Pain Lui - Bar (ataksiya va telangiektaziya sindromi (AT)). Antifosfolipid sindromi (APS): mohiyati, rivojlanishi, sabablari, tashxisi, davolash, xavfli Louis-Bar sindromi uchun davolash va prognoz nima

Sindrom (og'riq) Tourette - markaziy buzilish asab tizimi(miyaga), chunki u tez o'tadigan ruxoviy va / yoki vokal tics (aralashtirish) sifatida namoyon bo'ladi.

Qoida tariqasida, Tourette sindromi 20 yoshgacha bo'lgan bolalar va o'smirlarda uchraydi. O'g'il bolalarda tashxis qo'yish ehtimoli to'rt barobar ko'p bo'lganlardan qat'i nazar, agar qizlar Tourette sindromini ko'rsatsa, ular avvalroq ularni ayblashadi.

Yaqinda Tourette kasalligi kamdan-kam uchraydigan patologiya deb hisoblangan, ammo bugungi kunda bu kasallik 10 000 bolalar orasida 0,05% hollarda ta'sir qilishi aniqlangan.

Sindrom bosqichlari

Tikí - tse takrorlash, bir-manítny va mimovilny rukhi va vyslovlyuvannya. Cym bilan bog'liq holda, motor tics va tovushlar farqlanadi. Shomilning chastotasiga ko'ra, o'tmishdagi va surunkali bo'lganlar ajralib turadi, ular 4 oydan 12 oygacha yoki taqdirdan ko'ra ko'proq takrorlanishi kerak.

Shuningdek, Tourette sindromining 4 darajasi kuzatiladi:

• Yengil oyoq. Jiddiy ko'rinishlar (tics) amalda tushunarsizdir, kasalliklarni jamiyatda nazorat qilish mumkin. Qisqa vaqt ichida alomatlar har kuni bo'lishi mumkin.
• Dunyoning tinch ifodasi. Vokal va motorli ticsni eslang, o'zini o'zi boshqarish imkoniyatini saqlang. viyavív vydsutnyy holda davri.
• Oyoq ifodalari. Tiklar aniq talaffuz qilinadi, bemorlar katta qiyinchiliklar bilan suspenziyani nazorat qilishadi.
• Og'ir oyoq. Rizko vrazheny o'z-o'zini nazorat qilish uchun etarlicha erta Tourette sindromi ko'rsatish.

Sabab

Tourette sindromining aniq sababi aniqlanmagan. Kasallik genetik jihatdan zaif bo'lishi mumkin va neyrotransmitterlar almashinuvining buzilishi (asab hujayralari o'rtasidagi aloqani keltirib chiqaradigan nutq), dopamin sekretsiyasi tufayli bo'lishi mumkin, deb ishoniladi.

Shuningdek, iflos ekologiya oqimini o'chirmang erta shartlar genetik anormalliklarga olib kelishi mumkin bo'lgan vagity

Ba'zi hollarda Tourette sindromi qabul qilinganidan keyin rivojlanadi dorivor preparatlar(neyroleptiklar).

Shuningdek, kasallikning og'irligini bartaraf etish uchun yuqumli omillar (streptokokkdan keyingi otoimmün jarayon) va otoimmün kasallik qo'shiladi.

Tourette kasalligining belgilari

Tourette sindromining asosiy ko'rinishi birinchi marta 2 yoshdan 5 yoshgacha bo'lgan bolalarda paydo bo'lgan vosita va ovozli ticsdir. O'zingizning chiziqqa ega bo'ling, tiki oddiy yoki katlanadigan bo'lishi mumkin.

Motor tikalari

Kechirasiz, vosita tics qisqa vaqt davom etadi va bir guruh m'yaziv tomonidan kaltaklanadi. Tse mozhe ko'proq migotinnya bo'lishi, burningni hidlash, lablarini trubkada burishtirish, grimacing, elkalarini tushirish, cho'tkalar bilan urish, hidlash, puflash, boshingni silkitish, tishlarini tishlash va boshqalar.

Buklanadigan motor shomillarini ko'rish mumkin: itarish, biror narsa yoki odamni yoki tananing qismlarini tortish, boshni devorga urish, olmani ko'zlarga bosish, oyoqlarni keskin oldinga tepish, qo'l urish, lablarni tishlash. qon, behayo imo-ishoralar ingichka.

Vokal tikalari

Ovozli oddiy tiklar bemor ko'rgan kabi jarangdor tovushlar bilan tavsiflanadi (po'stlog'i, yo'tal, xirillash, hushtak, xirillash, norozilik).

Yig'iladigan vokal tics haqiqat tuyg'usisiz bir qator so'zlar va iboralar kabi ko'rinadi. Misol uchun, teri taklifi qo'shiq aytish va asossiz iboradan boshlanadi ("hamma narsa to'g'ri, bilasizmi, menga yordam bering").

Tourette sindromining xarakterli, ammo majburiy bo'lmagan alomati - bu koprolaliya - behayo so'zlar.

Ekolaliya - bu imlo uchun ko'p oyatlardan birining boy takrorlanishi.

Palilaliya - Rabbiyning so'zlarining so'zlarini takrorlash.

Shunday qilib, vokal tikkadan oldin harakatning ohangi, ritmi, urg'usi va intensivligi o'zgaradi va ba'zida til yanada chayqalib ketadi, shuning uchun kerakli so'zni tanlab bo'lmaydi.

Tourette sindromi engil kechishi mumkin, lekin u o'zgarishi mumkin, yoki bu o'zgarish belgisidir yoki doimiy bo'lib, agar kun davomida kolonizatsiya davri bo'lsa.

Qoida tariqasida, Tourette kasalligi pishib etish holatidan keyin pasayishni boshlaydi.

Tourette sindromidagi vosita va vokal tiklarning jinoyati xatti-harakatlarning buzilishi va mashg'ulotlarda qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin, ammo bemorlarning aql-idroki bu kasalliklardan aziyat chekmasa ham:

• Obsesif fikrlar va primus ruhlari sindromi. Ushbu kasallik sindromi bilan, yaqinlaringizning sog'lig'i uchun qo'rquv, infektsiyani yuqtirish qo'rquvi (ko'pincha qo'llar va mivannyalar), agar qarindoshlaringizni bilsangiz, o'sha baxtsizliklar uchun afsusda bo'ling.
• Hurmat etishmovchilik sindromi. Tsey sindromi po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pídvishchenoyu aktivnystyu va navchanny yilda qiyinchiliklar.
• Hissiy labillik, tajovuzkorlik va impulsivlik. Ular hissiy nomuvofiqlikni, wiguks-tahdidlarni, zo'ravonliklarni, begona odamlarga hujumlarni ko'rsatadi.

Diagnostika

Tourette kasalligining diagnostikasi anamnezni tanlashga (bu kasallikdan qarindoshlarning mavjudligi), xarakterli alomatlarga asoslanadi, ular uzoqroq bo'lishi mumkin.

Tourette sindromi bilan og'rigan bemorning birinchi holatida nevrologik obstruktsiya amalga oshiriladi, ya'ni miyaning organik shikastlanishi (shishishi) istisno qilinadi. Kasallikni kim uchun qilish kerak kompyuter tomografiyasi, yadro magnit-rezonansi va elektroensefalografiya. Shuningdek, doslidzhuetsya biokimyoviy tahlil almashinuv pistonlarini o'chirish uchun qon.

Differentsial tashxis kasalliklar (Uilson-Konovalov kasalligi, Gengtington xoreasi, Parkinson kasalligining voyaga etmagan shakli, revmatik xorea va boshqalar) bilan amalga oshiriladi.

Tourette sindromini davolash

Tourette sindromi bilan og'rigan bemorlarni davolash psixiatr tomonidan amalga oshiriladi. Shunday qilib, bolaning xotinida kasal debyut sifatida, keyin pediatr, nevropatolog, okulist (ko'rsatmalar uchun) va nutq terapevti (harakatda qiyinchiliklar bo'lsa) xursandchilikda ishtirok etadilar.

Tourette kasalligini tibbiy davolash tiklarni davolash, ularning soni va chastotasi bilan amalga oshiriladi.

Eng keng tarqalgan dorivor preparatlar vikorist antipsikotiklardir (haloperidol). Biroq, aniq nojo'ya ta'sirlar bilan bog'liq holda, haloperidol kamdan-kam hollarda qisqa vaqt ichida buyuriladi. Shuningdek, Shomilni davolash uchun antihipertenziv preparatlar (klonidin va guanfocin) qo'llaniladi (yon ta'siri - sedativ ta'sir).

Tourette sindromini davolashda asosiy rolni bola va ota kabi psixoterapiya o'ynaydi. Kasal odam o'zining noadekvat holatiga adekvat munosabatni shakllantirishi kerak. Zastosovuyut maxsus o'yinlar, mavjudotlar bilan quvnoq o'yinlar, faol jismoniy tarbiya.

Prognoz

Tourette sindromida hayot uchun prognoz qulaydir.

Ko'pincha, Tourette sindromi davlatdan keyingi etuklikning namoyon bo'lishi bilan zaiflashgani ma'lum. Bolalar bilan kasal bo'lganlardan qat'i nazar, ular miyaning kundalik degenerativ kasalliklaridan aziyat chekmaydilar;

O'z tiklarini nazorat qilishni o'rganish va qo'llab-quvvatlashda o'zini munosib tutishni o'rganish uchun kasalliklar yili.

Trombofiliya muammosi har xil ixtisoslik shifokorlari, ham etuk, ham bolalar uchun yanada dolzarbdir. Takroriy tromboz bilan namoyon bo'ladigan eng prognostik va prognostik holatlardan biri bu antifosfolipid sindromi (APS) bo'lib, u antifosfolipid antikorlar (aPL-AT) - heterojen antikorlar (AT) paydo bo'ladigan salbiy zaryadlangan membranalarni shakllantirishga asoslangan. plazmada.

O.M. Oxotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, P.L. nomidagi oliy o'quv yurtidan keyingi ta'lim milliy tibbiyot akademiyasi. Shupika, "Ohmatdit" klinikasiga ixtisoslashgan ukrainalik bola

APL-AT ning past konsentratsiyasi sog'lom odamlarda ham kuzatilishi mumkin (tabiiy antikorlar) va rivojlangan holatlarda mustaqil klinik sindrom rivojlanishi mumkin. Tomirlarning devorlariga, trombotsitlarga yopishib, qonning reaktsiyasiga aralashmasdan, aPL-AT tromboz rivojlanishiga olib keladi.

aFL-AT ning rivojlanishi 1906 yilda, Vasserman sifilisni tashxislashning serologik usulini ishlab chiqqanida boshlangan (Vasserman reaktsiyasi - RW). 20-asrning 40-yillarida Vasserman reaktsiyasida AT (reaktsiyalar) bilan reaksiyaga kirishadigan asosiy komponent manfiy zaryadlangan fosfolipid - kardiolipin ekanligi aniqlandi. 10 yildan so'ng tizimli chervoniy vovchak (VKV) kasalliklarining qon syrovatlarida Vovchak antikoagulyant (VA) deb ataladigan qon ivish inhibitori aniqlandi. Nezabara, VKV uchun VA ishlab chiqarish qon ketish bilan emas, balki tromboz rivojlanish chastotasining paradoksal o'sishi bilan birga ekanligi aniqlandi. Radioimmunoassay va ferment immunoassay usullarini ishlab chiqish kardiolipinga (AKL) AT ni belgilash va turli kasalliklarda aFL-AT rolini oshirish imkonini berdi. Ma'lum bo'lishicha, aPL-AT venoz va/yoki arterial tromboz, homiladorlikning birlamchi zararsizligi, akusherlik patologiyasining boshqa shakllari, trombotsitopeniya va nevrologik, gematogen, serebrovaskulyar, yurakni o'z ichiga olgan o'ziga xos simptomlar majmuasining serologik belgisidir. 1986 yilda G.R.V. Xyuz juda ko'p. bu simptom kompleksini antifosfolipid sindrom deb atadi va 8 yildan so'ng aPL-AT bo'yicha VI xalqaro simpoziumda APS nomini berish taklif qilindi. Hughes sindromi ingliz revmatologi nomidan, u birinchi marta yoga ta'riflagan va bu oziqlanishning tarqalishiga eng katta hissa qo'shgan.

Epidemiologiya

APS ning aholi orasida tarqalishi noma'lum va CL 2-4% aholida syrovatlarda topiladi. Yallig'lanish, autoimmun va yuqumli kasalliklar (sifilis, Lyme kasalligi, VIL-infektsiyalari, gepatit C va in.), malign shishlar (paraproteinemik gemoblastozlar, limfotsitik leykemiya) va bir qator dorilar. va boshqalar.). Kasallik yoshlarda ko'proq rivojlanadi, u bolalarda va yangi tug'ilgan chaqaloqlarda tasvirlangan. APS ko'pincha ayollarda uchraydi. Klinik jihatdan APS VA bilan og'rigan bemorlarning 30 foizida va bemorlarning 30-50 foizida namoyon bo'ladi, bu aCL-IgG ning past yoki yuqori darajalariga olib kelishi mumkin. Antifosfolipid antikorlari miokard infarkti bo'lgan yosh ayollarning 21 foizida va insultga uchragan ayollarning 18-46 foizida, takroriy o'z-o'zidan abort qilgan ayollarning 12-15 foizida, ayollarning 1/3 qismida aniqlanadi. VKVdagi kasalliklar. VKV shirasida aPL-AT mavjudligi uchun tromboz rivojlanish xavfi 60-70%, ularning mavjudligi uchun - 10-15% ni tashkil qiladi.

Etiologiyasi va patogenezi

APS sabablari noma'lum. APL-AT ning ko'tarilishi (odatda vaqtinchalik) bakterial va virusli infektsiyalarning keng doirasidagi shira bilan bog'liq, ammo bu holatlarda tromboz kamdan-kam rivojlanadi, bu APS va infektsiyalarda aPL-AT ning immunologik kuchi bilan izohlanadi. Tim kam emas, ruxsat, APS doirasida trombotik holatlarning rivojlanishi yashirin infektsiya bilan bog'liq bo'lishi mumkin. APS bilan og'rigan bemorlarda aPL-Ab namoyon bo'lish chastotasining ortishi, bir oila a'zolarida APSning pasayishi (ko'pincha birlamchi) va aPL-Ab ning giperproduksiyasi va bosh kompleksida ba'zi antijenlarning mavjudligi o'rtasidagi qo'shiq qayd etildi. gistozum genlari komplement tasvirlangan.

Antifosfolipid antikorlari- bilan reaksiyaga kirishadigan heterojen antikorlar guruhi keng assortiment fosfolipid va fosfolipid bog'lovchi oqsillar. aPL-AT dan oldin fosfatidilseringa aCL, AT, fosfatidiletanolamin, b 2 -glikoprotein (GP)-1-kofaktor-depozit AT, aneksin-V-kon AT, AT protrombin, AT dan Vovchak antikoagulyantlari mavjud. VA heterojen bo'lib, u faqat VKV paytida kuzatilmaydi. Vín faollashtirilgan qisman tromboplastin soatining ko'payishiga olib keladi (APTT) in vitro, ale in vivo giperkoagulyatsiya va trombozning boshlanishi.

aFL-AT ning fosfolipidlar bilan o'zaro ta'siri katlanadigan jarayon bo'lib, uni amalga oshirishda kofaktorlar muhim rol o'ynaydi. aCL kardiolipin bilan aCL kofaktori ishtirokida bog'lanishi, b 2 -GP-1 lipoproteinlar bilan bog'liq holda normal plazmada aylanishi aniqlandi (Vn apolipoprotein H sifatida ham ko'rsatiladi). b 2 -GP-1 tabiiy antikoagulyant faollikka ega bo'lishi mumkin. APS bilan og'rigan bemorlarda mavjud bo'lgan antikorlar aslida anion fosfolipidlarning (kardiolipin) emas, balki b 2 -HP-1 va fosfolipidlar o'rtasidagi o'zaro ta'sir jarayonida hosil bo'lgan konformatsion epitoplarning (neoantigen) antigenik determinantlarini taniydi. Navpaki, yuqumli kasalliklarda, b 2 -GP-1 bo'lmagan fosfolipidlar bilan reaksiyaga kirishadigan bosh tif antikorlari mavjudligi.

Antifosfolipid antikorlari endotelial komponentlar, shu jumladan fosfatidilserin (anion fosfolipid) va boshqa manfiy zaryadlangan molekulalar (geparan sulfat proteoglikanga, xondroetin sulfat komponenti trombomodulin) bilan o'zaro ta'sir qiladi. Stink prignіchuyut sintezi prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda omil sintez, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo omil endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulant aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparin oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho protsesі vzaєmodії aFL- da Ayniqsa vazhlivu roli va hujayra endoteliyasi b2-GP-1 ni yo'q qiladi. ? aPL-AT uchun maqsad, lekin va ivish kaskadini tartibga soluvchi oqsillar bo'lishi mumkin - oqsillar C, S va trombomodulin, klitin endoteliy membranasida ifodalangan.

Turli triggerlar APSda tromboz shakllanishiga olib keladigan immun reaktsiyalar kaskadini ishga tushirishi mumkin (1-jadval).

Klinik ko'rinish

APS yonuvchan bo'lmagan trombotik vaskulopatiyaga asoslangan bo'lib, har qanday kalibrli va lokalizatsiyadagi tomirlar shikastlanishi bilan bog'liq bo'lib, klinik simptomlar spektri juda o'zgaruvchan. APS doirasida markaziy asab tizimining (CNS), yurak-qon tomir tizimining patologiyasi, nipellar, jigar, endokrin organlar va shilliq-ichak trakti (GCT) faoliyatining buzilishi tasvirlangan. Platsentaning tomirlarining trombozi bilan akusherlik patologiyasining ayrim shakllarining rivojlanishi bog'liq (div. APS uchun oldinga tasniflash mezonlari). xarakterli xususiyat APS - trombozning tez-tez takrorlanishi. Shunisi e'tiborga loyiqki, APSning birinchi namoyon bo'lishi arterial tromboz bo'lsa-da, kelajakda ko'proq kasalliklar arterial trombozga, birinchi venoz tromboz bilan og'rigan bemorlarda esa venoz trombozga shubha qilingan. Venoz tromboz APSning eng keng tarqalgan ko'rinishidir. Tromboz tovushi pastki venalarning chuqur tomirlarida, shuningdek, jigar, portal, yuzaki va boshqa tomirlarda lokalizatsiya qilinadi. Legeniyadagi pastki tomirlarning chuqur tomirlaridan xarakterli takroriy emboliya, ba'zida afsonaviy gipertenziyaga olib keladi.

Tromboz bo'lsa, alomatlar ko'pincha hiyla-nayrang, bosqichma-bosqich namoyon bo'ladi, organning disfunktsiyasi asta-sekin o'sib boradi, surunkali kasallikni taqlid qiladi (jigar sirrozi va boshqalar). Sudini tromb bilan blokirovka qilish, buzilib ketadigan navpaki, organ funktsiyalarining "halokatli" buzilishining rivojlanishiga olib keladi. Ha, tromboemboliya legeniya arteriyasi zaharning xurujlari, og'riqlar bilan namoyon bo'ladi ko'krak qafasi, yo'tal va gemoptiz.

APS (ko'pincha asosiy, pastki o'rta) - sabab chastotasi ortida do'st Budd-Chiari sindromi(Gepatomegaliya, ko'pincha splenomegali, astsit, progressiv jigar hujayralari etishmovchiligi, ba'zida gipoxolesterinemiya, gipoglikemiya bilan kechadigan travmatik, yuqumli genezli jigar venalarining obliteratsiya qiluvchi flebiti yoki tromboflebiti). Epidermal burmalarning markaziy venasining trombozi ko'pincha ularning etishmovchiligiga olib keladi. Qon tomirlari va vaqtinchalik ishemik xurujlarga olib keladigan intraserebral arteriyalarning trombozi APSda arterial trombozning eng keng tarqalgan lokalizatsiyasi hisoblanadi. Takroriy ishemik mikrostroke ba'zan siyatik nevrologik kasalliklarsiz sodir bo'ladi va sudomomalar, ko'p infarktli demans (Altsgeymer kasalligini bashorat qiluvchi), ruhiy kasalliklar sifatida namoyon bo'lishi mumkin.

APS varianti Sniddon sindromi(Miya tomirlarining takroriy trombozi, sitchaste livedo, arterial gipertenziya). Ta'riflangan boshqa nevrologik kasalliklar, shu jumladan migren bosh byl, tomir trombozi bilan bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan epileptiform hujumlar, xorea, transvers miyelit, yaki, proteus. APSdagi ba'zi nevrologik kasalliklar pushti sklerozga o'xshaydi.

Qismlardan biri APSning kardiologik belgisi ekokardiyografi (kichik regurgitatsiya, klapan taburei shishishi) paytida kamroq ko'rinadigan minimal shikastlanishlar ko'rinishidagi yurak qopqog'ining shikastlanishi, og'ir yurak qopqog'i kasalliklariga (aorta yoki triküspit qopqoq etishmovchiligidan ko'ra stenoz yoki mitral qopqoq etishmovchiligi). Bir qator buzilishlarda vegetatsiya bilan kuchli qopqoq shikastlanishi rivojlanadi, bu trombotik toshmalar bilan bog'liq bo'lib, yuqumli endokarditni ko'rsatmaydi. Pastki to'shakda qon ketishi va baraban tayoqchalari alomati bilan bog'liq bo'lsa, klapanlardagi o'simliklar kuchayadi. differentsial diagnostika yuqumli endokardit bilan yurak miksomasini taqlid qiluvchi yurak trombining rivojlanishi tasvirlangan. Koronar arteriyalarning trombozi aPL-AT sintezi bilan bog'liq arterial trombozning mumkin bo'lgan lokalizatsiyalaridan biri hisoblanadi. APSda koronar patologiyaning ikkinchi shakli - asosiy koronar arteriyalarning yallig'lanish belgilarisiz rivojlanadigan boshqa intrakardiyak koronar tomirlarning xostriya yoki surunkali takroriy trombozi. Bu jarayon miyokardning patologiyasiga olib kelishi mumkin, bu esa kimdir taxmin qiladi kardiyomiyopatiya miyokardning tezligi va chap kanalning gipertrofiyasining mintaqaviy yoki umumiy shikastlanish belgilari bilan.

Keling, APS ê ning murakkabligini kengaytiraylik arterial gipertenziya (AH), Bu ko'pincha septik lezyonlar va Sneddon sindromi miya arteriyalari zararlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin labil bo'lishi mumkin, deb, yoki barqaror, malign, gipertonik ensefalopatiya belgilari bilan. APSda gipertenziya rivojlanishi turli sabablarga ko'ra yuzaga kelishi mumkin: tomirlarning trombozi, tomirlarning miokard infarkti, çölyak aortasining trombozi (psevdokoarktatsiya) va tomirlarning intraglomerulyar trombozi. APL-Ab ning giperproduksiyasi va nirc arteriyalarining tolali-malign displazi rivojlanishi o'rtasidagi bog'liqlik ko'rsatilgan. Bemorlarga g'amxo'rlik qilish uchun gipertoniya rivojlanishiga alohida hurmat arterial nuqson, ayniqsa pastki, kun o'tishi bilan tez-tez o'zgarib turadi.

Jarohat nirok APS bilan u intraglomerulyar mikrotromboz bilan bog'liq edi - nirk trombotik mikroangiopatiya, glomerulosklerozning uzoq rivojlanishi, bu esa nirk funktsiyasining yo'q qilinishiga olib keldi. Jigar tomirlarining infektsiyasi rozmiriv, astsitning ko'payishiga, qondagi jigar fermentlari kontsentratsiyasining oshishiga olib kelishi mumkin.

Rídkísnym sládnennym aFS vvaoooooo trombotik legenev gipertenziyasi takroriy venoz emboliya, shuningdek, oyoq tomirlarining makula trombozi bilan bog'liq.Birlamchi legenial gipertenziyada aPL-AT darajasining oshishi veno-okklyuziv kasallik va tromb bilan og'rigan bemorlarda ko'proq aniqlangan. oyoq tomirlari. Alveolyar qon ketishlar, afsonaviy kapillyarit va mikrovaskulyar tromboz holatlarida "shok" afsonalari rivojlanishiga qadar birlamchi APS holatlari tasvirlangan.

APSning eng xarakterli belgilaridan biri akusherlik patologiyasi(Chastotasi - 80%): homiladorlikning birlamchi zararsizligi, takroriy spontan abortlar, intrauterin homila o'limi, preeklampsi. Xomilaning yo'qolishi vaginess atamasi mavjud bo'lganda va ko'pincha 1-trimestrda, 2 va 3-chi trimestrda pastroq bo'lishi mumkin. Bundan tashqari, aPL-AT sintezi piznim preeklampsi, preeklampsi, eklampsi, kanoplar oldida homilaning intrauterin rivojlanishining qoqishi bilan bog'liq. VKV dan ayollarda APSning o'zi emlashni bekor qilishni talab qiladi. APS bilan og'rigan onalarning yangi tug'ilgan chaqaloqlarida trombozning rivojlanishi tasvirlangan va aPL-AT ning transplasental o'tishi bilan bog'liq.

Shkiri APSda jigarning tez-tez shikastlanishi (merejiv, teri yuzasidagi tomirlarning ingichka elaklari, sovuqda ko'proq g'ijimlangan), hayajonlanish uchun muhim bo'lgan tizmalar, psevdovaskulitik va vaskulitik shikastlanishlar, periferik gangrena (nekroz) bilan tavsiflanadi. kaft terisi). aFL-AT darajasining oshishi tasvirlangan Dego kasalliklari(chunki yuqori qo'l trombozi kengaygan kamdan-kam tizimli vaskulopatiya, markaziy asab tizimi va KT).

APS ning gematologik belgisini yozing ê trombotsitopeniya, ko'pincha o'lik (70-100x106 / l), shuning uchun u maxsus davolashni talab qilmaydi.Gemorragik asoratlarning rivojlanishi kamdan-kam hollarda qondagi o'ziga xos omillarning nuqsoni, patologiya yoki antikoagulyantlarning haddan tashqari dozasi bilan bog'liq. Ko'pincha Coombs-musbat gemolitik anemiyaga shubha qilinadi evans sindromi(past trombotsitopeniya va gemolitik anemiya) .

Laboratoriya usullari va diagnostikasi

qon syrovatts vikoristovuyut aPL-AT darajasini aniqlash uchun:

1. Enzim immunoassay orqali kardiolipin testi eng keng tarqalgan testdir; standartlashtirishlar, lekin bir nechta o'ziga xos, APSda bo'lgani kabi ijobiy bo'ladi.
2. Sinov qon farenksini baholaydigan VA usullari bilan ishlab chiqilgan - o'ziga xos, ammo kardiolipin testiga nisbatan kamroq sezgir.
3. Gibnopozitiv RW testi past o'ziga xos va sezgir.
4. b 2 -GP-1 ga antikorlarni tayinlash uchun test AKL mavjudligi uchun ijobiy bo'lishi mumkin bo'lgan eng aniq testdir.

Amaliy faoliyatda ACL va VA ko'pincha qo'llaniladi.

APS ning klinik variantlari

Birinchi va ikkinchi APSni ajrating. APSning birinchi alomati paydo bo'lgan paytlarda bu variant birinchi hisoblanadi. Shuni ta'kidlash kerakki, bemorlarning 50% ga yaqini APSning asosiy shaklidan aziyat chekishadi. Birlamchi APSning nozologik o'zini-o'zi ta'minlashning proteinli oziqlanishi noaniq bo'lib qolmoqda. Birinchi APS, ehtimol, kob BKB varianti ekanligini hisobga olsak. Navpaki, klassik VKV dan ba'zi kasalliklarda, debyutda APS belgilari birinchi o'ringa chiqadi. Birlamchi va ikkilamchi APSning differentsial diagnostikasi juda qiyin. Birlamchi APS uchun eritemaning namoyon bo'lishi pufakchali panikula, diskoid vizipanlar, fotodermatit, aft stomatit, artrit, serozit, Reyno sindromi, antinuklear omil (ANF) yuqori titrda, AT dan mahalliy DNK yoki Sm-antigenga xos emas. Ikkilamchi APSda gemolitik anemiya, trombotsitopeniya, limfopeniya, neytropeniya va komplementning C4 komponentining past darajalari ko'pincha kuzatiladi.

Qarang APS ning asosiy shakllari:

• VCV ishonchli tashxisi bo'lgan bemorlarda APS (ikkilamchi APS);
• bo'riga o'xshash namoyon bo'lgan kasalliklarda APS;
• birinchi API;
• "halokatli" APS (qisqa vaqt ichida (ba'zi yillarda 7 kungacha) rivojlanib, ko'p a'zolar etishmovchiligiga olib keladigan dushman ko'p a'zolar trombozi bilan xost-tarqalgan koagulopatiya/vaskulopatiya);
• boshqa mikroangiopatik sindromlar (trombotik trombotsitopenik purpura, gemolitik-uremik sindrom); HELLP sindromi (gemoliz, jigar fermentlarining ko'tarilishi, trombotsitlar sonining kamayishi, bo'shliq); DVZ sindromi; gipoprotrombinemik sindrom;
• seronegativ APS.

"Katastrofik" APS (KAFS) yaxshiroq prognozga ega bo'lishi mumkin. CAPS bilan og'rigan bemorlarning ko'pchiligi turli organlarning, eng muhimi, nirok, legeniv, miya, yurak va jigarning boshqa tomirlarining tiqilib qolishi tufayli mikroangiopatiyalarga ega. Ba'zi kasalliklar katta tomirlarning trombozini rivojlantiradi. CAPS trombotsitopeniya va/yoki gemolitik anemiya bilan trombozga olib kelishi odatiy hol emas.

KAFS rivojlanishi turli yoshdagi kasalliklarda, shu jumladan 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda ko'rsatiladi. Vin ko'pincha asosiy APS uchun ayblanadi, revmatik kasalliklar- ko'pincha VKV bilan va boshqa nozologiyalar uchun bir nechta depressiyalardan kamroq. Quyidagi holat CAPS omil infektsiyasining boshlanishi bo'lgan kasalliklarning 1/2-1/3 qismida bakterial antijenler va b 2 -GP-1-autoantigen o'rtasidagi molekulyar taqlid fenomeni bilan bog'liq. CAPS rivojlanishiga ta'sir etuvchi omillar bakterial toksinlar, jarrohlik aralashuvi, invaziv instrumental kuzatuv, travma, antikoagulyant dorilar, past dori-darmonlar (tiazidlar, kaptopril, estrogenning oldini oluvchi dorilar) bo'lishi mumkin. Ikkilamchi APS bo'lsa, CAPS rivojlanishi asosiy kasallikning zo'ravonligining oshishi natijasi bo'lishi mumkin. Shu bilan birga, VKVdagi o'sha CAPS haqida, tez-tez dispanser kuzatuvi uchun bo'lgan bemorlarda kasallikning rapt va natomistik kasallik faolligini chaqiring.

APS kursi, trombozning og'irligi va kengligi, ularning takrorlanishi, o'tkazilmasligi va undan ham yomoni aPL-AT titrlari va VKB faolligining o'zgarishi bilan bog'liq emas. Ba'zi bemorlarda APS venoz tromboz bilan namoyon bo'ladi, boshqalarda - qon tomir, boshqalarda - akusherlik patologiyasi yoki trombotsitopeniya.

APS bilan og'rigan bemorlarda tromboz rivojlanish xavfi yanada sezilarli bo'lib, venoz tromboz epizodidan keyin 70% va arterial tromboz epizodidan keyin 90% ga etadi. Vino topish:

a) AKL (b2-GP-1 - AT ning past populyatsiyasi), VA yoki AT ning b2-GP-1 gacha bo'lgan doimiy yuqori darajasi bilan juda yosh yoshda;

b) aCL va VA ni bir vaqtda aniqlash bilan;

c) tarixda takroriy tromboz va/yoki akusherlik patologiyasi mavjudligi uchun;

d) boshqa omillar mavjudligi uchun trombotik buzilishlar xavfi (AH, giperlipidemiya, chekish, og'iz kontratseptivlari), asosiy kasallikning rivojlanishi (VKV), qon glottisidagi omillarning birgalikdagi mutatsiyalari mavjudligi;

e) bilvosita antikoagulyantlarni tez yuborishda;

e) aPL-AT ning yuqori titrlarining ortishi bilan, kam laringeal buzilishlar, faringeal omil V mutatsiyasi va ehtimol boshqa oqsillarning etishmasligi (antitrombin-III, protein C va S), homosisteinemiya.

APS uchun diagnostika mezonlari

APS diagnostikasi oddiy topilmalarga asoslanadi klinik belgilar va aFL-AT titrlari. 1998 yilda Sapporoda (Yaponiya) bo'lib o'tgan APL-AT bo'yicha ishchi konferentsiyada sinovdan oldin yangi diagnostika mezonlari ishlab chiqilgan va taklif qilingan.

APS uchun oldinga tasniflash mezonlari (M. Sapporo, 1998)

Klinik mezonlar:

Sudin trombozi

Har qanday organ to'qimalarida arterial, venoz tromboz yoki boshqa tomirlarning trombozining bir yoki bir nechta klinik epizodlari; tromboz, tasvirni vizualizatsiya qilishning buti tasdiqlanishi, Doppler tadqiqotlari yoki morfologik jihatdan yuzaki venoz tromboz bilan bog'liq; morfologik tasdiqlash arterial devorning sezilarli yallig'lanishisiz tromboz bilan ifodalanishi mumkin.

Vaginallik patologiyasi

a) 10 homiladorlik davridan keyin morfologik normal homilaning intrauterin o'limining bir yoki bir nechta holatlari (homilaning normal morfologik belgilari ultratovush tekshiruvi (USD) bilan hujjatlashtirilgan yoki homilaning oraliq tekshiruvisiz);

b) aniq preeklampsi/eklampsi yoki platsenta etishmovchiligi tufayli 34 homiladorlik yoshiga qadar morfologik jihatdan normal homila oldida bir yoki bir nechta tushkunlik;

c) homiladorlikning 10 yilgacha bo'lgan uch yoki undan ortiq keyingi spontan abortlar (vinyatki - bachadonning anatomik nuqsonlari, gormonal kasalliklar, ona yoki otaning xromosoma kasalliklari).

Laboratoriya mezonlari:

1. Qondagi AKL IgG- yoki IgM-izotipi, o'rta yoki yuqori darajada taqdim etilgan, b 2 GP-1 yotqizilgan AKL uchun standart immunoassay usuli bilan aniqlanadigan kamida 6 tizhniv interval bilan 2 yoki undan ortiq ketma-ket davrda aniqlanadi. ;
2. Plazmadagi VA, kamida 6 marta interval bilan 2 yoki undan ortiq kuzatuvlarda aniqlanadi, bu tromboz va gemostaz bo'yicha xalqaro hamkorlikni ko'rsatadi (VA/fosfolipid-kechiktirilgan antikorlarning oxirgi guruhi):
   • fosfolipid bilan bog'liq koagulologik testlarda laringeal plazmaning soatini pasaytirish: APTT, kaolin, protrombin, laringeal tekstarin soati, Rassellning kepagi bilan testlar;
   • laringeal skriningning ishlamay qolish vaqtini kunlik tuzatish donor plazmasi bilan testlarni aralashtirishga olib keladi;
   • fosfolipidlar qo'shilishi bilan skrining testlarining farenksdagi kechikishini qisqartirish yoki tuzatish;
   • boshqa koagulopatiyalarni istisno qilish, masalan, VIII omil inhibitori yoki geparin.

Eslatma. APS ko'rsatkichlari bitta klinik va bitta laboratoriya mezonlari mavjudligi asosida tashxis qilinadi.

Differensial diagnostika

APSning differentsial diagnostikasi keng ko'lamli kasalliklar bilan amalga oshiriladi, bu qon tomir buzilishlardan kelib chiqadi, masalan, tizimli vaskulit oldida. APSda vaskulit, yuqumli endokardit, yurak shishishi, rosacea sklerozi, gepatit, nefrit va boshqalarni taqlid qilishi mumkin bo'lgan klinik ko'rinishlar (psevdosindromlar) sonini yaxshilash kerak. vaskulyit. Tromboz kasalliklarining rivojlanishida APSga shubha qilish mumkin(ayniqsa, ko'p, takroriy, mavjud bo'lmagan lokalizatsiya bilan), trombotsitopeniya va akusherlik patologiyasi yosh va o'rta yoshdagi bemorlarda, shuningdek, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda asossiz tromboz bo'lsa, bilvosita antikoagulyantlar bilan davolash fonida terining nekrozi va skrining kuzatuvi bilan APTT yuqori bo'lgan bemorlarda.

Bolalarda bu engil APS eng aniq va tez-tez VKVda kuzatiladi.

Bolada VKVdagi APS

Bolalardagi VKVdagi APS chastotasi 35% ni tashkil qiladi, bu patologiya tufayli kattalardagi tarqalish tufayli o'zgaradi. VKV bilan og'rigan bemorlarda trombozning rivojlanish chastotasi ulardagi aPL-AT namoyon bo'lish turiga bog'liq: VA borligi uchun 61%, aCL borligi uchun - 52%, LA - 24%.

VKV bilan og'rigan bolalarda APS to'lib ketishini tahlil qilish shuni ko'rsatdiki, Xyuz sindromi belgilari kasallikning har qanday davrida paydo bo'lishi mumkin va 20% hollarda CLE boshlanishida belgilar allaqachon kuzatiladi.

Bolalardagi VKVdagi APSning klinik va laboratoriya belgilarining spektri 2-jadvalda keltirilgan. VKV bilan og'rigan bolalarda APS yuqori qo'lning boshqa tomirlarining tromboziga qaraganda tez-tez uchraydi. Ko'p tizimli trombozni rivojlantiradigan bemorlarda asosiy simptomlar birinchi namoyon bo'lishi mumkin.

Xarakterli belgi Bolalarda APS ko'pincha livedo, ko'pincha miya patologiyasi (Sneddon sindromi) bo'lgan bolalarda. Shu bilan birga, u boshqa otoimmün jarayonlar (yuqori poliarterit, krioglobulinemiya), infektsiyalar, shuningdek, yosh qizlarda farqlashni talab qiladigan engilroq shakllar uchun ham ko'rsatiladi.

Bolalarda APSni ko'rsatadigan Yaskraviy - yuqori qo'lning distal ishemiyasi, bu barmoqlarda doimiy eritematoz yoki lilak dog'lar sifatida namoyon bo'ladi va ba'zida ba'zi depressiyalarda raqamli nekroz bilan kechadi. Yoshroq bolalarda, kattalarda pastroq bo'lsa, ular tomirlarning trombozi va surunkali homitlar va oyoqlar kabi APSni ko'rsatish ehtimoli ko'proq.

Bolalarda VKVda eng ko'p uchraydigan nevrologik kasalliklar orasida ishemik ensefalopatiya belgilari, kognitiv funktsiyalarning buzilishi, ruhiy kasalliklar, migrenga o'xshash sefalji, engil episindrom, xoreik giperkineziya, vaqtinchalik serebrovaskulyar kasallik (2).

VKV va aPL-AT bo'lgan bolalarda klapanlarda o'simliklarning ko'payishi va mitral etishmovchilik kuzatiladi, bu embolizatsiya sababi bo'lishi mumkin. Ko'pincha koronar qon aylanishining buzilishi va o'pka gipertenziyasi belgilari mavjud. APL-AT ning qolgan ko'rinishlarining rivojlanishi oyoq tomirlarining trombozi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. joyida.

Bayram

APSni davolash patogenetik mexanizmlarning heterojenligi, klinik ko'rinishlarning polimorfizmi, takroriy tromboz uchun bir qator ishonchli klinik va laboratoriya prognostik mezonlari tufayli hal qilinmagan muammo va katlanabilen muammolar bilan to'lib toshgan. Ko'tarilish empirik printsiplarga asoslanadi va giperkoagulatsiyadan foydalanishga va APSning immun mexanizmlarini bostirishga qaratilgan. Terapiya kompleks tarzda amalga oshirilishi kerak, shu jumladan xost trombozini davolash va ularning takrorlanishining oldini olish. Likuvannya faqat shifokor nazorati ostida amalga oshiriladi!

Dushman trombozining bayrami. To'g'ridan-to'g'ri antikoagulyantlar - geparin, past molekulyar og'irlikdagi geparin (fraxiparin) preparati - APSda o'tkir trombotik asoratlarni davolashda markaziy ravishda qo'llaniladi. Dodatkovo bilvosita antikoagulyant, K vitamini antagonisti - warfarinni buyuradi. Ushbu nuqtada geparin kuchli antikoagulyant ta'sirga ega bo'lgan geparinni tanib olish bilan almashtirilishi mumkin va protrombin soati ko'tarilgandan so'ng, geparinni xalqaro normallashtirilgan tezlik (MNO3) darajasida hipokoagulyatsiyani qo'llab-quvvatlash uchun warfarin bilan almashtirish mumkin. .

Ko'p a'zolar trombozi bilan CAPS bo'lsa, asosiy kasallikni davolash bilan og'ir holatlarda topilgan intensiv va antiseptik terapiya usullarining butun arsenalini intensiv davolashga hojat yo'q.

Terapiyaning samaradorligi ushbu APS rivojlanishini qo'zg'atuvchi omillardan foydalanish imkoniyatiga bog'liq, jumladan:

1. Etarli antibakterial terapiya ko'rsatkichlariga infektsiyaning buzilishi.
2. Tizimli ateşleme jarayoni sindromini rivojlantirish uchun glyukokortikosteroidlar (GCS) bilan intensiv terapiya o'tkazish.
3. Muhim hollarda, 1 g dozada metilprednizolon bilan 3 kun davomida (5 yoshgacha bo'lgan kattalarda) 1,5-2 mg / kg / dobu dozasida kortikosteroidlarning ichki boshlanishi belgilari bilan puls terapiyasi.
4. Ayniqsa og'ir holatlarda 0,5-1 g / dozada metilprednizolon va siklofosfamid bilan puls terapiyasi to'xtatildi.
5. Trombotsitopeniyaning namoyon bo'lishi uchun 0,4 g / kg dozada 4-5 kun davomida tomir ichiga immunoglobulin (IVIG) samarali.
6. Agar antikorlarning titri juda yuqori bo'lsa, plazmaferez kerak bo'lishi mumkin.

CAPSni o'rganish uchun istiqbolli trombolitik preparatlarni qo'llashdir - faollashtirilgan plazmin (fibrinolizin) yoki plazminogen faollashtiruvchilari (urokinaz, antistreplaziya, alteplaziya), ammo bu ta'sirlarning tan olinishi yuqori qon ketish xavfi bilan bog'liq bo'lib, ular bilan birlashtirilishi mumkin. qon ketishining keng doirasi.

Takroriy trombozning oldini olish. APL-AT ning yuqori darajasi bo'lgan va APSning klinik belgilari bo'lmagan bemorlarda atsetilsalitsil kislotasining (ASA) past dozalari (1-2 mg / kg / dobu - 50-100 mg / dobu, o'rtacha 75 mg / dobu) ) (3-jadval). Bemorlarning soni ishonchli ambulator kuzatuvni talab qiladi, trombozning xavfli hidining ko'lami yanada yuqori. Warfarin (INR = 1,5) va ASA ni past dozalarda qabul qilish bilan mahalliylashtirilgan bo'ladimi, trombozning oldini olish uchun eng samarali hisoblanadi. Vodnochas antikoagulyantlar bilan davolashda rivojlanishning yuqori xavfi murakkablashadi, shuning uchun muntazam laboratoriya nazorati va kasallikning dinamik kuzatuvi kerak. í̈ vagítníst (homiladagi asab tizimining rivojlanishiga zarar etkazishi mumkin) va virazkoví zahvoryuvannya shkt í̈x qabul qilish uchun kontrendikatsiyalar; tsí zasobi slid z zaberezhystyu zastosovuvat jigar zarar abo nirok taqdirda.

Birlamchi APSni kortikosteroidlar va siklofosfamid bilan davolash odatda samarasiz bo'lib, CAPS haqida ozgina dalillar mavjud. Bundan tashqari, glyukokortikosteroid terapiyasi takroriy tromboz xavfini kamaytirishi mumkinligi haqida hech qanday dalil yo'q. Ko'pincha trombotsitopeniya davolashni talab qilmaydi, ammo uni kichik dozalarda kortikosteroidlar bilan davolash mumkin. Bundan tashqari, glyukokortikosteroid shakllariga chidamli trombotsitopeniya holatlarida samarali past dozalarda ASA, dapson, danazol, gidroksiklorokin, warfarin. 50-100x10 6 / l oralig'ida trombotsitopeniya bilan og'rigan bemorlarda warfarinning kichik dozalari qo'llanilishi mumkin va trombotsitlar darajasining pasayishi glyukokortikosteroidlarni yoki IVIGni tan olish zaruratini keltirib chiqaradi.

VKV va APS bilan og'rigan bemorlarda trombozning rivojlanishi asosiy kasallik davrida shira ustida oqayotgan vaskulyit bilan birlashganda tomirlar endoteliyasining shikastlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin, shuning uchun uning faoliyatini nazorat qilish va asosiy terapiyaning oldini olish. relaps jarayonida juda muhimdir. VKB faolligining pasayishi tromboz rivojlanishini o'zgartiradigan aPL-AT darajasining pasayishi bilan birga keladi.

Kasal VKV aFL-AT qonidagi namoyon bo'lish uchun tavsiya etilgan terapiya intensivligi holatning og'irligiga, shuningdek, anamnez ma'lumotlariga va boshqalarga qarab o'zgaruvchan. Bir qator mualliflarning fikriga ko'ra, anamnez hech qanday profilaktik davolanishga muhtoj emas. Biroq, aPL-AT yuqori bo'lgan bemorlarda trombozning rivojlanishi tromboz rivojlanishi uchun xavf ekanligi ko'rsatilgan. Bunday bemorlar uchun bir soat sarflash operatsion vtruchan trombozning oldini olish uchun geparin ko'rsatilishi kerak. Klinik belgilari bo'lmagan APS holatlarida, agar og'ir oilaviy tarix va / yoki tromboz uchun qo'shimcha xavf omillari mavjud bo'lsa, ASA ni past dozalarda profilaktik davolashni o'tkazish tavsiya etiladi. Shu bilan birga, ACL yuqori bo'lgan bemorlarda bunday profilaktika etishmaydi. Samaradorlikni oshirish uchun terapiyaga aminokinolin preparatlarini qo'shish, antitrombotik dorilarni qo'llash (trombotsitlarning yopishishini va agregatsiyasini kamaytirish, trombüs hajmini o'zgartirish) va gipolipidemik kasalliklarni, shuningdek nazorat faoliyatini qo'llash mumkin (jadval). 3).

Vikariy arginallar, hiruidinlar, antikoagulyant peptidlar, antiplatelet agentlari (trombotsitlarga monoklonal antikorlar, RGD-peptidlar) asosida antikoagulyant terapiyaning yangi usullarini ishlab chiqishga katta umidlar qo'yiladi.

Shunday qilib, bemorlarda retrombozning oldini olish uchun, ayniqsa ikkilamchi APS bilan og'iz antikoagulyantlari bilan davolashdan oldin, ba'zi hollarda intensiv va trivalli tarzda amalga oshirilishi kerak. Antikoagulyant terapiyaga chidamli takroriy trombozi bo'lgan bemorlarda qon farenksning birgalikdagi buzilishlarini (V omil genining mutatsiyasi, protrombin geni va boshqalar) istisno qilish kerak.

Prognoz APS, pushti jo'shqinlik va bemorning intizomining uyg'unligi tufayli yolg'on gapirishga boy. APS mavjudligi sababli, VKVdagi bemorlar uchun prognoz kamroq qulaydir. VKV va APS bilan kasallangan bemorlarning omon qolish ko'rsatkichlari pastroq, APSsiz VKVdagi bemorlarda pastroq. O'lim darajasi insult, ko'ndalang mielit, miokard infarkti, endokardit, oyoq tomirlarining tromboemboliyasi, legenev gipertenziyasi, nefropatiya, gangrena va boshqalar kabi klinik ko'rinishlarning rivojlanishi bilan bog'liq va bu holatlarning chastotasi yosh bolalarda ko'proq. bemorlar. CAPS rivojlanishining prognozi noqulay. Boshqa teri bilan og'rigan bemorda (48%) o'limga olib keladigan natija kutilmoqda. Eng katta sabab qismlari o'lim - miyokardning boshqa tomirlarining trombozi fonida yurak etishmovchiligi, dushman miyokard infarkti, o'tkir respirator distress sindromi yoki diffuz alveolyar qon ketishlar fonida surunkali etishmovchilik.

Misol tariqasida, bizning ehtiyotkorligimiz bugungi kunga keltiriladi.

Klinik pasayish

1987-yilda tug‘ilgan qiz M odamlar, 2002 yildan beri VKV haydovchisi bilan UDSL "Ohmatdit" (Kiyev shahri) pediatriya bo'limidan ehtiyot bo'ling.

Anamnezdan ma'lum bo'lishicha, qiz sog'lom otalar yoshida, 2-homiladorlikda 5 oylik muddatda va 2 muddatda nishablar to'xtab qolish xavfi bilan tug'ilgan, bu homila gipoksiyasi bilan bog'liq. 9 yoshgacha, u maxsus xususiyatlarsiz o'sdi va rivojlandi, taqvim orqasida bo'lindi. Oilaviy, individual allergologik va yuqumli anamnez og'ir emas.

1996 yilda (9 yil ichida) Odessa bolalar klinikasida VKV diagnostikasi birinchi marta o'rnatildi, 40 mg / kg / doza dozasida prednizolon bilan ichkarida davolash buyurildi.

12 yil ichida (1999) shirada kasallikning qaytalanishi (panikula ko'rinishidagi dermatit) birinchi marta trofik buzilishlar, sovuqlik, paresteziya, akrosiyanoz va qo'l va oyoqlarning shishishi, barmoqlarning boshqa nekrozlari, eng muhimi yuqori bo'g'inlar paydo bo'ldi. , I.M nomidagi Moskva tibbiyot akademiyasining bolalar kasalliklari klinikasida amalga oshirilgan bo'g'inlar. Sechenov (Yaxshi matolar bilan diffuz kasalliklarni davolash uchun Butunrossiya bolalar markazi). To'liq kompleks tozalash:

• oldingi mushaklar va goomiloks reovasografiyasi: oldingi qo'lda o'ng qo'l pulslari o'rtacha pasaygan, sezilarli darajada pasaygan (D>S=60%), qo'llar, gomiloklar va oyoqlar sohasida - sezilarli darajada pasaygan (D). ≈S), arteriyalarning gipotenziyasi, venoz yorilish;
• Ekokardiyogramma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikard 5 mm, sharvati » ; gemodinamika saqlanib qoladi; vipota yo'q; klapanlarning gemodinamik regürjitatsiyasi aniqlanmagan; bo'sh diametri o'zgartirilmaydi;
• immunologik kuchayishi: ANF - "++" titri 1:160 (barcha turdagi yorug'lik), IgG> 2000 mg% (normada 1400 gacha), antikardiolipin AT-IgM - 42,1 mg% (0-26 me'yorda). ), antikardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normal 23 gacha); tomir devori, tobto elementlariga antitsitoneutrofil antikorlar (ANCA) aniqlangan. immunologik kasal bo'lgan kichik faollik darajasi (II-III st.).

Tashxis: VKV, o'tkir insult, dermatit, antifosfolipid vaskulopatiya (mikrotrombozning buzilishi va rivojlanishi), Raynaud sindromi (qo'l va oyoqlarning mikrotomirlarida dissirkulyatsiya), trofik buzilishlar, MSS lezyonlari (sefalgiya), ortiqcha. Davolash buyurildi: prednizolon 30-40 mg/kg dozada venaga sutkalik dozada, vena ichiga siklofosfamidni 1 marta 2 marta 250-400 mg (10-12 mg/kg) dozada yuborish. Effekt yo'qolguncha 4-6 oy. (mavjudligi sababli qiyinchilik yon effektlar), oyiga bir marta 250 mg umumiy dozasi 6 g gacha berdi. Prednizolonning yuqori dozasi buyurilgan klinik holga keladi(dermatitning namoyon bo'lishi) va immunologik dalillar.

Klinikada muvaffaqiyatli ko'tarilgandan so'ng, uzoqdan tavsiyanomada, bolani to'liq obsya butunlay olib qo'yilmagan.

"Oxmatdit" UDSLda birinchi kasalxonaga yotqizish (2002, 15 yosh) o'tkir VKV ("metelik", artralgiya, oyoqlarda gemorragik ko'rinish, akrosiyanoz, qo'l va oyoq sohasidagi o'tkir og'riq va shishish) bilan bog'liq edi. , jiddiy progressiv yuqori qo'llar; ). Obstezhenniya ma'lumotlari uchun: eritrotsitlar cho'kindi jinsi (SOE) tezligi - 18-24 mm / yil, kulrang rivilning riven - 10,4 mmol / l, LE-klitinit va AT deoksiribonukleoproteinga (DNP) - aniqlanmagan, RW salbiy. U davolanishni oldi: vazoaktiv preparatlar, giperbarik oksigenatsiya kursi (HBO), antiplatelet agentlari, og'iz orqali glyukokortikosteroid terapiyasi. U 1,5 oydan so'ng klinik va laboratoriya remissiyasida 3 ta sezilarli yaxshilanish uchun buyurilgan va har bir doba uchun 8 mg dan kam bo'lmagan dozada metipred bilan muntazam muntazam davolanish bo'yicha tavsiyalar berilgan.

Tananing qisman yuqumli kasalliklarga, yomon yoki benign neoplazmalarga nisbatan sustligi Louis Bar sindromi deb ataladi. Dosit rídkísne, lekin bir vaqtning o'zida hatto xavfli kasallik pastga tushishdan uzatiladi va 40 000 kishi uchun bir marta rivojlanadi. Prote, bu ko'rsatkich aqlli, kasallikning parchalari har doim tashxis qo'yishga ruxsat beriladi. Shunday qilib, erta bolada, kichkintoylar kasalliklar mavjudligida nobud bo'lishi mumkin, ammo buning sababi juda tushunarsiz.

Ushbu kasallik birinchi marta 1941 yilda frantsuz shifokori Lui Bar tomonidan aniqlangan. Kvoroba ê autosomal retsessiv kasallik.

autosomal retsessiv- bu ba'zida ikkala otada ham kasalliklar mavjudligini anglatadi.

Lui Barra sindromi immunitet tizimining T-lankiga ta'sir qiladi, bu esa noto'g'ri shakllanishga olib keladi. Natijada, bolalardagi yuqumli kasalliklar uchun ayblovning bir qismi, bundan tashqari, yangi teri kasalligi bilan kasallikning og'irligi kuchayadi, bu alomatlar va chaqaloqning kuydiruvchi lagerini ko'rsatadi. Nadaly (infektsiyalari bilan birga) nemovlyaty taqdirda yangi tug'ilgan (ko'pincha yomon) o'sishi mumkin.

Qoidaga ko'ra, bolaning kasalligi ko'rinadi, unga kasallik davrida bemorning terisi shikastlanadi, yurishning asabiylashishi (serebellumning shikastlanishi tufayli) namoyon bo'ladi, u rivojlanishda namoyon bo'ladi.

Kasallikning rivojlanishiga sabab bo'ladi

Yuqorida aytib o'tilganidek, Bar sindromi yuqumli kasallik bo'lib, faqat depressiyalarda yuqadi. Otalarga kelsak, faqat bittasida xromosoma buzilishi bo'lishi mumkin, bola kasallikning 50% bilan kasal bo'ladi, lekin ikkala otaga kelsak, bolaning kasalligi 100% ni tashkil qiladi.

Ushbu diagnostika soatida katta yutuqlarga erishish mumkin va homila shakllanishi bosqichida yuzaga kelishi mumkin bo'lgan muammolarni aniqlashga imkon beradi, ammo daniya sindromi pastki to'plamlari va ko'pincha shifokor bolani olib ketishi mumkin bo'lganlar haqida bolani o'g'irlash ehtimoli kamroq. va kelajakdagi onaga fikr beradigan taxminiy bolani bering.

To'liq ko'rsatish

Shunga o'xshash tajribalar bilan o'zingizni qiynamaslik uchun sindromning rivojlanishiga salbiy ta'sir ko'rsatadigan omillarni bilish kifoya, jumladan:

• shkídliví zvichki píd vagítnosti (quritish, alkogol bilan zaharlanish);
• kelajakdagi onaning stressining qismlari;
• zvníshnê vpliv (otruyní speakovina, radíoaktivne vipromínyuvannya).

Kasallikning belgilari

Yak va be-yak insha kasalligi, Lui Bar sindromi o'ziga xos bo'lishi mumkin diqqatga sazovor xususiyatlar Shunday qilib, kasallik quyidagi alomatlar bilan namoyon bo'lishi mumkin:

• serebro ataksiya;
• telenjiektaziya;
• yuqumli kasallik;
• yangi tug'ilgan.

Miya ataksiyasi

Bu alomat deyarli hayotning birinchi oylaridan boshlab o'zini namoyon qiladi, lekin agar kichkintoylar yurishni o'rganishni boshlasa, o'sha davrda chidab bo'lmas qarash bilan esda qolarli bo'lib qoladi. Bolada serebellumning shikastlanishi natijasida yurishning beqarorligi rivojlanadi. Muhimroq shakllarda chaqaloqlar mustaqil ravishda harakat qila olmaydilar va turishni o'rganadilar.

Niqobda oshkor qilish

Bundan tashqari, kasal odamda ko'z qichishi, ko'z muammolari, nistagmus paydo bo'lishi mumkin, kasal odamda tendon reflekslari paydo bo'lishi yoki kamayishi mumkin. Bundan tashqari, kasallik natijasida serebrodizartriya rivojlanishi mumkin, chunki u o'zini noaniq ko'rinadigan tilda namoyon qiladi.

Dizartri - bu harakat organlarining mo'rtligini taqlid qilish (dnebínnya, til, vayronagarchilik).

Teleangiektaziya

Bu alomat kamroq xavfli, old tomondan pastroq va qo'lsizlikning kichik belgilariga olib kelishi mumkin. Teleangiektaziya kengaygan kapillyarlarning tarozida mavjudligini anglatadi, go'yo qizil yoki qizil yulduzlar yoki o'rgimchaklarning ko'zlariga qaragandek. Qoida tariqasida, qonli kapillyarlardan yulduzlar chaqaloqning 3-6 yoshiga qadar joylasha boshlaydi.

Eng katta keng qoliplash maydoni:

• yaxshi olma;
• ko'zning kon'yunktiviti (pastki qovoq orqasidagi shilliq ko'z);
• oyoqlarning tilna yuzasi;
• místsya zginív (elektoví kovaklari, kolinny chuqurlari, pahvoví chuqurlari).

Ko'pincha telangiektaziya ko'zning kon'yunktivasida namoyon bo'ladi, shundan so'ng teri azoblanadi va asta-sekin tanadan pastga tushadi. Yumshoq tagliklarda shunga o'xshash "yulduzlar" ning nayavni nagodi kalıplanması.

Bundan tashqari, Lui Bar sindromi bilan og'rigan yuqori visipanlarda paxmoq, ustki qismning quruqligi, erta kulrang sochlar sezilishi mumkin (yosh bolalarda bu ayniqsa sezilarli).

Yuqumli kasallik

Bu bolaning kasalligi bo'ladimi yoki agar siz Lu's Bar sindromidan aziyat cheksangiz, bu juda tez-tez uchraydi va bu kasalliklarning og'irligi yaxshilanadi yoki infektsiya kasal odamning o'limiga olib kelishi mumkin.

Terilaringizni ko'rsating

Qoida tariqasida, kasalliklar faqat dyhal va tashqi infektsiyalar (rinit, faringit, bronxit, otit, sinusit) tufayli yuzaga keladi.
Varto shuni ko'rsatadiki, bunday infektsiyalar shifo topish ehtimoli ko'proq, kasal bo'lish ehtimoli kamroq, siz shifolashning trivaly jarayonini tugatish uchun aldanib qolasiz.

yangi topilgan

Qoidaga ko'ra, kasal odamda Barr sindromi mavjudligi uchun yomon turdagi onkologik neoplazmalarni rivojlanish ehtimoli 1000 baravar ko'p. Ulardan eng ko'p tilga olinadiganlari leykemiya va limfoma.

Bosh muammosi terapiyani o'zgartirishni to'xtatib bo'lmaydigan bunday kasalliklarning kuchayishi bilan bog'liq, yuqori sezuvchanlik bemorlarda ionlashtiruvchi ustunlik.

Diagnostika

Tashxis qo'yish uchun bir nechta klinik ko'rinishlar mavjud, ammo kasallikning ko'plab belgilari va alomatlari boshqalarga xosdir.

kasallik. Qoidaga ko'ra, shifokorlarning maslahati talab qilinadi, qaysi birini kiritish kerak:

• dermatolog;
  
• otorinolaringolog;
  
• oftalmolog;
  
• immunolog;
  
• pulmonolog;
  
• onkolog;
  
• nevrolog.
  

Okrim inshoy bemor quyidagi tahlillarni buyuradi:

Instrumental diagnostika quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• ultratovush (ultratovush) timus;
  

Timus - abo timus, yakomudagi organ organizmda immun T-hujayralari rivojlanadi

• magnit rezonans tomografiya (MRI);
• faringoskopiya;
• rinoskopiya;
• rentgenografiya afsonaviy hisoblanadi.

Qon tahlillarini dekodlashda limfotsitlar soni kam bo'lishi mumkin. Keyingi immunoglobulin bilan IgA va IgE ning pasayishi qayd etiladi.

IgA va IgE - rívnya A antikorlarining titrlari místsevii immuniteti uchun, E esa allergik reaktsiyalar uchun gumon qilinadi.

Bundan tashqari, qonda mitoxondriyalarga, tiroglobulinga va immunoglobulinga otoantikorlar aniqlanishi mumkin.

Avtoantikor - tajovuzkor, havoga hujum qiladi

Mitoxondriya - energiyani shakllantirish jarayonida ishtirok etadi

Tiroglobulin - oqsil, qalqonsimon gormonning kashshofi, aksariyat sog'lom odamlarning qonida mavjud.

Bayram

Daniyada Lui Bar sindromining nishonlanishi soat h da yaxshi ovqatlanish, deb samarali usul Usunennya tsíêí kasalliklar hali emas. Terapiyaning asosi ayblangan va hayotning davom etishi kasal bo'lgan alomatlarni yo'q qilish bo'lishi kerak.

Shunday qilib, likuvanni zastosovuyut qachon:

1. Antiviral preparatlar.
2. Keng antibiotiklar.
3. Antifungal vositalar.
4. Glyukokortikosteroidlar.

INFEKTSION parchalari chirigan suyuqlikka beriladi, kasal odamga vitaminlar majmuasini katta dozada to'xtatish, tananing immunitet zaxiralarini rag'batlantirish ko'rsatiladi.

Prognoz

Kun bilan havolada samarali quvonish Louis Bar sindromi tashxisi qo'yilgan bemorlarning maksimal hayot muddati 20 yildan oshmaydi. Bunday vaqtgacha faqat bir nechtasi omon qoladi. Yomon niyatli yangi kelganlar, og'ir yuqumli kasalliklar tezroq kasal bo'lib qoladilar.

O'shandan beri shifokorlar bunday noyob va xavfli kasalliklarni davolashni o'rganmaguncha, terida kasallik xavfi mavjud. Xo'sh, yosh onalar hali tug'ilmagan bolalariga qarashlari kerak va yo'q sog'lom yo'l bema'nilik soati ostidagi hayot - yovuzlik. O'zingizga va kichkintoylaringizga g'amxo'rlik qiling.

rahmat

Saytda qo'shimcha ma'lumotlar, shu jumladan ma'lumot uchun. Kasallikning diagnostikasi va davolashni mutaxassis nazorati ostida o'tkazish kerak. Usy dorilar va mayut kontrendikatsiyalar. Obov'yazkov mutaxassisi maslahati!

Antifosfolipid sindromi (APS), yoki antifosfolipid antikor sindromi (SAFA), klinik va laboratoriya sindromi bo'lib, turli organlar va to'qimalarning tomir va arteriyalarida trombozning (tromboz) qandaydir asosiy ko'rinishlari, shuningdek, qin patologiyasi. Antifosfolipid sindromining o'ziga xos klinik ko'rinishi qaysi organning qon quyqalari bilan tiqilib qolganligiga qarab yuzaga keladi. Trombozdan ta'sirlangan organlarda yurak xurujlari, qon tomirlari, to'qimalar nekrozi va gangrena rivojlanishi mumkin. Afsuski, bugungi kunda antifosfolipid sindromning oldini olish va davolashning yagona standarti mavjud, chunki kasallikning sabablarini aniq tushunish mumkin emas, shuningdek, unga ruxsat beruvchi laboratoriya va klinik belgilar mavjud emas. yuqori qadam qaytalanish xavfini baholash uchun ishonchlilik. Shu bilan birga, antifosfolipid sindromini davolashning ushbu soatida organlar va to'qimalarning takroriy tromboz xavfini kamaytirish uchun qon halqum tizimining faoliyatini o'zgartirishga qaratilgan. Bunday davolash antikoagulyant guruhlar (Geparin, Warfarin) va antiagregantlar (Aspirin va boshqalar) preparatlarini qo'llashga asoslangan bo'lib, ular kasallikning fonida turli organlar va to'qimalarning takroriy trombozini oldini olishga imkon beradi. Antikoagulyantlar va antiplatelet agentlarini qo'llash oldindan amalga oshirilishi kerak, ammo bunday terapiya faqat trombozning oldini oladi, ammo kasallik emas, bunday marosim hayotni davom ettirish va muvozanatni qulay darajada yaxshilash imkonini beradi.

Antifosfolipid sindromi - bu nima?

Antifosfolipid sindromi (APS) ham deyiladi Hughes sindromi yoki antikardiolipin antikor sindromi. Ushbu kasallik birinchi marta 1986 yilda tizimli teridan aziyat chekadigan bemorlarda aniqlangan va tavsiflangan. Bu vaqtda antifosfolipid sindromigacha ko'rish mumkin trombofiliya- kuchli tromboz bilan tavsiflangan kasalliklar guruhlari.

Antifosfolipid sindromi yallig'lanishsiz tabiatning otoimmün kasalligi trombotsitlar, qon tomir hujayralari va trombotsitlar membranalarining tarkibiy qismlari bo'lgan fosfolipidlarning ayrim turlariga antikorlarni qabul qilishga asoslangan klinik va laboratoriya belgilarining o'ziga xos kompleksiga ega. asab hujayralari. Bunday antikorlar antifosfolipidlar deb ataladi va ular immunitet tizimi tomonidan tebranadi, shuning uchun tananing tuzilmalari begonalar uchun yumshoq muomala qilinadi va ular zarardan himoyalanadi. Antifosfolipid sindromi patogenezi asosida immunitet tizimi tomonidan tana hujayralarining tuzilmalariga qarshi antikorlarning paydo bo'lishi yotadi, kasallik autoimmun guruhga o'tadi.

Immunitet tizimi fosfatidiletanolamin (PE), fosfatidilxolin (PC), fosfatidilserin (PS), fosfatidil inositol (PI), kardiolipin (difosfatidilgliserol), trombotsitlar membranalari kabi turli xil fosfolipidlarga qarshi antikorlarni aniqlay oladi. tizimi. Antifosfolipid antikorlar fosfolipidlarni "tanadi", bunday hidlarga qarshi, ular tebranadi, ularga yopishadi, qon glottis tizimining ishini faollashtiradigan hujayralar membranalarida katta komplekslarni mahkamlaydi. Klitin antikorlarining membranalarga yopishishi laringeal tizim uchun o'ziga xos bo'linma vazifasini bajaradi, parchalar tomir devoridagi yoki trombotsitlar yuzasidagi muammolarni taqlid qiladi, bu esa laringeal qon yoki tomir trombotsitlari jarayonining faollashishini anglatadi, ya'ni nuqson. jigar organida. Farenks yoki trombotsitoz tizimining bunday faollashishi turli organlar va tizimlarning tomirlarida ko'plab tromblarning paydo bo'lishiga olib keladi. Antifosfolipid sindromining keyingi klinik ko'rinishlari qaysi organning hakami qon quyqalari bilan tiqilib qolganligiga qarab yuzaga keladi.

Antifosfolipid sindromida antifosfolipid antikorlari, aftidan, qon siroreyasida laboratoriya usullari bilan kasallikning laboratoriya belgisidir. Deyakí antitíla vynachayut yakísno (bundan ko'ra ko'proq o'rnatish uchun, ê qondagi hid, chi ny), ínshí - kilkisno (qonda ularning konsentratsiyasini vynayut).

Qon sirometriyasida qo'shimcha laboratoriya tekshiruvlari bilan aniqlanadigan antifosfolipid antikorlarigacha quyidagicha beriladi:

• Vovchak antikoagulyant. Daniya laboratoriyasi indikator ê kílkísnim, shuning uchun qonda bo'rining antikoagulyant kontsentratsiyasi ko'rsatiladi. Odatda, sog'lom odamlarda itlarga qarshi antikoagulyant qonda 0,8 - 1,2 w.o konsentratsiyada bo'lishi mumkin. Ko'rsatkichning o'sishi 2,0 c.u dan yuqori. ê antifosfolipid sindromining belgisi. Vovchakovy antikoagulyantning o'zi sof nutq emas, balki qon tomirlarining turli fosfolipid antikorlariga IgG va IgM sinflarining antifosfolipid antikorlarining birikmasidir.
• Kardiolipinga antikorlar (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik ê kílkísnim. Antifosfolipid sindromi bo'lsa, qon zardobida kardiolipinga qarshi antikorlar 12 U / ml dan yuqori va normal holatda. sog'lom odamlar bu antikorlar 12 Od/ml dan kam konsentratsiyalarda bo'lishi mumkin.
• Beta-2-glikoproteinga antikorlar (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik ê kílkísnim. Antifosfolipid sindromida beta-2-glikoproteinga antikorlar 10 Od / ml dan ko'proq ko'tariladi va normal sog'lom odamlarda bu antikorlar 10 Od / ml dan kam konsentratsiyada bo'lishi mumkin.
• Turli fosfolipidlarga antikorlar(kardiolipin, xolesterin, fosfatidilxolin). Daniya pokaznik ê akísnim i qo'shimcha reaktsiya Wasserman uchun vyznaêtsya. Agar Vasserman reaktsiyasi sifilis infektsiyasining mavjudligi uchun ijobiy natija bergan bo'lsa, unda bu antifosfolipid sindromining diagnostik belgisidir.

Antifosfolipid antikorlarning ro'yxati tomir devorining klitin membranalarining membranalariga zarar etkazadi, shundan so'ng yonib ketadigan tizim faollashadi, ko'plab tromblar paydo bo'ladi, bunday organizmlarning yordami uchun tomirlarning nuqsonlari. shifo topadilar. Ko'p sonli tromblar orqali tromboz ayblangan, shuning uchun tomirlarning lümeni tiqilib qoladi, shundan keyin ularning orqasida qon erkin aylana olmaydi. Tromboz natijasida ochlik klitin, ya'ni otrimuyut nordon va nutq hayotidan kelib chiqadi, natijada ba'zi turdagi to'qima organining klitin tuzilmalari nobud bo'ladi. Organlar va to'qimalarda hujayralarning o'limining o'zi antifosfolipid sindromining o'ziga xos klinik ko'rinishini beradi, bu organning o'zi yod tomirlarining trombozi orqali buzilishni tan olganiga qarab, har xil bo'lishi mumkin.

Tim kam emas, antifosfolipid sindromining keng ko'lamli klinik belgilaridan qat'i nazar, shifokorlar kasallik belgilarini ko'rishadi, go'yo ular ushbu patologiyadan aziyat chekadigan har qanday odamda mavjud edi. Antifosfolipid sindromi belgilari o'tishidan oldin venoz yoki arterial tromboz, vaginaning patologiyasi(homiladorlikning qobiliyatsizligi, erta homiladorlik, platsenta yo'qolishi, intrauterin homila o'limi va boshqalar) va trombotsitopeniya (qonda trombotsitlar sonining pastligi). Antifosfolipid sindromining barcha boshqa ko'rinishlari ta'sirlangan organning quyi oqimidagi yuqori sindromlarda (nevrologik, gematologik, siyatik, miya omurilik va boshqalar) birlashtirilgan.

Eng ko'p uchraydigan o'zgarishlar hominusning chuqur tomirlarining trombozi, afsonaviy arteriyaning tromboemboliyasi, insult (miya tomirlarining trombozi) va miyokard infarkti (yurak membranasi tomirlarining trombozi). Tomirlar venalarining trombozi og'riq, shishiradi, terining qizarishi, teri ustidagi tizmalar, shuningdek, tiqilib qolgan tomirlar hududida gangrena bilan namoyon bo'ladi. Afsonaviy arteriya tromboemboliyasi, miyokard infarkti va insult hayot uchun xavfli sharoitlar bo'lib, og'ir kasallikka olib keladi.

Qip-qizil, tromboz har qanday tomir va arteriyalarda rivojlanishi mumkin, buning natijasida antifosfolipid sindromi bilan og'rigan odamlarda qizilo'ngach ko'pincha qon yo'qotishiga (buzilishi) ta'sir qiladi. , bosh og'rig'i paydo bo'ladi, dovdirashlik rivojlanadi). Agar antifosfolipid sindromi bilan og'rigan ayol emlangan bo'lsa, 90% hollarda u platsenta tomirlarining trombozi orqali to'xtatiladi. Antifosfolipid sindromi bilan homiladorlikning quyidagi asoratlari kuzatiladi: mimik abortlar, intrauterin homila o'limi, oldingi platsenta qo'shilishi, oldingi kanoplar, HELLP sindromi, preeklampsi va eklampsi.

Antifosfolipid sindromining ikkita asosiy turi mavjud - birinchi va ikkinchi. Ikkilamchi antifosfolipid sindromi har doim shira ustida rivojlanadi, xoh u boshqa otoimmun (masalan, tizimli mitti vulgaris, skleroderma), revmatik (revmatoid artrit va in), onkologik ( yomonlik kuchayadi lokalizatsiya) yoki yuqumli kasallik (SNID, sifilis, gepatit C va boshqalar). Birlamchi antifosfolipid sindromi boshqa kasalliklarning shirasida rivojlanadi va uning aniq sabablari aniqlanmagan. Biroq, birlamchi antifosfolipid sindromining rivojlanishida retsessiyaning sustligi, muhim surunkali trival infektsiyalari (CHID, gepatit va boshqalar) va boshqa dorilarni (Fenitoin, Hydralazin va boshqalar) qo'llash rol o'ynaydi, deb ishoniladi.

Shubhasiz, ikkilamchi antifosfolipid sindromining sababi odamlarda aniq kasal edi, chunki bu patologiyaning yanada rivojlanishi bilan qonda antifosfolipid antikorlari kontsentratsiyasining oshishiga olib keldi. Va asosiy antifosfolipid sindromining sabablari noma'lum.

Antifosfolipid sindromining aniq sabablari haqidagi bilimlardan qat'i nazar, shifokorlar va veterinariya shifokorlari past omillarni ko'rsatdilar, bu APS rivojlanishi uchun qulay deb hisoblanishi mumkin. Ya'ni, aqliy jihatdan, bu do'stona omillarni antifosfolipid sindromining sabablari deb hisoblash mumkin.

Belgilangan soatda, antifosfolipid sindromi omillaridan oldin quyidagilar qayd etiladi:

• Genetika zaifligi;
• Bakterial yoki virusli infektsiyalar(stafilokokk va streptokokk infektsiyalari, sil kasalligi, SNID, sitomegalovirus infektsiyasi, Epstein-Barr virusi, gepatit B va C, yuqumli mononuklyoz va boshqalar);
• Otoimmün kasallik (tizimli dermatit, tizimli skleroderma, periarterit, otoimmün trombotsitopenik purpura va boshqalar);
• Revmatik kasalliklar (romatoid artrit va boshqalar);
• Onkologik kasallik (zararli shishlar, u lokalizatsiya bo'lsin);
• markaziy asab tizimining Deyaki kasalligi;
• Trivaliy boshqa dorilarni qabul qilish (og'iz orqali yuboriladigan kontratseptivlar, psixotrop dorilar, interferon, hidralazin, izoniazid).

Antifosfolipid sindromi - belgilari (alomatlari, klinikasi)

Biz halokatli APS belgilarini va yuqumli kasallikning boshqa shakllarini ko'rishimiz mumkin. Bunday pídkhíd ê ratsional, klinik ko'rinishlar uchun parchalar boshqacha ko'ring antifosfolipid sindromi, ammo halokatli APSda kamroq aniqlanadi.

Tromboz boshqa sudyalarga ta'sir qilganligi sababli, tomirlar va arteriyalarning tiqilib qolishi mavjud bo'lgan organning ishini engil buzilishiga olib kelishi mumkin. Masalan, miyokardning boshqa tomirlari tiqilib qolsa, yurak medullasining kichik tomirlari tezda vaqt o'tkazadi, bu distrofiyaga olib keladi, ammo yurak xuruji yoki boshqa muhim zararni keltirib chiqarmaydi. Va agar tromboz koronar tomirlarning asosiy stovburlari lümenini suv bossa, u yurak xurujiga aylanadi.

Boshqa tomirlarning trombozi bo'lsa, alomatlar muntazam ravishda o'zini namoyon qiladi, ammo ta'sirlangan organning funktsiyalarining buzilishi barqaror ravishda o'sib boradi. Ushbu simptomatologiya bilan u surunkali kasallik kabi ko'rinadi, masalan, jigar sirrozi, Altsgeymer kasalligi va boshqalar. Antifosfolipid sindromining eng keng tarqalgan turlaridan bunday ortiqcha. Ale, katta tomirlarning trombozi bilan, organning ishiga keskin zarar etkaziladi, bu ko'p organ etishmovchiligi, DVZ-sindromi va hayot uchun xavfli bo'lgan boshqa muhim holatlar bilan antifosfolipid sindromining halokatli etishmovchiligiga olib keladi.

Oskylki tromboz har qanday organ va to'qimalarga tomirlar torkatsya mumkin, bu soatda, antifosfolipid sindromi namoyon markaziy asab tizimi, yurak-qon tomir tizimi, jigar, nirok, oshqozon-ichak trakti, qizilo'ngach va boshqa tomondan tasvirlangan. Akusherlik patologiyasini, ginekologiyani, frontal kanoplarni, platsentani chiqarib yuborish va boshqalarni qo'zg'atadigan bo'sh joy bo'lsa, platsenta tomirlarining trombozi). Keling, turli organlar tomonidan antifosfolipid sindromi belgilarini ko'rib chiqaylik.

Birinchidan, nima ekanligini bilish kerak APSda tromboz ham venoz, ham arterial bo'lishi mumkin. Venoz trombozda tromblar venalarda, arterial trombozda esa arteriyalarda joylashadi. Antifosfolipid sindromining xarakterli xususiyati trombozning qaytalanishi hisoblanadi. Shunday qilib, agar siz bayramni o'tkazmasangiz, unda turli organlarning trombozi epizodlari qayta-qayta takrorlanadi, docklar kelmaydi, biron bir organning etishmovchiligi hayotda tasavvur qilib bo'lmaydi. Bundan tashqari, APS yana bir xususiyatga ega - agar birinchi tromboz venoz bo'lsa, tromboz epizodlarining barcha boshlanishi ham, qoida tariqasida, venozdir. Shubhasiz, birinchi tromboz arterial bo'lgani uchun, barcha hujumlar tomirlarni ham qamrab oladi.

APSda ko'pincha turli organlarning venoz trombozi rivojlanadi. Bunday holda, tromblarning ko'pchiligi pastki tomirlarning chuqur tomirlarida, kamroq tez-tez - jigar tomirlarida lokalizatsiya qilinadi. Chuqur tomirlarning trombozi og'riq, shishiradi, qizarish, gangrena yoki hatto tomirlarning chetida ham ko'rinmaydi. Pastki venalarning venalaridan tromblar tomirlar devorlariga puflanishi mumkin va qon tomiridan legeniya arteriyasiga etib boradi, hayot uchun xavfli asoratlarni qo'zg'atadi - legeneval arteriya tromboemboliyasi, legenev gipertenziyasi, legeniyada qon ketish. Pastki yoki yuqori bo'sh venaning trombozi bilan bo'sh venaning sindromi rivojlanadi. Supra-glandular burmalar venasining trombozi qon ketishiga va supra-nural burmalarning to'qimalarining nekroziga va keyingi etishmovchilikning rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Jigar va jigar venalarining trombozi nefrotik sindrom va Budd-Chiari sindromining rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Nefrotik sindrom bo'limda oqsil mavjudligi, burmalar va singan lipid va oqsil almashinuvi bilan namoyon bo'ladi. Badda-Kihari sindromi mintaqaviy phlebyt va tromboflebit Pezinka venalari tromboflebit o'zini namoyon, va Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, HepatoSeelyläooooyuyuyuyuyuyu qon bilan g'altakka (eng past tuman Kali).

APSda tromboz ham venalarga, ham arteriyalarga ta'sir qiladi. Bundan tashqari, tomirlar uchun arterial tromboz taxminan ikki baravar tez rivojlanadi. Bunday arterial tromboz venoz va venoz bo'g'imlarda toshib ketishi uchun muhim ahamiyatga ega, shardlar infarktlar yoki miya yoki yurakning gipoksiyasi, shuningdek, periferik qon oqimining buzilishi (qizilo'ngach, kintsivkada qon oqimi) bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha intraserebrovaskulyar arteriyalarning trombozi kuzatiladi, buning natijasida qon tomirlari, infarktlar, gipoksiya va markaziy asab tizimining boshqa kasalliklari rivojlanadi. Kintsivok arteriyalarining trombozi gangrenaga, stenoz boshining aseptik nekroziga olib keladi. Ba'zida tromboz katta arteriyalarda - servikal aorta, lateral aorta va boshqalarda rivojlanadi.

Asab tizimining shikastlanishi Bu antifosfolipid sindromining eng muhim ko'rinishlaridan biridir. Miya tomirlarining trombozi ko'rsatiladi. Vaqtinchalik ishemik xurujlar, ishemik insult, ishemik ensefalopatiya, soqchilik, migren, xorea, ko'ndalang mielit, sensorinöral karlik va boshqa bir qator nevrologik va psixiatrik alomatlar bilan namoyon bo'ladi. APSda miya tomirlarining trombozidagi ba'zi nevrologik alomatlar pushti sklerozning klinik ko'rinishini taxmin qiladi. Ba'zi hollarda miya tomirlarining trombozi, timchasovy ko'rlik yoki optik asabning neyropatiyasiga sabab bo'ladi.

Vaqtinchalik ishemik hujumlar ikkinchi shafaq, paresteziya (ko'rinishida "g'ozlar", taxallus), quruq zaiflik, tartibsizlik va umumiy amneziya bilan namoyon bo'ladi. Ko'pincha vaqtinchalik ishemik hujumlar insultdan oldin bo'lib, bir necha kun yoki oy oldin paydo bo'ladi. Ishemik xurujlarning bir qismi sarosimaga, xotirani yo'qotishga, hurmatni oshirishga va boshqa romatik shikastlanishlarga, masalan, Altsgeymer kasalligi yoki miyaning toksik shikastlanishiga olib keladi.

APSdagi takroriy mikro-insultlar ko'pincha aniq va komorbid simptomlarsiz sodir bo'ladi va bir necha soatdan keyin konvulsiyalar va hayajonlanish rivojlanishi bilan paydo bo'lishi mumkin.

Bosh og'rig'i, shuningdek, intraserebrovaskulyar arteriyalarda trombozni lokalizatsiya qilishda antifosfolipid sindromining eng keng tarqalgan ko'rinishlaridan biridir. Smut bo'lsa, bosh byl boshqa xarakterga ega bo'lishi mumkin - migrendan kechgacha.

Bundan tashqari, APSda CNS shikastlanishining bir varianti Sneddon sindromi bo'lib, u arterial gipertenziya, septal lavanta (shkalada ko'k-binafsha rangli elak) va miya tomirlarining trombozi bilan namoyon bo'ladi.

Antifosfolipid sindromida yurak etishmovchiligi infarkt, qopqoq lezyonlari, surunkali ishemik kardiyomiyopatiya, intrakardiyak tromboz, arterial bosimning oshishi va surunkali gipertoniya kabi keng doiradagi turli xil nozologiyalarda o'zini namoyon qiladi. APSda trombozning yagona holatlarida ko'rinishlar miksomaga o'xshaydi (yurakning to'lishi). Miyokard infarkti antifosfolipid sindromi bo'lgan bemorlarning taxminan 5 foizida va, qoida tariqasida, 50 yoshdan kichik odamlarda rivojlanadi. Ko'pincha APSda yurak klapanlarining shikastlanishi kuzatiladi, uning bosqichlari qon tomirlariga minimal shikastlanish (klapanlarning o'rindiqlarini tashlash, qonning bir qismini orqaga tashlash) shaklida farqlanadi (stenoz, etishmovchilik). yurak klapanlari).

APSda yurak-qon tomir tizimining shikastlanishi tez-tez rivojlanayotganidan qat'i nazar, yurak etishmovchiligi va jarrohlik operatsiyasini talab qiladigan jiddiy oqibatlarga olib kelishi kamdan-kam uchraydi.

Sudin nirok trombozi organning faoliyatini turli darajalarga ko'tarish. Shunday qilib, ko'pincha APSda proteinuriya (bo'limdagi protein) ko'rsatiladi, chunki u boshqa alomatlar bilan birga kelmaydi. Shuningdek, APS bilan nirk etishmovchiligining rivojlanishi mumkin arterial gipertenziya. APSda robot nirokning Be-yakí yorilishi, glomerulosklerozga olib keladigan glomerulyar tomirlarining mikrotrombozi (to'qimalarni chandiq bilan almashtirish). Nirokning glomerulyar tomirlarining mikrotrombozi "Nirkov trombotik mikroangiopatiya" atamasi bilan belgilanadi.

APSda jigar tomirlarining trombozi Budd-Chiari sindromi, jigar infarkti, astsit rivojlanishiga olib keladi cherevnu bo'sh), qonda AST va ALT faolligining oshishi, shuningdek, jigar, giperplaziya va portal gipertenziya uchun jigar hajmining oshishi ( harakatlanuvchi vitse jigarning portal vena tizimida).

APSda taxminan 20% holatlar qayd etilgan shkirga xos zarar boshqa tomirlarning trombozi va periferik qon oqimiga zarar etkazish orqali. Terida livedo sitkasi (ko'k-binafsha rangdagi tomir sitkasi, gomilda, oyoqlarda, qo'llarda, tizmalarda joylashgan va sovuqda yaxshi ko'rinadi), tomirlar, barmoqlarning gangrenasi va. nigs rivojlanadi, shuningdek ko'p qon ketish, eski uslubdagi ko'rinish"sakrash" ni taxmin qiling. Shuningdek, ba'zida terida vaskulitga o'xshab ko'rinadigan punktat qon ketishlar ko'rinishida vizip mavjud.

Bundan tashqari, antifosfolipid sindromining qisman namoyon bo'lishi akusherlik patologiyasi, APS bilan og'rigan homilador ayollarning 80% da keng tarqalgan bo'lib, APS, qoida tariqasida, qinning yo'qolishiga olib keladi (hafta kuni, bo'shliq o'lgan, oldingi soyabonlar), homila o'sishi, shuningdek, preeklampsi, preeklampsi va eklampsi.

APSning kam uchraydigan ko'rinishlari qanday? katlanmış yon oyoq, shunday qilib, trombotik legenev gipertoniya (afsonalarda qon bosimining harakatlanishi), afsonalarda qon ketishi va kapillyarit sifatida. Legeniya venalari va arteriyalarining trombozi o'pkaning "shokiga" olib kelishi mumkin - men hayot uchun juda muhim bo'lib qolaman, chunki men beparvo tibbiy aralashuvni talab qilaman.

Shuningdek, kamdan-kam hollarda APS bilan slutal-ichak qon ketishi, taloq infarkti, ichak tutqich tomirlarining trombozi va stenoz boshining aseptik nekrozi rivojlanadi.

APSda trombotsitopeniya amaliy (qondagi trombotsitlar soni odatdagidan past), ma'lum miqdordagi trombotsitlar bilan u 70 dan 100 g / l gacha. Bunday trombotsitopeniya davolashni talab qilmaydi. APS bilan og'rigan bemorlarning taxminan 10 foizida Coombs-musbat gemolitik anemiya yoki Evans sindromi (pastki gemolitik anemiya va trombotsitopeniya) rivojlanadi.

Katastrofik antifosfolipid sindromining belgilari

Katastrofik antifosfolipid sindromi kasallikning bir turi bo'lib, bu holda massiv trombozning qisman epizodlarini takrorlash orqali turli organlarning faoliyatining halokatli yomonlashishi sodir bo'ladi. Dejelko Dn_v Abo Tijnivning Chexiya terlashi bilan, Disteren sindromining repieratsiyalari, Height pallasida Moznolovaya ohangi, stupor, maydonning soatida Dzor_ntatsiya, Nirkova, SERTSEVA, Gípofízarn Abolasvanyakiv L. Nadínyakiv, 60% Vipadkív da. Infektsiyali bemorlarda katastrofik antifosfolipid sindromi rivojlanadi yuqumli kasalliklar yoki operatsiyani boshqa vaqtga o'tkazaman.

Erkaklar, ayollar va bolalarda antifosfolipid sindromi

Antifosfolipid sindromi bolalarda ham, kattalarda ham rivojlanishi mumkin. Har qanday bola bo'lsa, kasallik tez-tez uchraydi, kattalarda kamroq, lekin muhimroqdir. Ayollarda antifosfolipid sindromi 5 marta tez-tez, erkaklarda kamroq uchraydi. Infektsiyani davolash tamoyillarining klinik ko'rinishlari odamlarda, ayollarda va bolalarda bir xil.

Antifosfolipid sindromi va homiladorlik

Homiladorlik paytida APSga nima sabab bo'ladi?

Antifosfolipid sindromi haddan tashqari qin va dalgalanmalarga salbiy ta'sir ko'rsatadi va platsenta tomirlarining tromboziga olib keladi. Plasenta tomirlarining trombozi tufayli intrauterin homila o'limi, fetoplasental etishmovchilik, homila rivojlanishiga to'sqinlik qilish kabi turli akusherlik asoratlari ayblanadi. Bundan tashqari, homiladorlik holatlarida APS, boshqa akusherlik asoratlari, tromboz va boshqa organlarni qo'zg'atishi mumkin - bu kasallik va homiladorlik davridagi holatga xos bo'lgan ushbu belgilarni ko'rsatish uchun. Boshqa organlarning trombozi ham ortiqcha bo'shliqqa salbiy qo'shiladi, ularning faoliyatida parchalar buziladi.

Ushbu soatda antifosfolipid sindromi bunday akusherlik asoratlariga olib kelishi mumkinligi isbotlangan:

• Bezplíddya noaniq sayohat;
• Nevdachi EKZ;
• Vikipediya erta va kech homiladorlik shartlari;
• Vagity vafot etdi;
• homilaning intrauterin o'limi;
• Old soyabonlar;
• o'lik odamlar;
• Xomilaning rivojlanishidagi malformatsiyalar;
• homilaning rivojlanishida qoqinish;
• gestozi;
• Eklampsi va preeklampsi;
• Plasentaning oldingi olib tashlanishi;
• Tromboz va tromboemboliya.

Ayollarda paydo bo'lishi mumkin bo'lgan antifosfolipid sindromining shirasida paydo bo'ladigan vajinaning kuchayishi taxminan 80% hollarda qayd etiladi, shuning uchun APS bilan davolash amalga oshirilmaydi. O'lik bo'shliq orqali, o'rta yoki o'rta muddatda bo'shliqni yo'qotishdan oldin APS ishlab chiqarish eng keng tarqalgan. Bunday xavf tug'ilganda, ayolning qonida antikardiyolipin antikorlari darajasi bilan yadroning emlashini kiriting. Antikardiolipin antikorlarining kontsentratsiyasini oshirish uchun - bu vapingning eng katta xavfi.

Hozirgi homiladorlik darajasidan keyin shifokor tavsiya etilgan taktikalardan birini tanlaydi, qondagi antifosfolipid antikorlarning kontsentratsiyasiga va tromboz mavjudligiga yoki o'tmishda vagallikning yomonlashishiga asoslangan. Glyukokortikoid gormonlar (Deksametazon, Metipred) APSda vaginani boshqarish uchun tavsiya etilmaydi, hid parchalari ahamiyatsiz ta'sir ko'rsatishi mumkin, ammo keyin ayol uchun ham, homila uchun ham asoratlar xavfini oshirish mumkin. Yagona vaziyat, agar glyukokortikoid gormonlarining turg'unligi noto'g'ri bo'lsa, boshqa otoimmün kasallikning mavjudligi (masalan, tizimli qizil it), bunday ehtiyojni bartaraf etish faolligini hisobga olish kerak.

• Antifosfolipid sindromi, ayolning qonida antifosfolipid antikorlari va bo'ri tipidagi antikoagulyantning ko'payishi va o'tmishda erta muddatlarda tromboz va qin epizodlari bo'lmaganda (masalan, vikidni, sho vaginostigacha vafot etgan). Bunday holda, barcha vaqt davomida (past darajagacha) faqat aspirinni, har bir doba uchun 75 mg ni qabul qilish tavsiya etiladi.
• Antifosfolipid sindromi, ayolning qondagi antifosfolipid antikorlari va tuxumdon antikoagulyantlari darajasi ko'tarilganda, o'tmishdagi bemorda tromboz bo'lmagan, ammo erta muddatlarda (hafta kunlari 10-12 kungacha) homiladorlik epizodlari mavjud edi. Bunday holda, har bir doba uchun 75 mg Aspirin yoki har bir doba uchun 75 mg Aspirinning kombinatsiyasi + past molekulyar og'irlikdagi geparin preparatlari (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin) platogacha bo'lgan barcha vaqt davomida qabul qilish tavsiya etiladi. Kleksan teri ostiga 5000-7000 IU 12 yil davomida teri orqali yuboriladi va Fraxiparin va Fragmin - har bir doba uchun bir marta 0,4 mg.
• Emas trombozіv Bulo, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі rannіh termіnah kuni (vikidnі 10 - 12 tizhnіv) minuli yilda zhіnki yilda krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antikoagulyant pul etadi Antifosfolіpіdny sindromi Abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі homila Abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y sekin tsomu barcha vagity progressiyaning pastga, o'ng pastga qadar, keyin zastosovuvat past dozalarda Aspirin (doba boshiga 75 mg) + past molekulyar og'irligi geparin (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) preparatlari. Kleksan teri ostiga 12 yil davomida teriga 5000-7000 IU, Fraxiparin va Fragmin - birinchi trimestrda (12-kungacha) 12 yil davomida teriga 7500-10000 IU, keyin esa 1000 va boshqa va uchinchi trimestrlar.
• Antifosfolipid sindromi, agar ayolning qonida antifosfolipid antikorlari va bo'ri terisi antikoagulyantlari darajasi ko'paygan bo'lsa, o'tmishdagi boulda tromboz va har qanday atamalarda vaping epizodlari mavjud. Bu holda, asta-sekin zastosovuvat past dozalarda Aspirin (doba boshiga 75 mg) + past molekulyar og'irligi geparin (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) tayyorgarlik qadar barcha vagity protyazh. Kleksan teri ostiga 5000-7000 IU teriga 12 yil davomida, Fraxiparine va Fragmin esa - 7500-10000 IU teriga 8-12 yil davomida kiritilishi kerak.

Vedennya vaginosti zdiisnyuêtsya shifokor, homila holatini, utero-platsenta qon oqimini va ayolning o'zini nazorat qiladi. Dori-darmonlarga bo'lgan ehtiyoj uchun, qon glottisining ko'rsatkichlariga qarab, dorilarning dozasini olish kerak. Tayinlangan terapiya - APS bilan og'rigan ayollar uchun obov'yazkovaya vagity soati ostida. Prote, bu preparatlarning kremi, preparat qo'shimcha va boshqa tarzda tan olinishi mumkin. tibbiy yordam, yakí nebhídní kozhnyy konknyy zhínci berilgan soatda (masalan, salíza, Curantyl va ín preparatlari).

Shunday qilib, APS bilan og'rigan ayollarning ko'pchiligiga geparin va aspirinning vajililik muddatini qisqartirish uchun profilaktika maqsadida immunoglobulinni vena ichiga 1 kg tana vazniga 0,4 g dozada, 5 deb cho'zilgan holda yuborish tavsiya etiladi. teri oyi, to'g'ri yon bag'irlarigacha. Immunoglobulin surunkali va yangi infektsiyalarning faollashishini oldini oladi. Shuningdek, ayollarga, agar ular geparinni olib tashlasa, osteoporoz rivojlanishining oldini olish uchun kaltsiy va D vitamini preparatlarini qabul qilish tavsiya etiladi.

Aspirinni homiladorlikning 37-kunida qo'llang va geparinni oddiy kanopning qulog'igacha AOK qiling, shunda kanoplar tabiiy yo'llar orqali o'tadi. Agar rejalashtirilgan sezaryen roztin buyurilgan bo'lsa, u holda aspirinni 10 kun oldin, doba uchun esa geparinni operatsiyadan oldin berish kerak. Agar geparinlar boshoqqa yopishtirilgan bo'lsa, unda bunday ayollarga epidural behushlik berilmaydi.

Yubiley tug'ilgandan so'ng, homiladorlikning birinchi soati o'tkazildi, 1 - 1,5 oy davom etdi. Bundan tashqari, aspirin va geparinni qabul qilish yiqilganidan keyin 6-12 yil o'tgach tavsiya etiladi. Dodatkovo yiqilganidan keyin trombozning oldini olishni amalga oshirish kerak, buning uchun siz erta turishingiz va faol ravishda yiqilib tushishingiz, shuningdek, oyoqlaringizni elastik bandajlar bilan bog'lab qo'yishingiz yoki ularga siqish pancholarini qo'yishingiz tavsiya etiladi.

6 yillik geparin turg'unligi va Aspirindan so'ng, antifosfolipid sindromini bosqichma-bosqich davolashdan so'ng, revmatolog ushbu kasallikning davolashini amalga oshirishi kerak. Yiqilganidan keyin 6 kundan keyin revmatolog geparin va aspirinni buyurdi va uzoq umr ko'rish uchun allaqachon zarur bo'lgan shodliklarni buyuradi.

Rossiyada, ba'zi mintaqalarda ayollarni APS Wobenzim bilan tanib olish amaliyoti kengaytirildi.

Tourette sindromi ko'pincha u bolalar psixiatriyasining amaliyotidan o'rganiladi, parchalar bolaning o'ziga ma'lum. Ilgari bu patologiya 1825 yilda frantsuz shifokori tomonidan tasvirlangan. Nashrlar etti yoshli bolada eng og'ir alomatlarni keltirib chiqardi, bu esa quvonch keltirmadi. O'ziga xos alomatlar tufayli kasallik ilgari bunday deb hisoblanmagan - savodsizligi uchun ular buni kasallikning namoyon bo'lishiga olib keladigan "iblis olami" ning namoyon bo'lishi bilan bog'lashgan. Faqat vishchezgadanskoy statti chiqarilgandan so'ng, barcha ahmoqona versiyalarni biladigan sudning yomon klinik ko'rinishini ko'rish mumkin bo'ldi.

1885 yilda Gilles de la Tourette shunday lavozimlarni egalladi. Klinikada Pratsyuyuchi J. Charcot, Tourette mav poserígíst poserígat nin kílkíst bemorlar, yaki malicey sindromi. Turetning o'ziga kasallik belgilarini ko'rsatib, asosiy alomatlarni ko'rib, ular o'zlari kasallikni uning sharafiga - Turet sindromi deb nomlashdi.

O'zining birinchi bosqichida Tourette koprolaliya va ekolaliyani rivojlantirdi - bu sindromning asosiy belgilaridan biri. Vín aniqladiki, hid ko'pincha yigitlarda - chotirida ko'proq, qizlarda esa kamroq hidlanadi. Shunga o'xshash ogohlantirishlarga ega bo'lgan havolada, Turetta shunday shiddatli o'sdi - kasallik genetik jihatdan aqlli, tashuvchi genni himoya qilish uzoq emas edi. Bu erda siz ushbu bosqichda dopaminerjik gipotezaning eng yomoni ekanligi isbotlangan jarayon mexanizmini ishga tushirish haqida ma'lumot topasiz. Dofaminning o'zi Tourette sindromida namoyon bo'ladigan xulq-atvor reaktsiyalarini qo'zg'atadigan bir xil mexanizm ekanligi ko'rsatilgan.

Yana bir belgi, men ko'rganim va Touretga etib kelganimdek, bu turli xil kuch va trevalozlik shomillari. Tillarning qo'shiq guruhi uchun stereotip sifatida ko'rilgan tiklar, ularning o'zgaruvchanligi va jadallik darajalarining tavsifi mavjud edi.

Tourette sindromida haqoratlar boshqa hukmronlik bilan boshqa dunyoning belgilari bo'lishi mumkin. Deyaky ko'rsatish Tourette sindromi kasallik nazorat boshlash uchun (masalan, maktabda, robotda), prote, amaliyot shuni ko'rsatadiki, norasmiy vaziyatda, cheklar bilan xijolat bo'lmasligini ko'rsatish, bir kun davomida nibi squeals.

Tourette sindromining sabablari

Kasallikning sabablari, albatta, aniq emas, lekin genetik eskirishdan aniq aloqalar mavjud. Bu erda biz erta bosqichda homila va genetik zarar sharob ta'sir vositachi holda ekologiya, yomonlashuvi ko'rish mumkin. Ustida Narazi Tourette sindromi etiologiyasi bo'yicha ishlar davom ettirilmoqda.

Tourette sindromining belgilari

Tourette kasalligining asosiy belgisi tiklardir. Hidi ham vosita, ham vokal bo'lishi mumkin. Ularning chizig'idagi motor tics tekislikda katlanmış va katlanmış. Trivality uchun qisqa tics kechiring, hid ko'pincha m'yaziv bir guruh tomonidan kaltaklangan va tez o'tib. Eng muhimi, yuzdagi hidni eslang. Siz tez-tez miltillashingiz, qiyshayishingiz, lablaringizni naychaga tortishingiz, nafas olishingiz, yelkangiz, qo'llaringiz bilan jilmayishingiz, boshingizni taqlid qilishingiz, oshqozoningizni tortib olishingiz, oyoqlaringizni oldinga siljitmasligingiz mumkin, barmoqlaringizni sezmasdan, qoshlaringizni chimirishingiz mumkin. shabadani bog'lash, tishlarni tishlash.

Dvigatel shomillarini yig'ishdan oldin siz tanangizning qismlari, boshqa odamlarning jasadlari, ob'ektlarning mimik burilishlari, grimaces, mimik burilishlarini ko'rishingiz mumkin. Agar biron bir buzilish bo'lsa, tics bemorga zarar etkazishi mumkin - bu haqda bir lahzada boshingizni urib, lablaringizni qonga tishlab, ko'zlaringizga bosing.

Vokal tics - tse nasampered film discord. Bemorlar tovushsiz, odatiy bo'lmagan tovushlarni chiqarishi mumkin. Ba'zi vipadkah tse tsilí dííí - yo'talish, mucannya, hushtak chalish, chayqalish. Biror kishi to'g'ri gapirishi bilanoq, lekin agar ongda shunga o'xshash inklyuziyalar mavjud bo'lsa, unda umumiy muammolardan odamlarga hujum bo'ladi.

Qatlamli vokal tics - zevimning ovozi emas, balki qul va og'zaki. Takliflarda, hid ko'pincha oldingi rechny emas, garchi u bir xil ma'no tuyg'usiga ega bo'lsa. Bunday nutqlar tez-tez o'tmishda takrorlanganligi va odam o'xshash tovushlarni namoyon qila olmasligi sababli, bunday namoyon ekolaliya deb ataladi. Tuzatishning bunday zarari nafaqat nevropatolog, balki nutq terapevti bilan ham sodir bo'ladi, lekin ko'pincha Tourette sindromi bo'lgan bemorlar so'zning ishini targ'ib qila olmaydi. Turkumga tsíêí vodnositsya va koprolaliya - behayo so'zlarning mimoly vigukuvannya, ko'p hollarda to'g'ridan-to'g'ri ma'lum bir shaxsga qaratilgan emas, faqat kasallikning namoyon bo'lishi sifatida. Ko'pincha qi belgilari hujum sifatida namoyon bo'ladi va ular mavsum davomida rivojlanishi mumkin.

Tourette sindromining diagnostikasi

Ushbu kasallik aniq belgilar mavjudligi uchun tashxis qilinadi - vosita va vokal tiklar. Agar kasallikda genetik omil muhim rol o'ynasa, ko'pincha Tourette sindromi qayd etiladi. bolaning viku agar bola ho'kizlar yordamida hali nazorat qilmasa, siz lageringizni boshqarishingiz mumkin. Tourette sindromi tiklanish soati ostida kasallikning rivojlanish bosqichlari ko'rinadi. Kasallikning ushbu bosqichini baholash uchun tiklarning tabiati, chastotasi va zo'ravonligi, bemorning kasallikka moslashishi, uning ruhiy xulq-atvori, somatik kasalliklarning mavjudligi, sog'lig'ini saqlash kabi mezonlar hisobga olinadi.

Birinchi bosqich uchun ikki to'lqinda bir martadan ko'p bo'lmagan takrorlanadigan xarakterli rídkísny tics. Bunday alomatlar, qoida tariqasida, zaif ifodalangan, badbo'y hid kasallar uchun ozgina xotiraga ega va kundalik salbiy daqiqalarda bemorning hayotiga o'xshamaydi. Kasallik shoklarni mo''jizaviy tarzda boshqarishi mumkin, chunki ularning cho'kishini bilib, tikning o'zini niqoblaydi. Dori kerak emas.

Yana bir bosqich tez-tez uchraydigan Shomil bilan tavsiflanadi - har bir whilin uchun ikkidan to'rttagacha Shomil. Otochyuchim xotirasini bunday xotirlash, lekin kasalliklar eng tez-tez qo'shiq zusillar tebranish soatida tics nazorat qilish mumkin. otochuyuchimi kundalik smenada bilan jinsiy aloqa uchun qo'ng'iroq aybdor emas, lekin ba'zi bemorlarda, obsesif tashvish, giperaktivlik va hurmat zarar bo'lib eslayman (u namoyon qachon tik va harakat qilish qobiliyatini tozalash bilan muloqot uchun).

Uchinchi bosqichda teak whilinda yana besh marta takrorlanadi. Uchinchi bosqich uchun ham motor, ham vokal ticsning xarakterli namoyon bo'lishi mavjud, chunki ular boshqa dunyoda paydo bo'ladi. Kasalliklar endi o'z holatini nazorat qila olmaydi va o'z-o'zidan bemorlarning hurmatini bog'laydi. Ko'pgina hollarda, bunday bemorlarning rivojlanishi boshqalarda ko'rinmasa ham, kam rivojlanganlik belgisi sifatida qabul qilinadi. Prote shunga o'xshash aplomb, Turet sindromi bo'yicha kasalliklarga oid qoplamalar, odamlar bilan muomala qilishda qiyinchiliklarni keltirib chiqaradi, bunday bemorlar ko'pincha taniqli bo'ladilar, robotlarning turlarini (masalan, odamlar bilan robot) kuylashda badbo'y hidni qo'llash mumkin emas. Ushbu ishonchsizlik tufayli bemorning ruhiy sohasi azoblanadi - hidlar noto'g'ri, noo'rin his qiladi, shuning uchun ko'p odamlar tiqilib qoladilar, ular ijtimoiy moslashishga, dori-darmonlarni qo'llab-quvvatlashga muhtoj.

Eng muhim qadam - to'rtinchi. Kasalliklarda tiklar deyarli bosilmaydi, hidni nazorat qilib bo'lmaydi. Xuddi shu bosqichda, Tourette sindromi ko'pincha ruhiy reabilitatsiya holatlarida qo'llaniladi, agar kasallik psixolog yordami uchun reabilitatsiyani talab qilsa.

Tourette sindromini davolash

Tourette sindromi bundan ham muhimroqdir, ammo likuvannyadan keyin polipshennya diakonlari hali ham qo'rqishadi. Davolashda asosiy katlama - bu o'z kasalligini muvofiqlashtirish uchun turli xil muammolarni hal qilish zarurati va bu preparatni to'g'ri tanlash zarurati. Muvaffaqiyatli davolanish uchun bemorga pediatr, nevropatolog, oftalmolog va psixiatr bilan yordam berish muhimdir - shifokorlarning o'zlari bemorlarni reabilitatsiya qilishda yordam berishlari kerak.

Ko'pincha, Tourette sindromi kuchli ogohlantirish bor, m'yazív bir guruh oshkor qilish, shilni tics uchun, va bu kulgi davriyligi. Xursandchilik muvaffaqiyatli bo'lishi uchun, agar biz kasal bo'lsak, bemorda alomatlar bo'lsa ham, shifokor shifokorga ishonishi mumkin.

Tourette sindromini davolashning variantlari kasallikning og'irlik darajasida o'rta bo'lmagan holda yotadi. Birinchi bosqichda, qoida tariqasida, xursandchilik kerak emas. Va o'q uzoqroqda depressiv bo'lib, nevrotik bo'lib, bemorning psixologik reabilitatsiyasiga muhtoj bo'lishi mumkin.

Shomilni bostirish uchun vikorist benzodiazepinlar (klonazepam, klorazepat, fenazepam, lorazepam va diazepam), adrenomimetika (klofelin, katapres), antipsikotiklar (tiaprid, olanzapin) kabi dorilarning quyidagi guruhlarida qo'llaniladi. Engil shakllarda fenibut yoki baklofenni vikoratsiya qilish mumkin. Tiqilish davrida florofenazin, haloperidol, pimozid kabi boshqa preparatlar buyuriladi.

Oskílki barcha tsí liki ma'no berishi mumkin yonma-yon Agar siz boshqa tibbiy nutqlar bilan turg'unlik qila olmasangiz va to'xtab qolganda sovuq yig'lay olmasangiz (karvonga transport vositasida quyilgan, hurmatning pasayishi, uyquchanlik), men ularni shifokordan, yaxshi bemordan ko'ra ko'proq yozaman va siz retsept ortidagi badbo'y hidni ko'rish mumkin.

Bugun Rossiyada va kordondan tashqarida allaqachon ê dosvid jarrohlik davolash Turet sindromi (neyrostimulyatorni implantatsiya qilish), uni olib tashlash natijasiga e'tiroz bildirish hali ham yo'qolmadi - bir kundan keyin alomatlar yana paydo bo'ldi. Bundan oldin, bunday operatsiyalar uchun, Tourette sindromining o'ziga qaraganda hayot uchun jiddiyroq bo'lgan yon ta'sirning katta xavfi mavjud.