Pain Lui - Bar (атакси ба телеангиэктази хам шинж (AT)). Антифосфолипидын хам шинж (APS): мөн чанар, хөгжил, шалтгаан, оношлогоо, эмчилгээ, аюултай гэж юу вэ Louis-Bar хам шинжийн эмчилгээ, прогноз

хам шинж (өвдөлт) Tourette - төв эмгэг мэдрэлийн систем(тархинд), энэ нь түр зуурын rukhovy ба / эсвэл дууны tics (холих) хэлбэрээр илэрдэг.

Дүрмээр бол Tourette-ийн хам шинж нь 20 хүртэлх насны хүүхэд, өсвөр насныханд тохиолддог. Хөвгүүдэд оношлогдох магадлал 4 дахин их байдаг хүмүүсээс үл хамааран охид Туреттын синдромтой бол тэднийг эрт буруутгадаг.

Тун удалгүй Туретт өвчнийг ховор эмгэг гэж үздэг байсан бол өнөөдөр энэ өвчин 10,000 хүүхдийн тохиолдлын 0.05% -д нөлөөлдөг болохыг тогтоожээ.

Синдромын үе шатууд

Tikі - tse давталт, нэг manіtnі болон mimovilnі rukhi болон vyslovlyuvannya. Цимтэй холбоотойгоор моторын тик, дуу чимээг ялгадаг. Хачигны давтамжийн дагуу 4-12 сар буюу хувь тавилангаас илүү давтагдах ёстой өнгөрсөн болон архаг хэлбэрийг ялгадаг.

Мөн Туреттын хам шинжийн хүндийн 4 градус ажиглагдаж байна.

• Хөнгөн хөл. Хүнд хэлбэрийн илрэлүүд (tics) нь бараг ойлгомжгүй байдаг тул өвчин эмгэгийг нийгэмд хянах боломжтой байдаг. Богино хугацаанд шинж тэмдгүүд нь өдөр бүр байж болно.
• Дэлхий ертөнцийн тайван илэрхийлэл. Дууны болон моторт тикийг анхаарч, өөрийгөө хянах боломжийг хэмнээрэй. viyavіv vіdsutnіy ямар ч хугацаа.
• Хөлийн илэрхийлэл. Тикс нь тодорхой харагдаж, өвчтөнүүд түгшүүрийг маш их бэрхшээлтэй хянаж байдаг.
• Хүнд хөл. Rizko vrazhenі өөрийгөө хянах хангалттай эрт Tourette хам шинж харуулж байна.

Шалтгаан

Туреттын хам шинжийн яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Өвчин нь удамшлын хувьд сул дорой байж болох бөгөөд нейротрансмиттерийн солилцоо (мэдрэлийн эсийн хоорондох холбоог үүсгэдэг яриа), допамины шүүрэл зэргээс үүдэлтэй гэж үздэг.

Мөн бохир экологийн урсгалыг унтрааж болохгүй эрт нэр томъёоудамшлын гажиг үүсэхэд хүргэдэг ваgity

Зарим тохиолдолд уусны дараа Туреттын синдром үүсдэг эмийн бэлдмэл(Нейролептик).

Мөн өвчний хүндрэлийг даван туулахын тулд халдварт хүчин зүйл (стрептококкийн дараах аутоиммун үйл явц), аутоиммун өвчин нэмэгддэг.

Туретт өвчний шинж тэмдэг

Туреттын хам шинжийн гол илрэл нь 2-оос 5 насны хүүхдүүдэд анх гарч ирсэн мотор ба дууны tics юм. Өөрийн гэсэн шугамтай, tiki нь энгийн эсвэл эвхэгддэг байж болно.

Мотор тик

Уучлаарай мотор tics богино хугацаанд үргэлжилж, нэг бүлэг m'yaziv зодуулж байна. Цэ може ихэвчлэн миготиння, хамраа үнэрлэх, гуурсан дээр уруулаа үрчийлгэх, ярвайх, мөрөө буулгах, сойзоор цохих, үнэрлэх, хөөрөх, толгойгоо инээх, шүдээ хавчих гэх мэт.

Эвхэгддэг моторт хачигт: түлхэх, ямар нэгэн зүйл, хүн эсвэл биеийн хэсгийг татах, толгойгоо хана руу цохих, нүдэн дээр нь алим дарах, хөлөө огцом урагшлуулах, алга таших, уруулаа хазах зэргийг харж болно. цус, садар самуун дохио зангаа нимгэн.

Дууны заль мэх

Дууны энгийн tics нь өвчтөний хардаг шиг хурц дуугаар тодорхойлогддог (холтос, ханиалгах, хашгирах, шүгэлдэх, исгэрэх, ярвайх).

Эвхэгддэг дууны tics нь олон тооны үг, хэллэг мэт харагддаг бөгөөд үнэний мэдрэмжгүй байдаг. Жишээлбэл, арьсны санал нь дуулах, үндэслэлгүй хэллэгээс эхэлдэг ("бүх зүйл зөв, чи мэднэ, надад туслаач").

Туреттын хам шинжийн шинж чанар, гэхдээ заавал дагаж мөрддөггүй шинж тэмдэг нь coprolalia - rapt vigukuvannya садар самуун үгс юм.

Echolalia бол үг үсгийн хувьд олон шүлгийн нэгний баялаг давталт юм.

Palіlalia - Их Эзэний үгсийн үгсийг давтах.

Тиймээс, дууны дохионы өмнө аялгуу, хэмнэл, өргөлт, эрч хүч өөрчлөгддөг бөгөөд заримдаа хэл нь илүү дэгжин болдог тул хүссэн үгийг сонгох боломжгүй байдаг.

Туреттын хамшинж нь бага зэргийн явцтай байж болно, гэхдээ энэ нь өөрчлөгдөж болно, эсвэл өдрийн цагаар колоничлолын үе байгаа бол энэ нь өөрчлөлтийн шинж тэмдэг юмуу тогтмол байдаг.

Дүрмээр бол Tourette-ийн өвчин боловсорч гүйцсэний дараа буурч эхэлдэг.

Туреттын хам шинжийн үед моторт болон дууны залгиурын гэмтлүүд нь зан авирыг зөрчиж, сургалтанд хүндрэл учруулж болзошгүй боловч өвчтөнүүдийн оюун ухаан эдгээр өвчнөөр өвддөггүй.

• Обсессив бодол, примус сүнсний синдром. Өвчин эмгэгийн энэ хам шинжийн хувьд хайртай хүмүүсийн эрүүл мэндэд айдас, халдвар авахаас айдаг (ихэвчлэн гар, мивання), хэрэв та хамаатан садангаа мэддэг бол эдгээр золгүй явдалд харамсах болно.
• Алдагдлын синдромыг хүндэтгэ. po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya нь Tsey хам шинж, pіdvishchenoyu aktivnіstyu болон navchannі-д бэрхшээл.
• Сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, түрэмгий байдал, импульсив байдал. Тэд сэтгэл хөдлөлийн тогтворгүй байдал, wiguks-заналхийлэл, дээрэлхэх, харийн хүмүүс рүү дайрах зэргийг харуулдаг.

Оношлогоо

Туретт өвчний оношлогоо нь анамнезийг сонгох (энэ өвчний хамаатан садан байгаа эсэх), шинж тэмдгийн шинж тэмдгүүд дээр суурилдаг бөгөөд энэ нь илүү удаан үргэлжилж болно.

Туреттын синдромтой өвчтөний эхний тохиолдолд мэдрэлийн түгжрэлийг хийдэг бөгөөд энэ нь тархины органик гэмтэл (хавдар) -ыг хасдаг гэсэн үг юм. Өвчин эмгэгийг хэний төлөө хийх вэ компьютерийн томографи, цөмийн соронзон резонансын болон цахилгаан энцефалографи. Мөн doslidzhuetsya биохимийн шинжилгээсолилцооны бүлүүрийг унтраахын тулд цус .

Ялгаварлан оношлох нь өвчин эмгэг (Вилсон-Коноваловын өвчин, Генгтингтон хорея, Паркинсоны өвчний насанд хүрээгүй хэлбэр, хэрэх өвчин болон бусад) явагддаг.

Туретт синдромыг эмчил

Туреттын синдромтой өвчтөнүүдийн эмчилгээг сэтгэцийн эмч хийдэг. Тиймээс, хүүхдийн эхнэрийн анхны дебютын хувьд хүүхдийн эмч, невропатологич, нүдний эмч (заалтын хувьд), ярианы эмчилгээний эмч (хөдөлгөөнд хүндрэлтэй тохиолдолд) баяр ёслолд оролцдог.

Tourette-ийн өвчний эмчилгээний эмчилгээг tics, тэдгээрийн тоо, давтамжийг эмчлэх замаар явуулдаг.

Хамгийн түгээмэл эмийн бэлдмэл бол використ антипсихотик (халоперидол) юм. Гэсэн хэдий ч илэрхий гаж нөлөөний улмаас галоперидолыг богино хугацаанд хэрэглэх нь ховор байдаг. Мөн хачигт (гаж нөлөө - тайвшруулах нөлөө) АД буулгах эм (клонидин ба гуанфоцин) хэрэглэдэг.

Туреттын хам шинжийг эмчлэх гол үүрэг нь хүүхэд, аав шиг сэтгэлзүйн эмчилгээ хийдэг. Өвчтэй хүн түүний хангалтгүй байдалд зохих хандлагыг төлөвшүүлэх шаардлагатай. Zastosovuyut тусгай тоглоомууд, амьтадтай зугаацах, идэвхтэй биеийн тамирын дасгал хийх.

Урьдчилан таамаглах

Туреттын хам шинжийн амьдралын тавилан таатай байна.

Ихэнх тохиолдолд Туреттын хам шинж нь төлөв байдлын дараах төлөвшлийн илрэлээр суларсан байдаг. Хүүхэдтэй өвчтэй хүмүүсээс үл хамааран тэд тархины өдөр тутмын дегенератив эмгэгээр өвддөггүй;

Өөрийнхөө зовиурыг хянаж, биеэ зөв авч явахад суралцах өвчин жил.

Тромбофилийн асуудал нь нас бие гүйцсэн, хүүхэд шиг янз бүрийн мэргэжлийн эмч нарт илүү хамаатай юм. Дахин давтагдах тромбозоор илэрдэг хамгийн таамаглал ба прогнозын нэг бол антифосфолипидын хам шинж (APS) бөгөөд энэ нь антифосфолипидын эсрэгбие (aPL-AT) - үүсдэг сөрөг цэнэгийн мембрануудад гетероген эсрэгбие (AT) үүсэхэд суурилдаг. плазманд.

О.М. Охотникова, Т.П. Иванова, О.М. Кочнева, Г.В. Шклярска, С.В. Мазур, Э.А. Ошлянска, П.Л.-ийн нэрэмжит Төгсөлтийн дараах боловсролын үндэсний анагаах ухааны академи. Шупика, "Охматдит" клиникт мэргэшсэн Украины хүүхэд

aPL-AT-ийн бага концентраци нь эрүүл хүмүүст (байгалийн эсрэгбие) ажиглагдаж болох бөгөөд дэвшилтэт тохиолдолд бие даасан эмнэлзүйн синдром үүсч болно. Судасны хананд наалдсан ялтасууд, цусны урвалд оролцохгүйгээр aPL-AT нь тромбоз үүсэхэд хүргэдэг.

aFL-AT-ийн хөгжил нь 1906 онд Вассерман тэмбүүг оношлох серологийн аргыг (Вассерманы урвал - RW) боловсруулж эхэлснээр эхэлсэн. 20-р зууны 40-өөд оны үед Вассерманы урвалд AT (урвал) -тай урвалд ордог гол бүрэлдэхүүн хэсэг нь сөрөг цэнэгтэй фосфолипид - кардиолипин болох нь тогтоогдсон. 10 жилийн дараа цусны бүлэгнэлтийн дарангуйлагчийг Вовчак антикоагулянт (VA) гэж нэрлэдэг системийн chervonyy vovchak (VKV) дээр өвчний цусан дахь syrovats илрүүлсэн. Незабара нь VKV-ийн хувьд VA-ийн үйлдвэрлэл нь цус алдалт биш харин тромбоз үүсэх давтамжийн парадоксик өсөлт дагалддаг болохыг тогтоожээ. Радиоиммун болон ферментийн дархлааны шинжилгээний аргуудыг хөгжүүлэх нь AT-ийг кардиолипин (AKL) -д хуваарилах, янз бүрийн өвчинд aFL-AT-ийн үүргийг нэмэгдүүлэх боломжийг бидэнд олгосон. aPL-AT нь венийн ба/эсвэл артерийн тромбоз, жирэмсний анхдагч гэмгүй байдал, эх барихын бусад эмгэг, тромбоцитопени, мэдрэлийн, гематоген, тархины судас, зүрх зэргийг багтаасан өөрийн шинж тэмдгийн цогцолборын ийлдэс судлалын маркер болох нь тогтоогдсон. 1986 онд G.R.V. Хьюз гайхсан. Энэ шинж тэмдгийн цогцолборыг антифосфолипидын хам шинж гэж нэрлэсэн бөгөөд 8 жилийн дараа aPL-AT олон улсын VI симпозиум дээр APS гэж нэрлэхийг санал болгов. Хьюз синдромйогийн талаар анх тайлбарлаж, энэхүү шим тэжээлийг түгээхэд хамгийн том хувь нэмэр оруулсан Английн ревматологчийн нэрийн өмнөөс.

Эпидемиологи

Хүн амын дунд APS-ийн тархалт тодорхойгүй байгаа бөгөөд CL нь хүн амын 2-4% -д syrovats-д илэрдэг. Үрэвсэлт, аутоиммун ба халдварт өвчин (тэмбүү, Лаймын өвчин, VIL-халдварууд, гепатит С ба д.), хорт хавдар (парапротеинемик гемобластоз, лимфоцитын лейкеми) болон олон тооны эмүүд. гэх мэт). Өвчин нь залуу хүмүүст илүү чухал бөгөөд энэ нь хүүхэд, нярайд тодорхойлогддог. APS нь эмэгтэйчүүдэд ихэвчлэн ажиглагддаг. Эмнэлзүйн хувьд APS нь VA-тай өвчтөнүүдийн 30%, өвчтөнүүдийн 30-50% -д илэрдэг бөгөөд энэ нь aCL-IgG-ийн бага эсвэл өндөр түвшинд хүргэдэг. Антифосфолипидын эсрэгбие нь бага насны, зүрхний шигдээстэй эмэгтэйчүүдийн 21%, цус харвалт 18-46%, аяндаа үр хөндөлттэй эмэгтэйчүүдийн 12-15% -д, 1/3-д илэрдэг. VKV дээрх эмгэгүүд. VKV aphids дээр aPL-AT байгаа тохиолдолд тромбоз үүсэх эрсдэл 60-70%, тэдгээрийн дэргэд 10-15% байдаг.

Этиологи ба эмгэг жам

APS-ийн шалтгаан тодорхойгүй байна. aPL-AT (ихэвчлэн түр зуурын) ихсэх нь өргөн хүрээний бактери ба вируст халдварын aphids-тэй холбоотой байдаг боловч эдгээр тохиолдлуудад тромбоз үүсэх нь ховор байдаг бөгөөд энэ нь APS болон халдварын үед aPL-AT-ийн дархлааны нөлөөгөөр тайлбарлагддаг. Тим бага биш, зөвшөөрөх, APS хүрээнд тромботик нөхцөл хөгжил нь далд халдвар холбоотой байж болох юм. APS-тэй өвчтөнүүдэд aPL-Ab-ийн илрэлийн давтамж нэмэгдэж, нэг гэр бүлийн гишүүдэд APS (ихэвчлэн анхдагч) буурч, aPL-Ab-ийн хэт үйлдвэрлэл, толгойн цогцолбор дахь зарим эсрэгтөрөгчийн хоорондох дуу зэрэг ажиглагдаж байна. гистосумын генийг комплемент гэж тодорхойлсон.

Антифосфолипидын эсрэгбие- урвалд ордог нэг төрлийн эсрэгбиеийн бүлэг өргөн хүрээтэйфосфолипид ба фосфолипид холбох уураг. aPL-AT-аас өмнө aCL, AT-аас фосфатидилсерин, фосфатидилетаноламин, β 2 -гликопротейн (GP)-1-кофактор-орд AT, анексин-V-депозит AT, AT-аас протромбин, AT-аас Вовчак антикоагулянт байдаг. VA нь нэг төрлийн бус бөгөөд энэ нь зөвхөн VKV үед ажиглагддаггүй. Энэ нь идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины цаг (APTT) нэмэгдэхэд хүргэдэг. in vitro, але Vivo-дгиперкоагуляци ба тромбоз үүсэх.

aFL-AT-ийн фосфолипидуудтай харилцан үйлчлэл нь эвхэгддэг процесс бөгөөд хэрэгжүүлэхэд кофакторууд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг. aCL нь aCL кофакторын оролцоотойгоор кардиолипинтэй холбогддог, β 2 -GP-1 нь липопротейнтэй холбоотой хэвийн сийвэнд эргэлддэг нь тогтоогдсон (Vn нь аполипопротейн H гэж бас заасан). β 2 -GP-1 нь байгалийн антикоагулянт үйл ажиллагаатай байж болно. APS-тэй өвчтөнүүдэд байдаг эсрэгбие нь анионик фосфолипид (кардиолипин) биш харин β 2-HP-1 ба фосфолипидын харилцан үйлчлэлийн явцад үүсдэг конформацийн эпитопуудын (неоантиген) эсрэгтөрөгчийн тодорхойлогчдыг хүлээн зөвшөөрдөг. Навпаки, халдварт өвчний үед β 2 -GP-1гүй фосфолипидтэй урвалд ордог толгойн хижигний эсрэгбие илрэх.

Антифосфолипидын эсрэгбиеийн эсрэгбие нь эндотелийн бүрэлдэхүүн хэсгүүд, тухайлбал фосфатидилсерин (анионик фосфолипид) болон бусад сөрөг цэнэгтэй молекулуудтай (гепаран сульфатаас протеогликан хүртэл, хондроэтин сульфатаас тромбомодулинд хүртэл) харилцан үйлчилдэг. Өмхийрч prignіchuyut синтез prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda хүчин зүйл нь синтез, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo хүчин зүйл endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulant aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III Би гепарин oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho protsesі vzaєmodії aFL- AT Ялангуяа vazhlivu үүрэг, эсийн эндотели нь β2-GP-1-ийг устгадаг. ? aPL-AT-ийн зорилтот бүлэг нь коагуляцийн каскадыг зохицуулдаг уураг байж болно - клитин эндотелийн мембран дээр илэрхийлэгддэг уураг C, S ба тромбомодулин.

Төрөл бүрийн өдөөгч хүчин зүйлүүд нь APS-ийн тромбоз үүсэхэд хүргэдэг дархлааны урвалын цувааг өдөөж болно (Хүснэгт 1).

Клиникийн илрэл

APS нь шатамхай бус тромботик судасжилт дээр суурилдаг бөгөөд энэ нь ямар ч калибрын болон байршилтай судасны гэмтэлтэй байдаг бөгөөд үүнтэй холбоотойгоор эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн спектр нь харилцан адилгүй байдаг. APS-ийн хүрээнд төв мэдрэлийн систем (Төв мэдрэлийн систем), зүрх судасны тогтолцооны эмгэг, хөх, элэг, дотоод шүүрлийн эрхтнүүд, салст-гэдэсний замын (GCT) үйл ажиллагааны сулралыг тодорхойлсон. Ихэсийн судасны тромбозтой холбоотойгоор эх барихын эмгэгийн зарим хэлбэрүүд үүсдэг (div. APS-ийн урагшлах ангиллын шалгуур). онцлог шинж APS - тромбоз байнга давтагдах. Хэдийгээр APS-ийн анхны илрэл нь артерийн тромбоз байсан ч ирээдүйд артерийн тромбоз, анхны венийн тромбозтой өвчтөнүүдэд венийн тромбоз гэж илүү олон өвчин сэжиглэгдэж байсан нь анхаарал татаж байна. Венийн тромбоз нь APS-ийн хамгийн түгээмэл илрэл юм. Доод венийн гүн судлууд, түүнчлэн элэг, портал, өнгөц болон бусад судлууд дахь тромбины дуу чимээ. Легения дахь доод венийн гүн судлуудаас давтагддаг эмболи нь заримдаа домогт гипертензи үүсгэдэг.

Тромбозын үед шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн далд хэлбэрээр илэрдэг, үе шаттайгаар эрхтэний үйл ажиллагааны алдагдал нь архаг өвчнийг (элэгний хатуурал гэх мэт) дуурайдаг. Судиныг тромбусаар бөглөрөх нь навпакийн эвдрэл нь эрхтэний үйл ажиллагааг "сүмшигт" тасалдуулахад хүргэдэг. Тийм ээ, тромбоэмболизм Легенийн артерихордлого, өвдөлтөөр илэрдэг цээжний цохилт, ханиалгах, цус алдах зэрэг.

APS (ихэвчлэн анхан шатны, бага дунд) - шалтгааны давтамжийн цаана байгаа найз Будд-Чиари синдром(Гэмтлийн, халдварт гаралтай элэгний судасны флебит буюу тромбофлебит, ихэвчлэн дэлүү, асцит, элэгний эсийн архаг дутагдал, заримдаа гипохолестеролеми, гипогликеми). Эпидермисийн атирааны төв венийн тромбоз нь ихэвчлэн тэдний дутагдалд хүргэдэг. Тархины доторх артерийн тромбоз нь цус харвалт, түр зуурын ишемийн халдлагад хүргэдэг бөгөөд энэ нь APS-ийн артерийн тромбозын хамгийн түгээмэл нутагшуулалт юм. Дахин давтагдах ишемийн бичил харвалт нь заримдаа sciatica мэдрэлийн эмгэггүйгээр тохиолддог бөгөөд судомома, олон инфарктын дементиа (Альцгеймерийн өвчнийг урьдчилан таамаглах), сэтгэцийн эмгэг хэлбэрээр илэрдэг.

APS хувилбар Сниддон синдром(Тархины судаснуудын давтагдах тромбоз, sitchaste livedo, артерийн гипертензи). дүрсэлсэн бусад мэдрэлийн эмгэгүүд, үүнд мигрень орно толгойтой, судасны тромбозтой холбоотой байж болох эпилептиформын дайралт, chorea, хөндлөн миелит, яки, протеус. APS-ийн зарим мэдрэлийн эмгэгүүд нь ягаан склерозтой төстэй байдаг.

Нэг хэсэг APS-ийн зүрх судасны шинж тэмдэгє эхокардиографи (жижиг регургитаци, хавхлагын өтгөний хаван), зүрхний хавхлагын хүнд хэлбэрийн эмгэг (аортын эсвэл гурвалсан хавхлагын дутагдал гэхээсээ илүү нарийсал эсвэл митрал хавхлагын дутагдал) зэрэг бага зэргийн гэмтэл хэлбэрээр зүрхний хавхлагын гэмтэл. Хэд хэдэн эмгэгийн үед хавхлагын хүнд гэмтэл нь ургамлаар дамждаг бөгөөд энэ нь халдварт эндокардитыг илтгэдэггүй, тромботик таталттай холбоотой байдаг. Хавхлагууд дээрх ургамалжилт нь доод орны цус алдалт, бөмбөрийн савхны шинж тэмдгийг улам хүндрүүлдэг. ялгах оношлогоохалдварт эндокардиттай Зүрхний миксомыг дуурайдаг зүрхний тромби үүсэхийг тайлбарласан болно. Титэм артерийн тромбоз нь aPL-AT-ийн нийлэгжилттэй холбоотой артерийн тромбозын боломжит нутагшуулалтын нэг гэж тооцогддог. APS-ийн титэм судасны эмгэгийн хоёр дахь хэлбэр нь гол титэм артерийн үрэвслийн шинж тэмдэггүй хөгждөг бусад зүрхний титэм судаснуудын хостриа буюу архаг давтагдах тромбоз юм. Энэ үйл явц нь миокардийн эмгэгийг өдөөж болох нь чухал бөгөөд үүнийг хэн нэгэн таамаглаж байна кардиомиопатимиокардийн хурд, зүүн сувгийн гипертрофи зэрэг бүс нутгийн эсвэл ерөнхий гэмтлийн шинж тэмдэгтэй.

APS є-ийн нарийн төвөгтэй байдлыг өргөжүүлье артерийн гипертензи (AH), Энэ нь ихэвчлэн Sneddon хам шинж нь септик гэмтэл, тархины артерийн гэмтэл, эсвэл тогтвортой, хорт хавдар, цусны даралт ихсэх энцефалопатийн шинж тэмдэг холбоотой байж болно, тогтворгүй байж болох юм. APS-ийн гипертензийн хөгжил нь янз бүрийн шалтгааны улмаас үүсч болно: судаснуудын тромбоз, судасны миокардийн шигдээс, целиак аортын тромбоз (псевдокоарктаци) болон судаснуудын гломеруляр тромбоз. aPL-Ab-ийн хэт нийлэгжилт ба nirc артерийн фиброз-хорт дисплази үүсэх хоорондын хамаарлыг харуулсан. Өвчтөнд анхаарал тавих АГ-ийн хөгжилд онцгой хүндэтгэлтэй ханддаг артерийн эмгэг, ялангуяа доод хэсэг нь өдөр ирэх тусам өөрчлөгддөг.

Нирок гэмтэл APS-тэй бол энэ нь интрагломеруляр микротромбозтой холбоотой байдаг - nirk тромботик микроангиопати, гломерулосклерозын алслагдсан хөгжил нь nirk функцийг устгахад хүргэдэг. Элэгний судасны халдваррозмирив, асцит, цусан дахь элэгний ферментийн концентраци нэмэгдэхэд хүргэдэг.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС вваөөөөөө тромботик Легеневийн гипертензи Давтан венийн эмболи, түүнчлэн хөлний судасны толбоны тромбозтой холбоотой.Анхдагч домогт АГ-ийн үед aPL-AT-ийн түвшин нэмэгдэж байгаа нь венийн бөглөрөл, тромбоз бүхий өвчтөнүүдэд илүү илэрсэн. хөлний судаснууд. Цочролын легениа үүсэх хүртэл цулцангийн цус алдалт, капилляр, бичил судасны тромбоз зэрэг анхдагч APS-ийн тохиолдлуудыг тайлбарласан байдаг.

APS-ийн хамгийн онцлог шинж тэмдгүүдийн нэг эх барихын эмгэг(Давтамж - 80%): жирэмсний анхдагч гэмгүй байдал, дахин аяндаа үр хөндөлт, ургийн доторх үхэл, преэклампси. Үр хөврөлийн алдагдал нь үтрээний нэр томъёо байгаа тохиолдолд тохиолдож болох ба 1-р гурван сард илүү их, 2, 3-р сард бага байдаг. Нэмж дурдахад aPL-AT-ийн нийлэгжилт нь пизним преэклампси, преэклампси, эклампси, халхавчны урд ургийн дотоод хөгжилд гацах зэрэгтэй холбоотой байдаг. VKV-ийн эмэгтэйчүүдэд APS нь өөрөө вакцинжуулалтыг буцаахыг шаарддаг. APS-тэй эхчүүдийн нярайд тромбозын хөгжлийг тодорхойлсон бөгөөд aPL-AT-ийн трансплант дамжихтай холбоотой бололтой.

Шкири APS-д энэ нь элэгний байнга гэмтэх (арьсны гадаргуу дээрх судаснуудын нимгэн шигшүүр, хүйтэнд илүү үрчгэр), баясахад чухал ач холбогдолтой нуруу, псевдоваскулит ба судасжилтын гэмтэл, захын гангрена (үхжил) зэргээр тодорхойлогддог. далдуу модны арьс). aFL-AT-ийн түвшин нэмэгдсэн тухай өгүүлсэн өвчин Дего(Учир нь дээд гар, төв мэдрэлийн систем, CT тромбоз бүхий ховор системийн судасны эмгэгийн улмаас).

APS-ийн гематологийн шинж тэмдэг є тромбоцитопени, ихэвчлэн нас барсан (70-100x106 / л), тиймээс энэ нь тусгай эмчилгээ шаарддаггүй Цусархаг хүндрэлийн хөгжил нь цусан дахь өвөрмөц хүчин зүйлсийн согог, эмгэг, антикоагулянтыг хэтрүүлэн хэрэглэхэд ховор тохиолддог. Coombs-эерэг цус задралын цус багадалт нь ихэвчлэн сэжигтэй байдаг Эвансын синдром(бага тромбоцитопени ба цус задралын цус багадалт) .

Лабораторийн арга, оношлогоо

Цусан дахь syrovatts vikoristovuyut aPL-AT түвшинг тодорхойлох нь:

1. Кардиолипины ферментийн дархлааны шинжилгээ нь хамгийн түгээмэл шинжилгээ юм; стандартчилалууд, гэхдээ цөөн хэдэн тодорхой нь APS-тэй адил эерэг болдог.
2. Туршилтыг цусны залгиурыг үнэлдэг VA аргаар зохион бүтээдэг - өвөрмөц боловч кардиолипиний сорилтой харьцуулахад мэдрэмж багатай.
3. Hybnopositive RW-тест нь бага өвөрмөц, мэдрэмжтэй байдаг.
4. β 2 -GP-1-ийн эсрэгбиемийг томилох шинжилгээ нь AKL-ийн эерэг байж болох хамгийн өвөрмөц сорил юм.

Практик үйл ажиллагаанд ACL ба VA-ийг ихэвчлэн ашигладаг.

APS-ийн клиник хувилбарууд

Эхний болон хоёр дахь APS-ийг салга. Үүссэн үед APS-ийн анхны шинж тэмдэг илэрснээс хойш 5 жил хүрэхгүй хугацааны дараа чимээгүй чи іnshih zahvoryuvan protyag шинж тэмдэг илэрч болно, ийм хувилбар нь анхны гэж тооцогддог. Өвчтөнүүдийн 50 орчим хувь нь APS-ийн анхдагч хэлбэрээр өвддөг гэдгийг анхаарах нь чухал юм. Анхдагч APS-ийн нозологийн бие даасан байдлын протеи тэжээл нь тодорхойгүй хэвээр байна. Анхны APS нь магадгүй BKB cob-ийн хувилбар юм. Навпаки, сонгодог VKV-ийн зарим өвчний үед APS-ийн шинж тэмдгүүд дебют дээр гарч ирдэг. Анхдагч ба хоёрдогч APS-ийн ялгах оношлогоо нь төвөгтэй байдаг. Анхдагч APS-ийн хувьд улайлт нь цэврүүтэх, дискоид висипанс, фотодерматит, афтоз стоматит, артрит, серозит, Рэйноудын хам шинж, антинуклеар хүчин зүйл (ANF) өндөр титр, AT-аас уугуул ДНХ эсвэл Sm-эсрэгтөрөгчийн шинж чанартай байдаггүй. Хоёрдогч APS-ийн үед цус задралын цус багадалт, тромбоцитопени, лимфопени, нейтропени, комплементийн С4 бүрэлдэхүүн хэсгийн бага түвшин ихэвчлэн ажиглагддаг.

Харж байгаарай APS-ийн үндсэн хэлбэрүүд:

• VCV (хоёрдогч APS) найдвартай оношлогдсон өвчтөнүүдэд APS;
• Чоно шиг шинж тэмдэг бүхий эмгэгийн үед APS;
• анхны API;
• "гамшгийн" APS (богино хугацаанд (зарим жилд 7 хүртэл хоног) хөгжиж, олон эрхтэний дутагдалд хүргэдэг дайсагнасан олон эрхтнүүдийн тромбоз бүхий хосстра тархсан коагулопати/судасны эмгэг);
• бусад микроангиопатик хам шинж (тромботик тромбоцитопенийн пурпура, гемолитик-уремийн хам шинж); HELLP-хам шинж (цус задрал, элэгний фермент ихсэх, ялтасын тоо буурах, ховхорох); DVZ хам шинж; гипопротромбинемийн хам шинж;
• серонегатив APS.

"Сүйрлийн" APS (KAFS) илүү сайн таамаглалтай байж магадгүй юм. CAPS-тэй ихэнх өвчтөнүүд янз бүрийн эрхтнүүдийн бусад судаснууд, хамгийн чухал нь нирок, легенив, тархи, зүрх, элэгний бөглөрөлөөс болж микроангиопатитай байдаг. Зарим өвчин нь том судасны тромбоз үүсгэдэг. CAPS нь тромбоцитопени ба/эсвэл цус задралын цус багадалттай тромбоз үүсгэдэг нь ховор биш юм.

KAFS-ийн хөгжлийг өөр насны өвчин, түүний дотор 15-аас доош насны хүүхдүүдэд зааж өгдөг. Виныг ихэвчлэн үндсэн APS-д буруутгадаг. хэрэх өвчин- ихэвчлэн VKV-тэй, бусад нозологийн хувьд цөөхөн хэдэн хотгортой байдаг. Slid klіdklity, іnіtsіyuyuchі KAPS faktsiє є є іnfektsії дээр эмгэг 1/2-1/3-д scho, бактерийн эсрэгтөрөгч болон β 2 -GP-1-autoantigen хооронд молекулын дуурайлган shko po'azano Z үзэгдэл. CAPS-ийн хөгжилд нөлөөлж буй хүчин зүйлүүд нь бактерийн хорт бодис, мэс заслын оролцоо, инвазив багажийн хяналт, гэмтэл, антикоагулянт эм, бага эм (тиазид, каптоприл, эстроген дааврын дааврын эсрэг эм) байж болно. Хоёрдогч APS-ийн хувьд CAPS-ийн хөгжил нь үндсэн өвчний хүндрэлийн өсөлтийн үр дүн байж болно. Үүний зэрэгцээ, VKV-д тэдгээр CAPS-ийн тухай, диспансерийн хяналт тавих нь ихэвчлэн өвчтөнд өвчний rapt болон natomist үйл ажиллагааны бурууг дуудаж.

APS-ийн явц, тромбозын хүнд байдал, өргөн, тэдгээрийн дахилт, дамжихгүй байдал, өвчин нь aPL-AT титр болон VKB-ийн үйл ажиллагааны өөрчлөлттэй хамааралгүй байдаг. Зарим өвчтөнд APS нь венийн тромбозоор, заримд нь цус харвалт, бусад нь эх барихын эмгэг эсвэл тромбоцитопени хэлбэрээр илэрдэг.

APS-тэй өвчтөнүүдэд тромбоз үүсэх эрсдэл нь илүү их бөгөөд венийн тромбоз үүссэний дараа 70%, артерийн тромбозын дараа 90% хүрдэг. Дарс олох:

a) aCL (β2-GP-1-AT-ийн унасан популяци), VA эсвэл AT-ийн β2-GP-1 хүртэл өндөр түвшинтэй залуу насны тохиолдолд;

b) aCL ба VA-ийг нэгэн зэрэг илрүүлэх;

в) түүхэн дэх давтан тромбоз ба / эсвэл эх барихын эмгэг байгаа эсэх;

г) бусад хүчин зүйлүүд байгаа эсэх, тромбоз үүсэх эрсдэл (AH, гиперлипидеми, тамхи татах, аман жирэмслэлтээс хамгаалах эм), үндсэн өвчний хөгжил (VKV), цусны глоттис дахь хүчин зүйлийн хавсарсан мутаци;

e) шууд бус антикоагулянтуудыг түргэн шуурхай хэрэглэх тохиолдолд;

e) хоолойн эмгэг багатай aPL-AT-ийн өндөр титрийн өсөлт, залгиурын хүчин зүйлийн V-ийн мутаци, бусад уургийн дутагдал (антитромбин-III, уураг С ба S), гомоцистеинеми зэрэг.

APS-ийн оношлогооны шалгуурууд

APS-ийн оношлогоо нь энгийн дүгнэлтэд суурилдаг эмнэлзүйн шинж тэмдэгболон aFL-AT-ийн титрүүд. 1998 онд Саппоро (Япон) хотод болсон aFL-AT-ийн ажлын бага хурлаар оношилгооны шинэ шалгууруудыг боловсруулж, туршилт хийхээс өмнө дэвшүүлсэн.

APS-ийн форвард ангиллын шалгуур (М. Саппоро, 1998)

Эмнэлзүйн шалгуур:

Судины тромбоз

Аливаа эрхтний эдэд артери, венийн тромбоз эсвэл бусад судасны тромбозын нэг буюу хэд хэдэн эмнэлзүйн тохиолдол; тромбоз нь зургийг дүрслэн харуулах buti баталгаажуулалт, доплер судалгаа эсвэл морфологийн хувьд өнгөц венийн тромбозоос үүдэлтэй; морфологийн баталгаа нь артерийн хананд мэдэгдэхүйц үрэвсэлгүйгээр тромбозоор илэрхийлэгдэж болно.

Үтрээний эмгэг

а) 10 жирэмсний наснаас хойш морфологийн хувьд хэвийн ургийн умайн дотор нас барсан нэг буюу хэд хэдэн тохиолдол (ургийн хэвийн морфологийн шинж тэмдэг хэт авиан шинжилгээгээр (USD) баримтжуулсан эсвэл ургийн дунд хугацааны үзлэггүйгээр);

б) жирэмсний 34 хүртэлх насны морфологийн хувьд хэвийн ургийн өмнө нэг буюу хэд хэдэн хонхорхой нь тодорхой преэклампси/эклампси эсвэл ихэсийн дутагдлын улмаас;

в) жирэмсний 10 жил хүртэлх гурав ба түүнээс дээш удаа аяндаа үр хөндөлт (vinyatki - умайн анатомийн гажиг, дааврын эмгэг, эх, эцгийн хромосомын эмгэг).

Лабораторийн шалгуур:

1. Цусан дахь AKL IgG- эсвэл IgM-изотип нь дунд эсвэл өндөр түвшинд илэрч, 2 ба түүнээс дээш дараалсан хугацаанд дор хаяж 6 tizhniv интервалтай илэрсэн бөгөөд үүнийг β 2 GP-1-д хадгалагдсан AKL-ийн стандарт дархлаа судлалын аргаар тодорхойлдог. ;
2. Цусны сийвэн дэх VA, 2 ба түүнээс дээш удаагийн хяналтанд дор хаяж 6 удаа завсарлагатайгаар илэрсэн нь тромбоз ба цус тогтоох олон улсын түншлэлийн шинж тэмдэг юм (VA/фосфолипид саатуулсан эсрэгбиеийн сүүлчийн бүлэг):
   • фосфолипидтэй холбоотой коагулологийн шинжилгээнд хоолойн сийвэнгийн цагийг бууруулах: APTT, каолин, протромбин, мөгөөрсөн хоолойн текстарины цаг, Расселын хивэг бүхий шинжилгээ;
   • төвөнхийн скринингийн сул зогсолтыг өдөр бүр засах нь донорын сийвэнтэй холих шинжилгээнд хүргэдэг;
   • фосфолипид нэмсэн скрининг шинжилгээний залгиурын сааталыг богиносгох буюу залруулах;
   • бусад коагулопати, жишээлбэл, хүчин зүйлийн VIII дарангуйлагч эсвэл гепариныг хасах.

Анхаарна уу. APS-ийн шинж тэмдгүүд нь нэг эмнэлзүйн болон нэг лабораторийн шалгуур үзүүлэлтийг харгалзан оношлогддог.

Дифференциал оношлогоо

APS-ийн ялгах оношлогоо нь судасны эмгэгээс үүсдэг, тухайлбал, системийн васкулитын өмнө тохиолддог өргөн хүрээний эмгэгүүдээр хийгддэг. Васкулит, халдварт эндокардит, зүрхний хаван, rosacea склероз, гепатит, нефрит болон бусад өвчнийг дуурайдаг APS-ийн эмнэлзүйн илрэлүүдийн (псевдосиндром) тоог сайжруулах шаардлагатай. васкулит. Тромботик эмгэгийн хөгжилд APS-ийг сэжиглэж болно(ялангуяа олон, давтагдах, нутагшуулалт байхгүй), тромбоцитопени ба эх барихын эмгэгзалуу болон дунд насны өвчтөнүүдэд, түүнчлэн нярайд үндэслэлгүй тромбоз үүссэн тохиолдолд шууд бус антикоагулянт эмчилгээ хийлгэсний дараа арьсны үхжил, скринингийн хяналттай APTT өндөртэй өвчтөнүүдэд.

Хүүхдэд энэ бага зэргийн APS нь хамгийн тод илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн VKV-д илэрдэг.

Хүүхдэд VKV дахь APS

Хүүхдэд VKV дахь APS-ийн давтамж 35% байх ёстой бөгөөд энэ нь эмгэг судлалын улмаас насанд хүрэгчдэд тархсанаас шалтгаалан өөрчлөгддөг. VKV-тэй өвчтөнүүдэд тромбоз үүсэх давтамж нь тэдгээрийн доторх aPL-AT-ийн илрэлийн төрлөөс хамаарна: VA байгаа тохиолдолд 61%, aCL байгаа тохиолдолд - 52%, тэдгээрийн илрэлээс хамаарна. - 24%.

VKV-тэй хүүхдүүдийн APS-ийн дэгдэлтийн дүн шинжилгээ нь Хьюз синдромын шинж тэмдгүүд нь өвчний аль ч үед илэрч болох ба тохиолдлын 20% -д нь CLE-ийн эхэн үед шинж тэмдгүүд аль хэдийн ажиглагдаж байгааг харуулж байна.

Хүүхдэд VKV дахь APS-ийн эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдийн спектрийг 2-р хүснэгтэд үзүүлэв. VKV-тэй хүүхдүүдэд APS нь гарны дээд хэсгийн бусад судасны тромбозоос илүү түгээмэл байдаг. Гол шинж тэмдгүүд нь олон системийн тромбоз бүхий өвчтөнүүдийн анхны илрэл байж болно.

Онцлог шинж тэмдэгХүүхдэд APS - ихэвчлэн livedo, ихэвчлэн тархины эмгэг (Sneddon хам шинж) хүүхдүүдэд. Нэгэн цагт энэ нь бусад аутоиммун үйл явц (өндөр полиартерит, криоглобулинеми), халдвар, түүнчлэн ялгах шаардлагатай залуу охидын хөнгөн хэлбэрт зориулагдсан байдаг.

Хүүхдэд APS-ийг харуулсан Yaskraviy - гарны дээд хэсгийн дистал ишеми нь хуруун дээр байнгын улайлт эсвэл голт бор толбо хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд заримдаа зарим хотгорт дижитал үхжил дагалддаг. Бага насны хүүхдүүд, ахмад настнуудад бага насны хүүхдүүдэд венийн судасны тромбоз, архаг гомит болон хөл зэрэг APS-ийг харуулах магадлал өндөр байдаг.

Хүүхдэд VKV-ийн хамгийн түгээмэл мэдрэлийн эмгэгүүдийн дунд ишемийн энцефалопати, танин мэдэхүйн үйл ажиллагааны сулрал, сэтгэцийн эмгэг, мигреньтэй төстэй цефалгиа, бага зэргийн эписиндром, choreic hyperkinesia, түр зуурын тархины судасны эмгэг (2) зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.

VKV ба aPL-AT-тай хүүхдүүдэд хавхлагууд дээр ургамалжилтын давтамж нэмэгдэж, митрал регургитаци ажиглагддаг бөгөөд энэ нь эмболизацийн шалтгаан болдог. Ихэнхдээ титэм судасны эргэлт, уушигны даралт ихсэх шинж тэмдэг илэрдэг. aPL-AT-ийн үлдсэн илрэлүүдийн хөгжил нь хөлний судасны тромбозтой холбоотой байж болно. газар дээр нь.

Баяр

APS-ийн эмчилгээ нь эмгэг төрүүлэх механизмын нэг төрлийн бус байдал, клиник илрэлүүдийн полиморфизм, давтагдах тромбозын клиник болон лабораторийн олон тооны найдвартай прогнозын шалгууруудаас шалтгаалан шийдэгдээгүй асуудал, эвхэгддэг асуудлуудаар дүүрэн байдаг. Хүчтэй байдал нь эмпирик зарчмууд дээр суурилдаг бөгөөд гиперкоагуляцийг ашиглах, APS-ийн дархлааны механизмыг дарангуйлахад чиглэгддэг. Эмчилгээ нь эзэнт тромбозыг эмчлэх, дахилтаас урьдчилан сэргийлэх зэрэг цогц хэлбэрээр явагдах ёстой. Ликування зөвхөн эмчийн хяналтан дор явагддаг!

Дайсагнасан тромбозын баяр.Шууд антикоагулянтууд - гепарин, бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэл (фраксипарин) нь APS-ийн цочмог тромбозын хүндрэлийг эмчлэхэд төвлөрсөн байдлаар ашиглагддаг. Додатково шууд бус антикоагулянт, К витамины антагонист - варфариныг тогтооно. Энэ үед гепариныг хүчтэй антикоагулянт нөлөө үзүүлдэг гепариныг таних замаар сольж, протромбины цаг нэмэгдсэний дараа гепариныг варфаринаар сольж гипокоагуляцийг олон улсын норм (MNO3) түвшинд дэмжиж болно. .

Олон эрхтний тромбоз бүхий CAPS-ийн хувьд үндсэн өвчнийг эмчлэхэд чухал нөхцөл байдалд байдаг эрчимт ба антисептик эмчилгээний аргуудыг бүхэлд нь эрчимтэй эмчлэх шаардлагагүй болно.

Эмчилгээний үр дүн нь энэхүү APS-ийн хөгжлийг өдөөж буй хүчин зүйлсийг ашиглах боломжоос хамаарна, үүнд:

1. Хангалттай бактерийн эсрэг эмчилгээний шинж тэмдэг болох халдварын үнэ цэнийн бууралт.
2. Системийн гал асаах үйл явцын синдромыг хөгжүүлэхийн тулд глюкокортикостероидууд (GCS) -тэй эрчимтэй эмчилгээ хийх.
3. Чухал тохиолдлуудад 1 г тунгаар метилпреднизолоноор 3 хоногийн турш (5 хүртэлх насны) кортикостероидууд дотооддоо 1.5-2 мг / кг / добу тунгаар илрэх шинж тэмдэг илэрдэг.
4. Ялангуяа хүнд тохиолдолд метилпреднизолон ба циклофосфамидыг 0.5-1 г / тунгаар хэрэглэх импульсийн эмчилгээг зогсоосон.
5. Тромбоцитопени илрэх үед 0.4 г/кг тунгаар 4-5 хоногийн турш судсаар иммуноглобулин (IVIG) хийх нь үр дүнтэй байдаг.
6. Хэрэв эсрэгбиеийн титр хэт өндөр байвал плазмаферезийн хэрэгцээг зөвтгөж болно.

CAPS-ийг судлахын тулд тромболитик эм - идэвхжүүлсэн плазмин (фибринолизин) эсвэл плазминоген идэвхжүүлэгч (урокиназа, антистреплази, альтеплази) хэрэглэх нь ирээдүйтэй боловч эдгээр үр нөлөөг хүлээн зөвшөөрөх нь цус алдах өндөр эрсдэлтэй холбоотой бөгөөд үүнийг цус алдалттай хослуулж болно. өргөн хүрээний цус алдалт.

Дахин давтагдах тромбозоос урьдчилан сэргийлэх. aPL-AT-ийн өндөр түвшинтэй, APS-ийн эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй өвчтөнүүдэд ацетилсалицилын хүчил (ASA) бага тунгаар (1-2 мг/кг/добу - 50-100 мг/добу, дунджаар 75 мг/добу) хэрэглэнэ. ) (Хүснэгт .3). Өвчтөнүүдийн тоо нь амбулаторийн найдвартай хяналт шаарддаг тул эрсдэлтэй тромбозын үнэр нь бүр ч өндөр байдаг. Варфарин (INR = 1.5) ба ASA-ийг бага тунгаар ууж байгаа эсэхээс үл хамааран тромбозоос урьдчилан сэргийлэх хамгийн үр дүнтэй. Антикоагулянтаар эмчлэхэд vodnochas нь хөгжлийн өндөр эрсдэлтэй байдаг тул лабораторийн байнгын хяналт, өвчний динамик ажиглалт шаардлагатай байдаг. їх хүлээн авах эсрэг заалт є vagіtnіst (ургийн мэдрэлийн системийн хөгжилд гэмтэл учруулж болзошгүй) болон virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat элэг гэмтсэн тохиолдолд abo nirok.

Анхдагч APS-ийг кортикостероид ба циклофосфамидаар эмчлэх нь ихэвчлэн үр дүнгүй байдаг бөгөөд CAPS-ийн шинж тэмдэг бага байдаг. Үүнээс гадна глюкокортикостероидын эмчилгээ нь дахин давтагдах тромбозын эрсдлийг бууруулдаг гэсэн нотолгоо байхгүй байна. Ихэнх тохиолдолд тромбоцитопени эмчилгээ шаарддаггүй ч кортикостероидын бага тунгаар эмчилдэг. Үүнээс гадна, глюкокортикостероидын хэлбэрт тэсвэртэй тромбоцитопени тохиолдолд бага тунгаар ASA, дапсон, даназол, гидроксихлорокин, варфарин үр дүнтэй байдаг. 50-100x10 6 / л хэмжээтэй тромбоцитопенитэй өвчтөнүүдэд варфариныг бага тунгаар хэрэглэж болох ба тромбоцитын түвшин буурах нь глюкокортикостероидууд эсвэл IVIG-ийг хүлээн зөвшөөрөх шаардлагатай болдог.

VKV ба APS-тэй өвчтөнүүдэд тромбоз үүсэх нь үндсэн өвчний үед aphids дээр урсах васкулиттай уулзвар дахь судасны эндотелийн гэмтэлтэй холбоотой байж болох тул түүний үйл ажиллагааг хянах, үндсэн эмчилгээнээс урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай. дахилтын явцад маш чухал юм. VKB-ийн үйл ажиллагааны бууралт нь тромбозын хөгжлийг өөрчилдөг aPL-AT-ийн түвшин буурч байна.

Өвчтэй VKV aFL-AT-ийн цусан дахь илрэлийг санал болгож буй эмчилгээний эрч хүч нь нөхцөл байдлын хүнд байдал, түүнчлэн анамнезийн мэдээлэл болон бусад зүйлээс хамааран ихээхэн өөрчлөгддөг. Олон тооны зохиогчдын үзэж байгаагаар анамнез нь урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ шаарддаггүй. Гэсэн хэдий ч aPL-AT өндөртэй өвчтөнүүдэд тромбоз үүсэх нь тромбоз үүсэх эрсдэлтэй болохыг харуулсан. Ийм өвчтөнүүдийн хувьд нэг цаг зарцуулдаг үйл ажиллагааны vtruchanТромбозоос урьдчилан сэргийлэх зорилгоор гепариныг зааж өгөх шаардлагатай. Эмнэлзүйн шинж тэмдэггүй APS-ийн үед гэр бүлийн хүнд хэлбэрийн түүх ба / эсвэл тромбозын нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйлүүд байгаа бол ASA-ийн урьдчилан сэргийлэх эмчилгээг бага тунгаар хийхийг зөвлөж байна. Үүний зэрэгцээ, ACL өндөртэй өвчтөнүүдэд ийм урьдчилан сэргийлэлт дутмаг байдаг. Үр нөлөөг сайжруулахын тулд аминокинолины эмийг эмчилгээнд нэмж, антитромботик эм (ялтасны наалдамхай, бөөгнөрөлийг багасгах, тромбозын хэмжээг өөрчлөх), гиполипидемийн өвчин, түүнчлэн хяналтын үйл ажиллагаа (Хүснэгт) хийх боломжтой. 3).

Викари аргинал, хируидин, антикоагулянт пептид, антиплателет бодис (тромбоцитуудын моноклональ эсрэгбие, RGD-пептид) дээр суурилсан антикоагулянт эмчилгээний шинэ аргуудыг хөгжүүлэхэд ихээхэн найдвар тавьж байна.

Тиймээс, ялангуяа хоёрдогч APS-тэй өвчтөнүүдэд ретромбоз үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд амны хөндийн антикоагулянтуудыг эмчлэхээс өмнө зарим тохиолдолд эрчимтэй, гурвалсан байдлаар хийх хэрэгтэй. Антикоагулянт эмчилгээнд тэсвэртэй давтан тромбоз бүхий өвчтөнүүдэд цусны залгиурын хавсарсан эмгэг (V хүчин зүйлийн генийн мутаци, протромбины ген гэх мэт) -ийг хасах шаардлагатай.

Урьдчилан таамаглах APS нь ягаан сэтгэлийн хөөрөл, өвчтөний сахилга батыг хослуулан худал хэлэх зүйлээр баялаг юм. APS байгаа тул VKV-тэй өвчтөнүүдийн таамаглал нь тийм ч таатай биш байна. VKV ба APS-тэй өвчтөнүүдийн эсэн мэнд үлдэх үзүүлэлтүүд нь APS-гүй VKV-тэй өвчтөнүүдэд бага байдаг. Нас баралт нь цус харвалт, хөндлөн миелит, миокардийн шигдээс, эндокардит, хөлний судасны тромбоэмболизм, легеневийн гипертензи, нефропати, гангрена болон бусад эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн хөгжилтэй холбоотой байдаг бөгөөд эдгээр тохиолдлын давтамж залуу насныханд өндөр байдаг. өвчтөнүүд. CAPS-ийн хөгжлийн таамаглал нь тааламжгүй байна. Арьсны өөр өвчтөнд (48%) үхлийн үр дагавар гарах төлөвтэй байна. Хамгийн том шалтгааны хэсгүүдүхэл - миокардийн бусад судасны тромбозын эсрэг зүрхний дутагдал, дайсагнасан миокардийн шигдээс, амьсгалын замын цочмог хямралын синдром эсвэл сарнисан цулцангийн цус алдалтын үед архаг дутагдал.

Үүний жишээ болгон бидний болгоомжлолын хүндэтгэлийг өнөөг хүртэл авчирлаа.

Эмнэлзүйн уналт

1987 онд төрсөн охин М хүмүүс, 2002 оноос хойш ВКВ жолоодог UDSL "Охматдит" (Киев хот) хүүхдийн тасагт болгоомжтой байгаарай.

Анамнезаас үзэхэд охин эрүүл саруул аавын насан дээр төрсөн, 2 дахь жирэмслэлт нь 5 сартай, 2 жилийн налууд тасалдалтай, ургийн гипоксийн улмаас төрсөн болох нь тодорхой байна. 9 нас хүртлээ энэ нь онцгой шинж чанаргүйгээр өсч, хөгжиж, хуанлийн ард хуваагджээ. Гэр бүл, бие даасан харшлын болон халдварт өвчний анамнез нь хүнд биш юм.

1996 онд (9 жил) Одесса хүүхдийн клиникт ВКВ-ийн оношийг анх тогтоож, преднизолоныг дотооддоо 40 мг / кг / тунгаар эмчилсэн.

12 жилийн дараа (1999) aphids дээр өвчний дахилт (паникул хэлбэрээр дерматит) анх удаа трофик эмгэг, ханиад, парестези, гар, хөл хавагнах, хурууны бусад үхжил, хамгийн чухал дээд үе мөчний үхжил гарч ирэв. , И.М.-ийн нэрэмжит Москвагийн Анагаах Ухааны Академийн Хүүхдийн өвчний клиникт хийсэн үе мөчүүд. Сеченов (Бүх Оросын хүүхдийн сарнисан өвчнийг сайн даавуугаар эмчлэх төв). Дууссан цогц цэвэрлэгээ:

• урд талын булчин ба гоомилокусын реовасографи: урд талын гарын баруун гарын импульсийн хэмжээ бага зэрэг буурч, мэдэгдэхүйц буурсан (D>S = 60%), гар, гомилок, хөлний хэсэгт - мэдэгдэхүйц буурсан (D). ≈S), артерийн гипотензи, венийн урагдал;
• Эхокардиограмм: Dd=41 мм, D=28 мм, ЭФ=58%, ФС=30%, Жо=41,5%, Jvd=7 мм, Lnd=8 мм, ЛА=23 мм, перикарди 5 мм, шарват » ; гемодинамик хэмнэгдсэн; vipota байхгүй; хавхлагын гемодинамик регургитаци илрээгүй; хоосон диаметр өөрчлөгдөөгүй;
• Дархлааны хурцадмал байдал: ANF - "++" титр 1:160 (бүх төрлийн гэрэл), IgG> 2000 мг% (норматив 1400 хүртэл), антикардиолипин AT-IgM - 42.1 мг% (0-26 нормтой үед). ), антикардиолипинов AT-IgG - 29.9 мг% (23 хүртэл хэвийн); судасны хананы элементүүдэд anticytoneutrophil эсрэгбие (ANCA) илэрсэн, tobto. дархлааны өвчтэй бага зэрэг өндөр түвшний үйл ажиллагаа (II-III st.).

Оношлогоо: VKV, цочмог цус харвалт, дерматит, антифосфолипидын судасжилт (микроциркулятор, микротромбозын хөгжил), Рэйногийн хам шинж (гар, хөлний бичил судаснуудын цусны эргэлт), трофик эмгэг, төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтэл (цефалги), илүүдэл. Эмчилгээг зааж өгсөн: преднизолоныг 30-40 мг/кг тунгаар судсаар хоногийн тунгаар, циклофосфамидыг 1 удаа судсаар 2 удаа 250-400 мг (10-12 мг/кг) тунгаар 2 удаа хийнэ. Үр нөлөө арилах хүртэл 4-6 сар. (хүртээмжтэй байдлаас шалтгаалсан хүндрэл сөрөг нөлөө), сард нэг удаа 250 мг-аар нийт 6 г хүртэл тунгаар өгсөн. Преднизолоныг илүү өндөр тунгаар хэрэглэхийг зааж өгсөн клиник болдог(дерматитын илрэл) болон дархлаа судлалын нотолгоо.

Эмнэлэгт амжилттай өргөмжлөгдсөний дараа холын зөвлөмжийн дагуу хүүхдийг бүрэн obsya-д бүрэн аваагүй.

UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 настай) анхны эмнэлэгт хэвтэх нь цочмог VKV ("метелик", үе мөчний өвчин, хөлний цусархаг харагдах байдал, акроцианоз, гар, хөлний хэсэгт хурц өвдөлт, хавдар) -тай холбоотой байв. , хүнд явцтай дээд гар; ). Obstezhennia өгөгдлийн хувьд: эритроцит тунадасжилтын хурд (SOE) - 18-24 мм / жил, сааралдуу rіvіl нь rіven - 10.4 ммоль / л, LE-клитинит ба AT нь дезоксирибонуклеопротейн (DNP) - илрээгүй, RW сөрөг. Тэрээр эмчилгээ хийлгэсэн: судас идэвхит бэлдмэл, гипербарик хүчилтөрөгчийн курс (HBO), антиплателет эм, амны хөндийн глюкокортикостероид эмчилгээ. Доба тутамд 8 мг-аас багагүй тунгаар метипредтэй системчилсэн тогтмол эмчилгээ хийх зөвлөмж бүхий эмнэлзүйн болон лабораторийн эдгэрэлт 1.5 сарын дараа 3 мэдэгдэхүйц сайжрахыг зааж өгсөн.

Биеийн хэсэгчилсэн халдварт өвчин, муу эсвэл хоргүй хавдар үүсэхийг Луис Бар синдром гэж нэрлэдэг. Dosit rіdkіsne, гэхдээ нэг удаа тэр ч байтугай найдваргүй өвчтэй уналтаас дамжуулж, 40,000 хүнд нэг удаа цэцэглэдэг. Проте, энэ зураг нь ухаантай, өвчний хэлтэрхий нь үргэлж оношлохыг зөвшөөрдөг. Тиймээс бага насны хүүхдэд өвчин эмгэгийн үед бага насны хүүхдүүд үхэж болзошгүй боловч шалтгаан нь тодорхойгүй байдаг.

Энэ өвчнийг анх 1941 онд Францын эмч Луис Бар оношлож байжээ. Квороба є аутосомын рецессивөвчин.

аутосомын рецессив- Энэ нь заримдаа аавын аль алинд нь өвчин тусдаг гэсэн үг юм.

Луис Баррагийн хам шинж нь дархлааны тогтолцооны Т-ланкэд нөлөөлдөг бөгөөд энэ нь зохисгүй хэлбэрт хүргэдэг. Үүний үр дүнд хүүхдийн халдварт өвчнийг буруутгах нэг хэсэг болж байгаа бөгөөд үүнээс гадна арьсны шинэ өвчин тусах тусам өвчний хүнд байдал нэмэгдэж байгаа нь шинж тэмдэг, нялх хүүхдийн шатаж буй байдлыг илтгэнэ. Nemovlyaty тохиолдолд Nadalі (халдвартай хамт) нярайн (ихэвчлэн муу) ургаж болно.

Дүрмээр бол хүүхдийн өвчин илт харагдаж байгаа бөгөөд энэ нь өвчний явцад өвчтөний арьс гэмтэж, алхаж буй мэдрэлийн мэдрэмж (тархины гэмтэлийн улмаас) илэрдэг.

Өвчин үүсгэх шалтгаан болдог

Өмнө дурьдсанчлан, Барын хамшинж нь халдварт өвчин бөгөөд зөвхөн сэтгэлийн хямралд ордог. Аавуудын хувьд зөвхөн нэг нь хромосомын эмгэгтэй байж болно, хүүхэд 50% өвчилдөг, харин аавынх нь хувьд хүүхдийн өвчин 100% байна.

Оношилгооны энэ цагт та маш сайн үр дүнд хүрч, ураг үүсэх үе шатанд гарч болзошгүй асуудлуудыг илрүүлэх боломжтой боловч Данийн хам шинжийн дэд бүлгийн болон ихэвчлэн эмч нар хүүхэд авч чадах хүмүүсийн талаар хүүхдийг хулгайлах магадлал бага байдаг. Ирээдүйн эхэд санаа өгөх ойролцоо хүүхэд өгнө.

Бүрэн харуулах

Үүнтэй төстэй туршлагаас өөрийгөө зовоохгүйн тулд хам шинжийн хөгжилд сөргөөр нөлөөлж буй хүчин зүйлсийг мэдэхэд хангалттай, үүнд:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (хатаах, архины хордлого);
• ирээдүйн эхийн стрессийн хэсэг;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speakovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Өвчин эмгэгийн шинж тэмдэг

Сарлаг ба сарлагийн өвчин, Луис Бар синдром нь өөрийн гэсэн шинж чанартай байж болно онцлох шинж чанаруудТиймээс өвчин нь дараахь шинж тэмдгүүдийг илэрхийлж болно.

• тархины атакси;
• телеангиэктази;
• Халдварт өвчин;
• шинэ төрсөн.

Тархины атакси

Энэ шинж тэмдэг нь амьдралын эхний саруудаас бараг илэрдэг боловч нялх хүүхэд алхаж сурвал тэр үед үл тоомсорлодог. Хүүхдийн тархи гэмтсэний үр дүнд алхах тогтворгүй байдал үүсдэг. Илүү чухал хэлбэрээр нялх хүүхэд бие даан хөдөлж чадахгүй, зогсож сурдаг.

Өнгөлөн далдлан илчлэх

Нэмж дурдахад, өвчтэй хүн нүдээ аних, нүд нь муудаж, нистагмус үүсч болно, өвчтэй хүн шөрмөсний рефлексийг мэдэрч, бууруулж болно. Нэмж дурдахад, өвчний үр дүнд тархи нь тодорхойгүй мэт хэлээр илэрдэг тул cerebrodysarthria үүсч болно.

Дисартри нь хөдөлгөөний эрхтнүүдийн эмзэг байдлыг дуурайдаг (dnebіnnya, хэл, сүйрэл).

Телеангиэктази

Энэ шинж тэмдэг нь найдвар багатай, урд талынх нь доод хэсэгт байрладаг бөгөөд гар барихгүй байх жижиг шинж тэмдгүүдэд хүргэдэг. Телеангиэктази гэдэг нь улаавтар эсвэл улаан од, аалзны нүдийг харж байгаа мэт өргөссөн хялгасан судаснууд байгааг хэлнэ. Дүрмээр бол цус агуулсан хялгасан судаснуудын од нь хүүхдийн амьдралын 3-6 жил хүртэл суурьшиж эхэлдэг.

Хамгийн том өргөн хэвлэх зай:

• сайн алим;
• нүдний коньюнктивит (зовхины доод зовхины ард салст бүрхэвч);
• хөлний ховилын гадаргуу;
• mіstsya zginіv (elektovі нүх, kolinnі нүх, pahvovі нүх).

Нүдний салст бүрхэвч дээр телеангиэктази илэрдэг бөгөөд үүний дараа арьс нь өвдөж, биеийн доор аажмаар доошилдог. Зөөлөн ёроолд ижил төстэй "од" -ын Nayavnі nagodi хэвлэх.

Нэмж дурдахад, Луис Барын синдромтой дээд визипануудад хөвсгөр, дээд хэсгийн хуурайшилт, эрт саарал үс мэдрэгддэг (бага насны хүүхдүүдийн хувьд энэ нь ялангуяа мэдэгдэхүйц юм).

Халдварт өвчин

Энэ нь хүүхдийн өвчин юм уу, эсвэл хэрэв та Лу Барын хам шинжээр өвчилсөн бол энэ нь хэвийн бус тохиолддог бөгөөд эдгээр өвчний хүнд байдал сайжирч байгаа эсвэл халдвар нь өвчтэй хүний ​​үхэлд хүргэж болзошгүй юм.

Арьсаа үзүүлээрэй

Дүрмээр бол өвчин нь зөвхөн dyhal болон гадны халдвараас (ринит, фарингит, бронхит, Дунд чихний урэвсэл, синусит) үүсдэг.
Варто ийм халдвар нь эдгэрэх магадлал өндөр, өвчлөх магадлал бага, эдгэрэх гурвалсан үйл явцыг дуусгахад хууртагдах болно гэдгийг харуулж байна.

шинээр олдсон

Дүрмээр бол өвчтэй хүнд Барр синдром байгаа тохиолдолд муу төрлийн онкологийн неоплазм үүсэх магадлал 1000 дахин их байдаг. Тэдгээрээс хамгийн их дурдагдсан нь лейкеми ба лимфома юм.

Толгойн асуудал нь эмчилгээний өөрчлөлтийг зогсоох боломжгүй ийм эмгэгийг өргөжүүлэхтэй холбоотой юм. хэт мэдрэг байдалөвчтөнүүдэд ионжуулагчийн шинж тэмдэг илэрдэг.

Оношлогоо

Онош тавихад эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд цөөн байдаг ч олон өвчний шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь бусдын шинж чанартай байдаг.

өвчин. Дүрмээр бол эмч нарын зөвлөгөө шаардлагатай байдаг. алийг нь оруулах вэ:

• арьсны эмч;
  
• Чих хамар хоолойн эмч;
  
• нүдний эмч;
  
• дархлаа судлаач;
  
• уушигны эмч;
  
• онкологич;
  
• мэдрэлийн эмч.
  

Өвчтэй Окрим дараахь шинжилгээг зааж өгнө.

Багажны оношлогоонд дараахь зүйлс орно.

• хэт авиан (хэт авиан) тимус;
  

Thymus - abo thymus, якому дахь эрхтэнбие махбодид дархлааны Т эсийг бий болгодог

• соронзон резонансТомографи (MRI);
• фарингоскопи;
• риноскопи;
• Рентген зураг бол домог юм.

Цусны шинжилгээг тайлахдаа лимфоцитын тоо бага байх боломжтой. Цаашид иммуноглобулины үед IgA ба IgE-ийн бууралт ажиглагдаж байна.

IgA болон IgE - эсрэгбие rіvnya А титрүүд нь mіstsevii дархлаа, E сэжиглэж байна - харшлын урвал.

Үүнээс гадна митохондри, тироглобулин, иммуноглобулины эсрэгбиемүүдийг цусанд илрүүлж болно.

Autoantibody - түрэмгий, агаарт довтолдог

Митохондри - энерги үүсгэх үйл явцад оролцдог

Тироглобулин - уураг, бамбай булчирхайн дааврын урьдал бодис нь ихэнх эрүүл хүмүүсийн цусанд байдаг.

Баяр

Дани дахь Луис Бар синдромын баярыг є цагт сайн хооллодог үр дүнтэй арга Usunennya tsієї өвчин хараахан болоогүй байна. Эмчилгээний үндэс нь өвчнийг буруутгаж буй шинж тэмдгүүдийг арилгах, амьдралыг үргэлжлүүлэх явдал юм.

Тэгэхээр, likuvanni zastosovuyut үед:

1. Вирусын эсрэг эмүүд.
2. Өргөн хүрээний антибиотикууд.
3. Мөөгөнцрийн эсрэг эмүүд.
4. Глюкокортикостероидууд.

Халдварын хэлтэрхий нь ялзарсан архинд өгч, өвчтэй хүн витамины цогцолборыг их хэмжээгээр зогсоож, биеийн дархлааны нөөцийг идэвхжүүлдэг.

Урьдчилан таамаглах

Өдрийн холбоос дээр үр дүнтэй баяр баясгаланЛуис Бар синдромтой гэж оношлогдсон өвчтөнүүдийн амьдралын дээд хугацаа 20 жилээс хэтрэхгүй байна. Ийм цаг үед цөөхөн хэд нь л амьд үлддэг. Хортой шинэ хүмүүс, ноцтой халдварт өвчнүүд өвчинд хурдан автдаг.

Түүнээс хойш эмч нар ийм ховор, аюултай өвчнийг эмчилж сурах хүртэл арьсанд өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг. Яахав төрж амжаагүй хүүхдээ залуу эхчүүд харах ёстой, байхгүй эрүүл аргахоосон цагийн дор амьдрал - бузар муу. Өөртөө болон бяцхан үрсдээ анхаарал тавь.

баярлалаа

Сайт нь нэмэлт мэдээлэл, түүний дотор мэдээлэл өгөх болно. Мэргэшсэн эмчийн хяналтан дор өвчний оношлогоо, эмчилгээг хийх шаардлагатай. Usі эм болон mayut эсрэг заалттай. Obov'yazkov мэргэжилтний зөвлөгөө!

Антифосфолипидын хам шинж (APS), эсвэл антифосфолипидын эсрэгбиеийн хам шинж (SAFA), эмнэлзүйн болон лабораторийн хамшинж нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсийн судас, артерийн тромбозын (тромбоз) зарим төрлийн гол илрэл, түүнчлэн үтрээний эмгэг юм. Антифосфолипидын хам шинжийн өвөрмөц эмнэлзүйн илрэлүүд нь аль эрхтэнд цусны бүлэгнэл бөглөрсөнөөс хамаарч үүсдэг. Тромбозт өртсөн эрхтнүүд нь зүрхний шигдээс, цус харвалт, эд эсийн үхжил, гангрена үүсгэдэг. Харамсалтай нь өнөөдөр өвчний шалтгааныг тодорхой ойлгоогүй, мөн үүнийг зөвшөөрдөг лаборатори, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд байдаггүй тул антифосфолипидын хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх, эмчлэх цорын ганц стандарт байдаг. өндөр алхамдахилтын эрсдэлийг шүүх найдвартай байдал. Түүнчлэн, антифосфолипидын хам шинжийн эмчилгээний энэ цагт эрхтэн, эд эсийн давтан тромбоз үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд цусны мөгөөрсөн хоолойн системийн үйл ажиллагааг өөрчлөхөд чиглэгддэг. Ийм эмчилгээ нь антикоагулянт бүлгийн эм (Гепарин, Варфарин) ба антиагрегант (Аспирин болон бусад) эмийг хэрэглэхэд суурилдаг бөгөөд энэ нь өвчний эсрэг янз бүрийн эрхтэн, эд эсийн тромбозоос урьдчилан сэргийлэх боломжийг олгодог. Антикоагулянт ба антиплателет эмийг хэрэглэхээс өмнө хэрэглэх шаардлагатай боловч ийм эмчилгээ нь зөвхөн тромбоз үүсэхээс сэргийлдэг боловч өвчин эмгэгээс сэргийлж, ийм зан үйл нь амьдралыг үргэлжлүүлж, тэнцвэрийг таатай түвшинд байлгах боломжийг олгодог.

Антифосфолипидын хам шинж - энэ юу вэ?

Антифосфолипидын хам шинж (APS) гэж бас нэрлэдэг Хьюз синдромэсвэл антикардиолипин эсрэгбиеийн синдром. Энэ өвчнийг анх 1986 онд системийн үсээр шаналж буй өвчтөнүүдэд тодорхойлж, тайлбарласан. Энэ үед антифосфолипидын синдром хүртэл ажиглагдаж болно тромбофили- Илүү хүчтэй тромбозоор тодорхойлогддог өвчний бүлэг.

Антифосфолипидын хам шинж үрэвсэлт бус шинж чанартай аутоиммун өвчинТромбоцит мембран, цусны судасны эсүүд болон тэдгээрийн бүтцийн бүрэлдэхүүн хэсэг болох зарим төрлийн фосфолипидын эсрэгбиеийг шингээхэд үндэслэсэн эмнэлзүйн болон лабораторийн шинж тэмдгүүдийн өөрийн гэсэн цогцолбортой. мэдрэлийн эсүүд. Ийм эсрэгбиемүүдийг антифосфолипид гэж нэрлэдэг бөгөөд тэдгээр нь дархлааны системээр чичиргээтэй байдаг тул биеийн чийгийн бүтцийг гадны биетээс бага зэрэг эмчилж, хор хөнөөлөөс хамгаалдаг. Антифосфолипидын хам шинжийн эмгэг жамын үндэс нь бие махбодийн эсийн бүтцийн эсрэг дархлааны системээс эсрэгбие үүсгэдэг тул өвчин нь аутоиммун бүлэгт шилждэг.

Дархлааны систем нь фосфатидилетаноламин (PE), фосфатидилхолин (ФК), фосфатидилсерин (PS), фосфатидил инозитол (PI), кардиолипин (дифосфатидилглицерин), цусны тромбоцитын мембран-2 зэрэг янз бүрийн фосфолипидын эсрэг эсрэгбиемүүдийг илрүүлж чаддаг. систем. Антифосфолипидын эсрэгбие нь фосфолипидыг "танидаг" бөгөөд ийм өмхий үнэрийн эсрэг тэд чичирч, наалдаж, эсийн мембран дээр том цогцолборыг тогтоон, цусны глоттисын системийн ажлыг идэвхжүүлдэг. Клитиний эсрэгбие нь мөгөөрсөн хоолойн мембранд наалддаг бөгөөд хэлтэрхий нь судасны хана эсвэл тромбоцитын гадаргуу дээрх тааламжгүй нөхцлийг дуурайдаг бөгөөд энэ нь мөгөөрсөн хоолой эсвэл тромбоцитын процессыг идэвхжүүлэхэд хүргэдэг. организм нь pragne usus гэдгийг. Залгиур эсвэл тромбоцитозын системийг ийм идэвхжүүлэх нь янз бүрийн эрхтэн, тогтолцооны судаснуудад олон тооны тромби үүсэхэд хүргэдэг. Антифосфолипидын хам шинжийн цаашдын эмнэлзүйн илрэлүүд нь аль эрхтэний шүүгч цусны бүлэгнэлтэй бөглөрсөн эсэхээс хамаарч үүсдэг.

Антифосфолипидын хам шинжийн антифосфолипидын эсрэгбие нь цусны сироррейд лабораторийн аргаар өвчний лабораторийн шинж тэмдэг юм. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (цусан дахь є өмхий, Чи nі-ээс илүүг тогтоох), іnshі - kіlkіsno (цусан дахь тэдний концентрацийг vynayut).

Цусны сирометрийн нэмэлт лабораторийн шинжилгээгээр илэрсэн антифосфолипидын эсрэгбиемүүдийг дараах байдлаар өгнө.

• Вовчак антикоагулянт.Данийн лабораторийн индикатор є kіlkіsnim, ингэснээр цусан дахь чонын антикоагулянт концентрацийг зааж өгдөг. Ихэвчлэн эрүүл хүмүүст нохойны антикоагулянт нь цусанд 0.8 - 1.2 w.o концентрацитай байж болно. Үзүүлэлтийн өсөлт 2.0 c.u-аас их байна. є антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдэг. Vovchakovy антикоагулянт нь өөрөө цэвэр яриа биш, харин IgG ба IgM ангиллын антифосфолипидын эсрэгбие нь цусны судасны янз бүрийн фосфолипидын эсрэгбиемүүдийн нэгдэл юм.
• Кардиолипины эсрэгбие (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Антифосфолипидын хам шинжийн үед цусны ийлдэс дэх кардиолипиний эсрэгбие нь 12 U/мл-ээс их байдаг ба хэвийн үед. эрүүл хүмүүсЭдгээр эсрэгбие нь 12 Од/мл-ээс бага концентрацитай байж болно.
• Бета-2-гликопротеины эсрэгбие (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Антифосфолипидын хам шинжийн үед бета-2-гликопротеины эсрэгбие нь 10 Od / мл-ээс ихэсдэг ба хэвийн эрүүл хүмүүст эдгээр эсрэгбие нь 10 Od / мл-ээс бага концентрацитай байж болно.
• Төрөл бүрийн фосфолипидын эсрэгбиемүүд(кардиолипин, холестерин, фосфатидилхолин). Данийн pokaznik є akіsnim би нэмэлт урвал Wasserman нь vyznaєtsya. Хэрэв Вассерманы урвал нь тэмбүүгийн халдварын эерэг үр дүнг өгдөг бол энэ нь антифосфолипидын хам шинжийн оношлогооны шинж тэмдэг юм.

Антифосфолипидын эсрэгбиеийн жагсаалт нь судасны хананы клитин мембраны мембраныг гэмтээж, үүний дараа шатаж буй систем идэвхжиж, олон тооны тромби үүсдэг бөгөөд ийм организмын тусламжтайгаар судасны гэмтэл үүсдэг. эдгэрсэн. Тромбозыг олон тооны тромбигоор буруутгаж, судаснуудын хөндийгөөр бөглөрч, дараа нь цус нь чөлөөтэй эргэлдэж чадахгүй. Тромбозын үр дүнд өлсгөлөн нь клитин, өөрөөр хэлбэл otrimuyut исгэлэн, ярианы амьдралын улмаас үүсдэг бөгөөд үүний үр дүнд зарим төрлийн эд эсийн клитин бүтцүүд үхдэг. Эрхтэн, эд эсийн эсүүд үхэж, антифосфолипидын хам шинжийн эмнэлзүйн шинж тэмдгүүд илэрдэг бөгөөд энэ нь иодын судаснуудын тромбозоор дамжуулан эрхтэн өөрөө эвдрэлийг хүлээн зөвшөөрсөнөөс хамаарч өөр өөр байж болно.

Тим нь антифосфолипидын хам шинжийн өргөн хүрээний эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдээс үл хамааран эмч нар өвчний шинж тэмдгийг энэ эмгэгээр өвчилсөн аливаа хүнд байгаа мэт хардаг. Антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдгийг өнгөрөхөөс өмнө венийнэсвэл артерийн тромбоз, үтрээний эмгэг(жирэмсний гэм зэмгүй байдал, жирэмсний эхэн үе, ихэсийн алдагдал, ургийн доторх үхэл гэх мэт) болон тромбоцитопени (цусан дахь тромбоцитын хэмжээ бага). Антифосфолипидын хам шинжийн бусад бүх илрэлүүд нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтний доод талын хам шинжүүд (мэдрэлийн, гематологийн, sciatica, тархи нугасны болон бусад) хавсардаг.

Хамгийн түгээмэл хөгжил бол гоминусын гүний венийн тромбоз, домогт артерийн тромбоэмболизм, цус харвалт (тархины судасны тромбоз), миокардийн шигдээс (зүрхний мембраны судасны тромбоз) юм. Судасны венийн тромбоз нь өвдөлт, хавдах, арьсны улайлт, арьсан дээрх гүдгэр, түүнчлэн бөглөрсөн судаснуудын хэсэгт гангрена хэлбэрээр илэрдэг. Домогт артерийн тромбоэмболизм, миокардийн шигдээс, цус харвалт нь хүнд өвчин үүсгэдэг амь насанд аюултай нөхцөл юм.

Crimson, тромбоз нь ямар ч судлууд болон артериудад хөгжиж болох бөгөөд үүний үр дүнд антифосфолипидын синдромтой хүмүүст улаан хоолой нь ихэвчлэн цусны алдагдалд өртдөг (муудах). , толгой өвдөх, эргэлзэх байдал үүсдэг). Хэрэв антифосфолипидын синдромтой эмэгтэй вакцин хийлгэсэн бол 90% -д нь ихэсийн судасны тромбозоор тасалддаг. Антифосфолипидын хам шинжийн үед жирэмсний дараах хүндрэлүүд ажиглагдаж байна: дуурайлган үр хөндөлт, ургийн ургийн үхэл, урд талын ихэс оруулах, урд талын халхавч, HELLP хам шинж, преэклампси, эклампси.

Антифосфолипидын хам шинжийн хоёр үндсэн төрөл байдаг - эхний ба хоёр дахь.Хоёрдогч антифосфолипидын хам шинж нь бусад аутоиммун (жишээ нь, системийн өт, склеродерма), хэрх (ревматоид артрит ба бусад), онкологийн (жишээ нь, системийн хорхой, склеродерма) эсэхээс үл хамааран aphids дээр үүсдэг. бузар булайнутагшуулах эсэх) эсвэл халдварт өвчин (SNID, тэмбүү, гепатит С гэх мэт) Антифосфолипидын анхдагч хам шинж нь бусад өвчний aphids дээр үүсдэг бөгөөд түүний яг тодорхой шалтгааныг тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч анхдагч антифосфолипидын хам шинжийн хөгжилд уналтын удаашрал, чухал архаг гурвалсан халдвар (CHID, гепатит болон бусад) болон бусад эмийн хэрэглээ (Фенитоин, Гидралазин болон бусад) чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.

Хоёрдогч антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан нь хүний ​​​​өвчин байсан нь тодорхой бөгөөд энэ нь эмгэг судлалын цаашдын хөгжилд цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиеийн концентрацийг ихэсгэхэд хүргэдэг. Антифосфолипидын анхдагч хам шинжийн шалтгаан тодорхойгүй байна.

Антифосфолипидын хам шинжийн тодорхой шалтгаануудын талаархи мэдлэгээс үл хамааран эмч, эмч нар бага хүчин зүйлийг харуулсан бөгөөд энэ нь APS-ийн хөгжилд таатай гэж үзэж болно. Сэтгэцийн хувьд эдгээр нөхөрсөг хүчин зүйлсийг антифосфолипидын хам шинжийн шалтгаан гэж үзэж болно.

Тухайн цагт антифосфолипидын хам шинжийн хүчин зүйлсээс өмнө дараахь зүйлийг тэмдэглэв.

• Генетикийн сул тал;
• Бактерийн эсвэл вируст халдварууд(стафилококк ба стрептококкийн халдвар, сүрьеэ, SNID, цитомегаловирусын халдвар, Эпштейн-Барр вирус, В ба С гепатит, халдварт мононуклеоз гэх мэт);
• Аутоиммун өвчин (системийн дерматит, системийн склеродерма, периартерит, аутоиммун тромбоцитопенийн пурпура гэх мэт);
• хэрх өвчин (ревматоид артрит болон бусад);
• Онкологийн өвчин (хортой хавдар, энэ нь нутагшуулах эсэх);
• Төв мэдрэлийн тогтолцооны Деяки өвчин;
• Гурвалсан бусад эм (ЖСАХ, сэтгэцэд нөлөөт эм, интерферон, гидралазин, изониазид) ууж байна.

Антифосфолипидын хам шинж - шинж тэмдэг (шинж тэмдэг, клиник)

Бид гамшгийн APS болон бусад хэлбэрийн халдварын шинж тэмдгийг харж болно. Ийм pіdkhіd є оновчтой, эмнэлзүйн илрэлийн хэлтэрхий өөр харахантифосфолипидын хам шинж, гэхдээ гамшигт APS-д бага илэрдэг.

Тромбоз нь бусад шүүгчдэд нөлөөлдөг тул энэ нь венийн судас, артерийн бөглөрөл үүссэн эрхтний үйл ажиллагааг бага зэрэг тасалдуулахад хүргэдэг. Жишээлбэл, миокардийн бусад судаснууд бөглөрсөн тохиолдолд зүрхний миокардийн венийн жижиг судаснууд маш их цаг зарцуулдаг бөгөөд энэ нь дистрофид хүргэдэг боловч зүрхний шигдээс болон бусад чухал өвчнийг өдөөдөггүй. Хэрэв тромбоз нь титэм судасны гол сувгийн хөндийгөөр үерлэвэл энэ нь зүрхний шигдээс болдог.

Бусад хөлөг онгоцны тромбозын үед шинж тэмдгүүд нь байнга илэрдэг боловч нөлөөлөлд өртсөн эрхтний үйл ажиллагааны эмгэг нь тогтвортой урагшилдаг. Энэ шинж тэмдгийн хувьд энэ нь архаг өвчин, жишээлбэл, элэгний хатуурал, Альцгеймерийн өвчин гэх мэт сонсогддог. Антифосфолипидын хам шинжийн хамгийн түгээмэл төрлийн ийм илүүдэл. Але, том судасны тромбозоор эрхтэний ажилд огцом гэмтэл учирдаг бөгөөд энэ нь олон эрхтний дутагдал, DVZ-хам шинж болон бусад чухал нөхцөлүүд бүхий антифосфолипидын хам шинжийн гамшгийн дутагдалд хүргэдэг бөгөөд энэ нь насан туршдаа аюултай.

Oskіlki тромбоз нь ямар ч эрхтэн, эдэд судаснууд torkatsya болно, энэ цагт антифосфолипидын хам шинжийн илрэл нь төв мэдрэлийн систем, зүрх судасны систем, элэг, nirok, ходоод гэдэсний зам, улаан хоолой болон бусад талаас тодорхойлогддог. Эх барихын эмгэг, эмэгтэйчүүдийн эмгэг, урд талын халхавч, ихэсийг гадагшлуулах гэх мэт сул орон зайд ихэсийн судасны тромбоз). Янз бүрийн эрхтнүүдийн талаас антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдгийг авч үзье.

Юуны өмнө юу болохыг мэдэх шаардлагатай APS дахь тромбоз нь венийн болон артерийн аль аль нь байж болно. Венийн тромбозын үед тромби нь венийн судсанд, артерийн тромбозын үед артерийн судсанд байрладаг. Антифосфолипидын хам шинжийн онцлог шинж нь тромбозын дахилт юм. Тиймээс хэрэв та баяр тэмдэглэхгүй бол янз бүрийн эрхтнүүдийн тромбозын тохиолдол дахин дахин давтагдах болно, хөлөг онгоцны зогсоол ирэхгүй, ямар ч эрхтний дутагдал нь амьдралд төсөөлшгүй юм. Түүнчлэн, APS нь өөр нэг онцлог шинж чанартай байдаг - хэрэв эхний тромбоз нь венийн судас юм бол тромбозын бүх эхлэл нь дүрмээр бол венийн судас юм. Мэдээжийн хэрэг, эхний тромбоз нь артерийн шинж чанартай байдаг тул бүх дайралт нь артерийг хамардаг.

APS-ийн үед янз бүрийн эрхтнүүдийн венийн тромбоз ихэвчлэн үүсдэг. Энэ тохиолдолд тромбины ихэнх хэсэг нь доод венийн гүн судлууд, бага байдаг - элэгний судлууд. Гүн венийн тромбоз нь өвдөлт, хавдах, улайлт, гангрена, тэр ч байтугай венийн ирмэг дээр илэрдэггүй. Доод венийн судаснуудаас үүссэн тромби нь судасны хананд үлээж, цус нь легенийн артери руу хүрч, амь насанд аюултай хүндрэлүүд - легеневын артерийн тромбоэмболизм, легеневийн цусны даралт ихсэх, легенийн цус алдалт зэрэг болно. Доод буюу дээд хоосон венийн тромбозоор хоосон венийн синдром үүсдэг. Супра-булчирхайн атираа венийн тромбоз нь нурууны дээд атираа нь цус алдалт, эд эсийн үхжил, цаашдын дутагдал үүсэхэд хүргэдэг.

Элэг, элэгний венийн тромбоз нь нефротик хам шинж, Будд-Чиари хам шинжийн хөгжилд хүргэдэг. Нефротик хамшинж нь хэсэг дэх уураг, атираа, эвдэрсэн липид, уургийн солилцоо зэргээр илэрдэг. Badda-Kiharі хам шинж нь бүс нутгийн phlebіt болон tromboflebіt нь Pezіnka нь венийн тромбофлебит илэрдэг ба Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, HepatoSeelylä ееееююююююююю (хамгийн бага дүүрэгт Kayu) дамартай.

APS-ийн үед тромбоз нь судлууд болон артерийн аль алинд нь нөлөөлдөг. Түүнээс гадна артерийн тромбоз нь венийн судаснуудад ойролцоогоор хоёр дахин их үүсдэг. Ийм артерийн тромбоз нь венийн болон венийн үе мөчний халихад чухал ач холбогдолтой, хэлтэрхий нь тархи, зүрхний шигдээс эсвэл гипокси, түүнчлэн захын цусны урсгалын эмгэг (улаан хоолой, kintsivkah дахь цусны урсгал) илэрдэг. Тархины судасны артерийн тромбоз нь ихэвчлэн ажиглагддаг бөгөөд үүний үр дүнд цус харвалт, шигдээс, гипокси болон төв мэдрэлийн тогтолцооны бусад эмгэгүүд үүсдэг. Кинцивокийн артерийн тромбоз нь гангрена, стеноцитын толгойн асептик үхжилд хүргэдэг. Заримдаа том артериудад тромбоз үүсдэг - умайн хүзүүний аорт, хажуугийн аорт болон бусад.

Мэдрэлийн системийн гэмтэлЭнэ нь антифосфолипидын хам шинжийн хамгийн чухал илрэлүүдийн нэг юм. Тархины артерийн тромбозыг зааж өгдөг. Түр зуурын ишемийн дайралт, ишемийн харвалт, ишемийн энцефалопати, таталт, мигрень, хорея, хөндлөн миелит, мэдрэхүйн мэдрэлийн дүлийрэл болон бусад олон мэдрэлийн болон сэтгэцийн шинж тэмдгүүдээр илэрдэг. APS дахь тархины судасны тромбозын зарим мэдрэлийн шинж тэмдгүүд нь ягаан склерозын эмнэлзүйн зургийг урьдчилан таамаглаж байна. Зарим тохиолдолд тархины судаснуудын тромбоз, харааны мэдрэлийн мэдрэлийн мэдрэлийн эмгэг үүсдэг.

Түр зуурын ишемийн дайралт нь хоёр дахь үүр цайх, парестези ("галууны овойлт" мэт санагдах), хуурай сул дорой байдал, төөрөгдөл, ерөнхий амнези зэргээр илэрдэг. Ихэнхдээ түр зуурын ишемийн халдлага нь цус харвахаас өмнө хэдэн өдөр эсвэл сарын өмнө илэрдэг. Ишемийн довтолгооны зарим хэсэг нь төөрөлдөх, санах ойг алдах, хүндэтгэлийг нэмэгдүүлэх, Альцгеймерийн өвчин, тархины хорт гэмтэл зэрэг бусад романтик гэмтэлд хүргэдэг.

APS-ийн давтамжтай бичил харвалт нь ихэвчлэн тодорхой, хавсарсан шинж тэмдэггүй тохиолддог бөгөөд хэдэн цагийн дараа таталт, эргэлзэх шинж тэмдэг илэрдэг.

Толгой өвдөх нь тархины судасны артерийн тромбозыг нутагшуулах үед антифосфолипидын хам шинжийн хамгийн түгээмэл илрэлүүдийн нэг юм. Бужигнасан тохиолдолд толгой нь өөр шинж чанартай байж болно - мигрень нь хожуу үе хүртэл.

Нэмж дурдахад, APS-ийн төв мэдрэлийн тогтолцооны гэмтлийн нэг хувилбар бол артерийн даралт ихсэх, таславчийн судал (масштаб дээрх хөх ягаан тор), тархины судасны тромбоз зэрэгт илэрдэг Снедоны синдром юм.

Антифосфолипидын хам шинжийн зүрхний дутагдалшигдээс, хавхлагын гэмтэл, архаг ишемийн кардиомиопати, зүрхний доторх тромбоз, артерийн даралт ихсэх, архаг гипертензи зэрэг олон янзын нозологи хэлбэрээр илэрдэг. APS-ийн тромбозын ганц тохиолдлын хувьд илрэл нь миксома (зүрхний махлаг) -тай төстэй байдаг. Миокардийн шигдээс нь антифосфолипидын синдромтой өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 5% -д, дүрмээр бол 50-аас доош насны хүмүүст үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд APS-ийн үед зүрхний хавхлагууд гэмтдэг бөгөөд тэдгээрийн үе шатууд нь бага зэргийн гэмтэл (хавхлагын сандлыг шидэх, цусны нэг хэсгийг буцааж хаях) судасжилт (нарийсал, дутагдал) хэлбэрээр өөр өөр байдаг. зүрхний хавхлагуудын).

APS-ийн зүрх судасны тогтолцооны гэмтэл нь ихэвчлэн үүсдэгээс үл хамааран зүрхний дутагдал, мэс заслын үйл ажиллагаа шаарддаг ноцтой үр дагаварт хүргэх нь ховор байдаг.

Судин нирок тромбозэрхтэний үйл ажиллагааг янз бүрийн түвшинд хүргэх. Тиймээс ихэвчлэн APS-д протеинурия (хэсэг дэх уураг) илэрдэг, учир нь энэ нь бусад шинж тэмдгүүд дагалддаггүй. Түүнчлэн, APS-ийн тусламжтайгаар nirk дутагдал үүсч болзошгүй артерийн гипертензи. APS-д робот nirok-ийн Be-yakі хагарал, гломерулосклероз (эдийг сорвиоор солих) хүргэдэг судаснуудын микротромбоз. Нирок гломеруляр судасны микротромбозыг "нирковын тромботик микроангиопати" гэсэн нэр томъёогоор тодорхойлдог.

APS дахь элэгний судасны тромбоз Budd-Chiari хам шинж, элэгний шигдээс, асцит үүсэхэд хүргэдэг черевну хоосон), цусан дахь AST ба ALT-ийн идэвхжил нэмэгдэж, элэгний хэмжээ ихсэх, гиперплази, портал гипертензи ( хөдлөх дэдэлэгний портал венийн системд).

APS-д тохиолдлын 20 орчим хувь нь бүртгэгддэг шкирийн өвөрмөц гэмтэлбусад судасны тромбоз, захын цусны урсгалыг гэмтээх замаар. Арьсан дээр ливедо (хөх ягаан өнгийн судас, хөл, гар, хонхорхой дээр байрладаг, хүйтэнд сайн харагддаг), судлууд, хурууны гангрена, арьсан дээр байдаг. хар толбо үүсч, цус алдалт ихтэй байдаг. хуучны дүр төрх"үсрэлт" гэж таамаглаж байна. Түүнчлэн, заримдаа арьсан дээр васкулит шиг харагддаг цэгэн цус алдалт гарч ирдэг.

Энэ нь мөн антифосфолипидын хам шинжийн хэсэгчилсэн илрэл юм эх барихын эмгэг, APS-ээр өвчилсөн жирэмсэн эмэгтэйчүүдийн 80% нь нийтлэг байдаг.Дүрмээр бол APS нь үтрээ алдагдах (долоо хоногийн өдөр, вагти нас барсан, урд талын халхавч), ургийн ургийн өсөлт, түүнчлэн преэклампси, преэклампси, эклампси үүсгэдэг.

APS-ийн ховор илрэлүүд юу вэ? атираат хажуугийн хөл, тиймээс, тромботик legenev цусны даралт ихсэх (домо дахь цусны даралтын хөдөлгөөн), цус алдалт болон хялгасан үрэвсэл зэрэг. Легенийн венийн болон артерийн тромбоз нь уушигны "цочрол"-д хүргэдэг - Би хайхрамжгүй эмнэлгийн оролцоо шаардлагатай тул насан туршдаа эгзэгтэй болно.

Түүнчлэн ховор тохиолдолд APS-ийн үед гэдэсний цус алдалт, дэлүүний шигдээс, гэдэсний голтын судасны тромбоз, стеноцитын толгойн асептик үхжил үүсдэг.

APS-ийн хувьд тромбоцитопени нь бараг түгээмэл байдаг (цусан дахь ялтасны тоо хэвийн хэмжээнээс бага), тодорхой тооны ялтастай бол 70-100 г / л байна. Ийм тромбоцитопени нь эмчилгээ шаарддаггүй. APS-тэй өвчтөнүүдийн ойролцоогоор 10% нь Кумбсын эерэг цус задралын цус багадалт эсвэл Эвансын хам шинж (цус задралын цус багадалт ба тромбоцитопени) үүсдэг.

Гамшигт антифосфолипидын хам шинжийн шинж тэмдэг

Гамшигт антифосфолипидын хам шинж нь нэг төрлийн өвчин бөгөөд энэ тохиолдолд их хэмжээний тромбозын хэсэгчилсэн тохиолдлыг давтах замаар янз бүрийн эрхтнүүдийн үйл ажиллагаанд үхэлд хүргэх аюултай гэмтэл үүсдэг. Чех хөлрөх нь Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, repierations нь Дистерен хам шинж, Moznolovaya Tone Height Circuit, тэнэглэл, Dzor_ntatsiya нь талбайн цаг, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abolasіstankіstankiv for Yadravnіstankiv, 60% Vipadkіv-д. Гамшигт антифосфолипидын хам шинж нь халдвартай өвчтөнүүдэд үүсдэг Халдварт өвчинэсвэл би хагалгааны хуваарийг өөрчлөх болно.

Эрэгтэй, эмэгтэй, хүүхдүүдэд антифосфолипидын хам шинж

Антифосфолипидын хам шинж нь хүүхэд, насанд хүрэгчдэд аль алинд нь хөгжиж болно. Ямар ч хүүхдийн хувьд өвчин нь илүү түгээмэл, насанд хүрэгчдэд бага, гэхдээ илүү чухал байдаг. Эмэгтэйчүүдэд антифосфолипидын хам шинж нь эрэгтэйчүүдэд 5 дахин их, бага тохиолддог. Халдварт өвчний эмчилгээний зарчмуудын эмнэлзүйн илрэл нь хүмүүс, эмэгтэйчүүд, хүүхдүүдэд ижил байдаг.

Антифосфолипидын хам шинж ба жирэмслэлт

Жирэмсэн үед APS-ийн шалтгаан юу вэ?

Антифосфолипидын хам шинж нь үтрээний илүүдэл, хэлбэлзэлд сөргөөр нөлөөлж, ихэсийн судасны тромбоз үүсгэдэг. Ихэсийн судасны тромбозоос болж төрөл бүрийн эх барихын хүндрэлүүд, тухайлбал, ургийн доторх үхэл, ургийн эсийн дутагдал, ургийн хөгжилд саад учруулдаг. Нэмж дурдахад, жирэмслэлтийн үед APS, эх барихын бусад хүндрэлүүд нь тромбоз болон бусад эрхтнүүдийг өдөөж болно - эдгээр шинж тэмдгүүдийг харуулахын тулд энэ өвчин, жирэмсний үеийн хэв маягийн шинж тэмдэг илэрдэг. Бусад эрхтнүүдийн тромбоз нь хэт их сулралд сөргөөр нөлөөлдөг, хэлтэрхий нь тэдний үйл ажиллагаанд саад учруулдаг.

Энэ цагт антифосфолипидын хам шинж нь эх барихын ийм хүндрэлийг үүсгэж болох нь батлагдсан.

• Bezplіddya тодорхойгүй аялал;
• Невдачи ЭКЗ;
• Жирэмсний эрт ба хожуу үеийн нэр томъёоны Википедиа;
• Вагити нас барсан;
• intrauterine ургийн үхэл;
• Урд талын халхавч;
• нас барсан хүмүүс;
• ургийн хөгжлийн гажиг;
• ургийн хөгжилд саад болох;
• Гестози;
• Эклампси ба преэклампси;
• Ихэсийн урд хэсгийг зайлуулах;
• Тромбоз ба тромбоэмболизм.

Эмэгтэйчүүдэд тохиолдож болох антифосфолипидын хам шинжийн aphids-д тохиолддог үтрээний хүндрэл нь ойролцоогоор 80% -д тогтмол байдаг тул APS эмчилгээг хийдэггүй. Үхсэн хоосон зайгаар дамжихаас өмнө, дунд эсвэл дунд хугацаанд APS үйлдвэрлэх нь хамгийн түгээмэл байдаг. Аливаа эрсдэлтэй тохиолдолд эмэгтэй хүний ​​цусан дахь антикардиолипины эсрэгбиеийн түвшинтэй уялдуулан вакцин тарина. Антикардиолипины эсрэгбиеийн концентрацийг нэмэгдүүлэхийн тулд энэ нь тамхи татах эрсдэл өндөр байдаг.

Жирэмсний одоогийн давтамжийн дараа эмч санал болгож буй тактикуудын аль нэгийг сонгоно, цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбиеийн концентраци болон тромбоз байгаа эсэх, эсвэл урьд өмнө нь тэнүүчлэх байдал улам дордсон зэрэгт үндэслэсэн. Глюкокортикоид даавар (Дексаметазон, Метипред) нь APS-ийн үтрээний эмчилгээнд хэрэглэхийг зөвлөдөггүй, өмхий хэлтэрхий нь ач холбогдолгүй байж болох ч дараа нь эмэгтэй болон урагт хүндрэл учруулах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг. Цорын ганц нөхцөл байдал, хэрэв глюкокортикоид дааврын зогсонги байдал нь үнэн биш бол өөр аутоиммун өвчин (жишээлбэл, системийн улаан нохой) байгаа тохиолдолд ийм хэрэгцээг даван туулах үйл ажиллагааг анхаарч үзэх хэрэгтэй.

• Антифосфолипидын хам шинж, эмэгтэй хүний ​​цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие болон чонын жимсний антикоагулянт ихсэх үед, гэхдээ эрт үед тромбоз, вакцины тохиолдол байхгүй байсан (жишээлбэл, Википедиа нь сул орон тоо -1-ээс 10 хүртэл буурсан). Энэ тохиолдолд зөвхөн аспириныг нэг доба тутамд 75 мг-аар бүх завсарлагааны хугацаанд (бага түвшин хүртэл) авахыг зөвлөж байна.
• Антифосфолипидын хам шинж, эмэгтэй хүний ​​цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие болон өндгөвчний антикоагулянт ихсэх үед өмнөх өвчтөнд тромбоз байхгүй байсан ч жирэмсний эхний үе шатанд (ажлын өдрүүдэд 10-12 хоног хүртэл) байсан. Энэ тохиолдолд аспириныг нэг доба тутамд 75 мг, эсвэл нэг доба тутамд 75 мг аспирин + бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэл (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин) -ийг тэгш өнцөгт хүртэлх бүх хугацаанд хэрэглэхийг зөвлөж байна. Клексаныг 12 жилийн турш арьсаар 5000-7000 IU-ээр арьсан дор тарина, Фраксипарин ба Фрагмин - 0.4 мг-аар нэг удаа доба.
• Minuli онд zhіnki онд krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl би vovchakovogo антикоагулянт мөнгө хийдэг нь Antifosfolіpіdny хам шинж үгүй биш trombozіv bulo, Ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі (vikidnі 10 - 12 tizhnіv) rannіh termіnah дээр АВО бүлэг vnutrіshnoutrobnoї zagibelі ургийн АВО бүлэг ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y удаан tsomu бүх сулралын явцыг бууруулж, доод цэг хүртэл, дараа нь аспириныг бага тунгаар (доба тутамд 75 мг) + бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэлийг (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин) хэрэглэхээ зогсооно. Клексаныг 12 жилийн турш арьсанд 5000-7000 IU, Фраксипарин ба Фрагминыг эхний гурван сард (12 дахь өдөр хүртэл) 12 жилийн турш арьс тутамд 7500-10000 IU, дараа нь 1000 удаа тарина. гурав дахь гурван сар.
• Антифосфолипидын хам шинж, эмэгтэй хүний ​​цусан дахь антифосфолипидын эсрэгбие болон чонын арьсны антикоагулянт ихсэх үед өмнөх булцуут тромбоз, ямар ч тохиолдолд үтрээний үеүүд илэрдэг. Энэ тохиолдолд бүх сулралыг аажмаар нэмэгдүүлэх хүртэл бага тунгаар аспирин (доба тутамд 75 мг) + бага молекул жинтэй гепарины бэлдмэл (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин) авах шаардлагатай. Клексаныг арьсан дор 5000-7000 IU арьсанд 12 жил, Фраксипарин ба Фрагмин - 7500-10000 IU арьсанд 8-12 жил тарина.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya эмч нь ургийн төлөв байдал, умай-ихсийн цусны урсгал, эмэгтэй өөрөө өөрийгөө хянадаг. Мансууруулах бодисын хэрэгцээг хангахын тулд цусны глоттисын шинж тэмдгүүдээс хамааран эмийн тунг авна. Томилогдсон эмчилгээ - цаг завсарлагаан дор APS-тэй эмэгтэйчүүдэд зориулсан obov'yazkovaya. Проте, эдгээр бэлдмэлийн тос, эмийг нэмэлт болон бусад байдлаар хүлээн зөвшөөрч болно. Эрүүл мэндийн тусламж үйлчилгээ, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci тухайн цагт (жишээ нь, salіza, Curantyl болон іn-ийн бэлдмэлүүд).

Тиймээс, APS-тэй ихэнх эмэгтэйчүүдэд гепарин, аспирин хэрэглэх хугацааг багасгахын тулд урьдчилан сэргийлэх зорилгоор иммуноглобулиныг биеийн 1 кг тутамд 0.4 г тунгаар судсаар тарьж, судсанд 5 деб сунгахыг зөвлөж байна. арьсны сар, налуу хүртэл. Иммуноглобулин нь архаг болон шинэ халдварыг идэвхжүүлэхээс сэргийлдэг. Түүнчлэн эмэгтэйчүүдэд ясны сийрэгжилт үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд гепариныг арилгах, кальци, Д аминдэмийн бэлдмэл хэрэглэхийг зөвлөж байна.

Жирэмсний 37-р зэргийн үед аспирин түрхэж, гепариныг ердийн халхавчны чих хүртэл тарина, ингэснээр халхавч нь байгалийн замаар дамждаг. Хэрэв төлөвлөсөн кесар хагалгааны розтиныг зааж өгсөн бол 10 хоногийн өмнө аспирин, гепариныг мэс засал хийх өдрөөс өмнө өгнө. Хэрэв гепаринууд гацсан бол ийм эмэгтэйчүүдэд эпидураль мэдээ алдуулалт өгөх боломжгүй.

Ойн баярыг төрсний дараа жирэмсний эхний цагт 1-1.5 сар үргэлжилсэн.Түүнээс гадна уналтаас хойш 6-12 жилийн дараа аспирин, гепарин хэрэглэхийг зөвлөж байна. Додатково унасны дараа тромбозоос урьдчилан сэргийлэх шаардлагатай бөгөөд үүний тулд эрт босч, идэвхтэй уналтанд орох, хөлөө уян боолтоор боож, дээр нь шахалтын панчо тавихыг зөвлөж байна.

6 жилийн гепарин зогсонги байдал, аспириныг хэрэглэсний дараа антифосфолипидын хам шинжийг аажмаар эмчилсний дараа ревматологич энэ өвчний эмчилгээг хийх ёстой. Уналтаас хойш 6 хоногийн дараа ревматологич нь гепарин, аспириныг зааж өгсөн бөгөөд баяр баясгалантай урт удаан хугацааны туршид аль хэдийн шаардлагатай байдаг.

ОХУ-д зарим бүс нутагт APS Wobenzim-тэй эмэгтэйчүүдийг таних практик өргөжсөн.

Туретт синдромИхэнхдээ энэ нь хүүхдийн сэтгэцийн эмчийн дадлагаас суралцдаг бөгөөд хэлтэрхий нь хүүхдэд өөрөө мэдэгддэг. Өмнө нь энэ эмгэгийг 1825 онд Францын эмч тодорхойлсон байдаг. Нийтлэлүүд долоон настай хүүхдэд хамгийн хүнд шинж тэмдгийг өдөөдөг байсан бөгөөд энэ нь баяр баясгаланг өгсөнгүй. Өвөрмөц шинж тэмдгүүдийн улмаас өвчнийг урьд өмнө нь ийм байдлаар тооцдоггүй байсан - бичиг үсэг үл мэдэгдэгсдийн хувьд тэд үүнийг өвчний илрэлийг өдөөсөн "чөтгөрийн ертөнц" -ийн илрэлтэй холбосон. Зөвхөн vishchezgadanskoy statti-г гаргасны дараа бүх тэнэг хувилбаруудыг мэддэг шүүхийн эмгэгийн эмнэлзүйн илрэлийг харах боломжтой болсон.

1885 онд Жиль де ла Туретт ийм албан тушаалд очжээ. J. Charcot клиникт Pratsyuyuchi, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst өвчтөнүүд, yakі malicey хам шинж. Туретт өвчний шинж тэмдгийг өөртөө зааж, гол шинж тэмдгүүдийг олж харсны дараа тэд өөрсдөө түүний нэрэмжит өвчнийг Туреттын синдром гэж нэрлэжээ.

Туретт судалгааныхаа эхний шатанд coprolalia болон echolalia-ийг хөгжүүлсэн нь энэ синдромын гол шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Өмхий үнэр ихэвчлэн хөвгүүдэд - Чотирид ихэвчлэн, охидод бага байдаг гэдгийг олж мэдэв. Үүнтэй төстэй сэрэмжлүүлэгтэй холбоос дээр Туретт ийм сэвсгэр өссөн - өвчин нь генетикийн хувьд ухаалаг байдаг тул тээвэрлэгч генийг хамгаалах нь холгүй байв. Эндээс та энэ үе шатанд допаминергик таамаглалаас хамгийн муу нь батлагдсан үйл явцын механизмыг эхлүүлэх тухай мэдээллийг олж авах болно. Допамин нь өөрөө Туреттын хам шинжийн үед илэрдэг зан үйлийн урвалыг өдөөдөг ижил механизм гэдгийг харуулсан.

Өөр нэг шинж тэмдэг бол миний харж, Туретад хүрч очиход өөр өөр хүч чадал, тревалозын хачиг юм. Дуу дуулах бүлгийн хэл, тэдгээрийн өөрчлөлт, эр зоригийн зэргийг тодорхойлсон хэвшмэл шинж тэмдэг гэж үздэг тикүүд байсан.

Туреттын хам шинжийн үед доромжлол нь өөр давамгайлал бүхий өөр ертөнцийн шинж тэмдэг байж болно. Deyakі харуулах Туретт хам шинж, өвчин эмгэг, хянах эхлэх (жишээлбэл, сургууль дээр, робот дээр), prote, практикт харуулж байна, албан бус орчинд, шалгах ичиж байх нь харуулах, nibi бүтэн өдрийн турш исгэрэх.

Туретт синдромын шалтгаанууд

Өвчний шалтгаан нь тодорхойгүй байгаа ч генетикийн элэгдэлтэй холбоотой тодорхой холбоосууд байдаг. Эндээс бид экологи доройтож байгааг харж болно, энэ нь ургийн дарс үйлдвэрлэхэд зуучлагч нөлөө үзүүлэхгүй бөгөөд эрт үе шатанд генетикийн гэмтэл учруулдаг. Дээр НаразиТуреттын хам шинжийн шалтгаан судлалын ажил үргэлжилж байна.

Туретт синдромын шинж тэмдэг

Tourette-ийн өвчний гол шинж тэмдэг нь tics юм. Өмхий үнэр нь мотор болон дууны аль аль нь байж болно. Тэдний шугам дахь мотор тикүүд нь энгийн газар нугалж, нугалж байна. Trivality нь богино tics уучлаарай, үнэр нь ихэвчлэн m'yaziv нэг бүлэг зодож, хурдан өнгөрч байна. Хамгийн гол нь нүүрэнд байгаа өмхий үнэрийг санаарай. Та ихэвчлэн нүдээ анивчиж, ярвайж, уруулаа хуруу шил рүү татах, хамраа амьсгалах, мөрөн, гараараа инээмсэглэх, толгойгоо дуурайлган хөдөлгөх, гэдэс дотрыг татах, хөлөө урагшлуулахгүй байх, хуруугаа анзаарах, хөмсгөө зангидах, сэвшээ салхи холбох, шүдээ хавирах.

Мотор хачигнуудыг эвхэхээс өмнө та өөрийн биеийн хэсгүүдийн ярвайх, ярвайх, дуурайлган мушгих, бусад хүмүүсийн бие, эд зүйлсийг харж болно. Зарим төрлийн эмгэгийн үед tics нь өвчтөнийг гэмтээж болно - энэ талаар толгойгоо алгадаж, уруулаа цус руу хазаж, нүдээ дар.

Vocal tics - tse nasampered discord the movie. Өвчтөнүүд чимээгүй, ер бусын дуу чимээ гаргаж чаддаг. Зарим vipadkah tse tsilі dії - ханиалгах, mucannya, исгэрэх, хашгирах. Хүн зөв ярьмагц, гэхдээ оюун санаанд үүнтэй төстэй зүйлс байгаа бол нийтлэг асуудлаас хүмүүс рүү дайрах болно.

Эвхэгддэг дууны tics - zevim нь сонсогдохгүй, харин боолчлол, үг хэллэг юм. Саналын хувьд, өмхий үнэр нь ихэвчлэн өмнөх rechny биш, гэхдээ энэ нь ижил утгыг агуулдаг. Ийм яриа нь олон удаа давтагддаг бөгөөд хүн ижил төстэй дуу чимээ гаргаж чадахгүй тул ийм илрэлийг echolalia гэж нэрлэдэг. Залруулах ийм гэмтэл нь зөвхөн невропатологич төдийгүй ярианы эмчилгээний эмчтэй холбоотой байдаг ч Туреттын синдромтой өвчтөнүүд ихэвчлэн үгийн үйлдлийг сурталчилж чаддаггүй. Ангилал tsієї vodnositsya болон coprolalia тулд - садар самуун үгсийн mimoly vigukuvannya, ихэнх тохиолдолд шууд тодорхой хүнд чиглэсэн биш, зөвхөн өвчний илрэл гэж. Ихэнхдээ qi шинж тэмдэг нь халдлага хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд улирлын туршид хөгжиж болно.

Туреттын хам шинжийн оношлогоо

Энэ өвчин нь тодорхой шинж тэмдэг илэрсэн тохиолдолд оношлогддог - мотор болон дууны tics. Хэрэв удамшлын хүчин зүйл өвчинд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бол Туреттын хам шинжийг ихэвчлэн тэмдэглэдэг. хүүхдийн викухэрэв хүүхэд үхрийн тусламжтайгаар хараахан хяналтанд ороогүй бол та зуслангаа удирдаж болно. Tourette-ийн хам шинжийг сэргээх үед өвчний хөгжлийн үе шатууд ажиглагдаж байна. Өвчний энэ үе шатыг үнэлэхийн тулд өвчтөний өвчинд дасан зохицох, сэтгэцийн зан байдал, соматик эмгэг байгаа эсэх, эрүүл мэндийг хэмнэх зэрэг шинж чанар, давтамж, хүндийн зэрэг шалгуурыг харгалзан үздэг.

Эхний шатны хувьдшинж чанар rіdkіsnі tics, хоёр долгионы нэгээс илүү олон удаа давтагддаг. Ийм шинж тэмдгүүд нь дүрмээр бол сул илэрхийлэгддэг, өмхий үнэр нь өвчтэй хүмүүст ой санамж багатай бөгөөд өдөр тутмын сөрөг мөчүүдийн өвчтөний амьдрал шиг болдоггүй. Өвчин нь хачигны унжилтыг мэддэг тул хачигт өвчнийг гайхалтайгаар удирдаж чаддаг. Эмийн эмчилгээ шаардлагагүй.

Өөр нэг шатилүү олон удаа хачигтай байдаг - нэг вилин тутамд хоёроос дөрвөн хачиг. Otochyuchim-ийн санах ойн ийм дурсамж, гэхдээ өвчин эмгэг нь ихэвчлэн дуулж буй zusils-ийн чичиргээний цагт tics-ийг хянаж чаддаг. otochuyuchimi өдөр тутмын ээлжийн бэлгийн хавьталд орохыг буруутгах биш, харин зарим өвчтөнд, (энэ нь илрэх үед tic болон үйлдэл хийх чадваргүй клирингийн харилцаа холбооны хувьд) хүндэтгэх нь хэт их ачаалал, сэтгэл түгшээсэн түгшүүр, хохирол болж санаж байна.

Гурав дахь шатанд teak whilina дээр тав дахин дахин давтагдах болно. Гурав дахь үе шатанд мотор болон дууны тик хоёулаа өөр ертөнцөд гарч ирдэг онцлог шинж чанартай байдаг. Өвчин эмгэгүүд өөрсдийнхөө байдлыг хянах боломжгүй болж, өвчтэй хүмүүсийн хүндэтгэлийг өөрөө тогтооно. Ихэнх тохиолдолд ийм өвчтөнүүдийн хөгжил нь бусад хүмүүст ажиглагддаггүй ч үүнийг дутуу хөгжлийн шинж тэмдэг гэж үздэг. Үүнтэй ижил төстэй байдал, Туреттын хам шинжийн өвчнийг давхцуулж, хүмүүстэй харьцахад хүндрэл учруулдаг, ийм өвчтөнүүд ихэвчлэн алдартай байдаг, өмхий үнэрийг дуулах төрлийн роботуудад (жишээлбэл, хүмүүстэй робот) дадлага хийх боломжгүй байдаг. Энэхүү найдваргүй байдлаас болж өвчтэй хүмүүсийн сэтгэцийн хэсэг зовдог - өмхий үнэр нь гажигтай, зохисгүй мэт санагдаж, олон хүмүүс гацаж, нийгэмд дасан зохицох, эмийн тусламж авах шаардлагатай болдог.

Хамгийн чухал алхам - дөрөв дэх. Өвчин эмгэгийн үед хачиг нь бараг дарагддаггүй, өмхий үнэрийг хянах боломжгүй байдаг. Үүнтэй ижил үе шатанд Туреттын хам шинжийг ихэвчлэн сэтгэцийн нөхөн сэргээх эмчилгээнд хэрэглэдэг, хэрэв өвчин нь сэтгэл судлаачийн туслалцаатайгаар нөхөн сэргээх шаардлагатай бол.

Туретт синдромыг эмчил

Tourette-ийн хам шинж нь бүр ч илүү чухал боловч ликуваннягийн дараа полипшеннягийн диконууд айдаг хэвээр байна. Эмчилгээний гол бэрхшээл бол өвчин эмгэгийг зохицуулахын тулд янз бүрийн асуудлыг шийдвэрлэх шаардлагатай байдаг бөгөөд энэ нь эмийг зөв сонгох явдал юм. Амжилттай эмчлэхийн тулд өвчтэй хүмүүст хүүхдийн эмч, невропатологич, нүдний эмч, сэтгэцийн эмчтэй туслах нь чухал юм - эмч нар өөрсдөө өвчтэй хүмүүсийг нөхөн сэргээхэд туслах ёстой.

Ихэнхдээ Tourette-ийн хам шинж нь m'yazіv, shilni нь tics нь бүлэг илрүүлэх, эдгээр инээх үе үе хүчтэй анхааруулга байна. Баяр баясгалан амжилттай болохын тулд хэрэв бид өвчтэй бол өвчтөнд шинж тэмдэг илэрч байсан ч эмч эмчид итгэж болно.

Tourette-ийн хам шинжийн эмчилгээний хувилбарууд нь өвчний хүндийн зэрэг дунд байдаггүй. Эхний шатанд, дүрмээр бол баярлах шаардлагагүй. Мөн цаашлаад тэнхлэг нь сэтгэлийн хямралд орж, невротик болж, өвчтөний хэрэгцээ, сэтгэлзүйн нөхөн сэргээлт болдог.

Хачиг дарах зорилгоор використыг бензодиазепин (клоназепам, клоразепат, феназепам, лоразепам ба диазепам), адреномиметик (клофелин, катапрес), антипсихотик (тиаприд, оланзапин) зэрэг дараах бүлгийн эмүүдэд хэрэглэдэг. Хөнгөн хэлбэрийн хувьд фенибут эсвэл баклофенийг ялж болно. Түгжрэлийн үед фторофеназин, галоперидол, пимозид зэрэг бусад эмийг тогтоодог.

Oskіlki бүх tsі liki утгыг өгч чадна зэрэгцээдХэрэв та бусад эмнэлгийн үг хэллэгээр зогсонги байдалд орж чадахгүй бол зогсонги байдалд байхдаа хүйтэн хашгирч (тээврийн хэрэгслээр зорчих, хүндлэл багасах, нойрмоглох) бол би тэднийг эмч, сайн өвчтөнөөс илүү бичиж өгнө. жорын цаана байгаа өмхий үнэрийг харж болно.

Өнөөдөр Орост болон кордоноос гадуур аль хэдийн є dosvid мэс заслын эмчилгээТуреттын хам шинж (нейростимулятор суулгац), түүнийг салгасны үр дүнг эсэргүүцсэн хэвээр байсангүй - нэг өдрийн дараа шинж тэмдгүүд дахин гарч ирэв. Үүнээс өмнө ийм хагалгааны хувьд Туреттын хам шинжээс илүү ноцтой гаж нөлөө үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.