हेमोक्रोमैटोसिस लक्षण और जैव रासायनिक विश्लेषण। हेमोक्रोमैटोसिस: कारण, लक्षण और उपचार

मरीजों में SLC40A1 जीन (लोकस 2q32) में A77D उत्परिवर्तन (एलेनिन का एस्पार्टिक एसिड में परिवर्तन) होता है, जो परिवहन प्रोटीन फेरोपोर्टिन के संश्लेषण को एन्कोड करता है। बीमारी के सिल पर 60 पुरुषों में और 70 महिलाओं में रहते हैं। क्लिनिकल राइस में - रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स में लार का प्रारंभिक संचय और लार द्वारा ट्रांसफ़रिन संचय के गुणांक में वृद्धि के लिए सेरोटाइपिक फेरिटिन के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि।

नए लोगों पर नवंतज़ेन्या ज़ालिज़ोम।

नवजात हेमोक्रोमैटोसिस अज्ञात एटियलजि की एक बीमारी है। इस प्रकार के हेमोक्रोमैटोसिस और नवजात शिशुओं में जिगर की विफलता की एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर। इसके अलावा, अंतर्गर्भाशयी विकास के हकलाने का खतरा होता है।

बीमारी तेजी से बढ़ती है, जिससे लोगों की बिना देर किए मौत हो जाती है।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस साँस के शरीर में सुप्रा-वर्ल्ड दमन का कारण है (साँस लेना की तैयारी के अनियंत्रित प्रशासन के साथ, बार-बार आंशिक रक्त आधान)।

snuє kіlka vidіv माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस:

• पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस।

  यह उन लोगों में विकसित होता है जो बार-बार बड़े पैमाने पर रक्त आधान या पुराने एनीमिया को सहन कर सकते हैं।

• एलिमेंटरी सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस।

  जिगर के शराबी सिरोसिस वाले रोगी, अफ्रीकी बंटू जनजाति के हेमोक्रोमैटोसिस समूह के सामने झूठ बोलते हैं। बाकी को पहले बंटू का हेमोसिडरोसिस कहा जाता था। इसका कारण शरीर में मादक द्रव्यों के साथ उस अति-विश्व नशा की तुच्छता है, जो विशेष नमकीन जहाजों में तैयार किए जाते हैं।

• मेटाबोलिक सेकेंडरी हेमोक्रोमैटोसिस।

  यह इंटरमेंटल थैलेसीमी के मामले में रोड़ा के बिगड़ा हुआ चयापचय के परिणामस्वरूप विकसित होता है, पोर्टोकैवल बाईपास सर्जरी के बाद यकृत के सिरोसिस वाले रोगियों में, क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस बी और सी में, गैर-अल्कोहल स्टीटोहेपेटाइटिस में, वाहिनी के रुकावट के मामले में। ग्रसनी, पोरफाइरिया की।

• मिश्रित स्ट्रोक के माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस।

  महान थैलेसीमी और अन्य प्रकार के डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया के लिए दोष।

• हेमोक्रोमैटोसिस की महामारी विज्ञान

  हेमोक्रोमैटोसिस के साथ यूरोपीय सिलेबल्स के निवासियों में बीमारी 1:300 से 1:10-12 मामलों तक हो जाती है।

  काली जाति के प्रतिनिधियों में हेमोक्रोमैटोसिस के लिए बीमारी के संकेतक कम हैं, अन्य जातीय समूहों के लोगों में कम (0.14:1000 जनसंख्या); प्रति घंटा, उदाहरण के लिए, मध्य-अवधि tsі चीजों का मूल्य: 0.27:1000 जनसंख्या।

  मंदी के कारण हेमोक्रोमैटोसिस 1.5-3:1000 जनसंख्या की आवृत्ति के साथ होता है। पुनरावर्ती हेमोक्रोमैटोसिस (सभी मामलों में से 95% से अधिक) का सबसे व्यापक रूप एचएफई जीन में दो उत्परिवर्तन द्वारा मध्यस्थ है, जो 6 वें गुणसूत्र (प्रकार I हेमोक्रोमैटोसिस) में स्थानीयकृत है: सी 282 वाई और एच 63 डी।

  प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस की आवृत्ति जनसंख्या का 1:200-500 हो जाती है। 5.4% में, HFE जीन में C282Y उत्परिवर्तन प्रकट होता है; 13.5% में H63D म्यूटेशन है। C282Y उत्परिवर्तन के लिए समयुग्मज - जनसंख्या का 0.25%; H63D उत्परिवर्तन के लिए समयुग्मज - 1.89%।

  उत्परिवर्तन C282Y और H63D 1.9 और 8.1% जनसंख्या के लिए समयुग्मजों की दुनिया में स्पष्ट है। टाइप I हेमोक्रोमैटोसिस अक्सर पिवनिचनॉय यूरोप के निवासियों में होता है। इस प्रकार, आयरलैंड की लगभग 93% जनसंख्या C282Y उत्परिवर्तन के लिए समयुग्मजी है।

  शेष 20 वर्षों में, मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन HLA-A3, -B7, -B14, -A11 (72-78% HLA-A3 और 20-22% HLA-B14) वाले लोगों में रिलैप्स्ड हेमोक्रोमैटोसिस का एक उच्च प्रसार सामने आया था। .

  पुरुष (मुख्य रूप से 40-60 वर्ष की आयु की महिलाओं में) महिलाओं की तुलना में अधिक बार बीमार होते हैं (1.8-3:1)। संयुक्त राज्य अमेरिका में, बीमारी की घटना मध्यम महिलाओं में 0.034% और पुरुषों में 0.68% है।

  पुरुषों में, अधिक बार, महिलाओं में, हेमोक्रोमैटोसिस की ऐसी गंभीर जटिलता को दोषी ठहराया जाता है, जैसे: सेरेब्रोवास्कुलर मधुमेह (15.9 और 7.4% मामलों में), यकृत की सिरोसिस (25.6 और 13.8% मामलों में)। महिलाओं में, अधिक बार, पुरुषों में, लोग रंध्र (64.8 और 425% मामलों) और त्वचा के हाइपरपिग्मेंटेशन (48 और 44.9% मामलों) से पीड़ित होते हैं।

  हेमोक्रोमैटोसिस के नैदानिक ​​लक्षण 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में विकसित होते हैं (बीमारी के सिल पर मध्यम आयु - 51 वर्ष); महिलाओं में - 50 वर्ष के बाद (बीमारी के कान की मध्य आयु - 66 वर्ष)।

  हेमोक्रोमैटोसिस के कारण मृत्यु दर 1.7:10 वर्ष हो गई। घातक उतार-चढ़ाव। शव परीक्षा के परिणामों के अनुसार, पोकाज़निक vshchiy: 3:210 यू। घातक उतार-चढ़ाव।

  50 वर्ष (5.6: 1 मिलियन जनसंख्या) के लिए बच्चों और रोगियों दोनों में हेमोक्रोमैटोसिस के लिए मृत्यु दर। मृत्यु का मुख्य कारण सिरोसिस, लीवर कैंसर, हृदय गति रुकना है।

• नमक चयापचय

  18 वीं शताब्दी में एक व्यक्ति के शरीर के लिए एक महत्वपूर्ण भूमिका स्थापित की जाती है। Zalіzo हेमटोपोइजिस और इंट्रासेल्युलर विनिमय की प्रक्रियाओं में अपरिहार्य है। यह तत्व रक्त के हीमोग्लोबिन के भण्डार में प्रवेश करता है, जो खट्टी और ऑक्सीडेटिव प्रतिक्रियाओं के परिवहन के लिए कार्य करता है। ज़ालिज़ो, मायोग्लोबिन और हीमोग्लोबिन का एक गोदाम होने के कारण, साइटोक्रोम और एंजाइम के गोदाम में प्रवेश करता है, जो ऑक्साइड-ऑक्साइड प्रतिक्रियाओं में भाग लेते हैं। वक्ता: ज़ालिज़ो।

  शरीर में लार का सामान्य भंडार परिपक्व महिलाओं के लिए 300-1000 मिलीग्राम और परिपक्व पुरुषों के लिए 500-1500 मिलीग्राम है।

  वयस्कों के लिए पूरक आवश्यकता पुरुषों के लिए 10 मिलीग्राम और महिलाओं के लिए 20 मिलीग्राम है। यह महत्वपूर्ण है कि सेवन की इष्टतम तीव्रता प्रति डोबा 10-20 मिलीग्राम है। नमक की कमी विकसित हो सकती है, क्योंकि शरीर में इस तत्व का सेवन 1 मिलीग्राम / खुराक से कम होगा।

  योनि, हीमोग्लोबिन की सांद्रता और डिपो के आकार के आधार पर शरीर में लार की मात्रा परती तरीके से बदलती है। एरिथ्रोसाइट्स को प्रसारित करने में सबसे बड़ा डिपो हीमोग्लोबिन, ज़ोक्रेमा है। यहां लार का भंडार शरीर के द्रव्यमान, रक्त में हीमोग्लोबिन की स्थिति और एकाग्रता तक भिन्न होता है और कुल लार का लगभग 57% हो जाता है, जो एक व्यक्ति के शरीर में जमा होता है। उदाहरण के लिए, लोगों का वजन 50 किलोग्राम होना महत्वपूर्ण है, जिनके रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा 120 ग्राम / लीटर है, वे 1.1 ग्राम की हीम अपर्याप्तता की मात्रा में हो सकते हैं। लार के ऊतक पूल में मायोग्लोबिन और क्रायचिटोल और एंजाइमों में लार का आवश्यक अंश शामिल होता है। दालान का लगभग 9% मायोग्लोबिन में स्थित है। Іsnuє "लैबिल पूल" - रीसर्क्युलेशन का एक स्वीडिश घटक, जिसमें कोई शारीरिक या क्लिटिनल सर्कुलेशन नहीं होता है।

  पर्याप्त भोजन और चिकित्सा न केवल सेवन की कमी को ठीक कर सकती है, बल्कि सेवन के भस्म भंडार को भी बहाल कर सकती है। बेज़पेक्ने स्पोज़िवान्न्या लिज़ा आहार खाद्य- 45 मिलीग्राम प्रति डोबा तक।

  लार की दैनिक खपत प्रति दिन लगभग 1 मिलीग्राम हो जाती है। मूल रूप से, बदबू हर्बल पथ के माध्यम से उत्सर्जित होती है: आंत की उपकला कोशिकाओं का उतरना (0.3 मिलीग्राम प्रति डोबा), माइक्रोब्लीडिंग और पेट की खपत। ज़ालिज़ो का उपयोग त्वचा की उपकला कोशिकाओं और खंड से एक छोटी सी दुनिया (0.1 मिलीग्राम प्रति डोबा से कम) के विलुप्त होने के लिए भी किया जाता है।

  पर स्वस्थ लोगइन नुकसानों की भरपाई शरीर से हवा के अवशोषण के तरीके के कारण होती है। सूर्य का सामान्य संतुलन योग के नियमन की एक महत्वपूर्ण दुनिया द्वारा समर्थित है। यह अकार्बनिक है, जैसा कि होना चाहिए, खट्टा खोल के रस के साथ घुलनशील और आयनित होता है, और खारा और केलेटेड रूपों को भी कम करता है। भाषण, जो कम आणविक भार केलेट नमक (जैसे एस्कॉर्बिक एसिड, ज़ुकोर और अमीनो एसिड) के साथ बनता है, लार से गीला होता है। स्थिर कारक और इमोविर्नो अंतर्जात परिसर का सामान्य श्लुनकोवी स्राव, जो हॉल के अवसादन में सुधार करने में मदद करता है, जो पीछे स्थित है, छोटी आंत के पोखर पीएच में।

  हॉल का द्विसंयोजक रूप अधिक विविध है, निचला त्रिसंयोजक रूप है। इस प्रकार, छोटी आंत के स्कुटेलम तक पहुंचने के लिए म्यूकस बॉल को अधिक आसानी से पार करना आसान होता है। वहां इसे एक त्रिसंयोजक प्रवेश द्वार के लिए ऑक्सीकरण किया जाता है, एंटरोसाइट में पहली कम आशा।

  एपिथेलियल क्लिटिन की झिल्ली में, यह रिसेप्टर प्रोटीन से बंधा होता है, जिसे क्लिटिन में स्थानांतरित किया जाता है। आंतों के एपिथेलियोसाइट्स के साइटोसोल में एपोट्रांसफेरिन अपर्याप्तता के अवशोषण को प्रभावित कर सकता है। Shvidkіst zbіlshuєtsya zalіza i, ymovіrno, tse की कमी के साथ एक नियामक भूमिका निभाता है, अगर एक नए की आवश्यकता बढ़ जाती है, तो somktuvannya zalіza के लिए आसान है।

  बड़ी लार, क्योंकि यह आंतों के लुमेन से अवशोषित होती है, छोटे अणुओं के रूप में एपिथेलियोसाइट्स के माध्यम से जल्दी से प्रवेश करती है। प्लाज्मा में प्रवेश करने वाली लवण को सेरुलोप्लास्मिन द्वारा ऑक्सीकृत किया जाता है, जो फेरोक्सिडेज़ की तरह कार्य करता है, और फिर ट्रांसफ़रिन द्वारा अंतर्ग्रहण किया जाता है। जिम रास्ता, डोबा के लिए 20-30 मिलीग्राम सेवन करने के लिए कहें। साइटोसोलिक लार का एक हिस्सा, जो परिवहन क्षमता को पार करता है, एपोफेरिटिन के साथ जुड़कर फेरिटिन बनाता है। फेरिटिन से निकलने वाली लार की मात्रा को संचलन में लाया जा सकता है, लेकिन श्लेष्म झिल्ली के थक्कों में बड़ी मात्रा में छोड़ दिया जाता है, बदबूदार डॉक आंतों के लुमेन में नहीं डूबते हैं। लसीका वाहिकाओं तक सीधी पहुंच नगण्य है। फेरिटिन को कई प्रकार के क्लिटिन द्वारा संश्लेषित किया जाता है, लेकिन अधिक महत्वपूर्ण रूप से यकृत और प्लीहा के क्लिटिन द्वारा, जो शरीर में मुख्य भंडारण डिपो हैं। फेरिटिन संश्लेषण की दर को इंट्रासेल्युलर तरल पदार्थ द्वारा नियंत्रित किया जाता है, और सक्रिय स्राव या सीरम एंडोसाइटोसिस के माध्यम से स्रावित फेरिटिन का हिस्सा परिसंचरण में खपत होता है, और रक्त में घूमने वाले फेरिटिन की मात्रा, तरल पदार्थ के भंडार का संकेत देती है।

  इस प्रकार, लार के परिवहन और जमाव को ट्रांसफ़रिन, ट्रांसफ़रिन रिसेप्टर और फ़ेरिटिन द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

  लैक्टोफेरिन, ट्रांसफ़रिन की संरचना के समान, और हीम-बाइंडिंग प्रोटीन, हेमोपेक्सिन, लार के बाद के तीव्र चरणों में भी जोड़े जाते हैं।

  इनलेट के संतुलन का मुख्य नियामक SHKT में इनलेट के अवशोषण की दर है। शरीर में वायु की कमी होने पर अवशोषण की प्रक्रिया तेज हो जाती है और अधिक होने पर यह घट जाती है। लार का सोखना छोटी आंत में होता है और विशेष रूप से ग्रहणी के एंटरोसाइट्स में तीव्र होता है।

  गुहा को भिगोने की प्रक्रिया पॉलीपोटेंट क्लिटिन-उन्नत कोशिकाओं के प्रवास से शुरू होती है, जो आंतों के क्रिप्ट के बीच में होती हैं, विली में। अंतिम चरण में, कोशिकाओं के मोर्चों को परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में बदल दिया जाता है, जो हॉल के परिवहन के लिए तैयार होता है।

  एक स्वस्थ व्यक्ति के शरीर में नमक का चयापचय।

  आंत्र पथ में, कुल 1 मिलीग्राम / दिन अवशोषित होता है। इसलिए, हॉल में मुख्य आवश्यकता एरिथ्रोसाइट्स के योग पुन: उपयोग के संतुलन के लिए संतुष्ट है, जो शरीर में हॉल के संतुलन का समर्थन करते हुए क्षय हो जाती है, और पुन: उपयोग की प्रक्रिया गहन रूप से आगे बढ़ती है।

  एचसीटी से अवशोषण के बाद, इसे प्लाज्मा में ले जाया जाता है, सबसे महत्वपूर्ण रूप से ट्रांसफ़रिन से जुड़े इंजेक्शन के रूप में। नडाल लाइसो-ट्रांसफ़रिन कॉम्प्लेक्स ट्रांसफ़रिन रिसेप्टर 1 (RTf1) के साथ इंटरैक्ट करता है, जो विभिन्न अंगों, यकृत और एरिथ्रोपोएटिक कोशिकाओं में मौजूद होता है।

  लार-ट्रांसफेरिन कॉम्प्लेक्स के सेवन की अवधि 60-90 मिनट से अधिक नहीं होती है। एक मजबूत एरिथ्रोपोएसिस के साथ, परिसर की संतृप्ति की अवधि को 10-15 मिनट तक छोटा कर दिया जाता है। सामान्य दिमाग में, अधिक लार होती है (जो आंतों (5%) से आती है और मोनोन्यूक्लियर मैक्रोफेज (95%) की प्रणाली में पुराने एरिथ्रोसाइट्स के पुनर्चक्रण से), ट्रोन्सफेरिन द्वारा ले जाया जाता है, सिस्टिक मस्तिष्क में परिवर्तित हो जाता है, डिवाइन ले रहा है हीमोग्लोबिन के संश्लेषण में भाग।

  में पुटीय मस्तिष्कज़ालिसो-ट्रांसफ़रिन कॉम्प्लेक्स एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों के साइटोप्लाज्म में प्रवेश करता है; हीम को हीमोग्लोबिन में बदल दिया जाता है और नए एरिथ्रोसाइट के गोदाम में, यह सिस्टिक मस्तिष्क को भर देता है।

  ट्रांसफ़रिन लार को सिस्टिक ब्रेन तक ले जाने की प्रक्रिया में कटाई में 10-20 गुना समय लगता है। आज, एक परिपक्व व्यक्ति के शरीर में, 0.8% परिसंचारी एरिथ्रोसाइट्स परिवर्तित हो जाते हैं। त्वचा में, 1 मिलीलीटर रक्त में 1 मिलीग्राम मौलिक लार होता है। एरिथ्रोसाइट्स के अग्रदूतों द्वारा उपयोग नहीं किया जाता है, यह फेरिटिन की उपस्थिति में प्लीहा, यकृत और सिस्टिक मस्तिष्क में संग्रहीत होता है।

  भोजन या नशीली दवाओं के अधिक सेवन के साथ, रक्तप्रवाह में योग के सेवन में बदलाव की परवाह किए बिना, लत विकसित होती है, जिसके लक्षण नैदानिक ​​​​रूप से हेमोलिटिक अवस्था, आंशिक रक्त आधान और हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों में प्रकट होते हैं।

उनमें से एक का प्रभुत्व (अक्सर यकृत का सिरोसिस) बीमारी के प्रारंभिक चरण की विशेषता है, रोगसूचकता भड़क जाती है और टर्मिनल चरण में चेतावनी की तरह लगती है।

प्रगतिशील बीमारियों की दुनिया में, निम्नलिखित नैदानिक ​​​​सिंड्रोम विकसित होते हैं:

• जटिल हेमोक्रोमैटोसिस

  बीमारी के बढ़ने के साथ, रोगी में लीवर सिरोसिस बनने के बाद, लीवर फेलियर के कारण हेमोक्रोमैटोसिस बढ़ सकता है।

  मेज़े में, हेमोक्रोमैटोसिस वाले 30% रोगियों में यकृत कैंसर विकसित होता है। इस वृद्धि की आवृत्ति समय-समय पर बढ़ जाती है। हेमोक्रोमैटोसिस में मृत्यु का सबसे आम कारण हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा है। एक जोखिम її हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों में 200 गुना अधिक, आबादी में मध्य में कम दिखाई दिया। लीवर का कैंसर पहले से ही ज्ञात लीवर सिरोसिस वाले रोगियों में देखा जाता है। हालांकि, कैंसर के लिए जिम्मेदार योग की प्रभावशीलता का संबंध न तो लीवर को हुए नुकसान से है और न ही उपचार की प्रभावशीलता से।

  हेमोक्रोमैटोसिस भी खराब हो सकता है: अतालता, मायोकार्डियल रोधगलन, कंजेस्टिव दिल की विफलता, स्ट्रैवोखोद की फैली हुई नसों से रक्तस्राव, मधुमेह और यकृत कोमी (शायद ही कभी)।

  हेमोक्रोमैटोसिस वाले मरीजों में विभिन्न संक्रमण (सेप्सिस के विकास सहित) विकसित होने की संभावना कम होती है, जो सूक्ष्मजीवों से प्रभावित हो सकते हैं, जो शायद ही कभी स्वस्थ लोगों को प्रभावित करते हैं (उदाहरण के लिए, येर्सेनिया एंटरोकॉलिटिका और विब्रियो वल्निकस)।

हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों का जिगर बड़ा, पतला, चिकना और अक्सर दर्द होता है। निशान की उपस्थिति के लिए या लगातार कार्यात्मक यकृत परीक्षणों के लिए यकृत को बढ़ाया जा सकता है।

रोग के अंतिम चरण में, यकृत का मैक्रोनोडुलर सिरोसिस विकसित होता है; 30-50% रोगी स्प्लेनोमेगाली से पीड़ित हैं।

शकीर के विनाश के संकेत।

25% मामलों में, त्वचा की रंजकता बीमारी का पहला संकेत है। पीली-ग्रे रंग (मेलेनिन की त्वचा के लिए) की त्वचा के हेमोक्रोमैटोसिस के मामले में, उस पर भूरे रंग (कांस्य त्वचा) के रंजकता के धब्बे होते हैं। जब त्सिमू ने जीत हासिल की, तो लिस्कुचा।

त्वचा की रंजकता फैलती है, लेकिन यह त्वचा, गर्दन और सामने के निचले हिस्से की बाहरी सतह पर सबसे अधिक स्पष्ट होती है। स्टाइलिश पक्षआर्टिकुलर अंगों और गर्दन के निशान के क्षेत्र में ब्रश, होमिल्स के निचले शाफ्ट। त्वचा की सिलवटों और डोलों को रंजकता से मुक्त किया जाता है।

विशेषता चेहरे और ट्यूलब (62% मामलों में) पर हेयरलाइन की कमी है।

20% बीमारियों में, रंजकता को शकिर, और म्यूकोसल झिल्ली (उदाहरण के लिए, कठोर त्वचा) के रूप में देखा जाता है।

42% रोगियों में, टिबिया (निचले अंगों की पूर्वकाल सतह पर) का शोष होता है।

लगभग आधे रोगियों में कोइलोनिशिया (चम्मच की तरह, सूजे हुए नाखून) होते हैं।

रक्त मधुमेह।

लगभग 80% रोगियों में इंसुलिन-निर्भर मधुमेह मेलिटस विकसित होता है। इसलिए, बीमारियों में, कुछ लक्षण प्रकट करना संभव है: स्प्रेगु, पॉल्यूरिया।

अंतःस्रावी रोगों की शिथिलता।

हेमोक्रोमैटोसिस को आर्टिकुलर सिलवटों (हाइपोफिसिस के गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन की कमी के कारण) की शिथिलता की विशेषता है, जो अंडकोष के शोष के साथ मनुष्यों में प्रकट होता है, स्थैतिक तनाव, नपुंसकता, एज़ोस्पर्मिया, गाइनेकोमास्टिया, बालों के प्रकार में कमी आती है; महिलाओं को एमेनोरिया, बेजपिडियम है।

आर्थ्रोपैथी।

25-50% रोगियों में आर्थ्रोपैथी विकसित होती है; ज्यादातर 50 साल से अधिक उम्र की बीमारियों में। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में, हाथों के झुके हुए कूबड़ देखे जाते हैं, विशेष रूप से II और मेटाकार्पोफैंगल कूबड़। नडाल प्रगतिशील पॉलीआर्थराइटिस प्रोमेन्यू-ज़ाप'यास्तकोवे, स्टेग्नोवे और कोलेने सुग्लोबी पर फैल सकता है। लोम की कठोरता धीरे-धीरे विकसित होती है। आर्थ्राल्जिया का अक्सर महान ह्यूमस (ज्यादातर मामलों में, कोलाइटिस) के चोंड्रोकाल्सीनोसिस के साथ निदान किया जाता है।

दिल की विफलता के लक्षण।

हेमोक्रोमैटोसिस वाले 20-30% रोगियों में हृदय रोग के लक्षण देखे जाते हैं: कार्डियोमायोपैथी और वृद्धि (पुरानी हृदय विफलता, अतालता) - अधिकांश कारण के अंशयुवा रोगियों की मौत।

अक्सर कंजेस्टिव दिल की विफलता (दाएं या बाएं हाथ) विकसित होती है। इसके साथ दिल तेजी से बढ़ता है।

हृदय की लय में विभिन्न गड़बड़ी के संकेत हो सकते हैं: उदाहरण के लिए, सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल और पैरॉक्सिस्मल टैचीअरिथमिया; inodі - merekhtinnya आलिंद फिब्रिलेशन, अलिंद फिब्रिलेशन और एक अलग चरण के एट्रियोवेंट्रिकुलर नाकाबंदी।

• हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण, जो अक्सर शारीरिक अनुवर्ती के साथ देखे जाते हैं

  लक्षण	आवृत्ति (%)
  हिपेटोमिगेली	60-85
  जिगर का सिरोसिस	50-95
  त्वचा की रंजकता	40-80
  गठिया	40-60
  रक्त मधुमेह	10-60
  तिल्ली का बढ़ना	10-40
  विपदान्य बालों वाली	10-30
  वृषण शोष	10-30
  डाइलेटेड कार्डियोम्योंपेथि	0-30

फेरिटिन की कमी से लार की कमी वाले एनीमिया में लार की कमी हो जाती है।

• रक्त सीरम में ट्रांसफ़रिन के बजाय नामित।

  ट्रांसफ़रिन के स्थान में परिवर्तन न केवल हेमोक्रोमैटोसिस का प्रमाण हो सकता है, बल्कि क्षति, सूजन, या पुरानी सूजन या घातक सूजन के परिगलन का भी हो सकता है, विशेष रूप से निचले आंत्र पथ के; नेफ्रोटिक सिंड्रोम के बारे में; स्पैडकोवी एट्रांसफेरिनमिया; कई मायलोमी।

  शरीर में एस्ट्रोजन में वृद्धि (उदाहरण के लिए, गर्भावस्था, मौखिक गर्भ निरोधकों के साथ) या हॉल की कमी के लिए ट्रांसफ़रिन में वृद्धि का संकेत दिया जा सकता है (ट्रांसफ़रिन में वृद्धि को अक्सर एनीमिया की उपस्थिति से बदल दिया जाता है)।

• Zagalnoї zalіzozv'yazuvalї zdatnostі sirovatki की नियुक्ति।

  आदर्श पर, ज़गलना ज़गलना ज़ालिज़ोज़्व'याज़ुवलना ज़दतनिस्ट सिरोवत्का 2.50-4.25 मिलीग्राम / लीटर या 44.8-76.1 μmol / l बन जाते हैं। हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, यह संकेतक बदल जाता है।

• ट्रांसफ़रिन इनलेट (NTZ) में वृद्धि के लिए rozrachunk गुणांक का पदनाम।

  लार के साथ ट्रांसफ़रिन संचय का गुणांक rozrachunkovy value [NTJ = (zagalna sirovatka / Total zagalna zagalna zatnistka syrovatka x100%)। हालांकि, एनटीजे में वृद्धि न केवल हेमोक्रोमैटोसिस, विटामिन बी 6, अप्लास्टिक एनीमिया, हाइपोक्रोमिक एनीमिया में कमी और वाहिनी और छोटी आंत की घातक सूजन का संकेत हो सकती है।

  हेमोक्रोमैटोसिस का एक महत्वपूर्ण प्रयोगशाला संकेत एनटीजेड गुणांक में वृद्धि है: पुरुषों में यह 60% से अधिक है, महिलाओं में यह 50% से अधिक है। हेमोक्रोमैटोसिस के साथ, संकेतक 90% (आदर्श में, 25-35%) तक पहुंच सकता है। 90% बनने की विधि की संवेदनशीलता; विशिष्टता - 62%।

• डेस्फेरल टेस्ट।

  Tse doslіdzhennya आपको खाड़ी द्वारा स्थानांतरण की पुष्टि करने की अनुमति देता है। अंतःशिरा 0.5 ग्राम deferoxamine (Desferal) के बाद खंड से दालान का अतिरिक्त उत्सर्जन सामान्य स्तर (0-5 mmol / dobu), और 3-8 mg या अधिक से अधिक हो जाता है।

  डेस्फेरल के साथ एक परीक्षण, जो लार के भंडार में सुधार करता है, जिसे जुटाना आसान है, नकारात्मक परिणाम दे सकता है, उदाहरण के लिए, एस्कॉर्बिक एसिड की कमी के साथ। हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगियों में, एस्कॉर्बिक एसिड अवशोषण को बढ़ाता है और लार की विषाक्तता को बढ़ाता है, जिससे आसानी से एकत्रित लार के डिपो की कमी हो सकती है, जिसे डिसफेरल टेस्ट में देखा जा सकता है।

• आणविक आनुवंशिक विश्लेषण करना

  हेमोक्रोमैटोसिस का आणविक आनुवंशिक निदान एचएफई जीन के दो व्यापक उत्परिवर्तन - सी 282 वाई और एच 63 डी के पदनाम पर आधारित है, जो रोग के विकास से जुड़े हैं। निदान 2-4 दिनों के बाद किया जाता है। आपको हेमोक्रोमैटोसिस की स्पस्मोडिक प्रकृति की पुष्टि करने और लार से भारी होने की माध्यमिक प्रकृति को बाहर करने की अनुमति देता है।

  घटते हीमोक्रोमैटोसिस का निदान HFE जीन (C282Y या H63D) के समयुग्मजी उत्परिवर्तन की उपस्थिति के लिए स्थापित किया गया है, या जब मुड़े हुए विषमयुग्मजी प्रकट होते हैं (C282Y और H63D के अधिक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन) रोगियों में रोम के साथ भारी होने के प्रयोगशाला संकेतों के साथ। स्वस्थ लोगों की आबादी में विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन C282Y और H63D का अलगाव 10.6% और 23.4% की आवृत्ति के साथ अनजाने में, जाहिरा तौर पर बढ़ जाता है; इन उत्परिवर्तनों की उपस्थिति, रुके हुए हेमोक्रोमैटोसिस के निदान के लिए उपयुक्त नहीं है।

  आणविक आनुवंशिकीना dіagnostika हेमोक्रोमैटोसिस हेमोक्रोमैटोसिस के बीमार klіnіchnoyu रोगसूचकता में आयोजित किया जाता है कि / abo प्रकार vіdhilennyami pokaznikіv metabolіzmu zalіza के लिए pіdtverdzhennya / dіagnozu स्पष्ट और takozh में रॉडिच में वे doknіnіchnoyu वे mekonovanystiki की ऐसी बीमारियों के लिए।

  C282Y उत्परिवर्तन के साथ 90% होमोज़ाइट्स में अधिक कम वृद्धि हुई रोड़ा की अभिव्यक्ति विकसित होती है, जो बदले में एक वयस्क रोगी में सूखे वजन के 4500 एमसीजी (या 80 मिमीोल) प्रति 1 ग्राम से अधिक यकृत ऊतक में एक रोड़ा का संकेत देती है। 5% से कम फोल्डिंग हेटेरोजाइट्स का लाभ उठाएं।

• • ग्लोब्यूल्स की एक्स-रे परीक्षा।

    पर रेडियोलॉजिकल फॉलो-अपहाइपरट्रॉफिक ऑस्टियोआर्थराइटिस के लक्षण (सिस्ट के स्क्लेरोटिक सबकॉन्ड्रल सतहों में सिस्टिक परिवर्तन, सबचोंड्रल एक्सपेंस की आवाज़ से सबकोन्ड्रल कार्टिलेज का एक्सयूडीशन, डिफ्यूज डिमिनरलाइजेशन, कैल्सीफिकेशन और सिनोवियल कैल्सीनोसिस के हाइपरट्रॉफिक प्रसार)

  • खाली पेट के अंगों का सीटी स्कैन।

    फॉलो-अप के परिणामस्वरूप, हॉलवे के जमा होने के बाद यकृत ऊतक की मोटाई में वृद्धि और हेमोक्रोमैटोसिस की उपस्थिति पर संदेह करना संभव है। हालांकि, जैसा कि भूरे रंग की लार का रूबर्ब 5 गुना से भी कम है, इस पद्धति की मदद से लार से भारी होने के संकेतों को प्रकट करना असंभव है। हेपेटोकेल्युलर कार्सिनोमा के निदान को रद्द करने के लिए लिवर सीटी भी किया जाता है।

  • खाली पेट के अंगों का एमआरआई।

    संकेतों पर हेमोक्रोमैटोसिस के लिए एक बीमार व्यक्ति का जिगर गहरा भूरा या काला हो सकता है। लार के साथ आंतरिक अंगों के एक महत्वपूर्ण आक्रमण के साथ हेमोक्रोमैटोसिस के निदान में एमआरआई सूचनात्मक है। हालांकि, इस अनुवर्ती के संचालन को ऊतक के नमूनों की आगे की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ यकृत की बायोप्सी लेने के लिए आवश्यक नहीं कहा जा सकता है। हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के निदान को रद्द करने के लिए लिवर एमआरआई भी किया जाता है।

    
    हेमोक्रोमैटोसिस वाले रोगी की एमआरआई छवि पर, जिगर को काले रंग के कम घनत्व के मामले के रूप में देखा जाता है।
  • यकृत बायोप्सी के परिणामों का मूल्यांकन।

• डीफ्रॉस्टिंग की रणनीति

  हेमोक्रोमैटोसिस का निदान यकृत चयापचय के निर्दिष्ट संकेतों पर आधारित होता है, इसलिए तीन घंटे की अवधि के लिए जैव रासायनिक यकृत परीक्षण के रूप में, यकृत सिरोसिस को चरण में प्रेरित करने के लिए, वे सामान्य होते हैं और यकृत के समान संचय के साथ संबंध नहीं रखते हैं। द लीवर।

  हेमोक्रोमैटोसिस के लिए प्रयोगशाला संकेतों में निम्नलिखित परिवर्तनों को पैथोग्नोमोनिक माना जाता है:

  • रक्त सीरम की मात्रा में 54-72 µmol/l तक की वृद्धि।
  • फेरिटिन के बजाय वृद्धि - 900 एमसीजी / एल से अधिक।
  • सिरोवत्का की लार ग्रंथियों का कम ठहराव 40 μmol / l से कम है।
  • रक्त सीरम ट्रांसफ़रिन में कमी 2.6 g/l से कम है।
  • 60% से अधिक रोड़ा द्वारा ट्रांसफरिन ट्रांसफर गुणांक में वृद्धि (एक रोड़ा बदलाव की उपस्थिति के लिए एक गैर-इनवेसिव सूचनात्मक स्क्रीनिंग परीक्षण द्वारा)।

  चूँकि ट्रांसफ़रिन सांद्रता का गुणांक 45% से अधिक है, तो निदान के अगले चरण में उत्परिवर्तन C282वाई और/या एच63डी की उपस्थिति के लिए आनुवंशिक रूप से रोगी का परीक्षण किया जा सकता है।

  यदि रोगी उत्परिवर्तन C282Y, H63D के लिए समयुग्मजी है, या यदि हम उत्परिवर्तन C282Y/H63D के लिए विषमयुग्मजी मुड़े हुए हैं, तो पुनरावर्ती हेमोक्रोमैटोसिस का निदान पुनर्प्राप्ति योग्य माना जाता है। अवसाद के रोगियों में निदान को सत्यापित करने के लिए लिवर बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है।

  Yakschko Vm_st Peznikovichi एंजाइम pereznogo norma, VMIST Feritina Messa 1000 μg / l TA Vіk Pazіnta Messa 50 Rockіv, फिर bіopsіji Pechinka खर्च करना आवश्यक है, Svorіza के Pechinks का दौरा करना आवश्यक है, एक प्रकार का गुलाब-इन- कानून याक वेद्निका उपनाम (इम्पोली / जी सुखिनो वाग) बीमार होने के बिंदु पर (चट्टानों पर)। जैसा कि यकृत लार सूचकांक 1.9 से अधिक है, पुनरावर्ती हेमोक्रोमैटोसिस का निदान बहाल किया जा सकता है।

• हेमोक्रोमैटोसिस का विभेदक निदान

  हेमोक्रोमैटोसिस का विभेदक निदान ऐसी बीमारियों के साथ किया जाना चाहिए:

  बीमारी	आगे बढ़ने का तंत्र
  थैलेसीमिया, साइडरोबलास्टिक एनीमिया, जन्मजात डिसेरिथ्रोपोएटिक एनीमिया	गैर-संक्रामक एरिथ्रोपोएसिस + रक्त आधान
  रक्त आधान, खारा तैयारियों का इंजेक्शन, बाउंट्स सिंड्रोम।	लार का अधिक संपर्क + आनुवंशिक कारक
  एट्रांसफेरिनमिया, सेरुलोप्लास्मिन की कमी	परिवहन और चयापचय में दोष
  पिज़्न्या शकीर्ना पोर्फिरीया
  स्पैडकोव हीमोलिटिक अरक्तता	एचएफई जीनोम से जुड़ा विरासत में मिला है
  मद्यपान, गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस, पोर्टोकैवल शंट	आहार सेवन का बढ़ा हुआ अवशोषण
  स्थानीय साइडरोसिस (लीजेनेवियल, यकृत)	एरिथ्रोसाइट्स का डायपेडेसिस, क्रोनिक इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस

हेमोक्रोमैटोसिस एक बीमारी है, क्योंकि यह लार के चयापचय को प्रभावित करती है, जो शरीर में अत्यधिक लार का कारण बनती है। पता लगाएँ कि योग क्या कहता है, लक्षण और उल्लास।

इसमें कोई शक नहीं कि लीवर हमारे शरीर के सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है। मुख्य कार्यों में रक्त शर्करा के गठन, ग्लाइकोजन के संश्लेषण, मादक पेय और अन्य पेय के प्रसंस्करण, रक्त से घरों के अवशोषण की भविष्यवाणी करना संभव है ...

टिम भी कम नहीं है, उसके पास जिगर की कई बीमारियां हैं, क्योंकि वे यकृत में डाल सकते हैं, खासकर बिना बीच के। एक अच्छा बट हेमोक्रोमैटोसिस है, उदाहरण के लिए, बीमारी, लेकिन हम स्पैडकोविक या नबुतिम हो सकते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस क्या है?

हेमोक्रोमैटोसिस एक परिवर्तन है, क्योंकि यह हमारे शरीर में खराब चयापचय की विशेषता है। ज़ैव का कहना है कि यह हमारे शरीर का एक महत्वपूर्ण घटक है, क्योंकि हम चाहते हैं कि हमारे सभी अंग सही ढंग से काम करें। अनुमानों के अनुसार, रक्त में रक्त की सही मात्रा 4 या 5 ग्राम के करीब ली जा सकती है, जो हीमोग्लोबिन में देखी जाती है।

हालांकि, मस्तिष्क को इस तथ्य की विशेषता है कि शरीर एक परेशान करने वाला तत्व नहीं है और इसलिए, पूरे हर्बल पथ में बाढ़ के सुपर-वर्ल्ड स्तर में वृद्धि का कारण बनता है। त्से वे लोग जो अधिक लूट सकते हैं नकारात्मक इंजेक्शनहमारे स्वास्थ्य पर, और विशेष रूप से यकृत के कामकाज पर।

हेमोक्रोमैटोसिस एक बीमारी है, क्योंकि यह अलग-अलग उम्र के लोगों को प्रभावित करती है। Vіn लगभग 200-300 लोगों में से एक के आसपास रह सकता है और अधिक बार यह लोगों में अधिक आम है, क्योंकि महिलाओं के पास zavdyaki योनि पाने के अन्य तरीके हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस का कारण क्या हो सकता है?

अब, चूंकि हम पहले से ही जानते हैं कि हेमोक्रोमैटोसिस क्यों विकसित होता है, हम यह बताना चुनते हैं कि क्या कारण हैं:

• अपराध की दुनिया भर में शांति। यह मादक पेय शराब की बड़ी खुराक की उपस्थिति की विशेषता है। इसलिए, चूंकि मदिरा बड़ी संख्या में स्वीकार की जाती है, यह संभव है कि यह व्यक्ति हेमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित हो।
• हेपेटाइटिस सी। लीवर का वायरस भी रक्तचाप में वृद्धि का कारण बन सकता है।
• रक्त आधान। यदि कोई व्यक्ति किसी भी कारण से अवैयक्तिक आधान से इनकार करता है, तो पूरी प्रक्रिया को उस बिंदु तक ले जाया जाना चाहिए जहां जमा जमा होना शुरू हो जाता है।
• ट्रांसफ़रिन के उत्पादन में कमी। ट्रांसफ़रिन वह प्रोटीन है जो शरीर के माध्यम से लार के परिवहन का काम करता है। हालांकि, समस्याओं को दोषी ठहराया जाता है, अगर कोई व्यक्ति प्राकृतिक रैंक से प्रोटीन का स्राव नहीं करता है, जिससे हेमोक्रोमैटोसिस की स्पष्ट अभिव्यक्ति होती है।

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण परती समय में बदल सकते हैं, यह इस बात पर निर्भर करता है कि रोग कितना फैला है। उसके लिए योगो याकोमोगा श्विदशे को नियुक्त करना और भी महत्वपूर्ण है। सबसे व्यापक लक्षणों में:

• जिगर की विफलता: हेमोक्रोमैटोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक वे हैं जो हेपेटोमेगाली प्रतीत होते हैं। त्से का अर्थ है कि जिगर के बाएं हिस्से में सूजन हो जाती है, जिससे जलोदर हो सकता है, सूजन हो सकती है और ज़ोव्तिनित्सा हो सकता है।
• बहुत अधिक सूर्य विभिन्न हृदय रोगों के माध्यम से भी जमा हो सकता है, जो एक वर्ष में हृदय गति रुकने से मर सकता है। मैं इसका सबसे अधिक लक्षण बनने जा रहा हूं और इसलिए मैं बहुत परेशान हूं।
• ऊपरी बांह का हाइपरपिग्मेंटेशन: हेमोक्रोमैटोसिस में ऊपरी बांह का अधिक हाइपरपिग्मेंटेशन अधिक स्पष्ट हो जाता है, जिसमें अधिक स्पष्ट डार्क टोन होता है। अपने बालों की तस्वीरें लेना भी सामान्य है।

टिपी हेमोक्रोमैटोसिस

जैसा कि सिल के सिल को सौंपा गया है, हेमोक्रोमैटोसिस के दो अलग-अलग प्रकार हैं: एक स्पैडकोवी (सबसे चौड़ा) और एक नेबुटियम। नीचे हम मुख्य शक्तियों के बारे में जानते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस गिरना

स्पैडकोवी हेमोक्रोमैटोसिस - ऑटोसोमल रिसेसिव टाइप (या रिसेसिव गिरावट) के आनुवंशिक रोग, जिसका अर्थ है कि अपराध की अभिव्यक्ति के लिए पिता और माता दोनों को दोष देना है; इसलिए दोनों पिता जीन ले जा सकते हैं।

अनुमान के मुताबिक, 20-25 लोगों की त्वचा में एक जीन होता है, और इसका मतलब है कि हमें लीवर की बीमारी हो सकती है, क्योंकि यह और भी व्यापक है।

हेमोक्रोमैटोसिस के एक उपसमुच्चय में एचएफई प्रोटीन के जीन में दो उत्परिवर्तन की पहचान की गई, जिसमें C282Y और H63D शामिल हैं। परिणामों के अनुसार, अनुमानों से परे, यूरोप में, 60 से 100% प्रभावित रोगियों में दोनों पुरुषों (समयुग्मजी C282वाई) में C282वाई जीन में गिरावट या एक विषमयुग्मजी में सी282वाई जीनों में से एक में एच63डी जीन में गिरावट है। .

प्राइडबनी हेमोक्रोमैटोसिस

शरीर में हवा की मात्रा को बढ़ाने के लिए, अपने स्वयं के कई विशिष्ट कारणों से, विकारों और राज्यों की विस्तृत श्रृंखला के कारण, इसे माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है।

हेमोक्रोमैटोसिस की उपस्थिति का सबसे अधिक कारण होने वाले कारणों में से, आप अनुमान लगा सकते हैं:

• जिगर की बीमारी, जैसे जिगर की मादक बीमारी या हेपेटाइटिस सी।
• शराब से पुरानी राहत, जो जिगर को संक्रमित करती है।
• विकोनन्न्या किल्कोह रक्त आधान।
• ट्रांसफ़रिन की जन्मजात कमी।
• पोर्फिरिया शकीर्ना तर्दा।
• नवजात हेमोक्रोमैटोसिस।
• एसरुलोप्लास्मिनमिया।
• नादमिरने स्पोझिवन्न्या ज़ालिज़ा

हेमोक्रोमैटोसिस के लिए उपचार क्या है?

ओस्सिल्की हेमोक्रोमैटोसिस हमारे शरीर में लार की एक उच्च खुराक की विशेषता है, जाहिर है, समान घटक को बदलना आवश्यक होगा। किसके लिए निम्नलिखित संकेतों का बीमा कराना आवश्यक है:

• शराब से जल्दी ठीक होना। रेड या रेड वाइन जैसे कुछ पेय पदार्थों की रिकवरी हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बन सकती है। इसलिए, पहले लक्षण दिखाई देते ही इसे लेने की सलाह दी जाती है।
• अद्वितीय सफेद पसलियों और समुद्री भोजन। रीबा भी खाड़ी का एक अटूट dzherel है। हॉल के स्तर को कम करने के लिए उसके लिए अगले घंटे योग करना आवश्यक होगा। उन्हीं को मोलस्क या विटामिन सप्लीमेंट की जरूरत होती है, जिन्हें या तो विटामिन सी से दंडित किया जाना चाहिए।
• हॉल से कुचले गए ट्रेमाइट पॉडेड बर्तन। सबसे पहले, यह तथ्य कि यह प्रसंस्करण और हेरफेर इस तथ्य को जन्म दे सकता है कि विपदकोवो का यह तत्व बाद में हमारे लिए तुलनीय है।

हेमोक्रोमैटोसिस एक कारण (आनुवंशिक) बीमारी है, जो हॉल के गलत आत्मसात से जुड़ी है। यह सूक्ष्मजीव आंतों से बहुत अधिक गीला हो जाता है, जिसके बाद यह बहुत अधिक हो जाता है। धातु हृदय में, हृदय में, गड्ढे में जमा हो जाती है। जिगर विशेष रूप से दृढ़ता से स्थानांतरित हो गया है। सरप्लस के संचय के बाद, कानों के अंग रसदार होते हैं, उनकी कोशिकाएं अपने कार्यों को दूर करने में असमर्थ होती हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस क्या है

हेमोक्रोमैटोसिस, अन्यथा, जैसा कि वे इसे कहते हैं, कांस्य मधुमेह - यहां तक ​​​​कि एक दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी। हेमोक्रोमैटोसिस एक पुनरावर्ती पॉलीसिस्टमिक बीमारी है, जो मनुष्यों में शरीर में अतिरिक्त हवा के अनियंत्रित संचय के कारण होती है।

पहले लक्षणों को 40 साल बाद दोषी ठहराया जाता है। लोग अधिक महत्वपूर्ण रूप से बीमार हैं। रोग शरीर में गंभीर परिवर्तनों से प्रभावित होता है, और असामयिक उल्लास के मामले में, इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

कारण और विभिन्न विकृति

प्राथमिक और माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के बीच भेद। मुख्य प्रकार की बीमारी हेमोक्रोमैटोसिस टाइप 1 है (इसे इडियोपैथिक हेमोक्रोमैटोसिस भी कहा जाता है)। आनुवंशिक क्षति के परिणामस्वरूप पैथोलॉजी विकसित होती है। लोगों के अंग ज़ालिज़ो जमा करने लगते हैं। शरीर में लार की मात्रा 3-4 ग्राम के मानक पर 20 ग्राम तक बढ़ जाती है। भाषण की अधिकता अंगों में पाई जाती है, एक हेमोसिरेडिन वर्णक में बदल जाती है, जिससे कोशिकाएं उज्जवल दिखती हैं।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस उन्नत किस्मों में आम है:

• आधान के बाद - रक्त आधान के बाद;
• चयापचय - हीमोग्लोबिन, ऑन्कोलॉजिकल रोगों में प्रोटीन अणुओं में से एक के संश्लेषण के उल्लंघन के मामले में, सबड्यूरल डक्ट, थैलेसीमी की वाहिनी के घनास्त्रता के मामले में बिगड़ा हुआ चयापचय से जुड़ा हुआ है;
• एलिमेंटरी - पुरानी जिगर की बीमारी के साथ;
• ज़मीशन - ऐसे लक्षणों के साथ जो विभिन्न प्रकार के एनीमिया और थैलेसीमी में मौजूद हो सकते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षण

लीवर, सबस्कैपुलर सैक, कार्डियक म्यूकस में थैली और योगो के संचय में वृद्धि से जुड़े लक्षणों के साथ भ्रम का प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस। तमन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति के रोग:

• लगातार कमजोरी और हठ;
• रेज़का व्रत वागा;
• शकीरी के ज़ायवा रंजकता, क्षेत्रों में उस संख्या के बीच, याकी धब्बा नहीं (पहवी, पैर), साथ ही पुराने निशान के क्षेत्रों पर;
• संचार मधुमेह;
• दिल की विफलता, अतालता;
• स्थैतिक खिंचाव को कम करना।
• विपदन्ना बालों वाली;
• नाखूनों की विकृति।

लक्षण लेख चिह्न द्वारा प्रतिष्ठित हैं। तो, लोग अक्सर नपुंसकता, टेस्टिकुलर एट्रोफी से पीड़ित होते हैं। महिलाओं में, यह ध्यान दिया जाता है कि कोई निष्कासन, एमेनोरिया नहीं है।

निदान के तरीके

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान बढ़े हुए मंदी के कारकों पर आधारित है: कुछ रिश्तेदारों में समान लक्षण होते हैं।

उन्होंने एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण दिया। महत्वपूर्ण लक्षण, जिसे हेमोक्रोमैटोसिस के बारे में ध्यान दिया जाना चाहिए, रक्त में є zbіlshennya एकाग्रता जिसमें जैव रासायनिक अध्ययन में ट्रांसफ़रिन की एकाग्रता पर ध्यान देना आवश्यक है, जो हेमोक्रोमैटोसिस की उपस्थिति या उपस्थिति को इंगित करता है।

ट्रांसफरिन एक प्रोटीन है, जिसके कार्यों के लिए यह रक्त में लार के संक्रमण में प्रवेश करता है। दूसरी ओर, एक कम एबो, एक उच्च प्रकाश चिंता के लिए एक ड्राइव बन जाता है, बीमारी की संभावना की ओर इशारा करते हुए शार्प।

मैं शरीर को एक वास्तविक पूर्वानुमान दूंगा। बायोप्सी में अतिरिक्त पंचर के लिए, इसे हॉल के बजाय इंगित किया जाता है। एकाग्रता जितनी अधिक होगी, जीवित रहने की भविष्यवाणी उतनी ही अधिक होगी।

हेमोक्रोमैटोसिस के स्पैडकोवी चरित्र को आणविक आनुवंशिक बाधा के घंटे के तहत बहाल किया जाता है।

निम्नलिखित उपकरणों को प्रयोगशाला परिणामों में जोड़ा जाता है:

• खाली गर्भाशय ग्रीवा के अंगों का अल्ट्रासाउंड;
• इकोसीजी;
• जिगर का एमआरआई;
• ग्लोब्यूल्स की रेंटजेनोग्राफी।

हेमोक्रोमैटोसिस का उपचार

Oskіlki spadkovy hemochromatosis - आनुवंशिक प्रकार की बीमारी, चिकित्सा, zdatnoi usunut कारण, नहीं। हालांकि, अन्य तरीके, जो एक लक्षण को बदल सकते हैं या प्रेरित कर सकते हैं, इसे आसान बनाने और बीमारियों की स्थिति में सुधार करने में मदद करते हैं। उपचार एक जटिल में किया जाता है, जिसमें रक्त छानने की विधि, चिकित्सा तैयारी, विशेष आहार शामिल है।

तैयारी

चिकित्सा देखभाल, ऐसे लोगों की मदद के लिए, वे अतिरिक्त ज्यादतियों को बचाते हैं, अपने गोदाम में डिफेरोक्सामाइन स्टोर करते हैं। Vіn pov'yazuє इओनी ज़ालिज़ा टा उन्हें अनुभाग से बाहर ले जाते हैं। अक्सर हम किसी बीमारी के लक्षणों के इलाज के लिए Desferal का इस्तेमाल करते हैं। आंतरिक और आंतरिक रूप से ड्रॉपवाइज पाठ्यक्रम शुरू करने के लिए योग।

यह भी सौंपा गया है लक्षणात्मक रूप से लिकुवन्न्याऐसे व्यक्ति की मदद के लिए सर्कुलेटरी डायबिटीज के लक्षणों का इस्तेमाल किया जाता है और दिल का इलाज किया जाता है।

रक्तपात

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों को रोकने का सबसे अच्छा तरीका रक्तपात (फ्लेबोटोमी) का उपयोग करना है। प्रक्रिया शरीर में अतिरिक्त अतिरिक्त मात्रा को कम करती है। विधि zastosovuєtsya DVіchі एक दिन के लिए। एक रक्तपात के लिए लगभग 450 मिली रक्त पंप किया जाता है। हल्के एनीमिया के लक्षण दिखाई देने तक प्रक्रिया जारी रखें। हेमोक्रोमैटोसिस का ऐसा उपचार 2-3 वर्षों तक जारी रहता है।

आहार और जीवन शैली

हेमोक्रोमैटोसिस के साथ एक स्वस्थ आहार इलाज का एक हिस्सा हो सकता है। आहार से, खाद्य उत्पादों को साफ करें। पौष्टिक समुद्री भोजन शामिल है, मांस घिरा हुआ है। काली रोटी सहित आहार में बोरोशनियन मिलाया जाता है।

नौसिखियों में रहने वाले न्यूनतम मात्राशराब। महत्वपूर्ण रूप से चिकन का बीमार होना आसान बनाता है।

इसे काली चाय और कवी पीने की अनुमति है। बदबू टैनिन के भाषण का बदला लेने के लिए है, जो शरीर को इसे सोखने के लिए प्रोत्साहित करती है। टॉम, जैसे कि उसे महान धातु से चोट लगने का मौका मिला हो, आप उन्हें चाय और कवोई, साथ ही दूध भी खिला सकते हैं।

हेमोकोरेक्शन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीके

सुप्रा-अधिशेष लार के लक्षणों का उपयोग साइटोफेरेसिस की अतिरिक्त नई प्रक्रिया के लिए किया जाता है। रक्त एक चैनल के साथ सीधा होता है। इसी समय, शकिडलिविह भाषणों से एंजाइमेटिक, क्लिटिनस वेयरहाउस और शुद्धिकरण में परिवर्तन होता है, जिसमें शामिल हैं:

• विषाक्त पदार्थ;
• एंटीबॉडी;
• चयापचय क्षय के उत्पाद;
• अतिरिक्त कोलेस्ट्रॉल।

यकृत के हेमोक्रोमैटोसिस को एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकोरेक्शन प्रक्रिया से पहले संकेतों की सूची में शामिल किया गया है। हेमोकोरेक्शन के सभी तरीकों की अपनी विशेषताएं हैं:

1. लिम्फोसाइटोफेरेसिस। लिम्फोसाइट्स रक्त से उठते हैं, वे साइटोकाइन प्रोटीन द्वारा सक्रिय होते हैं। पुरानी सूजन को दूर करने में मदद करने का एक तरीका।
2. प्लास्मफेरेसिस। रक्त के नमूने के बाद, प्लाज्मा को तत्वों में विभाजित किया जाता है। प्लाज्मा को विषाक्त पदार्थों और भाषण विनिमय के उत्पादों से शुद्ध किया जाता है और प्लेट को चालू किया जाता है।
3. फोटोफोरेसिस। रक्त के घटकों को पराबैंगनी परिवर्तनों का जलसेक दिया जाता है।
4. प्रतिरक्षण। रक्त इम्युनोसॉरबेंट के माध्यम से पारित किया जाता है। ऐसे में एंटीबॉडी और एंटीजन नजर आते हैं।
5. क्रायोफेरेसिस। प्रक्रिया प्लास्मफेरेसिस के समान है। ठण्डे प्लाज्मा से अधिक ठंड, विषैले पदार्थ दिखाई देते हैं।

तुरंत लिकुवन्न्या

जिगर की तह खराब होती है, जैसा कि अक्सर हेमोक्रोमैटोसिस के रोगियों में होता है, यह उन्हें जीवन के लिए बहुत कम आशा देता है। ऐसे व्यक्ति की मदद के लिए एक घंटा जीवित रहने का एकमात्र तरीका प्रत्यारोपण है। लिवर प्रत्यारोपण सबसे जटिल और सबसे महंगा ऑपरेशन है। सर्जरी के बाद, गैर-नगण्य लक्षणों की उपस्थिति संभव है। इसलिए डॉक्टर कार्डिनल तरीकों को रोके बिना, उस प्रक्रिया के चेहरे पर बीमारों को दूर करने की कोशिश करते हैं।

लोक और वैकल्पिक तरीके

शरीर में हवा की मात्रा को कम करने और बीमारी के लक्षणों को कम करने के लिए चिकित्सा के लोक तरीके अपरिहार्य हैं।

अतिरिक्त उपचार के लिए जड़ी-बूटियों और औषधीय चयनों के उपयोग की संभावना कम है। लोक व्यंजनों, नेक चेहरों की तरह, प्रति-संकेत देने की अनुमति नहीं है, आनन्दित होने से पहले फाहेवों की देखभाल करने की सिफारिश की जाती है।

संभावित व्यंजन:

• जुबिलेंट संग्रह की तैयारी के लिए, बाउड्री की घास, डबरोवनिक, सफेद बबूल के फूल और काले बड़बेरी का चयन करना आवश्यक है। 1 टेस्पून के लिए एक बार में ज़मीशती। एल त्वचा सामग्री, उबलते रेड वाइन का 0.5 लीटर डालें। Vіdstoyuvati sumіsh 2 साल, फिर protsіditi और ​​दिन में 3 बार, 50 मिली।
• बर्डॉक की जड़ के बराबर भाग, ब्लैकबेरी के पत्ते, सेंटौरी की घास, डबरोवनिक, शॉल और मैं एक ही बार में बहस करते हैं और 1 लीटर ओक्रोप 2 बड़े चम्मच में काढ़ा करते हैं। चयन। लगभग 3 साल तक भिगोएँ, फिर आगे बढ़ें। 3 बड़े चम्मच डालें। प्राकृतिक शहद और दिन में 3 बार, 1 गिलास पिएं।
• हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों के खिलाफ एक और मटमैला उपाय पोलीना, पत्तियों का चुनाव है बालों वाले पहाड़, चेरी के फल, जड़ी-बूटियाँ काली शोवकोवित्सा, लकड़ी, बॉक्सवुड। सरसों की जड़ी-बूटियों को काटने की जरूरत है, 1 लीटर भिंडी 2 बड़े चम्मच में पीसा जाता है। शांत हो जाओ, शांत हो जाओ। पिवस्कलींकी दिन में 3 दिन लें।

शरीर के लिए प्रभाव

प्रारंभिक अवस्था में, रोग स्पष्ट लक्षण नहीं देता है। उस बीमारी के बारे में शिकायत करने के लिए रोगी को बुलाओ। शरीर में अधिक से अधिक गंभीर लक्षणों के साथ, अधिक से अधिक परेशान करने वाले लक्षण होते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है:

• सिरोसिस;
• over-farbuvannya शकीर;
• हार्मोनल असंतुलन।

शरीर में नमक की अधिक मात्रा होने से लीवर हमसे पीड़ित होता है। हेमोक्रोमैटोसिस उत्तेजित कर सकता है। हेपेटोसाइट्स (यकृत कोशिकाएं) मर जाती हैं, जो रोबोटिक अंग को नुकसान पहुंचाती हैं। Vіn vykonuvati svoї zavdannya schodo zneshkodzhennya विषाक्त भाषणों को रोकें। यह शरीर के गंभीर नशा, जिगर को बहुत नुकसान और सबसे पहले सिरोसिस को जन्म देना चाहिए।

हेमोक्रोमैटोसिस का बढ़ना वही लक्षण है, जैसे रोबोटिक हृदय में लय और अन्य श्वास में व्यवधान।

त्वचा के प्रतीत होने वाले असामान्य संक्रमण में लक्षण होते हैं, जो हेमोसाइडरिन की उपस्थिति के कारण होता है - एक गहरे पीले रंग का भाषण। कांस्य वर्णक आड़, हाथों, वंक्षण अवसादों और सुंदर जननांगों की त्वचा को कवर करता है।

40% बीमारियों में, गठिया के लक्षण होते हैं - सूजन वाले क्षेत्रों में। शरीर की नाजुकता कदम दर कदम है।

पूर्वानुमान और रोकथाम

बीमारियों का पूर्वानुमान spіvvіdnositsya z ivnem zaliza, scho संचित, z अवसरों में है मानव शरीर. हेमोक्रोमैटोसिस प्रीटामनी लगातार अतिप्रवाह की प्रगति कर रहा है। लिकुवन्न्या के बिना, लक्षण बढ़ते हैं, अपरिवर्तनीय परिवर्तन आते हैं। खुशी के बिना रोग का निदान अस्वीकार्य है।

जीवन के लिए आधुनिक चिकित्सा zdatna prodovzhiti बीमार का विरोध करें। एक सरल विराम के साथ, बीमारी 10 से अधिक वर्षों तक जीवित रहती है।

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों के बढ़ने की रोकथाम से पहले, कोई देख सकता है:

• zbalansirovanie खाने, zhі के आहार में obmezhennya, scho उस बड़ी संख्या में गोरों की बाढ़ का बदला लेता है;
• v_dmova v_d शराब और निकोटीन;
• एक डॉक्टर द्वारा मान्यता प्राप्त एंटीबायोटिक दवाओं का आरोपण;
• पहले लक्षण दिखाई देने पर हर्बल अंगों और रक्त की बीमारियों का उपचार।

हेमोक्रोमैटोसिस के ओस्सिल्की लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं, न कि डॉक्टर के वार्टो नेहटुवती स्कोरिचनिम प्रोफिलैक्टिक टिप्स।

साहित्य

• चेरेनकोव, वी। जी। क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी: नवच। पॉसबनिक सिस्टम pіslyadiplom। डॉक्टरों/वी. जी चेरेनकोव। - राय। तीसरा, सही। वह डोड। - एम .: एमके, 2010. - 434 पी .: आईएल।, टैब।
• इलचेंको ओ.ओ. Zovchny mikhur और zhovchnyh तरीके की बीमारियां: डॉक्टरों के लिए मदद। - दूसरा दृश्य।, रेव। वह डोड। - एम।: TOV "Vydavnitstvo "चिकित्सा सूचना एजेंसी", 2011. - 880 पी .: आईएल।
• तुखतेवा एन.एस. पित्त कीचड़ की जैव रसायन: ताजिकिस्तान गणराज्य के विज्ञान अकादमी के चिकित्सा विज्ञान / गैस्ट्रोएंटरोलॉजी संस्थान के एक उम्मीदवार के वैज्ञानिक स्तर के स्वास्थ्य पर शोध प्रबंध। दुशांबे, 2005
• लिथुआनियाई, आई. लेकिन। झोव्चनोकाम्याना ख्वोरोबा, कोलेसिस्टिटिस और उनसे जुड़े रोग (रोगजनन के लिए पोषण, निदान, उपचार) / आई। ए। लिटोव्स्की, ए। वी। गोर्डिएन्को। - सेंट पीटर्सबर्ग: SpetsLіt, 2019। - 358 पी।
• डाइटोलॉजी / एड। ए यू बारानोव्स्की - देखें। 5 वां - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2017. - 1104 पी .: इल। - (श्रृंखला "डॉक्टर का साथी")
• पोदिमोवा, एस.डी. जिगर की बीमारियां: डॉक्टरों के लिए सहायता / एस.डी. पिडिमोव। - राय। 5-वे, पुनर्विक्रय। वह डोड। - मॉस्को: टीओवी "मेडिकल इंफॉर्मेशन एजेंसी", 2018। - 984 पी .: आईएल।
• शिफ, यूजीन आर। हेपेटोलॉजी का परिचय / यूजीन आर। शिफ, माइकल एफ। सोरेल, विलिस एस। मेड्रे; सिद्ध अंग्रेज़ी से लाल के लिए। वी. टी. इवाशकिना, ए.ओ. बुवेरोवा, एम.वी. मेवस्की। - एम .: जियोटार-मीडिया, 2011. - 704 पी। - (श्रृंखला "शिफ के लिए जिगर की बीमारी")।
• रेडचेंको, वी.जी. नैदानिक ​​​​हेपेटोलॉजी के मूल तत्व। जिगर और पित्त प्रणाली की बीमारी। - सेंट पीटर्सबर्ग: "विदावनित्सवो बोली"; एम .: "विदवनित्सवो बिनोम", - 2005. - 864 पी .: आईएल।
• गैस्ट्रोएंटरोलॉजी: डोवेदनिक / लाल रंग के लिए। ए.यू. बारानोव्स्की। - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2011. - 512 पी .: आईएल। - (श्रृंखला "नेशनल मेडिकल लाइब्रेरी")।
• लुताई, ए.वी. निदान क्रमानुसार रोग का निदानऔर नक़्क़ाशी के अंगों के रोगों का उपचार: हेडिंग गाइड / ओ.वी. लुताई, आई.ए. मिशिना, ए.ए. गुडुखिन, एल। वाई। कोर्निलोव, एस.एल. आर्किपोवा, आर.बी. ओर्लोव, ओ.एम. ओलुत्स्का। - इवानोवो, 2008. - 156 पी।
• अखमेदोव, वी.ए. प्रैक्टिकल गैस्ट्रोएंटरोलॉजी: डॉक्टरों के लिए एक गाइड। - मॉस्को: टीओवी "मेडिकल इंफॉर्मेशन एजेंसी", 2011. - 416 पी।
• आंतरिक बीमारियां: गैस्ट्रोएंटरोलॉजी: कक्षा के काम के लिए एक गाइड और 6 वें वर्ष के छात्रों के लिए विशेषता 060101 - दाईं ओर / शैली पर: मिकोलाएवा एल.वी., खेंडोगिना वी.टी., पुतिनत्सेवा आई.वी. - क्रास्नोयार्स्क: टाइप करें। KrasDMU, 2010. - 175 पी।
• रेडियोलॉजी (प्रोमेनेवा डायग्नोस्टिक्स और प्रोमेनेवा थेरेपी)। लाल के लिए। एम.एम. टकाचेंको। - के .: बुक-प्लस, 2013. - 744 पी।
• इलारियोनोव, वी.वाई., साइमनेंको, वी.बी. आधुनिक तरीकेफिजियोथेरेपी: सामान्य अभ्यास के डॉक्टरों के लिए एक गाइड (पारिवारिक डॉक्टर)। - एम: वैट "विदावनित्सवो" मेडिसिन ", 2007. - 176 पी .: आईएल।
• शिफ, यूजीन आर। मादक, दवा, आनुवंशिक और चयापचय संबंधी रोग / यूजीन आर। शिफ, माइकल एफ। सोरेल, विलिस एस। मेड्रे: सिद्ध। अंग्रेज़ी से लाल के लिए। एन. ए. मुखिना, डी.टी. अब्दुरखमनोवा, ई.जेड. बर्नेविच, टी.एम. लोपाटकिनो, ई.एल. तनाशचुक। - एम: जियोटार-मीडिया, 2011. - 480 पी। - (श्रृंखला "शिफ के लिए जिगर की बीमारी")।
• शिफ, यूजीन आर। लीवर का सिरोसिस और slaknennya। लीवर प्रत्यारोपण / यूजीन आर। शिफ, माइकल एफ। सोरेल, विलिस एस। मेड्रे: प्रो। अंग्रेज़ी से लाल के लिए। वी.टी. इवाशकिना, एस.वी. गोटे, वाई.जी. मोइस्युक, एम.वी. मेवस्की। - एम: जियोटार-मीडिया, 201 वां। - 592 पी। - (श्रृंखला "शिफ के लिए जिगर की बीमारी")।
• पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी: मेडिकल छात्रों के लिए हैंडबुक। विश्वविद्यालय / एनएम ज़ैको, यू.वी. बट्स, ओ.वी. ओटमान टा इन; लाल के लिए। एन.एम. ज़ैको और यू.वी. बिट्स्या। - तीसरा दृश्य।, रेव। वह डोड। - के .: "लोगो", 1996. - 644 पी .; आईएल.128.
• फ्रोलोव वी.ए., ड्रोज़्डोवा जी.ए., कज़ांस्का टी.ए., बिलिबिना डी.पी. डेमुरोव ई.ए. पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी। - एम .: वैट "वैदवनित्सवो "इकोनॉमी", 1999. - 616 पी।
• मिखाइलोव, वी.वी. पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी के फंडामेंटल: डॉक्टरों के लिए सहायता। - एम .: मेडिसिन, 2001. - 704 पी।
• आंतरिक चिकित्सा: 3 खंडों में सहायक - टी। 1 / .M। अमोसोवा, ओ। हां बाबक, वी.एम. जैतसेवा और मैं; लाल के लिए। प्रो ओ.एम. अमोसोवा। - के।: मेडिसिन, 2008. - 1064 पी। + 10 एस। गिनती सहित
• गेवोरोन्स्की, आई.वी., निकिपोरुक, जी.आई. अंगों की कार्यात्मक शारीरिक रचना हर्बल सिस्टम(बुडोवा, रक्त की आपूर्ति, संक्रमण, लसीका जल निकासी)। सिर सहायक। - सेंट पीटर्सबर्ग: एल्बी-एसपीबी, 2008. - 76 पी।
• सर्जिकल बीमारी: Pdruchnik। / ईडी। एम.आई. चचेरा भाई। - एम .: जियोटार-मीडिया, 2018। - 992 पी।
• सर्जिकल बीमारी। बीमार के लिए हेल्पर: हेड हेल्पर / चेर्नौसोव ए.एफ. टा इन - एम .: अभ्यास मेडिट्सिना, 2016। - 288 पी।
• अलेक्जेंडर जे.एफ., लिस्चनर एम.एन., गैलाम्बोस जे.टी. मादक हेपेटाइटिस का प्राकृतिक इतिहास। 2. दीर्घकालिक पूर्वानुमान // आमेर। जे गैस्ट्रोएंटेरोल। - 1971. - वॉल्यूम। 56.-पी. 515-525
• Deryabina N. V., Ailamazyan E. K., Voinov V. A. योनि के कोलेस्टेटिक हेपेटोसिस: रोगजनन, क्लिनिक, उपचार // जे। प्रसूति रोग विशेषज्ञ। वह दस्ता। रोग 2003. नंबर 1.
• पाज़ी पी।, स्कैग्लिआरिनी आर।, सिघिनोल्फी डी। और इन। पित्त पथरी रोग की व्यापकता को नियंत्रित करने के लिए गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ विधि: एक केस-कंट्रोल अध्ययन // आमेर। जे गैस्ट्रोएंटेरोल। - 1998. - वॉल्यूम। 93. - पी। 1420-1424।
• माराखोवस्की यू.के. Zhovchnokam'yana बीमारी: प्रारंभिक चरणों के निदान के लिए लागत द्वारा // अंजीर। पत्रिका गैस्ट्रोएंटेरोल।, हेपेटोल।, कोलोप्रोक्टोल। - 1994. - टी। IV, नंबर 4। - एस। 6-25।
• हिगाशिजिमा एच।, इचिमिया एच।, नाकानो टी। और इन। बिलीरुबिन का विघटन मानव पित्त में कोलेस्ट्रॉल, फैटी एसिड और म्यूकिन के सह-अवक्षेपण को तेज करता है- इन विट्रो अध्ययन // जे। गैस्ट्रोएंटेरोल। - 1996. - वॉल्यूम। 31.-पी. 828-835
• शर्लक एस।, डूले जे। लीवर और ज़ोवचनिह ट्रैक्ट्स का संक्रमण: प्रति। अंग्रेज़ी से / ईडी। जेडजी एप्रोसिन, एन.ए. मुखिना। - एम .: जियोटार मेडिसिन, 1999. - 860 पी।
• ददवानी एस.ए., वेत्शेव पी.एस., शुलुटको एएम, प्रुडकोव एम.आई. झोव्चनोकाम्याना रोग। - एम .: देखें। बूथ "विदर-एम", 2000. - 150 पी।
• याकोवेंको ई.पी., ग्रिगोरिव पी.वाई.ए. जिगर की पुरानी बीमारी: निदान और उपचार // रस। शहद। ज़ूर - 2003. - टी। 11. - नंबर 5. - एस। 291।
• सादिव, ओलेक्सी जिगर और निरोक की सफाई। आधुनिक और पारंपरिक तरीके। - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2012. - 160 पी .: आईएल।
• निकितिन I.G., कुज़नेत्सोव S.L., Storozhakov G.I., पेट्रेंको N.V. तीव्र एचसीवी हेपेटाइटिस के लिए इंटरफेरॉन थेरेपी के दीर्घकालिक परिणाम। // रॉस। पत्रिका गैस्ट्रोएंटरोलॉजी, हेपेटोलॉजी, कोलोप्रोक्टोलॉजी। - 1999, वी। IX, नंबर 1। - पी। 50-53.

हेमोक्रोमैटोसिस एक दुर्बल करने वाली बीमारी है जो हवा के बिगड़ा हुआ चयापचय की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप शरीर के ऊतकों में इस तत्व का सतही संचय होता है (3-4 आर के मानदंड के लिए 20 आर से अधिक)। रोग के संकेत के लिए नोसोलॉजिकल रूप का नाम सबसे अधिक विशेषता प्रतीत होता है - त्वचा के दोषों और आंतरिक अंगों की गहन प्रस्तुति।

हेमोक्रोमैटोसिस के लिए विशिष्ट लक्षण परिसर को पहले 19 वीं शताब्दी के दूसरे भाग में वर्णित किया गया था।

सांख्यिकीय आंकड़ों के लिए, जनसंख्या में हेमोक्रोमैटोसिस की घटना 0.33% हो जाती है।

समानार्थी: वर्णक सिरोसिस, कांस्य मधुमेह।

जिगर के ऊतकों में लार का ओवरवर्ल्ड संचय

कारण उस कारक जोखिम

पुनरावर्ती हेमोक्रोमैटोसिस का कारण आनुवंशिक रूप से प्रेरित स्केलिंग है, जो जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो शरीर में पिगमेंट के आदान-प्रदान के मुख्य चरण होते हैं (C282Y और H63D)।

माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस का गठन होता है और एंजाइम सिस्टम की रुकावट की शुरुआत होती है, जो शरीर में हवा के आदान-प्रदान में होती है। मुख्य विकृति जो माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के विकास की ओर ले जाती है:

• दीर्घकालिक वायरल हेपेटाइटिससी टीए बी;
• गैर-मादक स्टीटोहेपेटाइटिस;
• जिगर की सूजन;
• ल्यूकेमिया;
• स्लुइस की वाहिनी की वाहिनी की रुकावट;
• लीवर सिरोसिस;
• थैलेसीमी

ऊतकों और अंगों में लार का संचय जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाले बिस्तरों के विकास का कारण बन सकता है - यकृत या मधुमेह कोमी, जिगर और दिल की विफलता, फैली हुई सतही नसों से खून बह रहा है

एक बीमारी बनाओ

हेमोक्रोमैटोसिस के मुख्य रूप प्राथमिक और माध्यमिक हैं, और प्राथमिक मोनोजेनिक रोग नहीं है। उत्परिवर्तन के प्रकार के आधार पर, प्राथमिक (क्षय) हेमोक्रोमैटोसिस के निम्नलिखित प्रकार प्रतिष्ठित हैं:

• ओटोसोमल रेसेसिव;
• किशोर;
• ऑटोसोमल डोमिनेंट;
• ट्रांसफ़रिन के लिए एक अन्य प्रकार के रिसेप्टर के उत्परिवर्तन के कारण बाध्यकारी।

बीमारी के चरण

हेमोक्रोमैटोसिस निम्नलिखित चरणों में हो सकता है:

1. शरीर के साथ व्यस्तता के बिना।
2. Z vantazhennyam जीव नैदानिक ​​लक्षणों के बिना लार।
3. पैथोलॉजी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के साथ।

लक्षण

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के शुरुआती चरणों में नशा के ऐसे तीव्र नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति की विशेषता है:

• बढ़ी हुई कठोरता, प्रगतिशील कमजोरी;
• भूख में कमी;
• कम शरीर का वजन;
• राज्य के कार्य का अकारण कमजोर होना।

हेमोक्रोमैटोसिस के लिए विशिष्ट लक्षण परिसर को पहले 19 वीं शताब्दी के दूसरे भाग में वर्णित किया गया था।

ऊतकों और अंगों में लार के ओवरवर्ल्ड संचय से कूल्हों और दाहिने उपकोस्टल क्षेत्र में दर्द हो सकता है, ऊपरी बांह का शोष, मनुष्यों में अंडकोष का शोष हो सकता है।

हेमोक्रोमैटोसिस के लक्षणों का क्लासिक त्रय:

• त्वचा की सिलवटों और श्लेष्मा झिल्ली का कांस्य रंजकता;
• संचार मधुमेह;
• लीवर सिरोसिस।

युवा लोगों में बीमारी पर काबू पाने की विशेषताएं

15 से 30 वर्ष की आयु के युवाओं में, हेमोक्रोमैटोसिस का तथाकथित किशोर रूप बनता है, जो यकृत और हृदय की कार्यात्मक गतिविधि को नुकसान से शरीर के हमले की अभिव्यक्ति की विशेषता है।

निदान

हेमोक्रोमैटोसिस के लिए नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​मानदंड:

• संचार मधुमेह;
• अल्पजननग्रंथिता;
• कार्डियोमायोपैथी;
• त्वचा रंजकता।

प्रयोगशाला मानदंड 45% के रूप में और रूप में ट्रांसफ़रिन संतृप्ति का गुणांक है।

निदान की सबसे जानकारीपूर्ण गैर-आक्रामक विधि यकृत की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग है, जो इन क्लिटिनल संरचनाओं में दालान के सुपर-वर्ल्ड संचय के कारण संकेत में कमी की अनुमति देती है।

सांख्यिकीय आंकड़ों के लिए, जनसंख्या में हेमोक्रोमैटोसिस की घटना 0.33% हो जाती है।

उत्सव

हेमोक्रोमैटोसिस के उपचार की मुख्य रोगजनक विधि रक्तपात है, जिसके बाद शरीर प्लीहा की सतही मात्रा को समाप्त कर देता है। लार की निगरानी के लिए औषधीय तरीके भी हैं, जो लार को बांधने वाली दवाओं के उपयोग पर आधारित हैं।

दौरे पर लक्षणात्मक रूप से likuvannya polagaє, संचार मधुमेह की अभिव्यक्तियों को अपनाने के लिए निर्देशित, यकृत और हृदय की कार्यात्मक गतिविधि का समर्थन करता है।

उस विरासत की संभावित वृद्धि

शरीर पर सुप्रा-वर्ल्ड एकाग्रता के स्पष्ट विषाक्त प्रवाह की क्रीम, और ऊतकों और अंगों में इसका संचय दीवारों के विकास का कारण बन सकता है जो जीवन के लिए खतरा है - यकृत या मधुमेह कोमी, यकृत और हृदय की विफलता, गुलाब से रक्तस्राव।

पूर्वानुमान

हेमोक्रोमैटोसिस एक गंभीर बीमारी है, जिसका पूर्वानुमान शरीर में लार के संचय की डिग्री और अंगों और प्रणालियों की रोग प्रक्रिया के लिए विकिरण की प्रतिपूरक संभावनाओं के कारण गिरना है। इसी समय, रोगजनक चिकित्सा विकसित की गई है, जिसे नियमित रूप से किया जाता है, जिससे आप एक दशक तक जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं।

निवारण

ओस्किल्कि प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस Spadkovo zumovleniya, zakhodіv schodo yogo प्रोफिलैक्सिस issnuє नहीं है। माध्यमिक हेमोक्रोमैटोसिस के लिए रोगनिरोधी दृष्टिकोण से पहले, यह संभव है:

• dotrimannya dієti, scho obmezhuє vzhivannya produktіv, zalizo पर समृद्ध;
• नमकीन दवाएं लेना।

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अन्य अंगों में भाषण के आगे संचय के साथ आंतों में आंत के सक्रिय भिगोने के साथ, यकृत के हेमोक्रोमैटोसिस विकसित होता है। बीमारी को रिसेसिव पॉलीसिस्टमिक पैथोलॉजी में लाया जा सकता है, या फिर इसे अन्य बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भरा जा सकता है। क्लिनिक का उच्चारण किया जाता है, यह तीव्र होता है, यह श्लेष्म झिल्ली के कांस्य टिंट द्वारा प्रकट होता है। जटिल - सिरोसिस, कार्डियोमायोपैथी, सिरोसिस मधुमेह, गठिया, राज्य की शिथिलता। निदान स्थापित करने के लिए, विशिष्ट प्रयोगशाला विश्लेषण किए जाते हैं। लिकुवन्न्या रक्तपात पर आधारित है, आहार चिकित्सा और रोगसूचक चिकित्सा के सिद्धांतों पर। संकेत के लिए, प्रभावित अंग का प्रत्यारोपण आर्थ्रोप्लास्टी द्वारा किया जाता है।

रक्त के स्तर में वृद्धि से यकृत रोग हो सकता है, जिसे हेमोक्रोमैटोसिस कहा जाता है।

यह क्या है?

हेमोक्रोमैटोसिस क्या है? यह एक महत्वपूर्ण विकृति है, जिसे एक विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर के कारण कांस्य मधुमेह, रंजित सिरोसिस भी कहा जाता है, जो त्वचा और आंतरिक अंगों के रंजकता की विशेषता है। रोग को आनुवंशिक प्रकार का एक व्यवस्थित रोग माना जाता है, जो एचएफई जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है। बीमारी अक्सर एचएफई जीन के उत्परिवर्तन से जुड़ी होती है, जो छठे गुणसूत्र में संचरित होती है, जिसे पुनरावर्ती हेमोक्रोमैटोसिस कहा जाता है।

इडियोपैथिक हेमोक्रोमैटोसिस पृष्ठभूमि में चयापचय की प्रक्रिया के विघटन से प्रकट होता है जीन उत्परिवर्तन, इस वजह से, ऊतकों में अन्य अंगों (हृदय, हाइपोफिसिस, यकृत, ग्लब्स, पिडश्लुनकोवी) में दूर के संचय के साथ आंतों में भाषण दिया जाता है। होने वाली प्रक्रिया के दौरान, एक पॉलीऑर्गेनिक कमी विकसित होती है। रोग हमेशा सिरोसिस, सुक्रोज मधुमेह और डर्मिस के रंजकता के साथ होता है।

चौड़ाई

आनुवंशिक विकृति के बीच, आवर्ती हेमोक्रोमैटोसिस सबसे व्यापक में से एक है। अधिकतम संख्या vipadkіv ने bіla pivnіchnoї vropi दर्ज किया। रोग की उपस्थिति के दौरान, हेमोक्रोमैटिक जीन का एक विशिष्ट उत्परिवर्तन विकसित होता है, जो पृथ्वी के 5% लोगों के डीएनए में मौजूद होता है, लेकिन यह रोग केवल 0.3% आबादी में विकसित होता है। लोगों के बीच की चौड़ाई 10 गुना, महिलाओं में कम थी। 70% बीमारियों में, 40-60 साल की उम्र में पर्सी लक्षण दिखाई देते हैं।

हेमोक्रोमैटोसिस के उस चरण को तैयार करें

Vіdpovіdno से etiologicheskih faktor_v vrazznyayut:

• प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस, टोबो स्पैडकोवी प्रकार। प्राथमिक रूप रोबोटिक एंजाइम सिस्टम में जन्मजात विकार से जुड़ा होता है, जो आंतरिक अंगों पर आसंजनों के निर्माण को उत्तेजित करता है, जिससे डीएनए के छठे गुणसूत्र में जीन उत्परिवर्तन होता है। आवर्ती रोग के 4 उप-रूप हैं, जो गंभीरता और स्थानीयकरण की डिग्री से अलग हैं:

हेमोक्रोमैटोसिस जन्मजात हो सकता है या जीवन की प्रक्रिया के कारण हो सकता है।

1. ऑटोसोमल रिसेसिव, एचएफई-जुड़े (95% रोगियों में विकसित होता है);
2. किशोर;
3. एचएफई-गैर-संघों की विकृतियां;
4. ऑटोसोमल डोमिनेंट।

• माध्यमिक रोग, टोबो सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस। बीमारी अन्य गंभीर बीमारियों के कारण होती है। एक एंजाइमैटिक कमी है, जो लार के संचय को तेज करेगी, और अधिक:

1. आधान के बाद;
2. आहार;
3. चयापचय;
4. नवजात;
5. मिला हुआ।

हेमोक्रोमैटोसिस के केवल तीसरे दिन में लक्षण लक्षण हो सकते हैं।

प्रक्रिया की प्रकृति के आधार पर, जन्मजात और माध्यमिक बीमारियों के 3 चरण होते हैं:

• मैं - प्रकाश, बिना तनाव के, ताकि हॉल का आदान-प्रदान टूट जाए, कि योग एकाग्रता को आदर्श से लिया जाए;
• II - मध्यम आकार का, s नवंतज़नेयम, एले स्पर्शोन्मुख;
• III - तीव्र लक्षणों के साथ: रंजकता, हृदय की शिथिलता, निरोक, यकृत, चमड़े के नीचे के ऊतक।

कारण और रोगजनन

हेमोक्रोमैटोसिस के विकास को भड़काने वाले कई कारण हैं:

1. खराब मंदी हेमोक्रोमैटोसिस के अज्ञातहेतुक रूप का कारण है। रोग जीन के पुनर्जन्म के माध्यम से विकसित होता है, जो रोग के भाग्य के लिए प्रक्रियाओं को बदल देता है। इस तरह की बीमारी, एचएफई जीन के उत्परिवर्तन की तरह कम हो जाती है।
2. अन्य विकृति, जैसे सिरोसिस, हेपेटाइटिस बी और सी के लिए प्रतिकूल हैं, बुराई सूज जाती हैयकृत के ऊतकों या हेमटोपोइएटिक प्रणालियों में।
3. पोर्टल शिरा पर पोर्टोकैवल शंटिंग से जुड़े सूडाइन ऑपरेशन।
4. पैरेन्काइमल फिल्टर में वसा का संचय शराब के नशे से जुड़ा नहीं है।
5. सबशंट स्लो की हेड कैनाल की रुकावट।
6. विशिष्ट आंतरिक तैयारी की शुरूआत जो लार की एकाग्रता में वृद्धि को भड़काती है।
7. आधान विदेशी जीव एरिथ्रोसाइट्स अपने लिए अधिक तेज़ी से भागते हैं। उनकी मृत्यु के बाद, वे बस गए हैं।
8. स्थायी हेमोडायलिसिस।
9. हीमोग्लोबिन में वृद्धि के कारण होने वाले रोग। योग भंग होने से बड़ी संख्या में मेटाबोलाइट्स स्थापित हो जाते हैं।

मूंछें बिंदु, सबसे पहले, माध्यमिक विकृति विज्ञान के विकास को उत्तेजित करते हैं।

हेमोक्रोमैटिक परिवर्तनों के साथ, अंगों के ऊतकों में लार का सतही संचय देखा जाता है, क्योंकि यह धीरे-धीरे ढहने लगता है। रोग के क्षेत्र में, प्रज्वलन प्रक्रिया शुरू होती है। फोसा के गला घोंटने के लिए रहस्यमय प्रतिरक्षा फाइब्रिन के साथ निशान की प्रक्रिया को सक्रिय करती है। नतीजतन, प्रभावित अंग की फाइब्रोसिस और इसकी अपर्याप्तता विकसित होती है। लीवर सबसे पहले पीड़ित होता है, क्योंकि वह सिरोसिस से पीड़ित होता है।

लक्षण और ओवरबिग

प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस में सिल चरणअपने आप को मत दिखाओ। एक सामान्य कमजोरी और खराब स्वास्थ्य का संभावित विकास। बीमारियों के विकास के साथ, अन्य अंगों के काम को नुकसान के लक्षण प्रकट होते हैं:

हेमोक्रोमैटोसिस रंजकता, पेट में दर्द, सीटी में विकार, सिर दर्द को भड़काता है।

• चेहरे के हिस्से में डर्मिस की रंजकता, पूर्वकाल कंधे के सामने, पूर्वकाल हाथ, नाभि का सफेद, निपल्स और जननांग, क्योंकि यह हेमोसाइडरिन और मेलेनिन की एक छोटी मात्रा से जुड़ा होता है;
• vіdsutnіstyu volosіnnya kolії tuluba;
• अलग-अलग तीव्रता का गैर-स्थानीयकृत पेट दर्द;
• उल्टी, दस्त, भूख में कमी के साथ मतली सहित स्लंक-आंत्र विकार;
• उलझन;
• उनके क्रमिक विरूपण के माध्यम से rukhovoi zdatnosti दोमटों के आदान-प्रदान के लिए।

हेमोक्रोमैटिक परिवर्तनों में सबसे व्यापक लक्षण जटिल पैरेन्काइमा के सिरोसिस के लक्षण हैं, डर्मिस के मजबूत रंजकता के एफिड्स पर सिरोसिस मधुमेह। लक्षण तब प्रकट होते हैं जब रेवेन ज़ालिज़ा 20 ग्राम से अधिक हो जाता है, जो कि शारीरिक मानदंड से 5 गुना अधिक है।

बीमारियों का सिलसिला लगातार जारी है। चिकित्सा के दौरान, अपरिवर्तनीय परिवर्तन और मृत्यु की धमकी देने वाली गंभीर जटिलताओं के लक्षण प्रकट होते हैं।

जटिल और naslіdki

प्रगति की दुनिया में, रोग निम्नलिखित तरीके से विकसित होते हैं:

1. जिगर की शिथिलता, यदि मुख्य कार्य बिगड़ा हुआ है।
2. चाहे वह हृदय की लय में व्यवधान हो या लगातार हृदय की शिथिलता।
3. एक अलग चरित्र की संक्रामक वृद्धि।
4. हृद्पेशीय रोधगलन।
5. वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव, अक्सर स्ट्रैवोखोडे और एसकेटी में।
6. मधुमेह और सिरोसिस की प्रगति के साथ कोमी के मधुमेह और यकृत रोग, जाहिर है।
7. पंखों का विकास, अक्सर यकृत के ऊतकों में।
8. रक्त मधुमेह, जो 75% मामलों में विकसित होता है।
9. हेपेटोमेगाली, अगर मेंहदी पर लीवर बड़ा हो जाता है।
10. स्प्लेनोमेगाली - तिल्ली का बढ़ना।
11. पैरेन्काइमा का फैलाना प्रगतिशील सिरोसिस।
12. आर्थ्राल्जिया, अगर चढ़ना बहुत दर्दनाक है। विशेष रूप से दूसरी और तीसरी उंगलियों पर इंटरफैंगल धक्कों से पीड़ित होते हैं।
13. यौन रोग, जैसे नपुंसकता (मनुष्यों में)। महिलाओं में एमेनोरिया विकसित होता है, जिसके परिणामस्वरूप कामेच्छा में कमी आती है।
14. हाइपोफिसिस घाव और स्को जेड सिम, हार्मोनल कमी।

निदान

हेमोक्रोमैटोसिस के टुकड़े विभिन्न बीमारियों को भड़काते हैं, नैदानिक ​​​​तस्वीर अलग हो सकती है। Otzhe, स्वास्थ्य देखभाल fahivts की विकृति का निदान, इसलिए:

एक त्वचा विशेषज्ञ, मूत्र रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ और अन्य चिकित्सा विशेषज्ञों के साथ एक व्यापक प्रसूति के माध्यम से ही दालान की खराबी का अवशिष्ट निदान करना संभव है।

• गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट;
• हृदय रोग विशेषज्ञ;
• एंडोक्रिनोलॉजिस्ट;
• स्त्री रोग विशेषज्ञ;
• मूत्र रोग विशेषज्ञ;
• रुमेटोलॉजिस्ट;
• त्वचा विशेषज्ञ।

और सभी डॉक्टर रोग की स्थिति का निदान करने में एक ही स्थिति में हैं, उस नैदानिक ​​तस्वीर के कारण की परवाह किए बिना। एक दृश्य निरीक्षण और बीमारी के आकलन के बाद, निदान को स्पष्ट करने और शरीर के लिए कान के महत्व की डिग्री निर्धारित करने के लिए फोल्डेबल प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन का एक परिसर सौंपा गया है।

निदान को विशिष्ट तरीकों से ही रोग की अभिव्यक्ति के लिए निर्देशित किया जाता है, लेकिन विश्लेषण का मानक अनुवाद गैर-सूचनात्मक है। इस दिन, एक पैथोलॉजिकल स्थिति के निदान के लिए एक पोक्रोकोव योजना प्रस्तावित है, जिसमें निम्नलिखित चरण शामिल हैं:

1. ट्रांसफ़रिन के बराबर नामित - एक विशिष्ट प्रोटीन जो शरीर के माध्यम से नमक को स्थानांतरित करता है। मानदंड 44% से अधिक है।
2. रोज़राहुनोक फेरिटिन। मासिक धर्म के बाद और रजोनिवृत्ति के बाद महिलाओं में भाषण का मानदंड अकेले 200 और 300 हो जाता है।
3. नैदानिक ​​रक्तपात। विधि का सार प्लीहा के साथ रक्त की एक छोटी मात्रा का अध्ययन है। बीमारी को बेहतर तरीके से सुनाएं, अगर रक्तप्रवाह में साँस लेना 3 ग्राम कम हो जाए।

प्रयोगशाला के तरीके

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान केवल रक्त परीक्षण और वर्गों के परिणामों के आधार पर करें।

बीमारी के निदान के लिए आवश्यक नैदानिक ​​विश्लेषण, मुंह के निर्दिष्ट स्तर पर ही आधारित होते हैं, जो शरीर के चयापचय में भाग लेता है। निम्नलिखित प्रयोगशाला निदान विधियों को अपनाया जाना चाहिए, जैसे:

• लार एकाग्रता, फेरिटिन, ट्रांसफरिन के लिए विशिष्ट विश्लेषण;
• एक सकारात्मक desferal परीक्षण - बच्चे के गले के साथ एक खंड का अनुवर्ती, जिसे देखा जाना चाहिए;
• zagalnoy zagalnoy zalіzozv'yazuvalnoy रक्त की शक्ति के पतन का आकलन।

निदान की पुष्टि करने के लिए, हेमोसाइडरिन की उपस्थिति पर आगे की अनुवर्ती कार्रवाई के साथ एक पंचर या डर्मिस किया जाना चाहिए। रोग का स्पैडकोवी रूप आणविक आनुवंशिक अध्ययन से दूर किए गए आंकड़ों के आधार पर इंगित किया गया है।

अन्य अंगों को नुकसान की गंभीरता की डिग्री का आकलन करने और रोग का निदान करने के लिए, निम्नलिखित कार्य किए जाते हैं:

• जिगर के नमूने;
• कुकोर और ग्लाइकोसिलेशन हीमोग्लोबिन के लिए जैविक रेडिन का विश्लेषण।

वाद्य तरीके

एक बीमार व्यक्ति की जैविक स्थितियों के नैदानिक ​​​​अध्ययन के लिए डोडाटकोवो, वाद्य ओब्स्टेझेनिया किया जाता है, क्योंकि यह प्रवाह की अधिक सटीक तस्वीर लेने, रोग प्रक्रिया के विस्तार और शरीर में बीमारी के कारण को इंगित करने की अनुमति देता है। किसके लिए सौंपा गया है:

• सुग्लोबिव का एक्स-रे;
• कतार का अल्ट्रासाउंड;
• ईसीजी, एक्सोसीजी;
• एमआरआई, .