Bolesť Lui - Bar (syndróm ataxie a telangiektázie (AT)). Antifosfolipidový syndróm (APS): podstata, vývoj, príčiny, diagnóza, liečba, aká je nebezpečná liečba a prognóza Louis-Barovho syndrómu

Tourettov syndróm (bolesť) - centrálna porucha nervový systém(do mozgu), keďže sa prejavuje ako prchavé rukhovy a/alebo vokálne tiky (miešanie).

Spravidla sa Tourettov syndróm vyskytuje u detí a dospievajúcich do 20 rokov. Bez ohľadu na tých, ktorí majú štyrikrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú diagnostikovaní u chlapcov, ak sa u dievčat prejaví Tourettov syndróm, obviňujú ich skôr.

Nie je to tak dávno, čo bola Tourettova choroba považovaná za zriedkavú patológiu, ale v tento deň sa zistilo, že táto choroba sa vyskytuje v 0,05% prípadov medzi 10 000 deťmi.

Kroky syndrómu

Tikі - tse opakovanie, one-manіtnі a mimovilnі rukhi a vyslovlyuvannya. V súvislosti s cym sa rozlišujú motorické tiky a zvuky. Podľa frekvencie kliešťov sa rozlišujú minulé a chronické, ktoré by sa mali opakovať od 4 do 12 mesiacov, prípadne viac ako osud.

Tiež sa pozorujú 4 stupne závažnosti Tourettovho syndrómu:

• Ľahká noha. Ťažké prejavy (tiky) sú prakticky nepochopiteľné, neduhy sa dajú v spoločnosti kontrolovať. Počas krátkeho obdobia môžu byť príznaky každodenné.
• Pokojný prejav sveta. Mysl vokálne a motorické tiky, ušetrite možnosť sebakontroly. Obdobie bez viyavіv vіdsutnіy.
• Výrazy chodidiel. Tiky sú zreteľne výrazné, pacienti s veľkými ťažkosťami ovládajú napätie.
• Ťažká noha. Rizko vrazhenі ukázať Tourettov syndróm dostatočne skoro na sebaovládanie.

Príčina

Presná príčina Tourettovho syndrómu nebola stanovená. Predpokladá sa, že ochorenie môže byť geneticky slabé a v dôsledku narušenia výmeny neurotransmiterov (reč, ktorá spôsobuje spojenie medzi nervovými bunkami), sekrécie dopamínu.

Tiež nevypínajte prílev špinavej ekológie skoré termíny vagita, ktorá môže viesť ku genetickým abnormalitám

V niektorých prípadoch sa po užití vyvinie Tourettov syndróm liečivé prípravky(Neuroleptiká).

Taktiež na prekonanie závažnosti ochorenia sa pridávajú infekčné faktory (poststreptokokový autoimunitný proces) a autoimunitné ochorenie.

Príznaky Tourettovej choroby

Hlavným prejavom Tourettovho syndrómu sú motorické a hlasové tiky, ktoré sa prvýkrát objavili u detí vo veku 2 až 5 rokov. Majte vlastnú líniu, tiki môže byť jednoduché alebo skladacie.

Motorické tiky

Motorické tiky odpustenia pokračujú krátky čas a sú porazené jednou skupinou m'yaziv. Tse mozhe byť častejšie migotinnya, čuchanie nosa, zvráskavenie pier na hadičku, ukazovanie grimasy, spúšťanie pliec, mlaskanie kefami, ňuchanie, nafukovanie, škerenie hlavou, drkotanie zubami a tak ďalej.

Na skladacie motorické kliešte možno vidieť: tlačenie, ťahanie predmetu alebo osoby alebo častí tela, udieranie hlavou o stenu, tlačenie jablka na oči, prudké kopanie nohami dopredu, tlieskanie rukami, hryzenie pier do krv, obscénne gestá tenko.

Vokálne tiky

Vokálne jednoduché tiky sú charakterizované prudkými zvukmi, aké pacient vidí (štekanie, kašeľ, chrčanie, pískanie, syčanie, reptanie).

Skladacie vokálne tiky vyzerajú ako množstvo slov a fráz, bez zmyslu pre pravdu. Napríklad návrh pleti začína spievaným a nerozumným zbieraním slov („všetko je v poriadku, vieš, pomôž mi“).

Charakteristickým, ale nie záväzným príznakom Tourettovho syndrómu je koprolália - rapt vigukuvannya obscénne slová.

Echolalia je bohaté opakovanie jedného z mnohých veršov pre hlásnika.

Palіlalia - opakovanie slov Pánových slov.

Takže pred vokálnymi tikmi dôjde k zmene tónu, rytmu, prízvuku a intenzity mov a niekedy sa mov stane ešte nadýchanejším, takže nie je možné vybrať požadované slovo.

Tourettov syndróm môže mierne progredovať, ale môže sa meniť, alebo je znakom zmeny, alebo je konštantný, ak je počas dňa obdobie kolonizácie.

Tourettov neduh spravidla začína ustupovať po stave dozrievania.

Kriminálne motorické a hlasové tiky pri Tourettovom syndróme môžu spôsobiť narušenie správania a ťažkosti s učením, hoci intelekt pacientov netrpí týmito chorobami:

• Syndróm obsedantných myšlienok a prvotriednych duchov. S týmto syndrómom choroby, strachom o zdravie blízkych, strachom z nákazy (často mittya ruky a mivannya), ľutujte tieto nešťastné udalosti, ak poznáte svojich príbuzných.
• Syndróm deficitu rešpektu. Tsey syndróm po'yazaniy z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu a ťažkosti v navchannі.
• Emocionálna labilita, agresivita a impulzivita. Ukazujú emocionálnu nekonzistentnosť, wiguky-vyhrážky, šikanovanie, útoky na odcudzených ľudí.

Diagnostika

Diagnóza Tourettovej choroby je založená na výbere anamnézy (prítomnosť príbuzných tohto ochorenia), charakteristických symptómov, ktoré môžu byť dlhšie.

V prvom prípade pacienta s Tourettovým syndrómom sa robí neurologická obštrukcia, čo znamená, že je vylúčené organické poškodenie mozgu (opuch). Pre koho vykonať chorobu počítačová tomografia nukleárna magnetická rezonancia a elektroencefalografia. Tiež doslidzhuetsya biochemická analýza krvi na vypnutie výmenných piestov.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pri ochoreniach (Wilson-Konovalovova choroba, Gengtingtonova chorea, juvenilná forma Parkinsonovej choroby, reumatická chorea a iné).

Liečte Tourettov syndróm

Liečbou pacientov s Tourettovým syndrómom sa zaoberá psychiater. Takže, ako chorý debut v manželke dieťaťa, sa na jubileu zúčastňuje pediater, neuropatológ, očný lekár (pre indikácie) a logopéd (pri pohybových ťažkostiach).

Medikamentózna liečba Tourettovej choroby sa uskutočňuje s liečbou tikov, ich počtu a frekvencie.

Najbežnejšími liečivými prípravkami sú vikoristické antipsychotiká (haloperidol). V súvislosti s výraznými vedľajšími účinkami sa však haloperidol zriedkavo predpisuje na krátke časové obdobie. Používajú sa tiež antihypertenzíva (klonidín a guanfocín) na liečbu kliešťov (vedľajšie účinky - sedatívny účinok).

Hlavnú úlohu pri liečbe Tourettovho syndrómu zohráva psychoterapia ako dieťa a otec. Je potrebné, aby si chorý človek vštepil primeraný postoj k svojmu stavu nedostatočnosti. Zastosovuyut špeciálne hry, veselie so stvoreniami, aktívny fyzický tréning.

Predpoveď

Prognóza života pri Tourettovom syndróme je priaznivá.

Najčastejšie je známe, že Tourettov syndróm je oslabený prejavom post-stavovej zrelosti. Bez ohľadu na tých, ktorí sú chorí s deťmi, netrpia každodennými degeneratívnymi poruchami mozgu;

Rok neduhov naučiť sa ovládať vlastné tiky a správať sa adekvátne na podporu.

Problém trombofílie je ešte aktuálnejší pre lekárov rôznych špecializácií, zrelých aj detských. Jedným z najprognostickejších a najprognostickejších stavov, ktoré sa prejavujú recidivujúcou trombózou, je antifosfolipidový syndróm (APS), ktorý je založený na tvorbe antifosfolipidových protilátok (aPL-AT) – heterogénnych protilátok (AT) na negatívne nabitie membrán, ktoré vznikajú v plazme.

O.M. Ochotniková, T.P. Ivanová, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Národná lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania pomenovaná po P.L. Shupika, ukrajinské dieťa špecializované na kliniku "Ohmatdit"

Nízku koncentráciu aPL-AT možno pozorovať aj u zdravých ľudí (prirodzené protilátky) a v pokročilých prípadoch sa môže vyvinúť nezávislý klinický syndróm. Prilepenie na steny ciev, krvné doštičky, bez zasahovania do reakcie krvi, aPL-AT vedie k rozvoju trombózy.

Vývoj aFL-AT sa začal v roku 1906, keď Wasserman vyvinul sérologickú metódu na diagnostiku syfilisu (Wassermanova reakcia - RW). Na klase 40. rokov 20. storočia sa zistilo, že hlavnou zložkou, ktorá reaguje s AT (reakcie) vo Wassermanovej reakcii, je negatívne nabitý fosfolipid - kardiolipín. Po 10 rokoch bol zistený inhibítor zrážania krvi, ktorý sa nazýva Vovchak antikoagulant (VA), v krvných syrovatoch pri ochoreniach na systémový chervoniy vovchak (VKV). Nezabara sa zistilo, že pre VKV nie je produkcia VA sprevádzaná krvácaním, ale paradoxným zvýšením frekvencie rozvoja trombózy. Vývoj metód rádioimunoanalýzy a enzýmovej imunoanalýzy nám umožnil priradiť AT ku kardiolipínu (AKL) a zvýšiť úlohu aFL-AT pri rôznych ochoreniach. Ukázalo sa, že aPL-AT je sérologický marker vlastného komplexu symptómov, ktorý zahŕňa venóznu a/alebo arteriálnu trombózu, primárnu nevinnosť gravidity, iné formy pôrodníckej patológie, trombocytopéniu a neurologické, hematogénne, cerebrovaskulárne, srdcové. V roku 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. nazval tento komplex symptómov antifosfolipidový syndróm a po 8 rokoch na VI. medzinárodnom sympóziu o aPL-AT bolo navrhnuté pomenovať APS Hughesov syndróm v mene anglického reumatológa, ktorý ako prvý opísal jogu a najviac prispel k distribúcii tejto výživy.

Epidemiológia

Prevalencia APS v populácii nie je známa a CL sa nachádzajú v syrovatoch u 2 – 4 % populácie. Zápalové, autoimunitné a infekčné ochorenia (syfilis, lymská borelióza, VIL-infekcie, hepatitída C a in.), zhubné opuchy (paraproteinemické hemoblastózy, lymfocytová leukémia) a množstvo liekov. atď.). Ochorenie sa dôležitejšie rozvíja u mladých ľudí, popisuje sa u detí a novorodencov. APS sa najčastejšie vyskytuje u žien. Klinicky sa APS prejavuje u 30 % pacientov s VA a u 30 – 50 % pacientov, čo môže viesť k nízkym alebo vysokým hladinám aCL-IgG. Antifosfolipidové protilátky sa zisťujú u 21 % žien v mladom veku, ktoré prekonali infarkt myokardu au 18-46 % prekonali cievnu mozgovú príhodu, u 12-15 % žien s opakovanými spontánnymi potratmi, u 1/3 neduhy na VKV. Pre prítomnosť aPL-AT na voškách VKV je riziko vzniku trombózy 60-70%, pre ich prítomnosť - 10-15%.

Etiológia a patogenéza

Príčiny APS nie sú známe. Vzostup aPL-AT (zvyčajne prechodný) je spojený s voškami pri širokom spektre bakteriálnych a vírusových infekcií, hoci trombóza sa v týchto prípadoch vyvinie len zriedka, čo sa vysvetľuje imunologickými silami aPL-AT pri APS a infekciách. Tim nie menej, dovoľte, že rozvoj trombotických stavov v rámci APS môže byť spojený s latentnou infekciou. Bol zaznamenaný nárast frekvencie prejavov aPL-Ab u pacientov s APS, pokles APS (často primárny) u členov jednej rodiny a skladba medzi hyperprodukciou aPL-Ab a prítomnosťou niektorých antigénov v hlavovom komplexe histosum génov bol opísaný komplement.

Antifosfolipidové protilátky- heterogénna skupina protilátok, ktoré reagujú s široký rozsah fosfolipid a fosfolipid viažuce proteíny. Pred aPL-AT sú aCL, AT na fosfatidylserín, fosfatidiletanolamín, β 2 -glykoproteín (GP)-1-kofaktor-depozit AT, anexín-V-depozit AT, AT na protrombín, AT na Vovchak antikoagulant. VA je heterogénna, nepozoruje sa len počas VKV. Vіn spôsobuje zvýšenie aktivovanej parciálnej tromboplastínovej hodiny (APTT) in vitro, pivo in vivo spustenie hyperkoagulácie a trombózy.

Interakcia aFL-AT s fosfolipidmi je skladateľný proces, pri realizácii ktorého zohrávajú významnú úlohu kofaktory. Zistilo sa, že aCL sa viaže na kardiolipín v prítomnosti kofaktora aCL, že p2-GP-1 cirkuluje v normálnej plazme v spojení s lipoproteínmi (Vn je tiež označovaný ako apolipoproteín H). β2-GP-1 môže mať prirodzenú antikoagulačnú aktivitu. Protilátky prítomné u pacientov s APS s APS v skutočnosti rozpoznávajú antigénne determinanty nie aniónové fosfolipidy (kardiolipín), ale konformačné epitopy (neoantigén), ktoré sa tvoria v procese interakcie medzi β 2 -HP-1 a fosfolipidmi. Navpaki, v prípade infekčných ochorení, prítomnosť protilátok proti týfusu hlavy, ktoré reagujú s fosfolipidmi bez β 2 -GP-1.

Antifosfolipidové protilátkové protilátky skrížene reagujú s endotelovými zložkami, vrátane fosfatidylserínu (aniónový fosfolipid) a inými záporne nabitými molekulami (heparán sulfát na proteoglykán, zložka chondroetín sulfát na trombomodulín). Zapáchať prignіchuyut syntéza prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut syntéza Vіllebranda faktor, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo faktor endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prokoagulačnej aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III aj heparín oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho Zvlášť vazhlivu úlohu v protsesі vzaєmodії aFL- AT a bunkový endotel ničí β2-GP-1. ? Cieľ pre aPL-AT môžu byť ale a proteíny, ktoré regulujú koagulačnú kaskádu – proteíny C, S a trombomodulín, ktoré sú exprimované na membráne klitínového endotelu.

Rôzne spúšťače môžu spustiť spustenie kaskády imunitných reakcií, ktoré vedú k vzniku trombózy pri APS (tabuľka 1).

Klinický prejav

APS je založená na nezápalovej trombotickej vaskulopatii s cievnymi léziami akejkoľvek veľkosti a lokalizácie, v súvislosti s ktorou je spektrum klinických symptómov supramanifestné. V rámci APS bola popísaná patológia centrálneho nervového systému (CNS), kardiovaskulárneho systému, porucha funkcie bradaviek, pečene, endokrinných orgánov a sliznično-črevného traktu (GCT). S trombózou ciev placenty je spojený rozvoj niektorých foriem pôrodníckej patológie (oddiel. Dopredné klasifikačné kritériá pre APS). charakteristický znak APS - častá recidíva trombózy. Je pozoruhodné, že hoci arteriálna trombóza bola prvým prejavom APS, potom v budúcnosti bolo viac ochorení podozrivých z arteriálnej trombózy a u pacientov s prvou venóznou trombózou - venózna trombóza. Venózna trombóza je najčastejším prejavom APS. Trombický zvuk lokalizovaný v hlbokých žilách dolných žíl, ako aj v pečeňových, portálnych, povrchových a iných žilách. Charakteristická opakovaná embólia z hlbokých žíl dolných žíl v legénii, ktorá niekedy vedie k legenóznej hypertenzii.

V prípade trombózy sa príznaky často objavujú zákerne, krok za krokom, dysfunkcia orgánu rastie krok za krokom, napodobňujúc chronické ochorenie (cirhóza pečene atď.). Blokovanie sudini trombom, ktorý sa zlomí, navpaki, vedie k rozvoju „katastrofického“ narušenia funkcií orgánu. Áno, tromboembolizmus legénska tepna prejavuje sa záchvatmi jedu, bolesťou v hrudný kliz kašeľ a hemoptýza.

APS (často primárny, nižší sekundárny) – kamarát za frekvenciou príčiny Budd-Chiariho syndróm(Obliterujúca flebitída alebo tromboflebitída pečeňových žíl traumatického, infekčného pôvodu s hepatomegáliou, zvyčajne splenomegáliou, ascitom, progresívnou hepatocelulárnou insuficienciou, niekedy hypocholesterolémiou, hypoglykémiou). Trombóza centrálnej žily epidermálnych záhybov často vedie k ich nedostatočnosti. Trombóza intracerebrálnych artérií, ktorá vedie k mozgovej príhode a prechodným ischemickým atakom, je najčastejšou lokalizáciou arteriálnej trombózy pri APS. Opakované ischemické mikromŕtvice sa niekedy vyskytujú bez neurologických porúch ischias a môžu sa prejaviť ako sudomómy, multiinfarktová demencia (ktorá predpovedá Alzheimerovu chorobu), duševné poruchy.

APS variant Sniddonov syndróm(Recidivujúce trombózy mozgových ciev, sitchaste liveo, arteriálna hypertenzia). Popísané iné neurologické poruchy vrátane migrény hlava bіl, epileptiformné záchvaty, chorea, transverzálna myelitída, yaki, proteus, ktoré môžu súvisieť s vaskulárnou trombózou. Niektoré neurologické poruchy pri APS sú podobné ako pri ružovej skleróze.

Jedna z častí kardiologický príznak APSє poškodenie chlopne srdca vo forme minimálnych lézií, ktoré sú pri echokardiografii menej viditeľné (malá regurgitácia, opuch chlopňovej stolice), až po ťažké chlopňové ochorenie srdca (stenóza alebo insuficiencia mitrálnej chlopne, skôr ako insuficiencia aortálnej alebo trikuspidálnej chlopne). Pri mnohých ochoreniach sa s vegetáciou vyvinie vážne poškodenie chlopní spojené s trombotickými záchvatmi, ktoré nesvedčí o infekčnej endokarditíde. Vegetácia na chlopniach, keď je spojená s krvácaním v dolnom lôžku a príznakom palíc na bubne, sa zhoršuje odlišná diagnóza s infekčnou endokarditídou Opisuje sa vznik srdcových trombov, ktoré napodobňujú myxóm srdca. Trombóza koronárnych artérií sa považuje za jednu z možných lokalizácií arteriálnej trombózy spojenej so syntézou aPL-AT. Druhou formou koronárnej patológie pri APS je hostria alebo chronická recidivujúca trombóza iných intrakardiálnych koronárnych ciev, ktorá sa vyvíja bez známok zápalu hlavných koronárnych artérií. Je dôležité, že tento proces môže viesť k patológii myokardu, ktorú človek háda kardiomyopatia so známkami regionálneho alebo celkového poškodenia rýchlosti myokardu a hypertrofie ľavého vývodu.

Rozšírme zložitosť APS є arteriálna hypertenzia (AH), nakoľko môže byť labilný, čo môže byť často spojený so septickými léziami a léziami mozgových tepien pri Sneddonovom syndróme, alebo stabilný, malígny, so známkami hypertenznej encefalopatie. Rozvoj hypertenzie pri APS môže byť spôsobený rôznymi príčinami: trombóza ciev, infarkt myokardu ciev, trombóza celiakálnej aorty (pseudokoarktácia) a intraglomerulárna trombóza ciev. Bola indikovaná súvislosť medzi hyperprodukciou aPL-Ab a rozvojom fibrózno-malígnej dysplázie nirc artérií. Osobitná úcta k rozvoju hypertenzie k starostlivosti o pacientov arteriálny zverák, najmä ten spodný, ktorý sa s postupom dňa často mení.

Zranenie nirok s APS je spojená s intraglomerulárnou mikrotrombózou - nirk trombotickou mikroangiopatiou, vzdialeným rozvojom glomerulosklerózy, ktorá vedie k deštrukcii funkcie nirk. Infekcia ciev pečene môže viesť k zvýšeniu rozmirivu, ascitu, zvýšeniu koncentrácie pečeňových enzýmov v krvi.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombotické legenevova hypertenzia spojené s recidivujúcou venóznou embóliou, ako aj s makulárnou trombózou ciev nohy.V prípade primárnej legéniovej hypertenzie sa zvýšenie hladiny aPL-AT zistilo skôr u pacientov s venookluzívnym ochorením a trombom dolných končatín. cievy nôh. Boli popísané prípady primárnej APS v prípadoch alveolárnych krvácaní, legenóznych kapilaritíd a mikrovaskulárnych trombóz až po rozvoj „šokových“ legén.

Jeden z najcharakteristickejších znakov APS pôrodnícka patológia(Frekvencia - 80 %): primárna nevinnosť tehotenstva, opakované spontánne potraty, vnútromaternicové odumretie plodu, preeklampsia. Strata plodu môže nastať pri výskyte termínu vagína a niekedy častejšie v 1. trimestri, nižšia v 2. a 3. trimestri. Okrem toho je syntéza aPL-AT spojená s piznim preeklampsiou, preeklampsiou, eklampsiou, koktavosťou vnútromaternicového vývoja plodu pred baldachýnom. U žien z VKV samotná APS vyzýva na zrušenie očkovania. Rozvoj trombózy bol opísaný u novorodencov matiek s APS a zjavne je spojený s transplacentárnym prenosom aPL-AT.

Shkiri s APS sa vyznačuje sitchast liveo (merezhivnoy, tenké sito ciev na povrchu shkiru, viac pamätné v chlade), viráz, ktoré je dôležité liečiť veselosťou, pseudovaskulitické a vaskulitické lézie, periférna gangréna ( nekróza pažeráka a okremіh). Zvýšenie hladiny aFL-AT bolo opísané v r neduhy Dego(pre zriedkavú systémovú vaskulopatiu s rozšírenou trombózou nadlaktia, centrálneho nervového systému a CT).

Typ hematologického príznaku APS є trombocytopénia, často mŕtvy (70-100x106 / l), takže nevyžaduje špeciálnu liečbu.Vývoj hemoragických komplikácií je zriedka spojený s defektom špecifických faktorov v krvi, patológiou alebo predávkovaním antikoagulanciami. Často je podozrenie na Coombs-pozitívnu hemolytickú anémiu, častejšie Evansov syndróm(nižšia trombocytopénia a hemolytická anémia) .

Laboratórne metódy a diagnostika

Na stanovenie hladiny aPL-AT v krvi syrovatts vikoristovuyut:

1. Kardiolipínový test pomocou enzýmového imunotestu je najbežnejším testom; štandardizácie, ale málo špecifických, sa stávajú pozitívnymi ako v APS.
2. Test je navrhnutý VA metódami, ktoré hodnotia krvný hltan, - špecifický, ale menej citlivý v porovnaní s kardiolipínovým testom.
3. Hybnopozitívny RW-test je nízko špecifický a citlivý.
4. Test na stanovenie protilátok proti β2-GP-1 je najšpecifickejším testom, ktorý môže byť pozitívny na prítomnosť AKL.

V praktických činnostiach sa najčastejšie využívajú ACL a VA.

Klinické varianty APS

Oddeľte prvý a druhý APS. V časoch, keď sa objaví prvý príznak APS, sa táto možnosť považuje za prvú. Je dôležité poznamenať, že takmer 50 % pacientov trpí primárnou formou APS. Proteínová výživa nozologickej sebestačnosti primárneho APS zostáva nejasná. Vzhľadom na to, že prvý APS je možno variantom klasu BKB. Navpaki, v niektorých neduhoch z klasických VKV sa v debute dostávajú do popredia znaky APS. Diferenciálna diagnostika primárnej a sekundárnej APS je zložitá. Pre primárny APS nie je prejav erytému charakteristický pre pľuzgiere, diskoidné visipany, fotodermatitídu, aftóznu stomatitídu, artritídu, serozitídu, Raynaudov syndróm, antinukleárny faktor (ANF) vo vysokom titri, AT na natívnu DNA alebo Sm-antigén. Pri sekundárnom APS sa najčastejšie pozoruje hemolytická anémia, trombocytopénia, lymfopénia, neutropénia a nízke hladiny C4 zložky komplementu.

Vidieť tak hlavné formy APS:

• APS u pacientov so spoľahlivou diagnózou VCV (sekundárna APS);
• APS pri ochoreniach s prejavmi podobnými vlkom;
• prvé API;
• „katastrofická“ APS (hostra diseminovaná koagulopatia/vaskulopatia s nepriateľskou multiorgánovou trombózou, ktorá sa vyvinie v krátkom časovom období (do 7 dní v niektorých rokoch) a vedie k zlyhaniu viacerých orgánov);
• iné mikroangiopatické syndrómy (trombotická trombocytopenická purpura, hemolyticko-uremický syndróm); HELLP-syndróm (hemolýza, zvýšené pečeňové enzýmy, znížený počet krvných doštičiek, vagita); syndróm DVZ; hypoprotrombinemický syndróm;
• séronegatívny APS.

„Katastrofická“ APS (KAFS) môže mať lepšiu predpoveď. Väčšina pacientov s CAPS má mikroangiopatie v dôsledku uzáveru iných ciev rôznych orgánov, najmä nirok, legeniv, mozgu, srdca a pečene. Pri niektorých ochoreniach vzniká trombóza veľkých ciev. Nie je nezvyčajné, že CAPS spôsobuje trombózu s trombocytopéniou a/alebo hemolytickou anémiou.

Vývoj KAFS je indikovaný pri ochoreniach iného veku, vrátane detí mladších ako 15 rokov. Vin je často obviňovaný z primárneho APS, reumatické ochorenia- najčastejšie s VKV a menej ako niekoľko depresií pre iné nosológie. Nasleduje prípad, ktorý u 1/2-1/3 ochorení iniciuje infekciu CAPS faktorom, ktorá je spojená s fenoménom molekulárnej mimikry medzi bakteriálnymi antigénmi a β2-GP-1-autoantigénom. Faktory ovplyvňujúce rozvoj CAPS môžu byť bakteriálne toxíny, chirurgická intervencia, invazívne inštrumentálne sledovanie, trauma, antikoagulačné lieky, nízke lieky (tiazidy, kaptopril, lieky, ktoré zabraňujú estrogénu). V prípade sekundárneho APS môže byť rozvoj CAPS výsledkom zvýšenia závažnosti hlavného ochorenia. Zaroven o tych CAPS vo VKV, vyzve rapt a natomist chorobu aktivitu choroby, casto u pacientov, ktora je na dispenzarny monitoring.

Priebeh APS, závažnosť a šírka trombóz, ich recidíva, neprenos a horšie nekorelujú so zmenami titrov aPL-AT a aktivity VKB. U niektorých pacientov sa APS prejavuje žilovou trombózou, u iných - mŕtvicou, u iných - pôrodníckou patológiou alebo trombocytopéniou.

Riziko vzniku trombózy u pacientov s APS je ešte výraznejšie a dosahuje 70 % po epizóde venóznej trombózy a 90 % po epizóde arteriálnej trombózy. Hľadanie vína:

a) vo veľmi mladom veku s trvalo vysokou hladinou AKL (β2-GP-1-dolná populácia AT), VA alebo AT až β2-GP-1;

b) so súčasnou detekciou aCL a VA;

c) na prítomnosť rekurentnej trombózy a/alebo pôrodníckej patológie v anamnéze;

d) pre prítomnosť iných faktorov, riziko trombotických porúch (AH, hyperlipidémia, fajčenie, perorálna antikoncepcia), rozvoj hlavného ochorenia (VKV), prítomnosť sprievodných mutácií faktorov v krvných hlasivkách;

e) pri rýchlom podaní nepriamych antikoagulancií;

e) so zvýšenými vysokými titrami aPL-AT s menšími poruchami hrtana, s mutáciou faktora V krvného hltana, prípadne deficitom iných proteínov (antitrombín-III, proteín C a S), homocysteinémia.

Diagnostické kritériá pre APS

Diagnóza APS je založená na jednoduchých nálezoch klinické príznaky a titre aFL-AT. Na pracovnej konferencii o APL-AT, ktorá sa konala v Sappore (Japonsko) v roku 1998, boli pred testovaním sformulované a navrhnuté nové diagnostické kritériá.

Dopredné klasifikačné kritériá pre APS (M. Sapporo, 1998)

Klinické kritériá:

Sudinová trombóza

Jedna alebo viac klinických epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy iných ciev v akomkoľvek orgánovom tkanive; trombóza je spôsobená buti potvrdením vizualizácie obrazu, dopplerovskými štúdiami alebo morfologicky, crim povrchová venózna trombóza; morfologické potvrdenie môže predstavovať trombóza bez výrazného zápalu arteriálnej steny.

Patológia vagíny

a) jeden alebo viac prípadov vnútromaternicového úmrtia morfologicky normálneho plodu po 10. gestačnom veku (normálne morfologické znaky plodu dokumentované ultrazvukovým vyšetrením (USD) alebo bez strednodobého vyšetrenia plodu);

b) jedna alebo viac depresií pred morfologicky normálnym plodom do 34. gestačného veku v dôsledku výraznej preeklampsie/eklampsie alebo placentárnej nedostatočnosti;

c) tri alebo viac následných spontánnych potratov do 10 rokov tehotenstva (vinyatki - anatomické defekty maternice, hormonálne poruchy, poruchy chromozómov matky alebo otca).

Laboratórne kritériá:

1. Izotyp AKL IgG alebo IgM v krvi, prítomný v stredných alebo vysokých hladinách, detekovaný v 2 alebo viacerých po sebe nasledujúcich obdobiach s intervalom najmenej 6 tizhniv, ktoré sú indikované štandardnou imunoanalytickou metódou pre β2 GP-1-deponovaný AL ;
2. VA v plazme, zistená pri 2 alebo viacerých kontrolách s intervalom najmenej 6 dní, ktoré svedčia o Medzinárodnom partnerstve pre trombózu a hemostázu (posledná skupina VA / fosfolipidové oneskorené protilátky):
   • zníženie hodiny laryngeálnej plazmy v koagulologických testoch súvisiacich s fosfolipidmi: APTT, kaolín, protrombín, textarínová hodina laryngu, testy s Russellovými otrubami;
   • denná korekcia prestojov výsledkov skríningu hrtana v zmiešavacích testoch s plazmou darcu;
   • skrátenie alebo korekcia oneskorenia v hltane skríningových testov s prídavkom fosfolipidov;
   • vylúčenie iných koagulopatií, napríklad inhibítora faktora VIII alebo heparínu.

Poznámka. Indikácie APS sú diagnostikované na základe prítomnosti jedného klinického a jedného laboratórneho kritéria.

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika APS sa vykonáva pri širokom spektre ochorení, ktoré sa vyskytujú pri vaskulárnych poruchách, napríklad pred systémovou vaskulitídou. Je potrebné zlepšiť počet klinických prejavov (pseudosyndrómov) pri APS, ktoré môžu imitovať vaskulitídu, infekčnú endokarditídu, opuch srdca, rosaceovú sklerózu, hepatitídu, nefritídu a iné. vaskulitída. APS môže mať podozrenie na rozvoj trombotických porúch(najmä viacnásobné, opakujúce sa, s neexistujúcou lokalizáciou), trombocytopénia a pôrodnícka patológia u pacientov v mladom a strednom veku, ako aj pri neopodstatnenej trombóze u novorodencov, pri nekróze kože na pozadí liečby nepriamymi antikoagulanciami a u pacientov so zvýšeným APTT so skríningovým sledovaním.

U detí je tento mierny APS najvýraznejší a najčastejšie pozorovaný pri VKV.

APS vo VKV u dieťaťa

Frekvencia APS vo VKV u detí je 35%, čo sa mení v dôsledku šírenia u dospelých v dôsledku patológie. Frekvencia rozvoja trombózy u pacientov s VKV závisí od typu prejavu aPL-AT u nich: pre prítomnosť VA neprichádza do úvahy 61%, pre prítomnosť aCL - 52%, pre ich prítomnosť - 24 %.

Analýza pretečenia APS u detí s VKV ukázala, že symptómy Hughesovho syndrómu sa môžu objaviť v ktoromkoľvek období ochorenia a v 20 % prípadov sú príznaky pozorované už na začiatku CLE.

Spektrum klinických a laboratórnych príznakov APS pri VKV u detí uvádza tabuľka 2. U detí s VKV je APS častejšia ako trombóza iných ciev nadlaktia. Hlavné príznaky môžu byť prvým prejavom u pacientov, u ktorých sa rozvinie multisystémová trombóza.

Charakteristický znak APS u detí je často prežívaná, často u detí s cerebrálnou patológiou (Sneddonov syndróm). Zároveň je indikovaný aj pri iných autoimunitných procesoch (vysoká polyarteritída, kryoglobulinémia), infekciách, ako aj pri ľahších formách u mladých dievčat, ktoré vyžadujú diferenciáciu.

Yaskraviy ukazuje APS u detí - distálnu ischémiu hornej časti ramena, ktorá sa prejavuje ako pretrvávajúce erytematózne alebo fialové škvrny na prstoch a niekedy v niektorých depresiách je sprevádzaná digitálnou nekrózou. U detí mladších, nižších u dospelých, sa častejšie prejavujú APS, ako je trombóza žíl a chronická homitída a chodidlá.

Medzi najčastejšie neurologické poruchy pri VKV u detí patria známky ischemickej encefalopatie, poruchy kognitívnych funkcií, psychické poruchy, cefalgia podobná migréne, mierny episyndróm, choreická hyperkinéza, prechodné cerebrovaskulárne ochorenie (2).

U detí s VKV a aPL-AT sa pozoruje zvýšená frekvencia vegetácií na chlopniach a mitrálna regurgitácia, ktorá môže byť príčinou embolizácie. Často sa vyskytujú príznaky zhoršenej koronárnej cirkulácie a pľúcnej hypertenzie. Vývoj zostávajúcich prejavov aPL-AT môže súvisieť s trombózou ciev nohy in situ.

Oslava

Liečba APS je zavalená nevyriešeným problémom a komplikovanými problémami v dôsledku heterogenity patogenetických mechanizmov, polymorfizmu klinických prejavov, množstva spoľahlivých klinických a laboratórnych prognostických kritérií pre rekurentnú trombózu. Exuberancia je založená na empirických princípoch a je zameraná na využitie hyperkoagulability a potlačenie imunitných mechanizmov APS. Terapia sa má vykonávať komplexne, vrátane liečby trombóz hostiteľa a prevencie ich recidívy. Likuvannya sa vykonáva iba pod dohľadom lekára!

Oslava nepriateľskej trombózy. Priame antikoagulanciá – heparín, liekový prípravok nízkomolekulárneho heparínu (fraxiparín) – sa centrálne používajú v liečbe akútnych trombotických komplikácií pri APS. Dodatkovo predpísať nepriame antikoagulanciá, antagonistu vitamínu K - warfarín. Touto likuvannou je možné nahradiť heparín z rozpoznania heparínu, čím sa dosiahne švédsky antikoagulačný účinok a po dosiahnutí zvýšenia protrombínovej hodiny možno heparín nahradiť warfarínom na zlepšenie hypokoagulácie na úrovni mizhnational normalizácia vіdnosheniy

Pri CAPS s mnohopočetnou trombózou nie je potrebné intenzívne liečiť celý arzenál metód intenzívnej a antiseptickej terapie, ktoré sa vyskytujú v kritických stavoch pri liečbe hlavného ochorenia.

Účinnosť terapie závisí od možnosti použitia faktorov, ktoré vyvolávajú vývoj tohto APS, vrátane:

1. Zhoršenie infekcie na indikácie adekvátnej antibakteriálnej liečby.
2. Vykonávanie intenzívnej liečby glukokortikosteroidmi (GCS) na rozvoj syndrómu systémového zápalového procesu.
3. V závažných prípadoch pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 1 g počas 3 dní (u dospelých do 5) s nástupom kortikosteroidov interne v dávke 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. V obzvlášť závažných prípadoch bola prerušená pulzná liečba metylprednizolónom a cyklofosfamidom v dávke 0,5-1 g/dávka.
5. Na manifestáciu trombocytopénie je účinný intravenózny imunoglobulín (IVIG) počas 4-5 dní v dávke 0,4 g/kg.
6. Ak je titer protilátok príliš vysoký, môže byť potrebná plazmaferéza.

Sľubné pre štúdium CAPS je použitie trombolytických liečiv - aktivovaného plazmínu (fibrinolyzín) alebo aktivátorov plazminogénu (urokináza, antistreplázia, alteplázia), avšak rozpoznanie týchto účinkov je spojené s vysokým rizikom krvácania, ktoré je možné kombinovať s široký rozsah krvácania.

Prevencia recidivujúcej trombózy. U pacientov s vysokou hladinou aPL-AT a bez klinických príznakov APS je možné použiť nízke dávky (1-2 mg/kg/doba - 50-100 mg/doba, v priemere 75 mg/doba) kyseliny acetylsalicylovej (ASA) (tabuľka .3). Počty pacientov vyžadujú spoľahlivé ambulantné sledovanie, ešte vyššie sú šupiny smradu rizikovej trombózy. Najúčinnejšia na prevenciu trombózy, či už lokalizovanej užívaním warfarínu (INR = 1,5) a ASA v nízkych dávkach. Vodnochas pri liečbe antikoagulanciami je komplikované vysoké riziko rozvoja, v súvislosti s ktorým potrebujete pravidelnú laboratórnu kontrolu a dynamické pozorovanie ochorenia. Kontraindikácie їх príjem є vagіtnіst (môže spôsobiť poškodenie vývoja nervového systému u plodu) a virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat v prípade poškodenia pečene abo nirok.

Liečba primárneho APS kortikosteroidmi a cyklofosfamidom je zvyčajne neúčinná, s malými dôkazmi o CAPS. Okrem toho neexistuje dôkaz, že liečba glukokortikosteroidmi môže znížiť riziko rekurentnej trombózy. Trombocytopénia si väčšinou nevyžaduje liečbu, ale dá sa liečiť malými dávkami kortikosteroidov. Okrem toho, v prípadoch trombocytopénie rezistentných na glukokortikosteroidné formy, účinné nízke dávky ASA, dapson, danazol, hydroxychlorochín, warfarín. U pacientov s trombocytopéniou v rozsahu 50-100x106/l možno podávať malé dávky warfarínu a pokles hladiny krvných doštičiek si vyžaduje rozpoznanie glukokortikosteroidov alebo IVIG.

U pacientov s VKV a APS môže byť rozvoj trombózy spojený s poškodením endotelu ciev v spojení s tečúcou vaskulitídou na voškách v priebehu hlavného ochorenia, takže kontrola jej aktivity a prevencia základnej terapie v priebehu recidívy je mimoriadne dôležité. Pokles aktivity VKB je sprevádzaný poklesom hladiny aPL-AT, čo mení rozvoj trombózy.

Intenzita odporúčanej terapie pri prejavoch v krvi chorého VKV aFL-AT je vnímavo variabilná v závislosti od závažnosti stavu, ako aj údajov z anamnézy a pod. Anamnéza podľa viacerých autorov nepotrebuje žiadnu preventívnu liečbu. Ukázalo sa však, že rozvoj trombózy je rizikom pre rozvoj trombózy u pacientov s vysokou aPL-AT. Pre takýchto pacientov hodinová útrata prevádzkový vtruchan heparín by mal byť indikovaný na prevenciu trombózy. V prípadoch APS bez klinických symptómov, ak existuje dôkaz o závažnej rodinnej anamnéze a/alebo ďalších rizikových faktoroch trombózy, sa odporúča vykonať profylaktickú liečbu ASA nízkymi dávkami. Takáto prevencia zároveň u pacientov s vysokým ACL chýba. Pre zlepšenie účinnosti je možné pridať k terapii aminochinolínové lieky, aplikovať antitrombotiká (na zníženie adhézie a agregácie trombocytov, na zmenu veľkosti trombu) a hypolipidemické ochorenie, ako aj kontrolnú aktivitu (tab. 3).

Veľké nádeje sa vkladajú do vývoja nových metód antikoagulačnej terapie na báze zástupných arginálov, hiruidínov, antikoagulačných peptidov, protidoštičkových látok (monoklonálne protilátky proti trombocytom, RGD-peptidy).

Preto by sa na prevenciu retrombózy u pacientov, najmä so sekundárnym APS, malo v niektorých prípadoch intenzívne a trivalne vykonávať pred liečbou perorálnymi antikoagulanciami. U pacientov s recidivujúcou trombózou rezistentnou na antikoagulačnú liečbu je potrebné vylúčiť prítomnosť sprievodných porúch krvného hltana (mutácia génu faktora V, génu protrombínu a pod.).

Predpoveď APS je bohatá na to, čo klamať, kvôli sprievodu ružovej bujnosti a disciplíny pacienta. Vzhľadom na prítomnosť APS je prognóza pre pacientov na VKV menej priaznivá. Ukazovatele prežívania pacientov z VKV a APS sú nižšie, nižšie u pacientov na VKV bez APS. Úmrtnosť je spojená s rozvojom takých klinických prejavov, ako je mŕtvica, transverzálna myelitída, infarkt myokardu, endokarditída, tromboembolizmus ciev nohy, legenevova hypertenzia, nefropatia, gangréna a iné, pričom frekvencia týchto prípadov je vyššia u mladých pacientov. Prognóza rozvoja CAPS je nepriaznivá. Smrteľný výsledok sa prakticky očakáva u iného kožného pacienta (48 %). Najväčší časti príčiny smrť - srdcové zlyhanie na pozadí trombózy iných ciev myokardu, nepriateľský infarkt myokardu, chronická nedostatočnosť na pozadí syndrómu akútnej respiračnej tiesne alebo difúzneho alveolárneho krvácania.

Na ilustráciu, daň za našu opatrnosť je prenesená do súčasnosti.

Klinická kvapka

Dievča M., narodené v roku 1987 ľudia, dajte si pozor na pediatrické oddelenie UDSL "Ohmatdit" (mesto Kyjev) s pohonom VKV od roku 2002.

Na základe anamnézy je zrejmé, že dievčatko sa narodilo vo veku zdravých otcov, v 2. tehotenstve s hrozbou prerušenia v termíne 5 mesiacov a 2 termínoch sklonov, ktoré boli spôsobené hypoxiou plodu. Do 9 rokov rástol a vyvíjal sa bez špeciálnych funkcií, rozdelený za kalendárom. Rodinná, individuálna alergologická a infekčná anamnéza nie je ťažká.

V roku 1996 (v 9 rokoch) na detskej klinike v Odese bola najprv stanovená diagnóza VKV, bola uznaná na liečbu prednizolónom vnútorne v dávke 40 mg/kg/dobu.

V 12 rokoch (1999) sa u vošiek recidívy chorôb (dermatitída v podobe metliny) prvýkrát objavili trofické poruchy, prechladnutie, parestézia, akrocyanóza a opuchy rúk a nôh, iné nekrózy prstov, najdôležitejšie z horných kĺbov , kĺby, pre ktoré sa to robilo na Klinike detských chorôb Moskovskej lekárskej akadémie pomenovanej po I.M. Sechenov (Celoruské detské centrum pre liečbu difúznych chorôb dobrými látkami). Dokončené komplexné čistenie:

• reovasografia predných svalov a hoomilokus: pulzová frekvencia pravej ruky na prednom ramene bola mierne znížená, výrazne znížená (D>S=60%), v oblasti rúk, homilok a nôh - výrazne znížená (D ≈S), hypotenzia artérií, venózne ruptúry;
• Echokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, osrdcovník 5 mm, šarvaty » ; hemodynamika je uložená; nie je tam žiadna vipota; nebola zistená hemodynamická regurgitácia chlopní; prázdny priemer sa nemení;
• imunologické zhoršenie: ANF - "++" pri titri 1:160 (všetky druhy svetla), IgG> 2000 mg% (pri norme do 1400), antikardiolipín AT-IgM - 42,1 mg% (pri norme 0-26 ), antikardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normálne do 23); odhalili anticytoneutrofilné protilátky (ANCA) na elementy cievnej steny, tobto. imunologicky chorý málo vysoká úroveň aktivity (II-III st.).

Diagnóza: VKV, akútna cievna mozgová príhoda, dermatitída, antifosfolipidová vaskulopatia (porucha mikrocirkulácie a rozvoj mikrotrombózy), Raynaudov syndróm (dyscirkulácia v mikrocievach rúk a nôh), trofické poruchy, lézie CNS (cefalgia), redundantný myoperikard. Bola predpísaná liečba: prednizolón v dávke 30-40 mg/kg intravenózne s dennou dávkou, intravenózne podávanie cyklofosfamidu 1-krát na 2 periódy v dávke 250-400 mg (10-12 mg/kg) po dobu 4-6 mesiacov, kým účinok nezmizne. (ťažkosti kvôli dostupnosti vedľajšie účinky), podávali 250 mg raz mesačne až do celkovej dávky 6 g. Vyššia dávka prednizolónu bola predpísaná pre klinická stať(prejavy dermatitídy) a imunologický dôkaz.

Po úspešnej exaltácii na klinike, vo vzdialenom odporúčaní, dieťa nebolo úplne odobraté v plnej obsya.

Prvá hospitalizácia v UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 rokov) bola spojená s akútnou VKV ("metelik", artralgia, hemoragická vízia na nohách, akrocyanóza, ostrá bolesť a opuch v oblasti rúk a nôh , výrazne progresívne horné ramená; ). Pre údaje o obstezhennii: rýchlosť sedimentácie erytrocytov (SOE) - 18-24 mm/rok, množstvo sivej vlny - 10,4 mmol/l, LE-klitinitída a AT na deoxyribonukleoproteín (DNP) - nezistené, RW - negatívny. Absolvovala liečbu: vazoaktívne preparáty, kúru hyperbarickej oxygenácie (HBO), protidoštičkové lieky, perorálnu glukokortikosteroidnú terapiu. Boli jej predpísané 3 významné zlepšenia po 1,5 mesiaci v klinickej a laboratórnej remisii s odporúčaniami na systematickú a pravidelnú liečbu metipredom v dávke nie nižšej ako 8 mg za dobu.

Pomalosť tela voči čiastočným infekčným chorobám, zlým alebo benígnym novotvarom sa nazýva Louis Barov syndróm. Dosit rіdkіsne, ale naraz aj nebezpečne chorý sa prenáša z pádov a prosperuje raz pre 40 000 ľudí. Prote, toto číslo je šikovné, čriepky choroby je vždy dovolené diagnostikovať. Takže u raného dieťaťa môžu malé deti zahynúť v prítomnosti chorôb, ale dôvod je taký nevysvetliteľný.

Toto ochorenie bolo prvýkrát diagnostikované v roku 1941 francúzskym lekárom Louisom Barom. Kvoroba є autozomálne recesívne choroba.

autozomálne recesívne- to znamená, že občas prítomnosť chorôb u oboch otcov.

Syndróm Louisa Barra ovplyvňuje T-lank imunitného systému, čo vedie k nesprávnemu formovaniu. Výsledkom je časť viny za infekčné choroby u detí, navyše s novým kožným ochorením sa závažnosť ochorenia zvyšuje, čo naznačuje príznaky a spaľujúci tábor dieťaťa. Nadalі (spolu s infekciami) v prípade nemovlyaty mogut rast novorodenca (často zlé).

Spravidla je viditeľná choroba dieťaťa tým, že v priebehu choroby je u pacienta poškodená koža, prejavuje sa nervozita z chôdze (poškodením mozočka), objavuje sa pri vývoji .

Spôsobiť vývoj chorôb

Ako už bolo povedané, Barov syndróm je nákazlivá choroba a prenáša sa len pri depresiách. Čo sa týka otcov, chromozomálnu poruchu môže mať len jeden, dieťa bude choré s 50% ochorením, ale čo sa týka oboch otcov, potom je ochorenie dieťaťa 100%.

V tejto hodine diagnostiky je možné dosiahnuť veľké a umožniť odhaliť možné problémy v štádiu tvorby plodu, avšak dánsky syndróm podmnožín a často lekár menej okradne dieťa o tých, ktorí môžu vziať dieťa. a dať približné dieťa, ktoré dá predstavu budúcej matke.

Úplne ukázať

Aby ste sa podobnými skúsenosťami netrápili, stačí poznať faktory a negatívne ovplyvniť vývoj syndrómu, vrátane:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (sušenie, otrava alkoholom);
• časti stresu budúcej mamy;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktívne vipromіnyuvannya).

Príznaky chorôb

Yak and be-yak іnsha ochorenie, Louis Barov syndróm môže mať svoje vlastné pozoruhodné vlastnosti Choroby sa teda môžu prejavovať nasledujúcimi príznakmi:

• cerebro ataxia;
• telangiektázie;
• infekčná choroba;
• novorodenec.

Cerebrálna ataxia

Tento príznak sa prejavuje prakticky od prvých mesiacov života, no s neodolateľným pohľadom sa v tom období stane nezabudnuteľným, ak sa drobci začnú učiť chodiť. V dôsledku poškodenia cerebellum u dieťaťa vzniká nestabilná chôdza. V dôležitejších formách sa bábätká nedokážu samostatne pohybovať a naučiť sa stáť.

Odhaliť v prestrojení

Okrem toho sa u chorého môže objaviť škúlenie, problémy s očami, nystagmus, u chorého sa môžu objaviť alebo znížiť šľachové reflexy. Okrem toho sa v dôsledku ochorenia môže vyvinúť cerebrodyzartria, ktorá sa prejavuje zdanlivo nevýrazným jazykom.

Dyzartria je imitáciou krehkosti orgánov pohybu (dnebіnnya, jazyk, skaza).

Teleangiektázia

Tento príznak je menej nebezpečný, je nižší vpredu a môže viesť k malým známkam bezručnosti. Teleangiektázia znamená prítomnosť rozšírených kapilár na šupinách, ako keby sa pozerali do očí erysipelatóznych alebo červených hviezd alebo pavúkov. Hviezdy z krvných kapilár sa spravidla začínajú usadzovať až do 3-6 rokov života dieťaťa.

Najväčší široký formovací priestor:

• dobré jablko;
• konjunktivitída očí (slizničné oko za dolným viečkom);
• tilna povrch chodidiel;
• mіstsya zginіv (elektovі jamy, kolinnі jamy, pahvovі jamy).

Na samom klase sa teleangiektázia prejavuje na spojovke očí, po ktorej koža trpí a postupne klesá pod telo. Nayavnі nagodi tvarovanie podobných "hviezd" na mäkkom zadočku.

Okrem toho na horných visipánoch so syndrómom Louis Bar cítiť páperie, suchosť zvrškov, skoré šediny (u malých detí je to obzvlášť nápadné).

Infekčná choroba

Či už ide o detskú chorobu, alebo ak trpíte Lu's Barovým syndrómom, je to abnormálne časté a závažnosť týchto chorôb sa zlepšuje, alebo ak infekcia môže spôsobiť smrť chorého človeka.

Ukážte svoje skiny

Ochorenia sú spravidla spôsobené iba dyhalskými a vonkajšími infekciami (rinitída, faryngitída, bronchitída, zápal stredného ucha, sinusitída).
Varto naznačuje, že takéto infekcie sa s väčšou pravdepodobnosťou vyliečia, s menšou pravdepodobnosťou ochoriete, že budete oklamaní, aby ste ukončili trivalálny proces liečenia.

novoobjavené

Pre prítomnosť Barrovho syndrómu u chorého človeka je spravidla 1000-krát väčšia šanca na rozvoj onkologických novotvarov zlého typu. Najčastejšie sa z nich spomína leukémia a lymfóm.

Problém hlavy je spojený s exaltáciou takýchto ochorení v nemožnosti zastaviť zmenu terapie, precitlivenosť pacientov na ionizujúcu prominenciu.

Diagnostika

Existuje len málo klinických prejavov na stanovenie diagnózy, ale veľa symptómov a symptómov ochorenia je charakteristických pre iné

neduhom. Spravidla je potrebná konzultácia s lekárom, ktorý zadať:

• dermatológ;
  
• otolaryngológ;
  
• oftalmológ;
  
• imunológ;
  
• pneumológ;
  
• onkológ;
  
• neurológ.
  

Okrim іnshoy chorľavejúcu predpísať nasledujúce analіzi:

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa:

• ultrazvuk (ultrazvuk) týmus;
  

Thymus – abo týmus, orgán v yacomu vyvinúť imunitné T-bunky v tele

• magnetická rezonancia tomografia (MRI);
• faryngoskopia;
• rinoskopia;
• rádiografia je legen.

Pri dešifrovaní krvných analýz je možný nízky počet lymfocytov. S ďalším imunoglobulínom sa zaznamená pokles IgA a IgE.

IgA a IgE - titre protilátok rіvnya A sú podozrivé z mіstsevii imunity a E - pre alergické reakcie.

Okrem toho sa v krvi dajú zistiť autoprotilátky proti mitochondriám, tyreoglobulínu a imunoglobulínu.

Autoprotilátka – agresívna, napádajúca vzduch

Mitochondrie - podieľajú sa na procese formovania energie

Tyreoglobulín – proteín, prekurzor hormónu štítnej žľazy, sa nachádza v krvi väčšiny zdravých ľudí

Oslava

Oslava syndrómu Louis Bar v Dánsku v hodine є v dobrej výžive, ktorá efektívnym spôsobom Usunennya tsієї neduhy ešte nie sú. Základom terapie by malo byť odstránenie príznakov, ktoré sú obviňované a pokračovanie života je choré.

Takže, keď likuvanni zastosovuyut:

1. Antivírusové lieky.
2. Široké antibiotiká.
3. Antifungálne prostriedky.
4. Glukokortikosteroidy.

Úlomky infekcie sa hnusne dávajú do likéru, chorému človeku sa ukáže, že zastaví komplex vitamínov vo veľkej dávke, stimuluje imunitné rezervy tela.

Predpoveď

Na odkaze s dňom efektívne sa radovať maximálna dĺžka života pacientov s diagnostikovaným Louis Barovým syndrómom nepresahuje 20 rokov. Len málokto prežije takú dobu. Zlomyseľní nováčikovia, vážne infekčné choroby skôr ochorejú.

Odvtedy, kým sa lekári nenaučia liečiť takéto zriedkavé a nebezpečné ochorenia, existuje riziko ochorenia kože. No mladé mamičky sa musia starať o svoje deti, ktoré sa ešte nenarodili, a to nie je zdravým spôsobomživot pod hodinou blúdenia - zla. Postarajte sa o seba a svojich najmenších.

Ďakujem

Stránka poskytuje ďalšie informácie vrátane informácií. Je potrebné absolvovať diagnostiku a liečbu ochorenia pod dohľadom špecialistu. Užívajte lieky a kontraindikácie. Konzultácia špecialistu obov'yazkov!

Antifosfolipidový syndróm (APS), alebo syndróm antifosfolipidových protilátok (SAFA), je klinický a laboratórny syndróm, hlavné prejavy určitého druhu trombózy (trombózy) v žilách a tepnách rôznych orgánov a tkanív, ako aj patológia vagíny. Špecifické klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu sa vyskytujú v závislosti od toho, ktorý orgán bol upchatý krvnými zrazeninami. V orgánoch postihnutých trombózou sa môže vyvinúť srdcový infarkt, mŕtvica, nekróza tkaniva a gangréna. Žiaľ, dnes existuje len jeden štandard na prevenciu a liečbu antifosfolipidového syndrómu, pretože nie sú jasné príčiny ochorenia a neexistujú ani laboratórne a klinické príznaky, ktoré by umožňovali vysoký krok spoľahlivosť na posúdenie rizika recidívy. Zároveň je v tejto hodine liečby antifosfolipidového syndrómu smerovaná k zmene činnosti systému krvno-hrtanu, aby sa znížilo riziko opakovaných trombóz orgánov a tkanív. Takáto liečba je založená na použití liekov antikoagulačných skupín (Heparín, Warfarín) a antiagregátov (Aspirín a ďalšie), ktoré umožňujú predchádzať opakovanej trombóze rôznych orgánov a tkanív na pozadí ochorenia. Použitie antikoagulancií a protidoštičkových činidiel by sa malo uskutočniť vopred, ale takáto terapia zabraňuje iba trombóze, ale nie chorobe, čo umožňuje, aby takýto obrad pokračoval v živote a zlepšil rovnováhu na priaznivej úrovni.

Antifosfolipidový syndróm - čo to je?

Nazýva sa aj antifosfolipidový syndróm (APS). Hughesov syndróm alebo syndróm antikardiolipínových protilátok. Toto ochorenie bolo prvýkrát identifikované a opísané v roku 1986 u pacientov, ktorí trpia systémovými lupinami. V tomto čase možno antifosfolipidový syndróm vidieť až trombofília- Skupiny chorôb, ktoré sa vyznačujú silnejšou trombózou.

Antifosfolipidový syndróm autoimunitné ochorenie nezápalového charakteru s vlastným komplexom klinických a laboratórnych príznakov, ktorý je založený na prijatí protilátok proti niektorým typom fosfolipidov, ktoré sú štrukturálnymi zložkami membrán krvných doštičiek, buniek ciev a nervových buniek. Takéto protilátky sa nazývajú antifosfolipidy a imunitný systém ich rozvibruje, takže štruktúry tela sú mierne ošetrené cudzími a sú chránené pred poškodením. Prostredníctvom tých, v ktorých základom patogenézy antifosfolipidového syndrómu je tvorba protilátok imunitným systémom proti štruktúram buniek tela, sa choroba dostáva do autoimunitnej skupiny.

Imunitný systém dokáže detekovať protilátky proti rôznym fosfolipidom, ako je fosfatidiletanolamín (PE), fosfatidylcholín (PC), fosfatidylserín (PS), fosfatidylinozitol (PI), kardiolipín (difosfatidylglycerol), membrány krvných doštičiek-2, kletín krvných ciev systém. Antifosfolipidové protilátky "rozpoznávajú" fosfolipidy, proti takým smradom sa rozvibrujú, prilepia sa na ne, fixujú na membrány klitínových veľkých komplexov, ktoré aktivujú prácu systému krvných glottis. Adhézia klitínových protilátok na membrány pôsobí ako akési členenie pre laryngeálny systém, črepy napodobňujú problémy v cievnej stene alebo na povrchu krvných doštičiek, čo znamená aktiváciu procesu laryngeálnej krvi alebo cievnych trombocytov, čiže defekt v orgáne pečene. Takáto aktivácia systému hltanu alebo trombocytózy vedie k vytvoreniu početných trombov v cievach rôznych orgánov a systémov. Ďalšie klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu sa vyskytujú v závislosti od toho, či posudzujúci, ktorý orgán bol upchatý krvnými zrazeninami.

Antifosfolipidové protilátky pri antifosfolipidovom syndróme sú laboratórnym príznakom ochorenia, očividne laboratórnymi metódami pri krvnej syroree. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (ustanoviť viac ako túto skutočnosť, є smrad v krvi, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut ich koncentrácia v krvi).

Až antifosfolipidové protilátky, ktoré sa zisťujú dodatočnými laboratórnymi testami v krvnej syrometrii, sa podávajú nasledovne:

• Vovchak antikoagulant. Dáni laboratórny indikátor є kіlkіsnim, takže je indikovaná koncentrácia antikoagulantu vlka v krvi. Normálne u zdravých ľudí môže byť psí antikoagulant prítomný v krvi v koncentrácii 0,8 - 1,2 w.o. Nárast indikátora je vyšší ako 2,0 c.u. є príznak antifosfolipidového syndrómu. Vovchakovy antikoagulant sám o sebe nie je čistou rečou, ale je kombináciou antifosfolipidových protilátok triedy IgG a IgM k rôznym fosfolipidovým protilátkam krvných ciev.
• Protilátky proti kardiolipínu (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. V prípade antifosfolipidového syndrómu sú znížené protilátky proti kardiolipínu v krvnom sére viac ako 12 U/ml a v normálnom zdravých ľudí tieto protilátky môžu byť prítomné v koncentráciách nižších ako 12 Od/ml.
• Protilátky proti beta-2-glykoproteínu (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Pri antifosfolipidovom syndróme protilátky proti beta-2-glykoproteínu stúpajú o viac ako 10 Od / ml a u normálnych zdravých ľudí môžu byť tieto protilátky prítomné v koncentrácii nižšej ako 10 Od / ml.
• Protilátky proti rôznym fosfolipidom(kardiolipín, cholesterol, fosfatidylcholín). Dánsky pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya za dodatočnú reakciu Wasserman. Ak Wassermanova reakcia dáva pozitívny výsledok na prítomnosť infekcie syfilisom, potom je to diagnostický znak antifosfolipidového syndrómu.

Výpis antifosfolipidových protilátok spôsobuje poškodenie membrán klitínových membrán cievnej steny, po čom sa aktivuje systém, ktorý sa popáli, vytvorí sa veľké množstvo trombov, pomocou takýchto organizmov defekty ciev sú uzdravení. Trombóza bola obviňovaná cez veľké množstvo trombov, takže lúmen ciev je upchatý, po čom krv za nimi nemôže voľne cirkulovať. V dôsledku trombózy je hladovanie spôsobené klitínom, teda otrimuyut kyslé a život reči, čo má za následok smrť klitínových štruktúr nejakého druhu tkaniva orgánu. Samotná smrť buniek v orgánoch a tkanivách dáva charakteristické klinické prejavy antifosfolipidového syndrómu, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od skutočnosti, že samotný orgán rozpoznal zničenie trombózou jódových ciev.

Tim nie je o nič menej, bez ohľadu na širokú škálu klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu, lekári vidia príznaky choroby, ako keby boli prítomné u akejkoľvek osoby, ktorá trpí touto patológiou. Pred prechodom príznakov antifosfolipidového syndrómu venózna alebo arteriálnej trombózy, patológia vagíny(nevinnosť tehotenstva, skoré tehotenstvo, strata placenty, vnútromaternicová smrť plodu atď.) a trombocytopénia (nízky počet krvných doštičiek v krvi). Všetky ostatné prejavy antifosfolipidového syndrómu sa kombinujú v top syndrómoch (neurologický, hematologický, ischias, cerebrospinálny a iné) pod postihnutým orgánom.

Najbežnejšími vývojmi sú trombóza hlbokých žíl hominus, tromboembolizmus legenóznej artérie, mŕtvica (trombóza ciev mozgu) a infarkt myokardu (trombóza ciev srdcovej membrány). Trombóza žíl sa prejavuje bolesťou, nadúvaním, začervenanou kožou, vyvýšeninami na koži, ako aj gangrénou v oblasti upchatých ciev. Tromboembólia legenóznej tepny, infarkt myokardu a cievna mozgová príhoda sú život ohrozujúce stavy, ktoré spôsobujú závažnú morbiditu.

Karmínová, trombóza sa môže vyvinúť v akýchkoľvek žilách a tepnách, v dôsledku čoho u ľudí, ktorí trpia antifosfolipidovým syndrómom, je pažerák často postihnutý stratou krvi (zhoršenie). objavujú sa bolesti hlavy, vzniká zmätok). Ak je žena trpiaca antifosfolipidovým syndrómom očkovaná, potom je v 90% prípadov prerušená trombózou ciev placenty. Pri antifosfolipidovom syndróme sa pozoruje nasledujúca komplikácia tehotenstva: mimické potraty, vnútromaternicové odumretie plodu, predná inzercia placenty, predné baldachýny, HELLP syndróm, preeklampsia a eklampsia.

Existujú dva hlavné typy antifosfolipidového syndrómu - prvý a druhý. Sekundárny antifosfolipidový syndróm vzniká vždy na voškách, či už ide o nejaký iný autoimunitný (napríklad systémový trpasličí vulgaris, sklerodermia), reumatický (reumatoidná artritída a in), onkologický ( zlo sa nafukuječi už ide o lokalizáciu) alebo infekčné ochorenie (SNID, syfilis, hepatitída C atď.) Primárny antifosfolipidový syndróm sa vyvíja na voškách iných chorôb a jeho presné príčiny nie sú stanovené. Predpokladá sa však, že pri vzniku primárneho antifosfolipidového syndrómu zohráva úlohu recesívna pomalosť, závažné chronické trivalové infekcie (CHID, hepatitída a iné) a užívanie iných liekov (fenytoín, hydralazín a iné).

Je zrejmé, že príčina sekundárneho antifosfolipidového syndrómu bola zjavne chorá u ľudí, pretože vyvolala zvýšenie koncentrácie antifosfolipidových protilátok v krvi s ďalším vývojom patológie. A príčiny primárneho antifosfolipidového syndrómu nie sú známe.

Bez ohľadu na poznatky o presných príčinách antifosfolipidového syndrómu lekári a lekári preukázali nízky faktor, ktorý možno považovať za priaznivý pre vznik APS. Že mentálne možno tieto priateľské faktory považovať za príčiny antifosfolipidového syndrómu.

V danú hodinu pred faktormi antifosfolipidového syndrómu sa zaznamenávajú:

• Genetická slabosť;
• Bakteriálne resp vírusové infekcie(stafylokokové a streptokokové infekcie, tuberkulóza, SNID, cytomegalovírusová infekcia, vírus Epstein-Barrovej, hepatitída B a C, aj infekčná mononukleóza);
• Autoimunitné ochorenie (systémová dermatitída, systémová sklerodermia, periarteritída, autoimunitná trombocytopenická purpura atď.);
• Reumatické ochorenia (reumatoidná artritída a iné);
• Onkologické ochorenie (zhubné opuchy, či už ide o lokalizáciu);
• Deyakiho choroba centrálneho nervového systému;
• Trivaliy užívanie iných liekov (perorálna antikoncepcia, psychotropné lieky, interferón, hydralazín, izoniazid).

Antifosfolipidový syndróm - príznaky (príznaky, klinika)

Môžeme sa pozrieť na príznaky katastrofickej APS a iných foriem nákazy. Takýto pіdkhіd є racionálne, črepy pre klinické prejavy vidieť rôzne antifosfolipidový syndróm, avšak menej výrazný pri katastrofickom APS.

Keďže trombóza postihuje aj iných sudcov, môže viesť k miernemu narušeniu fungovania orgánu, kde dochádza k upchatiu žíl a tepien. Napríklad v prípade zablokovania iných ciev myokardu trávia malé cievy srdcovej myokardovej žily veľa času, čo vedie k dystrofii, ale nevyvoláva srdcový infarkt alebo iné dôležité ochorenia. A ak trombóza zaplaví lúmen hlavných stovburov koronárnych ciev, potom sa stane infarktom.

Pri trombóze iných ciev sa príznaky prejavujú pravidelne, ale porucha funkcií postihnutého orgánu plynulo progreduje. S touto symptomatológiou to znie ako chronické ochorenie, napríklad cirhóza pečene, Alzheimerova choroba atď. Takýto nadbytok najbežnejších typov antifosfolipidového syndrómu. Ale s trombózou veľkých ciev dochádza k prudkému poškodeniu práce orgánu, čo vedie ku katastrofálnemu zlyhaniu antifosfolipidového syndrómu s multiorgánovým zlyhaním, DVZ-syndrómom a ďalšími dôležitými stavmi, ktoré nie sú bezpečné pre život.

Oskіlki trombóza môže torkatsya cievy do akéhokoľvek orgánu a tkaniva, v tejto hodine je prejav antifosfolipidového syndrómu popísaný zo strany centrálneho nervového systému, kardiovaskulárneho systému, pečene, nirok, gastrointestinálneho traktu, pažeráka a ďalších. Trombóza ciev placenty v prípade uvoľnenia miesta vyvolávajúceho pôrodnícku patológiu, gynekológiu, čelné baldachýny, vypudenie placenty atď.). Pozrime sa na príznaky antifosfolipidového syndrómu zo strany rôznych orgánov.

Najprv je potrebné vedieť čo trombóza pri APS môže byť venózna aj arteriálna. Pri venóznej trombóze sú tromby lokalizované v žilách a pri arteriálnej trombóze sú lokalizované v tepnách. Charakteristickým znakom antifosfolipidového syndrómu je recidíva trombózy. Takže ak neusporiadate oslavu, epizódy trombózy rôznych orgánov sa budú opakovať znova a znova, doky neprídu, nedostatočnosť akéhokoľvek orgánu je v živote nepredstaviteľná. APS má ešte jednu vlastnosť - ak je prvá trombóza venózna, potom všetky epizódy trombózy sú spravidla tiež venózne. Je zrejmé, že keďže prvá trombóza je arteriálna, všetky záchvaty pohlcujú aj tepny.

Pri APS sa najčastejšie rozvíja venózna trombóza rôznych orgánov. V tomto prípade je väčšina trombov lokalizovaná v hlbokých žilách dolných žíl a menej často - v žilách pečene. Trombóza hlbokých žíl sa neprejavuje bolesťou, nadúvaním, začervenaním, gangrénou a dokonca ani na okraji žíl. Tromby zo žíl dolných žíl môžu byť vháňané do stien ciev a z brnenia sa dostať až do legénskej tepny, čo môže spôsobiť život ohrozujúce komplikácie - tromboembolizmus legenevalovej artérie, legenovu hypertenziu, krvácanie do legénie. Pri trombóze dolnej alebo hornej prázdnej žily vzniká syndróm prázdnej žily. Trombóza žily supra-žľazových záhybov môže viesť ku krvácaniu a nekróze tkaniva supra-nurálnych záhybov a k rozvoju ďalšej nedostatočnosti.

Trombóza žíl pečene a pečene môže viesť k rozvoju nefrotického syndrómu a Budd-Chiariho syndrómu. Nefrotický syndróm sa prejavuje prítomnosťou bielkovín v reze, záhybmi a narušeným metabolizmom lipidov a bielkovín. Badda-Kiharov syndróm sa prejavuje regionalistickým flebotom a tromboflebom žíl Pezinka a Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seleninki, Ascito, Scho, cievkované s HepatoSeelyläєєєюююююююєєююююююююєєююююююююєєююююююююєєюююююююююєєюююююююююююююєєююююююююююююююююіюююююю.

Pri APS trombóza postihuje žily aj tepny. Okrem toho sa arteriálna trombóza vyvíja približne dvakrát častejšie v prípade žíl. Takáto arteriálna trombóza je dôležitá pre pretečenie v žilových a žilových kĺboch, črepy sa prejavujú infarktmi alebo hypoxiou mozgu alebo srdca, ako aj poruchami periférneho prekrvenia (prúdenie krvi v pažeráku, kintsivkah). Najčastejšie sa pozoruje trombóza intracerebrovaskulárnych artérií, v dôsledku čoho sa vyvíjajú mŕtvice, infarkty, hypoxia a iné ochorenia centrálneho nervového systému. Trombóza kintsivokových tepien vedie ku gangréne, aseptickej nekróze hlavy stenocysty. Príležitostne sa trombóza vyvíja vo veľkých tepnách - krčnej aorte, laterálnej aorte a iných.

Poranenie nervového systému Je to jeden z najdôležitejších prejavov antifosfolipidového syndrómu. Je indikovaná trombóza mozgových tepien. Prejavuje sa prechodnými ischemickými atakami, ischemickými mozgovými príhodami, ischemickou encefalopatiou, záchvatmi, migrénou, choreou, transverzálnou myelitídou, senzorineurálnou hluchotou a radom ďalších neurologických a psychiatrických symptómov. Niektoré neurologické symptómy pri trombóze ciev mozgu pri APS predpovedajú klinický obraz ružovej sklerózy. V niektorých prípadoch je spôsobená trombóza ciev mozgu, timchasová slepota alebo neuropatia zrakového nervu.

Prechodné ischemické záchvaty sa prejavujú druhým úsvitom, parestéziou (zdanlivo „husia koža“, alias), suchou slabosťou, zmätenosťou a celkovou amnéziou. Prechodné ischemické záchvaty často predchádzajú mŕtvici a objavujú sa niekoľko dní alebo mesiacov predtým. Časti ischemických záchvatov vedú k rozvoju zmätku, plytvaniu pamäťou, zvýšeniu rešpektu a iným romantickým poškodeniam, ako je Alzheimerova choroba alebo toxické poškodenie mozgu.

Opakujúce sa mikromŕtvice pri APS sa často vyskytujú bez jasných a komorbidných symptómov a môžu sa objaviť po niekoľkých hodinách s kŕčmi a rozvojom zmätku.

Bolesť hlavy je tiež jedným z najčastejších prejavov antifosfolipidového syndrómu pri lokalizácii trombózy v intracerebrovaskulárnych tepnách. V prípade sneť môže mať hlava bіl iný charakter - od migrény až po neskoré.

Variantom poškodenia CNS pri APS je navyše Sneddonov syndróm, ktorý sa prejavuje priebehom arteriálnej hypertenzie, septálnej žily (modrofialová sieťka na stupnici) a trombózy ciev mozgu.

Srdcové zlyhanie pri antifosfolipidovom syndróme sa prejavuje v širokej škále rôznych nosológií, vrátane infarktu, chlopňových lézií, chronickej ischemickej kardiomyopatie, intrakardiálnej trombózy, zvýšeného arteriálneho tlaku a chronickej hypertenzie. V jednotlivých prípadoch trombózy pri APS sú prejavy podobné myxómu (srdcové vydutie). Infarkt myokardu sa vyvíja u približne 5% pacientov s antifosfolipidovým syndrómom a spravidla u ľudí mladších ako 50 rokov. Najčastejšie pri APS dochádza k poškodeniu srdcových chlopní, stupne odlišnosti určitého druhu sa líšia vo forme minimálneho poškodenia (vyhadzovanie stolice chlopní, spätné vracanie časti krvi späť) do vaskulatúry ( stenóza, nedostatočnosť srdcových chlopní).

Bez ohľadu na tie, u ktorých sa poškodenie kardiovaskulárneho systému APS vyvíja často, je zriedkavé spôsobiť srdcové zlyhanie a vážne následky, ktoré si vyžadujú chirurgický zákrok.

Trombóza sudin nirok posunúť fungovanie orgánu na rôzne úrovne. Takže najčastejšie pri APS je indikovaná proteinúria (proteín v sekcii), keďže ju nesprevádzajú žiadne iné príznaky. Tiež s APS možný rozvoj nedostatku nirk arteriálnej hypertenzie. Be-yakі prasknutie robotického niroku pri APS, mikrotrombóza ciev glomerulov, čo vedie k glomeruloskleróze (náhrada tkaniva jazvou). Mikrotrombóza glomerulárnych ciev nirok sa označuje termínom "nirkov trombotická mikroangiopatia".

Trombóza ciev pečene pri APS viesť k rozvoju Budd-Chiariho syndrómu, infarktu pečene, ascitu čerevnu prázdnu), zvýšená aktivita AST a ALT v krvi, ako aj zväčšenie veľkosti pečene pre pečeň, hyperplázia a portálna hypertenzia ( pohyblivý zverák v systéme portálnej žily pečene).

Pri APS je hlásených približne 20 % prípadov špecifické poškodenie shkiru cez trombózu iných ciev a poškodenie periférneho prietoku krvi. Na koži sa nachádza sitchaste livédo (cievna sitka modrofialovej farby, ktorá je lokalizovaná na homilkách, nohách, rukách, hrboch a je dobre viditeľná za studena), žily, gangréna prstov a vyvíjajú sa nigy, ako aj veľké krvácanie, staromódny vzhľad odhadnúť "skok". Niekedy sa na koži objavujú bodkovité krvácania, ktoré vyzerajú ako vaskulitída.

Je tiež čiastočným prejavom antifosfolipidového syndrómu pôrodnícka patológia Ako je bežné u 80% tehotných žien, ktoré trpia APS APS spravidla spôsobuje stratu vagity (deň v týždni, vagita zomrela, predné baldachýny), rast plodu, ako aj preeklampsiu, preeklampsiu a eklampsiu.

Aké sú zriedkavé prejavy APS? zložená bočná noha, tak, ako trombotická legenev hypertenzia (pohyb krvného tlaku v legens), krvácanie v legens a kapilár. Trombóza legénskych žíl a tepien môže viesť k "šoku" pľúc - stanem sa kritickým pre život, pretože si vyžiadam nedbanlivý lekársky zásah.

Pri APS je tiež zriedkavé vyvinúť duktálne intestinálne krvácanie, infarkt sleziny, trombózu mezenterických ciev čreva a aseptickú nekrózu hlavy stenocysty.

Pri APS je trombocytopénia prakticky bežná (počet trombocytov v krvi je nižší ako normálne), pri určitom počte trombocytov je to 70 až 100 g/l. Takáto trombocytopénia nevyžaduje liečbu. Približne u 10 % pacientov s APS sa rozvinie Coombs-pozitívna hemolytická anémia alebo Evansov syndróm (nižšia hemolytická anémia a trombocytopénia).

Príznaky katastrofického antifosfolipidového syndrómu

Katastrofický antifosfolipidový syndróm je typ ochorenia, pri ktorom dochádza opakovaním parciálnych epizód masívnej trombózy k fatálnemu zhoršeniu funkcie rôznych orgánov. S českým potením Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, opakovaniami Disterenovho syndrómu, Moznolovaya Tone of the Hemight Circuit, strnulosti, Dzor_ntatsiya v hodine námestia, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Lііkannykova, Viktórinka. v 60% Vipadkіv. Katastrofický antifosfolipidový syndróm sa vyvíja u pacientov s infekciou infekčné choroby alebo preložím operáciu.

Antifosfolipidový syndróm u mužov, žien a detí

Antifosfolipidový syndróm sa môže vyvinúť u detí aj dospelých. U každého dieťaťa je ochorenie bežnejšie, u dospelých nižšie, ale dôležitejšie. U žien sa antifosfolipidový syndróm vyskytuje 5-krát častejšie, u mužov menej. Klinické prejavy princípov terapie nákazy sú rovnaké u ľudí, žien a detí.

Antifosfolipidový syndróm a tehotenstvo

Čo spôsobuje APS počas tehotenstva?

Antifosfolipidový syndróm má negatívny vplyv na nadmernú vagitu a kolísanie a vedie k trombóze ciev placenty. V dôsledku trombózy placentárnych ciev sú obviňované rôzne pôrodnícke komplikácie ako intrauterinná smrť plodu, fetoplacentárna insuficiencia, obštrukcia vývoja plodu. Okrem toho APS v prípade tehotenstva, iných pôrodníckych komplikácií, môže vyvolať trombózu a iné orgány - aby sa prejavili tieto príznaky, ktoré sú typické pre toto ochorenie a držanie tela počas tehotenstva. K nadbytku vagity sa negatívne pridáva aj trombóza iných orgánov, črepy sú narušené vo fungovaní.

V tejto hodine sa dokázalo, že antifosfolipidový syndróm môže spôsobiť takéto pôrodnícke komplikácie:

• Bezplіddya nejasný výlet;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia o podmienkach skorého a neskorého tehotenstva;
• Vagity zomrel;
• intrauterinná smrť plodu;
• Predné striešky;
• mŕtvy ľudia;
• Malformácie vývoja plodu;
• koktanie vývoja plodu;
• gestozy;
• Eklampsia a preeklampsia;
• Predné odstránenie placenty;
• Trombóza a tromboembolizmus.

Zhoršenie vagíny, ktoré sa vyskytuje u vošiek s antifosfolipidovým syndrómom, ktorý sa môže vyskytnúť u žien, je fixované približne v 80% prípadov, takže liečba APS sa nevykonáva. Najbežnejšie je produkovať APS pred stratou vagity cez mŕtvu vagitu, cez stred alebo cez strednú dobu. V prípade tohto rizika vstreknite do vakcíny jadra hladinu antikardiolipínových protilátok v krvi ženy. Za účelom zvýšenia koncentrácie antikardiolipínových protilátok - to je najväčšie riziko vapingu.

Po aktuálnom tehotenstve lekár vyberie jednu z odporúčaných taktík na základe koncentrácie antifosfolipidových protilátok v krvi a prítomnosti trombózy alebo zhoršenia vagíny v minulosti (Zagal, zlatý štandard pre vagíny u žien s APS, zastosuvanya nízkomolekulárnych heparínov (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) Glukokortikoidné hormóny (Dexametazón, Metipred) sa neodporúčajú používať na manažment vagíny pri APS, pachové črepy môžu mať nevýznamný účinok, ale potom je možné zvýšiť riziko komplikácií pre ženu aj pre plod. Jedinou situáciou, ak stagnácia glukokortikoidných hormónov nie je pravdivá, je prítomnosť iného autoimunitného ochorenia (napríklad systémový červený pes), ktorého aktivitu je potrebné ignorovať.

• Antifosfolipidový syndróm, keď žena mala v krvi zvýšené antifosfolipidové protilátky a antikoagulancium z vlčieho bôbu, ale v minulosti sa nevyskytli žiadne trombózy a epizódy vakcínie v skorých termínoch (napríklad wikipedia, ktorá znížila neobsadenosť -1 až 10). V tomto prípade sa odporúča užívať len Aspirín, 75 mg za dobu, počas celej vagity (až do nízkych hladín).
• Antifosfolipidový syndróm, kedy žena mala zvýšenú hladinu antifosfolipidových protilátok a očkovacieho antikoagulantu v krvi, minulá pacientka nemala trombózu, ale vyskytli sa epizódy tehotenstva v skorých termínoch (pracovné dni až 10-12 dní). V tomto prípade sa odporúča užívať Aspirin 75 mg na dobu, alebo kombináciu Aspirin 75 mg na dobu + prípravky nízkomolekulového heparínu (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) počas trvania všetkých vagít až do plató. Clexane sa podáva subkutánne v dávke 5000-7000 IU cez kožu počas 12 rokov a Fraxiparin a Fragmin - 0,4 mg raz za dobu.
• Antifosfolіpіdny syndróm nemá peniaze na zhіnki v krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl aj vovchakovogo antikoagulačnej v minuli nie je bulou trombozіv, pivo hrče epіzodi zavmerloї vagіtnostі na rannіh termіnah (vikidnі 10 - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі fetálnej abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu spomaliť nadol progresie všetkých vagít, až po minimá, potom zastosovuvat nízke dávky Aspirínu (75 mg za dobu) + prípravky nízkomolekulárneho heparínu (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane sa podáva subkutánne v dávke 5 000 – 7 000 IU na kožu počas 12 rokov a Fraxiparine a Fragmin – v dávke 7 500 – 10 000 IU na kožu počas 12 rokov v prvom trimestri (do 12. dňa vrátane) a potom 1 000 v druhom trimestri. tretieho trimestra.
• Antifosfolipidový syndróm, keď má žena zvýšenú hladinu antifosfolipidových protilátok a antikoagulantu vlčej kože v krvi, prekonaná guľa má trombózu a epizódy vapingu v akomkoľvek zmysle. V tomto prípade protyazh vseh vagity vpravo až do postupného zastosovuvat nízke dávky Aspirínu (75 mg za dobu) + prípravky s nízkou molekulovou hmotnosťou heparínu (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane sa má podávať injekčne pod kožu pri 5000-7000 IU kože počas 12 rokov a Fraxiparine a Fragmin - pri 7500-10000 IU počas 8-12 rokov.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya lekára, ktoré kontrolujú stav plodu, utero-placentárny prietok krvi a samotnú ženu. Pre potrebu lieku sa má dávka liekov užívať v závislosti od indikácií krvných glottis. Menovaný terapia - obov'yazkovaya pre ženy s APS pod hodinu vagity. Prote, krém týchto prípravkov, liek môže byť rozpoznaný dodatočne a inak. zdravotná starostlivosť, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci v danej hodine (napríklad prípravky salіza, Curantyl a іn).

Preto sa väčšine žien s APS, aby sa skrátila doba heparínovej a aspirínovej vagility, odporúča podávať profylakticky imunoglobulín intravenózne v dávke 0,4 g na 1 kg tela tela, natiahnutím päť deb na klas. kožný mesiac, až po svahy. Imunoglobulín zabraňuje aktivácii chronických a nových infekcií. Ženám sa tiež odporúča, ak vysadia heparín, užívajú prípravky vápnika a vitamínu D ako prevenciu rozvoja osteoporózy.

Aplikujte Aspirín na 37. deň tehotenstva a vstreknite heparín až do ucha obyčajnej striešky, aby boli striešky vedené prirodzenými cestami. Ak je predpísaný plánovaný plánovaný cisársky roztín, tak Aspirín treba podať 10 dní vopred a heparín na dobu pred termínom operácie. Ak boli heparíny prilepené na klas, potom takéto ženy nemôžu dostať epidurálnu anestéziu.

Po narodení jubilea sa konala prvá hodina tehotenstva, ktorá pokračovala 1 - 1,5 mesiaca. Okrem toho sa príjem aspirínu a heparínu odporúča po 6-12 rokoch po páde. Dodatkovo po páde je potrebné vykonať prevenciu trombózy, pri ktorej sa odporúča skoré vstávanie a aktívny kolaps, ako aj obväzovanie nôh elastickými obväzmi alebo kompresné pančuchy.

Po 6-ročnej heparínovej stáze a Aspiríne, po postupnej liečbe antifosfolipidového syndrómu, by mal liečbu tohto ochorenia vykonať reumatológ. Po 6 dňoch po páde reumatológ predpísal heparín a aspirín a predpisuje už potrebné pre dlhý život radosti.

V Rusku sa v niektorých regiónoch rozšírila prax rozpoznávania žien s APS Wobenzim

Tourettov syndróm najčastejšie sa to učí z praxe detskej psychiatrie, čriepky pozná aj samotné dieťa. Predtým bola táto patológia opísaná v roku 1825 francúzskym lekárom. Publikácie vyvolali najzávažnejšie symptómy u dieťaťa vo veku siedmich rokov, čo neprinieslo radosť. Kvôli špecifickým symptómom sa choroba predtým nepovažovala za takúto - pre svoju negramotnosť ju pripisovali prejavu „diablovho vesmíru“, ktorý vyvolal prejav choroby. Až po prepustení vishchezgadanskoy statti bolo možné pozrieť sa na chorý klinický prejav súdu, ktorý poznal všetky hlúpe verzie.

V roku 1885 nastúpil do takýchto pozícií Gilles de la Tourette. Pratsyuyuchi na klinike J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacientov, yakі malicey syndróm. Po tom, čo Tourettovi upozornili na príznaky choroby a videli kľúčové symptómy, sami pomenovali chorobu na jeho počesť – Tourettov syndróm.

V prvej fáze štúdia sa u Tourettea vyvinula koprolália a echolália - jeden z kľúčových príznakov tohto syndrómu. Vіn odhalil, že smrad páchne najčastejšie u chlapcov - u chotiri častejšie, menej u dievčat. V súvislosti s podobnými varovaniami Touretteovi narástol taký pramienok - choroba je geneticky inteligentná, k ochrane nosného génu nebolo ďaleko. Nájdete tu aj informácie o spustení mechanizmu procesu, ktorý sa v tejto fáze ukázal ako najhorší z dopaminergnej hypotézy. Ukázalo sa, že samotný dopamín je rovnaký mechanizmus, ktorý spúšťa behaviorálne reakcie, ktoré sa prejavujú pri Tourettovom syndróme.

Ďalším znakom, ako som videl a dosiahol Touret, sú kliešte rôznej sily a trevalozity. Existovali tiky, ktoré sa pre spevácku skupinu jazykov považovali za stereotypné, popisy ich variácií a stupňov mužnosti.

Pri Tourettovom syndróme môžu byť urážky znakom iného sveta s inou dominanciou. Deyakі ukázať Tourettov syndróm chorobu začať ovládať (napríklad v škole, v robote), chrániť sa, ako ukazuje prax, v neformálnej situácii, ukázať sa nehanbiť kontrolkami, nibi kvíli na celý deň.

Príčiny Tourettovho syndrómu

Dôvody choroby určite nie sú jasné, existujú však zrejmé súvislosti s genetickým opotrebovaním. Tu môžeme vidieť zhoršenie ekológie, ktorá bez sprostredkovateľa ovplyvňuje tvorbu plodu a genetické poškodenie v ranom štádiu. Na Narazi práca na etiológii Tourettovho syndrómu pokračuje.

Symptómy Tourettovho syndrómu

Hlavným príznakom Tourettovej choroby sú tiky. Zápach môže byť motorický aj vokálny. Motorické tiky v ich línii sú zložené na rovine a zložené. Krátke tiky si odpustite za trivalitu, smrad najčastejšie bije jedna skupina m'yaziv a rýchlo pominie. Hlavne si pamätajte na smrad v tvári. Často môžete žmurkať, robiť grimasu, sťahovať pery do hadičky, nos v dychu, úškrnúť sa ramenami, rukami, hýbať mimikou hlavy, vťahovať brucho, nehýbať nohami dopredu, nevedomky, mračiť sa, prepojenie vánku, cvakanie zubov.

Pred skladaním motorických kliešťov môžete vidieť grimasy, grimasy, mimické torzie častí vášho tela, tiel iných ľudí, predmetov. Pri nejakej poruche môžu tiky pacientovi ublížiť – bleskovo sa o tom plesknite po hlave, hryziete si pery až do krvi, tlačíte si na oči.

Vokálne tiky - tse nasampered nesúlad filmu. Pacienti môžu vydávať tiché, nezvyčajné zvuky. V niektorých vipadkah tse tsilі dії - kašeľ, mucannya, pískanie, klepanie. Akonáhle človek hovorí správne, ale ak sú v mysli prítomné podobné inklúzie, dôjde k útoku na ľudí z bežných problémov.

Skladacie vokálne tiky - zevim nie sú znejúce, ale otrocké a verbálne. V propozíciách smrad väčšinou nie je pre-rechný, hoci nesie rovnaký význam. Pretože sa takéto reči často opakujú a človek nemôže prejavovať podobné zvuky, takýto prejav sa nazýva echolália. Takáto škoda na náprave nie je len u neuropatológa, ale aj u logopéda, no častokrát pacienti s Tourettovým syndrómom nedokážu presadiť ani slovo. Do kategórie tsієї vodnositsya a coprolalia - mimoly vigukuvannya obscénnych slov, pretože vo väčšine prípadov nie sú priamo zamerané na konkrétnu osobu, iba ako prejav choroby. Symptómy čchi sa často prejavujú ako záchvaty a môžu sa vyvinúť počas sezóny.

Diagnóza Tourettovho syndrómu

Toto ochorenie je diagnostikované pre prítomnosť zjavných znakov - motorické a vokálne tiky. Ak genetický faktor zohráva významnú úlohu pri ochorení, najčastejšie sa zaznamenáva Tourettov syndróm detská vіku ak dieťa ešte neovláda pomocou volov, môžete svoj tábor ovládať vy. Pod hodinou obnovenia Tourettovho syndrómu sa zobrazujú štádiá vývoja ochorenia. Na posúdenie tohto štádia ochorenia sú potrebné také kritériá, ako je povaha, frekvencia a závažnosť tikov, ovplyvňujúce adaptáciu pacienta na ochorenie, jeho duševné správanie, prítomnosť somatických porúch, šetrenie zdravia.

Pre prvú etapu charakteristické rіdkіsnі tiky, ktoré sa opakujú nie častejšie ako raz v dvoch vlnách. Takéto príznaky sú spravidla slabo vyjadrené, zápach má pre chorých malú pamäť a nestáva sa ako život pacienta každodenných negatívnych momentov. Choroba môže zázračne ovládať tiky, pretože pozná ich ochabnutie, ktoré maskuje samotný tik. Lieky nie sú potrebné.

Ďalšia etapa charakterizované častejšími kliešťami - od dvoch do štyroch kliešťov za chvíľu. Takáto spomienka na otochyuchim, ale neduhy sú najčastejšie v hodine vibrácie spievajúcich zusils môže ovládať tiky. Výzva k pohlavnému styku s otochuyuchimi denné smeny neobviňujú, ale u niektorých pacientov, pamätajte stať obsedantná úzkosť, hyperaktivita a poškodenie rešpektu (pre komunikáciu s vyčistením tik a neschopnosť konať, keď sa prejaví).

V tretej etape teak sa na whiline zopakuje ešte päťkrát. Pre tretí stupeň je charakteristický prejav motorických aj vokálnych tikov, keďže sa objavujú v inom svete. Choroby už nedokážu ovládať svoj vlastný stav a samy o sebe viažu úctu k chorým. Vo väčšine prípadov sa to berie ako znak nedostatočného rozvoja, hoci u iných sa vývoj takýchto pacientov nepozoruje. Prote podobne drzost, presahy na neduhy na Tourettov syndróm, provokujúce ťažkosti pri jednaní s ľuďmi, takíto pacienti sú často notorickí, smrad sa nedá cvičiť na spievajúcich typoch robotov (napr. robot s ľuďmi). Týmito neistotami trpí duševná sféra chorých - smrady sa cítia chybné, nevhodné, toľko ľudí uviazne, potrebujú sociálnu adaptáciu, medikamentóznu podporu.

Najdôležitejší krok - štvrtý. Pri chorobách sa tiky prakticky nechytajú, smrad sa nedá ovládať. V rovnakom štádiu sa Tourettov syndróm najčastejšie využíva v prípadoch duševnej rehabilitácie, ak si ochorenie vyžaduje rehabilitáciu za asistencie psychológa.

Liečte Tourettov syndróm

Tourettov syndróm je ešte dôležitejší, ale diakoni polypshennya po likuvannya sa stále boja. Hlavnou vecou v prípade liečby je potreba riešiť rôzne problémy s cieľom koordinovať svoje ochorenie, a to je potreba presného výberu lieku. Pre úspešnú liečbu je dôležitá pomoc chorým s pediatrom, neuropatológom, oftalmológom a psychiatrom – pri rehabilitácii chorých by mali pomáhať samotní lekári.

Často Tourettov syndróm má silné varovanie, odhaliť skupinu m'yazіv, shilni na tiky a periodicita týchto smiechu. Aby sa radosť stala úspešnou, ak sme chorí, potom môže lekár dôverovať lekárovi, aj keď má pacient príznaky.

Varianty liečby Tourettovho syndrómu ležia bez stredu v stupni závažnosti ochorenia. V prvom kroku spravidla nie je potrebný jasot. A os ďalej sa môže stať depresívnou, neurotickou, potrebou a psychologickou rehabilitáciou chorých.

Na potlačenie kliešťov sa vicorist používa v nasledujúcich skupinách liekov, ako sú benzodiazepíny (klonazepam, klorazepát, fenazepam, lorazepam a diazepam), adrenomimetiká (klofelín, katapres), antipsychotiká (tiaprid, olanzapín). V miernych formách môže byť vicorated fenibut alebo baklofén. V období kongescie sú predpísané ďalšie lieky, ako je fluorofenazín, haloperidol, pimozid.

Oskіlki všetky tsі liki môžu dať význam bok po boku Ak nedokážete stagnovať pri iných lekárskych rečiach a pri stagnácii chladne kričať (nasypanie sa do karavany dopravným vozidlom, znížený rešpekt, ospalosť), tak im naordinujem viac ako lekár, dobrý pacient a vy vidno smrad za receptom.

Dnes v Rusku a za kordónom už є dosvid chirurgická liečba Tourettov syndróm (implantácia neurostimulátora), protestujúci proti výsledku odobratia stále nezmizol - po dni sa príznaky znova objavili. Predtým pri takýchto operáciách existuje veľké riziko nežiaducich účinkov, závažnejších pre život, ako samotný Tourettov syndróm.