Aknu hemohromatoze (bronzas diabēts, pigmentētā ciroze) - slimība, ko izraisa ķermeņa oklūzijas bojājums. Pirmās pazīmes lielākajai daļai slimību parādās pēc 40. gadsimta sasniegšanas. Vairumā gadījumu ir hemohromatozes samazināšanās (3-4 gadījumi uz 1000 slimībām). Savlaicīgas lasītprasmes pārpilnības gadījumā slimība var izraisīt nopietnu slimību attīstību, tostarp aknu vēzi.

Kas ir hemohromatoze

Aknu hemohromatoze ir viena no visizplatītākajām slimībām. Jogo kods ICD-10 ir E83. 1 (zāles maiņas bojājumi).

Hemohromatozi sauc arī par bronzas diabētu; cilvēka organisms vmoktuє zalizo pie virspasaules kіlkost, neļaujot klitīniem savā laikā ļauties jogas pārmērībām. Tas provocē pigmentu un sāļu elementu uzkrāšanos iekšējos orgānos, kas jāveido pirms ādas un orgānu raksturīgās kopšanas parādīšanās. Virspasaulē klitīna audumos nokarājoties, ir jāsaliekas.

Šī slimība visbiežāk attīstās vīriešiem, un sievietes ar to cieš no rīta.

Veidot kaiti

Fahivtsі redz divas hemohromatozes formas: primāro un sekundāro. Primārā forma visbiežāk ir samazināta un ir saistīta ar ģenētisku defektu. Un šeit bronzas diabēts cilvēkiem attīstās daudz svarīgāk, viņi mātei un tēvam atņēma bojāto gēnu.

Primārā forma ir sadalīta brētliņu tipos:

• autosomāli recesīvā klasika;
• nepilngadīgais;
• autosomāli dominējošs;
• recesīvā neasociācija.

Bronzas diabēta sekundārā forma attīstās, pilnībā pārkāpjot sistēmas, kas piedalās slimības apmaiņas procesā, un attīstās tajās pašās ieplakās. Vaughn ir arī iedalīts šādos veidos:

• pārtikas;
• vielmaiņas;
• jaundzimušo;
• pēc pārliešanas;
• apjukums.

Jaundzimušo hemohromatoze attīstās tikai jaundzimušajiem. Līdz ar to galvenie slimības simptomi parādās pirmajā gadā pēc cilvēkiem. Riskantajā grupā ir priekšlaikus dzimuši zēni, dažās slimībās tas ir biežāk, meitenēm. Medicīniskā palīdzība tādās situācijās tie nenes sliktus rezultātus, un dzīvības dēļ bērni dodas uz aknu transplantāciju.

Izraisīt attīstību

Recesīvs vai primārais bronzas diabēts var attīstīties gēnu mutācijas rezultātā, kas atrodas 4. hromosomā, kreisajā plecā. Sekundārajai formai ir daudz vairāk vainošanas iemeslu un visbiežāk tie izraisa hemohromatozes parādīšanos.

• talasēmija;
• alkohola aknu ciroze;
• hepatīts;
• anēmija;
• aknu vēzis;
• ādas porfīrs.

Sekundārā forma var attīstīties arī pēc pārliešanas, donoru asiņu lauskas, lai atriebtu svešas sarkanās asins šūnas, lai agrāk nomirtu par spēku un redzētu sauli. Starp citiem bronzas diabēta vaininiekiem varto var minēt pārmērīgu fizioloģisko zāļu uzņemšanu un diētu ar zemu olbaltumvielu saturu.

Simptomi un stadijas

Pirmās hemohromatozes pazīmes parādās, kad cilvēka organismā uzkrājas līdz 40 g siekalu. Acīmredzamākais šīs slimības simptoms ir pigmentācija. Pacienta sejas, kakla, roku, valsts orgānu un ķepu āda ir piepildīta ar pelēku un bronzas krāsu. Kolīta gadījumā ir vēlīnās hemohromatozes pazīmes.

Jaskrava ir hemohromatozes pazīme - bronzēts škiri.

Bronzas diabēta stadijas un to raksturojošie simptomi: tabula

Skatuves	Simptomi
Počatkova	Šajā posmā zīmes ir apdegušas. Vairums kaites cieš no vājuma, pastiprināta stumbling, apjukuma, aknu slimībām, suglobiv.
Rozgornuta	Pasaulē, kaites attīstība, āda ir piepildīta ar bronzas aci. Simptomi, piemēram, tahikardija, slikta dūša, vemšana, stipras sāpes vēderā, pazemināšanās arteriālais netikums. Slimam cilvēkam attīstās ciroze, asinsrites diabēts, tiek iznīcināts virsnurālo kroku darbs un vairogdziedzera slaucījums. Palpējot, aknas jūtas sāpīgas, un pati orgāns pietūkst malās. 30% pacientu robotā ir sirds mazspēja (sirds mazspējas attīstība, orgāna palielināšanās)
Termiskā	Jo kaites šajā zanedbaniy stadijā, vysnazhennya, vēdera uzpūšanās, distrofija. attīstās aknu mazspēja

Lūzuma īpatnības cilvēkos un sievietēs

Bronzas diabēta raksturīgo pazīmju parādīšanās ir tikai slimības stadijā un arī pacienta stāvoklī. Tātad cilvēkiem ir aizdomas par atrofiskām izmaiņām sēkliniekos un potences samazināšanos. Pasaulē hemohromatozes attīstību izraisa impotence un ginekomastija (piena slimību obligātās un pieauguma palielināšanās).

Sievietēm bronzas diabēta attīstītajā stadijā bieži tiek diagnosticēta neauglība un amenoreja (menstruāciju klātbūtne ir vairāk vai mazāk ilgstoša).

Diagnostika

Ja tiek atklāti raksturīgi bronzas diabēta simptomi, nekavējoties jāvienojas pie hepatologa. Lai apstiprinātu diagnozi klīnikā, veiciet vizuālu pārbaudi un atzīstiet šādas procedūras par zemām:

1. Sekcijas, asiņu analīze. Smaka ir nepieciešama saules, olbaltumvielu un enzīmu līmeņa izpausmei organismā, infekcijas un iekaisuma izpausmēm.
2. Skarto orgānu ultraskaņa. Ultraskaņas novērošana palīdz novērtēt sirds, aknu un zarnu stāvokli.
3. MRI. Procedūras stundā tiek pabeigta aknu stadija un audu bojājuma stadija.
4. Ģenētiskā pārbaude. Ir nepieciešams identificēt bojāta gēna klātbūtni organismā.
5. Biopsija. Procedūras laikā tiek pārbaudīts aknu fragments, lai noteiktu cirozi un ļaundabīgus audzējus.

Ja ir aizdomas par komplikāciju attīstību, papildus tiek nozīmēti globulu rentgena stari un asins tsukra klātbūtne.

Metodes likuvannya

Pēc zāļu diagnozes apstiprināšanas izstrādājiet ārstēšanas shēmu. Neatkarīgi bronzas diabēta terapija ir sarežģīta un ietver:

• medicīnisko pabalstu pieņemšana;
• dotrimanya īpaša diēta;
• vikoristannya koshtiv tautas medicīna

Hemohromatozes ārstēšanā šāda procedūra bieži vien ir nemainīga, piemēram, asins nolaišana. Vaughn ir nepieciešams asins organisma ārstēšanai ar šķidruma pārpalikumu. Epizožu sākumā ārsts pieņem lēmumu doties uz operatīvo iejaukšanos.

Medicīniskā terapija

Bronzas cukura diabēta medikamentozā ārstēšana ir vērsta uz siekalu daudzuma maiņu aknās, iekšējo orgānu audu atjaunošanu un kaites attīstības cēloņu attīstību. Fahivtsі visbiežāk izraksta zāles, kas atrodas pirms grupu sākuma zāles:

1. Helatorijas. Sejas, kas vērstas uz aknu redzi. Deferoksamīns visbiežāk tiek nozīmēts bronzas diabēta gadījumā.
2. Hepatoprotektori. Zāles atjauno skartā orgāna ķermeni un normalizē to robotam.

Vykoristannya likarskih zasobiv z іnshih grupas apgulties kļūs par pacientu. Dažos gadījumos speciālists papildus atzīst antibakteriālā terapija ka likiva pieņemšana, virzot uz sirds darba uzlabošanu un imunitātes uzlabošanu.

Zatosuvannya trivalitāte, lai tā būtu medicīniskā palīdzība ka dozēšana nosaka zāles.

Dotrimannya diēta

Diētā jāiekļauj vairāk pārtikas produktu

Svarīga loma bronzas cukura diabēta ārstēšanā ir diētas terapijai, kas pārceļ produktu iekļaušanu no uztura no organisma veicināšanas. Tsієї grupai melot:

• cūkgaļa un jaloviča (kas ir tumšāka nekā gaļa, nākotnē ir vairāk izbēgt no zāles);
• jūras veltes;
• griķi;
• pistācijas;
• ābols;
• spināti;
• pākšaugi;
• pētersīļi;
• kukurūza.

Par stundu priecāties, tas ir arī slіd vydmovіtisya vіd vіvannya alkohols, iаєts а salmu z pіdvіschenim vіtаmіn C, scho priyає skolіznіnnu zaliza. Hemohromatozes gadījumā ieteicams dzert kava un melno tēju;

Vikoristannya tautas zasobiv

Kā papildu terapija, vikoristovuyutsya zabsobis tradicionālās medicīnas. Visefektīvākā bronzas diabēta ārstēšanas metode ir šāda:

nosaukums	sastāvdaļas	Ēdienu gatavošana	Zastosuvannya
Zāļu uzlējumi	1 st. l. centaury, es apgalvoju, dubrovnik, kazenes lapas un šalles, diždadža sakne; 1 l dilles; 3 art. l. medus	Augu izlasi pārlej ar smidzinātājiem un ļauj brūvēt 3 gadus. Potim zasіb ir nepieciešams filtrēt un pievienot jaunajam medum	Dzert 3 reizes dienā pa vienai glāzei
Vinnas tinktūra	1 st. l. budry, dubrovnik garšaugi, baltās akācijas un melnā plūškoka ziedi; 0,6 l vīna	Vīnu nepieciešams viegli sajaukt un piepildīt ar zaļumiem. Pēc 2 gadiem jums jāturpina	Vzhivat 2 reizes dienā, 50 ml

Pirms zastosuvannyam zabiv tautas medicīnas jākonsultējas ar ārstu.

Ķirurģiska iejaukšanās

Galvenā bronzas diabēta ārstēšanas metode ātra piegāde. Kamēr tam nav nozīmēts jauns ārsts, ir skaidrs, ka pacientam diagnosticēta aknu ciroze jeb saslimstība. Bojāta trausluma gadījumā kaitei tiek parādīta protēzes uzstādīšanas operācija.

Progresējošas cirozes gadījumā nepieciešama skartā orgāna transplantācija, kas nepieciešama slima cilvēka dzīvības glābšanai. Ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta vispārējā anestēzijā pēc dziedošo prātu sagatavošanas.

Iespējams salocīts

Savlaicīga jautrība palīdzēs jums izvairīties no nopietnām komplikācijām. Zanedbanih depresijās rodas ķermeņa defekti, un pacientam attīstās šādas kaites:

• aknu mazspēja;
• infarkts;
• aknu vēzis;
• asinsrites diabēts;
• aknu ciroze;
• suglobovі slims;
• aritmija.

Par kvalifikācijas pieejamību papildu palīdzības sniegšanai pacientam ar ginekoloģisku peritonītu, aknu vai cukura diabēta komi.

Nāc Profilakse

Hemohromatozes profilakse ietver nopietnu ieteikumu iepriekšēju ārstēšanu:

• konsultācijas par medikamentu lietošanu hemoglobīna līmeņa paaugstināšanai;
• augstas telpas produktu izslēgšana no uztura;
• baltā eža implantācija.

Lai gan vienam vai abiem tēviem tika diagnosticēta hemohromatoze, bērniem ir regulāri jāasiņo, lai kontrolētu asinsrites līmeni organismā, un klīnikā viņiem jāveic obstezhennia.

Ja hemohromatozes ārstēšana tiek palielināta pēc raksturīgo simptomu atklāšanas, tad attīstību var samazināt, un prognoze būs labvēlīga. Ja jūs ignorējat slimības pazīmi, slimīga jaunieša nometne pasliktināsies, un viņa dzīves trivialitāte ievērojami saīsinās. Pārtraucot runas apmaiņu organismā, pacientam attīstās slimības, kas ir neizbēgamas no dzīves. Uz vālītes stadija Bronzas diabēts ir labs kompleksai ārstēšanai, bet slimajam nav nepieciešama operācija.

• Kas ir hemohromatoze
• Kas izraisa hemohromatozi
• Hemohromatozes simptomi
• Hemohromatozes diagnostika
• Hemohromatozes ārstēšana
• Kamēr daži ārsti nezina, vai jums ir hemohromatoze

Kas ir hemohromatoze

Primārā hemohromatoze (PHC) nav autosomāli recesīva, ar HLA saistīta slimība, kas saistīta ar ģenētisku defektu, kam raksturīga runas plūsmas traucējumi, ar spēcīgāku gļotādas zarnu trakta noplūdes palielināšanos.

Kas izraisa hemohromatozi

Iepriekš slimību 1871. gadā aprakstīja M.Truazjē kā simptomu kompleksu, kam raksturīgs cukura diabēts, ādas pigmentācija, aknu ciroze, kas saistīta ar siekalu uzkrāšanos organismā. 1889. gadā lpp. Reclinghauzens ieviesa terminu "hemohromatoze", kas atspoguļo vienu no slimības pazīmēm: neparastu ādas un iekšējo orgānu infekciju. Konstatēts, ka resnā zarna uzkrājas aknu parenhīmas šūnās, un pēc tam tā var nogulsnēties citos orgānos (sublāpstiņu kolīts, sirds, lodītes, hipofīze).

Platums. Populācijas ģenētiskie pētījumi ir mainījuši paziņojumu par PHC kā retu slimību. PGG gēna platumam jābūt 0,03-0,07% - tātad vēl nesen tika prognozētas 3-8 variācijas uz 100 īves. populācija. Baltās populācijas vidū homozigotiskuma biežums kļūst par 0,3%, heterozigotu nēsāšanas biežums ir 8-10%. Saistībā ar uzlabotu diagnostiku ir norādīts slimības pieaugums. Slimību biežumam Eiropas Savienības iedzīvotāju vidū jābūt vidēji 1:300. Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem 10% iedzīvotāju cieš no hemohromatozes. Cilvēki slimo apmēram 10 reizes biežāk, sievietes.

Patoģenēze

Parasti organismā ir aptuveni 4 g siekalu, їх g hemoglobīna, mioglobīna, katalāzes un citu elpceļu pigmentu un enzīmu krātuvē. Siekalu krājumi kļūst par 0,5 g; Parastā ikdienas uzturā cilvēkiem vajadzētu uzņemt aptuveni 10–20 mg siekalu (90% brīvā stāvoklī, 10% hema gadījumā), tostarp 1–1,5 mg.

Daudz saules, scho dūmu, nogulies iogo rezervju veidā organismā: jo vairāk vajadzēs, jo vairāk saules samirks. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya galvas rangs augšējā vіddіlakh tievās zarnas un є aktīvs process, ja zakomu vіdіzo var pārnest tālu pret gradienta koncentrāciju. Nav zināmu pārnešanas mehānismu.

Zarnu gļotādas klitīnās to pārņem citozols. Deyak yogo daļa ir savienota un atņemta no skatīšanās uz feritīnu, kas, starp citu, ir vai nu uzvarošs, vai tiek izmantots epitēlija šūnu saasināšanās rezultātā. Daļa siekalu, kas tiek atzīta par vielmaiņu citos audos, tiek transportēta caur šūnas bazolaterālo membrānu un saistās ar transferīnu, galveno siekalu transporta proteīnu asinīs. Klitīnās tas darbojas kā feritīns – apoferritīna proteīna komplekss ar fizioloģisko šķīdumu. Feritīna molekulu, kas ir sadalītas, uzkrāšanās ir hemosiderīns. Apmēram viena trešdaļa no organisma siekalu rezervēm ir atrodama hemosiderīnā, kuru skaits ir lielāks saslimšanas gadījumos, ko izraisa virspusē esošas siekalu uzkrāšanās.

Hemohromatozes gadījumā iedarbība uz augu traktu palielinās līdz 3,0-4,0 mg. Таким чином, протягом 1 року його надмірна кількість, що відкладається в клітинах печінки, підшлункової залози, серця та інших органах і тканинах, становить приблизно 1 г. Зрештою внутрішньо- та позаклітинні пули організму стають перенасиченими залізом, що дозволяє вільному залізу вступати в токсичні внутрішньоклітинні reakcijas. Tā kā runa ir spēcīga, oksīdiem bagāta, tā rada brīvus hidroksilradikāļus, kas savās rokās iznīcina lipīdu, olbaltumvielu un DNS makromolekulas.

Paaugstinātu siekalu uzkrāšanos aknās raksturo:

• Aknu fibroze un ciroze ar primāru pārmērīgu siekalu uzkrāšanos parenhīmas šūnās, mazāka pasaule - visbiežāk sastopamajos retikuloendoteliocītos.
• Vіdkladennya zalіza in іnshih orgānos, tostarp pіdshlunkovu zalі, sirds, pіpоfіz.
• Mālu nogulumu attīstība, kas noved pie jogas adsorbcijas un uzkrāšanās.

Slimība ir saistīta ar tā sauktajām missense mutācijām, tas ir, mutācijām, kas liek mainīt sajūtu kodonu un noved pie proteīna biosintēzes grauda.

PHC ģenētisko raksturu apstiprināja M. Simon et al. 1976 r., jaki Eiropas iedzīvotāju pārstāvjiem parādīja ciešu slimību saistību ar galvas histosuma kompleksa dziesmu antigēniem. Klīniskajai izpausmei ir nepieciešama pacienta klātbūtne ar divām PHC alēlēm (homozigozitāte). Vienas slimības klātbūtne HLA haplotipā norāda uz PHC alēles heterozigotu klātbūtni. Šādos gadījumos var parādīties netiešas pazīmes, kas liecina par klātbūtnes palielināšanos organismā un klīniski nozīmīgu simptomu klātbūtni. Heterozigotu gēnu pārnēsāšana ir svarīgāka par homozigotu. Jakščo aizvainotie tēvi ir heterozigoti, iespējams, pseidodominējošs pagrimuma veids. Heterozigotiem uzņemšanas uzsūkšanās ir nedaudz palielināta, asins serumā ir neliels uzņemšanas pieaugums, nedrošas dzīves proteo nav pārslogots ar mikroelementu. Tajā pašā laikā, ja heterozigoti cieš no citām slimībām, kuras pavada traucēta kājas apmaiņa, tad var parādīties patoloģiskā procesa klīniskās un morfoloģiskās pazīmes.

Cieša infekcijas saistība ar HLA antigēniem, ļaujot lokalizēt gēnam, kas ir līdzīgs PHC, izplatās uz 6. hromosomas īso roku netālu no HLA sistēmas A lokusa un saistās ar A3 alēli un A3 B7 vai A3 B14 haplotipiem. . Šis fakts kalpoja par pamatu izmeklēšanai, ieguldījumam jogas identifikācijā.

Spadkovy hemochromatosis uz vālītes vvazhavshis vienkāršas monogēnas slimības. Šajā stundā aiz ģenētiskā defekta šajā klīniskajā attēlā redzamas 4 PHC formas:

• klasisks autosomāls recesīvs HFE-1;
• nepilngadīgais HFE-2;
• HFE-3, kas saistīts ar 2. tipa transferīna receptoru mutāciju;
• autosomāli dominējošā hemohromatoze HFE-4

HFE gēna identificēšana (saistīta ar hemohromatozes attīstību) ir kļuvusi par svarīgu brīdi slimības izpratnē. HFE gēns kodē proteīna struktūru, kas sastāv no 343 aminoskābēm, kas ir līdzīga MHC I klases sistēmas molekulai. Homozigotām C282Y alēlēm homozigotām vidējām etniskām krieviem ir vismaz 1 gadījums uz 1000. HFE loma pakārtotajā metabolismā ir saistīta ar HFE mijiedarbību ar transferīna receptoru (TfR). HFE saistība ar TfR samazina receptoru sporiditāti pret transferīnu, kas saistīts ar aukstumu. Ar C282U mutāciju HFE nesāk saistīties ar TfR, un ar H63D mutāciju afinitāte pret TfR samazinās mazākā mērā. HFE trivimēru struktūra tika pētīta ar rentgena kristalogrāfijas palīdzību, kas deva iespēju noskaidrot HFE un gaismas lancetes 2m savstarpējās attiecības raksturu, kā arī norādīt ar hemohromatozi saistīto mutāciju lokalizāciju.

Mutācija С282У rada līdz pat disulfīda saites attīstībai domēnā, kas var būt svarīga proteīna pareizas kosmosa struktūras veidošanai un savienojumam ar 2m. Lielākais HFE proteīna daudzums ir atrodams divpadsmitpirkstu zarnas dziļajās kriptās. Parasti HFE proteīna loma kriptogrāfijas šūnās ir svarīgāka zāles oklūzijas modulācijā, kas saistīta ar transferīnu. Plkst veseliem cilvēkiem izraisīt pelēkās vilnas līča līmeņa paaugstināšanos dziļo klitīnu kriptu oklūzijas kustībā (TfR starpniecības un HFE modulēšanas process). Mutācija C282Y var izjaukt TfR izraisītu halles oklūziju ar kriptālajiem klitīniem un tādējādi radīt vieglu signālu par zemas klātbūtnes klātbūtni organismā.

Samazinoties iekšējā klitinālā dobuma vietai, enterocīti, kas diferencējas, kas migrē uz bārkstiņu augšpusi, sāk vibrēt DMT-1 daudzuma palielināšanos, kā rezultātā notiek dobuma oklūzija. palielinās. Galvenā patoģenēzes līnija ir enzīmu sistēmu ģenētisks defekts, kas regulē zarnu norīšanu zarnās normālai zarnu kustībai. Ieviesa ģenētisku savienojumu no HLA-A sistēmas. Pētījums par saistību ar aizstājējmarķieriem nenozīmīgumu parādīja hemohromatozes saistību ar Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O.

Turpmākie pētījumi šajā virzienā un haplotipu analīze ļauj mums noteikt, vai izplešanās gēns atrodas starp D6 S2238 un D6 S2241. Gēnu pārnešana uz hemohromatozi ir homologa HLA, un mutācija var ietekmēt funkcionāli svarīgu zonu. Gēns, kas kontrolē klātbūtni organismā, izplata A3HLA lokusu 6. hromosomā. Dānijas gēns kodē proteīna struktūru, kas mijiedarbojas ar transferīna receptoru un samazina receptora sporiditāti līdz transferīna dzelzs kompleksam. Таким чином, мутація HFE-гену порушує трансферин-опосередковане захоплення заліза ентероцитами дванадцятипалої кишки, внаслідок чого формується помилковий сигнал про наявність низького вмісту заліза в організмі, що, зі свого боку, призводить до підвищеного вироблення залізозв'язуючого білка DCT-1 у ворсинках ентероцитів un kā pēdējo līdzekli - uz paaugstinātu zāles applūšanu.

Iespējamā toksicitāte ir izskaidrojama ar metāla spēju mainīt savu valenci, lai izraisītu vairākas brīvo radikāļu reakcijas, kas izraisa toksiskus bojājumus klitīna organellām un ģenētiskajām struktūrām, ko veicina kolagēna sintēze un lāpstiņu attīstība. Heterozigotiem tie uzrāda nelielu asins liesas līmeņa paaugstināšanos, bet tie neuzrāda pārmērīgu asins un audu bojājumu uzkrāšanos.

Tomēr var gadīties, ka heterozigoti cieš no citām slimībām, kuras pavada vielmaiņas traucējumi.

Sekundārā hemohromatoze visbiežāk attīstās laputīm, asins slimībām, rīkles porfīrijai, daļējai hemotransfūzijai un sāļu zāļu lietošanai.

Hemohromatozes simptomi

Klīnisko izpausmju pazīmes:

Klīniskās saslimšanas izpausmes attīstās pēc brieduma vecuma iestāšanās, ja siekalu rezerves organismā sasniedz 20-40 g un vairāk.

Ir trīs slimības attīstības posmi:

• bez pierādījumiem par noslieci uz siekalām ar ģenētisku augumu;
• revantācija ar siekalām bez klīniskām izpausmēm;
• klīnisko izpausmju stadija

Darbības kaites vālīte. Posma sākumā vairākus gadus rētas pārņem nespēks, stīvums, novājēšana, cilvēku valsts funkciju samazināšanās. Bieži vien ir sāpes labajā zemribā, locītavas krokās ar lielo kroku hondrokalcinozi, sausumu un atrofiskas izmaiņas ādā, sēkliniekos.

Apdeguma slimības stadiju raksturo klasiska triāde. ādas, gļotādu pigmentācija, aknu ciroze un diabēts.

Pigmentācija ir viens no visizplatītākajiem un agrīnākajiem hemohromatozes simptomiem. Її viraznіst apgulties sakarā ar procesa recepti. Bronzas, tumšās škiri daļas ir vairāk redzamas uz redzamākajām ķermeņa daļām (forma, pleci, ROKAS), uz agrāk pigmentētajām vietām, pie cirkšņa iedobumiem, uz valsts orgāniem.

Lielākā daļa pacientu ir mūsu priekšā pie krāsns. Aknu dzīšanu nākotnē var nosargāt kaites. Aknu konsistence ir plāna, virsma ir gluda, dažreiz palpējot ir sāpīgums. Splenomegālija rodas 25-50% pacientu. Pozapechіnkovі pazīmes zustrechajutsja reti. Zēnu cukura diabēts tiek diagnosticēts 80% pacientu. Bieži vin insulīna depozītu.

Endokrīnās sistēmas traucējumi tiek novēroti vizuāli hipofunkcionālai hipofīzei, epifīzei, epifīzes čūlām, vairogdziedzera čūlām (1/3 no slimībām) no čūlu stāvokļa. Skatīt dažādus endokrinopātijas attīstās lēnāk 80% pacientu. Visbiežāk sastopamā patoloģijas forma ir cukura diabēts.

Sirds slimību gadījumā PVA gadījumā to novēro 90-100% saslimšanas gadījumu, bet sirds bojājumu klīniskās izpausmes novērojamas tikai 25-35% pacientu. Kardiomiopātiju pavada sirdsdarbības ātruma palielināšanās, ritma traucējumi, progresējoša refraktāras sirds mazspējas attīstība.

Ir iespējams samazināt hemohromatozi ar artropātiju, hondrokalcinozi, osteoporozi ar kalciūriju, neiropsihiskiem traucējumiem, tuberkulozi, iegurņa porfīriju.

Tas ir redzams latentā (kas ietver kaites ar ģenētisku schilnistyu un minimālu pārliecinošu mazspēju), ar izteiktām klīniskām izpausmēm un terminālu hemohromatozi. Visbiežāk novērotās ir hepatopātiskās, kardiopātiskās, endokrinoloģiskās formas: vidēji progresējoša, vidēji progresējoša, swidco-progresējoša un ar svētlaimīgu pārmērību.

Latentā PHC stadija rodas 30-40% pacientu, kas izpaužas pacientu radinieku ģimenes ģenētiskās obstrukcijas gaitā vai populācijas skrīninga laikā. Dažās no vecāka gadagājuma vecuma grupas piešķirtajām slimībām ir minimāla simptomatoloģija, kas izpaužas kā neliels vājums, palielināts stupors, gandrīz smaguma sajūta labajā zemriba zonā, skeleta izliekumu pigmentācija uz ķermeņa augšējo ekstremitāšu, neliela ķermeņa masas samazināšanās. plaušu.

Attīstīto klīnisko izpausmju stadiju raksturo astenoveģetatīvā sindroma klātbūtne, sāpes vēderā, dažreiz intensīvas, artralģija, samazināts libido un potence 50% vīriešu un amenoreja 40% sieviešu. Turklāt jūs varat uzmanīties no ķermeņa masas zuduma, kardialģijas un sirdsdarbības. Obligācijas laikā tiek atklāta hepatomegālija, melasma, traucēta submukozālā dobuma funkcija (insulīnatkarīgs cukura diabēts).

PHC terminālajā stadijā tiek novērotas orgānu un sistēmu dekompensācijas pazīmes portāla hipertensijas veidā, aknu klitīna attīstība, kā arī kreisā kambara sirds mazspējas, diabētiskās komas un izstumšanas pareizība. Šādu slimību nāves cēloņi, kā likums, ir asiņošana no stravokoda varikozām vēnām, aknu klitīna un sirds mazspēja, aseptisks peritonīts, diabētiskā koma.

Šādiem pacientiem tiek novērota kupla procesa attīstība (attīstības risks gadījumos, kas vecāki par 55 gadiem, tajā pašā populācijā rodas 13 reizes).

Nepilngadīgo hemohromatoze ir izplatīta slimības forma, kas rodas jaunā vecumā (15–30 gadus veca) un kam raksturīgs izteikts, pārliecinošs bojājums, ko pavada aknu un sirds bojājumu simptomi.

Hemohromatozes diagnostika

Diagnostikas iezīmes:

Diagnozes pamatā ir vairāku orgānu bojājumi, gripai līdzīgas saslimšanas vairākiem vienas ģimenes locekļiem, progresējoša dobumā, dobuma izvadīšana no sekcijas, augsta transferīna, feritīna koncentrācija asins šļircē. Diagnoze iespējama cukura diabēta, kardiomiopātijas, hipogonādisma un tipiskas ādas pigmentācijas gadījumā. Laboratorijas kritēriji - hiperferēmija, transferīna indeksa palielināšanās (vairāk nekā 45%). Ir straujš feritīna rudzu pieaugums asins serumā, gaiteņa izdalīšanās no sekcijas (desferal tests). Pēc 0,5 g desferālas redzes intravenozas injekcijas siekalu palielināšanās palielinās līdz 10 mg uz dobu (pie normas 1,5 mg uz dobu), palielinās NTZ koeficients (zalizo / ZZhSS). Pateicoties ģenētiskās testēšanas praksei, gadījumu skaits palielinājās hemohromatozes klātbūtnes dēļ bez klīniskās pazīmes pārkraušana pa līci. Veikt izmeklējumus, lai noteiktu C282Y/H63D mutāciju klātbūtni grupā, kurai ir risks saslimt ar saaukstēšanos. Ja pacients ir homozigots attiecībā uz C282Y/H63D, var atjaunot recidivējošas hemohromatozes diagnozi.

Starp neinvazīvām metodēm mikroelementa turpmākai nogulsnēšanai aknās to var nozīmēt papildu MRI. Metodes pamatā ir samazināt aknu signāla intensitāti, ko pārņem ieelpošana. Kurā posmā signāla intensitātes samazināšanās ir proporcionāla līča rezervēm. Metode ļauj noteikt supra-mundānu nepietiekamību subduktālajā nepietiekamībā, sirdī un citos orgānos.

Aknu biopsijas laikā ir iespējams konstatēt skaidru nepietiekamību, kas dod pozitīvu Perls reakciju. Spektrofotometriski mērot, tai jābūt virs 1,5% sausas aknu masas. Paredzams, ka svarīga vērtība būs aknu gļotādas aprēķins aknu biopsijas paraugos, izmantojot atomu absorbcijas spektrometriju un turpmāku aknu apvalka indeksa aprēķinu. Indekss atspoguļo vidējo siekalu koncentrāciju slimā cilvēka aknās (µmol/g sausa vaga) (akmeņos). PVA gadījumā agrīnā stadijā rādītājs ir vairāk vai mazāk 1,9-2,0 un nesasniedz noteikto vērtību citās valstīs, kurām raksturīga aknu hemosideroze.

Latentajā slimības stadijā funkcionālie aknu testi praktiski nemainās, un, sekojot histoloģiskās novērošanas datiem, ir aizdomas par 4. stadijas hemosiderozi, portāla traktu fibrozi bez izteiktām aizdegšanās infekcijas pazīmēm.

Aknu histoloģisko izmaiņu attīstīto klīnisko izpausmju stadijā tas izklausās pēc pigmentētas starpsienas vai granulētas cirozes ar masveida hemosiderīna nogulsnēm hepatocītos un mazāk nozīmīgu makrofāgos, epitēlijā. atgremotāju kanāls.

Ar histoloģisku novērošanu slimības beigu stadijā, ģeneralizētas hemosiderozes attēls ar aknu bojājumiem (uz daudzlobulārās cirozes monotona krūtīm), sirds, subdurālās, vairogdziedzera, deguna blakusdobumu un sviedru dobumiem, supramentāliem dobumiem un citiem. tiek atklāti hipofītiskie orgāni.

Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya pie vairākiem iedzimtiem vai natuhnyh stanov, s yakim nepieciešams, lai diferencētu PHC.

Klasifikācija un attīstības cēlonis es kļūs par plūdu revantu:

• Ģimenes vai iedzimtas hemohromatozes formas:
  • Ar HFE saistītās hemohromatozes izcelsme:
    • homozigots C282Y;
    • jaukta heterozigotitāte C282Y/H63D.
  • ar HFE nesaistītas hemohromatozes malformācijas.
  • Nepilngadīgo hemohromatoze.
  • Navantazhennya zalizom pie jaunajiem cilvēkiem.
  • Autosomāli dominējošā hemohromatoze.
• Otrimane revantating ar siekalām:
  • Hematoloģiska slimība:
    • anēmija uz navantāžas fona;
    • liela talasēmija;
    • sideroblastiskā anēmija;
    • Hroniska hemolītiskā anēmija.
• Hroniskas aknu slimības:
  • C hepatīts;
  • alkohola aknu slimība;
  • bezalkoholiskais steatohepatīts.

Slimību nepieciešams arī diferencēt no asins patoloģijām (talasēmija, sideroblastiskā anēmija, spadkovy atransferēmija, mikrocitārā anēmija, hroniska porfīrija), aknu slimības (alkohola aknu slimība, hroniska vīrusu hepatīts, bezalkoholiskais steatohepatīts)

Hemohromatozes ārstēšana

Hemohromatozes ārstēšanas iezīmes:

Tiek parādīta diēta, bagāta ar olbaltumvielām, bez produktiem, ir par vēlu atriebties.

Vispieejamākais veids, kā izvadīt no organisma lieko šķidrumu, ir asins izliešana. No 1-2 reizēm dienā tiek novēroti 300-500 ml asiņu. Flebotomiju skaits tiek palielināts atkarībā no hemoglobīna līmeņa, asins hematokrīta, feritīna un pārmērīgas asiņošanas apjoma. Kad esat drošībā, 500 ml asiņu saturēs 200-250 mg siekalu, kas ir galvenā vieta eritrocītu hemoglobīna noliktavā. Asins nolaišana turpinās, līdz attīstās anēmisks pacients ar vieglu stadiju. Šīs ekstrakorporālās tehnikas modifikācija - citaferēze (CA) (asins šūnu daļas izņemšana no autoplazmas rotācijas slēgtā ķēdē). Asins elementu formas mehāniskās noņemšanas krēms CA var detoksicēt un izraisīt deģeneratīvi-iekaisuma procesu smaguma izmaiņas. Ādas kaites gadījumā tiek veiktas 8-10 CA sesijas ar attālu pāreju uz apakšterapijas terapiju ar CA vai hemoeksfūziju 2-3 seansu daudzumā 3 mēnešus.

Medikamentu pamatā ir vietējais deferoksamīns (desferāls, desferīns) 10 ml 10% iekšēji vai iekšēji raibs. Zālēm ir ļoti specifiska aktivitāte līdz pat Fe3+ joniem. Ar 500 mg desferāla palīdzību no organisma izdalījās 42,5 mg siekalu. Noliktavas biržas kurss ir 20-40 dienas. Viena stunda, lai veiktu cirozes, asinsrites diabēta un sirds mazspējas ārstēšanu. Anēmiskais sindroms, par kuru bieži ir aizdomas, pacientiem ar HCH liekās aknu audu nepietiekamības dēļ, ir starp aferentās terapijas pārtraukšanu. Mūsu klīnikā ir izstrādāta shēma rekombinantā eritropoetīna ievadīšanai uz CA fona. Zāles palīdz palielināt ķermeņa izmantošanu no ķermeņa depo, kā rezultātā samazinās kopējās mikroelementa rezerves, palielinās hemoglobīna līmenis. Rekombinanto eritropoetīnu ievada devā 25 mikrogrami/kg ķermeņa svara vairākām CA sesijām, kuras veic 2 reizes dienā 10-15 seansu garumā.

Prognoze:

Prognozi nosaka izmaiņu pakāpe un trivalitāte.

Perebіg kaites trivaly, īpaši cilvēkiem vājā vecumā. Pašu terapija ilgst visu mūžu desmit gadus. Izdzīvošana 5 gadus pie eksaltētām kaitēm ir 2,5-3 reizes augstāka, mazāka ar negausīgām. HCC attīstības risks pacientiem ar HCC aknu cirozes dēļ palielinās 200 reizes. Visbiežāk nāve iestājas aknu mazspējas dēļ.

© Materiālu izņemšana no vietnes ir tikai administrācijas laika jautājums.

Hemohromatoze, tāpat kā slimība (simptomātisks komplekss, stāvoklis, kam raksturīga pārmērīga siekalu (Fe) uzkrāšanās organismā), savu vālīti ieguva no 19. gadsimta beigām, bet pati - no 1871. gadsimta proto- devītais nosaukums patoloģijai iestrēdzis tikai pēc 18 gadiem ) . Citu hemahromatozi (HC) sauc par pigmentēto cirozi un bronzas diabētu, kas principā parāda savas klīniskās izpausmes: ādas izliekumu krāsas izmaiņas (līdz bronzai), visas cirozes diabēta pazīmes un aknu parenhīmas deģenerāciju ar. cirozes attīstība. Crimson, hemochromatosis tiek saukts par ģeneralizētu hemosiderozi, fon Reklinghauzena-Apelbauma slimību un Troisier-Anot-Choffard sindromu. Šī simptomu kompleksa veidošanās gala maisiņā izraisa orgānu bagātības bojājumus un vairāku orgānu mazspējas attīstību.

Tika atzīmēts, ka no šīs patoloģijas visvairāk cieš vīrieši un sievietes (spіvіdnostnja ≈ 1: 8-10), un cenu neizraisa bojāta gēna pieplūdums. Sievietes organisms var iztērēt ne tikai kredītu, bet man vajadzēs daudz laika uz mēnesi vai diviem. Vidējai slimībai ir no 40 līdz 60 likteņiem. Vrahovyuchi porazu bugatioh organіv, hemochromatosis xtos tikai ne likuє: reimatologs, і gastroenterologs, і endokrinologs, і kardiologs un citi fahivci.

Kur jūs saņemat tiešu zave?

Varbūt kādam ir bijušas nelielas, scho, krīm vīdomih formas cukrovy diabēts (ІЗД un ІНЗД), tas ir labākais variants, bronzas nosaukumi (neizklīst no bronzas kaites - Adisona kaite), pigmentēta ciroze vai hemohromatoze, kuras umovovleniya nadmіrnim akupchennyam zalіza in organіzmі.

Pirmo sitienu vienmēr veic aknas (aknu hemohromatoze). Agrīnā stadijā, ja citi "mūsu" līča orgāni vēl nav caurdurti, portāla zonas jau ir piepildītas ar šo ķīmisko elementu. Aknu hemahromatoze ir aknu parenhīmas aizstāšana ar veseliem audiem (ce un fibroze) abās daļās, attīstoties cirozei, kas savā apgabalā uzkrājas, lai pārveidotos par primārais vēzis kurš svarīgs orgāns.

Tomēr patoloģiskais process nebeidzas ar aknām, lai gan tās turpina uzkrāties, tas var sasniegt 20-60 g (ar normu 4-5 g). Ale jums kaut kur jāiet un, protams, shukaє іnshі parenhimatozs orgāns. Rezultātā tiek atrisināts:

• in subshlunkovy zoloza, kas izraisa parenhīmas deģenerāciju;
• liesā;
• miokarda šķiedrās, radot prātu koronāro asinsvadu sklerozes attīstībā;
• epidermā kaut kādi līdzīgi vtruchani sāk akmeņainas un atrofijas;
• endokrīnās dobumos (augšējās dobumos, hipofīzes, vairogdziedzera dobumos, simianiki).

Zalizo, iedarbojoties uz orgāniem un audiem, stimulē audu reakciju uz nebūtiska elementa klātbūtni šādos daudzumos, paaugstinot lipīdu peroksidācijas līmeni, kas noved pie šūnu organellu iznīcināšanas, kā rezultātā attīstās fibroze. Krym tsgogo, ir svarīgi stimulēt kolagēna ražošanu klitīnās, uz kurām tā ir atbildīga par laimīgu audu ikdienas dzīvi. Es to saucu par nesvarīgu, dažos orgānos tas sāka uzkrāties, lai process neapstājas, iespējams, ka cieš ausis.

Fe toksicitāte ir saistīta ar to, ka tas ir metāls kā elements ar valences izmaiņām (Fe(II), Fe(III)), kas viegli izraisa brīvo radikāļu reakcijas, jo var atbalstīt šūnu organellus. un šūnu ģenētiskais materiāls palīdz ražot šādu kolu.

Kādam cilvēkam var būt bronzas diabēts?

Uzkrājot vērtīgo metālu, dienu no dienas organisms upei nopērk tuvu 1 gramam organismam nepieciešamās sāls. Iedzimtas hemahromatozes ci gadījumā uzkrājums jāpalielina uz īsu laiku un uz 20 augšanas gadiem, lai sasniegtu nozīmīgu skaitli: ≈ 20 grami (viens līdz 50 g). Secinājumam: normā Fe organismā ir aptuveni 4 grami, un daudzums tiek sadalīts starp asins olbaltumvielām, kuras var izvadīt ar hemu, (hemoglobīnu), m'yaziv (mioglobīnu), dihal pigmentiem un fermentiem. Noliktavā (svarīgi cepeškrāsnī) apmēram katru rudeni tiek ietaupīts līdz 0,5 g Fe. Mitrinātā elementa daudzums korelē ar rezerves kapacitāti, un jo vairāk organismam tas ir nepieciešams, jo vairāk uzņemšanu var iegūt ar mitrināšanu. Hemohromatozes gadījumā jaudīgāk ir dūmus nogādāt līdz virszemes uzkrāšanai.

parādīt hemohromatozi

Virs pasaules ieejas halle attīstās soli pa solim, izejot cauri 3 posmiem:

• 1-a - joprojām nav plūdu spiediena (analīze - mierīgs, klīnika - katru dienu);
• 2-a - atkārtoti gribas maija vidū, par ko pārbaudīt laboratoriskās indikācijas, bet klīniski joprojām neparādās;
• Trešais - ķermeņa pārslogošana ar šo metālu dod raksturīgu klīnisku simptomatoloģiju.

Šajā rangā, zreshtoyu, hemochromatosis nav atstāts bez iezīmēm. Organi, it kā iedeva naudu kredītam ķīmiskais elements, pieminēt ciešanas, tērējot ēku, lai uzvarētu viņu funkcionālie apavi. Attīstās hemohromatozes simptomi:

hemohromatozes simptomi

1. Apātija, vājums un ļaunprātība;
2. Aknu palielināšanās un palielināšanās (hepatomegālija), aknu feritīna zudums, kas var izraisīt vazoaktīvu aktivitāti, kas bieži izraisa sāpes vēderā, dažkārt imitējot akūtu ķirurģisku patoloģiju ar kolapsu un izraisot letālu iznākumu. Ar aknu hemohromatozi pirmais vēzis (hepatocelulārā karcinoma) apdraud 30% pacientu, kuriem diagnosticēta ciroze;
3. Mainot vagu krāsu (pigmentācija), kas zachіpaє galvenais smirdošs ieplakas, zvnіshnі stateevі orgāni, vіdkritі ķermeņa daļas;
4. Vitonchennya un shkir sausums;
5. Samazināta seksuālā aktivitāte, impotence, ginekomastija, sēklinieku atrofija (vīriešiem), amenoreja un amenoreja (sievietēm), matu izkrišana uz sekundārās matu līnijas (hipofīzes gonadotropās funkcijas trūkuma dēļ);
6. Sirds hemohromatoze - sirds gļotādas bojājums (līdz 90%), kas bieži liecina par kardiomiopātiju, kas rada progresējošu labā priekškambaru un vadu mazspēju, aritmiju un var saasināties ar miokarda infarktu. Kuljastes sirds (forma) - “aukstā sirds” citās svārstībās strauji uzbriest, kas beigsies ar slima cilvēka nāvi;
7. Diezgan bieži (70-75% slimību) attīstās cukura diabēts, kura cēlonis ir tieša resnās zarnas parenhīmas deģenerācija. CD ar hemohromatozi dod spēku citām komplikāciju formām (nefropātija, acu un perifēro asinsvadu bojājumi);
8. Sāpīgas izmaiņas bagatioh globulās (iegurņa, ceļa, pleca, promeneo-zastkovyh uc), to iemesls ir kalcija sāļu iekļaušana. Raksturīga zīme- roku trīce, ko pavada sāpes.

Hemohromatoze ir primāra vai sekundāra (iedzimta hemohromatoze), ko izraisa autosomāli recesīvi vielmaiņas procesu traucējumi un kam raksturīga pastiprināta Fe uzsūkšanās zarnās, un sekundāra vai sekundāra, kuras cēlonis ir spēcīga fona patoloģija, kas ir spēcīga ietekme.

3 primārā hemohromatoze (PHC) cilvēki piedzimst, otrimavshi gan tēva gēns, kas nesa sliktu informāciju (autosomāli recesīvais lejupslīdes veids). Tiesa gan, es sen nezinu par pacientu, uzkrājot šo ķīmisko elementu dienu no dienas. Piemēram, ja organisms katru dienu iztukšo 5 mg siekalu, ja ēdat pārtiku, tad pirmie simptomi parādās pēc aptuveni 28 gadiem.

Sekundārā hemohromatoze (SHC) veidojas kādā stadijā, pēc pirmajiem sitieniem. Un tad nav svarīgi, kas izraisīja uzņemšanas traucējumus, fakts ir tāds, ka tie, kas lielā skaitā uzkrājas dzīvībai svarīgajos orgānos (sirdī, aknās, iekšējā sekrēcijā, suglobos) un ir atbildīgi par savu normālu darbību.

Spadkovy vai primārā hemohromatoze

Kā izrādījās, recesīvā hemohromatoze (SH) nav izplatīta slimība. Tāpēc viņi domāja iepriekš, ja populācijas ģenētiskā analīze pašreizējā mērogā nebija pieejama.

Primārās hemohromatozes ģenētiskās attīstības sākums tika apstiprināts pagājušā gadsimta 70. gados, kad aktīvi tika paaugstināts galvas histosuma komplekss (MHC), un pa vienam tika atklāti leikocītu sistēmas HLA antigēni. Gēns, kas kontrolē Fe koncentrāciju organismā, ir izkaisīts 6. hromosomas īsajā plecā HLA kompleksa A lokusa (A3) secībā. Rezultātā tika likvidēta asociatīvā saikne starp hemohromatozi un galvas histosuma sistēmas gēniem.

Primārā hemohromatoze vienmēr ir regresīva, vaina populācijā uzreiz no jauna (homozigota) joga biedra piedzimšanas, bet mazāka iespēja izpausties pēc 2-3 gadu desmitiem.

Uzreiz tika konstatēts, ka defektīvā recesīvā gēna (hemohromatozes gēna), kas nes informāciju par runas apmaiņu, ko pavada pastiprināta slimības iedarbība, platums nav tik mazs - līdz 10% no vidējais iedzīvotāju skaits. Homozigots recesijai augšējā populācijā svārstās līdz 0,3 - 0,45%, tāpēc recesīvā varianta biežums ar monozigotisku degunu ir atrodams pašās klusajās robežās (0,3 - 0,45%). Tas nozīmē, ka Eiropā aptuveni viens no 300 riskantajiem cilvēkiem parādīsies pasaulē ar līdzīgu pieredzi, un 10% no visiem eiropiešiem, kas ir hemohromatozes (heterozigota) gēna nesēji, nevar tikt ietekmēti, jo dažas no šīm patoloģijām pašas . Aknu parenhīmas bojājumu (aknu hemohromatozes) klīniskās izpausmes, kas saistītas ar iedzimtu gēna defektu, izpaužas populācijā ar biežumu 2 gadījumi uz 1000 gadījumiem.

Īpaši neatslābinieties heterozigotos. Lai gan Fe pārmērīgas ekspresijas attīstība ir maza (nepārsniedz 4%), hemohromatozes gēna klātbūtne nav nenozīmīga, kā šķiet. Degunā var būt arī pazīmes, kas liecina par paātrinātu uzsūkšanos un siekalu koncentrācijas palielināšanos organismā. Šķiet, ka heterozigotajam degunam ir pievienota vēl viena patoloģija, ko pavada vielmaiņas traucējumi kājā vai aknu parenhīmas bojājumi, piemēram, C hepatīts (sāpes klīnika neievadīs, proteami zinās par alkoholu)

Recesijas hemohromatoze vēl nesen tika pieņemta kā vienkārša monogēna patoloģija, proteoinfekcija ir mainījusies un PHC sāka dalīt papuvē gēna defekta un simptomu dēļ. Piešķirti chotiri dažādi primārās hemohromatozes veidi:

• I tips - visizplatītākais (līdz 95%) autosomāli recesīvs (klasisks), ar HFE saistīts, ar HFE gēna defektu (punktu mutācija - С282У);
• II tips - (nepilngadīgais);
• III tips - ar HFE nesaistīts (mutācija pie transferīna receptora 2. tipa);
• IV tips - autosomāli dominējošais HC.

Primārās iedzimtas hemohromatozes attīstības pamats ir HFE gēna mutācija, kas traucē enterocītu (resnās zarnas 12 šūnu) Fe uzņemšanu transferīna nevidējas iesaistīšanās dēļ, kā rezultātā tiek atrasta informācija par tiem. ka uzņemšana organismā nokrītas zem pieļaujamā līmeņa. Par šo enterocītu signālu liecina veiksmīga proteīna - DCT-1 - aktīva veidošanās, kas pati par sevi ir šīs uzkrāšanās uzkrāšanās vidējo šūnu liekajos kaulos.

Opcija

Sekundārā hemohromatoze jeb ģeneralizēta hemosideroze - nabutium hemochromatosis, vin veidojas uz laputīm, par kurām jau zināms, ka tās ir slimas, piemēram, neefektīva eritropoēze (megaloblastiskā anēmija, refraktāra anēmija ar mielodisplastisko sindromu), hemolītiskā anēmija hronisks aknu parenhīmas bojājums, intensīva feroterapija (lielās devās atriebjama šķidruma stāze) un Fe samazinājuma izraisīšana ar pārtikas produktiem. HHC cēlonis šādās ieplakās ir fermentu sistēmu trūkums, kas piedalās Fe apmaiņā.

aknu hemohromatoze

Sekundāro hemohromatozi uzskata par parenterāli pārlietu ar fizioloģisko šķīdumu eritrocītu masta Fe pārliešanas laikā ar dekstrānu (pēc transfūzijas GC). Piemēram, pacienti ar aplastisko anēmiju, ja viņi atņem lielu skaitu ermasi, viņi ir tik chi іnakshe, ka viņus pārņem ķīmiskais elements, tā ka parenterālā auga forma var būt jatrogēna sakne. Ārstiem jāzina, ka slimam cilvēkam (bez asins zuduma) dzīvība nepieciešama donoru sarkano asins šūnu ievadīšanai;

Kritums pēc pārliešanas hemohromatozes, kas novērots citos sekundārās patoloģijas veidos:

• Barības HC - attīstās aknu cirozes, obumovlenim neatgriezeniskas alkohola intoksikācijas dēļ;
• Metabolisks - šis variants veidojas, pārtraucot vielmaiņas procesus, dažos gadījumos tas ir normāli (rūpnieciskā talasēmija, vīrusu hepatīts, ļaundabīgs pietūkums);
• Zmishaniy (liela beta-talasēmija, anēmiski sindromi, kas tiek vainoti eritropoēzes pamatā);
• Jaundzimušo - pārņemts ar plūdiem bērniem neonatalizācijas periodā. Patoloģija izpaužas pirmajās dzīves dienās, tai raksturīga intrauterīnās attīstības kavēšana un aknu mazspēja, strauji progresējoša, daudzu dienu garumā skūstot mazuļa dzīvi.

Kāda nozīme, ja notiek aktīva Fe mērcēšana

Eiropieši dzīvo ≈ 1–20 mg Fe, jo tas (īsumā) atrodams no pārtikas produktiem. 24 gadus, izmantojot PCT, 1-2 mg elementa un zolītes tiek noplicināti no jogas organismā. Pacientiem, kuri ir nepietiekami ārstēti, ja viņi var sirgt ar recesīvu hemohromatozi vai slimo ar patoloģijām, it kā viņiem ir traucēta eritropoēze, samitrinātā Fe daudzums palielinās 3 reizes. Mitrināšanas process jau ir aktīvs un darbojas tievajās zarnās (augšējā vēnā):

Visam iepriekš aprakstītajam procesam jānotiek pašam, it kā viss būtu ķermenī ar gaisa apmaiņu. Alus, ar hemohromatozi, ir virspusēja siekalu uzkrāšanās, un tā pārstāj atrasties feritīna formā. Sāls olbaltumvielu molekulas sāk sabrukt, utvoryuyuchi hemosiderīns, nevis HC, acīmredzami kustas, tāpēc hemohromatozi bieži sauc par hemosiderozi.

Ir grūti ienest ar gaisa un transporta proteīna pārslodzi, pat ja traucējumi aizņem nevis 1/3 no gaisa, bet vairāk, sasniedzot pilnu piesātinājumu. Tomēr tas nepalīdz, lauskas ir vienādas, un tad tās pašas (bez transferīna) sāk pārpildīt dažādu sporu veidā ar zemas molekulmasas helātus, kas ir pastas Fe. Līdzīga forma ļauj ķīmiskajam elementam viegli iziet cauri šūnas vidum neatkarīgi no tā, kas tur ir nepieciešams. Plūdu apgrūtināta klitīna ir necaurlaidīga, lai izveidotu jaunu metāla daļu, kas, protams, kļūst par zayvim.

Diagnostika

Hemohromatozes diagnoze gulstas patoloģiskā procesa gaitā, tā ir vienāda visiem slimības variantiem.

Paļaujoties uz rētām un klīniskiem simptomiem, ir iespējams noteikt siekalu epidemioloģisko uzkrāšanos. Var spriest par tiem, kam ir cilvēka stāvoklis, iespējams, attīstās recesīvā hemohromatoze, var spriest pēc tādām pazīmēm kā aknu palielināšanās, astēnija, artralģija, transferāžu (AlT, AST) aktivitātes izmaiņas, tā ir taisnība, to indikācijas ir vēl retāk izpaužas PHC varianti, navit yakshcho є visi aknu cirozes simptomi. Diagnostikas izmeklēšanas pirmajā posmā ārsts vada pacientu uz ultraskaņas izmeklēšanu (US) un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI), vienlaikus izrakstot laboratoriskos izmeklējumus:

• Ģenētiskā pārbaude - iedzimtajam variantam (C282Y un H63D) raksturīgo punktu mutāciju apzīmēšana hemohromatozes gēnā;
• Sirovatkove zalizo;
• Sirovatka (OZhSS) kopējā siekalošanās vai transferīna daudzums siekalās - šī analīze parāda, cik daudz transportproteīna, ko aizņem pārnestā Fe, izvada ar sirovatu asinīm (normā - gandrīz 30%);
• Feritīns asins serumā (Fe rezervju novērtējums visā organismā).

Ja visas veiktās analīzes liecina par HC attīstību, es nepasūtīšu aknu biopsiju, jo būs atlikušā diagnozes attīstība. Vālītes stadijā jaunībā kaites par Fe uzkrāšanos mazāk atcerēsies aknu parenhīmas šūnās (hepatocītos) un periportālajos nodalījumos. Cilvēkiem vājā vecumā ir atmiņa hepatocītos, Kupfera šūnās un zhovchny kanālu žultiņās. Aknu ciroze ar HC ir subnodulāra (mikronodulāra).

Pamatojoties uz izmaiņām aknās un parādot veiksmīgu audu augšanu (cirozi), jāveic šādi diferenciāldiagnoze. Kurām atkal histoloģiskā izmeklēšana (biopsija), pat aknu parenhīmas aizstāšana ar veseliem audiem hepatīta gadījumā vai alkohola izraisīts mātes bojājums ir citas pazīmes.

Hepatocelulārā karcinoma uz laputīm var būt aizdomas par hemohromatozi, jo pacientam par Atpūtas stunda metiens nokrita, aknas ievērojami palielinājās, briest marķieris - α-fetoproteīns pacēlās uz augšu.

Likuvannya, profilakse, prognoze

Likuvannya pochinayut іz pārskatot diētu. Ūsu produktus, kas ir jāpiedod, var izslēgt no uztura. No medicīnas zabiv vvazhayut deferoksamīns kas apmierina kompleksu ar Fe un palīdz izvadīt elementu no organisma. Tas ir efektīvs GC asins nolaišanā, smakas maina aknu un liesas izaugumus, pigmentāciju, uzlabo aknu enzīmus, citos veidos atvieglo asinsrites diabēta ārstēšanu. Nereti vienlaikus tiek veikta arī ekstrakorporāla ārstēšana (hemosorbcija, plazmaferēze), jo tā palīdz izvadīt no organisma lieko šķidrumu.

Saprotams, ka, ārstējot pamatpatoloģiju (hemohromatozi), simptomātiska terapija netiek apsvērta pat tad, ja dažiem pacientiem rodas izmaiņas aknās, sirdī un citos orgānos. Citos veidos simptomātiski likuvannya tā šķiet nopietna, piemēram, aknu transplantācija cirozes gadījumā vai patoloģiski izmainītu kamolu endoprotezēšana (artroplastika).

Hemohromatozes profilakse ir izdevīga agrīnā kaites diagnostikā, jo tā ir ne tikai paša izraudzītā elementa (Fe), feritīna, transferīna gadījumā, bet arī ģenētiskajā analīzē (pacienta tuvāko radinieku uzbudinājums). var būt nozīmīga asimptomātiskos gadījumos.

HC prognoze principā ir pretrunīga, jo process neskāra apakšējo aknu parenhīmu, neveidojot aknu cirozi. Šajā laikā hemohromatoze nepalielina dzīves trivalitāti; Visbiežāk kaites hemochromatosis ir mirst no diabētiskās un aknu komas, sirds mazspējas, stravochidnoy vai shlunkovoy asiņošana, kuras cēlonis bija varikozas vēnas, primārais vēzis aknās. Agrīna diagnostika un savlaicīga terapija ar HC var palīdzēt izvairīties no briesmīgām sekām.

Video: lekcija par hemohromatozi

- Spadkoe polisistēmiska slimība, ko pavada aktīva inokulācija HKT un turpmāka uzkrāšanās iekšējos orgānos (sirds, submukozāla sinusa, aknas, daivas, hipofīze). Клініка гемохроматозу характеризується бронзовою пігментацією шкіри і слизових оболонок, розвитком цирозу печінки, цукрового діабету, кардіоміопатії, артралгій, порушення статевої функції і т. д. Діагноз гемохроматозу підтверджується при визначенні підвищеної екскреції а також за допомогою рентгенографії, УЗД, МРТ внутрішніх органів. Pacientu ar hemohromatozi ārstēšana balstās uz iepriekšēju diētu, deferoksamīna ievadīšanu, asins nolaišanu, plazmasferēzi, hemosorbciju un simptomātisku terapiju. Ja nepieciešams, tiek apsvērts uzturs par aknu transplantāciju un endoprotezēšanu.

Zagalni vіdomostі

Hemohromatoze (bronzas diabēts, pigmentētā ciroze) ir ģenētiski nosacīts siekalu metabolisma bojājums, kas izraisa siekalu pigmentu veidošanos audos un orgānos un vairāku orgānu mazspējas attīstību. Slimība, ko pavada raksturīgs simptomu komplekss (ādas pigmentācija, aknu ciroze un cukura diabēts), tika aprakstīta 1871. gadā, bet 1889. gadā. atņēma hemohromatozes nosaukumu par raksturīgo ādas un iekšējo orgānu piesārņojumu. Recesīvās hemohromatozes biežums populācijā kļūst par 1,5-3 pilieniem uz 1000 iedzīvotājiem. Vīrieši ar hemohromatozi slimo 2-3 reizes biežāk, sievietes retāk. Patoloģijas attīstības vidējais vecums - 40-60 gadi. Atkarībā no polisistēmiskās slimības hemohromatozi ārstē dažādas klīniskās disciplīnas: gastroenteroloģija, kardioloģija, endokrinoloģija, reimatoloģija un citas.

Etioloģijas aspektā tiek novērota primārā (sabrukšanas) un sekundārā hemohromatoze. Primārā hemohromatoze ir saistīta ar enzīmu sistēmu defektu, kas var izraisīt siekalu palielināšanos iekšējos orgānos. Atkarībā no gēna defekta klīniskajā attēlā redzamas 4 hemohromatozes formas:

• I - klasisks autosomāls recesīvs, ar HFE saistīts tips (vairāk nekā 95% gadījumu)
• II - nepilngadīgais tips
• III — recesīvs ar HFE nesaistīts tips (2. tipa transferīna receptoru mutācijas)
• IV-autosomāli dominējošais tips.

Sekundārā hemohromatoze (ģeneralizēta hemosideroze) attīstās enzīmu sistēmu deficīta rezultātā, kas piedalās siekalu apmaiņā, un bieži vien ir saistīta ar citām slimībām, saistībā ar kurām var novērot pēctransfūzijas sākšanos, netoksisks. , pārtikas.

Klīniskā pētījumā hemohromatoze iziet 3 posmus: I - bez oklūzijas; II - ar pārslogotām siekalām, bet bez klīniskiem simptomiem; ІІІ – ar klīnisko izpausmju attīstību.

Izraisīt hemohromatozi

Primārā recesīvā hemohromatoze ir autosomāli recesīvs transmisijas veids. Tas ir balstīts uz HFE gēna mutācijām, kas izplatītas sestās hromosomas īsajā rokā. HFE gēna defekts noved pie klitīna 12 izraisītās resnās zarnas oklūzijas pārtraukšanas ar transferīna starpniecību, kā rezultātā veidojas nepatiess signāls par oklūzijas trūkumu organismā. Savā veidā tas atbalsta enterocītu pastiprinātu ligāciju saistošā proteīna DCT-1 sintēzi un palielinātu gremošanas kanāla uzsūkšanos zarnās (ar normālu mikroelementa piegādi kuņģī). Nadalі vіdbuvaєtsya vіdbuvaєtsya vіdnіvіnі vіdkladennja zalizovіsіsіsіpіgmentі hemosiderinі bagātos iekšējos orgānos, їkh funkcionāli aktīvo elementu nāve protsessclerchesіvіvsrazvitiv. Hemohromatozes gadījumā cilvēka organismā uzkrājas 0,5-1,0 g siekalu, un, slimojot, tas izpaužas, siekalām sasniedzot 20 g (inoda 40-50 g un vairāk).

Sekundārā hemohromatoze attīstās suprapasaules eksogēnas iekļūšanas organismā rezultātā. Par šādu stāvokli var vainot biežas atkārtotas asins pārliešanas, nekontrolētu medikamentu uzņemšanu siekalās, talazemiju, dažus anēmijas veidus, ādas porfīriju, alkoholisko aknu cirozi, hronisku vīrusu hepatītu un ļaundabīgus audzējus zemā asinsspiediena dēļ.

Hemohromatozes simptomi

Subklīniskās hemohromatozes klīniskās izpausmes rodas agrīnā stadijā, ja kopējais siekalu daudzums organismā sasniedz kritiskās vērtības (20-40 g). Nepamatotie sindromi atšķiras pēc hepatopātiskās (aknu hemohromatoze), kardiopātiskās (sirds hemohromatoze), endokrinoloģiskās slimības formas.

Slimība attīstās soli pa solim; pumpuru stadijā nespecifiskie skargi tiek pārnesti uz progresējošu nogurumu, vājumu, svara zudumu, samazinātu libido. Šajā slimības stadijā var būt sāpju turbulence labajā zemriba rajonā, ādas sausums, artralģija un lielo smadzeņu hondrokalcinoze. Hemohromatozes progresējošā stadijā veidojas klasisks simptomu komplekss, ādas pigmentācijas (bronzas ādas), aknu cirozes, cukura diabēta, kardiomiopātijas, hipogonādisma izpausmes.

Skan visvairāk agrīna zīme Hemohromatoze izpaužas ar specifiskas apmatojuma un gļotādu infekcijas parādīšanos, kas izteikta, galvas rangā, uz ādas, kakla, augšējos galos, cirkšņa un ārējo dzimumorgānu rajonā, apmatojuma rētas. Pigmentācijas intensitāte samazinās infekcijas vecuma un gaiši pelēkas (savvaļas) līdz bronzas brūnas krāsas mainīguma dēļ. Raksturīgi matains uz galvas un toulubs, šķība (karotītei līdzīga) nagu deformācija. Artropātija metatarsofalangeālā, cita ceļa, koksa un liktovіh suglobіv ar attālu to stīvuma attīstību.

Praktiski visās slimībās ir aknu palielināšanās, splenomegālija, aknu ciroze. No insulīna atkarīgā asinsrites diabēta attīstībā tiek novērota submukozālās oderes darbības traucējumi. Hipofīzes bojājuma rezultātā ar hemohromatozi cieš valsts funkcija: cilvēkiem attīstās sēklinieku atrofija, impotence, ginekomastija; sievietēm - amenoreja un bezpіddya. Sirds hemohromatozi raksturo kardiomiopātija un komplikācijas - aritmija, hroniska sirds mazspēja, miokarda infarkts.

Hemohromatozes terminālajā stadijā attīstās portāla hipertensija, ascīts un kaheksija. Pacientu nāve, kā likums, iestājas pēc asiņošanas no varikozām vēnām uz stravokodu, aknu mazspēju, akūtu sirds mazspēju, diabētisku komi, aseptisku peritonītu, sepse. Hemohromatoze ievērojami palielina aknu vēža (hepatocelulārās karcinomas) attīstības risku.

Hemohromatozes diagnostika

Atkarībā no noteicošajiem simptomiem pacienti ar hemohromatozi var meklēt palīdzību pie dažādiem ārstiem: gastroenterologa, kardiologa, endokrinologa, ginekologa, urologa, reimatologa, dermatologa. Laiks ir vienīgais laiks slimības diagnosticēšanai dažādos hemohromatozes klīniskajos variantos. Pēc slimības klīnisko pazīmju novērtēšanas tiek nozīmēts laboratorisko un instrumentālo pētījumu komplekss, kas ļauj pārskatīt diagnozes pareizību.

Hemohromatozes laboratoriskie kritēriji - ievērojams siekalošanās, feritīna un transferīna līmeņa paaugstināšanās asins serozā, pastiprināta siekalu vizualizācija šķērsgriezumā, asins serozas kopējās siekalošanās samazināšanās. Diagnozi apstiprina papildus aknu vai shkir punkcijas biopsija, kuras gadījumos ir hemosiderīna pierādījumi. Hemohromatozes spadkovy raksturs tiek atjaunots pēc molekulārās ģenētiskās diagnozes.

Saskaņā ar iekšējo orgānu bojājumu smaguma un slimības prognozes novērtēšanas metodi, aknu izmeklējumiem, glikozes līmeni asinīs un šķērsgriezumu, glikozilācijas hemoglobīna un in.

Hemohromatozes ārstēšana

Galvenā terapijas metode ir kalpot kā ķermeņa pārdozēšana un novērst komplikāciju attīstību. Esam slimi ar hemohromatozi, tiek nozīmēta diēta, kurā tiek pārnesta drupu cepšana ar augstu tauku saturu (ābolu, gaļas, aknu, griķu, spinātu, plāniem), viegli sagremojamiem ogļhidrātiem. To novērš, lietojot multivitamīnus, askorbīnskābi, uztura bagātinātājus, kas jāņem līdzi, alkoholu. Lai izvadītu no organisma lieko šķidrumu, tie nonāk asins nolaišanā, kontrolējot hemoglobīna, asins hematokrīta un feritīna rādītājus. Šī iemesla dēļ uzvaras var gūt ekstrakorporālās hemokorekcijas metodes – hemosorbcija, citaferēze.

Hemohromatozes patoģenētiskās zāļu terapijas pamatā ir intravenoza vai intravenoza deferoksamīna ievadīšana pacientam, kas ir saistīta ar Fe3+ joniem. Vienas stundas simptomātiska aknu cirozes, sirds mazspējas, asinsrites diabēta, hipogonādisma ārstēšana. Artropātijas izpausmju gadījumā ir norādītas endoprotezēšanas (artroplastikas) indikācijas. Pacientiem ar cirozi aknu transplantācijas laikā tiek traucēts uztura stāvoklis.

Hemohromatozes prognoze un profilakse

Neatkarīgi no slimības progresēšanas vienreizēja terapija ļauj turpināt hemohromatozes pacientu dzīvi desmit gadus. Gavilēšanas laikā vidējais slimo dzīves trivalitāte pēc patoloģijas noteikšanas nepārsniedz 4-5 gadus. Hemohromatozes saasināšanās (galvassāpes, aknu ciroze un sastrēguma sirds mazspēja) ir prognostiski nelabvēlīga pazīme.

Recesīvās hemohromatozes gadījumā profilakse tiek veikta pirms ģimenes skrīninga, slimības agrīnas atklāšanas un ārstēšanas. Lai novērstu sekundārās hemohromatozes attīstību, ir pieļaujama racionāla ēšana, kontrole pār pazīmēm un zāļu uzņemšanu siekalās, asins pārliešana, alkohola lietošana, piesardzība pret slimībām, kas saistītas ar aknu un asins sistēmas slimībām.

Hemohromatoze

Kas ir hemohromatoze?

Primārā hemohromatoze (PHC) nav autosomāli recesīva, ar HLA saistīta slimība, kas saistīta ar ģenētisku defektu, kam raksturīga runas plūsmas traucējumi, ar spēcīgāku gļotādas zarnu trakta noplūdes palielināšanos.

Kas provocē/izraisa hemohromatozi:

Iepriekš slimību 1871. gadā aprakstīja M.Truazjē kā simptomu kompleksu, kam raksturīgs cukura diabēts, ādas pigmentācija, aknu ciroze, kas saistīta ar siekalu uzkrāšanos organismā. 1889. gadā lpp. Reclinghauzens ieviesa terminu "hemohromatoze", kas atspoguļo vienu no slimības pazīmēm: neparastu ādas un iekšējo orgānu infekciju. Konstatēts, ka resnā zarna uzkrājas aknu parenhīmas šūnās, un pēc tam tā var nogulsnēties citos orgānos (sublāpstiņu kolīts, sirds, lodītes, hipofīze).

Platums. Populācijas ģenētiskie pētījumi ir mainījuši paziņojumu par PHC kā retu slimību. PGG gēna platumam jābūt 0,03-0,07% - tātad vēl nesen tika prognozētas 3-8 variācijas uz 100 īves. populācija. Baltās populācijas vidū homozigotiskuma biežums kļūst par 0,3%, heterozigotu nēsāšanas biežums ir 8-10%. Saistībā ar uzlabotu diagnostiku ir norādīts slimības pieaugums. Slimību biežumam Eiropas Savienības iedzīvotāju vidū jābūt vidēji 1:300. Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas datiem 10% iedzīvotāju cieš no hemohromatozes. Cilvēki slimo apmēram 10 reizes biežāk, sievietes.

Patoģenēze

Parasti organismā ir aptuveni 4 g siekalu, їх g hemoglobīna, mioglobīna, katalāzes un citu elpceļu pigmentu un enzīmu krātuvē. Siekalu krājumi kļūst par 0,5 g; Parastā ikdienas uzturā cilvēkiem vajadzētu uzņemt aptuveni 10–20 mg siekalu (90% brīvā stāvoklī, 10% hema gadījumā), tostarp 1–1,5 mg.

Daudz saules, scho dūmu, nogulies iogo rezervju veidā organismā: jo vairāk vajadzēs, jo vairāk saules samirks. Smoktuvannya vіdbuvaєtsya galvas rangs augšējā vіddіlakh tievās zarnas un є aktīvs process, ja zakomu vіdіzo var pārnest tālu pret gradienta koncentrāciju. Nav zināmu pārnešanas mehānismu.

Zarnu gļotādas klitīnās to pārņem citozols. Deyak yogo daļa ir savienota un atņemta no skatīšanās uz feritīnu, kas, starp citu, ir vai nu uzvarošs, vai tiek izmantots epitēlija šūnu saasināšanās rezultātā. Daļa siekalu, kas tiek atzīta par vielmaiņu citos audos, tiek transportēta caur šūnas bazolaterālo membrānu un saistās ar transferīnu, galveno siekalu transporta proteīnu asinīs. Klitīnās tas darbojas kā feritīns – apoferritīna proteīna komplekss ar fizioloģisko šķīdumu. Feritīna molekulu, kas ir sadalītas, uzkrāšanās ir hemosiderīns. Apmēram viena trešdaļa no organisma siekalu rezervēm ir atrodama hemosiderīnā, kuru skaits ir lielāks saslimšanas gadījumos, ko izraisa virspusē esošas siekalu uzkrāšanās.

Hemohromatozes gadījumā iedarbība uz augu traktu palielinās līdz 3,0-4,0 mg. Таким чином, протягом 1 року його надмірна кількість, що відкладається в клітинах печінки, підшлункової залози, серця та інших органах і тканинах, становить приблизно 1 г. Зрештою внутрішньо- та позаклітинні пули організму стають перенасиченими залізом, що дозволяє вільному залізу вступати в токсичні внутрішньоклітинні reakcijas. Tā kā runa ir spēcīga, oksīdiem bagāta, tā rada brīvus hidroksilradikāļus, kas savās rokās iznīcina lipīdu, olbaltumvielu un DNS makromolekulas.

Paaugstinātu siekalu uzkrāšanos aknās raksturo:

• Aknu fibroze un ciroze ar primāru pārmērīgu siekalu uzkrāšanos parenhīmas šūnās, mazāka pasaule - visbiežāk sastopamajos retikuloendoteliocītos.
• Vіdkladennya zalіza in іnshih orgānos, tostarp pіdshlunkovu zalі, sirds, pіpоfіz.
• Mālu nogulumu attīstība, kas noved pie jogas adsorbcijas un uzkrāšanās.

Slimība ir saistīta ar tā sauktajām missense mutācijām, tas ir, mutācijām, kas liek mainīt sajūtu kodonu un noved pie proteīna biosintēzes grauda.

PHC ģenētisko raksturu apstiprināja M. Simon et al. 1976 r., jaki Eiropas iedzīvotāju pārstāvjiem parādīja ciešu slimību saistību ar galvas histosuma kompleksa dziesmu antigēniem. Klīniskajai izpausmei ir nepieciešama pacienta klātbūtne ar divām PHC alēlēm (homozigozitāte). Vienas slimības klātbūtne HLA haplotipā norāda uz PHC alēles heterozigotu klātbūtni. Šādos gadījumos var parādīties netiešas pazīmes, kas liecina par klātbūtnes palielināšanos organismā un klīniski nozīmīgu simptomu klātbūtni. Heterozigotu gēnu pārnēsāšana ir svarīgāka par homozigotu. Jakščo aizvainotie tēvi ir heterozigoti, iespējams, pseidodominējošs pagrimuma veids. Heterozigotiem uzņemšanas uzsūkšanās ir nedaudz palielināta, asins serumā ir neliels uzņemšanas pieaugums, nedrošas dzīves proteo nav pārslogots ar mikroelementu. Tajā pašā laikā, ja heterozigoti cieš no citām slimībām, kuras pavada traucēta kājas apmaiņa, tad var parādīties patoloģiskā procesa klīniskās un morfoloģiskās pazīmes.

Cieša infekcijas saistība ar HLA antigēniem, ļaujot lokalizēt gēnam, kas ir līdzīgs PHC, izplatās uz 6. hromosomas īso roku netālu no HLA sistēmas A lokusa un saistās ar A3 alēli un A3 B7 vai A3 B14 haplotipiem. . Šis fakts kalpoja par pamatu izmeklēšanai, ieguldījumam jogas identifikācijā.

Spadkovy hemochromatosis uz vālītes vvazhavshis vienkāršas monogēnas slimības. Šajā stundā aiz ģenētiskā defekta šajā klīniskajā attēlā redzamas 4 PHC formas:

• klasisks autosomāls recesīvs HFE-1;
• nepilngadīgais HFE-2;
• HFE-3, kas saistīts ar 2. tipa transferīna receptoru mutāciju;
• autosomāli dominējošā hemohromatoze HFE-4

HFE gēna identificēšana (saistīta ar hemohromatozes attīstību) ir kļuvusi par svarīgu brīdi slimības izpratnē. HFE gēns kodē proteīna struktūru, kas sastāv no 343 aminoskābēm, kas ir līdzīga MHC I klases sistēmas molekulai. Homozigotām C282Y alēlēm homozigotām vidējām etniskām krieviem ir vismaz 1 gadījums uz 1000. HFE loma pakārtotajā metabolismā ir saistīta ar HFE mijiedarbību ar transferīna receptoru (TfR). HFE saistība ar TfR samazina receptoru sporiditāti pret transferīnu, kas saistīts ar aukstumu. Ar C282U mutāciju HFE nesāk saistīties ar TfR, un ar H63D mutāciju afinitāte pret TfR samazinās mazākā mērā. HFE trivimēru struktūra tika pētīta ar rentgena kristalogrāfijas palīdzību, kas deva iespēju noskaidrot HFE un gaismas lancetes 2m savstarpējās attiecības raksturu, kā arī norādīt ar hemohromatozi saistīto mutāciju lokalizāciju.

Mutācija С282У rada līdz pat disulfīda saites attīstībai domēnā, kas var būt svarīga proteīna pareizas kosmosa struktūras veidošanai un savienojumam ar 2m. Lielākais HFE proteīna daudzums ir atrodams divpadsmitpirkstu zarnas dziļajās kriptās. Parasti HFE proteīna loma kriptogrāfijas šūnās ir svarīgāka zāles oklūzijas modulācijā, kas saistīta ar transferīnu. Veselam cilvēkam pelēkās vilnas līča līmeņa paaugstināšanās izraisa oklūzijas palielināšanos ar dziļām kriptu kriptām (TfR starpniecības un HFE modulēšanas process). Mutācija C282Y var izjaukt TfR izraisītu halles oklūziju ar kriptālajiem klitīniem un tādējādi radīt vieglu signālu par zemas klātbūtnes klātbūtni organismā.

Samazinoties iekšējā klitinālā dobuma vietai, enterocīti, kas diferencējas, kas migrē uz bārkstiņu augšpusi, sāk vibrēt DMT-1 daudzuma palielināšanos, kā rezultātā notiek dobuma oklūzija. palielinās. Galvenā patoģenēzes līnija ir enzīmu sistēmu ģenētisks defekts, kas regulē zarnu norīšanu zarnās normālai zarnu kustībai. Ieviesa ģenētisku savienojumu no HLA-A sistēmas. Pētījums par saistību ar aizstājējmarķieriem nenozīmīgumu parādīja hemohromatozes saistību ar Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O.

Turpmākie pētījumi šajā virzienā un haplotipu analīze ļauj mums noteikt, vai izplešanās gēns atrodas starp D6 S2238 un D6 S2241. Gēnu pārnešana uz hemohromatozi ir homologa HLA, un mutācija var ietekmēt funkcionāli svarīgu zonu. Gēns, kas kontrolē klātbūtni organismā, izplata A3HLA lokusu 6. hromosomā. Dānijas gēns kodē proteīna struktūru, kas mijiedarbojas ar transferīna receptoru un samazina receptora sporiditāti līdz transferīna dzelzs kompleksam. Таким чином, мутація HFE-гену порушує трансферин-опосередковане захоплення заліза ентероцитами дванадцятипалої кишки, внаслідок чого формується помилковий сигнал про наявність низького вмісту заліза в організмі, що, зі свого боку, призводить до підвищеного вироблення залізозв'язуючого білка DCT-1 у ворсинках ентероцитів un kā pēdējo līdzekli - uz paaugstinātu zāles applūšanu.

Iespējamā toksicitāte ir izskaidrojama ar metāla spēju mainīt savu valenci, lai izraisītu vairākas brīvo radikāļu reakcijas, kas izraisa toksiskus bojājumus klitīna organellām un ģenētiskajām struktūrām, ko veicina kolagēna sintēze un lāpstiņu attīstība. Heterozigotiem tie uzrāda nelielu asins liesas līmeņa paaugstināšanos, bet tie neuzrāda pārmērīgu asins un audu bojājumu uzkrāšanos.

Tomēr var gadīties, ka heterozigoti cieš no citām slimībām, kuras pavada vielmaiņas traucējumi.

Sekundārā hemohromatoze visbiežāk attīstās laputīm, asins slimībām, rīkles porfīrijai, daļējai hemotransfūzijai un sāļu zāļu lietošanai.

Hemohromatozes simptomi:

Klīnisko izpausmju pazīmes:

Klīniskās saslimšanas izpausmes attīstās pēc brieduma vecuma iestāšanās, ja siekalu rezerves organismā sasniedz 20-40 g un vairāk.

Ir trīs slimības attīstības posmi:

• bez pierādījumiem par noslieci uz siekalām ar ģenētisku augumu;
• revantācija ar siekalām bez klīniskām izpausmēm;
• klīnisko izpausmju stadija

Darbības kaites vālīte. Posma sākumā vairākus gadus rētas pārņem nespēks, stīvums, novājēšana, cilvēku valsts funkciju samazināšanās. Bieži vien ir sāpes labajā zemribā, locītavas krokās ar lielo kroku hondrokalcinozi, sausumu un atrofiskas izmaiņas ādā, sēkliniekos.

Apdeguma slimības stadiju raksturo klasiska triāde. ādas, gļotādu pigmentācija, aknu ciroze un diabēts.

Pigmentācija ir viens no visizplatītākajiem un agrīnākajiem hemohromatozes simptomiem. Її viraznіst apgulties sakarā ar procesa recepti. Bronzas, tumšās škiri daļas ir vairāk redzamas uz redzamākajām ķermeņa daļām (forma, pleci, ROKAS), uz agrāk pigmentētajām vietām, pie cirkšņa iedobumiem, uz valsts orgāniem.

Lielākā daļa pacientu ir mūsu priekšā pie krāsns. Aknu dzīšanu nākotnē var nosargāt kaites. Aknu konsistence ir plāna, virsma ir gluda, dažreiz palpējot ir sāpīgums. Splenomegālija rodas 25-50% pacientu. Pozapechіnkovі pazīmes zustrechajutsja reti. Zēnu cukura diabēts tiek diagnosticēts 80% pacientu. Bieži vin insulīna depozītu.

Endokrīnās sistēmas traucējumi tiek novēroti vizuāli hipofunkcionālai hipofīzei, epifīzei, epifīzes čūlām, vairogdziedzera čūlām (1/3 no slimībām) no čūlu stāvokļa. Dažādi endokrinopātiju veidi ir biežāk sastopami 80% pacientu. Visbiežāk sastopamā patoloģijas forma ir cukura diabēts.

Sirds slimību gadījumā PVA gadījumā to novēro 90-100% saslimšanas gadījumu, bet sirds bojājumu klīniskās izpausmes novērojamas tikai 25-35% pacientu. Kardiomiopātiju pavada sirdsdarbības ātruma palielināšanās, ritma traucējumi, progresējoša refraktāras sirds mazspējas attīstība.

Ir iespējams samazināt hemohromatozi ar artropātiju, hondrokalcinozi, osteoporozi ar kalciūriju, neiropsihiskiem traucējumiem, tuberkulozi, iegurņa porfīriju.

Tas ir redzams latentā (kas ietver kaites ar ģenētisku schilnistyu un minimālu pārliecinošu mazspēju), ar izteiktām klīniskām izpausmēm un terminālu hemohromatozi. Visbiežāk novērotās ir hepatopātiskās, kardiopātiskās, endokrinoloģiskās formas: vidēji progresējoša, vidēji progresējoša, swidco-progresējoša un ar svētlaimīgu pārmērību.

Latentā PHC stadija rodas 30-40% pacientu, kas izpaužas pacientu radinieku ģimenes ģenētiskās obstrukcijas gaitā vai populācijas skrīninga laikā. Dažās no vecāka gadagājuma vecuma grupas piešķirtajām slimībām ir minimāla simptomatoloģija, kas izpaužas kā neliels vājums, palielināts stupors, gandrīz smaguma sajūta labajā zemriba zonā, skeleta izliekumu pigmentācija uz ķermeņa augšējo ekstremitāšu, neliela ķermeņa masas samazināšanās. plaušu.

Attīstīto klīnisko izpausmju stadiju raksturo astenoveģetatīvā sindroma klātbūtne, sāpes vēderā, dažreiz intensīvas, artralģija, samazināts libido un potence 50% vīriešu un amenoreja 40% sieviešu. Turklāt jūs varat uzmanīties no ķermeņa masas zuduma, kardialģijas un sirdsdarbības. Obligācijas laikā tiek atklāta hepatomegālija, melasma, traucēta submukozālā dobuma funkcija (insulīnatkarīgs cukura diabēts).

PHC terminālajā stadijā tiek novērotas orgānu un sistēmu dekompensācijas pazīmes portāla hipertensijas veidā, aknu klitīna attīstība, kā arī kreisā kambara sirds mazspējas, diabētiskās komas un izstumšanas pareizība. Šādu slimību nāves cēloņi, kā likums, ir asiņošana no stravokoda varikozām vēnām, aknu klitīna un sirds mazspēja, aseptisks peritonīts, diabētiskā koma.

Šādiem pacientiem tiek novērota kupla procesa attīstība (attīstības risks gadījumos, kas vecāki par 55 gadiem, tajā pašā populācijā rodas 13 reizes).

Nepilngadīgo hemohromatoze ir izplatīta slimības forma, kas rodas jaunā vecumā (15–30 gadus veca) un kam raksturīgs izteikts, pārliecinošs bojājums, ko pavada aknu un sirds bojājumu simptomi.

Hemohromatozes diagnostika:

Diagnostikas iezīmes:

Diagnozes pamatā ir vairāku orgānu bojājumi, gripai līdzīgas saslimšanas vairākiem vienas ģimenes locekļiem, progresējoša dobumā, dobuma izvadīšana no sekcijas, augsta transferīna, feritīna koncentrācija asins šļircē. Diagnoze iespējama cukura diabēta, kardiomiopātijas, hipogonādisma un tipiskas ādas pigmentācijas gadījumā. Laboratorijas kritēriji - hiperferēmija, transferīna indeksa palielināšanās (vairāk nekā 45%). Ir straujš feritīna rudzu pieaugums asins serumā, gaiteņa izdalīšanās no sekcijas (desferal tests). Pēc 0,5 g desferālas redzes intravenozas injekcijas siekalu palielināšanās palielinās līdz 10 mg uz dobu (pie normas 1,5 mg uz dobu), palielinās NTZ koeficients (zalizo / ZZhSS). Rezultātā ģenētiskās testēšanas prakse ir palielinājusi gadījumu skaitu hemohromatozes klātbūtnes dēļ bez klīniskām oklūzijas pārslēgšanas pazīmēm. Veikt izmeklējumus, lai noteiktu C282Y/H63D mutāciju klātbūtni grupā, kurai ir risks saslimt ar saaukstēšanos. Ja pacients ir homozigots attiecībā uz C282Y/H63D, var atjaunot recidivējošas hemohromatozes diagnozi.

Starp neinvazīvām metodēm mikroelementa turpmākai nogulsnēšanai aknās to var nozīmēt papildu MRI. Metodes pamatā ir samazināt aknu signāla intensitāti, ko pārņem ieelpošana. Kurā posmā signāla intensitātes samazināšanās ir proporcionāla līča rezervēm. Metode ļauj noteikt supra-mundānu nepietiekamību subduktālajā nepietiekamībā, sirdī un citos orgānos.

Aknu biopsijas laikā ir iespējams konstatēt skaidru nepietiekamību, kas dod pozitīvu Perls reakciju. Spektrofotometriski mērot, tai jābūt virs 1,5% sausas aknu masas. Paredzams, ka svarīga vērtība būs aknu gļotādas aprēķins aknu biopsijas paraugos, izmantojot atomu absorbcijas spektrometriju un turpmāku aknu apvalka indeksa aprēķinu. Indekss atspoguļo vidējo siekalu koncentrāciju slimā cilvēka aknās (µmol/g sausa vaga) (akmeņos). PVA gadījumā agrīnā stadijā rādītājs ir vairāk vai mazāk 1,9-2,0 un nesasniedz noteikto vērtību citās valstīs, kurām raksturīga aknu hemosideroze.

Latentajā slimības stadijā funkcionālie aknu testi praktiski nemainās, un, sekojot histoloģiskās novērošanas datiem, ir aizdomas par 4. stadijas hemosiderozi, portāla traktu fibrozi bez izteiktām aizdegšanās infekcijas pazīmēm.

Aknu histoloģisko izmaiņu progresējošu klīnisko izpausmju stadijā tas izklausās pēc pigmentētas starpsienas vai granulētas cirozes ar masveida hemosiderīna nogulsnēm hepatocītos un mazāk nozīmīgiem makrofāgiem, žults ceļu epitēliju.

Ar histoloģisku novērošanu slimības beigu stadijā, ģeneralizētas hemosiderozes attēls ar aknu bojājumiem (uz daudzlobulārās cirozes monotona krūtīm), sirds, subdurālās, vairogdziedzera, deguna blakusdobumu un sviedru dobumiem, supramentāliem dobumiem un citiem. tiek atklāti hipofītiskie orgāni.

Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya pie vairākiem iedzimtiem vai natuhnyh stanov, s yakim nepieciešams, lai diferencētu PHC.

Klasifikācija un attīstības cēlonis es kļūs par plūdu revantu:

• Ģimenes vai iedzimtas hemohromatozes formas:
  • Ar HFE saistītās hemohromatozes izcelsme:
    • homozigots C282Y;
    • jaukta heterozigotitāte C282Y/H63D.
  • ar HFE nesaistītas hemohromatozes malformācijas.
  • Nepilngadīgo hemohromatoze.
  • Navantazhennya zalizom pie jaunajiem cilvēkiem.
  • Autosomāli dominējošā hemohromatoze.
• Otrimane revantating ar siekalām:
  • Hematoloģiska slimība:
    • anēmija uz navantāžas fona;
    • liela talasēmija;
    • sideroblastiskā anēmija;
    • Hroniska hemolītiskā anēmija.
• Hroniskas aknu slimības:
  • C hepatīts;
  • alkohola aknu slimība;
  • bezalkoholiskais steatohepatīts.

Slimību nepieciešams arī diferencēt no asins patoloģijām (talazemija, sideroblastiskā anēmija, recesīvā atransferēmija, mikrocitārā anēmija, akūta porfīrija), aknu slimībām (alkohola aknu slimība, hronisks vīrusu hepatīts, bezalkoholiskais hepatīts).

Hemohromatozes ārstēšana:

Hemohromatozes ārstēšanas iezīmes:

Tiek parādīta diēta, bagāta ar olbaltumvielām, bez produktiem, ir par vēlu atriebties.

Vispieejamākais veids, kā izvadīt no organisma lieko šķidrumu, ir asins izliešana. No 1-2 reizēm dienā tiek novēroti 300-500 ml asiņu. Flebotomiju skaits tiek palielināts atkarībā no hemoglobīna līmeņa, asins hematokrīta, feritīna un pārmērīgas asiņošanas apjoma. Kad esat drošībā, 500 ml asiņu saturēs 200-250 mg siekalu, kas ir galvenā vieta eritrocītu hemoglobīna noliktavā. Asins nolaišana turpinās, līdz attīstās anēmisks pacients ar vieglu stadiju. Šīs ekstrakorporālās tehnikas modifikācija - citaferēze (CA) (asins šūnu daļas izņemšana no autoplazmas rotācijas slēgtā ķēdē). Asins elementu formas mehāniskās noņemšanas krēms CA var detoksicēt un izraisīt deģeneratīvi-iekaisuma procesu smaguma izmaiņas. Ādas kaites gadījumā tiek veiktas 8-10 CA sesijas ar attālu pāreju uz apakšterapijas terapiju ar CA vai hemoeksfūziju 2-3 seansu daudzumā 3 mēnešus.

Medikamentu pamatā ir vietējais deferoksamīns (desferāls, desferīns) 10 ml 10% iekšēji vai iekšēji raibs. Zālēm ir ļoti specifiska aktivitāte līdz pat Fe3+ joniem. Ar 500 mg desferāla palīdzību no organisma izdalījās 42,5 mg siekalu. Noliktavas biržas kurss ir 20-40 dienas. Viena stunda, lai veiktu cirozes, asinsrites diabēta un sirds mazspējas ārstēšanu. Anēmiskais sindroms, par kuru bieži ir aizdomas, pacientiem ar HCH liekās aknu audu nepietiekamības dēļ, ir starp aferentās terapijas pārtraukšanu. Mūsu klīnikā ir izstrādāta shēma rekombinantā eritropoetīna ievadīšanai uz CA fona. Zāles palīdz palielināt ķermeņa izmantošanu no ķermeņa depo, kā rezultātā samazinās kopējās mikroelementa rezerves, palielinās hemoglobīna līmenis. Rekombinanto eritropoetīnu ievada devā 25 mikrogrami/kg ķermeņa svara vairākām CA sesijām, kuras veic 2 reizes dienā 10-15 seansu garumā.

Prognoze:

Prognozi nosaka izmaiņu pakāpe un trivalitāte.

Perebіg kaites trivaly, īpaši cilvēkiem vājā vecumā. Pašu terapija ilgst visu mūžu desmit gadus. Izdzīvošana 5 gadus pie eksaltētām kaitēm ir 2,5-3 reizes augstāka, mazāka ar negausīgām. HCC attīstības risks pacientiem ar HCC aknu cirozes dēļ palielinās 200 reizes. Visbiežāk nāve iestājas aknu mazspējas dēļ.

Kamēr daži ārsti nezina, ja Jums ir hemohromatoze:

• gastroenterologs
• uztura speciāliste

Vai jūs uztraucaties? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju par hemohromatozi, tās cēloņiem, simptomiem, ārstēšanas un profilakses metodēm, slimības pārvarēšanu un pirms diētas pēc tās? Vai jums ir nepieciešams skatiens? Jūs varat pierakstiet vizīti pie ārsta- klīnika eirolaboratorija zavzhd jūsu pakalpojumiem! Labākie ārsti, kas jūs apskatīs, saskatīs labākās pazīmes un palīdzēs diagnosticēt simptomus, konsultēs un sniegs nepieciešamo palīdzību un veiks diagnozi. tu vari zvaniet ārstam uz mājām. Klīnika eirolaboratorija vіdkrita jums tsіlodobovo.

Kā atgriezties klīnikā:
Mūsu klīnikas netālu no Kijevas tālrunis: (+38 044) 206-20-00 (pārraide). Labu dienu un vizīti pie ārsta nodrošinās klīnikas sekretāre. Ir norādītas mūsu koordinātas un virzieni. Sīkāk apskatiet visus klīnikas pakalpojumus vietnē її.

(+38 044) 206-20-00

It kā tu būtu agrāk vikonan, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo ņemt tos uz konsultāciju pie ārsta. Mēs nezinājām, ko darīt, mums viss ir vajadzīgs mūsu klīnikā vai ar kolēģiem citās klīnikās.

Jūs? Ir nepieciešams nopietni pieiet, lai kļūtu par jūsu veselības mīļotāju. Cilvēki izrāda nepietiekamu cieņu slimības simptomi un apstipriniet, ka tse kaites dzīvē var būt nedrošas. Tā ir daudz kaites, kas mūsu ķermenī ne mazākajā mērā neizpaužas, bet rezultātā parādās, kas, diemžēl, jau ir pārāk pārspīlēta. Ādas slimība var izpausties pazīmes, raksturīgas slimības pazīmes - rangi slimības simptomi. Simptomu norādīšana ir pirmais solis slimības diagnosticēšanā kopumā. Kam tas vienkārši vajadzīgs zariņam reizes uz upes atsvaidzināties pie ārsta, lai ne tikai glābtu šausmīgo kaiti, bet arī veicinātu veselu garu organismā un organismā kopumā.

Ja vēlies iesniegt pieprasījumu ārstam - pasteidzies ar tiešsaistes konsultāciju, tur vari uzzināt atbildes uz savu pieprasījumu un izlasīt lai kāds tevi pieskata. Lai pastāstītu par klīnikām un ārstiem - mēģiniet noskaidrot jums nepieciešamo informāciju izplatīšanā. Reģistrējieties arī medicīnas portālā eirolaboratorija lai jūs būtu informēts par jaunākajām ziņām un atjaunināto informāciju vietnē, jo tā jums tiks automātiski nosūtīta pa pastu.

Citas slimības no grupas Zarnu trakta slimības:

Zobu pulēšana (abrāzija).

Vēdera trauma

Vēdera ķirurģiska infekcija

Abscess tukša mute

Adentia

Alkohola aknu slimība

Alkoholiskā aknu ciroze

Alveolīts

Stenokardija Žensuļa - Ludviga

Anestēzijas aprūpe un intensīvā aprūpe

Zobu ankiloze

Zobu anomālijas

Anomālijas zobu stāvoklī

Anomālijas stravokoda attīstībā

Anomālijas zoba augšanā un formā

Atrēzija

autoimūns hepatīts

Ahalāzijas sirds

Ahalāzija stravokhodu

Bezoari slunka

Slimība un Budd-Chiari sindroms

Aknu vēnu okluzīvā slimība

Vīrusu hepatīts pacientiem ar hronisku nirk deficītu, kuriem tiek veikta hroniska hemodialīze.

Vīrusu hepatīts G

Vīrusu hepatīts TTV

Intraorāla submukozāla fibroze (tukšās mutes submukozāla fibroze)

Mataina leikoplakija

Gastroduodenāla asiņošana

Ģeogrāfiskā valoda

Hepatolentikulārā deģenerācija (Vestfāla-Vilsona-Konovalova slimība)

Hepatolienālais sindroms (aknu-liesas sindroms)

Hepatorenālais sindroms (funkcionāls nirk deficīts)

Hepatocelulārā karcinoma (HCC)

Gіngivіt

Hipersplenisms

Skaidra hipertrofija (skaidra fibromatoze)

Hipercementoze (asimptomātisks periodontīts)

Rīkles-stravohidnі divertikulas

Diafragmas stravohīdu atveres trūces (PID)

Divertikuls

Diverticulum diverticulum

Stravohoda apakšējās trešdaļas divertikulas

Diverticula uz Stravohod

Diverticula uz Stravohod

Stravohoda vidējās trešdaļas divertikulas

Diskinēzija gājējam

Žultspūšļa diskinēzija (disfunkcija).

Aknu distrofijas

Oddi sfinktera disfunkcija (postholecistektomijas sindroms)

Dobryakіsnі neepitēlija pūkas

Dobryakіsnі jaunatklātais zhovchnogo michur

Dobryakіsnі aknu plūmes

Dobryakіsnі puhlinu stravokhod

Dobroyakіsnі epitēlija audzēji

Žovčnokamjana hvoroba

Aknu taukainā hepatoze (steatoze).

Zloyakіsnі jaunatklātais zhovchnogo michur

Žultsvadu ļaunums uzbriest

Trešās puses šļūtene

Kandidozes stomatīts (strazds)

Kariess

Karcinoīds

Pušķi un aberranti audumi stravokodā

Zobi cietās daļas

Zāļu trakta augšējo vēnu asiņošana

Ksantogranulomatozs holecistīts

Mutes gļotādas leikoplakija

Aknu trauma

Likarski Virazki

cistiskā fibroze

Konjunktivīta mucocele

Bojāts sakodiens

Bojājumi zobu attīstībai un izvirdumam

Bojāta zobu veidne

Spadkovas koproporfīrs

Spadkovy emaljas un dentīna bojājumi (Stenton-Capdepon sindroms)

Bezalkoholiskais steatohepatīts

aknu nekroze

pulpas nekroze

Nepazīstamas pozīcijas gastroenteroloģijā

Šķērslis stravokhodam

Nepilnīga zobu osteoģenēze

Slimība ārkārtas operācijai

Gostra delta superinfekcija B hepatīta vīrusa nesējiem

Gostra zarnu aizsprostojums

Gostra intermitējošais (intermitējošais) porfīrs

Mezenteriskās cirkulācijas kuņģa-zarnu trakta traucējumi

Ginekoloģisko slimību slimnīca ķirurga praksē

Akūta asiņošana no augu trakta orgāniem

Gostri ezofagīts

Naidīgs alkoholiskais hepatīts

Gostry apendicīts

Hostry apikāls periodontīts

Gostry bez akmeņiem holecistīts

Hostrija hepatīts A (AVHA)

Hostrija B hepatīts (HBV)

Hostrijas B hepatīts, ko izraisa delta izraisītājs

Hostrija E hepatīts (AVHE)