Pain Lui - Bar (σύνδρομο αταξίας και τελαγγειεκτασίας (AT)). Αντιφωσφολιπιδικό Σύνδρομο (APS): ουσία, ανάπτυξη, αιτίες, διάγνωση, θεραπεία, ποια είναι η μη ασφαλής θεραπεία και πρόγνωση για το σύνδρομο Louis-Bar

Σύνδρομο (πόνος) Tourette - μια κεντρική διαταραχή νευρικό σύστημα(στον εγκέφαλο), καθώς εκδηλώνεται ως φευγαλέο rukhovy ή/και φωνητικά τικ (μίξη).

Κατά κανόνα, το σύνδρομο Tourette εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους έως 20 ετών. Ανεξάρτητα από εκείνους που έχουν τέσσερις φορές περισσότερες πιθανότητες να διαγνωστούν στα αγόρια, εάν τα κορίτσια εμφανίζουν σύνδρομο Tourette, τα κατηγορούν νωρίτερα.

Πριν από λίγο καιρό, η πάθηση του Tourette θεωρούνταν μια σπάνια παθολογία, αλλά σήμερα έχει διαπιστωθεί ότι αυτή η ασθένεια επηρεάζει το 0,05% των περιπτώσεων σε 10.000 παιδιά.

Βήματα συνδρόμου

Tikі - tse επανάληψη, one-manіtnі και mimovilnі rukhi και vyslovlyuvannya. Σε σχέση με το cym, διακρίνονται τα κινητικά τικ και οι ήχοι. Ανάλογα με τη συχνότητα των τσιμπουριών διακρίνονται τα προηγούμενα και τα χρόνια, τα οποία θα πρέπει να επαναληφθούν από 4 έως 12 μήνες ή περισσότερο από τη μοίρα.

Επίσης, παρατηρούνται 4 βαθμοί βαρύτητας του συνδρόμου Tourette:

• Ελαφρύ πόδι. Οι σοβαρές εκδηλώσεις (τικ) είναι πρακτικά ακατανόητες, οι ασθένειες μπορούν να ελεγχθούν στην κοινωνία. Για μικρό χρονικό διάστημα, τα συμπτώματα μπορεί να είναι καθημερινά.
• Ειρηνική έκφραση του κόσμου. Προσέξτε τα φωνητικά και τα κινητικά τικ, εξοικονομήστε την πιθανότητα αυτοελέγχου. Η περίοδος χωρίς viyavіv vіdsutnіy.
• Εκφράσεις των ποδιών. Τα τικ είναι ξεκάθαρα έντονα, οι ασθενείς ελέγχουν το σασπένς με μεγάλες δυσκολίες.
• Βαρύ πόδι. Ο Rizko vrazhenі δείχνει το σύνδρομο Tourette αρκετά νωρίς για να αυτοέλεγχο.

Αιτία

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου Tourette δεν έχει τεκμηριωθεί. Πιστεύεται ότι η ασθένεια μπορεί να είναι γενετικά αδύναμη και λόγω της διαταραχής της ανταλλαγής των νευροδιαβιβαστών (ομιλία, που προκαλεί τη σύνδεση μεταξύ των νευρικών κυττάρων), η έκκριση ντοπαμίνης.

Επίσης, μην απενεργοποιείτε την εισροή βρώμικης οικολογίας πρώιμοι όροικολπότητα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε γενετικές ανωμαλίες

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Tourette αναπτύσσεται μετά τη λήψη φαρμακευτικά σκευάσματα(Νευροληπτικά).

Επίσης, για να ξεπεραστεί η βαρύτητα της νόσου, προστίθενται λοιμώδεις παράγοντες (μεταστρεπτοκοκκική αυτοάνοση διαδικασία) και αυτοάνοσο νόσημα.

Συμπτώματα της νόσου του Tourette

Η κύρια εκδήλωση του συνδρόμου Tourette είναι τα κινητικά και φωνητικά τικ, τα οποία πρωτοεμφανίστηκαν σε παιδιά από 2 έως 5 ετών. Έχετε τη δική σας γραμμή, το tiki μπορεί να είναι απλό ή αναδιπλούμενο.

Κινητήρια τικ

Συγχωρέστε τα κινητικά τικ συνεχίζονται για λίγο και χτυπιούνται από μια ομάδα m'yaziv. Tse mozhe είναι πιο συχνά migotinnya, μυρίζοντας τη μύτη σας, ζαρώνοντας τα χείλη σας στο σωληνάριο, δείχνοντας μορφασμό, χαμηλώνοντας τους ώμους σας, χτυπάτε με βούρτσες, μυρίζοντας, φουσκώνοντας, χασκογελώντας με το κεφάλι σας, χτυπώντας τα δόντια σας και ούτω καθεξής.

Στα αναδιπλούμενα τσιμπούρια του κινητήρα μπορεί κανείς να δει: σπρώχνει, τραβάει ένα αντικείμενο ή ένα άτομο ή μέρη του σώματός του, χτυπάει το κεφάλι του στον τοίχο, πιέζει ένα μήλο στα μάτια, κλωτσάει απότομα τα πόδια προς τα εμπρός, χτυπάει τα χέρια, δαγκώνει τα χείλη στο αίμα, άσεμνες χειρονομίες αραιά.

Φωνητικά τικ

Τα φωνητικά απλά τικ χαρακτηρίζονται από γοητευτικούς ήχους, όπως βλέπει ο ασθενής (γαύγισμα, βήχας, γρύλισμα, σφύριγμα, σφύριγμα, γκρίνια).

Τα πτυσσόμενα φωνητικά τικ εμφανίζονται σαν πολλές λέξεις και φράσεις, χωρίς αίσθηση αλήθειας. Για παράδειγμα, η πρόταση δέρματος ξεκινά από το sing-along και την παράλογη φράση («όλα είναι σωστά, ξέρεις, βοήθησέ με»).

Ένα χαρακτηριστικό, αλλά όχι δεσμευτικό, σύμπτωμα του συνδρόμου Tourette είναι η coprolalia - rappt vigukuvannya άσεμνες λέξεις.

Η Echolalia είναι μια πλούσια επανάληψη ενός από τους πολλούς στίχους για ορθογράφο.

Palіlalia - επανάληψη των λόγων των λόγων του Κυρίου.

Έτσι, πριν από τα φωνητικά τικ, υπάρχει μια αλλαγή στον τόνο, το ρυθμό, την προφορά και την ένταση της κίνησης και μερικές φορές η γλώσσα γίνεται πιο τρελή, επομένως είναι αδύνατο να διαλέξετε την επιθυμητή λέξη.

Το σύνδρομο Tourette μπορεί να εξελίσσεται ήπια, αλλά μπορεί να αλλάξει, ή είναι σημάδι αλλαγής ή είναι σταθερό, εάν υπάρχει περίοδος αποικισμού κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Κατά κανόνα, η ασθένεια του Tourette αρχίζει να υποχωρεί μετά την κατάσταση της ωρίμανσης.

Τα εγκληματικά κινητικά και φωνητικά τικ στο σύνδρομο Tourette μπορεί να προκαλέσουν διαταραχή της συμπεριφοράς και δυσκολίες στη μάθηση, αν και η διάνοια των ασθενών δεν πάσχει από αυτές τις ασθένειες:

• Σύνδρομο εμμονικών σκέψεων και πρωταρχικών πνευμάτων. Με αυτό το σύνδρομο πάθησης, φόβο για την υγεία των αγαπημένων σας, φόβο λοίμωξης (συχνά mittya hands και mivannya), λυπηθείτε για αυτά τα ατυχή γεγονότα, εάν γνωρίζετε τους συγγενείς σας.
• Σύνδρομο Ελλειμματικού Σεβασμού. Tsey σύνδρομο po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu και δυσκολίες στο navchannі.
• Συναισθηματική αστάθεια, επιθετικότητα και παρορμητικότητα. Εμφανίζουν συναισθηματική ασυνέπεια, wiguks-απειλές, bullying, επιθέσεις σε αλλοτριωμένα άτομα.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της πάθησης του Tourette βασίζεται στην επιλογή της αναμνησίας (παρουσία συγγενών από αυτήν την ασθένεια), χαρακτηριστικών συμπτωμάτων, τα οποία μπορεί να είναι πιο παρατεταμένα.

Στην πρώτη περίπτωση ασθενούς με σύνδρομο Tourette γίνεται νευρολογική απόφραξη, που σημαίνει ότι αποκλείεται οργανική βλάβη στον εγκέφαλο (πρήξιμο). Για ποιον να πραγματοποιήσει την πάθηση ηλεκτρονική τομογραφία, πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και ηλεκτροεγκεφαλογραφία. Επίσης doslidzhuetsya βιοχημική ανάλυσηαίμα για να απενεργοποιήσετε τα έμβολα ανταλλαγής.

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με παθήσεις (νόσος Wilson-Konovalov, χορεία Gengtington, νεανική μορφή νόσου του Πάρκινσον, ρευματική χορεία και άλλες).

Αντιμετωπίστε το σύνδρομο Tourette

Η θεραπεία των ασθενών με σύνδρομο Tourette γίνεται από ψυχίατρο. Ως άρρωστο ντεμπούτο λοιπόν στη σύζυγο ενός παιδιού, στη συνέχεια συμμετέχουν στην αγαλλίαση παιδίατρος, νευροπαθολόγος, οφθαλμίατρος (για ενδείξεις) και λογοθεραπευτής (σε περίπτωση δυσκολιών στις κινήσεις).

Η ιατρική θεραπεία της νόσου του Tourette πραγματοποιείται με τη θεραπεία των τικ, τον αριθμό και τη συχνότητά τους.

Τα πιο κοινά φαρμακευτικά σκευάσματα είναι τα αντιψυχωσικά του βικορίστου (αλοπεριδόλη). Ωστόσο, σε σχέση με τις έντονες παρενέργειες, η αλοπεριδόλη σπάνια συνταγογραφείται για σύντομο χρονικό διάστημα. Επίσης, χρησιμοποιούνται αντιυπερτασικά φάρμακα (κλονιδίνη και γουανφοκίνη) για την αντιμετώπιση των τσιμπουριών (παρενέργειες – καταπραϋντική δράση).

Τον κύριο ρόλο της θεραπείας του συνδρόμου Tourette παίζει η ψυχοθεραπεία, όπως ένα παιδί και ένας πατέρας. Είναι απαραίτητο για το άρρωστο άτομο να ενσταλάξει μια επαρκή στάση απέναντι στην κατάσταση ανεπάρκειάς του. Zastosovuyut ειδικά παιχνίδια, κέφι με πλάσματα, ενεργή σωματική προπόνηση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση για τη ζωή στο σύνδρομο Tourette είναι ευνοϊκή.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Tourette είναι γνωστό ότι εξασθενεί από την εκδήλωση της μεταπολιτευτικής ωριμότητας. Ανεξάρτητα από όσους είναι άρρωστοι με παιδιά, δεν πάσχουν από καθημερινές εκφυλιστικές διαταραχές του εγκεφάλου.

Ένας χρόνος με ασθένειες για να μάθει κανείς να ελέγχει τα δικά του τικ και να συμπεριφέρεται επαρκώς ως υποστήριξη.

Το πρόβλημα της θρομβοφιλίας είναι ακόμη πιο επίκαιρο για γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων, ώριμους και παιδικούς. Μία από τις πιο προγνωστικές και προγνωστικές καταστάσεις που εκδηλώνονται με υποτροπιάζουσα θρόμβωση είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS), το οποίο βασίζεται στον σχηματισμό αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (aPL-AT) - ετερογενών αντισωμάτων (AT) για αρνητικά φορτισμένες μεμβράνες που εμφανίζονται στο πλάσμα. .

Ο.Μ. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, Ε.Α. Oshlyanska, Εθνική Ιατρική Ακαδημία Μεταπτυχιακής Εκπαίδευσης με το όνομα P.L. Shupika, ένα παιδί από την Ουκρανία ειδικευμένο στην κλινική "Ohmatdit"

Μια χαμηλή συγκέντρωση του aPL-AT μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε υγιή άτομα (φυσικά αντισώματα) και σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να αναπτυχθεί η ανάπτυξη ενός ανεξάρτητου κλινικού συνδρόμου. Προσκολλώντας στα τοιχώματα των αγγείων, των αιμοπεταλίων, χωρίς να παρεμβαίνει στην αντίδραση του αίματος, το aPL-AT οδηγεί στην ανάπτυξη θρόμβωσης.

Η ανάπτυξη του aFL-AT ξεκίνησε το 1906, όταν ο Wasserman ανέπτυξε μια ορολογική μέθοδο για τη διάγνωση της σύφιλης (αντίδραση Wasserman - RW). Στο στάχυ της δεκαετίας του '40 του 20ου αιώνα, διαπιστώθηκε ότι το κύριο συστατικό που αντιδρά με την AT (αντιδράσεις) στην αντίδραση Wasserman είναι το αρνητικά φορτισμένο φωσφολιπίδιο - καρδιολιπίνη. Μετά από 10 χρόνια, ένας αναστολέας της πήξης του αίματος, ο οποίος ονομάζεται αντιπηκτικό Vovchak (VA), ανιχνεύθηκε σε συροβάτες αίματος παθήσεων στο συστηματικό chervoniy vovchak (VKV). Nezabara διαπιστώθηκε ότι για το VKV η παραγωγή VA συνοδεύεται όχι από αιμορραγία, αλλά από παράδοξη αύξηση της συχνότητας ανάπτυξης θρόμβωσης. Η ανάπτυξη μεθόδων ραδιοανοσοδοκιμασίας και ενζυμικής ανοσοδοκιμασίας μας επέτρεψε να αποδώσουμε το ΑΤ στην καρδιολιπίνη (AKL) και να αυξήσουμε τον ρόλο του aFL-AT σε διάφορες ασθένειες. Αποδείχθηκε ότι το aPL-AT είναι ένας ορολογικός δείκτης του δικού του συμπλέγματος συμπτωμάτων, το οποίο περιλαμβάνει φλεβική ή/και αρτηριακή θρόμβωση, πρωτοπαθή αθωότητα εγκυμοσύνης, άλλες μορφές μαιευτικής παθολογίας, θρομβοπενία και νευρολογική, αιματογενή, εγκεφαλοαγγειακή, καρδιακή. Το 1986 G.R.V. Ο Χιουζ τα spivaut. ονόμασε αυτό το σύμπλεγμα συμπτωμάτων αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και μετά από 8 χρόνια στο VI Διεθνές Συμπόσιο για το aPL-AT, προτάθηκε να ονομαστεί APS σύνδρομο Hughesγια λογαριασμό ενός Άγγλου ρευματολόγου, ο οποίος περιέγραψε πρώτος τη γιόγκα και συνέβαλε τη μεγαλύτερη στη διανομή αυτής της διατροφής.

Επιδημιολογία

Ο επιπολασμός του APS στον πληθυσμό είναι άγνωστος και οι CLs βρίσκονται σε syrovat στο 2-4% του πληθυσμού. Φλεγμονώδεις, αυτοάνοσες και μολυσματικές ασθένειες (σύφιλη, νόσος του Lyme, λοιμώξεις από VIL, ηπατίτιδα C και άλλες), κακοήθεις οιδήματα (παραπρωτεϊναιμικές αιμοβλάστες, λεμφοκυτταρική λευχαιμία) και μια σειρά από φάρμακα. και τα λοιπά.). Η ασθένεια αναπτύσσεται πιο σημαντικά στους νέους, περιγράφεται στα παιδιά και στα νεογνά. Το APS εμφανίζεται συχνότερα στις γυναίκες. Κλινικά, το APS εκδηλώνεται στο 30% των ασθενών με VA και στο 30-50% των ασθενών, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλά ή υψηλά επίπεδα aCL-IgG. Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα ανιχνεύονται στο 21% των γυναικών σε νεαρή ηλικία, που έχουν υποστεί έμφραγμα του μυοκαρδίου, και στο 18-46% έχουν υποστεί εγκεφαλικό, στο 12-15% των γυναικών με επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές, στο 1/3 των ασθένειες στο VKV. Για την παρουσία aPL-AT στις αφίδες VKV, ο κίνδυνος ανάπτυξης θρόμβωσης είναι 60-70%, για την παρουσία τους - 10-15%.

Αιτιολογία και παθογένεια

Τα αίτια του APS είναι άγνωστα. Η άνοδος του aPL-AT (συνήθως παροδική) σχετίζεται με αφίδες σε ένα ευρύ φάσμα βακτηριακών και ιογενών λοιμώξεων, αν και σπάνια αναπτύσσεται θρόμβωση σε αυτές τις περιπτώσεις, κάτι που εξηγείται από τις ανοσολογικές δυνάμεις του aPL-AT σε APS και λοιμώξεις. Όχι λιγότερο, επιτρέψτε, ότι η ανάπτυξη θρομβωτικών καταστάσεων στο πλαίσιο του APS μπορεί να σχετίζεται με λανθάνουσα μόλυνση. Σημειώθηκε αύξηση στη συχνότητα των εκδηλώσεων aPL-Ab σε ασθενείς με APS, μείωση της APS (συχνά πρωτοπαθή) σε μέλη μιας οικογένειας και ένα τραγούδι μεταξύ της υπερπαραγωγής του aPL-Ab και της παρουσίας ορισμένων αντιγόνων στο σύμπλεγμα κεφαλής γονίδια histosum περιγράφηκαν συμπλήρωμα.

Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα- μια ετερογενής ομάδα αντισωμάτων που αντιδρούν με ένα μεγάλο εύροςπρωτεΐνες που δεσμεύουν φωσφολιπίδια και φωσφολιπίδια. Πριν από το aPL-AT, υπάρχουν τα aCL, AT προς φωσφατιδυλοσερίνη, φωσφατιδιλετανολαμίνη, β2-γλυκοπρωτεΐνη (GP)-1-εναπόθεση AT, ανεξίνη-V-απόθεση AT, AT προς προθρομβίνη, AT σε Vovchak αντιπηκτικό. Το VA είναι ετερογενές, δεν παρατηρείται μόνο κατά τη διάρκεια του VKV. Vіn που προκαλεί αύξηση της ώρας ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT) in vitro, μπύρα in vivoέναρξη υπερπηξίας και θρόμβωσης.

Η αλληλεπίδραση του aFL-AT με τα φωσφολιπίδια είναι μια αναδιπλούμενη διαδικασία, στην υλοποίηση κάποιου σημαντικού ρόλου του τίτλου των συμπαραγόντων. Έχει διαπιστωθεί ότι το aCL συνδέεται με την καρδιολιπίνη παρουσία ενός συμπαράγοντα aCL, ότι το β2-GP-1 κυκλοφορεί στο φυσιολογικό πλάσμα σε συνδυασμό με λιποπρωτεΐνες (το Vn υποδεικνύεται επίσης ως απολιποπρωτεΐνη Η). Το β2-GP-1 μπορεί να έχει φυσική αντιπηκτική δράση. Τα αντισώματα, που υπάρχουν σε ασθενείς με APS με APS, στην πραγματικότητα αναγνωρίζουν αντιγονικούς καθοριστικούς παράγοντες όχι των ανιονικών φωσφολιπιδίων (καρδιολιπίνη), αλλά των διαμορφωτικών επιτόπων (νεοαντιγόνο), που σχηματίζονται στη διαδικασία αλληλεπίδρασης μεταξύ β2-HP-1 και φωσφολιπιδίων. Ναυπάκη, σε περίπτωση λοιμωδών νοσημάτων, η παρουσία αντισωμάτων τυφοειδούς κεφαλής, τα οποία αντιδρούν με φωσφολιπίδια χωρίς β 2 -GP-1.

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα αντιδρούν διασταυρούμενα με ενδοθηλιακά συστατικά, συμπεριλαμβανομένης της φωσφατιδυλοσερίνης (ανιονικό φωσφολιπίδιο) και άλλων αρνητικά φορτισμένων μορίων (θειική ηπαράνη προς πρωτεογλυκάνη, συστατικό θειικής χονδροετίνης σε θρομβομοντουλίνη). Βρώμα prignіchuyut σύνθεση prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut σύνθεση παράγοντα Vіllebranda, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo παράγοντα endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut προπηκτική aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i ηπαρίνη oposeredkovane utvorennya antitrombіn-ΙΙΙ-trombіn Peredbachaєtsya scho Ειδικά vazhlivu ρόλο στην protsesі vzaєmodії aFL- ΑΤ και Το κυτταρικό ενδοθήλιο καταστρέφει το β2-GP-1. ? Ο στόχος για το aPL-AT μπορεί να είναι αλλά και πρωτεΐνες που ρυθμίζουν τον καταρράκτη πήξης - οι πρωτεΐνες C, S και η θρομβομοντουλίνη, οι οποίες εκφράζονται στη μεμβράνη του ενδοθηλίου της κλητίνης.

Διάφοροι ερεθισμοί μπορούν να πυροδοτήσουν την έναρξη μιας σειράς ανοσολογικών αντιδράσεων που οδηγούν στο σχηματισμό θρόμβωσης στο APS (Πίνακας 1).

Κλινική εκδήλωση

Το APS βασίζεται στη μη εύφλεκτη θρομβωτική αγγειοπάθεια με αγγειακές βλάβες οποιουδήποτε μεγέθους και εντοπισμού, σε σχέση με την οποία το φάσμα των κλινικών συμπτωμάτων είναι υπερεκδηλωμένο. Στο πλαίσιο του APS, περιγράφηκε η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος (ΚΝΣ), του καρδιαγγειακού συστήματος, η διαταραχή της λειτουργίας των θηλών, του ήπατος, των ενδοκρινικών οργάνων και του βλεννογονικού-εντερικού συστήματος (GCT). Με τη θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα συνδέεται η ανάπτυξη κάποιων μορφών μαιευτικής παθολογίας (διαιρ. Μπροστινά κριτήρια ταξινόμησης για APS). χαρακτηριστικό στοιχείο APS - συχνή υποτροπή θρόμβωσης. Αξιοσημείωτο είναι ότι αν και η πρώτη εκδήλωση του APS ήταν η αρτηριακή θρόμβωση, στο μέλλον, περισσότερες παθήσεις υποπτεύονταν για αρτηριακή θρόμβωση και σε ασθενείς με πρώτη φλεβική θρόμβωση - φλεβική θρόμβωση. Η φλεβική θρόμβωση είναι η πιο κοινή εκδήλωση της ΑΠΣ. Ο ήχος των θρόμβων εντοπίζεται στις βαθιές φλέβες των κάτω φλεβών, καθώς και στις ηπατικές, πυλαίες, επιφανειακές και άλλες φλέβες. Χαρακτηριστική επαναλαμβανόμενη εμβολή από τις εν τω βάθει φλέβες των κάτω φλεβών στη λεγένια, που μερικές φορές οδηγούν σε λεγενή υπέρταση.

Σε περίπτωση θρόμβωσης, τα συμπτώματα εμφανίζονται συχνά ύπουλα, βήμα-βήμα, η λειτουργία του σώματος βλάπτεται από την ανάπτυξη βήμα προς βήμα, μιμούμενος μια χρόνια ασθένεια (κίρρωση του ήπατος κ.ο.κ.). Η απόφραξη του sudini από έναν θρόμβο, που σπάει, το navpaki, οδηγεί στην ανάπτυξη μιας «καταστροφικής» διαταραχής των λειτουργιών του οργάνου. Ναι, θρομβοεμβολή λεγενιανή αρτηρίαεκδηλώνεται με προσβολές του δηλητηρίου, πόνο στο κλιτς στο στήθος, βήχα και αιμόπτυση.

APS (συχνά πρωτογενές, κατώτερο δευτερεύον) - ένας φίλος πίσω από τη συχνότητα της αιτίας Σύνδρομο Budd-Chiari(Αποσβεστική φλεβίτιδα ή θρομβοφλεβίτιδα ηπατικών φλεβών τραυματικής, λοιμώδους γένεσης με ηπατομεγαλία, συνήθως σπληνομεγαλία, ασκίτης, προοδευτική ηπατοκυτταρική ανεπάρκεια, μερικές φορές υποχοληστερολαιμία, υπογλυκαιμία). Η θρόμβωση της κεντρικής φλέβας των επιδερμικών πτυχών συχνά οδηγεί σε ανεπάρκειά τους. Η θρόμβωση των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών, που οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο και παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, είναι η πιο κοινή εντόπιση της αρτηριακής θρόμβωσης στο APS. Τα υποτροπιάζοντα ισχαιμικά μικροεγκεφαλικά επεισόδια συμβαίνουν μερικές φορές χωρίς νευρολογικές διαταραχές ισχιαλγίας και μπορεί να εκδηλωθούν ως σουδομώματα, πολυεμφραγματική άνοια (που προβλέπει τη νόσο του Αλτσχάιμερ), ψυχικές διαταραχές.

Παραλλαγή APS Σύνδρομο Sniddon(Υποτροπιάζουσα θρόμβωση των εγκεφαλικών αγγείων, sitchaste livedo, αρτηριακή υπέρταση). Περιγράφεται άλλες νευρολογικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της ημικρανίας κεφάλι bіl, επιληπτόμορφα επεισόδια, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, yaki, πρωτέα, που μπορεί να σχετίζονται με αγγειακή θρόμβωση. Ορισμένες νευρολογικές διαταραχές στο APS είναι παρόμοιες με αυτές της ροζ σκλήρυνσης.

Ένα από τα μέρη καρδιολογικό σημάδι ΑΠΣ• Βλάβη της βαλβίδας της καρδιάς με τη μορφή ελάχιστων αλλοιώσεων, οι οποίες είναι λιγότερο ορατές κατά το υπερηχοκαρδιογράφημα (μικρή παλινδρόμηση, πρήξιμο κοπράνων βαλβίδας), έως σοβαρή καρδιακή νόσο (στένωση ή ανεπάρκεια μιτροειδούς βαλβίδας, παρά ανεπάρκεια αορτικής ή τριγλώχινας βαλβίδας). Σε έναν αριθμό διαταραχών, αναπτύσσεται σοβαρή βαλβιδική βλάβη με τη βλάστηση, που σχετίζεται με θρομβωτικές κρίσεις, που δεν είναι ενδεικτικές λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Η βλάστηση στις βαλβίδες όταν σχετίζεται με αιμορραγίες στο κάτω κρεβάτι και το σύμπτωμα του τυμπάνου επιδεινώνεται διαφορική διάγνωσημε λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα Περιγράφεται η ανάπτυξη καρδιακών θρόμβων, που μιμούνται το μύξωμα της καρδιάς. Η θρόμβωση των στεφανιαίων αρτηριών θεωρείται ένας από τους πιθανούς εντοπισμούς της αρτηριακής θρόμβωσης που σχετίζεται με τη σύνθεση του aPL-AT. Η δεύτερη μορφή στεφανιαίας παθολογίας στην ΑΠΣ είναι η οσμία ή η χρόνια υποτροπιάζουσα θρόμβωση άλλων ενδοκαρδιακών στεφανιαίων αγγείων, η οποία αναπτύσσεται χωρίς σημεία φλεγμονής των κύριων στεφανιαίων αρτηριών. Είναι σημαντικό ότι αυτή η διαδικασία μπορεί να οδηγήσει σε παθολογία του μυοκαρδίου, την οποία μαντεύει κανείς μυοκαρδιοπάθειαμε σημεία περιφερειακής ή γενικής βλάβης στην ταχύτητα του μυοκαρδίου και υπερτροφία του αριστερού πόρου.

Ας επεκτείνουμε την πολυπλοκότητα του APS є αρτηριακή υπέρταση (AH), καθώς μπορεί να είναι ασταθής, που συχνά μπορεί να σχετίζεται με σηπτικές βλάβες και βλάβες των εγκεφαλικών αρτηριών στο σύνδρομο Sneddon, ή σταθερό, κακοήθη, με σημεία υπερτασικής εγκεφαλοπάθειας. Η ανάπτυξη υπέρτασης στο APS μπορεί να προκληθεί από διάφορες αιτίες: θρόμβωση των αγγείων των αγγείων, έμφραγμα του μυοκαρδίου των αγγείων, θρόμβωση της κοιλιοκάκης αορτής (ψευδοκαρθρώσεις) και ενδοσπειραματική θρόμβωση των αγγείων. Υποδείχθηκε συσχέτιση μεταξύ της υπερπαραγωγής του aPL-Ab και της ανάπτυξης ινώδους-κακοήθους δυσπλασίας των αρτηριών nirc. Ιδιαίτερος σεβασμός για την ανάπτυξη της υπέρτασης για τη φροντίδα των ασθενών αρτηριακή μέγγενη, ειδικά το κάτω, το οποίο συχνά αλλάζει όσο προχωρά η μέρα.

Τραυματισμός nirokμε το APS, συσχετίστηκε με ενδοσπειραματική μικροθρόμβωση - θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια nirk, μια μακρινή ανάπτυξη σπειραματοσκλήρωσης, η οποία οδήγησε στην καταστροφή της λειτουργίας nirk. Λοίμωξη των αγγείων του ήπατοςμπορεί να οδηγήσει σε αύξηση του rozmiriv, ασκίτη, αύξηση της συγκέντρωσης των ηπατικών ενζύμων στο αίμα.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє θρομβωτικός υπέρταση του legenev που σχετίζεται με υποτροπιάζουσα φλεβική εμβολή, καθώς και με θρόμβωση της ωχράς κηλίδας των αγγείων του ποδιού Στην περίπτωση της πρωτοπαθούς λεγόμενης υπέρτασης, αποκαλύφθηκε αύξηση του επιπέδου του aPL-AT περισσότερο σε ασθενείς με φλεβική αποφρακτική νόσο και θρόμβο του αγγεία των ποδιών. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις πρωτοπαθούς ΑΠΣ σε περιπτώσεις κυψελιδικής αιμορραγίας, θρόμβωσης των τριχοειδών και μικροαγγειακών αγγείων μέχρι την ανάπτυξη λεγενίας «σοκ».

Ένα από τα πιο χαρακτηριστικά σημάδια του APS μαιευτική παθολογία(Συχνότητα - 80%): πρωτοπαθής αθωότητα εγκυμοσύνης, επαναλαμβανόμενες αυτόματες αποβολές, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, προεκλαμψία. Απώλεια εμβρύου μπορεί να συμβεί παρουσία του όρου κολπότητα και πιο συχνά στο 1ο τρίμηνο, χαμηλότερη στο 2ο και 3ο. Επιπλέον, η σύνθεση του aPL-AT σχετίζεται με προεκλαμψία piznim, προεκλαμψία, εκλαμψία, τραυλισμό της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου μπροστά από θόλους. Στις γυναίκες από το VKV, το ίδιο το APS απαιτεί αντιστροφή του εμβολιασμού. Η ανάπτυξη θρόμβωσης έχει περιγραφεί σε νεογνά μητέρων με APS και, προφανώς, σχετίζεται με διαπλακουντιακή μετάδοση του aPL-AT.

Σκίριμε APS, χαρακτηρίζεται από sitchast livedo (merezhivnoy, λεπτό κόσκινο των αγγείων στην επιφάνεια του shkir, που μνημονεύεται περισσότερο στο κρύο), viraz, το οποίο είναι σημαντικό να αντιμετωπίζεται με ευχαρίστηση, ψευδοαγγειώδεις και αγγειώδεις αλλοιώσεις, περιφερική γάγγραινα ( νέκρωση του άνω βραχίονα, αλλά okremіh) Μια αύξηση στο επίπεδο του aFL-AT περιγράφηκε στο ασθένειες Dego(λόγω σπάνιας συστηματικής αγγειοπάθειας με διευρυμένη θρόμβωση άνω βραχίονα, κεντρικού νευρικού συστήματος και αξονική τομογραφία).

Τύπος αιματολογικό σημάδι APS є θρομβοπενία, συχνά νεκρό (70-100x106 / l), επομένως δεν απαιτεί ειδική θεραπεία Η ανάπτυξη αιμορραγικών επιπλοκών σπάνια σχετίζεται με ελάττωμα σε συγκεκριμένους παράγοντες στο αίμα, παθολογία ή υπερβολική δόση αντιπηκτικών. Συχνά υπάρχει υποψία για θετική στο Coombs αιμολυτική αναιμία, πιο συχνά σύνδρομο evans(κατώτερη θρομβοπενία και αιμολυτική αναιμία) .

Εργαστηριακές μέθοδοι και διαγνωστικά

Για τον προσδιορισμό του επιπέδου του aPL-AT σε syrovatts αίματος vikoristovuyut:

1. Η δοκιμή καρδιολιπίνης με ενζυμική ανοσοδοκιμασία είναι η πιο κοινή εξέταση. τυποποιήσεις, αλλά λίγες συγκεκριμένες, γίνονται θετικές όπως στο APS.
2. Η εξέταση έχει σχεδιαστεί με μεθόδους VA που αξιολογούν τον φάρυγγα αίματος, - ειδικό, αλλά λιγότερο ευαίσθητο σε σύγκριση με το τεστ καρδιολιπίνης.
3. Το Hybnopositive RW-test είναι χαμηλής ειδικής και ευαίσθητης.
4. Η εξέταση για τη χορήγηση αντισωμάτων στο β 2 -GP-1 είναι η πιο ειδική εξέταση που μπορεί να είναι θετική για την παρουσία ΑΚΛ.

Σε πρακτικές δραστηριότητες, το ACL και το VA χρησιμοποιούνται συχνότερα.

Κλινικές παραλλαγές του APS

Διαχωρίστε το πρώτο και το δεύτερο APS. Σε περιόδους εμφάνισης, μπορεί να υπάρχει σημάδι ησυχίας chi іnshih zahvoryuvan protyag σε λιγότερο από 5 χρόνια από τη στιγμή που εμφανίζεται το πρώτο σύμπτωμα του APS, μια τέτοια παραλλαγή θεωρείται η πρώτη. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι σχεδόν το 50% των ασθενών πάσχουν από την πρωτοπαθή μορφή APS. Η προστατευτική διατροφή της νοσολογικής αυτάρκειας του πρωτοπαθούς ΑΠΣ παραμένει ασαφής. Δεδομένου ότι το πρώτο APS είναι, ίσως, μια παραλλαγή του cob BKB. Navpaki, σε κάποιες παθήσεις από το κλασικό VKV, σημάδια APS έρχονται στο προσκήνιο στο ντεμπούτο. Η διαφορική διάγνωση πρωτοπαθούς και δευτερογενούς APS είναι δύσκολη. Για το πρωτοπαθές APS, η εκδήλωση του ερυθήματος δεν είναι χαρακτηριστική για πανικό με φουσκάλες, δισκοειδή βλεφαρίδες, φωτοδερματίτιδα, αφθώδη στοματίτιδα, αρθρίτιδα, οροσίτιδα, σύνδρομο Raynaud, αντιπυρηνικό παράγοντα (ANF) σε υψηλό τίτλο, AT στο φυσικό DNA ή Sm-αντιγόνο. Στη δευτεροπαθή APS, η αιμολυτική αναιμία, η θρομβοπενία, η λεμφοπενία, η ουδετεροπενία και τα χαμηλά επίπεδα του συστατικού C4 του συμπληρώματος εμφανίζονται συχνότερα.

Δείτε έτσι κύριες μορφές APS:

• APS σε ασθενείς με αξιόπιστη διάγνωση VCV (δευτερογενές APS).
• APS σε παθήσεις με εκδηλώσεις που μοιάζουν με λύκο.
• πρώτο API?
• «καταστροφική» APS (hostra διάχυτη πήξη/αγγειοπάθεια με εχθρική πολυοργανική θρόμβωση, η οποία αναπτύσσεται σε σύντομο χρονικό διάστημα (έως 7 ημέρες σε ορισμένα χρόνια) και οδηγεί σε πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων).
• άλλα μικροαγγειοπαθητικά σύνδρομα (θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, αιμολυτικό-ουραιμικό σύνδρομο). Σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αύξηση των ηπατικών ενζύμων, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, κολπότητα). Σύνδρομο DVZ; υποπροθρομβιναιμικό σύνδρομο;
• οροαρνητικό APS.

Ο «καταστροφικός» ΑΠΣ (ΚΑΦΣ) μπορεί να έχει καλύτερη πρόβλεψη. Οι περισσότεροι ασθενείς με CAPS έχουν μικροαγγειοπάθειες λόγω απόφραξης άλλων αγγείων διαφόρων οργάνων, με σημαντικότερο το nirok, το legeniv, τον εγκέφαλο, την καρδιά και το ήπαρ. Ορισμένες παθήσεις αναπτύσσουν θρόμβωση των μεγάλων αγγείων. Δεν είναι ασυνήθιστο το CAPS να προκαλεί θρόμβωση με θρομβοπενία και/ή αιμολυτική αναιμία.

Η ανάπτυξη του KAFS ενδείκνυται σε παθήσεις διαφορετικής ηλικίας, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών ηλικίας κάτω των 15 ετών. Ο Vin συχνά κατηγορείται για το πρωτογενές APS, ρευματικές παθήσεις- πιο συχνά με VKV και λιγότερες από μερικές καταθλίψεις για άλλες νοσολογίες. Ακολουθεί η περίπτωση, η οποία στο 1/2-1/3 των παθήσεων ξεκινά λοίμωξη από παράγοντα CAPS, η οποία σχετίζεται με το φαινόμενο της μοριακής μίμησης μεταξύ βακτηριακών αντιγόνων και β2-GP-1-αυτοαντιγόνου. Παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη του CAPS μπορεί να είναι οι βακτηριακές τοξίνες, η χειρουργική επέμβαση, η επεμβατική παρακολούθηση με όργανα, το τραύμα, τα αντιπηκτικά φάρμακα, τα χαμηλά φάρμακα (θειαζίδες, καπτοπρίλη, φάρμακα που αποτρέπουν τα οιστρογόνα). Σε περίπτωση δευτεροπαθούς APS, η ανάπτυξη CAPS μπορεί να είναι αποτέλεσμα αύξησης της σοβαρότητας της κύριας νόσου. Ταυτόχρονα, σχετικά με εκείνα τα CAPS στο VKV, επισημάνετε τη δραστηριότητα της αρρωστημένης και νατομιστικής ασθένειας της ασθένειας, συχνά σε ασθενείς, η οποία είναι για παρακολούθηση σε ιατρείο.

Η πορεία του APS, η σοβαρότητα και το εύρος της θρόμβωσης, η υποτροπή, η μη μετάδοση και χειρότερα δεν συσχετίζονται με αλλαγές στους τίτλους aPL-AT και τη δραστηριότητα του VKB. Σε ορισμένους ασθενείς, το APS εκδηλώνεται με φλεβική θρόμβωση, σε άλλους - με εγκεφαλικό επεισόδιο, σε άλλους - με μαιευτική παθολογία ή θρομβοπενία.

Ο κίνδυνος εμφάνισης θρόμβωσης σε ασθενείς με APS είναι ακόμη πιο σημαντικός και φτάνει το 70% μετά το επεισόδιο της φλεβικής θρόμβωσης και το 90% μετά το επεισόδιο της αρτηριακής θρόμβωσης. Εύρεση κρασιού:

α) σε πολύ νεαρή ηλικία με μόνιμα υψηλό επίπεδο AKL (β2-GP-1-πληθυσμός αγρανάπαυσης του AT), VA ή AT έως β2-GP-1.

β) με ταυτόχρονη ανίχνευση aCL και VA.

γ) για την παρουσία υποτροπιάζουσας θρόμβωσης και/ή μαιευτικής παθολογίας στο ιστορικό.

δ) για την παρουσία άλλων παραγόντων, τον κίνδυνο θρομβωτικών διαταραχών (AH, υπερλιπιδαιμία, κάπνισμα, από του στόματος αντισυλληπτικά), την ανάπτυξη της κύριας νόσου (VKV), την παρουσία ταυτόχρονων μεταλλάξεων παραγόντων στη γλωττίδα του αίματος.

ε) σε περίπτωση ταχείας χορήγησης έμμεσων αντιπηκτικών.

ε) με αυξημένους υψηλούς τίτλους aPL-AT με λιγότερες λαρυγγικές διαταραχές, με μετάλλαξη στον παράγοντα V του φάρυγγα αίματος και πιθανώς ανεπάρκεια άλλων πρωτεϊνών (αντιθρομβίνη-III, πρωτεΐνη C και S), ομοκυστεϊναιμία.

Διαγνωστικά κριτήρια για APS

Η διάγνωση του APS βασίζεται σε απλά ευρήματα κλινικά σημείακαι τίτλους aFL-AT. Σε μια διάσκεψη εργασίας για το APL-AT, που πραγματοποιήθηκε στο Sapporo (Ιαπωνία) το 1998, διατυπώθηκαν και προτάθηκαν νέα διαγνωστικά κριτήρια πριν από τη δοκιμή.

Μπροστινά κριτήρια ταξινόμησης για APS (M. Sapporo, 1998)

Κλινικά κριτήρια:

Θρόμβωση σουδίνης

Ένα ή περισσότερα κλινικά επεισόδια αρτηριακής, φλεβικής θρόμβωσης ή θρόμβωσης άλλων αγγείων σε ιστό οποιουδήποτε οργάνου. Η θρόμβωση οφείλεται στην επιβεβαίωση της οπτικοποίησης της εικόνας, σε μελέτες Doppler ή μορφολογικά, στην επιφανειακή φλεβική θρόμβωση. Η μορφολογική επιβεβαίωση μπορεί να αντιπροσωπεύεται από θρόμβωση χωρίς σημαντική φλεγμονή του αρτηριακού τοιχώματος.

Παθολογία του κόλπου

α) μία ή περισσότερες περιπτώσεις ενδομήτριου θανάτου ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου μετά από 10η ηλικία κύησης (φυσιολογικά μορφολογικά σημάδια του εμβρύου τεκμηριωμένα με υπερηχογραφική παρακολούθηση (USD) ή χωρίς ενδιάμεση εξέταση του εμβρύου).

β) μία ή περισσότερες καταθλίψεις μπροστά σε ένα μορφολογικά φυσιολογικό έμβρυο έως 34 ετών κύησης λόγω έντονης προεκλαμψίας/εκλαμψίας ή ανεπάρκειας πλακούντα.

γ) τρεις ή περισσότερες διαδοχικές αυτόματες αποβολές έως και 10 ετών κύησης (vinyatki - ανατομικά ελαττώματα της μήτρας, ορμονικές διαταραχές, μητρικές ή πατρικές χρωμοσωμικές διαταραχές).

Εργαστηριακά κριτήρια:

1. Ισότυπος AKL IgG ή IgM στο αίμα, που παρουσιάζεται σε μεσαία ή υψηλά επίπεδα, ανιχνεύεται σε 2 ή περισσότερες διαδοχικές περιόδους με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 tizhniv, οι οποίες υποδεικνύονται από την τυπική μέθοδο ανοσοδοκιμασίας για β 2 GP-1 εναποτιθέμενη AL ;
2. VA στο πλάσμα, που ανιχνεύτηκε σε 2 ή περισσότερες παρακολούθησης με μεσοδιάστημα τουλάχιστον 6 ημερών, οι οποίες είναι ενδεικτικές της Διεθνούς Σύμπραξης για τη θρόμβωση και την αιμόσταση (η τελευταία ομάδα αντισωμάτων VA/καθυστερημένης από φωσφολιπίδια):
   • μείωση της ώρας πλάσματος του λάρυγγα σε πηκτικές δοκιμές σχετιζόμενες με φωσφολιπίδια: APTT, καολίνη, προθρομβίνη, ώρα λαρυγγικού τεμαχαρίνης, δοκιμές με πίτουρο Russell.
   • Η καθημερινή διόρθωση του χρόνου διακοπής του προληπτικού ελέγχου του λάρυγγα έχει ως αποτέλεσμα δοκιμές ανάμειξης με πλάσμα δότη.
   • βράχυνση ή διόρθωση της καθυστέρησης στον φάρυγγα των δοκιμών διαλογής με την προσθήκη φωσφολιπιδίων.
   • αποκλεισμός άλλων παθήσεων πήξης, για παράδειγμα, αναστολέα του παράγοντα VIII ή ηπαρίνης.

Σημείωση. Οι ενδείξεις του APS διαγιγνώσκονται με βάση την παρουσία ενός κλινικού και ενός εργαστηριακού κριτηρίου.

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση του APS πραγματοποιείται με ένα ευρύ φάσμα παθήσεων, οι οποίες εμφανίζονται από αγγειακές διαταραχές, για παράδειγμα, μπροστά από συστηματική αγγειίτιδα. Είναι απαραίτητο να βελτιωθεί ο αριθμός των κλινικών εκδηλώσεων (ψευδοσύνδρομα) στο APS, που μπορεί να μιμηθούν την αγγειίτιδα, τη λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα, το οίδημα της καρδιάς, τη σκλήρυνση της ροδόχρου ακμής, την ηπατίτιδα, τη νεφρίτιδα και άλλες. αγγειίτιδα. Το APS μπορεί να είναι ύποπτο για την ανάπτυξη θρομβωτικών διαταραχών(ιδιαίτερα πολλαπλές, επαναλαμβανόμενες, με ανύπαρκτο εντοπισμό), θρομβοπενία και μαιευτική παθολογίασε ασθενείς νεαρής και μέσης ηλικίας, καθώς και σε περίπτωση αδικαιολόγητης θρόμβωσης σε νεογνά, σε περίπτωση νέκρωσης του δέρματος στο πλαίσιο της θεραπείας με έμμεσα αντιπηκτικά και σε ασθενείς με αυξημένο APTT με παρακολούθηση προσυμπτωματικού ελέγχου.

Στα παιδιά, αυτό το ήπιο APS είναι πιο έντονο και εμφανίζεται συχνά στο VKV.

APS σε VKV σε ένα παιδί

Η συχνότητα του APS στο VKV στα παιδιά είναι 35%, το οποίο αλλάζει λόγω της εξάπλωσης στους ενήλικες λόγω παθολογίας. Η συχνότητα ανάπτυξης θρόμβωσης σε ασθενείς με VKV εξαρτάται από τον τύπο εκδήλωσης του aPL-AT σε αυτούς: για την παρουσία VA είναι εκτός θέματος 61%, για την παρουσία aCL - 52%, για την παρουσία LA - 24%.

Μια ανάλυση της επιδημίας APS σε παιδιά με VKV έδειξε ότι τα συμπτώματα του συνδρόμου Hughes μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε περίοδο ασθένειας και στο 20% των περιπτώσεων, τα σημεία παρατηρούνται ήδη κατά την έναρξη του CLE.

Το φάσμα των κλινικών και εργαστηριακών σημείων του APS σε VKV σε παιδιά παρουσιάζεται στον Πίνακα 2. Σε παιδιά με VKV, το APS είναι πιο συχνό από τη θρόμβωση άλλων αγγείων του άνω βραχίονα. Τα κύρια συμπτώματα μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σε ασθενείς που αναπτύσσουν πολυσυστηματική θρόμβωση.

Χαρακτηριστικό σημάδιΤο APS στα παιδιά είναι συχνά livedo, συχνά σε παιδιά με εγκεφαλική παθολογία (σύνδρομο Sneddon). Παράλληλα, ενδείκνυται και για άλλες αυτοάνοσες διεργασίες (υψηλή πολυαρτηρίτιδα, κρυοσφαιριναιμία), λοιμώξεις, καθώς και για ηπιότερες μορφές σε νεαρά κορίτσια, που απαιτούν διαφοροποίηση.

Το Yaskraviy δείχνει APS σε παιδιά - περιφερική ισχαιμία του άνω βραχίονα, η οποία εκδηλώνεται ως επίμονα ερυθηματώδη ή λιλά μπαλώματα στα δάχτυλα και μερικές φορές σε ορισμένες καταθλίψεις συνοδεύεται από δακτυλική νέκρωση. Σε παιδιά μικρότερα, χαμηλότερα στους ενήλικες, είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν APS, όπως θρόμβωση των φλεβών και χρόνια ωμίτιδα και πόδια.

Μεταξύ των πιο κοινών νευρολογικών διαταραχών στο VKV στα παιδιά, υπάρχουν σημεία ισχαιμικής εγκεφαλοπάθειας, μειωμένες γνωστικές λειτουργίες, ψυχικές διαταραχές, κεφαλγία παρόμοια με ημικρανία, ήπιο επισύνδρομο, χοριακή υπερκινησία, παροδική εγκεφαλοαγγειακή νόσο (2).

Σε παιδιά με VKV και aPL-AT, παρατηρείται αυξημένη συχνότητα βλάστησης στις βαλβίδες και ανεπάρκεια μιτροειδούς, που μπορεί να είναι αιτία εμβολισμού. Συχνά υπάρχουν σημεία διαταραχής της στεφανιαίας κυκλοφορίας και πνευμονικής υπέρτασης. Η ανάπτυξη των υπόλοιπων εκδηλώσεων του aPL-AT μπορεί να σχετίζεται με θρόμβωση των αγγείων του ποδιού επί τόπου.

Εορτασμός

Η θεραπεία του APS κατακλύζεται από ένα άλυτο πρόβλημα και αναδιπλούμενα προβλήματα λόγω της ετερογένειας των παθογενετικών μηχανισμών, του πολυμορφισμού των κλινικών εκδηλώσεων, μιας σειράς αξιόπιστων κλινικών και εργαστηριακών προγνωστικών κριτηρίων για υποτροπιάζουσες θρόμβωση. Η πληθωρικότητα βασίζεται σε εμπειρικές αρχές και στοχεύει στη χρήση της υπερπηκτικότητας και καταστολής των ανοσοποιητικών μηχανισμών του APS. Η θεραπεία πρέπει να διεξάγεται με πολύπλοκο τρόπο, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας της θρόμβωσης του ξενιστή και της πρόληψης της υποτροπής τους. Το Likuvannya πραγματοποιείται μόνο υπό τον έλεγχο του γιατρού!

Εορτασμός εχθρικής θρόμβωσης.Άμεσα αντιπηκτικά - ηπαρίνη, ένα φαρμακευτικό παρασκεύασμα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (fraxiparin) - χρησιμοποιούνται κεντρικά στη θεραπεία οξέων θρομβωτικών επιπλοκών στο APS. Ο Dodatkovo συνταγογραφεί έμμεσο αντιπηκτικό, ανταγωνιστή βιταμίνης Κ - βαρφαρίνη. Σε αυτό το σημείο, η ηπαρίνη μπορεί να αντικατασταθεί με την αναγνώριση της ηπαρίνης, η οποία επιτυγχάνει ισχυρό αντιπηκτικό αποτέλεσμα, και μετά την επίτευξη αύξησης της ώρας προθρομβίνης, η ηπαρίνη μπορεί να αντικατασταθεί με βαρφαρίνη για να υποστηρίξει την υποπηκτικότητα στο επίπεδο του διεθνούς κανονικοποιημένου ρυθμού (MNO3). .

Σε περίπτωση CAPS με θρόμβωση πολλαπλών οργάνων, δεν χρειάζεται εντατική θεραπεία ολόκληρου του οπλοστασίου των μεθόδων εντατικής και αντισηπτικής θεραπείας, που βρίσκονται σε κρίσιμες καταστάσεις με θεραπεία της κύριας ασθένειας.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τη δυνατότητα χρήσης παραγόντων που προκαλούν την ανάπτυξη αυτού του APS, όπως:

1. Εξασθένιση της λοίμωξης σε ενδείξεις επαρκούς αντιβακτηριδιακής θεραπείας.
2. Διεξαγωγή εντατικής θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή (GCS) για την ανάπτυξη συνδρόμου συστηματικής διαδικασίας ανάφλεξης.
3. Σε σημαντικές περιπτώσεις, παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 1 g για 3 ημέρες (σε ενήλικες έως 5 ετών) με έναρξη ενδείξεων κορτικοστεροειδών εσωτερικά σε δόση 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, η παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη και κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 0,5-1 g/δόση διακόπηκε.
5. Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) για 4-5 ημέρες σε δόση 0,4 g/kg είναι αποτελεσματική για την εκδήλωση θρομβοπενίας.
6. Εάν ο τίτλος των αντισωμάτων είναι πολύ υψηλός, τότε μπορεί να είναι απαραίτητη η πλασμαφαίρεση.

Υποσχόμενη για τη μελέτη του CAPS είναι η χρήση θρομβολυτικών φαρμάκων - ενεργοποιημένης πλασμίνης (ινωδολυσίνη) ή ενεργοποιητών πλασμινογόνου (ουροκινάση, αντιστρεπλασία, αλτεπλασία), ωστόσο, η αναγνώριση αυτών των επιδράσεων σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο αιμορραγίας, η οποία μπορεί να αποτρέψει ένα ευρύ φάσμα των ασθενειών.

Πρόληψη υποτροπιάζουσας θρόμβωσης. Σε ασθενείς με υψηλό επίπεδο aPL-AT και χωρίς κλινικά σημεία APS, είναι δυνατή η χρήση χαμηλών δόσεων (1-2 mg / kg / doba - 50-100 mg / doba, κατά μέσο όρο 75 mg / doba) ακετυλοσαλικυλικού οξέος (ASA) (Πίνακας .3). Αριθμοί ασθενών απαιτούν αξιόπιστη παρακολούθηση εξωτερικών ασθενών, οι απολέπιση της επικίνδυνης δυσοσμίας από θρόμβωση είναι ακόμη υψηλότερες. Το πιο αποτελεσματικό για την πρόληψη της θρόμβωσης, είτε εντοπίζεται με λήψη βαρφαρίνης (INR = 1,5) και ΑΣΟ σε χαμηλές δόσεις. Το Vodnochas όταν αντιμετωπίζεται με αντιπηκτικά, ο υψηλός κίνδυνος ανάπτυξης είναι πιο περίπλοκος, σε σχέση με τον οποίο χρειάζεστε τακτική εργαστηριακή παρακολούθηση και δυναμική παρατήρηση της νόσου. Αντενδείξεις για їх λήψη є vagіtnіst (μπορεί να προκαλέσει βλάβη στην ανάπτυξη του νευρικού συστήματος στο έμβρυο) και virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi γλίστρησε z zaberezhnіstyu zastosovuvat σε περίπτωση ηπατικής βλάβης abo nirok.

Η θεραπεία του πρωτοπαθούς APS με κορτικοστεροειδή και κυκλοφωσφαμίδη είναι συνήθως αναποτελεσματική, με ελάχιστες ενδείξεις CAPS. Επιπλέον, δεν υπάρχουν ενδείξεις ότι η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο υποτροπιάζουσας θρόμβωσης. Τις περισσότερες φορές, η θρομβοπενία δεν απαιτεί θεραπεία, αλλά μπορεί να αντιμετωπιστεί με μικρές δόσεις κορτικοστεροειδών. Επιπλέον, σε περιπτώσεις θρομβοπενίας ανθεκτικής σε μορφές γλυκοκορτικοστεροειδών, αποτελεσματικές χαμηλές δόσεις ΑΣΟ, δαψόνης, δαναζόλης, υδροξυχλωροκίνης, βαρφαρίνης. Σε ασθενείς με θρομβοπενία της τάξης των 50-100x10 6/l, μπορούν να χορηγηθούν μικρές δόσεις βαρφαρίνης και η μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων υπαγορεύει την ανάγκη αναγνώρισης των γλυκοκορτικοστεροειδών ή του IVIG.

Σε ασθενείς με VKV και APS, η ανάπτυξη θρόμβωσης μπορεί να σχετίζεται με βλάβη στο ενδοθήλιο των αγγείων στη συμβολή με ρέουσα αγγειίτιδα στις αφίδες κατά τη διάρκεια της κύριας ασθένειας, επομένως ο έλεγχος της δραστηριότητάς της και η πρόληψη της βασικής θεραπείας στην πορεία της υποτροπής είναι εξαιρετικά σημαντικό. Η μείωση της δραστηριότητας του VKB συνοδεύεται από μείωση του επιπέδου του aPL-AT, το οποίο αλλάζει την ανάπτυξη θρόμβωσης.

Η ένταση της συνιστώμενης θεραπείας για τις εκδηλώσεις στο αίμα του άρρωστου VKV aFL-AT είναι ευπαθώς μεταβλητή ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης, καθώς και τα δεδομένα της ιστορίας και άλλα. Το ιστορικό, σύμφωνα με αρκετούς συγγραφείς, δεν χρειάζεται καμία προληπτική θεραπεία. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι η ανάπτυξη θρόμβωσης αποτελεί κίνδυνο για την ανάπτυξη θρόμβωσης σε ασθενείς με υψηλή aPL-AT. Για τέτοιους ασθενείς, μια ώρα δαπανών επιχειρησιακό vtruchanη ηπαρίνη θα πρέπει να ενδείκνυται για την πρόληψη της θρόμβωσης. Σε περιπτώσεις APS χωρίς κλινικά συμπτώματα, εάν υπάρχουν ενδείξεις σοβαρού οικογενειακού ιστορικού ή/και πρόσθετων παραγόντων κινδύνου για θρόμβωση, συνιστάται η διεξαγωγή προφυλακτικής θεραπείας ΑΣΟ σε χαμηλές δόσεις. Ταυτόχρονα, μια τέτοια πρόληψη λείπει σε ασθενείς με υψηλό ACL. Για να βελτιωθεί η αποτελεσματικότητα, είναι δυνατόν να προστεθούν στη θεραπεία των φαρμάκων αμινοκινολίνης, να εφαρμοστούν αντιθρομβωτικά φάρμακα (για μείωση της προσκόλλησης και συσσωμάτωσης των αιμοπεταλίων, για αλλαγή του μεγέθους του θρόμβου) και της υπολιπιδαιμικής νόσου, καθώς και της δραστηριότητας ελέγχου (Πίνακας 3).

Μεγάλες ελπίδες εναποτίθενται στην ανάπτυξη νέων μεθόδων αντιπηκτικής θεραπείας που βασίζονται σε αντιπηκτικά αργινάλια, ιρουιδίνες, αντιπηκτικά πεπτίδια, αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες (μονοκλωνικά αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, RGD-πεπτίδια).

Έτσι, για την πρόληψη της επαναθρόμβωσης σε ασθενείς, ιδιαίτερα με δευτεροπαθή ΑΠΣ, θα πρέπει να γίνεται εντατικά και τετριμμένα, σε ορισμένες περιπτώσεις, πριν από τη θεραπεία με από του στόματος αντιπηκτικά. Σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα θρόμβωση ανθεκτική στην αντιπηκτική θεραπεία, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η παρουσία συνοδών διαταραχών του φάρυγγα αίματος (μετάλλαξη γονιδίου παράγοντα V, γονίδιο προθρομβίνης κ.λπ.).

ΠρόβλεψηΤο APS είναι πλούσιο σε τι να πει ψέματα λόγω της συνύπαρξης της ροζ πληθωρικότητας και της πειθαρχίας του ασθενούς. Λόγω της παρουσίας APS, η πρόγνωση για ασθενείς με VKV είναι λιγότερο ευνοϊκή. Οι δείκτες επιβίωσης των ασθενών από VKV και APS είναι χαμηλότεροι, χαμηλότεροι σε ασθενείς με VKV χωρίς APS. Θνησιμότητα που σχετίζεται με την ανάπτυξη τέτοιων κλινικών εκδηλώσεων, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκάρσια μυελίτιδα, έμφραγμα του μυοκαρδίου, ενδοκαρδίτιδα, θρομβοεμβολή των αγγείων του ποδιού, υπέρταση legenev, νεφροπάθεια, γάγγραινα και άλλα, επιπλέον, η συχνότητα αυτών των περιπτώσεων σε νεαρούς ασθενείς. Η πρόγνωση για την ανάπτυξη του CAPS είναι δυσμενής. Θανατηφόρα έκβαση αναμένεται πρακτικά σε έναν άλλο δερματικό ασθενή (48%). Μέγιστος μέρη της αιτίαςθάνατος - καρδιακή ανεπάρκεια σε φόντο θρόμβωσης άλλων αγγείων του μυοκαρδίου, εχθρικό έμφραγμα του μυοκαρδίου, χρόνια ανεπάρκεια στο πλαίσιο του συνδρόμου οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας ή διάχυτων κυψελιδικών αιμορραγιών.

Ενδεικτικά, το αφιέρωμα της προσοχής μας φέρεται στο παρόν.

Κλινική πτώση

Κορίτσι Μ., γεννηθείσα το 1987 άνθρωποι, προσέξτε το παιδιατρικό τμήμα του UDSL "Ohmatdit" (πόλη του Κιέβου) με την κίνηση του VKV από το 2002.

Με βάση το ιστορικό, είναι σαφές ότι το κορίτσι γεννήθηκε σε ηλικία υγιών πατέρων, στη 2η εγκυμοσύνη με απειλή διακοπής στην θητεία των 5 μηνών και 2 θητείες, που οφείλονταν σε εμβρυϊκή υποξία. Μέχρι 9 ετών, μεγάλωσε και αναπτύχθηκε χωρίς ιδιαίτερα χαρακτηριστικά, χωρισμένο πίσω από το ημερολόγιο. Οικογενειακές, ατομικές αλλεργικές και λοιμώδεις αναμνήσεις δεν είναι σοβαρές.

Το 1996 (σε 9 χρόνια) στην Παιδιατρική Κλινική της Οδησσού, καθιερώθηκε για πρώτη φορά η διάγνωση του VKV, συνταγογραφήθηκε θεραπεία με πρεδνιζολόνη εσωτερικά σε δόση 40 mg/kg/δόση.

Σε 12 χρόνια (1999) στις αφίδες εμφανίστηκαν για πρώτη φορά υποτροπές παθήσεων (δερματίτιδα στην όψη του πανικού) τροφικές διαταραχές, κρυολόγημα, παραισθησία, ακροκυάνωση και πρήξιμο των χεριών και των ποδιών, άλλες νέκρωση των δακτύλων, πιο σημαντικές από τις άνω αρθρώσεις. , αρθρώσεις για τις οποίες έγινε στην Κλινική Παιδικών Παθήσεων της Ιατρικής Ακαδημίας της Μόσχας με το όνομα Ι.Μ. Sechenov (Παλορωσικό Παιδικό Κέντρο για τη θεραπεία διάχυτων ασθενειών με καλά υφάσματα). Ολοκληρωμένος σύνθετος καθαρισμός:

• ρεοβασογραφία των πρόσθιων μυών και του ωμογόνου: ο ρυθμός του δεξιού σφυγμού στον πρόσθιο βραχίονα ήταν μέτρια μειωμένος, σημαντικά μειωμένος (D>S=60%), στην περιοχή των χεριών, του ομίλου και των ποδιών - σημαντικά μειωμένος (D ≈S), υπόταση των αρτηριών, φλεβικές ρήξεις.
• Ηχοκαρδιογράφημα: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, περικάρδιο 5 mm, sharvaty » ; σώζεται η αιμοδυναμική? δεν υπάρχει vipota? δεν ανιχνεύθηκε αιμοδυναμική παλινδρόμηση των βαλβίδων. κενή διάμετρος δεν αλλάζει.
• ανοσολογική επιδείνωση: ANF - "++" σε τίτλο 1:160 (όλοι οι τύποι φωτός), IgG> 2000 mg% (στον κανόνα έως 1400), αντικαρδιολιπίνη AT-IgM - 42,1 mg% (στον κανόνα 0-26 ), αντικαρδιολιπίνη AT-IgG - 29,9 mg% (κανονική έως 23); αποκάλυψε αντικυτταροευτροφιλικά αντισώματα (ANCA) στα στοιχεία του αγγειακού τοιχώματος, tobto. ανοσολογικά άρρωστος λίγο υψηλό επίπεδο δραστηριότητας (ΙΙ-ΙΙΙ st.).

Διάγνωση: VKV, οξύ αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, δερματίτιδα, αντιφωσφολιπιδική αγγειοπάθεια (μειωμένη μικροκυκλοφορία και ανάπτυξη μικροθρόμβωσης), σύνδρομο Raynaud (δυσκυκλοφορία στα μικροαγγεία των χεριών και των ποδιών), τροφικές διαταραχές, βλάβες του ΚΝΣ (κεφαλγία), ερυθρό. Συνταγογραφήθηκε θεραπεία: πρεδνιζολόνη σε δόση 30-40 mg/kg ενδοφλεβίως με ημερήσια δόση, ενδοφλέβια χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης 1 φορά για 2 περιόδους σε δόση 250-400 mg (10-12 mg/kg) για περίοδο 4-6 μήνες μέχρι να εξαφανιστεί το αποτέλεσμα. (δυσκολία λόγω διαθεσιμότητας παρενέργειες), έδωσε 250 mg μία φορά το μήνα σε συνολική δόση 6 g. Συνταγογραφήθηκε υψηλότερη δόση πρεδνιζολόνης για κλινικό γίγνεσθαι(εκδηλώσεις δερματίτιδας) και ανοσολογικά στοιχεία.

Μετά από μια επιτυχή ανάταση στην κλινική, στο μέλλον, η σύσταση ήταν ότι τα παιδιά δεν πρέπει να βικωνοποιούνται σε πλήρη obsya.

Η πρώτη νοσηλεία στο UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 ετών) συνδέθηκε με οξύ VKV ("metelik", αρθραλγία, αιμορραγική όραση στα πόδια, ακροκυάνωση, οξύ πόνο και πρήξιμο στην περιοχή των χεριών και των ποδιών , σοβαρά προοδευτικό άνω μέρος των βραχιόνων, ). Για τα δεδομένα της obstezhennia: ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων (SOE) - 18-24 mm/έτος, ο ριγμένος του γκριζωπού rіvіl - 10,4 mmol/l, η LE-κλειτινίτιδα και η AT σε δεοξυριβονουκλεοπρωτεΐνη (DNP) - δεν ανιχνεύεται, RW - αρνητικός. Πήρε θεραπεία: αγγειοδραστικά σκευάσματα, μια πορεία υπερβαρικής οξυγόνωσης (HBO), αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες, από του στόματος θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή. Της συνταγογραφήθηκαν 3 σημαντικές βελτιώσεις μετά από 1,5 μήνα στην κλινική και εργαστηριακή ύφεση με συστάσεις για συστηματική και τακτική θεραπεία με metipred σε δόση όχι μικρότερη από 8 mg ανά doba.

Η νωθρότητα του σώματος σε μερικές μολυσματικές ασθένειες, κακά ή καλοήθη νεοπλάσματα ονομάζεται σύνδρομο Louis Bar. Dosit rіdkіsne, αλλά κάποια στιγμή ακόμη και επικίνδυνος άρρωστος μεταδίδεται από τις πτώσεις και ευδοκιμεί μία φορά για 40.000 άτομα. Prote, αυτή η φιγούρα είναι έξυπνη, τα θραύσματα της ασθένειας θα κάνουν πάντα τη διάγνωση. Έτσι, σε ένα μικρό παιδί, τα μικρά μπορεί να χαθούν παρουσία παθήσεων, αλλά ο λόγος για αυτό είναι τόσο ανεξήγητος.

Αυτή η ασθένεια διαγνώστηκε για πρώτη φορά το 1941 από τον Γάλλο γιατρό Louis Bar. Kvoroba є αυτοσωμικό υπολειπόμενοασθένεια.

αυτοσωμικό υπολειπόμενο- σημαίνει ότι κατά καιρούς η παρουσία παθήσεων και στους δύο πατέρες.

Το σύνδρομο Louis Barr επηρεάζει το T-lank του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο έχει ως αποτέλεσμα την ακατάλληλη καλούπωση. Το αποτέλεσμα είναι μέρος της ευθύνης για μολυσματικές ασθένειες στα παιδιά, επιπλέον, με μια νέα δερματοπάθεια, η σοβαρότητα της νόσου αυξάνεται, γεγονός που υποδεικνύει τα συμπτώματα και το καυτό στρατόπεδο του μωρού. Nadalі (μαζί με λοιμώξεις) σε περίπτωση nemovlyaty μπορεί να αυξήσει το νεοδημιουργημένο (συχνά κακό).

Κατά κανόνα, η ασθένεια του παιδιού είναι ορατή, σε ότι κατά τη διάρκεια της ασθένειας, το δέρμα του ασθενούς είναι κατεστραμμένο, η νευρικότητα του περπατήματος εκδηλώνεται (λόγω βλάβης στην παρεγκεφαλίδα), εμφανίζεται στην ανάπτυξη.

Προκαλεί την ανάπτυξη παθήσεων

Όπως ειπώθηκε και προηγουμένως, το σύνδρομο Bar είναι μια μεταδοτική ασθένεια και μεταδίδεται μόνο σε καταθλίψεις. Όσο για τους πατέρες, μόνο ο ένας μπορεί να έχει χρωμοσωμική διαταραχή, το παιδί θα είναι άρρωστο με το 50% της νόσου, αλλά και για τους δύο πατέρες, τότε η ασθένεια του παιδιού είναι 100%.

Σε αυτήν την ώρα των διαγνωστικών, είναι δυνατό να επιτευχθούν σπουδαία και να επιτραπεί η αποκάλυψη πιθανών προβλημάτων στο στάδιο του σχηματισμού εμβρύου, ωστόσο, το δανικό σύνδρομο των υποσυνόλων και συχνά ο γιατρός είναι λιγότερο πιθανό να ληστέψει ένα παιδί για εκείνους που μπορούν να πάρουν ένα παιδί και δώστε ένα κατά προσέγγιση παιδί που θα δώσει μια ιδέα σε μια μέλλουσα μητέρα.

Εμφάνιση πλήρως

Για να μην βασανίζεστε με παρόμοιες εμπειρίες, αρκεί να γνωρίζετε, ως παράγοντες και επηρεάζουν αρνητικά την ανάπτυξη του συνδρόμου, όπως:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (ξήρανση, δηλητηρίαση από αλκοόλ).
• μέρη του άγχους της μελλοντικής μαμάς.
• zvnіshnє vpliv (otruynі speakovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Συμπτώματα παθήσεων

Η ασθένεια Yak και be-yak іnsha, το σύνδρομο Louis Bar μπορεί να έχει τη δική του αξιοσημείωτα χαρακτηριστικάΈτσι, οι παθήσεις μπορεί να εμφανίσουν τα ακόλουθα συμπτώματα:

• εγκεφαλική αταξία;
• Τελαγγειεκτασία;
• μολυσματική ασθένεια;
• νεογέννητος.

Εγκεφαλική αταξία

Αυτό το σύμπτωμα εκδηλώνεται πρακτικά από τους πρώτους μήνες της ζωής, αλλά με μια ακαταμάχητη ματιά γίνεται αξέχαστο εκείνη την περίοδο, αν τα μικρά αρχίζουν να μαθαίνουν να περπατούν. Ως αποτέλεσμα της βλάβης στην παρεγκεφαλίδα στο παιδί, αναπτύσσεται αστάθεια στο περπάτημα. Σε πιο σημαντικές μορφές, τα μωρά δεν μπορούν να κινηθούν ανεξάρτητα και να μάθουν να στέκονται.

Αποκάλυψη μεταμφιεσμένων

Επιπλέον, ένα άρρωστο άτομο μπορεί να αναπτύξει στραβισμό, προβλήματα με τα μάτια, νυσταγμό, ένα άρρωστο άτομο μπορεί να εμφανίσει ή να μειώσει τα τενοντιακά αντανακλαστικά. Επιπλέον, ως αποτέλεσμα της νόσου, μπορεί να αναπτυχθεί εγκεφαλοδυσαρθρία, καθώς εκδηλώνεται σε μια φαινομενικά ασαφή γλώσσα.

Η δυσαρθρία είναι μια απομίμηση της ευθραυστότητας των οργάνων της κίνησης (dnebіnnya, γλώσσα, καταστροφή).

Τηλεαγγειεκτασία

Αυτό το σύμπτωμα είναι λιγότερο επικίνδυνο, κάτω πρόσθιο και μπορεί να οδηγήσει σε μικρά σημάδια αδράνειας. Τηλεαγγειεκτασία σημαίνει την παρουσία στα λέπια διευρυμένων τριχοειδών αγγείων, σαν να κοιτάζεις τα μάτια ερυθηματωδών ή κόκκινων αστεριών ή αραχνών. Κατά κανόνα, τα αστέρια από τα αιμοφόρα τριχοειδή αρχίζουν να εγκαθίστανται μέχρι τα 3-6 χρόνια ζωής του μωρού.

Ο μεγαλύτερος ευρύς χώρος χύτευσης:

• καλό μήλο?
• επιπεφυκίτιδα των ματιών (βλεννογόνος οφθαλμός πίσω από το κάτω βλέφαρο).
• tilna επιφάνεια των ποδιών?
• mіstsya zginіv (λάκκους elektovі, λάκκοι kolinnі, λάκκοι pahvovі).

Στο ίδιο το στάχυ, η τελαγγειεκτασία εκδηλώνεται στον επιπεφυκότα των ματιών, μετά την οποία το δέρμα υποφέρει και σταδιακά κατεβαίνει κάτω από το σώμα. Nayavnі nagodi χύτευση παρόμοιων "αστέρων" σε μαλακό πάτο.

Επιπλέον, στα ανώτερα βιζίπανα με το σύνδρομο Louis Bar, μπορεί κανείς να νιώσει το χνούδι, την ξηρότητα του πάνω μέρους, τα πρώιμα γκριζάρισμα των μαλλιών (στην περίπτωση των μικρών παιδιών, είναι ιδιαίτερα αισθητό).

Μολυσματική ασθένεια

Είτε πρόκειται για ασθένεια ενός παιδιού, είτε εάν πάσχετε από το σύνδρομο Lu’s Bar, είναι ασυνήθιστα συχνό και η σοβαρότητα αυτών των ασθενειών βελτιώνεται ή εάν μια μόλυνση μπορεί να προκαλέσει το θάνατο ενός άρρωστου ατόμου.

Δείξτε τα δέρματά σας

Κατά κανόνα, οι ασθένειες οφείλονται μόνο σε δυαλικές και εξωτερικές λοιμώξεις (ρινίτιδα, φαρυγγίτιδα, βρογχίτιδα, μέση ωτίτιδα, ιγμορίτιδα).
Ο Varto υποδεικνύει ότι τέτοιες λοιμώξεις είναι πιο πιθανό να θεραπευτούν, λιγότερο πιθανό να αρρωστήσετε, ότι θα παραπλανηθείτε για να τερματίσετε την ασήμαντη διαδικασία της θεραπείας.

καινούργια

Κατά κανόνα, για την παρουσία του συνδρόμου Barr σε ένα άρρωστο άτομο, υπάρχουν 1000 φορές περισσότερες πιθανότητες να εμφανιστούν ογκολογικά νεοπλάσματα του κακού τύπου. Τα πιο συχνά αναφερόμενα από αυτά είναι η λευχαιμία και το λέμφωμα.

Το πρόβλημα της κεφαλής συνδέεται με την εξύψωση τέτοιων παθήσεων στην αδυναμία διακοπής της αλλαγής θεραπείας, υπερευαισθησίαασθενείς σε ιονίζουσα προεξοχή.

Διαγνωστικά

Υπάρχουν λίγες κλινικές εκδηλώσεις για τη διάγνωση, αλλά πολλά συμπτώματα και συμπτώματα πάθησης είναι χαρακτηριστικά άλλων

ασθένεια. Κατά κανόνα, απαιτείται διαβούλευση με γιατρούς, ποιο να εισαγάγετε:

• δερματολόγος;
  
• ωτορινολαρυγγολόγος;
  
• οφθαλμολόγος;
  
• ανοσολόγος;
  
• Πνευμονολόγος?
  
• ογκολόγος?
  
• νευρολόγος.
  

Okrim іnshoy που πάσχει συνταγογραφεί την ακόλουθη ανάλυση:

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει:

• υπερηχογράφημα (υπερηχογράφημα) θύμος?
  

Thymus - abo thymus, ένα όργανο στο yacomuαναπτύξουν ανοσοποιητικά Τ-κύτταρα στο σώμα

• μαγνητική τομογραφίατομογραφία (MRI);
• Φαρυγγοσκόπηση;
• Ρινοσκόπηση?
• η ακτινογραφία είναι λεγεν.

Κατά την αποκρυπτογράφηση των αναλύσεων αίματος, είναι δυνατός ένας χαμηλός αριθμός λεμφοκυττάρων. Με περαιτέρω ανοσοσφαιρίνη, σημειώνεται μείωση των IgA και IgE.

IgA και IgE - οι τίτλοι αντισωμάτων rіvnya A είναι ύποπτοι για ανοσία mіstsevii και E - για αλλεργικές αντιδράσεις.

Επιπλέον, στο αίμα μπορούν να ανιχνευθούν αυτοαντισώματα έναντι των μιτοχονδρίων, της θυρεοσφαιρίνης και της ανοσοσφαιρίνης.

Αυτοαντίσωμα - επιθετικό, επιτίθεται στον αέρα

Μιτοχόνδρια - λάβετε μέρος στη διαδικασία διαμόρφωσης της ενέργειας

Η θυρεοσφαιρίνη - μια πρωτεΐνη, πρόδρομος της θυρεοειδικής ορμόνης, βρίσκεται στο αίμα των περισσότερων υγιών ανθρώπων

Εορτασμός

Εορτασμός του συνδρόμου Louis Bar στη Δανία την ώρα є στην καλή διατροφή που αποτελεσματικός τρόποςΟι παθήσεις Usunennya tsієї δεν είναι ακόμα. Η βάση της θεραπείας πρέπει να είναι η εξάλειψη των συμπτωμάτων, τα οποία ενοχοποιούνται και η συνέχιση της ζωής είναι άρρωστη.

Έτσι, όταν likuvanni zastosovuyut:

1. Αντιιικά φάρμακα.
2. Ευρεία αντιβιοτικά.
3. Αντιμυκητιακά φάρμακα.
4. Γλυκοκορτικοστεροειδή.

Τα θραύσματα της μόλυνσης δίνονται σάπια στο ποτό, το άρρωστο άτομο φαίνεται ότι σταματά το σύμπλεγμα βιταμινών σε μεγάλη δόση, διεγείρει τα ανοσολογικά αποθέματα του σώματος.

Πρόβλεψη

Στο σύνδεσμο με την ημέρα αποτελεσματική αγαλλίασηη μέγιστη διάρκεια ζωής των ασθενών που έχουν διαγνωστεί με σύνδρομο Louis Bar δεν υπερβαίνει τα 20 χρόνια. Μόνο λίγοι επιβιώνουν σε μια τέτοια εποχή. Οι κακόβουλοι νεοφερμένοι, οι σοβαρές μολυσματικές ασθένειες οδηγούνται νωρίτερα στην ασθένεια.

Από τότε, μέχρι να μάθουν οι γιατροί να αντιμετωπίζουν τέτοιες σπάνιες και επικίνδυνες παθήσεις, υπάρχει κίνδυνος ασθένειας στο δέρμα. Λοιπόν, οι νέες μητέρες πρέπει να προσέχουν τα παιδιά τους, που δεν έχουν γεννηθεί ακόμα, και δεν υπάρχει υγιεινό τρόποζωή κάτω από την ώρα της ματαιοδοξίας - του κακού. Φροντίστε τον εαυτό σας και τα μικρά σας.

σας ευχαριστώ

Ο ιστότοπος παρέχει πρόσθετες πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων των πληροφοριών. Είναι απαραίτητο να περάσει η διάγνωση και η θεραπεία της ασθένειας υπό την επίβλεψη ειδικού. Χρήση φαρμάκων και αντενδείξεις μαγιούτ. Διαβούλευση με ειδικό obov'yazkov!

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS), ή σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων (SAFA), είναι ένα κλινικό και εργαστηριακό σύνδρομο, οι κύριες εκδηλώσεις κάποιου είδους θρόμβωσης (θρόμβωσης) στις φλέβες και τις αρτηρίες διαφόρων οργάνων και ιστών, καθώς και η παθολογία του κόλπου. Συγκεκριμένες κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου εμφανίζονται ανάλογα με το ποιο όργανο ήταν φραγμένο με θρόμβους αίματος. Τα όργανα που επηρεάζονται από τη θρόμβωση μπορεί να αναπτύξουν καρδιακές προσβολές, εγκεφαλικά επεισόδια, νέκρωση ιστών και γάγγραινα. Δυστυχώς, σήμερα υπάρχει μόνο ένα πρότυπο για την πρόληψη και τη θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει σαφής κατανόηση των αιτιών της ασθένειας, και επίσης δεν υπάρχουν εργαστηριακά και κλινικά σημεία που επιτρέπουν ψηλό βήμααξιοπιστία για να κριθεί ο κίνδυνος υποτροπής. Παράλληλα, αυτή την ώρα θεραπείας του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου κατευθύνεται σε αλλαγή της δραστηριότητας του συστήματος του λάρυγγα του αίματος, ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης οργάνων και ιστών. Αυτή η θεραπεία βασίζεται στη χρήση φαρμάκων αντιπηκτικών ομάδων (Ηπαρίνη, Βαρφαρίνη) και αντισυσσωματωτικών (Ασπιρίνη και άλλα), τα οποία επιτρέπουν την πρόληψη της επαναλαμβανόμενης θρόμβωσης διαφόρων οργάνων και ιστών στο πλαίσιο της νόσου. Η χρήση αντιπηκτικών και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων θα πρέπει να γίνεται εκ των προτέρων, αλλά μια τέτοια θεραπεία αποτρέπει μόνο τη θρόμβωση, αλλά όχι την ασθένεια, επιτρέποντας σε μια τέτοια ιεροτελεστία να συνεχίσει τη ζωή και να βελτιώσει την ισορροπία σε ευνοϊκό επίπεδο.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - τι είναι αυτό;

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (APS) ονομάζεται επίσης σύνδρομο Hughesή σύνδρομο αντικαρδιολιπίνης. Αυτή η νόσος αναγνωρίστηκε και περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1986 σε ασθενείς που πάσχουν από συστηματικό τρίχωμα. Αυτή τη στιγμή, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να παρατηρηθεί μέχρι θρομβοφιλία- Ομάδες νοσημάτων, που χαρακτηρίζονται από ισχυρότερη θρόμβωση.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αυτοάνοσο νόσημα μη φλεγμονώδους φύσηςμε το δικό του σύμπλεγμα κλινικών και εργαστηριακών σημείων, το οποίο βασίζεται στην υιοθέτηση αντισωμάτων σε ορισμένους τύπους φωσφολιπιδίων, τα οποία είναι τα δομικά συστατικά των μεμβρανών των αιμοπεταλίων, των κυττάρων των αιμοφόρων αγγείων και νευρικά κύτταρα. Τέτοια αντισώματα ονομάζονται αντιφωσφολιπίδια και δονούνται από το ανοσοποιητικό σύστημα, έτσι ώστε οι δομές του σώματος να αντιμετωπίζονται ήπια για τα ξένα και να προστατεύονται από βλάβη. Η ίδια μέσω εκείνων που στη βάση της παθογένεσης του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου βρίσκεται η δημιουργία αντισωμάτων από το ανοσοποιητικό σύστημα ενάντια στις δομές των κυττάρων του σώματος, η ασθένεια φέρεται στην αυτοάνοση ομάδα.

Το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να ανιχνεύσει αντισώματα έναντι μιας ποικιλίας φωσφολιπιδίων, όπως η φωσφατιδιλαθανολαμίνη (PE), η φωσφατιδυλοχολίνη (PC), η φωσφατιδυλοσερίνη (PS), η φωσφατιδυλοινοσιτόλη (PI), η καρδιολιπίνη (διφωσφατιδυλογλυκερόλη), οι μεμβράνες των αιμοπεταλίων του αγγείου-2, Σύστημα. Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα «αναγνωρίζουν» τα φωσφολιπίδια, ενάντια σε τέτοιες βρωμιές, δονούνται, κολλάνε σε αυτά, στερεώνοντας στις μεμβράνες της κλιτίνης μεγάλα σύμπλοκα, τα οποία ενεργοποιούν το έργο του συστήματος γλωττίδας του αίματος. Προσκολλώντας στις μεμβράνες των αντισωμάτων κλιτίνης λειτουργούν ως ένα είδος υπο-ραζνίκι για το σύστημα του λάρυγγα, τα θραύσματα μιμούνται δυσμενείς συνθήκες στο τοίχωμα του αγγείου ή στην επιφάνεια των θρομβοκυττάρων, γεγονός που προκαλεί την ενεργοποίηση της διαδικασίας του αίματος ή των θρομβοκυττάρων του λάρυγγα. ότι ο οργανισμός είναι pragne usus. Μια τέτοια ενεργοποίηση του συστήματος του φάρυγγα ή της θρομβοκυττάρωσης οδηγεί στην εγκατάσταση πολυάριθμων θρόμβων στα αγγεία διαφόρων οργάνων και συστημάτων. Περαιτέρω κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου συμβαίνουν, ανάλογα με το αν ο κριτής του οργάνου ήταν φραγμένος με θρόμβους αίματος.

Τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι ένα εργαστηριακό σημάδι ασθένειας, προφανώς, με εργαστηριακές μεθόδους στη συρόρροια του αίματος. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (για να διαπιστωθεί κάτι περισσότερο από αυτό, є βρώμα στο αίμα, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut τη συγκέντρωσή τους στο αίμα).

Μέχρι τα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα, τα οποία ανιχνεύονται με πρόσθετες εργαστηριακές εξετάσεις στη συρομετρία του αίματος, δίνονται ως εξής:

• Αντιπηκτικό Vovchak.Δανοί εργαστηριακός δείκτης є kіlkіsnim, ώστε να ενδείκνυται η συγκέντρωση του αντιπηκτικού του λύκου στο αίμα. Κανονικά, σε υγιή άτομα, το αντιπηκτικό σκύλου μπορεί να υπάρχει στο αίμα σε συγκέντρωση 0,8 - 1,2 w.o. Η αύξηση του δείκτη είναι υψηλότερη από 2,0 c.u. є σημάδι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Το ίδιο το αντιπηκτικό Vovchakovy δεν είναι καθαρή ομιλία, αλλά είναι ένας συνδυασμός αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων των κατηγοριών IgG και IgM σε διάφορα φωσφολιπιδικά αντισώματα των αιμοφόρων αγγείων.
• Αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Στην περίπτωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, τα ανιχνευμένα αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης στο επίπεδο του ορού του αίματος είναι περισσότερα από 12 U/ml και σε φυσιολογικά επίπεδα υγιείς ανθρώπουςΑυτά τα αντισώματα μπορεί να υπάρχουν σε συγκεντρώσεις μικρότερες από 12 Od/ml.
• Αντισώματα κατά της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, τα αντισώματα κατά της βήτα-2-γλυκοπρωτεΐνης αυξάνονται περισσότερο από 10 Od / ml και σε φυσιολογικά υγιή άτομα, αυτά τα αντισώματα μπορεί να υπάρχουν σε συγκέντρωση μικρότερη από 10 Od / ml.
• Αντισώματα σε διάφορα φωσφολιπίδια(καρδιολιπίνη, χοληστερόλη, φωσφατιδυλοχολίνη). Δανέζικο pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya για πρόσθετη αντίδραση Wasserman. Εάν η αντίδραση Wasserman δώσει θετικό αποτέλεσμα για την παρουσία λοίμωξης από σύφιλη, τότε είναι διαγνωστικό σημάδι του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Η λίστα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων προκαλεί βλάβες στις μεμβράνες των μεμβρανών της κλητίνης του αγγειακού τοιχώματος, μετά την οποία ενεργοποιείται το σύστημα που καίγεται, δημιουργείται μεγάλος αριθμός θρόμβων, για τη βοήθεια τέτοιων οργανισμών, τα ελαττώματα των αγγείων θεραπεύονται. Ενοχοποιήθηκε η θρόμβωση μέσω μεγάλου αριθμού θρόμβων, έτσι ώστε ο αυλός των αγγείων να είναι φραγμένος, μετά από τον οποίο το αίμα πίσω από αυτά δεν μπορεί να κυκλοφορήσει ελεύθερα. Ως αποτέλεσμα της θρόμβωσης, η ασιτία προκαλείται από την κλιτίνη, δηλ. otrimuyut ξινή και ζωή του λόγου, με αποτέλεσμα το θάνατο των δομών της κλητίνης κάποιου είδους οργάνου ιστού. Ο ίδιος ο θάνατος των κυττάρων σε όργανα και ιστούς και δίνει χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, οι οποίες μπορεί να είναι διαφορετικές, ανάλογα με το γεγονός ότι το ίδιο το όργανο έχει αναγνωρίσει καταστροφή μέσω θρόμβωσης των ιωδιούχων αγγείων.

Ο Tim δεν είναι λιγότερος, ανεξάρτητα από ένα ευρύ φάσμα κλινικών σημείων του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, οι γιατροί βλέπουν τα συμπτώματα της ασθένειας, σαν να ήταν παρόντα σε οποιοδήποτε άτομο που πάσχει από αυτή την παθολογία. Πριν περάσετε συμπτώματα αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου φλεβικόςή αρτηριακή θρόμβωση, παθολογία του κόλπου(αθωότητα εγκυμοσύνης, πρώιμη εγκυμοσύνη, απώλεια πλακούντα, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος κ.λπ.) και θρομβοπενία (χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα). Όλες οι άλλες εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου συνδυάζονται σε σύνδρομα κορυφής (νευρολογικά, αιματολογικά, ισχιαλγία, εγκεφαλονωτιαία και άλλα) κατάντη του προσβεβλημένου οργάνου.

Οι πιο συχνές εξελίξεις είναι η θρόμβωση των εν τω βάθει φλεβών του ανθρωποειδούς, η θρομβοεμβολή της λεγενούς αρτηρίας, το εγκεφαλικό επεισόδιο (θρόμβωση των αγγείων του εγκεφάλου) και το έμφραγμα του μυοκαρδίου (θρόμβωση των αγγείων της καρδιακής μεμβράνης). Η θρόμβωση των φλεβών των φλεβών εκδηλώνεται με πόνο, φούσκωμα, κοκκινίλες του δέρματος, ραβδώσεις στα δέρματα, καθώς και γάγγραινα στην περιοχή των αποφραγμένων αγγείων. Η θρομβοεμβολή της λεγενούς αρτηρίας, το έμφραγμα του μυοκαρδίου και το εγκεφαλικό είναι απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις που προκαλούν σοβαρή νοσηρότητα.

Βυσσινί, θρόμβωση μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιεσδήποτε φλέβες και αρτηρίες, με αποτέλεσμα σε άτομα που πάσχουν από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο να επηρεάζεται συχνά ο οισοφάγος απώλεια αίματος (επιδείνωση). , εμφανίζονται πονοκέφαλοι, αναπτύσσεται σύγχυση). Εάν μια γυναίκα που πάσχει από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχει εμβολιαστεί, τότε στο 90% των περιπτώσεων διακόπτεται μέσω θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα. Με το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο παρατηρείται η ακόλουθη επιπλοκή της εγκυμοσύνης: μιμητικές αποβολές, ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, πρόσθια εισαγωγή πλακούντα, πρόσθιο θόλο, σύνδρομο HELLP, προεκλαμψία και εκλαμψία.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου - ο πρώτος και ο δεύτερος.Το δευτερογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται πάντα στις αφίδες, είτε πρόκειται για κάποια άλλα αυτοάνοσα (για παράδειγμα, συστηματικό χυδαίο νάνο, σκληρόδερμα), ρευματικό (ρευματοειδή αρθρίτιδα και σε), ογκολογικό ( το κακό φουσκώνειείτε εντοπισμός) είτε λοιμώδης νόσος (SNID, σύφιλη, ηπατίτιδα C, κ.λπ.) Το πρωτογενές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται στις αφίδες άλλων ασθενειών και τα ακριβή αίτια του δεν έχουν τεκμηριωθεί. Ωστόσο, πιστεύεται ότι στην ανάπτυξη του πρωτογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, παίζει ρόλο η υφεσιακή βραδύτητα, οι σημαντικές χρόνιες τρίδυμες λοιμώξεις (CHID, ηπατίτιδα και άλλες) και η χρήση άλλων φαρμάκων (Φαινυτοΐνη, Υδραλαζίνη και άλλα).

Σαφώς, η αιτία του δευτερογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου ήταν προφανώς άρρωστη στον άνθρωπο, καθώς προκάλεσε αύξηση της συγκέντρωσης των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα με περαιτέρω ανάπτυξη παθολογίας. Και τα αίτια του πρωτογενούς αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι άγνωστα.

Ανεξάρτητα από τη γνώση για τα ακριβή αίτια του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, γιατροί και γιατροί έχουν δείξει χαμηλό παράγοντα, ο οποίος μπορεί να θεωρηθεί ευνοϊκός για την ανάπτυξη του APS. Ότι ψυχικά, αυτοί οι φιλικοί παράγοντες μπορούν να θεωρηθούν ως οι αιτίες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου.

Τη δεδομένη ώρα, πριν από τους παράγοντες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, σημειώνονται τα εξής:

• Γενετική αδυναμία;
• Βακτηριακό ή ιογενείς λοιμώξεις(σταφυλοκοκκικές και στρεπτοκοκκικές λοιμώξεις, φυματίωση, SNID, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ιός Epstein-Barr, ηπατίτιδα Β και C, λοιμώδης μονοπυρήνωση, επίσης).
• Αυτοάνοση νόσο (συστηματική δερματίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, περιαρτηρίτιδα, αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα κ.λπ.);
• Ρευματικές παθήσεις (ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλες).
• Ογκολογική ασθένεια (κακόβουλα οιδήματα, είτε πρόκειται για εντοπισμό).
• Νόσος Deyaki του κεντρικού νευρικού συστήματος;
• Trivaliy λήψη άλλων φαρμάκων (από του στόματος αντισυλληπτικά, ψυχοτρόπα φάρμακα, ιντερφερόνη, υδραλαζίνη, ισονιαζίδη).

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - σημεία (συμπτώματα, κλινική)

Μπορούμε να δούμε τα σημάδια του καταστροφικού APS και άλλων μορφών μετάδοσης. Ένα τέτοιο pіdkhіd є ορθολογικό, θραύσματα για κλινικές εκδηλώσεις δείτε διαφορετικάαντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ωστόσο, και λιγότερο έντονο σε καταστροφικό APS.

Καθώς η θρόμβωση επηρεάζει άλλους κριτές, μπορεί να οδηγήσει σε ελαφρά διαταραχή της λειτουργίας του οργάνου, όπου υπάρχει απόφραξη των φλεβών και των αρτηριών. Για παράδειγμα, σε περίπτωση απόφραξης άλλων αγγείων του μυοκαρδίου, τα μικρά αγγεία της καρδιακής μυοκαρδιακής φλέβας περνούν πολύ χρόνο, γεγονός που οδηγεί σε δυστροφία, αλλά δεν προκαλεί καρδιακή προσβολή ή άλλες σημαντικές ασθένειες. Και αν η θρόμβωση πλημμυρίσει τον αυλό των κύριων πτερυγίων των στεφανιαίων αγγείων, τότε γίνεται έμφραγμα.

Σε περίπτωση θρόμβωσης άλλων αγγείων, τα συμπτώματα εκδηλώνονται τακτικά, αλλά η διαταραχή των λειτουργιών του προσβεβλημένου οργάνου προχωρά σταθερά. Με αυτή τη συμπτωματολογία, ακούγεται σαν μια χρόνια ασθένεια, για παράδειγμα, κίρρωση του ήπατος, νόσος Αλτσχάιμερ κ.λπ. Μια τέτοια περίσσεια των πιο κοινών τύπων αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Ale, με θρόμβωση των μεγάλων αγγείων, υπάρχει μια απότομη βλάβη στο έργο του οργάνου, η οποία οδηγεί σε καταστροφική αποτυχία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου με πολλαπλή ανεπάρκεια οργάνων, σύνδρομο DVZ και άλλες σημαντικές καταστάσεις που δεν είναι ασφαλείς για τη ζωή.

Η θρόμβωση Oskіlki μπορεί να διογκώσει αγγεία σε οποιοδήποτε όργανο και ιστό, αυτή την ώρα, η εκδήλωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιγράφεται από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος, του καρδιαγγειακού συστήματος, του ήπατος, του nirok, του γαστρεντερικού σωλήνα, του οισοφάγου και άλλα. Θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα σε περίπτωση κενής θέσης που προκαλεί μαιευτική παθολογία, γυναικολογία, μετωπιαία θόλο, εξώθηση πλακούντα κ.λπ.). Ας δούμε τα συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου από την πλευρά των διαφόρων οργάνων.

Πρώτον, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τι Η θρόμβωση στο APS μπορεί να είναι τόσο φλεβική όσο και αρτηριακή. Στη φλεβική θρόμβωση οι θρόμβοι εντοπίζονται στις φλέβες και στην αρτηριακή θρόμβωση στις αρτηρίες. Χαρακτηριστικό γνώρισμα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι η υποτροπή της θρόμβωσης. Αν λοιπόν δεν κάνετε γιορτή, τότε τα επεισόδια θρόμβωσης διαφόρων οργάνων θα επαναλαμβάνονται ξανά και ξανά, οι αποβάθρες δεν θα έρθουν, η ανεπάρκεια κανενός οργάνου, είναι αδιανόητη στη ζωή. Επίσης, το APS έχει ένα ακόμη χαρακτηριστικό - εάν η πρώτη θρόμβωση είναι φλεβική, τότε όλα τα επεισόδια θρόμβωσης είναι επίσης, κατά κανόνα, φλεβικά. Προφανώς, καθώς η πρώτη θρόμβωση είναι αρτηριακή, όλες οι προσβολές καταπίνουν και τις αρτηρίες.

Στο APS, η φλεβική θρόμβωση διαφόρων οργάνων αναπτύσσεται συχνότερα. Σε αυτή την περίπτωση, οι περισσότεροι θρόμβοι εντοπίζονται στις βαθιές φλέβες των κάτω φλεβών και λιγότερο συχνά - στις φλέβες του ήπατος. Η θρόμβωση των εν τω βάθει φλεβών δεν εμφανίζει πόνο, φούσκωμα, ερυθρότητα, γάγγραινα ή ακόμα και στην άκρη των φλεβών. Οι θρόμβοι από τις φλέβες των κάτω φλεβών μπορούν να εμφυσηθούν στα τοιχώματα των αγγείων και από το στόμιο του αίματος να φτάσουν στη λεγενή αρτηρία, προκαλώντας επικίνδυνες για τη ζωή επιπλοκές - θρομβοεμβολή της λεγεννιακής αρτηρίας, υπέρταση legenevu, αιμορραγία στη λεγένια. Με θρόμβωση της κάτω ή της άνω κενή φλέβας, αναπτύσσεται το σύνδρομο της κενή φλέβας. Η θρόμβωση της φλέβας των υπεραδενικών πτυχών μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία και νέκρωση ιστού των υπερνεφρικών πτυχών και ανάπτυξη περαιτέρω ανεπάρκειας.

Η θρόμβωση των φλεβών του ήπατος και του ήπατος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη του νεφρωσικού συνδρόμου και του συνδρόμου Budd-Chiari. Το νεφρωσικό σύνδρομο εκδηλώνεται με την παρουσία πρωτεΐνης στην τομή, με πτυχώσεις και σπασμένο μεταβολισμό λιπιδίων και πρωτεϊνών. Το σύνδρομο Badda-Kiharі εκδηλώνεται στο φλεβίτ και το θρομβοφλεβίτιδα των φλεβών της Pezіnka, και του Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, τυλιγμένο με HepatoSeelyläєєєюєyuyulithe περιοχή του αίματος (η πιο χαμηλή περιοχή του αίματος).

Στο APS, η θρόμβωση επηρεάζει τόσο τις φλέβες όσο και τις αρτηρίες. Επιπλέον, η αρτηριακή θρόμβωση αναπτύσσεται περίπου δύο φορές πιο συχνά για τις φλέβες. Αυτή η αρτηριακή θρόμβωση είναι σημαντική για υπερχείλιση σε φλεβικές και φλεβικές αρθρώσεις, τα θραύσματα εκδηλώνονται με εμφράγματα ή υποξία του εγκεφάλου ή της καρδιάς, καθώς και διαταραχές της περιφερειακής ροής αίματος (ροή αίματος στον οισοφάγο, kintsivkah). Συχνότερα παρατηρείται θρόμβωση των ενδοεγκεφαλικών αρτηριών, με αποτέλεσμα να αναπτύσσονται εγκεφαλικά επεισόδια, εμφράγματα, υποξία και άλλες παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η θρόμβωση των αρτηριών του kintsivok οδηγεί σε γάγγραινα, άσηπτη νέκρωση της κεφαλής της στενοκύστης. Περιστασιακά αναπτύσσεται θρόμβωση στις μεγάλες αρτηρίες - την αυχενική αορτή, την πλάγια αορτή και άλλες.

Τραυματισμός του νευρικού συστήματοςΕίναι μια από τις σημαντικότερες εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου. Ενδείκνυται η θρόμβωση των εγκεφαλικών αρτηριών. Εκδηλώνεται με παροδικά ισχαιμικά επεισόδια, ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια, ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια, επιληπτικές κρίσεις, ημικρανία, χορεία, εγκάρσια μυελίτιδα, νευροαισθητήρια κώφωση και μια σειρά από άλλα νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα. Ορισμένα νευρολογικά συμπτώματα στη θρόμβωση των αγγείων του εγκεφάλου στο APS προβλέπουν την κλινική εικόνα της ροζ σκλήρυνσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις θρόμβωσης των αγγείων του εγκεφάλου, προκαλείται τύφλωση ή νευροπάθεια του οπτικού νεύρου.

Τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια εκδηλώνονται με δεύτερη αυγή, παραισθησία (φαινομενικά «χήνα», ψευδώνυμο), ξηρή αδυναμία, σύγχυση και γενική αμνησία. Συχνά, τα παροδικά ισχαιμικά επεισόδια προηγούνται ενός εγκεφαλικού επεισοδίου, που εμφανίζονται για λίγες μέρες ή μήνες πριν. Μέρη των ισχαιμικών προσβολών οδηγούν στην ανάπτυξη σύγχυσης, απώλειας μνήμης, αύξησης του σεβασμού και άλλων ρομαντικών βλαβών, όπως η νόσος του Αλτσχάιμερ ή η τοξική βλάβη στον εγκέφαλο.

Τα επαναλαμβανόμενα μικροεγκεφαλικά επεισόδια στο APS συμβαίνουν συχνά χωρίς σαφή και συννοσηρά συμπτώματα και μπορεί να εμφανιστούν μετά από λίγες ώρες με σπασμούς και ανάπτυξη σύγχυσης.

Ο πονοκέφαλος είναι επίσης μια από τις πιο συχνές εκδηλώσεις του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου στον εντοπισμό της θρόμβωσης στις ενδοεγκεφαλοαγγειακές αρτηρίες. Σε περίπτωση βρωμιάς, το κεφάλι μπορεί να έχει διαφορετικό χαρακτήρα - από ημικρανία έως αργά.

Επιπλέον, μια παραλλαγή της βλάβης του ΚΝΣ στο APS είναι το σύνδρομο Sneddon, το οποίο εκδηλώνεται στην πορεία της αρτηριακής υπέρτασης, της διαφραγματικής φλέβας (μπλε-ιώδες πλέγμα στην κλίμακα) και της θρόμβωσης των αγγείων του εγκεφάλου.

Καρδιακή ανεπάρκεια στο αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομοεκδηλώνεται σε ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών νοσολογιών, όπως έμφραγμα, βαλβιδικές βλάβες, χρόνια ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια, ενδοκαρδιακή θρόμβωση, αυξημένη αρτηριακή πίεση και χρόνια υπέρταση. Σε μεμονωμένες περιπτώσεις θρόμβωσης σε APS, οι εκδηλώσεις είναι παρόμοιες με το μύξωμα (καρδιακή παχυσαρκία). Έμφραγμα του μυοκαρδίου αναπτύσσεται σε περίπου 5% των ασθενών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και, κατά κανόνα, σε άτομα ηλικίας κάτω των 50 ετών. Τις περισσότερες φορές στο APS, υπάρχει βλάβη στις βαλβίδες της καρδιάς, τα βήματα της οποίας ποικίλλουν με τη μορφή ελάχιστης βλάβης (ρίψη των καρεκλών των βαλβίδων, απόρριψη μέρους του αίματος πίσω) στο αγγείο (στένωση, ανεπάρκεια των βαλβίδων της καρδιάς).

Ανεξάρτητα από αυτές που αναπτύσσονται συχνά βλάβες στο καρδιαγγειακό σύστημα με APS, είναι σπάνιο να προκληθεί καρδιακή ανεπάρκεια και σοβαρές συνέπειες που απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Θρόμβωση sudin nirokφέρνουν τη λειτουργία του οργάνου σε διαφορετικά επίπεδα. Συχνότερα λοιπόν στο ΑΠΣ ενδείκνυται η πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στην ενότητα), καθώς δεν συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα. Επίσης, με το APS, πιθανή ανάπτυξη ανεπάρκειας nirk αρτηριακή υπέρταση. Be-yakі ρήξη ρομποτικού nirok σε APS, μικροθρόμβωση των αγγείων των σπειραμάτων, που οδηγεί σε σπειραματοσκλήρωση (αντικατάσταση ιστού από ουλή). Η μικροθρόμβωση των σπειραματικών αγγείων του nirok υποδηλώνεται με τον όρο "θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια nirkov".

Θρόμβωση των αγγείων του ήπατος σε APSοδηγούν στην ανάπτυξη του συνδρόμου Budd-Chiari, του εμφράγματος του ήπατος, του ασκίτη cherevnu άδειο), αυξημένη δραστηριότητα των AST και ALT στο αίμα, καθώς και σε αύξηση του μεγέθους του ήπατος για το ήπαρ, υπερπλασία και πυλαία υπέρταση ( κινούμενη μέγγενηστο σύστημα της πυλαίας φλέβας του ήπατος).

Στην ΑΠΣ αναφέρεται περίπου το 20% των περιπτώσεων συγκεκριμένη ζημιά στο shkirμέσω θρόμβωσης άλλων αγγείων και βλάβης στην περιφερική ροή του αίματος. Στο δέρμα, υπάρχει ένα sitchaste of livédo (το αγγείο sitka μπλε-ιώδους χρώματος, το οποίο εντοπίζεται στο γάλα, τα πόδια, τα χέρια, οι κορυφογραμμές και είναι καλά ορατό όταν είναι κρύο), οι φλέβες, η γάγγραινα των δακτύλων και αναπτύσσονται μυρμηγκιές, καθώς και πολλή αιμορραγία, παλιομοδίτικη εμφάνισημαντέψτε το «άλμα». Επίσης, μερικές φορές στο δέρμα υπάρχει μια ορατότητα στην εμφάνιση ακραίων αιμορραγιών, που μοιάζει με αγγειίτιδα.

Είναι επίσης μερική εκδήλωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου μαιευτική παθολογία, όπως είναι σύνηθες στο 80% των εγκύων που πάσχουν από APS.Κατά κανόνα, το APS προκαλεί απώλεια κολπότητας (καθημερινές, πεσμένος κόλπος, πρόσθιο θόλο), εμβρυϊκή ανάπτυξη, καθώς και προεκλαμψία, προεκλαμψία και εκλαμψία.

Ποιες είναι οι σπάνιες εκδηλώσεις του APS; διπλωμένο πλαϊνό πόδι, έτσι, ως θρομβωτική υπέρταση legenev (μετακίνηση της αρτηριακής πίεσης στα legens), αιμορραγίες στα legens και τριχοειδής. Η θρόμβωση των λεγενών φλεβών και των αρτηριών μπορεί να οδηγήσει σε «σοκ» πνεύμονα - θα γίνω κρίσιμος για τη ζωή, καθώς θα χρειαστώ μια αμελή ιατρική παρέμβαση.

Είναι επίσης σπάνιο το APS να αναπτύξει αιμορραγία από πόρους-εντερικά, έμφραγμα σπλήνας, θρόμβωση των μεσεντερικών αγγείων του εντέρου και άσηπτη νέκρωση της κεφαλής της στενοκύστης.

Στο APS, η θρομβοπενία είναι πρακτική (ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι μικρότερος από το φυσιολογικό), με έναν ορισμένο αριθμό αιμοπεταλίων, είναι 70 έως 100 g/l. Τέτοια θρομβοπενία δεν απαιτεί θεραπεία. Περίπου το 10% των ασθενών με APS αναπτύσσουν θετική στο Coombs αιμολυτική αναιμία ή σύνδρομο Evans (κατώτερη αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία).

Συμπτώματα καταστροφικού αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι ένας τύπος ασθένειας, οπότε η μοιραία επιδείνωση της βλάβης στη λειτουργία διαφόρων οργάνων συμβαίνει μέσω της επανάληψης μερικών επεισοδίων μαζικής θρόμβωσης. Με την τσέχικη εφίδρωση του Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, τις επαναλήψεις του συνδρόμου Disteren, τον τόνο Moznolovaya του Height Circuit, την κούραση, την Dzor_ntatsiya στην ώρα του τετραγώνου, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova, Yakuvankilas σε 60% Vipadkіv. Το καταστροφικό αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αναπτύσσεται σε ασθενείς με λοίμωξη μεταδοτικές ασθένειεςή θα επαναπρογραμματίσω την επέμβαση.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο σε άνδρες, γυναίκες και παιδιά

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να αναπτυχθεί τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Στην περίπτωση οποιουδήποτε παιδιού, η ασθένεια είναι πιο συχνή, χαμηλότερη στους ενήλικες, αλλά πιο σημαντική. Στις γυναίκες, το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο εμφανίζεται 5 φορές πιο συχνά, λιγότερο συχνά στους άνδρες. Οι κλινικές εκδηλώσεις των αρχών θεραπείας της μετάδοσης είναι οι ίδιες σε άτομα, γυναίκες και παιδιά.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και εγκυμοσύνη

Τι προκαλεί το APS κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχει αρνητική επίδραση στην υπερβολική κολπότητα και τις διακυμάνσεις και οδηγεί σε θρόμβωση των αγγείων του πλακούντα. Λόγω θρόμβωσης των αγγείων του πλακούντα, ενοχοποιούνται διάφορες μαιευτικές επιπλοκές, όπως ενδομήτριος εμβρυϊκός θάνατος, εμβρυοπλακουντική ανεπάρκεια, απόφραξη της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Επιπλέον, το APS σε περίπτωση εγκυμοσύνης, άλλων μαιευτικών επιπλοκών, μπορεί να προκαλέσει θρόμβωση και άλλα όργανα - προκειμένου να εμφανιστούν αυτά τα συμπτώματα, τα οποία είναι χαρακτηριστικά για αυτήν την ασθένεια και τη στάση κατά τη διάρκεια της κύησης. Η θρόμβωση άλλων οργάνων προστίθεται επίσης αρνητικά στην περίσσεια της κολπότητας, τα θραύσματα διαταράσσονται στη λειτουργία τους.

Αυτή την ώρα, έχει αποδειχθεί ότι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να προκαλέσει τέτοιες μαιευτικές επιπλοκές:

• Bezplіddya σκοτεινό ταξίδι.
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia σχετικά με τους όρους της πρώιμης και όψιμης εγκυμοσύνης.
• Ο Vagity πέθανε.
• ενδομήτρια εμβρυϊκός θάνατος?
• Μπροστινά στέγαστρα?
• νεκροί άνθρωποι;
• Δυσμορφίες στην ανάπτυξη του εμβρύου.
• τραυλισμός η ανάπτυξη του εμβρύου?
• Gestozy;
• Εκλαμψία και προεκλαμψία;
• Πρόσθια αφαίρεση του πλακούντα.
• Θρόμβωση και θρομβοεμβολή.

Η επιδείνωση του κόλπου, που εμφανίζεται στις αφίδες του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, που μπορεί να εμφανιστεί σε γυναίκες, διορθώνεται στο 80% περίπου των περιπτώσεων, επομένως δεν πραγματοποιείται θεραπεία με APS. Είναι πιο συνηθισμένο να παράγεται APS πριν από την απώλεια της κολπότητας μέσω του νεκρού κόλπου, στο μέσο ή στο μεσοπρόθεσμο. Σε περίπτωση αυτού του κινδύνου, εγχύστε το εμβόλιο του πυρήνα με το επίπεδο των αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης στο αίμα της γυναίκας. Προκειμένου να αυξηθεί η συγκέντρωση των αντισωμάτων αντικαρδιολιπίνης - αυτός είναι ο μεγαλύτερος κίνδυνος ατμίσματος.

Μετά το τρέχον ποσοστό εγκυμοσύνης, ο γιατρός επιλέγει μία από τις συνιστώμενες τακτικές, με βάση τη συγκέντρωση των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων στο αίμα και την παρουσία θρόμβωσης ή επιδείνωσης της πνευμονοπάθειας στο παρελθόν. Οι γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (Dexamethasone, Metipred) δεν συνιστώνται να χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση του κόλπου στο APS, οι βρωμιές μπορεί να έχουν ασήμαντο αποτέλεσμα, αλλά τότε είναι δυνατό να αυξηθεί ο κίνδυνος επιπλοκών τόσο για τη γυναίκα όσο και για το έμβρυο. Η μόνη περίπτωση, εάν η στασιμότητα των γλυκοκορτικοειδών ορμονών δεν είναι αληθής, είναι η παρουσία άλλης αυτοάνοσης ασθένειας (για παράδειγμα, συστηματικός κόκκινος σκύλος), η δραστηριότητα της υπέρβασης μιας τέτοιας ανάγκης θα πρέπει να ληφθεί υπόψη.

• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, όταν μια γυναίκα στο αίμα είχε αύξηση στα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα και ένα αντιπηκτικό wolfberry, αλλά στο παρελθόν δεν υπήρχε θρόμβωση και επεισόδια δαμαλίτιδας πρώιμα (για παράδειγμα, wikipedia, η οποία μείωσε τις κενές θέσεις από -1 έως 10). Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται να λαμβάνετε μόνο Ασπιρίνη, 75 mg ανά doba, για όλη τη διάρκεια της κολπότητας (έως και χαμηλά επίπεδα).
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, όταν μια γυναίκα είχε αύξηση των επιπέδων αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και αντιπηκτικών ωοθηκών στο αίμα, η προηγούμενη ασθενής δεν είχε θρόμβωση, αλλά υπήρχαν επεισόδια εγκυμοσύνης σε πρώιμο στάδιο (καθημερινές έως 10-12 ημέρες). Σε αυτή την περίπτωση, συνιστάται η λήψη Ασπιρίνης 75 mg ανά doba ή συνδυασμός Ασπιρίνης 75 mg ανά doba + σκευασμάτων ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) για όλη τη διάρκεια της κολπότητας έως ένα οροπέδιο. Το Clexane ενίεται υποδόρια σε 5000-7000 IU μέσω του δέρματος για 12 χρόνια και το Fraxiparin και το Fragmin - 0,4 mg μία φορά ανά doba.
• Antifosfolіpіdny συνδρόμου σε χρήματα χρειάζονται σε zhіnki σε krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo αντιπηκτικό σε minuli δεν Bulo trombozіv, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі επί rannіh termіnah (vikidnі σε 10 - 12 tizhnіv) ΑΒΟ vnutrіshnoutrobnoї zagibelі εμβρυϊκό ΑΒΟ ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Υ tsomu να επιβραδύνει μειώνει την εξέλιξη όλης της κολπότητας, μέχρι τα χαμηλά, στη συνέχεια zastosovuvat χαμηλές δόσεις ασπιρίνης (75 mg ανά doba) + σκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Το Clexane ενίεται υποδορίως σε 5000-7000 IU ανά δέρμα για 12 χρόνια, και το Fraxiparine και το Fragmin - σε 7500-10000 IU ανά δέρμα για 12 χρόνια στο πρώτο τρίμηνο (μέχρι τη 12η ημέρα συμπεριλαμβανομένης) και στη συνέχεια 1000 στο άλλο και τρίτο τρίμηνο.
• Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, όταν μια γυναίκα έχει αυξημένα επίπεδα στο αίμα των αντιφωσφολιπιδικών αντισωμάτων και του αντιπηκτικού δέρματος του λύκου, μια προηγούμενη βούλα έχει θρόμβωση και επεισόδια ατμίσματος με οποιοδήποτε τρόπο. Σε αυτή την περίπτωση, το protyazh όλης της κοιλότητας μέχρι τη σταδιακή zastosovuvat χαμηλές δόσεις Ασπιρίνης (75 mg ανά doba) + παρασκευάσματα ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Το Clexane πρέπει να ενίεται κάτω από το δέρμα σε 5000-7000 IU δέρματος για 12 χρόνια και το Fraxiparine και το Fragmin - σε 7500-10000 IU δέρματος για 8-12 χρόνια.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya γιατρό, που ελέγχουν την κατάσταση του εμβρύου, τη μητροπλακουντιακή ροή αίματος και την ίδια τη γυναίκα. Για την ανάγκη φαρμάκου, η δόση των φαρμάκων θα πρέπει να λαμβάνεται ανάλογα με τις ενδείξεις της γλωττίδας του αίματος. Διορίστηκε θεραπεία - obov'yazkovaya για γυναίκες με APS κάτω από την ώρα της κολπότητας. Prote, η κρέμα αυτών των παρασκευασμάτων, το φάρμακο μπορεί να αναγνωριστεί επιπρόσθετα και διαφορετικά. ιατρική φροντίδα, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci σε δεδομένη ώρα (για παράδειγμα, παρασκευάσματα salіza, Curantyl και іn).

Έτσι, για τις περισσότερες γυναίκες με APS, προκειμένου να μειωθεί η διάρκεια της ηπαρίνης και της ασπιρίνης, συνιστάται η προφυλακτική χορήγηση ανοσοσφαιρίνης ενδοφλεβίως σε δόση 0,4 g ανά 1 kg σώματος, τεντώνοντας πέντε στάδια στο στάχυ του δέρμα μήνα, μέχρι τις πλαγιές. Η ανοσοσφαιρίνη εμποδίζει την ενεργοποίηση χρόνιων και νέων λοιμώξεων. Συνιστάται επίσης σε γυναίκες, εάν αφαιρούν την ηπαρίνη, λαμβάνουν σκευάσματα ασβεστίου και βιταμίνης D για να αποτρέψουν την ανάπτυξη οστεοπόρωσης.

Εφαρμόστε ασπιρίνη στον 37ο βαθμό της εγκυμοσύνης και εγχύστε ηπαρίνη μέχρι το αυτί ενός κανονικού θόλου, έτσι ώστε οι θόλος να οδηγούνται μέσω φυσικών μονοπατιών. Εάν έχει συνταγογραφηθεί προγραμματισμένη καισαρική τομή roztin, τότε η ασπιρίνη θα πρέπει να χορηγείται 10 ημέρες νωρίτερα και η ηπαρίνη για το doba πριν από την ημερομηνία της επέμβασης. Εάν οι ηπαρίνες είχαν κολλήσει στο στάχυ, τότε σε τέτοιες γυναίκες δεν μπορεί να χορηγηθεί επισκληρίδιος αναισθησία.

Μετά τη γέννηση του ιωβηλαίου, γινόταν η πρώτη ώρα της εγκυμοσύνης, συνεχίζοντας για 1 - 1,5 μήνα.Επιπλέον, η πρόσληψη ασπιρίνης και ηπαρίνης συνιστάται μετά από 6-12 χρόνια μετά το φθινόπωρο. Dodatkovo μετά την πτώση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιήσετε την πρόληψη της θρόμβωσης, για την οποία συνιστάται να σηκωθείτε νωρίς και να καταρρεύσετε ενεργά, καθώς και να επιδέσετε τα πόδια σας με ελαστικούς επίδεσμους ή να τους βάλετε πάντσους συμπίεσης.

Μετά από 6ετή στάση ηπαρίνης και Ασπιρίνης, μετά από σταδιακή θεραπεία του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου, ο ρευματολόγος θα πρέπει να προβεί στη θεραπεία αυτής της νόσου. Μετά από 6 ημέρες μετά την πτώση, ο ρευματολόγος συνταγογραφεί ηπαρίνη και ασπιρίνη και συνταγογραφεί ήδη απαραίτητα για μια μεγάλη ζωή αγαλλίασης.

Στη Ρωσία, σε ορισμένες περιοχές, η πρακτική της αναγνώρισης γυναικών με APS Wobenzim έχει επεκταθεί

σύνδρομο Touretteτις περισσότερες φορές μαθαίνεται από την πρακτική της παιδοψυχιατρικής, τα θραύσματα είναι γνωστά στο ίδιο το παιδί. Προηγουμένως, αυτή η παθολογία είχε περιγραφεί το 1825 από έναν Γάλλο γιατρό. Οι δημοσιεύσεις προκάλεσαν τα πιο σοβαρά συμπτώματα στο παιδί των επτά ετών, που δεν έδιναν χαρά. Λόγω των συγκεκριμένων συμπτωμάτων, η ασθένεια δεν θεωρούνταν προηγουμένως τέτοια - για τον αναλφαβητισμό τους, την απέδωσαν στην εκδήλωση του «σύμπαντος του διαβόλου», που προκάλεσε την εκδήλωση της πάθησης. Μόνο μετά την απελευθέρωση του vishchezgadanskoy statti κατέστη δυνατό να δούμε την άρρωστη κλινική εκδήλωση του δικαστηρίου, το οποίο γνώριζε όλες τις ηλίθιες εκδοχές.

Το 1885, ο Gilles de la Tourette ανέλαβε τέτοιες θέσεις. Pratsyuyuchi στην κλινική J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst ασθενείς, σύνδρομο κακοήθειας yakі. Έχοντας επισημάνει σημάδια ασθένειας στην ίδια την Tourette και βλέποντας τα βασικά συμπτώματα, οι ίδιοι ονόμασαν την ασθένεια προς τιμήν του - σύνδρομο Tourette.

Στο πρώτο στάδιο των σπουδών του, ο Tourette ανέπτυξε coprolalia και echolalia - ένα από τα βασικά σημάδια αυτού του συνδρόμου. Ο Vіn αποκάλυψε ότι η δυσοσμία βρωμάει πιο συχνά στα παλικάρια - στο χοτύρι πιο συχνά, πιο χαμηλή στα κορίτσια. Στον σύνδεσμο με παρόμοιες προειδοποιήσεις, ο Tourette έχει αναπτύξει μια τέτοια σύγχυση - η ασθένεια είναι γενετικά έξυπνη, δεν ήταν μακριά να προστατευτεί το γονίδιο φορέα. Εδώ θα βρείτε επίσης πληροφορίες σχετικά με την εκτόξευση του μηχανισμού της διαδικασίας, ο οποίος σε αυτό το στάδιο έχει αποδειχθεί ότι είναι ο χειρότερος της ντοπαμινεργικής υπόθεσης. Έχει αποδειχθεί ότι η ίδια η ντοπαμίνη είναι ο ίδιος μηχανισμός που πυροδοτεί συμπεριφορικές αντιδράσεις που εκδηλώνονται στο σύνδρομο Tourette.

Ένα άλλο σημάδι, όπως είδα και έφτασα στον Τουρέ, είναι τα τσιμπούρια διαφορετικής δύναμης και τρεβαλότητας. Υπήρχαν τικ που θεωρήθηκαν στερεότυπα για την τραγουδιστική ομάδα γλωσσών, περιγραφές των παραλλαγών τους και οι βαθμοί αρρενωπότητας.

Στο σύνδρομο Tourette, οι προσβολές μπορεί να είναι σημάδια ενός διαφορετικού κόσμου με διαφορετική κυριαρχία. Ο Deyakі δείχνει την πάθηση του συνδρόμου Tourette για να αρχίσει να ελέγχεται (για παράδειγμα, στο σχολείο, σε ένα ρομπότ), να προστατεύει, όπως δείχνει η πρακτική, σε μια ανεπίσημη κατάσταση, να δείχνει να μην ντρέπεται από τους ελέγχους, να τσιρίζει το nibi για μια ολόκληρη μέρα.

Αιτίες του συνδρόμου Tourette

Οι λόγοι για την ασθένεια δεν είναι σίγουρα ξεκάθαροι, αλλά υπάρχουν προφανείς σύνδεσμοι από τη γενετική φθορά. Εδώ διακρίνουμε την επιδείνωση της οικολογίας, η οποία χωρίς μεσολάβηση επηρεάζει την οινοποίηση του εμβρύου και γενετικές βλάβες σε πρώιμο στάδιο. Στο Ναράζισυνεχίζονται οι εργασίες για την αιτιολογία του συνδρόμου Tourette.

Συμπτώματα του συνδρόμου Tourette

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου του Tourette είναι τα τικ. Η δυσωδία μπορεί να είναι και κινητική και φωνητική. Τα μηχανικά τικ στη γραμμή τους διπλώνονται στην πεδιάδα και διπλώνονται. Συγχωρήστε τα σύντομα τικ για την επιπολαιότητα, η δυσοσμία τις περισσότερες φορές χτυπιέται από μια ομάδα m'yaziv και περνά γρήγορα. Πάνω από όλα, θυμηθείτε τη δυσοσμία στο πρόσωπο. Συχνά μπορείς να αναβοσβήνεις, να κάνεις ένα μορφασμό, να τραβήξεις τα χείλη σου σε ένα σωλήνα, τη μύτη στην αναπνοή σου, να χασκογελάσεις με τους ώμους, τα χέρια σου, να κουνήσεις το κεφάλι σου μιμητικά, να τραβήξεις το στομάχι σου, να μην κουνήσεις τα πόδια σου μπροστά, χωρίς να το θέλεις τα δάχτυλά σου, να συνοφρυωθείς, συνδέει ένα αεράκι, χτυπούν τα δόντια.

Πριν διπλώσετε τα τσιμπούρια του κινητήρα, μπορείτε να δείτε γκριμάτσες, μορφασμούς, μιμητικές στρέψεις τμημάτων του σώματός σας, σώματα άλλων ανθρώπων, αντικείμενα. Σε περίπτωση κάποιου είδους διαταραχής, τα τικ μπορεί να βλάψουν τον ασθενή - χτυπήστε το κεφάλι σας αστραπιαία για αυτό, δαγκώνοντας τα χείλη σας μέχρι το αίμα, πιέζοντας τα μάτια σας.

Φωνητικά τικ - tse nasampered discord η ταινία. Οι ασθενείς μπορούν να κάνουν άφωνους, ασυνήθιστους ήχους. Σε κάποια vipadkah tse tsilі dії - βήχας, mucannya, σφύριγμα, κροτάλισμα. Μόλις ένα άτομο μιλήσει σωστά, αλλά εάν υπάρχουν παρόμοια εγκλείσματα στο μυαλό, τότε θα υπάρξει επίθεση σε άτομα από κοινά προβλήματα.

Πτυσσόμενα φωνητικά τικ - το zevim δεν ακούγεται, αλλά είναι δουλικό και λεκτικό. Στις προτάσεις, η δυσοσμία τις περισσότερες φορές δεν είναι pre-rechny, αν και έχει την ίδια αίσθηση νοήματος. Επειδή τέτοιες ομιλίες συχνά επαναλαμβάνονται παροδικά και ένα άτομο δεν μπορεί να εκδηλώσει παρόμοιους ήχους, μια τέτοια εκδήλωση ονομάζεται ηχολαλία. Τέτοια βλάβη στη διόρθωση δεν συμβαίνει μόνο με έναν νευροπαθολόγο, αλλά και με έναν λογοθεραπευτή, αλλά συχνά οι ασθενείς με σύνδρομο Tourette δεν μπορούν να προωθήσουν την πράξη του λόγου. Στην κατηγορία tsієї vodnositsya και coprolalia - mimoly vigukuvannya των άσεμνων λέξεων, καθώς στις περισσότερες περιπτώσεις δεν απευθύνονται απευθείας σε ένα συγκεκριμένο άτομο, μόνο ως εκδήλωση πάθησης. Συχνά τα συμπτώματα τσι εμφανίζονται ως κρίσεις και μπορεί να αναπτυχθούν κατά τη διάρκεια της σεζόν.

Διάγνωση του συνδρόμου Tourette

Αυτή η ασθένεια διαγιγνώσκεται για την παρουσία προφανών σημείων - κινητικών και φωνητικών τικ. Εάν ο γενετικός παράγοντας παίζει σημαντικό ρόλο στην ασθένεια, τότε το σύνδρομο Tourette σημειώνεται συχνότερα vіku του παιδιούαν το παιδί δεν έχει ακόμα τον έλεγχο με τη βοήθεια βοδιών, μπορείτε να ελέγξετε την κατασκήνωσή σας. Κάτω από την ώρα της αποκατάστασης του συνδρόμου Tourette φαίνονται τα στάδια ανάπτυξης της νόσου. Για την αξιολόγηση αυτού του σταδίου της νόσου, κριτήρια όπως η φύση, η συχνότητα και η σοβαρότητα των τικ, που επηρεάζουν την προσαρμογή του ασθενούς στην πάθηση, την ψυχική του συμπεριφορά, την παρουσία σωματικών διαταραχών, την εξοικονόμηση υγείας

Για το πρώτο στάδιοχαρακτηριστικά rіdkіsnі τικ, τα οποία επαναλαμβάνονται όχι συχνότερα από μία φορά σε δύο κύματα. Τέτοια συμπτώματα, κατά κανόνα, εκφράζονται ασθενώς, η δυσοσμία είναι λίγη μνήμη για τον άρρωστο και δεν μοιάζει με τη ζωή ενός ασθενούς καθημερινών αρνητικών στιγμών. Μια πάθηση μπορεί να ελέγξει ως εκ θαύματος τα τικ, γνωρίζοντας την πτώση τους που καλύπτει το ίδιο το τικ. Δεν απαιτείται φαρμακευτική αγωγή.

Άλλο στάδιοχαρακτηρίζεται από πιο συχνά τσιμπούρια - από δύο έως τέσσερα τσιμπούρια ανά whilin. Μια τέτοια ανάμνηση της μνήμης του otochyuchim, αλλά οι παθήσεις είναι πιο συχνά την ώρα της δόνησης του τραγουδιού zusils μπορεί να ελέγξει τα τικ. Κάλεσμα για επαφή με otochuyuchimi καθημερινές βάρδιες δεν κατηγορούν, αλλά σε ορισμένους ασθενείς, θυμηθείτε γίνει ιδεοληψία άγχος, υπερκινητικότητα και βλάβη στον σεβασμό (για την επικοινωνία με την εκκαθάριση του τικ και την ανικανότητα να ενεργήσει όταν εκδηλώνεται).

Στο τρίτο στάδιοΤο teak θα επαναληφθεί πέντε φορές περισσότερες φορές στο whilina. Για το τρίτο στάδιο, υπάρχει μια χαρακτηριστική εκδήλωση τόσο των κινητικών όσο και των φωνητικών τικ, καθώς εμφανίζονται σε διαφορετικό κόσμο. Οι ασθένειες δεν μπορούν πλέον να ελέγξουν την κατάστασή τους και από μόνες τους δένουν τον σεβασμό των αρρώστων. Στις περισσότερες περιπτώσεις, λαμβάνεται ως ένδειξη υπανάπτυξης, αν και η ανάπτυξη τέτοιων ασθενών δεν φαίνεται σε άλλους. Προστατέψτε παρόμοιο τρόπο, επικαλύψεις σε παθήσεις στο σύνδρομο Tourette, πρόκληση δυσκολιών στην αντιμετώπιση ανθρώπων, τέτοιοι ασθενείς είναι συχνά διαβόητοι, η δυσοσμία δεν μπορεί να ασκηθεί σε τύπους ρομπότ τραγουδιού (για παράδειγμα, ένα ρομπότ με ανθρώπους). Μέσα από αυτές τις ανασφάλειες, υποφέρει η ψυχική σφαίρα του άρρωστου - οι βρωμιές αισθάνονται ελαττωματικές, ακατάλληλες, τόσοι πολλοί άνθρωποι κολλάνε, χρειάζονται κοινωνική προσαρμογή, φαρμακευτική υποστήριξη.

Το πιο σημαντικό βήμα - τέταρτος. Σε ασθένειες, τα τικ ουσιαστικά δεν καρφώνονται, η δυσοσμία δεν μπορεί να ελεγχθεί. Στο ίδιο στάδιο, το σύνδρομο Tourette χρησιμοποιείται συχνότερα σε περιπτώσεις ψυχικής αποκατάστασης, εάν η ασθένεια απαιτεί αποκατάσταση για τη βοήθεια ψυχολόγου.

Αντιμετωπίστε το σύνδρομο Tourette

Το σύνδρομο Τουρέτ είναι ακόμα πιο σημαντικό, αλλά οι διάκονοι της πολυψένυας μετά τη λικουβάνια εξακολουθούν να φοβούνται. Η κύρια αναδίπλωση σε περίπτωση θεραπείας είναι η ανάγκη αντιμετώπισης διαφόρων προβλημάτων, προκειμένου να συντονιστεί η δική του ασθένεια, και αυτή είναι η ανάγκη για ακριβή επιλογή του φαρμάκου. Για επιτυχή θεραπεία, είναι σημαντικό να βοηθήσετε τον άρρωστο με παιδίατρο, νευροπαθολόγο, οφθαλμίατρο και ψυχίατρο - οι ίδιοι οι γιατροί θα πρέπει να βοηθήσουν στην αποκατάσταση των ασθενών.

Συχνά, το σύνδρομο Tourette έχει μια ισχυρή προειδοποίηση, για να αποκαλύψει μια ομάδα m'yazіv, shilni έως τικ και περιοδικότητα αυτών των γέλιων. Για να πετύχει η χαρά, αν είμαστε άρρωστοι, τότε ο γιατρός μπορεί να εμπιστευτεί τον γιατρό, ακόμα κι αν ο ασθενής έχει συμπτώματα.

Παραλλαγές θεραπείας για το σύνδρομο Tourette βρίσκονται χωρίς μέση στον βαθμό σοβαρότητας της ασθένειας. Στο πρώτο βήμα, κατά κανόνα, δεν χρειάζεται αγαλλίαση. Και ο άξονας πιο μακριά μπορεί να γίνει καταθλιπτικός, νευρωτικός, να έχει ανάγκη και ψυχολογική αποκατάσταση του αρρώστου.

Για την καταστολή των κροτώνων, το vicorist χρησιμοποιείται στις ακόλουθες ομάδες φαρμάκων, όπως οι βενζοδιαζεπίνες (κλοναζεπάμη, κλοραζεπάτη, φαιναζεπάμη, λοραζεπάμη και διαζεπάμη), αδρενομιμητικά (κλοφελίνη, καταπρές), αντιψυχωσικά (τιαπρίδη, ολανζαπίνη). Σε ήπιες μορφές, το fenibut ή το baclofen μπορούν να νικηθούν. Κατά την περίοδο συμφόρησης, συνταγογραφούνται άλλα φάρμακα, όπως φθοροφαιναζίνη, αλοπεριδόλη, πιμοζίδη.

Oskіlki όλα τα tsі liki μπορούν να δώσουν νόημα δίπλα δίπλαΕάν δεν μπορείτε να μείνετε στάσιμοι με άλλες ιατρικές ομιλίες και να φωνάζετε κρύα όταν είστε στάσιμοι (έχοντας χυθεί στο καραβάνια με μεταφορικό όχημα, μειωμένος σεβασμός, υπνηλία), τότε θα τους συνταγογραφήσω περισσότερο από έναν γιατρό, έναν καλό ασθενή και εσείς μπορεί να δει τη δυσοσμία πίσω από τη συνταγή.

Σήμερα στη Ρωσία και πέρα ​​από τον κλοιό ήδη є dosvid χειρουργική θεραπείαΤο σύνδρομο Tourette (εμφύτευση νευροδιεγέρτη), διαμαρτυρόμενος για το αποτέλεσμα της αφαίρεσής του δεν εξαφανίστηκε ακόμα - μετά από μια μέρα, τα σημάδια εμφανίστηκαν ξανά. Πριν από αυτό, για τέτοιες επεμβάσεις, υπάρχει μεγάλος κίνδυνος παρενεργειών, πιο σοβαρές για τη ζωή, από το ίδιο το σύνδρομο Tourette.