Bolečina Lui - Bar (sindrom ataksije in telangiektazije (AT)). Antifosfolipidni sindrom (APS): bistvo, razvoj, vzroki, diagnoza, zdravljenje, kaj je nevarno Zdravljenje in prognoza Louis-Bar sindroma

Tourettov sindrom (bolečina) - osrednja motnja živčni sistem(v možgane), saj se kaže kot bežni rukhovi in ​​/ ali vokalni tiki (mešanje).

Tourettov sindrom se praviloma pojavlja pri otrocih in mladostnikih do 20 let. Ne glede na tiste, za katere je štirikrat večja verjetnost, da bodo diagnosticirani pri fantih, če dekleta pokažejo Tourettov sindrom, jih krivijo prej.

Nedolgo nazaj je Tourettova bolezen veljala za redko patologijo, danes pa je bilo ugotovljeno, da ta bolezen prizadene 0,05% primerov med 10.000 otroki.

Koraki sindroma

Tikі - tse ponovitev, eno-manіtnі in mimovilnі rukhi in vyslovlyuvannya. V povezavi s cym se razlikujejo motorični tiki in zvoki. Glede na pogostost klopov ločimo pretekle in kronične, ki jih je treba ponoviti od 4 do 12 mesecev ali več kot usoda.

Opažene so tudi 4 stopnje resnosti Tourettovega sindroma:

• Lahka noga. Hude manifestacije (tiki) so praktično nerazumljive, bolezni je mogoče nadzorovati v družbi. Za kratek čas so simptomi lahko vsakodnevni.
• Mirno izražanje sveta. Upoštevajte vokalne in motorične tike, prihranite možnost samokontrole. Obdobje brez viyavіv vіdsutnіy.
• Izrazi stopal. Tiki so jasno izraziti, bolniki z velikimi težavami obvladujejo napetost.
• Težka noga. Rizko vrazhenі kažejo Tourettov sindrom dovolj zgodaj za samokontrolo.

Vzrok

Natančen vzrok Tourettovega sindroma ni bil ugotovljen. Menijo, da je bolezen lahko genetsko šibka in zaradi motnje izmenjave nevrotransmiterjev (govora, ki povzroča povezavo med živčnimi celicami), izločanja dopamina.

Prav tako ne izklopite dotoka umazane ekologije zgodnji termini vagijo, ki lahko vodi do genetskih nepravilnosti

V nekaterih primerih se po jemanju razvije Tourettov sindrom zdravilni pripravki(Nevroleptiki).

Prav tako se za premagovanje resnosti bolezni dodajo infekcijski dejavniki (poststreptokokni avtoimunski proces) in avtoimunska bolezen.

Simptomi Tourettove bolezni

Glavna manifestacija Tourettovega sindroma so motorični in vokalni tiki, ki so se prvič pojavili pri otrocih, starih od 2 do 5 let. Imejte svojo linijo, tiki je lahko preprost ali zložljiv.

Motorični tiki

Oprostite motorični tiki se nadaljujejo kratek čas in jih premaga ena skupina m'yazivov. Tse mozhe biti pogosteje migotinnya, vohanje po nosu, gubanje ustnic na cevki, kazanje grimase, spuščanje ramen, čofotanje s ščetkami, njuhanje, napihovanje, nasmeh z glavo, škrtanje z zobmi in tako naprej.

Pri zložljivih motoričnih klopih lahko opazimo: potiskanje, vlečenje predmeta ali osebe ali delov telesa, udarjanje z glavo ob steno, pritiskanje jabolka na oči, ostro brcanje z nogami naprej, ploskanje z rokami, grizenje ustnic do kri, nespodobne kretnje tanke.

Vokalni tiki

Za preproste vokalne tike so značilni vznemirljivi zvoki, kot jih vidi bolnik (lajanje, kašelj, godrnjanje, piščal, sikanje, godrnjanje).

Zložljivi vokalni tiki so videti kot številne besede in besedne zveze, brez občutka resnice. Na primer, predlog kože se začne s petjem in nerazumnim stavkom (»vse je prav, veš, pomagaj mi«).

Značilen, vendar ne zavezujoč simptom Tourettovega sindroma je koprolalija - navdušena vigukuvannya nespodobne besede.

Eholalija je bogata ponovitev enega od mnogih verzov za črkovalca.

Palіlalia - ponavljanje besed Gospodovih besed.

Torej, pred vokalnimi tiki pride do spremembe tona, ritma, naglasa in intenzivnosti gibanja, včasih pa jezik postane bolj zavit, zato je nemogoče izbrati želeno besedo.

Tourettov sindrom lahko blago napreduje, vendar se lahko spremeni, ali je znak spremembe ali pa je konstanten, če je čez dan obdobje kolonizacije.

Praviloma se Tourettova bolezen po statusu zorenja začne umirjati.

Krim motoričnih in vokalnih tikov pri Tourettovem sindromu lahko povzroči motnje vedenja in težave pri treningu, čeprav razum bolnikov ne trpi zaradi teh bolezni:

• Sindrom obsesivnih misli in primus duhov. S tem sindromom bolezni, strahu za zdravje bližnjih, strahu pred okužbo (pogosto mittja roke in mivannya), se smilite za te nesreče, če poznate svoje sorodnike.
• Sindrom pomanjkanja spoštovanja. Tsey sindrom po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu in težave pri navchannі.
• Čustvena labilnost, agresivnost in impulzivnost. Prikazujejo čustveno nedoslednost, wiguks-grožnje, ustrahovanje, napade na odtujene ljudi.

Diagnostika

Diagnoza Tourettove bolezni temelji na izbiri anamneze (prisotnost sorodnikov iz te bolezni), značilnih simptomov, ki so lahko bolj dolgotrajni.

Pri prvem bolniku s Tourettovim sindromom se opravi nevrološka obstrukcija, kar pomeni, da je izključena organska poškodba možganov (oteklina). Za koga izvajati bolezen računalniška tomografija, jedrska magnetna resonanca in elektroencefalografija. Tudi doslidzhuetsya biokemijska analiza krvi za izklop izmenjevalnih batov.

Diferencialna diagnoza se izvaja z obolenji (Wilson-Konovalova bolezen, Gengtingtonova koreja, juvenilna oblika Parkinsonove bolezni, revmatična koreja in drugi).

Zdravljenje Tourettovega sindroma

Zdravljenje bolnikov s Tourettovim sindromom vodi psihiater. Torej, kot bolan prvenec pri otrokovi ženi, nato pri veselju sodelujejo pediater, nevropatolog, okulist (za indikacije) in logoped (v primeru težav z gibi).

Medicinsko zdravljenje Tourettove bolezni se izvaja z zdravljenjem tikov, njihovega števila in pogostosti.

Najpogostejši zdravilni pripravki so vikoristični antipsihotiki (haloperidol). Vendar pa se zaradi izrazitih stranskih učinkov haloperidol redko predpisuje za kratek čas. Uporabljajo se tudi antihipertenzivna zdravila (klonidin in gvanfocin) za zdravljenje klopov (neželeni učinki - sedativni učinek).

Glavno vlogo pri zdravljenju Tourettovega sindroma igrata psihoterapija, kot otrok in oče. Bolnemu je treba vnesti ustrezen odnos do svojega stanja neustreznosti. Zastosovuyut posebne igre, veselje z bitji, aktivna telesna vadba.

Napoved

Napoved za življenje pri Tourettovem sindromu je ugodna.

Najpogosteje je znano, da je Tourettov sindrom oslabljen zaradi manifestacije post-state zrelosti. Ne glede na tiste, ki so bolni z otroki, ne trpijo za vsakodnevnimi degenerativnimi motnjami možganov;

Leto tegob, da se naučimo nadzorovati lastne tike in se ustrezno obnašati v podporo.

Problem trombofilije je še toliko bolj pomemben za zdravnike različnih specialnosti, tako zrele kot otroške. Eno najbolj prognostičnih in prognostičnih stanj, ki se kažejo s ponavljajočo se trombozo, je antifosfolipidni sindrom (APS), ki temelji na tvorbi antifosfolipidnih protiteles (aPL-AT) – heterogenih protiteles (AT) proti negativno nabitim membranam, ki nastanejo. v plazmi.

O.M. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Nacionalna medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje po imenu P.L. Shupika, ukrajinski otrok, specializiran za kliniko "Ohmatdit"

Nizko koncentracijo aPL-AT lahko opazimo tudi pri zdravih ljudeh (naravna protitelesa), v napredovalih primerih pa se lahko razvije samostojen klinični sindrom. APL-AT, ki se drži sten žil, trombocitov, ne da bi posegal v reakcijo kopičenja krvi, vodi do razvoja tromboze.

Razvoj aFL-AT se je začel leta 1906, ko je Wasserman razvil serološko metodo za diagnosticiranje sifilisa (Wassermanova reakcija - RW). Na storži 40-ih let 20. stoletja je bilo ugotovljeno, da je glavna komponenta, ki reagira z AT (reakcije) v Wassermanovi reakciji, negativno nabit fosfolipid - kardiolipin. Po 10 letih je bil v krvnih sirovah obolenj na sistemskem chervoniy vovchaku (VKV) odkrit zaviralec strjevanja krvi, ki se imenuje Vovchakov antikoagulant (VA). Nezabara je bilo ugotovljeno, da pri VKV nastajanje VA ne spremlja krvavitev, temveč paradoksalno povečanje pogostosti razvoja tromboze. Razvoj metod radioimunskega in encimskega imunskega testa nam je omogočil, da AT dodelimo kardiolipinu (AKL) in povečamo vlogo aFL-AT pri različnih boleznih. Izkazalo se je, da je aPL-AT serološki marker lastnega simptomatskega kompleksa, ki vključuje vensko in/ali arterijsko trombozo, primarno nedolžnost nosečnosti, druge oblike porodniške patologije, trombocitopenijo in nevrološke, hematogene, cerebrovaskularne, srčne. Leta 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. je ta kompleks simptomov imenoval antifosfolipidni sindrom in po 8 letih na VI mednarodnem simpoziju o aPL-AT je bilo predlagano, da se poimenuje APS Hughesov sindrom v imenu angleškega revmatologa, ki je prvi opisal jogo in največ prispeval k distribuciji te prehrane.

Epidemiologija

Prevalenca APS v populaciji ni znana, CL pa najdemo v sirovatih pri 2-4 % populacije. Vnetne, avtoimunske in nalezljive bolezni (sifilis, lajmska bolezen, okužbe z VIL, hepatitis C in in.), maligne otekline (paraproteinemične hemoblastoze, limfocitna levkemija) in številna zdravila. itd.). Bolezen se pomembneje razvija pri mladih, opisana je pri otrocih in novorojenčkih. APS se najpogosteje pojavlja pri ženskah. Klinično se APS kaže pri 30 % bolnikov z VA in pri 30-50 % bolnikov, kar lahko vodi do nizke ali visoke ravni aCL-IgG. Antifosfolipidna protitelesa odkrijemo pri 21 % žensk v mladosti, ki so imele miokardni infarkt, pri 18-46 % pa jih je doživelo možgansko kap, pri 12-15 % žensk s ponavljajočimi se spontanimi splavi pri 1/3 bolezni na VKV. Za prisotnost aPL-AT na listnih uši VKV je tveganje za nastanek tromboze 60-70%, za njihovo prisotnost - 10-15%.

Etiologija in patogeneza

Vzroki za APS niso znani. Porast aPL-AT (običajno prehoden) je povezan z listnimi uši pri številnih bakterijskih in virusnih okužbah, čeprav se v teh primerih le redko razvije tromboza, kar je razloženo z imunološkimi močmi aPL-AT pri APS in okužbah. Tim ne manj, dovolite, da je razvoj trombotičnih stanj v okviru APS lahko povezan z latentno okužbo. Ugotovljeno je bilo povečanje pogostosti manifestacij aPL-Ab pri bolnikih z APS, zmanjšanje APS (pogosto primarnega) pri članih ene družine in pesem med hiperprodukcijo aPL-Ab in prisotnostjo nekaterih antigenov v kompleksu glave. histosum geni je bil opisan kot komplement.

Antifosfolipidna protitelesa- heterogena skupina protiteles, ki reagirajo z širok razpon fosfolipidi in proteini, ki vežejo fosfolipide. Pred aPL-AT so aCL, AT do fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, β 2-glikoproteina (GP)-1-kofaktorja-depozita AT, aneksina-V-depozita AT, AT do protrombina, AT do Vovchakovega antikoagulanta. VA je heterogena, ne opazimo ga le med VKV. Vіn, ki povzroča povečanje aktivirane delne ure tromboplastina (APTT) in vitro, ale in vivo začetek hiperkoagulacije in tromboze.

Interakcija aFL-AT s fosfolipidi je zložljiv proces, pri izvajanju pa igrajo pomembno vlogo naslov kofaktorjev. Ugotovljeno je bilo, da se aCL veže na kardiolipin v prisotnosti kofaktorja aCL, da β 2 -GP-1 kroži v normalni plazmi v povezavi z lipoproteini (Vn je označen tudi kot apolipoprotein H). β 2 -GP-1 ima lahko naravno antikoagulantno aktivnost. Protitelesa, prisotna pri bolnikih z APS z APS, dejansko prepoznajo antigenske determinante ne anionskih fosfolipidov (kardiolipin), temveč konformacijskih epitopov (neoantigena), ki nastanejo v procesu interakcije med β 2 -HP-1 in fosfolipidi. Navpaki, v primeru nalezljivih bolezni prisotnost protiteles proti tifusu glave, ki reagirajo s fosfolipidi brez β 2 -GP-1.

Protitelesa proti fosfolipidnim protitelesom navzkrižno reagirajo z endotelijskimi komponentami, vključno s fosfatidilserinom (anionskim fosfolipidom) in drugimi negativno nabitimi molekulami (heparan sulfat v proteoglikan, komponenta hondroetin sulfata v trombomodulin). Smrad prignіchuyut sinteza prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda sinteza faktor, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo faktor endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prokoagulacijski aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III I heparina oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho posebej vazhlivu vlogo pri protsesі vzaєmodії aFL- AT in celični endotelij uniči β2-GP-1. ? Tarča za aPL-AT so lahko vendar in proteini, ki uravnavajo koagulacijsko kaskado - proteini C, S in trombomodulin, ki se izražajo na membrani klitinskega endotelija.

Različni sprožilci lahko sprožijo sprožitev kaskade imunskih reakcij, ki vodijo v nastanek tromboze v APS (tabela 1).

Klinična manifestacija

APS temelji na nevnetljivi trombotični vaskulopatiji z žilnimi lezijami katere koli velikosti in lokalizacije, v zvezi s čimer je spekter kliničnih simptomov supramanifestni. V okviru APS so bile opisane patologije centralnega živčnega sistema (CNS), srčno-žilnega sistema, motnje v delovanju bradavic, jeter, endokrinih organov in sluznico-črevesnega trakta (GCT). S trombozo žil placente je povezan razvoj nekaterih oblik porodniške patologije (razd. Naprej klasifikacijski kriteriji za APS). značilna lastnost APS - pogosta ponovitev tromboze. Omeniti velja, da čeprav je bila prva manifestacija APS arterijska tromboza, je bilo v prihodnosti več bolezni sum na arterijsko trombozo, pri bolnikih s prvo vensko trombozo pa na vensko trombozo. Venska tromboza je najpogostejša manifestacija APS. Zvok tromba, lokaliziran v globokih venah spodnjih ven, pa tudi v jetrnih, portalnih, površinskih in drugih venah. Značilna ponavljajoča se embolija iz globokih ven spodnjih ven pri legeniji, ki včasih vodi v legeno hipertenzijo.

Pri trombozi se simptomi pogosto pojavljajo zahrbtno, korak za korakom, disfunkcija organa raste korak za korakom in posnema kronično bolezen (ciroza jeter itd.). Blokada sudini s trombom, ki se zlomi, navpaki, vodi do razvoja "katastrofalne" motnje funkcij organa. Da, trombembolija legenska arterija se kaže z napadi strupa, bolečino v prsni kliz, kašelj in hemoptizo.

APS (pogosto primarni, nižji sekundarni) - prijatelj za pogostostjo vzroka Budd-Chiarijev sindrom(Obliteracijski flebitis ali tromboflebitis jetrnih ven travmatične, infekcijske geneze s hepatomegalijo, običajno splenomegalija, ascites, progresivna hepatocelularna insuficienca, včasih hipoholesterolemija, hipoglikemija). Tromboza centralne vene epidermalnih gub pogosto vodi do njihove insuficience. Tromboza intracerebralnih arterij, ki vodi v možgansko kap in prehodne ishemične napade, je najpogostejša lokalizacija arterijske tromboze pri APS. Ponavljajoče se ishemične mikromožganske kapi se včasih pojavijo brez nevroloških motenj išiasa in se lahko kažejo kot sudomomi, multiinfarktna demenca (ki napoveduje Alzheimerjevo bolezen), duševne motnje.

APS varianta Sniddonov sindrom(Ponavljajoča se tromboza možganskih žil, sitchaste livedo, arterijska hipertenzija). Opisano druge nevrološke motnje, vključno z migreno glava bіl, epileptiformni napadi, koreja, transverzalni mielitis, yaki, proteus, ki so lahko povezani z vaskularno trombozo. Nekatere nevrološke motnje pri APS so podobne tistim pri rožnati sklerozi.

Eden od delov kardiološki znak APSê poškodbe zaklopk srca v obliki minimalnih lezij, ki so pri ehokardiografiji manj vidne (majhna regurgitacija, otekanje blata zaklopk), do hude srčne bolezni zaklopk (stenoza ali insuficienca mitralne zaklopke, namesto insuficience aorte ali trikuspidalne zaklopke). Pri številnih motnjah se razvijejo hude poškodbe zaklopk z vegetacijo, povezane s trombotičnimi napadi, ki ne kažejo na infekcijski endokarditis. Vegetacija na zaklopkah, kadar je povezana s krvavitvami v spodnji postelji in simptomom bobnastih palic, se poslabša diferencialna diagnoza z infekcijskim endokarditisom Opisan je razvoj srčnih trombov, ki posnemajo miksom srca. Tromboza koronarnih arterij velja za eno od možnih lokalizacij arterijske tromboze, povezane s sintezo aPL-AT. Druga oblika koronarne patologije pri APS je hostrija ali kronična ponavljajoča se tromboza drugih intrakardialnih koronarnih žil, ki se razvije brez znakov vnetja glavnih koronarnih arterij. Pomembno je, da ta proces lahko privede do patologije miokarda, kar ugibamo kardiomiopatija z znaki regionalne ali splošne okvare hitrosti miokarda in hipertrofijo levega kanala.

Razširimo kompleksnost APS є arterijska hipertenzija (AH), saj je lahko labilen, kar je pogosto lahko povezano s septičnimi lezijami in lezijami možganskih arterij pri Sneddonovem sindromu ali stabilno, maligno, z znaki hipertenzivne encefalopatije. Razvoj hipertenzije pri APS lahko povzročijo različni vzroki: tromboza žilnih žil, žilni miokardni infarkt, tromboza celiakalne aorte (psevdokoarktacija) in intraglomerularna tromboza žil. Indicirana je bila povezava med hiperprodukcijo aPL-Ab in razvojem fibrozno-maligne displazije nirc arterij. Posebno spoštovanje do razvoja hipertenzije za nego bolnikov arterijski vice, predvsem spodnjega, ki se z napredovanjem dneva pogosto spreminja.

Nirok poškodbe z APS je povezana z intraglomerularno mikrotrombozo - trombotično mikroangiopatijo nirk, oddaljenim razvojem glomeruloskleroze, ki vodi v uničenje nirk funkcije. Okužba jetrnih žil lahko privede do povečanja rozmiriv, ascitesa, povečanja koncentracije jetrnih encimov v krvi.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvaєєєєє trombotični legeneva hipertenzija povezana s ponavljajočo se vensko embolijo, pa tudi z makularno trombozo žil noge Pri primarni legenialni hipertenziji je bilo zvišanje ravni aPL-AT bolj odkrito pri bolnikih z venookluzivno boleznijo in trombozo posode za noge. Opisani so primeri primarnega APS v primerih alveolarne krvavitve, legene kapilarne in mikrovaskularne tromboze do razvoja "šok" legenije.

Eden najbolj značilnih znakov APS porodniška patologija(Pogostnost - 80%): primarna nedolžnost nosečnosti, ponavljajoči se spontani splavi, intrauterina smrt ploda, preeklampsija. Izguba ploda se lahko pojavi ob prisotnosti termina vaginost, pogosteje pa v 1. trimesečju, nižje v 2. in 3. Poleg tega je sinteza aPL-AT povezana s piznim preeklampsijo, preeklampsijo, eklampsijo, jecljanjem intrauterinega razvoja ploda pred krošnjami. Pri ženskah iz VKV sam APS poziva k razveljavitvi cepljenja. Razvoj tromboze je bil opisan pri novorojenčkih mater z APS in je očitno povezan s transplacentalnim prenosom aPL-AT.

Shkiri pri APS so značilne pogoste poškodbe jeter (mereživno, tanko sito žil na površini kože, bolj zmečkano na mrazu), grebeni, ki so pomembni za eksultacijo, psevdovaskularne in vaskulitične lezije, periferna gangrena (nekroza koža dlani). Povečanje ravni aFL-AT je bilo opisano v bolezni Dego(zaradi redke sistemske vaskulopatije z razširjeno trombozo nadlakti, centralnega živčnega sistema in CT).

Tip hematološkega znaka APS є trombocitopenija, pogosto mrtev (70-100x106 / l), zato ne zahteva posebnega zdravljenja.Razvoj hemoragičnih zapletov je redko povezan z okvaro specifičnih dejavnikov v krvi, patologijo ali prevelikim odmerkom antikoagulantov. Pogosto se sumi na Coombs-pozitivno hemolitično anemijo, pogosteje Evansov sindrom(nižja trombocitopenija in hemolitična anemija) .

Laboratorijske metode in diagnostika

Za določanje ravni aPL-AT v krvi syrovatts vikoristovuyut:

1. Kardiolipinski test z encimskim imunskim testom je najpogostejši test; standardizacije, vendar le malo specifičnih, postanejo pozitivne kot v APS.
2. Test je zasnovan z metodami VA, ki ocenjujejo krvni žrelo – specifično, a manj občutljivo v primerjavi s kardiolipinskim testom.
3. Hibnopozitivni RW-test je nizko specifičen in občutljiv.
4. Test za določitev protiteles proti β 2 -GP-1 je najbolj specifičen test, ki je lahko pozitiven na prisotnost AKL.

V praktičnih dejavnostih se najpogosteje uporabljata ACL in VA.

Klinične različice APS

Ločite prvi in ​​drugi APS. V času pojava se lahko pojavi znak tihega chi іnshih zahvoryuvan protyag manj kot 5 let od trenutka, ko se pojavi prvi simptom APS, taka varianta velja za prvo. Pomembno je omeniti, da skoraj 50 % bolnikov trpi za primarno obliko APS. Zaščitna prehrana nozološke samozadostnosti primarnega APS ostaja nejasna. Glede na to, da je prvi APS morda različica storža BKB. Navpaki, pri nekaterih boleznih iz klasičnega VKV znaki APS pridejo v ospredje v prvencu. Diferencialna diagnoza primarnega in sekundarnega APS je težavna. Za primarni APS manifestacija eritema ni značilna za mehurjaste mehurčke, diskoidne visipane, fotodermatitis, aftozni stomatitis, artritis, serozitis, Raynaudov sindrom, antinuklearni faktor (ANF) v visokem titru, AT na nativno DNK ali Sm-antigen. Pri sekundarnem APS so najpogosteje opaženi hemolitična anemija, trombocitopenija, limfopenija, nevtropenija in nizke ravni C4 komponente komplementa.

Glej tako glavne oblike APS:

• APS pri bolnikih z zanesljivo diagnozo VCV (sekundarni APS);
• APS pri obolenjih z manifestacijami, podobnimi volku;
• prvi API;
• »katastrofalni« APS (hostra diseminirana koagulopatija/vaskulopatija s sovražno večorgansko trombozo, ki se razvije v kratkem času (v nekaterih letih do 7 dni) in vodi v večorgansko odpoved);
• drugi mikroangiopatski sindromi (trombotična trombocitopenična purpura, hemolitično-uremični sindrom); HELLP-sindrom (hemoliza, zvišane vrednosti jetrnih encimov, zmanjšano število trombocitov, vagitnost); sindrom DVZ; hipoprotrombinemični sindrom;
• seronegativni APS.

"Katastrofalni" APS (KAFS) ima morda boljšo napoved. Večina bolnikov s CAPS ima mikroangiopatije zaradi okluzije drugih žil različnih organov, predvsem niroka, legeniva, možganov, srca in jeter. Nekatere bolezni razvijejo trombozo velikih žil. Ni nenavadno, da CAPS povzroči trombozo s trombocitopenijo in/ali hemolitično anemijo.

Razvoj KAFS je indiciran pri boleznih različnih starosti, tudi pri otrocih, mlajših od 15 let. Vin je pogosto kriv za primarni APS, revmatske bolezni- najpogosteje z VKV in manj kot nekaj depresij za druge nozologije. Sledi primer, ki je pri 1/2-1/3 obolenj na začetku okužbe s faktorjem CAPS, ki je povezan s pojavom molekularne mimikrije med bakterijskimi antigeni in β 2 -GP-1-avtoantigenom. Vplivni dejavniki za razvoj CAPS so lahko bakterijski toksini, kirurški poseg, invazivno instrumentalno spremljanje, travma, antikoagulantna zdravila, nizka zdravila (tiazidi, kaptopril, zdravila, ki preprečujejo estrogen). V primeru sekundarne APS je lahko razvoj CAPS posledica povečanja resnosti glavne bolezni. Hkrati pa o tistih CAPS v VKV opozorite na zavzeto in natomsko bolezensko aktivnost bolezni, pogosto pri bolnikih, ki je za ambulantno spremljanje.

Potek APS, resnost in širina tromboze, njihova ponovitev, neprenos in slabše niso v korelaciji s spremembami titrov aPL-AT in aktivnosti VKB. Pri nekaterih bolnikih se APS kaže z vensko trombozo, pri drugih - z možgansko kapjo, pri tretjih - s porodniško patologijo ali trombocitopenijo.

Tveganje za nastanek tromboze pri bolnikih z APS je še pomembnejše in doseže 70 % po epizodi venske tromboze in 90 % po epizodi arterijske tromboze. Iskanje vina:

a) v zelo mladih letih s trajno visoko stopnjo AKL (β2-GP-1-fallow populacije AT), VA ali AT do β2-GP-1;

b) s hkratnim odkrivanjem aCL in VA;

c) za prisotnost ponavljajoče se tromboze in/ali porodniške patologije v anamnezi;

d) za prisotnost drugih dejavnikov, tveganje za trombotične motnje (AH, hiperlipidemija, kajenje, peroralni kontraceptivi), razvoj glavne bolezni (VKV), prisotnost sočasnih mutacij dejavnikov v krvnem glotisu;

e) v primeru hitrega dajanja posrednih antikoagulantov;

e) s povečanimi visokimi titri aPL-AT z manj laringealnimi motnjami, z mutacijo faringealnega faktorja V in morda pomanjkanjem drugih proteinov (antitrombin-III, protein C in S), homocisteinemija.

Diagnostična merila za APS

Diagnoza APS temelji na preprostih ugotovitvah klinični znaki in titri aFL-AT. Na delovni konferenci o APL-AT, ki je potekala v Saporu (Japonska) leta 1998, so bila oblikovana in predlagana nova diagnostična merila pred testiranjem.

Nadaljnja merila za razvrstitev za APS (M. Sapporo, 1998)

Klinična merila:

Sudinska tromboza

Ena ali več kliničnih epizod arterijske, venske tromboze ali tromboze drugih žil v katerem koli organskem tkivu; tromboza je posledica buti potrditve vizualizacije slike, Dopplerjeve študije ali morfološko, krim površinske venske tromboze; morfološko potrditev lahko predstavlja tromboza brez pomembnega vnetja arterijske stene.

Patologija vaginosti

a) en ali več primerov intrauterine smrti morfološko normalnega ploda po 10 gestacijski starosti (normalni morfološki znaki ploda, dokumentirani z ultrazvočnim spremljanjem (USD) ali brez vmesnega pregleda ploda);

b) ena ali več depresij pred morfološko normalnim plodom do 34 gestacijske starosti zaradi izrazite preeklampsije/eklampsije ali placentne insuficience;

c) trije ali več nadaljnjih spontanih splavov do 10 let gestacije (vinyatki - anatomske okvare maternice, hormonske motnje, materinske ali očetove kromosomske motnje).

laboratorijska merila:

1. AKL IgG- ali IgM-izotip v krvi, predstavljen v srednjih ali visokih ravneh, odkrit v 2 ali več zaporednih obdobjih z intervalom najmanj 6 tizhniv, ki se določi s standardno metodo imunskega testa za β 2 GP-1-deponiran AKL ;
2. VA v plazmi, odkrita pri 2 ali več spremljanjih z najmanj 6-kratnim intervalom, kar kaže na Mednarodno partnerstvo za trombozo in hemostazo (zadnja skupina protiteles z zakasnitvijo VA/fosfolipidov):
   • znižanje ure laringealne plazme pri koaguloloških testih, povezanih s fosfolipidi: APTT, kaolin, protrombin, tekstarinska ura larinksa, testi z Russellovimi otrobi;
   • dnevna korekcija izpadov laringealnega presejanja povzroči mešanje testov z donorsko plazmo;
   • skrajšanje ali korekcija zamude v žrelu presejalnih testov z dodatkom fosfolipidov;
   • izključitev drugih koagulopatij, na primer zaviralca faktorja VIII ali heparina.

Opomba. Indikacije za APS se diagnosticirajo na podlagi prisotnosti enega kliničnega in enega laboratorijskega merila.

Diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo APS izvajamo s širokim spektrom obolenj, ki nastanejo zaradi žilnih motenj, na primer pred sistemskim vaskulitisom. Treba je izboljšati število kliničnih manifestacij (psevdosindromov) pri APS, ki lahko posnemajo vaskulitis, infekcijski endokarditis, otekanje srca, rozaceo sklerozo, hepatitis, nefritis in druge. vaskulitis. Na razvoj trombotičnih motenj lahko sumimo na APS(zlasti večkratni, ponavljajoči se, z neobstoječo lokalizacijo), trombocitopenija in porodniška patologija pri bolnikih mlajše in srednje starosti, pa tudi v primeru nerazumne tromboze pri novorojenčkih, v primeru nekroze kože v ozadju zdravljenja z indirektnimi antikoagulanti in pri bolnikih s povišanim APTT s presejalnim spremljanjem.

Pri otrocih je ta blagi APS najbolj izrazit in pogosto viden pri VKV.

APS v VKV pri otroku

Pogostnost APS pri VKV pri otrocih je 35%, kar se spreminja zaradi širjenja pri odraslih zaradi patologije. Pogostost razvoja tromboze pri bolnikih z VKV je odvisna od vrste manifestacije aPL-AT pri njih: za prisotnost VA ne pride v poštev 61%, za prisotnost aCL - 52%, za prisotnost LA - 24 %.

Analiza prelivanja APS pri otrocih z VKV je pokazala, da se simptomi Hughesovega sindroma lahko pojavijo v katerem koli obdobju bolezni, v 20 % primerov pa znake opazimo že ob nastopu CLE.

Spekter kliničnih in laboratorijskih znakov APS pri VKV pri otrocih je predstavljen v tabeli 2. Pri otrocih z VKV je APS pogostejši kot tromboza drugih žil nadlakti. Glavni simptomi so lahko prva manifestacija pri bolnikih, pri katerih se razvije multisistemska tromboza.

Značilni znak APS pri otrocih je pogosto livedo, pogosto pri otrocih s cerebralno patologijo (Sneddonov sindrom). Hkrati je indiciran tudi za druge avtoimunske procese (visok poliarteritis, krioglobulinemija), okužbe, pa tudi za blažje oblike pri mladih deklicah, ki zahtevajo diferenciacijo.

Yaskraviy kaže APS pri otrocih - distalno ishemijo nadlakti, ki se kaže kot obstojne eritematozne ali lila lise na prstih in včasih v nekaterih depresijah spremlja digitalna nekroza. Pri mlajših otrocih, nižjih pri odraslih, je bolj verjetno, da bodo pokazali APS, kot so tromboza ven ven in kronični homitis in stopala.

Med najpogostejšimi nevrološkimi motnjami pri VKV pri otrocih so znaki ishemične encefalopatije, motnje kognitivnih funkcij, duševne motnje, migreni podobna cefalgija, blagi episindrom, koreična hiperkinezija, prehodna cerebrovaskularna bolezen (2).

Pri otrocih z VKV in aPL-AT opazimo povečano pogostnost vegetacij na zaklopkah in mitralno regurgitacijo, kar je lahko vzrok za embolizacijo. Pogosto so znaki okvarjene koronarne cirkulacije in pljučne hipertenzije. Razvoj preostalih manifestacij aPL-AT je lahko povezan s trombozo žil noge in situ.

Praznovanje

Zdravljenje APS je preobremenjeno z nerešenim problemom in zložljivimi problemi zaradi heterogenosti patogenetskih mehanizmov, polimorfizma kliničnih manifestacij, številnih zanesljivih kliničnih in laboratorijskih prognostičnih meril za ponavljajočo se trombozo. Razkošje temelji na empiričnih načelih in je usmerjeno v uporabo hiperkoagulabilnosti in zatiranje imunskih mehanizmov APS. Terapijo je treba izvajati na kompleksen način, vključno z zdravljenjem tromboze gostitelja in preprečevanjem njihovega ponovnega pojava. Likuvannya se izvaja samo pod nadzorom zdravnika!

Praznovanje sovražne tromboze. Neposredni antikoagulanti – heparin, pripravek nizkomolekularnega heparina (fraksiparin) – se uporabljajo centralno pri zdravljenju akutnih trombotičnih zapletov pri APS. Dodatkovo predpisujejo posredni antikoagulant, antagonist vitamina K - varfarin. Na tej točki lahko heparin nadomestimo s prepoznavanjem heparina, ki doseže močan antikoagulantni učinek, in po doseganju povečanja protrombinske ure lahko heparin nadomestimo z varfarinom, ki podpira hipokoagulacijo na ravni mednarodne normalizirane stopnje (MNO3). .

V primeru CAPS z večorgansko trombozo ni potrebe po intenzivnem zdravljenju celotnega arzenala metod v intenzivni in antiseptični terapiji, ki se pojavljajo v kritičnih stanjih ob zdravljenju glavne bolezni.

Učinkovitost terapije je odvisna od možnosti uporabe dejavnikov, ki izzovejo razvoj tega APS, vključno z:

1. Oslabitev okužbe do indikacij ustrezne antibakterijske terapije.
2. Izvajanje intenzivne terapije z glukokortikosteroidi (GCS) za razvoj sindroma sistemskega vnetnega procesa.
3. V pomembnih primerih je treba pulzno zdravljenje z metilprednizolonom v odmerku 1 g 3 dni (pri odraslih do 5) s pojavom znakov kortikosteroidov interno v odmerku 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. V posebej hudih primerih so pulzno terapijo z metilprednizolonom in ciklofosfamidom v odmerku 0,5-1 g/odmerek prekinili.
5. Za manifestacijo trombocitopenije je učinkovit intravenski imunoglobulin (IVIG) 4-5 dni v odmerku 0,4 g/kg.
6. Če je titer protiteles previsok, bo morda potrebna plazmafereza.

Za preučevanje CAPS je obetavna uporaba trombolitičnih zdravil - aktiviranega plazmina (fibrinolizin) ali aktivatorjev plazminogena (urokinaza, antistreplazija, alteplazija), vendar je prepoznavanje teh učinkov povezano z visokim tveganjem za krvavitev, ki je lahko med

Preprečevanje ponavljajoče se tromboze. Pri bolnikih z visoko ravnjo aPL-AT in brez kliničnih znakov APS je možna uporaba nizkih odmerkov (1-2 mg/kg/doba - 50-100 mg/doba, v povprečju 75 mg/doba). acetilsalicilne kisline (ASA) (tabela .3). Število bolnikov zahteva zanesljivo ambulantno spremljanje, stopnje tveganega smradu tromboze so še višje. Najučinkovitejši za preprečevanje tromboze, ne glede na to, ali je lokalizirana, z jemanjem varfarina (INR = 1,5) in ASA v majhnih odmerkih. Vodnochas pri zdravljenju z antikoagulanti je veliko tveganje za razvoj bolj zapleteno, v zvezi s čimer potrebujete redno laboratorijsko spremljanje in dinamično opazovanje bolezni. Kontraindikacije za njihov sprejem є vagіtnіst (lahko povzroči poškodbe razvoja živčnega sistema pri plodu) in virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat v primeru poškodbe jeter abo nirok.

Zdravljenje primarnega APS s kortikosteroidi in ciklofosfamidom je običajno neučinkovito, z malo dokazov o CAPS. Poleg tega ni dokazov, da bi zdravljenje z glukokortikosteroidi zmanjšalo tveganje za ponavljajočo se trombozo. Večino časa trombocitopenija ne zahteva zdravljenja, vendar jo je mogoče zdraviti z majhnimi odmerki kortikosteroidov. Poleg tega so v primerih trombocitopenije, odporne na glukokortikosteroidne oblike, učinkoviti majhni odmerki ASA, dapsona, danazola, hidroksiklorokina, varfarina. Bolnikom s trombocitopenijo v območju 50-100x10 6 /l lahko dajemo majhne odmerke varfarina, znižanje ravni trombocitov pa narekuje potrebo po prepoznavanju glukokortikosteroidov ali IVIG.

Pri bolnikih z VKV in APS je razvoj tromboze lahko povezan s poškodbo endotelija žil v stičišču s pretočnim vaskulitisom na listnih uši med glavnim obolenjem, zato je treba nadzor njene aktivnosti in preprečevanje osnovne terapije v poteku relapsa je izjemno pomembna. Zmanjšanje aktivnosti VKB spremlja znižanje ravni aPL-AT, kar spremeni razvoj tromboze.

Intenzivnost priporočene terapije za manifestacije v krvi obolelega VKV aFL-AT je dovzetno spremenljiva glede na resnost stanja, pa tudi podatke anamneze in drugo. Anamneza po mnenju številnih avtorjev ne potrebuje nobenega preventivnega zdravljenja. Vendar se je izkazalo, da je razvoj tromboze tveganje za razvoj tromboze pri bolnikih z visokim aPL-AT. Za takšne bolnike uro porabe operativni vtruchan heparin je indiciran za preprečevanje tromboze. V primerih APS brez kliničnih simptomov, če obstaja močna družinska anamneza in/ali drugi dejavniki tveganja za trombozo, je priporočljivo profilaktično zdravljenje ASA v majhnih odmerkih. Hkrati pa takšne preventive pri bolnikih z visokim ACL manjka. Za izboljšanje učinkovitosti je mogoče k terapiji dodati aminokinolinska zdravila, uporabiti antitrombotična zdravila (za zmanjšanje adhezije in agregacije trombocitov, za spremembo velikosti tromba) in hipolipidemične bolezni ter nadzor aktivnosti (tabela 3).

Veliko upanja polagamo na razvoj novih metod antikoagulantne terapije na osnovi vikarnih arginalov, hiruidinov, antikoagulantnih peptidov, antiagregacijskih sredstev (monoklonska protitelesa proti trombocitom, RGD-peptidi).

Zato je treba za preprečevanje retromboze pri bolnikih, zlasti s sekundarnim APS, izvajati intenzivno in trivalno, v nekaterih primerih pred zdravljenjem s peroralnimi antikoagulanti. Pri bolnikih s ponavljajočo se trombozo, odporno na antikoagulantno terapijo, je treba izključiti prisotnost sočasnih motenj krvnega žrela (mutacija gena faktorja V, gena za protrombin itd.).

Napoved APS je zaradi sočasnega roza razposajenosti in discipline pacienta bogat z lagami. Zaradi prisotnosti APS je prognoza za bolnike na VKV manj ugodna. Kazalniki preživetja bolnikov z VKV in APS so nižji, nižji pri bolnikih na VKV brez APS. Smrtnost je povezana z razvojem takšnih kliničnih manifestacij, kot so možganska kap, transverzalni mielitis, miokardni infarkt, endokarditis, trombembolija žil nog, legenska hipertenzija, nefropatija, gangrena in drugo, pogostnost teh primerov pa je večja pri mladih. bolniki. Napoved za razvoj CAPS je neugodna. Smrtni izid je praktično pričakovan pri drugem kožnem bolniku (48 %). Največji deli vzroka smrt - srčno popuščanje v ozadju tromboze drugih žil miokarda, sovražni miokardni infarkt, kronična insuficienca v ozadju sindroma akutne respiratorne stiske ali difuznih alveolarnih krvavitev.

Za ponazoritev je poklon naši previdnosti predstavljen v sedanjosti.

Klinični padec

Deklica M., rojena leta 1987 ljudje, pazite na pediatrični oddelek UDSL "Ohmatdit" (mesto Kijev) z pogonom VKV od leta 2002.

Na podlagi anamneze je razvidno, da je bila deklica rojena v starosti zdravih očetov, v 2. nosečnosti z grožnjo splava v roku 5 mesecev in 2 terminskih strminah, ki sta bila posledica hipoksije ploda. Do 9 let je rasla in se razvijala brez posebnosti, razcepljena za koledarjem. Družinska, individualna alergološka in infekcijska anamneza ni težja.

Leta 1996 (v 9 letih) na Otroški kliniki Odessa je bila prvič postavljena diagnoza VKV, predpisano je bilo zdravljenje s prednizolonom interno v odmerku 40 mg/kg/odmerek.

V 12 letih (1999) na listnih ušeh so se ponovno pojavile bolezni (dermatitis v pojavu mehurja) najprej trofične motnje, prehlad, parestezije, akrocianoza in otekanje rok in stopal, druge nekroze prstov, najpomembnejši zgornji sklepi. , sklepi, za katere je bilo opravljeno na Kliniki za otroške bolezni Moskovske medicinske akademije po imenu I.M. Sechenov (vseruski otroški center za zdravljenje difuznih bolezni z dobrimi tkaninami). Zaključeno kompleksno čiščenje:

• reovazografija sprednjih mišic in hoomilokusa: utrip desne roke na sprednji roki je bil zmerno zmanjšan, znatno zmanjšan (D>S=60%), v predelu rok, homiloka in stopal - znatno zmanjšan (D ≈S), hipotenzija arterij, venske rupture;
• Ehokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikard 5 mm, sharvaty » ; hemodinamika je shranjena; ni vipota; hemodinamska regurgitacija zaklopk ni bila zaznana; premer praznega se ne spremeni;
• imunološko poslabšanje: ANF - "++" pri titru 1:160 (vse vrste svetlobe), IgG> 2000 mg% (pri normi do 1400), antikardiolipin AT-IgM - 42,1 mg% (pri normi 0-26 ), antikardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normalno do 23); odkrili anticitoneutrofilna protitelesa (ANCA) na elemente žilne stene, tobto. imunološko bolan malo visoka stopnja aktivnosti (II-III st.).

Diagnoza: VKV, akutna možganska kap, dermatitis, antifosfolipidna vaskulopatija (okvarjena mikrocirkulacija in razvoj mikrotromboze), Raynaudov sindrom (discirkulacija v mikrožilah rok in stopal), trofične motnje, lezije CŽS (cefalgija), redundant. Predpisano je bilo zdravljenje: prednizolon v odmerku 30-40 mg/kg intravensko z dnevnim odmerkom, intravensko dajanje ciklofosfamida 1-krat 2 obdobji v odmerku 250-400 mg (10-12 mg/kg) za obdobje 4-6 mesecev, dokler učinek ne izgine. (težave zaradi razpoložljivosti stranski učinki), dajal 250 mg enkrat na mesec do skupnega odmerka 6 g. Predpisan je bil večji odmerek prednizolona klinični postanejo(manifestacije dermatitisa) in imunološki dokazi.

Po uspešnem povzdigovanju v kliniki, v daljnem priporočilu, otrok ni bil popolnoma odvzet v celoti obsya.

Prva hospitalizacija v UDSL "Okhmatdit" (2002, star 15 let) je bila povezana z akutnim VKV ("metelik", artralgijo, hemoragičnimi vid na stopalih, akrocianozo, ostro bolečino in oteklino v predelu rok in nog , močno napredujoče nadlakti; ). Za podatke obstezhennia: hitrost sedimentacije eritrocitov (SOE) - 18-24 mm/leto, rіvle sivo-volnenega rіvі - 10,4 mmol/l, LE-klitinitis in AT do deoksiribonukleoproteina (DNPW) - ni zaznan. - negativno. Zdravila se je: vazoaktivne pripravke, tečaj hiperbarične oksigenacije (HBO), antiagregacije, peroralno zdravljenje z glukokortikosteroidi. Predpisali so ji 3 pomembne izboljšave po 1,5 mesecih klinične in laboratorijske remisije s priporočili za sistematično redno zdravljenje z metipredom v odmerku, ki ni nižji od 8 mg na doba.

Počasnost telesa do delnih nalezljivih bolezni, zlobnih ali benignih novotvorb se imenuje Louis Barov sindrom. Dosit rіdkіsne, vendar naenkrat celo nevarno bolan se prenaša iz padcev in uspeva enkrat za 40.000 ljudi. Prote, ta figura je pametna, drobce bolezni je vedno dovoljeno diagnosticirati. Torej, pri zgodnjem otroku lahko malčki poginejo zaradi bolezni, vendar je razlog tako nepojasnjen.

To bolezen je leta 1941 prvič odkril francoski zdravnik Louis Bar. Kvoroba є avtosomno recesivni bolezen.

avtosomno recesivni- to pomeni, da je včasih prisotnost bolezni pri obeh očetih.

Sindrom Louisa Barre prizadene T-lank imunskega sistema, kar povzroči nepravilno oblikovanje. Posledično je del krivde za nalezljive bolezni pri otrocih, poleg tega se z novo kožno boleznijo resnost bolezni poveča, kar kaže na simptome in pekoč tabor otroka. Nadalі (skupaj z okužbami) v primeru nemovlyaty lahko raste novorojenček (pogosto zlo).

Bolezen otroka je praviloma vidna, da se med potekom bolezni poškoduje pacientova koža, kaže se živčnost pri hoji (zaradi poškodbe malih možganov), pojavi se pri razvoju. .

Vzrok za razvoj bolezni

Kot je bilo že rečeno, je Barov sindrom nalezljiva bolezen in se prenaša le pri depresijah. Kar se tiče očetov, ima lahko le eden kromosomsko motnjo, otrok bo bolan v 50 % bolezni, pri obeh očetih pa je otrokova bolezen 100 %.

V tej uri diagnostike je mogoče doseči veliko in omogočiti odkrivanje morebitnih težav v fazi nastajanja ploda, vendar je danski sindrom podskupine in pogosto je manj verjetno, da bo zdravnik oropal otroka o tistih, ki lahko vzamejo otroka. in daj približnega otroka, ki bo bodoči mamici dal idejo.

Popolnoma pokazati

Da se ne bi mučili s podobnimi izkušnjami, je dovolj vedeti, kaj so dejavniki in negativno vplivajo na razvoj sindroma, vključno z:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (sušenje, zastrupitev z alkoholom);
• deli stresa bodoče mami;
• zvnіshnє vpliv (otruynі govorovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Simptomi bolezni

Bolezen Yak in be-yak іnsha, sindrom Louis Bar ima lahko svojo lastno omembe vredne lastnosti Torej lahko bolezni kažejo naslednje simptome:

• cerebro ataksija;
• teleangiektazija;
• nalezljiva bolezen;
• novorojenček.

Cerebralna ataksija

Ta simptom se kaže tako rekoč od prvih mesecev življenja, vendar z neustavljivim pogledom postane nepozaben v tem obdobju, če se malčki začnejo učiti hoditi. Zaradi poškodbe malih možganov pri otroku se razvije nestabilnost hoje. V pomembnejših oblikah se dojenčki ne morejo samostojno premikati in se naučiti stati.

Razkriti pod preobleko

Poleg tega se lahko pri bolnem človeku pojavi škiljenje, težave z očmi, nistagmus, bolan lahko doživi ali zmanjša tetivne reflekse. Poleg tega se lahko zaradi bolezni razvije cerebrodizartrija, saj se kaže v navidez nerazločnem jeziku.

Dizartrija je posnemanje krhkosti gibalnih organov (dnebіnnya, jezik, ruševina).

Teleangiektazija

Ta simptom je manj nevaren, nižji sprednji in lahko vodi do majhnih znakov brezročnosti. Teleangiektazija pomeni prisotnost na lestvicah razširjenih kapilar, kot da bi gledali v oči erizipelatozne ali rdeče zvezde ali pajke. Praviloma se zvezde iz kapilar, ki prenašajo krv, začnejo naseliti do 3-6 let otrokovega življenja.

Največji širok prostor za oblikovanje:

• dobro jabolko;
• očesni konjunktivitis (sluznica za spodnjo veko);
• tilna površina stopal;
• mіstsya zginіv (elektovі jame, kolinnі jame, pahvovі jame).

Na samem storžu se telangiektazija manifestira na očesni veznici, po kateri koža trpi in se postopoma spušča pod telo. Nayavnі nagodi oblikovanje podobnih "zvezd" na mehkem dnu.

Poleg tega je do golen s sindromom Louis Bar čutiti puhastost, suho kožo, zgodnje sive dlake (pri majhnih otrocih je to še posebej opazno).

Nalezljiva bolezen

Ne glede na to, ali gre za otroško bolezen ali pa če imate Lu's Bar sindrom, je nenormalno pogost in se resnost teh bolezni izboljša ali če okužba lahko povzroči smrt bolne osebe.

Pokažite svoje kože

Praviloma so bolezni posledica le dyhal in zunanjih okužb (rinitis, faringitis, bronhitis, vnetje srednjega ušesa, sinusitis).
Varto navaja, da je večja verjetnost, da bodo takšne okužbe ozdravljene, manj verjetno, da boste zboleli, da boste zavedeni, da boste končali trivalni proces zdravljenja.

novo najdeno

Praviloma je za prisotnost Barrovega sindroma pri bolni osebi 1000-krat več možnosti za razvoj onkoloških neoplazem zle vrste. Najpogosteje omenjena sta levkemija in limfom.

Težava z glavo je povezana z vzvišenostjo takšnih bolezni v nezmožnosti prenehanja menjave terapije, preobčutljivost bolnikov do ionizirajočega pomena.

Diagnostika

Kliničnih manifestacij za postavitev diagnoze je malo, vendar je veliko simptomov in simptomov bolezni značilnih za druge

bolezen. Praviloma je potrebno posvetovanje z zdravniki, katerega vpisati:

• dermatolog;
  
• otorinolaringolog;
  
• oftalmolog;
  
• imunolog;
  
• pulmolog;
  
• onkolog;
  
• nevrolog.
  

Okrim іnshoy bolnikom predpiše naslednje analize:

Instrumentalna diagnostika vključuje:

• ultrazvok (ultrazvok) timus;
  

Timus - abo timus, organ v yacomu razvijajo imunske T-celice v telesu

• magnetna resonanca tomografija (MRI);
• faringoskopija;
• rinoskopija;
• radiografija je legen.

Pri dešifriranju krvnih analiz je možno nizko število limfocitov. Z nadaljnjim imunoglobulinom opazimo zmanjšanje IgA in IgE.

IgA in IgE - titra protiteles rіvnya A se sumi na imunost proti mіstsevii, E - za alergijske reakcije.

Poleg tega lahko v krvi odkrijemo avtoprotitelesa proti mitohondrijem, tiroglobulinu in imunoglobulinu.

Avtoprotitelo - agresivno, napada zrak

Mitohondriji - sodelujejo v procesu oblikovanja energije

Tiroglobulin - beljakovina, predhodnik ščitničnega hormona, se nahaja v krvi večine zdravih ljudi.

Praznovanje

Praznovanje sindroma Louis Bar na Danskem ob uri ê v dobri prehrani, ki učinkovit način Usunennya tsієї bolezni še niso. Osnova terapije mora biti odprava simptomov, ki so krivi, nadaljevanje življenja pa je slabo.

Torej, ko likuvanni zastosovuyut:

1. Protivirusna zdravila.
2. Široki antibiotiki.
3. Protiglivična zdravila.
4. Glukokortikosteroidi.

Žganje žgane pijače pokvarjeno dajejo drobci okužbe, bolniku se pokaže, da ustavi kompleks vitaminov v velikem odmerku, spodbuja imunske rezerve telesa.

Napoved

Na povezavi z dnevom učinkovito veselje najdaljša življenjska doba bolnikov z diagnozo Louis Bar sindrom ne presega 20 let. Le redki preživijo tak čas. Zlonamerni prišleki, resne nalezljive bolezni prej zbolijo.

Od takrat, dokler se zdravniki ne naučijo zdraviti tako redkih in nevarnih bolezni, obstaja nevarnost bolezni na koži. No, mlade mame morajo paziti na svoje otroke, ki se še niso rodili in jih ni zdrav načinživljenje pod uro vagacije - zlo. Poskrbite zase in za svoje malčke.

Hvala vam

Spletno mesto ponuja dodatne informacije, vključno z informacijami. Diagnozo in zdravljenje bolezni je treba opraviti pod nadzorom specialista. Uporabljajte zdravila in imajte kontraindikacije. Posvetovanje s specialistom obov'yazkov!

Antifosfolipidni sindrom (APS), oz sindrom antifosfolipidnih protiteles (SAFA), je klinični in laboratorijski sindrom, katerega glavne manifestacije so nastanek trombov (tromboze) v venah in arterijah različnih organov in tkiv ter patologija vaginosti. Specifične klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma se pojavijo glede na to, kateri organ je bil zamašen s krvnimi strdki. Organi, prizadeti s trombozo, lahko razvijejo srčni napad, možgansko kap, nekrozo tkiva in gangreno. Žal danes obstaja le en standard za preprečevanje in zdravljenje antifosfolipidnega sindroma, saj ni jasnega razumevanja vzrokov bolezni, poleg tega pa ni laboratorijskih in kliničnih znakov, ki bi omogočali visok korak zanesljivost za presojo tveganja ponovitve. Poleg tega je v tej uri zdravljenja antifosfolipidnega sindroma usmerjena v spremembo aktivnosti krvnega sistema grla, da bi zmanjšali tveganje za ponavljajoče se tromboze organov in tkiv. Takšno zdravljenje temelji na uporabi zdravil antikoagulantne skupine (heparin, varfarin) in antiagregantov (aspirin in drugi), ki omogočajo preprečevanje ponavljajoče se tromboze različnih organov in tkiv v ozadju bolezni. Predhodno je treba izvesti uporabo antikoagulantov in antiagregacijskih sredstev, vendar takšna terapija preprečuje le trombozo, ne pa tudi bolezni, kar omogoča, da tak obred nadaljuje življenje in izboljša ravnovesje na ugodni ravni.

Antifosfolipidni sindrom - kaj je to?

Imenuje se tudi antifosfolipidni sindrom (APS). Hughesov sindrom oz sindrom antikardiolipinskih protiteles. Ta bolezen je bila prvič ugotovljena in opisana leta 1986 pri bolnikih, ki trpijo za sistemskim prhljajem. V tem času je mogoče opaziti antifosfolipidni sindrom do trombofilija- Skupine bolezni, za katere je značilna močnejša tromboza.

Antifosfolipidni sindrom avtoimunska bolezen nevnetne narave z lastnim kompleksom kliničnih in laboratorijskih znakov, ki temelji na prevzemu protiteles proti določenim vrstam fosfolipidov, ki so strukturne sestavine trombocitnih membran, žilnih celic in živčne celice. Takšna protitelesa se imenujejo antifosfolipidna in jih vibrira imunski sistem, tako da so v vlažnih strukturah telesa nežno obravnavane tujke in so zaščitene pred poškodbami. Sama preko tistih, ki so v osnovi patogeneze antifosfolipidnega sindroma, tvorba protiteles s strani imunskega sistema proti strukturam telesnih celic, se bolezen pripelje v avtoimunsko skupino.

Imunski sistem lahko zazna protitelesa proti različnim fosfolipidom, kot so fosfatidiletanolamin (PE), fosfatidilholin (PC), fosfatidilserin (PS), fosfatidil inozitol (FI), kardiolipin (difosfatidilglicerol), membrane trombocitov in krvnih žil, nerv. Antifosfolipidna protitelesa "prepoznajo" fosfolipide, proti takšnim smradom, vibrirajo, se lepijo nanje, pritrdijo na membrane klitina velike komplekse, ki aktivirajo delovanje krvnega sistema glotisa. Protitelesa, pritrjena na membrane klitina, delujejo kot nekakšen pododdelek za laringealni sistem, drobci posnemajo neugodne razmere v steni žil ali na površini trombocitov, kar vodi do aktivacije procesa laringealne krvi ali trombocitov, do da je organizem pragne usus. Takšna aktivacija sistema žrela ali trombocitoza vodi do nastanka številnih trombov v žilah različnih organov in sistemov. Nadaljnje klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma se pojavijo, odvisno od tega, ali je sodnik, kateri organ je bil zamašen s krvnimi strdki.

Antifosfolipidna protitelesa pri antifosfolipidnem sindromu so laboratorijski znak bolezni, očitno z laboratorijskimi metodami pri krvni siroreji. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (ugotoviti več kot to dejstvo, є smrad v krvi, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut njihovo koncentracijo v krvi).

Pred antifosfolipidnimi protitelesi, ki jih odkrijemo z dodatnimi laboratorijskimi preiskavami v krvni serozi, so navedena takole:

• Vovchak antikoagulant. Danes laboratorijski indikator є kіlkіsnim, tako da je indicirana koncentracija volkovega antikoagulanta v krvi. Običajno je pri zdravih ljudeh lahko pasji antikoagulant prisoten v krvi v koncentraciji 0,8 - 1,2 w.o. Povečanje indikatorja je višje od 2,0 c.u. je znak antifosfolipidnega sindroma. Vovchakovy antikoagulant sam po sebi ni čist govor, ampak je kombinacija antifosfolipidnih protiteles razredov IgG in IgM proti različnim fosfolipidnim protitelesom krvnih žil.
• Protitelesa proti kardiolipinu (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. V primeru antifosfolipidnega sindroma je raven protiteles proti kardiolipinu v krvnem serumu več kot 12 U/ml, v normalnih zdravi ljudje ta protitelesa so lahko prisotna v koncentracijah, manjših od 12 Od/ml.
• Protitelesa proti beta-2-glikoproteinu (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Pri antifosfolipidnem sindromu se protitelesa proti beta-2-glikoproteinu povečajo za več kot 10 Od / ml, pri normalnih zdravih ljudeh pa so lahko ta protitelesa prisotna v koncentraciji manj kot 10 Od / ml.
• Protitelesa proti različnim fosfolipidom(kardiolipin, holesterol, fosfatidilholin). Danski pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya za dodatno reakcijo Wasserman. Če Wassermanova reakcija daje pozitiven rezultat za prisotnost okužbe s sifilisom, je to diagnostični znak antifosfolipidnega sindroma.

Naštevanje antifosfolipidnih protiteles povzroči poškodbe membran klitinskih membran žilne stene, nakar se aktivira sistem, ki gori, vzpostavi se veliko število trombov, s pomočjo takih organizmov pa okvare žil. so ozdravljeni. Za trombozo je krivo veliko število trombov, tako da je lumen žil zamašen, po katerem kri za njimi ne more prosto krožiti. Zaradi tromboze stradanje povzroči klitin, tj otrimuyut kislo in življenje govora, kar ima za posledico smrt klitinskih struktur neke vrste tkivnega organa. Že sama odmrtje celic v organih in tkivih daje značilne klinične manifestacije antifosfolipidnega sindroma, ki so lahko različne, odvisno od dejstva, da je organ sam prepoznal uničenje s trombozo jodnih žil.

Tim ni nič manj, ne glede na široko paleto kliničnih znakov antifosfolipidnega sindroma, zdravniki vidijo simptome bolezni, kot da bi bili prisotni pri kateri koli osebi, ki trpi za to patologijo. Pred prehodom simptomov antifosfolipidnega sindroma venski oz arterijska tromboza, patologija vaginosti(nedolžnost nosečnosti, zgodnja nosečnost, izguba posteljice, intrauterina smrt ploda itd.) in trombocitopenija (nizko število trombocitov v krvi). Vse druge manifestacije antifosfolipidnega sindroma so združene v zgornjih sindromih (nevroloških, hematoloških, išiasnih, cerebrospinalnih in drugih) navzdol od prizadetega organa.

Najpogostejši razvoj je tromboza globokih ven hominusa, tromboembolija legenske arterije, možganska kap (tromboza možganskih žil) in miokardni infarkt (tromboza žil srčne membrane). Tromboza ven ven se kaže z bolečino, napenjanjem, pordelostjo kože, izboklinami na koži, pa tudi z gangreno v predelu zamašenih žil. Tromboembolija legene arterije, miokardni infarkt in možganska kap so življenjsko nevarna stanja, ki povzročajo hudo obolevnost.

Črna, tromboza se lahko razvije v vseh venah in arterijah, zaradi česar je pri ljudeh, ki trpijo za antifosfolipidnim sindromom, požiralnik pogosto prizadet zaradi izgube krvi (poslabšanja). , pojavijo se glavoboli, razvije se zmedenost). Če je ženska, ki trpi zaradi antifosfolipidnega sindroma, cepljena, je v 90% primerov prekinjena s trombozo žil placente. Z antifosfolipidnim sindromom opazimo naslednje zaplete nosečnosti: mimični splav, intrauterina smrt ploda, sprednja vstavitev placente, sprednje krošnje, sindrom HELLP, preeklampsija in eklampsija.

Obstajata dve glavni vrsti antifosfolipidnega sindroma - prva in druga. Sekundarni antifosfolipidni sindrom se običajno razvije na listnih uši, ne glede na to, ali so kakšne druge avtoimunske (npr. zlo nabrekne ali lokalizacija) ali nalezljiva bolezen (SNID, sifilis, hepatitis C itd.) Primarni antifosfolipidni sindrom se razvije na listnih uši drugih bolezni, njegovi natančni vzroki pa niso ugotovljeni. Menijo pa, da pri razvoju primarnega antifosfolipidnega sindroma igrajo vlogo recesijska počasnost, pomembne kronične trivalne okužbe (CHID, hepatitis in drugo) in uporaba drugih zdravil (fenitoin, hidralazin in drugi).

Očitno je bil vzrok sekundarnega antifosfolipidnega sindroma očitno bolezen pri človeku, saj je povzročila povečanje koncentracije antifosfolipidnih protiteles v krvi z nadaljnjim razvojem patologije. In vzroki primarnega antifosfolipidnega sindroma niso znani.

Ne glede na poznavanje natančnih vzrokov za antifosfolipidni sindrom so zdravniki in zdravniki pokazali nizek faktor, ki ga lahko štejemo za ugodnega za razvoj APS. Te prijazne dejavnike lahko duševno obravnavamo kot vzroke za antifosfolipidni sindrom.

V dani uri se pred dejavniki antifosfolipidnega sindroma zapišejo:

• Genetska šibkost;
• Bakterijski oz virusne okužbe(stafilokokne in streptokokne okužbe, tuberkuloza, SNID, okužba s citomegalovirusom, virus Epstein-Barr, hepatitis B in C, infekcijska mononukleoza tudi);
• Avtoimunske bolezni (sistemski dermatitis, sistemska skleroderma, periarteritis, avtoimunska trombocitopenična purpura itd.);
• Revmatične bolezni (revmatoidni artritis in drugo);
• Onkološka bolezen (zlonamerne otekline, pa naj bo to lokalizacija);
• Deyakijeva bolezen centralnega živčnega sistema;
• Trivali jemljejo druga zdravila (peroralni kontraceptivi, psihotropna zdravila, interferon, hidralazin, izoniazid).

Antifosfolipidni sindrom - znaki (simptomi, klinika)

Ogledamo si lahko znake katastrofalne APS in drugih oblik okužbe. Takšen pіdkhіd є racionalen, drobci za klinične manifestacije glej drugače antifosfolipidni sindrom, vendar manj izrazit pri katastrofalnem APS.

Ker tromboza prizadene druge sodnike, lahko privede do rahle motnje v delovanju organa, kjer pride do zamašitve ven in arterij. Na primer, v primeru blokade drugih žil miokarda majhne žile srčne miokardne vene porabijo veliko časa, kar vodi v distrofijo, vendar ne izzove srčnega infarkta ali drugih pomembnih bolezni. In če tromboza preplavi lumen glavnih koronarnih žil, potem to postane srčni infarkt.

Pri trombozi drugih žil se simptomi pojavljajo redno, vendar motnja funkcij prizadetega organa vztrajno napreduje. S to simptomatologijo se sliši kot kronična bolezen, na primer ciroza jeter, Alzheimerjeva bolezen itd. Takšen presežek najpogostejših vrst antifosfolipidnega sindroma. Ale, s trombozo velikih žil, pride do močne poškodbe dela organa, kar vodi do katastrofalne odpovedi antifosfolipidnega sindroma z odpovedjo več organov, DVZ-sindromom in drugimi pomembnimi stanji, ki so nevarna za življenje.

Oskіlki tromboza lahko torkatsya posode na kateri koli organ in tkivo, v tej uri je opisana manifestacija antifosfolipidnega sindroma s strani centralnega živčnega sistema, srčno-žilnega sistema, jeter, niroka, prebavil, požiralnika in drugih. Tromboza posodnih žil v primeru praznega mesta, ki izzove porodniško patologijo, ginekologijo, čelne krošnje, izgon posteljice itd.). Poglejmo si simptome antifosfolipidnega sindroma s strani različnih organov.

Najprej je treba vedeti, kaj tromboza pri APS je lahko venska in arterijska. Pri venski trombozi so trombi lokalizirani v venah, pri arterijski trombozi pa v arterijah. Značilna značilnost antifosfolipidnega sindroma je ponovitev tromboze. Torej, če ne priredite praznovanja, se bodo epizode tromboze različnih organov ponavljale znova in znova, doki ne bodo prišli, pomanjkanje katerega koli organa je v življenju nepredstavljivo. Tudi APS ima še eno lastnost - če je prva tromboza venska, potem so vsi nastopi epizod tromboze praviloma tudi venski. Ker je prva tromboza arterijska, očitno vsi napadi zajamejo tudi arterije.

Pri APS se najpogosteje razvije venska tromboza različnih organov. V tem primeru je večina trombov lokalizirana v globokih venah spodnjih ven in manj pogosto - v venah jeter. Tromboza globokih ven ne kaže bolečine, napihnjenosti, rdečice, gangrene ali celo na robu ven. Trombi iz ven spodnjih ven se lahko vpihnejo v stene žil in iz toka krvi dosežejo legensko arterijo, kar izzove življenjsko nevarne zaplete - trombembolijo legenalne arterije, hipertenzijo legene, krvavitev v legeniji. S trombozo spodnje ali zgornje prazne vene se razvije sindrom prazne vene. Tromboza vene supra-glandularnih gub lahko povzroči krvavitev in nekrozo tkiva supranuralnih gub ter razvoj nadaljnje insuficience.

Tromboza jetrnih žil in jeter lahko privede do razvoja nefrotskega sindroma in Budd-Chiarijevega sindroma. Nefrotski sindrom se kaže s prisotnostjo beljakovin v prerezu, z gubami in zlomljenim metabolizmom lipidov in beljakovin. Sindrom Badda-Kihari se kaže v regionalnem flebіtu in tromboflebitu ven Pezіnka in Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, navit z HepatoSeelyläєєєєїюююююю (najnižja v okrožju Kaliyu krvi).

Pri APS tromboza prizadene tako vene kot arterije. Poleg tega se arterijska tromboza pri venah razvije približno dvakrat pogosteje. Takšna arterijska tromboza je pomembna za prelivanje v venskih in venskih sklepih, drobci se kažejo z infarkti ali hipoksijo možganov ali srca, pa tudi motnje perifernega krvnega obtoka (pretok krvi v požiralniku, kintsivkah). Najpogosteje opazimo trombozo intracerebrovaskularnih arterij, zaradi katere se razvijejo možganske kapi, infarkti, hipoksija in druge bolezni centralnega živčnega sistema. Tromboza arterij kintsivoka vodi do gangrene, aseptične nekroze glave stenociste. Občasno se tromboza razvije v velikih arterijah - cervikalni aorti, lateralni aorti in drugih.

Poškodba živčnega sistema Je ena najpomembnejših manifestacij antifosfolipidnega sindroma. Indicirana je tromboza možganskih arterij. Manifestira se s prehodnimi ishemičnimi napadi, ishemičnimi kapi, ishemično encefalopatijo, epileptičnimi napadi, migreno, korejo, transverzalnim mielitisom, senzornevralno gluhostjo in številnimi drugimi nevrološkimi in psihiatričnimi simptomi. Nekateri nevrološki simptomi pri trombozi možganskih žil pri APS napovedujejo klinično sliko rožnate skleroze. V nekaterih primerih je možganska tromboza možganskih slepota ali nevropatija vidnega živca.

Prehodni ishemični napadi se kažejo z drugo zoro, parestezijo (navidezno "gosja koža", alias), suhostjo, zmedenostjo in splošno amnezijo. Pogosto se pred možgansko kapjo pojavijo prehodni ishemični napadi, ki se pojavijo nekaj dni ali mesecev pred tem. Deli ishemičnih napadov vodijo do razvoja zmedenosti, izgubljanja spomina, povečanja spoštovanja in drugih romantičnih poškodb, kot je Alzheimerjeva bolezen ali toksične poškodbe možganov.

Ponavljajoče se mikro kapi pri APS se pogosto pojavljajo brez jasnih in komorbidnih simptomov in se lahko pojavijo po nekaj urah s krči in razvojem zmedenosti.

Glavobol je tudi ena najpogostejših manifestacij antifosfolipidnega sindroma pri lokalizaciji tromboze v intracerebrovaskularnih arterijah. Pri smuti ima lahko glava bіl drugačen značaj - od migrene do pozne.

Poleg tega je varianta poškodbe osrednjega živčevja pri APS Sneddonov sindrom, ki se kaže v poteku arterijske hipertenzije, septalne vene (modro-vijolična mreža na lestvici) in tromboze možganskih žil.

Srčno popuščanje pri antifosfolipidnem sindromu se kaže v široki paleti različnih nozologij, vključno z infarktom, lezijami zaklopk, kronično ishemično kardiomiopatijo, intrakardialno trombozo, trzanjem arterij in kronično hipertenzijo. V posameznih primerih tromboze pri APS so manifestacije podobne miksomu (srčni napihnjen). Miokardni infarkt se razvije pri približno 5% bolnikov z antifosfolipidnim sindromom in praviloma pri ljudeh, mlajših od 50 let. Najpogosteje pri APS pride do poškodb srčnih zaklopk, katerih koraki se razlikujejo v obliki minimalne poškodbe (metanje zaklopk, vrženje dela krvi nazaj) na žilni sistem (stenoza, insuficienca). srčnih zaklopk).

Ne glede na tiste, ki se pri APS pogosto razvijejo okvare srčno-žilnega sistema, redko povzročijo srčno popuščanje in resne posledice, ki zahtevajo kirurški poseg.

Tromboza sudin nirok dvigniti delovanje organa na različne ravni. Tako je najpogosteje pri APS indicirana proteinurija (beljakovine v razdelku), saj je ne spremljajo nobeni drugi simptomi. Tudi pri APS je možen razvoj pomanjkanja nirka arterijska hipertenzija. Be-yakі ruptura robotskega niroka pri APS, mikrotromboza žil glomerulov, kar vodi v glomerulosklerozo (zamenjava tkiva z brazgotino). Mikrotromboza glomerularnih žil niroka je označena z izrazom "nirkova trombotična mikroangiopatija".

Tromboza jetrnih žil pri APS vodijo do razvoja Budd-Chiarijevega sindroma, jetrnega infarkta, ascitesa cherevnu prazno), povečana aktivnost AST in ALT v krvi, pa tudi do povečanja velikosti jeter za jetra, hiperplazije in portalne hipertenzije ( premikajoči se primež v sistemu portalne vene jeter).

Pri APS poročajo o približno 20 % primerov specifična škoda na shkirju zaradi tromboze drugih žil in okvare perifernega krvnega obtoka. Na koži je livédo (posoda sitka modro-vijolične barve, ki je lokalizirana na homilk, stopalih, rokah, grebenih in je dobro vidna pri mrazu), žile, gangrena prstov in se razvijejo črevesje, pa tudi veliko krvavitev, staromoden videz ugani "skok". Tudi na koži se včasih pojavijo pikice v obliki pikčastih krvavitev, ki so videti kot vaskulitis.

Je tudi delna manifestacija antifosfolipidnega sindroma porodniška patologija, kot je običajno pri 80 % nosečnic, ki trpijo za APS, APS praviloma povzroči izgubo vaginosti (v tednu, vaginost je odmrla, sprednje krošnje), rast ploda, pa tudi preeklampsijo, preeklampsijo in eklampsijo.

Katere so redke manifestacije APS? zložena stranska noga, tako kot trombotična legenska hipertenzija (gibanje krvnega tlaka v legensih), krvavitve v legenu in kapilaritis. Tromboza legenskih ven in arterij lahko privede do "šok" pljuč - postal bom kritičen za življenje, saj bom potreboval malomarno zdravniško intervencijo.

Redko se pri APS pojavijo tudi duktalno-črevesne krvavitve, infarkt vranice, tromboza mezenteričnih žil črevesja in aseptična nekroza glave stenociste.

Pri APS je trombocitopenija praktična (število trombocitov v krvi je nižje od običajnega), pri določenem številu trombocitov je od 70 do 100 g/l. Takšna trombocitopenija ne zahteva zdravljenja. Pri približno 10 % bolnikov z APS se razvije Coombs-pozitivna hemolitična anemija ali Evansov sindrom (nižja hemolitična anemija in trombocitopenija).

Simptomi katastrofalnega antifosfolipidnega sindroma

Katastrofični antifosfolipidni sindrom je vrsta bolezni, pri kateri se s ponavljanjem delnih epizod masivne tromboze zgodi usodno poslabšanje delovanja različnih organov. S češkim znojenjem Dejelco Dn_v Abo Tijnív, ponovitvami Disterenovega sindroma, Moznolovaya Tone Hemight Circuit, omamljenostjo, Dzor_ntatsiya v uri kvadrata, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova Láscuia, Yakuva Láscua v 60 % Vipadkіv. Katastrofični antifosfolipidni sindrom se razvije pri bolnikih z okužbo nalezljive bolezni ali pa bom operacijo prestavil.

Antifosfolipidni sindrom pri moških, ženskah in otrocih

Antifosfolipidni sindrom se lahko razvije pri otrocih in odraslih. Pri vsakem otroku je bolezen pogostejša, manjša pri odraslih, a pomembnejša. Pri ženskah se antifosfolipidni sindrom pojavlja 5-krat pogosteje, manj pogosto pri moških. Klinične manifestacije načel zdravljenja okužbe so enake pri ljudeh, ženskah in otrocih.

Antifosfolipidni sindrom in nosečnost

Kaj povzroča APS med nosečnostjo?

Antifosfolipidni sindrom negativno vpliva na presežek vaginosti in nihanja ter vodi v trombozo posodnih žil. Zaradi tromboze placentnih žil so krivi različni porodniški zapleti, kot so intrauterina smrt ploda, fetoplacentna insuficienca in ovira pri razvoju ploda. Poleg tega lahko APS v primerih nosečnosti, drugih porodniških zapletov izzove trombozo in drugih organov - da bi pokazali te simptome, ki so značilni za to bolezen in držo med nosečnostjo. K presežku vagnosti se negativno dodaja tudi tromboza drugih organov, krhlje je moteno v njihovem delovanju.

V tej uri je bilo dokazano, da lahko antifosfolipidni sindrom povzroči takšne porodniške zaplete:

• Brezplіddya nejasno potovanje;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia o terminih zgodnje in pozne nosečnosti;
• Vagity je umrla;
• intrauterina smrt ploda;
• Sprednji nadstreški;
• mrtvi ljudje;
• Malformacije pri razvoju ploda;
• jecljanje pri razvoju ploda;
• Gestozi;
• Eklampsija in preeklampsija;
• Prednja odstranitev posteljice;
• Tromboza in trombembolija.

Poslabšanje vaginosti, ki se pojavi pri listnih uši z antifosfolipidnim sindromom, ki se lahko pojavi pri ženskah, je fiksirano v približno 80 % primerov, zato se zdravljenje APS ne izvaja. Najpogosteje se APS proizvaja pred izgubo vagnosti skozi mrtvo vagijo, skozi sredino ali skozi vmesno obdobje. V primeru tega tveganja vbrizgajte cepivo jedra z ravnjo antikardiolipinskih protiteles v krvi ženske. Da bi povečali koncentracijo antikardiolipinskih protiteles - to je največja nevarnost vapinga.

Po trenutni stopnji nosečnosti zdravnik izbere eno od priporočenih taktik, ki temelji na koncentraciji antifosfolipidnih protiteles v krvi in ​​prisotnosti tromboze ali poslabšanja vagalnosti v preteklosti. Glukokortikoidnih hormonov (deksametazon, metipred) ni priporočljivo uporabljati za obvladovanje vaginosti pri APS, smrdljivi delci imajo lahko nepomemben učinek, potem pa je možno povečati tveganje za zaplete tako za žensko kot za plod. Edina situacija, če stagnacija glukokortikoidnih hormonov ni resnična, je prisotnost druge avtoimunske bolezni (na primer sistemski rdeči pes), je treba upoštevati aktivnost premagovanja takšne potrebe.

• Antifosfolipidni sindrom, ko je imela ženska v krvi povečanje antifosfolipidnih protiteles in antikoagulanta volčje jagode, v preteklosti pa ni bilo tromboze in epizod vakcinije (na primer wikipedia, ki je zmanjšala prosto mesto -1 na 10). V tem primeru je priporočljivo jemati le Aspirin, 75 mg na dobo, v času trajanja vseh vagnosti (do nizkih vrednosti).
• Antifosfolipidni sindrom, ko je ženska imela povišane vrednosti antifosfolipidnih protiteles in ovčnega antikoagulanta v krvi, v preteklosti ni bilo tromboze, so pa bile epizode nosečnosti v zgodnjih terminih (tednik do 10-12 dni). V tem primeru je priporočljivo jemati Aspirin 75 mg na dobo ali kombinacijo Aspirina 75 mg na doba + pripravki nizkomolekularnega heparina (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) za čas trajanja vseh vagnosti do ravni. Clexane se injicira subkutano v odmerku 5000-7000 ie skozi kožo 12 let, Fraxiparin in Fragmin pa 0,4 mg enkrat na dobo.
• Antifosfolіpіdny sindrom denarja se pri zhіnki v krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antikoagulant v minuli ne Bulo trombozіv, ale krogla epіzodi zavmerloї vagіtnostі na rannіh termіnah (vikidnі 10 - 12 tizhnіv) ABO vnutrіshnoutrobnoї zagibelі fetalni ABO ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu upočasniti znižati napredovanje vseh vagnosti, vse do najnižjih, nato ustaviti nizke odmerke Aspirina (75 mg na doba) + pripravke nizkomolekularnega heparina (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane se injicira subkutano po 5000-7000 ie na kožo 12 let, Fraxiparine in Fragmin - po 7500-10000 ie na kožo 12 let v prvem trimesečju (do vključno 12. dne), nato pa 1000 v drugem in tretjem trimesečju.
• Antifosfolipidni sindrom, ko ima ženska zvišanje ravni antifosfolipidnih protiteles in antikoagulanta volčje kože v krvi, ima pretekli boule trombozo in epizode vaginosti v katerem koli smislu. V tem primeru je treba s prehodom vse vagnosti do postopnega povečanja jemati nizke odmerke Aspirina (75 mg na doba) + pripravke nizkomolekularnega heparina (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane je treba injicirati pod kožo v odmerku 5000-7000 ie kože 12 let, Fraxiparine in Fragmin pa pri 7500-10000 ie kože 8-12 let.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya zdravnika, ki nadzoruje stanje ploda, maternično-placentalni pretok krvi in ​​samo žensko. Za potrebo po zdravilu je treba odmerek zdravil vzeti glede na indikacije krvnega glotisa. Predpisana terapija - obov'yazkovaya za ženske z APS pod uro vagacije. Prote, krema teh pripravkov, zdravilo je mogoče prepoznati dodatno in drugače. zdravstvena oskrba, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci v določeni uri (na primer pripravki iz salіze, Curantyl in іn).

Torej, za večino žensk z APS je za skrajšanje trajanja heparina in aspirina priporočljivo preventivno intravensko dajati imunoglobulin v odmerku 0,4 g na 1 kg telesa, pri čemer se petkrat raztegne na storž kože. mesec, prav do pobočij. Imunoglobulin preprečuje aktivacijo kroničnih in novih okužb. Priporoča se tudi ženskam, če jemljejo heparin, jemljejo pripravke kalcija in vitamina D za preprečevanje razvoja osteoporoze.

Aspirin nanesite na 37. stopnjo nosečnosti, heparin pa vbrizgajte do ušesa navadne krošnje, tako da se krošnje vodijo po naravnih poteh. Če je predpisan načrtovani načrtovani carski rez roztin, je treba aspirin dati 10 dni vnaprej, heparin za doba pa pred datumom operacije. Če so se heparini zataknili na storž, potem takim ženskam ni mogoče dati epiduralne anestezije.

Po rojstvu jubileja je potekala prva ura nosečnosti, ki se je nadaljevala 1 - 1,5 meseca. Poleg tega je priporočljiv vnos aspirina in heparina po 6-12 letih po padcu. Dodatkovo po pobočjih izvajamo za preprečevanje tromboze, za kar je priporočljivo, da zgodaj vstaneš in se aktivno zgrudiš, pa tudi noge poviješ z elastičnimi povoji ali nanje položiš kompresijske panče.

Po 6-letni blokadi heparina in aspirina, po postopnem zdravljenju antifosfolipidnega sindroma, mora zdravljenje te bolezni opraviti revmatolog. Po 6 dneh po padcu je revmatolog predpisal heparin in aspirin in predpisal že nujna za dolgo življenje veselja.

V Rusiji se je v nekaterih regijah praksa prepoznavanja žensk z APS Wobenzimom razširila

Tourettov sindrom največkrat se to nauči iz prakse otroške psihiatrije, drobce pozna otrok sam. Pred tem je to patologijo leta 1825 opisal francoski zdravnik. Publikacije so povzročile najhujše simptome pri sedemletnem otroku, ki ni vzbujal veselja. Bolezen zaradi specifičnih simptomov prej ni bila upoštevana na ta način - zaradi svoje nepismenosti so jo pripisali manifestaciji "hudičevega vesolja", kar je izzvalo manifestacijo bolezni. Šele po izdaji vishchezgadanskoy stattija je bilo mogoče videti slabo klinično manifestacijo sodišča, ki je poznalo vse neumne različice.

Leta 1885 je Gilles de la Tourette prevzel takšne položaje. Pratsyuyuchi na kliniki J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst bolniki, yakі malicey sindrom. Ko so Tourette sami opozorili na znake bolezni in videli ključne simptome, so sami bolezen poimenovali v njegovo čast - Tourettov sindrom.

Na prvi stopnji študija je Tourette razvil koprolalijo in eholalijo - enega ključnih znakov tega sindroma. Vіn je razkril, da smrad najpogosteje smrdi pri fantih - pogosteje pri čotirijah, manj pri deklicah. Ob povezavi s podobnimi opozorili je Tourette tako zrasel - bolezen je genetsko pametna, ni bilo daleč, da zaščitimo gen nosilca. Tukaj boste našli tudi informacije o sprožitvi mehanizma procesa, ki se je v tej fazi izkazal za najslabšo od dopaminergične hipoteze. Dokazano je, da je dopamin sam po sebi isti mehanizem, ki sproži vedenjske reakcije, ki se kažejo v Tourettovem sindromu.

Drugo znamenje, kot sem videl in dosegel Touret, so klopi različne moči in trevalnosti. Pojavili so se tiki, ki so bili stereotipni za pevsko skupino jezikov, opisi njihovih variacij in stopenj moškosti.

Pri Tourettovem sindromu so lahko žalitve znaki drugačnega sveta z drugačno prevlado. Deyakі kažejo Tourettov sindrom, bolezen, začnite nadzorovati (na primer v šoli, na robotu), zaščitite se, kot kaže praksa, v neformalnem okolju, pokažite, da vas ne sramujejo čeki, nibi žvižgate cel dan.

Vzroki za Tourettov sindrom

Vzroki za bolezen vsekakor niso jasni, vendar obstajajo očitne povezave z genetsko obrabo. Tu lahko opazimo poslabšanje ekologije, ki brez vmesnega vpliva na pridelavo ploda in genetske poškodbe v zgodnji fazi. Na Narazi delo na etiologiji Tourettovega sindroma se nadaljuje.

Simptomi Tourettovega sindroma

Glavni simptom Tourettove bolezni so tiki. Smrad je lahko motorni in vokalni. Motorični tiki v svoji liniji so zloženi na ravnini in zloženi. Oprostite kratkim tikom za malenkost, smrad najpogosteje premaga ena skupina m'yaziv in hitro mine. Predvsem pa si zapomnite smrad v obrazu. Pogosto lahko utripaš, narediš grimaso, potegneš ustnice v cev, nos v sapi, se nasmehneš z rameni, rokami, mimično premikaš glavo, potegneš trebuh, ne premikaš nog naprej, nehote prstov, namrščen, povezovanje vetra, škljocanje zob.

Pred zlaganjem motornih klopov lahko vidite grimase, grimase, mimikrične torzije delov vašega telesa, teles drugih ljudi, predmetov. V primeru nekakšne motnje lahko tiki bolnika poškodujejo – o tem bliskovito udarite po glavi, grizite ustnice do krvi, pritiskate na oči.

Vokalni tiki - tse nasampered discord film. Bolniki lahko oddajajo nezvočne, nenavadne zvoke. V nekaterih vipadkah tse tsilі dії - kašelj, mucannya, žvižganje, ropotanje. Takoj, ko človek govori pravilno, a če so v umu prisotni podobni vključki, bo prišlo do napada na ljudi zaradi skupnih težav.

Zložljivi vokalni tiki - zevim ne zveni, ampak suženjsko in besedno. V predlogih smrad najpogosteje ni predrečen, čeprav nosi enak pomen. Ker se takšni govori pogosto ponavljajo mimogrede in oseba ne more manifestirati podobnih zvokov, se takšna manifestacija imenuje eholalija. Takšna škoda pri korekciji ni le pri nevropatologu, ampak tudi pri logopedu, vendar pogosto bolniki s Tourettovim sindromom ne morejo promovirati besede. V kategorijo tsієї vodnositsya in coprolalia - mimoly vigukuvannya nespodobnih besed, saj v večini primerov niso neposredno usmerjene na določeno osebo, le kot manifestacija bolezni. Simptomi qi se pogosto kažejo kot napadi in se lahko razvijejo med sezono.

Diagnoza Tourettovega sindroma

Ta bolezen je diagnosticirana zaradi prisotnosti očitnih znakov - motoričnih in vokalnih tikov. Če ima genetski dejavnik pomembno vlogo pri bolezni, se najpogosteje opazi Tourettov sindrom. otroško vіkuče otrok še ne obvlada s pomočjo volov, lahko nadzorujete svoj tabor. Pod uro obnove Tourettovega sindroma so vidne stopnje razvoja bolezni. Za oceno te stopnje bolezni so merila, kot so narava, pogostost in resnost tikov, ki vplivajo na bolnikovo prilagajanje na bolezen, njegovo duševno vedenje, prisotnost somatskih motenj, ohranjanje zdravja.

Za prvo stopnjo značilni rіdkіsnі tiki, ki se ne ponovijo pogosteje kot enkrat v dveh valovih. Takšni simptomi so praviloma šibko izraženi, smrad se za bolne malo spominja in ne postane kot življenje bolnika vsakodnevnih negativnih trenutkov. Bolezen lahko čudežno nadzoruje tike, saj pozna njihovo povešanje, ki prikrije sam tik. Zdravila niso potrebna.

Druga faza za katerega so značilni pogostejši klopi - od dveh do štirih klopov na whilin. Takšno obeležje spomina na otochyuchim, vendar so tegobe najpogosteje ob uri vibriranja pojočih zusilov lahko nadzorujejo tike. Zvok za izmenjavo z otochuyuchimi dnevne premike ne krivijo, vendar pri nekaterih bolnikih spomnite, postanejo obsesivna anksioznost, hiperaktivnost in poškodbe spoštovanja (za komunikacijo z ochіkuvannyam tiki in pomanjkanje rok, ko se manifestira).

Na tretji stopnji tikovina se bo na whilina ponovila še petkrat. Za tretjo stopnjo je značilna manifestacija tako motoričnih kot vokalnih tikov, saj se pojavljajo v drugem svetu. Bolezni ne morejo več nadzorovati lastnega stanja in same od sebe privezujejo spoštovanje do bolnih. V večini primerov ga jemljejo kot znak nerazvitosti, čeprav razvoja takšnih bolnikov pri drugih ni opaziti. Zaščitite podoben aplomb, prekrivajo bolezni s Tourettovim sindromom, povzročajo težave pri ravnanju z ljudmi, takšni bolniki so pogosto razvpiti, smradu ni mogoče izvajati na pojočih vrstah robotov (na primer robot z ljudmi). Zaradi te negotovosti trpi duševna sfera bolnih – smrad se počuti pomanjkljivo, neprimerno, zato se marsikdo zatakne, potrebuje socialno prilagoditev, podporo z zdravili.

Najpomembnejši korak - četrti. Pri boleznih se tiki praktično ne zadržujejo, smradu ni mogoče nadzorovati. V isti fazi se Tourettov sindrom najpogosteje uporablja v primerih duševne rehabilitacije, če bolezen zahteva rehabilitacijo s pomočjo psihologa.

Zdravljenje Tourettovega sindroma

Tourettov sindrom je še pomembnejši, vendar se diakoni polypsennya po likuvannya še vedno bojijo. Glavna ovira pri zdravljenju je potreba po soočenju z različnimi težavami, da bi uskladili lastno bolezen, in to je potreba po natančni izbiri zdravila. Za uspešno zdravljenje je pomembno, da obolelim pomagamo s pediatrom, nevropatologom, oftalmologom in psihiatrom – pri rehabilitaciji obolelih bi morali pomagati zdravniki sami.

Pogosto ima Tourettov sindrom močno opozorilo, da razkrije skupino m'yazіv, shilni do tikov in periodičnost tega smeha. Da bi veselje postalo uspešno, če smo bolni, potem zdravnik morda lahko zaupa zdravniku, tudi če ima bolnik simptome.

Različice zdravljenja Tourettovega sindroma so brez sredine v stopnji resnosti bolezni. Na prvem koraku praviloma veselje ni potrebno. In os, ki je bolj oddaljena, lahko postane depresivna, postane nevrotična, depotrebna in psihološka rehabilitacija bolnih.

Za dušenje tikov imamo vikoristične skupine zdravil, kot so benzodiazepini (klonazepam, klorazepat, fenazepam, lorazepam in diazepam), adrenomimetiki (klofelin, katapres), antipsihotiki (tiaprid, olanzapin). V blagih oblikah se lahko uporabi fenibut ali baklofen. V obdobju kongestije so predpisana druga zdravila, kot so fluorofenazin, haloperidol, pimozid.

Oskіlki vse tsі liki lahko dajo pomen drug ob drugemČe ne moreš stagnirati pri drugih zdravilnih govorih in ob stagnaciji vpiti mraz (zlivanje v karavano s transportnim vozilom, zmanjšano spoštovanje, zaspanost), potem jih bom predpisal bolj kot zdravnika, dobrega bolnika in tebe vidiš smrad za receptom.

Danes v Rusiji in zunaj kordona je že dosvid kirurško zdravljenje Tourettov sindrom (vsaditev nevrostimulatorja), ki protestira proti rezultatu odstranitve, še vedno ni izginil - po enem dnevu so se znaki spet pojavili. Pred tem je pri tovrstnih operacijah velika nevarnost stranskih učinkov, resnejših za življenje, kot je sam Tourettov sindrom.