दर्द लुई - बार (गतिभंग और टेलैंगिएक्टेसिया सिंड्रोम (एटी))। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस): सार, विकास, कारण, निदान, उपचार, लुई-बार सिंड्रोम के लिए असुरक्षित उपचार और रोग का निदान क्या है

सिंड्रोम (दर्द) टॉरेट - एक केंद्रीय विकार तंत्रिका प्रणाली(मस्तिष्क के लिए), क्योंकि यह खुद को क्षणभंगुर रूखोवी और / या मुखर टिक्स (मिश्रण) के रूप में प्रकट करता है।

एक नियम के रूप में, टॉरेट सिंड्रोम 20 वर्ष तक के बच्चों और किशोरों में होता है। लड़कों में निदान होने की संभावना चार गुना अधिक होने की परवाह किए बिना, अगर लड़कियों में टॉरेट सिंड्रोम होता है, तो उन्हें पहले दोषी ठहराया जाता है।

बहुत पहले नहीं, टॉरेट की बीमारी को एक दुर्लभ विकृति माना जाता था, लेकिन आज यह स्थापित किया गया है कि यह रोग 10,000 बच्चों में 0.05% मामलों को प्रभावित करता है।

सिंड्रोम कदम

टिके - त्से दोहराव, वन-मैनटेने और मिमोविलने रूखी और वैस्लोव्लुवन्न्या। सिम के संबंध में, मोटर टिक्स और ध्वनियों को प्रतिष्ठित किया जाता है। टिक्स की आवृत्ति के अनुसार, अतीत और पुराने को प्रतिष्ठित किया जाता है, जिसे 4 से 12 महीने या भाग्य से अधिक दोहराया जाना चाहिए।

इसके अलावा, टॉरेट सिंड्रोम की गंभीरता के 4 डिग्री देखे जाते हैं:

• हल्का पैर। गंभीर अभिव्यक्तियाँ (टिक्स) व्यावहारिक रूप से समझ से बाहर हैं, समाज में बीमारियों को नियंत्रित किया जा सकता है। थोड़े समय के लिए, लक्षण दैनिक हो सकते हैं।
• दुनिया की शांतिपूर्ण अभिव्यक्ति। मन मुखर और मोटर टिक्स, आत्म-नियंत्रण की संभावना को बचाएं। Viyavіv vіdsutnіy के बिना अवधि।
• पैरों की अभिव्यक्तियाँ। टिक्स स्पष्ट रूप से स्पष्ट हैं, रोगी बड़ी कठिनाइयों के साथ रहस्य के नियंत्रण में हैं।
• भारी पैर। Rizko vrazhenі टॉरेट सिंड्रोम को आत्म-नियंत्रण के लिए पर्याप्त रूप से जल्दी दिखाते हैं।

वजह

टॉरेट सिंड्रोम का सटीक कारण स्थापित नहीं किया गया है। यह माना जाता है कि रोग आनुवंशिक रूप से कमजोर हो सकता है और न्यूरोट्रांसमीटर (भाषण, जो तंत्रिका कोशिकाओं के बीच संबंध का कारण बनता है) के आदान-प्रदान में व्यवधान के कारण, डोपामाइन स्राव।

इसके अलावा, गंदी पारिस्थितिकी के प्रवाह को बंद न करें प्रारंभिक शर्तेंयोनि, जो आनुवंशिक असामान्यताओं को जन्म दे सकती है

कुछ मामलों में, टॉरेट सिंड्रोम लेने के बाद विकसित होता है औषधीय तैयारी(न्यूरोलेप्टिक्स)।

साथ ही, रोग की गंभीरता को दूर करने के लिए संक्रामक कारकों (पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ऑटोइम्यून प्रक्रिया) और ऑटोइम्यून बीमारी को जोड़ा जाता है।

टॉरेट की बीमारी के लक्षण

टॉरेट सिंड्रोम की मुख्य अभिव्यक्ति मोटर और वोकल टिक्स है, जो पहली बार 2 से 5 साल की उम्र के बच्चों में दिखाई देती है। अपनी लाइन रखें, टिकी सिंपल या फोल्डेबल हो सकती है।

मोटर टिक्स

माफ करना मोटर टिक्स थोड़े समय के लिए जारी रहता है और मैयाज़िव के एक समूह द्वारा पीटा जाता है। त्से मोझे अधिक बार मिगोटिन्न्या हो, अपनी नाक को सूँघना, अपने होंठों को ट्यूब पर झुर्रीदार दिखाना, एक मुस्कराहट दिखाना, अपने कंधों को नीचे करना, ब्रश से सूँघना, सूँघना, फुसफुसाते हुए, अपने सिर से मुस्कुराना, अपने दाँतों को दबाना आदि।

मुड़ने योग्य मोटर टिकों को कोई देख सकता है: धक्का देना, किसी वस्तु या व्यक्ति या किसी के शरीर के अंगों को खींचना, दीवार से अपना सिर मारना, आंखों पर सेब को दबाना, पैरों को तेजी से आगे की ओर लात मारना, ताली बजाना, होठों को नीचे की ओर मारना खून, अश्लील इशारे पतले।

वोकल टिक्स

वोकल सिंपल टिक्स को तेज ध्वनियों की विशेषता होती है, जैसे एक मरीज देखता है (छाल, खांसी, घुरघुराना, सीटी, फुफकार, बड़बड़ाना)।

कोलैप्सेबल वोकल टिक्स कई शब्दों और वाक्यांशों की तरह दिखाई देते हैं, जिनमें सच्चाई का कोई बोध नहीं होता है। उदाहरण के लिए, त्वचा का प्रस्ताव गायन-साथ और अनुचित वाक्यांश से शुरू होता है ("सब कुछ सही है, आप जानते हैं, मेरी मदद करें")।

एक विशेषता, लेकिन बाध्यकारी नहीं, टॉरेट सिंड्रोम का लक्षण कोप्रोलिया है - रैप्ट विगुकुवन्न्या अश्लील शब्द।

इकोलिया एक स्पेलर के लिए कई छंदों में से एक का एक समृद्ध दोहराव है।

पलेलिया - प्रभु के शब्दों के शब्दों की पुनरावृत्ति।

तो, मुखर टिक्स से पहले, स्वर, लय, उच्चारण और गति की तीव्रता में परिवर्तन होता है, और कभी-कभी भाषा अधिक तीखी हो जाती है, इसलिए वांछित शब्द को चुनना असंभव है।

टौरेटे सिंड्रोम हल्के ढंग से प्रगति कर सकता है, लेकिन यह बदल सकता है, या यह परिवर्तन का संकेत है, या यह स्थिर है, अगर दिन के दौरान उपनिवेश की अवधि होती है।

एक नियम के रूप में, टॉरेट की बीमारी पकने की स्थिति के बाद कम होने लगती है।

टॉरेट सिंड्रोम में मोटर और वोकल टिक्स की कमी से व्यवहार में व्यवधान और प्रशिक्षण में कठिनाई हो सकती है, हालांकि रोगियों की बुद्धि इन बीमारियों से ग्रस्त नहीं होती है:

• जुनूनी विचारों और प्राइमस स्पिरिट्स का सिंड्रोम। बीमारी के इस सिंड्रोम के साथ, प्रियजनों के स्वास्थ्य के लिए डर, संक्रमण के अनुबंध का डर (अक्सर मित्जा हाथ और मिवन्न्या), उन दुर्भाग्य के लिए खेद महसूस करते हैं, यदि आप अपने रिश्तेदारों को जानते हैं।
• डेफिसिट सिंड्रोम का सम्मान करें। Po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu और navchannі में कठिनाइयों के त्सी सिंड्रोम।
• भावनात्मक लचीलापन, आक्रामकता और आवेग। वे भावनात्मक असंगति, विगुक्स-धमकी, बदमाशी, अलग-थलग पड़े लोगों पर हमले दिखाते हैं।

निदान

टॉरेट की बीमारी का निदान एनामनेसिस (इस बीमारी से रिश्तेदारों की उपस्थिति) के चयन पर आधारित है, लक्षण लक्षण, जो अधिक लंबा हो सकता है।

टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगी के पहले मामले में, एक स्नायविक बाधा का प्रदर्शन किया जाता है, जिसका अर्थ है कि मस्तिष्क (सूजन) के लिए एक कार्बनिक चोट को बाहर रखा गया है। किसके लिए बीमारी को अंजाम देना है कंप्यूटराइज़्ड टोमोग्राफी, परमाणु चुंबकीय अनुनाद और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी। इसके अलावा doslidzhuetsya जैव रासायनिक विश्लेषणएक्सचेंज पिस्टन को बंद करने के लिए रक्त।

विभेदक निदान बीमारियों के साथ किया जाता है (विल्सन-कोनोवलोव रोग, गेंगिंगटन का कोरिया, पार्किंसंस रोग का किशोर रूप, आमवाती कोरिया और अन्य)।

टॉरेट सिंड्रोम का इलाज करें

टॉरेट सिंड्रोम के रोगियों का इलाज एक मनोचिकित्सक द्वारा किया जाता है। तो, एक बच्चे की पत्नी में एक बीमार शुरुआत के रूप में, एक बाल रोग विशेषज्ञ, एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, एक ऑक्यूलिस्ट (संकेत के लिए) और एक भाषण चिकित्सक (आंदोलन के साथ कठिनाइयों के मामले में) जुबली में भाग लेते हैं।

टॉरेट रोग का चिकित्सा उपचार टिक्स, उनकी संख्या और आवृत्ति के उपचार के साथ किया जाता है।

सबसे आम औषधीय तैयारी विकोरिस्ट एंटीसाइकोटिक्स (हेलोपेरिडोल) हैं। हालांकि, स्पष्ट दुष्प्रभावों के संबंध में, हेलोपरिडोल शायद ही कभी थोड़े समय के लिए निर्धारित किया जाता है। इसके अलावा, टिक्स (साइड इफेक्ट्स - शामक प्रभाव) के उपचार के लिए एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स (क्लोनिडाइन और गुआनफोसिन) का उपयोग किया जाता है।

टॉरेट सिंड्रोम के इलाज में मुख्य भूमिका एक बच्चे और एक पिता की तरह मनोचिकित्सा द्वारा निभाई जाती है। बीमार व्यक्ति के लिए यह आवश्यक है कि वह अपनी अपर्याप्तता की स्थिति के प्रति पर्याप्त दृष्टिकोण स्थापित करे। Zastosovuyut विशेष खेल, प्राणियों के साथ मनोरंजन, सक्रिय शारीरिक प्रशिक्षण।

पूर्वानुमान

टॉरेट सिंड्रोम में जीवन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है।

अक्सर, टॉरेट सिंड्रोम को राज्य के बाद की परिपक्वता के प्रकट होने से कमजोर होने के लिए जाना जाता है। बच्चों के बीमार होने के बावजूद, वे मस्तिष्क के हर रोज अपक्षयी विकारों से पीड़ित नहीं होते हैं;

अपने स्वयं के टिक्स को नियंत्रित करने और समर्थन में पर्याप्त रूप से व्यवहार करने के लिए सीखने के लिए बीमारियों का एक वर्ष।

थ्रोम्बोफिलिया की समस्या विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों के लिए और भी अधिक प्रासंगिक है, दोनों परिपक्व और बचकाने। सबसे अधिक रोगनिरोधी और रोगनिरोधी स्थितियों में से एक, जो आवर्तक घनास्त्रता द्वारा प्रकट होती है, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) है, जो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल-एटी) के गठन पर आधारित है - विषम एंटीबॉडी (एटी) जो झिल्ली को नकारात्मक रूप से चार्ज करने के लिए होती है। प्लाज्मा में।

ओ.एम. ओखोटनिकोवा, टी.पी. इवानोवा, ओ.एम. कोचनेवा, जी.वी. शक्लीरस्का, एस.वी. मजूर, ई.ए. ओश्लिंस्का, नेशनल मेडिकल एकेडमी ऑफ पोस्टग्रेजुएट एजुकेशन का नाम पी.एल. शुपिका, एक यूक्रेनी बच्चा जो क्लिनिक "ओमतदित" में विशिष्ट है

स्वस्थ लोगों (प्राकृतिक एंटीबॉडी) में एपीएल-एटी की कम सांद्रता भी देखी जा सकती है, और उन्नत मामलों में, एक स्वतंत्र नैदानिक ​​सिंड्रोम का विकास विकसित हो सकता है। रक्त निर्माण की प्रतिक्रिया में हस्तक्षेप किए बिना वाहिकाओं, प्लेटलेट्स की दीवारों का पालन करते हुए, एपीएल-एटी से घनास्त्रता का विकास होता है।

एएफएल-एटी का विकास 1906 में शुरू हुआ, जब वासरमैन ने सिफलिस (वासरमैन प्रतिक्रिया - आरडब्ल्यू) के निदान के लिए एक सीरोलॉजिकल विधि विकसित की। 20 वीं शताब्दी के 40 के दशक के सिल पर, यह स्थापित किया गया था कि वासरमैन प्रतिक्रिया में एटी (प्रतिक्रियाओं) के साथ प्रतिक्रिया करने वाला मुख्य घटक नकारात्मक रूप से चार्ज फॉस्फोलिपिड - कार्डियोलिपिन है। 10 वर्षों के बाद, एक रक्त के थक्के अवरोधक, जिसे वोवचक थक्कारोधी (वीए) कहा जाता है, को प्रणालीगत चेर्वोनि वोवचक (वीकेवी) पर बीमारियों के रक्त सिरोवेट में पाया गया था। Nezabara यह स्थापित किया गया था कि VKV के लिए VA का उत्पादन रक्तस्राव के साथ नहीं, बल्कि घनास्त्रता विकास की आवृत्ति में एक विरोधाभासी वृद्धि के साथ होता है। रेडियोइम्यूनोसे और एंजाइम इम्युनोसे के तरीकों के विकास ने हमें कार्डियोलिपिन (एकेएल) को एटी असाइन करने और विभिन्न रोगों में एएफएल-एटी की भूमिका बढ़ाने की अनुमति दी। यह पता चला कि एपीएल-एटी अपने स्वयं के लक्षण परिसर का एक सीरोलॉजिकल मार्कर है, जिसमें शिरापरक और / या धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था की प्राथमिक मासूमियत, प्रसूति विकृति के अन्य रूप, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और न्यूरोलॉजिकल, हेमटोजेनस, सेरेब्रोवास्कुलर, हृदय शामिल हैं। 1986 में जी.आर.वी. ह्यूजेस टा स्पिवट। इस लक्षण जटिल को एक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहा जाता है, और 8 वर्षों के बाद एपीएल-एटी पर VI अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में, इसे एपीएस नाम देने का प्रस्ताव दिया गया था। ह्यूजेस सिंड्रोमएक अंग्रेजी रुमेटोलॉजिस्ट की ओर से, जिन्होंने सबसे पहले योग का वर्णन किया और इस पोषण के वितरण में सबसे बड़ा योगदान दिया।

महामारी विज्ञान

आबादी में एपीएस की व्यापकता अज्ञात है, और सीएल 2-4% आबादी में सिरोवेट में पाए जाते हैं। सूजन, ऑटोइम्यून और संक्रामक रोग (सिफलिस, लाइम रोग, वीआईएल-संक्रमण, हेपेटाइटिस सी और इन।), घातक सूजन (पैराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोस, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया), और कई दवाएं। आदि।)। युवा लोगों में बीमारी अधिक महत्वपूर्ण रूप से विकसित होती है, इसका वर्णन बच्चों और नवजात शिशुओं में किया जाता है। एपीएस ज्यादातर महिलाओं में देखा जाता है। चिकित्सकीय रूप से, एपीएस VA के 30% रोगियों में और 30-50% रोगियों में प्रकट होता है, जिससे aCL-IgG का स्तर निम्न या उच्च हो सकता है। कम उम्र की 21% महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जिन्हें मायोकार्डियल रोधगलन हुआ है, और 18-46% में स्ट्रोक हुआ है, 12-15% महिलाओं में आवर्तक सहज गर्भपात के साथ, 1/3 में। वीकेवी पर बीमारियाँ। एफिड्स वीकेवी पर एपीएल-एटी की उपस्थिति के लिए, घनास्त्रता विकसित होने का जोखिम 60-70% है, उनकी उपस्थिति के लिए - 10-15%।

एटियलजि और रोगजनन

एपीएस के कारण अज्ञात हैं। एपीएल-एटी (आमतौर पर क्षणिक) का उदय बैक्टीरिया और वायरल संक्रमणों की एक विस्तृत श्रृंखला में एफिड्स से जुड़ा होता है, हालांकि इन मामलों में घनास्त्रता शायद ही कभी विकसित होती है, जिसे एपीएस और संक्रमणों में एपीएल-एटी की प्रतिरक्षात्मक शक्तियों द्वारा समझाया गया है। टिम कम नहीं, अनुमति दें, कि एपीएस के ढांचे में थ्रोम्बोटिक स्थितियों का विकास अव्यक्त संक्रमण से जुड़ा हो सकता है। एपीएस के रोगियों में एपीएल-एबी अभिव्यक्तियों की आवृत्ति में वृद्धि देखी गई, एक परिवार के सदस्यों में एपीएस (अक्सर प्राथमिक) में कमी और एपीएल-एबी के हाइपरप्रोडक्शन और सिर के परिसर में कुछ एंटीजन की उपस्थिति के बीच एक गीत। हिस्टोसम जीन को पूरक बताया गया था।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी- एंटीबॉडी का एक विषम समूह जो के साथ प्रतिक्रिया करता है एक विस्तृत श्रृंखलाफॉस्फोलिपिड और फॉस्फोलिपिड बाध्यकारी प्रोटीन। एपीएल-एटी से पहले, एसीएल, एटी से फॉस्फेटिडिलसेरिन, फॉस्फेटिडिलथेनॉलमाइन, β 2 -ग्लाइकोप्रोटीन (जीपी) -1-कोफैक्टर-डिपॉजिट एटी, एनेक्सिन-वी-डिपॉजिट एटी, एटी से प्रोथ्रोम्बिन, एटी से वोवचक एंटीकोआगुलेंट हैं। वीए विषम है, यह केवल वीकेवी के दौरान ही नहीं देखा जाता है। सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन घंटे (APTT) में वृद्धि के कारण कृत्रिम परिवेशीय, अले विवो मेंहाइपरकोएग्यूलेशन और थ्रोम्बिसिस की शुरुआत।

एएफएल-एटी की फॉस्फोलिपिड्स के साथ बातचीत एक फोल्डेबल प्रक्रिया है, कुछ महत्वपूर्ण भूमिका के कार्यान्वयन में कॉफ़ैक्टर्स का शीर्षक होता है। यह स्थापित किया गया है कि एसीएल एक एसीएल कॉफ़ेक्टर की उपस्थिति में कार्डियोलिपिन को बांधता है, कि β 2-जीपी -1 लिपोप्रोटीन के सहयोग से सामान्य प्लाज्मा में प्रसारित होता है (वीएन को एपोलिपोप्रोटीन एच के रूप में भी इंगित किया जाता है)। β 2 -GP-1 में प्राकृतिक थक्कारोधी गतिविधि हो सकती है। एपीएस के साथ एपीएस रोगियों में मौजूद एंटीबॉडी, वास्तव में एनीओनिक फॉस्फोलिपिड्स (कार्डियोलिपिन) के एंटीजेनिक निर्धारकों को पहचानते हैं, लेकिन गठनात्मक एपिटोप्स (नियोएंटीजन) के होते हैं, जो β 2 -एचपी -1 और फॉस्फोलिपिड्स के बीच बातचीत की प्रक्रिया में बनते हैं। नवपाकी, संक्रामक रोगों के मामले में, सिर टाइफाइड एंटीबॉडी की उपस्थिति, जो β2 -GP-1 के बिना फॉस्फोलिपिड के साथ प्रतिक्रिया करता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटी-बॉडी एंटीबॉडी एंडोथेलियल घटकों के साथ क्रॉस-रिएक्शन करते हैं, जिसमें फॉस्फेटिडिलसेरिन (एनीओनिक फॉस्फोलिपिड) और अन्य नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए अणु (हेपरान सल्फेट से प्रोटीओग्लिकैन, चोंड्रोइटिन सल्फेट घटक से थ्रोम्बोमोडुलिन) शामिल हैं। स्टिंक prignіchuyut संश्लेषण prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda कारक संश्लेषण, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo कारक endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut प्रोकोगुलैंट aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-तृतीय मैं हेपरिन oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho protsesі vzaєmodії aFL- एटी में विशेष रूप से vazhlivu भूमिका और सेलुलर एंडोथेलियम β2-GP-1 को नष्ट कर देता है। ? एपीएल-एटी के लिए लक्ष्य हो सकता है लेकिन और प्रोटीन जो जमावट कैस्केड को नियंत्रित करते हैं - प्रोटीन सी, एस और थ्रोम्बोमोडुलिन, जो क्लिटिन एंडोथेलियम की झिल्ली पर व्यक्त किए जाते हैं।

विभिन्न ट्रिगर प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के एक झरने के प्रक्षेपण को ट्रिगर कर सकते हैं जो एपीएस (तालिका 1) में घनास्त्रता के गठन की ओर ले जाते हैं।

नैदानिक ​​प्रत्यक्षीकरण

एपीएस किसी भी आकार और स्थानीयकरण के पोत घावों के साथ गैर-ज्वलनशील थ्रोम्बोटिक वास्कुलोपैथी पर आधारित है, जिसके संबंध में नैदानिक ​​लक्षणों का स्पेक्ट्रम सुपर-मैनिफेस्ट है। एपीएस के ढांचे के भीतर, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस), कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम, निपल्स, यकृत, अंतःस्रावी अंगों, और म्यूकोसल-आंत्र पथ (जीसीटी) के खराब कामकाज का वर्णन किया गया था। नाल के जहाजों के घनास्त्रता के साथ, प्रसूति विकृति के कुछ रूपों का विकास जुड़ा हुआ है (एपीएस के लिए div। फॉरवर्ड वर्गीकरण मानदंड)। अभिलक्षणिक विशेषताएपीएस - घनास्त्रता की लगातार पुनरावृत्ति। यह उल्लेखनीय है कि यद्यपि धमनी घनास्त्रता एपीएस की पहली अभिव्यक्ति थी, फिर भविष्य में, धमनी घनास्त्रता का संदेह अधिक था, और पहले शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों में - शिरापरक घनास्त्रता। शिरापरक घनास्त्रता एपीएस की सबसे आम अभिव्यक्ति है। थ्रोम्बी ध्वनि निचली नसों की गहरी नसों के साथ-साथ यकृत, पोर्टल, सतही और अन्य नसों में स्थानीयकृत होती है। लेजेनिया में निचली नसों की गहरी नसों से बार-बार होने वाले एम्बोलिज्म की विशेषता, जो कभी-कभी लेगेनस हाइपरटेंशन की ओर ले जाती है।

घनास्त्रता के मामले में, लक्षण अक्सर कपटी रूप से प्रकट होते हैं, कदम दर कदम, अंग की शिथिलता कदम दर कदम बढ़ती है, एक पुरानी बीमारी (यकृत सिरोसिस और इसी तरह) की नकल करती है। एक थ्रोम्बस द्वारा सुदिनी की रुकावट, जो टूट जाती है, नवपाकी, अंग के कार्यों के "विनाशकारी" व्यवधान के विकास की ओर ले जाती है। हाँ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म लेजेनियन धमनीजहर के हमलों से प्रकट, में दर्द छाती भगशेफ, खांसी, और हेमोप्टाइसिस।

एपीएस (अक्सर प्राथमिक, निम्न माध्यमिक) - कारण की आवृत्ति के पीछे एक मित्र बड-चियारी सिंड्रोम(हेपेटोमेगाली, आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली, जलोदर, प्रगतिशील हेपेटोसेलुलर अपर्याप्तता, कभी-कभी हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, हाइपोग्लाइसीमिया के साथ दर्दनाक, संक्रामक उत्पत्ति के हेपेटिक नसों के फेलबिटिस या थ्रोम्बोफ्लिबिटिस को मिटाना)। एपिडर्मल सिलवटों की केंद्रीय शिरा का घनास्त्रता अक्सर उनकी अपर्याप्तता की ओर जाता है। इंट्रासेरेब्रल धमनियों का घनास्त्रता, जो स्ट्रोक और क्षणिक इस्केमिक हमलों की ओर जाता है, एपीएस में धमनी घनास्त्रता का सबसे आम स्थानीयकरण है। आवर्तक इस्केमिक माइक्रोस्ट्रोक कभी-कभी कटिस्नायुशूल तंत्रिका संबंधी विकारों के बिना होते हैं और सूडोमास, बहु-रोधगलित मनोभ्रंश (जो अल्जाइमर रोग की भविष्यवाणी करते हैं), मानसिक विकारों के रूप में प्रकट हो सकते हैं।

एपीएस संस्करण स्निडॉन सिंड्रोम(मस्तिष्क वाहिकाओं के आवर्तक घनास्त्रता, सिचास्ट लाइवो, धमनी उच्च रक्तचाप)। वर्णित अन्य तंत्रिका संबंधी विकार, माइग्रेन सहित सिर बेली, मिर्गी के दौरे, कोरिया, अनुप्रस्थ माइलिटिस, याकी, प्रोटीस, जो संवहनी घनास्त्रता से जुड़ा हो सकता है। एपीएस में कुछ न्यूरोलॉजिकल विकार गुलाबी स्क्लेरोसिस के समान हैं।

भागों में से एक एपीएस का कार्डियोलॉजिकल संकेतकम से कम घावों के रूप में वाल्वुलर दिल की क्षति, जो इकोकार्डियोग्राफी (छोटे regurgitation, वाल्व मल सूजन) के दौरान कम दिखाई देती है, गंभीर वाल्वुलर हृदय रोग (महाधमनी या ट्राइकसपिड वाल्व अपर्याप्तता के बजाय स्टेनोसिस या माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता)। कई विकारों में, वनस्पति के साथ गंभीर वाल्वुलर क्षति विकसित होती है, जो थ्रोम्बोटिक बरामदगी से जुड़ी होती है, जो संक्रामक एंडोकार्टिटिस का संकेत नहीं है। निचले बिस्तर में रक्तस्राव के साथ वाल्व पर वनस्पति और ड्रम स्टिक के लक्षण बढ़ जाते हैं क्रमानुसार रोग का निदानसंक्रामक अन्तर्हृद्शोथ के साथ कार्डियक थ्रोम्बी के विकास का वर्णन किया गया है, जो हृदय के मायक्सोमा की नकल करता है। कोरोनरी धमनियों के घनास्त्रता को एपीएल-एटी के संश्लेषण से जुड़े धमनी घनास्त्रता के संभावित स्थानीयकरणों में से एक माना जाता है। एपीएस में कोरोनरी पैथोलॉजी का दूसरा रूप होस्ट्रिया या अन्य इंट्राकार्डियक कोरोनरी वाहिकाओं का क्रोनिक आवर्तक घनास्त्रता है, जो मुख्य कोरोनरी धमनियों की सूजन के संकेतों के बिना विकसित होता है। यह महत्वपूर्ण है कि इस प्रक्रिया से मायोकार्डियम की विकृति हो सकती है, जिसका अनुमान लगाया जा सकता है कार्डियोमायोपैथीमायोकार्डियम की गति और बाएं वाहिनी के अतिवृद्धि के लिए क्षेत्रीय या सामान्य क्षति के संकेत के साथ।

आइए एपीएस की जटिलता का विस्तार करें धमनी उच्च रक्तचाप (एएच), क्योंकि यह लेबिल हो सकता है, जो अक्सर स्नेडन सिंड्रोम में सेप्टिक घावों और मस्तिष्क धमनियों के घावों से जुड़ा हो सकता है, या उच्च रक्तचाप से ग्रस्त एन्सेफैलोपैथी के संकेतों के साथ स्थिर, घातक हो सकता है। एपीएस में उच्च रक्तचाप का विकास विभिन्न कारणों से हो सकता है: जहाजों के जहाजों का घनास्त्रता, जहाजों का रोधगलन, सीलिएक महाधमनी का घनास्त्रता (स्यूडोकार्टेशन) और जहाजों के इंट्राग्लोमेरुलर घनास्त्रता। एपीएल-एबी के हाइपरप्रोडक्शन और एनआईआरसी धमनियों के रेशेदार-घातक डिसप्लेसिया के विकास के बीच एक संबंध का संकेत दिया गया था। रोगियों की देखभाल के लिए उच्च रक्तचाप के विकास के लिए विशेष सम्मान धमनी वाइस, विशेष रूप से निचला वाला, जो अक्सर दिन बढ़ने के साथ बदलता है।

चोट निरोकीएपीएस के साथ, यह इंट्राग्लोमेरुलर माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़ा हुआ है - निर्क थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी, ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस का एक दूर का विकास, जो निर्क फ़ंक्शन के विनाश की ओर जाता है। जिगर के जहाजों का संक्रमणरोज़मिरिव, जलोदर में वृद्धि, रक्त में यकृत एंजाइमों की एकाग्रता में वृद्धि हो सकती है।

रिद्किस्निम स्लैडनेन्निम और ववस थ्रोम्बोटिक लेगेनेव का उच्च रक्तचाप आवर्तक शिरापरक अन्त: शल्यता के साथ-साथ पैर के जहाजों के धब्बेदार घनास्त्रता के साथ जुड़ा हुआ है। प्राथमिक लेजेनियल उच्च रक्तचाप के मामले में, एपीएल-एटी के स्तर में वृद्धि वेनो-ओक्लूसिव रोग और थ्रोम्बस के रोगियों में अधिक प्रकट हुई थी पैर के बर्तन। "सदमे" लेजेनिया के विकास तक वायुकोशीय रक्तस्राव, लेजेनिक केशिका और माइक्रोवास्कुलर घनास्त्रता के मामलों में प्राथमिक एपीएस के मामलों का वर्णन किया गया है।

एपीएस के सबसे विशिष्ट लक्षणों में से एक प्रसूति रोगविज्ञान(आवृत्ति - 80%): गर्भावस्था की प्राथमिक मासूमियत, आवर्तक सहज गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, प्रीक्लेम्पसिया। योनि शब्द की उपस्थिति में भ्रूण की हानि हो सकती है, और अधिक बार पहली तिमाही में, दूसरी और तीसरी में कम। इसके अलावा, एपीएल-एटी का संश्लेषण पिज़्निम प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया, कैनोपियों के सामने भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के हकलाने से जुड़ा है। वीकेवी की महिलाओं में, एपीएस स्वयं टीकाकरण उलटने का आह्वान करती है। एपीएस के साथ माताओं के नवजात शिशुओं में घनास्त्रता के विकास का वर्णन किया गया है और जाहिर है, यह एपीएल-एटी के ट्रांसप्लासेंटल ट्रांसमिशन से जुड़ा है।

शकीरिएपीएस में, यह बार-बार जिगर की क्षति (मेरेझिवनोय, त्वचा की सतह पर जहाजों की पतली छलनी, ठंड में अधिक अफवाह), लकीरें, जो उल्लास, स्यूडोवास्कुलिटिक और वास्कुलिटिक घावों, परिधीय गैंग्रीन (के परिगलन के लिए महत्वपूर्ण हैं) की विशेषता है। हाथ की हथेली की त्वचा)। एएफएल-एटी के स्तर में वृद्धि का वर्णन किया गया था रोग(ऊपरी बांह, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और सीटी के चौड़े घनास्त्रता के साथ दुर्लभ प्रणालीगत वास्कुलोपैथी के कारण)।

एपीएस . का हेमटोलॉजिकल साइन टाइप करें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अक्सर मृत (70-100x106 / एल), इसलिए इसे विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। रक्तस्रावी जटिलताओं का विकास शायद ही कभी रक्त, विकृति विज्ञान, या एंटीकोआगुलंट्स के अधिक मात्रा में विशिष्ट कारकों में दोष से जुड़ा होता है। कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया का अक्सर संदेह होता है, अधिक सामान्यतः इवांस सिंड्रोम(निचला थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हीमोलिटिक अरक्तता) .

प्रयोगशाला के तरीके और निदान

रक्त सिरोवेट्स vikoristovuyut में aPL-AT के स्तर के निर्धारण के लिए:

1. एंजाइम इम्युनोसे द्वारा कार्डियोलिपिन परीक्षण सबसे आम परीक्षण है; मानकीकरण, लेकिन कुछ विशिष्ट, एपीएस की तरह सकारात्मक हो जाते हैं।
2. परीक्षण वीए विधियों द्वारा डिज़ाइन किया गया है जो रक्त ग्रसनी का मूल्यांकन करते हैं, - विशिष्ट, लेकिन कार्डियोलिपिन परीक्षण की तुलना में कम संवेदनशील।
3. Hybnopositive RW-test कम विशिष्ट और संवेदनशील है।
4. β 2 -GP-1 के लिए एंटीबॉडी की नियुक्ति के लिए परीक्षण सबसे विशिष्ट परीक्षण है जो AKL की उपस्थिति के लिए सकारात्मक हो सकता है।

व्यावहारिक गतिविधियों में, एसीएल और वीए का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है।

एपीएस के नैदानिक ​​रूप

पहले और दूसरे एपीएस को अलग करें। घटना के समय में, एपीएस का पहला लक्षण प्रकट होने के क्षण से 5 साल से कम समय में शांत ची इन्शिह ज़हवोरुवन प्रोटोग का संकेत हो सकता है, इस तरह के एक संस्करण को पहला माना जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि लगभग 50% रोगी एपीएस के प्राथमिक रूप से पीड़ित हैं। प्राथमिक एपीएस की नोसोलॉजिकल आत्मनिर्भरता का प्रोटीन पोषण अस्पष्ट रहता है। यह देखते हुए कि पहला एपीएस, शायद, कोब बीकेबी का एक प्रकार है। नवपाकी, क्लासिक वीकेवी से कुछ बीमारियों में, एपीएस के लक्षण पदार्पण में सामने आते हैं। प्राथमिक और माध्यमिक एपीएस का विभेदक निदान मुश्किल है। प्राथमिक एपीएस के लिए, एरिथेमा की अभिव्यक्ति ब्लिस्टरिंग पैनिकल, डिस्कोइड विसिपैन, फोटोडर्माटाइटिस, एफ्थस स्टामाटाइटिस, गठिया, सेरोसाइटिस, रेनॉड सिंड्रोम, उच्च टाइट्रे में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ), एटी टू नेटिव डीएनए या एसएम-एंटीजन की विशेषता नहीं है। माध्यमिक एपीएस में, हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया, और पूरक के सी 4 घटक के निम्न स्तर सबसे अधिक देखे जाते हैं।

ऐसा देखें एपीएस . के मुख्य रूप:

• वीसीवी (माध्यमिक एपीएस) के विश्वसनीय निदान वाले रोगियों में एपीएस;
• भेड़िया जैसी अभिव्यक्तियों के साथ बीमारियों में एपीएस;
• पहला एपीआई;
• "विनाशकारी" एपीएस (होस्ट्रा डिसेमिनेटेड कोगुलोपैथी / वास्कुलोपैथी शत्रुतापूर्ण मल्टी-ऑर्गन थ्रॉम्बोसिस के साथ, जो थोड़े समय में (कुछ वर्षों में 7 दिनों तक) विकसित होता है और कई अंग विफलता की ओर जाता है);
• अन्य माइक्रोएंगियोपैथिक सिंड्रोम (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम); एचईएलपी-सिंड्रोम (हेमोलिसिस, एलिवेटेड लिवर एंजाइम, प्लेटलेट काउंट में कमी, वेजिटी); डीवीजेड सिंड्रोम; हाइपोप्रोथ्रोम्बिनेमिक सिंड्रोम;
• सेरोनगेटिव एपीएस।

"विनाशकारी" APS (KAFS) का पूर्वानुमान बेहतर हो सकता है। सीएपीएस के अधिकांश रोगियों में विभिन्न अंगों के अन्य जहाजों, सबसे महत्वपूर्ण रूप से निरोक, लेजेनिव, मस्तिष्क, हृदय और यकृत के बंद होने के कारण माइक्रोएंजियोपैथियां होती हैं। कुछ बीमारियों में महान वाहिकाओं का घनास्त्रता विकसित होता है। CAPS के लिए थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और/या हेमोलिटिक एनीमिया के साथ घनास्त्रता का कारण बनना असामान्य नहीं है।

केएएफएस का विकास 15 वर्ष से कम उम्र के बच्चों सहित एक अलग उम्र की बीमारियों में इंगित किया गया है। विन को अक्सर प्राथमिक एपीएस के लिए दोषी ठहराया जाता है, आमवाती रोग- सबसे अधिक बार वीकेवी के साथ और अन्य नोसोलॉजी के लिए कुछ अवसादों से कम। स्लीड klіdklity, scho 1/2-1 / 3 की बीमारियों में innіtsіyuyuchі KAPS faktsiє innfektsії, shko po'azano z बैक्टीरियल एंटीजन और β 2 -GP-1-autoantigen के बीच आणविक मिमिक्री की घटना। सीएपीएस के विकास के लिए प्रभावित करने वाले कारक जीवाणु विषाक्त पदार्थ, सर्जिकल हस्तक्षेप, आक्रामक वाद्य अनुवर्ती, आघात, थक्कारोधी जोखिम, कम दवा (थियाजाइड, कैप्टोप्रिल, एस्ट्रोजन को रोकने वाली दवाएं) हो सकते हैं। माध्यमिक एपीएस के मामले में, सीएपीएस का विकास मुख्य रोग की गंभीरता में वृद्धि का परिणाम हो सकता है। उसी समय, वीकेवी में उन सीएपीएस के बारे में, रोग की उत्साही और नेटोमिस्ट गतिविधि के लिए दोष कहते हैं, अक्सर रोगियों में, जो औषधालय निगरानी के लिए होता है।

एपीएस का कोर्स, घनास्त्रता की गंभीरता और चौड़ाई, उनकी पुनरावृत्ति, गैर-संचरण, और बीमारी एपीएल-एटी टाइटर्स और वीकेबी गतिविधि में परिवर्तन से संबंधित नहीं है। कुछ रोगियों में, एपीएस शिरापरक घनास्त्रता द्वारा प्रकट होता है, दूसरों में - एक स्ट्रोक द्वारा, दूसरों में - प्रसूति विकृति या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया द्वारा।

एपीएस के रोगियों में घनास्त्रता के विकास का जोखिम और भी अधिक महत्वपूर्ण है और शिरापरक घनास्त्रता के प्रकरण के बाद 70% और धमनी घनास्त्रता के प्रकरण के बाद 90% तक पहुंच जाता है। शराब ढूँढना:

a) बहुत कम उम्र में स्थायी रूप से उच्च स्तर के AKL (β2-GP-1-AT की परती आबादी), VA या AT β2-GP-1 तक;

बी) एसीएल और वीए का एक साथ पता लगाने के साथ;

ग) इतिहास में आवर्तक घनास्त्रता और/या प्रसूति विकृति की उपस्थिति के लिए;

डी) अन्य कारकों की उपस्थिति के लिए, थ्रोम्बोटिक विकारों (एएच, हाइपरलिपिडिमिया, धूम्रपान, मौखिक गर्भ निरोधकों) का जोखिम, मुख्य रोग (वीकेवी) का विकास, रक्त ग्लोटिस में कारकों के सहवर्ती उत्परिवर्तन की उपस्थिति;

ई) अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के तेजी से प्रशासन के मामले में;

ई) कम स्वरयंत्र विकारों के साथ एपीएल-एटी के बढ़े हुए उच्च टाइटर्स के साथ, रक्त ग्रसनी के कारक वी में एक उत्परिवर्तन के साथ, और संभवतः अन्य प्रोटीन (एंटीथ्रोम्बिन- III, प्रोटीन सी और एस), होमोसिस्टीनमिया की कमी।

एपीएस के लिए नैदानिक ​​मानदंड

एपीएस का निदान सरल निष्कर्षों पर आधारित है चिकत्सीय संकेतऔर एएफएल-एटी के टाइटर्स। 1998 में साप्पोरो (जापान) में आयोजित एपीएल-एटी पर एक कार्यकारी सम्मेलन में, परीक्षण से पहले नए नैदानिक ​​मानदंड तैयार किए गए और प्रस्तावित किए गए।

एपीएस के लिए फॉरवर्ड वर्गीकरण मानदंड (एम. साप्पोरो, 1998)

नैदानिक ​​मानदंड:

सुडिन थ्रॉम्बोसिस

किसी भी अंग ऊतक में धमनी, शिरापरक घनास्त्रता या अन्य वाहिकाओं के घनास्त्रता के एक या अधिक नैदानिक ​​एपिसोड; घनास्त्रता छवि के दृश्य की पुष्टि, डॉपलर अध्ययन या रूपात्मक रूप से, सतही शिरापरक घनास्त्रता की पुष्टि के कारण है; धमनी की दीवार की महत्वपूर्ण सूजन के बिना घनास्त्रता द्वारा रूपात्मक पुष्टि का प्रतिनिधित्व किया जा सकता है।

योनि की विकृति

ए) 10 गर्भकालीन आयु के बाद एक रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड फॉलो-अप (यूएसडी) के साथ प्रलेखित भ्रूण के सामान्य रूपात्मक संकेत या भ्रूण की मध्यावधि परीक्षा के बिना);

बी) स्पष्ट प्रीक्लेम्पसिया / एक्लम्पसिया या प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 गर्भकालीन आयु तक के रूपात्मक रूप से सामान्य भ्रूण के सामने एक या अधिक अवसाद;

ग) गर्भधारण के 10 साल तक के तीन या अधिक बाद के सहज गर्भपात (विनयतकी - गर्भाशय के शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, मातृ या पितृ गुणसूत्र संबंधी विकार)।

प्रयोगशाला मानदंड:

1. रक्त में AKL IgG- या IgM-आइसोटाइप, मध्यम या उच्च स्तर में प्रस्तुत किया जाता है, कम से कम 6 tizhniv के अंतराल के साथ 2 या अधिक क्रमिक अवधियों में पाया जाता है, जो β 2 GP-1-जमा AKL के लिए मानक इम्युनोसे विधि द्वारा निर्धारित किया जाता है। ;
2. प्लाज्मा में VA, कम से कम 6 बार के अंतराल के साथ 2 या अधिक फॉलो-अप में पाया गया, जो घनास्त्रता और हेमोस्टेसिस के लिए अंतर्राष्ट्रीय साझेदारी (VA / फॉस्फोलिपिड-विलंबित एंटीबॉडी का अंतिम समूह) का संकेत है:
   • फॉस्फोलिपिड से संबंधित कोगुलोलॉजिकल परीक्षणों में स्वरयंत्र प्लाज्मा के घंटे को कम करना: एपीटीटी, काओलिन, प्रोथ्रोम्बिन, स्वरयंत्र के टेक्सारिन घंटे, रसेल के चोकर के साथ परीक्षण;
   • स्वरयंत्र स्क्रीनिंग के डाउनटाइम के दैनिक सुधार से डोनर प्लाज्मा के साथ मिश्रित परीक्षण होते हैं;
   • फॉस्फोलिपिड के अतिरिक्त के साथ स्क्रीनिंग परीक्षणों के ग्रसनी में देरी को छोटा या सुधारना;
   • अन्य कोगुलोपैथियों का बहिष्करण, उदाहरण के लिए, कारक VIII अवरोधक या हेपरिन।

ध्यान दें। एपीएस के संकेतों का निदान एक नैदानिक ​​और एक प्रयोगशाला मानदंड की उपस्थिति के आधार पर किया जाता है।

विभेदक निदान

एपीएस का विभेदक निदान बीमारियों की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ किया जाता है, जो संवहनी विकारों से होता है, उदाहरण के लिए, प्रणालीगत वास्कुलिटिस के सामने। एपीएस में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों (स्यूडोसिंड्रोम) की संख्या में सुधार करना आवश्यक है, जो वास्कुलिटिस, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, हृदय की सूजन, रोसैसिया स्केलेरोसिस, हेपेटाइटिस, नेफ्रैटिस और अन्य की नकल कर सकता है। वाहिकाशोथ। एपीएस को थ्रोम्बोटिक विकारों के विकास में संदेह हो सकता है(विशेष रूप से एकाधिक, आवर्तक, गैर-मौजूद स्थानीयकरण के साथ), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और प्रसूति रोगविज्ञानयुवा और मध्यम आयु के रोगियों में, साथ ही नवजात शिशुओं में अनुचित घनास्त्रता के मामले में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी के साथ उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ त्वचा के परिगलन के मामले में, और स्क्रीनिंग फॉलो-अप के साथ उन्नत APTT वाले रोगियों में।

बच्चों में, यह हल्का एपीएस सबसे अधिक स्पष्ट होता है और अक्सर वीकेवी में देखा जाता है।

एक बच्चे में वीकेवी में एपीएस

बच्चों में वीकेवी में एपीएस की आवृत्ति 35% है, जो विकृति विज्ञान के कारण वयस्कों में फैलने के कारण बदल जाती है। वीकेवी के साथ रोगियों में घनास्त्रता के विकास की आवृत्ति उनमें एपीएल-एटी के प्रकट होने के प्रकार पर निर्भर करती है: वीए की उपस्थिति के लिए यह प्रश्न 61% से बाहर है, एसीएल की उपस्थिति के लिए - 52%, की उपस्थिति के लिए एलए - 24%।

वीकेवी वाले बच्चों में एपीएस अतिप्रवाह के विश्लेषण से पता चला है कि ह्यूजेस सिंड्रोम के लक्षण बीमारी की किसी भी अवधि में प्रकट हो सकते हैं, और 20% मामलों में, सीएलई की शुरुआत में संकेत पहले ही देखे जा सकते हैं।

बच्चों में वीकेवी में एपीएस के नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों का स्पेक्ट्रम तालिका 2 में प्रस्तुत किया गया है। वीकेवी वाले बच्चों में, एपीएस ऊपरी बांह के अन्य जहाजों के घनास्त्रता से अधिक आम है। मल्टीसिस्टम थ्रॉम्बोसिस विकसित करने वाले रोगियों में प्रमुख लक्षण पहली अभिव्यक्ति हो सकते हैं।

विशेषता संकेतबच्चों में एपीएस अक्सर जीवित रहता है, अक्सर सेरेब्रल पैथोलॉजी (स्नेडन सिंड्रोम) वाले बच्चों में। इसी समय, यह अन्य ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं (उच्च पॉलीआर्थराइटिस, क्रायोग्लोबुलिनमिया), संक्रमणों के साथ-साथ युवा लड़कियों में हल्के रूपों के लिए भी संकेत दिया जाता है, जिन्हें भेदभाव की आवश्यकता होती है।

यास्करावी बच्चों में एपीएस दिखा रहा है - ऊपरी बांह का डिस्टल इस्किमिया, जो उंगलियों पर लगातार एरिथेमेटस या बकाइन पैच के रूप में प्रकट होता है और कभी-कभी कुछ अवसादों में डिजिटल नेक्रोसिस के साथ होता है। छोटे बच्चों में, वयस्कों में कम, वे एपीएस दिखाने की अधिक संभावना रखते हैं, जैसे कि नसों की नसों का घनास्त्रता और पुरानी होमाइटिस और पैर।

बच्चों में वीकेवी में सबसे आम न्यूरोलॉजिकल विकारों में, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्य, मानसिक विकार, माइग्रेन जैसे सेफालजिया, माइल्ड एपिसिंड्रोम, कोरिक हाइपरकिनेसिया, क्षणिक सेरेब्रोवास्कुलर रोग (2) के लक्षण हैं।

वीकेवी और एपीएल-एटी वाले बच्चों में, वाल्वों और माइट्रल रेगुर्गिटेशन पर वनस्पतियों की बढ़ी हुई आवृत्ति देखी जाती है, जो एम्बोलिज़ेशन का कारण हो सकता है। अक्सर बिगड़ा हुआ कोरोनरी परिसंचरण और फेफड़े के उच्च रक्तचाप के लक्षण होते हैं। एपीएल-एटी की शेष अभिव्यक्तियों का विकास पैर के जहाजों के घनास्त्रता से संबंधित हो सकता है बगल में.

उत्सव

एपीएस का उपचार रोगजनक तंत्र की विविधता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बहुरूपता, आवर्तक घनास्त्रता के लिए कई विश्वसनीय नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला रोगसूचक मानदंडों के कारण एक अनसुलझी समस्या और फोल्डेबल समस्याओं से अभिभूत है। उत्साह अनुभवजन्य सिद्धांतों पर आधारित है और एपीएस के प्रतिरक्षा तंत्र के हाइपरकोएगुलेबिलिटी और दमन के उपयोग के लिए निर्देशित है। थेरेपी को जटिल तरीके से किया जाना है, जिसमें मेजबान घनास्त्रता का उपचार और उनकी पुनरावृत्ति की रोकथाम शामिल है। लिकुवन्न्या केवल डॉक्टर के नियंत्रण में किया जाता है!

शत्रुतापूर्ण घनास्त्रता का उत्सव।डायरेक्ट एंटीकोआगुलंट्स - हेपरिन, कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्सीपिरिन) की एक दवा तैयार करना - एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय रूप से उपयोग किया जाता है। डोडाटकोवो ने अप्रत्यक्ष थक्कारोधी, विटामिन के प्रतिपक्षी - वारफारिन निर्धारित किया। इस बिंदु पर, हेपरिन को हेपरिन की मान्यता के साथ बदला जा सकता है, जो एक मजबूत थक्कारोधी प्रभाव प्राप्त करता है, और प्रोथ्रोम्बिन घंटे में वृद्धि तक पहुंचने के बाद, हेपरिन को अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत दर (एमएनओ 3) के स्तर पर हाइपोकैग्यूलेशन का समर्थन करने के लिए वार्फरिन से बदला जा सकता है। .

कई अंग घनास्त्रता वाले सीएपीएस के मामले में, गहन और एंटीसेप्टिक चिकित्सा में विधियों के पूरे शस्त्रागार के गहन उपचार की कोई आवश्यकता नहीं है, जो मुख्य बीमारी के उपचार के साथ गंभीर अवस्था में पाए जाते हैं।

चिकित्सा की प्रभावशीलता इस एपीएस के विकास को भड़काने वाले कारकों के उपयोग की संभावना पर निर्भर करती है, जिनमें शामिल हैं:

1. पर्याप्त जीवाणुरोधी चिकित्सा के संकेत के लिए संक्रमण की हानि।
2. प्रणालीगत प्रज्वलन प्रक्रिया सिंड्रोम के विकास के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (जीसीएस) के साथ गहन चिकित्सा करना।
3. महत्वपूर्ण मामलों में, 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा / डोबू की खुराक पर आंतरिक रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के शुरुआती लक्षणों के साथ 3 दिनों के लिए 1 ग्राम की खुराक पर (वयस्कों में 5 तक) मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी।
4. विशेष रूप से गंभीर मामलों में, 0.5-1 ग्राम / खुराक की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी बंद कर दी गई थी।
5. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अभिव्यक्ति के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर 4-5 दिनों के लिए अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) प्रभावी है।
6. यदि एंटीबॉडी का अनुमापांक बहुत अधिक है, तो प्लास्मफेरेसिस आवश्यक हो सकता है।

CAPS के अध्ययन का वादा थ्रोम्बोलाइटिक दवाओं - सक्रिय प्लास्मिन (फाइब्रिनोलिसिन) या प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर्स (यूरोकाइनेज, एंटीस्ट्रेप्लासिया, अल्टेप्लासिया) का उपयोग है, हालांकि, इन प्रभावों की मान्यता रक्तस्राव के उच्च जोखिम से जुड़ी है, जो एक विस्तृत श्रृंखला को रोक सकती है। रोगों की।

आवर्तक घनास्त्रता की रोकथाम। एपीएल-एटी के उच्च स्तर वाले रोगियों में, और एपीएस के नैदानिक ​​लक्षणों के बिना, कम खुराक (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / डोबा - 50-100 मिलीग्राम / डोबा, औसतन 75 मिलीग्राम / डोबा) का उपयोग करना संभव है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एएसए) (तालिका .3) का। रोगियों की संख्या को विश्वसनीय आउट पेशेंट निगरानी की आवश्यकता होती है, जोखिम भरा घनास्त्रता बदबू की स्केलिंग और भी अधिक होती है। घनास्त्रता की रोकथाम के लिए सबसे प्रभावी, चाहे वार्फरिन (INR = 1.5) और ASA को कम खुराक पर ले कर स्थानीयकृत किया गया हो। Vodnochas जब थक्कारोधी के साथ इलाज किया जाता है, तो विकास का एक उच्च जोखिम अधिक जटिल होता है, जिसके संबंध में आपको नियमित प्रयोगशाला निगरानी और रोग के गतिशील अवलोकन की आवश्यकता होती है। रिसेप्शन vagіtnіst के लिए मतभेद (भ्रूण में तंत्रिका तंत्र के विकास को नुकसान हो सकता है) और virazkovі zahvoryuvannya shkt; जिगर की क्षति अबो निरोक के मामले में tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ प्राथमिक एपीएस का उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है, जिसमें सीएपीएस के बहुत कम सबूत होते हैं। इसके अलावा, इस बात का कोई सबूत नहीं है कि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी बार-बार होने वाले घनास्त्रता के जोखिम को कम कर सकती है। ज्यादातर समय, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की छोटी खुराक के साथ इसका इलाज किया जा सकता है। इसके अलावा, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड रूपों के प्रतिरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामलों में, एएसए, डैप्सोन, डैनाज़ोल, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन, वारफारिन की प्रभावी कम खुराक। 50-100x10 6 / l की सीमा में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में, वार्फरिन की छोटी खुराक दी जा सकती है, और प्लेटलेट्स के स्तर में कमी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स या आईवीआईजी की मान्यता की आवश्यकता को निर्धारित करती है।

वीकेवी और एपीएस के रोगियों में, घनास्त्रता का विकास मुख्य बीमारी के दौरान एफिड्स पर बहने वाले वास्कुलिटिस के साथ जंक्शन में जहाजों के एंडोथेलियम को नुकसान से जुड़ा हो सकता है, इसलिए इसकी गतिविधि का नियंत्रण और बुनियादी चिकित्सा की रोकथाम विश्राम के दौरान अत्यंत महत्वपूर्ण है। वीकेबी गतिविधि में कमी एपीएल-एटी के स्तर में कमी के साथ होती है, जो घनास्त्रता के विकास को बदल देती है।

बीमार वीकेवी एएफएल-एटी के रक्त में अभिव्यक्तियों के लिए अनुशंसित चिकित्सा की तीव्रता राज्य की गंभीरता के साथ-साथ इतिहास और अन्य के आंकड़ों के आधार पर अतिसंवेदनशील रूप से परिवर्तनीय है। कई लेखकों के अनुसार, इतिहास को किसी भी निवारक उपचार की आवश्यकता नहीं है। हालांकि, यह दिखाया गया है कि घनास्त्रता का विकास एपीएल-एटी उच्च वाले रोगियों में घनास्त्रता के विकास के लिए एक जोखिम है। ऐसे मरीजों के लिए एक घंटे का खर्च परिचालन vtruchanघनास्त्रता की रोकथाम के लिए हेपरिन का संकेत दिया जाना चाहिए। नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना एपीएस के मामलों में, यदि घनास्त्रता के लिए एक मजबूत पारिवारिक इतिहास और / या अन्य जोखिम कारक हैं, तो कम खुराक पर एएसए का रोगनिरोधी उपचार करने की सिफारिश की जाती है। वहीं, हाई एसीएल वाले मरीजों में ऐसी रोकथाम की कमी है। प्रभावशीलता में सुधार करने के लिए, अमीनोक्विनोलिन दवाओं की चिकित्सा में जोड़ना संभव है, एंटीथ्रॉम्बोटिक दवाओं को लागू करने के लिए (प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण को कम करने के लिए, थ्रोम्बस के आकार को बदलने के लिए) और हाइपोलिपिडेमिक रोग, साथ ही नियंत्रण गतिविधि (तालिका) 3))।

विकराल आर्गिनल्स, हिरुइडिन, एंटीकोआगुलेंट पेप्टाइड्स, एंटीप्लेटलेट एजेंट (प्लेटलेट्स के लिए मोनोक्लोनल एंटीबॉडी, आरजीडी-पेप्टाइड्स) के आधार पर एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के नए तरीकों के विकास पर बहुत उम्मीदें हैं।

इस प्रकार, रोगियों में रेथ्रोम्बोसिस की रोकथाम के लिए, विशेष रूप से माध्यमिक एपीएस के साथ, कुछ मामलों में, मौखिक एंटीकोआगुलंट्स के साथ उपचार से पहले, गहन और तुच्छ रूप से किया जाना चाहिए। थक्कारोधी चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी आवर्तक घनास्त्रता वाले रोगियों में, रक्त ग्रसनी के सहवर्ती विकारों की उपस्थिति को बाहर करना आवश्यक है (कारक वी जीन का उत्परिवर्तन, प्रोथ्रोम्बिन जीन, आदि)।

पूर्वानुमानगुलाबी अतिशयोक्ति और रोगी के अनुशासन के कारण एपीएस झूठ बोलने में समृद्ध है। एपीएस की उपस्थिति के कारण, वीकेवी पर रोगियों के लिए रोग का निदान कम अनुकूल है। वीकेवी और एपीएस के रोगियों के जीवित रहने के संकेतक कम हैं, एपीएस के बिना वीकेवी पर रोगियों में कम। मृत्यु दर इस तरह के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के विकास से जुड़ी है, जैसे कि स्ट्रोक, अनुप्रस्थ माइलिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, एंडोकार्डिटिस, पैर के जहाजों के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, लेजिनेव उच्च रक्तचाप, नेफ्रोपैथी, गैंग्रीन और अन्य, और इन मामलों की आवृत्ति युवा में अधिक है। रोगी। सीएपीएस के विकास का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। एक अन्य त्वचीय रोगी (48%) में एक घातक परिणाम व्यावहारिक रूप से अपेक्षित है। सबसे बड़ी कारण के अंशमृत्यु - मायोकार्डियम के अन्य जहाजों के घनास्त्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिल की विफलता, शत्रुतापूर्ण रोधगलन, तीव्र श्वसन संकट सिंड्रोम या फैलाना वायुकोशीय रक्तस्राव की पृष्ठभूमि के खिलाफ पुरानी अपर्याप्तता।

एक दृष्टांत के रूप में, हमारी सावधानी की श्रद्धांजलि को वर्तमान में लाया जाता है।

क्लिनिकल ड्रॉप

1987 में पैदा हुई लड़की एम लोग, 2002 से वीकेवी के अभियान के साथ यूडीएसएल "ओहमतदित" (कीव शहर) के बाल रोग विभाग से सावधान रहें।

इतिहास के आधार पर, यह स्पष्ट है कि लड़की का जन्म स्वस्थ पिता की उम्र में, दूसरी गर्भावस्था में 5 महीने की अवधि में गर्भपात के खतरे और 2 टर्म ढलानों के साथ हुआ था, जो भ्रूण हाइपोक्सिया के कारण थे। 9 साल की उम्र तक, यह विशेष सुविधाओं के बिना विकसित और विकसित हुआ, कैलेंडर के पीछे विभाजित हो गया। परिवार, व्यक्तिगत एलर्जी और संक्रामक इतिहास गंभीर नहीं है।

1996 में (9 साल में) ओडेसा चिल्ड्रन क्लिनिक में, वीकेवी का निदान पहली बार स्थापित किया गया था, आंतरिक रूप से 40 मिलीग्राम / किग्रा / खुराक की खुराक पर प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार निर्धारित किया गया था।

Vіtsі में 12 साल (1999) में बीमारियों की पुनरावृत्ति (पैनिकल की उपस्थिति में जिल्द की सूजन) पहली बार ट्रॉफिक विकार, ठंडक, पेरेस्टेसिया, एक्रोसायनोसिस और हाथों और पैरों की सूजन, उंगलियों में kіnchikі के अन्य परिगलन, अधिक महत्वपूर्ण रूप से दिखाई दिए ऊपरी घुटने का जिसके लिए यह मॉस्को मेडिकल अकादमी के बच्चों की बीमारियों के लिए क्लिनिक में किया गया था जिसका नाम आई.एम. सेचेनोव (अच्छे कपड़ों के साथ फैलने वाली बीमारियों के उपचार के लिए अखिल रूसी बाल केंद्र)। पूर्ण जटिल सफाई:

• पूर्वकाल की मांसपेशियों और होमिलोकस की रिओवासोग्राफी: पूर्वकाल बांह पर दाहिने हाथ की नाड़ी की दर में मामूली कमी आई, काफी कमी आई (डी> एस = 60%), हाथों, होमिलोक और पैरों के क्षेत्र में - काफी कम हो गई (डी S), धमनियों का हाइपोटेंशन, शिरापरक टूटना;
• इकोकार्डियोग्राम: डीडी = 41 मिमी, डी = 28 मिमी, ईएफ = 58%, एफएस = 30%, जो = 41.5%, जेवीडी = 7 मिमी, एलएनडी = 8 मिमी, एलए = 23 मिमी, पेरिकार्डियम 5 मिमी, शरवती »; हेमोडायनामिक्स बचाया जाता है; कोई विपोटा नहीं है; वाल्वों के कोई हेमोडायनामिक regurgitation का पता नहीं चला; खाली व्यास नहीं बदला है;
• प्रतिरक्षात्मक वृद्धि: एएनएफ - "++" 1:160 (सभी प्रकार के प्रकाश), आईजीजी> 2000 मिलीग्राम% (आदर्श पर 1400 तक), एंटीकार्डियोलिपिन एटी-आईजीएम - 42.1 मिलीग्राम% (सामान्य 0-26 पर) के टाइट्रे पर ), एंटीकार्डियोलिपिनोव एटी-आईजीजी - 29.9 मिलीग्राम% (23 तक सामान्य); पोत की दीवार, टोबो के तत्वों के लिए एंटीसाइटोन्यूट्रोफिल एंटीबॉडी (एएनसीए) का खुलासा किया। प्रतिरक्षात्मक रूप से बीमार थोड़ा उच्च स्तर की गतिविधि (II-III सेंट।)।

निदान: वीकेवी, एक्यूट स्ट्रोक, डर्मेटाइटिस, एंटीफॉस्फोलिपिड वैस्कुलोपैथी (बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन और माइक्रोथ्रॉम्बोसिस का विकास), रेनॉड सिंड्रोम (हाथों और पैरों के माइक्रोवेसल्स में डिस्किरुलेशन), ट्रॉफिक विकार, सीएनएस घाव (सेफालजिया), निरर्थक मायोपरिकार्डियम। उपचार निर्धारित किया गया था: एक दैनिक खुराक के साथ 30-40 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रेडनिसोलोन, एक अवधि के लिए 250-400 मिलीग्राम (10-12 मिलीग्राम / किग्रा) की खुराक पर 2 अवधि के लिए 1 बार साइक्लोफॉस्फेमाइड का अंतःशिरा प्रशासन। प्रभाव गायब होने तक 4-6 महीने। (उपलब्धता के कारण कठिनाई दुष्प्रभाव), 6 ग्राम की कुल खुराक तक महीने में एक बार 250 मिलीग्राम दिया। प्रेडनिसोलोन की एक उच्च खुराक के लिए निर्धारित किया गया था नैदानिक ​​बन(जिल्द की सूजन की अभिव्यक्तियाँ) और प्रतिरक्षाविज्ञानी साक्ष्य।

क्लिनिक में एक सफल उत्थान के बाद, दूर की सिफारिश में, बच्चे को पूरी तरह से पूरी तरह से दूर नहीं किया गया था।

यूडीएसएल "ओखमतदित" (2002, 15 वर्ष) में पहला अस्पताल में भर्ती तीव्र वीकेवी ("बर्फ़ीला तूफ़ान", आर्थ्राल्जिया, पैरों पर रक्तस्रावी चक्कर, एक्रोसायनोसिस, हाथों और पैरों के क्षेत्र में तेज दर्द और सूजन, गंभीर रूप से जुड़ा था। ऊपरी बाहों की प्रगति;)। ओब्स्टेझेनिया के डेटा के लिए: एरिथ्रोसाइट अवसादन (एसओई) की दर - 18-24 मिमी / वर्ष, ग्रे-ऊनी रेव की लहर - 10.4 मिमीोल / एल, एलई-क्लिटिनिटिस और एटी से डीऑक्सीराइबोन्यूक्लियोप्रोटीन (डीएनपी) - पता नहीं चला, आरडब्ल्यू - नकारात्मक। उसने उपचार लिया: वासोएक्टिव तैयारी, हाइपरबेरिक ऑक्सीजनेशन (एचबीओ), एंटीप्लेटलेट एजेंट, मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का एक कोर्स। 1.5 महीने के बाद नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट में 3 महत्वपूर्ण सुधार निर्धारित किए गए थे, जो कि 8 मिलीग्राम प्रति डोबा से कम नहीं की खुराक पर एक व्यवस्थित और नियमित उपचार के लिए सिफारिशों के साथ थे।

आंशिक संक्रामक रोगों, बुराई या सौम्य नियोप्लाज्म के लिए शरीर की सुस्ती को लुई बार सिंड्रोम कहा जाता है। Dosit rіdkіsne, लेकिन एक समय में असुरक्षित रूप से बीमार भी पतन से फैलता है और 40,000 लोगों के लिए एक बार पनपता है। प्रोटे, यह आंकड़ा चतुर है, बीमारी के टुकड़ों को हमेशा निदान करने की अनुमति है। तो, एक प्रारंभिक बच्चे में, छोटे बच्चे बीमारियों की उपस्थिति में मर सकते हैं, लेकिन इसका कारण इतना अस्पष्ट है।

इस बीमारी का पहली बार निदान 1941 में फ्रांसीसी चिकित्सक लुई बार ने किया था। कोवोरोबा ओटोसोमल रेसेसिवबीमारी।

ओटोसोमल रेसेसिव- इसका अर्थ है कि कई बार दोनों पिताओं में व्याधियों की उपस्थिति।

लुई बर्रा का सिंड्रोम प्रतिरक्षा प्रणाली की टी-लैंक को प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप अनुचित मोल्डिंग होती है। नतीजतन, बच्चों में संक्रामक रोगों के लिए दोष का हिस्सा, इसके अलावा, एक नई त्वचा रोग के साथ, रोग की गंभीरता बढ़ जाती है, जो बच्चे के लक्षणों और झुलसा देने वाले शिविर को इंगित करता है। नडाले (संक्रमण के साथ) नेमोविलेटी के मामले में नवजात (अक्सर बुराई) विकसित हो सकता है।

एक नियम के रूप में, बच्चे की बीमारी इस तथ्य से दिखाई देती है कि बीमारी के दौरान, रोगी की त्वचा क्षतिग्रस्त हो जाती है, चलने की घबराहट प्रकट होती है (सेरिबैलम को नुकसान के कारण), यह विकास पर प्रकट होता है .

रोगों के विकास का कारण

जैसा कि पहले कहा गया था, बार सिंड्रोम एक छूत की बीमारी है और केवल अवसादों में फैलती है। जहां तक ​​पिता की बात है तो केवल एक को क्रोमोसोमल डिसऑर्डर हो सकता है, बच्चा 50% बीमारी से बीमार होगा, लेकिन दोनों पिता के लिए, बच्चे की बीमारी 100% है।

निदान के इस घंटे में, महान हासिल करना और भ्रूण के गठन के चरण में संभावित समस्याओं को प्रकट करने की अनुमति देना संभव है, हालांकि, सबसेट के डेनिश सिंड्रोम और अक्सर डॉक्टर उन लोगों के बारे में बच्चे को लूटने की संभावना कम करते हैं जो बच्चा ले सकते हैं और एक अनुमानित बच्चा दें जो भविष्य की मां को एक विचार देगा।

पूरी तरह से दिखाओ

इसी तरह के अनुभवों से खुद को पीड़ा न देने के लिए, यह जानना पर्याप्त है, क्योंकि कारक और सिंड्रोम के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, जिनमें शामिल हैं:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (सुखाने, शराब विषाक्तता);
• भविष्य के ममी के तनाव के कुछ हिस्सों;
• zvnіshnє vpliv (otruynі Speechovina, radioaktivne vipromіnyuvannya)।

रोग के लक्षण

याक और बी-याक इंशा बीमारी, लुई बार सिंड्रोम का अपना हो सकता है उल्लेखनीय विशेषताएंतो, बीमारियां निम्नलिखित लक्षण दिखा सकती हैं:

• सेरेब्रो गतिभंग;
• टेलैंगिएक्टेसिया;
• संक्रामक रोग;
• नवजात।

सेरेब्रल गतिभंग

यह लक्षण जीवन के पहले महीनों से ही व्यावहारिक रूप से प्रकट होता है, लेकिन एक अप्रतिरोध्य नज़र के साथ यह उस अवधि में यादगार हो जाता है, अगर छोटे चलना सीखना शुरू कर दें। बच्चे में अनुमस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप चलने की अस्थिरता विकसित होती है। अधिक महत्वपूर्ण रूपों में, बच्चे स्वतंत्र रूप से आगे नहीं बढ़ सकते हैं और खड़े होना सीख सकते हैं।

वेश में प्रकट करें

इसके अलावा, एक बीमार व्यक्ति भेंगापन, आंखों की समस्याएं, निस्टागमस विकसित कर सकता है, एक बीमार व्यक्ति कण्डरा सजगता का अनुभव या कमी कर सकता है। इसके अलावा, बीमारी के परिणामस्वरूप, सेरेब्रोडिसार्थ्रिया विकसित हो सकता है, क्योंकि यह खुद को एक अस्पष्ट भाषा में प्रकट करता है।

Dysarthria आंदोलन के अंगों (dnebіnnya, जीभ, बर्बाद) की नाजुकता की नकल है।

telangiectasia

यह लक्षण कम असुरक्षित, निचला अग्रभाग है, और इससे हाथ न लगने के छोटे-छोटे लक्षण हो सकते हैं। Teleangiectasia का अर्थ है चौड़ी केशिकाओं के तराजू पर उपस्थिति, जैसे कि एरिसिपेलैटस या लाल सितारों या मकड़ियों की आंखों को देखना। एक नियम के रूप में, रक्त-असर केशिकाओं के तारे बच्चे के जीवन के 3-6 वर्ष तक बसने लगते हैं।

सबसे बड़ा चौड़ा मोल्डिंग स्पेस:

• अच्छा सेब;
• आंखों के नेत्रश्लेष्मलाशोथ (निचली पलक के पीछे श्लेष्मा आंख);
• पैरों की तिलना सतह;
• mіstsya zginіv (elektovі गड्ढे, kolinnі गड्ढे, pahvovі गड्ढे)।

बहुत ही सिल पर, टेलैंगिएक्टेसिया आंखों के कंजाक्तिवा पर प्रकट होता है, जिसके बाद त्वचा पीड़ित होती है और धीरे-धीरे शरीर के नीचे उतरती है। नरम बोतलों पर समान "सितारों" की नयवने नागोडी मोल्डिंग।

इसके अलावा, लुई बार सिंड्रोम के साथ टांगों तक, कोई फुलाना, सूखी खाल, शुरुआती भूरे बाल (छोटे बच्चों के मामले में, यह विशेष रूप से ध्यान देने योग्य) महसूस कर सकता है।

संक्रामक रोग

चाहे वह बच्चे की बीमारी हो, या फिर, यदि आप लू के बार सिंड्रोम से पीड़ित हैं, तो यह असामान्य रूप से बार-बार होता है और इन बीमारियों की गंभीरता बेहतर हो जाती है, या यदि कोई संक्रमण किसी बीमार व्यक्ति की मृत्यु का कारण बन सकता है।

अपनी खाल दिखाओ

एक नियम के रूप में, बीमारियां केवल डायहल और बाहरी संक्रमण (राइनाइटिस, ग्रसनीशोथ, ब्रोंकाइटिस, ओटिटिस मीडिया, साइनसाइटिस) के कारण होती हैं।
वार्टो इंगित करता है कि इस तरह के संक्रमणों के ठीक होने की संभावना अधिक होती है, बीमार होने की संभावना कम होती है, कि आप उपचार की तुच्छ प्रक्रिया को समाप्त करने के लिए भ्रमित होंगे।

नयी

एक नियम के रूप में, एक बीमार व्यक्ति में बर्र सिंड्रोम की उपस्थिति के लिए, दुष्ट प्रकार के ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म विकसित होने की संभावना 1000 गुना अधिक होती है। उनमें से सबसे अधिक बार ल्यूकेमिया और लिम्फोमा का उल्लेख किया गया है।

चिकित्सा के परिवर्तन को रोकने की असंभवता में सिर की समस्या ऐसी बीमारियों के बढ़ने से जुड़ी है, अतिसंवेदनशीलताप्रमुखता आयनकारी करने के लिए रोगियों।

निदान

निदान करने के लिए कुछ नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं, लेकिन बीमारी के बहुत सारे लक्षण और लक्षण दूसरों की विशेषता हैं

रोग एक नियम के रूप में, डॉक्टरों के परामर्श की आवश्यकता है, किसमें प्रवेश करना है:

• त्वचा विशेषज्ञ;
  
• ओटोलरींगोलॉजिस्ट;
  
• नेत्र रोग विशेषज्ञ;
  
• प्रतिरक्षाविज्ञानी;
  
• पल्मोनोलॉजिस्ट;
  
• ऑन्कोलॉजिस्ट;
  
• तंत्रिका विज्ञानी।
  

ओक्रिम इनशोय बीमार निम्नलिखित गुदा को निर्धारित करते हैं:

वाद्य निदान में शामिल हैं:

• अल्ट्रासाउंड (अल्ट्रासाउंड) थाइमस;
  

थाइमस - अबो थाइमस, याकोमु में एक अंगशरीर में प्रतिरक्षा टी-कोशिकाओं का विकास

• चुंबकीय अनुनादटोमोग्राफी (एमआरआई);
• ग्रसनीशोथ;
• राइनोस्कोपी;
• रेडियोग्राफी किंवदंती है।

रक्त का विश्लेषण करते समय, लिम्फोसाइटों की कम संख्या संभव है। आगे इम्युनोग्लोबुलिन के साथ, IgA और IgE में कमी नोट की जाती है।

IgA और IgE - एंटीबॉडी के टाइट्रेस rіvnya A को mіstsevii उन्मुक्ति के लिए, और E - एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए संदिग्ध हैं।

इसके अलावा, रक्त में माइटोकॉन्ड्रिया, थायरोग्लोबुलिन और इम्युनोग्लोबुलिन के लिए स्वप्रतिपिंड का पता लगाया जा सकता है।

स्वप्रतिपिंड - आक्रामक, हवा पर हमला

माइटोकॉन्ड्रिया - ऊर्जा को आकार देने की प्रक्रिया में भाग लें

थायरोग्लोबुलिन - एक प्रोटीन, थायराइड हार्मोन का अग्रदूत, अधिकांश स्वस्थ लोगों के रक्त में पाया जाता है

उत्सव

समय पर डेनमार्क में लुई बार सिंड्रोम का उत्सव अच्छे पोषण में कि प्रभावी तरीका Usunennya tsієї बीमारियाँ अभी नहीं हैं। चिकित्सा का आधार उन लक्षणों का उन्मूलन होना चाहिए, जिन पर दोष लगाया जाता है, और जीवन की निरंतरता बीमार है।

तो, जब likuvanni zastosovuyut:

1. एंटीवायरल दवाएं।
2. व्यापक एंटीबायोटिक्स।
3. एंटिफंगल उपाय।
4. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स।

शराब को संक्रमण के टुकड़े सड़े हुए हैं, बीमार व्यक्ति को विटामिन के कॉम्प्लेक्स को एक बड़ी खुराक पर रोकने के लिए दिखाया गया है, शरीर के प्रतिरक्षा भंडार को उत्तेजित करता है।

पूर्वानुमान

दिन के लिंक पर प्रभावी आनन्दलुई बार सिंड्रोम के निदान वाले रोगियों के जीवन की अधिकतम अवधि 20 वर्ष से अधिक नहीं है। ऐसे समय तक केवल कुछ ही जीवित रहते हैं। दुर्भावनापूर्ण नवागंतुक, गंभीर संक्रामक रोग जल्द ही बीमारी की ओर धकेल दिए जाते हैं।

तब से, जब तक डॉक्टरों ने ऐसी दुर्लभ और असुरक्षित बीमारियों का इलाज करना नहीं सीखा, तब तक त्वचा में बीमारी का खतरा बना रहता है। खैर, युवा माताओं को अपने बच्चों की देखभाल करनी होती है, जो अभी तक पैदा नहीं हुए हैं, और कोई नहीं है स्वस्थ तरीकायोनि के घंटे के तहत जीवन - बुराई। अपना और अपने छोटों का ख्याल रखें।

धन्यवाद

साइट जानकारी सहित अतिरिक्त जानकारी प्रदान करती है। किसी विशेषज्ञ की देखरेख में बीमारी के निदान और उपचार को पारित करना आवश्यक है। दवाओं और मेयूट contraindications का उपयोग करें। एक obov'yazkov विशेषज्ञ का परामर्श!

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम (SAFA), एक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम है, जो विभिन्न अंगों और ऊतकों की नसों और धमनियों में किसी प्रकार के घनास्त्रता (घनास्त्रता) के साथ-साथ योनि की विकृति की मुख्य अभिव्यक्तियाँ हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ इस बात पर निर्भर करती हैं कि कौन सा अंग रक्त के थक्कों से भरा हुआ था। घनास्त्रता से प्रभावित अंग दिल के दौरे, स्ट्रोक, ऊतक परिगलन और गैंग्रीन विकसित कर सकते हैं। दुर्भाग्य से, आज एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार के लिए केवल एक मानक है क्योंकि बीमारी के कारणों की कोई स्पष्ट समझ नहीं है, और कोई प्रयोगशाला और नैदानिक ​​​​संकेत भी नहीं हैं जो अनुमति देते हैं ऊंचा कदमपुनरावृत्ति के जोखिम का न्याय करने के लिए विश्वसनीयता। उसी समय, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के उपचार के इस घंटे में, यह अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए, रक्त स्वरयंत्र प्रणाली की गतिविधि में बदलाव के लिए निर्देशित किया जाता है। यह उपचार थक्कारोधी समूहों (हेपरिन, वारफारिन) और एंटीएग्रीगेंट्स (एस्पिरिन और अन्य) की दवाओं के उपयोग पर आधारित है, जो रोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ विभिन्न अंगों और ऊतकों के बार-बार घनास्त्रता को रोकने की अनुमति देते हैं। एंटीकोआगुलंट्स और एंटीग्रेगेंट्स का उपयोग पहले से किया जाना चाहिए, लेकिन इस तरह की थेरेपी केवल घनास्त्रता से बचाती है, लेकिन बीमारी के लिए नहीं, इस तरह के संस्कार को जीवन जारी रखने और अनुकूल स्तर पर जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने की अनुमति देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह क्या है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) को भी कहा जाता है ह्यूजेस सिंड्रोमया एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी सिंड्रोम. इस रोग को पहली बार 1986 में प्रणालीगत रूसी से पीड़ित रोगियों में पहचाना और वर्णित किया गया था। इस समय, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम तक देखा जा सकता है थ्रोम्बोफिलिया- रोगों के समूह, जो मजबूत घनास्त्रता की विशेषता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक गैर-भड़काऊ प्रकृति की ऑटोम्यून्यून बीमारीनैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के अपने परिसर के साथ, जो कुछ प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी को अपनाने पर आधारित है, जो प्लेटलेट झिल्ली, रक्त वाहिका कोशिकाओं और के संरचनात्मक घटक हैं। तंत्रिका कोशिकाएं. इस तरह के एंटीबॉडी को एंटीफॉस्फोलिपिड्स कहा जाता है, और वे प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा कंपन करते हैं, ताकि शरीर की संरचनाओं को विदेशी लोगों के लिए हल्के ढंग से व्यवहार किया जाता है, और उन्हें नुकसान से बचाया जाता है। स्वयं उन लोगों के माध्यम से जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रोगजनन के आधार पर शरीर की कोशिकाओं की संरचनाओं के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा एंटीबॉडी का निर्माण करते हैं, रोग को ऑटोइम्यून समूह में लाया जाता है।

प्रतिरक्षा प्रणाली विभिन्न प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ एंटीबॉडी का पता लगा सकती है, जैसे कि फॉस्फेटिडिलथेनॉलमाइन (पीई), फॉस्फेटिडिलकोलाइन (पीसी), फॉस्फेटिडिलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिल इनोसिटोल (पीआई), कार्डियोलिपिन (डिफोस्फेटिडिलग्लिसरॉल), प्लेटलेट झिल्ली -2, रक्त वाहिका का क्लेटिन। प्रणाली। एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी फॉस्फोलिपिड्स को "पहचानते हैं", इस तरह की बदबू के खिलाफ, वे कंपन करते हैं, उनसे चिपके रहते हैं, कोशिकाओं के झिल्ली पर बड़े परिसरों को ठीक करते हैं, जो रक्त ग्लोटिस सिस्टम के काम को सक्रिय करते हैं। क्लिटिन एंटीबॉडी की झिल्लियों का पालन स्वरयंत्र प्रणाली के लिए एक प्रकार के उपखंड के रूप में कार्य करता है, संवहनी दीवार में या प्लेटलेट्स की सतह पर समस्याओं की नकल करता है, जिसका अर्थ है स्वरयंत्र रक्त या संवहनी थ्रोम्बोसाइट्स की प्रक्रिया का सक्रियण, अर्थात एक दोष जिगर के अंग में। ग्रसनी या थ्रोम्बोसाइटोसिस की प्रणाली के इस तरह के सक्रियण से विभिन्न अंगों और प्रणालियों के जहाजों में कई थ्रोम्बी की स्थापना होती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के आगे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि किस अंग का न्यायाधीश रक्त के थक्कों से भरा हुआ था।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बीमारी का एक प्रयोगशाला संकेत है, जाहिरा तौर पर, रक्त सिरोरिया में प्रयोगशाला विधियों द्वारा। Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (उस तथ्य से अधिक स्थापित करने के लिए, रक्त में बदबू, ची nі), इनश - kіlkіsno (रक्त में उनकी एकाग्रता vynayut)।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी तक, जिनका रक्त सिरोमेट्री में अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा पता लगाया जाता है, निम्नानुसार दिए गए हैं:

• वोवचक थक्कारोधी।डेंस प्रयोगशाला संकेतक kіlkіsnim, ताकि रक्त में भेड़िया के थक्कारोधी की एकाग्रता का संकेत दिया जाए। आम तौर पर, स्वस्थ लोगों में, रक्त में कैनाइन एंटीकोआगुलेंट 0.8 - 1.2 w.o. की एकाग्रता में मौजूद हो सकता है। संकेतक में वृद्धि 2.0 c.u से अधिक है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का संकेत। वोवचाकोवी थक्कारोधी अपने आप में एक शुद्ध भाषण नहीं है, बल्कि रक्त वाहिकाओं के विभिन्न फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए आईजीजी और आईजीएम वर्गों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक संयोजन है।
• कार्डियोलिपिन (IgA, IgM, IgG) के लिए एंटीबॉडी।त्सी पोकाज़निक kіlkіsnim। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, रक्त सीरम स्तर में कार्डियोलिपिन के लिए एंटीबॉडी 12 यू / एमएल से अधिक हैं, और सामान्य रूप से स्वस्थ लोगये एंटीबॉडी 12 ओडी/एमएल से कम सांद्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन (आईजीए, आईजीएम, आईजीजी) के लिए एंटीबॉडी।त्सी पोकाज़निक kіlkіsnim। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में, बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी 10 ओडी / एमएल से अधिक बढ़ जाते हैं, और सामान्य स्वस्थ लोगों में, ये एंटीबॉडी 10 ओडी / एमएल से कम की एकाग्रता में मौजूद हो सकते हैं।
• विभिन्न फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी(कार्डियोलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडिलकोलाइन)। अतिरिक्त प्रतिक्रिया Wasserman के लिए डेनिश pokaznik akіsnim i vyznaєtsya। यदि वासरमैन प्रतिक्रिया उपदंश संक्रमण की उपस्थिति के लिए सकारात्मक परिणाम देती है, तो यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का नैदानिक ​​​​संकेत है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की सूची पोत की दीवार के क्लिटिन झिल्ली की झिल्लियों को नुकसान पहुंचाती है, जिसके बाद सिस्टम, जो जलता है, सक्रिय होता है, बड़ी संख्या में थ्रोम्बी स्थापित होते हैं, ऐसे जीवों की मदद के लिए, जहाजों के दोष ठीक हो जाते हैं। थ्रोम्बिसिस को बड़ी संख्या में थ्रोम्बी के माध्यम से दोषी ठहराया गया था, जिससे वाहिकाओं का लुमेन बंद हो जाता है, जिसके बाद उनके पीछे का रक्त स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं हो सकता है। घनास्त्रता के परिणामस्वरूप, भुखमरी क्लिटिन के कारण होती है, अर्थात ओट्रिमुयुट खट्टा और भाषण का जीवन, जिसके परिणामस्वरूप किसी प्रकार के ऊतक अंग की क्लिटिन संरचनाओं की मृत्यु हो जाती है। अंगों और ऊतकों में कोशिकाओं की मृत्यु और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ देती हैं, जो इस तथ्य के आधार पर भिन्न हो सकती हैं कि अंग ने स्वयं आयोडीन वाहिकाओं के घनास्त्रता के माध्यम से विनाश को मान्यता दी है।

टिम कोई कम नहीं है, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​संकेतों की एक विस्तृत श्रृंखला की परवाह किए बिना, डॉक्टर बीमारी के लक्षणों को देखते हैं, जैसे कि वे इस विकृति से पीड़ित किसी भी व्यक्ति में मौजूद थे। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों को पारित करने से पहले शिरापरकया धमनी घनास्त्रता, योनि की विकृति(गर्भावस्था की मासूमियत, प्रारंभिक गर्भावस्था, अपरा हानि, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु, आदि) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त में कम प्लेटलेट गिनती)। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अन्य सभी अभिव्यक्तियों को प्रभावित अंग के शीर्ष सिंड्रोम (न्यूरोलॉजिकल, हेमेटोलॉजिकल, कटिस्नायुशूल, सेरेब्रोस्पाइनल और अन्य) में जोड़ा जाता है।

सबसे आम विकास होमिनस की गहरी नसों का घनास्त्रता, लेगनस धमनी के थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, स्ट्रोक (मस्तिष्क के जहाजों का घनास्त्रता) और मायोकार्डियल रोधगलन (हृदय झिल्ली के जहाजों का घनास्त्रता) है। नसों की नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, त्वचा का लाल होना, त्वचा पर लकीरें, साथ ही साथ वाहिकाओं के क्षेत्र में गैंग्रीन से प्रकट होता है। पुरानी धमनी का थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, मायोकार्डियल रोधगलन और स्ट्रोक जीवन के लिए खतरनाक स्थितियां हैं जो गंभीर रुग्णता का कारण बनती हैं।

क्रिमसन, घनास्त्रता किसी भी नसों और धमनियों में विकसित हो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप जो लोग एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित होते हैं, उनके अन्नप्रणाली अक्सर रक्त की हानि (बिगड़ने) से प्रभावित होती है। , सिरदर्द दिखाई देते हैं, घबराहट विकसित होती है)। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिला को टीका लगाया गया है, तो 90% मामलों में वह नाल के जहाजों के घनास्त्रता के माध्यम से बाधित होती है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, गर्भावस्था की निम्नलिखित जटिलता देखी जाती है: मिमिक गर्भपात, अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, पूर्वकाल प्लेसेंटल सम्मिलन, पूर्वकाल कैनोपी, एचईएलपी सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दो मुख्य प्रकार हैं - पहला और दूसरा।माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हमेशा एफिड्स पर विकसित होता है, चाहे वह कोई अन्य ऑटोइम्यून हो (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत बौना वल्गरिस, स्क्लेरोडर्मा), आमवाती (संधिशोथ और में), ऑन्कोलॉजिकल ( बुराई सूज जाती हैचाहे स्थानीयकरण) या संक्रामक रोग (एसएनआईडी, सिफलिस, हेपेटाइटिस सी, आदि) प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अन्य बीमारियों के एफिड्स पर विकसित होता है, और इसके सटीक कारण स्थापित नहीं किए गए हैं। हालांकि, यह ध्यान देने योग्य है कि प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में, सुस्ती की भूमिका, महत्वपूर्ण पुराने और पुराने संक्रमण (CHID, हेपेटाइटिस और अन्य) और अन्य दवाओं (फ़िनाइटोइन, हाइड्रैलाज़िन और अन्य) का उपयोग एक भूमिका निभाते हैं।

जाहिरा तौर पर, माध्यमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण स्पष्ट रूप से एक व्यक्ति में एक बीमारी थी, क्योंकि इसने पैथोलॉजी के आगे विकास के साथ रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि को उकसाया। और प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण अज्ञात हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के सटीक कारणों के बारे में जानकारी के बावजूद, डॉक्टरों और डॉक्टरों ने कम कारक दिखाया है, जिसे एपीएस के विकास के लिए अनुकूल माना जा सकता है। मानसिक रूप से, इन अनुकूल कारकों को एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारणों के रूप में माना जा सकता है।

दिए गए घंटे में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारकों से पहले, निम्नलिखित नोट किए जाते हैं:

• आनुवंशिक कमजोरी;
• बैक्टीरियल या विषाणु संक्रमण(स्टैफिलोकोकल और स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, तपेदिक, एसएनआईडी, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, एपस्टीन-बार वायरस, हेपेटाइटिस बी और सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस भी);
• ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत जिल्द की सूजन, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, पेरिआर्थराइटिस, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आदि);
• आमवाती रोग (संधिशोथ और अन्य);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (दुर्भावनापूर्ण सूजन, यह स्थानीयकरण हो);
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की डेयाकी रोग;
• अन्य दवाएं लेना (मौखिक गर्भ निरोधकों, मनोदैहिक दवाएं, इंटरफेरॉन, हाइड्रैलाज़िन, आइसोनियाज़िड)।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - संकेत (लक्षण, क्लिनिक)

हम भयावह एपीएस और अन्य प्रकार के संक्रमण के लक्षणों को देख सकते हैं। इस तरह के एक pіdkhіd तर्कसंगत, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के लिए शार्क अलग देखेंएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, हालांकि, और विपत्तिपूर्ण एपीएस में कम स्पष्ट है।

चूंकि घनास्त्रता अन्य न्यायाधीशों को प्रभावित करती है, इससे अंग के कामकाज में मामूली व्यवधान हो सकता है, जहां नसों और धमनियों में रुकावट होती है। उदाहरण के लिए, मायोकार्डियम के अन्य जहाजों के रुकावट के मामले में, हृदय की मायोकार्डियल नस की छोटी वाहिकाएं बहुत समय बिताती हैं, जो डिस्ट्रोफी की ओर ले जाती हैं, लेकिन दिल का दौरा या अन्य महत्वपूर्ण बीमारियों को भड़काती नहीं हैं। और अगर घनास्त्रता कोरोनरी वाहिकाओं के मुख्य स्टोवबर्स के लुमेन में बाढ़ आती है, तो यह दिल का दौरा बन जाता है।

अन्य वाहिकाओं के घनास्त्रता के मामले में, लक्षण नियमित रूप से प्रकट होते हैं, लेकिन प्रभावित अंग के कार्यों का विकार तेजी से बढ़ता है। इस रोगसूचकता के साथ, यह एक पुरानी बीमारी की तरह लगता है, उदाहरण के लिए, यकृत का सिरोसिस, अल्जाइमर रोग, आदि। सबसे आम प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की इतनी अधिकता। अले, महान जहाजों के घनास्त्रता के साथ, अंग के काम को तेज नुकसान होता है, जो कई अंग विफलता, डीवीजेड-सिंड्रोम और अन्य महत्वपूर्ण राज्यों के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की भयावह विफलता की ओर जाता है जो जीवन के लिए असुरक्षित हैं।

ओस्किल्की घनास्त्रता किसी भी अंग और ऊतक के जहाजों को टोर्कैट्स कर सकती है, इस घंटे में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय प्रणाली, यकृत, निरोक, जठरांत्र संबंधी मार्ग, अन्नप्रणाली और अन्य की ओर से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों का वर्णन किया गया है। प्रसूति विकृति, स्त्री रोग, ललाट कैनोपी, अपरा निष्कासन, आदि को भड़काने वाली रिक्ति के मामले में नाल के जहाजों का घनास्त्रता। आइए विभिन्न अंगों की ओर से एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षणों को देखें।

सबसे पहले, यह जानना आवश्यक है कि क्या एपीएस में घनास्त्रता शिरापरक और धमनी दोनों हो सकती है. शिरापरक घनास्त्रता में, थ्रोम्बी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और धमनी घनास्त्रता में, वे धमनियों में स्थानीयकृत होते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की एक विशिष्ट विशेषता घनास्त्रता की पुनरावृत्ति है। तो अगर आप उत्सव नहीं करते हैं, तो विभिन्न अंगों के घनास्त्रता के एपिसोड बार-बार दोहराए जाएंगे, डॉक नहीं आएंगे, किसी भी अंग की अपर्याप्तता, जीवन में अकल्पनीय है। इसके अलावा, एपीएस की एक और विशेषता है - यदि पहला घनास्त्रता शिरापरक है, तो घनास्त्रता के सभी एपिसोड भी, एक नियम के रूप में, शिरापरक हैं। जाहिर है, जैसा कि पहला घनास्त्रता धमनी है, सभी हमले धमनियों को भी घेर लेते हैं।

एपीएस में, विभिन्न अंगों का शिरापरक घनास्त्रता सबसे अधिक बार विकसित होता है। इस मामले में, अधिकांश थ्रोम्बी निचली नसों की गहरी नसों में स्थानीयकृत होते हैं, और कम बार - यकृत की नसों में। गहरी नसों का घनास्त्रता दर्द, सूजन, लालिमा, गैंग्रीन या यहां तक ​​कि नसों के किनारे पर भी नहीं दिखता है। निचली नसों की नसों से थ्रोम्बी वाहिकाओं की दीवारों में प्रवेश कर सकता है और रक्त के साथ लेजेनियन धमनी तक पहुंच सकता है, जीवन के लिए उत्तेजक रूप से असुरक्षित है - लेजेनिया धमनी का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, लेजेनेवु उच्च रक्तचाप, लेजेनिया में रक्तस्राव। निचली या ऊपरी खाली शिरा के घनास्त्रता के साथ, खाली शिरा का सिंड्रोम विकसित होता है। सुप्रा-ग्रंथि सिलवटों की शिरा के घनास्त्रता से रक्तस्राव और सुप्रा-न्यूरल सिलवटों के ऊतक परिगलन और आगे की अपर्याप्तता का विकास हो सकता है।

जिगर और जिगर की नसों के घनास्त्रता से नेफ्रोटिक सिंड्रोम और बड-चियारी सिंड्रोम का विकास हो सकता है। नेफ्रोटिक सिंड्रोम खंड में प्रोटीन की उपस्थिति, सिलवटों और टूटे हुए लिपिड और प्रोटीन चयापचय द्वारा प्रकट होता है। बड्डा-किहारे सिंड्रोम खुद को क्षेत्रीय phlebіt और Pezіnka की नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिट, और Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seleninki, Ascito, Scho, HepatoSeelyläєєєєююююююyu (रक्त में कालियु का सबसे निचला जिला) के साथ प्रकट होता है।

एपीएस में, घनास्त्रता नसों और धमनियों दोनों को प्रभावित करती है। इसके अलावा, धमनी घनास्त्रता नसों के लिए लगभग दोगुनी बार विकसित होती है। शिरापरक और शिरापरक जोड़ों में अतिप्रवाह के लिए इस तरह की धमनी घनास्त्रता महत्वपूर्ण है, मस्तिष्क या हृदय के रोधगलन या हाइपोक्सिया के साथ-साथ परिधीय रक्त प्रवाह के विकार (घेघा, kintsivkah में रक्त प्रवाह) द्वारा प्रकट होते हैं। इंट्रासेरेब्रोवास्कुलर धमनियों का घनास्त्रता सबसे अधिक बार देखा जाता है, जिसके परिणामस्वरूप स्ट्रोक, रोधगलन, हाइपोक्सिया और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य बीमारियां विकसित होती हैं। kintsivok की धमनियों के घनास्त्रता से गैंग्रीन, स्टेनोसिस्ट के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन होता है। कभी-कभी महान धमनियों में घनास्त्रता विकसित होती है - ग्रीवा महाधमनी, पार्श्व महाधमनी और अन्य।

तंत्रिका तंत्र की चोटयह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियों में से एक है। सेरेब्रल धमनियों के घनास्त्रता का संकेत दिया गया है। क्षणिक इस्केमिक हमलों, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, दौरे, माइग्रेन, कोरिया, अनुप्रस्थ मायलाइटिस, सेंसरिनुरल बहरापन और कई अन्य न्यूरोलॉजिकल और मनोरोग लक्षणों से प्रकट होता है। एपीएस में मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता में कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षण गुलाबी काठिन्य की नैदानिक ​​​​तस्वीर की भविष्यवाणी करते हैं। मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता के कुछ मामलों में, ऑप्टिक तंत्रिका का समय-समय पर अंधापन या न्यूरोपैथी होता है।

क्षणिक इस्केमिक हमले एक दूसरी सुबह, पेरेस्टेसिया (प्रतीत होता है "हंस", उर्फ), सूखी कमजोरी, भ्रम और सामान्य भूलने की बीमारी से प्रकट होते हैं। अक्सर, क्षणिक इस्केमिक हमले एक स्ट्रोक से पहले होते हैं, जो कुछ दिनों या महीनों पहले दिखाई देते हैं। इस्केमिक हमलों के कुछ हिस्सों में घबराहट, बेकार स्मृति, सम्मान में वृद्धि और अन्य रोमांटिक क्षति, जैसे अल्जाइमर रोग या मस्तिष्क को विषाक्त क्षति का विकास होता है।

एपीएस में आवर्तक सूक्ष्म स्ट्रोक अक्सर स्पष्ट और सहवर्ती लक्षणों के बिना होते हैं, और कुछ घंटों के बाद आक्षेप और घबराहट के विकास के साथ प्रकट हो सकते हैं।

सिरदर्द भी इंट्रासेरेब्रोवास्कुलर धमनियों में घनास्त्रता के स्थानीयकरण में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक है। स्मट के मामले में, सिर का एक अलग चरित्र हो सकता है - माइग्रेन से देर तक।

इसके अलावा, एपीएस में सीएनएस क्षति का एक प्रकार स्नेडन सिंड्रोम है, जो धमनी उच्च रक्तचाप, सेप्टल नस (पैमाने पर नीला-बैंगनी जाल) और मस्तिष्क के जहाजों के घनास्त्रता के दौरान प्रकट होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिल की विफलतारोधगलन, वाल्वुलर घावों, क्रोनिक इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, इंट्राकार्डियक थ्रॉम्बोसिस, बढ़े हुए धमनी दबाव और पुरानी उच्च रक्तचाप सहित विभिन्न नासिका विज्ञानों की एक विस्तृत श्रृंखला में खुद को प्रकट करता है। एपीएस में घनास्त्रता के एकल मामलों में, अभिव्यक्तियाँ मायक्सोमा (हृदय मोटा) के समान होती हैं। मायोकार्डियल रोधगलन लगभग 5% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ विकसित होता है, और, एक नियम के रूप में, 50 वर्ष से कम उम्र के लोगों में। अक्सर एपीएस में, हृदय के वाल्वों को नुकसान होता है, जिसके चरण कम से कम क्षति (वाल्व की कुर्सियों को फेंकना, रक्त के पीछे के हिस्से को वापस फेंकना) के रूप में वास्कुलचर (स्टेनोसिस, अपर्याप्तता) के रूप में भिन्न होते हैं। दिल के वाल्व)।

उन लोगों के बावजूद जो एपीएस के साथ कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम को नुकसान पहुंचाते हैं, दिल की विफलता और गंभीर परिणाम होने के कारण दुर्लभ होता है जिसके लिए सर्जिकल ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

घनास्त्रता सुदीन निरोकअंग के कामकाज को विभिन्न स्तरों पर लाना। तो, अक्सर एपीएस में, प्रोटीनुरिया (अनुभाग में प्रोटीन) का संकेत दिया जाता है, क्योंकि यह किसी अन्य लक्षण के साथ नहीं होता है। इसके अलावा, एपीएस के साथ, निर्क की कमी का संभावित विकास धमनी का उच्च रक्तचाप. एपीएस में रोबोट निरोक का टूटना, ग्लोमेरुली के जहाजों का माइक्रोथ्रोमोसिस, जो ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस (एक निशान द्वारा ऊतक का प्रतिस्थापन) की ओर जाता है। निरोक के ग्लोमेरुलर वाहिकाओं के माइक्रोथ्रोमोसिस को "निर्कोव थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंगियोपैथी" शब्द से दर्शाया गया है।

एपीएस . में जिगर के जहाजों का घनास्त्रताबुद्ध-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, जलोदर के विकास के लिए नेतृत्व चेरेवनु खाली), रक्त में एएसटी और एएलटी की गतिविधि में वृद्धि, साथ ही साथ यकृत, हाइपरप्लासिया और पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए यकृत के आकार में वृद्धि ( चलती वाइसयकृत के पोर्टल शिरा प्रणाली में)।

एपीएस में, लगभग 20% मामले सामने आते हैं शकीरो को विशेष नुकसानअन्य वाहिकाओं के घनास्त्रता और परिधीय रक्त प्रवाह को नुकसान के माध्यम से। त्वचा पर, लिवेडो (नीले-बैंगनी रंग का पोत सीताका, जो होमिल्क, पैरों, हाथों, लकीरों पर स्थानीय होता है, और ठंड होने पर अच्छी तरह से दिखाई देता है), नसें, उंगलियों का गैंग्रीन होता है। निग्स विकसित होते हैं, साथ ही बहुत अधिक रक्तस्राव भी होता है, पुराने जमाने का लुक"छलांग" का अनुमान लगाएं। इसके अलावा, कभी-कभी त्वचा पर पंचर रक्तस्राव के रूप में एक विसिप होता है, जो वास्कुलिटिस जैसा दिखता है।

यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का आंशिक अभिव्यक्ति भी है प्रसूति रोगविज्ञान, जैसा कि एपीएस से पीड़ित 80% गर्भवती महिलाओं में आम है। एक नियम के रूप में, एपीएस योनि के नुकसान का कारण बनता है (सप्ताह का दिन, योनि की मृत्यु हो गई है, पूर्वकाल कैनोपी), भ्रूण भ्रूण की वृद्धि, साथ ही प्रीक्लेम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया।

एपीएस की दुर्लभ अभिव्यक्तियाँ क्या हैं? मुड़ा हुआ साइड लेग, इसलिए, थ्रोम्बोटिक लेजिनेव उच्च रक्तचाप (किंवदंती में रक्तचाप की गति), लेगेंस और केशिका में रक्तस्राव। लेजेनियन नसों और धमनियों के घनास्त्रता से "सदमे" फेफड़े हो सकते हैं - मैं जीवन के लिए महत्वपूर्ण हो जाऊंगा, क्योंकि मुझे एक लापरवाह चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होगी।

एपीएस के लिए डक्टल-आंतों से रक्तस्राव, प्लीहा रोधगलन, आंत के मेसेंटेरिक वाहिकाओं के घनास्त्रता और स्टेनोसिस्ट के सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन विकसित करना भी दुर्लभ है।

एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया व्यावहारिक है (रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या सामान्य से कम है), प्लेटलेट्स की एक निश्चित संख्या के साथ, यह 70 से 100 ग्राम / लीटर है। ऐसे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एपीएस के लगभग 10% रोगियों में कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया या इवांस सिंड्रोम (लोअर हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) विकसित होता है।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण

कैटास्ट्रोफिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक प्रकार की बीमारी है, जिसमें विभिन्न अंगों के कामकाज में घातक रूप से बिगड़ती क्षति बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के आंशिक एपिसोड की पुनरावृत्ति के माध्यम से होती है। Dejelco Dn_v Abo Tijnіv के चेक पसीने के साथ, डिस्टरेन सिंड्रोम की पुनरावृत्ति, हेमाइट सर्किट के मोज़्नोलोवाया टोन, स्तूप, वर्ग के घंटे में Dzor_ntatsiya, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova लस्कुवन्किव के लिए लेस्कुवन्याक। 60% विपदकेव में। संक्रमण के रोगियों में विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होता है संक्रामक रोगया मैं ऑपरेशन को फिर से शेड्यूल करूंगा।

पुरुषों, महिलाओं और बच्चों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बच्चों और वयस्कों दोनों में विकसित हो सकता है। किसी भी बच्चे के मामले में, बीमारी अधिक आम है, वयस्कों में कम है, लेकिन अधिक महत्वपूर्ण है। महिलाओं में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम 5 गुना अधिक बार होता है, पुरुषों में कम बार। छूत के उपचार के सिद्धांतों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ लोगों, महिलाओं और बच्चों में समान हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के दौरान एपीएस का क्या कारण है?

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का योनि और उतार-चढ़ाव की अधिकता पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, और नाल के जहाजों के घनास्त्रता की ओर जाता है। अपरा वाहिकाओं के घनास्त्रता के कारण, विभिन्न प्रसूति संबंधी जटिलताओं को दोषी ठहराया जाता है, जैसे अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु, भ्रूण-अपरा अपर्याप्तता, भ्रूण के विकास में रुकावट। इसके अलावा, गर्भावस्था के मामले में एपीएस, अन्य प्रसूति संबंधी जटिलताएं, घनास्त्रता और अन्य अंगों को भड़का सकती हैं - इन लक्षणों को दिखाने के लिए, जो इस बीमारी के लिए विशिष्ट हैं और गर्भ के दौरान मुद्रा। अन्य अंगों के घनास्त्रता को भी योनि की अधिकता में नकारात्मक रूप से जोड़ा जाता है, उनके कामकाज में शार्प बाधित होते हैं।

इस घंटे में, यह साबित हो गया है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ऐसी प्रसूति संबंधी जटिलताओं का कारण बन सकता है:

• Bezplіdya अस्पष्ट यात्रा;
• नेवदाची ईकेजेड;
• प्रारंभिक और देर से गर्भावस्था की शर्तों पर विकिपीडिया;
• वाजिटी मर गई है;
• अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
• सामने की छतरियां;
• मृत लोग;
• भ्रूण के विकास की विकृतियां;
• भ्रूण के विकास को रोकना;
• गेस्टोज़ी;
• एक्लम्पसिया और प्रीक्लेम्पसिया;
• नाल का पूर्वकाल हटाने;
• घनास्त्रता और थ्रोम्बोम्बोलिज़्म।

महिलाओं में होने वाले एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के एफिड्स में होने वाली योनि की वृद्धि लगभग 80% मामलों में तय होती है, इसलिए एपीएस उपचार नहीं किया जाता है। मृत योनि के माध्यम से, मध्य या मध्य अवधि के माध्यम से योनि के नुकसान से पहले एपीएस का उत्पादन करना सबसे आम है। इस जोखिम के मामले में, महिला के रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी के स्तर के साथ कोर के टीके को इंजेक्ट करें। एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की एकाग्रता को बढ़ाने के लिए - यह वाष्प का सबसे बड़ा जोखिम है।

वर्तमान गर्भावस्था दर के बाद, डॉक्टर अनुशंसित रणनीति में से एक का चयन करता है, रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता और घनास्त्रता की उपस्थिति, या अतीत में योनि के बिगड़ने पर आधारित है। ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) को एपीएस में योनि के प्रबंधन के लिए उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है, बदबूदार शार्क का एक महत्वहीन प्रभाव हो सकता है, लेकिन फिर महिला और भ्रूण दोनों के लिए जटिलताओं के जोखिम को बढ़ाना संभव है। एकमात्र स्थिति, यदि ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन का ठहराव सत्य नहीं है, तो एक अन्य ऑटोइम्यून बीमारी (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत लाल कुत्ता) की उपस्थिति है, जिसकी अतिवृद्धि की गतिविधि को अनदेखा करना आवश्यक है।

• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जब रक्त में एक महिला में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और एक वुल्फबेरी एंटीकोआगुलेंट में वृद्धि हुई थी, लेकिन अतीत में शुरुआती शब्दों में कोई घनास्त्रता और वैक्सीनिया के एपिसोड नहीं थे (उदाहरण के लिए, विकिपीडिया, जो रिक्ति -1 से 10 तक कम हो गया)। इस मामले में, सभी योनि (निम्न स्तर तक) की अवधि के लिए, केवल एस्पिरिन, 75 मिलीग्राम प्रति डोबा लेने की सिफारिश की जाती है।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जब एक महिला में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और ओवेशियन एंटीकोआगुलेंट के रक्त स्तर में वृद्धि हुई थी, तो पिछले रोगी को घनास्त्रता नहीं थी, लेकिन शुरुआती शब्दों में गर्भावस्था के एपिसोड थे (सप्ताह के दिनों में 10-12 दिनों तक)। इस मामले में, एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति डोबा, या एस्पिरिन 75 मिलीग्राम प्रति डोबा का संयोजन + कम आणविक भार हेपरिन (क्लेक्सेन, फ्रैक्सीपैरिन, फ्रैगमिन) की तैयारी को एक पठार तक सभी योनि की अवधि के लिए लेने की सिफारिश की जाती है। Clexane को 12 साल के लिए त्वचा के माध्यम से 5000-7000 IU पर चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है, और Fraxiparin और Fragmin - 0.4 mg प्रति डोबा में एक बार।
• Minuli में zhіnki में krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl मैं vovchakovogo थक्कारोधी पर मनी करता है में Antifosfolіpіdny सिंड्रोम नहीं trombozіv Bulo, शराब बाउल epіzodi zavmerloї vagіtnostі rannіh termіnah पर (10 करने के लिए vikidnі - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі भ्रूण abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі वाई धीमा करने के लिए tsomu सभी योनि की प्रगति के नीचे, चढ़ाव तक, फिर एस्पिरिन की कम खुराक (75 मिलीग्राम प्रति डोबा) + कम आणविक भार हेपरिन (क्लेक्सेन, फ्रैक्सिपैरिन, फ्रैगमिन) की तैयारी। Clexane को 12 साल के लिए 5000-7000 IU प्रति त्वचा पर, और Fraxiparine और Fragmin – पहली तिमाही में 12 साल के लिए 7500-10000 IU प्रति त्वचा पर इंजेक्शन लगाया जाता है (12वें दिन तक), और फिर दूसरे में 1000 और तीसरी तिमाही।
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जब एक महिला में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी और वुल्फस्किन एंटीकोआगुलेंट के रक्त स्तर में वृद्धि होती है, तो पिछले गुलदस्ते में घनास्त्रता होती है, और किसी भी तरह से वापिंग के एपिसोड होते हैं। इस मामले में, एस्पिरिन की क्रमिक zastosovuvat कम खुराक (75 मिलीग्राम प्रति डोबा) + कम आणविक भार हेपरिन (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) की तैयारी तक सभी योनि का प्रोटीज। Clexane को त्वचा के नीचे 5000-7000 IU त्वचा पर 12 साल के लिए, और Fraxiparine और Fragmin - 7500-10000 IU त्वचा पर 8-12 वर्षों के लिए इंजेक्ट किया जाना चाहिए।

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya डॉक्टर, जो भ्रूण की स्थिति, गर्भाशय-अपरा रक्त प्रवाह और महिला को स्वयं नियंत्रित करते हैं। दवा की आवश्यकता के लिए, रक्त कणिका के संकेतों के आधार पर दवाओं की खुराक लेनी चाहिए। नियुक्त चिकित्सा - योनि के घंटे के तहत एपीएस के साथ महिलाओं के लिए obov'yazkovaya। प्रोटीन, इन तैयारियों की क्रीम, दवा को अतिरिक्त और अन्यथा पहचाना जा सकता है। चिकित्सा देखभाल, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci दिए गए घंटे में (उदाहरण के लिए, सालिज़ा, क्यूरेंटाइल और इन की तैयारी)।

इसलिए, एपीएस के साथ अधिकांश महिलाओं के लिए, हेपरिन और एस्पिरिन की योनि की अवधि को कम करने के लिए, शरीर के शरीर के 0.4 ग्राम प्रति 1 किलो की खुराक पर रोगनिरोधी इम्युनोग्लोबुलिन को अंतःशिरा में प्रशासित करने की सिफारिश की जाती है, जो कि कोब पर पांच डेब खींचती है। त्वचा का महीना, ठीक ढलान तक। इम्युनोग्लोबुलिन पुराने और नए संक्रमणों की सक्रियता को रोकता है। महिलाओं को यह भी सिफारिश की जाती है कि यदि वे हेपरिन को बंद कर दें, तो ऑस्टियोपोरोसिस के विकास को रोकने के लिए कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी करें।

गर्भावस्था के 37वें दिन एस्पिरिन लगाएँ, और हेपरिन को नियमित कैनोपी के कान तक डालें, ताकि कैनोपी प्राकृतिक रास्तों से होकर निकल सकें। यदि नियोजित सिजेरियन रोजटिन निर्धारित है, तो एस्पिरिन को 10 दिन पहले और हेपरिन को ऑपरेशन की तारीख से पहले डोबा के लिए दिया जाना चाहिए। यदि हेपरिन सिल पर फंस गए थे, तो ऐसी महिलाओं को एपिड्यूरल एनेस्थीसिया नहीं दिया जा सकता है।

जयंती के जन्म के बाद, यह गर्भावस्था के पहले घंटे में आयोजित किया गया था, जो 1 - 1.5 महीने तक जारी रहा।इसके अलावा, एस्पिरिन और हेपरिन का सेवन गिरने के 6-12 साल बाद करने की सलाह दी जाती है। डोडाटकोवो गिरावट के बाद, घनास्त्रता की रोकथाम करना आवश्यक है, जिसके लिए यह अनुशंसा की जाती है कि आप जल्दी उठें और सक्रिय रूप से पतन करें, साथ ही अपने पैरों को लोचदार पट्टियों के साथ पट्टी करें या उन पर संपीड़न पंचो लगाएं।

6 साल के हेपरिन ठहराव और एस्पिरिन के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के क्रमिक उपचार के बाद, एक रुमेटोलॉजिस्ट को इस बीमारी का उपचार करना चाहिए। गिरने के 6 दिनों के बाद, रुमेटोलॉजिस्ट ने हेपरिन और एस्पिरिन निर्धारित किया, और आनंद के लंबे जीवन के लिए पहले से ही आवश्यक निर्धारित किया।

रूस में, कुछ क्षेत्रों में, एपीएस वोबेन्ज़िम वाली महिलाओं को पहचानने की प्रथा का विस्तार किया गया है

टॉरेट सिंड्रोमअक्सर यह बाल मनश्चिकित्सा के अभ्यास से सीखा जाता है, शार्प बच्चे को ही ज्ञात होते हैं। पहले, इस विकृति का वर्णन 1825 में एक फ्रांसीसी चिकित्सक द्वारा किया गया था। प्रकाशनों ने सात साल के बच्चे में सबसे गंभीर लक्षणों को प्रेरित किया, जिसने खुशी नहीं दी। विशिष्ट लक्षणों के कारण, बीमारी को पहले ऐसा नहीं माना जाता था - उनकी निरक्षरता के लिए, उन्होंने इसे "शैतान के ब्रह्मांड" की अभिव्यक्ति के लिए जिम्मेदार ठहराया, जिसने बीमारी की अभिव्यक्ति को उकसाया। विशचेज़गादंस्कॉय स्टेटी की रिहाई के बाद ही अदालत के बीमार नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति को देखना संभव हो गया, जो सभी बेवकूफ संस्करणों को जानता था।

1885 में, गाइल्स डे ला टौरेटे ने इस तरह के पदों पर कब्जा कर लिया। क्लिनिक में Pratsyuyuchi जे। चारकोट, टॉरेट माव पॉसेरगैस्ट पॉसेरगेट nіn kіlkіst रोगियों, याक मालिसी सिंड्रोम। टॉरेट के अपने नाम के लिए ओस्सिल्की, बीमारी के लक्षणों की ओर इशारा करते हुए और प्रमुख लक्षणों को देखते हुए, उन्होंने खुद उनके सम्मान में बीमारी का नाम - टॉरेट सिंड्रोम रखा।

अपने अध्ययन के पहले चरण में, टॉरेट ने कोप्रोलिया और इकोलिया विकसित किया - इस सिंड्रोम के प्रमुख लक्षणों में से एक। यह पता चला है कि बदबू सबसे अधिक बार लैड्स में होती है - छोटिरी में अधिक बार, लड़कियों में कम। इसी तरह की चेतावनियों के लिंक पर, टॉरेट ने इस तरह की बुद्धिमानी विकसित की है - बीमारी आनुवंशिक रूप से स्मार्ट है, यह वाहक जीन की रक्षा के लिए दूर नहीं थी। यहां आपको प्रक्रिया के तंत्र को लॉन्च करने के बारे में भी जानकारी मिलेगी, जो इस स्तर पर डोपामिनर्जिक परिकल्पना का सबसे खराब साबित हुआ है। यह दिखाया गया है कि डोपामिन स्वयं वही तंत्र है जो टौरेटे सिंड्रोम में प्रकट होने वाली व्यवहारिक प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करता है।

एक और संकेत, जैसा कि मैंने टॉरेट को देखा और पहुंचा, वह है अलग-अलग ताकत और तड़प के निशान। ऐसे टिक्स थे जिन्हें भाषाओं के गायन समूह के लिए रूढ़िवादी के रूप में देखा जाता था, उनकी विविधताओं का वर्णन और पौरुष की डिग्री।

टॉरेट सिंड्रोम में, अपमान एक अलग प्रभुत्व के साथ एक अलग दुनिया के संकेत हो सकते हैं। डेयाके टॉरेट सिंड्रोम की बीमारी को नियंत्रित करना शुरू करने के लिए दिखाते हैं (उदाहरण के लिए, स्कूल में, रोबोट पर), प्रोट, जैसा कि अभ्यास से पता चलता है, एक अनौपचारिक स्थिति में, चेक से शर्मिंदा न होने के लिए दिखाएं, पूरे दिन के लिए निबी स्क्वील्स।

टॉरेट सिंड्रोम के कारण

बीमारी के कारण निश्चित रूप से स्पष्ट नहीं हैं, लेकिन आनुवंशिक पहनने से स्पष्ट संबंध हैं। यहां हम पारिस्थितिकी की गिरावट को देख सकते हैं, जो बिना किसी मध्यस्थ के भ्रूण के वाइनमेकिंग और प्रारंभिक चरण में आनुवंशिक क्षति को प्रभावित करती है। पर नाराज़िकटॉरेट सिंड्रोम के एटियलजि पर काम जारी है।

टॉरेट सिंड्रोम के लक्षण

टॉरेट रोग का मुख्य लक्षण टिक्स है। बदबू मोटर और वोकल दोनों हो सकती है। उनकी लाइन में मोटर टिक्स को मैदान पर मोड़ा जाता है और मोड़ा जाता है। तुच्छता के लिए लघु टीकों को क्षमा करें, बदबू को अक्सर मयाज़ीव के एक समूह द्वारा पीटा जाता है और जल्दी से पास हो जाता है। सबसे ज्यादा चेहरे की बदबू को याद रखें। आप अक्सर पलकें झपका सकते हैं, मुंह बना सकते हैं, अपने होठों को एक ट्यूब में खींच सकते हैं, अपनी नाक को अपनी सांस में खींच सकते हैं, अपने कंधों, हाथों से मुस्कुरा सकते हैं, अपने सिर की नकल कर सकते हैं, अपने पेट को खींच सकते हैं, अपने पैरों को आगे नहीं बढ़ा सकते हैं, अपनी उंगलियों को बिना सोचे समझे, डूब सकते हैं। एक हवा को जोड़ना, दांतों को तोड़ना।

मोटर टिकों को मोड़ने से पहले, आप अपने शरीर के कुछ हिस्सों की मुस्कराहट, मुस्कराहट, मिमिक्री मरोड़, अन्य लोगों के शरीर, वस्तुओं को देख सकते हैं। किसी प्रकार के विकार के मामले में, टिक्स रोगी को चोट पहुँचा सकता है - इसके बारे में अपने सिर को एक झटके में थप्पड़ मारें, अपने होठों को खून से काटें, अपनी आँखों पर दबाव डालें।

वोकल टिक्स - त्से nasampered डिस्कॉर्ड द मूवी। रोगी ध्वनिहीन, असामान्य आवाज कर सकते हैं। कुछ विपदका त्से त्सिले में - खाँसी, श्लेष्मा, सीटी बजाना, गड़गड़ाहट। जैसे ही कोई व्यक्ति सही ढंग से बोलता है, लेकिन अगर मन में समान समावेशन मौजूद हैं, तो सामान्य समस्याओं वाले लोगों पर हमला होगा।

फोल्डिंग वोकल टिक्स - ज़ेविम की आवाज़ नहीं, बल्कि सुस्त और मौखिक। प्रस्तावों में, बदबू अक्सर पूर्व-रेची नहीं होती है, हालांकि इसका अर्थ समान होता है। क्योंकि इस तरह के भाषणों को अक्सर पारित होने में दोहराया जाता है, और एक व्यक्ति समान ध्वनियों को प्रकट नहीं कर सकता है, इस तरह की अभिव्यक्ति को इकोलिया कहा जाता है। सुधार के लिए ऐसा नुकसान न केवल एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के साथ है, बल्कि एक भाषण चिकित्सक के साथ भी है, लेकिन अक्सर टॉरेट सिंड्रोम वाले रोगी शब्द के कार्यों को बढ़ावा नहीं दे सकते हैं। श्रेणी के लिए tsієї vodnositsya और coprolalia - अश्लील शब्दों के मिमोली विगुकुवन्न्या, जैसा कि ज्यादातर मामलों में सीधे किसी विशिष्ट व्यक्ति को निर्देशित नहीं किया जाता है, केवल बीमारी की अभिव्यक्ति के रूप में। अक्सर क्यूई के लक्षण हमलों के रूप में दिखाई देते हैं, और वे मौसम के दौरान विकसित हो सकते हैं।

टॉरेट सिंड्रोम का निदान

इस बीमारी का निदान स्पष्ट संकेतों की उपस्थिति के लिए किया जाता है - मोटर और वोकल टिक्स। यदि आनुवंशिक कारक बीमारी में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, तो टॉरेट सिंड्रोम सबसे अधिक बार नोट किया जाता है बच्चे कायदि बच्चा अभी तक बैलों की सहायता से नियंत्रण में नहीं है, तो आप अपने शिविर को नियंत्रित कर सकते हैं। टॉरेट सिंड्रोम की बहाली के घंटे के तहत, रोग के विकास के चरणों को देखा जाता है। रोग के इस चरण का आकलन करने के लिए, टिक्स की प्रकृति, आवृत्ति और गंभीरता जैसे मानदंड, रोगी के बीमारी के अनुकूलन को प्रभावित करना, उसका मानसिक व्यवहार, दैहिक विकारों की उपस्थिति, स्वास्थ्य को बचाना

पहले चरण के लिएविशेषता rіdkіsnі tics, जो दो तरंगों में एक से अधिक बार नहीं दोहराई जाती हैं। इस तरह के लक्षण, एक नियम के रूप में, कमजोर रूप से व्यक्त किए जाते हैं, बदबू बीमार के लिए कम स्मृति की होती है और रोजमर्रा के नकारात्मक क्षणों के रोगी के जीवन की तरह नहीं बनती है। एक बीमारी चमत्कारिक रूप से टिक्स को नियंत्रित कर सकती है, यह जानते हुए कि टिक खुद को ढक लेती है। दवा की जरूरत नहीं है।

एक और चरणअधिक बार-बार होने वाले टिक्स की विशेषता - दो से चार टिक्स प्रति व्हिलिन से। otochyuchim की स्मृति का ऐसा स्मरणोत्सव, लेकिन रोग सबसे अधिक बार गायन के कंपन के समय होते हैं zusils tics को नियंत्रित कर सकते हैं। Otochuyuchimi दैनिक पाली के साथ संभोग के लिए कॉल दोष नहीं है, लेकिन कुछ रोगियों में, जुनूनी चिंता, अति सक्रियता और सम्मान को नुकसान (टिक को साफ करने और प्रकट होने पर कार्य करने में असमर्थता के साथ संचार के लिए) याद रखें।

तीसरे चरण मेंव्हीलिना पर सागौन को पांच गुना अधिक दोहराया जाएगा। तीसरे चरण के लिए, मोटर और वोकल टिक्स दोनों की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति होती है, क्योंकि वे एक अलग दुनिया में दिखाई देते हैं। बीमारियाँ अब अपनी स्थिति को नियंत्रित नहीं कर सकती हैं और स्वयं बीमारों के सम्मान को बाँध सकती हैं। ज्यादातर मामलों में, इसे अविकसितता के संकेत के रूप में लिया जाता है, हालांकि ऐसे रोगियों का विकास दूसरों में नहीं देखा जाता है। इसी तरह के एप्लाम्ब का विरोध करें, टॉरेट सिंड्रोम पर बीमारियों पर ओवरले, लोगों के साथ व्यवहार करने में कठिनाइयों को भड़काना, ऐसे रोगी अक्सर कुख्यात होते हैं, गायन के प्रकार के रोबोट (उदाहरण के लिए, लोगों के साथ एक रोबोट) पर बदबू का अभ्यास नहीं किया जा सकता है। इस असुरक्षा से बीमारों का मानसिक क्षेत्र पीड़ित होता है - बदबू त्रुटिपूर्ण, अनुपयुक्त महसूस होती है, इतने लोग फंस जाते हैं, उन्हें सामाजिक अनुकूलन, दवा सहायता की आवश्यकता होती है।

सबसे महत्वपूर्ण कदम - चौथी. बीमारियों में, टिक्स को व्यावहारिक रूप से पिन नहीं किया जाता है, बदबू को नियंत्रित नहीं किया जा सकता है। उसी स्तर पर, मानसिक पुनर्वास के मामलों में टॉरेट सिंड्रोम का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, यदि बीमारी को मनोवैज्ञानिक की सहायता के लिए पुनर्वास की आवश्यकता होती है।

टॉरेट सिंड्रोम का इलाज करें

टॉरेट सिंड्रोम और भी महत्वपूर्ण है, लेकिन लिकुवन्न्या के बाद पॉलीप्सेन्या के डीकन अभी भी डरते हैं। उपचार के मामले में मुख्य तह विभिन्न विभिन्न समस्याओं से निपटने की आवश्यकता है, ताकि किसी की अपनी बीमारी का समन्वय किया जा सके, और यह दवा के सटीक चयन की आवश्यकता है। सफल उपचार के लिए, बीमार व्यक्ति का बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोपैथोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ और मनोचिकित्सक के साथ इलाज करना महत्वपूर्ण है - डॉक्टरों को स्वयं बीमार व्यक्ति के पुनर्वास में मदद करनी चाहिए।

अक्सर, टौरेटे के सिंड्रोम में एक मजबूत चेतावनी होती है, जो कि m'yazіv के एक समूह को प्रकट करने के लिए, टिक्स के लिए शिलनी, और इन हँसी की आवधिकता को प्रकट करती है। सुख के सफल होने के लिए, यदि हम बीमार हैं, तो डॉक्टर समझ सकता है, भले ही रोगी में लक्षण हों, रोगी को डॉक्टर की सलाह पर शर्म आ सकती है।

टौरेटे सिंड्रोम के उपचार के प्रकार बीमारी की गंभीरता की डिग्री में बिना किसी बीच के पड़े हैं। पहले चरण में, एक नियम के रूप में, उल्लास की आवश्यकता नहीं है। और दूर की धुरी अवसादग्रस्त हो सकती है, विक्षिप्त हो सकती है, आवश्यकता हो सकती है और बीमारों का मनोवैज्ञानिक पुनर्वास हो सकता है।

टिक्स के दमन के लिए, विकोरिस्ट का उपयोग दवाओं के निम्नलिखित समूहों में किया जाता है, जैसे कि बेंजोडायजेपाइन (क्लोनाज़ेपम, क्लोराज़ेपेट, फेनाज़ेपम, लॉराज़ेपम और डायजेपाम), एड्रेनोमेटिक्स (क्लोफ़ेलिन, कैटाप्रेस), एंटीसाइकोटिक्स (टियाप्राइड, ओलानज़ापाइन)। हल्के रूपों में, फेनिबट या बैक्लोफेन को विसर्जित किया जा सकता है। भीड़भाड़ की अवधि में, अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जैसे कि फ्लोरोफेनज़ीन, हेलोपरिडोल, पिमोज़ाइड।

Oskіlki सभी tsі liki अर्थ दे सकते हैं कंधे से कंधा मिलाकरयदि आप अन्य चिकित्सा भाषणों के साथ स्थिर नहीं हो सकते हैं और स्थिर होने पर ठंड से रोते हैं (एक परिवहन वाहन द्वारा कारवां में डालना, सम्मान कम करना, उनींदापन), तो मैं उन्हें एक डॉक्टर, एक अच्छे रोगी, और आप से अधिक लिखूंगा नुस्खे के पीछे की बदबू देख सकते हैं।

आज रूस में और घेरा से परे पहले से ही dosvid शल्य चिकित्साटॉरेट सिंड्रोम (एक न्यूरोस्टिम्युलेटर का प्रत्यारोपण), इसे बंद करने के परिणाम का विरोध करना अभी भी दूर नहीं हुआ - एक दिन के बाद, संकेत फिर से दिखाई दिए। इससे पहले, इस तरह के ऑपरेशन के लिए, टॉरेट सिंड्रोम की तुलना में, जीवन के लिए अधिक गंभीर साइड इफेक्ट का एक बड़ा जोखिम होता है।