Що коїться у кістковому мозку при аплазії. Придбана парціальна червоноклітинна аплазія: причини, симптоми, лікування, ознаки, прогноз

Апластична анемія(АА) або гіпопластична анемія(Синонім, хоча при ГА кістковомозкове кровотворення пригнічено не настільки глибоко) являє собою такий патологічний (пригнічений) стан кісткового мозку (КМ), коли він відмовляється відтворювати клітини всіх ліній за відсутності ознак пухлинного процесу (гемобластоза). Припинення виробництва клітин всіх паростків у кістковому мозку – на периферії дає катастрофічне падіння чисельності циркулюючих формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), що, природно, загрожує як здоров'ю, а й життя пацієнта.

Апластична анемія - стан складний і важкий, що погано відгукується на лікування, тому багато хворих помирають протягом декількох тижнів.Особливо це стосується ідіопатичної апластичної анемії, яка протікає в гострої надважкої форми.

Анемія – апластична та гіпопластична

Апластичні анемії найчастіше формуються на якомусь етапі життя і становлять першу групу даних патологічних станів (придбана АА), причому конкретна причина розвитку хвороби називається рідко (ідіопатична апластична анемія), здебільшого вона залишається лише передбачуваною (див. нижче). Другу групу АА представляє вроджена та спадкова патологія, яка також буде описана нижче.

Що стосується відмінностей між двома поняттями «апластична»та « гіпопластична анемія», то вони все-таки є, проте, не дивлячись на це, діагноз у разі «гіпо» формулюється як «апластична анемія».

Суть неповної подібності полягає в тому, що ці патологічні стани відрізняються:

• Походженням (АА – провідною ланкою виступає дефект стовбурової клітини, ГА – аутоімунний компонент);
• ступенем поразки гемопоэза (АА – аплазия кісткового мозку, він може виробляти, ГА – гіпоплазія, коли він пригнічення кровотворення менш яскраво виражено);
• Механізм розвитку хвороби (патогенозом);
• Ефективністю лікувальних заходів (правильно підібрана терапія при гіпопластичній анемії може забезпечувати тривалу ремісію, яку за АА досягти дуже складно);
• Прогнозом на майбутнє життя (у разі АА він, звичайно, менш обнадійливий).

Раніше ці два стани (апластична та гіпопластична анемія) вважали різними стадіямиодного процесу, проте диференціювати їх - справа фахівців, тому в подальшому описі патології читач зустрічатиме і той, й інший термін.

Лікування АА складне і, на жаль, не завжди успішне. Провідними напрямками лікувальної тактики виступають: пересадка кісткового мозку та застосування імуносупресорів. Але про все по порядку.

Класифікація апластичних анемій

Хвороба, описана ще наприкінці 19 століття, не хоче зменшувати обертів, адже стрімкий рух людства до нових знань та винаходів підштовхує людей до дуже тісного контакту з факторами, здатними призвести до аномального стану стовбурової клітини. У результаті – частота захворюваності лише зростає, смертність від цієї патології хоч і падає, завдяки розвитку трансплантології та лікуванню новітніми імуносупресивними препаратами, але не такою мірою, як хотілося б.

В даний час виділено два типи АА, що містять по кілька видів, кожен з яких має свої підвиди, виходячи з причин та клінічних проявів. Слід зазначити, що класифікація у різних джерелах, хоч і не суттєво, але відрізняється, до того ж класифікація, що використовується для встановлення діагнозу та лікування дорослих, не зовсім підходить для дитячого та підліткового періоду (наприклад, у дітей часто зустрічається така форма, як транзиторна) АА – про неї також буде згадано нижче.

Отже, виділяють:

а) Набуті форми:

1. СправжняАА, яка в 50% випадків представлена ​​ідіопатичною апластичною анемією (для неї характерне придушення всіх ліній кровотворення без видимих ​​причин), має три форми перебігу:
   • про струмінь, що триває до 2 місяців і закінчується 100-відсотковою загибеллю хворих;
   • підгостру(гіпо- та апластична анемія з короткочасною стабілізацією при АА та з чергуванням ремісій та загострень при ГА, тривалість хвороби від 2 місяців та довше);
   • хронічнугіпо- та апластичну анемію, що має відносно спокійний перебіг, страждання кісткового мозку та організму хворого тривають від року до 3 – 5 років, іноді процес затягується до 10 років і більше та в окремих випадках призводить до одужання.
2. Парціальна червоноклітинна аплазія кісткового мозку(ПККА) – анемія аутоімунного характеру, обумовлена ​​впливом аутоантитіл на антигени еритрокаріоцитів КМ, у результаті сильно пригнічується продукція червоних клітин крові. Найчастіше зустрічається форма - ідіопатична, іноді розвиток ПККА обумовлено формуванням пухлини вилочкової залози (тимоми). Окремі автори нагадують про існування ще одного виду такої анемії, що проявляється у дітей старшого віку – підлітковий ПККА, Що має сприятливий перебіг;
3. Гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом– щодо цієї форми існують постійні розбіжності, оскільки окремі автори стверджують, що дана патологія виступає як певна стадія пароксизмальної нічної гемоглобінурії. Хронічна гіпопластична анемія з гемолітичним компонентом при рецидивах хвороби супроводжується гемолітичними кризамищо є її особливістю.

б) Вроджені та спадкові форми:

1. Конституційна анемія Фанконі(аутосомно-рецесивний тип успадкування, проявляється у гомозигот у віці 4-10 років), представлена ​​двома типами: 1) анемія з грубими аномаліями розвитку органів; 2) анемія з малими (незначними) дефектами розвитку;
2. Анемія Джозефа-Даймонда-Блекфена(червоклітинна аплазія КМ, тип успадкування – не з'ясований, імовірно – аутосомно-домінантний, але інші стверджують, що аутосомно-рецесивний), хвороба проявляє себе дуже рано, вже до 4 місяців у 2/3 дітей дебютують перші ознаки, у решти третини вони з'являться на рік. Анемія Даймонда-Блекфена має два різновиди: 1) анемія з аномаліями розвитку органів; 2) анемія без аномалій;
3. Сімейна гіпопластична анемія Естрена-Дамешека(сімейна гіпопластична анемія у дітей, що характеризується загальним ураженням кровотворення за відсутності дефектів розвитку).

Оскільки гіпопластична анемія у разі вроджених форм виступає як один із симптомів основної патології, до того ж, хвороба стає видимою з раннього дитинства, немає сенсу зупинятися на ній у даній роботі. Читачів, швидше за все, більше хвилює та форма, яка протягом життя може наздогнати будь-яку людину, навіть якщо вона народилася цілком здоровою.

Придбана АА

Придбана апластична анемія – такий стан кровотворного органу, який узявся ні звідки: сімейний анамнез нічого поганого не припускав, серед близьких (та й далеких теж) родичів хворих немає, якихось вроджених дефектів та аномалій у пацієнта не відзначається. Але в головному органі кровотворної системи виробництво клітин усіх ліній, що циркулюють у кровоносному руслі та забезпечують нормальну життєдіяльність організму, чомусь зупинилося. Апластична анемія, що виникла в процесі життя, може бути представлена ​​4 видами:

Для набутих АА також позначені три форми перебігу з характерними для кожної з них чіткими клініко-гематологічними особливостями:

1. Надважка форма (як правило, це гостра апластична анемія, яка розвивається стрімко та дає практично 100% летальність);
2. Важка;
3. Легка форма, якщо так можна назвати, швидше, неважка, Що дещо змінює сенс, маючи на увазі задовільний стан кровотворення та самопочуття пацієнта.

Придбані аномалії стовбурових клітин, що дають життя усьому співтоваристві формених елементів, можуть виникати з різних причин, основні з яких буде зайвим розглянути.

Причинні фактори

Набуту форму апластичної та гіпопластичної анемії вважають поліфакторною (поліетіологічною) хворобою, спричиненою багатьма причинами. екзогенними та ендогенними факторами). Це означає, що вона могла виникнути через будь-які обставини, які виявилися для кісткового мозку несприятливими.

Екзогенні фактори:

• Будь-який інфекційний агент, починаючи з дитячих інфекцій і закінчуючи тими, які постійно живуть у людині або оточують його навіть іноді. 0 усі ці інфекції є потенційними провокаторами запуску патологічного процесу у кістковому мозку;
• Вакцинація, вплив алергенів та токсинів, що випадково потрапили в організм;
• Медикаментозні засоби періодично або постійно приймаються пацієнтом для лікування хронічних захворювань (препарати золота, багато антибіотики, ненаркотичні знеболювальні, у тому числі похідні ацетилсаліцилової кислоти, протитуберкульозні засоби психотропні та заспокійливі ліки, протипухлинні препарати – цитостатики та багато інших);
• Хімічні речовини, що використовуються у виробництві, сільському господарстві та виділяються транспортом (легкі (бензин) та ароматичні (бензол) вуглеводні, інсекти- та пестициди, пари ртуті та азотної кислоти, свинець тощо);
• Іонізуюче випромінювання, яке порушує проліферацію та дозрівання клітин у КМ причому частота захворюваності корелює з отриманою дозою опромінення;
• В інших випадках – постійна робота з вібруючими приладами, у зоні високих частот та при штучному освітленні;
• Важкі фізичні травми (особливо ЧМТ);
• Психотравмуючі ситуації (постійні, що характеризуються як хронічний стрес).

Ендогенні причини:

• Порушення функції окремих ендокринних залоз («щитовидки», яєчників, тимусу);
• Імунопатологічні процеси, що зачіпають сполучну тканину (системний червоний вовчак - ВКВ, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит);
• Іноді – вагітність (щоправда, після пологів зазвичай ознаки хвороби зникають).

Крім цього, вже є відомості про формування кістковомозкової аплазії при грибкових ураженнях та глистних інвазіях.

Основою патогенезу є пошкодження самої стовбурової клітини (анатомічні або функціональні, спадкові або отримані під впливом екзо- або ендогенних факторів), порушення кровотворних ростових факторів, аномалії стромального мікрооточення, які не дозволяє клітині нормально жити і функціонувати.

Симптоми

Пригнічення кістковомозкового кровотворення, безумовно, змінить положення на периферії. Аналіз крові буде показувати панцитопенію (різке зниження всіх популяцій формених елементів), що, поза сумнівом, рано чи пізно позначиться на самопочутті пацієнта. Ідіопатична апластична анемія іноді протікає у гострій формі: хвороба починається раптово, стрімко прогресує і лікування практично не реагує. Але все ж таки частіше вона приходить потроху, потихеньку змінюючи картину крові. Пацієнт довгий час нічого не помічає, оскільки процес іде плавно, адаптується до зниження клітин крові. Але до певного часу, адже колись настає критичний момент, що змушує звернутися за допомогою.

Коли панцитопенія досягає великої глибини, кількість формених елементів, що залишилася, яке ще продовжує циркулювати в крові, не може справлятися із завданнями нормальної спільноти, депресія гемопоезу починає проявляти себе симптомами:

Гостра анемія – це зазвичай набутий варіант хвороби. Слід зазначити, що гостра надважка форма швидко прогресує, боротися з нею важко протягом кількох тижнів, не дивлячись на вжиті інтенсивні заходи, хворий гине.Надтяжка анемія нерідко (в 10 разів частіше, ніж у інших) розвивається у людей, які лікувалися хлорамфеніколом, відомим під назвою – левоміцетин.

При вроджених та спадкових формах хвороба має переважно хронічний перебіг.Хронічна анемія триває довго – то затихаючи, то загострюючись, залишаючи хворому шанси на життя, оскільки все ж таки інколи призводить до повного позбавлення від недуги, тобто одужання.

Лікування

Лікування різних типів анемій, у принципі, не дуже відрізняється. Однак, якщо існує підозра щодо лікарських засобіві токсичних агентів, то першим кроком терапії буде виключення будь-якого контакту з названими факторами. Інакше – після дебюту аплазії піде другий напад і тоді, через розвиток анафілактичного шоку, врятувати пацієнта, швидше за все, не вдасться.

Хоча перші успіхи терапії андрогенами та кортикостероїдами при апластичній анемії дуже вражали та йшли як самостійне лікування, зараз ці групи препаратів у подібному ракурсі не розглядаються. Клініцисти дедалі більше схиляються до лікування андрогенами (оксиметалон) та кортикостероїдами (преднізолон) у комплексі з таким імуносупресорами, як циклоспорин-А та АЛГ (антилимфоцитарний глобулін).

Видалення селезінки протягом багато часу теж сприймалося як із основних методів регуляції кістномозкового кровотворення при АА. Зараз з цього приводу сформувалися інші погляди: спленектомія хоч і має місце, але вже виступає як допоміжне лікування (показання до операції: глибока, не піддається терапії, тромбоцитопенія, геморагічний синдром, необхідність частих трансфузій тромбомаси).

Терапія гемопоетинами (інтерлейкіни – ІЛ, колонієстимулюючі фактори – КСФ), необхідними для розмноження та диференціювання кровотворних клітин, теж якось проблему не вирішила. Застосування КСФ дає тимчасове підвищення елементів лейкоцитарної ланки, але, в цілому, не змінює сам перебіг патологічного процесу.

Трансплантація кісткового мозку при апластичній анемії, що має важку форму течії, залишається шляхом вибору. Крім цього, вона пов'язана з певними труднощами до та після пересадки: підбір ідентичного донора по системі гістосумісності HLA (до) та виникнення імунологічних реакцій, коли організм хворого не приймає чужий КМ або кістковий мозок «не бажає знати» нового господаря (після).

Щоб щодо діагнозу не було питань

Панцитопенія, виявлена ​​при мікроскопічному дослідженні мазка (загальноклінічний аналіз крові), дає підстави запідозрити апластичну анемію та передбачає комплекс заходів, що дозволяють встановити діагноз:

• Повторний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів та ;
• Біохімічний аналіз крові (БАК);
• Пункцію кісткового мозку для подальшої оцінки стану всіх паростків кровотворення;
• Трепанобіопсію, яка дозволяє виділити 2 варіанти: наявність невеликих вогнищ, що здійснюють гемопоез або жирове переродження кровотворних клітин з утворенням інфільтратів запального характеру.

Можливо, діагностичні заходи на цьому не закінчаться і для уточнення попереднього діагнозу будуть потрібні додаткові тести:

1. Цитогенетичний аналіз КМ та лімфоцитів, що циркулюють на периферії, – для виявлення хромосомних аберацій, якщо вони є;
2. Ультразвукове дослідження (УЗД) печінки, селезінки, вилочкової залози (у дітей, оскільки у дорослих вона вже завершила свою діяльність), лімфатичних вузлів;
3. Визначення наявності вірусів в організмі (Епштейн-Барр, цитомегаловірус, маркери гепатитів, ВІЛ, ВПГ та ін.);
4. Комп'ютерна томографія - КТ (проводиться з метою виключити вторинну гіпоплазію КМ)
5. Імунологічне дослідження (визначення стану імунітету на клітинному та гуморальному рівнях);
6. Типування антигенів HLA II класу (ПЛР), якщо передбачається пересадка кісткового мозку.

Зрозуміло, перед тим як розпочати обстеження, лікар ретельно збирає та вивчає сімейну історію, анамнез життя та хвороби пацієнта. Діагностичні заходи, що передбачають використання інструментальних методів (пункція КМ), а також проведення операцій після встановлення діагнозу (спленектомія, пересадка кісткового мозку) вимагають письмової згоди хворого або його батьків (якщо такі процедури здійснюються у дітей).

Відео: лекція про лікування апластичної анемії у дітей

І ще кілька слів про прогноз…

Хоча прогноз апластичної анемії мимохіть і стосувалися в ході опису хвороби, але хотілося б додати ще кілька слів.

Головною причиною смерті хворих при АА є інфекції та кровотечі. Деякі автори вважають, що дуже поганими прогностичними ознаками є: прийом левоміцетину (нехай і короткими курсами) та розвиток хвороби після інфекційного гепатиту (важка кістковомозкова аплазія розглядається як показання до пересадки КМ на самому початку хвороби).

Однак не варто відразу зневірятися і сприймати АА як смертельний вирок.Використання сучасних методівлікування, в цілому, покращує ситуацію і дозволяють багатьом пацієнтам помітно збільшити тривалість життя, а то й взагалі позбавитися важкого захворювання.

Більше половини хворих на АА після застосування імуносупресивних препаратів живуть 10 років і довше. Шанси помітно зростають у людей (їх до 75%), яким було успішно пересаджено донорський кістковий мозок.

А взагалі, прогноз будується насамперед, виходячи із форми захворювання.Наприклад, ідіопатична АА, якщо вона непротікає в гострій надважкій формі, дає більше надій на багаторічне виживання або одужання. Але прогнозувати щось наперед може тільки лікар (та й то з великою обережністю), наше завдання лише дати загальні відомостіпро такий патологічний стан, як апластична анемія.

На ваше запитання відповість один із ведучих.

В Наразіна запитання відповідає: О. Олеся Валеріївна, к.м.н., викладач медичного вишу

Подякувати фахівцю за допомогу або підтримати проект «СосудІнфо» можна довільним.

аплазія кісткового мозку, спричинена бензолом

депресія кісткового мозку, спричинена бензолом- rus порушення (з) гемопоезу, спричинене бензолом, депресія (ж) кісткового мозку, спричинена бензолом; аплазія (ж) кісткового мозку, викликана бензолом eng benzene myelopathy, benzene induced bone marrow damage fra myélopathie (f) benzénique,… … Безпека та гігієна праці. Переклад англійською, французькою, німецькою, іспанською мовами

АНЕМІЇ АПЛАСТИЧНІ- Мед. Апластичні анемії – група патологічних станів, що характеризуються панцитопенією в периферичній крові внаслідок пригнічення кровотворної функції кісткового мозку. Класифікація Природжені (анемія Фанкдні) Придбані (результат). Довідник із хвороб

МИЄЛОЛЕЙКОЗ ХРОНІЧНИЙ- Мед. Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) характеризується проліферацією клітин моноцитарного та гранулоцитарного походження при підвищенні кількості лейкоцитів у периферичній крові до 50х109/лі вище. Крім сегментованих нею трофілів мазки. Довідник із хвороб

ТРОМБОПІННЯ- ТРОМБОПІННЯ, зменшення тромбоцитів у циркулюючій крові. Циркулююча кров у нормі містить певну кількість кров'яних пластинок або тромбоцитів (бляшки Біццоцеро). Різні способи підрахунку дають різні цифри; так, за методом Фоніо.

- (panmyelophthisis; пан + грец. myelos кістковий мозок + phthisis виснаження, згасання; син.: аплазія кісткового мозку, сухоти кісткового мозку) стан кісткового мозку, що характеризується різким зменшенням обсягу кровотворної тканини, яка заміщується… Великий медичний словник

- (panmyelophthisis; Пан + грец. myelos кістковий мозок + phthisis виснаження, згасання; син.: аплазія кісткового мозку, сухот кісткового мозку) стан кісткового мозку, що характеризується різким зменшенням обсягу кровотворної тканини, яка заміщується… Медична енциклопедія

Діюча речовина ›› Тіогуанін* (Tioguanine*) Латинська назва Lanvis АТХ: ›› L01BB03 Тіогуанін Фармакологічна група: Антиметаболіти Нозологічна класифікація (МКБ 10) ›› C91 Лімфоїдний лейкоз [лімфо… Словник медичних препаратів

Бусульфан цитостатичний препарат алкілуючої дії. Похідне метансульфонової кислоти. Зміст 1 Фармакологічна дія 2 Фармакокінетика … Вікіпедія

БЕНЗОЛ- Бензол, Benzolum, основний вуглеводень ароматичного ряду, СвН6. Відкритий Фарадеєм (Faraday, 1825); Мітчерліх (Mitsciierlich, 1833 р.) отримав Б. сухою бензойною перегонкою до ти з вапном, назвав його Benzinum і визначив його формулу СвНв; Велика медична енциклопедія

Панцитопенія має великі наслідки для всього організму, що призводить до нестачі кисню, а також викликає проблеми з імунною функцією. Апластична анемія або панмієлофтіз – інші назви панцитопенії.

Форми та симптоми панцитопенії

Панцитопенія зазвичай відбувається у двох формах: ідіопатична, причина якої не відома, але часто має аутоімунний характер (означає, що тіло атакує власні тканини, як сторонні речовини) і вторинна, викликана факторами навколишнього середовища.

Приблизно половина всіх випадків панцитопенії відноситься до ідіопатичних. Крім того, вірусні інфекції, радіація та хіміотерапія, а також реакція організму на лікарські препарати та вплив токсинів може прискорити розвиток панцитопенії.

Форма захворювання з вадами розвитку може визначатися як вроджена, тобто, що передається у спадок. Порушення у роботі кісткового мозку ще в утробі матері призводять до того, що народжується дитина з порушенням різних систем та внутрішніх органів.

Загальні симптоми панцитопенії: втома, слабкість, прояв шкірних дефектів, наприклад, висипання або несвіжий вигляд «пом'ятої» шкіри. Може бути кровотеча з носа, ясен, а також кровотечі внутрішніх органів.

Додаткові симптоми: блідість, часті вірусні інфекції, бліда шкіра, тахікардія, плутане дихання, синці на поверхні шкіри, слабкість.

Причини панцитопенії та фактори ризику

Панцитопенія може бути викликана спадковими причинами. генними мутаціями), лікарськими препаратами чи впливом таких чинників середовища, як радіація чи миш'як. Приблизно в половині випадків панцитопенії захворювання має ідіопатичну форму і точну його причину встановити не вдається. В основі може лежати аутоімунне порушення, при якому організм руйнує власні клітини та тканини як сторонні речовини чи домішки у навколишньому середовищі. У дуже поодиноких випадках до цього стану може призвести вагітність.

Визначення причини дуже важливе для лікаря, оскільки від цього залежатиме методика лікування. Наприклад, панцитопенія, викликана екологічним фактором, може регулюватися за допомогою видалення отруйної речовини та нормалізації умов проживання.

Чинники ризику розвитку панцитопенії

Ряд факторів збільшує ризик розвитку панцитопенії, проте не всі люди, які проживають в умовах підвищеного ризику або зазнають впливу факторів, хворіють.

Речовини та фактори, що найчастіше викликають панцитопенію:

• взаємодію з токсинами навколишнього середовища, наприклад, бензолом або миш'яком;
• сімейна історія захворювань крові;
• вовчак або деякі інші аутоімунні захворювання;
• вагітність (дуже рідко);
• променева терапія;
• антибіотики, імунодепресанти.
• хіміотерапевтичні препарати;
• радіація;
• вірусні інфекції.

Лікування панцитопенії

Вроджена форма панцитопенії лікується за схемою, яку визначає лікар у кожному окремому випадку. При легких або помірних проявах лікування може бути не обов'язковим, проте за більш серйозних форм захворювання актуальне переливання крові (воно допомагає відновити баланс кров'яних тілець).

Однак з часом переливання крові втрачає свою ефективність. Більш радикальним заходом лікування є пересадка кісткового мозку або терапія стовбуровими клітинами. Ці процедури відновлюють здатність кісткового мозку виробляти клітини крові. Такі процедури, як правило, ефективні для молодих пацієнтів, але літнім також може бути корисним вживання препаратів, що стимулюють активність кісткового мозку.

У випадках, пов'язаних з екологічними факторами, панцитопенія може бути переможена лише усуненням зовнішнього фактора - будь-якого токсину або отруйної речовини.

Якщо основною причиною захворювання є атака імунної системи на кістковий мозок, призначаються імунодепресанти:

Стимулюючі кістковий мозок препарати:

• епоетин альфа (Epogen, прокритий);
• філграстим (Нейпоген);
• Pegfilgrastim (Neulasta);
• Sargramostim (Leukine, Prokine).

Які потенційні ускладнення, викликані панцитопенією?

За відсутності лікування панцитопенія може призвести до небезпечних для життя кровотеч та розвитку інфекцій. Ускладнення найчастіше бувають у літніх хворих.

Гіпоплазія кісткового мозку: симптоми та лікування

Гіпоплазія, або недостатність кісткового мозку, – це група розладів, набутих чи спадкових. Вони мають на увазі розлади кровотворної системи, у тому числі дефіцит тромбоцитів, еритроцитів, мієлоїдних клітин.

Успадковані форми недостатності кісткового мозку: анемія Фанконі, дискератоз вроджений, анемія Даймонда-Блекфена та інші генетичні захворювання. Найбільш поширеною причиною набутої гіпоплазії кісткового мозку є апластична анемія. Захворювання, що виникають внаслідок набутої гіпоплазії кісткового мозку: мієлодиспластичний синдром, пароксизмальна нічна гемоглобінурія та гранулярний лімфолейкоз.

Пацієнти з недостатністю кісткового мозку мають малу кількість крові, порівняно зі здоровими пацієнтами. Зниження числа тромбоцитів робить пацієнтів схильними до спонтанної кровотечі з порізів та травм шкіри, а також підвищує кровоточивість слизових оболонок. Захворювання розвивається повільно протягом декількох місяців.

Спадкова гіпоплазія кісткового мозку зазвичай діагностується у молодих пацієнтів, а також у пацієнтів віком від 60 років.

Будь-яке з цих захворювань може сигналізувати про гіпоплазію кісткового мозку: гематологічна цитопенія, незрозумілий макроцитоз, мієлодиспластичний синдром або гострий мієлолейкоз, плоскоклітинний рак.

Для лікування гіпоплазії кісткового мозку використовуються препарати, які призначаються при анемії, проте вони рідко бувають ефективними. Зазвичай їх використовують як допоміжні засоби, а основне лікування проводять за допомогою:

• кортикостероїдів;
• переливання крові (необхідно проводити з інтервалами, оскільки процедура викликає звикання і виявляється не такою корисною для організму).

Деякі випадки цього захворювання ефективно лікуються за допомогою спленектомії.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

National Center for Biotechnology Information, США National Library of Medicine

• Лімфоїдний лейкоз – що це таке? Причини появи, види, симптоми, лікування – ключові факти про лімфоїдний лейкоз. Будова кістки, кістковий мозок та утворення клітин крові, їх види та функції. Види лімфолейкозу. Чинники ризику захворювання, симптоми лімфолейкозу, методи лікування
• Що таке множинна мієлома та екстрамедулярна плазмоцитома? - Опис, механізм виникнення. Діагностика злоякісних захворювань плазматичних клітин, тести виявлення множинної мієломи, її симптоми. Хіміотерапія множинної мієломи
• Геморагічні стани. Синдром Еванса – синдром Еванса як поєднання тромбоцитопенії, аутоімунної гемолітичної анемії та нейтропенії, причини аутоімунного захворювання. Симптоми синдрому Еванса, методи лікування
• Поліцитемія - збільшення кількості еритроцитів, рівня гемоглобіну та загального обсягу еритроцитів, класифікація, поширеність та клінічні прояви
• Що таке синдром Імерслунд-Гресбека (мегалобластна анемія)? - Причини, механізм виникнення, симптоми синдрому. Уроджений дефіцит внутрішнього фактора як вид мегалобластної анемії. Симптоми порушення засвоєння вітаміну В12, лікування

У нас також читають:

- Передчасні пологи: народження дюймовочки – чому народжуються діти з недостатньою вагою та як уникнути народження недоношеної дитини

Болі в грудях та місячні - питання відвідувачів сайту та відповіді лікарів

Медичний довідковий центр «ІнфоДоктор»

Причиною розвитку гіпоплазії кісткового мозку може бути підвищена чутливість до медикаментозного препарату. Реакції подібного типу непередбачувані та не мають зв'язку між дозою препарату та тривалістю прийому. Найчастіше гіпоплазію викликають левоміцин, сульфаніламіди, тетрациклін, антигістамінні препарати, барбітурати та ін. Гіпоплазію можуть викликати і вірусні інфекції. вірусний гепатитВ,вірус Епштейн-Барр, вірус герпесу, цитомегаловірус).

Основним і єдиним лікуванням є трансплантація кісткового мозку від сумісного донора.

За відсутності можливості підібрати донора ведеться паліативна терапія. Методом вибору є імуносупресивна терапія, за ефективністю вона можна порівняти з трансплантацією стовбурових клітин, але з меншою кількістю фатальних ускладнень. Імуносупресивна терапія включає антилімфоцитарний або антимоноцитарний імуноглобулін, циклоспорин А та кортикостероїдні гормональні препарати. Як імуносупресивну терапію іноді розглядають і спленоектомію (видалення селезінки). Всі хворі з гіпоплазією (аплазією) кісткового мозку потребують трансфузійної терапії еритроцитів та/або тромбоцитів. Крім того, проводиться антибактеріальна та мікостатична терапія з метою профілактики або лікування інфекційних ускладнень.

Отже, все непросто. лікування необхідно узгоджувати з гематологом

Ця форма - для відповіді вихідне повідомлення теми (на всю тему загалом).

Гіпоплазія кісткового мозку

Гіпоплазія кісткового мозку (hypoplasia medullae ossium; грец. hypo- - під, зниження, недостатність + plasis - освіта, формування) - стан кісткового мозку, при якому відбувається заміщення мієлоїдної тканини кісткового мозку жировою тканиною і в результаті цього прогресує зниження інтенсивності лейко-, еритро- та тромбоцитопоезу; відзначається при хронічних інфекціях, гіпопластичній анемії, метастатичних та системних ураженнях кісткового мозку.

Знайшли помилку у тексті? Виділіть її та натисніть Ctrl+Enter.

Якби ваша печінка перестала працювати, смерть настала б протягом доби.

Більшість жінок здатні отримувати більше задоволення від споглядання свого гарного тіла у дзеркалі, ніж від сексу. Тож, жінки, прагнете стрункості.

Крім людей, від простатиту страждає лише одна жива істота на планеті Земля – собаки. Ось уже справді наші найвірніші друзі.

У нашому кишечнику народжуються, живуть та вмирають мільйони бактерій. Їх можна побачити тільки при сильному збільшенні, але, якби вони зібралися разом, то помістилися б у звичайній чашці кави.

Під час чхання наш організм повністю перестає працювати. Навіть серце зупиняється.

Вчені з Оксфордського університету провели ряд досліджень, в ході яких дійшли висновку, що вегетаріанство може бути шкідливим для людського мозку, оскільки призводить до зниження його маси. Тому вчені рекомендують не виключати повністю зі свого раціону рибу та м'ясо.

Якщо посміхатися лише двічі на день – можна знизити кров'яний тиск та знизити ризик виникнення інфарктів та інсультів.

Кров людини «бігає» судинами під величезним тиском і за порушення їх цілісності здатна вистрілити з відривом до 10 метрів.

Багато наркотиків спочатку просувалися на ринку, як ліки. Героїн, наприклад, спочатку було виведено ринку як ліки від дитячого кашлю. А кокаїн рекомендувався лікарями як анестезія і як засіб, що підвищує витривалість.

74-річний житель Австралії Джеймс Харрісон ставав донором крові близько 1000 разів. У нього рідкісна група крові, антитіла якої допомагають вижити новонародженим із тяжкою формою анемії. Таким чином, австралієць урятував близько двох мільйонів дітей.

Шлунок людини непогано справляється із сторонніми предметами та без лікарського втручання. Відомо, що шлунковий сік здатний розчиняти навіть монети.

Для того щоб сказати навіть найкоротші і прості слова, ми використовуємо 72 м'язи.

За статистикою, у понеділок ризик отримання травм спини збільшується на 25%, а ризик серцевого нападу – на 33%. Будьте обережні.

Утворена людина менше схильна до захворювань мозку. Інтелектуальна активність сприяє утворенню додаткової тканини, що компенсує хвору.

Робота, яка людині не до душі, набагато шкідливіша для її психіки, ніж відсутність роботи взагалі.

Чи знайома вам ситуація, коли дитина походить кілька днів у садок, а потім по 2-3 тижні хворіє вдома? Все ще гірше, якщо малюк страждає від алергії.

Питання №6 – Що таке гіпоплазія кісткового мозку?

Артем'єва Вероніка з Нижнього Тагіла запитує:

Що таке гіпоплазія кісткового мозку і якими симптомами супроводжується це захворювання?

Відповідь експерта:

Гіпоплазія кісткового мозку – це стан, при якому мієлоїдна тканина заміщується жировою. Саме поняття «гіпоплазія» у перекладі означає недостатність формування. При недостатньому формуванні мієлоїдної тканини порушується функція червоного кісткового мозку, внаслідок чого значно знижується вироблення кров'яних клітин – лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів. Недостатність кісткового мозку є одним з різновидів панцитопенії.

Причини розвитку

Існує дві форми хвороби:

Причиною розвитку спадкових форм є такі патології:

• анемія Фанконі;
• уроджений дискератоз;
• анемія Даймонда-Блекфена;
• Інші генетичні захворювання.

Недостатність вироблення кров'яних клітин може виступати як самостійне захворювання при апластичній анемії або розвиватися на тлі наступних захворювань:

• цирозу печінки;
• хронічний гепатит;
• злоякісних новоутворень;
• різних аутоімунних розладів.

Прояви хвороби

В організмі хворих людей об'єм крові набагато нижчий, ніж у здорових. Внаслідок зниження кількості тромбоцитів, у пацієнтів виникають спонтанні кровотечі. Небезпека може становити будь-які порізи, травми, що призводять до значної втрати крові. Кровоточивості схильні до слизових оболонок і внутрішніх органів.

Недостатність виробітку лейкоцитів призводить до зниження імунітету, що сприяє виникненню частих інфекційних захворювань.

Принципи лікування

Лікуванням цієї патології займається лікар-гематолог. Вибір методу терапії залежить від причини виникнення хвороби. Апластичну анемію можна усунути лише шляхом пересадки кісткового мозку. Якщо не вдається знайти відповідного донора, хворому показаний прийом препаратів, які пригнічують імунну систему (Циклоспорину А). Імунодепресивна терапія дозволяє досягти успіху тільки при неважких формах хвороби.

Всім без винятку пацієнтам виробляють внутрішньовенне введення тромбоцитарної та еритроцитарної маси. З метою запобігання розвитку інфекційних та грибкових уражень хворим призначається прийом антибактеріальних та протигрибкових препаратів.

Однією із причин недостатнього вмісту кров'яних клітин є підвищення активності селезінки – гіперспленізм. Тому пацієнтам може бути проведена спленектомія - операція, в ході якої проводять видалення селезінки.

Відео: Що таке трансплантація кісткового мозку

Копіювання матеріалів сайту можливе без попереднього узгодження у разі встановлення активного індексованого посилання на наш сайт.

Аплазія кісткового мозку

Аплазія кісткового мозку (або аплазія кровотворення) – це синдроми недостатності кісткового мозку, які включають групу розладів, у яких різко пригнічується функція кровотворення, яку виконує кістковий мозок. Наслідком цього порушення є розвиток панцитопенії (спостерігається дефіцит усіх кров'яних клітин: лейкоцитів, еритроцитів, а також тромбоцитів). Глибока панцитопенія є небезпечним для життя станом.

Код МКБ-10

Епідеміологія

Аплазія кісткового мозку зустрічається у людей із частотою 2,0/людей щороку. Цей показник змінюється залежно від країни, тому можливий розкид у межах 0,6-3,0+/людей за рік.

Причини аплазії кісткового мозку

Серед причин аплазії кісткового мозку виділяють такі:

• Хіміо- та променева терапія.
• Аутоімунні порушення.
• Екологічно шкідливі умови праці.
• Різні вірусні інфекції.
• Контакт з гербіцидами та інсектицидами.
• Деякі ліки, наприклад, препарати, що лікують ревматоїдний артрит, або антибіотики.
• Нічна гемоглобінурія.
• Гемолітична анемія.
• Хвороби сполучної тканини.
• Вагітність – кістковий мозок уражається внаслідок перекрученої реакції імунної системи.

Фактори ризику

Серед факторів ризику аплазії кісткового мозку виділяються наведені нижче.

• хімічні сполуки: цитостатики – вони сприяють припиненню поділу клітин, їх зазвичай використовують із терапії пухлин. Певна доза таких препаратів може пошкодити кістковий мозок, порушивши утворення кров'яних клітин; імунодепресанти – пригнічують імунну систему організму, їх використовують, коли спостерігається надмірна активація імунітету, за якої ушкоджуються власні здорові тканини. Якщо скасувати їх прийом, кровотворення найчастіше відновлюється;
• речовини, що впливають на організм, якщо у хворого є до них індивідуальна гіперчутливість. Це антибіотики (антибактеріальні ліки), бензин, ртуть, різноманітні барвники, хлорамфенікол, а також препарати золота. Такі речовини здатні викликати і оборотне і необоротне руйнування функції кісткового мозку. Вони можуть потрапити в організм через шкірний покрив, при диханні аерозольним способом, перорально - разом із водою та їжею;
• опромінення іонними частинками (радіація) – наприклад, якщо порушено правила техніки безпеки на АЕС або медустановах, де проводиться лікування пухлин за допомогою променевої терапії;
• вірусні інфекції – такі, як грип, вірус гепатиту та ін.

Патогенез

Патогенез аплазії кісткового мозку поки що не вивчений повністю. В наші дні розглядається кілька різних механізмів його розвитку:

• Кістковий мозок уражається через поліпотентну стовбурову клітину;
• Кровотворний процес пригнічується через вплив на нього гуморальних або клітинних імунних механізмів;
• Компоненти мікрооточення починають функціонувати неправильно;
• Розвиток дефіциту факторів, що сприяють кровотворному процесу.
• Мутації у генах, що викликають спадкові синдроми недостатності кісткового мозку.

При даному захворюванні вміст компонентів (це вітамін B12, залізо, а також протопорфірин), які безпосередньо беруть участь у кровотворенні, не зменшується, але водночас кровотворна тканина не може їх використовувати.

Симптоми аплазії кісткового мозку

Аплазія кісткового мозку проявляється в залежності від того, який клітинний елемент крові був уражений:

• Якщо спостерігається зниження рівня еритроцитів, виникає задишка і загальна слабкість та інші симптоми анемії;
• Якщо знижується рівень лейкоцитів, виникає гарячка та підвищується сприйнятливість організму до інфекцій;
• Якщо знижений рівень тромбоцитів, виникає схильність до розвитку геморагічного синдрому, виникнення петехій, а також до кровотеч.

При парціальної червоноклітинної аплазії кісткового мозкуспостерігаються різке зниження вироблення еритроцитів, глибока ретикулоцитопенія, а також ізольована нормохромна анемія.

Існує вроджена та набута форми даного захворювання. Друга проявляється під виглядом придбаного первинного еритробластофтизу, а також синдрому, що виникає при інших захворюваннях (це може бути рак легень, гепатит, лейкоз, інфекційний мононуклеоз або пневмонія, а також серповидноклітинна анемія, паротит або виразковий коліт та ін.).

Ускладнення та наслідки

Серед ускладнень аплазії кісткового мозку:

• Анемічна кома, за якої відбувається втрата свідомості, розвиток коматозного стану. Відсутня реакція на будь-які зовнішні подразники, тому що кисень не надходить у головний мозок у потрібних кількостях – це відбувається через те, що рівень еритроцитів у крові швидко та значно зменшується;
• Починаються різноманітні кровотечі (геморагічні ускладнення). Найгіршим варіантом у цьому випадку є геморагічний інсульт (деяка частина головного мозку просочується кров'ю і через це гине);
• Інфекції – мікроорганізми (різноманітні грибки, бактерії чи віруси) стають причиною виникнення інфекційних хвороб;
• Порушення функціонального стану деяких внутрішніх органів (таких, як нирки або серце), особливо при постійній хронічній патології.

Діагностика аплазії кісткового мозку

При діагностиці аплазії кісткового мозку проводиться вивчення анамнезу хвороби, а також скарг пацієнта: наскільки давно з'явилися симптоми захворювання і з чим хворий пов'язує їх появу.

• Наявність у пацієнта супутніх хронічних хвороб.
• Наявність спадкових хвороб.
• Чи має хворий шкідливі звички.
• Уточнюється, чи проводився недавно тривалий прийом будь-яких ліків.
• Наявність пацієнта пухлин.
• Чи був контакт із різними токсичними елементами.
• Чи виявлялося на хворого вплив променевого опромінення чи інших радіаційних чинників.

Після цього проводиться фізикальний огляд. Визначається колір шкіри (при аплазії кісткового мозку спостерігається блідість), визначається частота пульсу (найчастіше він прискорений) та показники АТ (воно знижене). Обстежуються слизові оболонки та шкірні покрови на наявність крововиливів і гнійних бульбашок та ін.

Аналізи

У процесі діагностики захворювання проводять і деякі лабораторні дослідження.

Виконується аналіз крові – якщо у пацієнта аплазія кісткового мозку, буде виявлено зниження рівня гемоглобіну, і навіть кількості еритроцитів. Колірний показник крові при цьому залишається в нормі. Зменшується кількість тромбоцитів з лейкоцитами, а також порушується правильне співвідношення лейкоцитів, оскільки зменшується вміст гранулоцитів.

Проводиться також аналіз сечі, щоб визначити наявність еритроцитів у сечі – це є ознакою геморагічного синдрому або наявність лейкоцитів та мікроорганізмів, що є симптомом розвитку в організмі інфекційних ускладнень.

Проводиться також біохімічний аналізкрові. Завдяки ньому з'ясовуються показники глюкози, холестерину, сечової кислоти (щоб виявити супутнє ураження будь-яких органів), креатиніну, а також електролітів (натрію, калію та кальцію).

Інструментальна діагностика

При інструментальній діагностиці проводяться такі процедури.

З метою обстеження кісткового мозку виконується пункція (проколювання, при якому витягується внутрішній вміст) будь-якої кістки, зазвичай такою є грудина або кульшова кістка. З допомогою мікроскопічного обстеження визначається заміщення кровотворної тканини на рубцеву чи жирову.

Трепанобіопсія, при якій обстежується кістковий мозок, а також його співвідношення з тканинами, що знаходяться поруч. Під час даної процедури використовується спеціальний апарат, який називається трепан – з його допомогою з клубової кістки береться стовпчик кісткового мозку разом із окістя, а також кісткою.

Електрокардіографія, яка дозволяє виявити проблеми із харчуванням серцевого м'яза, серцевим ритмом.

Які аналізи потрібні?

Диференційна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями:

До кого звернутись?

Лікування аплазії кісткового мозку

Усунути хворобу за допомогою етіотропного лікування (вплинув на його причину) майже неможливо. Може допомогти усунення провокуючого фактора (наприклад, відміна лікарського препарату, що приймається, виїзд із зони радіації тощо), але в цьому випадку лише знижується швидкість загибелі кісткового мозку, а ось стабільне кровотворення цим способом відновити не вдається.

Імуносупресивне лікування проводиться, якщо не можна провести трансплантацію (немає відповідного хворому донора). У цьому випадку застосовуються антибіотики з груп циклоспорину А або антилімфоцитарного глобуліну. Іноді їх застосовують разом.

Застосування ГМ-КСФ (ліки, що стимулюють вироблення лейкоцитів). Це лікування використовують, якщо кількість лейкоцитів знижується до рівня менше 2х109 г/л. Також у цьому випадку можуть застосовуватись кортикостероїдні лікарські засоби.

Застосовуються анаболічні стероїди, що стимулюють утворення білка.

У процесі лікування аплазії кісткового мозку застосовуються такі методи:

Виконується переливання відмитими еритроцитами (це донорські еритроцити, що звільняють від білків) – цей спосіб зменшує вираженість і кількість негативних реакцій на процедуру переливання. Роблять таке переливання лише якщо існує загроза життю хворого. Такими є такі стани:

• пацієнт впадає в анемічну кому;
• анемія важкого ступеня тяжкості (у цьому випадку показник рівня гемоглобіну падає нижче за відмітку 70 г/л).

Переливання донорських тромбоцитів здійснюють, якщо у пацієнта спостерігаються кровотечі та явно виражене зменшення кількості тромбоцитів.

Кровоспинну терапію проводять залежно від області, в якій почалася кровотеча.

При виникненні інфекційних ускладнень проводяться методи терапії:

• Антибактеріальне лікування. Його виконують після того, як взяті мазки з носоглотки, а також сеча та кров на посів, щоб визначити, який мікроорганізм став причиною виникнення інфекції, а також виявити його чутливість до антибіотиків;
• обов'язково виконується системне протигрибкове лікування;
• місцева обробка антисептиком ділянок, які можуть стати вхідними воротами інфекції (це місця, через які бактерії, грибки або віруси потрапляють в організм). Під такими процедурами зазвичай мають на увазі полоскання рота із використанням по черзі різних ліків.

Ліки

При аплазії кісткового мозку обов'язково використовується медикаментозне лікування. Найчастіше застосовують препарати, що відносяться до 3 лікарських груп: це цитостатики (6-меркаптопурил, циклофосфан, метотрексат, циклоспорин А, а також імуран), імунодепресанти (дексаметазон, а також метилпреднізолон) і антибіотики (макроліди, цефалоспорони, ). Іноді можуть застосовуватися ліки, що коригують порушення кишкової мікрофлори та проблеми з АТ, ферментні ліки та ін.

Метилпреднізолон прописують усередину. При пересадці органів – у дозуванні трохи більше 0,007 г/сут.

Побічні ефекти лікарського препарату: вода, а також натрій можуть затримуватися в організмі, підвищується артеріальний тиск, може спостерігатися втрата калію, остеопороз, м'язова слабкість, лікарський гастрит; може знижуватися опірність до різних інфекцій; пригнічення діяльності надниркових залоз, деякі психічні розлади, проблеми з менструальним циклом.

Ліки протипоказані при тяжкій стадії гіпертонічної хвороби; при 3 стадії недостатності кровообігу, а крім цього при вагітності та гострому ендокардиті, а також нефритах, різних психозах, остеопорозі, виразках 12-палої кишки або шлунка; після нещодавньої операції; при активній стадії туберкульозу, сифіліс; людям похилого віку, а також дітям віком до 12 років.

Метилпреднізолон з обережністю призначають за наявності цукрового діабету, тільки якщо є абсолютні показання або для лікування пацієнтів з резистентністю до інсуліну, з високими титрами антиінсулінових антитіл. При туберкульозі або інфекційних хворобах використовувати ліки можна лише комбінуючи його з антибіотиками або препаратами, що лікують туберкульоз.

Імуран – у перший день можна застосовувати дозу не більше 5 мг на 1 кг ваги людини на добу (необхідно вживати у 2-3 прийоми), але дозування в цілому залежить від режиму імуносупресії. Розмір підтримуючої дози – 1-4 мг/кг ваги на добу. Її встановлюють залежно від толерантності організму пацієнта та його клінічного стану. Дослідження вказують, що лікування із застосуванням Імурану потрібно проводити тривалим курсом, навіть застосовуючи невеликі дози.

При передозуванні можуть з'явитися виразки у горлі, кровотечі та синці, а також інфекції. Такі ознаки є більш характерними при хронічному передозуванні.

Побічні ефекти після пересадки кісткового мозку при лікуванні азатіоприном у поєднанні з іншими імуносупресорами у пацієнтів часто спостерігаються бактеріальні, грибкові або вірусні інфекції. Серед інших побічних реакцій – аритмія, ознаки менінгізму, головний біль, ураження губ та ротової порожнини, парестезії та ін.

Циклоспорин А застосовують внутрішньовенно – добова доза поділяється на 2 прийоми та вводиться за 2-6 годин. Для початкової добової дози достатньо 3-5 мг/кг. Внутрішньовенне застосування є оптимальним у процесі лікування пацієнтів, яким було здійснено трансплантацію кісткового мозку. Перед пересадкою (4-12 год. одноразово перед операцією) пацієнту дають внутрішньо дозумг/кг, і далі таку ж добову дозу застосовують наступні 1-2 тижні. Пізніше дозу знижують до звичайної підтримуючої (приблизно 2-6 мг/кг).

Симптомами передозування є сонливість, сильне блювання, тахікардія, головний біль, розвиток тяжкої ниркової недостатності.

При прийомі Циклоспорину необхідно дотримуватися наступних запобіжних заходів. Терапію повинні проводити в стаціонарі лікарями, які мають великий досвід у лікуванні пацієнтів імунодепресантами. Слід пам'ятати, що внаслідок прийому Циклоспорину схильність до розвитку злоякісних лімфопроліферативних пухлин зростає. Саме тому потрібно перед початком прийому вирішити, чи виправдовує позитивний ефект від його лікування всі ризики, пов'язані з цим. При вагітності препарат дозволяється використовувати лише через суворі показання. Оскільки існує ризик появи анафілактоїдних реакцій внаслідок внутрішньовенного прийому, слід з метою профілактики приймати антигістамінні препарати, а також максимально швидко перевести пацієнта на пероральний спосіб введення ліків.

Вітаміни

Якщо у хворого спостерігаються кровотечі, крім гемотерапії слід приймати 10% розчин хлористого кальцію (всередину), а також вітамін К (на добу помг). Крім того, призначається аскорбінова кислота у великих кількостях (0,5-1 г/добу) та вітамін Р (у дозі 0,15-0,3 г/добу). Рекомендовано приймати фолієву кислоту у великих дозах (максимум 200 мг на добу), а також вітамін В6 бажано у формі ін'єкцій (по 50 мг піридоксину щодня).

Фізіотерапевтичне лікування

Щоб активізувати роботу кісткового мозку, застосовується фізіотерапевтичне лікування – діатермія трубчастих кісток у сфері гомілок чи грудини. Процедуру слід проводити щодня протягом 20 хв. Слід зазначити, що цей варіант можливий лише якщо відсутня виражена кровоточивість.

Оперативне лікування

Пересадку кісткового мозку проводять у разі тяжкої стадії аплазії. Результативність подібної операції підвищується, якщо пацієнт перебуває у молодому віці, а також йому було виконано невелику кількість переливань елементів донорської крові (не більше 10-ти).

При такому лікуванні проводиться витяг у донора кісткового мозку та подальша його пересадка реципієнту. Перш, ніж завись стовбурових клітин буде введена, їх обробляють за допомогою цитостатиків.

Після проведення пересадки пацієнту чекає тривалий курс імуносупресивного лікування, яке необхідне для запобігання можливому відторгненню трансплантату організмом, а також запобігання іншим негативним імунним реакціям.

Профілактика

Первинні профілактичні заходи щодо аплазії кісткового мозку полягають у наступному: необхідно запобігти впливу на організм зовнішніх негативних чинників. Для цього слід дотримуватись техніки безпеки в процесі роботи з барвниками або предметами, які можуть бути джерелами іонізуючого випромінювання, а також контролювати процес застосування ліків.

Вторинна профілактика, яка необхідна для запобігання можливому погіршенню стану у людини з хворобою, що вже розвинулася, або для запобігання рецидиву, полягає в таких заходах:

• Диспансерний облік Спостереження має продовжуватися, навіть якщо з'явилися ознаки одужання пацієнта;
• Багаторічна підтримуюча лікувальна терапія.

Прогноз

Аплазія кісткового мозку зазвичай має несприятливий прогноз – якщо не проводиться своєчасне лікування, хворий гине у 90% випадків.

Завдяки трансплантації донорського кісткового мозку 9 із 10 хворих можуть прожити більше 5 років. Тому цей метод вважається самим ефективним способомлікування.

Іноді виконати пересадку неможливо, але сучасна медикаментозна терапія також здатна дати результат. Близько половини пацієнтів завдяки ній можуть прожити понад 5 років. Але при цьому здебільшого виживають пацієнти, які захворіли у віці не старше 40 років.

Медичний експерт-редактор

Портнов Олексій Олександрович

Освіта:Київський національний медичний університет ім. А.А. Богомольця, спеціальність – «Лікувальна справа»

Поділися в соціальних мережах

Портал про людину та її здорового життя iLive.

УВАГА! САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ БУТИ ШКІДЛИВИМ ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ'Я!

Обов'язково проконсультуйтеся з кваліфікованим спеціалістом, щоб не зашкодити своєму здоров'ю!

Це захворювання зустрічається рідше, ніж апластична анемія, та його хронічна форма особливо часто спостерігається в осіб похилого віку. Етіологічна класифікація хронічної форми еритроцитарної аплазії представлена ​​таблиці. Для неї характерна рефрактерна нормохромна анемія без таких ознак апластичної анемії, як підвищена кровоточивість. Може мати місце слабо виражена спленомегалія. При вторинних формах еритроцитарної аплазії можуть спостерігатися ознаки ураження сполучної тканини, симптоми лімфоми тощо.

П. Твердо доведено зв'язок еритроцитарної аплазії з тимомою, особливо у жінок. Картина крові характеризується різко вираженою ретикулоцитопенією без будь-яких порушень грануло- та тромбоцитопоезу. У кістковому мозку, клітинність якого часто нормальна, виявляється або повна відсутність еритробластів, або невелика кількість проеритробластів.

Іноді відзначається кістковомозковий лімфоцитоз. При імунологічному дослідженні може виявлятися гіпо-або гіпергаммаглобулінемія; іноді виявляються антитіла до еритроцитів та парапротеїни. Клінічна класифікація хронічної еритроцитарної аплазії Ідіопатична імовірно аутоімунного генезу* патогенез неясний Пов'язана з: тимомою* аутоімунним захворюванням* (наприклад, системний червоний вовчак, аутоімуна) гемолітична анемія, тиреоїдит тощо.

) раком, лімфомою, мієломою ліками? передлейкозними дисплазіями важким харчовим дефіцитом *У деяких хворих виявлено гуморальні аутоантителі до еритроїдних клітин та еритропоетину. У невеликій кількості випадків виявлено також лімфоцитотоксичні антитіла. Примітно, що хронічна ниркова недостатність, хоча й супроводжується придушенням кровотворення, рідко призводить до морфологічно вираженої еритроїдної аплазії.

Патогенез

Гостра самообмежена еритроцитарна аплазія зустрічається в основному у дітей та молодих дорослих та викликана, ймовірно, інфекцією парвовірусами. У людей старше 50 років цей синдром часто характеризується повільним розвитком та тенденцією до переходу в хронічну форму, хоч і трапляються випадки спонтанної ремісії. Іноді в основі зазначеної патології лежить клональне порушення, викликане мутацією стовбурової кровотворної клітини, і у хворих цієї групи через місяці або роки може виникати мієлобластний лейкоз. Уражається в основному еритроїдний паросток, проте при дослідженні крові та кісткового мозку часто виявляються ознаки гранулоцитарної та мегакаріоцитарної дисплазії, а пізніше можуть виникати інші форми цитопенії. Хромосомні аномалії також свідчать про наявність передлейкозу. Ця форма еритроцитарної аплазії не піддається спонтанній ремісії. Інша велика група хронічних випадків є наслідком аутоімунних порушень клітин еритроїдного ряду. Експериментальні дані свідчать, що пригнічення еритропоезу в ряді випадків зумовлене антитілами або імунними комплексами. Іноді мішенню для IgG-антитіл, що прикріплюються до клітинної поверхні, є еритробласти; зрідка у ролі антигену виступає еритропоетин. Описано пригнічення кровотворення, яке опосередковане клітинними імунними механізмами. У таких хворих можуть виявлятися інші клінічні або серологічні ознаки аутоімунних порушень, наприклад, позитивний шкірний тест на гіперчутливість уповільненого типу або антитіл до гладких м'язів. Зазначений синдром може також спостерігатись у рамках таких лімфопроліферативних захворювань, як хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфома та мієлому. Механізм зв'язку еритроцитарної аплазії з тимомою, описаний багато років тому, залишається незрозумілим; приблизно 50 % випадків еритроцитарної аплазії виявлялася також і тимома. Найбільш ймовірне пояснення полягає в тому, що і пухлина і анемія є вторинними феноменами по відношенню до хронічних імунологічних порушень; пухлина тимусу зазвичай передує розвитку еритроцитарної аплазії, а після хірургічного видалення тимоми у ряді випадків настає ремісія аплазії.

Лікування

Гостра самообмежена еритроцитарна аплазія зустрічається в основному у дітей та молодих дорослих та викликана, ймовірно, інфекцією парвовірусами. У людей старше 50 років цей синдром часто характеризується повільним розвитком та тенденцією до переходу в хронічну форму, хоч і трапляються випадки спонтанної ремісії. Іноді в основі зазначеної патології лежить клональне порушення, викликане мутацією стовбурової кровотворної клітини, і у хворих цієї групи через місяці або роки може виникати мієлобластний лейкоз.

Уражається в основному еритроїдний паросток, проте при дослідженні крові та кісткового мозку часто виявляються ознаки гранулоцитарної та мегакаріоцитарної дисплазії, а пізніше можуть виникати інші форми цитопенії. Хромосомні аномалії також свідчать про наявність передлейкозу.

Ця форма еритроцитарної аплазії не піддається спонтанній ремісії. Інша велика група хронічних випадків є наслідком аутоімунних порушень клітин еритроїдного ряду.

Експериментальні дані свідчать, що пригнічення еритропоезу в ряді випадків зумовлене антитілами або імунними комплексами. Іноді мішенню для IgG-антитіл, що прикріплюються до клітинної поверхні, є еритробласти; зрідка у ролі антигену виступає еритропоетин.

Описано пригнічення кровотворення, яке опосередковане клітинними імунними механізмами. У таких хворих можуть виявлятися інші клінічні або серологічні ознаки аутоімунних порушень, наприклад, позитивний шкірний тест на гіперчутливість уповільненого типу або антитіл до гладких м'язів.

Зазначений синдром може також спостерігатися в рамках таких лімфопроліферативних захворювань, як хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфома та мієлома. Механізм зв'язку еритроцитарної аплазії з тимомою, описаний багато років тому, залишається незрозумілим; приблизно 50 % випадків еритроцитарної аплазії виявлялася також і тимома.

Найбільш ймовірне пояснення полягає в тому, що і пухлина і анемія є вторинними феноменами по відношенню до хронічних імунологічних порушень; пухлина тимусу зазвичай передує розвитку еритроцитарної аплазії, а після хірургічного видалення тимоми у ряді випадків настає ремісія аплазії.

Увага! Описане лікування гарантує позитивного результату. Для більш надійної інформації ОБОВ'ЯЗКОВО проконсультуйтеся у фахівця.

Апластична анемія- це захворювання, яке включає розлади функції кісткового мозку і зменшення кількості елементів крові. Апластична анемія може вплинути на людей різного віку, у деяких вона вроджена, в інших – набута.

Анемія іноді з'являється раптово або поступово розвивається, протягом тривалого часу, навіть протягом декількох місяців. Хвороба буває короткочасна чи хронічна. Апластична анеміяможе мати важку форму та призвести до смерті.

Причини аплазії кісткового мозку

На розвиток апластичної анеміївпливають такі фактори:

• променева терапія та хіміотерапія;
• контакт з інсектицидами та гербіцидами;
• аутоімунні розлади;
• умови праці;
• вірусні інфекції;
• прийом деяких лікарських препаратів, наприклад, деяких антибіотиків та засобів від ревматоїдного артриту;
• гемолітична анемія;
• захворювання сполучної тканини;
• нічна гемоглобінурія;
• вагітність - іноді у жінок, які чекають на дитину, імунна система вражає кістковий мозок.

Симптоми апластичної анемії

Симптоми апластичної анеміїзалежить від того, який компонент крові пошкоджений.

• слабкість та задишка з'являються при зниженні рівня еритроцитів;
• підвищена сприйнятливість до інфекцій та гарячковий стан має місце при зниженні рівня лейкоцитів у крові;
• схильність до кровотечі, а також утворення петехій є при зниженому рівні тромбоцитів у крові.

Діагноз ставиться з появою двох із трьох змін у крові. Розвиток аплазії кісткового мозкупроходить по-різному, в деяких пацієнтів хвороба протікає швидше, в інших повільніше. Іноді настає період покращення.

У людей із тяжкою формою захворювання смертність висока, особливо перед початком лікування. До смерті призводить, як правило, сепсис чи грибкова інфекція. Апластична анеміяможе перерости у рак.

Діагностика та лікування аплазії кісткового мозку

Для діагностики апластичної анеміїЯк правило, потрібне дослідження крові, а також біопсія кісткового мозку. Після встановлення діагнозу анемії зазвичай проводять подальші дослідження, щоб визначити причину анемії.

Основними методами лікування апластичної анеміїє: пересадка кісткового мозку та лікування андрогенами та імуносупресивними препаратами. Крім того, лікування включає переливання тромбоцитів і концентрату еритроцитів. Хворим призначають також антибіотики та протигрибкові препарати.

Людина, яка страждає від анемії, повинна дбати про себе. Рекомендується уникати контакту з хворими людьми та часто мити руки з метою профілактики інфікування.

Хворі з анемією відчувають втому та труднощі з диханням, навіть після мінімальних зусиль, тому вони повинні відпочивати, як тільки відчують таку потребу. Слід також уникати занять спортом, щоб не допустити ризику травм або падіння.