مرض لوي - بار (متلازمة ترنح وتوسع الشعيرات (AT)). متلازمة Antiphospholipid (APS): الجوهر ، والتطور ، والأسباب ، والتشخيص ، والعلاج ، وما هو العلاج غير الآمن والتشخيص لمتلازمة لويس بار

متلازمة (الألم) توريت - اضطراب مركزي الجهاز العصبي(إلى الدماغ) ، كما يتجلى من خلال rukhovy و / أو التشنجات اللاإرادية الصوتية (الاختلاط).

كقاعدة عامة ، تحدث متلازمة توريت عند الأطفال والمراهقين حتى سن 20 عامًا. بغض النظر عن أولئك الذين تزيد احتمالية تشخيصهم بأربعة أضعاف عند الأولاد ، إذا ظهرت الفتيات متلازمة توريت ، فسيتم إلقاء اللوم عليهن في وقت سابق.

منذ وقت ليس ببعيد ، كان يعتبر مرض توريت من الأمراض النادرة ، ولكن في هذا اليوم ثبت أن هذا المرض يحدث في 0.05٪ من الحالات بين 10000 طفل.

خطوات المتلازمة

Tikі - تكرار tse ، manіtn واحد و mimovilnі rukhi و vyslovlyuvannya. فيما يتعلق بالصيم ، تتميز التشنجات اللاإرادية والأصوات. وفقًا لتكرار القراد ، يتم تمييز الماضي والمزمن ، والذي يجب أن يتكرر من 4 إلى 12 شهرًا ، أو أكثر من القدر.

أيضا ، 4 درجات من شدة متلازمة توريت:

• قدم خفيفة. المظاهر الحادة (التشنجات اللاإرادية) غير مفهومة عمليا ، يمكن السيطرة على الأمراض في المجتمع. لفترة قصيرة من الزمن ، قد تكون الأعراض يومية.
• التعبير السلمي عن العالم. ضع في اعتبارك التشنجات اللاإرادية الصوتية والحركية ، وفر إمكانية ضبط النفس. الفترة بدون viyavіv vіdsutnіy.
• تعابير القدمين. يتم نطق التشنجات اللاإرادية بوضوح ؛
• قدم ثقيلة. أظهر ريزكو فرازينو متلازمة توريت في وقت مبكر بما يكفي لضبط النفس.

سبب

لم يتم تحديد السبب الدقيق لمتلازمة توريت. يُعتقد أن المرض قد يكون ضعيفًا وراثيًا وبسبب اضطراب تبادل النواقل العصبية (الكلام الذي يسبب الاتصال بين الخلايا العصبية) ، يؤدي إلى إفراز الدوبامين.

أيضًا ، لا تقم بإيقاف تشغيل تدفق البيئة القذرة شروط مبكرةقد يؤدي إلى تشوهات وراثية

في بعض الحالات ، تتطور متلازمة توريت بعد تناولها المستحضرات الطبية(مضادات الذهان).

أيضًا ، للتغلب على شدة المرض ، يتم إضافة العوامل المعدية (عملية المناعة الذاتية بعد المكورات العقدية) وأمراض المناعة الذاتية.

أعراض مرض توريت

المظهر الرئيسي لمتلازمة توريت هو التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية ، والتي ظهرت لأول مرة في الأطفال من سن 2 إلى 5 سنوات. لديك خط خاص بك ، يمكن أن تكون tiki بسيطة أو قابلة للطي.

التشنجات اللاإرادية الحركية

تستمر العرات الحركية المسامحة لفترة قصيرة وتتعرض للضرب من قبل مجموعة واحدة من معازيف. يكون Tse mozhe في كثير من الأحيان migotinnya ، استنشاق أنفك ، تجعد شفتيك في الأنبوب ، إظهار كشر ، خفض كتفيك ، صفع بالفرشاة ، استنشاق ، نفث ، ابتسم برأسك ، قعقعة أسنانك وهلم جرا.

بالنسبة للقراد الحركي القابل للطي ، يمكن للمرء أن يرى: دفع أو سحب شيء أو شخص أو أجزاء من جسده ، أو ضرب رأسه في الحائط ، أو الضغط على تفاحة على العينين ، أو ركل الساقين إلى الأمام بحدة ، أو التصفيق ، أو قضم الشفاه إلى الدم ، والإيماءات الفاحشة رقيقة.

التشنجات اللاإرادية الصوتية

تتميز التشنجات اللاإرادية الصوتية البسيطة بأصوات طائشة ، مثل رؤية المريض (لحاء ، سعال ، نخر ، صافرة ، هسهس ، تذمر).

تظهر التشنجات اللاإرادية الصوتية مثل عدد من الكلمات والعبارات ، دون الشعور بالحقيقة. على سبيل المثال ، يبدأ اقتراح الجلد من الغناء والعبارة غير المعقولة ("كل شيء على ما يرام ، كما تعلم ، ساعدني").

من الأعراض المميزة ، ولكن غير الملزمة ، لمتلازمة توريت أن تكون كلمة coprolalia - كلمات بذيئة فيجوكوفانيا.

Echolalia هو تكرار غني لإحدى الآيات العديدة للمهجي.

Palіlalia - تكرار كلام الرب.

لذلك ، قبل التشنجات اللاإرادية الصوتية ، هناك تغيير في النغمة والإيقاع واللهجة وشدة الحركة ، وأحيانًا تصبح اللغة أكثر حفيفًا ، لذلك من المستحيل اختيار الكلمة المطلوبة.

قد تتطور متلازمة توريت بشكل طفيف ، لكنها قد تتغير ، أو تكون علامة على التغيير ، أو ثابتة ، إذا كانت هناك فترة استعمار خلال النهار.

كقاعدة عامة ، يبدأ داء توريت في التراجع بعد حالة النضج.

قد يسبب جُرم التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية في متلازمة توريت اضطرابًا في السلوك وصعوبات في التدريب ، على الرغم من أن عقل المريض لا يعاني من هذه الأمراض:

• متلازمة الأفكار الوسواسية وأرواح الزهرة. مع متلازمة المرض هذه ، الخوف على صحة الأحباء ، الخوف من الإصابة بعدوى (غالبًا ما تكون يد ميتجا وميفانيا) ، تشعر بالأسف على تلك المصائب ، إذا كنت تعرف أقاربك.
• متلازمة نقص الاحترام. متلازمة Tsey of po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya و pіdvishchenoyu aktivnіstyu والصعوبات في navchannі.
• القدرة العاطفية والعدوانية والاندفاع. إنهم يظهرون تناقضًا عاطفيًا ، وتهديدات متذبذبة ، وتنمر ، وهجمات على الأشخاص المغتربين.

التشخيص

يعتمد تشخيص داء توريت على اختيار سوابق المريض (وجود أقارب من هذا المرض) ، والأعراض المميزة التي قد تكون طويلة الأمد.

في الحالة الأولى لمريض مصاب بمتلازمة توريت ، يتم إجراء انسداد عصبي ، مما يعني استبعاد الإصابة العضوية للدماغ (التورم). لمن ينفذ هذا المرض التصوير المقطعي المحوسبوالرنين المغناطيسي النووي وتخطيط كهربية الدماغ. أيضا doslidzhuetsya التحليل البيوكيميائيالدم لإغلاق المكابس الصرف.

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع الأمراض (مرض ويلسون-كونوفالوف ، ورقص جينجتينجتون ، شكل الأحداث من مرض باركنسون ، والرقص الروماتيزمي وغيرها).

علاج متلازمة توريت

يتولى علاج مرضى متلازمة توريت طبيب نفسي. لذلك ، كأول مرة سيئة في زوجة الطفل ، يشارك في الابتهاج طبيب أطفال ، وطبيب أعصاب ، وطبيب عيون (للإشارات) ومعالج النطق (في حالة وجود صعوبات في الحركات).

يتم العلاج الطبي لمرض توريت من خلال علاج التشنجات اللاإرادية وعددها وتواترها.

أكثر المستحضرات الطبية شيوعًا هي مضادات الذهان (هالوبيريدول). ومع ذلك ، فيما يتعلق بالآثار الجانبية الواضحة ، نادراً ما يوصف هالوبيريدول لفترة قصيرة من الزمن. أيضا ، يتم استخدام الأدوية الخافضة للضغط (كلونيدين وجوانفوسين) لعلاج القراد (الآثار الجانبية - تأثير مهدئ).

يلعب العلاج النفسي دورًا رئيسيًا في علاج متلازمة توريت ، مثل الطفل والأب. من الضروري أن يغرس الشخص المريض موقفًا مناسبًا لحالة عدم كفايته. ألعاب خاصة Zastosovuyut ، المرح مع المخلوقات ، التدريب البدني النشط.

تنبؤ بالمناخ

إن التكهن بالحياة في متلازمة توريت مواتٍ.

في أغلب الأحيان ، من المعروف أن متلازمة توريت تضعف بسبب ظهور نضج ما بعد الحالة. بصرف النظر عن أولئك الذين يعانون من الأطفال ، فإنهم لا يعانون من اضطرابات تنكسية للدماغ يوميًا ؛

عام من الأمراض لتعلم التحكم في التشنجات اللاإرادية للفرد والتصرف بشكل مناسب في الدعم.

تعتبر مشكلة أهبة التخثر أكثر أهمية بالنسبة للأطباء من مختلف التخصصات ، سواء الناضجين أو الطفوليين. تعد متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) واحدة من أكثر الحالات الإنذارية والإنذارية ، والتي تتجلى من خلال الخثار المتكرر ، والتي تعتمد على تكوين الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد (aPL-AT) - وهي أجسام مضادة غير متجانسة (AT) لشحن الأغشية السالبة الشحنة. في البلازما.

أوم. أوخوتنيكوفا ، ت. إيفانوفا ، أوم. كوتشنيفا ، ج. شكليارسكا ، S.V. مازور ، إ. Oshlyanska ، الأكاديمية الطبية الوطنية للتعليم العالي التي تحمل اسم P.L. شوبيكا ، طفلة أوكرانية متخصصة في عيادة "أحماتديت"

يمكن أيضًا ملاحظة انخفاض تركيز aPL-AT في الأشخاص الأصحاء (الأجسام المضادة الطبيعية) ، وفي الحالات المتقدمة ، قد يحدث تطور متلازمة سريرية مستقلة. الالتصاق بجدران الأوعية ، الصفائح الدموية ، دون التدخل في تفاعل الدم ، يؤدي aPL-AT إلى تطور الجلطة.

بدأ تطوير aFL-AT في عام 1906 ، عندما طور واسرمان طريقة مصلية لتشخيص مرض الزهري (تفاعل واسرمان - RW). في قطعة خبز الأربعينيات من القرن العشرين ، ثبت أن المكون الرئيسي الذي يتفاعل مع AT (التفاعلات) في تفاعل واسرمان هو فوسفوليبيد سالب الشحنة - كارديوليبين. بعد 10 سنوات ، تم اكتشاف مثبط تخثر الدم ، والذي يسمى Vovchak anticoagulant (VA) ، في Syrovats الدم من الأمراض على جهاز chervoniy vovchak (VKV). Nezabara ثبت أن إنتاج VKV من VA لا يصاحبه نزيف ، ولكن زيادة متناقضة في وتيرة تطور تجلط الدم. سمح لنا تطوير طرق المقايسة المناعية الإشعاعية والمقايسة المناعية للإنزيم بتعيين AT إلى Cardiolipin (AKL) وزيادة دور aFL-AT في الأمراض المختلفة. اتضح أن aPL-AT هي علامة مصلية لمركب الأعراض الخاص بها ، والتي تشمل الخثار الوريدي و / أو الشرياني ، البراءة الأولية للحمل ، أشكال أخرى من أمراض التوليد ، قلة الصفيحات والعصبية ، الدم ، الأوعية الدموية الدماغية ، القلب. في عام 1986 ج. هيوز تا سبيفاوت. يسمى مجمع الأعراض هذا بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وبعد 8 سنوات في الندوة الدولية السادسة على aPL-AT ، تم اقتراح تسمية APS متلازمة هيوزنيابة عن أخصائي أمراض الروماتيزم الإنجليزي ، الذي وصف اليوغا لأول مرة وقدم أكبر مساهمة في توزيع هذه التغذية.

علم الأوبئة

انتشار APS في السكان غير معروف ، وتوجد CLs في Syrovats في 2-4 ٪ من السكان. الأمراض الالتهابية والمناعة الذاتية والأمراض المعدية (الزهري ، مرض لايم ، التهابات VIL ، التهاب الكبد C وما فيه) ، التورمات الخبيثة (أرومة الدم شبه البروتينية ، ابيضاض الدم الليمفاوي) ، وعدد من الأدوية. إلخ.). يتطور المرض بشكل أكثر أهمية عند الشباب ، ويتم وصفه عند الأطفال وحديثي الولادة. يعتبر APS أكثر شيوعًا عند النساء. سريريًا ، يتجلى APS في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من VA وفي 30-50 ٪ من المرضى ، مما قد يؤدي إلى مستويات منخفضة أو عالية من aCL-IgG. تم اكتشاف الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في 21٪ من النساء في سن مبكرة ، المصابات باحتشاء عضلة القلب ، وفي 18-46٪ أصيبن بسكتة دماغية ، في 12-15٪ من النساء اللواتي يعانين من الإجهاض التلقائي المتكرر ، في 1/3 من أمراض في VKV. بالنسبة لوجود aPL-AT على حشرات المن VKV ، فإن خطر الإصابة بتجلط الدم هو 60-70 ٪ ، لوجودها - 10-15 ٪.

المسببات المرضية

أسباب APS غير معروفة. يرتبط ظهور aPL-AT (عادةً ما يكون عابرًا) بحشرات المن في مجموعة واسعة من الالتهابات البكتيرية والفيروسية ، على الرغم من أن تجلط الدم نادرًا ما يحدث في هذه الحالات ، وهو ما يفسر من خلال القوى المناعية لـ aPL-AT في APS والالتهابات. تيم ليس أقل ، اسمح ، أن تطور حالات الجلطة في إطار APS قد يترافق مع عدوى كامنة. لوحظ زيادة في تواتر مظاهر aPL-Ab في المرضى الذين يعانون من APS ، وانخفاض في APS (غالبًا ما يكون أساسيًا) في أفراد عائلة واحدة وأغنية بين فرط إنتاج aPL-Ab ووجود بعض المستضدات في مجمع الرأس لـ تم وصف جينات الهيستوسوم متممة.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيد- مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة التي تتفاعل معها مجال واسعبروتينات ربط الفسفوليبيد والفوسفوليبيد. قبل aPL-AT ، يوجد aCL ، AT إلى phosphatidylserine ، phosphatidiletanolamine ، β 2-glycoprotein (GP) -1 -واسب عامل مساعد AT ، anexin-V -osit AT ، AT إلى البروثرومبين ، AT إلى مضاد التخثر Vovchak. VA غير متجانسة ، ولا يتم ملاحظتها فقط أثناء VKV. تسبب Vіn في زيادة ساعة الثرومبوبلاستين الجزئية المنشطة (APTT) في المختبر، مزر في الجسم الحيبدء فرط تخثر الدم والتخثر.

يعتبر تفاعل aFL-AT مع الدهون الفوسفورية عملية قابلة للطي ، في تنفيذ بعض الأدوار المهمة تلعب عنوان العوامل المساعدة. لقد ثبت أن aCL يرتبط بالكارديوليبين في وجود عامل مساعد aCL ، حيث يتم تداول β 2 -GP-1 في البلازما الطبيعية بالاشتراك مع البروتينات الدهنية (يشار إلى Vn أيضًا باسم البروتين الشحمي H). β 2 -GP-1 قد يكون له نشاط طبيعي مضاد للتخثر. تتعرف الأجسام المضادة ، الموجودة في مرضى APS الذين يعانون من APS ، في الواقع على محددات المستضدات ليس من الفسفوليبيدات الأنيونية (كارديوليبين) ، ولكن من الحواتم التوافقية (المستضدات الجديدة) ، والتي تتشكل في عملية التفاعل بين β 2 -HP-1 والفوسفوليبيد. Navpaki ، في حالة الأمراض المعدية ، وجود أجسام مضادة للتيفوئيد في الرأس ، والتي تتفاعل مع الفوسفوليبيد بدون β 2 -GP-1.

تتفاعل الأجسام المضادة للجسم المضاد للفوسفوليبيد مع المكونات البطانية ، بما في ذلك الفوسفاتيديل سيرين (الفوسفوليبيد الأنيوني) والجزيئات الأخرى السالبة الشحنة (كبريتات الهيبارين إلى البروتيوغليكان ، ومكون كبريتات شوندرويتين إلى الثرومبومودولين). Вони пригнічують синтез простацикліну клітинами ендотелію, стимулюють синтез фактора Віллебранда, індукують активність тканинного фактора ендотеліальними клітинами, стимулюють прокоагулянтну активність, інгібують гепаринзависимую активацію антитромбіну-III і гепарин-опосередковане утворення антитромбін-III-тромбін Передбачається, що особливо важливу роль у процесі взаємодії аФЛ- AT والبطانة الخلوية تدمر β2-GP-1. ؟ لا يمكن أن يكون الهدف من aPL-AT سوى البروتينات التي تنظم سلسلة التخثر - البروتينات C و S وثرومبومودولين ، والتي يتم التعبير عنها على غشاء بطانة الكليتين.

يمكن أن تؤدي المحفزات المختلفة إلى إطلاق سلسلة من التفاعلات المناعية التي تؤدي إلى تكوين تجلط الدم في APS (الجدول 1).

المظاهر السريرية

يعتمد APS على اعتلال الأوعية الدموية الخثاري غير القابل للاشتعال مع آفات الأوعية الدموية من أي عيار وموضع ، فيما يتعلق بطيف الأعراض السريرية المتنوع بشكل كبير. في إطار APS ، تم وصف أمراض الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، ونظام القلب والأوعية الدموية ، وضعف أداء الحلمات ، والكبد ، وأعضاء الغدد الصماء ، والجهاز المخاطي المعوي (GCT). مع تجلط أوعية المشيمة ، يرتبط تطور بعض أشكال أمراض التوليد (div. معايير التصنيف إلى الأمام لـ APS). السمة المميزة APS - تكرار تجلط الدم. من الجدير بالذكر أنه على الرغم من أن المظهر الأول لـ APS كان تجلط الدم الشرياني ، إلا أنه في المستقبل ، كان هناك المزيد من الأمراض المشتبه بها من تجلط الدم الشرياني ، وفي المرضى الذين يعانون من أول جلطة وريدية - تجلط وريدي. الخثار الوريدي هو أكثر مظاهر متلازمة الضائقة التنفسية شيوعًا. يتم تحديد الصوت الخثاري في الأوردة العميقة للأوردة السفلية ، وكذلك في الأوردة الكبدية والبوابة والسطحية وغيرها. الانسداد المتكرر المميز من الأوردة العميقة في الأوردة السفلية في الليجين ، والذي يؤدي أحيانًا إلى ارتفاع ضغط الدم البقعي.

في حالة تجلط الدم ، غالبًا ما تظهر الأعراض بشكل خبيث ، خطوة بخطوة ، ينمو الخلل الوظيفي في العضو خطوة بخطوة ، محاكياً مرضًا مزمنًا (تليف الكبد وما إلى ذلك). يؤدي انسداد السديني بواسطة الجلطة ، التي تنكسر ، navpaki ، إلى حدوث اضطراب "كارثي" في وظائف العضو. نعم ، الجلطات الدموية شريان ليجينييتجلى من هجمات السم ، والألم في كليتز الصدروالسعال ونفث الدم.

APS (غالبًا ما يكون أساسيًا ، ثانويًا ثانويًا) - صديق وراء تكرار السبب متلازمة بود تشياري(طمس التهاب الوريد أو التهاب الوريد الخثاري من الأوردة الكبدية من تكوين رضحي معدي مع تضخم الكبد ، عادة تضخم الطحال ، الاستسقاء ، قصور الخلايا الكبدية التدريجي ، أحيانًا نقص كوليسترول الدم ، نقص السكر في الدم). غالبًا ما يؤدي تجلط الوريد المركزي لثنيات البشرة إلى قصورها. يعد تجلط الشرايين داخل الدماغ ، الذي يؤدي إلى السكتة الدماغية ونوبات نقص تروية عابرة ، أكثر توطين شائع للتجلط الشرياني في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة. تحدث السكتات الدماغية الدقيقة المتكررة أحيانًا بدون اضطرابات عصبية عرق النسا ويمكن أن تظهر على شكل ورم عضلي ، وخرف متعدد الاحتشاءات (الذي يتنبأ بمرض الزهايمر) ، واضطرابات عقلية.

متغير APS متلازمة سنيدون(التخثر المتكرر للأوعية الدماغية ، الجلوس ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني). الموصوفة اضطرابات عصبية أخرى، بما في ذلك الصداع النصفي رئيس بول، نوبات صرع الشكل ، رقص ، التهاب النخاع المستعرض ، ياكي ، بروتينات ، والتي قد تترافق مع تجلط الأوعية الدموية. بعض الاضطرابات العصبية في APS تشبه تلك الموجودة في التصلب الوردي.

أحد الأجزاء علامة قلبية لـ APSتلف صمامات القلب على شكل آفات قليلة ، والتي تكون أقل وضوحًا أثناء تخطيط صدى القلب (قلس صغير ، تورم براز الصمام) ، إلى أمراض القلب الصمامية الشديدة (تضيق أو قصور الصمام التاجي ، بدلاً من قصور الصمام الأبهري أو ثلاثي الشرف). في عدد من الاضطرابات ، يتطور تلف الصمامات الشديد مع الغطاء النباتي ، المرتبط بنوبات الصرع الخثاري ، وليس مؤشراً على التهاب الشغاف المعدي. الغطاء النباتي على الصمامات عندما يقترن بنزيف في الطبقة السفلية وتتفاقم أعراض العصي الطبلية تشخيص متباينمع التهاب الشغاف المعدي يوصف تطور الجلطة القلبية ، التي تحاكي الورم المخاطي للقلب. يعتبر تجلط الشرايين التاجية أحد المواقع المحتملة لتجلط الشرايين المرتبط بتخليق aPL-AT. الشكل الثاني لعلم أمراض الشريان التاجي في متلازمة الضائقة التنفسية هو تجلط هوستريا أو تجلط مزمن متكرر في الأوعية التاجية داخل القلب ، والذي يتطور بدون علامات التهاب الشرايين التاجية الرئيسية. من المهم أن تؤدي هذه العملية إلى علم أمراض عضلة القلب ، وهو ما يخمنه المرء اعتلال عضلة القلبمع وجود علامات تدل على حدوث أضرار إقليمية أو عامة في سرعة عضلة القلب وتضخم القناة اليسرى.

دعنا نوسع تعقيد APS є ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH)، لأنه يمكن أن يكون متقلبًا ، والذي يمكن أن يترافق غالبًا مع الآفات الإنتانية وآفات الشرايين الدماغية في متلازمة سنيدون ، أو الخبيثة المستقرة ، مع علامات اعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يكون سبب تطور ارتفاع ضغط الدم في APS عدة أسباب: تجلط الأوعية الدموية ، احتشاء عضلة القلب في الأوعية ، تجلط الشريان الأبهر البطني (التخثر الكاذب) والتخثر داخل الكبيبات في الأوعية. تمت الإشارة إلى وجود علاقة بين فرط إنتاج aPL-Ab وتطور خلل التنسج الليفي الخبيث في الشرايين النيركية. احترام خاص لتطور ارتفاع ضغط الدم لرعاية المرضى نائب الشرايين، خاصةً الجزء السفلي ، والذي يتغير غالبًا مع تقدم اليوم.

إصابة نيروكمع APS ، يرتبط بالتخثر داخل الكبيبات - اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري نيرك ، وهو تطور بعيد لتصلب الكبيبات ، مما يؤدي إلى تدمير وظيفة نيرك. إصابة أوعية الكبديمكن أن يؤدي إلى زيادة في rozmiriv ، الاستسقاء ، زيادة في تركيز أنزيمات الكبد في الدم.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє الجلطة ارتفاع ضغط الدم ليجينيف المرتبط بالانسداد الوريدي المتكرر ، وكذلك مع الخثار البقعي لأوعية الساق. في حالة ارتفاع ضغط الدم الوريدي الأساسي ، تم الكشف عن زيادة في مستوى aPL-AT في المرضى الذين يعانون من مرض انسداد الوريد وخثرة سفن الساق. تم وصف حالات من متلازمة الضائقة التنفسية الأولية الأولية في حالات النزف السنخي والتخثر الشعري الوريدي وتجلط الأوعية الدموية الدقيقة حتى تطور ليجينيا "الصدمة".

واحدة من أكثر العلامات المميزة لمتلازمة APS علم أمراض التوليد(التردد - 80٪): البراءة الأولية للحمل ، الإجهاض التلقائي المتكرر ، موت الجنين داخل الرحم ، تسمم الحمل. قد يحدث فقدان الجنين في وجود مصطلح الغموض ، وغالبًا في الثلث الأول من الحمل ، أقل في الثاني والثالث. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط تخليق aPL-AT بتسمم الحمل piznim ، تسمم الحمل ، تسمم الحمل ، تلعثم في نمو الجنين داخل الرحم أمام الستائر. في النساء من VKV ، يدعو APS نفسه إلى عكس التطعيم. تم وصف تطور تجلط الدم عند حديثي الولادة من الأمهات المصابات بـ APS ، ويبدو أنه مرتبط بانتقال aPL-AT عبر المشيمة.

شكريفي APS ، يتميز بتلف الكبد المتكرر (merezhivnoy ، غربال رقيق للأوعية على سطح الجلد ، أكثر تجعدًا في البرد) ، نتوءات مهمة للابتهاج ، الآفات الكاذبة والأوعية الدموية ، الغرغرينا المحيطية (نخر جلد كف اليد). تم وصف زيادة في مستوى aFL-AT في أمراض ديجو(بسبب الاعتلال الوعائي الجهازي النادر مع تجلط الدم في الجزء العلوي من الذراع والجهاز العصبي المركزي والتصوير المقطعي المحوسب).

اكتب علامة دموية لـ APS є قلة الصفيحات، غالبًا ما تكون ميتة (70-100x106 / لتر) ، لذا فهي لا تتطلب علاجًا خاصًا.نادراً ما يرتبط تطور المضاعفات النزفية بخلل في عوامل محددة في الدم أو علم الأمراض أو جرعة زائدة من مضادات التخثر. غالبًا ما يُشتبه في فقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس ، وهو أكثر شيوعًا متلازمة إيفانز(انخفاض قلة الصفيحات و فقر الدم الانحلالي) .

الطرق والتشخيصات المخبرية

لتحديد مستوى aPL-AT في syrovatts الدم vikoristovuyut:

1. اختبار كارديوليبين عن طريق المقايسة المناعية للإنزيم هو الاختبار الأكثر شيوعًا. أصبحت التوحيدات ، ولكن قليلة التحديد ، إيجابية كما هو الحال في APS.
2. تم تصميم الاختبار بواسطة طرق VA التي تقيِّم البلعوم الدموي ، وهي محددة ، ولكنها أقل حساسية مقارنةً باختبار Cardiolipin.
3. اختبار RW لفرط الحساسية منخفض نوعي وحساس.
4. اختبار تعيين الأجسام المضادة لـ β 2 -GP-1 هو الاختبار الأكثر تحديدًا الذي يمكن أن يكون إيجابيًا لوجود AKL.

في الأنشطة العملية ، غالبًا ما يتم استخدام ACL و VA.

المتغيرات السريرية لـ APS

افصل بين الأول والثاني APS. في أوقات الحدوث ، قد تكون هناك علامة على بروتياج تشي أونشيه زاهفوريوفان الهادئ بعد أقل من 5 سنوات من ظهور أول أعراض لـ APS ، ويعتبر هذا البديل الأول. من المهم أن نلاحظ أن ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يعانون من الشكل الأساسي لـ APS. لا تزال التغذية البروتينية للاكتفاء الذاتي في علم الأمراض من APS الأولية غير واضحة. بالنظر إلى أن أول APS هو ، ربما ، نوع مختلف من قطعة خبز BKB. Navpaki ، في بعض الأمراض من VKV الكلاسيكي ، تظهر علامات APS في الظهور لأول مرة. التشخيص التفريقي لـ APS الأولي والثانوي صعب. بالنسبة لـ APS الأولي ، فإن مظاهر الحمامي ليست سمة من سمات الدنا المتقرح ، و Visipans القرصي ، والتهاب الجلد الضوئي ، والتهاب الفم القلاعي ، والتهاب المفاصل ، والتهاب المصل ، ومتلازمة رينود ، والعامل المضاد للنواة (ANF) في العيار العالي ، AT إلى الحمض النووي الأصلي أو مستضد Sm. في APS الثانوي ، يُلاحظ بشكل شائع فقر الدم الانحلالي ، قلة الصفيحات ، قلة اللمفاويات ، قلة العدلات ، وانخفاض مستويات مكون C4 من المكمل.

انظر لذلك الأشكال الرئيسية لـ APS:

• APS في المرضى الذين يعانون من تشخيص موثوق لـ VCV (APS الثانوي) ؛
• APS في أمراض مع مظاهر تشبه الذئب ؛
• أول API
• APS "الكارثي" (اعتلال تخثر الدم المنتشر في hostra / اعتلال الأوعية الدموية مع تجلط معاد متعدد الأعضاء ، والذي يتطور في فترة زمنية قصيرة (تصل إلى 7 أيام في بعض السنوات) ويؤدي إلى فشل العديد من الأعضاء) ؛
• متلازمات اعتلال الأوعية الدقيقة الأخرى (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي) ؛ متلازمة هيلب (انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، انخفاض عدد الصفائح الدموية ، التشوش) ؛ متلازمة DVZ متلازمة نقص البروثرومبين الدم.
• سلبي سلبي.

قد يكون لدى وكالة الأنباء الجزائرية "الكارثية" (KAFS) توقعات أفضل. يعاني معظم المرضى المصابين بمتلازمة نقص المناعة المكتسبة (CAPS) من اعتلالات الأوعية الدقيقة بسبب انسداد الأوعية الأخرى لأعضاء مختلفة ، وأهمها نيروك ، وليجينيف ، والدماغ ، والقلب ، والكبد. تتطور بعض الأمراض إلى تجلط الأوعية الدموية الكبيرة. في كثير من الأحيان ، في CAPS ، يحدث تجلط الدم مع قلة الصفيحات و / أو فقر الدم الانحلالي.

يشار إلى تطور KAFS في أمراض عمرية مختلفة ، بما في ذلك الأطفال دون سن 15 عامًا. غالبًا ما يُلام فين على APS الأساسي ، أمراض الروماتيزم- في أغلب الأحيان مع VKV وأقل من القليل من المنخفضات لعلم تصنيفات أخرى. ما يلي هو الحالة ، والتي في 1 / 2-1 / 3 من الأمراض على بدء عدوى عامل CAPS ، والتي ترتبط بظاهرة التقليد الجزيئي بين المستضدات البكتيرية و β 2 -GP-1-autoantigen. يمكن أن تكون العوامل المؤثرة في تطور CAPS هي السموم البكتيرية ، والتدخل الجراحي ، والمتابعة الجراحية ، والصدمات ، والأدوية المضادة للتخثر ، والأدوية المنخفضة (الثيازيدات ، وكابتوبريل ، والأدوية التي تمنع هرمون الاستروجين). في حالة APS الثانوية ، قد يكون تطور CAPS نتيجة لزيادة في شدة المرض الرئيسي. في الوقت نفسه ، حول تلك CAPS في VKV ، تستدعي نشاط مرض rapt و natomist للمرض ، غالبًا في المرضى ، وهو مخصص لمراقبة المستوصفات.

لا يرتبط مسار APS وشدة واتساع الجلطة وتكرارها وعدم انتقالها وأسوأ من ذلك بالتغيرات في عيار aPL-AT ونشاط VKB. في بعض المرضى ، يتجلى APS في الخثار الوريدي ، وفي حالات أخرى - عن طريق السكتة الدماغية ، في البعض الآخر - عن طريق أمراض التوليد أو قلة الصفيحات.

يعد خطر الإصابة بتجلط الدم لدى مرضى APS أكثر أهمية ويصل إلى 70 ٪ بعد نوبة الجلطة الوريدية و 90 ٪ بعد نوبة الجلطة الشريانية. البحث عن النبيذ:

أ) في سن مبكرة للغاية مع مستوى عالٍ بشكل دائم من AKL (β2-GP-1-البورصة من AT) ، VA أو AT حتى β2-GP-1 ؛

ب) مع الكشف المتزامن عن aCL و VA ؛

ج) لوجود تجلط الدم المتكرر و / أو أمراض التوليد في التاريخ ؛

د) لوجود عوامل أخرى ، وخطر الاضطرابات الخثارية (AH ، فرط شحميات الدم ، التدخين ، موانع الحمل الفموية) ، تطور المرض الرئيسي (VKV) ، وجود طفرات مصاحبة لعوامل في المزمار الدم ؛

هـ) في حالة الاستخدام السريع لمضادات التخثر غير المباشرة ؛

ه) مع زيادة التتر المرتفع من aPL-AT مع اضطرابات حنجرية أقل ، مع طفرة في العامل البلعومي الخامس ، وربما نقص في البروتينات الأخرى (مضاد الثرومبين III ، البروتين C و S) ، هوموسيستين الدم.

معايير التشخيص لـ APS

يعتمد تشخيص APS على نتائج بسيطة علامات طبيهوعايرات من طراز aFL-AT. في مؤتمر عمل حول APL-AT ، عُقد في سابورو (اليابان) في عام 1998 ، تمت صياغة معايير تشخيصية جديدة واقتراحها قبل الاختبار.

معايير التصنيف المستقبلي لـ APS (M. Sapporo ، 1998)

المعايير السريرية:

تخثر سودن

نوبة سريرية واحدة أو أكثر من تجلط الدم الشرياني أو الوريدي أو تجلط الأوعية الدموية الأخرى في أي نسيج عضوي ؛ تجلط الدم ناتج عن تأكيد buti لتصور الصورة أو دراسات دوبلر أو التخثر الوريدي الجرمي السطحي من الناحية الشكلية ؛ قد يتم تمثيل التأكيد المورفولوجي عن طريق تجلط الدم دون التهاب كبير في جدار الشرايين.

علم أمراض الغموض

أ) حالة واحدة أو أكثر من حالات الوفاة داخل الرحم لجنين طبيعي شكليًا بعد 10 سنوات من الحمل (علامات مورفولوجية طبيعية للجنين موثقة بالمتابعة بالموجات فوق الصوتية (بالدولار الأمريكي) أو بدون فحص منتصف المدة للجنين) ؛

ب) هبوط واحد أو أكثر أمام جنين طبيعي شكليًا حتى عمر 34 عامًا بسبب تسمم الحمل / تسمم الحمل أو قصور المشيمة ؛

ج) ثلاث عمليات إجهاض تلقائي متتالية أو أكثر حتى 10 سنوات من الحمل (vinyatki - عيوب تشريحية للرحم ، اضطرابات هرمونية ، اضطرابات كروموسوم للأم أو الأب).

معايير المختبر:

1. AKL IgG- أو IgM-isotype في الدم ، يتم تقديمه بمستويات متوسطة أو عالية ، تم اكتشافه في فترتين متتاليتين أو أكثر مع فاصل زمني لا يقل عن 6 tizhniv ، والتي يتم تحديدها بواسطة طريقة المقايسة المناعية القياسية لـ β 2 GP-1 المودعة AKL ؛
2. VA في البلازما ، تم اكتشافه في متابعتين أو أكثر بفاصل زمني لا يقل عن 6 مرات ، مما يدل على الشراكة الدولية للتخثر والإرقاء (المجموعة الأخيرة من VA / الأجسام المضادة المتأخرة الفوسفوليبيد):
   • خفض ساعة بلازما الحنجرة في اختبارات التخثر المتعلقة بالفوسفوليبيد: APTT ، والكاولين ، والبروثرومبين ، والساعة المنسوجة للحنجرة ، والاختبارات باستخدام نخالة راسل ؛
   • يؤدي التصحيح اليومي لوقت تعطل فحص الحنجرة إلى خلط الاختبارات مع بلازما المتبرع ؛
   • تقصير أو تصحيح التأخير في البلعوم لاختبارات الفحص مع إضافة الفوسفوليبيد ؛
   • استبعاد اعتلالات التخثر الأخرى ، على سبيل المثال ، مثبط العامل الثامن أو الهيبارين.

ملحوظة. يتم تشخيص مؤشرات APS بناءً على وجود معيار سريري واحد ومختبر واحد.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ APS مع مجموعة واسعة من الأمراض التي تحدث من اضطرابات الأوعية الدموية ، على سبيل المثال ، أمام التهاب الأوعية الدموية الجهازية. من الضروري تحسين عدد المظاهر السريرية (المتلازمات الكاذبة) في APS ، والتي يمكن أن تحاكي التهاب الأوعية الدموية والتهاب الشغاف المعدي وتورم القلب وتصلب الوردية والتهاب الكبد والتهاب الكلية وغيرها. التهاب الأوعية الدموية. قد يشتبه في APS في تطور اضطرابات التخثر(خاصة متعددة ، متكررة ، مع توطين غير موجود) ، قلة الصفيحات وأمراض التوليدفي المرضى الصغار ومتوسطي العمر ، وكذلك في حالة الخثار غير المعقول عند الأطفال حديثي الولادة ، وفي حالة نخر الجلد على خلفية العلاج بمضادات التخثر غير المباشرة ، وفي المرضى الذين يعانون من ارتفاع APTT مع متابعة الفحص.

في الأطفال ، يكون هذا APS الخفيف أكثر وضوحًا ويظهر بشكل متكرر في VKV.

APS في VKV عند الطفل

معدل تكرار APS في VKV عند الأطفال هو 35 ٪ ، والذي يتغير بسبب انتشاره بين البالغين بسبب علم الأمراض. يعتمد تواتر تطور الخثار في المرضى الذين يعانون من VKV على نوع مظهر aPL-AT لديهم: بالنسبة لوجود VA فهو غير وارد بنسبة 61 ٪ ، لوجود aCL - 52 ٪ ، لوجود لوس أنجلوس - 24٪.

أظهر تحليل فائض APS لدى الأطفال المصابين بـ VKV أن أعراض متلازمة هيوز يمكن أن تظهر في أي فترة من المرض ، وفي 20 ٪ من الحالات ، لوحظت العلامات بالفعل في بداية CLE.

يتم عرض مجموعة العلامات السريرية والمخبرية لـ APS في VKV عند الأطفال في الجدول 2. في الأطفال المصابين بـ VKV ، يكون APS أكثر شيوعًا من تجلط الأوعية الدموية الأخرى في الجزء العلوي من الذراع. قد تكون الأعراض الرئيسية هي المظهر الأول في المرضى الذين يصابون بتجلط الدم متعدد الأجهزة.

علامة مميزةغالبًا ما يكون APS عند الأطفال معاشًا ، وغالبًا في الأطفال المصابين بأمراض دماغية (متلازمة سنيدون). في الوقت نفسه ، يُشار إليه أيضًا في عمليات المناعة الذاتية الأخرى (التهاب الشرايين المرتفع ، غلوبولين الدم القري) ، والالتهابات ، وكذلك للأشكال الأكثر اعتدالًا عند الفتيات الصغيرات ، والتي تتطلب التمايز.

Yaskraviy يظهر APS في الأطفال - نقص تروية الجزء العلوي من الذراع ، والذي يتجلى على شكل بقع حمامية أو أرجوانية دائمة على الأصابع وأحيانًا في بعض المنخفضات يكون مصحوبًا بنخر رقمي. في الأطفال الأصغر سنًا ، والأقل عند البالغين ، يكونون أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة APS ، مثل تجلط الأوردة في الأوردة والالتهاب الرئوي المزمن والقدمين.

من بين الاضطرابات العصبية الأكثر شيوعًا في VKV عند الأطفال ، هناك علامات على اعتلال الدماغ الإقفاري ، ضعف الوظائف الإدراكية ، الاضطرابات العقلية ، الصداع الشبيه بالصداع النصفي ، النوبة الخفيفة ، فرط الحركة المخططة ، مرض الأوعية الدموية الدماغية العابرة (2).

في الأطفال الذين يعانون من VKV و aPL-AT ، لوحظ زيادة تواتر الغطاء النباتي على الصمامات وقلس الصمام التاجي ، والذي يمكن أن يكون سببًا للانصمام. غالبًا ما تكون هناك علامات على ضعف الدورة الدموية التاجية وارتفاع ضغط الدم في الرئة. قد يكون تطوير المظاهر المتبقية لـ aPL-AT مرتبطًا بتجلط أوعية الساق فى الموقع.

احتفال

يعاني علاج APS من مشكلة لم يتم حلها ومشاكل قابلة للطي بسبب عدم تجانس الآليات المسببة للأمراض ، وتعدد أشكال المظاهر السريرية ، وعدد من المعايير التنبؤية السريرية والمخبرية الموثوقة للتخثر المتكرر. تعتمد الوفرة على المبادئ التجريبية وتوجه إلى استخدام فرط التخثر وقمع آليات المناعة لـ APS. من المقرر أن يتم العلاج بطريقة معقدة ، بما في ذلك علاج تجلط العائل والوقاية من تكراره. يتم إجراء Likuvannya فقط تحت إشراف الطبيب!

الاحتفال بتجلط الدم العدائي.تستخدم مضادات التخثر المباشرة - الهيبارين ، وهو دواء مستحضر من الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (فراكسيبارين) - بشكل مركزي في علاج المضاعفات التخثرية الحادة في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة. دوداتكوفو يصف مضادات التخثر غير المباشرة ، فيتامين ك المضاد - الوارفارين. في هذه المرحلة ، يمكن استبدال الهيبارين بالتعرف على الهيبارين ، مما يحقق تأثيرًا قويًا مضادًا للتخثر ، وبعد الوصول إلى زيادة في ساعة البروثرومبين ، يمكن استبدال الهيبارين بالوارفارين لدعم نقص التخثر على مستوى المعدل الطبيعي الدولي (MNO3) .

في حالة CAPS مع تجلط الأعضاء المتعددة ، ليست هناك حاجة للعلاج المكثف لمجموعة كاملة من الأساليب في العلاج المكثف والمطهر ، والتي توجد في الحالات الحرجة مع علاج المرض الرئيسي.

تعتمد فعالية العلاج على إمكانية استخدام العوامل التي تثير تطور APS ، بما في ذلك:

1. ضعف العدوى لمؤشرات العلاج المناسب المضاد للبكتيريا.
2. إجراء علاج مكثف بالستيرويدات القشرية السكرية (GCS) لتطوير متلازمة عملية الاشتعال الجهازي.
3. في الحالات الهامة ، يتم علاج النبض بالميثيل بريدنيزولون بجرعة 1 جم لمدة 3 أيام (للبالغين حتى 5) مع ظهور علامات بدء الكورتيكوستيرويدات داخليًا بجرعة 1.5-2 مجم / كجم / دوبو.
4. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، توقف علاج النبض باستخدام ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد بجرعة 0.5-1 جم / جرعة.
5. الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) لمدة 4-5 أيام بجرعة 0.4 جم / كجم فعال لمظاهر قلة الصفيحات.
6. إذا كان عيار الأجسام المضادة مرتفعًا جدًا ، فقد يكون من الضروري إجراء فصادة البلازما.

الواعد لدراسة CAPS هو استخدام الأدوية الحالة للخثرة - البلازمين المنشط (الفيبرينوليزين) أو منشطات البلازمينوجين (اليوروكيناز ، مضادات التنسج ، التنسج البديل) ، ومع ذلك ، فإن التعرف على هذه التأثيرات يرتبط بخطر كبير للنزيف ، والذي يمكن أن يمنع مجموعة واسعة من الأمراض.

الوقاية من تجلط الدم المتكرر. في المرضى الذين لديهم مستوى مرتفع من aPL-AT ، وبدون علامات سريرية لـ APS ، من الممكن استخدام جرعات صغيرة (1-2 مجم / كجم / دوبا - 50-100 مجم / دوبا ، بمتوسط ​​75 مجم / دوبا) حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA) (الجدول 3). تتطلب أعداد المرضى مراقبة موثوقة للمرضى الخارجيين ؛ الأكثر فعالية للوقاية من تجلط الدم ، سواء كان موضعيًا عن طريق تناول الوارفارين (INR = 1.5) و ASA بجرعات منخفضة. عند علاج Vodnochas بمضادات التخثر ، يكون الخطر الكبير للتطور أكثر تعقيدًا ، حيث تحتاج إلى مراقبة معملية منتظمة ومراقبة ديناميكية للمرض. موانع الاستقبال є vagіtnіst (قد يسبب تلفًا في تطور الجهاز العصبي في الجنين) و virazkovі zahvoryuvannya shkt ؛ tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat في حالة تلف الكبد abo nirok.

عادة ما يكون علاج الـ APS الأولي بالكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد غير فعال ، مع القليل من الأدلة على CAPS. علاوة على ذلك ، لا يوجد دليل على أن العلاج بالجلوكوكورتيكوستيرويد قد يقلل من خطر الإصابة بتجلط الدم المتكرر. في معظم الأحيان ، لا تتطلب قلة الصفيحات العلاج ، ولكن يمكن علاجها بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. بالإضافة إلى ذلك ، في حالات قلة الصفيحات المقاومة لأشكال الجلوكوكورتيكوستيرويد ، جرعات منخفضة فعالة من ASA ، الدابسون ، دانازول ، هيدروكسي كلوروكوين ، الوارفارين. في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات في نطاق 50-100x10 6 / لتر ، يمكن إعطاء جرعات صغيرة من الوارفارين ، وانخفاض مستوى الصفائح الدموية يفرض الحاجة إلى التعرف على الجلوكورتيكوستيرويدات أو IVIG.

في المرضى الذين يعانون من VKV و APS ، قد يترافق تطور تجلط الدم مع تلف بطانة الأوعية الدموية في التقاطع مع التهاب الأوعية الدموية المتدفق على حشرات المن في سياق المرض الرئيسي ، وبالتالي السيطرة على نشاطها والوقاية من العلاج الأساسي في سياق الانتكاس مهم للغاية. يصاحب الانخفاض في نشاط VKB انخفاض في مستوى aPL-AT ، مما يغير من تطور الجلطة.

شدة العلاج الموصى به للمظاهر في دم المريض VKV aFL-AT متغيرة بشكل حساس اعتمادًا على شدة الحالة ، وكذلك بيانات سوابق الدم وغيرها. لا يحتاج السوابق ، وفقًا لعدد من المؤلفين ، إلى أي علاج وقائي. ومع ذلك ، فقد ثبت أن تطور تجلط الدم هو خطر لتطور تجلط الدم في المرضى الذين يعانون من ارتفاع مستوى aPL-AT. لمثل هؤلاء المرضى ، ساعة من الإنفاق vtruchan التشغيليةيجب استخدام الهيبارين للوقاية من تجلط الدم. في حالات APS بدون أعراض سريرية ، إذا كان هناك تاريخ عائلي قوي و / أو عوامل خطر أخرى للتجلط ، فمن المستحسن علاج ASA بشكل وقائي بجرعات منخفضة. في الوقت نفسه ، لا توجد مثل هذه الوقاية في المرضى الذين يعانون من ارتفاع الرباط الصليبي الأمامي. لتحسين الفعالية ، من الممكن إضافة أدوية أمينوكينولين إلى علاج الأدوية المضادة للتخثر (لتقليل الالتصاق وتجميع الصفائح الدموية ، ولتغيير حجم الجلطة) ومرض نقص شحميات الدم ، بالإضافة إلى نشاط التحكم (الجدول) 3).

يتم وضع آمال كبيرة على تطوير طرق جديدة للعلاج المضاد للتخثر على أساس الأرجينال بالنيابة ، الهيرودينات ، الببتيدات المضادة للتخثر ، العوامل المضادة للصفيحات (الأجسام المضادة أحادية النسيلة للصفائح الدموية ، RGD- الببتيدات).

وبالتالي ، من أجل الوقاية من تجلط الدم في المرضى ، وخاصة مع APS الثانوي ، يجب أن يتم إجراؤها بشكل مكثف وتافه ، في بعض الحالات ، قبل العلاج بمضادات التخثر الفموية. في المرضى الذين يعانون من تجلط الدم المتكرر المقاوم للعلاج المضاد للتخثر ، من الضروري استبعاد وجود الاضطرابات المصاحبة للبلعوم الدموي (طفرة جين العامل الخامس ، جين البروثرومبين ، إلخ).

تنبؤ بالمناخ APS غنية بما يكذب بسبب ما يصاحب الوفرة الوردية وانضباط المريض. نظرًا لوجود APS ، فإن تشخيص المرضى الذين يعانون من VKV أقل ملاءمة. مؤشرات بقاء المرضى من VKV و APS أقل ، وأقل في المرضى الذين يعانون من VKV بدون APS. يرتبط معدل الوفيات بتطور مثل هذه المظاهر السريرية ، مثل السكتة الدماغية ، والتهاب النخاع المستعرض ، واحتشاء عضلة القلب ، والتهاب الشغاف ، والجلطات الدموية في أوعية الساق ، وارتفاع ضغط الدم الليجينيف ، واعتلال الكلية ، والغرغرينا وغيرها ، وتواتر هذه الحالات يكون أعلى عند الشباب. المرضى. إن التكهن بتطوير CAPS غير موات. من المتوقع عمليا نتيجة مميتة في مريض جلدي آخر (48٪). أكبر أجزاء من السببالموت - قصور القلب على خلفية تجلط الأوعية الدموية الأخرى في عضلة القلب ، احتشاء عضلة القلب المعادي ، القصور المزمن على خلفية متلازمة الضائقة التنفسية الحادة أو النزيف السنخي المنتشر.

وكمثال على ذلك ، فإن تقدير حذرنا يصل إلى الوقت الحاضر.

قطرة سريرية

الفتاة م. مواليد 1987 الناس ، حذار من قسم طب الأطفال في UDSL "Ohmatdit" (مدينة كييف) مع محرك VKV منذ عام 2002.

بناءً على سوابق المريض ، من الواضح أن الفتاة ولدت في عمر آباء أصحاء ، في الحمل الثاني مع خطر الإجهاض في فترة 5 أشهر ومنحدرات قصيرة المدى ، والتي كانت بسبب نقص الأكسجة الجنيني. حتى سن 9 سنوات ، نمت وتطورت بدون ميزات خاصة ، مقسمة خلف التقويم. سوابق العائلة والأفراد من الحساسية والعدوى ليست شديدة.

في عام 1996 (في 9 سنوات) في عيادة أوديسا للأطفال ، تم تحديد تشخيص VKV لأول مرة ، وتم وصف العلاج بالبريدنيزولون داخليًا بجرعة 40 مجم / كجم / جرعة.

في 12 عامًا (1999) ظهر المن تكرار الأمراض (التهاب الجلد في ظهور الدالية) لأول مرة اضطرابات تغذوية ، برد ، تنمل ، زراق وتورم في اليدين والقدمين ، نخر آخر في الأصابع ، وأهمها المفاصل العلوية ، المفاصل التي تم إجراؤها في عيادة أمراض الأطفال التابعة لأكاديمية موسكو الطبية التي تحمل اسم I.M. Sechenov (مركز الأطفال لعموم روسيا لعلاج الأمراض المنتشرة بالأقمشة الجيدة). تنظيف مجمع مكتمل:

• مخطط تدفق الدم للعضلات الأمامية والتركيز: انخفض معدل النبض الأيمن على الذراع الأمامية بشكل معتدل ، وانخفض بشكل ملحوظ (D> S = 60 ٪) ، في منطقة اليدين ، homilok والقدمين - انخفض بشكل ملحوظ (D ≈S) ، انخفاض ضغط الدم في الشرايين ، تمزق وريدي.
• مخطط صدى القلب: Dd = 41 ملم ، D = 28 ملم ، EF = 58٪ ، FS = 30٪ ، جو = 41.5٪ ، Jvd = 7 ملم ، Lnd = 8 ملم ، LA = 23 ملم ، التامور 5 ملم ، شارفاتي »؛ يتم حفظ ديناميكا الدم. لا يوجد vipota. لم يتم الكشف عن ارتجاع الدورة الدموية للصمامات ؛ القطر الفارغ لم يتغير ؛
• التفاقم المناعي: ANF - "++" بمعيار 1: 160 (جميع أنواع الضوء) ، IgG> 2000 مجم٪ (عند القاعدة حتى 1400) ، مضاد كارديوليبين AT-IgM - 42.1 مجم٪ (عند القاعدة 0-26 ) ، مضادات الكارديوليبينوف AT-IgG - 29.9 مجم٪ (الطبيعي حتى 23) ؛ كشفت عن الأجسام المضادة المضادة للخلايا المغذية (ANCA) لعناصر جدار الوعاء الدموي. مستوى عالٍ قليل من النشاط المناعي (II-III st.).

التشخيص: VKV ، السكتة الدماغية الحادة ، التهاب الجلد ، اعتلال الأوعية الدموية لمضادات الفوسفولبيد (ضعف دوران الأوعية الدقيقة وتطور تخثر الدم) ، متلازمة رينود (اختلال الدورة الدموية في الأوعية الدقيقة لليدين والقدمين) ، اضطرابات التغذية ، آفات الجهاز العصبي المركزي (صداع) ، زيادة في عضلة القلب. تم وصف العلاج: بريدنيزولون بجرعة 30-40 مجم / كجم عن طريق الوريد بجرعة يومية ، إعطاء في الوريد من سيكلوفوسفاميد 1 مرة لفترتين بجرعة 250-400 مجم (10-12 مجم / كجم) لمدة 4-6 أشهر حتى يختفي التأثير. (صعوبة بسبب التوافر آثار جانبية) يعطى 250 مجم مرة في الشهر حتى جرعة اجمالية 6 جرام. تم وصف جرعة أعلى من بريدنيزولون أصبح السريرية(مظاهر التهاب الجلد) والأدلة المناعية.

بعد تمجيد ناجح في العيادة ، في التوصية البعيدة ، لم يتم نقل الطفل بالكامل في حالة من الهوس الكامل.

ارتبط الاستشفاء الأول في UDSL "أخماتديت" (2002 ، 15 عامًا) بـ VKV الحاد ("metelik" ، ألم مفصلي ، رؤية نزفية على القدمين ، زراق ، ألم حاد وتورم في منطقة اليدين والقدمين ، الذراعين التدريجي بشدة ؛). بالنسبة لبيانات الولادة: معدل ترسيب كريات الدم الحمراء (SOE) - 18-24 مم / سنة ، مستوى الصوف الرمادي rіvі - 10.4 مليمول / لتر ، التهاب كليتيني LE و AT إلى بروتين نوكليوبروتين ديوكسي ريبون (DNP) - لم يتم اكتشافه ، RW - نفي. تناولت العلاج: مستحضرات فعالة في الأوعية ، ودورة من الأكسجين عالي الضغط (HBO) ، وعوامل مضادة للصفيحات ، وعلاج جلوكورتيكوستيرويد عن طريق الفم. تم وصفها لثلاثة تحسينات كبيرة بعد 1.5 شهر في مغفرة السريرية والمخبرية مع توصيات لعلاج منتظم منتظم مع metipred بجرعة لا تقل عن 8 ملغ لكل دوبا.

تباطؤ الجسم للأمراض المعدية الجزئية ، والأورام الشريرة أو الحميدة يسمى متلازمة لويس بار. Dosit rіdkіsne ، ولكن في وقت واحد حتى المرض غير الآمن ينتقل من الانهيارات ويزدهر مرة واحدة لـ 40000 شخص. بروتين ، هذا الرقم ذكي ، يُسمح دائمًا بتشخيص شظايا المرض. لذلك ، في الطفولة المبكرة ، يمكن أن يموت الصغار في وجود الأمراض ، لكن السبب غير واضح تمامًا.

تم تشخيص هذا المرض لأول مرة في عام 1941 من قبل الطبيب الفرنسي لويس بار. كفوروبا є صفة متنحيةالمرض.

صفة متنحية- يعني في بعض الأحيان وجود أمراض في كلا الأبوين.

تؤثر متلازمة لويس بارا على T-lank في الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى تشكيل غير لائق. نتيجة لذلك ، جزء من اللوم على الأمراض المعدية عند الأطفال ، علاوة على ذلك ، مع مرض جلدي جديد ، تزداد شدة المرض ، مما يشير إلى الأعراض والمعسكر الحارق للطفل. Nadalі (مع الالتهابات) في حالة nemovlyaty يمكن أن ينمو حديثي الولادة (غالبًا ما يكون شريرًا).

كقاعدة عامة ، يكون مرض الطفل مرئيًا ، لأنه أثناء مسار المرض ، يتضرر جلد المريض ، ويتجلى عصبية المشي (بسبب تلف المخيخ) ، كما يظهر في التطور .

يسبب تطور الامراض

كما قيل من قبل ، فإن متلازمة بار مرض معد ولا ينتقل إلا في حالات الاكتئاب. أما بالنسبة للآباء ، فقد يكون لدى الأب واحد فقط اضطراب في الكروموسومات ، وسيمرض الطفل بنسبة 50٪ من المرض ، أما بالنسبة لكلا الأبوين ، فإن مرض الطفل يكون 100٪.

في هذه الساعة من التشخيص ، من الممكن تحقيق نتائج عظيمة والسماح بالكشف عن المشاكل المحتملة في مرحلة تكوين الجنين ، ومع ذلك ، فإن المتلازمة الدنماركية للمجموعات الفرعية وغالبًا ما يكون الطبيب أقل عرضة لسرقة طفل عن أولئك الذين يمكنهم أخذ طفل وإعطاء طفل تقريبي يعطي فكرة للأم المستقبلية.

تظهر بالكامل

لكي لا تعذب نفسك بتجارب مماثلة ، يكفي أن تعرف ، كعوامل وتؤثر سلبًا على تطور المتلازمة ، بما في ذلك:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (التجفيف والتسمم الكحولي) ؛
• أجزاء من ضغوط المستقبل مامي ؛
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina ، radіoaktivne vipromіnyuvannya).

أعراض الاعتلال

مرض الياك وبي ياك أونشا ، قد يكون لمتلازمة لويس بار مرضه ميزات جديرة بالملاحظةلذلك ، يمكن أن تظهر الأمراض الأعراض التالية:

• ترنح دماغي
• توسع الشعريات؛
• الأمراض المعدية؛
• مولود جديد.

رنح دماغي

تتجلى هذه الأعراض عمليًا منذ الأشهر الأولى من الحياة ، ولكن بنظرة لا تقاوم تصبح لا تُنسى في تلك الفترة ، إذا بدأ الصغار في تعلم المشي. نتيجة لتلف المخيخ عند الطفل ، يتطور عدم ثبات المشي. في الأشكال الأكثر أهمية ، لا يستطيع الأطفال التحرك بشكل مستقل وتعلم الوقوف.

كشف مقنعة

بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاب الشخص المريض بحول ، ومشاكل في العين ، ورأرأة ، وقد يعاني الشخص المريض من ردود فعل الأوتار أو ينقصها. بالإضافة إلى ذلك ، نتيجة للمرض ، قد تتطور دماغية الدماغ ، حيث تتجلى في لغة تبدو غير واضحة.

عسر الكلام هو تفاقم هشاشة أعضاء الحركة (dnebіnnya ، اللسان ، الخراب).

توسع الشعريات

هذه الأعراض أقل خطورة ، وهي أقل خطورة ، وقد تؤدي إلى ظهور علامات صغيرة على عدم استخدام اليدين. توسع الشعيرات الدموية يعني التواجد على حراشف الشعيرات الدموية المتسعة ، كما لو كانت تنظر إلى عيون الحمرة أو النجوم الحمراء أو العناكب. كقاعدة عامة ، تبدأ النجوم من الشعيرات الدموية الحاملة للدم في الاستقرار حتى 3-6 سنوات من عمر الطفل.

أكبر مساحة صب واسعة:

• تفاحة جيدة
• التهاب ملتحمة العين (مخاطية خلف الجفن السفلي) ؛
• سطح tilna من القدمين.
• mіstsya zginіv (حفر elektovі ، حفر kolinnі ، حفر pahvovі).

على قطعة خبز صغيرة ، يتجلى توسع الشعيرات على ملتحمة العين ، وبعد ذلك يعاني الجلد وينزل تدريجياً تحت الجسم. Nayavnі nagodi صب "نجوم" مماثلة على قيعان ناعمة.

بالإضافة إلى ذلك ، حتى السيقان المصابة بمتلازمة لويس بار ، يمكن للمرء أن يشعر بالزغب والجلد الجاف والشيب المبكر (في حالة الأطفال الصغار ، يكون ملحوظًا بشكل خاص).

الأمراض المعدية

سواء كان ذلك مرضًا لطفل ، أو إذا كنت تعاني من متلازمة لو بار ، فهي متكررة بشكل غير طبيعي وتتحسن شدة هذه الأمراض ، أو إذا كانت العدوى يمكن أن تؤدي إلى وفاة شخص مريض.

أظهر جلودك

كقاعدة عامة ، تنجم الأمراض عن الالتهابات الجلدية والخارجية فقط (التهاب الأنف والتهاب البلعوم والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب الأنفية).
يشير فارتو إلى أن مثل هذه العدوى تكون أكثر عرضة للشفاء ، وأقل عرضة للإصابة بالمرض ، وأنه سيتم خداعك لإنهاء عملية الشفاء التافهة.

جديد

كقاعدة عامة ، لوجود متلازمة بار في شخص مريض ، هناك 1000 مرة فرص أكثر لتطوير الأورام السرطانية من النوع الشرير. الأكثر شيوعا هي سرطان الدم وسرطان الغدد الليمفاوية.

ترتبط مشكلة الرأس بتمجيد مثل هذه الأمراض في استحالة وقف تغيير العلاج ، فرط الحساسيةالمرضى إلى البروز المؤين.

التشخيص

هناك عدد قليل من المظاهر السريرية لإجراء التشخيص ، ولكن الكثير من أعراض المرض وأعراضه مميزة للآخرين

وعكة. كقاعدة عامة ، هناك حاجة إلى استشارة الأطباء ، أي واحد يدخل:

• طبيب الجلدية؛
  
• طبيب أنف وأذن وحنجرة.
  
• اخصائي بصريات؛
  
• اختصاصي المناعة.
  
• طبيب الرئة.
  
• طبيب الأورام.
  
• طبيب أعصاب.
  

يصف Okrim іnshoy المريض التحليل التالي:

تشمل التشخيصات الآلية:

• الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) الغدة الصعترية.
  

الغدة الصعترية - أبو التوتة ، وهو عضو في ياكوموتطوير الخلايا التائية المناعية في الجسم

• الرنين المغناطيسيالتصوير المقطعي (MRI) ؛
• تنظير البلعوم.
• تنظير الأنف.
• التصوير الشعاعي ليجين.

عند فك رموز تحليلات الدم ، من الممكن وجود عدد قليل من الخلايا الليمفاوية. مع مزيد من الغلوبولين المناعي ، لوحظ انخفاض في IgA و IgE.

IgA و IgE - يُشتبه في وجود عيار من الأجسام المضادة rіvnya A في مناعة mіstsevii ، و E - لتفاعلات الحساسية.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية للميتوكوندريا والثيروجلوبولين والغلوبولين المناعي في الدم.

الأجسام المضادة - عدوانية ، مهاجمة الهواء

الميتوكوندريا - شارك في عملية تشكيل الطاقة

Thyroglobulin - بروتين ، وهو مقدمة لهرمون الغدة الدرقية ، يوجد في دم معظم الأشخاص الأصحاء

احتفال

الاحتفال بمتلازمة لويس بار في الدنمارك على مدار الساعة є في التغذية الجيدة ذلك على نحو فعالالأمراض Usunennya tsієї ليست بعد. يجب أن يكون أساس العلاج هو القضاء على الأعراض التي يتم إلقاء اللوم عليها ، واستمرار الحياة بشكل سيء.

لذلك ، عندما likuvanni zastosovuyut:

1. الأدوية المضادة للفيروسات.
2. المضادات الحيوية واسعة النطاق.
3. العلاجات المضادة للفطريات.
4. الستيرويدات القشرية السكرية.

يتم إعطاء شظايا العدوى بشكل فاسد للخمور ، ويظهر أن الشخص المريض يوقف مجمع الفيتامينات بجرعات كبيرة ، ويحفز احتياطيات الجسم المناعية.

تنبؤ بالمناخ

على الرابط مع اليوم ابتهاج فعاللا يتجاوز الحد الأقصى لعمر المرضى المصابين بمتلازمة لويس بار 20 عامًا. فقط عدد قليل من البقاء على قيد الحياة لمثل هذا الوقت. الوافدون الجدد الخبثاء ، الأمراض المعدية الخطيرة تدفع المرضى عاجلاً.

منذ ذلك الحين ، حتى يتعلم الأطباء علاج مثل هذه الأمراض النادرة وغير الآمنة ، فإن خطر التعرض للإصابة بالجلد. حسنًا ، يتعين على الأمهات الشابات رعاية أطفالهن ، الذين لم يولدوا بعد ، ولا يوجد طريقة صحيةالحياة تحت ساعة الغموض - شر. اعتني بنفسك وبأطفالك.

شكرا

يوفر الموقع معلومات إضافية ، بما في ذلك المعلومات. من الضروري اجتياز تشخيص المرض وعلاجه تحت إشراف أخصائي. Us الأدوية وموانع الاستعمال. استشارة أخصائي obov'yazkov!

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS)، أو متلازمة أضداد الفوسفوليبيد (سافا)، هي متلازمة سريرية ومخبرية ، وتتمثل مظاهرها الرئيسية في تكوين الجلطة (تجلط الدم) في الأوردة والشرايين في الأعضاء والأنسجة المختلفة ، وكذلك أمراض الغموض. تحدث مظاهر سريرية محددة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية اعتمادًا على العضو الذي تم انسداده بجلطات الدم. قد تصاب الأعضاء المصابة بالخثار بالنوبات القلبية والسكتات الدماغية ونخر الأنسجة والغرغرينا. لسوء الحظ ، يوجد اليوم معيار واحد فقط للوقاية من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية وعلاجها نظرًا لعدم وجود فهم واضح لأسباب المرض ، ولا توجد أيضًا علامات معملية وسريرية تسمح بذلك. خطوة عاليةالموثوقية للحكم على خطر الانتكاس. علاوة على ذلك ، في هذه الساعة من علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يتم توجيهه إلى تغيير في نشاط نظام الحنجرة الدموي ، من أجل تقليل مخاطر تجلط الأعضاء والأنسجة المتكرر. يعتمد هذا العلاج على استخدام الأدوية من مجموعات مضادات التخثر (الهيبارين والوارفارين) ومضادات التجلط (الأسبرين وغيرها) ، والتي تسمح بمنع تجلط الدم المتكرر للأعضاء والأنسجة المختلفة على خلفية المرض. يجب أن يتم استخدام مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات مسبقًا ، ولكن هذا العلاج يمنع فقط تجلط الدم ، ولكن ليس المرض ، مما يسمح لمثل هذه الطقوس بمواصلة الحياة وتحسين التوازن على مستوى مناسب.

متلازمة Antiphospholipid - ما هي؟

تسمى أيضًا متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) متلازمة هيوزأو متلازمة أضداد الكارديوليبين. تم التعرف على هذا المرض ووصفه لأول مرة في عام 1986 في المرضى الذين يعانون من الوبر الجهازي. في هذا الوقت ، يمكن رؤية متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية حتى أهبة التخثر- مجموعات الأمراض التي تتميز بتجلط أقوى.

متلازمة الفوسفوليبيد مرض مناعي ذاتي غير التهابيبمركبتها الخاصة من العلامات السريرية والمخبرية ، والتي تعتمد على اعتماد الأجسام المضادة لأنواع معينة من الفسفوليبيدات ، وهي المكونات الهيكلية لأغشية الصفائح الدموية وخلايا الأوعية الدموية و الخلايا العصبية. تسمى هذه الأجسام المضادة antiphospholipid ، ويهتزها الجهاز المناعي ، بحيث يتم التعامل مع تراكيب رطوبة الجسم بشكل لطيف مع الأجسام الغريبة ، وتكون محمية من الأذى. من خلال تلك التي تكمن في التسبب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في توليد أجسام مضادة بواسطة جهاز المناعة ضد هياكل خلايا الجسم ، يتم نقل المرض إلى مجموعة المناعة الذاتية.

يمكن لجهاز المناعة اكتشاف الأجسام المضادة ضد مجموعة متنوعة من الفوسفوليبيدات ، مثل فوسفاتيديليثانولامين (PE) ، فسفاتيديل كولين (PC) ، فسفاتيديل سيرين (PS) ، فوسفاتيديل إينوزيتول (PI) ، كارديوليبين (ثنائي فوسفاتيديل جلسرين) ، أغشية الصفائح الدموية في الوعاء الدموي -2 ، كليسرول الدم النظام. الأجسام المضادة للفوسفوليبيد "تتعرف" على الفسفوليبيدات ، ضد هذه الرائحة الكريهة ، فإنها تهتز ، تلتصق بها ، مثبتة على أغشية مجمعات الكليتين الكبيرة ، التي تنشط عمل نظام المزمار الدموي. تعمل الأجسام المضادة المرتبطة بأغشية الكليتين كنوع من التقسيم الفرعي للجهاز الحنجري ، تقليد الشظايا في جدار الأوعية الدموية أو على سطح الصفائح الدموية ، مما يعني تنشيط عملية الدم الحنجري أو الصفائح الدموية ، أي خلل في عضو الكبد. يؤدي هذا التنشيط لنظام البلعوم أو كثرة الصفيحات إلى تكوين العديد من الجلطات في أوعية الأجهزة والأنظمة المختلفة. تحدث المزيد من المظاهر السريرية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، اعتمادًا على ما إذا كان القاضي على العضو الذي تم انسداده بجلطات الدم.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي علامة مخبرية للمرض ، على ما يبدو ، بالطرق المختبرية في تكهف الدم. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (لإثبات أكثر من هذه الحقيقة ، є نتن في الدم ، chi nі) ، іnshі - kіlkіsno (vynayut تركيزهم في الدم).

قبل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، والتي يتم الكشف عنها عن طريق الفحوصات المخبرية الإضافية في مصل الدم ، يتم ذكرها على النحو التالي:

• فوفتشاك مضاد للتخثر.مؤشر المختبر الدنماركي є kіlkіsnim ، بحيث يُشار إلى تركيز مضاد تخثر الذئب في الدم. عادة ، في الأشخاص الأصحاء ، يمكن أن يوجد مضاد تخثر الكلاب في الدم بتركيز 0.8 - 1.2 واط. الزيادة في المؤشر أعلى من 2.0 c.u. є علامة لمتلازمة أضداد الفوسفولبيد. مضاد التخثر Vovchakovy بحد ذاته ليس كلامًا خالصًا ، ولكنه مزيج من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد لفئات IgG و IgM لمختلف الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الأوعية الدموية.
• الأجسام المضادة للكارديوليبين (IgA ، IgM ، IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. في حالة متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، تكون الأجسام المضادة للكارديوليبين في الدم أكثر من 12 وحدة / مل ، وبشكل طبيعي الأشخاص الأصحاءقد تكون هذه الأجسام المضادة موجودة بتركيزات أقل من 12 Od / ml.
• الأجسام المضادة لـ beta-2-glycoprotein (IgA، IgM، IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. في متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، ترتفع الأجسام المضادة لبيتا 2 - بروتين سكري أكثر من 10 Od / ml ، وفي الأشخاص الأصحاء ، يمكن أن توجد هذه الأجسام المضادة بتركيز أقل من 10 Od / ml.
• الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات المختلفة(كارديوليبين ، كولسترول ، فسفاتيديل كولين). Danish pokanik є akіsnim i vyznaєtsya لمزيد من رد الفعل Wasserman. إذا أعطى رد فعل واسرمان نتيجة إيجابية لوجود عدوى الزهري ، فهو علامة تشخيصية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

يتسبب إدراج الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد في تلف أغشية أغشية كليتين لجدار الوعاء الدموي ، وبعد ذلك يتم تنشيط النظام ، الذي يحترق ، ويتم إنشاء عدد كبير من الجلطات الدموية ، لمساعدة هذه الكائنات ، على عيوب الأوعية تلتئم. تم إلقاء اللوم على الجلطة من خلال عدد كبير من الجلطات ، بحيث يتم انسداد تجويف الأوعية ، وبعد ذلك لا يمكن للدم خلفها أن ينتشر بحرية. نتيجة تجلط الدم ، تحدث الجوع بسبب الكليتين ، مما يعني أن الحموضة وحياة الكلام تتلاشى ، مما يؤدي إلى موت هياكل الكليتين لبعض أنواع أعضاء الأنسجة. موت الخلايا في الأعضاء والأنسجة ويعطي مظاهر سريرية مميزة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، والتي يمكن أن تكون مختلفة ، اعتمادًا على حقيقة أن العضو نفسه قد تعرّف على الخراب من خلال تخثر أوعية اليود.

تيم ليس أقل من ذلك ، بغض النظر عن مجموعة واسعة من العلامات السريرية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يرى الأطباء أعراض المرض ، كما لو كانت موجودة في أي شخص يعاني من هذه الحالة المرضية. قبل مرور أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأوردةأو تجلط الشرايين, علم أمراض الغموض(براءة الحمل ، الحمل المبكر ، فقدان المشيمة ، موت الجنين داخل الرحم ، إلخ) ونقص الصفيحات (انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم). يتم الجمع بين جميع المظاهر الأخرى لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في المتلازمات العلوية (العصبية ، الدموية ، عرق النسا ، النخاع الشوكي وغيرها) في الجزء السفلي من العضو المصاب.

أكثر التطورات شيوعًا هي تجلط الأوردة العميقة في الإنسان ، الجلطات الدموية في الشريان الخثاري ، السكتة الدماغية (تجلط أوعية الدماغ) واحتشاء عضلة القلب (تجلط الأوعية الدموية في غشاء القلب). يتجلى تجلط الأوردة في الألم والانتفاخ واحمرار الجلد والتلال على الجلد وكذلك الغرغرينا في منطقة الأوعية المسدودة. الجلطات الدموية في الشريان الرقيق واحتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية هي حالات تهدد الحياة وتتسبب في مراضة شديدة.

يمكن أن يحدث تجلط الدم القرمزي في أي عروق وشرايين ، ونتيجة لذلك ، غالبًا ما يتأثر المريء بفقدان الدم (التدهور) لدى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. ، يظهر الصداع ، والحيرة تتطور). إذا تم تطعيم امرأة تعاني من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فإنه في 90 ٪ من الحالات تنقطع بسبب تجلط الأوعية الدموية في المشيمة. مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، لوحظ المضاعفات التالية للحمل: الإجهاض المقلد ، موت الجنين داخل الرحم ، إدخال المشيمة الأمامي ، الستائر الأمامية ، متلازمة هيلب ، تسمم الحمل وتسمم الحمل.

هناك نوعان رئيسيان من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية - الأول والثاني.تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية دائمًا على حشرات المن ، سواء كانت بعض المناعة الذاتية الأخرى (على سبيل المثال ، القزم الجهازي الشائع ، تصلب الجلد) ، الروماتيزم (التهاب المفاصل الروماتويدي وفي) ، الأورام ( الشر يتضخمسواء كان توطين) أو مرض معدي (SNID ، الزهري ، التهاب الكبد C ، إلخ) تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية على حشرات المن من الأمراض الأخرى ، ولم يتم تحديد أسبابها الدقيقة. ومع ذلك ، يُعتقد أنه في تطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية ، يلعب دور الركود الركود ، والالتهابات الثلاثية المزمنة الهامة (التهاب الكبد الوبائي والتهاب الكبد وغيرها) واستخدام الأدوية الأخرى (الفينيتوين وهيدرالازين وغيرها) دورًا.

من الواضح أن سبب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية كان مريضًا بشكل واضح عند البشر ، حيث أدى إلى زيادة تركيز الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد في الدم مع تطور علم الأمراض. وأسباب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية غير معروفة.

بغض النظر عن المعرفة حول الأسباب الدقيقة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، فقد أظهر الأطباء والأطباء عاملًا منخفضًا يمكن اعتباره مفيدًا لتطوير متلازمة الفوسفولبيد. من الناحية العقلية ، يمكن اعتبار هذه العوامل الودية من أسباب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية.

في الساعة المحددة ، قبل ظهور عوامل متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، نلاحظ ما يلي:

• ضعف وراثي
• البكتيرية أو العدوى الفيروسية(عدوى المكورات العنقودية والمكورات العقدية ، السل ، SNID ، عدوى الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، التهاب الكبد B و C ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، إلخ) ؛
• أمراض المناعة الذاتية (السماد الدودي الجهازي ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب محيط الشرايين ، فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية ، إلخ) ؛
• أمراض الروماتيزم (التهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها)؛
• أمراض الأورام (تورمات خبيثة ، سواء كانت توطين) ؛
• مرض دياكي الذي يصيب الجهاز العصبي المركزي.
• تناول الأدوية الثلاثية (موانع الحمل الفموية ، المؤثرات العقلية ، الإنترفيرون ، الهيدرالازين ، الإيزونيازيد).

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية - العلامات (الأعراض ، العيادة)

يمكننا أن ننظر إلى علامات APS الكارثية وأشكال العدوى الأخرى. مثل هذا pіdkhіd є عقلاني ، شظايا للمظاهر السريرية رؤية مختلفةمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ومع ذلك ، وأقل وضوحا في الكارثة APS.

بما أن الجلطة تؤثر على القضاة الآخرين ، فقد تؤدي إلى اضطراب طفيف في عمل العضو ، حيث يوجد انسداد في الأوردة والشرايين. على سبيل المثال ، في حالة انسداد الأوعية الدموية الأخرى لعضلة القلب ، تقضي الأوعية الصغيرة في نخاع القلب وقتًا سريعًا ، مما يؤدي إلى ضمور ، لكنه لا يسبب نوبة قلبية أو أضرارًا أخرى مهمة. وإذا غمرت الجلطة تجويف المواقد الرئيسية للأوعية التاجية ، فإنها تصبح نوبة قلبية.

في حالة تجلط الأوعية الدموية الأخرى ، تظهر الأعراض بشكل منتظم ، لكن اضطراب وظائف العضو المصاب يتطور باطراد. مع هذه الأعراض ، يبدو الأمر وكأنه مرض مزمن ، على سبيل المثال ، تليف الكبد ، ومرض الزهايمر ، وما إلى ذلك. مثل هذا الفائض من الأنواع الأكثر شيوعًا لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. البيرة ، مع تجلط الأوعية الدموية الكبيرة ، هناك ضرر حاد لعمل العضو ، مما يؤدي إلى فشل ذريع لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مع فشل أعضاء متعددة ومتلازمة DVZ وحالات مهمة أخرى غير آمنة للحياة.

يمكن أن يؤدي تجلط أوسكولكي إلى نقل الأوعية إلى أي عضو وأنسجة ، في هذه الساعة ، يتم وصف مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من جانب الجهاز العصبي المركزي ، ونظام القلب والأوعية الدموية ، والكبد ، والنيروك ، والجهاز الهضمي ، والمريء وغيرها. تجلط أوعية المشيمة في حالة الشغور الذي يثير أمراض التوليد وأمراض النساء والستائر الأمامية وطرد المشيمة وما إلى ذلك). دعونا نلقي نظرة على أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية من جانب مختلف الأعضاء.

أولا ، من الضروري معرفة ماذا يمكن أن يكون تجلط الدم في APS وريديًا وشريانيًا. في الخثار الوريدي ، تكون الجلطات موضعية في الأوردة ، وفي الخثار الشرياني تكون موضعية في الشرايين. السمة المميزة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي تكرار تجلط الدم. لذلك إذا لم تقيم احتفالًا ، فستتكرر نوبات تجلط الأعضاء المختلفة مرارًا وتكرارًا ، ولن تأتي الأرصفة ، ولا يمكن تصور عدم كفاية أي عضو في الحياة. أيضًا ، يتميز APS بميزة أخرى - إذا كان الخثار الأول وريديًا ، فإن كل بداية نوبات الجلطة تكون أيضًا ، كقاعدة عامة ، وريدية. من الواضح ، نظرًا لأن الخثار الأول هو الشرايين ، فإن جميع الهجمات تبتلع الشرايين أيضًا.

في APS ، يتطور الخثار الوريدي لأعضاء مختلفة في أغلب الأحيان. في هذه الحالة ، يتم توطين معظم الجلطات في الأوردة العميقة من الأوردة السفلية ، وفي كثير من الأحيان - في أوردة الكبد. لا يظهر تجلط الأوردة العميقة أي ألم أو انتفاخ أو احمرار أو غرغرينا أو حتى على حافة الأوردة. يمكن أن تنتفخ الجلطات من أوردة الأوردة السفلية في جدران الأوعية ومن مداعب الدم تصل إلى الشريان الليجين ، مما يؤدي إلى حدوث مضاعفات تهدد الحياة - الانصمام الخثاري في الشريان الفقاعي ، وارتفاع ضغط الدم الليجنيفو ، ونزيف في ليجينيا. مع تجلط الوريد الفارغ السفلي أو العلوي ، تتطور متلازمة الوريد الفارغ. يمكن أن يؤدي تجلط الوريد في الطيات فوق الغدية إلى نزيف ونخر في الأنسجة في الطيات فوق العصبية وتطور المزيد من القصور.

يمكن أن يؤدي تجلط الأوردة في الكبد والكبد إلى تطور المتلازمة الكلوية ومتلازمة بود تشياري. تتجلى المتلازمة الكلوية في وجود البروتين في القسم ، من خلال الطيات واستقلاب الدهون والبروتين. تتجلى متلازمة Badda-Kirі من خلال التداخل مع أوردة Flobit I thromboflebit من Pechinki ، ومثل هذا virazhenim zbilinnyam هو الملعب الشبيه باللون الوردي ، والاستسقاء ، والكبد الكبدي من الكبد)

في APS ، يؤثر الخثار في كل من الأوردة والشرايين. علاوة على ذلك ، يتطور تجلط الدم الشرياني تقريبًا ضعف عدد الأوردة. مثل هذا الخثار الشرياني مهم للتدفق في المفاصل الوريدية والوريدية ، وتتجلى الشظايا في احتشاء أو نقص الأكسجة في الدماغ أو القلب ، وكذلك اضطرابات تدفق الدم المحيطي (تدفق الدم في المريء ، kintsivkah). غالبًا ما يتم ملاحظة تجلط الشرايين داخل الأوعية الدموية ، ونتيجة لذلك تتطور السكتات الدماغية والاحتشاءات ونقص الأكسجة وأمراض أخرى في الجهاز العصبي المركزي. يؤدي تجلط شرايين kintsivok إلى الغرغرينا ، نخر معقم لرأس التكيسات التضيق. يحدث تجلط الدم أحيانًا في الشرايين الكبيرة - الشريان الأورطي العنقي والشريان الأبهر الجانبي وغيرهما.

إصابة الجهاز العصبيوهو أحد أهم مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. يشار إلى تجلط الشرايين الدماغية. يتجلى ذلك من خلال النوبات الإقفارية العابرة ، والسكتات الدماغية الإقفارية ، والاعتلال الدماغي الإقفاري ، والنوبات ، والصداع النصفي ، والرقص ، والتهاب النخاع المستعرض ، والصمم الحسي العصبي ، وعدد من الأعراض العصبية والنفسية الأخرى. تتنبأ بعض الأعراض العصبية في تجلط أوعية الدماغ في APS بالصورة السريرية للتصلب الوردي. في بعض حالات تجلط الأوعية الدموية في الدماغ ، يحدث عمى Timchasovy أو اعتلال عصبي في العصب البصري.

تتجلى النوبات الإقفارية العابرة في الفجر الثاني ، تنمل (على ما يبدو "صرخة الرعب" ، اسم مستعار) ، ضعف جاف ، ارتباك وفقدان ذاكرة عام. في كثير من الأحيان ، تسبق النوبات الإقفارية العابرة السكتة الدماغية التي تظهر لبضعة أيام أو أشهر قبلها. تؤدي أجزاء من النوبات الإقفارية إلى تطوير الحيرة وإهدار الذاكرة وزيادة الاحترام والأضرار الرومانسية الأخرى ، مثل مرض الزهايمر أو الضرر السام للدماغ.

غالبًا ما تحدث السكتات الدماغية الدقيقة المتكررة في APS دون أعراض مرضية واضحة ومرافقة ، وقد تظهر بعد بضع ساعات مع تشنجات وتطور للحيرة.

يعتبر الصداع أيضًا أحد أكثر مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية شيوعًا في توطين الجلطة في الشرايين داخل الأوعية الدموية. في حالة التفحم ، يمكن أن يكون للرأس صفة مختلفة - من الصداع النصفي إلى المتأخر.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن أحد أشكال إصابة الجهاز العصبي المركزي في APS هو متلازمة سنيدون ، والتي تتجلى في ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والخزامى الحاجز (غربال بنفسجي أزرق على نطاق واسع) وتجلط الأوعية الدموية في الدماغ.

فشل القلب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفوريةيتجلى في مجموعة واسعة من أمراض الأنف المختلفة ، بما في ذلك الاحتشاء ، وآفات الصمامات ، واعتلال عضلة القلب الإقفاري المزمن ، والتخثر داخل القلب ، وزيادة ضغط الشرايين ، وارتفاع ضغط الدم المزمن. في حالات فردية من تجلط الدم في APS ، تتشابه المظاهر مع الورم المخاطي (انتفاخ القلب). يحدث احتشاء عضلة القلب في حوالي 5٪ من المرضى المصابين بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، وكقاعدة عامة ، في الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا. غالبًا في APS ، هناك تلف في صمامات القلب ، وتتنوع خطواته في شكل الحد الأدنى من الضرر (رمي كراسي الصمامات ، ورمي جزء من الدم للخلف) في الأوعية الدموية (تضيق ، قصور) من صمامات القلب).

بغض النظر عن تلك التي تلحق الضرر بالجهاز القلبي الوعائي في APS تتطور في كثير من الأحيان ، فمن النادر أن تسبب قصور القلب وعواقب وخيمة تتطلب عملية جراحية.

تخثر سودن نيروكرفع أداء الجهاز إلى مستويات مختلفة. لذلك ، في أغلب الأحيان في APS ، يشار إلى بروتينية (بروتين في القسم) ، حيث لا يصاحبها أي أعراض أخرى. أيضا ، مع APS ، تطور محتمل لنقص نيرك ارتفاع ضغط الدم الشرياني. تمزق Be-yakі للنيروك الآلي في APS ، التجلط المجهري لأوعية الكبيبات ، مما يؤدي إلى تصلب الكبيبات (استبدال الأنسجة بالندبة). يُشار إلى التجلط المجهري للأوعية الكبيبية للنيروك بمصطلح "اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري نيركوف".

تجلط الأوعية الدموية في الكبد في APSيؤدي إلى تطور متلازمة بود تشياري واحتشاء الكبد والاستسقاء cherevnu فارغة) ، وزيادة نشاط AST و ALT في الدم ، بالإضافة إلى زيادة حجم الكبد بالنسبة للكبد ، وتضخم وارتفاع ضغط الدم البابي ( نائب متحركفي نظام الوريد البابي للكبد).

في APS ، تم الإبلاغ عن ما يقرب من 20 ٪ من الحالات ضرر معين للشكيرمن خلال تجلط الأوعية الدموية الأخرى وتلف تدفق الدم المحيطي. على الجلد ، هناك sitchaste من ليفيدو (وعاء سيتكا من اللون الأزرق البنفسجي ، موضعي على الإنسان والقدمين واليدين والتلال ، ويكون مرئيًا جيدًا عند البرد) ، والأوردة ، وغرغرينا الأصابع و يتطور nigs ، وكذلك الكثير من النزيف ، نظرة قديمةتخمين "القفزة". أيضًا ، في بعض الأحيان يكون هناك مظهر على الجلد في ظهور نزيف مثقوب يشبه التهاب الأوعية الدموية.

وهو أيضًا مظهر جزئي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية علم أمراض التوليدكما هو شائع في 80٪ من النساء الحوامل اللواتي يعانين من الـ APS ، كقاعدة عامة ، يتسبب الـ APS في فقدان الغموض (يوم الأسبوع ، وفاة المبهم ، المظلات الأمامية) ، نمو الجنين ، وكذلك تسمم الحمل ، تسمم الحمل وتسمم الحمل.

ما هي المظاهر النادرة لمتلازمة؟ مطوية الجانبلذلك ، مثل ارتفاع ضغط الدم الخثاري ليجينيف (حركة ضغط الدم في الساق) ، نزيف في الساقين والتهاب الشعيرات الدموية. يمكن أن يؤدي تجلط الأوردة والشرايين الليجينية إلى "صدمة" الرئة - سأصبح حرجًا مدى الحياة ، حيث سأحتاج إلى تدخل طبي مهمل.

من النادر أيضًا أن يصاب APS بالنزيف المعوي ، واحتشاء الطحال ، وتجلط الأوعية المساريقية في الأمعاء والنخر العقيم لرأس التكيسات الضيقة.

في حالة APS ، قلة الصفيحات شائعة عمليًا (عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من الطبيعي) ، مع وجود عدد معين من الصفائح الدموية ، يكون من 70 إلى 100 جم / لتر. لا تتطلب قلة الصفيحات العلاجية. ما يقرب من 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من APS يصابون بفقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس أو متلازمة إيفانز (فقر الدم الانحلالي ونقص الصفيحات).

أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية هي نوع من المرض ، وفي هذه الحالة يحدث تدهور قاتل في الضرر الذي يلحق بوظائف الأعضاء المختلفة من خلال تكرار نوبات جزئية من الخثار الوريدي الهائل. في TSOOMU ، فإن de-Klokhh عبارة عن عدد من الإعانات لمتلازمة الضائقة المستفتى ، وسفك الدم الدماغي ، والذهول ، وعدم الانزلاق ، وزمن Nirkov ، Sertsev ، gipofіzarn abdinirov ، ياكي لـ 60 ٪ من Vipadk ، يتيم. تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية في المرضى المصابين بالعدوى أمراض معديةأو سأعيد جدولة العملية.

متلازمة Antiphospholipid عند الرجال والنساء والأطفال

يمكن أن تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية عند كل من الأطفال والبالغين. في حالة وجود أي طفل ، يكون المرض أكثر شيوعًا ، وينخفض ​​عند البالغين ، ولكنه أكثر أهمية. في النساء ، تحدث متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أكثر من 5 مرات ، وأقل عند الرجال. المظاهر السريرية لمبادئ علاج العدوى هي نفسها عند الأشخاص والنساء والأطفال.

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية والحمل

ما الذي يسبب APS أثناء الحمل؟

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لها تأثير سلبي على فائض الغموض والتقلبات ، وتؤدي إلى تجلط أوعية المشيمة. بسبب تجلط الأوعية الدموية في المشيمة ، يتم إلقاء اللوم على العديد من المضاعفات التوليدية ، مثل موت الجنين داخل الرحم ، وقصور الجنين ، وإعاقة نمو الجنين. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي APS في حالة الحمل ، ومضاعفات الولادة الأخرى ، إلى تجلط الدم وأعضاء أخرى - من أجل إظهار هذه الأعراض ، والتي هي نموذجية لهذا المرض والوضع أثناء الحمل. كما أن تجلط الأعضاء الأخرى يضاف سلبًا إلى فائض التوهج ، حيث تتعطل الشظايا في عملها.

في هذه الساعة ، ثبت أن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية يمكن أن تسبب مثل هذه المضاعفات التوليدية:

• رحلة غامضة Bezplіddya ؛
• نيفداتشي إيكز ؛
• ويكيبيديا حول شروط الحمل المبكرة والمتأخرة ؛
• لقد مات الغموض.
• موت الجنين داخل الرحم.
• الستائر الأمامية
• اشخاص موتى؛
• تشوهات نمو الجنين.
• تأتأة نمو الجنين.
• جيستوزي.
• تسمم الحمل وتسمم الحمل.
• الإزالة الأمامية للمشيمة.
• تجلط الدم والجلطات الدموية.

المضاعفات المهبلية التي تحدث في حشرات المن من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، والتي قد تحدث عند النساء ، يتم إصلاحها في حوالي 80 ٪ من الحالات ، لذلك لا يتم إجراء علاج APS. من الأكثر شيوعًا إنتاج الـ APS قبل فقدان الحول من خلال المبهم الميت ، من خلال منتصف أو خلال منتصف المدة. في حالة حدوث هذا الخطر ، يحقن لقاح القلب بمستوى الأجسام المضادة للكارديوليبين في دم المرأة. من أجل زيادة تركيز الأجسام المضادة للكارديوليبين - هذا هو الخطر الأكبر للتدخين الإلكتروني.

بعد معدل الحمل الحالي ، يختار الطبيب أحد الأساليب الموصى بها، بناءً على تركيز الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ووجود تجلط الدم ، أو تفاقم التشوه في الماضي. لا يُنصح باستخدام هرمونات الجلوكوكورتيكويد (ديكساميثازون ، ميتيبريد) للتحكم في الغموض في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة ، فقد يكون لشظايا الرائحة الكريهة تأثير ضئيل ، ولكن من الممكن بعد ذلك زيادة خطر حدوث مضاعفات لكل من المرأة والجنين. الموقف الوحيد ، إذا كان ركود هرمونات الجلوكوكورتيكويد غير صحيح ، هو وجود مرض مناعي ذاتي آخر (على سبيل المثال ، كلب أحمر جهازي) ، يجب أن يؤخذ نشاط التغلب على هذه الحاجة في الاعتبار.

• متلازمة Antiphospholipid ، عندما يكون لدى المرأة في الدم زيادة في الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ومضاد تخثر الحمر ، ولكن في الماضي لم يكن هناك تجلط ونوبات من اللقاح في فترات مبكرة (على سبيل المثال ، ويكيبيديا ، التي قللت من الشغور من -1 إلى 10). في هذه الحالة ، يوصى بتناول الأسبرين ، 75 مجم لكل دوبا ، طوال مدة كل حالات التشنج (حتى المستويات المنخفضة).
• متلازمة Antiphospholipid ، عندما يكون لدى المرأة زيادة في مستويات الدم من الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد ومضادات التخثر البيضاوية ، لم يكن لدى المريضة السابقة تجلط الدم ، ولكن كانت هناك نوبات من الحمل في فترات مبكرة (أيام الأسبوع حتى 10-12 يومًا). في هذه الحالة ، يوصى بتناول الأسبرين 75 مجم لكل دوبا ، أو مزيج من الأسبرين 75 مجم لكل دوبا + مستحضرات من الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (Clexane ، Fraksiparin ، Fragmin) طوال مدة كل تهيج حتى الوصول إلى مرحلة الاستقرار. يتم حقن Clexane تحت الجلد عند 5000-7000 وحدة دولية عبر الجلد لمدة 12 عامًا ، و Fraxiparin و Fragmin - 0.4 مجم مرة واحدة لكل doba.
• Антифосфоліпідний синдром, при якому у жінки в крові підвищені рівні антифосфоліпідних антитіл і вовчакового антикоагулянту, в минулому не було тромбозів, але були епізоди завмерлої вагітності на ранніх термінах (викидні до 10 - 12 тижнів) або внутрішньоутробної загибелі плода, або раніше плацентарної недостатності У цьому لإبطاء تقدم جميع حالات الغموض ، وصولاً إلى أدنى المستويات ، ثم تناول جرعات منخفضة من الأسبرين (75 مجم لكل دوبا) + مستحضرات من الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (كليكسان ، فراكسيبارين ، فراجمين). يتم حقن Clexane تحت الجلد بمعدل 5000-7000 وحدة دولية لكل جلد لمدة 12 عامًا ، ويتم حقن فراكسيبارين وفراجمين - بمعدل 7500-10000 وحدة دولية لكل جلد لمدة 12 عامًا في الثلث الأول من الحمل (حتى اليوم الثاني عشر شاملاً) ، ثم 1000 في الآخر و الثلث الثالث.
• متلازمة Antiphospholipid ، عندما يكون لدى المرأة زيادة في مستويات الدم من الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد ومضاد تخثر جلد الذئب ، فإن الكرة البولية السابقة تعاني من تجلط الدم ، ونوبات من vaping بأي حال من الأحوال. في هذه الحالة ، يتم أخذ بروتياز من جميع أشكال التشوه حتى الجرعات المنخفضة التدريجية من الأسبرين (75 مجم لكل دوبا) + مستحضرات الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي (Clexane ، Fraksiparin ، Fragmin). يجب حقن Clexane تحت الجلد عند 5000-7000 وحدة دولية من الجلد لمدة 12 عامًا ، و Fraxiparine و Fragmin - عند 7500-10000 وحدة دولية من الجلد لمدة 8-12 عامًا.

يتحكم الطبيب في إدارة التبهُّم ، حيث يتحكم في حالة الجنين وتدفق الدم من المشيمة إلى الرحم والمرأة نفسها. للحاجة إلى دواء ، يجب أن تؤخذ جرعة الأدوية اعتمادًا على مؤشرات التهاب المزمار في الدم. العلاج المعين - obov'yazkovaya للنساء المصابات بـ APS تحت ساعة من التشوش. البروتين ، كريم هذه المستحضرات ، يمكن التعرف على الدواء بشكل إضافي وغير ذلك. رعاية طبية، yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci في ساعة معينة (على سبيل المثال ، مستحضرات salіza و Curantyl و іn).

لذلك ، بالنسبة لمعظم النساء المصابات بـ APS ، من أجل تقليل مدة الهيبارين وتهبل الأسبرين ، يوصى بإعطاء الغلوبولين المناعي الوقائي عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جرام لكل 1 كجم من الجسم ، بحيث يتم شد خمسة ديب على قطعة خبز من شهر الجلد ، وصولاً إلى المنحدرات. يمنع الغلوبولين المناعي تنشيط الالتهابات المزمنة والجديدة. كما يوصى للنساء ، إذا أخذن الهيبارين ، بتناول مستحضرات الكالسيوم وفيتامين د لمنع تطور هشاشة العظام.

ضعي الأسبرين في اليوم السابع والثلاثين من الحمل ، وحقني الهيبارين حتى أذن المظلة العادية ، بحيث يتم توجيه الستائر عبر المسارات الطبيعية. إذا تم وصف روزتين العملية القيصرية المخطط لها ، فيجب إعطاء الأسبرين قبل 10 أيام ، والهيبارين للدوبا قبل تاريخ العملية. إذا كان الهيبارين عالقًا في قطعة خبز ، فلا يمكن تخدير هؤلاء النساء فوق الجافية.

بعد ولادة اليوبيل ، أقيمت الساعة الأولى من الحمل ، واستمرت لمدة شهر - 1.5 شهر.علاوة على ذلك ، يوصى بتناول الأسبرين والهيبارين بعد 6-12 سنة بعد السقوط. Dodatkovo بعد السقوط ، من الضروري القيام بالوقاية من تجلط الدم ، والذي يوصى بالاستيقاظ مبكرًا والانهيار النشط ، وكذلك ضمادة ساقيك بضمادات مرنة أو وضع بانشوس مضغوط عليها.

بعد ركود الهيبارين لمدة 6 سنوات والأسبرين ، بعد العلاج التدريجي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يجب على أخصائي الروماتيزم إجراء علاج لهذا المرض. بعد 6 أيام من السقوط ، وصف طبيب الروماتيزم الهيبارين والأسبرين ، ووصف ضروريًا بالفعل لحياة طويلة من الابتهاج.

في روسيا ، في بعض المناطق ، تم توسيع ممارسة التعرف على النساء المصابات بـ APS Wobenzim

متلازمة توريتغالبًا ما يتم تعلمه من ممارسة الطب النفسي للأطفال ، فالشظايا معروفة للطفل نفسه. سابقًا ، تم وصف هذا المرض في عام 1825 من قبل طبيب فرنسي. وتسببت المنشورات في أشد الأعراض عند الطفل سبع سنوات والتي لم تعطها البهجة. بسبب الأعراض المحددة ، لم يكن هذا المرض يعتبر من قبل - بسبب أميتهم ، فقد نسبوه إلى ظهور "عالم الشيطان" ، الذي أثار ظهور المرض. فقط بعد إصدار vishchezgadanskoy statti ، أصبح من الممكن النظر إلى المظهر السريري السيئ للمحكمة ، التي عرفت كل الإصدارات الغبية.

في عام 1885 ، تولى جيل دو لا توريت مثل هذه المناصب. Pratsyuyuchi في عيادة J. Charcot ، Tourette mav posergіst poserіgаt nіvnu kіlkіst ، متلازمة الياكو الخبيثة. Oscilki إلى اسم توريت نفسه ، بعد أن أشاروا إلى علامات المرض ورأوا الأعراض الرئيسية ، قاموا هم أنفسهم بتسمية المرض تكريما له - متلازمة توريت.

في المرحلة الأولى من دراسته ، طور توريت الكوبولاليا والصدى - وهي واحدة من العلامات الرئيسية لهذه المتلازمة. بعد أن كشف Vіn أن الرائحة الكريهة تنبعث من الفتيان في أغلب الأحيان - في chotiri في كثير من الأحيان ، أقل عند الفتيات. عند الارتباط مع تحذيرات مماثلة ، نمت توريت مثل هذه الخيوط - المرض ذكي وراثيًا ، ولم يكن بعيدًا عن حماية الجين الحامل. ستجد هنا أيضًا معلومات حول إطلاق آلية العملية ، والتي ثبت في هذه المرحلة أنها فرضية تتعلق بالدوبامين. لقد ثبت أن الدوبامين نفسه هو نفس الآلية التي تثير ردود الفعل السلوكية التي تتجلى في متلازمة توريت.

علامة أخرى ، كما رأيت ووصلت إلى توريت ، هي القراد المتفاوت في القوة والخوف. كانت هناك تشنجات اللاإرادية التي اعتبرت نمطية لمجموعة اللغات الغنائية ، وأوصاف لتنوعاتها ودرجات رجولتها.

في متلازمة توريت ، قد تكون الإهانات علامة على عالم مختلف له هيمنة مختلفة. تظهر Deyakі مرض متلازمة توريت لبدء السيطرة (على سبيل المثال ، في المدرسة ، على الروبوت) ، البروتين ، كما تظهر الممارسة ، في موقف غير رسمي ، يظهر عدم الإحراج من الشيكات ، صرخات نيبي ليوم كامل.

أسباب الإصابة بمتلازمة توريت

من المؤكد أن أسباب المرض ليست واضحة ، ولكن هناك روابط واضحة من التآكل الجيني. هنا ، يمكننا أن نرى تدهور البيئة ، والذي يؤثر بشكل مباشر على صناعة النبيذ للجنين والضرر الجيني في مرحلة مبكرة. على ال نارازييستمر العمل على مسببات متلازمة توريت.

أعراض متلازمة توريت

العرض الرئيسي لمرض توريت هو التشنجات اللاإرادية. يمكن أن تكون الرائحة الكريهة عبارة عن رائحة حركية وصوتية. يتم طي العرات الحركية في خطها على عادي ومطوية. اغفر التشنجات اللاإرادية القصيرة على التفاهات ، فغالبًا ما يتم التغلب على الرائحة الكريهة من قبل مجموعة واحدة من m'yaziv وتمريرها بسرعة. الأهم من ذلك كله ، تذكر الرائحة الكريهة في الوجه. يمكنك في كثير من الأحيان أن تغمض عينيك ، أو تجهم ، أو تسحب شفتيك في أنبوب ، أو أنف في أنفاسك ، أو تبتسم بأكتافك ، أو يديك ، أو تحرك رأسك ، أو تسحب بطنك ، لا تحرك ساقيك للأمام ، بلا حراك أصابعك ، عابس ، يربط نسيم ، طقطقة الأسنان.

قبل طي القراد الحركي ، يمكنك رؤية التجهم والتكهم وتقليد الالتواءات لأجزاء من جسمك وأجساد الآخرين والأشياء. في حالة وجود نوع من الاضطراب ، يمكن أن تؤذي التشنجات اللاإرادية المريض - صفع رأسك في ومضة حول ذلك ، عض شفتيك في الدم ، والضغط على عينيك.

التشنجات اللاإرادية الصوتية - تسي تسي تلاعب بالفيلم. يمكن للمرضى إصدار أصوات غير شائعة وغير مألوفة. في بعض vipadkah tse tsilі d - السعال ، mucannya ، الصفير ، قعقعة. بمجرد أن يتحدث الشخص بشكل صحيح ، ولكن إذا كانت هناك شوائب مماثلة موجودة في العقل ، فسيكون هناك هجوم على الأشخاص من المشاكل الشائعة.

طي التشنجات اللاإرادية الصوتية - زيفيم لا يبدو ، بل خبيث ولفظي. في الافتراضات ، غالبًا ما لا تكون الرائحة الكريهة عبارة عن روائح مسبقة ، على الرغم من أنها تحمل نفس المعنى. نظرًا لأن مثل هذه الخطب تتكرر غالبًا بشكل عابر ، ولا يستطيع الشخص إظهار أصوات مماثلة ، فإن هذا المظهر يسمى echolalia. هذا الضرر الذي يلحق بالتصحيح ليس فقط مع أخصائي أمراض الأعصاب ، ولكن أيضًا مع معالج النطق ، ولكن في كثير من الأحيان لا يمكن للمرضى الذين يعانون من متلازمة توريت الترويج لفعل الكلمة. إلى فئة tsієї vodnositsya و coprolalia - mimoly vigukuvannya من الكلمات الفاحشة ، كما هو الحال في معظم الحالات لا يتم توجيهها مباشرة إلى شخص معين ، فقط كمظهر من مظاهر المرض. غالبًا ما تظهر أعراض تشي على شكل نوبات ، ويمكن أن تتطور خلال الموسم.

تشخيص متلازمة توريت

يتم تشخيص هذا المرض لوجود علامات واضحة - التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية. إذا كان العامل الجيني يلعب دورًا مهمًا في المرض ، فغالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة توريت vіku الطفلإذا لم يكن الطفل تحت السيطرة بمساعدة الثيران ، يمكنك التحكم في معسكرك. تحت ساعة استعادة متلازمة توريت ، تظهر مراحل تطور المرض. لتقييم هذه المرحلة من المرض ، مثل طبيعة وتكرار وشدة التشنجات اللاإرادية ، والتأثير على تكيف المريض مع المرض ، وسلوكه العقلي ، ووجود اضطرابات جسدية ، وحفظ الصحة

للمرحلة الأولىالتشنجات rіdkіsnі المميزة ، والتي لا تتكرر أكثر من مرة واحدة على موجتين. مثل هذه الأعراض ، كقاعدة عامة ، يتم التعبير عنها بشكل ضعيف ، والرائحة الكريهة هي ذاكرة قليلة للمرضى ولا تصبح مثل حياة المريض في اللحظات السلبية اليومية. يمكن للمرض أن يتحكم بأعجوبة في التشنجات اللاإرادية ، مع العلم أن ترهلها يخفي التشنجات اللاإرادية نفسها. ليست هناك حاجة إلى الأدوية.

مرحلة أخرىتتميز بقراد أكثر تكرارا - من 2 إلى 4 قراد في كل بينما. تذكرنا مثل هذه الذكرى بـ otochyuchim ، ولكن غالبًا ما تكون الأمراض في ساعة اهتزاز zusils الغناء ، ويمكن السيطرة على التشنجات اللاإرادية. الدعوة إلى الجماع مع نوبات otochuyuchimi اليومية لا تلوم ، ولكن في بعض المرضى ، تذكر أن يصبح القلق الوسواس وفرط النشاط والاحترام (للتواصل مع إزالة التشنج اللاإرادي وعدم القدرة على التصرف عندما يتجلى).

في المرحلة الثالثةسيتكرر خشب الساج خمس مرات وأكثر في حين. بالنسبة للمرحلة الثالثة ، هناك مظهر مميز لكل من التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية ، كما تظهر في عالم مختلف. لم يعد بمقدور المرضي السيطرة على حالتهم الخاصة ، بل أصبحوا في حد ذاتها يقيدون احترام المرضى. في معظم الحالات ، يؤخذ على أنه علامة على التخلف ، على الرغم من أن تطور مثل هؤلاء المرضى لا يظهر في الآخرين. قم ببناء نفس الثقة بالنفس ، وتراكب على الأمراض على متلازمة توريت ، مما يثير صعوبات في التعامل مع الناس ، مثل هؤلاء المرضى غالبًا ما يكونون سيئين السمعة ، ولا يمكن ممارسة الرائحة الكريهة على أنواع غناء من الروبوتات (على سبيل المثال ، روبوت مع أشخاص). من خلال حالات عدم الأمان هذه ، يعاني المجال العقلي للمرضى - تبدو الرائحة الكريهة معيبة وغير مناسبة ، لذلك يتعثر الكثير من الناس ، ويحتاجون إلى التكيف الاجتماعي ، والدعم الدوائي.

أهم خطوة - الرابع. في الأمراض ، لا يتم تثبيت التشنجات اللاإرادية عمليًا ، ولا يمكن السيطرة على الرائحة الكريهة. في نفس المرحلة ، غالبًا ما تستخدم متلازمة توريت في حالات إعادة التأهيل العقلي ، إذا كان المرض يتطلب إعادة تأهيل بمساعدة طبيب نفسي.

علاج متلازمة توريت

تعتبر متلازمة توريت أكثر أهمية ، لكن شمامسة polypshennya بعد likuvannya ما زالوا خائفين. الطي الرئيسي في حالة العلاج هو الحاجة إلى التعامل مع مختلف المشاكل ، من أجل تنسيق مرض المرء ، وهذه هي الحاجة إلى اختيار دقيق للدواء. للحصول على علاج ناجح ، من المهم علاج المريض مع طبيب أطفال وأخصائي أمراض أعصاب وطبيب عيون وطبيب نفسي - يجب أن يساعد الأطباء أنفسهم في إعادة تأهيل المريض.

غالبًا ما يكون لمتلازمة توريت شعور قوي باليقظة ، للكشف عن مجموعة من m'yazіv و shilni للتشنجات اللاإرادية وتواتر cih smikuvan. ولكي تنجح الفرحة ، إذا مرضنا ، فقد يكون الطبيب قادرًا على الوثوق بالطبيب ، حتى لو ظهرت على المريض أعراض.

المتغيرات العلاجية لمتلازمة توريت تستلقي دون وسط في درجة شدة المرض. في الخطوة الأولى ، كقاعدة عامة ، ليست هناك حاجة إلى الابتهاج. والمحور البعيد يمكن أن يصبح كآبة ، ويصبح عصابياً ، وحاجة ، وإعادة تأهيل نفسي للمرضى.

لقمع القراد ، يتم استخدام نائب نائب في مجموعات الأدوية التالية ، مثل البنزوديازيبينات (كلونازيبام ، كلورازيبات ، فينازيبام ، لورازيبام وديازيبام) ، مقلدات الأدرينوميك (كلوفيلين ، كاتابريس) ، مضادات الذهان (تيابريد ، أولانزابين). في الأشكال الخفيفة ، يمكن تخليص الفينيبوت أو باكلوفين. في فترة الازدحام ، توصف أدوية أخرى ، مثل فلوروفينازين ، هالوبيريدول ، بيموزيد.

Oskіlki كل tsі liki يمكن أن يعطي معنى جنباألى جنبإذا كنت لا تستطيع الركود مع الخطب الطبية الأخرى وتصرخ باردًا عند الركود (بعد أن تصب في الكارافانيا بواسطة سيارة نقل ، وانخفاض الاحترام والنعاس) ، فسأصفها أكثر من طبيب ، ومريض جيد ، وأنت يمكن أن ترى الرائحة الكريهة وراء الوصفة الطبية.

اليوم في روسيا وخارج الطوق بالفعل є dosvid العلاج الجراحيمتلازمة توريت (زرع محفز عصبي) ، احتجاجًا على نتيجة خلعه لم تختف بعد - بعد ساعة ، عادت العلامات للظهور. قبل ذلك ، بالنسبة لمثل هذه العمليات ، هناك خطر كبير من حدوث آثار جانبية أكثر خطورة على الحياة من متلازمة توريت نفسها.