Dhimbje Lui - Bar (ataksia dhe sindroma e telangjiektazisë (AT)). Sindroma Antifosfolipide (APS): thelbi, zhvillimi, shkaqet, diagnoza, trajtimi, cili është trajtimi i pasigurt dhe prognoza për sindromën Louis-Bar

Sindroma (dhimbja) Tourette - një çrregullim qendror sistemi nervor(në tru), pasi manifestohet si rukhovi kalimtar dhe / ose tika vokale (përzierje).

Si rregull, sindroma Tourette shfaqet tek fëmijët dhe adoleshentët deri në 20 vjeç. Pavarësisht nga ata që kanë katër herë më shumë gjasa për t'u diagnostikuar te djemtë, nëse vajzat shfaqin sindromën Tourette, ato i fajësojnë më herët.

Pak kohë më parë, sëmundja e Tourette konsiderohej një patologji e rrallë, por sot është vërtetuar se kjo sëmundje prek 0.05% të rasteve në 10000 fëmijë.

Hapat e sindromës

Tikі - tse përsëritje, një-manіtnі dhe mimovilnі rukhi dhe vyslovlyuvannya. Në lidhje me cym, dallohen tikat motorike dhe tingujt. Sipas shpeshtësisë së rriqrave dallohen ato të shkuara dhe ato kronike, të cilat duhet të përsëriten nga 4 deri në 12 muaj, ose më shumë se fati.

Gjithashtu, vërehen 4 shkallë të ashpërsisë së sindromës Tourette:

• Këmbë e lehtë. Manifestimet e rënda (tikat) janë praktikisht të pakuptueshme, sëmundjet mund të kontrollohen në shoqëri. Për një periudhë të shkurtër kohe, simptomat mund të jenë të përditshme.
• Shprehje paqësore e botës. Mendoni tika vokale dhe motorike, kurseni mundësinë e vetëkontrollit. Periudha pa viyavіv vіdsutnіy.
• Shprehjet e këmbëve. Tikët janë të theksuara, pacientët me vështirësi të mëdha e kontrollojnë suspensën.
• Këmbë e rëndë. Rizko vrazhenі tregon sindromën e Tourette mjaft herët për të vetëkontrolluar.

Shkak

Shkaku i saktë i sindromës Tourette nuk është përcaktuar. Besohet se sëmundja mund të jetë gjenetikisht e dobët dhe për shkak të ndërprerjes së shkëmbimit të neurotransmetuesve (të folurit, që shkakton lidhjen midis qelizave nervore), sekretimit të dopaminës.

Gjithashtu, mos e fikni fluksin e ekologjisë së ndyrë afatet e hershme vagiteti, i cili mund të çojë në anomali gjenetike

Në disa raste, sindroma Tourette zhvillohet pas marrjes preparatet medicinale(Neuroleptikët).

Gjithashtu, për të kapërcyer ashpërsinë e sëmundjes, shtohen faktorët infektivë (procesi autoimun post-streptokoksik) dhe sëmundja autoimune.

Simptomat e sëmundjes së Tourette

Manifestimi kryesor i sindromës Tourette janë tikët motorikë dhe vokalë, të cilët shfaqen për herë të parë tek fëmijët nga 2 deri në 5 vjeç. Keni linjën tuaj, tiki mund të jetë i thjeshtë ose i palosshëm.

Tikat motorike

Fal tika motorike vazhdojnë për një kohë të shkurtër dhe janë rrahur nga një grup i m'yaziv. Tse mozhe të jetë më shpesh migotinnya, duke nuhatur hundën, duke rrudhosur buzët në tub, duke shfaqur një grimasë, duke ulur shpatullat, duke goditur me furça, duke nuhatur, duke fryrë, duke buzëqeshur me kokë, duke kërcitur dhëmbët e kështu me radhë.

Tek rriqrat e palosshme motorike mund të shihet: shtyrja, tërheqja e një objekti ose një personi ose pjesëve të trupit, goditja e kokës pas murit, shtypja e një molle në sy, shkelmimi i këmbëve fort përpara, duartrokitja, kafshimi i buzëve. gjak, gjeste të turpshme në mënyrë të hollë.

Tikat vokale

Tikat e thjeshta vokale karakterizohen nga tinguj të rrëmbyer, siç i sheh një pacient (leh, kollë, gërmim, bilbil, fërshëllimë, murmuritje).

Tikët vokale të palosshme shfaqen si një numër fjalësh dhe frazash, pa një ndjenjë të së vërtetës. Për shembull, propozimi i lëkurës fillon nga fraza e këndimit dhe fraza e paarsyeshme ("çdo gjë është në rregull, ju e dini, më ndihmoni").

Një simptomë karakteristike, por jo detyruese, e sindromës Tourette është koprolalia - fjalë të turpshme vigukuvannya.

Echolalia është një përsëritje e pasur e një prej vargjeve të shumta për një drejtshkrim.

Palіlalia - përsëritja e fjalëve të fjalëve të Zotit.

Pra, para tikave vokale, ka një ndryshim në tonin, ritmin, theksin dhe intensitetin e lëvizjes, dhe ndonjëherë gjuha bëhet më e zhurmshme, kështu që është e pamundur të dallosh fjalën e dëshiruar.

Sindroma Tourette mund të përparojë lehtë, por mund të ndryshojë, ose është shenjë ndryshimi, ose është konstante, nëse ka një periudhë kolonizimi gjatë ditës.

Si rregull, sëmundja e Tourette fillon të ulet pas statusit të pjekjes.

Tikët e krimit motorik dhe vokal në sindromën Tourette mund të shkaktojnë ndërprerje të sjelljes dhe vështirësi në të mësuar, megjithëse intelekti i pacientëve nuk vuan nga këto sëmundje:

• Sindroma e mendimeve obsesive dhe shpirtrave primus. Me këtë sindromë të sëmundjes, frikë për shëndetin e të dashurve, frikë nga kontraktimi i një infeksioni (shpesh mittya duar dhe mivannya), ndjeni keqardhje për ato ngjarje fatkeqe, nëse njihni të afërmit tuaj.
• Sindroma e mungesës së respektit. Sindroma Tsey e po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu dhe vështirësitë në navchannі.
• Paqëndrueshmëri emocionale, agresivitet dhe impulsivitet. Ata tregojnë mospërputhje emocionale, wiguks-kërcënime, bullizëm, sulme ndaj njerëzve të tjetërsuar.

Diagnostifikimi

Diagnoza e sëmundjes së Tourette bazohet në përzgjedhjen e anamnezës (prania e të afërmve nga kjo sëmundje), simptoma karakteristike, të cilat mund të jenë më të zgjatura.

Në rastin e parë të një pacienti me sindromën Tourette bëhet një obstruksion neurologjik, që do të thotë se përjashtohet një dëmtim organik i trurit (ënjtje). Për kë të kryejë sëmundjen tomografi e kompjuterizuar, rezonancë magnetike bërthamore dhe elektroencefalografi. Gjithashtu doslidzhuetsya analiza biokimike gjak për të fikur pistonët e shkëmbimit.

Diagnoza diferenciale kryhet me sëmundjet (sëmundja Wilson-Konovalov, korea e Gengtington, forma të mitur të sëmundjes së Parkinsonit, korea reumatike dhe të tjera).

Trajtoni sindromën Tourette

Trajtimi i pacientëve me sindromën Tourette trajtohet nga një psikiatër. Pra, si një debutim i sëmurë në gruan e një fëmije, më pas në gëzim marrin pjesë një pediatër, një neuropatolog, një okulisti (për indikacione) dhe një terapist i të folurit (në rast vështirësish me lëvizjet).

Trajtimi mjekësor i sëmundjes Tourette kryhet me trajtimin e tikave, numrin dhe shpeshtësinë e tyre.

Preparatet medicinale më të zakonshme janë antipsikotikët vicorist (haloperidol). Sidoqoftë, në lidhje me efektet anësore të theksuara, haloperidol rrallë përshkruhet për një periudhë të shkurtër kohe. Gjithashtu, përdoren barna antihipertensive (klonidina dhe guanfocina) për trajtimin e rriqrave (efektet anësore - efekt qetësues).

Rolin kryesor në trajtimin e sindromës Tourette e luan psikoterapia, si një fëmijë dhe një baba. Është e nevojshme që personi i sëmurë të rrënjos një qëndrim adekuat ndaj gjendjes së tij të pamjaftueshmërisë. Zastosovuyut lojëra speciale, argëtim me krijesa, stërvitje fizike aktive.

Parashikim

Prognoza për jetën në sindromën Tourette është e favorshme.

Më shpesh, sindroma Tourette është e njohur të dobësohet nga manifestimi i pjekurisë post-shtetërore. Pavarësisht nga ata që janë të sëmurë me fëmijë, ata nuk vuajnë nga çrregullime të përditshme degjenerative të trurit;

Një vit me sëmundje për të mësuar të kontrollosh tiket e veta dhe të sillesh në mënyrë adekuate në mbështetje.

Problemi i trombofilisë është edhe më i rëndësishëm për mjekët e specialiteteve të ndryshme, si të pjekur ashtu edhe fëmijë. Një nga gjendjet më prognostike dhe prognostike që manifestohet me trombozë të përsëritur është sindroma antifosfolipide (APS), e cila bazohet në formimin e antitrupave antifosfolipide (aPL-AT) - antitrupa heterogjenë (AT) për të ngarkuar negativisht membranat që ndodhin në plazmë. .

O.M. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Akademia Kombëtare Mjekësore e Arsimit Pasuniversitar me emrin P.L. Shupika, një fëmijë ukrainas i specializuar në klinikën "Ohmatdit"

Një përqendrim i ulët i aPL-AT mund të shihet edhe te njerëzit e shëndetshëm (antitrupa natyralë), dhe në raste të avancuara mund të zhvillohet zhvillimi i një sindromi të pavarur klinik. Duke u ngjitur në muret e enëve, trombocitet, pa ndërhyrë në reagimin e gjakut, aPL-AT çon në zhvillimin e trombozës.

Zhvillimi i aFL-AT filloi në vitin 1906, kur Wasserman zhvilloi një metodë serologjike për diagnostikimin e sifilisit (reaksioni Wasserman - RW). Në kallirin e viteve 40 të shekullit të 20-të, u vërtetua se përbërësi kryesor që reagon me AT (reaksionet) në reagimin Wasserman është fosfolipidi i ngarkuar negativisht - kardiolipina. Pas 10 vjetësh, një frenues i koagulimit të gjakut, i cili quhet antikoagulant Vovchak (VA), u zbulua në syrovatet e gjakut të sëmundjeve në chervoniy vovchak sistemik (VKV). Nezabara u vërtetua se për VKV, prodhimi i VA shoqërohet jo me gjakderdhje, por me një rritje paradoksale të shpeshtësisë së zhvillimit të trombozës. Zhvillimi i metodave të radioimmunoassay dhe enzima imuneassay na lejoi t'i caktojmë AT kardiolipinës (AKL) dhe të rrisim rolin e aFL-AT në sëmundje të ndryshme. Doli që aPL-AT është një shënues serologjik i kompleksit të vet të simptomave, i cili përfshin trombozën venoze dhe/ose arteriale, pafajësinë parësore të shtatzënisë, forma të tjera të patologjisë obstetrike, trombocitopeni dhe neurologjike, hematogjene, cerebrovaskulare, të zemrës. Në vitin 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. e quajti këtë kompleks simptomash sindromë antifosfolipide dhe pas 8 vitesh në Simpoziumin e VI Ndërkombëtar mbi aPL-AT, u propozua të emërohej APS. sindromi Hughes në emër të një reumatologu anglez, i cili përshkroi i pari jogën dhe dha kontributin më të madh në shpërndarjen e këtij ushqimi.

Epidemiologjia

Prevalenca e APS në popullatë është e panjohur, dhe CL-të gjenden në syrovat në 2-4% të popullsisë. Sëmundjet inflamatore, autoimune dhe infektive (sifilizi, sëmundja Lyme, infeksionet VIL, hepatiti C dhe in.), ënjtjet malinje (hemoblastozat paraproteinemike, leuçemia limfocitare) dhe një sërë medikamentesh. etj.). Sëmundja zhvillohet më me rëndësi tek të rinjtë, ajo përshkruhet tek fëmijët dhe tek të porsalindurit. APS më së shpeshti vërehet te femrat. Klinikisht, APS manifestohet në 30% të pacientëve me VA dhe në 30-50% të pacientëve, gjë që mund të çojë në nivele të ulëta ose të larta të aCL-IgG. Antitrupat antifosfolipidë zbulohen në 21% të grave në moshë të re, që kanë pasur infarkt miokardi, dhe në 18-46% kanë pasur goditje në tru, në 12-15% të grave me abort spontan të përsëritur, në 1/3 e Sëmundjet në VKV. Për praninë e aPL-AT në afidet VKV, rreziku i zhvillimit të trombozës është 60-70%, për praninë e tyre - 10-15%.

Etiologjia dhe patogjeneza

Shkaqet e APS nuk dihen. Rritja e aPL-AT (zakonisht kalimtare) shoqërohet me aphidet në një gamë të gjerë infeksionesh bakteriale dhe virale, megjithëse tromboza zhvillohet rrallë në këto raste, gjë që shpjegohet me fuqitë imunologjike të aPL-AT në APS dhe infeksione. Tim jo më pak, lejo që zhvillimi i gjendjeve trombotike në kuadër të APS mund të shoqërohet me infeksion latent. U vu re një rritje në frekuencën e manifestimeve të aPL-Ab në pacientët me APS, një rënie në APS (shpesh parësore) në anëtarët e një familjeje dhe një këngë midis hiperprodhimit të aPL-Ab dhe pranisë së disa antigjeneve në kompleksin e kokës së gjenet histosum u përshkruan komplement.

Antitrupat antifosfolipide- një grup heterogjen antitrupash që reagojnë me një gamë të gjerë proteinat lidhëse të fosfolipideve dhe fosfolipideve. Përpara aPL-AT, ka aCL, AT tek fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, AT-depozitimi i kofaktorit β2-glikoprotein (GP)-1, depozitimi AT aneksin-V, protrombina AT, antikoagulant AT tek Vovchak. VA është heterogjene, nuk vërehet vetëm gjatë VKV. Vіn që shkakton një rritje në orën e tromboplastinës së pjesshme të aktivizuar (APTT) in vitro, ale in vivo fillimi i hiperkoagulimit dhe trombozës.

Ndërveprimi i aFL-AT me fosfolipidet është një proces i palosshëm, në zbatimin e një roli të rëndësishëm që luan titulli i kofaktorëve. Është vërtetuar se aCL lidhet me kardiolipinën në prani të një kofaktori aCL, që β2-GP-1 qarkullon në plazmën normale në lidhje me lipoproteinat (Vn tregohet gjithashtu si apolipoproteina H). β2-GP-1 mund të ketë aktivitet natyral antikoagulant. Antitrupat, të pranishëm në pacientët me APS me APS, në fakt njohin përcaktuesit antigjenikë jo të fosfolipideve anionike (kardiolipinë), por të epitopeve konformacionale (neoantigjenit), të cilët formohen në procesin e ndërveprimit midis β2-HP-1 dhe fosfolipideve. Navpaki, në rast sëmundjesh infektive, prania e antitrupave tifoide të kokës, të cilat reagojnë me fosfolipide pa β 2 -GP-1.

Antitrupat antifosfolipidë kundërtrupave reagojnë të kryqëzuar me përbërësit endotelial, duke përfshirë fosfatidilserinën (fosfolipid anionik) dhe molekula të tjera të ngarkuara negativisht (sulfati heparan në proteoglikan, përbërësi sulfat kondroetin në trombomodulin). Stink prignіchuyut sinteza prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut sinteza faktor Vіllebranda, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo faktor endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulant aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparin oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya karrierës rol Veçanërisht vazhlivu në protsesі vzaєmodії aFL- AT dhe endoteli qelizor shkatërron β2-GP-1. ? Objektivi për aPL-AT mund të jenë por dhe proteinat që rregullojnë kaskadën e koagulimit - proteinat C, S dhe trombomodulina, të cilat janë të shprehura në membranën e endotelit të klitinit.

Shkaktarë të ndryshëm mund të shkaktojnë nisjen e një kaskade reaksionesh imune që çojnë në formimin e trombozës në APS (Tabela 1).

Manifestimi klinik

APS bazohet në vaskulopati trombotike jo të ndezshme me lezione të enëve të çdo madhësie dhe lokalizimi, në lidhje me të cilat spektri i simptomave klinike është mbi-manifestues. Në kuadër të APS u përshkrua patologjia e sistemit nervor qendror (SNQ), sistemi kardiovaskular, funksionimi i dëmtuar i thithkave, mëlçisë, organeve endokrine dhe traktit mukozalo-intestinal (GCT). Me trombozën e enëve të placentës shoqërohet zhvillimi i disa formave të patologjisë obstetrike (div. Kriteret e klasifikimit përpara për APS). tipar karakteristik APS - përsëritje e shpeshtë e trombozës. Vlen të përmendet se megjithëse manifestimi i parë i APS ishte tromboza arteriale, atëherë në të ardhmen, më shumë sëmundje dyshoheshin për trombozë arteriale, dhe në pacientët me trombozë të parë venoze - trombozë venoze. Tromboza venoze është manifestimi më i zakonshëm i APS. Tingulli i trombit lokalizohet në venat e thella të venave të poshtme, si dhe në venat hepatike, portale, sipërfaqësore dhe të tjera. Embolia karakteristike e përsëritur nga venat e thella të venave të poshtme në legenia, të cilat ndonjëherë çojnë në hipertension legjenoz.

Në rast të trombozës, simptomat shpesh shfaqen në mënyrë tinëzare, hap pas hapi, funksioni i trupit dëmtohet nga rritja hap pas hapi, duke imituar një sëmundje kronike (cirozë e mëlçisë etj.). Bllokimi i sudinit nga një tromb, i cili thyhet, navpaki, çon në zhvillimin e një ndërprerjeje "katastrofike" të funksioneve të organit. Po, tromboembolizmi arteria legjenike manifestohet me sulme të helmit, dhimbje në kapëse gjoksi, kollë dhe hemoptizë.

APS (shpesh parësor, sekondar i ulët) - një mik që qëndron pas shpeshtësisë së shkakut Sindroma Budd-Chiari(Flebiti ose tromboflebiti fshirës i venave hepatike të gjenezës traumatike, infektive me hepatomegali, zakonisht splenomegali, ascit, insuficiencë hepatoqelizore progresive, ndonjëherë hipokolesterolemia, hipoglikemia). Tromboza e venës qendrore të palosjeve epidermale shpesh çon në pamjaftueshmërinë e tyre. Tromboza e arterieve intracerebrale, e cila çon në goditje në tru dhe sulme ishemike kalimtare, është lokalizimi më i zakonshëm i trombozës arteriale në APS. Mikrogoditjet ishemike të përsëritura ndonjëherë ndodhin pa çrregullime neurologjike të nervit shiatik dhe mund të manifestohen si sudomoma, demencë me shumë infarkt (që parashikon sëmundjen e Alzheimerit), çrregullime mendore.

Varianti APS sindromi Sniddon(Tromboza e përsëritur e enëve cerebrale, sitchaste livedo, hipertension arterial). Të përshkruara çrregullime të tjera neurologjike, duke përfshirë migrenën kokë bil, sulmet epileptiforme, korea, mieliti transversal, jaki, proteus, të cilat mund të shoqërohen me trombozë vaskulare. Disa çrregullime neurologjike në APS janë të ngjashme me ato në sklerozën rozë.

Një nga pjesët Shenja kardiologjike e APS• Dëmtimi i zemrës valvulare në formën e lezioneve minimale, të cilat janë më pak të dukshme gjatë ekokardiografisë (regurgitim i vogël, ënjtje e jashtëqitjes së valvulave), deri në sëmundje të rënda valvulare të zemrës (stenozë ose pamjaftueshmëri e valvulës mitrale, në vend të pamjaftueshmërisë së valvulës aortale ose trikuspidale). Në një sërë çrregullimesh, me vegjetacion zhvillohen dëmtime të rënda valvulare, të shoqëruara me kriza trombotike, që nuk tregojnë endokardit infektiv. Bimësia në valvula kur shoqërohet me hemorragji në shtratin e poshtëm dhe simptoma e shkopinjve të daulles përkeqësohet diagnoza diferenciale me endokardit infektiv Përshkruhet zhvillimi i trombeve kardiake, i cili imiton miksomën e zemrës. Tromboza e arterieve koronare konsiderohet si një nga lokalizimet e mundshme të trombozës arteriale të shoqëruar me sintezën e aPL-AT. Forma e dytë e patologjisë koronare në APS është hostria ose tromboza kronike e përsëritur e enëve të tjera koronare intrakardiake, e cila zhvillohet pa shenja inflamacioni të arterieve koronare kryesore. Është e rëndësishme që ky proces mund të çojë në patologji të miokardit, të cilën dikush e hamendëson kardiomiopatia me shenja demtimesh regjionale ose te pergjithshme te shpejtesise se miokardit dhe hipertrofie te kanalit te majte.

Le të zgjerojmë kompleksitetin e APS є hipertensioni arterial (AH), pasi mund të jetë labile, e cila shpesh mund të shoqërohet me lezione septike dhe lezione të arterieve cerebrale në sindromën Sneddon, ose të qëndrueshme, malinje, me shenja të encefalopatisë hipertensive. Zhvillimi i hipertensionit në APS mund të shkaktohet nga shkaqe të ndryshme: tromboza e enëve të gjakut, infarkti i miokardit i enëve të gjakut, tromboza e aortës celiac (pseudokoarktacion) dhe tromboza intraglomerulare e enëve. U tregua një lidhje midis hiperprodhimit të aPL-Ab dhe zhvillimit të displazisë fibroze-malinje të arterieve nirc. Respekt i veçantë për zhvillimin e hipertensionit për t'u kujdesur për pacientët ves arterial, sidomos ajo e poshtme, e cila shpesh ndryshon me kalimin e ditës.

Lëndimi nirok me APS, u shoqërua me mikrotrombozë intraglomerulare - mikroangiopati trombotike nirk, një zhvillim i largët i glomerulosklerozës, që çoi në shkatërrimin e funksionit të nirk. Infeksioni i enëve të mëlçisë mund të çojë në një rritje të rozmiriv, ascites, një rritje të përqendrimit të enzimave të mëlçisë në gjak.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombotike hipertensioni i legenevit e shoqëruar me emboli venoze të përsëritur, si dhe me trombozë makulare të enëve të këmbës. Në rastin e hipertensionit legjenial primar, një rritje e nivelit të aPL-AT u zbulua më shumë në pacientët me sëmundje venookluzive dhe trombozë të enët e këmbëve. Janë përshkruar raste të APS parësore në rastet e hemorragjisë alveolare, trombozave legjenike kapilare dhe mikrovaskulare deri në zhvillimin e legjenisë "shoku".

Një nga shenjat më karakteristike të APS patologji obstetrike(Frekuenca - 80%): pafajësia parësore e shtatzënisë, aborte spontane të përsëritura, vdekja fetale intrauterine, preeklampsi. Humbja fetale mund të ndodhë në prani të termit vagizë, dhe më shpesh në tremujorin e 1-rë, më e ulët në 2 dhe 3. Përveç kësaj, sinteza e aPL-AT shoqërohet me preeklampsi piznim, preeklampsi, eklampsi, belbëzimin e zhvillimit intrauterin të fetusit përballë tendave. Tek gratë nga VKV, vetë APS kërkon një ndryshim të vaksinimit. Zhvillimi i trombozës është përshkruar në të sapolindurit e nënave me APS dhe, me sa duket, shoqërohet me transmetim transplacental të aPL-AT.

Shkiri në APS, karakterizohet nga dëmtime të shpeshta të mëlçisë (merezhivnoy, sitë e hollë e enëve në sipërfaqen e lëkurës, më e rrëmujshme në të ftohtë), kreshta, të cilat janë të rëndësishme për ngazëllimin, lezione pseudovaskulitike dhe vaskulitike, gangrenë periferike (nekroza e lëkura e pëllëmbës së dorës). Një rritje në nivelin e aFL-AT u përshkrua në Sëmundjet Dego(për shkak të vaskulopatisë së rrallë sistemike me trombozë të zgjeruar të krahut të sipërm, sistemit nervor qendror dhe CT).

Lloji i shenjës hematologjike të APS є trombocitopeni, shpesh i vdekur (70-100x106/l), pra nuk kerkon trajtim te vecante.Zhvillimi i komplikacioneve hemorragjike rralle shoqerohet me defekt te faktoreve te vecante ne gjak, patologji ose mbidoze te antikoagulanteve. Anemia hemolitike Coombs-pozitive shpesh dyshohet, më shpesh sindromi evans(trombocitopeni e ulët dhe anemia hemolitike) .

Metodat laboratorike dhe diagnostikimi

Për përcaktimin e nivelit të aPL-AT në syrovat vikoristovuyut të gjakut:

1. Testi i kardiolipinës me anë të imuno-analizimit enzimë është testi më i zakonshëm; standardizimet, por pak specifike, bëhen pozitive si në APS.
2. Testi është projektuar me metoda VA që vlerësojnë faringun e gjakut, - specifik, por më pak i ndjeshëm në krahasim me testin kardiolipin.
3. Testi RW Hybnopozitiv është specifik dhe i ndjeshëm.
4. Testi për caktimin e antitrupave ndaj β 2 -GP-1 është testi më specifik që mund të jetë pozitiv për praninë e AKL.

Në aktivitetet praktike, ACL dhe VA përdoren më shpesh.

Variantet klinike të APS

Ndani APS-në e parë dhe të dytë. Në momentet e shfaqjes, mund të ketë një shenjë të qetë chi іnshih zahvoryuvan protyag më pak se 5 vjet nga momenti i shfaqjes së simptomave të para të APS, një variant i tillë konsiderohet i pari. Është e rëndësishme të theksohet se afër 50% e pacientëve vuajnë nga forma primare e APS. Ushqimi prote i vetë-mjaftueshmërisë nozologjike të APS parësore mbetet i paqartë. Duke pasur parasysh që APS-ja e parë është, ndoshta, një variant i BKB kalli. Navpaki, në disa sëmundje nga VKV klasike, shenjat e APS dalin në pah në debutim. Diagnoza diferenciale e APS parësore dhe dytësore është e ndërlikuar. Për APS parësore, shfaqja e eritemës nuk është karakteristikë e panikulës me flluska, visipaneve diskoide, fotodermatitit, stomatitit aftoz, artritit, serozitit, sindromës Raynaud, faktorit antinuklear (ANF) në titër të lartë, AT ndaj ADN-së amtare ose Sm-antigjenit. Në APS dytësore, më së shpeshti vërehen anemi hemolitike, trombocitopeni, limfopeni, neutropeni dhe nivele të ulëta të komponentit C4 të komplementit.

Shihni kështu format kryesore të APS:

• APS në pacientët me një diagnozë të besueshme të VCV (APS sekondare);
• APS në sëmundjet me manifestime të ngjashme me ujkun;
• API-ja e parë;
• APS "katastrofike" (koagulopati/vaskulopati e përhapur me hostra me trombozë armiqësore shumëorganike, e cila zhvillohet në një periudhë të shkurtër kohe (deri në 7 ditë në disa vite) dhe çon në dështim të shumëfishtë të organeve);
• sindroma të tjera mikroangiopatike (purpura trombocitopenike trombotike, sindroma hemolitiko-uremike); Sindroma HELLP (hemolizë, rritje të enzimave të mëlçisë, ulje të numrit të trombociteve, vagitet); sindromi DVZ; sindromi hipoprotrombinemik;
• APS seronegative.

APS (KAFS) “katastrofike” mund të ketë një parashikim më të mirë. Shumica e pacientëve me CAPS kanë mikroangiopati për shkak të mbylljes së enëve të tjera të organeve të ndryshme, më e rëndësishmja nirok, legeniv, truri, zemra dhe mëlçia. Disa sëmundje zhvillojnë trombozë të enëve të mëdha. Nuk është e pazakontë që CAPS të shkaktojë trombozë me trombocitopeni dhe/ose anemi hemolitike.

Zhvillimi i KAFS tregohet në sëmundjet e një moshe të ndryshme, përfshirë fëmijët nën 15 vjeç. Vin shpesh fajësohet për APS parësore, sëmundjet reumatizmale- më shpesh me VKV dhe më pak se disa depresione për nozologji të tjera. Në vijim është rasti, i cili në 1/2-1/3 e sëmundjeve nisin infeksionin me faktorin CAPS, i cili shoqërohet me fenomenin e mimikës molekulare ndërmjet antigjeneve bakteriale dhe β2-GP-1-autoantigjenit. Faktorë ndikues për zhvillimin e CAPS mund të jenë toksinat bakteriale, ndërhyrja kirurgjikale, ndjekja instrumentale invazive, trauma, medikamentet antikoagulante, medikamentet e ulëta (tiazidet, kaptoprili, medikamentet që parandalojnë estrogjenin). Në rastin e APS dytësore, zhvillimi i CAPS mund të jetë rezultat i rritjes së ashpërsisë së sëmundjes kryesore. Në të njëjtën kohë, në lidhje me ato CAPS në VKV, theksoni aktivitetin e sëmundjes së tërbuar dhe natomist të sëmundjes, shpesh te pacientët, e cila është për monitorim dispens.

Ecuria e APS, ashpërsia dhe gjerësia e trombozës, përsëritja e tyre, mostransmetimi dhe më keq nuk lidhen me ndryshimet në titrat e aPL-AT dhe aktivitetin e VKB. Në disa pacientë, APS manifestohet me trombozë venoze, në të tjerët - me goditje, në të tjerët - me patologji obstetrike ose trombocitopeni.

Rreziku i zhvillimit të trombozës në pacientët me APS është edhe më i rëndësishëm dhe arrin 70% pas episodit të trombozës venoze dhe 90% pas episodit të trombozës arteriale. Gjetja e verës:

a) në një moshë shumë të re me një nivel të përhershëm të lartë të AKL (β2-GP-1-popullata e djersës së AT), VA ose AT deri në β2-GP-1;

b) me zbulimin e njëkohshëm të aCL dhe VA;

c) për praninë e trombozës së përsëritur dhe/ose të patologjisë obstetrike në histori;

d) për praninë e faktorëve të tjerë, rrezikun e çrregullimeve trombotike (AH, hiperlipidemia, duhanpirja, kontraceptivët oralë), zhvillimi i sëmundjes kryesore (VKV), prania e mutacioneve shoqëruese të faktorëve në glotisin e gjakut;

e) në rast të administrimit të shpejtë të antikoagulantëve indirektë;

e) me rritjen e titrave të lartë të aPL-AT me më pak çrregullime të laringut, me një mutacion në faktorin V të faringut të gjakut dhe mundësisht me mungesë të proteinave të tjera (antitrombina-III, proteina C dhe S), homocisteinemi.

Kriteret diagnostike për APS

Diagnoza e APS bazohet në gjetje të thjeshta shenjat klinike dhe titrat e aFL-AT. Në një konferencë pune mbi APL-AT, të mbajtur në Sapporo (Japoni) në 1998, kriteret e reja diagnostikuese u formuluan dhe u propozuan përpara testimit.

Kriteret e klasifikimit përpara për APS (M. Sapporo, 1998)

Kriteret klinike:

Tromboza e Sudinit

Një ose më shumë episode klinike të trombozës arteriale, venoze ose trombozës së enëve të tjera në çdo ind organi; tromboza është për shkak të konfirmimit buti të vizualizimit të imazhit, studimeve Doppler ose morfologjikisht, trombozës venoze sipërfaqësore; Konfirmimi morfologjik mund të përfaqësohet me trombozë pa inflamacion të konsiderueshëm të murit arterial.

Patologjia e vaginës

a) një ose më shumë raste të vdekjes intrauterine të një fetusi morfologjikisht normal pas moshës 10 gestacionale (shenjat morfologjike normale të fetusit të dokumentuara me monitorimin me ultratinguj (USD) ose pa ekzaminim afatmesëm të fetusit);

b) një ose më shumë depresione përballë një fetusi morfologjikisht normal deri në moshën 34 vjeçare për shkak të preeklampsisë/eklampsisë së theksuar ose pamjaftueshmërisë placentare;

c) tre ose më shumë aborte spontane të mëvonshme deri në 10 vjet shtatzëni (vinyatki - defekte anatomike të mitrës, çrregullime hormonale, çrregullime të kromozomeve të nënës ose babait).

Kriteret laboratorike:

1. Izotipi AKL IgG ose IgM në gjak, i paraqitur në nivele mesatare ose të larta, i zbuluar në 2 ose më shumë periudha të njëpasnjëshme me një interval prej të paktën 6 tizhniv, të cilat tregohen nga metoda standarde e imunoassay për β 2 GP-1-depozituar AL ;
2. VA në plazmë, e zbuluar në 2 ose më shumë ndjekje me një interval prej të paktën 6 ditësh, të cilat janë treguese të Partneritetit Ndërkombëtar për trombozën dhe hemostazën (grupi i fundit i antitrupave VA/fosfolipide të vonuara):
   • ulja e orës së plazmës së laringut në testet koagulologjike të lidhura me fosfolipidet: APTT, kaolinë, protrombinë, ora tekstarinë e laringut, teste me krunde Russell;
   • korrigjimi ditor i kohëzgjatjes së ndërprerjes së rezultateve të ekzaminimit të laringut në testet e përzierjes me plazmën e donatorëve;
   • shkurtimi ose korrigjimi i vonesës në faring të testeve të shqyrtimit me shtimin e fosfolipideve;
   • përjashtimi i koagulopative të tjera, për shembull, frenuesi i faktorit VIII ose heparina.

Shënim. Indikacionet e APS diagnostikohen në bazë të pranisë së një kriteri klinik dhe një kriteri laboratorik.

Diagnostifikimi diferencial

Diagnoza diferenciale e APS kryhet me një gamë të gjerë sëmundjesh, të cilat shfaqen nga çrregullimet vaskulare, për shembull, përballë vaskulitit sistemik. Është e nevojshme të përmirësohet numri i manifestimeve klinike (pseudosindromat) në APS, të cilat mund të imitojnë vaskulitin, endokarditin infektiv, ënjtjen e zemrës, sklerozën rosacea, hepatitin, nefritin etj. vaskuliti. APS mund të dyshohet në zhvillimin e çrregullimeve trombotike(veçanërisht të shumëfishta, të përsëritura, me lokalizim inekzistent), trombocitopeni dhe patologji obstetrike në pacientët e moshës së re dhe të mesme, si dhe në rast të trombozës së paarsyeshme tek të porsalindurit, në rast të nekrozës së lëkurës në sfondin e trajtimit me antikoagulantë indirektë dhe në pacientët me APTT të ngritur me ndjekje depistuese.

Tek fëmijët, kjo APS e lehtë është më e theksuar dhe më e shpeshtë në VKV.

APS në VKV në një fëmijë

Frekuenca e APS në VKV tek fëmijët është 35%, e cila ndryshon për shkak të përhapjes tek të rriturit për shkak të patologjisë. Frekuenca e zhvillimit të trombozës në pacientët me VKV varet nga lloji i manifestimit të aPL-AT në to: për praninë e VA është jashtë diskutimit 61%, për praninë e aCL - 52%, për praninë e LA - 24%.

Një analizë e shpërthimit të APS tek fëmijët me VKV tregoi se simptomat e sindromës Hughes mund të shfaqen në çdo periudhë sëmundjeje dhe në 20% të rasteve, shenjat vërehen tashmë në fillimin e CLE.

Spektri i shenjave klinike dhe laboratorike të APS në VKV tek fëmijët është paraqitur në tabelën 2. Tek fëmijët me VKV, APS është më e zakonshme se tromboza e enëve të tjera të krahut të sipërm. Simptomat kryesore mund të jenë manifestimi i parë në pacientët që zhvillojnë trombozë multisistemike.

Shenjë karakteristike APS tek fëmijët është shpesh livedo, shpesh tek fëmijët me patologji cerebrale (sindroma Sneddon). Njëkohësisht, indikohet edhe për procese të tjera autoimune (polarteritet i lartë, krioglobulinemi), infeksione, si dhe për forma më të lehta tek vajzat e reja, të cilat kërkojnë diferencim.

Yaskraviy që tregon APS tek fëmijët - ishemi distale e sipërme të krahut, e cila manifestohet si njolla eritematoze ose jargavani të vazhdueshme në gishta dhe ndonjëherë në disa depresione shoqërohet me nekrozë dixhitale. Tek fëmijët më të vegjël, më të ulët tek të rriturit, ata kanë më shumë gjasa të shfaqin APS, si tromboza e venave të venave dhe homiti kronik dhe këmbët.

Ndër çrregullimet neurologjike më të zakonshme në VKV tek fëmijët, ka shenja të encefalopatisë ishemike, funksioneve të dëmtuara njohëse, çrregullimeve mendore, cefalgjisë së ngjashme me migrenën, episindromës së lehtë, hiperkinezisë koreike, sëmundjes cerebrovaskulare kalimtare (2).

Tek fëmijët me VKV dhe aPL-AT vërehet një frekuencë e shtuar e vegjetacioneve në valvula dhe regurgitim mitrale, gjë që mund të jetë shkak i embolizimit. Shpesh ka shenja të qarkullimit koronar të dëmtuar dhe hipertensionit pulmonar. Zhvillimi i manifestimeve të mbetura të aPL-AT mund të lidhet me trombozën e enëve të këmbës në vend.

Festim

Trajtimi i APS është i mbingarkuar me një problem të pazgjidhur dhe probleme të palosshme për shkak të heterogjenitetit të mekanizmave patogjenetikë, polimorfizmit të manifestimeve klinike, një sërë kriteresh të besueshme prognostike klinike dhe laboratorike për trombozën e përsëritur. Bollëku bazohet në parime empirike dhe ka për qëllim përdorimin e hiperkoagulueshmërisë dhe shtypjes së mekanizmave imune të APS. Terapia duhet të kryhet në një mënyrë komplekse, duke përfshirë trajtimin e trombozës së bujtësit dhe parandalimin e përsëritjes së tyre. Likuvannya kryhet vetëm nën kontrollin e mjekut!

Festimi i trombozës armiqësore. Antikoagulantët e drejtpërdrejtë - heparina, një preparat medikamentoz i heparinës me peshë të ulët molekulare (fraxiparin) - përdoren në mënyrë qendrore në trajtimin e komplikimeve akute trombotike në APS. Dodatkovo përshkruajnë antikoagulant indirekt, antagonist vitaminë K - warfarin. Në këtë pikë, heparina mund të zëvendësohet me njohjen e heparinës, e cila arrin një efekt të fortë antikoagulant dhe pasi të arrihet një rritje në orën e protrombinës, heparina mund të zëvendësohet me warfarin për të mbështetur hipokoagulimin në nivelin e normës së normalizuar ndërkombëtare (MNO3). .

Në rastin e CAPS me trombozë të shumë organeve, nuk ka nevojë për trajtim intensiv të të gjithë arsenalit të metodave në terapinë intensive dhe antiseptike, të cilat gjenden në gjendje kritike me trajtimin e sëmundjes kryesore.

Efektiviteti i terapisë varet nga mundësia e përdorimit të faktorëve që provokojnë zhvillimin e këtij APS, duke përfshirë:

1. Dëmtimi i infeksionit ndaj indikacioneve të terapisë adekuate antibakteriale.
2. Kryerja e terapisë intensive me glukokortikosteroide (GCS) për zhvillimin e sindromës së procesit të ndezjes sistematike.
3. Në raste të rëndësishme, terapia me puls me metilprednizolon në një dozë prej 1 g për 3 ditë (në të rriturit deri në 5) me fillimin e shenjave të kortikosteroideve nga brenda në një dozë 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. Në raste veçanërisht të rënda, terapia me puls me metilprednizolon dhe ciklofosfamid në një dozë prej 0,5-1 g/dozë është ndërprerë.
5. Imunoglobulina intravenoze (IVIG) për 4-5 ditë në një dozë 0,4 g/kg është efektive për manifestimin e trombocitopenisë.
6. Nëse titri i antitrupave është shumë i lartë, atëherë mund të jetë e nevojshme plazmafereza.

Premtues për studimin e CAPS është përdorimi i barnave trombolitike - plazmina e aktivizuar (fibrinolizina) ose aktivizuesit e plazminogenit (urokinaza, antistreplasia, alteplazia), megjithatë, njohja e këtyre efekteve shoqërohet me rrezik të lartë gjakderdhjeje, gjë që mund të parandalojë një gamë të gjerë. të sëmundjeve.

Parandalimi i trombozës së përsëritur. Në pacientët me nivel të lartë të aPL-AT, dhe pa shenja klinike të APS, është e mundur të përdoren doza të ulëta (1-2 mg / kg / doba - 50-100 mg / doba, mesatarisht 75 mg / doba). të acidit acetilsalicilik (ASA) (Tabela .3). Një numër i pacientëve kërkojnë monitorim të besueshëm ambulator, shkallëzimi i erërave të rrezikshme të trombozës është edhe më i lartë. Më efektive për parandalimin e trombozës, qoftë e lokalizuar duke marrë warfarin (INR = 1.5) dhe ASA në doza të ulëta. Vodnochas kur trajtohen me antikoagulantë, një rrezik i lartë zhvillimi është më i ndërlikuar, në lidhje me të cilin keni nevojë për monitorim të rregullt laboratorik dhe një vëzhgim dinamik të sëmundjes. Kundërindikimet për pritjen їх є vagіtnіst (mund të shkaktojë dëmtim të zhvillimit të sistemit nervor te fetusi) dhe virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi rrëshqiti z zaberezhnіstyu zastosovuvat në rast të dëmtimit të mëlçisë abo nirok.

Trajtimi i APS parësore me kortikosteroide dhe ciklofosfamid është zakonisht joefektiv, me pak dëshmi të CAPS. Për më tepër, nuk ka asnjë provë që terapia me glukokortikosteroide mund të zvogëlojë rrezikun e trombozës së përsëritur. Në shumicën e rasteve, trombocitopenia nuk kërkon trajtim, por mund të trajtohet me doza të vogla kortikosteroide. Përveç kësaj, në rastet e trombocitopenisë rezistente ndaj formave glukokortikosteroide, doza të ulëta efektive të ASA, dapsone, danazol, hidroksilklorinë, warfarin. Në pacientët me trombocitopeni në intervalin 50-100x10 6 /l, mund të administrohen doza të vogla të warfarinës dhe një ulje e nivelit të trombociteve dikton nevojën për njohjen e glukokortikosteroideve ose IVIG.

Në pacientët me VKV dhe APS, zhvillimi i trombozës mund të shoqërohet me dëmtim të endotelit të enëve në kryqëzim me vaskulit të rrjedhshëm në afide në rrjedhën e sëmundjes kryesore, kështu që kontrolli i aktivitetit të saj dhe parandalimi i terapisë bazë. në rrjedhën e rikthimit është jashtëzakonisht e rëndësishme. Ulja e aktivitetit të VKB shoqërohet me ulje të nivelit të aPL-AT, e cila ndryshon zhvillimin e trombozës.

Intensiteti i terapisë së rekomanduar për manifestimet në gjakun e të sëmurit VKV aFL-AT është dukshëm i ndryshueshëm në varësi të ashpërsisë së gjendjes, si dhe të dhënave të anamnezës dhe të tjera. Anamneza, sipas një numri autorësh, nuk ka nevojë për ndonjë trajtim parandalues. Megjithatë, është treguar se zhvillimi i trombozës është një rrezik për zhvillimin e trombozës në pacientët me aPL-AT të lartë. Për pacientë të tillë, një orë shpenzim vtruchan operativ heparina duhet të indikohet për parandalimin e trombozës. Në rastet e APS pa simptoma klinike, nëse ka dëshmi të një historie të rëndë familjare dhe/ose faktorë shtesë rreziku për trombozë, rekomandohet kryerja e trajtimit profilaktik të ASA në doza të ulëta. Në të njëjtën kohë, një parandalim i tillë mungon në pacientët me ACL të lartë. Për të përmirësuar efektivitetin, është e mundur të shtohet terapia e barnave aminoquinolin, të përdoren barna antitrombotike (për të zvogëluar ngjitjen dhe grumbullimin e trombociteve, për të ndryshuar madhësinë e trombit) dhe sëmundjen hipolipidemike, si dhe aktivitetin e kontrollit (Tabela 3).

Shpresa të mëdha vendosen në zhvillimin e metodave të reja të terapisë antikoagulante të bazuara në arginalet zëvendësuese, hiruidinat, peptidet antikoagulante, agjentët antitrombocitar (antitrupat monoklonalë ndaj trombociteve, peptidet RGD).

Kështu, për parandalimin e retrombozës në pacientët, veçanërisht me APS dytësore, duhet të kryhet intensivisht dhe në mënyrë trivalore, në disa raste, përpara trajtimit me antikoagulantë oralë. Në pacientët me trombozë të përsëritur, rezistente ndaj terapisë antikoagulante, është e nevojshme të përjashtohet prania e çrregullimeve shoqëruese të faringut të gjakut (mutacion i gjenit të faktorit V, gjenit të protrombinës, etj.).

Parashikim APS është e pasur me atë që duhet të gënjejë për shkak të shoqërimit të bollëkut rozë dhe disiplinës së pacientit. Për shkak të pranisë së APS, prognoza për pacientët me VKV është më pak e favorshme. Treguesit e mbijetesës së pacientëve nga VKV dhe APS janë më të ulët, më të ulët në pacientët me VKV pa APS. Vdekshmëria shoqërohet me zhvillimin e manifestimeve të tilla klinike, si goditje në tru, mielit tërthor, infarkt miokardi, endokardit, tromboembolizëm të enëve të këmbës, hipertension legenev, nefropati, gangrenë e të tjera, dhe frekuenca e këtyre rasteve është më e lartë tek të rinjtë. pacientët. Prognoza për zhvillimin e CAPS është e pafavorshme. Praktikisht pritet një rezultat vdekjeprurës në një pacient tjetër me lëkurë (48%). Më i madhi pjesë të shkakut vdekja - dështimi i zemrës në sfondin e trombozës së enëve të tjera të miokardit, infarktit armiqësor të miokardit, pamjaftueshmërisë kronike në sfondin e sindromës së shqetësimit akut të frymëmarrjes ose hemorragjive difuze alveolare.

Sa për ilustrim, nderimi i kujdesit tonë është sjellë në të tashmen.

Rënie klinike

Vajza M., e lindur në vitin 1987 njerëz, kini kujdes nga departamenti i pediatrisë i UDSL "Ohmatdit" (qyteti i Kievit) me makinën e VKV që nga viti 2002.

Nga anamneza del qartë se vajza ka lindur në moshën e baballarëve të shëndoshë, në shtatzëninë e 2-të me kërcënim për ndërprerje në afatin 5-mujor dhe 2 pjerrësi termale, të cilat kanë ardhur si pasojë e hipoksisë fetale. Deri në 9 vjeç u rrit dhe u zhvillua pa veçori të veçanta, i ndarë pas kalendarit. Anamneza familjare, individuale alergologjike dhe infektive nuk është e rëndë.

Në vitin 1996 (në 9 vjet) në Klinikën e Fëmijëve në Odessa, u vendos për herë të parë diagnoza e VKV, u përshkrua trajtimi me prednizolon brenda në një dozë prej 40 mg/kg/dozë.

Në 12 vjet (1999) në aphidet përsëriten sëmundjet (dermatiti në pamjen e panikulës) për herë të parë u shfaqën çrregullime trofike, të ftohtit, parestezi, akrocianozë dhe ënjtje të duarve dhe këmbëve, nekroza të tjera të gishtave, më e rëndësishmja nga kyçet e sipërme. , nyje për të cilat është bërë në Klinikën për Sëmundjet e Fëmijëve të Akademisë Mjekësore të Moskës me emrin I.M. Sechenov (Qendra Gjith-Ruse e Fëmijëve për trajtimin e sëmundjeve difuze me pëlhura të mira). Pastrimi kompleks i përfunduar:

• reovasografia e muskujve të përparmë dhe hoomilocus: pulsi i dorës së djathtë në krahun e përparmë u ul mesatarisht, u ul ndjeshëm (D>S=60%), në zonën e duarve, homilok dhe këmbëve - u ul ndjeshëm (D ≈S), hipotension i arterieve, ruptura venoze;
• Ekokardiograma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41.5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikardi 5 mm, sharvaty » ; hemodinamika është ruajtur; nuk ka vipota; nuk u zbulua regurgitim hemodinamik i valvulave; diametri i zbrazët nuk është ndryshuar;
• përkeqësimi imunologjik: ANF - "++" në një titër 1:160 (të gjitha llojet e dritës), IgG> 2000 mg% (në normë deri në 1400), antikardiolipinë AT-IgM - 42.1 mg% (në normën 0-26 ), antikardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normale deri në 23); zbuloi antitrupa anticitoneutrofile (ANCA) në elementët e murit të enëve të gjakut, tobto. imunologjikisht i sëmurë pak i lartë niveli i aktivitetit (st. II-III).

Diagnoza: VKV, goditje akute, dermatit, vaskulopati antifosfolipide (mikroqarkullimi i dëmtuar dhe zhvillimi i mikrotrombozës), sindroma e Raynaud-it (disqarkullimi në mikroenë e duarve dhe këmbëve), çrregullime trofike, lezione të SNQ (cefalgjia e kuqe), e kuqe. Trajtimi është përshkruar: prednizolon në një dozë 30-40 mg/kg intravenoz me një dozë ditore, administrim intravenoz i ciklofosfamidit 1 herë për 2 periudha në një dozë 250-400 mg (10-12 mg/kg) për një periudhë prej 4-6 muaj derisa efekti të zhduket. (vështirësi për shkak të disponueshmërisë Efektet anësore), dha 250 mg një herë në muaj në një dozë totale prej 6 g. Është përshkruar një dozë më e lartë e prednizolonit bëhet klinik(manifestimet e dermatitit) dhe evidenca imunologjike.

Pas një ekzaltimi të suksesshëm në klinikë, në të ardhmen rekomandohet që fëmijët të mos vikonanizohen në obsya të plotë.

Shtrimi i parë në spitalin UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 vjeç) u shoqërua me VKV akute ("metelik", artralgji, syze hemorragjike në këmbë, akrocianozë, dhimbje të mprehta dhe ënjtje në zonën e duarve dhe këmbëve. , krahët e sipërm me progresion të rëndë; ). Për të dhënat e obstezhennia: shkalla e sedimentimit të eritrociteve (SOE) - 18-24 mm/vit, rіven e rіvіl gri - 10.4 mmol/l, LE-klitiniti dhe AT në deoksiribonukleoproteinën (DNP) - nuk është zbuluar, RW - negativ. Ajo mori trajtim: preparate vazoaktive, një kurs të oksigjenimit hiperbarik (HBO), agjentë antitrombocitar, terapi me glukokortikosteroide orale. Asaj iu përshkruan 3 përmirësime të rëndësishme pas 1.5 muajsh në remisionin klinik dhe laboratorik me rekomandime për një trajtim sistematik dhe të rregullt me ​​metipred në një dozë jo më të ulët se 8 mg për doba.

Plogështia e trupit ndaj sëmundjeve infektive të pjesshme, neoplazive të liga ose beninje quhet sindroma Louis Bar. Dosit rіdkіsne, por në një kohë edhe i sëmurë në mënyrë të pasigurt transmetohet nga rëniet dhe lulëzon një herë për 40,000 njerëz. Prote, kjo shifër është e zgjuar, copëzat e sëmundjes gjithmonë do të diagnostikojnë. Pra, në një fëmijë të hershëm, të vegjlit mund të humbasin në prani të sëmundjeve, por arsyeja për këtë është kaq e pashpjegueshme.

Kjo sëmundje u diagnostikua për herë të parë në vitin 1941 nga mjeku francez Louis Bar. Kvoroba є autosomale recesive sëmundje.

autosomale recesive- do të thotë që nganjëherë prania e sëmundjeve tek të dy baballarët.

Sindroma e Louis Barr ndikon në T-lank të sistemit imunitar, gjë që rezulton në formim jo të duhur. Rezultati është pjesë e fajit për sëmundjet infektive tek fëmijët, për më tepër, me një sëmundje të re të lëkurës, ashpërsia e sëmundjes rritet, gjë që tregon simptomat dhe kampin përvëlues të foshnjës. Nadalі (së bashku me infeksionet) në rast të nemovlyaty mund të rrisë të sapokrijuarit (shpesh të keqen).

Si rregull, sëmundja e fëmijës është e dukshme, ndaj asaj që gjatë sëmundjes dëmtohet lëkura e pacientit, shfaqet nervozizmi i ecjes (për shkak të dëmtimit të trurit të vogël), shfaqet në zhvillim.

Shkakton zhvillimin e sëmundjeve

Siç u tha më parë, sindroma e Barit është një sëmundje ngjitëse dhe transmetohet vetëm në depresion. Për sa u përket baballarëve, vetëm njëri mund të ketë çrregullim kromozomik, fëmija do të jetë i sëmurë me 50% të sëmundjes, por si për të dy baballarët, atëherë sëmundja e fëmijës është 100%.

Në këtë orë të diagnostikimit, është e mundur të arrihen shumë dhe të lejohet të zbulohen problemet e mundshme në fazën e formimit të fetusit, megjithatë, sindroma daneze e nëngrupeve dhe shpesh mjeku ka më pak gjasa të grabisë një fëmijë për ata që mund të marrin një fëmijë. dhe jepni një fëmijë të përafërt që do t'i japë një ide një nëne të ardhshme.

Shfaq plotësisht

Për të mos e munduar veten me përvoja të ngjashme, mjafton të dini, si faktorë dhe ndikojnë negativisht në zhvillimin e sindromës, duke përfshirë:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (tharje, helmim me alkool);
• pjesë të stresit të mamit të ardhshëm;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Simptomat e sëmundjeve

Sëmundja Yak dhe be-yak іnsha, sindroma Louis Bar mund të ketë të vetën karakteristika të rëndësishme Pra, sëmundjet mund të shfaqin simptomat e mëposhtme:

• ataksi cerebro;
• telangjiektazia;
• semundje infektive;
• i porsalindur.

Ataksi cerebrale

Kjo simptomë shfaqet praktikisht që në muajt e parë të jetës, por me një shikim të papërmbajtshëm bëhet e paharrueshme në atë periudhë, nëse të vegjlit fillojnë të mësojnë të ecin. Si rezultat i dëmtimit të trurit të vogël tek fëmija, zhvillohet paqëndrueshmëria e ecjes. Në forma më të rëndësishme, foshnjat nuk mund të lëvizin në mënyrë të pavarur dhe të mësojnë të qëndrojnë në këmbë.

Zbuloni të maskuar

Përveç kësaj, një person i sëmurë mund të zhvillojë një shikim të syrit, probleme me sytë, nistagmus, një person i sëmurë mund të përjetojë ose ulë reflekset e tendinit. Përveç kësaj, si pasojë e sëmundjes mund të zhvillohet cerebrodisartria, pasi manifestohet në një gjuhë në dukje të paqartë.

Disartria është një imitim i brishtësisë së organeve të lëvizjes (dnebіnnya, gjuha, rrënimi).

Teleangjiektazia

Kjo simptomë është më pak e pasigurt, në pjesën e poshtme të përparme dhe mund të çojë në shenja të vogla të mungesës së dorës. Teleangiektazia nënkupton praninë në luspat e kapilarëve të zgjeruar, sikur të shikoni sytë e yjeve ose merimangave erizipelatike ose të kuqe. Si rregull, yjet nga kapilarët që mbajnë gjak fillojnë të vendosen deri në 3-6 vjet të jetës së foshnjës.

Hapësira më e madhe e gjerë e formimit:

• mollë e mirë;
• konjuktiviti i syve (syri i mukozës prapa qepallës së poshtme);
• sipërfaqe tilna e këmbëve;
• mіstsya zginіv (gropa elektovі, gropa kolinnі, gropa pahvovі).

Në vetë kalli, telangiektazia manifestohet në konjuktivën e syve, pas së cilës lëkura vuan dhe gradualisht zbret poshtë trupit. Formimi Nayavnі nagodi i "yjeve" të ngjashëm në funde të buta.

Përveç kësaj, tek visipanët e sipërm me sindromën Louis Bar, ndjehet pushi, thatësia e pjesëve të sipërme, flokët e hershme të thinjura (në rastin e fëmijëve të vegjël, veçanërisht vihet re).

Semundje infektive

Nëse është sëmundja e një fëmije, ose nëse vuani nga sindroma e Lu's Bar, është anormalisht e shpeshtë dhe ashpërsia e këtyre sëmundjeve po përmirësohet, ose nëse një infeksion mund të shkaktojë vdekjen e një personi të sëmurë.

Trego lëkurat tuaja

Si rregull, sëmundjet janë për shkak të vetëm infeksioneve dyhale dhe të jashtme (rinitit, faringjit, bronkitit, otitit media, sinusitit).
Varto tregon se infeksione të tilla kanë më shumë gjasa të shërohen, më pak të ngjarë të sëmuren, se do të mashtroheni për t'i dhënë fund procesit të parëndësishëm të shërimit.

e sapogjetur

Si rregull, për praninë e sindromës Barr tek një person i sëmurë, ka 1000 herë më shumë mundësi për të zhvilluar neoplazi onkologjike të llojit të keq. Prej tyre më të përmendurat janë leucemia dhe limfoma.

Problemi i kokës lidhet me ekzaltimin e sëmundjeve të tilla në pamundësinë e ndalimit të ndryshimit të terapisë, mbindjeshmëria pacientët në rëndësi jonizuese.

Diagnostifikimi

Ka pak manifestime klinike për të bërë një diagnozë, por shumë simptoma dhe simptoma të sëmundjes janë karakteristike për të tjerët

sëmundje. Si rregull, nevojitet një konsultë e mjekëve, cilin të futni:

• dermatolog;
  
• otolaringolog;
  
• okulist;
  
• imunolog;
  
• pulmonolog;
  
• onkolog;
  
• neurolog.
  

Okrim іnshoy i sëmurë përshkruan analizat e mëposhtme:

Diagnostifikimi instrumental përfshin:

• ultratinguj (ultratinguj) timus;
  

Thymus - abo thymus, një organ në yacomu zhvillojnë qelizat T imune në trup

• rezonancë magnetike tomografia (MRI);
• faringoskopia;
• rinoskopi;
• radiografia është legen.

Gjatë deshifrimit të analizave të gjakut, një numër i ulët limfocitesh është i mundur. Me imunoglobulinë të mëtejshme, vërehet një rënie në IgA dhe IgE.

IgA dhe IgE - titrat e antitrupave rіvnya A dyshohen për imunitet mіstsevii, dhe E - për reaksione alergjike.

Përveç kësaj, autoantitrupat ndaj mitokondrive, tiroglobulinës dhe imunoglobulinës mund të zbulohen në gjak.

Autoantitrupa - agresiv, që sulmon ajrin

Mitokondri - merrni pjesë në procesin e formësimit të energjisë

Tiroglobulina - një proteinë, një pararendës i hormonit të tiroides, gjendet në gjakun e shumicës së njerëzve të shëndetshëm.

Festim

Festimi i sindromës Louis Bar në Danimarkë në orën є në ushqimin e mirë që mënyrë efektive Sëmundjet Usunennya tsієї nuk janë ende. Baza e terapisë duhet të jetë eliminimi i simptomave, të cilat fajësohen, dhe vazhdimi i jetës është i sëmurë.

Pra, kur likuvanni zastosovuyut:

1. Barnat antivirale.
2. Antibiotikë të gjerë.
3. Mjete antifungale.
4. Glukokortikosteroidet.

Copat e infeksionit i jepen pijeve në mënyrë të kalbur, personi i sëmurë tregohet se ndalon kompleksin e vitaminave në një dozë të madhe, stimulon rezervat imune të trupit.

Parashikim

Në lidhjen me ditën gëzim efektiv afati maksimal i jetës së pacientëve të diagnostikuar me sindromën Louis Bar nuk i kalon 20 vjet. Vetëm pak mbijetojnë në një kohë të tillë. Të sapoardhurit keqdashës, sëmundjet e rënda infektive janë të shtyra në sëmundje më shpejt.

Që atëherë, derisa mjekët kanë mësuar të trajtojnë sëmundje të tilla të rralla dhe të pasigurta, ekziston rreziku i sëmundjes në lëkurë. Epo, nënat e reja duhet të kujdesen për fëmijët e tyre, të cilët ende nuk kanë lindur dhe nuk ka mënyrë të shëndetshme jeta nën orën e vagitetit - e keqe. Kujdesuni për veten dhe të vegjlit tuaj.

faleminderit

Faqja ofron informacion shtesë, duke përfshirë informacionin. Diagnoza dhe trajtimi i sëmundjes duhet të bëhet nën mbikëqyrjen e një specialisti. Përdorimi i barnave dhe kundërindikacioneve të majutit. Konsultimi i një specialisti obov'yazkov!

Sindroma antifosfolipide (APS), ose sindroma e antitrupave antifosfolipide (SAFA), është një sindromë klinike dhe laboratorike, manifestimi kryesor i një lloj tromboze (tromboze) në venat dhe arteriet e organeve dhe indeve të ndryshme, si dhe patologjia e vaginës. Manifestimet klinike specifike të sindromës antifosfolipide ndodhin në varësi të organit të bllokuar me mpiksje gjaku. Organet e prekura nga tromboza mund të zhvillojnë sulme në zemër, goditje në tru, nekrozë të indeve dhe gangrenë. Fatkeqësisht, sot ekziston vetëm një standard për parandalimin dhe trajtimin e sindromës antifosfolipide për faktin se nuk ka një kuptim të qartë të shkaqeve të sëmundjes dhe gjithashtu nuk ka shenja laboratorike dhe klinike që lejojnë hap i lartë besueshmëria për të gjykuar rrezikun e rikthimit. Në të njëjtën kohë, në këtë orë trajtimi për sindromën antifosfolipide, i drejtohet ndryshimit të aktivitetit të sistemit të laringut të gjakut, për të ulur rrezikun e trombozës së përsëritur të organeve dhe indeve. Një trajtim i tillë bazohet në përdorimin e barnave të grupeve antikoagulante (Heparin, Warfarin) dhe antiagregantë (Aspirinë dhe të tjerë), të cilët lejojnë parandalimin e trombozës së përsëritur të organeve dhe indeve të ndryshme në sfondin e sëmundjes. Përdorimi i antikoagulantëve dhe agjentëve antitrombocitar duhet të bëhet paraprakisht, por një terapi e tillë vetëm parandalon trombozën, por jo sëmundjen, duke lejuar që një rit i tillë të vazhdojë jetën dhe të përmirësojë ekuilibrin në një nivel të favorshëm.

Sindroma antifosfolipide - çfarë është ajo?

Sindroma antifosfolipide (APS) quhet gjithashtu sindromi Hughes ose sindromi i antitrupave antikardiolipin. Kjo sëmundje u identifikua dhe u përshkrua për herë të parë në vitin 1986 te pacientët që vuajnë nga zbokthi sistemik. Në këtë kohë, sindroma antifosfolipide mund të shihet deri në trombofilia- Grupe sëmundjesh, të cilat karakterizohen nga tromboza më të forta.

Sindroma antifosfolipide sëmundje autoimune e një natyre jo-inflamatore me kompleksin e vet të shenjave klinike dhe laboratorike, i cili bazohet në adoptimin e antitrupave ndaj disa llojeve të fosfolipideve, të cilat janë përbërës strukturorë të membranave të trombociteve, qelizave të enëve të gjakut dhe. qelizat nervore. Antitrupa të tillë quhen antifosfolipide, dhe ato vibrohen nga sistemi imunitar, në mënyrë që strukturat e trupit të trajtohen butësisht për ato të huaja dhe ato mbrohen nga dëmtimi. Vetë nëpërmjet atyre që në bazë të patogjenezës së sindromës antifosfolipide qëndron gjenerimi i antitrupave nga sistemi imunitar kundër strukturave të qelizave të trupit, sëmundja sillet në grupin autoimun.

Sistemi imunitar mund të zbulojë antitrupa kundër një sërë fosfolipidesh, të tilla si fosfatidiletanolamina (PE), fosfatidilkolina (PC), fosfatidilserina (PS), fosfatidil inositol (PI), kardiolipina (difosfatidilgliceroli), membranat e trombociteve të enëve të gjakut-2, sistemi. Antitrupat antifosfolipide "njohin" fosfolipidet, kundër erërave të tilla, ato vibrohen, ngjiten në to, duke fiksuar në membranat e klitinit komplekse të mëdha, të cilat aktivizojnë punën e sistemit glotis të gjakut. Duke u ngjitur në membranat e antitrupave të klitinës veprojnë si një lloj nën-razniki për sistemin e laringut, copëzat imitojnë kushte të pafavorshme në murin e enëve të gjakut ose në sipërfaqen e trombociteve, gjë që nxit aktivizimin e procesit të gjakut të laringut ose trombociteve. që organizmi është pragne usus. Një aktivizim i tillë i sistemit të faringut ose trombocitozës çon në vendosjen e trombeve të shumta në enët e organeve dhe sistemeve të ndryshme. Shfaqen manifestime të mëtejshme klinike të sindromës antifosfolipide, në varësi të faktit nëse gjyqtari i cilit organ ishte i bllokuar me mpiksje gjaku.

Antitrupat antifosfolipide në sindromën antifosfolipide janë një shenjë laboratorike e sëmundjes, me sa duket, me metoda laboratorike në sirorenë e gjakut. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (për të vendosur më shumë se ai fakt, є erë e keqe në gjak, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut përqendrimin e tyre në gjak).

Deri në antitrupat antifosfolipide, të cilat zbulohen nga testet shtesë laboratorike në sirometrinë e gjakut, jepen si më poshtë:

• Vovchak antikoagulant. Treguesi i laboratorit danez є kіlkіsnim, në mënyrë që të tregohet përqendrimi i antikoagulantit të ujkut në gjak. Normalisht, te njerëzit e shëndetshëm, antikoagulanti i qenit mund të jetë i pranishëm në gjak në një përqendrim prej 0.8 - 1.2 w.o. Rritja e treguesit është më e lartë se 2.0 c.u. є shenjë e sindromës antifosfolipide. Vetë antikoagulanti Vovchakovy nuk është një fjalim i pastër, por është një kombinim i antitrupave antifosfolipide të klasave IgG dhe IgM ndaj antitrupave të ndryshëm fosfolipide të enëve të gjakut.
• Antitrupat ndaj kardiolipinës (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Në rastin e sindromës antifosfolipide, antitrupat e pranuar ndaj kardiolipinës në serumin e gjakut janë më shumë se 12 U/ml, dhe në normale njerëz të shëndetshëm këto antitrupa mund të jenë të pranishëm në përqendrime më të vogla se 12 Od/ml.
• Antitrupat ndaj beta-2-glikoproteinës (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Në sindromën antifosfolipide, antitrupat ndaj beta-2-glikoproteinës rriten më shumë se 10 Od / ml, dhe në njerëzit normalë të shëndetshëm, këto antitrupa mund të jenë të pranishëm në një përqendrim më të vogël se 10 Od / ml.
• Antitrupa ndaj fosfolipideve të ndryshme(kardiolipinë, kolesterol, fosfatidilkolinë). Pokaznik danez є akіsnim i vyznaєtsya për reagim shtesë Wasserman. Nëse reaksioni Wasserman jep një rezultat pozitiv për praninë e infeksionit të sifilizit, atëherë ai është një shenjë diagnostike e sindromës antifosfolipide.

Renditja e antitrupave antifosfolipide shkakton dëmtim të membranave të membranave klitinore të murit të enëve të gjakut, pas së cilës aktivizohet sistemi, i cili digjet, krijohen një numër i madh trombesh, për ndihmën e organizmave të tillë, defektet e enëve. janë shëruar. Tromboza u fajësua përmes një numri të madh të trombeve, kështu që lumeni i enëve është i bllokuar, pas së cilës gjaku pas tyre nuk mund të qarkullojë lirshëm. Si rezultat i trombozës, uria shkaktohet nga klitina, dmth. otrimuyut thartë dhe jetëgjatësi e të folurit, duke rezultuar në vdekjen e strukturave klitinore të një lloj organi të indeve. Vetë vdekja e qelizave në organe dhe inde dhe jep manifestime klinike karakteristike të sindromës antifosfolipide, të cilat mund të jenë të ndryshme, në varësi të faktit se vetë organi ka njohur prishje përmes trombozës së enëve të jodit.

Tim nuk është më pak, pavarësisht nga një gamë e gjerë shenjash klinike të sindromës antifosfolipide, mjekët i shohin simptomat e sëmundjes, sikur të ishin të pranishme tek çdo person që vuan nga kjo patologji. Para kalimit të simptomave të sindromës antifosfolipide venoz ose tromboza arteriale, patologjia e vaginës(pafajësia e shtatzënisë, shtatzënia e hershme, humbja e placentës, vdekja intrauterine e fetusit, etj.) dhe trombocitopeni (numërim i ulët i trombociteve në gjak). Të gjitha manifestimet e tjera të sindromës antifosfolipide kombinohen në sindromat e larta (neurologjike, hematologjike, dhimbje të nervit shiatik, cerebrospinal dhe të tjera) në rrjedhën e poshtme të organit të prekur.

Zhvillimet më të shpeshta janë tromboza e venave të thella të hominusit, tromboembolia e arteries legjenoze, infarkti (tromboza e enëve të trurit) dhe infarkti i miokardit (tromboza e enëve të membranës së zemrës). Tromboza e venave të venave manifestohet me dhimbje, fryrje, skuqje të lëkurës, kreshta në lëkurë, si dhe gangrenë në zonën e enëve të mbyllura. Tromboembolizmi i arteries legjenoze, infarkti i miokardit dhe goditja në tru janë kushte kërcënuese për jetën që shkaktojnë sëmundshmëri të rëndë.

Crimson, tromboza mund të zhvillohet në çdo venë dhe arterie, si rezultat i së cilës tek njerëzit që vuajnë nga sindroma antifosfolipide, ezofag shpesh preket nga humbja (përkeqësimi) i gjakut. , shfaqen dhimbje koke, zhvillohet hutimi). Nëse një grua që vuan nga sindroma antifosfolipide është vaksinuar, atëherë në 90% të rasteve ajo ndërpritet nga tromboza e enëve të placentës. Me sindromën antifosfolipide, vërehet ndërlikimi i mëposhtëm i shtatzënisë: aborte imituese, vdekja intrauterine e fetusit, futja e placentës anteriore, mbulesat e përparme, sindroma HELLP, preeklampsia dhe eklampsia.

Ekzistojnë dy lloje kryesore të sindromës antifosfolipide - e para dhe e dyta. Sindroma dytësore antifosfolipide zhvillohet gjithmonë në afide, qofshin ato autoimune të tjera (për shembull, xhuxh vulgaris sistemik, skleroderma), reumatike (artriti reumatoid dhe në), onkologjike ( e keqja bymehet qoftë lokalizimi) ose sëmundje infektive (SNID, sifilizi, hepatiti C, etj.) Sindroma parësore antifosfolipide zhvillohet në aphidet e sëmundjeve të tjera dhe shkaqet e sakta të saj nuk janë përcaktuar. Megjithatë, besohet se në zhvillimin e sindromës parësore antifosfolipidike, roli i plogëtisë recesionare, infeksionet e rëndësishme kronike trivale (CHID, hepatiti dhe të tjera) dhe përdorimi i barnave të tjera (fenitoina, hidralazina dhe të tjera) luajnë një rol.

Është e qartë se shkaku i sindromës dytësore antifosfolipide ishte padyshim i sëmurë tek njerëzit, pasi provokoi një rritje të përqendrimit të antitrupave antifosfolipidë në gjak me një zhvillim të mëtejshëm të patologjisë. Dhe shkaqet e sindromës parësore antifosfolipide janë të panjohura.

Pavarësisht njohurive për shkaqet e sakta të sindromës antifosfolipide, mjekët dhe mjekët kanë treguar një faktor të ulët, i cili mund të konsiderohet i favorshëm për zhvillimin e APS. Që mendërisht, këta faktorë miqësorë mund të konsiderohen si shkaktarë të sindromës antifosfolipide.

Në orën e dhënë, para faktorëve të sindromës antifosfolipide, vihen re:

• Dobësi gjenetike;
• Bakterike ose infeksionet virale(infeksionet stafilokokale dhe streptokoke, tuberkulozi, SNID, infeksioni citomegalovirus, virusi Epstein-Barr, hepatiti B dhe C, mononukleoza infektive gjithashtu);
• Sëmundje autoimune (dermatiti sistemik, skleroderma sistemike, periarteriti, purpura trombocitopenike autoimune, etj.);
• Sëmundjet reumatizmale (artriti reumatoid dhe të tjera);
• Sëmundje onkologjike (ënjtje me qëllim të keq, qoftë lokalizimi);
• Sëmundja Deyaki e sistemit nervor qendror;
• Trivali duke marrë barna të tjera (kontraceptivë oralë, ilaçe psikotrope, interferon, hydralazine, izoniazid).

Sindroma antifosfolipide - shenja (simptoma, klinikë)

Mund të shikojmë shenjat e APS katastrofike dhe forma të tjera të ngjitjes. Një pіdkhіd i tillë є racional, copëza për manifestimet klinike shih ndryshe sindroma antifosfolipide, megjithatë, dhe më pak e theksuar në APS katastrofike.

Duke qenë se tromboza prek gjyqtarë të tjerë, mund të çojë në një ndërprerje të lehtë të funksionimit të organit, ku ka bllokim të venave dhe arterieve. Për shembull, në rast të bllokimit të enëve të tjera të miokardit, enët e vogla të zemrës së venës së miokardit kalojnë shumë kohë, gjë që çon në distrofi, por nuk provokon sulm në zemër ose sëmundje të tjera të rëndësishme. Dhe nëse tromboza përmbyt lumenin e stovburs kryesore të enëve koronare, atëherë ajo bëhet një sulm në zemër.

Në rast të trombozës së enëve të tjera, simptomat shfaqen rregullisht, por çrregullimi i funksioneve të organit të prekur përparon në mënyrë të qëndrueshme. Me këtë simptomatologji tingëllon si një sëmundje kronike, për shembull, cirroza e mëlçisë, sëmundja e Alzheimerit, etj. Një tepricë e tillë e llojeve më të zakonshme të sindromës antifosfolipide. Ale, me trombozë të enëve të mëdha, ka një dëmtim të mprehtë të punës së organit, gjë që çon në një dështim katastrofik të sindromës antifosfolipide me insuficiencë të shumëfishtë të organeve, sindromën DVZ dhe gjendje të tjera të rëndësishme që janë të pasigurta për jetën.

Tromboza Oskіlki mund të torkojë enët në çdo organ dhe ind, në këtë orë, manifestimi i sindromës antifosfolipide përshkruhet nga ana e sistemit nervor qendror, sistemit kardiovaskular, mëlçisë, nirok, traktit gastrointestinal, ezofagut dhe të tjera. Tromboza e enëve të placentës në rast të një vendi vakant që provokon patologji obstetrike, gjinekologjike, mbulesë ballore, nxjerrje të placentës, etj.). Le të shohim simptomat e sindromës antifosfolipide nga ana e organeve të ndryshme.

Së pari, është e nevojshme të dini se çfarë tromboza në APS mund të jetë edhe venoze edhe arteriale. Në trombozën venoze, trombozat lokalizohen në vena, dhe në trombozën arteriale, ato lokalizohen në arterie. Një tipar karakteristik i sindromës antifosfolipide është përsëritja e trombozës. Pra, nëse nuk bëni një festë, atëherë episodet e trombozës së organeve të ndryshme do të përsëriten herë pas here, doket nuk do të vijnë, pamjaftueshmëria e asnjë organi, është e paimagjinueshme në jetë. Gjithashtu, APS ka një veçori më shumë - nëse tromboza e parë është venoze, atëherë të gjitha fillimet e episodeve të trombozës janë gjithashtu, si rregull, venoze. Natyrisht, duke qenë se tromboza e parë është arteriale, të gjitha sulmet përfshijnë edhe arteriet.

Në APS zhvillohet më shpesh tromboza venoze e organeve të ndryshme. Në këtë rast, shumica e trombeve lokalizohen në venat e thella të venave të poshtme, dhe më rrallë - në venat e mëlçisë. Tromboza e venave të thella nuk shfaq dhimbje, fryrje, skuqje, gangrenë, madje as në buzë të venave. Trombet nga venat e venave të poshtme mund të fryhen në muret e enëve të gjakut dhe nga strumbulli i gjakut të arrijnë në arterien legeniane, duke provokuar komplikime kërcënuese për jetën - tromboembolizëm të arteries legeneval, hipertension legenevu, hemorragji në legenia. Me trombozë të venës së poshtme ose të sipërme të zbrazët, zhvillohet sindroma e venës së zbrazët. Tromboza e venës së palosjeve mbi gjëndra mund të çojë në hemorragji dhe nekrozë indore të palosjeve supranurale dhe zhvillimin e pamjaftueshmërisë së mëtejshme.

Tromboza e venave të mëlçisë dhe mëlçisë mund të çojë në zhvillimin e sindromës nefrotike dhe sindromës Budd-Chiari. Sindroma nefrotike manifestohet me praninë e proteinave në seksion, me palosje dhe metabolizëm të prishur të lipideve dhe proteinave. Sindroma Badda-Kihari manifestohet në flebitën dhe tromboflebinë rajonaliste të venave të Pezіnka, dhe Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, të mbështjellë me HepatoSeelyläєєєюєюєююююльєєюєююююєєєєєюєєєєєєєєєюююююєєєєєєюєюєєєєєєюююєєєєєюююююєєєєєюююєє.

Në APS, tromboza prek si venat ashtu edhe arteriet. Për më tepër, tromboza arteriale zhvillohet afërsisht dy herë më shpesh për venat. Një trombozë e tillë arteriale është e rëndësishme për tejmbushjen në nyjet venoze dhe venoze, copëzat manifestohen me infarkt ose hipoksi të trurit ose zemrës, si dhe me çrregullime të qarkullimit periferik të gjakut (rrjedhja e gjakut në ezofag, kintsivkah). Më shpesh vërehet tromboza e arterieve intracerebrovaskulare, si rezultat i së cilës zhvillohen goditje, infarkt, hipoksi dhe sëmundje të tjera të sistemit nervor qendror. Tromboza e arterieve kintsivok çon në gangrenë, nekrozë aseptike të kokës së stenocistit. Herë pas here, tromboza zhvillohet në arteriet e mëdha - aorta cervikale, aorta anësore dhe të tjera.

Lëndimi i sistemit nervorËshtë një nga manifestimet më të rëndësishme të sindromës antifosfolipide. Tregohet tromboza e arterieve cerebrale. Manifestohet me sulme ishemike kalimtare, goditje ishemike, encefalopati ishemike, kriza, migrenë, korea, mielit transversal, shurdhim sensorineural dhe një sërë simptomash të tjera neurologjike dhe psikiatrike. Disa simptoma neurologjike në trombozën e enëve të trurit në APS parashikojnë pamjen klinike të sklerozës rozë. Në disa raste të trombozës së enëve të trurit, shkaktohet verbëria timkasovike ose neuropatia e nervit optik.

Sulmet ishemike kalimtare manifestohen me një agim të dytë, parestezi (në dukje "goosebumps", pseudonimi), dobësi e thatë, konfuzion dhe amnezi të përgjithshme. Shpesh, sulmet ishemike kalimtare i paraprijnë një goditjeje, të cilat shfaqen disa ditë ose muaj më parë. Pjesë të sulmeve ishemike çojnë në zhvillimin e hutimit, humbjes së kujtesës, rritjes së respektit dhe dëmtime të tjera romantike, si sëmundja e Alzheimerit ose dëmtimi toksik në tru.

Mikro-goditjet e përsëritura në APS shpesh ndodhin pa simptoma të qarta dhe komorbide dhe mund të shfaqen pas disa orësh me konvulsione dhe një zhvillim hutimi.

Dhimbja e kokës është gjithashtu një nga manifestimet më të zakonshme të sindromës antifosfolipide në lokalizimin e trombozës në arteriet intracerebrovaskulare. Në rast të zbehjes, koka mund të ketë një karakter të ndryshëm - nga migrena deri në fund.

Për më tepër, një variant i dëmtimit të SNQ në APS është sindroma Sneddon, e cila manifestohet në rrjedhën e hipertensionit arterial, venës septale (rrjetë blu-vjollcë në shkallë) dhe trombozës së enëve të trurit.

Dështimi i zemrës në sindromën antifosfolipide manifestohet në një gamë të gjerë nozologjish të ndryshme, duke përfshirë infarkt, lezione valvulare, kardiomiopati kronike ishemike, trombozë intrakardiake, rritje të presionit arterial dhe hipertension kronik. Në rastet e vetme të trombozës në APS, manifestimet janë të ngjashme me miksomën (zemrën e mbushur). Infarkti i miokardit zhvillohet në afërsisht 5% të pacientëve me sindromën antifosfolipide dhe, si rregull, në njerëzit më të rinj se 50 vjeç. Më shpesh në APS ka dëmtime të valvulave të zemrës, hapat e të cilave ndryshojnë në formën e dëmtimit minimal (hedhja e karrigeve të valvulave, kthimi mbrapa i një pjese të gjakut mbrapa) në vaskular (stenozë, insuficiencë). të valvulave të zemrës).

Pavarësisht nga ato që dëmtimet e sistemit kardiovaskular me APS zhvillohen shpesh, është e rrallë të shkaktojë insuficiencë kardiake dhe pasoja të rënda që kërkojnë ndërhyrje kirurgjikale.

Tromboza sudin nirok të sjellë funksionimin e organit në nivele të ndryshme. Pra, më shpesh në APS indikohet proteinuria (proteina në seksion), pasi nuk shoqërohet me simptoma të tjera. Gjithashtu, me APS, një zhvillim i mundshëm i mungesës së nirk hipertensioni arterial. Thyerja Be-yakі e nirokut robotik në APS, mikrotromboza e enëve të glomerulit, e cila çon në glomerulosklerozë (zëvendësimi i indit me një mbresë). Mikrotromboza e enëve glomerulare të nirokut shënohet me termin "mikroangiopati trombotike nirkov".

Tromboza e enëve të mëlçisë në APSçojnë në zhvillimin e sindromës Budd-Chiari, infarktit të mëlçisë, ascitit cherevnu bosh), rritja e aktivitetit të AST dhe ALT në gjak, si dhe rritja e madhësisë së mëlçisë për mëlçinë, hiperplazinë dhe hipertensionin portal ( ves lëvizës në sistemin e venave portale të mëlçisë).

Në APS raportohen afërsisht 20% e rasteve dëmtim specifik në shkir përmes trombozës së enëve të tjera dhe dëmtimit të qarkullimit periferik të gjakut. Në lëkurë vërehet një sitchaste e livédo-s (anija sitka me ngjyrë blu-vjollce, e cila lokalizohet në qumësht, këmbë, duar, kreshta dhe duket mirë kur është e ftohtë), venat, gangrena e gishtave dhe zhvillohet nig, si dhe shumë gjakderdhje, pamje e modës së vjetër me mend "kërcën". Gjithashtu, ndonjëherë në lëkurë ka një dukje në shfaqjen e hemorragjive pikante, e cila duket si vaskulit.

Është gjithashtu një manifestim i pjesshëm i sindromës antifosfolipide patologji obstetrike, siç është e zakonshme në 80% të grave shtatzëna që vuajnë nga APS.Si rregull, APS shkakton humbje të vagitetit (ditë javë, vagiteti ka vdekur, mbulesat e përparme), rritjen e fetusit, si dhe preeklampsi, preeklampsi dhe eklampsi.

Cilat janë manifestimet e rralla të APS? këmbën anësore të palosur Pra, si hipertensioni trombotik legenev (lëvizja e presionit të gjakut në legenet), hemorragjitë në legenet dhe kapilariti. Tromboza e venave dhe arterieve legjenike mund të çojë në një "shok" mushkëri - do të bëhem kritik për jetën, pasi do të kërkoj një ndërhyrje mjekësore të pakujdesshme.

Gjithashtu, është e rrallë që APS të zhvillojë gjakderdhje duktale-intestinale, infarkt të shpretkës, trombozë të enëve mezenterike të zorrëve dhe nekrozë aseptike të kokës së stenocistit.

Në APS, trombocitopenia është praktike (numri i trombociteve në gjak është më i ulët se normali), me një numër të caktuar trombocitesh është 70 deri në 100 g/l. Një trombocitopeni e tillë nuk kërkon trajtim. Përafërsisht 10% e pacientëve me APS zhvillojnë anemi hemolitike Coombs-pozitive ose sindromën Evans (anemi hemolitike të ulët dhe trombocitopeni).

Simptomat e sindromës katastrofike antifosfolipide

Sindroma katastrofike antifosfolipide është një lloj sëmundjeje, në të cilin rast dëmtimi fatal i përkeqësimit të funksionimit të organeve të ndryshme ndodh përmes përsëritjes së episodeve të pjesshme të trombozës masive. Me djersitjen çeke të Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, përsëritjet e Sindromës Disteren, Ton Moznolovaya të Qarkut Hemight, trullosjen, Dzor_ntatsiya në orën e sheshit, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova, Lіpofіzarn Abo Nadnirkovak, Yarkova në 60% Vipadkіv. Sindroma katastrofike antifosfolipide zhvillohet në pacientët me infeksion sëmundjet infektive ose do ta riplanifikoj operacionin.

Sindroma antifosfolipide tek burrat, gratë dhe fëmijët

Sindroma antifosfolipide mund të zhvillohet si tek fëmijët ashtu edhe tek të rriturit. Në rastin e ndonjë fëmije, sëmundja është më e zakonshme, më e ulët tek të rriturit, por më e rëndësishme. Tek femrat, sindroma antifosfolipide shfaqet 5 herë më shpesh, më rrallë tek meshkujt. Manifestimet klinike të parimeve të terapisë për ngjitjen janë të njëjta tek njerëzit, gratë dhe fëmijët.

Sindroma antifosfolipide dhe shtatzënia

Çfarë e shkakton APS gjatë shtatzënisë?

Sindroma antifosfolipide ka një efekt negativ në tejkalimin e vagisë dhe luhatjeve, dhe çon në trombozë të enëve të placentës. Për shkak të trombozës së enëve të placentës, fajësohen komplikacione të ndryshme obstetrike, si vdekja intrauterine e fetusit, insuficienca fetoplacentare, pengimi i zhvillimit të fetusit. Përveç kësaj, APS në rast shtatzënie, komplikime të tjera obstetrike, mund të provokojë trombozë dhe organe të tjera - për të shfaqur këto simptoma, të cilat janë tipike për këtë sëmundje dhe qëndrim gjatë shtatzënisë. Teprica e vagitetit i shtohet negativisht edhe tromboza e organeve të tjera, copëzat prishen në funksionimin e tyre.

Në këtë orë, është vërtetuar se sindroma antifosfolipide mund të shkaktojë komplikime të tilla obstetrike:

• Udhëtim i paqartë Bezplіddya;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia për kushtet e shtatzënisë së hershme dhe të vonshme;
• Vagiteti ka vdekur;
• vdekja intrauterine e fetusit;
• tenda të përparme;
• njerez te vdekur;
• Keqformime të zhvillimit të fetusit;
• belbëzimi i zhvillimit të fetusit;
• Gestozy;
• Eklampsia dhe preeklampsia;
• Heqja e përparme e placentës;
• Tromboza dhe tromboembolia.

Përkeqësimi i vaginës, që shfaqet te afidet e sindromës antifosfolipidike, që mund të shfaqet tek gratë, fiksohet në afërsisht 80% të rasteve, kështu që trajtimi me APS nuk kryhet. Është më e zakonshme të prodhohet APS përpara humbjes së vagitetit përmes vagitetit të vdekur, në mes ose në afat të mesëm. Në rast të këtij rreziku, injektoni vaksinën e bërthamës me nivelin e antitrupave antikardiolipin në gjakun e gruas. Për të rritur përqendrimin e antitrupave antikardiolipin - ky është rreziku më i madh i avullimit.

Pas shkallës aktuale të shtatzënisë, mjeku zgjedh një nga taktikat e rekomanduara, bazuar në përqendrimin e antitrupave antifosfolipide në gjak dhe praninë e trombozës, apo përkeqësimit të vagalitetit në të kaluarën. Hormonet glukokortikoide (Dexamethasone, Metipred) nuk rekomandohen të përdoren për trajtimin e vaginës në APS, copëzat e erërave të këqija mund të kenë një efekt të parëndësishëm, por atëherë është e mundur të rritet rreziku i komplikimeve si për gruan ashtu edhe për fetusin. Situata e vetme, nëse stanjacioni i hormoneve glukokortikoide nuk është i vërtetë, është prania e një sëmundjeje tjetër autoimune (për shembull, qeni i kuq sistemik), duhet të merret parasysh aktiviteti i tejkalimit të një nevoje të tillë.

• Sindroma antifosfolipide, kur një grua në gjak kishte një rritje të antitrupave antifosfolipide dhe një antikoagulant të ujkut, por në të kaluarën nuk kishte trombozë dhe episode të vaccinisë në terma të hershëm (për shembull, wikipedia, e cila uli vendet e lira të punës -1 në 10). Në këtë rast, rekomandohet marrja e vetëm Aspirinës, 75 mg për doba, për kohëzgjatjen e të gjithë vagitetit (deri në nivele të ulëta).
• Sindroma antifosfolipide, kur një grua kishte një rritje të nivelit të antitrupave antifosfolipidike dhe antikoagulantit ovacian në gjak, pacientja e kaluar nuk kishte trombozë, por kishte episode të shtatzënisë në periudha të hershme (ditët e javës deri në 10-12 ditë). Në këtë rast, rekomandohet marrja e Aspirinës 75 mg për doba, ose një kombinim i Aspirinës 75 mg për doba + preparate të heparinës me peshë të ulët molekulare (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) për kohëzgjatjen e të gjithë vagitetit deri në një pllajë. Clexane injektohet në mënyrë subkutane në 5000-7000 IU përmes lëkurës për 12 vjet, dhe Fraxiparin dhe Fragmin - 0,4 mg një herë në doba.
• Antifosfolіpіdny sindromi në Parave bën në zhіnki në krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antikoagulant në minuli nuk Bulo trombozіv, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі në termіnah rannіh (vikidnі në 10 - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі fetusit abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu për të ngadalësuar zvogëloni përparimin e të gjithë vagitetit, deri në nivelet më të ulëta, pastaj zastosovuvat doza të ulëta të Aspirinës (75 mg për doba) + përgatitjet e heparinës me peshë të ulët molekulare (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane injektohet në mënyrë subkutane në 5000-7000 IU për lëkurë për 12 vjet, dhe Fraxiparine dhe Fragmin - në 7500-10000 IU për lëkurë për 12 vjet në tremujorin e parë (deri në ditën e 12-të përfshirëse), dhe më pas 1000 në tjetrin dhe tremujorët e tretë.
• Sindroma antifosfolipide, kur një grua ka një rritje të niveleve të gjakut të antitrupave antifosfolipide dhe antikoagulantit të lëkurës së ujkut, një boule e kaluar ka trombozë dhe episode të avullimit në çfarëdo mënyre. Në këtë rast, protyazhi i të gjithë vagitetit deri në zastosovuvat graduale doza të ulëta të Aspirinës (75 mg për doba) + përgatitjet e heparinës me peshë të ulët molekulare (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane duhet të injektohet nën lëkurë në 5000-7000 IU lëkurë për 12 vjet, dhe Fraxiparine dhe Fragmin - në 7500-10000 IU lëkurë për 8-12 vjet.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya mjek, i cili kontrollon gjendjen e fetusit, rrjedhjen e gjakut utero-placental dhe vetë gruan. Për nevojën e një medikamenti, doza e barnave duhet të merret në varësi të indikacioneve të glotisit të gjakut. Terapia e caktuar - obov'yazkovaya për gratë me APS nën orën e vagitetit. Prote, kremi i këtyre preparateve, ilaçi mund të njihet si shtesë dhe ndryshe. kujdes mjekësor, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci në orën e caktuar (për shembull, përgatitjet e salіza, Curantyl dhe іn).

Pra, për shumicën e grave me APS, për të reduktuar kohëzgjatjen e heparinës dhe vagilitetit të aspirinës, rekomandohet administrimi profilaktik i imunoglobulinës në mënyrë intravenoze në një dozë prej 0.4 g për 1 kg të trupit, duke shtrirë pesë deb mbi kallirin e trupit. muaj lëkurë, deri në shpatet. Imunoglobulina parandalon aktivizimin e infeksioneve kronike dhe të reja. Rekomandohet gjithashtu për gratë, nëse heqin heparinën, marrin preparate të kalciumit dhe vitaminës D për të parandaluar zhvillimin e osteoporozës.

Aplikoni Aspirinë në shkallën e 37-të të shtatzënisë dhe injektoni heparin deri në veshin e një tende të zakonshme, në mënyrë që mbulesat të kalojnë nëpër shtigje natyrale. Nëse përshkruhet roztin i planifikuar për cezarian, atëherë Aspirina duhet të jepet 10 ditë përpara, dhe heparina për doba para datës së operacionit. Nëse heparinat ishin ngjitur në kalli, atëherë grave të tilla nuk mund t'u jepet anestezi epidurale.

Pas lindjes së jubileut, mbahej ora e parë e shtatzënisë, duke vazhduar për 1 - 1,5 muaj. Për më tepër, marrja e aspirinës dhe heparinës rekomandohet pas 6-12 vjetësh pas rënies. Dodatkovo pas rënies, është e nevojshme të kryhet parandalimi i trombozës, për të cilën rekomandohet që të ngriheni herët dhe të shemben në mënyrë aktive, si dhe të fashoni këmbët me fasha elastike ose të vendosni panchos kompresimi mbi to.

Pas një staze heparine dhe aspirine 6-vjeçare, pas një trajtimi gradual të sindromës antifosfolipidike, mjekimi i kësaj sëmundjeje duhet të kryejë mjekimin reumatolog. Pas 6 ditësh pas rënies, reumatologu përshkruan heparin dhe aspirinë, dhe përshkruan tashmë të nevojshme për një jetë të gjatë gëzimi.

Në Rusi, në disa rajone, praktika e njohjes së grave me APS Wobenzim është zgjeruar

Sindroma Tourette më së shpeshti mësohet nga praktika e psikiatrisë së fëmijëve, copëzat i dinë vetë fëmija. Më parë, kjo patologji u përshkrua në 1825 nga një mjek francez. Publikimet shkaktuan simptomat më të rënda tek fëmija shtatë vjeç, gjë që nuk jepte gëzim. Për shkak të simptomave specifike, sëmundja nuk konsiderohej më parë e tillë - për analfabetizmin e tyre, ata ia atribuan atë manifestimit të "universit të djallit", i cili provokoi shfaqjen e sëmundjes. Vetëm pas lëshimit të vishchezgadanskoy statti u bë e mundur të shikohej manifestimi i sëmurë klinik i gjykatës, i cili njihte të gjitha versionet budallaqe.

Në 1885, Gilles de la Tourette mori poste të tilla. Pratsyuyuchi në klinikën J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacientë, sindromi i keqdashjes yakі. Pasi i vunë në dukje shenjat e sëmundjes vetë Tourette dhe duke parë simptomat kryesore, ata vetë e quajtën sëmundjen për nder të tij - sindromi Tourette.

Në fazën e parë të studimeve të tij, Tourette zhvilloi koprolalinë dhe ekolalinë - një nga shenjat kryesore të kësaj sindrome. Vіn ka treguar se erëra e keqe u vjen më shpesh djemve - më shpesh te chotiri, më pak te vajzat. Në lidhjen me paralajmërime të ngjashme, Tourette ka rritur një gjë të tillë - sëmundja është gjenetikisht e zgjuar, nuk ishte larg për të mbrojtur gjenin bartës. Këtu do të gjeni edhe informacione për nisjen e mekanizmit të procesit, i cili në këtë fazë është vërtetuar se është më i keqi i hipotezës dopaminergjike. Është treguar se vetë dopamina është i njëjti mekanizëm që shkakton reaksione të sjelljes që manifestohen në sindromën Tourette.

Një shenjë tjetër, siç pashë dhe arrita në Touret, janë rriqrat me forcë dhe trivalitet të ndryshëm. Kishte tike që shiheshin si stereotipe për grupin e gjuhëve të këndimit, përshkrime të variacioneve të tyre dhe shkallët e virilitetit.

Në sindromën Tourette, fyerjet mund të jenë shenja të një bote të ndryshme me një dominim të ndryshëm. Deyakі tregojnë sëmundjen e sindromës Tourette për të filluar kontrollin (për shembull, në shkollë, në një robot), prote, siç tregon praktika, në një situatë joformale, tregoni të mos turpëroheni nga kontrollet, nibi klithma për një ditë të tërë.

Shkaqet e sindromës Tourette

Arsyet e sëmundjes definitivisht nuk janë të qarta, por ka lidhje të dukshme nga veshja gjenetike. Këtu shihet përkeqësimi i ekologjisë, i cili pa ndërmjetësim ka ndikuar në prodhimin e verës së fetusit dhe dëmtime gjenetike në një fazë të hershme. Në Narazi po vazhdon puna për etiologjinë e sindromës Tourette.

Simptomat e sindromës Tourette

Simptoma kryesore e sëmundjes së Tourette është tikët. Erë e keqe mund të jetë edhe motorike edhe vokale. Tikat motorike në linjën e tyre palosen në rrafshnaltë dhe palosen. I falni tikat e shkurtra për trivalitetin, era e keqe më së shpeshti rrahet nga një grup m'yaziv dhe kalon shpejt. Mbi të gjitha, mbani mend erën e keqe në fytyrë. Ju shpesh mund të mbyllni sytë, të bëni një grimasë, të tërheqni buzët në një tub, hundën në frymë, të buzëqeshni me shpatullat, duart, të lëvizni kokën me mimikë, të tërhiqni stomakun tuaj, të mos lëvizni këmbët përpara, pa dashur gishtat, duke u vrenjtur në fytyrë, që lidh një fllad, kërcitje dhëmbësh.

Para se të palosni rriqrat motorikë, mund të shihni grimasa, grimasa, rrotullime mimike të pjesëve të trupit tuaj, trupave të njerëzve të tjerë, objekteve. Në rast të një lloj çrregullimi, tikat mund të dëmtojnë pacientin - goditni kokën me një shuplakë për të, duke kafshuar buzët në gjak, duke shtypur sytë.

Tiket vokale - tse nasampered discord filmi. Pacientët mund të bëjnë tinguj pa zë dhe të pazakontë. Në disa vipadkah tse tsilі dії - kollitje, mucannya, fishkëllimë, kërcitje. Sapo një person flet saktë, por nëse ka përfshirje të ngjashme të pranishme në mendje, atëherë do të ketë një sulm ndaj njerëzve nga problemet e zakonshme.

Tikat vokale të palosshme - zevimi nuk tingëllon, por skllav dhe verbal. Në propozime, era e keqe më së shpeshti nuk është para-rechny, megjithëse mbart të njëjtin kuptim kuptimor. Për shkak se fjalimet e tilla shpesh përsëriten kalimthi, dhe një person nuk mund të shfaqë tinguj të ngjashëm, një manifestim i tillë quhet ekolalia. Një dëmtim i tillë i korrigjimit nuk është vetëm me neuropatologun, por edhe te logopedi, por shpesh pacientët me sindromën Tourette nuk mund të promovojnë veprën e fjalës. Në kategorinë tsієї vodnositsya dhe coprolalia - mimoly vigukuvannya e fjalëve të turpshme, pasi në shumicën e rasteve nuk i drejtohen drejtpërdrejt një personi specifik, vetëm si një manifestim i sëmundjes. Shpesh simptomat qi shfaqen si sulme dhe ato mund të zhvillohen gjatë sezonit.

Diagnoza e sindromës Tourette

Kjo sëmundje diagnostikohet për praninë e shenjave të dukshme - tika motorike dhe vokale. Nëse faktori gjenetik luan një rol të rëndësishëm në sëmundje, atëherë më së shpeshti vërehet sindroma Tourette. vіku i fëmijës nëse fëmija nuk është ende në kontroll me ndihmën e qeve, ju mund të kontrolloni kampin tuaj. Në orën e restaurimit të sindromës Tourette, shihen fazat e zhvillimit të sëmundjes. Për të vlerësuar këtë fazë të sëmundjes, kritere të tilla si natyra, shpeshtësia dhe ashpërsia e tikave, që ndikojnë në përshtatjen e pacientit me sëmundjen, sjelljen e tij mendore, praninë e çrregullimeve somatike, ruajtjen e shëndetit.

Për fazën e parë tika karakteristike rіdkіsnі, të cilat përsëriten jo më shpesh se një herë në dy valë. Simptoma të tilla, si rregull, shprehen dobët, erëra e keqe kujton pak të sëmurët dhe nuk bëhet si jeta e një pacienti të momenteve negative të përditshme. Një sëmundje mund të kontrollojë mrekullisht tikët, duke ditur rënien e tyre që maskon vetë tikun. Mjekimi nuk është i nevojshëm.

Një fazë tjetër karakterizohet nga rriqra më të shpeshta - nga dy deri në katër rriqra për pak. Një përkujtim i tillë i kujtimit të otochyuchim, por sëmundjet janë më së shpeshti në orën e dridhjeve të zusilëve që këndojnë mund të kontrollojnë tikat. Thirrja për marrëdhënie me ndërrime të përditshme otochuyuchimi nuk fajësojnë, por në disa pacientë, mbani mend bëhet ankthi obsesiv, hiperaktiviteti dhe dëmtimi i respektit (për komunikim me pastrimin e tik dhe paaftësisë për të vepruar kur shfaqet).

Në fazën e tretë dru tik do të përsëritet pesë herë më shumë në whilina. Për fazën e tretë, ka një manifestim karakteristik të tikave motorike dhe vokale, pasi ato shfaqen në një botë tjetër. Sëmundjet nuk mund të kontrollojnë më gjendjen e tyre dhe vetë lidhin respektin e të sëmurëve. Në shumicën e rasteve, ajo merret si shenjë e moszhvillimit, megjithëse zhvillimi i pacientëve të tillë nuk shihet tek të tjerët. Prote plogështitë e ngjashme, mbivendosjet e sëmundjeve në sindromën Tourette, provokimi i vështirësive në marrëdhëniet me njerëzit, pacientë të tillë shpesh janë famëkeq, erëra e keqe nuk mund të praktikohet në të kënduarit e llojeve të robotëve (për shembull, një robot me njerëz). Përmes këtyre pasigurive, sfera mendore e të sëmurëve vuan - erërat ndihen të mangëta, të papërshtatshme, kështu që shumë njerëz ngecin, ata kanë nevojë për përshtatje sociale, mbështetje me ilaçe.

Hapi më i rëndësishëm - e katërta. Në sëmundjet, tikat praktikisht nuk fiksohen, era e keqe nuk mund të kontrollohet. Në të njëjtën fazë, sindroma Tourette përdoret më shpesh në rastet e rehabilitimit mendor, nëse sëmundja kërkon rehabilitim për ndihmën e një psikologu.

Trajtoni sindromën Tourette

Sindroma e Tourette është edhe më e rëndësishme, por dhjakët e polipshennya pas likuvannya janë ende të frikësuar. Palosja kryesore në rastin e trajtimit është nevoja për t'u përballur me probleme të ndryshme, për të koordinuar vetë sëmundjen, dhe kjo është nevoja për një përzgjedhje të saktë të barit. Për trajtim të suksesshëm, është e rëndësishme që të sëmurit të ndihmohet me pediatër, neuropatolog, okulist dhe psikiatër - vetë mjekët duhet të ndihmojnë në rehabilitimin e të sëmurëve.

Shpesh, sindroma Tourette ka një paralajmërim të fortë, për të zbuluar një grup m'yazіv, shilni deri tek tikat dhe periodicitetin e këtyre të qeshurave. Që gëzimi të jetë i suksesshëm, nëse jemi të sëmurë, atëherë mjeku mund t'i besojë mjekut, edhe nëse pacienti ka simptoma.

Variantet e trajtimit për sindromën Tourette shtrihen pa një mesatare në shkallën e ashpërsisë së sëmundjes. Në hapin e parë, si rregull, gëzimi nuk nevojitet. Dhe boshti më larg mund të bëhet depresiv, të bëhet neurotik, të ketë nevojë dhe rehabilitim psikologjik të të sëmurëve.

Për shtypjen e rriqrave, vicorist përdoret në grupet e mëposhtme të barnave, si benzodiazepinat (clonazepam, clorazepate, fenazepam, lorazepam dhe diazepam), adrenomimetikët (clofelin, catapres), antipsikotikët (tiapride, olanzapine). Në forma të buta, fenibut ose baclofen mund të korrigjohen. Në periudhën e kongjestionit, përshkruhen barna të tjera, si fluorofenazinë, haloperidol, pimozid.

Oskіlki të gjitha tsі liki mund të japin kuptim krah për krah Nëse nuk mund të ngecësh me fjalime të tjera mjekësore dhe të bërtasësh i ftohtë kur ndenjesh (duke u derdhur në karvania me një mjet transporti, respekt i reduktuar, përgjumje), atëherë unë do t'i përshkruaj më shumë se një mjek, një pacient të mirë dhe ju mund të shohë erën e keqe pas recetës.

Sot në Rusi dhe përtej kordonit tashmë є dosvid trajtim kirurgjik Sindroma e Tourette (implantimi i një neurostimuluesi), duke protestuar për rezultatin e heqjes së tij ende nuk u largua - pas një dite, shenjat u shfaqën përsëri. Para kësaj, për operacione të tilla ka një rrezik të madh të efekteve anësore, më serioze për jetën, sesa vetë sindroma Tourette.