Break, wivihi, encyklopédia / Prestávka / Chronická lymfocytová leukémia hrudníka. Chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia hrudníka. Chronická lymfocytová leukémia

05.07.2020

Hemoblastóza alebo leukémia - opuchy, ktoré sa tvoria z krviniek, sa často nazývajú rakovina krvi. Nevedomá, nepochybne zlá povaha patológie, leukémie (iná, ktorá ju nazvala skupinou chorôb), ako už bolo spomenuté, pripomínajú krvinky v rôznych štádiách dozrievania. To je ako rakovina, v tradičnom romanizovanom slove - lalok, ktorý vyzerá ako epitel: shkiri alebo sliznice, vrátane prázdnych vnútorných orgánov, ktoré vädnú.

Ak je choroba spôsobená chronickými chorobami, potom sa leukémia vyznačuje rovnakou zrelosťou opuchnutých buniek. Krvné bunky vo svojom vývoji prechádzajú štádiami dozrievania. Rovnako ako chmýří vzniká z mladých - blastových buniek, leukémia sa nazýva nemocničná. Napríklad viac opuchnutých buniek a zrelých foriem - chronická leukémia.

Klasifikácia chronických leukémií

Leukémie sú rozdelené do skupín v závislosti od typu krviniek, ktoré rastú nekontrolovateľne. Podľa tohto parametra sa chronická leukémia delí na:

myeloidná leukémia;
megakaryocytárna leukémia;
erytromyelóza;
monocytárne;
makrofág;
tovstoklitinny;
lymfocytárnej leukémie;
subleukemická myelóza;
erytrémia;
vlasatobunková leukémia;
paraproteinemická hemoblastóza.

Z chronickej leukémie sa najčastejšie obviňujú starší a starší ľudia. Najčastejšou z nich je chronická lymfocytová leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia je zároveň dôležitejšou patológiou pre ľudí v krehkom veku: v Európe je priemerný počet pacientov 69 rokov. V Rusku je trivalita života nižšia ako veková skupina, v ktorej patológia rastie, najčastejšie sa vyskytuje u pacientov vo veku 40-60 rokov. Chronická lymfocytová leukémia u detí sa vyvíja ešte zriedkavejšie, najčastejšou patológiou v tejto skupine je nepriateľská lymfoidná leukémia.

Chronická lymfocytová leukémia je vážna patológia lymfatického tkaniva, s takýmto substrátom sa opuch tvorí hlavne zo zrelých lymfocytov a obov'yazykovo vytvárajú folikuly lézie.

Pre klinické prejavy môže byť chronická lymfocytová leukémia:

s predávkovaním poškodenia cystického mozgu;
ohromený porážkou lymfatické uzliny;
s preťažené poranenie sleziny;
s prejavmi autoimunitných komplikácií (trombocytopénia, anémia).

Symptómy

Chronická lymfocytová leukémia sa vyvíja ešte častejšie a symptómy môžu byť smrteľné a trvať desaťročia, čím sa menia indikácie na analýzu krvi. Proces začína postupným zvyšovaním počtu lymfocytov v krvi, ktoré je možné diagnostikovať iba v laboratóriu. Vo svete sa pri lymfocytóze začína znižovať počet iných typov krviniek: vzniká anémia v dôsledku nedostatku krvných doštičiek (trombocytopénia). Väčšina príznakov anémie sa môže okamžite stať prvými klinickými prejavmi leukémie, no väčšinou môže zápach zostať nepovšimnutý. Sú to znaky ako:

slabosť;
blaženosť kože a slizníc;
zadok s fyzickými ambíciami;
piteľnosť.

Tiež teplota môže stúpať, strata vaga môže byť nemotivovaná.

Počet lymfocytov je skvelý (pri ťažkých depresiách môže dosiahnuť 600 x 109 / l rýchlosťou až 4,8) nielen naplní krv. Zápach preniká do cystického mozgu a usadzuje sa v lymfatických uzlinách, jaky sa začínajú zlepšovať, navyše rovnako vo všetkých skupinách tela, zocrema prázdny žalúdok, stred. Chronická lymfocytová leukémia sa vyskytuje vo väčšine iných patológií, ktoré naznačujú zvýšenie lymfatických uzlín, ktoré sa v prípade novej lymfatickej uzliny stanú bezbolestnými. Jeho konzistencia je hádaná a jeho veľkosť môže dosiahnuť 10 - 15 cm.Je zrejmé, že keďže sa takéto majestátne lymfatické uzliny nachádzajú v strednej stene, zápach môže stlačiť život dôležitých orgánov a vyvolať nedostatočnosť srdca a ciev.

Po lymfatických uzlinách rastie slezina – aj prostredníctvom infiltrácie lymfocytov. Vypijeme koláčik. Dva orgány nedorastajú do gigantických ruží, aj keď sú tam viniča.

Chronická lymfocytová leukémia spôsobujúca poškodenie imunity. Leukémia B – lymfocyty prestávajú vibrovať protilátky. A počet normálnych buniek sa prudko mení, protilátky sa stávajú nedostatočnými na opravu operácie bakteriálne infekcie, ktorých frekvencia sa zvyšuje. Najčastejšie proti divoké spôsoby- Vinete ťažkú bronchitídu, rozšírený zápal pľúc, zápal pohrudnice. Nie je to jediná infekcia sitových ciest, alebo poškodenie kriviek kože. Ďalším výsledkom zmenenej imunity je výskyt protilátok proti erytrocytom tela, čo spôsobuje hemolytickú anémiu, ktorá sa klinicky prejavuje zhovtyanitsa. Nedostatok krvných doštičiek vedie ku krvácaniu - od bodových krvácaní až po masívne nosové, duktálno-črevné, u žien - maternicové.

Pokiaľ je chronická lymfocytová leukémia protikatima, nie je možné ju oddialiť - rýchlosť vývoja sa líši v širokom rozmedzí. Hlavné príčiny smrti:

krvácajúca;
krvavý v hlave mozgu;
infekčné komplikácie;
anémia;
stláčanie života dôležitých orgánov s väčšími lymfatickými uzlinami.

Laboratórna diagnostika

Ako sa uhádlo, s chronickou lymfocytovou leukémiou, prvé príznaky -. Najčastejšie sa diagnóza v tomto štádiu robí sama. Krvný obraz pri chronickej lymfocytovej leukémii je charakterizovaný takými zmenami, ako sú:

leukocytóza vіd 10-15х109/l;
predávkovanie lymfocytmi (85-90%);
vzhľad prolymfocytov a odtieňov Gumprecht - Botkin, pruhovaný na prípravu náteru jadier lymfocytov;
anémia;
trombocytopénia.

Štádiá chronickej lymfocytovej leukémie sa určujú podľa klasifikácie Binet.

A. Hemoglobín väčší ako 100 g/l, krvné doštičky viac ako 100 x 109/l, lymfatické uzliny zväčšené v 1-2 oblastiach.
B. Krvné hodnoty podobné ako v pokročilom štádiu, lymfatické uzliny zväčšené v 3 a viacerých oblastiach.
C. Hemoglobín menej ako 100 g/l, krvné doštičky menej ako 100 x 109/l.

Medián prežívania v štádiu A - viac ako 120 mesiacov, B - 61 mesiacov, C - 32 mesiacov.

Liečba chronickej leukémie

Aj keď pri viacerých onkologických ochoreniach môže hodina znamenať doslova stratu života, liečba chronickej lymfatickej leukémie nie je ani zďaleka naordinovaná. Približne u 40 % pacientov sa forma leukémie vyvíja postupne a pri zistení patológie v štádiu A sa v žiadnom prípade nepredpovedá dĺžka života z hľadiska prognózy pre priemerného štatistického človeka tohto samotného štátu. Mám lepšiu taktiku vicіkuvalna. Prípravky, ktoré víťazia pri liečbe rakoviny krvi, môžu byť ťažké bok po boku. Preto môže byť B-bunková chronická lymfocytová leukémia indikovaná na liečbu:

Neprimeraná strata hmotnosti o 10% a viac počas zostávajúcich 6 mesiacov;
Strata schopnosti cvičiť, a čo je dôležitejšie, slúžiť samostatne;
Bezdstavny subfebrilny stav (teplota sa priblizi k 37-37,5);
Rastúca anémia a nedostatok krvných doštičiek;
Výskyt autoimunitnej anémie alebo trombocytopénie;
Slezina vyčnieva z rebrového oblúka o 6 a viac cm.
Masívne zlepšenie lymfatických uzlín, posilnenie procesu;
Počet lymfocytov sa zvýšil za menej ako 6 mesiacov.

Zdebіlshoy lіkuvannya narovnal usunennya sládnen. Sama o sebe je rakovina krvi tej istej odrody stále považovaná za nevýznamnú. A pri pohľade na tých pacientov, ktorí majú spravidla dôležitý vek, s nadšením zdvihnite tých, ktorí sú preč z tábora chorých. Chemopreparáty sa podávajú v minimálne toxických dávkach, väčšinou paliatívnou metódou (predĺženie života a úľava od utrpenia). Aktívne kombinovaná chemoterapia zameraná na dosiahnutie remisie, zástupná pre potešenie mladých a fyzicky aktívnych pacientov.

neurologické komplikácie

Chronická lymfocytová leukémia(HLL) є Jeden zo systémov Nizhvyuznivіsti Vosіv Zakhvorniyvan z Krovlovo Doroshuzіyu, Ob_Inchnya v perifériách Klio Kilkosti Prosilih Lіmphocytiv (hlavne v populácii) na pozadí mozgu Infіltrtzіmjininny, Vulzuzlitichіhvkiv.іі Väčšinou sa vyvinie u ľudí v krehkom veku, v strednom veku na klasy - 65 rokov, menej ako 10 - 15% z prejavov klinického obrazu sa pozoruje skôr ako 50 rokov (prote v Dánsku, tendencie byť častejšie). Medzi chorobami je pomer ľudí a žien 2:1. Ako bolo uvedené vyššie, CLL je najčastejším typom leukémie u dospelých. Frekvencia jogy v krajinách sa stáva 4: 100 000 na rieku a je priamo spojená so storočím. V prípade veku nad 80 rokov získajte >30: 100 000 na rieku.

Výskyt ochorenia je ešte variabilnejší: väčšina pacientov po stanovení diagnózy môže mať pri adekvátnej terapii normálnu dĺžku života, u niektorých pacientov je indikovaný agresívny prepad ochorenia s nepriaznivým výsledkom. Priemerná doba prežitia pacientov je 6 rokov, ale stále sú v štádiu ochorenia v čase manifestácie.

Na základe klasifikácie K. Raia (1987) vidia postupujúce štádiá CLL:

cystický mozog

CLL môže viesť k periférnemu aj centrálnemu poškodeniu nervový systém. Pri akýchkoľvek neurologických príznakoch sa môžu prejaviť prejavy CLL (s infiltráciou mozgu a / alebo mozgových blán). Neurologické komplikácie CLL možno rozdeliť do troch skupín:

Prečítajte si tiež: Neuroleukémia: neurologické aspekty akútnej leukémie (na webovej stránke)

V prípade iných lymfoproliferatívnych ochorení, poškodenia nervového systému pri CLL je zriedkavo diagnostikovaná a registrovaná približne v 1 % prípadov. Ale, daj mi vedieť, že táto patológia je častejšia. V prvom rade je poškodenie nervového systému často podceňované, jeho stopy sú nešpecifické a pre facilitátorov je dôležité liečiť poškodenie nervového systému pri leukémii aj pri iných neurologických stavoch. Na druhej strane väčšina poškodení nervového systému pri CLL je asymptomatická a pri pitve sa objavuje menej.

POŠKODENIE CENTRÁLNEHO NERVOVÉHO SYSTÉMU PRI CLL

Meningoencefalitída(ME) pri CLL u mužov sa vyskytuje 2-krát častejšie, u žien menej. Stredný vek manifestácie je 64 rokov, s tým je incidencia lymfocytovej leukémie naraz 0 až 15 rokov (v strede 4,5 roka). Manifest ME v CLL hlásiť rôzne symptómy a nešpecifické symptómy: bolesť hlavy, poruchy pamäti, poškodenie hlavových nervov (lézia zrakového nervu je vidieť v štvrtej časti čela), poranenie mozgu, rukhovi porucha. Možný vývoj paraplégie spôsobenej novou kompresiou miecha. V literatúre sa popisuje výskyt poškodenia hypofýzy pri CLL, klinickými prejavmi boli bitemporálna hemianopsia v dôsledku kompresie žalúdočnej junkcie, supraventrikulárna insuficiencia, panhypopituitarizmus (hypertyreóza, hyperprolaktinémia, hyperkortizolémia). Bez ohľadu na riziko infekcie hypofýzy monoklonálnymi leukocytmi je pravdepodobné, že mozog je v rovnakých pomeroch s ostatnými, v skutočnosti je najčastejšie zranený pri CLL (podľa údajov z pitvy).

CLL a progresívna multifokálna leukoencefalopatia(PML). Pri CLL je popísaná manifestácia PML – progresívne demyelinizačné ochorenie s agresívnym prekmitom a nepriaznivou prognózou spôsobené vírusom JC. Agresívna chemoterapia, ktorá sa vykonáva pri liečbe CLL, zosilňuje imunosupresiu a je ďalším spúšťačom aktivácie JC vírusu. V spojení s týmito zostávajúcimi osudmi dochádza pri CLL k nárastu depresie pri rozvoji progresívnej multifokálnej encefalopatie. Z 1990 90 % prípadov PML u pacientov s CLL sa pozorovalo u pacientov, ktorí užívali purínové analógy. Boli odhalené tri významné rizikové faktory pre rozvoj PML: vek starší ako 55 rokov, ľudský vek, počet buniek CD4 ≤ 200 buniek/µl. Priemerná dĺžka života pacientov s CLL pre prítomnosť PML pre rôzne denimy sa pohybuje od 3 do 4,3 mesiaca.

správa o PML v článku: JC vírus a progresívna multifokálna leukoencefalopatia (webová stránka)

sekúnd zlo sa nafukuje mozgu pri CLL. Za údajmi bohatými na údaje je frekvencia vývoja sekundárnych novotvarov u pacientov s CLL vysoká, v populácii nižšia. V prípade 9456 pacientov s CLL bolo diagnostikovaných 840 prípadov so sekundárnymi novotvarmi, medzi nimi bol dôležitejší, u ľudí dôležitejší opuch mozgu. Varto naznačujú, že u tretiny pacientov bol vývoj sekundárnych novotvarov prerušený spontánnou remisiou CLL na niekoľko mesiacov a rokov. U pacientov sa pozorovalo zvýšenie frekvencie a agresivity prekročenia choroby, ktorí boli liečení nukleozidovými analógmi. Oskіlki CLL vo väčšine prípadov - zahvoryuvannya z trivaly perebіgom a pravdepodobná trivaly rіmіsіami, kliniky nezabúdajú na chorobnosť vývoja u takýchto pacientov sekundárnych novotvarov mozgu, ako keby boli liečení ako takí, bez HL.

Krvácanie CLL a CNS. V literatúre sa opisuje hemoragické zhoršenie CLL spojené s trombocytopéniou v dôsledku narušeného vývoja krvných doštičiek v cystickom mozgu alebo kolapsom krvných doštičiek v periférnej krvi autoprotilátkami proti krvným doštičkám (imunitná trombocytopénia). Imunitná trombocytopénia sa zhoršuje liečbou alemtuzumabom, čo môže bez ohľadu na liek viesť k smrteľnému krvácaniu. Tiež najväčší čiastkové dôvody Rozvoj intrakraniálneho krvácania pri CLL sa prejavuje syndrómom DVZ, disemináciou aspergilózy alebo mukormykózy, infiltráciou ciev leukocytmi, zhoršením L-asparaginázou. Vo všeobecnosti môže intrakraniálne krvácanie u pacientov s CLL viesť k nepriaznivej prognóze.

prečítajte si aj článok: Aspergilóza mozgu (na stránke)

Infekcie nervového systému pri CLL. Oportúnne infekcie sú jednou z hlavných príčin úmrtí pacientov s CLL. Zistilo sa, že u 80 % pacientov s CLL sa vyvinú infekčné priťažujúce ochorenia a 60 % smradov vedie k smrti. Čo sa týka nervového systému, najčastejšou infekciou nervového systému pri CLL je meningoencefalitída (ME), spôsobená vírusom Herpes zoster. Crim ME, pacienti môžu mať neuralgiu trojklanného nervu a diseminované poškodenie nervového systému, ktoré sa prejavilo bolesťou hlavy, zmenou symptómov a letargiou. Dobré výsledky poskytuje antivírusová terapia s acyklovirom. Opis pyogénnej encefalitídy spôsobenej vírusom herpes simplex typu 1 (vírus Herpessimplex).

prečítajte si aj článok: Pásový opar - informácie pre neurológa (web)

Cerebrálna toxoplazmóza sa pri CLL prejavuje mnohopočetnou strednou nekrózou, často v hlbokých centrálnych jadrách, v zadnej lebečnej jamke alebo vo frontálnych oblastiach; v prípade neurozobrazovania sú indikované prstencové hyperintenzívne dilyany. Je možné mať množstvo infekcií (toxoplazmóza, JC-vírus, Herpes zoster, cytomegalovírus), čo svedčí o závažnosti imunosupresie. Známkou cytomegalovírusovej infekcie pri CLL je lézia siete.

prečítajte si aj článok: Toxoplazmóza (na stránke)

Ako jedna z najzávažnejších mykotických infekcií pri CLL, opisy ME, Cryptococcus neoformans. V tomto prípade sú pacienti s CLL často rezistentní na antimykotickú liečbu flukonazolom. K nepriaznivým faktorom, ktoré akceptujú neúčinnosť terapie, patrí liečba steroidmi, leukocytóza, zhoršená životaschopnosť, vysoký tlak pri lumbálnej punkcii, pri analýze cerebrospinálnych rádiusov, nízke hladiny glukózy, leukocyty<20/мл3 , положительный посев, обнаружение в крови Cryptococcus neoformans, возраст старше 60 лет. При ХЛЛ описаны случаи церебрального аспергиллеза, пневмококкового менингита, МЭ, вызванного Listeria, Borrelia burgdorferi.

prečítajte si aj článok: Neurologické aspekty lymskej boreliózy (webová stránka)

Neurologické zhoršenie HLL. Nech sú všetky prípravky na liečbu CLL viac-menej neurotoxické. Neurotoxicitu možno pozorovať na všetkých úrovniach nervového systému. Periférnu neurotoxicitu predstavujú periférne autonómne poruchy (zápcha, cholinergný syndróm, Raynaudov syndróm), distálna a kraniálna neuropatia rôzneho charakteru. Centrálnu neurotoxicitu môžu sprevádzať rukhové poruchy (pyramídové, cerebrovaskulárne, extrapyramídové), poruchy ospalosti (ospalosť, nepokoj), vegetatívne a psychovegetatívne poruchy (vegetatívna kríza a labilita, úzkosť, depresia, asténia).

prečítajte si aj článok: Psycho-vegetatívny syndróm (na stránke)

Chlorambucil, ktorý sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytuje v miernom veku, môže byť kontraindikovaný k modernejším liekom, často spôsobuje myoklonus a epileptické záchvaty v terapeutických dávkach. Pri užívaní purínového analógu fludarabínu existuje riziko vzniku PML. Rizikové faktory pre rozvoj neurotoxicity pri užívaní purínových analógov sú starší ako 60 rokov a predávkovanie odporúčanými dávkami (priemerne 25 mg/m2/doba počas 5 dní). Pri vysokých dávkach fludarabínu (>50 mg/m2/dobu počas 5 dní) sa vyvinie ťažké ireverzibilné poškodenie centrálneho nervového systému, ktoré vedie k smrti. Typická difúzna lézia biela reč h klinické príznaky encefalopatia ( hlava bіl epileptické záchvaty, zničenie úsvitu až po slepotu, kognitívne poruchy a zničenie zraku). Neurologická komplikácia spojená s použitím rituximabu (monoklonálne protilátky), zriedkavé reakcie a objavujú sa pri PML, reverzibilnej zadnej encefalopatii, hypermonitorovej encefalopatii. Pred užitím lieku je indikovaný vývoj miernych a závažných prejavov neurotoxicity.

prečítajte si aj článok: Syndróm reverzibilnej zadnej leukoencefalopatie (na stránke)

POŠKODENIE PERIFERNÉHO NERVOVÉHO SYSTÉMU U CLL

Poškodenie periférneho nervového systému pri CLL, aj keď sa zriedkavo zhoršuje, ale niekedy premenlivo, a zahŕňa parézu kraniálnych nervov, akustickú neuropatiu, oftalmoplégiu, neuropatiu sedacieho nervu a iné periférne neuropatie. Osvedčenie o rôznych neuropatiách spojených s infiltráciou leukocytov periférne nervy, korene, klebety z ožiarených membrán alebo bez nich, až po periférne neuropatie u pacientov s CLL, je ešte pohodlnejšie uviesť správnu príčinu ich ospravedlnenia. Najdôležitejšie je, že úloha rôznych etiologických a patogenetických mechanizmov vo vývoji je neoplastická, paraneoplastická, zápalná, iatrogénna a vyvolávajúca depresiu. K vzniku neuropatií u pacientov s leukémiou je potrebné pridať aj vznik neuropatií u pacientov s leukémiou, ktoré zmenia farmakokinetiku chemoterapeutických látok, sprievodné ochorenia, poškodenie predného periférneho nervu v dôsledku obehovej liekovej toxicity, chronický alkoholizmus. demyelinizačná polyneuropatia, nekrotizujúca vaskulitída, Guillain-Barrého syndróm a iné zápalové neuromuskulárne ochorenia. Opísané symptómy CLL u pacientov s Miller-Fischerovým syndrómom a akútnou pandysautonómiou. Možno hodinový rozvoj myasthenia gravis a CLL.

Je poskladaný z lymfocytov. Choroba môže byť v prvých štádiách asymptomatická, ale môže hroziť vážnymi komplikáciami, takže to okamžite nespoznáte.

Epidemiológia

Choroba je rozšírená medzi celou populáciou, väčšinou je proti Európanom.

Ukazuje, že je dobré zaregistrovať 3 body na 100 000 bodov, ako aj:

choroba je nepriateľská voči chudobným ľuďom v krehkom veku;
zhіnocha ochorie na nich 2 krát viac;
choroba sa môže prenášať z jesene;

Klasifikácia

V modernej lekárskej praxi sa pozoruje 9 foriem chronickej lymfocytovej leukémie:

Dobryakіsnu. Choroba postupuje správnym spôsobom, zhoršuje sa, ako sa vyvíja, potom do staroby. S dobrou formou môže pacient žiť až 50 rokov.
napredujem. Počet leukocytov v krvi a počet lymfatických uzlín, slezina rýchlo rastie. Dôvodom je skorý vývoj komplikovaného a netriviálneho obdobia života (do 10 rokov).
Pukhlinna. Je charakterizovaný zvýšením počtu lymfatických uzlín.
Kostnomozkov. Charakterizované veľkými léziami cystického mozgu.
Splenomegália. Vyznačuje sa veľkým zväčšením sleziny.
Komplikované cytolytickým syn-mom. Pre ts_єї tvoria bacuľaté klitiny zahynúť pod prílivom imunitného systému, čo vedie k intoxikácii tela.
Prolymfocytárne. Zvláštnosťou tejto formy je švédsky її vývoj, zväčšenie sleziny a periférnych lymfatických uzlín. Imunologická analýza ukazuje buď B-bunkovú chronickú lymfocytovú leukémiu, alebo T-bunkovú povahu lymfocytovej leukémie, väčšinou pershu.
Komplikovaná paraproteinémia. V tomto type bacuľatých buniek vidia bielkoviny, ktorých prítomnosť v tele nie je na vine.
. Je pomenovaná pre toho, kto má bacuľaté klinčeky na výrobu viniča, ktorý vyzerá podobne ako klky.
T-tvar. Choroba sa rýchlo rozvíja, väčší svet útočí na kožu.

Vіd formy ležia ako predpoveď, a th groupi riziko. T-tvar teda najčastejšie postihuje mladých Japoncov.

Príčina

Prestemenno nie je známe, prečo je na vine chronická lymfocytová leukémia. Іsnuє kіlka teórie, najpopulárnejšie є vírus-genetické.

Táto teória hovorí, že vírus, ktorý sa dostane do ľudského tela, zvyšuje schopnosť tela spievať faktory. Oslabením imunitného systému vírus preniká do nezrelých buniek cystického mozgu a lymfatických uzlín, čím dochádza k ich nedostatočnej kontrole bez štádia dozrievania. Dnes existuje 15 typov vírusov, ako sú budovy pre takýto proces.

Pred faktory, ktoré znamenajú zničenie vírusu, môžete pridať:

rozstrekovanie ionizujúceho žiarenia;
infúzia silného röntgenového vylepšenia;
nalievanie pár lakov a iných chemických prejavov;
trivaliy so soľami zlata a silnými antibiotikami;
sprievodné vírusové ochorenie;
prítomnosť črevných infekcií;
postyne perebuvannya pri strese;
prevedené operácie;

Spočiatku môže byť rola geneticky slabá až do štádia choroby. Väčšina pacientov má v rodinnej anamnéze chronickú lymfocytovú leukémiu.

Klinické príznaky

Symptomatológia chronickej lymfocytovej leukémie môže byť podložená dekilcom syndrómami, ktoré sú charakterizované znakom kongescie dutín:

Hyperplastické. Je založená na raste kyprých klitínov, čo sa prejavuje zväčšením lymfatických uzlín s náznakom tohto vzhľadu. Prostredníctvom zväčšenia sleziny môže pacient vidieť pohostinnosť žalúdka, ktorá je lokalizovaná do zvierača brucha.
Intoxikácia. Ak sa bunky vlečky zmenšia, produkty rozkladu sa hromadia v tele a vyvolávajú otravu jogou. To plodí horiaci tábor slabosti, zvýšenú únavu a potenie, neustále zvyšovanie teploty, pokles vag.
Anémia. Krytie z zlyhania v tele spievajúcich kovov a mikroelementov. Prejavy slabosti, zmätenosť, hluk v ušiach, chrbte, bolesť v hrudnom priestore.
Hemoragické. Ak sa objaví, je slabšia. Krvácanie z nosa, číre, maternica a iné orgány.

Ochorenie môže sprevádzať aj syndróm imunodeficiencie, ktorý sa prejavuje oslabeným imunitným systémom. Vpravo v tom, že pri chronickej lymfocytovej leukémii sa leukocyty usadia v malom počte, telo nemôže odolávať infekciám.

Štádiá choroby

Chronická leukémia je rozdelená do 3 štádií:

Počatkov. Jediná etapa, ktorá si nevyžaduje jasot. Pod hodinou štádia sa počet leukocytov v krvi trocha zvyšuje a slezina troch sa zvyšuje v rozmaríne.
Rozgornutu. Pod hodinou štádia sa začínajú objavovať vyššie opísané syndrómy. Je potrebné obrátiť sa na lekára, aby sa choroba nepreniesla do ďalšej fázy.
Terminál. Sprevádzať záhyby, winknennyam sekundárne obláčiky.

Pri včasnej diagnóze môžete ochorieť, takže ak máte nejaké pochybnosti, navštívte lekára.

komplikácia

Väčšina pacientov nezomrie v dôsledku nesprostredkovanej lymfocytovej leukémie, ale v dôsledku komplikácií. Najrozšírenejšie - infekčné, spôsobené vírusmi a baktériami. Choroba sa teda môže zhoršiť:

alergická reakcia na uhryznutie v kóme;
anémia;
zvýšené krvácanie;
výskyt sekundárneho opuchu;
neuroleukémia;
nedostatok nirk;

Viniknennya je ľahké ľahnúť vo forme a štádiu opuchu. V niektorých prípadoch sa môže choroba chrániť aj bez nich.

Metódy diagnostiky

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie je založená na zbere anamnézy a analýze príznakov. Po predpísaní každého pacienta:

a biochemické.
Analýza sekcií.
Punkcia cystického mozgu. Hodinové procedúry prepichnú cystu a vytiahnu ju. Dosledzhennya umožňuje odhaliť povahu bacuľatých buniek.
Trepanobiopsia. Presnejšie povedané, dosledzhennya, čo umožňuje vyhodnotiť tábor cystického mozgu.
Punkcia alebo odstránenie lymfatických uzlín metódou extrakcie.
Cytochemické testy, ktoré určujú vzhľad opuchu.
Cytogenetické vyšetrenie cystického mozgu. Objavujú sa rozpadové mutácie.
Lumbálna punkcia, ktorá naznačuje poškodenie nervového systému.
Ultrazvuk a röntgen na vyhodnotenie sa stanú orgánmi.
MRI ukázala rozšírenie procesu.
EKG odhalilo narušenie srdcového rytmu.

V rámci hodiny diagnostiky možno budete potrebovať ďalšiu konzultáciu s lekármi, napríklad terapeutom, kardiológom a inými.

krvný obraz

S chronickou lymfocytovou leukémiou pri analýze krvi sa zistí zvýšenie počtu leukocytov.

Význam zmysluplného sveta sa pohybuje očami duchovenstva. Medzi nimi môžu rásť mladé formy, ktoré sa nazývajú pro-lymfocyty a lymfoblasty. Množstvo zvyšku môže narásť až o 70% za hodinu choroby.

Chronická leukémia je charakterizovaná zvýšeným počtom leukemických buniek. V druhom a treťom štádiu môže analýza odhaliť anémiu a trombocytopéniu.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie u detí a mladých ľudí

Varto naznačuje, že chronická lymfocytová leukémia nie vždy vyžaduje liečbu. Takže v počiatočnom štádiu sa ukazuje opatrnosť lekára.

Radikálny efektívna metóda Transplantácia cystického mozgu je dôležitá. Málokedy je však možné ho dosiahnuť zložitosťou postupu a veľkou flexibilitou materiálu.

Hlavnou metódou liečby chronickej lymfocytovej leukémie je chemoterapia, pretože ju možno vykonať v týchto scenároch:

Monoterapia glukokortikosteroidmi. Zastosovuєtsya na prítomnosť autoimunitných stavov. Hlavným liekom je Prednizolón v dávke 60-90 mg na dávku.
Terapia alkalickými metódami napríklad Chlorambucil alebo Cyklofosfamid. Prípadne môžete užívať prednizolón.
kladribín + prednizolón. Takáto terapia často umožňuje dosiahnutie nových remisií.

V rade môžem vysadiť hemostatické a detoxikačné prípravky.

života

Pri zistení chronickej leukémie je indikovaný dotrimanny správne stravovanie. Je potrebné znížiť stratu tuku až na 40 g, nahradiť jogu bielkovinami.

Dôležité je nadávať na čerstvú roslinnu їzhu, v ktorej je veľa vitamínov. Pri vysokom príjme kyseliny askorbovej je indikovaná aj fytoterapia.

Prognóza a trivalita života

Predpovedať prerušenie choroby je možné iba pomocou prejavu aktivity.

Ako ukazujú štatistiky, chronická lymfocytová leukémia môže mať viac únikov menej ako 30 %. V tomto rozpoložení neprichádza smrteľný koniec cez chorobu, ale z iných dôvodov.
Z druhej strany, prudký vývoj sa pozoruje v 15% prípadov, ktorá sa skončí smrťou za 2-3 roky od okamihu stanovenia diagnózy.
V druhom prípade sa choroba oneskorí v dvoch fázach: v stredne progresívnych a terminálnych prípadoch, ktoré trvajú do 10 rokov, až do okamihu smrti chorého.

Prevencia

Neexistuje žiadna špecifická profylaxia proti chronickej leukémii. Hlavným preventívnym opatrením je vlastná liečba leukémie v dôsledku nahromadenia antibiotík. Zmena risik peretikannya v chronickej forme môže i zdravý imidžživota, ktorého základné pravidlá platia pre:

dotrimannya režim dňa;
pokoj v duši fyzická aktivita;
vydmovi vіd shkіdlivih zvichok;

Bazhano dotrimuvatisya diéta s minimálna suma napredovanie tukov a buniek.

Čo je chronická lymfocytová leukémia, jej príznaky a spôsoby liečby v tomto videu:

hematológ

Vischa osvіta:

hematológ

Štátna lekárska univerzita v Samare (SamDMU, KMI)

Rivne osviti - Špecialista
1993-1999

Dodatočné osvetlenie:

"hematológia"

Ruská lekárska akadémia postgraduálneho vzdelávania

Lymfatická leukémia je považovaná za jednu z najzhubnejších rakovín krvi. Patologické zmeny v krvinkách sú distribuované z krvného obehu do všetkých orgánov. Najstrašnejším výsledkom lymfocytovej leukémie je však smrť chorého v prípade malej infekcie. Lymfocyty, sneťoví hostitelia tela z cudzích a infikovaných buniek, sa stávajú dokonca zlými bunkami. Včasné štádiá lymfocytovej leukémie sa neprejavujú špecifickými príznakmi. V tomto období jogy je možné ukázať menej za pomoci klinického (všeobecného) rozboru krvi.

Čo sa pozoruje s krvou v prípade lymfocytovej leukémie?

Pri lymfatickej leukémii je bacuľaté postihnuté hematopoetické tkanivo cystického mozgu. Pod zlými bunkami chýba kontrola, ako rýchly útok na orgány imunitného systému, prenikajúci do zdravých orgánov a tkanív. Patologické procesy spôsobujú zmeny v zásobe krvi. Meníme znaky časti bielej krvi – lymfocyty. Be-jaké vzhľadom na počet lymfocytov v referenčných (priemerných) hodnotách normy v generalizovanom krvnom teste môže byť užitočné pre ďalšie vyšetrenia na objasnenie diagnózy.

Vzorec leukocytov

Hlavným indikátorom je pohyb lymfocytov a lymfocytóza. Pri diagnostikovaní lymfocytovej leukémie môže dôjsť k zmene vekovej normy (absolútna lymfocytóza). Pre dospelých by to malo byť 20 - 40% všetkých typov leukocytov, v absolútnom vyjadrení - 1,2 - 3,5 x 109 / l. Ako obvykle je hodnota vyššia ako 50%, preto sa dá povedať o lymfocytárnej leukémii a potrebe iných špecifických obstezhennia.

Prípadne ďalšia možnosť rozvoja pododdielu. Ľudia sú zničení lekárska pomoc podozryuyuchi majú akútne respiračné ochorenie (príznaky sú už podobné) Lekár predpíše hlboký krvný test a nevykazuje absolútnu lymfocytózu, ale viscerálnu. Obraz analyzovaných prvkov v krvi leukocytovej skupiny vyzerá takto: v jednom objeme krvi je celkový počet leukocytov normálny, zatiaľ čo počet lymfocytov v ich strede je väčší ako zmena v druhom type. leukocytov - neutrofilov. V tomto prípade je liek vinný obov'yazkovo priznanie leukocytového vzorca stanovenie počtu lymfocytov v absolútnych číslach.

Krvný obraz pri akútnej lymfocytovej leukémii

V prípade akútnej lymfocytovej leukémie sa v chronickej forme ochorenia pozorujú indikácie na analýzu krvi. U 10% ochorení sú indikácie normálne, čo sťažuje diagnostiku ochorenia. V ostatných 90% sa obávajú nasledujúcich zmien:

leukocyty môžu byť normálne, môžu byť znížené;
zvýšený počet lymfocytov v poškodených a iných typoch leukocytov;
prítomnosť nezrelých lymfocytov v krvi, čo nie je chyba normy;
zníženie indikátorov erytrocytov a hemoglobínu, čo znamená anémiu;
zníženie počtu krvných doštičiek;
zbіlshennya svidkostі osіdannya erytrocyty (TOPÁNKA).

V dôsledku toho dochádza k poklesu počtu erytrocytov a krvných doštičiek, nie je potrebné hovoriť o akútnom štádiu akútnej lymfocytovej leukémie. Anémia a trombocytopénia sú výsledkom krvácania z červeného cystického mozgu všetkých hematopoéz, lymfocytov. Samotné lymfocyty nedosahujú zrelosť a objavujú sa v periférnej krvi v prítomnosti lymfoblastov alebo mladých nezrelých buniek. Na stanovenie leukocytového vzorca sa vykoná analýza krvného náteru. Vaughn sa aplikuje na laboratórny svah, potom sa zaťaží špeciálnymi stodolami. Analýza sa vykonáva vizuálne pod mikroskopom s cestou k počtu leukocytov odlišné typy. Obnovenie ako ich spіvvіdshennya, a th vzhľad mladých a výbuch kіtin. S gostroma leukémia v krvi - a mladých buniek, a dospelých lymfocytov.

Ďalším ukazovateľom, ktorý vypovedá o závažnosti ochorenia, je kostol LDH – enzým laktátdehydrogenáza. V norme v špecializácii osoby sa po 13 rokoch života stáva 11,4 mkat / l, u žien - 7,27. Pohyby namiesto enzýmu v krvi ako diagnostický marker. LDH stúpa so zlyhaním orgánov. Zocrema izoenzýmy (rôzne) LDH-3 a LDH-4 sa nachádzajú v tkanivách sleziny. V časoch vývoja v týchto zlých bunkách lymfocytov sa podporuje enzým rebarbora. Čo ukazuje joga v krvi, dôležitejšie je ochorieť. Na analýzu krvi sa krv odoberá zo žily.

Krvné indikátory pri chronickej lymfocytovej leukémii

Chronická lymfocytová leukémia sa stáva smrteľnou. Na fázy klasu Zmeny v krvi sú nevýznamné. Choroba je pod okom lekára pokarhaná, ale liečba sa neuskutočňuje, doky lymfocytovej leukémie neprechádzajú do štádia pálenia a krvné indikátory nedosahujú urážlivé hodnoty:

počet lymfocytov prudko stúpa - až 80 - 98%, v absolútnych číslach - až 100 x 109 / l;
v krvi sú prítomné zrelé lymfocyty, mladé a blastické formy zaberajú viac ako 5-10%;
objavujú sa prebytky jadier zničených lymfocytov - názvy mena Botkin-Gumprecht;
dochádza k zníženiu počtu erytrocytov a krvných doštičiek;
v krvi sú retikulocyty - nezrelé erytrocyty.

Zmena počtu erytrocytov (normochromická anémia) a krvných doštičiek je spojená s autoimunitnými procesmi, ak sú protilátky zavedené do krvotvorného tkaniva cystického mozgu, mladých a zrelých krvných elementov - erytrocytov a krvných doštičiek.

Môže sa pozorovať mimo náhrady hematopoetického tkaniva lymfocytmi. Tým samotné lymfocyty ako morfologicky zrelé klitíny strácajú svoju funkčnosť, takže smrad nedokáže rozvibrovať imunitnú obranu. Terminálne štádium sa prejavuje výskytom veľkého počtu lymfoblastov v krvi – až 60 – 70 %.

V neskorých štádiách chronickej lymfocytovej leukémie sa príznaky symptómov menia biochemická analýza krvi. Majú pokles celkového proteínu a gamaglobulínu. Akonáhle ochorenie infikuje pečeň, objavia sa príznaky ALT - rovnakého enzýmu, ktoré možno posúdiť podľa hepatocytov - pečeňových buniek. Norma ALT pre ľudí je 41 jednotiek / l, pre ženy - 31 jednotiek / l.

Kto potrebuje termínový krvný test?

Lymfatická leukémia sa najčastejšie maskuje ako akútne respiračné ochorenie. Preto sa diagnóza často oneskorí, ak sa lekárovi podarí získať výsledky krvného testu pacienta. V čo najkratšom čase je normálne, že človek cvičí jogu nie častejšie ako raz na rieke a potom ešte viac, že vôľou znáša chorobu na nohách. Hlboká analýza varto robiti krvi, preto vyzerá takto:

nevyhnutná slabosť;
strata chuti do jedla a vaga;
blіdіst i pіtlivіst, najmä n_chna abo pre najmenšiu fyzickú ješitnosť;
Taký nárast teploty.

Závažnejšími príznakmi nepriaznivého stavu sú pľuzgiere v kostiach a vyvýšeninách, zmnoženie piestikov lymfatických uzlín, dyspeptické prejavy, výskyt synkopy na shkire. Tieto príznaky môžu sprevádzať iné patológie a častejšie sa ukáže najhoršia diagnóza.

Výber analyticko - klinickej a biochemickej, ktorý sa má vykonávať na dennej báze. Pred stavbou krvi človek nemôže piť vodu, jesť a fajčiť a obávať sa, že výsledky sú nespoľahlivé. Rozbory je možné objednať priamo u dlhoročného terapeuta na ktorejkoľvek obvodnej ambulancii. Bez odporúčania môžete ísť na súkromnú kliniku alebo do laboratória a podstúpiť platený zákrok.

Nevarto nezávisle dešifrujte analýzu. Tse maє zrobit kvalifikáciu lekára, ktorý kvôli príznakom stanoviť správnu diagnózu.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je nadýchané ochorenie, ktoré je spôsobené následnými mutáciami v genóme B-lymfocytov. Hlavnou funkciou B-lymfocytov je zabezpečenie humorálnej imunity. Konečným štádiom vývoja B-lymfocytov v tele sú plazmatické bunky vylučujúce imunoglobulín. B-lymfocyty sa pri CLL pri minulých zmenách v bunkovom genóme nevyvíjajú na plazmatické bunky. To vedie k prudkej zmene v organizme choreho cloveka na vibraciu imunoglobulínov, na ktoré vidno všetky protilátky.

CLL je najbežnejším typom leukémie v podnebí Európy a Pivničnej Ameriky, v niektorých z nich často padá asi 30 % všetkých leukémií. Najčastejším ochorením u nich je 3–3,5 prípadov na 100 000 prípadov, pričom stúpa u jedincov starších ako 65 až 20 rokov a starších ako 70 rokov – až 50 prípadov na 100 000 prípadov.

Ako nezávislá choroba CLL bola pozorovaná v roku 1856. slávny nemecký patológ R. Virkhovim.

Muži sú chorí na CLL 2-krát častejšie u žien. CLL je dôležitejšia ako choroba ľudí v krehkom veku, stredný vek chorých ľudí je 65-69 rokov. Viac ako 70% je chorých u žien starších ako 60 rokov, menej ako 10% - do 40 rokov.

Nerobte si starosti so zvýšením frekvencie CLL v strednom os, ak boli vedomí prílevu ionizujúceho žiarenia alebo často v kontakte s benolom a automobilovým benzínom, to sú faktory, ktoré zohrávajú úlohu pri vinníkovi myeloidnej leukémie.

Diagnóza CLL v najdôležitejších prípadoch nespôsobuje ťažkosti. Toto ochorenie môže byť podozrivé z dôvodu zvýšenia počtu leukocytov a lymfocytov v krvi. Keďže absolútny počet lymfocytov dosahuje 5x109/l, je diagnostika CLL ešte viac možná. Je potrebné, aby sa matky liečili, absolútny počet lymfocytov je 5x109 / l - 55% na celkový počet leukocytov 9x109 / l a takýto obraz krvi často neprináša lekárovi rešpekt. Niekedy sa počas 2-3 rokov s normálnym počtom leukocytov pozoruje lymfocytóza, ktorá sa postupne zvyšuje - 55-60-70% lymfocytov v krvnom vzorci. Pacientovi s takýmto obrazom krvi je potrebné vyšetrenie krvi opakovať aspoň 1-krát za vyšetrenie krvi, črepy po trojročnom období pokojného toku môžu začať chorľavieť. V tejto hodine má terapia CLL široké možnosti, takže kožné neduhy s podozrením na ochorenie môže konzultovať hematológ bez ohľadu na prítomnosť inej patológie.

Vo väčšine prípadov sa pri diagnóze CLL počet leukocytov stane 20-50x109/l, ale niekedy v prvom roku pred lekárom vysoká leukocytóza, ktorá dosahuje 100-500x109/l, naznačuje trojročnú obdobie bez diagnózy. Keď je leukocytový vzorec nízky, počet lymfocytov sa stáva 60-70%, s vysokou leukocytózou dosahuje 95-99%. Hladina hemoglobínu a počet krvných doštičiek sú normálne, ale pri vysokej leukocytóze a lymfocytóze, ktorá presahuje 85–90 %, môže dôjsť k poklesu hemoglobínu a počtu erytrocytov a krvných doštičiek. Pri biochemickom rozbore krvi nedochádza k denným zmenám, častejšie sa vo väčšine prípadov zistí hypoproteinémia a hypogamaglobulinémia.

V počiatočných štádiách ochorenia cysticko-mozgová punkcia vykazuje malé množstvo lymfocytov (40-50%), s vysokou leukocytózou sa lymfocyty môžu stať 95-98% cystocerebrálnych prvkov.

Na stanovenie diagnózy CLL nestačí len niekoľko morfologických štúdií, no podobný obraz krvi a cystického mozgu možno predpokladať pri niektorých typoch lymfómov. Na základe súčasných kritérií je možné diagnostikovať CLL až po imunologickom sledovaní. Lymfocyty v CL môžu mať absolútne charakteristický imunofenotyp. Na svojom povrchu exprimujú antigény CD19, CD5, CD23, ako aj slabú expresiu na povrchu imunoglobulínov (exprimovaných IgM, často koexistujúcich s IgD) a antigénov CD20 a CD22.

CLL zvyčajne začína progresívne a vo väčšine prípadov sa vyvíja normálnejšie v počiatočných štádiách a pri mnohých ochoreniach môžu byť príznaky progresie smrteľné. Pri prvej návšteve hematológa neduhy väčšinou nezjazvia, ale dôvodom návštevy je zmena krvného testu, zlomený pohon. Najčastejšie je vidieť, či zmeny krvi nie sú ostro výrazné, pri pohľade okolo seba môžete vidieť malý nárast lymfatických uzlín. Smrad konzistencie "testuvaty", jemnučký, drobivý, nespájkovaný medzi sebou a s potrebnými látkami. Bez sprievodnej infekcie sú lymfatické uzliny absolútne bezbolestné. Reakcia lymfatických uzlín na infekciu je niekedy prvým príznakom ich poranenia: štípanie, ktoré je spojené s nemocnicou respiračné infekcie ten nový má na krku viac lymfatických uzlín. Často v tomto momente sa chorému zníži sluch a dochádza k malému "upchatiu" pľúc, rastu lymfatického tkaniva u dievčat Eustachovej trubice a tesnenia v okamihu infekcie. Niektoré ochorenia majú výrazný nárast hltanových mandlí, niekedy, keď prídu infekcia dýchacích ciest z'yavlyaєtsya ľahké trudnennia pri kovaní tvrdé їzhі.

Pri výraznom zvýšení periférnych lymfatických uzlín sú na prázdny žalúdok zvýšené lymfatické uzliny, ktoré sa pozorujú ultrazvukom. Lymfatické uzliny sa môžu medzi sebou hnevať a vytvárať konglomeráty. Mediastinálne lymfatické uzliny sa zvyšujú zriedkavo a nevýznamne. Rozmarínové lymfatické uzliny pri rôznych ochoreniach sa môžu meniť v užších širokých hraniciach - od 1,5-2 do 10-15 cm v priemere. V jednom chorý cіrozmіri v rôznych regiónoch sa líšia; V podobných prípadoch bola vykonaná punkcia alebo biopsia tejto uzliny, aby sa vylúčila transformácia CLL na agresívny lymfóm.

Splenomegália pri väčšine ochorení je horšia, nižšie lymfatické uzliny. Zväčšená slezina bez zväčšenej lymfatickej uzliny nie je pre CLL typická a vo väčšine prípadov sú takéto stavy spojené s inými ochoreniami. Hepatomegália sa vyskytuje zriedkavo a je obviňovaná z neskoršej nižšej splenomegálie.

Na klasu choroby šargy, zvoniť každý deň. Od hodiny sa ohlasujú skargy na povýšenie na tvrdohlavosť, slabosť a hlavnou rankou je ostrá piteľnosť, najmä v prepálenej skale.

Tempo vývoja ochorení, rýchly nárast počtu leukocytov, rast lymfatických uzlín a sleziny sú kolivayutsya na širokých okrajoch. Pre tých, ktorí sú chorí, choroba postupuje neustále, a po likuvannya, aby na každodennú terapiu, trivalita života sa stáva menej ako 4-5 rokov. Zároveň je približne 15-20 % pacientov s klinickými a hematologickými príznakmi ochorenia s protrahovaným ochorením stabilných a minimálne výrazných. Úsek 10-15 rokov av niektorých prípadoch 20-30 rokov zvýšenie počtu leukocytov až na 10-20x109 / l, zvýšenie lymfocytov v krvi - až o 60-70%, cystický mozog - až 45–55%; v hemoglobíne je počet erytrocytov a krvných doštičiek normálny. V prípade tohto „úlovku“ alebo „udržateľnej“ formy CLL sa triviálnosť života nemusí oddialiť kvôli prítomnosti tohto ochorenia. Pri niektorých neduhoch sa však v priebehu niekoľkých rokov a pri tejto možnosti objavujú aj náznaky pokroku.

U väčšiny pacientov sa proces postupne rozvíja a predlžuje na mnoho rokov, aby sa úspešne kontrolovala terapia. So suchasnіy terapiou trivalita života viac chorľavejúcu stať sa 7-10 rokov a viac.

Zaviesť dve moderné klasifikácie CLL, ktoré možno použiť na klasifikáciu jogy v štádiu poklesu klinických prejavov. Jeden z nich bol navrhnutý v roku 1975. americkými lídrami K. Rai a kolegami z jogy víťazia nad USA. ). Druhá klasifikácia bola uverejnená v roku 1981. francúzskych vedcov J. L. Bineta a spoluautorov sa v Európe aj u nás ( ). Obe klasifikácie sú založené na jedinom princípe: tvar masy opuchu a її široký, ktorý ukazuje počet leukocytov, lymfocytózu, rast lymfatických uzlín, pečeň a slezinu, prítomnosť alebo neprítomnosť vplyvu zdravej krvi - tvoriace parietálne časti. Tento zostávajúci faktor inšpiruje väčší vplyv na trivalitu života chorého, znižuje kyprú hmotu.

V súvislosti s hypogamaglobulinémiou sa s progresiou ochorenia vo svete a do 7-8 rokov ochorenia pozoruje u 70% ochorení, pri CLL sa najčastejšie znižuje na rozvoj oportúnnych infekcií.

Infekčné komplikácie pri CLL môžu byť spôsobené ktorýmkoľvek štádiom ochorenia, vrátane počiatočného, a častejšie sa zápach rozvinie u pacientov so závažnými klinickými a hematologickými prejavmi ochorenia. Táto skutočnosť ukazuje, že v letnom veku nie je ani stopy po chorobnej túžbe po prejavoch iných ochorení, ktoré sú znakmi progresie CLL.

Terminálne štádium CLL je najčastejšie charakterizované refraktérnymi na liečbu a častejšími infekčnými epizódami bez akýchkoľvek zmien v krvnom obraze. Infekcie spôsobujú smrť väčšiny chorých ľudí. Liečba infekcií u pacientov s CLL môže začať z nedbanlivosti, keď sú obviňovaní a až do konca tohto bakteriologického rozboru sa vykonávajú antibiotikami. široký rozsah, najlepšie v nemocnici.

Krymská infekčná, CLL je charakterizovaná autoimunitnými komplikáciami. hemolytická anémia(AIHA) a autoimunitná trombocytopénia. AIHA sa vyvinie ako ochorenie u 10-25 % pacientov s CLL. Autoimunitná hemolýza erytrocytov môže spôsobiť závažnú a agresívnu hemolytickú krízu sprevádzanú zvýšením teploty, výskytom zhovtyanichnaya farbavannya shkir a tmavým zamorením prierezu namiesto nepriameho bilirubínu v krvi. Náhly rozvoj tejto progresie anémie sa stane príčinou prudkého zhoršenia, ochoriem a môžem byť nebezpečný na celý život, najmä pre zjavné sprievodné choroby srdca alebo nohy. Väčšina autoimunitných hemolýz sa vyvíja krok za krokom. Imunitná trombocytopénia sa zvyčajne zhoršuje, nižšia AIHA, celkovo v 2-3% prípadov, alebo môže byť nebezpečná, nižšia AIHA, často vedie k nebezpečnému krvácaniu alebo krvácaniu do mozgu, ktoré sa stávajú príčinou smrti.

Autoimunitné zhoršenie bude vyžadovať likuvannya. Najčastejšou príčinou kortikosteroidných hormónov vo vysokých dávkach je 1-2 mg/kg prednizolónu.

Exaltovaný HLL má široké možnosti. Na klase XX storočia. terapia všetkých leukémií bola rovnaká: mish'yak, uretán, symptomatická úľava. Z 1902 r. hlavným dôvodom likuvannya chronická leukémia Röntgenová terapia sa stala, rovnako ako pri CLL, bola na 50 rokov opustená prieskumnou metódou strečingu. Vaughn dal garniy lekársky účinok, ale nezmenil tempo vývoja chorôb: priemerná trivalita života s symptomaticky likuvannya sa stal 40 mіs, s röntgenovou terapiou - 42 mіs.

Súčasná éra v terapii CLL začala v polovici 20. storočia, kedy boli získané údaje o zmene lymfoidnej proliferácie pod vplyvom steroidných hormónov. Široká škála dії shvidko zrobiv steroidných hormónov s univerzálnym spôsobom v prípade akejkoľvek choroby. Krátkosť dosiahnutého účinku, ktorá sa nevyhnutne vyskytuje pri trojnásobnom príjme, pokles účinnosti, prítomnosť závažných vedľajších účinkov a trochu komplikované ozvučenie oblasti hormonálnej terapie pri CLL, sa však ukázalo v r. prvý mesiac uprostred dňa

Najdôležitejším prístupom k rozvoju terapie CLL bol objavenie sa alkylovaných liekov. Prvý - chlorambucil - vikoristi ni. Liečba chlorambucilom alebo kombinácia s prednizolónom v prípadoch progresívneho nárastu leukocytózy umožňuje hodinu kontrolovať ochorenie. Trivalita života pacientov s CLL pre takúto terapiu je 55-60 mesiacov. Namiesto chlorambucilu sa často používa cyklofosfamid. Terapia chlorambucilom alebo cyklofosfamidom a ich kombinácia s prednizolónom pri najzávažnejšom množstve ochorení dokáže eliminovať len niekoľko remisií. Cvičenie na zlepšenie súčasných výsledkov viedlo v 70. – 80. rokoch 20. storočia ku kolapsu. kombinované režimy, ktoré zahŕňajú cyklofosfamid, prednizolón, vinkristín a akýkoľvek antracyklín (rubomycín, adriblastín alebo idarubicín). Schémy COP, CHOP a CAP sú najpoužívanejšie. Tieto schémy umožňujú pri väčšine ochorení dosiahnuť rýchly nárast lymfatických uzlín a slezín a zmenu počtu leukocytov a v dôsledku vykonania veľkého počtu kurzov je možné u 30–50 % ochorení mať zvýšenie remisií, hoci sú krátkodobé. Medzinárodné randomizačné štúdie ukázali, že priemerná dĺžka života s podpornými liečebnými režimami neprevyšuje otriman pri liečbe CLL chlorambucilom a prednizolónom.

V 80. rokoch dvadsiateho storočia. najvýznamnejším trendom v terapii CLL bola syntéza a implementácia purínových analógov do klinickej praxe, ktorých objavenie sa nazývalo „mierovou revolúciou“ v liečbe CLL. Najúčinnejším z nich pri CLL je fludarabín.

Pri liečbe fludarabínom remisie je často opäť možné odstrániť väčšinu ochorení, vrátane tých, ktoré nereagujú na všetky ostatné ochorenia. Avšak z času na čas sa hovorilo, že priniesť nové remisie po exaltácii fludarabínu, aj keď spravidla ich triviálne dokončiť, všetky rovnaké, timchasov. To bol dôvod pre vývoj režimov kombinovanej terapie, ktoré by mali byť nahradené fludarabínom a iným liekom - cyklofosfamidom, mitoxantrónom, doxorubicínom.

Najúčinnejšími a najmenej závažnými vedľajšími účinkami bola kombinácia fludarabínu s cyklofosfamidom. Numerické štúdie uskutočnené v rôznych krajinách ukázali, že kombinácia liekov umožňuje eliminovať remisiu v 70 – 80 % včasných prípadov CLL a v 90 – 95 % prípadov včasných nerecidivujúcich ochorení pri CLL, s ktorými v prípadoch remisie, najmä tri mis. . Táto kombinácia sa osvedčila pri nízkych ochoreniach, refraktérnych na prednú kombinovanú terapiu, ktorá je nemenej dôležitá, s opakovanými kŕčovými žilami v časoch recidívy.

Začiatkom 90. rokov 20. storočia bol zavedený fludarabín na perorálne podávanie. Jeho účinnosť pri danej dávke je podobná ako pri intravenóznom lieku. Keď je fludarabín dostupný na perorálne podanie, jogu možno kombinovať s perorálnou formou cyklofosfamidu. Táto kombinácia je výhodnejšia pre chorých, najmä pre slabý vek, ktorému pomôže potreba polikliniky na vnútorné injekcie.

Novou a najdôležitejšou etapou vo vyšetrovaní CLL bolo zavedenie monoklonálnych protilátok do klinickej praxe. Rituximab (MabThera), monoklonálna protilátka proti antigénu CD20, sa stal prvým liekom v terapii CLL. Antigén CD20 je ce fosfoproteín, ktorého časť molekuly je rozptýlená na povrchu bunky a v druhej časti v cytoplazme. Vіn sa podieľajú na dodávaní vápnika do jadra bunky. Protilátky proti CD20 antigénu sú chimérické protilátky, ktoré môžu mať variabilnú terestriálnu a konštantnú oblasť ľudského IgG. Protilátky Z'ednannya s antigénom CD20 indukujú signály apoptózy v klitíne.

Pri CLL je počet molekúl antigénu CD20 na lymfocytoch malý, takže protilátky proti rovnakému antigénu pri CLL v monomódoch boli účinné len pri vysokých dávkach. Na hodinu sa objavil rituximab (Mabthera) fludarabín, ktorý sa ukázal ako najúčinnejší liek v liečbe CLL, čo viedlo k zvýšeniu účinnosti rituximabu a fludarabínu. Zápach ukázal, že je účinnejší ako pri skorších veselých ochoreniach, teda pri neradostných ochoreniach: frekvencia ústupkov u skorších rozradostených je 60-70%, u neradostných - 90-95%, polovičná. pri týchto ochoreniach sa dosiahnu rovnaké ústupky. Po takejto radosti je väčšina predtým neradostných neduhov uložená na remisiu na 2 roky a viac. Použitie fludarabínu, cyklofosfamidu a rituximabu umožňuje elimináciu účinku u 95 – 100 % predtým nerozpoznaných ochorení a v minulosti bola ukončená liečba chlorambucilom (Leukeran) alebo prednizolón, vinkristín, cyklofosfamid, 70 % a 70 % - 70 % u pacientov.

Liečba rituximabom bola účinná u mnohých pacientov s autoimunitnou anémiou a trombocytopéniou. V týchto prípadoch sa zastavte buď v monomódoch, alebo pri každodennom používaní Prednizolónu alebo COP.

Ešte lepšie výsledky je možné dosiahnuť so zástupnými protilátkami proti antigénu CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H).

Antigén CD52 je glykoproteín, ktorý je exprimovaný na membránach zrelších normálnych a kyprých T- a B-lymfocytov, eozinofilov, monocytov a makrofágov, ale nie na membránach Stowburových buniek, erytrocytov a krvných doštičiek. Jeho funkcia v klitín dos nie je vysvetlená. Zároveň je antigén CD20 exprimovaný na patologických lymfocytoch pri CLL s približne 8000 molekulami na bunku, počet molekúl pre antigén CD52 je ešte vyšší - približne 500 000 molekúl na bunku.

Campath-1H je jediná humanizovaná protilátka, v ktorej je len malá oblasť, ktorá sa priamo viaže na antigén, je to IgG2a, celá molekula protilátky je ľudský IgG1.

Požitie Campath-1H sa často javí ako účinné u pacientov, ktorí absolvovali liečbu fludarabínom a stali sa rezistentnými voči novému. 152 pacientov, refraktérnych na fludarabín, bolo stiahnutých od veľkého bugatocentrického medzinárodného výskumníka Campath-1H, 42 % bolo stiahnutých v remisii, z ktorých 5 % sa zotavilo. Tento výsledok je dôkazom vysokej účinnosti Campath-1H a rezistencia na fludarabín je veľmi nepriaznivým prognostickým znakom.

Účinnosť lieku pri nízkych ochoreniach v dôsledku delécie krátkeho ramena chromozómu 17(17p-) alebo mutácie génu TP53 lokalizovaného v tejto oblasti bola ohromne povzbudivá. Tento gén sa nazýva „vart genóm“, pri všetkých poškodeniach DNA v klitíne sa aktivuje gén TP53, v dôsledku čoho sa zapne signál pre apoptózu a takýto genóm. Pred príchodom Campath-1H boli ochorenia HLL s deléciou 17p pred liečbou považované za refraktérne, ale prahy vo väčšine prípadov nemali žiadny účinok alebo to nebolo triviálne. Keď vikoristannі Campath-1H pri ochoreniach s vymazaním 17p remіsії, vrátane počtu nových, 30-40% prípadov je posadnutých. V našom sferosenom 17r, Yako, terapii Univerzity neliečiteľov, uprostred Univerzity Bula, Ramniko-hematológ a molekulárny hematológ a molekulárny rem_sіyu-ni v krvi, ni v Kіstkovo. -Mozkovnaya Ukázal na IMUNológa Doszlіjitіv nie je skrútený.

Ďalšie štúdie ukázali, že použitie lieku pri predtým nešťastných ochoreniach umožňuje eliminovať účinok v 80% prípadov, v 2/3 ochorení je možné dosiahnuť rovnakú cysticko-mozgovú remisiu.

Ešte lepšie výsledky sa dosiahli s kombináciou Campath-1H s fludarabínom (FluCam) u 36 pacientov s CLL, ktorí predtým vysadili fludarabín s rituximabom alebo rituximab v oboch kombináciách liekov, ktoré zahŕňali alkylačné látky. Účinok oslovenia u 83 % tých, ktorí boli pri liečbe ťažkostí závažní a odporní, zatiaľ čo u 30 % z nich boli odňaté remisie. Stredná dĺžka života v tejto skupine bola 35,6 mesiaca a nebola dosiahnutá za hodinu opatrnosti u pacientov s kompletnou remisiou. Pri dvoch ochoreniach s autoimunitnou anémiou bol jak na hojenie, do konca terapie bola hladina hemoglobínu úplne v norme bez krvných transfúzií a objavili sa všetky známky hemolýzy.

V mnohých prípadoch sa Campath-1H použil ako konsolidačná liečba u pacientov účinne liečených fludarabínom. Nabіlshoy Doblіzhennі, Yak zahŕňal 56 Khvalih, pіsl fludarab_nі rem_sії vіddarabіnu v 4%, frekvencia v 52% rúk, pisl dodask l_kuvannya Campath-1H, počet takých Kilkov 4%, Mattures z Kilky2% Účinok zb_lvish od 56 % po lubrikácii fludarabínom na 92 % po dodatočnom mazaní s Campath-1H.

Liečba Campath-1H je vinná iba v nemocniciach pod dohľadom hematológov, pretože v súvislosti s prudkými zmenami v dôsledku liečby sa počet nielen B-, ale a T-lymfocytov bez preventívnych návštev u chorých často vyvinie komplikáciami. . Najnebezpečnejšia infekcia Campath-1H je najčastejšou infekciou. Najbezpečnejší je vývoj septikémie, pneumocystovej pneumónie, systémovej aspergilózy alebo kandidózy, objavenie sa rozšíreného herpes zoster, reaktivácia cytomegalovírusovej infekcie. Vrakhovuchi tsyu nebezpeku, keď liečba nie je kratšia ako 2 mesiace po ukončení chorôb, je profylakticky vinné užívať Biseptol (na prevenciu pneumocystovej pneumónie), protiplesňové a antivírusové ochorenia. V prípade odhalenej reaktivácie cytomegalovírusu sa vykonáva liečba ganciklovirom, v prípade plesňovej infekcie sa vykonáva liečba vysoko účinnými antifungálnymi liekmi.

Bez ohladu na dá sa zložiť, zasosuvannya Campath-1H sa stále viac rozširuje. Tieto pozitívne výsledky, ktoré sa dajú dosiahnuť pomocou jogy zastosuvanni, dávajú jogu do radu účinné prípravky v terapii CLL.

Rozbor možností terapie CLL na sto rokov ukazuje, že zostávajúce dve desaťročia CLL potrvajú neplodná choroba predstierajúc chorobu, akoby vo väčšom stave depresie, v pravý čas, môžete sa úspešne radovať, pokračovať v živote tej somatickej pohody chorého a ako nin sa stal v podstate mužným.

Literatúra

Posibnik z hematológie / vyd. A.I. Vorobjov. M: Newdiamed, 2005.
Klinická onkohematológia / Ed. M. A. Volkovy. M: Medicína, 2001.
Chronické lymfoidné leukémie editovali B. D. Cheson, Marcell Dekker A. G. New York, 2001.
Volková M. A., Bialik T. E. Rituximab pri liečbe autoimunitných porúch pri chronickej lymfocytovej leukémii// Hematológia a transfuziológia. 2006. Číslo 3. S. 11-17.
Volkova M. A. Monoklonálne protilátky proti antigénu CD52: optimalizácia terapie chronickej lymfocytovej leukémie// Hematológia a transfuziológia. 2006. Číslo 2. S. 27-33.

M. A. Volkovej, doktor lekárskych vied, profesor

Onkologické vedecké centrum pomenované po. N. N. Blokhin RAMS, Moskva

Materiály k téme:

Mapa stránok