ტკივილი ლუი - ბარი (ატაქსია და ტელანგიექტაზიის სინდრომი (AT)). ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (APS): არსი, განვითარება, მიზეზები, დიაგნოზი, მკურნალობა, რა არის სახიფათო მკურნალობა და პროგნოზი ლუის-ბარის სინდრომისთვის.

სინდრომი (ტკივილი) Tourette - ცენტრალური დარღვევა ნერვული სისტემა(ტვინისკენ), რადგან ის ვლინდება როგორც წარმავალი რუხოვი და/ან ვოკალური ტიკები (შერევა).

როგორც წესი, ტურეტის სინდრომი გვხვდება ბავშვებსა და 20 წლამდე მოზარდებში. იმისდა მიუხედავად, ვინც ოთხჯერ მეტია ბიჭებში დიაგნოზის დასმისას, თუ გოგოებს აქვთ ტურეტის სინდრომი, ისინი უფრო ადრე ადანაშაულებენ.

არც ისე დიდი ხნის წინ ტურეტის დაავადება იშვიათ პათოლოგიად ითვლებოდა, მაგრამ დღეს დადგინდა, რომ ეს დაავადება 10000 ბავშვს შორის 0,05%-ს აღენიშნება.

სინდრომის ეტაპები

Tikі - tse გამეორება, one-manіtnі და mimovilnі rukhi და vyslovlyuvannya. ციმთან დაკავშირებით გამოირჩევა მოტორული ტიკები და ბგერები. ტკიპების სიხშირის მიხედვით განასხვავებენ წარსულს და ქრონიკულს, რომელიც უნდა განმეორდეს 4-დან 12 თვემდე, ან ბედზე მეტი.

ასევე, აღინიშნება ტურეტის სინდრომის სიმძიმის 4 გრადუსი:

• მსუბუქი ფეხი. მძიმე გამოვლინებები (ტიკები) პრაქტიკულად გაუგებარია, დაავადებები შეიძლება გაკონტროლდეს საზოგადოებაში. ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში, სიმპტომები შეიძლება იყოს ყოველდღიური.
• სამყაროს მშვიდობიანი გამოხატულება. გონების ვოკალური და მოტორული ტიკები, დაზოგე თვითკონტროლის შესაძლებლობა. პერიოდი viyavіv vіdsutnіy-ის გარეშე.
• ფეხების გამონათქვამები. ტიკები აშკარად გამოხატულია, პაციენტები დიდი სირთულეებით აკონტროლებენ სასპენსს.
• მძიმე ფეხი. Rizko vrazhenі აჩვენებს ტურეტის სინდრომს საკმარისად ადრე თვითკონტროლისთვის.

მიზეზი

ტურეტის სინდრომის ზუსტი მიზეზი დადგენილი არ არის. ითვლება, რომ დაავადება შეიძლება იყოს გენეტიკურად სუსტი და ნეიროტრანსმიტერების გაცვლის (მეტყველება, რომელიც იწვევს ნერვულ უჯრედებს შორის კავშირს) დარღვევის გამო, დოფამინის სეკრეციას.

ასევე, არ გამორთოთ ბინძური ეკოლოგიის შემოდინება ადრეული ვადებივაგიულობა, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს გენეტიკური დარღვევები

ზოგიერთ შემთხვევაში, ტურეტის სინდრომი ვითარდება მიღების შემდეგ სამკურნალო პრეპარატები(ნეიროლეპტიკები).

ასევე, დაავადების სიმძიმის დასაძლევად ემატება ინფექციური ფაქტორები (პოსტ სტრეპტოკოკური აუტოიმუნური პროცესი) და აუტოიმუნური დაავადება.

ტურეტის დაავადების სიმპტომები

ტურეტის სინდრომის მთავარი გამოვლინებაა მოტორული და ვოკალური ტიკები, რომლებიც პირველად ვლინდება 2-დან 5 წლამდე ბავშვებში. გქონდეთ საკუთარი ხაზი, ტიკი შეიძლება იყოს მარტივი ან დასაკეცი.

საავტომობილო ტიკები

აპატიე საავტომობილო ტიკები გრძელდება მცირე ხნით და სცემეს მ'იაზივის ერთმა ჯგუფმა. Tse mozhe იყოს უფრო ხშირად migotinnya, ცხვირს იკვნეტს, ტუჩებს იჭმუხნება მილთან, აჩენს გრიმასს, მხრებს აწევს, ფუნჯებს ახვევს, სუნავს, აფუჭებს, თავით იღიმება, კბილებს აკრაჭუნებს და ა.შ.

დასაკეცი საავტომობილო ტკიპების დანახვა შესაძლებელია: უბიძგებს, უბიძგებს საგანს ან ადამიანს ან სხეულის ნაწილებს, თავით კედელს ურტყამ, თვალებზე ვაშლის დაჭერა, ფეხების მკვეთრად დარტყმა წინ, ხელების დარტყმა, ტუჩების კბენა. სისხლი, უხამსი ჟესტები თხლად.

ვოკალური ტიკები

ვოკალური მარტივი ტიკები ხასიათდება აჟიოტაჟური ხმებით, როგორც პაციენტი ხედავს (ყეფა, ხველა, ღრიალი, სასტვენი, ჩივილი, წუწუნი).

დასაკეც ვოკალური ტიკები რამდენიმე სიტყვისა და ფრაზის მსგავსია, სიმართლის გრძნობის გარეშე. მაგალითად, კანის წინადადება იწყება sing-along-დან და არაგონივრული ფრაზიდან („ყველაფერი კარგადაა, იცი, დამეხმარე“).

ტურეტის სინდრომის დამახასიათებელი, მაგრამ არა სავალდებულო სიმპტომია კოპროლალია - უცენზურო სიტყვები.

ექოლალია მართლწერის მრავალი ლექსიდან ერთ-ერთი მდიდარი გამეორებაა.

Palіlalia - უფლის სიტყვების სიტყვების გამეორება.

ასე რომ, ვოკალურ ტიკებამდე იცვლება მოძრაობის ტონი, რიტმი, აქცენტი და ინტენსივობა, ზოგჯერ ენაც უფრო რბილდება, ამიტომ შეუძლებელია სასურველი სიტყვის არჩევა.

ტურეტის სინდრომი შეიძლება მსუბუქად პროგრესირებდეს, მაგრამ შეიძლება შეიცვალოს, ან ცვლილების ნიშანია, ან მუდმივია, თუ დღის განმავლობაში არის კოლონიზაციის პერიოდი.

როგორც წესი, ტურეტის დაავადება იწყებს კლებას მომწიფების სტატუსის შემდეგ.

საავტომობილო და ვოკალური ტიკების კრიმინალმა ტურეტის სინდრომის დროს შეიძლება გამოიწვიოს ქცევის დარღვევა და ვარჯიშის სირთულეები, თუმცა პაციენტების ინტელექტი არ განიცდის ამ დაავადებებს:

• აკვიატებული აზრებისა და პრიმუსის სულების სინდრომი. ავადმყოფობის ამ სინდრომით, საყვარელი ადამიანების ჯანმრთელობის შიშით, ინფექციით დაინფიცირების შიშით (ხშირად ხელები და მივანია), ბოდიში მოიხადეთ იმ უბედურებისთვის, თუ იცნობთ თქვენს ახლობლებს.
• პატივისცემის დეფიციტის სინდრომი. Tsey სინდრომი po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu და სირთულეები navchannі.
• ემოციური ლაბილობა, აგრესიულობა და იმპულსურობა. ავლენენ ემოციურ შეუსაბამობას, ვიგუკ-მუქარას, ბულინგის, გაუცხოებულ ადამიანებზე თავდასხმებს.

დიაგნოსტიკა

ტურეტის დაავადების დიაგნოსტიკა ემყარება ანამნეზის შერჩევას (ამ დაავადებით ნათესავების არსებობა), დამახასიათებელი სიმპტომები, რომლებიც შეიძლება უფრო გაჭიანურებული იყოს.

ტურეტის სინდრომის მქონე პაციენტის პირველ შემთხვევაში კეთდება ნევროლოგიური ობსტრუქცია, რაც ნიშნავს, რომ გამორიცხულია თავის ტვინის ორგანული დაზიანება (შეშუპება). ვისთვისაც განახორციელოს დაავადება კომპიუტერული ტომოგრაფია, ბირთვული მაგნიტური რეზონანსი და ელექტროენცეფალოგრაფია. ასევე doslidzhuetsya ბიოქიმიური ანალიზისისხლი გაცვლის დგუშების გამორთვისთვის.

დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება დაავადებებთან (ვილსონ-კონოვალოვის დაავადება, გენგტინგტონის ქორეა, პარკინსონის დაავადების იუვენილური ფორმა, რევმატული ქორეა და სხვა).

ტურეტის სინდრომის მკურნალობა

ტურეტის სინდრომის მქონე პაციენტების მკურნალობას ახორციელებს ფსიქიატრი. ასე რომ, როგორც ავადმყოფი დებიუტი ბავშვის ცოლში, მაშინ იუბილარში მონაწილეობენ პედიატრი, ნეიროპათოლოგი, ოკულისტი (მითითებისთვის) და ლოგოპედი (მოძრაობების გაძნელების შემთხვევაში).

ტურეტის დაავადების სამედიცინო მკურნალობა ტარდება ტიკების, მათი რაოდენობისა და სიხშირის მკურნალობით.

ყველაზე გავრცელებული სამკურნალო პრეპარატებია ვიკორისტის ანტიფსიქოტიკა (ჰალოპერიდოლი). თუმცა, გამოხატულ გვერდით მოვლენებთან დაკავშირებით, ჰალოპერიდოლი იშვიათად ინიშნება ხანმოკლე პერიოდის განმავლობაში. ასევე, გამოიყენება ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები (კლონიდინი და გუანფოცინი) ტკიპების სამკურნალოდ (გვერდითი მოვლენები - სედატიური ეფექტი).

ტურეტის სინდრომის სამკურნალოდ მთავარ როლს ასრულებს ფსიქოთერაპია, როგორც ბავშვი და მამა. ავადმყოფმა ადამიანმა უნდა ჩაუნერგოს ადეკვატური დამოკიდებულება მის არაადეკვატურ მდგომარეობასთან. Zastosovuyut სპეციალური თამაშები, მხიარულება არსებებთან, აქტიური ფიზიკური ვარჯიში.

პროგნოზი

ტურეტის სინდრომის დროს სიცოცხლის პროგნოზი ხელსაყრელია.

ყველაზე ხშირად ცნობილია, რომ ტურეტის სინდრომი სუსტდება პოსტსახელმწიფოებრივი სიმწიფის გამოვლინებით. ბავშვებით დაავადებული ადამიანების მიუხედავად, მათ არ აწუხებთ თავის ტვინის ყოველდღიური დეგენერაციული დარღვევები;

ავადმყოფობის წელი ისწავლეთ საკუთარი ტიკების კონტროლი და ადეკვატურად მოქცევა მხარდასაჭერად.

თრომბოფილიის პრობლემა კიდევ უფრო აქტუალურია სხვადასხვა სპეციალობის ექიმებისთვის, როგორც ზრდასრული, ისე ბავშვური. ერთ-ერთი ყველაზე პროგნოზული და პროგნოზული მდგომარეობა, რომელიც ვლინდება მორეციდივე თრომბოზით, არის ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (APS), რომელიც ემყარება ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების (aPL-AT) წარმოქმნას - ჰეტეროგენული ანტისხეულები (AT) მემბრანების უარყოფით დამუხტვაზე. პლაზმაში.

ო.მ. ოხოტნიკოვა, თ.პ. ივანოვა, ო.მ. კოჩნევა, გ.ვ. შკლიარსკა, ს.ვ. მაზური, ე.ა. ოშლიანსკა, დიპლომისშემდგომი განათლების ეროვნული სამედიცინო აკადემია პ.ლ. შუპიკა, უკრაინელი ბავშვი, სპეციალიზირებული კლინიკა "ოჰმატდიტში"

aPL-AT-ის დაბალი კონცენტრაცია ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ჯანმრთელ ადამიანებში (ბუნებრივი ანტისხეულები), ხოლო მოწინავე შემთხვევებში შეიძლება განვითარდეს დამოუკიდებელი კლინიკური სინდრომი. სისხლძარღვების კედლებზე, თრომბოციტების მიმაგრება, სისხლის დაგროვების რეაქციაში ჩარევის გარეშე, aPL-AT იწვევს თრომბოზის განვითარებას.

aFL-AT-ის განვითარება დაიწყო 1906 წელს, როდესაც ვასერმანმა შეიმუშავა სიფილისის დიაგნოსტიკის სეროლოგიური მეთოდი (ვასერმანის რეაქცია - RW). მე-20 საუკუნის 40-იანი წლების კობზე დადგინდა, რომ ძირითადი კომპონენტი, რომელიც რეაგირებს AT-თან (რეაქციებთან) ვასერმანის რეაქციაში, არის უარყოფითად დამუხტული ფოსფოლიპიდი - კარდიოლიპინი. 10 წლის შემდეგ, სისხლის შედედების ინჰიბიტორი, რომელსაც ეწოდება Vovchak ანტიკოაგულანტი (VA), გამოვლინდა სისტემური ჩერვონი ვოვჩაკის (VKV) დაავადებების სისხლის სიროვატებში. ნეზაბარა დადგინდა, რომ VKV-სთვის VA-ს გამომუშავებას თან ახლავს არა სისხლდენა, არამედ თრომბოზის განვითარების სიხშირის პარადოქსული მატება. რადიოიმუნოანალიზის და ფერმენტული იმუნოანალიზის მეთოდების შემუშავებამ საშუალება მოგვცა AT მივანიჭოთ კარდიოლიპინს (AKL) და გავზარდოთ aFL-AT-ის როლი სხვადასხვა დაავადებებში. აღმოჩნდა, რომ aPL-AT არის საკუთარი სიმპტომური კომპლექსის სეროლოგიური მარკერი, რომელიც მოიცავს ვენურ და/ან არტერიულ თრომბოზს, ორსულობის პირველადი უდანაშაულობას, სამეანო პათოლოგიის სხვა ფორმებს, თრომბოციტოპენიას და ნევროლოგიურ, ჰემატოგენურ, ცერებროვასკულარულ, გულს. 1986 წელს გ.რ.ვ. ჰიუზი სპივაუტ. ამ სიმპტომურ კომპლექსს უწოდა ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი და 8 წლის შემდეგ VI საერთაშორისო სიმპოზიუმზე aPL-AT-ზე შემოთავაზებული იქნა APS-ის დარქმევა. ჰიუზის სინდრომიინგლისელი რევმატოლოგის სახელით, რომელმაც პირველად აღწერა იოგა და უდიდესი წვლილი შეიტანა ამ კვების გავრცელებაში.

ეპიდემიოლოგია

APS-ის გავრცელება პოპულაციაში უცნობია და CL-ები გვხვდება სიროვატებში მოსახლეობის 2-4%-ში. ანთებითი, აუტოიმუნური და ინფექციური დაავადებები (სიფილისი, ლაიმის დაავადება, VIL-ინფექციები, C ჰეპატიტი და სხვა), ავთვისებიანი შეშუპებები (პარაპროტეინემიური ჰემობლასტოზები, ლიმფოციტური ლეიკემია) და რიგი მედიკამენტები. და ა.შ.). დაავადება უფრო მნიშვნელოვანია ახალგაზრდებში, აღწერილია ბავშვებში და ახალშობილებში. APS ყველაზე ხშირად გვხვდება ქალებში. კლინიკურად APS ვლინდება VA-ს მქონე პაციენტების 30%-ში და პაციენტების 30-50%-ში, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს aCL-IgG-ის დაბალი ან მაღალი დონე. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები გამოვლენილია ახალგაზრდა ასაკის ქალების 21%-ში, რომლებსაც ჰქონდათ მიოკარდიუმის ინფარქტი, ხოლო 18-46%-ში ჰქონდათ ინსულტი, 12-15%-ში განმეორებითი სპონტანური აბორტების მქონე ქალების 1/3-ში. დაავადებები VKV-ზე. VKV ბუგრებზე aPL-AT-ის არსებობისას თრომბოზის განვითარების რისკი შეადგენს 60-70%-ს, მათი არსებობისთვის - 10-15%-ს.

ეტიოლოგია და პათოგენეზი

APS-ის მიზეზები უცნობია. aPL-AT (ჩვეულებრივ გარდამავალი) მატება ასოცირდება ბუგრებთან ბაქტერიული და ვირუსული ინფექციების ფართო სპექტრში, თუმცა თრომბოზი იშვიათად ვითარდება ამ შემთხვევებში, რაც აიხსნება aPL-AT-ის იმუნოლოგიური ძალებით APS-ში და ინფექციებში. არანაკლებ, დაუშვით, რომ თრომბოზული პირობების განვითარება APS-ის ფარგლებში შეიძლება ასოცირებული იყოს ლატენტურ ინფექციასთან. აღინიშნა aPL-Ab მანიფესტაციების სიხშირის მატება APS-ის მქონე პაციენტებში, APS-ის (ხშირად პირველადი) დაქვეითება ერთი ოჯახის წევრებში და სიმღერა aPL-Ab-ის ჰიპერპროდუქციას და ზოგიერთი ანტიგენის არსებობას თავის კომპლექსში შორის. ჰისტოსუმის გენი აღწერილი იყო კომპლემენტი.

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები- ანტისხეულების ჰეტეროგენული ჯგუფი, რომლებიც რეაგირებენ ფართო სპექტრიფოსფოლიპიდების და ფოსფოლიპიდების დამაკავშირებელი ცილები. aPL-AT-მდე არის aCL, AT ფოსფატიდილსერინს, ფოსფატიდილეტანოლამინს, β2-გლიკოპროტეინს (GP)-1-კოფაქტორს-დეპოზიტი AT, ანექსინს-V-დეპოზიტი AT, AT პროთრომბინს, AT ვოვჩაკის ანტიკოაგულანტი. VA არის ჰეტეროგენული, ის არ შეინიშნება მხოლოდ VKV-ის დროს. Vіn იწვევს გააქტიურებული ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის საათის ზრდას (APTT) ინ ვიტრო, ალ in vivoჰიპერკოაგულაციისა და თრომბოზის დაწყება.

aFL-AT-ის ურთიერთქმედება ფოსფოლიპიდებთან არის დასაკეცი პროცესი, რომლის განხორციელებაში მნიშვნელოვანი როლი თამაშობს კოფაქტორების სახელწოდებას. დადგენილია, რომ aCL უკავშირდება კარდიოლიპინს aCL კოფაქტორის თანდასწრებით, რომ β 2 -GP-1 ცირკულირებს ნორმალურ პლაზმაში ლიპოპროტეინებთან ერთად (Vn ასევე მითითებულია როგორც აპოლიპოპროტეინი H). β 2 -GP-1 შეიძლება ჰქონდეს ბუნებრივი ანტიკოაგულანტი აქტივობა. ანტისხეულები, რომლებიც იმყოფება APS-ით დაავადებულ პაციენტებში, რეალურად ცნობენ ანტიგენურ დეტერმინანტებს არა ანიონური ფოსფოლიპიდების (კარდიოლიპინი), არამედ კონფორმაციული ეპიტოპების (ნეოანტიგენი), რომლებიც წარმოიქმნება β 2-HP-1 და ფოსფოლიპიდებს შორის ურთიერთქმედების პროცესში. ნავპაკი, ინფექციური დაავადებების შემთხვევაში, თავის ტიფური ანტისხეულების არსებობა, რომლებიც რეაგირებენ ფოსფოლიპიდებთან β 2 -GP-1-ის გარეშე.

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულის ანტისხეულები ჯვარედინი რეაქცია აქვთ ენდოთელიალურ კომპონენტებთან, მათ შორის ფოსფატიდილსერინს (ანიონური ფოსფოლიპიდი) და სხვა უარყოფითად დამუხტულ მოლეკულებთან (ჰეპარანის სულფატი პროტეოგლიკანამდე, ქონდროეტინის სულფატის კომპონენტი თრომბომოდულინთან). Stink prignіchuyut სინთეზის prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda ფაქტორი სინთეზი, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo ფაქტორი endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulant aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i ჰეპარინი oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya SCHO განსაკუთრებით vazhlivu როლი protsesі vzaєmodії aFL- AT და უჯრედული ენდოთელიუმი ანადგურებს β2-GP-1-ს. ? aPL-AT-ის სამიზნე შეიძლება იყოს მაგრამ და ცილები, რომლებიც არეგულირებენ კოაგულაციის კასკადს - ცილები C, S და თრომბომოდულინი, რომლებიც გამოხატულია კლიტინის ენდოთელიუმის მემბრანაზე.

სხვადასხვა გამომწვევმა ფაქტორმა შეიძლება გამოიწვიოს იმუნური რეაქციების კასკადის დაწყება, რაც იწვევს თრომბოზის წარმოქმნას APS-ში (ცხრილი 1).

კლინიკური გამოვლინება

APS საფუძვლად უდევს აალებადი თრომბოზული ვასკულოპათია ნებისმიერი ზომის და ლოკალიზაციის სისხლძარღვთა დაზიანებით, ამასთან დაკავშირებით კლინიკური სიმპტომების სპექტრი ზედმეტად გამოხატულია. APS-ის ფარგლებში აღწერილია ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს), გულ-სისხლძარღვთა სისტემის პათოლოგია, ძუძუს, ღვიძლის, ენდოკრინული ორგანოების და ლორწოვან-ნაწლავის ტრაქტის (GCT) ფუნქციის დარღვევა. პლაცენტის სისხლძარღვების თრომბოზთან დაკავშირებულია სამეანო პათოლოგიის ზოგიერთი ფორმის განვითარება (APS-ის წინა კლასიფიკაციის კრიტერიუმები). დამახასიათებელი თვისება APS - თრომბოზის ხშირი რეციდივი. აღსანიშნავია, რომ მიუხედავად იმისა, რომ APS-ის პირველი გამოვლინება იყო არტერიული თრომბოზი, შემდეგ მომავალში უფრო მეტი დაავადება ეჭვმიტანილი იყო არტერიულ თრომბოზზე, ხოლო პირველი ვენური თრომბოზის მქონე პაციენტებში - ვენური თრომბოზი. ვენური თრომბოზი არის APS-ის ყველაზე გავრცელებული გამოვლინება. თრომბის ბგერა ლოკალიზებულია ქვედა ვენების ღრმა ვენებში, აგრეთვე ღვიძლის, კარიბჭის, ზედაპირული და სხვა ვენებში. დამახასიათებელი განმეორებითი ემბოლია ქვედა ვენების ღრმა ვენებიდან ლეგენიაში, რაც ზოგჯერ იწვევს ლეგენურ ჰიპერტენზიას.

თრომბოზის დროს სიმპტომები ხშირად ვლინდება ეშმაკურად, ეტაპობრივად, ეტაპობრივად იზრდება ორგანოს დისფუნქცია ქრონიკული დაავადების (ღვიძლის ციროზი და ა.შ.) მიბაძვით. სუდინის ბლოკირება თრომბის მიერ, რომელიც იშლება, ნავპაკი, იწვევს ორგანოს ფუნქციების „კატასტროფულ“ მოშლას. დიახ, თრომბოემბოლია ლეგენური არტერიავლინდება შხამის შეტევებით, ტკივილით მკერდის კლიცი, ხველა და ჰემოპტიზი.

APS (ხშირად პირველადი, ქვედა მეორადი) - მეგობარი მიზეზის სიხშირის უკან ბუდ-ჩიარის სინდრომი(ტრავმული, ინფექციური წარმოშობის ღვიძლის ვენების დამაბრკოლებელი ფლებიტი ან თრომბოფლებიტი ჰეპატომეგალიით, ჩვეულებრივ სპლენომეგალია, ასციტი, პროგრესირებადი ჰეპატოცელულური უკმარისობა, ზოგჯერ ჰიპოქოლესტერინემია, ჰიპოგლიკემია). ეპიდერმული ნაოჭების ცენტრალური ვენის თრომბოზი ხშირად იწვევს მათ უკმარისობას. ცერებრალური არტერიების თრომბოზი, რომელიც იწვევს ინსულტს და გარდამავალ იშემიურ შეტევებს, არის არტერიული თრომბოზის ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაცია APS-ში. მორეციდივე იშემიური მიკროინსულტი ზოგჯერ ხდება რადიკულიტის ნევროლოგიური დარღვევების გარეშე და შეიძლება გამოვლინდეს სუდომომების, მრავალინფარქტის დემენციის (რომელიც წინასწარმეტყველებს ალცჰეიმერის დაავადებას), ფსიქიკური აშლილობის სახით.

APS ვარიანტი სნიდონის სინდრომი(ცერებრალური სისხლძარღვების მორეციდივე თრომბოზი, sitchaste livedo, არტერიული ჰიპერტენზია). აღწერილია სხვა ნევროლოგიური დარღვევებიშაკიკის ჩათვლით ხელმძღვანელი ბილ, ეპილეფტიფორმული შეტევები, ქორეა, განივი მიელიტი, იაკი, პროტეუსი, რაც შეიძლება ასოცირებული იყოს სისხლძარღვთა თრომბოზთან. ზოგიერთი ნევროლოგიური აშლილობა APS-ის მსგავსია ვარდისფერი სკლეროზის დროს.

ერთ-ერთი ნაწილი APS-ის კარდიოლოგიური ნიშანი• გულის სარქვლოვანი დაზიანება მინიმალური დაზიანებების სახით, რომლებიც ნაკლებად ჩანს ექოკარდიოგრაფიის დროს (მცირე რეგურგიტაცია, სარქვლის განავლის შეშუპება), გულის მძიმე სარქვლოვან დაავადებამდე (სტენოზი ან მიტრალური სარქვლის უკმარისობა, ვიდრე აორტის ან ტრიკუსპიდური სარქვლის უკმარისობა). რიგი დარღვევების დროს სარქვლების მძიმე დაზიანება ვითარდება მცენარეულობით, ასოცირებული თრომბოზულ კრუნჩხვით, რაც არ მიუთითებს ინფექციურ ენდოკარდიტზე. სარქველების მცენარეულობა ქვედა საწოლში სისხლჩაქცევებთან და დოლის ჩხირების სიმპტომთან გამწვავება დიფერენციალური დიაგნოზიინფექციური ენდოკარდიტით აღწერილია გულის თრომბის განვითარება, რომელიც ასახავს გულის მიქსომას. კორონარული არტერიების თრომბოზი განიხილება არტერიული თრომბოზის ერთ-ერთ შესაძლო ლოკალიზაციად, რომელიც დაკავშირებულია aPL-AT-ის სინთეზთან. კორონარული პათოლოგიის მეორე ფორმა APS-ში არის ჰოსტრია ან სხვა ინტრაკარდიული კორონარული სისხლძარღვების ქრონიკული მორეციდივე თრომბოზი, რომელიც ვითარდება ძირითადი კორონარული არტერიების ანთების ნიშნების გარეშე. მნიშვნელოვანია, რომ ამ პროცესმა შეიძლება გამოიწვიოს მიოკარდიუმის პათოლოგია, რასაც ადამიანი გამოიცნობს კარდიომიოპათიამიოკარდიუმის სიჩქარის რეგიონალური ან ზოგადი დაზიანების ნიშნებით და მარცხენა სადინრის ჰიპერტროფიით.

მოდით გავაფართოვოთ APS є-ის სირთულე არტერიული ჰიპერტენზია (AH), რადგან ეს შეიძლება იყოს ლაბილური, რომელიც ხშირად შეიძლება ასოცირებული იყოს სეპტიკურ დაზიანებებთან და ცერებრალური არტერიების დაზიანებებთან სნედონის სინდრომის დროს, ან სტაბილური, ავთვისებიანი, ჰიპერტონული ენცეფალოპათიის ნიშნებით. ჰიპერტენზიის განვითარება APS-ში შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა მიზეზით: სისხლძარღვების თრომბოზი, სისხლძარღვების მიოკარდიუმის ინფარქტი, ცელიაკიური აორტის თრომბოზი (ფსევდოკოარქტაცია) და სისხლძარღვების ინტრაგლომერულური თრომბოზი. ნაჩვენები იყო კავშირი aPL-Ab-ის ჰიპერპროდუქციასა და ნირკ არტერიების ფიბროზულ-ავთვისებიანი დისპლაზიის განვითარებას შორის. განსაკუთრებული პატივისცემა ჰიპერტენზიის განვითარების მიმართ პაციენტებზე ზრუნვისთვის არტერიული ვიცე, განსაკუთრებით ქვედა, რომელიც ხშირად იცვლება დღის მატებასთან ერთად.

ტრავმა ნიროკი APS-თან ასოცირდება ინტრაგლომერულ მიკროთრომბოზთან - ნირკ თრომბოზულ მიკროანგიოპათიასთან, გლომერულოსკლეროზის შორეულ განვითარებასთან, რაც იწვევს ნირკის ფუნქციის განადგურებას. ღვიძლის გემების ინფექციაშეიძლება გამოიწვიოს როზმირივის, ასციტების, სისხლში ღვიძლის ფერმენტების კონცენტრაციის მომატება.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє თრომბოზული ლეგენევის ჰიპერტენზია ასოცირებული მორეციდივე ვენურ ემბოლიასთან, ისევე როგორც ფეხის სისხლძარღვების მაკულარული თრომბოზთან. პირველადი ლეგენური ჰიპერტენზიის შემთხვევაში, aPL-AT დონის მატება უფრო მეტად გამოვლინდა პაციენტებში ვენოოკლუზიური დაავადებით და თრომბებით. ფეხის გემები. აღწერილია პირველადი APS-ის შემთხვევები ალვეოლარული სისხლდენის, ლეგენური კაპილარული და მიკროვასკულარული თრომბოზის დროს "შოკური" ლეგენიის განვითარებამდე.

APS-ის ერთ-ერთი ყველაზე დამახასიათებელი ნიშანი სამეანო პათოლოგია(სიხშირე - 80%): ორსულობის პირველადი უდანაშაულობა, განმეორებითი სპონტანური აბორტები, ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი, პრეეკლამფსია. ნაყოფის დაკარგვა შეიძლება მოხდეს ვაგინის არსებობისას და უფრო ხშირად 1 ტრიმესტრში, უფრო დაბალი მე-2 და მე-3. გარდა ამისა, aPL-AT-ის სინთეზი ასოცირდება პიზნიმ პრეეკლამფსიასთან, პრეეკლამფსიასთან, ეკლამფსიასთან, ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა განვითარების შეკუმშვასთან კანოპების წინ. ქალებში VKV-დან, APS თავად ითხოვს ვაქცინაციის შეცვლას. თრომბოზის განვითარება აღწერილია აპს-ით დაავადებული დედების ახალშობილებში და, როგორც ჩანს, დაკავშირებულია aPL-AT-ის ტრანსპლაცენტურ გადაცემასთან.

შკირი APS-ში მას ახასიათებს ღვიძლის ხშირი დაზიანებით (მერეჟივნოი, სისხლძარღვების თხელი საცერი კანის ზედაპირზე, სიცივეში უფრო დაბნეული), ქედები, რომლებიც მნიშვნელოვანია ექსულტაციისთვის, ფსევდოვასკულიტური და ვასკულიტური დაზიანებები, პერიფერიული განგრენა (ნეკროზი). ხელისგულის კანი). aFL-AT დონის მატება აღწერილი იყო დაავადებები დეგო(იშვიათი სისტემური ვასკულოპათიის გამო მკლავის ზედა, ცენტრალური ნერვული სისტემის და CT გაფართოებული თრომბოზით).

ტიპი ჰემატოლოგიური ნიშანი APS є თრომბოციტოპენია, ხშირად მკვდარი (70-100x106/ლ), ამიტომ არ საჭიროებს სპეციალურ მკურნალობას.ჰემორაგიული გართულებების განვითარება იშვიათად ასოცირდება სისხლის სპეციფიკური ფაქტორების დეფექტთან, პათოლოგიასთან ან ანტიკოაგულანტების ჭარბ დოზირებასთან. კუმბს-დადებითი ჰემოლიზური ანემია ხშირად არის ეჭვი, უფრო ხშირად ევანსის სინდრომი(ქვედა თრომბოციტოპენია და ჰემოლიზური ანემია) .

ლაბორატორიული მეთოდები და დიაგნოსტიკა

სისხლში aPL-AT დონის დასადგენად ვიკორისტოვან სიროვატებში:

1. კარდიოლიპინის ტესტი ფერმენტული იმუნოანალიზით არის ყველაზე გავრცელებული ტესტი; სტანდარტიზაცია, მაგრამ რამდენიმე კონკრეტული, ხდება პოზიტიური, როგორც APS-ში.
2. ტესტი შექმნილია VA მეთოდებით, რომლებიც აფასებენ სისხლის ფარინქს - სპეციფიკურ, მაგრამ ნაკლებად მგრძნობიარე კარდიოლიპინის ტესტთან შედარებით.
3. ჰიბნოპოზიტიური RW ტესტი დაბალი სპეციფიკური და მგრძნობიარეა.
4. β 2 -GP-1-ზე ანტისხეულების დანიშვნის ტესტი არის ყველაზე სპეციფიკური ტესტი, რომელიც შეიძლება იყოს დადებითი AKL-ის არსებობაზე.

პრაქტიკულ საქმიანობაში ACL და VA ყველაზე ხშირად გამოიყენება.

APS-ის კლინიკური ვარიანტები

გამოყავით პირველი და მეორე APS. შემთხვევის დროს შეიძლება იყოს მშვიდი ჩი ინშიჰ ზაჰვორიუვან პროტიაგის ნიშანი 5 წელზე ნაკლებ დროში APS-ის პირველი სიმპტომის გამოჩენის მომენტიდან, ასეთი ვარიანტი ითვლება პირველად. მნიშვნელოვანია აღინიშნოს, რომ პაციენტთა დაახლოებით 50%-ს აწუხებს APS-ის პირველადი ფორმა. პირველადი APS-ის ნოზოლოგიური თვითკმარობის პროტეინული კვება გაურკვეველი რჩება. იმის გათვალისწინებით, რომ პირველი APS, ალბათ, Cob BKB-ის ვარიანტია. ნავპაკი, კლასიკური VKV-ს ზოგიერთ დაავადებაში, APS-ის ნიშნები დებიუტში გამოდის წინა პლანზე. პირველადი და მეორადი APS-ის დიფერენციალური დიაგნოზი რთულია. პირველადი APS-სთვის ერითემის გამოვლინება არ არის დამახასიათებელი ბუშტუკოვანი პანიკისთვის, დისკოიდური ვიზიპანებისთვის, ფოტოდერმატიტის, აფთოზური სტომატიტის, ართრიტის, სეროზიტის, რეინოს სინდრომის, ანტიბირთვული ფაქტორის (ANF) მაღალი ტიტრისთვის, AT-ის დნმ-ის ან Sm-ანტიგენისთვის. მეორადი APS-ში ყველაზე ხშირად გვხვდება ჰემოლიზური ანემია, თრომბოციტოპენია, ლიმფოპენია, ნეიტროპენია და კომპლემენტის C4 კომპონენტის დაბალი დონე.

ნახე ასე APS-ის ძირითადი ფორმები:

• APS პაციენტებში VCV-ის საიმედო დიაგნოზით (მეორადი APS);
• APS მგლის მსგავსი გამოვლინებით დაავადებებში;
• პირველი API;
• "კატასტროფული" APS (ჰოსტრა გავრცელებული კოაგულოპათია/ვასკულოპათია მტრული მრავალორგანული თრომბოზით, რომელიც ვითარდება მოკლე დროში (ზოგიერთ წელიწადში 7 დღემდე) და იწვევს მრავლობითი ორგანოს უკმარისობას);
• სხვა მიკროანგიოპათიური სინდრომები (თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა, ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი); HELLP-სინდრომი (ჰემოლიზი, ღვიძლის ფერმენტების მომატება, თრომბოციტების რაოდენობის დაქვეითება, ვაგიულობა); DVZ სინდრომი; ჰიპოპროთრომბინემიური სინდრომი;
• სერონეგატიური APS.

"კატასტროფულ" APS-ს (KAFS) შეიძლება ჰქონდეს უკეთესი პროგნოზი. CAPS-ით დაავადებულთა უმრავლესობას აღენიშნება მიკროანგიოპათია სხვადასხვა ორგანოს სხვა გემების ოკლუზიის გამო, რაც მთავარია ნიროკის, ლეგენივის, ტვინის, გულის და ღვიძლის. ზოგიერთ დაავადებას უვითარდება დიდი გემების თრომბოზი. არ არის იშვიათი შემთხვევა, როდესაც CAPS იწვევს თრომბოზს თრომბოციტოპენიით და/ან ჰემოლიზური ანემიით.

KAFS-ის განვითარება მითითებულია სხვადასხვა ასაკის დაავადებებში, მათ შორის 15 წლამდე ასაკის ბავშვებში. ვინს ხშირად ადანაშაულებენ პირველადი APS-ში, რევმატული დაავადებები- ყველაზე ხშირად VKV-ით და რამდენიმე დეპრესიით სხვა ნოზოლოგიისთვის. შემდეგია შემთხვევა, რომელიც დაავადების 1/2-1/3-ში იწვევს CAPS ფაქტორით ინფექციას, რაც დაკავშირებულია ბაქტერიულ ანტიგენებსა და β 2-GP-1-ავტოანტიგენს შორის მოლეკულური მიმიკის ფენომენთან. CAPS-ის განვითარებაზე გავლენის ფაქტორები შეიძლება იყოს ბაქტერიული ტოქსინები, ქირურგიული ჩარევა, ინვაზიური ინსტრუმენტული მეთვალყურეობა, ტრავმა, ანტიკოაგულანტები, დაბალი მედიკამენტები (თიაზიდები, კაპტოპრილი, მედიკამენტები, რომლებიც ხელს უშლიან ესტროგენს). მეორადი APS-ის შემთხვევაში, CAPS-ის განვითარება შეიძლება იყოს ძირითადი დაავადების სიმძიმის გაზრდის შედეგი. ამავდროულად, იმ CAPS-ების შესახებ VKV-ში, მოიხსენიეთ ავადმყოფობის გატაცების და ნატომისტური დაავადების აქტივობა, ხშირად პაციენტებში, რაც განკუთვნილია დისპანსერული მონიტორინგისთვის.

APS-ის მიმდინარეობა, თრომბოზის სიმძიმე და სიგანე, მათი განმეორება, გადაცემა და უარესი არ არის დაკავშირებული aPL-AT ტიტრისა და VKB აქტივობის ცვლილებებთან. ზოგიერთ პაციენტში APS ვლინდება ვენური თრომბოზით, ზოგში - ინსულტით, ზოგში - სამეანო პათოლოგიით ან თრომბოციტოპენიით.

APS-ის მქონე პაციენტებში თრომბოზის განვითარების რისკი კიდევ უფრო მნიშვნელოვანია და აღწევს 70%-ს ვენური თრომბოზის ეპიზოდის შემდეგ და 90%-ს არტერიული თრომბოზის ეპიზოდის შემდეგ. ღვინის პოვნა:

ა) ძალიან ახალგაზრდა ასაკში AKL-ის მუდმივად მაღალი დონით (β2-GP-1- AT პოპულაცია), VA ან AT β2-GP-1-მდე;

ბ) aCL და VA-ს ერთდროული გამოვლენით;

გ) ისტორიაში მორეციდივე თრომბოზის ან/და სამეანო პათოლოგიის არსებობისათვის;

დ) სხვა ფაქტორების არსებობისთვის, თრომბოზული დარღვევების რისკი (AH, ჰიპერლიპიდემია, მოწევა, ორალური კონტრაცეპტივები), ძირითადი დაავადების (VKV) განვითარება, სისხლის გლოტის ფაქტორების თანმხლები მუტაციების არსებობა;

ე) არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტების სწრაფი შეყვანის შემთხვევაში;

ე) aPL-AT-ის გაზრდილი მაღალი ტიტრებით ნაკლები ხორხის დარღვევებით, ფარინგეალური ფაქტორის V მუტაციით და შესაძლოა სხვა ცილების (ანტითრომბინ-III, ცილა C და S) დეფიციტით, ჰომოცისტეინემიით.

APS-ის დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები

APS-ის დიაგნოზი ეფუძნება მარტივ დასკვნებს კლინიკური ნიშნებიდა aFL-AT-ის ტიტრები. APL-AT-ის სამუშაო კონფერენციაზე, რომელიც გაიმართა საპოროში (იაპონია) 1998 წელს, ჩამოყალიბდა ახალი დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები და დასახელდა ტესტირებამდე.

APS-ის წინა კლასიფიკაციის კრიტერიუმები (M. Sapporo, 1998)

კლინიკური კრიტერიუმები:

სუდინის თრომბოზი

არტერიული, ვენური თრომბოზის ან სხვა გემების თრომბოზის ერთი ან მეტი კლინიკური ეპიზოდი რომელიმე ორგანოს ქსოვილში; თრომბოზი გამოწვეულია გამოსახულების ვიზუალიზაციის ბუტი დადასტურებით, დოპლერის კვლევებით ან მორფოლოგიურად, ზედაპირული ვენების თრომბოზით; მორფოლოგიური დადასტურება შეიძლება წარმოდგენილი იყოს თრომბოზით არტერიული კედლის მნიშვნელოვანი ანთების გარეშე.

ვაგინის პათოლოგია

ა) 10 გესტაციური ასაკის შემდეგ მორფოლოგიურად ნორმალური ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა სიკვდილის ერთი ან მეტი შემთხვევა (ნაყოფის ნორმალური მორფოლოგიური ნიშნები დადასტურებული ულტრაბგერითი დაკვირვებით (USD) ან ნაყოფის შუალედური გამოკვლევის გარეშე);

ბ) 34-მდე გესტაციური ასაკის მორფოლოგიურად ნორმალური ნაყოფის წინ ერთი ან მეტი დეპრესია გამოხატული პრეეკლამფსიის/ეკლამფსიის ან პლაცენტური უკმარისობის გამო;

გ) სამი ან მეტი შემდგომი სპონტანური აბორტი გესტაციის 10 წლამდე (ვინიატკი - საშვილოსნოს ანატომიური დეფექტები, ჰორმონალური დარღვევები, დედის ან მამის ქრომოსომის დარღვევები).

ლაბორატორიული კრიტერიუმები:

1. AKL IgG- ან IgM- იზოტიპი სისხლში, წარმოდგენილი საშუალო ან მაღალ დონეზე, გამოვლენილი 2 ან მეტი თანმიმდევრული პერიოდის განმავლობაში მინიმუმ 6 ტიჟნივის ინტერვალით, რომლებიც განისაზღვრება β 2 GP-1-დეპონირებული AKL-ის სტანდარტული იმუნოანალიზის მეთოდით. ;
2. VA პლაზმაში, გამოვლენილი 2 ან მეტი შემდგომი დაკვირვების დროს მინიმუმ 6-ჯერ ინტერვალით, რაც მიუთითებს საერთაშორისო პარტნიორობაზე თრომბოზისა და ჰემოსტაზის შესახებ (VA/ფოსფოლიპიდური დაგვიანებული ანტისხეულების ბოლო ჯგუფი):
   • ხორხის პლაზმის საათის დაქვეითება ფოსფოლიპიდებთან დაკავშირებულ კოაგულოლოგიურ ტესტებში: APTT, კაოლინი, პროთრომბინი, ხორხის ტექსტარინის საათი, ტესტები რასელის ქატოთი;
   • ხორხის სკრინინგის შეფერხების ყოველდღიური კორექცია დონორის პლაზმასთან ტესტების შერევით;
   • სკრინინგის ტესტების ფარინქსის შეფერხების შემცირება ან კორექტირება ფოსფოლიპიდების დამატებით;
   • სხვა კოაგულოპათიების გამორიცხვა, მაგალითად, ფაქტორი VIII ინჰიბიტორი ან ჰეპარინი.

Შენიშვნა. APS-ის ჩვენებები დიაგნოზირებულია ერთი კლინიკური და ერთი ლაბორატორიული კრიტერიუმის არსებობის საფუძველზე.

დიფერენციალური დიაგნოსტიკა

APS-ის დიფერენციალური დიაგნოზი ტარდება დაავადებების ფართო სპექტრთან, რომლებიც წარმოიქმნება სისხლძარღვთა დარღვევებისგან, მაგალითად, სისტემური ვასკულიტის წინ. აუცილებელია APS-ში კლინიკური გამოვლინებების (ფსევდოსინდრომების) რაოდენობის გაუმჯობესება, რომლებსაც შეუძლიათ ვასკულიტის, ინფექციური ენდოკარდიტის, გულის შეშუპების, როზაცეას სკლეროზის, ჰეპატიტის, ნეფრიტის და სხვა. ვასკულიტი. APS შეიძლება იყოს ეჭვმიტანილი თრომბოზული დარღვევების განვითარებაში(განსაკუთრებით მრავალჯერადი, მორეციდივე, არარსებული ლოკალიზაციით), თრომბოციტოპენია და სამეანო პათოლოგიაახალგაზრდა და საშუალო ასაკის პაციენტებში, ასევე ახალშობილებში არაგონივრული თრომბოზის დროს, კანის ნეკროზის შემთხვევაში არაპირდაპირი ანტიკოაგულანტებით მკურნალობის ფონზე და პაციენტებში APTT-ის მომატებული სკრინინგის შემდგომი დაკვირვებით.

ბავშვებში ეს მსუბუქი APS ყველაზე გამოხატული და ხშირად გვხვდება VKV-ში.

APS VKV-ში ბავშვში

APS-ის სიხშირე VKV-ში ბავშვებში არის 35%, რაც იცვლება მოზრდილებში პათოლოგიის გამო გავრცელების გამო. თრომბოზის განვითარების სიხშირე VKV-ს მქონე პაციენტებში დამოკიდებულია მათში aPL-AT მანიფესტაციის ტიპზე: VA-ს არსებობისთვის გამორიცხულია 61%, aCL-ის არსებობისთვის - 52%, არსებობისთვის. LA - 24%.

VKV-ით დაავადებულ ბავშვებში APS-ის გადაჭარბების ანალიზმა აჩვენა, რომ ჰიუზის სინდრომის სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს დაავადების ნებისმიერ პერიოდში და შემთხვევების 20%-ში ნიშნები უკვე შეინიშნება CLE-ს დაწყებისას.

ბავშვებში VKV-ში APS-ის კლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნების სპექტრი წარმოდგენილია ცხრილში 2. VKV-ის მქონე ბავშვებში APS უფრო ხშირია, ვიდრე მკლავის სხვა გემების თრომბოზი. ძირითადი სიმპტომები შეიძლება იყოს პირველი გამოვლინება პაციენტებში, რომლებსაც უვითარდებათ მულტისისტემური თრომბოზი.

დამახასიათებელი ნიშანი APS ბავშვებში ხშირად ლაივდოა, ხშირად ცერებრალური პათოლოგიის მქონე ბავშვებში (სნედონის სინდრომი). ამავდროულად, ნაჩვენებია სხვა აუტოიმუნური პროცესების (მაღალი პოლიარტერიტი, კრიოგლობულინემია), ინფექციების, ასევე ახალგაზრდა გოგონების უფრო მსუბუქი ფორმების დროს, რომლებიც საჭიროებენ დიფერენცირებას.

იასკრავი აჩვენებს APS-ს ბავშვებში - მკლავის დისტალური იშემია, რომელიც ვლინდება მუდმივი ერითემატოზული ან იასამნისფერი ლაქების სახით თითებზე და ზოგჯერ ზოგიერთ დეპრესიაში თან ახლავს ციფრული ნეკროზი. მცირეწლოვან ბავშვებში, უფროსებში უფრო დაბალი, მათ უფრო ხშირად აქვთ APS, როგორიცაა ვენების ვენების თრომბოზი და ქრონიკული ჰომიტი და ფეხები.

ბავშვებში VKV-ის ყველაზე გავრცელებულ ნევროლოგიურ დარღვევებს შორის არის იშემიური ენცეფალოპათიის ნიშნები, დარღვეული კოგნიტური ფუნქციები, ფსიქიკური დარღვევები, შაკიკის მსგავსი ცეფალგია, მსუბუქი ეპისინდრომი, ქორეული ჰიპერკინეზია, გარდამავალი ცერებროვასკულური დაავადება (2).

ბავშვებში VKV და aPL-AT-ით აღინიშნება სარქველების ვეგეტაციების გაზრდილი სიხშირე და მიტრალური რეგურგიტაცია, რაც შეიძლება იყოს ემბოლიზაციის მიზეზი. ხშირად აღინიშნება კორონარული მიმოქცევის და ფილტვის ჰიპერტენზიის დარღვევის ნიშნები. aPL-AT-ის დარჩენილი გამოვლინებების განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს ფეხის სისხლძარღვების თრომბოზთან. ადგილზე.

ზეიმი

APS-ის მკურნალობა გადატვირთულია გადაუჭრელი პრობლემით და დასაკეცი პრობლემებით პათოგენეტიკური მექანიზმების ჰეტეროგენურობის, კლინიკური გამოვლინებების პოლიმორფიზმის, მორეციდივე თრომბოზის არაერთი საიმედო კლინიკური და ლაბორატორიული პროგნოზული კრიტერიუმების გამო. სიმდიდრე ეფუძნება ემპირიულ პრინციპებს და მიმართულია ჰიპერკოაგულაციის გამოყენებასა და APS-ის იმუნური მექანიზმების ჩახშობაზე. თერაპია უნდა ჩატარდეს კომპლექსურად, მასპინძლის თრომბოზის მკურნალობასა და მათი განმეორების პრევენციის ჩათვლით. Likuvannya ტარდება მხოლოდ ექიმის კონტროლის ქვეშ!

მტრული თრომბოზის აღნიშვნა.პირდაპირი ანტიკოაგულანტები - ჰეპარინი, დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის სამკურნალო პრეპარატი (ფრაქსიპარინი) - გამოიყენება ცენტრალურად APS-ში მწვავე თრომბოზული გართულებების სამკურნალოდ. დოდატკოვო დანიშნავს არაპირდაპირ ანტიკოაგულანტს, K ვიტამინის ანტაგონისტს - ვარფარინს. ამ ეტაპზე, ჰეპარინი შეიძლება შეიცვალოს ჰეპარინის აღიარებით, რომელიც აღწევს ძლიერ ანტიკოაგულანტულ ეფექტს და პროთრომბინის საათის გაზრდის შემდეგ, ჰეპარინი შეიძლება შეიცვალოს ვარფარინით, რათა ხელი შეუწყოს ჰიპოკოაგულაციას საერთაშორისო ნორმალიზებული მაჩვენებლის დონეზე (MNO3). .

მრავლობითი ორგანოს თრომბოზის მქონე CAPS-ის შემთხვევაში არ არის საჭირო ინტენსიური და ანტისეპტიკური თერაპიის მეთოდების მთელი არსენალის ინტენსიური მკურნალობა, რომლებიც გვხვდება კრიტიკულ მდგომარეობებში ძირითადი დაავადების მკურნალობით.

თერაპიის ეფექტურობა დამოკიდებულია ამ APS-ის განვითარების პროვოცირების ფაქტორების გამოყენების შესაძლებლობაზე, მათ შორის:

1. ინფექციის დაქვეითება ადექვატური ანტიბაქტერიული თერაპიის ჩვენებამდე.
2. სისტემური აალების პროცესის სინდრომის განვითარების მიზნით გლუკოკორტიკოსტეროიდებით (გკს) ინტენსიური თერაპიის ჩატარება.
3. მნიშვნელოვან შემთხვევებში, პულსური თერაპია მეთილპრედნიზოლონით 1 გ დოზით 3 დღის განმავლობაში (მოზარდებში 5 წლამდე) შიგადაშიგ კორტიკოსტეროიდების დაწყების ნიშნებით 1,5-2 მგ/კგ/დობუ დოზით.
4. განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში წყდებოდა პულსური თერაპია მეთილპრედნიზოლონით და ციკლოფოსფამიდით დოზით 0,5-1 გ/დოზაზე.
5. თრომბოციტოპენიის გამოვლინებისათვის ეფექტურია ინტრავენური იმუნოგლობულინი (IVIG) 4-5 დღის განმავლობაში 0,4 გ/კგ დოზით.
6. თუ ანტისხეულების ტიტრი ძალიან მაღალია, მაშინ შეიძლება საჭირო გახდეს პლაზმაფერეზი.

CAPS-ის შესწავლისთვის იმედისმომცემია თრომბოლიზური პრეპარატების გამოყენება - გააქტიურებული პლაზმინი (ფიბრინოლიზინი) ან პლაზმინოგენის აქტივატორები (უროკინაზა, ანტისტრეპლაზია, ალტეპლაზია), თუმცა ამ ეფექტების აღიარება დაკავშირებულია სისხლდენის მაღალ რისკთან, რომელიც შეიძლება იყოს

განმეორებითი თრომბოზის პრევენცია. პაციენტებში aPL-AT-ის მაღალი დონით და APS-ის კლინიკური ნიშნების გარეშე, შესაძლებელია დაბალი დოზების გამოყენება (1-2 მგ/კგ/დობა - 50-100 მგ/დობა, საშუალოდ 75 მგ/დობა) აცეტილსალიცილის მჟავას (ASA) (ცხრილი .3). პაციენტთა რაოდენობა საჭიროებს საიმედო ამბულატორიულ მონიტორინგს, სარისკო თრომბოზის სუნის სკალირება კიდევ უფრო მაღალია. ყველაზე ეფექტურია თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის, ლოკალიზებული იქნება ვარფარინის (INR = 1.5) და ასას დაბალი დოზებით მიღებით. ვოდნოჩას ანტიკოაგულანტებით მკურნალობისას განვითარების მაღალი რისკი უფრო გართულებულია, ამასთან დაკავშირებით საჭიროა რეგულარული ლაბორატორიული მონიტორინგი და დაავადების დინამიური დაკვირვება. უკუჩვენებები їх მიღებაზე є vagіtnіst (შეიძლება გამოიწვიოს ნაყოფის ნერვული სისტემის განვითარების დაზიანება) და virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat ღვიძლის დაზიანების შემთხვევაში abo nirok.

პირველადი APS-ის მკურნალობა კორტიკოსტეროიდებით და ციკლოფოსფამიდით ჩვეულებრივ არაეფექტურია, CAPS-ის მცირე მტკიცებულებით. გარდა ამისა, არ არსებობს მტკიცებულება, რომ გლუკოკორტიკოსტეროიდებით თერაპიამ შეიძლება შეამციროს მორეციდივე თრომბოზის რისკი. უმეტეს შემთხვევაში, თრომბოციტოპენია არ საჭიროებს მკურნალობას, მაგრამ მისი მკურნალობა შესაძლებელია კორტიკოსტეროიდების მცირე დოზებით. გარდა ამისა, გლუკოკორტიკოსტეროიდული ფორმების მიმართ რეზისტენტული თრომბოციტოპენიის შემთხვევაში, ეფექტური დაბალი დოზები ASA, დაფსონი, დანაზოლი, ჰიდროქსიქლოროქინი, ვარფარინი. თრომბოციტოპენიის მქონე პაციენტებში 50-100x10 6/ლ დიაპაზონში, ვარფარინის მცირე დოზები შეიძლება დაინიშნოს და თრომბოციტების დონის დაქვეითება კარნახობს გლუკოკორტიკოსტეროიდების ან IVIG-ის ამოცნობის აუცილებლობას.

VKV და APS-ის მქონე პაციენტებში, თრომბოზის განვითარება შეიძლება დაკავშირებული იყოს სისხლძარღვების ენდოთელიუმის დაზიანებასთან შეერთებისას ბუგრებზე მიმდინარე ვასკულიტთან, ძირითადი დაავადების დროს, ამიტომ მისი აქტივობის კონტროლი და ძირითადი თერაპიის პრევენცია. რეციდივის დროს ძალიან მნიშვნელოვანია. VKB აქტივობის დაქვეითებას თან ახლავს aPL-AT დონის დაქვეითება, რაც ცვლის თრომბოზის განვითარებას.

რეკომენდირებული თერაპიის ინტენსივობა ავადმყოფი VKV aFL-AT სისხლში მანიფესტაციებისთვის მგრძნობიარედ ცვალებადია მდგომარეობის სიმძიმის მიხედვით, აგრეთვე ანამნეზის მონაცემებიდან და სხვა. ანამნეზს, რიგი ავტორების აზრით, არ სჭირდება რაიმე პროფილაქტიკური მკურნალობა. თუმცა, ნაჩვენებია, რომ თრომბოზის განვითარება არის თრომბოზის განვითარების რისკი პაციენტებში aPL-AT მაღალი. ასეთი პაციენტებისთვის ერთი საათის გატარება ოპერატიული ვტრუჩანჰეპარინი უნდა იყოს ნაჩვენები თრომბოზის პროფილაქტიკისთვის. კლინიკური სიმპტომების გარეშე APS-ის შემთხვევაში, თუ არსებობს ძლიერი ოჯახური ისტორია და/ან თრომბოზის სხვა რისკ-ფაქტორები, რეკომენდებულია ასას პროფილაქტიკური მკურნალობა დაბალი დოზებით. ამავდროულად, ასეთი პრევენცია აკლია პაციენტებს მაღალი ACL-ით. ეფექტურობის გასაუმჯობესებლად შესაძლებელია ამინოქინოლინური პრეპარატების თერაპიას დაემატოს, ანტითრომბოზული საშუალებების გამოყენება (თრომბოციტების ადჰეზიის და აგრეგაციის შესამცირებლად, თრომბის ზომის შესაცვლელად) და ჰიპოლიპიდემიური დაავადების, აგრეთვე კონტროლის აქტივობა (ცხრილი). 3).

დიდ იმედებს ამყარებენ ანტიკოაგულანტული თერაპიის ახალი მეთოდების შემუშავებაზე, რომელიც დაფუძნებულია ვიკარიულ არგინალებზე, ჰირუიდინებზე, ანტიკოაგულანტ პეპტიდებზე, ანტითრომბოციტულ აგენტებზე (თრომბოციტებისადმი მონოკლონური ანტისხეულები, RGD-პეპტიდები).

ამრიგად, პაციენტებში რეთრომბოზის პროფილაქტიკისთვის, განსაკუთრებით მეორადი APS-ით, უნდა ჩატარდეს ინტენსიურად და ტრივალურად, ზოგიერთ შემთხვევაში, ორალური ანტიკოაგულანტებით მკურნალობამდე. ანტიკოაგულანტული თერაპიისადმი რეზისტენტული მორეციდივე თრომბოზის მქონე პაციენტებში აუცილებელია გამოირიცხოს სისხლის ფარინქსის თანმხლები დარღვევების არსებობა (ფაქტორ V გენის მუტაცია, პროთრომბინის გენი და ა.შ.).

პროგნოზი APS მდიდარია იმით, თუ რა უნდა მოვიტყუოთ ვარდისფერი ელვისებურობის და პაციენტის დისციპლინის თანხლებით. APS-ის არსებობის გამო, VKV-ზე მყოფი პაციენტებისთვის პროგნოზი ნაკლებად ხელსაყრელია. VKV–დან და APS–დან პაციენტების გადარჩენის ინდიკატორები უფრო დაბალია, უფრო დაბალია პაციენტებში VKV–ზე APS–ის გარეშე. სიკვდილიანობა დაკავშირებულია ისეთი კლინიკური გამოვლინებების განვითარებასთან, როგორიცაა ინსულტი, განივი მიელიტი, მიოკარდიუმის ინფარქტი, ენდოკარდიტი, ფეხის სისხლძარღვების თრომბოემბოლია, ლეგენევის ჰიპერტენზია, ნეფროპათია, განგრენა და სხვა, და ამ შემთხვევების სიხშირე უფრო მაღალია ახალგაზრდებში. პაციენტები. CAPS-ის განვითარების პროგნოზი არასახარბიელოა. ლეტალური შედეგი პრაქტიკულად მოსალოდნელია სხვა კანის პაციენტში (48%). ყველაზე დიდი მიზეზის ნაწილებისიკვდილი - გულის უკმარისობა მიოკარდიუმის სხვა გემების თრომბოზის ფონზე, მტრული მიოკარდიუმის ინფარქტი, ქრონიკული უკმარისობა მწვავე რესპირატორული დისტრეს სინდრომის ან დიფუზური ალვეოლური სისხლჩაქცევების ფონზე.

საილუსტრაციოდ, ჩვენი სიფრთხილის ხარკი მოყვანილია დღემდე.

კლინიკური ვარდნა

1987 წელს დაბადებული გოგონა მ ხალხო, უფრთხილდით UDSL "Ohmatdit"-ის პედიატრიულ განყოფილებას (ქალაქი კიევი) VKV-ის დისკზე 2002 წლიდან.

ანამნეზიდან გამომდინარე ირკვევა, რომ გოგონა დაიბადა ჯანმრთელი მამების ასაკში, მე-2 ორსულობა აბორტის საფრთხის ქვეშ 5 თვის ვადით და 2 ვადის ფერდობზე, რაც განპირობებული იყო ნაყოფის ჰიპოქსიით. 9 წლამდე ის გაიზარდა და განვითარდა განსაკუთრებული მახასიათებლების გარეშე, გაყოფილი კალენდრის მიღმა. ოჯახური, ინდივიდუალური ალერგიული და ინფექციური ანამნეზი არ არის მძიმე.

1996 წელს (9 წელიწადში) ოდესის ბავშვთა კლინიკაში პირველად დადგინდა VKV-ის დიაგნოზი, დაინიშნა პრედნიზოლონით მკურნალობა შინაგანად 40 მგ/კგ/დოზა დოზით.

12 წლის შემდეგ (1999) ბუგრებზე დაავადების რეციდივი (დერმატიტი პანიკის გარეგნულად) პირველად გამოჩნდა ტროფიკული დარღვევები, გაციება, პარესთეზია, აკროციანოზი და ხელების და ფეხების შეშუპება, თითების სხვა ნეკროზი, რაც ყველაზე მნიშვნელოვანია ზედა სახსრებში. , სახსრები, რისთვისაც გაკეთდა მოსკოვის სამედიცინო აკადემიის ბავშვთა სნეულებათა კლინიკაში ი.მ. სეჩენოვი (რუსული ბავშვთა ცენტრი კარგი ქსოვილებით დიფუზური დაავადებების სამკურნალოდ). დასრულებული კომპლექსური გაწმენდა:

• წინა კუნთების და ჰომილოკუსის რევაზოგრაფია: მარჯვენა ხელის პულსის სიხშირე წინა მკლავზე იყო ზომიერად შემცირებული, მნიშვნელოვნად შემცირდა (D>S=60%), ხელების, ჰომილოკისა და ფეხების მიდამოში - მნიშვნელოვნად შემცირდა (D ≈S), არტერიების ჰიპოტენზია, ვენების გახეთქვა;
• ექოკარდიოგრაფია: Dd=41 მმ, D=28 მმ, EF=58%, FS=30%, Jo=41.5%, Jvd=7 მმ, Lnd=8 მმ, LA=23 მმ, პერიკარდიუმი 5 მმ, შარვატი » ; შენახულია ჰემოდინამიკა; არ არის ვიპოტა; არ გამოვლენილა სარქველების ჰემოდინამიკური რეგურგიტაცია; ცარიელი დიამეტრი არ იცვლება;
• იმუნოლოგიური გამწვავება: ANF - "++" ტიტრით 1:160 (ყველა ტიპის სინათლე), IgG> 2000 მგ% (ნორმა 1400-მდე), ანტიკარდიოლიპინი AT-IgM - 42.1 მგ% (ნორმა 0-26). ), ანტიკარდიოლიპინოვი AT-IgG - 29,9 მგ% (ნორმალური 23-მდე); გამოვლინდა ანტიციტონეიტროფილური ანტისხეულები (ANCA) სისხლძარღვის კედლის ელემენტებზე, ტობტო. იმუნოლოგიურად დაავადებული მცირე აქტივობის მაღალი დონე (II-III ქ.).

დიაგნოზი: VKV, მწვავე ინსულტი, დერმატიტი, ანტიფოსფოლიპიდური ვასკულოპათია (მიკროცირკულაციის დარღვევა და მიკროთრომბოზის განვითარება), რეინოს სინდრომი (დისცირკულაცია ხელებისა და ფეხების მიკროსისხლძარღვებში), ტროფიკული დარღვევები, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანებები (ცეფალგია), წითელი კარდიუმი. დაინიშნა მკურნალობა: პრედნიზოლონი 30-40 მგ/კგ დოზით ინტრავენურად სადღეღამისო დოზით, ციკლოფოსფამიდის ინტრავენური შეყვანა 1-ჯერ 2 პერიოდის განმავლობაში 250-400 მგ დოზით (10-12 მგ/კგ) პერიოდის განმავლობაში. ეფექტის გაქრობამდე 4-6 თვე. (ხელმისაწვდომობის გამო სირთულე გვერდითი მოვლენები), მისცა 250 მგ თვეში ერთხელ 6 გ საერთო დოზამდე. პრედნიზოლონის უფრო მაღალი დოზა დაინიშნა კლინიკური გახდეს(დერმატიტის გამოვლინებები) და იმუნოლოგიური მტკიცებულება.

კლინიკაში წარმატებული ეგზალტაციის შემდეგ, შორეული რეკომენდაციით, ბავშვი სრულად არ წაიყვანეს სრულ ობსიაში.

პირველი ჰოსპიტალიზაცია UDSL "Okhmatdit"-ში (2002, 15 წლის) დაკავშირებული იყო მწვავე VKV-სთან ("მეთელიკი", ართრალგია, ჰემორაგიული მხედველობა ფეხებზე, აკროციანოზი, მკვეთრი ტკივილი და შეშუპება ხელებისა და ფეხების მიდამოში. , მკვეთრად პროგრესირებადი ზედა მკლავები; ). ობსტეჟენიის მონაცემებისთვის: ერითროციტების დალექვის სიხშირე (SOE) - 18-24 მმ/წელიწადში, ნაცრისფერი შალის რივ - 10,4 მმოლ/ლ, LE-კლიტინიტი და AT დეოქსირიბონუკლეოპროტეინამდე (DNP) - არ არის გამოვლენილი, RW. - უარყოფითი. მან მიიღო მკურნალობა: ვაზოაქტიური პრეპარატები, ჰიპერბარიული ოქსიგენაციის კურსი (HBO), ანტითრომბოციტული საშუალებები, პერორალური გლუკოკორტიკოსტეროიდული თერაპია. მას დაენიშნა 3 მნიშვნელოვანი გაუმჯობესებისთვის 1,5 თვის შემდეგ კლინიკურ და ლაბორატორიულ რემისიაში, რეკომენდაციებით სისტემატური რეგულარული მკურნალობისთვის მეტიპრედით დოზით არანაკლებ 8 მგ დობაზე.

სხეულის დუნე ნაწილობრივი ინფექციური დაავადებების, ბოროტი ან კეთილთვისებიანი ნეოპლაზმების მიმართ ლუის ბარის სინდრომს უწოდებენ. Dosit rіdkіsne, მაგრამ ერთ დროს სახიფათო ავადმყოფიც კი გადადის დაცემიდან და აყვავდება ერთხელ 40000 ადამიანზე. პროტე, ეს მაჩვენებელი ჭკვიანია, ავადმყოფობის ნამსხვრევებს ყოველთვის ეძლევათ დიაგნოსტიკის უფლება. ასე რომ, ადრეულ ბავშვში პატარები შეიძლება დაიღუპოს დაავადებების არსებობისას, მაგრამ მიზეზი ასე აუხსნელია.

ეს დაავადება პირველად 1941 წელს დაადგინა ფრანგმა ექიმმა ლუი ბარმა. კვორობა є აუტოსომური რეცესიულიავადმყოფობა.

აუტოსომური რეცესიული- ეს ნიშნავს, რომ ხანდახან ორივე მამას ავადმყოფობა აქვს.

ლუი ბარას სინდრომი გავლენას ახდენს იმუნური სისტემის T-ლანკზე, რაც იწვევს არასათანადო ჩამოსხმას. შედეგად, ბავშვებში ინფექციური დაავადებების ნაწილის ბრალი, უფრო მეტიც, კანის ახალი დაავადებით, დაავადების სიმძიმე იზრდება, რაც მიუთითებს ბავშვის სიმპტომებზე და მცხუნვარე ბანაკზე. Nadalі (ინფექციებთან ერთად) nemovlyaty შემთხვევაში შეიძლება გაიზარდოს ახალშობილი (ხშირად ბოროტი).

როგორც წესი, ბავშვის ავადმყოფობა თვალსაჩინოა, იმით, რომ დაავადების მიმდინარეობისას ზიანდება პაციენტის კანი, ვლინდება სიარულის ნერვიულობა (ცერებრუმის დაზიანების გამო), ვლინდება განვითარებაზე. .

იწვევენ დაავადებების განვითარებას

როგორც უკვე ითქვა, ბარის სინდრომი გადამდები დაავადებაა და მხოლოდ დეპრესიის დროს გადადის. რაც შეეხება მამებს, მხოლოდ ერთს შეიძლება ჰქონდეს ქრომოსომული აშლილობა, ბავშვი ავად იქნება დაავადების 50%-ით, მაგრამ რაც შეეხება ორივე მამას, მაშინ ბავშვის ავადმყოფობა 100%-ია.

დიაგნოსტიკის ამ საათში შესაძლებელია დიდი მიღწევა და ნაყოფის ფორმირების სტადიაზე შესაძლო პრობლემების გამოვლენის საშუალება, თუმცა ქვეჯგუფების დანიის სინდრომი და ხშირად ექიმი ნაკლებად ძარცვავს ბავშვს მათზე, ვისაც შეუძლია ბავშვის აღება. და მიეცით სავარაუდო ბავშვი, რომელიც იდეას მისცემს მომავალ დედას.

სრულად ჩვენება

იმისათვის, რომ არ იტანჯოთ მსგავსი გამოცდილებით, საკმარისია იცოდეთ, როგორც ფაქტორები და უარყოფითად მოქმედებს სინდრომის განვითარებაზე, მათ შორის:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (გაშრობა, ალკოჰოლური მოწამვლა);
• მომავალი მამის სტრესის ნაწილები;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

დაავადების სიმპტომები

Yak and be-yak іnsha დაავადებას, ლუის ბარის სინდრომს შეიძლება ჰქონდეს თავისი საყურადღებო თვისებებიამრიგად, დაავადებამ შეიძლება გამოავლინოს შემდეგი სიმპტომები:

• ცერებრო ატაქსია;
• ტელანგიექტაზია;
• ინფექციური დაავადება;
• ახალშობილი.

ცერებრალური ატაქსია

ეს სიმპტომი პრაქტიკულად სიცოცხლის პირველივე თვეებიდან იჩენს თავს, მაგრამ დაუძლეველი შეხედვით დასამახსოვრებელი ხდება იმ პერიოდში, თუ პატარები დაიწყებენ სიარულის სწავლას. ბავშვში ცერებრულის დაზიანების შედეგად ვითარდება სიარულის არასტაბილურობა. უფრო მნიშვნელოვან ფორმებში ჩვილები დამოუკიდებლად ვერ მოძრაობენ და სწავლობენ დგომას.

შენიღბული გამოვლენა

გარდა ამისა, ავადმყოფს შეიძლება განუვითარდეს ჭინჭრის ციება, თვალის პრობლემები, ნისტაგმი, ავადმყოფს შეიძლება ჰქონდეს მყესის რეფლექსები ან დაქვეითდეს. გარდა ამისა, დაავადების შედეგად შესაძლოა განვითარდეს ცერებროდისართრია, რომელიც ვლინდება ერთი შეხედვით გაურკვეველ ენაზე.

დიზართრია არის მოძრაობის ორგანოების მყიფეობის იმიტაცია (dnebіnnya, ენა, ნგრევა).

ტელეანგიექტაზია

ეს სიმპტომი ნაკლებად სახიფათოა, ქვედა წინაა და შეიძლება გამოიწვიოს უსუსურობის მცირე ნიშნები. ტელეანგიექტაზია ნიშნავს გაფართოებული კაპილარების სასწორზე არსებობას, თითქოს უყურებს ერიზიპელატური ან წითელი ვარსკვლავების ან ობობების თვალებს. როგორც წესი, სისხლის მატარებელი კაპილარებიდან ვარსკვლავები იწყებენ ჩასახლებას ბავშვის სიცოცხლის 3-6 წლამდე.

ჩამოსხმის ყველაზე დიდი ფართო სივრცე:

• კარგი ვაშლი;
• თვალის კონიუნქტივიტი (ქვედა ქუთუთოს უკან ლორწოვანი თვალი);
• ფეხის ტილნა ზედაპირი;
• mіstsya zginіv (elektovі pits, kolinnі pits, pahvovі pits).

თავად კუბზე ტელანგიექტაზია ვლინდება თვალების კონიუნქტივაზე, რის შემდეგაც კანი იტანჯება და თანდათან ეშვება სხეულის ქვემოთ. Nayavnі nagodi მსგავსი "ვარსკვლავების" ჩამოსხმა რბილ ფსკერზე.

გარდა ამისა, ლუის ბარის სინდრომის მქონე კანჭებამდე იგრძნობა ფუმფულა, მშრალი კანი, ადრეული ნაცრისფერი თმები (პატარა ბავშვების შემთხვევაში ეს განსაკუთრებით შესამჩნევია).

Ინფექციური დაავადება

იქნება ეს ბავშვის ავადმყოფობა, თუ სხვა შემთხვევაში, თუ თქვენ გაწუხებთ ლუს ბარის სინდრომი, ეს არანორმალურად ხშირია და ამ დაავადებების სიმძიმე უმჯობესდება, ან თუ ინფექციამ შეიძლება გამოიწვიოს ავადმყოფი ადამიანის სიკვდილი.

აჩვენე შენი ტყავი

როგორც წესი, დაავადებები გამოწვეულია მხოლოდ დიჰალური და გარეგანი ინფექციებით (რინიტი, ფარინგიტი, ბრონქიტი, შუა ოტიტი, სინუსიტი).
ვარტო მიუთითებს, რომ ასეთი ინფექციები უფრო განკურნებადია, ნაკლებად ავადდება, რომ თქვენ მოტყუვდებით, რომ დაასრულოთ განკურნების ტრივალური პროცესი.

ახალი აღმოჩენილი

როგორც წესი, ავადმყოფ ადამიანში ბარის სინდრომის არსებობისთვის 1000-ჯერ მეტია ბოროტი ტიპის ონკოლოგიური ნეოპლაზმების განვითარების შანსი. მათგან ყველაზე ხშირად ნახსენებია ლეიკემია და ლიმფომა.

თავის პრობლემა დაკავშირებულია ასეთი დაავადებების ამაღლებასთან თერაპიის ცვლილების შეჩერების შეუძლებლობასთან. ჰიპერმგრძნობელობაპაციენტები მაიონებელი მნიშვნელობისკენ.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზის დასადგენად რამდენიმე კლინიკური გამოვლინებაა, მაგრამ დაავადების მრავალი სიმპტომი და სიმპტომი დამახასიათებელია სხვებისთვის

ავადმყოფობა. როგორც წესი, საჭიროა ექიმების კონსულტაცია, რომელი შეიყვანოთ:

• დერმატოლოგი;
  
• ოტოლარინგოლოგი;
  
• ოფთალმოლოგი;
  
• იმუნოლოგი;
  
• პულმონოლოგი;
  
• ონკოლოგი;
  
• ნევროლოგი.
  

Okrim іnshoy ავადმყოფი დანიშნავს შემდეგ ანალიზებს:

ინსტრუმენტული დიაგნოსტიკა მოიცავს:

• ულტრაბგერითი (ულტრაბგერითი) თიმუსის;
  

Thymus - abo thymus, ორგანო იაკომშიორგანიზმში იმუნური T- უჯრედების განვითარება

• მაგნიტური რეზონანსიტომოგრაფია (MRI);
• ფარინგოსკოპია;
• რინოსკოპია;
• რენტგენოგრაფია ლეგენდაა.

სისხლის ანალიზის გაშიფვრისას შესაძლებელია ლიმფოციტების მცირე რაოდენობა. შემდგომი იმუნოგლობულინით, აღინიშნება IgA და IgE შემცირება.

IgA და IgE - rіvnya A ანტისხეულების ტიტრები ეჭვმიტანილია mіstsevii იმუნიტეტზე, ხოლო E - ალერგიული რეაქციების დროს.

გარდა ამისა, სისხლში შეიძლება გამოვლინდეს აუტოანტისხეულები მიტოქონდრიის, თირეოგლობულინისა და იმუნოგლობულინის მიმართ.

აუტოანტისხეული - აგრესიული, ჰაერზე თავდასხმა

მიტოქონდრია - მონაწილეობა მიიღოს ენერგიის ფორმირების პროცესში

თიროგლობულინი - ცილა, ფარისებრი ჯირკვლის ჰორმონის წინამორბედი, გვხვდება ჯანმრთელი ადამიანების უმეტესობის სისხლში.

ზეიმი

ლუის ბარის სინდრომის აღნიშვნა დანიაში საათში є კარგ კვებაში რომ ეფექტური გზა Usunennya tsієї ailments ჯერ არ არის. თერაპიის საფუძველი უნდა იყოს იმ სიმპტომების აღმოფხვრა, რასაც აბრალებენ და სიცოცხლის გაგრძელება ავადდება.

ასე რომ, როდესაც likuvanni zastosovuyut:

1. ანტივირუსული პრეპარატები.
2. ფართო ანტიბიოტიკები.
3. სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები.
4. გლუკოკორტიკოსტეროიდები.

ინფექციის ნამსხვრევები დამპალ სასმელს ეძლევა, ავადმყოფს ეჩვენება, რომ აჩერებს ვიტამინების კომპლექსს დიდი დოზით, ასტიმულირებს ორგანიზმის იმუნურ რეზერვებს.

პროგნოზი

დღის ბმულზე ეფექტური სიხარულილუის ბარის სინდრომის დიაგნოზის მქონე პაციენტების სიცოცხლის მაქსიმალური ვადა არ აღემატება 20 წელს. მხოლოდ რამდენიმე გადარჩა ასეთ დროს. მავნე ახალმოსახლეები, სერიოზული ინფექციური დაავადებები უფრო ადრე ავადდებიან.

მას შემდეგ, სანამ ექიმებმა არ ისწავლეს ასეთი იშვიათი და სახიფათო დაავადებების მკურნალობა, არსებობს კანის დაავადების რისკი. ისე, ახალგაზრდა დედებმა უნდა მიხედონ შვილებს, რომლებიც ჯერ არ დაბადებულან და არ არსებობს ჯანსაღი გზაცხოვრება სიცარიელის საათის ქვეშ - ბოროტება. გაუფრთხილდით საკუთარ თავს და თქვენს პატარებს.

გმადლობთ

საიტი გთავაზობთ დამატებით ინფორმაციას, მათ შორის ინფორმაციისთვის. აუცილებელია დაავადების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ. ნარკოტიკების გამოყენება და მაიუტის უკუჩვენებები. ობოვიაზკოვის სპეციალისტის კონსულტაცია!

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი (APS), ან ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების სინდრომი (SAFA), არის კლინიკური და ლაბორატორიული სინდრომი, რომლის ძირითადი გამოვლინებაა სხვადასხვა ორგანოსა და ქსოვილის ვენებსა და არტერიებში თრომბების (თრომბოზი) ჩამოყალიბება, აგრეთვე ვაგინის პათოლოგია. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის სპეციფიკური კლინიკური გამოვლინებები ვლინდება იმისდა მიხედვით, თუ რომელი ორგანო იყო დაბლოკილი სისხლის შედედებით. თრომბოზით დაზარალებულ ორგანოებს შეიძლება განუვითარდეთ გულის შეტევა, ინსულტი, ქსოვილის ნეკროზი და განგრენა. სამწუხაროდ, დღეს არსებობს მხოლოდ ერთი სტანდარტი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პროფილაქტიკისა და მკურნალობისთვის, იმის გამო, რომ არ არსებობს დაავადების მიზეზების მკაფიო გაგება, ასევე არ არსებობს ლაბორატორიული და კლინიკური ნიშნები, რომლებიც საშუალებას იძლევა. მაღალი ნაბიჯირეციდივის რისკის შესაფასებლად საიმედოობა. უფრო მეტიც, ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მკურნალობის ამ საათში ის მიმართულია სისხლის ხორხის სისტემის აქტივობის ცვლილებაზე, რათა შემცირდეს ორგანოებისა და ქსოვილების განმეორებითი თრომბოზის რისკი. ასეთი მკურნალობა ემყარება ანტიკოაგულანტული ჯგუფების (ჰეპარინი, ვარფარინი) და ანტიაგრეგანტების (ასპირინი და სხვა) პრეპარატების გამოყენებას, რომლებიც დაავადების ფონზე სხვადასხვა ორგანოებისა და ქსოვილების განმეორებითი თრომბოზის თავიდან აცილების საშუალებას იძლევა. ანტიკოაგულანტების და ანტითრომბოციტული საშუალებების გამოყენება წინასწარ უნდა ჩატარდეს, მაგრამ ასეთი თერაპია მხოლოდ თრომბოზს უშლის ხელს, მაგრამ არა დაავადებას, რაც საშუალებას აძლევს ასეთ რიტუალს გააგრძელოს სიცოცხლე და გააუმჯობესოს წონასწორობა ხელსაყრელ დონეზე.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი - რა არის ეს?

ანტიფოსფოლიპიდურ სინდრომს (APS) ასევე უწოდებენ ჰიუზის სინდრომიან ანტიკარდიოლიპინის ანტისხეულების სინდრომი. ეს დაავადება პირველად გამოვლინდა და აღწერილია 1986 წელს პაციენტებში, რომლებსაც აწუხებთ სისტემური ქერტლი. ამ დროს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი შეიძლება გამოვლინდეს მდე თრომბოფილია- დაავადებათა ჯგუფები, რომლებიც ხასიათდება ძლიერი თრომბოზით.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი არაანთებითი ხასიათის აუტოიმუნური დაავადებაკლინიკური და ლაბორატორიული ნიშნების საკუთარი კომპლექსით, რომელიც ემყარება ანტისხეულების მიღებას გარკვეული ტიპის ფოსფოლიპიდების მიმართ, რომლებიც წარმოადგენენ თრომბოციტების მემბრანების, სისხლძარღვების უჯრედების სტრუქტურულ კომპონენტებს. ნერვული უჯრედები. ასეთ ანტისხეულებს ანტიფოსფოლიპიდებს უწოდებენ და ისინი ვიბრირებენ იმუნური სისტემის მიერ, ასე რომ, სხეულის ტენიანობის სტრუქტურები რბილად ექცევა უცხოებს და ისინი დაცულია ზიანისგან. თავად მათ მეშვეობით, რომლებიც ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის პათოგენეზის საფუძველში დევს იმუნური სისტემის მიერ ანტისხეულების წარმოქმნა სხეულის უჯრედების სტრუქტურების წინააღმდეგ, დაავადება გადადის აუტოიმუნურ ჯგუფში.

იმუნურ სისტემას შეუძლია აღმოაჩინოს ანტისხეულები სხვადასხვა ფოსფოლიპიდების მიმართ, როგორიცაა ფოსფატიდილეთანოლამინი (PE), ფოსფატიდილქოლინი (PC), ფოსფატიდილსერინი (PS), ფოსფატიდილ ინოზიტოლი (FI), კარდიოლიპინი (დიფოსფატიდილგლიცეროლი), თრომბოციტების გარსები, სისხლძარღვების კლეტინი. ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები "იცნობენ" ფოსფოლიპიდებს, ასეთი სურნელების საწინააღმდეგოდ, ისინი ვიბრირებენ, ეწებებიან მათ, ფიქსირდება კლიტინის გარსებზე დიდ კომპლექსებს, რომლებიც ააქტიურებენ სისხლის გლოტის სისტემის მუშაობას. კლიტინის მემბრანებზე მიმაგრებული ანტისხეულები მოქმედებენ როგორც ხორხის სისტემის ერთგვარი ქვედანაყოფი, ნამსხვრევები ბაძავენ არახელსაყრელ პირობებს სისხლძარღვის კედელში ან თრომბოციტების ზედაპირზე, რაც იწვევს ხორხის სისხლის ან თრომბოციტების პროცესის გააქტიურებას. რომ ორგანიზმი pragne usus. ფარინქსის ან თრომბოციტოზის სისტემის ასეთი გააქტიურება იწვევს მრავალი თრომბის ჩამოყალიბებას სხვადასხვა ორგანოებისა და სისტემების ჭურჭელში. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის შემდგომი კლინიკური გამოვლინებები ვლინდება იმისდა მიხედვით, რომელი ორგანოს მოსამართლე იყო თუ არა სისხლის შედედებით დაბლოკილი.

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულები ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს არის დაავადების ლაბორატორიული ნიშანი, როგორც ჩანს, სისხლის სირორეის ლაბორატორიული მეთოდებით. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (იმაზე მეტი ფაქტის დასამყარებლად, є სუნი სისხლში, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut მათი კონცენტრაცია სისხლში).

ანტიფოსფოლიპიდურ ანტისხეულებამდე, რომლებიც გამოვლენილია სისხლის სეროზში დამატებითი ლაბორატორიული ტესტებით, აღნიშნულია შემდეგნაირად:

• Vovchak ანტიკოაგულანტი.დანიის ლაბორატორიული მაჩვენებელი є kіlkіsnim, რათა სისხლში მგლის ანტიკოაგულანტის კონცენტრაცია იყოს მითითებული. ჩვეულებრივ, ჯანმრთელ ადამიანებში ძაღლის ანტიკოაგულანტი შეიძლება იყოს სისხლში 0,8 - 1,2 w.o კონცენტრაციით. ინდიკატორის ზრდა აღემატება 2.0 c.u. - ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ნიშანი. Vovchakovy ანტიკოაგულანტი თავისთავად არ არის სუფთა მეტყველება, მაგრამ არის IgG და IgM კლასების ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების კომბინაცია სისხლძარღვების სხვადასხვა ფოსფოლიპიდური ანტისხეულების მიმართ.
• ანტისხეულები კარდიოლიპინის მიმართ (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის შემთხვევაში, კარდიოლიპინის მიმართ მიღებული ანტისხეულები სისხლის შრატში 12 U/ml-ზე მეტია, ხოლო ნორმაში ჯანსაღი ადამიანებიეს ანტისხეულები შეიძლება იყოს 12 Od/ml-ზე ნაკლებ კონცენტრაციებში.
• ანტისხეულები ბეტა-2-გლიკოპროტეინის მიმართ (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს ბეტა-2-გლიკოპროტეინის მიმართ ანტისხეულები იზრდება 10 ოდ/მლ-ზე მეტი, ხოლო ნორმალურ ჯანმრთელ ადამიანებში ეს ანტისხეულები შეიძლება იყოს 10 ოდ/მლ-ზე ნაკლები კონცენტრაციით.
• ანტისხეულები სხვადასხვა ფოსფოლიპიდების მიმართ(კარდიოლიპინი, ქოლესტერინი, ფოსფატიდილქოლინი). დანიური pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya დამატებითი რეაქციისთვის Wasserman. თუ Wasserman რეაქცია იძლევა დადებით შედეგს სიფილისის ინფექციის არსებობისთვის, მაშინ ეს არის ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დიაგნოსტიკური ნიშანი.

ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების ჩამონათვალი იწვევს სისხლძარღვის კედლის კლიტინის მემბრანების დაზიანებას, რის შემდეგაც აქტიურდება სისტემა, რომელიც იწვის, იქმნება დიდი რაოდენობით თრომბები, ასეთი ორგანიზმების დასახმარებლად, გემების დეფექტები. განიკურნებიან. თრომბოზს აბრალებდნენ დიდი რაოდენობით თრომბებს, რის გამოც სისხლძარღვების სანათური იკეტება, რის შემდეგაც მათ უკან სისხლი თავისუფლად ვერ ცირკულირებს. თრომბოზის შედეგად შიმშილს იწვევს კლიტინი, ანუ ოტირიმება და მეტყველების სიცოცხლისუნარიანობა, რის შედეგადაც იღუპება რაიმე სახის ქსოვილოვანი ორგანოს კლიტინის სტრუქტურები. ორგანოებსა და ქსოვილებში უჯრედების სიკვდილი და იძლევა ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დამახასიათებელ კლინიკურ გამოვლინებებს, რომლებიც შეიძლება განსხვავდებოდეს იმისდა მიხედვით, რომ თავად ორგანომ აღიარა განადგურება იოდის სისხლძარღვების თრომბოზის გამო.

ტიმი არანაკლებია, მიუხედავად ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კლინიკური ნიშნების ფართო სპექტრისა, ექიმები დაავადების სიმპტომებს ისე ხედავენ, თითქოს ნებისმიერ ადამიანს აწუხებს ეს პათოლოგია. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის სიმპტომების გავლის წინ ვენურიან არტერიული თრომბოზი, ვაგინის პათოლოგია(ორსულობის უდანაშაულობა, ადრეული ორსულობა, პლაცენტის დაკარგვა, საშვილოსნოსშიდა ნაყოფის სიკვდილი და ა.შ.) და თრომბოციტოპენია (სისხლში თრომბოციტების დაბალი რაოდენობა). ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ყველა სხვა გამოვლინება გაერთიანებულია ტოპ სინდრომებში (ნევროლოგიური, ჰემატოლოგიური, რადიკულიტი, ცერებროსპინალური და სხვა) დაზარალებული ორგანოს ქვემოთ.

ყველაზე გავრცელებული განვითარებაა ჰომინუსის ღრმა ვენების თრომბოზი, ლეგენური არტერიის თრომბოემბოლია, ინსულტი (თავის ტვინის სისხლძარღვების თრომბოზი) და მიოკარდიუმის ინფარქტი (გულის გარსის გემების თრომბოზი). ვენების ვენების თრომბოზი ვლინდება ტკივილით, შებერივით, კანის გაწითლებით, კანზე გამონაყარით, აგრეთვე განგრენით დახშული გემების მიდამოში. ლეგენური არტერიის თრომბოემბოლია, მიოკარდიუმის ინფარქტი და ინსულტი არის სიცოცხლისათვის საშიში მდგომარეობა, რომელიც იწვევს მძიმე ავადობას.

ჟოლოსფერი, თრომბოზი შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ვენაში და არტერიაში, რის შედეგადაც ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე ადამიანებში საყლაპავი ხშირად განიცდის სისხლის დაკარგვას (გაუარესებას). ჩნდება თავის ტკივილი, ვითარდება დაბნეულობა). თუ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომით დაავადებული ქალი აცრილია, მაშინ 90% შემთხვევაში ის წყდება პლაცენტის სისხლძარღვების თრომბოზის გამო. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროს აღინიშნება ორსულობის შემდეგი გართულება: მიმიკური აბორტები, საშვილოსნოსშიდა ნაყოფის სიკვდილი, წინა პლაცენტის შეყვანა, წინა კანოპები, HELLP სინდრომი, პრეეკლამფსია და ეკლამფსია.

არსებობს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ორი ძირითადი ტიპი - პირველი და მეორე.მეორადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ჩვეულებრივ ვითარდება ბუგრებზე, მიუხედავად იმისა, არის თუ არა სხვა აუტოიმუნური (მაგალითად, სისტემური ჭია, სკლეროდერმია), რევმატიული (რევმატოიდული ართრიტი და სხვა), ონკოლოგიური ( ბოროტება ადიდებსლოკალიზაცია) თუ ინფექციური დაავადება (SNID, სიფილისი, C ჰეპატიტი და ა.შ.) პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ვითარდება სხვა დაავადებების ბუგრებზე და მისი ზუსტი მიზეზები დადგენილი არ არის. თუმცა, ითვლება, რომ პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის განვითარებაში როლს თამაშობს რეცესიული დუნე, მნიშვნელოვანი ქრონიკული ტრივალური ინფექციები (CHID, ჰეპატიტი და სხვა) და სხვა პრეპარატების გამოყენება (ფენიტოინი, ჰიდრალაზინი და სხვა).

როგორც ჩანს, მეორადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მიზეზი აშკარად იყო ადამიანში დაავადება, რადგან ამან გამოიწვია სისხლში ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების კონცენტრაციის მატება პათოლოგიის შემდგომი განვითარებით. და პირველადი ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მიზეზები უცნობია.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ზუსტი მიზეზების შესახებ ცოდნის მიუხედავად, ექიმებმა და ექიმებმა აჩვენეს დაბალი ფაქტორი, რომელიც შეიძლება ჩაითვალოს ხელსაყრელად APS-ის განვითარებისთვის. რომ ფსიქიკურად ეს მეგობრული ფაქტორები შეიძლება ჩაითვალოს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის გამომწვევ მიზეზად.

მოცემულ საათში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ფაქტორებამდე აღინიშნება შემდეგი:

• გენეტიკური სისუსტე;
• ბაქტერიული ან ვირუსული ინფექციები(სტაფილოკოკური და სტრეპტოკოკური ინფექციები, ტუბერკულოზი, SNID, ციტომეგალოვირუსული ინფექცია, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, B და C ჰეპატიტი, ინფექციური მონონუკლეოზი, ასევე);
• აუტოიმუნური დაავადება (სისტემური დერმატიტი, სისტემური სკლეროდერმია, პერიარტერიტი, აუტოიმუნური თრომბოციტოპენიური პურპურა და სხვ.);
• რევმატიული დაავადებები (რევმატოიდული ართრიტი და სხვა);
• ონკოლოგიური დაავადება (მავნე შეშუპებები, იქნება ეს ლოკალიზაცია);
• ცენტრალური ნერვული სისტემის დეიაკის დაავადება;
• ტრივალი სხვა პრეპარატების მიღება (ორალური კონტრაცეპტივები, ფსიქოტროპული საშუალებები, ინტერფერონი, ჰიდრალაზინი, იზონიაზიდი).

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი - ნიშნები (სიმპტომები, კლინიკა)

ჩვენ შეგვიძლია შევხედოთ კატასტროფული APS-ის და სხვა გადამდები ფორმების ნიშნებს. ასეთი pіdkhіd є რაციონალური, shards კლინიკური გამოვლინებისთვის ნახე განსხვავებულიანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, თუმცა, ნაკლებად გამოხატულია კატასტროფული APS-ში.

ვინაიდან თრომბოზი გავლენას ახდენს სხვა მოსამართლეებზე, მან შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოს ფუნქციონირების უმნიშვნელო დარღვევა, სადაც არის ვენების და არტერიების ბლოკირება. მაგალითად, მიოკარდიუმის სხვა სისხლძარღვების ბლოკირების შემთხვევაში, გულის მიოკარდიუმის ვენის წვრილი ძარღვები დიდ დროს ატარებენ, რაც იწვევს დისტროფიას, მაგრამ არ იწვევს ინფარქტის ან სხვა მნიშვნელოვანი დაავადებების პროვოცირებას. და თუ თრომბოზი დატბორავს კორონარული სისხლძარღვების ძირითადი ღეროების სანათურს, მაშინ ის ხდება გულის შეტევა.

სხვა გემების თრომბოზის დროს სიმპტომები რეგულარულად იჩენს თავს, მაგრამ დაზიანებული ორგანოს ფუნქციების დარღვევა სტაბილურად პროგრესირებს. ამ სიმპტომატოლოგიით ჟღერს ქრონიკულ დაავადებად, მაგალითად, ღვიძლის ციროზი, ალცჰეიმერის დაავადება და ა.შ. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ყველაზე გავრცელებული ტიპების ასეთი სიჭარბეა. დიდი სისხლძარღვების თრომბოზის დროს ხდება ორგანოს მუშაობის მკვეთრი დაზიანება, რაც იწვევს ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის კატასტროფულ უკმარისობას მრავლობითი ორგანოს უკმარისობით, DVZ-ს სინდრომით და სხვა მნიშვნელოვანი მდგომარეობებით, რომლებიც უსაფრთხოა სიცოცხლისთვის.

Oskыlki თრომბოზი შეიძლება torkya გემები ნებისმიერ ორგანოსა და ქსოვილზე, ამ საათში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის გამოვლინება აღწერილია ცენტრალური ნერვული სისტემის, გულ-სისხლძარღვთა სისტემის, ღვიძლის, ნიროკის, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, საყლაპავი მილის და სხვა მხრიდან. პლაცენტის სისხლძარღვების თრომბოზი ვაკანსიის პროვოცირების შემთხვევაში სამეანო პათოლოგია, გინეკოლოგია, შუბლის კანოპები, პლაცენტის გამოდევნა და ა.შ.). მოდით შევხედოთ ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის სიმპტომებს სხვადასხვა ორგანოს მხრიდან.

პირველ რიგში, აუცილებელია ვიცოდეთ რა თრომბოზი APS-ში შეიძლება იყოს როგორც ვენური, ასევე არტერიული. ვენური თრომბოზის დროს თრომბები ლოკალიზებულია ვენებში, ხოლო არტერიული თრომბოზის დროს ისინი ლოკალიზებულია არტერიებში. ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დამახასიათებელი ნიშანია თრომბოზის რეციდივი. ასე რომ, თუ ზეიმი არ გამართავთ, მაშინ სხვადასხვა ორგანოს თრომბოზის ეპიზოდები ისევ და ისევ მეორდება, დოქები არ მოვა, რაიმე ორგანოს უკმარისობა, წარმოუდგენელია ცხოვრებაში. ასევე, APS-ს აქვს კიდევ ერთი თვისება - თუ პირველი თრომბოზი ვენურია, მაშინ თრომბოზის ყველა საწყისი ეპიზოდი ასევე, როგორც წესი, ვენურია. ცხადია, რადგან პირველი თრომბოზი არტერიულია, ყველა შეტევა ასევე მოიცავს არტერიებს.

APS-ში ყველაზე ხშირად ვითარდება სხვადასხვა ორგანოების ვენური თრომბოზი. ამ შემთხვევაში თრომების უმეტესობა ლოკალიზებულია ქვედა ვენების ღრმა ვენებში, ნაკლებად ხშირად - ღვიძლის ვენებში. ღრმა ვენების თრომბოზი არ ავლენს ტკივილს, შებერილობას, სიწითლეს, განგრენას ან თუნდაც ვენების კიდეზე. ქვედა ვენების ვენებიდან თრომბები შეიძლება აფეთქდეს სისხლძარღვების კედლებში და სისხლის ღეროდან მიაღწიოს ლეგენურ არტერიას, რამაც გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები - ლეგენევის არტერიის თრომბოემბოლია, ლეგენევის ჰიპერტენზია, სისხლდენა ლეგენიაში. ქვედა ან ზედა ცარიელი ვენის თრომბოზის დროს ვითარდება ცარიელი ვენის სინდრომი. ზედა ჯირკვლოვანი ნაკეცების ვენის თრომბოზი შეიძლება გამოიწვიოს სისხლჩაქცევა და ქსოვილის ნეკროზის ზედა ჯირკვლის ნაკეცები და შემდგომი უკმარისობის განვითარება.

ღვიძლისა და ღვიძლის ვენების თრომბოზი შეიძლება გამოიწვიოს ნეფროზული სინდრომისა და ბუდ-ქიარის სინდრომის განვითარებამდე. ნეფროზული სინდრომი ვლინდება განყოფილებაში ცილის არსებობით, ნაკეცებით და ლიპიდური და ცილოვანი მეტაბოლიზმის დარღვევით. ბადდა-კიჰარის სინდრომი ვლინდება პეზინკას და ტორზოროვის ზბ_ლიშენნიეს, ასციტოს, შო სელენინკის, ასციტოს, შოს, ჰეპატოსელილილაєєєєюєюююю-то ყველაზე დაბალ უბანში ჰეპატოსელილილაєєєєєюююю ვენების რეგიონალისტური ფლებითა და თრომბოფლებით.

APS-ში თრომბოზი გავლენას ახდენს როგორც ვენებზე, ასევე არტერიებზე. უფრო მეტიც, არტერიული თრომბოზი ვითარდება დაახლოებით ორჯერ უფრო ხშირად ვენებისთვის. ასეთი არტერიული თრომბოზი მნიშვნელოვანია ვენურ და ვენურ სახსრებში გადინებისთვის, ნამსხვრევები ვლინდება ინფარქტით ან თავის ტვინის ან გულის ჰიპოქსიით, აგრეთვე პერიფერიული სისხლის ნაკადის დარღვევით (სისხლის ნაკადი საყლაპავში, კინწივკა). ყველაზე ხშირად აღინიშნება ცერებროვასკულარული არტერიების თრომბოზი, რის შედეგადაც ვითარდება ინსულტები, ინფარქტი, ჰიპოქსია და ცენტრალური ნერვული სისტემის სხვა დაავადებები. კინცივოკის არტერიების თრომბოზი იწვევს განგრენას, სტენოციტის თავის ასეპტიურ ნეკროზის. ხანდახან თრომბოზი ვითარდება დიდ არტერიებში - საშვილოსნოს ყელის აორტაში, ლატერალურ აორტაში და სხვა.

ნერვული სისტემის დაზიანებაეს არის ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ერთ-ერთი ყველაზე მნიშვნელოვანი გამოვლინება. ნაჩვენებია ცერებრალური არტერიების თრომბოზი. ვლინდება გარდამავალი იშემიური შეტევებით, იშემიური ინსულტით, იშემიური ენცეფალოპათია, კრუნჩხვები, შაკიკი, ქორეა, განივი მიელიტი, სენსორული სიყრუე და რიგი სხვა ნევროლოგიური და ფსიქიატრიული სიმპტომები. ზოგიერთი ნევროლოგიური სიმპტომი თავის ტვინის სისხლძარღვების თრომბოზის დროს APS-ში ვარაუდობს ვარდისფერი სკლეროზის კლინიკურ სურათს. თავის ტვინის სისხლძარღვების თრომბოზის ზოგიერთ შემთხვევაში, იწვევს ტიმჩაზური სიბრმავე ან მხედველობის ნერვის ნეიროპათია.

გარდამავალი იშემიური შეტევები ვლინდება მეორე გარიჟრაჟით, პარესთეზიით (როგორც ერთი შეხედვით „ბატი“, მეტსახელი), მშრალი სისუსტე, დაბნეულობა და ზოგადი ამნეზია. ხშირად, გარდამავალი იშემიური შეტევები წინ უსწრებს ინსულტს, რომელიც ვლინდება რამდენიმე დღით ან თვით ადრე. იშემიური შეტევების ნაწილები იწვევს დაბნეულობას, მეხსიერების დაქვეითებას, პატივისცემის მატებას და სხვა რომანტიკულ დაზიანებას, როგორიცაა ალცჰეიმერის დაავადება ან ტვინის ტოქსიკური დაზიანება.

მორეციდივე მიკრო ინსულტი APS-ში ხშირად ხდება მკაფიო და თანმხლები სიმპტომების გარეშე და შეიძლება გამოჩნდეს რამდენიმე საათის შემდეგ კრუნჩხვით და დაბნეულობის განვითარებით.

თავის ტკივილი ასევე არის ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული გამოვლინება თრომბოზის ლოკალიზაციაში ცერებროვასკულარულ არტერიებში. ჭუჭყის შემთხვევაში, თავსაბურავი შეიძლება ჰქონდეს განსხვავებული ხასიათი - შაკიკიდან გვიანამდე.

გარდა ამისა, APS-ში ცნს-ის დაზიანების ვარიანტია სნედონის სინდრომი, რომელიც ვლინდება არტერიული ჰიპერტენზიის, სეპტალური ვენის (სკალაზე ლურჯი-იისფერი ბადე) და თავის ტვინის სისხლძარღვების თრომბოზის დროს.

გულის უკმარისობა ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის დროსვლინდება სხვადასხვა ნოზოლოგიის ფართო სპექტრში, მათ შორის ინფარქტი, სარქვლოვანი დაზიანებები, ქრონიკული იშემიური კარდიომიოპათია, ინტრაკარდიული თრომბოზი, არტერიული კრუნჩხვები და ქრონიკული ჰიპერტენზია. APS-ში თრომბოზის ცალკეულ შემთხვევებში, გამოვლინებები მსგავსია მიქსომის (გულის სისუსტე). მიოკარდიუმის ინფარქტი ვითარდება ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის მქონე პაციენტების დაახლოებით 5%-ში და, როგორც წესი, 50 წლამდე ასაკის ადამიანებში. ყველაზე ხშირად APS-ში ხდება გულის სარქველების დაზიანება, რომლის საფეხურები იცვლება სისხლძარღვების მინიმალური დაზიანების სახით (სარქველების სკამების გადაყრა, სისხლის ნაწილის უკან გადაყრა) სისხლძარღვების (სტენოზი, უკმარისობა). გულის სარქველების).

მიუხედავად იმისა, რომ გულ-სისხლძარღვთა სისტემის დაზიანება APS-ში ხშირად ვითარდება, იშვიათად იწვევს გულის უკმარისობას და სერიოზულ შედეგებს, რომლებიც საჭიროებენ ქირურგიულ ოპერაციას.

სუდინ ნიროკის თრომბოზიაიყვანს ორგანოს ფუნქციონირებას სხვადასხვა დონეზე. ასე რომ, ყველაზე ხშირად APS-ში მითითებულია პროტეინურია (პროტეინი განყოფილებაში), რადგან მას არ ახლავს სხვა სიმპტომები. ასევე, APS-ით, ნირკის დეფიციტის შესაძლო განვითარება არტერიული ჰიპერტენზია. Be-yakі რობოტული ნიროკის რღვევა APS-ში, გლომერულების გემების მიკროთრომბოზი, რაც იწვევს გლომერულოსკლეროზს (ქსოვილის ჩანაცვლება ნაწიბურით). ნიროკის გორგლოვანი სისხლძარღვების მიკროთრომბოზი აღინიშნება ტერმინით "ნირკოვის თრომბოზული მიკროანგიოპათია".

APS-ში ღვიძლის გემების თრომბოზიიწვევს ბუდ-ქიარის სინდრომის, ღვიძლის ინფარქტის, ასციტის განვითარებას ჩერევნუ ცარიელისისხლში AST და ALT-ის აქტივობის მომატება, აგრეთვე ღვიძლის ზომის ზრდა ღვიძლის, ჰიპერპლაზიისა და პორტალური ჰიპერტენზიის დროს ( მოძრავი ვიცეღვიძლის პორტალურ ვენურ სისტემაში).

APS-ში დაფიქსირებულია შემთხვევების დაახლოებით 20%. შკირის სპეციფიკური დაზიანებასხვა გემების თრომბოზისა და პერიფერიული სისხლის ნაკადის დაზიანებით. კანზე ვლინდება ლივედოს სიჩასტი (ლურჯ-იისფერი შეფერილობის ჭურჭელი სიტკა, რომელიც ლოკალიზებულია საფეთქელზე, ტერფებზე, ხელებზე, ქედებზე და კარგად ჩანს სიცივისას), ვენები, თითების განგრენა და. ვითარდება ნიჟარა, ასევე ბევრი სისხლდენა, ძველმოდური სახეგამოიცანით "ნახტომი". ასევე, ზოგჯერ კანზე ჩნდება მხედველობა პუნქტუალური სისხლჩაქცევების სახით, რომელიც ჰგავს ვასკულიტს.

ის ასევე არის ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ნაწილობრივი გამოვლინება სამეანო პათოლოგიაროგორც ეს ხშირია ორსულთა 80%-ში, რომლებსაც აწუხებთ APS.როგორც წესი, APS იწვევს ვაგინის დაკარგვას (კვირის დღეებში, საშოს მოკვლა, წინა კანოპები), ნაყოფის ზრდას, ასევე პრეეკლამფსიას, პრეეკლამფსიას და ეკლამფსიას.

რა არის APS-ის იშვიათი გამოვლინებები? დაკეცილი გვერდითი ფეხი, ასე რომ, როგორც თრომბოზული ლეგენევის ჰიპერტენზია (არტერიული წნევის მოძრაობა ლეგენებში), სისხლჩაქცევები ლეგენებში და კაპილარიტი. ლეგენური ვენების და არტერიების თრომბოზი შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვების "შოკი" - მე გავხდები სიცოცხლისთვის კრიტიკული, რადგან დამჭირდება დაუდევრობით სამედიცინო ჩარევა.

ასევე იშვიათია APS-ის შემთხვევაში სადინარ-ნაწლავის სისხლდენა, ელენთის ინფარქტი, ნაწლავის მეზენტერული სისხლძარღვების თრომბოზი და სტენოციტის თავის ასეპტიური ნეკროზი.

APS-ში თრომბოციტოპენია პრაქტიკულია (სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა ნორმაზე ნაკლებია), თრომბოციტების გარკვეული რაოდენობის შემთხვევაში 70-დან 100 გ/ლ-მდეა. ასეთი თრომბოციტოპენია არ საჭიროებს მკურნალობას. APS-ით დაავადებულთა დაახლოებით 10%-ს უვითარდება კუმბს-დადებითი ჰემოლიზური ანემია ან ევანსის სინდრომი (ქვედა ჰემოლიზური ანემია და თრომბოციტოპენია).

კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის სიმპტომები

კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი არის დაავადების ერთ-ერთი სახეობა, რომლის დროსაც სხვადასხვა ორგანოების ფუნქციონირების ფატალურად გაუარესება ხდება მასიური თრომბოზის ნაწილობრივი ეპიზოდების განმეორებით. Dejelco Dn_v Abo Tijnіv-ის ჩეხური ოფლიანობით, დისტერენის სინდრომის განმეორებით, ჰემატის წრედის მოზნოლოვაიას ტონით, სისულელეებით, Dzor_ntatsiya მოედნის საათში, ნირკოვა, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova, іkupadnirkova Lіkupadnirkova. 60% Vipadkіv-ში. ინფექციით დაავადებულ პაციენტებში ვითარდება კატასტროფული ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ინფექციური დაავადებებიან გადავაგეგმავ ოპერაციას.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი მამაკაცებში, ქალებში და ბავშვებში

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი შეიძლება განვითარდეს როგორც ბავშვებში, ასევე მოზრდილებში. ნებისმიერი ბავშვის შემთხვევაში, დაავადება უფრო ხშირია, უფროსებში უფრო დაბალი, მაგრამ უფრო მნიშვნელოვანი. ქალებში ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი ვლინდება 5-ჯერ უფრო ხშირად, ნაკლებად ხშირად მამაკაცებში. გადამდები თერაპიის პრინციპების კლინიკური გამოვლინებები ერთნაირია ადამიანებში, ქალებში და ბავშვებში.

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი და ორსულობა

რა იწვევს APS-ს ორსულობის დროს?

ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი უარყოფითად მოქმედებს ვაგინის სიჭარბეზე და რყევებზე და იწვევს პლაცენტის სისხლძარღვების თრომბოზს. პლაცენტური სისხლძარღვების თრომბოზის გამო ბრალდება სხვადასხვა სამეანო გართულებები, როგორიცაა ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი, ფეტოპლაცენტური უკმარისობა და ნაყოფის განვითარების შეფერხება. გარდა ამისა, APS-ს ორსულობის, სხვა სამეანო გართულებების შემთხვევაში, შეუძლია გამოიწვიოს თრომბოზის და სხვა ორგანოების პროვოცირება - იმისათვის, რომ გამოავლინოს ეს სიმპტომები, რომლებიც დამახასიათებელია ამ დაავადებისთვის და გესტაციის პერიოდში. საშოს სიჭარბეს უარყოფითად ემატება სხვა ორგანოების თრომბოზიც, ნამსხვრევები ირღვევა მათ ფუნქციონირებაში.

ამ საათში დადასტურდა, რომ ანტიფოსფოლიპიდურმა სინდრომმა შეიძლება გამოიწვიოს ასეთი სამეანო გართულებები:

• Bezplіddya ბუნდოვანი მოგზაურობა;
• ნევდაჩი EKZ;
• ვიკიპედია ადრეული და გვიანი ორსულობის პირობების შესახებ;
• ვაგიტი გარდაიცვალა;
• ნაყოფის ინტრაუტერიული სიკვდილი;
• წინა ტილოები;
• გარდაცვლილი ადამიანები;
• ნაყოფის განვითარების მანკები;
• ნაყოფის განვითარების შეფერხება;
• გესტოზი;
• ეკლამფსია და პრეეკლამფსია;
• პლაცენტის წინა მოცილება;
• თრომბოზი და თრომბოემბოლია.

ვაგინის გამწვავება, რომელიც ვლინდება ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის ბუგრებში, რაც შეიძლება მოხდეს ქალებში, ფიქსირდება შემთხვევების დაახლოებით 80%-ში, ამიტომ APS-ით მკურნალობა არ ტარდება. ყველაზე გავრცელებულია APS-ის გამომუშავება საშოს დაკარგვამდე მკვდარი საშოდან, შუა ან შუალედში. ამ რისკის შემთხვევაში, ქალის სისხლში ანტიკარდიოლიპინის ანტისხეულების შემცველობით შეჰყავთ ბირთვის ვაქცინა. ანტიკარდიოლიპინის ანტისხეულების კონცენტრაციის გაზრდის მიზნით - ეს არის აორთქლების ყველაზე დიდი რისკი.

ორსულობის მიმდინარე მაჩვენებლის შემდეგ ექიმი ირჩევს ერთ-ერთ რეკომენდებულ ტაქტიკასსისხლში ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების კონცენტრაციისა და თრომბოზის არსებობის ან წარსულში ვაგალობის გაუარესების საფუძველზე. გლუკოკორტიკოიდული ჰორმონების (დექსამეტაზონი, მეტიპრედი) გამოყენება არ არის რეკომენდებული აპს-ში ვაგინის სამკურნალოდ, სუნის ნამსხვრევებს შეიძლება ჰქონდეს უმნიშვნელო ეფექტი, მაგრამ შემდეგ შესაძლებელია გაიზარდოს გართულებების რისკი როგორც ქალისთვის, ასევე ნაყოფისთვის. ერთადერთი სიტუაცია, თუ გლუკოკორტიკოიდული ჰორმონების სტაგნაცია არ შეესაბამება სიმართლეს, არის სხვა აუტოიმუნური დაავადების არსებობა (მაგალითად, სისტემური წითელი ძაღლი), მხედველობაში უნდა იქნას მიღებული ასეთი საჭიროების დაძლევის აქტივობა.

• ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, როდესაც ქალს სისხლში ჰქონდა ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების და მგლის ანტიკოაგულანტის მომატება, მაგრამ წარსულში არ იყო თრომბოზი და ვაქცინის ეპიზოდები ადრეულ პერიოდში (მაგალითად, ვიკიპედია, რომელმაც შეამცირა ვაკანსია -1-დან 10-მდე). ამ შემთხვევაში რეკომენდებულია მხოლოდ ასპირინის მიღება, 75 მგ დობაზე, მთელი ვაგინის ხანგრძლივობით (დაბალ დონემდე).
• ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, როდესაც ქალს აღენიშნებოდა სისხლში ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების და საკვერცხის ანტიკოაგულანტის დონის მატება, წარსულში არ იყო თრომბოზი, მაგრამ იყო ორსულობის ეპიზოდები ადრეულ პერიოდში (კვირის დღეებში 10-12 დღემდე). ამ შემთხვევაში რეკომენდებულია ასპირინის მიღება 75 მგ დობაზე, ან ასპირინის კომბინაცია 75 მგ დობაზე + დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის პრეპარატები (კლექსანი, ფრაქსიპარინი, ფრაგმინი) მთელი ვაგინის ხანგრძლივობის სიბრტყემდე. კლექსანი შეჰყავთ კანქვეშ 5000-7000 სე დოზით კანში 12 წლის განმავლობაში, ხოლო ფრაქსიპარინი და ფრაგმინი - 0,4 მგ ერთხელ დობაზე.
• Antifosfolіpіdny სინდრომი ფული არ at zhіnki in krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo anticoagulant in minuli არ bulo trombozіv, ale Boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі on rannіh termіnah (vikidnі 10 - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі ნაყოფის abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu რომ ნელი ყველა სიცარიელის პროგრესის დაქვეითება, ზუსტად მინიმუმამდე, შემდეგ ასპირინის დაბალი დოზების შეჩერება (75 მგ დობაზე) + დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის პრეპარატები (კლექსანი, ფრაქსიპარინი, ფრაგმინი). კლექსანი შეჰყავთ კანქვეშ 5000-7000 სე კანზე 12 წლის განმავლობაში, ხოლო ფრაქსიპარინი და ფრაგმინი - 7500-10000 სე კანზე 12 წლის განმავლობაში პირველ ტრიმესტრში (მე-12 დღემდე), შემდეგ კი 1000 მეორეში და. მესამე ტრიმესტრი.
• ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომი, როდესაც ქალს აღენიშნება სისხლში ანტიფოსფოლიპიდური ანტისხეულების და მგლის კანის ანტიკოაგულანტის დონის მატება, წარსულს აქვს თრომბოზი და ვაგინის ეპიზოდები ნებისმიერი თვალსაზრისით. ამ შემთხვევაში, მთელი ვაგინის თანდათან მატებამდე, უნდა იქნას მიღებული ასპირინის დაბალი დოზები (75 მგ დობაზე) + დაბალი მოლეკულური წონის ჰეპარინის პრეპარატები (კლექსანი, ფრაქსიპარინი, ფრაგმინი). კლექსანი უნდა შეიყვანოთ კანქვეშ 5000-7000 სე კანზე 12 წლის განმავლობაში, ხოლო ფრაქსიპარინი და ფრაგმინი - 7500-10000 სე კანზე 8-12 წლის განმავლობაში.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya ექიმი, რომელიც აკონტროლებს ნაყოფის მდგომარეობას, საშვილოსნო-პლაცენტურ სისხლის ნაკადს და თავად ქალს. წამლის საჭიროებისთვის, წამლების დოზა უნდა იქნას მიღებული სისხლის გლოტის ჩვენებების მიხედვით. დანიშნული თერაპია - obov'yazkovaya ქალებისთვის APS ქვეშ საათის ვაგი. პროტე, ამ პრეპარატების კრემი, პრეპარატი შეიძლება აღიარებული იყოს დამატებით და სხვაგვარად. სამედიცინო დახმარება, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci მოცემულ საათში (მაგალითად, პრეპარატები salіza, Curantyl და іn).

ასე რომ, APS-ით დაავადებული ქალების უმეტესობისთვის, ჰეპარინისა და ასპირინის ხანგრძლივობის შესამცირებლად, რეკომენდებულია იმუნოგლობულინის პროფილაქტიკურად შეყვანა ინტრავენურად დოზით 0,4 გ სხეულის 1 კგ-ზე, ხუთჯერ გაჭიმვა კანის კანზე. თვე, ფერდობებამდე. იმუნოგლობულინი ხელს უშლის ქრონიკული და ახალი ინფექციების გააქტიურებას. ასევე რეკომენდებულია ქალებისთვის, თუ ისინი იღებენ ჰეპარინს, იღებენ კალციუმს და D ვიტამინის პრეპარატებს ოსტეოპოროზის განვითარების თავიდან ასაცილებლად.

წაისვით ასპირინი ორსულობის 37-ე ხარისხზე და შეჰყავთ ჰეპარინი ჩვეულებრივი ტილოების ყურამდე, ისე, რომ ტილოები ბუნებრივ ბილიკებზე გაიაროს. თუ დაინიშნება გეგმიური საკეისრო კვეთა როზტინი, მაშინ ასპირინი უნდა მიეცეს 10 დღით ადრე, ხოლო ჰეპარინი დობას ოპერაციის თარიღამდე. თუ ჰეპარინები კუბზე იყო ჩარჩენილი, მაშინ ასეთ ქალებს არ შეიძლება ეპიდურული ანესთეზია.

იუბილეს დაბადების შემდეგ იგი იმართებოდა ორსულობის პირველ საათზე, რომელიც გაგრძელდა 1 - 1,5 თვე.უფრო მეტიც, ასპირინისა და ჰეპარინის მიღება რეკომენდებულია შემოდგომიდან 6-12 წლის შემდეგ. Dodatkovo ფერდობების შემდეგ ტარდება თრომბოზის თავიდან ასაცილებლად, რისთვისაც რეკომენდირებულია ადრე ადგომა და აქტიური კოლაფსი, ასევე ფეხები ელასტიური ბაფთით ან კომპრესიული პანჩოს დადება.

ჰეპარინის და ასპირინის 6-წლიანი ბლოკირების შემდეგ, ანტიფოსფოლიპიდური სინდრომის თანდათანობითი მკურნალობის შემდეგ, რევმატოლოგმა უნდა განახორციელოს ამ დაავადების მკურნალობა. დაცემიდან 6 დღის შემდეგ რევმატოლოგმა დანიშნა ჰეპარინი და ასპირინი და დანიშნავს უკვე საჭირო ხალისიანობისთვის.

რუსეთში, ზოგიერთ რეგიონში, გაფართოვდა ქალების APS Wobenzim-ის ამოცნობის პრაქტიკა

ტურეტის სინდრომიყველაზე ხშირად ამას ბავშვთა ფსიქიატრიის პრაქტიკიდან სწავლობენ, ნამსხვრევები თავად ბავშვმა იცის. ადრე ეს პათოლოგია ფრანგმა ექიმმა 1825 წელს აღწერა. პუბლიკაციებმა შვიდი წლის ბავშვის ყველაზე მძიმე სიმპტომები გამოიწვია, რაც არ აძლევდა სიხარულს. სპეციფიკური სიმპტომების გამო, დაავადება ადრე არ იყო გათვალისწინებული ამ გზით - მათი გაუნათლებლობის გამო მას მიაწერეს "ეშმაკის სამყაროს" გამოვლინება, რამაც გამოიწვია დაავადების გამოვლინება. მხოლოდ ვიშჩეზგადანსკოი სტატის გამოქვეყნების შემდეგ გახდა შესაძლებელი სასამართლოს ავადმყოფური კლინიკური გამოვლინების ნახვა, რომელმაც იცოდა ყველა სულელური ვერსია.

1885 წელს ჟილ დე ლა ტურეტმა დაიკავა ასეთი პოზიციები. Pratsyuyuchi კლინიკაში J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst პაციენტები, yakі malicey სინდრომი. თავად ტურეტის დაავადების ნიშნები რომ მიუთითეს და ძირითადი სიმპტომები დაინახეს, მათ თავად დაასახელეს დაავადება მის პატივსაცემად - ტურეტის სინდრომი.

სწავლის პირველ ეტაპზე ტურეტს განუვითარდა კოპროლალია და ექოლალია - ამ სინდრომის ერთ-ერთი მთავარი ნიშანი. ვინმა გამოავლინა, რომ სუნი ყველაზე ხშირად ყმაწვილებში ასდის - ჭოტირში უფრო ხშირად, უფრო დაბალი - გოგოებში. მსგავსი გაფრთხილებების ბმულზე, ტურეტს გაუზარდა ასეთი ჭურჭელი - დაავადება გენეტიკურად ჭკვიანია, შორს არ იყო მატარებელი გენის დაცვა. აქვე ნახავთ ინფორმაციას პროცესის მექანიზმის გაშვების შესახებ, რომელიც ამ ეტაპზე დადასტურდა, რომ ყველაზე ცუდია დოფამინერგულ ჰიპოთეზაში. ნაჩვენებია, რომ თავად დოფამინი არის იგივე მექანიზმი, რომელიც იწვევს ქცევით რეაქციებს, რომლებიც ვლინდება ტურეტის სინდრომში.

კიდევ ერთი ნიშანი, როგორც დავინახე და მივაღწიე ტურეს, არის ტკიპები სხვადასხვა სიძლიერისა და სიმტკიცის. იყო ტიკები, რომლებიც განიხილებოდა, როგორც სტერეოტიპული ენათა სასიმღერო ჯგუფისთვის, მათი ვარიაციების აღწერა და ვაჟკაცობის ხარისხი.

ტურეტის სინდრომის დროს შეურაცხყოფა შეიძლება იყოს სხვა სამყაროს ნიშნები, განსხვავებული დომინანტურით. Deyakі აჩვენებს ტურეტის სინდრომს, დაავადებას, დაიწყე კონტროლი (მაგალითად, სკოლაში, რობოტზე), პროტეტი, როგორც პრაქტიკა გვიჩვენებს, არაფორმალურ გარემოში, აჩვენე, რომ არ შეგრცხვეს ჩეკებით, ნიბის სტვენა მთელი დღის განმავლობაში.

ტურეტის სინდრომის მიზეზები

დაავადების მიზეზები ნამდვილად არ არის ნათელი, მაგრამ აშკარაა გენეტიკური აცვიათ კავშირები. აქ ჩანს ეკოლოგიის გაუარესება, რაც შუამავლობის გარეშე ნაყოფის მეღვინეობაზე გავლენის გარეშე და გენეტიკური დაზიანება ადრეულ ეტაპზე. Ზე ნარაზიტურეტის სინდრომის ეტიოლოგიაზე მუშაობა გრძელდება.

ტურეტის სინდრომის სიმპტომები

ტურეტის დაავადების მთავარი სიმპტომია ტიკები. სუნი შეიძლება იყოს როგორც მოტორული, ასევე ვოკალური. საავტომობილო ტიკები მათ ხაზში იკეცება ბარში და იკეცება. აპატიეთ მოკლე ტიკებს ტრივალენტობა, სუნი ყველაზე ხშირად მ'იაზივის ერთ ჯგუფს სცემს და სწრაფად გადის. ყველაზე მეტად დაიმახსოვრე სახეზე არსებული სუნი. ხშირად შეგიძლიათ დახამხამება, გრიმას გაკეთება, ტუჩების მილში ჩასხმა, ცხვირი სუნთქვაში, მხრებით, ხელებით გაღიმება, თავი მიმიკატურად ამოძრავეთ, მუცელში ჩასვათ, ფეხები წინ არ აწიოთ, თითები უნებლიეთ, შუბლშეკრული, აკავშირებს ნიავს, კბილებს.

საავტომობილო ტკიპების დასაკეცამდე შეგიძლიათ იხილოთ გრიმასები, გრიმასები, თქვენი სხეულის ნაწილების მიმიკური ბრუნვები, სხვა ადამიანების სხეულები, საგნები. რაიმე სახის აშლილობის შემთხვევაში, ტიკებმა შეიძლება დააზიანოს პაციენტს - დაარტყით მასზე თავში, ტუჩები სისხლამდე იკბინეთ, თვალებზე დაჭერით.

ვოკალური ტიკები - ცე ნასამპერედი უთანხმოება ფილმში. პაციენტებს შეუძლიათ უხმოდ, უჩვეულო ხმები. ზოგიერთ vipadkah tse tsilі dії - ხველა, mucannya, სტვენა, clattering. როგორც კი ადამიანი სწორად ლაპარაკობს, მაგრამ თუ გონებაში არის მსგავსი ჩანართები, მაშინ მოხდება თავდასხმა ადამიანებზე საერთო პრობლემებისგან.

დასაკეცი ვოკალური ტიკები - ზევიმის არა ჟღერადობა, არამედ მონური და ვერბალური. წინადადებებში, სუნი ყველაზე ხშირად არ არის პრერეჩნიური, თუმცა მას აქვს იგივე მნიშვნელობის გრძნობა. იმის გამო, რომ ასეთი გამოსვლები ხშირად მეორდება და ადამიანი ვერ ავლენს მსგავს ბგერებს, ასეთ გამოვლინებას ექოლალია ეწოდება. კორექციის ასეთი დაზიანება არა მხოლოდ ნეიროპათოლოგის, არამედ ლოგოპედსაც აქვს, მაგრამ ხშირად ტურეტის სინდრომის მქონე პაციენტებს სიტყვის საქმის ამაღლება არ შეუძლიათ. კატეგორიაში tsієї vodnositsya და coprolalia - უხამსი სიტყვების მიმოლი ვიგუკუვანია, რადგან უმეტეს შემთხვევაში პირდაპირ არ არის მიმართული კონკრეტული ადამიანის მიმართ, მხოლოდ როგორც დაავადების გამოვლინება. ხშირად qi სიმპტომები ვლინდება შეტევების სახით და ისინი შეიძლება განვითარდეს სეზონის განმავლობაში.

ტურეტის სინდრომის დიაგნოზი

ეს დაავადება დიაგნოზირებულია აშკარა ნიშნების - მოტორული და ვოკალური ტიკების არსებობით. თუ გენეტიკური ფაქტორი მნიშვნელოვან როლს თამაშობს დაავადებაში, მაშინ ყველაზე ხშირად აღინიშნება ტურეტის სინდრომი. ბავშვის vіkuთუ ბავშვი ჯერ ვერ აკონტროლებს ხარების დახმარებით, შეგიძლიათ გააკონტროლოთ თქვენი ბანაკი. ტურეტის სინდრომის აღდგენის საათში დაავადების განვითარების ეტაპები ჩანს. დაავადების ამ ეტაპის შესაფასებლად გამოიყენება ისეთი კრიტერიუმები, როგორიცაა ტიკების ბუნება, სიხშირე და სიმძიმე, რომელიც გავლენას ახდენს ავადმყოფის ადაპტაციაზე, მის ფსიქიკურ ქცევაზე, სომატური დარღვევების არსებობაზე, ჯანმრთელობის გადარჩენაზე.

პირველი ეტაპისთვისდამახასიათებელი rіdkіsnі ტიკები, რომლებიც მეორდება არაუმეტეს ერთხელ ორ ტალღაში. ასეთი სიმპტომები, როგორც წესი, სუსტად არის გამოხატული, სუნი ცუდად მეხსიერებს ავადმყოფს და არ ემსგავსება ყოველდღიური ნეგატიური მომენტების პაციენტის ცხოვრებას. დაავადებას შეუძლია სასწაულებრივად გააკონტროლოს ტიკები, იმის ცოდნა, რომ მათი დაქვეითება ნიღბავს თავად ტიკს. წამალი არ არის საჭირო.

კიდევ ერთი ეტაპიახასიათებს უფრო ხშირი ტკიპები - ორ-ოთხ ტკიპიდან თითო თითზე. ასეთი ხსენების ხსოვნას otochyuchim, მაგრამ ailments ყველაზე ხშირად საათში ვიბრაცია სიმღერა zusils შეუძლია აკონტროლოს tics. ხმის გაცვლა otochuyuchimi ყოველდღიურ ცვლას არ ადანაშაულებს, მაგრამ ზოგიერთ პაციენტს ახსოვს ხდება აკვიატებული შფოთვა, ჰიპერაქტიურობა და პატივისცემის დაზიანება (ოკუვანური ტიკებით კომუნიკაციისთვის და ხელების არარსებობის გამო, როდესაც ის ვლინდება).

მესამე ეტაპზეტიაკი ხუთჯერ მეტჯერ განმეორდება whilina-ზე. მესამე ეტაპისთვის დამახასიათებელია როგორც მოტორული, ასევე ვოკალური ტიკები, რადგან ისინი ჩნდებიან განსხვავებულ სამყაროში. ავადმყოფობა ვეღარ აკონტროლებს საკუთარ მდგომარეობას და თავისთავად აკავშირებს ავადმყოფის პატივისცემას. უმეტეს შემთხვევაში მას განუვითარებლობის ნიშნად იღებენ, თუმცა ასეთი პაციენტების განვითარება სხვებში არ ჩანს. დაიცავით მსგავსი აყვავება, ტურეტის სინდრომის დაავადებებზე გადაფარვა, ადამიანებთან ურთიერთობის სირთულეების პროვოცირება, ასეთი პაციენტები ხშირად ცნობილნი არიან, სუნი არ შეიძლება გამოიყენოს რობოტების ტიპებზე (მაგალითად, რობოტი ხალხთან ერთად). ამ დაუცველობის გამო ავადმყოფის ფსიქიკური სფერო იტანჯება - სუნი იგრძნობა ხარვეზად, შეუფერებლად, ამდენი ადამიანი იჭედება, მათ სჭირდებათ სოციალური ადაპტაცია, მედიკამენტების მხარდაჭერა.

ყველაზე მნიშვნელოვანი ნაბიჯი - მეოთხე. დაავადებებში ტიკები პრაქტიკულად არ იკეცება, სუნი ვერ კონტროლდება. ამავე სტადიაზე, ტურეტის სინდრომი ყველაზე ხშირად გამოიყენება ფსიქიკური რეაბილიტაციის შემთხვევაში, თუ დაავადება მოითხოვს რეაბილიტაციას ფსიქოლოგის დახმარებისთვის.

ტურეტის სინდრომის მკურნალობა

ტურეტის სინდრომი კიდევ უფრო მნიშვნელოვანია, მაგრამ ლიკუვანიის შემდეგ პოლიფშენნიის დიაკვნები მაინც ეშინიათ. მკურნალობის შემთხვევაში მთავარი დასაკეცი არის საჭიროება სხვადასხვა პრობლემასთან გამკლავება, საკუთარი ავადმყოფობის კოორდინაციის მიზნით და ეს არის წამლის ზუსტი შერჩევის საჭიროება. წარმატებული მკურნალობისთვის მნიშვნელოვანია ავადმყოფის დახმარება პედიატრით, ნეიროპათოლოგით, ოფთალმოლოგით და ფსიქიატრით - ავადმყოფის რეაბილიტაციაში თავად ექიმები უნდა დაეხმარონ.

ხშირად, ტურეტის სინდრომს აქვს ძლიერი გაფრთხილება, გამოავლინოს ჯგუფის m'yazіv, shilni to ტიკები და პერიოდულობა ამ სიცილის. იმისთვის, რომ სიხარული წარმატებული იყოს, თუ ჩვენ ავად ვართ, მაშინ ექიმს შეუძლია ენდოს ექიმს, თუნდაც პაციენტს ჰქონდეს სიმპტომები.

ტურეტის სინდრომის მკურნალობის ვარიანტები დევს დაავადების სიმძიმის საშუალო დონის გარეშე. პირველ საფეხურზე, როგორც წესი, მხიარულება არ არის საჭირო. ხოლო ღერძი უფრო შორს შეიძლება გახდეს დეპრესიული, გახდეს ნევროზული, საჭიროება და ავადმყოფის ფსიქოლოგიური რეაბილიტაცია.

ტიკების ჩასახშობად ჩვენ გვაქვს ვიკორისტი წამლების ისეთი ჯგუფები, როგორიცაა ბენზოდიაზეპინები (კლონაზეპამი, კლორაზეპატი, ფენაზეპამი, ლორაზეპამი და დიაზეპამი), ადრენომიმეტიკები (კლოფელინი, კატაპრესი), ანტიფსიქოტიკები (ტიაპრიდი, ოლანზაპინი). მსუბუქ ფორმებში, ფენიბუტი ან ბაკლოფენი შეიძლება იყოს გამაგრებული. შეშუპების პერიოდში ინიშნება სხვა პრეპარატები, როგორიცაა ფტორფენაზინი, ჰალოპერიდოლი, პიმოზიდი.

Oskіlki ყველა tsі liki შეიძლება მისცეს მნიშვნელობა გვერდიგვერდთუ არ შეგიძლია სხვა სამკურნალო გამოსვლებით სტაგნაცია და სტაგნაციის დროს ცივად ტირილი (სატრანსპორტო მანქანით ქარვასლაში ჩასხმა, პატივისცემის დაქვეითება, ძილიანობა), მაშინ მე მათ უფრო მეტს დაგინიშნავ, ვიდრე ექიმი, კარგი პაციენტი და შენ. ხედავს სუნი რეცეპტის უკან.

დღეს რუსეთში და კორდონის მიღმა უკვე є dosvid ქირურგიული მკურნალობატურეტის სინდრომი (ნეიროსტიმულატორის იმპლანტაცია), რომელიც აპროტესტებდა მოხსნის შედეგს, მაინც არ გაქრა - ერთი დღის შემდეგ, ნიშნები კვლავ გამოჩნდა. მანამდე, ასეთი ოპერაციებისთვის, არსებობს გვერდითი მოვლენების დიდი რისკი, უფრო სერიოზული სიცოცხლისთვის, ვიდრე თავად ტურეტის სინდრომი.