RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य संरक्षण के विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: नैदानिक ​​प्रोटोकॉलकजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय - 2014

प्राथमिक लेजेनियन उच्च रक्तचाप (I27.0)

कार्डियलजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

स्वीकृत

पोषण पर विशेषज्ञ आयोग में, स्वास्थ्य सुरक्षा का विकास

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

लेगेनेव का उच्च रक्तचाप- हेमोडायनामिक और पैथोफिजियोलॉजिकल अवस्था, औसत लेगनेस में वृद्धि के संकेत धमनी वाइस(एसएपी)> 25 एमएमएचजी शांत के स्टेशन पर, दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के आकलन के लिए। .

I. परिचयात्मक भाग:

नाम:लेगेनेव का उच्च रक्तचाप

प्रोटोकॉल कोड:

एमबीके-10 कोड:

I27.0 - प्राथमिक लेजेनियन उच्च रक्तचाप

संक्षिप्ताक्षर जो प्रोटोकॉल में लिखे गए हैं:

ALAG संबद्ध लेजिनेव धमनी उच्च रक्तचाप
एएनए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी
एईपी एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी
मानव इम्युनोडेफिशिएंसी के लिए बीआईएल वायरस
डब्ल्यूएचओ अखिल विश्व स्वास्थ्य संगठन
वायु सेना का जन्म वाडी हार्ट

लेजेनियन धमनी में डीएलए वाइस

DZLK वाइस लेजिनेव केशिकाओं में विसर्जित
एएसडी पूर्वकाल सेप्टल दोष
इंटरसेप्टल सेप्टम का वीएसडी दोष
दायें अलिंद में डीपीपी वाइस
डी-इकोसीजी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी
अच्छे ऊतक के साथ ZVT संक्रमण
ILAH इडियोपैथिक लेजिनेव धमनी उच्च रक्तचाप
सीटी कंप्यूटेड टोमोग्राफी

सीएजी कोरोनरी एंजियोग्राफी
पीएएच लेजिनेवा धमनी उच्च रक्तचाप
एलए लेगेनेव धमनी

एलएच लेगेनेव उच्च रक्तचाप
DZLK वाइस लेजिनेव केशिकाओं में विसर्जित

एलएसएस लेगेनेवी सुदिनी ओपिर
लिगनस धमनी पर एसडीएलए मध्य दबाव

दाएं वेंट्रिकल में एसडीपीएस सिस्टोलिक वाइस
पीडीई-5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर
सीओपीडी क्रॉनिक हैप्रतिरोधी रोग किंवदंती
CTEPH क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक लेगेनेवल हाइपरटेंशन
पीपी-इकोकार्डियोग्राफी
एचआर हृदय गति
इकोकार्डियोग्राफी इकोकार्डियोग्राफी

बीएनपी ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड

कार्डियोलॉजिस्ट की ईओसी यूरोपियन पार्टनरशिप
NYHA न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन
INR अंतरराष्ट्रीय स्तर पर सामान्यीकृत सेटिंग

ट्राइकसपिड वाल्व के सर्कस रिंग का TAPSE सिस्टोलिक आयाम

वी/क्यू वेंटिलेशन-छिड़काव सूचकांक

प्रोटोकॉल जारी होने की तिथि: 2014

कोरिस्टुवाची प्रोटोकॉल:कार्डियोलॉजिस्ट (वयस्क, बच्चे, हस्तक्षेप सहित), कार्डियोसर्जन, सामान्य चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, रुमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट (कीमोथेरेपी, मैमोलॉजी), फ़ेथिसियाट्रिशियन, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग।

इस प्रोटोकॉल में, सिफारिशों और समान साक्ष्य के ऐसे वर्ग हैं (परिशिष्ट 1)।

वर्गीकरण

वर्गीकरण :

पैथोफिजियोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. प्रीकेपिलरी:एलए ≥25 मिमी.एचजी।, डीजेडएलके ≤15 मिमी में औसत दबाव।

नैदानिक ​​समूह:

- एलएच ज़हवोरुवन लेगेन;

- एचटीईएलजी;

- PH एक बहुक्रियात्मक एटियलॉजिकल कारक है।

2. पोस्टकेपिलरी:एसडीएलए ≥25 मिमी एचजी, डीजेडएलके> 15 मिमी एचजी, एसडी सामान्य/कम।

नैदानिक ​​समूह:

- बाएं दिल की बीमारी के मामलों में पीएच।

नैदानिक ​​वर्गीकरण:

1. लेगेनेव की धमनी उच्च रक्तचाप:

1.2 स्पैडकोव:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 अदृश्य

1.3 दवाओं और विषाक्त पदार्थों द्वारा प्रेरित

1.4 के साथ संबद्ध:

1.4.1 अच्छे ऊतक वाले रोग

1.4.2 एचआईवी संक्रमण

1.4.3 पोर्टल उच्च रक्तचाप

1.4.5 शिस्टोसोमियासिस

1.5 नवजात शिशुओं में लगातार लेजेनियन धमनी उच्च रक्तचाप

2. बाएं दिल की बीमारी के कारण लेजिनेवा उच्च रक्तचाप:

2.1 सिस्टोलिक शिथिलता

2.2 डायस्टोलिक शिथिलता

2.3 हृदय वाल्व

2.4 बायीं वाहिनी के बहिर्वाह पथ में जन्मजात / आकस्मिक रुकावट।

3. लेजेनिया और/या हाइपोक्सिमिया की बीमारी के बाद लेजेनेव का उच्च रक्तचाप:

3.2 अंतरालीय बीमारियां पुरानी हैं

3.3 एक प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटक के साथ रोग की अन्य भीड़

3.4 सोने के लिए एक घंटे के लिए अपनी सांसों को आराम दें

3.5 वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन

3.6 उच्च का पुराना इंजेक्शन

3.7 लेजेन के विकास में दोष

4. एचटीईएलजी

5. लेगेनेव का उच्च रक्तचाप अस्पष्ट और/या बुगेटोजेनिक तंत्र के साथ:

5.1 रुधिर संबंधी विकार: जीर्ण हीमोलिटिक अरक्तता. मायलोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर, स्प्लेनेक्टोमी।

5.2 प्रणालीगत रोग: सारकॉइडोसिस, लेगेनेविक हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस

5.3 भाषण का बिगड़ा हुआ आदान-प्रदान: रोग संचित ग्लाइकोजन, गौचर रोग, भाषण का बिगड़ा हुआ आदान-प्रदान, थायरॉयड रोग से जुड़ा हुआ है

5.4 अन्य: फुफ्फुस रुकावट, रेशेदार मीडियास्टिनिटिस, पुरानी सर्कुलर अपर्याप्तता, खंडीय लेगेनिअल उच्च रक्तचाप।

तालिका नंबर एकएलजी (एनवाईएचए) का संशोधित समृद्ध कार्यात्मक वर्गीकरण। डब्ल्यूएचओ ने मंजूरी दी:

कक्षा	विवरण
कक्षा I	PH वाले रोगी, लेकिन बिना शारीरिक गतिविधि के। मानक ध्यान बट को बाहर नहीं बुलाता है, क्योंकि, स्तनों पर, सिंकोपेशन।
कक्षा II	शारीरिक गतिविधि में मामूली बदलाव के साथ PH के रोगी। शांति में सहज महसूस करें। मानक उच्चारण एक तुच्छ गधे के लिए कहता है, क्योंकि, स्तनों पर, सिंकोपेशन।
कक्षा III	शारीरिक गतिविधि में महत्वपूर्ण परिवर्तन के साथ PH के रोगी। शांति में सहज महसूस करें। Navantazhennya, पीठ के लिए कम मानक कॉल, क्योंकि, स्तनों पर, सिंकोपेशन।
चतुर्थ श्रेणी	PH वाले रोगी जिन्हें अभी तक बिना लक्षणों के शारीरिक रूप से सक्रिय नहीं देखा गया है। इन रोगियों में सही वेंट्रिकुलर प्रकार के लिए दिल की विफलता के लक्षण हैं। शांति से, कोई एक या दूसरे के पीछे देख सकता है। नियोक्ता पर बेचैनी का आरोप लगाया जाता है शारीरिक महत्वाकांक्षा.

निदान

द्वितीय. निदान और लिकुवन्न्या के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

मुख्य और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​दृष्टिकोणों का अनुवाद

मुख्य और अतिरिक्त निदान विधियों के चयन का सारांश तालिकाओं में प्रस्तुत किया गया है (परिशिष्ट 2.3)

मुख्य (obov'yazkovі) डायग्नोस्टिक ओब्स्टेझेनिया, जो एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाता हैगतिशील नियंत्रण के लिए:

(प्रति पिव्रीच्य 1 बार)

2. ईसीजी (प्रति तिमाही 1 बार)

3. इकोसीजी (त्वचा 3-6 महीने)

4. अंगों की रेडियोग्राफी छाती 2 अनुमानों में (सीधे, बाईं ओर) (प्रति परीक्षण 1 बार और नैदानिक ​​​​संकेतों के लिए)

डोडाटकोवे डायग्नोस्टिक ओब्स्टेझेनिया, स्को को एक आउट पेशेंट के आधार पर किया जाना हैगतिशील नियंत्रण के लिए:

1. वक्ष और मीडियास्टिनल अंगों का एमआरआई

2. परिधीय जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग

3. रेवेन प्रो के लिए रक्त परीक्षण - बीएनपी (त्वचा 3-6 महीने)

ओब्स्टेझेनिया का न्यूनतम परिवर्तन, जो नियोजित अस्पताल में भर्ती होने के लिए रेफरल के पहले घंटे को खर्च करने के लिए आवश्यक है:

1. वैश्विक रक्त परीक्षण 6 पैरामीटर

2. कार्डियोलिपिन एंटीजन के साथ वर्षा की सूक्ष्म प्रतिक्रिया

3. वीआईएल, हेपेटाइटिस, सी के लिए एलिसा।

6. 2 अनुमानों में छाती के अंगों की रेडियोग्राफी (सीधी, बाईं ओर)।

बेसिक (obov'yazkovі) डायग्नोस्टिक ओब्स्टेझेनिया, जो एक स्थिर स्तर पर किया जाता है(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति में, डायग्नोस्टिक प्रसूति की जाती है, आउट पेशेंट के आधार पर नहीं की जाती है):

1. वैश्विक रक्त परीक्षण 6 पैरामीटर

2. रेवेन प्रो के लिए रक्त परीक्षण - बीएनपी

5. विपरीत स्ट्रैवोहोड के साथ छाती के अंगों का एक्स-रे प्रत्यक्ष और पार्श्व प्रक्षेपण

6. सिक्स-लाइन वॉकिंग टेस्ट

7. एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ दायां दिल कैथीटेराइजेशन

8. स्पाइरोग्राफी

9. सीटी एंजियोपल्मोनोग्राफी

स्थिर स्तर पर किए जाने वाले अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षण(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के मामले में, नैदानिक ​​​​प्रसूति की जाती है, बाह्य रोगी के आधार पर नहीं की जाती है:

1. अनुभाग का गर्म विश्लेषण

2. रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स

3. रक्त सिरोवत्स में सीआरपी की नियुक्ति

4. प्रोटीन और अंशों को जलाना

5. सेचोविन रक्त

6. रक्त क्रिएटिनिन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर

7. एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन (कठोर, सीधे) के रूप में नामित

8. प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकरण का निर्धारण

9. कोगुलोग्राम

10. डी-डिमर के लिए रक्त परीक्षण

11. इम्यूनोग्राम

12. रक्त में कैंसर के निशान

13. रक्त से तपेदिक के लिए पीसीआर

14. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी

15. रुमेटी कारक

16. थायराइड हार्मोन

17. प्रोकैल्सीटोनिन परीक्षण

18. बैक्टीरियोस्कोपी द्वारा माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए थूक का विश्लेषण

19. पीपी एक्सोकेजी

20. अंगों का अल्ट्रासाउंड खाली पेट

21. थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड

22. वेंटिलेशन-छिड़काव स्किन्टिग्राफी

डायग्नोस्टिक्स आते हैं, जो स्विडकोय के चरण में किया जाता है मदद:

2. पल्स ऑक्सीमेट्री

नैदानिक ​​मानदंड

स्कारगी:
- पेट
- कमजोरी
- सीने में एनजाइना दर्द
- सिंकोप

इतिहास में उपस्थिति:
- गहरी नस घनास्रता
- वीआईएल - संक्रमण
- जिगर की बीमारी
- बाएं दिल की बीमारी
- बीमार लेगेन

स्पाडकोव की बीमारी
- ड्रग्स और टॉक्सिन्स लेना (तालिका 2)

तालिका 2ड्रग्स और टॉक्सिन्स, बिल्डिंग ड्रग्स और LH . का रिवेन रिस्क

पेवनि अमीनोरेक्स fenfluramine डेक्सफेनफ्लुरामाइन विषाक्त रिपाकोवा ओलिया बेनफ्लोरेक्स	मोज़्लिवि कोकीन phenylpropanolamine ज़्विरोबिजो कीमोथेरेपी दवाएं चयनात्मक सेरोटोनिन सीरम अवरोधक पेर्गोलाइड
यमोविर्निय amphetamines एल - ट्रिप्टोफैन मेथामफेटामाइन्स	मलयमोविर्नी गर्भनिरोधक गोली एस्ट्रोजेनिक मुर्गा

शारीरिक रूप से obtezhennya:
- परिधीय सायनोसिस
- ऑस्केल्टेशन लेजेन के दौरान ज़ोर्स्टके सांस फूलना
- बाएं पैरास्टर्नल लाइन के साथ दिल की टोन को मजबूत करना
- लीजेंड कंपोनेंट II टोन को मजबूत करना
- ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन का पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट
- लेग वाल्व की कमी का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट
- दाएं तरफा III टोन
- दिल से पैदा हुआ जैविक शोर

शारीरिक सहनशीलता(तालिका नंबर एक)
PH के रोगियों में शारीरिक तनाव के प्रति सहनशीलता का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन रोग की गंभीरता और उपचार की प्रभावशीलता को निर्धारित करने का एक महत्वपूर्ण तरीका है। PH के मामले में, गैस एक्सचेंज के मापदंडों के आकलन के साथ 6 मिनट चलने (6MT) का परीक्षण विजयी होता है।

प्रयोगशाला अध्ययन
- दिल की विफलता (बाएं वाहिनी की शिथिलता के लिए प्रयुक्त) के निदान की पुष्टि करने की विधि के साथ बीएनपी संकेतक की नियुक्ति, गैस्ट्रिक नितंबों के कारणों का स्पष्टीकरण, दिल की विफलता और अच्छे नियंत्रण से बीमार होने का आकलन। मानक संकेत: बीएनपी 100-400 पीजी / एमएल, एनटी-प्रोबीएनपी 400-2000 पीजी / एमएल।

वैश्विक नैदानिक ​​​​प्रयोगशाला obstezhennya PH (परिशिष्ट 2.3) के विकास के प्राथमिक कारण को प्रकट करने की विधि के साथ किया जाता है।

इंस्ट्रुमेंटल ट्रैक

इकोकार्डियोग्राफी
इकोकार्डियोग्राफी PH, oskіlki, krіm ओरिएंटल डायग्नोसिस के निदान में एक महत्वपूर्ण कदम है, जो आपको पहले नुकसान को ठीक करने की अनुमति देता है, जिसे PH (शंटिंग से VPS, बाएं दिल के काम को नुकसान, संभव दिल) कहा जाता है।
डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक विधि (तालिका 3) द्वारा निदान स्थापित करने के लिए मानदंड।

टेबल तीन PH . का डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक निदान

इकोसीजी संकेत:	एलजी नहीं	एलएच संभव है		एलजी ymovirna
त्रिकपर्दी regurgitation की तेजता	≤2.8m/s	≤2.8m/s	2.9 - 3.4 मी/से	> 3.4 मी/से
ZDLA	36mmHg	36mmHg	37-50mmHg	> 50mmHg
PH** के अतिरिक्त इकोसीजी संकेत	ना	є	ई / є	ई / є
सिफारिश वर्ग	मैं	आईआईए	आईआईए	मैं
रिवेन सबूत	बी	सी	सी	बी

ध्यान दें:

1. पीएच स्क्रीनिंग के लिए प्रचलित डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी नमूनों की सिफारिश नहीं की जाती है (सिफारिश III की श्रेणी, साक्ष्य स्तर सी)।

2. PH के लक्षण: हृदय के दाहिने वाल्व का फैलाव, लिगनस धमनी के वाल्व और स्टोवबर, असामान्य पतन और इंटरड्यूरल सेप्टम का कार्य, दीवारों की मोटाई में वृद्धि

दायां वेंट्रिकल, लिगनस धमनी के वाल्वों पर regurgitation की तेजी से वृद्धि, AP से LA तक त्वरण का छोटा समय।

3. एसडीपीएस = 4v2+ डीपीपी

4. डीपीपी - निचली खाली नस के मापदंडों या गले की नस के विस्तार के आकार द्वारा संरक्षित है

दायां हृदय कैथीटेराइजेशन और वासोरिएक्टिव परीक्षण।
टोनोमेट्री के साथ दायां दिल कैथीटेराइजेशन और पीएडी के निदान को स्थापित करने के लिए एक वासोरिएक्टिव परीक्षण और अनुवर्ती परीक्षण।
बाएं हृदय रोग के निदान के लिए सीएजी आवश्यक है।
दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के दौरान ठीक करने के लिए न्यूनतम obsyazh parametrіv, yakі nebhіdno:
- लेजेनस धमनी (सिस्टोलिक, डायस्टोलिक और मध्य) पर वाइस;
- दाएं आलिंद में, दाएं वेंट्रिकल में वाइस;
- दिल विकीड;
- निचली और ऊपरी खाली नसों में एसिड की संतृप्ति, लेगनस धमनियों, दाहिने हृदय के वाल्व और प्रणालीगत रक्त प्रवाह;
- एलएसएस;
- डीजेडएलके;
- पैथोलॉजिकल शंट की उपस्थिति/जीवनकाल
- वासोरिएक्टिव टेस्ट की प्रतिक्रिया। वासोरिएक्टिविटी टेस्ट का परिणाम सकारात्मक माना जाता है, क्योंकि एसएसएपी> 10 मिमी एचजी है। कला। या तो पूर्ण मूल्य तक पहुंचें< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

वैसोरिएक्टिव परीक्षण करने की तैयारी का चुनाव तालिका 4 के अनुसार किया जाता है

तालिका 4वासोरिएक्टिव टेस्ट आयोजित करने की तैयारी का चयन

एक दवा	इनपुट विधि	पीने की अवधिजेना (टी ½)	ज़गलना खुराक	पोचतकोव खुराक	परिचय की त्रिमूर्ति
एपोप्रोस्टेनोल	अंदर का	3एचवी	2-12 एनजी / किग्रा -1 / एचवी -1	2 एनजी/किलो -1/एचवी -1	दस मिनट
एडेनोसाइन	अंदर का	5-10s	50-350 एमसीजी / किग्रा -1 / एचवी -1	50 एमसीजी / किग्रा -1 / मिनट -1	2 मिन्ट
नाइट्रोजन ऑक्साइड	अंतःश्वसन	15-30s	10-20 मिली / घंटा		5 मिनट
इलोप्रोस्ट	अंतःश्वसन	3एचवी	2.5-5 एमसीजी / किग्रा	2.5 एमसीजी	2 मिन्ट

छाती के अंगों का एक्स-रे

छाती के अंगों का एक्स-रे सतही रूप से मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और पैर और पैर के गंभीर रोग शिरापरक उच्च रक्तचाप, बाएं हृदय की विकृति की भागीदारी का निदान करने की अनुमति देता है। इस मामले में, छाती के अंगों के एक सामान्य रेडियोग्राफ़ में बाएं दिल को संक्रमित करने वाले एफिड्स पर हल्के पोस्टकेपिलरी लेजेनस हाइपरटेंशन शामिल नहीं होते हैं।

निदान के समय PH के रोगियों में, छाती के एक्स-रे में परिवर्तन होते हैं:

- लिगनस धमनी का फैलाव, जैसे कि इसके विपरीत, परिधीय हिलम को "खींचना"।

- दाएं अलिंद फिब्रिलेशन में वृद्धि

वेंटिलेशन-छिड़काव (वी/क्यू) स्कैनिंग लेगє अतिरिक्त निदान विधि:

PH के साथ, V/Q स्कैन पूरी तरह से सामान्य हो सकता है।

सामान्य रूप से हवादार होने वाले छोटे परिधीय गैर-खंडीय छिड़काव दोषों के साक्ष्य के लिए वी/क्यू अनुपात बदल दिया जाएगा।

CTEPH में, संयुक्त और खंडीय रेखाओं पर छिड़काव दोष दिखाई देते हैं, जिन्हें ग्राफिक छवि पर खंडीय छिड़काव दोष के रूप में देखा जाता है। तहखाने में स्कैलप्स सामान्य रूप से हवादार होते हैं, छिड़काव दोष वेंटिलेशन दोषों से प्रभावित नहीं होते हैं।

पैरेन्काइमल रोग वाले रोगियों में, वेंटिलेशन दोष से फेफड़े के दोष और छिड़काव से बचा जाता है।

उच्च शिक्षा विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:

- कार्डियोलॉजिस्ट (वयस्क, बचकाना, इंटरवेंशनल सहित): बाएं दिल की बीमारी को शामिल करना, जन्मजात हृदय की विफलता, दाएं वेंट्रिकुलर अपर्याप्तता का प्रबंधन, परिधीय संवहनी प्रणाली का विकास, हृदय-हृदय के हृदय-विकिरण की डिग्री का पदनाम

- रुमेटोलॉजिस्ट: स्वस्थ ऊतक के साथ प्रणालीगत रोग के विभेदक निदान की विधि के साथ

- पल्मोनोलॉजिस्ट: पैर के प्राथमिक घाव के निदान की विधि के साथ

- कार्डियोसर्जन: प्राथमिक बीमारी (सीएचडी, फुफ्फुसीय थैली में रुकावट) के निदान की विधि के साथ।

- चिकित्सक: लक्षणों की उपस्थिति के लिए, संदिग्ध तपेदिक।

- ऑन्कोलॉजिस्ट: लक्षणों की उपस्थिति के लिए, कैंसर होने का संदेह।

- नेफ्रोलॉजिस्ट: लक्षणों की उपस्थिति के लिए, बीमारी के संदिग्ध मामलों के लिए।

- संक्रमणवादी: शिस्टोसोमियासिस के संदिग्ध लक्षणों की उपस्थिति के लिए लक्षणों की उपस्थिति के लिए

- आनुवंशिकीविद्: संदिग्ध एलएडी मंदी के मामले में।

क्रमानुसार रोग का निदान

विभेदक निदान: तालिका 5

क्रमानुसार रोग का निदान	नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ	नैदानिक ​​मानदंड
स्पैडकोवा लाड	साइटोजेनेटिक निष्कर्षों के साथ कैरियोटाइपिंग	बीएनपीआर2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
दवाओं और विषाक्त पदार्थों से प्रेरित पीएएच	एनामनेसिस, विष के लिए रक्त परीक्षण।	सूची में दवा प्राप्त करने के लिए प्रकट (तालिका 2)
वायु सेना से जुड़े एलएडी	एक्सोकार्डियोग्राफी, पीआईएस कैथीटेराइजेशन	बाएं-दाएं रक्त शंट से वीवीएस का निदान।
पीएएच, VIL . से जुड़ा हुआ है	इम्यूनोलॉजिकल फॉलो-अप	वीआईएल डायग्नोस्टिक्स
LAD, NWST . से जुड़ा हुआ है	एसआरबी, एएसएलओ, आरएफ, एएनए, एएफएलए।	स्वस्थ ऊतक के प्रणालीगत रोग का निदान।
पोर्टल उच्च रक्तचाप से जुड़ा पीएएच	जैव रासायनिक विश्लेषणयकृत एंजाइमों के साथ रक्त, अंशों के साथ बिलीरुबिन। खाली गर्भाशय ग्रीवा के अंगों का अल्ट्रासाउंड, FEGDS।	पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान।
PH, बाएं हृदय की बीमारियों के कारण	ईसीजी, इकोसीजी, सीएजी, एकेजी।	बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक / डायस्टोलिक डिसफंक्शन, बाएं दिल की वाल्वुलर नसों, बाएं वाहिनी के जन्मजात / आसन्न रुकावट का निदान।
एलजी, पैर की बीमारियों के कारण।	छाती का एक्स-रे, डाइचल परीक्षण, स्पोंजियोग्राफी	सीओपीडी का निदान, पैर की बीचवाला रोग, एक प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटक के साथ पैर की अन्य बीमारियां, नींद के घंटे के दौरान श्वसन पथ की गड़बड़ी, वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन, उच्च जमावट का पुराना जलसेक, पैर का विकास
एचटीईएलजी	वेंटिलेशन-छिड़काव स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी।	सीटीईएलएच द्वारा प्रकट पैर के छिड़काव और वेंटिलेशन में दोषों का निदान।

घेरा से परे जुबली

कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में जुबली पास करें

चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें

उत्सव

उत्सव के लक्ष्य:

1. मुख्य रोग की अधिकता पर नियंत्रण

2. जटिलताओं की रोकथाम

जुबली की रणनीति

गैर-दवा उपचार

आहार - शैली संख्या 10. मोड-1,2

चिकित्सा उपचार

तालिका 6 पीएएच प्रस्तुतियों के उपचार के लिए मुख्य और अतिरिक्त दवाओं को सूचीबद्ध करती है।

तालिका 6. चिकित्सा चिकित्सा

भेषज समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैर-मालिकाना नाम	विषम. विम। (गोलियाँ, ampoules, कैप्सूल)	एक खुराक औषधीय तैयारी	ज़स्तोसुवन्न्या की बहुलता (दिन में एक बार)
1	2	3	5	6
मुख्य
कैल्शियम चैनल अवरोधक
	amlodipine	टैब।	0.05-0.2mg/kg (डॉ. 2.5-10mg)	1
	nifedipine	टोपियां।	0.25-0.5 मिलीग्राम / किग्रा (डॉर 10-20 मिलीग्राम)	3
	nifedipine	टैब।	0.5-1mg/kg (डॉर 20-40mg)	2
	डिल्टियाज़ेम	टैब।	90mg (डोर)	3
एफडीई-5
	सिल्डेनाफिल	टैब।	90mg (डोर)	2
आका
	बोसेंटान	टैब।	1.5 - 2 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्कों के लिए चिकित्सीय खुराक 62.5 - 125 मिलीग्राम, बच्चों के लिए 31.25 मिलीग्राम)	2
प्रोस्टेनोइड्स (एंटीप्लेटलेट)
	इलोप्रोस्ट (साँस लेना)	amp	2.5-5 एमसीजी	4-6
डोडातकोवि
मूत्रल
	furosemide	टैब।	1-3 मिलीग्राम / किग्रा	2
	furosemide	amp	1-3 मिलीग्राम / किग्रा	2
	वेरोशपिरोन	टैब।	3 मिलीग्राम / किग्रा	2
अप्रत्यक्ष थक्कारोधी
	वारफरिन	टैब।	मानक योजना (आईएनआर)	1
एसीई अवरोधक
	कैप्टोप्रिल	टैब।	0.1 मिलीग्राम / किग्रा	3
	एनालाप्रिल	टैब।	0.1 मिलीग्राम / किग्रा	2
हृदय ग्लाइकोसाइड
	डायजोक्सिन	टैब।	12.5 मिलीग्राम	1

विशिष्ट चिकित्सा से पहले संकेत तालिका 7 में प्रस्तुत किए गए हैं

तालिका 7. विशिष्ट चिकित्सा से पहले संकेत

तैयारी		सिफारिशों का वर्ग - साक्ष्य का स्तर
		डब्ल्यूएचओ एफसी II	डब्ल्यूएचओ एफसी III	डब्ल्यूएचओ एफसी IV
कैल्शियम चैनल अवरोधक		I C	I C	-
आका	बोसेंटान	मैं एक	मैं एक	आईआईए-सी
एफडीई-5	सिल्डेनाफिल	मैं एक	मैं एक	आईआईए-सी
अभी - अभी	इलोप्रोस्ट (साँस लेना)	-	मैं एक	आईआईए-सी
पोचटकोवा संयुक्त चिकित्सा*		-	-	आईआईए-सी
संयुक्त चिकित्सा का प्रयोग**		आईआईए-सी	आईआईए-बी	आईआईए-बी
बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी		-	I C	I C
प्रत्यारोपण किंवदंती		-	I C	I C

*विशिष्ट और सहायक चिकित्सा सहित संयोजन चिकित्सा

** संयुक्त चिकित्सा का उपयोग, जो विभिन्न नैदानिक ​​प्रभावों के अनुरूप है, (IIa-B):

एंडोटिलिन रिसेप्टर्स का विरोध एईपी + पीडीई -5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ 5 के अवरोधक;

एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी एईपी + प्रोस्टेनोइड्स;
- फॉस्फोडिएस्टरेज़ इनहिबिटर 5 पीडीई -5 + प्रोस्टेनोइड्स

नकारात्मक वासोरिएक्टिव परीक्षण के मामले में विशिष्ट चिकित्सा से पहले संकेत तालिका 8 में प्रस्तुत किए गए हैं

तालिका 8नकारात्मक वासोरिएक्टिव परीक्षण के मामले में विशिष्ट चिकित्सा से पहले संकेत

सहायक चिकित्सा से पहले संकेत तालिका 9 में प्रस्तुत किए गए हैं

तालिका 9सहायक चिकित्सा से पहले संकेत

दवाओं का समूह	संकेत	सिफारिशों का वर्ग, साक्ष्य का स्तर
मूत्रल	पीजेड, स्क्रिबल्स की अपर्याप्तता के संकेत।	I C
किसनेटोथेरेपी	जब धमनी रक्त में PO2 8 kPa (60 मिमी Hg) से कम हो	I C
मौखिक थक्कारोधी	LAH, स्पैडकोवा पीएएच, पीएएच एनोरेक्सिजेनी के माध्यम से, ALAG।	आईआईए-सी
डायजोक्सिन	दिल की लय में सुधार करने की एक विधि के साथ अलिंद क्षिप्रहृदयता के विकास के साथ	आईआईबी-सी

तालिका 10जन्मजात हृदय वाल्व और बाएं-दाएं शंट से जुड़ी PH थेरेपी

रोगियों का समूह	तैयारी	सिफारिश वर्ग	रिवेन सबूत
ईसेमेन्जर सिंड्रोम, डब्ल्यूएचओ एफसी III	बोसेंटान	मैं	बी
	सिल्डेनाफिल	आईआईए	सी
	इलोप्रोस्ट	आईआईए	सी
	संयोजन चिकित्सा	आईआईबी	सी
	सीए-चैनल ब्लॉकर्स	आईआईए	सी
उपस्थिति के कारण दिल की विफलता, एलए थ्रोम्बिसिस, हेमोप्टाइसिस के लक्षण।	मौखिक थक्कारोधी	आईआईए	सी

बाह्य रोगी के आधार पर चिकित्सा उपचार :

पेरेलिक मुख्य औषधीय उत्पाद:

- सिल्डेनाफिल

- इलोप्रोस्ट

- बोसेंटन

- अम्लोदीपिन

-निफेडिपिन

- डिल्टियाज़ेम

अतिरिक्त औषधीय गुणों के पेरेलिक:

- फ़्यूरोसेमाइड

- वेरोशपिरोन

- कैप्टोप्रिल

- एनालाप्रिल

- वारफारिन

- डिगॉक्सिन

अस्पताल के अध्ययन के बाद चिकित्सा के दिमाग में देखभाल की निरंतरता को स्थानांतरित करते हुए आउट पेशेंट स्तर पर खुशी। दवाओं का नुस्खा तालिका 6 में प्रस्तुत सिफारिशों के अधीन है। खुराक और उपचार के नियमों में सुधार बीमारी और कार्यात्मक संकेतों के नियंत्रण में किया जाना चाहिए।

चिकित्सा उपचार, स्थिर स्तर पर मरम्मत कैसे करें :

स्थिर दिमाग में चिकित्सा उपचार का विकल्प तालिका 6-9 में दी गई सिफारिशों तक मान्य है।

चिकित्सा उपचार, मानो त्वरित सहायता के चरण में अपेक्षित होपीएच के एक स्थापित निदान के साथ:

- इलोप्रोस्ट इनहेलेशन (दवा की नियुक्ति तालिका 6 में दी गई सिफारिशों के अधीन है)।

- 8 केपीए (60 मिमी एचजी) से नीचे के एसिड की संतृप्ति के नियंत्रण में एसिड थेरेपी

अन्य लोग उल्लास देखते हैं: अति नहीं।

सर्जिकल हस्तक्षेप, जो स्थिर दिमाग से अपेक्षित है:संयोजन चिकित्सा में नैदानिक ​​प्रभाव के मामले में, बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी (आई-सी) और/या पैर प्रत्यारोपण (आई-सी) की सिफारिश की जाती है।

निवारक यात्रा:

जिद्दी एटियलॉजिकल कारकों के सुधार के माध्यम से पुरानी उच्च रक्तचाप और वृद्धि के विकास की रोकथाम।

PH की प्रगति की रोकथाम: पर्याप्त ड्रग थेरेपी आयोजित करना।

दूर वेदेन्या

रोगियों के प्रसूति आवृत्ति की अवधि तालिका 11 में दी गई सिफारिशों के अनुसार की जाती है।

तालिका 11 PH . के रोगियों में रुकावट की शर्तें और आवृत्ति

	चिकित्सा शुरू होने से पहले	त्वचा 3-6ms	सिल / चिकित्सा सुधार के 3-4 महीने बाद	विभिन्न नैदानिक ​​मामलों में
डब्ल्यूएचओ एफसी का नैदानिक ​​​​मूल्यांकन	+	+	+	+
6-वे वॉक टेस्ट	+	+	+	+
Caldiopulmonal नैवेंटेज टेस्ट	+		+	+
बीएनपी/एनटी-प्रोबीएनपी	+	+	+	+
इको सीजी	+	+	+	+
दायां दिल कैथीटेराइजेशन	+		+	+

निदान के तरीकों की दक्षता और सुरक्षा के संकेतक।

परीक्षा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन और रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति की पहचान तालिका 12 और 13 में प्रस्तुत रोगनिरोधी मानदंडों में सुधार के साथ की जाती है।

तालिका 12 PH . के तेज होने के लिए पूर्वानुमान संबंधी मानदंड

प्रागैतिहासिक मानदंड	अनुकूल पूर्वानुमान	अमित्र पूर्वानुमान
PZ की कमी के नैदानिक ​​लक्षण	नमस्ते	Є
लक्षणों के बढ़ने की दर	पोविलने	श्विदके
शब्द संकोचन	नमस्ते	Є
डब्ल्यूएचओ एफसी	मैं, द्वितीय	चतुर्थ
शांत चलने की परीक्षा 6	500 वर्ग मीटर से अधिक	मेन्श 300m
प्लाज्मा बीएनपी/एनटी-प्रोबीएनपी	सामान्य या ट्रॉचिक मूवमेंट	उल्लेखनीय रूप से प्रचारित
इकोसीजी ओब्स्टेझेनिया	दिन के समय पेरिकार्डियल कंपन, TAPSE* 2.0cm . से अधिक	पेरिकार्डियल विट, TAPSE 1.5 सेमी . से कम
हेमोडायनामिक्स	डीपीपी 8 मिमी एचजी से कम, हृदय सूचकांक 2.5 एल / मिनट / एम 2	डीपीपी 15 मिमी एचजी से अधिक, हृदय सूचकांक 2.0 एल / मिनट / एम 2

*TAPSE कि पेरिकार्डियल इन्फ्लुएंजा को सभी रोगियों में व्यवहार में नियंत्रित किया जा सकता है, PH की भविष्यवाणी के लिए समान मानदंड प्रस्तुत किए जाते हैं।

तालिका 13उद्देश्य की नियुक्ति रोगी की हो जाती है

एफसी II - III के साथ "स्थिर और असंतोषजनक" के रूप में रोगी बनने के समय में अतिशयोक्ति का मूल्यांकन अप्रभावी के रूप में किया जाता है, और इसलिए यह "अस्थिर और बदतर हो रहा है"।

एफसी IV के अंत वाले रोगियों के लिए, एफसी III की गतिशीलता की अवधि के लिए, या तो अधिक, और साथ ही मैं "स्थिर और असंतोषजनक" बन जाऊंगा, उपचार को अप्रभावी के रूप में मूल्यांकन किया जाता है।

तैयारी ( शराबी भाषण), क्या zastosovuetsya जब likuvanni

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

स्थिर दिमाग में क्रोनिक हाइपरटेंशन का निदान स्थापित होने की संभावना कम होती है।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती(2 साल तक की उम्र):

पुरानी उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट की नैदानिक ​​​​विशेषताएं: तेजी से बढ़ती पीठ, सायनोसिस, ठंड के लक्षण, हाइपोटेंशन, बेहोशी, छाती में दर्द, भ्रम)।

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल के विकास के लिए पोषण पर विशेषज्ञ आयोग की बैठक का कार्यवृत्त, 2014

1. 1. गैली, एन एट अल। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश: यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (ईएससी) और यूरोपीय रेस्पिरेटरी सोसाइटी (ईआरएस) के पल्मोनरी हाइपरटेंशन के निदान और उपचार के लिए टास्क फोर्स, इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ हार्ट एंड लंग ट्रांसप्लांटेशन (आईएसएचएलटी) के निर्देश। यूर हार्ट जे 2009; 30:2493-2537। 2. पल्मोनरी एचटीएन, नीस, फ्रांस 2013 का संशोधित वर्गीकरण। 3. मुखर्जी डी, एट अल। रुमेटोलॉजी 2004; 43:461-6. 4. रोबिन जे बार्स्ट फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप की समीक्षा: एम्ब्रिसेंटन वास्क हेल्थ रिस्क मैनेग की भूमिका। फरवरी 2007; 3(1):11-22. पीएमसीआईडी: पीएमसी 1994051; 5. फ्रुमकिन एलआर। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का औषधीय उपचार। फार्माकोल रेव 2012; 1। 6. सिमोनो जी और इन। उन्नत क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (CTEPH) के लिए Riociguat: एक चरण III दीर्घकालिक विस्तार अध्ययन (CHEST-2)। पल्मोनरी हाइपरटेंशन (डब्ल्यूएसपीएच) 2013 का 5वां विश्व संगोष्ठी, नीस, फ्रांस। पोस्टर

जानकारी

III. प्रोटोकॉल प्रोटोकॉल के संगठनात्मक पहलू

खुदरा विक्रेताओं की सूची:

अबज़ालिवा एस.ए. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एजीआईयूवी के नैदानिक ​​​​गतिविधियों विभाग के निदेशक

कुलेम्बेवा ए.बी. - पीएच.डी.

सिफारिश वर्ग रिवेन सबूत भड़काना वैश्विक रक्त परीक्षण मैं में ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (बीएनपी) मैं में दिल की विफलता के निदान की पुष्टि (उदाहरण के लिए, बाएं वाहिनी की शिथिलता), गैस्ट्रिक दर्द के कारणों का स्पष्टीकरण, दिल की विफलता का आकलन और नियंत्रण ईसीजी मैं में

अक्ष को दाईं ओर ले जाएं (+150)

vіdp में qR कॉम्प्लेक्स। वी1, आर: वी6<1

कार्यात्मक वर्ग एलजी वेंटिलेशन-छिड़काव स्किन्टिग्राफी मैं वू छिड़काव में खंडीय दोषों की पहचान, शरीर का बहिष्करण, सीटीईपीएच का निदान एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ दायां दिल कैथीटेराइजेशन मैं वू PH के निदान की पुष्टि, पुराने जहाजों को नुकसान की डिग्री, उपचार का नियंत्रण। स्पाइरोग्राफी मैं वू कार्यात्मक शिविर पौराणिक है और गंभीरता की डिग्री एलएडी है। सीटी एंजियोपल्मोनोग्राफी मैं वू

लेजेनियन रक्त प्रवाह की संरचना में परिवर्तन का दृश्य।

प्राथमिक विकृति (स्वस्थ ऊतक की बीमारी, पैर की बीमारी, संक्रमण, आदि) का निदान करना संभव है। प्रोटीन और अंशों को जलाना मैं सी सेचोविन रक्त मैं सी पहली बीमारी के लक्षण रक्त क्रिएटिनिन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर मैं सी एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन, गर्म, सीधे . के रूप में नामित मैं सी पहली बीमारियों के लक्षण और एलएच . की वृद्धि INR मैं सी अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) के सेवन की निगरानी करना कोगुलोग्राम मैं सी हेमोस्टेसिस की पार्श्व वृद्धि, दवा उपचार की अवधि में प्रणालीगत प्रज्वलन के संकेत डी-डिमर मैं सी लिगनस धमनी के थ्रोम्बेम्बोलिज्म का निदान

इम्यूनोग्राम

मैं सी इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण रक्त में कैंसर के निशान मैं सी ऑन्कोपैथोलॉजी के लक्षण रक्त से तपेदिक के लिए पीएलआर मैं सी क्षय रोग के लक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी मैं सी गठिया का कारक मैं सी स्वस्थ ऊतक के साथ प्रणालीगत संक्रमण के लक्षण थायराइड ग्रंथि के हार्मोन मैं सी थायराइड रोग के लक्षण प्रोकैल्सीटोनिन परीक्षण मैं सी अंतर बीमारी की संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति का निदान, पूति का शीघ्र निदान माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए थूक विश्लेषण मैं सी क्षय रोग के लक्षण माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस पर अनुभाग का विश्लेषण मैं सी क्षय रोग के लक्षण पीपी एकोकेजी मैं सी हृदय की प्राथमिक / माध्यमिक शारीरिक और कार्यात्मक विकृति का निदान, जटिलताओं का पता चला। खाली पेट अंगों का अल्ट्रासाउंड मैं सी पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए स्क्रीनिंग थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड मैं सी एटियलजि निदान

संलग्न फाइल

आदर करना!

• आत्म-धोखे में लिप्त होकर आप अपने स्वास्थ्य को गलत तरीके से नुकसान पहुंचा सकते हैं।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल प्रोग्राम "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sickness: Therapist's Guide" पर पोस्ट की गई जानकारी डॉक्टर के पूर्णकालिक परामर्श को प्रतिस्थापित नहीं कर सकती है और न ही करनी चाहिए। Obov'yazkovo इस बात की स्पष्टता के लिए चिकित्सा बंधक पर जाता है कि आप बीमार हैं या ऐसे लक्षण जो आपको परेशान करते हैं।
• व्यबीर लिकर्सकिह ज़बीव और डोज़ुवन्न्या फ़ख़ेवत्सम के साथ बूटी भ्रम के दोषी हैं। एक डॉक्टर ही बीमारी के इलाज के लिए उस योग खुराक की आवश्यकता को पहचान सकता है और मैं शरीर के लिए बीमार हो जाऊंगा।
• MedElement वेबसाइट और मोबाइल प्रोग्राम "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Illness: Therapist's Guide" सूचनात्मक और शैक्षिक संसाधनों सहित। इस साइट पर पोस्ट की गई जानकारी डॉक्टर के गुणों के आत्म-परिवर्तन के लिए विजयी होने का दोषी नहीं है।
• MedElement के संपादक किसी भी स्वास्थ्य या भौतिक समस्याओं के लिए ज़िम्मेदार नहीं हैं, जिन्हें इस साइट की आलोचना के परिणामों पर दोष दिया गया था।

लेगेन हार्ट।

विषयों द्वारा प्रासंगिकता: ब्रोन्कोजेनेटिक प्रणाली की बीमारी, हृदय रोग में छाती की कोशिकाओं का बहुत महत्व हो सकता है। ब्रोंकोजेनेटिक तंत्र की बीमारियों के मामले में कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की हार, अधिकांश लेखकों का मतलब लेजिनेव हार्ट शब्द से है।

जीर्ण हृदय रोग लगभग 3% रोगियों में विकसित होता है, जो रोग की पुरानी बीमारी से पीड़ित होते हैं, और जीर्ण भाग में हृदय की विफलता के कारण मृत्यु दर की सामान्य संरचना में। लेजेनियन हार्ट 30% गिर जाता है।

लेजिनेव दिल - अतिवृद्धि और फैलाव, या केवल दाहिनी वाहिनी का फैलाव, जो रक्त परिसंचरण की एक छोटी मात्रा के हाइपरटोनिया के कारण होता है, जो उस पैर में ब्रांकाई की बीमारी के परिणामस्वरूप विकसित होता है, छाती की विकृति, या प्राथमिक पैर की धमनी का घाव। (डब्ल्यूएचओ 1961)।

दिल की प्राथमिक चोट के परिणाम में परिवर्तन के मामले में सही वाहिनी और योग फैलाव की अतिवृद्धि, अन्यथा जन्मजात वास्कुलचर को तब तक नहीं देखा जाता है जब तक कि दिल की समझ न हो।

बाकी घंटों में, चिकित्सकों ने नोट किया कि सही वाहिनी की अतिवृद्धि और फैलाव पहले से ही लेगेनिक हृदय की अभिव्यक्तियाँ थीं, यदि इस तरह की बीमारियों का तर्कसंगत रूप से इलाज करना संभव नहीं था, तो यह लेजेनिक की एक नई नियुक्ति का प्रस्ताव था। दिल।

फुफ्फुसीय हृदय रक्त परिसंचरण की एक छोटी मात्रा में हेमोडायनामिक गड़बड़ी का एक जटिल है, जो ब्रोन्कोडायलेटर तंत्र की बीमारी, छाती की विकृति और फेफड़ों की धमनियों के प्राथमिक घाव के परिणामस्वरूप विकसित होता है। अंतिम चरण मेंसही वाहिनी की अतिवृद्धि और रक्त परिसंचरण की प्रगतिशील अपर्याप्तता द्वारा प्रकट।

लेजेनियन हार्ट की एटियलजि।

लेगेनेव का हृदय बीमार पड़ने वाले तीन समूहों में अंतिम है:

ब्रांकाई की बीमारी वह पैर है, जिसे मुख्य रूप से हवा और एल्वियोली के माध्यम से मार्ग में अंतःक्षिप्त किया जाता है। इस समूह में करीब 69 बीमारियां हैं। यह 80% मामलों में लेगियस हार्ट के विकास का कारण है।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस

न्यूमोस्क्लेरोसिस, जो कुछ भी एटियलजि

क्लोमगोलाणुरुग्णता

तपेदिक, अपने आप नहीं, तपेदिक के बाद के लक्षणों की तरह

वीकेवी, बेक का सारकॉइडोसिस (बोएक), रेशेदार एल्वोलिटिस (एंडोटा एक्सोजेनस)

बीमारी, जो मुख्य रूप से वक्ष भगशेफ को प्रभावित करती है, डायाफ्राम उनकी तुच्छता में रुकावट के साथ:

काइफोस्कोलियोसिस

कई पसलियां

मोटापे में पिकविक सिंड्रोम

रीढ़ के जोड़ों में गतिविधि - रोधक सूजन

स्थानांतरित फुफ्फुस के बाद फुफ्फुस दमन

लेजेनेव जजों का विरोध करने वाली पहली बीमारी है बीमारी

प्राथमिक धमनी उच्च रक्तचाप (बीमारी Ayerza, रोग Ayerza`s)

आवर्तक लिगनस धमनी थ्रोम्बोइम्बोलिज्म (TELA)

शिराओं से लिगनस धमनी का संपीड़न (एन्यूरिज्म, त्वचा की सूजन)।

20% मामलों में दूसरे और तीसरे समूह की बीमारी लेजेनस हार्ट के विकास का कारण है। ऐसा क्यों लगता है कि लेजेनियन हृदय के तीन रूप एटियलजि कारक से अलग हैं:

ब्रोंकोलेजेनेव

थोरैकोडायफ्राग्मेटिक

संवहनी

सामान्य मूल्य जो रक्त परिसंचरण की एक छोटी मात्रा के हेमोडायनामिक्स की विशेषता रखते हैं।

लिगनस धमनी में सिस्टोलिक दबाव बड़ी संख्या में रक्त परिसंचरण में सिस्टोलिक दबाव से लगभग पांच गुना कम होता है।

लेगेनेवु उच्च रक्तचाप के बारे में, हम कह सकते हैं कि शांत में लेजेनेवल धमनी में सिस्टोलिक दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक है, डायस्टोलिक दबाव 15 से अधिक है, और औसत दबाव 22 मिमी एचजी से अधिक है।

रोगजनन।

लेजेनियन हृदय का रोगजनन लेजेनियन उच्च रक्तचाप पर आधारित है। Oskіlki अधिकांश लेजेनेवी दिल ब्रोन्कोजेनेटिक बीमारियों के साथ विकसित होता है, तो यह ठीक है। Usі zahvoryuvannya, और zokrema क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस हम dichal (कानूनी) अपर्याप्तता को जन्म देंगे। लेगेनेव की कमी एक ऐसा शिविर है, जब सामान्य गैसीय रक्त भंडार नष्ट हो जाता है।

यह शरीर की एक ऐसी स्थिति है, जिसके मामले में सामान्य गैसीय रक्त भंडार को बनाए रखना संभव नहीं है, या शेष सामान्य श्वसन प्रणाली के असामान्य रोबोटिक तंत्र द्वारा पहुंचा जाता है, जो शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं को कम कर देता है। कमी होना।

snuє लेजेनिक अपर्याप्तता के 3 चरण।

धमनी हाइपोक्सिमिया हृदय की पुरानी बीमारियों में रोगजनन को रेखांकित करता है, विशेष रूप से पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस में।

बीमारी की मूछों से डाइकल अपर्याप्तता होती है। धमनी हाइपोक्सिमिया ने न्यूमोफिब्रोसिस के विकास के बाद एक ही समय में वायुकोशीय हाइपोक्सिया का नेतृत्व किया, वातस्फीति लेजेनिया आंतरिक वायुकोशीय दबाव को बढ़ा रहा है। धमनी हाइपोक्सिमिया के दिमाग में, पैर का गैर-श्वसन कार्य टूट जाता है - जैविक रूप से सक्रिय भाषण कंपन करना शुरू कर देता है, जो न केवल ब्रोन्कोस्पैस्टिक, बल्कि वासोस्पैस्टिक प्रभाव भी हो सकता है। एक समय में, जहाज की वास्तुकला क्षतिग्रस्त हो जाती है - जहाज के गिनी का हिस्सा, इसका कुछ हिस्सा पतला फैलता है। धमनी हाइपोक्सिमिया ऊतक हाइपोक्सिया की ओर ले जाता है।

रोगजनन का एक और चरण: धमनी हाइपोक्सिमिया ने केंद्रीय हेमोडायनामिक्स में वृद्धि की - परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, पॉलीसिथेमिया, पॉलीग्लोबुलिया, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। वायुकोशीय हाइपोक्सिया ने एक अतिरिक्त प्रतिवर्त के लिए एक प्रतिवर्त पथ द्वारा हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन का नेतृत्व किया, जिसे यूलर-लिस्ट्रैंड रिफ्लेक्स कहा जाता है। वायुकोशीय हाइपोक्सिया ने हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन को जन्म दिया, जिससे इंट्रा-धमनी दबाव बढ़ गया, जिससे केशिकाओं में हाइड्रोस्टेटिक दबाव बढ़ गया। बिगड़ा हुआ गैर-श्वसन कार्य सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की उपस्थिति का कारण बन सकता है, और इससे भी महत्वपूर्ण बात, ऊतक और वायुकोशीय हाइपोक्सिया और इंटरस्टिटियम के दिमाग में, अधिक संख्या में एंजियोटेंसिन में परिवर्तन हो सकता है। फेफड़े मुख्य अंग हैं जहां यह एंजाइम बनता है। मैं एंजियोटेंसिन 1 को एंजियोटेंसिन 2 में परिवर्तित करता हूं। हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन, मस्तिष्क और केंद्रीय हेमोडायनामिक्स में जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की उपस्थिति से न केवल लिगनस धमनी में दबाव में वृद्धि होती है, बल्कि एक स्थिर वृद्धि (30 मिमी एचजी से अधिक) होती है। फिर किंवदंती में वृद्धि करने के लिए यदि प्रक्रियाएं दूर जारी रहती हैं, यदि मुख्य बीमारी आनन्दित नहीं होती है, तो स्वाभाविक रूप से लेजेनियन धमनी गाइन की प्रणाली में वाहिकाओं का एक हिस्सा, न्यूमोस्क्लेरोसिस के कारण, वह वाइस लगातार लेजेनियन धमनी में बढ़ जाता है। साथ ही, सेकेंडरी लेजेनेवल हाइपरटेंशन की मुद्रा के कारण लेजेनियन धमनी और ब्रोन्कियल धमनियों और गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त के बीच बड़ी मात्रा में ब्रोन्कियल नसों के पीछे रक्त प्रवाह होता है और सही वाहिनी की दक्षता में भी वृद्धि होती है।

फिर, तीसरा चरण - लेजिनेव के उच्च रक्तचाप का चरण, शिरापरक शंट का विकास, जैसे कि वे सही वेंट्रिकल के काम में मदद करते हैं। सही स्लुनोचोक अपने आप में मजबूत नहीं है, और एक नए तरीके से, फैलाव के तत्वों के साथ अतिवृद्धि विकसित होती है।

चौथा चरण अतिवृद्धि या दाहिनी वाहिनी का फैलाव है। दाहिनी वाहिनी की मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी उतनी ही स्वीकार्य है जितनी कि ऊतक हाइपोक्सिया।

बाद में, धमनी हाइपोक्सिमिया ने माध्यमिक लेगनस उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि को जन्म दिया, जिससे प्रमुख दाएं वेंट्रिकुलर संचार अपर्याप्तता का फैलाव और विकास हुआ।

थोरैकोडिफ्रैग्मैटिक रूप में लेगियस हृदय के विकास का रोगजनन: इस रूप में, लेजेनियम का हाइपोवेंटिलेशन काइफोस्कोलियोसिस, फुफ्फुस दमन, रिज की विकृति या मोटापे के कारण होता है, जिसमें डायाफ्राम ऊंचा हो जाता है। लेगेंसस के हाइपोवेंटिलेशन ने एक अवरोधक के रूप में एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की प्रतिरोधी डाइकल अपर्याप्तता को जन्म दिया है, जिसे क्रोनिक लेगनेस हार्ट में कहा जाता है। और फिर उसी का तंत्र - एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की डाइकल अपर्याप्तता के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया, वायुकोशीय हाइपोक्सिमिया तब हुआ।

संवहनी रूपों में दिल के विकास का रोगजनन इस तथ्य के कारण है कि लेगेनिअस धमनियों की मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, लेगेनेवी ऊतक की रक्त आपूर्ति में तेजी से परिवर्तन होता है, जो कि मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के समान है। लेगेंसस और अन्य शाखाओं की सहमति से प्रतिवर्त बजना। इसके अलावा, संवहनी रूप में, प्राथमिक लेजेनस उच्च रक्तचाप में ज़ोक्रेमा, लेगेनेवी हृदय का विकास हास्य क्षति की अभिव्यक्तियों से जुड़ा होता है, जिससे सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन, एंजाइम कन्वर्टेज़, एंजियोटेंसिन रूपांतरण की मात्रा में वृद्धि होती है।

लेगियस हार्ट का रोगजनन चरणों में समृद्ध है, चरणों में समृद्ध है, कुछ मामलों में यह बुद्धि के अंत तक नहीं है।

पौराणिक हृदय का वर्गीकरण।

लेजेनियन हृदय का कोई एकल वर्गीकरण नहीं है, लेकिन पहला अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण महत्वपूर्ण एटियलॉजिकल है (WHO, 1960):

ब्रोंकोजेनीव हार्ट

थोरैकोडायफ्राग्मेटिक

संवहनी

यह पौराणिक हृदय के विचिज़्न्यानु वर्गीकरण के लिए प्रस्तावित किया गया था, ताकि विकास की दर से किंवदंती हृदय का स्थानांतरण किया जा सके:

• पेडगोस्ट्रे

  लंबे समय से

गोस्ट्रो लेगेनेव का हृदय लंबे समय तक, अधिकतम दिनों तक विकसित होता है। पहली बार हृदय कई दिनों, महीनों के बीतने पर विकसित होता है। जीर्ण हृदय रोग कई वर्षों (5-20 वर्ष) की अवधि में विकसित होता है।

Tsya klassifikatsiya मुआवजे को स्थानांतरित करता है, लेकिन प्रिय लेगेनेव का दिल विघटित हो जाता है, ताकि आपको नेगा से मदद की आवश्यकता हो। पाधोस्ट्री को मुआवजा दिया जा सकता है और दाएं तरफा प्रकार के लिए और अधिक महत्वपूर्ण हो सकता है। पुरानी हृदय रोग की भरपाई, उप-मुआवजा, विघटित किया जा सकता है।

रोग की उत्पत्ति के अनुसार, हृदय संवहनी और ब्रोन्कोजेनेटिक रूपों में विकसित होता है। Pіdgostrі और hronіchne Legenevі serdі zhe buti vascular, bronchologenevіm, thoracodiаphragmatic।

गोस्त्रो लेगेनेव का दिल हमारे आगे विकसित होता है:

एम्बोलिज्म के साथ - न केवल थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, एले और गैस, गोल-मटोल, फैटी, आदि के साथ।

न्यूमोथोरैक्स (विशेष रूप से वाल्वुलर) के साथ,

ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ (विशेष रूप से दमा की स्थिति के साथ - ब्रोन्कियल अस्थमा के लिए बीमारी की एक नई स्थिति, बीटा 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की पूरी नाकाबंदी के साथ, और एक शत्रुतापूर्ण, शानदार दिल के साथ);

शत्रुतापूर्ण निमोनिया के साथ

दाएं तरफा कुल फुफ्फुस

एक गंभीर लेगनस दिल का एक व्यावहारिक उदाहरण ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ, लेगनस धमनियों के अन्य पैरों के आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म है। क्लासिक बट कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस है, विशेष रूप से कोरियोनेटेलिओमा के साथ, पैर के परिधीय कैंसर के साथ। थोरैकोडिफ्रैग्मैटिक रूप परिधीय आंदोलन के केंद्रीय ची के हाइपोवेंटिलेशन के साथ विकसित होता है - मास्टोनिया, बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस।

दिल की विफलता के किसी चरण में दिल की विफलता के चरण में दिल को अलग करने के लिए दिल की विफलता के चरण में जाने के लिए, एक और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया था। लेगेनेव का हृदय तीन चरणों में विभाजित है:

अव्यक्त अपर्याप्तता जुड़ी हुई है - डिम्बग्रंथि श्वसन पथ के कार्य में व्यवधान - वीसी / सीएल घटकर 40% हो जाता है, लेकिन गैसीय रक्त गोदाम में कोई बदलाव नहीं होता है, इसलिए यह चरण 1-2 चरणों की अपर्याप्तता की विशेषता है।

गंभीर लिगनस अपर्याप्तता का चरण - परिधि पर दिल की विफलता के संकेतों के बिना हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया, मुसब्बर का विकास। शांत के पीछे, आप दिल के झटके के लिए याकू को ज़राहुवत नहीं कर सकते।

एक अलग चरण के लेजिनेव-हृदय अपर्याप्तता का चरण (सिरों पर चोट, पेट में वृद्धि, आदि)।

समान फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, धमनी रक्त खटास, दाहिनी वाहिनी की अतिवृद्धि और संचार की कमी के कारण जीर्ण फुफ्फुसीय हृदय रोग को 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

पहला चरण - लेगेनेव की कमी पहला चरण - वीसी / सीएल 20% तक कम हो जाता है, गैस भंडारण क्षतिग्रस्त नहीं होता है। ईसीजी पर प्रतिदिन देखी जाने वाली दाहिनी वाहिनी की अतिवृद्धि, लेकिन इकोकार्डियोग्राम अतिवृद्धि पर є। इस स्तर पर कोई संचार संबंधी कमियां नहीं हैं।

पुरानी कमी 2 - 40% तक वीसी / सीएल, 80% तक खटास, सही वाहिनी के अतिवृद्धि के पहले अप्रत्यक्ष संकेत, संचार की कमी +/-, इसलिए यह कम शांत है।

तीसरा चरण - लेजिनेव अपर्याप्तता 3 - वीसी / सीएल 40% से कम, धमनी रक्त की गिनती 50% तक, प्रत्यक्ष संकेतों में ईसीजी पर सही वाहिनी की अतिवृद्धि के संकेत हैं। रक्त प्रवाह 2A की कमी।

चौथा चरण - लेगेनेव अपर्याप्तता 3. रक्त खट्टा की मात्रा 50% से कम है, फैलाव के साथ सही वाहिनी की अतिवृद्धि, रक्त परिसंचरण की अपर्याप्तता 2 बी (डिस्ट्रोफिक, दुर्दम्य)।

एक गंभीर लेजेनस हृदय का क्लिनिक।

विकास का सबसे आम कारण शरीर है, ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के बाद इंट्राथोरेसिक वाइस की तीव्र वृद्धि। एक्यूट लेजेनस हार्ट में धमनी प्रीकेपिलरी हाइपरटेंशन, साथ ही क्रॉनिक लेजेनस हार्ट के संवहनी रूप में, लेजेनस सपोर्ट की गति के साथ होता है। दाएं वेंट्रिकल के फैलाव का एक छोटा सा विकास दिया। GOSTR pravoshlunochkova nedostatnіst proyavlyaєtsya virazhenoyu zadishkoyu zaduhu іnspіratornogo चरित्र में जाने Shvydko narostaє tsіanoz, छाती rіznogo प्रकृति, सदमे kolaps abo पीछे bolі, Shvydko zbіlshuyutsya rozmіri pechіnki, z'yavlyayutsya पैर, जलोदर, epіgastralna pulsatsіya, 0, y deyakih mіstsyah कमजोर पर nabryaki वेसिकुलर का; आवाजें सुनाई देती हैं, विभिन्न लय सुनाई देती हैं, खासकर पैर के निचले पैरों में। तीव्र लिगनस हृदय के विकास में महान महत्व के अतिरिक्त तरीके हो सकते हैं और विशेष रूप से ईसीजी: दाईं ओर विद्युत अक्ष में तेज वृद्धि (आर 3>आर 2>आर 1, एस 1>एस 2>एस 3), पी है -पल्मोनेल - तेज दांत पी, दूसरे में, तीसरा मानक परिचय। हिसा के दाहिने निचले बंडल की नाकाबंदी या तो पार्श्व या अपूर्ण है, एसटी उलटा (अक्सर उपडोमिक), एस पहले सम्मिलन में गहरा है, क्यू तीसरे सम्मिलन में गहरा है। दूसरे में नेगेटिव S वेव और तीसरे में पेश किया। ये लक्षण पिछली दीवार के तीव्र रोधगलन के मामले में हो सकते हैं।

Nevidkladna dopomoga उन कारणों के कारण लेटने के लिए जो सबसे प्यारे लेगेनेव के दिल को पुकारते थे। एक बुला बॉडी के रूप में, यह दर्द निवारक, फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी दवाएं (हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन), स्ट्रेप्टोडकेस, स्ट्रेप्टोकिनेज) तक निर्धारित की जाती है। शल्य चिकित्सा.

दमा की स्थिति में - ग्लूकोकार्टिकोइड्स की उच्च खुराक अंतःशिरा में, ब्रोन्कोडायलेटर की तैयारी एक ब्रोन्कोस्कोप के माध्यम से, एसएचवीएल और ब्रोन्कियल लैवेज में स्थानांतरण। लूट नहीं तो रोगी ज्ञान है।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ - सर्जिकल उपचार। घातक निमोनिया के मामलों में, सेकोजेन और हृदय ग्लाइकोसाइड आमतौर पर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ निर्धारित किए जाते हैं।

क्रोनिक लेजेनिक हार्ट का क्लिनिक।

बीमार अशांत पीठ, जिसकी प्रकृति लेजेनिया में रोग प्रक्रिया में निहित है, डाइचल अपर्याप्तता का प्रकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, भ्रम)। अवरोधक प्रक्रियाओं में, सांस की तकलीफ की निरंतर आवृत्ति के साथ श्वसन चरित्र का पिछला भाग, प्रतिबंधात्मक प्रक्रियाओं के साथ, डिस्पेनिया की आवृत्ति में परिवर्तन होता है, और डिस्पेनिया की आवृत्ति बढ़ जाती है। मुख्य बीमारी के संकेतों के साथ एक उद्देश्य अनुवर्ती आदेश के साथ, सायनोसिस की स्थापना की जाती है, जो अक्सर फैलती है, परिधीय रक्त प्रवाह के संरक्षण के माध्यम से गर्म होती है, दिल की विफलता से बीमारियों के रूप में। कुछ बीमारियों में फर्श की तहों का सायनोसिस होता है, कि आवरणों की खाल चव्हाण रंग से भर जाती है। सूजी हुई ग्रीवा नसें, सूजी हुई निचली नसें, जलोदर। त्वरण की नाड़ी, दिलों के बीच दाईं ओर फैलती है, और फिर वातस्फीति के लिए बायां स्वर बहरा होता है, दूसरे स्वर का उच्चारण लेजेनियन धमनी के ऊपर होता है। दाहिने पुटिका के फैलाव और दाहिने ट्राइकसपिड वाल्व की श्रव्य अपर्याप्तता के कारण तलवार जैसी कली में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। मध्यम दिल की विफलता के मामले में, कोई व्यक्ति लेगनस धमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुन सकता है - ग्राहम-स्टिल्स बड़बड़ाहट, जो कि लेजेनस धमनी के आउटपुट वाल्व की अपर्याप्तता का संकेत है। फेफड़ों के ऊपर, टक्कर, आवाज बॉक्सी है, सांस वेसिकुलर, दृढ़ है। निचले vіdіlakh में एक स्थिर ठहराव है, घरघराहट में गड़बड़ी है। पेट के तालु पर - जिगर का बढ़ना (उपरोक्त में से एक, लेकिन नहीं प्रारंभिक संकेतएक विरासती दिल, ताकि यकृत वातस्फीति को दूर कर सके)। विराज़ेनेस्ट लक्षण चरण में हैं।

पहला चरण: मुख्य बीमारी के एफिड्स पर, गधा खराब हो रहा है, एक्रोसायनोसिस की उपस्थिति में सायनोसिस स्थापित होता है, लेकिन हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार नहीं होता है, यकृत का विस्तार नहीं होता है, शारीरिक के लेजेनिया में डैन मुख्य बीमारी में है।

एक और चरण सांस के पीछे जहर के हमले के लिए जाना है, सांस लेने में कठिनाई के साथ, सायनोसिस फैल जाता है, उद्देश्य अनुवर्ती के डेटा से: अधिजठर अंतरिक्ष में एक धड़कन है, स्वर है बहरे, लेजेनियन धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण स्थिर नहीं होता है। जिगर बड़ा नहीं है, इसे छोड़ा जा सकता है।

तीसरा चरण - सही वेंट्रिकुलर अपर्याप्तता के संकेत हैं - सही इंटरकार्डियक सुस्ती में वृद्धि, यकृत के आकार में वृद्धि। निचले kіntsіvkah पर Postiyni nabryaki।

चौथा चरण शांत के पीछे है, इम्मुशेन शिविर, अक्सर चेयेने-स्टोक्स और बायोट की तरह सांस लेने की लय के साथ विवाद में पड़ जाता है। दबाव तेज हैं, वे उल्लास का जवाब नहीं देते हैं, नाड़ी कमजोर है, दिल धड़कता है, स्वर बहरे हैं, तलवार की तरह बेल की सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। लेजेनिया में, मस्तूल संबंधी रैल होते हैं। महत्वपूर्ण वृद्धि का यकृत, जो ग्लाइकोसाइड और सेकोगिन के प्रभाव में छोटा नहीं होता है, फाइब्रोसिस विकसित होता है। बीमारी गहरी नींद में है।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हृदय का निदान अक्सर जटिल होता है, काइफोस्कोलियोसिस, बेखटेरेव रोग और अन्य में योग के विकास की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है। सबसे महत्वपूर्ण संकेत सायनोसिस की प्रारंभिक उपस्थिति है, और जहर पर हमला किए बिना पीठ की ताकत को याद रखें। पिकविक सिंड्रोम लक्षणों की एक त्रय द्वारा विशेषता है - मोटापा, उनींदापन, अभिव्यक्ति सायनोसिस। सबसे पहले, इस सिंड्रोम का वर्णन डिकेंस ने पिकविक क्लब के मरणोपरांत नोट्स में किया था। एक क्रानियोसेरेब्रल चोट से लागू, मोटापा स्पैगो, बुलिमिया, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ होता है। सेरेब्रोडायबिटीज शायद ही कभी विकसित होता है।

प्राथमिक जीर्ण उच्च रक्तचाप के साथ जीर्ण जीर्ण हृदय रोग को आयर्ज़ रोग (विवरण 1901 से) कहा जाता है। 20 से 40 वर्ष की आयु की महिलाओं के लिए अज्ञात मूल की पॉलीटियोलॉजिकल बीमारी अधिक महत्वपूर्ण है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों ने स्थापित किया है कि प्राथमिक लेजेनेवल उच्च रक्तचाप के मामले में, इंट्राकेपिलरी धमनियों का एक प्रेरण होता है, जिससे कि मॉलर प्रकार की धमनियों में, मीडिया की हानि का संकेत मिलता है, और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस दूर के स्क्लेरोसिस के साथ विकसित होता है। काठिन्य लक्षण अलग हैं, कमजोरी, पेट, दिल में दर्द या ग्लोब्यूल्स के लिए निशान बुलाएं, 1/3 बीमारियां अनिद्रा, भ्रम, रेनॉड सिंड्रोम दिखा सकती हैं। और पीठ में वृद्धि हुई थी, जैसे कि यह एक संकेत था कि यह उन लोगों के बारे में था जिनके पास एक स्थिर अंतिम चरण से गुजरने के लिए प्राथमिक पुरानी उच्च रक्तचाप था। स्विडको सायनोसिस बढ़ता है, चव्हाण जैसी दृष्टि के चरण में बदल जाता है, स्थिर हो जाता है, जल्दी से धारियाँ बढ़ाता है। प्राथमिक लेजेनस उच्च रक्तचाप का निदान बहिष्करण के माध्यम से स्थापित किया जाता है। सबसे आम निदान पैथोएनाटोमिकल है। इन बीमारियों में, श्वसन पथ के अवरोधक या प्रतिबंधात्मक विकार जैसी पृष्ठभूमि के बिना पूरा क्लिनिक आगे बढ़ता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ, लेजेनियन धमनी में दबाव अधिकतम संख्या तक पहुंच जाता है। Lіkuvannya कम प्रभावी है, मृत्यु थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के रूप में होती है।

अनुवांशिक हृदय के मामले में अनुवर्तन के अतिरिक्त तरीके: विरासत में पुरानी प्रक्रिया के मामले में - ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (पॉलीसिथेमिया, एरिथ्रोपोएसिस के तेज होने के कारण, धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण)। एक्स-रे डेटा: वे सकारात्मक हैं। प्रारंभिक लक्षणों में से एक रेडियोग्राफ़ पर लिगनस धमनी के धड़ का कंपन है। लेगेनेव की धमनी कंपन करती है, अक्सर हृदय की कमर को चिकना करती है, और हृदय हृदय के माइट्रल विन्यास को स्वीकार करने के लिए डॉक्टरों से भरा होता है।

ईसीजी: दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेत हैं:

हृदय की विद्युत अक्ष को दाईं ओर हवादार करना - R 3>R 2>R 1, S 1>S 2>S 3, 120 डिग्री से अधिक। सबसे महत्वपूर्ण अप्रत्यक्ष संकेत आर वी 1 दांत अंतराल की गति 7 मिमी से अधिक है।

प्रत्यक्ष संकेत - उसके दाहिने निचले बंडल की नाकाबंदी, आर वी 1 लहर का आयाम उसके दाहिने निचले बंडल की पूरी नाकाबंदी के साथ 10 मिमी से अधिक है। तीसरे में अलगाव के नीचे एक गलत दांत के साथ एक नकारात्मक टी तरंग की उपस्थिति, एक और मानक प्रविष्टि, V1-V3।

स्पाइरोग्राफी का बहुत महत्व है, क्योंकि इससे डाइकल अपर्याप्तता के प्रकार और डिग्री का पता चलता है। पर ईकेजी अंकदाहिने वाहिनी की अतिवृद्धि अधिक स्पष्ट है, और चूंकि यह दाईं ओर विद्युत अक्ष के विस्तार से कम है, तो हम स्पष्ट अतिवृद्धि के बारे में भी बात कर सकते हैं। सबसे आम निदान सीई डोप्लरोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी है - दाहिने हृदय के वाल्वों का इज़ाफ़ा, लेगनस धमनी में वाइस को आगे बढ़ाना।

पौराणिक हृदय लिकुवन्न्या के सिद्धांत।

किंवदंती के हृदय का उत्थान मुख्य बीमारी के उत्थान के निकट है। तीव्र अवरोधक बीमारियों के मामले में, ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित किए जाते हैं, जिन्हें लिया जाना चाहिए। पिकविक सिंड्रोम के मामले में - मोटापे का स्नेहन बहुत पतला होता है।

कैल्शियम प्रतिपक्षी (निफ़ेडिपिन, वेरापामिल), परिधीय वाहिकाविस्फारक जो पूर्वनिर्धारण (नाइट्रेट, कॉर्वेटन, सोडियम नाइट्रोप्रुसाइड) को बदलते हैं, के साथ लिगनस धमनी में दबाव कम करें। सोडियम नाइट्रोप्रसाइड का सबसे महत्वपूर्ण प्रभाव एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के संयोजन में है। नाइट्रोप्रसाइड 50-100 मिलीग्राम अंतःशिरा, कैपोटेन 25 मिलीग्राम 2-3 बार प्रति डोबा, या एनालाप्रिल (दूसरी पीढ़ी, 10 मिलीग्राम प्रति डोबा)। प्रोस्टाग्लैंडीन ई, एंटीसेरोटोनिन दवाओं और अन्य का उपयोग करना भी बंद कर दें। बीमारी के सिल की तुलना में अलेसिया की तैयारी अधिक प्रभावी होती है।

दिल की विफलता का उपचार: सेकोगिन, ग्लाइकोसाइड्स, ऑक्सीजन थेरेपी।

ऊतक हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी तेजी से विकसित होती है, और कार्डियोप्रोटेक्टर्स (पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन, राइबोक्सिन) निर्धारित होते हैं। हृदय ग्लाइकोसाइड अधिक सावधानी से निर्धारित हैं।

निवारण।

Pervinna - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस की रोकथाम। माध्यमिक - पुरानी ब्रोंकाइटिस का उपचार।

उच्च व्यावसायिक शिक्षा का संप्रभु शैक्षिक बंधक "मॉस्को स्टेट मेडिकल एंड डेंटल यूनिवर्सिटी ऑफ़ रोज़्ज़ड्राव"

लिकुवलनी संकाय

मार्टिनोव ए.आई., माईचुक ई.यू., पंचेनकोवा एल.ए., खामिडोवा एच.ए.,

युरकोवा टी.सी., पाक एल.एस., ज़ाव्यालोवा ए.आई.

कालानुक्रमिक रूप से विरासती दिल

अस्पताल चिकित्सा से व्यावहारिक अभ्यास करने के लिए प्रारंभिक और पद्धति संबंधी मार्गदर्शिका

मास्को 2012

समीक्षक: डी.एम.एस. आंतरिक बीमारियों के क्लिनिक में आवश्यक स्टांस विभाग के प्रोफेसर, एफपीपीओ पीएमडीएमयू इम। एम.एम. सेचेनोवा शिलोव ए.एम.

मोहम्मद उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य शैक्षिक संस्थान एमडीएमएसयू, मकोएवा एल.डी. के अस्पताल थेरेपी नंबर 2 विभाग के प्रोफेसर।

माईचुक ई.यू., मार्टिनोव ए.आई., पंचेनकोवा एल.ए., खामिदोवा खा.ए., युरकोवा टी.वाई., पाक एल.एस., ज़ाव्यालोवा ए.आई. मेडिकल छात्रों के लिए शीर्षक गाइड। एम: एमडीएमएसयू, 2012.25 पी।

मुख्य सहायक ने क्रोनिक लेजेनस हार्ट के वर्गीकरण, नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान के सिद्धांतों और उपचार के बारे में नवीनतम निष्कर्षों की सूचना दी। Posіbnik व्यावहारिक रोजगार पर काम की योजना को बदलने के लिए, रोजगार से पहले भोजन तैयार करना, नैदानिक ​​​​निदान की पुष्टि करने के लिए एल्गोरिदम; छात्रों के ज्ञान के स्व-मूल्यांकन के साथ-साथ विषय पर स्थितिजन्य कार्यों के लिए मान्यता प्राप्त उप-बैग परीक्षण कार्य शामिल थे।

संदर्भ पाठ्यपुस्तक 2008 में अनुमोदित अनुशासन "अस्पताल थेरेपी" से कार्यरत प्राथमिक कार्यक्रम के अनुसार तैयार की गई थी। मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ़ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री में यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के प्राथमिक शिक्षा कार्यक्रमों और "060" विशेषता के लिए व्यावसायिक शिक्षा के राज्य प्रकाश मानक के आधार पर।

चिकित्सा विश्वविद्यालयों के उम्मीदवारों और छात्रों के साथ-साथ नैदानिक ​​निवासियों और इंटर्न के लिए नियुक्तियों में सहायक।

अस्पताल चिकित्सा विभाग नंबर 1

(विभाग के प्रमुख - d.m.s., प्रोफेसर मयचुक Y.Yu।)

लेखक: प्रोफेसर, डी.एम.एस. मयचुक वाई.यू., शिक्षाविद, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर मार्टिनोव ओ.आई., प्रोफेसर, डी.एम.एस. पंचेनकोवा एल.ए., सहायक, चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार खमिदोवा के.ए., सहायक, पीएच.डी. युरकोवा टी.वाई., प्रोफेसर, डी.एम.एस. पाक एल.एस., एसोसिएट प्रोफेसर, पीएच.डी., ज़ाव्यालोवा ए.आई.

एमडीएमएसयू, 2012

अस्पताल चिकित्सा विभाग №1, 2012

विषयों द्वारा डिजाइन और सैद्धांतिक नींव 4

विषयों की प्रेरक विशेषताएं 14

नैदानिक ​​परीक्षण के चरण 15

नैदानिक ​​कार्य 18

परीक्षण कार्य 23

साहित्य 28

उद्देश्य और विषयों की सैद्धांतिक आपूर्ति

जीर्ण हृदय रोग (HLS)- G_PERTROFIA TA / Abo dilatatsiya Povoudnann s-legens Gіpertenzіyu पर राइट स्लंचर, Rіzni Zakhvoryuan के TLI पर Scho Viknikuє, शाहू TA / Abo की संरचना को मज़ेदार बताते हुए, Vinyatkom Vipadkіv, Samіni के परिणाम के लिए। Uzazhnya Livich Vaddіl_v Mc कि महान रक्त-वाहन वाहिकाओं।

एटियलजि

डब्ल्यूएचओ (1961) की समिति द्वारा विभाजित एटियलॉजिकल वर्गीकरण के अनुसार, रोग प्रक्रियाओं के 3 समूह देखे जाते हैं जो सीएचएलएस के गठन की ओर ले जाते हैं:

बीमारी, जो ब्रोंची और एल्वियोली (पैर की पुरानी प्रतिरोधी बीमारी, ब्रोन्कियल अस्थमा, पैर की वातस्फीति, ब्रोन्कोएक्टिक रोग, पैर के तपेदिक, सिलिकोसिस, फाइब्रोसिस के पैर, पैर के ग्रैनुलोमैटोसिस के माध्यम से मार्ग की प्राथमिक हानि की ओर ले जाती है। विभिन्न एटियलजि की बीमारी, आदि);

बीमारी, जो छाती की कोशिका के विनाश की ओर ले जाती है (काइफोस्कोलियोसिस, मोटापा, फुफ्फुस फाइब्रोसिस, कॉस्टल आर्टिक्यूलेशन का ossification, थोरैकोप्लास्टी के संकेत, मायस्थेनिया ग्रेविस, आदि);

ऐसी बीमारियां जो लेगनस वाहिकाओं को नुकसान के साथ होती हैं (प्राथमिक लेजेनस हाइपरटेंशन, प्रणालीगत बीमारियों के साथ वास्कुलिटिस, लेगनेस धमनियों के आवर्तक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म)।

मुख्य कारण क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव बीमारी लेजेनिया (सीओपीडी) है, जो अक्सर सीएलएस के सभी लक्षणों में से 70-80% को प्रभावित करता है।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का वर्गीकरण:

मुआवजे के स्तर के लिए:

आपूर्ति की;

क्षतिपूरक

यात्राओं के लिए:

संवहनी उत्पत्ति;

ब्रोन्कोजेनेटिक उत्पत्ति;

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक उत्पत्ति।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का रोगजनन

HLS के विकास में 3 चरण देखे जाते हैं:

रक्त परिसंचरण की एक छोटी मात्रा में प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप;

सही वाहिनी की अतिवृद्धि;

दाएं तरफा दिल की विफलता।

सीएलएस का रोगजनन पुरानी उच्च रक्तचाप के विकास पर आधारित है।

मुख्य रोगजनक तंत्र:

पैर की बीमारी, छाती, रीढ़, डायाफ्राम में चोट। क्षतिग्रस्त वेंटिलेशन और श्वास यांत्रिकी। बिगड़ा हुआ ब्रोन्कियल चालन (रुकावट)। द्विभाजित सतह (प्रतिबंध) में परिवर्तन।

वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन (सामान्यीकृत यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स) के कारण सामान्यीकृत हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन। अन्य लेजेनस वाहिकाओं के स्वर में एक सामान्यीकृत वृद्धि होती है और लेजिनेव धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है।

हास्य कारकों (ल्यूकोट्रिएन्स, PgF2α, थ्रोम्बोक्सेन, सेरोटोनिन, लैक्टिक एसिड) का उच्च रक्तचाप से ग्रस्त इंजेक्शन।

पोत के बिस्तर में कमी, लेगनस धमनी और लेगनेस स्टोवबर के हिलर में स्क्लेरोटिक और एथेरोस्क्लोरोटिक परिवर्तन।

एरिथ्रोसाइटोसिस के कारण रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, जो क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में विकसित होती है।

ब्रोन्कोपल्मोनरी एनास्टोमोसेस का विकास।

प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस में आंतरिक वायुकोशीय जोड़ की गति।

प्रारंभिक चरणों में, सीएचएलएस का गठन प्रतिपूरक-पक्षपाती प्रतिक्रियाओं से अभिभूत होता है, यदि लेगनस धमनी में दबाव हटा दिया जाता है, तो यह एक घंटे में अतिवृद्धि का कारण बन सकता है, ब्रोन्कोजेनेटिक संक्रमण की बार-बार वृद्धि के साथ, रुकावट में वृद्धि - के फैलाव के लिए सही वाल्व अपर्याप्तता।

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षणों का बदला लेने के लिए नैदानिक ​​​​तस्वीर:

मुख्य बीमारी, याक ने एचएलएस के विकास को जन्म दिया;

द्विदलीय अपर्याप्तता;

हृदय (दाएं तरफा) अपर्याप्तता;

स्कारगि

शारीरिक आग्रह के साथ गधा, scho posylyuєєtsya। एक विघटित विरासत दिल के साथ बाएं वेंट्रिकुलर अपर्याप्तता के साथ बीमारियों के मामले में, शरीर की स्थिति नितंबों के पैरों तक नहीं टिकती है - बीमारियां पीठ पर या जूते पर स्वतंत्र रूप से झूठ बोल सकती हैं। ऑर्थोपेडिक असामान्य है, लेजेनिया में दैनिक भीड़ के टुकड़े, बाएं दिल की अपर्याप्तता के परिणामस्वरूप, एक छोटी सी हिस्सेदारी की कोई "बाधा" नहीं है। त्रैमासिक घंटे का पिछला भाग डाइकल अपर्याप्तता के शीर्ष रैंक से पीड़ित होता है, यह कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के जमाव को प्रभावित नहीं करता है, यह विकृत ब्रोन्कोडायलेटर्स, खट्टेपन के साथ बदल जाता है। नितंबों (टैचीपनो) की अभिव्यक्ति अक्सर धमनी हाइपोक्सिमिया के चरण से जुड़ी नहीं होती है, जो एक जैविक नैदानिक ​​​​मूल्य हो सकता है।

स्टेसिस टैचीकार्डिया।

कार्डियाल्गिया, चयापचय संबंधी विकारों (हाइपोक्सिया, संक्रामक-विषाक्त जलसेक) के साथ किसी प्रकार की भागीदारी का विकास, संपार्श्विक का अपर्याप्त विकास, सही कोरोनरी धमनी (फुफ्फुसीय-कोरोनरी रिफ्लेक्स) की रिफ्लेक्स रिंगिंग, मामले में कोरोनरी धमनियों की उपस्थिति में परिवर्तन रोग का

अतालता अक्सर तीव्र सीओपीडी के साथ खराब हो जाती है, बीमारियों में लेगेनिक हृदय के स्पष्ट विघटन के लिए, क्योंकि वे सहवर्ती इस्केमिक हृदय रोग, धमनी उच्च रक्तचाप, मोटापे से पीड़ित होते हैं।

स्नायविक लक्षण (कपाल का दर्द, भ्रम, उनींदापन, काला पड़ना और आंखों में मरोड़, अशांत भाषण, विचारों की खराब एकाग्रता, थकान की कमी) मस्तिष्क रक्त प्रवाह के विकार से जुड़े हैं।

वस्तुनिष्ठ अंक

फैलाना "गर्म" सायनोसिस (रक्त में जमा होने वाले कार्बोनिक एसिड के वासोडिलेटेशन के कारण डिस्टल किंक गर्म थे);

दाहिने आलिंद में रक्त के प्रवाह में रुकावट के कारण गर्भाशय ग्रीवा की नसों की सूजन (आंखों में गर्भाशय ग्रीवा की नसें कम सूज जाती हैं, विशेष रूप से पैर के प्रतिरोधी घावों वाले रोगियों में; हृदय गति रुकने की स्थिति में, सांस में बदबू सूज जाती है)।

Potovshchennya kіntsevyh phalanxes ("ड्रम स्टिक्स") और nіgtіv ("सालगिरह ढलान")।

निचले सिरे की रेखाएँ, एक नियम के रूप में, कम स्पष्ट होती हैं और इस तरह के स्तर तक नहीं पहुँचती हैं, जैसा कि हृदय की पहली बीमारियों के मामले में होता है।

जिगर का बढ़ना, जलोदर, सकारात्मक शिरापरक नाड़ी, प्लेश का सकारात्मक लक्षण (हेपेटोजुगुलर लक्षण - जब यकृत के किनारे के खिलाफ दबाया जाता है, तो नसों की सूजन स्पष्ट हो जाती है)।

सिस्टोलिक प्रीकार्डियक और अधिजठर धड़कन (दाहिनी वाहिनी की अतिवृद्धि के कारण)।

पर्क्यूशन सही इंटरहार्ट की पूर्ण और दृश्य कार्डियक सुस्ती का विस्तार दिखाता है; उरोस्थि के हैंडल के ऊपर एक स्पर्शोन्मुख ध्वनि के साथ एक टक्कर ध्वनि, और एक तलवार जैसी कली के ऊपर यह कुंद-टाम्पैनिक या बहरा हो जाता है।

हृदय के स्वरों का बहरापन।

लेजेनियन धमनी पर एक और स्वर का जोर (उनमें बढ़े हुए दबाव के समय में कम या ज्यादा 2 बार)।

छिद्रित वाल्वुलर अपर्याप्तता के विकास के साथ उरोस्थि में तलवार की तरह वृद्धि या प्लीहा पर सिस्टोल बड़बड़ाहट।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का निदान

प्रयोगशाला डेटा

सीएचएलएस, एरिथ्रोसाइटोसिस, उच्च हेमेटोक्रिट, और एसओई में वृद्धि के साथ रोगियों में रक्त के नैदानिक ​​​​विश्लेषण में संकेत दिया गया है।

सही वेंट्रिकुलर प्रकार के लिए अपघटन के विकास के साथ रक्त के जैव रासायनिक विश्लेषण में, अतिरिक्त नाइट्रोजन, बिलीरुबिन, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया, हाइपरग्लोबुलिनमिया में वृद्धि हो सकती है।

एक्स-रे संकेत

सफेद प्रक्षेपण पर दिल का सामान्य या बढ़ा हुआ स्वर

बाईं (अन्य) तिरछी स्थिति में PZ के चाप में दृश्यमान वृद्धि।

दाहिनी (पहली) तिरछी स्थिति में लिगनस धमनी के ऊपरी स्टोवबर का फैलाव।

पार्श्व प्रक्षेपण पर 15 मिमी से अधिक पुरानी धमनी के सेफलॉन का विस्तार।

मस्तिक खंडीय और उपखंडीय शिराओं की शिरापरक धमनी की छाया की चौड़ाई के बीच बड़ा विचरण।

केर्ले की रेखाएं (केर्ले) - कॉस्टोफ्रेनिक साइनस के ऊपर क्षैतिज पतला कालापन। यह महत्वपूर्ण है कि इंटरलॉबुलर स्लिट्स के पसीने में लसीका वाहिकाओं के विस्तार पर बदबू को दोषी ठहराया जाता है। केरल की रेखा की स्पष्टता के लिए, केशिका दबाव 20 मिमी एचजी से अभिभूत है। कला। (सामान्य - 5 - 7 मिमी एचजी)।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत

अतिवृद्धि के लक्षण और हृदय के दाहिने वाल्व के फिर से मुड़ने के लक्षण देखे जाते हैं।

अतिवृद्धि के प्रत्यक्ष संकेत:

दांत R V1 7 मिमी से अधिक;

आर/एस वी1 ओवर 1;

vlasne साँस छोड़ना V1 - 0.03 - 0.05 s;

V1 में फॉर्म क्यूआर;

उसके दाहिने निचले बंडल का अधूरा नाकाबंदी, यदि आर 10 मिमी से अधिक है;

यदि आर 15 मिमी से अधिक है, तो उसके दाहिने निचले बंडल की पोवना नाकाबंदी;

V1 - V2 पर दाएं निलय की प्रगति की तस्वीर।

अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष संकेत:

स्तनपान:

टूथ आर वी5 5 मिमी से कम;

टूथ एस V5 7 मिमी से अधिक;

सुझाव R/S V5 1 से कम;

टूथ एस वी1 2 मिमी से कम;

उसके दाहिने निचले बंडल की पोवना नाकाबंदी, भले ही आर 15 मिमी से कम हो;

उसके दाहिने निचले बंडल का अधूरा नाकाबंदी, भले ही आर 10 मिमी से कम हो;

मानक परिचय:

द्वितीय और तृतीय मानक ईसीजी परीक्षाओं में पी-फुफ्फुसीय;

vіdkhilennya EOS दाहिने हाथ;

S1, S2, S3 टाइप करें।

इकोकार्डियोग्राफिक संकेत

दाहिने वाहिनी की अतिवृद्धि (पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 0.5 सेमी से अधिक है)।

दिल के दाहिने निलय का फैलाव (2.5 सेमी से अधिक दाहिनी वाहिनी का अंतिम डायस्टोलिक विस्तार)।

बाएं वेंट्रिकल में डायस्टोल पर इंटरसेप्टल सेप्टम का विरोधाभासी टूटना।

"डी" दाहिने भट्ठा के आकार के समान है।

ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन।

लेगनस धमनी में सिस्टोलिक दबाव, जिसे इकोकार्डियोग्राफी के दौरान इंगित किया जाता है, आदर्श में 26-30 मिमी एचजी हो जाता है। आप लेजेनिक उच्च रक्तचाप का चरण देख सकते हैं:

मैं - 31 - 50 मिमी एचजी;

II - 51 - 75 मिमी एचजी;

III - 75 मिमी एचजी। कला। और अधिक।

लिकुवन्न्या क्रॉनिक लेजेनिक हार्ट

एचएलएस पर बीमार के इलाज के मुख्य सिद्धांत:

रोकथाम एक रोग का उस प्रकार का उपचार है जो योग के आधार पर निहित है।

पुरानी उच्च रक्तचाप की चिकित्सा कमी। हालांकि, पुरानी उच्च रक्तचाप में तेज चिकित्सा कमी से पैर के गैस विनिमय समारोह में गिरावट हो सकती है और शिरापरक रक्त के शंट में वृद्धि हो सकती है, जीर्ण श्वसन रोग वाले रोगियों में लेजिनेव के उच्च रक्तचाप की मृत्यु के कारण वेंटिलेटरी के प्रतिपूरक तंत्र के साथ हो सकते हैं। - छिड़काव की शिथिलता।

सही वेंट्रिकुलर अपर्याप्तता का उपचार।

सीएलएस में बीमारियों का मुख्य मेटाट्रीटमेंट हाइपोक्सिमिया के स्तर को कम करने के लिए एसिड के परिवहन के लिए संकेतों में वृद्धि और दाहिने दिल के मायोकार्डियम की सिकुड़ा सिकुड़न में सुधार है, जो कि प्रतिरोध में कमी और लेजेनस के वाहिकासंकीर्णन के लिए पहुंचा जा सकता है। बर्तन।

जुबली और रोकथाममुख्य रोग, उदाहरण के लिए, कोलीनर्जिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स - एंटीकोलिनर्जिक ड्रग्स (एट्रोवेंट, बेरोडुअल), चयनात्मक β2 - प्रतिपक्षी (बेरोटेक, सल्बुटोमोल), मिथाइलक्सैन्थिन, म्यूकोलाईटिक्स। तीव्र प्रक्रिया के मामले में - जीवाणुरोधी तैयारी, खपत के मामले में - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स।

एचएलएस के अतिवृद्धि के सभी चरणों में रोगजनक विधिऑक्सीजन थेरेपी के परीक्षण के रूप में सेवा करने के लिए - नाक कैथेटर के माध्यम से बार-बार, खट्टा (30 - 40% खट्टा) से समृद्ध साँस लेना। द्रव प्रवाह खट्टा - 2 - 3 लीटर प्रति व्हिलिन शांति पर 5 लीटर प्रति व्हिलिन तनाव पर। ट्रिवलो ऑक्सीजन थेरेपी की मान्यता के लिए मानदंड: पीएओ2 55 मिमी एचजी से कम। कि खट्टा संतृप्ति (खट्टा एरिथ्रोसाइट घनत्व, SAO2) 90% से कम है। Trivalu oksigenatsіyu slіd priznachati yakomoga metoyu की ranіshe नीचे गैस गोदाम krovі फटे korektsії, znizhennya arterіalnoї gіpoksemії कि Poperedjennia में गिराया gemodinamіki छोटे कोली krovoobіgu scho dozvolyaє prizupiniti progresuvannya legenevoї gіpertenzії कि remodelyuvannya legenevih सुदीन, pіdvischennya vizhivannya कि pokraschennya yakostі Zhittya बीमारियों।

कैल्शियम विरोधीछोटे और महान kіl kіl krovobigu के जहाजों के फैलाव के लिए कॉल करें, जिसके संबंध में इसे वासोडिलेटर्स को निर्देशित करने के लिए देखा जा सकता है। कैल्शियम प्रतिपक्षी की पहचान के लिए रणनीति: दवा की छोटी खुराक से शुरू करें, अतिरिक्त खुराक में वृद्धि करके, इसे अधिकतम सहन करने के लिए लाएं; निफ़ेडिपिन - 20-40 मिलीग्राम प्रति डोबा, अदालत - 30 मिलीग्राम प्रति डोबा, डिल्टियाज़ेम 30-60 मिलीग्राम प्रति डोबा 120-180 मिलीग्राम प्रति डोबा, इराडिन - 2.5-5.0 मिलीग्राम प्रति डोबा, वेरापामिल - 80 से 120 - 240 मिलीग्राम प्रति अर्क और में। चिकित्सा का कोर्स 3 - 4 दिनों से 3 - 12 महीने तक निर्धारित किया जाना चाहिए। लेजेनियन धमनी में दबाव में सुधार और अंतर दृष्टिकोण के अनुसार दवा की खुराक का चयन किया जाता है दुष्प्रभाव, जिसे कैल्शियम प्रतिपक्षी की मान्यता के लिए दोषी ठहराया गया है। कैल्शियम प्रतिपक्षी की मान्यता के लिए नकारात्मक प्रभाव का कोई निशान नहीं है।

नाइट्रातीछोटे रक्त परिसंचरण की धमनियों के फैलाव के लिए कॉल करें; कार्डियोडिलेटेशन के बाद प्रसवोत्तर को दाएं वेंट्रिकल में बदलने के लिए; बाएं आलिंद पर दबाव कम करें, बाएं वेंट्रिकल में अंत-डायस्टोलिक दबाव में परिवर्तन से राहत के लिए पोस्टकेपिलरी लेगेनेवल उच्च रक्तचाप को बदलें। मध्य चिकित्सीय खुराक: नाइट्रोसॉरबाइड - 20 मिलीग्राम दिन में 2 बार।

एसीई अवरोधक (आईएपीएफ)वैविन्या को वैध रूप से चित्रित करें कि क्वालिख में जीवन का पूर्वानुमान इस प्रकार है истельный нетный стерисьсьсью, यह oskilki iapf के हाथों में संख्याओं की संख्या है - रक्त के शिरापरक स्वर का शिरापरक स्वर, शिरापरक स्वर की ओर मुड़ना Dіstolenius zbіlshennya कार्डियक vicidu का ज़िनाज। कैप्टोप्रिल (कैपोटेन) 75 - 100 मिलीग्राम की अतिरिक्त खुराक पर निर्धारित है, रामिप्रिल - 2.5 - 5 मिलीग्राम प्रति अर्क और अंदर।, खुराक को धमनी दबाव की कोब लाइन के अनुसार लिया जाना चाहिए। एसीई इनहिबिटर्स के साइड इफेक्ट या असहिष्णुता के विकास के साथ, एटी II रिसेप्टर्स (लोसार्टन, वाल्सर्टन और अन्य) के विरोध के संकेत हो सकते हैं।

प्रोस्टाग्लैंडिनी- औषधीय तैयारी का एक समूह, जो प्रणालीगत रक्त प्रवाह के न्यूनतम इंजेक्शन के लिए लिगनस धमनी में दबाव को सफलतापूर्वक कम करने की अनुमति देता है। zastosuvannya तक का आदान-प्रदान करने के लिए trivalіst vіdіshnyovenny vіdnі, oskolki prostaglandin E1 maє छोटी अवधि में सेवा करने के लिए। ट्रिवलो जलसेक के लिए, एक विशेष पोर्टेबल पंप स्थापित करें, जो एक हिकमैन कैथेटर से जुड़ा हो, जो जुगुलर पर स्थापित हो या सबक्लेवियन नाड़ी. दवा की खुराक 5 एनजी / किग्रा प्रति क्विल से लेकर 100 एनजी / किग्रा प्रति क्विल तक होती है।

नाइट्रोजन ऑक्साइडएंडोथेलियल-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान। सीएचएलएस के रोगियों में साँस के बिना ठहराव के एक कोर्स के साथ, लेजेनियन धमनी में दबाव में कमी, रक्त में अम्लता के आंशिक दबाव में वृद्धि, और लेगेनेवी पोत समर्थन में परिवर्तन देखा जाता है। हालांकि, कोई मानव शरीर पर जहरीले NO प्रवाह के बारे में नहीं भूल सकता है, जिसके लिए एक स्पष्ट खुराक की आवश्यकता होगी।

प्रोस्टेसाइक्लिन(या योगो एनालॉग - इलोप्रोस्ट) वैसोडिलेटर की तरह zastosovuyt।

मूत्रलनाब्रीकिव की शुरुआत में, स्पोज़िवान्जा रिडिनी और नमक (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, पोटेशियम, जो मूत्रवर्धक - ट्रायमटेरिन, संयोजन दवाओं) को बचाते हैं, के आदान-प्रदान के साथ प्रशासित करें। यह सुधार किया जाना चाहिए कि मूत्रवर्धक ब्रोंची के श्लेष्म झिल्ली की सूखापन को कम करते हैं, विरासत के म्यूकोसल इंडेक्स को कम करते हैं और रक्त की रियोलॉजिकल शक्ति को बढ़ाते हैं। सिल चरणों में, हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म के कारण शरीर में राइनाइटिस के साथ सीएचएलएस का विकास, अतिमानसिक अल्सर के खसरे के ग्लोमेरुलर ज़ोन पर हाइपरकेनिया के प्रभाव को उत्तेजित करता है, एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी (veroshpiron - 100 vrannіtsі) की मान्यता का विनम्र अलगाव।

पोषाहार कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्सएचएलएस पर लिकुवन्नी बीमारियों के मामले में, वे शराब से अभिभूत हो जाते हैं। यह महत्वपूर्ण है कि हृदय ग्लाइकोसाइड, एक सकारात्मक इनोट्रोपिक प्रभाव रखते हुए, बलगम झिल्ली के अधिक पूर्ण खाली होने की ओर ले जाते हैं, जिससे हृदय गति बढ़ जाती है। हालांकि, हृदय की सहवर्ती विकृति के बिना बीमारियों की इस श्रेणी में, हृदय ग्लाइकोसाइड हेमोडायनामिक्स के लक्षण पैदा नहीं करते हैं। सीएचएलएस वाले रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, डिजिटल नशा के लक्षण सबसे अधिक बार देखे जाते हैं।

एक महत्वपूर्ण गोदाम उपचार रक्तस्रावी विकारों का सुधार है।

विकोरिस्ट थक्का-रोधीघनास्त्रता, थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के उपचार और रोकथाम की एक विधि के साथ। एक अस्पताल के दिमाग में, हेपरिन मुख्य रूप से 5000 - 20000 इकाइयों की अतिरिक्त खुराक पर प्रयोग किया जाता है। प्रयोगशाला संकेतकों के नियंत्रण में (रक्त ग्लोटिस का घंटा, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन घंटा)। मौखिक थक्कारोधी से, वारफेरिन दिया जाना चाहिए, जो कि INR के नियंत्रण में एक व्यक्तिगत खुराक में निर्धारित है।

इसके अलावा, एंटीएग्रीगेंट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, झंकार), हिरुडोथेरेपी बंद कर दें।

रोगनिरोधी रूप से, अंदर आएं और अपने आप को उपचार के नियम को पूरा करने के लिए निर्देशित करने का प्रयास करें। एक विशेष प्रकार का चिकन (निष्क्रिय सहित) होना आवश्यक है, यदि संभव हो तो अद्वितीय हाइपोथर्मिया और अस्पताल श्वसन वायरल संक्रमण की रोकथाम।

पूर्वानुमान

पुरानी उच्च रक्तचाप (घातक परिणाम से पहले प्रकट होने पर) लगभग 8-10 वर्ष या उससे अधिक होना चाहिए। 30 - 37% रोगियों में संचार अपर्याप्तता और सभी हृदय रोगों के 12.6% रोगियों की मृत्यु सीएचएलएस के विघटन के परिणामस्वरूप होती है।

विषय की प्रेरक विशेषता

नए छात्रों के गठन की आवश्यकता का ज्ञान और क्रोनिक लेजेनस हार्ट के निदान और उपचार की समझ। उन की शुरूआत के लिए, पाठ्यक्रम के वितरण को दोहराना आवश्यक है सामान्य शरीर रचनाऔर श्वसन अंगों के शरीर क्रिया विज्ञान, श्वसन प्रणाली के विकृति विज्ञान के पाठ्यक्रम, आंतरिक बीमारियों के रोगसूचक विज्ञान, नैदानिक ​​औषध विज्ञान

व्यवसाय लक्ष्य:एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, नैदानिक ​​​​विधियाँ, पुरानी हृदय रोग की चिकित्सा के लिए दृष्टिकोण का अध्ययन करें।

छात्र यह जानने के लिए बाध्य है:

रोजगार से पहले तैयार करने के लिए भोजन:

ए) "क्रोनिक लेजेनेव्स हार्ट" को समझने की सराहना।

बी) क्रोनिक लेजेनस हार्ट की एटियलजि।

सी) क्रोनिक लंग हार्ट के विकास का मुख्य पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र।

डी) क्रोनिक लेगियस हार्ट का वर्गीकरण।

ई) क्रोनिक लेगियस हार्ट की प्रयोगशाला और वाद्य निदान।

ई) क्रोनिक लेजेनस हार्ट के लिए चिकित्सा के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

बेलारूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय

त्रिस्वेटोवा ई.एल.

बेलारूसी राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय, मिन्स्क, बेलारूस

नई (2015) में पल्मोनरी उच्च रक्तचाप

सिफारिशें यूरोपीय सोसायटी ऑफ कार्डियोलॉजी

सारांश rekomendatsіyah ESC में / ईआरएस 2015 pіdstavі analіzu doslіdzhen, समय की vikonanih पर opublіkuvannya poperednogo Vidanov, चिकित्सा dokazovoї pozitsіy की visvіtlyuyutsya osnovnі प्रावधान legenevoї gіpertenzії: patsієnta में urahuvannyam की udoskonalena klasifіkatsіya strategії lіkarya में konkretnіy klіnіchnіy situatsії परिणाम zahvoryuvannya, spіvvіdnoshennya riziku कि प्रक्रियाओं lіkarskih zasobіv।

कीवर्ड: जीर्ण उच्च रक्तचाप, जीर्ण धमनी उच्च रक्तचाप, वर्गीकरण, निदान, उपचार।

सुमार। पिछले संस्करण के प्रकाशन के बाद से किए गए अध्ययनों के विश्लेषण के आधार पर ईएससी/ईआरएस 2015 के निष्कर्ष, साक्ष्य-आधारित दवा के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के प्रमुख प्रावधानों पर प्रकाश डालते हैं: एक विशेष प्रक्रियाओं और चिकित्सा साधनों में एक बेहतर वर्गीकरण रणनीति चिकित्सक।

खोजशब्द: फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप, वर्गीकरण, निदान, उपचार।

यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (ईएससी) की कांग्रेस, जो 29 अप्रैल से 2 सितंबर 2015 तक हुई थी। लंदन में, वैज्ञानिक अध्ययनों के परिणामों के बारे में कई रिपोर्ट और रिपोर्ट, नैदानिक ​​अभ्यास के लिए पांच नई सिफारिशों की प्रशंसा करते हुए: संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम, निदान और उपचार; चंद्र अतालता और रैप्टोवी कार्डियक डेथ की रोकथाम; पेरिकार्डियल बीमारी का निदान और उपचार; एसटी खंड विस्थापन के बिना अस्पताल में भर्ती कोरोनरी सिंड्रोम वाले रोगियों का उपचार; क्रोनिक उच्च रक्तचाप का निदान और उपचार।

सिफारिशें (2015 ईएससी / ईआरएस फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश), जो विश्लेषण के आधार पर, पुरानी उच्च रक्तचाप की समस्याओं को उजागर करती हैं, प्रकाशन की तारीख पर आधारित हैं।फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (ईएससी, ईआरएस, आईएसएचएलटी, 2009), साक्ष्य-आधारित चिकित्सा के दृष्टिकोण से, एक रोगी में बीमारी के परिणाम में सुधार करने के लिए, इस तरह के जोखिम को कम करने के लिए, एक विशिष्ट नैदानिक ​​स्थिति में डॉक्टर की रणनीति प्रस्तुत की जाती है। मूल निदान।

लेगेनेव का उच्च रक्तचाप (पीएच) पैथोफिजियोलॉजिकल अवस्थाओं में लाया जाता है, जो हृदय-वाहिका और श्वसन संबंधी बीमारियों के टूटने को बढ़ाता है।

नामित और वर्गीकृत

PH का निदान माध्य में वृद्धि के साथ किया जाता हैलेजेनस धमनी में वाइस (PAPm) 25 मिमी Hg। कला। दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के परिणामों के लिए शांति से। आम तौर पर, आराम पर पीएपीएम 14 ± 3 मिमी एचजी है। कला। ऊपरी सीमा से 20 मिमी एचजी। कला। नैदानिक ​​महत्व 21-24 मिमी एचजी के अंतराल में पीएपीएम। कला। नियुक्त नहीं किया गया। स्पष्ट की उपस्थिति के समय चिकत्सीय संकेतबीमारी, जो PH के साथ होती है, एक निर्धारित अंतराल पर PAPm मान वाले रोगियों के लिए सतर्क रहना आवश्यक है।

शब्द "लेजिनेवा धमनी उच्च रक्तचाप" nziya" (PAH) का उपयोग कुछ विशिष्ट जैमिंग (PAWP) 15 मिमी Hg के लिए, प्रीकेपिलरी PH की उपस्थिति में बिगड़ा हुआ हेमोडायनामिक्स वाले रोगियों के समूहों को चिह्नित करने के लिए किया जाता है। कला। वह लेजेनेवियन सुदीनी ओपिर (पीवीआर)> 3 ओडी। अन्य कारणों की उपस्थिति के लिए लकड़ी (पैर की बीमारी, पुरानी थ्रोम्बोम्बोलिक पीएच, दुर्लभ बीमारियां)।

पीएपी, पीएडब्ल्यूपी, कार्डियक ब्लीडिंग, डायस्टोलिक प्रेशर ग्रेडिएंट और पीवीआर के परिणामों के मूल्यों के संयोजन के आधार पर, जो आराम से मूल्यांकन किया जाता है, पीएच को हेमोडायनामिक संकेतों (तालिका 1) के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

तालिका 1. पुरानी उच्च रक्तचाप का हेमोडायनामिक वर्गीकरण

नाम (परिभाषा)	विशेषता	नैदानिक ​​समूह (नैदानिक ​​वर्गीकरण)
	पीएपीएम ≥25 एमएमएचजी कला।
प्रीकेपिलरी एलएच	पीएपीएम ≥25 एमएमएचजी कला। PAWR 15mmHg कला।	1. लेजिनेवा धमनी उच्च रक्तचाप 3. एलजी 4. जीर्ण थ्रोम्बोम्बोलिक PH 5. अज्ञात मूल का PH या बैगाटोफैक्टरी तंत्र के साथ
पोस्टकेपिलरी एलजी पृथक पोस्टकेपिलरी एलएच संयुक्त पूर्व- और पोस्टकेपिलरी PH	पीएपीएम ≥25 एमएमएचजी कला। PAWR 15mmHg कला। डीपीजी<7 мм рт. ст. и/или पीवीआर 3 एक। लकड़ी डीपीजी<7 мм рт. ст. и/или पीवीआर 3 एक। लकड़ी	2. एलएच, बाएं दिल की बीमारियों से पागल 5. अज्ञात मूल का PH या बैगाटोफैक्टरी तंत्र के साथ

नोट: पीएपीएम - लेजेनेविअल धमनी में माध्यिका विस्कस, पीएडब्ल्यूपी - ओक्लूसिव रोड़ा, पीवीआर - लेजेनेवियल सिवनी ओपिर, डीपीजी - डायस्टोलिक रोड़ा का ढाल (लीजेनेवियल धमनी में डायस्टोलिक रोड़ा - लेजेनेवियल पर मेडियल विस्कस) धमनी)।

PH के नैदानिक ​​वर्गीकरण में रोगियों के पांच समूह शामिल हैं, समान पैथोफिजियोलॉजिकल, नैदानिक, हेमोडायनामिक विशेषताओं और उपचार रणनीति (तालिका 2) का संयोजन।

तालिका 2. लेजेनस उच्च रक्तचाप का नैदानिक ​​वर्गीकरण

1. लेजिनेवा धमनी उच्च रक्तचाप

1.1. अज्ञातहेतुक 1.2. सिम्याना 1.2.1. बीएमपीआर2-म्यूटेशन 1.2.2. अन्य उत्परिवर्तन 1.3. दवाओं या विषाक्त पदार्थों द्वारा प्रेरित 1.4. सम्बंधित: 1.4.1. अच्छे ऊतक के साथ रोग 1.4.2. वीआईएल-संक्रमण 1.4.3. पोर्टल हायपरटेंशन 1.4.4. व्रोद्झेन वाडी हार्ट 1.4.5. सिस्टोसोमियासिस

1 ?. लेजिनेव वेनो-ओक्लूसिव रोग के साथ/बिना लेजिनेव केशिका रक्तवाहिकार्बुद;

1?.1. अज्ञातहेतुक 1?.2। व्रोद्झेना 1?.2.1.EIF2AK4-म्यूटेशन 1?.2.2। अन्य उत्परिवर्तन 1?.3। दवाओं, विषाक्त पदार्थों और विकिरण द्वारा प्रेरित 1?.4। सम्बंधित: 1?.4.1. अच्छे ऊतक के साथ रोग एक?। 4.2. वीआईएल-संक्रमण

1 ??. नवजात शिशुओं का लगातार पुराना उच्च रक्तचाप

2. लेगेनेव का उच्च रक्तचाप

2.1. बाईं वाहिनी की सिस्टोलिक शिथिलता 2.2. बाईं वाहिनी की डायस्टोलिक शिथिलता 2.3. वाल्व की बीमारी 2.4. बायीं वाहिनी के ज्वार/प्रवाह में वाहिनियों का जन्मजात/प्रिडबन अवरोध और जन्मजात कार्डियोमायोपैथी 2.5. लेजेनियन नसों का जन्मजात / साहसी स्टेनोसिस

3. लेगेनेव का उच्च रक्तचाप, पैर और/या हाइपोक्सिमिया के रोगों से जुड़ा हुआ है

3.1. क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव एइलमेंट लेजेन (COPD) 3.2. इंटरस्टीशियल डिजीज लेजेन 3.3. nshі Legenevі zahvoryuvannya zі zmіshanimi प्रतिबंधात्मक और प्रतिरोधी विकार 3.4. क्षतिग्रस्त सांस 3.5. वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन के साथ बीमारी 3.6. हाई स्कूल में त्रिवले पेरेबुवन्न्या 3.7. रोग किंवदंती के विकास के साथ बंधे

4. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक फेफड़े का उच्च रक्तचाप या अन्य फेफड़े की धमनी रुकावट

4.1. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक लेगेनेवल हाइपरटेंशन 4.2. इंशा लेजिनेवा धमनी रुकावट 4.2.1. angiosarcoma 4.2.2 अन्य आंतरिक संवहनी सूजन 4.2.3. धमनियों 4.2.4. जन्मजात विरासत में मिली धमनी स्टेनोसिस

5. अज्ञात उत्पत्ति या जीवाणु तंत्र के साथ लेगेनेव का उच्च रक्तचाप

5.1. रक्त रोग: क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया, मायलोप्रोलिफेरेटिव रोग, स्प्लेनेक्टोमी 5.2. प्रणालीगत रोग: सारकॉइडोसिस, लेगेनेविक हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस 5.3. चयापचय रोग: ग्लाइकोजन संचय रोग, गौचर रोग, थायरॉयड रोग 5.4. अन्य: लेजेनेव्स पुहलिन ऑब्सट्रक्टिव माइक्रोएंगियोपैथी, रेशेदार मीडियास्टिनिटिस, पुरानी निरकोव अपर्याप्तता (हेमोडायलिसिस के साथ / बिना), खंडीय लेगेनेवल उच्च रक्तचाप

नोट: BMPR2 - बोन मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन रिसेप्टर, टाइप 2, बोन मॉर्फोजेनेटिक प्रोटीन के लिए रिसेप्टर्स; EIF2AK4 - यूकेरियोटिक। अनुवाद दीक्षा कारक-2-अल्फा-किनेज-4 - किनेसेस का एक परिवार जो यूकेरियोटिक अनुवाद दीक्षा कारक -2 के अल्फा सबयूनिट को फास्फोराइलेट करता है।

महामारी विज्ञानटा फैक्ट्री रिज़िकू एलजी

एलएच की चौड़ाई पर डेटा असंगत है। ग्रेट ब्रिटेन में प्रति 10 लाख जनसंख्या पर 97 पीएच उतार-चढ़ाव है; महिलाओं में 1.8 गुना अधिक, पुरुषों में कम। संयुक्त राज्य अमेरिका में, PH के रोगियों की मृत्यु दर को सदी में 4.5 से 12.3 प्रति 100 हजार में मानकीकृत किया गया है। आबादी। PH के रोगियों के विभिन्न समूहों की महामारी विज्ञान जांच से पता चला है कि रोग व्यापक रूप से नहीं फैला है, दूसरा समूह अधिक सामान्य है - बीमार-स्वस्थ PH, जो बाएं हृदय की बीमारियों से ग्रस्त है।

आरएएस (समूह 1) शायद ही कभी रिपोर्ट किया जाता है: परिणामों के अनुसार, यूरोप में प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 15-60 मामले हैं, लंबे समय तक बीमारी - प्रति 1 मिलियन लोगों पर 5-10 मामले। रजिस्ट्रियों में, 50% रोगियों में अज्ञातहेतुक, अप्रभावी, या चिकित्सा आरएएस का निदान किया गया था। संबंधित आरएएस के साथ स्वस्थ ऊतक के रोग के बीच, मुख्य कारण प्रणालीगत काठिन्य है। इडियोपैथिक आरएएस PH के पारिवारिक इतिहास या ज्ञात ट्रिगर के बिना छिटपुट बीमारी से होता है। इसका सबसे अधिक बार गर्मियों में निदान किया जाता है, रोगियों की मध्यम आयु - 50-65 वर्ष (1981 की रजिस्ट्री ने निदान की मध्य आयु - 36 वर्ष) का संकेत दिया। अनुवर्ती परिणामों के लिए एक कमजोर महिला के साथ एक महिला का स्मरण संदिग्ध है।

तालिका 3. पुरानी उच्च रक्तचाप के विकास के लिए जोखिम कारक

एन ओ टी ई: * - उन माताओं के नवजात शिशुओं में लगातार लगातार पीएच की घटना, जिन्हें चयनात्मक सेरोटोनिन नशा अवरोधकों के साथ इलाज किया गया था; ** - अल्काइलेटिंग एजेंट लेजेनस वेनो-ओक्लूसिव बीमारी के संभावित कारण के रूप में।

दिल की विफलता के संकेत की उपस्थिति और प्रगति के साथ विकास के दूसरे समूह के रोगियों में PH का प्रसार। बाएं वाहिनी के गंभीर सिस्टोलिक शिथिलता वाले 60% रोगियों में और बाएं वाहिनी के बचे हुए अंश में हृदय की विफलता वाले 70% रोगियों में लेगनस धमनी में दबाव का संकेत दिया जाता है।

जब संक्रामक, लेगेनी और/या हाइपोक्सिमिया (तीसरा समूह) अक्सर हल्के, दुर्लभ-महत्वपूर्ण एलएच विकसित करते हैं, अधिक महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए वातस्फीति और उन्नत फाइब्रोसिस के साथ।

क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म में PH की व्यापकता प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 3.2 बूँदें हो जाती है। जो लोग एक्यूट लेजेनस एम्बोलिज्म के बाद जीवित रहते हैं, उनमें से 0.5-3.8% मामलों में PH का निदान किया जाता है।

PH . का निदान

PH का निदान नैदानिक ​​डेटा पर आधारित होता है, जिसमें इतिहास, लक्षणों का विकास और शारीरिक अनुवर्ती कार्रवाई शामिल होती है। PH के निदान की पुष्टि करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका अनुवर्ती के वाद्य तरीकों के परिणामों को दी जाती है, जिसकी व्याख्या अतिरिक्त साक्ष्य द्वारा की जाती है। डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम उन परिणामों पर आधारित है, जो बीमारी की पुष्टि या बहिष्कार करते हैं, जो PH (समूह 2-5) के विकास के साथ होते हैं।

चिकत्सीय संकेत

PH के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं और मुख्य रूप से दाहिनी वाहिनी के प्रगतिशील शिथिलता से जुड़े होते हैं। अधिकांश लक्षण: पीठ दर्द, टोमा, कमजोरी, एनजाइना पेक्टोरिस दिल में दर्द, बेहोशी - चिंता से जुड़ा, नडाल शांत महसूस करता है। पेट का बढ़ना, फफोले सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के विकास का संकेत देते हैं।

कुछ रोगियों में, लक्षण (हेमोप्टाइसिस, स्वर बैठना, दूर की घरघराहट, एनजाइना पेक्टोरिस) यांत्रिक जटिलताओं से जुड़े होते हैं, जो कि लेजेनस वैस्कुलर बेड में रक्त के प्रवाह के असामान्य पुनर्संयोजन के लिए जिम्मेदार होते हैं।

शारीरिक संकेत: चौथे इंटरकोस्टल स्पेस में पैरास्टर्नल लाइन के साथ उरोस्थि का स्पंदन, दाएं वेंट्रिकल का इज़ाफ़ा, दिल के गुदाभ्रंश के साथ - अन्य इंटरकोस्टल स्पेस में एक अलग स्वर में वृद्धि, कई ट्राइकसपिड अपर्याप्तता में पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट शिरापरक दबाव की गति गर्दन की नसों के स्पंदन से प्रकट होती है, दाएं वेंट्रिकुलर अपर्याप्तता के लक्षण देखे जाते हैं - हेपेटोमेगाली, परिधीय सूजन, जलोदर। बीमारी की अभिव्यक्ति की अनुमति देने के लिए चिकित्सकीय रूप से आवश्यक है, जिसे पीएच कहा जाता है: सीओपीडी - "बैरल के आकार का" छाती, उंगलियों के बाहर के फलांगों में परिवर्तन - "ड्रमस्टिक्स" और "साल पुराना"; अंतरालीय बीमारियों के साथ, लेजेनिया - "सिलोफ़नीस" किंवदंतियों के गुदाभ्रंश के दौरान घरघराहट; स्पैडकोवी रक्तस्रावी टेलंगियोएक्टेसिया और प्रणालीगत काठिन्य के साथ - टेलंगियोएक्टेसिया त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली, डिजिटल त्वचा और/या स्क्लेरोडैक्टली पर; जिगर के रोगों के साथ - पाल्मर एरिथेमा, वृषण शोष, टेलैंगिएक्टेसिया, आदि।

सहायक अनुवर्ती तरीके

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी के परिणाम निदान की पुष्टि करते हैं, लेकिन ईसीजी पर रोग परिवर्तनों की उपस्थिति में योग को शामिल नहीं करते हैं।गंभीर PH के मामले में, हृदय की विद्युत अक्ष में दाईं ओर वृद्धि होती है, "फुफ्फुसीय" P, दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि के संकेत (संवेदनशीलता - 55%, विशिष्टता - 70%), दाएं निचले हिस्से की नाकाबंदी हिसा का बंडल, क्यूटी अंतराल में कमी आई। अक्सर, हृदय की अतालता का संकेत दिया जाता है (सुप्रावेंट्रिकुलर एक्सट्रैसिस्टोल, ट्रिपोटिन्या या अलिंद फिब्रिलेशन), जो हेमोडायनामिक हानि और दिल की विफलता की प्रगति में योगदान करते हैं।

अज्ञातहेतुक लिगनस रोग के 90% रोगियों में छाती की रेडियोलॉजिकल जांच के मामले में धमनी का उच्च रक्तचापचारित्रिक परिवर्तन प्रकट होते हैं: लेगनस धमनी की मुख्य नसों का विस्तार, जो परिधीय लेगियस बच्चे की हार के साथ विपरीत होता है, सही हृदय वाल्व (जीवन चरण) का इज़ाफ़ा। रेडियोग्राफिक फॉलो-अप मदद करता है विभेदक निदान PH, शार्ड्स बीमार लेजेनिया (समूह 3) के लक्षण दिखाते हैं, जो धमनी और शिरापरक उच्च रक्तचाप की विशेषता है। PH का स्तर रेडियोलॉजिकल परिवर्तनों के स्तर से संबंधित नहीं है।

सामान्य श्वास के निरंतर कार्य के साथ धमनी रक्त का यह गैस डिपो PH के विकास में डायहल मार्ग और फेफड़ों के पैरेन्काइमा की बीमारी के योगदान को दर्शाता है। पुरानी धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, पुरानी बीमारियों में हल्की या मध्यम कमी का संकेत दिया जाता है, जो रोग की गंभीरता के कारण लेट सकता है, कार्बन मोनोऑक्साइड (डीएलसीओ) के लिए यकृत की प्रसार क्षमता के संकेतकों में सामान्य या तीन घट जाती है। निम्न संकेतक डीएलसीओ (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

सीओपीडी के मामले में, अंतरालीय संक्रमण, धमनी रक्त के गैस भंडारण में परिवर्तन में पीएओ 2 में कमी, पीएसीओ 2 में वृद्धि शामिल है। पैर और पैर फाइब्रोसिस के कम वातस्फीति के मामले में, स्पिरोमेट्री में छद्म-सामान्य संकेतों को समाप्त करना संभव है, डीएलसीओ में संकेतों में कमी पैर की कार्यात्मक स्थिति को नुकसान का संकेत है।

ऑक्सीमेट्री या पॉलीसोम्नोग्राफी की आवश्यकता के निदान को स्पष्ट करने की विधि के साथ, रात के हाइपोक्सिमिया और सेंट्रल ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया के साथ PH (70-80%) की महत्वपूर्ण चौड़ाई Vrakhovyuchi।

ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियो विधि-ग्राफ हाइपरट्रॉफी का पता लगाने और दाहिने दिल के वाल्वों के फैलाव, मायोकार्डियल पैथोलॉजी और वाल्वुलर उपकरण, हेमोडायनामिक विकार (तालिका 4) के निदान के लिए हृदय द्रव्यमान और हृदय के कक्षों की स्थिति का आकलन करते हैं। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन का मूल्यांकन और डाइकल युद्धाभ्यास के दौरान निचली खाली नस के व्यास में परिवर्तन को डॉपलर फॉलो-अप के साथ लेजेनेवल धमनी में मध्य सिस्टोलिक वाइस के विस्तार के लिए किया जाना चाहिए। ट्रान्सथोरासिक इकोकार्डियोग्राफी जांच में पद्धतिगत अशुद्धियों और रोगियों की व्यक्तिगत विशेषताओं के संयोजन के साथ हल्के या स्पर्शोन्मुख PH के बारे में निर्णय लेने के लिए पर्याप्त नहीं है। नैदानिक ​​​​संदर्भ में, कार्डियक कैथीटेराइजेशन के अंत के बारे में निर्णय लेने के लिए इकोकार्डियोग्राफिक फॉलो-अप के परिणाम आवश्यक हैं।

तालिका 4

श्लुनोचकी दिल	लेगेनेव धमनी	अवर खाली नस और दिल के ठीक सामने
दायां निलय/बायां निलय बेसल व्यास अंतर>1.0	दाएं वेंट से तेज प्रवाह< 105 мс एक या दूसरा मिडसिस्टोलिक नॉच	अवर खाली शिरा व्यास> 21 मिमी श्वसन पतन में परिवर्तन के कारण
इंटरडक्टल सेप्टम का मिसलिग्न्मेंट (बाईं वाहिनी की विलक्षणता का सूचकांक> 1.1 सिस्टोल में) वह/या डायस्टोल)	जल्दी स्वीडिशनेस डायस्टोलिक लेजेनस रेगुर्गिटेशन >2.2 मी/से	स्क्वायर राइट अलिंद >18 सेमी 2
	लेजेनियल धमनी व्यास> 25 मिमी

हृदय और हेमोडायनामिक गड़बड़ी में संरचनात्मक परिवर्तनों के बारे में अधिक विस्तृत जानकारी प्राप्त करने के लिए, विपरीत इमेजिंग की दृष्टि से, ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग किया जाता है।

क्षणिक थ्रोम्बोम्बोलिक PH के मामलों में, पैर की वेंटिलेशन-छिड़काव स्कैनिंग आवश्यक है (संवेदनशीलता - 90-100%, विशिष्टता - 94-100%)। आरएएस में, वेंटिलेटरी-परफ्यूजन स्कैन के परिणाम सामान्य हो सकते हैं या छोटे गैर-खंडीय परिधीय छिड़काव दोषों के साथ हो सकते हैं, जो कि पुरानी वेनो-ओक्लूसिव बीमारी वाले रोगियों में भी होते हैं। नई प्रौद्योगिकियां सामने आई हैं, जैसे कि ट्रिविमिर चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, आगे के छिड़काव के मामले में यह भी जानकारीपूर्ण है, जैसे कि पैर के वेंटिलेशन-छिड़काव स्कैनिंग के मामले में।

तरीका परिकलित टोमोग्राफीपैर के विपरीत जहाजों के लिए उच्च अनुमति आपको पैर, हृदय और मध्य के पैरेन्काइमा और पोत के बिस्तर के बारे में महत्वपूर्ण जानकारी लेने की अनुमति देती है। अत्यधिक विशिष्ट संकेतों के विभिन्न अभिव्यक्तियों में PH vinikne के बारे में प्रवेश: लेजेनियल धमनी के व्यास का विस्तार ≥29 मिमी, चिपचिपा महाधमनी 1.0 के लिए लिगनिअल धमनी के व्यास का विस्तार, खंडीय ब्रोन्कियल धमनियों का अंतर> 1: 1 इंच तीन हिस्से। अंतर d . के लिए सूचनात्मक विधि PH का निदान, जो घायल पैरेन्काइमा के मामले में विकसित होता है, पैर की वातस्फीति के साथ, पैर के अंतरालीय रोगों के साथ, क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के लिए सर्जिकल उपचार की रणनीति के विकल्प के लिए, वास्कुलिटिस और धमनीविस्फार विकृतियों के साथ।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग के दौरान हृदय की छवि अधिक सटीक और अच्छी होती है, दाएं वेंट्रिकल के गैर-आक्रामक मूल्यांकन के लिए विजयी होती है, इसकी आकृति विज्ञान और कार्य, रक्त प्रवाह की स्थिति, जिसमें स्ट्रोक की मात्रा, पैर की धमनियों का विस्तार, द्रव्यमान शामिल है। दाहिने वेंट्रिकल का। एलएच ओवरडोज वाले रोगियों में, गैडोलीनियम का संचय, लेगियस धमनियों के खिंचाव में कमी और प्रतिगामी रक्त प्रवाह का निदान में उच्च रोगनिरोधी मूल्य हो सकता है।

एलएच बनाने वाली बीमारियों का पता लगाने के लिए, खाली पेट के अंगों का अल्ट्रासोनिक फॉलो-अप करने की सिफारिश की जाती है। अल्ट्रासाउंड के परिणाम PH से जुड़े पोर्टल उच्च रक्तचाप की उपस्थिति की पुष्टि कर सकते हैं।

Kateterizatsіyu सही sericite vikonuyut में spetsіalіzovanih statsіonarah pіdtverdzhennya dіagnozu legenevoї arterіalnoї gіpertenzії, Sertsevy vrodzhenih shuntіv, के लिए zahvoryuvan lіvih vіddіlіv sericite, scho suprovodzhuyutsya एलएच hronіchnoї tromboembolіchnoї एलएच otsіnki tyazhkostі gemodinamіchnih नीचे फटे, testіv vazoreaktivnіst पर पकड़े। नियमित तरीकों के परिणामों की उपलब्धि के बाद अनुवर्ती कार्रवाई जारी है, जो एलएच के हस्तांतरण का संकेत देती है।

उच्च खुराक कैल्शियम ब्लॉकर्स के लिए पात्र रोगियों की पहचान के लिए दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के पहले घंटे में वासोरिएक्टिविटी के लिए नमूनाVikh kanalіv (BKK), अगर आपको अज्ञातहेतुक, स्पैडकोवु पर संदेह है या दवाएं RAS लेने से जुड़ी हैं, तो vikonuvat की सिफारिश की जाती है। आरएएस और पीएच के अन्य रूपों के लिए, परीक्षा परिणाम अक्सर अस्पष्ट होते हैं। वासोरैक्टिविटी के परीक्षण के लिए, विकोरिस्ट को नाइट्रिक ऑक्साइड या वैकल्पिक एजेंटों - एपोप्रोस्टेनॉल, एडेनोसिन, इलोप्रोस्ट के साथ परीक्षण किया जाना चाहिए। एक सकारात्मक परिणाम के रूप में, इसका मूल्यांकन 10 मिमी एचजी के माध्य धमनी के लेजेनस दबाव में कमी के मामले में किया जाता है। कला।, औसत लेजेनिक धमनी दबाव 40 मिमी एचजी के पूर्ण मूल्य तक पहुंचने तक। कला। एस / कार्डियक घूंघट के प्रचार के बिना। वासोरैक्टिविटी टेस्ट में विजयी होने पर मौखिक या अंतःशिरा सीसीबी का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

प्रयोगशाला अध्ययन

PH के कुछ रूपों में बीमारी के सत्यापन के लिए Dosledzhennya रक्त और क्रॉस सेक्शन आंतरिक अंग बन जाएंगे। जिगर के कार्यात्मक परीक्षण उच्च यकृत शिरापरक दबाव, यकृत रोग, एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के साथ उपचार से प्रभावित हो सकते हैं। निदान के लिए सीरोलॉजिकल अध्ययन का उपयोग किया जाता है वायरल रोग(वीआईएल सहित)। आरएएस में फंसने से क्षतिग्रस्त थायरॉयड ग्रंथि के कार्य का अनुवर्ती संक्रमण के बिगड़ने की स्थिति में किया जाता है, प्रणालीगत काठिन्य के निदान के लिए प्रतिरक्षाविज्ञानी अनुवर्ती आवश्यक है, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमआदि।

एन-टर्मिनल प्रोमोमर नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (NT-proBNP) की आगे की जांच आवश्यक है, लेकिन इसके निशान PH के रोगियों में एक स्वतंत्र जोखिम कारक के रूप में माने जाते हैं।

पुरानी धमनी उच्च रक्तचाप (समूह 1) के संदिग्ध छिटपुट पारिवारिक रूप के लिए आणविक आनुवंशिक निदान किया जाता है।

PH (शिशुओं) के लिए डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम फॉलो-अप के कई चरणों से बना है, जिसमें PH (इतिहास, भौतिक डेटा, इकोकार्डियोग्राफिक फॉलो-अप के परिणाम) के प्रवेश की पुष्टि करने वाले तरीके शामिल हैं, फिर गंभीरता को स्पष्ट करने के लिए विधियों का पालन करें पीएच. संभावित बीमारी, जो लेजेनियन धमनी में दबाव में वृद्धि का कारण बनता है समूह 2-4 की बीमारी के संकेत की उपस्थिति के मामले में, समूह 1 की बीमारी के लिए एक नैदानिक ​​​​परीक्षण किया जाता है।

नैदानिक ​​​​मूल्यांकन की कुंजी है निदान मैं PH का रोगी बन जाऊँगा। PH वाले रोगियों की कार्यात्मक क्षमता के एक वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन के लिए, 6-वे वॉक (MX) के साथ एक विकोरिस्ट परीक्षण और G. Borg (1982) के अनुसार नितंबों का मूल्यांकन, साथ ही एक मूल्यांकन के साथ एक कार्डियोपल्मोनरी नैवेंटेज परीक्षण। गैस एक्सचेंज का उपयोग किया जाता है। PH का कार्यात्मक वर्गीकरण हृदय की विफलता (WHO, 1998) के लिए संशोधित वर्गीकरण विकल्प (NYHA) के अनुसार किया जाता है। कार्यात्मक वर्ग (एफसी) की हानि बीमारी की प्रगति का एक खतरनाक संकेतक है, जो नैदानिक ​​हानि के कारणों को स्पष्ट करने के लिए आगे की जांच की ओर ले जाती है।

लेजेनियल धमनी उच्च रक्तचाप (उच्च, मध्यम, निम्न) के मामले में जोखिम का आकलन रोगी की जटिल रुकावट (तालिका 5) के परिणामों के अनुसार किया जाता है।

तालिका 5

भविष्यसूचक संकेत (मृत्यु दर के संदर्भ में 1 रोकू खींचना)	कम जोखिम,<5%	पोमिर्नी रिसिक, 5-10%	उच्च रिज़िक> 10%
नैदानिक ​​लक्षण सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता	काम करने के दिन	काम करने के दिन	वर्तमान
लक्षणों की प्रगति		पोविलने
		Rіdkіsnі एपिसोड	एपिसोड जो दोहराए जाते हैं
कार्डियोपल्मोनरी नेवेंटेज टेस्ट	पीक वीओ 2>15 मिली/मिनट/किलोग्राम (>65% अनुमानित) वीई / वी सीओ 2 ढलान<36	पीक वीओ 2 11-15 मिली/मिनट/किलोग्राम (35-65% चाहिए) वीई / वीसीओ 2 ढलान 36-44.9	पीक वीओ 2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
प्लाज्मा NT-proBNP राइव	बीएनपी<50 нг/л एनटी-प्रोबीएनपी<300 нг/л	बीएनपी 50-300 एनजी / एल एनटी-प्रोबीएनपी 300-1400 एनजी / एल	बीएनपी> 300 एनजी / एल एनटी-प्रोबीएनपी> 1400 एनजी / एल
विज़ुअलाइज़ेशन परिणाम (एक्सोसीजी, एमआरआई)	पीपी क्षेत्र<18 см 2 पेरीकार्डियम पर दैनिक वीआईपी	पीपी क्षेत्र 18-26 सेमी 2 पेरिकार्डियम में दैनिक या न्यूनतम बुखार	क्षेत्र वीपी 18>26 सेमी 2 पेरीकार्डियम पर विपिट
हेमोडायनामिक्स	खटखटाना<8 мм рт. ст. सीआई 2.5 एल / मिनट / एम 2	रैप 8-14 मिमीएचजी कला। सीआई 2.0-2.4 एल / मिनट / एम 2	रैप > 14 एमएमएचजी कला। सीआई<2,0 л/мин/м 2

नोट: 6एमएक्स - 6-क्विलिनिक वॉकिंग टेस्ट, पीपी - राइट एट्रियल, बीएनपी - एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड, एनटी-प्रोबीएनपी - एन-टर्मिनल प्रोमोमिक नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड, वीई / वीसीओ 2 - वाल्व 2, आरएपी - राइट एट्रियम में एक वाइस, सीआई - कार्डिएक इंडेक्स, SvO 2 - शिरापरक रक्त की संतृप्ति खट्टा।

इस प्रकार, लेजेनियल धमनी उच्च रक्तचाप के मामले में, अनुशंसित अनुवर्ती परिणामों के आधार पर, रोगी को नैदानिक ​​​​गिरावट या मृत्यु का कम, शांत, उच्च जोखिम हो सकता है। निस्संदेह, अन्य अधिकारी, जो तालिका में शामिल नहीं हैं, एक खिंचाव और बीमारी के परिणाम को अंजाम दे सकते हैं। उसी समय, कम जोखिम (मृत्यु दर 5% से कम) पर, रोगियों को कम FC, 6MX परीक्षण> 440 मीटर के साथ गैर-प्रगतिशील रोग प्रगति का निदान किया जाता है, बिना सही वेंट्रिकल की शिथिलता के नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण संकेतों के बिना। हल्के (मध्यवर्ती) जोखिम (5-10% के 1 वर्ष के भीतर मृत्यु दर) के साथ, एफसी III और शारीरिक कष्ट के प्रति कम सहनशीलता, सही वाहिनी की शिथिलता के लक्षण प्रकट होते हैं। उच्च जोखिम (मृत्यु दर> 10%) पर, रोग की प्रगति का निदान किया जाता है, एफसी IV के दाहिने वाहिनी के गंभीर शिथिलता के लक्षण, अन्य अंगों के बिगड़ा हुआ कार्य।

उत्सव

पुरानी धमनी उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के इलाज की वर्तमान रणनीति में तीन चरण होते हैं, जिनमें निम्नलिखित शामिल हैं:

Zagalnі (शारीरिक गतिविधि, नियंत्रित पुनर्वास, योजना और योनि का नियंत्रण, रजोनिवृत्ति के बाद की अवधि में, संक्रमण की रोकथाम, मनोसामाजिक समर्थन), scho सहायक चिकित्सा (मौखिक थक्कारोधी, एसिड थेरेपी, डिगॉक्सिन) (तालिका 6);

	कक्षा	रिवेन सबूत
8 केपीए (60 मिमी एचजी) से कम धमनी रक्त में एसिड दबाव वाले आरएएस वाले रोगियों के लिए निर्बाध दीर्घकालिक एसिड थेरेपी की सिफारिश की जाती है।
आरएएस (अज्ञातहेतुक और अपक्षयी) के रोगियों में मौखिक थक्कारोधी माना जाता है
रूसी विज्ञान अकादमी के रोगियों में एनीमिया या लार के आदान-प्रदान का आवश्यक सुधार
एसीई इनहिबिटर, एआरबी, बीटा-ब्लॉकर्स और आइवाब्रैडिन का उपयोग हल्की बीमारी के लिए अनुशंसित नहीं है, दवाओं के किसी भी आवश्यक समूह (एएच, आईएक्ससी, लेवोशलुनोचकोवा एचएफ) के साथ।

.? वासोरैक्टिविटी परीक्षण के लिए सकारात्मक प्रतिक्रिया देने वाले रोगियों में सीसीबी की उच्च खुराक के साथ उपचार के बाद की चिकित्सा, या वासोरिएक्टिविटी के लिए एक नकारात्मक परीक्षण के साथ, लेजेनस धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार के लिए अनुशंसित दवाओं के साथ;

अक्षमता के मामले में, उपचार - अनुशंसित दवाओं का उपयोग, पैर का प्रत्यारोपण।

आरएएस के रोगियों में संवहनी थ्रोम्बोटिक स्थितियों के विकास के लिए एक उच्च जोखिम के माध्यम से मौखिक थक्कारोधी निर्धारित किया जाता है। Stosuvannya otrimani एक केंद्र की प्रभावशीलता साबित करें। आरएएस में नए मौखिक थक्कारोधी का दायरा अज्ञात है।

आरएएस के रोगी के शरीर में रंध्र के कारण हृदय की विफलता के मामले में मूत्रवर्धक का संकेत दिया जाता है। आरएएस के रोगियों में मूत्रवर्धक के कोई यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षण नहीं थे, नामित समूह में दवाओं की मान्यता की प्रकृति, साथ ही साथ एल्डोस्टेरोन विरोधी, दिल की विफलता के उपचार के लिए सिफारिशों के अनुसार किया जाना चाहिए।

शांत में धमनी हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए किसनेवा चिकित्सा आवश्यक है।

डिगॉक्सिन हृदय की जीवंतता में सुधार करता हैअज्ञातहेतुक आरएएस के रोगियों में बोलस प्रशासन के साथ, इसकी प्रभावशीलता तुच्छ नहीं जानी जाती है। निस्संदेह, डिगॉक्सिन कोरिसनिया के सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया के साथ हृदय गति की आवृत्ति में कमी।

आरएएस में उनकी सुरक्षा की मान्यता की आवश्यकता के बारे में कोई विवाद नहीं है।

इडियोपैथिक आरएएस के 43% रोगियों में, प्रणालीगत काठिन्य और आरएएस वाले 46% रोगियों में, ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले 56% रोगियों में दालान की कमी खराब हो जाती है। पिछले परिणाम उन लोगों की ओर इशारा करते हैं जिनके पास शारीरिक तनाव के प्रति सहिष्णुता में कमी के संकेतों के मतिभ्रम में कमी है, संभवतः अधिक उच्च मृत्यु दर के साथ, ताकि एनीमिया की स्पष्टता और गंभीरता के कारण झूठ न बोलें। आरएएस के रोगियों में कैविटी की कमी के कारणों की पहचान करने और रिप्लेसमेंट थेरेपी (सबसे महत्वपूर्ण आंतरिक) करने के लिए ओब्स्टेझेनिया प्रदान करने की सिफारिश की जाती है।

विशिष्ट कार टीचिकित्सा(तालिका 7)

दवा, प्रशासन का मार्ग			वर्ग, समान प्रमाण
					एफसी III
कैल्शियम चैनल अवरोधक
एंडोटिलिन रिसेप्टर प्रतिपक्षी
इनहिबिटर्स फॉस्फोडिएस्टरेज़-5
उत्तेजक पदार्थ गनीलेट साइक्लेज
प्रोस्टेसाइक्लिन
रिसेप्टर एगोनिस्ट प्रोस्टेसाइक्लिन

इडियोपैथिक आरएएस वाले रोगियों के एक छोटे से अनुपात में, दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के पहले घंटे के दौरान वासोरैक्टिविटी के लिए सकारात्मक परीक्षण के साथ, मामूली उत्तेजना के मामले में बीसीसी पर एक अनुकूल प्रभाव देखा जाता है। प्रकाशित कार्यों में, कम नैदानिक ​​​​प्रभाव के साथ, निफ़ेडिपिन, डिल्टियाज़ेम और अम्लोदीपिन विजयी रहे। विभिन्न ब्रैडी में रोगी की हृदय गति की बाहरी आवृत्ति पर उन्मुखीकरण के लिए दवा का चयनटैचीकार्डिया के साथ निफ़ेडिपिन या अम्लोदीपिन के साथ कार्डियक अरेस्ट - डिल्टियाज़ेम। उच्च अज्ञातहेतुक आरएएस में सीसीबी की अतिरिक्त खुराक: निफेडिपिन 120-240 मिलीग्राम, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम, अम्लोदीपिन 20 मिलीग्राम। छोटी खुराक से शुरू करें, दवा की अधिकतम अनुशंसित खुराक के लिए कदम दर कदम अनुमापन करें, जिसे सहन किया जा सकता है, 3-4 महीनों के बाद चिकित्सा की प्रभावशीलता की निगरानी करना।

बीसीसी के संवहनी विस्तार का आरएएस में एक अनुकूल दीर्घकालिक प्रभाव नहीं होता है, जो स्वस्थ ऊतक, वीआईएल, पोर्टोलोजीनियस उच्च रक्तचाप, वेनो-ओक्लूसिव रोग के रोगों से प्रभावित होता है।

एंडोटिलिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स को आरएएस के रोगियों में एंडोटिलिन सिस्टम के प्रारंभिक सक्रियण के संबंध में निर्धारित किया जाता है, भले ही वे अभी भी अज्ञात हों, कारण या बाद की बीमारी और एंडोटिलिन की बढ़ी हुई गतिविधि। तैयारी (एम्ब्रिसेंटन, बोसेंटन, मैकिटेंटन) सुडोसोनिक और माइटोजेनिक हो सकती है, जो कि लेजेनस वाहिकाओं की चिकनी भाषाई कोशिकाओं में रिसेप्टर्स के दो आइसोफॉर्म के साथ जुड़कर ए और बी एंडोटिलिन रिसेप्टर्स हैं।

फॉस्फोडिएस्टरेज़ -5 (पीडीई -5) (सिल्डेनाफिल, तडालाफिल, वॉर्डनफिल) और गनीलेट साइक्लेज उत्तेजक (रियोसिगुएट) के अवरोधक वासोडिलेटिंग और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव दिखाते हैं, हेमोडायनामिक्स पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकते हैं, और शारीरिक चुनौती के प्रति सहनशीलता बढ़ा सकते हैं।

प्रोस्टेसाइक्लिन और प्रोस्टेसाइक्लिन रिसेप्टर एगोनिस्ट (बेरोप्रोस्ट, एपोप्रोस्टेनोलोल, इलोप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टेनिल, सेलेक्सिपैग) के एनालॉग्स का अनुप्रयोग आरएएस के विकास के तंत्र के बारे में वर्तमान ज्ञान पर आधारित है। मीठा एना प्रभाव logіv prostatsiklіnu obovovleniya inngіbіtsієyu aggregаtsії trombocіlіv, tsitoprotektorі और antiproliferаtivnuyu isyu। शारीरिक चुनौती (बेरोप्रोस्ट) के प्रति सहिष्णुता में सुधार के लिए प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स; बीमारी की घटनाओं को कम करने, एक शारीरिक चुनौती के प्रति सहनशीलता बढ़ाने के लिए, प्रणालीगत काठिन्य से जुड़े अज्ञातहेतुक आरएएस और पीएच में हेमोडायनामिक्स में योगदान करने और अज्ञातहेतुक आरएएस (एपोप्रोस्टेनोलोल, ट्रेप्रोस्टेनिल) में मृत्यु दर को कम करने के लिए।

आरएएस की मोनोथेरेपी की अक्षमता के मामले में, विशिष्ट औषधीय रोगों के दो या दो से अधिक वर्गों के प्रतिनिधियों का एक संयोजन एक साथ जोड़ा जाता है, जो रोग के विकास में विभिन्न रोगजनक लंकाओं को संक्रमित करता है। गिरावट में संयोजन चिकित्सा, रोगी और पीएच समूह के आधार पर, कोब पर या क्रमिक रूप से शुरू की जानी चाहिए, दवाओं को एक-एक करके निर्धारित करना।

सामान्य सिफारिशों का क्रिमियम, जो विशिष्ट चिकित्सा को प्रोत्साहित करता है, अप्रभावी चिकित्सा विधियों के मामले में आरएएस के साथ रोगियों का उपचार शल्य चिकित्सा विधियों (गुब्बारा अलिंद सेप्टोस्टॉमी, वेनो-धमनी एक्स्ट्राकोर्पोरियल झिल्ली ऑक्सीकरण, प्रत्यारोपण) द्वारा किया जाता है।

सर्वोत्तम अभ्यास, जिसे आरएएस पर दोष दिया जाता है, विशिष्ट परिस्थितियों के लिए विकसित सिफारिशों के अनुसार किया जाता है।

dіagnostiki कि lіkuvannya legenevoї gіpertenzії में poperednіm Vidanov (2009) की porіvnyannі, यह संभव है vіdznachiti sproschennya klіnіchnoї klasifіkatsії, novih parametrіv gemodinamіki कि legenevogo sudinnogo viznachennya postkapіlyarnoї एलएच से समर्थन की शुरूआत विज्ञान रूसी एकेडमी है, dosyagnennya की Uzagalnyuyuchi कम एक नज़र novih rekomendatsіy आनुवंशिकी में dіagnostitsі sistematizatsіya faktorіv riziku, नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम में सुधार, रूसी विज्ञान अकादमी की गंभीरता और जोखिम मूल्यांकन के विश्लेषण की प्रस्तुति, नए नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम।

विकोरिस्तान साहित्य

1.गली इ , एन। 2015 फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए ईएससी/ईआरएस दिशानिर्देश / एन. गैलीइ , एम. हम्बर्ट, जे.-एल. वैचीरी। - यहां उपलब्ध है: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

इंटरनेशनल लुक अराउंड: क्लिनिकल प्रैक्टिस एंड हेल्थ। - 2016. - नंबर 2। - पी.52-68।

आदर करना!लेख fahivtsy डॉक्टरों को संबोधित है। पहले पृष्ठ पर हाइपरलिंकिंग के बिना इन लेखों या अंशों का इंटरनेट पर स्थानांतरण कॉपीराइट के उल्लंघन जैसा लगता है।

गंभीर पुरानी बीमारियों के लिए पीएच, जैसा कि प्रतिकूल पूर्वानुमान हो सकता है, रोगियों को तर्कसंगत स्वस्थ गतिविधि की सिफारिश करने में संकोच न करें। सभी बीमारियों के लिए, महत्वपूर्ण सिफारिशें महत्वपूर्ण हैं, जो आपको बीमारी के संभावित बिगड़ने के जोखिम को बदलने की अनुमति देती हैं।
PH वाले रोगियों में सर्जिकल प्रक्रियाओं के लिए एपिड्यूरल एनेस्थेसिया को पसंद की एक विधि के रूप में अनुशंसित किया जाता है।

टिप्पणियाँ।यह महत्वपूर्ण है कि एलएडी के रोगियों में नियोजित ऑपरेटिव हस्तक्षेप का उच्च जोखिम हो सकता है। इस समय में संवेदनाहारी सहायता का सबसे छोटा तरीका एपिड्यूरल एनेस्थीसिया है। मौखिक पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा लेने वाले रोगियों में, इनहेलेशन और/या दवाओं के अंतःशिरा प्रशासन के बारे में पोषण को देखना संभव है।

3.2 चिकित्सा उपचार।

PH के रोगियों में चिकित्सा चिकित्सा के दो विभाग हैं: उप-उपचार चिकित्सा (मौखिक थक्कारोधी और deaggregants, मूत्रवर्धक, हृदय ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन चिकित्सा) और विशिष्ट चिकित्सा, जिसमें कैल्शियम विरोधी, प्रोस्टेनोइड, रिसेप्टर विरोधी शामिल हैं

3,2,1 सहायक चिकित्सा।

थक्कारोधी और deaggregants।
यह अनुशंसा की गई थी कि हम ILH के लिए वारफेरिन का इलाज करें, विरासत में मिला LAD, LAD को एनोरेक्सिया से संबद्ध करें।

टिप्पणियाँ। 1.5-2.5 बनने के लिए LAD के साथ Tsіloviy rіven INR। PH के अन्य रूपों के लिए, एंटीकोआगुलंट्स की पहचान के बारे में निर्णय त्वचा की स्थिति में जोखिम/प्रभावशीलता के आकलन के आधार पर व्यक्तिगत रूप से लिया जा सकता है। ज़ोक्रेमा, पोर्टोलोजेनेटिक PH वाले रोगियों में, स्ट्रैवोहोड की फैली हुई नसों से रक्तस्राव का एक उच्च जोखिम होता है।
यह अनुशंसा की जाती है कि हम एचटीईएलएच के लिए वार्फरिन को पहचानें।

टिप्पणियाँ। CTEPH के साथ, INR का स्तर और Warfarin के साथ चिकित्सा की अवधि ** 2.5 - 3.5 हो जाती है।
यह अनुशंसा की जाती है कि कम आणविक भार हेपरिन को PH रोगियों में रक्तस्राव के उन्नत जोखिम वाले या बाकी के लिए असहिष्णुता के मामलों में वारफेरिन के विकल्प के रूप में पहचाना जाए।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
टिप्पणियाँ।सबसे कम उपलब्ध कम आणविक भार हेपरिन नाद्रोपेरिन और एनोक्सापारिन ** हैं। चिकित्सा के पहले महीने के दौरान, दिन में 2 बार नाद्रोपेरिन 15000 UAXaIC की खुराक या दिन में 2 बार एनोक्सापारिन 1 मिलीग्राम / किग्रा पानी निर्धारित किया जाता है; .
पीएएच के रोगियों में एंटीप्लेटलेट एजेंटों के उपयोग की सिफारिश की जाती है, ताकि मौखिक एंटीकोआगुलंट्स के असहिष्णुता के मामले में, वासोरैक्टिविटी के लिए सकारात्मक परीक्षण किया जा सके।
अनुशंसा परीक्षण स्कोर IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर C)।
टिप्पणियाँ।एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75-150 मिलीग्राम का सेवन प्रयोगशाला नियंत्रण की आवश्यकता से जुड़ा नहीं है।
गंभीर रजोनिवृत्ति के लक्षणों के साथ, पोस्टमेनोपॉज़ल महिलाओं में पीएच रोगियों को अतिरिक्त एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के लिए पर्याप्त हाइपोकोएग्यूलेशन प्राप्त करने के लिए हार्मोनल थेरेपी को बदलने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परीक्षण IIa (साक्ष्य विश्वसनीयता परीक्षण C)।
टिप्पणियाँ।पहले की तरह, रजोनिवृत्ति के दौरान पीएएच के रोगियों में प्रतिस्थापन हार्मोनल थेरेपी के लिए पोषण संबंधी सहायता अपरिवर्तित रहती है। रजोनिवृत्ति के महत्वपूर्ण लक्षणों के मामले में किस प्रकार की चिकित्सा पर चर्चा की जा सकती है।
मूत्रवर्धक।
पीएच के रोगियों में पीजेड के विघटन के सभी प्रकार के विकास में सेचोगिनल तैयारी को पहचानने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
टिप्पणियाँ।परिसंचारी रक्त की मात्रा में तेज कमी और धमनी दबाव में कमी से बचने के लिए मूत्रवर्धक की खुराक को सावधानीपूर्वक शीर्षक दिया जाना चाहिए। लूप मूत्रवर्धक निर्धारित हैं: फ़्यूरोसेमाइड ** 20-120 मिलीग्राम / डोबू, एथैक्रिनिक एसिड 50-100 मिलीग्राम / डोबू, टॉरसेमाइड 5-20 मिलीग्राम / डोबू। एल्डोस्टेरोन प्रतिपक्षी की अतिरिक्त खुराक: वेरोस्पिरोन ** 25-150 मिलीग्राम, इप्लेरोन 20 मिलीग्राम।
सभी प्रकार के मूत्रवर्धक में, रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर और दवाओं के कार्य की स्थिति को सख्ती से नियंत्रित करने की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
ऑक्सीजन थेरेपी।
8 kPa से अधिक धमनी रक्त में O2 के आंशिक दबाव तक पहुँचने के लिए कम से कम 15 वर्षों की अवधि के लिए पुरानी प्रतिरोधी बीमारी (COPD) के एफिड्स पर LH वाले रोगियों के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
टिप्पणियाँ। O2 संतृप्ति को 90% और अधिक के स्तर पर लगातार बढ़ाना महत्वपूर्ण है।
चलने वाले दिमाग में, नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है, शारीरिक कष्ट के मामले में विलुप्त होने के सुधार के लिए। .
अनुशंसा परीक्षण स्कोर IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर C)।
हृदय ग्लाइकोसाइड और इनोट्रोपिक दवाएं।
PH के रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया के साथ वेंट्रिकुलर लय को कम करने के लिए डिगॉक्सिन ** 0.25 मिलीग्राम/डॉब के उपयोग की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
PH के रोगियों में CHF की प्रगति के लिए हृदय ग्लाइकोसाइड की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा परीक्षण स्कोर IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर C)।
इनोट्रोपिक दवा के रूप में बीमारी के अंतिम चरण में PH अनुशंसा वाले रोगियों में डोबुटामाइन।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
nshі दिल-सुदिनी ज़सोबी।
PH के रोगियों में एनीमिया / दालान की कमी का इलाज करने की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा परीक्षण स्कोर IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर C)।
टिप्पणियाँ।आईपीएच के 43% रोगियों में नमक की कमी होती है, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा वाले पीएएच वाले 46% रोगियों और ईसेनमेन्जर सिंड्रोम वाले 56% रोगियों में नमक की कमी होती है। इन श्रेणियों की बीमारियों में, यह दिखाया गया है कि दालान की कमी से शारीरिक तनाव की सहनशीलता में सुधार हो सकता है और समान रूप से, एनीमिया की गंभीरता की परवाह किए बिना मृत्यु दर में वृद्धि हो सकती है। लार की कमी के समय पर संकेत और लार की दवाओं के साथ चिकित्सा की मान्यता के लिए एलएडी के साथ सभी बीमारियों में लार के आदान-प्रदान के लिए शिविर की नियमित निगरानी की आवश्यकता। कई अध्ययनों से पता चला है कि एलएडी में दालान का अवशोषण बिगड़ा हुआ है, जिसे कम आंतरिक मान्यता माना जा सकता है, हालांकि इस मतिभ्रम में निगरानी अध्ययन नहीं किया गया है।
कॉमरेडिटी के कारण पीएएच वाले रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, आइवाब्रैडिन का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

टिप्पणियाँ।इस दिन और उम्र में, पीएएच के रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों और सार्टन, β-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स और आइवाब्रैडिन की प्रभावशीलता और सुरक्षा पर डेटा पर पुनर्विचार किया जा रहा है। इन दवाओं के उपयोग की सिफारिश केवल सहवर्ती हृदय रोग की उपस्थिति के लिए की जाती है, जैसे धमनी उच्च रक्तचाप, इस्केमिक हृदय रोग और ल्यूकोकार्डियल अपर्याप्तता।

3,2,2 विशिष्ट चिकित्सा।

कैल्शियम विरोधी।
सकारात्मक ओएफपी के साथ तरल पदार्थ लेने के बाद आईएच, डाउनग्रेड पीएएच, पीएएच के लिए उच्च खुराक पर कैल्शियम विरोधी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
टिप्पणियाँ।डायहाइड्रोपाइरीडीन एके और डिल्टियाजेम के जमाव की संभावना। हृदय गति वाले रोगियों के लिए, शांत 80 बीट / मिनट से कम है।लंबे समय तक रूपों या अन्य डायहाइड्रोपाइरीडीन एके III पीढ़ी में निफ्फेडिपिन के लिए सिफारिशें। दृश्यमान क्षिप्रहृदयता के मामले में (हृदय गति 80 बीट प्रति क्विल से अधिक है), 240-720 मिलीग्राम की खुराक पर डिल्टियाज़ेम की सिफारिश की जाती है।
दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता वाले पीएच रोगियों के लिए पसंद की दवा के रूप में एम्लोडिपाइन की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परीक्षण IIa (साक्ष्य विश्वसनीयता परीक्षण C)।
टिप्पणियाँ।एके की अतिरिक्त खुराक, जिसने प्रभावशीलता दिखाई है, उच्च होनी चाहिए - निफेडिपिन के लिए - 120-240 मिलीग्राम, अम्लोदीपिन के लिए - 10-15 मिलीग्राम तक। यह सिफारिश की जाती है कि दवा की खुराक को चरणबद्ध तरीके से कुछ दिनों के लिए अधिकतम सहन करने के लिए चरणबद्ध तरीके से बढ़ाया जाए।
हम दवा लेने के बाद अज्ञातहेतुक / घटे हुए पीएएच, पीएएच से बीमार हैं, अगर हम एए को उच्च खुराक पर लेते हैं, तो हमें 3-4 महीने के बाद दोबारा दौरे से स्थायी गतिशील नियंत्रण की आवश्यकता होती है। चिकित्सा की शुरुआत के बाद।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
टिप्पणियाँ।एके के नैदानिक ​​​​प्रभाव की स्थिरता को नियंत्रित करना आवश्यक है। AK के साथ पोस्ट-ऑपरेटिव थेरेपी के 3-4 महीने बाद सकारात्मक OFP वाले PH वाले रोगियों में, 3-4 महीनों के बाद CPZ के साथ obov'yazkovym के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। अपर्याप्त जीवन शक्ति के मामले में - एफसी I या II (डब्ल्यूएचओ) तक नहीं पहुंचना, यदि दैनिक सुधार होता है / हेमोडायनामिक संकेतकों का सामान्यीकरण हो सकता है - चिकित्सा में सुधार आवश्यक है। कई मामलों में, अन्य पीएएच-विशिष्ट दवाओं के साथ एके का उपयोग करना आवश्यक है;
FC I-II में दवाएँ लेने के बाद अज्ञातहेतुक / घटे हुए PAH, PAH वाले रोगियों के लिए उच्च खुराक पर AK के निरंतर उपचार की सिफारिश की जाती है और सामान्यीकरण के करीब एक महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक सुधार होता है। .
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3)।
उच्च खुराक में एके लेने के बाद महत्वपूर्ण पॉलीप्सी के बिना एफसी III-IV में दवाएं लेने के बाद अज्ञातहेतुक / कम पीएएच, पीएएच वाले रोगियों में पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा लेने की सिफारिश की जाती है)।
सिफारिशों की परिवर्तनशीलता I (साक्ष्य Z की विश्वसनीयता को देखते हुए)।
ऑप्ट के बिना पीएएच वाले रोगियों के लिए उच्च खुराक पर एके की नियुक्ति की सिफारिश नहीं की जाती है, या नैदानिक ​​स्थितियों के कारण नकारात्मक ऑप्ट के मामले में, यदि दवाओं की मानक खुराक अन्य संकेतों के लिए निर्धारित की जाती है। .
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण III (विश्वसनीयता परीक्षण स्कोर सी)।
टिप्पणियाँ।ओएफपी या नकारात्मक ओएफपी के बिना एसी की नियुक्ति से महत्वपूर्ण साइड इफेक्ट्स का विकास हो सकता है - हाइपोटेंशन, सिंकोप, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।
प्रोस्टाग्लैंडिनी / प्रोस्टानोइड्स।
प्रोस्टाग्लैंडिनी।लिपिडिक बीजाणुओं के मुख्य समूह में एक अनूठी संरचना होती है, जो एराकिडोनिक एसिड के एकल सब्सट्रेट में शामिल होती है। . प्रोस्टाग्लैंडीन E1 (PGE1) एक वैसोडिलेटिंग प्रोस्टाग्लैंडीन है जिसमें एंटीएग्रीगेटरी और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होते हैं। पीने की एक छोटी अवधि (3-5 बार) के लिए खुराक को अधिकतम मूल्य तक और यदि आवश्यक हो, तो दवा की खुराक देना संभव है। PGE1 का 90% लेजेनिया में निष्क्रिय होता है, इसलिए, रक्तचाप के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, बड़ी संख्या में बहुत कम रक्त प्रवाह होता है, जिसके बाद कोई स्पष्ट प्रणालीगत हाइपोटेंशन नहीं होता है।
सीपीएलसी के पहले घंटे के लिए सामान्य भौतिक चिकित्सा आयोजित करने के लिए अंतःशिरा पीजीई 1 को 30 एनजी / किग्रा / मिनट तक इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परीक्षण स्कोर IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर C)।
टिप्पणियाँ।पहले, PGE1 कैल्शियम विरोधी के साथ ट्रिपल थेरेपी पर 2-3 दिनों के लिए अंतःशिरा से एनीमिक यूर्सिक इन्फ्यूजन में स्थिर रहा। इस समय में, पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा में इनहेल्ड इलोप्रोस्ट और मौखिक तैयारी के संयोजन के साथ, ओएफपी में वासोरिएक्टिविटी के परीक्षण के लिए विशेष रूप से योग को रोकना तर्कसंगत है।
निरंतर चिकित्सा के लिए अंतःशिरा PGE1 का उपयोग करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। .
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण III (विश्वसनीयता परीक्षण स्कोर सी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I2)।एडिटिव इफेक्ट्स की एक विस्तृत श्रृंखला के साथ एक तनावपूर्ण अंतर्जात वासोडिलेटर - एंटीग्रिगेशन, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव, जो कि लेगनेस वाहिकाओं के रीमॉडेलिंग को रोकने के लिए निर्देशित होते हैं - एंडोथेलियल कोशिकाओं और हाइपरकोएगुलेबिलिटी की प्रगति में बदलाव। विभिन्न एटियलजि के पीएच वाले रोगियों में, प्रोस्टेसाइक्लिन का उत्पादन बिगड़ा हुआ था, जैसा कि लेगनस धमनियों में प्रोस्टेसाइक्लिन सिंथेज़ की अभिव्यक्ति में कमी, खंड से प्रोस्टेसाइक्लिन मेटाबोलाइट्स के उत्सर्जन में बदलाव के रूप में प्रकट होता है। प्रोस्टेनोइड्स के वर्ग से, जिसमें विभिन्न फार्माकोकाइनेटिक विशेषताओं और समान फार्माकोडायनामिक प्रभाव हो सकते हैं, हमारे देश की सिफारिशों में, साँस के रूप में इलोप्रोस्ट एकमात्र दवा है।
इलोप्रोस्ट।नीरस संयुक्त पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा में पीएच वाले रोगियों में इनहेलेशन zastosovuetsya के लिए एरोसोल रूप में प्रोस्टेसाइक्लिन का एक रासायनिक रूप से स्थिर एनालॉग। इनहेल्ड इलोप्रोस्ट की प्रभावशीलता का मूल्यांकन पीएएच के रोगियों में एआईआर -1 के यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित परीक्षण और एफसी III-IV (एनवाईएचए) के साथ सीटीईपीएच के निष्क्रिय रूपों में किया गया था। इलोप्रोस्ट / प्लेसीबो इनहेलेशन 6-9 बार, 2.5-5 एमसीजी प्रति इनहेलेशन एक लंबे दिन (औसत 30 एमसीजी प्रति डोबा) के लिए किया गया था। इलोप्रोस्ट नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार, शारीरिक चुनौतियों के प्रति सहनशीलता, पीवीआर में जोड़कर, नैदानिक ​​मामलों की आवृत्ति।
पीएच के मध्यम और गंभीर रूपों के उपचार के लिए सिफारिशों के साँस के रूप में इलोप्रोस्ट: आईएलएच, पीएएच में कमी, पीएएच की उपस्थिति में सीटीडी, पीएएच औषधीय तैयारी लेने की पृष्ठभूमि पर, सीटीईपीएच के निष्क्रिय रूप।
एफसी III के रोगियों के लिए सिफारिशों I (साक्ष्य की विश्वसनीयता की कमी) का व्यापक सामंजस्य।

टिप्पणियाँ।पिछले चरण में 60 रोगियों में, जिन्होंने पहले बोसेंटन लिया था, इनहेल्ड इलोप्रोस्ट के साथ चिकित्सा में प्रवेश के कारण D6MX (p) में वृद्धि हुई।< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।
एंडोटिलिन -1 (ईटी -1)।यह एंडोथेलियल मूवमेंट का एक पेप्टाइड है, जिसकी विशेषता वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और समान रूप से चिकनी जीभ कोशिकाओं की माइटोजेनिक शक्ति के तनाव से होती है। पीएएच वाले रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली की सक्रियता प्लाज्मा और ऊतक सांद्रता दोनों के मूल्यांकन में इंगित की जाती है। ज़स्टोसुवन्न्या के लिए त्से प्राइमिंग हैं, स्को ब्लॉकिंग टाइप ए रिसेप्टर्स (ईटीए) या एक घंटे के अटैक टाइप रिसेप्टर्स-ईटीए और ईटीबी। चिकनी भाषाई कोशिकाओं में ईटीए और ईटीबी रिसेप्टर्स के सक्रिय होने से वाहिकासंकीर्णन और माइटोजेनिक प्रभाव होते हैं। लेजेनिया में ET-1 की बढ़ी हुई निकासी के साथ ETB रिसेप्टर्स की उत्तेजना, NO उत्पादन और प्रोस्टेसाइक्लिन में वृद्धि हुई। हालांकि, पीएएच में एंडोथेलियम में ईटीबी रिसेप्टर्स की स्पष्ट कमी है। एआरई में तीन बड़े यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण (आरसीआई) आयोजित किए गए हैं। इस समय, यह दिखाया गया है कि, विभिन्न रिसेप्टर्स के संबंध में गतिविधि की परवाह किए बिना, पीएएच वाले रोगियों में सबवेरिएंट और चयनात्मक एआरई की प्रभावशीलता सुसंगत है।
अंबरीसेंटन।गैर-सल्फोनामाइड प्रोपेनोइक एसिड के समान हैं, चयनात्मक ईटीए रिसेप्टर विरोधी। पायलट अध्ययन और दो प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययनों में दवा का परीक्षण किया गया था। दो 12-वर्षीय प्लेसबो-नियंत्रित RKI ARIES-1 (n = 202) और ARIES-2 (n = 192) में, एम्ब्रिसेंटन की प्रभावशीलता और सुरक्षा, जो विभिन्न खुराक के नियमों में मनाया जाता है, वृद्धि हुई थी - एआरआईईएस -1 के लिए 2, 5 मिलीग्राम या 5 मिलीग्राम; ARIES-2 में 5 मिलीग्राम या 10 मिलीग्राम। आरकेआई में एफसी की परवाह किए बिना विभिन्न एटियलजि (आईएलएच, पीएएच एनोरेक्टिक्स, पीएएच-एमसीटीडी या पीएएच-वीआईएल प्राप्त करने के बाद) के पीएएच के साथ 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगी शामिल थे। हालाँकि, अधिकांश बीमारियाँ छोटी FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) या III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) हैं, जिनमें FC I का एक छोटा अनुपात है। (ARIES-1: 2 .5%; ARIES-2: 1.5%) और IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%)। ARIES-1 क्लेव्स +31m (p=0.008) और +51m (p=0.001) में उपचार के 12वें दिन (प्राथमिक अंत बिंदु) तक D6MX में औसत प्लेसबो-सही वृद्धि, उपचार के समूहों में 5mg और 10mg खाली; ARIES-2 +32m (p = 0.02) और +59m (p = 0.001) में उपचार समूहों में 2.5 और 5 mg एंब्रीसेंटन स्पष्ट थे। एम्ब्रिसेंटन के साथ 48 दिनों की मोनोथेरेपी पूरी करने वाले 280 रोगियों में, D6MX में सुधार अंत के बराबर +39m था। विभिन्न खुराक के 3 समूहों में चिकित्सा में, D6MX में वृद्धि +31 से +59m तक भिन्न होती है।
प्लेसबो के साथ जोड़े में, एम्ब्रिसेंटन ने घातक परिणाम के जोखिम को नहीं जोड़ा या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं थी। आरकेआई एरीज-1/2 में, पीएडी की प्रगति के बाद अस्पताल में घातक परिणामों और खपत की घटनाएं एम्ब्रिसेंटन और प्लेसीबो समूहों में काफी भिन्न नहीं थीं।
शारीरिक तनाव के प्रति सहनशीलता बढ़ाने, नैदानिक ​​लक्षणों की बेहतर प्रगति (तालिका 9) के लिए पीएएच के रोगियों के उपचार के लिए एम्ब्रिसेंटन सिफारिशें।

एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिशों IIb (साक्ष्य रेटिंग की विश्वसनीयता की विश्वसनीयता) की अभिसरण रेटिंग।
टिप्पणियाँ।आरकेडी में, एफसी II-III (डब्ल्यूएचओ) के साथ एमसीटीडी के साथ आईएलएच, डाउनग्रेड पीएएच, पीएएच के रोगियों में दवा की प्रभावशीलता स्थापित की गई थी। अनुशंसित खुराक प्रति खुराक 5 मिलीग्राम 1 बार है, संभावित वृद्धि के साथ 10 मिलीग्राम तक। जिगर की शिथिलता की आवृत्ति 0.8-3% हो जाती है, जिसके लिए मासिक निगरानी की आवश्यकता होगी। एम्ब्रिसेंटन के साथ चिकित्सा के दौरान, परिधीय सूजन को अक्सर अन्य एआरई पर दोषी ठहराया जाता है।
बोसेंटन। ARE, जो 6 सीसीडी (स्टडी-351, ब्रीथ-1, ब्रीथ-2, ब्रीथ-5, अर्ली, कंपास-2) में पीएएच (आईएलएच, पीएएच-सीसीटीएस, ईसेनमेंजर सिंड्रोम) में मूल्यांकन किए गए दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है। शारीरिक परिवर्तनों और एफसी, हेमोडायनामिक और इकोकार्डियोग्राफिक मापदंडों के प्रति सहिष्णुता में सुधार करने की क्षमता का प्रदर्शन करने के बाद, प्लेसबो वाले रोगियों में पीएएच वाले रोगियों में नैदानिक ​​​​क्षति के विकास से एक घंटे पहले वृद्धि करें।
शारीरिक तनाव की सहनशीलता में सुधार और रोग की प्रगति में सुधार के लिए सीसीटीडी, ईसेनमेंजर सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ आईएलएच, एलएडी के रोगियों के लिए बोसेंटन ** सिफारिशें।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश विचरण दर I (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर ए)।
FC IV रोगियों के लिए अनुशंसा IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर H) की अभिसरण दर (तालिका 9)।
यह अनुशंसा की जाती है कि बोसेंटन को प्रति दिन मौखिक रूप से 62.5 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक पर दिया जाए, साथ ही खुराक में और 125 मिलीग्राम मौखिक रूप से प्रति दिन की वृद्धि के साथ, यकृत एंजाइमों की बार-बार निगरानी के अधीन है।

टिप्पणियाँ।आईपीएच और पीएएच-सीसीटीडी एफसी III-IV प्लेसीबो के साथ 32 रोगियों में 351 के 12 साल के अनुवर्ती पायलट में - बोसेंटन समूह में डी 6 एमएक्स में वृद्धि का सुधार + 76 मीटर (95% सीआई, 12-139; पी =) 0.021)। PKI BREATHE-1 में, ILH और PAH-CCTS वाले 213 रोगियों को 1:1:1 अनुपात में यादृच्छिक रूप से 62.5 मिलीग्राम बोसेंटन या प्लेसबो दिन में दो दिन 4 दिनों के लिए लिया गया, फिर एक दिन में 125 मिलीग्राम या 250 मिलीग्राम दो बार लिया गया। दिन tyzhniv। बोसेंटन बनाम प्लेसीबो के परिणामस्वरूप D6MX में 44m (95% CI, 21-67m; p = 0.001) पर सुरक्षित वृद्धि हुई। आरकेआई ब्रीथ -5 में ईसेनमेंजर सिंड्रोम, एफसी III, बोसेंटन की तुलना प्लेसीबो के साथ 16 दिनों के लिए की गई थी, बिना पीवीआर इंडेक्स में -472.0 dyn / sec / cm 5 (p = 0.04), DLAav। - -5.5 मिमी, p = 0.04) और D6MX को +53.1 मीटर (p = 0.008) बढ़ा दिया। आरकेआई में एफसी II (डब्ल्यूएचओ) (आईएलएच, डाउनग्रेडेड पीएएच, पीएएच-सीसीटीडी, पीएएच-वीआईएल, पीएएच-एनोरेक्टिक, पीएएच-सीएचएचडी) में पीएएच वाले रोगियों में बोसेंटन अंतर्ग्रहण के साथ हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया गया है, पहले घंटे में वृद्धि पीएएच की प्रगति 6 महीने तक हेमोडायनामिक मापदंडों का आकलन करना। जुबिलेशन ने पीवीआर -22.6% (95% सीआई, -33.5 -10.0) में कमी के साथ-साथ नैदानिक ​​हानि के जोखिम में कमी -77% (पी = 0.01) से 24 टीज़ तक घटा दी। बोसेंटन समूह में D6MX में प्लेसबो कोरिगेशन वृद्धि +19m (95% CI, -33.6-10; p = 0.07) थी।
बोसेंटन थेरेपी के दौरान पीएएच वाले रोगियों में एक महीने के लिए रक्त ट्रांसएमिनेस के स्तर की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता परीक्षण ए)।
टिप्पणियाँ।आरकेआई में पहचाने गए बोसेंटन के साइड इफेक्ट्स में बिगड़ा हुआ लिवर फंक्शन के साथ ऊंचा ट्रांसएमिनेस स्तर, परिधीय सूजन, धड़कन और सीने में दर्द शामिल हैं। बीमार लोगों के रक्त में ट्रांसएमिनेस के स्तर की निगरानी करने की सिफारिश की जाती है, अगर बोसेंटन को हटा दिया जाता है। लगभग 10% रोगियों में खुराक पर निर्भर आधार पर और दवा की खुराक या प्रशासन में बदलाव के बाद ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि देखी गई है। यकृत एंजाइमों में बोसेंटन को जोड़ने के लिए सबसे प्रभावी तंत्र यकृत लवण के साथ खुराक पर निर्भर प्रतिस्पर्धा है, जिससे हेपेटोसाइट हेपेटोसाइट्स हो सकता है।
बोसेंटन लेने के लिए पीएएच वाले रोगियों में हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर को नियंत्रित करने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता परीक्षण ए)।
टिप्पणियाँ।पीएच पर बोसेंटन वाले मरीजों में एनीमिया विकसित हो सकता है।
रोग की प्रगति की रोकथाम के लिए पीएएच के रोगियों में मैकिटेंटन सिफारिशें (मृत्यु, मान्यता प्राप्त पैरेंटेरल प्रोस्टेट कैंसर की आवश्यकता, पीएएच की नैदानिक ​​​​बिगड़ती (डी 6 एमएक्स में परिवर्तन, नैदानिक ​​​​लक्षणों का बिगड़ना, अतिरिक्त पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता)) (तालिका)
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिशों I (साक्ष्य की विश्वसनीयता से रहित) का मिलान।
एफसी रोगियों के लिए अनुशंसितता रेटिंग IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3) IV।
टिप्पणियाँ। Macitentan APE का एक उपप्रकार है, जिसका उपयोग PAH के रोगियों में रुग्णता और मृत्यु दर पर चिकित्सा के प्रभाव का आकलन करने के लिए SERAPHIN के तुच्छ, बुगाटोसेंट्रिक, सबवेरिएंट ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित नैदानिक ​​परीक्षण में किया गया है। 742 रोगी जिनके पास आईपीएच हो सकता है या पीएएच, पीएएच-सीसीटीएस, पीएएच कम हो सकता है, वीवीएस-सिस्टमिक-लीगल शंट, पीएएच-वीआईएल के सर्जिकल सुधार के बाद या दवाएं / विषाक्त पदार्थ लेने के बाद, स्पिविटिटिव 1 मिलीग्राम अनुपात में बुलीमैन रैंडमाइजेशन: 1 मिलीग्राम (एन = 250) ) और लगभग 100 दिनों के लिए प्रति दिन एक बार 10 मिलीग्राम (एन = 242) या प्लेसिबो (एन = 250)। संयुक्त प्राथमिक अंत बिंदु पहले नैदानिक ​​पोडिया के विकास से एक घंटे पहले की अवधि थी, जो एलएडी के ओवरशूट में वृद्धि (बीमारी की प्रगति, पैरेंटेरल प्रोस्टेनोइड के साथ चिकित्सा की शुरुआत, घातक घाव का प्रत्यारोपण, अलिंद सेप्टा) से जुड़ी थी। . पर Progresuvannya LAD vstanovlyuvalosya dosyagnennі sukupnostі troh kriterіїv - znizhennya D6MH 15% मैं vihіdnoyu मूल्य की porіvnyannі पर bіlshe (में आयोजित dvoh परीक्षण में परिणाम pіdtverdzhuvavsya rіznі dnі protyagom 2-tizhnevogo perіodu) pogіrshennya पीएएच का klіnіchnoї लक्षण (pogіrshennya एफसी dekompensatsії पीपी में istotnoї गतिशीलता के बिना मौखिक मूत्रवर्धक की भीड़ के मामले में), अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता। प्लेसबो समूह में 3 मिलीग्राम (आरआर 0.70 (97.5% सीआई, 0.52–0.96; पी = 0.01) और 10 मिलीग्राम (आरआर 0.55 (97.5% सीआई, 0.39-) 0.76; पी = 0.001) की खुराक पर मैकिटेंटन का अंतर्ग्रहण था। पीएएच में रुग्णता और मृत्यु दर का 30% और 45% कम जोखिम क्रमशः 30% और 45% कम है। 3 मिलीग्राम की अनुमोदित खुराक पर क्लैव +7.4 मीटर (उपचार प्रभाव +16.8 मीटर प्लेसबो के बराबर (97.5% सीआई)। , 2.7 -3.4; पी = 0.01) और +12.5 मीटर जब निर्धारित 10 मिलीग्राम (उपचार का प्रभाव +22.0 मीटर एक ही प्लेसबो समूह में 97.5% सीआई, 3.2-40.8 पी = 0.008), मैकिटेंटन 3 मिलीग्राम समूह में 20% (पी = 0.04) और 10 मिलीग्राम समूह में 22% (पी = 0.006)। कम या ज्यादा 3 गुना ट्रांसएमिनेस ऊंचाई और परिधीय सूजन का विकास समूह में, इसका परीक्षण नहीं किया गया था, जो दवा की हेपेटोटॉक्सिसिटी की उपस्थिति को इंगित करता है। एनीमिया का संदेह तब हुआ जब मैकिटेंटन को प्लेसीबो की तुलना में काफी अधिक बार पहचाना गया। मैकिटेंटन 10 मिलीग्राम / डोबू लेने वाले 4.3% रोगियों में हीमोग्लोबिन ≤ 8 ग्राम / डीएल में कमी दर्ज की गई।
एपीई लेने वाली महिलाओं में संभावित टेराटोजेनिक प्रभाव का मुकाबला करने के लिए पर्याप्त गर्भनिरोधक की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा परिवर्तनशीलता परीक्षण I (साक्ष्य विश्वसनीयता परीक्षण ए)।
फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर।
सीजीएमपी-घटित फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) के अवरोधक सीजीएमपी के क्षरण को रोकते हैं, जो एनओ/सीजीएमपी सिस्टम में उतार-चढ़ाव के लिए वासोडिलेटेशन की ओर जाता है और पीवीआर में कमी और पीजेड में बदलाव का कारण बनता है। सिल्डेनाफिल।मौखिक प्रशासन के लिए एक निरोधात्मक चयनात्मक फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक (IFDE5)। पीएएच वाले 4 रोगियों में, शारीरिक परिवर्तन, नैदानिक ​​लक्षणों और/या हेमोडायनामिक्स के प्रति सहनशीलता में कमी के साथ 4 रोगियों में सिल्डेनाफिल के सकारात्मक प्रभाव को सिल्डेनाफिल के सकारात्मक प्रभाव में लाया गया था।
शारीरिक तनाव के प्रति सहनशीलता में सुधार के लिए पीएडी के लिए सिल्डेनाफिल की सिफारिशें (तालिका 9)।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश विचरण दर I (साक्ष्य विश्वसनीयता स्कोर ए)।
एफसी रोगियों के लिए अनुशंसितता रेटिंग IIb (साक्ष्य विश्वसनीयता रेटिंग 3) IV।