Pain Lui - Bar (síndrome de ataxia y telangiectasia (AT)). Síndrome Antifosfolípido (SAF): esencia, desarrollo, causas, diagnóstico, tratamiento, cuál es el tratamiento inseguro y pronóstico del síndrome de Louis-Bar

Síndrome (dolor) Tourette - un trastorno central sistema nervioso(al cerebro), como se manifiesta por fugaces rukhovy y / o tics vocales (mezcla).

Como regla general, el síndrome de Tourette ocurre en niños y adolescentes hasta los 20 años. Independientemente de aquellos que tienen cuatro veces más probabilidades de ser diagnosticados en niños, si las niñas muestran el síndrome de Tourette, se les culpa antes.

No hace mucho tiempo, la dolencia de Tourette se consideraba una patología rara, pero este día se estableció que esta enfermedad se presenta en el 0,05% de los casos entre 10.000 niños.

Pasos del síndrome

Tikі - tse repetición, one-manіtnі y mimovilnі rukhi y vyslovlyuvannya. En relación con cym, se distinguen los tics motores y los sonidos. Según la frecuencia de las garrapatas, se distinguen las pasadas y las crónicas, que deben repetirse de 4 a 12 meses, o más que el destino.

Además, se observan 4 grados de gravedad del síndrome de Tourette:

• Pie ligero. Las manifestaciones graves (tics) son prácticamente incomprensibles, las dolencias se pueden controlar en la sociedad. Por un corto período de tiempo, los síntomas pueden ser diarios.
• Expresión pacífica del mundo. Mente los tics vocales y motores, salvo la posibilidad del autocontrol. El período sin viyavіv vіdsutnіy.
• Expresiones de los pies. Los tics son claramente pronunciados, los pacientes controlan el suspenso con grandes dificultades.
• Pie pesado. Rizko vrazhenі muestra el síndrome de Tourette lo suficientemente temprano como para autocontrolarse.

Causa

No se ha establecido la causa exacta del síndrome de Tourette. Se cree que la enfermedad puede ser genéticamente débil y debido a la interrupción del intercambio de neurotransmisores (habla, que provoca la conexión entre las células nerviosas), la secreción de dopamina.

Además, no apagues la afluencia de ecología inmunda en primeros términos vagity, que puede conducir a anomalías genéticas

En algunos casos, el síndrome de Tourette se desarrolla después de tomar preparaciones medicinales(Neurolépticos).

Además, para superar la gravedad de la enfermedad, se agregan factores infecciosos (proceso autoinmune post-estreptocócico) y enfermedad autoinmune.

Síntomas de la enfermedad de Tourette

La principal manifestación del síndrome de Tourette son los tics motores y vocales, que aparecen por primera vez en niños de 2 a 5 años de edad. Tenga su propia línea, tiki puede ser simple o plegable.

tics motores

Perdón, los tics motores continúan por un corto tiempo y son golpeados por un grupo de m'yaziv. Tse mozhe be más a menudo migotinnya, oliéndose la nariz, arrugando los labios en el tubo, mostrando una mueca, bajando los hombros, golpeando con cepillos, oliendo, hinchando, sonriendo con la cabeza, castañeteando los dientes, etc.

A las garrapatas motoras plegables se puede ver: empujar, tirar de un objeto o una persona o partes del cuerpo, golpearse la cabeza contra la pared, presionar una manzana en los ojos, patear las piernas hacia adelante bruscamente, aplaudir, morderse los labios hasta el final. sangre, gestos obscenos finamente.

tics vocales

Los tics vocales simples se caracterizan por sonidos embelesados, como los que ve un paciente (ladridos, tos, gruñidos, silbidos, silbidos, gruñidos).

Los tics vocales plegables aparecen como una serie de palabras y frases, sin sentido de la verdad. Por ejemplo, la propuesta de la piel comienza con el canto y la frase irrazonable ("todo está bien, ya sabes, ayúdame").

Un síntoma característico, pero no vinculante, del síndrome de Tourette es la coprolalia: palabras obscenas embelesadas vigukuvannya.

Echolalia es una rica repetición de uno de los muchos versos para un deletreador.

Palіlalia - repetición de las palabras de las palabras del Señor.

Entonces, antes de los tics vocales, hay un cambio en el tono, el ritmo, el acento y la intensidad del mov y, a veces, el mov se vuelve aún más esponjoso, por lo que es imposible elegir la palabra deseada.

El síndrome de Tourette puede progresar levemente, pero puede cambiar, o es un signo de cambio, o es constante, si hay un período de colonización durante el día.

Como regla general, la dolencia de Tourette comienza a disminuir después del estado de maduración.

Los tics motores y vocales de Crim en el síndrome de Tourette pueden causar trastornos del comportamiento y dificultades en el aprendizaje, aunque el intelecto de los pacientes no sufre de estas enfermedades:

• Síndrome de pensamientos obsesivos y espíritus primus. Con este síndrome de dolencia, miedo por la salud de los seres queridos, miedo a contraer una infección (a menudo manos mittya y mivannya), siente pena por esos eventos desafortunados, si conoces a tus familiares.
• Síndrome de Déficit de Respeto. Síndrome de Tsey de po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu y dificultades en la navegación.
• Labilidad emocional, agresividad e impulsividad. Muestran incoherencia emocional, wiguks-amenazas, bullying, ataques a personas alienadas.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Tourette se basa en la selección de la anamnesis (presencia de familiares de esta enfermedad), síntomas característicos, que pueden ser más prolongados.

En el primer caso de un paciente con síndrome de Tourette, se realiza una obstrucción neurológica, lo que significa que se excluye una lesión orgánica en el cerebro (hinchazón). Para quién llevar a cabo la dolencia. Tomografía computarizada, resonancia magnética nuclear y electroencefalografía. También doslidzhuetsya análisis bioquímico sangre para cerrar los pistones de intercambio.

El diagnóstico diferencial se realiza con dolencias (enfermedad de Wilson-Konovalov, corea de Gengtington, forma juvenil de la enfermedad de Parkinson, corea reumática y otras).

tratar el síndrome de Tourette

El tratamiento de los pacientes con síndrome de Tourette está a cargo de un psiquiatra. Entonces, cuando una enfermedad debuta con un niño, entonces un pediatra, un neuropatólogo, un oculista (para indicaciones) y un logopeda (en caso de dificultades con los movimientos) participan en el júbilo.

El tratamiento médico de la enfermedad de Tourette se lleva a cabo con el tratamiento de los tics, su número y frecuencia.

Las preparaciones medicinales más comunes son los antipsicóticos vicoristas (haloperidol). Sin embargo, en relación con los efectos secundarios pronunciados, el haloperidol rara vez se prescribe por un período corto de tiempo. Además, se usan medicamentos antihipertensivos (clonidina y guanfocina) para el tratamiento de garrapatas (efectos secundarios - efecto sedante).

El papel principal en el tratamiento del síndrome de Tourette lo desempeña la psicoterapia, como un niño y un padre. Es necesario que la persona enferma inculque una actitud adecuada a su estado de inadecuación. Zastosovuyut juegos especiales, jolgorio con criaturas, entrenamiento físico activo.

Pronóstico

El pronóstico de vida en el síndrome de Tourette es favorable.

Muy a menudo, se sabe que el síndrome de Tourette se debilita por la manifestación de la madurez posterior al estado. Independientemente de los que están enfermos, no sufren los trastornos degenerativos del cerebro cotidianos;

Un año de dolencias para aprender a controlar los propios tics y comportarse adecuadamente en apoyo.

El problema de la trombofilia es aún más relevante para médicos de diversas especialidades, tanto maduros como infantiles. Una de las condiciones más pronósticas y pronósticas, que se manifiestan por trombosis recurrentes, es el síndrome antifosfolípido (SAF), que se basa en la formación de anticuerpos antifosfolípidos (aPL-AT), anticuerpos heterogéneos (AT) para cargar negativamente las membranas que se producen. en plasma

O. M. Ojotnikova, T.P. Ivanova, O. M. Kochneva, G. V. Shklyarska, S.V. Mazur, E. A. Oshlyanska, Academia Médica Nacional de Educación de Posgrado que lleva el nombre de P.L. Shupika, una niña ucraniana especializada en la clínica "Ohmatdit"

También se puede observar una baja concentración de aPL-AT en personas sanas (anticuerpos naturales), y en casos avanzados puede desarrollarse el desarrollo de un síndrome clínico independiente. Al adherirse a las paredes de los vasos, las plaquetas, sin intervenir en la reacción de acumulación de sangre, aPL-AT conducen al desarrollo de trombosis.

El desarrollo de aFL-AT comenzó en 1906, cuando Wasserman desarrolló un método serológico para diagnosticar la sífilis (reacción de Wasserman - RW). En la mazorca de los años 40 del siglo XX, se estableció que el componente principal que reacciona con AT (reacciones) en la reacción de Wasserman es el fosfolípido cargado negativamente, la cardiolipina. Después de 10 años, se detectó un antagonista faríngeo sanguíneo (VA) en los syrovats sanguíneos de pacientes con lobos rojos sistémicos (VKV). Nezabara estableció que para VKV la producción de AV no se acompaña de sangrado, sino de un aumento paradójico en la frecuencia de desarrollo de trombosis. El desarrollo de métodos de radioinmunoensayo e inmunoensayo enzimático nos permitió asignar AT a la cardiolipina (AKL) y aumentar el papel de aFL-AT en diversas enfermedades. Resultó que aPL-AT es un marcador serológico de su propio complejo de síntomas, que incluye trombosis venosa y/o arterial, inocencia primaria del embarazo, otras formas de patología obstétrica, trombocitopenia y corazón neurológico, hematógeno, cerebrovascular. en 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. llamó a este complejo de síntomas un síndrome antifosfolípido, y después de 8 años en el VI Simposio Internacional sobre aPL-AT, se propuso nombrar APS síndrome de Hughes en nombre de un reumatólogo inglés, quien describió por primera vez el yoga y realizó la mayor contribución a la distribución de esta nutrición.

Epidemiología

Se desconoce la prevalencia de APS en la población, y los CL se encuentran en syrovats en el 2-4% de la población. Enfermedades inflamatorias, autoinmunes e infecciosas (sífilis, enfermedad de Lyme, infecciones por VIL, hepatitis C y otras), hinchazones malignas (hemoblastosis paraproteinémica, leucemia linfocítica) y varios medicamentos. etc.). La enfermedad se desarrolla de manera más importante en personas jóvenes, se describe en niños y recién nacidos. APS se ve más comúnmente en mujeres. Clínicamente, el APS se manifiesta en el 30% de los pacientes con AV y en el 30-50% de los pacientes, lo que puede conducir a niveles bajos o altos de aCL-IgG. Los anticuerpos antifosfolípidos se detectan en el 21% de las mujeres jóvenes que han tenido un infarto de miocardio y en el 18-46% han tenido un accidente cerebrovascular, en el 12-15% de las mujeres con abortos espontáneos recurrentes, en 1/3 de las dolencias en VKV. Para la presencia de aPL-AT en pulgones VKV, el riesgo de desarrollar trombosis es del 60-70%, para su presencia, del 10-15%.

Etiología y patogenia

Se desconocen las causas del SAF. El aumento de aPL-AT (generalmente transitorio) se asocia con pulgones en una amplia gama de infecciones bacterianas y virales, aunque rara vez se desarrolla trombosis en estos casos, lo que se explica por los poderes inmunológicos de aPL-AT en SAF e infecciones. Tim no menos, permite, que el desarrollo de condiciones trombóticas en el marco de APS puede estar asociado con infección latente. Se observó un aumento en la frecuencia de manifestación de aPL-AT en pacientes con APS, una disminución de APS (a menudo primaria) en miembros de uno de los mismos pacientes y un vínculo cantado entre la hiperproducción de aPL-AT y la presencia de algunos antígenos. en la cabeza se describió el complejo histosum complemento.

Anticuerpos antifosfolípidos- un grupo heterogéneo de anticuerpos que reaccionan con una amplia gama fosfolípidos y proteínas de unión a fosfolípidos. Antes de aPL-AT, hay aCL, AT para fosfatidilserina, fosfatidiletanolamina, AT para depósito de β 2 -glucoproteína (GP)-1-cofactor, AT para depósito de anexina-V, AT para protrombina, AT para anticoagulante Vovchak. La VA es heterogénea, no solo se observa durante la VKV. Causando un aumento en la hora de tromboplastina parcial activada (APTT) in vitro, cerveza en vivo iniciación de hipercoagulación y trombosis.

La interacción de aFL-AT con fosfolípidos es un proceso plegable, en la implementación de algún papel significativo juega el título de cofactores. Se ha establecido que aCL se une a cardiolipina en presencia de un cofactor aCL, que β 2 -GP-1 circula en plasma normal en asociación con lipoproteínas (Vn también se indica como apolipoproteína H). β 2 -GP-1 puede tener actividad anticoagulante natural. AT, presente en pacientes con APS con APS, en realidad distingue determinantes antigénicos no de fosfolípidos aniónicos (cardiolipina), sino de epítopos conformacionales (neoantígeno), que se forman en el proceso de interacción entre β 2 -HP-1 y fosfolípidos. Navpaki, en caso de enfermedades infecciosas, la presencia de anticuerpos contra la fiebre tifoidea, que reaccionan con los fosfolípidos sin β 2 -GP-1.

Los anticuerpos antifosfolípidos reaccionan de forma cruzada con los componentes endoteliales, incluida la fosfatidilserina (fosfolípido aniónico) y otras moléculas cargadas negativamente (heparán sulfato a proteoglicano, componente de sulfato de condroetina a trombomodulina). Hedor prignіchuyut síntesis prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut la síntesis del factor Vіllebranda, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo factor de endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulante aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparina oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho papel especialmente vazhlivu en protsesі vzaєmodії AFL-AT y el endotelio celular destruye β2-GP-1. ? El objetivo de aPL-AT puede ser pero y proteínas que regulan la cascada de coagulación - proteínas C, S y trombomodulina, que se expresan en la membrana del endotelio de clitina.

Varios factores desencadenantes pueden desencadenar el lanzamiento de una cascada de reacciones inmunitarias que conducen a la formación de trombosis en el SAF (tabla 1).

Manifestación clínica

El APS se basa en una vasculopatía trombótica no inflamable con lesiones de vasos de cualquier calibre y localización, en relación con la cual el espectro de síntomas clínicos es muy variable. En el marco de APS, se describió la patología del sistema nervioso central (SNC), el sistema cardiovascular, el funcionamiento alterado de los pezones, el hígado, los órganos endocrinos y el tracto mucoso-intestinal (TCG). Con la trombosis de los vasos de la placenta, se asocia el desarrollo de algunas formas de patología obstétrica (div. Criterios de clasificación hacia adelante para APS). característica distintiva APS: recurrencia frecuente de trombosis. Es de destacar que, aunque la primera manifestación de APS fue la trombosis arterial, luego, en el futuro, se sospecharon más dolencias de trombosis arterial y, en pacientes con primera trombosis venosa, trombosis venosa. La trombosis venosa es la manifestación más frecuente del SAF. Sonido de trombos localizado en las venas profundas de las venas inferiores, así como en las venas hepáticas, portales, superficiales y otras. Embolia recurrente característica de las venas profundas de las venas inferiores en legenia, que a veces conduce a hipertensión legenosa.

En caso de trombosis, los síntomas a menudo aparecen de manera insidiosa, paso a paso, la función del cuerpo se ve afectada por el crecimiento paso a paso, simulando una enfermedad crónica (cirosis hepática, etc.). El bloqueo del sudini por un trombo, que se rompe, navpaki, conduce al desarrollo de una interrupción "catastrófica" de las funciones del órgano. Sí, tromboembolismo arteria legeniana manifestado por ataques del veneno, dolor en clítoris en el pecho, tos y hemoptisis.

APS (a menudo primaria, secundaria inferior): un amigo detrás de la frecuencia de la causa Síndrome de Budd-Chiari(Flebitis obliterante o tromboflebitis de venas hepáticas de génesis traumática, infecciosa con hepatomegalia, generalmente esplenomegalia, ascitis, insuficiencia hepatocelular progresiva, a veces hipocolesterolemia, hipoglucemia). La trombosis de la vena central de los pliegues epidérmicos a menudo conduce a su insuficiencia. La trombosis de las arterias intracerebrales, que conduce a accidentes cerebrovasculares y ataques isquémicos transitorios, es la localización más común de trombosis arterial en SAF. Los microictus isquémicos recurrentes a veces ocurren sin trastornos neurológicos de ciática y pueden manifestarse como sudomomas, demencia multiinfarto (que predice la enfermedad de Alzheimer), trastornos mentales.

variante APS síndrome de Sniddon(Trombosis recurrente de los vasos cerebrales, sitchaste livedo, hipertensión arterial). Descrito otros trastornos neurológicos, incluida la migraña cabeza llena, ataques epileptiformes, corea, mielitis transversa, yaki, proteus, que pueden estar asociados con trombosis vascular. Algunos trastornos neurológicos en APS son similares a los de la esclerosis rosa.

una de las partes signo cardiológico de APSє daño valvular del corazón en forma de lesiones mínimas, que son menos visibles durante la ecocardiografía (pequeña regurgitación, hinchazón de las heces de la válvula), a enfermedad cardíaca valvular grave (estenosis o insuficiencia de la válvula mitral, en lugar de insuficiencia de la válvula aórtica o tricúspide). En varios trastornos, se desarrolla daño valvular severo con vegetación, asociado con exantemas trombóticos, que no son indicativos de endocarditis infecciosa. Vegetación sobre las valvas cuando se asocia a hemorragias en el lecho inferior y se agrava el síntoma de baquetas diagnóstico diferencial con endocarditis infecciosa Se describe el desarrollo de trombos cardíacos, que imitan el mixoma del corazón. La trombosis de las arterias coronarias se considera una de las posibles localizaciones de la trombosis arterial asociada a la síntesis de aPL-AT. La segunda forma de patología coronaria en el SAF es la hostria o trombosis recurrente crónica de otros vasos coronarios intracardíacos, que se desarrolla sin signos de inflamación de las arterias coronarias principales. Es importante que este proceso puede conducir a la patología del miocardio, que se adivina miocardiopatía con signos de daño regional o general a la velocidad del miocardio e hipertrofia del conducto izquierdo.

Expandamos la complejidad de APS є hipertensión arterial (HA), como puede ser lábil, que muchas veces puede asociarse a lesiones sépticas y lesiones de las arterias cerebrales en el síndrome de Sneddon, o estable, maligna, con signos de encefalopatía hipertensiva. El desarrollo de hipertensión en APS puede ser causado por varias causas: trombosis de los vasos de los vasos, infarto de miocardio de los vasos, trombosis de la aorta celíaca (pseudocoartación) y trombosis intraglomerular de los vasos. Se indicó una asociación entre la hiperproducción de aPL-Ab y el desarrollo de displasia fibrosa maligna de las arterias nirc. Especial respeto por el desarrollo de la hipertensión para cuidar a los pacientes. vicio arterial, especialmente el inferior, que suele cambiar a medida que avanza el día.

Nirok de lesiones con APS, se asoció con microtrombosis intraglomerular - microangiopatía trombótica de nirk, un desarrollo distante de glomeruloesclerosis, que condujo a la destrucción de la función de nirk. Infección de los vasos del hígado. puede conducir a un aumento de rozmiriv, ascitis, un aumento en la concentración de enzimas hepáticas en la sangre.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombótico hipertensión de legenev asociado con embolismo venoso recurrente, así como con trombosis macular de los vasos de la pierna.En el caso de hipertensión legenial primaria, se reveló un aumento en el nivel de aPL-AT más en pacientes con enfermedad venooclusiva y trombo de la vasos de las piernas. Se han descrito casos de SAF primario en casos de hemorragias alveolares, capilaritis legenosas y trombosis microvasculares hasta el desarrollo de legens "shock".

Uno de los signos más característicos del SAF patología obstétrica(Frecuencia - 80%): inocencia primaria del embarazo, abortos espontáneos recurrentes, muerte fetal intrauterina, preeclampsia. La pérdida fetal puede ocurrir en presencia del término vagness, y con mayor frecuencia en el 1er trimestre, menor en el 2º y 3er. Además, la síntesis de aPL-AT se asocia con preeclampsia piznim, preeclampsia, eclampsia, tartamudeo del desarrollo intrauterino del feto frente a los doseles. En las mujeres de VKV, el propio APS exige una reversión de la vacunación. Se ha descrito el desarrollo de trombosis en recién nacidos de madres con SAF y, aparentemente, se asocia a transmisión transplacentaria de aPL-AT.

Shkiri en APS, se caracteriza por sitchast livedo (merezhivnoy, tamiz delgado de los vasos en la superficie del shkir, más conmemorado en el frío), viraz, que es importante tratar con júbilo, lesiones pseudovasculíticas y vasculíticas, gangrena periférica ( necrosis del shkir y más okremіh) Se describió un aumento en el nivel de aFL-AT en dolencias dego(debido a vasculopatía sistémica rara con trombosis ensanchada de la parte superior del brazo, sistema nervioso central y TC).

Escriba el signo hematológico de APS є trombocitopenia, a menudo muerto (70-100x106 / l), por lo que no requiere tratamiento especial El desarrollo de complicaciones hemorrágicas rara vez se asocia con un defecto en factores específicos en la sangre, patología o sobredosis de anticoagulantes. A menudo se sospecha anemia hemolítica Coombs positiva, más comúnmente síndrome de evans(menor trombocitopenia y anemia hemolítica) .

Métodos de laboratorio y diagnóstico.

Para la determinación del nivel de aPL-AT en sangre syrovatts vikoristovuyut:

1. La prueba de cardiolipina por inmunoensayo enzimático es la prueba más común; las estandarizaciones, aunque pocas específicas, se vuelven positivas como en APS.
2. La prueba está diseñada por métodos VA que evalúan la sangre faringe - específica, pero menos sensible en comparación con la prueba de cardiolipina.
3. La prueba Hybnopositive RW es poco específica y sensible.
4. La prueba para el nombramiento de anticuerpos contra β 2 -GP-1 es la prueba más específica que puede ser positiva para la presencia de AKL.

En actividades prácticas, ACL y VA se utilizan con mayor frecuencia.

Variantes clínicas del SAF

Separe el primer y el segundo APS. En momentos en que aparece el primer síntoma de SAF, esta opción se considera la primera. Es importante señalar que cerca del 50% de los pacientes padecen la forma primaria de SAF. La nutrición proteica de la autosuficiencia nosológica del APS primario sigue sin estar clara. Dado que el primer APS es, quizás, una variante del cob BKB. Navpaki, en algunas dolencias del clásico VKV, los signos de APS salen a la luz en el debut. El diagnóstico diferencial de APS primario y secundario es complicado. Para el SAF primario, la manifestación de eritema no es característica de panícula ampollar, visipans discoide, fotodermatitis, estomatitis aftosa, artritis, serositis, síndrome de Raynaud, factor antinuclear (ANF) en títulos altos, AT a ADN nativo o antígeno Sm. En el APS secundario, se observan con mayor frecuencia anemia hemolítica, trombocitopenia, linfopenia, neutropenia y niveles bajos del componente C4 del complemento.

mira asi principales formas de SAF:

• SAF en pacientes con diagnóstico fiable de VCV (SAF secundario);
• APS en dolencias con manifestaciones de lobo;
• primera API;
• SAF "catastrófico" (coagulopatía diseminada por hostra/vasculopatía con trombosis multiorgánica hostil, que se desarrolla en un corto período de tiempo (hasta 7 días en algunos años) y conduce a insuficiencia multiorgánica);
• otros síndromes microangiopáticos (púrpura trombocitopénica trombótica, síndrome urémico hemolítico); síndrome de HELLP (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas, disminución del recuento de plaquetas, vagity); síndrome DVZ; síndrome hipoprotrombinémico;
• SAF seronegativo.

El APS "catastrófico" (KAFS) puede tener un mejor pronóstico. La mayoría de los pacientes con CAPS tienen microangiopatías debido a la oclusión de otros vasos de varios órganos, siendo los más importantes nirok, legeniv, cerebro, corazón e hígado. Algunas dolencias desarrollan trombosis de los grandes vasos. No es raro que los CAPS causen trombosis con trombocitopenia y/o anemia hemolítica.

El desarrollo de KAFS está indicado en dolencias de diferente edad, incluso en niños menores de 15 años. Vin es a menudo culpado por APS primario, enfermedades reumáticas- más a menudo con VKV y menos de unas pocas depresiones para otras nosologías. El siguiente es el caso, que en 1/2-1/3 de las dolencias al iniciar la infección por factor CAPS, se asocia al fenómeno de mimetismo molecular entre antígenos bacterianos y autoantígeno β 2 -GP-1. Los factores que influyen para el desarrollo de CAPS pueden ser toxinas bacterianas, intervención quirúrgica, seguimiento instrumental invasivo, trauma, medicamentos anticoagulantes, medicamentos bajos (tiazidas, captopril, medicamentos que previenen los estrógenos). En caso de SAF secundario, el desarrollo de CAPS puede ser el resultado de un aumento en la gravedad de la enfermedad principal. Al mismo tiempo, sobre esos CAPS en VKV, llame la actividad de la enfermedad embelesada y natomista de la enfermedad, a menudo en pacientes, que es para el monitoreo de dispensarios.

El curso de APS, la gravedad y amplitud de la trombosis, su recurrencia, no transmisión y peor no se correlacionan con los cambios en los títulos de aPL-AT y la actividad de VKB. En algunos pacientes, APS se manifiesta por trombosis venosa, en otros, por un accidente cerebrovascular, en otros, por patología obstétrica o trombocitopenia.

El riesgo de desarrollar trombosis en pacientes con SAF es aún más importante y alcanza el 70% tras el episodio de trombosis venosa y el 90% tras el episodio de trombosis arterial. Encontrar vino:

a) en una edad muy joven con un nivel permanentemente alto de AKL (β2-GP-1-población en barbecho de AT), VA o AT hasta β2-GP-1;

b) con detección simultánea de aCL y AV;

c) por la presencia de trombosis recurrente y/o patología obstétrica en la historia;

d) por la presencia de otros factores, el riesgo de trastornos trombóticos (AH, hiperlipidemia, tabaquismo, anticonceptivos orales), el desarrollo de la enfermedad principal (VKV), la presencia de mutaciones concomitantes de factores en la glotis sanguínea;

e) en caso de administración rápida de anticoagulantes indirectos;

e) con títulos altos aumentados de aPL-AT con menos trastornos laríngeos, con una mutación en el factor V de la faringe sanguínea y posiblemente una deficiencia de otras proteínas (antitrombina-III, proteína C y S), homocisteinemia.

Criterios diagnósticos de APS

El diagnóstico de APS se basa en hallazgos simples signos clínicos y títulos de aFL-AT. En una conferencia de trabajo sobre APL-AT, celebrada en Sapporo (Japón) en 1998, se formularon y propusieron nuevos criterios de diagnóstico antes de la prueba.

Criterios de clasificación hacia adelante para APS (M. Sapporo, 1998)

Criterios clínicos:

Trombosis de Sudin

Uno o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de otros vasos en cualquier tejido orgánico; la trombosis se debe a buti confirmación de visualización de la imagen, estudios Doppler o morfológicamente, trombosis venosa superficial crim; la confirmación morfológica puede estar representada por trombosis sin inflamación significativa de la pared arterial.

Patología de la vaguedad

a) uno o más casos de muerte intrauterina de un feto morfológicamente normal después de los 10 años de edad gestacional (signos morfológicos normales del feto documentados con seguimiento ecográfico (USD) o sin examen a medio plazo del feto);

b) una o más depresiones frente a un feto morfológicamente normal hasta los 34 años de edad gestacional debido a preeclampsia/eclampsia pronunciada o insuficiencia placentaria;

c) tres o más abortos espontáneos posteriores hasta los 10 años de gestación (vinyatki - defectos anatómicos del útero, trastornos hormonales, trastornos cromosómicos maternos o paternos).

Criterios de laboratorio:

1. AKL IgG- o IgM-isotipo en sangre, presentado en niveles medios o altos, detectado en 2 o más períodos sucesivos con un intervalo de al menos 6 tizhniv, que están indicados por el método de inmunoensayo estándar para β 2 GP-1-AL depositado ;
2. AV en plasma, detectado en 2 o más seguimientos con un intervalo de al menos 6 días, que son indicativos de la Asociación Internacional para la trombosis y la hemostasia (el último grupo de AV / anticuerpos retardados contra fosfolípidos):
   • descenso de la hora de plasma laríngeo en pruebas coagulológicas relacionadas con fosfolípidos: APTT, caolín, protrombina, textarina hora de laringe, pruebas con salvado de Russell;
   • corrección diaria del tiempo de inactividad de los resultados del cribado laríngeo al mezclar pruebas con plasma de donante;
   • acortamiento o corrección del retraso en la faringe de las pruebas de detección con la adición de fosfolípidos;
   • exclusión de otras coagulopatías, por ejemplo, inhibidor del factor VIII o heparina.

Nota. Las indicaciones de SAF se diagnostican en base a la presencia de un criterio clínico y otro de laboratorio.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del SAF se realiza con una amplia gama de dolencias, que cursan desde trastornos vasculares, por ejemplo, frente a vasculitis sistémicas. Es necesario mejorar el número de manifestaciones clínicas (pseudosíndromes) en el SAF, que pueden simular vasculitis, endocarditis infecciosa, edema cardíaco, esclerosis rosácea, hepatitis, nefritis y otras. vasculitis Se puede sospechar SAF en el desarrollo de trastornos trombóticos(especialmente múltiples, recurrentes, con localización inexistente), trombocitopenia y patología obstétrica en pacientes de edad joven y mediana, así como en caso de trombosis irrazonable en recién nacidos, en caso de necrosis de la piel en el contexto del tratamiento con anticoagulantes indirectos, y en pacientes con TTPA elevado con seguimiento de detección.

En los niños, este APS leve es más pronunciado y se observa con frecuencia en VKV.

APS en VKV en un niño

La frecuencia de APS en VKV en niños es del 35%, que cambia debido a la propagación en adultos debido a la patología. La frecuencia de desarrollo de trombosis en pacientes con VKV depende del tipo de manifestación de aPL-AT en ellos: para la presencia de AV está fuera de discusión 61%, para la presencia de aCL - 52%, para la presencia de LA - 24%.

Un análisis del brote de APS en niños con VKV mostró que los síntomas del síndrome de Hughes pueden aparecer en cualquier período de la enfermedad, y en el 20 % de los casos, los signos ya se observan al inicio del LEC.

El espectro de signos clínicos y de laboratorio de APS en VKV en niños se presenta en la Tabla 2. En niños con VKV, APS es más común que la trombosis de otros vasos de la parte superior del brazo. Los síntomas mayores pueden ser la primera manifestación en pacientes que desarrollan trombosis multisistémica.

signo característico APS en niños es a menudo livedo, a menudo en niños con patología cerebral (síndrome de Sneddon). Al mismo tiempo, también está indicado para otros procesos autoinmunes (poliarteritis alta, crioglobulinemia), infecciones, así como para formas más leves en niñas jóvenes, que requieren diferenciación.

Yaskraviy que muestra APS en niños: isquemia distal de la parte superior del brazo, que se manifiesta como parches eritematosos o lilas persistentes en los dedos y, a veces, en algunas depresiones se acompaña de necrosis digital. En niños menores, menores en adultos, son más propensos a presentar SAF, como trombosis de las venas de las venas y homitis crónica y de los pies.

Entre los trastornos neurológicos más comunes en VKV en niños, se encuentran signos de encefalopatía isquémica, deterioro de las funciones cognitivas, trastornos mentales, cefalea tipo migraña, episíndrome leve, hipercinesia coreica, enfermedad cerebrovascular transitoria (2).

En niños con VKV y aPL-AT se observa una mayor frecuencia de vegetaciones en las válvulas e insuficiencia mitral, que pueden ser causa de embolización. A menudo hay signos de alteración de la circulación coronaria e hipertensión pulmonar. El desarrollo de las restantes manifestaciones de aPL-AT puede estar relacionado con la trombosis de los vasos de la pierna en el lugar.

Celebracion

El tratamiento del APS está abrumado por un problema no resuelto y problemas plegables debido a la heterogeneidad de los mecanismos patogénicos, el polimorfismo de las manifestaciones clínicas, una serie de criterios pronósticos clínicos y de laboratorio confiables para la trombosis recurrente. La exuberancia se basa en principios empíricos y está dirigida al uso de hipercoagulabilidad y supresión de los mecanismos inmunes de APS. La terapia debe llevarse a cabo de manera compleja, incluido el tratamiento de la trombosis del huésped y la prevención de su recurrencia. ¡Likuvannya se lleva a cabo solo bajo el control del médico!

Celebración de la trombosis hostil. Los anticoagulantes directos (heparina, una preparación de heparina de bajo peso molecular (fraxiparina)) se usan centralmente en el tratamiento de las complicaciones trombóticas agudas en el SAF. Dodatkovo prescribe anticoagulante indirecto, antagonista de la vitamina K - warfarina. En este punto, la heparina puede ser reemplazada por reconocimiento de heparina, que logra un fuerte efecto anticoagulante, y luego de alcanzar un aumento en la hora de protrombina, la heparina puede ser reemplazada por warfarina para apoyar la hipocoagulación al nivel de la tasa normalizada internacional (MNO3) .

En caso de CAPS con trombosis de múltiples órganos, no hay necesidad de un tratamiento intensivo de todo el arsenal de métodos en terapia intensiva y antiséptica, que se encuentran en estados críticos con el tratamiento de la enfermedad principal.

La efectividad de la terapia depende de la posibilidad de utilizar factores que provoquen el desarrollo de este SAF, entre ellos:

1. Deterioro de la infección a las indicaciones de una terapia antibacteriana adecuada.
2. Realización de terapia intensiva con glucocorticoides (GCS) para el desarrollo del síndrome del proceso de ignición sistémica.
3. En casos importantes, terapia en pulsos con metilprednisolona a dosis de 1 g durante 3 días (en adultos hasta 5) con inicio de signos de corticoides por vía interna a dosis de 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. En casos especialmente graves, se suspendió la terapia en pulsos con metilprednisolona y ciclofosfamida a dosis de 0,5-1 g/dosis.
5. La inmunoglobulina intravenosa (IGIV) durante 4-5 días a una dosis de 0,4 g/kg es eficaz para la manifestación de trombocitopenia.
6. Si el título de anticuerpos es demasiado alto, puede ser necesaria la plasmaféresis.

Prometedor para el estudio de CAPS es el uso de medicamentos trombolíticos: plasmina activada (fibrinolisina) o activadores del plasminógeno (uroquinasa, antiestreplasia, alteplasia), sin embargo, el reconocimiento de estos efectos se asocia con un alto riesgo de hemorragia, que puede prevenir una amplia gama de enfermedades

Prevención de la trombosis recurrente. En pacientes con un nivel alto de aPL-AT, y sin signos clínicos de SAF, es posible utilizar dosis bajas (1-2 mg/kg/doba - 50-100 mg/doba, en promedio 75 mg/doba) de ácido acetilsalicílico (ASA) (Tabla .3). El número de pacientes que requieren un control ambulatorio fiable, las escalas de hedor de trombosis de riesgo son aún mayores. El más eficaz para la prevención de la trombosis, ya sea localizada tomando warfarina (INR = 1,5) y AAS a dosis bajas. Vodnochas cuando se trata con anticoagulantes, un alto riesgo de desarrollo es más complicado, en relación con lo cual necesita un control de laboratorio regular y una observación dinámica de la enfermedad. Contraindicaciones para la recepción є vaginista (puede causar daño al desarrollo del sistema nervioso en el feto) y virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi deslizó z zaberezhnіstyu zastosovuvat en caso de daño hepático abo nirok.

El tratamiento del APS primario con corticosteroides y ciclofosfamida suele ser ineficaz, con poca evidencia de CAPS. Además, no hay evidencia de que la terapia con glucocorticosteroides pueda reducir el riesgo de trombosis recurrente. La mayoría de las veces, la trombocitopenia no requiere tratamiento, pero se puede tratar con pequeñas dosis de corticosteroides. Además, en casos de trombocitopenia resistente a formas de glucocorticosteroides, dosis bajas efectivas de AAS, dapsona, danazol, hidroxicloroquina, warfarina. En pacientes con trombocitopenia en el rango de 50-100x10 6 /l, se pueden administrar pequeñas dosis de warfarina, y una disminución en el nivel de plaquetas dicta la necesidad de reconocimiento de glucocorticosteroides o IVIG.

En pacientes con VKV y APS, el desarrollo de trombosis puede estar asociado con daño al endotelio de los vasos en la unión con vasculitis fluida en pulgones en el curso de la enfermedad principal, por lo que el control de su actividad y la prevención de la terapia básica en el curso de la recaída es extremadamente importante. La disminución de la actividad de VKB se acompaña de una disminución del nivel de aPL-AT, lo que cambia el desarrollo de la trombosis.

La intensidad de la terapia recomendada para las manifestaciones en la sangre del enfermo VKV aFL-AT es sensiblemente variable dependiendo de la gravedad del estado, así como de los datos de la anamnesis y otros. La anamnesis, según varios autores, no necesita ningún tratamiento preventivo. Sin embargo, se ha demostrado que el desarrollo de trombosis es un riesgo para el desarrollo de trombosis en pacientes con aPL-AT elevados. Para tales pacientes, una hora de gasto vtruchan operativo la heparina debe estar indicada para la prevención de la trombosis. En los casos de SAF sin síntomas clínicos, si se evidencian antecedentes familiares graves y/o factores de riesgo adicionales de trombosis, se recomienda realizar tratamiento profiláctico con AAS a dosis bajas. Al mismo tiempo, dicha prevención falta en pacientes con LCA alto. Para mejorar la efectividad, es posible agregar a la terapia medicamentos con aminoquinolinas, aplicar medicamentos antitrombóticos (para reducir la adhesión y agregación de plaquetas, para cambiar el tamaño del trombo) y enfermedades hipolipidémicas, así como actividad de control (Tabla 3).

Hay grandes esperanzas puestas en el desarrollo de nuevos métodos de terapia anticoagulante basados ​​en arginales indirectos, hiruidinas, péptidos anticoagulantes, agentes antiplaquetarios (anticuerpos monoclonales contra plaquetas, péptidos RGD).

Así, para la prevención de la retrombosis en pacientes, especialmente con SAF secundario, debe realizarse de forma intensiva y banal, en algunos casos, antes del tratamiento con anticoagulantes orales. En pacientes con trombosis recurrente resistente a la terapia anticoagulante, es necesario excluir la presencia de trastornos concomitantes de la faringe sanguínea (mutación del gen del factor V, gen de la protrombina, etc.).

Pronóstico APS es rico en qué mentir debido a la concomitancia de la exuberancia rosada y la disciplina del paciente. Debido a la presencia de APS, el pronóstico para los pacientes en VKV es menos favorable. Los índices de supervivencia de los pacientes con VKV y APS son más bajos, más bajos en pacientes con VKV sin APS. La mortalidad está asociada con el desarrollo de tales manifestaciones clínicas, como accidente cerebrovascular, mielitis transversa, infarto de miocardio, endocarditis, tromboembolismo de los vasos de la pierna, hipertensión legenev, nefropatía, gangrena y otros, y la frecuencia de estos casos es mayor en jóvenes pacientes El pronóstico para el desarrollo de CAPS es desfavorable. Prácticamente se espera un desenlace letal en otro paciente cutáneo (48%). Más grande partes de la causa muerte: insuficiencia cardíaca en el contexto de trombosis de otros vasos del miocardio, infarto de miocardio hostil, insuficiencia crónica en el contexto del síndrome de dificultad respiratoria aguda o hemorragias alveolares difusas.

Como ilustración, el tributo de nuestra cautela se trae al presente.

Caída clínica

Niña M., nacida en 1987 gente, tenga cuidado con el departamento de pediatría de UDSL "Ohmatdit" (ciudad de Kiev) con el impulso del VKV desde 2002.

Con base en la anamnesis, es claro que la niña nació en edad de padres sanos, en el 2º embarazo con amenaza de interrupción al término de 5 meses y 2 pendientes de término, que se debieron a hipoxia fetal. Hasta los 9 años, creció y se desarrolló sin particularidades, escindido detrás del calendario. La anamnesis familiar, individual alergológica e infecciosa no es grave.

En 1996 (en 9 años) en la Clínica Infantil de Odessa, se estableció por primera vez el diagnóstico de VKV, se prescribió tratamiento con prednisolona internamente a una dosis de 40 mg/kg/dosis.

En 12 años (1999) sobre los pulgones recurrencia de dolencias (dermatitis en la aparición de la panícula) aparecieron por primera vez trastornos tróficos, frío, parestesias, acrocianosis e hinchazón de manos y pies, otras necrosis de los dedos, más importante de las articulaciones superiores , articulaciones para las que se realizó en la Clínica de Dolencias Infantiles de la Academia Médica de Moscú que lleva el nombre de I.M. Sechenov (Centro infantil de toda Rusia para el tratamiento de enfermedades difusas con buenos tejidos). Limpieza compleja completada:

• reovasografía de los músculos anteriores y homilocus: la frecuencia del pulso de la mano derecha en el brazo anterior disminuyó moderadamente, disminuyó significativamente (D> S = 60%), en el área de las manos, homilok y pies, disminuyó significativamente (D ≈S), hipotensión de las arterias, rupturas venosas;
• Ecocardiograma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, pericardio 5 mm, sharvaty » ; se guarda la hemodinámica; no hay vipota; no se detectó regurgitación hemodinámica de las válvulas; el diámetro vacío no cambia;
• empeoramiento inmunológico: ANF - "++" en un título de 1:160 (todos los tipos de luz), IgG> 2000 mg% (en norma hasta 1400), anticardiolipina AT-IgM - 42.1 mg% (en norma 0-26 ), anticardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normal hasta 23); reveló anticuerpos anticitoneutrófilos (ANCA) a los elementos de la pared del vaso, tobto. inmunológicamente enfermo poco alto nivel de actividad (II-III st.).

Diagnóstico: VKV, accidente cerebrovascular agudo, dermatitis, vasculopatía antifosfolípidos (microcirculación alterada y desarrollo de microtrombosis), síndrome de Raynaud (discirculación en los microvasos de manos y pies), trastornos tróficos, lesiones del SNC (cefalea), miopericardio redundante. Se prescribió tratamiento: prednisolona a dosis de 30-40 mg/kg por vía intravenosa con dosis diaria, administración de ciclofosfamida por vía intravenosa 1 vez por 2 periodos a dosis de 250-400 mg (10-12 mg/kg) por un periodo de 4-6 meses hasta que desaparezca el efecto. (dificultad por disponibilidad efectos secundarios), dio 250 mg una vez al mes hasta una dosis total de 6 g. Se prescribió una dosis más alta de prednisolona para convertirse en clínico(manifestaciones de dermatitis) y evidencia inmunológica.

Después de una exaltación exitosa en la clínica, en el futuro, la recomendación fue que los niños no deberían ser viconanizados en plena obsya.

La primera hospitalización en la UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 años) se asoció con VKV agudo ("metelik", artralgia, visip hemorrágico en los pies, acrocianosis, dolor agudo e hinchazón en el área de las manos y los pies , brazos severamente progresivos; ). Para los datos de obstezhennia: la tasa de sedimentación de eritrocitos (SOE) - 18-24 mm/año, la división del río grisáceo - 10,4 mmol/l, LE-clitinitis y AT a desoxirribonucleoproteína (DNP) - no detectado, RW - negativo. Tomaba tratamiento: preparados vasoactivos, curso de oxigenación hiperbárica (OHB), antiagregantes plaquetarios, glucocorticoides orales. Se le prescribieron 3 mejoras significativas después de 1,5 meses en la remisión clínica y de laboratorio con recomendaciones para un tratamiento sistemático y regular con metipred a una dosis no inferior a 8 mg por doba.

La lentitud del cuerpo ante enfermedades infecciosas parciales, neoplasias malignas o benignas se denomina síndrome de Louis Bar. Dosit rіdkіsne, pero en un momento incluso se transmite una enfermedad insegura desde las caídas y prospera una vez para 40,000 personas. Prote, esta figura es astuta, los fragmentos de enfermedad siempre van a diagnosticar. Entonces, en un niño temprano, los pequeños pueden perecer en presencia de dolencias, pero la razón de ello es tan inexplicable.

Esta enfermedad fue diagnosticada por primera vez en 1941 por el médico francés Louis Bar. Kvoroba є autosómica recesiva enfermedad.

autosómica recesiva- significa que a veces la presencia de dolencias en ambos padres.

El síndrome de Louis Barr afecta el T-lank del sistema inmunológico, lo que resulta en un moldeado inadecuado. El resultado es parte de la culpa de las enfermedades infecciosas en los niños, además, con una nueva enfermedad de la piel, aumenta la gravedad de la enfermedad, lo que indica los síntomas y el campamento abrasador del bebé. Nadalі (junto con infecciones) en caso de nemovlyaty puede aumentar el recién creado (a menudo malvado).

Como regla general, la enfermedad del niño es visible, ya que en el curso de la enfermedad, la piel del paciente se daña, se manifiesta el nerviosismo al caminar (debido al daño en el cerebelo), aparece en el desarrollo.

Provocar el desarrollo de dolencias.

Como se dijo antes, el síndrome de Bar es una enfermedad contagiosa y se transmite solo en las depresiones. En cuanto a los padres, solo uno puede tener un trastorno cromosómico, el niño estará enfermo con el 50% de la enfermedad, pero en cuanto a ambos padres, entonces la enfermedad del niño es del 100%.

En esta hora de diagnóstico, es posible lograr grandes y permitir revelar posibles problemas en la etapa de formación del feto, sin embargo, el síndrome danés de subconjuntos y, a menudo, es menos probable que el médico robe a un niño sobre quién puede tomar un niño. y regalar un niño aproximado que le dará una idea a una futura mamá.

Mostrar completamente

Para no atormentarse con experiencias similares, es suficiente saber, como factores e influir negativamente en el desarrollo del síndrome, que incluyen:

• shkіdlivі zvichki pid vаgіtnosti (secado, intoxicación por alcohol);
• partes del estrés de la futura mami;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Síntomas de dolencias

Yak y be-yak insha dolencia, el síndrome de Louis Bar puede tener su propia características notables Entonces, las dolencias pueden mostrar los siguientes síntomas:

• ataxia cerebral;
• telangiectasia;
• enfermedad infecciosa;
• recién nacido.

ataxia cerebral

Este síntoma se manifiesta prácticamente desde los primeros meses de vida, pero con una mirada irresistible se vuelve memorable en ese período, si los pequeños comienzan a aprender a caminar. Como resultado del daño al cerebelo en el niño, se desarrolla inestabilidad al caminar. En formas más importantes, los bebés no pueden moverse de forma independiente y aprender a pararse.

Revelar disfrazado

Además, una persona enferma puede desarrollar estrabismo, problemas oculares, nistagmo, una persona enferma puede experimentar o disminuir los reflejos tendinosos. Además, como resultado de la enfermedad, se puede desarrollar cerebrodisartria, ya que se manifiesta en un lenguaje aparentemente indistinto.

La disartria es una imitación de la fragilidad de los órganos del movimiento (dnebіnnya, lengua, ruina).

teleangiectasia

Este síntoma es menos inseguro, anterior inferior y puede dar lugar a pequeños signos de inmovilidad. Teleangiectasia significa la presencia en las escamas de capilares ensanchados, como si miraran a los ojos estrellas o arañas erisipelatosas o rojas. Como regla general, las estrellas de los capilares sanguíneos comienzan a asentarse hasta los 3-6 años de vida del bebé.

Mayor espacio de moldura ancha:

• buena manzana;
• conjuntivitis de los ojos (ojo mucoso detrás del párpado inferior);
• tilna superficie de los pies;
• mіstsya zginіv (elektovі pits, kolinnі pits, pahvovі pits).

En la misma mazorca, la telangiectasia se manifiesta en la conjuntiva de los ojos, después de lo cual la piel sufre y desciende gradualmente por debajo del cuerpo. Nayavnі nagodi moldura de "estrellas" similares en fondos blandos.

Además, a los visipanes superiores con el síndrome de Louis Bar, se puede sentir la pelusa, la sequedad de la parte superior, las canas tempranas (en el caso de los niños pequeños, se nota especialmente).

Enfermedad infecciosa

Ya sea que se trate de una enfermedad infantil, o si se padece el síndrome de Lu's Bar, que es anormalmente frecuente y la gravedad de estas enfermedades va mejorando, o si una infección puede causar la muerte de una persona enferma.

Muestra tus pieles

Como regla general, las dolencias se deben solo a dyhal e infecciones externas (rinitis, faringitis, bronquitis, otitis media, sinusitis).
Varto indica que es más probable que tales infecciones se curen, que sea menos probable que se enferme, que se engañará al terminar el proceso trivial de curación.

recién descubierto

Como regla general, para la presencia del síndrome de Barr en una persona enferma, hay 1000 veces más posibilidades de desarrollar neoplasias oncológicas del tipo maligno. Los más mencionados de ellos son la leucemia y el linfoma.

El problema de la cabeza está relacionado con la exaltación de tales dolencias en la imposibilidad de detener el cambio de terapia, hipersensibilidad pacientes a la prominencia ionizante.

Diagnóstico

Hay pocas manifestaciones clínicas para hacer un diagnóstico, pero muchos síntomas y síntomas de dolencia son característicos de otros.

enfermedad. Como regla general, se necesita una consulta de médicos, cual entrar:

• dermatólogo;
  
• otorrinolaringólogo;
  
• oftalmólogo;
  
• inmunólogo;
  
• neumólogo;
  
• oncólogo;
  
• neurólogo.
  

Okrim inshoy prescribió el siguiente análisis:

El diagnóstico instrumental incluye:

• ultrasonido (ultrasonido) timo;
  

Timo - abo timo, un órgano en yacomu desarrollar células T inmunes en el cuerpo

• resonancia magnetica tomografía (IRM);
• faringoscopia;
• rinoscopia;
• la radiografía es legendaria.

Al descifrar los análisis de sangre, es posible un bajo número de linfocitos. Con más inmunoglobulina, se observa una disminución de IgA e IgE.

IgA e IgE: se sospecha que los títulos de anticuerpos rіvnya A son para la inmunidad mіstsevii, y E, para las reacciones alérgicas.

Además, se pueden detectar en la sangre autoanticuerpos contra mitocondrias, tiroglobulina e inmunoglobulina.

Autoanticuerpo - agresivo, atacando el aire

Mitocondrias: participan en el proceso de dar forma a la energía.

Tiroglobulina: una proteína, un precursor de la hormona tiroidea, se encuentra en la sangre de la mayoría de las personas sanas.

Celebracion

Celebración del síndrome de Louis Bar en Dinamarca a la hora є en buena nutrición que manera efectiva Las dolencias de Usunennya tsієї aún no lo son. La base de la terapia debe ser la eliminación de los síntomas, que son culpados, y la continuación de la vida está enferma.

Entonces, cuando likuvanni zastosovuyut:

1. Medicamentos antivirales.
2. Antibióticos amplios.
3. Remedios antifúngicos.
4. Glucocorticosteroides.

Los fragmentos de infección se dan podridamente al licor, se muestra que la persona enferma detiene el complejo de vitaminas en una gran dosis y estimula las reservas inmunes del cuerpo.

Pronóstico

En el enlace con el día. regocijo efectivo el plazo máximo de vida de los pacientes diagnosticados con síndrome de Louis Bar no supera los 20 años. Solo unos pocos sobreviven hasta ese momento. Recién llegados maliciosos, las enfermedades infecciosas graves son conducidas antes a la enfermedad.

Desde entonces, hasta que los médicos hayan aprendido a tratar dolencias tan raras e inseguras, existe el riesgo de enfermedades en la piel. Bueno, las madres jóvenes tienen que cuidar a sus hijos, que aún no han nacido, y no hay forma saludable la vida bajo la hora de la vaguedad - el mal. Cuida de ti y de tus pequeños.

gracias

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Síndrome antifosfolípido (SAF), o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAFA), es un síndrome clínico y de laboratorio, las principales manifestaciones de algún tipo de trombosis (trombosis) en las venas y arterias de diversos órganos y tejidos, así como la patología de la vaguedad. Las manifestaciones clínicas específicas del síndrome antifosfolípido ocurren según el órgano que estaba obstruido con coágulos de sangre. Los órganos afectados por la trombosis pueden desarrollar ataques cardíacos, accidentes cerebrovasculares, necrosis tisular y gangrena. Desafortunadamente, hoy en día solo hay un estándar para la prevención y el tratamiento del síndrome antifosfolípido debido a que no hay una comprensión clara de las causas de la enfermedad, y tampoco hay signos clínicos y de laboratorio que permitan paso alto fiabilidad para juzgar el riesgo de recaída. Al mismo tiempo, en esta hora de tratamiento del síndrome antifosfolípido, se dirige a un cambio en la actividad del sistema de laringe sanguínea, para reducir el riesgo de trombosis repetida de órganos y tejidos. Dicho tratamiento se basa en el uso de fármacos de grupos anticoagulantes (Heparina, Warfarina) y antiagregantes (Aspirina y otros), que permiten prevenir la trombosis repetida de diversos órganos y tejidos en el contexto de la enfermedad. El uso de anticoagulantes y antiplaquetarios debe realizarse de antemano, pero dicha terapia solo previene la trombosis, pero no la enfermedad, lo que permite que dicho rito continúe la vida y mejore el equilibrio en un nivel favorable.

Síndrome antifosfolípido: ¿qué es?

El síndrome antifosfolípido (SAF) también se llama síndrome de Hughes o síndrome de anticuerpos anticardiolipina. Esta enfermedad se identificó y describió por primera vez en 1986 en pacientes que padecían caspa sistémica. En este momento, el síndrome antifosfolípido se puede ver hasta trombofilia- Grupos de enfermedades, que se caracterizan por una trombosis más fuerte.

Síndrome antifosfolípido enfermedad autoinmune de naturaleza no inflamatoria con su propio complejo de signos clínicos y de laboratorio, que se basa en la adopción de anticuerpos contra ciertos tipos de fosfolípidos, que son los componentes estructurales de las membranas plaquetarias, las células de los vasos sanguíneos y células nerviosas. Dichos anticuerpos se denominan antifosfolípidos, y el sistema inmunitario los hace vibrar, de modo que las estructuras del cuerpo reciben un tratamiento suave para los extraños y están protegidas contra daños. En sí a través de los que en la base de la patogenia del síndrome antifosfolípido radica la generación de anticuerpos por parte del sistema inmunitario contra las estructuras de las células del organismo, se lleva la enfermedad al grupo autoinmune.

El sistema inmunológico puede detectar anticuerpos contra una variedad de fosfolípidos, como fosfatidiletanolamina (PE), fosfatidilcolina (PC), fosfatidilserina (PS), fosfatidil inositol (PI), cardiolipina (difosfatidilglicerol), membranas plaquetarias-2, cletina del vaso sanguíneo sistema. Los anticuerpos antifosfolípidos "reconocen" los fosfolípidos, contra tales olores, vibran, se adhieren a ellos y se fijan en las membranas de los grandes complejos de clitina, que activan el trabajo del sistema de la glotis sanguínea. Al adherirse a las membranas de los anticuerpos de clitina, actúan como una especie de sub-razniki para el sistema de la laringe, los fragmentos imitan condiciones desfavorables en la pared del vaso o en la superficie de los trombocitos, lo que induce la activación del proceso de sangre laríngea o trombocitos, para que el organismo es pragne usus. Tal activación del sistema de faringe o trombocitosis conduce al establecimiento de numerosos trombos en los vasos de varios órganos y sistemas. Se producen más manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido, dependiendo de si el juez de qué órgano estaba obstruido con coágulos de sangre.

Los anticuerpos antifosfolípidos en el síndrome antifosfolípido son un signo de laboratorio de enfermedad, aparentemente, por métodos de laboratorio en sangre sirorrea. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (para establecer más que ese hecho, apesta en la sangre, chi nі), inshі - kіlkіsno (vynayut su concentración en la sangre).

Los anticuerpos antifosfolípidos, que se detectan mediante pruebas de laboratorio adicionales en sirometría sanguínea, se administran de la siguiente manera:

• anticoagulante Vovchak. Indicador de laboratorio danés є kіlkіsnim, de modo que se indica la concentración del anticoagulante del lobo en la sangre. Normalmente, en personas sanas, el anticoagulante canino puede estar presente en la sangre en una concentración de 0,8 - 1,2 w.o. El aumento del indicador es superior a 2,0 u.m. є signo del síndrome antifosfolípido. El anticoagulante Vovchakovy en sí no es un discurso puro, sino que es una combinación de anticuerpos antifosfolípidos de las clases IgG e IgM contra varios anticuerpos fosfolípidos de los vasos sanguíneos.
• Anticuerpos contra la cardiolipina (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. En el caso del síndrome antifosfolípido, los anticuerpos contra la cardiolipina en el suero sanguíneo superan las 12 U/ml, y en condiciones normales gente sana estos anticuerpos pueden estar presentes en concentraciones inferiores a 12 Od/ml.
• Anticuerpos contra beta-2-glucoproteína (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. En el síndrome antifosfolípido, los anticuerpos contra la beta-2-glucoproteína aumentan más de 10 Od/ml, y en personas sanas normales, estos anticuerpos pueden estar presentes en una concentración de menos de 10 Od/ml.
• Anticuerpos contra varios fosfolípidos(cardiolipina, colesterol, fosfatidilcolina). Danish pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya para la reacción adicional de Wasserman. Si la reacción de Wasserman da un resultado positivo para la presencia de infección por sífilis, entonces es un signo diagnóstico del síndrome antifosfolípido.

La lista de anticuerpos antifosfolípidos causa daño a las membranas de las membranas de clitina de la pared del vaso, después de lo cual se activa el sistema, que se quema, se establece una gran cantidad de trombos, con la ayuda de dichos organismos, los defectos de los vasos. son curados. La trombosis se culpó a través de una gran cantidad de trombos, por lo que la luz de los vasos se obstruye, después de lo cual la sangre detrás de ellos no puede circular libremente. Como resultado de la trombosis, la inanición es causada por la clitina, es decir, otrimuyut agria y la vida del habla, lo que resulta en la muerte de las estructuras de clitina de algún tipo de órgano tisular. La misma muerte de las células en los órganos y tejidos da manifestaciones clínicas características del síndrome antifosfolípido, que pueden ser diferentes, dependiendo del hecho de que el propio órgano haya reconocido la ruina a través de la trombosis de los vasos de yodo.

Tim no es menos, independientemente de una amplia gama de signos clínicos del síndrome antifosfolípido, los médicos ven los síntomas de la enfermedad, como si estuvieran presentes en cualquier persona que padece esta patología. Antes de pasar los síntomas del síndrome antifosfolípido venoso o trombosis arterial, patología de la vaginia(inocencia del embarazo, embarazo precoz, pérdida de placenta, muerte fetal intrauterina, etc.) y trombocitopenia (recuento bajo de plaquetas en la sangre). Todas las demás manifestaciones del síndrome antifosfolípido se combinan en síndromes superiores (neurológico, hematológico, ciático, cerebroespinal y otros) aguas abajo del órgano afectado.

Los desarrollos más comunes son la trombosis de las venas profundas del homínido, el tromboembolismo de la arteria legenous, el accidente cerebrovascular (trombosis de los vasos del cerebro) y el infarto de miocardio (trombosis de los vasos de la membrana del corazón). La trombosis de las venas de las venas se manifiesta por dolor, hinchazón, pieles enrojecidas, crestas en las pieles y gangrena en el área de los vasos ocluidos. El tromboembolismo de la arteria legenous, el infarto de miocardio y el accidente cerebrovascular son condiciones potencialmente mortales que causan morbilidad severa.

Carmesí, la trombosis puede desarrollarse en cualquier vena y arteria, como resultado de lo cual, en las personas que padecen el síndrome antifosfolípido, el esófago a menudo se ve afectado por la pérdida de sangre (deterioro). , aparecen dolores de cabeza, se desarrolla desconcierto). Si una mujer que padece el síndrome antifosfolípido se vacuna, en el 90% de los casos se interrumpe por trombosis de los vasos de la placenta. Con el síndrome antifosfolípido, se observa la siguiente complicación del embarazo: abortos simulados, muerte fetal intrauterina, inserción anterior de la placenta, pabellones anteriores, síndrome HELLP, preeclampsia y eclampsia.

Hay dos tipos principales de síndrome antifosfolípido: el primero y el segundo. El síndrome antifosfolípido secundario siempre se desarrolla en pulgones, ya sea algún otro autoinmune (por ejemplo, enano vulgar sistémico, esclerodermia), reumático (artritis reumatoide e in), oncológico ( el mal se hincha ya sea de localización) o enfermedad infecciosa (SNID, sífilis, hepatitis C, etc.) El síndrome antifosfolípido primario se desarrolla en los pulgones de otras enfermedades y no se han establecido sus causas exactas. Sin embargo, se cree que en el desarrollo del síndrome antifosfolípido primario, el papel de la lentitud recesiva, las infecciones crónicas trival importantes (CHID, hepatitis y otras) y el uso de otras drogas (Fenitoína, Hidralazina y otras) juegan un papel.

Claramente, la causa del síndrome antifosfolípido secundario obviamente estaba enferma en humanos, ya que provocó un aumento en la concentración de anticuerpos antifosfolípidos en la sangre con un mayor desarrollo de la patología. Y se desconocen las causas del síndrome antifosfolípido primario.

Independientemente del conocimiento sobre las causas exactas del síndrome antifosfolípido, médicos y doctores han demostrado un factor bajo, que puede considerarse favorable para el desarrollo de SAF. Que mentalmente, estos factores amigables pueden considerarse como las causas del síndrome antifosfolípido.

En la hora dada, antes de los factores del síndrome antifosfolípido, se observa lo siguiente:

• Debilidad genética;
• bacteriano o infecciones virales(infecciones estafilocócicas y estreptocócicas, tuberculosis, SNID, infección por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, hepatitis B y C, también mononucleosis infecciosa);
• Enfermedad autoinmune (dermatitis sistémica, esclerodermia sistémica, periarteritis, púrpura trombocitopénica autoinmune, etc.);
• Enfermedades reumáticas (artritis reumatoide y otras);
• Enfermedad oncológica (hinchazones maliciosas, ya sea de localización);
• enfermedad de Deyaki del sistema nervioso central;
• Trivaliy tomando otras drogas (anticonceptivos orales, drogas psicotrópicas, interferón, hidralazina, isoniazida).

Síndrome antifosfolípido - signos (síntomas, clínica)

Podemos mirar los signos de APS catastrófico y otras formas de contagio. Tal pіdkhіd є racional, fragmentos para manifestaciones clínicas. ver diferente síndrome antifosfolípido, sin embargo, y menos pronunciado en SAF catastrófico.

Como la trombosis afecta a otros jueces, puede provocar una ligera interrupción del funcionamiento del órgano, donde hay bloqueo de las venas y arterias. Por ejemplo, en caso de bloqueo de otros vasos del miocardio, los pequeños vasos de la vena miocárdica del corazón pasan mucho tiempo, lo que conduce a la distrofia, pero no provoca un ataque al corazón u otras enfermedades importantes. Y si la trombosis inunda la luz de las principales arterias coronarias, entonces se convierte en un ataque al corazón.

En caso de trombosis de otros vasos, los síntomas se manifiestan regularmente, pero el desorden de las funciones del órgano afectado progresa constantemente. Con esta sintomatología suena a enfermedad crónica, por ejemplo, cirrosis hepática, alzhéimer, etc. Tal exceso de los tipos más comunes de síndrome antifosfolípido. Ale, con trombosis de los grandes vasos, hay un daño agudo en el trabajo del órgano, lo que conduce a una falla catastrófica del síndrome antifosfolípido con falla orgánica múltiple, síndrome DVZ y otros estados importantes que son inseguros para la vida.

La trombosis de Oskіlki puede torkatsya vasos a cualquier órgano y tejido, en esta hora, la manifestación del síndrome antifosfolípido se describe desde el lado del sistema nervioso central, el sistema cardiovascular, el hígado, nirok, el tracto gastrointestinal, el esófago y otros. Trombosis de los vasos de la placenta en caso de vacante que provoque patología obstétrica, ginecológica, pabellones frontales, expulsión de placenta, etc.). Veamos los síntomas del síndrome antifosfolípido desde el lado de varios órganos.

En primer lugar, es necesario saber qué La trombosis en SAF puede ser tanto venosa como arterial.. En la trombosis venosa, los trombos se localizan en las venas y en la trombosis arterial, se localizan en las arterias. Un rasgo característico del síndrome antifosfolípido es la recurrencia de la trombosis. Entonces, si no realiza una celebración, los episodios de trombosis de varios órganos se repetirán una y otra vez, los muelles no llegarán, la insuficiencia de cualquier órgano es inimaginable en la vida. Además, APS tiene una característica más: si la primera trombosis es venosa, entonces todos los episodios de trombosis también son, por regla general, venosos. Obviamente, como la primera trombosis es arterial, todos los ataques engullen también las arterias.

En APS, la trombosis venosa de varios órganos se desarrolla con mayor frecuencia. En este caso, la mayoría de los trombos se localizan en las venas profundas de las venas inferiores y, con menor frecuencia, en las venas del hígado. La trombosis de las venas profundas no muestra dolor, hinchazón, enrojecimiento, gangrena o incluso en el borde de las venas. Los trombos de las venas de las venas inferiores pueden soplar hacia las paredes de los vasos y desde el rasgueo de la sangre llegan a la arteria legeniana, provocando complicaciones potencialmente mortales: tromboembolismo de la arteria legeneval, hipertensión legenevu, hemorragia en la legenia. Con la trombosis de la vena vacía inferior o superior, se desarrolla el síndrome de la vena vacía. La trombosis de la vena de los pliegues supraglandulares puede provocar hemorragia y necrosis tisular de los pliegues supranurales y el desarrollo de insuficiencia adicional.

La trombosis de las venas del hígado y el hígado puede conducir al desarrollo del síndrome nefrótico y el síndrome de Budd-Chiari. El síndrome nefrótico se manifiesta por la presencia de proteína en la sección, por pliegues y alteración del metabolismo de lípidos y proteínas. El síndrome de Badda-Kiharі se manifiesta en la flebitis regionalista y la tromboflebitis de las venas de Pezіnka, y Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, en cola con HepatoSeelyläєєєєююююююyu (el distrito más bajo de Kaliyu en la sangre).

En APS, la trombosis afecta tanto a las venas como a las arterias. Además, la trombosis arterial se desarrolla aproximadamente con el doble de frecuencia para las venas. Tal trombosis arterial es importante para el desbordamiento en las articulaciones venosas y venosas, los fragmentos se manifiestan por infartos o hipoxia del cerebro o el corazón, así como por trastornos del flujo sanguíneo periférico (flujo sanguíneo en el esófago, kintsivkah). La trombosis de las arterias intracerebrovasculares se observa con mayor frecuencia, como resultado de lo cual se desarrollan accidentes cerebrovasculares, infartos, hipoxia y otras dolencias del sistema nervioso central. La trombosis de las arterias de kintsivok conduce a gangrena, necrosis aséptica de la cabeza del estenoquiste. Ocasionalmente se desarrolla trombosis en las grandes arterias: la aorta cervical, la aorta lateral y otras.

Lesión del sistema nervioso Es una de las manifestaciones más importantes del síndrome antifosfolípido. Está indicada la trombosis de las arterias cerebrales. Se manifiesta por ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares isquémicos, encefalopatía isquémica, convulsiones, migraña, corea, mielitis transversa, sordera neurosensorial y otros síntomas neurológicos y psiquiátricos. Algunos síntomas neurológicos en la trombosis de los vasos del cerebro en APS predicen el cuadro clínico de la esclerosis rosa. En algunos casos de trombosis de los vasos del cerebro, se produce ceguera timchasovy o neuropatía del nervio óptico.

Los ataques isquémicos transitorios se manifiestan por un segundo amanecer, parestesia (aparentemente "piel de gallina", alias), debilidad seca, confusión y amnesia general. A menudo, los ataques isquémicos transitorios preceden a un accidente cerebrovascular y aparecen unos días o meses antes. Partes de los ataques isquémicos conducen al desarrollo de desconcierto, pérdida de memoria, aumento del respeto y otros daños románticos, como la enfermedad de Alzheimer o daños tóxicos en el cerebro.

Los microaccidentes cerebrovasculares recurrentes en APS a menudo ocurren sin síntomas claros y comórbidos, y pueden aparecer después de unas pocas horas con convulsiones y un desarrollo de desconcierto.

La cefalea es también una de las manifestaciones más comunes del síndrome antifosfolípido en la localización de la trombosis en las arterias intracerebrovasculares. En caso de obscenidad, la cabeza puede tener un carácter diferente, desde migraña hasta tarde.

Además, una variante del daño del SNC en APS es el síndrome de Sneddon, que se manifiesta en el curso de hipertensión arterial, vena septal (malla azul-violeta en la escala) y trombosis de los vasos del cerebro.

Insuficiencia cardíaca en el síndrome antifosfolípido se manifiesta en una amplia gama de nosologías diferentes, que incluyen infarto, lesiones valvulares, miocardiopatía isquémica crónica, trombosis intracardíaca, aumento de la presión arterial e hipertensión crónica. En casos únicos de trombosis en APS, las manifestaciones son similares al mixoma (corazón regordete). El infarto de miocardio se desarrolla en aproximadamente el 5% de los pacientes con síndrome antifosfolípido y, por regla general, en personas menores de 50 años. En la mayoría de los casos, en APS, hay daño en las válvulas del corazón, cuyos pasos varían en forma de daño mínimo (lanzamiento de las sillas de las válvulas, devolución de parte de la sangre) a la vasculatura (estenosis, insuficiencia de las válvulas del corazón).

Independientemente de que el daño al sistema cardiovascular con APS se desarrolle a menudo, es raro que cause insuficiencia cardíaca y consecuencias graves que requieran una operación quirúrgica.

Trombosis sudin nirok llevar el funcionamiento del órgano a diferentes niveles. Por lo tanto, con mayor frecuencia en APS, se indica proteinuria (proteína en la sección), ya que no se acompaña de ningún otro síntoma. Además, con APS, un posible desarrollo de deficiencia de nirk hipertensión arterial. Be-yakі ruptura de nirok robótico en APS, microtrombosis de los vasos de los glomérulos, que conduce a glomeruloesclerosis (reemplazo de tejido por una cicatriz). La microtrombosis de los vasos glomerulares del nirok se denota con el término "microangiopatía trombótica de nirkov".

Trombosis de los vasos del hígado en SAF conducir al desarrollo del síndrome de Budd-Chiari, infarto de hígado, ascitis vacío), aumento de la actividad de AST y ALT en la sangre, así como a un aumento en el tamaño del hígado para el hígado, hiperplasia e hipertensión portal ( vicio en movimiento en el sistema de la vena porta del hígado).

En APS se reportan aproximadamente el 20% de los casos daño específico al shkir a través de la trombosis de otros vasos y daño al flujo sanguíneo periférico. En la piel, hay un sitchaste de livédo (el vaso sitka de color azul-violeta, que se localiza en la leche, pies, manos, crestas, y es bien visible cuando está frío), las venas, gangrena de los dedos y se desarrollan nigs, así como mucho sangrado, aspecto anticuado adivina el "salto". Además, a veces en la piel se vislumbra la aparición de hemorragias puntiformes, que se asemejan a una vasculitis.

También es una manifestación parcial del síndrome antifosfolípido. patología obstétrica, como es común en el 80% de las mujeres embarazadas que padecen SAF.Por regla general, el SAF provoca pérdida de la vagibilidad (día de la semana, vagitis ha muerto, pabellones anteriores), crecimiento fetal fetal, así como preeclampsia, preeclampsia y eclampsia.

¿Cuáles son las raras manifestaciones del SAF? pierna lateral doblada, así, como la hipertensión trombótica legenev (movimiento de la presión arterial en legens), hemorragias en legens y capilaritis. La trombosis de las venas y arterias legenianas puede provocar un "shock" pulmonar: me volveré crítico de por vida, ya que requeriré una intervención médica negligente.

También es raro que APS desarrolle sangrado ductal-intestinal, infarto esplénico, trombosis de los vasos mesentéricos del intestino y necrosis aséptica de la cabeza del estenoquiste.

En el SAF, la trombocitopenia es práctica (el número de plaquetas en la sangre es más bajo de lo normal), con un número determinado de plaquetas, es de 70 a 100 g/l. Tal trombocitopenia no requiere tratamiento. Aproximadamente el 10% de los pacientes con SAF desarrollan anemia hemolítica Coombs positiva o síndrome de Evans (anemia hemolítica inferior y trombocitopenia).

Síntomas del síndrome antifosfolípido catastrófico

El síndrome antifosfolípido catastrófico es un tipo de enfermedad, en cuyo caso se produce un empeoramiento fatal del daño al funcionamiento de varios órganos a través de la repetición de episodios parciales de trombosis masiva. Con el sudor checo de Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, las reperaciones del síndrome de Disteren, el tono Moznolovaya del circuito Hemight, el estupor, el Dzor_ntatsiya en la hora de la plaza, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova lascuistan, Yaki para Vipadkiv Lіkuvannya en 60% Vipadkіv. El síndrome antifosfolípido catastrófico se desarrolla en pacientes con infección. enfermedades infecciosas o voy a reprogramar la operación.

Síndrome antifosfolípido en hombres, mujeres y niños

El síndrome antifosfolípido puede desarrollarse tanto en niños como en adultos. En el caso de cualquier niño, la enfermedad es más común, menor en los adultos, pero más importante. En las mujeres, el síndrome antifosfolípido ocurre 5 veces más a menudo, con menos frecuencia en los hombres. Las manifestaciones clínicas de los principios de la terapia por contagio son las mismas en personas, mujeres y niños.

Síndrome antifosfolípido y embarazo

¿Qué causa el APS durante el embarazo?

El síndrome antifosfolípido tiene un efecto negativo sobre el exceso de vaguedad y las fluctuaciones, y conduce a la trombosis de los vasos de la placenta. Debido a la trombosis de los vasos placentarios, se atribuyen diversas complicaciones obstétricas, como muerte fetal intrauterina, insuficiencia fetoplacentaria, obstrucción del desarrollo fetal. Además, APS en caso de embarazo, otras complicaciones obstétricas, pueden provocar trombosis y otros órganos, para mostrar estos síntomas, que son típicos de esta enfermedad y la postura durante la gestación. La trombosis de otros órganos también se agrega negativamente al exceso de vaguedad, los fragmentos se interrumpen en su funcionamiento.

En esta hora, se ha demostrado que el síndrome antifosfolípido puede causar tales complicaciones obstétricas:

• Bezplіddya viaje oscuro;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia sobre términos de embarazo temprano y tardío;
• Vagity ha muerto;
• muerte fetal intrauterina;
• Marquesinas delanteras;
• Gente muerta;
• Malformaciones del desarrollo del feto;
• tartamudeando el desarrollo del feto;
• gestos;
• eclampsia y preeclampsia;
• Extirpación anterior de la placenta;
• Trombosis y tromboembolismo.

El agravamiento de la vaguedad, que se produce en los pulgones del síndrome antifosfolípido, que puede darse en la mujer, se fija en aproximadamente el 80% de los casos, por lo que no se realiza tratamiento con SAF. Es más común producir APS antes de la pérdida de la vagedad por la vagedad muerta, por la mitad o por el término medio. En caso de este riesgo, inyectar la vacuna del núcleo con el nivel de anticuerpos anticardiolipina en la sangre de la mujer. Para aumentar la concentración de anticuerpos anticardiolipina, este es el mayor riesgo de vapear.

Después de la tasa de embarazo actual, el médico selecciona una de las tácticas recomendadas, en función de la concentración de anticuerpos antifosfolípidos en la sangre y la presencia de trombosis, o empeoramiento de la vagancia en el pasado. No se recomienda el uso de hormonas glucocorticoides (dexametasona, metipred) para el tratamiento de la vaginia en APS, los fragmentos de hedor pueden tener un efecto insignificante, pero entonces es posible aumentar el riesgo de complicaciones tanto para la mujer como para el feto. La única situación, si el estancamiento de las hormonas glucocorticoides no es cierto, es la presencia de otra enfermedad autoinmune (por ejemplo, perro rojo sistémico), se debe tener en cuenta la actividad de superar tal necesidad.

• Síndrome antifosfolípido, cuando una mujer en la sangre tenía un aumento de anticuerpos antifosfolípidos y un anticoagulante de bayas de goji, pero en el pasado no había trombosis y episodios de vaccinia en términos tempranos (por ejemplo, wikipedia, que disminuyó la vacante -1 a 10). En este caso, se recomienda tomar solo Aspirina, 75 mg por doba, durante toda la vaginosis (hasta niveles bajos).
• Síndrome antifosfolípido, cuando una mujer tuvo un aumento en los niveles sanguíneos de anticuerpos antifosfolípidos y anticoagulante ovárico, la paciente anterior no tuvo trombosis, pero hubo episodios de embarazo en términos tempranos (entre semana hasta 10-12 días). En este caso, se recomienda tomar Aspirina 75 mg por doba, o una combinación de Aspirina 75 mg por doba + preparaciones de heparina de bajo peso molecular (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) durante toda la vaginitis hasta una meseta. Clexane se inyecta por vía subcutánea a 5000-7000 UI a través de la piel durante 12 años, y Fraxiparin y Fragmin - 0,4 mg una vez por doba.
• Antifosfolіpіdny síndrome en dinero no en zhіnki en krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo anticoagulante en minuli no bulo trombozіv, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі en termіnah rannіh (vikidnі a 10 - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі fetal abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu para frenar abajo la progresión de toda la vagity, hasta los mínimos, luego zastosovuvat dosis bajas de Aspirina (75 mg por doba) + preparaciones de heparina de bajo peso molecular (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane se inyecta por vía subcutánea a 5000-7000 UI por piel durante 12 años, y Fraxiparine y Fragmin - a 7500-10000 UI por piel durante 12 años en el primer trimestre (hasta el día 12 inclusive), y luego 1000 en el otro y terceros trimestres.
• Síndrome antifosfolípido, cuando una mujer tiene un aumento en los niveles sanguíneos de anticuerpos antifosfolípidos y anticoagulante de piel de lobo, una bola anterior tiene trombosis y episodios de vapeo en cualquier término. En este caso, el protyazh de toda vagity hasta el zastosovuvat gradual dosis bajas de Aspirina (75 mg por doba) + preparaciones de heparina de bajo peso molecular (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane debe inyectarse debajo de la piel a 5000-7000 UI en la piel durante 12 años, y Fraxiparine y Fragmin, a 7500-10000 UI en la piel durante 8-12 años.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya doctor, que controla el estado del feto, el flujo sanguíneo útero-placentario y la mujer misma. Para la necesidad de un medicamento, la dosis de medicamentos debe tomarse según las indicaciones de la glotis sanguínea. Terapia designada - obov'yazkovaya para mujeres con APS bajo la hora de vagity. Prote, la crema de estas preparaciones, la droga puede reconocerse adicionalmente y de otra manera. atención médica, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci en una hora dada (por ejemplo, preparaciones de salіza, Curantyl e in).

Entonces, para la mayoría de las mujeres con APS, para reducir la duración de la vagilidad de la heparina y la aspirina, se recomienda administrar profilácticamente inmunoglobulina por vía intravenosa a una dosis de 0,4 g por 1 kg del cuerpo del cuerpo, estirando cinco deb en la mazorca del mes de la piel, hasta las pistas. La inmunoglobulina previene la activación de infecciones crónicas y nuevas. También se recomienda a las mujeres, si se retiran la heparina, tomar preparados de calcio y vitamina D para prevenir el desarrollo de osteoporosis.

Aplique aspirina en el grado 37 de embarazo e inyecte heparina hasta la oreja de un dosel regular, de modo que los doseles sean conducidos por caminos naturales. Si se prescribe roztin por cesárea planificada, se debe administrar aspirina con 10 días de anticipación y heparina para doba antes de la fecha de la operación. Si las heparinas se pegaron en la mazorca, entonces a esas mujeres no se les puede administrar anestesia epidural.

Después del nacimiento del jubileo, se llevó a cabo la primera hora del embarazo, continuando durante 1 a 1,5 meses. Además, se recomienda la ingesta de aspirina y heparina después de 6-12 años después de la caída. Dodatkovo después de la caída, es necesario llevar a cabo la prevención de la trombosis, para lo cual se recomienda levantarse temprano y colapsar activamente, así como vendar las piernas con vendajes elásticos o ponerles panchos de compresión.

Tras 6 años de estasis de Heparina y Aspirina, tras un tratamiento paulatino del síndrome antifosfolípido, un reumatólogo debe realizar el tratamiento de esta enfermedad. A los 6 días de la caída, el reumatólogo le recetó heparina y aspirina, y ya le receta lo necesario para una larga vida de regocijo.

En Rusia, en algunas regiones, se ha ampliado la práctica de reconocer a las mujeres con APS Wobenzim

Síndrome de Tourette la mayoría de las veces se aprende de la práctica de la psiquiatría infantil, los fragmentos son conocidos por el propio niño. Anteriormente, esta patología fue descrita en 1825 por un médico francés. Las publicaciones provocaron los síntomas más severos en el niño de siete años, que no le dio alegría. Debido a los síntomas específicos, la dolencia antes no se consideraba tal; por su analfabetismo, la atribuyeron a la manifestación del "universo del diablo", que provocó la manifestación de la dolencia. Solo después del lanzamiento de vishchezgadanskoy statti, fue posible observar la mala manifestación clínica de la corte, que conocía todas las versiones estúpidas.

En 1885, Gilles de la Tourette asumió tales cargos. Pratsyuyuchi en la clínica J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacientes, síndrome de yakі malicey. Habiendo señalado los signos de la enfermedad a la propia Tourette y viendo los síntomas clave, ellos mismos nombraron la enfermedad en su honor: el síndrome de Tourette.

En la primera etapa de sus estudios, Tourette desarrolló coprolalia y ecolalia, uno de los signos clave de este síndrome. Después de haber revelado que el hedor apesta más a menudo en los muchachos, en chotiri más a menudo, más bajo en las niñas. En el enlace con advertencias similares, Tourette ha crecido tanto: la dolencia es genéticamente inteligente, no estaba lejos de proteger el gen portador. Aquí también encontrarás información sobre la puesta en marcha del mecanismo del proceso, que en esta etapa se ha demostrado que es la peor de las hipótesis dopaminérgicas. Se ha demostrado que la propia dopamina es el mismo mecanismo que desencadena las reacciones conductuales que se manifiestan en el síndrome de Tourette.

Otro signo, según vi y llegué a Touret, son las garrapatas de diferente fuerza y ​​trevalosidad. Hubo tics que fueron vistos como estereotípicos para el grupo de canto de idiomas, descripciones de sus variaciones y grados de virilidad.

En el síndrome de Tourette, los insultos pueden ser signos de un mundo diferente con un dominio diferente. Deyakі muestra la dolencia del síndrome de Tourette para comenzar a controlar (por ejemplo, en la escuela, en un robot), prote, como muestra la práctica, en una situación informal, muestra que no se avergüenza de los cheques, nibi chilla durante todo un día.

Causas del síndrome de Tourette

Las razones de la enfermedad definitivamente no están claras, pero existen vínculos obvios con el desgaste genético. Aquí podemos ver el deterioro de la ecología, que sin intermediario influye en la vinificación del feto y el daño genético en una etapa temprana. Sobre el Narazi prosiguen los trabajos sobre la etiología del síndrome de Tourette.

Síntomas del síndrome de Tourette

El síntoma principal de la enfermedad de Tourette son los tics. El hedor puede ser tanto motor como vocal. Los tics motores en su línea se doblan en el plano y se doblan. Perdone los tics cortos por la trivialidad, el hedor suele ser superado por un grupo de m'yaziv y pasa rápidamente. Sobre todo, recuerda el hedor en la cara. A menudo puede parpadear, hacer una mueca, meter los labios en un tubo, respirar con la nariz, sonreír con los hombros, las manos, mover la cabeza imitando, contraer el estómago, no mover las piernas hacia adelante, sin saberlo, con los dedos, frunciendo el ceño, uniendo una brisa, castañeteando los dientes.

Antes de plegar las garrapatas del motor, puede ver muecas, muecas, imitar torsiones de partes de su cuerpo, los cuerpos de otras personas, objetos. En caso de algún tipo de trastorno, los tics pueden lastimar al paciente: golpearse la cabeza en un instante, morderse los labios hasta la sangre, presionar los ojos.

Tics vocales - tse nasampered discord the movie. Los pacientes pueden emitir sonidos poco comunes y silenciosos. En algunos vipadkah tse tsilі dії - tos, mucannya, silbidos, ruidos. Tan pronto como una persona habla correctamente, pero si hay inclusiones similares presentes en la mente, habrá un ataque a las personas por problemas comunes.

Tics vocales plegables: zevim no suena, pero es servil y verbal. En las proposiciones, el hedor a menudo no es pre-rechny, aunque tiene el mismo sentido de significado. Debido a que tales discursos a menudo se repiten de pasada y una persona no puede manifestar sonidos similares, tal manifestación se llama ecolalia. Tal daño a la corrección no es solo con un neuropatólogo, sino también con un terapeuta del habla, pero a menudo los pacientes con síndrome de Tourette no pueden promover el hecho de la palabra. A la categoría tsієї vodnositsya y coprolalia - mimoly vigukuvannya de palabras obscenas, ya que en la mayoría de los casos no se dirige directamente a una persona específica, solo como una manifestación de dolencia. A menudo, los síntomas de qi aparecen como ataques y pueden desarrollarse durante la temporada.

Diagnóstico del síndrome de Tourette

Esta enfermedad se diagnostica por la presencia de signos evidentes: tics motores y vocales. Si el factor genético juega un papel importante en la enfermedad, entonces el síndrome de Tourette se observa con mayor frecuencia. vіku del niño si el niño aún no tiene el control con la ayuda de los bueyes, puedes controlar tu campamento. Bajo la hora de la restauración del síndrome de Tourette, se ven las etapas del desarrollo de la enfermedad. Para evaluar esta etapa de la enfermedad, criterios tales como la naturaleza, frecuencia y gravedad de los tics, que influyen en la adaptación del paciente a la dolencia, su comportamiento mental, la presencia de trastornos somáticos, salvando la salud.

Para la primera etapa tics característicos, que se repiten no más de una vez en dos oleadas. Tales síntomas, por regla general, se expresan débilmente, el hedor es de poca memoria para los enfermos y no se vuelve como la vida de un paciente de los momentos negativos cotidianos. Una dolencia puede controlar milagrosamente los tics, conociendo su flacidez que enmascara el propio tic. No se necesita medicación.

otra etapa caracterizado por garrapatas más frecuentes - de dos a cuatro garrapatas por whilin. Tal conmemoración de la memoria de otochyuchim, pero las dolencias son más frecuentes a la hora de la vibración del canto zusils puede controlar los tics. Solicitar relaciones sexuales con otochuyuchimi en turnos diarios no culpar, pero en algunos pacientes, recordar convertirse en ansiedad obsesiva, hiperactividad y daño al respeto (por comunicación con despeje del tic e incapacidad para actuar cuando se manifiesta).

En la tercera etapa la teca se repetirá cinco veces más en whilina. Para la tercera etapa, hay una manifestación característica de tics tanto motores como vocales, ya que aparecen en un mundo diferente. Las enfermedades ya no pueden controlar su propio estado y atar por sí mismas el respeto de los enfermos. En la mayoría de los casos, se toma como un signo de subdesarrollo, aunque el desarrollo de estos pacientes no se ve en otros. Proteja un aplomo similar, superposiciones sobre dolencias en el síndrome de Tourette, provocando dificultades en el trato con personas, tales pacientes a menudo son notorios, el hedor no se puede practicar en tipos de robots que cantan (por ejemplo, un robot con personas). A través de estas inseguridades, la esfera mental de los enfermos sufre: los malos olores se sienten defectuosos, inapropiados, por lo que muchas personas se atascan, necesitan adaptación social, apoyo con medicamentos.

El paso más importante - cuatro. En las dolencias, los tics prácticamente no se fijan, el hedor no se puede controlar. En la misma etapa, el síndrome de Tourette se usa con mayor frecuencia en casos de rehabilitación mental, si la enfermedad requiere rehabilitación para la asistencia de un psicólogo.

tratar el síndrome de Tourette

El síndrome de Tourette es aún más importante, pero los diáconos de polypshennya después de likuvannya todavía tienen miedo. El pliegue principal en caso de tratamiento es la necesidad de lidiar con varios problemas diferentes, para coordinar la propia enfermedad, y esa es la necesidad de una selección precisa de la droga. Para un tratamiento exitoso, es importante ayudar a los enfermos con un pediatra, un neuropatólogo, un oftalmólogo y un psiquiatra; los médicos mismos deben ayudar en la rehabilitación de los enfermos.

A menudo, el síndrome de Tourette tiene una fuerte advertencia para revelar un grupo de m'yazіv, shilni to tics y periodicidad de estas risas. Para que la alegría tenga éxito, si estamos enfermos, entonces el médico puede confiar en el médico, incluso si el paciente tiene síntomas.

Las variantes de tratamiento para el síndrome de Tourette se encuentran sin un punto medio en el grado de gravedad de la enfermedad. En el primer paso, por regla general, no se necesita júbilo. Y el eje más alejado puede volverse depresivo, volverse neurótico, de necesidad y rehabilitación psicológica del enfermo.

Para la supresión de garrapatas, vicorist se usa en los siguientes grupos de medicamentos, como benzodiazepinas (clonazepam, clorazepate, phenazepam, lorazepam y diazepam), adrenomiméticos (clofelin, catapres), antipsicóticos (tiaprida, olanzapina). En formas leves, el fenibut o el baclofeno pueden vicorarse. En el período de congestión, se prescriben otros medicamentos, como fluorofenazina, haloperidol, pimozida.

Oskіlki todo tsі liki puede dar significado lado a lado Si no puede estancarse con otros discursos médicos y gritar frío cuando está estancado (haber vertido en la caravana por un vehículo de transporte, respeto reducido, somnolencia), entonces los prescribiré más que un médico, un buen paciente y usted. puede ver el hedor detrás de la receta.

Hoy en Rusia y más allá del cordón ya є dosvid Tratamiento quirúrgico El síndrome de Tourette (implantación de un neuroestimulador), protestando por el resultado de quitárselo, todavía no desaparecía; después de un día, los signos aparecieron nuevamente. Antes de eso, para tales operaciones, existe un gran riesgo de efectos secundarios, más graves para la vida, que el síndrome de Tourette en sí.