Причини виникнення синдрому гієна барре. Синдром Гійєна-Барре: симптоми, причини, діагностика, лікування

Захворювання найчастіше має висхідний характер: першими страждають м'язи нижніх кінцівок, далі може виникнути параліч лицьових м'язів та дихальних шляхів. Синдром Гійєна-Барре діагностується у 4-40 осіб на 10000000 населення на рік. Найбільше йому схильні люди від 30 до 50 років.

Причини

Точних причин синдрому Гійєна-Барре медичною наукою не встановлено. Патогенез пов'язаний із аутоімунними порушеннями. У нормі імунітет має боротися лише з чужорідними агентами, але у деяких ситуаціях він починає знищувати здорові тканини організму.

При синдромі Гійєна-Барре уражаються шванівські клітини та мієлін – елементи, що формують оболонку нервових волокон. В результаті виникає набряк, лімфоцитарна інфільтрація та часткова демієлінізація (оголення) периферичних нервів. Спинний і головний мозок не страждають, але суттєво порушується процес передачі нервових імпульсів, що призводить до послаблення м'язів та паралічу.

До запуску аутоімунної реакції можуть призвести такі фактори, як:

• черепно-мозкові травми, пухлини мозку;
• вірусні та бактеріальні інфекції, викликані Campylobacter jejuni(найчастіша передумова), цитомегаловірусом, вірусом Епштейна-Барра, гемофільною паличкою, мікоплазмою, ВІЛ тощо;
• спадковість;
• вакцинація;
• алергія;
• оперативне втручання;
• хіміотерапія.

Класифікація

Виділяють кілька форм синдрому Гійєна-Барре залежно від симптоматики та області ураження:

• класична (80% випадків) – запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія;
• аксональна (15%) – моторна або моторно-сенсорна невропатія, що супроводжується ураженням аксонів нервових волокон, які відповідають за рух та чутливість м'язів;
• синдром Міллера-Фішера (3%) – поєднання офтальмоплегії, арефлексії з маловираженими парезами та ;
• атипові (рідкісні) – сенсорна невропатія, пандизавтономія та краніальна поліневропатія.

Залежно від тривалості періоду наростання ознак захворювання:

• гостра – 7-14 діб;
• підгостра – 15-28 діб;
• хронічна – спостерігається протягом тривалого терміну (до кількох місяців), характеризується повільним розвитком симптомів та зміною періодів ремісії та погіршень.

Хронічна хвороба Гійєна-Барре вважається однією з найнебезпечніших, оскільки важко піддається діагностиці, що істотно знижує шанси розпочати своєчасне лікування.

Симптоми

Основні симптоми синдрому Гійєна-Барре:

1. Ознаки респіраторної або кишкової інфекції – підвищення температури тіла, ломота суглобів, запалення дихальних шляхів та/або нудота, блювання, діарея.
2. М'язова слабкість (парез) та порушення сенсорного сприйняття (парестезія) у проксимальних та дистальних відділах кінцівок.
3. Болі, які локалізуються в кінцівках та попереково-крижової області.
4. Вегетативні розлади – серцева аритмія, гіпо-або гіпертонія, підвищене потовиділення.
5. Нетримання/затримка сечі через втрату контролю над роботою сечового міхура через м'язову слабкість.

Як правило, млявість м'язів насамперед відчувається в гомілках та ступнях, потім – у кистях. Людині стає складно писати, надягати шкарпетки, утримувати ложку. Він відчуває поколювання та оніміння. Ознаки синдрому Гійєна-Барре розвиваються симетрично. Крім того, спостерігається зниження або повна відсутність сухожильних рефлексів. Рідше має місце слабкість м'язів особи, причому у пацієнта виникають проблеми зі звуковимовою і ковтанням.

Існує певна закономірність у наростанні симптомів, спираючись на яку виділяють 3 стадії захворювання:

• прогресування (1-4 тижні) – поява та посилення неврологічних порушень;
• плато (10-14 днів) – стабілізація клінічної картини;
• зворотний розвиток (від кількох тижнів до 2 років) – відновлення нормального функціонування організму.

Вираженість порушень сильно варіюється. При легкій течії спостерігаються лише незначні парези. У тяжких випадках синдром Гійєна-Барре супроводжується паралічем м'язів дихальної та бульбарної груп, а також очних м'язів, діафрагми, живота, спини. Без медичної допомогиу такій ситуації високий ризик летального результату через дихальну недостатність. До інших смертельно небезпечних ускладнень захворювання належать:

• пневмонія;
• тромбоемболія;
• зупинка серця;
• сепсис.

Діагностика

Діагностика синдрому Гійєна-Барре передбачає проведення таких заходів:

1. Збір анамнезу – у пацієнта з'ясовуються не лише поточні симптоми, а й факти, що передували їх виникненню, наприклад, ГРВІ, шлунково-кишковий розлад, вакцинація тощо.
2. Неврологічне обстеження, метою якого є виявлення сенсорних та рухових розладів. Воно включає пальпацію, оцінку координації та сухожильних рефлексів, електроміографію (реєстрацію електричної активності м'язів).
3. Лабораторні дослідження – клінічний аналіз сечі, загальні та біохімічні аналізикрові, серологія.

Важливе значення має дослідження ліквору (спинномозкової рідини) за допомогою люмбальної або окципітальної пункції. При синдромі Гійєна-Барре у ній виявляється висока концентрація білка – 3-5 г/л.

У важких випадках проводиться моніторинг основних показників життєдіяльності організму – роботи серця (ЕКГ, пульсова оксиметрія), артеріального тиску, дихання.

Під час обстеження синдром Гійєна-Барре диференціюють від порфірії, ішемічного інсульту, міастенії, поліомієліту та інших захворювань. Ознаками, що виключають полірадикулонейропатію, вважаються:

• асиметрія парезів;
• виключно сенсорні розлади;
• стійкі тазові порушення;
• виражені тазові порушення;
• нещодавно перенесена дифтерія;
• присутність психопатологічних симптомів - галюцинацій;
• доведене отруєння солями важких металів та інші.

Вкрай важливо виявити симптоми та розпочати лікування синдрому Гійєна-Барре на ранніх етапах. У цьому випадку висока ймовірність повного одужання.

Лікування

Лікування синдрому Гійєна-Барре здійснюється лише в умовах медичного закладу. Воно включає кілька аспектів: правильний догляд за пацієнтом, апаратне спостереження та допомогу, специфічну та симптоматичну медикаментозну терапію, а також оперативне втручання у разі потреби.

Догляд за людиною із синдромом Гіїйна-Барре спрямований на забезпечення нормальних умов життєдіяльності та профілактику ускладнень, пов'язаних із знерухомленістю – пролежнів, тромбозу тощо. Для цього необхідно змінювати положення тіла хворого щонайменше 1 раз на 2 години, періодично очищати його шкіру, контролювати роботу кишечника та сечового міхура, проводити пасивну гімнастику.

Оскільки синдром Гійєна-Барре іноді супроводжується слабкістю та паралічем респіраторних та бульбарних м'язів, вкрай важливо постійно контролювати дихальну активність, серцевий ритм та артеріальний тиск пацієнта за допомогою спеціальних апаратів. У деяких випадках потрібне встановлення електрокардіостимулятора, підключення до влаштування штучної вентиляції легень (при зниженні їх ємності на 25-30%), введення назогастрального зонда (при бульбарному паралічі) та катетеризація сечового міхура.

Терапія синдрому Гійєна-Барре, метою якої є купірування аутоімунної реакції, має 2 напрямки:

1. Призначення імуноглобуліну класу G. Вводяться внутрішньовенно протягом 5 днів по 0,4 г/кг. Серед побічних ефектів– головний біль, гіпертермія, нудота. Внаслідок лікування покращуються дихальні функції.
2. Мембранний плазмаферез. Частина плазми крові пацієнта (близько 40 мл/кг) заміщується розчином хлориду або реополіглюкін. Зазвичай проводять 4-6 сеансів за день. Завдяки плазмаферезу зменшується вираженість парезів та тривалість ШВЛ. Побічні ефекти – алергія, гемоліз, електролітний дисбаланс.

Крім того, для зняття симптомів синдрому Гіїйна-Барре призначаються вітаміни групи В, антигістаміни, жарознижувальні, анальгетики, ліки для регулювання ритму серця та тиску, антитромбічні та антихолінестеразні засоби, а також краплі для зволоження рогівки. При тривалих бульбарних розладах та дихальній недостатності може знадобитися трахео-або гастростомія.

Реабілітація

Реабілітація при синдромі Гієна-Барре може тривати кілька місяців або років. Через ураження нервових волокон і м'язів людині доводиться заново вчитися здійснювати елементарні дії – ходити, писати, користуватися столовими приладами тощо. Для оцінки динаміки стану пацієнта проводиться електронейроміографія.

Основні відновлювальні заходи включають:

• лікувальну гімнастику;
• масаж;
• ванни з родоном та сірководнем;
• контрастний душ;
• озокеритотерапію;
• парафінові аплікації;
• електрофорез;
• магнітотерапію та інші.

Крім того, показано дотримання дієти з підвищеним вмістом вітамінів В, кальцію, магнію та калію.

Пацієнту, який переніс синдром Гійєна-Барре, слід регулярно проходити огляди. Це дозволить вчасно виявити можливість рецидиву. Протягом 12 місяців після дебюту захворювання категорично заборонено проводити вакцинацію.

Прогноз та профілактика

Синдром Гійєна-Барре здебільшого має позитивний прогноз – 70% пацієнтів повністю одужують. У 15% випадків спостерігаються залишкові парези та паралічі, що призводять до інвалідності. Смертність - 5%, причому її ймовірність підвищується з віком: у дітей - 0,7%, у людей похилого віку - 8%. У 2-5% пацієнтів захворювання переходить у хронічну рецидивну форму.

Специфічних заходів профілактики синдром Гійєна-Барре не має. Для зниження ризику розвитку патології необхідно вести здоровий образжиття та зміцнювати імунну систему.

Синдром Гійєна-Барре – група гострих аутоімунних захворювань, що характеризуються швидким прогресуванням. Період швидкого розвитку становить приблизно один місяць. У медицині цей розлад має кілька назв – параліч Ландрі чи гострий ідіопатичний поліневрит. Основними симптомами вважаються м'язова слабкість і відсутність рефлексів, що виникають і натомість великого ушкодження нервів (як наслідок аутоімунного процесу). Це означає, що організм людини приймає власні тканини як сторонні, а імунітет утворює проти уражених оболонок нервів антитіла.

Діагностика ґрунтується на апаратному дослідженні хворого та присутності специфічних ознак хоча б на одній кінцівці. Цей розлад вражає людей будь-якої вікової групи, незалежно від статевої приналежності, але найчастіше спостерігається воно у людей середнього віку від 30 до 50 років, проте нерідко спостерігається і у дітей.

Лікування захворювання проводиться лише в умовах стаціонару, тому що дуже часто пацієнтам потрібна штучна вентиляція легень. Прогноз після терапії, реабілітації та відновлення у половині випадків сприятливий.

Етіологія

У більшості випадків причини вираження синдрому Гійєна-Барре неясні, оскільки він відноситься до аутоімунних процесів. Але фахівці виділяють кілька сприятливих факторів:

• складне перебіг інфекційних захворювань;
• ураження верхніх дихальних шляхів;
• інфекційного характеру;
• ускладнення від оперативного втручання чи вакцинації;
• черепно-мозкові захворювання чи травми, внаслідок яких виникли набряклість чи новоутворення у мозку. Саме тому велика ймовірність впливу синдрому на нервову системулюдину;
• генетична схильність. Якщо у когось із близьких родичів було діагностовано цю хворобу, то людина автоматично потрапляє в зону ризику. З цієї причини недуга може проявитися у новонародженої дитини та дітей шкільного віку;
• інфекції, що входять до групи вірусів.

Фахівці сходяться на думці, що синдром Гійєна-Барре виражається під час або після перебігу вищезазначених захворювань.

Різновиди

В даний час існує кілька форм перебігу цього розладу:

• демієлінізуюча - зустрічається в більшості випадків. Отримала свою назву тому, що під час протікання значно ушкоджується такий елемент, як мієлін;
• аксональна – характеризується порушенням відростків, які живлять нерви – аксонів. Головним симптомом вважається слабкість у суглобах та м'язах;
• моторно-сенсорна - протікання аналогічно до попередньої форми. Серед ознак виділяють слабкість та значне оніміння шкірного покриву.

Окремим типом синдрому вважається той, що вражає зір. Людині при цьому досить важко рухати очима, у неї порушується гострота зору, є хиткість під час ходьби.

Залежно від розвитку синдром Гійєна-Барре характеризується:

• поступовим протіканням – слабкість зростає протягом кількох тижнів, після того, як людина перестає виконувати елементарні функції, наприклад, утримувати столові прилади під час їди або писати ручкою. Така течія добре тим, що людина має час проконсультуватися з лікарем. Небезпека полягає у несвоєчасному лікуванні та загрозі виникнення ускладнень, особливо у дітей або вагітних жінок;
• гострим розвитком - розвивається хвороба настільки швидко, що вже через добу людини може частково паралізувати. Поширення слабкості починається з нижніх кінцівок і поступово переходить у плечі, спину та таз. Чим більше вона поширюватиметься, тим сильніше підвищується ймовірність паралічу.

Симптоми

Основною ознакою синдрому Гійєна-Барре є швидкопрогресуюча слабкість, яка припиняє свій розвиток після місяця від першого прояву інших симптомів. Найчастіше вражає вона нижні кінцівки, і після трьох тижнів перебігу переходить на верхні. Спочатку дискомфорт відчувається людиною в області гомілки, після чого уражаються ступні та одночасно з ними кисті рук. Примітно, що слабкість, оніміння та поколювання одночасно виявляються як у нижніх, так і у верхніх кінцівках. Крім цього, спостерігаються такі ознаки, але виникають вони в індивідуальному порядку:

• утруднення під час ковтання не тільки при вживанні їжі, але і при прийомі рідини;
• порушення дихальних функцій, до того що людина неспроможна самостійно дихати;
• виникнення хворобливості різної інтенсивності у спині та уражених кінцівках. Такий симптом погано піддається лікуванню;
• розлад частоти серцевого ритму, в одних може бути сильно прискорений, в інших - уповільнений;
• параліч м'язів обличчя;
• втрата сухожильних рефлексів;
• відсутність чутливості в стопах та кистях;
• підвищене потовиділення;
• коливання кров'яного тиску;
• можливе виникнення неконтрольованого випромінювання урини;
• хитка і невпевнена хода;
• зміни обсягів живота. Відбувається це тому, що людині важко дихати за допомогою діафрагми, і вона змушена задіяти черевну порожнину;
• порушення координації рухів;
• зниження гостроти зору - найчастіше виникають роздвоєність та косоокість.

Такі симптоми притаманні як для дорослих, так і для дітей та новонароджених.

Ускладнення

Для будь-якої людини існує ймовірність смерті, внаслідок можливого виникнення або повної зупинки серця. Крім цього, висока ймовірність, що параліч залишиться до кінця життя. При діагностиці цього синдрому у вагітної жінки існує ризик викидня або смерті плода в утробі матері.

Діагностика

Головне завдання спеціаліста під час діагностики – виключення інших захворювань неврологічного характеру, якими можуть бути, та різні ураження центральної нервової системи. Визначення діагнозу полягає у виконанні наступних заходів:

• збору лікарем повної інформаціїпро попередні захворювання та з'ясування першого часу виникнення неприємних симптомів;
• здійснення неврологічного огляду, що полягає в оцінюванні рухових рефлексів, чутливості уражених кінцівок, руху очей, ходи, а також реакції серця на різку зміну положення тіла;
• аналізу крові – проводиться для виявлення присутності антитіл та виявлення запального процесу;
• забору спинномозкової рідини – для цього виконують пункцію, тобто прокол у поперековому відділі спини, під час якого збирається до двох мілілітрів рідини для здійснення підрахунку в ній клітин крові, білків та присутності антитіл;
• добового моніторингу артеріального тиску;
• дослідження дихальних функцій – за допомогою спірометрії;
• проведення ЕНМГ. Це дозволить фахівцеві оцінити проходження нервового імпульсу. При цьому синдромі воно буде уповільненим, оскільки піддаються патології мієлін та аксон;
• додаткових консультацій у таких фахівців, як імунолог та акушер-гінеколог.

Крім цього, ще однією ознакою для підтвердження діагнозу є наявність слабкості та відсутності рефлексів у більш ніж одній кінцівці. Після отримання результатів діагностики фахівець призначає найбільш ефективну індивідуальну тактику терапії.

Лікування

Основною метою проведення лікування є:

• відновлення життєво важливих функцій;
• усунення симптомів аутоімунного захворювання за допомогою специфічних методик;
• реабілітаційний період хворого;
• профілактика виникнення ускладнень

Перше, що необхідно зробити - помістити пацієнта в стаціонар, а при необхідності підключити його до апарату вентиляції легень, встановити катетер при порушенні випромінювання сечі, застосувати спеціальну трубку або зонд при утрудненні ковтання. Якщо параліч явно виражений, необхідно забезпечити належний догляд - кожні дві години змінювати положення тіла людини, проводити заходи з гігієни, годувати, стежити за функціонуванням кишечника та сечового міхура.

Специфічне лікування полягає у використанні:

• плазмаферезу, тобто очищення крові від антитіл - можна проводити від чотирьох до шести операцій, інтервал повинен становити одну добу. Завдяки його застосуванню вдається зменшити вираженість паралічу. Курс терапії буде відрізнятися для дітей та дорослих;
• ін'єкції імуноглобуліну (захисних антитіл), які було взято у здорових людей – застосовується один раз на добу протягом п'яти днів. Його використання покращує прогноз.

Для усунення симптомів пацієнту призначають:

• препарати на відновлення нормального серцевого ритму;
• антибіотики, у разі виникнення інфекції;
• гепарин – для уникнення виникнення тромбів;
• гормональні медикаменти;
• антиоксиданти - покращують обмін речовин.

Оскільки синдром Гійєна-Барре чинить негативний впливна м'язи, іноді людині доводиться наново вчитися виконувати елементарні рухи. Для цієї мети використовуються методи реабілітації:

• курс лікувального масажууражених кінцівок;
• застосування фізіотерапії;
• прийом контрастних та розслаблюючих ванн, які повернуть тонус м'язам. Часто застосовуються радонові ванни;
• компрес на основі воску та парафіну;
• виконання вправ лікувальної фізкультури;
• спеціальна дієта, збагачена вітамінами та поживними речовинами (калієм, кальцієм та магнієм).

Після нормалізації стану здоров'я хворого, він обов'язково стає на облік у невролога. Крім цього, необхідно буде проходити профілактичні огляди, щоб на ранніх етапах виявити передумови рецидиву захворювання. Якщо лікування розпочато своєчасно, воно дає можливість повернути пацієнтові повноцінне, активне життя.

Одним із тяжких захворювань неврологічної природи є синдром Гійєна-Барре, коли імунна система змінює полярність і починає вбивати власні клітини. Такий патологічний процес призводить до вегетативних дисфункцій. Недуга відрізняється яскраво вираженою клінічною картиною, що дозволяє своєчасно її виявити та приступити до терапії.

Опис захворювання

Деякі патології розвиваються у формі вторинної реакції імунітету на джерело інфекції. Вони супроводжуються деформацією нейронів та порушенням нервової регуляції. Серед таких недуг найважчим перебігом відрізняється аутоімунна полінейропатія (Гійєна-Барре синдром, або СГБ).

Захворювання характеризується численними запальними процесами, руйнуванням захисного шару нервів периферичної системи. В результаті виникає швидко прогресуюча нейропатія, що супроводжується паралічами у м'язах кінцівок. Хвороба зазвичай протікає у гострій формі та розвивається на тлі перенесених раніше застуд чи інфекційних патологій. При грамотному лікуванні збільшуються шанси повне відновлення.

Історична довідка

На початку XX століття дослідники Гійєн, Барре і Штроль описали невідоме на той час захворювання у французьких солдатів. Бійці були паралізовані, спостерігалася втрата чутливості кінцівок. Група вчених досліджувала спинномозкову рідину у хворих. У ньому вони виявили підвищений вміст білка тоді, як кількість інших клітин було у нормі. На підставі білково-клітинної асоціації був діагностований Гійєна-Барре синдром, який відрізнявся від інших патологій нервової системи демієлінезуючого характеру швидким перебігом та позитивним прогнозом. Вже за 2 місяці солдати повністю одужали.

Згодом виявилося, що ця патологія не настільки невинна, як її описали першовідкривачі. Приблизно за 20 років до розкриття інформації про неї невропатолог Ландрі стежив за станом хворих зі схожою клінічною картиною. У пацієнтів також спостерігалися паралічі. Швидкий розвиток патологічного процесу призводив до летального результату. Пізніше стало відомо, що діагностоване у французьких солдатів захворювання також може призвести до смерті за відсутності адекватного лікування. Однак у таких пацієнтів спостерігалася картина білково-клітинної асоціації у лікворі.

Через деякий час було ухвалено рішення про об'єднання двох недуг. Їм привласнили одну назву, яка використовується до цього дня – синдром Гійєна-Барре.

Причини розвитку патології

Дане захворювання відоме науці понад 100 років. Незважаючи на це, досі не з'ясовані всі фактори, що провокують його виникнення.

Передбачається, що патологія розвивається і натомість порушень у роботі імунної системи. Коли в організм здорової людинипроникає інфекція, спрацьовує захисна реакція та починається запекла боротьба з вірусами та бактеріями. У разі цього синдромом імунітет сприймає нейрони за чужорідні тканини. Імунна система починає руйнувати нервову, у результаті і розвивається патологія.

Чому виникають такі збої у роботі захисних сил організму — маловивчене питання. До поширених «пускових» факторів входять такі:

1. Черепно-мозкові травми. Механічні ушкодження, що тягнуть у себе набряк мозку або утворення пухлин, особливо небезпечні.
2. Вірусні інфекції. Людський організм здатний самостійно справлятися з багатьма бактеріями. При частих захворюваннях вірусної природи чи тривалої терапії імунітет починає слабшати. Затягнуте лікування та застосування сильнодіючих антибіотиків збільшує ризик розвитку синдрому Гійєна-Барре.
3. Спадкова схильність. Якщо з цією патологією вже доводилося стикатися близьким родичам пацієнта, він автоматично потрапляє до групи ризику. Легкі травми та інфекційні захворюванняможуть у ролі джерела хвороби.

Також можливі інші причини. Синдром діагностують у людей з алергіями, які перенесли хіміотерапію чи складні операції.

Які симптоми вказують на хворобу?

Невропатологія Гійєна-Барре відрізняється симптоматикою трьох форм розвитку хвороби:

• Гостра, коли ознаки виявляються протягом кількох днів.
• Підгостра, коли патологія «розгойдується» від 15 до 20 діб.
• Хронічна. Через неможливість своєчасно поставити діагноз і запобігти розвитку серйозних ускладнень ця форма вважається найнебезпечнішою.

Первинні симптоми синдрому нагадують вірусно-респіраторну інфекцію. У хворого підвищується температура, з'являється слабкість у всьому тілі, запалюються верхні дихальні шляхи. У деяких випадках початок патології супроводжується розладами шлунково-кишкового тракту.

Також медики виділяють інші симптоми, що дозволяють відрізнити синдром Гійєна-Барре від ГРВІ.

1. Слабкість кінцівок. Клітини нервів, що деформуються, провокують зниження або повну втрату чутливості м'язової тканини. Спочатку неприємні відчуття з'являються в гомільній ділянці, потім дискомфорт поширюється на ступні та кисті. Ниючий біль змінюється онімінням. Людина поступово втрачає контроль та координацію під час виконання простих дій (не може тримати вилку, писати ручкою).
2. Збільшення розмірів живота ще одна ознака синдрому Гійєна-Барре. Фото пацієнтів із таким діагнозом представлені у матеріалах цієї статті. Хворий змушений перебудовувати своє дихання із верхнього на черевний тип. В результаті живіт збільшується в розмірах і випинається вперед.
3. Утруднене ковтання. М'язи, що слабшають з кожним днем, заважають вчиненню ковтального рефлексу. Людині стає все важче приймати їжу, вона може поперхнутися власною слиною.
4. Нетримання.

Ця патологія у міру свого розвитку впливає на всі системи внутрішніх органів. Тому не виключені напади тахікардії, погіршення зору та інші симптоми дисфункції організму.

Клінічний перебіг захворювання

Протягом даної патології лікарі виділяють три стадії: продромальна, розпалу та результату. Перша характеризується загальним нездужанням, незначним підвищенням температури та м'язовими болями. У період розпалу спостерігаються всі симптоми, характерні для синдрому, що в результаті досягають свого піку. Стадія результату відрізняється повною відсутністю будь-яких ознак інфекції, але проявляється неврологічними розладами. Патологія закінчується або відновленням усіх функцій або повною інвалідизацією.

Класифікація СДБ

Залежно від того, який переважає клінічний симптом, Гійєна-Барре синдром класифікують за кількома формами.

Перші три виявляються м'язовою слабкістю:

1. Гостра запальна демієлінізуюча поліневропатія. Це класична форма захворювання, що зустрічається найчастіше.
2. Гостра моторна аксональна нейропатія. Під час дослідження провідності нервових імпульсів виявляються ознаки ушкодження аксонів, за рахунок яких здійснюється їхнє харчування.
3. Гостра моторно-сенсорна аксональна невропатія. При обстеженні, крім руйнування аксонів, виявляються симптоми м'язової слабкості.

Виділяють ще одну форму цього захворювання, що відрізняється за своїми клінічними проявами (синдром Міллера-Фішера). Патологія характеризується двоїнням в очах, мозочковими порушеннями.

Діагностичні заходи

Діагностика Гійєна-Барре синдрому починається з розпитування пацієнта, уточнення симптоматики та збору анамнезу. Для цього захворювання характерно двостороннє ураження кінцівок та збереження функцій тазових органів. Безумовно, існують нетипові симптоми, тому для диференціальної діагностикипотрібно проведення низки додаткових досліджень:

• Електроміографія (оцінка швидкості руху імпульсів з нервових волокон).
• Спинномозкова пункція (аналіз, за ​​допомогою якого можна виявити білок у лікворі).
• Аналіз крові.

Захворювання важливо диференціювати з онкологічними процесами, енцефалітом та ботулізмом.

Чим небезпечний синдром Гійєна-Барре?

Симптоми та лікування патології можуть різнитися, але відсутність терапії завжди призводить до серйозних ускладнень. Захворювання характеризується поступовим розвитком. Тільки поява слабкості в кінцівках змушує пацієнта звернутися по допомогу до лікаря. Зазвичай до цього моменту минає 1-2 тижні.

Такий проміжок часу дозволяє проконсультуватися з лікарями та пройти необхідне обстеження. З іншого боку, загрожує неправильним діагнозом та ускладненим лікуванням у майбутньому. Симптоми виявляються дуже повільно, часто сприймаються початок іншої патології.

При гострому перебігу синдром розвивається настільки стрімко, що вже через добу у людини може бути паралізована більшість тіла. Потім поколювання та слабкість поширюються на плечі, спину. Чим довше хворий зволікає і відкладає візит до лікаря, тим більша ймовірність того, що параліч залишиться з ним назавжди.

Методи лікування СГБ

Важливо своєчасно госпіталізувати хворого, тому що в деяких випадках синдром Гійєна-Барре відрізняється швидким перебігом і може призвести до серйозних наслідків. Стан пацієнта тримають під постійним контролем, у разі погіршення підключають до апарату штучної вентиляції.

Якщо хворий лежачий, необхідно подбати про профілактику пролежнів. Захиститись від м'язової атрофії допомагають різні фізіотерапевтичні процедури.

При застійних процесах в організмі для відтоку сечі використовують катетеризацію сечового міхура. Для профілактики тромбозу вен призначають Гепарин.

До специфічного варіанту терапії відноситься внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» та плазмаферез. Заміна плазми є процедурою, під час якої з крові виділяється рідка частина і замінюється на солону воду (фізіологічний розчин). Внутрішньовенне введення «Імуноглобуліну» дозволяє посилити захисні сили організму, що допомагає йому активніше боротися з недугою. Обидва варіанти терапії особливо ефективні на початковій стадіїрозвитку синдрому

Реабілітація після лікування

Дане захворювання завдає непоправної шкоди не тільки нервовим клітинам, але також навколокісткових м'язів. Під час реабілітаційного періоду пацієнту доводиться знову вчитися тримати ложку в руці, ходити і виконувати інші дії, необхідні для повноцінного існування. Для відновлення активності м'язів застосовується традиційне лікування (фізіотерапія, електрофорез, масаж, ЛФК, аплікація парафіном).

Під час реабілітації рекомендується оздоровча дієта та вітамінотерапія для поповнення дефіциту мікро- та макроелементів. Пацієнти з діагнозом "синдром Гійєна-Барре", симптоми якого описані в даній статті, перебувають на обліку у невролога. Вони повинні періодично проходити профілактичне обстеження, основним завданням якого є виявлення передумов до рецидивів.

Прогноз та наслідки

Для відновлення організму зазвичай потрібно від 3 до 6 місяців. Не варто очікувати швидкого повернення до звичного ритму життя. Багато пацієнтів зберігаються довгострокові наслідки синдрому Гийена-Барре. Хвороба відбивається на чутливості пальців рук та ніг.

Приблизно 80% випадків втрачені раніше функції повертаються. Лише 3% хворих залишаються інвалідами. Летальний результат зазвичай зумовлений відсутністю адекватної терапії внаслідок розвитку серцевої недостатності чи аритмії.

Профілактичні заходи

Специфічних методів профілактики цього захворювання не розроблено. Загальні рекомендації включають відмову від згубних звичок, збалансоване харчування, активний спосіб життя та своєчасне лікування всіх патологій.

Підведемо підсумки

Синдром Гійєна-Барре - хвороба, що характеризується слабкістю в м'язах та арефлексією. Вона розвивається на фоні пошкодження нервів внаслідок аутоімунної атаки. Це означає, що захисні сили організму сприймають власні тканини за чужорідні та утворюють антитіла проти оболонок своїх клітин.

Недуга має свої характерні симптоми, що дозволяє вчасно розпізнати захворювання та розпочати терапію. В іншому випадку збільшується ймовірність розвитку вегетативних дисфункцій, паралічу.

Синоніми:гостра демієлінізуюча полірадикуло(невро)патія, гостра постінфекційна полінейропатія, синдром Ландрі-Гійєна-Барре, застар. висхідний параліч Ландрі.

Термін синдром Гійєна-Барре є епонімом (тобто дає ім'я) для позначення сукупності синдромів гострої запальної полірадикулоневропатії аутоімунної природи, характерним проявом яких є прогресуючий симетричний млявий параліч у м'язах кінцівок і м'язах, що іннервуються черепними нервами (з можливим розвитком небезпечних порушень дихання і ковтання) з або без чутливих і бета. ) .

Поряд з тим, що класичний синдром Гійєна-Барре представляється як демієлінізуюча полінейропатія з висхідною слабкістю, що отримала назву гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія і становить 75 - 80% випадків, у літературі описано та виділено кілька атипових варіантів або підтипів цього синдрому, що являють собою гетерогенну групу імунозалежних периферичних невропатій : синдром Міллера-Фішера (3 - 5%), гостра моторна аксональна поліневропатія і гостра сенсомоторна аксональна поліневропатія (становлять 15-20%), і більш рідкісні гостра сенсорна поліневропатія, гостра пандизавтономія, гостра краніальна Як правило, ці варіанти клінічно зазвичай протікають важче, ніж основний.

Епідеміологія

Синдром Гійєна-Барре найчастіша гостра поліневропатія. Захворюваність становить 1,7 - 3,0 на 100 000 населення на рік, приблизно дорівнює у чоловіків і жінок, не має сезонних коливань, частіше зустрічається у літньому віці. Захворюваність у віці до 15 років становить 0,8 – 1,5, а віці 70 – 79 років сягає 8,6 на 100 000. Смертність становить від 2 до 12%.

ЕТІОЛОГІЯ та ПАТОГЕНЕЗ

Етіологія захворювання остаточно не відома.

Синдром Гійєна-Барре є постінфекційним аутоімунним захворюванням.

За 1 - 3 тижні до розвитку синдрому у 60 - 70% хворих спостерігаються респіраторні або шлунково-кишкові інфекції, які можуть бути:
вірусної природи(цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барр)
бактеріальної природи(викликаної Campylobacter jejuni)
мікоплазмової природи

Значно рідше синдром розвивається:
після травм периферичних нервів
оперативних втручань
вакцинацій
при кліщовому бореліолі (хвороба Лайма)
саркоїдозі
системному червоному вовчаку
СНІД
злоякісних пухлин

Як клітинні, так і гуморальні імунні механізми, ймовірно, відіграють роль у розвитку захворювання.

Інфекційні агенти, мабуть, запускають аутоімунну реакцію, спрямовану проти антигенів периферичної нервової тканини(леммоцитів та мієліну), зокрема з утворенням антитіл до периферичного мієліну - гангліозидів та гліколіпідів, таким як GM1 та GD1b, розташованим на мієліну периферичної нервової системи.

!!! Титр антитіл до GM1 та GD1b корелює з клінічним перебігом захворювання.

Також, мабуть, між ліпополісахаридами Campylobacter jejuni та гангліозидом GM1 можлива перехресна імунологічна реакція. Остаточної думки про природу антигену або антигенів, що спричиняють розвиток каскадних імунних реакцій, досі немає.

Мієлінове нервове волокно складається з осьового циліндра (власне відростка, що містить цитоплазму), покритого мієліновою оболонкою.

Залежно від мети ураження виділяють:
демієлінізуючий варіантзахворювання (більш поширений)
аксональний варіантзахворювання

захворювання страждають на мієлінові оболонки аксонів, спостерігається демієлінізація без залучення осьових циліндрів аксонів, у зв'язку з чим знижується швидкість проведення по нервовому волокну з розвитком парезу, але цей стан є оборотним. Зазначені зміни виявляються насамперед у місці з'єднання передніх та задніх корінців спинного мозкуПри цьому можуть залучатися тільки передні коріння (що пояснює варіанти з суто руховими порушеннями), а також можуть залучатися інші ділянки периферичної нервової системи. Демієлінізуючий варіант, зокрема, характерний для класичного синдрому Гійєна-Барре.

Значно рідше спостерігається аксональний варіант ураження , Важче протікає, при якому розвивається дегенерація уолерівського типу (дистальні місця ураження) осьових циліндрів аксонів з розвитком, як правило, грубого парезу або паралічу. При аксональному варіанті аутоімунної атаці насамперед піддаються антигени аксонів периферичних нервів, а крові часто виявляється високий титр GM1-антитіл. Для цього варіанта, зокрема спостерігається при гострій сенсомоторній аксональній поліневропатії, характерно більш важкий і менш ніж у першому випадку, оборотний перебіг синдрому.

Для більшості випадків синдрому Гійєна-Барре характерно самообмеження аутоімунного ураження, зокрема з допомогою елімінації аутоантитіл через певний час, тобто. оборотний характер поразки. Для клініки це означає, Якщо важкому хворому з паралічами, порушеннями ковтання і дихальної недостатністю проводити адекватну неспецифічну підтримуючу терапію (пролонговану ШВЛ, профілактику інфекційних ускладнень та ін.), то відновлення нерідко може бути таким же повним, як і при використанні специфічної терапії, але настане в більш пізні терміни.

КЛІНІКА

Основним проявом захворювання є:
наростаючий протягом декількох днів або тижнів (в середньому 7 – 15 днів) щодо симетричний млявий тетрапарез - слабкість у руках та ногах з низьким м'язовим тонусом та низькими сухожильних рефлексами
тетрапарез спочатку частіше залучає проксимальні відділи ніг, що проявляється утрудненням при підйомі сходами або вставанні зі стільця.
лише за кілька годин чи днів залучаються руки - «висхідний параліч»

Захворювання може швидко (протягом кількох годин) призвести до паралічу дихальних м'язів.

Часто початковим проявом синдрому Гійєна-Барре є парестезії.(неприємне відчуття оніміння, поколювання, печіння, повзання мурашок) у кінчиках пальців кистей та стоп.

Рідше зустрічаються наступні варіанти початку захворювання:
Парез насамперед розвивається у руках («низхідний параліч»).
Парез розвивається в руках та ногах одночасно.
Руки залишаються інтактними протягом захворювання (парапаретичний варіант синдрому).
Спочатку параліч односторонній, але через деякий час обов'язково приєднується ураження іншої сторони.

Залежно від виразності симптоматики виділяють:
легкий ступінь захворювання- може пройти понад 5 м без сторонньої допомоги
середній ступінь захворювання- відзначаються помірні парези (хворий не може впевнено ходити без підтримки або не може пройти самостійно більше 5 м), больовий синдром та порушення чутливості
тяжкий ступінь захворювання- вважаються випадки, що супроводжуються паралічами або грубими парезами кінцівок, нерідко з дихальними порушеннями.

Перебіг захворювання
Фаза наростання симптоматикипротягом 7 – 15 днів змінюється фазою плато (стабілізації процесу), тривалістю 2 – 4 тижні, та був починається відновлення , що триває від кількох тижнів до місяців (іноді до 1 – 2 років).

Повне відновлення відбувається у 70% випадків.
Грубі залишкові парези кінцівок та порушення чутливості зберігаються у 5 – 15% хворих.
У 5 – 10% випадків синдром рецидивує, часто після завершення курсу лікування, або ж провокується респіраторною або кишковою інфекцією.

Клінічні варіанти захворювання

У типовому випадку синдрому Гійєна-Барре:
чутливі порушення, як правило, виражені помірно і представлені парестезіями, гіпалгезіями (зниженою чутливістю), гіперестезією (підвищеною чутливістю) у дистальних відділах кінцівок на кшталт «шкарпеток та рукавичок», іноді легкими порушеннями глибокої чутливості, болями у м'язах плечового та тазового поясу, спині, корешків болями, симптомами натягу (можуть зберігатися і тлі регресу паралічу).
міалгії зазвичай стихають спонтанно через тиждень
при висхідному напрямку розвитку парез захоплює м'язи
ніг, рук, тулуба
дихальну мускулатуру
краніальну мускулатуру, переважно: мімічну (характерно двостороннє ураження лицевих нервів)
бульбарну з розвитком афонії - втрати звучності голосу, дизартрії - порушення мови, дисфагії - порушення ковтання аж до афагії - неможливості ковтати
рідше зовнішні м'язи очей - парез відведення очного яблука
можуть залучатисязгиначі шиї та м'язів, що піднімають плечі, слабкість міжреберних м'язів та діафрагми з розвитком дихальної недостатності.
характерними єзадишка при напрузі, укорочення дихання, утруднене ковтання, порушення мови.
у всіх хворих відзначаєтьсявипадання або різке пригнічення глибоких сухожильних рефлексів, ступінь якого може не відповідати тяжкості паралічу
також розвиваєтьсям'язова гіпотонія та гіпотрофії (у пізньому періоді)
вегетативні порушенняв гострому періоді виникають більш ніж у половині випадків захворювання, і нерідко є причиною смерті; спостерігаються порушення потовиділення, парез кишечника, підвищення або падіння артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, тахікардія або брадикардія, суправентрикулярні, вентрикулярні аритмії, зупинка серця.

У 17 - 30% хворих може розвинутися (гостро протягом годин і доби) дихальна недостатність, що вимагає ШВЛ, внаслідок ураження діафрагмального нерва, парезу діафрагми та слабкості дихальних м'язів При парезі діафрагми розвивається парадоксальне дихання із втягуванням живота на вдиху.

Клінічними ознакамидихальної недостатності бувають:
почастішання дихання (тахіпное)
виступ поту на лобі
ослаблення голосу
необхідність робити паузи для вдиху під час розмови
ослаблення голосу
тахікардія при форсованому диханні
також при парезі бульбарної мускулатури можливий розвиток порушення прохідності дихальних шляхів, порушення ковтання (з розвитком аспірації) та мови

У початковій стадії захворювання пропасниця зазвичай відсутня.

АТИПІЧНІ ВАРІАНТИ синдрому Гійєна-Барре

Синдром Міллера-Фішера- трапляється у 5% випадків синдрому Гійєна-Барре.
Виявляється:
моторною атаксією - порушенням ходи та атаксією (розладом координації) м'язів тулуба
офтальмоплегією із залученням зовнішніх, рідше внутрішніх м'язів ока
арефлексією
типова безпека м'язової сили
зазвичай закінчується повним чи частковим відновленням протягом тижнів чи місяців
рідко у тяжких випадках можуть приєднуватися тетрапарез, параліч дихальних м'язів

Гостра сенсорна полінейропатія
Виявляється:
швидким початком з виражених порушень чутливості та арефлексією, що швидко залучають кінцівки та мають симетричний характер
сенситивною атаксією (порушеннями координації рухів)
прогноз частіше сприятливий

Гостра моторна аксональна полінейропатія
Тісно пов'язана з кишковою інфекцією, що викликається C. jejuni, при чому близько 70% серопозитивні на C. jejuni.
Клінічно проявляється: суто руховими порушеннями: наростаючим парезом висхідного типу.
Діагностується за даними електроміографії за суто рухову аксонопатію.
Для цього характерна більш висока пропорція хворих дитячого віку.
Найчастіше прогноз сприятливий.

Гостра сенсомоторна аксональна полінейропатія
Зазвичай представлена ​​різким та грубим тетрапарезом з тривалим і поганим відновленням.
Також, як гостра моторна аксональна поліневропатія, пов'язана з діареєю, спричиненою C. Jejuni.

Гостра пандізавтономія
Зустрічається рідко.
Протікає без значних рухових чи чутливих порушень.
Порушення функції вегетативної нервової системи проявляються:
тяжкою постуральною гіпотензією
постуральною тахікардією
фіксованим пульсом
запорами
затримкою сечовипускання
порушеннями потовиділення
зниженим слино- та сльозовиділенням
зіничними порушеннями

Фарінго-цервіко-брахіальний варіант
Характеризується ізольованою слабкістю в лицьових, ротоглоткових, шийних м'язах та м'язах верхніх кінцівок без залучення нижніх кінцівок.

Гостра краніальна полінейропатія
Виявляється залученням до патологічного процесу тільки черепних нервів.

УСТАЛЕННЯ
Парези та паралічі в кінцівках, шиї.
Стійкі випадання чутливості.
Тромбоз глибоких вен гомілки.
У 5% хворих надалі розвивається хронічна запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія з рецидивуючим або прогресуючим перебігом, чутлива до кортикостероїдів.
Смерть внаслідок дихальної недостатності, пневмонії, тромбоемболії. легеневої артерії, зупинки серця, сепсису, синдрому респіраторного дистресу, дисфункції автономної нервової системи

ДІАГНОСТИКА

Полірадикулоневрит слід запідозритипри розвитку у хворого щодо симетричної наростаючої м'язової слабкості в кінцівках. Характерним для захворювання є гостро або підгостро наростаючий висхідний млявий тетрапарез з арефлексією.

Основні діагностичні критерії синдрому Гійєна-Барре:
наростаюча м'язова слабкість не менше ніж у двох кінцівках
значне зниження м'язової сили, аж до повного випадання, сухожильних рефлексів

Додатковими критеріями діагностики є:
зниження швидкості проведення нервових імпульсів по м'язах із формуванням блоку проведення при ЕМГ
білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині

На користь діагнозу свідчить:
прогресування захворювання не більше ніж протягом 4 тижнів
початок відновлення через 2 - 4 тижні
відносна симетричність симптоматики
відсутність виражених порушень чутливості
залучення черепних нервів (насамперед двостороннє ураження лицьових нервів)
вегетативна дисфункція
відсутність лихоманки у дебюті захворювання
не характерність тазових розладів
(нейрогенні розлади сечовипускання)

Дослідження цереброспінальної рідини
протягом 1-го тижня захворювання вміст білка у спинномозковій рідині залишається нормальним
починаючи з 2 тижня, виявляється білково-клітинна дисоціація - підвищений вміст білка при нормальному або трохи підвищеному цитозі (не більше 30 клітин на 1 мкл.)
при вищому цитозі слід шукати інше захворювання
на тлі високого рівня білка можлива поява застійних сосків зорових нервів

Електроміографічне дослідження
Дозволяє виявити периферичний характер ураження, а також диференціювати демієлінізуючий та аксональний варіант захворювання.
При демієлінізуючому варіантіЗахворювання характеризується: зниженням амплітуди М-відповіді на тлі ознак демієлінізації нервових волокон - зниження швидкості проведення рухових волокон більш ніж на 10% від нормальної, подовження дистальної латенції, часткові блоки проведення.
При аксональному варіантізниження амплітуди М-відповіді виявляється на тлі нормальної швидкості проведення по рухових волокнах (або зниження швидкості, але не більше ніж на 10%), нормальної величини дистальної латенції та F-відповіді.

Визначення аутоантитіл плазми крові
Має обмежене діагностичне значення.
Зазвичай не виконується як рутинне дослідження.
Досліджується в наукових цілях і може бути корисним у складних, діагностично неясних випадках, зокрема для діагностики гострих аксональних поразок.
Антитіла до гліколіпідів (гангліозиду GM-1 та GQ1b) визначаються у плазмі крові у 60 – 70% хворих у гострій фазі захворювання.
GM1-антитіла часто знаходять як при моторній аксональній невропатії, так і при гострій запальній демієлінізуючій поліневропатії (класичному варіанті). Попередня кишкова інфекція, викликана C. jejuni, тісно пов'язана з високими титрами антитіл до GM-1.
Антитіла до GQ1b знаходять у хворих на синдром Гійєна-Барре з офтальмоплегією, включаючи хворих на синдром Міллера-Фішера.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Слід виключити можливість наступних захворювань, які можуть супроводжуватися схожою клінічною картиною:
пухлини та судинні мієлопатії спинного мозку
стовбуровий або спинальний інсульт
дифтерійна поліневропатія
періодичний параліч
поліміозит
поліомієліт
ботулізм
міастенія
істерія
поліневропатія «критичних станів»
енцефалопатія Верніке
стовбуровий енцефаліт

ЛІКУВАННЯ

Лікування синдрому Гійєна-Барре включає дві складові:
неспецифічна- підтримуюча терапія
специфічна – терапія плазмаферезом або пульс-терапія імуноглобуліном класу G.

!!! У зв'язку з можливістю розвитку декомпенсації з тяжкою дихальною недостатністю протягом кількох годин, а також порушень серцевого ритму, необхідно відноситися до синдрому Гійєна-Барре у гострій фазі як до невідкладного стану.

На випадки розвитку гострої дихальної недостатності у лікувальному закладі обов'язково має бути можливість проведення тривалої штучної вентиляції легень.

У тяжких випадках з раннім розвитком гострої дихальної недостатності лікування проводять в умовах відділення реанімації або інтенсивної терапії:
проводять погодинний моніторингЖЕЛ, газів крові, вміст електролітів крові, серцевого ритму, артеріального тиску, стану бульбарної мускулатури (поява та наростання порушення ковтання, що не приносить полегшення кашлю, осиплі голоси, порушення мови)
при бульбарному паралічіз порушеннями ковтання, поперхиванием, виливанням пиття через ніс показано введення назогастрального зонда, а нерідко і інтубація (для профілактики аспірації та аспіраційної пневмонії)
показана інтубація трахеїз проведенням ШВЛ при розвитку дихальної недостатності, якщо ЖЕЛ опускається нижче 12 – 15 мл/кг, а при бульбарному паралічі та порушеннях ковтання та мови нижче 15 – 18 мл/кг.
за відсутності тенденції до відновленняспонтанного дихання протягом 2-х тижнів проводять трахеостомію

!!! Кортикостероїди нині не використовуються, оскільки доведено їхню неефективність. Вони не покращують результату захворювання.

СПЕЦИФІЧНА ТЕРАПІЯ

Специфічна терапія із застосуванням плазмаферезу або внутрішньовенного введення високих доз імуноглобуліну починається невдовзі після встановлення діагнозу. Показано приблизно рівну ефективність обох методів лікування, так само як і відсутність додаткового ефекту від комбінації цих методів. Нині немає консенсусу у виборі методу специфічної терапії.

З легким перебігомсиндрому Гійєна-Барре з урахуванням того, що є висока ймовірність спонтанного відновлення, лікування хворих можна обмежити неспецифічною та підтримуючою терапією.

При середній тяжкості процесу, а особливо при тяжкому перебігу специфічна терапія починається якомога раніше.

Лікування імуноглобуліном має деяку перевагу перед плазмаферезом, оскільки легше та зручніше у застосуванні, має значно меншу кількість побічних ефектів, легше переноситься пацієнтом, у зв'язку з чим імуноглобулін є препаратом вибору при лікуванні синдрому Гійєна-Барре.

внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном
Внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном (IgG, препарати – октагам, сандоглобулін, інтраглобулін, імуноглобулін людський нормальний) показана хворим, які не здатні пройти більше 5 м без сторонньої допомоги, або більш тяжким (з паралічами, порушеннями дихання та ковтання) пацієнт ефективністю препарату на початку терапії у терміни пізніше 2 – 4 тижнів від початку захворювання. Вводиться внутрішньовенно у дозі 0,4 г/кг/добу протягом 5 діб (сумарна курсова доза 2 г/кг або близько 140 г). Альтернативна схема введення тієї ж курсової дози: 1 г/кг/сут на два відання протягом двох днів. Його застосування обмежується високою вартістю.

Плазмаферез
Плазмаферез, який призначається у фазі прогресування захворювання (приблизно у перші два тижні) майже вдвічі прискорює процес відновлення та зменшує залишковий дефект. Призначається у середньоважких та тяжких випадках за схемою 4 – 6 сеансів через день, з обміном 50 мл/кг за сеанс (не менше 35-40 мл плазми на кг маси тіла), всього за курс сумарно 200 – 250 мл/кг (не менше 160 мл плазми на 1 кг маси тіла (на курс). У легких випадках та фазі відновлення плазмаферез не показаний. Плазмаферез показав досить високу ефективність при призначенні тяжким хворим, на початку терапії в термін понад 30 днів від початку захворювання.

У 5-10% хворих виникає рецидив захворювання після закінчення лікування плазмаферезом чи імуноглобуліном. У цьому випадку або відновлюють лікування тим самим методом, або використовують альтернативний спосіб.

НЕСПЕЦИФІЧНА ТЕРАПІЯ

Необхідна профілактика тромбозу глибоких вен гомілки у лежачих хворих (особливо при паралічі в ногах):
застосовують перорально антикоагулянти непрямої дії фенілін або варфарин у дозах, що стабілізують МНО на рівні 2,0 або фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 рази на добу, або сулодексид (вессел Дуе Ф) 2 рази на добу по 1 ампулі (600 LSU) внутрішньом'язово протягом 5 днів, потім перорально по 1 капс (250 LSU) 2 рази на день
профілактику проводять доти, як хворий почне вставати з ліжка
якщо тромбоз розвинувся до початку терапії, профілактику проводять за тією самою схемою
також застосовують бинтування еластичним бинтом ніг до середини стегна (або використовують панчохи з градуйованою компресією) і піднімання ніг на 10-15
показана пасивна та при можливості активна «ходьба в ліжку» зі згинанням ніг, що емітує ходьбу по 5 хв 3-5 рази на день

При парезі лицьової мускулатури вживають заходів щодо захисту рогівки.:
закапування очних крапель
пов'язка на очі на ніч

Попередження контрактур та паралічів:
при цьому проводять пасивні вправи 1 – 2 десь у день
забезпечують правильне положення в ліжку - зручне ліжко, опори для стоп
проводять масаж кінцівок
надалі підключають активну лікувальну фізкультуру

Профілактика пролежнів:
міняти положення в ліжку кожні 2 години
протирати шкіру спеціальними складами
використовувати протипролежневі матраци

Профілактика легеневої інфекції:
дихальна гімнастика
максимально рання мобілізація пацієнта

При зниженні життєвої ємності легень, утрудненні відділення бронхіального секрету:
показаний масаж (побиття та вібрація з одночасним поворотом тіла в положенні лежачи) кожні 2 год протягом дня.

Симптоматична терапія:
антиаритмічна
гіпотензивна
аналгетична

При артеріальній гіпотензії, падінні АТ (орієнтовно АТ 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. і нижче) здійснюють:
внутрішньовенне введення колоїдних або кристалоїдних розчинів - ізотонічний розчин хлориду натрію, альбумін, поліглюкін.
при недостатності ефекту у поєднанні з кортикостероїдами: преднізолон 120 – 150 мг, дексазон 8 – 12 мг
при недостатності зазначених засобів застосовують вазопресори: допамін (50 – 200 мг розводять у 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду та вводять зі швидкістю 6 12 крапель/хв), або норадреналін, або мезатон

При помірних болях використовуютьпрості аналгетики та нестероїдні протизапальні засоби.

При вираженому больовому синдромі застосовуютьтрамал або кабамазепін (тигретол) або габапентин (нейронтин), можливо, у поєднанні з трициклічними антидепресантами (іміпрамін, амітриптилін, азафен та ін.).

Заняття з логопедом для лікування та профілактики порушень мови та ковтання.

Реабілітація

Реабілітація включає масаж, лікувальну гімнастику, фізіотерапевтичні процедури. Надшкірна м'язова стимуляція виконується при м'язових болях і парезах кінцівок.

ПРОГНОЗ

До несприятливих прогностичним факторів відносяться:
літній вік
швидке прогресування захворювання у початковій фазі
розвиток гострої дихальної недостатності з необхідністю проведення ШВЛ
анамнестичні вказівки на кишкову інфекцію, спричинену C. jejuni

Хоча у більшості хворих із синдромом Гійєна-Барре спостерігається гарне відновлення при адекватній терапії, 2-12% помирають від ускладнень та у значної частини хворих зберігається стійкий моторний дефіцит.

Приблизно у 75-85% спостерігається гарне відновлення, 15-20% мають руховий дефіцит середньої виразності та у 1-10% зберігається глибока інвалідизація.

Швидкість відновлення рухових функційможе варіювати та займає від кількох тижнів до місяців. При аксональній дегенерації відновлення може вимагати від 6 до 18 місяців. У загальному випадку, більш повільне та менш повне відновлення спостерігатиметься у літніх хворих.

Смертність при синдромі Гійєна-Барре значною мірою визначаєтьсяможливостями стаціонару щодо проведення сучасної неспецифічної підтримуючої терапії (проведення тривалої ШВЛ, профілактика інфекційних ускладнень та ін.), та у сучасних стаціонарах становить близько 5%. Раніше смертність становила до 30% у зв'язку з розвитком дихальної недостатності та вторинних ускладнень.

ПРОФІЛАКТИКА

Специфічні методи профілактики відсутні.

Хворим рекомендуєтьсяуникати вакцинацій протягом 1 року від початку захворювання, оскільки вони здатні спровокувати рецидив синдрому.
Надалі проводять імунізації, якщо для цього є відповідні обґрунтування їхньої необхідності.

Якщо синдром Гійєна-Барре розвинувся терміном до 6 місяців після будь-якої вакцинації, має сенс дати пацієнту рекомендацію утримуватися від цієї вакцинації надалі.

Одним із тяжких неврологічних захворювань вважається синдром Гійєна-Барре, коли імунна система людини змінює полярність та руйнує власні клітини – нейрони. Це призводить до вегетативних дисфункцій та, за відсутності своєчасної допомоги, до паралічу. Недуга має свої симптоми, що дозволяє розпізнати захворювання та вчасно розпочати його лікування. За статистикою, патології схильне близько 2% людей. Більше 80% їх повністю виліковуються завдяки сучасним терапевтичним методам.

Причини

Цей синдром відомий медичній науці понад 100 років. Але до сьогодні до кінця не з'ясовані точні причини патології та всі фактори, що провокують її виникнення.

Класично вважається, що причина хвороби криється у збої функціонування імунної системи людини. За здорового імунітету, коли в організм потрапляють чужорідні клітини, спрацьовує внутрішня «сигналізація» і починається боротьба з інфекціями, відторгнення небезпечних елементів. При виникненні синдрому Гійєна-Барре, захисні механізми дають «осічку», плутаючи «своїх та чужих»: приймають нейрони людини за чужорідні клітини та борються з ними. Виходить, людська імунна система руйнує нервову. Цей конфлікт призводить до патології.

Чому виникають подібні «збої» у захисті організму – теж маловивчене питання. Причини, через які може розвинутись хвороба, мають коріння в різних перенесених травмах та захворюваннях. Поширеними «пусковими» факторами вважаються:

1. Травми черепно-мозкові.

Фізичні ушкодження, що спричинили набряки головного мозку або пухлин у ньому, особливо небезпечні. Імовірність того, що синдром вразить нервову систему, досить велика. Тому лікарі враховують наявність перенесених травм саме черепно-мозкових як при діагностиці самого СГБ, так і при контрольних обстеженнях людини, що вже вилікувалась після набряків мозку, як профілактика.

2. Інфекції вірусні.

Людський організм успішно справляється з багатьма інфекціями. Однак при частих вірусних захворюванняхабо надто довгому лікуванні імунітет слабшає. Якщо лікування інфекційно-запального процесу було затягнуте або застосовувалися сильнодіючі антибіотики, ризик спровокувати СГБ подвоюється. Імунна система починає помилково сприймати нейрони як збудники інфекції та посилає команду лейкоцитам руйнувати верхній шар нервових клітин. В результаті мієлінове покриття нейронів втрачає структуру, і нервові сигнали надходять у тканини уривчасто, поступово зникаючи зовсім. Цим і зумовлюються причини відмови функціонування органів та паралічу частин тіла.

3. Схильність спадкова.

Синдром вивчається як по анамнезу життя, а й його схильності до змін полярності імунної системи. Якщо патологія Гійєна-Барре вже зустрічалася в роду, пацієнт автоматично потрапляє в зону ризику: найменші травми голови або незначні інфекційні захворювання можуть стати курком для початку хвороби.

Можливі інші причини. СГБ спостерігався у людей з різними алергіями після вакцинації від дифтерії або поліомієліту, які перенесли складні операції або хіміотерапію.

Симптоми

Невропатологія Гійєна-Барре має симптоматику трьох форм розвитку хвороби:

• гострою, коли ознаки стрімко виявляють себе за лічені дні;
• подострой, коли недуга «розгойдується» від 15 до 20 днів;
• хронічної, млявої та найнебезпечнішої через труднощі у діагностиці та своєчасного запобігання незворотним процесам.

Спочатку супроводжують синдром Гійєна-Барре симптоми схожі на вірусно-респіраторну інфекцію:

• різке підвищення температури;
• катаральний запальний процес у верхніх дихальних шляхах;
• ломота суглобів та загальна слабкість.

Часто початок хвороби супроводжується шлунково-кишковими розладами.

Але є й інші виразні симптоми, які допомагають не плутати ГРВІ та синдром:

1. Слабкість кінцівок.

Клітини нервів, що руйнуються, призводять до зниження і навіть втрати чутливості і передачі сигналів у м'язові тканини.

Спочатку симптоми у вигляді дискомфорту з'являються в гомільній частині ніг, потім неприємні відчуття поширюються на ступні, одночасно виникаючи і в кистях рук. Людина відчуває «поколювання» у суглобах пальців і чергування ниючого болю з онімінням. Втрачається контроль та координація під час простих дій: людині складно утримати ложку або писати ручкою по паперу.

Характерно, що симптоми виявляються симетрично: слабкість м'язів або поколювання в пальцях з'являється одночасно обох ногах чи руках. Це виключає низку інших захворювань, пов'язаних із порушеннями м'язової структури або опорно-рухового апарату людини.

2. Візуально помітне збільшення живота.

Симптоми виражаються і сильно випнуто вперед животом. Пояснюється це тим, що хворому доводиться повністю перебудовуватись із верхнього на черевний тип дихання. Відбувається це через слабкість у діафрагмі: хворому все важче і важче здійснювати вхід-видих грудьми.

3. Утруднене ковтання.

Ослаблі м'язи глотки заважають нормальному ковтального рефлексу. Людина може легко поперхнутися власною слиною. Хворому все важче приймати їжу, а також жувати – м'язи рота поступово послаблюються.

4. Нетримання.

Хворому складно контролювати сечовий міхур або скупчені гази в кишечнику.

Синдром Гійєна-Барре впливає практично на всі внутрішні органи. Тому можливі напади тахікардії, гіпертонії, погіршення зору та інші прояви дисфункції організму.

Чим небезпечний СДБ?

Медичні дослідження показують статистику, коли хвороба найчастіше розвивається поступово, протягом кількох тижнів. Невелика слабкість у кінцівках посилюється через кілька тижнів і лише тоді синдром починає по-справжньому непокоїти людину.

З одного боку, це дає деякий час на консультації з лікарями та уточнення захворювання. Але з іншого боку, загрожує несвоєчасним діагнозом та ускладненням лікування надалі. Адже симптоми виявляються дуже повільно і в такому вигляді легко можуть бути прийняті на початок іншої хвороби.

При гострій формі синдром розвивається так швидко, що вже за добу у людини може паралізуватися більша частина тіла. Після поколювання в кінцівках, слабкість з'являється в плечах, спині, кульшової області. Чим довше не надається допомога, у вигляді медикаментозного та апаратного лікування, тим більше шансів, що параліч не залишиться назавжди.

У разі гострої форми СГБ, коли синдром розвивається стрімко, вже за кілька годин помітні явні труднощі у диханні. При гіпердинамічній течії синдрому необхідно негайно звернутися до лікарні, де хворому зможуть допомогти, наприклад, підключенням до штучного дихання.

Лікування

Патологія Гійєна-Барре успішно усувається у понад сімдесяти випадках зі ста. Сучасне лікуваннясиндрому ведеться на кількох рівнях:

• симптоматичному;
• реанімаційному;
• препаратному;
• кровоочисному;
• м'язово-відновлювальному;
• профілактичному.

При гострому розвитку синдрому насамперед, звичайно ж, проводиться лікування, спрямоване на усунення гострих симптомів, що потребують реанімаційних процедур:

• підключення до апарату штучного дихання при порушеннях функцій легень та слабкої діафрагми;
• застосування катетера при проблемах виведення сечі;
• установка трахейної трубки та зонда при проблемному ковтанні.

Симптоматичне лікування включає та використання медикаментів:

• проносних при запорах;
• жарознижуючих, якщо температура тіла перевищує позначку 38-39 градусів;
• ліків, що регулюють серцебиття та артеріальний тиск;
• очних крапель від пересушування слизової оболонки при порушенні рухової функції повік.

Прогресуючий синдром може зупинити апаратне чищення крові (плазмаферез), при якій видаляється частина об'єму циркулюючої плазми з крові. Замість плазми у кров вводиться ізотонічний розчин натрію чи інші замінники.

Широко застосовується введення імуноглобуліну внутрішньовенно. Якщо синдром не обтяжений ускладненнями, цей метод дає позитивні результати за кілька місяців, і пацієнт має всі шанси повернути собі нормальний здоровий стан.

Реабілітація

Оскільки синдром Гійєна-Барре завдає шкоди не тільки нейронам, а й навколокістковим м'язам, пацієнтові, що одужує, часом доводиться заново вчитися ходити, тримати в руках ложку і т.п.

З метою відновлення нормальної активності м'язів використовується традиційне лікування:

• масаж та розтирання;
• фізіотерапія;
• електрофорез;
• прийом ванн для розслаблення та контрастного душадля тонусу м'язів;
• радонові ванни;
• аплікація бджолиним воском або парафіном;
• лікувальна гімнастика та ін.

На відновлювальних етапах прописується лікування оздоровчою дієтою та вітамінотерапією. Організм інтенсивно заповнює запаси вітаміну B, калію, кальцію та магнію.

Пацієнти, які перенесли хворобу Гійєна-Барре, залишаються на обліку у невролога. Вони періодично проходять профілактичне обстеження, головне завдання якого є виявлення передумов для рецидиву.

Почате лікування здатне повернути людині здатність жити повноцінним життям: самому себе обслуговувати і не боятися активного способу життя.

Пропонуємо вашій увазі докладне відео про цей синдром: