Pain Lui - Bar (sindrom de ataxie și telangiectazie (AT)). Sindromul antifosfolipidic (APS): esență, dezvoltare, cauze, diagnostic, tratament, care este nesigur Tratament și prognostic pentru sindromul Louis-Bar

Sindromul (durerea) Tourette - o tulburare centrală sistem nervos(pentru creier), deoarece se manifestă ca rukhovy trecător și/sau ticuri vocale (amestecare).

De regulă, sindromul Tourette apare la copii și adolescenți până la 20 de ani. Indiferent de cei care au șanse de patru ori mai mari de a fi diagnosticați la băieți, dacă fetele prezintă sindromul Tourette, le dau vina mai devreme.

Nu cu mult timp în urmă, boala lui Tourette era considerată o patologie rară, dar în această zi s-a stabilit că această boală apare în 0,05% din cazuri la 10.000 de copii.

Etapele sindromului

Tikі - tse repetiție, one-manіtnі și mimovilnі rukhi și vyslovlyuvannya. În legătură cu cym, se disting ticuri motorii și sunete. În funcție de frecvența căpușelor, se disting cele trecute și cele cronice, care ar trebui repetate de la 4 la 12 luni, sau mai mult decât soarta.

De asemenea, se observă 4 grade de severitate ale sindromului Tourette:

• Picior ușor. Manifestările severe (ticurile) sunt practic de neînțeles, afecțiunile pot fi controlate în societate. Pentru o perioadă scurtă de timp, simptomele pot fi zilnice.
• Expresia pașnică a lumii. Mintea ticurilor vocale și motorii, salvează posibilitatea autocontrolului. Perioada fără viyavіv vіdsutnіy.
• Expresiile picioarelor. Ticurile sunt clar pronunțate, pacienții stăpânesc cu mari dificultăți asupra suspansului.
• Picior greu. Rizko vrazhenі arată sindromul Tourette destul de devreme pentru a se autocontrola.

Cauză

Cauza exactă a sindromului Tourette nu a fost stabilită. Se crede că boala poate fi slabă genetic și din cauza perturbării schimbului de neurotransmițători (vorbirea, care determină legătura dintre celulele nervoase), secreția de dopamină.

De asemenea, nu opriți afluxul de ecologie murdară termeni timpurii vagitatea, care poate duce la anomalii genetice

În unele cazuri, sindromul Tourette se dezvoltă după administrare preparate medicinale(Neuroleptice).

De asemenea, pentru a depăși severitatea bolii se adaugă factori infecțioși (proces autoimun post-streptococic) și boala autoimună.

Simptomele bolii Tourette

Principala manifestare a sindromului Tourette este ticurile motorii și vocale, care au apărut pentru prima dată la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 5 ani. Ai propria ta linie, tiki poate fi simplu sau pliabil.

Ticuri motorii

Ticurile motorii Iertați continuă pentru o perioadă scurtă de timp și sunt bătute de un grup de m'yaziv. Tse mozhe fi mai des migotinnya, adulmecând nasul, încrețindu-ți buzele la tub, arătând o grimasă, coborând umerii, pocnind cu perii, adulmecând, umflând, zâmbind cu capul, zgârâind din dinți și așa mai departe.

La căpușele motrice pliabile se pot vedea: împingerea, tragerea unui obiect sau a unei persoane sau a unor părți ale corpului, lovirea cu capul de perete, apăsarea unui măr pe ochi, lovirea bruscă a picioarelor înainte, bătutul din palme, mușcarea buzelor de sânge, gesturi obscene subțiri.

Ticuri vocale

Ticurile vocale simple sunt caracterizate de sunete răpite, așa cum le vede un pacient (lătrat, tuse, mormăit, fluier, șuierat, mormăit).

Ticurile vocale pliabile apar ca un număr de cuvinte și fraze, fără un simț al adevărului. De exemplu, propunerea skinului începe de la cântare și fraza nerezonabilă („totul este în regulă, știi, ajută-mă”).

Un simptom caracteristic, dar nu obligatoriu, al sindromului Tourette este coprolalia - cuvinte obscene rapt vigukuvannya.

Echolalia este o repetare bogată a unuia dintre multele versuri pentru un ortografiator.

Palіlalia - repetarea cuvintelor cuvintelor Domnului.

Deci, înainte de ticurile vocale, există o schimbare a tonului, ritmului, accentului și intensității mișcării și, uneori, limbajul devine mai zgomotos, astfel încât este imposibil să alegeți cuvântul dorit.

Sindromul Tourette poate progresa usor, dar se poate schimba, sau este un semn de schimbare, sau este constant, daca exista o perioada de colonizare in timpul zilei.

De regulă, boala lui Tourette începe să scadă după stadiul de coacere.

Ticurile motorii și vocale în sindromul Tourette pot provoca perturbări ale comportamentului și dificultăți în învățare, deși intelectul pacienților nu suferă de aceste boli:

• Sindromul gândurilor obsesive și al spiritelor primus. Cu acest sindrom de boală, frica pentru sănătatea celor dragi, frica de a contracta o infecție (de multe ori mittya mâini și mivannya), să-ți pară rău pentru acele evenimente nefericite, dacă îți cunoști rudele.
• Sindromul Deficitului de Respect. Sindromul Tsey al po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu și dificultăți în navchannі.
• Labilitate emoțională, agresivitate și impulsivitate. Ei arată inconsecvență emoțională, wiguks-amenințări, agresiune, atacuri asupra persoanelor înstrăinate.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii Tourette se bazează pe selecția anamnezei (prezența rudelor din această boală), simptome caracteristice, care pot fi mai prelungite.

În primul caz al unui pacient cu sindrom Tourette se efectuează o obstrucție neurologică, ceea ce înseamnă că este exclusă o leziune organică a creierului (umflare). Pentru cine să efectueze boala tomografie computerizată, rezonanță magnetică nucleară și electroencefalografie. De asemenea, doslidzhuetsya analiza biochimică sânge pentru a opri pistoanele de schimb.

Diagnosticul diferențial se realizează cu afecțiuni (boala Wilson-Konovalov, coreea Gengtington, forma juvenilă a bolii Parkinson, coreea reumatică și altele).

Tratați sindromul Tourette

Tratamentul pacientilor cu sindrom Tourette se ocupa de un psihiatru. Deci, ca debut bolnav la soția unui copil, atunci la jubilație iau parte un medic pediatru, un neuropatolog, un oculist (pentru indicații) și un logoped (în caz de dificultăți de mișcare).

Tratamentul medical al bolii Tourette se efectuează cu tratamentul ticurilor, numărul și frecvența acestora.

Cele mai comune preparate medicinale sunt antipsihoticele vicoriste (haloperidol). Cu toate acestea, în legătură cu efectele secundare pronunțate, haloperidolul este rareori prescris pentru o perioadă scurtă de timp. De asemenea, se folosesc medicamente antihipertensive (clonidină și guanfocină) pentru tratamentul căpușelor (efecte secundare - efect sedativ).

Rolul principal al tratării sindromului Tourette este jucat de psihoterapie, ca un copil, și un tată. Este necesar ca persoana bolnavă să insufle o atitudine adecvată față de starea sa de inadecvare. Jocuri speciale Zastosovuyut, veselie cu creaturile, antrenament fizic activ.

Prognoza

Prognosticul pentru viață în sindromul Tourette este favorabil.

Cel mai adesea, se știe că sindromul Tourette este slăbit de manifestarea maturității post-state. Indiferent de cei care sunt bolnavi de copii, ei nu suferă de tulburări degenerative zilnice ale creierului;

Un an de afecțiuni pentru a învăța să-ți controlezi propriile ticuri și să te comporti adecvat în sprijin.

Problema trombofiliei este și mai relevantă pentru medicii de diferite specialități, atât maturi, cât și copilărești. Una dintre cele mai prognostice și prognostice afecțiuni, care se manifestă prin tromboză recurentă, este sindromul antifosfolipidic (APS), care se bazează pe formarea de anticorpi antifosfolipidici (aPL-AT) - anticorpi heterogeni (AT) pentru a încărca negativ membranele care apar în plasmă.

O.M. Ohotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Academia Națională de Medicină de Educație Postuniversitară numită după P.L. Shupika, un copil ucrainean specializat în clinica „Ohmatdit”

O concentrație scăzută de aPL-AT poate fi observată și la persoanele sănătoase (anticorpi naturali), iar în cazuri avansate se poate dezvolta un sindrom clinic independent. Aderând la pereții vaselor, trombocitele, fără a interveni în reacția sângelui, aPL-AT duce la dezvoltarea trombozei.

Dezvoltarea aFL-AT a început în 1906, când Wasserman a dezvoltat o metodă serologică pentru diagnosticarea sifilisului (reacția Wasserman - RW). Pe stiulețul anilor 40 ai secolului XX, s-a stabilit că componenta principală care reacționează cu AT (reacții) în reacția Wasserman este fosfolipidul încărcat negativ - cardiolipina. După 10 ani, un inhibitor de coagulare a sângelui, care se numește anticoagulant Vovchak (VA), a fost detectat în sirovatele de sânge ale bolilor sistemice ale chervoniy vovchak (VKV). Nezabara s-a stabilit că pentru VKV producția de VA este însoțită nu de sângerare, ci de o creștere paradoxală a frecvenței de dezvoltare a trombozei. Dezvoltarea metodelor de radioimunotest și imunotest enzimatic ne-a permis să atribuim AT cardiolipinei (AKL) și să creștem rolul aFL-AT în diferite boli. S-a dovedit că aPL-AT este un marker serologic al propriului complex de simptome, care include tromboză venoasă și/sau arterială, inocența primară a sarcinii, alte forme de patologie obstetricală, trombocitopenie și neurologică, hematogenă, cerebrovasculară, cardiacă. În 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. a numit acest complex de simptome un sindrom antifosfolipidic și, după 8 ani la Simpozionul Internațional VI pe aPL-AT, s-a propus denumirea APS sindromul Hughesîn numele unui reumatolog englez, care a descris primul yoga și a adus cea mai mare contribuție la distribuirea acestei nutriții.

Epidemiologie

Prevalența APS în populație este necunoscută, iar CL se găsesc în syrovat la 2-4% din populație. Boli inflamatorii, autoimune și infecțioase (sifilis, boala Lyme, infecții cu VIL, hepatita C și in.), umflături maligne (hemoblastoze paraproteinemice, leucemie limfocitară) și o serie de medicamente. etc.). Boala se dezvoltă mai important la tineri, este descrisă la copii și la nou-născuți. APS este cel mai frecvent întâlnit la femei. Clinic, APS se manifestă la 30% dintre pacienții cu AV și la 30-50% dintre pacienți, ceea ce poate duce la niveluri scăzute sau ridicate de aCL-IgG. Anticorpii antifosfolipidici sunt detectați la 21% dintre femeile de vârstă fragedă, care au avut un infarct miocardic, iar la 18-46% au avut un accident vascular cerebral, la 12-15% dintre femeile cu avorturi spontane recurente, la 1/3 din boli pe VKV. Pentru prezența aPL-AT pe afidele VKV, riscul de a dezvolta tromboză este de 60-70%, pentru prezența lor - 10-15%.

Etiologie și patogeneză

Cauzele APS sunt necunoscute. Creșterea aPL-AT (de obicei tranzitorie) este asociată cu afidele într-o gamă largă de infecții bacteriene și virale, deși tromboza se dezvoltă rar în aceste cazuri, ceea ce se explică prin puterile imunologice ale aPL-AT în APS și infecții. Timp nu mai puțin, permiteți, că dezvoltarea stărilor trombotice în cadrul APS poate fi asociată cu infecția latentă. S-a observat o creștere a frecvenței manifestărilor aPL-Ab la pacienții cu APS, o scădere a APS (adesea primară) la membrii unei familii și un cântec între hiperproducția de aPL-Ab și prezența unor antigene în complexul capului genele histosum a fost descris complement.

Anticorpi antifosfolipidici- un grup eterogen de anticorpi care reacţionează cu o gamă largă proteinele care leagă fosfolipidele și fosfolipidele. Înainte de aPL-AT, există aCL, AT la fosfatidilserina, fosfatidiletanolamină, β2-glicoproteină (GP)-1-cofactor-depozit AT, anexin-V-depozit AT, AT la protrombină, AT la anticoagulant Vovchak. VA este eterogen, nu se observă numai în timpul VKV. Vіn provoacă o creștere a orei de tromboplastină parțială activată (APTT) in vitro, ale in vivo inițierea hipercoagulării și trombozei.

Interacțiunea aFL-AT cu fosfolipidele este un proces pliabil, în implementarea unor roluri semnificative cu titlul de cofactori. S-a stabilit că aCL se leagă de cardiolipină în prezența unui cofactor aCL, că β2-GP-1 circulă în plasma normală în asociere cu lipoproteine ​​(Vn este indicat și ca apolipoproteină H). β2-GP-1 poate avea activitate anticoagulantă naturală. Anticorpii, prezenți la pacienții cu APS cu APS, recunosc de fapt determinanții antigenici nu ai fosfolipidelor anionice (cardiolipină), ci ai epitopilor conformaționali (neoantigen), care se formează în procesul de interacțiune între β 2 -HP-1 și fosfolipide. Navpaki, în cazul bolilor infecțioase, prezența anticorpilor tifoizi capului, care reacționează cu fosfolipidele fără β 2 -GP-1.

Anticorpii anticorpi antifosfolipidici reacţionează încrucişat cu componentele endoteliale, inclusiv fosfatidilserina (fosfolipide anionice) şi alte molecule încărcate negativ (sulfat de heparan la proteoglican, componenta sulfat de condroetină la trombomodulină). Stink prignіchuyut Sinteza prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut sinteza factorului Vіllebranda, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo factor endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulant aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparina oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho rol special vazhlivu în protsesі vzaєmodії aFL- AT și endoteliul celular distruge β2-GP-1. ? Ținta pentru aPL-AT poate fi dar și proteine ​​care reglează cascada de coagulare - proteinele C, S și trombomodulină, care sunt exprimate pe membrana endoteliului clitinic.

Diferiți factori declanșatori pot declanșa lansarea unei cascade de reacții imune care duc la formarea trombozei în APS (Tabelul 1).

Manifestare clinică

APS se bazează pe vasculopatie trombotică neinflamabilă cu leziuni vasculare de orice calibru și localizare, în legătură cu care spectrul de simptome clinice este supravariabil variat. În cadrul APS, a fost descrisă patologia sistemului nervos central (SNC), a sistemului cardiovascular, funcționarea afectată a mameloanelor, ficatului, organelor endocrine și tractului muco-intestinal (GCT). Cu tromboza vaselor placentei se asociază dezvoltarea unor forme de patologie obstetricală (div. Criterii de clasificare înainte pentru APS). trăsătură caracteristică APS - recidiva frecventa a trombozei. Este de remarcat faptul că, deși tromboza arterială a fost prima manifestare a APS, atunci, în viitor, mai multe afecțiuni au fost suspectate de tromboză arterială, iar la pacienții cu prima tromboză venoasă - tromboză venoasă. Tromboza venoasă este cea mai frecventă manifestare a APS. Trombi sunet localizat în venele profunde ale venelor inferioare, precum și în venele hepatice, portale, superficiale și alte vene. Embolia repetată caracteristică din venele profunde ale venelor inferioare în legenia, care uneori duc la hipertensiune arterială legendară.

În caz de tromboză, simptomele apar adesea insidios, pas cu pas, disfuncția organului crește pas cu pas, mimând o boală cronică (ciroză hepatică și așa mai departe.). Blocarea sudinii de către un tromb, care se rupe, navpaki, duce la dezvoltarea unei perturbări „catastrofale” a funcțiilor organului. Da, tromboembolism artera legeniană manifestată prin atacuri de venin, durere în clit toracic, tuse și hemoptizie.

APS (adesea primar, secundar inferior) - un prieten din spatele frecvenței cauzei Sindromul Budd-Chiari(Flebita obliterantă sau tromboflebita venelor hepatice de geneză traumatică, infecțioasă cu hepatomegalie, de obicei splenomegalie, ascită, insuficiență hepatocelulară progresivă, uneori hipocolesterolemie, hipoglicemie). Tromboza venei centrale a pliurilor epidermice duce adesea la insuficiența acestora. Tromboza arterelor intracerebrale, care duce la accident vascular cerebral și atacuri ischemice tranzitorii, este cea mai frecventă localizare a trombozei arteriale în APS. Microaccidentele vasculare ischemice recurente apar uneori fără tulburări neurologice de sciatică și se pot manifesta sub formă de sudomoame, demență multi-infarct (care prezice boala Alzheimer), tulburări psihice.

Varianta APS sindromul Sniddon(Tromboză recurentă a vaselor cerebrale, sitchaste livedo, hipertensiune arterială). Descris alte tulburări neurologice, inclusiv migrena cap bіl, crize epileptiforme, coree, mielită transversală, yaki, proteus, care pot fi asociate cu tromboză vasculară. Unele tulburări neurologice din APS sunt similare cu cele din scleroza roz.

Una dintre părți semnul cardiologic al APSє afectarea valvulară a inimii sub formă de leziuni minime, care sunt mai puțin vizibile în timpul ecocardiografiei (insuficiență mică, umflarea scaunului valvei), până la boli valvulare severe (stenoză sau insuficiență a valvei mitrale, mai degrabă decât insuficiența valvei aortice sau tricuspide). Într-o serie de tulburări, leziunile valvulare severe se dezvoltă odată cu vegetația, asociate cu convulsii trombotice, care nu indică o endocardită infecțioasă. Vegetația de pe valve atunci când este asociată cu hemoragii în patul inferior și simptomul bețelor de tobă se agravează diagnostic diferentiat cu endocardită infecțioasă Este descrisă dezvoltarea trombilor cardiaci, care imită mixomul inimii. Tromboza arterelor coronare este considerată una dintre posibilele localizări ale trombozei arteriale asociate cu sinteza aPL-AT. A doua formă de patologie coronariană în APS este hostria sau tromboza cronică recurentă a altor vase coronare intracardiace, care se dezvoltă fără semne de inflamație a arterelor coronare principale. Este important ca acest proces să poată duce la patologia miocardului, pe care o presupunem cardiomiopatie cu semne de afectare regională sau generală a vitezei miocardului și hipertrofie a ductului stâng.

Să extindem complexitatea APS є hipertensiune arterială (AH), deoarece poate fi labil, care poate fi adesea asociat cu leziuni septice și leziuni ale arterelor cerebrale în sindromul Sneddon, sau stabil, malign, cu semne de encefalopatie hipertensivă. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale în SPA poate fi cauzată de diverse cauze: tromboza vaselor vaselor, infarctul miocardic al vaselor, tromboza aortei celiace (pseudocoarctație) și tromboza intraglomerulară a vaselor. A fost indicată o asociere între hiperproducția de aPL-Ab și dezvoltarea displaziei fibroase-maligne ale arterelor nirc. Respect deosebit pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale pentru îngrijirea pacienților viciu arterial, în special cea de jos, care se schimbă adesea pe măsură ce ziua trece.

Leziuni nirok cu APS, este asociat cu microtromboza intraglomerulară - microangiopatie trombotică nirk, o dezvoltare la distanță a glomerulosclerozei, care duce la distrugerea funcției nirk. Infecția vaselor hepatice poate duce la o creștere a rozmiriv, ascită, o creștere a concentrației enzimelor hepatice în sânge.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombotice hipertensiunea lui Legenev asociat cu embolie venoasă recurentă, precum și cu tromboză maculară a vaselor piciorului.În cazul hipertensiunii legeniale primare, o creștere a nivelului aPL-AT a fost evidențiată mai mult la pacienții cu boală veno-ocluzivă și tromb al vasele picioarelor. Au fost descrise cazuri de APS primar în cazuri de hemoragie alveolară, tromboză capilară legendară și microvasculară până la dezvoltarea legeniei „șoc”.

Unul dintre cele mai caracteristice semne ale APS patologia obstetricala(Frecventa - 80%): inocenta primara a sarcinii, avorturi spontane recurente, moarte fetala intrauterina, preeclampsie. Pierderea fetală poate apărea în prezența termenului de vaginitate și mai des în primul trimestru, mai scăzut în al 2-lea și al 3-lea. În plus, sinteza aPL-AT este asociată cu preeclampsie piznim, preeclampsie, eclampsie, bâlbâială a dezvoltării intrauterine a fătului în fața baldachinelor. La femeile din VKV, APS însuși solicită o inversare a vaccinării. Dezvoltarea trombozei a fost descrisă la nou-născuții mamelor cu APS și, aparent, este asociată cu transmiterea transplacentară a aPL-AT.

Shkiriîn APS, se caracterizează prin leziuni hepatice frecvente (merezhivnoy, sită subțire a vaselor de pe suprafața pielii, mai ciufulită la frig), creste, care sunt importante pentru exultare, leziuni pseudovasculitice și vasculitice, gangrena periferică (necroza de pielea palmei). O creștere a nivelului de aFL-AT a fost descrisă în afectiuni Dego(din cauza vasculopatiei sistemice rare cu tromboză lărgită a brațului, a sistemului nervos central și CT).

Tip semn hematologic al APS є trombocitopenie, adesea mort (70-100x106 / l), deci nu necesită tratament special.Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rareori asociată cu un defect al factorilor specifici din sânge, patologie, sau supradozaj de anticoagulante. Anemia hemolitică Coombs pozitivă este adesea suspectată, mai frecvent sindromul evans(trombocitopenie inferioară și anemie hemolitică) .

Metode de laborator și diagnostic

Pentru determinarea nivelului de aPL-AT în sirovați de sânge vikoristovuyut:

1. Testul cardiolipină prin metoda imunoenzimatică este cel mai frecvent test; standardizările, dar puține specifice, devin pozitive ca în APS.
2. Testul este conceput prin metode VA care evaluează faringele sanguin, - specific, dar mai puțin sensibil în comparație cu testul cardiolipin.
3. Testul RW hibnopozitiv este slab specific și sensibil.
4. Testul pentru numirea anticorpilor la β 2 -GP-1 este cel mai specific test care poate fi pozitiv pentru prezența AKL.

În activitățile practice, ACL și VA sunt cel mai des folosite.

Variante clinice ale APS

Separați primul și al doilea APS. În momentele în care apare primul simptom al APS, această opțiune este considerată prima. Este important de menționat că aproape 50% dintre pacienți suferă de forma primară de SPA. Prote nutriția autosuficienței nosologice a APS primar rămâne neclară. Având în vedere că primul APS este, poate, o variantă a cob BKB. Navpaki, în unele afecțiuni din clasicul VKV, semnele APS ies în prim-plan în debut. Diagnosticul diferențial al APS primar și secundar este dificil. Pentru APS primar, manifestarea eritemului nu este caracteristică paniculei cu vezicule, visipans discoid, fotodermatită, stomatită aftoasă, artrită, serozită, sindrom Raynaud, factor antinuclear (ANF) cu titru ridicat, AT la ADN nativ sau Sm-antigen. În APS secundar, se observă cel mai frecvent anemia hemolitică, trombocitopenia, limfopenia, neutropenia și nivelurile scăzute ale componentei C4 a complementului.

Vezi asa principalele forme de APS:

• APS la pacienții cu un diagnostic sigur de VCV (APS secundar);
• APS în afecțiuni cu manifestări asemănătoare lupului;
• primul API;
• APS „catastrofal” (coagulopatie/vasculopatie diseminată hostra cu tromboză multi-organă ostilă, care se dezvoltă într-o perioadă scurtă de timp (până la 7 zile în unii ani) și duce la insuficiență multiplă de organe);
• alte sindroame microangiopatice (purpură trombotică trombocitopenică, sindrom hemolitic-uremic); sindromul HELLP (hemoliza, creșterea enzimelor hepatice, scăderea numărului de trombocite, vagitatea); sindromul DVZ; sindromul hipoprotrombinemic;
• APS seronegativ.

APS „catastrofal” (KAFS) poate avea o prognoză mai bună. Majoritatea pacienților cu CAPS au microangiopatii din cauza ocluziei altor vase ale diferitelor organe, cel mai important nirok, legeniv, creier, inimă și ficat. Unele afecțiuni dezvoltă tromboză a marilor vase. Nu este neobișnuit ca CAPS să provoace tromboză cu trombocitopenie și/sau anemie hemolitică.

Dezvoltarea KAFS este indicată în afecțiuni de altă vârstă, inclusiv la copiii sub 15 ani. Vin este adesea acuzat pentru APS primar, boli reumatice- cel mai adesea cu VKV și mai puțin de câteva depresii pentru alte nosologii. Urmează cazul, care în 1/2-1/3 dintre afecțiunile la inițierea infecției cu factor CAPS, care este asociat cu fenomenul de mimetizare moleculară între antigenele bacteriene și β2-GP-1-autoantigen. Factorii de influență pentru dezvoltarea CAPS pot fi toxinele bacteriene, intervenția chirurgicală, urmărirea instrumentală invazivă, traumatismele, medicamentele anticoagulante, medicamentele scăzute (tiazide, captopril, medicamente care previn estrogenul). În cazul APS secundar, dezvoltarea CAPS poate fi rezultatul unei creșteri a severității bolii principale. În același timp, despre acele CAPS din VKV, atrage atenția asupra activității bolii răpite și natomiste a bolii, adesea la pacienți, care este pentru monitorizarea dispensarului.

Cursul APS, severitatea și amploarea trombozei, recurența lor, netransmiterea și mai rău nu se corelează cu modificările titrurilor aPL-AT și ale activității VKB. La unii pacienti, APS se manifesta prin tromboza venoasa, la altii - printr-un accident vascular cerebral, la altii - prin patologie obstetricala sau trombocitopenie.

Riscul de apariție a trombozei la pacienții cu APS este și mai semnificativ și ajunge la 70% după episodul de tromboză venoasă și 90% după episodul de tromboză arterială. Găsirea vinului:

a) la o vârstă foarte fragedă, cu un nivel permanent ridicat de AKL (β2-GP-1-populație de pânză de AT), VA sau AT până la β2-GP-1;

b) cu detectarea simultană a aCL și VA;

c) pentru prezența trombozei recurente și/sau patologiei obstetricale în istorie;

d) pentru prezența altor factori, riscul de tulburări trombotice (AH, hiperlipidemie, fumat, contraceptive orale), dezvoltarea bolii principale (VKV), prezența mutațiilor concomitente ale factorilor din glota sanguină;

e) în cazul administrării rapide de anticoagulante indirecte;

e) cu titruri mari crescute de aPL-AT cu mai puține tulburări laringiene, cu o mutație a factorului V al faringelui sanguin și, eventual, o deficiență a altor proteine ​​(antitrombina-III, proteina C și S), homocisteinemie.

Criterii de diagnostic pentru APS

Diagnosticul APS se bazează pe constatări simple semne cliniceși titrurile aFL-AT. La o conferință de lucru privind APL-AT, desfășurată la Sapporo (Japonia) în 1998, au fost formulate și propuse noi criterii de diagnostic înainte de testare.

Criterii de clasificare anticipată pentru APS (M. Sapporo, 1998)

Criterii clinice:

Tromboză sudină

Unul sau mai multe episoade clinice de tromboză arterială, venoasă sau tromboză a altor vase în orice țesut de organ; tromboza se datorează confirmării buti de vizualizare a imaginii, studii Doppler sau morfologic, crim tromboză venoasă superficială; confirmarea morfologică poate fi reprezentată de tromboză fără inflamare semnificativă a peretelui arterial.

Patologia vaginității

a) unul sau mai multe cazuri de deces intrauterin a unui făt morfologic normal după vârsta de 10 gestație (semne morfologice normale ale fătului documentate cu urmărire ecografică (USD) sau fără examinarea intermediară a fătului);

b) una sau mai multe depresii în fața unui făt morfologic normal până la vârsta de 34 de ani de gestație din cauza preeclampsiei/eclampsiei pronunțate sau a insuficienței placentare;

c) trei sau mai multe avorturi spontane ulterioare până la 10 ani de gestație (vinyatki - defecte anatomice ale uterului, tulburări hormonale, tulburări cromozomiale materne sau paterne).

Criterii de laborator:

1. AKL IgG- sau IgM-izotip în sânge, prezentate în niveluri medii sau ridicate, detectate la 2 sau mai multe perioade succesive cu un interval de cel puțin 6 tizhniv, care sunt indicate prin metoda imunotesta standard pentru β 2 GP-1-AL depus ;
2. VA în plasmă, detectată la 2 sau mai multe urmăriri cu un interval de cel puțin 6 zile, care sunt indicative ale Parteneriatului Internațional pentru tromboză și hemostază (ultimul grup de anticorpi VA/fosfolipide întârziați):
   • scăderea orei plasmei laringiene în teste coagulologice legate de fosfolipide: APTT, caolin, protrombină, oră textarine de laringe, teste cu tărâțe Russell;
   • corectarea zilnică a timpului de nefuncţionare a screening-ului laringian are ca rezultat amestecarea testelor cu plasma donatoare;
   • scurtarea sau corectarea întârzierii în faringe a testelor de screening cu adaos de fosfolipide;
   • excluderea altor coagulopatii, de exemplu, inhibitor al factorului VIII sau heparină.

Notă. Indicațiile APS sunt diagnosticate pe baza prezenței unui criteriu clinic și a unui criteriu de laborator.

Diagnosticare diferențială

Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de afecțiuni, care apar din tulburări vasculare, de exemplu, în fața vasculitei sistemice. Este necesară îmbunătățirea numărului de manifestări clinice (pseudosindroame) în APS, care pot imita vasculita, endocardita infecțioasă, umflarea inimii, scleroza rozaceea, hepatita, nefrita și altele. vasculite. APS poate fi suspectat în dezvoltarea tulburărilor trombotice(în special multiple, recurente, cu localizare inexistentă), trombocitopenie și patologie obstetricală la pacienții de vârstă tânără și mijlocie, precum și în caz de tromboză nerezonabilă la nou-născuți, în caz de necroză a pielii pe fondul tratamentului cu anticoagulante indirecte și la pacienții cu APTT crescut cu monitorizare de screening.

La copii, acest APS ușor este cel mai pronunțat și frecvent observat în VKV.

APS în VKV la un copil

Frecvența APS în VKV la copii este de 35%, care se modifică din cauza răspândirii la adulți din cauza patologiei. Frecvența dezvoltării trombozei la pacienții cu VKV depinde de tipul de manifestare a aPL-AT la ei: pentru prezența VA este exclusă 61%, pentru prezența aCL - 52%, pentru prezența LA - 24%.

O analiză a debordării APS la copiii cu VKV a arătat că simptomele sindromului Hughes pot apărea în orice perioadă de boală, iar în 20% din cazuri, semnele sunt deja observate la debutul CLE.

Spectrul de semne clinice și de laborator ale APS în VKV la copii este prezentat în Tabelul 2. La copiii cu VKV, APS este mai frecventă decât tromboza altor vase ale brațului superior. Simptomele majore pot fi prima manifestare la pacienții care dezvoltă tromboză multisistemică.

Semn caracteristic APS la copii este adesea livedo, adesea la copiii cu patologie cerebrală (sindromul Sneddon). Totodata, este indicat si pentru alte procese autoimune (poliarterita mare, crioglobulinemie), infectii, precum si pentru formele mai usoare la fete tinere, care necesita diferentiere.

Yaskraviy arată APS la copii - ischemie distală a brațului superior, care se manifestă ca pete persistente eritematoase sau liliac pe degete și, uneori, în unele depresii este însoțită de necroză digitală. La copiii mai mici, mai mici la adulți, aceștia au mai multe șanse de a prezenta APS, cum ar fi tromboza venelor venelor și omită cronică și picioare.

Printre cele mai frecvente tulburări neurologice în VKV la copii, există semne de encefalopatie ischemică, tulburări ale funcțiilor cognitive, tulburări mentale, cefalgie asemănătoare migrenei, episindrom ușor, hiperkinezie coreică, boală cerebrovasculară tranzitorie (2).

La copiii cu VKV și aPL-AT se observă o frecvență crescută a vegetațiilor pe valve și insuficiență mitrală, care poate fi o cauză a embolizării. Adesea există semne de afectare a circulației coronariene și hipertensiune pulmonară. Dezvoltarea manifestărilor rămase ale aPL-AT poate fi legată de tromboza vaselor piciorului in situ.

Celebrare

Tratamentul APS este copleșit de o problemă nerezolvată și probleme pliabile din cauza eterogenității mecanismelor patogenetice, polimorfismului manifestărilor clinice, a unui număr de criterii de prognostic clinic și de laborator fiabile pentru tromboza recurentă. Exuberanța se bazează pe principii empirice și este direcționată către utilizarea hipercoagulabilității și suprimarea mecanismelor imunitare ale APS. Terapia trebuie efectuată într-o manieră complexă, inclusiv tratamentul trombozei gazdei și prevenirea reapariției acestora. Likuvannya se efectuează numai sub controlul medicului!

Celebrarea trombozei ostile. Anticoagulantele directe – heparina, un preparat medicamentos din heparină cu greutate moleculară mică (fraxiparină) – sunt utilizate central în tratamentul complicațiilor trombotice acute în SAF. Dodatkovo prescrie anticoagulant indirect, antagonist al vitaminei K - warfarină. În acest moment, heparina poate fi înlocuită cu recunoașterea heparinei, care realizează un efect anticoagulant puternic, iar după atingerea unei creșteri a orei de protrombină, heparina poate fi înlocuită cu warfarină pentru a susține hipocoagularea la nivelul ratei internaționale normalizate (MNO3) .

În cazul CAPS cu tromboză multiplă de organe, nu este nevoie de tratament intensiv al întregului arsenal de metode de terapie intensivă și antiseptică, care se găsesc în stări critice cu tratamentul bolii principale.

Eficacitatea terapiei depinde de posibilitatea utilizării factorilor care provoacă dezvoltarea acestui APS, inclusiv:

1. Afectarea infecției la indicațiile terapiei antibacteriene adecvate.
2. Efectuarea terapiei intensive cu glucocorticosteroizi (GCS) pentru dezvoltarea sindromului procesului de aprindere sistemică.
3. În cazuri importante, terapia cu puls cu metilprednisolon în doză de 1 g timp de 3 zile (la adulți până la 5 ani) cu semne de debut de corticosteroizi pe cale internă la o doză de 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. În cazuri deosebit de severe, terapia cu puls cu metilprednisolon și ciclofosfamidă în doză de 0,5-1 g/doză a fost întreruptă.
5. Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) timp de 4-5 zile în doză de 0,4 g/kg este eficientă pentru manifestarea trombocitopeniei.
6. Dacă titrul de anticorpi este prea mare, atunci poate fi necesară plasmafereza.

Promițătoare pentru studiul CAPS este utilizarea medicamentelor trombolitice - plasmină activată (fibrinolizină) sau activatori ai plasminogenului (urokinază, antistreplazie, alteplazie), cu toate acestea, recunoașterea acestor efecte este asociată cu risc crescut de sângerare, care poate fi combinat cu un gamă largă de sângerări.

Prevenirea trombozei recurente. La pacienții cu un nivel ridicat de aPL-AT și fără semne clinice de APS, este posibil să se utilizeze doze mici (1-2 mg / kg / doba - 50-100 mg / doba, în medie 75 mg / doba) de acid acetilsalicilic (ASA) (Tabelul .3). Numărul de pacienți necesită monitorizare ambulatorie fiabilă, gradele de duhoare riscantă de tromboză sunt și mai mari. Cel mai eficient pentru prevenirea trombozei, indiferent dacă este localizată prin administrarea de warfarină (INR = 1,5) și AAS la doze mici. Vodnochas atunci când este tratat cu anticoagulante, un risc ridicat de dezvoltare este mai complicat, în legătură cu care aveți nevoie de monitorizare regulată de laborator și de o observare dinamică a bolii. Contraindicații pentru їх recepție є vagіtnіst (poate cauza deteriorarea dezvoltării sistemului nervos la făt) și virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi a alunecat z zaberezhnіstyu zastosovuvat în caz de leziuni hepatice abo nirok.

Tratamentul APS primar cu corticosteroizi și ciclofosfamidă este de obicei ineficient, cu puține dovezi de CAPS. Mai mult, nu există dovezi că terapia cu glucocorticosteroizi poate reduce riscul de tromboză recurentă. De cele mai multe ori, trombocitopenia nu necesită tratament, dar poate fi tratată cu doze mici de corticosteroizi. În plus, în cazurile de trombocitopenie rezistentă la forme de glucocorticosteroizi, doze mici eficiente de AAS, dapsonă, danazol, hidroxiclorochină, warfarină. La pacienții cu trombocitopenie în intervalul 50-100x10 6 /l, se pot administra doze mici de warfarină, iar scăderea nivelului trombocitelor dictează necesitatea recunoașterii glucocorticosteroizilor sau IgIV.

La pacienții cu VKV și APS, dezvoltarea trombozei poate fi asociată cu deteriorarea endoteliului vaselor în joncțiunea cu vasculita curgătoare pe afide în cursul bolii principale, astfel încât controlul activității sale și prevenirea terapiei de bază. în cursul recidivei este extrem de important. Scăderea activității VKB este însoțită de o scădere a nivelului de aPL-AT, care modifică dezvoltarea trombozei.

Intensitatea terapiei recomandate pentru manifestările în sângele bolnavului VKV aFL-AT este susceptibil variabilă în funcție de severitatea stării, precum și de datele anamnezei și altele. Anamneza, conform unui număr de autori, nu necesită nici un tratament preventiv. Cu toate acestea, s-a demonstrat că dezvoltarea trombozei este un risc pentru dezvoltarea trombozei la pacienții cu aPL-AT ridicat. Pentru astfel de pacienți, o oră de cheltuieli operational vtruchan heparina ar trebui să fie indicată pentru prevenirea trombozei. În cazurile de APS fără simptome clinice, dacă există un istoric familial puternic și/sau alți factori de risc pentru tromboză, se recomandă tratarea profilactic a AAS în doze mici. În același timp, o astfel de prevenire lipsește la pacienții cu ACL ridicat. Pentru a îmbunătăți eficacitatea, este posibil să se adauge la terapia medicamentelor aminochinoline, să se aplice medicamente antitrombotice (pentru a reduce aderența și agregarea trombocitelor, pentru a modifica dimensiunea trombului) și a bolii hipolipidemice, precum și a activității de control (tabelul). 3).

Se pun mari speranțe în dezvoltarea de noi metode de terapie anticoagulantă bazată pe arginale vicario, hiruidine, peptide anticoagulante, agenți antiplachetari (anticorpi monoclonali împotriva trombocitelor, peptide RGD).

Astfel, pentru prevenirea retrombozei la pacienții, în special cu APS secundar, trebuie efectuată intens și trival, în unele cazuri, înainte de tratamentul cu anticoagulante orale. La pacienții cu tromboză recurentă rezistentă la terapia anticoagulantă, este necesar să se excludă prezența tulburărilor concomitente ale faringelui sanguin (mutația genei factorului V, a genei protrombinei etc.).

Prognoza APS este bogat în ce să mintă datorită concomitenției dintre exuberanța roz și disciplina pacientului. Datorită prezenței APS, prognosticul pentru pacienții cu VKV este mai puțin favorabil. Indicatorii de supraviețuire ai pacienților cu VKV și APS sunt mai mici, mai mici la pacienții cu VKV fără APS. Mortalitatea este asociată cu dezvoltarea unor astfel de manifestări clinice, cum ar fi accidentul vascular cerebral, mielita transversală, infarctul miocardic, endocardita, tromboembolismul vaselor piciorului, hipertensiunea legenev, nefropatia, gangrena și altele, iar frecvența acestor cazuri este mai mare la tineri. pacientii. Prognosticul pentru dezvoltarea CAPS este nefavorabil. Un rezultat letal este practic de așteptat la un alt pacient cutanat (48%). Cel mai mare părți ale cauzei moarte - insuficiență cardiacă pe fondul trombozei altor vase ale miocardului, infarct miocardic ostil, insuficiență cronică pe fondul sindromului de detresă respiratorie acută sau hemoragii alveolare difuze.

Ca o ilustrare, tributul precauției noastre este adus în prezent.

Scădere clinică

Fata M., născută în 1987 Oameni, feriți-vă de departamentul de pediatrie al UDSL „Ohmatdit” (orașul Kiev) cu motorul VKV din 2002.

Pe baza anamnezei, este clar că fata s-a născut la vârsta taților sănătoși, în a 2-a sarcină cu amenințarea de avort la termenul de 5 luni și 2 pante de termen, care s-au datorat hipoxiei fetale. Până la 9 ani, a crescut și s-a dezvoltat fără caracteristici speciale, împărțit după calendar. Anamneza alergologică și infecțioasă familială, individuală nu este severă.

În 1996 (în 9 ani) în Clinica pentru copii Odessa, diagnosticul de VKV a fost stabilit pentru prima dată, a fost prescris tratament intern cu prednisolon în doză de 40 mg/kg/doză.

În 12 ani (1999) la afide reapariția afecțiunilor (dermatită în aspectul paniculei) au apărut pentru prima dată tulburări trofice, frig, parestezii, acrocianoză și umflarea mâinilor și picioarelor, alte necroze ale degetelor, cea mai importantă a articulațiilor superioare. , articulații pentru care s-a făcut la Clinica pentru Afecțiuni ale Copiilor a Academiei de Medicină din Moscova numită după I.M. Sechenov (Centrul pentru copii din întreaga Rusie pentru Tratamentul Bolilor Difuze cu țesături bune). Curățare complexă finalizată:

• reovazografia mușchilor anteriori și hoomilocus: frecvența pulsului din dreapta pe brațul anterior a fost moderat scăzut, semnificativ scăzut (D>S=60%), în zona mâinilor, homilok și picioarelor - a scăzut semnificativ (D ≈S), hipotensiune arterială, rupturi venoase;
• Ecocardiograma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, pericard 5 mm, sharvaty » ; hemodinamica este salvată; nu exista vipota; nu a fost detectată regurgitare hemodinamică a valvelor; diametrul gol nu este modificat;
• agravare imunologică: ANF - "++" la un titru de 1:160 (toate tipurile de lumină), IgG> 2000 mg% (la normă până la 1400), anticardiolipină AT-IgM - 42,1 mg% (la norma 0-26). ), anticardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normal până la 23); a dezvăluit anticorpi anticytoneutrofili (ANCA) la elementele peretelui vasului, tobto. bolnav imunologic nivel scăzut de activitate ridicat (st. II-III).

Diagnostic: VKV, accident vascular cerebral acut, dermatită, vasculopatie antifosfolipidă (microcirculație afectată și dezvoltarea microtrombozei), sindrom Raynaud (discirculație în microvasele mâinilor și picioarelor), tulburări trofice, leziuni ale SNC (cefalgie), miopericard redundant. Tratamentul a fost prescris: prednisolon în doză de 30-40 mg/kg intravenos cu doză zilnică, administrarea intravenoasă de ciclofosfamidă 1 dată timp de 2 perioade în doză de 250-400 mg (10-12 mg/kg) pentru o perioadă de 4-6 luni până când efectul dispare. (dificultate datorita disponibilitatii efecte secundare), a dat 250 mg o dată pe lună până la o doză totală de 6 g. A fost prescrisă o doză mai mare de prednisolon clinic deveni(manifestări de dermatită) și dovezi imunologice.

După o exaltare reușită în clinică, în recomandarea îndepărtată, copilul nu a fost luat complet în obsya.

Prima spitalizare în UDSL „Okhmatdit” (2002, 15 ani) a fost cauzată de VKV acută („metelik”, artralgie, visip hemoragic pe picioare, acrocianoză, bіl ascuțit și umflare în zona mâinilor și picioarelor, shvidko). curbe în progres; ). Pentru datele obstezhenniei: viteza de sedimentare a eritrocitelor (SOE) - 18-24 mm/an, rіven de rіvіl cenușiu - 10,4 mmol / l, LE-clitinită și AT la dezoxiribonucleoprotein (DNP) - nedetectat, RW - negativ. Ea a luat tratament: preparate vasoactive, un curs de oxigenare hiperbară (HBO), agenți antiplachetari, terapie orală cu glucocorticoizi. Ea a fost prescrisă pentru 3 îmbunătățiri semnificative după 1,5 luni în remisiunea clinică și de laborator cu recomandări pentru un tratament regulat sistematic cu metipred la o doză nu mai mică de 8 mg per doba.

Lenețea corpului la boli infecțioase parțiale, neoplasme malefice sau benigne se numește sindromul Louis Bar. Doit rіdkіsne, dar la un moment dat, chiar și bolnavul nesigur este transmis de la căderi și prosperă o dată pentru 40.000 de oameni. Prote, această cifră este deșteaptă, cioburi de boală vor fi întotdeauna diagnosticate. Deci, la un copil mic, micuții pot pieri în prezența unor afecțiuni, dar motivul este atât de neexplicat.

Această boală a fost diagnosticată pentru prima dată în 1941 de către medicul francez Louis Bar. Kvoroba є autosomal recesiv boală.

autosomal recesiv- înseamnă că uneori prezența afecțiunilor la ambii tați.

Sindromul lui Louis Barra afectează T-lank al sistemului imunitar, ceea ce are ca rezultat modelarea necorespunzătoare. Rezultatul face parte din vina pentru bolile infecțioase la copii, în plus, cu o nouă boală de piele, severitatea bolii crește, ceea ce indică simptomele și tabăra arzătoare a bebelușului. Nadalі (împreună cu infecții) în caz de nemovlyaty poate crește nou creat (adesea rău).

De regulă, boala copilului este vizibilă, astfel încât, în cursul bolii, pielea pacientului este deteriorată, se manifestă nervozitatea mersului (datorită leziunii cerebelului), apare la dezvoltare.

Cauza dezvoltarea bolilor

După cum s-a spus anterior, sindromul Bar este o boală contagioasă și se transmite doar în depresii. În ceea ce privește tații, doar unul poate avea o tulburare cromozomială, copilul va fi bolnav cu 50% din boală, dar ca pentru ambii tați, atunci boala copilului este de 100%.

În această oră de diagnosticare, este posibil să se realizeze grozav și să permită dezvăluirea posibilelor probleme în stadiul formării fătului, cu toate acestea, sindromul danez de subseturi și adesea medicul este mai puțin probabil să jefuiască un copil despre cei care pot lua un copil și oferă un copil aproximativ care să dea o idee unei viitoare mame.

Arată complet

Pentru a nu te chinui cu experiențe similare, este suficient să cunoști, ca factori și să influențeze negativ dezvoltarea sindromului, inclusiv:

• shkіdlivі zvichki pіd vagіtnosti (uscare, intoxicație cu alcool);
• părți ale stresului viitoarei mami;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Simptomele bolilor

Boala de iac și be-yak, sindromul Louis Bar poate avea propriul său caracteristici demne de remarcat Deci, bolile pot prezenta următoarele simptome:

• ataxie cerebrală;
• telangiectazie;
• boală infecțioasă;
• nou nascut.

Ataxie cerebrală

Acest simptom se manifesta practic inca din primele luni de viata, dar cu o privire irezistibila devine memorabil in acea perioada, daca cei mici incep sa invete sa mearga. Ca urmare a deteriorării cerebelului la copil, se dezvoltă instabilitatea mersului. În forme mai importante, bebelușii nu se pot mișca independent și nu învață să stea în picioare.

Dezvăluie deghizat

În plus, o persoană bolnavă poate dezvolta strabii, probleme oculare, nistagmus, o persoană bolnavă poate prezenta sau scădea reflexele tendinoase. În plus, ca urmare a bolii, se poate dezvolta cerebrodisartria, deoarece se manifestă într-un limbaj aparent neclar.

Disartria este o imitație a fragilității organelor mișcării (dnebіnnya, limbă, ruină).

Teleangiectazia

Acest simptom este mai puțin nesigur, anterior inferior și poate duce la mici semne de lipsă de manevră. Teleangiectazia înseamnă prezența pe solzi a capilarelor lărgite, ca și cum s-ar uita la ochii stelelor sau păianjenilor erizipelați sau roșii. De regulă, stelele din capilarele purtătoare de sânge încep să se stabilească până la 3-6 ani de viață a copilului.

Cel mai mare spațiu larg de turnare:

• măr bun;
• conjunctivită a ochilor (ochiul mucos în spatele pleoapei inferioare);
• suprafața tilna a picioarelor;
• mіstsya zginіv (elektovі gropi, kolinnі gropi, gropi pahvovі).

Chiar pe stiuleț, telangiectazia se manifestă pe conjunctiva ochilor, după care pielea suferă și coboară treptat sub corp. Nayavnі nagodi modelare de „stele” similare pe funduri moi.

În plus, la visipanele superioare cu sindrom Louis Bar se simte puful, uscăciunea feței, părul gri precoce (în cazul copiilor mici, se remarcă mai ales).

Boală infecțioasă

Fie că este vorba despre o boală a copilului sau dacă suferiți de sindromul Lu’s Bar, acesta este anormal de frecvent și severitatea acestor boli se îmbunătățește sau dacă o infecție poate duce la moartea unei persoane bolnave.

Arată-ți pieile

De regulă, afecțiunile se datorează numai infecțiilor dyhal și externe (rinită, faringită, bronșită, otită medie, sinuzită).
Varto indică faptul că astfel de infecții au mai multe șanse să se vindece, mai puțin probabil să se îmbolnăvească, că veți fi înșelați să puneți capăt procesului banal de vindecare.

nou găsit

De regulă, pentru prezența sindromului Barr la o persoană bolnavă, există de 1000 de ori mai multe șanse de a dezvolta neoplasme oncologice de tip malefic. Cele mai frecvent menționate dintre ele sunt leucemia și limfomul.

Problema capului este legată de exaltarea unor astfel de afecțiuni în imposibilitatea de a opri schimbarea terapiei, hipersensibilitate pacienţii la proeminenţă ionizantă.

Diagnosticare

Există puține manifestări clinice pentru stabilirea unui diagnostic, dar o mulțime de simptome și simptome de afecțiune sunt caracteristice altora

boală. De regulă, este necesară consultarea medicilor, care să intri:

• dermatolog;
  
• otolaringolog;
  
• oftalmolog;
  
• imunolog;
  
• pneumolog;
  
• oncolog;
  
• neurolog.
  

Okrim іnshoy ailing prescriu următoarele analize:

Diagnosticul instrumental include:

• timus cu ultrasunete (ultrasunete);
  

Timus - abo thymus, un organ din yacomu dezvolta celule T imune în organism

• rezonanță magnetică tomografie (RMN);
• faringoscopie;
• rinoscopie;
• radiografia este legen.

La descifrarea analizelor de sânge, este posibil un număr redus de limfocite. Cu imunoglobulină suplimentară, se observă o scădere a IgA și IgE.

IgA și IgE - titrurile de anticorpi rіvnya A sunt suspectate pentru imunitatea mistsevii, iar E - pentru reacții alergice.

În plus, în sânge pot fi detectați autoanticorpi împotriva mitocondriilor, tiroglobulinei și imunoglobulinei.

Autoanticorp - agresiv, atacând aerul

Mitocondriile - participă la procesul de modelare a energiei

Tiroglobulina - o proteină, un precursor al hormonului tiroidian, se găsește în sângele majorității oamenilor sănătoși

Celebrare

Celebrarea sindromului Louis Bar în Danemarca la ora є în alimentație bună care mod eficient Usunennya tsієї afecțiuni nu sunt încă. Baza terapiei ar trebui să fie eliminarea simptomelor, care sunt blamate, iar continuarea vieții este bolnavă.

Deci, când likuvanni zastosovuyut:

1. Medicamente antivirale.
2. Antibiotice largi.
3. Remedii antifungice.
4. Glucocorticosteroizi.

Cioburile de infecție sunt date putred lichiorului, se arată că persoana bolnavă oprește complexul de vitamine la o doză mare, stimulează rezervele imune ale organismului.

Prognoza

La legătura cu ziua bucurie eficientă termenul maxim de viață al pacienților diagnosticați cu sindrom Louis Bar nu depășește 20 de ani. Doar câțiva supraviețuiesc într-o astfel de perioadă. Nou-veniții rău intenționați, bolile infecțioase grave sunt îmbolnăviți mai devreme.

De atunci, până când medicii au învățat să trateze astfel de afecțiuni rare și nesigure, există riscul de îmbolnăvire a pielii. Ei bine, tinerele mame trebuie să aibă grijă de copiii lor, care nu s-au născut încă, și nu există mod sănătos viața sub ceasul vagității – răul. Ai grijă de tine și de cei mici.

mulțumesc

Site-ul oferă informații suplimentare, inclusiv pentru informații. Este necesar să treceți diagnosticul și tratamentul bolii sub supravegherea unui specialist. Utilizați medicamente și contraindicații. Consultarea unui specialist obov'yazkov!

Sindromul antifosfolipidic (APS), sau sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAFA), este un sindrom clinic și de laborator, principalele manifestări ale unui fel de tromboză (tromboză) în venele și arterele diferitelor organe și țesuturi, precum și patologia vaginității. Manifestările clinice specifice ale sindromului antifosfolipidic apar în funcție de ce organ a fost înfundat cu cheaguri de sânge. Organele afectate de tromboză pot dezvolta atacuri de cord, accident vascular cerebral, necroză tisulară și cangrenă. Din păcate, astăzi există un singur standard pentru prevenirea și tratamentul sindromului antifosfolipidic datorită faptului că nu există o înțelegere clară a cauzelor bolii și, de asemenea, nu există semne de laborator și clinice care să permită pas înalt fiabilitate pentru a evalua riscul de recidivă. Totodată, în această oră de tratament pentru sindromul antifosfolipidic, se îndreaptă către o modificare a activității sistemului laringelui sanguin, pentru a reduce riscul trombozei repetate a organelor și țesuturilor. Un astfel de tratament se bazează pe utilizarea medicamentelor din grupele anticoagulante (Heparină, Warfarină) și antiagregante (Aspirina și altele), care permit prevenirea trombozei repetate a diferitelor organe și țesuturi pe fondul bolii. Utilizarea anticoagulantelor și a agenților antiplachetari ar trebui efectuată în prealabil, dar o astfel de terapie previne doar tromboza, dar nu boala, permițând unui astfel de rit să continue viața și să îmbunătățească echilibrul la un nivel favorabil.

Sindromul antifosfolipidic - ce este?

Se mai numește și sindromul antifosfolipidic (APS). sindromul Hughes sau sindromul anticorpilor anticardiolipin. Această boală a fost identificată și descrisă pentru prima dată în 1986 la pacienții care suferă de mătreață sistemică. În acest moment, sindromul antifosfolipidic poate fi văzut până la trombofilie- Grupe de boli, care se caracterizează prin tromboză mai puternică.

Sindromul antifosfolipidic boală autoimună de natură neinflamatoare cu propriul complex de semne clinice și de laborator, care se bazează pe adoptarea de anticorpi la anumite tipuri de fosfolipide, care sunt componentele structurale ale membranelor trombocitelor, celulelor vaselor de sânge și celule nervoase. Astfel de anticorpi sunt numiți antifosfolipide și sunt vibrați de sistemul imunitar, astfel încât structurile corpului sunt tratate ușor pentru cele străine și sunt protejate de rău. Însuși prin cei care în baza patogenezei sindromului antifosfolipidic se află generarea de anticorpi de către sistemul imunitar împotriva structurilor celulelor corpului, boala este adusă în grupul autoimun.

Sistemul imunitar poate detecta anticorpi împotriva unei varietăți de fosfolipide, cum ar fi fosfatidiletanolamina (PE), fosfatidilcolina (PC), fosfatidilserina (PS), fosfatidil inozitol (PI), cardiolipina (difosfatidilglicerol), membranele trombocite-2, cletina vasului de sânge sistem. Anticorpii antifosfolipidici „recunosc” fosfolipidele, împotriva unor astfel de mirosuri, sunt vibrate, se lipesc de ele, fixându-se pe membranele de clitină mari complexe, care activează activitatea sistemului glotei sanguine. Aderarea la membranele anticorpilor de clitină acționează ca un fel de subdiviziune pentru sistemul laringian, cioburi imită probleme în peretele vascular sau pe suprafața trombocitelor, ceea ce înseamnă activarea procesului de sânge laringian sau trombocite vasculare, adică un defect. în organul ficatului. O astfel de activare a sistemului faringelui sau a trombocitozei duce la formarea de numeroși trombi în vasele diferitelor organe și sisteme. Alte manifestări clinice ale sindromului antifosfolipidic apar, în funcție de dacă judecătorul care organ a fost înfundat cu cheaguri de sânge.

Anticorpii antifosfolipidici în sindromul antifosfolipidic sunt un semn de laborator al bolii, aparent, prin metode de laborator în sirorea sanguină. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (pentru a stabili mai mult decât acest fapt, є miros în sânge, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut concentrația lor în sânge).

Până la anticorpii antifosfolipidici, care sunt detectați prin teste suplimentare de laborator în sirometrie sanguină, sunt administrați după cum urmează:

• anticoagulant Vovchak. Indicator de laborator danez є kіlkіsnim, astfel încât să fie indicată concentrația anticoagulantului lupului în sânge. În mod normal, la persoanele sănătoase, anticoagulantul canin poate fi prezent în sânge la o concentrație de 0,8 - 1,2 w.o. Creșterea indicatorului este mai mare de 2,0 c.u. є semn al sindromului antifosfolipidic. Anticoagulantul Vovchakovy în sine nu este un discurs pur, ci este o combinație de anticorpi antifosfolipidici din clasele IgG și IgM la diverși anticorpi fosfolipidici ai vaselor de sânge.
• Anticorpi la cardiolipină (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. În cazul sindromului antifosfolipidic, anticorpii tăiați la cardiolipină în nivelul sericului sanguin sunt mai mari de 12 U/ml, iar în normal oameni sanatosi acești anticorpi pot fi prezenți la concentrații mai mici de 12 Od/ml.
• Anticorpi la beta-2-glicoproteina (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. În sindromul antifosfolipidic, anticorpii la beta-2-glicoproteina cresc cu mai mult de 10 Od/ml, iar la oamenii sănătoși normali, acești anticorpi pot fi prezenți la o concentrație mai mică de 10 Od/ml.
• Anticorpi la diferite fosfolipide(cardiolipină, colesterol, fosfatidilcolină). Daneză pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya pentru reacție suplimentară Wasserman. Dacă reacția Wasserman dă un rezultat pozitiv pentru prezența infecției cu sifilis, atunci este un semn de diagnostic al sindromului antifosfolipidic.

Listarea anticorpilor antifosfolipidici provoacă deteriorarea membranelor membranelor clitinei ale peretelui vasului, după care sistemul, care arde, este activat, se stabilesc un număr mare de trombi, pentru ajutorul unor astfel de organisme, defectele vaselor. sunt vindecate. Tromboza a fost acuzată printr-un număr mare de trombi, astfel încât lumenul vaselor este înfundat, după care sângele din spatele lor nu poate circula liber. Ca urmare a trombozei, înfometarea este cauzată de clitină, adică otrimuyut acru și viața de vorbire, ducând la moartea structurilor clitinei ale unui tip de organ de țesut. Însăși moartea celulelor din organe și țesuturi și dă manifestări clinice caracteristice ale sindromului antifosfolipidic, care pot fi diferite, în funcție de faptul că organul însuși a recunoscut ruinarea prin tromboza vaselor de iod.

Tim nu este mai puțin, indiferent de o gamă largă de semne clinice ale sindromului antifosfolipidic, medicii văd simptomele bolii, ca și cum ar fi prezente la orice persoană care suferă de această patologie. Înainte de a trece simptomele sindromului antifosfolipidic venos sau tromboză arterială, patologia vaginității(inocența sarcinii, sarcina precoce, pierderea placentei, moartea fetală intrauterină etc.) și trombocitopenie (număr scăzut de trombocite în sânge). Toate celelalte manifestări ale sindromului antifosfolipidic sunt combinate în sindroame de vârf (neurologice, hematologice, sciatică, cefalorahidiană și altele) în aval de organul afectat.

Cele mai frecvente evoluții sunt tromboza venelor profunde ale hominusului, tromboembolismul arterei legendare, accidentul vascular cerebral (tromboza vaselor creierului) și infarctul miocardic (tromboza vaselor membranei cardiace). Tromboza venelor venelor se manifestă prin durere, balonare, înroșire a pielii, creste pe piele, precum și cangrenă în zona vaselor ocluzate. Tromboembolismul arterei legendare, infarctul miocardic și accidentul vascular cerebral sunt afecțiuni care pun viața în pericol și provoacă morbiditate severă.

Crimson, tromboza se poate dezvolta în orice vene și artere, drept urmare la persoanele care suferă de sindrom antifosfolipidic, esofagul este adesea afectat pierderea de sânge (deteriorare). , apar durerile de cap, se dezvoltă nedumerire). Dacă o femeie care suferă de sindrom antifosfolipidic a fost vaccinată, atunci în 90% din cazuri ea este întreruptă prin tromboză a vaselor placentei. Cu sindromul antifosfolipidic se observă următoarea complicație a sarcinii: avorturi mimice, moarte fetală intrauterină, inserție placentară anterioară, copertine anterioare, sindrom HELLP, preeclampsie și eclampsie.

Există două tipuri principale de sindrom antifosfolipidic - primul și al doilea. Sindromul antifosfolipidic secundar se dezvoltă întotdeauna pe afide, fie că este vorba de alte autoimune (de exemplu, vulgar pitic sistemic, sclerodermie), reumatismale (artrita reumatoidă și în), oncologice ( răul se umflă fie localizare) sau boli infecțioase (SNID, sifilis, hepatită C etc.) Sindromul antifosfolipidic primar se dezvoltă pe afidele altor boli, iar cauzele sale exacte nu au fost stabilite. Cu toate acestea, se crede că în dezvoltarea sindromului antifosfolipidic primar joacă un rol rolul lenevirii recesive, infecțiile cronice trivale importante (CHID, hepatită și altele) și utilizarea altor medicamente (Fenitoina, Hidralazina și altele).

În mod clar, cauza sindromului antifosfolipidic secundar a fost evident bolnavă la om, deoarece a provocat o creștere a concentrației de anticorpi antifosfolipidici în sânge cu o dezvoltare ulterioară a patologiei. Și cauzele sindromului antifosfolipidic primar sunt necunoscute.

Indiferent de cunoștințele despre cauzele exacte ale sindromului antifosfolipidic, medicii și medicii veterinari au evidențiat factori scăzuti, care pot fi considerați a fi favorabili pentru dezvoltarea APS. Din punct de vedere mental, acești factori prietenoși pot fi considerați cauze ale sindromului antifosfolipidic.

În ora dată, înainte de factorii sindromului antifosfolipidic, se notează următoarele:

• Slăbiciune genetică;
• Bacterian sau infecții virale(infecții cu stafilococ și streptococ, tuberculoză, SNID, infecție cu citomegalovirus, virus Epstein-Barr, hepatită B și C, mononucleoză infecțioasă etc.);
• Boală autoimună (dermatită sistemică, sclerodermie sistemică, periarterită, purpură trombocitopenică autoimună etc.);
• Boli reumatice (artrita reumatoidă și altele);
• Boală oncologică (umflături rău intenționate, fie că este vorba de localizare);
• boala Deyaki a sistemului nervos central;
• Trivaliy luând alte medicamente (contraceptive orale, medicamente psihotrope, interferon, hidralazină, izoniazidă).

Sindromul antifosfolipidic - semne (simptome, clinică)

Putem privi semnele APS catastrofale și alte forme de contagiune. Un astfel de pіdkhіd є rațional, cioburi pentru manifestări clinice vezi diferit sindromul antifosfolipidic, însă, și mai puțin pronunțat în APS catastrofal.

Deoarece tromboza afectează alți judecători, poate duce la o ușoară perturbare a funcționării organului, unde există blocarea venelor și arterelor. De exemplu, în cazul blocării altor vase ale miocardului, vasele mici ale medulei inimii petrec timpul rapid, ceea ce duce la distrofie, dar nu provoacă un atac de cord sau alte leziuni importante. Și dacă tromboza inundă lumenul stovburs-urilor principale ale vaselor coronare, atunci devine un atac de cord.

În caz de tromboză a altor vase, simptomele se manifestă în mod regulat, dar tulburarea funcțiilor organului afectat progresează constant. Cu această simptomatologie, sună ca o boală cronică, de exemplu, ciroza hepatică, boala Alzheimer etc. Un astfel de exces dintre cele mai comune tipuri de sindrom antifosfolipidic. Ale, cu tromboza marilor vase, există o deteriorare puternică a activității organului, ceea ce duce la o eșec catastrofal a sindromului antifosfolipidic cu insuficiență multiplă de organe, sindromul DVZ și alte stări importante care sunt nesigure pentru viață.

Tromboza Oskіlki poate torkatsya vasele la orice organ și țesut, în această oră, manifestarea sindromului antifosfolipid este descrisă din partea sistemului nervos central, sistemul cardiovascular, ficatul, nirok, tractul gastrointestinal, esofag și altele. Tromboza vaselor placentei în caz de vacanță provocând patologie obstetricală, ginecologie, copertine frontale, expulzie placentară etc.). Să ne uităm la simptomele sindromului antifosfolipidic din partea diferitelor organe.

În primul rând, este necesar să știi ce tromboza în APS poate fi atât venoasă, cât și arterială. În tromboza venoasă, trombii sunt localizați în vene, iar în tromboza arterială, sunt localizați în artere. O trăsătură caracteristică a sindromului antifosfolipidic este reapariția trombozei. Deci, dacă nu organizați o sărbătoare, atunci episoadele de tromboză ale diferitelor organe se repetă din nou și din nou, docurile nu vor veni, insuficiența oricărui organ este de neimaginat în viață. De asemenea, APS mai are o caracteristică - dacă prima tromboză este venoasă, atunci toate episoadele de debut ale trombozei sunt, de regulă, venoase. Evident, întrucât prima tromboză este arterială, toate atacurile înghit și arterele.

În APS, tromboza venoasă a diferitelor organe se dezvoltă cel mai des. În acest caz, majoritatea trombilor sunt localizați în venele profunde ale venelor inferioare și mai rar - în venele ficatului. Tromboza venelor profunde nu prezintă durere, balonare, roșeață, cangrenă sau chiar pe marginea venelor. Trombii din venele venelor inferioare pot fi suflați în pereții vaselor și din sângele ajung în artera legeniană, provocând complicații care pun viața în pericol - tromboembolism al arterei legenevale, hipertensiune legenevu, hemoragie în legenia. Odată cu tromboza venei goale inferioare sau superioare, se dezvoltă sindromul venei goale. Tromboza venei pliurilor supra-glandulare poate duce la hemoragie și necroză tisulară a pliurilor supra-nurale și dezvoltarea unei insuficiențe ulterioare.

Tromboza venelor hepatice și a ficatului poate duce la dezvoltarea sindromului nefrotic și a sindromului Budd-Chiari. Sindromul nefrotic se manifestă prin prezența proteinelor în secțiune, prin pliuri și metabolism lipidic și proteic rupt. Sindromul Badda-Kiharі se manifestă la regionalistul și tromboflebul din venele lui Pezіnka și Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, spooled cu Hepatoselyläєєєєююююююyu (cel mai mic cartier din Kaliyu din sânge).

În APS, tromboza afectează atât venele, cât și arterele. Mai mult, tromboza arterială se dezvoltă aproximativ de două ori mai des pentru vene. O astfel de tromboză arterială este importantă pentru revărsarea articulațiilor venoase și venoase, cioburile se manifestă prin infarcte sau hipoxie ale creierului sau inimii, precum și tulburări ale fluxului sanguin periferic (fluxul de sânge în esofag, kintsivkah). Cel mai adesea se observă tromboza arterelor intracerebrovasculare, în urma căreia se dezvoltă accidente vasculare cerebrale, infarcte, hipoxie și alte afecțiuni ale sistemului nervos central. Tromboza arterelor kintsivok duce la gangrenă, necroză aseptică a capului stenocistului. Ocazional, tromboza se dezvoltă în arterele mari - aorta cervicală, aorta laterală și altele.

Leziuni ale sistemului nervos Este una dintre cele mai importante manifestări ale sindromului antifosfolipidic. Este indicată tromboza arterelor cerebrale. Se manifestă prin atacuri ischemice tranzitorii, accidente vasculare cerebrale ischemice, encefalopatie ischemică, convulsii, migrene, coree, mielită transversală, surditate neurosensorială și o serie de alte simptome neurologice și psihiatrice. Unele simptome neurologice în tromboza vaselor creierului în APS prezic tabloul clinic al sclerozei roz. În unele cazuri de tromboză a vaselor creierului, este cauzată orbirea timchasovy sau neuropatia nervului optic.

Atacurile ischemice tranzitorii se manifestă printr-un al doilea zori, parestezii (aparent „pielea de găină”, alias), slăbiciune uscată, confuzie și amnezie generală. Adesea, atacurile ischemice tranzitorii preced un accident vascular cerebral, apărând cu câteva zile sau luni înainte. Părți din atacurile ischemice duc la dezvoltarea nedumeririi, pierderea memoriei, creșterea respectului și alte daune romantice, cum ar fi boala Alzheimer sau leziuni toxice ale creierului.

Micro-accidentele vasculare cerebrale recurente în SPA apar adesea fără simptome clare și comorbide și pot apărea după câteva ore cu convulsii și o dezvoltare a nedumeririi.

Cefaleea este, de asemenea, una dintre cele mai frecvente manifestări ale sindromului antifosfolipidic în localizarea trombozei în arterele intracerebrovasculare. În caz de smut, capul poate avea un caracter diferit - de la migrenă până la întârziere.

În plus, o variantă a leziunii SNC în APS este sindromul Sneddon, care se manifestă în cursul hipertensiunii arteriale, lavandei septale (sită albastru-violet pe scară) și trombozei vaselor creierului.

Insuficiența cardiacă în sindromul antifosfolipidic se manifestă într-o gamă largă de nozologii diferite, inclusiv infarct, leziuni valvulare, cardiomiopatie ischemică cronică, tromboză intracardiacă, presiune arterială crescută și hipertensiune arterială cronică. În cazurile unice de tromboză în APS, manifestările sunt similare mixomului (inima plină). Infarctul miocardic se dezvoltă la aproximativ 5% dintre pacienții cu sindrom antifosfolipidic și, de regulă, la persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Cel mai adesea, în APS, există leziuni ale valvelor inimii, ale căror etape variază sub formă de leziuni minime (aruncarea scaunelor valvelor, aruncarea înapoi a unei părți a sângelui înapoi) a sistemului vascular (stenoză, insuficiență). ale valvelor inimii).

Indiferent de cele pe care leziunile sistemului cardiovascular în APS se dezvoltă des, este rar să provoace insuficiență cardiacă și consecințe grave care necesită operație chirurgicală.

Tromboza sudin nirok ridica funcționarea organului la diferite niveluri. Deci, cel mai adesea în APS, proteinuria (proteină în secțiune) este indicată, deoarece nu este însoțită de alte simptome. De asemenea, cu APS, o posibilă dezvoltare a deficienței de nirk hipertensiune arteriala. Be-yakі ruptura de nirok robotizat în APS, microtromboză a vaselor glomeruli, care duce la glomeruloscleroză (înlocuirea țesutului cu o cicatrice). Microtromboza vaselor glomerulare ale nirokului este desemnată prin termenul „microangiopatie trombotică Nirkov”.

Tromboza vaselor hepatice în APS duce la dezvoltarea sindromului Budd-Chiari, infarct hepatic, ascită cherevnu gol), creșterea activității AST și ALT în sânge, precum și la creșterea dimensiunii ficatului pentru ficat, hiperplazie și hipertensiune portală ( viciu în mişcareîn sistemul venei portă a ficatului).

În APS, sunt raportate aproximativ 20% din cazuri deteriorarea specifică a shkirului prin tromboza altor vase și afectarea fluxului sanguin periferic. Pe piele, există o sitchaste de livédo (vasul sitka de culoare albastru-violet, care este localizat pe homilk, picioare, mâini, creste și este bine vizibil la rece), venele, gangrena degetelor și se dezvoltă nigs, precum și multă sângerare, aspect demodat ghiciți „salt”. De asemenea, uneori pe piele apare un visip în apariția unor hemoragii punctate, care arată ca vasculită.

Este, de asemenea, o manifestare parțială a sindromului antifosfolipidic patologia obstetricala, așa cum este obișnuit la 80% dintre gravidele care suferă de APS.De regulă, APS provoacă pierderea vaginității (ziua săptămânii, vagitatea a murit, baldachinele anterioare), bâlbâiala dezvoltării intrauterine a fătului, precum și preeclampsie, preeclampsie și eclampsie.

Care sunt manifestările rare ale APS? picior lateral pliat, deci, ca hipertensiune trombotică legenev (mișcarea tensiunii arteriale în legens), hemoragie în legens și capilare. Tromboza venelor și arterelor legeniene poate duce la un plămân „șoc” – voi deveni critic pentru viață, deoarece voi necesita o intervenție medicală neglijentă.

De asemenea, rar, cu APS, se dezvoltă sângerări slutal-intestinale, infarctul splinei, tromboza vaselor mezenterice ale intestinului și necroza aseptică a capului stenocistului.

În cazul APS, trombocitopenia este practic obișnuită (numărul de trombocite din sânge este mai mic decât cel normal), cu un anumit număr de trombocite, este de 70 până la 100 g/l. O astfel de trombocitopenie nu necesită tratament. Aproximativ 10% dintre pacienții cu APS dezvoltă anemie hemolitică Coombs pozitivă sau sindromul Evans (anemie hemolitică inferioară și trombocitopenie).

Simptomele sindromului antifosfolipidic catastrofal

Sindromul antifosfolipidic catastrofic este un tip de boală, caz în care deteriorarea funcționării diferitelor organe are loc prin repetarea episoadelor parțiale de tromboză masivă. Cu transpirația cehă a lui Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, repeierea sindromului Disteren, tonul Moznolovaya al circuitului Hemight, stupoarea, Dzor_ntatsiya în ora pieței, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova Lіkuvanya Viscupadniya, în 60% Vipadkіv. Sindromul antifosfolipidic catastrofal se dezvoltă la o persoană infectată boli infecțioase sau voi reprograma operația.

Sindromul antifosfolipidic la bărbați, femei și copii

Sindromul antifosfolipidic se poate dezvolta atât la copii, cât și la adulți. În cazul oricărui copil, boala este mai frecventă, mai mică la adulți, dar mai importantă. La femei, sindromul antifosfolipidic apare de 5 ori mai des, mai rar la bărbați. Manifestările clinice ale principiilor terapiei pentru contagiune sunt aceleași la oameni, femei și copii.

Sindromul antifosfolipidic și sarcina

Ce cauzează APS în timpul sarcinii?

Sindromul antifosfolipidic are un efect negativ asupra excesului de vaginitate și fluctuații și duce la tromboză a vaselor placentei. Din cauza trombozei vaselor placentare, sunt acuzate diferite complicații obstetrice, cum ar fi moartea fetală intrauterină, insuficiența fetoplacentară și obstrucția dezvoltării fetale. În plus, APS în caz de sarcină, alte complicații obstetricale, pot provoca tromboze și alte organe - pentru a arăta aceste simptome, care sunt tipice pentru această boală și postură în timpul gestației. Tromboza altor organe se adaugă negativ și la excesul de vagitate, cioburile sunt perturbate în funcționarea lor.

În această oră, s-a dovedit că sindromul antifosfolipidic poate provoca astfel de complicații obstetricale:

• Bezplіddya călătorie obscure;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia despre termenii sarcinii timpurii și târzii;
• Vagitatea a murit;
• moarte fetală intrauterină;
• Copertine frontale;
• oameni morți;
• Malformații ale dezvoltării fătului;
• bâlbâind dezvoltarea fătului;
• Gestozy;
• Eclampsie și preeclampsie;
• îndepărtarea anterioară a placentei;
• Tromboză și tromboembolism.

Complicațiile vaginale care apar la afidele sindromului antifosfolipidic, care pot apărea la femei, sunt fixate în aproximativ 80% din cazuri, astfel încât tratamentul APS nu se efectuează. Cel mai frecvent este să se producă APS înainte de pierderea vagității prin vagitatea moartă, la mijloc sau la mijlocul termenului. În cazul acestui risc, injectați vaccinul miezului cu nivelul de anticorpi anticardiolipină din sângele femeii. Pentru a crește concentrația de anticorpi anticardiolipină - acesta este cel mai mare risc de vaping.

După rata actuală a sarcinii, medicul selectează una dintre tacticile recomandate, pe baza concentrației de anticorpi antifosfolipidici în sânge și a prezenței trombozei sau agravării vaginității în Zagalom trecut, standardul de vaginitate la femeile cu APS este important pentru zastosuvanya heparinelor cu greutate moleculară mică (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) . Hormonii glucocorticoizi (Dexametazona, Metipred) nu sunt recomandați a fi utilizați pentru gestionarea vaginității în APS, cioburile puteoase pot avea un efect nesemnificativ, dar atunci este posibil să crească riscul de complicații atât pentru femeie, cât și pentru făt. Singura situație, dacă stagnarea hormonilor glucocorticoizi nu este adevărată, este prezența unei alte boli autoimune (de exemplu, câine roșu sistemic), trebuie luată în considerare activitatea de depășire a unei astfel de nevoi.

• Sindromul antifosfolipidic, când o femeie în sânge a avut o creștere a anticorpilor antifosfolipidici și a unui anticoagulant wolfberry, dar în trecut nu a existat tromboză și episoade de vaccinare în termeni timpurii (de exemplu, wikipedia, care a scăzut vacanța -1 la 10). În acest caz, se recomandă să luați doar Aspirina, 75 mg per doba, pe toată durata vagității (până la niveluri scăzute).
• Sindromul antifosfolipidic, când o femeie a avut o creștere a nivelului sanguin de anticorpi antifosfolipidici și anticoagulant ovacian, ultima nu a avut tromboză, dar au existat episoade de sarcină în termeni precoce (zile lucrătoare până la 10-12 zile). În acest caz, se recomandă să luați Aspirina 75 mg per doba sau o combinație de Aspirina 75 mg per doba + preparate de heparină cu greutate moleculară mică (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) pe toată durata vagității până la un platou. Clexane se injectează subcutanat la 5000-7000 UI prin piele timp de 12 ani, iar Fraxiparin și Fragmin - 0,4 mg o dată pe doba.
• Antifosfolіpіdny Sindromul în bani Are la zhіnki în krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo anticoagulant în minuli nu Bulo trombozіv, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі pe termіnah rannіh (vikidnі la 10 - de 12 tizhnіv) ABO vnutrіshnoutrobnoї zagibelі fetale ABO ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu lent în jos progresia tuturor vagității, până la scăderi, apoi zastosovuvat doze mici de Aspirina (75 mg per doba) + preparate de heparină cu greutate moleculară mică (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane se injectează subcutanat la 5000-7000 UI pe piele timp de 12 ani, iar Fraxiparina și Fragmin - la 7500-10000 UI pe piele timp de 12 ani în primul trimestru (până în a 12-a zi inclusiv), și apoi 1000 în celălalt și al treilea trimestru.
• Sindromul antifosfolipidic, atunci când o femeie are o creștere a nivelului sanguin de anticorpi antifosfolipidici și anticoagulant din piele de lup, o boală trecută are tromboză și episoade de vaping în orice termeni. În acest caz, protyazh de toate vagitatea până la zastosovuvat treptat doze mici de Aspirina (75 mg per doba) + preparate de heparină cu greutate moleculară mică (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane trebuie injectat sub piele la 5000-7000 UI piele timp de 12 ani, iar Fraxiparina și Fragmin - la 7500-10000 UI piele timp de 8-12 ani.

Gestionarea vagității este controlată de un medic, care controlează starea fătului, fluxul sanguin utero-placentar și femeia însăși. Pentru necesitatea unui medicament, doza de medicamente trebuie luată în funcție de indicațiile glotei sanguine. Terapia desemnată - obov'yazkovaya pentru femeile cu APS sub ora de vagitate. Prote, crema acestor preparate, medicamentul poate fi recunoscut suplimentar și altfel. îngrijire medicală, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci într-o oră dată (de exemplu, preparate de salіza, Curantyl și іn).

Deci, pentru majoritatea femeilor cu APS, pentru a reduce durata vagilității heparinei și a aspirinei, se recomandă administrarea profilactică a imunoglobulinei intravenos în doză de 0,4 g la 1 kg de corp, întinzând cinci deb pe cob. luna pielii, până la pârtii. Imunoglobulina previne activarea infecțiilor cronice și noi. Se recomanda si femeilor, daca isi scot heparina, iau preparate de calciu si vitamina D pentru prevenirea aparitiei osteoporozei.

Aplicați Aspirina la gradul 37 de sarcină și injectați heparină până la urechea unui baldachin obișnuit, astfel încât baldachinele să fie conduse pe căi naturale. Dacă este prescrisă roztinul pentru cezariană planificată, atunci aspirina trebuie administrată cu 10 zile înainte și heparină pentru doba înainte de data operației. Dacă heparinele au fost blocate pe cob, atunci astfel de femei nu li se poate face anestezie epidurală.

După nașterea jubileului, a avut loc prima oră de sarcină, continuând timp de 1 - 1,5 luni. Mai mult, aporturile de aspirină și heparină sunt recomandate după 6-12 ani de la cădere. Dodatkovo după cădere, este necesar să se efectueze prevenirea trombozei, pentru care se recomandă să vă treziți devreme și să vă prăbușiți în mod activ, precum și să vă bandați picioarele cu bandaje elastice sau să puneți panchos de compresie pe ele.

După o stază heparină de 6 ani și Aspirina, după un tratament treptat al sindromului antifosfolipidic, un reumatolog ar trebui să efectueze tratamentul acestei boli. După 6 zile de la cădere, reumatologul a prescris heparină și aspirină și prescrie deja necesare pentru o viață lungă de bucurie.

În Rusia, în unele regiuni, practica recunoașterii femeilor cu APS Wobenzim a fost extinsă

sindromul Tourette cel mai adesea se invata din practica psihiatriei infantile, cioburile sunt cunoscute chiar de copil. Anterior, această patologie a fost descrisă în 1825 de un medic francez. Publicațiile au indus cele mai severe simptome la copilul de șapte ani, care nu au dat bucurie. Datorită simptomelor specifice, boala nu a fost considerată anterior astfel - pentru analfabetismul lor, ei au atribuit-o manifestării „universului diavolului”, care a provocat manifestarea bolii. Abia după eliberarea vishchezgadanskoy statti a devenit posibil să se uite la manifestarea clinică bolnavă a instanței, care cunoștea toate versiunile stupide.

În 1885, Gilles de la Tourette a preluat astfel de funcții. Pratsyuyuchi la clinica J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacienți, sindromul yakі malicey. Oscilki pe numele lui Tourette, după ce a subliniat semnele bolii și văzând simptomele cheie, ei înșiși au numit boala în onoarea lui - sindromul Tourette.

La prima etapă a studiilor sale, Tourette a dezvoltat coprolalia și ecolalia - unul dintre semnele cheie ale acestui sindrom. După ce a dezvăluit că duhoarea miroase cel mai des la băieți - în chotiri mai des, mai des la fete. La legătura cu avertismente similare, Tourette a crescut un astfel de fir - boala este inteligentă genetic, nu era departe pentru a proteja gena purtătoare. Aici veți găsi și informații despre lansarea mecanismului procesului, care în acest stadiu s-a dovedit a fi o ipoteză dopaminergică. S-a demonstrat că dopamina în sine este același mecanism care declanșează reacții comportamentale care se manifestă în sindromul Tourette.

Un alt semn, așa cum am văzut și am ajuns la Touret, sunt căpușele de diferite forțe și trevalozitate. Au existat ticuri care au fost văzute ca stereotipe pentru grupul de limbi cântătoare, descrieri ale variațiilor lor și gradele de virilitate.

În sindromul Tourette, insultele pot fi semne ale unei lumi diferite, cu o dominație diferită. Deyakі arată afecțiunea sindromului Tourette pentru a începe să controleze (de exemplu, la școală, pe un robot), protejează, după cum arată practica, într-o situație informală, arată că nu este jenat de verificări, nibi țipăi o zi întreagă.

Cauzele sindromului Tourette

Motivele bolii cu siguranță nu sunt clare, dar există legături evidente de la uzura genetică. Aici, putem observa deteriorarea ecologiei, care afectează direct vinificația fătului și deteriorarea genetică într-un stadiu incipient. Pe Narazi se continuă lucrările privind etiologia sindromului Tourette.

Simptomele sindromului Tourette

Principalul simptom al bolii Tourette este ticurile. Duhoarea poate fi atât motorie, cât și vocală. Ticurile motorii din linia lor sunt pliate pe câmp și pliate. Iertați ticurile scurte pentru trivalitate, duhoarea este cel mai adesea bătută de un grup de m'yaziv și trece rapid. Mai presus de toate, amintiți-vă de duhoarea de pe față. Poți deseori să clipești, să faci o grimasă, să-ți tragi buzele într-un tub, nasul în respirație, să zâmbești cu umerii, mâinile, să-ți miști capul mimând, să tragi stomacul, să nu-ți miști picioarele înainte, fără să știi degetele, încruntat, legând o adiere, pocnind din dinți.

Înainte de a plia căpușele motrice, puteți vedea grimase, grimasi, mimice torsiuni ale unor părți ale corpului dvs., ale trupurilor altor persoane, ale obiectelor. Cu un fel de discordie, ticurile pot răni pacientul - plesnește-ți capul, mușcând-ți buzele de sânge, apăsând pe ochi.

Ticuri vocale - tse nasampered discord filmul. Pacienții pot scoate sunete fără sunet, neobișnuite. În unele vipadkah tse tsilі dії - tuse, mucannya, șuierat, zgomot. De îndată ce o persoană vorbește corect, dar dacă există incluziuni similare prezente în minte, atunci va exista un atac asupra oamenilor din probleme comune.

Ticuri vocale pliante - zevim nu sună, ci sclav și verbal. În propoziții, duhoarea nu este cel mai adesea pre-rechny, deși poartă același sens de înțeles. Deoarece astfel de discursuri sunt adesea repetate în treacăt și o persoană nu poate manifesta sunete similare, o astfel de manifestare se numește ecolalie. O astfel de deteriorare a corecției nu este numai la un neuropatolog, ci și la un logoped, dar adesea pacienții cu sindromul Tourette nu pot promova fapta cuvântului. La categoria tsієї vodnositsya și coprolalia - mimoly vigukuvannya de cuvinte obscene, deoarece în cele mai multe cazuri nu sunt direcționate direct către o anumită persoană, doar ca o manifestare a bolii. Adesea, simptomele de qi apar ca atacuri și se pot dezvolta în timpul sezonului.

Diagnosticul sindromului Tourette

Această boală este diagnosticată pentru prezența semnelor evidente - ticuri motorii și vocale. Deoarece factorul genetic joacă un rol semnificativ în boală, sindromul Tourette este cel mai des observat vіku al copilului daca copilul nu are inca controlul cu ajutorul boilor, iti poti controla tabara. Sub ora restabilirii sindromului Tourette se văd etapele dezvoltării bolii. Pentru a evalua acest stadiu al bolii, criterii precum natura, frecvența și severitatea ticurilor, influențând adaptarea pacientului la boală, comportamentul său mental, prezența tulburărilor somatice, salvarea sănătății

Pentru prima etapă ridkіsnі caracteristici, care se repetă nu mai des de o dată în două valuri. Astfel de simptome, de regulă, sunt slab exprimate, duhoarea are puțină memorie pentru bolnavi și nu devine ca viața unui pacient din momentele negative de zi cu zi. O boală poate controla miraculos ticurile, cunoscând căderea lor care maschează ticul în sine. Nu este nevoie de medicamente.

O altă etapă caracterizat prin căpușe mai frecvente - de la două până la patru căpușe pe whilin. O astfel de comemorare ne amintește de otochyuchim, dar afecțiunile sunt cel mai adesea la ora vibrației cântând zusils, ticurile pot fi controlate. Apel pentru contact sexual cu schimburile de zi cu zi otochuyuchimi nu vina, dar la unii pacienți, amintiți-vă deveni anxietate obsesivă, hiperactivitate și deteriorarea respectului (pentru comunicarea cu eliminarea ticului și incapacitatea de a acționa atunci când se manifestă).

La a treia etapă teak se va repeta de cinci ori de mai multe ori pe whilina. Pentru a treia etapă, există o manifestare caracteristică atât a ticurilor motorii, cât și a celor vocale, deoarece apar într-o lume diferită. Bolile nu își mai pot controla propria stare și prin ele însele leagă respectul bolnavilor. În cele mai multe cazuri, este luată ca un semn de subdezvoltare, deși dezvoltarea unor astfel de pacienți nu se vede la alții. Protejează aplomb similar, suprapuneri pe afecțiuni ale sindromului Tourette, provocând dificultăți în relația cu oamenii, astfel de pacienți sunt adesea notori, duhoarea nu poate fi practicată pe tipuri de roboți cântând (de exemplu, un robot cu oameni). Prin aceste nesiguranțe, sfera psihică a bolnavului suferă – puturosele se simt viciate, nepotrivite, atât de mulți oameni se blochează, au nevoie de adaptare socială, de sprijin medical.

Cel mai important pas - Al patrulea. În afecțiuni, ticurile practic nu sunt fixate, duhoarea nu poate fi controlată. În același stadiu, sindromul Tourette este cel mai des folosit în cazurile de reabilitare psihică, dacă boala necesită reabilitare pentru asistența unui psiholog.

Tratați sindromul Tourette

Sindromul Tourette este și mai important, dar diaconilor de polypshennya după likuvannya încă se tem. Principala pliere în caz de tratament este necesitatea de a face față diferitelor probleme, pentru a-și coordona propria boală, și aceasta este necesitatea unei selecții precise a medicamentului. Pentru un tratament de succes, este important să ajutați bolnavii cu un medic pediatru, neuropatolog, oftalmolog și psihiatru - medicii înșiși ar trebui să ajute la reabilitarea bolnavilor.

Adesea, sindromul Tourette are un avertisment puternic, pentru a dezvălui un grup de m'yazіv, shilni la ticuri și periodicitatea acestor râs. Pentru ca bucuria să aibă succes, dacă suntem bolnavi, atunci medicul poate avea încredere în medic, chiar dacă pacientul are simptome.

Variantele de tratament pentru sindromul Tourette se află fără un mijloc în gradul de severitate al bolii. La primul pas, de regulă, nu este nevoie de jubilare. Iar axa mai îndepărtată poate deveni depresivă, nevrotică, de nevoie și de reabilitare psihologică a bolnavilor.

Pentru suprimarea căpușelor, vicorist este utilizat în următoarele grupe de medicamente, cum ar fi benzodiazepine (clonazepam, clorazepat, fenazepam, lorazepam și diazepam), adrenomimetice (clofelin, catapres), antipsihotice (tiapridă, olanzapină). În forme ușoare, fenibutul sau baclofenul pot fi vicorati. În perioada de congestie, se prescriu alte medicamente, cum ar fi fluorofenazina, haloperidol, pimozida.

Oskіlki toate tsі liki pot da sens unul langa altul Dacă nu poți să stagnezi cu alte discursuri medicale și să strigi de frig atunci când stai (vărsat în caravannya cu un vehicul de transport, respect redus, somnolență), atunci le voi prescrie mai mult decât un medic, un pacient bun și tu. se poate vedea duhoarea din spatele rețetei.

Astăzi în Rusia și dincolo de cordon deja є dosvid tratament chirurgical Sindromul Tourette (implantarea unui neurostimulator), care protestează împotriva rezultatului scoaterii, încă nu a dispărut - după o zi, semnele au apărut din nou. Înainte de asta, pentru astfel de operații, există un risc mare de reacții adverse, mai grave pe viață, decât sindromul Tourette în sine.