Bol Lui - Bar (sindrom ataksije i telangiektazije (AT)). Antifosfolipidni sindrom (APS): suština, razvoj, uzroci, dijagnoza, liječenje, što je nesigurno Liječenje i prognoza za Louis-Bar sindrom

Sindrom (bol) Tourette - središnji poremećaj živčani sustav(na mozak), jer se manifestira kao prolazni rukhovi i/ili vokalni tikovi (miješanje).

U pravilu se Touretteov sindrom javlja u djece i adolescenata do 20 godina. Bez obzira na one kod kojih je četiri puta veća vjerojatnost da će biti dijagnosticirana kod dječaka, ako djevojčice pokazuju Touretteov sindrom, krive ih ranije.

Ne tako davno, Touretteova bolest se smatrala rijetkom patologijom, no danas je ustanovljeno da se ova bolest javlja u 0,05% slučajeva među 10.000 djece.

Koraci sindroma

Tikí - tse ponavljanje, jedno-manítní i mimovilní rukhi i vyslovlyuvannya. U vezi s cymom razlikuju se motorni tikovi i zvukovi. Prema učestalosti krpelja razlikuju se prošli i kronični, koji bi se trebali ponavljati od 4 do 12 mjeseci, ili više od sudbine.

Također, vide se 4 stupnja težine Touretteovog sindroma:

• Lagano stopalo. Teške manifestacije (tikovi) praktički su neshvatljive, bolesti se mogu kontrolirati u društvu. Kratko vrijeme simptomi mogu biti svakodnevni.
• Mirno izražavanje svijeta. Pazite na vokalne i motoričke tikove, sačuvajte mogućnost samokontrole. Razdoblje bez viyavív vídsutníy.
• Izrazi stopala. Tikovi su jasno izraženi, pacijenti s velikim poteškoćama kontroliraju napetost.
• Teška noga. Rizko vrazhení pokazuju Touretteov sindrom dovoljno rano za samokontrolu.

Uzrok

Točan uzrok Touretteovog sindroma nije utvrđen. Smatra se da bolest može biti genetski slaba i zbog poremećaja razmjene neurotransmitera (govora, koji uzrokuje vezu između živčanih stanica), lučenja dopamina.

Također, nemojte isključivati ​​dotok prljave ekologije ranim terminima vagitet, što može dovesti do genetskih abnormalnosti

U nekim slučajevima nakon uzimanja se razvija Touretteov sindrom ljekoviti pripravci(Neuroleptici).

Također, kako bi se prevladala težina bolesti, dodaju se infektivni čimbenici (poststreptokokni autoimuni proces) i autoimuna bolest.

Simptomi Touretteove bolesti

Glavna manifestacija Touretteovog sindroma su motorički i vokalni tikovi, koji su se prvi put pojavili u djece od 2 do 5 godina. Imajte svoju liniju, tiki može biti jednostavan ili sklopiv.

Motorički tikovi

Oprosti motorni tikovi se nastavljaju kratko vrijeme i tuče ih jedna grupa m'yaziva. Tse mozhe biti češće migotinnya, njuškanje nosa, naboranje usana na tubu, pokazivanje grimase, spuštanje ramena, makanje četkama, šmrkanje, nadimanje, smješkanje glavom, zveckanje zubima i tako dalje.

Kod sklopivih motornih krpelja može se vidjeti: guranje, povlačenje predmeta ili osobe ili dijelova tijela, udaranje glavom o zid, pritiskanje jabuke na oči, oštro udaranje nogama naprijed, pljeskanje rukama, grickanje usana do krv, opscene geste tanke.

Vokalni tikovi

Vokalne jednostavne tikove karakteriziraju zaneseni zvukovi, kakve pacijent vidi (lajanje, kašalj, grcanje, zviždanje, šištanje, gunđanje).

Sklopivi vokalni tikovi pojavljuju se kao niz riječi i fraza, bez osjećaja istine. Primjerice, prijedlog kože počinje od pjevanja i nerazumne fraze (“sve je u redu, znaš, pomozi mi”).

Karakterističan, ali ne obvezujući, simptom Touretteovog sindroma je koprolalija - zanesena vigukuvannya opscene riječi.

Eholalija je bogato ponavljanje jednog od mnogih stihova za pravopisca.

Palílalia - ponavljanje riječi Gospodinovih riječi.

Dakle, prije vokalnih tikova dolazi do promjene tona, ritma, naglaska i intenziteta pokreta, a ponekad i jezik postaje ljuljaviji, pa je nemoguće izdvojiti željenu riječ.

Touretteov sindrom može blago napredovati, ali se može promijeniti, ili je znak promjene, ili je konstantan, ako postoji razdoblje kolonizacije tijekom dana.

U pravilu, Touretteova bolest počinje jenjavati nakon statusa zrenja.

Krim motorički i vokalni tikovi kod Touretteovog sindroma mogu uzrokovati poremećaj ponašanja i poteškoće u učenju, iako intelekt bolesnika ne pati od ovih bolesti:

• Sindrom opsesivnih misli i primus duhova. S ovim sindromom bolesti, strahom za zdravlje bližnjih, strahom od zaraze (često mittya ruke i mivannya), sažalite se zbog tih nesretnih događaja, ako poznajete svoje rođake.
• Sindrom deficita poštovanja. Tsey sindrom po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pídvishchenoyu aktivnístyu i teškoće u navchanní.
• Emocionalna labilnost, agresivnost i impulzivnost. Pokazuju emocionalnu nedosljednost, wiguks-prijetnje, maltretiranje, napade na otuđene ljude.

Dijagnostika

Dijagnoza Touretteove bolesti temelji se na odabiru anamneze (prisutnosti srodnika iz ove bolesti), karakterističnih simptoma koji mogu biti dugotrajniji.

U prvom slučaju bolesnika s Tourettovim sindromom radi se neurološka opstrukcija, što znači da je isključena organska ozljeda mozga (oteklina). Za koga provesti bolest kompjuterizirana tomografija, nuklearna magnetska rezonancija i elektroencefalografija. Također doslidzhuetsya biokemijska analiza krv za isključivanje izmjenjivačkih klipova.

Diferencijalna dijagnoza se provodi s oboljenjima (Wilson-Konovalovljeva bolest, Gengtingtonova koreja, juvenilni oblik Parkinsonove bolesti, reumatska koreja i dr.).

Liječite Touretteov sindrom

Liječenjem bolesnika s Touretteovim sindromom vodi psihijatar. Dakle, kao bolestan debi kod djetetove supruge, zatim u veselju sudjeluju pedijatar, neuropatolog, okulist (za indikacije) i logoped (u slučaju poteškoća s pokretima).

Liječenje Touretteove bolesti provodi se liječenjem tikova, njihovog broja i učestalosti.

Najčešći ljekoviti pripravci su vikoristički antipsihotici (haloperidol). Međutim, u vezi s izraženim nuspojavama, haloperidol se rijetko propisuje na kratko vrijeme. Također se koriste antihipertenzivni lijekovi (klonidin i guanfocin) za liječenje krpelja (nuspojave – sedativni učinak).

Glavnu ulogu u liječenju Touretteovog sindroma igra psihoterapija, poput djeteta i oca. Potrebno je da bolesna osoba usađuje adekvatan stav prema svom stanju neadekvatnosti. Zastosovuyut posebne igre, veselje sa stvorenjima, aktivni fizički trening.

Prognoza

Prognoza za život u Tourettovom sindromu je povoljna.

Poznato je da je Touretteov sindrom najčešće oslabljen manifestacijom zrelosti nakon stanja. Bez obzira na one koji su bolesni s djecom, oni ne pate od svakodnevnih degenerativnih poremećaja mozga;

Godina bolesti kako bi naučili kontrolirati vlastite tikove i adekvatno se ponašati kao podrška.

Problem trombofilije još je relevantniji za liječnike različitih specijalnosti, kako zrelih tako i dječjih. Jedno od najprognostičnijih i najprognostičnijih stanja, koje se očituju ponavljanom trombozom, je antifosfolipidni sindrom (APS), koji se temelji na stvaranju antifosfolipidnih protutijela (aPL-AT) – heterogenih protutijela (AT) na negativno nabijene membrane koje nastaju u plazmi.

O.M. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Škljarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Nacionalna medicinska akademija poslijediplomskog obrazovanja nazvana po P.L. Šupika, ukrajinsko dijete specijalizirano u klinici "Ohmatdit"

Niska koncentracija aPL-AT može se vidjeti i kod zdravih ljudi (prirodna antitijela), a u uznapredovalim slučajevima može se razviti i neovisni klinički sindrom. Prianjajući na stijenke krvnih žila, trombocite, bez uplitanja u reakciju krvi, aPL-AT dovodi do razvoja tromboze.

Razvoj aFL-AT započeo je 1906. godine, kada je Wasserman razvio serološku metodu za dijagnosticiranje sifilisa (Wassermanova reakcija - RW). Na klipu 40-ih godina 20. stoljeća ustanovljeno je da je glavna komponenta koja reagira s AT (reakcije) u Wassermanovoj reakciji negativno nabijeni fosfolipid – kardiolipin. Nakon 10 godina, inhibitor zgrušavanja krvi, koji se zove Vovchakov antikoagulant (VA), otkriven je u krvnim sirovama bolesti na sustavnom chervoniy vovchaku (VKV). Nezabara je utvrđeno da za VKV proizvodnju VA ne prati krvarenje, već paradoksalno povećanje učestalosti razvoja tromboze. Razvoj metoda radioimunotestiranja i enzimske imunoeseje omogućio nam je da AT dodijelimo kardiolipinu (AKL) i da povećamo ulogu aFL-AT u raznim bolestima. Pokazalo se da je aPL-AT serološki biljeg vlastitog kompleksa simptoma koji uključuje vensku i/ili arterijsku trombozu, primarnu nevinost trudnoće, druge oblike opstetričke patologije, trombocitopeniju i neurološke, hematogene, cerebrovaskularne, srčane. Godine 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. nazvao je ovaj kompleks simptoma antifosfolipidnim sindromom, a nakon 8 godina na VI međunarodnom simpoziju o aPL-AT predloženo je ime APS Hughesov sindrom u ime engleskog reumatologa, koji je prvi opisao jogu i dao najveći doprinos distribuciji ove prehrane.

Epidemiologija

Prevalencija APS-a u populaciji je nepoznata, a CL-ovi se nalaze u sirovatima u 2-4% populacije. Upalne, autoimune i zarazne bolesti (sifilis, lajmska bolest, VIL-infekcije, hepatitis C i in.), maligne otekline (paraproteinemičke hemoblastoze, limfocitna leukemija), te niz lijekova. itd.). Bolest se važnije razvija kod mladih, opisuje se u djece i novorođenčadi. APS se najčešće javlja kod žena. Klinički, APS se očituje u 30% bolesnika s VA i u 30-50% bolesnika, što može dovesti do niske ili visoke razine aCL-IgG. Antifosfolipidna antitijela detektiraju se u 21% žena mlađe dobi, koje su imale infarkt miokarda, a u 18-46% je imalo moždani udar, u 12-15% žena s ponovljenim spontanim pobačajem, u 1/3 bolesti na VKV. Za prisutnost aPL-AT na lisne uši VKV, rizik od razvoja tromboze je 60-70%, za njihovu prisutnost - 10-15%.

Etiologija i patogeneza

Uzroci APS-a su nepoznati. Porast aPL-AT (obično prolazan) povezan je s lisnim ušima u širokom rasponu bakterijskih i virusnih infekcija, iako se u tim slučajevima rijetko razvija tromboza, što se objašnjava imunološkim moćima aPL-AT u APS i infekcijama. Tim ne manje, dopustite da razvoj trombotičkih stanja u okviru APS-a može biti povezan s latentnom infekcijom. Uočeno je povećanje učestalosti manifestacija aPL-Ab u bolesnika s APS-om, smanjenje APS-a (često primarnog) u članova jedne obitelji i pjesma između hiperprodukcije aPL-Ab i prisutnosti nekih antigena u kompleksu glave histosum geni je opisan komplementom.

Antifosfolipidna antitijela- heterogena skupina antitijela koja reagiraju sa širok raspon fosfolipidi i proteini koji vežu fosfolipide. Prije aPL-AT postoje aCL, AT do fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, β 2 -glikoprotein (GP)-1-kofaktor-depozit AT, aneksin-V-depozit AT, AT do protrombina, AT do Vovchakov antikoagulant. VA je heterogena, ne opaža se samo tijekom VKV. Vín uzrokuje povećanje aktiviranog parcijalnog tromboplastinskog sata (APTT) in vitro, pivo in vivo početak hiperkoagulacije i tromboze.

Interakcija aFL-AT s fosfolipidima je sklopivi proces, u provedbi neke značajne uloge igraju naslov kofaktora. Utvrđeno je da se aCL veže na kardiolipin u prisutnosti aCL kofaktora, da β 2 -GP-1 cirkulira u normalnoj plazmi zajedno s lipoproteinima (Vn je također naznačen kao apolipoprotein H). β 2 -GP-1 može imati prirodno antikoagulantno djelovanje. Antitijela, prisutna u bolesnika s APS-om s APS-om, zapravo prepoznaju antigenske determinante ne anionskih fosfolipida (kardiolipin), već konformacijskih epitopa (neoantigena), koji nastaju u procesu interakcije između β 2 -HP-1 i fosfolipida. Navpaki, u slučaju zaraznih bolesti, prisutnost antitijela na tifus glave, koja reagiraju s fosfolipidima bez β 2 -GP-1.

Antifosfolipidna protutijela protutijela križno reagiraju s endotelnim komponentama, uključujući fosfatidilserin (anionski fosfolipid) i druge negativno nabijene molekule (heparan sulfat u proteoglikan, komponenta kondroetin sulfata u trombomodulin). Smrad prignіchuyut sinteza prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut sinteza Vіllebranda faktor, faktor іndukuyut aktivnіst tkaninnogo endotelіalnimi klіtinami, prokoagulantsko stimulyuyut aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparin oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho Posebno vazhlivu ulogu u protsesі vzaєmodії aFL- AT i stanični endotel uništava β2-GP-1. ? Meta za aPL-AT mogu biti ali i proteini koji reguliraju kaskadu koagulacije - proteini C, S i trombomodulin, koji se eksprimiraju na membrani endotela klitina.

Različiti okidači mogu potaknuti pokretanje kaskade imunoloških reakcija koje dovode do stvaranja tromboze u APS (tablica 1.).

Klinička manifestacija

APS se temelji na nezapaljivoj trombotičkoj vaskulopatiji s lezijama krvnih žila bilo kojeg kalibra i lokalizacije, u vezi s čime je spektar kliničkih simptoma supra-varijabilno raznolik. U okviru APS-a opisana je patologija središnjeg živčanog sustava (SŽS), kardiovaskularnog sustava, poremećeno funkcioniranje bradavica, jetre, endokrinih organa i mukozno-crijevnog trakta (GCT). S trombozom žila posteljice povezan je razvoj nekih oblika opstetričke patologije (div. Forward klasifikacijski kriteriji za APS). karakteristično obilježje APS - česti recidivi tromboze. Važno je napomenuti da iako je arterijska tromboza bila prva manifestacija APS-a, u budućnosti se više bolesti sumnjalo na arterijsku trombozu, a kod bolesnika s prvom venskom trombozom - vensku trombozu. Venska tromboza je najčešća manifestacija APS-a. Zvuk tromba lokaliziran u dubokim venama donjih vena, kao i u jetrenim, portalnim, površinskim i drugim venama. Karakteristične ponovljene embolije iz dubokih vena donjih vena u legeniji, koje ponekad dovode do legenske hipertenzije.

U slučaju tromboze simptomi se često javljaju podmuklo, korak po korak, disfunkcija organa raste korak po korak, oponašajući kroničnu bolest (ciroza jetre i sl.). Blokada sudini trombusom, koji se lomi, navpaki, dovodi do razvoja "katastrofalnog" poremećaja funkcija organa. Da, tromboembolija legenska arterija očituje se napadima otrova, bolom u prsni klitz, kašalj i hemoptiza.

APS (često primarni, niži sekundarni) - prijatelj iza učestalosti uzroka Budd-Chiarijev sindrom(Obliteracijski flebitis ili tromboflebitis jetrenih vena traumatske, infektivne geneze s hepatomegalijom, obično splenomegalija, ascites, progresivna hepatocelularna insuficijencija, ponekad hipokolesterolemija, hipoglikemija). Tromboza središnje vene epidermalnih nabora često dovodi do njihove insuficijencije. Tromboza intracerebralnih arterija, koja dovodi do moždanog udara i prolaznih ishemijskih napada, najčešća je lokalizacija arterijske tromboze kod APS-a. Ponavljajući ishemijski mikroudari ponekad se javljaju bez neuroloških poremećaja išijasa i mogu se manifestirati kao sudomomi, multiinfarktna demencija (koja predviđa Alzheimerovu bolest), mentalni poremećaji.

APS varijanta Sniddon sindrom(Rekurentna tromboza cerebralnih žila, sitchaste livedo, arterijska hipertenzija). Opisano drugi neurološki poremećaji, uključujući migrenu glava bíl, epileptiformni napadi, koreja, transverzalni mijelitis, yaki, proteus, koji mogu biti povezani s vaskularnom trombozom. Neki neurološki poremećaji kod APS-a slični su onima kod ružičaste skleroze.

Jedan od dijelova kardiološki znak APS-aê oštećenje zalistaka srca u obliku minimalnih lezija, koje su manje vidljive tijekom ehokardiografije (mala regurgitacija, oticanje stolice zalistaka), do teške bolesti zalistaka (stenoza ili insuficijencija mitralne valvule, umjesto insuficijencije aorte ili trikuspidalne valvule). Kod brojnih poremećaja razvijaju se teška oštećenja zalistaka s vegetacijom, povezana s trombotičkim napadajima, što ne ukazuje na infektivni endokarditis. Vegetacija na zaliscima kada je povezana s krvarenjima u donjem krevetu i simptomom bubnjeva se pogoršava diferencijalna dijagnoza s infektivnim endokarditisom Opisan je razvoj srčanih tromba, koji oponaša miksom srca. Tromboza koronarnih arterija smatra se jednom od mogućih lokalizacija arterijske tromboze povezane sa sintezom aPL-AT. Drugi oblik koronarne patologije kod APS-a je hostrija ili kronična rekurentna tromboza drugih intrakardijalnih koronarnih žila, koja se razvija bez znakova upale glavnih koronarnih arterija. Važno je da ovaj proces može dovesti do patologije miokarda, što se pretpostavlja kardiomiopatija sa znakovima regionalnog ili općeg oštećenja brzine miokarda i hipertrofijom lijevog kanala.

Proširimo složenost APS ê arterijska hipertenzija (AH), jer može biti labilan, što se često može povezati sa septičkim lezijama i lezijama cerebralnih arterija kod Sneddonovog sindroma, ili stabilno, maligno, sa znakovima hipertenzivne encefalopatije. Nastanak hipertenzije u APS-u mogu uzrokovati različiti uzroci: tromboza žila krvnih žila, infarkt miokarda žila, tromboza celijakije aorte (pseudokoarktacija) i intraglomerularna tromboza žila. Ukazano je na povezanost hiperprodukcije aPL-Ab i razvoja fibrozno-maligne displazije nirc arterija. Posebno poštovanje za razvoj hipertenzije za brigu o pacijentima arterijski porok, posebno donji, koji se često mijenja kako dan odmiče.

Nirok ozljede s APS-om se povezuje s intraglomerularnom mikrotrombozom - nirk trombotičkom mikroangiopatijom, udaljenim razvojem glomeruloskleroze, što dovodi do uništenja nirk funkcije. Infekcija žila jetre može dovesti do povećanja rozmiriv, ascitesa, povećanja koncentracije jetrenih enzima u krvi.

Rídkísním sládnenním aFS vvaêêêêêê trombotični legenjeva hipertenzija povezana s rekurentnom venskom embolijom, kao i s makularnom trombozom krvnih žila nogu.U slučaju primarne legijelne hipertenzije, povećanje razine aPL-AT više je otkriveno u bolesnika s venookluzivnom bolešću i trombusom žile nogu. Opisani su slučajevi primarnog APS-a u slučajevima alveolarnog krvarenja, legene kapilarne i mikrovaskularne tromboze do razvoja "šok" legenije.

Jedan od najkarakterističnijih znakova APS-a porodnička patologija(Učestalost - 80%): primarna nevinost trudnoće, ponavljani spontani pobačaji, intrauterina smrt fetusa, preeklampsija. Gubitak fetusa može nastati uz termin vaginost, a češće u 1. tromjesečju, niže u 2. i 3. Osim toga, sinteza aPL-AT povezana je s piznim preeklampsijom, preeklampsijom, eklampsijom, mucanjem intrauterinog razvoja fetusa ispred nadstrešnica. Kod žena iz VKV-a sam APS poziva na poništavanje cijepljenja. Razvoj tromboze opisan je u novorođenčadi majki s APS-om i, očito, povezan je s transplacentalnim prijenosom aPL-AT.

Shkiri kod APS-a karakteriziraju ga česta oštećenja jetre (merezivnoy, tanko sito žila na površini kože, više zgužvano na hladnoći), grebeni važni za eksultaciju, pseudovaskulitične i vaskulitičke lezije, periferna gangrena (nekroza koža dlana). Povećanje razine aFL-AT opisano je u bolesti Dego(zbog rijetke sistemske vaskulopatije s proširenom trombozom nadlaktice, središnjeg živčanog sustava i CT).

Tip hematološki znak APS ê trombocitopenija, često mrtav (70-100x106 / l), pa ne zahtijeva poseban tretman.Razvoj hemoragijskih komplikacija rijetko je povezan s defektom specifičnih čimbenika u krvi, patologijom ili predoziranjem antikoagulansa. Često se sumnja na Coombs-pozitivnu hemolitičku anemiju, češće Evansov sindrom(niža trombocitopenija i hemolitička anemija) .

Laboratorijske metode i dijagnostika

Za određivanje razine aPL-AT u krvi syrovatts vikoristovuyut:

1. Najčešći je test kardiolipina enzimskim imunotestom; standardizacije, ali nekoliko specifičnih, postaju pozitivne kao u APS-u.
2. Test je dizajniran VA metodama koje procjenjuju krv ždrijela, - specifične, ali manje osjetljive u odnosu na kardiolipin test.
3. Hibnopozitivni RW-test je nisko specifičan i osjetljiv.
4. Test za određivanje antitijela na β 2 -GP-1 je najspecifičniji test koji može biti pozitivan na prisutnost AKL.

U praktičnim aktivnostima najčešće se koriste ACL i VA.

Kliničke varijante APS-a

Odvojite prvi i drugi APS. U trenucima kada se pojavi prvi simptom APS-a, ova opcija se smatra prvom. Važno je napomenuti da blizu 50% pacijenata pati od primarnog oblika APS-a. Prote prehrana nozološke samodostatnosti primarnog APS ostaje nejasna. S obzirom da je prvi APS, možda, varijanta klipa BKB. Navpaki, kod nekih tegoba iz klasičnog VKV-a, u debiju do izražaja dolaze znaci APS-a. Diferencijalna dijagnoza primarnog i sekundarnog APS-a je nezgodna. Za primarni APS, manifestacija eritema nije karakteristična za mjehuricu, diskoidni visipan, fotodermatitis, aftozni stomatitis, artritis, serozitis, Raynaudov sindrom, antinuklearni faktor (ANF) u visokom titru, AT prema nativnoj DNA ili Sm-antigenu. Kod sekundarnog APS-a najčešće se viđaju hemolitička anemija, trombocitopenija, limfopenija, neutropenija i niske razine C4 komponente komplementa.

Vidite tako glavni oblici APS-a:

• APS u bolesnika s pouzdanom dijagnozom VCV (sekundarni APS);
• APS u bolestima s manifestacijama nalik vuku;
• prvi API;
• "katastrofalni" APS (hostra diseminirana koagulopatija/vaskulopatija s neprijateljskom multiorganskom trombozom, koja se razvija u kratkom vremenskom razdoblju (do 7 dana u pojedinim godinama) i dovodi do zatajenja više organa);
• drugi mikroangiopatski sindromi (trombotička trombocitopenična purpura, hemolitičko-uremijski sindrom); HELLP-sindrom (hemoliza, povišeni jetreni enzimi, smanjen broj trombocita, vagitet); DVZ sindrom; hipoprotrombinemski sindrom;
• seronegativni APS.

"Katastrofalni" APS (KAFS) možda ima bolju prognozu. Većina bolesnika s CAPS-om ima mikroangiopatije zbog začepljenja drugih žila različitih organa, od kojih su najvažniji nirok, legeniv, mozak, srce i jetra. Neke bolesti razvijaju trombozu velikih krvnih žila. Nije neuobičajeno da CAPS uzrokuje trombozu s trombocitopenijom i/ili hemolitičkom anemijom.

Razvoj KAFS-a indiciran je kod bolesti različite dobi, uključujući i djecu mlađu od 15 godina. Vin se često okrivljuje za primarni APS, reumatske bolesti- najčešće s VKV i manje od nekoliko depresija za druge nozologije. Sljedeći je slučaj koji u 1/2-1/3 tegoba na iniciranje infekcije CAPS faktorom, koji je povezan s fenomenom molekularne mimikrije između bakterijskih antigena i β 2 -GP-1-autoantigena. Čimbenici koji utječu na razvoj CAPS mogu biti bakterijski toksini, kirurška intervencija, invazivno instrumentalno praćenje, trauma, antikoagulansi, niski lijekovi (tiazidi, kaptopril, lijekovi koji sprječavaju estrogen). U slučaju sekundarnog APS-a, razvoj CAPS-a može biti posljedica povećanja težine glavne bolesti. Istodobno, o tim CAPS-ima u VKV-u, naznačiti zanesenost i natomističku aktivnost bolesti, često u bolesnika, što je za dispanzersko praćenje.

Tijek APS-a, težina i širina tromboze, njihovo ponavljanje, neprenos i gore ne koreliraju s promjenama titra aPL-AT i aktivnosti VKB. U nekih bolesnika APS se manifestira venskom trombozom, u drugima - moždanim udarom, u trećima - opstetričkom patologijom ili trombocitopenijom.

Rizik od razvoja tromboze u bolesnika s APS je još značajniji i doseže 70% nakon epizode venske tromboze i 90% nakon epizode arterijske tromboze. Pronalaženje vina:

a) u vrlo mladoj dobi s trajno visokom razinom AKL (β2-GP-1-ugar populacija AT), VA ili AT do β2-GP-1;

b) uz istodobnu detekciju aCL i VA;

c) zbog prisutnosti rekurentne tromboze i/ili opstetričke patologije u anamnezi;

d) za prisutnost drugih čimbenika, rizik od trombotičkih poremećaja (AH, hiperlipidemija, pušenje, oralni kontraceptivi), razvoj glavne bolesti (VKV), prisutnost popratnih mutacija čimbenika u krvnom glotisu;

e) u slučaju brzog davanja neizravnih antikoagulansa;

e) s povišenim visokim titarima aPL-AT s manje laringealnih poremećaja, s mutacijom faktora V krvnog ždrijela, te mogućim nedostatkom drugih proteina (antitrombin-III, protein C i S), homocisteinemija.

Dijagnostički kriteriji za APS

Dijagnoza APS-a temelji se na jednostavnim nalazima klinički znakovi i titri aFL-AT. Na radnoj konferenciji o APL-AT, održanoj u Sapporu (Japan) 1998. godine, formulirani su i predloženi novi dijagnostički kriteriji prije testiranja.

Naprijed kriteriji klasifikacije za APS (M. Sapporo, 1998.)

Klinički kriteriji:

Sudinska tromboza

Jedna ili više kliničkih epizoda arterijske, venske tromboze ili tromboze drugih žila u tkivu bilo kojeg organa; tromboza je posljedica buti potvrde vizualizacije slike, Doppler studija ili morfološki, krim površinske venske tromboze; morfološka potvrda može biti predstavljena trombozom bez značajne upale arterijske stijenke.

Patologija vaginosti

a) jedan ili više slučajeva intrauterine smrti morfološki normalnog fetusa nakon 10 gestacijske dobi (normalni morfološki znakovi fetusa dokumentirani ultrazvučnim praćenjem (USD) ili bez ispitivanja fetusa u sredini termina);

b) jedna ili više udubljenja ispred morfološki normalnog fetusa do 34 gestacijske dobi zbog izražene preeklampsije/eklampsije ili placentne insuficijencije;

c) tri ili više naknadnih spontanih pobačaja do 10 godina trudnoće (vinyatki - anatomski nedostaci maternice, hormonski poremećaji, poremećaji majčinog ili očevog kromosoma).

Laboratorijski kriteriji:

1. AKL IgG- ili IgM-izotip u krvi, predstavljen u srednjim ili visokim razinama, otkriven u 2 ili više uzastopnih razdoblja s intervalom od najmanje 6 tizhniv, koji su indicirani standardnom metodom imunoanalize za β2 GP-1-deponirani AL ;
2. VA u plazmi, otkriven u 2 ili više praćenja s razmakom od najmanje 6 dana, što ukazuje na Međunarodno partnerstvo za trombozu i hemostazu (posljednja skupina VA/fosfolipidnih odgođenih protutijela):
   • snižavanje sata laringealne plazme u koagulološkim testovima vezanim za fosfolipide: APTT, kaolin, protrombin, tekstarinski sat laringealne, testovi s Russellovim mekinjama;
   • dnevna korekcija vremena zastoja laringealnog probira rezultira miješanjem testova s ​​plazmom donora;
   • skraćivanje ili korekcija kašnjenja u ždrijelu probirnih testova s ​​dodatkom fosfolipida;
   • isključivanje drugih koagulopatija, na primjer, inhibitor faktora VIII ili heparin.

Bilješka. Indikacije APS-a postavljaju se na temelju prisutnosti jednog kliničkog i jednog laboratorijskog kriterija.

Diferencijalna dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza APS-a provodi se sa širokim spektrom bolesti koje nastaju zbog vaskularnih poremećaja, na primjer, ispred sistemskog vaskulitisa. Potrebno je poboljšati broj kliničkih manifestacija (pseudosindroma) kod APS-a, koji mogu oponašati vaskulitis, infektivni endokarditis, oticanje srca, rosacea sklerozu, hepatitis, nefritis i druge. vaskulitis. APS se može posumnjati u nastanak trombotičkih poremećaja(osobito višestruki, rekurentni, s nepostojećom lokalizacijom), trombocitopenija i opstetrijska patologija u bolesnika mlađe i srednje dobi, kao i u slučaju nerazumne tromboze u novorođenčadi, u slučaju nekroze kože na pozadini liječenja neizravnim antikoagulansima, te u bolesnika s povišenim APTT uz praćenje probira.

U djece je ovaj blagi APS najizraženiji i često se viđa u VKV.

APS u VKV u djeteta

Učestalost APS-a u VKV-u u djece je 35%, što se mijenja zbog širenja u odraslih zbog patologije. Učestalost razvoja tromboze u bolesnika s VKV ovisi o vrsti manifestacije aPL-AT u njih: za prisutnost VA ne dolazi u obzir 61%, za prisutnost aCL - 52%, za prisutnost LA - 24%.

Analiza prelijevanja APS-a u djece s VKV pokazala je da se simptomi Hughesovog sindroma mogu pojaviti u bilo kojem razdoblju bolesti, a u 20% slučajeva znakovi se uočavaju već na početku CLE.

Spektar kliničkih i laboratorijskih znakova APS-a u VKV-u u djece prikazan je u Tablici 2. U djece s VKV-om APS je češći od tromboze ostalih žila nadlaktice. Glavni simptomi mogu biti prva manifestacija u bolesnika koji razviju multisistemsku trombozu.

Karakterističan znak APS u djece je često livedo, često u djece s cerebralnom patologijom (Sneddonov sindrom). Ujedno je indiciran i za druge autoimune procese (visoki poliarteritis, krioglobulinemija), infekcije, kao i za blaže oblike kod mladih djevojaka, koji zahtijevaju diferencijaciju.

Yaskraviy pokazuje APS u djece - distalnu ishemiju nadlaktice, koja se očituje kao trajne eritematozne ili lila mrlje na prstima, a ponekad je u nekim udubljenjima popraćena digitalnom nekrozom. U mlađe djece, niže u odraslih, veća je vjerojatnost da će pokazati APS, kao što su tromboza vena vena i kronični homitis i stopala.

Među najčešćim neurološkim poremećajima kod VKV-a u djece su znakovi ishemijske encefalopatije, poremećene kognitivne funkcije, mentalni poremećaji, cefalgija nalik migreni, blagi episindrom, koreička hiperkinezija, prolazna cerebrovaskularna bolest (2).

U djece s VKV i aPL-AT uočava se povećana učestalost vegetacija na zaliscima i mitralna regurgitacija, što može biti uzrok embolizacije. Često postoje znakovi poremećene koronarne cirkulacije i plućne hipertenzije. Razvoj preostalih manifestacija aPL-AT može biti povezan s trombozom krvnih žila nogu in situ.

Proslava

Liječenje APS-a preplavljeno je neriješenim problemom i preklopnim problemima zbog heterogenosti patogenetskih mehanizama, polimorfizma kliničkih manifestacija, niza pouzdanih kliničkih i laboratorijskih prognostičkih kriterija za rekurentnu trombozu. Bujnost se temelji na empirijskim principima i usmjerena je na korištenje hiperkoagulabilnosti i supresiju imunoloških mehanizama APS-a. Terapija se provodi na složen način, uključujući liječenje tromboza domaćina i prevenciju njihova ponovnog pojavljivanja. Likuvannya se provodi samo pod kontrolom liječnika!

Proslava neprijateljske tromboze. Izravni antikoagulansi – heparin, pripravak heparina niske molekularne mase (fraksiparin) – koriste se centralno u liječenju akutnih trombotičkih komplikacija u APS-u. Dodatkovo propisati neizravni antikoagulans, antagonist vitamina K - varfarin. U ovom trenutku heparin se može zamijeniti prepoznavanjem heparina, čime se postiže snažan antikoagulantni učinak, a nakon povećanja protrombinskog sata, heparin se može zamijeniti varfarinom kako bi se podržala hipokoagulacija na razini međunarodne normalizirane stope (MNO3) .

U slučaju CAPS-a s višeorganskom trombozom nema potrebe za intenzivnim liječenjem cjelokupnog arsenala metoda u intenzivnoj i antiseptičkoj terapiji, koje se nalaze u kritičnim stanjima uz liječenje glavne bolesti.

Učinkovitost terapije ovisi o mogućnosti korištenja čimbenika koji izazivaju razvoj ovog APS-a, uključujući:

1. Oštećenje infekcije na indikacije adekvatne antibakterijske terapije.
2. Provođenje intenzivne terapije glukokortikosteroidima (GCS) za razvoj sindroma sistemskog procesa paljenja.
3. U važnim slučajevima, pulsna terapija metilprednizolonom u dozi od 1 g tijekom 3 dana (u odraslih do 5) s pojavom znakova primjene kortikosteroida interno u dozi od 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. U posebno teškim slučajevima prekinuta je pulsna terapija metilprednizolonom i ciklofosfamidom u dozi od 0,5-1 g/dozi.
5. Za ispoljavanje trombocitopenije učinkovit je intravenski imunoglobulin (IVIG) tijekom 4-5 dana u dozi od 0,4 g/kg.
6. Ako je titar antitijela previsok, tada može biti potrebna plazmafereza.

Za proučavanje CAPS-a obećavajuća je primjena trombolitičkih lijekova – aktiviranog plazmina (fibrinolizin) ili aktivatora plazminogena (urokinaza, antistreplazija, alteplazija), međutim, prepoznavanje ovih učinaka povezano je s visokim rizikom od krvarenja, što se može kombinirati s širok raspon krvarenja.

Prevencija ponovne tromboze. U bolesnika s visokom razinom aPL-AT, a bez kliničkih znakova APS-a, moguće je koristiti male doze (1-2 mg/kg/doba - 50-100 mg/dob, u prosjeku 75 mg/doba) acetilsalicilne kiseline (ASA) (tablica .3). Brojni pacijenti zahtijevaju pouzdano ambulantno praćenje, skaliranje rizičnog smrada tromboze je još veće. Najučinkovitiji za prevenciju tromboze, bilo lokalizirane uzimanjem varfarina (INR = 1,5) i ASK u niskim dozama. Vodnochas kada se liječi antikoagulansima, visoki rizik od razvoja je složeniji, u vezi s tim trebate redovito laboratorijsko praćenje i dinamičko promatranje bolesti. Kontraindikacije za njihov prijem ê vagítníst (može uzrokovati oštećenje razvoja živčanog sustava u fetusa) i virazkoví zahvoryuvannya shkt; tsí zasobi slid z zaberezhnístyu zastosovuvat u slučaju oštećenja jetre abo nirok.

Liječenje primarnog APS-a kortikosteroidima i ciklofosfamidom obično je neučinkovito, s malo dokaza o CAPS-u. Štoviše, nema dokaza da terapija glukokortikosteroidima može smanjiti rizik od ponovne tromboze. U većini slučajeva, trombocitopenija ne zahtijeva liječenje, ali se može liječiti malim dozama kortikosteroida. Osim toga, u slučajevima trombocitopenije otporne na glukokortikosteroidne oblike, učinkovite su niske doze ASA, dapsona, danazola, hidroksiklorokina, varfarina. U bolesnika s trombocitopenijom u rasponu od 50-100x10 6 /l mogu se primijeniti male doze varfarina, a smanjenje razine trombocita diktira potrebu za prepoznavanjem glukokortikosteroida ili IVIG-a.

U bolesnika s VKV-om i APS-om razvoj tromboze može biti povezan s oštećenjem endotela žila u spoju s protočnim vaskulitisom na lisne uši tijekom glavne bolesti, pa se kontrola njezine aktivnosti i prevencija bazične terapije u tijeku recidiva iznimno je važno. Smanjenje aktivnosti VKB popraćeno je smanjenjem razine aPL-AT, što mijenja razvoj tromboze.

Intenzitet preporučene terapije za manifestacije u krvi oboljelog VKV aFL-AT osjetljivo je varijabilan ovisno o težini stanja, kao i podacima iz anamneze i dr. Anamneza, prema nizu autora, ne zahtijeva nikakvu preventivnu obradu. Međutim, pokazalo se da je razvoj tromboze rizik za razvoj tromboze u bolesnika s visokim aPL-AT. Za takve pacijente sat vremena trošenja operativni vtruchan heparin treba indicirati za prevenciju tromboze. U slučajevima APS-a bez kliničkih simptoma, ako postoji jaka obiteljska anamneza i/ili drugi čimbenici rizika za trombozu, preporuča se profilaktički liječiti ASK niskim dozama. Istodobno, takva prevencija nedostaje u bolesnika s visokim ACL. Za poboljšanje učinkovitosti moguće je terapiji dodati aminokinolinske lijekove, primijeniti antitrombotičke lijekove (za smanjenje adhezije i agregacije trombocita, za promjenu veličine tromba) i hipolipidemijske bolesti, kao i kontrolu aktivnosti (tab. 3).

Velike nade polažu se u razvoj novih metoda antikoagulantne terapije na bazi zamjenskih arginala, hiruidina, antikoagulansnih peptida, antiagregacijskih sredstava (monoklonska antitijela na trombocite, RGD-peptide).

Stoga, za prevenciju retromboze u bolesnika, osobito sa sekundarnim APS, treba provoditi intenzivno i trivalno, u nekim slučajevima, prije liječenja oralnim antikoagulansima. U bolesnika s rekurentnom trombozom rezistentnom na antikoagulansnu terapiju potrebno je isključiti prisutnost popratnih poremećaja krvnog ždrijela (mutacija gena faktora V, gena za protrombin itd.).

Prognoza APS je bogat što lagati zbog popratne ružičaste bujnosti i discipline pacijenta. Zbog prisutnosti APS-a prognoza za bolesnike na VKV je nepovoljnija. Pokazatelji preživljenja bolesnika s VKV i APS su niži, niži u bolesnika na VKV bez APS. Smrtnost je povezana s nastankom takvih kliničkih manifestacija, kao što su moždani udar, transverzalni mijelitis, infarkt miokarda, endokarditis, tromboembolija žila nogu, legeneva hipertenzija, nefropatija, gangrena i dr., a učestalost ovih slučajeva je veća u mlađoj bolesnika. Prognoza za razvoj CAPS-a je nepovoljna. Smrtonosni ishod se praktički očekuje u još jednog kožnog bolesnika (48%). Najveći dijelovi uzroka smrt - zatajenje srca na pozadini tromboze drugih žila miokarda, neprijateljski infarkt miokarda, kronična insuficijencija na pozadini sindroma akutnog respiratornog distresa ili difuznih alveolarnih krvarenja.

Ilustracije radi, danak našem oprezu prenosimo u sadašnjost.

Klinički pad

Djevojčica M., rođena 1987. godine ljudi, čuvajte se pedijatrijskog odjela UDSL-a "Ohmatdit" (grad Kijev) s pogonom VKV-a od 2002. godine.

Na temelju anamneze jasno je da je djevojčica rođena u dobi zdravih očeva, u 2. trudnoći uz prijetnju pobačaja u terminu od 5 mjeseci i 2 termina nagiba, koji su nastali zbog hipoksije fetusa. Do 9 godina rastao je i razvijao se bez posebnosti, rascijepljen iza kalendara. Obiteljska, individualna alergološka i infektivna anamneza nije teška.

Godine 1996 (u 9 godina) u Dječjoj klinici Odessa prvi put je postavljena dijagnoza VKV, propisano je liječenje prednizolonom interno u dozi od 40 mg/kg/dozi.

U 12 godina (1999.) na lisnim ušima ponovno se javljaju tegobe (dermatitis u izgledu metlice) prvi put se javljaju trofični poremećaji, prehlada, parestezija, akrocijanoza i oteklina šaka i stopala, druge nekroze prstiju, najvažniji od gornjih zglobova , zglobova za koje je učinjeno na Klinici za dječje bolesti Moskovske medicinske akademije po imenu I.M. Sechenov (Sveruski dječji centar za liječenje difuznih bolesti dobrim tkaninama). Završeno kompleksno čišćenje:

• reovazografija prednjih mišića i hoomilokusa: brzina desnog pulsa na prednjoj ruci je umjereno smanjena, značajno smanjena (D>S=60%), u području šaka, homiloka i stopala - značajno smanjena (D ≈S), hipotenzija arterija, venske rupture;
• Ehokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikard 5 mm, šarvaty » ; hemodinamika je spremljena; nema vipote; nije otkrivena hemodinamska regurgitacija zalistaka; prazni promjer se ne mijenja;
• imunološko pogoršanje: ANF - "++" u titru 1:160 (sve vrste svjetla), IgG> 2000 mg% (pri normi do 1400), antikardiolipin AT-IgM - 42,1 mg% (pri normi 0-26 ), antikardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normalno do 23); otkrivena anticitoneutrofilna antitijela (ANCA) na elemente stijenke žile, tobto. imunološki bolestan mala visoka razina aktivnosti (II-III st.).

Dijagnoza: VKV, akutni moždani udar, dermatitis, antifosfolipidna vaskulopatija (poremećaj mikrocirkulacije i razvoj mikrotromboze), Raynaudov sindrom (discirkulacija u mikrožilama šaka i stopala), trofički poremećaji, lezije CNS-a (cefalgija), redundantni. Liječenje je propisano: prednizolon u dozi od 30-40 mg/kg intravenozno uz dnevnu dozu, intravenska primjena ciklofosfamida 1 put u 2 razdoblja u dozi od 250-400 mg (10-12 mg/kg) u trajanju od 4-6 mjeseci dok učinak ne nestane. (poteškoće zbog dostupnosti nuspojave), davao 250 mg jednom mjesečno do ukupne doze od 6 g. Propisana je veća doza prednizolona za klinički postati(manifestacije dermatitisa) i imunološki dokazi.

Nakon uspješne egzaltacije u klinici, u dalekoj preporuci, dijete nije potpuno oduzeto u punoj obsya.

Prva hospitalizacija u UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 godina) uzrokovana je akutnim VKV ("metelik", artralgija, hemoragični vid na stopalima, akrocijanoza, oštar bíl i oteklina u području šaka i stopala, shvidko napredujući zavoji; ). Za podatke obstezhennia: brzina sedimentacije eritrocita (SOE) - 18-24 mm/god., riven sivkastog rívíla - 10,4 mmol/l, LE-klitinitis i AT do deoksiribonukleoproteina (DNP) - nije otkriven, RW negativan. Liječila se: vazoaktivne pripravke, tečaj hiperbarične oksigenacije (HBO), antiagregacijske lijekove, oralnu terapiju glukokortikosteroidima. Propisana je za 3 značajna poboljšanja nakon 1,5 mjeseca u kliničkoj i laboratorijskoj remisiji uz preporuke za sustavno redovito liječenje metipredom u dozi ne manjoj od 8 mg po doba.

Tromost tijela prema djelomičnim zaraznim bolestima, zlim ili benignim neoplazmama naziva se Louis Barov sindrom. Dosit rídkísne, ali u jednom trenutku čak i nesigurno bolestan prenosi se od padova i uspijeva jednom za 40.000 ljudi. Prote, ova figura je pametna, krhotine bolesti će uvijek dijagnosticirati. Dakle, u ranom djetetu, mališani mogu umrijeti u prisutnosti bolesti, ali razlog je toliko neobjašnjiv.

Ovu bolest prvi je dijagnosticirao francuski liječnik Louis Bar 1941. godine. Kvoroba ê autosomno recesivan bolest.

autosomno recesivan- to znači da s vremena na vrijeme prisutnost bolesti kod oba oca.

Sindrom Louisa Barre utječe na T-lank imunološkog sustava, što rezultira nepravilnim oblikovanjem. Rezultat je dio krivnje za zarazne bolesti kod djece, štoviše, s novom kožnom bolešću povećava se težina bolesti, što ukazuje na simptome i užarenost bebe. Nadalí (zajedno s infekcijama) u slučaju nemovlyaty može povećati novostvorene (često zlo).

U pravilu je vidljiva bolest djeteta, na to u toku bolesti dolazi do oštećenja kože bolesnika, očituje se nervoza u hodu (zbog oštećenja malog mozga), javlja se u razvoju.

Uzrok razvoja bolesti

Kao što je već rečeno, Barov sindrom je zarazna bolest i prenosi se samo u depresijama. Što se tiče očeva, samo jedan može imati kromosomski poremećaj, dijete će biti bolesno od 50% bolesti, ali što se tiče oba oca, onda je bolest djeteta 100%.

U ovom satu dijagnostike moguće je postići velike i omogućiti otkrivanje mogućih problema u fazi formiranja fetusa, međutim, danski sindrom podskupina i često je manje vjerojatno da će liječnik opljačkati dijete oko onih koji mogu uzeti dijete i dati približno dijete koje će dati ideju budućoj majci.

U potpunosti pokazati

Kako se ne biste mučili sličnim iskustvima, dovoljno je znati koji čimbenici negativno utječu na razvoj sindroma, uključujući:

• shkídliví zvichki píd vagítnosti (sušenje, trovanje alkoholom);
• dijelovi stresa buduće mami;
• zvníshnê utjecaj (otruyní govorovina, radíoaktivne vipromínyuvannya).

Simptomi bolesti

Yak i be-yak ínsha bolest, Louis Bar sindrom može imati svoje značajne značajke Dakle, bolesti mogu pokazati sljedeće simptome:

• cerebro ataksija;
• teleangiektazija;
• zarazna bolest;
• novorođenčeta.

Cerebralna ataksija

Ovaj se simptom manifestira praktički od prvih mjeseci života, ali neodoljivim pogledom postaje nezaboravan u tom razdoblju, ako mališani počnu učiti hodati. Kao posljedica oštećenja malog mozga kod djeteta razvija se nestabilnost hoda. U važnijim oblicima, bebe se ne mogu samostalno kretati i naučiti stajati.

Otkriti pod maskom

Osim toga, bolesna osoba može razviti škiljenje, probleme s očima, nistagmus, bolesna osoba može osjetiti ili smanjiti tetivne reflekse. Osim toga, kao posljedica bolesti može se razviti cerebrodizartrija, jer se manifestira naizgled nejasnim jezikom.

Dizartrija je imitacija krhkosti organa kretanja (dnebínnya, jezik, ruševina).

Teleangiektazija

Ovaj simptom je manje nesiguran, niže prednji i može dovesti do malih znakova bez ruku. Teleangiektazija znači prisutnost proširenih kapilara na ljuskama, kao da gledaju u oči erizipelatozne ili crvene zvijezde ili pauke. U pravilu se zvijezde iz kapilara koje nose krv počinju taložiti do 3-6 godina života bebe.

Najveći široki prostor za oblikovanje:

• dobra jabuka;
• konjunktivitis očiju (sluznog oka iza donjeg kapka);
• tilna površina stopala;
• místsya zginív (elektoví jame, kolinní jame, pahvoví jame).

Na samom klipu telangiektazija se očituje na konjunktivi očiju, nakon čega koža pati i postupno se spušta ispod tijela. Nayavní nagodi oblikovanje sličnih "zvijezda" na mekom dnu.

Osim toga, na gornjim visipanima sa sindromom Louisa Bara osjeća se dlakavost, suhoća gornjeg dijela, rano sijeda kosa (kod male djece to je posebno uočljivo).

Zarazna bolest

Bilo da se radi o dječjoj bolesti ili pak, ako patite od Lu's Bar sindroma, nenormalno je česta i ozbiljnost ovih bolesti postaje bolja, ili ako infekcija može uzrokovati smrt bolesne osobe.

Pokažite svoje kože

Bolesti u pravilu nastaju samo zbog dyhalnih i vanjskih infekcija (rinitis, faringitis, bronhitis, upala srednjeg uha, sinusitis).
Varto ukazuje da je veća vjerojatnost da će se takve infekcije izliječiti, manje je vjerojatno da ćete biti bolesni, da ćete biti u zabludi da završite beznačajni proces ozdravljenja.

novootkrivena

U pravilu, za prisutnost Barrovog sindroma kod bolesne osobe, postoji 1000 puta više šanse za razvoj onkoloških neoplazmi zlog tipa. Od njih se najčešće spominju leukemija i limfom.

Problem s glavom povezan je s egzaltacijom ovakvih tegoba u nemogućnosti prestanka promjene terapije, preosjetljivost bolesnika do ionizirajuće istaknutosti.

Dijagnostika

Malo je kliničkih manifestacija za postavljanje dijagnoze, ali puno simptoma i simptoma bolesti karakteristično je za druge

bolest. U pravilu je potrebna konzultacija liječnika, koju upisati:

• dermatolog;
  
• otorinolaringolog;
  
• oftalmolog;
  
• imunolog;
  
• pulmolog;
  
• onkolog;
  
• neurolog.
  

Okrim ínshoy bolesnima propisuju sljedeće analize:

Instrumentalna dijagnostika uključuje:

• ultrazvuk (ultrazvuk) timus;
  

Timus - abo timus, organ u yacomu razviti imunološke T-stanice u tijelu

• magnetska rezonanca tomografija (MRI);
• faringoskopija;
• rinoskopija;
• radiografija je legen.

Kod dešifriranja analiza krvi moguć je nizak broj limfocita. S daljnjim imunoglobulinom bilježi se smanjenje IgA i IgE.

IgA i IgE - titar antitijela rívnya A sumnja se na imunitet místsevii, a E - za alergijske reakcije.

Osim toga, u krvi se mogu otkriti autoantitijela na mitohondrije, tireoglobulin i imunoglobulin.

Autoantitijela - agresivna, napadaju zrak

Mitohondrije – sudjeluju u procesu oblikovanja energije

Tireoglobulin - protein, prekursor hormona štitnjače, nalazi se u krvi većine zdravih ljudi

Proslava

Proslava sindroma Louis Bar u Danskoj u sat ê u dobroj prehrani koja učinkovit način Usunennya tsíêí̈ bolesti još nisu. Temelj terapije treba biti otklanjanje simptoma, koji su krivi, a nastavak života je bolestan.

Dakle, kada likuvanni zastosovuyut:

1. Antivirusni lijekovi.
2. Široki antibiotici.
3. Antifungalni lijekovi.
4. Glukokortikosteroidi.

Krhotine infekcije pokvareno se daju alkoholu, pokazuje se da bolesna osoba zaustavlja kompleks vitamina u velikoj dozi, stimulira imunološke rezerve tijela.

Prognoza

Na poveznici s danom djelotvorno veselje maksimalni životni vijek pacijenata s dijagnozom Louis Barovog sindroma ne prelazi 20 godina. Samo rijetki prežive takvo vrijeme. Zlonamjerni pridošlice, ozbiljne zarazne bolesti prije se dovode u bolest.

Od tada, dok liječnici ne nauče liječiti tako rijetke i nesigurne bolesti, postoji opasnost od bolesti na koži. Pa mlade majke moraju čuvati svoju djecu, koja se još nisu rodila, a nema zdrav načinživot pod časom vagnosti – zlo. Čuvajte sebe i svoje mališane.

Hvala vam

Stranica pruža dodatne informacije, uključujući informacije. Potrebno je proći dijagnozu i liječenje bolesti pod nadzorom stručnjaka. Koristi lijekove i ima kontraindikacije. Savjetovanje stručnjaka za obov'yazkov!

antifosfolipidni sindrom (APS), ili sindrom antifosfolipidnih antitijela (SAFA), klinički je i laboratorijski sindrom, glavne manifestacije neke vrste tromboze (tromboze) u venama i arterijama različitih organa i tkiva, kao i patologija vaginosti. Specifične kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma javljaju se ovisno o tome koji je organ bio začepljen krvnim ugrušcima. Organi zahvaćeni trombozom mogu razviti srčani udar, moždani udar, nekrozu tkiva i gangrenu. Nažalost, danas postoji samo jedan standard za prevenciju i liječenje antifosfolipidnog sindroma zbog činjenice da ne postoji jasno razumijevanje uzroka bolesti, a ne postoje ni laboratorijski i klinički znakovi koji bi dopuštali visok korak pouzdanost za procjenu rizika od recidiva. Istodobno, u ovom satu liječenja antifosfolipidnog sindroma, usmjereno je na promjenu aktivnosti krvnog larinksnog sustava, kako bi se smanjio rizik od ponovne tromboze organa i tkiva. Takvo liječenje temelji se na primjeni lijekova skupine antikoagulansa (Heparin, Varfarin) i antiagreganata (Aspirin i drugi), koji omogućuju sprječavanje ponovljene tromboze različitih organa i tkiva u pozadini bolesti. Primjena antikoagulansa i antiagregacijskih sredstava potrebno je prethodno provesti, ali takva terapija samo sprječava trombozu, ali ne i bolest, omogućujući takvom obredu nastavak života i poboljšanje ravnoteže na povoljnoj razini.

Antifosfolipidni sindrom - što je to?

Antifosfolipidni sindrom (APS) se također naziva Hughesov sindrom ili sindrom antikardiolipinskih antitijela. Ova je bolest prvi put identificirana i opisana 1986. godine kod pacijenata koji pate od sistemske peruti. U ovom trenutku se može vidjeti antifosfolipidni sindrom do trombofilija- Skupine bolesti, koje karakterizira jača tromboza.

Antifosfolipidni sindrom autoimuna bolest neupalne prirode s vlastitim kompleksom kliničkih i laboratorijskih znakova, koji se temelji na usvajanju antitijela na određene vrste fosfolipida, koji su strukturne komponente membrana trombocita, stanica krvnih žila i živčane stanice. Takva se antitijela nazivaju antifosfolipidi, a vibrira ih imunološki sustav, tako da se strukture tijela blago tretiraju prema stranim i zaštićene su od oštećenja. Sama kroz one koji u osnovi patogeneze antifosfolipidnog sindroma leže stvaranje antitijela od strane imunološkog sustava na strukture tjelesnih stanica, bolest se dovodi u autoimunu skupinu.

Imunološki sustav može otkriti protutijela protiv raznih fosfolipida, kao što su fosfatidiletanolamin (PE), fosfatidilkolin (PC), fosfatidilserin (PS), fosfatidil inozitol (PI), kardiolipin (difosfatidilglicerol-2), membrana krvnih žila sustav. Antifosfolipidna antitijela "prepoznaju" fosfolipide, protiv takvih smrada, oni vibriraju, lijepe se za njih, fiksirajući na membranama klitina velike komplekse, koji aktiviraju rad sustava glotisa krvi. Prianjanje na membrane klitinskih protutijela djeluje kao svojevrsna podjela za laringealni sustav, krhotine oponašaju probleme u vaskularnoj stijenci ili na površini trombocita, što znači aktivaciju procesa laringealne krvi ili vaskularnih trombocita, odnosno defekta. u organu jetre. Takva aktivacija sustava ždrijela ili trombocitoze dovodi do stvaranja brojnih tromba u žilama različitih organa i sustava. Javljaju se daljnje kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma, ovisno o tome je li sudac koji je organ bio začepljen krvnim ugrušcima.

Antifosfolipidna protutijela u antifosfolipidnom sindromu laboratorijski su znak bolesti, očito laboratorijskim metodama kod krvne siroreje. Deyakí antitíla vynachayut yakísno (da se utvrdi više od te činjenice, ê smrad u krvi, chi ní), ínshí - kílkísno (vynayut njihovu koncentraciju u krvi).

Do antifosfolipidnih protutijela, koja se detektiraju dodatnim laboratorijskim pretragama u krvnoj sirometriji, daju se kako slijedi:

• Vovchak antikoagulant. Danci laboratorijski indikator ê kílkísnim, tako da je indicirana koncentracija vučjeg antikoagulansa u krvi. Normalno, u zdravih ljudi, pseći antikoagulant može biti prisutan u krvi u koncentraciji od 0,8 - 1,2 w.o. Povećanje pokazatelja je veće od 2,0 c.u. ê znak antifosfolipidnog sindroma. Vovchakovy antikoagulant sam po sebi nije čist govor, već je kombinacija antifosfolipidnih protutijela klase IgG i IgM na različita fosfolipidna antitijela krvnih žila.
• Antitijela na kardiolipin (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik ê kílkísnim. U slučaju antifosfolipidnog sindroma, riven antitijela na kardiolipin u serumu krvi su više od 12 U/ml, a u normalnom zdravi ljudi ova antitijela mogu biti prisutna u koncentracijama manjim od 12 Od/ml.
• Antitijela na beta-2-glikoprotein (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik ê kílkísnim. Kod antifosfolipidnog sindroma, protutijela na beta-2-glikoprotein porastu više od 10 Od/ml, a u normalnih zdravih ljudi ta protutijela mogu biti prisutna u koncentraciji manjoj od 10 Od/ml.
• Antitijela na različite fosfolipide(kardiolipin, kolesterol, fosfatidilkolin). Danski pokaznik ê akísnim i vyznaêtsya za dodatnu reakciju Wasserman. Ako Wassermanova reakcija daje pozitivan rezultat na prisutnost infekcije sifilisom, onda je to dijagnostički znak antifosfolipidnog sindroma.

Popis antifosfolipidnih antitijela uzrokuje oštećenje membrana klitinskih membrana stijenke žile, nakon čega se aktivira sustav koji gori, uspostavlja se veliki broj tromba, uz pomoć takvih organizama, defekti žila su izliječeni. Za trombozu je kriv veliki broj tromba, tako da je lumen žila začepljen, nakon čega krv iza njih ne može slobodno cirkulirati. Kao rezultat tromboze, gladovanje je uzrokovano klitinom, tj. otrimuyut kiselo i život govora, što rezultira smrću clitin struktura neke vrste tkiva organa. Sama smrt stanica u organima i tkivima daje karakteristične kliničke manifestacije antifosfolipidnog sindroma, koje mogu biti različite, ovisno o tome da je sam organ prepoznao propadanje kroz trombozu jodnih žila.

Tim je ništa manje, bez obzira na širok raspon kliničkih znakova antifosfolipidnog sindroma, liječnici vide simptome bolesti, kao da su prisutni u bilo kojoj osobi koja pati od ove patologije. Prije prolaska simptoma antifosfolipidnog sindroma venski ili arterijska tromboza, patologija vaginje(nevinost trudnoće, rana trudnoća, gubitak posteljice, intrauterina smrt fetusa, itd.) i trombocitopenija (nizak broj trombocita u krvi). Sve ostale manifestacije antifosfolipidnog sindroma kombinirane su u gornjim sindromima (neurološki, hematološki, išijasični, cerebrospinalni i drugi) nizvodno od zahvaćenog organa.

Najčešći razvoji su tromboza dubokih vena hominusa, tromboembolija legenske arterije, moždani udar (tromboza žila mozga) i infarkt miokarda (tromboza žila srčane membrane). Tromboza vena vena očituje se bolovima, nadutošću, crvenilom kože, izbočinama na koži, kao i gangrenom u području začepljenih žila. Tromboembolija legene arterije, infarkt miokarda i moždani udar po život su opasna stanja koja uzrokuju teški morbiditet.

Grimizna, tromboza se može razviti u svim venama i arterijama, zbog čega kod ljudi koji pate od antifosfolipidnog sindroma, jednjak je često pogođen gubitkom krvi (pogoršanjem). , pojavljuju se glavobolje, razvija se zbunjenost). Ako je žena koja boluje od antifosfolipidnog sindroma cijepljena, tada je u 90% slučajeva prekinuta trombozom krvnih žila posteljice. Kod antifosfolipidnog sindroma opaža se sljedeća komplikacija trudnoće: mimični pobačaji, intrauterina smrt fetusa, prednja insercija posteljice, prednje nadstrešnice, HELLP sindrom, preeklampsija i eklampsija.

Postoje dvije glavne vrste antifosfolipidnog sindroma - prvi i drugi. Sekundarni antifosfolipidni sindrom uvijek se razvija na lisne uši, bilo da se radi o nekim drugim autoimunim (npr. sistemski patuljasti vulgaris, skleroderma), reumatskim (reumatoidni artritis i u), onkološkim ( zlo buja bilo lokalizacija) ili zarazne bolesti (SNID, sifilis, hepatitis C, itd.) Primarni antifosfolipidni sindrom razvija se na lisnim ušima drugih bolesti, a njegovi točni uzroci nisu utvrđeni. Međutim, smatra se da u nastanku primarnog antifosfolipidnog sindroma ulogu imaju recesijska tromost, važne kronične trivalne infekcije (CHID, hepatitis i dr.) i primjena drugih lijekova (fenitoin, hidralazin i dr.).

Jasno je da je uzrok sekundarnog antifosfolipidnog sindroma očito bolestan kod ljudi, jer je uzrokovao povećanje koncentracije antifosfolipidnih protutijela u krvi s daljnjim razvojem patologije. A uzroci primarnog antifosfolipidnog sindroma su nepoznati.

Bez obzira na saznanja o točnim uzrocima antifosfolipidnog sindroma, liječnici i veterinari su pokazali niske čimbenike koji se mogu smatrati povoljnima za razvoj APS-a. Da se psihički, ovi prijateljski čimbenici mogu smatrati uzrocima antifosfolipidnog sindroma.

U datom satu, ispred faktora antifosfolipidnog sindroma, ističu se:

• Genetska slabost;
• Bakterijski ili virusne infekcije(stafilokokne i streptokokne infekcije, tuberkuloza, SNID, infekcija citomegalovirusom, Epstein-Barr virus, hepatitis B i C, infektivna mononukleoza itd.);
• Autoimuna bolest (sistemski dermatitis, sistemska skleroderma, periarteritis, autoimuna trombocitopenična purpura, itd.);
• Reumatske bolesti (reumatoidni artritis i ostalo);
• Onkološka bolest (zlonamjerne otekline, bilo da se radi o lokalizaciji);
• Deyakijeva bolest središnjeg živčanog sustava;
• Trivali uzimanje drugih lijekova (oralni kontraceptivi, psihotropni lijekovi, interferon, hidralazin, izoniazid).

Antifosfolipidni sindrom - znakovi (simptomi, klinika)

Možemo pogledati znakove katastrofalnog APS-a i drugih oblika zaraze. Takav pídkhíd ê racionalan, krhotine za kliničke manifestacije vidjeti drugačije antifosfolipidni sindrom, međutim, i manje izražen kod katastrofalnog APS-a.

Kako tromboza utječe na druge suce, može dovesti do blagog poremećaja u radu organa, gdje dolazi do začepljenja vena i arterija. Na primjer, u slučaju začepljenja drugih žila miokarda, male žile srčane moždine brzo troše vrijeme, što dovodi do distrofije, ali ne izaziva srčani udar ili druga važna oštećenja. A ako tromboza preplavi lumen glavnih stovbura koronarnih žila, onda to postaje srčani udar.

U slučaju tromboze drugih žila, simptomi se redovito manifestiraju, ali poremećaj funkcija zahvaćenog organa stalno napreduje. Uz ovu simptomatologiju zvuči kao kronična bolest, na primjer, ciroza jetre, Alzheimerova bolest itd. Takav višak najčešćih vrsta antifosfolipidnog sindroma. Ale, s trombozom velikih žila, dolazi do oštrog oštećenja rada organa, što dovodi do katastrofalnog zatajenja antifosfolipidnog sindroma s višestrukim zatajenjem organa, DVZ-sindromom i drugim važnim stanjima koja su nesigurna za život.

Oskílki tromboza može torkatsya žile na bilo koji organ i tkivo, u ovom satu, manifestacija antifosfolipidnog sindroma opisana je sa strane središnjeg živčanog sustava, kardiovaskularnog sustava, jetre, niroka, gastrointestinalnog trakta, jednjaka i drugih. Tromboza krvnih žila posteljice u slučaju praznog mjesta koje izaziva opstetričku patologiju, ginekologiju, frontalne nadstrešnice, izbacivanje posteljice itd.). Pogledajmo simptome antifosfolipidnog sindroma sa strane raznih organa.

Prvo, potrebno je znati što tromboza u APS-u može biti i venska i arterijska. Kod venske tromboze trombi su lokalizirani u venama, a kod arterijske tromboze lokalizirani su u arterijama. Karakteristična karakteristika antifosfolipidnog sindroma je ponovna pojava tromboze. Dakle, ako ne održite proslavu, onda se epizode tromboze raznih organa ponavljaju iznova i iznova, dokovi neće doći, insuficijencija bilo kojeg organa, nezamisliva je u životu. Također, APS ima još jednu značajku - ako je prva tromboza venska, tada su sve pojave epizoda tromboze također, u pravilu, venske. Očito, kako je prva tromboza arterijska, svi napadi zahvaćaju i arterije.

Kod APS-a najčešće se razvija venska tromboza raznih organa. U ovom slučaju, većina tromba je lokalizirana u dubokim venama donjih vena, a rjeđe - u venama jetre. Tromboza dubokih vena ne pokazuje bol, nadutost, crvenilo, gangrenu, pa čak ni na rubu vena. Trombi iz vena donjih vena mogu se otpuhati u zidove žila i iz strujanja krvi doći do legenske arterije, izazivajući komplikacije opasne po život - tromboemboliju legenevalne arterije, hipertenziju legenevu, krvarenje u legeniji. S trombozom donje ili gornje prazne vene razvija se sindrom prazne vene. Tromboza vene supra-žlijezdanih nabora može dovesti do krvarenja i nekroze tkiva supranuralnih nabora i razvoja daljnje insuficijencije.

Tromboza vena jetre i jetre može dovesti do razvoja nefrotskog sindroma i Budd-Chiari sindroma. Nefrotski sindrom se očituje prisustvom proteina u presjeku, naborima i poremećenim metabolizmom lipida i proteina. Badda-Kiharí sindrom manifestira se regionalnim flebitom i tromboflebitom vena Pezínke, i Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, spojeni s HepatoSeelyläêêêêêêêêûûûûûûû (najniža krv u okrugu Kaliyu).

Kod APS-a tromboza zahvaća i vene i arterije. Štoviše, arterijska tromboza se razvija otprilike dvaput češće za vene. Takva arterijska tromboza važna je za preljev u venskim i venskim zglobovima, krhotine se očituju infarktom ili hipoksijom mozga ili srca, kao i poremećajima perifernog krvotoka (krvotok u jednjaku, kintsivkah). Najčešće se opaža tromboza intracerebrovaskularnih arterija, zbog čega se razvijaju moždani udar, infarkt, hipoksija i druge bolesti središnjeg živčanog sustava. Tromboza arterija kintsivoka dovodi do gangrene, aseptične nekroze glave stenociste. Povremeno se razvija tromboza u velikim arterijama - cervikalnoj aorti, lateralnoj aorti i drugima.

Ozljeda živčanog sustava To je jedna od najvažnijih manifestacija antifosfolipidnog sindroma. Indicirana je tromboza cerebralnih arterija. Očituje se prolaznim ishemijskim napadima, ishemijskim moždanim udarima, ishemijskom encefalopatijom, napadajima, migrenom, korejom, transverzalnim mijelitisom, senzorneuralnom gluhoćom i nizom drugih neuroloških i psihijatrijskih simptoma. Neki neurološki simptomi kod tromboze žila mozga kod APS-a predviđaju kliničku sliku ružičaste skleroze. U nekim slučajevima dolazi do tromboze krvnih žila mozga, timchasove sljepoće ili neuropatije vidnog živca.

Prolazni ishemijski napadi očituju se drugom zorom, parestezijom (naizgled "gužva koža", alias), suhom slabošću, zbunjenošću i općom amnezijom. Često prijelazni ishemijski napadi prethode moždanom udaru, a pojavljuju se nekoliko dana ili mjeseci prije. Dijelovi ishemijskih napada dovode do razvoja zbunjenosti, gubitka pamćenja, povećanja poštovanja i drugih romantičnih oštećenja, poput Alzheimerove bolesti ili toksičnog oštećenja mozga.

Ponavljajući se mikro moždani udari u APS-u često se javljaju bez jasnih i komorbidnih simptoma, a mogu se pojaviti nakon nekoliko sati s konvulzijama i razvojem zbunjenosti.

Glavobolja je također jedna od najčešćih manifestacija antifosfolipidnog sindroma u lokalizaciji tromboze u intracerebrovaskularnim arterijama. U slučaju smutnje, glava bíl može imati drugačiji karakter - od migrene do kasne.

Osim toga, varijanta ozljede CNS-a kod APS-a je Sneddonov sindrom koji se očituje tijekom arterijske hipertenzije, septalne lavande (plavo-ljubičasto sito na ljestvici) i tromboze žila mozga.

Zatajenje srca kod antifosfolipidnog sindroma manifestira se u širokom rasponu različitih nozologija, uključujući infarkt, lezije zalistaka, kroničnu ishemijsku kardiomiopatiju, intrakardijalnu trombozu, povišeni arterijski tlak i kroničnu hipertenziju. U pojedinačnim slučajevima tromboze u APS-u, manifestacije su slične miksomu (srčanom debelom). Infarkt miokarda razvija se u približno 5% bolesnika s antifosfolipidnim sindromom, i to u pravilu u osoba mlađih od 50 godina. Najčešće kod APS-a dolazi do oštećenja srčanih zalistaka čiji koraci variraju u vidu minimalnog oštećenja (zabacivanje stolica zalistaka, zabacivanje dijela krvi natrag) na vaskulaturu (stenoza, insuficijencija srčanih zalistaka).

Bez obzira na to što se oštećenja kardiovaskularnog sustava u APS-u često razvijaju, rijetko dolazi do zatajenja srca i ozbiljnih posljedica koje zahtijevaju kirurški zahvat.

Tromboza sudin nirok podići funkcioniranje organa na različite razine. Dakle, najčešće je kod APS-a indicirana proteinurija (bjelančevina u odjeljku), jer nije popraćena nikakvim drugim simptomima. Također, kod APS-a moguć je razvoj nedostatka nirka arterijska hipertenzija. Be-yakí ruptura robotskog niroka u APS, mikrotromboza žila glomerula, što dovodi do glomeruloskleroze (zamjena tkiva ožiljkom). Mikrotromboza glomerularnih žila niroka označava se pojmom "nirkova trombotička mikroangiopatija".

Tromboza žila jetre u APS dovesti do razvoja Budd-Chiari sindroma, infarkta jetre, ascitesa cherevnu praznu), povećanu aktivnost AST i ALT u krvi, kao i povećanje veličine jetre za jetru, hiperplaziju i portalnu hipertenziju ( pokretni porok u sustavu portalne vene jetre).

U APS-u je prijavljeno oko 20% slučajeva specifična šteta na shkir kroz trombozu drugih žila i oštećenje perifernog krvotoka. Na koži se nalazi sitchaste of livédo (posuda sitka plavoljubičaste boje, koja je lokalizirana na homilku, stopalima, šakama, grebenima i dobro je vidljiva kada je hladna), vene, gangrena prstiju i razvijaju se crnje, kao i obilno krvarenje, staromodan izgled pogodite "skok". Također, ponekad se na koži javlja visip u pojavi točkastih krvarenja, koji izgleda kao vaskulitis.

Također je djelomična manifestacija antifosfolipidnog sindroma porodnička patologija, što je uobičajeno kod 80% trudnica koje boluju od APS-a. APS u pravilu uzrokuje gubitak vaginosti (radni dan, vagnost je umrla, prednje nadstrešnice), mucanje intrauterinog razvoja fetusa, kao i preeklampsiju, preeklampsiju i eklampsija.

Koje su rijetke manifestacije APS-a? presavijena bočna noga, dakle, kao trombotička legenova hipertenzija (kretanje krvnog tlaka u legensu), krvarenje u legens i kapilaru. Tromboza legenskih vena i arterija može dovesti do "šok" pluća - postat ću kritičan za život, jer će mi trebati nemarna liječnička intervencija.

Također, rijetko se kod APS-a razvija slutalno-intestinalno krvarenje, infarkt slezene, tromboza mezenteričnih žila crijeva i aseptička nekroza glave stenociste.

U slučaju APS-a trombocitopenija je praktički česta (broj trombocita u krvi je manji od normalnog), uz određeni broj trombocita iznosi 70 do 100 g/l. Takva trombocitopenija ne zahtijeva liječenje. Otprilike 10% bolesnika s APS-om razvije Coombs-pozitivnu hemolitičku anemiju ili Evansov sindrom (niža hemolitička anemija i trombocitopenija).

Simptomi katastrofalnog antifosfolipidnog sindroma

Katastrofalni antifosfolipidni sindrom je vrsta bolesti, u kojem slučaju dolazi do smrtonosnog pogoršanja rada različitih organa ponavljanjem djelomičnih epizoda masivne tromboze. S češkim znojenjem Dejelca Dn_v Abo Tijníva, ponavljanjem Disterenovog sindroma, Moznolovaya Tone Hemight Circuit, stuporom, Dzor_ntatsiya u satu trga, Nirkova, SERTSEVA, Gípofízarn Abo Nadnirkova Lascua Vistana, Yakuva Láscua u 60% Vipadkív. Katastrofalni antifosfolipidni sindrom razvija se kod zaražene osobe zarazne bolesti ili ću ponovno zakazati operaciju.

Antifosfolipidni sindrom u muškaraca, žena i djece

Antifosfolipidni sindrom može se razviti i kod djece i kod odraslih. Kod svakog djeteta bolest je češća, niža kod odraslih, ali važnija. Kod žena se antifosfolipidni sindrom javlja 5 puta češće, rjeđe u muškaraca. Kliničke manifestacije principa terapije zaraze su iste kod ljudi, žena i djece.

Antifosfolipidni sindrom i trudnoća

Što uzrokuje APS tijekom trudnoće?

Antifosfolipidni sindrom negativno utječe na višak vaginje i fluktuacije, te dovodi do tromboze krvnih žila posteljice. Zbog tromboze placentnih žila krive su razne opstetričke komplikacije kao što su intrauterina smrt fetusa, fetoplacentarna insuficijencija, opstrukcija razvoja fetusa. Osim toga, APS u slučaju trudnoće, drugih opstetričkih komplikacija, može izazvati trombozu i drugih organa - kako bi se pokazali simptomi koji su tipični za ovu bolest i držanje tijekom trudnoće. Tromboza drugih organa također se negativno pridodaje višku vagnosti, krhotine su poremećene u njihovom funkcioniranju.

U ovom satu je dokazano da antifosfolipidni sindrom može uzrokovati takve opstetričke komplikacije:

• Bezplíddya nejasno putovanje;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia o terminima rane i kasne trudnoće;
• Vagity je umrla;
• intrauterina smrt fetusa;
• Prednje nadstrešnice;
• mrtvi ljudi;
• Malformacije u razvoju fetusa;
• mucanje u razvoju fetusa;
• Gestozy;
• Eklampsija i preeklampsija;
• Prednje uklanjanje posteljice;
• Tromboza i tromboembolija.

Vaginalne komplikacije koje se javljaju kod lisnih uši antifosfolipidnog sindroma, a koje se mogu javiti u žena, fiksirane su u približno 80% slučajeva, pa se liječenje APS-om ne provodi. APS se najčešće proizvodi prije gubitka vagnosti kroz mrtvu vagnost, kroz sredinu ili kroz srednji termin. U slučaju ovog rizika, ubrizgajte cjepivo jezgre s razinom antikardiolipinskih protutijela u krvi žene. Kako bi se povećala koncentracija antikardiolipinskih protutijela – to je najveći rizik od vapinga.

Nakon trenutne stope trudnoće, liječnik odabire jednu od preporučenih taktika, na temelju koncentracije antifosfolipidnih protutijela u krvi i prisutnosti tromboze ili pogoršanja vaginosti u prošlosti Zagalom, standard vaginosti kod žena s APS-om važan je za zastosuvaniju heparina niske molekularne težine (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) . Glukokortikoidni hormoni (deksametazon, metipred) se ne preporučaju za liječenje vaginosti kod APS-a, krhotine smrada mogu imati neznatan učinak, ali je tada moguće povećati rizik od komplikacija i za ženu i za fetus. Jedina situacija, ako stagnacija glukokortikoidnih hormona nije istinita, je prisutnost druge autoimune bolesti (na primjer, sistemski crveni pas), treba uzeti u obzir aktivnost prevladavanja takve potrebe.

• Antifosfolipidni sindrom, kada je žena u krvi imala povećanje antifosfolipidnih antitijela i antikoagulansa vučje bobice, ali u prošlosti nije bilo tromboze i epizoda vakcinije u ranim terminima (npr. wikipedia, koja je smanjila radno mjesto -1 do 10). U tom slučaju preporuča se uzimati samo Aspirin, 75 mg po doba, za vrijeme trajanja svih vagiteta (do niske razine).
• Antifosfolipidni sindrom, kada je žena imala povišene razine antifosfolipidnih antitijela i ovacijalnog antikoagulansa u krvi, posljednja nije imala trombozu, ali je bilo epizoda trudnoće u ranim terminima (radnim danima do 10-12 dana). U tom slučaju preporuča se uzimanje Aspirina 75 mg po doba, odnosno kombinacije Aspirina 75 mg po doba + preparata niskomolekularnog heparina (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) tijekom trajanja svih vagiteta do platoa. Clexane se injicira supkutano u dozi od 5000-7000 IU kroz kožu 12 godina, a Fraxiparin i Fragmin - 0,4 mg jednom po doba.
• Antifosfolіpіdny sindroma novaca se na zhіnki u krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antikoagulans u minuli ne Bulo trombozіv, ale Boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі na rannіh termіnah (vikidnі na 10 - 12 tizhnіv) ABO vnutrіshnoutrobnoї zagibelі fetalnog ABO ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu usporiti niz progresiju svih vagiteta, sve do niskih, zatim zastosovuvat niske doze Aspirina (75 mg po doba) + preparati niskomolekularnog heparina (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane se injicira supkutano u dozi od 5000-7000 IU po koži tijekom 12 godina, a Fraxiparine i Fragmin - u dozi od 7500-10000 IU po koži tijekom 12 godina u prvom tromjesečju (do zaključno 12. dana), a zatim 1000 u drugom i treće tromjesečje.
• Antifosfolipidni sindrom, kada žena ima povećanje razine antifosfolipidnih antitijela i antikoagulansa vučje kože u krvi, prošli boule ima trombozu i epizode vapinga u bilo kojem smislu. U ovom slučaju, protyazh svih vagnosti sve do postupnog zastosovuvat niske doze aspirina (75 mg po doba) + pripravci niske molekularne težine heparina (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane treba ubrizgavati pod kožu u dozi od 5000-7000 IU kože tijekom 12 godina, a Fraxiparine i Fragmin - u dozi od 7500-10000 IU kože tijekom 8-12 godina.

Upravljanje vagitetom kontrolira liječnik, koji kontrolira stanje fetusa, utero-placentalni protok krvi i samu ženu. Za potrebe lijeka, dozu lijekova treba uzimati ovisno o indikacijama krvnog glotisa. Imenovana terapija - obov'yazkovaya za žene s APS ispod sata vagnosti. Prote, krema od ovih pripravaka, lijek se može prepoznati dodatno i drugačije. medicinska pomoć, yakí nebhídní kozhníy konkníy zhínci u danom satu (na primjer, pripravci od salíze, Curantyl i ín).

Dakle, za većinu žena s APS-om, kako bi se smanjilo trajanje heparina i aspirinske vagilnosti, preporuča se profilaktički primijeniti imunoglobulin intravenozno u dozi od 0,4 g na 1 kg tijela, razvlačeći pet deb na klipu. kože mjesec, sve do obronaka. Imunoglobulin sprječava aktivaciju kroničnih i novih infekcija. Preporuča se i ženama, ako skidaju heparin, uzimaju preparate kalcija i vitamina D za sprječavanje razvoja osteoporoze.

Nanesite Aspirin na 37. stupanj trudnoće, a heparin ubrizgajte do uha obične baldahine, tako da se baldahine vode prirodnim putevima. Ako je propisan planirani planirani carski roztin, tada se Aspirin daje 10 dana unaprijed, a heparin za doba prije datuma operacije. Ako su se heparini zaglavili na klipu, onda se takvim ženama ne može dati epiduralna anestezija.

Nakon rođenja jubileja održan je prvi sat trudnoće, koji je trajao 1 - 1,5 mjesec.Štoviše, preporuča se uzimanje aspirina i heparina nakon 6-12 godina nakon pada. Dodatkovo nakon pada potrebno je provesti prevenciju tromboze, za što se preporuča rano ustati i aktivno se srušiti, kao i zavojiti noge elastičnim zavojima ili staviti kompresijske panče na njih.

Nakon 6-godišnje heparinske staze i aspirina, nakon postupnog liječenja antifosfolipidnog sindroma, liječenje ove bolesti treba provesti reumatolog. Nakon 6 dana nakon pada, reumatolog je prepisao heparin i aspirin, te propisao već nužne za dugotrajno veselje.

U Rusiji je u nekim regijama proširena praksa prepoznavanja žena s APS Wobenzimom

Touretteov sindrom najčešće se uči iz prakse dječje psihijatrije, krhotine su poznate i samom djetetu. Prethodno je ovu patologiju opisao francuski liječnik 1825. godine. Publikacije su izazvale najteže simptome kod djeteta od sedam godina, što nije izazivalo radost. Zbog specifičnih simptoma, bolest se ranije nije smatrala takvom - zbog svoje nepismenosti, pripisali su je manifestaciji "vražjeg svemira", što je izazvalo manifestaciju bolesti. Tek nakon puštanja vishchezgadanskoy statti postalo je moguće pogledati bolesnu kliničku manifestaciju suda, koji je poznavao sve glupe verzije.

Godine 1885. Gilles de la Tourette zauzima takve položaje. Pratsyuyuchi u klinici J. Charcot, Tourette mav poserígíst poserígat nín kílkíst pacijenata, yakí malicey sindrom. Oscilki na Touretteovo ime, nakon što su ukazali na znakove bolesti i vidjeli ključne simptome, sami su bolest nazvali u njegovu čast - Touretteov sindrom.

U prvoj fazi studija Tourette je razvio koprolaliju i eholaliju - jedan od ključnih znakova ovog sindroma. Vín je otkrio da smrad najčešće smrdi kod mladića - kod čotirija češće, niže kod djevojaka. Na poveznici sa sličnim upozorenjima, Tourette je toliko narastao - bolest je genetski pametna, nije bilo daleko zaštititi gen nositelj. Ovdje ćete također pronaći informacije o pokretanju mehanizma procesa, za koji se u ovoj fazi pokazalo da je dopaminergička hipoteza. Pokazalo se da je sam dopamin isti mehanizam koji pokreće bihevioralne reakcije koje se očituju u Touretteovom sindromu.

Još jedan znak, kako sam vidio i stigao do Toureta, su krpelji različite snage i trevalnosti. Bilo je tikova koji su se smatrali stereotipnim za pjevačku skupinu jezika, opisa njihovih varijacija i stupnjeva muževnosti.

U Touretteovom sindromu uvrede mogu biti znakovi drugačijeg svijeta s različitom dominacijom. Deyakí pokazuju bolest Touretteovog sindroma da počnu kontrolirati (na primjer, u školi, na robotu), štite se, kako praksa pokazuje, u neformalnoj situaciji, pokažu da se ne srame provjerama, nibi cvili cijeli dan.

Uzroci Touretteovog sindroma

Razlozi bolesti definitivno nisu jasni, ali postoje očite veze s genetskim trošenjem. Ovdje se može vidjeti pogoršanje ekologije, što izravno utječe na proizvodnju vina fetusa i genetska oštećenja u ranoj fazi. Na Narazi nastavlja se rad na etiologiji Touretteovog sindroma.

Simptomi Tourettovog sindroma

Glavni simptom Touretteove bolesti su tikovi. Smrad može biti i motorni i vokalni. Motorički tikovi u svojoj liniji su presavijeni na ravnici i presavijeni. Oprostite kratkim tikovima za trivalitet, smrad najčešće tuče jedna grupa m'yaziva i brzo prolaze. Najviše se sjetite smrada u licu. Često možete treptati, napraviti grimasu, uvući usne u cijev, nos u dahu, smiješiti se ramenima, rukama, pomicati glavom mimikom, uvlačiti trbuh, ne pomicati noge naprijed, nesvjesno prstima, mršteći se, povezujući povjetarac, zveckanje zuba.

Prije preklapanja motornih krpelja možete vidjeti grimase, grimase, mimikrijske torzije dijelova vašeg tijela, tijela drugih ljudi, predmeta. Uz neku vrstu nesloge, tikovi mogu povrijediti pacijenta - lupite se po glavi o tome, grizeći usne do krvi, pritiskajući oči.

Vokalni tikovi - tse nasampered nesklad filma. Pacijenti mogu ispuštati bešumne, neuobičajene zvukove. U nekim vipadkah tse tsilí díí̈ - kašalj, mucannya, zviždanje, zveket. Čim osoba govori ispravno, ali ako u umu postoje slične inkluzije, tada će doći do napada na ljude iz uobičajenih problema.

Preklopni vokalni tikovi - zevim ne zvuči, nego ropski i verbalno. U prijedlozima smrad najčešće nije prerečan, iako nosi isti smisao. Budući da se takvi govori često ponavljaju u prolazu, a osoba ne može manifestirati slične zvukove, takva se manifestacija naziva eholalija. Takva šteta za korekciju nije samo kod neuropatologa, već i kod logopeda, ali često pacijenti s Tourettovim sindromom ne mogu promovirati djelo riječi. U kategoriju tsíêí̈ vodnositsya i coprolalia - mimoly vigukuvannya opscenih riječi, kao što u većini slučajeva nisu izravno usmjerene na određenu osobu, samo kao manifestacija bolesti. Često se qi simptomi pojavljuju kao napadi, a mogu se razviti tijekom sezone.

Dijagnoza Touretteovog sindroma

Ova se bolest dijagnosticira zbog prisutnosti očitih znakova - motornih i vokalnih tikova. Budući da genetski čimbenik ima značajnu ulogu u bolesti, najčešće se bilježi Touretteov sindrom dječja víku ako dijete još nije u kontroli uz pomoć volova, možete kontrolirati svoj kamp. Ispod sata obnavljanja Touretteovog sindroma vide se faze razvoja bolesti. Za procjenu ove faze bolesti, kriteriji poput prirode, učestalosti i težine tikova, koji utječu na prilagodbu pacijenta na bolest, njegovo mentalno ponašanje, prisutnost somatskih poremećaja, očuvanje zdravlja

Za prvu fazu karakteristični rídkísní tikovi, koji se ponavljaju ne češće od jednom u dva vala. Takvi su simptomi, u pravilu, slabo izraženi, smrad je slabo pamćenje za bolesne i ne postaje kao život pacijenta svakodnevnih negativnih trenutaka. Bolest može čudesno kontrolirati tikove, znajući njihovo opuštanje koje maskira sam tik. Lijekovi nisu potrebni.

Druga faza karakteriziraju češći krpelji - od dva do četiri krpelja po whilinu. Takva komemoracija nas podsjeća na otochyuchim, ali tegobe su najčešće u času vibracije pjevajućih zusila, tikovi se mogu kontrolirati. Poziv na snošaj s otochuyuchimi dnevne smjene ne krivi, ali u nekim pacijentima, zapamtite postati opsesivna tjeskoba, hiperaktivnost i oštećenje poštovanja (za komunikaciju s čišćenjem tik i nemogućnost djelovanja kada se manifestira).

U trećoj fazi tikovina će se ponoviti još pet puta na whilina. Za treću fazu karakteristična je manifestacija i motoričkih i vokalnih tikova, jer se pojavljuju u drugom svijetu. Bolesti više ne mogu kontrolirati vlastito stanje i same po sebi vezati poštovanje bolesnika. U većini slučajeva uzima se kao znak nerazvijenosti, iako se kod drugih ne vidi razvoj takvih bolesnika. Prote sličan aplombu, preklapanja s bolestima na Touretteov sindrom, izazivajući poteškoće u ophođenju s ljudima, takvi pacijenti su često ozloglašeni, smrad se ne može prakticirati na pjevajućim vrstama robota (na primjer, robot s ljudima). Kroz tu nesigurnost pati mentalna sfera oboljelih – smrdi se osjećaju manjkavo, neprikladno, pa mnogi ljudi zaglave, potrebna im je socijalna prilagodba, podrška lijekovima.

Najvažniji korak - četvrti. Kod bolesti se tikovi praktički ne pričvršćuju, smrad se ne može kontrolirati. U istoj fazi, Touretteov sindrom se najčešće koristi u slučajevima mentalne rehabilitacije, ako bolest zahtijeva rehabilitaciju uz pomoć psihologa.

Liječite Touretteov sindrom

Touretteov sindrom je još važniji, ali đakoni polypsennya nakon likuvannya još uvijek se boje. Glavni preklop u slučaju liječenja je potreba suočavanja s raznim problemima, kako bi se uskladila vlastita bolest, a to je potreba za točnim odabirom lijeka. Za uspješno liječenje važno je pomoći oboljelima kod pedijatra, neuropatologa, oftalmologa i psihijatra – sami liječnici trebaju pomoći u rehabilitaciji oboljelih.

Često, Touretteov sindrom ima snažno upozorenje, da otkrije skupinu m'yazív, shilni do tikova i periodičnost tih smijeha. Da bi radost postala uspješna, ako smo bolesni, onda liječnik može vjerovati liječniku, čak i ako pacijent ima simptome.

Varijante liječenja Touretteovog sindroma leže bez sredine u stupnju ozbiljnosti bolesti. Na prvom koraku, u pravilu, likovanje nije potrebno. A os dalje može postati depresivna, postati neurotična, de potreba i psihološka rehabilitacija bolesnika.

Za suzbijanje krpelja, vicorist se koristi u sljedećim skupinama lijekova, kao što su benzodiazepini (klonazepam, klorazepat, fenazepam, lorazepam i diazepam), adrenomimetici (klofelin, katapres), antipsihotici (tiaprid, olanzapin). U blagim oblicima, fenibut ili baklofen se mogu pobijediti. U razdoblju kongestije propisuju se i drugi lijekovi, kao što su fluorofenazin, haloperidol, pimozid.

Oskílki sve tsí liki može dati značenje rame uz rame Ako ne možeš stagnirati s drugim medicinskim govorima i zavapiti hladno kada stagniraš (ulivši se u karavannju transportnim vozilom, smanjeno poštovanje, pospanost), onda ću ih prepisati više od liječnika, dobrog pacijenta, a ti može vidjeti smrad iza recepta.

Danas u Rusiji i izvan kordona već ê dosvid kirurško liječenje Touretteov sindrom (ugradnja neurostimulatora), protestiranje zbog rezultata skidanja i dalje nije nestalo - nakon jednog dana znakovi su se ponovno pojavili. Prije toga za takve operacije postoji veliki rizik od nuspojava, životno ozbiljnijih od samog Touretteovog sindroma.