Ağrı Lui - Bar (ataksi ve telenjiektazi sendromu (AT)). Antifosfolipid Sendromu (APS): özü, gelişimi, nedenleri, tanı, tedavi, güvensiz nedir Louis-Bar sendromunun tedavisi ve prognozu

Sendrom (ağrı) Tourette - merkezi bir bozukluk gergin sistem(beyne), kendini geçici rukhovy ve / veya vokal tikler (karıştırma) olarak gösterdiği için.

Kural olarak, Tourette sendromu 20 yaşına kadar olan çocuklarda ve ergenlerde görülür. Erkeklerde teşhis edilme olasılığı dört kat daha fazla olanlardan bağımsız olarak, kızlarda Tourette sendromu varsa, onları daha erken suçlarlar.

Çok uzun zaman önce, Tourette hastalığı nadir görülen bir patoloji olarak kabul edildi, ancak bugün bu hastalığın 10.000 çocuk arasındaki vakaların %0.05'ini etkilediği tespit edildi.

Sendrom adımları

Tikі - tse tekrarı, tek adam ve mimovilnі rukhi ve vyslovlyuvannya. Cym ile bağlantılı olarak, motor tikler ve sesler ayırt edilir. Kenelerin sıklığına göre, 4 ila 12 ay arasında veya kaderden daha fazla tekrarlanması gereken geçmiş ve kronik olanlar ayırt edilir.

Ayrıca Tourette sendromunun 4 derecelik şiddeti görülür:

• Hafif ayak. Şiddetli belirtiler (tikler) pratik olarak anlaşılmaz, toplumda rahatsızlıklar kontrol edilebilir. Kısa bir süre için semptomlar günlük olabilir.
• Dünyanın huzurlu ifadesi. Vokal ve motor tiklere dikkat edin, kendi kendini kontrol etme olasılığını koruyun. Viyavіv olmadan dönem vіdsutnіy.
• Ayakların ifadeleri. Tikler açıkça telaffuz edilir, hastalar büyük zorluklarla gerilimi kontrol eder.
• Ağır ayak. Rizko vrazhenі, Tourette sendromunu kendi kendini kontrol etmek için yeterince erken gösteriyor.

Sebeb olmak

Tourette sendromunun kesin nedeni belirlenmemiştir. Hastalığın genetik olarak zayıf olabileceğine ve nörotransmitterlerin (sinir hücreleri arasındaki bağlantıya neden olan konuşma), dopamin salgısının değişiminin bozulmasına bağlı olabileceğine inanılmaktadır.

Ayrıca, kirli ekoloji akışını kapatmayın. erken dönemler genetik anormalliklere yol açabilen vagity

Bazı durumlarda, Tourette sendromu alındıktan sonra gelişir. tıbbi müstahzarlar(Nöroleptikler).

Ayrıca, hastalığın şiddetinin üstesinden gelmek için bulaşıcı faktörler (streptokok sonrası otoimmün süreç) ve otoimmün hastalık eklenir.

Tourette Hastalığının Belirtileri

Tourette sendromunun ana tezahürü, ilk olarak 2 ila 5 yaş arası çocuklarda ortaya çıkan motor ve vokal tiklerdir. Kendi hattınız olsun, tiki basit veya katlanabilir olabilir.

Motor tikleri

Affetme motor tikleri kısa bir süre devam eder ve bir grup m'yaziv tarafından dövülür. Daha sık migotinnya, burnunuzu koklama, dudaklarınızı tüpte buruşturma, yüz buruşturma, omuzlarınızı indirme, fırçalarla şapırdatma, koklama, şişirme, başınızla sırıtma, dişlerinizi takırtı vb.

Katlanabilir motor keneler görülebilir: bir nesneyi veya bir kişiyi veya vücudunun bazı kısımlarını itmek, çekmek, kafayı duvara vurmak, gözlere bir elmayı bastırmak, bacakları öne doğru tekmelemek, el çırpmak, dudakları ısırmak. kan, müstehcen jestler ince.

Vokal tikler

Vokal basit tikler, hastanın gördüğü gibi (havlama, öksürük, homurdanma, ıslık, tıslama, homurdanma) kendinden geçmiş seslerle karakterizedir.

Katlanabilir vokal tikler, bir doğruluk duygusu olmadan bir dizi kelime ve deyim gibi görünür. Örneğin, cilt önerisi şarkıya eşlik ve mantıksız ifadeden başlar (“her şey yolunda, bilirsin, bana yardım et”).

Tourette sendromunun karakteristik, ancak bağlayıcı olmayan bir semptomu koprolaliadır - rapt vigukuvannya müstehcen kelimeler.

Echolalia, bir heceleyici için birçok ayetten birinin zengin bir tekrarıdır.

Palіlalia - Rab'bin sözlerinin sözlerinin tekrarı.

Yani ses tiklerinden önce hareketin tonu, ritmi, vurgusu ve yoğunluğunda bir değişiklik olur ve bazen dil daha şiveli hale gelir, bu nedenle istenilen kelimeyi seçmek imkansızdır.

Tourette sendromu hafif ilerleyebilir ancak gün içinde bir kolonizasyon dönemi varsa değişebilir ya da değişim belirtisidir ya da sabittir.

Kural olarak, Tourette'in rahatsızlığı olgunlaşma durumundan sonra azalmaya başlar.

Tourette sendromunda motor ve vokal tiklerin suçlanması, hastaların akılları bu hastalıklardan muzdarip olmasa da, davranışların bozulmasına ve eğitimde zorluklara neden olabilir:

• Takıntılı düşünceler ve primus ruhları sendromu. Bu hastalık sendromu, sevdiklerinizin sağlığı için korku, enfeksiyon kapma korkusu (genellikle mittja eller ve mivannya), akrabalarınızı tanıyorsanız, bu talihsizlikler için üzülün.
• Saygı Eksikliği Sendromu. Po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu ve navchannі'daki zorluklar Tsey sendromu.
• Duygusal değişkenlik, saldırganlık ve dürtüsellik. Duygusal tutarsızlık, peruk-tehditleri, zorbalık, yabancılaşmış insanlara yönelik saldırılar gösterirler.

teşhis

Tourette hastalığının teşhisi, anamnez seçimine (bu hastalıktan akrabaların varlığı), daha uzun sürebilen karakteristik semptomlara dayanır.

Tourette sendromlu bir hastanın ilk vakasında, nörolojik bir tıkanıklık yapılır, bu da beyinde organik bir yaralanmanın (şişme) dışlandığı anlamına gelir. Hastalığı kimin için gerçekleştireceği bilgisayarlı tomografi, nükleer manyetik rezonans ve elektroensefalografi. Ayrıca doslidzhuetsya biyokimyasal analiz değişim pistonlarını kapatmak için kan.

Ayırıcı tanı rahatsızlıklarla gerçekleştirilir (Wilson-Konovalov hastalığı, Gengtington koresi, Parkinson hastalığının genç formu, romatizmal kore ve diğerleri).

Tourette Sendromunu Tedavi Edin

Bir psikiyatrist, Tourette sendromlu hastalarla ilgileniyor. Bu nedenle, bir çocukla bir hastalık başladığında, bir çocuk doktoru, bir nöropatolog, bir göz doktoru (endikasyonlar için) ve bir konuşma terapisti (hareketlerde zorluk olması durumunda) sevinmeye katılır.

Tourette hastalığının tıbbi tedavisi, tiklerin tedavisi, sayıları ve sıklığı ile gerçekleştirilir.

En yaygın tıbbi preparatlar vicorist antipsikotiklerdir (haloperidol). Bununla birlikte, belirgin yan etkilerle bağlantılı olarak, haloperidol nadiren kısa bir süre için reçete edilir. Ayrıca tiklerin tedavisinde antihipertansif ilaçlar (klonidin ve guanfosin) kullanılır (yan etkiler - yatıştırıcı etki).

Tourette sendromunu tedavi etmenin ana rolü, bir çocuk ve bir baba gibi psikoterapi tarafından oynanır. Hasta kişinin, yetersizlik durumuna uygun bir tutum aşılaması gerekir. Zastosovuyut özel oyunlar, yaratıklarla eğlence, aktif beden eğitimi.

Tahmin etmek

Tourette sendromunda yaşam için prognoz olumludur.

Çoğu zaman, Tourette sendromunun durum sonrası olgunluğun tezahürüyle zayıfladığı bilinmektedir. Hasta olanlardan bağımsız olarak, beynin günlük dejeneratif bozukluklarından muzdarip değildirler;

Kendi tiklerini kontrol etmeyi ve destek olarak yeterince davranmayı öğrenmek için bir yıllık rahatsızlıklar.

Trombofili sorunu, hem olgun hem de çocuksu çeşitli uzmanlık doktorları için daha da önemlidir. Tekrarlayan tromboz ile kendini gösteren en prognostik ve prognostik koşullardan biri, oluşan membranları negatif olarak şarj etmek için antifosfolipid antikorların (aPL-AT) - heterojen antikorların (AT) oluşumuna dayanan antifosfolipid sendromudur (APS). plazmada.

O.M. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Ulusal Tıp Lisansüstü Eğitim Akademisi, P.L. Shupika, "Ohmatdit" kliniğinde uzmanlaşmış Ukraynalı bir çocuk

Düşük konsantrasyonda aPL-AT sağlıklı insanlarda da (doğal antikorlar) görülebilir ve ileri vakalarda bağımsız bir klinik sendrom gelişimi gelişebilir. Damarların duvarlarına yapışan trombositler, kan birikmesi reaksiyonuna müdahale etmeden aPL-AT, tromboz gelişimine yol açar.

aFL-AT'nin gelişimi, Wasserman'ın sifiliz teşhisi için serolojik bir yöntem geliştirdiği 1906'da başladı (Wasserman'ın reaksiyonu - RW). 20. yüzyılın 40'lı yıllarının koçanında, Wasserman reaksiyonunda AT (reaksiyonlar) ile reaksiyona giren ana bileşenin negatif yüklü fosfolipid - kardiyolipin olduğu tespit edildi. 10 yıl sonra, sistemik kırmızı kurtlu (VKV) hastaların kan sirovatlarında bir kan faringeal antagonisti (VA) tespit edildi. Nezabara, VKV için VA üretimine kanamanın değil, tromboz gelişme sıklığında paradoksal bir artışın eşlik ettiği tespit edildi. Radyoimmunoassay ve enzim immunoassay yöntemlerinin geliştirilmesi, AT'yi kardiyolipine (AKL) atamamıza ve çeşitli hastalıklarda aFL-AT'nin rolünü artırmamıza izin verdi. aPL-AT'nin venöz ve/veya arteriyel tromboz, hamileliğin birincil masumiyeti, diğer obstetrik patoloji formları, trombositopeni ve nörolojik, hematojen, serebrovasküler, kalp içeren kendi semptom kompleksinin serolojik bir belirteci olduğu ortaya çıktı. 1986 yılında G.R.V. Hughes ta spivaut. bu semptom kompleksi bir antifosfolipid sendromu olarak adlandırıldı ve 8 yıl sonra aPL-AT üzerine VI Uluslararası Sempozyumunda APS olarak adlandırılması önerildi. Hughes sendromu Yogayı ilk kez tanımlayan ve bu beslenmenin dağıtımına en büyük katkıyı yapan İngiliz romatoloğu adına.

epidemiyoloji

APS'nin popülasyondaki prevalansı bilinmemektedir ve sirovatlarda popülasyonun %2-4'ünde CL'ler bulunur. Enflamatuar, otoimmün ve bulaşıcı hastalıklar (sifiliz, Lyme hastalığı, VIL enfeksiyonları, hepatit C ve diğerleri), kötü huylu şişlikler (paraproteinemik hemoblastozlar, lenfositik lösemi) ve bir dizi ilaç. vb.). Hastalık daha önemli olarak gençlerde gelişir, çocuklarda ve yenidoğanlarda tanımlanır. APS en sık kadınlarda görülür. Klinik olarak APS, VA'lı hastaların %30'unda ve hastaların %30-50'sinde kendini gösterir, bu da düşük veya yüksek aCL-IgG seviyelerine yol açabilir. Antifosfolipid antikorları genç yaşta miyokard enfarktüsü geçirmiş kadınların %21'inde ve felç geçirmiş kadınların %18-46'sında, tekrarlayan spontan düşükleri olan kadınların %12-15'inde, kadınların 1/3'ünde tespit edilmektedir. VKV'deki rahatsızlıklar. Yaprak bitleri VKV'de aPL-AT'nin varlığı için, tromboz gelişme riski, varlıkları için -% 10-15,% 60-70'dir.

Etiyoloji ve patogenez

APS'nin nedenleri bilinmemektedir. aPL-AT'nin (genellikle geçici) yükselişi, çok çeşitli bakteriyel ve viral enfeksiyonlarda yaprak bitleri ile ilişkilidir, ancak bu vakalarda aPL-AT'nin APS ve enfeksiyonlardaki immünolojik güçleri ile açıklanan tromboz nadiren gelişir. Tim daha az değil, APS çerçevesinde trombotik durumların gelişiminin gizli enfeksiyon ile ilişkili olabileceğini varsayalım. APS'li hastalarda aPL-Ab belirtilerinin sıklığında bir artış, bir ailenin üyelerinde APS'de (genellikle birincil) bir azalma ve aPL-Ab'nin hiper üretimi ile baş kompleksindeki bazı antijenlerin varlığı arasında bir şarkı kaydedildi. histosum genleri tamamlayıcı olarak tanımlanmıştır.

antifosfolipid antikorları- ile reaksiyona giren heterojen bir antikor grubu geniş bir yelpazede fosfolipid ve fosfolipid bağlayıcı proteinler. aPL-AT'den önce, aCL, AT ila fosfatidilserin, fosfatidiletanolamin, β2-glikoprotein (GP)-1-kofaktör-birikim AT, aneksin-V-birikim AT, AT ila protrombin, AT ila Vovchak antikoagülanı vardır. VA heterojendir, sadece VKV sırasında gözlenmez. Aktive edilmiş kısmi tromboplastin saatinde (APTT) bir artışa neden olur laboratuvar ortamında, bira canlıda hiper pıhtılaşma ve trombozun başlaması.

aFL-AT'nin fosfolipidlerle etkileşimi, bazı önemli rol oynamaların uygulanmasında, kofaktörler başlığını taşıyan katlanabilir bir süreçtir. aCL'nin bir aCL kofaktörünün varlığında kardiyolipine bağlandığı, β2-GP-1'in lipoproteinlerle birlikte normal plazmada dolaştığı tespit edilmiştir (Vn ayrıca apolipoprotein H olarak da belirtilir). β 2 -GP-1, doğal antikoagülan aktiviteye sahip olabilir. APS'li APS hastalarında bulunan antikorlar, aslında anyonik fosfolipidlerin (kardiyolipin) antijenik belirleyicilerini değil, p2-HP-1 ve fosfolipidler arasındaki etkileşim sürecinde oluşan konformasyonel epitopların (neoantijen) antijenik belirleyicilerini tanır. Navpaki, bulaşıcı hastalıklar durumunda, β 2 -GP-1 olmadan fosfolipidlerle reaksiyona giren baş tifo antikorlarının varlığı.

Antifosfolipid antikor antikorları, fosfatidilserin (anyonik fosfolipid) ve diğer negatif yüklü moleküller (heparan sülfattan proteoglikana, kondroetin sülfat bileşeninden trombomodüline) dahil olmak üzere endotelyal bileşenlerle çapraz reaksiyona girer. Kokulu prignіchuyut sentez prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda faktörü sentezi, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo faktör endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prokoagülan aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparin oposeredkovane utvorennya antitrombіn III-trombіn Peredbachaєtsya scho protsesі vzaєmodії AFL AT Özellikle vazhlivu rolü ve hücresel endotel β2-GP-1'i yok eder. ? aPL-AT için hedef, pıhtılaşma kaskadını düzenleyen proteinler olabilir - klitin endotelinin zarında ifade edilen proteinler C, S ve trombomodulin.

Çeşitli tetikleyiciler, APS'de tromboz oluşumuna yol açan bir dizi bağışıklık reaksiyonunun başlatılmasını tetikleyebilir (Tablo 1).

klinik tezahür

APS, klinik semptomların spektrumunun değişken bir şekilde değiştiği, herhangi bir çapta ve lokalizasyonda damar lezyonları olan yanıcı olmayan trombotik vaskülopatiye dayanmaktadır. APS çerçevesinde merkezi sinir sistemi (MSS), kardiyovasküler sistem, meme uçlarının, karaciğerin, endokrin organların ve mukozal-bağırsak yolunun (GCT) işlev bozukluğu tanımlanmıştır. Plasenta damarlarının trombozu ile bazı obstetrik patoloji biçimlerinin gelişimi ilişkilidir (div. APS için ileri sınıflandırma kriterleri). Karakteristik özellik APS - trombozun sık tekrarı. APS'nin ilk tezahürünün arteriyel tromboz olmasına rağmen, gelecekte arteriyel trombozdan ve ilk venöz tromboz - venöz trombozlu hastalarda daha fazla hastalıktan şüphelenilmesi dikkat çekicidir. APS'nin en sık görülen belirtisi venöz trombozdur. Alt damarların derin damarlarında ve ayrıca hepatik, portal, yüzeysel ve diğer damarlarda lokalize trombüs sesi. Bazen efsanevi hipertansiyona yol açan legenia'daki alt damarların derin damarlarından karakteristik tekrarlanan emboli.

Tromboz durumunda, semptomlar genellikle sinsi bir şekilde ortaya çıkar, adım adım, organın işlev bozukluğu adım adım büyür, kronik bir hastalığı taklit eder (karaciğer sirozu vb.). Sudini'nin kırılan bir trombüs tarafından tıkanması, navpaki, organın işlevlerinin “felaket” bir şekilde bozulmasına yol açar. Evet, tromboembolizm efsane arter zehir saldırıları ile kendini gösterir, ağrı göğüs klitz, öksürük ve hemoptizi.

APS (genellikle birincil, ikincil ikincil) - nedenin sıklığının arkasındaki bir arkadaş Budd-Chiari sendromu(Hepatik venlerin hepatik venlerinin oblitere edici flebiti veya tromboflebiti, hepatomegali, genellikle splenomegali, asit, ilerleyici hepatosellüler yetmezlik, bazen hipokolesterolemi, hipoglisemi ile birlikte). Epidermal kıvrımların merkezi damarının trombozu genellikle yetersizliklerine yol açar. İnme ve geçici iskemik ataklara yol açan intraserebral arterlerin trombozu, APS'de arteriyel trombozun en sık görülen lokalizasyonudur. Tekrarlayan iskemik mikro vuruşlar bazen siyatik nörolojik bozukluklar olmadan ortaya çıkar ve sudomomalar, çoklu enfarktüslü demans (Alzheimer hastalığını öngören), zihinsel bozukluklar olarak ortaya çıkabilir.

APS varyantı Sniddon sendromu(Serebral damarların tekrarlayan trombozu, sitchaste livedo, arteriyel hipertansiyon). tarif diğer nörolojik bozukluklar migren dahil kafa bіl, vasküler tromboz ile ilişkili olabilen epileptiform ataklar, kore, transvers miyelit, yaki, proteus. APS'deki bazı nörolojik bozukluklar pembe sklerozdakilere benzer.

parçalardan biri APS'nin kardiyolojik belirtisiє ekokardiyografi sırasında daha az görülen minimal lezyonlar şeklinde kalp kapak hasarı (küçük yetersizlik, kapak dışkı şişmesi), ciddi kalp kapak hastalığına (aort veya triküspit kapak yetmezliğinden ziyade darlık veya mitral kapak yetmezliği). Bir dizi bozuklukta, bulaşıcı endokarditin göstergesi olmayan, trombotik nöbetlerle ilişkili vejetasyon ile ciddi kapak hasarı gelişir. Alt yataktaki kanamalarla ilişkili olduğunda kapakçıklarda bitki örtüsü ve baget belirtileri ağırlaşır ayırıcı tanı enfeksiyöz endokardit ile Kalbin miksomasını taklit eden kardiyak trombüs gelişimi anlatılmaktadır. Koroner arterlerin trombozu, aPL-AT sentezi ile ilişkili arteriyel trombozun olası lokalizasyonlarından biri olarak kabul edilir. APS'deki ikinci koroner patoloji şekli, ana koroner arterlerin iltihaplanma belirtileri olmadan gelişen diğer intrakardiyak koroner damarların hostria veya kronik tekrarlayan trombozudur. Bu sürecin tahmin edilen miyokard patolojisine yol açabilmesi önemlidir. kardiyomiyopati miyokardın hızında bölgesel veya genel hasar belirtileri ve sol kanalın hipertrofisi ile.

APS'nin karmaşıklığını genişletelim є arteriyel hipertansiyon (AH) Sneddon sendromunda genellikle septik lezyonlar ve serebral arter lezyonları ile ilişkili olabilen kararsız veya hipertansif ensefalopati belirtileri olan stabil, malign olabilir. APS'de hipertansiyon gelişimi çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir: damarların damarlarının trombozu, damarların miyokard enfarktüsü, çölyak aortunun trombozu (psödokoarktasyon) ve damarların intraglomerüler trombozu. aPL-Ab'nin hiper üretimi ile nirk arterlerin fibröz-malign displazisi gelişimi arasında bir ilişki belirtilmiştir. Hastalara bakmak için hipertansiyon gelişimine özel saygı arteriyel mengene, özellikle gün ilerledikçe sıklıkla değişen alt kısım.

yaralanma APS ile, intraglomerüler mikrotromboz - nirk trombotik mikroanjiyopati, nirk fonksiyonunun tahrip olmasına yol açan uzak bir glomerüloskleroz gelişimi ile ilişkilidir. Karaciğer damarlarının enfeksiyonu rozmiriv, asit, kandaki karaciğer enzimlerinin konsantrasyonunda bir artışa yol açabilir.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombotik legenev hipertansiyonu tekrarlayan venöz emboli ve ayrıca bacak damarlarının maküler trombozu ile ilişkilidir.Primer legenial hipertansiyon durumunda, veno-tıkayıcı hastalığı ve trombüs trombüsü olan hastalarda aPL-AT düzeyinde bir artış daha fazla ortaya çıktı. bacak damarları. Alveolar kanama, legenik kılcal damar ve mikrovasküler tromboz vakalarında "şok" legenia gelişimine kadar primer APS vakaları tarif edilmiştir.

APS'nin en karakteristik belirtilerinden biri obstetrik patoloji(Sıklık - %80): hamileliğin birincil masumiyeti, tekrarlayan spontan düşükler, intrauterin fetal ölüm, preeklampsi. Vajina terimi varlığında ve daha sıklıkla 1. trimesterde, 2. ve 3. trimesterde daha düşük fetal kayıp meydana gelebilir. Ek olarak, aPL-AT'nin sentezi, piznim preeklampsi, preeklampsi, eklampsi, fetüsün kanopilerin önünde intrauterin gelişiminin kekemeliği ile ilişkilidir. VKV'li kadınlarda, APS'nin kendisi aşının geri alınmasını gerektirir. APS'li annelerin yenidoğanlarında tromboz gelişimi tanımlanmıştır ve görünüşe göre, aPL-AT'nin transplasental geçişi ile ilişkilidir.

Şkiri APS'de sitchast livedo (merezhivnoy, shkir yüzeyindeki damarların ince elek, soğukta daha fazla anılır), glee, psödovaskülitik ve vaskülitik lezyonlar, periferik kangren ile tedavi edilmesi önemli olan viraz ile karakterize edilir ( yemek borusu nekrozu ve okremіh). aFL-AT seviyesindeki bir artış şurada tarif edilmiştir: rahatsızlıklar(Üst kol, merkezi sinir sistemi ve BT'de genişlemiş trombozlu nadir sistemik vaskülopati nedeniyle).

APS'nin hematolojik belirtisini yazın є trombositopeni, genellikle ölü (70-100x106 / l), bu nedenle özel tedavi gerektirmez.Hemorajik komplikasyonların gelişimi, nadiren kandaki, patolojideki veya aşırı dozda antikoagülanlardaki belirli faktörlerdeki bir kusurla ilişkilidir. Coombs pozitif hemolitik anemiden şüphelenilir, daha yaygın olarak evans sendromu(düşük trombositopeni ve hemolitik anemi) .

Laboratuvar yöntemleri ve teşhis

Kan sirovatlarında aPL-AT seviyesinin belirlenmesi için vikoristovuyut:

1. Enzim immunoassay ile yapılan kardiyolipin testi en yaygın testtir; standardizasyonlar, ancak birkaç spesifik, APS'deki gibi olumlu hale gelir.
2. Test, kan farinksini değerlendiren VA yöntemleri ile tasarlanmıştır - spesifik, ancak kardiyolipin testine kıyasla daha az duyarlıdır.
3. Hybnopozitif RW testi düşük özgül ve duyarlıdır.
4. β 2 -GP-1'e karşı antikorların atanması için yapılan test, AKL'nin varlığı için pozitif olabilecek en spesifik testtir.

Pratik aktivitelerde en çok ACL ve VA kullanılır.

APS'nin klinik varyantları

Birinci ve ikinci APS'yi ayırın. Oluşma zamanlarında, APS'nin ilk semptomunun ortaya çıktığı andan itibaren 5 yıldan daha kısa bir süre içinde sessiz chi іnshih zahvoryuvan protyag belirtisi olabilir, böyle bir varyant ilk olarak kabul edilir. Hastaların yaklaşık %50'sinin birincil APS formundan muzdarip olduğunu belirtmek önemlidir. Birincil APS'nin nozolojik kendi kendine yeterliliğinin koruyucu beslenmesi belirsizliğini koruyor. İlk APS'nin belki de koçanı BKB'nin bir çeşidi olduğu göz önüne alındığında. Navpaki, klasik VKV'den bazı rahatsızlıklarda, ilk çıkışta APS belirtileri ön plana çıkıyor. Birincil ve ikincil APS'nin ayırıcı tanısı zordur. Primer APS için, eritem tezahürü, yüksek titrede, AT'de doğal DNA veya Sm-antijene karşı kabarcıklı salkım, diskoid visipanlar, fotodermatit, aftöz stomatit, artrit, serozit, Raynaud sendromu, antinükleer faktör (ANF) için karakteristik değildir. Sekonder APS'de hemolitik anemi, trombositopeni, lenfopeni, nötropeni ve komplemanın C4 bileşeninin düşük seviyeleri en sık görülür.

öyle görün APS'nin ana formları:

• Güvenilir bir VCV tanısı olan hastalarda APS (ikincil APS);
• kurt benzeri tezahürleri olan rahatsızlıklarda APS;
• ilk API;
• "felaket" APS (kısa bir süre içinde (bazı yıllarda 7 güne kadar) gelişen ve çoklu organ yetmezliğine yol açan, düşmanca çoklu organ trombozlu hostra dissemine koagülopati/vaskülopati);
• diğer mikroanjiyopatik sendromlar (trombotik trombositopenik purpura, hemolitik-üremik sendrom); HELLP sendromu (hemoliz, karaciğer enzimlerinde yükselme, trombosit sayısında azalma, vagite); DVZ sendromu; hipoprotrombinemik sendrom;
• seronegatif APS.

"Felaket" APS (KAFS) daha iyi bir tahmine sahip olabilir. CAPS'li hastaların çoğunda, en önemlisi nirok, legeniv, beyin, kalp ve karaciğer olmak üzere çeşitli organların diğer damarlarının tıkanması nedeniyle mikroanjiyopatiler vardır. Bazı rahatsızlıklar büyük damarların trombozunu geliştirir. CAPS'nin trombositopeni ve/veya hemolitik anemi ile birlikte tromboza neden olması nadir değildir.

KAFS'nin gelişimi, 15 yaşın altındaki çocuklar da dahil olmak üzere farklı yaştaki rahatsızlıklarda belirtilir. Vin genellikle birincil APS için suçlanır, romatizmal hastalıklar- çoğu zaman VKV ile ve diğer nozolojiler için birkaç çöküntüden daha az. Aşağıdaki durum, bakteriyel antijenler ve β2-GP-1-otoantijen arasındaki moleküler taklit fenomeni ile ilişkili olan CAPS faktör enfeksiyonunun başlatılmasıyla ilgili rahatsızlıkların 1/2-1/3'ünde olan durumdur. CAPS gelişimini etkileyen faktörler bakteriyel toksinler, cerrahi müdahale, invaziv enstrümantal takip, travma, antikoagülan ilaçlar, düşük ilaçlar (tiyazidler, kaptopril, östrojeni engelleyen ilaçlar) olabilir. İkincil APS durumunda, CAPS gelişimi, ana hastalığın şiddetindeki bir artışın sonucu olabilir. Aynı zamanda, VKV'deki CAPS'ler hakkında, genellikle dispanser izleme için olan hastalarda, hastalığın rapt ve natomist hastalık aktivitesini çağırın.

APS'nin seyri, trombozun şiddeti ve genişliği, bunların nüksetmesi, bulaşmaması ve daha kötüsü, aPL-AT titrelerindeki ve VKB aktivitesindeki değişikliklerle ilişkili değildir. Bazı hastalarda APS, venöz tromboz, diğerlerinde - inme, diğerlerinde - obstetrik patoloji veya trombositopeni ile kendini gösterir.

APS'li hastalarda tromboz gelişme riski daha da önemlidir ve venöz tromboz epizodundan sonra %70'e, arteriyel tromboz epizodundan sonra %90'a ulaşır. Şarap bulmak:

a) kalıcı olarak yüksek düzeyde AKL (β2-GP-1-nadas AT popülasyonu), VA veya AT'nin β2-GP-1'e kadar olduğu çok genç yaşta;

b) aCL ve VA'nın eşzamanlı tespiti ile;

c) Öyküde tekrarlayan tromboz ve/veya obstetrik patoloji varlığı için;

d) diğer faktörlerin varlığı için, trombotik bozukluk riski (AH, hiperlipidemi, sigara, oral kontraseptifler), ana hastalığın (VKV) gelişimi, kan glottisinde faktörlerin eşlik eden mutasyonlarının varlığı;

e) dolaylı antikoagülanların hızlı uygulanması durumunda;

e) yüksek aPL-AT titreleri ile daha az gırtlak bozuklukları, kan farenks faktör V'de bir mutasyon ve muhtemelen diğer proteinlerin eksikliği (antitrombin-III, protein C ve S), homosisteinemi.

APS için tanı kriterleri

APS teşhisi basit bulgulara dayanır klinik işaretler ve aFL-AT titreleri. APL-AT üzerine 1998'de Sapporo'da (Japonya) düzenlenen bir çalışma konferansında, testten önce yeni tanı kriterleri formüle edildi ve desteklendi.

APS için ileri sınıflandırma kriterleri (M. Sapporo, 1998)

Klinik kriterler:

sudin trombozu

Herhangi bir organ dokusunda bir veya daha fazla klinik arteriyel, venöz tromboz veya diğer damarların trombozu; tromboz, görüntünün görselleştirilmesinin, Doppler çalışmalarının veya morfolojik olarak, yüzeysel venöz trombozun krim olarak doğrulanmasından kaynaklanır; morfolojik doğrulama, arter duvarında önemli bir iltihaplanma olmaksızın tromboz ile temsil edilebilir.

Vajina patolojisi

a) 10 gebelik yaşından sonra morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla intrauterin ölümü vakası (fetüsün normal morfolojik belirtileri ultrason takibiyle (USD) veya fetüsün ara muayenesi yapılmadan belgelenir);

b) belirgin preeklampsi/eklampsi veya plasental yetmezlik nedeniyle 34 gebelik yaşına kadar morfolojik olarak normal bir fetüsün önünde bir veya daha fazla depresyon;

c) 10 yıla kadar müteakip üç veya daha fazla kendiliğinden düşük (vinyatki - uterusun anatomik kusurları, hormonal bozukluklar, anne veya baba kromozom bozuklukları).

Laboratuvar kriterleri:

1. Kanda AKL IgG- veya IgM-izotipi, orta veya yüksek seviyelerde sunulur, β 2 GP-1-birikimli AL için standart immünoassay yöntemiyle belirtilen, en az 6 tizhniv aralığı ile 2 veya daha fazla ardışık periyotta saptanır ;
2. Tromboz ve hemostaz için Uluslararası Ortaklığın göstergesi olan, en az 6 gün arayla 2 veya daha fazla takipte saptanan plazmada VA (son VA / fosfolipid gecikmeli antikor grubu):
   • fosfolipid ile ilgili pıhtılaşma testlerinde laringeal plazma saatinin düşürülmesi: APTT, kaolin, protrombin, laringeal tekstüre saati, Russell kepeği ile testler;
   • donör plazma ile karıştırma testlerinde laringeal tarama sonuçlarının kesinti süresinin günlük olarak düzeltilmesi;
   • fosfolipidlerin eklenmesiyle tarama testlerinin farenksindeki gecikmenin kısaltılması veya düzeltilmesi;
   • örneğin faktör VIII inhibitörü veya heparin gibi diğer pıhtılaşma bozukluklarının dışlanması.

Not. APS endikasyonları, bir klinik ve bir laboratuvar kriterinin varlığına göre teşhis edilir.

Ayırıcı teşhis

APS'nin ayırıcı tanısı, örneğin sistemik vaskülit önünde vasküler bozukluklardan kaynaklanan çok çeşitli rahatsızlıklarla gerçekleştirilir. APS'de vaskülit, enfeksiyöz endokardit, kalp şişmesi, rosacea skleroz, hepatit, nefrit ve diğerlerini taklit edebilen klinik belirtilerin (sözde sendromlar) sayısını iyileştirmek gerekir. vaskülit. Trombotik bozuklukların gelişiminde APS'den şüphelenilebilir(özellikle çoklu, tekrarlayan, yerelleştirmesi olmayan), trombositopeni ve obstetrik patoloji genç ve orta yaştaki hastalarda ve yenidoğanlarda makul olmayan tromboz durumunda, dolaylı antikoagülanlarla tedavinin arka planına karşı cilt nekrozu durumunda ve tarama takibi ile APTT'si yüksek hastalarda.

Çocuklarda bu hafif APS en belirgindir ve sıklıkla VKV'de görülür.

Bir çocukta VKV'de APS

Çocuklarda VKV'de APS sıklığı %35 olup, yetişkinlerde patolojiye bağlı yayılmaya bağlı olarak değişmektedir. VKV'li hastalarda tromboz gelişme sıklığı, içlerindeki aPL-AT'nin tezahürünün türüne bağlıdır: VA varlığı için, aCL varlığı için -% 52, varlığı için söz konusu değildir. - %24.

VKV'li çocuklarda APS salgınının bir analizi, Hughes sendromu semptomlarının herhangi bir hastalık döneminde ortaya çıkabileceğini ve vakaların% 20'sinde CLE'nin başlangıcında belirtilerin zaten gözlendiğini gösterdi.

Çocuklarda VKV'de APS'nin klinik ve laboratuvar bulgularının spektrumu Tablo 2'de sunulmuştur. VKV'li çocuklarda APS, üst kolun diğer damarlarının trombozundan daha yaygındır. Multisistem tromboz gelişen hastalarda majör semptomlar ilk bulgu olabilir.

karakteristik işaretÇocuklarda APS - genellikle serebral patolojisi olan çocuklarda (Sneddon sendromu) sıklıkla yaşar. Bir kerede, diğer otoimmün süreçler (yüksek poliarterit, kriyoglobulinemi), enfeksiyonlar ve genç kızlarda farklılaşma gerektiren hafif formlar için de endikedir.

Çocuklarda APS gösteren Yaskraviy - parmaklarda ve bazen bazı depresyonlarda kalıcı eritemli veya leylak lekeleri olarak kendini gösteren üst kolun distal iskemisine dijital nekroz eşlik eder. Daha genç çocuklarda, daha yaşlı erişkinlerde daha düşük, toplardamarların trombozu ve kronik homitis ve ayaklar gibi APS gösterme olasılıkları daha yüksektir.

Çocuklarda VKV'de en sık görülen nörolojik bozukluklar arasında iskemik ensefalopati, bilişsel işlevlerde bozulma, zihinsel bozukluklar, migren benzeri sefalji, hafif episendrom, koreik hiperkinezi, geçici serebrovasküler hastalık belirtileri vardır (2).

VKV ve aPL-AT'li çocuklarda kapakçıklarda vejetasyon sıklığında artış ve embolizasyon nedeni olabilen mitral yetersizlik gözlenir. Genellikle bozulmuş koroner dolaşım ve akciğer hipertansiyonu belirtileri vardır. aPL-AT'nin kalan belirtilerinin gelişimi, bacak damarlarının trombozu ile ilgili olabilir. yerinde.

Kutlama

APS tedavisi, patogenetik mekanizmaların heterojenliği, klinik belirtilerin polimorfizmi, tekrarlayan tromboz için bir dizi güvenilir klinik ve laboratuvar prognostik kriteri nedeniyle çözülmemiş bir problem ve katlanabilir problemlerle boğulmuştur. Coşku ampirik ilkelere dayanır ve hiper pıhtılaşma kullanımına ve APS'nin bağışıklık mekanizmalarının baskılanmasına yöneliktir. Terapi, konakçı trombozunun tedavisi ve nükslerinin önlenmesi dahil olmak üzere karmaşık bir şekilde gerçekleştirilecektir. Likuvannya sadece doktorun kontrolü altında gerçekleştirilir!

Düşmanca tromboz kutlaması. Doğrudan antikoagülanlar – düşük moleküler ağırlıklı heparinin (fraxiparin) bir ilaç preparatı olan heparin – APS'de akut trombotik komplikasyonların tedavisinde merkezi olarak kullanılır. Dodatkovo, dolaylı antikoagülan, K vitamini antagonisti - varfarin reçete eder. Bu noktada heparin yerine, güçlü bir antikoagülan etki sağlayan heparinin tanınması ile değiştirilebilir ve protrombin saatinde bir artışa ulaştıktan sonra, uluslararası normalize edilmiş oran (MNO3) düzeyinde hipokoagülasyonu desteklemek için heparin yerine varfarin kullanılabilir. .

Çoklu organ trombozlu CAPS durumunda, ana hastalığın tedavisi ile kritik durumlarda bulunan yoğun ve antiseptik tedavi yöntemlerinin tüm cephaneliğinin yoğun tedavisine gerek yoktur.

Terapinin etkinliği, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, bu APS'nin gelişimini tetikleyen faktörlerin kullanılma olasılığına bağlıdır:

1. Enfeksiyonun yeterli antibakteriyel tedavi endikasyonlarına göre bozulması.
2. Sistemik ateşleme süreci sendromunun gelişimi için glukokortikosteroidler (GCS) ile yoğun tedavi yapılması.
3. Önemli vakalarda, dahili olarak 1.5-2 mg/kg/dobu dozunda kortikosteroidlerin başlangıç ​​belirtileri ile 3 gün boyunca (yetişkinlerde 5'e kadar) 1 g dozda metilprednizolon ile nabız tedavisi.
4. Özellikle ağır vakalarda 0.5-1 g/doz dozunda metilprednizolon ve siklofosfamid ile puls tedavisi kesildi.
5. 4-5 gün süreyle 0,4 g/kg dozunda intravenöz immünoglobulin (IVIG) trombositopeninin ortaya çıkmasında etkilidir.
6. Antikor titresi çok yüksekse, plazmaferez ihtiyacı doğrulanabilir.

CAPS çalışması için umut verici olan, trombolitik ilaçların kullanılmasıdır - aktive edilmiş plazmin (fibrinolizin) veya plazminojen aktivatörleri (ürokinaz, antistreplazi, alteplazi), ancak bu etkilerin tanınması, geniş bir aralığı önleyebilen yüksek kanama riski ile ilişkilidir. hastalıklardan.

Tekrarlayan trombozun önlenmesi. aPL-AT düzeyi yüksek olan ve APS'nin klinik belirtileri olmayan hastalarda düşük dozlarda (1-2 mg/kg/doba - 50-100 mg/doba, ortalama 75 mg/doba) kullanılması mümkündür. asetilsalisilik asit (ASA) (Tablo .3). Hasta sayısı güvenilir bir ayakta tedavi gerektirir, riskli tromboz kokusunun ölçekleri daha da yüksektir. Lokalize edilmiş olsun, trombozun önlenmesinde en etkilisi varfarin (INR = 1.5) ve ASA'nın düşük dozlarda alınmasıdır. Antikoagülanlarla tedavi edildiğinde vodnochas, düzenli laboratuvar izlemesine ve hastalığın dinamik bir gözlemine ihtiyacınız olduğu için yüksek bir gelişme riski daha karmaşıktır. Kabul için kontrendikasyonlar vagіtnіst (fetüste sinir sisteminin gelişimine zarar verebilir) ve virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi, nirok'ta karaciğer hasarı durumunda z zaberezhnіstyu zastosovuvat'ı kaydırdı.

Primer APS'nin kortikosteroidler ve siklofosfamid ile tedavisi genellikle etkisizdir ve çok az CAPS kanıtı vardır. Ayrıca, glukokortikosteroid tedavisinin tekrarlayan tromboz riskini azaltabileceğine dair bir kanıt yoktur. Trombositopeni çoğu zaman tedavi gerektirmez, ancak küçük dozlarda kortikosteroidlerle tedavi edilebilir. Ayrıca, glukokortikosteroid formlarına dirençli trombositopeni durumlarında, etkili düşük dozlarda ASA, dapson, danazol, hidroksiklorokin, varfarin. Trombositopenisi 50-100x106/l aralığında olan hastalarda küçük dozlarda varfarin uygulanabilir ve trombosit düzeyindeki azalma glukokortikosteroidlerin veya IVIG'nin tanınması ihtiyacını belirler.

VKV ve APS'li hastalarda, tromboz gelişimi, ana hastalık sırasında yaprak bitleri üzerinde akan vaskülit ile birleşme noktasındaki damarların endoteline verilen hasarla ilişkili olabilir, bu nedenle aktivitesinin kontrolü ve temel tedavinin önlenmesi nüks sırasında son derece önemlidir. VKB aktivitesindeki azalmaya, tromboz gelişimini değiştiren aPL-AT seviyesindeki bir azalma eşlik eder.

Hasta VKV aFL-AT'nin kanındaki belirtiler için önerilen tedavinin yoğunluğu, durumun ciddiyetine ve ayrıca anamnez ve diğer verilere bağlı olarak duyarlı bir şekilde değişkendir. Bazı yazarlara göre anamnez herhangi bir önleyici tedaviye ihtiyaç duymaz. Ancak aPL-AT yüksek olan hastalarda tromboz gelişiminin tromboz gelişimi için bir risk olduğu gösterilmiştir. Bu tür hastalar için bir saatlik harcama operasyonel vtruchan Trombozun önlenmesi için heparin endikedir. Klinik semptomları olmayan APS vakalarında, güçlü bir aile öyküsü ve/veya tromboz için diğer risk faktörleri varsa, ASA'nın profilaktik olarak düşük dozlarda tedavi edilmesi önerilir. Aynı zamanda, yüksek ACL'li hastalarda bu tür bir önleme eksiktir. Etkinliği arttırmak için, aminokinolin ilaçlarının tedavisine, antitrombotik ilaçların (trombositlerin yapışmasını ve agregasyonunu azaltmak, trombüsün boyutunu değiştirmek için) ve hipolipidemik hastalığın yanı sıra kontrol aktivitesini eklemek mümkündür (Tablo). 3).

Temsili arjinaller, hiruidinler, antikoagülan peptitler, antiplatelet ajanlar (trombositlere karşı monoklonal antikorlar, RGD-peptidler) bazlı yeni antikoagülan tedavi yöntemlerinin geliştirilmesine büyük umutlar bağlanmaktadır.

Bu nedenle, hastalarda, özellikle ikincil APS'li hastalarda retrombozun önlenmesi için, bazı durumlarda oral antikoagülanlarla tedaviden önce yoğun ve önemsiz bir şekilde yapılmalıdır. Antikoagülan tedaviye dirençli tekrarlayan trombozu olan hastalarda, eşlik eden kan farenks bozukluklarının varlığını (faktör V geninin mutasyonu, protrombin geni, vb.) dışlamak gerekir.

Tahmin etmek APS, pembe coşkunun ve hastanın disiplininin bir arada olması nedeniyle yalan söyleme konusunda zengindir. APS'nin varlığı nedeniyle, VKV'deki hastaların prognozu daha az elverişlidir. VKV ve APS'li hastaların sağkalım göstergeleri, APS'siz VKV'deki hastalarda daha düşüktür. Mortalite, inme, transvers miyelit, miyokard enfarktüsü, endokardit, bacak damarlarının tromboembolizmi, legenev hipertansiyonu, nefropati, kangren ve diğerleri gibi klinik belirtilerin gelişimi ile ilişkilidir ve bu vakaların sıklığı gençlerde daha yüksektir. hastalar. CAPS gelişimi için prognoz olumsuzdur. Başka bir kutanöz hastada (%48) pratik olarak ölümcül bir sonuç beklenmektedir. en büyük nedenin parçalarıölüm - miyokardın diğer damarlarının trombozunun arka planına karşı kalp yetmezliği, düşmanca miyokard enfarktüsü, akut solunum sıkıntısı sendromu veya yaygın alveoler kanamaların arka planına karşı kronik yetmezlik.

Bir örnek olarak, ihtiyatımızın haraçını günümüze getiriyoruz.

Klinik düşüş

Kız M., 1987 doğumlu insanlar, 2002'den beri VKV sürücüsü ile UDSL "Ohmatdit" (Kiev şehri) pediatri bölümüne dikkat edin.

Anamnezden, kızın sağlıklı babalar çağında, 2. gebelikte kürtaj tehdidi ile 5 aylık dönemde ve 2 dönem eğimde, fetal hipoksiye bağlı olarak doğduğu açıktır. 9 yaşına kadar, takvimin arkasına bölünmüş, özel özellikler olmadan büyüdü ve gelişti. Aile, bireysel alerjik ve bulaşıcı anamnez şiddetli değildir.

1996 yılında (9 yıl sonra) Odessa Çocuk Kliniği'nde ilk olarak VKV tanısı konuldu, prednizolon ile dahili olarak 40 mg/kg/doz dozunda tedavi verildi.

Vіtsі 12 yıl (1999) yaprak bitlerinde hastalıkların tekrarı (salkım görünümünde dermatit) ilk önce trofik bozukluklar, soğukluk, parestezi, akrosiyanoz ve ellerin ve ayakların şişmesi, parmaklarda kіnchikі'nın diğer nekrozu, daha da önemlisi ortaya çıktı I.M.'nin adını taşıyan Moskova Tıp Akademisi Çocuk Hastalıkları Kliniğinde yapıldığı üst knіzіyа. Sechenov (İyi Kumaşlarla Yaygın Hastalıkların Tedavisi için Tüm Rusya Çocuk Merkezi). Tamamlanmış karmaşık temizlik:

• ön kasların ve hoomilokusun reovasografisi: ön kolda sağ el nabız hızı orta derecede azalmıştır, önemli ölçüde azalmıştır (D>S=60%), eller, homolokus ve ayak bölgesinde önemli ölçüde azalmıştır ( D≈S), arterlerin hipotansiyonu, venöz yırtılmalar;
• Ekokardiyogram: Gd=41 mm, D=28 mm, EF=%58, FS=%30, Jo=%41.5, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikard 5 mm, keskinlik » ; hemodinamik kaydedilir; vipota yok; kapaklarda hemodinamik yetersizlik saptanmadı; boş çap değişmez;
• immünolojik şiddetlenme: ANF - "++" 1:160 titrede (tüm ışık türleri), IgG> %2000 mg (1400'e kadar normda), antikardiyolipin AT-IgM - %42,1 mg (0-26 normunda) ), antikardiolipinov AT-IgG - %29.9 mg (23'e kadar normal); damar duvarının elementlerine karşı antisitoneutrofil antikorları (ANCA) ortaya çıkardı, tobto. immünolojik olarak hasta biraz yüksek aktivite seviyesi (II-III st.).

Teşhis: VKV, akut inme, dermatit, antifosfolipid vaskülopati (bozuk mikrosirkülasyon ve mikrotromboz gelişimi), Raynaud sendromu (ellerin ve ayakların mikrodamarlarında dolaşım bozukluğu), trofik bozukluklar, CNS lezyonları (sefali), gereksiz miyoperikardiyum. Tedavi reçete edildi: 30-40 mg/kg dozunda prednizolon günlük dozla intravenöz, siklofosfamidin 1 kez intravenöz uygulaması 2 periyot 250-400 mg (10-12 mg/kg) bir süre boyunca intravenöz siklofosfamid Etkisi kaybolana kadar 4-6 ay. (müsaitlik nedeniyle zorluk yan etkiler), toplam 6 g doza kadar ayda bir 250 mg verdi. için daha yüksek dozda prednizolon reçete edilmiştir. klinik(dermatit belirtileri) ve immünolojik kanıtlar.

Klinikte başarılı bir yüceltmeden sonra, uzak tavsiyede, çocuk tam obsyada tamamen götürülmedi.

UDSL "Okhmatdit" te (2002, 15 yıl) ilk hastaneye yatış, akut VKV ("kar fırtınası", artralji, ayaklarda hemorajik visip, akrocyanosis, eller ve ayaklar bölgesinde keskin ağrı ve şişlik ile ciddi şekilde ilişkilendirildi. ilerleyen üst kollar; ). Obstezhennia verileri için: eritrosit sedimantasyon hızı (SOE) - 18-24 mm / yıl, gri yün rіvі - 10.4 mmol / l, LE-clitinitis ve AT'ye deoksiribonükleoprotein (DNP) - tespit edilmedi, RW - olumsuz. Tedavi gördü: vazoaktif ilaçlar, bir hiperbarik oksijenasyon (HBO), antiplatelet ajanlar, oral glukokortikosteroid tedavisi. Doba başına 8 mg'dan düşük olmayan bir dozda metipred ile sistematik ve düzenli bir tedavi için önerilerle birlikte klinik ve laboratuvar remisyonunda 1.5 ay sonra 3 önemli iyileştirme reçete edildi.

Kısmi bulaşıcı hastalıklara, kötü veya iyi huylu neoplazmalara karşı vücudun durgunluğuna Louis Bar sendromu denir. Dosit normaldir, ancak bir zamanlar güvensiz bir şekilde hasta bile çöküşlerden bulaşır ve 40.000 kişi için bir kez gelişir. Prote, bu rakam zekice, hastalık parçalarının teşhis edilmesine her zaman izin verilir. Bu nedenle, erken bir çocukta, rahatsızlıkların varlığında küçük olanlar yok olabilir, ancak nedeni çok açıklanamaz.

Bu hastalık ilk olarak 1941 yılında Fransız doktor Louis Bar tarafından teşhis edildi. Kvoroba є otozomal çekinik hastalık.

otozomal çekinik- Bu, bazen her iki babada da rahatsızlıkların varlığı anlamına gelir.

Louis Barra sendromu, bağışıklık sisteminin T-lankını etkiler ve bu da yanlış kalıplama ile sonuçlanır. Sonuç olarak, çocuklarda bulaşıcı hastalıklar için suçlamanın bir kısmı, ayrıca yeni bir cilt rahatsızlığı ile hastalığın şiddeti artar, bu da bebeğin semptomlarını ve kavurucu kampını gösterir. Nadalі (enfeksiyonlarla birlikte) nemovlyaty durumunda yenidoğan (genellikle kötü) büyüyebilir.

Kural olarak, çocuğun hastalığı görülebilir, hastalığın seyri sırasında hastanın cildinin zarar görmesi, yürüyüşün gerginliğinin ortaya çıkması (beyincik hasarı nedeniyle), gelişimde ortaya çıkar. .

Hastalıkların gelişmesine neden olur

Bar sendromu daha önce de söylendiği gibi bulaşıcı bir hastalıktır ve sadece depresyonlarda bulaşır. Babalara gelince, sadece birinde kromozomal bozukluk olabilir, çocuk %50 oranında hasta olur, ancak her iki baba için de çocuğun hastalığı %100 olur.

Bu teşhis saatinde, büyük başarılar elde etmek ve fetüsün oluşumu aşamasında olası sorunları ortaya çıkarmak mümkündür, ancak, Danimarka alt gruplarının sendromu ve genellikle doktorun bir çocuğu alabilecek olanlar hakkında bir çocuğu soyma olasılığı daha düşüktür. ve gelecekteki bir anneye fikir verecek yaklaşık bir çocuk verin.

tamamen göster

Kendinize benzer deneyimlerle eziyet etmemek için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere, sendromun gelişimini faktörler olarak bilmek ve olumsuz yönde etkilemek yeterlidir:

• shkіdlivі zvichki vаgіtnosti (kurutma, alkol zehirlenmesi);
• gelecekteki annenin stresinin parçaları;
• zvnіshnє vpliv (otruynі talkovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Hastalık belirtileri

Yak ve be-yak іnsha rahatsızlığı, Louis Bar sendromunun kendine ait olabilir dikkate değer özellikler Bu nedenle, rahatsızlıklar aşağıdaki belirtileri gösterebilir:

• serebro ataksisi;
• telenjiektazi;
• bulaşıcı hastalık;
• yeni doğan.

serebral ataksi

Bu semptom, yaşamın ilk aylarından itibaren pratik olarak kendini gösterir, ancak karşı konulmaz bir bakışla, küçükler yürümeyi öğrenmeye başlarsa, o dönemde unutulmaz hale gelir. Çocukta beyinciğin hasar görmesi sonucu yürümede kararsızlık gelişir. Daha önemli biçimlerde, bebekler bağımsız hareket edemez ve ayakta durmayı öğrenemez.

kılık değiştirmek

Ek olarak, hasta bir kişide şaşılık, göz problemleri, nistagmus gelişebilir, hasta bir kişi tendon reflekslerini yaşayabilir veya azaltabilir. Ek olarak, hastalığın bir sonucu olarak, görünüşte belirsiz bir dilde kendini gösterdiği için serebrodizartri gelişebilir.

Dizartri, hareket organlarının kırılganlığının bir taklididir (dnebіnnya, dil, harabe).

teleanjiektazi

Bu semptom daha az güvensizdir, alt anteriordur ve küçük elsizlik belirtilerine yol açabilir. Teleanjiektazi, erizipelatöz veya kırmızı yıldızların veya örümceklerin gözlerine bakıyormuş gibi genişlemiş kılcal damarların pullarında varlığı anlamına gelir. Kural olarak, kan taşıyan kılcal damarlardan gelen yıldızlar, bebeğin 3-6 yaşına kadar yerleşmeye başlar.

En büyük geniş kalıplama alanı:

• iyi elma;
• gözlerin konjonktiviti (alt göz kapağının arkasındaki mukoza gözü);
• ayakların eğimli yüzeyi;
• mіstsya zginіv (elektovі çukurları, kolinnі çukurları, pahvovі çukurları).

Çok koçanı üzerinde, telenjiektazi, gözlerin konjonktivasında kendini gösterir, bundan sonra cilt acı çeker ve yavaş yavaş vücudun altına iner. Nayavnі yumuşak diplerde benzer "yıldızların" nagodi kalıplaması.

Buna ek olarak, Louis Bar sendromu olan inciklere kadar, tüyler, kuru ciltler, erken gri saçlar hissedilebilir (küçük çocuklarda özellikle fark edilir).

Bulaşıcı hastalık

İster bir çocuğun hastalığı olsun, ister Lu's Bar sendromundan muzdaripseniz, anormal derecede sık görülür ve bu hastalıkların şiddeti iyileşirse veya bir enfeksiyon hasta bir kişinin ölümüne neden olabilirse.

Görünümlerini göster

Kural olarak, rahatsızlıklar sadece dyhal ve dış enfeksiyonlardan (rinit, farenjit, bronşit, orta kulak iltihabı, sinüzit) kaynaklanır.
Varto, bu tür enfeksiyonların iyileşme olasılığının daha yüksek olduğunu, hasta olma olasılığının daha düşük olduğunu, önemsiz iyileşme sürecini sona erdirmek için kandırılacağınızı belirtir.

yeni bulunan

Kural olarak, hasta bir insanda Barr sendromunun varlığı için, kötü tipte onkolojik neoplazmalar geliştirme şansı 1000 kat daha fazladır. Bunlardan en sık bahsedilenleri lösemi ve lenfomadır.

Baş sorunu, bu tür rahatsızlıkların yüceltilmesiyle, terapi değişikliğini durdurmanın imkansızlığıyla bağlantılıdır, aşırı duyarlılık hastalarda iyonlaştırıcı ön plana çıkar.

teşhis

Tanı koymak için birkaç klinik belirti vardır, ancak birçok semptom ve hastalık semptomu diğerlerinin karakteristiğidir.

rahatsızlık. Kural olarak, doktorların konsültasyonuna ihtiyaç vardır, hangisi girilir:

• dermatolog;
  
• kulak burun boğaz uzmanı;
  
• göz doktoru;
  
• immünolog;
  
• göğüs hastalıkları uzmanı;
  
• onkolog;
  
• nörolog.
  

Okrim іnshoy hasta aşağıdaki analіzi reçete:

Enstrümantal teşhis şunları içerir:

• ultrason (ultrason) timus;
  

Timüs - abo timus, yacomu'da bir organ vücutta bağışıklık T hücreleri geliştirmek

• manyetik rezonans tomografi (MRI);
• faringoskopi;
• rinoskopi;
• radyografi efsanedir.

Kan analizlerini deşifre ederken, düşük sayıda lenfosit mümkündür. Daha fazla immünoglobulin ile IgA ve IgE'de bir azalma kaydedildi.

IgA ve IgE - rіvnya A antikorlarının titreleri, mіstsevii bağışıklığı ve E - alerjik reaksiyonlar için şüpheleniliyor.

Ayrıca kanda mitokondri, tiroglobulin ve immünoglobuline karşı otoantikorlar tespit edilebilir.

Otoantikor - agresif, havaya saldıran

Mitokondri - enerjiyi şekillendirme sürecinde yer almak

Tiroglobulin - tiroid hormonunun öncüsü olan bir protein, çoğu sağlıklı insanın kanında bulunur.

Kutlama

Danimarka'da Louis Bar sendromunun saatte kutlanması є iyi beslenmede etkili yol Usunennya tsієї rahatsızlıkları henüz değil. Tedavinin temeli, suçlanan semptomların ortadan kaldırılması ve yaşamın sürdürülmesi olmalıdır.

Yani, likuvanni zastosovuyut olduğunda:

1. Antiviral ilaçlar.
2. Geniş antibiyotikler.
3. Antifungal ilaçlar.
4. Glukokortikosteroidler.

Enfeksiyon parçaları çürük bir şekilde liköre verilir, hasta kişinin vitamin kompleksini büyük bir dozda durdurduğu, vücudun bağışıklık rezervlerini uyardığı gösterilmiştir.

Tahmin etmek

Gün ile bağlantıda etkili sevindirici Louis Bar sendromu teşhisi konan hastaların maksimum yaşam süresi 20 yılı geçmez. Sadece birkaçı böyle bir zamana kadar hayatta kalır. Kötü niyetli yeni gelenler, ciddi bulaşıcı hastalıklar daha çabuk hastalığa sürüklenir.

O zamandan beri, doktorlar bu tür nadir ve güvenli olmayan rahatsızlıkları tedavi etmeyi öğrenene kadar, ciltte hastalık riski vardır. Eh, genç anneler henüz doğmamış çocuklarına bakmak zorundadır ve hiçbir Sağlıklı bir şekilde vagity saatinin altındaki yaşam - kötülük. Kendinize ve küçüklerinize iyi bakın.

teşekkür ederim

Site, bilgi dahil olmak üzere ek bilgiler sağlar. Hastalığın teşhis ve tedavisinin bir uzman gözetiminde geçmesi gerekir. Uyuşturucu ve mayut kontrendikasyonları. Bir obov'yazkov uzmanının danışmanlığı!

Antifosfolipid sendromu (APS), veya antifosfolipid antikor sendromu (SAFA), bir klinik ve laboratuvar sendromudur, çeşitli organ ve dokuların damarlarında ve arterlerinde bir tür trombozun (tromboz) ana belirtileri ve ayrıca vajite patolojisidir. Antifosfolipid sendromunun spesifik klinik belirtileri, hangi organın kan pıhtılarıyla tıkandığına bağlı olarak ortaya çıkar. Trombozdan etkilenen organlarda kalp krizi, felç, doku nekrozu ve kangren gelişebilir. Ne yazık ki, bugün hastalığın nedenlerinin net bir şekilde anlaşılmaması nedeniyle antifosfolipid sendromunun önlenmesi ve tedavisi için yalnızca bir standart vardır ve ayrıca buna izin veren laboratuvar ve klinik belirtiler de yoktur. yüksek adım nüks riskini değerlendirmek için güvenilirlik. Aynı zamanda, antifosfolipid sendromu tedavisinin bu saatinde, organ ve dokuların tekrarlayan tromboz riskini azaltmak için kan gırtlak sisteminin aktivitesinde bir değişikliğe yönlendirilir. Bu tedavi, hastalığın arka planına karşı çeşitli organ ve dokuların tekrarlanan trombozunu önlemeye izin veren antikoagülan gruplarının (Heparin, Warfarin) ve antiagreganların (Aspirin ve diğerleri) kullanımına dayanır. Antikoagülanların ve antiplatelet ajanların kullanımı önceden yapılmalıdır, ancak bu tür bir tedavi sadece trombozu önler, ancak hastalığı değil, böyle bir ayin yaşamı sürdürmesine ve dengeyi uygun bir düzeyde iyileştirmesine izin verir.

Antifosfolipid sendromu - nedir bu?

Antifosfolipid sendromu (APS) olarak da adlandırılır. Hughes sendromu veya antikardiyolipin antikor sendromu. Bu hastalık ilk olarak 1986 yılında sistemik kepek şikayeti olan hastalarda tanımlanmış ve tanımlanmıştır. Bu dönemde antifosfolipid sendromu görülebilmektedir. trombofili- Daha güçlü tromboz ile karakterize hastalık grupları.

antifosfolipid sendromu inflamatuar olmayan bir doğanın otoimmün hastalığı trombosit zarlarının, kan damarı hücrelerinin ve kan damarı hücrelerinin yapısal bileşenleri olan belirli fosfolipid türlerine karşı antikorların benimsenmesine dayanan kendi klinik ve laboratuvar belirtileri kompleksi ile sinir hücreleri. Bu tür antikorlara antifosfolipidler denir ve bağışıklık sistemi tarafından titreştirilirler, böylece vücudun yapıları yabancılara karşı hafifçe tedavi edilir ve zarar görmezler. Antifosfolipid sendromunun patogenezinin temelinde, bağışıklık sistemi tarafından vücut hücrelerinin yapılarına karşı antikorların üretilmesi yatar, hastalık otoimmün gruba getirilir.

Bağışıklık sistemi, fosfatidiletanolamin (PE), fosfatidilkolin (PC), fosfatidilserin (PS), fosfatidil inositol (PI), kardiyolipin (difosfatidilgliserol), trombosit membranları-2, kan damarı cletin gibi çeşitli fosfolipidlere karşı antikorları tespit edebilir. sistem. Antifosfolipid antikorları, fosfolipidleri "tanır", bu tür kokulara karşı, titreşirler, onlara yapışırlar, kan glottis sisteminin çalışmasını aktive eden hücrelerin zarlarına büyük kompleksler sabitlerler. Klitin antikorlarının zarlarına yapışması, laringeal sistem için bir tür alt bölüm görevi görür, kırıklar vasküler duvardaki veya trombositlerin yüzeyindeki sorunları taklit eder, bu da laringeal kan veya vasküler trombosit sürecinin aktivasyonu anlamına gelir, yani bir kusur karaciğer organında. Farinks veya trombositoz sisteminin bu şekilde aktivasyonu, çeşitli organ ve sistemlerin damarlarında çok sayıda trombüs oluşumuna yol açar. Hangi organın kan pıhtıları ile tıkanıp tıkanmadığına bağlı olarak, antifosfolipid sendromunun diğer klinik belirtileri ortaya çıkar.

Antifosfolipid sendromundaki antifosfolipid antikorları, görünüşe göre kan siroresinde laboratuvar yöntemleriyle hastalığın laboratuvar belirtisidir. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (bundan daha fazlasını kurmak için, kanda kokuyor, chi nі), іnshі - kіlkіsno (kandaki konsantrasyonlarını vynayut).

Kan sirometrisinde ek laboratuvar testleri ile tespit edilen antifosfolipid antikorlara kadar şu şekilde verilmektedir:

• Vovchak antikoagülan. Danimarkalı laboratuvar göstergesi є kіlkіsnim, böylece kurtun antikoagülanının kandaki konsantrasyonu belirtilir. Normal olarak, sağlıklı insanlarda, kanda 0,8 - 1,2 w.o konsantrasyonunda köpek antikoagülanı bulunabilir. Göstergedeki artış 2.0 c.u'dan daha yüksek. є antifosfolipid sendromunun belirtisi. Vovchakovy antikoagülanının kendisi saf bir konuşma değildir, ancak IgG ve IgM sınıflarının antifosfolipid antikorlarının kan damarlarının çeşitli fosfolipid antikorlarına karşı bir kombinasyonudur.
• Kardiyolipin antikorları (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Antifosfolipid sendromu durumunda, kan serum seviyesindeki kardiyolipin için rіven antikorlar 12 U/ml'den fazladır ve normal olarak sağlıklı insanlar bu antikorlar, 12 Od/ml'den daha düşük konsantrasyonlarda mevcut olabilir.
• Beta-2-glikoproteine ​​(IgA, IgM, IgG) karşı antikorlar. Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Antifosfolipid sendromunda, beta-2-glikoproteine ​​karşı antikorlar 10 Od/ml'den daha fazla yükselir ve normal sağlıklı kişilerde bu antikorlar 10 Od/ml'den daha düşük bir konsantrasyonda mevcut olabilir.
• Çeşitli fosfolipidlere karşı antikorlar(kardiyolipin, kolesterol, fosfatidilkolin). Danimarkalı pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya ek reaksiyon Wasserman için. Wasserman reaksiyonu, sifiliz enfeksiyonunun varlığı için olumlu bir sonuç verirse, bu, antifosfolipid sendromunun tanısal bir işaretidir.

Antifosfolipid antikorlarının listesi, damar duvarının klitin zarlarının zarlarına zarar verir, bundan sonra yanan sistem aktive olur, bu tür organizmaların yardımı için çok sayıda trombüs kurulur, damarların kusurları iyileşirler. Çok sayıda trombüs nedeniyle tromboz suçlandı, böylece damarların lümeni tıkandı, ardından kanın arkalarında serbestçe dolaşamaması. Tromboz sonucunda klitin yani otrimuyut ekşi ve konuşma ömründen dolayı açlık oluşur ve bu da bir çeşit doku organının klitin yapılarının ölümü ile sonuçlanır. Organ ve dokulardaki hücrelerin ölümü ve antifosfolipid sendromunun karakteristik klinik belirtilerini verir; bu, organın kendisinin iyot damarlarının trombozu yoluyla yıkımı tanıdığı gerçeğine bağlı olarak farklı olabilir.

Tim daha az değildir, çok çeşitli klinik antifosfolipid sendromu belirtilerinden bağımsız olarak, doktorlar hastalık semptomlarını, bu patolojiden muzdarip herhangi bir kişide varmış gibi görürler. Antifosfolipid sendromunun semptomlarını geçirmeden önce venöz veya arteriyel tromboz, vajina patolojisi(hamileliğin masumiyeti, erken gebelik, plasenta kaybı, intrauterin fetal ölüm vb.) ve trombositopeni (kanda düşük trombosit sayısı). Antifosfolipid sendromunun diğer tüm belirtileri, etkilenen organın aşağısındaki üst sendromlarda (nörolojik, hematolojik, siyatik, beyin omurilik ve diğer) birleştirilir.

En yaygın gelişmeler, hominin derin damarlarının trombozu, legenöz arterin tromboembolizmi, felç (beyin damarlarının trombozu) ve miyokard enfarktüsü (kalp zarının damarlarının trombozu). Damarların damarlarının trombozu, ağrı, şişkinlik, ciltte kızarıklık, ciltte sırtlar ve ayrıca tıkalı damarlar bölgesinde kangren ile kendini gösterir. Legenous arterin tromboembolisi, miyokard enfarktüsü ve inme, ciddi morbiditeye neden olan hayatı tehdit eden durumlardır.

Kızıl, tromboz herhangi bir damar ve arterde gelişebilir, bunun sonucunda antifosfolipid sendromundan muzdarip kişilerde yemek borusu sıklıkla kan kaybından (bozulma) etkilenir. , baş ağrıları ortaya çıkar, şaşkınlık gelişir). Antifosfolipid sendromundan muzdarip bir kadın aşılanmışsa, vakaların% 90'ında plasenta damarlarının trombozu ile kesintiye uğrar. Antifosfolipid sendromu ile, hamileliğin aşağıdaki komplikasyonu gözlenir: taklit düşükler, intrauterin fetal ölüm, anterior plasental yerleştirme, ön kanopiler, HELLP sendromu, preeklampsi ve eklampsi.

İki ana tip antifosfolipid sendromu vardır - birinci ve ikinci. Sekonder antifosfolipid sendromu, genellikle, başka bir otoimmün (örneğin, sistemik solucan, skleroderma), romatizmal (romatoid artrit ve içinde), onkolojik olsun veya olmasın, yaprak bitlerinde gelişir ( kötü kabarır lokalizasyon) veya bulaşıcı hastalık (SNID, sifiliz, hepatit C, vb.) Birincil antifosfolipid sendromu, diğer hastalıkların yaprak bitlerinde gelişir ve kesin nedenleri belirlenmemiştir. Bununla birlikte, birincil antifosfolipid sendromunun gelişiminde, halsizliğin, önemli kronik ve kronik enfeksiyonların (CHID, hepatit ve diğerleri) ve diğer ilaçların (Fenitoin, Hidralazin ve diğerleri) kullanımının rol oynadığını belirtmekte fayda var.

Görünüşe göre, ikincil antifosfolipid sendromunun nedeni, bir kişide açıkça bir hastalıktı, çünkü kandaki antifosfolipid antikorlarının konsantrasyonunda bir artışa ve daha fazla patoloji gelişimine neden oldu. Ve birincil antifosfolipid sendromunun nedenleri bilinmemektedir.

Antifosfolipid sendromunun kesin nedenleri hakkındaki bilgilerden bağımsız olarak, doktorlar ve doktorlar, APS'nin gelişimi için elverişli olduğu düşünülebilecek düşük bir faktör göstermiştir. Zihinsel olarak, bu dost faktörler, antifosfolipid sendromunun nedenleri olarak kabul edilebilir.

Verilen saatte, antifosfolipid sendromunun faktörlerinden önce aşağıdakiler not edilir:

• Genetik zayıflık;
• Bakteriyel veya viral enfeksiyonlar(stafilokok ve streptokok enfeksiyonları, tüberküloz, SNID, sitomegalovirüs enfeksiyonu, Epstein-Barr virüsü, hepatit B ve C, bulaşıcı mononükleoz da);
• Otoimmün hastalık (sistemik dermatit, sistemik skleroderma, periarterit, otoimmün trombositopenik purpura, vb.);
• Romatizmal hastalıklar (romatoid artrit ve diğerleri);
• Onkolojik hastalık (lokalizasyon olsun, kötü niyetli şişlikler);
• Merkezi sinir sisteminin Deyaki hastalığı;
• Trivaliy diğer ilaçları (oral kontraseptifler, psikotrop ilaçlar, interferon, hidralazin, izoniazid) alarak.

Antifosfolipid sendromu - belirtiler (semptomlar, klinik)

Felaket APS ve diğer bulaşma biçimlerinin belirtilerine bakabiliriz. Böyle bir rasyonel ve rasyonel, klinik belirtiler için kırıklar farklı görmek bununla birlikte, antifosfolipid sendromu ve felaketli APS'de daha az belirgindir.

Tromboz diğer yargıçları etkilediğinden, toplardamar ve atardamarlarda tıkanıklık olan organın işleyişinde hafif bozulmaya yol açabilir. Örneğin, miyokardın diğer damarlarının tıkanması durumunda, kalp miyokard damarının küçük damarları çok zaman harcar, bu da distrofiye yol açar, ancak kalp krizini veya diğer önemli hastalıkları provoke etmez. Ve eğer tromboz, koroner damarların ana stovburs lümenini doldurursa, o zaman kalp krizi olur.

Diğer damarların trombozu durumunda, semptomlar düzenli olarak kendini gösterir, ancak etkilenen organın işlev bozukluğu sürekli olarak ilerler. Bu semptomatoloji ile, örneğin karaciğer sirozu, Alzheimer hastalığı vb. gibi kronik bir hastalık gibi görünüyor. En yaygın antifosfolipid sendromu tiplerinden böyle bir fazlalık. Ale, büyük damarların trombozu ile organın çalışmasında keskin bir hasar vardır, bu da çoklu organ yetmezliği, DVZ sendromu ve yaşam için güvenli olmayan diğer önemli durumlar ile antifosfolipid sendromunun feci bir başarısızlığına yol açar.

Oskіlki trombozu damarları herhangi bir organ ve dokuya torkatsya yapabilir, bu saatte antifosfolipid sendromunun tezahürü merkezi sinir sistemi, kardiyovasküler sistem, karaciğer, nirok, gastrointestinal sistem, yemek borusu ve diğer taraftan tarif edilir. Obstetrik patolojiyi, jinekolojiyi, ön kanopileri, plasenta atılımını vb. provoke eden boşluk durumunda plasenta damarlarının trombozu). Çeşitli organların yanından antifosfolipid sendromunun semptomlarına bakalım.

İlk olarak, ne olduğunu bilmek gerekir APS'deki tromboz hem venöz hem de arteriyel olabilir. Venöz trombozda trombüs damarlarda lokalizedir ve arteriyel trombozda arterlerde lokalizedir. Antifosfolipid sendromunun karakteristik bir özelliği, trombozun tekrarlamasıdır. Yani bir kutlama yapmazsanız, çeşitli organların tromboz atakları tekrar tekrar tekrarlanacak, rıhtımlar gelmeyecek, herhangi bir organın yetersizliği hayatta düşünülemez. Ayrıca, APS'nin bir özelliği daha vardır - ilk tromboz venöz ise, o zaman tüm tromboz ataklarının başlangıcı da kural olarak venözdür. Açıkçası, ilk tromboz arteriyel olduğundan, tüm ataklar arterleri de içine alır.

APS'de, çeşitli organların venöz trombozu en sık gelişir. Bu durumda, trombüslerin çoğu, alt damarların derin damarlarında ve daha az sıklıkla - karaciğer damarlarında lokalizedir. Derin damarların trombozu, ağrı, şişkinlik, kızarıklık, kangren hatta damar kenarlarında bile görülmez. Alt damarların damarlarından gelen trombüs, damarların duvarlarına nüfuz edebilir ve bir kan damarı ile legen arterine ulaşabilir, yaşamı ağırlaştırmak için kışkırtıcı bir şekilde güvensizdir - legenian arterin tromboembolizmi, legenevu hipertansiyonu, legenia'da kanama. Alt veya üst boş damarın trombozu ile boş damar sendromu gelişir. Supra-glandüler kıvrımların damarının trombozu, supra-nural kıvrımların kanamasına ve doku nekrozuna ve daha fazla yetmezliğin gelişmesine yol açabilir.

Karaciğer ve karaciğer damarlarının trombozu, nefrotik sendrom ve Budd-Chiari sendromunun gelişmesine yol açabilir. Nefrotik sendrom, bölümde protein varlığı, kıvrımlar ve kırık lipid ve protein metabolizması ile kendini gösterir. Badda-Kiharі sendromu, Pezіnka damarlarının bölgeselci flebіt ve tromboflebіt ve Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, HepatoSeelyläєєєєюююююyu (Kaliyu'nun en düşük kanı) ile biriktirilir.

APS'de tromboz hem damarları hem de arterleri etkiler. Ayrıca arteriyel tromboz, damarlar için yaklaşık iki kat daha sık gelişir. Bu tür arteriyel tromboz, venöz ve venöz eklemlerde taşma için önemlidir, kırıklar, beyin veya kalbin enfarktüsleri veya hipoksisi ve ayrıca periferik kan akışı bozuklukları (yemek borusunda kan akışı, kintsivkah) ile kendini gösterir. İntraserebrovasküler arterlerin trombozu en sık gözlenir, bunun sonucunda felç, enfarktüs, hipoksi ve merkezi sinir sisteminin diğer rahatsızlıkları gelişir. Kintsivok arterlerinin trombozu, stenosistin başının aseptik nekrozu olan kangrene yol açar. Nadiren büyük arterlerde tromboz gelişir - servikal aort, lateral aort ve diğerleri.

Sinir sistemi yaralanması Antifosfolipid sendromunun en önemli belirtilerinden biridir. Serebral arterlerin trombozu belirtilir. Geçici iskemik ataklar, iskemik inmeler, iskemik ensefalopati, nöbetler, migren, kore, transvers miyelit, sensörinöral sağırlık ve bir dizi başka nörolojik ve psikiyatrik semptomla kendini gösterir. APS'de beyin damarlarının trombozundaki bazı nörolojik semptomlar, pembe sklerozun klinik tablosunu öngörür. Bazı durumlarda beyin damarlarının trombozu, timchasovy körlüğü veya optik sinirin nöropatisine neden olur.

Geçici iskemik ataklar, ikinci bir şafak, parestezi (görünüşte "tüylerim diken diken", takma ad), kuru halsizlik, kafa karışıklığı ve genel amnezi ile kendini gösterir. Çoğu zaman, geçici iskemik ataklar felçten önce gelir ve birkaç gün veya ay önce ortaya çıkar. İskemik atakların bazı bölümleri şaşkınlık, hafıza kaybı, saygıda artış ve Alzheimer hastalığı veya beyinde toksik hasar gibi diğer romatizmal hasarların gelişmesine yol açar.

APS'de tekrarlayan mikro felçler genellikle açık ve eşlik eden semptomlar olmaksızın ortaya çıkar ve birkaç saat sonra konvülsiyonlar ve bir şaşkınlık gelişimi ile ortaya çıkabilir.

Baş ağrısı, intraserebrovasküler arterlerdeki trombozun lokalizasyonunda antifosfolipid sendromunun en yaygın belirtilerinden biridir. Smut durumunda, kafa farklı bir karaktere sahip olabilir - migrenden geç.

Ek olarak, APS'deki bir CNS hasarı varyantı, arteriyel hipertansiyon, septal ven (ölçekte mavi-mor ağ) ve beyin damarlarının trombozu sırasında kendini gösteren Sneddon sendromudur.

Antifosfolipid sendromunda kalp yetmezliği kendini enfarktüs, kapak lezyonları, kronik iskemik kardiyomiyopati, intrakardiyak tromboz, arteriyel seğirme ve kronik hipertansiyon dahil olmak üzere çok çeşitli farklı nozolojilerde gösterir. APS'deki tekli tromboz vakalarında, belirtiler miksoma (kalp dolgunluğu) ile benzerdir. Miyokard enfarktüsü, antifosfolipid sendromlu hastaların yaklaşık %5'inde ve kural olarak 50 yaşından küçük kişilerde gelişir. Çoğu zaman APS'de kalbin valflerinde hasar vardır, bir tür farkın adımları, damar sistemine minimum hasar (valflerin dışkılarının atılması, kanın geri atılması) şeklinde değişir ( stenoz, kalp kapakçıklarının yetersizliği).

APS ile kardiyovasküler sisteme zarar verenler sıklıkla gelişirse de, kalp yetmezliğine ve cerrahi operasyon gerektiren ciddi sonuçlara neden olması nadirdir.

Tromboz sudin nirok organın işleyişini farklı seviyelere getirmek. Bu nedenle, en sık APS'de, başka semptomlar eşlik etmediği için proteinüri (bölümdeki protein) belirtilir. Ayrıca, APS ile olası bir nirk eksikliği gelişimi arteriyel hipertansiyon. APS'de robotik nirok'un Be-yakі yırtılması, glomerül damarlarının mikrotrombozu, bu da glomerüloskleroza (dokunun bir yara izi ile değiştirilmesi) yol açar. Nirok'un glomerüler damarlarının mikrotrombozu, "nirkov trombotik mikroanjiyopati" terimi ile belirtilir.

APS'de karaciğer damarlarının trombozu Budd-Chiari sendromu, karaciğer enfarktüsü, asit gelişimine yol açar cherevnu boş), kandaki AST ve ALT aktivitesinin artmasının yanı sıra karaciğer, hiperplazi ve portal hipertansiyon için karaciğer boyutunda bir artış ( hareketli mengene karaciğerin portal ven sisteminde).

APS'de vakaların yaklaşık %20'si rapor edilmiştir. shkir'e özel hasar diğer damarların trombozu ve periferik kan akışına zarar vererek. Deride, bir livédo sitchaste (mavi-mor renkli damar sitka, homilk, ayaklar, eller, sırtlar üzerinde lokalize ve soğukken iyi görülebilir), damarlar, parmakların kangreni ve zenciler gelişir, ayrıca çok fazla kanama olur, eski moda görünüm"sıçrayışı" tahmin et. Ayrıca, bazen ciltte vaskülite benzeyen noktasal kanamaların görünümünde bir görünüm vardır.

Aynı zamanda antifosfolipid sendromunun kısmi bir tezahürüdür. obstetrik patoloji, APS'den muzdarip hamile kadınların% 80'inde yaygın olduğu gibi. Kural olarak, APS vajite kaybına (hafta içi, vagity öldü, ön kanopiler), fetal fetal büyümenin yanı sıra preeklampsi, preeklampsi ve eklampsiye neden olur.

APS'nin nadir görülen belirtileri nelerdir? katlanmış yan bacak, yani, trombotik legenev hipertansiyon (legenlerde kan basıncının hareketi), legenlerde kanamalar ve kapillerit olarak. Legenian damarların ve arterlerin trombozu "şok" bir akciğere yol açabilir - İhmalkar bir tıbbi müdahaleye ihtiyaç duyacağım için yaşam için kritik olacağım.

APS'nin duktal-bağırsak kanaması, dalak enfarktüsü, bağırsağın mezenterik damarlarında tromboz ve stenosist başının aseptik nekrozu geliştirmesi de nadirdir.

APS'de trombositopeni pratiktir (kandaki trombosit sayısı normalden düşüktür), belirli bir trombosit sayısı ile 70 ila 100 g/l'dir. Bu trombositopeni tedavi gerektirmez. APS'li hastaların yaklaşık %10'unda Coombs pozitif hemolitik anemi veya Evans sendromu (düşük hemolitik anemi ve trombositopeni) gelişir.

Katastrofik antifosfolipid sendromunun belirtileri

Katastrofik antifosfolipid sendromu, kısmi masif tromboz ataklarının tekrarlanması yoluyla çeşitli organların işleyişinde ölümcül derecede kötüleşen hasarın meydana geldiği bir hastalık türüdür. Dejelco Dn_v Abo Tijnіv'in Çek Terlemesiyle, Disteren Sendromunun repierasyonları, Hemight Devresinin Moznolovaya Tonu, stupor, meydanın saatinde Dzor_ntatsiya, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova, Vicupadvistan için % 60 Vipadkіv'de. Enfeksiyonlu hastalarda katastrofik antifosfolipid sendromu gelişir bulaşıcı hastalıklar yoksa operasyonu yeniden planlayacağım.

Erkeklerde, kadınlarda ve çocuklarda antifosfolipid sendromu

Antifosfolipid sendromu hem çocuklarda hem de yetişkinlerde gelişebilir. Herhangi bir çocukta, hastalık daha sık görülür, yetişkinlerde daha düşüktür, ancak daha önemlidir. Kadınlarda, antifosfolipid sendromu erkeklerde 5 kat daha sık, daha az sıklıkla görülür. Bulaşıcı tedavi ilkelerinin klinik belirtileri insanlarda, kadınlarda ve çocuklarda aynıdır.

Antifosfolipid sendromu ve gebelik

Hamilelik sırasında APS'ye ne sebep olur?

Antifosfolipid sendromu, aşırı boşluk ve dalgalanmalar üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir ve plasenta damarlarının trombozuna yol açar. Plasenta damarlarının trombozu nedeniyle intrauterin fetal ölüm, fetoplasental yetmezlik, fetal gelişimin tıkanması gibi çeşitli obstetrik komplikasyonlar suçlanmaktadır. Ek olarak, hamilelik vakalarında APS, diğer obstetrik komplikasyonlar, trombozu ve diğer organları provoke edebilir - bu hastalık için tipik olan bu semptomları ve gebelik sırasındaki duruşu göstermek için. Diğer organların trombozu da vajite fazlalığına olumsuz olarak eklenir, kırıklar işleyişinde bozulur.

Bu saatte, antifosfolipid sendromunun bu tür obstetrik komplikasyonlara neden olabileceği kanıtlanmıştır:

• Bezplіdya belirsiz yolculuk;
• Nevdachi EKZ;
• Erken ve geç gebelik terimleri hakkında Wikipedia;
• Vagity öldü;
• intrauterin fetal ölüm;
• Ön kanopiler;
• Ölü insanlar;
• Fetusun gelişiminin malformasyonları;
• fetüsün gelişimini kekemelik;
• Gestoz;
• Eklampsi ve preeklampsi;
• Plasentanın önden çıkarılması;
• Tromboz ve tromboembolizm.

Kadınlarda oluşabilen antifosfolipid sendromunun yaprak bitlerinde meydana gelen vajinanın şiddetlenmesi vakaların yaklaşık %80'inde sabitlenir, bu nedenle APS tedavisi yapılmaz. APS'nin orta veya orta vadede ölü vagite yoluyla vagite kaybından önce üretilmesi en yaygın olanıdır. Bu risk durumunda, kadının kanındaki antikardiyolipin antikor düzeyi ile kor aşısı enjekte edilir. Antikardiyolipin antikorlarının konsantrasyonunu arttırmak için - bu en büyük vaping riskidir.

Mevcut gebelik oranından sonra doktor önerilen taktiklerden birini seçer., kandaki antifosfolipid antikorlarının konsantrasyonuna ve geçmişte tromboz varlığına veya vagalitenin kötüleşmesine bağlıdır. APS'de vajite tedavisinde glukokortikoid hormonların (Deksametazon, Metipred) kullanılması önerilmez, kokuşmuş kırıkların önemsiz bir etkisi olabilir, ancak o zaman hem kadın hem de fetüs için komplikasyon riskini artırmak mümkündür. Glukokortikoid hormonlarının durgunluğu doğru değilse, tek durum, taşma aktivitesinin göz ardı edilmesi gereken başka bir otoimmün hastalığın (örneğin, sistemik kırmızı köpek) varlığıdır.

• Antifosfolipid sendromu, kandaki bir kadının antifosfolipid antikorlarında ve bir wolfberry antikoagülanında bir artış olduğu, ancak geçmişte erken dönemde tromboz ve aşı vakaları olmadığı zaman (örneğin, boşluğu -1'den 10'a düşüren wikipedia). Bu durumda, tüm vajit süresi boyunca (düşük seviyelere kadar) sadece doba başına 75 mg Aspirin alınması tavsiye edilir.
• Antifosfolipid sendromu, bir kadının kanında antifosfolipid antikorları ve yumurtalık antikoagülan seviyelerinde artış olduğunda, geçmiş hastada tromboz yoktu, ancak erken dönemde (hafta içi 10-12 güne kadar) gebelik atakları vardı. Bu durumda, doba başına 75 mg Aspirin veya doba başına 75 mg Aspirin kombinasyonu + düşük moleküler ağırlıklı heparin (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) müstahzarlarının bir platoya kadar tüm vajit süresi boyunca alınması tavsiye edilir. Clexane, 12 yıl boyunca deri yoluyla 5000-7000 IU'da deri altından ve Fraxiparin ve Fragmin - doba başına bir kez 0.4 mg olarak enjekte edilir.
• Değil trombozіv bulo, bira boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі rannіh termіnah üzerinde (vikidnі 10 - 12 tizhnіv) minuli içinde zhіnki içinde krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo pıhtılaşma önleyici olarak para Does içinde Antifosfolіpіdny sendromu Abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі cenin Abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y yavaş tsomu tüm belirsizliğin ilerlemesini aşağı, en düşüklere kadar, sonra düşük dozlarda Aspirin (doba başına 75 mg) + düşük moleküler ağırlıklı heparin (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) preparatlarını zastosovuvat. Clexane, 12 yıl boyunca cilt başına 5000-7000 IU'da subkutan olarak ve Fraxiparine ve Fragmin - ilk trimesterde 12 yıl boyunca cilt başına 7500-10000 IU'da (12. güne kadar dahil) ve daha sonra diğerinde 1000 enjekte edilir ve üçüncü trimesterler.
• Antifosfolipid sendromu, bir kadının kanında antifosfolipid antikorları ve kurt derisi antikoagülan seviyelerinde bir artış olduğunda, geçmiş bir boule'de tromboz ve herhangi bir şekilde vaping atakları vardır. Bu durumda, kademeli zastosovuvat düşük dozlarda Aspirin (doba başına 75 mg) + düşük moleküler ağırlıklı heparin (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) preparatlarına kadar tüm vagity protyazh. Clexane cilt altına 12 yıl boyunca 5000-7000 IU deri altına, Fraxiparine ve Fragmin - 7500-10000 IU deriye 8-12 yıl süreyle enjekte edilmelidir.

Fetüsün durumunu, utero-plasental kan akışını ve kadının kendisini kontrol eden Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya doktoru. İlaç ihtiyacı için kan glottisi belirtilerine göre ilaç dozu alınmalıdır. Atanan terapi - vagity saatinin altında APS'li kadınlar için obov'yazkovaya. Prote, bu müstahzarların kremi, ilaç ayrıca ve başka türlü tanınabilir. Tıbbi bakım, verilen saatte yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci (örneğin, salіza, Curantyl ve іn hazırlıkları).

Bu nedenle, APS'li çoğu kadın için, heparin ve aspirin vajilitesinin süresini azaltmak için, profilaktik olarak immünoglobulinin vücudun 1 kg'ı başına 0,4 g'lık bir dozda intravenöz olarak uygulanması ve koçanı üzerine beş deb gerdirilmesi önerilir. cilt ayı, yamaçlara kadar. İmmünoglobulin, kronik ve yeni enfeksiyonların aktivasyonunu önler. Kadınlara da osteoporoz gelişimini önlemek için heparin almaları, kalsiyum ve D vitamini preparatları almaları önerilir.

Hamileliğin 37. gününde Aspirin uygulayın ve kanopilerin doğal yollardan geçmesi için normal bir kanopinin kulağına kadar heparin enjekte edin. Planlanan sezaryen roztin reçete edilirse, 10 gün önceden aspirin, operasyon tarihinden önce doba için heparin verilmelidir. Heparinler koçanın üzerine yapışmışsa, bu tür kadınlara epidural anestezi verilemez.

Jübile doğumundan sonra, 1 - 1.5 ay boyunca devam eden hamileliğin ilk saati yapıldı. Ayrıca düşüşten 6-12 yıl sonra aspirin ve heparin alımı önerilir. Düşüşten sonra Dodatkovo, erken kalkmanız ve aktif olarak çökmeniz tavsiye edilen trombozun önlenmesinin yanı sıra bacaklarınızı elastik bandajlarla sarmak veya üzerlerine kompresyon pançoları koymak gerekir.

6 yıllık bir heparin stazı ve Aspirin'den sonra, antifosfolipid sendromunun kademeli tedavisinden sonra, bir romatolog bu hastalığın tedavisini yapmalıdır. Düşüşten 6 gün sonra, romatolog heparin ve aspirin reçete etti ve uzun bir sevinç hayatı için zaten gerekli olan reçeteyi yazdı.

Rusya'da, bazı bölgelerde kadınları APS Wobenzim ile tanıma uygulaması genişletildi

Tourette sendromuçoğu zaman çocuk psikiyatrisi uygulamasından öğrenilir, kırıklar çocuğun kendisi tarafından bilinir. Daha önce, bu patoloji 1825'te bir Fransız doktor tarafından tanımlandı. Yayınlar, en şiddetli semptomları yedi yaşındaki çocukta, neşe vermeyen tetikledi. Spesifik semptomlar nedeniyle, hastalık daha önce böyle kabul edilmedi - cehaletleri için, onu hastalığın tezahürüne neden olan “şeytanın evreninin” tezahürüne bağladılar. Sadece vishchezgadanskoy statti'nin serbest bırakılmasından sonra, tüm aptal versiyonları bilen mahkemenin hasta klinik tezahürüne bakmak mümkün oldu.

1885'te Gilles de la Tourette bu tür pozisyonları aldı. Pratsyuyuchi klinikte J. Charcot, Tourette mav, hastaların çoğunda, yakі malicey sendromunu temsil ediyor. Tourette'e hastalık belirtilerini gösterdikten ve temel semptomları gördükten sonra, hastalığın onuruna, hastalığa Tourette sendromu adını verdiler.

Tourette, çalışmalarının ilk aşamasında, bu sendromun en önemli belirtilerinden biri olan koprolali ve ekolali geliştirdi. Kokunun erkeklerde en sık koktuğunu ortaya çıkardıktan sonra - chotiri'de daha sık, kızlarda daha düşük. Benzer uyarılarla bağlantılı olarak, Tourette öyle bir büyüdü ki - hastalık genetik olarak akıllı, taşıyıcı geni korumak çok uzak değildi. Burada ayrıca, bu aşamada dopaminerjik hipotezin en kötüsü olduğu kanıtlanmış olan sürecin mekanizmasını başlatma hakkında da bilgi bulacaksınız. Dopaminin kendisinin Tourette sendromunda ortaya çıkan davranışsal reaksiyonları tetikleyen mekanizmayla aynı olduğu gösterilmiştir.

Touret'i gördüğüm ve ulaştığım bir başka işaret, farklı güç ve trevaloziteye sahip keneler. Şarkı söyleyen dil grupları için klişe olarak görülen tikler, varyasyonlarının tanımları ve erkeklik dereceleri vardı.

Tourette sendromunda hakaretler, farklı bir hakimiyete sahip farklı bir dünyanın işaretleri olabilir. Deyakі, Tourette sendromu rahatsızlığını kontrol etmeye (örneğin, okulda, bir robotta), prote, uygulamanın gösterdiği gibi, gayrı resmi bir durumda, tüm gün boyunca çeklerden, nibi ciyaklamalarından utanmayacağını gösteriyor.

Tourette Sendromunun Nedenleri

Hastalığın nedenleri kesinlikle net değil, ancak genetik aşınmadan bariz bağlantılar var. Burada, fetüsün şarap yapımını ve erken bir aşamada genetik hasarı etkilemeyen ekolojinin bozulmasını görebiliriz. Üzerinde Narazi Tourette sendromunun etiyolojisine yönelik çalışmalar sürdürülmektedir.

Tourette Sendromunun Belirtileri

Tourette hastalığının ana semptomu tiklerdir. Koku hem motor hem de vokal olabilir. Kendi çizgisindeki motor tikler düzlükte katlanır ve katlanır. Önemsizlik için kısa tikleri affedin, pis koku çoğunlukla bir grup m'yaziv tarafından dövülür ve çabucak geçer. En önemlisi, yüzündeki kokuyu hatırla. Sık sık göz kırpabilir, yüzünü buruşturabilir, dudaklarınızı bir tüpe çekebilir, burnunuzu nefesinizde tutabilir, omuzlarınızla, ellerinizle gülümseyebilir, başınızı taklit ederek hareket ettirebilir, midenizi çekebilir, bacaklarınızı öne doğru hareket ettiremezsiniz, parmaklarınızı bilmeden, kaşlarınızı çatabilirsiniz, bir esintiyi birbirine bağlamak, dişleri gıcırdatmak.

Motor keneleri katlamadan önce, yüz buruşturma, yüz buruşturma, vücudunuzun bölümlerinin, diğer insanların vücutlarının, nesnelerin taklit burulmalarını görebilirsiniz. Bir tür bozukluk durumunda, tikler hastaya zarar verebilir - kafanızı bir anda tokatlayın, dudaklarınızı kana batırın, gözlerinize bastırın.

Vokal tikler - nasampered filmle uyumsuz. Hastalar sessiz, alışılmadık sesler çıkarabilir. Bazı vipadkah tse tse tsilі - öksürük, mucannya, ıslık, takırtı. Bir kişi doğru konuşur konuşmaz, ancak akılda benzer kapanımlar varsa, o zaman ortak sorunlardan insanlara bir saldırı olacaktır.

Katlanan ses tikleri - zevim kulağa hoş gelmiyor, ama kölece ve sözlü. Önermelerde, aynı anlam duygusunu taşımasına rağmen, koku çoğu zaman keskin değildir. Bu tür konuşmalar genellikle geçerken tekrarlandığından ve bir kişi benzer sesleri tezahür ettiremediğinden, böyle bir tezahüre ekolali denir. Düzeltmeye bu tür bir zarar sadece bir nöropatologda değil, aynı zamanda bir konuşma terapistinde de görülür, ancak çoğu zaman Tourette sendromlu hastalar kelimenin eylemini teşvik edemezler. Tsієї vodnositsya ve coprolalia kategorisine - çoğu durumda doğrudan belirli bir kişiye yönelik olmayan, yalnızca bir rahatsızlığın tezahürü olarak müstehcen kelimelerin mimoly vigukuvannya'sı. Genellikle qi semptomları ataklar olarak ortaya çıkar ve mevsim boyunca gelişebilir.

Tourette sendromunun teşhisi

Bu hastalık, bariz belirtilerin varlığı için teşhis edilir - motor ve vokal tikler. Genetik faktör hastalıkta önemli bir rol oynuyorsa, genellikle Tourette sendromu görülür. çocuğun vіku Eğer çocuk henüz öküz yardımıyla kontrol altında değilse, kampınızı kontrol edebilirsiniz. Tourette sendromunun restorasyonu saatinin altında, hastalığın gelişim aşamaları görülür. Hastalığın bu evresini değerlendirmek için tiklerin doğası, sıklığı ve şiddeti, hastanın hastalığa uyumunu etkileyen, zihinsel davranışı, somatik bozuklukların varlığı, sağlığı kurtarma gibi kriterler

İlk aşama için iki dalgada bir kereden fazla tekrarlanmayan karakteristik tikler. Kural olarak, bu tür semptomlar zayıf bir şekilde ifade edilir, pis koku hasta için çok az hafızaya sahiptir ve günlük olumsuz anların hastasının hayatı gibi olmaz. Bir hastalık, tiklerin kendisini maskeleyen sarkmalarını bilerek mucizevi bir şekilde tikleri kontrol edebilir. İlaç gerekli değildir.

başka bir aşama daha sık keneler ile karakterize edilir - her bir süre için iki ila dört kene. Otochyuchim'in hatırasının böyle bir anılması, ancak rahatsızlıklar en sık olarak şarkı söyleyen zusillerin titreşim saatlerinde tikleri kontrol edebilir. Otochuyuchimi ile cinsel ilişki çağrısı günlük vardiyaları suçlamayın, ancak bazı hastalarda obsesif hale geldiğini hatırlayın anksiyete, hiperaktivite ve saygıda hasar (tikin temizlenmesi ve ortaya çıktığında hareket edememe ile iletişim için).

üçüncü aşamada tik whilina'da beş kez daha tekrarlanacak. Üçüncü aşama için, farklı bir dünyada göründükleri gibi, hem motor hem de vokal tiklerin karakteristik bir tezahürü vardır. Hastalıklar artık kendi durumlarını kontrol edemezler ve hastaların saygısını kendi başlarına bağlarlar. Çoğu durumda, bu tür hastaların gelişimi diğerlerinde görülmese de, az gelişmişlik belirtisi olarak alınır. Prote benzer aplomb, Tourette sendromundaki rahatsızlıklar üzerine bindirmeler, insanlarla başa çıkmada zorluklara neden olur, bu tür hastalar genellikle kötü şöhretlidir, şarkı söyleyen robot türlerinde (örneğin, insanlarla bir robot) pis koku uygulanamaz. Bu güvensizlikler yoluyla, hastaların zihinsel alanı acı çeker - kokular kusurlu, uygunsuz hisseder, o kadar çok insan sıkışıp kalır ki, sosyal adaptasyona, ilaç desteğine ihtiyaç duyarlar.

En önemli adım - dördüncü. Hastalıklarda, tikler pratik olarak sabitlenmez, koku kontrol edilemez. Aynı aşamada, hastalık bir psikoloğun yardımı için rehabilitasyon gerektiriyorsa, Tourette sendromu en sık zihinsel rehabilitasyon vakalarında kullanılır.

Tourette Sendromunu Tedavi Edin

Tourette sendromu daha da önemlidir, ancak likuvannya'dan sonra polypshennya'nın dekanları hala korkuyor. Tedavi durumunda ana katlama, kişinin kendi hastalığını koordine etmek için çeşitli problemlerle başa çıkma ihtiyacıdır ve bu, ilacın doğru bir şekilde seçilmesi ihtiyacıdır. Başarılı bir tedavi için hasta kişiyi bir çocuk doktoru, nöropatolog, göz doktoru ve psikiyatrist ile tedavi etmek önemlidir - doktorların kendileri hasta kişinin rehabilitasyonuna yardımcı olmalıdır.

Çoğu zaman, Tourette sendromunun bir grup m'yazіv, tiklere shilni ve bu kahkahaların periyodikliğini ortaya çıkarmak için güçlü bir uyarısı vardır. Sevincin başarılı olması için, eğer hastaysak, hasta semptomları olsa bile doktor doktora güvenebilir.

Tourette sendromu tedavisinin çeşitleri, hastalığın ciddiyet derecesinde orta olmadan uzanır. İlk adımda, kural olarak, sevinme gerekli değildir. Ve daha uzaktaki eksen depresif hale gelebilir, nevrotik hale gelebilir, hastaların psikolojik rehabilitasyonuna ihtiyaç duyabilir.

Kenelerin baskılanması için, vicorist, benzodiazepinler (klonazepam, klorazepat, fenazepam, lorazepam ve diazepam), adrenomimetikler (klofelin, katapres), antipsikotikler (tiapride, olanzapin) gibi aşağıdaki ilaç gruplarında kullanılır. Hafif formlarda fenibut veya baklofen kullanılabilir. Tıkanıklık döneminde, florofenazin, haloperidol, pimozid gibi diğer ilaçlar reçete edilir.

Oskіlki tüm tsі liki anlam verebilir yan yana Diğer tıbbi konuşmalarla donamazsanız ve durgunken (karavanyaya bir nakliye aracıyla döküldükten, saygısızlıktan, uyuşukluktan) soğuktan ağlayamazsanız, o zaman onları bir doktordan, iyi bir hastadan daha fazlasını yazacağım ve siz Reçetenin arkasındaki kokuyu görebilir.

Bugün Rusya'da ve kordonun ötesinde şimdiden є dosvid cerrahi tedavi Tourette sendromu (bir nörostimülatörün implantasyonu), çıkarma sonucunu protesto eden henüz ortadan kalkmadı - bir saat sonra işaretler yeniden ortaya çıktı. Bundan önce, bu tür operasyonlar için, Tourette sendromunun kendisinden daha ciddi, yaşam için daha ciddi yan etki riski vardır.