Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza. Imunitná hemolytická anémia

(+38 044) 206-20-00

Ako keby ste boli predtým vikonan, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo vziať ich na konzultáciu k lekárovi. Nevedeli sme, čo máme robiť, všetko potrebujeme u nás na klinike alebo u kolegov na iných klinikách.

ty? Je potrebné vážne pristupovať, aby ste sa stali vaším milovníkom zdravia. Ľudia prejavujú nedostatočný rešpekt príznaky choroby a potvrdiť, že choroby tse môžu byť v živote nebezpečné. Je to veľa neduhov, ktoré sa na našom tele ani v najmenšom neprejavuje, no v dôsledku toho sa objavuje, čo je už, žiaľ, bujné. Kožné ochorenie môže vykazovať znaky, charakteristické znaky ochorenia – ranky príznaky choroby. Indikácia symptómov je prvým krokom v diagnostike ochorenia ako celku. Pre koho je to skrátka potrebné na ratolesti na rieke osviežte sa u lekára, aby nielen zachránili strašný neduh, ale aj podporili zdravého ducha v tele a celkovo v organizme.

Ak chcete podať žiadosť lekárovi - poponáhľajte sa s online konzultáciou, tam nájdete odpovede na svoju žiadosť a prečítajte si ju nech sa o teba niekto postará. Aby som vám povedal o klinikách a lekároch - skúste si v distribúcii zistiť potrebné informácie. Zaregistrujte sa aj na lekárskom portáli eurlaboratórium aby ste mali prehľad o najnovších novinkách a aktualizovaných informáciách na stránke, pretože vám budú automaticky zasielané poštou.

Iné ochorenia zo skupiny krvných ochorení, krvotvorných orgánov a iných poškodení, ktoré premasťujú imunitný mechanizmus:

Najširšia fermentopatia nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy- Zistené v približne 300 miliónoch prípadov; v inej oblasti nedostatok aktivity pruvatovej kinázy, prejavy u mnohých tisíc pacientov v populácii; Iné typy defektov enzýmov v erytrocytoch sú zriedkavé.

Šírka

Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy nerovnomerne rozdelené medzi obyvateľstvo rôznych krajín: najčastejšie medzi obyvateľmi európskych mocností, usadených na pobreží Stredozemného mora (Taliansko, Grécko), medzi židovskými sefardmi a tiež v Afrike a Latinskej Amerike. Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy je široko hlásený vo veľkých regiónoch malárie v Strednej Ázii a Zakaukazsku, najmä v Azerbajdžane. Zrejme tí, ktorí boli chorí na tropickú maláriu, ktorá mohla mať nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, mali väčšiu pravdepodobnosť úmrtia, črepiny erytrocytov v dôsledku nedostatku enzýmov nahradili menej malarických plazmódií, znížili sa normálne erytrocyty. Medzi ruskou populáciou sa nedostatok aktivity glukózo-6-fosfátdehydrogenázy vyskytuje približne u 2 % ľudí.

Hoci je nedostatok tohto enzýmu bežný, výskyt deficitu sa v rôznych etnických skupinách líši. Boli stanovené nasledujúce varianty enzýmového deficitu v erytrocytoch: A +, A ", B +, B" a Canton.

• Variant glukózo-6-fosfátdehydrogenázy B+ je normálny (100% aktivita G-b-PD), najväčšie rozšírenia u Európanov.


• Variant glukózo-6-fosfátdehydrogenázy B - stredomorská; aktivita erytrocytov na ochranu tohto enzýmu je extrémne nízka, často menej ako 1 % normálu.


• Variant glukóza-6-fosfátdehydrogenázy A+ - aktivita enzýmu v erytrocytoch môže byť normálna (90% aktivita variantu B+)


• Možnosť glukózo-6-fosfátdehydrogenázy A" - Afričan, aktivita enzýmu v erytrocytoch sa stáva 10-15% normálu.


• Variant glukózo-6-fosfátdehydrogenázy Canton - u obyvateľov Pivdenno-Skhidnoy Ázie; aktivita enzýmov v erytrocytoch je výrazne znížená.

To naznačuje, že "patologický" enzým variantu A" z hľadiska elektrofotetickej drobivosti a určitých kinetických síl je podobný normálnym variantom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy B+ a A+. nemôže byť braný do úvahy v takomto variante B. Avšak v zrelom erytrocytoch, obraz sa dramaticky mení, čo je spôsobené tým, že doba absorpcie enzýmu variantu A v erytrocytoch je približne 5-krát (13 dní) kratšia ako u enzýmov variantu B (62 dní). є nedostatok aktivity glukózo-6-fosfátdehydrogenáza variant A“ є výsledkom je výrazne väčšia, nižšia ako normálna denaturácia enzýmu v erytrocytoch.

Frekvencia rôznych typov deficitu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy sa v rôznych oblastiach líši. Preto frekvencia osіb, yakі "indikuje" hemolýzu pre príčinu provokujúcich faktorov sa pohybuje od 0 do 15% av niektorých prípadoch dosahuje 30 %.

Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy recesívne klesá, spojený s X chromozómom. Ženy môžu byť buď homozygotné (aktivita enzýmu v erytrocytoch za deň) alebo heterozygotné (aktivita enzýmu sa stáva 50%) s defektom. U ľudí by aktivita enzýmu mala byť nižšia ako 10/o, čo znamená klinické prejavy ochorenia.

Patogenéza glukózo-6-fosfátdehydrogenázy

Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza je prvým enzýmom pentózofosfátovej glykosy. Hlavnou funkciou enzýmu je premena NADP na NADPH, ktorý je potrebný na premenu oxidovaného glutatiónu (GSSG) na novú formu. Indikácie glutatión (GSH) je potrebný na väzbu aktívnych foriem kyselín (peroxidov). Pentóza fosfát glykol dodáva bunke energiu.

Nedostatočná aktivita enzýmu znižuje energetické zásoby klitinitu a vedie k rozvoju hemolýzy, pričom závažnosť takejto akumulácie závisí od množstva a variantu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy. V závislosti od závažnosti deficitu sa pozorujú 3 triedne varianty G-6-PD. Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázových reťazcov s X chromozómom recesívne klesá. Choroby ľudí sú vždy hemizygotné, ženy sú homozygotné.

Najväčší dôležitá funkcia pentózový cyklus pomáha pri bezpečnom a dostatočnom rozvoji redukovaného nikotínamid adenín dinukleotid fosfátu (NADP) na premenu oxidovanej formy glutamínu na suplement. Tento proces je nevyhnutný pre fyziologickú deaktiváciu oxidačných činidiel, ako je peroxid vody, ktoré sa hromadia v erytrocytoch. Pri znížení hladiny pridaného glutatiónu alebo aktivity glukózo-6-fosfátdehydrogenázy, ktorá je potrebná pre suplementáciu joga v obnovenej forme, pri infúzii peroxidu vody dochádza k kyslíkovej denaturácii hemoglobínu a proteínov membrány . Denaturácia a precipitácia hemoglobínu sa nachádzajú v erytrocytoch v prítomnosti inklúzie - tela Heinza-Ehrlicha. Erytrocyty s inklúziami sú ľahko viditeľné z cirkulujúcej krvi buď ako dráha intravaskulárnej hemolýzy, alebo sú Heinzove bunky s čiastočnou membránou a hemoglobínom fagocytované klitínmi retikuloendotelového systému a erytrocyt vyzerá ako „uhryznutý“ (degmacyt).

Symptómy glukózo-6-fosfátdehydrogenázy

Choroba môže byť videná u dieťaťa, bez ohľadu na to, ako staré. Existuje päť klinických foriem prejavujúcich nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch.

1. Hemolytická choroba novorodencov, ktorá nie je spojená so sérologickým konfliktom (skupinový alebo Rh-nezmysel).

Súvisí s variantmi glukózo-6-fosfátdehydrogenázy B (stredomorská) a Canton.

Najčastejšie sa vyskytuje medzi novonarodenými Talianmi, Grékmi, Židmi, Číňanmi, Tadžikmi a Uzbekmi. Možno provokatívne faktory nákazy є priyom matka a dieťa vitamín K; vikoristannya pri liečbe pupočnej rany antiseptikami a barvnikmi; vikoristannya pelyushok, upravený naftalénom.

U novorodencov s deficitom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch sa rozvinie hyperbilirubinémia s príznakmi hemolytickej anémie a dokonca sa počas dňa preukáže sérologický konflikt medzi matkami a deťmi. Závažnosť bilirubinémie môže byť rôzna, môže ísť o rozvoj bilirubínovej encefalopatie.

1. Chronická nesférocytická hemolytická anémia

Zustrichaetsya zdebіlshoy medzi obyvateľmi Pіvnіchnoї Evropi.

Sposterіgaєtsya u detí staršieho veku PI vyrastal; zhoršenie hemolýzy je indikované prílevom interkurentných infekcií a po príjme tekutín. Klinicky sa vyskytuje postmortifikácia kože, mierny ikterus, nevýrazná splenomegália.

1. Nepriateľská intravaskulárna hemolýza.

Vina u zdravých detí po užití liekov, skôr v súvislosti s očkovaním, vírusovou infekciou, diabetickou acidózou.

V túto hodinu bolo podaných 59 potenciálnych hemolytík u pacientov s deficitom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy. Pred skupinou liečivé prípravky, yakі obov'yazkovo vyklikayut hemolýza, vіdnosjatsya: antimalarické lieky, sulfanilamidové lieky, nitrofurán.

Akútna intravaskulárna hemolýza sa vyvíja spravidla po 48-96 rokoch po užití lieku, ktorý je oxidačnou silou.

Lieky, ktoré spôsobujú hemolýzu u pacientov s nedostatkom aktivity glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch

Závažnosť hemolýzy sa líši v závislosti od stupňa nedostatku enzýmu a dávky užívaného lieku.

Klinicky pod hodinou akútnej hemolytickej krízy je ťažký tábor dieťaťa ťažký, vyslovený silný hlava bіl, febrilná horúčka Shkirnі kože a skléra sú bledo-ikterické. Pečeň je najviac postihnutá a boľavá; slezina nie je zväčšená. Z domu Zhovchiho sa opakujú zvratky, ktoré intenzívne fumigujú oceľ. Typickým príznakom akútnej intravaskulárnej hemolýzy je výskyt čiernej farby piva alebo odrody manganistanu draselného. Pri intenzívnej hemolýze je možný rozvoj akútneho nedostatku nirk a syndrómu DVZ, čo môže viesť k smrteľnému výsledku. Po zavedení liekov, ktoré spôsobujú krízu, sa postupne aplikuje hemolýza.

1. favizmus.

Aplikujte z vzhivvannyam na їzhu kinsky fazuľa (Vicia fava) alebo vdýchnutie kvetinového súboru niektorých strukovín. Favіzm môže byť pri prvom kontakte s fazuľou, že to bude v osіb, ak si skôr fazuľa zvykla, ale ak sa prejavili neduhy, páchnu. Medzi neduhy sú chlapci premožení. Favizmus často postihuje deti vo veku od 1 do 5 rokov, u detí v ranom veku je tento proces obzvlášť dôležitý. Relapsy choroby sú v každom prípade možné. Hodina medzi životom fazule kіnsk a vývojom hemolytickej krízy sa stáva z mnohých rokov na mnoho dní. Vývoj krízy môžu zvrátiť prodromálne príznaky: slabosť, triaška, bolesť hlavy, ospalosť, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie. Akútna hemolytická kríza je charakterizovaná nafukovaním, žltnutím, hemoglobinúriou, ktorá trvá až niekoľko dní.

1. Asymptomatická forma.

Laboratórne údaje

Hemogram pacientov s deficitom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy ukázal normochrómnu hyperregeneratívnu anémiu rôznej závažnosti. Významná môže byť retikulocytóza, v niektorých prípadoch dosahuje 600 – 800 %, prítomné sú normocyty. Možno pozorovať anizopoikilocytózu, bazofilnú punkciu erytrocytov, polychromáziu a niekedy erytrocytárne pruhy (schizocyty). Na klase hemolytickej krízy, ako aj v období kompenzácie hemolýzy po špeciálnom krvnom nátere v erytrocytoch možno zistiť sklony Heinz-Ehrlich. V období krízy je navyše indikovaná leukocytóza s výrazným leukocytovým vzorcom vľavo.

Biochemicky je možné zvýšiť koncentráciu bilirubínu v dôsledku nepriameho krvného tlaku, prudkého zvýšenia hladiny voľného plazmatického hemoglobínu, hypohaptoglobinémie.

Pri cystickom punktáte hrozí hyperplázia erytroidného parietálu, počet erytroidných buniek môže dosiahnuť 50-75% z celkového počtu myelokaryocytov, prejavujú sa erytrofagocytóza.

Na overenie deficitu glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v erytrocytoch sa používa metóda priameho stanovenia aktivity enzýmu v erytrocytoch. Sledovanie by sa malo vykonávať v období kompenzácie hemolýzy.

Aby sa potvrdila recesívna povaha ochorenia, musí byť u príbuzných ochorenia preukázaná aktivita glukózo-6-fosfátdehydrogenázy.

Odlišná diagnóza

Vedené vírusovou hepatitídou, inou fermentopatiou, autoimunitnou hemolytickou anémiou.

Liečba glukózo-6-fosfátdehydrogenázy

Je potrebné vypnúť príjem liečivé prípravky ktoré vyvolávajú hemolýzu. Odporúčame užívať kyselinu listovú.

Pri zníženej koncentrácii hemoglobínu pod 60 g/l vykonajte substitučnú liečbu erytrocytovou hmotou (hoci do takej miery, aby bolo možné znížiť množstvo erytrocytovej hmoty, pozri nižšie).

Splenektómia by sa mala zastaviť iba pre rozvoj sekundárneho hypersplenizmu, ale operácia by sa nemala vykonávať, kým nedôjde k hemolýze.

Recesívny nedostatok enzýmov v erytrocytoch sa prejavuje najčastejšie v prípadoch napadnutia organizmu niektorými toxínmi a toxickými látkami vo forme akútnej hemolýzy a zriedkavejšie chronickej hemolýzy. Medzi nimi je najrozšírenejším nedostatkom G-6PD.

G-6PD je prvý enzým anaeróbnej glykolýzy alebo pentózového skratu. Vin zohráva veľkú úlohu pri použití toxických peroxidov v erytrocytoch. G-6FD je polymér, ktorý je uložený v 2-6 jednotkách; dimér z dvoch dýz - aktívna forma enzýmu; Najvyššia koncentrácia v bunkách by mala byť uložená v dôsledku koncentrácie NADP, pretože sa zvyšuje pod prílevom oxidantov, čo vedie k zvýšeniu aktivity G-6PD.

Existuje viac ako 100 variantov G-6FD. Najmä v rôznych rasách v erytrocytoch existujú rôzne izoenzýmy G-6PD, ktoré sú často považované za ich aktivitu a stabilitu. Vo väčšine prípadov je nedostatok enzýmu u väčšiny myslí asymptomatický a prejavuje sa ako hemolytická kríza pri užívaní oxidačných liekov. V niektorých prípadoch pri výraznejšom deficite G-6PD dochádza k hemolýze chronicky. Vіn zdіysnyuєtsya zavzhdnі s peroxidmi nahromadenými v erytrocytoch, yakі priyat oxidovaný hemoglobín (vzhľad Heinzovho tela) a lipidy v membráne erytrocytov.

Článku sa pripisuje genetický prenos deficitu G-6PD. Gén sa nachádza na chromozóme X v lokuse blízko lokusu farbosleposti a vzdialenejšieho lokusu hemofílie. Jedinci nesúci zmenený gén vždy vykazujú klinické prejavy patológie. U žien-heterozygotiek sa prejavujú mierne prejavy alebo vo dne a rovnakým spôsobom sa u zriedkavých žien-homóz-gótov prejavujú enzýmy.

Za nejaký druh holdu existuje viac ako 100 miliónov nosičov patologického génu. Nedostatok G-6PD sa rozširuje najmä v populácii ľudí tmavej pleti so strednou pleťou, vrátane 10 % Američanov tmavej pleti a 10 – 30 % Afričanov tmavej pleti. Táto patológia je tiež rozšírená v blízkosti bazénov Stredozemného mora, na Strednom Skhode, neďaleko Saudskej Arábie. Zustrichaєtsya vyhral a Vzdialený zostup - z Číny, Pivdenno-Skhіdnoї Ázie. S niektorými možnosťami existuje zreteľný zahisny účinok patológie pri malárii.

POLIKLINIKA. Závažnosť ochorenia súvisí s intenzitou nedostatku. Malý deficit (do 20% normy) sa môže prejaviť hospitalizovanou hemolýzou vyvolanou liekmi, výraznejšie novorodencom zhovtyanitsa, chronickou hemolýzou.

Epizódy akútnej hemolýzy môžu byť obviňované z injekcie oxidačného liečiva, ktoré bolo predtým po prvýkrát opísané s primachínom. Stala sa domovom aj ďalších antimalarík, sulfánamidov, derivátov nitrofuránu (furadonín), niektorých analgetík (amidopirín, aspirín) a iných liečiv (chinidín, amylgan, benemid toshcho). Nedostatok pečene a krvi (v dôsledku zhoršeného videnia liekov v tele) vedie u pacientov s deficitom G-6PD k akútnej hemolýze.

Po užití liekov sa za 2-3 dni vyvinie hemolýza s anémiou, horúčkou, zhovtyanitsa av prípade masívnej hemolýzy - hemoglobinúria. Anémia je mierna, normochromická, so zvýšeným počtom retikulocytov; v erytrocytoch odborníka Heinza. Anémia sa zvyšuje na 10. deň. Potom od 10. do 40. dňa (napr. pri nepodávaní liekov) dochádza k reparácii, zmene anémie, zvýšeniu počtu erytrocytov s vysokou retikulocytózou (až o 25-30 %), čo odráža intenzitu cystickej hematopoéze. Nareshti, toto je takzvaná fáza ekvivalencie, počas hodiny anémie počas dňa, hoci hemolýza a aktívna hemopoéza pokračujú. O niečo ďalej s ním súvisí prezliekanie, že „staré“ erytrocyty, citlivé na lieky, postupne kolabujú a novotvary zoberú viac G-6PD a stopku na hemolýzu. Výdrž je však životaschopná (užívanie veľkých dávok môže spôsobiť hemolýzu) alebo timchas. Určené na vystavovanie s príjemnou prestávkou charakteristickou pre jedincov tmavej pleti. U jedincov s bielou a žltou pokožkou môže byť nedostatok G-6PD závažnejší. Intenzívna hemolýza je sprevádzaná horúčkou, šokom, hemoglobinúriou, anúriou. Závažnosť prejavov sa nemení, pretože liek sa neodporúča. Choroba je vyvolaná absenciou rôznych liekov a vraj vieme viac, niekedy sa podávajú v malých dávkach a krátkych hodinách. Aktívne infekcie (chrípka, vírusová hepatitída) môže tiež vyvolať nepriateľskú hemolýzu.

Chronická hemolytická anémia spôsobená nedostatkom G-6PD je menej pravdepodobná u konkrétnej rasy. Anémia sa vyskytuje u novorodencov a malých detí. Je zahltená pokojným prejavom, niekedy sa zhoršuje nepriateľskou hemolýzou alebo zástavou erytrocytov. Zničenie rastu a vážne komplikácie, charakteristické pre kosáčikovitú chorobu a talasémiu, sa neočakávajú.

Urobme diagnostiku jednoduchou, orientačným testom – detekciou Heinzovho tela. Spontánne po inkubácii v prítomnosti fenylhydrazínu vo významnej časti erytrocytov s deficitom G-6PD sa zisťujú inklúzie, čo je precipitát podobného hemoglobínu. Heinzove protilátky sú nešpecifické a bežné u pacientov s inými erytrocytovými enzymopatiami, toxickou anémiou a nestabilitou hemoglobínu. Množstvo metód akútnej liečby deficitu G-6PD môže viesť k rozvoju hemolýzy. Väčšina z nich je založená na najcitlivejšej citlivosti barred indikátora na fenomén transformácie NADP na NADH, ktorý súvisí s pôsobením G-6PD. Takže Motulski test základov na čas spotreby kresylového diamantu. Brewerov test hodnotí zmenu methemoglobínu metylénovou modrou.

Kvalitatívne hodnotenie aktivity enzýmu sa vykonáva pre ďalšiu spektrofotometriu a kolorimetriu. Vyhodnotenie výsledkov týchto testov pre rôznych štádiách stráženie chorých môže byť pardons, pov'yazani, zokrema, o tých, že vysoká retikulocytóza môže maskovať nedostatok G-6PD, obarenia ciliárnych buniek môžu pomstiť väčšie množstvo enzýmu.

Oslava akákoľvek patológia je symptomatickejšia. V prípade akútnej hemolýzy s veľkým poklesom hemoglobínu sa vykonáva hemotransfúzia. Existuje jedinečný nedostatok primárneho predávkovania liekom, ktorý môže spôsobiť nepriateľskú hemolýzu pri deficite G-6PD.

Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza je najdôležitejším enzýmom v pentózofosfátovej dráhe pre konverziu na sacharidy. Katalyzuje klasovú reakciu tejto cesty - oxidáciu glukózo-6-fosfátu na 6-fosfát glukonolaktón. Najväčšia aktivita enzýmu sa nachádza v erytrocytoch.

Biologický zmysel pre fungovanie pentózofosfátovej dráhy v erytrocytoch stojí pred skutočnosťou, že ide o najdôležitejší zdroj NADP. . H, ktoré vikoristovuetsya v diaľke pre biosyntézu rôznych organické prejavy ako aj na podporu normálneho sústredenia glutatión v jogovej SH-forme. Zvyšok chráni hemoglobín a erytrocyty vo forme denaturácie a rozpadu rôznymi činidlami, ktoré vedú k oxidačnej sile. Medzi takéto oxidačné činidlá patria antimalariká, PAS, sulfónamidy, fenacetín, veľké dávky vitamínu C a tiež vírusové infekcieže deyakі kharchovі produkty - huby, strukoviny a iné Činidlá Qi reagujú s oxidovaným glutatiónom v erytrocytoch. Pri nedostatku glukózo-6-fosfátdehydrogenázy v klitínoch sa blokujú pentózofosfátové cesty štiepenia glukózy a pozoruje sa dostatočné množstvo NADPH, ktorý je potrebný na premenu oxidovaného glutatiónu na jeho SH-formu. Znížením koncentrácie glutatiónu vzniká až ukladanie denaturovaného hemoglobínu v membráne erytrocytov (Heinzovho telieska), čo je deformácia, є Hlavná príčina zvýšený rozpad (hemolýza) erytrocytov v REM bunkách.

Nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy ležia až po najširšie recesívne defekty, ktoré vedú k vývoju hemolytická anémia. Choroba sa nemusí prejaviť dlho. Hemolytická kríza

teraz akceptovať opisy viacerých liečebných prostriedkov, s infekciami, diabetickou acidózou.

Aldoláza (fruktóza-1,6-difosfátaldoláza) (EC 4.1.2.13)

Fruktózadifosfátaldoláza (aldoláza) - enzým, ktorý sa podieľa na procesoch glykolytického rozkladu glukózy. Aldoláza katalyzuje premenu 1 molekuly fruktóza-1,6-difosfátu na dve molekuly 3-fosfoglycerolaldehydu (triózafosfát). Enzým je prítomný vo všetkých tkanivách a orgánoch, ale najväčšia aktivita sa nachádza v m'yazovoї tkaniva, srdca, pečene a mozgu.

Zvýšená aktivita aldolázy byť opatrný pri rôznych patologických stavoch, ktoré sú sprevádzané krízami a ruinami klitinu:

1. Porazki pečeň a pidshlunkovaj slough(vírusová alebo toxická hepatitída, metastatická rakovina pečene, cirhóza pečene, nekróza rôznych tkanív, akútna pankreatitída);

2. Gostrom IM, infarkt nohy, čriev, gangréna kіntsіvok toshcho;

3. Chorý, scho suprovodzhuyutsya mäkké tkaniny(Poranenie m'yaziv, dermatomyozitída, m'yazova dystrofia);

4. Zlý novorodenec odlišná lokalizácia (rakovina pečene, melanóm, opuch centrálneho nervového systému, opuch drénu, čriev);

5. Pre deyakah chorá krv(leukémia, megaloblastická anémia, hemolytická anémia).

Puddle fosfatáza (LF)

Puddle fosfatáza (fosfomonoesteráza) - enzým, ktorý hydrolyzuje estery kyseliny ortofosforečnej v kalužovom médiu. Puddle fosfatáza je prakticky eliminovaná vo všetkých

orgánov, ale maximálna її aktivita sa zobrazuje v pečeň, cystické tkanivo, črevá a placenta. Є kіlka іzoenzým LF, scho vіdіznyayutsya pre ії ії ії ії ії ії іmіchnimi і ії sila a іnоno organospecificіchnоno,yychni,styuishіchnоno, organošpecifická pečeň V norme, pri elektroforetickom sledovaní, sa na celulózových acetátových kúpeľoch detegujú len dve LF frakcie v a2-globulínovej zóne. Pri niektorých ochoreniach vnútorných orgánov môže byť ich počet väčší.

Zvýšená aktivita LF tento typ izoenzýmov sa s najväčšou pravdepodobnosťou pozoruje pri nástupe patologických stavov:

1. Ochorenie pečene tie zhovchovividnyh spôsoby: obštrukčná choroba pečene (najvyššia aktivita), cholangitída, hepatitída, cirhóza pečene, ktoré sú sprevádzané najmä intrahepatálnou cholestázou, rakovinou pečene a metastázami pečene.

2. Choroba kefy ktoré sú sprevádzané zvýšením aktivity osteoblastov: deformujúca osteitída (Pagetova choroba), rachitída, zhubné nádory cýst (osteosarkómy), osteomalácia, metastázy v kostiach, myelóm, chronické zlomeniny a hyperparalýza.

3. Choroba, ktoré sú sprevádzané črevnými infekciami: virázková kolitída, regionálna ileitída, črevná. bakteriálne infekcieže v.

4. Keď zastosuvanni deyakikh zdravotnícky materiál, scho volodyut hepatotoxický dієyu ta/alebo pіdsilyuyuchih cholestáza: barbituráty, indometacín,

dopegyt, prípravky kyseliny nikotínovej, metyltestosterón, kyselina salicylová, sulfónamidy, iné antibiotiká a iné.

5. Pid hodina vágnosť.

Najvýraznejšie zvýšenie aktivity LF v krvi syrovatsy sa pozoruje v prípade chorých cýst a obštrukcie zhovchovividnyh priechodov.

Kyslá fosfatáza

Kyslá fosfatáza je ďalší enzým, ktorý sa podieľa na hydrolýze esterov kyseliny fosforečnej, ale aj v kyslom prostredí. Takže, rovnako ako LF, kyslá fosfatáza sa môže nachádzať vo všetkých orgánoch a tkanivách, ale najväčšia aktivita je pozorovaná v predný hrebeň. CF možno nájsť aj v pečeni, slezine, erytrocytoch a krvných doštičkách, nircah a cystickom mozgu.

o ľudí Približne 50 % aktivity CP v krvných sirovatoch pripadá na prostatickú frakciu enzýmu a membrána je spojená s fosfatázou, ktorá sa nachádza v pečeni, erytrocytoch a krvných doštičkách. o žena CP krvi sirovatka cirkuluje pečeňou, erytrocytmi a krvnými doštičkami.

Významné zvýšenie aktivity CF v syrovattsі krvi, najmä prostatickej frakcie, môže byť zástupná iba pre diagnózu rakoviny predného folikulu. Ďalšia vec na zapamätanie je, že aktivita kyslej (AP) aj kalužovej fosfatázy (AP) v cyste sa zvyšuje s metastázami rakoviny a lokalizáciou v cyste. Na vіdmіnu vіd tsgogo, іnshі poshkodzhennya kіstok suprovodzhuyutsya zbіlshennyam іlki LF.

Pomirne propagácia činnosti KF objavuje sa aj pri niektorých zápalových ochoreniach predného folikulu (prostatitída), najmä po stagnácii niektorých diagnostických a kuválnych manipulácií (masáž prostaty, katetrizácia sigmoidálnych dráh, cystoskopia, po dokončení rekta).

a-amyláza

α-Amyláza katalyzuje rozklad (hydrolýzu) škrobu, glykogénu a iných polysacharidov na maltózu, dextrín a iné oligosacharidy (podrobnosti pozri nižšie). Časté preleptanie týchto polysacharidov začína pri vyprázdňovaní čriev ústami (enzým typu S) a končí v tenkom čreve pod prítokom amylázy z čriev (typ P).

α-amyláza v krvnom sére je tvorená podľa hlavy z dvoch izoenzýmov: pankreatického a slimačieho.

1. Takmer 60-70% celkovej aktivity α-amylázy v krvnej seróze pripadá na dlhý izoenzým (S-typ) a viac ako 30-40% - na pankreas (P-typ). 2. Vzhľadom na veľký počet enzýmov sa α-amyláza filtruje v glomerulách a je vidieť z rezu.

Propagácia aktivityα-amyláza sa používa pri pokročilých ochoreniach:

1. mumps;

2. pankreatitída, rakovina submukózy, diabetická ketoacidóza;

3. nedostatok nirk (v dôsledku zmien vo vylučovaní α-amylázy z prierezu);

4. iné ochorenia: bronchogénne legenda o rakovine, opuchnuté vaječníky, obštrukčná črevná obštrukcia, peritonitída, akútna apendicitída, opia, cholecystitída chudá.

lipáza

Lipáza je enzým, ktorý sa usadzuje v pankreatickej dutine a nachádza sa vo veľkom počte dvanástprstových čriev s pankreatickou šťavou.

Na Vidmine tej istej Klitinny Lipaz, osud procesu Lіpoliza v Pechinzi wen Klitins, Lipaza PIDSHLUNKOVKO je tajný, tyčinky triacil-glice, a vitaeen závraty a mastných kyselín. , ktoré sa následne vsiaknu do krvi (podrobnosti pozri nižšie).

Najpoužívanejšou metódou na stanovenie aktivity pankreatickej lipázy pri krvnom syromatizme je spektrofotometrické meranie kalamity suspenzie. olivový olej, ktorá má na svedomí diagnózu lipázy zdravých ľudí aktivita pankreatickej lipázy v krvných sirovátoch je minimálna a nepresahuje 0-28 µmol/(w.l).

Príčiny zvýšenie aktivity lipázy krvné sirováty môžu mať:

1) Gostry pankreatitída bez ohľadu na to, v niektorých prípadoch je obzvlášť významné vidieť zvýšenie aktivity enzýmu.

2) Iné otrava orgánov, pri ktorej tiež nie je možné vylúčiť prítomnosť reaktívnych zmien v subdurálnej dutine: žlčník, črevná obštrukcia, peritonitída, črevný infarkt, perforácia črevného kanála. Pri týchto výkyvoch si treba dávať pozor na pomalší nárast aktivity lipázy.

Vstúpte do pentózofosfátovej dráhy, metabolickej dráhy, ktorá zabezpečuje premenu bunkového NADP-H z NADP+. NADP-H je nevyhnutnou podporou pre rozvoj glutatiónu v kliníne, syntézu mastných kyselín a izoprenoidov. U človeka dochádza k poklesu aktivity G6PD, príp nedostatok glukózo-6-fosfátdehydrogenázy vedú k hemolytickej nesferocytárnej anémii

reakciu

Hlavná reakcia, ktorá katalyzuje:

D-glukóza-6-fosfát + NADP + ↔ D-glukono-1,5-laktón-6-fosfát + NADPH

Štruktúra

Nadácia Wikimedia. 2010.

Pozrite sa na to isté "Glukóza-6-fosfát dehydrogenáza" v iných slovníkoch:

glukóza-6-fosfátdehydrogenáza- enzým, ktorý katalyzuje oxidáciu glukózo-6-fosfátu na rozpustený NADP; jednou z najčastejších recesívnych patológií je nedostatok G. 6 f.; R. 6 f. často vikoristovuetsya ako populačný genetický marker (G 6 PDH, G 6 ... ... Dovіdnik technický preklad

Glukóza 6 fosfát dehydrogenáza, G6PD glukóza 6 fosfát dehydrogenáza [EC 1.1.1.49]. Enzým, ktorý katalyzuje oxidáciu glukózofosfátu 6 na rozpustený NADP; jeden z najčastejších recesívnych patologických deficitov G. 6 f. Molekulárna biológia a genetika. Pochmúrny slovník.

I (sanguis) tkanivové tkanivo, ktoré vytvára transport chemických prejavov (vrátane kyslých) v tele, čo vedie k integrácii biochemických procesov, ktoré prebiehajú v rôznych klientoch a medzibunkových priestoroch, do jedného systému. Lekárska encyklopédia

Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza. Glukóza-6-fosfátdehydrogenáza. (