Увійти
Переломи, вивихи, енциклопедія
  • Оформлення посилань у курсовій роботі: вимоги ДЕРЖСТАНДАРТ
  • Як правильно просити допомоги і чому ми боїмося її просити?
  • Довідник з російської мови
  • Зміна істотних умов праці
  • Оформляємо ненормований робочий день
  • Як буде німецькою мовою 1.2.3. Рівні німецької мови: опис від A1 до C2. Порядкові числівники та їх особливості
  • Хвороба гієна баррі прогноз та ускладнення. Синдром Гійєна-Барре: ознаки, діагностика, лікування — Онлайн-діагностика

    Хвороба гієна баррі прогноз та ускладнення.  Синдром Гійєна-Барре: ознаки, діагностика, лікування — Онлайн-діагностика

    Одним із тяжких неврологічних захворювань вважається синдром Гійєна-Барре, коли імунна система людини змінює полярність та руйнує власні клітини – нейрони. Це призводить до вегетативних дисфункцій та, за відсутності своєчасної допомоги, до паралічу. Недуга має свої симптоми, що дозволяє розпізнати захворювання та вчасно розпочати його лікування. За статистикою, патології схильне близько 2% людей. Більше 80% їх повністю виліковуються завдяки сучасним терапевтичним методам.

    Причини

    Цей синдром відомий медичній науці понад 100 років. Але до сьогодні до кінця не з'ясовані точні причини патології та всі фактори, що провокують її виникнення.

    Класично вважається, що причина хвороби криється у збої функціонування імунної системи людини. За здорового імунітету, коли в організм потрапляють чужорідні клітини, спрацьовує внутрішня «сигналізація» і починається боротьба з інфекціями, відторгнення небезпечних елементів. При виникненні синдрому Гійєна-Барре, захисні механізми дають «осічку», плутаючи «своїх та чужих»: приймають нейрони людини за чужорідні клітини та борються з ними. Виходить, людська імунна система руйнує нервову. Цей конфлікт призводить до патології.

    Чому виникають подібні «збої» у захисті організму – теж маловивчене питання. Причини, через які може розвинутись хвороба, мають коріння в різних перенесених травмах та захворюваннях. Поширеними «пусковими» факторами вважаються:

    1. Травми черепно-мозкові.

    Фізичні ушкодження, що спричинили набряки головного мозку або пухлин у ньому, особливо небезпечні. Імовірність того, що синдром вразить нервову систему, Досить великий. Тому лікарі враховують наявність перенесених травм саме черепно-мозкових як при діагностиці самого СГБ, так і при контрольних обстеженнях людини, що вже вилікувалась після набряків мозку, як профілактика.

    2. Інфекції вірусні.

    Людський організм успішно справляється з багатьма інфекціями. Однак при частих вірусних захворюваннях або надто довгому лікуванні імунітет слабшає. Якщо лікування інфекційно-запального процесу було затягнуте або застосовувалися сильнодіючі антибіотики, ризик спровокувати СГБ подвоюється. Імунна система починає помилково сприймати нейрони як збудники інфекції та посилає команду лейкоцитам руйнувати верхній шар нервових клітин. В результаті мієлінове покриття нейронів втрачає структуру, і нервові сигнали надходять у тканини уривчасто, поступово зникаючи зовсім. Цим і зумовлюються причини відмови функціонування органів та паралічу частин тіла.

    3. Схильність спадкова.

    Синдром вивчається як по анамнезу життя, а й його схильності до змін полярності імунної системи. Якщо патологія Гійєна-Барре вже зустрічалася в роду, пацієнт автоматично потрапляє в зону ризику: найменші травми голови чи незначні інфекційні захворюванняможуть стати спусковим курком для початку хвороби

    Можливі інші причини. СГБ спостерігався у людей з різними алергіями після вакцинації від дифтерії або поліомієліту, які перенесли складні операції або хіміотерапію.

    Симптоми

    Невропатологія Гійєна-Барре має симптоматику трьох форм розвитку хвороби:

    • гострою, коли ознаки стрімко виявляють себе за лічені дні;
    • подострой, коли недуга «розгойдується» від 15 до 20 днів;
    • хронічної, млявої та найнебезпечнішої через труднощі у діагностиці та своєчасного запобігання незворотним процесам.

    Спочатку супроводжують синдром Гійєна-Барре симптоми схожі на вірусно-респіраторну інфекцію:

    • різке підвищення температури;
    • катаральний запальний процес у верхніх дихальних шляхах;
    • ломота суглобів та загальна слабкість.

    Часто початок хвороби супроводжується шлунково-кишковими розладами.

    Але є й інші виразні симптоми, які допомагають не плутати ГРВІ та синдром:

    1. Слабкість кінцівок.

    Клітини нервів, що руйнуються, призводять до зниження і навіть втрати чутливості і передачі сигналів у м'язові тканини.

    Спочатку симптоми у вигляді дискомфорту з'являються в гомільній частині ніг, потім неприємні відчуття поширюються на ступні, одночасно виникаючи і в кистях рук. Людина відчуває «поколювання» в суглобах пальців і чергування ниючого болю з онімінням. Втрачається контроль та координація під час простих дій: людині складно утримати ложку або писати ручкою по паперу.

    Характерно, що симптоми виявляються симетрично: слабкість м'язів або поколювання в пальцях з'являється одночасно обох ногах чи руках. Це виключає низку інших захворювань, пов'язаних із порушеннями м'язової структури або опорно-рухового апарату людини.

    2. Візуально помітне збільшення живота.

    Симптоми виражаються і сильно випнуто вперед животом. Пояснюється це тим, що хворому доводиться повністю перебудовуватись із верхнього на черевний тип дихання. Відбувається це через слабкість у діафрагмі: хворому все важче і важче здійснювати вхід-видих грудьми.

    3. Утруднене ковтання.

    Ослаблі м'язи глотки заважають нормальному ковтального рефлексу. Людина може легко поперхнутися власною слиною. Хворому все важче приймати їжу, а також жувати – м'язи рота поступово послаблюються.

    4. Нетримання.

    Хворому складно контролювати сечовий міхур або скупчені гази в кишечнику.

    Синдром Гійєна-Барре впливає практично на всі внутрішні органи. Тому можливі напади тахікардії, гіпертонії, погіршення зору та інші прояви дисфункції організму.

    Чим небезпечний СДБ?

    Медичні дослідження показують статистику, коли хвороба найчастіше розвивається поступово, протягом кількох тижнів. Невелика слабкість у кінцівках посилюється через кілька тижнів і лише тоді синдром починає по-справжньому непокоїти людину.

    З одного боку, це дає деякий час на консультації з лікарями та уточнення захворювання. Але з іншого боку, загрожує несвоєчасним діагнозом та ускладненням лікування надалі. Адже симптоми виявляються дуже повільно і в такому вигляді легко можуть бути прийняті на початок іншої хвороби.

    При гострій формі синдром розвивається так швидко, що вже за добу у людини може паралізуватися більша частина тіла. Після поколювання в кінцівках, слабкість з'являється в плечах, спині, кульшової області. Чим довше не надається допомога, у вигляді медикаментозного та апаратного лікування, тим більше шансів, що параліч не залишиться назавжди.

    У разі гострої форми СГБ, коли синдром розвивається стрімко, вже за кілька годин помітні явні труднощі у диханні. При гіпердинамічній течії синдрому необхідно негайно звернутися до лікарні, де хворому зможуть допомогти, наприклад, підключенням до штучного дихання.

    Лікування

    Патологія Гійєна-Барре успішно усувається у понад сімдесяти випадках зі ста. Сучасне лікуваннясиндрому ведеться на кількох рівнях:

    • симптоматичному;
    • реанімаційному;
    • препаратному;
    • кровоочисному;
    • м'язово-відновлювальному;
    • профілактичному.

    При гострому розвитку синдрому насамперед, звичайно ж, проводиться лікування, спрямоване на усунення гострих симптомів, що потребують реанімаційних процедур:

    • підключення до апарату штучного дихання при порушеннях функцій легень та слабкої діафрагми;
    • застосування катетера при проблемах виведення сечі;
    • установка трахейної трубки та зонда при проблемному ковтанні.

    Симптоматичне лікування включає та використання медикаментів:

    • проносних при запорах;
    • жарознижуючих, якщо температура тіла перевищує позначку 38-39 градусів;
    • ліків, що регулюють серцебиття та артеріальний тиск;
    • очних крапель від пересушування слизової оболонки при порушенні рухової функції повік.

    Прогресуючий синдром може зупинити апаратне чищення крові (плазмаферез), при якій видаляється частина об'єму циркулюючої плазми з крові. Замість плазми у кров вводиться ізотонічний розчин натрію чи інші замінники.

    Широко застосовується введення імуноглобуліну внутрішньовенно. Якщо синдром не обтяжений ускладненнями, цей метод дає позитивні результати за кілька місяців, і пацієнт має всі шанси повернути собі нормальний здоровий стан.

    Реабілітація

    Оскільки синдром Гійєна-Барре завдає шкоди не тільки нейронам, а й навколокістковим м'язам, пацієнтові, що одужує, часом доводиться заново вчитися ходити, тримати в руках ложку і т.п.

    З метою відновлення нормальної активності м'язів використовується традиційне лікування:

    • масаж та розтирання;
    • фізіотерапія;
    • електрофорез;
    • прийом ванн для розслаблення та контрастного душадля тонусу м'язів;
    • радонові ванни;
    • аплікація бджолиним воском або парафіном;
    • лікувальна гімнастика та ін.

    На відновлювальних етапах прописується лікування оздоровчою дієтою та вітамінотерапією. Організм інтенсивно заповнює запаси вітаміну B, калію, кальцію та магнію.

    Пацієнти, які перенесли хворобу Гійєна-Барре, залишаються на обліку у невролога. Вони періодично проходять профілактичне обстеження, головне завдання якого є виявлення передумов для рецидиву.

    Почате лікування здатне повернути людині здатність жити повноцінним життям: самому себе обслуговувати і не боятися активного способу життя.

    Пропонуємо вашій увазі докладне відео про цей синдром:

    Синдром Гійєна-Барре – це гостра форма прогресуючої запальної полінейропатії, що характеризується м'язовою слабкістю та розладом поліневритичної чутливості. Хворобу називають також ідіопатичним поліневритом у гострій формі, паралічем Ландрі або запальною демієлінізуючою полірадикулонейропатією. Недуга є представником аутоімунних аномалій. Зазвичай патологія має специфічні ознаки, які дозволяють розпізнати її на самих ранніх термінахрозвитку та вчасно розпочати адекватне лікування. Доведено, що понад 80% хворих мають сприятливий прогноз та повністю виліковуються.

    аутоімунна демієлінізація нервів при синдромі Гійєна-Барре

    Синдром Гійєна-Барре (СГБ) спостерігається у всіх вікових групах, але особливо йому схильні люди у віці 35-50 років, причому з рівною частотою як у жінок, так і у чоловіків. Захворюваність на 100 000 осіб становить від 04 до 4 випадків.

    Причини виникнення хвороби

    Вчені різних країн вивчають синдром уже протягом 100 років, але з'ясувати точні причини, що провокують виникнення захворювання, досі не можуть.

    Вважається, що поява та розвиток аномалії відбувається внаслідок порушення роботи імунної системи пацієнта. Коли людина повністю здорова, при попаданні чужорідних клітин в організм, імунітет починає боротися з інфекцією, відкидаючи всі її небезпечні елементи. Хворий одужує. При СГБ організм починає плутати «своїх та чужих»: нейрони хворого приймаються як чужорідні та піддаються «атаці». Відбувається руйнування нервової системи – з'являється синдром.

    Через що відбуваються порушення у роботі самої імунної системи до кінця невідомо. До найпоширеніших причин фахівці відносять:

    • Черепно-мозкові травми. Сильний удар головою, будь-які її ушкодження, а також набряки, пухлини чи крововилив у мозок можуть стати головним фактором розвитку синдрому. Саме тому при зверненні хворого до фахівця, насамперед, лікар повинен дізнатися про наявність будь-яких черепно-мозкових ушкоджень.
    • інфекції. Нещодавно перенесені вірусні інфекціїсильно послаблюють імунітет людини, збільшуючи цим ймовірність появи СГБ. Захисний механізм організму сприймає нейрони як інфекцію та за допомогою лейкоцитів продовжує вбивати їх. У цьому випадку синдром проявляється через один-три тижні після інфекційного захворювання.
    • Алергії. Недуга часто розвивається у алергіків, наприклад після хіміотерапії, вакцинації від поліомієліту і дифтерії або важких хірургічних втручань.
    • Генетична схильність. Більшість хвороб передається у спадок, винятком не стає синдром Гійєна-Барре. Якщо у роду вже хтось переніс патологію, то, швидше за все, вона виникне й у нащадків. У такому випадку особливо слідкувати за своїм здоров'ям: берегти голову і намагатися не запускати інфекційні захворювання.

    В дитячому віцісиндром розвивається дуже рідко. Хвороба може мати вроджений чи набутий характер. Будь-які аномалії внутрішньоутробного розвитку здатні призвести до розвитку синдрому:

    1. Гестоз;
    2. Частий прийом лікарських засобів під час вагітності;
    3. Наявність аутоімунних захворювань у матері;
    4. Тривалі інфекції під час виношування дитини;
    5. Вживання наркотиків, алкоголю чи куріння.

    До набутих причин можна віднести:

    1. Пасивне куріння;
    2. Гормональні збої у організмі;
    3. вакцинації;
    4. Самолікування;
    5. Порушення обміну речовин;
    6. Розлади неврологічного характеру;
    7. Розвиток пухлинних процесів.

    Симптоми

    Хвороба може проявляється 3 формами:

    • Гострий. Усі ознаки захворювання виникають одночасно протягом 1-2 днів.
    • Підстрою. Інкубаційний період становить від 15 до 20 днів.
    • Млявої, хронічної. Це одна з найнебезпечніших форм, тому що практично не піддається лікуванню.

    Перші симптоми СГБ як у дітей, так і у дорослих нагадують зараження звичайною вірусно-респіраторною інфекцією:

    1. Ломота в кістках, суглобах;
    2. Гіпертермія;
    3. Сильна слабкість;
    4. Запалення верхніх дихальних шляхів;
    5. Оніміння кінцівок;
    6. Іноді хворих турбують різні розлади шлунково-кишкового тракту.

    Крім загальних ознак виділяють також виразніші:

    • Слабкість кінцівок. Внаслідок руйнування нервових клітин відбувається зниження або повна втрата чутливості у ділянці м'язів. Спочатку біль з'являється тільки в гомільній частині ніг, після – дискомфорт вражає кисті рук та ступні. Хворого турбують поколювання та оніміння пальців. У важких випадках – порушується координація рухів: людині стає важко самостійно тримати ручку, писати ураженою кінцівкою. Слід зазначити, що симптоми хвороби виявляються симетрично: одночасно уражаються 2 руки чи ноги.
    • Збільшення живота, яке помітно навіть зорово. Випнутий живіт є одним з головних показників наявності захворювання. Це відбувається через те, що дихання хворого перебудовується на черевний тип через ослаблення діафрагми.
    • Нетримання. У людини з синдромом СГБ порушується здорове функціонування сечового міхура, сеча починає витікати мимоволі.
    • Утруднене ковтання. Глотальний рефлекс порушується через те, що м'язи горлянки ослаблені. У цьому випадку хворий може поперхнутися навіть слиною. Поступово слабшають і м'язи рота, що призводить до дискомфорту під час пережовування їжі.

    Синдром Гійєна-Барре торкається практично всіх систем органів, тому необґрунтована гіпертонія, тахікардія або банальне погіршення зору може стати першою, нехай і прихованою, ознакою розвитку патології.

    Чим небезпечний перебіг синдрому?

    Зазвичай аномалія розвивається повільно протягом 2-3 тижнів. Спочатку виникає легка слабкість у суглобах, яка згодом посилюється і починає доставляти дискомфорт хворому.

    Відразу після поколювання, при гострому перебігу хвороби, виникає загальне нездужання, слабкість у плечовому та кульшовому відділах. Через кілька годин виникають проблеми у диханні. У цьому випадку обов'язково потрібно звернутися за допомогою до лікарні. Зазвичай пацієнта відразу ж підключають до системи штучного дихання, а потім надають необхідне медикаментозне та фізіотерапевтичне лікування.

    При гострій формі захворювання патологія вже на другий-третій день може повністю паралізувати будь-яку кінцівку.

    Також за відсутності своєчасного лікування хворому загрожує:

    1. Зниження імунітету;
    2. Дихальна недостатність;
    3. Малорухливість суглобів;
    4. Периферичний параліч;
    5. Проблеми адаптації у соціумі;
    6. Утруднення життєдіяльності;
    7. Інвалідизація;
    8. Летальний результат.

    Діагностика захворювання

    Для того, щоб поставити діагноз СГБ пацієнту, необхідно уточнити декілька аспектів:

    • Коли в останній разлюдина хворіла на будь-яке вірусним захворюванням. Доведено, що у 80% випадків синдром виникає внаслідок нещодавно перенесених інфекцій.
    • Чи приймає хворий лікарські засобив даний час і якщо так, то які. Вони також допоможуть стати причиною розвитку СДБ.
    • Як давно пацієнт щепився від будь-яких хвороб.
    • Чи страждає хворий на аутоімунні або пухлинні захворювання.
    • Чи людина переносила оперативні втручання нещодавно.
    • Чи були серйозні травми будь-якої частини тіла.

    Також слід провести такі дослідження:

    1. Загальний аналіз крові та сечі;
    2. біохімічний аналіз крові;
    3. Серологічні та вірусологічні обстеження;
    4. Дослідження спинномозкової рідини;
    5. Магнітно-резонансну томографію;
    6. Електрокардіографію;
    7. реєстрацію електричної активності м'язів;
    8. Рентген або УЗД ураженої області;
    9. Дослідження зовнішнього дихання;
    10. Дослідження основних вітальних показників.

    М'язова слабкість одночасно в кількох кінцівках та арефлексія сухожилля можуть стати ще однією явною ознакою синдрому Гійєна-Барре. Сюди відносяться і різні порушення в області тазу, поліморфноядерні лейкоцити, асиметрії парезів та розлади чутливості.

    Диференційна діагностика

    Незважаючи на те, що симптоми СГБ схожі на ознаки багатьох інших захворювань (дифтерію, порфірію, поперечний мієліт, ботулізм і міастенію), їх все-таки необхідно відрізняти для подальшого лікування. При диференціальної діагностикиварто враховувати такі фактори:

    • При підозрах на поліомієліт необхідно зібрати дані епідеміологічного дослідження, врахувати симптоматику з боку шлунково-кишкового тракту, виявити високий цитоз у спинномозковій рідині, асиметричність ураження та відсутність порушень чутливості. Підтвердити діагноз можна за допомогою серологічного чи вірусологічного аналізу.
    • Поліневропатія відрізняється появою психопатологічних ознак, а також болі в області тазу та живота. Відхилення основних показників від норми у сечі теж свідчить про розвиток недуги.
    • Поперечний мієліт супроводжує порушення функціонування тазових органів, відсутність ураження нервів черепа.
    • Симптоми аномалії можна переплутати з інфарктом мозку. Але в цьому випадку патологія вражає організм за кілька хвилин і часто призводить до коми. Визначити точну причину порушення функціонування систем організму допоможе МРТ.
    • Ботулізм відрізняється відсутністю розладів чутливості та будь-яких змін у лікворі.

    Лікування

    Хворі з діагнозом СДБ обов'язково мають бути госпіталізовані до стаціонару. Приблизно у 30% випадків необхідно провести ШВЛ. Терапія патології виконується на таких рівнях:

    1. Реанімаційний;
    2. Симптоматичний;
    3. Кровоочисному;
    4. Препаратний;
    5. М'язово-відновний;
    6. Профілактичному.

    Реанімаційна терапія

    Якщо аномалія перебуває у гострій формі, проводиться реанімаційне лікування, яке націлене на усунення симптомів:

    • Хворого підключають до системи штучного дихання;
    • Застосовують катетер для виведення сечі;
    • Встановлюють трахейну трубку та зонд, якщо є проблеми з ковтанням.

    Симптоматична терапія

    Цей вид лікування проводиться з використанням різних медикаментів:

    1. Антигіпертензивні засоби: "Анапрілін", "Метапролол";
    2. Терапія антибіотиками: "Норфлоксацин";
    3. Препарати, які допомагають стабілізувати серцевий ритм та тиск: "Пропранолол", "Анапрілін" (при тахікардії), "Пірацетам" (при брадикардії);
    4. Низькомолекулярний гепарин: "Гемапаксан", "Цертопарин";
    5. Препарати, що купують біль – НПЗЗ або «Габапентин», «Прегабалін»;
    6. Жарознижуючі, коли температура піднімається вище 38 градусів: «Ібуклін», «Некст»;
    7. Проносні засоби: «Бісакодил», «Лаксатін».

    Плазмаферез

    Однією з найбільш дієвих процедур, спрямованих на лікування СГБ, є апаратне чищення крові – плазмаферез. Вона допомагає усунути аутоімунний процес в організмі. Показана при тяжкому та середньотяжкому перебігу хвороби. Зазвичай проводять близько 4-6 операцій із перервою в один день. Замість плазми в кров вводять спеціальний ізотонічний розчин натрію або альбуміну, за допомогою якого кров очищується та нормалізується функціонування всіх систем організму.

    Оперативне лікування синдрому

    Якщо ШВЛ було проведено понад 7-10 діб, слід накласти трахеостому – штучне дихальне горло. У важких випадках може знадобитися і гастрострому – отвір у шлунку, створений оперативним шляхом для годування хворого.

    Немедикаментозна терапія народними засобами

    Вилікувати СДБ народними засобаминеможливо. Але впоратися з деякими його симптомами цілком реально:

    • Підвищена температура. Рекомендується рясне питво та провітрювання приміщення. Збити температуру допоможе чай з лимоном, відвари з різними ягодами та сухофруктами: журавлиною, полуницею, смородиною, чорницею, ягодами малини та курагою. Можна заварити липовий колір, ромашку, звіробій, осинові бруньки, м'яту та чебрець – залишити на півгодини, після – пити маленькими ковтками.
    • Ломота у кістках. Впоратися з нею допоможе брусничний чай, компрес із листя свіжої капусти, хрону та лопуха, ванни з хвойним екстрактом або з відварами лікарських трав.
    • Слабкість. Лікарі рекомендують якомога частіше дихати свіжим повітрям і провітрювати приміщення. Потрібно намагатися вживати більшу кількість білків. Також необхідна їжа, багата на вітаміни і мікроелементи. А солодкий міцний чай чи шоколадка допоможуть підняти настрій.

    Реабілітація

    Внаслідок того, що синдром вражає не тільки нейрони, а й навколокісткові м'язи, хворому доведеться знову вчитися ходити та виконувати прості рухи кінцівками.

    Щоб нормалізувати здорове функціонування м'язів, можна використовувати традиційне лікування, до якого входить:

    1. Електрофорез;
    2. Розтирання;
    3. Ванни з радоном;
    4. Масаж;
    5. Ванни для розслаблення тіла та м'язового тонусу;
    6. Маски та компреси з парафіновим або бджолиним воском;
    7. Оздоровча гімнастика.

    Під час відновлення організму слід обов'язково сісти на спеціальну лікувальну дієту та паралельно приймати курс вітамінних препаратів. Особливо корисними будуть комплекси, у складі яких міститься кальцій, калій, магній та вітамін B.

    Хворим на СДБ слід стати на облік до невролога та регулярно проходити профілактичні обстеження. Варто пам'ятати, що своєчасна якісна терапія здатна повернути пацієнта до повноцінного життя.

    Профілактика синдрому

    Особливої ​​профілактики патології немає. Лікарі можуть лише порадити відмовитись від будь-яких щеплень протягом року, щоб захворювання не повернулося повторно. Після цього вакцинація дозволяється, але тільки якщо вона дійсна необхідна.

    Також варто відмовитися від прийому спиртних напоїв, уникати перегрівань, переохолоджень та зменшити фізичні навантаження. І тут рецидив захворювання виключено.

    Прогноз

    Найчастіше при синдромі Гійєна-Барре прогноз є сприятливим. Зазвичай нормальне функціонування кінцівок відновлюється через 7-12 місяців у 85% людей. У хронічну форму захворювання перетворюється на 7-15% випадків. Летальний кінець становить приблизно 5%. Причиною смерті може стати дихальна недостатність, пневмонія чи вірусні інфекції. Але найчастіше все це можна запобігти, вчасно звернувшись до фахівця.

    Відео: лекція про синдром Гійєна-Барре

    Відео: синдром Гійєна-Барре у програмі "Жити здорово"

    Синоніми: гостра демієлінізуюча полірадикуло(невро)патія, гостра постінфекційна полінейропатія, синдром Ландрі-Гійєна-Барре, устар. висхідний параліч Ландрі.

    Термін синдром Гійєна-Барреє епонімом (тобто таким, що дає ім'я) для позначення сукупності синдромів гострої запальної полірадикулоневропатії аутоімунної природи, характерним проявом яких є прогресуючий симетричний млявий параліч у м'язах кінцівок та м'язах, що іннервуються черепними нервами (з можливим розвитком небезпечних порушень) чутливих та вегетативних порушень (нестабільний АТ, аритмії та ін.).

    Нерідко захворювання розвивається безпосередньо після перенесених інфекцій. У класичному варіанті синдрому спостерігається висхідний (від ніг) тетрапарез (парез (параліч) всіх чотирьох кінцівок).

    Діагноз ставиться на основі аналізу характерної клінічної картини та підтверджується дослідженням спинномозкової рідини та електроміографічним дослідженням (ЕМГ).

    Лікування синдрому Гійєна-Барре проводиться у відділенні інтенсивної терапії під контролем функцій дихання та ковтання. Основними методами специфічної терапії є приблизно однаково ефективні плазмаферез та внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном G. Хороше відновлення в паралізованих м'язах спостерігається приблизно в 75-85% випадків.

    Поряд з тим, що класичний синдром Гійєна-Барре представляється як демієлінізуюча полінейропатія з висхідною слабкістю, що отримала назву гостра запальна демієлінізуюча полінейропатія і складова 75 - 80% випадків, в літературі описано і виділено кілька атипових варіантів або підтипів периферичних невропатій: синдром Міллера-Фішера (3 - 5%), гостра моторна аксональна поліневропатія і гостра сенсомоторна аксональна поліневропатія; різновид. Як правило, ці варіанти клінічно зазвичай протікають важче, ніж основний.

    • Епідеміологія

      Синдром Гійєна-Барре найчастіша гостра поліневропатія. Захворюваність становить 1,7 - 3,0 на 100 000 населення на рік, приблизно дорівнює у чоловіків і жінок, не має сезонних коливань, частіше зустрічається у літньому віці. Захворюваність у віці до 15 років становить 0,8 – 1,5, а у віці 70 – 79 років сягає 8,6 на 100 000. Смертність становить від 2 до 12%.

    • Код МКБ-10 G.61.0

    Лікування

    • Основні положення
      • Лікування синдрому Гійєна-Барре включає дві складові: неспецифічна підтримуюча терапія та специфічна терапія плазмаферезом або пульс-терапія імуноглобуліном класу G.
      • У зв'язку з можливістю розвитку декомпенсації з тяжкою дихальною недостатністю протягом декількох годин, а також порушень серцевого ритму, необхідно ставитися до синдрому Гійєна-Барре в гострій фазі як до невідкладного стану. На випадки розвитку гострої дихальної недостатності у лікувальному закладі обов'язково має бути можливість проведення тривалої штучної вентиляції легень.
      • У тяжких випадках із раннім розвитком гострої дихальної недостатності лікування проводять в умовах відділення реанімації або інтенсивної терапії. Проводять погодинний моніторинг ЖЕЛ, газів крові, вміст електролітів крові, серцевого ритму, артеріального тиску, стани бульбарної мускулатури (поява та наростання порушення ковтання, що не приносить полегшення кашлю, осиплі голоси, порушення мови). При бульбарному паралічі з порушеннями ковтання, поперхуванням, виливанням пиття через ніс показано введення назогастрального зонда, а нерідко і інтубація (для профілактики аспірації та аспіраційної пневмонії). Показана інтубація трахеї з проведенням ШВЛ при розвитку дихальної недостатності, якщо ЖЕЛ опускається нижче 12 – 15 мл/кг, а при бульбарному паралічі та порушеннях ковтання та мови нижче 15 – 18 мл/кг. За відсутності тенденції до відновлення спонтанного дихання протягом 2-х тижнів проводять трахеостомію.
      • Кортикостероїди нині не використовуються, оскільки доведено їхню неефективність. Вони не покращують результату захворювання.
    • Специфічна терапія

    Специфічна терапія із застосуванням плазмаферезу або внутрішньовенного введення високих доз імуноглобуліну починається невдовзі після встановлення діагнозу. Показано приблизно рівну ефективність обох методів лікування, так само як і відсутність додаткового ефекту від комбінації цих методів. Нині немає консенсусу у виборі методу специфічної терапії.

    З урахуванням того, що є висока ймовірність спонтанного відновлення, лікування хворих з легким перебігом синдрому Гійєна-Барре можна обмежити неспецифічною та підтримуючою терапією. При середній тяжкості процесу, особливо при тяжкому перебігу специфічна терапія починається якомога раніше.

    Лікування імуноглобуліном має деяку перевагу перед плазмаферезом, оскільки легше і зручніше у застосуванні, має значно менше побічних ефектів, Легше переноситься пацієнтом, у зв'язку з чим імуноглобулін є препаратом вибору при лікуванні синдрому Гійєна-Барре.

    • внутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліномВнутрішньовенна пульс-терапія імуноглобуліном (IgG, препарати – октагам, сандоглобулін, інтраглобулін, імуноглобулін людський нормальний) показана хворим, які не здатні пройти більше 5 м без сторонньої допомоги, або більш тяжким (з паралічами, порушеннями дихання та ковтання) пацієнт ефективністю препарату на початку терапії у терміни пізніше 2 – 4 тижнів від початку захворювання. Вводиться внутрішньовенно у дозі 0,4 г/кг/добу протягом 5 діб (сумарна курсова доза 2 г/кг або близько 140 г). Альтернативна схема введення тієї ж курсової дози: 1 г/кг/сут на два відання протягом двох днів. Його застосування обмежується високою вартістю.
    • ПлазмаферезПлазмаферез, який призначається у фазі прогресування захворювання (приблизно у перші два тижні) майже вдвічі прискорює процес відновлення та зменшує залишковий дефект. Призначається у середньоважких та тяжких випадках за схемою 4 – 6 сеансів через день, з обміном 50 мл/кг за сеанс (не менше 35-40 мл плазми на кг маси тіла), всього за курс сумарно 200 – 250 мл/кг (не менше 160 мл плазми на 1 кг маси тіла (на курс). У легких випадках та фазі відновлення плазмаферез не показаний. Плазмаферез показав досить високу ефективність при призначенні тяжким хворим, на початку терапії в термін понад 30 днів від початку захворювання.

    У 5 – 10% хворих виникає рецидив захворювання після закінчення лікування плазмаферезом чи імуноглобуліном. У цьому випадку або відновлюють лікування тим самим методом, або використовують альтернативний спосіб.

    • Неспецифічна терапія та реабілітація
      • Необхідна профілактика тромбозу глибоких вен гомілки у лежачих хворих (особливо при паралічі в ногах). Перорально застосовують антикоагулянти непрямої дії фенілін або варфарин у дозах, що стабілізують МНО на рівні 2,0, або фраксипарин (надропарин) 0,3 мл. п/к 1 - 2 рази на добу, або сулодексид (вессел Дуе Ф) 2 рази на добу по 1 ампулі (600 LSU) внутрішньом'язово протягом 5 днів, потім перорально по 1 капс (250 LSU) 2 рази на день . Профілактику проводять доти, як хворий почне вставати з ліжка. Якщо тромбоз розвинувся на початок терапії, профілактику проводять за тією ж схемою. Також застосовують бинтування еластичним бинтом ніг до середини стегна (або використовують панчохи з градуйованою компресією) та піднімання ніг на 10-15º. Показана пасивна і за можливості активна «ходьба в ліжку» зі згинанням ніг, що емітує ходьбу по 5 хв 3-5 разів на день.
      • При парезі лицьової мускулатури проводять заходи захисту рогівки: закапування очних крапель, пов'язка на очі на ніч
      • Попередження контрактур та паралічів. Для цього проводять пасивні вправи 1 – 2 рази на день, забезпечують правильне положення у ліжку (зручна постіль, опори для стоп), проводять масаж кінцівок. Надалі підключають активну лікувальну фізкультуру.
      • Профілактика пролежнів – міняти положення в ліжку кожні 2 години, протирати шкіру спеціальними складами, використовувати протипролежневі матраци.
      • Профілактика легеневої інфекції у вигляді дихальної гімнастики, максимально ранньої мобілізації пацієнта. При зниженні життєвої ємності легень, утрудненні відділення бронхіального секрету показаний масаж (побиття та вібрація з одночасним поворотом тіла в положенні лежачи) кожні 2 години протягом дня.
      • Симптоматична терапія: антиаритмічна, гіпотензивна, аналгетична. При артеріальній гіпотензії, падінні АТ (орієнтовно АТ 100 – 110/60 – 70 мм. рт. ст. і нижче) здійснюють внутрішньовенне введення колоїдних або кристалоїдних розчинів (ізотонічний розчин хлориду натрію, альбумін, поліглюкін), а при недостатності ефекту у поєднанні з кортикостероїдами: преднізолон 120 – 150 мг, дексазон 8 – 12 мг. При недостатності зазначених засобів застосовують вазопресори: допамін (50 – 200 мг. розводять у 250 мл. 12 крапель/хв) або норадреналін, або мезатон. При помірних болях використовують прості аналгетики та нестероїдні протизапальні засоби. При вираженому больовому синдромі застосовують трамал або кабамазепін (тигретол) або габапентин (нейронтин), можливо, у поєднанні з трициклічними антидепресантами (іміпрамін, амітриптилін, азафен та ін.).
      • Заняття з логопедом для лікування та профілактики порушень мови та ковтання.
      • Реабілітація включає масаж, лікувальну гімнастику, фізіотерапевтичні процедури. Надшкірна м'язова стимуляція виконується при м'язових болях і парезах кінцівок.

    Синдром Гійєна-Барре відноситься до важких аутоімунних хвороб, що вражають периферичну нервову систему.

    Найчастіший прояв – гострий тетрапарез, коли рухи всіма чотирма кінцівками стають практично неможливими. Припиняються й інші рухи, у тому числі ковтання, можливість піднімати повіки та самостійне дихання. Незважаючи на це, перебіг хвороби доброякісний, більшість випадків закінчується одужанням. Рідше зустрічаються перехід у хронічний перебіг або рецидиви.

    Синдром Гійєна-Барре зустрічається у всіх країнах незалежно від рівня їх розвитку з однаковою частотою – приблизно 2 випадки на 100 тис. населення, залежно від статевої приналежності немає. Хвороба може вражати пацієнтів різного віку.

    Що це таке?

    Синдром Гійєна-Барре – це гостра форма прогресуючої запальної полінейропатії, що характеризується м'язовою слабкістю та розладом поліневритичної чутливості. Хворобу називають також ідіопатичним поліневритом у гострій формі, паралічем Ландрі або запальною демієлінізуючою полірадикулонейропатією. Недуга є представником аутоімунних аномалій.

    Зазвичай патологія має специфічні ознаки, які дозволяють розпізнати її на ранніх термінах розвитку і вчасно розпочати адекватне лікування. Доведено, що понад 80% хворих мають сприятливий прогноз та повністю виліковуються.

    Класифікація

    Виділяють кілька форм синдрому Гійєна-Барре залежно від симптоматики та області ураження:

    • класична (80% випадків) – запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія;
    • аксональна (15%) – моторна або моторно-сенсорна невропатія, що супроводжується ураженням аксонів нервових волокон, які відповідають за рух та чутливість м'язів;
    • синдром Міллера-Фішера (3%) – поєднання офтальмоплегії, арефлексії з маловираженими парезами та мозочковою атаксією;
    • атипові (рідкісні) – сенсорна невропатія, пандизавтономія та краніальна поліневропатія.

    Залежно від тривалості періоду наростання ознак захворювання:

    • гостра – 7-14 діб;
    • підгостра – 15-28 діб;
    • хронічна – спостерігається протягом тривалого терміну (до кількох місяців), характеризується повільним розвитком симптомів та зміною періодів ремісії та погіршень.

    Хронічна хвороба Гійєна-Барре вважається однією з найнебезпечніших, оскільки важко піддається діагностиці, що істотно знижує шанси розпочати своєчасне лікування.

    Етіологія

    У більшості випадків причини вираження синдрому Гійєна-Барре неясні, оскільки він відноситься до аутоімунних процесів. Але фахівці виділяють кілька сприятливих факторів:

    • складне перебіг інфекційних захворювань;
    • ураження верхніх дихальних шляхів;
    • мононуклеоз інфекційного характеру;
    • ускладнення від оперативного втручанняабо вакцинації;
    • Віч інфекція;
    • черепно-мозкові захворювання чи травми, внаслідок яких виникли набряклість чи новоутворення у мозку. Саме тому є велика ймовірність впливу синдрому на нервову систему людини;
    • генетична схильність. Якщо у когось із близьких родичів було діагностовано цю хворобу, то людина автоматично потрапляє в зону ризику. З цієї причини недуга може проявитися у новонародженої дитини та дітей шкільного віку;
    • інфекції, що входять до групи вірусів герпесу.

    Фахівці сходяться на думці, що синдром Гійєна-Барре виражається під час або після перебігу вищезазначених захворювань.

    Симптоми

    Синдром Гійєна-Барре характеризується певними симптомами, а саме: щодо симетричної м'язової слабкістю (млявий парез), яка типово починається у проксимальних відділах м'язів ніг і через кілька годин або днів поширюється на руки. Часто слабкість супроводжується парестезіями пальців стоп та кистей. Іноді слабкість насамперед виникає в руках або одночасно в руках та ногах.

    Підвищується вміст білка у спинномозковій рідині (починаючи з 2-го тижня захворювання). У важких випадках виникають паралічі дихальних та краніальних м'язів, головним чином мімічних та бульбарних. Нерідкі болі в спині, плечовому та тазовому поясі, іноді іррадіюють по ходу корінців, симптоми натягу. Пацієнти, особливо з супутнім цукровим діабетом, схильні до розвитку пролежнів.

    При синдромі Гійєна-Барре часто спостерігаються виражені вегетативні порушення: підвищення або падіння артеріального тиску, ортостатична гіпотензія, синусова тахікардія, брадіаритмія, минуща затримка сечі. Інтубація або відсмоктування слизу можуть спровокувати різку брадикардію, колапс і навіть зупинку серця. Досягши піку, симптоматика стабілізується (фаза плато триває 2-4 тижні), а потім починається відновлення, яке може тривати від кількох тижнів до 1-2 років.

    Смерть можлива від дихальної недостатності, пов'язаної з паралічем дихального та/або бульбарного центрів, пневмонії, тромбоемболії. легеневих артерій, зупинки серця, сепсису, але завдяки сучасним методамінтенсивної терапії, насамперед ШВЛ, летальність за останнє десятиліття знизилася до 5 %.

    У чому небезпека?

    Зазвичай аномалія розвивається повільно протягом 2-3 тижнів. Спочатку виникає легка слабкість у суглобах, яка згодом посилюється і починає доставляти дискомфорт хворому.

    Відразу після поколювання, при гострому перебігу хвороби, виникає загальне нездужання, слабкість у плечовому та кульшовому відділах. Через кілька годин виникають проблеми у диханні. У цьому випадку обов'язково потрібно звернутися за допомогою до лікарні. Зазвичай пацієнта відразу ж підключають до системи штучного дихання, а потім надають необхідне медикаментозне та фізіотерапевтичне лікування.

    При гострій формі захворювання патологія вже на другий-третій день може повністю паралізувати будь-яку кінцівку. Також за відсутності своєчасного лікування хворому загрожує:

    1. Зниження імунітету;
    2. Дихальна недостатність;
    3. Малорухливість суглобів;
    4. Периферичний параліч;
    5. Проблеми адаптації у соціумі;
    6. Утруднення життєдіяльності;
    7. Інвалідизація;
    8. Летальний результат.

    Діагностика синдрому Гійєна - Барре

    Інструментальна діагностика

    Люмбальна пункція

    При люмбальній пункції результати СМР зазвичай показують підвищений рівень білка (> 45 мг/дл), без плеоцитозу (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

    Нейрофункціональна діагностика

    ЕНМГ (Електронейроміографія) – єдиний інструментальний метод діагностики, що дозволяє підтвердити діагноз ГБС та уточнити характер патологічних змін (демієлінізуючий або аксональний) та їх поширеність.

    Голчаста електроміографія характеризується наявністю ознак поточного денерваційно-реіннерваційного процесу при полінейропатії. Досліджують дистальні м'язи верхніх і нижніх кінцівок (наприклад, передній великогомілковий м'яз, загальний розгинач пальців), а при необхідності і проксимальні м'язи (наприклад, чотириголовий м'яз стегна).

    ЕНМГ-дослідження у хворих із ГБС залежить від клінічних проявів:

    • при дистальних парезах досліджуються довгі нерви на руках і ногах: не менше чотирьох рухових та чотирьох чутливих (рухові та чутливі порції серединного та ліктьового нервів; малогомілковий, великогомілковий, поверхневий малогомілковий та литковий нерви з одного боку).

    Оцінка основних ЕНМГ-параметрів:

    • моторні відповіді (дистальна латентність, амплітуда, форма та тривалість), наявність блоків проведення та дисперсії відповідей; аналізується швидкість поширення збудження по моторних волокнах на дистальних та проксимальних ділянках.
    • сенсорні відповіді: амплітуда та швидкість проведення збудження по сенсорних волокнах у дистальних відділах.
    • пізніх ЕНМГ-феноменів (F-хвиль): аналізуються латентність, форма та амплітуда відповідей, величина хронодисперсії, відсоток випадень.
    • при проксимальних парезах обов'язковим є дослідження двох коротких нервів (пахвового, м'язово-шкірного, стегнового та ін.) з оцінкою параметрів моторної відповіді (латентності, амплітуди, форми).

    Перші ознаки денерваційного процесу з'являються через два-три тижні після початку захворювання, ознаки реіннерваційного процесу – через місяць.

    Лікування

    Лікування синдрому Гійєна-Барре проводиться в умовах стаціонару. Хворому потрібний правильний догляд, апаратне спостереження, медикаментозна терапія, часом – термінове оперативне втручання.

    Медикаментозна терапія спрямована на усунення аутоімунної реакції. Хворому показані імуноглобуліни класу G, які вводяться внутрішньовенно. Вони мають побічні ефекти у вигляді нудоти, підвищення температури та головного болю, але покращують дихальні функції. Також проводиться мембранний плазмаферез, при якому плазма крові пацієнта замінюється розчином хлориду або преополілюкіном. Це зменшує виразність парезів та дозволяє скоротити час підтримки пацієнта на апараті штучної вентиляції легень.

    З симптоматичного лікування синдрому Гійєна-Барре призначаються вітаміни групи В, антигістаміни, жарознижувальні та знеболювальні, регулятори серцевого ритму та тиску, антитромбічні та антихолінестеразні засоби, препарати штучної сльози.

    При тривалих бульбарних розладах та розвитку дихальної недостатності можлива трахео- або гастростомія. Слабкість та параліч респіраторних та бульбарних м'язів вимагають контролю за дихальною активністю, серцевим ритмом та артеріальним тиском. Іноді потрібне встановлення електрокардіостимулятора, при зниженні ємності легень на 25-30% показано застосування апарату ШВЛ. Бульбарний параліч вимагає запровадження назогастрального зонда. Також може знадобитися введення катетера у сечовий міхур.

    Догляд за хворим включає профілактику ускладнень, пов'язаних із знерухомленням (пролежні, тромбоз та ін.). З цією метою становище тіла хворого змінюють раз на 2 години. Призначається очищення шкіри, пасивна гімнастика, контроль за роботою кишечника та сечового міхура.

    Реабілітація

    Реабілітація пацієнта, який переніс синдром Гійєна Барре – невід'ємна частина будь-якого курсу лікування, адже людині потрібно вчитися обслуговувати себе: тримати ложку, одягатися, ходити. Для успішного відновлення активності лікарі призначають курси масажу, розтирання, гірудотерапії, лікувальні ванни, аплікації воском, процедури з озокеритом. А ще пацієнтам рекомендують пройти заняття лікувальною фізкультурою та дотримуватися дієти.

    Профілактика

    Специфічної профілактики захворювання немає. Лікарі можуть лише порекомендувати лікувати всі інфекційні захворювання на початку їх розвитку, це зменшить негативний вплив збудників хвороби на нервову систему.

    Хворим із перенесеним синдромом Гійєна-Барре необхідно утримуватися від будь-якої вакцинації як мінімум півроку. Рецидив захворювання може трапитись і після будь-якої іншої інфекційної хвороби, тому необхідно уникати можливих місць зараження.

    Прогноз для життя

    Найчастіше при синдромі Гійєна-Барре прогноз є сприятливим. Зазвичай нормальне функціонування кінцівок відновлюється через 7-12 місяців у 85% людей. У хронічну форму захворювання перетворюється на 7-15% випадків. Летальний кінець становить приблизно 5%. Причиною смерті може стати дихальна недостатність, пневмонія чи вірусні інфекції. Але найчастіше все це можна запобігти, вчасно звернувшись до фахівця.

    На початку ХХ століття дослідники Барре, Гійєн та Штроль описали невідоме захворювання у солдатів французької армії. Бійці були паралізовані, у них не наголошувалося на сухожильних рефлексах, спостерігалася втрата чутливості. Вчені досліджували спинномозкову рідину хворих і визначили, що в ній виявився підвищений вміст білка, тоді як кількість інших клітин була абсолютно нормальною. На підставі білково-клітинної асоціації, про що свідчив результат аналізу спинномозкового ліквору, було діагностовано Гійєна-Барре синдром, який відрізняється від інших демієлінезуючих захворювань нервової системи швидким перебігом та сприятливим прогнозом. Досліджувані солдати одужали раніше ніж за 2 місяці.

    Згодом з'ясувалося, що Гійєна-Барре синдром не настільки невинний, яким його описували першовідкривачі. За 20 років до появи опису хвороби невропатолог Ландрі спостерігав хворих зі схожими захворюваннями. У них також відзначалися мляві паралічі, що стрімко розвиваються по висхідних нервових трактах. Швидкий розвиток хвороби призвів до летального результату. Поразку нервової системи назвали паралічем Ландрі. Згодом з'ясувалося, що синдром Гійєна-Барре може також призводити до летального результату за рахунок відключення м'язової передачі в діафрагмі. Але й у таких хворих спостерігалася лабораторна картина білково-клітинної асоціації у лікворі спинномозкового каналу.

    Тоді вирішили об'єднати обидва захворювання та привласнити патології одне ім'я Ландрі-Гійєна-Барре синдром, і до цього дня невропатологи користуються запропонованою термінологією. Проте міжнародна класифікація хвороб зареєструвала лише одну назву: Гійєна-Барре синдром або гостра постінфекційна полінейропатія.

    Синдром Гійєна-Барре, причини

    Оскільки захворювання розвивається після інфекції, існує припущення, що саме вона викликає процес демілієнізації нервових волокон. Проте прямого інфекційного агента досі не виявлено. На мієлінових волокнах нервової тканини відкладаються комплекси «антиген-антитіло», які спричиняють руйнування мієліну.

    Мієлінові оболонки розташовуються протягом нервового ствола через певні проміжки. Вони грають роль конденсаторів, тому нервові імпульси передаються швидше у кілька десятків разів і доходять «до адресата» у незмінному вигляді. Коли розвивається синдром Гійєна-Барре, причини його криються у зниженні ємності «конденсаторів». В результаті нервова передача затримується і втрачає чинність. Людина має намір стиснути пальці, але може лише поворухнути ними.

    У цьому суть усіх демілієнізуючих захворювань нервової системи. Коли у людини розвивається синдром Гійєна-Барре, страждає передача імпульсів до основних життєво-важливих органів, таких як:

    • Серцевий м'яз;
    • Діафрагма;
    • Ковтальні м'язи.

    При паралічі цих органів припиняється життєдіяльність організму.

    Синдром Гійєна-Барре, симптоми

    Парадоксальність захворювання у тому, що з гострому розвитку благополучний результат посідає дві третини хворих, а при хронічному перебігу прогноз несприятливий.

    Гійєна-Барре синдром починається після перенесених гострих вірусних інфекцій, найчастіше, респіраторних. У вигляді ускладнень після грипу у людини розвивається загальна слабкість, яка передається рукам та ногам. Згодом суб'єктивне відчуття слабкості прогресує до млявого паралічу. При гострому перебігу розвиваються такі симптоми:

    • Зникнення ковтального рефлексу;
    • Парадоксальний тип дихання – під час вдиху черевна стінка не розширюється, навпаки, спаде;
    • Порушення чутливості дистальних відділів кінцівок на кшталт «рукавичок» та «панчохи».

    У важких випадках відключається дихання через параліч діафрагми.

    Коли розвивається первинний хронічний синдром Гійєна-Барре, симптоми наростають повільно, протягом декількох місяців, але на піку прояву вони важко піддаються лікуванню. В результаті наслідки паралічу залишаються на все життя.

    Клінічний перебіг синдрому Гійєна-Барре

    Протягом захворювання визначається 3 стадії:

    • Продромальна;
    • Розпалу;
    • Виходу.

    Продромальний період характеризується загальним нездужанням, м'язовими болями в руках та ногах, незначним підвищенням температури.

    У період розпалу виявляються всі симптоми, характерні для синдрому Гійєна-Барре, які досягають піку свого розвитку до кінця фази.

    Стадія результату характеризується повною відсутністю ознак будь-якої інфекції, але проявляється лише неврологічними симптомами. Закінчується хвороба або повним відновленням усіх функцій, або інвалідністю.

    Синдром Гійєна-Барре, лікування

    За гострого початку, особливо коли розвивається синдром Гійєна-Барре у дітей, насамперед виявляються реанімаційні заходи. Своєчасне підключення апарату штучного дихання рятує життя хворого.

    Тривале перебування в реанімаційній палаті потребує додаткового лікування, проводиться профілактика пролежнів та боротьба з інфекціями, у тому числі госпітальними.

    Унікальність захворювання Гійєна-Барре полягає в тому, що при адекватній штучній вентиляції легень відбувається регенерація мієлінових оболонок без жодного медикаментозного впливу.

    Сучасні методи лікування синдрому Гійєна-Барре, у дітей особливо, передбачають проведення плазмаферезу. Очищення плазми крові від аутоімунних комплексів запобігає прогресу демієлінізації нервових волокон і значно скорочує період штучної вентиляції легень.

    В даний час синдром Гійєна-Барре лікування піддається за допомогою вливань імуноглобуліну. Метод дорогий, але дієвий. У відновлювальному періоді використовуються методи фізіотерапії, лікувальна фізкультура та масаж.

    Відео з YouTube на тему статті: