Glukoza 6 fosfat dehidrogenaza. Imunska hemolitična anemija

(+38 044) 206-20-00

Kot da ste bili prej vikonan, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo jih pelji na posvet k zdravniku. Nismo vedeli, kaj narediti, vse potrebujemo v naši ambulanti ali pri kolegih v drugih ambulantah.

ti? Da postanete vaš ljubitelj zdravja, morate resno pristopiti. Ljudje dajejo premalo spoštovanja simptomi bolezni in potrdijo, da so te bolezni lahko nevarne v življenju. Gre za veliko tegobo, ki se v našem telesu niti najmanj ne kaže, a se posledično pojavi, ki pa je žal že tako premočna. Kožna bolezen lahko kaže znake, značilne znake bolezni - uvršča simptomi bolezni. Navedba simptomov je prvi korak pri diagnozi bolezni v celoti. Za koga je preprosto potrebno za vejico krat na reki osvežite se pri zdravniku, ne le za reševanje strašne bolezni, ampak tudi za spodbujanje zdravega duha v telesu in telesu kot celoti.

Če želite zaprositi zdravnika - pohitite s spletnim posvetovanjem, tam lahko najdete odgovore na svojo zahtevo in jih preberete naj nekdo skrbi zate. Da vam povem o klinikah in zdravnikih - poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v distribuciji. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu Evrolaboratoriju tako da boste na tekočem z najnovejšimi novicami in posodobljenimi informacijami na strani, saj vam bodo samodejno poslane po pošti.

Druge bolezni iz skupine bolezni krvi, hematopoetskih organov in drugih okvar, ki mažejo imunski mehanizem:

Najširša fermentopatija pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze- Odkrito v približno 300 milijonih primerov; na drugem področju, pomanjkanje aktivnosti pruvate kinaze, manifestacije pri več tisoč bolnikih v populaciji; Druge vrste encimskih okvar v eritrocitih so redke.

širina

Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze neenakomerno razdeljena med prebivalstvo različnih dežel: najpogostejša med prebivalci evropskih sil, naseljenimi na obalah Sredozemskega morja (Italija, Grčija), med judovsko-sefardskimi, pa tudi v Afriki in Latinski Ameriki. O pomanjkanju glukoza-6-fosfat dehidrogenaze se pogosto poroča v velikih malarijskih regijah Srednje Azije in Zakavkazja, zlasti v Azerbajdžanu. Očitno so bolezni za tropsko malarijo, ki ji lahko primanjkuje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, prej umrle, drobci eritrocitov s pomanjkanjem encima so nadomestili manj malarijskih plazmodijev, nižje normalne eritrocite. Med ruskim prebivalstvom se pri približno 2% ljudi pojavi pomanjkanje aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.

Čeprav je pomanjkanje tega encima običajno, se pojavnost pomanjkanja pri različnih etničnih skupinah razlikuje. Ugotovljene so bile naslednje različice pomanjkanja encimov v eritrocitih: A +, A", B+, B" in Kanton.

• Različica glukoza-6-fosfat dehidrogenaze B+ je normalna (100 % aktivnost G-b-PD), največje razširitve pri Evropejcih.


• Različica glukoza-6-fosfat dehidrogenaze B - sredozemska; aktivnost eritrocitov za zaščito tega encima je izjemno nizka, pogosto manj kot 1 % normalne.


• Varianta glukoza-6-fosfat dehidrogenaze A+ - aktivnost encima v eritrocitih je lahko normalna (90 % aktivnost variante B+)


• Možnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaza A" - afriška, aktivnost encimov v eritrocitih postane 10-15% normalne.


• Različica glukoze-6-fosfat dehidrogenaze Canton - pri prebivalcih Pivdenno-Skhidnoy Azije; encimska aktivnost v eritrocitih se znatno zmanjša.

To pomeni, da je "patološki" encim variante A "v smislu elektrofotetske krhkosti in deacerične kinetične moči podoben normalnim različicam glukoza-6-fosfat dehidrogenaze B+ in A+. Pri takšni varianti B ni mogoče upoštevati. Vendar pa pri zrelih eritrocitov, se slika močno spremeni, kar je posledica dejstva, da je obdobje absorpcije v eritrocitih encima variante A približno 5-krat (13 dni) krajše kot pri encimih variante B (62 dni). ê pomanjkanje aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaza varianta A" je rezultat bistveno večja, nižja od normalne, denaturacije encima v eritrocitih.

Pogostnost različnih vrst pomanjkanja glukoza-6-fosfat dehidrogenaze se v različnih regijah razlikuje. Zato se pogostost osіb, yakі "nakazuje" hemolizo za vzrok provocirajočih dejavnikov, giblje od 0 do 15%, v nekaterih primerih pa doseže 30 %.

Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze recesivno upada, povezano s kromosomom X. Ženske so lahko homozigotne (aktivnost encimov v eritrocitih na dan) ali heterozigotne (aktivnost encimov postane 50%) z okvaro. Pri človeku mora biti aktivnost encima nižja od 10/o, kar pomeni klinične manifestacije bolezni.

Patogeneza glukoza-6-fosfat dehidrogenaze

Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza je prvi encim pentozofosfat glikoze. Glavna funkcija encima je pretvorba NADP v NADPH, ki je potreben za pretvorbo oksidiranega glutationa (GSSG) v novo obliko. Indikacije Glutation (GSH) je potreben za vezavo aktivnih oblik kislin (peroksidov). Pentoza fosfat glikol zagotavlja energijo celici.

Pomanjkanje encimske aktivnosti zmanjša energijske zaloge klitinita in vodi do razvoja hemolize, resnost takšnega kopičenja je odvisna od količine in različice glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Glede na resnost pomanjkanja opazimo 3 razredne različice G-6-PD. Pomanjkanje verig glukoza-6-fosfat dehidrogenaze z X kromosomom se recesivno zmanjšuje. Bolezni ljudi so vedno hemizigotne, ženske so homozigotne.

Največji pomembna funkcija pentozni cikel pomaga pri varnem in zadostnem razvoju reduciranega nikotinamid adenin dinukleotid fosfata (NADP) za pretvorbo oksidirane oblike glutamina v reduciran. Ta postopek je potreben za fiziološko deaktivacijo oksidantov, kot je vodni peroksid, ki se kopičijo v eritrocitih. Z znižanjem ravni dodanega glutationa ali aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, ki je potrebna za dopolnitev joge v prenovljeni obliki, z infundiranjem vodnega peroksida pride do kisikove denaturacije hemoglobina in beljakovin membrane. . Denaturacijo in precipitacijo hemoglobina najdemo v eritrocitih v prisotnosti vključka - Heinz-Ehrlichovega telesa. Eritrocite z vključki se zlahka vidijo iz krožeče krvi bodisi kot pot intravaskularne hemolize, bodisi Heinzove celice z delno membrano in hemoglobinom fagocitirajo klitini retikuloendotelnega sistema in eritrocit je videti kot "ugrizen" (degmacit).

Simptomi glukoza-6-fosfat dehidrogenaze

Bolezen je mogoče opaziti pri otroku, ne glede na starost. Obstaja pet kliničnih oblik, ki kažejo pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v eritrocitih.

1. Hemolitična bolezen novorojenčkov, ki ni povezana s serološkim konfliktom (skupina ali Rh-neumnost).

Povezano z različicami glukoza-6-fosfat dehidrogenaze B (Sredozemlje) in Kanton.

Najpogostejša je med novorojenimi Italijani, Grki, Judi, Kitajci, Tadžiki in Uzbeki. Morebitni provokativni dejavniki okužbe ê priyom matere in otroka vitamin K; vikoristannya pri zdravljenju popkovne rane z antiseptiki in barvniki; vikoristannya pelyushok, obrezan z naftalenom.

Novorojenčki s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v eritrocitih razvijejo hiperbilirubinemijo z znaki hemolitične anemije in celo dokažejo serološki konflikt med materami in otroki čez dan. Resnost bilirubinemije je lahko različna, lahko je razvoj bilirubinske encefalopatije.

1. Kronična nesferocitna hemolitična anemija

Zustrichaetsya zdebіlshoy med prebivalci Pіvnіchnoї Evropi.

Sposterіgaєtsya pri otrocih starejše starosti PI odrasel; poslabšanje hemolize kaže pritok sočasnih okužb in po zaužitju tekočin. Klinično se pojavi post-mortifikacija kože, blagi ikterus, nepomembna splenomegalija.

1. Sovražna intravaskularna hemoliza.

Krivda pri zdravih otrocih po jemanju zdravil, bolj v povezavi s cepljenjem, virusno okužbo, diabetično acidozo.

V tej uri so bolnikom s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze uvedli 59 potencialnih hemolitikov. Pred skupino zdravila, yakі obov'yazkovo vyklikayut hemoliza, vіdnosjatsya: zdravila proti malariji, sulfanilamidna zdravila, nitrofuran.

Akutna intravaskularna hemoliza se praviloma razvije po 48-96 letih po jemanju bolezni na zdravilu, ki ima oksidativno moč.

Zdravila, ki povzročajo hemolizo pri bolnikih s pomanjkanjem aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v eritrocitih

Resnost hemolize je odvisna od stopnje pomanjkanja encimov in odmerka zaužitega zdravila.

Klinično pod uro akutne hemolitične krize je otrokovo hudo taborjenje hudo, izrazito močno glava bіl, febrilna zvišana telesna temperatura Shkirni kožice in beločnice so bledo ikterične. Najbolj prizadeta in boleča so jetra; vranica ni povečana. Iz hiše Žovči se ponavljajo bruhanja, ki intenzivno zaplinjujejo jeklo. Tipičen simptom akutne intravaskularne hemolize je videz črne barve piva ali sorte kalijevega permanganata. Pri intenzivni hemolizi je možen razvoj akutnega pomanjkanja nirka in DVZ-sindroma, kar lahko privede do smrtnega izida. Po uvedbi zdravil, ki povzročajo krizo, se postopoma izvaja hemoliza.

1. Favizem.

Nanesite iz vzhivvannyam in їzhu kinsky fižol (Vicia fava) ali vdihavanje cvetne datoteke nekaterih stročnic. Favіzm je lahko ob prvem stiku s fižolom, da bo v osіb, če se je prej fižol navadil, če pa so pokazali tegobe, smrdi. Med boleznimi so fantje preobremenjeni. Favizem pogosto prizadene otroke v starosti od 1 do 5 let, pri otrocih zgodnje starosti je proces še posebej pomemben. V vsakem primeru so možne ponovitve bolezni. Ura med življenjem fižola kіnsk in razvojem hemolitične krize postane od več let do več dni. Razvoj krize lahko obrnejo prodromalni znaki: šibkost, mrzlica, glavobol, zaspanost, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje. Za akutno hemolitično krizo je značilno napenjanje, porumenelost, hemoglobinurija, ki traja do nekaj dni.

1. Asimptomatska oblika.

Laboratorijski podatki

Hemogram bolnikov s pomanjkanjem glukoza-6-fosfat dehidrogenaze je pokazal normokromno hiperregenerativno anemijo različne resnosti. Retikulocitoza je lahko pomembna, v nekaterih primerih doseže 600-800%, prisotni so normociti. Opazimo lahko anizopoikilocitozo, bazofilno punktacijo eritrocitov, polikromazijo in včasih eritrocitne proge (shizocite). Na storžu hemolitične krize, pa tudi v obdobju kompenzacije hemolize po posebnem razmazu krvi, v eritrocitih lahko zaznamo Heinz-Ehrlichove nagibe. V obdobju krize je poleg tega indicirana levkocitoza s pomembno formulo levkocitov na levi strani.

Biokemično je mogoče povečati koncentracijo bilirubina zaradi posrednega krvnega tlaka, močnega povečanja ravni prostega hemoglobina v plazmi, hipohaptoglobinemije.

Pri cističnem punktatu obstaja nevarnost hiperplazije eritroidnega parietala, število eritroidnih celic lahko doseže 50-75% celotnega števila mielokariocitov, pojavijo se manifestacije eritrofagocitoze.

Za preverjanje pomanjkanja glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v eritrocitih se uporablja metoda neposrednega določanja encimske aktivnosti v eritrocitih. Spremljanje je treba opraviti v obdobju kompenzacije za hemolizo.

Da bi potrdili recesivno naravo bolezni, je treba pri sorodnikih bolezni pokazati aktivnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze.

Diferencialna diagnoza

Izvaja se z virusnim hepatitisom, drugimi fermentopatijami, avtoimunsko hemolitično anemijo.

Zdravljenje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze

Sprejem je treba izklopiti zdravilni pripravki ki izzovejo hemolizo. Priporočljivo je jemanje folne kisline.

Pri zmanjšani koncentraciji hemoglobina pod 60 g/l izvajajte nadomestno zdravljenje z eritrocitno maso (čeprav je mogoče zmanjšati količino eritrocitne mase, glej spodaj).

Splenektomijo je treba prekiniti le zaradi razvoja sekundarnega hipersplenizma, vendar operacije ne smemo izvajati, dokler ne pride do hemolize.

Recesivno pomanjkanje encimov v eritrocitih se najpogosteje kaže v primeru napada na telo nekaterih toksinov in strupenih snovi v obliki akutne hemolize, redkeje pa kronične hemolize. Med njimi je najbolj razširjena pomanjkljivost G-6PD.

G-6PD je prvi encim anaerobne glikolize ali pentoznega šanta. Vin igra veliko vlogo pri uporabi strupenih peroksidov v eritrocitih. G-6FD je polimer, ki je shranjen v 2-6 enotah; dimer iz dveh sulic - aktivna oblika encima; Najvišjo koncentracijo v celicah je treba odložiti zaradi koncentracije NADP, saj se ta poveča pod dotokom oksidantov, kar vodi do povečanja aktivnosti G-6PD.

Obstaja več kot 100 različic G-6FD. Zlasti pri različnih rasah v eritrocitih obstajajo različni izoencimi G-6PD, ki jih pogosto upoštevamo zaradi njihove aktivnosti in stabilnosti. V večini primerov je pomanjkanje encimov v večini umov asimptomatsko in se ob jemanju oksidantnih zdravil kaže kot hemolitična kriza. V nekaterih primerih se pri večjem pomanjkanju G-6PD hemoliza pojavlja kronično. Vіn zdіysnyuєtsya zavzhdnі s peroksidi, nakopičenimi v eritrocitih, yakі priyat oksidirani hemoglobin (videz Heinzovo telo) in lipidi v membrani eritrocitov.

Članku je pripisan genetski prenos pomanjkanja G-6PD. Gen se nahaja na X kromosomu na mestu, ki je blizu lokusu barvne slepote in lokusu hemofilije, ki je bolj oddaljen. Posamezniki, ki nosijo spremenjen gen, vedno kažejo klinične manifestacije patologije. Pri ženskah-heterozigotah se kažejo rahle manifestacije ali podnevi, na enak način pa so pri redkih ženskah-homozah-gotih izraženi encimi.

Za nekakšen poklon je več kot 100 milijonov nosilcev patološkega gena. Pomanjkanje G-6PD se še posebej povečuje pri srednji populaciji temnopoltih ljudi, vključno z 10 % temnopoltih Američanov in 10-30 % temnopoltih Afričanov. Ta patologija je razširjena tudi v bližini bazenov Sredozemskega morja, na Srednjem Shodu, blizu Savdske Arabije. Zustrichaєtsya zmagal in Distant Descent - iz Kitajske, Pivdenno-Skhіdnoї Azije. Pri nekaterih možnostih obstaja izrazit zahisny učinek patologije pri malariji.

klinika. Resnost bolezni je povezana z intenzivnostjo pomanjkanja. Majhen primanjkljaj (znotraj 20% norme) se lahko kaže v bolnišnični hemolizi, ki jo povzročajo zdravila, bolj izrazita pri novorojenčkih, kronična hemoliza.

Epizode akutne hemolize lahko pripišemo injiciranju oksidanta, ki je bilo prej prvič opisano s primakinom. Postala je tudi dom drugih antimalaričnih zdravil, sulfanamidov, derivatov nitrofurana (furadonin), nekaterih analgetikov (amidopirin, aspirin) in drugih zdravil (kinidin, amilgan, benemid toshcho). Pomanjkanje jeter in krvi (zaradi oslabljenega vida zdravil v telesu) vodi v akutno hemolizo pri bolnikih s pomanjkanjem G-6PD.

Po zaužitju zdravila se v 2-3 dneh razvije hemoliza z anemijo, zvišano telesno temperaturo, zhovtyanitso in v primeru množične hemolize - hemoglobinurijo. Anemija je blaga, normokromna, s povečanim številom retikulocitov; v eritrocitih strokovnjaka Heinza. Anemija se poveča 10. dan. Nato od 10. do 40. dne (na primer, če zdravila ne dajemo), pride do popravka, spremembe anemije, povečanja števila eritrocitov z visoko retikulocitozo (do 25-30%), kar odraža intenzivnost cistične hematopoeze. Nareshti, to je tako imenovana faza ekvivalence, med uro anemije čez dan, čeprav se hemoliza in aktivna hemopoeza nadaljujeta. Malo naprej se mu navezuje oblačenje, da se "stari" eritrociti, občutljivi na zdravila, postopoma sesedajo, nove kreacije pa bodo odnesle več G-6PD in zastale v hemolizo. Vendar pa je vzdržljivost izvedljiva (jemanje velikih odmerkov lahko povzroči hemolizo) ali timchas. Predpisan za razstavo s prijetnim oddihom, značilnim za posameznike s temno polt. Pri posameznikih z belo in rumeno kožo je lahko pomanjkanje G-6PD hujše. Intenzivno hemolizo spremljajo vročina, šok, hemoglobinurija, anurija. Resnost manifestacij se ne spremeni, saj zdravilo ni priporočljivo. Bolezen izzove odsotnost različnih zdravil in naj bi vedeli več, včasih jih dajemo v majhnih odmerkih in kratkih urah. Aktivne okužbe (gripa, virusni hepatitis) lahko izzove tudi sovražno hemolizo.

Pri določeni rasi je manj verjetno, da se bo kronična hemolitična anemija zaradi pomanjkanja G-6PD pojavila. Anemija se pojavlja pri novorojenčkih in majhnih otrocih. Preplavi ga umirjen izraz, včasih ga poslabša sovražna hemoliza ali zaustavitev eritrocitov. Uničenja rasti in resnih zapletov, značilnih za srpasto-klitinsko bolezen in talasemijo, ni pričakovati.

Poenostavimo diagnozo, z orientacijskim testom – odkrivanjem Heinzovega telesa. Spontano po inkubaciji v prisotnosti fenilhidrazina v pomembnem delu eritrocitov s pomanjkanjem G-6PD se odkrijejo vključki, ki so precipitat podobnega hemoglobina. Heinzova protitelesa so nespecifična in pogosta pri bolnikih z drugimi eritrocitnimi encimopatijami, toksično anemijo in nestabilnostjo hemoglobina. Številne metode za akutno zdravljenje pomanjkanja G-6PD lahko vodijo do razvoja hemolize. Večina jih temelji na najbolj občutljivi občutljivosti indikatorja s prečkami na pojav transformacije NADP v NADH, ki je povezan z delovanjem G-6PD. Torej, Motulski test temeljev o času porabe kresilnih diamantov. Brewerjev test ocenjuje spremembo methemoglobina z metilen modrim.

Za dodatno spektrofotometrijo in kolorimetrijo izvedemo kvalitativno oceno encimske aktivnosti. Ocenjevanje rezultatov teh testov za različne faze varovanje bolnih je lahko pomilostitev, pov'yazani, zokrema, o tistih, da lahko visoka retikulocitoza prikrije pomanjkanje G-6PD, opekline ciliarnih celic lahko maščujejo večjo količino encima.

Praznovanje vsaka patologija je bolj simptomatična. V primeru akutne hemolize z velikim padcem hemoglobina se izvede hemotransfuzija. Edinstveno je pomanjkanje prevelikega odmerjanja zdravila, ki lahko povzroči sovražno hemolizo pri pomanjkanju G-6PD.

Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza je najpomembnejši encim v pentozofosfatni poti za pretvorbo v ogljikove hidrate. Katalizira reakcijo storža te poti - oksidacijo glukoza-6-fosfata v 6-fosfat glukonolakton. Največjo aktivnost encima najdemo v eritrocitih.

Biološki smisel delovanja pentozofosfatne poti v eritrocitih je pred dejstvom, da je najpomembnejši vir NADP . H, ki vikoristovuetsya v daljavi za biosintezo različnih organski govori, kot tudi za podporo normalni koncentraciji glutation v obliki SH joge. Preostanek ščiti hemoglobin in eritrocite v obliki denaturacije in razpada z različnimi sredstvi, ki vodijo do oksidativne moči. Takšna oksidantna sredstva vključujejo antimalarična sredstva, PAS, sulfonamide, fenacetin, velike odmerke vitamina C in tudi virusne okužbe da deyakі kharchovі izdelki - gobe, stročnice in drugo Sredstva Qi reagirajo z oksidiranim glutationom v eritrocitih. Ob pomanjkanju glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v klitinih so pentozofosfatne poti za razgradnjo glukoze blokirane in opazi se zadostna količina NADPH, ki je potrebna za pretvorbo oksidiranega glutationa v njegovo SH-obliko. Zmanjšana koncentracija glutationa, ki povzroči odlaganje denaturiranega hemoglobina v membrani eritrocitov (Heinzovo telo), ki je deformirana. glavni vzrok povečan razpad (hemoliza) eritrocitov v celicah REM.

Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze ležijo do najširših recesivnih napak, ki vodijo v razvoj hemolitična anemija. Bolezen se morda dolgo ne kaže. Hemolitična kriza

zdaj sprejeti opise več medicinskih zdravil, z okužbami, diabetično acidozo.

Aldolaza (fruktoza-1,6-difosfat aldolaza) (EC 4.1.2.13)

Fruktoza difosfat aldolaza (aldolaza) - encim, ki je vključen v procese glikolitične razgradnje glukoze. Aldolaza katalizira pretvorbo 1 molekule fruktozo-1,6-difosfata v dve molekuli 3-fosfoglicerol aldehida (triozni fosfat). Encim je prisoten v vseh tkivih in organih, največjo aktivnost pa najdemo v m'yazovoї tkiva, srca, jeter in možganov.

Povečana aktivnost aldolaze biti previden pri različnih patoloških stanjih, ki jih spremljajo krize in ruševine klitina:

1. Porazky jetra in pidshlunkovoj blato(virusni ali toksični hepatitis, metastatski rak jeter, ciroza jeter, nekroza različnih tkiv, akutni pankreatitis);

2. Gostrom IM, infarkt noge, črevesje, gangrena kіntsіvok toshcho;

3. Bolno, scho suprovodzhuyutsya mehke tkanine(poškodba m'yaziv, dermatomiozitis, m'yazova distrofija);

4. Zlobni novorojenček različna lokalizacija (rak jeter, melanom, otekanje centralnega živčnega sistema, otekanje odtoka, črevesja);

5. Za deyakah bolna kri(levkemija, megaloblastna anemija, hemolitična anemija).

lužna fosfataza (LF)

lužna fosfataza (fosfomonoesteraza) - encim, ki hidrolizira estre ortofosforne kisline v mediju luže. Puddle fosfataza se skoraj pri vseh izloči

organov, vendar je največja njena aktivnost prikazana v jetra, cistično tkivo, črevesje in posteljica. Є kіlka іzoenzyme LF, scho vіdіznyayutsya za ії ії ії ії ії ії іmіchnimi і ії іїm_chnimi ії moči in vіdnos organospecіchіchnіstyu: jetra, zhovchniy, іstkovy, kishkoviy, placentni іzozymeni. Običajno se z elektroforetskim spremljanjem na celulozno acetatnih kopelih odkrijeta le dve frakciji LF v coni a2-globulina. Pri nekaterih boleznih notranjih organov je njihovo število lahko večje.

Povečana aktivnost LF to vrsto izoencimov najverjetneje opazimo ob nastopu patoloških stanj:

1. Bolezen jeter tistih zhovchovividnyh načinov: obstruktivna zhovtyanitsya (najbolj povečana aktivnost), holangitis, hepatitis, ciroza jeter, ki jih še posebej spremljajo intrahepatična holestaza, jetrni rak in jetrne metastaze.

2. Bolezen čopiči ki jih spremlja povečanje aktivnosti osteoblastov: deformirajoči osteitis (Pagetova bolezen), rahitis, maligne neoplazme cist (osteosarkomi), osteomalacija, metastaze v kosteh, mielom, kronični zlomi in hiperparaliza.

3. Bolezen, ki jih spremljajo črevesne okužbe: virazkov kolitis, regionalni ileitis, črevesni. bakterijske okužbe to v.

4. Ko zastosuvanni deyakikh medicinske zaloge, scho volodyut hepatotoksično dієyu ta/ali pіdsilyuyuchih holestaza: barbiturati, indometacin,

dopegyt, preparati nikotinske kisline, metiltestosterona, salicilne kisline, sulfonamidi, drugi antibiotiki in drugi.

5. Pid ura vagnost.

Najpomembnejše povečanje aktivnosti LF v krvnih syrovattsy opazimo v primeru obolelih cist in obstrukcije žovchovity kanalov.

Kisla fosfataza

Kisla fosfataza je še en encim, ki sodeluje pri hidrolizi estrov fosforjeve kisline, pa tudi v kislem mediju. Torej, tako kot LF, lahko kislo fosfatazo najdemo v vseh organih in tkivih, največjo aktivnost pa opazimo v sprednji greben. CF lahko najdemo tudi v jetrih, vranici, eritrocitih in trombocitih, nirkah in cističnih možganih.

Pri ljudi Približno 50% aktivnosti CP v krvnih sirovatih pade na prostatično frakcijo encima, membrana pa je povezana s fosfatazo, ki jo najdemo v jetrih, eritrocitih in trombocitih. Pri ženska CP krvne sirovatke krožijo jetra, eritrociti in trombociti.

Znatno povečanje aktivnosti CF v krvi syrovattsі, zlasti v prostatični frakciji, je lahko nadomestna le za diagnozo raka sprednjega folikla. Naslednja stvar, ki si jo je treba zapomniti, je, da se aktivnost kisle (AP) in lužine fosfataze (AP) v cisti poveča z metastazo raka in lokalizacijo v cisti. Na vіdmіnu vіd tsgogo, іnshі poshkodzhennya kіstok suprovodzhuyutsya zbіlshennyam іlki LF.

Pomirne promocija dejavnosti KF pojavi se tudi pri nekakšnih vnetnih obolenjih sprednjega folikla (prostatitis), predvsem po zastoju nekaterih diagnostičnih in kuvalnih manipulacij (masaža prostate, kateterizacija sigmoidnih poti, cistoskopija, po zaključku rektuma).

α-amilaza

α-amilaza katalizira razgradnjo (hidrolizo) škroba, glikogena in drugih polisaharidov v maltozo, dekstrin in druge oligosaharide (za podrobnosti glejte spodaj). Pogosto se prekomerno jedkanje teh polisaharidov začne pri praznjenju črevesja v ustih (encim tipa S) in konča v tankem črevesu pod dotokom amilaze v črevesje (tip P).

α-amilaza krvnega seruma se tvori po vrsti glave iz dveh izoencimov: trebušne slinavke in polža.

1. Skoraj 60-70% celotne aktivnosti α-amilaze krvnega seruma pade na dolgi izoencim (S-tip), več kot 30-40% - na trebušno slinavko (P-tip). 2. Glede na veliko število encimov se α-amilaza filtrira v glomerulih in je vidna iz preseka.

Promocija dejavnostiα-amilaza se uporablja pri napredovalih boleznih:

1. mumps;

2. pankreatitis, rak submukoze, diabetična ketoacidoza;

3. pomanjkanje nirka (zaradi sprememb v izločanju α-amilaze iz preseka);

4. druge bolezni: bronhogene legenda o raku, otečeni jajčniki, obstruktivna črevesna obstrukcija, peritonitis, akutni apendicitis, opia, holecistitis.

Lipaza

Lipaza je encim, ki se naseli v votlini trebušne slinavke in ga vidimo v velikem številu dvanajstih kolonij s sokom trebušne slinavke.

Na Vіdmіni vіda-klіtinny l_paz, scho jemala usodo v procesiji Lіpolіz v Pechіntzі klіtinov, Lіpaza pіdshlunkovoї zerozy se dvignila do sekretarja encimov, scho rose Triacil-Glіzerin, scho do intestinga Hydhiga, scho do testa Hydhiga predajo in maščobne kisline, ki se nato vpijejo v kri (podrobnosti glej spodaj).

Najpogosteje uporabljena metoda za določanje aktivnosti pankreasne lipaze v krvni peni je spektrofotometrično merjenje katastrofe suspenzije. olivno olje, ki je kriva za diagnozo lipaze zdravi ljudje aktivnost lipaze trebušne slinavke v krvnih sirovatih je minimalna in ne presega 0-28 µmol/(w.l).

Vzroki povečanje aktivnosti lipaze krvni sirovati imajo lahko:

1) Gostry pankreatitis ne glede na vse je v nekaterih primerih še posebej pomembno opaziti povečanje aktivnosti encima.

2) Drugo zastrupitev organov, v tem primeru je tudi nemogoče izključiti prisotnost reaktivnih sprememb v subduralni votlini: žolčnik, črevesna obstrukcija, peritonitis, črevesni infarkt, perforacija črevesnega kanala. Pri teh nihanjih se morate paziti na počasnejše povečanje aktivnosti lipaze.

Vstopite v pentozofosfatno pot, metabolično pot, ki zagotavlja pretvorbo celičnega NADP-H iz NADP +. NADP-H je nujna podpora za razvoj glutationa v celicah, sintezo maščobnih kislin in izoprenoidov. Pri človeku pride do zmanjšanja aktivnosti G6PD, oz pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze vodi do hemolitične ne-sferocitne anemije

reakcija

Glavna reakcija, ki katalizira:

D-glukoza-6-fosfat + NADP + ↔ D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH

Struktura

Fundacija Wikimedia. 2010 .

Poglejte isto "Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza" v drugih slovarjih:

glukoza-6-fosfat dehidrogenaza- encim, ki katalizira oksidacijo glukoza 6 fosfata v raztopljeni NADP; ena najpogostejših recesivnih patologij je pomanjkanje G. 6 f.; R. 6 f. pogosto vikoristovuetsya kot populacijski genetski marker (G 6 PDH, G 6 ... ... Dovіdnik tehnični prevod

Glukoza 6 fosfat dehidrogenaza, G6PD glukoza 6 fosfat dehidrogenaza [EC 1.1.1.49]. Encim, ki katalizira oksidacijo glukoznega fosfata 6 v raztopljeni NADP; eden najpogostejših recesivnih patoloških deficitov G. 6 f. Molekularna biologija in genetika. Mračen besednjak.

I (sanguis) proizvodnja tkiva, ki ustvarja transport kemičnih govorov (vključno kislega) v telesu, zavdyaky, na katere pride do integracije biokemičnih procesov, ki se pojavljajo v različnih podnebjih in medcelinskih prostorih, v enem samem prostoru, v enem Medicinska enciklopedija

Glukoza 6 fosfat dehidrogenaza. Glukoza 6 fosfat dehidrogenaza. (