Хронічний легеневе серце. Легеневе серце: діагностика та лікування Легенєве серце національне керівництво

Легеневе серце (ЛЗ) - це гіпертрофія та/або дилятація правого шлуночка (ПЗ), що виникла внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, обумовленої захворюваннями, що вражають функцію та/або структуру легенів, та не пов'язані з первинною патологією лівих відділів серця або вродженими вадами серця. ЛЗ формується внаслідок захворювань бронхів та легень, торакодиафрагмальних уражень або патології легеневих судин. Розвиток хронічного легеневого серця (ХЛС) найчастіше зумовлено хронічною легеневою недостатністю (ХЛН), а основною причиною формування ХЛС є альвеолярна гіпоксія, що спричиняє спазм легеневих артеріол.

Діагностичний пошук спрямований на виявлення основного захворювання, що призвело до розвитку ХЛС, а також оцінку ХЛН, легеневої гіпертензії та стану ПЗ.

Лікування ХЛС - це терапія основного захворювання, що є причиною ХЛС (хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма та ін.), усунення альвеолярної гіпоксії та гіпоксемії зі зниженням легеневої артеріальної гіпертензії (тренування дихальної мускулатури, електростимуляція, електростимуляція гемосорбція), тривала киснедотерапія (ДКТ), альмітрин), а також корекція правошлуночкової серцевої недостатності (інгібітори АПФ, діуретики, блокатори альдостерону, антагоністи рецепторів ангіотезину II). ДКТ – самий ефективний методлікування ХЛН та ХЛС, здатний збільшити тривалість життя хворих.

Ключові слова: легеневе серце, легенева гіпертензія, хронічна легенева недостатність, хронічне легеневе серце, правошлуночкова серцева недостатність.

ВИЗНАЧЕННЯ

Легенєве серце - це гіпертрофія та/або дилатація правого шлуночка, що виникла внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, обумовленої захворюваннями, що вражають функцію та/або структуру легень та не пов'язані з первинною патологією лівих відділів серця або вродженими вадами серця.

Легеневе серце (ЛЗ) формується на основі патологічних змін найлегшого, порушень позалегеневих механізмів дихання, що забезпечують вентиляцію легені (ушкодження дихальної мускулатури, порушення центральної регуляції дихання, еластичності кістково-хрящових утворень грудної кліткиабо проведення нервового імпульсу n. diaphragmicus,ожиріння), а також ураження легеневих судин.

КЛАСИФІКАЦІЯ

У нашій країні найбільшого поширення набула класифікація легеневого серця, запропонована Б.Є. Вотчалом 1964 року (табл. 7.1).

Гостре ЛЗ пов'язане з різким підвищенням легеневого артеріального тиску(ЛАД) з розвитком правошлуночкової недостатності та обумовлено найчастіше тромбоемболією основного стовбура або великих гілок легеневої артерії (ТЕЛА). Однак лікар іноді стикається з подібним станом і при виключенні з кровообігу великих ділянок легеневої тканини (двостороння пневмонія, астматичний статус, вентильний пневмоторакс).

Підгостре легеневе серце (ПЛС) найчастіше є наслідком рецидивуючої тромбоемболії дрібних гілок легеневої артерії. Провідним клінічним симптомом є наростаюча задишка з правошлуночковою недостатністю, що швидко розвивається (протягом місяців). До інших причин ПЛС слід віднести нервово-м'язові захворювання (міастенія, поліомієліт, ушкодження діафрагмального нерва), виключення з акту дихання значної частини респіраторного відділу легені (тяжкий перебіг бронхіальної астми, міліарний туберкульоз легені). Частою причиною ПЛС є онкологічні захворювання легень, шлунково-кишкового тракту, молочної залози та іншої локалізації, внаслідок карциноматозу легень, а також здавлення судин легень пухлиною, що проростає, з наступним тромбозом.

Хронічне легеневе серце (ХЛС) у 80% випадків виникає при ураженні бронхолегеневого апарату (найчастіше при ХОЗЛ) та пов'язане з повільним та поступовим підвищенням тиску в легеневій артерії протягом багатьох років.

Розвиток ХЛС прямо взаємопов'язане з хронічною легеневою недостатністю (ХЛН). У клінічній практиці використовують класифікацію ХЛН, що ґрунтується на наявності задишки. Виділяють 3 ступеня ХЛН: поява задишки за доступних раніше зусиль - I ступінь, задишка при звичайних навантаженнях - II ступінь, задишка у спокої - III ступінь. Наведену класифікацію іноді доречно доповнити даними про газовий склад крові та патофізіологічними механізмами розвитку легеневої недостатності (табл. 7.2), що дозволяє вибрати патогенетично обґрунтовані терапевтичні заходи.

Класифікація легеневого серця (по Вотчалу Б.Є., 1964)

Таблиця 7.1.

Характер течії	Стан компенсації	Переважний патогенез	Особливості клінічної картини
легеневе розвиток у кількох годин, днів	Декомпенсоване	Васкулярний	Масивна тромбоемболія легеневої артерії
		Бронхолегеневі	Клапанний пневмоторакс, пневмомедіастінум. Бронхіальна астма, затяжний напад. Пневмонія з великою площею поразки. Ексудативний плеврит з масивним випотом
Підгостре легеневе розвиток у кількох	Компенсований. Декомпенсоване	Васкулярний
		Бронхолегеневі	Повторні затяжні напади бронхіальної астми. Раковий лімфангіт легень
		Торакодіафрагмальний	Хронічна гіповентиляція центрального та периферичного походження при ботулізмі, поліомієліті, міастенії та ін.

Закінчення табл. 7.1.

Примітка.Діагноз легеневого серця ставиться після діагнозу основного захворювання: при формулюванні діагнозу використовуються перші дві графи класифікації. Графи 3 і 4 сприяють поглибленому розумінню сутності процесу та вибору терапевтичної тактики

Таблиця 7.2.

Клініко-патофізіологічна класифікація хронічної легеневої недостатності

(Александров О.В., 1986)

Стадія хронічної легеневої недостатності	Наявність клінічних ознак	Дані інструментальної діагностики	Лікувальні заходи
I. Вентиляційні порушення (прихована)	Клінічні прояви відсутні або мінімально виражені	Відсутність або наявність лише вентиляційних порушень (обструктивний тип, рестриктивний тип, змішаний тип) при оцінці ФЗД	Базисна терапія хронічного захворювання – антибіотики, бронхолітики, стимуляція дренажної функції легені. ЛФК, електростимуляція діафрагми, аероіонотерапія
П. Вентиляційно-гемодинамічні та вентиляційно-гемічні порушення	Клінічні прояви: задишка, ціаноз	До порушень ФЗД приєднуються ЕКГ, ехокардіографічні та рентгенографічні ознаки навантаження та гіпертрофії правих відділів серця, зміни газового складу крові, а також еритроцитоз, підвищення в'язкості крові, морфологічні зміни еритроцитів.	Доповнюються тривалою оксигенотерапією (якщо раО 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
ІІІ. Метаболічні порушення	Клінічні прояви різко виражені	Посилення описаних вище порушень. Метаболічний ацидоз. Гіпоксемія, гіперкапнія	Доповнюються екстракорпоральними методами лікування (еритроцитаферез, гемосорбція, плазмаферез, екстракорпоральна мембранна оксигенація)

У представленій класифікації ХЛН діагноз ХЛС з великою ймовірністю можна поставити на II і III стадії процесу. При I стадії ХЛН (латентної) виявляються підйоми ЛАД зазвичай у відповідь фізичне навантаження і загостренні захворювання за відсутності ознак гіпертрофії ПЗ. Ця обставина дозволило висловити думку (Н.Р. Палеєв), що з діагностики початкових проявів ХЛС необхідно використовувати не наявність чи відсутність гіпертрофії міокарда ПЗ, а підвищення ЛАД. Однак у клінічній практиці прямий вимір ЛАД у цієї групи хворих недостатньо обґрунтований.

З часом можливий розвиток декомпенсації ХЛС. За відсутності спеціальної класифікації недостатності ПЗ використовують відому класифікацію серцевої недостатності (СН) за В.Х. Василенко та Н.Д. Стражеска, яка зазвичай застосовується при СН, що розвинулася внаслідок ураження лівого шлуночка (ЛШ) або обох шлуночків. Наявність у хворих на ХЛС лівошлуночкової СН найчастіше зумовлено двома причинами: 1) ХЛС в осіб старше 50 років часто поєднується з ІХС, 2) системна артеріальна гіпоксемія у хворих на ХЛС веде до дистрофічних процесів у міокарді ЛШ, до його помірної гіпертрофії та скоротливої ​​недостатності.

Головною причиною розвитку хронічного легеневого серця є хронічні обструктивні захворювання легень.

ПАТОГЕНЕЗ

В основі розвитку хронічного ЛЗ лежить поступове формування легеневої артеріальної гіпертензії, зумовленої декількома патогенетичними механізмами. Основною причиною ЛГ у хворих з бронхо-легеневою та торакодиафрагмальною формами ХЛС є альвеолярна гіпоксія, роль якої у розвитку легеневої вазоконстрикції вперше була показана в 1946 р. U. Von Euler та G. Lijestrand. Розвиток рефлексу Ейлера-Лільєстранда пояснюють декількома механізмами: ефект гіпоксії пов'язують з розвитком деполяризації гладком'язових клітин судин та їх скороченням внаслідок зміни функції калієвих каналів клітинних мемб-

ран, впливом на стінку судин ендогенних вазоконстрикторних медіаторів, таких як лейкотрієни, гістамін, серотонін, ангіотензин II та катехоламіни, продукція яких за умов гіпоксії значно зростає.

Гіперкапнія також сприяє розвитку легеневої гіпертензії. Проте висока концентрація СО 2 , мабуть, діє прямо на тонус легеневих судин, а опосередковано - переважно через обумовлений нею ацидоз. Крім того, затримка СО 2 сприяє зниженню чутливості дихального центру до СО 2 що ще більше зменшує вентиляцію легень і сприяє легеневої вазоконстрикції.

Особливого значення в генезі ЛГ надається дисфункції ендотелію, що проявляється зниженням синтезу вазодилатирующих антипроліферативних медіаторів (NO, простациклін, простагландин Е 2) та підвищенням рівня вазоконстрикторів (ангіотензин, ендотелін-1). Дисфункція ендотелію легеневих судин у хворих на ХОЗЛ пов'язана з гіпоксемією, запаленням, а також впливом сигаретного диму.

У хворих на ХЛС відбуваються структурні зміни судинного русла – ремоделювання легеневих судин, що характеризується потовщенням інтими за рахунок проліферації гладком'язових клітин, відкладенням еластичних та колагенових волокон, гіпертрофією м'язового шару артерій зі зменшенням внутрішнього діаметра судин. У хворих на ХОЗЛ внаслідок емфіземи відбувається редукція капілярного русла, компресія легеневих судин.

Крім хронічної гіпоксії, поряд зі структурними змінами судин легень, на підвищення легеневого тиску впливає і ціла низка інших факторів: поліцитемія зі зміною реологічних властивостей крові, порушення метаболізму вазоактивних речовин у легенях, збільшення хвилинного об'єму крові, що зумовлено тахікардією та гіперволемією. Однією з можливих причин гіперволемії є гіперкапнія та гіпоксемія, що сприяють збільшенню концентрації альдостерону в крові та, відповідно, затримці Na+ та води.

У пацієнтів з тяжким ступенем ожиріння розвивається синдром Піквіка (названий за твором Чарльза Діккенса), який проявляється гіповентиляцією з гіперкапнією, що пов'язано зі зниженням чутливості дихального центру до СО 2 , а також порушенням вентиляції через механічне обмеження жировою тканиною дихальної мускулатури.

Підвищений артеріальний тиск у легеневій артерії спочатку може сприяти збільшенню об'єму перфузії легеневих капілярів, проте з часом розвивається гіпертрофія міокарда ПЗ з подальшою його скоротливою недостатністю. Показники тиску малому колі кровообігу представлені в табл. 7.3.

Таблиця 7.3

Показники легеневої гемодинаміки

Критерієм легеневої гіпертензії є рівень середнього тиску легеневої артерії у спокої, що перевищує 20 мм рт.ст.

КЛІНІКА

Клінічна картина складається з проявів основного захворювання, що призводить до розвитку ХЛС та ураження ПЗ. У клінічній практиці найчастіше серед причинних легеневих захворювань виявляються хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), тобто. бронхіальна астма або хронічний обструктивний бронхіт та емфізема легень. Клініка ХЛС нерозривно пов'язана із проявом власне ХЛН.

Характерною скаргою хворих є задишка. Спочатку при фізичному навантаженні (I стадія ХЛН), а потім і у спокої (III стадія ХЛН). Вона має експіраторний чи змішаний характер. Тривалий перебіг (роки) ХОЗЛ притуплює увагу хворого і змушує звернутися до лікаря тоді, коли задишка з'являється при легкому фізичному навантаженні або спокої, тобто вже при ХЛН II-III стадії, коли наявність ХЛС безперечна.

На відміну від задишки, пов'язаної з лівошлуночковою недостатністю та венозним застоєм крові в легенях, задишка при легеневій артеріальній гіпертензії не посилюється в горизонтальному положенні хворого і не

зменшується в положенні сидячи. Хворі можуть навіть віддавати перевагу горизонтальному становищу тіла, при якому діафрагма бере більшу участь у внутрішньогрудній гемодинаміці, ніж полегшується процес дихання.

Тахікардія є частою скаргою хворих на ХЛС і з'являється ще на етапі розвитку ХЛН у відповідь на артеріальну гіпоксемію. Розлад серцевого ритму зустрічається нечасто. Наявність миготливої ​​аритмії, особливо в осіб старше 50 років, як правило, пов'язане із супутньою ІХС.

У половини хворих на ХЛС виникають болі в області серця, частіше невизначеного характеру, без іррадіації, як правило, не пов'язані з фізичним навантаженням і не купуються нітрогліцерином. Найбільш поширеним поглядом на механізм болів є відносна коронарна недостатність, зумовлена ​​значним збільшенням м'язової маси ПЗ, а також зменшення наповнення коронарних артерій при збільшенні кінцево-діастолічного тиску в порожнині ПЖ, гіпоксія міокарда на тлі загальної артеріальної гіпоксемії («синя стенокардія») та правої коронарної артерії (пульмокоронарний рефлекс) Можливою причиною кардіалгії може бути розтягнення легеневої артерії при різкому підвищенні тиску.

При декомпенсації легеневого серця можуть з'являтися набряки на ногах, які вперше виникають найчастіше при загостренні бронхолегеневого захворювання та спочатку локалізуються в області стоп та кісточок. У міру прогресування правошлуночкової недостатності набряки поширюються на область гомілок і стегон, а рідко, у тяжких випадках правошлуночкової недостатності, відзначається збільшення живота в обсязі за рахунок асциту, що формується.

Менш специфічним симптомом легеневого серця є втрата голосу, що пов'язують із компресією поворотного нерва дилатованим стволом легеневої артерії.

У хворих на ХЛН та ХЛС може розвиватися енцефалопатія внаслідок хронічної гіперкапнії та гіпоксії головного мозку, а також порушення судинної проникності. При вираженій енцефалопатії у частини пацієнтів спостерігається підвищена збудливість, агресивність, ейфорія і навіть психози, а в інших хворих – млявість, пригніченість, сонливість вдень та безсоння вночі, головний біль. Рідко виникають непритомності при фізичному навантаженні внаслідок вираженої гіпоксії.

Частим симптомом ХЛН є дифузний «сірувато-синій», теплий ціаноз. При виникненні правошлуночкової недостатності у хворих на ХЛС ціаноз нерідко набуває змішаного характеру: на тлі дифузного синюшного забарвлення шкіри з'являється ціаноз губ, кінчика носа, підборіддя, вух, кінчиків пальців рук і ніг, причому кінцівки в більшості випадків залишаються теплими. , обумовленою гіперкапнією Характерним є набухання шийних вен (у тому числі і на вдиху – симптом Куссмауля). У деяких хворих може з'являтися болючий рум'янець на щоках і збільшення кількості судин на шкірі та кон'юнктивах («кролячі або жаб'ячі очі» внаслідок гіперкапнії), симптом Плеша (набухання шийних вен при натисканні долонею на збільшену печінку), обличчя Корвізара, серцева кахексія, захворювання (емфізематозна грудна клітка, кіфосколіоз грудного відділу хребта та ін.).

При пальпації області серця може виявлятись виражений розлитий серцевий поштовх, епігастральна пульсація (за рахунок гіпертрофії та дилатації ПШ), а при перкусії – розширення правої межі серця вправо. Однак ці симптоми втрачають своє діагностичне значення через емфізему легенів, що часто розвивається, при якій перкуторні розміри серця можуть бути навіть зменшені («крапельне серце»). Найбільш частим аускультативним симптомом при ХЛС є акцент другого тону над легеневою артерією, який може поєднуватися з розщепленням другого тону, правошлуночковим IV тоном серця, діастолічним шумом недостатності легеневого клапана (шум Грехема-Стилла) і систолічним шумом трикуспід висоті вдиху (симптом Рівер-Корвальо).

Артеріальний тиск у хворих із компенсованим ХЛС частіше підвищено, а при декомпенсованому – знижено.

Гепатомегалія виявляється практично у всіх хворих на декомпенсоване ЛЗ. Печінка збільшена у розмірах, при пальпації ущільнена, болюча, край печінки закруглений. При тяжкій серцевій недостатності з'являється асцит. Взагалі подібні тяжкі прояви правошлуночкової серцевої недостатності при ХЛС зустрічаються рідко, бо сама наявність важкої ХЛН або приєднання інфекційного процесу в легкому призводить до трагічного фіналу хворого раніше, ніж настає внаслідок серцевої недостатності.

Клініка хронічного легеневого серця визначається вираженістю легеневої патології, а також легеневої та правошлуночкової серцевої недостатністю.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Рентгенологічна картина ХЛС залежить від стадії ХЛН. На тлі рентгенологічних проявів легеневого захворювання (пневмосклероз, емфізема, посилення судинного малюнка і т.д.) спочатку відзначається лише деяке зменшення тіні серця, потім з'являється помірне вибухання конуса легеневої артерії в прямій і правій косій проекції. У нормі у прямій проекції правий контур серця утворюється правим передсердям, а при ХЛС зі збільшенням ПЗ він стає краєтворним, причому при значній гіпертрофії ПЗ може утворювати як правий, так і лівий край серця, відтісняючи лівий шлуночок назад. У заключній декомпенсованій стадії ХЛС правий край серця може утворюватися значно розширеним правим передсердям. І тим не менш ця «еволюція» відбувається на тлі відносно невеликої тіні серця («краплинне» або «висяче»).

Електрокардіографічна діагностика ХЛЗ зводиться до виявлення гіпертрофії ПЗ. До основних («прямих») ЕКГ-критерій гіпертрофії ПЗ відносяться: 1) R в V1> 7мм; 2) S у V5-6 > 7 мм; 3) RV1+SV5 або RV1+SV6 > 10,5 мм; 4) RaVR > 4 мм; 5) SV1, V2 = s2 мм; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) повна блокадаправої ніжки пучка Гіса при RV1> 15 мм; 9) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса при RV1>10 мм; 10) негативний TVl та зниження STVl,V2 при RVl>5 мм та відсутності коронарної недостатності. За наявності 2 та більше «прямих» ЕКГ-ознаків діагноз гіпертрофії ПЗ вважається достовірним.

Непрямі ЕКГ-ознаки гіпертрофії ПЗ дозволяють припускати гіпертрофію ПЗ: 1) поворот серця навколо поздовжньої осі за годинниковою стрілкою (зміщення перехідної зони вліво, до відведень V5-V6 та поява у відведеннях V5, V6 комплексу QRS типу RS; SV5-6 глибокий, а RV1-2 – нормальної амплітуди); 2) SV5-6> RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) відхилення електричної осі серця вправо, особливо якщо α>110; 5) електрична вісь серця типу

SI-SII-SIII; 6) повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса; 7) електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого передсердя (P-pulmonale у відведеннях II, III, aVF); 8) збільшення часу активації правого шлуночка у V1 більше 0,03 с. Існує три типи ЕКГ-змін при ХЛС:

1. rSR"-тип ЕКГ характеризується наявністю у відведенні V1 розщепленого комплексу QRS типу rSR" і виявляється зазвичай при вираженій гіпертрофії ПЗ;

2. R-тип ЕКГ характеризується наявністю у відведенні V1 комплексу QRS типу Rs або qR і виявляється зазвичай при вираженій гіпертрофії ПЗ (рис. 7.1).

3. S-тип ЕКГ часто виявляють у хворих на ХОЗЛ з емфіземою легень. Його пов'язують зі зміщенням гіпертрофованого серця дозаду, що зумовлено емфіземою легень. ЕКГ має вигляд rS, RS або Rs з вираженим зубцем S і в правих, і в лівих грудних відведеннях

Рис. 7.1.ЕКГ хворого на ХОЗЛ та ХЛС. Синусова тахікардія. Виражена гіпертрофія правого шлуночка (RV1 = 10 мм, SV1 відсутня, SV5-6 = 12 мм, різке відхилення ЕОС вправо (α = +155°), негативний TV1-2 та зниження сегмента STV1-2). Гіпертрофія правого передсердя (P-pulmonale у V2-4)

Електрокардіографічні критерії гіпертрофії ПЗ мало специфічні. Вони менш чіткі, ніж при гіпертрофії ЛШ, і можуть призводити до хибнопозитивних і хибнонегативних діагнозів. Нормальна ЕКГне виключає наявність ХЛС, особливо у хворих на ХОЗЛ, тому зміни ЕКГ треба зіставляти з клінічною картиною захворювання та даними ЕхоКГ.

Ехокардіографія (ЕхоКГ) є провідним неінвазивним методом для оцінки легеневої гемодинаміки та діагностики ЛЗ. Ультразвукова діагностика ЛЗ заснована на виявленні ознак ураження міокарда ПЗ, що наводяться нижче.

1. Зміна розміру правого шлуночка, який оцінюється у двох позиціях: у парастернальній позиції по довгій осі (у нормі менше 30 мм) та в апікальній чотирикамерній позиції. Для виявлення дилатації ПШ частіше використовується вимірювання його діаметра (у нормі менше 36 мм) та площі в кінці діастоли по довгій осі в апікальній чотирикамерній позиції. З метою більш точної оцінки виразності дилатації ПЗ рекомендується використовувати відношення кінцево-діастолічної площі ПЖ до кінцево-діастолічної площі ЛШ, тим самим, виключаючи індивідуальні відмінності у розмірах серця. Збільшення цього показника більше 0,6 свідчить про значну дилатацію ПЗ, а якщо він стає рівним або більше 1,0, тоді роблять висновок про різко виражену дилатацію ПЗ. При дилатації ПЖ в апікальній чотирикамерній позиції форма ПЗ змінюється з серповидної на овальну, а верхівка серця може бути зайнята не ЛШ, як у нормі, а ПЗ. Дилатація ПЗ може супроводжуватися дилатацією стовбура (більше 30 мм) та гілок легеневої артерії. При масивному тромбозі легеневої артерії може визначатись її значна дилатація (до 50-80 мм), а просвіт артерії стає овальним.

2. При гіпертрофії ПЗ товщина його передньої стінки, виміряна в діастолі в субкостальній чотирикамерній позиції у В- або М-режимі, перевищує 5 мм. У хворих на ХЛС зазвичай гіпертрофується не лише передня стінка ПЗ, але й міжшлуночкова перегородка.

3. Трикуспідальна регургітація різного ступеня, що, у свою чергу, викликає дилатацію правого передсердя та нижньої порожнистої вени, зниження інспіраторного колапсу якої вказує на підвищений тиск у правому передсерді.

4. Оцінка діастолічної функції ПЗ проводиться по транстрикуспідальному діастолічному потоку в режимі імпульсно-

хвильового допплера та колірного М-модального допплера. У хворих на ХЛС знаходять зниження діастолічної функції ПЗ, що проявляється зменшенням співвідношення піків Е та А.

5. Зниження скоротливої ​​здатності ПЗ у хворих на ЛЗ проявляється гіпокінезією ПЗ зі зменшенням його фракції викиду. При ехокардіографічному дослідженні визначають такі показники функції ПЗ, як кінцево-діастолічний та кінцево-систолічний обсяги, фракція викиду, яка в нормі становить не менше 50%.

Зазначені зміни мають різну вираженість залежно від гостроти розвитку ЛЗ. Так, при гострому ЛЗ виявлятиметься дилатація ПЗ, а при хронічному ЛЗ до неї додадуться ознаки гіпертрофії, діастолічної та систолічної дисфункції ПЗ.

Інша група ознак пов'язана з розвитком легеневої гіпертензії при ЛЗ. Ступінь їх виразності найбільш значна при гострому та підгострому ЛЗ, а також у хворих з первинною легеневою гіпертензією. Для ХЛС характерним є помірне підвищення систолічного тиску в легеневій артерії, яке рідко досягає 50 мм рт.ст. Оцінка легеневого стовбура та потоку у вихідному тракті ПЗ проводиться з лівого парастернального та субкостального доступу по короткій осі. У хворих з легеневою патологією внаслідок обмеження ультразвукового вікна субкостальна позиція може виявитися єдиним можливим доступом для візуалізації вихідного тракту ПЗ. За допомогою імпульсно-хвильового допплера можна виміряти середній тиск у легеневій артерії (Рра), для чого зазвичай використовується формула, запропонована A. Kitabatake та співавт. (1983): Log10(Pра) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, де AT - час прискорення потоку у виносному тракті ПЗ, ET - час викиду (або час вигнання крові з ПЗ). Величина Рра, отримана за допомогою даного методу, у хворих на ХОЗЛ добре корелює з даними інвазивного обстеження, а можливість отримання надійного сигналу з клапана легеневої артерії перевищує 90%.

Найбільше значення для виявлення легеневої гіпертензії має вираженість трікуспідальної регургітації. Використання струменя трикуспідальної регургітації є основою найбільш точного неінвазивного методу визначення систолічного тиску в легеневій артерії.Вимірювання проводять у режимі безперервно-хвильового допплера в апікальній чотирикамерній або субкостальній позиції бажано з одночасним використанням колірного допплерів

кого картування. Для розрахунку тиску в легеневій артерії необхідно до градієнта тиску на трикуспідальному клапані додати тиск у правому передсерді. Вимірювання транстрикуспідального градієнта можна виконати більш ніж у 75% хворих на ХОЗЛ. Є якісні ознаки легеневої гіпертензії:

1. При ЛГ змінюється характер руху задньої стулки клапана легеневої артерії, що визначається М-режимі: характерним показником ЛГ є наявність середньосистолічного зубця внаслідок часткового перекриття клапана, що формує W-подібний рух клапана в систолі.

2. У хворих з легеневою гіпертензією за рахунок підвищення тиску в правому шлуночку міжшлуночкова перегородка (МЖП) ущільнюється, і лівий шлуночок нагадує по короткій осі букву D (D-подібний лівий шлуночок). При високому ступені ЛГ МЖП стає як стінкою ПЗ і рухається в діастолу парадоксально у бік лівого шлуночка. Коли тиск у легеневій артерії та правому шлуночку стає більше 80 мм рт.ст., лівий шлуночок зменшується в обсязі, здавлюється дилатованим правим шлуночком і набуває форми півмісяця.

3. Можлива регургітація на легеневому клапані (у нормі можлива регургітація першого ступеня у молодих людей). При постійно-хвильовому допплерівському дослідженні можливий вимір швидкості легеневої регургітації з подальшим розрахунком величини кінцевого діастолічного градієнта тиску ЛА-ПЖ.

4. Зміна форми потоку крові у виносному тракті ПЗ та у гирлі клапана ЛА. При нормальному тиску ЛА потік має рівнобедрену форму, пік потоку розташований в середині систоли; при легеневій гіпертензії пік потоку зміщується у першу половину систоли.

Однак у пацієнтів з ХОЗЛ емфізема легенів, що є у них, часто ускладнює чітку візуалізацію структур серця і звужує «вікно» ЕхоКГ, роблячи дослідження інформативним не більше ніж у 60-80% хворих. В останні роки з'явився більш точний та інформативний метод ультразвукового дослідження серця – чресхарчова ехокардіографія (ЧПЕ). ЧПЭ у хворих на ХОЗЛ є кращим методом для точних вимірювань та безпосередньої візуальної оцінки структур ПЗ, що зумовлено більш високою роздільною здатністю чреспищеводного датчика і стабільністю ультразвукового вікна, і має особливе значення при емфіземі легень і пневмосклерозі.

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії є методом "золотого стандарту" при постановці діагнозу ЛГ. Ця процедура дозволяє безпосередньо виміряти тиск у правому передсерді та ПЖ, тиск у легеневій артерії, розрахувати серцевий викид та легеневий судинний опір, визначити рівень оксигенації змішаної венозної крові. Катетеризація правих відділів серця у зв'язку з її інвазивністю може бути рекомендована широкого застосування у діагностиці ХЛС. Показаннями є важка легенева гіпертензія, часті епізоди декомпенсації правошлуночкової недостатності, а також відбір кандидатів для трасплантації легень.

Радіонуклідна вентрикулографія (РВГ)

РВГ дозволяє виміряти фракцію викиду правого шлуночка (ФВПЗ). ФВПЗ вважається ненормальною при значенні нижче 40-45%, проте сам показник ФВПЗ не є добрим індикатором для оцінки функції правого шлуночка. Він дозволяє оцінити функцію систоли правого шлуночка, яка сильно залежить від постнавантаження, знижуючись при підвищенні останньої. Тому зниження ФВПЗ реєструється у багатьох хворих на ХОЗЛ, не будучи показником істинної дисфункції правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

МРТ - багатообіцяючий метод, що дозволяє оцінювати легеневу гіпертензію та зміни структури та функції правого шлуночка. Діаметр правої легеневої артерії, виміряний при МРТ, понад 28 мм є високоспецифічною ознакою ЛГ. Проте метод МРТ досить дорогий і доступний лише спеціалізованих центрах.

Наявність хронічного легеневого захворювання (як причини ХЛС) потребує спеціального дослідження функції зовнішнього дихання. Перед лікарем ставиться завдання уточнити тип вентиляційної недостатності: обструктивний (порушення проходження повітря бронхами) або рестриктивний (зменшення площі газообміну). У першому випадку як приклад можна навести хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальну астму, а в другому – пневмосклероз, резекцію легені тощо.

ЛІКУВАННЯ

ХЛС виникає найчастіше за появою ХЛН. Тера-певтичні заходи носять комплексний характері і спрямовані головним чином на корекцію цих двох синдромів, що можна у наступному вигляді:

1) лікування та профілактика основного захворювання – найчастіше загострень хронічної легеневої патології (базисна терапія);

2) лікування ХЛН та ЛГ;

3) лікування правошлуночкової серцевої недостатності. Базисні лікувально-профілактичні заходи включають

профілактику гострих вірусних захворювань дихальних шляхів(Вакцинація) та виключення куріння. При розвитку хронічної легеневої патології запального характеру необхідно лікування загострень за допомогою антибіотиків, мукорегулюючих препаратів та імунокоректорів.

Головне в терапії хронічного легеневого серця – це покращення функції зовнішнього дихання (усунення запалення, бронхообструктивного синдрому, покращення стану дихальної мускулатури).

Найчастішою причиною ХЛН є бронхообструктивний синдром, причина якого у скороченні гладкої мускулатури бронхів, накопиченні в'язкого запального секрету, набряку слизової оболонки бронхів. Ці зміни вимагають застосування бета-2-агоністів (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холінолітиків (іпратропія бромід, тіотропія бромід), а в ряді випадків і інгаляційних глюкокортикостероїдних препаратів у вигляді інгаляцій. Можливе застосування метилксантинів (еуфілін та пролонговані теофіліни (теолонг, теотард та ін.)). Терапія відхаркувальними засобами дуже індивідуальна і вимагає різних поєднань та підбору засобів рослинного походження (мати-й-мачуха, багно, чебрець тощо), та хімічного виробництва (ацетилцистеїн, амброксол та ін.).

При необхідності призначають ЛФК та ​​постуральний дренаж легень. Показано дихання з позитивним тиском на видиху (не більше 20 см водного стовпа) за допомогою простих пристроїв

у вигляді «свистків» з рухомою діафрагмою, так і складних приладів, що контролюють тиск на видиху та вдиху. Даний метод знижує швидкість потоку повітря всередині бронху (що робить бронхолітичний ефект) і збільшує тиск усередині бронхів по відношенню до легеневої тканини.

До позалегеневих механізмів розвитку ХЛН відноситься зниження скорочувальної функції дихальної мускулатури та діафрагми. Можливості корекції цих порушень поки що обмежені: ЛФК або електростимуляція діафрагми при II ст. ХЛН.

При ХЛН еритроцити зазнають значної функціональної та морфологічної перебудови (ехіноцитоз, стоматоцитоз тощо), що помітно знижує їхню кисневотранспортну функцію. У цій ситуації бажано вивести з кровотоку еритроцити з втраченою функцією та стимулювати викид молодих (функціонально більш здатних). З цією метою можливе застосування еритроцитаферезу, екстракорпоральної оксигенації крові, гемосорбції.

Через підвищення агрегаційних властивостей еритроцитів збільшується в'язкість крові, що вимагає призначення антиагрегантів (курантил, реополіглюкін) та гепарину (переважно застосування низькомолекулярних гепаринів – фраксипарин та ін.).

У хворих з гіповентиляцією, пов'язаною зі зниженою активністю дихального центру, як допоміжні методи терапії можуть бути використані лікарські препарати, що підвищують центральну інспіраторну активність - стимулятори дихання. Їх слід застосовувати при помірно вираженому пригніченні дихання, що не вимагає використання Про 2 або механічної вентиляції легень (синдром апное уві сні, синдром ожиріння-гіповентиляції), або за неможливості проведення киснедотерапії. До небагатьох препаратів, що підвищують оксигенацію артеріальної крові, відносяться нікетамід, ацетозаламід, доксапрам і медроксипрогестерон, проте всі ці лікарські засоби при тривалому використанні мають велику кількість побічних ефектів і тому можуть застосовуватися тільки протягом короткого часу, наприклад під час загострення захворювання.

В даний час до препаратів, здатних протягом тривалого часу коригувати гіпоксемію у хворих на ХОЗЛ, відноситься альмітрину бісмесілат. Альмітрин є специфічним аго-

нистом периферичних хеморецепторів каротидного вузла, стимуляція яких веде до посилення гіпоксичної вазоконстрикції в регіонах легень, що погано вентилюються, з поліпшенням вентиляційно-перфузійних співвідношень. Доведено здатність альмітрину в дозі 100 мг на добу. у пацієнтів з ХОЗЛ приводити до значного підвищення ра02 (на 5-12 мм рт.ст.) і зниження раС02 (на 3-7 мм рт.ст.) з поліпшенням клінічної симптоматики та зменшенням частоти загострень захворювання, що здатне на кілька років відстрочити призначення тривалої 02-терапії. На жаль 20-30% хворих на ХОЗЛ не відповідають на терапію, а широке використання обмежене можливістю розвитку периферичної нейропатії та інших побічних ефектів. В даний час основним показанням до призначення альмітрину є помірна гіпоксемія у хворих на ХОЗЛ (ра0256-70 мм рт.ст. або Sа0289-93%), а також його використання в комплексі до ДКТ, особливо на тлі гіперкапнії.

Вазодилататори

З метою зменшення ступеня ЛАД у комплексну терапію хворих на легеневе серце включають периферичні вазодилататори. Найчастіше застосовують антагоністи кальцієвих каналів та нітрати. До рекомендованих в даний час антагоністів кальцію відносяться два препарати - ніфедипін і дилтіазем. Вибір на користь однієї з них залежить від вихідної частоти серцевих скорочень. Пацієнтам із відносною брадикардією слід рекомендувати ніфедипін, при відносній тахікардії – дилтіазем. Добові дози цих препаратів, що довели ефективність, досить високі: для ніфедипіну 120-240 мг, для дилтіазему 240-720 мг. Були показані сприятливі клінічні та прогностичні ефекти антагоністів кальцію, які застосовують у високих дозах у хворих з первинною ЛГ (особливо з попередньою позитивною гострою пробою). Антагоністи кальцію дигідропіридинового ряду III покоління – амлодипін, фелодипін та ін. – також ефективні у цієї групи хворих на ЛЗ.

Однак при легеневій гіпертензії, обумовленій ХОЗЛ, антагоністи кальцієвих каналів не рекомендується до використання, незважаючи на їхню здатність знижувати РРА та підвищувати серцевий викид у цієї групи хворих. Це пов'язано з посиленням артеріальної гіпоксемії, викликаної дилатацією легеневих судин

погано вентильованих зонах легень із погіршенням вентиляційноперфузійних співвідношень. Крім того, при тривалій терапії антагоністами кальцію (більше 6 міс.) сприятлива дія на параметри легеневої гемодинаміки нівелюється.

Аналогічна ситуація у хворих на ХОЗЛ має місце і при призначенні нітратів: гострі проби демонструють погіршення газообміну, а тривалі дослідження – відсутність позитивного ефекту препаратів на легеневу гемодинаміку.

Синтетичний простациклін та його аналоги.Простациклін – потужний ендогенний вазодилататор, що володіє антиагрегаційним, антипроліферативним та цитопротективним ефектами, які спрямовані на запобігання ремоделюванню легеневих судин (зменшення пошкодження ендотеліальних клітин та гіперкоагуляції). Механізм дії простацикліну пов'язаний з релаксацією гладком'язових клітин, інгібуванням агрегації тромбоцитів, поліпшенням ендотеліальної функції, пригніченням проліферації судинних клітин, а також прямим інотропним ефектом, позитивними змінами гемодинаміки, збільшенням утилізації кисню в скелетному м'язі. Клінічне використання простацикліну у хворих на ЛГ пов'язане із синтезом його стабільних аналогів. На сьогодні найбільший досвід у світі накопичено для епопростенолу.

Епопростенол – це форма внутрішньовенного простацикліну (простагландин I 2). Сприятливі результати були отримані у хворих на васкулярну форму ЛЗ - з первинної ЛГ при системних захворюваннях сполучної тканини. Препарат збільшує серцевий викид та зменшує легеневий судинний опір, а при тривалому застосуванні покращує якість життя хворих на ЛЗ, збільшуючи толерантність до фізичних навантажень. Оптимальна для більшості пацієнтів доза становить 20-40 нг/кг/хв. Застосовується також аналог епопростенолу – трепростиніл.

В даний час розроблено пероральні форми аналога простацикліну (Берапрост, илопрост)та проводяться клінічні випробування у лікуванні хворих з васкулярною формою ЛЗ, що розвинулася внаслідок ТЕЛА, первинної легеневої гіпертензії, системних захворювань сполучної тканини.

У Росії із групи простаноїдів для лікування хворих на ЛЗ в даний час доступним є тільки простагландин Е 1 (вазапростан), який призначають внутрішньовенно краплинно зі ско-

зростанням 5-30 нг/кг/хв. Курсове лікування препаратом проводять у добовій дозі 60-80 мкг протягом 2-3 тижнів на фоні тривалої терапії антагоністами кальцію.

Антагоністи рецепторів до ендотеліну

Активація системи ендотеліну у хворих на ЛГ стала обґрунтуванням для використання антагоністів рецепторів до ендотеліну. Доведено ефективність двох препаратів цього класу (бозентану та ситакзентану) у лікуванні хворих на ХЛС, що розвинулося на тлі первинної ЛГ або на тлі системних захворювань сполучної тканини.

Інгібітори фосфодіестерази типу 5

Силденафіл - потужний селективний інгібітор цГМФ-залежної фосфодіестерази (тип 5), запобігаючи деградації цГМФ, спричиняє зниження легеневого судинного опору та перевантаження правого шлуночка. На сьогодні є дані про ефективність силденафілу у хворих на ЛЗ різної етіології. При застосуванні силденафілу в дозах 25-100 мг 2-3 рази на день він викликав покращення гемодинаміки та толерантності до фізичних навантажень у хворих на ЛЗ. Рекомендується його застосування за неефективності іншої медикаментозної терапії.

Тривала киснедотерапія

У хворих з бронхолегеневою та торакодіафрагмальною формою ХЛС Головна рольу розвитку та прогресуванні захворювання належить альвеолярної гіпоксії, тому киснедотерапія є найбільш патогенетично обґрунтованим методом лікування цих пацієнтів. Використання кисню у хворих з хронічною гіпоксемією є вирішальним і має бути постійним, тривалим, і, як правило, проводитися в домашніх умовах, тому така форма терапії називається тривалою киснедотерапією (ДКТ). Завданням ДКТ є корекція гіпоксемії з досягненням значень раО2> 60 мм рт.ст. та Sa0 2 >90%. Вважається оптимальним підтримання раО 2 в межах 60-65 мм рт.ст., а перевищення цих значень призводить лише до незначного збільшення Sa0 2 і вмісту кисню в артеріальній крові, однак може супроводжуватися затримкою СО 2 особливо під час сну, що має негативні

наслідки для функції серця, головного мозку та дихальних м'язів. Тому ДКТ не показана хворим із помірною гіпоксемією. Показання до ДКТ: раО 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Більшості хворих на ХОЗЛ достатньо потоку Про 2 1-2 л/хв., а у найбільш тяжких хворих потік може бути збільшений до 4-5 л/хв. Концентрація кисню має бути 28-34% про. Рекомендується проведення ДКТ не менше 15 годин на добу (15-19 годин на добу). Максимальні перерви між сеансами киснедотерапії нічого не винні перевищувати 2 год поспіль, т.к. перерви більше 2-3 годин значно посилюють легеневу гіпертензію. Для проведення ДКТ можуть використовуватися концентратори кисню, резервуари з рідким киснем та балони зі стисненим газом. Найчастіше застосовуються концентратори (пермеатори), що виділяють кисень із повітря за рахунок видалення азоту. ДКТ збільшує тривалість життя хворих з ХЛН та ХЛС у середньому на 5 років.

Таким чином, незважаючи на наявність великого арсеналу сучасних фармакологічних засобів, ДКТ – найефективніший метод лікування більшості форм ХЛС, тому терапія хворих на ХЛС є насамперед завданням лікаря-пульмонолога.

Тривала оксигенотерапія - найефективніший метод лікування ХЛН та ХЛС, що збільшує тривалість життя хворих у середньому на 5 років.

Тривала домашня вентиляція легенів

У термінальних стадіях легеневих захворювань внаслідок зниження вентиляційного резерву може розвинутись гіперкапнія, яка потребує респіраторної підтримки, яка має проводитися тривалий час, на постійній основі в домашніх умовах.

Інгаляційна терапія NO

Інгаляційна терапія N0, дія якої аналогічна ендотелію-релаксуючого фактора, має позитивний ефект у хворих на ХЛС. Його вазодилатуюча дія заснована на активації гуанілатциклази в гладком'язових клітинах легеневих судин, що призводить до підвищення рівня цикло-ГМФ та зниження внутрішньоклітинного вмісту кальцію. Інгаляційний N0 обла-

дає селективною дією на судини легень, причому він викликає вазодилатацію переважно в добре вентильованих регіонах легень, покращуючи газообмін. При курсовому застосуванні N0 у хворих на ХЛС спостерігається зниження тиску в легеневій артерії, підвищення парціального тиску кисню в крові. На додаток до своїх гемодинамічних ефектів N0 сприяє запобіганню та зворотному розвитку ремоделювання легеневих судин та ПЗ. Оптимальними дозами інгаляційного N0 є концентрації 2-10 ppm, а високі концентрації N0 (більше 20 ppm) здатні викликати надмірну вазодилатацію легеневих судин та призвести до погіршення вентиляційно-перфузійного балансу з посиленням гіпоксемії. Додавання інгаляцій N0 до ДКТ у хворих на ХОЗЛ посилюють позитивний ефект на газообмін, знижуючи рівень легеневої гіпертензії та збільшуючи серцевий викид.

CPAP-терапія

Метод терапії постійним позитивним тиском у дихальних шляхах (Continuous positive airway pressure- CPAP) знаходить застосування як метод лікування при ХЛН та ХЛС у хворих з синдромом обструктивного нічного апное, перешкоджаючи розвитку колапсу дихальних шляхів. Доведеними ефектами СРАР є запобігання та розправлення ателектазів, підвищення легеневих обсягів, зменшення вентиляційно-перфузійного дисбалансу, підвищення оксигенації, комплаєнсу легень, перерозподіл рідини у тканині легень.

Серцеві глікозиди

Серцеві глікозиди у хворих на ХОЗЛ та легеневим серцем ефективні лише за наявності лівошлуночкової серцевої недостатності, а також можуть бути корисні при розвитку миготливої ​​аритмії. Більше того, показано, що серцеві глікозиди можуть індукувати легеневу вазоконстрикцію, а наявність гіперкапнії та ацидозу збільшує ймовірність глікозидної інтоксикації.

Діуретики

У лікуванні хворих на декомпенсований ХЛС з набряковим синдромом використовують терапію діуретиками, у тому числі антагоністами.

альдостерону (альдактон). Діуретики слід призначати обережно, з невеликих доз, так як при розвитку ПЖ-недостатності серцевий викид більше залежить від переднавантаження, і, отже, надмірне скорочення внутрішньосудинного об'єму рідини може призвести до зменшення обсягу наповнення ПЖ та зниження серцевого викиду, а також до підвищення і різкого зниження тиску в легеневій артерії, тим самим погіршивши дифузію газів. Іншим серйозним побічним ефектомсечогінної терапії є метаболічний алкалоз, який у хворих на ХОЗЛ з дихальною недостатністю може призводити до пригнічення активності дихального центру та погіршення показників газообміну.

Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту

У лікуванні хворих з декомпенсованим легеневим серцем в останні роки на перше місце вийшли інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ). Терапія ІАПФ у хворих на ХЛС веде до зниження легеневої гіпертензії та підвищення серцевого викиду. З метою підбору ефективної терапіїХЛС у хворих на ХОЗЛ рекомендується визначення поліморфізму гена АПФ, т.к. тільки у пацієнтів із субтипами гена АПФ II та ID спостерігається виражена позитивна гемодинамічна дія ІАПФ. Рекомендується застосування ІАПФ у мінімальних терапевтичних дозах. Крім гемодинамічного ефекту, відзначається позитивний вплив ІАПФ на розміри камер серця, процеси ремоделювання, толерантність до фізичних навантажень та підвищення тривалості життя хворих на серцеву недостатність.

Антагоністи рецепторів ангіотензину II

В останні роки отримано дані про успішне застосування цієї групи препаратів у лікуванні ХЛС у хворих на ХОЗЛ, що виявлялося поліпшенням гемодинаміки та газообміну. Найбільш показано призначення цих препаратів у хворих на ХЛС при непереносимості ІАПФ (через сухий кашель).

Передсердна септостомія

В Останнім часому лікуванні хворих із правошлуночковою серцевою недостатністю, що розвинулася на фоні первинної ЛГ, стали

використовувати передсердну септостомію, тобто. створення невеликої перфорації у міжпередсердній перегородці. Створення шунта праворуч-наліво дозволяє знизити середній тиск у правому передсерді, розвантажити правий шлуночок, збільшити переднавантаження лівого шлуночка та серцевий викид. Передсердна септостомія показана при неефективності всіх видів медикаментозного лікування правошлуночкової серцевої недостатності, особливо у поєднанні з частими синкопе, або як підготовчий етап перед трансплантацією легень. Внаслідок втручання спостерігаються зменшення синкопе, підвищення толерантності до навантаження, однак підвищується ризик розвитку життєздатної артеріальної гіпоксемії. Смертність хворих під час проведення передсердної септостомії 5-15%.

Трансплантація легень чи комплексу серце-легкі

З кінця 80-х. XX століття після початку застосування імуносупресивного препарату циклоспорину А при лікуванні термінальних стадій легеневої недостатності почала успішно застосовуватися трансплантація легень. У хворих на ХЛН та ЛЗ проводять операції трансплантації одного або обох легень, комплексу серце-легкі. Було показано, що 3 та 5-річне виживання після проведених трансплантацій однієї або обох легень, комплексу серце-легкі у хворих на ЛЗ склала 55 та 45% відповідно. У більшості центрів вважають за краще виконувати білатеральну трансплантацію легень у зв'язку з меншою кількістю післяопераційних ускладнень.

Підвищення тиску в системі легеневих капілярів (легенева гіпертензія, гіпертонія) найчастіше є вторинним захворюванням, яке не пов'язане безпосередньо з ураженням судин. Первинні умови недостатньо вивчені, але доведено роль судинозвужувального механізму, потовщення стінки артерій, фіброзування (ущільнення тканини).

Відповідно до МКБ-10 ( Міжнародною класифікацієюхвороб), кодується лише первинна форма патології як I27.0. Всі вторинні ознаки приєднуються як ускладнення до основної хронічної хвороби.

Деякі особливості кровопостачання легень

Легкі мають подвоєне кровопостачання: в газообмін включена система артеріол, капілярів і венул. А сама тканина отримує харчування із бронхіальних артерій.

Легенева артерія ділиться на правий і лівий стовбур, потім на гілки та пайові судини великого, середнього і дрібного калібру. Найдрібніші артеріоли (частина капілярної мережі) мають діаметр у 6-7 разів більший, ніж у великому колі кровообігу. Їхня потужна мускулатура здатна звужувати, повністю закривати або розширювати артеріальне русло.

При звуженні зростає опір кровотоку та підвищується внутрішній тиск у судинах, розширення знижує тиск, зменшує силу опору. Від цього механізму залежить виникнення легеневої гіпертензії. Загальна мережа легеневих капілярів захоплює площу 140 м2.

Відня легеневого кола ширша і коротша, ніж у периферичному кровообігу. Але вони теж мають сильний м'язовий шар, здатні впливати на перекачування крові у напрямку до лівого передсердя.

Як регулюється тиск у легеневих судинах?

Величина артеріального тиску в легеневих судинах регулюється:

• пресорними рецепторами в судинній стінці;
• гілками блукаючого нерва;
• симпатичним нервом.

Великі рецепторні зони розташовані у великих та середніх артеріях, у місцях розгалуження, у венах. Спазм артерій призводить до порушеного насичення крові киснем. А тканинна гіпоксія сприяє виділенню в кров речовин, що підвищують тонус і викликають легеневу гіпертензію.

Роздратування волокон блукаючого нерва посилює кровотік через легеневу тканину. Симпатичний нерв, навпаки, викликає судинозвужувальну дію. У нормальних умовах їхня взаємодія врівноважена.

За норму прийнято показники тиску в легеневій артерії:

• систолічний (верхній рівень) – від 23 до 26 мм рт.ст.;
• діастолічний – від 7 до 9.

Легенева артеріальна гіпертензія, за даними міжнародних експертів, починається з верхнього рівня – 30 мм рт. ст.

Чинники, що викликають гіпертонію в малому колі

Основні фактори патології, за класифікацією В. Паріна, поділяють на 2 підвиди. До функціональних факторів відносяться:

• звуження артеріол у відповідь на низький вміст кисню та високу концентрацію вуглекислоти у вдихуваному повітрі;
• зростання хвилинного обсягу крові, що проходить;
• підвищений внутрішньобронхіальний тиск;
• збільшення в'язкості крові;
• недостатність лівого шлуночка.

В анатомічні фактори включають:

• повну облітерацію (перекриття просвіту) судин тромбом або емболом;
• порушений відтік із зональних вен у зв'язку з їх стисненням при аневризмі, пухлини, мітральному стенозі;
• зміна кровообігу після видалення легені хірургічним шляхом.

Які причини спричиняють вторинну легеневу гіпертензію?

Вторинна легенева гіпертензія з'являється внаслідок відомих хронічних захворювань легень та серця. До них відносяться:

• хронічні запальні хвороби бронхів та легеневої тканини (пневмосклероз, емфізема, туберкульоз, саркоїдоз);
• торакогенна патологія при порушенні будови грудної клітки та хребта (хвороба Бехтерева, наслідки торакопластики, кіфосколіоз, синдром Піквіка у опасистих людей);
• мітральний стеноз;
• вроджені вади серця (наприклад, незарощення боталової протоки, «вікна» у міжпередсердній та міжшлуночковій перегородці);
• пухлини серця та легень;
• захворювання, що супроводжуються тромбоемболією;
• васкуліти в зоні легеневих артерій.

Що спричиняє первинну гіпертензію?

Первинну легеневу гіпертензію ще називають ідіопатичною, ізольованою. Поширеність патології – 2 особи на 1 млн жителів. Остаточні причини залишаються незрозумілими.

Встановлено, що жінки становлять 60% хворих. Патологію виявляють як у дитячому, так і в літньому віці, але середній вік виявлених хворих – 35 років.

У розвитку патології мають значення 4 фактори:

• первинний атеросклеротичний процес у легеневій артерії;
• уроджена неповноцінність стінки дрібних судин;
• підвищення тонусу симпатичного нерва;
• васкуліти легеневих судин.

Встановлено роль гена, що мутує, кісткового білка, ангіопротеїнів, їх вплив на синтез серотоніну, підвищення згортання крові у зв'язку з блокуванням антизгортаючих факторів.

Особливу роль надають зараженню вірусом герпесу восьмого типу, що викликає метаболічні зміни, що призводять до руйнування стінок артерій.

Підсумком є ​​гіпертрофія, потім розширення порожнини, втрата тонусу правого шлуночка та розвиток недостатності.

Інші причини та фактори гіпертонії

Існує безліч причин і уражень, які можуть спричинити гіпертонію у легеневому колі. Деякі їх необхідно виділити особливо.

Серед гострих захворювань:

• респіраторний дистрес-синдром у дорослих та новонароджених (токсичне або аутоімунне пошкодження оболонок дихальних часточок легеневої тканини, що викликає нестачу речовини-сурфактанту на її поверхні);
• тяжке дифузне запалення (пневмоніт), пов'язане з розвитком масивної алергічної реакціїна запахи, що вдихаються, фарби, парфумів, квітів.

При цьому легенева гіпертензія може бути викликана харчовими продуктами, лікарськими та народними засобамитерапії.

Легенева гіпертензія у новонароджених може бути спричинена:

• кровообігом плода, що зберігається;
• аспірацією меконію;
• діафрагмальною грижею;
• загальною гіпоксією.

У дітей гіпертензії сприяють збільшені піднебінні мигдалики.

Класифікація за характером перебігу

Клініцистам зручно ділити гіпертонію в легеневих судинах за термінами розвитку на гостру та хронічну форми. Подібна класифікація допомагає «поєднати» найпоширеніші причини та клінічний перебіг.

Гостра гіпертензія виникає через:

• тромбемболії легеневої артерії;
• вираженого астматичного статусу;
• респіраторного дистрес-синдрому;
• раптової лівошлуночкової недостатності (з вини інфаркту міокарда, гіпертонічного кризу).

До хронічного перебігу легеневої гіпертензії наводять:

• збільшений легеневий кровотік;
• зростання опору у дрібних судинах;
• підвищення тиску у лівому передсерді.

Подібний механізм розвитку характерний для:

• дефектів міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки;
• відкритої артеріальної протоки;
• пороку мітрального клапана;
• розростання міксоми або тромбу у лівому передсерді;
• поступової декомпенсації хронічної лівошлуночкової недостатності, наприклад, при ішемічній хворобі або кардіоміопатіях.

До хронічної легеневої гіпертензії призводять хвороби:

• гіпоксичної природи – всі обструктивні захворювання бронхів та легень, тривала киснева недостатність на висоті, синдром гіповентиляції, пов'язаний з пораненнями грудної клітки, апаратним диханням;
• механічного (обструктивного) походження, пов'язані зі звуженням артерій – реакція на лікарські засоби, всі варіанти первинної легеневої гіпертензії, рецидивна тромбоемболія, захворювання сполучної тканини, васкуліти.

клінічна картина

Симптоми легеневої гіпертензії виявляються, якщо тиск у легеневій артерії збільшено у 2 рази та більше. Хворі з гіпертензією у легеневому колі помічають:

• задишку, що посилюється при фізичному навантаженні (може розвиватися нападоподібно);
• загальну слабкість;
• рідко втрату свідомості (на відміну від неврологічних причин без судом та мимовільного сечовипускання);
• приступоподібні загрудинні болі, схожі на стенокардію, але що супроводжуються наростанням задишки (вчені пояснюють їх рефлекторним зв'язком легеневих та коронарних судин);
• домішка крові в харкотинні при кашлі характерна для значно підвищеного тиску(пов'язана з виходом еритроцитів у міжтканинний простір);
• осиплість голосу визначається у 8% пацієнтів (викликана механічним здавлюванням розширеною легеневою артерією поворотного нерва зліва).

Розвиток декомпенсації внаслідок легенево-серцевої недостатності супроводжується болями у правому підребер'ї (розтягування печінки), набряками на стопах та гомілках.

При огляді пацієнта лікар звертає увагу на таке:

• синій відтінок губ, пальців, вух, що посилюється в міру обтяження задишки;
• симптом «барабанних» пальців виявляється лише за тривалих запальних захворювань, пороках;
• пульс слабкий, аритмії бувають рідко;
• артеріальний тиск нормальний, зі схильністю до зниження;
• пальпація у зоні епігастрію дозволяє визначити посилені поштовхи гіпертрофованого правого шлуночка;
• аускультативно вислуховується акцентує другий тон на легеневій артерії, можливий діастолічний шум.

Зв'язок легеневої гіпертензії з постійними причинами та певними захворюваннями дозволяє виділити у клінічному перебігу варіанти.

Портопульмональна гіпертензія

Легенева гіпертензія призводить до одночасного підвищення тиску у ворітній вені. При цьому у пацієнта може бути цироз печінки або бути відсутнім. Вона супроводжує хронічні хворобипечінки у 3–12% випадків. Симптоми не відрізняються від цих. Більше виражені набряки і важкість у підребер'ї праворуч.

Легенева гіпертонія з мітральним стенозом та атеросклерозом

Хвороба відрізняється тяжкістю течії. Мітральний стеноз сприяє виникненню атеросклеротичного ураження пульмональної артерії у 40% пацієнтів через посилення тиску на стінку судини. Поєднуються функціональні та органічні механізми гіпертензії.

Звужений лівий передсердно-шлуночковий прохід у серці є «першим бар'єром» по дорозі кровотоку. За наявності звуження або закупорки дрібних судин формується другий бар'єр. Це пояснює безрезультатність операції з усунення стенозу під час лікування вад серця.

Шляхом катетеризації камер серця виявляється високий тиск усередині легеневої артерії (150 мм рт. ст і вище).

Судинні зміни прогресують і стають необоротними. Атеросклеротичні бляшки не виростають до великих розмірів, але їх достатньо звуження дрібних гілок.

Легенєве серце

Термін «легеневе серце» включає симптомокомплекс, спричинений ураженням тканини легень (пульмональна форма) або легеневої артерії (васкулярна форма).

Розрізняють варіанти перебігу:

1. гострий – типовий для емболізації легеневої артерії;
2. підгострий – розвивається при бронхіальній астмі, карциноматозі легень;
3. хронічний – викликається емфіземою, функціональним спазмом артерій, що переходить в органічне звуження русла, характерний для хронічного бронхіту, туберкульозу легень, бронхоектатичної хвороби, частих пневмоній.

Зростання опору в судинах дає виражене навантаження праве серце. Загальний недолік кисню позначається на міокарді. Збільшується товщина правого шлуночка з переходом у дистрофію та дилатацію (стійке розширення порожнини). Клінічні ознакилегеневої гіпертензії поступово наростають.

Гіпертонічні кризи в судинах "малого кола"

Кризовий перебіг частіше супроводжує легеневу гіпертензію, пов'язану з вадами серця. Різке погіршення стану через раптове підвищення тиску в пульмональних судинах можливе раз на місяць і частіше.

Пацієнти відзначають:

• посилення задишки надвечір;
• почуття зовнішнього стиснення грудної клітки;
• сильний кашель, іноді із кровохарканням;
• болі в міжлопатковій ділянці з іррадіації в передні відділи та грудину;
• пришвидшене серцебиття.

Під час огляду виявляються:

• збуджений стан пацієнта;
• неможливість лежати в ліжку через задишку;
• виражений ціаноз;
• слабкий частий пульс;
• у ділянці легеневої артерії видима пульсація;
• набряклі і пульсуючі шийні вени;
• виділення рясної кількості світлої сечі;
• можлива мимовільна дефекація.

Діагностика

Діагностика гіпертензії в легеневому колі кровообігу ґрунтується на виявленні її ознак. До таких відносяться:

• гіпертрофія правих відділів серця;
• визначення збільшеного тиску пульмональної артерії за результатами вимірів за допомогою катетеризації.

Російські вчені Ф. Углов та А. Попов запропонували розрізняти 4 підвищені рівні гіпертензії в легеневій артерії:

• I ступінь (легка) – від 25 до 40 мм рт. ст.;
• II ступінь (помірна) – від 42 до 65;
• III – від 76 до 110;
• IV – вище 110.

Методи обстеження, що застосовуються у діагностиці гіпертрофії правих камер серця:

1. Рентгенографія – вказує на розширення правих меж серцевої тіні, збільшення дуги легеневої артерії, виявляє її аневризму.
2. Ультразвукові методи (УЗД) дозволяють точно визначити розміри камер серця, товщину стінок. Різновид УЗД – доплерографія – показує порушення потоку крові, швидкості перебігу, наявність перешкод.
3. Електрокардіографія - виявляє ранні ознаки гіпертрофії правого шлуночка та передсердя по характерного відхиленняправоруч електричної осі, збільшеного передсердного зубця «Р».
4. Спірографія - метод вивчення можливості дихання, що встановлює ступінь та вид дихальної недостатності.
5. З метою виявлення причин легеневої гіпертензії проводять пульмональну томографію рентгенівськими зрізами різної глибини або більше сучасним способом- Комп'ютерною томографією.

Більш складні методи (радіонуклідна сцинтиграфія, ангіопульмонографія). Біопсію для дослідження стану тканини легких та судинних змін використовують лише у спеціалізованих клініках.

При катетеризації порожнин серця як вимірюється тиск, а й виробляються виміри насичення крові киснем. Це допомагає виявлення причин вторинної гіпертензії. Під час процедури вдаються до введення судиннорозширювальних препаратів та перевіряють реакцію артерій, що необхідно у виборі засобів лікування.

Як проводиться лікування?

Лікування легеневої гіпертензії спрямоване на виключення основної патології, що спричинила підвищення тиску.

На початковому етапі допомогу надають протиастматичні засоби, судинорозширюючі препарати. Народними засобами ще більше посилити алергічну налаштованість організму.

Якщо у пацієнта виявлено хронічну емболізацію, то єдиним засобом є оперативне усунення тромбу (емболектомія) шляхом його висічення з легеневого стовбура. Операція проводиться у спеціалізованих центрах, необхідний перехід на штучний кровообіг. Летальність сягає 10%.

Первинна легенева гіпертензія лікується препаратами групи блокаторів кальцієвих каналів. Їх ефективність призводить до зниження тиску в легеневих артеріях у 10-15% пацієнтів, супроводжується хорошим відкликанням тяжкохворих. Це вважається сприятливою ознакою.

Внутрішньовенно через підключичний катетер вводять аналог Простацикліну – Епопростенол. Застосовуються інгаляційні форми медикаментів (Ілопрост), таблетки Берапросту. Вивчається дія підшкірного введення такого препарату як Трепростиніл.

Для блокування рецепторів, що спричиняють спазм судин, використовується Бозентан.

Одночасно пацієнтам потрібні препарати для компенсації серцевої недостатності, діуретики, антикоагулянти.

Тимчасовий ефект робить застосування розчинів Еуфіліну, Но-шпи.

Чи є народні засоби?

Вилікувати легеневу гіпертензію народними засобами неможливо. Дуже обережно застосовують рекомендації щодо використання сечогінних зборів, засобів для заспокоєння кашлю.

Не варто захоплюватися цілительством при цій патології. Втрачений час у діагностиці та початку терапії може бути втрачено безповоротно.

Прогноз

Без лікування середній термін виживання пацієнтів – 2,5 роки. Лікування Епопростенолом збільшує термін до 5 років у 54% пацієнтів. Прогноз легеневої гіпертензії несприятливий. Пацієнти гинуть від наростаючої правошлуночкової недостатності або тромбемболії.

Хворі з пульмональною гіпертензією на тлі пороку серця та склерозу артерії живуть до 32-35-річного віку. Кризовий перебіг посилює стан хворого, розцінюється як неблагополучний прогноз.

Складність патології потребує максимальної уваги до випадків частих пневмоній, бронхіту. Профілактика легеневої гіпертонії полягає у попередженні розвитку пневмосклерозу, емфіземи, ранньому виявленні та оперативне лікуванняуроджених вад.

Клініка, діагностика та лікування ревматичної хвороби серця

Ревматична хвороба серця є набутою патологією. Зазвичай вона класифікується як судинне захворювання, у якому пошкодження спрямоване проти тканин серця, викликаючи вади. Одночасно в організмі уражаються суглоби та нервові волокна.

Запальна реакція запускається переважно гемолітичним стрептококом групи А, що спричиняє захворювання верхніх дихальних шляхів (ангіна). Смертність та гемодинамічні порушення настають внаслідок ураження клапанів серця. Найчастіше хронічні ревматичні процеси викликають ураження мітрального клапана, рідше – аортального.

Ураження мітрального клапана

Гостра ревматична лихоманка призводить до розвитку мітрального стенозу через 3 роки після розвитку хвороби. Встановлено, що кожен четвертий пацієнт із ревматичним ураженням серця має ізольований стеноз мітрального клапана. У 40% випадків розвивається комбіноване ураження клапана. За статистикою, мітральний стеноз найчастіше зустрічається у жінок.

Запалення призводить до ураження краю стулок клапана. Після гострого періоду відбувається потовщення та фіброз країв стулок. При залученні у запальний процес сухожильних тяжів та м'язів відбувається їх укорочення та рубцювання. В результаті фіброз та кальцифікація призводять до зміни структури клапана, який стає ригідним та нерухомим.

Ревматичне ураження призводить до зменшення отвору клапана вдвічі. Тепер для того, щоб проштовхнути кров через вузький отвір з лівого передсердя в лівий шлуночок, необхідний високий тиск. Підвищення тиску в лівому передсерді призводить до «заклинювання» у легеневих капілярах. Клінічно цей процес проявляється задишкою при навантаженні.

Хворі з такою патологією дуже погано переносять почастішання серцевого ритму. Функціональна недостатність мітрального клапана може стати причиною фібриляції та набряку легень. Такий розвиток подій може статися у пацієнтів, котрі ніколи не помічали симптомів хвороби.

Клінічні особливості

Ревматична хвороба серця з ураженням мітрального клапана проявляється у пацієнтів симптомами:

• задишка;
• кашель та свистячі хрипи під час нападу.

На початку хвороби пацієнт може не звертати уваги на симптоми, оскільки вони не мають вираженого прояву. Тільки під час навантажень патологічні процеси загострюються. У міру прогресування хвороби пацієнт не може нормально дихати в положенні лежачи (ортопное). Тільки приймаючи вимушене сидяче становище, хворий дихає. У деяких випадках ночами виникає важка задишка з нападами ядухи, яка змушує пацієнта перебувати в положенні сидячи.

Пацієнти можуть витримувати помірне навантаження. Однак у них є ризик виникнення набряку легенів, який може бути спровокований:

• пневмонією;
• стресом;
• вагітністю;
• статевим актом;
• фібриляцією передсердь.

При нападі кашлю може виникати кровохаркання. Причини ускладнення пов'язані із розривом бронхіальних вен. Така профузна кровотеча рідко становить загрозу життю. Під час ядухи може з'явитися пофарбована кров'ю мокрота. При тривалому перебігу хвороби на тлі серцевої недостатності може виникати інфаркт легені.

Загрозу для життя становлять тромбоемболії. Під час фібриляції передсердь тромб, що відірвався, може зі струмом крові потрапити в нирки, артерії серця, область біфуркації аорти або мозок.

До симптомів відносяться:

• біль у грудній клітці;
• захриплість голосу (при здавленні гортанного нерва);
• асцит;
• збільшення печінки;
• набряки.

Діагностика

Щоб поставити діагноз, проводять ряд обстежень. Лікар досліджує пульс, тиск, опитує пацієнта. У разі коли легенева гіпертензія ще не розвинулася, пульс та тиск у нормі. При тяжкій легеневій гіпертензії відбувається зміна ритму серця. Під час аускультації виявляють зміну тонів серця, оцінюють тяжкість стенозу.

До інструментальних методів обстеження належать:

1. Рентгенографія грудної клітки.
2. Ехокардіографія.
3. Доплерографія.
4. Катетеризація серця.
5. Коронарна ангіографія.

ЕКГ відноситься до найменш чутливих методів дослідження, що дозволяє виявити ознаки лише за наявності тяжкого ступеня стенозу. Рентгенографія дозволяє оцінити рівень збільшення лівого передсердя. Підтверджує діагноз ехокардіографії. Метод дозволяє оцінити потовщення, ступінь кальцифікації та мобільність стулок клапана.

Доплерографія виявляє тяжкість стенозу та швидкість кровотоку. Якщо пацієнту планують зробити операцію з приводу протезування клапанів, обстеження включають катетеризацію серця.

Лікування

Хронічна ревматична патологія серця лікується консервативно та оперативно. Консервативне лікування включає:

• Зміна життя.
• Профілактику рецидивів ревматичної гарячки.
• Антибіотикотерапію ендокардиту (за наявності такого).
• Призначення антикоагулянтів (варфарину).
• Діуретики (Фуросемід, Лазікс та ін).
• Нітрати (коли є хронічна недостатністьклапана).
• Бета-блокатори.

Вибір операції залежить від тяжкості пацієнта. Для полегшення стану проводять:

• закриту або відкриту мітральну коміссуротомію (поділ клапанних стулок, очищення їх під час операції від кальцинатів та тромбів);
• протезування мітрального клапана;
• черезшкірну балонну вальвулопластику.

Балонна пластика проводиться пацієнтам, у яких стулки клапана досить гнучкі та рухливі. Катетер вводять через стегнову вену в міжпередсердну перегородку. Встановлюють балон у місці стенозу отвору та роздмухують. Завдяки такій процедурі відбувається зменшення стенозу. Операція дозволяє відстрочити протезування клапана. Ризик балонної пластики мінімальний, що дозволяє проводити операцію жінкам, які чекають на дитину.

Якщо ж у пацієнта тяжкий ступінь кальцинозу, виражені зміни клапана, показано операцію клапанного протезування. Слід враховувати, що ревматичні процеси у серці рано чи пізно призведуть до тяжких наслідків. Лікарські препарати лише тимчасово приносять полегшення. Після протезування клапана важливим є лікування антикоагулянтами (Варфарин) під контролем згортання крові. При неадекватній терапії після протезування можливий ризик тромбоемболії.

Точний час розвитку стенозу лікарі не можуть передбачити. При успішній профілактиці ревматичних лихоманок та проведенні коміссуротомії пацієнти можуть протягом тривалого часу жити без ознак стенозу клапана.

Ревматичне ураження аортального клапана

У поодиноких випадках ревматична хвороба серця може призвести до аортального стенозу. Рідко така патологія буває ізольованою. Найчастіше виявляють поєднане ураження клапанів. Пошкодження стулок призводить до виникнення фіброзу, ригідності та вираженого стенозу.

При атаках ревматизму розвивається вальвуліт (запалення клапанів). Це призводить до склеювання країв стулок клапана, рубцювання, потовщення та укорочення стулок. В результаті нормальний тристулковий клапан стає злитим, з невеликим отвором.

У пацієнтів у зв'язку із хронічними процесами відбувається адаптація до патологічних змін. Гіпертрофія міокарда підтримує серцевий викид тривалий час без симптомів і дилатації клапана. Для хвороби характерний тривалий безсимптомний період. Пацієнт може поскаржитися на напади стенокардії після навантаження.

Ревматичне запалення клапана може призвести до провисання стулок. В результаті пролапс кров з аорти закидається в лівий шлуночок. У пацієнта розвивається серцева недостатність. Повне виснаження серця відбувається через 15 років після розвитку хвороби.

Розвиток патології призводить до задишки, запаморочення, ядухи в положенні лежачи (ортопное). Під час обстеження лікар виявляє пульс малого наповнення, порушення тонів серця, грубий шум систоли викиду в аорту. Додатково лікар призначає ЕхоКГ.

Лікування включає:

• профілактику інфекційного ендокардиту;
• профілактику ревматичних атак;
• зміна способу життя;
• корекцію фізичних навантажень.

Для усунення нападів стенокардії пацієнтам прописують нітрати пролонгованої дії. У лікування входить призначення серцевих глікозидів та діуретиків. Прогресування хвороби погіршує прогноз, тому пацієнтам на пізній стадії клапанного стенозу показано заміну клапана, оскільки лікування препаратами не забезпечує поліпшення стану.

Профілактика

Хронічна ревматична патологія попереджається своєчасним лікуванням ларингітів, фарингітів, спричинених гемолітичним стрептококом А. Захворювання лікують антибіотиками пеніцилінового ряду або еритроміцином при алергії на пеніциліни.

Вторинна профілактика полягає у попередженні ревматичних атак та лихоманки. Пацієнтам призначають антибіотики у індивідуальному режимі. За ознаками кардиту пацієнти продовжують отримувати курсове лікування антибіотиками протягом десяти років після ревматичної атаки. Варто зазначити, що нехтування первинною профілактикою призводить до ризику пороків після ревматизму. Консервативне лікування вад сприяє уповільненню прогресування патології і підвищує виживання пацієнтів.

Ознаки, ступеня та лікування легеневої гіпертензії

Легенева гіпертензія – патологія, при якій у судинному руслі артерії спостерігається стійке підвищення кров'яного тиску. Це захворювання вважається прогресуючим, а результаті призводить до смерті людини. Симптоми легеневої гіпертензії проявляють себе залежно від ступеня вираженості захворювання. Дуже важливо вчасно його виявити та розпочати своєчасне лікування.

• Причини
• Класифікація
• Первинна легенева гіпертензія
• Вторинна гіпертензія
• Симптоми
• Діагностика
• Лікування
• Наслідки
• Профілактика

Така недуга іноді зустрічається у дітей. При легеневій гіпертензії у новонароджених відсутня можливість легеневого кровообігу підтримувати або знижувати знижений судинний опір легень при народженні. Зазвичай такий стан спостерігається у переношених чи недоношених малюків.

Причини

Причин та факторів ризику, що призводять до захворювання, досить багато. Основними недугами, і натомість яких розвивається синдром, є хвороби легких. Найчастіше ними є бронхолегеневі захворювання, при яких порушується структура легеневої тканини та відбувається альвеолярна гіпоксія. Крім того, недуга може розвинутися на тлі інших захворювань легеневої системи:

• Бронхоектази. Основною ознакою цього захворювання прийнято вважати утворення порожнин у нижній частині легень та нагноєння.
• хронічний Обструктивний бронхіт. У цьому випадку поступово змінюється тканина легень, і закриваються повітропровідні шляхи.
• Фіброз тканини легень. Цей стан характеризується зміною легеневої тканини, коли сполучна тканина заміняє нормальні клітини.

Нормальна легка і з бронхоектазами

Причини легеневої гіпертензії можуть бути і в захворюваннях серця. Серед них значення надається вродженим вадам, таким, як відкрита ботала протока, дефекти перегородок і відкрите овальне вікно. Причиною можуть бути хвороби, у яких порушуються функціональні можливості м'язи серця, сприяють кров'яному застою у малому колі обігу крові. До таких недуг відноситься кардіоміопатія, ІХС та гіпертонія.

Можна виділити кілька шляхів, якими розвивається легенева артеріальна гіпертензія:

1. Альвеолярна гіпоксія є основною причиною розвитку хвороби. При ній альвеоли одержують недостатню кількість кисню. Таке спостерігається при нерівномірності легеневої вентиляції, що поступово наростає. Якщо тканини легень надходить знижену кількість кисню, судини кровоносного русла легеневої системи звужуються.
2. Зміна структури тканини легень, коли розростається сполучна тканина.
3. Підвищення кількості еритроцитів. Такий стан обумовлений постійною гіпоксією та тахікардією. Мікротромби з'являються в результаті спазму судин та підвищеної слипання кров'яних клітин. Вони закупорюють просвіт легеневих судин.

Первинна легенева гіпертензія в дітей віком розвивається з незрозумілих причин. Діагностика дітей показала, що основою захворювання є нейрогуморальна нестабільність, спадкова схильність, патологія системи гомеостазу та ураження судин малого кола кровообігу аутоімунного характеру.

Розвитку легеневої гіпертензії можуть сприяти деякі чинники. Це може бути прийом деяких лікарських препаратів, які впливають на легеневу тканину: антидепресанти, кокаїн, амфетаміни, анорексигени Токсини можуть вплинути на розвиток захворювання. До них належать отрути біологічного походження. Є певні демографічні та медичні фактори, здатні призвести до виникнення гіпертензії. До них відноситься вагітність, жіноча стать, гіпертонія. Цироз печінки, ВІЛ-інфекції, хвороби крові, гіпертиреоз, спадкові недуги, портальна гіпертензія та інші рідкісні захворювання можуть допомогти розвинутись легеневій гіпертензії. Вплив може зробити здавлення легеневих судин пухлиною, наслідками ожиріння та грудною деформованою клітиною, а також піднесення у високогір'я.

Класифікація

Є дві важливі форми захворювання, первинна та вторинна.

Первинна легенева гіпертензія

При цій формі спостерігається стійке підвищення тиску в артерії, проте не на тлі захворювань серцево-судинної та дихальної систем. Немає торако-діафрагмальної патології. Такий тип захворювання вважається спадковим. Зазвичай він передається за аутосомно-рецесивним типом. Іноді розвиток відбувається за домінантним типом.

Причиною розвитку цієї форми може бути сильна агрегаційна тромбоцитарна активність. Це призводить до того, що велика кількість дрібних судин, що знаходяться в кровоносній легеневій системі, закупорюються тромбами. Через це відбувається різке збільшення в системі внутрішньосудинного тиску, що діє на стінки артерії легень. Щоб справитися з цим і проштовхнути потрібну кількість крові далі, м'язова частина артеріальної стінки збільшується. Так розвивається її компенсаторна гіпертрофія.

Первинна гіпертензія може розвиватися і натомість концентричного фіброзу легеневої артерії. Це призводить до звуження її просвіту та підвищення тиску потоку крові. Внаслідок цього, а також через неможливість підтримування здоровими легеневими судинами просування крові з високим тиском або нездатності змінених судин підтримувати просування крові з нормальним тиском, розвивається компенсаторний механізм Він заснований на виникненні обхідних шляхів, як служать відкриті артеріовенозні шунти. Організм намагається знизити рівень високого тиску за рахунок передачі крові за ними. Однак м'язова стінка і у артеріолу слабка, тому шунти швидко виходять їх ладу. Так утворюються ділянки, що теж підвищують значення тиску. Шунти порушують правильний кров'яний відтік, що призводить до порушення процесів оксигенації крові та кисневого постачання тканин. Незважаючи на знання всіх цих факторів, первинна легенева гіпертензія ще погано вивчена.

Вторинна гіпертензія

Перебіг цього типу захворювання трохи інший. Він викликається багатьма захворюваннями – гіпоксичними станами, уродженими серцевими вадами тощо. Кардіологічні захворювання, що сприяють розвитку вторинної форми:

• Хвороби, що викликають недостатність функції ЛШ. До недуг, які є першопричиною гіпертензії та супроводжують захворювання цієї групи, відносяться: ішемічне ураження міокарда, вади клапана аорти, міокардичні та кардіоміопатичні ушкодження ЛШ.
• Хвороби, що призводять до підвищення тиску в камері лівого передсердя: аномалії розвитку, пухлинна поразка передсердя та мітральний стеноз.

Розвиток легеневої гіпертензії можна розділити на дві ланки:

• Функціональні механізми. Їх розвиток зобов'язаний порушенню нормальних або утворенню нових функціональних патологічних особливостей. Медикаментозна терапія спрямована саме на їх корекцію та усунення. До функціональних ланок відносять збільшення об'єму крові за хвилину, збільшення в'язкості крові, патологічний рефлекс Савицького, вплив частих інфекційбронхолегеневого характеру та вплив біологічно активних елементів на артерію
• анатомічні механізми. Їх виникненню передують певні анатомічні дефекти в артерії легень або системі легеневого кровообігу. Медикаментозна терапія в цьому випадку не приносить жодної користі. Деякі дефекти можна усунути хірургічним втручанням.

Залежно від тяжкості гіпертензії виділяють чотири ступені.

1. Легенева гіпертензія 1 ступеня. Ця форма протікає без порушення активності фізичного плану. Звичайні навантаження не призводять до появи задишки, запаморочення, слабкості чи грудного болю.
2. 2 ступінь. Захворювання спричиняє незначне порушення активності. Звичне навантаження супроводжується задишкою, слабкістю, грудним болем та запамороченням. У стані спокою таких симптомів немає.
3. 3 ступінь характеризується значним порушенням фізичної активності. Невелике фізичне навантаження викликає задишку та інші перераховані вище симптоми.
4. 4 ступінь супроводжується згаданими ознаками при найменшому навантаженні та у стані спокою.

Виділяються ще дві форми захворювання:

1. Хронічна тромбоемболічна гіпертензія. Він розвивається швидко в результаті тромбоемболії стовбура та великих гілок артерії. Характерними рисами є гострий початок, бурхливий прогрес, розвиток недостатності ПЖ, гіпоксія, падіння артеріального тиску.
2. Легенева гіпертензія, що виникла через незрозумілі механізми. Передбачуваними причинами можуть бути саркоїдоз, пухлини та фіброзуючий медіастеніт.

Залежно від тиску виділяється три ще три види захворювання:

1. Легка форма, коли тиск від 25 до 36 мм рт.
2. Помірна легенева гіпертензія, тиск від 35 до 45 мм рт.
3. Тяжка форма з тиском більше 45 мм рт.ст.

Симптоми

Захворювання може протікати без симптомів на стадії компенсації. У зв'язку з цим його найчастіше виявляють, коли почала розвиватися важка форма. Початкові прояви відзначаються у тому випадку, коли тиск у системі артерії легень підвищений у два або більше разів у порівнянні з нормою. З розвитком захворювання з'являються такі симптоми, як схуднення, задишка, стомлюваність, захриплість голосу, кашель та серцебиття. Пояснити їхня людина не може. На ранньому етапі захворювання можуть з'явитися непритомні стани через гостру мозкову гіпоксію та порушення ритму серця, а також запаморочення.

Оскільки ознаки легеневої гіпертензії є малоспецифічними, складно поставити точний діагноз на підставі скарг суб'єктивного характеру. Тому дуже важливо проводити ретельну діагностику і звертати увагу на всі симптоми, що хоч якось вказують на проблеми з легеневою артерією або іншими системами в організмі, збій в яких може призвести до розвитку гіпертензії.

Діагностика

Оскільки захворювання вторинного характеру – це ускладнення інших хвороб, під час діагностики важливо виявити основну недугу. Це можливо завдяки наступним заходам:

• Дослідження анамнезу хвороби. Це включає збір інформації про те, коли з'явилася задишка, грудний біль та інші симптоми, з чим сам пацієнт пов'язує такі стани, і як проводилося їх лікування.
• Аналіз способу життя. Це інформація про шкідливі звички пацієнта, схожі захворювання у родичів, умови роботи та проживання, наявність вроджених патологічних станів та перенесені операції.
• Візуальний огляд пацієнта. Лікар повинен звернути увагу на наявність таких зовнішніх ознак, як посиніння шкіри, зміна форми пальців, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок, пульсація вен шиї. Також проводиться вислуховування легенів та серця фонендоскопом.
• ЕКГ. Дозволяє побачити ознаки збільшення правих серцевих відділів.
• Рентген органів грудей допомагає виявити збільшення розмірів серця.
• УЗД серця. Допомагає оцінити розміри серця та непрямим шляхом визначити тиск в артерії легень.
• Катетеризація артерії. З допомогою цього можна визначити тиск у ній.

Такі дані допоможуть визначити, первинна легенева гіпертензія у людини або вторинна, тактику лікування та дати прогноз. Для того щоб встановити клас і тип захворювання, а також оцінити переносимість фізичного навантаження, проводиться спірометрія, КТ грудної клітки, оцінка дифузної легеневої здатності, УЗД черевної порожнини, аналіз крові тощо.

Лікування

Лікування легеневої гіпертензії засноване на кількох методах.

1. Не медикаментозне лікування. Воно включає в себе вживання рідини в кількості не більше 1,5 літра на день, а також зменшення кількості кухонної солі, що вживається. Ефективна киснедотерапія, оскільки вона допомагає усунути ацидоз та відновити функції нервової центральної системи. Пацієнтам важливо уникати ситуацій, які викликають задишку та інші симптоми, тому гарною рекомендацією є виключення навантажень фізичного характеру.
2. Медикаментозна терапія: діуретики, антагоністи кальцію, нітрати, інгібітори АПФ, антиагреганти, антибіотики, простогландини тощо.
3. Хірургічне лікування легеневої гіпертензії: тромбендаректомія, передсердна септостомія.
4. Народні методи. Народне лікування можна використовувати лише за рекомендацією лікаря.

Наслідки

Частим ускладненням захворювання є серцева недостатність ПЗ. Вона супроводжується порушенням ритму серця, яке проявляється миготливою аритмією. Для важких стадій гіпертензії характерний розвиток тромбозів артеріол легень. Крім того, в руслі судин можуть розвинутись гіпертонічні кризи, які проявляються нападами легеневого набряку. Найнебезпечніше ускладнення гіпертензії – летальний кінець, який зазвичай відбувається через розвиток тромбоемболії артерії або серцево-легеневої недостатності.

У тяжкій стадії хвороби можливий тромбоз артеріол легень

Для того, щоб уникнути таких ускладнень, необхідно якомога раніше розпочати лікування захворювання. Тому за перших ознак потрібно поспішати до лікаря і проходити повне обстеження. У процесі лікування слід дотримуватися рекомендацій лікаря.

Профілактика

Запобігти цьому страшному захворюванню можна за допомогою деяких заходів, спрямованих на покращення якості життя. Необхідно відмовитися від шкідливих звичок та уникати психоемоційних навантажень. Будь-які захворювання потрібно лікувати своєчасно, особливо ті, що можуть призвести до розвитку легеневої гіпертензії.

У міру піклуючись про себе, можна уникнути багатьох хвороб, які скорочують тривалість життя. Пам'ятайте, що наше здоров'я часто залежить від нас самих!

Залишаючи коментар, ви погоджуєтеся з Угодою

• Аритмія
• Атеросклероз
• Варикоз
• Варикоцеле
• Геморой
• Гіпертонія
• Гіпотонія
• Діагностика
• Дістонія
• Інсульт
• Інфаркт
• Ішемія
• Кров
• Операції
• Серце
• Судини
• Стенокардія
• Тахікардія
• Тромбоз та тромбофлебіт

• Серцевий чай
• Гіпертоніум
• Браслет від тиску
• Normalife
• Аллапінін
• Аспаркам
• Детралекс

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколиМОЗ РК – 2014

Первинна легенева гіпертензія (I27.0)

Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено

На Експертній комісії з питань розвитку охорони здоров'я

Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан

Легенева гіпертензія- гемодинамічний та патофізіологічний стан, визначений збільшенням середнього легеневого артеріального тиску (СДЛА) > 25 мм рт.ст. у стані спокою, за оцінкою катетеризації правого серця. .

I. ВВОДНА ЧАСТИНА:

Назва:Легенева гіпертензія

Код протоколу:

Код МБК-10:

I27.0 - Первинна легенева гіпертензія

Скорочення, що використовуються в протоколі:

АЛАГ асоційована легенева артеріальна гіпертензія
АНА антинуклеарні антитіла
АЕР антагоністи ендотелінових рецепторів
ВІЛ вірус імунодефіциту людини
ВООЗ Всесвітня організація охорони здоров'я
ВВС вроджені вади серця

ДЛА тиск у легеневій артерії

ДЗЛК тиск заклинювання в легеневих капілярах
ДМПП дефект міжпередсердної перегородки
ДМЖП дефект міжшлуночкової перегородки
ДПП тиск у правому передсерді
Д-ЕхоКГ доплер-ехокардіографія
ЗВТ захворювання сполучної тканини
ІЛАГ ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія
КТ Комп'ютерна томографія

КАГ коронароангіографія
ЛАГ легенева артеріальна гіпертензія
ЛА легенева артерія

ЛГ легенева гіпертензія
ДЗЛК тиск заклинювання в легеневих капілярах

ЛСС легеневий судинний опір
СДЛА середній тиск у легеневій артерії

СДПЗ систолічний тиск у правому шлуночку
ФДЕ-5 інгібітори фосфодіестерази 5-го типу
ХОЗЛ хронічна обструктивна хвороба легень
ХТЕЛГ хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія
ПП-ЕхоКГ чресхарчова ехокардіографія
ЧСС частота серцевих скорочень
ЕхоКГ ехокардіографія

BNP мозковий натріуретичний пептид

ЕОК Європейське товариство кардіологів
NYHA Нью-Йоркська Асоціації серця
МНО міжнародне нормалізоване ставлення

TAPSE систолічна амплітуда руху кільця трикуспідального клапана

V/Q вентиляційно-перфузійний індекс

Дата розробки протоколу: 2014

Користувачі протоколу:кардіологи (дорослі, дитячі, зокрема інтервенційні), кардіохірурги, лікарі загальної практики, педіатри, терапевти, ревматологи, онкологи (хіміотерапія, мамологія), фтизіатри, пульмонологи, інфекціоністи.

У цьому протоколі використовуються такі класи рекомендацій та рівні доказів (Додаток 1).

Класифікація

Класифікація :

Патофізіологічна класифікація:

1. Прекапілярна:середній тиск у ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в нормі/знижений.

Клінічні групи:

− ЛГ захворювань легень;

− ХТЕЛГ;

− ЛГ із мультифакторіальним етіологічним фактором.

2. Посткапілярна:СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в нормі/знижено.

Клінічні групи:

− ЛГ при захворюваннях лівих відділів серця.

Клінічна класифікація:

1.Легенева артеріальна гіпертензія:

1.2 Спадкова:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Невідома

1.3 Індукована ліками та токсинами

1.4 Асоційована з:

1.4.1 Захворювання сполучної тканини

1.4.2 ВІЛ-інфекцією

1.4.3 Портальною гіпертензією

1.4.5 Шистосомоз

1.5 Персистирующая легенева артеріальна гіпертензія новонароджених

2. Легенева гіпертензія внаслідок захворювань лівих відділів серця:

2.1 Систолічна дисфункція

2.2 Діастолічна дисфункція

2.3 Клапанна хвороба серця

2.4 Вроджені/придбані обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.

3.Легенева гіпертензія внаслідок захворювань легень та/або гіпоксемії:

3.2 Інтерстиціальні хвороби легень

3.3 Інші захворювання легень зі змішаним рестриктивним та обструктивним компонентом

3.4 Розлади дихання під час сну

3.5 Альвеолярна гіповентиляція

3.6 Хронічне вплив високогір'я

3.7 Пороки розвитку легень

4. ХТЕЛГ

5. Легенева гіпертензія з неясними та/або багатофакторними механізмами:

5.1 Гематологічні порушення: хронічна гемолітична анемія. мієлопроліферативні розлади, спленектомія.

5.2 Системні захворювання: саркоїдоз, легеневий гістіоцитоз, лімфангіолейоміоматоз

5.3 Порушення обміну речовин: хвороба накопичення глікогену, хвороба Гоше, порушення обміну речовин, пов'язані із захворюваннями щитовидної залози

5.4 Інше: обструкція пухлиною, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність, сегментарна легенева гіпертензія.

Таблиця 1.Модифікована багатофункціональна класифікація ЛГ (NYHA). Узгоджена ВООЗ:

Клас	Опис
Клас I	Пацієнти із ЛГ, але без обмежень фізичної активності. Стандартне навантаження не викликає задишку, втому, біль у грудях, синкопи.
Клас II	Пацієнти з ЛГ, із незначним обмеженням фізичної активності. Почуються комфортно в спокої. Стандартне навантаження викликає незначну задишку, втому, біль у грудях, синкопи.
Клас III	Пацієнти з ЛГ, із значним обмеженням фізичної активності. Почуються комфортно в спокої. Навантаження, менш стандартне викликає задишку, втому, біль у грудях, синкопи.
Клас IV	Пацієнти з ЛГ, нездатні витримувати будь-яку фізичну активність без симптомів. У даних пацієнтів ознаки серцевої недостатності за правошлуночковим типом. У спокої можуть спостерігатися задишка та/або втома. Дискомфорт виникає при найменшому фізичному навантаженні.

Діагностика

ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Обґрунтування використання основних та додаткових діагностичних методів представлено у таблицях (Додатки 2,3)

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівнідля динамічного контролю:

(1 раз на півріччя)

2. ЕКГ (1 раз на квартал)

3. ЕхоКГ (кожні 3-6 місяців)

4. Рентгенографія органів грудної клітки у 2х проекціях (пряма, ліва бічна) (1 раз на рік та за клінічними показаннями)

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівнідля динамічного контролю:

1. МРТ органів грудної клітки та середостіння

2. Дуплексне сканування периферичних судин кінцівок

3. Аналіз крові на рівень pro – BNP (кожні 3-6 місяців)

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію:

1. Загальний аналіз крові 6 параметрів

2. Мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном

3. ІФА на ВІЛ, гепатит, С.

6. Рентгенографія органів грудної клітки у 2х проекціях (пряма, ліва бічна).

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації проводяться діагностичні обстеження, не проведені на амбулаторному рівні):

1. Загальний аналіз крові 6 параметрів

2. Аналіз крові на рівень pro – BNP

5. Рентгенографія органів грудної клітки пряма та бічна проекції з контрастуванням стравоходу

6. Шестихвилинний тест ходьби

7. Катетеризація правих відділів серця з ангіопульмонографією

8. Спірографія

9. КТ ангіопульмонографія

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації проводяться діагностичні обстеження, не проведені на амбулаторному рівні:

1. Загальний аналіз сечі

2. Електроліти крові

3. Визначення СРБ у сироватці крові

4. Загальний білок та фракції

5. Сечовина крові

6. Креатинін крові та швидкість клубочкової фільтрації

7. Визначення АСТ, АЛТ, білірубін (загальний, прямий)

8. Визначення міжнародного нормалізованого відношення протромбінового комплексу у плазмі

9. Коагулограма

10. Аналіз крові на Д-димер

11. Імунограма

12. Онкомаркери у крові

13. ПЛР на туберкульоз із крові

14. Антинуклеарні антитіла

15. Ревматоїдний фактор

16. Гормони щитовидної залози

17. Прокальцитоніновий тест

18. Аналіз мокротиння на мікобактерії туберкульозу методом бактеріоскопії

19. ПП ЕхоКГ

20. УЗД органів черевної порожнини

21. УЗД щитовидної залози

22. Вентиляційно – перфузійна сцинтиграфія

Діагностичні заходи, що проводяться на етапі швидкої невідкладної допомоги:

2. Пульсоксиметрія

Діагностичні критерії

Скарги:
- Стомлюваність
- слабкість
- ангінозні болі у грудній клітці
- синкопальні стани

Наявність в анамнезі:
- тромбоз глибоких вен
- ВІЛ – інфікування
- захворювання печінки
- захворювання лівих відділів серця
- захворювання легень

Спадкові захворювання
- прийом препаратів та токсинів (таблиця 2)

Таблиця 2Рівень ризику препаратів та токсинів, здатних викликати ЛГ

Певний Амінорекс Фенфлурамін Дексфенфлурамін Токсична ріпакова олія Бенфлуорекс	Можливий Кокаїн Фенілпропаноламін Звіробій Хіміотерапевтичні препарати Селективний інгібітор зворотного захоплення серотоніну Перголід
Ймовірний Амфетаміни Л – триптофан Метамфетаміни	Малоймовірний Пероральні контрацептиви Естрогени Куріння

Фізичне обстеження:
- периферичний ціаноз
- Жорстке дихання при аускультації легень
- посилення серцевих тонів по лівій парастернальній лінії
- посилення легеневого компонента II тону
- пансістолічний шум трикуспідальної регургітації
- діастолічний шум недостатності легеневих клапанів
- правошлуночковий III тон
- органічний шум уроджених вад серця

Фізична толерантність(Таблиця 1)
Об'єктивна оцінка толерантності до фізичного навантаження у хворих з ЛГ є важливим способом встановлення тяжкості хвороби та ефективності лікування. При ЛГ використовується тест із 6-хвилинною ходьбою (6МТ) з оцінкою параметрів газообміну.

Лабораторні дослідження
- Визначення показника BNP з метою підтвердження діагнозу серцевої недостатності (насамперед дисфункції лівого шлуночка), уточнення причин гострої задишки, оцінки стану хворих з серцевою недостатністю та контролю лікування. Нормативні показники: BNP 100-400 пг/мл, NT-proBNP 400-2000 пг/мл.

Загальноклінічні лабораторні обстеження проводяться з метою виявлення первинної причини розвитку ЛГ (Додатки 2,3).

Інструментальні дослідження

Ехокардіографія
Ехокардіографія є важливим дослідженням при діагностиці ЛГ, оскільки, крім орієнтовного діагнозу, дозволяє зафіксувати первинні порушення, що викликали ЛГ (ВПС із шунтуванням, порушення роботи лівих відділів серця, можливі кардіальні ускладнення).
Критерії встановлення діагнозу доплер-ехокардіографічним методом (Таблиця 3).

Таблиця 3Доплер-ехокардіографічний діагноз ЛГ

ЕхоКГ ознаки:	ЛГ немає	ЛГ можлива		ЛГ ймовірна
Швидкість трикуспідальної регургітації	≤2,8м/с	≤2,8м/с	2,9 - 3,4 м/с	>3,4м/с
ЗДЛА	≤36мм.рт.ст.	≤36мм.рт.ст.	37-50мм.рт.ст	>50мм.рт.ст.
Додаткові ЕхоКГ ознаки ЛГ**	ні	є	Ні/є	Ні/є
Клас рекомендацій	I	IIa	IIa	I
Рівень доказовості	B	C	C	B

Примітка:

1.навантажувальні проби допплера ехокардіографії не рекомендовані для скринінгу ЛГ (клас рекомендацій III, рівень доказовості С).

2. ознаки ЛГ: дилатація правих відділів серця, клапана та стовбура легеневої артерії, аномальний рух та функція міжшлуночкової перегородки, збільшення товщини стінок

Правого шлуночка, збільшення швидкості регургітації на клапані легеневої артерії, скорочення часу акцелерації викиду з ПЗ до ЛА.

3. СДПЗ = 4v2+ ДПП

4. ДПП - розраховується за параметрами нижньої порожнистої вени або величиною розширення яремної вени

Катетеризація правих відділів серця та вазореактивні тести.
Катетеризація правих відділів серця з тонометрією та проведенням вазореактивного тесту є обов'язковим дослідженням для встановлення діагнозу ЛАД.
Для діагностики захворювання лівих відділів серця необхідне проведення КАГ.
Мінімальний обсяг параметрів, які необхідно зафіксувати при катетеризації правих відділів серця:
- тиск у легеневій артерії (систолічний, діастолічний та середній);
- тиск у правому передсерді, у правому шлуночку;
- серцевий викид;
- Сатурація кисню в нижній та верхній порожнистій вені, легеневій артерії, правих відділах серця та у системному кровотоку;
- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наявність/відсутність патологічних шунтів
- реакція на вазореактивний тест. Результат тесту на вазореактивність вважається позитивним, якщо СДЛА знижується > 10 мм рт. ст. та/або досягає абсолютної величини< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Використання препаратів для проведення вазореактивного тесту проводиться у відповідність до Таблиці 4

Таблиця 4Використання препаратів для проведення вазореактивного тесту

Препарат	Метод введення	Період напіввиведенняення (Т ½)	Загальна доза	Початкова доза	Тривалість введення
Епопростенол	внутрішньовенний	3хв	2-12 нг/кг -1 /хв -1	2 нг/кг -1 /хв -1	10 хв
Аденозин	внутрішньовенний	5-10с	50-350 мкг/кг -1 /хв -1	50 мкг/кг -1 /хв -1	2 хв
Оксид азоту	інгаляційний	15-30с	10-20 мл/хв		5 хв
Ілопрост	інгаляційний	3хв	2,5-5мкг/кг	2,5мкг	2 хв

Рентгенографія органів грудної клітки

Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє досить надійно виключити пов'язані з ЛГ середньотяжкі та тяжкі захворювання легень та легеневу венозну гіпертензію, обумовлену патологією лівих відділів серця. При цьому нормальна рентгенограма органів грудної клітки не виключає легкої посткапілярної легеневої гіпертензії на тлі захворювань лівих відділів серця.

У хворих з ЛГ у момент постановки діагнозу є зміни на рентгенограмі органів грудної клітки:

− розширення легеневої артерії, яка при контрастуванні «втрачає» периферичні гілки.

− збільшення правих передсердя та шлуночка

Вентиляційно-перфузійне (V/Q) сканування легеньє додатковим методом діагностики:

При ЛГ V/Q сканування може бути цілком нормальним.

Співвідношення V/Q буде змінено за наявності невеликих периферичних несегментарних дефектів перфузії, які нормально вентилюються.

При ХТЕЛГ дефекти перфузії зазвичай розташовуються на пайовому та сегментарному рівні, що відбивається сегментарними дефектами перфузії при її графічному зображенні. Оскільки ці ділянки вентилюються нормально, дефекти перфузії не збігаються з дефектами вентиляції.

У хворих на паренхіматозні захворювання легких дефекти перфузії збігаються з вентиляційними дефектами.

Показання для консультації вузьких спеціалістів:

− Кардіолог (дорослий, дитячий, у тому числі інтервенційний): виключення захворювань лівих відділів серця, вроджених вад серця, визначення тактики лікування правошлуночкової недостатності, стану периферичної судинної системи, визначення ступеня залучення серцево-судинної системи до патологічного процесу

− Ревматолог: з метою диференціального діагнозу системного захворювання сполучної тканини

− Пульмонолог: з метою діагностики первинної ураження легень

− Кардіохірург: з метою діагностики первинного захворювання (ВПС, обструкції відтоку ЛШ).

− Фтизіатр: за наявності симптомів, підозрілих щодо туберкульозу.

− Онколог: за наявності симптомів, підозрілих щодо онкозахворювань.

− Нефролог: за наявності симптомів, підозрілих щодо захворювань нирок.

− Інфекціоніст: за наявності за наявності симптомів, підозрілих щодо шистозосомозу

− Генетик: при підозрі на спадкову ЛАД.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз: Таблиця 5

Диференціальний діагноз	Діагностичні процедури	Діагностичні критерії
Спадкова ЛАД	Каріотипування з цитогенетичним дослідженням	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
ЛАГ, індукована ліками та токсинами	Анамнез, аналіз крові на токсин.	Виявлення прийому препаратів зі списку (таблиця 2)
ЛАД, асоційована з ВВС	ЕхоКГ, катетеризація ПІС	Діагностика ВВС із ліво-правим шунтуванням крові.
ЛАГ, асоційована з ВІЛ	Імунологічні дослідження	Діагностика ВІЛ
ЛАД, асоційована із СЗСТ	СРБ, АСЛО, РФ, АНА, АФЛА.	Діагностика системного захворювання сполучної тканини.
ЛАГ, асоційована з портальною гіпертензією	Біохімічний аналіз крові із визначенням печінкових ферментів, білірубіну з фракціями. УЗД органів черевної порожнини, ФЕГДС.	Діагностика портальної гіпертензії.
ЛГ, пов'язана із захворюваннями лівого серця	ЕКГ, ЕхоКГ, КАГ, АКГ.	Діагностика систолічної/діастолічної дисфункції лівого шлуночка, клапанних вад лівого серця, вроджених/придбаних обструкцій лівого шлуночка.
ЛГ, пов'язана із захворюваннями легень.	Рентгенографія органів грудної клітки, дихальні тести, спірографія	Діагностика ХОЗЛ, інтерстиціальних хвороб легень, інших захворювань легень зі змішаним рестриктивним та обструктивним компонентом, розладів дихання під час сну, альвеолярної гіповентиляції, хронічного впливу високогір'я, вад розвитку легень
ХТЕЛГ	Вентиляційно – перфузійна сцинтиграфія, ангіопульмонографія, ЕхоКГ.	Діагностика дефектів перфузії та вентиляції легень, виявлення ХТЕЛГ.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:

1. Контроль за перебігом основного захворювання

2. Профілактика ускладнень

Тактика лікування

Немедикаментозне лікування

Дієта - стіл № 10. Режим-1,2

Медикаментозне лікування

Перелік основних та додаткових препаратів для лікування ЛАГ представлений у таблиці 6. Імовірність використання основних препаратів базується на отриманих результатах дослідження (вазореактивний тест), індивідуальній чутливості.

Таблиця 6. Медикаментозна терапія

Фармакотерапевтична група	Міжнародне непатентоване найменування	Од. вим. (таблетки, ампули, капсула)	Разова доза лікарських препаратів	Кратність застосування (у раз на день)
1	2	3	5	6
Основні
Блокатори кальцієвих каналів
	Амлодипін	Таб.	0.05-0.2мг/кг (дор. 2,5-10мг)	1
	Ніфедипін	Капс.	0,25-0,5мг/кг (дор 10-20мг)	3
	Ніфедипін	Таб.	0,5-1мг/кг (дор 20-40мг)	2
	Ділтіазем	Таб.	90мг (дор)	3
ФДЕ-5
	Сілденафіл	Таб.	90мг (дор)	2
АЕР
	Бозентан	Таб.	1,5 - 2 мг/кг (терапевт. доза для дорослих 62,5 - 125мг, для дітей 31,25мг)	2
Простаноїди (антиагреганти)
	Ілопрост (інгаляційний)	амп.	2,5-5 мкг	4-6
Додаткові
Діуретики
	Фуросемід	Таб.	1-3мг/кг	2
	Фуросемід	амп.	1-3мг/кг	2
	Верошпірон	Таб.	3мг/кг	2
Непрямі антикоагулянти
	Варфарін	Таб.	Станд. Схема (МНО)	1
Інгібітори АПФ
	Каптоприл	Таб.	0,1мг/кг	3
	Еналаприл	Таб.	0,1мг/кг	2
Серцеві глікозиди
	Дігоксин	Таб.	12,5 мг	1

Показання до проведення специфічної терапії представлені у таблиці 7

Таблиця 7. Показання до проведення специфічної терапії

Препарати		Клас рекомендацій – рівень доказовості
		ВООЗ ФК ІІ	ВООЗ ФК ІІІ	ВООЗ ФК IV
Блокатори кальцієвих каналів		I-C	I-C	-
АЕР	Бозентан	I-A	I-A	IIa-C
ФДЕ-5	Сілденафіл	I-A	I-A	IIa-C
Простаноїди	Ілопрост (інгаляційний)	-	I-A	IIa-C
Початкова комбінована терапія*		-	-	IIa-C
Узгоджена комбінована терапія**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Балонна атріосептостомія		-	I-C	I-C
Трансплантація легень		-	I-C	I-C

*Початкова комбінована терапія включає специфічну та додаткову терапію

** Узгоджена комбінована терапія, що застосовується у разі відсутності клінічного ефекту, (IIa-B):

Антагоністи ендотелінових рецепторів АЕР + ФДЕ-5 інгібітори фосфодіестерази 5;

Антагоністи ендотелінових рецепторів АЕР + простаноїди;
-інгібітори фосфодіестерази 5 ФДЕ-5 + простаноїди

Показання до специфічної терапії при негативному вазореактивному тесті представлені в таблиці 8

Таблиця 8Показання до специфічної терапії при негативному вазореактивному тесті

Показання до проведення додаткової терапії представлені в таблиці 9

Таблиця 9Показання до проведення додаткової терапії

Група препаратів	Показання	Клас рекомендацій, рівень доказовості
Діуретики	Ознаки недостатності ПЗ, набряками.	I-C
Кисневотерапія	При PO2 в артеріальній крові менше 8кПа (60мм.рт.ст.)	I-C
Оральні антикоагулянти	ІЛАГ, спадкова ЛАГ, ЛАГ через анорексигени, АЛАГ.	IIа-C
Дігоксин	При розвитку передсердної тахіаритмії з метою уповільнити серцевий ритм	IIb-C

Таблиця 10Терапія ЛГ, асоційована з вродженими вадами серця з ліво-правим шунтуванням

Група пацієнтів	Препарати	Клас рекомендацій	Рівень доказовості
Синдром Ейземенгера, ВООЗ ФК ІІІ	Бозентан	I	B
	Сілденафіл	IIa	C
	Ілопрост	IIa	C
	Комбінована терапія	IIb	C
	Блокатори Са-каналів	IIa	C
Ознаки серцевої недостатності, тромбозу ЛА, за відсутності кровохаркання.	Оральні антикоагулянти	IIa	C

Медикаментозне лікування на амбулаторному рівні :

Перелік основних лікарських засобів:

− Сілденафіл

− Ілопрост

− Бозентан

− Амлодипін

− Ніфедипін

− Ділтіазем

Перелік додаткових лікарських засобів:

− Фуросемід

− Верошпірон

− Каптоприл

− Еналаприл

− Варфарин

− Дігоксин

Лікування на амбулаторному рівні передбачає продовження підібраної в умовах стаціонару постійної терапії. Призначення препаратів здійснюється відповідно до рекомендацій, представлених у таблиці 6. Корекція доз та схеми лікування проводиться під контролем стану хворого та функціональних показників.

Медикаментозне лікування, яке чиниться на стаціонарному рівні :

Підбір медикаментозного лікування у стаціонарних умовах здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблицях 6-9.

Медикаментозне лікування, яке надається на етапі швидкої невідкладної допомогипри встановленому діагнозі ЛГ:

− Ілопрост інгаляційний (призначення препарату здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблиці 6).

− Кисневотерапія під контролем сатурації кисню нижче 8кПа (60мм.рт.ст.)

Інші види лікування: не передбачено.

Хірургічне втручання, що надається у стаціонарних умовах:у разі відсутності клінічного ефекту від комбінованої терапії рекомендовано балонну атріосептостомію (I-C) та/або трансплантацію легень (I-C).

Профілактичні заходи:

Профілактика розвитку легеневої гіпертензії та її ускладнень шляхом корекції усунутих етіологічних факторів.

Профілактика прогресування ЛГ: проведення адекватної медикаментозної підтримуючої терапії.

Подальше ведення

Терміни та частота обстеження пацієнтів проводиться згідно з рекомендаціями, наведеними в таблиці 11.

Таблиця 11.Терміни та частота обстеження пацієнтів з ЛГ

	До початку терапії	Кожні 3-6міс	3-4 місяці після початку / корекції терапії	У разі клінічного погіршення
Клінічна оцінка ВООЗ ФК	+	+	+	+
Тест 6-хвилинної ходьби	+	+	+	+
Кальдіопульмональний навантажувальний тест	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
ЕхоКГ	+	+	+	+
Катетеризація правих відділів серця	+		+	+

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики.

Оцінка ефективності лікування та визначення об'єктивного стану пацієнта проводиться з урахуванням прогностичних критеріїв, представлених у таблицях 12 та 13.

Таблиця 12Прогностичні критерії лікування ЛГ

Прогностичний критерій	Сприятливий прогноз	Несприятливий прогноз
Клінічні ознаки недостатності ПЗ	Ні	Є
Темп прогресування симптомів	Повільне	Швидке
Синкопи	Ні	Є
ВООЗ ФК	I, II	IV
Тест 6 хвилинної ходьби	Понад 500 м	Менш 300м
Рівень BNP/NT-proBNP у плазмі	Нормальний або трохи підвищений	Значно підвищено
ЕхоКГ обстеження	Відсутній перикардіальний випіт, TAPSE* понад 2,0см	Перікардіальний випіт, TAPSE менше 1,5 см
Гемодинаміка	ДПП менше 8мм.рт.ст., серцевий індекс ≥2,5л/хв/м 2	ДПП більше 15мм.рт.ст., Серцевий індекс ≤2,0л/хв/м 2

*TAPSE та перикардіальний випіт можна виміряти практично у всіх пацієнтів, тому саме ці критерії представлені для прогнозування ЛГ.

Таблиця 13Визначення об'єктивного стану пацієнта

Лікування оцінюється як неефективне у разі визначення стану пацієнтів з вихідним ФК II - III як «стабільний та незадовільний», а так само «нестабільний і погіршується».

Для пацієнтів з вихідним ФК IV, за відсутності динаміки до ФК III або вище, а також визначенні стану як «стабільний та незадовільний», лікування оцінюється як неефективне.

Препарати ( діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації

Діагноз легеневої гіпертензії встановлюється лише у стаціонарних умовах.

Екстрена госпіталізація(До 2 годин):

Клініка легеневого гіпертензійного кризу: різко наростаюча задишка, виражений ціаноз, похолодання кінцівок, гіпотонія, синкопи, біль у грудній клітці, запаморочення).

Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2014

1. 1. Galiè, N et al. Guidelines для diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: Task Force для Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS), спрямований на International Society of Heart and Lung Transplantation ( ISHLT). Eur Heart J 2009; 30:2493-2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Review of pulmonary arterial hypertension: роль ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 February; 3 (1): 11-22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. The Pharmacological Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G та ін. Riociguat для досліджень хронічної тромбоемболічної pulmonary hypertension (CTEPH): A Phase III long-term extension study (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, France. Poster

Інформація

ІІІ. ОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ВПРОВАДЖЕННЯ ПРОТОКОЛУ

Список розробників:

Абзалієва С.А. - к.м.н., директор департаменту клінічної діяльності АГІУВ

Кулембаєва А.Б.- к.м.н., заступник головного лікаря ДКП на ПХВ БСНП м. Алмати

Клас рекомендацій Рівень доказів Обґрунтування Загальний аналіз крові I В Мозковий натріуретичний пептид (BNP) I В Підтвердження діагнозу серцевої недостатності (насамперед дисфункції лівого шлуночка), уточнення причин гострої задишки, оцінка стану хворих з серцевою недостатністю та контроль лікування ЕКГ I В

Відхилення осі вправо (+150)

qR комплекс у відп. V1, R: S відношення у відп. V6<1

Функціональний клас ЛГ Вентиляційно - перфузійна сцинти-графія I З Виявлення сегментарних дефектів перфузії, виключення ТЕЛА, встановлення діагнозу ХТЕЛГ Катетеризація правих відділів серця з ангіопульмонографією I З Підтвердження діагнозу ЛГ, ступеня ураження легеневих судин, контроль лікування. Спірографія I З Функціональний стан легень та ступінь тяжкості ЛАД. КТ ангіопульмонографія I З

Візуалізація змін структури легеневого кровотоку.

Можлива діагностика первинної патології (захворювання сполучної тканини, захворювання легень, інфекційні ураження та ін.) Загальний білок та фракції I C Сечовина крові I C Ознаки первинних захворювань Креатинін крові та швидкість клубочкової фільтрації I C Визначення АСТ, АЛТ, білірубін, загальний, прямий I C Ознаки первинних захворювань чи ускладнень ЛГ МНО I C Контроль прийому непрямих антикоагулянтів (варфарин) Коагулограма I C ускладнення з боку гемостазу, ознаки системної запальної відповіді у період медикаментозного лікування Д-дімер I C Діагностика тромбоемболії легеневої артерії

Імунограма

I C ознаки імунодефіциту Онкомаркери у крові I C Симптоми онкопатології ПЛР на туберкульоз із крові I C Симптоми туберкульозу Антинуклеарні антитіла I C Ревматоїдний фактор I C Ознаки системного захворювання сполучної тканини Гормони щитовидної залози I C Симптоми ураження щитовидної залози Прокальцитоніновий тест I C Диф. діагностика інфекційного та неінфекційного характеру захворювання, рання діагностика сепсису Аналіз мокротиння на мікобактерії туберкульозу I C Симптоми туберкульозу Аналіз сечі на мікобактерії туберкульозу I C Симптоми туберкульозу ПП ЕхоКГ I C Діагностика первинної/вторинної анатомічної та функціональної патології серця, виявлення ускладнень. УЗД органів черевної порожнини I C Скринінг портальної гіпертензії УЗД щитовидної залози I C Етіологічна діагностика

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних програмах "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Цей файл взято з колекції Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська колекція медичних

рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестів

Заходьте на http://www.doktor.ru – Російський медичний сервер для всіх!

ЛЕКЦІЯ З ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ.

ТЕМА: ЛЕГЕННЕ СЕРЦЕ.

Актуальність теми: Захворювання бронхолегеневої системи, грудної клітки мають велике значення у поразці серця. Поразка серцево-судинної системи при захворюваннях бронхолегеневого апарату більшість авторів означає терміном легеневе серце.

Хронічне легеневе серце розвивається приблизно у 3% хворих, які страждають на хронічні захворювання легень, а в загальній структурі смертності від застійної серцевої недостатності на частку хронічного легеневого серця припадає 30% випадків.

Легеневе серце - це гіпертрофія і дилятація або тільки дилятація правого шлуночка, що виникає в результаті гіпертонії малого кола кровообігу, що розвинулася внаслідок захворювань бронхів та легень, деформації грудної клітки, або первинного ураження легеневих артерій. (ВООЗ 1961).

Гіпертрофія правого шлуночка та його дилятація при змінах у результаті первинного ураження серця, або вроджених вад не відносяться до поняття легеневого серця.

Останнім часом клініцистами було помічено, що гіпертрофія та дилятація правого шлуночка є вже пізніми проявами легеневого серця, коли вже неможливо раціонально лікувати таких хворих, тому була пропозиція нове визначення легеневого серця.

Легочне серце - це комплекс порушень гемодинаміки в малому колі кровообігу, що розвивається внаслідок захворювань бронхолегеневого апарату, деформацій грудної клітки, та первинного ураження легеневих артерій на кінцевому етапіпроявляється гіпертрофією правого шлуночка та прогресуючою недостатністю кровообігу».

Етіологія легеневого серця.

Легеневе серце є наслідком захворювань трьох груп:

Захворювання бронхів та легень, що первинно впливають на проходження повітря та альвеол. Ця група налічує приблизно 69 захворювань. Є причиною розвитку легеневого серця у 80% випадків.

хронічний обструктивний бронхіт

пневмосклероз будь-якої етіології

пневмоконіози

туберкульоз, не сам по собі, як посттуберкульозні наслідки

ВКВ, саркоїдоїз Бека (Boeck), фіброзуючі альвеоліти (ендо- та екзогенні)

Захворювання, що первинно вражають грудну клітину, діафрагму з обмеженням їх рухливості:

кіфосколіози

множинні ушкодження ребер

синдром Піквіка при ожирінні

хвороба Бехтерєва

плевральні нагноєння після перенесених плевритів

Захворювання первинно вражають легеневі судини

первинна артеріальна гіпертонія (хвороба Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивна тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА)

здавлення легеневої артерії з вен (аневризму, пухлини тощо).

Захворювання другої та третьої групи є причиною розвитку легеневого серця у 20% випадків. Ось чому кажуть, що залежно від етіологічного фактора розрізняють три форми легеневого серця:

бронхолегенева

торакодіафрагмальна

васкулярна

Нормативи величин, що характеризують гемодинаміку малого кола кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії менший за систолічний тиск у великому колі кровообігу приблизно в п'ять разів.

Про легеневу гіпертензію говорять якщо систолічний тиск у легеневій артерії у спокої більше 30 мм.рт.ст, діастолічний тиск більше 15, та середній тиск більше 22 мм.рт.ст.

Патогенез.

В основі патогенезу легеневого серця лежить легенева гіпертензія. Оскільки найчастіше легеневе серце розвивається при бронхолегеневих захворюваннях, то з цього й почнемо. Усі захворювання, і зокрема хронічний обструктивний бронхіт насамперед призведуть до дихальної (легеневої) недостатності. Легенева недостатність – це такий стан, при якому порушується нормальний газовий склад крові.

Це такий стан організму, при якому або не забезпечується підтримання нормального газового складу крові, або останній досягається ненормальною роботою апаратом зовнішнього дихання, що призводить до зниження функціональних можливостей організму.

Існує 3 стадії легеневої недостатності.

Артеріальна гіпоксемія лежить в основі патогенезу в основі при хронічних захворюваннях серця, особливо при хронічному обструктивному бронхіті.

Усі ці захворювання призводять до дихальної недостатності. Артеріальна гіпоксемія призведе до альвеолярної гіпоксії одночасно внаслідок розвитку пневмофіброзу, емфіземи легень підвищується внутрішньоальвеолярний тиск. В умовах артеріальної гіпоксемії порушується нереспіраторна функція легень - починають вироблятися біологічні активні речовини, які мають не тільки бронхоспастичний, а й вазоспастичний ефект. Водночас відбувається порушення судинної архітектоніки легень - частина судин гине, частина розширюється тощо. Артеріальна гіпоксемія призводить до тканинної гіпоксії.

Другий етап патогенезу: артеріальна гіпоксемія призведе до розбудови центральної гемодинаміки – зокрема підвищення кількості циркулюючої крові, поліцитемії, поліглобулії, підвищення в'язкості крові. Альвеолярна гіпоксія призведе до гіпоксемічної вазоконстрикції рефлекторним шляхом, за допомогою рефлексу, який називається рефлексом Ейлера-Лієстранда. Альвеолярна гіпоксія призвела до гіпоксемічної вазоконстрикції, підвищення внутрішньоартеріального тиску, що призводить до підвищення гідростатичного тиску в капілярах. Порушенням нереспіраторної функції легень призводить до виділення серотоніну, гістаміну, простогландинів, катехоламінів, але найголовніше, що в умовах тканинної та альвеолярної гіпоксії інтерстицій починає виробляти в більшій кількості ангіотензин перетворюючий фермент. Легкі - це основний орган, де утворюється цей фермент. Він перетворює ангіотензин 1 на ангіотензин 2. Гіпоксемічна вазоконстрикція, виділення БАВ в умовах перебудови центральної гемодинаміки призведуть не просто до підвищення тиску в легеневій артерії, але до стійкого підвищення (вище 30 мм.рт.ст), тобто до розвитку легеневої гіпертензії. Якщо процеси продовжуються далі, якщо основне захворювання не лікується, то природно частина судин у системі легеневої артерії гине, внаслідок пневмосклерозу, та тиск стійко підвищується у легеневій артерії. Одночасно стійка вторинна легенева гіпертензія призведе до того, що розкриваються шунти між легеневою артерією та бронхіальними артеріями і неоксигенована кров надходить у велике коло кровообігу за бронхіальними венами і також сприяє збільшенню роботи правого шлуночка.

Отже, третій етап – це стійка легенева гіпертонія, розвиток венозних шунтів, які посилюють роботу правого шлуночка. Правий шлуночок не сильний сам по собі, і в ньому швидко розвивається гіпертрофія з елементами дилятації.

Четвертий етап – гіпертрофія або дилятація правого шлуночка. Дистрофія міокарда правого шлуночка сприятиме також, як і тканинна гіпоксія.

Отже, артеріальна гіпоксемія призвела до вторинної легеневої гіпертонії та гіпертрофії правого шлуночка, до його дилятації та розвитку переважно правошлуночкової недостатності кровообігу.

Патогенез розвитку легеневого серця при торакодіафрагмальній формі: при цій формі провідним є гіповентиляція легенів внаслідок кіфосколіозів, плевральних нагноєнь, деформацій хребта, або ожиріння, при якому високо піднімається діафрагма. Гіповентиляція легенів насамперед призведе до рестриктивного типу дихальної недостатності на відміну від обструктивного, який викликається при хронічному легеневому серці. А далі механізм той же – рестриктивний тип дихальної недостатності призведе до артеріальної гіпоксемії, альвеолярної гіпоксемії тощо.

Патогенез розвитку легеневого серця при васкулярній формі полягає в тому, що при тромбозі основних гілок легеневих артерій різко зменшується кровопостачання легеневої тканини, тому що поряд з тромбозом основних гілок йде співдружні рефлекторні звуження дрібних гілок. Крім того, при васкулярній формі, зокрема при первинній легеневій гіпертензії, розвитку легеневого серця сприяють виражені гуморальні зрушення, тобто помітне збільшення кількості сертоніну, простогландинів, катехоламінів, виділення конвертази, ангіотензинперетворюючого ферменту.

Патогенез легеневого серця – це багатоетапний, багатоступінчастий, у деяких випадках не до кінця зрозумілий.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГЕННОГО СЕРЦЯ.

Єдиної класифікації легеневого серця немає, але перша міжнародна класифікація переважно етіологічна (ВООЗ,1960):

бронхолегеневе серце

торакодіафрагмальне

васкулярне

Запропоновано вітчизняну класифікацію легеневого серця, яка передбачає розподіл легеневого серця за темпами розвитку:

• підгостре

  хронічне

Гостро легеневе серце розвивається протягом кількох годин, хвилин максимум днів. Підгостре легеневе серце розвивається протягом кількох тижнів, місяців. Хронічний легеневе серце розвивається протягом кількох років (5-20 років).

Ця класифікація передбачає компенсацію, але гостре легеневе серце завжди декомпенсоване, тобто вимагає негайної допомоги. Підгострий може компенсовано і декомпенсовано переважно за правошлуночковим типом. Хронічний легеневе серце може бути компенсованим, субкомпенсованим, декомпенсованим.

По генезу гостре легеневе серце розвивається при васкулярній та бронхолегеневих формах. Підгостре та хронічне легеневе серце може бути васкулярним, бронхолегеневим, торакодіафрагмальним.

Гостро легеневе серце розвивається насамперед:

при емболії - не тільки при тромбоемболії, але і при газовій, пухлинній, жировій і т.д.

при пневмоторакську (особливо клапанному),

при нападі бронхіальної астми (особливо при астматичному статусі - якісно новий стан хворих на бронхіальну астму, з повною блокадою бета2-адренорецепторів, та з гострим легеневим серцем);

при гострій зливній пневмонії

правосторонній тотальний плеврит

Практичним прикладом підгострого легеневого серця є рецидивна тромбомболія дрібних гілок легеневих артерій, при нападі бронхіальної астми. Класичним прикладом є раковий лімфангоїт, особливо при хоріонепітеліомах, при периферичному раку легені. Торакодифрагмальна форма розвивається при гіповентиляції центрального чи периферичного походження – міастенію, ботулізм, поліомієліт тощо.

Щоб розмежувати на якому етапі легеневе серце із стадії дихальної недостатності переходить у стадію серцевої недостатності, була запропонована інша класифікація. Легеневе серце ділиться на три стадії:

прихована латентна недостатність – порушення функції зовнішнього дихання є – знижується ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, але немає змін у газовому складі крові, тобто ця стадія характеризує дихальну недостатність 1-2 стадії.

стадія вираженої легеневої недостатності – розвиток гіпоксемії, гіперкапнії, але без ознак серцевої недостатності на периферії. Є задишка у спокої, яку не можна зарахувати до поразки серця.

стадія легенево-серцевої недостатності різного ступеня (набряки на кінцівках, збільшення живота та ін.).

Хронічне легеневе серце за рівнем легеневої недостатності, насичення артеріальної крові киснем, гіпертрофією правого шлуночка та недостатністю кровообігу ділиться на 4 стадії:

перша стадія – легенева недостатність 1 ступеня – ЖЕЛ/КЖЕЛ знижується до 20%, газовий склад не порушений. Гіпертрофія правого шлуночка відсутня на ЕКГ, але на ехокардіограмі гіпертрофія є. Недостатності кровообігу на цій стадії немає.

легенева недостатність 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насиченість киснем до 80%, з'являються перші непрямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка, недостатність кровообігу +/-, тобто лише задишка спокою.

третя стадія - легенева недостатність 3 - ЖЕЛ/КЖЕЛ менше 40%, насичення артеріальної крові до 50%, з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ у вигляді прямих ознак. Недостатність кровообігу 2А.

четверта стадія – легенева недостатність 3. Насичення крові киснем менше 50%, гіпертрофія правого шлуночка з дилятацією, недостатність кровообігу 2Б (дистрофічна, рефрактерна).

КЛІНІКА гострого легеневого серця.

Найбільш частою причиноюрозвитку є ТЕЛА, гостре підвищення внутрішньогрудного тиску внаслідок нападу бронхіальної астми. Артеріальна прекапілярна гіпертонія при гострому легеневому серці, як і при васкулярній формі хронічного легеневого серця, супроводжується підвищенням легеневого опору. Далі йде швидкий розвиток дилятації правого шлуночка. Гостра правошлуночкова недостатність проявляється вираженою задишкою переходить в задуху інспіраторного характеру, швидко наростає ціаноз, болі за грудиною різного характеру, шок або колапс, швидко збільшуються розміри печінки, з'являються набряки на ногах, асцит, епігастральна пульсація, 0 , у деяких місцях ослаблене везикулярне; прослуховуються вологі, різнокаліберні хрипи особливо у нижніх відділах легень. Велике значення у розвитку гострого легеневого серця мають додаткові методи дослідження особливо ЕКГ: різке відхилення електричної осі вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), з'являється Р-pulmonale - загострений зубець Р, у другому , третьому стандартному відведеннях. Блокада правої ніжки пучка Гіса повна або неповна, інверсія ST (частіше підйом), S у першому відведенні глибокий, Q у третьому відведенні глибокий. Негативний зубець S у другому та третьому відведенні. Ці ознаки можуть і при гострому інфаркті міокарда задньої стінки.

Невідкладна допомога залежить від причини, що викликала гостре легеневе серце. Якщо була ТЕЛА, то призначають знеболювальні засоби, фібринолітичні та антикоагулянтні препарати (гепарин, фібринолізин), стрептодеказу, стрептокіназу), аж до хірургічного лікування.

При астматичному статусі – великі дози глюкокортикоїдів внутрішньовенно, бронхолітичні препарати через бронхоскоп, переведення на ШВЛ та лаваж бронхів. Якщо це не зробити, то пацієнт гине.

При клапанному пневмотораксі – хірургічне лікування. При зливній пневмонії поряд з лікуванням антибіотиками обов'язково призначають сечогінні та серцеві глікозиди.

КЛІНІКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГЕННОГО СЕРЦЯ.

Хворих турбує задишка, характер якої залежить від патологічного процесу у легенях, типу дихальної недостатності (обструктивний, рестриктивний, змішаний). При обструктивних процесах задишка експіраторного характеру з незміненою частотою дихання, при рестриктивних процесах тривалість видиху зменшується, а частота дихання збільшується. При об'єктивному дослідженні поряд з ознаками основного захворювання утворюється ціаноз, найчастіше дифузний, теплий через збереження периферичного кровотоку, на відміну від хворих із серцевою недостатністю. У деяких хворих ціаноз виражений настільки, що шкірні покрови набувають чавунного кольору. Набряклі шийні вени, набряки нижніх кінцівок, асцит. Пульс прискорений, межі серця розширюються вправо, а потім влівою тони глухі за рахунок емфіземи, акцент другого тону над легеневою артерією. Систолічний шум у мечоподібного відростка за рахунок дилятації правого шлуночка та відносної недостатності правого тристулкового клапана. В окремих випадках при вираженій серцевій недостатності можна прослухати діастолічний шум на легеневій артерії – шум Грехем-Стілла, який пов'язаний із відносною недостатністю клапана легеневої артерії. Над легкими перкуторно звук коробковий, дихання везикулярне, тверде. У нижніх відділах легень застійні, незвучні вологі хрипи. При пальпації живота - збільшення печінки (один із надійних, але не ранніх ознаклегеневого серця, тому що печінка може зміщуватися за рахунок емфіземи). Вираженість симптомів залежить від стадії.

Перша стадія: на тлі основного захворювання посилюється задишка, утворюється ціаноз у вигляді акроціанозу, але права межа серця не розширена, печінка не збільшена, у легенях фізикальні дані залежать від основного захворювання.

Друга стадія - задишка переходить у напади ядухи, з утрудненим вдихом, ціаноз стає дифузним, з даних об'єктивного дослідження: з'являється пульсація в епігастральній ділянці, тони глухі, акцент другого тону над легеневою артерією не постійний. Печінка не збільшена, може бути опущена.

Третя стадія – приєднуються ознаки правошлуночкової недостатності – збільшення правої межі серцевої тупості, збільшення розмірів печінки. Постійні набряки на нижніх кінцівках.

Четверта стадія - задишка у спокої, вимушене становище, часто приєднуються розлади ритму дихання типу Чейн-Стокса та Біота. Набряки постійні, не піддаються лікуванню, пульс слабкий, бичаче серце, тони глухі, систолічний шум у мечоподібного відростка. У легенях маса вологих хрипів. Печінка значних розмірів, що не скорочується під дією глікозидів і сечогінних, оскільки розвивається фіброз. Хворі постійно дрімають.

Діагностика торакодіафрагмального серця часто складна, треба завжди пам'ятати про можливість його розвитку при кіфосколіозі, хворобі Бехтерева та ін. Найбільш важливою ознакою є рання поява ціанозу, і помітне посилення задишки без нападів ядухи. Синдром Піквіка характеризується тріадою симптомів – ожиріння, сонливість, виражений ціаноз. Вперше цей синдром описав Діккенс у "Посмертних записках піквікського клубу". Пов'язаний із черепно-мозковою травмою, ожиріння супроводжується спрагою, булімією, артеріальною гіпертонією. Нерідко розвивається цукровий діабет.

Хронічний легеневе серце при первинній легеневій гіпертензії називається хворобою Аерза (описаний у 1901). Поліетіологічне захворювання, не ясного генезу, переважно хворіють жінки від 20 до 40 років. Патоморфологічними дослідженнями встановлено, що при первинній легеневій гіпертензії відбувається потовщення інтими прекапілярних артерій, тобто в артеріях м'язового типу відзначається потовщення медії, та розвивається фібриноїдний некроз з подальшим склерозом та швидким розвитком легеневої гіпертензії. Симптоми різноманітні, зазвичай скарги на слабкість, стомлюваність, біль у серці або в суглобах, у 1/3 хворих можуть з'являтися непритомність, запаморочення, синдром Рейно. А надалі наростає задишка, яка є тією ознакою, що свідчить про те, що первинна легенева гіпертензія переходить у стабільну завершальну стадію. Швидко наростає ціаноз, виражений до ступеня чавунного відтінку, стає постійним, швидко наростають набряки. Діагноз первинної легеневої гіпертензії встановлюється шляхом виключення. Найчастіше цей діагноз патологоанатомічний. У цих хворих вся клініка прогресує без фону як обструктивного або рестриктивного порушення дихання. При ехокардіографії тиск у легеневій артерії досягає максимальних цифр. Лікування малоефективне, смерть настає від тромбоемболії.

Додаткові методи дослідження при легеневому серці: при хронічному процесі у легенях – лейкоцитоз, збільшення кількості еритроцитів (поліцитемія, пов'язана з посиленням еритропоезу, внаслідок артеріальної гіпоксемії). Рентгенологічні дані: з'являються пізно. Одним із ранніх симптомів є вибухання ствола легеневої артерії на рентгенограмі. Легенева артерія вибухаючи, часто згладжуючи талію серця, і це серце багато лікарів сприймають мітральну конфігурацію серця.

ЕКГ: з'являються непрямі та прямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка:

відхилення електричної осі серця вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3 , кут більше 120 градусів. Найосновніший непрямий ознака - це підвищення інтервалу зубця R V 1 більше 7 мм.

прямі ознаки - блокада правої ніжки пучка Гіса, амплітуда зубця R V 1 більше 10 мм при повній блокаді правої ніжки пучка Гіса. Поява негативного зубця Т зі зміщенням зубця нижче ізолінії в третьому, другому стандартному відведенні, V1-V3.

Велике значення має спірографія, яка виявляє тип та ступінь дихальної недостатності. На Екг ознаки гіпертрофії правого шлуночка з'являються дуже пізно, і якщо з'являються лише відхилення електричної осі вправо, то вже говорять про виражену гіпертрофію. Найголовніша діагностика – це доплерокардіографія, ехокардіографія – збільшення правих відділів серця, підвищення тиску в легеневій артерії.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ЛЕГЕННОГО СЕРЦЯ.

Лікування легеневого серця полягає у лікуванні основного захворювання. При загостренні обструктивних захворювань призначають бронхолітичні засоби, що відхаркують. При синдромі Піквіка – лікування ожиріння тощо.

Знижують тиск у легеневій артерії антагоністами кальцію (ніфедипін, верапаміл), периферичні вазодилататори, що зменшують переднавантаження (нітрати, корватон, нітропрусид натрію). Найбільше значення має нітропрусид натрію у поєднанні з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту. Нітропрусид по 50-100 мг внутрішньовенно, капотен по 25 мг 2-3 рази на добу, або еналаприл (друге покоління, 10 мг на добу). Застосовують також лікування простогландином Е, антисеротониновые препарати та інших. Але ці препарати ефективні лише початку захворювання.

Лікування серцевої недостатності: сечогінні, глікозиди, оксигенотерапія.

Внаслідок тканинної гіпоксії швидко розвивається міокардіодистрофія, тому призначають кардіопротектори (оротат калію, панангін, рибоксин). Дуже обережно призначають серцеві глікозиди.

ПРОФІЛАКТИКА.

Первинна – профілактика хронічного бронхіту. Вторинна – лікування хронічного бронхіту.

– це поняття, що включає комплекс порушень роботи серцево-судинної системи, викликаних захворюванням легень. При недостатній роботі легень та бронхів підвищується навантаження на серце, яке починає качати кров активніше.

При цьому зв'язок між серцевим та легеневим захворюванням простежується не відразу. Симптоми порушення серцево-судинної системи можуть спостерігатися через роки після початку захворювання легень.

Поява хронічного легеневого серця, як правило, спричинена різними недугами дихальної системи. На відміну від гострої форми, патологія може розвиватися дуже повільно. Можна виділити 3 найбільш відомі форми ХЛС.

Найпоширенішою вважається бронхолегеневі форма, коли порушення серцевої функції викликані запальними процесами нижніх дихальних шляхів. Також спостерігається васкулярна форма (при якій уражаються судини), торакодиафрагмальна форма (патологічні деформації хребта та грудної клітки).До того, як призначаються клінічні рекомендації, хронічне легеневе серце необхідно обстежити та виявити причину виникнення патології.

Від правильного визначення причини залежить ефективність лікування, оскільки легеневе серце – це вторинне захворювання.

Виходячи з форм хвороби, причини виникнення патології діляться на 3 великі групи:

1. Захворювання бронхів та легень. До виникнення ХЛС можуть призвести різні гострі та хронічні запальні захворювання органів дихання. До них відноситься хронічний бронхіт (запальний процес у бронхах), бронхіальна астма (часто розвивається на тлі респіраторної алергії, призводить до задухи), легеневий фіброз (потовщення тканин легень, що призводить до часткової втрати функціональності органу). Всі ці захворювання супроводжуються порушенням дихання та газообміну. Це призводить до того, що тканинам недостатньо кисню. Серце починає працювати активніше, що й провокує гіпертрофію окремих ділянок.
2. Патології, пов'язані з порушенням цілісності грудної клітки та хребта. Різні травми грудини, викривлення та дефекти, видалення ребер, виснаження ведуть до порушення вентиляції легень, оскільки зробити повноцінний вдих і видих стає неможливо. Це призводить до серцевих патологій.
3. Патологічні процеси у судинах. До появи недуги може призвести легенева гіпертензія (високий артеріальний тиск у судинах та артеріях легеневої тканини), а також васкуліт (запальний процес безпосередньо судин).

Після визначення причини патології лікар призначить лікування, яке обов'язково має бути спрямоване на усунення основної первинної патології та її наслідків.

Ознаки та ускладнення захворювання

Особливістю ХЛС є те, що через порушення роботи легень праве передсердя та шлуночок збільшуються в обсязі. Це з підвищенням навантаження на серце. Через потовщення стінок правого шлуночка значно знижується скорочувальна функція серця.

Спочатку першому плані виступають лише симптоми, пов'язані з первісним захворюванням, тобто із патологією легких. Поступово починають проявлятись ознаки серцево-судинних захворювань, але прояв симптомів неоднорідний.

До основних ознак хронічного легеневого серця відносять:

• Задишку та кашель. Ці ознаки супроводжують як захворювання легень, і патології серцево-судинної системи. На початкових етапах задишка з'являється лише за фізичних навантаженнях. При подальшому перебігу захворювання почуття нестачі повітря може з'являтися й у стані спокою. Також хворого мучать напади сухого кашлю ночами, що називається серцевим кашлем.
• Виступаючі вени на шиї. При хронічному серце легеневі у хворого нерідко спостерігається набухання вен на шиї. Вони не приходять у нормальний стан при вдиху або видиху.
• Синій колір шкіри. Через нестачу кисню в крові та порушеного кровообігу губи, стопи, вуха, кисті рук набувають світло-синього відтінку.
• . Набряки з'являються поступово і наростають із перебігом хвороби. На пізнішій стадії рідина накопичується в черевній порожнині та в легенях, що викликає набряклість всього тіла.
• Порушення нервової системи. При хронічному серце легеневі спостерігається запаморочення, шум у вухах, що також пов'язано з кисневим голодуванням тканин.
• Посилене серцебиття, порушення серцевого ритму. Оскільки серце збільшено у розмірі, воно не здатне нормально перекачувати кров. Серцевий м'яз починає скорочуватися активніше, викликаючи напади.

Наслідки хронічного легеневого серця можуть бути серйозними. Найбільш небезпечним є летальний кінець і раптова зупинка серця. За відсутності лікування настає виснаження організму через погіршення кровопостачання та нестачу кисню.

Смерть може наступити протягом 2-5 років від початку хвороби.

Також наслідками хронічного легеневого серця є хронічна серцева недостатність, різні порушення серцевого ритму, що призводять до погіршення якості життя пацієнта.

Діагностика та методи лікування

Діагностичні процедури спрямовані на виявлення причин захворювання та постановку діагнозу. Лікар збирає анамнез, уточнює наявні симптоми та періодичність їх появи. Насамперед призначається загальний аналіз крові, біохімічний аналізкрові, загальний аналіз сечі та аналіз газів крові. Це допоможе виявити зниження рівня кисню у крові.

В обов'язковому порядку призначається електрокардіографія та рентгенографія грудної клітини. Як додаткові діагностичні процедури рекомендують спірометрію, КТ.

Лікування в першу чергу спрямоване на покращення роботи легень, зниження легеневої гіпертензії та нормалізацію роботи правого шлуночка. Комплексне лікування хронічного легеневого серця включає:

1. інгаляції. При порушенні роботи легень та кисневому голодуванні призначаються інгаляції вологим повітрям із підвищеною кількістю кисню. Процедури проводяться за допомогою маски чи носового катетера.
2. Дієту. При хронічному серце легеневі підвищується ймовірність утворення набряків, тому рекомендується знизити вживання кухонної солі. Бажано вживати більше білка, клітковини у вигляді овочів та фруктів, зелені, продуктів, багатих на вітаміни та мікроелементи.
3. Помірне фізичне навантаження. Порушення роботи легенів та серця не допускають великих фізичних навантажень, але гіподинамія також не може бути корисною. У разі загострення призначається постільний режим. Під час ремісії лікар порекомендує вправи зміцнення організму, лікувальну фізкультуру.
4. Препарати для покращення роботи бронхів. Щоб очистити бронхи та покращити їх роботу, призначаються муколітики, відхаркувальні засоби та бронхолітики. Вони допомагають вивести харкотиння з бронхів.
5. Антибіотики. Антибактеріальні препарати призначаються в тому випадку, якщо причиною порушення роботи дихальної системи є бактеріальна інфекція. Наприклад, при туберкульозі, пневмонії антибактеріальна терапіяобов'язкова.

Також можуть призначатися антикоагулянти, серцеві глікозиди. Якщо медикаментозне лікування виявляється неефективним, призначається хірургічне лікування. Наприклад, при викривленні грудної клітки пропонується її виправлення за допомогою хірургічних методів.

Прогноз та профілактика

При тяжкому розвитку захворювання прогноз невтішний. Хронічне легеневе серце може призводити до інвалідності та раптової смерті хворого. Навіть на ранніх стадіях захворювання помітно страждає на працездатність пацієнта. Прогноз покращується при своєчасній постановці діагнозу та лікуванні захворювання на початкових етапах.

Заходи профілактики спрямовані насамперед те що, щоб знизити ймовірність захворювання дихальних шляхів. Оскільки найчастішою причиною хронічного легеневого серця є інфекційні захворюваннялегень, потрібно зміцнювати імунітет та уникати контакту з вірусами та бактеріями.

Правила профілактики включають:

• Дотримання режиму праці та відпочинку. Перевтоми та постійні стреси призводять до ослаблення організму, падіння імунітету. Для підтримки здоров'я необхідний регулярний та тривалий сон (не менше 8 годин на добу).
• Відмова від шкідливих звичок. Для легенів особливу небезпеку становить куріння, зокрема пасивне. Хронічний бронхіт набагато частіше зустрічається у курців. Щоб захистити себе від розвитку захворювань легень, необхідно відмовитись від куріння.
• Правильне харчування. Збалансоване харчування допомагає нормалізувати тиск, зміцнити імунітет, налагодити обмін речовин. Раціон повинен включати досить білків, жирів, вітамінів, мінералів і мікроелементів.
• Фізичні навантаження. Тренування допомагають зміцнити серцевий м'яз та збільшити обсяг легень. Однак при вже наявних захворюваннях слід виявляти обережність та консультуватися з лікарем.
• Прийом вітамінів. Прийом полівітамінних комплексів дозволяє уникнути авітамінозу та зміцнити організм навесні.
• Гартування. Загартовування необхідне підвищення захисної функції організму. Педіатри рекомендують привчати дитину до процедур загартовування з раннього дитинства, проте починати потрібно поступово, привчаючи організм до низьких температур.

більше інформації про причини болю в серці можна дізнатися з відео:

Також важливим профілактичним заходом є своєчасне відвідування лікаря. Всі захворювання дихальних шляхів необхідно вчасно лікувати та не допускати їх переходу у хронічну форму.