Hemochromatoza wątroby (brązowa cukrzyca, marskość barwnikowa) – choroba, spowodowana uszkodzeniem okluzji w organizmie. Pierwsze oznaki większości dolegliwości pojawiają się po dotarciu do 40 wieku. W większości przypadków następuje zmniejszenie hemochromatozy (3-4 przypadki na 1000 dolegliwości). Ze względu na obecność w odpowiednim czasie wykształcenia piśmiennego choroba może prowadzić do rozwoju poważnych schorzeń, w tym raka wątroby.

Co to jest hemochromatoza

Hemochromatoza wątroby jest jedną z najbardziej rozpowszechnionych dolegliwości. Kod Yogo dla ICD-10 to E83. 1 (uszkodzenie przy wymianie hali).

Hemochromatoza jest również nazywana cukrzycą brązową; ludzki organizm vmoktuє zalizo w supra-world kіlkost, nie pozwalając clitynom na oddawanie się ekscesom jogi w swoim czasie. Powoduje akumulację pigmentów i pierwiastków soli w narządach wewnętrznych, które powinny być wytwarzane przed pojawieniem się charakterystycznej sierści skór i narządów. Kiedy jest ponad światem, ilość zwiotczenia w tkaninach klityny ma się wygiąć.

Choroba ta rozwija się najczęściej u mężczyzn, a kobiety cierpią na nią rano.

Tworzą dolegliwość

Fahivtsі zobaczyć dwie formy hemochromatozy: pierwotną i wtórną. Forma pierwotna jest najczęściej zmniejszona i wiąże się z defektem genetycznym. I tutaj cukrzyca brązowa rozwija się ważniej u ludzi, odebrano matce i ojcu wadliwy gen.

Forma podstawowa dzieli się na typy szprota:

• autosomalny recesywny klasyczny;
• nieletni;
• autosomalna dominująca;
• recesywny brak asocjacji.

Wtórna postać cukrzycy brązowej rozwija się poprzez pełną dysfunkcję układów, które biorą udział w procesie wymiany choroby i rozwija się w tych samych zagłębieniach. Vaughn jest również podzielony na takie typy:

• pokarmowy;
• metaboliczny;
• noworodek;
• po transfuzji;
• dezorientacja.

Hemochromatoza noworodkowa rozwija się tylko u noworodków. Dzięki temu główne objawy choroby pojawiają się w pierwszym roku po ludziach. W grupie ryzykownej są wcześniaki, w niektórych dolegliwościach częściej u dziewcząt. Leczenie medyczne w takich sytuacjach nie przynoszą złych rezultatów, a w trosce o życie dzieci trafiają na przeszczep wątroby.

Powodować rozwój

Recesywna lub pierwotna cukrzyca brązowa może rozwinąć się w wyniku mutacji genu zlokalizowanego na 4 chromosomie w lewym barku. Przyczyn winy za postać wtórną jest znacznie więcej i najczęściej wywołują one pojawienie się hemochromatozy.

• talasemia;
• alkoholowa marskość wątroby;
• zapalenie wątroby;
• niedokrwistość;
• rak wątroby;
• porfir skóry.

Forma wtórna może również powstać po transfuzji, odłamki krwi dawcy, aby pomścić obce krwinki czerwone, umrzeć wcześniej dla mocy i zobaczyć słońce. Wśród innych przyczyn cukrzycy brązowej varto znajduje się ponadświatowe przyjmowanie leków fizjologicznych i stosowanie diety niskobiałkowej.

Objawy i etapy

Pierwsze oznaki hemochromatozy pojawiają się, gdy w ciele człowieka gromadzi się do 40 g śliny. Najbardziej oczywistym objawem tej choroby jest pigmentacja. Skóra na twarzy, szyi, dłoniach, organach państwowych i łapach pacjenta jest wypełniona szaro-brązowym kolorem. W przypadku zapalenia jelita grubego widoczne są oznaki późnej hemochromatozy.

Yaskrava to oznaka hemochromatozy - brązowa shkiri.

Etapy cukrzycy brązowej i objawy, które ją charakteryzują: tabela

Scena	Objawy
Poczatkowa	Na tym etapie znaki są przypalone. Większość dolegliwości to osłabienie, zwiększona potliwość, splątanie, dolegliwości wątrobowe, suglobiv.
Rozgornuta	W świecie rozwoju dolegliwości skóra jest wypełniona brązowym okiem. Objawy takie jak tachykardia, nudności, wymioty, silny ból brzucha, obniżenie imadło tętnicze. U chorego rozwija się marskość wątroby, cukrzyca krążeniowa, niszczona jest praca fałdów nadnerwowych i złuszczająca się tarczyca. W badaniu palpacyjnym wątroba jest bolesna, a sam narząd puchnie na brzegach. U 30% pacjentów w robocie występuje niewydolność serca (rozwój niewydolności serca, powiększenie narządu)
Termiczny	W dolegliwościach na tym etapie zanedbaniy, vysnazhennya, wzdęcia, dystrofia. rozwija się niewydolność wątroby

Osobliwości przerwy w ludziach i kobietach

Pojawienie się charakterystycznych objawów cukrzycy brązowej leży tylko w stadium choroby, a także w stanie pacjenta. Tak więc u ludzi podejrzewa się zanikowe zmiany w jądrach i spadek siły działania. Na świecie rozwój hemochromatozy jest spowodowany impotencją i ginekomastią (wzrost obowiązkowych i wzrost chorób mleka).

U kobiet w zaawansowanym stadium cukrzycy brązowej często diagnozuje się niepłodność i brak miesiączki (obecność miesiączki jest mniej lub bardziej przedłużona).

Diagnostyka

W przypadku wykrycia charakterystycznych objawów cukrzycy brązowej należy natychmiast umówić się na wizytę do hepatologa. Aby potwierdzić diagnozę w klinice, przeprowadź badanie wizualne i uznaj następujące procedury za niskie:

1. Analiza przekroju, krew. Smród jest niezbędny do manifestacji poziomu słońca, białek i enzymów w ciele, manifestacji infekcji i stanu zapalnego.
2. USG dotkniętych narządów. Kontrola USG pomaga ocenić stan serca, wątroby i jelit.
3. MRI. W ciągu godziny zabiegu kończy się etap wątroby i etap uszkodzenia tkanek.
4. Badania genetyczne. Konieczna jest identyfikacja obecności wadliwego genu w organizmie.
5. Biopsja. Podczas zabiegu fragment wątroby jest badany pod kątem marskości i nowotworów złośliwych.

W przypadku podejrzenia rozwoju powikłań dodatkowo przepisywane są prześwietlenia globulek i obecność tsukry krwi.

Metody likuvannya

Po potwierdzeniu diagnozy leku opracuj schemat leczenia. Samodzielna terapia cukrzycy w postaci brązu jest kompleksowa i obejmuje:

• przyjmowanie świadczeń medycznych;
• specjalna dieta dotrimanya;
• vikoristannya koshtiv medycyna ludowa

Przy leczeniu hemochromatozy taka procedura często jest w stagnacji, jak upuszczanie krwi. Vaughn jest niezbędny do leczenia organizmu krwionośnego z nadmiarem w miejscu niewydolności. Na początku odcinków lekarz podejmuje decyzję o udaniu się na interwencję operacyjną.

Terapia medyczna

Leczenie farmakologiczne cukrzycy brązowej ukierunkowane jest na zmianę ilości śliny w wątrobie, odbudowę tkanek narządu wewnętrznego oraz rozwój przyczyn rozwoju dolegliwości. Fahivtsі najczęściej przepisują leki, które leżą przed nadejściem grup produkty lecznicze:

1. Helatory. Twarze skierowane na wizję wątroby. Deferoksamina jest najczęściej przepisywana na cukrzycę brązową.
2. Hepatoprotektory. Leki naprawiają organizm dotkniętego chorobą narządu i normalizują go dla robota.

Vykoristannya likarskih zasobiv z іnshih grup do leżenia stanie się pacjentem. W niektórych przypadkach specjalista dodatkowo rozpoznaje terapia antybakteryjnaże akceptacja likivu, ukierunkowana na poprawę pracy serca i poprawę odporności.

Banalność zastosuvannya, czy to leczenie medyczne to dawkowanie determinuje lek.

Dieta Dotrimannyi

Więcej produktów spożywczych do włączenia do diety

Ważną rolę w leczeniu cukrzycy brązowej odgrywa terapia dietetyczna, która przenosi włączanie produktów z diety z promocji ciała. Do grupy tsієї kłamać:

• wieprzowina i yalovichina (która jest ciemniejsza niż mięso, w przyszłości jest jeszcze ucieczka z hali);
• owoce morza;
• gryka;
• pistacje;
• jabłko;
• szpinak;
• rośliny strączkowe;
• Pietruszka;
• kukurydza.

Przez godzinę radości jest to również slid vydmovіtisya z alkoholem vіvannya, czyli słoma z pіdvіschenim vіtаmіn C, scho priyає skolіznіnnu zaliza. W przypadku hemochromatozy zaleca się picie kava i czarnej herbaty;

Vikoristannya folk zasobowy

Jako terapia uzupełniająca vikoristovuyutsya zabsobis tradycyjnej medycyny. Najskuteczniejsze leczenie cukrzycy brązowej jest następujące:

imię	Składniki	Gotowanie	Zastosuvannya
Napary ziołowe	1 ul. l. centaury, twierdzę, dubrownik, liście jeżyny i szale, korzeń łopianu; 1 l koperku; 3 art. l. kochanie	Polać selekcję ziół posypką i parzyć przez 3 lata. Potim zasіb konieczne jest filtrowanie i dodawanie do nowego miodu	Pij 3 razy dziennie na jedną szklankę
Nalewka Vinna	1 ul. l. zioła budry, dubrownik, kwiaty białej akacji i czarnego bzu; 0,6 l wina	Wino należy lekko wymieszać i napełnić ziołami. Po 2 latach musisz kontynuować	Vzhivat 2 razy dziennie, 50 ml

Przed zastosuvannyam zabiv medycyna ludowa powinna skonsultować się z lekarzem.

Interwencja chirurgiczna

Kardynalna metoda leczenia brązowej cukrzycy szybka dostawa. Dopóki nie zostanie podany nowy lekarz, jasne jest, że u pacjenta zdiagnozowano marskość wątroby lub stan chorobowy. W przypadku uszkodzonej kruchości pokazywana jest dolegliwość, operacja założenia protezy.

W przypadku postępującej marskości konieczne jest przeszczepienie zajętego narządu, co jest niezbędne do uratowania życia chorej osobie. Interwencja chirurgiczna przeprowadzana jest w znieczuleniu ogólnym po przygotowaniu śpiewających umysłów.

Ewentualnie złożony

Terminowa radość pomoże ci uciec od poważnych komplikacji. W depresjach zanedbanih występują wady ciała, a pacjent rozwija następujące dolegliwości:

• niewydolność wątroby;
• zawał;
• rak wątroby;
• cukrzyca krążeniowa;
• marskość wątroby;
• suglobovі chory;
• niemiarowość.

O dostępność kwalifikacji do dodatkowej pomocy pacjentce z ginekologicznym zapaleniem otrzewnej, wątroby lub cukrzyca Komi.

Przyjdź Zapobieganie

Zapobieganie hemochromatozie obejmuje wstępne leczenie wystąpienia ciężkich zaleceń:

• porady dotyczące przyjmowania leków zwiększających stężenie hemoglobiny;
• wykluczenie z diety produktów z wysokiego pomieszczenia;
• implantacja białego jeża.

Chociaż u jednego lub obu ojców zdiagnozowano hemochromatozę, dzieci muszą być regularnie wykrwawiane, aby kontrolować poziom przepływu krwi w organizmie i przechodzić obstezhennię w klinice.

Jeśli leczenie hemochromatozy zostanie zwiększone po ujawnieniu charakterystycznych objawów, wówczas rozwój może zostać ograniczony, a rokowanie będzie korzystne. Jeśli zignorujesz oznaki choroby, obóz chorowitego młodego człowieka pogorszy się, a banalność jego życia znacznie się skróci. Poprzez zakłócenie wymiany mowy w ciele pacjent zapada na nieuniknione od życia choroby. Na etap kolb Cukrzyca brązowa jest dobra do kompleksowego leczenia, ale chory nie wymaga operacji.

• Co to jest hemochromatoza
• Co powoduje hemochromatozę
• Objawy hemochromatozy
• Diagnoza hemochromatozy
• Leczenie hemochromatozy
• Dopóki niektórzy lekarze nie wiedzą, jeśli masz hemochromatozę

Co to jest hemochromatoza

Pierwotna hemochromatoza (PHC) nie jest chorobą autosomalną recesywną, związaną z HLA, związaną z defektem genetycznym, który charakteryzuje się upośledzeniem przepływu mowy, z silniejszym wzrostem nieszczelności przewodu pokarmowego.

Co powoduje hemochromatozę

Wcześniej choroba została opisana przez M. Troisier w 1871 roku jako zespół objawów, który charakteryzuje się cukrzycą, pigmentacją skóry, marskością wątroby, związaną z nagromadzeniem śliny w organizmie. W 1889 r. Reclinghausen wprowadził termin „hemochromatoza”, który odzwierciedla jedną z cech choroby: nietypową infekcję skóry i narządów wewnętrznych. Ustalono, że okrężnica gromadzi się w komórkach miąższowych wątroby, a następnie może odkładać się w innych narządach (podłopatkowe zapalenie okrężnicy, serce, globulki, przysadka).

Szerokość. Badania genetyczno-populacyjne zmieniły notyfikację POZ jako choroby rzadkiej. Szerokość genu PGG powinna wynosić 0,03-0,07% - tak więc do niedawna przewidywano 3-8 zmienności na 100 cisów. populacja. W populacji białej częstość homozygotyczności wynosi 0,3%, częstość nosicielstwa heterozygotycznego wynosi 8-10%. W połączeniu z ulepszoną diagnostyką wskazany jest wzrost zachorowań. Częstotliwość zachorowań wśród mieszkańców Unii Europejskiej powinna wynosić średnio 1:300. Według Światowej Organizacji Zdrowia 10% populacji cierpi na hemochromatozę. Ludzie chorują około 10 razy częściej, kobiety.

Patogeneza

Normalnie w organizmie znajduje się około 4 g śliny, їх g w magazynach hemoglobiny, mioglobiny, katalazy i innych barwników i enzymów układu oddechowego. Zapasy śliny wynoszą 0,5 g; W normalnej codziennej diecie ludzie powinni przyjmować blisko 10-20 mg śliny (90% w pozycji stojącej, 10% w przypadku hemu), w tym 1-1,5 mg.

Dużo słońca, scho smoky, połóż się w postaci rezerw iogo w ciele: im więcej potrzebujesz, tym więcej słońca zmoknie. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya ranga głowy górnego vіddіlakh jelita cienkiego i є aktywnego procesu, w przypadku zakomu vіdіzo można przenieść daleko w stosunku do stężenia gradientu. Nie są znane żadne mechanizmy przenoszenia.

W klitynach błony śluzowej jelita jest on przytłaczany przez cytozol. Część Deyak Yogo jest połączona i odjęta od patrzenia na ferrytynę, która, nawiasem mówiąc, albo zwycięża, albo jest wykorzystywana w wyniku zaostrzenia komórek nabłonka. Część śliny, rozpoznana jako metabolizm w innych tkankach, jest transportowana przez błonę podstawno-boczną komórki i wiąże się z transferyną, głównym białkiem transportowym śliny we krwi. W clitynach działa jak ferytyna – kompleks białka apoferrytyny z solą fizjologiczną. Nagromadzenie cząsteczek ferrytyny, które uległy rozpadowi, to hemosyderyna. Około jedna trzecia rezerw śliny w organizmie znajduje się w hemosyderynie, których liczba jest większa w przypadkach choroby, spowodowanej nakładającymi się nagromadzeniem śliny.

W przypadku hemochromatozy ekspozycja na przewód ziołowy wzrasta do 3,0-4,0 mg. W tym obrzędzie, protyagom 1 skała yogo nadmіrna Ilość scho vіdkladaєtsya w klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, serycytu ona іnshih ciała i tkaninah, stając priblizno 1 z Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі że pocisk stopi organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati w toksichnі vnutrіshnoklіtinnі reakcje . Będąc silną mową bogatą w tlenki, swobodnie tworzy wolne rodniki hydroksylowe, które we własnych rękach niszczą makrocząsteczki lipidów, białek i DNA.

Zwiększona akumulacja śliny w wątrobie charakteryzuje się:

• Zwłóknienie i marskość wątroby z pierwotną nadmierną akumulacją śliny w komórkach miąższowych, mniejszy świat - w najczęstszych retikuloendoteliocytach.
• Vіdkladennya zalіza w narządach іnshih, w tym pіdshlunkovu zalі, serce, pіpоfіz.
• Zaawansowanie złóż gliny, co prowadzi do adsorpcji i akumulacji yogo.

Choroba jest związana z tak zwanymi mutacjami zmiany sensu, czyli mutacjami, które wymagają zmiany kodonu sensu i prowadzą do ziarna biosyntezy białka.

Genetyczny charakter PHC potwierdzili M. Simon i in. 1976 r., yakі wykazał u przedstawicieli populacji europejskiej bliski związek choroby z antygenami pieśniowymi kompleksu histosum głowy. Do klinicznej ekspresji konieczna jest obecność pacjenta z dwoma allelami PHC (homozygotyczność). Obecność jednej pojedynczej choroby na haplotypie HLA wskazuje na heterozygotyczną obecność allelu PHC. W takich przypadkach mogą pojawić się objawy pośrednie, które wskazują na wzrost obecności w organizmie i obecność objawów istotnych klinicznie. Przenoszenie genów heterozygotycznych jest ważniejsze niż homozygotyczne. Obrażeni ojcowie Yakshcho to heterozygoty, możliwy pseudo-dominujący typ upadku. U heterozygot wchłanianie spożycia jest nieznacznie zwiększone, następuje niewielki wzrost spożycia w surowicy krwi, proteo niebezpiecznego życia nie jest przytłaczane przez mikroelement. Jednocześnie, jeśli heterozygoty cierpią na inne choroby, którym towarzyszy upośledzona wymiana nogi, mogą pojawić się kliniczne i morfologiczne objawy procesu patologicznego.

Ścisłe powiązanie infekcji antygenami HLA, umożliwiające lokalizację genu, który jest podobny do PHC, rozprzestrzenia się na krótkim ramieniu chromosomu 6 w pobliżu locus A układu HLA i łączy się z allelem A3 i haplotypami A3 B7 lub A3 B14 . Fakt ten posłużył jako podstawa do badań, przyczynek do identyfikacji jogi.

Hemochromatoza Spadkovy'ego na kolbie vvazhavshijest prostymi chorobami monogenowymi. W tej godzinie, za defektem genetycznym, ten obraz kliniczny przedstawia 4 formy PHC:

• klasyczny autosomalny recesywny HFE-1;
• młodzieńczy HFE-2;
• HFE-3, związany z mutacją w receptorze transferyny typu 2;
• autosomalna dominująca hemochromatoza HFE-4

Identyfikacja genu HFE (związanego z rozwojem hemochromatozy) stała się ważnym momentem w zrozumieniu choroby. Gen HFE koduje strukturę białka składającego się z 343 aminokwasów, które jest podobne do cząsteczki układu MHC klasy I. Homozygotyczne allele C282Y u homozygotycznych średnioetnicznych Rosjan mają co najmniej 1 przypadek na 1000. Rola HFE w dalszym metabolizmie jest związana z interakcją HFE z receptorem transferyny (TfR). Połączenie HFE z TfR zmniejsza sporyczność receptora do transferyny związanej z przeziębieniem. Przy mutacji C282U HFE nie zaczyna wiązać się z TfR, a przy mutacji H63D powinowactwo do TfR zmniejsza się w mniejszym stopniu. Strukturę trivimeru HFE badano za pomocą krystalografii rentgenowskiej, co dało możliwość ustalenia charakteru współzależności między HFE a lekkim lancetem 2m, a także wskazania lokalizacji mutacji, związanej z hemochromatozą.

Mutacja С282У wytwarza aż do rozwoju wiązania dwusiarczkowego w domenie, co może być ważne dla tworzenia prawidłowej struktury przestrzennej białka i jego połączenia z 2m. Najwięcej białka HFE znajduje się w głębokich kryptach dwunastnicy. W normie rola białka HFE w komórkach kryptograficznych jest ważniejsza w modulacji okluzji hali związanej z transferyną. Na zdrowi ludzie spowodowanie wzrostu poziomu zatoki szaro-wełnianej do ruchu głębokiej okluzji krypt przez głębokie klityny (proces pośredniczenia TfR i modulacji HFE). Mutacja C282Y może zakłócić pośredniczoną przez TfR okluzję korytarza przez kryptalne klityny, a tym samym stworzyć łagodny sygnał o obecności niskiej obecności w ciele.

Poprzez zmniejszenie miejsca wewnętrznej jamy łechtaczki, różnicujące się enterocyty, które migrują do szczytu kosmków, zaczynają wibrować wzrost ilości DMT-1, w wyniku czego dochodzi do niedrożności jamy wzrasta. Główną linią patogenezy jest defekt genetyczny w układach enzymatycznych, który reguluje przyjmowanie jelita do jelita w celu prawidłowego wypróżnienia. Przyniosłem połączenie genetyczne z systemu HLA-A. Badanie nieistotności sprzężenia z markerami zastępczymi wykazało związek hemochromatozy z Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O.

Dalsze badania w tym kierunku bezpośrednio i analiza haplotypów pozwalają określić, czy gen ekspansji znajduje się pomiędzy D6 S2238 a D6 S2241. Przeniesienie genu do hemochromatozy jest homologiczne do HLA, a mutacja może wpływać na funkcjonalnie ważny obszar. Gen kontrolujący obecność w organizmie rozprzestrzenia locus A3HLA w szóstym chromosomie. Gen duński koduje strukturę białka, które oddziałuje z receptorem transferyny i zmniejsza sporyczność receptora do kompleksu transferyna-żelazo. Tak, gen HFE Mutatsiya odnosi się do transferyny-oplaid kiloplennia zіzіza eterocytów twinetsyapaliypali, vnaslіddddd, aby utworzyć nierówny sygnał o rzeczywistości najniższego VMISTOV Zізіза do organіzmі, sho, zi po stronie ciała, bez zgadywania dziewiczy dT-1 i w ostateczności - do podwyższonego zalania hali.

Potencjalną toksyczność tłumaczy się zdolnością metalu do zmiany wartościowości w celu wywołania szeregu reakcji wolnorodnikowych, które prowadzą do toksycznego uszkodzenia organelli i struktur genetycznych klityny, promowanych przez syntezę kolagenu i rozwój maskonurów. U heterozygot wykazują niewielki wzrost poziomu śledziony we krwi, ale nie wykazują nadmiernej akumulacji krwi i uszkodzeń tkanek.

Może się jednak zdarzyć, że heterozygoty cierpią na inne choroby, którym towarzyszy zaburzony metabolizm.

Hemochromatoza wtórna najczęściej rozwija się na mszycach, chorobach krwi, porfirii gardłowej, częściowej hemotransfuzji i przyjmowaniu soli fizjologicznej.

Objawy hemochromatozy

Cechy objawów klinicznych:

Kliniczne objawy choroby rozwijają się po osiągnięciu wieku dojrzałego, jeśli zapasy śliny w organizmie osiągają 20-40 g i więcej.

Istnieją trzy etapy rozwoju choroby:

• bez dowodów na skłonność do śliny o wzroście genetycznym;
• rewancja przez ślinę bez objawów klinicznych;
• stadium objawów klinicznych

Kolba dolegliwości czynów. Na początku etapu blizny są przez wiele lat przytłoczone osłabieniem, sztywnością, wychudzeniem i osłabieniem funkcji stanu człowieka. Często występuje ból w prawej okolicy podżebrowej, w fałdach stawu z chondrokalcynozą wielkich fałdów, suchością i zmianami zanikowymi skóry, jąder.

Spalony etap choroby charakteryzuje się klasyczną triadą. pigmentacja skóry, błon śluzowych, marskość wątroby i cukrzyca.

Pigmentacja jest jednym z najczęstszych i wczesnych objawów hemochromatozy. Її viraznіst leżeć z powodu przepisania procesu. Brązowe, ciemne części shkiri są bardziej widoczne na najbardziej widocznych częściach ciała (kształt, ramiona, DŁONIE), na wcześniej zabarwionych obszarach, przy zagłębieniach pachwinowych, na narządach państwowych.

Większość pacjentów siedzi przed nami przy piecu. Gojenie wątroby może być strzeżone w przyszłości w przypadku dolegliwości. Konsystencja wątroby jest cienka, powierzchnia gładka, czasami przy palpacji występuje bolesność. Splenomegalia występuje u 25-50% pacjentów. Pozapechіnkovі rzadko podpisuje zustrechayutsya. Cukrzycę chłopców rozpoznaje się u 80% pacjentów. Często vin depozyt insuliny.

Zaburzenia endokrynologiczne obserwuje się w wizualnie niedoczynności przysadki, nasady, owrzodzeń nasadowych, owrzodzeń tarczycy (1/3 dolegliwości) stanu owrzodzeń. Zobacz inne endokrynopatie rozwijają się wolniej u 80% pacjentów. Najczęstszą formą patologii jest cukrzyca.

W przypadku choroby serca w przypadku POZ obserwuje się ją w 90-100% przypadków zachorowań, ale kliniczne objawy uszkodzenia serca obserwuje się tylko u 25-35% pacjentów. Kardiomiopatii towarzyszy wzrost częstości akcji serca, zaburzenia rytmu, postępujący rozwój opornej na leczenie niewydolności serca.

Możliwe jest zmniejszenie hemochromatozy z artropatią, chondrokalcynozą, osteoporozą z kalciurią, zaburzeniami neuropsychiatrycznymi, gruźlicą, porfirią miednicy.

Widoczna jest utajona (w tym schorzenia związane z genetycznym schilnistyu i minimalną przytłaczającą niewydolnością), z wyraźnymi objawami klinicznymi i terminalną hemochromatozą. Najczęściej spotykane są postacie hepatopatyczne, kardiopatyczne, endokrynologiczne: umiarkowanie postępujące, umiarkowanie postępujące, swidco-progresywne i z błogim nadmiarem.

U 30-40% chorych występuje utajone stadium POZ, które objawia się w przebiegu rodzinno-genetycznej obturacji krewnych pacjentów lub w populacyjnych badaniach przesiewowych. W niektórych przypisanych chorobach starszej grupy wiekowej występuje minimalna symptomatologia w postaci lekkiego osłabienia, wzmożonego otępienia, prawie ciężkości w prawym podżebrzu, pigmentacji krzywizn szkieletowych na kończynach górnych ciała, nieznacznego spadku płuco.

Stadium rozwoju objawów klinicznych charakteryzuje się występowaniem zespołu astenowegetatywnego, bólami brzucha, czasami nasilonymi, bólami stawów, obniżonym libido i potencją u 50% mężczyzn i brakiem miesiączki u 40% kobiet. Dodatkowo możesz uważać na utratę masy ciała, bóle serca i bicie serca. W ciągu godziny ob'ektivny obstezhennya hepatomegalia, melasma, upośledzona funkcja jamy podśluzówkowej (cukrzyca insulinozależna).

W końcowym stadium POZ obserwuje się objawy dekompensacji narządów i układów w postaci nadciśnienia wrotnego, rozwoju klityny wątrobowej, prawostronnej lewostronnej niewydolności serca, śpiączki cukrzycowej i wykrwawienia. Przyczynami śmierci takich dolegliwości są z reguły krwawienie z żylaków stravochodu, wątroba-klityna i niewydolność serca, aseptyczne zapalenie otrzewnej, śpiączka cukrzycowa.

U takich pacjentów obserwuje się rozwój procesu pucowania (ryzyko rozwoju w przypadkach starszych niż 55 lat występuje 13 razy w tej samej populacji).

Hemochromatoza młodzieńcza jest powszechną postacią choroby, która pojawia się w młodym wieku (15-30 lat) i charakteryzuje się wyraźną przytłaczającą niewydolnością, której towarzyszą objawy uszkodzenia wątroby i serca.

Diagnoza hemochromatozy

Funkcje diagnostyki:

Rozpoznanie opiera się na zmianach wielonarządowych, chorobach grypopodobnych u kilku członków jednej rodziny, zaawansowanych w jamie, wydalaniu jamy z wycinka, wysokich stężeniach transferyny, ferrytyny w strzykawce krwi. Diagnoza jest możliwa w przypadku cukrzycy, kardiomiopatii, hipogonadyzmu i typowej pigmentacji skóry. Kryteria laboratoryjne - hiperferemia, wzrost wskaźnika transferyny (ponad 45%). Występuje gwałtowny wzrost ferrytyny żyta w surowicy krwi, wydalanie korytarza z odcinka (test desferalny). Po wstrzyknięciu dożylnym 0,5 g widzenia desferalnego wzrost śliny wzrasta do 10 mg na dobę (przy normie 1,5 mg na dobę), wzrasta współczynnik NTZ (zalizo / ZZhSS). Ze względu na praktykę badań genetycznych liczba przypadków wzrosła z powodu obecności hemochromatozy bez objawy kliniczne przeładunek przez zatokę. Przeprowadzić badania na obecność mutacji C282Y/H63D w grupie ryzyka rozwoju przytłaczającego przeziębieniem. Jeśli pacjent jest homozygotą C282Y/H63D, można przywrócić diagnozę nawrotu hemochromatozy.

Wśród nieinwazyjnych metod dalszego odkładania się mikroelementu w wątrobie można go przepisać do dodatkowego MRI. Podstawą metody jest zmniejszenie intensywności sygnału wątroby, przytłoczonego inhalacją. Na którym etapie spadek natężenia sygnału jest proporcjonalny do rezerw zatoki. Metoda pozwala na określenie ponadziemskiej niewydolności w obrębie podprzewodowej, serca i innych narządów.

Podczas biopsji wątroby można wykryć wyraźną niewydolność, co daje pozytywną reakcję Perlsa. Przy pomiarze spektrofotometrycznym powinna wynosić ponad 1,5% suchej masy wątroby. Oczekuje się, że ważną wartością będzie rachunek wyściółki wątroby w próbkach z biopsji wątroby metodą spektrometrii absorpcji atomowej z dalszym obliczeniem wskaźnika wyściółki wątroby. Wskaźnik przedstawia średnie stężenie śliny w wątrobie (µmol/g suchej wagi) chorych (w skałach). W przypadku POZ we wczesnych stadiach wskaźnik wynosi mniej więcej 1,9-2,0 i nie osiąga wyznaczonej wartości w innych krajach, które charakteryzują się hemosyderozą wątroby.

W utajonym stadium choroby czynnościowe testy wątrobowe praktycznie się nie zmieniają, a po danych z badania histologicznego podejrzewa się hemosyderozę czwartego etapu, zwłóknienie dróg wrotnych bez wyraźnych oznak infekcji zapalnikiem.

Na etapie zaawansowanych objawów klinicznych zmian histologicznych w wątrobie brzmi to jak marskość przegrodowa barwnikowa lub ziarnista z masywnymi złogami hemosyderyny w hepatocytach i mniej znaczącymi w makrofagach, nabłonku. przewód przeżuwaczy.

W badaniu histologicznym w końcowym stadium choroby obraz uogólnionej hemosyderozy ze zmianami w wątrobie (na klatce piersiowej monolitycznej marskości wielozrazikowej), sercu, podtwardówkowym, tarczycy, zatokach i jamach potowych, jamach nadkomorowych, przysadce i ujawniono typ organu.

Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya w wielu wrodzonych lub natuhnyh stanov, s yakim niezbędnych do odróżnienia PHC.

Klasyfikacja i spowodowanie rozwoju Stanę się dewastacją przez powódź:

• Rodzinne lub wrodzone formy hemochromatozy:
  • Początki hemochromatozy związanej z HFE:
    • homozygotyczny C282Y;
    • mieszana heterozygotyczność C282Y/H63D.
  • wady rozwojowe hemochromatozy niezwiązanej z HFE.
  • Hemochromatoza młodzieńcza.
  • Navantazhennya zalizom u nowych ludzi.
  • Hemochromatoza autosomalna dominująca.
• Otrimane odbudowujący śliną:
  • Choroba hematologiczna:
    • niedokrwistość na tle navantage;
    • wielka talasemia;
    • niedokrwistość syderoblastyczna;
    • Przewlekła niedokrwistość hemolityczna.
• Przewlekła choroba wątroby:
  • Wirusowe zapalenie wątroby typu C;
  • alkoholowa choroba wątroby;
  • niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby.

Choroba jest również konieczna do odróżnienia od patologii krwi (talasemia, niedokrwistość syderoblastyczna, atransferemia recesywna, niedokrwistość mikrocytarna, porfiria), choroby wątroby (alkoholowa choroba wątroby, przewlekła Wirusowe zapalenie wątroby, bezalkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby)

Leczenie hemochromatozy

Cechy leczenia hemochromatozy:

Pokazana dieta, bogata w białko, bez produktów, za późno na zemstę.

Najbardziej dostępnym sposobem usunięcia nadmiaru płynów z organizmu jest upuszczanie krwi. 300-500 ml krwi widać z częstotliwością 1-2 razy dziennie. Liczba flebotomii wzrasta w zależności od poziomu hemoglobiny, hematokrytu krwi, ferrytyny i ilości nadmiernego krwawienia. Kiedy jesteś bezpieczny, 500 ml krwi będzie zawierało 200-250 mg śliny, główną rangę w magazynie hemoglobiny erytrocytów. Upuszczanie krwi trwa aż do rozwoju pacjenta z anemią w łagodnym stadium. Modyfikacja tej techniki pozaustrojowej - cytafereza (CA) (usunięcie komórkowej części krwi z rotacji autoplazmy w obiegu zamkniętym). Krem do mechanicznego usuwania postaci elementów krwi, CA może działać detoksykująco i powodować zmianę nasilenia procesów zwyrodnieniowych i zapalnych. W przypadku dolegliwości skórnych wykonuje się 8-10 sesji CA z dalszym przejściem na podleczenie CA lub hemoeksfuzję w ilości 2-3 sesji przez 3 miesiące.

Lek opiera się na zastępczej deferoksaminie (desferal, desferin) 10 ml 10% wewnętrznie lub wewnętrznie nakrapiana. Lek ma bardzo specyficzną aktywność do jonów Fe3+. Za pomocą 500 mg desferalu z organizmu uwolniono 42,5 mg śliny. Kurs magazynowy wynosi 20-40 dni. Jedna godzina na przeprowadzenie leczenia marskości, cukrzycy krążeniowej i niewydolności serca. Często podejrzewany zespół anemiczny u pacjentów z HCH ze względu na obecność zbędnej niewydolności w tkance wątroby występuje pomiędzy przerwaniem terapii doprowadzającej. Nasza klinika opracowała schemat podawania rekombinowanej erytropoetyny na tle CA. Lek pomaga zwiększyć wykorzystanie organizmu z magazynu organizmu, co prowadzi do zmniejszenia całkowitych rezerw mikroelementów, wzrostu hemoglobiny. Reombinant erytropoetyny podaje się w dawce 25 mcg/kg masy ciała w kilku sesjach CA, które są przeprowadzane 2 razy dziennie po 10-15 sesji.

Prognoza:

Prognozy zależą od stopnia i błahości zmiany.

Poważne dolegliwości są trywialne, szczególnie u osób w słabym wieku. Własna terapia trwa całe życie przez dziesięć lat. Przeżywalność 5 lat w wzniosłych dolegliwościach jest 2,5-3 razy wyższa, niższa w nieradujących. Ryzyko rozwoju HCC u pacjentów z HCC z powodu marskości wątroby jest zwiększone w 200 przypadkach. Najczęściej śmierć następuje z powodu niewydolności wątroby.

© Wycofanie materiałów z serwisu to dla administracji tylko kwestia czasu.

Hemochromatoza, podobnie jak choroba (objawowy kompleks, stan, który charakteryzuje się nadmiernym nagromadzeniem śliny (Fe) w organizmie), wzięła własną kolbę od końca XIX wieku, a sama - od 1871 wieku, proto- dziewiąte imię do patologii utkwiło dopiero po 18 latach). Inna hemachromatoza (HC) nazywana jest marskością barwnikową i brązową cukrzycą, która w zasadzie objawia się klinicznie: zmianą koloru krzywizn skóry (do brązu), wszystkimi objawami marskości wątroby i zwyrodnieniem miąższu wątroby z rozwój marskości. Szkarłatna hemochromatoza nazywana jest uogólnioną hemosyderozą, chorobą von Recklinghausena-Apelbauma i zespołem Troisiera-Anot-Choffarda. Powstawanie tego zespołu objawów w torebce końcowej prowadzi do uszkodzenia bogactwa narządów i rozwoju niewydolności wielonarządowej.

Zauważono, że mężczyźni i kobiety najbardziej cierpią z powodu tej patologii (spіvіdnostnja ≈ 1: 8-10), a cena nie jest spowodowana napływem wadliwego genu. Ciało kobiety może wydać nie tylko pożyczkę, ale będę potrzebował dużo czasu na miesiąc lub dwa. Przeciętna dolegliwość ma od 40 do 60 losów. Vrahovyuchi porazu bugatioh organіv, hemochromatoza xtos tylko nie likuє: reumatolog, gastroenterolog, endokrynolog, kardiolog i inne fahivci.

Skąd masz bezpośrednią zave?

Możliwe, że ktoś miał małe, scho, krіm vіdomih formy cukrzycy tsukrovy (ІСД i ІНЗДД), jest to wariant, nazwy brązu (nie odchodź od schorzenia brązu - schorzenie Addisona), barwnikowa marskość wątroby lub hemochromatoza, która umovovleniya nadmіrnim akupchennyam zalіza w organіzmі.

Pierwszy cios zawsze wykonuje wątroba (hemochromatoza wątroby). Na wczesnym etapie, jeśli inne organy „naszej” zatoki jeszcze się nie przebiły, strefy portalu są już wypełnione tym pierwiastkiem chemicznym. Hemachromatoza wątroby polega na zastąpieniu miąższu wątroby zdrową tkanką (ce i zwłóknienie) w obu częściach z rozwojem marskości, która na swoim obszarze narasta, aby przekształcić się w rak pierwotny który ważny organ.

Jednak proces patologiczny nie kończy się na wątrobie, chociaż nadal się kumuluje, ta ilość może osiągnąć 20-60 g (przy normie 4-5 g). Ale musisz gdzieś iść i, oczywiście, shukaє іnshі narząd miąższowy. W rezultacie ustala się:

• w subshlunkovy zoloza, co prowadzi do zwyrodnienia miąższu;
• w śledzionie;
• we włóknach mięśnia sercowego, tworząc umysł w rozwoju miażdżycy naczyń wieńcowych;
• w naskórku niektóre podobne vtruchani zaczynają się kamienować i zanikać;
• w jamach endokrynnych (jamy nadrzędne, przysadki, jamy tarczycy, simianiki).

Zalizo działając w narządach i tkankach stymuluje reakcję tkanek na obecność nieistotnego pierwiastka w takich ilościach, zwiększając poziom peroksydacji lipidów, co prowadzi do zniszczenia organelli komórkowych, w wyniku czego rozwija się zwłóknienie. Krym tsgogo, ważne jest, aby stymulować produkcję kolagenu przez klityny, na których spoczywa odpowiedzialność za codzienne życie szczęśliwej tkanki. Nazywam to nieistotnym, w niektórych narządach zaczął się gromadzić, aby proces się nie zatrzymał, możliwe, że cierpią uszy.

Toksyczność Fe związana jest z faktem, że jest to metal, jako pierwiastek ze zmianą wartościowości (Fe(II), Fe(III)), który łatwo indukuje reakcje wolnorodnikowe, gdyż może wspierać organelle komórkowe a materiał genetyczny komórek pomaga w produkcji takiej coli.

Jaka osoba może mieć cukrzycę brązową?

Gromadząc cenny metal dzień po dniu, organizm kupuje blisko 1 gram soli dla rzeki, która jest niezbędna dla organizmu. W przypadku wrodzonej hemachromatozy ci akumulację należy zwiększać przez krótki czas i przez 20 lat wzrostu, aż do wartości znaczącej: 20 gramów (od jednego do 50 g). Na koniec: w normie Fe w organizmie zawiera około 4 gramów, a ilość dzieli się między białka krwi, które mogą być usunięte przez hem (hemoglobina), m'yaziv (mioglobina), pigmenty dihalowe i enzymy. Na stanie (co ważne w piekarniku) około każdej jesieni oszczędza się do 0,5 g Fe. Ilość zwilżonego pierwiastka koreluje z pojemnością rezerwową, a im bardziej organizm tego potrzebuje, tym większe spożycie można uzyskać poprzez zwilżenie. W przypadku hemochromatozy silniejsze jest doprowadzenie dymu do ponadświatowej akumulacji.

pokaż hemochromatozę

Nad światem hol wejściowy rozwija się krok po kroku, przechodząc przez 3 etapy:

• 1-a – nadal nie ma presji na powodzie (analiza – spokój, klinika – codziennie);
• 2-a - ponowne zapobieganie w maju, o którym należy zgłosić wskazania laboratoryjne, ale klinicznie nadal się nie objawia;
• Trzecia – przytłaczanie ciała tym metalem daje charakterystyczną kliniczną symptomatologię.

W tej randze, zreshtoyu, hemochromatoza nie pozostaje nieoznaczona. Organi, jakby oddali pieniądze na pożyczkę pierwiastek chemiczny, upamiętnij cierpienie, wydaj budynek, aby wygrać obuwie funkcjonalne. Rozwijają się objawy charakterystyczne dla hemochromatozy:

objawy hemochromatozy

1. Apatia, słabość i złośliwość;
2. Powiększenie i powiększenie wątroby (hepatomegalia), utrata ferrytyny wątroby, która może powodować aktywność wazoaktywną, która często powoduje ból brzucha, czasami symulując ostrą patologię chirurgiczną z zapaścią i powodując zgon. Przy hemochromatozie wątroby pierwszy rak (rak wątrobowokomórkowy) zagraża 30% pacjentów, u których rozpoznano marskość;
3. Zmiana koloru futra (pigmentacja), która zachіpaє co ważniejsze śmierdzące depresje, zvnіshnі stateevі narządy, vіdkritі części ciała;
4. Vitonchennya i suchość shkiru;
5. Zmniejszona aktywność seksualna, impotencja, ginekomastia, zanik jąder (u mężczyzn), brak i brak miesiączki (u kobiet), wypadanie włosów na wtórnej linii włosów (z powodu braku funkcji gonadotropowej przysadki);
6. Hemochromatoza serca - uszkodzenie błony śluzowej serca (do 90%), co często sugeruje kardiomiopatię, która powoduje postępującą niewydolność prawego przedsionka i przewodu, arytmię, może ulec pogorszeniu przy zawale mięśnia sercowego. Serce Kulyaste (forma) - „zimne serce” w innych wahaniach gwałtownie pęcznieje, co zakończy się śmiercią osoby chorej;
7. Dość często (w 70-75% dolegliwości) rozwija się cukrzyca, której przyczyną jest bezpośrednie pogorszenie miąższu słupków. CD w hemochromatozie daje moc innym formom powikłań (nefropatia, uszkodzenie oczu i naczyń obwodowych);
8. Bolesne zmiany w globulkach bagatioh (miednica, kolano, ramię, promeno-zastkovyh itp.), Powodem ich jest wbudowanie soli wapnia. Charakterystyczny znak- drżenie rąk, któremu towarzyszy ból.

Hemochromatoza to pierwotna lub wrodzona (wrodzona hemochromatoza), która wynika z autosomalnego recesywnego upośledzenia procesów metabolicznych i charakteryzuje się zwiększoną absorpcją Fe w jelicie, a wtórną lub nabutim, której przyczyną jest patologia tła, która jest związana z

3 pierwotna hemochromatoza (PHC) osoba się rodzi, otrimavshi gen obu ojców, który niesie złe informacje (autosomalny recesywny typ spadku). To prawda, od dawna nie wiem o pacjencie, akumulując ten pierwiastek chemiczny dzień po dniu. Na przykład, mimo że organizm wyczerpuje się codziennie 5 mg śliny, jeśli jesz jedzenie, to pierwsze objawy pojawiają się po około 28 latach.

Wtórna hemochromatoza (SHC) powstały na pewnym etapie, po pierwszych uderzeniach. I wtedy nie ma znaczenia, co spowodowało upośledzenie poboru, faktem jest, że te, które gromadzą się w dużych ilościach w życiu ważnych narządów (serce, wątroba, inne złogi wydzieliny wewnętrznej, glina) i są odpowiedzialne za ich normalne funkcjonowanie.

Spadkovy lub pierwotna hemochromatoza

Jak się okazało, recesywna hemochromatoza (SH) nie jest chorobą powszechną. Tak myśleli wcześniej, gdyby analiza genetyczna populacji na obecną skalę nie była dostępna.

Początek rozwoju genetycznego pierwotnej hemochromatozy potwierdzono w latach 70. ubiegłego wieku, kiedy aktywnie podnoszono kompleks histosu głowy (MHC) i kolejno ujawniano antygeny układu leukocytowego HLA. Gen kontrolujący stężenie Fe w organizmie jest rozproszony na krótkim ramieniu chromosomu 6, w kolejności locus A (A3) kompleksu HLA. W rezultacie wyeliminowano asocjacyjny związek między hemochromatozą a genami układu histosomalnego głowy.

Pierwotna hemochromatoza jest zawsze regresywna, jest to wada populacji od razu od narodzin nowego (homozygotycznego) członka jogi, ale będzie mniej prawdopodobne, że ujawni się po 2-3 dekadach.

Od razu ustalono, że szerokość wadliwego genu recesywnego (gen hemochromatozy), niosącego informację o wymianie mowy, której towarzyszy zwiększona ekspozycja na chorobę, nie jest tak mała - do 10% średnia populacja. Homozygotyczny dla recesji w górnej populacji waha się do 0,3 - 0,45%, więc częstość wariantu recesywnego, z nosem monozygotycznym, znajduje się w samych cichych granicach (0,3 - 0,45%). Oznacza to, że w Europie około jedna osoba na 300 ryzykownych osób pojawi się na świecie z podobnymi doświadczeniami, a 10% wszystkich Europejczyków, będących nosicielami genu hemochromatozy (heterozygoty), nie może być dotkniętych, ponieważ niektóre z tych patologii same w sobie. Objawy kliniczne zmian miąższu wątroby (hemochromatoza wątroby), związane z wrodzonym defektem genu, występują w populacji z częstością 2 przypadki na 1000 przypadków.

Nie odpręż się szczególnie w heterozygotach. Chociaż rozwój nadekspresji Fe jest bardzo mały (nie przekracza 4%), obecność genu hemochromatozy nie jest, jak się wydaje, bez znaczenia. Nos może również wykazywać oznaki przyspieszonego wchłaniania i wzrostu stężenia śliny w organizmie. Konieczne jest, jako heterozygotyczny nos, dodanie innej patologii, której towarzyszy złamana wymiana nogi lub zmiany miąższu wątroby, na przykład zapalenie wątroby typu C (klinika nie zostanie objęta chorobą, prote perevantazhennya zaliza da ci znać)

Recesywna hemochromatoza do niedawna była uznawana za prostą patologię monogenową, zmieniła się proteoinfekcja, a PHC zaczęto dzielić na odłogi ze względu na defekt genu i objawy. Przypisane chotiri różne typy pierwotnej hemochromatozy:

• Typ I - najbardziej rozpowszechniony (do 95%) autosomalny recesywny (klasyczny), związany z HFE, z defektem genu HFE (mutacja punktowa - С282У);
• II typ - (młodzieńcze);
• typ III - niezwiązany z HFE (mutacja w receptorze transferyny typu 2);
• Typ IV - autosomalny dominujący HC.

Podstawą rozwoju pierwotnej wrodzonej hemochromatozy jest mutacja genu HFE, która zaburza wchłanianie Fe przez enterocyty (komórki okrężnicy 12) z powodu niemedianowego zaangażowania transferyny, w wyniku czego uzyskuje się informacje o tych że spożycie w organizmie spada poniżej dopuszczalnego poziomu. Na ten sygnał enterocytów wskazuje aktywna produkcja udanego spożycia białka - DCT-1, które samo w sobie jest akumulacją tej akumulacji w zbędnych kościach komórek środkowych.

Opcja

Hemochromatoza wtórna lub hemosyderoza uogólniona - hemochromatoza nabutowa, vin powstająca na mszycach, o których już wiadomo, że są chore, np. nieefektywna erytropoeza (niedokrwistość megaloblastyczna, niedokrwistość oporna na leczenie z zespołem mielodysplastycznym), niedokrwistość hemolityczna chroniczne uszkodzenie miąższu wątroby, intensywna feroterapia (zastój alkoholu, który ma być pomszczony, w dużych dawkach) oraz indukowanie ponadświatowej redukcji Fe z produktami spożywczymi. Przyczyną HHC w takich depresjach jest brak układów enzymatycznych, które biorą udział w wymianie Fe.

hemochromatoza wątroby

Za hemochromatozę wtórną uważa się transfuzję pozajelitową soli fizjologicznej podczas transfuzji erytrocytów mast Fe z dekstranem (potransfuzyjna GC). Na przykład pacjenci z niedokrwistością aplastyczną, yakі otrimuyut duża liczba ermasi so chi іnakshe perevantazhuyutsya tsim khіmіchniy, tak że pozajelitowa forma rośliny może być korzeniem jatrogennym. Lekarze powinni wiedzieć, że dla osoby chorej (bez utraty krwi) życie jest niezbędne do wprowadzenia krwinek czerwonych dawcy;

Crim do hemochromatozy poprzetoczeniowej, obserwowanej w innych postaciach patologii wtórnej:

• Pokarmowy HC - rozwija się z powodu marskości wątroby, obumovlenim niepohamowane zatrucie alkoholowe;
• Metaboliczny - ten wariant powstaje w wyniku zakłócenia procesów metabolicznych, w niektórych przypadkach jest normalny (talaseemia przemysłowa, wirusowe zapalenie wątroby, złośliwy obrzęk);
• Zmishaniy (wielka beta-talasemia, zespoły anemiczne, które są obwiniane za podstawowe zaburzenie erytropoezy);
• Noworodek - przytłoczony powodzią u dzieci w okresie neonatizacji. Patologia objawia się w pierwszych dniach życia, charakteryzuje się niedrożnością rozwoju wewnątrzmacicznego i niewydolnością wątroby, szybko postępującą, goleniem życia dziecka przez wiele dni.

Jakie to ma znaczenie, czy istnieje aktywne nasączanie Fe

Europejczycy żyją 1 – 20 mg Fe, tak jak to znajduje się (na pierwszy rzut oka) w produktach spożywczych. Przez 24 lata, poprzez PCT, 1-2 mg tego pierwiastka i wkładki są wyczerpywane w organizmie z jogi. U pacjentów niedoleczonych, jeśli mogą cierpieć na recesywną hemochromatozę lub cierpią na patologię, tak jak w przypadku upośledzonej erytropoezy, ilość zwilżonego Fe wzrasta 3-krotnie. Proces zwilżania jest już aktywny i działa w jelicie cienkim (żyle górnej):

Dla wszystkich opisanych powyżej proces powinien przebiegać sam, tak jakby wszystko było w ciele z wymianą powietrza. Ale przy hemochromatozie występuje powierzchowne nagromadzenie śliny i przestaje ona znajdować się w postaci ferrytyny. Cząsteczki białka soli zaczynają się rozpadać, hemosyderyna utvoryuyuchi, zamiast tego w HC oczywiście się poruszają, więc hemochromatoza jest często nazywana hemosyderozą.

Trudno sprowadzić z przytłaczającym powietrzem i transportującym białkiem, nawet jeśli zakłócenia zabierają nie 1/3 powietrza, ale więcej, osiągając pełne nasycenie. Jednak to nie pomaga, odłamki są takie same, a potem same zaczynają przelewać się (bez transferyny) w postaci różnych zarodników z chelatorami o niskiej masie cząsteczkowej, które są pastami dla Fe. Podobna forma pozwala pierwiastkowi chemicznemu na łatwe przejście przez środek komórki, niezależnie od tego, co jest tam potrzebne. Obciążona powodzią łechtaczka nie jest w stanie wytworzyć nowej porcji metalu, który naturalnie staje się zayvimem.

Diagnostyka

Diagnoza hemochromatozy leży w przebiegu procesu patologicznego, jest taka sama dla wszystkich wariantów choroby.

Możliwe jest wykrycie epidemiologicznej akumulacji śliny na podstawie blizn i objawów klinicznych. Można sądzić o tych, którzy mają stan ludzki, ewentualnie rozwijając recesywną hemochromatozę, można ocenić na podstawie takich objawów, jak wzrost wątroby, osłabienie, bóle stawów, zmiana aktywności transferaz (AlT, AST), to prawda, ich wskazania są jeszcze rzadsze, manifestują się wariantami PHC, navit yakshcho – wszystkie objawy marskości wątroby. W pierwszym etapie badania diagnostycznego lekarz kieruje pacjenta na badanie ultrasonograficzne (USG) i rezonans magnetyczny (MRI), jednocześnie zlecając badania laboratoryjne:

• Badania genetyczne - oznaczenie mutacji punktowych charakterystycznych dla wariantu wrodzonego (C282Y i H63D) w genie hemochromatozy;
• Sirovatkove zalizo;
• Całkowite ślinienie sirovatka (OZhSS) lub ilość transferyny w ślinie - ta analiza pokazuje, ile białka transportowego, zajmowanego przez transfer Fe, jest eliminowane przez krew sirovattsі (w normie - blisko 30%) ;
• Ferrytyna w surowicy krwi (ocena rezerw Fe w całym organizmie).

Jeśli wszystkie przeprowadzone analizy wskazują na rozwój HC, to nie zlecę biopsji wątroby, ponieważ nastąpi resztkowy rozwój diagnozy. Na etapie kolb, w dolegliwościach w młodym wieku, nadmierne nagromadzenie Fe będzie mniej pamiętane w komórkach miąższu wątroby (hepatocytach) i podziałach okołowrotnych. U osób w słabym wieku istnieje pamięć w hepatocytach, w komórkach Kupffera iw żółciach przewodów zhovchny. Marskość wątroby z HC jest podguzkowata (mikrogrudkowa).

Biorąc za podstawę zmiany w wątrobie i wykazujący wzrost udanej tkanki (cirosis), należy wykonać następujące czynności diagnostyka różnicowa. Dla kogo znowu pomocne jest badanie histologiczne (biopsja), nawet zastąpienie miąższu wątroby zdrową tkanką w przypadku zapalenia wątroby lub toksycznego alkoholu, matki i innych objawów.

Można podejrzewać raka wątrobowokomórkowego u mszyc hemochromatozę, jako pacjent na: Godzina odpoczynku miot spadł, wątroba znacznie się powiększyła, pulchny marker - α-fetoproteina przesunął się w górę.

Likuvannya, zapobieganie, rokowanie

Likuvannya pochinayut powraca do diety. Produkty do wąsów, które należy wybaczyć, można wykluczyć z diety. Od medycznego zabiv vvazhayut deferoksamina który zaspokaja kompleks z Fe i pomaga usunąć pierwiastek z organizmu. Skuteczny w upuszczaniu krwi GC, smród zmienia wzrost wątroby i śledziony, pigmentację, poprawia enzymy wątrobowe, w inny sposób ułatwia leczenie cukrzycy krążeniowej. Nierzadko w tym samym czasie przeprowadza się leczenie pozaustrojowe (hemosorpcja, plazmafereza), ponieważ pomaga to w usunięciu nadmiaru płynów z organizmu.

Zrozumiałe jest, że w przypadku leczenia podstawowej patologii (hemochromatozy) leczenie objawowe nie jest brane pod uwagę, nawet u niektórych pacjentów występują zmiany w wątrobie, sercu i innych narządach. Na inne sposoby objawowo likuvannya wydaje się być poważny, np. przeszczep wątroby w przypadku marskości czy endoprotetyka patologicznie zmienionych guzków (artroplastyka).

Profilaktyka hemochromatozy jest korzystna we wczesnej diagnostyce choroby, ponieważ nie tylko w obecności samego pierwiastka (Fe), ferrytyny, transferyny, ale także w analizie genetycznej (pobudzanie bliskich krewnych pacjenta), co może być znaczące w przypadku bezobjawowej przerwy.

Prognozy dla HC są w zasadzie niespójne, ponieważ proces ten nie uderzył w dolny miąższ wątroby, nie powodując marskości wątroby. W tym czasie hemochromatoza nie przyczynia się do banalności życia; Najczęstszą dolegliwością hemochromatozy jest śmierć z powodu śpiączki cukrzycowej i wątrobowej, niewydolności serca, krwawienia stravochidnoy lub shlunkovoy, którego przyczyną były żylaki, pierwotny rak wątroby. Wczesna diagnostyka i wczesna terapia HC może pomóc uniknąć strasznych konsekwencji.

Wideo: wykład o hemochromatozie

- wieloukładowa choroba Spadkoe, której towarzyszy aktywne pobudzenie korytarza w PCT i dalsza akumulacja w narządach wewnętrznych (serce, jama podłopatkowa, wątroba, kulki, przysadka). Klіnіka hemochromatoza harakterizuєtsya brązu pіgmentatsієyu shkіri i śluzu obolonok, rozvitkom tsiroz pechіnki, tsukrovogo dіabetu, kardіomіopatії, artralgіy, rozebrany statevoї funktsії ti. D. Dіagnoz hemochromatoza pіdtverdzhuєtsya w viznachennі pіdvischenoї ekskretsії i takozh do dopomoga rentgenografії, ultradźwięków, MRI vnutrіshnіh organіv. Leczenie pacjentów z hemochromatozą opiera się na diecie wstępnej, podaniu deferoksaminy, upuszczaniu krwi, plazmaferezie, hemosorpcji i leczeniu objawowym. W razie potrzeby rozważane jest żywienie związane z przeszczepem wątroby i artroplastyką.

Zagalni vіdomostі

Hemochromatoza (brązowa cukrzyca, barwnikowa marskość wątroby) to genetycznie uwarunkowane uszkodzenie metabolizmu śliny, które prowadzi do rozwoju barwników ślinowych w tkankach i narządach oraz rozwoju niewydolności wielonarządowej. Chorobę, której towarzyszy charakterystyczny zespół objawów (pigmentacja skóry, marskość wątroby i cukrzyca) opisano w 1871 i 1889 roku. odebrał nazwę hemochromatoza dla charakterystycznego zanieczyszczenia skóry i narządów wewnętrznych. Częstość recesywnej hemochromatozy w populacji wynosi 1,5-3 krople na 1000 populacji. Mężczyźni chorują na hemochromatozę 2-3 razy częściej, kobiety rzadziej. Średni wiek rozwoju patologii - 40-60 lat. W zależności od choroby wieloukładowej hemochromatozę leczy się w różnych dyscyplinach klinicznych: gastroenterologii, kardiologii, endokrynologii, reumatologii i innych.

W aspekcie etiologicznym obserwuje się hemochromatozę pierwotną (rozpad) i wtórną. Pierwotna hemochromatoza jest związana z defektem układów enzymatycznych, co może prowadzić do wzrostu ilości śliny w narządach wewnętrznych. W zależności od defektu genu obraz kliniczny przedstawia 4 formy hemochromatozy:

• I - klasyczny autosomalny recesywny typ związany z HFE (ponad 95% przypadków)
• II - typ młodociany
• III - recesywny HFE-nieskojarzony typ (mutacje w receptorze transferyny typu 2)
• IV-autosomalny typ dominujący.

Hemochromatoza wtórna (hemosyderoza uogólniona) rozwija się w wyniku niedoboru układów enzymatycznych biorących udział w wymianie śliny, często związanych z innymi chorobami, w związku z czym widoczne są opcje: potransfuzyjna, pokarmowa,

W badaniu klinicznym hemochromatoza przechodzi przez 3 etapy: I - bez okluzji; II - z przepełnioną śliną, ale bez objawów klinicznych; ІІІ – wraz z rozwojem objawów klinicznych.

Przyczyna Hemochromatoza

Hemochromatoza pierwotna recesywna jest autosomalnym recesywnym typem transmisji. Opiera się na mutacjach genu HFE, rozsianych na krótkim ramieniu szóstego chromosomu. Defekt w genie HFE prowadzi do zaburzenia pośredniczonej transferyną okluzji okrężnicy przez klityny dwunastnicy, co skutkuje powstaniem nieprawdziwego sygnału o niedoborze okluzji w organizmie. Na swój sposób wspomaga wzmożoną syntezę białka wiążącego ligację DCT-1 przez enterocyty oraz zwiększoną absorpcję przewodu pokarmowego w jelicie (przy prawidłowej podaży mikroelementu z jeża). Nadalі vіdbuvaєtsya vіdbuvaєtsya nadmіrnіnі vіdkladennja zalizovіsіsіsіpіgmentu hemosiderinі w bogatych narządach wewnętrznych, śmierć їkh funkcjonalnie aktywnych elementówіv zrazvitie scleroticheskih protsessіv. W przypadku hemochromatozy w organizmie człowieka gromadzi się 0,5-1,0 g śliny, a w przypadku choroby objawia się, gdy ślina osiąga 20 g (i-węzeł 40-50 g i więcej).

Wtórna hemochromatoza rozwija się w wyniku egzogennego wejścia do organizmu z ponadświata. Stan taki można obwiniać o częste powtarzane transfuzje krwi, niekontrolowane przyjmowanie leków w gardle, talasemię, niektóre rodzaje anemii, porfirię skóry, alkoholową marskość wątroby, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby i nowotwory złośliwe, spowodowane niskim ciśnieniem krwi.

Objawy hemochromatozy

Objawy kliniczne subklinicznej hemochromatozy występują we wczesnych stadiach, gdy całkowita ilość śliny w organizmie osiąga wartości krytyczne (20-40 g). Odłogowy typ nadrzędnych zespołów dzieli się na hepatopatyczną (hemochromatoza wątroby), kardiopatyczną (hemochromatoza serca), endokrynologiczną postać choroby.

Choroba rozwija się krok po kroku; na etapie pochatkovy niespecyficzne skargi przenoszą się na zaawansowane zmęczenie, osłabienie, utratę wagi, zmniejszone libido. W tym stadium choroby mogą wystąpić turbulencje bólowe w prawym podżebrzu, suchość skóry, bóle stawów i chondrokalcynoza wielkich szpików. W zaawansowanym stadium hemochromatozy powstaje klasyczny zespół objawów, prezentacje pigmentacji skóry (skóra brązowa), marskość wątroby, cukrzyca, kardiomiopatia, hipogonadyzm.

Brzmi najbardziej wczesny znak Hemochromatoza objawia się pojawieniem się specyficznej infekcji sierści i błon śluzowych, wyraźnej, uskoku głowy, skóry, szyi, czubków górnych, w okolicy pachwin i zewnętrznych narządów płciowych, bliznowaceniem sierści. Intensywność pigmentacji spada ze względu na wiek infekcji i zmienność koloru od jasnoszarego (dzikiego) do brązowobrązowego. Charakterystycznie owłosione na głowie i tulubach, krzywe (łyżkowate) deformacje paznokci. Artropatia kości śródstopno-paliczkowej, innego stawu kolanowego, stawu biodrowego i lіktovіh suglobіv z odległym rozwojem ich sztywności.

Praktycznie we wszystkich dolegliwościach dochodzi do wzrostu wątroby, splenomegalii, marskości wątroby. Upośledzenie funkcji wyściółki podśluzówkowej obserwuje się w rozwoju insulinozależnej cukrzycy krążeniowej. W wyniku uszkodzenia przysadki z hemochromatozą cierpi na funkcję stanu: u ludzi rozwija się zanik jąder, impotencja, ginekomastia; kobiety mają brak miesiączki i bezpіddya. Hemochromatoza serca charakteryzuje się kardiomiopatią i powikłaniami - arytmią, przewlekłą niewydolnością serca, zawałem mięśnia sercowego.

W końcowej fazie hemochromatozy rozwija się nadciśnienie wrotne, wodobrzusze i kacheksja. Śmierć pacjentów z reguły następuje po krwawieniu z żylaków do stravochodu, niewydolności wątroby, ostrej niewydolności serca, cukrzycowej Komi, aseptycznym zapaleniu otrzewnej, posocznicy. Hemochromatoza znacznie zwiększa ryzyko zachorowania na raka wątroby (rak wątrobowokomórkowy).

Diagnoza hemochromatozy

W zależności od objawów nadrzędnych pacjenci z hemochromatozą mogą skorzystać z pomocy różnych lekarzy: gastroenterologa, kardiologa, endokrynologa, ginekologa, urologa, reumatologa, dermatologa. Czas to jedyny czas na rozpoznanie choroby w różnych klinicznych wariantach hemochromatozy. Po ocenie klinicznych objawów choroby przypisywany jest kompleks badań laboratoryjnych i instrumentalnych, które pozwalają ponownie rozważyć poprawność diagnozy.

Kryteria laboratoryjne hemochromatozy - znaczny wzrost poziomu wydzielania śliny, ferrytyny i transferyny w błonie surowiczej, zwiększona wizualizacja śliny w przekroju, zmniejszenie całkowitego wydzielania śliny w błonie surowiczej. Rozpoznanie potwierdza dodatkowa biopsja punkcji wątroby lub shkir, w przypadku których istnieją dowody na obecność hemosyderyny. Spadkowa natura hemochromatozy zostaje przywrócona po molekularnej diagnostyce genetycznej.

Zgodnie z metodą oceny stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych i rokowania choroby, badania wątroby, stężenia i przekroju glukozy we krwi, glikozylacji hemoglobiny i in.

Leczenie hemochromatozy

Główną metodą terapii jest przedawkowanie organizmu i zapobieganie rozwojowi powikłań. Chorujemy na hemochromatozę, zalecana jest dieta, która przenosi smażenie pędraków o wysokiej zawartości tłuszczu (jabłko, mięso, wątroba, gryka, szpinak, cienkie), łatwo przyswajalne węglowodany. Zapobiega się temu poprzez przyjmowanie multiwitamin, kwasu askorbinowego, suplementów diety, które należy zabrać ze sobą, alkoholu. Aby usunąć nadmiar płynów z organizmu, przechodzą do upuszczania krwi pod kontrolą wskaźników hemoglobiny, hematokrytu krwi i ferrytyny. Z tego powodu zwycięskie mogą być pozaustrojowe metody hemokorekty – hemosorpcja, cytafereza.

Farmakoterapia patogenetyczna hemochromatozy polega na dożylnym lub dożylnym podaniu pacjentowi deferoksaminy, która jest związana z jonami Fe3+. Jednogodzinne leczenie objawowe marskości wątroby, niewydolności serca, cukrzycy krążeniowej, hipogonadyzmu. W przypadku objawów artropatii wskazane są wskazania do artroplastyki (artroplastyki). U pacjentów z marskością stan odżywienia przeszczepionej wątroby jest upośledzony.

Rokowanie i zapobieganie hemochromatozie

Niezależnie od postępu choroby, jednorazowa terapia pozwala na kontynuowanie życia pacjentów z hemochromatozą przez dekadę. Na czas trwania radości przeciętna trywialność życia chorego po rozpoznaniu patologii nie przekracza 4-5 lat. Obecność zaostrzenia hemochromatozy (ból głowy, marskość wątroby i zastoinowa niewydolność serca) jest objawem niekorzystnym rokowniczo.

W przypadku hemochromatozy recesywnej profilaktykę prowadzi się przed badaniem przesiewowym rodziny, wczesnym wykryciem i leczeniem choroby. Rozwój wtórnej hemochromatozy można kontrolować poprzez racjonalne odżywianie, kontrolę objawów i przyjmowanie leków w ślinie, transfuzje krwi, picie alkoholu, czujność na choroby wątroby i układu krwionośnego.

Hemochromatoza

Co to jest hemochromatoza?

Pierwotna hemochromatoza (PHC) nie jest chorobą autosomalną recesywną, związaną z HLA, związaną z defektem genetycznym, który charakteryzuje się upośledzeniem przepływu mowy, z silniejszym wzrostem nieszczelności przewodu pokarmowego.

Co prowokuje / powoduje hemochromatozę:

Wcześniej choroba została opisana przez M. Troisier w 1871 roku jako zespół objawów, który charakteryzuje się cukrzycą, pigmentacją skóry, marskością wątroby, związaną z nagromadzeniem śliny w organizmie. W 1889 r. Reclinghausen wprowadził termin „hemochromatoza”, który odzwierciedla jedną z cech choroby: nietypową infekcję skóry i narządów wewnętrznych. Ustalono, że okrężnica gromadzi się w komórkach miąższowych wątroby, a następnie może odkładać się w innych narządach (podłopatkowe zapalenie okrężnicy, serce, globulki, przysadka).

Szerokość. Badania genetyczno-populacyjne zmieniły notyfikację POZ jako choroby rzadkiej. Szerokość genu PGG powinna wynosić 0,03-0,07% - tak więc do niedawna przewidywano 3-8 zmienności na 100 cisów. populacja. W populacji białej częstość homozygotyczności wynosi 0,3%, częstość nosicielstwa heterozygotycznego wynosi 8-10%. W połączeniu z ulepszoną diagnostyką wskazany jest wzrost zachorowań. Częstotliwość zachorowań wśród mieszkańców Unii Europejskiej powinna wynosić średnio 1:300. Według Światowej Organizacji Zdrowia 10% populacji cierpi na hemochromatozę. Ludzie chorują około 10 razy częściej, kobiety.

Patogeneza

Normalnie w organizmie znajduje się około 4 g śliny, їх g w magazynach hemoglobiny, mioglobiny, katalazy i innych barwników i enzymów układu oddechowego. Zapasy śliny wynoszą 0,5 g; W normalnej codziennej diecie ludzie powinni przyjmować blisko 10-20 mg śliny (90% w pozycji stojącej, 10% w przypadku hemu), w tym 1-1,5 mg.

Dużo słońca, scho smoky, połóż się w postaci rezerw iogo w ciele: im więcej potrzebujesz, tym więcej słońca zmoknie. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya ranga głowy górnego vіddіlakh jelita cienkiego i є aktywnego procesu, w przypadku zakomu vіdіzo można przenieść daleko w stosunku do stężenia gradientu. Nie są znane żadne mechanizmy przenoszenia.

W klitynach błony śluzowej jelita jest on przytłaczany przez cytozol. Część Deyak Yogo jest połączona i odjęta od patrzenia na ferrytynę, która, nawiasem mówiąc, albo zwycięża, albo jest wykorzystywana w wyniku zaostrzenia komórek nabłonka. Część śliny, rozpoznana jako metabolizm w innych tkankach, jest transportowana przez błonę podstawno-boczną komórki i wiąże się z transferyną, głównym białkiem transportowym śliny we krwi. W clitynach działa jak ferytyna – kompleks białka apoferrytyny z solą fizjologiczną. Nagromadzenie cząsteczek ferrytyny, które uległy rozpadowi, to hemosyderyna. Około jedna trzecia rezerw śliny w organizmie znajduje się w hemosyderynie, których liczba jest większa w przypadkach choroby, spowodowanej nakładającymi się nagromadzeniem śliny.

W przypadku hemochromatozy ekspozycja na przewód ziołowy wzrasta do 3,0-4,0 mg. W tym obrzędzie, protyagom 1 skała yogo nadmіrna Ilość scho vіdkladaєtsya w klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, serycytu ona іnshih ciała i tkaninah, stając priblizno 1 z Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі że pocisk stopi organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati w toksichnі vnutrіshnoklіtinnі reakcje . Będąc silną mową bogatą w tlenki, swobodnie tworzy wolne rodniki hydroksylowe, które we własnych rękach niszczą makrocząsteczki lipidów, białek i DNA.

Zwiększona akumulacja śliny w wątrobie charakteryzuje się:

• Zwłóknienie i marskość wątroby z pierwotną nadmierną akumulacją śliny w komórkach miąższowych, mniejszy świat - w najczęstszych retikuloendoteliocytach.
• Vіdkladennya zalіza w narządach іnshih, w tym pіdshlunkovu zalі, serce, pіpоfіz.
• Zaawansowanie złóż gliny, co prowadzi do adsorpcji i akumulacji yogo.

Choroba jest związana z tak zwanymi mutacjami zmiany sensu, czyli mutacjami, które wymagają zmiany kodonu sensu i prowadzą do ziarna biosyntezy białka.

Genetyczny charakter PHC potwierdzili M. Simon i in. 1976 r., yakі wykazał u przedstawicieli populacji europejskiej bliski związek choroby z antygenami pieśniowymi kompleksu histosum głowy. Do klinicznej ekspresji konieczna jest obecność pacjenta z dwoma allelami PHC (homozygotyczność). Obecność jednej pojedynczej choroby na haplotypie HLA wskazuje na heterozygotyczną obecność allelu PHC. W takich przypadkach mogą pojawić się objawy pośrednie, które wskazują na wzrost obecności w organizmie i obecność objawów istotnych klinicznie. Przenoszenie genów heterozygotycznych jest ważniejsze niż homozygotyczne. Obrażeni ojcowie Yakshcho to heterozygoty, możliwy pseudo-dominujący typ upadku. U heterozygot wchłanianie spożycia jest nieznacznie zwiększone, następuje niewielki wzrost spożycia w surowicy krwi, proteo niebezpiecznego życia nie jest przytłaczane przez mikroelement. Jednocześnie, jeśli heterozygoty cierpią na inne choroby, którym towarzyszy upośledzona wymiana nogi, mogą pojawić się kliniczne i morfologiczne objawy procesu patologicznego.

Ścisłe powiązanie infekcji antygenami HLA, umożliwiające lokalizację genu, który jest podobny do PHC, rozprzestrzenia się na krótkim ramieniu chromosomu 6 w pobliżu locus A układu HLA i łączy się z allelem A3 i haplotypami A3 B7 lub A3 B14 . Fakt ten posłużył jako podstawa do badań, przyczynek do identyfikacji jogi.

Hemochromatoza Spadkovy'ego na kolbie vvazhavshijest prostymi chorobami monogenowymi. W tej godzinie, za defektem genetycznym, ten obraz kliniczny przedstawia 4 formy PHC:

• klasyczny autosomalny recesywny HFE-1;
• młodzieńczy HFE-2;
• HFE-3, związany z mutacją w receptorze transferyny typu 2;
• autosomalna dominująca hemochromatoza HFE-4

Identyfikacja genu HFE (związanego z rozwojem hemochromatozy) stała się ważnym momentem w zrozumieniu choroby. Gen HFE koduje strukturę białka składającego się z 343 aminokwasów, które jest podobne do cząsteczki układu MHC klasy I. Homozygotyczne allele C282Y u homozygotycznych średnioetnicznych Rosjan mają co najmniej 1 przypadek na 1000. Rola HFE w dalszym metabolizmie jest związana z interakcją HFE z receptorem transferyny (TfR). Połączenie HFE z TfR zmniejsza sporyczność receptora do transferyny związanej z przeziębieniem. Przy mutacji C282U HFE nie zaczyna wiązać się z TfR, a przy mutacji H63D powinowactwo do TfR zmniejsza się w mniejszym stopniu. Strukturę trivimeru HFE badano za pomocą krystalografii rentgenowskiej, co dało możliwość ustalenia charakteru współzależności między HFE a lekkim lancetem 2m, a także wskazania lokalizacji mutacji, związanej z hemochromatozą.

Mutacja С282У wytwarza aż do rozwoju wiązania dwusiarczkowego w domenie, co może być ważne dla tworzenia prawidłowej struktury przestrzennej białka i jego połączenia z 2m. Najwięcej białka HFE znajduje się w głębokich kryptach dwunastnicy. W normie rola białka HFE w komórkach kryptograficznych jest ważniejsza w modulacji okluzji hali związanej z transferyną. U osoby zdrowej wzrost poziomu zatoki szaro-wełnianej prowadzi do wzrostu okluzji przez głębokie krypty krypt (proces pośredniczenia TfR i modulacji HFE). Mutacja C282Y może zakłócić pośredniczoną przez TfR okluzję korytarza przez kryptalne klityny, a tym samym stworzyć łagodny sygnał o obecności niskiej obecności w ciele.

Poprzez zmniejszenie miejsca wewnętrznej jamy łechtaczki, różnicujące się enterocyty, które migrują do szczytu kosmków, zaczynają wibrować wzrost ilości DMT-1, w wyniku czego dochodzi do niedrożności jamy wzrasta. Główną linią patogenezy jest defekt genetyczny w układach enzymatycznych, który reguluje przyjmowanie jelita do jelita w celu prawidłowego wypróżnienia. Przyniosłem połączenie genetyczne z systemu HLA-A. Badanie nieistotności sprzężenia z markerami zastępczymi wykazało związek hemochromatozy z Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O.

Dalsze badania w tym kierunku bezpośrednio i analiza haplotypów pozwalają określić, czy gen ekspansji znajduje się pomiędzy D6 S2238 a D6 S2241. Przeniesienie genu do hemochromatozy jest homologiczne do HLA, a mutacja może wpływać na funkcjonalnie ważny obszar. Gen kontrolujący obecność w organizmie rozprzestrzenia locus A3HLA w szóstym chromosomie. Gen duński koduje strukturę białka, które oddziałuje z receptorem transferyny i zmniejsza sporyczność receptora do kompleksu transferyna-żelazo. Tak, gen HFE Mutatsiya odnosi się do transferyny-oplaid kiloplennia zіzіza eterocytów twinetsyapaliypali, vnaslіddddd, aby utworzyć nierówny sygnał o rzeczywistości najniższego VMISTOV Zізіза do organіzmі, sho, zi po stronie ciała, bez zgadywania dziewiczy dT-1 i w ostateczności - do podwyższonego zalania hali.

Potencjalną toksyczność tłumaczy się zdolnością metalu do zmiany wartościowości w celu wywołania szeregu reakcji wolnorodnikowych, które prowadzą do toksycznego uszkodzenia organelli i struktur genetycznych klityny, promowanych przez syntezę kolagenu i rozwój maskonurów. U heterozygot wykazują niewielki wzrost poziomu śledziony we krwi, ale nie wykazują nadmiernej akumulacji krwi i uszkodzeń tkanek.

Może się jednak zdarzyć, że heterozygoty cierpią na inne choroby, którym towarzyszy zaburzony metabolizm.

Hemochromatoza wtórna najczęściej rozwija się na mszycach, chorobach krwi, porfirii gardłowej, częściowej hemotransfuzji i przyjmowaniu soli fizjologicznej.

Objawy hemochromatozy:

Cechy objawów klinicznych:

Kliniczne objawy choroby rozwijają się po osiągnięciu wieku dojrzałego, jeśli zapasy śliny w organizmie osiągają 20-40 g i więcej.

Istnieją trzy etapy rozwoju choroby:

• bez dowodów na skłonność do śliny o wzroście genetycznym;
• rewancja przez ślinę bez objawów klinicznych;
• stadium objawów klinicznych

Kolba dolegliwości czynów. Na początku etapu blizny są przez wiele lat przytłoczone osłabieniem, sztywnością, wychudzeniem i osłabieniem funkcji stanu człowieka. Często występuje ból w prawej okolicy podżebrowej, w fałdach stawu z chondrokalcynozą wielkich fałdów, suchością i zmianami zanikowymi skóry, jąder.

Spalony etap choroby charakteryzuje się klasyczną triadą. pigmentacja skóry, błon śluzowych, marskość wątroby i cukrzyca.

Pigmentacja jest jednym z najczęstszych i wczesnych objawów hemochromatozy. Її viraznіst leżeć z powodu przepisania procesu. Brązowe, ciemne części shkiri są bardziej widoczne na najbardziej widocznych częściach ciała (kształt, ramiona, DŁONIE), na wcześniej zabarwionych obszarach, przy zagłębieniach pachwinowych, na narządach państwowych.

Większość pacjentów siedzi przed nami przy piecu. Gojenie wątroby może być strzeżone w przyszłości w przypadku dolegliwości. Konsystencja wątroby jest cienka, powierzchnia gładka, czasami przy palpacji występuje bolesność. Splenomegalia występuje u 25-50% pacjentów. Pozapechіnkovі rzadko podpisuje zustrechayutsya. Cukrzycę chłopców rozpoznaje się u 80% pacjentów. Często vin depozyt insuliny.

Zaburzenia endokrynologiczne obserwuje się w wizualnie niedoczynności przysadki, nasady, owrzodzeń nasadowych, owrzodzeń tarczycy (1/3 dolegliwości) stanu owrzodzeń. Różne typy endokrynopatii występują częściej u 80% pacjentów. Najczęstszą formą patologii jest cukrzyca.

W przypadku choroby serca w przypadku POZ obserwuje się ją w 90-100% przypadków zachorowań, ale kliniczne objawy uszkodzenia serca obserwuje się tylko u 25-35% pacjentów. Kardiomiopatii towarzyszy wzrost częstości akcji serca, zaburzenia rytmu, postępujący rozwój opornej na leczenie niewydolności serca.

Możliwe jest zmniejszenie hemochromatozy z artropatią, chondrokalcynozą, osteoporozą z kalciurią, zaburzeniami neuropsychiatrycznymi, gruźlicą, porfirią miednicy.

Widoczna jest utajona (w tym schorzenia związane z genetycznym schilnistyu i minimalną przytłaczającą niewydolnością), z wyraźnymi objawami klinicznymi i terminalną hemochromatozą. Najczęściej spotykane są postacie hepatopatyczne, kardiopatyczne, endokrynologiczne: umiarkowanie postępujące, umiarkowanie postępujące, swidco-progresywne i z błogim nadmiarem.

U 30-40% chorych występuje utajone stadium POZ, które objawia się w przebiegu rodzinno-genetycznej obturacji krewnych pacjentów lub w populacyjnych badaniach przesiewowych. W niektórych przypisanych chorobach starszej grupy wiekowej występuje minimalna symptomatologia w postaci lekkiego osłabienia, wzmożonego otępienia, prawie ciężkości w prawym podżebrzu, pigmentacji krzywizn szkieletowych na kończynach górnych ciała, nieznacznego spadku płuco.

Stadium rozwoju objawów klinicznych charakteryzuje się występowaniem zespołu astenowegetatywnego, bólami brzucha, czasami nasilonymi, bólami stawów, obniżonym libido i potencją u 50% mężczyzn i brakiem miesiączki u 40% kobiet. Dodatkowo możesz uważać na utratę masy ciała, bóle serca i bicie serca. W ciągu godziny ob'ektivny obstezhennya hepatomegalia, melasma, upośledzona funkcja jamy podśluzówkowej (cukrzyca insulinozależna).

W końcowym stadium POZ obserwuje się objawy dekompensacji narządów i układów w postaci nadciśnienia wrotnego, rozwoju klityny wątrobowej, prawostronnej lewostronnej niewydolności serca, śpiączki cukrzycowej i wykrwawienia. Przyczynami śmierci takich dolegliwości są z reguły krwawienie z żylaków stravochodu, wątroba-klityna i niewydolność serca, aseptyczne zapalenie otrzewnej, śpiączka cukrzycowa.

U takich pacjentów obserwuje się rozwój procesu pucowania (ryzyko rozwoju w przypadkach starszych niż 55 lat występuje 13 razy w tej samej populacji).

Hemochromatoza młodzieńcza jest powszechną postacią choroby, która pojawia się w młodym wieku (15-30 lat) i charakteryzuje się wyraźną przytłaczającą niewydolnością, której towarzyszą objawy uszkodzenia wątroby i serca.

Diagnoza hemochromatozy:

Funkcje diagnostyki:

Rozpoznanie opiera się na zmianach wielonarządowych, chorobach grypopodobnych u kilku członków jednej rodziny, zaawansowanych w jamie, wydalaniu jamy z wycinka, wysokich stężeniach transferyny, ferrytyny w strzykawce krwi. Diagnoza jest możliwa w przypadku cukrzycy, kardiomiopatii, hipogonadyzmu i typowej pigmentacji skóry. Kryteria laboratoryjne - hiperferemia, wzrost wskaźnika transferyny (ponad 45%). Występuje gwałtowny wzrost ferrytyny żyta w surowicy krwi, wydalanie korytarza z odcinka (test desferalny). Po wstrzyknięciu dożylnym 0,5 g widzenia desferalnego wzrost śliny wzrasta do 10 mg na dobę (przy normie 1,5 mg na dobę), wzrasta współczynnik NTZ (zalizo / ZZhSS). W rezultacie praktyka badań genetycznych zwiększyła liczbę przypadków z powodu obecności hemochromatozy bez klinicznych objawów przytłoczenia przez okluzję. Przeprowadzić badania na obecność mutacji C282Y/H63D w grupie ryzyka rozwoju przytłaczającego przeziębieniem. Jeśli pacjent jest homozygotą C282Y/H63D, można przywrócić diagnozę nawrotu hemochromatozy.

Wśród nieinwazyjnych metod dalszego odkładania się mikroelementu w wątrobie można go przepisać do dodatkowego MRI. Podstawą metody jest zmniejszenie intensywności sygnału wątroby, przytłoczonego inhalacją. Na którym etapie spadek natężenia sygnału jest proporcjonalny do rezerw zatoki. Metoda pozwala na określenie ponadziemskiej niewydolności w obrębie podprzewodowej, serca i innych narządów.

Podczas biopsji wątroby można wykryć wyraźną niewydolność, co daje pozytywną reakcję Perlsa. Przy pomiarze spektrofotometrycznym powinna wynosić ponad 1,5% suchej masy wątroby. Oczekuje się, że ważną wartością będzie rachunek wyściółki wątroby w próbkach z biopsji wątroby metodą spektrometrii absorpcji atomowej z dalszym obliczeniem wskaźnika wyściółki wątroby. Wskaźnik przedstawia średnie stężenie śliny w wątrobie (µmol/g suchej wagi) chorych (w skałach). W przypadku POZ we wczesnych stadiach wskaźnik wynosi mniej więcej 1,9-2,0 i nie osiąga wyznaczonej wartości w innych krajach, które charakteryzują się hemosyderozą wątroby.

W utajonym stadium choroby czynnościowe testy wątrobowe praktycznie się nie zmieniają, a po danych z badania histologicznego podejrzewa się hemosyderozę czwartego etapu, zwłóknienie dróg wrotnych bez wyraźnych oznak infekcji zapalnikiem.

Na etapie rozwiniętych objawów klinicznych zmian histologicznych w wątrobie brzmi to jak zabarwiona przegroda lub ziarnista marskość wątroby z masywnymi złogami hemosyderyny w hepatocytach i mniej znaczącymi makrofagami, nabłonkiem dróg żółciowych.

W badaniu histologicznym w końcowym stadium choroby obraz uogólnionej hemosyderozy ze zmianami w wątrobie (na klatce piersiowej monolitycznej marskości wielozrazikowej), sercu, podtwardówkowym, tarczycy, zatokach i jamach potowych, jamach nadkomorowych, przysadce i ujawniono typ organu.

Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya w wielu wrodzonych lub natuhnyh stanov, s yakim niezbędnych do odróżnienia PHC.

Klasyfikacja i spowodowanie rozwoju Stanę się dewastacją przez powódź:

• Rodzinne lub wrodzone formy hemochromatozy:
  • Początki hemochromatozy związanej z HFE:
    • homozygotyczny C282Y;
    • mieszana heterozygotyczność C282Y/H63D.
  • wady rozwojowe hemochromatozy niezwiązanej z HFE.
  • Hemochromatoza młodzieńcza.
  • Navantazhennya zalizom u nowych ludzi.
  • Hemochromatoza autosomalna dominująca.
• Otrimane odbudowujący śliną:
  • Choroba hematologiczna:
    • niedokrwistość na tle navantage;
    • wielka talasemia;
    • niedokrwistość syderoblastyczna;
    • Przewlekła niedokrwistość hemolityczna.
• Przewlekła choroba wątroby:
  • Wirusowe zapalenie wątroby typu C;
  • alkoholowa choroba wątroby;
  • niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby.

Choroba jest również konieczna do odróżnienia od patologii krwi (talasemia, niedokrwistość syderoblastyczna, atransferemia recesywna, niedokrwistość mikrocytarna, ostra porfiria), choroby wątroby (alkoholowa choroba wątroby, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby, niealkoholowe zapalenie wątroby).

Leczenie hemochromatozy:

Cechy leczenia hemochromatozy:

Pokazana dieta, bogata w białko, bez produktów, za późno na zemstę.

Najbardziej dostępnym sposobem usunięcia nadmiaru płynów z organizmu jest upuszczanie krwi. 300-500 ml krwi widać z częstotliwością 1-2 razy dziennie. Liczba flebotomii wzrasta w zależności od poziomu hemoglobiny, hematokrytu krwi, ferrytyny i ilości nadmiernego krwawienia. Kiedy jesteś bezpieczny, 500 ml krwi będzie zawierało 200-250 mg śliny, główną rangę w magazynie hemoglobiny erytrocytów. Upuszczanie krwi trwa aż do rozwoju pacjenta z anemią w łagodnym stadium. Modyfikacja tej techniki pozaustrojowej - cytafereza (CA) (usunięcie komórkowej części krwi z rotacji autoplazmy w obiegu zamkniętym). Krem do mechanicznego usuwania postaci elementów krwi, CA może działać detoksykująco i powodować zmianę nasilenia procesów zwyrodnieniowych i zapalnych. W przypadku dolegliwości skórnych wykonuje się 8-10 sesji CA z dalszym przejściem na podleczenie CA lub hemoeksfuzję w ilości 2-3 sesji przez 3 miesiące.

Lek opiera się na zastępczej deferoksaminie (desferal, desferin) 10 ml 10% wewnętrznie lub wewnętrznie nakrapiana. Lek ma bardzo specyficzną aktywność do jonów Fe3+. Za pomocą 500 mg desferalu z organizmu uwolniono 42,5 mg śliny. Kurs magazynowy wynosi 20-40 dni. Jedna godzina na przeprowadzenie leczenia marskości, cukrzycy krążeniowej i niewydolności serca. Często podejrzewany zespół anemiczny u pacjentów z HCH ze względu na obecność zbędnej niewydolności w tkance wątroby występuje pomiędzy przerwaniem terapii doprowadzającej. Nasza klinika opracowała schemat podawania rekombinowanej erytropoetyny na tle CA. Lek pomaga zwiększyć wykorzystanie organizmu z magazynu organizmu, co prowadzi do zmniejszenia całkowitych rezerw mikroelementów, wzrostu hemoglobiny. Reombinant erytropoetyny podaje się w dawce 25 mcg/kg masy ciała w kilku sesjach CA, które są przeprowadzane 2 razy dziennie po 10-15 sesji.

Prognoza:

Prognozy zależą od stopnia i błahości zmiany.

Poważne dolegliwości są trywialne, szczególnie u osób w słabym wieku. Własna terapia trwa całe życie przez dziesięć lat. Przeżywalność 5 lat w wzniosłych dolegliwościach jest 2,5-3 razy wyższa, niższa w nieradujących. Ryzyko rozwoju HCC u pacjentów z HCC z powodu marskości wątroby jest zwiększone w 200 przypadkach. Najczęściej śmierć następuje z powodu niewydolności wątroby.

Dopóki niektórzy lekarze nie wiedzą, jeśli masz hemochromatozę:

• gastroenterolog
• specjalista od żywienia

Martwisz się? Chcesz poznać bardziej szczegółowe informacje o hemochromatozie, jej przyczynach, objawach, metodach leczenia i profilaktyce, przezwyciężaniu choroby i po niej diety dotrimannya? Potrzebujesz spojrzenia? Możesz umów się na wizytę u lekarza– przychodnia Eurolaboratorium zavzhd do twoich usług! Najlepsi lekarze, którzy przyjrzą się Tobie, zobaczą najlepsze oznaki i pomogą zdiagnozować objawy, doradzą i udzielą niezbędnej pomocy i postawią diagnozę. możesz zadzwoń do lekarza do domu. Klinika Eurolaboratorium vіdkrita dla ciebie tsіlodobovo.

Jak wrócić do kliniki:
Telefon do naszej kliniki pod Kijowem: (+38 044) 206-20-00 (nadawanie). Sekretarka kliniki zapewni Ci dobry dzień i wizytę u lekarza. Podane są nasze współrzędne i kierunki. Przyjrzyj się bliżej wszystkim usługom kliniki na її.

(+38 044) 206-20-00

Jakbyś był wcześniej vikonan, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo zabierz je na konsultację do lekarza. Nie wiedzieliśmy, co robić, potrzebujemy wszystkiego w naszej klinice lub z kolegami w innych klinikach.

Ty? Trzeba poważnie podejść do zostania miłośnikiem zdrowia. Ludzie okazują niewystarczający szacunek objawy choroby i potwierdź, że dolegliwości tse mogą być niebezpieczne w życiu. To spora dolegliwość, która w najmniejszym stopniu nie objawia się w naszym ciele, ale w efekcie pojawia się, która niestety i tak jest już zbyt wybujała. Choroba skóry może wykazywać oznaki, charakterystyczne objawy chorobowe - szeregi objawy choroby. Wskazanie objawów jest pierwszym krokiem w całościowej diagnozie choroby. Dla kogo jest to po prostu konieczne na gałązkę razy na rzece weź orzeźwienie u lekarza, aby nie tylko ratować straszną dolegliwość, ale także promować zdrowego ducha w ciele i organizmie jako całości.

Jeśli chcesz zgłosić prośbę do lekarza - pospiesz się z konsultacją online, możesz tam znaleźć odpowiedzi na swoją prośbę i ją przeczytać niech ktoś się tobą zaopiekuje. Aby opowiedzieć Ci o klinikach i lekarzach - spróbuj znaleźć potrzebne informacje w dystrybucji. Zarejestruj się również na portalu medycznym Eurolaboratorium dzięki czemu będziesz na bieżąco z najnowszymi wiadomościami i aktualnymi informacjami na stronie, ponieważ będą one automatycznie wysyłane do Ciebie pocztą.

Inne schorzenia z grupy Dolegliwości przewodu pokarmowego:

Zіshlіfuvannya (abrazіya) zębów

Uraz brzucha

Infekcja chirurgiczna jamy brzusznej

Ropień puste usta

Adentia

Alkoholowa choroba wątroby

Alkoholowa marskość wątroby

zapalenie pęcherzyków płucnych

Angina Zhensulya - Ludviga

Opieka anestezjologiczna i intensywna

Zesztywnienie zębów

anomalie stomatologiczne

Anomalie w położeniu zębów

Anomalie w rozwoju stravokhod

Anomalie wzrostu i kształtu zęba

Atrezja

autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Achalasia cardia

Achalasia stravokhodu

Bezoari slunka

Dolegliwość i zespół Budd-Chiari

Zarostowa choroba żylna wątroby

Wirusowe zapalenie wątroby u pacjentów z przewlekłym niedoborem nirk, którzy są poddawani przewlekłej hemodializie.

Wirusowe zapalenie wątroby G

Wirusowe zapalenie wątroby TTV

Wewnątrzustne zwłóknienie podśluzówkowe (podśluzówkowe zwłóknienie pustej jamy ustnej)

Owłosiona leukoplakia

Krwawienie z żołądka i dwunastnicy

Język geograficzny

Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe (choroba Westphala-Wilsona-Konovałowa)

Zespół wątrobowo-śledzionowy (zespół wątrobowo-śledzionowy)

Zespół wątrobowo-nerkowy (funkcjonalny niedobór nirk)

Rak wątrobowokomórkowy (HCC)

Gіngivіt

Hipersplenizm

Przerost czysty (wyraźna włókniakowatość)

Hipercementoza (bezobjawowe zapalenie przyzębia)

Uchyłki gardłowe-stravochidnі

Przepukliny stravochidowego otwarcia przepony (PID)

Uchyłek

Uchyłek uchyłka

Uchyłki dolnej jednej trzeciej stravohod

Uchyłki do Stravohod

Uchyłki do Stravohod

Uchyłki środkowej jednej trzeciej stravohod

Dyskinezy do chodzika

Dyskineza (dysfunkcja) pęcherzyka żółciowego

Dystrofie wątroby

Dysfunkcja zwieracza Oddiego (zespół postcholecystektomii)

Dobryakіsnі nienabłonkowy puch

Dobryakіsnі nowo znaleziony zhovchnogo michur

Dobryakіsnі śliwki wątrobowe

Dobryakіsnі puhlinu stravokhod

Guzy nabłonkowe Dobroyakіsnі

Zhovchnokam'yana chvoroba

Hepatoza tłuszczowa (stłuszczenie) wątroby

Zloyakіsnі nowo odnaleziony zhovchnogo michur

Złe wzdęcia przewodów żółciowych

Wąż innej firmy

Kandydoza jamy ustnej (pleśniawki)

Próchnica

rakowiak

Frędzle i nienormalne tkaniny w stravokhod

Zęby części twardych

Krwawienie z górnych żył przewodu ziołowego

Xanthogranulomatous zapalenie pęcherzyka żółciowego

Leukoplakia błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie wątroby

Likarski Virazki

mukowiscydoza

Mucocele zapalenia spojówek

Uszkodzony zgryz

Uszkodzenie rozwoju i wyrzynanie zębów

Uszkodzony profil zęba

Koproporfiria Spadkowa

Spadkovy uszkodzenie szkliwa i zębiny (zespół Stentona-Capdepona)

Bezalkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby

martwica wątroby

martwica miazgi

Nieznane stanowiska w gastoenterologii

Przeszkoda na stravokhod

Niepełna osteogeneza zębów

Choroba do operacji w nagłych wypadkach

Nadkażenie Gostra delta u nosicieli wirusa zapalenia wątroby typu B

Niedrożność jelit Gostra

Porfir przerywany (przerywany) Gostra

Zaburzenia żołądkowo-jelitowe krążenia krezkowego

Szpital chorób ginekologicznych przy gabinecie lekarskim

Ostre krwawienie z narządów przewodu ziołowego

Zapalenie przełyku Gostri

Wrogie alkoholowe zapalenie wątroby

Gostry zapalenie wyrostka robaczkowego

Hostry i wierzchołkowe zapalenie przyzębia

Gostry bez kamieni zapalenie pęcherzyka żółciowego

Wirusowe zapalenie wątroby typu A (AVHA)

Wirusowe zapalenie wątroby typu B (HBV)

Hostrianowskie zapalenie wątroby typu B spowodowane czynnikiem delta

Wirusowe zapalenie wątroby typu E (AVHE)