Болка Lui - Bar (синдром на атаксия и телеангиектазия (AT)). Антифосфолипиден синдром (APS): същност, развитие, причини, диагноза, лечение, какво е опасното Лечение и прогноза за синдрома на Луис-Бар

Синдром (болка) Турет - централно разстройство нервна система(към мозъка), тъй като се проявява като мимолетни rukhovy и/или вокални тикове (смесване).

По правило синдромът на Tourette се среща при деца и юноши до 20-годишна възраст. Независимо от тези, които са четири пъти по-склонни да бъдат диагностицирани при момчета, ако момичетата проявят синдрома на Турет, те ги обвиняват по-рано.

Неотдавна болестта на Турет се смяташе за рядка патология, но днес е установено, че това заболяване засяга 0,05% от случаите сред 10 000 деца.

Стъпки на синдрома

Tikі - tse повторение, one-manіtnі и mimovilnі rukhi и vyslovlyuvannya. Във връзка с cym се разграничават двигателни тикове и звуци. Според честотата на кърлежите се разграничават миналите и хроничните, които трябва да се повтарят от 4 до 12 месеца или повече от съдбата.

Също така се наблюдават 4 степени на тежест на синдрома на Турет:

• Лек крак. Тежките прояви (тиковете) са практически неразбираеми, заболяванията могат да бъдат контролирани в обществото. За кратък период от време симптомите може да са ежедневни.
• Мирно изразяване на света. Умете вокални и двигателни тикове, спестете възможността за самоконтрол. Периодът без viyavіv vіdsutnіy.
• Изрази на краката. Тиковете са ясно изразени, пациентите овладяват напрежението с големи затруднения.
• Тежък крак. Rizko vrazhenі показват синдрома на Турет достатъчно рано, за да се самоконтролира.

Причина

Точната причина за синдрома на Турет не е установена. Смята се, че заболяването може да бъде генетично слабо и поради нарушаване на обмяната на невротрансмитери (реч, който предизвиква връзката между нервните клетки), секрецията на допамина.

Също така, не изключвайте притока на мръсна екология ранни сроковевагиналност, което може да доведе до генетични аномалии

В някои случаи синдромът на Tourette се развива след прием лекарствени препарати(Невролептици).

Също така, за да се преодолее тежестта на заболяването, се добавят инфекциозни фактори (постстрептококов автоимунен процес) и автоимунно заболяване.

Симптоми на болестта на Турет

Основната проява на синдрома на Турет са двигателни и вокални тикове, които за първи път се появяват при деца от 2 до 5 години. Имайте своя собствена линия, тики могат да бъдат прости или сгъваеми.

Моторни тикове

Простете двигателните тикове продължават за кратко и биват бити от една група m'yaziv. Це може да бъде по-често migotinnya, смъркане на носа, сбръчкване на устни на тръбата, показване на гримаса, спускане на раменете, пляскане с четки, смъркане, надуване, усмивка с глава, тракане със зъби и така нататък.

При сгъваемите моторни кърлежи може да се види: бутане, дърпане на предмет или човек или части от тялото си, удряне на главата в стената, натискане на ябълка върху очите, рязко ритане на краката напред, пляскане с ръце, прехапване на устни до кръв, нецензурни жестове тънко.

Вокални тикове

Вокалните прости тикове се характеризират с възторжени звуци, каквито вижда пациентът (лаене, кашлица, грухтене, свистене, съскане, мърморене).

Сгъваемите вокални тикове изглеждат като множество думи и фрази, без усещане за истина. Например, предложението за кожата започва от пеенето заедно и неразумната фраза („всичко е правилно, знаете ли, помогнете ми“).

Характерен, но не обвързващ симптом на синдрома на Турет е копролалия - възхитено vigukuvannya нецензурни думи.

Ехолалия е богато повторение на един от многото стихове за правописец.

Палилалия - повторение на думите на Господните думи.

Така че, преди вокалните тикове, има промяна в тона, ритъма, акцента и интензивността на движението, а понякога езикът става по-смахнат, така че е невъзможно да се избере желаната дума.

Синдромът на Турет може да прогресира леко, но може да се промени, или е признак на промяна, или е постоянен, ако има период на колонизация през деня.

По правило заболяването на Турет започва да отшумява след състоянието на узряване.

Кримичните двигателни и вокални тикове при синдрома на Турет могат да причинят нарушаване на поведението и затруднения в ученето, въпреки че интелектът на пациентите не страда от следните заболявания:

• Синдром на натрапчиви мисли и първични духове. С този синдром на неразположение, страх за здравето на близките, страх от заразяване с инфекция (често mittya ръце и mivannya), съжалявайте за тези нещастни събития, ако познавате близките си.
• Синдром на дефицита на уважение. Tsey синдром на po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu и трудности в navchannі.
• Емоционална лабилност, агресивност и импулсивност. Те показват емоционална непоследователност, wiguks-заплахи, тормоз, атаки срещу отчуждени хора.

Диагностика

Диагнозата на болестта на Турет се основава на подбора на анамнеза (наличие на роднини от това заболяване), характерни симптоми, които могат да бъдат по-продължителни.

При първия случай на пациент със синдром на Турет се извършва неврологична обструкция, което означава, че се изключва органично увреждане на мозъка (подуване). За кого да извърши заболяването компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и електроенцефалография. Също doslidzhuetsya биохимичен анализкръв за изключване на обменните бутала.

Диференциалната диагноза се провежда със заболявания (болест на Уилсън-Коновалов, хорея на Гентингтън, ювенилна форма на болестта на Паркинсон, ревматична хорея и други).

Лекувайте синдрома на Турет

Лечението на пациенти със синдрома на Турет се извършва от психиатър. И така, като болен дебют в жената на детето, след това в ликуването участват педиатър, невропатолог, окулист (по показания) и логопед (при затруднения с движенията).

Медикаментозното лечение на болестта на Турет се извършва с лечение на тикове, техния брой и честота.

Най-често срещаните лекарствени препарати са використични антипсихотици (халоперидол). Въпреки това, във връзка с изразените странични ефекти, халоперидол рядко се предписва за кратък период от време. Също така се използват антихипертензивни лекарства (клонидин и гуанфоцин) за лечение на кърлежи (странични ефекти - седативен ефект).

Основната роля в лечението на синдрома на Турет се играе от психотерапията, като дете и баща. Необходимо е болният да възпита адекватно отношение към състоянието си на неадекватност. Zastosovuyut специални игри, веселие със същества, активна физическа подготовка.

Прогноза

Прогнозата за живот при синдрома на Турет е благоприятна.

Най-често се знае, че синдромът на Турет е отслабен от проявата на зрялост след състояние. Независимо от болните от деца, те не страдат от ежедневни дегенеративни заболявания на мозъка;

Година на неразположения, за да се научите да контролирате собствените си тикове и да се държите адекватно в подкрепа.

Проблемът с тромбофилията е още по-актуален за лекари от различни специалности, както зрели, така и детски. Едно от най-прогностичните и прогностични състояния, които се проявяват с повтаряща се тромбоза, е антифосфолипидният синдром (APS), който се основава на образуването на антифосфолипидни антитела (aPL-AT) - хетерогенни антитела (AT) към отрицателно заредените мембрани, които се появяват в плазмата .

O.M. Охотникова, Т.П. Иванова, О.М. Кочнева, Г.В. Шклярска, С.В. Мазур, Е.А. Ошлянска, Национална медицинска академия за следдипломно образование на името на П.Л. Шупика, украинско дете, специализирало в клиника "Охматдит"

Ниска концентрация на aPL-AT може да се наблюдава и при здрави хора (естествени антитела), а в напреднали случаи може да се развие независим клиничен синдром. Прилепвайки към стените на съдовете, тромбоцитите, без да се намесва в реакцията на кръвта, aPL-AT води до развитие на тромбоза.

Развитието на aFL-AT започва през 1906 г., когато Wasserman разработва серологичен метод за диагностициране на сифилис (реакция на Wasserman - RW). На кочана от 40-те години на 20 век е установено, че основният компонент, който реагира с АТ (реакции) в реакцията на Васерман, е отрицателно зареденият фосфолипид - кардиолипин. След 10 години инхибиторът на кръвосъсирването, който се нарича антикоагулант на Вовчак (VA), беше открит в кръвните сировати на заболявания на системния chervoniy vovchak (VKV). Nezabara е установено, че за VKV производството на VA е придружено не от кървене, а от парадоксално увеличаване на честотата на развитие на тромбоза. Развитието на методите за радиоимуноанализ и ензимен имуноанализ ни позволи да присвоим AT към кардиолипин (AKL) и да увеличим ролята на aFL-AT при различни заболявания. Оказа се, че aPL-AT е серологичен маркер на собствен симптомокомплекс, който включва венозна и/или артериална тромбоза, първична невинност на бременността, други форми на акушерска патология, тромбоцитопения и неврологични, хематогенни, мозъчно-съдови, сърдечни. През 1986г Г.Р.В. Хюз да се изправи. нарече този симптомокомплекс антифосфолипиден синдром и след 8 години на VI Международен симпозиум по aPL-AT беше предложено да се нарече APS Синдром на Хюзот името на английски ревматолог, който пръв описва йога и има най-голям принос за разпространението на това хранене.

Епидемиология

Разпространението на APS в популацията е неизвестно, а CLs се откриват в syrovats при 2-4% от населението. Възпалителни, автоимунни и инфекциозни заболявания (сифилис, лаймска болест, VIL-инфекции, хепатит С и др.), злокачествени отоци (парапротеинемични хемобластози, лимфоцитна левкемия) и редица лекарства. и др.). Болестта се развива по-важно при младите хора, описва се при деца и новородени. APS най-често се наблюдава при жени. Клинично APS се проявява при 30% от пациентите с VA и при 30-50% от пациентите, което може да доведе до ниски или високи нива на aCL-IgG. Антифосфолипидни антитела се откриват при 21% от жените в млада възраст, прекарали инфаркт на миокарда, а при 18-46% са преживели инсулт, при 12-15% от жените с повтарящи се спонтанни аборти, при 1/3 от заболявания на VKV. За наличието на aPL-AT върху листни въшки VKV, рискът от развитие на тромбоза е 60-70%, за тяхното присъствие - 10-15%.

Етиология и патогенеза

Причините за APS са неизвестни. Повишаването на aPL-AT (обикновено преходно) е свързано с листни въшки при широк спектър от бактериални и вирусни инфекции, въпреки че в тези случаи рядко се развива тромбоза, което се обяснява с имунологичните сили на aPL-AT при APS и инфекции. Тим не по-малко, позволете, че развитието на тромботични състояния в рамките на APS може да бъде свързано с латентна инфекция. Отбелязано е увеличаване на честотата на проявите на aPL-Ab при пациенти с APS, намаляване на APS (често първично) при членове на едно семейство и песен между хиперпродукцията на aPL-Ab и наличието на някои антигени в комплекса на главата на хистозните гени е описан като комплемент.

Антифосфолипидни антитела- хетерогенна група от антитела, които реагират с широк обхватфосфолипиди и фосфолипид-свързващи протеини. Преди aPL-AT има aCL, AT до фосфатидилсерин, фосфатидилетаноламин, β2-гликопротеин (GP)-1-кофактор-депозит AT, анексин-V-депозит AT, AT до протромбин, AT до антикоагулант на Вовчак. VA е хетерогенен, не се наблюдава само по време на VKV. Vіn, причиняващ увеличаване на активирания частичен тромбопластинов час (APTT) инвитро, ейл in vivoиницииране на хиперкоагулация и тромбоза.

Взаимодействието на aFL-AT с фосфолипидите е сгъваем процес, в изпълнението на някаква значителна роля играят заглавието на кофактори. Установено е, че aCL се свързва с кардиолипин в присъствието на aCL кофактор, че β 2 -GP-1 циркулира в нормална плазма във връзка с липопротеини (Vn също се обозначава като аполипопротеин Н). β2-GP-1 може да има естествена антикоагулантна активност. Антителата, присъстващи при пациенти с APS с APS, всъщност разпознават антигенни детерминанти не на анионни фосфолипиди (кардиолипин), а на конформационни епитопи (неоантиген), които се образуват в процеса на взаимодействие между β 2 -HP-1 и фосфолипиди. Navpaki, в случай на инфекциозни заболявания, наличието на антитела срещу тиф на главата, които реагират с фосфолипиди без β 2 -GP-1.

Антифосфолипидните антитела реагират кръстосано с ендотелни компоненти, включително фосфатидилсерин (анионен фосфолипид) и други отрицателно заредени молекули (хепаран сулфат към протеогликан, хондроетин сулфат компонент към тромбомодулин). Смрад prignіchuyut синтез prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut синтез Vіllebranda фактор, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo фактор endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut прокоагулантната aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III и хепарин oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya Scho Особено vazhlivu роля в protsesі vzaєmodії aFL- AT и клетъчният ендотел унищожава β2-GP-1. ? Мишена за aPL-AT могат да бъдат но и протеини, които регулират коагулационната каскада - протеини C, S и тромбомодулин, които се експресират върху мембраната на ендотела на клитина.

Различни тригери могат да предизвикат стартирането на каскада от имунни реакции, които водят до образуване на тромбоза в APS (Таблица 1).

Клинична проява

APS се основава на незапалима тромботична васкулопатия с съдови лезии от всякакъв размер и локализация, във връзка с което спектърът от клинични симптоми е над-манифестен. В рамките на APS са описани патологията на централната нервна система (ЦНС), сърдечно-съдовата система, нарушеното функциониране на зърната, черния дроб, ендокринните органи и лигавично-чревния тракт (GCT). С тромбоза на съдовете на плацентата е свързано развитието на някои форми на акушерска патология (раздел. Критерии за класификация напред за APS). характерна черта APS - чести рецидиви на тромбоза. Трябва да се отбележи, че въпреки че първата проява на APS беше артериална тромбоза, след това в бъдеще се подозираха повече заболявания за артериална тромбоза, а при пациенти с първа венозна тромбоза - венозна тромбоза. Венозната тромбоза е най-честата проява на APS. Тромбозен звук, локализиран в дълбоките вени на долните вени, както и в чернодробните, порталните, повърхностните и други вени. Характерни многократни емболии от дълбоките вени на долните вени при легения, които понякога водят до легенозна хипертония.

При тромбоза симптомите често се появяват коварно, стъпка по стъпка, функцията на тялото се нарушава от растежа стъпка по стъпка, имитирайки хронично заболяване (цироза на черния дроб и т.н.). Блокирането на судините от тромб, който се счупва, навпаки, води до развитие на „катастрофално“ нарушаване на функциите на органа. Да, тромбоемболизъм легенианска артерияпроявява се с пристъпи на отрова, болка в клиц на гърдите, кашлица и хемоптиза.

APS (често първичен, по-нисък вторичен) - приятел зад честотата на причината Синдром на Budd-Chiari(Облитериращ флебит или тромбофлебит на чернодробни вени с травматичен, инфекциозен генезис с хепатомегалия, обикновено спленомегалия, асцит, прогресираща хепатоцелуларна недостатъчност, понякога хипохолестеролемия, хипогликемия). Тромбозата на централната вена на епидермалните гънки често води до тяхната недостатъчност. Тромбозата на интрацеребралните артерии, която води до инсулт и преходни исхемични атаки, е най-честата локализация на артериалната тромбоза при APS. Повтарящите се исхемични микроинсулти понякога протичат без ишиас неврологични нарушения и могат да се проявят като судомоми, мултиинфарктна деменция (която предсказва болестта на Алцхаймер), психични разстройства.

APS вариант Синдром на Sniddon(Рецидивираща тромбоза на мозъчните съдове, ситчасте ливедо, артериална хипертония). Описано други неврологични заболявания, включително мигрена глава бил, епилептиформни пристъпи, хорея, напречен миелит, яки, протей, които могат да бъдат свързани със съдова тромбоза. Някои неврологични нарушения при APS са подобни на тези при розова склероза.

Една от частите кардиологичен признак на APSє клапно сърдечно увреждане под формата на минимални лезии, които са по-малко видими по време на ехокардиография (малка регургитация, подуване на клапните изпражнения), до тежко клапно сърдечно заболяване (стеноза или недостатъчност на митралната клапа, вместо аортна или трикуспидална клапна недостатъчност). При редица заболявания се развиват тежки клапни увреждания с вегетация, свързани с тромботични припадъци, които не са показателни за инфекциозен ендокардит. Вегетацията на клапите, когато е свързана с кръвоизливи в долното легло и симптомът на барабанни пръчки се влошава диференциална диагнозас инфекциозен ендокардит Описано е развитието на сърдечни тромби, които имитира миксома на сърцето. Тромбозата на коронарните артерии се счита за една от възможните локализации на артериална тромбоза, свързана със синтеза на aPL-AT. Втората форма на коронарна патология при APS е хострия или хронична рецидивираща тромбоза на други интракардиални коронарни съдове, която се развива без признаци на възпаление на главните коронарни артерии. Важно е, че този процес може да доведе до патология на миокарда, за която се предполага кардиомиопатияс признаци на регионално или общо увреждане на скоростта на миокарда и хипертрофия на левия канал.

Нека разширим сложността на APS є артериална хипертония (АХ), тъй като може да бъде лабилно, което често може да бъде свързано със септични лезии и лезии на мозъчните артерии при синдрома на Sneddon, или стабилно, злокачествено, с признаци на хипертонична енцефалопатия. Развитието на хипертония при APS може да бъде причинено от различни причини: тромбоза на съдовете на съдовете, миокарден инфаркт на съдовете, тромбоза на цьолиакалната аорта (псевдокоарктация) и интрагломерулна тромбоза на съдовете. Посочена е връзка между хиперпродукцията на aPL-Ab и развитието на фиброзно-злокачествена дисплазия на nirc артериите. Специално уважение към развитието на хипертония към грижите за пациентите артериален порок, особено долната, която често се променя с напредването на деня.

Нирок на нараняванес APS се свързва с интрагломерулна микротромбоза - nirk тромботична микроангиопатия, отдалечено развитие на гломерулосклероза, което води до разрушаване на nirk функцията. Инфекция на съдовете на черния дробможе да доведе до увеличаване на rozmiriv, асцит, повишаване на концентрацията на чернодробни ензими в кръвта.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvaєєєєє тромботичен хипертония на легенев свързана с повтарящ се венозен емболизъм, както и с макулна тромбоза на съдовете на крака.При първична легениална хипертония повишение на нивото на aPL-AT се открива повече при пациенти с венооклузивна болест и тромб на съдове на краката. Описани са случаи на първичен АПС при алвеоларен кръвоизлив, легенна капилярна и микроваскуларна тромбоза до развитие на „шокова” легения.

Един от най-характерните признаци на APS акушерска патология(Честота - 80%): първична невинност на бременността, повтарящи се спонтанни аборти, вътрематочна смърт на плода, прееклампсия. Загуба на плода може да настъпи при наличие на термина вагиналност и по-често през 1-ви триместър, по-ниско през 2-ри и 3-ти. В допълнение, синтезът на aPL-AT се свързва с piznim прееклампсия, прееклампсия, еклампсия, заекване на вътрематочното развитие на плода пред сенници. При жените от VKV самият APS призовава за отмяна на ваксинацията. Развитието на тромбоза е описано при новородени на майки с APS и очевидно е свързано с трансплацентарно предаване на aPL-AT.

Шкирипри APS се характеризира с чести чернодробни увреждания (мереживно, тънко сито на съдовете по повърхността на кожата, по-намачкано на студа), хребети, които са важни за ексултацията, псевдоваскулитни и васкулитни лезии, периферна гангрена (некроза на кожата на дланта). Повишаване на нивото на aFL-AT е описано в заболявания Дего(поради рядка системна васкулопатия с разширена тромбоза на горната част на ръката, централната нервна система и КТ).

Тип хематологичен признак на APS є тромбоцитопения, често мъртъв (70-100x106 / l), така че не изисква специално лечение.Развитието на хеморагични усложнения рядко се свързва с дефект на специфични фактори в кръвта, патология или предозиране на антикоагуланти. Често се подозира хемолитична анемия, положителна на Кумбс, по-често синдром на Еванс(ниска тромбоцитопения и хемолитична анемия) .

Лабораторни методи и диагностика

За определяне на нивото на aPL-AT в кръвта syrovatts vikoristovuyut:

1. Кардиолипиновият тест чрез ензимен имуноанализ е най-често срещаният тест; стандартизации, но малко специфични, стават положителни, както в APS.
2. Тестът е разработен по VA методи, които оценяват кръвния фаринкс, - специфичен, но по-малко чувствителен в сравнение с кардиолипиновия тест.
3. Хибнопозитивният RW-тест е ниско специфичен и чувствителен.
4. Тестът за определяне на антитела към β 2 -GP-1 е най-специфичният тест, който може да бъде положителен за наличието на AKL.

В практическите дейности най-често се използват ACL и VA.

Клинични варианти на APS

Разделете първия и втория APS. В моменти на поява може да има признак на тих chi іnshih zahvoryuvan protyag по-малко от 5 години от момента на появата на първия симптом на APS, такъв вариант се счита за първи. Важно е да се отбележи, че близо 50% от пациентите страдат от първичната форма на APS. Протетното хранене на нозологичната самодостатъчност на първичния APS остава неясно. Като се има предвид, че първият APS е, може би, вариант на кочана BKB. Navpaki, при някои заболявания от класическия VKV, признаците на APS излизат на преден план в дебюта. Диференциалната диагноза на първичен и вторичен APS е трудна. За първичен APS проявата на еритема не е характерна за образуване на мехури, дискоидни виспани, фотодерматит, афтозен стоматит, артрит, серозит, синдром на Raynaud, антинуклеарен фактор (ANF) във висок титър, AT към нативна ДНК или Sm-антиген. При вторичен APS най-често се наблюдават хемолитична анемия, тромбоцитопения, лимфопения, неутропения и ниски нива на С4 компонента на комплемента.

Виж така Основни форми на APS:

• APS при пациенти с надеждна диагноза VCV (вторичен APS);
• АФС при заболявания с вълкоподобни прояви;
• първи API;
• „катастрофална” АПС (хостра дисеминирана коагулопатия/васкулопатия с враждебна мултиорганна тромбоза, която се развива за кратък период от време (до 7 дни в някои години) и води до полиорганна недостатъчност);
• други микроангиопатични синдроми (тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром); HELLP-синдром (хемолиза, повишени чернодробни ензими, намален брой на тромбоцитите, вагиналност); DVZ синдром; хипопротромбинемичен синдром;
• серонегативен APS.

"Катастрофичните" APS (KAFS) може да имат по-добра прогноза. Повечето пациенти с CAPS имат микроангиопатии, дължащи се на оклузия на други съдове на различни органи, най-важното nirok, legeniv, мозъка, сърцето и черния дроб. Някои заболявания развиват тромбоза на големите съдове. Не е необичайно CAPS да причинява тромбоза с тромбоцитопения и/или хемолитична анемия.

Развитието на KAFS е показано при заболявания на различна възраст, включително при деца под 15-годишна възраст. Вин често е обвиняван за първичен APS, ревматични заболявания- най-често с VKV и по-малко от няколко депресии за други нозологии. Следният е случаят, който при 1/2-1/3 от неразположенията при иницииране на CAPS фактор инфекция, която се свързва с феномена на молекулярна мимикрия между бактериални антигени и β 2 -GP-1-автоантиген. Влиятелни фактори за развитието на CAPS могат да бъдат бактериални токсини, хирургична интервенция, инвазивно инструментално проследяване, травма, антикоагулантни лекарства, ниски лекарства (тиазиди, каптоприл, лекарства, които предотвратяват естрогена). При вторична APS развитието на CAPS може да е резултат от повишаване на тежестта на основното заболяване. В същото време, относно тези CAPS във VKV, посочете възбудената и натомистична болестна активност на заболяването, често при пациенти, което е за диспансерно наблюдение.

Ходът на APS, тежестта и широчината на тромбозата, тяхната повторна поява, непредаване и по-лошо не корелират с промените в титрите на aPL-AT и активността на VKB. При някои пациенти APS се проявява с венозна тромбоза, при други - с инсулт, при трети - с акушерска патология или тромбоцитопения.

Рискът от развитие на тромбоза при пациенти с APS е още по-значим и достига 70% след епизод на венозна тромбоза и 90% след епизод на артериална тромбоза. Намиране на вино:

а) в много млада възраст с трайно високо ниво на AKL (β2-GP-1-угарна популация на AT), VA или AT до β2-GP-1;

б) с едновременно откриване на aCL и VA;

в) за наличие на повтаряща се тромбоза и/или акушерска патология в анамнезата;

г) за наличие на други фактори, риск от тромботични нарушения (АХ, хиперлипидемия, тютюнопушене, орални контрацептиви), развитие на основното заболяване (VKV), наличие на съпътстващи мутации на фактори в кръвния глотис;

д) при бързо приложение на индиректни антикоагуланти;

д) с повишени високи титри на aPL-AT с по-малко ларингеални нарушения, с мутация във фактор V на кръвния фаринкс и евентуален дефицит на други протеини (антитромбин-III, протеин С и S), хомоцистеинемия.

Диагностични критерии за APS

Диагнозата на APS се основава на прости констатации клинични признации титри на aFL-AT. На работна конференция по APL-AT, проведена в Сапоро (Япония) през 1998 г., бяха формулирани и предложени нови диагностични критерии преди тестването.

Предварителни критерии за класификация за APS (M. Sapporo, 1998)

Клинични критерии:

Судинова тромбоза

Един или повече клинични епизоди на артериална, венозна тромбоза или тромбоза на други съдове в тъканта на който и да е орган; тромбоза се дължи на бути потвърждение на визуализация на изображението, доплер изследвания или морфологично крим повърхностна венозна тромбоза; морфологичното потвърждение може да бъде представено от тромбоза без значително възпаление на артериалната стена.

Патология на вагинизма

а) един или повече случаи на вътрематочна смърт на морфологично нормален плод след 10 гестационна възраст (нормални морфологични признаци на плода, документирани с ултразвуково проследяване (USD) или без междинно изследване на плода);

б) една или повече вдлъбнатини пред морфологично нормален плод до 34 гестационна възраст поради изразена прееклампсия/еклампсия или плацентарна недостатъчност;

в) три или повече последващи спонтанни аборта до 10 години от бременността (винятки - анатомични дефекти на матката, хормонални нарушения, хромозомни нарушения на майката или бащата).

Лабораторни критерии:

1. AKL IgG- или IgM-изотип в кръвта, представени в средни или високи нива, открити в 2 или повече последователни периода с интервал от най-малко 6 tizhniv, които са показани чрез стандартния метод за имуноанализ за β 2 GP-1-депозиран AL ;
2. VA в плазмата, открит при 2 или повече проследявания с интервал от най-малко 6 дни, които са показателни за Международното партньорство за тромбоза и хемостаза (последната група VA / фосфолипид-забавени антитела):
   • понижаване на часа на ларингеалната плазма при свързани с фосфолипиди коагулологични тестове: APTT, каолин, протромбин, текстарин час на ларинкса, тестове с трици на Ръсел;
   • ежедневната корекция на времето за престой на ларингеалния скрининг води до смесване на тестове с донорна плазма;
   • съкращаване или коригиране на забавянето във фаринкса на скринингови тестове с добавяне на фосфолипиди;
   • изключване на други коагулопатии, например инхибитор на фактор VIII или хепарин.

Забележка. Показанията за APS се диагностицират въз основа на наличието на един клиничен и един лабораторен критерий.

Диференциална диагностика

Диференциалната диагноза на APS се провежда с широк спектър от заболявания, които възникват от съдови нарушения, например пред системен васкулит. Необходимо е да се подобри броят на клиничните прояви (псевдосиндроми) при APS, които могат да имитират васкулит, инфекциозен ендокардит, подуване на сърцето, розацея склероза, хепатит, нефрит и други. васкулит. APS може да се подозира в развитието на тромботични нарушения(особено множествени, повтарящи се, с несъществуваща локализация), тромбоцитопения и акушерска патологияпри пациенти в млада и средна възраст, както и в случай на необоснована тромбоза при новородени, при некроза на кожата на фона на лечение с индиректни антикоагуланти и при пациенти с повишен APTT с проследяване на скрининг.

При деца този лек APS е най-изразен и често се наблюдава при VKV.

APS във VKV при дете

Честотата на APS при VKV при деца е 35%, което се променя поради разпространението при възрастни поради патология. Честотата на развитие на тромбоза при пациенти с VKV зависи от вида на проявата на aPL-AT при тях: за наличие на VA е изключено 61%, за наличие на aCL - 52%, за наличие на LA - 24%.

Анализ на огнището на APS при деца с VKV показа, че симптомите на синдрома на Hughes могат да се появят във всеки период на заболяване, а в 20% от случаите признаците се наблюдават вече при появата на CLE.

Спектърът от клинични и лабораторни признаци на APS при VKV при деца е представен в Таблица 2. При деца с VKV APS е по-честа от тромбозата на други съдове на горната част на ръката. Основните симптоми могат да бъдат първата проява при пациенти, които развиват мултисистемна тромбоза.

Характерен знак APS при деца често е livedo, често при деца с церебрална патология (синдром на Sneddon). Същевременно е показан и при други автоимунни процеси (висок полиартериит, криоглобулинемия), инфекции, както и при по-леки форми при млади момичета, които изискват диференциране.

Yaskraviy показва APS при деца - дистална исхемия на горната част на ръката, която се проявява като персистиращи еритематозни или люлякови петна по пръстите и понякога в някои вдлъбнатини е придружена от дигитална некроза. При по-млади деца, по-ниски при възрастни, те са по-склонни да проявят APS, като тромбоза на вените на вените и хроничен хомит и стъпала.

Сред най-честите неврологични нарушения при VKV при деца има признаци на исхемична енцефалопатия, нарушени когнитивни функции, психични разстройства, мигреноподобна цефалгия, лек еписиндром, хореична хиперкинезия, преходно мозъчно-съдово заболяване (2).

При деца с VKV и aPL-AT се наблюдава повишена честота на вегетации на клапите и митрална регургитация, което може да бъде причина за емболизация. Често има признаци на нарушена коронарна циркулация и белодробна хипертония. Развитието на останалите прояви на aPL-AT може да бъде свързано с тромбоза на съдовете на крака на място.

Празненство

Лечението на АФС е затрупано с нерешен проблем и сгъваеми проблеми поради хетерогенността на патогенетичните механизми, полиморфизма на клиничните прояви, редица надеждни клинични и лабораторни прогностични критерии за рецидивираща тромбоза. Изобилието се основава на емпирични принципи и е насочено към използване на хиперкоагулация и потискане на имунните механизми на APS. Терапията трябва да се провежда комплексно, включително лечение на тромбоза на гостоприемника и предотвратяване на повторната им поява. Likuvannya се извършва само под контрола на лекар!

Празнуване на враждебната тромбоза.Директните антикоагуланти – хепарин, лекарствен препарат на нискомолекулен хепарин (фраксипарин) – се използват централно при лечението на остри тромботични усложнения при APS. Допълнително предписват индиректен антикоагулант, антагонист на витамин К - варфарин. В този момент хепаринът може да бъде заменен с разпознаване на хепарин, което постига силен антикоагулантен ефект и след достигане на увеличаване на протромбиновия час, хепаринът може да бъде заменен с варфарин за подпомагане на хипокоагулацията на нивото на международната нормализирана скорост (MNO3) .

При CAPS с полиорганна тромбоза няма нужда от интензивно лечение на целия арсенал от методи в интензивната и антисептична терапия, които се срещат в критични състояния при лечение на основното заболяване.

Ефективността на терапията зависи от възможността за използване на фактори, които провокират развитието на този APS, включително:

1. Нарушаване на инфекцията до индикации за адекватна антибактериална терапия.
2. Провеждане на интензивна терапия с глюкокортикостероиди (GCS) за развитие на синдром на системния процес на запалване.
3. При важни случаи се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон в доза от 1 g за 3 дни (при възрастни до 5) с поява на признаци на вътрешно приемане на кортикостероиди в доза 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. При особено тежки случаи се преустановява пулсовата терапия с метилпреднизолон и циклофосфамид в доза 0,5-1 g/доза.
5. Интравенозен имуноглобулин (IVIG) за 4-5 дни в доза от 0,4 g/kg е ефективен за проявата на тромбоцитопения.
6. Ако титърът на антителата е твърде висок, може да е необходима плазмафереза.

Обещаващо за изследване на CAPS е използването на тромболитични лекарства - активиран плазмин (фибринолизин) или активатори на плазминоген (урокиназа, антистреплазия, алтеплазия), но разпознаването на тези ефекти е свързано с висок риск от кървене, което може да предотврати широк спектър от на болести.

Предотвратяване на повтаряща се тромбоза. При пациенти с високо ниво на aPL-AT и без клинични признаци на APS е възможно да се използват ниски дози (1-2 mg/kg/doba - 50-100 mg/doba, средно 75 mg/doba) на ацетилсалицилова киселина (ASA) (Таблица .3). Много пациенти се нуждаят от надеждно амбулаторно наблюдение, мащабите на опасната тромбоза са дори по-високи. Най-ефективният за превенция на тромбоза, независимо дали е локализирана чрез прием на варфарин (INR = 1,5) и ASA в ниски дози. Водночас, когато се лекува с антикоагуланти, висок риск от развитие е по-сложен, във връзка с което се нуждаете от редовно лабораторно наблюдение и динамично наблюдение на заболяването. Противопоказания за тяхното приемане є vagіtnіst (може да причини увреждане на развитието на нервната система на плода) и virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi се плъзга z zaberezhnіstyu zastosovuvat в случай на увреждане на черния дроб abo nirok.

Лечението на първичния APS с кортикостероиди и циклофосфамид обикновено е неефективно, с малко доказателства за CAPS. Освен това, няма доказателства, че терапията с глюкокортикостероиди може да намали риска от повтаряща се тромбоза. През повечето време тромбоцитопенията не изисква лечение, но може да се лекува с малки дози кортикостероиди. Освен това, в случаи на тромбоцитопения, устойчиви на глюкокортикостероидни форми, ефективни ниски дози ASA, дапсон, даназол, хидроксихлорохин, варфарин. При пациенти с тромбоцитопения в диапазона от 50-100x10 6 /l могат да се прилагат малки дози варфарин, а намаляването на нивото на тромбоцитите диктува необходимостта от разпознаване на глюкокортикостероиди или IVIG.

При пациенти с VKV и APS развитието на тромбоза може да бъде свързано с увреждане на ендотела на съдовете в кръстовището с течащ васкулит върху листни въшки в хода на основното заболяване, така че контролът на неговата активност и превенцията на основната терапия в хода на рецидив е изключително важно. Намаляването на активността на VKB е придружено от намаляване на нивото на aPL-AT, което променя развитието на тромбоза.

Интензивността на препоръчителната терапия за проявите в кръвта на болния VKV aFL-AT е чувствително променлива в зависимост от тежестта на състоянието, както и данните от анамнезата и др. Анамнезата, според редица автори, не се нуждае от превантивно лечение. Въпреки това е доказано, че съществува висок риск от развитие на тромбоза поради наличието на заболявания при пациенти с aPL-AT. За такива пациенти един час харчене оперативен vtruchanхепаринът трябва да бъде показан за предотвратяване на тромбоза. В случаи на АФС без клинични симптоми, ако има данни за тежка фамилна анамнеза и/или допълнителни рискови фактори за тромбоза, се препоръчва провеждането на профилактично лечение на АСК в ниски дози. В същото време такава превенция липсва при пациенти с висок ACL. За подобряване на ефективността към терапията е възможно да се добавят аминохинолинови лекарства, да се прилагат антитромботични лекарства (за намаляване на адхезията и агрегацията на тромбоцитите, за промяна на размера на тромба) и хиполипидемично заболяване, както и контролна активност (табл. 3).

Големи надежди се възлагат на разработването на нови методи за антикоагулантна терапия на базата на викарни аргинали, хируидини, антикоагулантни пептиди, антитромбоцитни средства (моноклонални антитела срещу тромбоцити, RGD-пептиди).

По този начин, за предотвратяване на ретромбоза при пациенти, особено с вторичен APS, трябва да се извършва интензивно и тривално, в някои случаи, преди лечение с перорални антикоагуланти. При пациенти с рецидивираща тромбоза, резистентна към антикоагулантна терапия, е необходимо да се изключи наличието на съпътстващи нарушения на фаринкса на кръвта (мутация на ген на фактор V, ген на протромбин и др.).

Прогноза APS е богат на какво да лъже поради съчетанието на розовото изобилие и дисциплината на пациента. Поради наличието на APS, прогнозата за пациенти на VKV е по-неблагоприятна. Показателите за преживяемост на пациентите от VKV и APS са по-ниски, по-ниски при пациенти на VKV без APS. Смъртността е свързана с развитието на такива клинични прояви, като инсулт, напречен миелит, миокарден инфаркт, ендокардит, тромбоемболия на съдовете на крака, легенова хипертония, нефропатия, гангрена и други, като честотата на тези случаи е по-висока при младите. пациенти. Прогнозата за развитие на CAPS е неблагоприятна. На практика се очаква летален изход при друг кожен пациент (48%). Най-големият части от причинатасмърт - сърдечна недостатъчност на фона на тромбоза на други съдове на миокарда, враждебен миокарден инфаркт, хронична недостатъчност на фона на остър респираторен дистрес синдром или дифузни алвеоларни кръвоизливи.

Като илюстрация, почитта на нашата предпазливост е представена в настоящето.

Клиничен спад

Момиче М., родено 1987г хора, пазете се от педиатричното отделение на UDSL "Ohmatdit" (град Киев) със задвижването на VKV от 2002 г.

Въз основа на анамнезата става ясно, че момичето е родено във възрастта на здрави бащи, във 2-ра бременност със заплаха от прекъсване на срок от 5 месеца и 2 срока наклони, които се дължат на фетална хипоксия. До 9 години той растеше и се развиваше без особености, разцепен зад календара. Семейната, индивидуалната алергологична и инфекциозната анамнеза не е тежка.

През 1996г (на 9 години) в Детска клиника Одеса за първи път е установена диагнозата VKV, предписано е лечение с преднизолон вътрешно в доза 40 mg/kg/доза.

През 12 години (1999) при листни въшки се появяват рецидиви на заболявания (дерматит при появата на метличката) за първи път се появяват трофични нарушения, настинка, парестезия, акроцианоза и подуване на ръцете и краката, други некрози на пръстите, най-важните от горните стави , стави, за които е направено в Клиниката по детски болести на Московската медицинска академия на името на I.M. Сеченов (Всеруски детски център за лечение на дифузни заболявания с добри тъкани). Завършено комплексно почистване:

• реовазография на предните мускули и хомилокус: честотата на пулса на дясната страна на предната ръка е умерено намалена, значително намалена (D>S=60%), в областта на ръцете, хомилок и стъпала - значително намалена (D ≈S), хипотония на артериите, венозни разкъсвания;
• Ехокардиограма: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, перикард 5 mm, sharvaty » ; хемодинамиката е запазена; няма випота; не е открита хемодинамична регургитация на клапите; празен диаметър не се променя;
• имунологично влошаване: ANF - "++" при титър 1:160 (всички видове светлина), IgG> 2000 mg% (при норма до 1400), антикардиолипин AT-IgM - 42,1 mg% (при норма 0-26 ), антикардиолипинов AT-IgG - 29,9 mg% (нормално до 23); открити антицитонеутрофилни антитела (ANCA) към елементите на съдовата стена, tobto. имунологично болен слабо високо ниво на активност (II-III ст.).

Диагноза: VKV, остър инсулт, дерматит, антифосфолипидна васкулопатия (нарушена микроциркулация и развитие на микротромбоза), синдром на Рейно (дисциркулация в микросъдовете на ръцете и краката), трофични нарушения, лезии на ЦНС (цефалгия), излишък. Предписано е лечение: преднизолон в доза 30-40 mg/kg интравенозно с дневна доза, интравенозно приложение на циклофосфамид 1 път за 2 периода в доза 250-400 mg (10-12 mg/kg) за период от 4-6 месеца до изчезване на ефекта. (трудност поради наличността странични ефекти), дава 250 mg веднъж месечно до обща доза от 6 g. Предписана е по-висока доза преднизолон за клинична става(прояви на дерматит) и имунологични данни.

След успешна екзалтация в клиниката, в бъдеще препоръката беше децата да не се виконизират в пълна обся.

Първата хоспитализация в UDSL "Okhmatdit" (2002 г., 15 години) е свързана с остър VKV ("metelik", артралгия, хеморагичен визип на краката, акроцианоза, остра болка и подуване в областта на ръцете и краката , силно прогресираща горна част на ръцете; ). За данните за обстежение: скоростта на утаяване на еритроцитите (SOE) - 18-24 mm/година, нивото на сивкавия rіvіl - 10,4 mmol/l, LE-клитинит и AT до дезоксирибонуклеопротеин (DNP) - не се открива, RW отрицателен. Прие лечение: вазоактивни препарати, курс на хипербарна оксигенация (HBO), антитромбоцитни средства, перорална глюкокортикостероидна терапия. Предписани са й 3 значителни подобрения след 1,5 месеца в клинично-лабораторната ремисия с препоръки за системно и редовно лечение с метипред в доза не по-ниска от 8 mg на ден.

Мудността на тялото към частични инфекциозни заболявания, зли или доброкачествени неоплазми се нарича синдром на Луис Бар. Dosit rіdkіsne, но в един момент дори опасно болен се предава от паденията и процъфтява веднъж за 40 000 души. Проте, тази фигура е умна, парченцата на болестта винаги ще диагностицират. Така че при ранно дете малките могат да загинат при наличие на заболявания, но причината за това е толкова необяснима.

Това заболяване е диагностицирано за първи път през 1941 г. от френския лекар Луи Бар. Квороба є автозомно рецесивенболест.

автозомно рецесивен- това означава, че понякога наличието на заболявания и при двамата бащи.

Синдромът на Луис Бар засяга Т-ланката на имунната система, което води до неправилно формоване. Резултатът е част от вината за инфекциозни заболявания при децата, освен това при ново кожно заболяване тежестта на заболяването се увеличава, което показва симптомите и парещия лагер на бебето. Nadalі (заедно с инфекции) в случай на nemovlyaty може да увеличи новосъздаденото (често зло).

По правило болестта на детето е видима, до това в хода на заболяването се уврежда кожата на пациента, проявява се нервността при ходене (поради увреждане на малкия мозък), проявява се при развитието.

Предизвиква развитието на заболявания

Както беше казано по-рано, синдромът на Бар е заразно заболяване и се предава само при депресии. Що се отнася до бащите, само един може да има хромозомно заболяване, детето ще бъде болно с 50% от заболяването, но що се отнася до двамата бащи, тогава болестта на детето е 100%.

В този час на диагностика е възможно да се постигне страхотно и да се позволи да се разкрият възможни проблеми на етапа на формиране на плода, но датският синдром на подгрупи и често лекарят е по-малко вероятно да ограби дете за тези, които могат да вземат дете и дайте приблизително дете, което ще даде идея на бъдеща майка.

Напълно покажете

За да не се измъчвате с подобни преживявания, достатъчно е да знаете какви фактори влияят негативно върху развитието на синдрома, включително:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (сушене, алкохолно отравяне);
• части от стреса на бъдещата мама;
• zvnіshnє влияние (otruynі govorovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Симптоми на заболявания

Болестта на Як и бе-як інша, синдромът на Луис Бар може да има свои собствени забележителни характеристикиТака че заболяванията могат да показват следните симптоми:

• церебрална атаксия;
• телеангиектазия;
• заразна болест;
• новородено.

Церебрална атаксия

Този симптом се проявява на практика от първите месеци на живота, но с неустоим поглед става запомнящ се в този период, ако малките започнат да се учат да ходят. В резултат на увреждане на малкия мозък при детето се развива нестабилност при ходене. При по-важни форми бебетата не могат да се движат самостоятелно и да се научат да стоят.

Разкрий прикрито

В допълнение, болен човек може да развие кривогледство, проблеми с очите, нистагъм, болен човек може да изпита или намали сухожилните рефлекси. Освен това в резултат на заболяването може да се развие церебродизартрия, тъй като се проявява на привидно неясен език.

Дизартрия е имитация на крехкостта на органите на движението (днебиния, език, разруха).

Телеангиектазия

Този симптом е по-малко опасен, по-ниско преден и може да доведе до малки признаци на безръка. Телеангиектазията означава наличието на разширени капиляри върху люспите, сякаш гледат очите на еризипелатозни или червени звезди или паяци. По правило звездите от кръвоносните капиляри започват да се установяват до 3-6 години от живота на бебето.

Най-голямото широко пространство за формоване:

• добра ябълка;
• конюнктивит на очите (слизест око зад долния клепач);
• тилна повърхност на краката;
• mіstsya zginіv (elektovі ями, kolinnі ями, pahvovі ями).

На самия кочан телеангиектазията се проявява върху конюнктивата на очите, след което кожата страда и постепенно се спуска под тялото. Nayavnі nagodi формоване на подобни "звезди" на меки дъна.

Освен това при горните виспани със синдрома на Луис Бар се усеща пухкавостта, сухотата на горната част, ранната сива коса (при малките деца това е особено забележимо).

Заразна болест

Независимо дали става дума за заболяване на дете, или ако страдате от синдром на Lu’s Bar, то е необичайно често и тежестта на тези заболявания се подобрява или ако инфекцията може да причини смъртта на болен човек.

Покажете кожите си

По правило заболяванията се дължат само на dyhal и външни инфекции (ринит, фарингит, бронхит, отит, синузит).
Варто посочва, че такива инфекции е по-вероятно да бъдат излекувани, по-малко вероятно да се разболеят, че ще се заблудите да прекратите тривалния процес на изцеление.

новооткрити

Като правило, за наличието на синдром на Бар при болен човек, има 1000 пъти повече шансове за развитие на онкологични неоплазми от зъл тип. Най-често споменаваните от тях са левкемия и лимфом.

Проблемът с главата е свързан с екзалтацията на такива заболявания при невъзможността за спиране на смяната на терапията, свръхчувствителностпациенти до йонизираща известност.

Диагностика

Има малко клинични прояви за поставяне на диагноза, но много симптоми и симптоми на заболяване са характерни за други

заболяване. По правило е необходима консултация с лекар, кое да въведете:

• дерматолог;
  
• отоларинголог;
  
• офталмолог;
  
• имунолог;
  
• пулмолог;
  
• онколог;
  
• невролог.
  

Okrim іnshoy болни предписват следните анализи:

Инструменталната диагностика включва:

• ултразвук (ултразвук) тимус;
  

Тимус - або тимус, орган в якомуразвиват имунни Т-клетки в тялото

• магнитен резонанстомография (MRI);
• фарингоскопия;
• риноскопия;
• рентгенографията е леген.

При дешифриране на кръвни анализи е възможен нисък брой лимфоцити. При допълнителен имуноглобулин се забелязва намаляване на IgA и IgE.

IgA и IgE - титри на антитела rіvnya A се подозира за имунитет на mіstsevii, а E - за алергични реакции.

Освен това в кръвта могат да бъдат открити автоантитела срещу митохондриите, тиреоглобулин и имуноглобулин.

Автоантитела - агресивни, атакуващи въздуха

Митохондриите – участват в процеса на оформяне на енергията

Тиреоглобулинът - протеин, предшественик на хормона на щитовидната жлеза, се намира в кръвта на повечето здрави хора

Празненство

Честване на синдрома на Луис Бар в Дания в часа е в добро хранене, че ефективен начин Usunennya tsієї заболявания все още не са. Основата на терапията трябва да бъде премахването на симптомите, които са виновни, и продължаването на живота е лошо.

Така че, когато likuvanni zastosovuyut:

1. Антивирусни лекарства.
2. Широки антибиотици.
3. Противогъбични средства.
4. Глюкокортикостероиди.

Частиците на инфекцията се дават гнило на ликьора, показва се, че болният спира комплекса от витамини в голяма доза, стимулира имунните резерви на организма.

Прогноза

На връзката с деня ефективно ликуванемаксималният срок на живот на пациентите с диагноза синдром на Луис Бар не надвишава 20 години. Само малцина оцеляват до такова време. Злонамерените новодошли, сериозните инфекциозни заболявания се разболяват по-рано.

Оттогава, докато лекарите не се научат да лекуват такива редки и опасни заболявания, съществува риск от заболяване на кожата. Е, младите майки трябва да си гледат децата, които още не са се родили, а няма здравословен начинживот под часа на суетност - зло. Грижете се за себе си и вашите малки.

Благодаря ти

Сайтът предоставя допълнителна информация, включително за информация. Необходимо е диагнозата и лечението на заболяването да се премине под наблюдението на специалист. Използвайте лекарства и имайте противопоказания. Консултация с обов'язков специалист!

Антифосфолипиден синдром (APS), или синдром на антифосфолипидни антитела (SAFA), е клинично-лабораторен синдром, основните прояви на някакъв вид тромбоза (тромбоза) във вените и артериите на различни органи и тъкани, както и патологията на вагинизма. Специфични клинични прояви на антифосфолипиден синдром се появяват в зависимост от това кой орган е бил запушен с кръвни съсиреци. Органите, засегнати от тромбоза, могат да развият сърдечни удари, инсулти, тъканна некроза и гангрена. За съжаление днес има само един стандарт за профилактика и лечение на антифосфолипиден синдром поради факта, че няма ясно разбиране на причините за заболяването, а също така няма лабораторни и клинични признаци, които позволяват висока стъпканадеждност за преценка на риска от рецидив. В същото време, в този час на лечение на антифосфолипиден синдром, то е насочено към промяна в активността на кръвоносната система на ларинкса, за да се намали рискът от повторна тромбоза на органи и тъкани. Такова лечение се основава на използването на лекарства от антикоагулантни групи (хепарин, варфарин) и антиагреганти (аспирин и други), които позволяват предотвратяване на повторна тромбоза на различни органи и тъкани на фона на заболяването. Използването на антикоагуланти и антитромбоцитни средства трябва да се извърши предварително, но такава терапия предотвратява само тромбозата, но не и болестта, позволявайки на такъв ритуал да продължи живота и да подобри баланса на благоприятно ниво.

Антифосфолипиден синдром - какво е това?

Антифосфолипиден синдром (APS) също се нарича Синдром на Хюзили синдром на антикардиолипиновите антитела. Това заболяване е идентифицирано и описано за първи път през 1986 г. при пациенти, които страдат от системен пърхот. По това време може да се наблюдава антифосфолипиден синдром до тромбофилия- Групи заболявания, които се характеризират с по-силна тромбоза.

Антифосфолипиден синдром автоимунно заболяване с невъзпалително естествосъс собствен комплекс от клинични и лабораторни признаци, който се основава на приемането на антитела срещу определени видове фосфолипиди, които са структурните компоненти на тромбоцитните мембрани, клетките на кръвоносните съдове и нервни клетки. Такива антитела се наричат ​​антифосфолипиди и се вибрират от имунната система, така че структурите на тялото се третират леко за чужди и са защитени от увреждане. Само чрез тези, които в основата на патогенезата на антифосфолипидния синдром лежат генерирането на антитела от имунната система срещу структурите на клетките на тялото, заболяването се пренася в автоимунната група.

Имунната система може да открие антитела срещу различни фосфолипиди, като фосфатидилетаноламин (PE), фосфатидилхолин (PC), фосфатидилсерин (PS), фосфатидил инозитол (PI), кардиолипин (дифосфатидилглицерол-2), мембрана на кръвоносните съдове на тромбоцитите. система. Антифосфолипидните антитела "разпознават" фосфолипидите, срещу такива миризми те вибрират, прилепват към тях, фиксирайки върху мембраните на клитина големи комплекси, които активират работата на системата на глотиса на кръвта. Прилепнали към мембраните на клитин антитела действат като вид подразници за системата на ларинкса, парченца имитират неблагоприятни условия в стената на съда или на повърхността на тромбоцитите, което индуцира активиране на процеса на ларингеална кръв или тромбоцити, за да че организмът е pragne usus. Такова активиране на системата на фаринкса или тромбоцитоза води до образуване на множество тромби в съдовете на различни органи и системи. Появяват се по-нататъшни клинични прояви на антифосфолипиден синдром, в зависимост от това дали съдията на кой орган е бил запушен с кръвни съсиреци.

Антифосфолипидните антитела при антифосфолипиден синдром са лабораторен признак на заболяване, очевидно чрез лабораторни методи при кръвна сирорея. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (за да се установи повече от този факт, є воня в кръвта, чи nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut тяхната концентрация в кръвта).

До антифосфолипидни антитела, които се откриват чрез допълнителни лабораторни изследвания в кръвната сирометрия, се дават, както следва:

• Вовчак антикоагулант.Лабораторният индикатор на датчани е kіlkіsnim, така че се посочва концентрацията на вълчия антикоагулант в кръвта. Обикновено при здрави хора кучешкият антикоагулант може да присъства в кръвта в концентрация от 0,8 - 1,2 w.o. Увеличението на индикатора е по-високо от 2,0 c.u. е признак на антифосфолипиден синдром. Самият антикоагулант Vovchakovy не е чиста реч, а е комбинация от антифосфолипидни антитела от класове IgG и IgM към различни фосфолипидни антитела на кръвоносните съдове.
• Антитела срещу кардиолипин (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. В случай на антифосфолипиден синдром, нивата на антитела срещу кардиолипин в кръвния серум са повече от 12 U/ml, а в норма здрави хоратези антитела могат да присъстват в концентрации под 12 Od/ml.
• Антитела срещу бета-2-гликопротеин (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. При антифосфолипиден синдром антителата към бета-2-гликопротеина се повишават с повече от 10 Od / ml, а при нормални здрави хора тези антитела могат да присъстват в концентрация под 10 Od / ml.
• Антитела срещу различни фосфолипиди(кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолин). Датски pokaznik е akіsnim и vyznaêtsya за допълнителна реакция Wasserman. Ако реакцията на Васерман дава положителен резултат за наличие на сифилисна инфекция, това е диагностичен признак на антифосфолипиден синдром.

Изброяването на антифосфолипидни антитела причинява увреждане на мембраните на клитиновите мембрани на съдовата стена, след което се активира системата, която изгаря, установяват се голям брой тромби, с помощта на такива организми, дефектите на съдовете са излекувани. Тромбозата е обвинена чрез голям брой тромби, така че луменът на съдовете е запушен, след което кръвта зад тях не може да циркулира свободно. В резултат на тромбоза, гладуването се причинява от клитин, т.е. otrimuyut кисел и живот на речта, което води до смъртта на клитин структури на някакъв вид тъканен орган. Самата смърт на клетките в органи и тъкани дава характерни клинични прояви на антифосфолипидния синдром, които могат да бъдат различни, в зависимост от факта, че самият орган е разпознал разрушаване чрез тромбоза на йодните съдове.

Тим е не по-малко, независимо от широк спектър от клинични признаци на антифосфолипиден синдром, лекарите виждат симптомите на заболяването, сякаш присъстват при всеки човек, който страда от тази патология. Преди преминаване на симптомите на антифосфолипиден синдром венознаили артериална тромбоза, патология на вагинизма(невинност на бременността, ранна бременност, загуба на плацента, вътрематочна смърт на плода и др.) и тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити в кръвта). Всички други прояви на антифосфолипидния синдром се комбинират в топ синдроми (неврологични, хематологични, ишиас, гръбначно-мозъчен и други) надолу по веригата на засегнатия орган.

Най-честите развития са тромбоза на дълбоките вени на хоминуса, тромбоемболия на легенната артерия, инсулт (тромбоза на мозъчните съдове) и инфаркт на миокарда (тромбоза на съдовете на сърдечната мембрана). Тромбозата на вените на вените се проявява с болка, подуване на корема, зачервени кожи, ръбове по кожата, както и гангрена в областта на запушените съдове. Тромбоемболизъм на легенната артерия, инфаркт на миокарда и инсулт са животозастрашаващи състояния, които причиняват тежка заболеваемост.

Пурпурна, тромбоза може да се развие във всякакви вени и артерии, в резултат на което при хора, страдащи от антифосфолипиден синдром, хранопровода често е засегнат от загуба на кръв (влошаване). , появяват се главоболие, развива се недоумение). Ако жена, страдаща от антифосфолипиден синдром, е ваксинирана, тогава в 90% от случаите тя се прекъсва чрез тромбоза на съдовете на плацентата. При антифосфолипиден синдром се наблюдава следното усложнение на бременността: мимически аборти, вътрематочна смърт на плода, предно поставяне на плацентата, предни сенници, HELLP синдром, прееклампсия и еклампсия.

Има два основни типа антифосфолипиден синдром - първият и вторият.Вторичният антифосфолипиден синдром винаги се развива при листни въшки, независимо дали става дума за някои други автоимунни (например системен вулгарис на джуджета, склеродермия), ревматичен (ревматоиден артрит и в), онкологични ( злото набъбвадали локализация) или инфекциозно заболяване (SNID, сифилис, хепатит С и др.) Първичният антифосфолипиден синдром се развива върху листните въшки от други заболявания, като точните му причини не са установени. Въпреки това се смята, че в развитието на първичния антифосфолипиден синдром роля играят ролята на рецесионната мудност, важни хронични тривални инфекции (CHID, хепатит и други) и употребата на други лекарства (фенитоин, хидралазин и други).

Ясно е, че причината за вторичния антифосфолипиден синдром е очевидно болна при хората, тъй като провокира повишаване на концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта с по-нататъшно развитие на патологията. А причините за първичния антифосфолипиден синдром са неизвестни.

Независимо от познанията за точните причини за антифосфолипидния синдром, лекарите и лекарите са показали нисък фактор, който може да се счита за благоприятен за развитието на АФС. Това психически тези благоприятни фактори могат да се разглеждат като причини за антифосфолипиден синдром.

В дадения час преди факторите на антифосфолипиден синдром се отбелязват:

• Генетична слабост;
• Бактериален или вирусни инфекции(стафилококови и стрептококови инфекции, туберкулоза, SNID, цитомегаловирусна инфекция, вирус на Epstein-Barr, хепатит B и C, инфекциозна мононуклеоза също);
• Автоимунни заболявания (системен дерматит, системна склеродермия, периартериит, автоимунна тромбоцитопенична пурпура и др.);
• Ревматични заболявания (ревматоиден артрит и други);
• Онкологично заболяване (зловредни отоци, било то локализация);
• Деяки болест на централната нервна система;
• Тривали прием на други лекарства (орални контрацептиви, психотропни лекарства, интерферон, хидралазин, изониазид).

Антифосфолипиден синдром - признаци (симптоми, клиника)

Можем да разгледаме признаците на катастрофален APS и други форми на зараза. Такъв pіdkhіd є рационален, фрагменти за клинични прояви виж различниантифосфолипиден синдром, обаче, и по-слабо изразен при катастрофален APS.

Тъй като тромбозата засяга други съдии, това може да доведе до леко нарушение на функционирането на органа, където има запушване на вените и артериите. Например, в случай на запушване на други съдове на миокарда, малките съдове на сърдечната миокардна вена прекарват много време, което води до дистрофия, но не провокира сърдечен удар или други важни заболявания. И ако тромбозата наводни лумена на главните товбури на коронарните съдове, тогава това се превръща в сърдечен удар.

При тромбоза на други съдове симптомите се проявяват редовно, но нарушението на функциите на засегнатия орган прогресира стабилно. С тази симптоматика звучи като хронично заболяване, например цироза на черния дроб, болест на Алцхаймер и др. Такъв излишък от най-често срещаните видове антифосфолипиден синдром. Ale, с тромбоза на големите съдове, има рязко увреждане на работата на органа, което води до катастрофален провал на антифосфолипидния синдром с полиорганна недостатъчност, DVZ-синдром и други важни състояния, които са опасни за живота.

Oskіlki тромбоза може да torkatsya съдове на всеки орган и тъкан, в този час, проявата на антифосфолипиден синдром се описва от страна на централната нервна система, сърдечно-съдовата система, черния дроб, nirok, стомашно-чревния тракт, хранопровода и други. Тромбоза на съдовете на плацентата в случай на празно място, провокиращо акушерска патология, гинекология, предни балдахини, експулсия на плацентата и др.). Нека да разгледаме симптомите на антифосфолипиден синдром от страна на различни органи.

Първо, трябва да се знае какво тромбозата при APS може да бъде както венозна, така и артериална. При венозна тромбоза тромбите са локализирани във вените, а при артериална тромбоза – в артериите. Характерна особеност на антифосфолипидния синдром е повторната поява на тромбоза. Така че, ако не проведете празник, тогава епизодите на тромбоза на различни органи ще се повтарят отново и отново, доковете няма да дойдат, недостатъчността на който и да е орган е невъобразима в живота. Също така, APS има още една особеност - ако първата тромбоза е венозна, тогава всички поява на епизоди на тромбоза също като правило са венозни. Очевидно, тъй като първата тромбоза е артериална, всички атаки поглъщат и артериите.

При APS най-често се развива венозна тромбоза на различни органи. В този случай повечето тромби са локализирани в дълбоките вени на долните вени и по-рядко - във вените на черния дроб. Тромбозата на дълбоките вени не показва болка, подуване на корема, зачервяване, гангрена или дори по ръба на вените. Тромби от вените на долните вени могат да бъдат издухани в стените на съдовете и от струята кръв да достигнат до легениалната артерия, провокирайки животозастрашаващи усложнения - тромбоемболия на легеновата артерия, легенева хипертония, кръвоизлив в легенията. При тромбоза на долната или горната празна вена се развива синдромът на празната вена. Тромбоза на вената на наджлезистите гънки може да доведе до кръвоизлив и тъканна некроза на наднуралните гънки и развитие на по-нататъшна недостатъчност.

Тромбоза на вените на черния дроб и черния дроб може да доведе до развитие на нефротичен синдром и синдром на Budd-Chiari. Нефротичният синдром се проявява с наличие на протеин в среза, с гънки и нарушен липиден и протеинов метаболизъм. Синдромът на Badda-Kihari се проявява с регионалистичен флебит и тромбофлебит на вените на Pezіnka и Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, намотани с HepatoSeelyläєєєєюююююююю (най-ниската в областта на кръвта Kaliyu).

При APS тромбозата засяга както вените, така и артериите. Освен това артериалната тромбоза се развива приблизително два пъти по-често за вените. Такава артериална тромбоза е важна за преливане във венозни и венозни стави, осколки се проявяват с инфаркти или хипоксия на мозъка или сърцето, както и нарушения на периферния кръвен поток (кръвопоток в хранопровода, kintsivkah). Най-често се наблюдава тромбоза на интрацереброваскуларните артерии, в резултат на което се развиват инсулти, инфаркти, хипоксия и други заболявания на централната нервна система. Тромбоза на артериите на kintsivok води до гангрена, асептична некроза на главата на стеноциста. Понякога се развива тромбоза в големите артерии - цервикална аорта, латерална аорта и други.

Увреждане на нервната системаТова е една от най-важните прояви на антифосфолипидния синдром. Показана е тромбоза на мозъчните артерии. Проявява се с преходни исхемични атаки, исхемични инсулти, исхемична енцефалопатия, гърчове, мигрена, хорея, напречен миелит, сензорна глухота и редица други неврологични и психиатрични симптоми. Някои неврологични симптоми при тромбоза на мозъчните съдове при APS предсказват клиничната картина на розовата склероза. В някои случаи на тромбоза на мозъчните съдове се причинява тимчасова слепота или невропатия на зрителния нерв.

Преходните исхемични атаки се проявяват с втори зазоряване, парестезия (привидно "настръхване", псевдоним), суха слабост, объркване и обща амнезия. Често преходните исхемични атаки предшестват инсулт, появявайки се няколко дни или месеци преди това. Част от исхемичните атаки водят до развитие на недоумение, загуба на памет, повишаване на уважението и други романтични увреждания, като болестта на Алцхаймер или токсично увреждане на мозъка.

Повтарящите се микроинсулти при APS често протичат без ясни и съпътстващи симптоми и могат да се появят след няколко часа с конвулсии и развитие на недоумение.

Главоболието също е една от най-честите прояви на антифосфолипиден синдром при локализация на тромбоза в интрацереброваскуларните артерии. В случай на смути, главата bіl може да има различен характер - от мигрена до късна.

В допълнение, вариант на увреждане на ЦНС при APS е синдромът на Sneddon, който се проявява в хода на артериална хипертония, септална вена (синьо-виолетова мрежа на скалата) и тромбоза на съдовете на мозъка.

Сърдечна недостатъчност при антифосфолипиден синдромсе проявява в широк спектър от различни нозологии, включително инфаркт, клапни лезии, хронична исхемична кардиомиопатия, интракардиална тромбоза, повишено артериално налягане и хронична хипертония. В единични случаи на тромбоза при APS, проявите са подобни на миксома (сърдечно затлъстяване). Инфарктът на миокарда се развива при приблизително 5% от пациентите с антифосфолипиден синдром и като правило при хора под 50-годишна възраст. Най-често при APS има увреждане на клапите на сърцето, чиито стъпки варират под формата на минимално увреждане (изхвърляне на столчетата на клапите, изхвърляне на част от кръвта назад) на васкулатурата (стеноза, недостатъчност на клапите на сърцето).

Независимо от тези, които се развиват често увреждане на сърдечно-съдовата система с APS, рядко се случва сърдечна недостатъчност и сериозни последици, които изискват хирургична операция.

Судин нирок тромбозаизвеждат функционирането на органа на различни нива. Така че най-често при APS е показана протеинурия (протеин в секцията), тъй като не е придружена от други симптоми. Също така при APS е възможно развитие на дефицит на nirk артериална хипертония. Бе-яки разкъсване на роботизирания нирок в APS, микротромбоза на съдовете на гломерулите, което води до гломерулосклероза (замяна на тъканта с белег). Микротромбозата на гломерулните съдове на нирока се обозначава с термина "ниркова тромботична микроангиопатия".

Тромбоза на чернодробните съдове при APSводят до развитие на синдром на Budd-Chiari, чернодробен инфаркт, асцит черевну празна), повишена активност на AST и ALT в кръвта, както и до увеличаване на размера на черния дроб за черния дроб, хиперплазия и портална хипертония ( движещ се порокв системата на порталната вена на черния дроб).

При APS се съобщават приблизително 20% от случаите специфично увреждане на shkirчрез тромбоза на други съдове и увреждане на периферния кръвен поток. По кожата има ситчаста на livédo (съдовата ситка със синьо-виолетов цвят, която е локализирана по хомилото, краката, ръцете, хребетите и е добре видима при студ), вените, гангрена на пръстите и се развиват негри, както и много кървене, старомоден видпознайте "скока". Също така, понякога по кожата се появяват точки при поява на точкови кръвоизливи, които приличат на васкулит.

Това също е частична проява на антифосфолипиден синдром акушерска патология, както е често срещано при 80% от бременните жени, които страдат от APS.По правило APS причинява загуба на вагиналност (делничен ден, vagity е умряла, предни сенници), фетален растеж на плода, както и прееклампсия, прееклампсия и еклампсия.

Какви са редките прояви на APS? сгънат страничен крак, така, като тромботична легенова хипертония (движение на кръвното налягане в легенса), кръвоизливи в легенс и капилярити. Тромбоза на легениалните вени и артерии може да доведе до "шок" на белия дроб - ще стана критичен за цял живот, тъй като ще се нуждая от небрежна медицинска намеса.

Рядко е също така при APS да се развие дуктално-чревно кървене, инфаркт на далака, тромбоза на мезентериалните съдове на червата и асептична некроза на главата на стеноциста.

При APS тромбоцитопенията е практична (броят на тромбоцитите в кръвта е по-нисък от нормалното), при определен брой тромбоцити е от 70 до 100 g/l. Такава тромбоцитопения не изисква лечение. Приблизително 10% от пациентите с APS развиват Coombs-положителна хемолитична анемия или синдром на Evans (по-ниска хемолитична анемия и тромбоцитопения).

Симптоми на катастрофален антифосфолипиден синдром

Катастрофичният антифосфолипиден синдром е вид заболяване, в който случай настъпва фатално влошаващо се увреждане на функционирането на различни органи чрез повторение на частични епизоди на масивна тромбоза. С чешкото изпотяване на Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, повторенията на синдрома на Дистерен, Moznolovaya Tone на Hemight Circuit, ступора, Dzor_ntatsiya в часа на площада, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova Láscuia, Yakuva Láscuia Vipadi в 60% Vipadkіv. Катастрофичен антифосфолипиден синдром се развива при пациенти с инфекция инфекциозни заболяванияили ще пренасроча операцията.

Антифосфолипиден синдром при мъже, жени и деца

Антифосфолипиден синдром може да се развие както при деца, така и при възрастни. При всяко дете заболяването е по-често, по-слабо при възрастните, но по-важно. При жените антифосфолипидният синдром се среща 5 пъти по-често, по-рядко при мъжете. Клиничните прояви на принципите на терапия за заразяване са еднакви при хора, жени и деца.

Антифосфолипиден синдром и бременност

Какво причинява APS по време на бременност?

Антифосфолипидният синдром има отрицателен ефект върху излишната вагиналност и флуктуации и води до тромбоза на съдовете на плацентата. Поради тромбоза на плацентарните съдове се обвиняват различни акушерски усложнения, като вътрематочна смърт на плода, фетоплацентарна недостатъчност, обструкция на развитието на плода. Освен това, APS в случай на бременност, други акушерски усложнения, може да провокира тромбоза и други органи - за да покаже тези симптоми, които са характерни за това заболяване и поза по време на бременност. Тромбозата на други органи също се добавя негативно към излишъка от вагиналност, парчетата са нарушени в тяхното функциониране.

В този час е доказано, че антифосфолипидният синдром може да причини такива акушерски усложнения:

• Bezplіddya неясно пътуване;
• Невдачи ЕКЗ;
• Уикипедия за сроковете на ранна и късна бременност;
• Vagity е умряла;
• вътрематочна смърт на плода;
• Предни сенници;
• мъртви хора;
• Малформации в развитието на плода;
• заекване развитието на плода;
• Gestozy;
• Еклампсия и прееклампсия;
• Предно отстраняване на плацентата;
• Тромбоза и тромбоемболизъм.

Влошаването на вагинизма, което се появява при листни въшки с антифосфолипиден синдром, което може да се появи при жени, се фиксира в приблизително 80% от случаите, така че лечението с APS не се провежда. Най-често се произвежда APS преди загубата на вагиналност през мъртвата вагиналност, през средата или през междинния срок. В случай на този риск, инжектирайте ваксината на ядрото с нивото на антикардиолипиновите антитела в кръвта на жената. С цел повишаване на концентрацията на антикардиолипин антитела - това е най-големият риск от вейпинг.

След текущия процент на бременност лекарят избира една от препоръчаните тактики, въз основа на концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта и наличието на тромбоза или влошаване на вагусността в миналото. Глюкокортикоидните хормони (Дексаметазон, Метипред) не се препоръчват за лечение на вагиналност при APS, смрадите могат да имат незначителен ефект, но тогава е възможно да се увеличи рискът от усложнения както за жената, така и за плода. Единствената ситуация, ако стагнацията на глюкокортикоидните хормони не е вярна, е наличието на друго автоимунно заболяване (например системно червено куче), трябва да се вземе предвид активността за преодоляване на такава нужда.

• Антифосфолипиден синдром, когато жена в кръвта е имала повишени антифосфолипидни антитела и антикоагулант от вълчи плодове, но в миналото не е имало тромбоза и епизоди на ваксина в ранни срокове (например уикипедия, която е намалила вакантното място -1 до 10). В този случай е препоръчително да се приема само аспирин, 75 mg на ден, за продължителността на цялата вагиналност (до ниски нива).
• Антифосфолипиден синдром, когато една жена е имала повишаване на кръвните нива на антифосфолипидни антитела и овациален антикоагулант, предишният пациент не е имал тромбоза, но е имало епизоди на бременност в ранни срокове (делнични дни до 10-12 дни). В този случай се препоръчва прием на Аспирин 75 mg per doba, или комбинация от Aspirin 75 mg per age + препарати на нискомолекулен хепарин (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) за продължителността на цялата vagity до плато. Клексан се инжектира подкожно в доза от 5000-7000 IU през кожата в продължение на 12 години, а Fraxiparin и Fragmin - по 0,4 mg еднократно на ден.
• Antifosfolіpіdny синдром на пари ли в zhіnki в krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl и vovchakovogo антикоагулант в minuli не bulo trombozіv, ейл Boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі на rannіh termіnah (vikidnі до 10-12 tizhnіv) АВО vnutrіshnoutrobnoї zagibelі фетален АВО ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu да се забави надолу по прогресията на всички vagity, чак до най-ниските, след това застосовуват ниски дози аспирин (75 mg на добу) + препарати на нискомолекулен хепарин (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Клексан се инжектира подкожно при 5000-7000 IU на кожа в продължение на 12 години, а Fraxiparine и Fragmin - при 7500-10000 IU на кожа в продължение на 12 години през първия триместър (до 12-ия ден включително), а след това 1000 IU на кожа в продължение на 12 години през първия триместър (до 12-ия ден включително), а след това 1000 IU на кожа в продължение на 12 години. трети триместър.
• Антифосфолипиден синдром, когато жената има повишени кръвни нива на антифосфолипидни антитела и антикоагулант от вълча кожа, минала булка има тромбоза и епизоди на изпарение във всякакви термини. В този случай се протяга цялата вагинация чак до постепенното застосуване на ниски дози аспирин (75 mg на добу) + препарати на нискомолекулен хепарин (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Клексан трябва да се инжектира под кожата при 5000-7000 IU кожа в продължение на 12 години, а Fraxiparine и Fragmin - при 7500-10000 IU кожа за 8-12 години.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya лекар, който контролира състоянието на плода, маточно-плацентарния кръвоток и самата жена. За необходимостта от лекарство, дозата на лекарствата трябва да се приема в зависимост от показанията на кръвния глотис. Назначена терапия - obov'yazkovaya за жени с APS под часа на вагиналност. Проте, кремът от тези препарати, лекарството може да се разпознае допълнително и по друг начин. медицински грижи, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci в даден час (например, препарати от salіza, Curantyl и іn).

И така, за повечето жени с APS, за да се намали продължителността на хепарин и аспириновата вагиналност, се препоръчва профилактично прилагане на имуноглобулин интравенозно в доза от 0,4 g на 1 kg от тялото, като се разтяга пет deb върху кочана на кожа месец, чак до склоновете. Имуноглобулинът предотвратява активирането на хронични и нови инфекции. Препоръчва се и за жени, ако свалят хепарин, приемат препарати с калций и витамин D за предотвратяване развитието на остеопороза.

Прилагайте аспирин при 37-ма степен на бременност и инжектирайте хепарин до ухото на обикновен сенник, така че балдахините да се водят по естествени пътеки. Ако се предписва планирано планирано цезарово сечение roztin, тогава аспирин трябва да се даде 10 дни предварително, а хепарин за doba преди датата на операцията. Ако хепарините бяха залепени върху кочана, тогава на такива жени не може да се даде епидурална анестезия.

След раждането на юбилярката се проведе първият час от бременността, продължил 1 - 1,5 месеца.Освен това приемът на аспирин и хепарин се препоръчва след 6-12 години след падането. Допълнително след падането е необходимо да се извърши профилактика на тромбоза, за което се препоръчва да ставате рано и активно да се срутвате, както и да превързвате краката си с еластични бинтове или да ги поставяте компресионни панчо.

След 6-годишен застой на хепарин и аспирин, след постепенно лечение на антифосфолипидния синдром, лечението на това заболяване трябва да се проведе от ревматолог. След 6 дни след падането ревматологът предписва хепарин и аспирин и предписва вече необходими за дълъг живот на радост.

В Русия, в някои региони, практиката за разпознаване на жени с APS Wobenzim е разширена

Синдром на Туретнай-често се научава от практиката на детската психиатрия, парчетата са известни на самото дете. Преди това тази патология е описана през 1825 г. от френски лекар. Публикациите предизвикаха най-тежките симптоми при детето на седем години, което не предизвикваше веселие. Поради специфичните симптоми заболяването преди това не се е считало за такова - за своята неграмотност те го приписват на проявлението на „вселената на дявола“, което провокира проявата на болестта. Едва след пускането на висшезгаданската статистика стана възможно да се разгледа болната клинична проява на съда, който знаеше всички глупави версии.

През 1885 г. Жил дьо ла Турет заема такива позиции. Pratsyuyuchi в клиниката J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst пациенти, yakі malicey синдром. След като посочиха признаци на заболяване на самата Турет и видяха основните симптоми, те самите нарекоха болестта в негова чест - синдром на Турет.

На първия етап от обучението си Турет развива копролалия и ехолалия - един от ключовите признаци на този синдром. Вин разкри, че смрадта смърди най-често при момчетата - при чотири по-често, по-ниско при момичетата. При връзката с подобни предупреждения Турет е пораснал толкова много - заболяването е генетично умно, не беше далеч да се защити гена носител. Тук ще намерите и информация за стартирането на механизма на процеса, който на този етап е доказано най-лошата от допаминергичната хипотеза. Доказано е, че самият допамин е същият механизъм, който предизвиква поведенчески реакции, които се проявяват при синдрома на Турет.

Друг знак, както видях и стигнах до Туре, са кърлежите с различна сила и тревалност. Имаше тикове, които се разглеждаха като стереотипни за певческата група от езици, описания на техните вариации и степени на мъжественост.

При синдрома на Турет обидите могат да бъдат признаци на различен свят с различно доминиране. Деяки показват болестта на синдрома на Турет, за да започнете да контролирате (например в училище, на робот), защитавайте, както показва практиката, в неформална ситуация, показват, че не се смущавате от проверки, ниби пищи цял ден.

Причини за синдрома на Турет

Причините за заболяването определено не са ясни, но има очевидни връзки с генетично износване. Тук можем да видим влошаване на екологията, което без посредничество влияе на винопроизводството на плода и генетични увреждания в ранен етап. На Наразиработата по етиологията на синдрома на Турет продължава.

Симптоми на синдрома на Турет

Основният симптом на болестта на Турет са тикове. Вонята може да бъде както двигателна, така и вокална. Моторните тикове в тяхната линия се сгъват на обикновена и сгъват. Простете кратките тикове за тривалност, смрадта най-често се бие от една група мязиви и бързо минава. Най-вече запомнете вонята в лицето. Можете често да мигате, да правите гримаса, да дърпате устните си в тръба, нос в дъха си, да се усмихвате с рамене, ръце, да движите главата си мимикрия, да дърпате корема си, да не движите краката си напред, неволно пръстите си, намръщени, свързване на бриз, тракане със зъби.

Преди да сгънете моторни кърлежи, можете да видите гримаси, гримаси, мимически усуквания на части от тялото си, тела на други хора, предмети. В случай на някакво разстройство, тиковете могат да наранят пациента - пляснете светкавично главата си за това, прехапете устните си до кръвта, притиснете очите си.

Вокални тикове - tse nasampered discord на филма. Пациентите могат да издават беззвучни, необичайни звуци. В някои vipadkah tse tsilі dії - кашлица, mucannya, свистене, тракане. Веднага щом човек говори правилно, но ако има подобни включвания в ума, тогава ще има атака срещу хора от общи проблеми.

Сгъваеми вокални тикове - зевим не звучи, а робски и словесно. В предложенията смрадът най-често не е предречен, въпреки че носи същото чувство за смисъл. Тъй като подобни изказвания често се повтарят мимоходом и човек не може да проявява подобни звуци, такова проявление се нарича ехолалия. Такова увреждане на корекцията е не само при невропатолог, но и при логопед, но често пациентите със синдрома на Турет не могат да популяризират делото на словото. Към категорията tsієї vodnositsya и coprolalia - mimoly vigukuvannya на нецензурни думи, тъй като в повечето случаи не са пряко насочени към конкретно лице, само като проява на заболяване. Често симптомите на Чи се проявяват като атаки и могат да се развият през сезона.

Диагностика на синдрома на Турет

Това заболяване се диагностицира при наличие на очевидни признаци - двигателни и гласови тикове. Ако генетичният фактор играе значителна роля в заболяването, тогава най-често се отбелязва синдромът на Tourette детска викуако детето все още не се контролира с помощта на волове, вие можете да контролирате лагера си. Под часа на възстановяване на синдрома на Турет се виждат етапите на развитие на заболяването. За оценка на този стадий на заболяването се използват критерии като естеството, честотата и тежестта на тиковете, влияещи върху адаптацията на пациента към заболяването, психическото му поведение, наличието на соматични разстройства, запазване на здравето

За първия етапхарактерни rіdkіsnі тикове, които се повтарят не по-често от веднъж на две вълни. Такива симптоми, като правило, са слабо изразени, смрадта е малко памет за болните и не прилича на живота на пациент от ежедневни негативни моменти. Едно заболяване може по чудо да контролира тиковете, знаейки тяхното увисване, което маскира самия тик. Лекарства не са необходими.

Друг етапхарактеризиращ се с по-чести кърлежи - от два до четири кърлежи на вилин. Такова възпоменание на паметта на отчучим, но неразположенията са най-често в часа на вибрацията на пеещите зузили могат да овладеят тиковете. Призив за полов акт с otochuychimi ежедневни смени не обвинявам, но при някои пациенти, не забравяйте да стане натрапчиво безпокойство, хиперактивност и увреждане на уважението (за комуникация с изчистване на тик и невъзможност за действие, когато се прояви).

На третия етаптик ще се повтори още пет пъти на whilina. За третия етап има характерна проява както на двигателни, така и на гласови тикове, тъй като те се появяват в различен свят. Болестите вече не могат да контролират собственото си състояние и сами по себе си обвързват уважението на болните. В повечето случаи се приема като признак на недоразвитие, въпреки че развитието на такива пациенти не се наблюдава при други. Защитете подобен апломб, наслагвания върху неразположения на синдрома на Турет, провокиращи трудности при общуването с хора, такива пациенти често са известни, смрад не може да се практикува върху пеещи видове роботи (например робот с хора). Чрез тази несигурност страда психическата сфера на болните – смърдовете се чувстват дефектни, неподходящи, толкова много хора се забиват, имат нужда от социална адаптация, медикаментозна подкрепа.

Най-важната стъпка - четвърти. При заболявания тиковете практически не се задържат, вонята не може да се контролира. На същия етап синдромът на Турет най-често се използва в случаи на психична рехабилитация, ако заболяването изисква рехабилитация с помощта на психолог.

Лекувайте синдрома на Турет

Синдромът на Турет е още по-важен, но дяконите на полипшения след ликуване все още се страхуват. Основното сгъване в случай на лечение е необходимостта от справяне с различни различни проблеми, за да се координира собственото заболяване, а това е необходимостта от точен подбор на лекарството. За успешно лечение е важно да се помогне на болните с педиатър, невропатолог, офталмолог и психиатър – самите лекари трябва да помагат в рехабилитацията на болните.

Често синдромът на Турет има силно предупреждение, за да разкрие група от m'yazіv, shilni до тикове и периодичност на този смях. За да бъде радостта успешна, ако сме болни, тогава лекарят може да се довери на лекаря, дори ако пациентът има симптоми.

Вариантите на лечение на синдрома на Tourette са без средно ниво в степента на тежест на заболяването. На първата стъпка, като правило, ликуването не е необходимо. А по-далечната ос може да стане депресивна, невротична, де нужда и психологическа рехабилитация на болния.

За потискане на кърлежи, використ се използва в следните групи лекарства, като бензодиазепини (клоназепам, клоразепат, феназепам, лоразепам и диазепам), адреномиметици (клофелин, катапрес), антипсихотици (тиаприд, оланзапин). При леки форми, фенибут или баклофен могат да бъдат викорирани. В периода на конгестия се предписват други лекарства, като флуорофеназин, халоперидол, пимозид.

Oskіlki всички tsі liki могат да придадат смисъл един до другАко не можете да застоявате с други медицински речи и да извикате студ при застой (изсипване в караваната от превозно средство, намалено уважение, сънливост), тогава ще ги предписвам повече от лекар, добър пациент и вие може да види вонята зад рецептата.

Днес в Русия и извън кордона вече є dosvid хирургично лечениеСиндромът на Турет (имплантиране на невростимулатор), протестиращ срещу резултата от свалянето, все още не изчезна - след един ден признаците се появиха отново. Преди това при подобни операции има голям риск от странични ефекти, по-сериозни за живота, от самия синдром на Турет.