Karaciğerin hemokromatozu (bronz diyabet, pigmentli siroz) - vücuttaki tıkanıklığın zarar görmesi nedeniyle hastalık. Çoğu rahatsızlığın ilk belirtileri 40. yüzyıla ulaştıktan sonra ortaya çıkar. Çoğu durumda, hemokromatozda bir azalma vardır (1000 hastalık başına 3-4 vaka). Zamanında okuryazarlık coşkusunun varlığı için hastalık, karaciğer kanseri de dahil olmak üzere ciddi durumların gelişmesine yol açabilir.

hemokromatoz nedir

Karaciğerin hemokromatozu en yaygın rahatsızlıklardan biridir. ICD-10 için Yogo kodu E83'tür. 1 (salonun değişimine zarar).

Hemokromatoz ayrıca bronz diyabet olarak da adlandırılır; insan organizması vmoktuє zalizo, dünya üstü kіlkost'ta, klitinlerin kendi zamanlarında yoga aşırılıklarına maruz kalmasına izin vermiyor. Derilerin ve organların karakteristik bir donanımının ortaya çıkmasından önce üretilmesi gereken iç organlarda pigmentlerin ve tuzlu elementlerin birikmesine neden olur. Dünya üstü olduğunda, klitin kumaşlarındaki sarkma miktarı bükülür.

Bu hastalık en sık erkeklerde gelişir ve kadınlar sabahları bundan muzdariptir.

Bir hastalık oluşturmak

Fahivtsі iki tür hemokromatoz görür: birincil ve ikincil. Birincil form çoğunlukla azalma eğilimindedir ve genetik bir kusurla ilişkilidir. Ve burada bronz diyabet daha da önemlisi insanlarda gelişir, anne ve babadan kusurlu geni almışlar.

Birincil form çaça türlerine ayrılmıştır:

• otozomal çekinik klasik;
• genç;
• otozomal dominant;
• resesif olmayan ilişki.

Bronz diyabetin ikincil formu, hastalığın değiş tokuş sürecinde yer alan ve aynı depresyonlarda gelişen sistemlerin tam işlevsizliği ile gelişir. Vaughn ayrıca şu türlere ayrılır:

• beslenme;
• metabolik;
• yenidoğan;
• transfüzyon sonrası;
• bilinç bulanıklığı, konfüzyon.

Yenidoğan hemokromatozisi sadece yenidoğanlarda gelişir. Bununla birlikte, hastalığın ana belirtileri insanlardan sonraki ilk yıl içinde ortaya çıkar. Riskli grupta prematüre erkek çocuklar vardır, bazı rahatsızlıklarda kızlarda daha sık görülür. Tıbbi tedavi bu gibi durumlarda kötü sonuç getirmezler ve çocuklar hayatları için karaciğer nakline giderler.

gelişmeye neden

Çekinik veya birincil bronz diyabet, sol omuzda 4. kromozomda bulunan bir gen mutasyonu yoluyla gelişebilir. İkincil form için suçlamak için daha birçok neden vardır ve çoğu zaman hemokromatozun ortaya çıkmasına neden olur.

• talasemi;
• alkolik karaciğer sirozu;
• hepatit;
• anemi;
• karaciğer kanseri;
• cilt porfiri.

İkincil form ayrıca transfüzyondan sonra gelişebilir, yabancı kırmızı kan hücrelerinin intikamını almak, güç için daha erken ölmek ve güneşi görmek için donör kan parçaları. Bronz diyabetin suçlu olmasının diğer nedenleri arasında, dünyadaki tuzlu ilaçların alımında ve düşük proteinli bir diyetin uygulanmasında varto görülür.

Belirtiler ve aşamalar

Hemokromatozun ilk belirtileri, bir kişinin vücudunda 40 g'a kadar tükürük biriktiğinde ortaya çıkar. Bu hastalığın en belirgin belirtisi pigmentasyondur. Hastanın yüz, boyun, el, devlet organları ve patilerindeki cilt gri ve bronz bir renkle doldurulur. Kolit durumunda, geç hemokromatoz belirtileri vardır.

Yaskrava, hemokromatozun bir belirtisidir - bronz bir shkiri.

Bronz diyabetin evreleri ve onu karakterize eden semptomlar: tablo

Sahne	Belirtiler
Poçatkova	Bu aşamada, işaretler kavrulur. Hastalıkların çoğu halsizlik, artan stump, konfüzyon, karaciğer rahatsızlıkları, suglobivden muzdariptir.
Rozgornuta	Dünyada, rahatsızlıkların gelişmesiyle, cilt bronz bir gözle doldurulur. Taşikardi, bulantı, kusma, karında şiddetli ağrı, alçalma gibi semptomlar arteriyel mengene. Hasta bir kişi siroz, dolaşım diyabeti geliştirir, supra-nural kıvrımların çalışması ve tiroid dokusu yok edilir. Palpasyonda karaciğer ağrılı hisseder ve organın kendisi kenarlarda şişer. Hastaların %30'unda robotta kalp yetmezliği var (kalp yetmezliği gelişimi, organda artış)
termal	Bu zanedbaniy aşamasında rahatsızlıklarda, vysnazhennya, şişkinlik, distrofi. karaciğer yetmezliği gelişir

İnsanlarda ve kadınlarda bir molanın özellikleri

Bronz diyabetin karakteristik belirtilerinin ortaya çıkması, sadece hastalık aşamasında ve ayrıca hastanın durumundadır. Bu nedenle, insanlarda testislerde atrofik değişiklikler ve potenste azalma olduğundan şüphelenilir. Dünyada hemokromatoz gelişimine iktidarsızlık ve jinekomasti (süt hastalıklarının zorunlu ve büyümesinde bir artış) neden olur.

Bronz diyabetin gelişmiş aşamasındaki kadınlara genellikle kısırlık ve amenore teşhisi konur (menstrüasyonun varlığı az ya da çok uzar).

teşhis

Bronz diyabetin karakteristik semptomları tespit edilirse, derhal bir hepatolog ile randevu alınmalıdır. Klinikte teşhisi doğrulamak için görsel bir muayene yapın ve aşağıdaki prosedürleri düşük olarak kabul edin:

1. Bölüm analizi, kan. Koku, vücuttaki güneş seviyesinin, proteinlerin ve enzimlerin tezahürü, enfeksiyon ve iltihaplanma tezahürü için gereklidir.
2. Etkilenen organların ultrasonu. Ultrason takibi, kalp, karaciğer ve bağırsakların durumunu değerlendirmeye yardımcı olur.
3. MR. İşlemin bir saat altında karaciğerin ve dokuların hasar görme aşaması tamamlanır.
4. Genetik test. Bir organizmada kusurlu bir genin varlığını belirlemek gereklidir.
5. Biyopsi. İşlem sırasında karaciğerin bir parçası siroz ve malign neoplazmalar açısından incelenir.

Komplikasyonların gelişmesinden şüphelenilmesi durumunda, globüllerin röntgeni ve kan tsukrasının varlığı ek olarak reçete edilir.

likuvannya yöntemleri

İlacın teşhisini doğruladıktan sonra, tedavi şemasını geliştirin. Bronz diyabet tedavisi şeklinde bağımsız olarak karmaşıktır ve şunları içerir:

• tıbbi yardımların kabulü;
• dotrimanya özel diyet;
• vikoristannya koshtiv halk hekimliği

Hemokromatoz tedavisi ile, böyle bir prosedür genellikle kan alma gibi durgundur. Yetersizliğin yerine fazlalığı olan kan organizmasının tedavisi için Vaughn gereklidir. Epizodların başında doktor operasyon müdahalesine gitme kararı alır.

Tıbbi terapi

Bronz diyabetin ilaç tedavisi, karaciğerdeki tükürük miktarındaki bir değişikliğe, iç organ dokularının restorasyonuna ve rahatsızlıkların gelişiminin nedenlerinin geliştirilmesine yöneliktir. Fahivtsі çoğu zaman grupların başlangıcından önce yatan ilaçları reçete eder. tıbbi ürünler:

1. Helatory. Karaciğerin görüşüne yönelik yüzler. Deferoksamin en yaygın olarak bronz diyabet için reçete edilir.
2. Hepatoprotektörler. İlaçlar etkilenen organın vücudunu onarır ve robota normalleştirir.

Vykoristannya likarskih zasobiv z іnshih gruplarının uzanması sabırlı olacak. Bazı durumlarda, uzman ayrıca tanır antibakteriyel tedavi Kalbin işini iyileştirmeye ve bağışıklığı iyileştirmeye yönlendiren likiv'in kabulü.

Zastosuvannya'nın üçlüğü, öyle olsun tıbbi tedavi bu doz ilacı belirler.

dotrimannya diyeti

Diyete dahil edilecek daha fazla gıda ürünü

Bronz diyabet tedavisinin önemli rolü, ürünlerin diyetten dahil edilmesini vücudun tanıtımından aktaran diyet tedavisi ile oynanır. Grubun yalan söylemesi için:

• domuz eti ve yalovichina (etten daha koyu olan, gelecekte salondan kaçmak daha fazladır);
• Deniz ürünleri;
• karabuğday;
• Antep fıstığı;
• elma;
• ıspanak;
• baklagiller;
• maydanoz;
• Mısır.

Bir saatlik sevindirici için, aynı zamanda alkol ve alkolden oluşan bir vydmovіtisya'dır, C, scho priyає skolіznіnnu zaliza'dır. Hemokromatoz durumunda kava ve siyah çay içilmesi tavsiye edilir;

Vikoristannya halk zasobiv

Tamamlayıcı bir tedavi olarak, geleneksel tıbbın vikoristovuyutsya zabsobis. Bronz diyabet tedavisinde en etkili tedavi şu şekildedir:

isim	içindekiler	Yemek pişirme	Zastosuvannya
bitkisel infüzyonlar	1 inci. ben. kantaron, tartışıyorum, dubrovnik, böğürtlen yaprağı ve şallı, dulavratotu kökü; 1 l dereotu; 3 sanat. ben. bal	Bitkisel seçimi sprinkles ile dökün ve 3 yıl demlenmesine izin verin. Potim zasіb yeni balı filtrelemek ve eklemek gerekir	Bir bardak için günde 3 kez iç
vinna tentürü	1 inci. ben. muhabbet kuşu otları, dubrovnik, beyaz akasya çiçekleri ve siyah mürver; 0,6 l şarap	Şarap hafifçe karıştırılmalı ve otlar ile doldurulmalıdır. 2 yıl sonra devam etmelisin	Günde 2 kez Vzhivat, 50 ml

Zastosuvannyam zabiv halk tıbbından önce bir doktora danışmalısınız.

Cerrahi müdahale

Bronz diyabet tedavisinde kardinal yöntem hızlı teslimat. Buna yeni bir doktor verilinceye kadar hastaya karaciğer sirozu veya morbidite teşhisi konduğu açıktır. Hasarlı kırılganlık durumunda, bir protez takma işlemi bir rahatsızlık olarak gösterilir.

İlerleyici siroz durumunda, hasta bir kişinin hayatını kurtarmak için gerekli olan etkilenen organın nakli gereklidir. Şarkı söyleyen zihinler hazırlandıktan sonra genel anestezi altında cerrahi müdahale yapılır.

Muhtemelen katlanmış

Zamanında glee, ciddi komplikasyonlardan kurtulmanıza yardımcı olacaktır. Zanebanih depresyonlarında vücuttaki kusurlar ortaya çıkar ve hastada aşağıdaki rahatsızlıklar gelişir:

• Karaciğer yetmezliği;
• enfarktüs;
• karaciğer kanseri;
• dolaşım diyabeti;
• karaciğer sirozu;
• suglobovі hasta;
• aritmi.

Jinekolojik peritonit, hepatik veya diyabetik Komi.

Gel Önleme

Hemokromatozun önlenmesi, şiddetli tavsiyelerin başlamasının ön tedavisini içerir:

• hemoglobini artırmak için ilaç alma tavsiyesi;
• yüksek odadan ürünlerin diyetinden dışlanma;
• beyaz kirpi implantasyonu.

Babalardan birine veya her ikisine hemokromatoz teşhisi konmasına rağmen, çocukların vücuttaki kan akışını kontrol etmek için düzenli olarak kanaması ve klinikte obstezhenni geçirmesi gerekir.

Karakteristik semptomlar ortaya çıktıktan sonra hemokromatoz tedavisi artarsa, gelişme azaltılabilir ve prognoz olumlu olur. Hastalık belirtisini görmezden gelirseniz, hasta bir gencin kampı daha da kötüleşecek ve hayatının önemsizliği önemli ölçüde kısalacaktır. Vücuttaki konuşma alışverişinin bozulmasıyla hasta, yaşamdan kaçınılmaz olan hastalıklar geliştirir. Üzerinde koçan aşaması Bronz diyabet, karmaşık tedavi için iyidir, ancak hasta kişinin ameliyat olmasına gerek yoktur.

• Hemokromatoz Nedir?
• Hemokromatozise ne sebep olur?
• Hemokromatoz belirtileri
• Hemokromatoz teşhisi
• Hemokromatoz tedavisi
• Hemokromatozunuz varsa, bazı doktorlar öğrenene kadar

Hemokromatoz Nedir?

Primer hemokromatoz (PHC), konuşma akışında bozulma ile karakterize edilen ve bağırsak kanalı sızıntısında daha güçlü bir artış ile karakterize edilen genetik bir kusurla ilişkili, otozomal resesif geçişli, HLA ile ilişkili bir hastalık değildir.

Hemokromatozise ne sebep olur?

Daha önce, hastalık, 1871'de M. Troisier tarafından, vücutta tükürük birikimi ile ilişkili diyabet, cilt pigmentasyonu, karaciğer sirozu ile karakterize bir semptom kompleksi olarak tanımlandı. 1889 s. Reclinghausen, hastalığın özelliklerinden birini yansıtan "hemokromatoz" terimini tanıttı: cilt ve iç organların olağandışı bir enfeksiyonu. Kolonun karaciğerin parankimal hücrelerinde biriktiği ve daha sonra diğer organlarda (subskapular kolit, kalp, globüller, hipofiz) birikebileceği tespit edilmiştir.

Genişlik. Popülasyon-genetik çalışmalar, PHC'nin nadir görülen bir hastalık olarak bildirilmesini değiştirmiştir. PGG geninin genişliği %0.03-0.07 olmalıdır - bu nedenle, yakın zamana kadar 100 porsuk ağacı başına 3-8 varyasyon tahmin ediliyordu. nüfus. Beyaz popülasyon arasında homozigotluk sıklığı %0.3, heterozigot taşıma sıklığı %8-10'dur. Gelişmiş teşhis ile bağlantıda, hastalıkta bir artış belirtilir. Avrupa Birliği sakinleri arasında hastalık sıklığı ortalama 1:300 olmalıdır. Dünya Sağlık Örgütü'ne göre, nüfusun %10'u hemokromatozdan muzdarip. İnsanlar yaklaşık 10 kat daha sık hastalanırlar, kadınlar.

patogenez

Normalde vücutta yaklaşık 4 g tükürük vardır, hemoglobin, miyoglobin, katalaz ve diğer solunum pigmentleri ve enzimlerinin depolanmasında їх g. Tükürük stokları 0,5 g olur; Normal bir günlük diyette, insanlar 1-1,5 mg dahil olmak üzere 10-20 mg'a yakın tükürük (serbest duruşta %90, hemde %10) almalıdır.

Bol güneş, scho smoky, vücutta iogo rezervleri şeklinde yatar: ne kadar çok ihtiyacınız olursa, o kadar çok güneş ıslanır. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya üst vіddіlakh ince bağırsağın baş sıralaması ve є aktif süreç, zakomu vіdіzo durumunda gradyanın konsantrasyonuna karşı çok uzağa aktarılabilir. Aktarım için bilinen hiçbir mekanizma yoktur.

Bağırsak mukoza zarının klitinlerinde, sitozol tarafından boğulur. Deyak yogo kısmı bağlanır ve bu arada ya muzaffer olan ya da epitel hücrelerinin ağırlaşmasının bir sonucu olarak kullanılan ferritine bakmaktan uzaklaştırılır. Diğer dokularda metabolizma için tanınan tükürüğün bir kısmı, hücrenin bazolateral zarından taşınır ve tükürüğün kandaki ana taşıma proteini olan transferrine bağlanır. Klitinlerde, salinli bir apoferritin protein kompleksi olan feritin gibi çalışır. Parçalanan feritin moleküllerinin birikimi hemosiderindir. Vücuttaki tükürük rezervlerinin yaklaşık üçte biri, üst üste tükürük birikimlerinin neden olduğu hastalık durumlarında sayısı daha fazla olan hemosiderin'de bulunur.

Hemokromatoz durumunda, bitkisel yola maruz kalma 3.0-4.0 mg'a çıkar. Bu ayin olarak, protyagom 1 kaya yogo nadmіrna Miktar scho vіdkladaєtsya içinde klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, serisit o priblizno Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі 1. haline organları i tkaninah, іnshih O kurşunu olacak eriyik organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati içinde toksichnі vnutrіshnoklіtinnі reaksiyonlar . Oksit açısından zengin güçlü bir konuşma olarak, serbest serbest hidroksil radikalleri oluşturur ve bunlar kendi ellerinde lipitlerin, proteinlerin ve DNA'nın makromoleküllerini yok eder.

Karaciğerde artan tükürük birikimi ile karakterize edilir:

• Parankimal hücrelerde birincil aşırı önemli tükürük birikimi ile karaciğerin fibrozu ve sirozu, daha küçük bir dünya - en yaygın retiküloendotelyositlerde.
• Pіdshlunkovu zalі, kalp, pіpоfіz dahil olmak üzere іnshih organlarında Vіdkladennya zalіza.
• Yogo adsorpsiyonuna ve birikimine yol açan kil tortularının ilerlemesi.

Hastalık, sözde yanlış anlamlı mutasyonlarla, yani duyu kodonunda bir değişiklik gerektiren ve bir protein biyosentez tanesine yol açan mutasyonlarla ilişkilidir.

PHC'nin genetik yapısı M. Simon ve ark. 1976 r., yakі, Avrupa nüfusunun temsilcilerinde, baş histosum kompleksinin şarkı antijenleri ile yakın bir hastalık ilişkisi gösterdi. Klinik ekspresyon için iki PHC alleli (homozigosite) olan bir hastanın varlığı gereklidir. HLA haplotipinde tek bir hastalığın varlığı, PHC alelinin heterozigot varlığını gösterir. Bu gibi durumlarda, vücuttaki varlığın arttığını ve klinik olarak önemli semptomların varlığını gösteren dolaylı işaretler görünebilir. Heterozigot gen taşıma, homozigottan daha önemlidir. Yakshcho'nun gücenmiş babaları, olası sözde baskın bir düşüş türü olan heterozigotlardır. Heterozigotlarda, alımın emilimi biraz artar, kan serumunda alımda küçük bir artış olur, güvensiz bir yaşamın proteosu mikro element tarafından boğulmaz. Aynı zamanda, eğer heterozigotlar, bacağın bozulmuş değişiminin eşlik ettiği diğer hastalıklardan muzdaripse, patolojik bir sürecin klinik ve morfolojik belirtileri ortaya çıkabilir.

HLA antijenleri ile enfeksiyonun yakın bağlantısı, PHC'ye benzer genin lokalizasyonuna izin verir, HLA sisteminin A lokusunun yakınında kromozom 6'nın kısa koluna yayılır ve A3 alleli ve A3 B7 veya A3 B14 haplotipleri ile bağlantı kurar. . Bu gerçek, araştırma için temel teşkil etti, yoga tanımlamasına katkı sağladı.

Koçanı üzerindeki Spadkovy hemokromatozisi basit monogenik hastalıklardır. Bu saatte, genetik kusurun arkasında, bu klinik tablo 4 PHC formunu göstermektedir:

• klasik otozomal çekinik HFE-1;
• genç HFE-2;
• transferrin reseptörü tip 2'deki bir mutasyonla bağlantılı HFE-3;
• otozomal dominant hemokromatoz HFE-4

HFE geninin tanımlanması (hemokromatoz gelişimi ile ilişkili), hastalığın anlaşılmasında önemli bir an haline geldi. HFE geni, MHC sınıf I sisteminin bir molekülüne benzeyen 343 amino asitten oluşan bir proteinin yapısını kodlar. Homozigot orta etnik Ruslardaki homozigot C282Y alelleri, 1000 vakada en az 1'e sahiptir. HFE'nin aşağı akış metabolizmasındaki rolü, HFE'nin transferrin reseptörü (TfR) ile etkileşimi ile ilgilidir. HFE'nin TfR ile ilişkisi, reseptörün soğukla ​​ilişkili transferrine olan sporiditesini azaltır. C282U mutasyonu ile HFE, TfR'ye bağlanmaya başlamaz ve H63D mutasyonu ile TfR'ye afinite daha az oranda azalır. HFE'nin önemsiz yapısı, HFE ile hafif bir lanset 2m arasındaki karşılıklı ilişkinin doğasını belirleme ve ayrıca mutasyonların lokalizasyonunu, ilişkili hemokromatozisi gösterme fırsatı veren X-ışını kristalografisi yardımıyla incelenmiştir.

Mutasyon С282У, proteinin doğru uzay yapısının oluşumu ve 2m ile bağlantısı için önemli olabilecek, etki alanında bir disülfid bağının gelişmesine kadar üretir. HFE proteininin en büyük miktarı duodenumun derin kriptlerinde bulunur. Norm olarak, HFE proteininin kriptografik hücrelerdeki rolü, transferrin ile ilişkili salonun tıkanmasının modülasyonunda daha önemlidir. saat sağlıklı insanlar gri yünlü bölmenin seviyesinde, derin klitinler tarafından kriptlerin derin tıkanmasının hareketine kadar bir artışa neden olmak (TfR'ye aracılık etme ve HFE'yi modüle etme süreci). Mutasyon C282Y, salonun kriptal klitinler tarafından TfR aracılı oklüzyonunu bozabilir ve böylece vücutta düşük bir varlığın varlığı hakkında hafif bir sinyal oluşturabilir.

İç klitinal boşluğun yerinin azalmasıyla, farklılaşan, villusun tepesine göç eden enterositler, DMT-1 miktarındaki artışı titretmeye başlar, bunun sonucunda boşluğun tıkanması artışlar. Patogenezin ana hattı, normal bağırsak hareketi için bağırsağın bağırsakta yutulmasını düzenleyen enzim sistemlerindeki genetik bir kusurdur. HLA-A sisteminden genetik bağlantı getirdi. Dolaylı belirteçlerle bağlantının önemsizliğine ilişkin bir çalışma, hemokromatoz ile Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir.

Doğrudan bu yönde daha ileri çalışmalar ve haplotiplerin analizi, genişleme geninin D6 S2238 ve D6 S2241 arasında olup olmadığını belirlememize izin verir. Genin hemokromatozise transferi HLA ile homologdur ve mutasyon fonksiyonel olarak önemli bir alanı etkileyebilir. Vücuttaki varlığı kontrol eden gen, 6. kromozomda A3HLA lokusunu yayar. Danimarka geni, transferrin reseptörü ile etkileşime giren ve reseptörün sporiditesini transferrin demir kompleksine indirgeyen proteinin yapısını kodlar. Böyle, Mutatsiya HFE-geni, twinetsyapaliypali'nin transferine-oplaid kiloplennia zіzіza eterositlerini ifade eder, vnaslіddddd, en düşük VISTOV Zізіза'nın organіzmі, sho, zi'ye vücut tarafının gerçekliği hakkında topaklı bir sinyal oluşturmak için, pivot-free tahmin bakire dT-1 ve son çare olarak - salonun yüksek su basmasına.

Potansiyel toksisite, metalin, kolajen sentezi ve martıların gelişimi ile teşvik edilen, klitin organelinde ve genetik yapılarında toksik hasara yol açan bir dizi serbest radikal reaksiyonu tetiklemek için değerliliğini değiştirme yeteneği ile açıklanır. Heterozigotlarda, kan dalak düzeyinde küçük bir artış gösterirler, ancak dünya çapında bir kan ve doku hasarı birikimi göstermezler.

Bununla birlikte, heterozigotlar, bozulmuş metabolizmanın eşlik ettiği başka hastalıklardan muzdarip olabilir.

Sekonder hemokromatoz en sık yaprak bitleri, kan hastalıkları, faringeal porfiri, kısmi hemotransfüzyonlar ve salin ilaçları alırken gelişir.

Hemokromatoz belirtileri

Klinik belirtilerin özellikleri:

Vücuttaki tükürük rezervleri 20-40 g ve daha fazlasına ulaşırsa, hastalığın klinik belirtileri olgun bir yaşın başlangıcından sonra gelişir.

Bir hastalığın gelişiminde üç aşama vardır:

• genetik yapıya sahip tükürük için tercih kanıtı olmaksızın;
• klinik belirtiler olmadan tükürük ile canlandırma;
• klinik belirtilerin aşaması

Eylem rahatsızlığının koçanı. Aşamanın başlangıcında, birkaç yıl boyunca, yara izleri zayıflık, sertlik, zayıflama ve insanların devlet işlevinde bir azalma ile boğulur. Genellikle sağ subkostal bölgede, büyük kıvrımların kondrokalsinozu olan eklemdeki kıvrımlarda, ciltte kuruluk ve atrofik değişiklikler, testislerde ağrı vardır.

Hastalığın yanmış aşaması, klasik bir üçlü ile karakterizedir. cilt pigmentasyonu, mukoza zarları, karaciğer sirozu ve diyabet.

Pigmentasyon, hemokromatozun en yaygın ve erken semptomlarından biridir. Її sürecin reçetesi nedeniyle yalan söylemez. Shkiri'nin bronz, koyu kısımları vücudun en görünür kısımlarında (şekil, omuzlar, ELLER), daha önceki pigmentli alanlarda, kasık çöküntülerinde, devlet organlarında daha belirgindir.

Hastaların çoğu önümüzde ocakta. Hastalık durumunda gelecekte karaciğerin iyileşmesi korunabilir. Karaciğerin kıvamı ince, yüzeyi pürüzsüz, bazen palpasyonda ağrı var. Splenomegali hastaların %25-50'sinde görülür. Pozapechіnkovі nadiren zustrechayutsya'yı imzalar. Erkek çocukların diyabeti hastaların %80'inde teşhis edilir. Genellikle vin insülin-birikimi.

Endokrin bozuklukları, ülser durumunun görsel olarak hipofonksiyonel hipofiz, epifiz, epifiz ülserleri, tiroid ülserlerinde (hastalıkların 1/3'ü) gözlenir. Farklı görün endokrinopatiler hastaların %80'inde daha yavaş gelişir. Patolojinin en yaygın şekli diabetes mellitus'tur.

PHC durumunda kalp hastalığı durumunda, hastalık vakalarının %90-100'ünde görülür, ancak kalp hasarının klinik belirtileri hastaların sadece %25-35'inde görülür. Kardiyomiyopatiye kalp hızında bir artış, ritim bozuklukları, refrakter kalp yetmezliğinin ilerleyici gelişimi eşlik eder.

Artropati, kondrokalsinoz, kalsiüri ile osteoporoz, nöropsikiyatrik bozukluklar, tüberküloz, pelvik porfiri ile hemokromatozu azaltmak mümkündür.

Belirgin klinik belirtiler ve terminal hemokromatoz ile latent (genetik şilnistyu ve minimal ezici yetmezlik içeren rahatsızlıkları içerir) görülür. En sık görülenler hepatopatik, kardiyopatik, endokrinolojik formlardır: orta derecede ilerleyici, orta derecede ilerleyici, hızlı ilerleyen ve keyifli aşırılıkla.

PHC'nin gizli aşaması, hastaların akrabalarının aile-genetik tıkanıklığı sırasında veya popülasyon taraması sırasında ortaya çıkan hastaların% 30-40'ında ortaya çıkar. Üst yaş grubuna atanan bazı hastalıklarda, hafif zayıflık, stupor artışı, sağ subkostal bölgede neredeyse ağırlık, vücudun üst uzuvlarında iskelet kıvrımlarında pigmentasyon, hafif azalma görünümünde minimal semptomatoloji vardır. akciğer.

Gelişmiş klinik belirtilerin evresi, erkeklerin %50'sinde astenovejetatif sendrom, karın ağrısı, bazen yoğun, artralji, libido ve potens azalması ve kadınların %40'ında amenore varlığı ile karakterizedir. Ayrıca vücut kütlesi kaybı, kardialji ve kalp atışına dikkat edebilirsiniz. Ob'ektivny obstezhennya hepatomegali saatinin altında, melazma, submukozal boşluğun bozulmuş fonksiyonu (insüline bağımlı diabetes mellitus) ortaya çıkar.

PHC'nin son aşamasında, portal hipertansiyon, hepatik-klitin gelişimi, sağ taraflı sol kalp yetmezliği, diyabetik koma ve kan kaybı şeklinde organ ve sistemlerin dekompansasyon belirtileri gözlenir. Bu tür rahatsızlıkların ölüm nedenleri, kural olarak, stravokhod, karaciğer-klitin ve kalp yetmezliği, aseptik peritonit, diyabetik komanın varisli damarlarından kanamadır.

Bu tür hastalarda tombul bir sürecin gelişimi gözlenir (55 yaşından büyük vakalarda gelişme riski aynı popülasyonda 13 kez ortaya çıkar).

Juvenil hemokromatoz, genç yaşta (15-30 yaş) ortaya çıkan ve karaciğer ve kalbe hasar semptomlarının eşlik ettiği belirgin bir ezici yetmezlik ile karakterize yaygın bir hastalık şeklidir.

Hemokromatoz teşhisi

Teşhisin özellikleri:

Tanı, çoklu organ lezyonları, bir ailenin birkaç üyesinde grip benzeri hastalıklar, kavitede ilerlemiş, kavitenin kesitten atılımı, yüksek konsantrasyonlarda transferrin, kan şırıngasında ferritin ile konur. Diabetes mellitus, kardiyomiyopati, hipogonadizm ve tipik cilt pigmentasyonu durumunda teşhis mümkündür. Laboratuvar kriterleri - hiperferemi, transferin indeksinde artış (% 45'ten fazla). Kan serumunda ferritin çavdarında keskin bir artış var, bölümden koridor atılımı (desferal testi). 0,5 g desferal görmenin intravenöz enjeksiyonundan sonra, tükürükteki artış doba başına 10 mg'a yükselir (doba başına 1.5 mg normunda), NTZ katsayısı (zalizo / ZZhSS) artar. Genetik test uygulaması nedeniyle, hemokromatoz varlığı nedeniyle vaka sayısı artmıştır. klinik işaretler körfez ile aktarma. Soğuk algınlığına yakalanma riski taşıyan grupta C282Y/H63D mutasyonlarının varlığı için araştırmalar yapın. Hasta C282Y/H63D için homozigot ise, relaps hemokromatoz tanısı geri yüklenebilir.

Bir mikro elementin karaciğerde daha fazla birikmesi için non-invaziv yöntemler arasında, ek MRI için reçete edilebilir. Yöntemin temeli, soluma ile boğulmuş karaciğer sinyalinin yoğunluğunu azaltmaktır. Hangi aşamada sinyal yoğunluğunun azalması körfezin rezervleri ile orantılıdır. Yöntem, subduktal yetmezlik, kalp ve diğer organlardaki supra-mundane yetmezliğinin belirlenmesini sağlar.

Karaciğer biyopsisi sırasında, pozitif Perls reaksiyonu veren açık bir yetmezliği tespit etmek mümkündür. Spektrofotometrik olarak ölçüldüğünde, kuru karaciğer kütlesinin %1,5'in üzerinde olmalıdır. Önemli bir değerin, karaciğer kaplama indeksinin daha fazla hesaplanması ile atomik absorpsiyon spektrometrisi ile karaciğer biyopsi numunelerinde karaciğer kaplaması hesabı olması beklenir. Endeks, hastalıklıların (kayalarda) karaciğerindeki (µmol/g kuru vag) ortalama tükürük konsantrasyonunu temsil eder. Erken aşamalarda PHC durumunda, gösterge aşağı yukarı 1.9-2.0'dır ve karaciğerin hemosiderozu ile karakterize edilen diğer ülkelerde belirlenen değere ulaşmaz.

Hastalığın gizli aşamasında, fonksiyonel karaciğer testleri pratik olarak değişmez ve histolojik araştırma verilerinin ardından, 4. aşamadaki hemosideroz, belirgin ateşleyici enfeksiyon belirtileri olmadan portal yolların fibrozisinden şüphelenilir.

Karaciğerdeki histolojik değişikliklerin ileri klinik belirtileri aşamasında, hepatositlerde büyük hemosiderin birikintileri ve makrofajlarda, epitelde daha az önemli olan pigmente septal veya granüler siroz gibi geliyor. geviş getiren kanal.

Hastalığın son aşamasında histolojik takip ile, karaciğer lezyonları (multilobüler siroz monotunun göğsünde), kalp, subdural, tiroid, sinüs ve ter boşlukları, supraventriküler boşluklar, hipofiz lezyonları olan genel hemosideroz resmi ve tip organı ortaya çıkar.

Perevantazhennya zalizom, bir dizi doğuştan veya natuhnyh stanov'da pozerіgaєtsya, PHC'yi ayırt etmek için gerekli olan yakim.

Sınıflandırma ve bir sel baskınına dönüşeceğim gelişmeye sebep:

• Hemokromatozun aile veya konjenital formları:
  • HFE ile ilişkili hemokromatozun kökenleri:
    • homozigot C282Y;
    • karışık heterozigotluk C282Y/H63D.
  • HFE ile ilişkili olmayan hemokromatozun malformasyonları.
  • Jüvenil hemokromatoz.
  • Navantazhennya zalizom yeni insanlarda.
  • Otozomal dominant hemokromatoz.
• Otrimane bir tükürük ile canlanıyor:
  • Hematolojik hastalık:
    • navantage arka planında anemi;
    • büyük talasemi;
    • sideroblastik anemi;
    • Kronik hemolitik anemi.
• Karaciğerin kronik hastalığı:
  • Hepatit C;
  • alkolik karaciğer hastalığı;
  • alkolsüz steatohepatit.

Hastalık ayrıca kan patolojisinden (talasemi, sideroblastik anemi, resesif atransferemi, mikrositik anemi, porfiri), karaciğer hastalığından (alkol karaciğer hastalığı, kronik viral hepatit, alkolsüz steatohepatit)

Hemokromatoz tedavisi

Hemokromatoz tedavisinin özellikleri:

Diyet, protein açısından zengin, ürünler olmadan gösteriliyor, intikam almak için çok geç.

Fazla sıvıyı vücuttan atmanın en erişilebilir yolu kan akıtmaktır. Günde 1-2 kez sıklıkta 300-500 ml kan görülür. Hemoglobin, kan hematokrit, feritin ve aşırı kanama miktarına bağlı olarak flebotomi sayısı artar. Güvende olduğunuzda, 500 ml kan, eritrositlerin hemoglobin deposundaki ana sıra olan 200-250 mg tükürük içerecektir. Kan alma, hafif evreli anemik bir hasta gelişene kadar devam eder. Bu ekstrakorporeal tekniğin modifikasyonu - sitaferez (CA) (kanın hücresel kısmının kapalı bir devrede otoplazmanın dönüşünden çıkarılması). Kan elementlerinin formunun mekanik olarak uzaklaştırılması kremi, CA detoksifiye edebilir ve dejeneratif-inflamatuar süreçlerin şiddetinde bir değişikliğe neden olabilir. Cilt rahatsızlığı için, 3 ay boyunca 2-3 seans miktarında CA veya hemoeksfüzyon ile alt tedavi tedavisine daha fazla geçiş ile 8-10 seans CA gerçekleştirilir.

İlaç tedavisi, içten veya içten benekli 10 ml %10'luk dolaylı deferoksamin (desferal, desferin) bazlıdır. İlaç, Fe3+ iyonlarına kadar oldukça spesifik bir aktiviteye sahiptir. 500 mg desferal yardımıyla vücuttan 42,5 mg tükürük atıldı. Depo borsası kuru 20-40 gündür. Siroz, dolaşım diyabeti ve kalp yetmezliği tedavisi için bir saat. Karaciğer dokusunda gereksiz yetersizlik varlığı nedeniyle HCH'li hastalarda sıklıkla şüphelenilen anemik sendrom, afferent tedavinin kesilmesi arasındadır. Kliniğimiz, CA'nın arka planına karşı rekombinant eritropoietinin uygulanması için bir plan geliştirmiştir. İlaç, vücudun deposundan vücudun kullanımını artırmaya yardımcı olur, bu da mikro elementin toplam rezervlerinde bir azalmaya, hemoglobinde bir artışa yol açar. Reombinant eritropoietin, günde 2 kez 10-15 seans olmak üzere bir dizi CA seansı için 25 mcg/kg vücut ağırlığı dozunda uygulanır.

Tahmin etmek:

Prognoz, değişikliğin basamağı ve önemsizliği ile belirlenir.

Perebіg rahatsızlıkları, özellikle kırılgan yaştaki insanlarda önemsizdir. Kendi tedavisi on yıl boyunca bir ömür sürer. Yüce rahatsızlıklarda 5 yıl sağ kalım 2,5-3 kat daha fazla, sevindirici olmayanlarda ise daha düşüktür. Karaciğer sirozu varlığı nedeniyle HCC'li hastalarda HCC gelişme riski 200 vakada artmaktadır. Çoğu zaman, ölüm karaciğer yetmezliği nedeniyle oluşur.

© Siteden materyallerin geri çekilmesi, yönetim için yalnızca bir zaman meselesidir.

Hemokromatoz, bir hastalık gibi (vücutta aşırı tükürük (Fe) birikimi ile karakterize edilen semptomatik kompleks, durum), 19. yüzyılın sonundan kendi koçanı ve kendini - 1871. yüzyıldan itibaren, proto- Dokuzuncu isim patolojiye ancak 18 yıl sonra takıldı). Başka bir hemokromatoz (HC), prensip olarak klinik belirtilerini gösteren pigmentli siroz ve bronz diyabet olarak adlandırılır: cilt eğrilerinin renginde değişiklik (bronz'a kadar), sirotik diyabetin tüm belirtileri ve karaciğer parankiminde dejenerasyon. siroz gelişimi. Kızıl, hemokromatozis genelleştirilmiş hemosideroz, von Recklinghausen-Apelbaum hastalığı ve Troisier-Anot-Choffard sendromu olarak adlandırılır. Bu semptom kompleksinin terminal kese içinde oluşması organ zenginliğinin zarar görmesine ve çoklu organ yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Erkeklerin ve kadınların bu patolojiden en çok muzdarip olduğu (spіvіdnostnja ≈ 1: 8-10) ve fiyatın kusurlu bir genin akışından kaynaklanmadığı belirtildi. Bir kadının vücudu sadece kredi harcamakla kalmaz, aynı zamanda bir veya iki ay için çok zamana ihtiyacım olacak. Ortalama bir rahatsızlığın 40 ila 60 kaderi vardır. Vrahovyuchi porazu bugatioh organіv, hemokromatoz xtos sadece likuє değil: romatolog, gastroenterolog, endokrinolog, kardiyolog ve diğer fahivci.

Doğrudan bir zave nereden alınır?

Muhtemelen, birinin biraz, scho, krіm vіdomih tsukrovy diyabet formları (ІСД ve ІНЗДД) vardı, bu bir varyant, bronz isimleri (bronz hastalığından sapmayın - Addison hastalığı), pigmentli siroz veya hemokromatoz, hangi organіzmі içinde umovovleniya nadmіrnim akupchennyam zalіza.

İlk darbe her zaman karaciğer tarafından alınır (karaciğer hemokromatozu). Erken bir aşamada, "bizim" körfezimizin diğer organları henüz delinmediyse, portal bölgeleri zaten bu kimyasal elementle doldurulur. Karaciğerin hemokromatozisi, karaciğer parankiminin, kendi bölgesinde, karaciğere dönüşmek üzere birikmekte olan siroz gelişimi ile her iki kısımda da sağlıklı doku (ce ve fibroz) ile yer değiştirmesidir. birincil kanser hangi önemli organ

Ancak karaciğerde patolojik süreç bitmez, birikmeye devam etse de bu miktar 20-60 gr'a (4-5 gr normunda) ulaşabilir. Ale bir yere gitmen gerekiyor ve doğal olarak parankimatik organ shukaє içinde. Sonuç olarak, aşağıdakiler halledilir:

• subshlunkovy zoloza'da parankimin dejenerasyonuna yol açar;
• dalakta;
• miyokardın liflerinde, koroner damarların sklerozunun gelişiminde bir zihin yaratmak;
• epidermiste, bir tür benzer vtruchani taşlı ve atrofiye başlar;
• endokrin boşluklarda (üstün boşluklar, hipofizler, tiroid boşlukları, simianiki).

Organlarda ve dokularda hareket eden Zalizo, dokuların bu miktarlarda esansiyel olmayan bir elementin varlığına reaksiyonunu uyarır, lipit peroksidasyon seviyesini arttırır, bu da hücresel organellerin tahrip olmasına yol açar, sonuç olarak fibroz gelişir. Krym tsgogo, mutlu bir dokunun günlük yaşamının sorumluluğunu üzerine aldığı klitinlerin kolajen üretimini teşvik etmek önemlidir. Önemsiz diyorum, bazı organlarda birikmeye başladı, böylece süreç durmaz, kulakların acı çekmesi mümkündür.

Fe'nin toksisitesi, hücre organellerini destekleyebildiği için serbest radikal reaksiyonlarını indüklemesi kolay olan değerlik değişikliği (Fe(II), Fe(III)) olan bir element olarak bir metal olması gerçeğiyle ilgilidir. ve hücrelerin genetik materyali, böyle bir kolanın üretilmesine yardımcı olur.

Ne tür bir insan bronz diyabet hastası olabilir?

Değerli metalleri gün geçtikçe biriktiren vücut, vücut için gerekli olan nehir için 1 grama yakın tuzu satın alır. Konjenital hemokromatoz ci durumunda, önemli bir rakama ulaşmak için birikim kısa bir süre ve 20 yıllık büyüme için arttırılmalıdır: ≈ 20 gram (bir ila 50 g). Son bir not için: normda, vücuttaki Fe yaklaşık 4 gram içerir ve miktar, hem (hemoglobin), m'yaziv (miyoglobin), dihal pigmentleri ve enzimler tarafından uzaklaştırılabilen kan proteinleri arasında bölünür. Stokta (önemli olarak fırında) her düşüşte 0,5 g'a kadar Fe tasarrufu sağlanır. Islanan elementin miktarı, rezerv kapasitesi ile ilişkilidir ve vücut buna ne kadar ihtiyaç duyarsa, ıslatma yoluyla o kadar fazla alım elde edilebilir. Hemokromatoz durumunda, dumanlıyı supramundane birikimine getirmek daha güçlüdür.

hemokromatozis göstermek

Dünyanın üzerinde, giriş holü 3 aşamadan geçerek adım adım gelişir:

• 1-a - hala sel baskısı yok (analiz - sakin, klinik - günlük);
• 2-a - laboratuvar endikasyonlarının bildirileceği Mayıs ayında yeniden önleme, ancak klinik olarak hala kendini göstermez;
• Üçüncüsü - vücudu bu metalle ezmek, karakteristik bir klinik semptomatoloji verir.

Bu sıralamada, zreshtoyu, hemokromatoz işaretsiz bırakılmaz. Organi, sanki krediye para vermişler gibi kimyasal element, acıyı anmak, kazanmak için bina harcamak fonksiyonel ayakkabı. Hemokromatozun karakteristik belirtileri gelişir:

hemokromatoz belirtileri

1. İlgisizlik, zayıflık ve kötülük;
2. Karaciğer büyümesi ve büyümesi (hepatomegali), vazoaktif aktiviteye neden olabilen, sıklıkla karın ağrısına neden olan, bazen akut cerrahi patolojiyi kollaps ile simüle eden ve ölümcül bir sonuca neden olan karaciğer ferritin kaybı. Karaciğerin hemokromatozu ile ilk kanser (hepatoselüler karsinom) siroz teşhisi konan hastaların %30'unu tehdit eder;
3. Daha da önemlisi kokulu çöküntüleri zachіpaє olan kürk mantoların (pigmentasyon) rengini değiştirmek, vücudun organlarını, vіdkritі organlarını zvnіshnіshnіshnіnіshnіshnіshnіshnіshnіshnіshnіvvvіdkritіvvіdkritі;
4. Vitonchennya ve shkir'in kuruluğu;
5. Azalmış cinsel aktivite, iktidarsızlık, jinekomasti, testis atrofisi (erkeklerde), amenore ve amenore (kadınlarda), ikincil saç çizgisinde saç dökülmesi (hipofizin gonadotropik fonksiyonunun olmaması nedeniyle);
6. Kalbin hemokromatozu - genellikle kardiyomiyopatiyi düşündüren kalp mukozasında hasar (% 90'a kadar), bu da sağ atriyum ve kanalın ilerleyici yetmezliğine, aritmiye neden olur ve miyokard enfarktüsü ile ağırlaştırılabilir. Kulyaste kalp (form) - diğer dalgalanmalarda “soğuk bir kalp”, hasta bir kişinin ölümüyle sonuçlanacak olan hızla şişer;
7. Oldukça sık (hastalıkların% 70-75'inde), nedeni pistillerin parankiminin doğrudan bozulması olan diabetes mellitus gelişir. Hemokromatozdaki CD, diğer komplikasyon biçimlerine (nefropati, gözlerde ve periferik damarlarda hasar) güç verir;
8. Bagatioh globüllerinde (pelvik, diz, omuz, promeneo-zastkovyh, vb.) Ağrılı değişiklikler, bunların nedeni kalsiyum tuzlarının dahil edilmesidir. karakteristik işaret- ağrının eşlik ettiği ellerin titremesi.

Hemokromatoz, metabolik süreçlerin otozomal resesif bozukluğundan kaynaklanan ve bağırsakta artan Fe emilimiyle karakterize edilen birincil veya konjenitaldir (konjenital hemokromatoz) ve nedeni, ilişkili olan arka plan patolojisi olan ikincil veya nabutimdir. ile birlikte

3 birincil hemokromatoz (PHC) bir kişi doğar, otrimavshi hem babanın kötü bilgi taşıyan genini taşır (otozomal resesif tip düşüş). Doğru, bu kimyasal elementi günden güne biriktiren hastayı uzun süredir tanımıyorum. Örneğin, vücut her gün 5 mg tükürük tüketse bile, yemek yerseniz, ilk belirtiler yaklaşık 28 yıl sonra ortaya çıkar.

İkincil hemokromatoz (SHC) ilk darbelerden sonra bir aşamada oluşur. Ve sonra, alımın bozulmasına neyin sebep olduğu önemli değil, gerçek şu ki, önemli organların (kalp, karaciğer, diğer iç salgı birikintileri, balçık) yaşamında çok sayıda birikenler ve bunlardan sorumludurlar. normal işleyiş.

Spadkovy veya birincil hemokromatoz

Anlaşıldığı üzere, resesif hemokromatoz (SH) yaygın bir hastalık değildir. Bu yüzden daha önce, mevcut ölçekte popülasyon-genetik analizinin mevcut olmadığını düşündüler.

Primer hemokromatozun genetik gelişiminin başlangıcı, baş histosum kompleksinin (MHC) aktif olarak yükseltildiği ve lökosit sistemi HLA'nın birer birer antijenlerinin ortaya çıktığı geçen yüzyılın 70'lerinde doğrulandı. Vücuttaki Fe konsantrasyonunu kontrol eden gen, HLA kompleksinin A lokusu (A3) sırasına göre kromozom 6'nın kısa koluna dağılmıştır. Sonuç olarak, hemokromatoz ile baş histosum sisteminin genleri arasındaki ilişkisel bağlantı ortadan kaldırıldı.

Birincil hemokromatoz her zaman gerileyicidir, popülasyondaki hata yeni (homozigot) bir yogo üyesinin doğumundan hemen sonra ortaya çıkar, ancak 2-3 yıl sonra kendini gösterme olasılığı daha az olacaktır.

Hastalığa daha fazla maruz kalmanın eşlik ettiği konuşma alışverişi hakkında bilgi taşıyan kusurlu çekinik genin (hemokromatoz geni) genişliğinin çok küçük olmadığı hemen tespit edildi - %10'a kadar. ortalama nüfus. Üst popülasyonda durgunluk için homozigot %0.3 - %0.45'e kadar değişir, bu nedenle monozigotik burunlu çekinik varyantın frekansı sessiz sınırların kendisinde bulunur (%0.3 - %0.45). Bu, Avrupa'da yaklaşık 300 riskli insandan birinin dünyada benzer deneyimlerle ortaya çıkacağı ve hemokromatoz (heterozigot) geninin taşıyıcıları olan tüm Avrupalıların% 10'unun etkilenemeyeceği anlamına gelir, çünkü bu patolojilerin bazıları kendileri . Konjenital bir gen defekti ile ilişkili karaciğer parankim lezyonlarının (karaciğer hemokromatozu) klinik belirtileri, popülasyonda 1000 vaka başına 2 vaka sıklığı ile kendini gösterir.

Heterozigotlarda özellikle gevşemeyin. Fe aşırı ekspresyonunun gelişimi çok küçük olmasına rağmen (%4'ü geçmez), göründüğü gibi hemokromatoz geninin varlığı göz ardı edilemez. Burun ayrıca vücuttaki tükürük konsantrasyonunda bir artış ve emilimin hızlandığını gösteren işaretler de gösterebilir. Heterozigot bir burun olarak, bacağın kırık bir değişiminin eşlik ettiği başka bir patolojiyi veya örneğin hepatit C gibi hepatik parankim lezyonlarını eklemiş olmanız gerekir (klinik hastalık tarafından karşılanmayacaktır, prote perevantazhennya zaliza size haber verecek)

Yakın zamana kadar resesyoner hemokromatozis basit monogenik bir patoloji olarak kabul edilmiş, proteo-enfeksiyon değişmiş ve PHC gen defekti ve semptomları nedeniyle nadasa ayrılmaya başlamıştır. Atanan chotiri farklı birincil hemokromatoz türleri:

• Tip I - en yaygın (% 95'e kadar) otozomal resesif (klasik), HFE ile ilişkili, HFE geninde bir kusur (nokta mutasyonu - С282У);
• II tipi - (genç);
• tip III - HFE ile ilişkili olmayan (transferrin reseptörü tip 2'deki mutasyon);
• IV tipi - otozomal dominant HC.

Primer konjenital hemokromatoz gelişiminin temeli, transferrinin medyan olmayan katılımı nedeniyle Fe'nin enterositler (kolon 12 hücreleri) tarafından yutulmasını bozan HFE geninin mutasyonudur, bunun sonucunda bunlar hakkında bilgi bulunur. vücuttaki alımın izin verilen seviyenin altına düşmesi. Enterositlerin bu sinyali, kendi başına bu birikimin orta hücrelerin gereksiz kemiklerinde birikmesi olan başarılı bir protein alımının - DCT-1'in aktif üretimi ile gösterilir.

Seçenek

Sekonder hemokromatoz veya genelleştirilmiş hemosideroz - nabutium hemokromatoz, halihazırda hasta olduğu bilinen yaprak bitlerinde oluşan vin, örneğin, etkisiz eritropoez (megaloblastik anemi, miyelodisplastik sendromlu refrakter anemi), hemolitik anemi hepatik parankimde kronik hasar, yoğun feroterapi (yüksek dozlarda öcünün alınması gereken likörün durgunluğu) ve gıda ürünleriyle Fe'nin dünyalar üstü bir şekilde azaltılmasını sağlamak. Bu tür çöküntülerde HHC'nin nedeni, Fe alışverişinde yer alan enzim sistemlerinin yokluğudur.

karaciğer hemokromatozisi

Sekonder hemokromatoz, eritrosit mast Fe'nin dekstran ile transfüzyonları sırasında (transfüzyon sonrası GC) parenteral olarak salin ile transfüze edildiği kabul edilir. Örneğin, aplastik anemisi olan hastalar, çok sayıda ermasi yani chi іnakshe perevantazhuyutsya tsim khіmіchniy elementi yakі otrimuyut, böylece bitkinin parenteral formu iatrojenik kök olabilir. Doktorlar, hasta bir kişi için (kan kaybı olmadan) donör kırmızı kan hücrelerinin girişi için yaşamın gerekli olduğunu bilmelidir;

İkincil patolojinin diğer formlarında görülen transfüzyon sonrası hemokromatoz için suç:

• Sindirim HC - karaciğer sirozu nedeniyle gelişir, obumovlenim önlenemez alkolik zehirlenme;
• Metabolik - bu varyant metabolik süreçlerin bozulmasıyla oluşur, bazı durumlarda normaldir (endüstriyel talasemi, viral hepatit, malign şişlik);
• Zmishaniy (büyük beta-talasemi, eritropoezin altta yatan bozukluğundan sorumlu tutulan anemik sendromlar);
• Yenidoğan - yenidoğan döneminde çocuklarda sel baskınına uğradı. Patoloji, yaşamın ilk günlerinde kendini gösterir, intrauterin gelişimin tıkanması ve karaciğer yetmezliği, hızla ilerleyen, bir bebeğin hayatını günlerce tıraş etmesi ile karakterizedir.

Fe'nin aktif bir şekilde ıslanmasının ne önemi var?

Avrupalılar, gıda ürünlerinden (bir bakışta) bulunduğu için ≈ 1 - 20 mg Fe yaşıyor. 24 yıl boyunca, PCT aracılığıyla, elementin 1-2 mg'ı ve tabanlık, vücuda yogadan tükenir. Yetersiz tedavi gören hastalarda, resesif hemokromatozdan muzdarip olabilir veya bozulmuş eritropoezden muzdarip gibi patolojiden muzdarip olursa, ıslanan Fe miktarı 3 kat artar. Islanma süreci zaten aktiftir ve ince bağırsakta (üst damar) çalışır:

Yukarıda açıklananların tümü için, sanki her şey vücutta hava değişimi ile varmış gibi, süreç kendi kendine devam etmelidir. Ale, hemokromatoz ile yüzeysel bir tükürük birikimi vardır ve ferritin formunda bulunmayı bırakır. Salin protein molekülleri bozulmaya başlar, utvoryuyuchi hemosiderin, HC'deki yerine açıkça hareket eder, bu nedenle hemokromatozise genellikle hemosideroz denir.

Rahatsızlıklar havanın 1/3'ünü değil, daha fazlasını alarak tam doygunluğa ulaşsa bile, havayı ve taşıyıcı proteini ezici bir şekilde getirmek zordur. Bununla birlikte, yardımcı olmaz, kırıklar aynıdır ve daha sonra Fe için macunlar olan düşük moleküler ağırlıklı şelatlayıcılara sahip çeşitli sporlar şeklinde kendi başlarına (transferrin olmadan) taşmaya başlarlar. Benzer bir form, kimyasal elementin, orada neye ihtiyaç duyulduğundan bağımsız olarak hücrenin ortasından kolayca geçmesine izin verir. Sel tarafından engellenen klitina, doğal olarak zayvim haline gelen metalin yeni bir bölümünü oluşturmak için geçirimsizdir.

teşhis

Hemokromatoz tanısı patolojik süreç boyunca uzanır, hastalığın tüm varyantları için aynıdır.

İzlere ve klinik semptomlara dayanarak epidemiyolojik tükürük birikimini tespit etmek mümkündür. Muhtemelen resesif bir hemokromatoz geliştiren bir insan durumuna sahip olanlar hakkında karar vermek mümkündür, karaciğerde bir artış, asteni, artralji, transferazların aktivitesinde bir değişiklik (AlT, AST), Doğrudur, endikasyonları daha da nadir görülen PHC, navit yakshcho є karaciğer sirozunun tüm semptomlarıdır. Teşhis araştırmasının ilk aşamasında, doktor hastaya ultrason muayenesi (ABD) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) konusunda rehberlik eder ve aynı zamanda laboratuvar testleri yazar:

• Genetik test - hemokromatoz genindeki konjenital varyantın (C282Y ve H63D) özelliği olan nokta mutasyonlarının belirlenmesi;
• Sirovatkove zalizo;
• Sirovatka'nın (OZhSS) toplam tükürüğü veya tükürükteki transferrin miktarı - bu analiz, Fe'nin transferi tarafından işgal edilen taşıma proteininin ne kadarının sirovattsі kanı tarafından elimine edildiğini gösterir (norm olarak -% 30'a yakın) ;
• Kan serumunda ferritin (tüm organizmadaki Fe rezervlerinin değerlendirilmesi).

Yapılan tüm analizler HC'nin gelişimini gösteriyorsa, teşhisin artık bir gelişimi olacağı için karaciğer biyopsisi sipariş etmeyeceğim. Koç evresinde, genç yaştaki rahatsızlıklarda, karaciğer parankim hücrelerinde (hepatositler) ve periportal bölünmelerde fazla Fe birikimi daha az hatırlanır. Kırılgan yaştaki insanlarda hepatositlerde, Kupffer hücrelerinde ve zhovchny kanallarının safralarında bir hafıza vardır. HC ile karaciğer sirozu subnodülerdir (mikronodüler).

Karaciğerdeki değişiklikler esas alınarak ve başarılı doku büyümesi (siroz) gösteren aşağıdaki işlemler yapılmalıdır. ayırıcı tanı. Kimler için yine histolojik inceleme (biyopsi), hatta hepatit veya toksik alkol, anne ve diğer belirtilerde karaciğer parankiminin sağlıklı doku ile değiştirilmesi bile yararlıdır.

Yaprak bitlerinde hepatosellüler karsinom hemokromatozis hastası olarak şüphelenilebilir. Dinlenme saatiçöp düştü, karaciğer büyük ölçüde arttı, tombul belirteç - a-fetoprotein yükseldi.

Likuvannya, önleme, prognoz

Likuvannya pochinayut diyeti tekrar gözden geçiriyor. Affedilmesi gereken bıyık ürünleri diyetten çıkarılabilir. Medical zabiv vvazhayut'tan deferoksamin Fe ile kompleksi tatmin eder ve elementin vücuttan çıkarılmasına yardımcı olur. GC kan almada etkilidir, koku karaciğer ve dalak büyümesini değiştirir, pigmentasyon, karaciğer enzimlerini iyileştirir, diğer yollarla dolaşım diyabetinin tedavisini kolaylaştırır. Fazla sıvının vücuttan atılmasına yardımcı olduğu için, aynı anda ekstrakorporeal tedavi (hemosorpsiyon, plazmaferez) yapılması nadir değildir.

Anlaşılacağı gibi, altta yatan patoloji (hemokromatoz) tedavi edildiğinde, bazı hastalarda karaciğer, kalp ve diğer organlarda değişiklikler olsa bile semptomatik tedavi düşünülmez. Diğer yollarda semptomatik olarak likuvannya ciddi görünüyor, örneğin siroz durumunda karaciğer nakli veya patolojik olarak değişen yumruların endoprotezi (artroplasti).

Hemokromatozun önlenmesi, sadece elementin (Fe), ferritin, transferrin varlığında değil, aynı zamanda genetik analizde (hastanın yakın akrabalarının uyarılması) olduğu için hastalığın erken teşhisinde faydalıdır. asemptomatik kesinti durumunda anlamlı olabilir.

HC'nin prognozu prensipte tutarsızdır, çünkü süreç karaciğer sirozu oluşturmadan alt hepatik parankimi etkilemez. Bu zamanda, hemokromatoz yaşamın üçkağıtçılığına katkıda bulunmaz; Hemokromatoz için en yaygın hastalık, nedeni varisli damarlar, karaciğerin birincil kanseri olan diyabetik ve hepatik koma, kalp yetmezliği, stravochidnoy veya shlunkovoy kanamasından ölmek. HC ile erken teşhis ve erken tedavi, korkunç sonuçlardan kaçınmaya yardımcı olabilir.

Video: hemokromatoz üzerine ders

- PCT'de koridorun aktif uyarılması ve iç organlarda (kalp, subapüler boşluk, karaciğer, globlar, hipofiz) daha fazla birikimin eşlik ettiği Spadkoe polissistemik hastalığı. Klіnіka hemokromatoz harakterizuєtsya bronz pіgmentatsієyu shkіri i mukoza obolonok, rozvitkom tsiroz pechіnki, tsukrovogo dіabetu, kardіomіopatії, artralgіy, statevoї funktsії t, i. D. Dіagnoz hemokromatoz pіdtverdzhuєtsya de parçalanmış viznachennі pіdvischenoї ekskretsії ve takozh dopomoga rentgenografії, ultrason, MR vnutrіshnіh organіv için. Hemokromatozlu hastaların tedavisi, tedavi öncesi diyet, deferoksamin uygulaması, kan alma, plazmaferez, hemosorpsiyon ve semptomatik tedaviye dayanır. Gerekirse karaciğer nakli ve artroplasti ile ilgili beslenme düşünülür.

Zagalni en çok

Hemokromatoz (bronz diyabet, pigmentli siroz), tükürük metabolizmasında genetik olarak koşullandırılmış bir hasardır, bu da doku ve organlarda tükürük pigmentlerinin gelişmesine ve çoklu organ yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Karakteristik bir semptom kompleksinin (cildin pigmentasyonu, karaciğer sirozu ve diabetes mellitus) eşlik ettiği hastalık, 1871'de ve 1889'da tanımlanmıştır. cilt ve iç organların karakteristik kontaminasyonu için hemokromatoz adını aldı. Popülasyondaki resesif hemokromatoz sıklığı, 1000 popülasyonda 1.5-3 damla olur. Erkekler hemokromatoz ile 2-3 kat daha sık hastalanır, kadınlar daha azdır. Orta patoloji gelişimi yaşı - 40-60 yıl. Polissistemik hastalığa bağlı olarak, hemokromatoz çeşitli klinik disiplinler tarafından tedavi edilir: gastroenteroloji, kardiyoloji, endokrinoloji, romatoloji ve diğerleri.

Etiyoloji yönünden primer (decay) ve sekonder hemokromatozis görülür. Primer hemokromatoz, enzim sistemlerinde iç organlarda tükürük artışına yol açabilen bir kusur ile ilişkilidir. Gen kusuruna bağlı olarak, klinik tablo 4 tip hemokromatoz gösterir:

• I - klasik otozomal resesif, HFE ile ilişkili tip (vakaların %95'inden fazlası)
• II - genç tip
• III - çekinik HFE-ilişkisiz tip (transferrin reseptörü tip 2'deki mutasyonlar)
• IV-otozomal dominant tip.

İkincil hemokromatoz (genelleştirilmiş hemosideroz), tükürük alışverişinde yer alan ve genellikle aşağıdaki seçeneklerin görüldüğü diğer hastalıklarla ilişkili enzim sistemlerinin eksikliğinin bir sonucu olarak gelişir: transfüzyon sonrası, beslenme,

Klinik bir deneyde, hemokromatoz 3 aşamadan geçer: I - tıkanıklık olmadan; II - boğulmuş tükürük ile, ancak klinik semptomlar olmadan; ІІІ - klinik belirtilerin gelişmesiyle.

Hemokromatozise neden olur

Primer resesif hemokromatoz, otozomal resesif bir bulaşma türüdür. Altıncı kromozomun kısa koluna yayılan HFE geninin mutasyonlarına dayanır. HFE genindeki defekt, kolonun transferrin aracılı oklüzyonunun on iki parmak bağırsağının klitinleri tarafından bozulmasına yol açarak, vücutta oklüzyonun eksikliği hakkında gerçek dışı bir sinyal oluşmasına neden olur. Kendi yolunda, enterositler tarafından ligasyon bağlayıcı protein DCT-1'in artan sentezini ve bağırsakta sindirim kanalının artan emilimini (kirpiden normal bir mikro element kaynağı ile) destekler. Nadalі vіdbuvaєtsya vіdbuvaєtsya nadmіrnіnіnіdkladennja zalizovіsіsіpіgmentu hemosiderinі zengin iç organlarda, zrazvitie sleroticheskih protsessіv іkh fonksiyonel olarak aktif elementlerin ölümü. Hemokromatoz durumunda, bir kişinin vücudunda 0.5-1.0 g tükürük birikir ve hasta olduğunda, tükürük 20 g'a ulaştığında (inod 40-50 g ve daha fazla) kendini gösterir.

Sekonder hemokromatoz, vücuda ekzojen bir dünya üstü girişinin bir sonucu olarak gelişir. Böyle bir durum, düşük tansiyon nedeniyle sık tekrarlanan kan transfüzyonları, boğazda kontrolsüz ilaç alımı, talasemi, bazı anemi türleri, cilt porfirisi, karaciğerin alkolik sirozu, kronik viral hepatit ve malign neoplazmalar için suçlanabilir.

Hemokromatoz belirtileri

Vücuttaki toplam tükürük miktarı kritik değerlere (20-40 g) ulaşırsa, subklinik hemokromatozun klinik belirtileri erken evrelerde ortaya çıkar. Nadas tipi geçersiz kılma sendromları, hepatopatik (karaciğer hemokromatozu), kardiyopatik (kalbin hemokromatozu), hastalığın endokrinolojik formuna ayrılır.

Hastalık adım adım gelişir; pochatkovy aşamasında, spesifik olmayan skarglar ileri yorgunluk, halsizlik, kilo kaybı, libido azalmasına aktarılır. Hastalığın bu aşamasında sağ subkostal bölgede ağrı türbülansı, ciltte kuruluk, artralji ve büyük iliklerde kondrokalsinozis olabilir. Hemokromatozun ileri aşamasında, deride pigmentasyon (bronz cilt), karaciğer sirozu, diyabetes mellitus, kardiyomiyopati, hipogonadizm sunumları gibi klasik bir semptom kompleksi oluşur.

en çok ses erken bir işaret Hemokromatoz, deride, boyunda, üst uçlarda, kasık ve dış genital bölgede, deride, belirgin, belirgin, deri ve mukoza zarlarında spesifik bir enfeksiyonun ortaya çıkması, kaplamanın skarlaşması ile kendini gösterir. Enfeksiyon yaşı ve soluk griden (yabani) bronz-kahverengiye kadar değişen renk nedeniyle pigmentasyon yoğunluğunun düşmesi. Başta ve toulubda karakteristik olarak tüylü, tırnaklarda eğri (kaşık şeklinde) deformasyon. Metatarsofalangeal, diğer diz, koksal ve lіktovіh suglobіv sertliklerinin uzak bir gelişimi ile.

Pratik olarak tüm rahatsızlıklarda karaciğer, splenomegali, karaciğer sirozunda bir artış vardır. İnsüline bağımlı dolaşım diyabetinin gelişiminde submukozal astarın bozulmuş işlevi gözlenir. Hemokromatoz ile hipofiz hasarının bir sonucu olarak, durum işlevi zarar görür: insanlarda testis atrofisi, iktidarsızlık, jinekomasti gelişir; kadınların amenore ve bezpіdya var. Kalbin hemokromatozu, kardiyomiyopati ve komplikasyonlar ile karakterizedir - aritmi, kronik kalp yetmezliği, miyokard enfarktüsü.

Hemokromatozun son aşamasında portal hipertansiyon, asit ve kaşeksi gelişir. Hastaların ölümü, kural olarak, varisli damarlardan stravokhod, karaciğer yetmezliği, akut kalp yetmezliği, diyabetik Komi, aseptik peritonit, sepsis kanamasından sonra gelir. Hemokromatoz, karaciğer kanseri (hepatoselüler karsinom) gelişme riskini önemli ölçüde artırır.

Hemokromatoz teşhisi

Ağır basan semptomlara bağlı olarak, hemokromatozlu hastalar çeşitli doktorlardan yardım isteyebilir: gastroenterolog, kardiyolog, endokrinolog, jinekolog, ürolog, romatolog, dermatolog. Zamanlama, hemokromatozun çeşitli klinik varyantlarında hastalık tanısı için tek zamandır. Hastalığın klinik belirtilerini değerlendirdikten sonra, teşhisin doğruluğunu yeniden gözden geçirmeye izin veren bir laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar kompleksi atanır.

Hemokromatoz için laboratuvar kriterleri - kan serozasında tükürük, ferritin ve transferrin seviyesinde önemli artış, kesitte tükürüğün görselleştirilmesinde artış, kan serozasının toplam tükürük salgısında azalma. Tanı, hemosiderin kanıtı olan durumlarda karaciğer veya shkir'in ek delinme biyopsisi ile doğrulanır. Hemokromatozun spadkovy doğası, moleküler bir genetik tanıdan sonra restore edilir.

İç organlara verilen hasarın ciddiyetini ve hastalığın prognozunu değerlendirme yöntemine göre, karaciğer testleri, kan şekeri seviyesi ve bölümü, hemoglobin glikozilasyonu ve içinde.

Hemokromatoz tedavisi

Ana tedavi yöntemi, vücudun aşırı dozu olarak hizmet etmek ve komplikasyonların gelişmesini önlemektir. Hemokromatoz hastasıyız, yüksek yağ içeriğine sahip (elma, et, karaciğer, karabuğday, ıspanak, ince), kolay sindirilebilir karbonhidratlara sahip kurtçukların kızartmasını aktaran bir diyet reçete edilir. Multivitaminler, askorbik asit, alınması gereken diyet takviyeleri, alkol alarak önlenir. Fazla sıvının vücuttan atılması için hemoglobin, kan hematokrit ve feritin göstergelerinin kontrolü altında kan alma sürecine girerler. Bu nedenle, vücut dışı hemokoreksiyon yöntemleri - hemosorpsiyon, sitaferez - başarılı olabilir.

Hemokromatoz için patojenetik ilaç tedavisi, Fe3+ iyonları ile ilişkili olan deferoksaminin hastaya intravenöz veya intravenöz uygulanmasına dayanır. Karaciğer sirozu, kalp yetmezliği, dolaşım diyabeti, hipogonadizmin bir saatlik semptomatik tedavisi. Artropati belirtileri durumunda, artroplasti (artroplasti) endikasyonları belirtilir. Sirozlu hastalarda karaciğer naklinin beslenme durumu bozulur.

Hemokromatozun prognozu ve önlenmesi

Hastalığın ilerlemesinden bağımsız olarak, tek seferlik tedavi, on yıl boyunca hemokromatozlu hastaların yaşamını sürdürmenize izin verir. Sevinç süresi boyunca, patoloji teşhisi konulduktan sonra hasta yaşamının ortalama trivalitesi 4-5 yılı geçmez. Hemokromatozun alevlenmesinin varlığı (baş ağrısı, karaciğer sirozu ve konjestif kalp yetmezliği) prognostik olarak olumsuz bir işarettir.

Resesif hemokromatoz durumunda, aile taraması, hastalığın erken tespiti ve tedavisi öncesi önlem alınır. Sekonder hemokromatoz gelişimi, rasyonel yeme, tükürükteki ilaçların belirtileri ve alımı üzerinde kontrol, kan nakli, alkol alma, karaciğer ve kan sistemi hastalıklarından kaynaklanan hastalıklara karşı dikkatli olma ile kontrol edilebilir.

hemokromatoz

Hemokromatoz nedir?

Primer hemokromatoz (PHC), konuşma akışında bozulma ile karakterize edilen ve bağırsak kanalı sızıntısında daha güçlü bir artış ile karakterize edilen genetik bir kusurla ilişkili, otozomal resesif geçişli, HLA ile ilişkili bir hastalık değildir.

Ne kışkırtır / Hemokromatozise neden olur:

Daha önce, hastalık, 1871'de M. Troisier tarafından, vücutta tükürük birikimi ile ilişkili diyabet, cilt pigmentasyonu, karaciğer sirozu ile karakterize bir semptom kompleksi olarak tanımlandı. 1889 s. Reclinghausen, hastalığın özelliklerinden birini yansıtan "hemokromatoz" terimini tanıttı: cilt ve iç organların olağandışı bir enfeksiyonu. Kolonun karaciğerin parankimal hücrelerinde biriktiği ve daha sonra diğer organlarda (subskapular kolit, kalp, globüller, hipofiz) birikebileceği tespit edilmiştir.

Genişlik. Popülasyon-genetik çalışmalar, PHC'nin nadir görülen bir hastalık olarak bildirilmesini değiştirmiştir. PGG geninin genişliği %0.03-0.07 olmalıdır - bu nedenle, yakın zamana kadar 100 porsuk ağacı başına 3-8 varyasyon tahmin ediliyordu. nüfus. Beyaz popülasyon arasında homozigotluk sıklığı %0.3, heterozigot taşıma sıklığı %8-10'dur. Gelişmiş teşhis ile bağlantıda, hastalıkta bir artış belirtilir. Avrupa Birliği sakinleri arasında hastalık sıklığı ortalama 1:300 olmalıdır. Dünya Sağlık Örgütü'ne göre, nüfusun %10'u hemokromatozdan muzdarip. İnsanlar yaklaşık 10 kat daha sık hastalanırlar, kadınlar.

patogenez

Normalde vücutta yaklaşık 4 g tükürük vardır, hemoglobin, miyoglobin, katalaz ve diğer solunum pigmentleri ve enzimlerinin depolanmasında їх g. Tükürük stokları 0,5 g olur; Normal bir günlük diyette, insanlar 1-1,5 mg dahil olmak üzere 10-20 mg'a yakın tükürük (serbest duruşta %90, hemde %10) almalıdır.

Bol güneş, scho smoky, vücutta iogo rezervleri şeklinde yatar: ne kadar çok ihtiyacınız olursa, o kadar çok güneş ıslanır. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya üst vіddіlakh ince bağırsağın baş sıralaması ve є aktif süreç, zakomu vіdіzo durumunda gradyanın konsantrasyonuna karşı çok uzağa aktarılabilir. Aktarım için bilinen hiçbir mekanizma yoktur.

Bağırsak mukoza zarının klitinlerinde, sitozol tarafından boğulur. Deyak yogo kısmı bağlanır ve bu arada ya muzaffer olan ya da epitel hücrelerinin ağırlaşmasının bir sonucu olarak kullanılan ferritine bakmaktan uzaklaştırılır. Diğer dokularda metabolizma için tanınan tükürüğün bir kısmı, hücrenin bazolateral zarından taşınır ve tükürüğün kandaki ana taşıma proteini olan transferrine bağlanır. Klitinlerde, salinli bir apoferritin protein kompleksi olan feritin gibi çalışır. Parçalanan feritin moleküllerinin birikimi hemosiderindir. Vücuttaki tükürük rezervlerinin yaklaşık üçte biri, üst üste tükürük birikimlerinin neden olduğu hastalık durumlarında sayısı daha fazla olan hemosiderin'de bulunur.

Hemokromatoz durumunda, bitkisel yola maruz kalma 3.0-4.0 mg'a çıkar. Bu ayin olarak, protyagom 1 kaya yogo nadmіrna Miktar scho vіdkladaєtsya içinde klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, serisit o priblizno Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі 1. haline organları i tkaninah, іnshih O kurşunu olacak eriyik organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati içinde toksichnі vnutrіshnoklіtinnі reaksiyonlar . Oksit açısından zengin güçlü bir konuşma olarak, serbest serbest hidroksil radikalleri oluşturur ve bunlar kendi ellerinde lipitlerin, proteinlerin ve DNA'nın makromoleküllerini yok eder.

Karaciğerde artan tükürük birikimi ile karakterize edilir:

• Parankimal hücrelerde birincil aşırı önemli tükürük birikimi ile karaciğerin fibrozu ve sirozu, daha küçük bir dünya - en yaygın retiküloendotelyositlerde.
• Pіdshlunkovu zalі, kalp, pіpоfіz dahil olmak üzere іnshih organlarında Vіdkladennya zalіza.
• Yogo adsorpsiyonuna ve birikimine yol açan kil tortularının ilerlemesi.

Hastalık, sözde yanlış anlamlı mutasyonlarla, yani duyu kodonunda bir değişiklik gerektiren ve bir protein biyosentez tanesine yol açan mutasyonlarla ilişkilidir.

PHC'nin genetik yapısı M. Simon ve ark. 1976 r., yakі, Avrupa nüfusunun temsilcilerinde, baş histosum kompleksinin şarkı antijenleri ile yakın bir hastalık ilişkisi gösterdi. Klinik ekspresyon için iki PHC alleli (homozigosite) olan bir hastanın varlığı gereklidir. HLA haplotipinde tek bir hastalığın varlığı, PHC alelinin heterozigot varlığını gösterir. Bu gibi durumlarda, vücuttaki varlığın arttığını ve klinik olarak önemli semptomların varlığını gösteren dolaylı işaretler görünebilir. Heterozigot gen taşıma, homozigottan daha önemlidir. Yakshcho'nun gücenmiş babaları, olası sözde baskın bir düşüş türü olan heterozigotlardır. Heterozigotlarda, alımın emilimi biraz artar, kan serumunda alımda küçük bir artış olur, güvensiz bir yaşamın proteosu mikro element tarafından boğulmaz. Aynı zamanda, eğer heterozigotlar, bacağın bozulmuş değişiminin eşlik ettiği diğer hastalıklardan muzdaripse, patolojik bir sürecin klinik ve morfolojik belirtileri ortaya çıkabilir.

HLA antijenleri ile enfeksiyonun yakın bağlantısı, PHC'ye benzer genin lokalizasyonuna izin verir, HLA sisteminin A lokusunun yakınında kromozom 6'nın kısa koluna yayılır ve A3 alleli ve A3 B7 veya A3 B14 haplotipleri ile bağlantı kurar. . Bu gerçek, araştırma için temel teşkil etti, yoga tanımlamasına katkı sağladı.

Koçanı üzerindeki Spadkovy hemokromatozisi basit monogenik hastalıklardır. Bu saatte, genetik kusurun arkasında, bu klinik tablo 4 PHC formunu göstermektedir:

• klasik otozomal çekinik HFE-1;
• genç HFE-2;
• transferrin reseptörü tip 2'deki bir mutasyonla bağlantılı HFE-3;
• otozomal dominant hemokromatoz HFE-4

HFE geninin tanımlanması (hemokromatoz gelişimi ile ilişkili), hastalığın anlaşılmasında önemli bir an haline geldi. HFE geni, MHC sınıf I sisteminin bir molekülüne benzeyen 343 amino asitten oluşan bir proteinin yapısını kodlar. Homozigot orta etnik Ruslardaki homozigot C282Y alelleri, 1000 vakada en az 1'e sahiptir. HFE'nin aşağı akış metabolizmasındaki rolü, HFE'nin transferrin reseptörü (TfR) ile etkileşimi ile ilgilidir. HFE'nin TfR ile ilişkisi, reseptörün soğukla ​​ilişkili transferrine olan sporiditesini azaltır. C282U mutasyonu ile HFE, TfR'ye bağlanmaya başlamaz ve H63D mutasyonu ile TfR'ye afinite daha az oranda azalır. HFE'nin önemsiz yapısı, HFE ile hafif bir lanset 2m arasındaki karşılıklı ilişkinin doğasını belirleme ve ayrıca mutasyonların lokalizasyonunu, ilişkili hemokromatozisi gösterme fırsatı veren X-ışını kristalografisi yardımıyla incelenmiştir.

Mutasyon С282У, proteinin doğru uzay yapısının oluşumu ve 2m ile bağlantısı için önemli olabilecek, etki alanında bir disülfid bağının gelişmesine kadar üretir. HFE proteininin en büyük miktarı duodenumun derin kriptlerinde bulunur. Norm olarak, HFE proteininin kriptografik hücrelerdeki rolü, transferrin ile ilişkili salonun tıkanmasının modülasyonunda daha önemlidir. Sağlıklı bir insanda, gri yün bölmesinin seviyesindeki bir artış, kriptlerin derin kriptleri tarafından tıkanmada bir artışa yol açar (TfR'ye aracılık etme ve HFE'yi modüle etme süreci). Mutasyon C282Y, salonun kriptal klitinler tarafından TfR aracılı oklüzyonunu bozabilir ve böylece vücutta düşük bir varlığın varlığı hakkında hafif bir sinyal oluşturabilir.

İç klitinal boşluğun yerinin azalmasıyla, farklılaşan, villusun tepesine göç eden enterositler, DMT-1 miktarındaki artışı titretmeye başlar, bunun sonucunda boşluğun tıkanması artışlar. Patogenezin ana hattı, normal bağırsak hareketi için bağırsağın bağırsakta yutulmasını düzenleyen enzim sistemlerindeki genetik bir kusurdur. HLA-A sisteminden genetik bağlantı getirdi. Dolaylı belirteçlerle bağlantının önemsizliğine ilişkin bir çalışma, hemokromatoz ile Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir.

Doğrudan bu yönde daha ileri çalışmalar ve haplotiplerin analizi, genişleme geninin D6 S2238 ve D6 S2241 arasında olup olmadığını belirlememize izin verir. Genin hemokromatozise transferi HLA ile homologdur ve mutasyon fonksiyonel olarak önemli bir alanı etkileyebilir. Vücuttaki varlığı kontrol eden gen, 6. kromozomda A3HLA lokusunu yayar. Danimarka geni, transferrin reseptörü ile etkileşime giren ve reseptörün sporiditesini transferrin demir kompleksine indirgeyen proteinin yapısını kodlar. Böyle, Mutatsiya HFE-geni, twinetsyapaliypali'nin transferine-oplaid kiloplennia zіzіza eterositlerini ifade eder, vnaslіddddd, en düşük VISTOV Zізіза'nın organіzmі, sho, zi'ye vücut tarafının gerçekliği hakkında topaklı bir sinyal oluşturmak için, pivot-free tahmin bakire dT-1 ve son çare olarak - salonun yüksek su basmasına.

Potansiyel toksisite, metalin, kolajen sentezi ve martıların gelişimi ile teşvik edilen, klitin organelinde ve genetik yapılarında toksik hasara yol açan bir dizi serbest radikal reaksiyonu tetiklemek için değerliliğini değiştirme yeteneği ile açıklanır. Heterozigotlarda, kan dalak düzeyinde küçük bir artış gösterirler, ancak dünya çapında bir kan ve doku hasarı birikimi göstermezler.

Bununla birlikte, heterozigotlar, bozulmuş metabolizmanın eşlik ettiği başka hastalıklardan muzdarip olabilir.

Sekonder hemokromatoz en sık yaprak bitleri, kan hastalıkları, faringeal porfiri, kısmi hemotransfüzyonlar ve salin ilaçları alırken gelişir.

Hemokromatoz belirtileri:

Klinik belirtilerin özellikleri:

Vücuttaki tükürük rezervleri 20-40 g ve daha fazlasına ulaşırsa, hastalığın klinik belirtileri olgun bir yaşın başlangıcından sonra gelişir.

Bir hastalığın gelişiminde üç aşama vardır:

• genetik yapıya sahip tükürük için tercih kanıtı olmaksızın;
• klinik belirtiler olmadan tükürük ile canlandırma;
• klinik belirtilerin aşaması

Eylem rahatsızlığının koçanı. Aşamanın başlangıcında, birkaç yıl boyunca, yara izleri zayıflık, sertlik, zayıflama ve insanların devlet işlevinde bir azalma ile boğulur. Genellikle sağ subkostal bölgede, büyük kıvrımların kondrokalsinozu olan eklemdeki kıvrımlarda, ciltte kuruluk ve atrofik değişiklikler, testislerde ağrı vardır.

Hastalığın yanmış aşaması, klasik bir üçlü ile karakterizedir. cilt pigmentasyonu, mukoza zarları, karaciğer sirozu ve diyabet.

Pigmentasyon, hemokromatozun en yaygın ve erken semptomlarından biridir. Її sürecin reçetesi nedeniyle yalan söylemez. Shkiri'nin bronz, koyu kısımları vücudun en görünür kısımlarında (şekil, omuzlar, ELLER), daha önceki pigmentli alanlarda, kasık çöküntülerinde, devlet organlarında daha belirgindir.

Hastaların çoğu önümüzde ocakta. Hastalık durumunda gelecekte karaciğerin iyileşmesi korunabilir. Karaciğerin kıvamı ince, yüzeyi pürüzsüz, bazen palpasyonda ağrı var. Splenomegali hastaların %25-50'sinde görülür. Pozapechіnkovі nadiren zustrechayutsya'yı imzalar. Erkek çocukların diyabeti hastaların %80'inde teşhis edilir. Genellikle vin insülin-birikimi.

Endokrin bozuklukları, ülser durumunun görsel olarak hipofonksiyonel hipofiz, epifiz, epifiz ülserleri, tiroid ülserlerinde (hastalıkların 1/3'ü) gözlenir. Hastaların %80'inde farklı endokrinopati tipleri daha yaygındır. Patolojinin en yaygın şekli diabetes mellitus'tur.

PHC durumunda kalp hastalığı durumunda, hastalık vakalarının %90-100'ünde görülür, ancak kalp hasarının klinik belirtileri hastaların sadece %25-35'inde görülür. Kardiyomiyopatiye kalp hızında bir artış, ritim bozuklukları, refrakter kalp yetmezliğinin ilerleyici gelişimi eşlik eder.

Artropati, kondrokalsinoz, kalsiüri ile osteoporoz, nöropsikiyatrik bozukluklar, tüberküloz, pelvik porfiri ile hemokromatozu azaltmak mümkündür.

Belirgin klinik belirtiler ve terminal hemokromatoz ile latent (genetik şilnistyu ve minimal ezici yetmezlik içeren rahatsızlıkları içerir) görülür. En sık görülenler hepatopatik, kardiyopatik, endokrinolojik formlardır: orta derecede ilerleyici, orta derecede ilerleyici, hızlı ilerleyen ve keyifli aşırılıkla.

PHC'nin gizli aşaması, hastaların akrabalarının aile-genetik tıkanıklığı sırasında veya popülasyon taraması sırasında ortaya çıkan hastaların% 30-40'ında ortaya çıkar. Üst yaş grubuna atanan bazı hastalıklarda, hafif zayıflık, stupor artışı, sağ subkostal bölgede neredeyse ağırlık, vücudun üst uzuvlarında iskelet kıvrımlarında pigmentasyon, hafif azalma görünümünde minimal semptomatoloji vardır. akciğer.

Gelişmiş klinik belirtilerin evresi, erkeklerin %50'sinde astenovejetatif sendrom, karın ağrısı, bazen yoğun, artralji, libido ve potens azalması ve kadınların %40'ında amenore varlığı ile karakterizedir. Ayrıca vücut kütlesi kaybı, kardialji ve kalp atışına dikkat edebilirsiniz. Ob'ektivny obstezhennya hepatomegali saatinin altında, melazma, submukozal boşluğun bozulmuş fonksiyonu (insüline bağımlı diabetes mellitus) ortaya çıkar.

PHC'nin son aşamasında, portal hipertansiyon, hepatik-klitin gelişimi, sağ taraflı sol kalp yetmezliği, diyabetik koma ve kan kaybı şeklinde organ ve sistemlerin dekompansasyon belirtileri gözlenir. Bu tür rahatsızlıkların ölüm nedenleri, kural olarak, stravokhod, karaciğer-klitin ve kalp yetmezliği, aseptik peritonit, diyabetik komanın varisli damarlarından kanamadır.

Bu tür hastalarda tombul bir sürecin gelişimi gözlenir (55 yaşından büyük vakalarda gelişme riski aynı popülasyonda 13 kez ortaya çıkar).

Juvenil hemokromatoz, genç yaşta (15-30 yaş) ortaya çıkan ve karaciğer ve kalbe hasar semptomlarının eşlik ettiği belirgin bir ezici yetmezlik ile karakterize yaygın bir hastalık şeklidir.

Hemokromatoz teşhisi:

Teşhisin özellikleri:

Tanı, çoklu organ lezyonları, bir ailenin birkaç üyesinde grip benzeri hastalıklar, kavitede ilerlemiş, kavitenin kesitten atılımı, yüksek konsantrasyonlarda transferrin, kan şırıngasında ferritin ile konur. Diabetes mellitus, kardiyomiyopati, hipogonadizm ve tipik cilt pigmentasyonu durumunda teşhis mümkündür. Laboratuvar kriterleri - hiperferemi, transferin indeksinde artış (% 45'ten fazla). Kan serumunda ferritin çavdarında keskin bir artış var, bölümden koridor atılımı (desferal testi). 0,5 g desferal görmenin intravenöz enjeksiyonundan sonra, tükürükteki artış doba başına 10 mg'a yükselir (doba başına 1.5 mg normunda), NTZ katsayısı (zalizo / ZZhSS) artar. Sonuç olarak, genetik test uygulaması, tıkanma ile ezici klinik belirtiler olmaksızın hemokromatoz varlığı nedeniyle vaka sayısını artırmıştır. Soğuk algınlığına yakalanma riski taşıyan grupta C282Y/H63D mutasyonlarının varlığı için araştırmalar yapın. Hasta C282Y/H63D için homozigot ise, relaps hemokromatoz tanısı geri yüklenebilir.

Bir mikro elementin karaciğerde daha fazla birikmesi için non-invaziv yöntemler arasında, ek MRI için reçete edilebilir. Yöntemin temeli, soluma ile boğulmuş karaciğer sinyalinin yoğunluğunu azaltmaktır. Hangi aşamada sinyal yoğunluğunun azalması körfezin rezervleri ile orantılıdır. Yöntem, subduktal yetmezlik, kalp ve diğer organlardaki supra-mundane yetmezliğinin belirlenmesini sağlar.

Karaciğer biyopsisi sırasında, pozitif Perls reaksiyonu veren açık bir yetmezliği tespit etmek mümkündür. Spektrofotometrik olarak ölçüldüğünde, kuru karaciğer kütlesinin %1,5'in üzerinde olmalıdır. Önemli bir değerin, karaciğer kaplama indeksinin daha fazla hesaplanması ile atomik absorpsiyon spektrometrisi ile karaciğer biyopsi numunelerinde karaciğer kaplaması hesabı olması beklenir. Endeks, hastalıklıların (kayalarda) karaciğerindeki (µmol/g kuru vag) ortalama tükürük konsantrasyonunu temsil eder. Erken aşamalarda PHC durumunda, gösterge aşağı yukarı 1.9-2.0'dır ve karaciğerin hemosiderozu ile karakterize edilen diğer ülkelerde belirlenen değere ulaşmaz.

Hastalığın gizli aşamasında, fonksiyonel karaciğer testleri pratik olarak değişmez ve histolojik araştırma verilerinin ardından, 4. aşamadaki hemosideroz, belirgin ateşleyici enfeksiyon belirtileri olmadan portal yolların fibrozisinden şüphelenilir.

Karaciğerdeki histolojik değişikliklerin gelişmiş klinik belirtileri aşamasında, hepatositlerde büyük hemosiderin birikintileri ve daha az önemli makrofajlar, safra kanallarının epiteli ile pigmente septal veya granüler siroz gibi görünüyor.

Hastalığın son aşamasında histolojik takip ile, karaciğer lezyonları (multilobüler siroz monotunun göğsünde), kalp, subdural, tiroid, sinüs ve ter boşlukları, supraventriküler boşluklar, hipofiz lezyonları olan genel hemosideroz resmi ve tip organı ortaya çıkar.

Perevantazhennya zalizom, bir dizi doğuştan veya natuhnyh stanov'da pozerіgaєtsya, PHC'yi ayırt etmek için gerekli olan yakim.

Sınıflandırma ve bir sel baskınına dönüşeceğim gelişmeye sebep:

• Hemokromatozun aile veya konjenital formları:
  • HFE ile ilişkili hemokromatozun kökenleri:
    • homozigot C282Y;
    • karışık heterozigotluk C282Y/H63D.
  • HFE ile ilişkili olmayan hemokromatozun malformasyonları.
  • Jüvenil hemokromatoz.
  • Navantazhennya zalizom yeni insanlarda.
  • Otozomal dominant hemokromatoz.
• Otrimane bir tükürük ile canlanıyor:
  • Hematolojik hastalık:
    • navantage arka planında anemi;
    • büyük talasemi;
    • sideroblastik anemi;
    • Kronik hemolitik anemi.
• Karaciğerin kronik hastalığı:
  • Hepatit C;
  • alkolik karaciğer hastalığı;
  • alkolsüz steatohepatit.

Hastalık ayrıca kan patolojisinden (talasemi, sideroblastik anemi, resesif atransferemi, mikrositik anemi, akut porfiri), karaciğer hastalığından (alkolik karaciğer hastalığı, kronik viral hepatit, alkolsüz hepatit) ayırt etmek için gereklidir.

Hemokromatoz tedavisi:

Hemokromatoz tedavisinin özellikleri:

Diyet, protein açısından zengin, ürünler olmadan gösteriliyor, intikam almak için çok geç.

Fazla sıvıyı vücuttan atmanın en erişilebilir yolu kan akıtmaktır. Günde 1-2 kez sıklıkta 300-500 ml kan görülür. Hemoglobin, kan hematokrit, feritin ve aşırı kanama miktarına bağlı olarak flebotomi sayısı artar. Güvende olduğunuzda, 500 ml kan, eritrositlerin hemoglobin deposundaki ana sıra olan 200-250 mg tükürük içerecektir. Kan alma, hafif evreli anemik bir hasta gelişene kadar devam eder. Bu ekstrakorporeal tekniğin modifikasyonu - sitaferez (CA) (kanın hücresel kısmının kapalı bir devrede otoplazmanın dönüşünden çıkarılması). Kan elementlerinin formunun mekanik olarak uzaklaştırılması kremi, CA detoksifiye edebilir ve dejeneratif-inflamatuar süreçlerin şiddetinde bir değişikliğe neden olabilir. Cilt rahatsızlığı için, 3 ay boyunca 2-3 seans miktarında CA veya hemoeksfüzyon ile alt tedavi tedavisine daha fazla geçiş ile 8-10 seans CA gerçekleştirilir.

İlaç tedavisi, içten veya içten benekli 10 ml %10'luk dolaylı deferoksamin (desferal, desferin) bazlıdır. İlaç, Fe3+ iyonlarına kadar oldukça spesifik bir aktiviteye sahiptir. 500 mg desferal yardımıyla vücuttan 42,5 mg tükürük atıldı. Depo borsası kuru 20-40 gündür. Siroz, dolaşım diyabeti ve kalp yetmezliği tedavisi için bir saat. Karaciğer dokusunda gereksiz yetersizlik varlığı nedeniyle HCH'li hastalarda sıklıkla şüphelenilen anemik sendrom, afferent tedavinin kesilmesi arasındadır. Kliniğimiz, CA'nın arka planına karşı rekombinant eritropoietinin uygulanması için bir plan geliştirmiştir. İlaç, vücudun deposundan vücudun kullanımını artırmaya yardımcı olur, bu da mikro elementin toplam rezervlerinde bir azalmaya, hemoglobinde bir artışa yol açar. Reombinant eritropoietin, günde 2 kez 10-15 seans olmak üzere bir dizi CA seansı için 25 mcg/kg vücut ağırlığı dozunda uygulanır.

Tahmin etmek:

Prognoz, değişikliğin basamağı ve önemsizliği ile belirlenir.

Perebіg rahatsızlıkları, özellikle kırılgan yaştaki insanlarda önemsizdir. Kendi tedavisi on yıl boyunca bir ömür sürer. Yüce rahatsızlıklarda 5 yıl sağ kalım 2,5-3 kat daha fazla, sevindirici olmayanlarda ise daha düşüktür. Karaciğer sirozu varlığı nedeniyle HCC'li hastalarda HCC gelişme riski 200 vakada artmaktadır. Çoğu zaman, ölüm karaciğer yetmezliği nedeniyle oluşur.

Hemokromatozunuz varsa, bazı doktorlar öğrenene kadar:

• gastroenterolog
• beslenme uzmanı

Endişeli misin? Hemokromatoz, nedenleri, semptomları, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalıkların üstesinden gelme ve ondan sonra dotrimannya diyeti hakkında daha ayrıntılı bilgi edinmek ister misiniz? Bir bakışa mı ihtiyacınız var? Yapabilirsin bir doktorla randevu al- klinik Eurolaboratuvar hizmetlerinize zavzhd! Size bakacak, en iyi belirtileri görecek ve belirtileri teşhis etmenize yardımcı olacak en iyi doktorlar, size tavsiyelerde bulunur ve size gerekli yardımı verir ve teşhis koyar. yapabilirsin doktoru eve çağır. klinik Eurolaboratuvar vіdkrita sizin için tsіlodobovo.

Kliniğe nasıl geri dönülür:
Kiev yakınlarındaki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (yayın). Klinik sekreteri size iyi günler ve doktoru ziyaret edecek. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetlerine її daha yakından bakın.

(+38 044) 206-20-00

Sanki daha önce vikonanmışsınız gibi, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo onları doktora danışmak için götürün. Ne yapacağımızı bilemedik, kliniğimizde veya başka kliniklerdeki meslektaşlarımızla her şeye ihtiyacımız var.

Sen? Sağlık aşığınız olmak için ciddi şekilde yaklaşmak gerekiyor. İnsanlar yetersiz saygı gösteriyor hastalık belirtileri ve bu rahatsızlıkların hayatta güvensiz olabileceğini onaylayın. En azından vücudumuzda kendini göstermeyen, ancak sonuç olarak ortaya çıkan, ne yazık ki zaten çok fazla olan bir çok rahatsızlıktır. Deri hastalığı belirtileri, karakteristik hastalık belirtileri gösterebilir - dereceler bir hastalığın belirtileri. Semptomların gösterilmesi, bir bütün olarak hastalığın teşhisinde ilk adımdır. Bir nehirde bir kaç kez sadece gerekli olan kim için doktorda tazeleme al, sadece korkunç hastalığı kurtarmak için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak organizmada sağlıklı bir ruhu teşvik etmek için.

Doktora bir talepte bulunmak istiyorsanız - çevrimiçi bir konsültasyon ile acele edin, orada talebinizin cevaplarını öğrenebilir ve okuyabilirsiniz. birinin sana bakmasına izin ver. Size klinikler ve doktorlar hakkında bilgi vermek için - dağıtımda ihtiyacınız olan bilgileri bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar size posta ile otomatik olarak gönderileceğinden, sitedeki en son haberler ve güncel bilgilerden haberdar olmanız için.

Gruptaki diğer hastalıklar Bağırsak sistemi rahatsızlıkları:

dişlerin Zіshlіfuvannya (abrazіya)

Karın yaralanması

Karın cerrahi enfeksiyonu

Apse boş ağız

Adentia

Alkolik karaciğer hastalığı

Karaciğerin alkolik sirozu

alveolit

Angina Zhensulya - Ludviga

Anestezi ve yoğun bakım

diş ankilozu

Diş anomalileri

Dişlerin pozisyonundaki anomaliler

Stravokhod'un gelişimindeki anomaliler

Dişin büyüme ve şeklindeki anomaliler

atrezi

otoimmün hepatit

Akalazya kardia

Akalazya stravohodu

Bezoari slunka

Hastalık ve Budd-Chiari sendromu

Karaciğerin venöz tıkayıcı hastalığı

Kronik hemodiyalizde olan kronik nirk eksikliği olan hastalarda viral hepatit.

Viral hepatit G

Viral hepatit TTV

Ağız içi submukozal fibroz (boş ağzın submukozal fibrozu)

kıllı lökoplaki

Gastroduodenal kanama

coğrafi dil

Hepatolentiküler dejenerasyon (Westphal-Wilson-Konovalov hastalığı)

Hepatolienal sendrom (karaciğer-dalak sendromu)

Hepatorenal sendrom (fonksiyonel nirk eksikliği)

Hepatoselüler karsinom (HCC)

Gіngivіt

hipersplenizm

Hipertrofi net (fibromatozis net)

Hipersementoz (asemptomatik periodontitis)

Faringeal-stravochidnі divertikül

Diyaframın stravokid açıklığının fıtıkları (PID)

divertikül

divertikül divertikülü

Stravohodun alt üçte birinin divertikülü

Stravohod'a Divertikül

Stravohod'a Divertikül

Stravohodun orta üçte birinin divertikülü

Yürüteç için diskinezi

Safra kesesi diskinezi (disfonksiyon)

karaciğer distrofileri

Oddi sfinkterinin işlev bozukluğu (postkolesistektomi sendromu)

Dobryakіsnі epitelyal olmayan tüy

Dobryakіsnі yeni keşfedilen zhovchnogo michur

Dobryakіsnі karaciğer erik

Dobryakіsnі puhlinu stravokhod

Dobroyakіsnі epitelyal tümörler

Zhovchnokam'yana khvoroba

Karaciğerin yağlı hepatozu (steatoz)

Zloyakіsnі yeni keşfedilen zhovchnogo michur

Safra kanallarının kötü şişmeleri

Üçüncü taraf hortumu

Kandidiyaz stomatit (pamukçuk)

çürük

karsinoid

Stravokhod'da püsküller ve anormal kumaşlar

Sert parçalar dişler

Bitkisel yolun üst damarlarının kanaması

Ksantogranülomatöz kolesistit

Ağız mukozasının lökoplaki

Karaciğer hasarı

Likarski Virazki

kistik fibroz

Konjonktivit mukoseli

hasarlı ısırık

Dişlerin gelişiminde ve sürmesinde hasar

Hasarlı diş kalıplama

Spadkova koproporfiri

Emaye ve dentine Spadkovy hasarı (Stenton-Capdepon sendromu)

Alkolsüz steatohepatit

karaciğer nekrozu

pulpa nekrozu

Gastoenterolojide bilinmeyen pozisyonlar

stravokhod'un önündeki engel

Dişlerin eksik osteogenezisi

Acil ameliyat için hastalık

Hepatit B virüsü taşıyıcılarında Gostra delta süperenfeksiyonu

Gostra bağırsak tıkanıklığı

Gostra aralıklı (aralıklı) porfir

Mezenterik dolaşımın gastrointestinal bozukluğu

Cerrahın muayenehanesinde jinekolojik hastalık hastanesi

Bitkisel sistem organlarından akut kanama

Gostri özofajit

düşmanca alkolik hepatit

Gostry apandisit

Hostry apikal periodontitis

Gostry taşsız kolesistit

Hostrius hepatit A (AVHA)

Hostrius hepatit B (HBV)

Delta ajanına bağlı hostrian hepatit B

Hostrius hepatit E (AVHE)