Глюкозо 6 фосфатдегідрогенази. Імунні гемолітичні анемії

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх на консультацію до лікаря.Якщо дослідження виконано не було, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань у цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря, щоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм:

Найпоширенішою ферментопатією є дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази- Виявлено приблизно у 300 млн осіб; на другому місці дефіцит активності піруваткинази, виявлений у кількох тисяч пацієнтів у популяції; Інші типи ферментних дефектів еритроцитів зустрічаються рідко.

Поширеність

Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогеназинерівномірно розподілено серед населення різних країн: найчастіше зустрічається у жителів європейських держав, розташованих на узбережжі Середземного моря (Італія, Греція), у євреїв-сефардів, а також в Африці та Латинській Америці. Нестача глюкозо-6-фосфатдегідрогенази широко реєструється в колишніх малярійних районах Середньої Азії та Закавказзя, особливо в Азербайджані. Відомо, що хворі на тропічну малярію, що мають дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, рідше гинули, оскільки еритроцити з недостатністю ферменту містили менше малярійних плазмодіїв, ніж нормальні еритроцити. Серед російського населення дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази зустрічається приблизно у 2% людей.

Хоча недостатність даного ферменту зустрічається повсюдно, рівень вираженості дефіциту варіює в різних етнічних груп. Встановлено такі варіанти недостатності ферменту в еритроцитах: А + , А " , В + , В" та варіант Canton.

• Варіант глюкозо-6-фосфатдегідрогенази В+ – нормальний (100% активність Г-б-ФД), найбільш поширений у європейців.


• Варіант глюкозо-6-фосфатдегідрогенази В - середземноморський; активність еритроцитів, що містять цей фермент, вкрай низька, часто менше 1% від норми.


• Варіант глюкозо-6-фосфатдегідрогенази А+ - активність ферментів в еритроцитах майже нормальна (90 % активності варіанта В+)


• Варіант глюкозо-6-фосфатдегідрогеназиД А" - африканський, активність ферменту в еритроцитах становить 10-15% від норми.


• Варіант глюкозо-6-фосфатдегідрогенази Canton – у жителів Південно-Східної Азії; активність ферменту в еритроцитах значно знижена.

Цікаво відзначити, що «патологічний» фермент варіанта А" по електрофотетичній рухливості і деяким кінетичним властивостям дуже близький з нормальними варіантами глюкозо-6-фосфатдегідрогенази В+ і А+. Відмінності між ними полягають у стабільності. Виявилося, що в юних еритроцитах активність ферменту А майже не відрізняється від такого варіанту В. Однак у зрілих еритроцитах картина різко змінюється, що пов'язано з тим, що період напівжиття в еритроцитах ферменту варіанта А приблизно в 5 разів (13 днів) менше, ніж ферменти варіанта В (62 дні). є недостатня активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази варіанта А" є результатом значно швидше, ніж у нормі, денатурації ферменту в еритроцитах.

Частота різних типів недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази коливається в різних країнах. Тому частота осіб, які «відповідають» гемолізом на дію провокуючих факторів, варіює від 0 до 15 %, а в деяких місцевостях досягає 30 %.

Недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази успадковується рецесивно, зчеплена з Х-хромосомою. Жінки можуть бути як гомозиготними (активність ферменту в еритроцитах відсутня), так і гетерозиготними (активність ферменту становить 50%) носіями дефекту. У чоловіків активність ферменту зазвичай нижче 10/о, що зумовлює виражені клінічні прояви хвороби.

Патогенез глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа – перший фермент пентозофосфатного гліколізу. Основна функція ферменту полягає у відновленні НАДФ до НАДФН, необхідного для переходу окисленого глутатіону (GSSG) у відновлену форму. Відновлений глутатіон (GSH) потрібний для зв'язування активних форм кисню (перекисів). Пентозофосфатний гліколіз забезпечує клітину енергією.

Недостатність активності ферменту знижує енергетичні запаси клітини та призводить до розвитку гемолізу, тяжкість якого залежить від кількості та варіанту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. Залежно від тяжкості дефіциту виділяють 3 класи варіантів Г-6-ФД. Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази зчеплений з Х-хромосомою, успадковується рецесивно. Хворі чоловічої статі завжди гемізиготні, жіночої – гомозиготні.

Найбільш важлива функціяпентозного циклу полягає у забезпеченні достатньої освіти відновленого нікотинамідаденіндінуклеотидфосфату (НАДФ) для перетворення окисленої форми глутаміну на відновлену. Цей процес необхідний для фізіологічної дезактивації сполук окислювачів, таких як перекис водню, що накопичуються в еритроциті. При зниженні рівня відновленого глутатіону або активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, необхідного для підтримки його у відновленій формі, під впливом перекису водню відбувається окисне денатурування гемоглобіну та білків мембрани. Денатурований та преципітований гемоглобін знаходиться в еритроциті у вигляді включень – тілець Гейнца-Ерліха. Еритроцит із включеннями швидко видаляється з циркулюючої крові або шляхом внутрішньосудинного гемолізу, або тільця Гейнца з частиною мембрани і гемоглобіну фагоцитуються клітинами ретикулоендотеліальної системи і еритроцит набуває вигляду «надкусаного» (дегмацит).

Симптоми глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Захворювання може виявлятись у дитини будь-якого віку. Виявляють п'ять клінічних форм прояву недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах.

1. Гемолітична хвороба новонароджених, не пов'язана із серологічним конфліктом (груповою або Rh-несумісністю).

Асоціюється з варіантами глюкозо-6-фосфатдегідрогенази В (середземноморський) і Canton.

Найчастіше зустрічається у новонароджених італійців, греків, євреїв, китайців, таджиків, узбеків. Можливими провокуючими факторами захворювання є прийом матір'ю та дитиною вітаміну К; використання при обробці пупкової ранки антисептиків чи барвників; використання пелюшок, оброблених нафталіном.

У новонароджених з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах спостерігається гіпербілірубінемія з ознаками гемолітичної анемії, але докази серологічного конфлікту між матір'ю та дитиною зазвичай відсутні. Вираженість гієрбілірубінемії може бути різною, можливий розвиток білірубінової енцефалопатії.

1. Хронічна несфероцитарна гемолітична анемія

Зустрічається здебільшого у жителів Північної Європи.

Спостерігається у дітей старшого віку PI дорослих; посилення гемолізу відзначається під впливом інтеркурентних інфекцій та після прийому ліків. Клінічно відзначається постійна помірна блідість шкіри, легка іктеричність, незначна спленомегалія.

1. Гострий внутрішньосудинний гемоліз.

Виникає у зовнішньо здорових дітей після прийому ліків, рідше у зв'язку з вакцинацією, вірусною інфекцією, діабетичним ацидозом.

В даний час встановлено 59 потенційних гемолітиків при дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази. До групи лікарських засобів, які обов'язково викликають гемоліз, відносяться: протималярійні препарати, сульфаніламідні препарати, нітрофурани.

Гострий внутрішньосудинний гемоліз розвивається, як правило, через 48-96 год після прийому хворим на лікарський препарат, що володіє окисними властивостями.

Лікарські препарати, що викликають гемоліз у осіб з недостатністю активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах

Вираженість гемолізу варіює залежно від ступеня недостатності ферменту та дози прийнятого препарату.

Клінічно під час гострого гемолітичного кризу загальний стан дитини тяжкий, відзначаються сильна головний біль, фебрильна лихоманка Шкірні покрови та склери блідо-іктеричні. Печінка найчастіше збільшена та болюча; селезінка не збільшена. Спостерігаються повторне блювання з домішкою жовчі, інтенсивно пофарбований стілець. Типовий симптом гострого внутрішньосудинного гемолізу – поява сечі кольору чорного пива або міцного розчину перманганату калію. При дуже інтенсивному гемолізі можливий розвиток гострої ниркової недостатності та ДВЗ-синдрому, які можуть призвести до летального результату. Після відміни препаратів, що спричиняють криз, гемоліз поступово припиняється.

1. Фавізм.

Пов'язаний із вживанням у їжу кінських бобів (Vicia fava) або вдиханням квіткового пилку деяких бобових. Фавізм може бути при першому контакті з бобами чи спостерігатися в осіб, які раніше вживали ці боби, але проявів хвороби вони мали. Серед хворих переважають хлопчики. Фавізм частіше захворюють діти віком від 1 до 5 років, у дітей раннього віку процес протікає особливо важко. Рецидиви захворювання можливі у будь-якому віці. Проміжок часу між вживанням кінських бобів та розвитком гемолітичного кризу становить від кількох годин до кількох днів. Розвитку кризу можуть передувати продромальні ознаки: слабкість, озноб, головний біль, сонливість, біль у попереку, животі, нудота, блювання. Гострий гемолітичний криз характеризується блідістю, жовтяницею, гемоглобінурії, що зберігається до декількох днів.

1. Безсимптомна форма.

Лабораторні дані

У гемограмі хворих з дефіцитом глюкозо-6-фосфатдегідрогенази виявляють нормохромну гіперрегенераторну анемію різної тяжкості. Ретикулоцитоз може бути значним, у деяких випадках досягаючи 600-800%, з'являються нормоцити. Відзначається анізопойкілоцитоз, базофільна пунктація еритроцитів, поліхромазія, іноді можуть бути видні уламки еритроцитів (шизоцити). На початку гемолітичного кризу, а також у періоді компенсації гемолізу після спеціального забарвлення мазка крові, в еритроцитах можна виявити тільця Гейнца-Ерліха. У період кризи, крім того, відзначається лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули вліво.

Біохімічно спостерігається підвищення концентрації білірубіну за рахунок непрямого, різке збільшення рівня вільного гемоглобіну плазми, гіпогаптоглобінемія.

У кістковомозковому пунктаті виявляється різка гіперплазія еритроїдного паростка, кількість еритроїдних клітин може досягати 50-75 % від загальної кількості мієлокаріоцитів, виявляються явища еритрофагоцитозу.

Для верифікації недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в еритроцитах використовують методи прямого визначення активності ферменту в еритроциті. Дослідження проводять у періоді компенсації гемолізу.

Для підтвердження спадкової природи захворювання активність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази необхідно визначити і у родичів хворого.

Диференціальний діагноз

Проводиться з вірусним гепатитом, іншими ферментопатіями, аутоімунною гемолітичною анемією.

Лікування глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Необхідно виключити прийом лікарських препаратів, що провокують гемоліз. Рекомендують прийом фолієвої кислоти.

При зниженні концентрації гемоглобіну менше 60 г/л проводять замісну терапію еритроцитарною масою (вимоги до якості та розрахунок обсягу еритроцитарної маси представлені нижче).

Спленэктомию застосовують лише за розвитку вторинного гиперспленизма, оскільки операція не призводить до припинення гемолізу.

Спадковий дефіцит ферментів еритроцитів проявляється найчастіше при дії на організм деяких токсинів та ліків у вигляді гострого гемолізу, рідше – хронічного гемолізу. У тому числі найбільш поширений дефіцит Г-6ФД.

Г-6ФД – це перший фермент анаеробного гліколізу або пентозного шунту. Він грає велику роль усуненні токсичних перекисів в еритроцитах. Г-6ФД є полімер, що складається з 2-6 одиниць; димер із двох ланцюгів - активна форма ензиму; його концентрація у клітині залежить від концентрації НАДФ, яка збільшується під впливом оксидантів, що призводить до зростання активності Г-6ФД.

Існує понад 100 варіантів Г-6ФД. В осіб різних рас в еритроцитах знаходять різні ізоензими Г-6ФД, які дещо відрізняються за своєю активністю та стабільністю. У більшості випадків дефіцит ферменту залишається безсимптомним у звичайних умовах і проявляється гемолітичним кризом при прийомі медикаментів-оксидантів. Іноді при більш вираженому дефіциті Г-6ФД гемоліз відбувається хронічно. Він здійснюється завжди при накопиченні в еритроцитах перекисів, які сприяють окисленню гемоглобіну (поява тілець Гейнца) та ліпідів еритроцитарної мембрани.

Генетична передача дефіциту Г-6ФД пов'язана із статтю. Відповідний ген знаходиться в Х-хромосомі в локусі, близькому до локусу дальтонізму та віддаленому від локусу гемофілії. Чоловіки – носії зміненого гена завжди виявляють клінічні прояви цієї патології. У жінок-гетерозигот прояви нерізко виражені або відсутні, і навпаки, у рідкісних жінок-гомозі-гот є виражена ензимопенія.

За деякими даними, налічується понад 100 млн носіїв патологічного гена. Дефіцит Г-6ФД особливо поширений серед осіб із темною шкірою, включаючи 10% темношкірих американців та 10-30% темношкірих африканців. Ця патологія поширена також у басейні Середземного моря, на Середньому Сході, у Саудівській Аравії. Зустрічається вона і Далекому Сході - у Китаї, Південно-Східної Азії. При деяких варіантах є виразний захисний ефект цієї патології від малярії.

клініка.Тяжкість захворювання пов'язана з інтенсивністю дефіциту. Невеликий дефіцит (у межах 20% від норми) може виявитися гострим медикаментозним гемолізом, більш виражений – жовтяницею новонародженого, хронічним гемолізом.

Епізоди гострого гемолізу виникають майже завжди під впливом медикаменту-оксиданту, що вперше було описано під час лікування примахіном. Пізніше стала відома також дія інших протималярійних засобів, сульфаніламідів, нітрофуранових похідних (фурадонін), деяких аналгетиків (амідопірин, аспірин) та інших ліків (хінідин, амільган, бенемід тощо). Недостатність печінки та нирок (з порушенням виділення медикаментів з організму) сприяє гострому гемолізу у зв'язку з дефіцитом Г-6ФД.

Після прийому медикаментів через 2-3 дні розвивається гемоліз з анемією, лихоманкою, жовтяницею, а у разі масивного гемолізу – гемоглобінурія. Анемія зазвичай помірна, нормохромна, з підвищенням кількості ретикулоцитів; в еритроцитах знаходять теля Гейнца. Анемія наростає на 10-й день. Потім з 10-го по 40-й день (навіть якщо прийом медикаменту не припинено) відбувається репарація, анемія зменшується, наростає кількість еритроцитів при високому ретикулоцитозі (до 25-30%), що відображає інтенсивність кістково-мозкового кровотворення. Нарешті, настає так звана фаза рівноваги, під час якої анемія відсутня, хоча гемоліз та активне кровотворення ще продовжуються. Подальше одужання пов'язане з тим, що «старі» еритроцити, чутливі до медикаменту, поступово руйнуються, а новостворені містять більшу кількість Г-6ФД та стійкі до гемолізу. Однак ця стійкість є відносною (прийом великих доз може викликати гемоліз) або тимчасовою. Зазначені прояви з досить сприятливим перебігом характерні для осіб із темною шкірою. У осіб із білою та жовтою шкірою прояви дефіциту Г-6ФД можуть бути більш тяжкими. Інтенсивний гемоліз супроводжується лихоманкою, шоком, гемоглобінурією, анурією. Тяжкість проявів не зменшується, якщо препарат не відмінено. Захворювання провокується безліччю різних медикаментів і насамперед згаданих вище, які іноді вводяться в невеликій дозі і короткочасно. Деякі інфекції (грип, вірусний гепатит) також можуть спровокувати гострий гемоліз.

Хронічна гемолітична анемія внаслідок дефіциту Г-6ФД трапляється лише в осіб білої раси. Анемія виявляється у новонароджених та маленьких дітей. Вона залишається помірно вираженою, іноді ускладнюється гострим гемолізом або еритроб-стопенією. Порушень зростання та серйозних ускладнень, характерних для серповидно-клітинної хвороби та таласемії, не спостерігають.

Як діагностика простим, орієнтовним тестом є виявлення тілець Гейнца. Спонтанно або після інкубації у присутності фенілгідразину у значній частині еритроцитів з дефіцитом Г-6ФД виявляють включення, що є преципітатом похідних гемоглобіну. Тільці Гейнца неспецифічні та зустрічаються у хворих з іншими ензимопатіями еритроцитів, токсичною анемією та нестабільністю гемоглобіну. Ряд методів напівякісного визначення дефіциту Г-6ФД дає змогу виявити його до розвитку гемолізу. Більшість із них засновані на використанні чутливості забарвленого індикатора до феномену перетворення НАДФ на НАДН, що відбувається під дією Г-6ФД. Так, тест Motulski заснований на вимірі часу знебарвлення крезилового діамантового. Тест Brewer оцінює швидкість зменшення метгемоглобіну метиленовим синім.

Кількісна оцінка активності ферменту проводиться за допомогою спектрофотометрії та колориметрії. Оцінюючи результатів цих тестів на різних етапахспостереження хворого можуть бути помилки, пов'язані, зокрема, про те, що високий ретикулоцитоз може маскувати дефіцит Г-6ФД, оскільки ці клітини містять більшу кількість ферменту.

Лікуванняцієї патології симптоматичне. При гострому гемолізі з великим падінням гемоглобіну проводять гемотрансфузію. Слід уникати недостатньо обґрунтованого застосування медикаментів, які спричиняють гострий гемоліз при дефіциті Г-6ФД.

Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа є найважливішим ферментом пентозофосфатного шляху перетворення вуглеводів. Вона каталізує початкову реакцію цього шляху - окиснення глюкозо-6-фосфату до 6-фосфатглюконолактону. Найбільша активність ферменту визначається еритроцитах.

Біологічний сенс функціонування пентозофосфатного шляху в еритроцитах полягає насамперед у тому, що він є найважливішим джерелом НАДФ . Н, який використовується в подальшому для біосинтезу різних органічних речовин, а також для підтримки нормальної концентрації глутатіону у його відновленій SH-формі. Остання захищає гемоглобін та еритроцити від денатурації та розпаду при дії різних агентів, що володіють окисними властивостями. До таких агентів-оксидантів відносяться протималярійні засоби, ПАСК, сульфаніламіди, фенацетини, великі дози вітаміну С, а також вірусні інфекціїта деякі харчові продукти - гриби, бобові та ін. Ці агенти сприяють окисленню глутатіону в еритроцитах. При дефіциті глюкозо-6-фосфатдегідрогенази в клітинах блокується пентозофосфатний шлях розщеплення глюкози та виділення достатньої кількості НАДФЧН, необхідної для повернення окисленого глутатіону в його SН-форму. Зниження концентрації відновленого глютатіону призводить до відкладення денатурованого гемоглобіну в мембрані еритроцитів (тільця Гейнца) та її деформації, що є головною причиноюпосиленого розпаду (гемолізу) еритроцитів у клітинах РЕМ.

Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогеназиналежить до найбільш поширених спадкових дефектів, що ведуть до розвитку гемолітичної анемії.Захворювання може довгий час не проявляти себе. Гемолітичний криз

настає прийому описаних вище лікарських засобів, при інфекціях, діабетичному ацидозі.

Альдолаза (фруктозо-1,6-дифосфат-альдолаза) (К.Ф.4.1.2.13)

Фруктозодифосфат-альдолаза (альдолаза) - фермент, що у процесах гліколітичного розщеплення глюкози. Альдолаза каталізує утворення з 1 молекули фруктозо-1, 6-дифосфату двох молекул 3-фосфогліцеринового альдегіду (тріозофосфату). Фермент присутній у всіх тканинах та органах, але найбільша активність виявляється у м'язової тканини, серце, печінки та мозку.

Підвищення активності альдолазиспостерігається при багатьох патологічних станах, що супроводжуються пошкодженням та руйнуванням клітин:

1. Поразки печінки та підшлункової залози(вірусному або токсичному гепатиті, метастатичному раку печінки, цирозі печінки, некрозі різних тканин, гострому панкреатиті);

2. Гостром ІМ, інфаркті легень, кишечника, гангрені кінцівок тощо;

3. Захворювання, що супроводжуються пошкодженням м'язової тканини(Травма м'язів, дерматоміозит, м'язова дистрофія);

4. Злоякісні новоутвореннярізної локалізації (рак печінки, меланома, пухлини ЦНС, пухлини шлунка, кишківника);

5. За деяких захворюваннях крові(лейкоз, мегалобластна анемія, гемолітична анемія тощо).

Лужна фосфатаза (ЛФ)

Лужна фосфатаза (фосфомоноестераза) - фермент, що гідролізує ефіри ортофосфорної кислоти у лужному середовищі. Лужна фосфатаза міститься практично у всіх

органах, але максимальна її активність виявляється у печінки, кісткової тканини, кишечнику та плаценті. Є кілька ізоферментів ЛФ, що відрізняються за своїми фізико-хімічними властивостями та відносною органоспецифічністю: печінковий, жовчний, кістковий, кишковий, плацентарний ізоферменти. У нормі при електрофоретичному дослідженні на плівках з целюлози ацетату виявляються тільки дві фракції ЛФ в зоні a2-глобулінів. При деяких захворюваннях внутрішніх органів їх кількість може бути більшою.

Підвищення активності ЛФта відповідних ізоферментів найчастіше спостерігається при наступних патологічних станах:

1. Захворювання печінки та жовчовивідних шляхів: обтураційна жовтяниця (найбільше підвищення активності), холангіт, гепатит, цироз печінки, що особливо супроводжуються внутрішньопечінковим холестазом, рак печінки та метастази в печінку.

2. Захворювання кісток, що супроводжуються збільшенням активності остеобластів: деформуючого оститу (хвороби Педжета), рахіті, злоякісних новоутвореннях кісток (остеосаркомах), остеомаляції, метастазуванні в кістки, мієломної хвороби, загоєнні кісткових переломів та гіперпаратиреозів з влеч.

3. Захворювання, що супроводжуються ураженням кишечника:виразковому коліті, регіонарному ілеїті, кишкових. бактеріальні інфекціїта ін.

4. При застосуванні деяких лікарських засобів,що володіють гепатотоксичнимдією та/або підсилюючих холестаз: барбітуратів, індометацину,

допегіту, препаратів нікотинової кислоти, метилтестостерону, саліцилової кислоти, сульфаніламідів, деяких антибіотиків та ін.

5. Під час вагітності.

Найбільш значне підвищення активності ЛФ у сироватці крові спостерігається при захворюваннях кісток та обтурації жовчовивідних шляхів.

Кисла фосфатаза

Кисла фосфатаза - другий фермент, що бере участь у гідролізі ефірів ортофосфорної кислоти, але у кислому середовищі. Так само, як і ЛФ, кисла фосфатаза міститься майже у всіх органах і тканинах, але найбільша її активність виявляється в передміхурової залози. КФ міститься також у печінці, селезінці, еритроцитах та тромбоцитах, нирках та кістковому мозку.

У чоловіківблизько 50% активності КФ у сироватці крові припадає на простатичну фракцію ферменту, а решта пов'язана з фосфатазою, що виробляється в печінці, еритроцитах та тромбоцитах. У жінокКФ сироватки крові виробляється печінкою, еритроцитами та тромбоцитами.

Значне підвищення активності КФу сироватці крові, особливо її простатичної фракції, використовується майже виключно для діагностики раку передміхурової залози. Слід пам'ятати, що з метастазуванні раку цієї локалізації у кістки підвищується активність як кислої (КФ), а й лужної фосфатази (ЩФ). На відміну від цього, інші пошкодження кісток супроводжуються збільшенням тільки ЛФ.

Помірне підвищення активності КФвиявляється і при деяких запальних захворюваннях передміхурової залози (простатитах), особливо після застосування деяких діагностичних та лікувальних маніпуляцій (масажу простати, катетеризації сечовивідних шляхів, проведенні цистоскопії, після ректального дослідження тощо).

α-Амілаза

α-Амілаза каталізує розщеплення (гідроліз) крохмалю, глікогену та деяких інших полісахаридів до мальтози, декстринів та інших олігосахаридів (детальніше див. нижче). Часткове перетравлення цих полісахаридів починається в ротовій порожнині під дією амілази слинних залоз (S-тип ферменту) і завершується в тонкому кишечнику під впливом амілази підшлункової залози (P-тип).

α-Амілаза сироватки крові складається, головним чином, із двох ізоферментів: панкреатичного та слинного.

1. Близько 60-70% загальної активності α-амілази сироватки крові припадає на слинний ізофермент (S-тип), і лише 30-40% - на панкреатичний (Р-тип). 2. На відміну від більшості ферментів α-амілаза фільтрується в клубочках нирок та виділяється із сечею.

Підвищення активностіα-амілази відбувається при наступних захворюваннях:

1. паротите;

2. панкреатиті, рак підшлункової залози, діабетичному кетоацидозі;

3. ниркової недостатності (за рахунок зменшення екскреції α-амілази із сечею);

4. інших захворюваннях: бронхогенному раку легені, пухлини яєчників, обтураційної непрохідності кишечника, перитоніті, гострому апендициті, опіках, холециститах тощо.

Ліпаза

Ліпаза - фермент, що утворюється в підшлунковій залозі і виділяється у великій кількості дванадцятипалої кишки з панкреатичним соком.

На відміну від інших клітинних ліпаз, що беруть участь у процесі ліполізу в печінці та жирових клітинах, ліпаза підшлункової залози належить до секретованих ферментів, що розщеплюють триацил-гліцерин, що утворюється в тонкому кишечнику після емульгації жирів, що надходять з їжею, до моно- і жирних кислот, які потім всмоктуються в кров (детальніше див. нижче).

Найбільш поширеним методом визначення активності панкреатичної ліпази у сироватці крові є спектрофотометричний вимір змін каламутності суспензії. оливкової олії, що виникають під дією ліпази Нормальні величини активності ферменту можуть відрізнятися в різних лабораторіях, однак у здорової людиниактивність панкреатичної ліпази у сироватці крові мінімальна і не перевищує 0-28 мкмоль/(хв.л).

Причинами підвищення активності ліпазиу сироватці крові можуть бути:

1) Гострий панкреатитбудь-якого походження, у якому виявляють особливо значне збільшення активності ферменту.

2) Інші захворювання органів травлення, при яких також не можна виключити наявність реактивних змін у підшлунковій залозі: жовчна колька, непрохідність кишечника, перитоніт, інфаркт кишечника, перфорація шлунка чи кишечника. У цих випадках зазвичай спостерігається помірне підвищення активності ліпази.

Входить до пентозофосфатного шляху, метаболічний шлях, що забезпечує утворення клітинного НАДФ-H з НАДФ+. НАДФ-H необхідний підтримки рівня відновленого глутатіону в клітині, синтезу жирних кислот і изопреноидов. У людини спадкове порушення активності Г6ФД, або недостатність глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, призводить до гемолітичної несфероцитарної анемії

Реакція

Основна реакція, що каталізується:

D-глюкозо-6-фосфат + NADP + ↔ D-глюконо-1,5-лактон-6-фосфат + NADPH

Структура

Wikimedia Foundation. 2010 .

Дивитись що таке "Глюкозо-6-фосфатдегідрогеназа" в інших словниках:

глюкозо-6-фосфатдегідрогеназу- фермент, що каталізує окислення глюкозо 6 фосфату з утворенням відновленого НАДФ; одна з найбільш відомих спадкових патологій – дефіцит Г. 6 ф.; Р. 6 ф. часто використовується як популяційно генетичний маркер (G 6 PDH, G 6… … Довідник технічного перекладача

Glucose 6 phosphate dehydrogenase, G6PD глюкозо 6 фосфатдегідрогеназу [КФ 1.1.1.49]. Фермент, що каталізує окиснення глюкозо фосфату 6 з утворенням відновленого НАДФ; одна з найбільш відомих спадкових патологій дефіцит Г. 6 ф. Молекулярна біологія та генетика. Тлумачний словник.

I (sanguis) рідка тканина, що здійснює в організмі транспорт хімічних речовин (в т.ч. кисню), завдяки якому відбувається інтеграція біохімічних процесів, що протікають у різних клітинах та міжклітинних просторах, в єдину систему. Медична енциклопедія

Glucose 6 phosphate dehydrogenase. Глюкозо 6 фосфатдегідрогеназу. (