Элэгний гемохроматоз (хүрэл чихрийн шижин, пигментийн элэгний хатуурал) - бие махбод дахь бөглөрөл гэмтсэний улмаас үүсдэг өвчин. Ихэнх өвчний анхны шинж тэмдгүүд 40-р зуунд хүрсний дараа гарч ирдэг. Ихэнх тохиолдолд гемохроматоз буурдаг (1000 өвчинд 3-4 тохиолдол). Цаг тухайд нь бичиг үсэгт тайлагнасан тохиолдолд өвчин нь элэгний хорт хавдар зэрэг ноцтой өвчний хөгжилд хүргэдэг.

Гемохроматоз гэж юу вэ

Элэгний гемохроматоз нь хамгийн өргөн тархсан өвчний нэг юм. ICD-10-ийн його код нь E83 юм. 1 (танхимын солилцооны гэмтэл).

Гемохроматозыг мөн хүрэл чихрийн шижин гэж нэрлэдэг; хүний ​​организм vmoktuє zalizo нь дээд ертөнцийн kіlkost, клитин нь өөрийн цаг хугацаанд нь йогийн хэт их өөгшүүлэх боломжийг олгодоггүй. Энэ нь дотоод эрхтнүүдэд пигмент, давсны элементүүдийн хуримтлалыг өдөөдөг бөгөөд энэ нь арьс, эрхтнүүдийн онцлог шинж чанартай тавилга гарч ирэхээс өмнө үүсэх ёстой. Хэзээ дээд тал нь, clitin-ийн даавуунд унжсан хэмжээ нь нугалж байна.

Энэ өвчин ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд тохиолддог бөгөөд эмэгтэйчүүд өглөө нь өвддөг.

Өвчин үүсгэх

Fahivtsі гемохроматозын хоёр хэлбэрийг хардаг: анхдагч ба хоёрдогч. Анхдагч хэлбэр нь ихэвчлэн багасч, удамшлын гажигтай холбоотой байдаг. Энд хүрэл чихрийн шижин нь хүмүүст илүү чухал болж, тэд эх, ааваас гажигтай генийг авчээ.

Анхдагч хэлбэрийг sprat төрөлд хуваадаг.

• аутосомын рецессив сонгодог;
• насанд хүрээгүй;
• аутосомын давамгайлал;
• рецессив холбоогүй байдал.

Хүрэл чихрийн шижингийн хоёрдогч хэлбэр нь өвчний солилцооны үйл явцад оролцдог тогтолцооны үйл ажиллагааны бүрэн доголдолоор хөгжиж, ижил хотгорт үүсдэг. Воныг мөн дараахь төрлүүдэд хуваадаг.

• хоол тэжээлийн;
• бодисын солилцоо;
• нярайн;
• цус сэлбэсний дараах;
• төөрөгдөл.

Нярайн гемохроматоз нь зөвхөн шинэ төрсөн хүүхдэд үүсдэг.Үүнтэй холбоотойгоор өвчний гол шинж тэмдгүүд нь хүмүүсийн дараа эхний жилд илэрдэг. Эрсдэлтэй бүлэгт дутуу төрсөн хөвгүүд байдаг, зарим өвчний хувьд энэ нь ихэвчлэн охидод тохиолддог. Эмнэлгийн эмчилгээИйм нөхцөлд тэд муу үр дүнд хүргэдэггүй бөгөөд амьдралын төлөө хүүхдүүд элэг шилжүүлэн суулгах мэс засалд ордог.

Хөгжлийг бий болго

Рецессив буюу анхдагч хүрэл чихрийн шижин нь зүүн мөрний 4-р хромосом дээр байрлах генийн мутациар дамждаг. Хоёрдогч хэлбэрийг буруутгах олон шалтгаан байдаг бөгөөд ихэнхдээ гемохроматозын дүр төрхийг өдөөдөг.

• таласеми;
• архины элэгний хатуурал;
• гепатит;
• цус багадалт;
• элэгний хорт хавдар;
• арьсны порфир.

Хоёрдогч хэлбэр нь цус сэлбэсний дараа хөгжиж болно, донорын цусны хэлтэрхийнүүд гадны улаан эсийн өшөөг авах, эрх мэдлийн төлөө эрт үхэх, нарыг харах. Хүрэл чихрийн шижин өвчнийг үүсгэгч бусад шалтгаануудын дунд давсны уусмал, уураг багатай хоолны дэглэм барих нь дэлхийн дээд зэргийн хэрэглээ юм.

Шинж тэмдэг ба үе шатууд

Хүний биед 40 г хүртэл шүлс хуримтлагдах үед гемохроматозын анхны шинж тэмдэг илэрдэг. Энэ өвчний хамгийн тод шинж тэмдэг бол пигментаци юм.Өвчтөний нүүр, хүзүү, гар, эрхтнүүд, сарвууны арьс нь саарал, хүрэл өнгөөр ​​дүүрдэг. Колитын үед хожуу гемохроматозын шинж тэмдэг илэрдэг.

Яскрава нь гемохроматозын шинж тэмдэг юм - хүрэл shkiri.

Хүрэл чихрийн шижингийн үе шатууд ба түүний шинж тэмдгүүд: хүснэгт

Үе шат	Шинж тэмдэг
Початкова	Энэ үе шатанд шинж тэмдгүүд нь шатаж байна. Ихэнх өвчнүүд нь сул дорой байдал, гэдэс дүүрэх, төөрөгдөлд орох, элэгний өвчин, суглобив зэрэг өвчнөөр өвддөг.
Розгорнута	Дэлхий дээр өвчин эмгэгийн хөгжил, арьс нь хүрэл нүдээр дүүрэн байдаг. Тахикарди, дотор муухайрах, бөөлжих, хэвлийгээр хүчтэй өвдөх, доошлох зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. артерийн эмгэг. Өвчтэй хүн элэгний хатуурал, цусны эргэлтийн чихрийн шижин өвчнөөр өвчилж, бамбай булчирхайн атираа, бамбай булчирхайн үйл ажиллагаа эвдэрдэг. Тэмтэрч үзэхэд элэг нь өвдөж, эрхтэн өөрөө ирмэг дээр хавагнадаг. Өвчтөнүүдийн 30% нь роботын зүрхний дутагдал (зүрхний дутагдал үүсэх, эрхтэний өсөлт) байдаг.
Дулааны	Энэ zanedbaniy үе шатанд өвчин эмгэг, vysnazhennya, гэдэс дүүрэх, дистрофи. элэгний дутагдал үүсдэг

Хүмүүс, эмэгтэйчүүдийн завсарлагааны онцлог

Хүрэл чихрийн шижингийн онцлог шинж тэмдгүүд нь зөвхөн өвчний үе шатанд, мөн өвчтөний төлөв байдалд илэрдэг. Тиймээс хүний ​​хувьд төмсөгний атрофийн өөрчлөлт, хүч чадал буурах сэжигтэй байдаг. Дэлхий дээр гемохроматозын хөгжил нь бэлгийн сулрал, гинекомасти (сүүний өвчний зайлшгүй болон өсөлт) зэргээс үүдэлтэй байдаг.

Хүрэл чихрийн шижингийн хөгжлийн үе шатанд байгаа эмэгтэйчүүд ихэвчлэн үргүйдэл, сарын тэмдэг ирэхгүй байх зэрэг оношлогддог (сарын тэмдэг ирэх нь их эсвэл бага хугацаагаар үргэлжилдэг).

Оношлогоо

Хүрэл чихрийн шижин өвчний шинж тэмдэг илэрвэл нэн даруй элэгний эмчтэй уулзах шаардлагатай. Эмнэлэгт оношийг батлахын тулд харааны үзлэг хийж, дараахь процедурыг бага гэж хүлээн зөвшөөр.

1. Хэсгийн шинжилгээ, цус. Өмхий үнэр нь нарны туяа, бие дэх уураг, ферментийн түвшин, халдвар, үрэвслийн илрэлд зайлшгүй шаардлагатай.
2. Нөлөөлөлд өртсөн эрхтнүүдийн хэт авиан шинжилгээ. Хэт авианы хяналт нь зүрх, элэг, гэдэсний байдлыг үнэлэхэд тусалдаг.
3. MRI. Процедурын нэг цагийн дотор элэгний үе шат, эд эс гэмтэх үе шат дуусна.
4. Генетикийн шинжилгээ. Организмд гажигтай ген байгаа эсэхийг тодорхойлох шаардлагатай.
5. Биопси. Уг процедурын явцад элэгний фрагментийг элэгний хатуурал, хорт хавдар байгаа эсэхийг шалгадаг.

Хүндрэл үүссэн гэж сэжиглэж байгаа тохиолдолд бөмбөлөгний рентген зураг, цусны цукра байгаа эсэхийг нэмэлтээр тогтооно.

Ликуваннягийн аргууд

Эмийн оношийг баталгаажуулсны дараа эмчилгээний схемийг боловсруулна. Чихрийн шижингийн хүрэл эмчилгээ нь бие даасан хэлбэрээр нарийн төвөгтэй бөгөөд дараахь зүйлийг агуулдаг.

• эмнэлгийн тэтгэмжийг хүлээн авах;
• dotrimanya тусгай хоолны дэглэм;
• vikoristannya koshtiv ардын анагаах ухаан

Гемохроматозын эмчилгээг хийснээр ийм журам нь ихэвчлэн цус алдах шиг зогсонги байдалд ордог. Вон нь дутагдалтай газарт илүүдэл цусыг эмчлэхэд шаардлагатай байдаг. Өвчний эхэн үед эмч мэс заслын арга хэмжээ авах шийдвэр гаргадаг.

Эмнэлгийн эмчилгээ

Хүрэл чихрийн шижингийн эмийн эмчилгээ нь элэг дэх шүлсний хэмжээг өөрчлөх, дотоод эрхтний эдийг нөхөн сэргээх, өвчний хөгжлийн шалтгааныг боловсруулахад чиглэгддэг. Fahivtsі ихэвчлэн бүлгүүд эхлэхээс өмнө хэвтэж буй эмийг зааж өгдөг эмийн бүтээгдэхүүн:

1. Эрүүл мэнд. Элэгний алсын хараа руу чиглэсэн нүүр царай. Дефероксаминыг хүрэл чихрийн шижин өвчний үед ихэвчлэн тогтоодог.
2. Гепатопротекторууд. Эм нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтэний биеийг засч, робот руу хэвийн болгодог.

Vykoristannya likarskih zasobiv z іnshih хэвтэх бүлгүүд өвчтөн болох болно. Зарим тохиолдолд мэргэжилтэн нэмэлтээр хүлээн зөвшөөрдөг бактерийн эсрэг эмчилгээликивийг хүлээн авах нь зүрхний үйл ажиллагааг сайжруулах, дархлааг сайжруулахад чиглэгддэг.

Застосуваннягийн гурвалсан байдал, энэ нь бай эмнэлгийн эмчилгээтун нь эмийг тодорхойлдог.

Дотриманны хоолны дэглэм

Илүү олон хүнсний бүтээгдэхүүнийг хоолны дэглэмд оруулах шаардлагатай

Хүрэл чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд чухал үүрэг нь хоолны дэглэмийн эмчилгээ бөгөөд энэ нь хоолны дэглэмээс бүтээгдэхүүнийг бие махбодийг дэмжих замаар шилжүүлдэг. tsієї бүлэгт худал хэлэхийн тулд:

• гахайн мах ба яловичина (махнаас бараан өнгөтэй, энэ нь ирээдүйд танхимаас зугтах нь илүү);
• далайн хоол;
• Сагаган;
• пистачиос;
• алим;
• бууцай;
• буурцагт ургамал;
• яншуй;
• эрдэнэ шиш.

Баярлаж нэг цагийн хувьд энэ нь бас slіd vydmovіtisya vіd vіvannya архи, iаєts а сүрэл z pіdvіschenim vіtаmіn C, scho priyaє skolіznіnnu zaliza. Гемохроматозын үед кава, хар цай уухыг зөвлөж байна;

Використання ардын засобив

Нэмэлт эмчилгээний хувьд уламжлалт анагаах ухааны vikoristovuyutsya zabsobis. Хүрэл чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх хамгийн үр дүнтэй эмчилгээ нь дараах байдалтай байна.

нэр	найрлага	Хоол хийх	Застосування
Ургамлын гаралтай дусаах	1 ст. л. зуун наст, би маргаж байна, dubrovnik, бөөрөлзгөнө навч болон алчуураа, burdock үндэс; 1 л дилл; 3 урлаг. л. зөгийн бал	Ургамлын сонголтыг цацаж асгаж, 3 жилийн турш исгэж болно. Potim zasіb нь шүүж, шинэ зөгийн бал нэмэх шаардлагатай байна	Нэг аяганд өдөрт 3 удаа ууна
Винна хандмал	1 ст. л. энэдри, дубровник, цагаан хуайс, хар elderberry цэцэг; 0.6 л дарс	Дарсыг бага зэрэг хольж, ургамлаар дүүргэх шаардлагатай. 2 жилийн дараа та үргэлжлүүлэх хэрэгтэй	Vzhivat өдөрт 2 удаа, 50 мл

Zastosuvannyam zabiv ардын анагаах ухаанаас өмнө эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Мэс заслын оролцоо

Хүрэл чихрийн шижин өвчнийг эмчлэх үндсэн арга шуурхай хүргэлт. Тэрэнд шинэ эмч өгөх хүртэл элэгний хатуурал, өвчлөл гэсэн оноштой байсан нь тодорхой. Эмзэг байдал гэмтсэн тохиолдолд протез суулгах мэс засал хийдэг.

Элэгний хатуурал даамжирсан тохиолдолд өвчтэй хүний ​​амийг аврахад шаардлагатай эрхтэн шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байдаг. Мэс заслын үйл ажиллагаа нь дуулах оюун ухааныг бэлтгэсний дараа ерөнхий мэдээ алдуулалтын дор хийгддэг.

Эвхсэн байж магадгүй

Цаг тухайд нь баяр баясгалан нь ноцтой хүндрэлээс ангижрахад тусална. Занедбаних хотгорт бие махбодид согог үүсч, өвчтөнд дараахь эмгэгүүд үүсдэг.

• элэгний дутагдал;
• шигдээс;
• элэгний хорт хавдар;
• цусны эргэлтийн чихрийн шижин;
• элэгний хатуурал;
• суглобовы өвчтэй;
• хэм алдагдал.

Эмэгтэйчүүдийн перитонит, элэгний үрэвсэлтэй өвчтөнд нэмэлт тусламж үзүүлэх мэргэшлийн талаар чихрийн шижинтэй Коми.

Урьдчилан сэргийлж ирээрэй

Гемохроматозоос урьдчилан сэргийлэх нь ноцтой зөвлөмжийн эхлэлийг урьдчилан эмчлэх явдал юм.

• гемоглобиныг нэмэгдүүлэх эм уух талаар зөвлөгөө өгөх;
• өндөр өрөөнөөс бүтээгдэхүүнийг хоолны дэглэмээс хасах;
• цагаан зараа суулгах.

Хэдийгээр аавын аль нэг нь эсвэл хоёулаа гемохроматоз гэж оношлогддог байсан ч хүүхдийн бие дэх цусны урсгалын түвшинг хянахын тулд тогтмол цус алдаж, эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай байдаг.

Онцлог шинж тэмдгүүд илэрсэн тохиолдолд гемохроматозын эмчилгээг нэмэгдүүлбэл хөгжлийг бууруулж, таамаглал нь таатай байх болно. Хэрэв та өвчний шинж тэмдгийг үл тоомсорловол өвчтэй залуугийн лагерь улам дордож, түүний амьдралын өчүүхэн байдал мэдэгдэхүйц богиносох болно. Бие дэхь ярианы солилцоо тасалдсанаар өвчтөн амьдралаас зайлсхийх боломжгүй өвчин тусдаг. Дээр cob шатХүрэл чихрийн шижин нь нарийн төвөгтэй эмчилгээнд сайн байдаг ч өвчтэй хүн мэс засал хийх шаардлагагүй байдаг.

• Гемохроматоз гэж юу вэ
• Гемохроматозын шалтгаан юу вэ
• Гемохроматозын шинж тэмдэг
• Гемохроматозын оношлогоо
• Гемохроматозын эмчилгээ
• Зарим эмч нар гемохроматозтой эсэхийг мэдэх хүртэл

Гемохроматоз гэж юу вэ

Анхан шатны гемохроматоз (PHC) нь аутосомын рецессив, HLA-тай холбоотой өвчин биш бөгөөд удамшлын гажигтай холбоотой бөгөөд хэл ярианы урсац муудаж, гэдэс дотрыг гоожих нь илүү хүчтэй нэмэгддэг.

Гемохроматозын шалтгаан юу вэ

Өмнө нь энэ өвчнийг 1871 онд M. Troisier тодорхойлсон шинж тэмдгийн цогцолбор нь чихрийн шижин, арьсны пигментаци, элэгний хатуурал, биед шүлс хуримтлагдахтай холбоотой байдаг. 1889 онд х. Реклингхаузен "гемохроматоз" гэсэн нэр томъёог нэвтрүүлсэн бөгөөд энэ нь өвчний нэг онцлог шинжийг илэрхийлдэг: арьс, дотоод эрхтнүүдийн ер бусын халдвар. Бүдүүн гэдэс нь элэгний паренхимийн эсүүдэд хуримтлагдаж, дараа нь бусад эрхтэнд (субкапуляр колит, зүрх, бөмбөлөг, гипофиз) хуримтлагддаг болохыг тогтоожээ.

Өргөн.Популяци-генетикийн судалгаагаар НЭМҮТ-ийг ховор тохиолддог өвчин гэж үзэх мэдэгдлийг өөрчилсөн. PGG генийн өргөн нь 0.03-0.07% байх ёстой тул саяхныг хүртэл 100 зулзаганд 3-8 өөрчлөлтийг урьдчилан таамаглаж байсан. хүн ам. Цагаан арьст хүмүүсийн дунд гомозиготын давтамж 0.3%, гетерозигот тээвэр давтамж 8-10% байна. Сайжруулсан оношилгоотой холбоотой бол өвчин нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Европын холбооны оршин суугчдын өвчлөлийн давтамж дунджаар 1:300 байх ёстой. ДЭМБ-ын мэдээлснээр хүн амын 10% нь гемохроматозоор өвчилдөг. Хүмүүс 10 дахин их өвддөг, эмэгтэйчүүд.

Эмгэг төрүүлэх

Ер нь биед 4 г орчим шүлс, їх г гемоглобин, миоглобин, каталаза болон бусад амьсгалын замын пигмент, ферментийг хадгалдаг. Шүлсний нөөц 0.5 г болно; Өдөр тутмын хэвийн хоолны дэглэмд хүмүүс ойролцоогоор 10-20 мг шүлс (чөлөөтэй үед 90%, гемосын үед 10%), түүний дотор 1-1.5 мг байх ёстой.

Маш их нар, scho утаатай, бие махбодид иого нөөц хэлбэрээр хэвтдэг: илүү их хэрэгтэй, нарны чийглэг болно. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya дээд vіddіlakh нарийн гэдэс болон є идэвхтэй үйл явцын дарга цол, zakomu vіdіzo тохиолдолд градиент концентрацийн эсрэг хол шилжүүлж болно. Шилжүүлэх тодорхой механизм байдаггүй.

Гэдэсний салст бүрхэвчийн клитинуудад цитозолоор дарагдсан байдаг. Деяк його хэсэг нь хоорондоо холбогдож, ферритиныг харахаас холддог бөгөөд энэ нь дашрамд хэлэхэд ялах юмуу эсвэл хучуур эдийн эсийг хүндрүүлсний үр дүнд ашиглагддаг. Бусад эдэд метаболизмд ордог шүлсний нэг хэсэг нь эсийн суурь мембранаар дамждаг ба цусан дахь шүлсний гол тээвэрлэгч уураг болох трансферринтэй холбогддог. Клитинд энэ нь феритин шиг ажилладаг - давстай апоферритины уургийн цогцолбор. Задарсан феритин молекулуудын хуримтлал нь гемосидерин юм. Бие дэх шүлсний нөөцийн ойролцоогоор гуравны нэг нь гемосидеринд агуулагддаг бөгөөд шүлсний хуримтлагдсан хуримтлалаас үүдэлтэй өвчний үед энэ тоо их байдаг.

Гемохроматозын үед ургамлын гаралтай нөлөөлөл 3.0-4.0 мг хүртэл нэмэгддэг. Энэ ёслолдоо онд protyagom 1 рок yogo nadmіrna тоо scho vіdkladaєtsya онд klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, серицит тэр биеийг би tkaninah, priblizno Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі 1 болж іnshih тэр сум нь хайлмал organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati-д toksichnі vnutrіshnoklіtinnі урвал . Хүчтэй оксидоор баялаг яриа нь чөлөөтэй чөлөөт гидроксил радикалуудыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь липид, уураг, ДНХ-ийн макромолекулуудыг өөрсдийн гараар устгадаг.

Элэг дэх шүлсний хуримтлал ихсэх нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• Паренхимийн эсүүдэд шүлсний анхдагч хэт чухал хуримтлал бүхий элэгний фиброз ба элэгний хатуурал, жижиг ертөнц - хамгийн түгээмэл ретикулоэндотелиоцитүүдэд.
• pіdshlunkovu zalі, зүрх, pіpоfіz зэрэг іnshih эрхтэнд Vіdkladennya zalіza.
• Його шингээх, хуримтлуулахад хүргэдэг шаварлаг ордуудыг ахиулах.

Өвчин нь миссийн мутаци гэж нэрлэгддэг мутацитай холбоотой байдаг, өөрөөр хэлбэл мэдрэхүйн кодоныг өөрчлөхийг шаарддаг мутаци нь уургийн биосинтезийн үр тарианд хүргэдэг.

ЭМҮТ-ийн генетик шинж чанарыг M. Simon et al. 1976 r., yakі нь Европын хүн амын төлөөлөгчдөд өвчний толгойн гистосумын цогцолборын дууны эсрэгтөрөгчтэй нягт холбоотой болохыг харуулсан. Эмнэлзүйн илрэлийн хувьд PHC-ийн хоёр аллель (гомозигот) бүхий өвчтөн байх шаардлагатай. HLA гаплотип дээр нэг өвчин байгаа нь PHC аллелийн гетерозигот байгааг илтгэнэ. Ийм тохиолдолд шууд бус шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь бие махбодид агуулагдах шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрэх болно. Гетерозигот генийг зөөвөрлөх нь гомозиготоос илүү чухал юм. Якшчогийн гомдсон аавууд нь гетерозигот байдаг бөгөөд энэ нь псевдо-дамин төрлийн бууралт юм. Гетерозиготуудын хувьд шингээлтийн хэмжээ бага зэрэг нэмэгдэж, цусны ийлдэс дэх хэрэглээ бага зэрэг нэмэгдэж, аюултай амьдралын протео нь микроэлементээр дүүрдэггүй. Үүний зэрэгцээ, хэрэв гетерозигот нь хөлний солилцооны сулрал дагалддаг бусад өвчнөөр өвчилсөн бол эмгэг процессын эмнэлзүйн болон морфологийн шинж тэмдэг илэрч болно.

HLA-эсрэгтөрөгчтэй халдварын нягт холбоо нь PHC-тэй төстэй генийг нутагшуулах боломжийг олгодог бөгөөд HLA системийн А локусын ойролцоо 6-р хромосомын богино гар дээр тархаж, A3 аллель, A3 B7 эсвэл A3 B14 гаплотипуудтай холбогддог. . Энэ баримт нь йог тодорхойлоход оруулсан хувь нэмэр, мөрдөн байцаалтын үндэс болсон.

Спадковын гемохроматоз нь энгийн моноген өвчин үүсгэдэг. Энэ цагт удамшлын согогийн ард энэхүү эмнэлзүйн зураг нь ЭМГ-ын 4 хэлбэрийг харуулж байна.

• сонгодог автосомын рецессив HFE-1;
• насанд хүрээгүй HFE-2;
• Трансферрин рецепторын 2-р хэлбэрийн мутацитай холбоотой HFE-3;
• аутосомын давамгайлсан гемохроматоз HFE-4

HFE генийг тодорхойлох (гемохроматозын хөгжилтэй холбоотой) нь өвчнийг ойлгоход чухал мөч болсон. HFE ген нь 343 амин хүчлээс бүрдэх уургийн бүтцийг кодлодог бөгөөд энэ нь MHC I ангиллын системийн молекултай төстэй юм. Гомозигот C282Y аллель гомозигот дунд үндэстний оросуудад 1000 тохиолдол тутамд дор хаяж 1 байдаг. Доод урсгалын метаболизмд HFE-ийн үүрэг нь HFE-ийн трансферрин рецептор (TfR) -тай харилцан үйлчлэхтэй холбоотой юм. HFE-ийн TfR-тэй холбоо нь ханиадтай холбоотой трансферрин хүртэлх рецепторын спорид байдлыг бууруулдаг. C282U мутацитай бол HFE нь TfR-тэй холбогдож эхэлдэггүй бөгөөд H63D мутацитай үед TfR-тэй ойртох нь бага хэмжээгээр буурдаг. Рентген кристаллографийн тусламжтайгаар HFE-ийн тривимер бүтцийг судалсан бөгөөд энэ нь HFE ба 2 м-ийн гэрлийн ланцет хоорондын хамаарлын мөн чанарыг тогтоох, мөн гемохроматозтой холбоотой мутацийн байршлыг тодорхойлох боломжийг олгосон.

С282У мутаци нь тухайн бүсэд дисульфидын холбоо үүсэх хүртэл үүсдэг бөгөөд энэ нь уургийн зөв орон зайн бүтцийг бий болгох, 2м-тэй холбоход чухал ач холбогдолтой байж болох юм. Хамгийн их хэмжээний HFE уураг нь арван хоёр нугасны гүний криптэд байдаг. Нормативын хувьд криптограф эс дэх HFE уургийн үүрэг нь трансферринтэй холбоотой танхимын бөглөрөлтийг модуляцлахад илүү чухал байдаг. At эрүүл хүмүүсСаарал ноосон булангийн түвшинг нэмэгдүүлэх, гүн клитинээр криптийг гүн бөглөрөх хөдөлгөөнийг бий болгох (TfR болон HFE-ийг зохицуулах үйл явц). C282Y мутаци нь TfR-ээр дамждаг крипт эсийн бөглөрлийг тасалдуулж, улмаар биед бага бөглөрөл байгаа тухай бага зэргийн дохиог үүсгэдэг.

Дотор хөндийн хөндийн байрлал багассанаар ялгарах энтероцитууд нь шилбэний дээд хэсэгт шилжиж, DMT-1-ийн хэмжээ ихсэх тусам чичиргээ үүсч, улмаар хөндий нь бөглөрдөг. нэмэгддэг. Эмгэг төрүүлэх гол шугам нь гэдэсний хэвийн хөдөлгөөнд зориулж гэдэс дотор гэдэс дотрыг залгихыг зохицуулдаг ферментийн системийн генетикийн гажиг юм. HLA-A системээс генетикийн холболтыг авчирсан. Дамжуулагч маркеруудтай холбоо тогтоох нь чухал биш болохыг судалгаагаар Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O-тай гемохроматозын холбоо байгааг харуулсан.

Энэ чиглэлийн цаашдын судалгаа, гаплотипийн шинжилгээ нь D6 S2238 ба D6 S2241-ийн хооронд тэлэх ген байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Гемохроматоз руу генийг шилжүүлэх нь HLA-тай ижил төстэй бөгөөд мутаци нь функциональ чухал хэсэгт нөлөөлж болно. Бие махбодид байгаа эсэхийг хянадаг ген нь 6-р хромосом дахь A3HLA локусыг тараадаг. Данийн ген нь уургийн бүтцийг кодлодог бөгөөд энэ нь трансферрин рецептортой харилцан үйлчилж, рецепторын спориджилтийг трансферриний төмрийн цогцолбор болгон бууруулдаг. Ийм, Mutatsiya HFE-ген нь twinetsyapaliypali, vnaslіdddd нь transferine-plazed kiloplennia zіzіza etherocytes хэлнэ organіzmі нь хамгийн бага VMISTOV Zіzіza бодит байдлын талаар бөөн дохио бүрдүүлэх, sho, zi нь pivotel-ийн pivotel-ийн таах, онгон dT-1 ба эцсийн арга зам бол танхимын өндөр үерт автсан.

Боломжит хоруу чанар нь валентийн өөрчлөлттэй метал нь коллагены нийлэгжилт, пуффин үүсэх замаар өдөөгдсөн клитины органелл болон генетикийн бүтцэд хортой гэмтэл учруулж буй олон тооны чөлөөт радикал урвалыг өдөөдөгтэй холбон тайлбарлаж байна. Гетерозиготуудын хувьд тэд цусны дэлүүний түвшин бага зэрэг нэмэгддэг боловч цус, эд эсийн гэмтлийн хэт их хуримтлалыг харуулдаггүй.

Гэсэн хэдий ч гетерозигот нь бодисын солилцооны эмгэг дагалддаг бусад өвчнөөр өвддөг байж магадгүй юм.

Хоёрдогч гемохроматоз нь ихэвчлэн aphids, цусны өвчин, залгиурын порфири, хэсэгчилсэн цус сэлбэх, давсны уусмалын эм уухад үүсдэг.

Гемохроматозын шинж тэмдэг

Эмнэлзүйн илрэлийн онцлог:

Бие дэх шүлсний нөөц 20-40 г ба түүнээс дээш бол нас бие гүйцсэний дараа өвчний клиник илрэлүүд үүсдэг.

Өвчний хөгжлийн гурван үе шат байдаг:

• удамшлын шинж чанартай шүлсийг илүүд үздэг нотлох баримтгүй;
• эмнэлзүйн илрэлгүйгээр шүлсээр дахин гарах;
• эмнэлзүйн илрэлийн үе шат

Үйлдлийн өвчин эмгэг. Шатны эхэн үед хэдэн жилийн турш сорви нь сул дорой, хөшүүн, туранхай, хүмүүсийн төрийн үйл ажиллагааны бууралтаар дарагдсан байдаг. Ихэнхдээ баруун хавирганы доорхи өвдөлт, хондрокальцинозын үе мөчний нугалаа, арьс, төмсөг зэрэгт хуурайшилт, атрофийн өөрчлөлтүүд илэрдэг.

Өвчний шатсан үе шат нь сонгодог гурвалжингаар тодорхойлогддог. арьс, салст бүрхэвчийн пигментаци, элэгний хатуурал, чихрийн шижин.

Пигментаци нь гемохроматозын хамгийн түгээмэл бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Її viraznіst үйл явцын жорын улмаас хэвтэж байна. Шкирийн хүрэл, бараан хэсгүүд нь биеийн хамгийн тод харагдах хэсгүүдэд (хэлбэр, мөр, ГАР), өмнөх пигментийн хэсгүүдэд, гэдэсний хонхорхой, төрийн эрхтнүүд дээр илүү тод харагддаг.

Ихэнх өвчтөнүүд зууханд бидний өмнө байдаг. Элэгний эдгэрэлтийг ирээдүйд өвчин эмгэгийн үед хамгаалж болно. Элэгний тууштай байдал нь нимгэн, гадаргуу нь гөлгөр, заримдаа тэмтрэлтээр өвддөг. Спленомегали нь өвчтөнүүдийн 25-50% -д тохиолддог. Pozapechіnkovі шинж тэмдэг zustrechayutsya ховор. Хөвгүүдийн чихрийн шижин нь өвчтөнүүдийн 80% -д оношлогддог. Ихэнхдээ вин инсулины орд.

Дотоод шүүрлийн эмгэг нь харааны гипофизик, эпифиз, эпифизийн шархлаа, бамбай булчирхайн шархлаа (өвчний 1/3) шархлааны төлөв байдалд ажиглагддаг. Өөр харахЭндокринопати нь өвчтөнүүдийн 80% -д илүү удаан хөгждөг. Эмгэг судлалын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь чихрийн шижин юм.

НЭМҮТ-ийн үед зүрхний эмгэгийн үед өвчний 90-100% -д ажиглагддаг боловч зүрхний гэмтлийн эмнэлзүйн илрэл нь өвчтөнүүдийн 25-35% -д л ажиглагддаг. Кардиомиопати нь зүрхний цохилт ихсэх, хэмнэл алдагдах, зүрхний галд тэсвэртэй дутагдлын дэвшилтэт хөгжил дагалддаг.

Артропати, хондрокальциноз, ясны сийрэгжилт, мэдрэлийн эмгэг, сүрьеэ, аарцагны порфири бүхий гемохроматозыг багасгах боломжтой.

Энэ нь далд хэлбэрээр илэрдэг (энэ нь удамшлын schilnistyu, хамгийн бага хэт их дутагдалтай эмгэгийг агуулдаг), эмнэлзүйн тод илрэлүүд, төгсгөлийн гемохроматоз юм. Хамгийн түгээмэл тохиолддог нь гепатопатик, кардиопатик, эндокринологийн хэлбэрүүд юм: дунд зэрэг дэвшилттэй, дунд зэрэг дэвшилттэй, свидко-прогресстэй, аз жаргалтай илүүдэлтэй.

НЭМҮТ-ийн далд үе шат нь өвчтөнүүдийн 30-40% -д тохиолддог бөгөөд энэ нь өвчтөний хамаатан садны гэр бүл-удамшлын түгжрэл эсвэл хүн амын скрининг хийх явцад илэрдэг. Ахмад насны зарим өвчний хувьд бага зэрэг сулрах, ухаан алдах, баруун хавирганы доорх хэсэгт бараг хүндрэх, биеийн дээд мөчдийн араг ясны муруй пигментаци, бага зэрэг буурах шинж тэмдэг илэрдэг. уушиг.

Хөгжсөн эмнэлзүйн илрэлийн үе шат нь эрэгтэйчүүдийн 50% -д астеновегетатив хам шинж, хэвлийгээр өвдөх, заримдаа хүчтэй, артралги, бэлгийн дур хүслийн бууралт, хүч чадал буурах, эмэгтэйчүүдийн 40% -д сарын тэмдэггүй байх зэргээр тодорхойлогддог. Үүнээс гадна та биеийн жингийн алдагдал, кардиальги, зүрхний цохилтыг ажиглаж болно. ob'ektivny obstezhennya гепатомегали, меласма, дэд салст бүрхэвчийн (инсулины хамааралтай чихрийн шижин) үйл ажиллагаа зөрчсөн нь цагийн дагуу.

НЭМҮТ-ийн төгсгөлийн шатанд эрхтэн, тогтолцооны декомпенсацийн шинж тэмдэг нь портал гипертензи, элэг-клитин үүсэх, түүнчлэн баруун талын зүүн талын зүрхний дутагдал, чихрийн шижингийн кома, цус алдалт зэрэг хэлбэрээр ажиглагддаг. Ийм өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан нь дүрмээр бол стравоходын варикозын судаснаас цус алдах, элэг-клитин ба зүрхний дутагдал, асептик перитонит, чихрийн шижингийн кома юм.

Ийм өвчтөнүүдэд булцгар үйл явц ажиглагдаж байна (55-аас дээш насны тохиолдолд хөгжлийн эрсдэл нэг хүн амд 13 удаа тохиолддог).

Насанд хүрээгүй хүүхдийн гемохроматоз нь залуу насанд (15-30 нас) тохиолддог өвчний нийтлэг хэлбэр бөгөөд элэг, зүрхийг гэмтээх шинж тэмдэг дагалддаг хэт их дутагдалтай байдаг.

Гемохроматозын оношлогоо

Оношлогооны онцлогууд:

Оношилгоо нь олон эрхтэний гэмтэл, нэг гэр бүлийн цөөн хэдэн гишүүдийн ханиад томуу төст өвчин, хөндийд дэвшилттэй, секцээс хөндий ялгарах, цусан дахь трансферрин, ферритин их хэмжээгээр агуулагддаг. Чихрийн шижин, кардиомиопати, гипогонадизм, арьсны ердийн пигментаци зэрэг тохиолдолд оношлох боломжтой. Лабораторийн шалгуурууд - гиперфереми, трансферины индексийн өсөлт (45% -иас дээш). Цусны ийлдэс дэх ферритин хөх тарианы огцом өсөлт, хэсгийн хонгилыг ялгаруулах (deferal test) байдаг. 0.5 г desferal харааны судсаар тарилгын дараа шүлсний өсөлт нь нэг доба тутамд 10 мг (нэг доба тутамд 1.5 мг нормоор), NTZ коэффициент (zalizo / ZZhSS) нэмэгддэг. Генийн шинжилгээний дадлага хийснээр гемохроматоз илрээгүйгээс тохиолдлын тоо нэмэгджээ. эмнэлзүйн шинж тэмдэгбулангаар шилжүүлэн ачих. Хүйтэнд хэт халах эрсдэлтэй бүлэгт C282Y/H63D мутаци байгаа эсэхийг шалгах. Хэрэв өвчтөн C282Y/H63D-ийн хувьд гомозигот байвал дахилт гемохроматозын оношийг сэргээж болно.

Элэг дэх микроэлементийг цаашид хуримтлуулах инвазив бус аргуудын дунд нэмэлт MRI хийх боломжтой. Аргын үндэс нь амьсгалахад дарагдсан элэгний дохионы эрчмийг багасгах явдал юм. Аль үе шатанд дохионы эрчмийн бууралт нь булангийн нөөцтэй пропорциональ байна. Энэ арга нь дэд сувгийн дутагдал, зүрх болон бусад эрхтнүүдийн дээд зэргийн дутагдлыг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Элэгний биопсийн үед тодорхой дутагдлыг илрүүлэх боломжтой бөгөөд энэ нь эерэг Perls урвалыг өгдөг. Спектрофотометрээр хэмжихэд элэгний хуурай массын 1.5%-иас дээш байх ёстой. Атом шингээлтийн спектрометрээр элэгний биопсийн сорьцын элэгний биопсийн индекс нь элэгний хөндийн индексийн цаашдын тооцоололд чухал ач холбогдолтой байх болно. Энэ индекс нь өвчтэй хүний ​​элэг дэх шүлсний дундаж концентрацийг (мкмоль/г хуурай ваг) илэрхийлнэ (чулуулагт). НЭМҮТ-ийн эхний үе шатанд энэ үзүүлэлт 1.9-2.0-ээс их эсвэл бага байдаг бөгөөд элэгний гемосидерозоор тодорхойлогддог бусад орнуудад тогтоосон утгад хүрдэггүй.

Өвчний далд үе шатанд элэгний функциональ шинжилгээ бараг өөрчлөгддөггүй бөгөөд гистологийн шинжилгээний өгөгдлөөр 4-р үе шатны гемосидероз, гал асаах халдварын тодорхой шинж тэмдэггүй портал замын фиброзыг сэжиглэж байна.

Элэгний гистологийн өөрчлөлтийн эмнэлзүйн дэвшилтэт үе шатанд энэ нь гепатоцит дахь гемосидериний их хэмжээний хуримтлалтай, макрофаг, хучуур эдэд бага ач холбогдолтой пигментийн таславч эсвэл мөхлөгт цирроз шиг сонсогддог. хивэгч малын суваг.

Өвчний төгсгөлийн үе шатанд гистологийн шинжилгээгээр элэгний гэмтэл (цээжний олон талт циррозын монотон), зүрх, бамбай булчирхай, синус, хөлсний хөндий, дээд талын хөндий болон бусад гэмтэл бүхий ерөнхий гемосидерозын зураг. гипофитын эрхтнүүд илэрдэг.

Төрөлхийн буюу natuhnyh stanov хэд хэдэн үед Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya, ЭМС-ийг ялгах шаардлагатай s yakim.

Үерийн нөлөөгөөр би сэргэн мандалт болно гэж ангилж, хөгжүүлэх шалтгаан:

• Гемохроматозын гэр бүлийн болон төрөлхийн хэлбэрүүд:
  • HFE-тэй холбоотой гемохроматозын гарал үүсэл:
    • гомозигот C282Y;
    • холимог гетерозигот C282Y/H63D.
  • HFE-тэй холбоогүй гемохроматозын гажиг.
  • Өсвөр насны гемохроматоз.
  • Шинэ хүмүүст Навантаження зализом.
  • Автосомын давамгайлсан гемохроматоз.
• Отриман шүлсээрээ урсган:
  • Гематологийн өвчин:
    • navantage дэвсгэр дээр цус багадалт;
    • их хэмжээний таласеми;
    • сидеробластик цус багадалт;
    • Архаг цус задралын цус багадалт.
• Элэгний архаг өвчин:
  • гепатит С;
  • архины элэгний өвчин;
  • архины бус steatohepatitis.

Өвчин нь цусны эмгэг (таласеми, сидеробластик цус багадалт, рецессив атрансфереми, микроцитийн цус багадалт, порфири), элэгний өвчин (архины элэгний архаг өвчин, архаг) зэргээс ялгах шаардлагатай. вируст гепатит, архигүй steatohepatitis)

Гемохроматозын эмчилгээ

Гемохроматозын эмчилгээний онцлогууд:

Уургаар баялаг, бүтээгдэхүүнгүй хоолны дэглэмийг харуулсан бол өшөө авахад хэтэрхий оройтсон байна.

Бие махбодоос илүүдэл шингэнийг зайлуулах хамгийн хүртээмжтэй арга бол цус шүүрэх явдал юм. Өдөрт 1-2 удаа давтамжтайгаар 300-500 мл цус харагдана. Гемоглобины түвшин, цусан дахь гематокрит, феритин, илүүдэл цус алдалтын хэмжээ зэргээс шалтгаалан флеботомигийн тоо нэмэгддэг. Аюулгүй байх үед 500 мл цусанд 200-250 мг шүлс агуулагдах бөгөөд энэ нь эритроцитийн гемоглобины агуулахын гол байр юм. Цус алдалт нь бага зэргийн үе шаттай цус багадалттай өвчтөн үүсэх хүртэл үргэлжилнэ. Энэхүү экстракорпораль техникийг өөрчлөх - цитаферез (CA) (хаалттай хэлхээнд аутоплазмын эргэлтээс цусны эсийн хэсгийг зайлуулах). Цусны элементүүдийн хэлбэрийг механик аргаар зайлуулах тос, CA нь хоргүйжүүлж, дегенератив-үрэвслийн үйл явцын хүндийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Арьсны өвчний хувьд CA-ийн 8-10 сессийг 3 сарын турш 2-3 сессийн тоогоор CA эсвэл гемоэксфузи бүхий дэд эмчилгээнд алсын шилжилтээр хийдэг.

Эмийн эмчилгээ нь дотогшоо эсвэл дотогшоо толботой 10 мл 10% дефероксамин (десферал, десферин) дээр суурилдаг. Мансууруулах бодис нь Fe3+ ион хүртэл өндөр өвөрмөц үйл ажиллагаатай байдаг. 500 мг десфералын тусламжтайгаар биеэс 42.5 мг шүлс ялгарсан. Агуулахын биржийн ханш 20-40 хоног байна. Элэгний хатуурал, цусны эргэлтийн чихрийн шижин, зүрхний дутагдлын эмчилгээг хийх нэг цаг. Элэгний эдэд хэт их дутагдлын улмаас HCH-тэй өвчтөнүүдэд ихэвчлэн сэжиглэгддэг цус багадалтын синдром нь афферент эмчилгээг зогсоох хооронд байдаг. Манай эмнэлэг CA-ийн дэвсгэр дээр рекомбинант эритропоэтинийг хэрэглэх схемийг боловсруулсан. Энэ эм нь бие махбодийн агуулахаас бие махбодийн ашиглалтыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг бөгөөд энэ нь микроэлементийн нийт нөөц буурч, гемоглобины өсөлтөд хүргэдэг. Реомбинант эритропоэтинийг биеийн жингийн 25 мкг/кг тунгаар CA-ийн хэд хэдэн сессийн хувьд өдөрт 2 удаа 10-15 удаа хийдэг.

Урьдчилан таамаглах:

Урьдчилан таамаглал нь өөрчлөлтийн алхам ба гурвалсан байдлаас хамаарч тодорхойлогддог.

Perebіg өвчин, ялангуяа сул дорой насны хүмүүст маш их тохиолддог. Өөрийнхөө эмчилгээ нь насан туршдаа арван жил үргэлжилдэг. Өндөр өвчинд 5 жил амьдрах нь 2.5-3 дахин их, баяр баясгалангүй өвчинд бага байдаг. Элэгний хатууралтай өвчтөнд HCC үүсэх эрсдэл 200 тохиолдолд нэмэгддэг. Ихэнх тохиолдолд элэгний дутагдлын улмаас үхэл тохиолддог.

© Сайтаас материалыг татан авах нь зөвхөн захиргааны цаг хугацааны асуудал юм.

Гемохроматоз нь өвчинтэй адил (шинж тэмдгийн цогцолбор, бие махбодид шүлс (Fe) илүүдэл хуримтлагдах шинж чанартай байдаг) 19-р зууны сүүлчээс өөрийн кобыг авч, өөрөө 1871-р зуунаас эхлээд прото- Зөвхөн 18 жилийн дараа л гацсан эмгэгийн ес дэх нэр ). Өөр нэг гемакроматозыг (HC) пигментт элэгний хатуурал ба хүрэл чихрийн шижин гэж нэрлэдэг бөгөөд энэ нь зарчмын хувьд түүний эмнэлзүйн илрэлийг харуулдаг: арьсны муруйн өнгө өөрчлөгдөх (хүрэл хүртэл), элэгний хатууралтай чихрийн шижингийн бүх шинж тэмдэг, элэгний паренхимийн доройтол. элэгний хатуурал үүсэх. Crimson, гемохроматозыг ерөнхий гемосидероз, фон Реклингхаузен-Апелбаум өвчин, Тройсиер-Анот-Чофард хам шинж гэж нэрлэдэг. Төгсгөлийн уутанд энэ шинж тэмдгийн цогцолбор үүсэх нь эрхтнүүдийн эд баялагт гэмтэл учруулж, олон эрхтэний дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.

Эрэгтэй, эмэгтэй хүмүүс энэ эмгэгээс (spіvіdnostnja ≈ 1: 8-10) хамгийн их зовж байгааг тэмдэглэж, үнэ нь гажигтай генийн шилжилт хөдөлгөөнөөс шалтгаалахгүй. Эмэгтэй хүний ​​бие нь зөвхөн зээлийг зарцуулж чаддаггүй, гэхдээ надад нэг эсвэл хоёр сарын хугацаанд маш их цаг хугацаа хэрэгтэй болно. Дунджаар өвчин 40-60 хувьтай байдаг. Vrahovyuchi porazu bugatioh organіv, hemochromatosis xtos зөвхөн likuє биш: ревматологич, і гастроэнтерологич, і эндокринологич, і зүрх судасны эмч, бусад fahivci.

Шууд zave хаанаас авах вэ?

Магадгүй, хэн нэгэн нь бага зэрэг, scho, krіm vіdomih хэлбэрийн tsukrovy чихрийн шижин (ІЗД ба ІНЗД) байсан, энэ бол хамгийн сайн сонголт, хүрэл нэрс (хүрэл өвчнөөс бүү холд - Аддисоны өвчин), пигменттэй цирроз эсвэл гемохроматоз, аль umovovleniya nadmіrnim akupchennyam zalіza in organіzmі.

Эхний цохилтыг үргэлж элэг (элэгний гемохроматоз) авдаг. Эрт үе шатанд "манай" булангийн бусад эрхтнүүд хараахан цоолоогүй бол портал бүсүүд энэ химийн элементээр дүүрсэн байна. Элэгний гемакроматоз гэдэг нь элэгний паренхимийг хоёр хэсэгт нь эрүүл эдээр (це ба фиброз) сольж, элэгний хатуурал үүсэх бөгөөд энэ нь өөрийн гэсэн хэсэгт хувирч өөрчлөгддөг. анхдагч хорт хавдарямар чухал эрхтэн.

Гэсэн хэдий ч эмгэг процесс нь элэг дээр дуусдаггүй, тэр хэмжээгээр хуримтлагдсаар байгаа ч 20-60 г (нормоор 4-5 г) хүрч болно. Ale та хаа нэгтээ явах хэрэгтэй бөгөөд мэдээжийн хэрэг, shukaє іnshі паренхимийн эрхтэн. Үүний үр дүнд дараахь асуудлыг шийдвэрлэв.

• subshlunkovy zoloza-д паренхимийн доройтолд хүргэдэг;
• дэлүү;
• миокардийн утаснуудад, титэм судасны склерозын хөгжилд оюун ухаан бий болгох;
• эпидермисийн зарим төрлийн ижил төстэй vtruchani чулуурхаг, хатингаршил эхэлдэг;
• дотоод шүүрлийн хөндийд (дээд хөндий, гипофиз, бамбай булчирхайн хөндий, симианики).

Зализо нь эрхтэн, эд эсэд үйлчилдэг тул ийм хэмжээгээр чухал бус элемент байгаа тохиолдолд эд эсийн урвалыг идэвхжүүлж, липидийн хэт исэлдлийн түвшинг нэмэгдүүлж, эсийн органеллуудыг устгахад хүргэдэг бөгөөд үүний үр дүнд фиброз үүсдэг. Krym tsgogo, энэ нь аз жаргалтай эдийн өдөр тутмын амьдралын хариуцлагыг тавьсан клитин нь коллагены үйлдвэрлэлийг идэвхжүүлэх нь чухал юм. Би үүнийг чухал биш гэж нэрлэдэг, зарим эрхтэнд хуримтлагдаж эхэлсэн тул процесс зогсохгүй, чих нь өвдөж магадгүй юм.

Fe-ийн хоруу чанар нь валентийн өөрчлөлттэй (Fe(II), Fe(III)) элемент болох метал учраас эсийн органеллуудыг дэмжих чадвартай тул чөлөөт радикал урвалыг өдөөхөд хялбар байдаг. мөн эсийн удамшлын материал нь ийм кола үйлдвэрлэхэд тусалдаг.

Хүрэл чихрийн шижин өвчтэй ямар хүн байж болох вэ?

Үнэ цэнэтэй металлыг хуримтлуулж, өдөр бүр бие махбодид шаардлагатай 1 грамм давсыг гол мөрөнд худалдаж авдаг. Төрөлхийн гемакроматоз ci тохиолдолд хуримтлалыг богино хугацаанд нэмэгдүүлж, 20 жилийн өсөлттэй байх ёстой бөгөөд энэ нь мэдэгдэхүйц үзүүлэлт юм: ≈ 20 грамм (нэгээс 50 гр). Эцэст нь хэлэхэд: нормоор Fe нь биед 4 орчим грамм агуулагддаг бөгөөд түүний хэмжээг гемоглобин, мязив (миоглобин), дихал пигмент, ферментээр зайлуулж болох цусны уурагуудад хуваадаг. Нөөцөд (зууханд чухал ач холбогдолтой) намар болгонд 0.5 г хүртэл Fe хадгалагддаг. Нойтон элементийн тоо хэмжээ нь нөөцийн хүчин чадалтай хамааралтай бөгөөд биед хэдий чинээ их хэрэгцээтэй байна, чийгшүүлэх замаар илүү их шим тэжээл авах боломжтой. Гемохроматозын үед утаат бодисыг дээд хуримтлалд хүргэх нь илүү хүчтэй байдаг.

гемохроматозыг харуулах

Дэлхий дээр үүдний танхим нь 3 үе шаттайгаар дамждаг.

• 1-a - үерийн дарамт байхгүй хэвээр байна (шинжилгээ - тайван, клиник - өдөр бүр);
• 2-а - 5-р сарын дундуур дахин хүсэх, лабораторийн шинж тэмдгийг шалгах шаардлагатай боловч эмнэлзүйн хувьд энэ нь илрээгүй хэвээр байна;
• Гурав дахь нь - бие махбодийг энэ металлаар дүүргэх нь өвөрмөц эмнэлзүйн шинж тэмдгийг өгдөг.

Энэ зэрэглэлд zreshtoyu, hemochromatosis тэмдэглэгээгүй орхисон биш юм. Органи, зээлэнд мөнгө өгсөн юм шиг химийн элемент, зовлон зүдгүүрийг дурсах, ялахын тулд барилгыг зарцуулж, тэдний функциональ гутал. Гемохроматозын шинж тэмдэг илэрдэг:

гемохроматозын шинж тэмдэг

1. хайхрамжгүй байдал, сул дорой байдал, хорон санаа;
2. Элэгний томрол, томрол (гепатомегали), элэгний ферритин алдагдах, энэ нь судасжилтын идэвхжилийг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь хэвлийн хөндийгөөр ихэвчлэн өвддөг, заримдаа мэс заслын цочмог эмгэгийг уналтаар дуурайж, үхэлд хүргэдэг. Элэгний гемохроматозын үед эхний хорт хавдар (элэгний эсийн хорт хавдар) нь элэгний хатуурал оношлогдсон өвчтөнүүдийн 30% -д заналхийлдэг;
3. zachіpaє хамгийн гол нь үнэртэй хотгор, zvnіshnі stateevі эрхтэн, биеийн vіdkritі хэсэг нь хонхорхой (пигментаци) өнгийг өөрчлөх;
4. Витончення ба шкирийн хуурайшилт;
5. Бэлгийн идэвхжил буурах, бэлгийн сулрал, гинекомасти, төмсөгний хатингаршил (эрэгтэйчүүдэд), сарын тэмдэггүй болох ба сарын тэмдэг (эмэгтэйчүүдэд), хоёрдогч үсний шугамын үс унах (гипофизын бэлгийн сулрал, бэлгийн сулралын улмаас);
6. Зүрхний гемохроматоз - зүрхний салст бүрхэвчийн гэмтэл (90% хүртэл), энэ нь ихэвчлэн кардиомиопати үүсгэдэг бөгөөд энэ нь баруун тосгуур, сувгийн дутагдал, хэм алдагдал, зүрхний шигдээсээр улам хүндрэх боломжтой байдаг. Кулясте зүрх (хэлбэр) - бусад хэлбэлзэл дэх "хүйтэн зүрх" хурдан хавдаж, өвчтэй хүний ​​үхэлд хүргэдэг;
7. Ихэнх тохиолдолд (өвчний 70-75% -д) чихрийн шижин өвчнөөр өвддөг бөгөөд үүний шалтгаан нь бүдүүн гэдэсний паренхимийн шууд доройтол юм. Гемохроматоз бүхий CD нь бусад хэлбэрийн хүндрэлийг (нефропати, нүд, захын судаснуудад гэмтэл учруулах) хүчийг өгдөг;
8. Бага бөмбөрцөгт (аарцаг, өвдөг, мөр, променео-засткових гэх мэт) өвдөлттэй өөрчлөлтүүд нь тэдгээрийн шалтгаан нь кальцийн давсыг нэгтгэх явдал юм. Онцлог шинж тэмдэг- өвдөлт дагалддаг гар чичиргээ.

Гемохроматоз нь анхдагч эсвэл хоёрдогч (төрөлхийн гемохроматоз) бөгөөд энэ нь бодисын солилцооны үйл явцын автосомын рецессив эмгэгийн улмаас үүсдэг бөгөөд гэдэс дотор Fe-ийн шингээлт ихэссэнээр тодорхойлогддог бөгөөд үүний шалтгаан болох хоёрдогч эсвэл хоёрдогч юм. эмгэг, энэ нь хүчтэй нөлөө үзүүлдэг.

3 анхдагч гемохроматоз (PHC)хүмүүс төрсөн байна, otrimavshi аль аль нь эцгийн ген нь муу мэдээлэл (буурах аутосомын рецессив төрөл). Энэ химийн элементийг өдрөөс өдөрт хуримтлуулж байгаад өвчтөний тухай мэдэхгүй удаж байгаа нь үнэн. Жишээлбэл, хүний ​​бие өдөр бүр 5 мг шүлсээ шавхаж байгаа ч хоол хүнс хэрэглэвэл 28 орчим жилийн дараа анхны шинж тэмдэг илэрдэг.

Хоёрдогч гемохроматоз (SHC)эхний цохилтын дараа зарим үе шатанд үүссэн. Дараа нь хоол тэжээлийн дутагдалд юу нөлөөлсөн нь хамаагүй, чухал эрхтэнүүд (зүрх, элэг, дотоод шүүрлийн бусад ордууд, шавранцар) амьдралд маш их хэмжээгээр хуримтлагддаг бөгөөд тэдгээр нь тэдний үйл ажиллагааг хариуцдаг. хэвийн үйл ажиллагаа.

Спадкови буюу анхдагч гемохроматоз

Үүнээс харахад рецессив гемохроматоз (SH) нь нийтлэг өвчин биш юм. Тиймээс тэд одоогийн хэмжээнд популяци-генетикийн шинжилгээ хийх боломжгүй юм бол гэж бодож байсан.

Анхдагч гемохроматозын генетик хөгжлийн эхлэл нь өнгөрсөн зууны 70-аад онд толгойн гистосумын цогцолбор (MHC) идэвхтэй өсч, лейкоцитын системийн HLA-ийн эсрэгтөрөгчийг нэг нэгээр нь илрүүлсэн. Бие дэх Fe-ийн концентрацийг хянадаг ген нь 6-р хромосомын богино гар дээр HLA цогцолборын А локусын (A3) дарааллаар тархсан байдаг. Үүний үр дүнд гемохроматоз ба толгойн гистосумын системийн генүүдийн хоорондын холбоог арилгасан.

Анхан шатны гемохроматоз нь үргэлж регрессив шинж чанартай байдаг бөгөөд энэ нь шинэ (гомозигот) його гишүүн төрснөөс хойш хүн амын дунд нэг удаа тохиолддог боловч 2-3 арван жилийн дараа илрэх магадлал бага байдаг.

Өвчинд өртөх нь ихэсдэг ярианы солилцооны талаархи мэдээллийг агуулсан согогтой рецессив ген (гемохроматозын ген) нь тийм ч бага биш болох нь нэн даруй тогтоогдсон - 10% хүртэл. дундаж хүн ам. Хүн амын дээд хэсэгт уналтын гомозигот нь 0.3 - 0.45% хооронд хэлбэлздэг тул монозигот хамартай рецессив хувилбарын давтамж нь нам гүм хязгаарт (0.3 - 0.45%) байдаг. Энэ нь Европт ойролцоогоор 300 эрсдэлтэй хүн тутмын нэг нь ижил төстэй туршлагатай дэлхий дээр гарч ирэх бөгөөд гемохроматоз (гетерозигот) генийн тээгч Европчуудын 10% нь эдгээр эмгэгүүдийн зарим нь өөрсдөө өртөх боломжгүй гэсэн үг юм. Төрөлхийн генийн гажигтай холбоотой элэгний паренхимийн гэмтэл (элэгний гемохроматоз) эмнэлзүйн илрэл нь 1000 тохиолдол тутамд 2 тохиолдол давтамжтайгаар хүн амд илэрдэг.

Гетерозиготуудад ялангуяа тайвширч болохгүй. Хэдийгээр Fe-ийн хэт их илэрхийлэл нь маш бага (4% -иас хэтрэхгүй) боловч гемохроматозын ген байгаа нь тийм ч чухал биш юм. Хамар нь шингээлт хурдасч, бие дэх шүлсний агууламж нэмэгдэж байгааг илтгэх шинж тэмдэг илэрч болно. Гетерозигот хамар нь хөлний бодисын солилцооны эмгэг, элэгний паренхимийн гэмтэл, жишээлбэл, гепатит С дагалддаг өөр нэг эмгэгийг нэмсэн бололтой (эмнэлэг нь өвдөлтийг намдаахгүй, протеами нь архины талаар мэддэг байх болно)

Эдийн засгийн хямралын гемохроматозыг саяхныг хүртэл энгийн моноген эмгэг гэж хүлээн зөвшөөрч, протео-халдвар өөрчлөгдөж, генийн гажиг, шинж тэмдгүүдийн улмаас НЭМГ нь уриншилд хуваагдаж эхэлсэн. Анхдагч гемохроматозын янз бүрийн хэлбэрийн chotiri-ийг томилно.

• I төрөл - хамгийн өргөн тархсан (95% хүртэл) аутосомын рецессив (сонгодог), HFE-тэй холбоотой, HFE генийн согогтой (цэгийн мутаци - С282У);
• II төрөл - (насанд хүрээгүй);
• III төрөл - HFE-холбоогүй (трансферрин рецепторын 2-р хэлбэрийн мутаци);
• IV төрөл - аутосомын давамгайлсан HC.

Анхдагч төрөлхийн гемохроматоз үүсэх үндэс нь трансферриний дунд бус оролцоотойгоор Fe-ийн энтероцитүүд (бүдүүн гэдэсний 12 эс)-ээр хооллох үйл явцыг тасалдуулж HFE генийн мутаци бөгөөд үүний үр дүнд эдгээрийн талаар мэдээлэл олддог. бие махбод дахь хэрэглээ нь зөвшөөрөгдөх хэмжээнээс доогуур байна. Энтероцитын энэхүү дохио нь уургийн амжилттай хэрэглээ - DCT-1-ийн идэвхтэй үйлдвэрлэлээр илэрхийлэгддэг бөгөөд энэ нь өөрөө дунд эсийн илүүдэл ясанд энэхүү хуримтлалыг хуримтлуулах явдал юм.

Сонголт

Хоёрдогч гемохроматоз эсвэл ерөнхий гемосидероз - набутийн гемохроматоз, аль хэдийн өвчтэй болох нь мэдэгдэж байсан aphids дээр үүссэн вин, жишээлбэл, үр дүнгүй эритропоэз (мегалобластик цус багадалт, миелодиспластик синдромтой галд тэсвэртэй цус багадалт), цус задралын цус багадалтэлэгний паренхимийн архаг гэмтэл, феротерапия (өшөө авах шаардлагатай архины зогсонги байдал, өндөр тунгаар), хүнсний бүтээгдэхүүнээр Fe-ийн хэмжээг дэлхийн дээд хэмжээгээр бууруулахад хүргэдэг. Ийм хотгор дахь HHC-ийн шалтгаан нь Fe-ийн солилцоонд оролцдог ферментийн систем байхгүй байх явдал юм.

элэгний гемохроматоз

Хоёрдогч гемохроматозыг декстран (цус сэлбэсний дараах GC) бүхий эритроцитын шигүү мөхлөгт Fe-ийг сэлбэх үед давсны уусмалаар парентерал сэлбэсэн гэж үздэг. Жишээ нь, апластик цус багадалттай өвчтөнүүд, yakі otrimuyut олон тооны ermasi тийм Chi іnakshe perevantazhuyutsya tsim khіmіchniy элемент, ингэснээр ургамлын парентерал хэлбэр нь ятроген үндэс байж болно. Өвчтэй хүнд (цусны алдагдалгүй) амь нас нь донорын улаан эсийг нэвтрүүлэхэд зайлшгүй шаардлагатай гэдгийг эмч нар мэддэг байх ёстой;

Цус сэлбэсний дараах гемохроматозын гэмт хэрэг нь хоёрдогч эмгэгийн бусад хэлбэрт илэрдэг.

• Хоол тэжээлийн HC - элэгний хатуурал, obumovlenim дарангуйлагдах архины хордлогын улмаас үүсдэг;
• Метаболизм - энэ хувилбар нь бодисын солилцооны үйл явцыг тасалдуулах замаар үүсдэг, зарим тохиолдолд энэ нь хэвийн (үйлдвэрлэлийн thalaseemia, вируст гепатит, хорт хавдар);
• Zmishaniy (их бета-талассеми, эритропоэзийн үндсэн эмгэгийг буруутгадаг цус багадалтын хам шинж);
• Нярайн - нярайн үе шатанд хүүхдүүдийн үерт дарагдсан. Эмгэг судлал нь амьдралын эхний өдрүүдэд илэрдэг бөгөөд умайн доторх хөгжил, элэгний дутагдалд саад болж, хурдацтай хөгжиж, олон өдрийн турш хүүхдийн амьдралыг хусдаг.

Fe идэвхтэй нэвт норгох нь ямар хамаа байна

Европчууд ≈ 1 - 20 мг Fe амьдардаг, учир нь энэ нь хүнсний бүтээгдэхүүнээс олддог. 24 жилийн туршид РСТ-ээр дамжуулан 1-2 мг элемент болон улавч нь йогоор бие махбодид ордог. Дутуу эмчилгээ хийлгээгүй өвчтөнүүдэд рецессив гемохроматозоор өвчилсөн, эсвэл эмгэгийн эмгэгтэй, эритропоэзийн эмгэгтэй бол чийгшүүлсэн Fe-ийн хэмжээ 3 дахин нэмэгддэг. Нойтон чийглэх үйл явц аль хэдийн идэвхтэй бөгөөд жижиг гэдэс (дээд судал) -д ажилладаг.

Дээр дурдсан бүхний хувьд бүх зүйл бие махбодид агаарын солилцоотой байгаа мэт үйл явц өөрөө явагдах ёстой. Ale, гемохроматозын үед шүлсний өнгөц хуримтлал байдаг бөгөөд энэ нь ферритин хэлбэрээр байрлахаа больсон. Давстай уургийн молекулууд ялзарч эхэлдэг, utvoryuyuyuchi hemosiderin, оронд нь HC-д, ойлгомжтой, хөдөлж, тиймээс hemochromatosis нь ихэвчлэн hemosideroz гэж нэрлэдэг.

Эвдрэл нь агаарын 1/3-ийг биш, харин бүрэн ханасан байдалд хүрсэн ч гэсэн хэт их агаар, тээврийн уургийг авчрахад хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч энэ нь тус болохгүй, хэлтэрхий нь бүгд адилхан бөгөөд дараа нь Fe-ийн зуурмаг болох бага молекул жинтэй хелатор бүхий янз бүрийн спорууд хэлбэрээр (трансферрингүйгээр) бие даан нийлүүлж эхэлдэг. Үүнтэй төстэй хэлбэр нь химийн элементийг тэнд юу хэрэгтэй байгаагаас үл хамааран эсийн дундуур хялбархан нэвтрүүлэх боломжийг олгодог. Үерт автсан клитин нь металлын шинэ хэсгийг бий болгоход үл нэвтрэх бөгөөд энэ нь байгалийн жамаар zayvim болдог.

Оношлогоо

Гемохроматозыг оношлох нь эмгэг процессын явцад худал хэлэх бөгөөд энэ нь өвчний бүх хувилбарт адилхан байдаг.

Шүлсний эпидемиологийн хуримтлалыг сорви, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдэд тулгуурлан илрүүлэх боломжтой. Хүний эмгэг, рецессив гемохроматоз үүсч болзошгүй хүмүүсийг элэгний хэмжээ ихсэх, астения, артралги, трансферазын идэвхжил (AlT, AST) өөрчлөгдөх гэх мэт шинж тэмдгээр шүүж болно. Энэ нь үнэн, тэдний шинж тэмдэг нь бүр ч ховор илэрхий PHC хувилбарууд, navit yakshcho є элэгний циррозын бүх шинж тэмдэг юм. Оношилгооны судалгааны эхний шатанд эмч өвчтөнийг хэт авиан шинжилгээ (АНУ), соронзон резонансын дүрслэл (MRI) дээр удирдан чиглүүлж, нэгэн зэрэг лабораторийн шинжилгээг зааж өгдөг.

• Генетикийн шинжилгээ - гемохроматозын генийн төрөлхийн хувилбарт (C282Y ба H63D) хамаарах цэгийн мутацийн тэмдэглэгээ;
• Сироваткове зализо;
• Сироватка (OZhSS) шүлсний нийт ялгаралт эсвэл шүлс дэх трансферриний хэмжээ - энэхүү шинжилгээ нь Fe-ийн дамжуулалтаар эзэлдэг тээвэрлэлтийн уургийн хэмжээг сироватцы цусаар (нормоор - 30% орчим) устгадаг болохыг харуулж байна. ;
• Цусны ийлдэс дэх ферритин (бүхэл бүтэн организм дахь Fe-ийн нөөцийн үнэлгээ).

Хэрэв хийсэн бүх шинжилгээ нь HC-ийн хөгжлийг харуулж байгаа бол би элэгний биопси хийхгүй, учир нь оношийн үлдэгдэл үүсэх болно. Бага насны өвчний үед элэгний паренхимийн эсүүд (гепатоцитууд) болон захын хэсгүүдэд Fe-ийн илүүдэл хуримтлал бага байх болно. Сул дорой насны хүмүүст элэгний эсүүд, Купферийн эсүүд, ховчин сувгийн цөсний хэсэгт санах ой байдаг. HC-тэй элэгний элэгний хатуурал нь subnodular (микронодуляр) юм.

Элэгний өөрчлөлтийг үндэс болгон авч, эд эсийн амжилттай өсөлтийг харуулсан (цироз) дараахь зүйлийг хийх шаардлагатай. ялгах оношлогоо. Дахин хэлэхэд гистологийн шинжилгээ (биопси), гепатитын үед элэгний паренхимийг эрүүл эдээр солих, эсвэл архины улмаас эхийн гэмтэл зэрэг нь бусад шинж тэмдэг юм.

Өвчтөний хувьд aphids дээр элэгний эсийн хорт хавдар гемохроматозыг сэжиглэж болно Амралтын цагхог хаягдал буурч, элэг их хэмжээгээр нэмэгдэж, махлаг маркер - α-фетопротеин дээшээ хөдөлсөн.

Ликування, урьдчилан сэргийлэх, прогноз

Likuvannya хоолны дэглэмийг дахин авч үзэхийг зөвлөж байна. Өршөөх ёстой сахалтай бүтээгдэхүүнийг хоолны дэглэмээс хасаж болно. Эмнэлгийн zabiv vvazhayut-аас дефероксаминЭнэ нь цогцолборыг Fe-ээр хангаж, элементийг биеэс зайлуулахад тусалдаг. Цусны цусан хангамжийг сайжруулах, элэг, дэлүүний өмхий үнэрийг өөрчлөх, пигментаци, элэгний ферментийг сайжруулах, бусад аргаар цусны эргэлтийн чихрийн шижин өвчнийг эмчлэхэд үр дүнтэй байдаг. Бие махбодоос илүүдэл шингэнийг зайлуулахад тусалдаг тул экстракорпораль эмчилгээ (гемосорбци, плазмаферез) зэрэг хийх нь ердийн зүйл биш юм.

Зарим өвчтөнд элэг, зүрх болон бусад эрхтэнд өөрчлөлт орсон байсан ч үндсэн эмгэгийг (гемохроматоз) эмчлэхэд шинж тэмдгийн эмчилгээг тооцдоггүй нь ойлгомжтой. Бусад аргаар шинж тэмдгийн хувьд ликуванняЭнэ нь ноцтой юм шиг санагдаж байна, жишээлбэл, элэгний хатууралтай тохиолдолд элэг шилжүүлэн суулгах эсвэл эмгэг өөрчлөлттэй бөөгнөрөл (артропластик) эндопростетик.

Гемохроматозоос урьдчилан сэргийлэх нь өвчнийг эрт оношлоход тустай, учир нь энэ нь зөвхөн элемент өөрөө (Fe), ферритин, трансферрин агуулагдахаас гадна генетикийн шинжилгээнд (өвчтөний ойрын хамаатан садны өдөөлт) байдаг. шинж тэмдэггүй тохиолдолд чухал ач холбогдолтой.

Элэгний элэгний хатуурал үүсэхгүйгээр үйл явц нь элэгний доод паренхимд өртөөгүй тул HC-ийн прогноз нь зарчмын хувьд нийцэхгүй байна. Энэ хугацаанд гемохроматоз нь амьдралын гурвалсан байдлыг нэмдэггүй; Гемохроматозын хамгийн түгээмэл өвчин бол чихрийн шижин, элэгний кома, зүрхний дутагдал, stravochidnoy эсвэл shlunkovoy цус алдалтаас болж нас барах явдал бөгөөд үүний шалтгаан нь венийн судас, элэгний анхдагч хорт хавдар юм. HC-ийн эрт оношлогоо, эрт эмчилгээ нь аймшигтай үр дагавраас зайлсхийхэд тусална.

Видео: гемохроматозын тухай лекц

- Spadkoe polysystemic өвчин, HKT-д идэвхтэй тарилга болон дотоод эрхтэн (зүрх, салст бүрхүүлийн синус, элэг, дэлбэн, hypophysis) цаашид хуримтлал дагалдаж байна. Klіnіka hemochromatosis harakterizuєtsya хүрэл pіgmentatsієyu shkіri би салст obolonok, rozvitkom tsiroz pechіnki, tsukrovogo dіabetu, kardіomіopatії, artralgіy доош statevoї funktsії т би. Д. Dіagnoz hemochromatosis pіdtverdzhuєtsya дээр урагдаж viznachennі pіdvischenoї ekskretsії болон takozh dopomoga rentgenografії, хэт авиан, MRI vnutrіshnіh organіv байна. Гемохроматозтой өвчтөнүүдийн эмчилгээ нь эмчилгээний өмнөх хоолны дэглэм, дефероксаминыг хэрэглэх, цус шүүрэх, плазмаферез, гемосорбци, шинж тэмдгийн эмчилгээнд суурилдаг. Шаардлагатай бол элэг шилжүүлэн суулгах, үе мөчний мэс засал хийх талаар хоол тэжээлийг авч үздэг.

Загални vіdomostі

Гемохроматоз (хүрэл чихрийн шижин, пигментт элэгний хатуурал) нь шүлсний бодисын солилцооны генетикийн нөхцөлт гэмтэл бөгөөд энэ нь эд, эрхтэнд шүлсний пигмент үүсэх, олон эрхтэний дутагдал үүсэхэд хүргэдэг. Өвчний шинж тэмдгийн цогцолбор (арьсны пигментаци, элэгний хатуурал, чихрийн шижин) дагалддаг өвчнийг 1871, 1889 онд тодорхойлсон. арьс, дотоод эрхтнүүдийн онцлог шинж чанартай бохирдлын улмаас гемохроматозын нэрийг авчээ. Хүн амын дунд рецессив гемохроматозын давтамж 1000 хүн ам тутамд 1.5-3 дусал болдог. Эрэгтэйчүүд гемохроматозоор 2-3 дахин их өвддөг бол эмэгтэйчүүд бага байдаг. Эмгэг судлалын хөгжлийн дунд нас - 40-60 жил. Полисистемийн өвчнөөс хамааран гемохроматозыг янз бүрийн эмнэлзүйн чиглэлээр эмчилдэг: гастроэнтерологи, зүрх судлал, эндокринологи, ревматологи болон бусад.

Этиологийн хувьд анхдагч ба хоёрдогч гемохроматоз илэрдэг. Анхан шатны гемохроматоз нь ферментийн тогтолцооны гажигтай холбоотой бөгөөд энэ нь дотоод эрхтнүүдийн шүлсний хэмжээг ихэсгэхэд хүргэдэг. Генийн согогоос хамааран клиник зураг нь гемохроматозын 4 хэлбэрийг харуулж байна.

• I - сонгодог автосомын рецессив, HFE-тэй холбоотой төрөл (тохиолдлын 95% -иас дээш)
• II - насанд хүрээгүй төрөл
• III - рецессив HFE-холбоогүй төрөл (трансферрин рецепторын 2-р хэлбэрийн мутаци)
• IV-аутосомын давамгайлсан төрөл.

Хоёрдогч гемохроматоз (ерөнхий гемосидероз) нь шүлсний солилцоонд оролцдог ферментийн тогтолцооны дутагдлын үр дүнд үүсдэг бөгөөд ихэвчлэн бусад өвчинтэй холбоотой байдаг бөгөөд үүнтэй холбоотойгоор цус сэлбэх, үрэвслийн бус шинж тэмдэг илэрдэг. , хоол тэжээлийн,

Эмнэлзүйн туршилтаар гемохроматоз нь 3 үе шаттайгаар дамждаг: I - бөглөрөлгүй; II - хэт их шүлстэй, гэхдээ эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй; III - эмнэлзүйн илрэлийн хөгжил.

Гемохроматоз үүсгэдэг

Анхан шатны рецессив гемохроматоз нь автосомын рецессив дамжих хэлбэр юм. Энэ нь зургаа дахь хромосомын богино гар дээр тархсан HFE генийн мутаци дээр суурилдаг. HFE генийн согог нь клитин 12-ээр бүдүүн гэдэсний трансферринээр дамждаг бөглөрөлийг тасалдуулж, улмаар бие махбодид бөглөрөл дутагдсан тухай худал дохиог бий болгодог. Энэ нь өөрийн замаар энтероцитүүдээр холбогч DCT-1 уургийн нийлэгжилтийг нэмэгдүүлж, гэдэс дотор хоол боловсруулах сувгийн шингээлтийг нэмэгдүүлдэг (ходоодны микроэлементийн хэвийн хангамжаар). Nadalі vіdbuvaєtsya vіdbuvaєtsya vіdnіvіnі vіdkladennja zalizovіsіsіpіgmentі hemosiderinі баян дотоод эрхтэнд їkh функциональ идэвхтэй элементүүдийн үхэл zrazvitiya scleroticheskih protsesіv. Гемохроматозын үед хүний ​​биед 0,5-1,0 г шүлс хуримтлагддаг ба өвчтэй үед шүлс нь 20 г (инод 40-50 г ба түүнээс дээш) хүрэх үед илэрдэг.

Хоёрдогч гемохроматоз нь дэлхий дээрх экзоген хүний ​​биед нэвтрэн орсны үр дүнд үүсдэг. Ийм байдлыг байнга давтан цус сэлбэх, шүлс, таласеми, зарим төрлийн цус багадалт, арьсны порфири, элэгний архины цирроз, архаг вируст гепатит, хорт хавдар, цусны даралт багассаны улмаас хяналтгүй эм уух зэрэгт буруутгаж болно.

Гемохроматозын шинж тэмдэг

Субклиник гемохроматозын эмнэлзүйн илрэлүүд нь бие махбод дахь шүлсний нийт хэмжээ чухал утгад (20-40 гр) хүрвэл эхний үе шатанд тохиолддог. Дарангуйлах хамшинжийн төрөл нь гепатопатик (элэгний гемохроматоз), кардиопатик (зүрхний гемохроматоз), өвчний дотоод шүүрлийн хэлбэрээр ялгаатай байдаг.

Өвчин нь алхам алхмаар хөгждөг; нахиалах үе шатанд өвөрмөц бус скрагууд нь ахисан ядаргаа, сул дорой байдал, турах, бэлгийн дур хүслийг бууруулах зэрэгт шилждэг. Өвчин эмгэгийн энэ үе шатанд баруун хавирганы доорхи өвдөлтийн үймээн самуун, арьс хуурайших, үе мөч өвдөх, том чөмөгний хондрокальциноз зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг. Гемохроматозын дэвшилтэт үе шатанд сонгодог шинж тэмдгийн цогцолбор үүсч, арьсны пигментаци (хүрэл арьс), элэгний хатуурал, чихрийн шижин, кардиомиопати, гипогонадизм үүсдэг.

Хамгийн их сонсогдож байна эрт тэмдэгГемохроматоз нь арьс, хүзүү, дээд үзүүр, цавины болон гадна бэлэг эрхтний хэсэгт дээл, салст бүрхэвчийн өвөрмөц халдвар, сорвижилтоор илэрдэг. Халдварын наснаас шалтгаалж пигментацийн эрч хүч буурч, цайвар саарал (зэрлэг) хүрэн хүрэн өнгөтэй байдаг. Толгой ба toulub дээр үсэрхэг шинж чанартай, хадаасны муруй (халбага шиг) хэв гажилт. Үе мөчний үе мөчний өвчин, бусад өвдөгний үе, коксал болон lіktovіh suglobіvтэдгээрийн хөшүүн байдлын алс холын хөгжилтэй .

Бараг бүх өвчний үед элэг, дэлүү, элэгний хатуурал ихэсдэг. Инсулинаас хамааралтай цусны эргэлтийн чихрийн шижин өвчний хөгжилд салст бүрхүүлийн доод давхаргын үйл ажиллагааны алдагдал ажиглагдаж байна. Гемохроматоз бүхий гипофиз гэмтлийн үр дүнд төрийн үйл ажиллагаа алдагддаг: хүмүүст төмсөгний хатингиршил, бэлгийн сулрал, гинекомасти үүсдэг; эмэгтэйчүүд сарын тэмдэггүй, bezpіddya байдаг. Зүрхний гемохроматоз нь кардиомиопати ба хүндрэлүүдээр тодорхойлогддог - хэм алдагдал, зүрхний архаг дутагдал, миокардийн шигдээс.

Гемохроматозын төгсгөлийн шатанд портал гипертензи, асцит, кахекси үүсдэг. Өвчтөнүүдийн нас баралт нь дүрмээр бол венийн судаснуудаас цус алдсны дараа стравоход, элэгний дутагдал, зүрхний цочмог дутагдал, чихрийн шижин Коми, асептик перитонит, сепсис үүсдэг. Гемохроматоз нь элэгний хорт хавдар (элэгний хорт хавдар) үүсэх эрсдлийг ихээхэн нэмэгдүүлдэг.

Гемохроматозын оношлогоо

Гол шинж тэмдгүүдээс хамааран гемохроматоз бүхий өвчтөнүүд янз бүрийн эмчээс тусламж хүсч болно: гастроэнтерологич, зүрх судасны эмч, эндокринологич, эмэгтэйчүүдийн эмч, урологич, ревматологич, арьсны эмч. Гемохроматозын янз бүрийн эмнэлзүйн хувилбарт өвчнийг оношлох цорын ганц цаг хугацаа юм. Өвчний эмнэлзүйн шинж тэмдгийг үнэлсний дараа лабораторийн болон багажийн судалгааны цогцыг томилсон бөгөөд энэ нь оношлогооны зөв эсэхийг эргэн харах боломжийг олгодог.

Гемохроматозын лабораторийн шалгуурууд - цусны сероз дахь шүлс, ферритин, трансферрины түвшин мэдэгдэхүйц нэмэгдэж, хөндлөн огтлолын шүлсний харагдах байдал нэмэгдэж, цусны ийлдэсийн нийт шүлсний хэмжээ буурч байна. Оношийг элэг эсвэл шкирийн нэмэлт хатгалт биопсиоор баталгаажуулдаг бөгөөд гемосидериний нотолгоо байгаа тохиолдолд. Гемохроматозын spadkovy шинж чанар нь молекулын генетикийн оношлогооны дараа сэргээгддэг.

Дотоод эрхтнүүдийн гэмтлийн зэрэг, өвчний урьдчилсан таамаглалыг үнэлэх аргын дагуу элэгний шинжилгээ, цусан дахь глюкозын хэмжээ, хөндлөн огтлол, гликозиляци гемоглобины ба доторх.

Гемохроматозын эмчилгээ

Эмчилгээний гол арга бол бие махбодийг хэтрүүлэн хэрэглэх, хүндрэл үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Бид гемохроматозоор өвдсөн тул өөх тос ихтэй (алим, мах, элэг, Сагаган, бууцай, нимгэн), амархан шингэцтэй нүүрс ус агуулсан шарсан махыг шилжүүлдэг хоолны дэглэм тогтоодог. Олон төрлийн амин дэм, аскорбины хүчил, хоолны нэмэлт тэжээл, архи, согтууруулах ундаа хэрэглэхээс сэргийлдэг. Бие махбодоос илүүдэл шингэнийг зайлуулахын тулд тэд гемоглобин, цусны гематокрит, феритин зэрэг үзүүлэлтүүдийн хяналтан дор цус алддаг. Энэ шалтгааны улмаас цус засах экстракорпораль аргууд - гемосорбци, цитаферез нь ялах боломжтой.

Гемохроматозын эмгэг төрүүлэгч эмийн эмчилгээ нь Fe3+ ионтой холбоотой дефероксаминыг өвчтөнд судсаар эсвэл судсаар тарихад суурилдаг. Элэгний хатуурал, зүрхний дутагдал, цусны эргэлтийн чихрийн шижин, гипогонадизм зэрэг өвчний нэг цагийн шинж тэмдгийн эмчилгээ. Үе мөчний эмгэгийн шинж тэмдэг илэрвэл үе мөчний мэс заслын (артропластик) заалтыг зааж өгнө. Элэгний хатууралтай өвчтөнд элэг шилжүүлэн суулгах хоол тэжээлийн байдал алдагддаг.

Гемохроматозын таамаглал ба урьдчилан сэргийлэх

Өвчний явцаас үл хамааран нэг удаагийн эмчилгээ нь гемохроматоз бүхий өвчтөнүүдийн амьдралыг арван жилийн турш үргэлжлүүлэх боломжийг олгодог. Баяр баясгалантай үед эмгэг оношлогдсоны дараа өвчтэй хүмүүсийн амьдралын дундаж наслалт 4-5 жилээс хэтрэхгүй байна. Гемохроматозын хурцадмал байдал (толгой өвдөх, элэгний хатуурал, зүрхний дутагдал) байгаа нь урьдчилсан таагүй шинж тэмдэг юм.

Рецессив гемохроматозын үед гэр бүлийн үзлэг, өвчнийг эрт илрүүлэх, эмчлэхээс өмнө урьдчилан сэргийлэх ажлыг хийдэг. Хоёрдогч гемохроматозын хөгжлийг зохистой хооллолт, шүлс дэх эмийн шинж тэмдэг, хэрэглээг хянах, цус сэлбэх, архи уух, элэг, цусны тогтолцооны өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх замаар хянах боломжтой.

Гемохроматоз

Гемохроматоз гэж юу вэ?

Анхан шатны гемохроматоз (PHC) нь аутосомын рецессив, HLA-тай холбоотой өвчин биш бөгөөд удамшлын гажигтай холбоотой бөгөөд хэл ярианы урсац муудаж, гэдэс дотрыг гоожих нь илүү хүчтэй нэмэгддэг.

Гемохроматозыг юу өдөөдөг вэ?

Өмнө нь энэ өвчнийг 1871 онд M. Troisier тодорхойлсон шинж тэмдгийн цогцолбор нь чихрийн шижин, арьсны пигментаци, элэгний хатуурал, биед шүлс хуримтлагдахтай холбоотой байдаг. 1889 онд х. Реклингхаузен "гемохроматоз" гэсэн нэр томъёог нэвтрүүлсэн бөгөөд энэ нь өвчний нэг онцлог шинжийг илэрхийлдэг: арьс, дотоод эрхтнүүдийн ер бусын халдвар. Бүдүүн гэдэс нь элэгний паренхимийн эсүүдэд хуримтлагдаж, дараа нь бусад эрхтэнд (субкапуляр колит, зүрх, бөмбөлөг, гипофиз) хуримтлагддаг болохыг тогтоожээ.

Өргөн.Популяци-генетикийн судалгаагаар НЭМҮТ-ийг ховор тохиолддог өвчин гэж үзэх мэдэгдлийг өөрчилсөн. PGG генийн өргөн нь 0.03-0.07% байх ёстой тул саяхныг хүртэл 100 зулзаганд 3-8 өөрчлөлтийг урьдчилан таамаглаж байсан. хүн ам. Цагаан арьст хүмүүсийн дунд гомозиготын давтамж 0.3%, гетерозигот тээвэр давтамж 8-10% байна. Сайжруулсан оношилгоотой холбоотой бол өвчин нэмэгдэж байгааг харуулж байна. Европын холбооны оршин суугчдын өвчлөлийн давтамж дунджаар 1:300 байх ёстой. ДЭМБ-ын мэдээлснээр хүн амын 10% нь гемохроматозоор өвчилдөг. Хүмүүс 10 дахин их өвддөг, эмэгтэйчүүд.

Эмгэг төрүүлэх

Ер нь биед 4 г орчим шүлс, їх г гемоглобин, миоглобин, каталаза болон бусад амьсгалын замын пигмент, ферментийг хадгалдаг. Шүлсний нөөц 0.5 г болно; Өдөр тутмын хэвийн хоолны дэглэмд хүмүүс ойролцоогоор 10-20 мг шүлс (чөлөөтэй үед 90%, гемосын үед 10%), түүний дотор 1-1.5 мг байх ёстой.

Маш их нар, scho утаатай, бие махбодид иого нөөц хэлбэрээр хэвтдэг: илүү их хэрэгтэй, нарны чийглэг болно. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya дээд vіddіlakh нарийн гэдэс болон є идэвхтэй үйл явцын дарга цол, zakomu vіdіzo тохиолдолд градиент концентрацийн эсрэг хол шилжүүлж болно. Шилжүүлэх тодорхой механизм байдаггүй.

Гэдэсний салст бүрхэвчийн клитинуудад цитозолоор дарагдсан байдаг. Деяк його хэсэг нь хоорондоо холбогдож, ферритиныг харахаас холддог бөгөөд энэ нь дашрамд хэлэхэд ялах юмуу эсвэл хучуур эдийн эсийг хүндрүүлсний үр дүнд ашиглагддаг. Бусад эдэд метаболизмд ордог шүлсний нэг хэсэг нь эсийн суурь мембранаар дамждаг ба цусан дахь шүлсний гол тээвэрлэгч уураг болох трансферринтэй холбогддог. Клитинд энэ нь феритин шиг ажилладаг - давстай апоферритины уургийн цогцолбор. Задарсан феритин молекулуудын хуримтлал нь гемосидерин юм. Бие дэх шүлсний нөөцийн ойролцоогоор гуравны нэг нь гемосидеринд агуулагддаг бөгөөд шүлсний хуримтлагдсан хуримтлалаас үүдэлтэй өвчний үед энэ тоо их байдаг.

Гемохроматозын үед ургамлын гаралтай нөлөөлөл 3.0-4.0 мг хүртэл нэмэгддэг. Энэ ёслолдоо онд protyagom 1 рок yogo nadmіrna тоо scho vіdkladaєtsya онд klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, серицит тэр биеийг би tkaninah, priblizno Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі 1 болж іnshih тэр сум нь хайлмал organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati-д toksichnі vnutrіshnoklіtinnі урвал . Хүчтэй оксидоор баялаг яриа нь чөлөөтэй чөлөөт гидроксил радикалуудыг үүсгэдэг бөгөөд энэ нь липид, уураг, ДНХ-ийн макромолекулуудыг өөрсдийн гараар устгадаг.

Элэг дэх шүлсний хуримтлал ихсэх нь дараахь шинж чанартай байдаг.

• Паренхимийн эсүүдэд шүлсний анхдагч хэт чухал хуримтлал бүхий элэгний фиброз ба элэгний хатуурал, жижиг ертөнц - хамгийн түгээмэл ретикулоэндотелиоцитүүдэд.
• pіdshlunkovu zalі, зүрх, pіpоfіz зэрэг іnshih эрхтэнд Vіdkladennya zalіza.
• Його шингээх, хуримтлуулахад хүргэдэг шаварлаг ордуудыг ахиулах.

Өвчин нь миссийн мутаци гэж нэрлэгддэг мутацитай холбоотой байдаг, өөрөөр хэлбэл мэдрэхүйн кодоныг өөрчлөхийг шаарддаг мутаци нь уургийн биосинтезийн үр тарианд хүргэдэг.

ЭМҮТ-ийн генетик шинж чанарыг M. Simon et al. 1976 r., yakі нь Европын хүн амын төлөөлөгчдөд өвчний толгойн гистосумын цогцолборын дууны эсрэгтөрөгчтэй нягт холбоотой болохыг харуулсан. Эмнэлзүйн илрэлийн хувьд PHC-ийн хоёр аллель (гомозигот) бүхий өвчтөн байх шаардлагатай. HLA гаплотип дээр нэг өвчин байгаа нь PHC аллелийн гетерозигот байгааг илтгэнэ. Ийм тохиолдолд шууд бус шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь бие махбодид агуулагдах шинж тэмдгүүд нэмэгдэж, эмнэлзүйн шинж тэмдэг илрэх болно. Гетерозигот генийг зөөвөрлөх нь гомозиготоос илүү чухал юм. Якшчогийн гомдсон аавууд нь гетерозигот байдаг бөгөөд энэ нь псевдо-дамин төрлийн бууралт юм. Гетерозиготуудын хувьд шингээлтийн хэмжээ бага зэрэг нэмэгдэж, цусны ийлдэс дэх хэрэглээ бага зэрэг нэмэгдэж, аюултай амьдралын протео нь микроэлементээр дүүрдэггүй. Үүний зэрэгцээ, хэрэв гетерозигот нь хөлний солилцооны сулрал дагалддаг бусад өвчнөөр өвчилсөн бол эмгэг процессын эмнэлзүйн болон морфологийн шинж тэмдэг илэрч болно.

HLA-эсрэгтөрөгчтэй халдварын нягт холбоо нь PHC-тэй төстэй генийг нутагшуулах боломжийг олгодог бөгөөд HLA системийн А локусын ойролцоо 6-р хромосомын богино гар дээр тархаж, A3 аллель, A3 B7 эсвэл A3 B14 гаплотипуудтай холбогддог. . Энэ баримт нь йог тодорхойлоход оруулсан хувь нэмэр, мөрдөн байцаалтын үндэс болсон.

Спадковын гемохроматоз нь энгийн моноген өвчин үүсгэдэг. Энэ цагт удамшлын согогийн ард энэхүү эмнэлзүйн зураг нь ЭМГ-ын 4 хэлбэрийг харуулж байна.

• сонгодог автосомын рецессив HFE-1;
• насанд хүрээгүй HFE-2;
• Трансферрин рецепторын 2-р хэлбэрийн мутацитай холбоотой HFE-3;
• аутосомын давамгайлсан гемохроматоз HFE-4

HFE генийг тодорхойлох (гемохроматозын хөгжилтэй холбоотой) нь өвчнийг ойлгоход чухал мөч болсон. HFE ген нь 343 амин хүчлээс бүрдэх уургийн бүтцийг кодлодог бөгөөд энэ нь MHC I ангиллын системийн молекултай төстэй юм. Гомозигот C282Y аллель гомозигот дунд үндэстний оросуудад 1000 тохиолдол тутамд дор хаяж 1 байдаг. Доод урсгалын метаболизмд HFE-ийн үүрэг нь HFE-ийн трансферрин рецептор (TfR) -тай харилцан үйлчлэхтэй холбоотой юм. HFE-ийн TfR-тэй холбоо нь ханиадтай холбоотой трансферрин хүртэлх рецепторын спорид байдлыг бууруулдаг. C282U мутацитай бол HFE нь TfR-тэй холбогдож эхэлдэггүй бөгөөд H63D мутацитай үед TfR-тэй ойртох нь бага хэмжээгээр буурдаг. Рентген кристаллографийн тусламжтайгаар HFE-ийн тривимер бүтцийг судалсан бөгөөд энэ нь HFE ба 2 м-ийн гэрлийн ланцет хоорондын хамаарлын мөн чанарыг тогтоох, мөн гемохроматозтой холбоотой мутацийн байршлыг тодорхойлох боломжийг олгосон.

С282У мутаци нь тухайн бүсэд дисульфидын холбоо үүсэх хүртэл үүсдэг бөгөөд энэ нь уургийн зөв орон зайн бүтцийг бий болгох, 2м-тэй холбоход чухал ач холбогдолтой байж болох юм. Хамгийн их хэмжээний HFE уураг нь арван хоёр нугасны гүний криптэд байдаг. Нормативын хувьд криптограф эс дэх HFE уургийн үүрэг нь трансферринтэй холбоотой танхимын бөглөрөлтийг модуляцлахад илүү чухал байдаг. Эрүүл хүний ​​​​хувьд саарал ноосон булангийн түвшин нэмэгдэх нь криптын гүн криптүүдээр бөглөрөхөд хүргэдэг (TfR-ийг зуучлах, HFE-ийг өөрчлөх үйл явц). C282Y мутаци нь TfR-ээр дамждаг крипт эсийн бөглөрлийг тасалдуулж, улмаар биед бага бөглөрөл байгаа тухай бага зэргийн дохиог үүсгэдэг.

Дотор хөндийн хөндийн байрлал багассанаар ялгарах энтероцитууд нь шилбэний дээд хэсэгт шилжиж, DMT-1-ийн хэмжээ ихсэх тусам чичиргээ үүсч, улмаар хөндий нь бөглөрдөг. нэмэгддэг. Эмгэг төрүүлэх гол шугам нь гэдэсний хэвийн хөдөлгөөнд зориулж гэдэс дотор гэдэс дотрыг залгихыг зохицуулдаг ферментийн системийн генетикийн гажиг юм. HLA-A системээс генетикийн холболтыг авчирсан. Дамжуулагч маркеруудтай холбоо тогтоох нь чухал биш болохыг судалгаагаар Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O-тай гемохроматозын холбоо байгааг харуулсан.

Энэ чиглэлийн цаашдын судалгаа, гаплотипийн шинжилгээ нь D6 S2238 ба D6 S2241-ийн хооронд тэлэх ген байгаа эсэхийг тодорхойлох боломжийг олгодог. Гемохроматоз руу генийг шилжүүлэх нь HLA-тай ижил төстэй бөгөөд мутаци нь функциональ чухал хэсэгт нөлөөлж болно. Бие махбодид байгаа эсэхийг хянадаг ген нь 6-р хромосом дахь A3HLA локусыг тараадаг. Данийн ген нь уургийн бүтцийг кодлодог бөгөөд энэ нь трансферрин рецептортой харилцан үйлчилж, рецепторын спориджилтийг трансферриний төмрийн цогцолбор болгон бууруулдаг. Ийм, Mutatsiya HFE-ген нь twinetsyapaliypali, vnaslіdddd нь transferine-plazed kiloplennia zіzіza etherocytes хэлнэ organіzmі нь хамгийн бага VMISTOV Zіzіza бодит байдлын талаар бөөн дохио бүрдүүлэх, sho, zi нь pivotel-ийн pivotel-ийн таах, онгон dT-1 ба эцсийн арга зам бол танхимын өндөр үерт автсан.

Боломжит хоруу чанар нь валентийн өөрчлөлттэй метал нь коллагены нийлэгжилт, пуффин үүсэх замаар өдөөгдсөн клитины органелл болон генетикийн бүтцэд хортой гэмтэл учруулж буй олон тооны чөлөөт радикал урвалыг өдөөдөгтэй холбон тайлбарлаж байна. Гетерозиготуудын хувьд тэд цусны дэлүүний түвшин бага зэрэг нэмэгддэг боловч цус, эд эсийн гэмтлийн хэт их хуримтлалыг харуулдаггүй.

Гэсэн хэдий ч гетерозигот нь бодисын солилцооны эмгэг дагалддаг бусад өвчнөөр өвддөг байж магадгүй юм.

Хоёрдогч гемохроматоз нь ихэвчлэн aphids, цусны өвчин, залгиурын порфири, хэсэгчилсэн цус сэлбэх, давсны уусмалын эм уухад үүсдэг.

Гемохроматозын шинж тэмдэг:

Эмнэлзүйн илрэлийн онцлог:

Бие дэх шүлсний нөөц 20-40 г ба түүнээс дээш бол нас бие гүйцсэний дараа өвчний клиник илрэлүүд үүсдэг.

Өвчний хөгжлийн гурван үе шат байдаг:

• удамшлын шинж чанартай шүлсийг илүүд үздэг нотлох баримтгүй;
• эмнэлзүйн илрэлгүйгээр шүлсээр дахин гарах;
• эмнэлзүйн илрэлийн үе шат

Үйлдлийн өвчин эмгэг. Шатны эхэн үед хэдэн жилийн турш сорви нь сул дорой, хөшүүн, туранхай, хүмүүсийн төрийн үйл ажиллагааны бууралтаар дарагдсан байдаг. Ихэнхдээ баруун хавирганы доорхи өвдөлт, хондрокальцинозын үе мөчний нугалаа, арьс, төмсөг зэрэгт хуурайшилт, атрофийн өөрчлөлтүүд илэрдэг.

Өвчний шатсан үе шат нь сонгодог гурвалжингаар тодорхойлогддог. арьс, салст бүрхэвчийн пигментаци, элэгний хатуурал, чихрийн шижин.

Пигментаци нь гемохроматозын хамгийн түгээмэл бөгөөд эрт үеийн шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Її viraznіst үйл явцын жорын улмаас хэвтэж байна. Шкирийн хүрэл, бараан хэсгүүд нь биеийн хамгийн тод харагдах хэсгүүдэд (хэлбэр, мөр, ГАР), өмнөх пигментийн хэсгүүдэд, гэдэсний хонхорхой, төрийн эрхтнүүд дээр илүү тод харагддаг.

Ихэнх өвчтөнүүд зууханд бидний өмнө байдаг. Элэгний эдгэрэлтийг ирээдүйд өвчин эмгэгийн үед хамгаалж болно. Элэгний тууштай байдал нь нимгэн, гадаргуу нь гөлгөр, заримдаа тэмтрэлтээр өвддөг. Спленомегали нь өвчтөнүүдийн 25-50% -д тохиолддог. Pozapechіnkovі шинж тэмдэг zustrechayutsya ховор. Хөвгүүдийн чихрийн шижин нь өвчтөнүүдийн 80% -д оношлогддог. Ихэнхдээ вин инсулины орд.

Дотоод шүүрлийн эмгэг нь харааны гипофизик, эпифиз, эпифизийн шархлаа, бамбай булчирхайн шархлаа (өвчний 1/3) шархлааны төлөв байдалд ажиглагддаг. Төрөл бүрийн дотоод шүүрлийн эмгэгүүд өвчтөнүүдийн 80% -д илүү түгээмэл байдаг. Эмгэг судлалын хамгийн түгээмэл хэлбэр нь чихрийн шижин юм.

НЭМҮТ-ийн үед зүрхний эмгэгийн үед өвчний 90-100% -д ажиглагддаг боловч зүрхний гэмтлийн эмнэлзүйн илрэл нь өвчтөнүүдийн 25-35% -д л ажиглагддаг. Кардиомиопати нь зүрхний цохилт ихсэх, хэмнэл алдагдах, зүрхний галд тэсвэртэй дутагдлын дэвшилтэт хөгжил дагалддаг.

Артропати, хондрокальциноз, ясны сийрэгжилт, мэдрэлийн эмгэг, сүрьеэ, аарцагны порфири бүхий гемохроматозыг багасгах боломжтой.

Энэ нь далд хэлбэрээр илэрдэг (энэ нь удамшлын schilnistyu, хамгийн бага хэт их дутагдалтай эмгэгийг агуулдаг), эмнэлзүйн тод илрэлүүд, төгсгөлийн гемохроматоз юм. Хамгийн түгээмэл тохиолддог нь гепатопатик, кардиопатик, эндокринологийн хэлбэрүүд юм: дунд зэрэг дэвшилттэй, дунд зэрэг дэвшилттэй, свидко-прогресстэй, аз жаргалтай илүүдэлтэй.

НЭМҮТ-ийн далд үе шат нь өвчтөнүүдийн 30-40% -д тохиолддог бөгөөд энэ нь өвчтөний хамаатан садны гэр бүл-удамшлын түгжрэл эсвэл хүн амын скрининг хийх явцад илэрдэг. Ахмад насны зарим өвчний хувьд бага зэрэг сулрах, ухаан алдах, баруун хавирганы доорх хэсэгт бараг хүндрэх, биеийн дээд мөчдийн араг ясны муруй пигментаци, бага зэрэг буурах шинж тэмдэг илэрдэг. уушиг.

Хөгжсөн эмнэлзүйн илрэлийн үе шат нь эрэгтэйчүүдийн 50% -д астеновегетатив хам шинж, хэвлийгээр өвдөх, заримдаа хүчтэй, артралги, бэлгийн дур хүслийн бууралт, хүч чадал буурах, эмэгтэйчүүдийн 40% -д сарын тэмдэггүй байх зэргээр тодорхойлогддог. Үүнээс гадна та биеийн жингийн алдагдал, кардиальги, зүрхний цохилтыг ажиглаж болно. ob'ektivny obstezhennya гепатомегали, меласма, дэд салст бүрхэвчийн (инсулины хамааралтай чихрийн шижин) үйл ажиллагаа зөрчсөн нь цагийн дагуу.

НЭМҮТ-ийн төгсгөлийн шатанд эрхтэн, тогтолцооны декомпенсацийн шинж тэмдэг нь портал гипертензи, элэг-клитин үүсэх, түүнчлэн баруун талын зүүн талын зүрхний дутагдал, чихрийн шижингийн кома, цус алдалт зэрэг хэлбэрээр ажиглагддаг. Ийм өвчтөнүүдийн үхлийн шалтгаан нь дүрмээр бол стравоходын варикозын судаснаас цус алдах, элэг-клитин ба зүрхний дутагдал, асептик перитонит, чихрийн шижингийн кома юм.

Ийм өвчтөнүүдэд булцгар үйл явц ажиглагдаж байна (55-аас дээш насны тохиолдолд хөгжлийн эрсдэл нэг хүн амд 13 удаа тохиолддог).

Насанд хүрээгүй хүүхдийн гемохроматоз нь залуу насанд (15-30 нас) тохиолддог өвчний нийтлэг хэлбэр бөгөөд элэг, зүрхийг гэмтээх шинж тэмдэг дагалддаг хэт их дутагдалтай байдаг.

Гемохроматозын оношлогоо:

Оношлогооны онцлогууд:

Оношилгоо нь олон эрхтэний гэмтэл, нэг гэр бүлийн цөөн хэдэн гишүүдийн ханиад томуу төст өвчин, хөндийд дэвшилттэй, секцээс хөндий ялгарах, цусан дахь трансферрин, ферритин их хэмжээгээр агуулагддаг. Чихрийн шижин, кардиомиопати, гипогонадизм, арьсны ердийн пигментаци зэрэг тохиолдолд оношлох боломжтой. Лабораторийн шалгуурууд - гиперфереми, трансферины индексийн өсөлт (45% -иас дээш). Цусны ийлдэс дэх ферритин хөх тарианы огцом өсөлт, хэсгийн хонгилыг ялгаруулах (deferal test) байдаг. 0.5 г desferal харааны судсаар тарилгын дараа шүлсний өсөлт нь нэг доба тутамд 10 мг (нэг доба тутамд 1.5 мг нормоор), NTZ коэффициент (zalizo / ZZhSS) нэмэгддэг. Үүний үр дүнд генетикийн шинжилгээний практик нь бөглөрөлтөөс хэтэрсэн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй гемохроматозын улмаас тохиолдлын тоог нэмэгдүүлсэн. Хүйтэнд хэт халах эрсдэлтэй бүлэгт C282Y/H63D мутаци байгаа эсэхийг шалгах. Хэрэв өвчтөн C282Y/H63D-ийн хувьд гомозигот байвал дахилт гемохроматозын оношийг сэргээж болно.

Элэг дэх микроэлементийг цаашид хуримтлуулах инвазив бус аргуудын дунд нэмэлт MRI хийх боломжтой. Аргын үндэс нь амьсгалахад дарагдсан элэгний дохионы эрчмийг багасгах явдал юм. Аль үе шатанд дохионы эрчмийн бууралт нь булангийн нөөцтэй пропорциональ байна. Энэ арга нь дэд сувгийн дутагдал, зүрх болон бусад эрхтнүүдийн дээд зэргийн дутагдлыг тодорхойлох боломжийг олгодог.

Элэгний биопсийн үед тодорхой дутагдлыг илрүүлэх боломжтой бөгөөд энэ нь эерэг Perls урвалыг өгдөг. Спектрофотометрээр хэмжихэд элэгний хуурай массын 1.5%-иас дээш байх ёстой. Атом шингээлтийн спектрометрээр элэгний биопсийн сорьцын элэгний биопсийн индекс нь элэгний хөндийн индексийн цаашдын тооцоололд чухал ач холбогдолтой байх болно. Энэ индекс нь өвчтэй хүний ​​элэг дэх шүлсний дундаж концентрацийг (мкмоль/г хуурай ваг) илэрхийлнэ (чулуулагт). НЭМҮТ-ийн эхний үе шатанд энэ үзүүлэлт 1.9-2.0-ээс их эсвэл бага байдаг бөгөөд элэгний гемосидерозоор тодорхойлогддог бусад орнуудад тогтоосон утгад хүрдэггүй.

Өвчний далд үе шатанд элэгний функциональ шинжилгээ бараг өөрчлөгддөггүй бөгөөд гистологийн шинжилгээний өгөгдлөөр 4-р үе шатны гемосидероз, гал асаах халдварын тодорхой шинж тэмдэггүй портал замын фиброзыг сэжиглэж байна.

Элэгний гистологийн өөрчлөлтийн эмнэлзүйн илрэлийн үе шатанд энэ нь гепатоцит, бага ач холбогдолтой макрофаг, цөсний сувгийн хучуур эд дэх гемосидериний их хэмжээний хуримтлал бүхий пигментацийн таславч эсвэл мөхлөгт элэгний хатуурал шиг сонсогддог.

Өвчний төгсгөлийн үе шатанд гистологийн шинжилгээгээр элэгний гэмтэл (цээжний олон талт циррозын монотон), зүрх, бамбай булчирхай, синус, хөлсний хөндий, дээд талын хөндий болон бусад гэмтэл бүхий ерөнхий гемосидерозын зураг. гипофитын эрхтнүүд илэрдэг.

Төрөлхийн буюу natuhnyh stanov хэд хэдэн үед Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya, ЭМС-ийг ялгах шаардлагатай s yakim.

Үерийн нөлөөгөөр би сэргэн мандалт болно гэж ангилж, хөгжүүлэх шалтгаан:

• Гемохроматозын гэр бүлийн болон төрөлхийн хэлбэрүүд:
  • HFE-тэй холбоотой гемохроматозын гарал үүсэл:
    • гомозигот C282Y;
    • холимог гетерозигот C282Y/H63D.
  • HFE-тэй холбоогүй гемохроматозын гажиг.
  • Өсвөр насны гемохроматоз.
  • Шинэ хүмүүст Навантаження зализом.
  • Автосомын давамгайлсан гемохроматоз.
• Отриман шүлсээрээ урсган:
  • Гематологийн өвчин:
    • navantage дэвсгэр дээр цус багадалт;
    • их хэмжээний таласеми;
    • сидеробластик цус багадалт;
    • Архаг цус задралын цус багадалт.
• Элэгний архаг өвчин:
  • гепатит С;
  • архины элэгний өвчин;
  • архины бус steatohepatitis.

Өвчин нь цусны эмгэгээс (таласеми, сидеробластик цус багадалт, рецессив атрансфереми, микроцитийн цус багадалт, цочмог порфири), элэгний өвчин (элэгний архины өвчин, архаг вируст гепатит, архигүй гепатит) -аас ялгах шаардлагатай.

Гемохроматозын эмчилгээ:

Гемохроматозын эмчилгээний онцлогууд:

Уургаар баялаг, бүтээгдэхүүнгүй хоолны дэглэмийг харуулсан бол өшөө авахад хэтэрхий оройтсон байна.

Бие махбодоос илүүдэл шингэнийг зайлуулах хамгийн хүртээмжтэй арга бол цус шүүрэх явдал юм. Өдөрт 1-2 удаа давтамжтайгаар 300-500 мл цус харагдана. Гемоглобины түвшин, цусан дахь гематокрит, феритин, илүүдэл цус алдалтын хэмжээ зэргээс шалтгаалан флеботомигийн тоо нэмэгддэг. Аюулгүй байх үед 500 мл цусанд 200-250 мг шүлс агуулагдах бөгөөд энэ нь эритроцитийн гемоглобины агуулахын гол байр юм. Цус алдалт нь бага зэргийн үе шаттай цус багадалттай өвчтөн үүсэх хүртэл үргэлжилнэ. Энэхүү экстракорпораль техникийг өөрчлөх - цитаферез (CA) (хаалттай хэлхээнд аутоплазмын эргэлтээс цусны эсийн хэсгийг зайлуулах). Цусны элементүүдийн хэлбэрийг механик аргаар зайлуулах тос, CA нь хоргүйжүүлж, дегенератив-үрэвслийн үйл явцын хүндийн өөрчлөлтийг үүсгэдэг. Арьсны өвчний хувьд CA-ийн 8-10 сессийг 3 сарын турш 2-3 сессийн тоогоор CA эсвэл гемоэксфузи бүхий дэд эмчилгээнд алсын шилжилтээр хийдэг.

Эмийн эмчилгээ нь дотогшоо эсвэл дотогшоо толботой 10 мл 10% дефероксамин (десферал, десферин) дээр суурилдаг. Мансууруулах бодис нь Fe3+ ион хүртэл өндөр өвөрмөц үйл ажиллагаатай байдаг. 500 мг десфералын тусламжтайгаар биеэс 42.5 мг шүлс ялгарсан. Агуулахын биржийн ханш 20-40 хоног байна. Элэгний хатуурал, цусны эргэлтийн чихрийн шижин, зүрхний дутагдлын эмчилгээг хийх нэг цаг. Элэгний эдэд хэт их дутагдлын улмаас HCH-тэй өвчтөнүүдэд ихэвчлэн сэжиглэгддэг цус багадалтын синдром нь афферент эмчилгээг зогсоох хооронд байдаг. Манай эмнэлэг CA-ийн дэвсгэр дээр рекомбинант эритропоэтинийг хэрэглэх схемийг боловсруулсан. Энэ эм нь бие махбодийн агуулахаас бие махбодийн ашиглалтыг нэмэгдүүлэхэд тусалдаг бөгөөд энэ нь микроэлементийн нийт нөөц буурч, гемоглобины өсөлтөд хүргэдэг. Реомбинант эритропоэтинийг биеийн жингийн 25 мкг/кг тунгаар CA-ийн хэд хэдэн сессийн хувьд өдөрт 2 удаа 10-15 удаа хийдэг.

Урьдчилан таамаглах:

Урьдчилан таамаглал нь өөрчлөлтийн алхам ба гурвалсан байдлаас хамаарч тодорхойлогддог.

Perebіg өвчин, ялангуяа сул дорой насны хүмүүст маш их тохиолддог. Өөрийнхөө эмчилгээ нь насан туршдаа арван жил үргэлжилдэг. Өндөр өвчинд 5 жил амьдрах нь 2.5-3 дахин их, баяр баясгалангүй өвчинд бага байдаг. Элэгний хатууралтай өвчтөнд HCC үүсэх эрсдэл 200 тохиолдолд нэмэгддэг. Ихэнх тохиолдолд элэгний дутагдлын улмаас үхэл тохиолддог.

Зарим эмч нар гемохроматозтой эсэхийг мэдэх хүртэл:

• гастроэнтерологич
• хоол тэжээлийн мэргэжилтэн

Та санаа зовж байна уу? Та гемохроматоз, түүний шалтгаан, шинж тэмдэг, эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэх арга, өвчнийг даван туулах, дараа нь хоолны дэглэм барихаас өмнө илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл авахыг хүсч байна уу? Танд харц хэрэгтэй юу? Чи чадна эмчтэй цаг товлох- клиник евролаборатоританы үйлчилгээнд zavzhd! Шилдэг эмч нар таныг харж, хамгийн сайн шинж тэмдгийг харж, шинж тэмдгийг оношлоход тань туслах, танд зөвлөгөө өгөх, шаардлагатай тусламжийг үзүүлэх, оношийг тогтоох. чи чадна эмчийг гэртээ дууд. Клиник евролабораторита нарын төлөө vіdkrita tsіlodobovo.

Эмнэлэгт хэрхэн буцаж очих вэ:
Киевийн ойролцоох манай клиникийн утас: (+38 044) 206-20-00 (нэвтрүүлэг). Эмнэлгийн нарийн бичгийн дарга танд өдрийн мэнд хүргэж, эмчид үзүүлэх болно. Бидний координат, чиглэлийг зааж өгсөн болно. її дээрх клиникийн бүх үйлчилгээг сайтар хараарай.

(+38 044) 206-20-00

Та урьд нь виконан байсан юм шиг, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo тэднийг эмчийн зөвлөгөөнд аваачна.Бид юу хийхээ мэдэхгүй байсан, манай эмнэлэгт эсвэл бусад клиникийн хамт олонтой хамт бүх зүйл хэрэгтэй.

Та? Эрүүл мэндийн амраг болохын тулд нухацтай хандах хэрэгтэй. Хүмүүс хангалтгүй хүндэтгэл үзүүлдэг өвчний шинж тэмдэг tse өвчин нь амьдралд аюултай байж болохыг батлах. Энэ бол бидний биед өчүүхэн төдийлөн илэрдэггүй маш олон өвчин боловч үр дүнд нь гарч ирдэг бөгөөд харамсалтай нь энэ нь аль хэдийн хэт эрч хүчтэй болсон юм. Арьсны өвчин нь шинж тэмдэг, өвчний шинж тэмдэг илэрч болно - зэрэглэл өвчний шинж тэмдэг. Шинж тэмдгийн илрэл нь өвчнийг бүхэлд нь оношлох эхний алхам юм. Хэнд энэ нь зүгээр л голын эрэг дээр хэдэн удаа шаардлагатай байдаг эмч дээр дахин давтлага аваарай, зөвхөн аймшигт өвчнийг аврахаас гадна бие махбодь болон организмын эрүүл сүнсийг дэмжих.

Хэрэв та эмчид хандахыг хүсч байвал онлайн зөвлөгөө авахаар яараарай, хүсэлтийнхээ хариултыг тэндээс олж, уншиж болно. хэн нэгэн таныг харж хандахыг зөвшөөр. Эмнэлэг, эмч нарын талаар танд хэлэхийн тулд - түгээлтээс хэрэгтэй мэдээллээ олж мэдэхийг хичээ. Мөн эмнэлгийн портал дээр бүртгүүлнэ үү евролабораториИнгэснээр та сайтын хамгийн сүүлийн үеийн мэдээ, шинэчлэгдсэн мэдээллээс цаг тухайд нь мэдээлэл авах боломжтой, учир нь энэ нь танд шуудангаар автоматаар илгээгдэх болно.

Гэдэсний эмгэгийн бүлгийн бусад өвчин:

Шүдний Zіshlіfuvannya (abrazіya).

Хэвлийн гэмтэл

Хэвлийн хөндийн мэс заслын халдвар

Хоосон амны буглаа

Адентиа

Согтууруулах ундааны элэгний өвчин

Элэгний архины цирроз

Альвеолит

Ангина Женсуля - Людвига

Мэдээ алдуулах эмчилгээ, эрчимт эмчилгээ

Шүдний анкилоз

Шүдний гажиг

Шүдний байрлал дахь гажиг

Стравоходын хөгжлийн гажиг

Шүдний өсөлт, хэлбэрийн гажиг

Атрези

аутоиммун гепатит

Ахалази кардиа

Ахалазия стравоходу

Безоари слунка

Өвчин ба Budd-Chiari хам шинж

Элэгний венийн бөглөрөлт өвчин

Архаг гемодиализийн архаг дутагдалтай өвчтөнүүдэд вируст гепатит.

Вируст гепатит G

Вируст гепатит TTV

Амны хөндийн салст бүрхүүлийн фиброз (хоосон амны салст бүрхүүлийн фиброз)

Үсэрхэг лейкоплаки

Ходоод гэдэсний цус алдалт

Газарзүйн хэл

Элэгний доройтол (Вестфал-Вилсон-Коноваловын өвчин)

Элэгний хам шинж (элэг-дэлүүний хам шинж)

Элэгний хам шинж (үйл ажиллагааны nirk дутагдал)

Элэгний хорт хавдар (HCC)

Гэгив

Гиперспленизм

Гипертрофи цэвэр (фиброматоз тодорхой)

Гиперцементоз (шинж тэмдэггүй пародонтит)

Залгиур-stravochidnі дивертикул

Диафрагмын стравохид нээлхийн ивэрхий (PID)

Дивертикул

Дивертикул дивертикул

Stravohod-ийн доод гуравны нэг хэсгийн дивертикулууд

Стравоход руу чиглэсэн дивертикул

Стравоход руу чиглэсэн дивертикул

Stravohod-ийн дунд гуравны нэг хэсгийн дивертикулууд

Явган хүний ​​дискинези

Цөсний хүүдийн дискинези (үйл ажиллагааны алдагдал).

Элэгний дистрофи

Оддигийн сфинктерийн үйл ажиллагааны алдагдал (postcholecystectomy хам шинж)

Dobryakіsnі эпителийн бус хөвсгөр

Dobryakіsnі шинээр олдсон zhovchnogo michur

Dobryakіsnі элэгний чавга

Dobryakіsnі puhlinu stravokhod

Dobroyakіsnі хучуур эдийн хавдар

Жовчнокамьяна хвороба

Элэгний өөхний гепатоз (стеатоз).

Zloyakіsnі шинээр олдсон zhovchnogo michur

Цөсний сувгийн хорон муу хавдар

Гуравдагч талын хоолой

Кандидозын стоматит (хөөндөй)

Цооролт

Карциноид

Стравоход дахь Tassels болон aberrant даавуу

Шүдний хатуу хэсгүүд

Ургамлын гаралтай дээд венийн цус алдалт

Ксантогрануломатоз холецистит

Амны хөндийн салст бүрхэвчийн лейкоплаки

Элэгний гэмтэл

Ликарски Виразки

цистик фиброз

Коньюнктивитын салст бүрхэвч

Гэмтсэн хазуулсан

Шүдний хөгжил, цооролтыг гэмтээх

Гэмтсэн шүдний хэлбэр

Спадковагийн копропорфири

Спадковын паалан ба шүдний гэмтэл (Стентон-Капдепон синдром)

Согтууруулах ундааны бус стеатогепатит

элэгний үхжил

целлюлозын үхжил

Гастоэнтерологийн танил бус байр суурь

Стравоход саад тотгор

Шүдний бүрэн бус остеогенез

Яаралтай мэс засал хийх өвчин

Гепатит В вирүс тээгчдийн гостра дельта супер халдвар

Гостра гэдэсний түгжрэл

Гостра завсарлагатай (завсрын) порфир

Гэдэсний голтын цусны эргэлтийн эмгэг

Мэс заслын эмчийн байранд эмэгтэйчүүдийн өвчин эмгэгийн эмнэлэг

Ургамлын замын эрхтнүүдээс цочмог цус алдалт

Гостри улаан хоолойн үрэвсэл

Согтууруулах ундааны эсрэг гепатит

Gostry мухар олгойн үрэвсэл

Хостри оройн пародонтит

Гостри чулуугүй холецистит

Hostrius гепатит А (AVHA)

Hostrius гепатит В (HBV)

Дельта агентаас үүдэлтэй хостриан гепатит В

Хостриус гепатит Е (AVHE)