अप्लासिया के साथ सिस्टिक मस्तिष्क में क्या देखना है। प्रिदबाना आंशिक चेर्वोनोक्लिटिन्ना अप्लासिया: कारण, लक्षण, उपचार, संकेत, रोग का निदान

अविकासी खून की कमी(एए) या हाइपोप्लास्टिक एनीमिया(समानार्थक, हालांकि जीए सिस्टिक सेरेब्रल हेमोरेज के मामले में अस्तर से प्रभावित नहीं होता है) सिस्टिक ब्रेन (सीएम) की ऐसी पैथोलॉजिकल (सम्मोहन) अवस्था है, यदि नसें सभी लाइनों के थक्कों की उपस्थिति के कारण प्रभावित होती हैं ट्यूमरसेंट प्रोसीसियस ब्लास्ट। परिधि पर, रक्त तत्वों (एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स, थ्रोम्बोसाइट्स) के परिसंचारी रूपों की संख्या में एक भयावह गिरावट है, जो स्वाभाविक रूप से, रोगी के स्वास्थ्य और जीवन के लिए खतरा है।

अप्लास्टिक एनीमिया एक मुड़ा हुआ और महत्वपूर्ण शिविर है, जो कि लिकुवन्न्या को देखने के लिए गंदी है, इसलिए कई बीमारियां डेकिल्कोह टिज़नीव के खिंचाव से मर जाती हैं।इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया, जो में होता है गोस्त्रो नदवाज़्कोї रूप.

एनीमिया - अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक

अप्लास्टिक एनीमिया सबसे अधिक बार जीवन के किसी चरण में बनता है और इन रोग स्थितियों (प्रिडबाना एए) का पहला समूह बन जाता है, इसके अलावा, रोग के विकास के विशिष्ट कारण को शायद ही कभी (इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया) कहा जाता है, अधिक सामान्य कारण है कम होने की संभावना कम (div. एए का एक अन्य समूह जन्मजात और पुनरावर्ती विकृति है, जैसा कि नीचे वर्णित किया जाएगा।

दो समझ के बीच अधिकार की कीमत क्या है "अप्लास्टिक"वह " हाइपोप्लास्टिक एनीमिया", तो बदबू अभी भी है, प्रोटे, कीमत पर आश्चर्यचकित नहीं है, "हाइपो" के मामले में निदान "एप्लास्टिक एनीमिया" के रूप में तैयार किया गया है।

असंगत समानता का सार इस तथ्य में निहित है कि रोगविज्ञान विरोधाभासी हो जाता है:

• Pokhodzhennyam (एए - स्टोवबर सेल, जीए - एक ऑटोइम्यून घटक के उभरे हुए दोष की एक उभरी हुई लंका);
• हेमटोपोइजिस क्षति का चरण (एए - सिस्टिक मस्तिष्क का अप्लासिया, नसें विकराल रूप से हो सकती हैं, एचए - हाइपोप्लासिया, यदि नसें कम हेमटोपोइएटिक हैं, तो यह स्पष्ट रूप से स्पष्ट है);
• बीमारियों के विकास का तंत्र (रोगजनक);
• शराब के दौरे की दक्षता (हाइपोप्लास्टिक एनीमिया के लिए सही ढंग से चुनी गई चिकित्सा एक सफल छूट का कारण बन सकती है, क्योंकि एए तक पहुंचना मुश्किल है);
• भविष्य के जीवन के लिए पूर्वानुमान (एए वाइन के समय में, जाहिर है, कम उत्साहजनक है)।

इससे पहले, दो चरण (अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया) विभिन्न चरणोंएक प्रक्रिया, विभेदक विभेदन - दाएँ fahivtsіv पर, उस पर विकृति विज्ञान के बाद के विवरण में, इसे दूसरे शब्द के रूप में पढ़ा जाता है।

एए का उत्साह अधिक सहयोगी है और दुर्भाग्य से, सफल नहीं है। लिकुवलनया रणनीति के संचालन निर्देश हैं: सिस्टिक मस्तिष्क का प्रत्यारोपण और इम्यूनोसप्रेसर्स का ठहराव. अले सब कुछ क्रम में।

अप्लास्टिक एनीमिया का वर्गीकरण

19वीं शताब्दी की तरह वर्णित बीमारी, लपेटन को बदलना नहीं चाहती है, यहां तक ​​​​कि मानव जाति के नए ज्ञान और शराब उगाने वाले लोगों के लिए उन कारकों के साथ निकट संपर्क के लिए जो स्टॉवबर की क्लितिनी की विषम स्थिति की ओर ले जाते हैं। नतीजतन, बीमारी की घटना वयस्कता से कम है, विकृति विज्ञान के कारण मृत्यु दर, हालांकि और गिरने, प्रत्यारोपण का विकास और नई प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की लोकप्रियता, लेकिन ऐसी दुनिया में नहीं जैसा कोई चाहेगा।

इस घंटे में, दो प्रकार के एए देखे गए हैं, जिनका बदला इस तरह के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के कारणों के आधार पर, अपने स्वयं के कुछ स्थानों के छिड़काव से बदला जा सकता है। झुकने के लिए स्लाइड, रिज़निख जेरेला में क्लासिफ़ेकट्स्या, मैं नहीं चाहता था, अले विद्रिज़्निया, इससे पहले, वर्गीकरण, डायग्नोज़ा तक उठने के लिए विकोरिस्टोवी, आहार के लिए कॉल नहीं करना, क्षणभंगुर) एए - इसके बारे में भी अनुमान लगाया जाएगा नीचे।

ओत्ज़े, देखें:

ए) नबुती रूप:

1. मदद करनाएए, जो 50% मामलों में इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया द्वारा दर्शाया जाता है (यह बिना किसी स्पष्ट कारण के सभी रैखिक हेमटोपोइजिस के गला घोंटने की विशेषता है), अतिप्रवाह के तीन रूप हैं:
   • के बारे में स्ट्रुमिन, जो 2 महीने तक रहता है और 100 बीमारियों की मृत्यु के साथ समाप्त होता है;
   • pіdgostru(हाइपो-एप्लास्टिक एनीमिया एए में अल्पकालिक स्थिरीकरण के साथ और जीए में गंभीर छूट और भीड़ के साथ, 2 महीने और अधिक के बाद बीमारी अपंग);
   • दीर्घकालिकहाइपो- और अप्लास्टिक एनीमिया, जो उल्लेखनीय रूप से शांत हो सकता है, सिस्टिक मस्तिष्क से पीड़ित और एक बीमार व्यक्ति के शरीर का इलाज 3-5 वर्षों में किया जा सकता है, कभी-कभी प्रक्रिया में 10 साल और उससे अधिक की देरी हो सकती है और ओक्रेमीह में उम्र तक लाने के लिए अवसाद।
2. सिस्टिक मस्तिष्क का आंशिक चेर्वोनोक्लिटिन अप्लासिया(पीसीकेए) - एक ऑटोइम्यून प्रकृति का एनीमिया, एरिथ्रोकैरियोसाइटिक बीएम के एंटीजन पर ऑटोएंटिबॉडी के प्रवाह से फंसा, परिणामस्वरूप, काली रक्त कोशिकाओं का उत्पादन दृढ़ता से दबा हुआ है। सबसे आम रूप इडियोपैथिक है, कभी-कभी पीसीसीए का विकास थाइमस ब्लिस्टर (थाइमोमी) की ढलाई के लिए बाध्य होता है। ओकेरेमी लेखक एक और प्रकार के एनीमिया का कारण बताते हैं, जो अधिक उम्र के बच्चों में ही प्रकट होता है - pіdlіtkovy PKKA, एक दोस्ताना ओवरबिग क्या हो सकता है;
3. हेमोलिटिक घटक के साथ हाइपोप्लास्टिक एनीमिया- पोस्टमार्टम परिवर्तनशीलता का निदान करने के लिए, ओस्कोल्की ओकेरेमी लेखक पुष्टि करते हैं कि पैथोलॉजी को पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया के एक चरण के रूप में दिया गया है। हेमोलिटिक घटक के साथ क्रोनिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया रोग के पुनरुत्थान के साथ जुड़ा हुआ है रक्तलायी संकटविशेष रूप से।

बी) जन्मजात और पुनरावर्ती रूप:

1. संवैधानिक रक्ताल्पता Fanconi(ऑटोसोमल रिसेसिव प्रकार की गिरावट, जन्म के समय 4-10 में होमोजाइट्स में प्रकट होती है), दो प्रकारों द्वारा दर्शायी जाती है: 1) अंगों के विकास में सकल विसंगतियों के साथ एनीमिया; 2) छोटे (महत्वहीन) विकासात्मक दोषों के साथ एनीमिया;
2. जोसेफ-डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया(सीएम का कृमि-कोशिका अप्लासिया, गिरावट का प्रकार गैर-विकासात्मक है, यह कमोबेश ऑटोसोमल प्रमुख है, अन्यथा यह गंभीर है, यह ऑटोसोमल रिसेसिव है), रोग पहले भी प्रकट होता है, 2 में 4 महीने तक 3/3 बच्चे, पहली बार एक तिहाई बदबू के संकेत नदी में आते हैं। डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया दो प्रकार का हो सकता है: 1) अंग विकास में विसंगतियों के साथ एनीमिया; 2) विसंगतियों के बिना एनीमिया;
3. एस्ट्रेन-दमशेक की सिमीना हाइपोप्लास्टिक एनीमिया(बच्चों में पारिवारिक हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, जो विकासात्मक दोषों की उपस्थिति के कारण गंभीर हेमटोपोइएटिक घावों की विशेषता है)।

विभिन्न जन्मजात रूपों में ओस्किल्की हाइपोप्लास्टिक एनीमिया मुख्य विकृति के लक्षणों में से एक के रूप में प्रकट होता है, तब तक, रोग बचपन से ही दिखाई देता है, इस काम में इसके लिए संवेदनशीलता का कोई अर्थ नहीं है। चिताचिव, हर चीज के लिए बेहतर, उस रूप की अधिक प्रशंसा करता है, जैसे कि जीवन को खींचकर आप एक इंसान से आगे निकल सकते हैं, उसे पूरी तरह से स्वस्थ बनाने के लिए।

प्रिदबना ए.ए

प्राइडबाना अप्लास्टिक एनीमिया हेमटोपोइएटिक अंग की ऐसी स्थिति है, जिसने कोई संकेत नहीं दिया: पारिवारिक इतिहास ने कुछ भी बुरा नहीं माना, करीबी (और दूर) रिश्तेदारों के बीच कोई बीमारी नहीं है, हालांकि रोगी में कोई जन्मजात दोष नहीं हैं। अले, हेमटोपोइएटिक प्रणाली के सिर के अंग में, रक्त रेखाओं की रक्त कोशिकाएं प्रसारित होती हैं, जो रक्तप्रवाह में फैलती हैं और जीव के सामान्य जीवन को सुनिश्चित करती हैं, जो सूज जाती है। अप्लास्टिक एनीमिया, जो जीवन की प्रक्रिया में होता है, को 4 प्रकारों द्वारा दर्शाया जा सकता है:

नबुतिह एए के लिए, अतिप्रवाह के तीन रूपों की भी पहचान की जाती है, जिसमें त्वचा की स्पष्ट नैदानिक ​​और हेमटोलॉजिकल विशेषताएं होती हैं:

1. Nadvazhnaya रूप (एक नियम के रूप में, ce gostra अप्लास्टिक एनीमिया, जैसा कि यह तेजी से विकसित होता है, यह व्यावहारिक रूप से 100% घातकता देता है);
2. वज़्का;
3. आसान रूप, जैसा कि आप इसे कह सकते हैं, श्विदशे, महत्वहीन, वह क्या है जो उस आत्म-चेतन रोगी के रक्त-निर्माण शिविर के आधार पर उभरते हुए भाव को बदल देता है।

स्टोवबुरोव की कोशिकाओं की विसंगतियों की उपस्थिति, जो तत्वों के सामान्य स्पिवोवारिस्टवो रूपों को जीवन देती है, को विभिन्न कारणों से जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, मुख्य हम जिन पर एक नज़र डालेंगे।

कारण कारक

अप्लास्टिक और हाइपोप्लास्टिक एनीमिया का पूर्ण रूप विभिन्न कारणों से होने वाली पॉलीफैक्टोरियल (पॉलीएटियोलॉजिकल) बीमारी से होता है। बहिर्जात और अंतर्जात कारक) त्से का अर्थ है कि वह चारों ओर से घिरी हुई थी या नहीं, इसके माध्यम से पलक झपका सकती थी, जैसे कि वह सिस्टिक मस्तिष्क के अनुकूल दिखाई दे रही हो।

बहिर्जात कारक:

• चाहे वह संक्रामक एजेंट हो, बचपन के संक्रमणों से शुरू होकर उनके साथ समाप्त हो, जैसे लोगों के साथ लगातार रहना, या फिर आप खुद को एक अलग जगह पर पाएंगे। 0 हमें सिस्टिक मस्तिष्क में रोग प्रक्रिया शुरू करने के लिए शक्तिशाली उत्तेजक के रूप में उपयोग किया जाता है;
• टीकाकरण, शरीर में प्रवेश करने वाले एलर्जी और विषाक्त पदार्थों को इंजेक्ट करना;
• Медикаментозні засоби періодично або постійно приймаються пацієнтом для лікування хронічних захворювань (препарати золота, багато антибіотики, ненаркотичні знеболювальні, у тому числі похідні ацетилсаліцилової кислоти, протитуберкульозні засоби психотропні та заспокійливі ліки, протипухлинні препарати – цитостатики та багато інших);
• रासायनिक स्थानीय भाषा जो विरोब्निकी, कृषि राज्य और परिवहन (प्रकाश (गैसोलीन) और सुगंधित (बेंजीन) कार्बोहाइड्रेट, कीटनाशक कीड़े, पारा वाष्प, नाइट्रिक एसिड, सीसा पतला) द्वारा देखी जाती है;
• nіzuyuche vipromіnyuvannya, KM में porushuє प्रसार और क्लिटिन की परिपक्वता के रूप में, इसके अलावा, बीमारी की आवृत्ति प्रमुखता की ली गई खुराक के साथ संबंधित है;
• अन्य स्थितियों में - उच्च आवृत्तियों के क्षेत्र में और टुकड़े की रोशनी के साथ कंपन सहायक उपकरण के साथ निरंतर काम;
• महत्वपूर्ण शारीरिक चोटें (विशेषकर टीबीआई);
• मनो-अभिघातजन्य स्थितियां (छात्र के बाद, जिन्हें पुराने तनाव के रूप में जाना जाता है)।

अंतर्जात कारण:

• कई अंतःस्रावी घावों ("थायरॉयड", अंडाशय, थाइमस) का बिगड़ा हुआ कार्य;
• इम्यूनोपैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं जो ऊतक को सफलतापूर्वक संलग्न करती हैं (प्रणालीगत कैल्वस वोवचक - वीकेवी, सोजोग्रेन सिंड्रोम, रूमेटोइड गठिया);
• Inodі - vagіtnіst (सच्चाई, बीमारी की आवाज के धीरे-धीरे ढलान के बाद)।

कवक संक्रमण और कृमि के आक्रमण के साथ सिस्टिक-सेरेब्रोसिस्टिक अप्लासिया के गठन के बारे में Krіm tsgogo, vzhe vіdomosti।

रोगजनन का आधार स्टोवबर के क्लिटिनम का ठहराव है (पूर्व या अंतर्जात कारकों के प्रभाव में शारीरिक या कार्यात्मक, मंदी या पृथक्करण), हेमटोपोइएटिक विकास कारकों को नुकसान, असामान्य स्ट्रोमल माइक्रोकिरकुलेशन, जो सामान्य कामकाज की अनुमति नहीं देता है। क्लिटिनम

लक्षण

सिस्टिक-सेरेब्रल हेमटोपोइजिस का दमन, पागलपन से, परिधि पर स्थिति को बदल देता है। एक रक्त परीक्षण पैन्टीटोपेनिया (तत्वों के सभी रूपों की आबादी में तेज कमी) दिखाएगा, जो मनमाने ढंग से, जल्द ही आत्म-कथित रोगी पर दिखाई देगा। इडियोपैथिक अप्लास्टिक एनीमिया कभी-कभी शत्रुतापूर्ण रूपों में होता है: रोग तेजी से शुरू होता है, तेजी से बढ़ता है और व्यावहारिक रूप से अनुत्तरदायी होता है। लेकिन फिर भी, अधिक बार नहीं, ऑफल आता है, धीरे-धीरे खून की तस्वीर बदल रहा है। रोगी लंबे समय तक कुछ भी उल्लेख नहीं करता है, लेकिन प्रक्रिया सुचारू रूप से चलती है, रक्त के स्तर में कमी के लिए अनुकूल होती है। अले गायन के घंटे तक, भले ही महत्वपूर्ण क्षण आए, आपको मदद के लिए मुड़ना चाहिए।

यदि पैन्टीटोपेनिया एक बड़ी गहराई तक पहुँच जाता है, तो खोए हुए गठित तत्वों की संख्या, जैसे कि रक्त में प्रसारित होना जारी है, सामान्य नींद के कार्यों का सामना नहीं कर सकता है, हेमटोपोइजिस का अवसाद लक्षणों के साथ प्रकट होना शुरू होता है:

गोस्ट्रा एनीमिया - बीमारी के एक नाबुटी संस्करण के लिए कॉल करें। अगला, क्या इंगित करें एक गर्म nadvazhka रूप तेजी से प्रगति कर रहा है, इसके साथ लंबे समय तक बहुत सावधानी से लड़ें, गहनता से जीने पर आश्चर्य न करें, गिनी की बीमारियों में आएं।गंभीर एनीमिया अक्सर (10 गुना अधिक बार, दूसरों में कम) उन लोगों में विकसित होता है जो क्लोरैम्फेनिकॉल से खुश थे, जिसे क्लोरैमफेनिकॉल नाम से जाना जाता है।

बीमारी के जन्मजात और पुनरावर्ती रूपों के मामले में, पुरानी क्षति होना अधिक महत्वपूर्ण है।क्रोनिक एनीमिया लंबे समय तक रहता है - कभी शांत हो जाता है, कभी बीमार हो जाता है, बीमार व्यक्ति को जीवन के अवसर से वंचित करता है, लेकिन सभी एक ही इंकोली के टुकड़े बीमारियों से पूरी तरह से राहत देते हैं, तैयार होने के लिए।

उत्सव

विभिन्न प्रकार के एनीमिया का उपचार, सिद्धांत रूप में, परेशान भी नहीं करता है। हालांकि, इसमें कोई शक नहीं है कि औषधीय उत्पादऔर विषाक्त एजेंट, तो चिकित्सा में पहला कदम इन कारकों के साथ किसी भी संपर्क को बाहर करना होगा। अन्यथा, अप्लासिया की शुरुआत के बाद, एक और हमला और फिर, एनाफिलेक्टिक सदमे के विकास के माध्यम से, रोगी को हर चीज से अधिक, इसमें नहीं जाना चाहिए।

यद्यपि अप्लास्टिक एनीमिया में एण्ड्रोजन और कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ चिकित्सा की पहली सफलताओं का विरोध किया गया था, वे स्वतंत्र रूप से उच्चाटन प्रतीत होते थे, लेकिन दवाओं के इन समूहों को एक समान दृष्टिकोण से नहीं देखा जाता है। क्लिनिकल डेडल्स साइक्लोस्पोरिन-ए और एएलजी (एंटीलिम्फोसाइटिक ग्लोब्युलिन) जैसे इम्युनोसप्रेसर्स के संयोजन में एण्ड्रोजन (ऑक्सीमेटालोन) और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन) के शिकार होने की अधिक संभावना रखते हैं।

लंबे समय तक प्लीहा के दृश्य को भी एए में सिस्टोमैज़ो हेमटोपोइजिस के नियमन के मुख्य तरीकों में से एक के रूप में स्वीकार किया गया था। उसी समय, एक और नज़र उसी समय बनाई गई: स्प्लेनेक्टोमी रात के मध्य में भी, लेकिन बाद में एक अतिरिक्त उपचार के रूप में (सर्जरी से पहले संकेत: ग्लुबोका, कोई चिकित्सा नहीं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तस्रावी घनास्त्रता, आंशिक आधान की आवश्यकता )

हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के प्रजनन और भेदभाव के लिए आवश्यक हेमोपोइटिन (इंटरल्यूकिन्स - आईएल, कॉलोनी उत्तेजक कारक - सीएसएफ) के साथ थेरेपी समस्या का समाधान नहीं करती थी। सीएसएफ का ठहराव ल्यूकोसाइटिक लंका में तत्वों की अस्थायी गति देता है, लेकिन सामान्य तौर पर, रोग प्रक्रिया को स्वयं नहीं बदलता है।

अप्लास्टिक एनीमिया में सिस्टिक मस्तिष्क का प्रत्यारोपण, जिसमें रिसाव का एक महत्वपूर्ण रूप होता है, पसंद के मार्ग से भरा होता है। Krіm tsgogo, अगले प्रत्यारोपण से पहले समान कठिनाइयों से जुड़ा नहीं होगा: HLA हिस्टोसम (जब तक) की प्रणाली के अनुसार एक समान दाता का चयन।

सोब स्कोडो निदान में भोजन नहीं था

पैन्टीटोपेनिया, अनुवर्ती स्मीयर (समग्र नैदानिक ​​रक्त परीक्षण) की सूक्ष्म जांच से पता चलता है, अप्लास्टिक एनीमिया और प्रवेश द्वारों के एक परिसर के संचरण का संदेह देता है जो निदान करने की अनुमति देता है:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ बार-बार रक्त विश्लेषण;
• जैव रासायनिक रक्त विश्लेषण (बीएसी);
• मैं सभी पैरोस्टकिव हेमटोपोइजिस के आगे के मूल्यांकन के लिए सिस्टिक मस्तिष्क को पंचर करूंगा;
• ट्रेपैनोबायोप्सी, जो आपको 2 विकल्प देखने की अनुमति देता है: छोटे गड्ढों की उपस्थिति जो सूजन सूजन के साथ हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के हेमोपोइजिस या वसायुक्त अध: पतन का कारण बनते हैं।

संभवतः, नैदानिक ​​रूप से अंत तक आ जाता है, और पिछले निदान के स्पष्टीकरण के लिए, अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता होगी:

1. परिधि पर प्रसारित होने वाले सीएम और लिम्फोसाइटों का साइटोजेनेटिक विश्लेषण - बदबू की तरह क्रोमोसोमल विपथन का पता लगाने के लिए;
2. जिगर, प्लीहा, थाइमस (बच्चों में, वयस्कों में शार्क ने अपनी गतिविधि पहले ही पूरी कर ली है), लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड फॉलो-अप (यूएसडी);
3. जीवों में वायरस की उपस्थिति का महत्व (एपस्टीन-बार, साइटोमेगालोवायरस, हेपेटाइटिस के मार्कर, वीआईएल, एचएसवी और अन्य);
4. कंप्यूटेड टोमोग्राफी - सीटी (सीएम के सेकेंडरी हाइपोप्लासिया को बाहर करने के लिए किया गया)
5. इम्यूनोलॉजिकल फॉलो-अप (क्लिटिन और विनोदी स्तरों के प्रति प्रतिरोधी बनने के लिए नियुक्त);
6. सिस्टिक मस्तिष्क के प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप एचएलए वर्ग II (पीएलआर) में एंटीजन की टाइपिंग।

Zrozumilo, उसके सामने, एक rozpochati obstezhennya की तरह, डॉक्टर दृढ़ता से पारिवारिक इतिहास, रोगी के जीवन और बीमारी का इतिहास चुनता है और रिकॉर्ड करता है। डायग्नोस्टिक रूप से आएं, सबसे वाद्य तरीकों (सीएम पंचर) को स्थानांतरित करने के लिए, साथ ही निदान के बाद ऑपरेशन करने के लिए (स्प्लेनेक्टोमी, सिस्टिक ब्रेन का प्रत्यारोपण) बीमार या योग पिता के पत्र की मदद करने के लिए (जैसे बच्चे के लिए प्रक्रिया के रूप में)।

वीडियो: बच्चों में अप्लास्टिक एनीमिया के उपचार पर व्याख्यान

पूर्वानुमान के बारे में एक और शब्द ...

यद्यपि अप्लास्टिक एनीमिया का पूर्वानुमान अस्पष्ट था और बीमारी के विवरण के दौरान दम घुट गया था, हम कुछ और शब्द भी जोड़ना चाहते थे।

एए के रोगियों में मृत्यु का मुख्य कारण संक्रमण और रक्तस्राव है। लेखक ध्यान दें कि यहां तक ​​​​कि बुरा रोगसूचक संकेत हैं: लेवोमाइसेटिन लेना (इसे छोटे पाठ्यक्रमों में न लें) और संक्रामक हेपेटाइटिस के बाद बीमारी का विकास (बिग सिस्टिक अप्लासिया को बीमारी के सिल पर सीएम के प्रत्यारोपण से पहले एक संकेत के रूप में देखा जाता है)।

हालाँकि, क्रोधित होना और AA को घातक विरोक की तरह लेना वार्टो नहीं है।विकोरिस्तानन्या आधुनिक तरीकेलिकुवन्न्या, सामान्य तौर पर, स्थिति में सुधार करते हैं और अमीर रोगियों को जीवन की तुच्छता को याद रखने की अनुमति देते हैं, अन्यथा उन्हें एक महत्वपूर्ण बीमारी से छुटकारा मिल जाएगा।

प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के अंतर्ग्रहण के बाद AA पर आधे से अधिक रोग 10 वर्ष और उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। उत्तराधिकार की संभावना उन लोगों (75% तक) में बढ़ जाती है, जिन्होंने डोनर के सिस्टिक ब्रेन को सफलतापूर्वक ट्रांसप्लांट किया था।

और एक झटके में, भविष्यवाणी हमारे आगे होगी, बीमारी के रूप से उभरकर।उदाहरण के लिए, अज्ञातहेतुक एए, बिलकुल नहीं नहींएक गर्म कोमल रूप में बहना, बैगाटोरिचने विझिवन्न्या या ड्रेसिंग पर अधिक आशा देना। लेकिन पहले से केवल थोड़ा सा अनुमान लगाना संभव है (वह और फिर बड़ी सावधानी से), हमारा काम देना कम है छत की खिड़कियाँऐसी पैथोलॉजिकल स्थिति के बारे में, जैसे कि अप्लास्टिक एनीमिया।

आपके अनुरोध पर नेताओं में से एक।

पर नाराज़िकअनुरोध पर ओ ओलेसा वेलेरिएवना, पीएच.डी., विकलादच मेडिकल विची

आप मदद के लिए fakhіvtsyu का समर्थन कर सकते हैं, या "SosudІnfo" परियोजना का समर्थन पर्याप्त हो सकता है।

बेंजीन के कारण सिस्टिक मस्तिष्क का अप्लासिया

बेंजीन के कारण सिस्टिक मस्तिष्क का अवसाद- बेंजीन की वजह से हेमटोपोइजिस को नुकसान (एच), बेंजीन के कारण सिस्टिक मस्तिष्क के अवसाद (जी); सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया (जी), विक्लिकाना बेंजीन और बेंजीन मायलोपैथी, बेंजीन प्रेरित अस्थि मज्जा क्षति एफआर मायलोपैथी (एफ) बेंजेनिक, …… सुरक्षा और स्वच्छता। अंग्रेजी, फ्रेंच, जर्मन, स्पेनिश भाषा में अनुवाद

एनीमिया प्लास्टिक- मेड। अप्लास्टिक एनीमिया पैथोलॉजिकल अवस्थाओं का एक समूह है जो सिस्टिक मेडुला के हेमटोपोइएटिक फ़ंक्शन की हानि के परिणामस्वरूप परिधीय रक्त में पैन्टीटोपेनिया की विशेषता है। प्रकृति का वर्गीकरण (एनीमिया फंकडे) प्राइडबनी (परिणाम)। डोवेदनिक इज़ बीमारी

मायलोलुकेमिया क्रॉनिक- मेड। क्रोनिक मायलोजेनस ल्यूकेमिया (सीएमएल) की विशेषता मोनोसाइटिक और ग्रैनुलोसाइटिक कोशिकाओं के प्रसार से होती है, जिसमें परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 50x109/ली अधिक तक बढ़ जाती है। क्रीम उसके ट्रोफिल स्मीयरों द्वारा खंडित। डोवेदनिक इज़ बीमारी

थ्रोम्बोपिनिया- थ्रोम्बोपिन्न्या, परिसंचारी रक्त में प्लेटलेट्स में परिवर्तन। रक्त को सामान्य रूप से परिचालित करना रक्त प्लेटों या प्लेटलेट्स (बिज़ोसेरो की सजीले टुकड़े) की संख्या की भरपाई करना है। कमीने को अलग-अलग नंबर देने के अलग-अलग तरीके; तो, फोनियो विधि के लिए।

- (पैन मायलोफथिसिस; पैन + ग्रीक मायलोस सेरिबैलम + फ्थिसिस वैस्नाझेन्या, ज़गासन्या; पर्यायवाची: सेरिबैलम का अप्लासिया, सेरिबैलम का सूखापन) सेरिबैलम का शिविर, जो हेमटोपोइएटिक ऊतक की दर में तेज बदलाव की विशेषता है, जैसा कि यह है जगह ले ली ... महान चिकित्सा शब्दकोश

- (पैनमाइलोफ्थिसिस; पैन + ग्रीक मायलोस सेरिबैलम + फ्थिसिस वैस्नाझेन्या, ज़गसान्न्या; पर्यायवाची: सेरिबैलम का अप्लासिया, सेरिबैलम का सूखापन) सेरिबैलम का शिविर, जिसे हेमटोपोइएटिक ऊतक की दर में तेज बदलाव की विशेषता है, क्योंकि इसे बदल दिया जाता है ... चिकित्सा विश्वकोश

भाषण जीभ ›› टियोगुआनिन* (टियोगुआनाइन*) लैटिन नाम लैनविस एटीसी: ›› एल01बीबी03 टियोगुआनाइन फार्माकोलॉजिकल ग्रुप: एंटीमेटाबोलाइट्स नोसोलॉजिकल वर्गीकरण (आईसीडी 10) ›› सी91 लिम्फैटिक ल्यूकेमिया [लिम्फ… चिकित्सा तैयारी की शब्दावली

बुसुल्फान एक अल्काइलेटेड साइटोस्टैटिक दवा है। पोखेडने मीथेनसल्फोनिक एसिड। ज़मिस्ट 1 औषधीय दीया 2 फार्माकोकाइनेटिक्स ... विकिपीडिया

बेंजीन- बेंजीन, बेंजोलम, सुगंधित श्रृंखला में मुख्य कार्बोहाइड्रेट, SvH6। विद्कृति फैराडे (फैराडे, 1825); Mitscherlіkh (Mitsciierlich, 1833) otrimav B. शुष्क बेंजोइक आसवन से vapne तक, इसे बेंजीनम नाम देकर और इसे सूत्र SvHv निर्दिष्ट करते हुए; महान चिकित्सा विश्वकोश

पैन्टीटोपेनिया के पूरे जीव के लिए महान परिणाम हो सकते हैं, जो विफलता के बिंदु तक खटास का कारण बनता है, और प्रतिरक्षा समारोह के साथ समस्याएं भी पैदा करता है। अप्लास्टिक एनीमिया या पैनमायलोफ्टिस पैन्टीटोपेनिया के अन्य नाम हैं।

पैन्टीटोपेनिया के लक्षणों का गठन

पैन्टीटोपेनिया दो रूपों में होता है: अज्ञातहेतुक, जिसका कारण दिखाई नहीं देता है, लेकिन अक्सर एक ऑटोइम्यून चरित्र होता है (जिसका अर्थ है कि यह शरीर के ऊतकों पर हमला करता है, जैसे कि तीसरे पक्ष के भाषण) और माध्यमिक, बीच में कारकों के कारण होता है।

पैन्टीटोपेनिया के सभी अभिव्यक्तियों में से लगभग आधे को इडियोपैथिक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। उस की क्रीम विषाणु संक्रमण, विकिरण और कीमोथेरेपी, साथ ही दवाओं के लिए शरीर की प्रतिक्रिया और विषाक्त पदार्थों के जलसेक, पैन्टीटोपेनिया के विकास को तेज कर सकते हैं।

विकास के पानी के साथ संक्रमण के रूप को जन्मजात माना जा सकता है, कुछ ऐसा जो पतझड़ से फैलता है। गर्भ में रोबोटिक सिस्टिक मस्तिष्क को नुकसान से बच्चे का जन्म होता है और अन्य प्रणालियों और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है।

पैन्टीटोपेनिया के महत्वपूर्ण लक्षण: मात्रा, कमजोरी, त्वचा दोष दिखाना, उदाहरण के लिए, लटकी हुई या बासी दिखने वाली "झुर्रीदार" त्वचा। नाक से खून बह रहा हो सकता है, साफ हो सकता है, साथ ही आंतरिक अंगों से खून बह रहा हो सकता है।

अतिरिक्त लक्षण: पीलापन, बार-बार वायरल संक्रमण, पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस फूलना, जीभ की सतह पर नीली आंखें, कमजोरी।

पैन्टीटोपेनिया के कारण और जोखिम कारक

पैन्टीटोपेनिया पुनरावर्ती कारणों से हो सकता है। जीन उत्परिवर्तन), औषधीय तैयारी जैसे कि बीच में ऐसी चिन्नियों का आसव, जैसे विकिरण और मिश्याक। पैन्टीटोपेनिया के लगभग आधे मामलों में, रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप हो सकता है और सटीक कारण निर्धारित नहीं किया जा सकता है। ऑटोइम्यून क्षति उस आधार पर हो सकती है, जिसमें शरीर कोशिकाओं और ऊतकों की नमी को नष्ट कर देता है जैसे कि तीसरे पक्ष के भाषण और शरीर के बीच में एक घर। कुछ एकाकी मूड में, मैं किसके पास जा सकता हूं, मैं योनि ला सकता हूं।

चिकित्सक के लिए नियुक्त कारण और भी महत्वपूर्ण हैं, उपचार की पुरानी पद्धति की धारें। उदाहरण के लिए, एक पर्यावरणीय कारक द्वारा पैन्टीटोपेनिया, विकलिकाना, विस्फोटित भाषण और जीवित लोगों के दिमाग के सामान्यीकरण की मदद से नियंत्रित किया जा सकता है।

पैन्टीटोपेनिया का चिनिकी जोखिम भरा विकास

कई कारक पैन्टीटोपेनिया के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं, लेकिन सभी लोग जो एक उन्नत जोखिम के दिमाग में रहते हैं, या कारकों के प्रवाह को जानते हैं, बीमार नहीं पड़ते हैं।

भाषण और कारक जो अक्सर पैन्टीटोपेनिया के लिए कहते हैं:

• vzajmodiyu z विषाक्त पदार्थों navkolishnyh मध्य, उदाहरण के लिए, बेंजीन या मिश्याक;
• रक्त विषाक्तता का पारिवारिक इतिहास;
• vovchak या deyakі innshі autoіmunnі zahvoryuvannya;
• योनि (शायद ही कभी);
• प्रोमेनेवा थेरेपी;
• एंटीबायोटिक्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स।
• कीमोथेरेपी दवाएं;
• विकिरण;
• विषाणु संक्रमण।

लेकुवन्न्या पैन्टीटोपेनिया

पैन्टीटोपेनिया का जन्मजात रूप इस योजना पर आनन्दित होता है, जैसे कि यह त्वचा-चिकनी दाने के लिए एक दवा थी। हल्के या हल्के अभिव्यक्तियों के मामले में, उपचार obov'azkovym नहीं हो सकता है, बीमारी के अधिक गंभीर रूपों के लिए प्रोटे, रक्त आधान तत्काल है (यह रक्त निकायों के संतुलन को बहाल करने में मदद करता है)।

हालांकि, रक्त आधान के दौरान, यह अपनी प्रभावशीलता खो देता है। एक अधिक कट्टरपंथी दृष्टिकोण सिस्टिक मस्तिष्क का प्रत्यारोपण या स्टोवबुरोव कोशिकाओं के साथ चिकित्सा है। ये प्रक्रियाएं सिस्टिक मस्तिष्क और रक्त कोशिकाओं के स्वास्थ्य को बहाल करती हैं। ऐसी प्रक्रियाएं आमतौर पर युवा रोगियों के लिए प्रभावी होती हैं, लेकिन गर्मियों में उनका उपयोग दवाओं के साथ भी किया जा सकता है जो सिस्टिक मस्तिष्क की गतिविधि को उत्तेजित करते हैं।

पर्यावरणीय कारकों से जुड़े अवसादों में, पैन्टीटोपेनिया को एक बाहरी कारक द्वारा ओवरराइड किया जा सकता है - चाहे वह विष हो या अपघर्षक भाषण।

चूंकि बीमारी का मुख्य कारण सिस्टिक मस्तिष्क पर प्रतिरक्षा प्रणाली का हमला है, इसलिए इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स निर्धारित हैं:

उत्तेजक सिस्टिक मस्तिष्क की तैयारी:

• एपोइटिन अल्फा (एपोजेन, प्रोक्रिटियम);
• फिल्ग्रास्टिम (न्यूपोजेन);
• पेगफिलग्रैस्टिम (न्यूलास्टा);
• सरग्रामोस्टिम (ल्यूकिन, प्रोकिन)।

एक संभावित वृद्धि क्या है, जिससे पैन्टीटोपेनिया हो सकता है?

पैन्टीटोपेनिया की उपस्थिति के कारण, यह जानलेवा रक्तस्राव और संक्रमण के विकास को जन्म दे सकता है। गर्मी की बीमारियों में आराम सबसे अधिक पाया जाता है।

सिस्टिक ब्रेन का हाइपोप्लासिया: लक्षण और उपचार

हाइपोप्लासिया, या सिस्टिक मस्तिष्क की कमी, विकारों का एक पूरा समूह है, जो अवसाद से सूज जाता है। बदबू हेमटोपोइएटिक प्रणाली के वाज़े विकार पर हो सकती है, जिसमें प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स, मायलोइड कोशिकाओं की कमी शामिल है।

सिस्टिक मस्तिष्क की अपर्याप्तता के रूपों को कम करना: फैनकॉन एनीमिया, जन्मजात डिस्केरटोसिस, डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया और अन्य आनुवंशिक रोग। सिस्टिक मस्तिष्क के अतिवृद्धि हाइपोप्लासिया का सबसे व्यापक कारण अप्लास्टिक एनीमिया है। बीमारी, जिसे सिस्टिक मस्तिष्क के हाइपोप्लासिया की शुरुआत के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है: मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम, पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया और दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।

सिस्टिक मस्तिष्क की अपर्याप्तता वाले रोगियों में स्वस्थ रोगियों के बराबर रक्त की थोड़ी मात्रा हो सकती है। त्वचा के छिद्रों और चोटों से सहज रक्तस्राव की प्रवृत्ति के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली के रक्तस्राव में वृद्धि के साथ रोगियों को लूटने के लिए प्लेटलेट्स की संख्या में कमी। बीमारी दशकों की अवधि में धीरे-धीरे विकसित होती है।

युवा रोगियों के साथ-साथ 60 वर्ष की आयु के रोगियों में सिस्टिक मस्तिष्क के स्पाडकोवा हाइपोप्लासिया का निदान किया जाता है।

यदि आपको कोई बीमारी है, तो आप सिस्टिक मस्तिष्क के हाइपोप्लासिया का संकेत दे सकते हैं: हेमटोलॉजिकल साइटोपेनिया, अनइंटेलिजेंट मैक्रोसाइटोसिस, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या शत्रुतापूर्ण मायलोइड ल्यूकेमिया, स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा।

सिस्टिक मस्तिष्क के हाइपोप्लासिया के उपचार के लिए, विकृत तैयारी का उपयोग किया जाता है, क्योंकि वे एनीमिया के लिए निर्धारित हैं, एंटी-एजिंग एजेंट शायद ही कभी प्रभावी होते हैं। उन्हें एक अतिरिक्त सहायता के रूप में विकोरिस्ट कहें, और मुख्य रूप से मदद के लिए खुशी मनाएं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स;
• रक्त आधान (अंतराल पर करना आवश्यक है, लेकिन प्रक्रिया बुलाती है और शरीर के लिए ऐसा हृदय नहीं लगता है)।

Deyakі vypadki tshogo zahvoryuvannya स्प्लेनेक्टोमी की मदद से प्रभावी रूप से आनन्दित होते हैं।

2015 हेल्थग्रेड्स ऑपरेटिंग कंपनी, इंक।

नेशनल सेंटर फॉर बायोटेक्नोलॉजी इंफॉर्मेशन, यूएसए नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन

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चिकित्सा विकास केंद्र "इन्फोडॉक्टर"

सिस्टिक मस्तिष्क के हाइपोप्लासिया के विकास का कारण दवा के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि हो सकती है। एक समान प्रकार के नॉनट्रांसमिशन की प्रतिक्रियाएं और दवा की खुराक और सेवन की गंभीरता के बीच संबंध नहीं बनाती हैं। हाइपोप्लासिया के सबसे आम कारणों में लेवोमाइसिन, सल्फोनामाइड्स, टेट्रासाइक्लिन, एंटीहिस्टामाइन, बार्बिटुरेट्स और अन्य शामिल हैं। हाइपोप्लासिया वायरल संक्रमण के कारण हो सकता है। वायरल हेपेटाइटिसबी, एपस्टीन-बार वायरस, हर्पीज वायरस, साइटोमेगालोवायरस)।

मुख्य और एकमात्र उपचार कुल दाता से सिस्टिक मस्तिष्क का प्रत्यारोपण है।

दाता की क्षमता के लिए, उपशामक चिकित्सा की जाती है। पसंद की विधि इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी है, दक्षता के लिए इसकी तुलना स्टोवबुरोव कोशिकाओं के प्रत्यारोपण के साथ की जा सकती है, लेकिन कम संख्या में घातक जटिलताओं के साथ। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी में एंटीलिम्फोसाइटिक या एंटीमोनोसाइटिक इम्युनोग्लोबुलिन, साइक्लोस्पोरिन ए और कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोनल ड्रग्स शामिल हैं। एक प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा के रूप में, कोई व्यक्ति स्प्लेनोएक्टॉमी (तिल्ली की दूरी) को भी देख सकता है। सिस्टिक मस्तिष्क के हाइपोप्लासिया (एप्लासिया) वाले सभी रोगों के लिए एरिथ्रोसाइट्स और/या प्लेटलेट्स के आधान चिकित्सा की आवश्यकता होगी। इसके अलावा, संक्रामक जटिलताओं की रोकथाम या उपचार की एक विधि के साथ जीवाणुरोधी और माइकोस्टैटिक थेरेपी की जाती है।

ओह, यह आसान नहीं है। हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करने के लिए स्पष्टीकरण आवश्यक है

Tsya रूप - उन लोगों द्वारा (शपथ ग्रहण में पूरे विषय पर) vіdpovidі vihіdne povіdomlennya के लिए।

सिस्टिक मस्तिष्क का हाइपोप्लासिया

Гіпоплазія кісткового мозку (hypoplasia medullae ossium; грец. hypo- - під, зниження, недостатність + plasis - освіта, формування) - стан кісткового мозку, при якому відбувається заміщення мієлоїдної тканини кісткового мозку жировою тканиною і в результаті цього прогресує зниження інтенсивності лейко-, एरिथ्रोसाइट थ्रोम्बोपोइज़िस; पुराने संक्रमण, हाइपोप्लास्टिक एनीमिया, सिस्टिक मस्तिष्क के मेटास्टेटिक और प्रणालीगत घावों के लिए संकेत दिया गया है।

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पोषण संख्या 6 - सिस्टिक मस्तिष्क का हाइपोप्लासिया क्या है?

निज़नी टैगिल से अर्टेमेवा वेरोनिका ने पूछा:

सिस्टिक ब्रेन का हाइपोप्लासिया क्या है और इस बीमारी के साथ कौन से लक्षण होते हैं?

विशेषज्ञ की राय:

सिस्टिक मस्तिष्क का हाइपोप्लासिया - सेस्टन, जब माइलॉयड ऊतक को वसायुक्त ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है। अनुवाद में "हाइपोप्लासिया" की अवधारणा का अर्थ है रूप की कमी। मायलोइड ऊतक के अपर्याप्त मोल्डिंग के साथ, लाल सिस्टिक मस्तिष्क का कार्य बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त कोशिकाओं - ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स का उत्पादन काफी कम हो जाता है। सिस्टिक मस्तिष्क की अपर्याप्तता विभिन्न प्रकार के पैन्टीटोपेनिया में से एक है।

विकास का कारण

मुझे बीमारी के दो रूप हैं:

पुनरावर्ती रूपों के विकास का कारण एक ही विकृति है:

• एनीमिया फैंकोनी;
• डिस्केरटोसिस की विकृतियां;
• एनीमिया डायमंड-ब्लैकफैन;
• अन्य आनुवंशिक रोग।

स्पंदनात्मक रक्त कोशिकाओं की कमी अप्लास्टिक एनीमिया के मामले में स्व-प्रवृत्त बीमारी के रूप में कार्य कर सकती है, या उन्नत बीमारियों के एफिड्स पर विकसित हो सकती है:

• लीवर सिरोसिस;
• क्रोनिक हेपेटाइटिस;
• दुष्ट नवजात शिशु;
• विभिन्न ऑटोइम्यून विकार।

प्रकट रोग

बीमार लोगों के जीवों में, रक्त की मात्रा काफी कम होती है, स्वस्थ लोगों में कम होती है। प्लेटलेट्स की संख्या में कमी के परिणामस्वरूप, रोगियों पर सहज रक्तस्राव को दोष दिया जाता है। Nebezpeka एक कट, चोट की तरह बन सकता है, जिससे रक्त की महत्वपूर्ण हानि होती है। श्लेष्म झिल्ली और आंतरिक अंगों तक रक्तस्राव कम स्पष्ट होता है।

ल्यूकोसाइट उत्पादन की कमी से प्रतिरक्षा में कमी आती है, जो कुछ संक्रामक रोगों के लिए जिम्मेदार है।

लिकुवन्न्या के सिद्धांत

पैथोलॉजी का उपचार एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। रोग के दोष के कारण के कारण लेटने के लिए चिकित्सा की विधि चुनें। अप्लास्टिक एनीमिया को बोन मैरो ट्रांसप्लांट के जरिए ही खत्म किया जा सकता है। प्रतिरक्षा प्रणाली (साइक्लोस्पोरिन ए) की उपेक्षा करने के लिए, बीमार व्यक्ति के लिए दवा लेने के संकेत, उपयुक्त दाता को जानना अभी भी असंभव है। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी आपको बीमारी के महत्वहीन रूपों के साथ ही सफलता प्राप्त करने की अनुमति देती है।

बिना दोष के सभी रोगियों को प्लेटलेट और एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के अंतःशिरा प्रशासन प्राप्त करने की उम्मीद है। संक्रामक और फंगल संक्रमण के विकास को रोकने के लिए, हमें जीवाणुरोधी और एंटिफंगल दवाएं लेने के लिए निर्धारित किया जाता है।

रक्त कोशिकाओं की अपर्याप्त मात्रा और प्लीहा की बढ़ी हुई गतिविधि के कारणों में से एक हाइपरस्प्लेनिज्म है। उस रोगी का स्प्लेनेक्टोमी हो सकता है - एक ऑपरेशन जिसमें प्लीहा को हटाने का प्रदर्शन किया जाता है।

वीडियो: सिस्टिक ब्रेन का ट्रांसप्लांट क्या होता है

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पुटीय मस्तिष्क का अप्लासिया

सिस्टिक मस्तिष्क का अप्लासिया (या हेमटोपोइजिस का अप्लासिया) - सिस्टिक मस्तिष्क की अपर्याप्तता के सभी सिंड्रोम, जिसमें विकारों का एक समूह शामिल होता है, जिसमें हेमटोपोइजिस का कार्य तेजी से कम हो जाता है, क्योंकि सिस्टिक मस्तिष्क प्रभावित होता है। इस विकार का परिणाम पैन्टीटोपेनिया (रक्त कोशिकाओं की संभावित कमी: ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स, और थ्रोम्बोसाइटोसिस) का विकास है। Glyboka pancytopenia जीवन भर के लिए सुरक्षित शिविर नहीं है।

आईसीडी-10 कोड

महामारी विज्ञान

सिस्टिक सेरिबैलम का अप्लासिया 2.0 / लोगों की कम आवृत्ति वाले लोगों में विकसित होता है। यह पोकाज़निक देश में परती बदल रहा है, इसलिए प्रति नदी 0.6-3.0+ / लोगों की सीमाओं को पार करना संभव है।

सिस्टिक ब्रेन के अप्लासिया के कारण

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया के कारणों में निम्नानुसार देखा जाता है:

• कीमो- और प्रोमेनेवा थेरेपी।
• ऑटोइम्यून क्षति।
• पारिस्थितिक रूप से shkіdlіvі धोने का अभ्यास।
• विभिन्न वायरल संक्रमण।
• शाकनाशी और कीटनाशकों के साथ संपर्क करें।
• उदाहरण के लिए, देयाकी का सामना ऐसी तैयारी से होता है जो रूमेटोइड गठिया, या एंटीबायोटिक दवाओं में आनंदित होती है।
• निकना हीमोग्लोबिनुरिया।
• हीमोलिटिक अरक्तता।
• अच्छे कपड़ों के रोग।
• योनि - सिस्टिक मस्तिष्क प्रतिरक्षा प्रणाली की एक मुड़ प्रतिक्रिया से प्रभावित होता है।

फ़ैक्टरी रिसिकु

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया के जोखिम कारकों में कम देखा जाता है।

• केमिस्ट्री: साइटोस्टैटिक्स - क्लिटिन के पिन्ड बॉटम को स्प्रीट करने के लिए बदबू आती है, वे पफ्स के थेरेपी से विचित्र लगते हैं। इस तरह की तैयारी की एक खुराक रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर, सिस्टिक मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकती है; immunosuppressants - शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली की अनदेखी, vicorist, अगर आप प्रतिरक्षा प्रणाली के ओवरवर्ल्ड सक्रियण से डरते हैं, जिसके लिए कान स्वस्थ ऊतक हैं। अंगूठे के एक नियम के रूप में, हेमटोपोइजिस सबसे अधिक बार प्रेरित होता है;
• भाषण, जो शरीर में डाले जाते हैं, जैसे कि किसी बीमार व्यक्ति के सामने व्यक्तिगत अतिसंवेदनशीलता होती है। ये एंटीबायोटिक्स (जीवाणुरोधी दवाएं), गैसोलीन, पारा, विभिन्न बार्वनिकी, क्लोरैम्फेनिकॉल, साथ ही सोने की तैयारी हैं। ये विकासिकती और वेयरवोल्फ के निर्माण और सिस्टिक मस्तिष्क के कार्य की गैर-परक्राम्य बर्बादी के भाषण हैं। बदबू शरीर में त्वचा के आवरण के माध्यम से, एरोसोल तरीके से साँस लेने के साथ, मौखिक रूप से - एक ही पानी के साथ एक ही बार में शरीर में प्रवेश किया जा सकता है;
• आयनिक कणों (विकिरण) द्वारा संदूषण - उदाहरण के लिए, एईएस या चिकित्सा प्रतिष्ठानों में सुरक्षा प्रौद्योगिकी के नियमों का उल्लंघन किया जाता है, जहां अतिरिक्त प्रोमेनेव थेरेपी के लिए कश का उपचार किया जाता है;
• वायरल संक्रमण - जैसे इन्फ्लूएंजा, हेपेटाइटिस वायरस और अन्य।

रोगजनन

सिस्टिक मेडुला के अप्लासिया का रोगजनन अभी तक पूरी तरह से उलझा नहीं है। हमारे दिनों में, योग विकास के कुछ अलग तंत्र देखे जा रहे हैं:

• पॉलीपोटेंट स्टोवबर के क्लिटिनम के माध्यम से सिस्टिक मस्तिष्क पर हमला किया जाता है;
• हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया को नए हास्य या अन्य प्रतिरक्षा तंत्र के इंजेक्शन के माध्यम से ध्यान में रखा जाता है;
• माइक्रो-पॉइंटिंग के घटक गलत तरीके से कार्य करने लगते हैं;
• हेमटोपोइएटिक प्रक्रिया में मदद करने वाले कारकों की कमी का विकास।
• जीन में उत्परिवर्तन जो सिस्टिक मस्तिष्क की अपर्याप्तता के मंदी सिंड्रोम का कारण बनते हैं।

इस बीमारी के साथ, घटक (विटामिन बी 12, ज़ालिज़ो, और प्रोटोपोर्फिरिन भी), जो बिना मध्यस्थ के हेमटोपोइजिस में भाग लेते हैं, नहीं बदलते हैं, लेकिन साथ ही हेमटोपोइएटिक ऊतक विजयी नहीं हो सकते।

पुटीय मस्तिष्क के अप्लासिया के लक्षण

सिस्टिक सेरिबैलम का अप्लासिया रोग के रक्त तत्व के प्रकार के आधार पर गतिहीनता में प्रकट होता है:

• यह संभावना है कि पीठ दर्द और गंभीर कमजोरी और एनीमिया के अन्य लक्षणों के कारण एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी आएगी;
• नतीजतन, बुखार के कारण ल्यूकोसाइट्स की संख्या कम हो जाती है, और संक्रमण के लिए शरीर की संवेदनशीलता बढ़ जाती है;
• रक्तस्रावी सिंड्रोम, पेटीचिया के विकास के साथ-साथ रक्तस्राव के कारण प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के परिणामस्वरूप।

पर सिस्टिक ब्रेन का आंशिक चेर्वोनोक्लिटिनी अप्लासियाएरिथ्रोसाइट्स की संख्या में तेज कमी, गंभीर रेटिकुलोसाइटोपेनिया और पृथक नॉरमोक्रोमिक एनीमिया मनाया जाता है।

snuє इस रोग का जन्मजात वह नबुता रूप। दूसरा प्राथमिक एरिथ्रोब्लास्टोफिसिस की उपस्थिति से प्रकट होता है, साथ ही एक सिंड्रोम जिसे अन्य बीमारियों के लिए दोषी ठहराया जाता है (यह पैर का कैंसर, हेपेटाइटिस, ल्यूकेमिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस या निमोनिया, साथ ही सिकल सेल एनीमिया, कण्ठमाला या वायरल कोलाइटिस, आदि)।

जटिल और naslіdki

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया की मध्यम जटिलता:

• एनीमिक कोमा, जिसके लिए जानकारी का नुकसान होता है, कोमा का विकास होता है। हर दिन होने वाली प्रतिक्रिया - yakі zvnіshnі podrazniki, ताकि गम आवश्यक kіlkostah में सिर के मस्तिष्क में फिट न हो - यह उन लोगों के माध्यम से है कि रक्त shvidko में rіven एरिथ्रोसाइट्स जो महत्वपूर्ण रूप से बदलता है;
• विभिन्न रक्तस्राव (रक्तस्रावी वृद्धि) हैं। इस मामले में सबसे आम प्रकार एक रक्तस्रावी स्ट्रोक है (मस्तिष्क का कुछ हिस्सा हाइमन के माध्यम से खून बहता है);
• संक्रमण - सूक्ष्मजीव (विभिन्न कवक, बैक्टीरिया और वायरस) संक्रामक रोगों का कारण बनते हैं;
• कुछ आंतरिक अंगों (जैसे निर्क या हृदय) की कार्यात्मक स्थिति को नुकसान, विशेष रूप से पोस्ट-क्रोनिक पैथोलॉजी में।

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया का निदान

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया का निदान करते समय, बीमारी का इतिहास किया जाता है, साथ ही रोगी की बीमारी भी होती है: बीमारी के लक्षण लंबे समय से प्रकट होते हैं और जिसके साथ बीमारियां दिखाई देती हैं।

• एक रोगी में सहवर्ती पुरानी बीमारियों की उपस्थिति।
• आवर्ती रोगों की उपस्थिति।
• ची मा बीमारियाँ shkіdlivі zvichki।
• यह स्पष्ट किया जाता है कि हाल ही में किसी प्रकार की पसंद का आदिवासी स्वागत हाल ही में आयोजित किया गया था।
• रोगी की उपस्थिति फूली हुई है।
• विभिन्न जहरीले तत्वों के साथ ची बुव संपर्क।
• बीमार जलसेक promenevogo prominenya ची अन्य विकिरण अधिकारियों पर ची व्यावलियालोस।

उसके बाद, एक शारीरिक परीक्षा की जाती है। शकीर का रंग इंगित किया गया है (पुटीय मस्तिष्क के अप्लासिया के साथ, blnness मनाया जाता है), नाड़ी दर इंगित की जाती है (ज्यादातर त्वरण में) और एटी के संकेतक (इसे कम किया जाता है)। रक्तस्राव और सड़े हुए बल्ब और अन्य की उपस्थिति के लिए श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के आवरण बाधित होते हैं।

विश्लेषण

बीमारी के निदान की प्रक्रिया में, प्रयोगशाला अनुवर्ती कार्रवाई करें।

एक रक्त परीक्षण की आवश्यकता है - जैसे कि सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया वाले रोगी में, हीमोग्लोबिन के स्तर में कमी का पता चलेगा, और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या पाई जाएगी। रक्त का रंग संकेतक सामान्य है। प्लेटलेट्स और ल्यूकोसाइट्स की संख्या में परिवर्तन होता है, साथ ही ल्यूकोसाइट्स की सही स्पाइविंग, ग्रैन्यूलोसाइट्स के स्थान पर तराजू बदल जाते हैं।

अनुभाग में एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति की पहचान करने के लिए अनुभाग का विश्लेषण भी किया जाता है - यह एक रक्तस्रावी सिंड्रोम का संकेत है, या ल्यूकोसाइट्स और सूक्ष्मजीवों की उपस्थिति है, जो संक्रामक जटिलताओं के विकास का एक लक्षण है। शरीर।

भी आयोजित जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त। ग्लूकोज, कोलेस्ट्रॉल, सेकोइक एसिड (किसी भी अंग को सहवर्ती क्षति प्रकट करने के लिए), क्रिएटिनिन, साथ ही इलेक्ट्रोलाइट्स (सोडियम, पोटेशियम और कैल्शियम) के संकेत हैं।

वाद्य निदान

वाद्य निदान के साथ, ऐसी प्रक्रियाएं की जाती हैं।

सिस्टिक मस्तिष्क के प्रसूति की विधि के साथ, एक पंचर बनाया जाता है (भेदी, जिसके साथ आंतरिक गुहा को बाहर निकाला जाता है) यह एक ब्रश हो, इस तरह की ध्वनि - उरोस्थि या कुलशोवा पुटी। सूक्ष्म अवरोध की मदद से, हेमटोपोइएटिक ऊतक को निशान वसा के साथ बदलने का संकेत दिया जाता है।

Trepanobiopsiya, जब सिस्टिक मस्तिष्क बाधित होता है, साथ ही ऊतकों के साथ yogo spivvіdnoshennia, जो एक चार्ज है। इस प्रक्रिया के घंटे के तहत, एक विशेष उपकरण विजयी होता है, जिसे ट्रेफिन कहा जाता है - क्लब ब्रश की मदद से, ओकिस्त्या से एक बार में सिस्टिक ब्रेन का एक पत्थर लिया जाता है, साथ ही एक ब्रश भी।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी, क्योंकि यह दिल का मांस खाने, दिल की लय से समस्याओं को प्रकट करने की अनुमति देता है।

किस तरह के विश्लेषण की जरूरत है?

विभेदक निदान

ऐसी बीमारियों के साथ विभेदक निदान किया जाता है:

आप किसकी ओर रुख करते हैं?

सिस्टिक मस्तिष्क के स्नेहक अप्लासिया

इटियोट्रोपिक एक्साल्टेशन की मदद के लिए बीमारी का उपयोग करना असंभव है (इसके कारण में फंसना) असंभव हो सकता है। आप एक उत्तेजक कारक का उपयोग करने में मदद कर सकते हैं (उदाहरण के लिए, एक औषधीय तैयारी का प्रशासन जो लिया जाता है, विकिरण क्षेत्र से बाहर निकलने का रास्ता बहुत छोटा है), लेकिन इस मामले में, सिस्टिक मस्तिष्क की मृत्यु की दर कम है घटने के लिए, और अक्ष हेमोपोइजिस में स्थिर नहीं है।

इम्यूनोसप्रेसिव उपचार किया जाता है, क्योंकि प्रत्यारोपण करना असंभव है (बीमारी के लिए कोई उपयुक्त दाता नहीं है)। इस मामले में, साइक्लोस्पोरिन ए समूह या एंटीलिम्फोसाइट ग्लोब्युलिन के एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जाता है। कभी-कभी वे एक साथ zastosovuyut।

जीएम-सीएसएफ का ठहराव (चेहरे जो ल्यूकोसाइट्स के उत्पादन को उत्तेजित करते हैं)। विकृत उपचार का उद्देश्य ल्यूकोसाइट्स की संख्या को 2x109 g/l से कम करना है। तो, इस मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं स्थिर हो सकती हैं।

एनाबॉलिक स्टेरॉयड हैं जो स्थापित प्रोटीन को उत्तेजित करते हैं।

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया के द्रवीकरण की प्रक्रिया में, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

एरिथ्रोसाइट्स के साथ आधान (दाता की एरिथ्रोसाइट्स, जो सफेद रक्त कोशिकाओं से प्राप्त किया जा सकता है) का सेवन किया जाता है - यह विधि आधान प्रक्रिया की गंभीरता और नकारात्मक प्रतिक्रियाओं की संख्या को बदल देती है। इस तरह के आधान को दूर करने के लिए बीमार व्यक्ति के जीवन के लिए खतरा होने की संभावना कम है। इस तरह बनें:

• रोगी एनीमिक कोमा में पड़ जाता है;
• गंभीरता की एक महत्वपूर्ण डिग्री का एनीमिया (इस मामले में, हीमोग्लोबिन स्तर का संकेतक 70 ग्राम / लीटर से नीचे आता है)।

डोनर प्लेटलेट्स का आधान कम हो जाता है, क्योंकि रोगी के खून बहने की संभावना होती है, जो स्पष्ट रूप से प्लेटलेट्स की संख्या में बदलाव का संकेत है।

रक्त स्पाइनल थेरेपी को परती क्षेत्र में किया जाना चाहिए जिसमें रक्तस्राव शुरू हो गया है।

संक्रामक जटिलताओं के दोषी होने पर, चिकित्सा के तरीके किए जाते हैं:

• जीवाणुरोधी उपचार। नासॉफरीनक्स से स्वैब लेने के साथ-साथ बुवाई के लिए उस रक्त को काटने के बाद इसे मारना आवश्यक है, ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि कौन सा सूक्ष्मजीव संक्रमण का कारण बन गया है, और एंटीबायोटिक दवाओं के प्रति संवेदनशीलता दिखाने के लिए भी;
• obov'yazkovo vykonuetsya प्रणालीगत एंटिफंगल उपचार;
• नर्सरी के एक एंटीसेप्टिक के साथ Mіstseva उपचार, जो संक्रमण का प्रवेश द्वार बन सकता है (ये mіstsya, बैक्टीरिया, कवक या वायरस के माध्यम से शरीर में प्रवेश किया जाता है)। ऐसी प्रक्रियाओं के तहत, अलग-अलग चेहरों के आधार पर vikoristannyam से कंपनी के uvaz rinsing पर गाएं।

चेहरे के

सिस्टिक मज्जा के अप्लासिया के साथ, obov'yazkovo vikoristovuetsya औषधीय उपचार. सबसे अधिक बार, दवाओं को शामिल किया जाता है जिन्हें 3 दवा समूहों में देखा जा सकता है: साइटोस्टैटिक्स (6-मर्कैप्टोप्यूरिल, साइक्लोफॉस्फेमाइड, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए, और इमुरान), इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (डेक्सामेथासोन, साथ ही मिथाइलप्रेडिसोलोन) और एंटीबायोटिक्स (मैक्रोलाइड, सेफलोस्पोरोनियम) , आदि।)। कुछ मामलों में, चेहरे का ठहराव हो सकता है जो आंतों के माइक्रोफ्लोरा को नुकसान पहुंचाते हैं और एटी, एंजाइम चेहरे और अन्य समस्याओं के साथ।

Methylprednisolone बीच में निर्धारित है। अंग प्रत्यारोपण के मामले में, ट्रोच की खुराक 0.007 ग्राम / दिन से अधिक है।

औषधीय तैयारी के दुष्प्रभाव: पानी, साथ ही सोडियम, शरीर में अवशोषित किया जा सकता है, धमनी दबाव विकसित हो सकता है, पोटेशियम की हानि, ऑस्टियोपोरोसिस, मायज़ोवा कमजोरी, चिकित्सा गैस्ट्र्रिटिस; अन्य संक्रमणों के संपर्क को कम कर सकता है; prignichennya diyalnosti nadnirkovyh zaloz, deyakі psihіchnі कलह, मासिक धर्म चक्र के साथ समस्याएं।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त बीमारी के गंभीर चरण में चेहरे को contraindicated है; रक्त प्रवाह की कमी के तीसरे चरण में, और योनि और तीव्र अन्तर्हृद्शोथ, साथ ही नेफ्रैटिस, विभिन्न मनोविकृति, ऑस्टियोपोरोसिस, 12-बृहदान्त्र आंत या नाली के आगे को बढ़ाव के साथ उसी की क्रीम; हाल के ऑपरेशन के बाद; तपेदिक, उपदंश के सक्रिय चरण में; कमजोर उम्र के लोग, साथ ही 12 साल तक की उम्र के बच्चे।

मेथिलप्रेडनिसोलोन का उपयोग संचार मधुमेह के प्रकटन के लिए सावधानी के साथ किया जाता है, केवल एक पूर्ण संकेत के रूप में, या इंसुलिन के प्रतिरोध वाले रोगियों के इलाज के लिए, एंटी-इंसुलिन एंटीबॉडी के उच्च टाइटर्स के साथ। तपेदिक या संक्रामक रोगों के साथ, विकोरिस्ट का इलाज योग के अधिक संयोजनों के साथ एंटीबायोटिक दवाओं या दवाओं के साथ किया जा सकता है जो तपेदिक में आनंदित होते हैं।

इमरान - पहले दिन, आप डोबा के लिए मानव शरीर के प्रति 1 किलो में 5 मिलीग्राम से अधिक की खुराक नहीं ले सकते (इसे 2-3 खुराक में लेना आवश्यक है), लेकिन समग्र रूप से खुराक के नियम के तहत है प्रतिरक्षादमन। Rozmir pіdtrimuyuchoї खुराक - डोबा के लिए 1-4 मिलीग्राम / किग्रा वागा। रोगी के शरीर और योग के प्रति सहनशीलता के रूप में बासी को स्थापित करना नैदानिक ​​बन. जांच के अनुसार, स्टैसिस की छोटी खुराक को इंजेक्ट करने के लिए, एक त्रिसंयोजक पाठ्यक्रम में इमुरान ठहराव का उपचार करना आवश्यक है।

ओवरडोज के मामले में, गले में खराश, रक्तस्राव और बेहोशी के साथ-साथ संक्रमण भी हो सकता है। ये संकेत क्रोनिक ओवरडोज की अधिक विशेषता हैं।

रोगियों में अन्य इम्युनोसप्रेसर्स के साथ संयोजन में एज़ैथियोप्रिन के साथ इलाज किए जाने पर सिस्टिक मस्तिष्क के प्रत्यारोपण के बाद होने वाले दुष्प्रभाव अक्सर बैक्टीरिया, कवक या वायरल संक्रमण का संदेह करते हैं। अन्य पक्ष प्रतिक्रियाओं में - अतालता, मेनिन्जिज्म के लक्षण, सिर में दर्द, होंठों में दर्द खाली मुँह, पेरेस्टेसिया और अन्य।

साइक्लोस्पोरिन ए को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है - अतिरिक्त खुराक को 2 खुराक में विभाजित किया जाता है और 2-6 साल पहले प्रशासित किया जाता है। कोब की अतिरिक्त खुराक के लिए, 3-5 मिलीग्राम/किग्रा पर्याप्त है। आंतरिक ठहराव रोगी की संतुष्टि की प्रक्रिया के लिए इष्टतम है, जो सिस्टिक मस्तिष्क के प्रत्यारोपण का परिणाम था। प्रत्यारोपण से पहले (सर्जरी से पहले एक बार 4-12 वर्ष), रोगी को मिलीग्राम / किग्रा की आंतरिक खुराक दें, और फिर अगले 1-2 दिनों में रोकने के लिए वही अतिरिक्त खुराक दें। बाद में खुराक को अधिकतम मध्यम खुराक (लगभग 2-6 मिलीग्राम / किग्रा) तक कम करें।

ओवरडोज के लक्षण उनींदापन, गंभीर उल्टी, क्षिप्रहृदयता, सिरदर्द, गंभीर निर्क की कमी का विकास हैं।

साइक्लोस्पोरिन लेते समय, आगामी विदेशी दृष्टिकोणों की प्रतीक्षा करना आवश्यक है। डॉक्टरों द्वारा अस्पताल में थेरेपी की जानी चाहिए, क्योंकि इम्यूनोसप्रेसेन्ट वाले रोगियों के उपचार में एक बड़ी सफलता है। स्मृति का एक निशान, कि साइक्लोस्पोरिन लेने के बाद, दुष्ट लिम्फोप्रोलिफेरेटिव टफ्ट्स के विकास की ताकत बढ़ती है। इसके लिए मेरे लिए सिल के सामने विरशिति प्राप्त करना आवश्यक है, जो कि सिम पर लागू होने वाले सभी जोखिमों के योगिक उत्थान के आलोक में सही सकारात्मक प्रभाव है। यदि दवा का टीकाकरण किया जाता है, तो इसे केवल विशिष्ट संकेतों के माध्यम से उलटने की अनुमति है। अंतःशिरा प्रशासन के बाद, प्रोफिलैक्सिस की विधि का पालन करते हुए, एंटीहिस्टामाइन दवाएं लेना, और जितनी जल्दी हो सके रोगी को दवाओं के प्रशासन के मौखिक मार्ग में स्थानांतरित करना।

विटामिन

यदि कोई बीमार व्यक्ति रक्तस्राव से डरता है, तो हेमोथेरेपी की क्रीम में 10% कैल्शियम क्लोराइड (बीच में), साथ ही विटामिन के (डोबा के लिए सहायक) लेना चाहिए। इसके अलावा, एस्कॉर्बिक एसिड बड़ी मात्रा में (0.5-1 ग्राम / डोबू) और विटामिन पी (0.15-0.3 ग्राम / डोबू की खुराक पर) निर्धारित किया जाता है। फोलिक एसिड को उच्च खुराक (अधिकतम 200 मिलीग्राम प्रति डोबा), साथ ही इंजेक्शन के रूप में विटामिन बी 6 (प्रति दिन 50 मिलीग्राम पाइरिडोक्सिन) लेने की सिफारिश की जाती है।

फिजियोथेरेपी उपचार

सिस्टिक मस्तिष्क के काम को सक्रिय करने के लिए, एक फिजियोथेरेप्यूटिक उपचार होता है - होमिलोक और स्टर्नम के क्षेत्र के पास ट्यूबलर ब्रश की डायथर्मी। अगली प्रक्रिया हर दिन 20 मिनट के लिए की जानी चाहिए। अगला कदम यह इंगित करना है कि इस प्रकार के अधिक बार ब्लीड होने की संभावना है।

तुरंत लिकुवन्न्या

सिस्टिक मस्तिष्क का प्रत्यारोपण अप्लासिया के विभिन्न गंभीर चरणों में किया जाता है। इस तरह के ऑपरेशन की प्रभावशीलता बढ़ रही है, क्योंकि रोगी को एक युवा रोगी द्वारा फटकार लगाई जाती है, और दाता रक्त तत्वों (10 से अधिक नहीं) की एक छोटी संख्या भी ली जाती है।

इस तरह के उत्साह के साथ, सिस्टिक मस्तिष्क के दाता पर एक परीक्षण किया जाता है और प्राप्तकर्ता को एक और प्रत्यारोपण किया जाता है। सबसे पहले, स्टोवबर कोशिकाओं की कम निर्भरता पेश की जाएगी, उन्हें अतिरिक्त साइटोस्टैटिक्स के लिए संसाधित किया जाता है।

रोगी को प्रत्यारोपण के बाद, इम्यूनोसप्रेसिव उपचार के परीक्षण पाठ्यक्रम की जांच करना आवश्यक है, क्योंकि यह शरीर द्वारा संभावित ग्राफ्ट अस्वीकृति की रोकथाम के साथ-साथ अन्य नकारात्मक प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की रोकथाम के लिए आवश्यक है।

निवारण

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया के लिए पहला रोगनिरोधी दृष्टिकोण हमले में निहित है: शरीर को सबसे नकारात्मक अधिकारियों से बचाने के लिए आवश्यक है। इस प्रयोजन के लिए, बार्नाकल या वस्तुओं के साथ काम करने की प्रक्रिया में सुरक्षा तकनीकों का ध्यान रखना आवश्यक है, जिसका उपयोग शराब की खपत को आयनित करने के साथ-साथ तरल पदार्थ डालने की प्रक्रिया को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है।

माध्यमिक रोकथाम, जैसा कि एक बीमारी वाले व्यक्ति में संभावित वैराग्य को डराने के लिए आवश्यक है, जो पहले से ही विकसित हो चुका है, या एक रिलैप्स को डराने के लिए, इसका उपयोग ऐसी यात्राओं में किया जाता है:

• सावधानी की औषधालय उपस्थिति जारी रह सकती है, जैसे कि रोगी के पहनने के लक्षण थे;
• Bagatorichna pidtrimuyucha likuvalna चिकित्सा।

भविष्यवाणी

सिस्टिक मस्तिष्क का अप्लासिया एक प्रतिकूल रोग का निदान लग सकता है - नतीजतन, 90% मामलों में गिनी की बीमारियां नहीं की जाती हैं।

डोनर के सिस्टिक ब्रेन ट्रांसप्लांट के 10 में से 9 मरीज 5 साल से ज्यादा जी सकते हैं। इसलिए, पूरी विधि का सम्मान हम स्वयं करते हैं कुशल तरीके सेउत्साह

कभी-कभी एक प्रत्यारोपण संभव नहीं होता है, लेकिन परिणाम देने के लिए वर्तमान दवा चिकित्सा भी अच्छी होती है। बुखार के लगभग आधे मरीज 5 साल से ज्यादा जीवित रह सकते हैं। अली, जिसके साथ भी रहता है, मरीज जीवित रहते हैं, जैसे कि वे 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में बीमार पड़ गए हों।

चिकित्सा विशेषज्ञ संपादक

पोर्टनोव ओलेक्सी ओलेक्सैंड्रोविच

प्रकाश:कीव राष्ट्रीय चिकित्सा विश्वविद्यालय के नाम पर। ए.ए. बोगोमोलेट्स, विशेषता - "लिकुवलना ऑन द राइट"

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यह रोग अधिक धीरे-धीरे विकसित होता है, अप्लास्टिक एनीमिया को कम करता है, यह पुराना रूप विशेष रूप से अक्सर विशेष रूप से कमजोर उम्र में मनाया जाता है। एरिथ्रोसाइट अप्लासिया के जीर्ण रूप का एटियलॉजिकल वर्गीकरण तालिका में प्रस्तुत किया गया है। यह अप्लास्टिक एनीमिया के ऐसे लक्षणों के बिना दुर्दम्य नॉरमोक्रोमिक एनीमिया की विशेषता है, क्योंकि रक्तस्राव उन्नत है। हो सकता है कि मां को हल्का स्प्लेनोमेगाली हो। एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया के द्वितीयक रूपों में, स्वस्थ ऊतक को नुकसान के लक्षण, लिम्फोमा और अस्वस्थता के लक्षण देखे जा सकते हैं।

पी। विशेष रूप से महिलाओं में एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया और थाइमोमा के बीच एक मजबूत संबंध है। ग्रैनुलोटा से थ्रोम्बोसाइटोपोइजिस तक किसी भी तरह की गड़बड़ी के बिना रक्त चित्र को एक तीव्र रूप से स्पष्ट रेटिकुलोसाइटोपेनिया की विशेषता है। सिस्टिक मस्तिष्क में, जिसकी क्लिटिनिटी अक्सर सामान्य होती है, या तो एरिथ्रोब्लास्ट्स की उपस्थिति दिखाई देती है, या प्रोएरिथ्रोब्लास्ट्स की संख्या कम होती है।

कभी-कभी, सिस्टिक सेरेब्रोवास्कुलर लिम्फोसाइटोसिस नोट किया जाता है। प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययनों में हाइपो-या हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया देखा जा सकता है; कभी-कभी एरिथ्रोसाइट्स और पैराप्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है। क्रोनिक एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया का नैदानिक ​​वर्गीकरण अज्ञातहेतुक और ऑटोइम्यून उत्पत्ति * अज्ञात का रोगजनन का मामला: थाइमोमा * ऑटोइम्यून बीमारी * (उदाहरण के लिए, प्रणालीगत लाल भेड़िया, ऑटोइम्यून) हीमोलिटिक अरक्ततापतली थायरॉयडिटिस।

) कैंसर, लिम्फोमा, मायलोमा चेहरे? प्री-ल्यूकेमिक डिसप्लेसियास, महत्वपूर्ण कुपोषण की कमी। कम संख्या में रोगियों में, लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी का भी पता चला था। यह उल्लेखनीय है कि क्रोनिक निर्क की कमी, हालांकि यह हेमटोपोइजिस के घुटन के साथ है, शायद ही कभी रूपात्मक रूप से स्पष्ट एरिथ्रोइड अप्लासिया की ओर जाता है।

रोगजनन

गोस्ट्रा स्व-उजागर एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया मुख्य रूप से बच्चों और युवा वयस्कों और विकलिकाना, यमोविर्नो, परवोविरस के साथ संक्रमण में विकसित होता है। 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, इस सिंड्रोम को अक्सर क्रमिक विकास और जीर्ण रूप में संक्रमण की प्रवृत्ति की विशेषता होती है, हालांकि सहज छूट के एपिसोड होते हैं। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी क्लोनल क्षति पर आधारित है, स्टोवबुरोव हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विक्लिकन उत्परिवर्तन, और एक महीने के बाद इस समूह की बीमारियों में, या मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का कारण हो सकता है। यह मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइटिक पैरोस्टोक है जो प्रभावित होता है, लंबे समय तक रक्त और सिस्टिक मस्तिष्क के साथ होता है, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक डिस्प्लेसिया के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं, और बाद में साइटोपेनिया के अन्य रूपों के कारण हो सकते हैं। क्रोमोसोमल विसंगतियाँ प्रील्यूकेमिया की उपस्थिति का भी संकेत हैं। एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया के इस रूप में सहज छूट नहीं होती है। क्रोनिक डिप्रेशन का एक और बड़ा समूह एरिथ्रोइड कोशिकाओं का अंतिम ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है। प्रायोगिक आंकड़ों से पता चलता है कि एरिथ्रोपोएसिस को कई मामलों में जिम्मेदार ठहराया जाता है जब यह एंटीबॉडी या प्रतिरक्षा परिसरों से प्रभावित होता है। आईजीजी एंटीबॉडी के लिए एक और लक्ष्य जो क्लिटिन सतह से जुड़ा होता है, यानी एरिथ्रोब्लास्ट; एरिथ्रोपोइटिन एंटीजन के लिए एक भूमिका के रूप में कार्य करता है। हेमोपोइजिस दमन का वर्णन किया, जैसे कि सेलुलर प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा मध्यस्थता। इस तरह की बीमारियां ऑटोइम्यून विकारों के अन्य नैदानिक ​​या सीरोलॉजिकल लक्षण दिखा सकती हैं, उदाहरण के लिए, बढ़े हुए प्रकार की अतिसंवेदनशीलता के लिए एक सकारात्मक त्वचा परीक्षण या खसरा को सुचारू करने के लिए एंटीबॉडी। इस तरह के लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के ढांचे में सिंड्रोम के महत्व पर भी संदेह किया जा सकता है, जैसे कि पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, गैर-हॉजकिन का लिंफोमा और मायलोमा। एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया और थाइमोमा के बीच की कड़ी का तंत्र, इसके कई कारणों का वर्णन समझ से बाहर है; लगभग 50% एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया में थाइमोमा भी था। सबसे अच्छी व्याख्या यह है कि पुरानी प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संबंध में पफर और एनीमिया माध्यमिक घटनाएं हैं; थाइमस की सूजन एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया के पूर्वकाल विकास, और थायमोमा के शल्य चिकित्सा हटाने के बाद, कई लक्षणों में अप्लासिया की छूट विकसित होती है।

उत्सव

गोस्ट्रा स्व-उजागर एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया मुख्य रूप से बच्चों और युवा वयस्कों और विकलिकाना, यमोविर्नो, परवोविरस के साथ संक्रमण में विकसित होता है। 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, इस सिंड्रोम को अक्सर क्रमिक विकास और जीर्ण रूप में संक्रमण की प्रवृत्ति की विशेषता होती है, हालांकि सहज छूट के एपिसोड होते हैं। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी क्लोनल क्षति पर आधारित है, स्टोवबुरोव हेमटोपोइएटिक कोशिकाओं के विक्लिकन उत्परिवर्तन, और एक महीने के बाद इस समूह की बीमारियों में, या मायलोब्लास्टिक ल्यूकेमिया का कारण हो सकता है।

यह मुख्य रूप से एरिथ्रोसाइटिक पैरोस्टोक है जो प्रभावित होता है, लंबे समय तक रक्त और सिस्टिक मस्तिष्क के साथ होता है, ग्रैनुलोसाइटिक और मेगाकारियोसाइटिक डिस्प्लेसिया के लक्षण अक्सर देखे जाते हैं, और बाद में साइटोपेनिया के अन्य रूपों के कारण हो सकते हैं। क्रोमोसोमल विसंगतियाँ प्रील्यूकेमिया की उपस्थिति का भी संकेत हैं।

एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया के इस रूप में सहज छूट नहीं होती है। क्रोनिक डिप्रेशन का एक और बड़ा समूह एरिथ्रोइड कोशिकाओं का अंतिम ऑटोइम्यून डिसऑर्डर है।

प्रायोगिक आंकड़ों से पता चलता है कि एरिथ्रोपोएसिस को कई मामलों में जिम्मेदार ठहराया जाता है जब यह एंटीबॉडी या प्रतिरक्षा परिसरों से प्रभावित होता है। आईजीजी एंटीबॉडी के लिए एक और लक्ष्य जो क्लिटिन सतह से जुड़ा होता है, यानी एरिथ्रोब्लास्ट; एरिथ्रोपोइटिन एंटीजन के लिए एक भूमिका के रूप में कार्य करता है।

हेमोपोइजिस दमन का वर्णन किया, जैसे कि सेलुलर प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा मध्यस्थता। इस तरह की बीमारियां ऑटोइम्यून विकारों के अन्य नैदानिक ​​या सीरोलॉजिकल लक्षण दिखा सकती हैं, उदाहरण के लिए, बढ़े हुए प्रकार की अतिसंवेदनशीलता के लिए एक सकारात्मक त्वचा परीक्षण या खसरा को सुचारू करने के लिए एंटीबॉडी।

यह सिंड्रोम क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा और मायलोमा जैसे लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों से भी जुड़ा हो सकता है। एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया और थाइमोमा के बीच की कड़ी का तंत्र, इसके कई कारणों का वर्णन समझ से बाहर है; लगभग 50% एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया में थाइमोमा भी था।

सबसे अच्छी व्याख्या यह है कि पुरानी प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के संबंध में पफर और एनीमिया माध्यमिक घटनाएं हैं; थाइमस की सूजन एरिथ्रोसाइटिक अप्लासिया के पूर्वकाल विकास, और थायमोमा के शल्य चिकित्सा हटाने के बाद, कई लक्षणों में अप्लासिया की छूट विकसित होती है।

आदर! लिकुवन्न्या का वर्णन सकारात्मक परिणाम की गारंटी देता है। OBOV'YAZKOVO के बारे में अधिक जानकारी के लिए, कृपया fakhivtsa से परामर्श लें।

अविकासी खून की कमी- सीई बीमारी, क्योंकि इसमें सिस्टिक मस्तिष्क के कार्य का विकार और रक्त तत्वों की संख्या में परिवर्तन शामिल है। अप्लास्टिक एनीमिया अलग-अलग उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है, कुछ में यह जन्मजात होता है, अन्य में यह नबुता है।

एनीमिया कभी-कभी तेजी से प्रकट होता है, या धीरे-धीरे विकसित होता है, एक तुच्छ घंटे के लिए खींचता है, दस महीने के विस्तार के साथ समाप्त होता है। रोग अल्पकालिक और जीर्ण है। अविकासी खून की कमीआप मृत्यु तक मां को एक महत्वपूर्ण रूप में ला सकते हैं।

सिस्टिक ब्रेन के अप्लासिया के कारण

विकास के लिए अविकासी खून की कमीऐसे कारक जोड़ें:

• प्रोमेनेवा थेरेपी और कीमोथेरेपी;
• कीटनाशकों और शाकनाशियों के साथ संपर्क;
• ऑटोइम्यून विकार;
• अपने हाथ धोएं;
• विषाणु संक्रमण;
• बधिर की स्वीकृति औषधीय तैयारी, उदाहरण के लिए, रुमेटीइड गठिया के खिलाफ कुछ एंटीबायोटिक्स और दवाएं;
• हीमोलिटिक अरक्तता;
• खुश ऊतक की बीमारी;
• कोई हीमोग्लोबिनुरिया नहीं;
• योनि - और महिलाओं में, जैसे बच्चे की जाँच करना, प्रतिरक्षा प्रणाली सिस्टिक मस्तिष्क पर हमला करती है।

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण

अप्लास्टिक एनीमिया के लक्षण poshkodzheniya के रक्त के किस घटक के आधार पर जमा करने के लिए।

• एरिथ्रोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ कमजोरी और पीठ प्रकट होती है;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ संक्रमण और गर्म स्थानों की संवेदनशीलता में वृद्धि हो सकती है;
• रक्तस्राव के लिए बीमारी, साथ ही रक्त में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के मामले में पेटीचिया को अपनाना।

निदान रक्त में तीन में से दो परिवर्तनों की उपस्थिति के साथ किया जाता है। पुटीय मस्तिष्क के अप्लासिया का विकासएक अलग तरीके से गुजरते हैं, कुछ रोगियों में बीमारी तेजी से चलती है, दूसरों में यह अधिक आम है। कभी-कभी कमी की अवधि होती है।

बीमारी के गंभीर रूप वाले लोगों में, मृत्यु दर अधिक होती है, विशेष रूप से आनंद के सिल के सामने। मृत्यु का कारण बनने के लिए, एक नियम के रूप में, सेप्सिस या फंगल संक्रमण। अविकासी खून की कमीकैंसर को पछाड़ सकता है।

सिस्टिक मस्तिष्क के अप्लासिया का निदान और परीक्षा

के लिये अप्लास्टिक एनीमिया का निदानएक नियम के रूप में, रक्त की आवश्यकता होती है, साथ ही सिस्टिक मस्तिष्क की बायोप्सी भी होती है। एक बार एनीमिया का निदान हो जाने के बाद, एनीमिया के कारण को निर्धारित करने के लिए आगे की जांच की जानी चाहिए।

लिकुवन्न्या . की मुख्य विधियाँ अविकासी खून की कमी: सिस्टिक मस्तिष्क का प्रत्यारोपण और एण्ड्रोजन और प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ उपचार। इसके अलावा, उपचार में प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट कॉन्संट्रेट का आधान शामिल है। हम एंटीबायोटिक्स और एंटीफंगल दवाएं भी लिखते हैं।

ल्यूडिना, जैसा कि वह एनीमिया से पीड़ित है, अपने बारे में दबती की दोषी है। बीमार लोगों के साथ अद्वितीय संपर्क रखने की सिफारिश की जाती है और अक्सर संक्रमण को रोकने के तरीके से अपने हाथ धोते हैं।

एनीमिया से होने वाली बीमारियां सांस लेने में उस कठिनाई के कारण होती हैं, कम से कम प्रयास करने के बाद, बदबू इसके लिए जिम्मेदार होती है, जैसे कि आपको ऐसी आवश्यकता होने पर ही। अगली बात यह है कि चोट या गिरने के जोखिम को रोकने के लिए खेलों को अपनाना है।