RCHD (Republikanski center za razvoj varovanja zdravja Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan)
različica: Klinični protokoli Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan - 2014

Primarna legenska hipertenzija (I27.0)

kardiologija

Splošne informacije

Kratek opis

Odobreno

Pri Strokovni komisiji za prehrano, razvoj zdravstvenega varstva

Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan

Legenjeva hipertenzija- hemodinamsko in patofiziološko stanje, indikacije za povečanje povprečne legene arterijski vice(SAP) > 25 mmHg na postaji zatišja, za oceno kateterizacije desnega srca. .

I. UVODNI DEL:

ime: Legenjeva hipertenzija

koda protokola:

Koda MBK-10:

I27.0 - Primarna legenska hipertenzija

Okrajšave, ki so zapisane v protokolu:

ALAG povezana legenev arterijska hipertenzija
ANA antinuklearna protitelesa
Antagonizem endotelinskih receptorjev AEP
BIL virus za človeško imunsko pomanjkljivost
Svetovna zdravstvena organizacija WHO
Letalska sila je rojena wadi srce

DLA vice na legenski arteriji

DZLK primež, zagozden v legenjevih kapilarah
ASD defekt sprednjega septuma
VSD okvara interseptalnega septuma
DPP vice na desnem atriju
D-EchoCG doppler ehokardiografija
Okužba z ZVT z dobrim tkivom
ILAH idiopatska legenjeva arterijska hipertenzija
CT računalniška tomografija

CAG koronarna angiografija
PAH legeneva arterijska hipertenzija
LA legeneva arterija

LH legenev hipertenzija
DZLK primež, zagozden v legenjevih kapilarah

LSS legeneviy sudinny opir
Srednji pritisk SDLA na legenski arteriji

SDPS sistolični vice na desnem prekatu
Zaviralec fosfodiesteraze tipa 5 PDE-5
KOPB je kronična obstruktivna bolezen legen
CTEPH kronična trombembolična legena hipertenzija
PP-ehokardiografija
HR srčni utrip
ehokardiografija ehokardiografija

BNP možganski natriuretični peptid

Evropsko partnerstvo kardiologov EOC
NYHA New York Heart Association
INR mednarodno normalizirana nastavitev

TAPSE sistolična amplituda cirkuškega obroča trikuspidalne zaklopke

V/Q indeks ventilacije-perfuzije

Datum izdaje protokola: 2014

Koristuvaški protokol: kardiologi (odrasli, otroci, vključno z intervencijami), kardiokirurgi, splošni zdravniki, pediatri, terapevti, revmatologi, onkologi (kemoterapija, mamologi), ftiziatri, pulmologi, infektologi.

V tem protokolu so takšni razredi priporočil in enakih dokazov (Dodatek 1).

Razvrstitev

Razvrstitev :

Patofiziološka klasifikacija:

1. Prekapilarni: povprečni tlak v LA ≥25 mm.Hg., DZLK ≤15 mm.

Klinične skupine:

- LH zahvoryuvan legen;

− HTELG;

- PH je multifaktorski etiološki dejavnik.

2. Postkapilarna: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK > 15 mm Hg, SD normalna/nizka.

Klinične skupine:

− PH v primerih bolezni levega srca.

Klinična klasifikacija:

1. Legenjeva arterijska hipertenzija:

1.2 Spadkov:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Nevidno

1.3 Povzročeno z drogami in toksini

1.4 Povezano z:

1.4.1 Bolezen z dobrim tkivom

1.4.2 Okužba s HIV

1.4.3 Portalna hipertenzija

1.4.5 Šistosomoza

1.5 Persistentna legenska arterijska hipertenzija pri novorojenčkih

2. Legeneva hipertenzija zaradi bolezni levega srca:

2.1 Sistolična disfunkcija

2.2 Diastolična disfunkcija

2.3 Srčni ventil

2.4 Prirojena / naključna obstrukcija iztočnega trakta levega kanala.

3.Legenjeva hipertenzija po bolezni legenije in/ali hipoksemije:

3.2 Intersticijske bolezni legen

3.3 Druga kongestija bolezni z restriktivno in obstruktivno komponento

3.4 Sprostite dih za eno uro za spanje

3.5 Alveolarna hipoventilacija

3.6 Kronična injekcija visoke

3.7 Napake v razvoju legena

4. HTELG

5. Legenjeva hipertenzija z nejasnimi in/ali bugatogenimi mehanizmi:

5.1 Hematološke motnje: kronične hemolitična anemija. mieloproliferativna motnja, splenektomija.

5.2 Sistemske bolezni: sarkoidoza, legenevična histiocitoza, limfangioleiomiomatoza

5.3 Oslabljena izmenjava govora: bolezen nakopičen glikogen, Gaucherjeva bolezen, motena izmenjava govora, povezana z boleznijo ščitnice

5.4 Drugo: obstrukcija pufferja, fibrozni mediastinitis, kronična srčna insuficienca, segmentna legenialna hipertenzija.

Tabela 1 Spremenjena bogata funkcionalna klasifikacija LG (NYHA). WHO je odobril:

razredu	Opis
Razred I	Bolniki s PH, vendar brez obmezhenie telesne dejavnosti. Standardna pozornost ne pokliče zadnjice, ker, bіl na prsih, sinkopa.
Razred II	Bolniki s PH, z nepomembnimi spremembami telesne aktivnosti. Počutite se udobno v miru. Standardni naglas zahteva nepomembno rit, ker, bіl na prsih, sinkopa.
Razred III	Bolniki s PH, s pomembnimi spremembami telesne aktivnosti. Počutite se udobno v miru. Navantazhennya, manj standardni klici v hrbet, ker, bіl na prsih, sinkopa.
Razred IV	Bolniki s PH, pri katerih še niso opazili, da bi bili telesno aktivni brez simptomov. Ti bolniki imajo znake srčnega popuščanja za tip desnega prekata. V miru lahko človek pazi na hrbet enega ali drugega. Za nelagodje je kriv delodajalec fizična ambicija.

Diagnostika

II. METODE, PRISTOP IN POSTOPKI DIAGNOSTIKE IN LIKUVANJA

Prevod glavnih in dodatnih diagnostičnih pristopov

Povzetek izbora glavnih in dodatnih diagnostičnih metod je predstavljen v tabelah (Dodatek 2.3)

Glavna (obov'yazkovі) diagnostična obstezhennia, ki se izvaja ambulantno za dinamično krmiljenje:

(1-krat na pivrichchya)

2. EKG (1-krat na četrtletje)

3. EchoCG (koža 3-6 mesecev)

4. Radiografija organov prsni koš v 2 projekcijah (ravna, leva stran) (1-krat na test in za klinične indikacije)

Dodatkovі diagnostično obstezhennia, scho, ki se izvaja ambulantno za dinamično krmiljenje:

1. MRI torakalnih in mediastinalnih organov

2. Dupleksno skeniranje perifernih žil

3. Krvni test za rіven pro - BNP (koža 3-6 mesecev)

Najmanjša sprememba obstezhennije, ki jo je potrebno preživeti prvo uro napotitve na načrtovano hospitalizacijo:

1. Globalni krvni test 6 parametrov

2. Mikroreakcija precipitacije s kardiolipinskim antigenom

3. ELISA za VIL, hepatitis, C.

6. Radiografija organov prsnega koša v 2 projekcijah (ravna, leva stran).

Osnovna (obov'yazkovі) diagnostična obstezhennia, ki se izvaja na stacionarni ravni(v primeru nujne hospitalizacije se izvaja diagnostično porodništvo, ne izvaja se ambulantno):

1. Globalni krvni test 6 parametrov

2. Krvni test za rіven pro - BNP

5. Radiografija organov prsnega koša, direktna in stranska projekcija s kontrastnim stravohodom

6. Šestvrstični test hoje

7. Kateterizacija desnega srca z angiopulmonografijo

8. Spirografija

9. CT angiopulmonografija

Dodatne diagnostične preiskave, ki se izvajajo na stacionarni ravni(v primeru nujne hospitalizacije se izvaja diagnostično porodništvo, ki se ne izvaja ambulantno:

1. Vroča analiza odseka

2. Krvni elektroliti

3. Imenovanje CRP v krvi sirov

4. Sežiganje beljakovin in frakcij

5. Sechovin kri

6. Krvni kreatinin in hitrost glomerularne filtracije

7. Označeni kot AST, ALT, bilirubin (trdi, ravni)

8. Določanje mednarodne normalizacije protrombinskega kompleksa v plazmi

9. Koagulogram

10. Krvni test za D-dimer

11. Imunogram

12. Markerji raka v krvi

13. PCR za tuberkulozo iz krvi

14. Antinuklearna protitelesa

15. Revmatoidni faktor

16. Ščitnični hormoni

17. Prokalcitoninski test

18. Analiza izpljunka na mikobakterije tuberkuloze z bakterioskopijo

19. PP ExoKG

20. Ultrazvok organov prazen želodec

21. Ultrazvok ščitnice

22. Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija

Prihaja diagnostika, ki se izvaja v fazi swidkoy pomoč:

2. Pulzna oksimetrija

Diagnostična merila

Skargi:
- Želodec
- šibkost
- angina bolečine v prsnem košu
- sinkopa

Prisotnost v anamnezi:
- globoka venska tromboza
- VIL - okužba
- bolezen jeter
- bolezen levih src
- ill legen

Spadkova bolezen
- jemanje drog in toksinov (tabela 2)

Tabela 2 Razdeljeno tveganje za droge in toksine, gradbena zdravila in LH

Pevniy Aminorex Fenfluramin Dexfenfluramin Strupena ripakova oliya Benfluorex	Mozhlivy kokain Fenilpropanolamin Zvirobij Kemoterapevtska zdravila Selektivni serumski zaviralec serotonina pergolid
Ymovirniy amfetamini L - triptofan metamfetamini	Malaymovirny Peroralni kontraceptivi Estrogeni piščanca

Fizično obstezhennya:
- periferna cianoza
- Zhorstke zasoplost med auskultacijo legen
- krepitev srčnih tonov vzdolž leve parasternalne linije
- krepitev legendne komponente II tona
- pansistolični šum trikuspidne regurgitacije
- diastolični šum insuficience nožnih zaklopk
- desnostranski III ton
- organski hrup, rojen iz srca

Fizična toleranca(Tabela 1)
Objektivna ocena tolerance na fizični stres pri bolnikih s PH je pomemben način za ugotavljanje resnosti bolezni in učinkovitosti zdravljenja. V primeru PH je zmagovit test 6-minutne hoje (6MT) z oceno parametrov izmenjave plinov.

Laboratorijske študije
- Imenovanje indikatorja BNP z metodo potrditve diagnoze srčnega popuščanja (uporablja se pri disfunkciji levega kanala), razjasnitev vzrokov za želodčno zadnjico, ocena bolezni zaradi srčnega popuščanja in dobra kontrola. Normativne indikacije: BNP 100-400 pg/ml, NT-proBNP 400-2000 pg/ml.

Globalni klinični laboratorij obstezhennya izvaja z metodo odkrivanja primarnega vzroka za razvoj PH (Dodatek 2.3).

Instrumentalne skladbe

ehokardiografija
Ehokardiografija je pomemben korak pri diagnostiki PH, blata, orientacijske diagnoze, ki omogoča fiksacijo primarne poškodbe, ki je povzročila PH (CHD zaradi ranžiranja, poškodbe dela leve srčne mišice, morebitno srčno popuščanje).
Merila za postavitev diagnoze z Dopplerjevo ehokardiografsko metodo (Tabela 3).

Tabela 3 Doppler ehokardiografska diagnoza PH

EchoCG znaki:	LG št	LH je možen		LG ymovirna
Hitrost trikuspidne regurgitacije	≤2,8 m/s	≤2,8 m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
ZDLA	≤36 mmHg	≤36 mmHg	37-50 mmHg	> 50 mmHg
Dodatni EchoCG znaki PH**	št	є	Ні/є	Ні/є
Priporočeni razred	jaz	IIa	IIa	jaz
Raztrgani dokazi	B	C	C	B

Opomba:

1. Prevladujoči vzorci Dopplerjeve ehokardiografije niso priporočljivi za presejanje PH (razred priporočila III, stopnja dokazov C).

2. Znaki PH: dilatacija desnih srčnih zaklopk, zaklopka in stovbur legenske arterije, nenormalen kolaps in delovanje interduralnega septuma, povečanje debeline sten.

Desni prekat, povečana hitrost regurgitacije na zaklopkah legene arterije, skrajšan čas pospeška od AP do LA.

3. SDPS = 4v2+ DPP

4. DPP - zaščiten je s parametri spodnje prazne vene ali z velikostjo razširitve jugularne vene

Kateterizacija desnega srca in vazoreaktivni testi.
Kateterizacija desnega srca s tonometrijo in vazoreaktivnim testom ter nadaljnjimi testi za postavitev diagnoze PAD.
Za diagnozo bolezni levega srca je potrebno opraviti CAG.
Najmanjši obsyazh parametrіv, yakі nebhіdno popraviti med kateterizacijo desnega srca:
- vice pri legeni arteriji (sistolični, diastolični in srednji);
- vice na desnem atriju, na desnem prekatu;
- srčni wikid;
- nasičenost s kislino v spodnjih in zgornjih praznih venah, legenih arterijah, desnih srčnih zaklopkah in sistemskem krvnem obtoku;
- LSS;
- DZLK;
- Prisotnost/življenjska doba patoloških šantov
- reakcija na vazoreaktivni test. Rezultat testa vazoreaktivnosti se šteje za pozitiven, saj SVLA pade > 10 mm Hg. Umetnost. bodisi doseže absolutno vrednost< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Izbor pripravkov za izvedbo vazoreaktivnega testa je treba izvesti v skladu s tabelo 4

Tabela 4 Izbira pripravkov za izvedbo vazoreaktivnega testa

Droga	Način vnosa	Obdobje pitjajenna (T ½)	Zahalna odmerek	Pochatkov odmerek	Trivalnost uvoda
Epoprostenol	notranji	3hv	2-12 ng/kg -1 /hv -1	2 ng/kg -1 /hv -1	10 min
adenozin	notranji	5-10 s	50-350 mcg / kg -1 / hv -1	50 mcg / kg -1 / min -1	2 min
Dušikov oksid	vdihavanje	15-30 let	10-20 ml/h		5 min
Iloprost	vdihavanje	3hv	2,5-5 mcg/kg	2,5 mcg	2 min

Rentgenski pregled organov prsnega koša

Rentgenska slika prsnega koša omogoča površno diagnosticiranje prizadetosti PH z zmerno do hudo in hudo bolezen bolezni in legenevu vensko hipertenzijo, pridruženo patologijo levega srca. V tem primeru normalna rentgenska slika prsnih organov ne vključuje blage postkapilarne legenozne hipertenzije na listnih uši, ki okužijo levo srce.

Pri bolnikih s PH v času diagnoze so na rentgenskih posnetkih prsnih organov spremembe:

− dilatacija legenske arterije, kot v nasprotju, »vleče« periferni hilum.

− povečana fibrilacija desnega atrija

Prezračevalno-perfuzijska (V/Q) nožica za skeniranje je dodatna diagnostična metoda:

Pri PH so lahko V/Q pregledi povsem normalni.

Razmerje V/Q bo spremenjeno za dokaz majhnih perifernih nesegmentnih perfuzijskih okvar, ki so običajno ventilirane.

Pri CTEPH se perfuzijske okvare pojavijo na sklepnih in segmentnih črtah, ki so na grafični sliki vidne kot segmentne perfuzijske okvare. Pokrovače v kleti se prezračujejo normalno, na motnje perfuzije motnje prezračevanja ne vplivajo.

Pri bolnikih s parenhimsko boleznijo se pljučnim boleznim in motnjam perfuzije izognemo z okvarami prezračevanja.

Indikacije za posvet z visokošolskimi specialisti:

− Kardiolog (odrasli, otroški, vključno z interventnim): vključitev bolezni levega srca, prirojenega srčnega popuščanja, obvladovanje insuficience desnega prekata, razvoj perifernega žilnega sistema, določitev stopnje srčnega obsevanja srca in srca

- Revmatolog: z metodo diferencialne diagnoze sistemske bolezni z zdravim tkivom

− Pulmolog: z metodo diagnostike primarne lezije noge

- Kardiokirurg: z metodo diagnosticiranja primarne bolezni (CHD, obstrukcija v pljučni vrečki).

- Ftiziater: za prisotnost simptomov, sum na tuberkulozo.

− Onkolog: za prisotnost simptomov pri sumu na raka.

− Nefrolog: za prisotnost simptomov, sum na bolezen.

− Infekcionist: za prisotnost simptomov za prisotnost simptomov za sum na shistosomozo

− Genetik: v primeru suma na recesijo LAD.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza: tabela 5

Diferencialna diagnoza	Diagnostični postopki	Diagnostična merila
Spadkova LAD	Kariotipizacija s citogenetskimi ugotovitvami	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
PAH, ki ga povzročajo zdravila in toksini	Anamneza, krvni test za toksine.	Razkrito prejemnemu zdravilu na seznamu (tabela 2)
LAD, povezan z letalskimi silami	Eksokardiografija, PIS kateterizacija	Diagnoza VVS iz levo-desnih krvnih šantov.
PAH, povezan z VIL	Imunološko spremljanje	VIL diagnostika
LAD, povezan z NWST	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnoza sistemske bolezni zdravega tkiva.
PAH, povezan s portalno hipertenzijo	Biokemijska analiza kri z jetrnimi encimi, bilirubin z frakcijami. Ultrazvok organov praznega materničnega vratu, FEGDS.	Diagnoza portalne hipertenzije.
PH, zaradi bolezni levega srca	EKG, EchoCG, CAG, AKG.	Diagnoza sistolične/diastolične disfunkcije levega prekata, valvularne vaskulature levega srca, prirojene/sosednje obstrukcije levega duktusa.
LG, ki jo povzročajo bolezni nog.	Rentgenska slika prsnega koša, dihalni testi, spongiografija	Diagnoza KOPB, intersticijske bolezni noge, drugih obolenj noge z restriktivno in obstruktivno komponento, motenj dihalnih poti med uro spanja, alveolarne hipoventilacije, kronične infuzije visoke koagulacije, razvoja vad v nogi
HTELG	Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija, angiopulmonografija, ehokardiografija.	Diagnoza motenj perfuzije in ventilacije noge, ki jih je razkril CTELH.

Veselje onkraj kordona

Prenesite veselje v Koreji, Izraelu, Nemčiji, ZDA

Upoštevajte nasvete o zdravstvenem turizmu

Praznovanje

Cilji praznovanja:

1. Nadzor nad prekoračenjem glavne bolezni

2. Preprečevanje zapletov

Taktika veselja

Zdravljenje brez zdravil

Dieta - slog številka 10. Način-1,2

Zdravljenje

V tabeli 6 so navedena glavna in dodatna zdravila za zdravljenje PAH.

Tabela 6. Medicinska terapija

Farmakoterapevtska skupina	Mednarodno nelastniško ime	Od. vim. (tablete, ampule, kapsule)	enkratni odmerek zdravilni pripravki	Število zastosuvanj (enkrat na dan)
1	2	3	5	6
Glavni
Zaviralci kalcijevih kanalčkov
	Amlodipin	Tab.	0,05-0,2 mg/kg (do 2,5-10 mg)	1
	Nifedipin	Kape.	0,25-0,5 mg/kg (do 10-20 mg)	3
	Nifedipin	Tab.	0,5-1 mg/kg (do 20-40 mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (dor)	3
FDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mg (dor)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg / kg (terapevtski odmerek za odrasle 62,5 - 125 mg, za otroke 31,25 mg)	2
Prostanoidi (antitrombociti)
	Iloprost (inhalacija)	amp.	2,5-5 mcg	4-6
Dodatki
Diuretiki
	Furosemid	Tab.	1-3 mg/kg	2
	Furosemid	amp.	1-3 mg/kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg/kg	2
Indirektni antikoagulanti
	Varfarin	Tab.	Standardno Shema (INR)	1
Zaviralci ACE
	Captopril	Tab.	0,1 mg/kg	3
	enalapril	Tab.	0,1 mg/kg	2
Srčni glikozidi
	Digoksin	Tab.	12,5 mg	1

Indikacije pred specifično terapijo so predstavljene v tabeli 7

Tabela 7. Indikacija pred specifično terapijo

Priprave		Razred priporočil - raven dokazov
		WHO FC II	WHO FC III	WHO FC IV
Zaviralci kalcijevih kanalčkov		I-C	I-C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
FDE-5	Sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
samo	Iloprost (inhalacija)	-	I-A	IIa-C
Pochatkova kombinirana terapija*		-	-	IIa-C
Uporaba kombinirane terapije**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balonska atrioseptostomija		-	I-C	I-C
Presaditev legen		-	I-C	I-C

*Kombinirana terapija, vključno s specifično in dodatno terapijo

** Uporaba kombinirane terapije, ki je skladna z različnimi kliničnimi učinki, (IIa-B):

Antagonizem endotelinskih receptorjev AEP + PDE-5 inhibitorji fosfodiesteraze 5;

Antagonisti endotelinskih receptorjev AEP + prostanoidi;
- zaviralec fosfodiesteraze 5 PDE-5 + prostanoidi

Indikacije pred specifično terapijo z negativnim vazoreaktivnim testom so predstavljene v tabeli 8

Tabela 8 Indikacija pred specifično terapijo v primeru negativnega vazoreaktivnega testa

Indikacije pred dodatno terapijo so predstavljene v tabeli 9

Tabela 9 Indikacija pred dodatno terapijo

Skupina zdravil	Indikacija	Razred priporočil, raven dokazov
Diuretiki	Znaki insuficience PZ, črčkarije.	I-C
Kisnetoterapija	Ko je PO2 v arterijski krvi manjši od 8 kPa (60 mm Hg)	I-C
Peroralni antikoagulanti	ІLAH, spadkova PAH, PAH z anoreksigenijo, ALAG.	IIa-C
Digoksin	Z razvojem atrijske tahiaritmije z metodo za izboljšanje srčnega ritma	IIb-C

Tabela 10 PH terapija, povezana s prirojenimi srčnimi zaklopkami in levi-desnimi šanti

Skupina bolnikov	Priprave	Priporočeni razred	Raztrgani dokazi
Eisemengerjev sindrom, WHO FC III	Bosentan	jaz	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Kombinirana terapija	IIb	C
	Blokatorji Ca kanalov	IIa	C
Znaki srčnega popuščanja, LA tromboza, hemoptiza zaradi prisotnosti.	Peroralni antikoagulanti	IIa	C

Zdravstveno zdravljenje na ambulantni osnovi :

Perelik glavni zdravila:

− Sildenafil

− Iloprost

− bosentan

− Amlodipin

− nifedipin

− diltiazem

Perelik dodatnih zdravilnih lastnosti:

− Furosemid

− Veroshpiron

− kaptopril

− enalapril

− Varfarin

− digoksin

Veselje na ambulantni ravni prenaša nadaljevanje oskrbe v mislih bolnišnične postštudijske terapije. Predpisovanje zdravil je v skladu s priporočili, predstavljenimi v tabeli 6. Popravek odmerkov in režimov zdravljenja je treba izvajati pod nadzorom bolezni in funkcionalnih indikacij.

Zdravljenje, kako popraviti na stacionarni ravni :

Izbira zdravljenja v mirujočih glavah velja do priporočil, podanih v tabelah 6-9.

Zdravstveno zdravljenje, kot da bi ga upali v fazi hitre pomoči z ugotovljeno diagnozo PH:

- inhalacija iloprosta (imenovanje zdravila je odvisno od priporočil, navedenih v tabeli 6).

− Kislinska terapija pod nadzorom nasičenosti kisline pod 8 kPa (60 mm Hg)

Drugi vidijo veselje: ni pretirano.

Kirurški poseg, ki se pričakuje od mirnih umov: v primeru kliničnega učinka pri kombiniranem zdravljenju se priporoča balonska atrioseptostomija (I-C) in/ali presaditev noge (I-C).

Preventivni obisk:

Preprečevanje razvoja kronične hipertenzije in njenega poslabšanja s korekcijo trdovratnih etioloških dejavnikov.

Preprečevanje napredovanja PH: izvajanje ustrezne terapije z zdravili.

Prosto Vedennya

Izraz za pogostost obstezheniya bolnikov se izvaja v skladu s priporočili, navedenimi v tabeli 11.

Tabela 11 Pogoji in pogostnost obstrukcije pri bolnikih s PH

	Pred začetkom terapije	Koža 3-6 ms	3-4 mesece po korekciji storža/terapije	V različnih kliničnih primerih
Klinična ocena WHO FC	+	+	+	+
Test 6-smerne hoje	+	+	+	+
Kaldiopulmonalni navantage test	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Kateterizacija desnega srca	+		+	+

Kazalniki učinkovitosti in varnosti diagnostičnih metod.

Vrednotenje učinkovitosti pregleda in prepoznavanje bolnikovega objektivnega stanja se izvaja z izboljšanjem prognostičnih kriterijev, predstavljenih v tabelah 12 in 13.

Tabela 12 Prognostična merila za poslabšanje PH

Prognostični kriterij	Prijateljska napoved	Neprijazna napoved
Klinični znaki pomanjkanja PZ	Živjo	Є
Hitrost napredovanja simptomov	Povilne	Švidke
Sinkopa	Živjo	Є
WHO FC	I, II	IV
Preizkus tihe hoje 6	Več kot 500 m	Mensch 300m
Plazma BNP/NT-proBNP rіven	Normalni ali trohični gibi	Bistveno promoviran
EchoCG obstezhennia	Dnevne perikardne vibracije, TAPSE* več kot 2,0 cm	Vit perikarda, TAPSE manj kot 1,5 cm
Hemodinamika	DPP manj kot 8 mm Hg, srčni indeks ≥ 2,5 l / min / m 2	DPP več kot 15 mm Hg, srčni indeks ≤ 2,0 l / min / m 2

*TAPSE, da je perikardialno gripo mogoče nadzorovati v praksi pri vseh bolnikih, so za napovedovanje PH predstavljena enaka merila.

Tabela 13 Imenovanje ciljev postane pacient

Vzdigovanje je v času postajanja bolnikov s FC II-III ocenjeno kot neučinkovito kot »stabilno in nezadovoljivo«, zato je »nestabilno in se poslabša«.

Pri bolnikih s koncem FC IV, v času trajanja dinamike do FC III, ali več, pa tudi postanem "stabilen in nezadovoljiv", je zdravljenje ocenjeno kot neučinkovito.

Priprave ( puhasti govori), kaj zastosovuetsya, ko likuvanni

Hospitalizacija

Indikacija za hospitalizacijo

Manj verjetno je, da bo diagnoza kronične hipertenzije postavljena v mirujočih glavah.

Nujna hospitalizacija(do 2 leti):

Klinične značilnosti legene hipertenzivne krize: močno naraščajoč hrbet, cianoza, simptomi prehlada, hipotenzija, sinkopa, bolečina v prsnem košu, zmedenost).

Zapisnik seje strokovne komisije za prehrano za razvoj zdravstvenega varstva Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan, 2014

1. 1. Galie, N et al. Smernice za diagnosticiranje in zdravljenje pljučne hipertenzije: Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC) in European Respiratory Society (ERS), direktive pri Mednarodnem združenju za presaditev srca in pljuč (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30:2493-2537. 2. Revidirana klasifikacija pljučne HTN, Nica, Francija 2013. 3. Mukerjee D, et al. Revmatologija 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pregled pljučne arterijske hipertenzije: vloga ambrisentana Vasc Health Risk Manag. februar 2007; 3(1):11-22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Farmakološko zdravljenje pljučne arterijske hipertenzije. Pharmacol Rev 2012; 1. 6. Simonneau G in v. Riociguat za napredovalo kronično tromboembolično pljučno hipertenzijo (CTEPH): Dolgoročna podaljšana študija faze III (CHEST-2). 5. svetovni simpozij o pljučni hipertenziji (WSPH) 2013, Nica, Francija. Plakat

Informacije

III. ORGANIZACIJSKI VIDIKI PROTOKOLNEGA PROTOKOLA

Seznam trgovcev na drobno:

Abzalieva S.A. - kandidat medicinskih znanosti, direktor Oddelka za klinično dejavnost AGIUV

Kulembaeva A.B. - dr.

Priporočeni razred Raztrgani dokazi Priprava Globalni krvni test jaz IN možganski natriuretični peptid (BNP) jaz IN Potrditev diagnoze srčnega popuščanja (na primer disfunkcija levega kanala), razjasnitev vzrokov bolečine v želodcu, ocena srčnega popuščanja in nadzor EKG jaz IN

Premaknite os v desno (+150)

qR kompleks v vіdp. V1, R: V6<1

Funkcionalni razred LG Prezračevalno-perfuzijska scintigrafija jaz W Identifikacija segmentnih okvar perfuzije, izključitev BODY, diagnoza CTEPH Kateterizacija desnega srca z angiopulmonografijo jaz W Potrditev diagnoze PH, stopnje poškodbe legenskih žil, kontrola zdravljenja. Spirografija jaz W Funkcionalni tabor je legen in stopnja resnosti LAD. CT angiopulmonografija jaz W

Vizualizacija sprememb v strukturi legenskega krvnega obtoka.

Možno je diagnosticirati primarno patologijo (bolezen zdravega tkiva, bolezen noge, okužba itd.) Izgorevanje beljakovin in frakcij jaz C Sechovin kri jaz C Znaki prvih bolezni Krvni kreatinin in hitrost glomerularne filtracije jaz C Označeno kot AST, ALT, bilirubin, vroče, naravnost jaz C Znaki prvih bolezni in poslabšanja LH INR jaz C Spremljanje vnosa indirektnih antikoagulantov (varfarin) Koagulogram jaz C poslabšanje stranske hemostaze, znaki sistemskega vnetja v obdobju zdravljenja z zdravili D-dimer jaz C Diagnostika tromboembolije legenske arterije

Imunogram

jaz C znaki imunske pomanjkljivosti Markerji raka v krvi jaz C Simptomi onkopatologije PLR za tuberkulozo iz krvi jaz C Simptomi tuberkuloze Antinuklearna protitelesa jaz C Revmatoidni faktor jaz C Znaki sistemske okužbe zdravega tkiva Hormoni ščitnice jaz C Simptomi bolezni ščitnice Test na prokalcitonin jaz C Dif. diagnoza nalezljive in neinfekcijske narave bolezni, zgodnja diagnoza sepse Analiza sputuma za mikobakterije tuberkuloze jaz C Simptomi tuberkuloze Analiza poglavja o mikobakterijah tuberkuloze jaz C Simptomi tuberkuloze PP EkhoKG jaz C Diagnoza primarne / sekundarne anatomske in funkcionalne patologije srca, razkrila zaplete. Ultrazvok organov praznega želodca jaz C Pregled za portalno hipertenzijo Ultrazvok ščitnice jaz C Etiološka diagnostika

Priložene datoteke

Spoštovanje!

• Če se ukvarjate s samoprevaro, lahko povzročite nezakonito škodo svojemu zdravju.
• Informacije, objavljene na spletni strani MedElement in v mobilnih programih "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sickness: Therapist's Guide", ne morejo in ne smejo nadomestiti rednega posveta pri zdravniku. Obov'yazkovo pojdite na zdravstvene hipoteke za očitnost, ali ste bolni ali simptomi, zaradi katerih ste nemirni.
• Vybir likarskih zabіv in их dozuvannya je kriv buti blodnje s fahіvtsem. Samo zdravnik lahko prepozna potrebo po tem doziranju joge za zdravljenje bolezni in telo mi bo slabo.
• Spletno mesto MedElement in mobilni programi "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolezen: vodnik za terapevta", vključno z informativnimi in izobraževalnimi viri. Informacije, objavljene na tej strani, niso krive za zmago za neodvisno spremembo atribucij zdravnika.
• Uredniki MedElementa ne nosijo nikakršne odgovornosti za kakršne koli zdravstvene ali materialne težave, za katere so krivi rezultati kritike te strani.

LEGENNE SRCE.

Relevantnost po temah: Bolezen bronhogenetskega sistema, prsne celice so lahko velikega pomena pri boleznih srca. Poraz srčno-žilnega sistema v primeru bolezni bronhodilatatornega aparata večina avtorjev misli na izraz "legenjevo srce".

Kronična srčna bolezen se razvije pri približno 3 % bolnikov, ki trpijo za kronično boleznijo bolezni, in v splošni strukturi umrljivosti zaradi kongestivnega srčnega popuščanja v delu kroničnega. legensko srce 30% padec pade.

V legenjevem srcu - hipertrofija in dilatacija ali samo dilatacija desnega kanala, ki je posledica hipertenzije majhne količine krvnega obtoka, ki se je razvila zaradi bolezni bronhijev v tej nogi, deformacije prsnega koša, ali primarna lezija arterij nog. (WHO 1961).

Hipertrofija desnega kanala in yogo dilatacija v primeru sprememb v posledici primarne poškodbe srca, sicer prirojene žile do razumevanja legenialnega srca ne vidimo.

V preostalem delu ure so kliniki ugotavljali, da sta hipertrofija in dilatacija desnega kanala že znani manifestaciji legenega srca, če teh bolezni ni bilo več mogoče racionalno zdraviti, je bil predlog nove oznake legenega srca. srce.

Pljučno srce je kompleks hemodinamskih motenj v majhni količini krvnega obtoka, ki se razvije kot posledica bolezni bronhodilatatornega aparata, deformacije prsnega koša in primarne lezije pljučnih arterij. v zadnji fazi ki se kaže s hipertrofijo desnega kanala in progresivno insuficienco krvnega obtoka.

Etiologija legenskega srca.

Legenjevo srce je zadnja od treh skupin, ki zbolijo:

Bolezen bronhijev je tista noga, ki se primarno injicira v prehod skozi zrak in alveole. Ta skupina ima približno 69 bolezni. To je razlog za razvoj legenega srca v 80% primerov.

kronični obstruktivni bronhitis

pnevmoskleroza, ne glede na etiologijo

pnevmokonioza

tuberkuloza, ne sama po sebi, kot simptomi po tuberkulozi

VKV, Beckova sarkoidoza (Boeck), fibrozni alveolitis (endota eksogena)

Bolezen, ki prizadene predvsem torakalno klitino, diafragmo z oviranjem njihove krhkosti:

kifoskolioza

več reber

Pickwickov sindrom pri debelosti

ankilozirajoči spondilitis

plevralna supuracija po prenesenem plevritisu

Bolezen je prva, ki nasprotuje legenevі sodniki

primarna arterijska hipertenzija (bolezen Ayerza, bolezen Ayerza)

ponavljajoča se trombembolija legenih arterij (TELA)

stiskanje legene arterije iz ven (anevrizma, otekanje kože).

Bolezen druge in tretje skupine je vzrok za razvoj legenega srca v 20% primerov. Zakaj se zdi, da se od etiološkega faktorja razlikujejo tri oblike legenskega srca:

bronholegenjev

torakodiafragmatični

žilni

Normativne vrednosti, ki označujejo hemodinamiko majhne količine krvnega pretoka.

Sistolični tlak v legeni arteriji je približno petkrat manjši od sistoličnega tlaka v velikem številu krvnega obtoka.

O legenevu hipertenziji lahko rečemo, da je sistolični tlak v legeni arteriji v mirnem stanju več kot 30 mm Hg, diastolični tlak je več kot 15, povprečni tlak pa je več kot 22 mm Hg.

Patogeneza.

Patogeneza legenskega srca temelji na legenski hipertenziji. Oskіlki večina legenevy srca razvije z bronhogenetskimi obolenji, potem je v redu. Usі zahvoryuvannya, in zokrema kronični obstruktivni bronhitis bomo privedli do dichal (pravne) insuficience. Legenjeva pomanjkljivost je takšen tabor, ko je normalno skladišče plinaste krvi uničeno.

To je takšno stanje telesa, pri katerem ni mogoče vzdrževati normalnega skladišča plinaste krvi ali pa preostanek doseže nenormalen robotski aparat normalnega dihalnega sistema, ki zmanjša funkcionalne sposobnosti telesa na zmanjšanje.

Іsnuє 3 stopnje legenialne insuficience.

Arterijska hipoksemija je osnova patogeneze pri kroničnih boleznih srca, zlasti pri kroničnem obstruktivnem bronhitisu.

Bolezni brki vodijo v dihalno insuficienco. Arterijska hipoksemija je hkrati po razvoju pnevmofibroze povzročila alveolarno hipoksijo, emfizem legenia pa se je dvignil navzgor po notranjem alveolarnem tlaku. V mislih arterijske hipoksemije je nerespiratorna funkcija noge pokvarjena - biološko aktiven govor začne vibrirati, kot da ni samo bronhospastičen, ampak tudi vazospastičen. Naenkrat je poškodovana ladijska arhitektonika – del ladijske gvineje, del se na tanko razširi. Arterijska hipoksemija vodi v tkivno hipoksijo.

Druga stopnja patogeneze: arterijska hipoksemija je povzročila rozbudov in centralno hemodinamiko - povečanje količine krožeče krvi, policitemija, poliglobulin, povečanje viskoznosti krvi. Alveolarna hipoksija je povzročila hipoksemično vazokonstrikcijo po refleksni poti, za dodaten refleks, ki se imenuje Euler-Lijstrandov refleks. Alveolarna hipoksija je povzročila hipoksemično vazokonstrikcijo, ki je povečala intraarterijski tlak, kar je povzročilo povečanje hidrostatičnega tlaka v kapilarah. Oslabljena nedihalna funkcija lahko privede do pojava serotonina, histamina, prostaglandinov, kateholaminov in, kar je še pomembneje, v glavah tkivne in alveolarne hipoksije in intersticija, do preobrazbe v večje število angiotenzina. Pljuča so glavni organ, kjer nastaja ta encim. Pretvorim angiotenzin 1 v angiotenzin 2. Hipoksemična vazokonstrikcija, prisotnost biološko aktivnih snovi v možganih in centralna hemodinamika vodijo ne le do zvišanja tlaka v legeni arteriji, temveč do stalnega povečanja (več kot 30 mm Hg), nato do dviga legensusa Če se procesi nadaljujejo daleč, če se glavna bolezen ne veseli, potem se seveda del žil v sistemu legenske arterije zaradi pnevmoskleroze ta vice vztrajno dviga v legenski arteriji. Hkrati je drža sekundarne legenevalne hipertenzije povzročila pretok šantov med legensko arterijo in bronhialnimi arterijami ter neoksigenirano kri v veliki količini krvnega pretoka za bronhialnimi venami in tudi povečala učinkovitost desnega kanala.

Nato tretja faza - stopnja legenevske hipertenzije, razvoj venskih šantov, kot da pomagajo pri delu desnega prekata. Desni slunochok sam po sebi ni močan in na nov način se razvije hipertrofija z elementi dilatacije.

Četrta stopnja je hipertrofija ali dilatacija desnega kanala. Miokardna distrofija desnega kanala je tako sprejemljiva kot tkivna hipoksija.

Kasneje je arterijska hipoksemija privedla do sekundarne legene hipertenzije in hipertrofije desnega prekata, do nadaljnje dilatacije in razvoja velike cirkulacijske insuficience desnega prekata.

Patogeneza razvoja legenega srca v torakodifragmalni obliki: v tej obliki je hipoventilacija legenija posledica kifoskolioze, plevralne supuracije, deformacije grebena ali debelosti, pri kateri se diafragma dvigne visoko. Hipoventilacija legensusa je privedla do restriktivnega tipa obstruktivne dihalne insuficience v obliki obstruktivne, ki jo imenujemo kronično legeno srce. In potem je mehanizem istega - restriktivna vrsta dihalne insuficience pripeljala do arterijske hipoksemije, nato do alveolarne hipoksemije.

Patogeneza razvoja legenega srca v žilnih oblikah je posledica dejstva, da se s trombozo glavnih vej legenih arterij močno spremeni oskrba s krvjo legenega tkiva, kar je podobno trombozi glavnih vej legenega tkiva. legensus in konsenzualno refleksno zvonjenje drugih vej. Poleg tega je pri vaskularni obliki, zokremi pri primarni legeni hipertenziji, razvoj legenečnega srca povezan z manifestacijami humoralne poškodbe, tako da se poveča količina sertonina, prostaglandinov, kateholaminov, encima konvertaze, pretvorbe angiotenzina.

Patogeneza legenega srca je bogata stopenj, bogata s stopnjami, v nekaterih primerih ni do konca inteligence.

KLASIFIKACIJA LEGENDARNEGA SRCA.

Ne obstaja enotna klasifikacija legenskega srca, vendar je prva mednarodna klasifikacija pomembna etiološka (WHO, 1960):

bronhogeno srce

torakodiafragmatični

žilni

Predlagali so ga v vitchiznyanu klasifikacijo srca legende, kot prenos delitve srca legende po stopnji razvoja:

• pіdgostre

  kronično

Srce gosta legeneva se razvija dolgo, dolgo, največ dni. Srce se prvič razvije skozi več dni, mesecev. Kronična srčna bolezen se razvije v obdobju več let (5-20 let).

Tsya klassifikatsiya prenese odškodnino, vendar je srce dragega legeneva dekompenzirano, tako da potrebujete pomoč nega. Podhostriy je mogoče kompenzirati in dekompenzirati bolj pomembno za desnostranski tip. Kronična pljučna bolezen srca je lahko kompenzirana, subkompenzirana, dekompenzirana.

Glede na genezo bolezni se srce razvija v žilnih in bronhogenetskih oblikah. Pіdgostrі in hronіchne legenevі serdі zhe buti žilni, bronhologenevіm, torakodiаfragmatični.

Pred nami se razvija srce gosta legeneva:

z embolijo - ne samo s tromboembolijo, ale in s plinom, debelušno, maščobno itd.

s pnevmotoraksom (zlasti valvularnim),

z napadom bronhialne astme (zlasti z astmatičnim statusom - novo stanje bolezni za bronhialno astmo, s popolno blokado beta2-adrenergičnih receptorjev in z gostoljubnim legenevim srcem);

s sovražno pljučnico

desnostranski totalni plevritis

Praktična zadnjica hudega legenega srca je ponavljajoča se trombembolija drugih nog legenih arterij z napadom bronhialne astme. Klasična zadnjica je rakasti limfangitis, zlasti s horioneteliomom, s perifernim rakom noge. Torako-difragmalna oblika se razvije s hipoventilacijo centralnega chi periferne hoje - mastonija, botulizem, poliomielitis.

Da bi ločili srce od stopnje dihalne insuficience v neki fazi srčnega popuščanja, da bi prešli v stopnjo srčnega popuščanja, je bila predlagana druga klasifikacija. Legenjevo srce je razdeljeno na tri stopnje:

priložena je latentna insuficienca - motnje delovanja dihalnih poti jajčnikov - VC/CL se zmanjša na 40%, vendar v skladišču plinaste krvi ni sprememb, zato je ta stopnja značilna za insuficienco 1-2 stopenj.

stopnja hude legenozne insuficience - razvoj hipoksemije, hiperkapnije, ale brez znakov srčnega popuščanja na periferiji. Hrbet je umirjen, ne moreš zarahuvat yaku do šoka srca.

stopnja legenev-srčne insuficience druge stopnje (modrice na koncih, povečanje trebuha itd.).

Kronično pljučno srčno bolezen zaradi enake pljučne insuficience, kislosti arterijske krvi, hipertrofije desnega kanala in cirkulacijske pomanjkljivosti delimo na 4 stopnje:

prva stopnja - pomanjkanje legeneva 1. stopnja - VC / CL se zmanjša na 20%, skladišče plina ni poškodovano. Hipertrofija desnega kanala dnevno vidna na EKG-ju, na ehokardiogramu pa hipertrofija f. V tej fazi ni pomanjkanja krvnega obtoka.

kronično pomanjkanje 2 - VC/CL do 40%, kislost do 80%, prvi posredni znaki hipertrofije desnega kanala, cirkulacijsko pomanjkanje +/-, zato je manj mirno.

tretja stopnja - insuficienca legeneva 3 - VC / CL manj kot 40%, arterijska krvna slika do 50%, na EKG so znaki hipertrofije desnega kanala v neposrednih znakih. Pomanjkanje krvnega pretoka 2A.

četrta stopnja - insuficienca legeneva 3. Količina kisle krvi je manjša od 50%, hipertrofija desnega kanala z dilatacijo, insuficienca krvnega obtoka 2B (distrofična, ognjevzdržna).

KLINIKA hudega legenega srca.

Najpogostejši vzrok za razvoj je TELO, akutno povečanje intratorakalne vice po napadu bronhialne astme. Arterijsko prekapilarno hipertenzijo pri akutnem legenem srcu, pa tudi pri vaskularni obliki kroničnega legenega srca, spremlja gibanje legenega opora. Dala je majhen razvoj dilatacije desnega prekata. GOSTR pravoshlunochkova nedostatnіst proyavlyaєtsya virazhenoyu zadishkoyu gredo v zaduhu іnspіratornogo značaja Shvydko narostaє tsіanoz, bolі za prsnico rіznogo narave, šok ABO kolaps, Shvydko zbіlshuyutsya rozmіri pechіnki, z'yavlyayutsya nabryaki na noge, ascites, epіgastralna pulsatsіya, 0, y deyakih mіstsyah oslabitve vezikularne ; slišijo se glasovi, slišijo se različni hropovi, predvsem v spodnjih nogah. Velik pomen pri razvoju akutnega legenega srca imajo lahko dodatne metode in zlasti EKG: močno povečanje električne osi v desno (R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3), je P -pulmonale - izostren zob P, v drugem, tretjem standardnem uvodu. Blokada desnega spodnjega snopa Hisa je stranska ali nepopolna, ST inverzija (pogosto subdomna), S pri prvem vstavitvi je globoka, Q pri tretjem vstavitvi globoka. Negativni val S v drugem in tretjem uveden. Ti znaki so lahko v primeru akutnega miokardnega infarkta zadnje stene.

Nevidkladna dopomoga ležati zaradi razlogov, ki so klicali najdražjemu legenemu srcu. Kot Bula BODY so mu predpisana zdravila proti bolečinam, fibrinolitična in antikoagulantna zdravila (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaza), vse do kirurško zdravljenje.

Pri astmatičnem statusu - visoki odmerki glukokortikoidov intravensko, bronhodilatatorni pripravki skozi bronhoskop, prenos na SHVL in izpiranje bronhijev. Če ne robiti, potem je pacientka ginekolog.

Z valvularnim pnevmotoraksom - kirurško zdravljenje. V primerih maligne pljučnice se z antibiotiki običajno predpisujejo sehogen in srčni glikozidi.

KLINIKA KRONIČNEGA LEGENIČNEGA SRCA.

Bolezen turbulenten hrbet, katerega narava je v patološkem procesu pri legeniji, vrsta dihalne insuficience (obstruktivna, omejevalna, zmedenost). Pri obstruktivnih procesih je zadnji del izdihanega značaja s konstantno pogostostjo dispneje, z restriktivnimi procesi se pogostost dispneje spremeni in pogostost dispneje se poveča. Z objektivnim nadzornim redom z znaki glavnega obolenja se vzpostavi cianoza, največkrat razpršena, topla z ohranjanjem perifernega krvnega obtoka, v obliki obolenj zaradi srčnega popuščanja. Nekatere bolezni imajo cianozo gub talne obloge, da so kože prevlek napolnjene s čavunsko barvo. Otekle vene materničnega vratu, otekle spodnje vene, ascites. Utrip pospeškov, med srci se razširi v desno, nato pa je levi ton gluh za emfizem, poudarek drugega tona je nad legensko arterijo. Sistolični šum v mečastem popku zaradi dilatacije desnega mehurčka in slišne insuficience desne trikuspidalne zaklopke. Pri zmernem srčnem popuščanju lahko slišimo diastolični šum na legeni arteriji - Graham-Stillov šum, ki je pokazatelj insuficience izhodne zaklopke legenske arterije. Nad pljuči, tolkala, zvok je škatlast, dih je vezikulast, čvrst. V spodnjih venah je zastoj, neslišno hripavo piskanje. Pri palpaciji trebuha - povečanje jeter (eden od zgornjih, vendar ne zgodnji znak legeno srce, tako da se jetra lahko znebijo emfizema). Virazhenіst simptomi ležijo v fazi.

Prva stopnja: na listnih uši glavnega obolenja se rit poslabša, cianoza se vzpostavi v pojavu akrocianoze, vendar desna meja srca ni razširjena, jetra niso povečana, v legeniji fizičnega dan leži v glavni bolezni.

Druga stopnja je zadnji del sape, da preide na napad strupa, s težavami pri dihanju, cianoza postane razpršena, po podatkih objektivnega spremljanja: v epigastričnem prostoru je pulziranje, ton je gluh, naglas drugega tona nad legensko arterijo ni stalen. Jetra niso povečana, lahko so izpuščena.

Tretja stopnja - obstajajo znaki insuficience desnega prekata - povečanje desne medsrčne tuposti, povečanje velikosti jeter. Postiyni nabryaki na spodnjih kіntsіvkah.

Četrta stopnja je zadnji del umirjenosti, immušeni tabor, pogosto zaidejo v težave z ritmom dihanja, kot sta Cheyne-Stokes in Biot. Pritiski so hitri, ne vdajo se veselju, pulz je šibek, srce bije, toni gluhi, sistolično šumenje meča podobnega brsta. Pri legeniji so mastološki hrupi. V jetrih s pomembnimi izrastki, ki se pod vplivom glikozidov in sehoginov ne razvijejo hitro, se razvije fibroza. Bolezen hitro spi.

Diagnoza torakodiafragmatičnega srca je pogosto zapletena, treba je upoštevati možnost razvoja joge pri kifoskoliozi, Bekhterevovi bolezni in drugih. Najpomembnejši znak je zgodnji pojav cianoze in zapomnite si moč hrbta, ne da bi napadli strup. Za Pickwickov sindrom je značilna triada simptomov - debelost, zaspanost, izrazna cianoza. Najprej je ta sindrom opisal Dickens v Posmrtnih zapiskih Kluba Pikvik. Debelost zaradi kraniocerebralne poškodbe spremljajo sprago, bulimija, arterijska hipertenzija. Redko se razvije cerebrodiabetes.

Kronična kronična srčna bolezen s primarno kronično hipertenzijo se imenuje Ayerzova bolezen (opisi iz leta 1901). Polietiološka bolezen neznanega izvora je pomembnejša za ženske, stare od 20 do 40 let. Patomorfološke študije so pokazale, da pri primarni legenevalni hipertenziji pride do indukcije intrakapilarnih arterij, tako da v arterijah tipa m'ulcer pride do okvare medija, s subsklerozo in subsklerozo se razvije fibrinoidna nekroza. Simptomi so različni, brazgotine imenujemo šibkost, stomly, bolečina v srcu ali v mehurčkih, 1/3 bolezni lahko kaže nespečnost, zmedenost, Raynaudov sindrom. In prišlo je do povečanja hrbta, kot da bi bil znak, da gre za tiste, ki imajo primarno kronično hipertenzijo, da preidejo iz stabilne končne faze. Swidko zraste cianoza, se obrne na stopnjo čavunskega pogleda, postane stabilen, hitro poveča proge. Diagnoza primarne legene hipertenzije se postavi z izključitvijo. Najpogostejša diagnoza je patoanatomska. Pri teh boleznih celotna klinika napreduje brez ozadja, kot je obstruktivna ali restriktivna motnja dihalnih poti. Z ehokardiografijo tlak v legeni arteriji doseže največje številke. Lіkuvannya je manj učinkovita, smrt se pojavi v obliki trombembolije.

Dodatne metode spremljanja pri legenem srcu: v primeru kroničnega procesa v legensiji - levkocitoza, povečano število eritrocitov (policitemija, ki jo povzroči poslabšanje eritropoeze, zaradi arterijske hipoksemije). Rentgenski podatki: pozitivni so. Eden od zgodnjih simptomov je vibriranje debla legene arterije na rentgenskih posnetkih. Legenjeva arterija vibrira, pogosto zgladi pas srca, srce pa je polno zdravnikov, da sprejmejo mitralno konfiguracijo srca.

EKG: obstajajo posredni in neposredni znaki hipertrofije desnega prekata:

prezračevanje električne osi srca v desno - R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3, več kot 120 stopinj. Najpomembnejši posredni znak je premik zobnega intervala R V 1 za več kot 7 mm.

neposredni znaki - blokada desnega spodnjega Hisovega snopa, amplituda zoba R V 1 je večja od 10 mm s popolno blokado desnega spodnjega Hisovega snopa. Pojav negativnega T vala z napačno postavljenim zobom pod izolacijo v tretjem, drugem standardnem vpisu, V1-V3.

Spirografija je zelo pomembna, saj razkrije vrsto in stopnjo dihalne insuficience. Na ekg oznake hipertrofija desnega kanala je bolj izrazita, in ker je manj podaljšek električne osi v desno, potem lahko govorimo tudi o izraziti hipertrofiji. Najpogostejša diagnoza je ce doplerokardiografija, ehokardiografija - povečanje desnih srčnih zaklopk, napredovanje vice v legeno arterijo.

NAČELA LEGENDARNEGA SRCA LIKUVANNYA.

Vzvišenost legendinega srca je paralizirana zaradi vzvišenosti glavne bolezni. V primeru akutnih obstruktivnih bolezni so predpisani bronhodilatatorji, ki jih je treba jemati. Pri Pikvikovem sindromu - mazanje debelosti je preredko.

Zmanjšajte tlak v legeni arteriji s kalcijevimi antagonisti (nifedipin, verapamil), perifernimi vazodilatatorji, ki spremenijo nagnjenost (nitrat, korvaton, natrijev nitropruzid). Najpomembnejši učinek natrijevega nitropruzida je v kombinaciji z zaviralci angiotenzinske konvertaze. Nitropruzid 50-100 mg intravensko, kapoten 25 mg 2-3 krat na dobo ali enalapril (druga generacija, 10 mg na dobo). Prenehajte tudi z uporabo prostaglandina E, antiserotoninskih zdravil in drugih. Pripravki iz alecije so učinkovitejši od storža bolezni.

Zdravljenje srčnega popuščanja: sechoginn, glikozidi, kisikova terapija.

Zaradi tkivne hipoksije se hitro razvije miokardna distrofija in predpisani so kardioprotektorji (kalijev orotat, panangin, riboksin). Bolj natančno so predpisani srčni glikozidi.

PREPREČEVANJE.

Pervinna - preprečevanje kroničnega bronhitisa. Sekundarni - zdravljenje kroničnega bronhitisa.

Državna izobraževalna hipoteka visokega strokovnega izobraževanja "Moskovska državna medicinska in zobozdravstvena univerza Roszdrava"

Likuvalna fakulteta

Martinov A.I., Maichuk E.Yu, Panchenkova L.A., Khamidova H.A.,

Yurkova T.Є., Pak L.S., Zav'yalova A.I.

Kronično legeno srce

Začetno in metodološko vodilo za izvajanje praktičnih vaj iz bolnišnične terapije

Moskva 2012

Ocenjevalci: d.m.s. Profesor Oddelka nujnih stanj na Kliniki za notranje bolezni FPPO PMDMU im. MM. Sechenova Shilov A.M.

MD Profesor Oddelka za bolnišnično terapijo št. 2 Državnega izobraževalnega zavoda za visoko strokovno izobraževanje MDMSU, Makoeva L.D.

Maichuk E.Yu., Martinov A.I., Panchenkova L.A., Khamidova Kh.A., Yurkova T.Y., Pak L.S., Zavyalova A.I. Vodnik za študente medicine. M: MDMSU, 2012. 25 str.

Glavni asistent je poročal o najnovejših spoznanjih o klasifikaciji, klinični sliki, načelih diagnostike in zdravljenja kroničnega legenega srca. Posіbnik zamenjati načrt dela na praktičnih zaposlitvah, pripravo hrane pred zaposlitvijo, algoritem utemeljitve klinične diagnoze; vključene testne naloge pod vrečo, priznane za samopreverjanje znanja učencev, ter situacijske naloge na temo.

Referenčni učbenik je bil izdelan v skladu z delovnim primarnim programom iz discipline »Bolnišnična terapija«, sprejetim leta 2008. na Moskovski državni univerzi za medicino in zobozdravstvo na podlagi osnovnošolskih programov Ministrstva za zdravje Ukrajine in državnega standarda razsvetljave strokovnega izobraževanja za posebnost "060".

Pomočnik pri imenovanju kandidatov in študentov medicinskih univerz, pa tudi kliničnih rezidentov in pripravnikov.

Oddelek za bolnišnično terapijo št

(vodja oddelka - d.m.s., profesor Maychuk Y.Yu.)

Avtorji: profesor, d.m.s. Maychuk Y.Yu., akademik, doktor medicinskih znanosti Martinov O.I., profesor, d.m.s. Panchenkova L.A., asistentka, kandidatka medicinskih znanosti Khamidova Kh.A., asistentka, dr. Yurkova T.Y., profesorica, d.m.s. Pak L.S., izredni profesor, dr., Zav'yalova A.I.

MDMSU, 2012

Oddelek za bolnišnično terapijo №1, 2012

Oblikovane in teoretične osnove po temah 4

Motivacijske značilnosti tem 14

Koraki diagnostičnega testa 15

Klinične naloge 18

Testne naloge 23

Literatura 28

NAMEN IN TEORETIČNA PONUDBA TEMA

Kronična srčna bolezen (HLS)- G_PERTROFIA TA / Abo dilatatsiya Desni Sluncher pri Povoudnann s-legens Gіpertenzіyu, Scho Viknikuє na TLI Rіzni Zakhvoryuan, Shahu Pripovedovanje strukture TA / Abo smešno, za Vinyatkom Vipadkіv, Kmmіni v The Legens of the Perine є rezultat Uzazhnya Livich Vaddіl_v Mc, ki je od velikih krvonosnih žil.

etiologijo

Po etiološki klasifikaciji, ki jo je razdelil odbor SZO (1961), so opažene 3 skupine patoloških procesov, ki vodijo do nastanka CHLS:

bolezen, ki vodi v primarno okvaro prehoda skozi bronhije in alveole (kronična obstruktivna bolezen noge, bronhialna astma, emfizem noge, bronhoektatična bolezen, tuberkuloza noge, silikoza, fibroza noge, granulomatoza noge bolezni različnih etiologij itd.);

bolezen, ki vodi v uničenje celice prsnega koša (kifoskolioza, debelost, plevralna fibroza, osifikacija rebrnih artikulacij, znaki torakoplastike, miastenija gravis itd.);

bolezni, ki jih spremljajo poškodbe legenih žil (primarna legena hipertenzija, vaskulitis s sistemskimi obolenji, ponavljajoča se trombembolija legenih arterij).

Glavni razlog je kronična obstruktivna pljučna bolezen (KOPB), ki pogosto prizadene 70 - 80 % vseh simptomov CLS.

KLASIFIKACIJA KRONIČNEGA PLJUČNEGA SRCA:

Za raven nadomestila:

kompenzirano;

dekompenzacije.

Za izlete:

vaskularna geneza;

bronhogenetska geneza;

torakodiafragmatična geneza.

PATOGENEZA KRONIČNEGA PLJUČNEGA SRCA

V razvoju HLS so vidne 3 stopnje:

prekapilarna hipertenzija v majhni količini krvnega obtoka;

hipertrofija desnega kanala;

desnostransko srčno popuščanje.

Patogeneza CLS temelji na razvoju kronične hipertenzije.

Glavni patogenetski mehanizmi:

Bolezen noge, poškodba prsnega koša, hrbtenice, diafragme. Poškodovana mehanika prezračevanja in dihanja. Oslabljena bronhialna prevodnost (obstrukcija). Spremembe na dihalni površini (omejitve).

Generalizirana hipoksična vazokonstrikcija zaradi alveolarne hipoventilacije (generaliziran Euler-Liljestrandov refleks), nato. pride do generaliziranega povečanja tonusa drugih legenih žil in razvije se legena arterijska hipertenzija.

Hipertenzivna injekcija humoralnih faktorjev (levkotrieni, PgF2α, tromboksan, serotonin, mlečna kislina).

Zmanjšanje žilnega ležišča, sklerotične in aterosklerotične spremembe v hrbtenici legene arterije in legenega stovburja.

Povečanje viskoznosti krvi zaradi eritrocitoze, ki se razvije pri bolnikih s kronično hipoksemijo.

Razvoj bronhopulmonalnih anastomoz.

Gibanje notranje alveolarne sklopke pri obstruktivnem bronhitisu.

V zgodnjih fazah je nastanek CHLS preobremenjen s kompenzatorno-adherentnimi reakcijami, če se tlak v legeni arteriji odstrani, lahko v eni uri povzroči hipertrofijo, s ponavljajočimi se poslabšanji bronhogenetske okužbe, naraščajočo obstrukcijo - do dilatacije insuficienca desnega ventila.

KLINIČNA SLIKA

Klinična slika za maščevanje simptomov:

glavna bolezen, jak, je povzročil razvoj HLS;

dihalna insuficienca;

srčna (desnostranska) insuficienca;

Skargi

Rit, scho posylyuєєtsya s fizično željo. Pri obolenjih z insuficienco levega prekata z dekompenziranim legenim srcem se položaj telesa ne oprime stopal zadnjice – obolenja lahko prosto ležijo na hrbtu ali na škornjih. Ortopedsko je netipično, drobci vsakodnevne zastoje v legeniji, brez "obstrukcije" majhnega vložka, kot posledica insuficience levega srca. Zadnji del trivalne ure je prizadet z glavnim rangom dihalne insuficience, ne povzroča zastojev srčnih glikozidov, spreminja se z nadomestnimi bronhodilatatorji, kislostjo. Manifestacija zadnjice (tahipneja) pogosto ni povezana s stopnjo arterijske hipoksemije, kar je lahko organska diagnostična vrednost.

Stasis tahikardija.

Kardialgija, razvoj nekaterih manifestacij presnovnih motenj (hipoksija, infekcijsko-toksični dotok), nezadostna razvitost kolateralov, refleksno zvonjenje desne koronarne arterije (pljučni koronarni refleks), spremembe v incidenci koronarne bolezni

Aritmije se pogosto poslabšajo pri akutni KOPB, zaradi očitne dekompenzacije legenega srca pri obolenjih, saj trpijo zaradi sočasne ishemične bolezni srca, arterijske hipertenzije, debelosti.

Nevrološki simptomi (kranialgija, zmedenost, zaspanost, temnenje in dvojčka v očeh, moten govor, slaba koncentracija misli, pomanjkanje utrujenosti) so povezani z motnjo možganskega krvnega obtoka.

Objektivni znaki

Difuzna "topla" cianoza (distalni pregibi so bili topli zaradi vazodilatacije ogljikove kisline, ki se kopiči v krvi);

Otekanje vratnih ven zaradi oviranega pretoka krvi v desni atrij (maternične žile manj otekajo v očeh, zlasti pri bolnikih z obstruktivnimi lezijami noge; pri srčnem popuščanju je smrad otekel v izdihu).

Potovshchennya kіntsevyh falange ("bobnaste palice") in nіgtіv ("obletnica pobočja").

Linije spodnjih okončin so praviloma manj izrazite in ne dosegajo takšne ravni, kot pri prvih boleznih srca.

Povečanje jeter, ascites, pozitiven venski utrip, pozitiven simptom Plesh (hepatojugularni simptom - ob pritisku na rob jeter postane očitno otekanje žilnih žil).

Sistolična prekardialna in epigastrična pulzacija (zaradi hipertrofije desnega kanala).

Tolkala kaže razširitev absolutne in vidne srčne otopelosti desnega medsrca; tolkalni zvok nad ročajem prsnice s bobničnim zvokom, nad mečastim popkom pa postane otopelo-bobnič ali gluh.

Gluhost srčnih tonov.

Poudarek drugega tona nad legensko arterijo (v času povečanega pritiska v njih več ali manj 2-krat).

Povečan sistolni šum nad mečasto rastjo ali vranico v prsnici z razvojem perforirane zaklopne insuficience.

DIAGNOSTIKA KRONIČNEGA PLJUČNEGA SRCA

Laboratorijski podatki

Pri klinični analizi krvi pri bolnikih s CHLS so indicirana eritrocitoza, visok hematokrit in povečanje SOE.

Pri biokemični analizi krvi pri razvoju dekompenzacije za tip desnega prekata je mogoče povečati presežek dušika, bilirubina, hipoalbuminemija, hiperglobulinemija.

Rentgenski znaki

Normalen ali povečan srčni ton na beli projekciji

Vidno povečanje loka PZ pri levem (drugem) poševnem položaju.

Dilatacija zgornjega stovburja legenske arterije v desni (prvi) poševni legi.

Razširitev cefalona legene arterije za več kot 15 mm pri stranski projekciji.

Večje odstopanje med širino sence cefaličnega segmentnega in subsegmentarnega hiluma legene arterije.

Kerleyjeve črte (Kerley) - vodoravno tanko zatemnitev nad kostofreničnim sinusom. Pomembno je, da je za smrad krivo širjenje limfnih žil pri potenju medlobularnih rež. Zaradi očitnosti Kerlijeve linije je kapilarni tlak legenevy preobremenjen za 20 mm Hg. Umetnost. (Normalno - 5 - 7 mm Hg).

Elektrokardiografski znaki

Opažajo se znaki hipertrofije in obrata desnih srčnih zaklopk.

Neposredni znaki hipertrofije:

zob R V1 več kot 7 mm;

R/S V1 nad 1;

vlasne izdih V1 - 0,03 - 0,05 s;

tvori qR v V1;

nepopolna blokada desnega spodnjega Hisovega snopa, če je R večji od 10 mm;

povna blokada desnega spodnjega snopa His, če je R večji od 15 mm;

slika napredovanja desnega prekata na V1 - V2.

Posredni znaki hipertrofije:

dojenje:

Zob R V5 manj kot 5 mm;

Zob S V5 več kot 7 mm;

Predlog R/S V5 manj kot 1;

Zob S V1 manj kot 2 mm;

Povna blokada desnega spodnjega snopa His, čeprav je R manjši od 15 mm;

Nepopolna blokada desnega spodnjega snopa His, čeprav je R manjši od 10 mm;

standardni uvod:

P-pulmonale pri II in III standardnih EKG preiskavah;

vіdkhilennya EOS desničar;

tip S1, S2, S3.

Ehokardiografski znaki

Hipertrofija desnega kanala (debelina sprednje stene presega 0,5 cm).

Dilatacija desnega prekata srca (končna diastolična ekspanzija desnega kanala nad 2,5 cm).

Paradoksalna ruptura interseptalnega septuma v diastoli v levem prekatu.

"D" je podobna obliki desne reže.

Trikuspidna regurgitacija.

Sistolični tlak v legeni arteriji, ki je indiciran med ehokardiografijo, postane v normi 26-30 mm Hg. Ogledate si lahko stopnjo legene hipertenzije:

I - 31 - 50 mm Hg;

II - 51 - 75 mm Hg;

III - 75 mm Hg. Umetnost. in več.

LIKUVANNYA KRONIČNO LEGENSKO SRCE

Glavna načela zdravljenja bolnih na HLS:

Preventiva je tista vrsta zdravljenja bolezni, ki je v osnovi joge.

Medicinsko zmanjšanje kronične hipertenzije. Vendar pa lahko močno medicinsko zmanjšanje kronične hipertenzije pri bolnikih s kronično boleznijo dihal s kompenzacijskim mehanizmom ventilacije povzroči poslabšanje funkcije izmenjave plinov v nogi in povečanje šanta venske krvi, drobce smrti zaradi legenejeve hipertenzije. -perfuzijska disfunkcija.

Zdravljenje insuficience desnega prekata.

Glavno metazdravljenje obolenj pri CLS je povečanje indikacij za transport kisline za zmanjšanje stopnje hipoksemije in izboljšanje kontraktilnosti miokarda desnega srca, kar je mogoče doseči za zmanjšanje odpornosti in vazokonstrikcije legenih plovila.

Veselje in preprečevanje glavna bolezen, na primer holinergiki, bronhodilatatorji - antiholinergična zdravila (atrovent, berodual), selektivni β2 - antagonisti (berotec, salbutomol), metilksantini, mukolitiki. V primeru akutnega procesa - antibakterijski pripravki, v primeru uživanja - kortikosteroidi.

Na vseh stopnjah prekoračitve HLS patogenetsko metodo služiti kot poskus kisikove terapije - ponavljajoče se vdihavanje, obogateno s kislo (30 - 40% kislo), skozi nosni kateter. Pretok tekočine kislo - 2 - 3 litre na whilin pri umirjenosti 5 l na whilin pri napetosti. Merila za prepoznavanje trivalo kisikove terapije: PAO2 manj kot 55 mm Hg. da je kisla nasičenost (gostota kislega eritrocita, SAO2) manjša od 90 %. Trivalu oksigenatsіyu slіd priznachati yakomoga ranіshe od metoyu korektsії podrli skladišče krovі plina, znizhennya arterіalnoї gіpoksemії da gemodinamіki Poperedjennia podrli v majhnih Koli krovoobіgu scho dozvolyaє prizupiniti progresuvannya legenevoї gіpertenzії da remodelyuvannya legenevih sudin, pіdvischennya vizhivannya da pokraschennya yakostі ZHITTYA tegobe.

Antagonisti kalcija poziva k razširitvi žil malega in velikega kіl kіl krovobigu, v zvezi s čimer se vidi, da usmerja vazodilatatorje. Taktike za prepoznavanje kalcijevih antagonistov: začnite z majhnimi odmerki zdravila, postopoma povečujte dodatni odmerek in ga pripeljete do največjega dovoljenega; predpiše nifedipin - 20-40 mg na dobo, adalat - 30 mg na dobo, diltiazem 30-60 mg na dobo do 120-180 mg na dobo, iradin - 2,5-5,0 mg na dobo, verapamil - 80 do 120 - 240 mg na izvleček in v. Potek terapije je treba nastaviti od 3-4 dni do 3-12 mesecev. Odmerek zdravila je izbran glede na izboljšanje tlaka v legenski arteriji in diferencialni pristop k stranski učinki, ki je kriv za prepoznavanje kalcijevih antagonistov.Za prepoznavanje kalcijevih antagonistov ni sledu o negativnem učinku.

Nitrati zahteva dilatacijo arterij majhnega krvnega obtoka; za spremembo postnatalizacije v desni prekat zaradi kardiodilatacije, za zmanjšanje postnatalizacije v desni ventrikularni trakt zaradi spremembe hipoksične vazokonstrikcije LA; zmanjšati tlak v levem atriju, spremeniti postkapilarno legenevalno hipertenzijo za lajšanje spremembe končnega diastoličnega tlaka v levem prekatu. Srednji terapevtski odmerek: nitrosorbid - 20 mg 2-krat na dan.

Zaviralci ACE (IAPF) Vyivnynya veljavno naslikaj, da je napoved življenja v Kwalikhu iz izolacijskega нетного стериссьсью, to je število številk v rokah oskilki іapf - zinage arterijske ena venskega tona, razmaz venske obračanja krvi v Seryzia, zinage srčnega vicidu Dіstolenius zbіlshennya. Kaptopril (Capoten) je predpisan v dodatnem odmerku 75 - 100 mg, ramipril - 2,5 - 5 mg na izvleček in v., odmerek je treba vzeti v skladu z ravnjo arterijskega tlaka. Z razvojem neželenih učinkov ali intolerance na zaviralce ACE se lahko pojavijo znaki antagonizma receptorjev AT II (losartan, valsartan in drugi).

Prostaglandini- skupina zdravilnih pripravkov, ki omogočajo uspešno znižanje tlaka v legeni arteriji za minimalno injiciranje sistemskega krvnega pretoka. Za zamenjavo do их zastosuvannya služiti trivalіst vіdіshnyovenny vіdnі, oskolki prostaglandin E1 maє kratko obdobje іnіvzhittya. Za trivalo infuzijo namestimo posebno prenosno črpalko, povezano s Hickmanovim katetrom, ki se namesti na jugularnem oz. subklavijska vena. Odmerek zdravila se giblje od 5 ng/kg na pero do 100 ng/kg na pero.

Dušikov oksid deluje podobno kot endotelni sproščujoči faktor. S tečajnim vdihavanjem NO pri bolnikih s kronično boleznijo dihal opazimo znižanje tlaka v legenski arteriji, zvišanje parcialnega tlaka kislosti v krvi in ​​spremembo legenevične žilne podpore. Vendar ne smemo pozabiti na toksični dotok NO v človeško telo, kar bo zahtevalo jasen režim odmerjanja.

Prostaciklin(ali yogo analog - iloprost) zastosovuyt kot vazodilatator.

Diuretiki dajati ob nastopu nabryakiv, skupaj z izmenjavo spozhivannja rіdini in soli (furosemid, lasix, kalij, ki varčujejo z diuretiki - triamteren, kombinirana zdravila). Izboljšati je treba, da diuretiki zmanjšajo suhost sluznice bronhijev, zmanjšajo indeks legenosti sluznice in povečajo reološko moč krvi. Na stopnjah storža razvoj CHLS z rinitisom v telesu zaradi hiperaldosteronizma, spodbujanje učinka hiperkapnije na glomerularno cono ošpic supramentalnih razjed, poslušna izolacija prepoznavanja antagonistov aldosterona (veroshpiron - 100 vrannіtsі).

Prehrana dotsіlnostі zastosuvannya srčni glikozidi v primeru likuvanskih obolenj na HLS postanejo preobremenjeni z alkoholom. Pomembno je, da srčni glikozidi, ki imajo pozitiven inotropni učinek, vodijo do popolnejšega praznjenja sluznice in povečajo srčni utrip. Vendar pa pri tej kategoriji bolezni brez sočasne patologije srca srčni glikozidi ne povzročajo znakov hemodinamike. V ozadju jemanja srčnih glikozidov pri bolnikih s CHLS se najpogosteje pojavijo simptomi digitalne zastrupitve.

Pomembna skladiščna obravnava je odpravljanje hemoheoloških motenj.

Vikorist antikoagulanti z metodo zdravljenja in preprečevanja tromboze, trombemboličnih zapletov. V glavah bolnišnice se heparin uporablja predvsem v dodatnem odmerku 5000 - 20000 enot. pod nadzorom laboratorijskih kazalnikov (ura krvnega glotisa, aktivirana delna tromboplastinska ura). Od peroralnih antikoagulantov je treba dajati varfarin, ki se predpisuje v posameznem odmerku pod nadzorom INR.

Prav tako prenehajte z antiagreganti (acetilsalicilna kislina, zvončki), hirudoterapijo.

Profilaktično pridite in se poskusite usmeriti v zaključek režima zdravljenja. Treba je imeti posebno vrsto piščanca (vključno s pasivnim), če je mogoče, edinstveno hipotermijo in preprečevanje sovražnih respiratornih virusnih okužb.

NAPOVED

Trivalnost kronične hipertenzije (če se pojavi pred smrtnim izidom) bi morala biti približno 8-10 let in več. Zaradi dekompenzacije CHLS umre 30 - 37 % bolnikov s cirkulacijsko insuficienco in 12,6 % vseh bolnikov s srčno-žilnimi boleznimi.

MOTIVACIJSKA ZNAČILNOST TEME

Poznavanje potrebe po oblikovanju novih študentov in razumevanje diagnostike in zdravljenja kroničnega legenega srca. Za uvedbo le-teh je potrebno ponoviti razdelitev tečaja normalna anatomija in fiziologija dihalnih organov, potek patologije dihal, propedevtika notranjih bolezni, klinična farmakologija

Cilj poklica: preuči etiologijo, patogenezo, klinične manifestacije, diagnostične metode, pristop k zdravljenju kronične srčne bolezni.

Študent je dolžan vedeti:

Hrana za pripravo pred zaposlitvijo:

A) Cenjenje razumevanja "kroničnega legenjevega srca."

B) Etiologija kroničnega legenega srca.

C) Glavni patofiziološki mehanizmi razvoja kroničnega pljučnega srca.

D) Klasifikacija kroničnega legenega srca.

E) Laboratorijska in instrumentalna diagnostika kroničnega legenega srca.

E) Sodoben pristop k zdravljenju kroničnega legenega srca

Beloruska državna medicinska univerza

Trisvetova E.L.

Beloruska državna medicinska univerza, Minsk, Belorusija

Pljučna hipertenzija v novem (2015)

Priporočila Evropsko kardiološko združenje

Povzetek V rekomendatsіyah ESC / ERS za leto 2015 na pіdstavі analіzu doslіdzhen, vikonanih časa opublіkuvannya poperednogo Vidanov, visvіtlyuyutsya osnovnі DOLOČBE legenevoї gіpertenzії od pozitsіy dokazovoї Medicine: udoskonalena klasifіkatsіya strategії lіkarya v konkretnіy klіnіchnіy situatsії od urahuvannyam rezultat zahvoryuvannya v patsієnta, spіvvіdnoshennya riziku, da postopki lіkarskih zasobіv.

ključne besede: kronična hipertenzija, kronična arterijska hipertenzija, klasifikacija, diagnostika, zdravljenje.

Sumar. Ugotovitve ESC/ERS 2015, ki temeljijo na analizi študij, izvedenih od objave prejšnje izdaje, izpostavlja ključne določbe pljučne hipertenzije z medicino, ki temelji na dokazih: izboljšana strategija razvrščanja zdravnika v določene postopke in medicinska sredstva.

ključne besede: pljučna hipertenzija, pljučna arterijska hipertenzija, klasifikacija, diagnoza, zdravljenje.

Kongres Evropskega kardiološkega združenja (ESC), ki je potekal od 29. aprila do 2. septembra 2015. v Londonu številne preglede in poročila o rezultatih znanstvenih študij, ki pohvalijo pet novih priporočil za klinično prakso: preprečevanje, diagnosticiranje in zdravljenje infekcijskega endokarditisa; lunarne aritmije in preprečevanje raptove srčne smrti; diagnostika in zdravljenje bolezni perikarda; zdravljenje bolnikov s hospitaliziranim koronarnim sindromom brez premika ST segmenta; diagnosticiranje in zdravljenje kronične hipertenzije.

Priporočila (Smernice ESC/ERS za diagnostiko in zdravljenje pljučne hipertenzije 2015), ki na podlagi analize izpostavljajo probleme legenske hipertenzije, temeljijo na datumu objavepljučne hipertenzije (ESC, ERS, ISHLT, 2009), s stališča medicine, ki temelji na dokazih, je zdravnikova strategija predstavljena v specifični klinični situaciji, izboljšati izid bolezni pri bolniku, zmanjšati tveganje za nastanek takšne bolezni. temeljna diagnoza.

Legenjeva hipertenzija (PH) se pripelje do patofizioloških stanj, kar poslabša razgradnjo srčno-žilnih in respiratornih bolezni.

Določeno in razvrščeno

PH se diagnosticira s povečanjem povprečjavice v legeni arteriji (PAPm) ≥25 mm Hg. Umetnost. pri miru za rezultate kateterizacije desnega srca. Običajno je PAPm v mirovanju 14 ± 3 mm Hg. Umetnost. od zgornje meje 20 mm Hg. Umetnost. Klinični pomen PAPm v intervalu 21-24 mm Hg. Umetnost. ni imenovan. V času prisotnosti očitnih klinični znaki bolezni, ki jo spremlja PH, je pri bolnikih z vrednostmi PAPm v določenem intervalu potrebna previdnost.

Izraz "legeneva arterijska hipertenzija nziya" (PAH) se uporablja za karakterizacijo skupin bolnikov z moteno hemodinamiko pri pojavu prekapilarnega PH za nekatere značilne motnje (PAWP) ≤15 mm Hg. Umetnost. da je legenejski sudinny opir (PVR) >3 od. Les za prisotnost drugih vzrokov (bolezen noge, kronična trombembolična PH, redke bolezni).

Glede na kombinacijo vrednosti rezultatov PAP, PAWP, srčne krvavitve, gradienta diastoličnega tlaka in PVR, ki se ocenjujejo v mirovanju, je PH razvrščen kot hemodinamske indikacije (tabela 1).

Tabela 1. Hemodinamska klasifikacija legenske hipertenzije

Ime (definicija)	Značilnost	Klinična skupina (klinična klasifikacija)
	PAPm ≥25 mmHg Umetnost.
Prekapilarni LH	PAPm ≥25 mmHg Umetnost. PAWR ≤15 mmHg Umetnost.	1. Legeneva arterija hipertenzija 3. LG 4. Kronična trombembolični PH 5. PH neznanega izvora oz z bagatofaktorskimi mehanizmi
Postkapilarni LG Izolirana postkapilarni LH Kombinirano pred- in postkapilarni PH	PAPm ≥25 mmHg Umetnost. PAWR ≤15 mmHg Umetnost. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ena. Les DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ena. Les	2. LH, jezen zaradi bolezni levega srca 5. PH neznanega izvora oz z bagatofaktorskimi mehanizmi

Opomba: PAPm - mediani viscus na legenevialni arteriji, PAWP - okluzivna okluzija, PVR - opir legenevialnega šiva, DPG - gradient diastolične okluzije (diastolična okluzija na legenevialni arteriji - medialni viscus na legenevialni ​arterija).

Klinična klasifikacija PH vključuje pet skupin bolnikov, ki združujejo podobne patofiziološke, klinične, hemodinamske značilnosti in strategijo zdravljenja (tabela 2).

Tabela 2. Klinična klasifikacija legenske hipertenzije

1. Legeneva arterijska hipertenzija

1.1. idiopatsko 1.2. Simeyna 1.2.1. BMPR2- mutacije 1.2.2. Druge mutacije 1.3. Povzročeno z drogami ali toksini 1.4. Povezan z: 1.4.1. Bolezen z dobrim tkivom 1.4.2. VIL-okužba 1.4.3. Portalna hipertenzija 1.4.4. Vrodzhenі wadi srce 1.4.5. Šistosomoza

1 ?. Venookluzivna bolezen Legeneva z/bre kapilarne hemangiomatoze Legeneva

1?.1. idiopatsko 1?.2. Vrodzhena 1?.2.1.EIF2AK4- mutacije 1?.2.2. Druge mutacije 1?.3. Povzročajo ga droge, toksini in sevanje 1?.4. Povezan z: 1?.4.1. Bolezen z dobrim tkivom eno?. 4.2. VIL-okužba

1 ??. Trajna kronična hipertenzija novorojenčkov

2. Legenjeva hipertenzija

2.1. Sistolična disfunkcija levega kanala 2.2. Diastolična disfunkcija levega kanala 2.3. Bolezen ventila 2.4. Prirojena/pridbanska obstrukcija kanalov v plimi/tok levega kanala in prirojena kardiomiopatija 2.5. Prirojena / naključna stenoza legenskih žil

3. Legenjeva hipertenzija, povezana z boleznimi nog in/ali hipoksemijo

3.1. Kronična obstruktivna bolezen legen (KOPB) 3.2. Intersticijska bolezen legen 3.3. Іnshі legenevі zahvoryuvannya zі zmіshanimi omejevalne in obstruktivne motnje 3.4. Poškodovan dih 3.5. Bolezen z alveolarno hipoventilacijo 3.6. Trivale perebuvannya na srednji šoli 3.7. Povezano z razvojem bolezni legen

4. Kronična trombembolična pljučna hipertenzija ali druga obstrukcija pljučnih arterij

4.1. Kronična trombembolična legena hipertenzija 4.2. Insha legeneva arterijska obstrukcija 4.2.1. Angiosarkom 4.2.2. Druge notranje žilne otekline 4.2.3. arterije 4.2.4. Prirojena legenevijalna arterijska stenoza

5. Legenjeva hipertenzija z neznano genezo ali bakterijskimi mehanizmi

5.1. Bolezni krvi: kronična hemolitična anemija, mieloproliferativna bolezen, splenektomija 5.2. Sistemske bolezni: sarkoidoza, legenevična histiocitoza, limfangioleiomiomatoza 5.3. Presnovne bolezni: bolezen kopičenja glikogena, Gaucherjeva bolezen, bolezen ščitnice 5.4. Drugo: legeneva puhlinova obstruktivna mikroangiopatija, fibrozni mediastinitis, kronična nirkova insuficienca (z/brez hemodialize), segmentna legena hipertenzija

Opomba: BMPR2 - receptor za kostni morfogenetski protein, tip 2, receptorji za kostni morfogenetski protein; EIF2AK4 - evkariontski. translacijski iniciacijski faktor-2-alfa-kinaza-4 - družina kinaz, ki fosforilira alfa podenoto evkariontskega faktorja iniciacije prevoda-2.

Epidemiologijata faktori riziku LG

Podatki o širini LH so nedosledni. Velika Britanija ima 97 PH nihanj na 1 milijon prebivalcev; pri ženskah 1,8-krat več, pri moških nižje. V Združenih državah je bila stopnja umrljivosti bolnikov s PH v stoletju standardizirana in se giblje od 4,5 do 12,3 na 100 tisoč. prebivalstvo. Porіvnyalny epidemiološke preiskave različnih skupin bolnikov s PH so pokazale, da bolezen ni zelo razširjena, pogostejša je 2. skupina - slabozdravi PH, ki ga prizadenejo bolezni levega srca.

RAS (skupina 1) se redko poroča: glede na rezultate ima Evropa 15-60 primerov na 1 milijon prebivalcev, dolgotrajna bolezen - 5-10 primerov na 1 milijon ljudi. V registrih je bilo pri 50 % bolnikov diagnosticiran idiopatski, recesivni ali medicinski RAS. Sredi bolezni zdravega tkiva s pridruženim RAS je glavni razlog sistemska skleroza. Idiopatski RAS je mogoče pripisati sporadičnim boleznim brez družinske anamneze PH ali znanega sprožilca. Najpogosteje se diagnosticira poleti, srednja starost bolnikov - 50-65 let (register iz leta 1981 je navedel srednjo starost diagnoze - 36 let). Spomin na žensko s šibko razvado zaradi rezultatov spremljanja je dvomljiv.

Tabela 3. Dejavniki tveganja za razvoj kronične hipertenzije

Opomba: * - pojav trajne obstojne PH pri novorojenčkih mater, yakі zastosovuly selektivni zaviralci zastrupitve s serotoninom; ** - alkilirajoča sredstva kot možen vzrok za legeno veno-okluzivno bolezen.

Širjenje PH pri bolnikih 2. skupine odraslih s pojavom in napredovanjem znaka srčnega popuščanja. Subdukcija tlaka v legeni arteriji je indicirana pri 60 % bolnikov s hudo sistolično disfunkcijo levega kanala in pri 70 % bolnikov s srčnim popuščanjem in prihranjenim delom levega kanala.

Ko je nalezljiva, se legenija in/ali hipoksemija (3. skupina) pogosto razvije blag, redko pomemben LH, še pomembneje s povečano emfizemijo in napredovalo fibrozo.

Prevalenca PH pri kronični trombemboliji postane 3,2 kapljice na 1 milijon prebivalcev. Pri tistih, ki preživijo po akutni legeni emboliji, se PH diagnosticira v 0,5-3,8 % primerov.

Diagnoza PH

Diagnoza PH temelji na kliničnih podatkih, ki vključujejo anamnezo, razvoj simptomov in fizično spremljanje. Pomembno vlogo pri potrditvi diagnoze PH imajo rezultati instrumentalnih metod spremljanja, razloženi z dodatnimi dokazi. Diagnostični algoritem temelji na rezultatih, ki potrjujejo ali izključujejo bolezen, ki jo spremlja razvoj PH (skupine 2-5).

Klinični znaki

Klinični simptomi PH so nespecifični in so povezani predvsem s progresivno disfunkcijo desnega kanala. Večina simptomov: bolečine v hrbtu, toma, šibkost, angina pektoris bolečine v srcu, sinkopa - povezana s tesnobo, nadal občutek umirjenosti. Povečanje trebuha, mehurji kažejo na razvoj srčnega popuščanja desnega prekata.

Pri nekaterih bolnikih so simptomi (hemoptiza, hripavost, oddaljeno piskanje, angina pektoris) povezani z mehanskimi zapleti, ki jih pripisujejo nenormalni reperfuziji krvnega pretoka v legeni žilni postelji.

Fizikalni znaki: pulzacija sinusa iz prsnice vzdolž parasternalne črte v četrtem medrebrnem rebru, povečanje desnega kanala, pri avskultaciji srca - povišanje drugačnega tona v drugem medrebrnem rebru, pansistolični šum v času trikuspidalne insuficience . Gibanje venskega tlaka se kaže s pulziranjem vratnih ven, opazimo znake insuficience desnega prekata - hepatomegalija, periferno otekanje, ascites. Klinično je potrebno, da se omogoči manifestacija bolezni, ki se imenuje PH: KOPB - "sodčkast" prsni koš, sprememba v distalnih falangah prstov - "bobnači" in "letnik"; z intersticijskimi obolenji, legenija - "celofano" piskanje med auskultacijo legens; s spadkovo hemoragično telangioektazijo in sistemsko sklerozo - telangioektazijo na koži in sluznicah, digitalni koži in/ali sklerodaktiliji; z boleznimi jeter - palmarni eritem, atrofija testisov, telangiektazija itd.

Instrumental metode spremljanja

Rezultati elektrokardiografije potrjujejo diagnozo, ne vključujejo pa joge ob prisotnosti patoloških sprememb na EKG.Pri hudi PH se poveča električna os srca v desno, "pljučni" P, znaki hipertrofije desnega prekata (občutljivost - 55%, specifičnost - 70%), blokada desnega spodnjega snop Hisa, zmanjšan interval QT. Pogosto so indicirane srčne aritmije (supraventrikularna ekstrasistola, tripotinija ali atrijska fibrilacija), ki prispevajo k hemodinamski okvari in napredovanju srčnega popuščanja.

V primeru radiološke preiskave prsnega koša pri 90 % bolnikov z idiopatsko legeno boleznijo arterijska hipertenzijaodkrijejo se značilne spremembe: razširitev glavnih ven legenske arterije, ki je v nasprotju s porazom perifernega legenega otroka, povečanje desnih srčnih zaklopk (življenjske faze). Rentgensko spremljanje pomaga pri diferencialna diagnostika PH, drobci kažejo znake obolele legenije (skupina 3), značilne za arterijsko in vensko hipertenzijo. Raven PH ni v korelaciji s stopnjo radioloških sprememb.

Z nadaljevanjem delovanja normalnega diha Ta plinski depo arterijske krvi pomeni prispevek obolenja dihalnih prehodov in parenhima pljuč pri razvoju PH. Pri bolnikih s kronično arterijsko hipertenzijo je indicirano blago ali zmerno zmanjšanje kroničnih bolezni, ki lahko leže zaradi resnosti bolezni, normalno ali tri znižanja kazalnikov difuzijske sposobnosti jeter za ogljikov monoksid (DLCO). Nizki indikatorji DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Pri KOPB, intersticijskih boleznih, spremembe v skladiščenju plinov v arterijski krvi vključujejo zmanjšanje PaO 2, povečanje PaCO 2. V primeru zmanjšane emfizemije noge in fibroze noge je možno odpraviti psevdonormalne indikacije v spirometriji, zmanjšanje indikacij v DLCO kaže na okvaro funkcionalnega stanja noge.

Vrakhovyuchi znatna širina PH (70-80%) z nočno hipoksemijo in centralno obstruktivno apnejo pri spanju, z metodo razjasnitve diagnoze potrebe po oksimetriji ali polisomnografiji.

Transtorakalna ehokardio metoda-grafi ocenjujejo stanje srčne mase in srčnih votlin za odkrivanje hipertrofije in dilatacije desnih srčnih zaklopk, diagnozo patologije miokarda in zaklopnega aparata, hemodinamske motnje (tabela 4). Vrednotenje trikuspidne regurgitacije in spremembe premera spodnje prazne vene med dihalnimi manevri je treba opraviti z Dopplerjevim spremljanjem za razširitev srednjega sistoličnega vice v legenevalni arteriji. Transtorakalna ehokardiografija ne zadostuje za presojo o blagi ali asimptomatski PH v povezavi z metodološkimi netočnostmi pri preiskavi in ​​individualnih značilnostih bolnikov. V kliničnem kontekstu so rezultati ehokardiografskega spremljanja nujni za odločitev o koncu srčne kateterizacije.

Tabela 4

Shlunochki srca	Legenjeva arterija	Spodnja prazna vena in tik pred srcem
Razmik bazalnega premera desnega prekata/levega prekata >1,0	Hitrejši pretok iz desnega zračnika< 105 мс eno ali drugo srednjesistolično zarezo	Spodnji premer prazne vene >21 mm zaradi sprememb v inspiratornem kolapsu
Neusklajenost interduktalnega septuma (indeks ekscentričnosti levega kanala >1,1 v sistoli to/ali diastola)	Zgodnja švedščina diastolična legena regurgitacija >2,2 m/s	Kvadrat desno atrija >18 cm 2
	Premer legenialne arterije >25 mm

Za pridobitev podrobnejših informacij o strukturnih spremembah srca in hemodinamskih motnjah se uporablja transezofagealna ehokardiografija, primer kontrastnega slikanja.

V primerih prehodne trombembolične PH je potrebno ventilacijsko-perfuzijsko skeniranje noge (občutljivost - 90-100 %, specifičnost - 94-100 %). Pri RAS so lahko rezultati ventilatorsko-perfuzijske preiskave normalni ali z majhnimi nesegmentnimi okvarami periferne perfuzije, ki se pojavljajo tudi pri bolnikih s kronično venookluzivno boleznijo. Pojavile so se nove tehnologije, kot je trivimirjeva magnetna resonanca, v primeru nadaljnje perfuzije je tudi informativna, kot pri ventilacijsko-perfuzijskem skeniranju noge.

Metoda računalniška tomografija Visoko dovoljenje za kontrastne žile noge vam omogoča, da vzamete pomembne informacije o parenhimu in žilnem dnu noge, srca in sredine. Sprejem o PH vinikne pri različnih manifestacijah zelo specifičnih znakov: razširitev premera legenialne arterije ≥29 mm, razširitev premera legenialne arterije na viskozno aorto ≥1,0, razmik med segmentnimi bronhialnimi arterijami > 1:1 in tridelne. Informativna metoda za diferencialno d diagnostika PH, ki se je razvila v primeru poškodovanega legenega parenhima, z emfizemom noge, z intersticijskimi boleznimi noge, za izbiro taktike kirurškega zdravljenja kronične trombembolije, vaskulitisa in arteriovenskih malformacij

Slika srca pri slikanju z magnetno resonanco je natančnejša in boljša, zmagovita pri neinvazivni oceni desnega prekata, njegove morfologije in delovanja, stanja pretoka krvi, vključno z udarnim volumnom, razširitvijo arterij noge, maso desnega prekata. Pri bolnikih s prenosom LH imajo lahko kopičenje gadolinija, zmanjšana dilatacija legenskih arterij in retrogradni pretok krvi visoko prognostično vrednost pri diagnozi.

Za odkrivanje obolenj, ki naj bi tvorile LH, je priporočljivo opraviti ultrazvočno spremljanje organov praznega želodca. Rezultati ultrazvoka lahko potrdijo prisotnost portalne hipertenzije, povezane s PH.

Kateterizatsіyu prav sericite vikonuyut v spetsіalіzovanih statsіonarah za pіdtverdzhennya dіagnozu legenevoї arterіalnoї gіpertenzії, vrodzhenih Sertsevy shuntіv, zahvoryuvan lіvih vіddіlіv sericite, scho suprovodzhuyutsya LH hronіchnoї tromboembolіchnoї LH otsіnki tyazhkostі gemodinamіchnih podrli, ki imajo na testіv vazoreaktivnіst. Spremljanje se nadaljuje po doseganju rezultatov rutinskih metod, ki kažejo na prenos LH.

Vzorec za vazoreaktivnost v prvi uri kateterizacije desnega srca za identifikacijo bolnikov, ki so primerni za visoke odmerke zaviralcev kalcijaVikh kanalív (BKK), je priporočljivo vikonuvat v primeru suma na idiopatsko, spadkovu ali povezano z jemanjem zdravil RAS. Za druge oblike RAS in PH so rezultati testov pogosto dvoumni. Za testiranje vazoreaktivnosti je treba vicorist testirati z dušikovim oksidom ali alternativnimi sredstvi - epoprostenolom, adenozinom, iloprostom. Kot pozitiven rezultat se oceni v primeru znižanja srednjega arterijskega legenega tlaka za ≥10 mm Hg. čl., dokler ne doseže absolutne vrednosti povprečnega legenega arterijskega tlaka ≤40 mm Hg. Umetnost. s / brez promocije srčne tančice. V primeru testa vazoreaktivnosti ni priporočljivo dajati peroralne ali intravenske CCB.

Laboratorijske študije

Dosledzhennya kri in presek sta potrebna za preverjanje bolezni pri nekaterih oblikah PH in ocena bo postala notranji organi. Na funkcionalne teste jeter lahko vplivajo visok jetrni venski tlak, bolezen jeter, zdravljenje z antagonisti endotelinskih receptorjev. Za diagnozo se uporabljajo serološke študije virusne bolezni(vključno z VIL). Spremljanje delovanja ščitnice, ki je poškodovana zaradi ujetosti v RAS, se izvaja v primeru poslabšanja okužbe, za diagnozo sistemske skleroze je potrebno imunološko spremljanje, antifosfolipidni sindrom itd.

Potrebno je preučiti raven N-terminalnega promomernega natriuretičnega peptida (NT-proBNP), vendar se njegove sledi obravnavajo kot neodvisen dejavnik tveganja pri bolnikih s PH.

Molekularno genetsko diagnostiko izvajamo pri sumu na sporadično družinsko obliko kronične arterijske hipertenzije (1. skupina).

Diagnostični algoritem za PH (dojenčki) je sestavljen iz več stopenj spremljanja, vključno z metodami, ki potrdijo sprejem PH (anamneza, fizični podatki, rezultati ehokardiografskega spremljanja), nato sledijo metodam za razjasnitev resnosti bolezni. PH. možna bolezen, kar je povzročilo zvišanje tlaka v legenski arteriji V primeru prisotnosti znaka bolezni 2-4 skupin se opravi diagnostični test za bolezen 1. skupine.

Klinična ocena je ključna za diagnostika Postal bom bolnik s PH. Za objektivno oceno funkcionalne sposobnosti bolnikov s PH je treba uporabiti test vikorista s 6-smerno hojo (MX) in oceno zadnjice po G. Borgu (1982) ter kardiopulmonalni navantage test z oceno. izmenjave plinov, se uporabljajo. Funkcionalna klasifikacija PH se izvaja po modificirani možnosti klasifikacije (NYHA) za srčno popuščanje (WHO, 1998). Okvara funkcionalnega razreda (FC) je alarmanten pokazatelj napredovanja bolezni, kar zahteva nadaljnje preiskave za razjasnitev vzrokov za klinično okvaro.

Ocena tveganja v primeru legenialne arterijske hipertenzije (visoka, zmerna, nizka) se izvede glede na rezultate kompleksne obstrukcije bolnika (tabela 5).

Tabela 5

prognostični znaki (Glede umrljivosti raztezanje 1 rok)	nizko tveganje,<5%	Pomirno tveganje, 5-10 %	Visok rizik >10 %
Klinični simptomi srčno popuščanje desnega prekata	Dan v tednu	Dan v tednu	prisoten
Napredovanje simptomov		Povilne
		Rіdkіsnі epizode	Epizode, ki se ponavljajo
Kardiopulmonalni navantage test	Najvišji VO 2 >15 ml/min/kg (>65 % predvidenih) VE/V CO 2 naklon<36	Najvišji VO 2 11-15 ml/min/kg (mora bi bilo 35-65%) VE/VCO 2 naklon 36-44,9	Najvišji VO 2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Plazma NT-proBNP rive	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Rezultati vizualizacije (ExoCG, MRI)	PP območje<18 см 2 Dnevni vip na perikardiju	PP površina 18-26 cm 2 Dnevna ali minimalna vročina v osrčniku	Površina VP 18 >26 cm 2 Vipit na perikardiju
Hemodinamika	RAP<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l / min / m 2	RAP 8-14 mmHg Umetnost. CI 2,0-2,4 l / min / m 2	RAP > 14 mmHg Umetnost. CI<2,0 л/мин/м 2

Opomba: 6MX - 6-kvilinski test hoje, PP - desni atrij, BNP - atrijski natriuretični peptid, NT-proBNP - N-terminalni promomični natriuretični peptid, VE/VCO 2 - ventil 2, RAP - vice na desnem atriju, CI - srčni indeks, SvO 2 - nasičenost kisle venske krvi.

Tako ima lahko bolnik v primeru legenialne arterijske hipertenzije, odvisno od rezultatov priporočenega spremljanja, nizko, umirjeno, visoko tveganje za klinično poslabšanje ali smrt. Nedvomno lahko posledice bolezni izvajajo tudi drugi uradniki, ki niso vključeni v tabelo. Hkrati se pri nizkem tveganju (stopnja umrljivosti manj kot 5 %) pri bolnikih diagnosticira neprogresivno napredovanje bolezni z nizkim FC, 6MX testom >440 m, brez klinično pomembnih znakov disfunkcije desnega prekata. Z blagim (vmesnim) tveganjem (smrtnost v 1 letu 5-10%), FC III in zmanjšano toleranco na fizično stisko se odkrijejo znaki disfunkcije desnega kanala. Pri visokem tveganju (smrtnost >10%) se diagnosticira napredovanje bolezni, znaki hude disfunkcije desnega kanala FC IV, okvarjeno delovanje drugih organov.

Praznovanje

Trenutna strategija zdravljenja bolnikov s kronično arterijsko hipertenzijo je sestavljena iz treh stopenj, ki vključujejo naslednje:

Zagalnі (telesna aktivnost, nadzorovana rehabilitacija, načrtovanje in nadzor vagnosti, v obdobju po menopavzi, preprečevanje okužb, psihosocialna podpora), ki podporno zdravljenje (peroralni antikoagulanti, kislinska terapija, digoksin)

	razredu	Riven dokazov
Bolnikom z RAS s tlakom kisline v arterijski krvi manj kot 8 kPa (60 mm Hg) se priporoča neprekinjeno dolgotrajno zdravljenje s kislino.
Pri bolnikih z RAS (idiopatskim in degenerativnim) se upoštevajo peroralni antikoagulanti.
Potrebna korekcija anemije ali izmenjave sline pri bolnikih iz Ruske akademije znanosti
Uporaba zaviralcev ACE, ARB, zaviralcev beta in ivabradina ni priporočljiva za blage bolezni, s katero koli potrebno skupino zdravil (AH, IXC, levoshlunochkova HF).

.? zdravljenje po zdravljenju z visokimi odmerki CCB pri bolnikih, ki so se pozitivno odzvali na test vazoreaktivnosti, ali z zdravili, priporočenimi za zdravljenje legene arterijske hipertenzije, z negativnim testom vazoreaktivnosti;

V primeru neučinkovitosti zdravljenje - uporaba priporočenih zdravil, presaditev noge.

Peroralni antikoagulanti so predpisani zaradi velikega tveganja za razvoj vaskularnih trombotičnih stanj pri bolnikih z RAS. Dokaži učinkovitost stosuvannya otrimani en center. Obseg novih peroralnih antikoagulantov pri RAS ni znan.

Diuretiki so indicirani v primeru dekompenziranega srčnega popuščanja zaradi stome v telesu bolnika z RAS. Naključnih kliničnih preskušanj diuretikov pri bolnikih z RAS ni bilo, naravo prepoznavanja zdravil v določeni skupini, pa tudi antagonistov aldosterona, je treba izvesti v skladu s priporočili za zdravljenje srčnega popuščanja.

Zdravljenje s Kisnevo je potrebno za bolnike z arterijsko hipoksemijo v mirnem stanju.

Digoksin izboljša srčno živahnostos z bolusno aplikacijo pri bolnikih z idiopatskim RAS, ni znano, da bi bila njegova učinkovitost trivialna. Nedvomno zmanjšanje frekvence srčnega utripa s supraventrikularnimi tahiaritmijami digoksina korisnia.

O potrebi po njihovem priznanju varnosti v RAS ni nobenih polemik.

Pomanjkanje hodnika se poslabša pri 43 % bolnikov z idiopatsko RAS, 46 % bolnikov s sistemsko sklerozo in RAS, 56 % bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom. Prejšnji rezultati kažejo na tiste, ki imajo primanjkljaj v halucinaciji indikacije za zmanjšanje tolerance na fizični stres, po možnosti z večjo visoko stopnjo umrljivosti, da ne bi lagali zaradi očitnosti in resnosti anemije. Priporočljivo je zagotoviti obstezhennya za ugotavljanje vzrokov pomanjkanja hodnika in izvajanje nadomestnega zdravljenja (najpomembneje notranjega) pri bolnikih z RAS.

Specifičen avto T terapija(Tabela 7)

Zdravilo, način uporabe			Razred, enak dokaz
					FC III
Zaviralci kalcijevih kanalčkov
Antagonizem endotelinskih receptorjev
Zaviralci fosfodiesteraza-5
Stimulant gvanilat ciklaza
prostaciklin
Agonist receptorjev prostaciklin

Pri majhnem deležu bolnikov z idiopatsko RAS s pozitivnim testom na vazoreaktivnost v prvi uri kateterizacije desnega srca opazimo ugoden učinek na BCC v primeru trivialne ekscitacije. V objavljenih delih so zmagali nifedipin, diltiazem in amlodipin z manjšim kliničnim učinkom. Izbira zdravila za orientacijo na zunanji frekvenci bolnikovega srčnega utripa pri različnih bradyjihsrčni zastoj z nifedipinom ali amlodipinom, s tahikardijo - diltiazemom. Dodatni odmerki CCB pri visoki idiopatski RAS: nifedipin 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipin 20 mg. Začnite z majhnimi odmerki, korak za korakom titrirajte do največjega priporočenega odmerka zdravila, ki ga lahko prenašate, in spremljajte učinkovitost zdravljenja po 3-4 mesecih.

Vaskularna ekspanzija BCC nima prijaznega dolgoročnega učinka pri RAS, prizadetem zaradi bolezni zdravega tkiva, VIL, portologene hipertenzije, venookluzivne bolezni.

Blokatorji endotelinskih receptorjev so predpisani v povezavi z začetno aktivacijo endotelinskega sistema pri bolnikih z RAS, ne glede na tiste, ki še niso znani, vzrok ali kasnejša bolezen in povečana aktivnost endotelina. Pripravki (ambrisentan, bosentan, macitentan) so lahko sudosonični in mitogeni, saj se povezujejo z dvema izoformama receptorjev v gladkih jezičnih celicah legenih žil, endotelinskim receptorjem tipa A in B.

Zaviralci fosfodiesteraze-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) in stimulansi gvanilat ciklaze (riociguat) kažejo vazodilatacijske in antiproliferativne učinke, lahko pozitivno vplivajo na hemodinamiko in povečajo toleranco na fizične izzive.

Uporaba analogov prostaciklina in agonistov prostaciklinskih receptorjev (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) temelji na trenutnem znanju o mehanizmih razvoja RAS. Sladki ana učinek logіv prostatsiklіnu obovovleniya іngіbіtsієyu aggregаtsії trombocіlіv, tsitoprotektorі in antiproliferаtivnuyu ієyu. analogi prostaciklina za izboljšanje tolerance na fizične izzive (beroprost); zmanjšati pojavnost bolezni, povečati toleranco na fizični izziv, prispevati k hemodinamiki pri idiopatskem RAS in PH, povezanem s sistemsko sklerozo, ter zmanjšati umrljivost pri idiopatskem RAS (epoprostenolol, treprostenil).

V primeru neučinkovitosti monoterapije RAS se hkrati doda kombinacija predstavnikov dveh ali več razredov specifičnih zdravilnih bolezni, ki vnašajo različne patogenetske lanke v razvoj bolezni. Kombinirano terapijo jeseni, odvisno od bolnika in skupine PH, je treba začeti na storž ali zaporedno, predpisovati zdravila enega za drugim.

Crimium splošnih priporočil, ki spodbuja specifično terapijo, zdravljenje bolnikov z RAS v primeru neučinkovitosti medicinskih metod, se izvaja s kirurškimi metodami (balonska atrijska septostomija, veno-arterijska ekstrakorporalna membranska oksigenacija, presaditev).

Najboljša praksa, za katero je kriv RAS, se izvaja v skladu s priporočili, razvitimi za posebne situacije.

Uzagalnyuyuchi kratko pogledal novih rekomendatsіy od dіagnostiki te lіkuvannya legenevoї gіpertenzії v porіvnyannі od poperednіm Vidanov (2009), je možno vіdznachiti sproschennya klіnіchnoї klasifіkatsії, uvedba novih parametrіv gemodinamіki tem legenevogo sudinnogo podporo viznachennya postkapіlyarnoї LH je Ruska akademija znanosti, dosyagnennya v genetichnіy dіagnostitsі sistematizatsіya faktorіv riziku, izboljšanje diagnostičnega algoritma, predstavitev analize ocene resnosti in ocene tveganja Ruske akademije znanosti, novi diagnostični algoritmi.

Wikoristan literature

1.Gali e , N. 2015 Smernice ESC/ERS za diagnosticiranje in zdravljenje pljučne hipertenzije / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. – Dostopno na: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Mednarodni pogled naokoli: klinična praksa in zdravje. - 2016. - Št. 2. - P.52-68.

Spoštovanje!Članek je naslovljen na zdravnike fahivtsy. Prenos teh člankov ali fragmentov na internet brez hiperpovezave na prvi strani je videti kot kršitev avtorskih pravic.

PH pri hudih kroničnih boleznih, ker je lahko neugodna prognoza, bolnikom ne oklevajte priporočiti racionalno zdravo dejavnost. Pri vseh obolenjih so pomembna pomembna priporočila, ki vam omogočajo, da spremenite tveganje za morebitno poslabšanje bolezni.
Epiduralna anestezija je priporočljiva kot metoda izbire pri kirurških posegih pri bolnikih s PH.

Komentarji. Pomembno je, da ima lahko načrtovani operativni poseg pri bolnikih z LAD veliko tveganje. Najkrajša metoda anestetične pomoči v tej uri je epiduralna anestezija. Pri bolnikih, ki jemljejo peroralno PAH-specifično terapijo, si je mogoče ogledati prehrano pri inhalaciji in/ali intravenskem dajanju zdravil.

3.2 Zdravstveno zdravljenje.

Medicinska terapija pri bolnikih s PH je razdeljena na dva dela: vmesna terapija (peroralni antikoagulanti in antiagreganti, diuretiki, srčni glikozidi, kisikova terapija) in specifična terapija, ki vključuje kalcijeve antagoniste, prostanoide, antagoniste receptorjev.

3,2,1 Podporna terapija.

Antikoagulanti in deagreganti.
Priporočljivo je, da zdravimo varfarin zaradi ILH, imamo podedovano LAD in LAD povežemo z anoreksijo.

Komentarji. Tsіloviy rіven INR z LAD, da postane 1,5-2,5. Pri drugih oblikah PH se lahko odločitve o prepoznavanju antikoagulantov sprejmejo glede na stanje kože posamezno na podlagi ocene tveganja/učinkovitosti. Zokrema, pri bolnikih s portologenetično PH obstaja veliko tveganje za krvavitev iz razširjenih ven stravohoda.
Priporočljivo je, da za HTELH prepoznamo varfarin.

Komentarji. Pri CTEPH postaneta raven INR in trajanje terapije z varfarinom** 2,5 - 3,5.
Priporočljivo je, da se heparini z nizko molekulsko maso priznajo kot alternativa varfarinu pri bolnikih s PH z naprednim tveganjem za krvavitev ali v primerih intolerance na ostale.
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Komentarji. Najbolj dostopna heparina z nizko molekulsko maso sta nadroparin in enoksaparin**. V 1. mesecu zdravljenja so predpisani odmerki nadroparina 15000 UAXaIC 2-krat na dan ali enoksaparina 1 mg/kg vode 2-krat na dan; .
Pri bolnikih s PAH je za pozitiven test na vazoreaktivnost pri intoleranci na peroralne antikoagulante priporočljiva uporaba antiagregacijskih zdravil.
Ocena priporočenega testa IIb (ocena verodostojnosti dokazov C).
Komentarji. Vnos acetilsalicilne kisline 75-150 mg ni povezan s potrebo po laboratorijski kontroli.
Pri hudih klimakteričnih simptomih se bolnikom s PH v postmenopavzi priporoča nadomestitev hormonskega zdravljenja, da se doseže ustrezna hipokoagulacija za dodatno antikoagulantno zdravljenje.
Test priporočljivosti IIa (test verodostojnosti dokazov C).
Komentarji. Prehranska podpora za nadomestno hormonsko terapijo pri bolnikih s PAH med menopavzo ostaja nespremenjena. O kateri vrsti terapije se lahko pogovarjamo v primeru pomembnih simptomov menopavze.
Diuretiki.
Sehoginalne pripravke je priporočljivo prepoznati pri vseh vrstah razvoja dekompenzacije PZ pri bolnikih s PH.
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Komentarji. Odmerke diuretikov je treba skrbno titrirati, da se izognemo močnemu zmanjšanju volumna krvi v obtoku in znižanju arterijskega tlaka. Predpisani so diuretiki zanke: furosemid** 20-120 mg/dobu, etakrinska kislina 50-100 mg/dobu, torasemid 5-20 mg/dobu. Dodatni odmerki antagonistov aldosterona: verospiron** 25-150 mg, eplerenon 20 mg.
Pri vseh vrstah diuretikov je priporočljiv strog nadzor nad nivojem elektrolitov v krvi in ​​stanjem delovanja zdravil. .
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Terapija s kisikom.
Zdravljenje s kisikom se priporoča bolnikom z LH na listnih uši kronične obstruktivne bolezni (KOPB) za obdobje najmanj 15 let, da se doseže parcialni tlak O2 v arterijski krvi nad 8 kPa. .
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Komentarji. Pomembno je nenehno povečevati nasičenost O2 na ravni 90% in več.
V ambulantnih okoljih se priporoča kisikova terapija za izboljšanje kliničnih simptomov, korekcijo desaturacije v primeru telesne stiske. .
Ocena priporočenega testa IIb (ocena verodostojnosti dokazov C).
Srčni glikozidi in inotropna zdravila.
Za zmanjšanje ventrikularnega ritma s supraventrikularnimi tahiaritmijami pri bolnikih s PH je priporočljiva uporaba digoksina** 0,25 mg/dob. .
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Srčne glikozide priporočamo za napredovanje CHF pri bolnikih s PH. .
Ocena priporočenega testa IIb (ocena verodostojnosti dokazov C).
Dobutamin pri bolnikih s priporočili za PH v terminalni fazi bolezni kot inotropno zdravilo.
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Іnshі srce-sudinnі zasobi.
Priporočljivo je za zdravljenje anemije/pomanjkanja hodnika pri bolnikih s PH. .
Ocena priporočenega testa IIb (ocena verodostojnosti dokazov C).
Komentarji. Pomanjkanje soli se pojavi pri 43 % bolnikov z IPH, 46 % bolnikov s PAH s sistemsko sklerodermo in 56 % bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom. Pri teh kategorijah bolezni se je izkazalo, da lahko pomanjkanje hodnika vodi do izboljšanja prenašanja fizičnega stresa in enakomerno povečanja umrljivosti, ne glede na resnost anemije. Potreba po rednem spremljanju tabora za izmenjavo sline pri vseh obolenjih z LAD za pravočasno indikacijo pomanjkanja sline in prepoznavanje terapije s slinavki. Številne študije so pokazale, da je absorpcija hodnika pri LAD oslabljena, kar lahko štejemo za manjšo notranjo prepoznavnost, čeprav študije spremljanja pri tej haluciji niso bile izvedene.
Pri bolnikih s PAH zaradi komorbidnosti ni priporočljiva uporaba zaviralcev angiotenzinske konvertaze, zaviralcev angiotenzinskih receptorjev, β-blokatorjev, ivabradina.

Komentarji. V današnjem času se ponovno preučujejo podatki o učinkovitosti in varnosti zaviralcev angiotenzinske konvertaze in sartana, zaviralcev β-adrenergičnih receptorjev in ivabradina pri bolnikih s PAH. Uporaba teh zdravil je priporočljiva le ob prisotnosti sočasnih bolezni srca in ožilja, kot so arterijska hipertenzija, ishemična srčna bolezen in levkokardna insuficienca.

3,2,2 Specifična terapija.

Kalcijev antagonist.
Kalcijeve antagoniste priporočamo v velikih odmerkih za IH, znižano PAH, PAH po jemanju tekočin s pozitivnim OFP.
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Komentarji. Možnost zastoja dihidropiridinskih AK in diltiazema. Pri bolnikih s srčnim utripom je tišina manjša od 80 utripov / min. Priporočila za nifedipin v podaljšanih oblikah ali drug dihidropiridin AK III generacije. V primeru vidne tahikardije (srčni utrip je več kot 80 utripov na pero) priporočamo diltiazem v odmerku 240-720 mg.
Amlodipin se priporoča kot zdravilo izbire pri bolnikih s PH s srčnim popuščanjem desnega prekata.
Test priporočljivosti IIa (test verodostojnosti dokazov C).
Komentarji. Dodatni odmerki AK, ki so pokazali učinkovitost, morajo biti visoki - za nifedipin - 120-240 mg, za amlodipin - do 10-15 mg. Priporočljivo je postopno titriranje odmerka zdravila korak za korakom nekaj dni do največjega dovoljenega.
Bolni smo z idiopatsko/zmanjšano PAH, PAH po jemanju zdravil, če jemljemo AA v velikih odmerkih, potrebujemo stalno dinamično kontrolo s ponovnega obiska po 3-4 mesecih. Po začetku terapije.
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Komentarji. Potrebno je nadzorovati stabilnost kliničnega učinka AK. Pri bolnikih s PH s pozitivnim OFP po 3-4 mesecih pooperativnega zdravljenja z AK je priporočljivo oceniti učinkovitost zdravljenja z obov'yazkovym izvajanjem CPZ po 3-4 mesecih. V primeru nezadostne vitalnosti - ne dosega FC I ali II (WHO), če pride do dnevnega izboljšanja / lahko pride do normalizacije hemodinamskih kazalcev - je potrebna korekcija terapije. V številnih primerih je treba AK uporabljati z drugimi zdravili, specifičnimi za PAH;
Nadaljevanje zdravljenja AK z visokimi odmerki je priporočljivo za bolnike z idiopatsko/zmanjšano PAH, PAH po jemanju zdravil v FC I-II in znatnim hemodinamskim izboljšanjem blizu normalizacije. .
Test variabilnosti priporočil I (ocena verodostojnosti dokazov 3).
Pri bolnikih z idiopatsko/zmanjšano PAH, PAH po jemanju zdravil v FC III-IV brez pomembne polipse po jemanju AK v velikih odmerkih je priporočljivo jemati specifično terapijo za PAH).
Riven variabilnost priporočil I (Riven verodostojnost dokazov Z.).
Imenovanje AK ​​v velikih odmerkih ni priporočljivo pri bolnikih s PAH brez OPT ali v primeru negativnega OPT zaradi kliničnih situacij, če so standardni odmerki zdravil predpisani za druge indikacije. .
Preskus variabilnosti priporočil III (Reliability test score C).
Komentarji. Imenovanje AC brez OFP ali negativnega OFP lahko povzroči razvoj pomembnih stranskih učinkov - hipotenzija, sinkopa, srčno popuščanje desnega prekata.
Prostaglandini/prostanoidi.
Prostaglandini. Glavna skupina lipidnih spor ima edinstveno strukturo, ki so vgrajene v en sam substrat arahidonske kisline. . Prostaglandin E1 (PGE1) je vazodilatacijski prostaglandin, ki ima antiagregacijske in antiproliferativne učinke. Za kratek čas pitja (3-5-krat) je mogoče odmerek titrirati na največjo vrednost in po potrebi odmerjati zdravilo. 90 % PGE1 se v legeniji inaktivira, zato je pri intravenskem dajanju krvnega tlaka zelo malo pretoka krvi v velikem številu, po katerem ni očitne sistemske hipotenzije.
Priporočljivo je injicirati intravenski PGE1 do 30 ng/kg/min za izvajanje splošne fizikalne terapije v prvi uri CPLC.
Ocena priporočenega testa IIb (ocena verodostojnosti dokazov C).
Komentarji. Pred tem je PGE1 stagniral v intravenskih do anemičnih ursičnih infuzijah 2-3 dni na trojni terapiji s kalcijevimi antagonisti. V tej uri je v povezavi s pojavom inhaliranega iloprosta in peroralnih pripravkov pri PAH-specifični terapiji smiselno prenehati z jogo izključno za testiranje vazoreaktivnosti v OFP.
Za neprekinjeno zdravljenje ni priporočljivo uporabljati intravenskega PGE1. .
Preskus variabilnosti priporočil III (Reliability test score C).
Prostaciklin (prostaglandin I2). Napenjalni endogeni vazodilatator s širokim naborom aditivnih učinkov - antiagregacijskih, antiproliferativnih in citoprotektivnih, ki so usmerjeni v preprečevanje preoblikovanja legenih žil - spremembe v napredovanju endotelijskih celic in hiperkoagulabilnosti. Pri bolnikih s PH različnih etiologij je nastajanje prostaciklina moteno, kar dokazuje zmanjšanje izražanja prostaciklin sintaze v legenih arterijah, sprememba izločanja metabolitov prostaciklina iz odseka. Iz razreda prostanoidov, ki imajo lahko različne farmakokinetične lastnosti in podobne farmakodinamične učinke, je v naši državi priporočil edino zdravilo iloprost v inhalacijski obliki.
Iloprost. Kemično stabilen analog prostaciklina v obliki aerosola za inhalacijo zastosovuetsya pri bolnikih s PH v monotoni kombinirani PAH-specifični terapiji. Učinkovitost inhaliranega iloprosta je bila ocenjena v randomiziranem, s placebom kontroliranem preskušanju AIR-1 pri bolnikih s PAH in neoperabilnimi oblikami CTEPH s FC III-IV (NYHA). Inhalacije Iloprost/placebo so bile izvedene 6-9 krat, 2,5-5 mcg na inhalacijo za dolg dan (povprečno 30 mcg na dobo). Iloprost z izboljšanjem kliničnih simptomov, tolerance na fizične izzive, povečanjem PVR, pogostnostjo kliničnih primerov.
Iloprost v inhalacijski obliki priporočila za zdravljenje zmernih in hudih oblik PH: ILH, zmanjšana PAH, PAH ob prisotnosti CTD, PAH v ozadju jemanja zdravil, neoperabilne oblike CTEPH.
Riven uskladitev priporočil I (Riven kredibilnosti dokazov) za bolnike FC III.

Komentarji. V zadnjem KORAKU pri 60 bolnikih, ki so predhodno jemali bosentan, je sprejem na zdravljenje z inhaliranim iloprostom povzročil povečanje D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagonizem endotelinskih receptorjev.
Endotelin-1 (ET-1). Je peptid endotelijskega gibanja, za katerega je značilna napetostna vazokonstrikcija in mitogena moč podobno gladkih celic jezika. Aktivacija endotelinskega sistema pri bolnikih s PAH je indicirana pri ocenjevanju plazemskih in tkivnih koncentracij. Tse є priprava za zastosuvannya ARE, scho blokiranje receptorjev tipa A (ETA) ali enournih receptorjev tipa napada-ETA in ETB. Aktivacija receptorjev ETA in ETB v gladkih jezikovnih celicah vodi do vazokonstrikcije in mitogenih učinkov. Stimulacija receptorjev ETB z očistkom ET-1 v legeniji, povečana proizvodnja NO in prostaciklin. Vendar pa je pri PAH očitno pomanjkanje receptorjev ETB v endoteliju. V ARE so bila izvedena tri velika randomizirana klinična preskušanja (RCI). V tem času se je izkazalo, da je ne glede na aktivnost v zvezi z različnimi receptorji učinkovitost podvariantnih in selektivnih ARE pri bolnikih s PAH konsistentna.
Ambrisentan. Nesulfonamidni SO, podobni propanojski kislini, selektivni antagonist receptorjev ETA. Zdravilo so testirali v pilotni in dveh s placebom kontroliranih študijah.V dveh 12-letnih s placebom kontroliranih RKI ARIES-1 (n=202) in ARIES-2 (n=192) sta učinkovitost in varnost ambrisentana, ki sta opazili pri različnih režimih odmerjanja - 2, 5 mg ali 5 mg za ARIES-1; 5 mg ali 10 mg v OVEN-2. V RKI so bili vključeni bolniki, starejši od 18 let, s PAH različnih etiologij (ILH, PAH po jemanju anoreksikov, PAH-MCTD ali PAH-VIL), ne glede na FC. Vendar pa je večina bolezni FC II (OVEN-1: 32 %; OVEN-2: 45 %) ali III (OVEN-1: 58 %; OVEN-2: 52 %), z majhnim deležem FC I ( OVEN-1: 2 ,5 %; OVEN-2: 1,5 %) in IV (OVEN-1: 7 %; OVEN-2: 2 %). Povprečno zvišanje placeba za D6MX do 12. dneva zdravljenja (primarna končna točka) pri ARIES-1 clav +31m (p=0,008) in +51m (p=0,001) v skupinah zdravljenja 5 mg in 10 mg na dan; pri ARIES-2 +32m (p = 0,02) in +59m (p = 0,001) v zdravljenih skupinah 2,5 in 5 mg ambrisentana sta bila bistra. Pri 280 bolnikih, ki so zaključili 48-dnevno monoterapijo z ambrisentanom, je bilo izboljšanje D6MX +39 m enako izhodu. V 3 skupinah različnih režimov odmerjanja v terapiji se je dvig D6MX gibal od +31 do +59m.
V parih s placebom ambrisentan ni povečal tveganja za smrtni izid ali zahteval hospitalizacijo. V RKI ARIES-1/2 incidenca smrtnih izidov in porabe v bolnišnici po napredovanju PAD ni bila značilno opažena v skupinah z ambrisentanom in placebom.
Priporočila Ambrisentana za zdravljenje bolnikov s PAH zaradi povečane tolerance na fizični stres, izboljšanega napredovanja kliničnih simptomov (tabela 9).

Kontradiktorno priporočilo IIb (ocena verodostojnosti dokazov C) za bolnike s FC IV.
Komentarji. Pri RKD so ugotovili učinkovitost zdravila pri bolnikih z ILH, znižano PAH, PAH z MCTD s FC II-III (WHO). Priporočeni odmerek je 5 mg enkrat na odmerek, z možnostjo povečanja na 10 mg. Pogostost okvare delovanja jeter postane 0,8-3%, kar bo zahtevalo mesečno spremljanje. Med zdravljenjem z ambrisentanom so za periferne otekline pogosto krive druge ARE.
Bosentan. ARE, ki blokira obe vrsti receptorjev, ocenjenih pri PAH (ILH, PAH-CCTS, Eisenmengerjev sindrom) v 6 CCD (Študija-351, DIHAJ-1, DIHAJ-2, DIHAJ-5, ZGONJE, KOMPAS-2). Ko so dokazali sposobnost izboljšanja tolerance na fizične spremembe in FC, hemodinamskih in ehokardiografskih parametrov, povečajte uro pred razvojem klinične okvare pri bolnikih s PAH pri bolnikih s placebom.
Bosentan** priporočila za bolnike z ILH, LAD v ozadju CCTD, Eisenmengerjevim sindromom za izboljšanje prenašanja fizičnega stresa in izboljšanje napredovanja bolezni.
Ocena priporočenega testa I (ocena verodostojnosti dokazov A) za bolnike s FC II-III.
Razmerje priporočil IIb (razmerje zanesljivosti dokazov H) za bolnike s FC IV (tabela 9).
Priporočljivo je, da se bosentan uporablja v začetnem odmerku 62,5 mg peroralno na dan, z nadaljnjim povečanjem odmerka na 125 mg peroralno na dan, ob upoštevanju ponavljajočega se nadzora jetrnih encimov.

Komentarji. V pilotnem 12-letnem spremljanju 351 pri 32 bolnikih z IPH in PAH-CCTD FC III-IV placebo - korekcija povečanja D6MX v skupini, ki je prejemala bosentan, je postala +76m (95 % IZ, 12-139; p= 0,021). V PKI BREATHE-1 je bilo 213 bolnikov z ILH in PAH-CCTS randomiziranih v razmerje 1:1:1, da so jemali 62,5 mg bosentana ali placeba dva dni na dan 4 dni, nato na dan 125 mg ali 250 mg dvakrat na dan. dan tyzhniv. Bosentan v primerjavi s placebom je povzročil varno povečanje D6MX pri 44 m (95 % IZ, 21-67 m; p = 0,001). V RKI BREATHE-5 pri bolnikih z Eisenmengerjevim sindromom, FC III, so bosentan primerjali s placebom 16 dni, brez zmanjšanja indeksa PVR za -472,0 din/sek/cm 5 (p=0,04), DLAav. - za -5,5 mm, p = 0,04) in povečan D6MX za +53,1 m (p = 0,008). V RKI EARLY z zaužitjem bosentana pri bolnikih s PAH je pri FC II (WHO) (ILH, znižana PAH, PAH-CCTD, PAH-VIL, PAH-anorektični, PAH-CHHD) pokazalo znatno izboljšanje hemodinamike, povečanje v uro pred napredovanje PAH. Ocena hemodinamskih parametrov do 6 mesecev. Veselje je povzročilo zmanjšanje PVR -22,6 % (95 % IZ, -33,5 -10,0), kot tudi zmanjšanje tveganja za klinično okvaro -77 % (p = 0,01) na 24 tizh. Povečanje placebo korigacije pri D6MX v skupini z bosentanom je bilo +19 m (95 % IZ, -33,6-10; p=0,07).
Pri bolnikih s PAH je med zdravljenjem z bosentanom priporočljivo spremljati raven transaminaz v krvi en mesec.
Test variabilnosti priporočil I (test verodostojnosti dokazov A).
Komentarji. Neželeni učinki bosentana, ugotovljeni pri RKI, vključujejo okvarjeno delovanje jeter s povišanimi ravnmi transaminaz, periferno otekanje, palpitacije in bolečine v prsnem košu. Priporočljivo je spremljanje ravni transaminaz v krvi bolnih ljudi, če jemljete bosentan. Povečanje ravni transaminaz opazimo pri približno 10 % bolnikov na podlagi odmerka in po spremembi odmerka ali dajanju zdravila. Najučinkovitejši mehanizem za dodajanje bosentana jetrnim encimom je od odmerka odvisno tekmovanje z jetrnimi solmi, kar vodi do jecljanja hepatocitov.
Za jemanje bosentana je pri bolnikih s PAH priporočljivo nadzorovati raven hemoglobina in hematokrita v krvi.
Test variabilnosti priporočil I (test verodostojnosti dokazov A).
Komentarji. Bolniki na PH z bosentanom lahko razvijejo anemijo.
Priporočila Macitentana pri bolnikih s PAH za preprečevanje napredovanja bolezni (smrt, potreba po prepoznanem parenteralnem raku prostate, klinično poslabšanje PAH (sprememba D6MX, poslabšanje kliničnih simptomov, potreba po dodatnem PAH-specifičnem zdravljenju) (tabela 9)) ( Tabela 9).
Riven uskladitev priporočil I (Riven kredibilnosti dokazov) za bolnike FC II-III.
Ocena razhajanja priporočil IIb (ocena verodostojnosti dokazov 3) za bolnike s FC IV.
Komentarji. Macitentan je podtip APE, ki je bil uporabljen v trivialnem, bugatocentričnem, podvariantnem slepem, s placebom kontroliranem kliničnem preskušanju zdravila SERAPHIN za oceno vpliva terapije na obolevnost in umrljivost pri bolnikih s PAH. 742 bolnikov, ki imajo lahko IPH ali zmanjšajo PAH, PAH-CCTS, PAH po kirurški korekciji VVS-sistemsko-legalnih šantov, PAH-VIL ali po jemanju zdravil/toksinov, bullyman randomizacija v spivtsitiv 1 mg razmerje: 1 mg (n=250 ) in 10 mg (n=242) ali placebo (n=250) enkrat na dan približno 100 dni. Kombinirana primarna končna točka je bilo obdobje ene ure pred razvojem prvega kliničnega podija, povezano s povečanjem presežka LAD (napredovanje bolezni, začetek zdravljenja s parenteralnimi prostanoidi, presaditev smrtne lezije, atrijska septa) . Progresuvannya LAD vstanovlyuvalosya na dosyagnennі sukupnostі troh kriterіїv - znizhennya D6MH 15% i bіlshe na porіvnyannі od vihіdnoyu vrednosti (rezultati pіdtverdzhuvavsya na dvoh testiranj na rіznі dnі protyagom 2-tizhnevogo perіodu) pogіrshennya klіnіchnoї simptomi PAH (pogіrshennya FC dekompensatsії PP brez istotnoї dinamike v primeru zastoja peroralnih diuretikov), potrebo po dodatnem zdravljenju. Zaužitje macitentana v odmerkih 3 mg (RR 0,70 (97,5 % IZ, 0,52–0,96; p=0,01) in 10 mg (RR 0,55 (97,5 % IZ, 0,39– ) 0,76; p = 0,001) je imela skupina, ki je prejemala placebo, a 30 % oziroma 45 % manjše tveganje obolevnosti in umrljivosti pri PAH za 30 % oziroma 45 % clav +7,4 m pri odobrenem odmerku 3 mg (učinek zdravljenja +16,8 m enako placebu (97,5 % IZ). , 2,7 -3,4; p = 0,01) in +12,5 m pri predpisanih 10 mg (učinek terapije +22,0 m v isti placebo skupini 97,5 % IZ, 3,2-40,8 p=0,008), 20 % v skupini macitentana 3 mg (p = 0,04) in 22 % v skupini 10 mg (p = 0,006) Bolj ali manj 3-kratno zvišanje transaminaz in razvoj periferne otekline v skupini ni bil testiran, kar kaže na prisotnost hepatotoksičnosti zdravila. Sum na anemijo je bil, ko je bil macitentan prepoznan bistveno pogosteje kot placebo. O znižanju hemoglobina ≤ 8 g/dl so poročali pri 4,3 % bolnikov, ki so jemali macitentan 10 mg/dobu.
Pri ženskah, ki jemljejo APE, se priporoča ustrezna kontracepcija za nadzor možnega teratogenega učinka.
Test variabilnosti priporočil I (test verodostojnosti dokazov A).
Zaviralci fosfodiesteraze tipa 5.
Zaviralci fosfodiesteraze, osiromašene s cGMP (tip 5), preprečujejo razgradnjo cGMP, kar vodi do vazodilatacije za nihanja v sistemu NO/cGMP in povzroči zmanjšanje PVR in premik PZ. Sildenafil. Zaviralni selektivni zaviralec fosfodiesteraze tipa 5 (IFDE5) za peroralno uporabo. Pri 4 bolnikih s CCD s PAH je pozitiven učinek sildenafila povzročil zmanjšanje tolerance na fizične spremembe, klinične simptome in/ali hemodinamiko.
Priporočila sildenafila za PAD za izboljšanje tolerance na fizični stres (tabela 9).
Ocena priporočenega testa I (ocena verodostojnosti dokazov A) za bolnike s FC II-III.
Ocena razhajanja priporočil IIb (ocena verodostojnosti dokazov 3) za bolnike s FC IV.