Pain Lui - Bar (อาการ ataxia และ telangiectasia (AT)) Antiphospholipid Syndrome (APS): สาระสำคัญ การพัฒนา สาเหตุ การวินิจฉัย การรักษา การรักษาและการพยากรณ์โรคสำหรับ Louis-Bar ที่ไม่ปลอดภัยคืออะไร

ซินโดรม (ปวด) Tourette - โรคส่วนกลาง ระบบประสาท(ต่อสมอง) เมื่อมันปรากฏออกมาเป็น rukhovy และ / หรือ tics แกนนำ (ผสม) ที่หายวับไป

ตามกฎแล้ว Tourette's syndrome เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นที่มีอายุไม่เกิน 20 ปี โดยไม่คำนึงถึงผู้ที่มีแนวโน้มที่จะได้รับการวินิจฉัยในเด็กผู้ชายสี่เท่า ถ้าเด็กผู้หญิงแสดงอาการของ Tourette พวกเขาตำหนิพวกเขาก่อนหน้านี้

ไม่นานมานี้ โรคของ Tourette ถือเป็นพยาธิสภาพที่พบได้ยาก แต่ปัจจุบันเป็นที่ยอมรับแล้วว่าโรคนี้มีผลกระทบต่อผู้ป่วย 0.05% ในเด็ก 10,000 คน

ขั้นตอนของซินโดรม

Tikі - tse ซ้ำ one-manіtnіและmimovilnі rukhi และ vyslovlyuvannya ในการเชื่อมต่อกับ cym, motor tics และเสียงมีความโดดเด่น ตามความถี่ของเห็บสิ่งที่ผ่านมาและเรื้อรังมีความโดดเด่นซึ่งควรทำซ้ำตั้งแต่ 4 ถึง 12 เดือนหรือมากกว่าโชคชะตา

นอกจากนี้ยังพบความรุนแรง 4 องศาของกลุ่มอาการทูเร็ตต์:

• เบาเท้า. อาการรุนแรง (สำบัดสำนวน) นั้นไม่สามารถเข้าใจได้ในทางปฏิบัติความเจ็บป่วยสามารถควบคุมได้ในสังคม ในช่วงเวลาสั้น ๆ อาการอาจเป็นรายวัน
• การแสดงออกอย่างสันติของโลก ใจแกนนำและสำบัดสำนวนยนต์ บันทึกความเป็นไปได้ของการควบคุมตนเอง ช่วงเวลาที่ไม่มีviyavіvvіdsutnіy
• การแสดงออกของเท้า สำบัดสำนวนมีความชัดเจนผู้ป่วยอยู่ในการควบคุมของใจจดใจจ่อด้วยความยากลำบากมาก
• เท้าหนัก. Rizko vrazhenіแสดงอาการของ Tourette เร็วพอที่จะควบคุมตนเองได้

สาเหตุ

ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการทูเร็ตต์ เชื่อกันว่าโรคนี้อาจมีความอ่อนแอทางพันธุกรรมและเนื่องจากการหยุดชะงักของการแลกเปลี่ยนสารสื่อประสาท (คำพูดซึ่งทำให้เกิดการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ประสาท) การหลั่งโดปามีน

นอกจากนี้อย่าปิดการไหลเข้าของระบบนิเวศที่สกปรกใน เทอมต้น vagity ซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติทางพันธุกรรม

ในบางกรณี กลุ่มอาการทูเร็ตต์จะเกิดขึ้นภายหลังการรับประทาน การเตรียมยา(โรคประสาท).

นอกจากนี้ เพื่อเอาชนะความรุนแรงของโรค ปัจจัยการติดเชื้อ (กระบวนการภูมิต้านทานผิดปกติหลังสเตรปโทคอกคัส) และโรคภูมิต้านตนเองจะถูกเพิ่มเข้าไปด้วย

อาการของโรคทูเร็ตต์

อาการหลักของ Tourette's syndrome คืออาการแสดงของการเคลื่อนไหวและแกนนำ ซึ่งปรากฏครั้งแรกในเด็กอายุตั้งแต่ 2 ถึง 5 ปี มีไลน์ของคุณเอง tiki เป็นแบบเรียบง่ายหรือแบบพับได้

มอเตอร์สำบัดสำนวน

ให้อภัย motor tics ต่อไปในระยะเวลาสั้น ๆ และพ่ายแพ้โดยกลุ่ม m'yaziv Tse mozhe เป็น migotinnya บ่อยขึ้น, ดมจมูกของคุณ, ย่นริมฝีปากของคุณที่ท่อ, ทำหน้าบูดบึ้ง, ลดไหล่ของคุณ, ตบด้วยแปรง, สูดจมูก, พองตัว, ยิ้มเยาะหัวของคุณ, กระทบกันฟันและอื่น ๆ

เราสามารถเห็นเห็บที่พับได้: การผลัก ดึงวัตถุ หรือบุคคลหรือส่วนต่างๆ ของร่างกาย ชนศีรษะกับผนัง กดลูกตา เตะขาไปข้างหน้าอย่างแรง ตบมือ กัดริมฝีปากไปที่ เลือดท่าทางลามกอนาจารบาง

สำบัดสำนวนเสียง

Vocal simple tics มีลักษณะเฉพาะด้วยเสียง rapt เช่นที่ผู้ป่วยเห็น (เห่า, ไอ, บ่น, ผิวปาก, ฟ่อ, บ่น)

สำบัดสำนวนเสียงที่ยุบได้ดูเหมือนคำและวลีจำนวนหนึ่งโดยไม่มีความรู้สึกถึงความจริง ตัวอย่างเช่น โครงเรื่องผิวเริ่มจากการร้องตามและวลีที่ไม่สมเหตุสมผล (“ทุกอย่างถูกต้อง คุณรู้ ช่วยฉันด้วย”)

ลักษณะเฉพาะ แต่ไม่ผูกมัด อาการของ Tourette's syndrome คือ coprolalia - rapt vigukuvannya คำหยาบคาย

Echolalia เป็นบทที่ซ้ำซากจำเจของหนึ่งในหลาย ๆ โองการสำหรับผู้สะกดคำ

Palіlalia - การทำซ้ำคำพูดของพระวจนะของพระเจ้า

ดังนั้น ก่อนที่เสียงพูดจะเปลี่ยนไป โทนเสียง จังหวะ สำเนียง และความเข้มของ mov จะเปลี่ยนไป และบางครั้ง mov ก็ดูนุ่มนวลขึ้น ดังนั้นจึงเป็นไปไม่ได้ที่จะเลือกคำที่ต้องการ

กลุ่มอาการทูเร็ตต์อาจคืบหน้าเล็กน้อย แต่อาจเปลี่ยนแปลงหรือเป็นสัญญาณของการเปลี่ยนแปลง หรือเป็นอยู่คงที่หากมีช่วงการล่าอาณานิคมในระหว่างวัน

ตามกฎแล้วอาการป่วยของ Tourette เริ่มบรรเทาลงหลังจากสถานะของการทำให้สุก

อาการแสดงของการเคลื่อนไหวและเสียงในอาการของ Tourette อาจทำให้พฤติกรรมและความยากลำบากในการฝึกหยุดชะงัก แม้ว่าสติปัญญาของผู้ป่วยจะไม่ได้รับผลกระทบจากโรคเหล่านี้:

• ซินโดรมของความคิดครอบงำและวิญญาณชั้นสูง ด้วยอาการเจ็บป่วยนี้ ความกลัวต่อสุขภาพของคนที่คุณรัก กลัวการติดเชื้อ (มักจะเป็นมือมิตจาและมิวันเนีย) รู้สึกเสียใจกับความโชคร้ายเหล่านั้น ถ้าคุณรู้จักญาติของคุณ
• เคารพโรคขาดดุล. Tsey syndrome ของ po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyuและความยากลำบากในnavchannі
• lability ทางอารมณ์ความก้าวร้าวและแรงกระตุ้น พวกเขาแสดงความไม่สอดคล้องกันทางอารมณ์ การคุกคาม wiguks การกลั่นแกล้ง การโจมตีผู้คนแปลกแยก

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยโรคของ Tourette ขึ้นอยู่กับการเลือกประวัติ (การปรากฏตัวของญาติจากโรคนี้) ลักษณะอาการซึ่งอาจยืดเยื้อมากขึ้น

ในกรณีแรกของผู้ป่วยที่มีอาการทูเร็ตต์ จะมีการอุดกั้นทางระบบประสาท ซึ่งหมายความว่าไม่รวมถึงการบาดเจ็บทางสมอง (บวม) สำหรับผู้ที่จะดำเนินการเจ็บป่วย เอกซเรย์คอมพิวเตอร์, คลื่นแม่เหล็กไฟฟ้านิวเคลียร์และคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้า doslidzhuetsya .ด้วย การวิเคราะห์ทางชีวเคมีเลือดเพื่อปิดลูกสูบแลกเปลี่ยน

การวินิจฉัยแยกโรคจะดำเนินการด้วยความเจ็บป่วย (โรคของ Wilson-Konovalov, อาการชักของ Gengtington, โรคพาร์คินสันในรูปแบบเด็กและเยาวชน, ​​โรคไขข้ออักเสบและอื่น ๆ )

รักษา Tourette Syndrome

การรักษาผู้ป่วยโรค Tourette's syndrome ให้การรักษาโดยจิตแพทย์ ดังนั้นในฐานะที่ป่วยเป็นโรคแรกเริ่มในภรรยาของเด็ก กุมารแพทย์ นักประสาทวิทยา จักษุแพทย์ (สำหรับการบ่งชี้) และนักบำบัดการพูด (ในกรณีที่มีปัญหาในการเคลื่อนไหว) จึงมีส่วนร่วมในความปีติยินดี

การรักษาทางการแพทย์ของโรค Tourette ดำเนินการด้วยการรักษาสำบัดสำนวน จำนวนและความถี่

การเตรียมยาที่พบบ่อยที่สุดคือยารักษาโรคจิต (haloperidol) อย่างไรก็ตาม ในการเชื่อมต่อกับผลข้างเคียงที่เด่นชัด ยา haloperidol มักไม่ค่อยมีการกำหนดไว้เป็นระยะเวลาสั้น ๆ นอกจากนี้ยังใช้ยาลดความดันโลหิต (clonidine และ guanfocin) สำหรับการรักษาเห็บ (ผลข้างเคียง - ยากล่อมประสาท)

บทบาทหลักของการรักษาโรค Tourette นั้นเล่นโดยจิตบำบัดเช่นเด็กและพ่อ ผู้ป่วยจำเป็นต้องปลูกฝังทัศนคติที่เพียงพอต่อสถานะความไม่เพียงพอของเขา เกมพิเศษ Zastosovuyut, สนุกสนานกับสิ่งมีชีวิต, การฝึกร่างกายอย่างแข็งขัน

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตในกลุ่มอาการของ Tourette เป็นสิ่งที่ดี

ส่วนใหญ่แล้ว กลุ่มอาการของทูเร็ตต์เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่าอ่อนแอลงโดยการแสดงอาการของวุฒิภาวะหลังรัฐ ไม่คำนึงถึงผู้ที่ป่วยด้วยเด็ก พวกเขาไม่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความเสื่อมของสมองในชีวิตประจำวัน ดังนั้นพวกเขาจึงไม่ทุกข์ทรมานจากสุขภาพที่เป็นสีดอกกุหลาบ

ปีแห่งความเจ็บป่วยเพื่อเรียนรู้ที่จะควบคุมสำบัดสำนวนของตัวเองและประพฤติตนอย่างเพียงพอในการสนับสนุน

ปัญหาของ thrombophilia นั้นมีความเกี่ยวข้องมากขึ้นสำหรับแพทย์ที่เชี่ยวชาญเป็นพิเศษทั้งที่โตแล้วและในเด็ก หนึ่งในเงื่อนไขการพยากรณ์โรคและการพยากรณ์โรคมากที่สุดซึ่งแสดงออกโดยการเกิดลิ่มเลือดกลับเป็นซ้ำคือกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด (APS) ซึ่งขึ้นอยู่กับการก่อตัวของแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด (aPL-AT) - แอนติบอดีต่างกัน (AT) เพื่อประจุลบเมมเบรนที่เกิดขึ้น ในพลาสมา

โอเอ็ม Okhotnikova, T.P. อิวาโนว่า O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. มาซูร์, อี.เอ. Oshlyanska, National Medical Academy of Postgraduate Education ตั้งชื่อตาม P.L. Shupika เด็กยูเครนผู้เชี่ยวชาญในคลินิก "Ohmatdit"

ความเข้มข้นต่ำของ aPL-AT สามารถพบได้ในคนที่มีสุขภาพดี (แอนติบอดีตามธรรมชาติ) และในกรณีขั้นสูง การพัฒนาของกลุ่มอาการทางคลินิกอิสระอาจพัฒนา เกล็ดเลือดเกาะติดกับผนังหลอดเลือดโดยไม่รบกวนปฏิกิริยาของเลือด aPL-AT ทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน

การพัฒนา aFL-AT เริ่มขึ้นในปี 1906 เมื่อ Wasserman พัฒนาวิธีการทางซีรั่มวิทยาในการวินิจฉัยซิฟิลิส (ปฏิกิริยา Wasserman - RW) ในยุค 40 ของศตวรรษที่ 20 พบว่าองค์ประกอบหลักที่ทำปฏิกิริยากับ AT (ปฏิกิริยา) ในปฏิกิริยา Wasserman คือฟอสโฟลิปิดที่มีประจุลบ - คาร์ดิโอลิพิน หลังจาก 10 ปี ตรวจพบสารยับยั้งการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเรียกว่า Vovchak anticoagulant (VA) ในเลือด syrovats ของโรคบน systemic chervoniy vovchak (VKV) Nezabara เป็นที่ยอมรับว่าสำหรับ VKV การผลิต VA ไม่ได้มาพร้อมกับการตกเลือด แต่เกิดจากการเพิ่มขึ้นที่ขัดแย้งกันในความถี่ของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การพัฒนาวิธีการของ radioimmunoassay และเอ็นไซม์ immunoassay ช่วยให้เราสามารถกำหนด AT ให้กับ cardiolipin (AKL) และเพิ่มบทบาทของ aFL-AT ในโรคต่างๆ ปรากฎว่า aPL-AT เป็นตัวบ่งชี้ทางซีรั่มของอาการที่ซับซ้อนของมันเอง ซึ่งรวมถึงการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำและ/หรือหลอดเลือดแดง ความไร้เดียงสาเบื้องต้นของการตั้งครรภ์ รูปแบบอื่นๆ ของพยาธิวิทยาทางสูติกรรม ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและระบบประสาท โลหิตวิทยา หลอดเลือดสมอง หัวใจ ในปี 1986 จีอาร์วี Hughes ตา spivaut. เรียกอาการนี้ว่าเป็นกลุ่มอาการแอนตีฟอสโฟลิปิด และหลังจาก 8 ปีที่ VI International Symposium บน aPL-AT ก็เสนอชื่อ APS ฮิวจ์ซินโดรมในนามของแพทย์โรคข้อในอังกฤษ ซึ่งเป็นคนแรกที่บรรยายโยคะและมีส่วนสำคัญในการแจกจ่ายสารอาหารนี้มากที่สุด

ระบาดวิทยา

ไม่ทราบความชุกของ APS ในประชากร และพบ CLs ใน syrovats ใน 2-4% ของประชากร โรคอักเสบ แพ้ภูมิตัวเอง และโรคติดเชื้อ (ซิฟิลิส โรคไลม์ การติดเชื้อ VIL ไวรัสตับอักเสบซี และอื่นๆ) อาการบวมที่ร้ายแรง (ฮอร์โมนฮีโมบลาสโตสในเลือดจากพาราโปรตีน มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดลิมโฟซิติก) และยาหลายชนิด เป็นต้น) การเจ็บป่วยมีความสำคัญมากขึ้นในคนหนุ่มสาว โดยอธิบายไว้ในเด็กและในทารกแรกเกิด APS พบได้บ่อยในผู้หญิง ในทางคลินิก APS เกิดใน 30% ของผู้ป่วยที่มี VA และ 30-50% ของผู้ป่วย ซึ่งอาจนำไปสู่ระดับ aCL-IgG ต่ำหรือสูง แอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิดตรวจพบใน 21% ของผู้หญิงที่มีอายุน้อยซึ่งมีกล้ามเนื้อหัวใจตายและใน 18-46% เป็นโรคหลอดเลือดสมองในสตรี 12-15% ที่ทำแท้งโดยธรรมชาติซ้ำแล้วซ้ำอีกใน 1 ใน 3 ของ โรคภัยไข้เจ็บใน VKV สำหรับการปรากฏตัวของ aPL-AT บนเพลี้ย VKV ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันคือ 60-70% สำหรับการปรากฏตัวของพวกมัน - 10-15%

สาเหตุและการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุของ APS การเพิ่มขึ้นของ aPL-AT (มักเกิดขึ้นชั่วคราว) มีความเกี่ยวข้องกับเพลี้ยในการติดเชื้อแบคทีเรียและไวรัสที่หลากหลาย แม้ว่าภาวะลิ่มเลือดอุดตันจะไม่ค่อยเกิดขึ้นในกรณีเหล่านี้ ซึ่งอธิบายโดยอำนาจภูมิคุ้มกันของ aPL-AT ใน APS และการติดเชื้อ ทิมไม่น้อยอนุญาตให้การพัฒนาภาวะลิ่มเลือดอุดตันในกรอบของ APS อาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อที่แฝงอยู่ ความถี่ของอาการ aPL-Ab เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มี APS การลดลงของ APS (มักเป็นอาการหลัก) ในสมาชิกในครอบครัวเดียวกัน และเพลงระหว่างการผลิตมากเกินไปของ aPL-Ab และการมีอยู่ของแอนติเจนบางตัวในคอมเพล็กซ์ศีรษะของ ยีนฮิสโทซัมถูกอธิบายว่าเป็นส่วนเสริม

แอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด- กลุ่มแอนติบอดีต่างกันที่ทำปฏิกิริยากับ ช่วงกว้างฟอสโฟลิปิดและโปรตีนจับฟอสโฟลิปิด ก่อน aPL-AT จะมี aCL, AT ถึง phosphatidylserine, phosphatidilethanolamine, β 2 -glycoprotein (GP)-1-cofactor-deposit AT, anexin-V-deposit AT, AT ถึง prothrombin, AT ถึง Vovchak anticoagulant VA มีความแตกต่างกัน ไม่ได้สังเกตเฉพาะระหว่าง VKV เท่านั้น ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของชั่วโมง thromboplastin บางส่วนที่เปิดใช้งาน (APTT) ในหลอดทดลอง, เอล ในร่างกายการเริ่มต้นของ hypercoagulation และการเกิดลิ่มเลือด

ปฏิสัมพันธ์ของ aFL-AT กับฟอสโฟลิปิดเป็นกระบวนการที่พับได้ การนำโคแฟกเตอร์ไปใช้มีบทบาทสำคัญบางประการ เป็นที่ยอมรับแล้วว่า aCL จับกับคาร์ดิโอลิพินเมื่อมีโคแฟกเตอร์ aCL ซึ่ง β 2 -GP-1 ไหลเวียนในพลาสมาปกติร่วมกับไลโปโปรตีน (Vn ยังระบุเป็นอะโพลิโพโปรตีน เอช) β 2 -GP-1 อาจมีฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติ แอนติบอดีที่มีอยู่ในผู้ป่วย APS ที่มี APS นั้น จริง ๆ แล้วรู้จักดีเทอร์มิแนนต์ของแอนติเจนไม่ใช่ของ anionic phospholipids (cardiolipin) แต่ของ Conformational epitopes (neoantigen) ซึ่งเกิดขึ้นในกระบวนการปฏิสัมพันธ์ระหว่าง β 2 -HP-1 และ phospholipids Navpaki ในกรณีของโรคติดเชื้อการปรากฏตัวของแอนติบอดีไทฟอยด์ซึ่งทำปฏิกิริยากับฟอสโฟลิปิดโดยไม่มีβ 2 -GP-1

แอนติบอดีต้านฟอสโฟลิปิดของร่างกายมนุษย์ทำปฏิกิริยาข้ามกับส่วนประกอบของเอนโททีเลียม รวมทั้งฟอสฟาติดิลซีรีน (ฟอสโฟลิปิดประจุลบ) และโมเลกุลที่มีประจุลบอื่น ๆ (เฮปารานซัลเฟตถึงโปรตีโอไกลแคน คอนโดรเอตินซัลเฟตเป็นส่วนประกอบกับทรอมโบโมดูลิน) Вони пригнічують синтез простацикліну клітинами ендотелію, стимулюють синтез фактора Віллебранда, індукують активність тканинного фактора ендотеліальними клітинами, стимулюють прокоагулянтну активність, інгібують гепаринзависимую активацію антитромбіну-III і гепарин-опосередковане утворення антитромбін-III-тромбін Передбачається, що особливо важливу роль у процесі взаємодії аФЛ- AT และเซลล์บุผนังหลอดเลือดทำลาย β2-GP-1 ? เป้าหมายของ aPL-AT อาจเป็นได้ แต่โปรตีนที่ควบคุมน้ำตกการแข็งตัวของเลือด - โปรตีน C, S และ thrombomodulin ซึ่งแสดงออกบนเมมเบรนของ endothelium คลิติน

ทริกเกอร์ต่าง ๆ สามารถกระตุ้นการเปิดตัวของปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่นำไปสู่การก่อตัวของลิ่มเลือดใน APS (ตารางที่ 1)

อาการทางคลินิก

APS อิงตาม vasculopathy ลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ติดไฟ โดยมีรอยโรคของหลอดเลือดทุกขนาดและการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น ซึ่งสัมพันธ์กับสเปกตรัมของอาการทางคลินิกที่ปรากฏเหนือกว่า ภายในกรอบของ APS มีการอธิบายพยาธิสภาพของระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ระบบหัวใจและหลอดเลือด การทำงานของหัวนม ตับ อวัยวะต่อมไร้ท่อ และเยื่อเมือก-ลำไส้ (GCT) ที่บกพร่อง ด้วยการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดของรกทำให้เกิดการพัฒนาพยาธิสภาพทางสูติกรรมบางรูปแบบ (เกณฑ์การจำแนกประเภทส่งต่อสำหรับ APS) ลักษณะเฉพาะ APS - การเกิดซ้ำของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน เป็นที่น่าสังเกตว่าแม้ว่าการอุดตันของหลอดเลือดแดงเป็นอาการแรกของ APS แต่ในอนาคตมีการสงสัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดแดงอุดตันมากขึ้นและในผู้ป่วยที่มีลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำครั้งแรก - การเกิดลิ่มเลือดดำ ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดของ APS เสียง Thrombi แปลเป็นภาษาท้องถิ่นในหลอดเลือดดำส่วนลึกของหลอดเลือดดำส่วนล่าง เช่นเดียวกับในตับ พอร์ทัล ผิวเผิน และหลอดเลือดดำอื่นๆ ลักษณะเส้นเลือดอุดตันซ้ำจากหลอดเลือดดำส่วนลึกของเส้นเลือดล่างในเลเจเนียซึ่งบางครั้งนำไปสู่ความดันโลหิตสูงในตำนาน

ในกรณีของการเกิดลิ่มเลือด อาการมักจะปรากฏขึ้นอย่างร้ายกาจ ทีละขั้นตอน ความผิดปกติของอวัยวะเติบโตทีละขั้นตอน เลียนแบบการเจ็บป่วยเรื้อรัง (โรคตับแข็งในตับ เป็นต้น) การอุดตันของ sudini โดยก้อนซึ่งแตก navpaki นำไปสู่การพัฒนา "ภัยพิบัติ" การหยุดชะงักของการทำงานของอวัยวะ ใช่ ภาวะลิ่มเลือดอุดตัน หลอดเลือดแดงเลเจเนียนปรากฏโดยพิษร้าย ความเจ็บปวดใน คลิทหน้าอก, ไอและไอเป็นเลือด.

APS (มักจะเป็นระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษาตอนต้น) - เพื่อนที่อยู่เบื้องหลังความถี่ของสาเหตุ Budd-Chiari ซินโดรม(ขจัดอาการหนาวสั่นหรือ thrombophlebitis ของเส้นเลือดตับของบาดแผล, กำเนิดการติดเชื้อกับตับ, มักจะม้ามโต, น้ำในช่องท้อง, ตับไม่เพียงพอก้าวหน้า, บางครั้ง hypocholesterolemia, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ) การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำส่วนกลางของรอยพับของผิวหนังชั้นนอกมักจะนำไปสู่ความไม่เพียงพอ การอุดตันของหลอดเลือดแดงในสมองซึ่งนำไปสู่โรคหลอดเลือดสมองและการโจมตีขาดเลือดชั่วคราวเป็นการแปลความหมายของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงใน APS ที่พบบ่อยที่สุด microstrokes ขาดเลือดกำเริบบางครั้งเกิดขึ้นโดยไม่มีความผิดปกติของระบบประสาท sciatica และสามารถแสดงเป็น sudomomas ภาวะสมองเสื่อมหลาย infarct (ซึ่งทำนายโรคอัลไซเมอร์) ความผิดปกติทางจิต

ตัวแปร APS กลุ่มอาการสนิดดอน(การเกิดลิ่มเลือดซ้ำของหลอดเลือดในสมอง, sitchaste livedo, ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดง). อธิบายไว้ ความผิดปกติทางระบบประสาทอื่นๆรวมทั้งไมเกรน หัวบิล, การโจมตีของ epileptiform, chorea, myelitis ตามขวาง, yaki, proteus ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือด ความผิดปกติทางระบบประสาทบางอย่างใน APS มีความคล้ายคลึงกับโรคเส้นโลหิตตีบสีชมพู

ส่วนหนึ่ง สัญญาณโรคหัวใจของ APSєความเสียหายของลิ้นหัวใจในรูปแบบของรอยโรคที่น้อยที่สุดซึ่งมองเห็นได้น้อยลงในระหว่างการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (สำรอกเล็ก ๆ , อุจจาระวาล์วบวม), ไปจนถึงโรคลิ้นหัวใจอย่างรุนแรง (ตีบหรือวาล์ว mitral ไม่เพียงพอมากกว่าวาล์วเอออร์ตาหรือไทรคัสปิดไม่เพียงพอ) ในความผิดปกติจำนวนหนึ่ง ความเสียหายของลิ้นหัวใจอย่างรุนแรงจะเกิดขึ้นกับพืชพรรณ ซึ่งสัมพันธ์กับผื่นที่ลิ่มเลือดอุดตัน ซึ่งไม่ได้บ่งบอกถึงเยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ พืชบนวาล์วเมื่อเกี่ยวข้องกับการตกเลือดในเตียงล่างและอาการของไม้กลองทำให้รุนแรงขึ้น การวินิจฉัยแยกโรคกับ endocarditis ติดเชื้อ มีการอธิบายการพัฒนาของ cardiac thrombi ซึ่งเลียนแบบ myxoma ของหัวใจ การเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดหัวใจถือเป็นหนึ่งในสาเหตุที่เป็นไปได้ของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ aPL-AT รูปแบบที่สองของพยาธิสภาพของหลอดเลือดหัวใจใน APS คือ hostria หรือการเกิดลิ่มเลือดอุดตันเรื้อรังของหลอดเลือดหัวใจในช่องท้องอื่น ๆ ซึ่งพัฒนาโดยไม่มีอาการอักเสบของหลอดเลือดหัวใจตีบหลัก เป็นสิ่งสำคัญที่กระบวนการนี้สามารถนำไปสู่พยาธิสภาพของกล้ามเนื้อหัวใจตายได้ คาร์ดิโอไมโอแพทีด้วยสัญญาณของความเสียหายในระดับภูมิภาคหรือทั่วไปต่อความเร็วของกล้ามเนื้อหัวใจและยั่วยวนของท่อด้านซ้าย

มาขยายความซับซ้อนของ APS є .กันเถอะ ความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง (AH)เนื่องจากสามารถอยู่นิ่งได้ ซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับแผลติดเชื้อและรอยโรคของหลอดเลือดแดงในสมองในกลุ่มอาการสเนดดอน หรือมีความเสถียร เป็นมะเร็ง โดยมีอาการไข้สมองอักเสบจากความดันโลหิตสูง การพัฒนาความดันโลหิตสูงใน APS อาจเกิดจากสาเหตุหลายประการ: การอุดตันของหลอดเลือดของหลอดเลือด, กล้ามเนื้อหัวใจตายในหลอดเลือด, การอุดตันของหลอดเลือดแดง celiac (pseudocoarctation) และการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของหลอดเลือด ความสัมพันธ์ระหว่างการผลิตมากเกินไปของ aPL-Ab และการพัฒนาของ dysplasia ที่เป็นเนื้อร้ายเส้นใยของหลอดเลือดแดง nirc ถูกระบุ เคารพเป็นพิเศษในการพัฒนาความดันโลหิตสูงในการดูแลผู้ป่วย เส้นเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งส่วนล่างซึ่งมักจะเปลี่ยนไปตามวัน

นิโรคบาดเจ็บกับ APS มีความเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด - nirk thrombotic microangiopathy ซึ่งเป็นการพัฒนาที่ห่างไกลของ glomerulosclerosis ซึ่งนำไปสู่การทำลายการทำงานของ nirk การติดเชื้อที่หลอดเลือดของตับสามารถนำไปสู่การเพิ่มขึ้นของ rozmiriv, น้ำในช่องท้อง, การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของเอนไซม์ตับในเลือด

RіdkіnіmslаdnennіmаФС vvаєєєєєє ลิ่มเลือดอุดตัน ความดันโลหิตสูงของ legenev เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำซ้ำ ๆ เช่นเดียวกับ mystic thrombosis ของหลอดเลือดที่ขา ในความดันโลหิตสูงที่เกิดจากขาหลักพบว่าระดับของ aPL-AT เพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่เป็นโรค veno-occlusive และ thrombus ของหลอดเลือดที่ขา มีการอธิบายกรณีของ APS หลักในกรณีของภาวะเลือดออกในถุงลม, โรคเส้นเลือดฝอยในหลอดเลือดฝอยและลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดเล็กจนถึงการพัฒนาของอาการ "ช็อก"

หนึ่งในสัญญาณที่โดดเด่นที่สุดของAPS พยาธิวิทยาทางสูติกรรม(ความถี่ - 80%): ความไร้เดียงสาเบื้องต้นของการตั้งครรภ์, การทำแท้งที่เกิดขึ้นเองซ้ำ, การเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในครรภ์, ภาวะครรภ์เป็นพิษ การสูญเสียของทารกในครรภ์อาจเกิดขึ้นเมื่อมีคำว่า vaginess และบ่อยครั้งมากขึ้นในไตรมาสที่ 1 ต่ำกว่าในช่วงที่ 2 และ 3 นอกจากนี้ การสังเคราะห์ aPL-AT ยังสัมพันธ์กับ piznim preeclampsia, preeclampsia, eclampsia, การพูดติดอ่างของการพัฒนาของทารกในครรภ์ในด้านหน้าของกระโจม ในผู้หญิงจาก VKV APS เองเรียกร้องให้มีการกลับวัคซีน พัฒนาการของลิ่มเลือดอุดตันได้รับการอธิบายในทารกแรกเกิดของมารดาที่มี APS และเห็นได้ชัดว่ามีความเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอด aPL-AT ในช่องท้อง

ชคีรีใน APS มันมีลักษณะโดยความเสียหายของตับบ่อยครั้ง (merzhivnoy, ตะแกรงบาง ๆ ของหลอดเลือดบนพื้นผิวของผิวหนัง, มีรอยย่นมากขึ้นในที่เย็น), สันเขาซึ่งมีความสำคัญสำหรับความปิติยินดี, แผลเทียมและหลอดเลือด, โรคเนื้อตายเน่าส่วนปลาย (เนื้อร้ายของ ผิวหนังของฝ่ามือ) การเพิ่มขึ้นของระดับของ aFL-AT อธิบายไว้ใน โรค Dego(เนื่องจาก vasculopathy ระบบที่หายากที่มีลิ่มเลือดอุดตันที่กว้างขึ้นของต้นแขน, ระบบประสาทส่วนกลางและ CT)

พิมพ์เครื่องหมายทางโลหิตวิทยาของ APS є ภาวะเกล็ดเลือดต่ำมักจะตาย (70-100x106 / l) ดังนั้นจึงไม่ต้องการการดูแลเป็นพิเศษการพัฒนาของภาวะแทรกซ้อนเลือดออกไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องในปัจจัยเฉพาะในเลือดพยาธิวิทยาหรือยาเกินขนาดของยาต้านการแข็งตัวของเลือด มักสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงที่เป็นบวกของคูมบ์ส อีแวนส์ซินโดรม(ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและ โรคโลหิตจาง hemolytic) .

วิธีการทางห้องปฏิบัติการและการวินิจฉัย

สำหรับการกำหนดระดับของ aPL-AT ในเลือด syrovatts vikoristovuyut:

1. การทดสอบคาร์ดิโอลิพินโดยเอ็นไซม์อิมมูโนแอสเสย์เป็นการทดสอบที่พบบ่อยที่สุด มาตรฐาน แต่เฉพาะเจาะจงเพียงเล็กน้อย กลายเป็นบวกใน APS
2. การทดสอบนี้ออกแบบโดยวิธี VA ที่ประเมินคอหอยในเลือด - เฉพาะเจาะจง แต่มีความไวน้อยกว่าเมื่อเปรียบเทียบกับการทดสอบคาร์ดิโอลิพิน
3. การทดสอบ Hybnopositive RW มีความเฉพาะเจาะจงและมีความละเอียดอ่อนต่ำ
4. การทดสอบเพื่อกำหนดแอนติบอดีต่อ β 2 -GP-1 เป็นการทดสอบที่จำเพาะที่สุดที่อาจเป็นผลบวกต่อการมีอยู่ของ AKL

ในกิจกรรมภาคปฏิบัติ มักใช้ ACL และ VA

ตัวแปรทางคลินิกของ APS

แยก APS ตัวแรกและตัวที่สอง ในช่วงเวลาที่เกิดขึ้น อาจมีสัญญาณของ chi іnshih zahvoryuvan protyag ที่เงียบสงบน้อยกว่า 5 ปีนับจากช่วงเวลาที่อาการแรกของ APS ปรากฏขึ้น ตัวแปรดังกล่าวถือเป็นครั้งแรก สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าเกือบ 50% ของผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากรูปแบบหลักของ APS โภชนาการป้องกันของความพอเพียงทางจมูกของ APS หลักยังคงไม่ชัดเจน เนื่องจาก APS แรกอาจเป็นตัวแปรของ cob BKB Navpaki ในอาการป่วยบางอย่างจาก VKV แบบคลาสสิก สัญญาณของ APS ได้ปรากฏขึ้นในการเปิดตัวครั้งแรก การวินิจฉัยแยกโรคของ APS ระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิเป็นเรื่องยาก สำหรับ APS หลัก อาการของผื่นแดงไม่ใช่ลักษณะของตุ่มพุพอง วิซิปันส์ discoid, photodermatitis, aphthous stomatitis, โรคไขข้อ, serositis, Raynaud's syndrome, antinuclear factor (ANF) ในไตเตรทสูง, AT ถึง DNA ดั้งเดิมหรือ Sm-antigen ใน APS ทุติยภูมิ มักพบเห็นภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ภาวะต่อมน้ำเหลืองโต, นิวโทรพีเนีย และระดับต่ำขององค์ประกอบ C4 ของส่วนประกอบเสริม

เห็นมั้ย รูปแบบหลักของAPS:

• APS ในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัย VCV ที่เชื่อถือได้ (APS รอง);
• APS ในอาการป่วยที่มีอาการคล้ายหมาป่า
• API แรก;
• "หายนะ" APS (hostra แพร่กระจาย coagulopathy / vasculopathy ที่มีลิ่มเลือดอุดตันหลายอวัยวะที่ไม่เป็นมิตรซึ่งพัฒนาในช่วงเวลาสั้น ๆ (มากถึง 7 วันในบางปี) และนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะหลายส่วน);
• กลุ่มอาการ microangiopathic อื่น ๆ (thrombotic thrombocytopenic purpura, โรค hemolytic-uremic); HELLP-syndrome (ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, เอนไซม์ตับสูง, จำนวนเกล็ดเลือดลดลง, vagity); โรค DVZ; กลุ่มอาการ hypoprothrombinemic;
• APS แบบซีโรเนกาทีฟ

"ภัยพิบัติ" APS (KAFS) อาจมีการคาดการณ์ที่ดีขึ้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็น CAPS มี microangiopathies เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดอื่น ๆ ของอวัยวะต่างๆ ที่สำคัญที่สุดคือ nirok, legeniv, สมอง, หัวใจและตับ โรคบางชนิดทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดใหญ่ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ CAPS จะทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำและ/หรือภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก

พัฒนาการของ KAFS แสดงให้เห็นในความเจ็บป่วยในวัยต่างๆ รวมทั้งในเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปี Vin มักถูกตำหนิสำหรับ APS หลัก โรคไขข้อ- ส่วนใหญ่มักมี VKV และมีความหดหู่น้อยกว่าเล็กน้อยสำหรับ nosologies อื่น ๆ เลื่อนklіdklity, scho ใน 1/2-1/3 ของการเจ็บป่วยในіnіtsiyuyuchі KAPS factori єєіnfektsії, ปรากฏการณ์ scho pov'azano z ของการล้อเลียนระดับโมเลกุลระหว่างแอนติเจนของแบคทีเรียและβ 2 -GP-1-autoantigen ปัจจัยที่มีอิทธิพลต่อการพัฒนาของ CAPS อาจเป็นสารพิษจากแบคทีเรีย การผ่าตัด การติดตามผลด้วยการลุกลามของเครื่องมือ การบาดเจ็บ ยาต้านการแข็งตัวของเลือด ยาในปริมาณน้อย (ไทอะไซด์, แคปโตพริล, ยาที่ป้องกันฮอร์โมนเอสโตรเจน) ในกรณีของ APS ทุติยภูมิ การพัฒนาของ CAPS อาจเป็นผลมาจากการเพิ่มความรุนแรงของโรคหลัก ในเวลาเดียวกัน เกี่ยวกับ CAPS เหล่านั้นใน VKV เรียกกิจกรรมของโรค rapt และ natomist ของการเจ็บป่วยซึ่งมักเกิดขึ้นในผู้ป่วยซึ่งมีไว้สำหรับการตรวจสอบการจ่ายยา

เส้นทางของ APS, ความรุนแรงและความกว้างของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน, การกลับเป็นซ้ำ, การไม่แพร่เชื้อ และที่แย่กว่านั้นไม่สัมพันธ์กับการเปลี่ยนแปลงในไทเทอร์ aPL-AT และกิจกรรม VKB ในผู้ป่วยบางราย APS แสดงออกโดยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในคนอื่น ๆ โดยโรคหลอดเลือดสมองในคนอื่น ๆ โดยทางพยาธิวิทยาทางสูติกรรมหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในผู้ป่วยที่มี APS นั้นมีความสำคัญมากกว่าและถึง 70% หลังจากเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำและ 90% หลังจากเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือด ค้นหาไวน์:

ก) ในวัยหนุ่มสาวที่มีระดับ AKL สูงอย่างถาวร (ประชากร β2-GP-1-ฟอลโลว์ของ AT), VA หรือ AT สูงถึง β2-GP-1;

b) พร้อมการตรวจจับ aCL และ VA พร้อมกัน

c) สำหรับการปรากฏตัวของลิ่มเลือดอุดตันและ / หรือพยาธิสภาพทางสูติกรรมซ้ำแล้วซ้ำอีกในประวัติศาสตร์;

d) สำหรับการปรากฏตัวของปัจจัยอื่น ๆ ในความเสี่ยงของความผิดปกติของลิ่มเลือดอุดตัน (AH, ไขมันในเลือดสูง, การสูบบุหรี่, การใช้ยาคุมกำเนิด), การพัฒนาของโรคหลัก (VKB), การกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นพร้อมกันในหลอดเลือดอักเสบในเลือด;

จ) ในกรณีที่ใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อมอย่างรวดเร็ว;

จ) มี aPL-AT ที่มี titers สูงและมีความผิดปกติของกล่องเสียงน้อยกว่า มีการกลายพันธุ์ในปัจจัยคอหอย V และอาจเป็นเพราะขาดโปรตีนอื่นๆ (antithrombin-III, โปรตีน C และ S), โฮโมซีสเตนซีเมีย

เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ APS

การวินิจฉัย APS ขึ้นอยู่กับการค้นพบอย่างง่าย อาการทางคลินิกและไตเตรทของ aFL-AT ในการประชุมเชิงปฏิบัติการเรื่อง APL-AT ซึ่งจัดขึ้นที่เมืองซัปโปโร (ประเทศญี่ปุ่น) ในปี 2541 ได้มีการกำหนดและเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยใหม่ก่อนการทดสอบ

เกณฑ์การจัดประเภทไปข้างหน้าสำหรับ APS (M. Sapporo, 1998)

เกณฑ์ทางคลินิก:

ซูดินอุดตัน

การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดง หลอดเลือดดำ หรือการอุดตันของหลอดเลือดอื่นในเนื้อเยื่ออวัยวะหนึ่งช่วงหรือมากกว่า การเกิดลิ่มเลือดเกิดจากการยืนยันของ buti ในการสร้างภาพ, การศึกษา Doppler หรือลักษณะทางสัณฐานวิทยา, ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำตื้น; การยืนยันทางสัณฐานวิทยาอาจแสดงโดยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันโดยไม่มีการอักเสบของผนังหลอดเลือด

พยาธิวิทยาของความหย่อนคล้อย

ก) หนึ่งหรือหลายกรณีของการเสียชีวิตในครรภ์ของทารกในครรภ์ปกติทางสัณฐานวิทยาหลังจากอายุครรภ์ 10 ปี (สัญญาณทางสัณฐานวิทยาปกติของทารกในครรภ์ที่บันทึกไว้ด้วยการติดตามด้วยอัลตราซาวนด์ (USD) หรือไม่มีการตรวจทารกในครรภ์ระยะกลาง);

ข) ภาวะซึมเศร้าอย่างน้อยหนึ่งครั้งต่อหน้าทารกในครรภ์ที่มีรูปร่างปกติจนถึงอายุครรภ์ 34 ปีอันเนื่องมาจากภาวะครรภ์เป็นพิษที่เด่นชัดหรือภาวะครรภ์เป็นพิษ

c) การทำแท้งโดยธรรมชาติสามครั้งขึ้นไปในระยะเวลา 10 ปีของการตั้งครรภ์ (vinyatki - ข้อบกพร่องทางกายวิภาคของมดลูก, ความผิดปกติของฮอร์โมน, ความผิดปกติของโครโมโซมของมารดาหรือบิดา)

เกณฑ์ห้องปฏิบัติการ:

1. AKL IgG- หรือ IgM-isotype ในเลือด แสดงในระดับปานกลางหรือสูง ตรวจพบที่ 2 ช่วงเวลาติดต่อกันขึ้นไปโดยมีช่วงเวลาอย่างน้อย 6 tizhniv ซึ่งระบุโดยวิธี immunoassay มาตรฐานสำหรับ AL 2 HP-1-deposited AL ;
2. VA ในพลาสมา ตรวจพบตั้งแต่ 2 ติดตามขึ้นไปโดยมีช่วงเวลาอย่างน้อย 6 ครั้ง ซึ่งบ่งบอกถึงความร่วมมือระหว่างประเทศสำหรับการเกิดลิ่มเลือดและการแข็งตัวของเลือด (กลุ่มสุดท้ายของแอนติบอดีที่ล่าช้า VA/phospholipid):
   • ลดชั่วโมงของพลาสมากล่องเสียงในการทดสอบการแข็งตัวของเลือดที่เกี่ยวข้องกับฟอสโฟลิปิด: APTT, ดินขาว, prothrombin, textarine ชั่วโมงของกล่องเสียง, การทดสอบด้วยรำของรัสเซล;
   • การแก้ไขเวลาหยุดทำงานของการตรวจคัดกรองกล่องเสียงทุกวันในการทดสอบผสมกับพลาสมาผู้บริจาค
   • การทำให้สั้นลงหรือแก้ไขความล่าช้าในคอหอยของการตรวจคัดกรองด้วยการเพิ่มฟอสโฟลิปิด
   • การยกเว้นการแข็งตัวของเลือดอื่น ๆ ตัวอย่างเช่น ตัวยับยั้งแฟกเตอร์ VIII หรือเฮปาริน

บันทึก. ข้อบ่งชี้ของ APS นั้นได้รับการวินิจฉัยตามเกณฑ์ทางคลินิกหนึ่งข้อและหนึ่งเกณฑ์ในห้องปฏิบัติการ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของ APS นั้นดำเนินการด้วยความเจ็บป่วยที่หลากหลาย ซึ่งเกิดขึ้นจากความผิดปกติของหลอดเลือด เช่น ต่อหน้า vasculitis ระบบ จำเป็นต้องปรับปรุงจำนวนอาการทางคลินิก (pseudosyndromes) ใน APS ซึ่งสามารถเลียนแบบ vasculitis, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากการติดเชื้อ, หัวใจบวม, เส้นโลหิตตีบ, ตับอักเสบ, โรคไตอักเสบและอื่น ๆ โรคหลอดเลือดอักเสบ อาจสงสัยว่า APS ในการพัฒนาความผิดปกติของลิ่มเลือด(โดยเฉพาะหลาย ๆ ตัว เกิดซ้ำโดยไม่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและพยาธิวิทยาทางสูติกรรมในผู้ป่วยอายุน้อยและวัยกลางคน เช่นเดียวกับในกรณีของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่สมเหตุผลในทารกแรกเกิด ในกรณีที่เนื้อร้ายของผิวหนังเทียบกับภูมิหลังของการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดทางอ้อม และในผู้ป่วยที่มี APTT สูงที่มีการติดตามการตรวจคัดกรอง

ในเด็ก APS ที่ไม่รุนแรงนี้เด่นชัดที่สุดและมักพบใน VKV

APS ใน VKV ในเด็ก

ความถี่ของ APS ใน VKV ในเด็กคือ 35% ซึ่งเปลี่ยนแปลงเนื่องจากการแพร่กระจายในผู้ใหญ่เนื่องจากพยาธิวิทยา ความถี่ของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในผู้ป่วยที่มี VKV ขึ้นอยู่กับประเภทของการแสดงตัวของ aPL-AT ในตัวพวกเขา: สำหรับการปรากฏตัวของ VA นั้นเป็นไปไม่ได้ 61% สำหรับการปรากฏตัวของ ACL - 52% สำหรับการปรากฏตัวของ แอลเอ - 24%

การวิเคราะห์ภาวะ APS ล้นในเด็กที่มี VKV แสดงให้เห็นว่าอาการของโรคฮิวจ์สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงเวลาของการเจ็บป่วย และใน 20% ของกรณีนี้ จะสังเกตเห็นสัญญาณต่างๆ ที่เริ่มมีอาการของ CLE แล้ว

สเปกตรัมของสัญญาณทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของ APS ใน VKV ในเด็กแสดงไว้ในตารางที่ 2 ในเด็กที่มี VKV APS นั้นพบได้บ่อยกว่าการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดอื่น ๆ ที่ต้นแขน อาการสำคัญอาจเป็นอาการแรกในผู้ป่วยที่เป็นโรคลิ่มเลือดอุดตันหลายระบบ

เครื่องหมายลักษณะ APS ในเด็กมักมีชีวิตอยู่ โดยมักพบในเด็กที่เป็นโรคหลอดเลือดสมอง (Sneddon's syndrome) ในเวลาเดียวกัน มันยังระบุถึงกระบวนการแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ (โรค polyarteritis สูง, cryoglobulinemia) การติดเชื้อ เช่นเดียวกับรูปแบบที่รุนแรงกว่าในเด็กสาวที่ต้องการความแตกต่าง

Yaskraviy แสดง APS ในเด็ก - ขาดเลือดขาดเลือดส่วนปลายของต้นแขนซึ่งแสดงออกว่าเป็นรอยเปื้อนสีแดงหรือม่วงบนนิ้วมือและบางครั้งในภาวะซึมเศร้าบางส่วนจะมาพร้อมกับเนื้อร้ายดิจิทัล ในเด็กที่อายุน้อยกว่าและในผู้ใหญ่ตอนล่าง พวกเขามีแนวโน้มที่จะแสดง APS มากขึ้น เช่น การเกิดลิ่มเลือดของเส้นเลือดของเส้นเลือด และ homitis และเท้าเรื้อรัง

ในบรรดาความผิดปกติทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุดใน VKV ในเด็กมีสัญญาณของสมองขาดเลือด, การทำงานของความรู้ความเข้าใจบกพร่อง, ความผิดปกติทางจิต, ปวดหัวไมเกรนเหมือน, episyndrome เล็กน้อย, hyperkinesia choreic, เลือดออกในสมองชั่วคราว (2)

ในเด็กที่มี VKV และ aPL-AT จะสังเกตพบบ่อยขึ้นของพืชผักบนวาล์วและ mitral regurgitation ซึ่งอาจเป็นต้นเหตุของ embolization มักมีสัญญาณของการไหลเวียนของหลอดเลือดหัวใจบกพร่องและความดันโลหิตสูงในปอด การพัฒนาอาการที่เหลือของ aPL-AT อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดของขา ในที่เกิดเหตุ.

การเฉลิมฉลอง

การรักษา APS นั้นเต็มไปด้วยปัญหาที่แก้ไขไม่ได้และปัญหาที่พับได้เนื่องจากกลไกการก่อโรคที่ไม่เหมือนกัน ความหลากหลายของอาการแสดงทางคลินิก เกณฑ์การพยากรณ์ทางคลินิกและห้องปฏิบัติการที่เชื่อถือได้จำนวนหนึ่งสำหรับการทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันซ้ำ ความอุดมสมบูรณ์ขึ้นอยู่กับหลักการเชิงประจักษ์และมุ่งไปที่การใช้ความสามารถในการแข็งตัวของเลือดและการปราบปรามกลไกภูมิคุ้มกันของ APS การบำบัดมีกำหนดจะดำเนินการในลักษณะที่ซับซ้อน รวมถึงการรักษาภาวะลิ่มเลือดอุดตันจากโฮสต์และการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ Likuvannya ดำเนินการภายใต้การควบคุมของแพทย์เท่านั้น!

การเฉลิมฉลองของการเกิดลิ่มเลือดที่เป็นศัตรูยาต้านการแข็งตัวของเลือดโดยตรง - เฮปาริน ซึ่งเป็นยาเตรียมของเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (ฟราซิปาริน) - ใช้อย่างเป็นศูนย์กลางในการรักษาภาวะแทรกซ้อนของลิ่มเลือดอุดตันเฉียบพลันใน APS Dodatkovo กำหนดสารกันเลือดแข็งทางอ้อม, คู่อริวิตามินเค - warfarin ณ จุดนี้ เฮปารินสามารถถูกแทนที่ด้วยการรับรู้ของเฮปาริน ซึ่งบรรลุผลการต้านการแข็งตัวของเลือดที่แข็งแกร่ง และหลังจากถึงการเพิ่มขึ้นของชั่วโมงโปรทรอมบินแล้ว เฮปารินสามารถถูกแทนที่ด้วยวาร์ฟารินเพื่อสนับสนุนภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ระดับอัตราปกติสากล (MNO3) .

ในกรณีของ CAPS ที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันหลายอวัยวะ ไม่จำเป็นต้องใช้วิธีการรักษาอย่างเข้มข้นในคลังแสงทั้งหมดในการรักษาแบบเข้มข้นและแบบฆ่าเชื้อ ซึ่งพบได้ในรัฐวิกฤตด้วยการรักษาโรคหลัก

ประสิทธิผลของการรักษาขึ้นอยู่กับความเป็นไปได้ของการใช้ปัจจัยที่กระตุ้นการพัฒนา APS นี้ ได้แก่:

1. การด้อยค่าของการติดเชื้อเพื่อบ่งชี้ถึงการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียที่เพียงพอ
2. ดำเนินการบำบัดอย่างเข้มข้นด้วย glucocorticosteroids (GCS) สำหรับการพัฒนากลุ่มอาการกระบวนการจุดระเบิดอย่างเป็นระบบ
3. ในกรณีที่สำคัญ การบำบัดด้วยชีพจรด้วยเมทิลเพรดนิโซโลนในขนาด 1 กรัมเป็นเวลา 3 วัน (ในผู้ใหญ่ไม่เกิน 5 คน) โดยเริ่มมีอาการของคอร์ติโคสเตียรอยด์ภายในในขนาด 1.5-2 มก./กก./โดบู
4. ในกรณีที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง การบำบัดด้วยชีพจรด้วยเมทิลเพรดนิโซโลนและไซโคลฟอสฟาไมด์ในขนาด 0.5-1 กรัม/ครั้งถูกยกเลิก
5. การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) เป็นเวลา 4-5 วันที่ขนาด 0.4 กรัม/กก. มีประสิทธิภาพในการสำแดงภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
6. หากระดับของแอนติบอดีสูงเกินไป อาจจำเป็นต้องมีพลาสมาเฟเรซิส

ความหวังในการศึกษา CAPS คือการใช้ยา thrombolytic - plasmin ที่เปิดใช้งาน (fibrinolysin) หรือตัวกระตุ้น plasminogen (urokinase, antistreplasia, alteplasia) อย่างไรก็ตามการรับรู้ถึงผลกระทบเหล่านี้สัมพันธ์กับความเสี่ยงสูงที่จะมีเลือดออกซึ่งสามารถป้องกันได้หลากหลาย ของโรคต่างๆ

การป้องกันการเกิดลิ่มเลือดกำเริบ ในผู้ป่วยที่มีระดับสูงของ aPL-AT และไม่มีอาการทางคลินิกของ APS คุณสามารถใช้ขนาดต่ำ (1-2 มก. / กก. / doba - 50-100 มก. / doba โดยเฉลี่ย 75 มก. / doba) ของกรดอะซิติลซาลิไซลิก (ASA) (ตารางที่ .3) จำนวนผู้ป่วยต้องการการตรวจสอบผู้ป่วยนอกที่เชื่อถือได้ ขนาดของกลิ่นเหม็นของลิ่มเลือดอุดตันที่มีความเสี่ยงสูงขึ้น มีประสิทธิภาพสูงสุดในการป้องกันโรคลิ่มเลือดอุดตัน ไม่ว่าจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นโดยการใช้วาร์ฟาริน (INR = 1.5) และ ASA ในปริมาณต่ำ วอดโนชาเมื่อรับการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด ความเสี่ยงสูงของการพัฒนานั้นซับซ้อน ซึ่งคุณต้องมีการควบคุมในห้องปฏิบัติการเป็นประจำและการสังเกตโรคแบบไดนามิก ข้อห้ามในการรับїхแผนกต้อนรับєvagіtnіst (อาจทำให้เกิดความเสียหายต่อการพัฒนาของระบบประสาทในทารกในครรภ์) และvirazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi เลื่อน z zaberezhnіstyu zastosovuvat ในกรณีที่ตับเสียหาย abo nirok

การรักษา APS หลักด้วย corticosteroids และ cyclophosphamide มักไม่ได้ผล โดยมีหลักฐานเพียงเล็กน้อยของ CAPS นอกจากนี้ยังไม่มีหลักฐานว่าการรักษาด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์อาจลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันอีก โดยส่วนใหญ่ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำไม่ต้องการการรักษา แต่สามารถรักษาได้ด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในปริมาณเล็กน้อย นอกจากนี้ ในกรณีของ thrombocytopenia ที่ดื้อต่อ glucocorticosteroid ให้ใช้ ASA, dapsone, danazol, hydroxychloroquine, warfarin ในขนาดต่ำ ในผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในช่วง 50-100x10 6 /l สามารถให้ warfarin ในขนาดเล็กได้ และระดับของเกล็ดเลือดที่ลดลงกำหนดความจำเป็นในการรับรู้ glucocorticosteroids หรือ IVIG

ในผู้ป่วยที่มี VKV และ APS การเกิดลิ่มเลือดอุดตันอาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อ endothelium ของหลอดเลือดในบริเวณทางแยกที่มี vasculitis ไหลบนเพลี้ยในระหว่างการเจ็บป่วยหลักดังนั้นการควบคุมกิจกรรมและการป้องกันการรักษาขั้นพื้นฐาน ในระหว่างการกำเริบของโรคมีความสำคัญอย่างยิ่ง กิจกรรม VKB ที่ลดลงนั้นมาพร้อมกับการลดลงของระดับ aPL-AT ซึ่งจะเปลี่ยนการพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือด

ความรุนแรงของการรักษาที่แนะนำสำหรับอาการในเลือดของ VKV aFL-AT ที่ป่วยนั้นแปรผันตามความรุนแรงของรัฐตลอดจนข้อมูลของการรำลึกและอื่นๆ ผู้เขียนหลายคนกล่าวว่า รำลึกถึงไม่จำเป็นต้องมีการรักษาเชิงป้องกันใดๆ อย่างไรก็ตาม มีการแสดงให้เห็นว่าการเกิดลิ่มเลือดอุดตันนั้นมีความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในผู้ป่วยที่มี aPL-AT สูง สำหรับผู้ป่วยรายดังกล่าว การใช้จ่ายหนึ่งชั่วโมง ปฏิบัติการ vtruchanควรระบุเฮปารินเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด ในกรณีของ APS ที่ไม่มีอาการทางคลินิก หากมีประวัติครอบครัวที่เข้มแข็งและ/หรือปัจจัยเสี่ยงอื่นๆ ของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ขอแนะนำให้รักษา ASA ในขนาดต่ำ ในขณะเดียวกัน การป้องกันดังกล่าวยังขาดในผู้ป่วยที่มี ACL สูง เพื่อปรับปรุงประสิทธิภาพ เป็นไปได้ที่จะเพิ่มการบำบัดด้วยยา aminoquinolin เพื่อใช้ยา antithrombotic (เพื่อลดการยึดเกาะและการรวมตัวของเกล็ดเลือดเพื่อเปลี่ยนขนาดของลิ่มเลือดอุดตัน) และโรค hypolipidemic ตลอดจนกิจกรรมการควบคุม (ตาราง 3).

มีความหวังอย่างมากในการพัฒนาวิธีการใหม่ของการบำบัดด้วยสารกันเลือดแข็งโดยใช้อาร์จินัลแทน, ฮิรูอิดิน, เปปไทด์ต้านการแข็งตัวของเลือด, ยาต้านเกล็ดเลือด (โมโนโคลนอลแอนติบอดีต่อเกล็ดเลือด, อาร์จีดีเปปไทด์)

ดังนั้น สำหรับการป้องกันการเกิดลิ่มเลือดในคนไข้ โดยเฉพาะ APS ทุติยภูมิ ควรดำเนินการอย่างเข้มข้นและไม่สำคัญในบางกรณี ก่อนการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดในช่องปาก ในผู้ป่วยที่มีภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ดื้อต่อการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด จำเป็นต้องแยกความผิดปกติของคอหอยในเลือด (การกลายพันธุ์ของยีน factor V, ยีน prothrombin เป็นต้น)

พยากรณ์ APS อุดมไปด้วยสิ่งที่โกหกเนื่องจากความเจริญสีชมพูและความมีวินัยของผู้ป่วย เนื่องจากการมีอยู่ของ APS การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ป่วยใน VKV จึงไม่เอื้ออำนวย ตัวชี้วัดการรอดชีวิตของผู้ป่วยจาก VKV และ APS นั้นต่ำกว่า ต่ำกว่าในผู้ป่วยที่ได้รับ VKV ที่ไม่มี APS อัตราการเสียชีวิตมีความเกี่ยวข้องกับการพัฒนาของอาการทางคลินิกเช่นโรคหลอดเลือดสมอง, myelitis ตามขวาง, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, ลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดที่ขา, ความดันโลหิตสูง legenev, โรคไต, เนื้อตายเน่าและอื่น ๆ และความถี่ของกรณีเหล่านี้สูงขึ้นในผู้ป่วยเด็ก การพยากรณ์โรคสำหรับการพัฒนาของ CAPS นั้นไม่เอื้ออำนวย ผู้ป่วยทางผิวหนังอีกรายคาดว่าจะได้ผลร้ายแรง (48%) ที่ใหญ่ที่สุด ส่วนของสาเหตุความตาย - ภาวะหัวใจล้มเหลวกับพื้นหลังของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดอื่น ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจตาย, กล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่เป็นมิตร, ความไม่เพียงพอเรื้อรังกับพื้นหลังของอาการหายใจลำบากเฉียบพลันหรือเลือดออกในถุงลมกระจาย

เพื่อเป็นการยกตัวอย่าง การยกย่องตักเตือนของเราถูกนำมาสู่ปัจจุบัน

หยดทางคลินิก

Girl M. เกิดในปี 1987 ผู้คนระวังแผนกกุมารของ UDSL "Ohmatdit" (เมืองเคียฟ) ด้วยไดรฟ์ VKV ตั้งแต่ปี 2545

จากประวัติเป็นที่ชัดเจนว่าเด็กผู้หญิงเกิดในวัยของพ่อที่มีสุขภาพดีในการตั้งครรภ์ครั้งที่ 2 โดยมีการคุกคามของการทำแท้งในระยะเวลา 5 เดือนและ 2 ระยะซึ่งเป็นผลมาจากการขาดออกซิเจนของทารกในครรภ์ มีอายุถึง 9 ปี เติบโตและพัฒนาโดยไม่มีคุณสมบัติพิเศษ แยกหลังปฏิทิน ครอบครัว ประวัติภูมิแพ้และการติดเชื้อส่วนบุคคลไม่รุนแรง

ในปี พ.ศ. 2539 (ใน 9 ปี) ในคลินิกเด็ก Odessa Children's Clinic การวินิจฉัย VKV เริ่มขึ้นครั้งแรก ให้รักษาด้วย prednisolone ภายในในขนาด 40 มก./กก./โดส

ใน 12 ปี (1999) เพลี้ยกำเริบของโรค (โรคผิวหนังในลักษณะของ panicle) ปรากฏตัวครั้งแรกความผิดปกติของโภชนาการ, เย็น, อาชา, acrocyanosis และบวมของมือและเท้า, เนื้อร้ายอื่น ๆ ของนิ้วมือ, ที่สำคัญที่สุดของข้อต่อบน ข้อต่อที่ทำขึ้นที่ Clinic for Children's Ailments of the Moscow Medical Academy ตั้งชื่อตาม I.M. Sechenov (ศูนย์เด็ก All-Russian เพื่อรักษาอาการเจ็บป่วยด้วยผ้าที่ดี) การตกแต่งที่ซับซ้อนเสร็จสมบูรณ์:

• rheovasography ของกล้ามเนื้อหน้าและ hoomilocus: อัตราชีพจรขวามือบนแขนด้านหน้าลดลงปานกลางลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (D>S=60%) ในบริเวณมือ homilok และเท้า - ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ (D) ≈S), ความดันเลือดต่ำของหลอดเลือดแดง, การแตกของหลอดเลือดดำ;
• Echocardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41.5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, pericardium 5 mm, sharvaty » ; การไหลเวียนโลหิตได้รับการบันทึก ไม่มี vipota; ไม่พบการสำรอกการไหลเวียนโลหิตของวาล์ว เส้นผ่านศูนย์กลางเปล่าไม่เปลี่ยนแปลง
• การทำให้ภูมิคุ้มกันรุนแรงขึ้น: ANF - "++" ที่ระดับ 1:160 (แสงทุกประเภท), IgG> 2000 mg% (ที่บรรทัดฐานสูงถึง 1400), anticardiolipin AT-IgM - 42.1 mg% (ที่บรรทัดฐาน 0-26 ), anticardiolipinov AT-IgG - 29.9 mg% (ปกติไม่เกิน 23); เผยให้เห็นแอนติบอดี anticytoneutrophil (ANCA) กับองค์ประกอบของผนังหลอดเลือด tobto กิจกรรมระดับสูงเพียงเล็กน้อยที่ป่วยด้วยภูมิคุ้มกัน (II-III st.)

การวินิจฉัย: VKV, โรคหลอดเลือดสมองเฉียบพลัน, โรคผิวหนัง, antiphospholipid vasculopathy (จุลภาคบกพร่องและการพัฒนาของ microthrombosis), โรค Raynaud (การไหลเวียนใน microvessels ของมือและเท้า), ความผิดปกติของโภชนาการ, แผล CNS (cephalgia), myopericardium ส่วนเกิน กำหนดการรักษา: เพรดนิโซโลนในขนาด 30-40 มก./ครั้ง ฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วยขนาดยารายวัน ให้ไซโคลฟอสฟาไมด์ทางหลอดเลือดดำ 1 ครั้งเป็นเวลา 2 ครั้งที่ขนาด 250-400 มก. (10-12 มก./กก.) เป็นระยะเวลา 4-6 เดือน จนกว่าผลจะหายไป (ความยากเนื่องมาจากความพร้อมให้บริการ ผลข้างเคียง) ให้ 250 มก. เดือนละครั้ง จนถึงขนาดยาทั้งหมด 6 กรัม กำหนดให้มีการใช้ยาเพรดนิโซโลนในปริมาณที่สูงขึ้น ทางคลินิกกลายเป็น(อาการของโรคผิวหนัง) และหลักฐานทางภูมิคุ้มกัน

หลังจากการยกระดับที่ประสบความสำเร็จในคลินิกตามคำแนะนำที่อยู่ห่างไกลเด็กไม่ได้ถูกพาตัวไปอย่างสมบูรณ์ใน obsya

การรักษาในโรงพยาบาลครั้งแรกใน UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 ปี) มีความสัมพันธ์กับ VKV เฉียบพลัน ("พายุหิมะ", ปวดข้อ, อาการตกเลือดที่เท้า, acrocyanosis, ปวดคมและบวมบริเวณมือและเท้า, ต้นแขนที่ก้าวหน้าอย่างรุนแรง; ) สำหรับข้อมูลต่อไปนี้ อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (SOE) คือ 18-24 มม./ปี ไขข้ออักเสบคือ 10.4 มิลลิโมล/ลิตร LE-cellinite และ AT ไปยังดีออกซีไรโบนิวคลีโอโปรตีน (DNP) ไม่ถูกตรวจพบ RW เป็นค่าลบ เธอเข้ารับการรักษา: การเตรียม vasoactive, การให้ออกซิเจนในเลือดสูง (HBO), ยาต้านเกล็ดเลือด, การบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปาก เธอได้รับการปรับปรุงที่สำคัญ 3 ครั้งหลังจาก 1.5 เดือนในการบรรเทาอาการทางคลินิกและในห้องปฏิบัติการ พร้อมคำแนะนำสำหรับการรักษาอย่างเป็นระบบและสม่ำเสมอด้วย metipred ในขนาดไม่ต่ำกว่า 8 มก. ต่อโดบา

ความเฉื่อยของร่างกายต่อโรคติดเชื้อบางส่วน เนื้องอกที่ชั่วร้ายหรืออ่อนโยน เรียกว่า Louis Bar syndrome Dosit rіdkіsne แต่ในคราวเดียวแม้แต่การเจ็บป่วยที่ไม่ปลอดภัยก็ถูกส่งมาจากความหายนะและเติบโตเพียงครั้งเดียวสำหรับ 40,000 คน Prote ตัวเลขนี้ฉลาด เศษของความเจ็บป่วยได้รับอนุญาตให้วินิจฉัยได้เสมอ ดังนั้นในเด็กปฐมวัย เด็กเล็กอาจพินาศต่อหน้าโรคภัยไข้เจ็บ แต่เหตุผลก็อธิบายไม่ได้

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกในปี พ.ศ. 2484 โดยแพทย์ชาวฝรั่งเศส หลุยส์ บาร์ Kvoroba є autosomal ถอยโรคภัยไข้เจ็บ.

autosomal ถอย- หมายความว่าในบางครั้งการปรากฏตัวของโรคภัยไข้เจ็บในพ่อทั้งสอง

กลุ่มอาการของ Louis Barra ส่งผลกระทบต่อ T-lank ของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งส่งผลให้เกิดการขึ้นรูปที่ไม่เหมาะสม ผลที่ได้คือส่วนหนึ่งของโทษโรคติดเชื้อในเด็ก ยิ่งกว่านั้น ด้วยโรคผิวหนังชนิดใหม่ ความรุนแรงของโรคก็เพิ่มขึ้น ซึ่งบ่งบอกถึงอาการและแคมป์ที่แผดเผาของทารก Nadalі (พร้อมกับการติดเชื้อ) ในกรณีของ nemovlyaty สามารถเติบโตได้ทารกแรกเกิด (มักจะชั่วร้าย)

ตามกฎแล้วความเจ็บป่วยของเด็กสามารถมองเห็นได้เนื่องจากในระหว่างการเจ็บป่วยผิวของผู้ป่วยได้รับความเสียหายความหงุดหงิดในการเดินปรากฏขึ้น (เนื่องจากความเสียหายต่อสมองน้อย) ปรากฏที่การพัฒนา .

ทำให้เกิดการพัฒนาของโรค

ดังที่กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ Bar's syndrome เป็นโรคติดต่อและติดต่อได้เฉพาะในภาวะซึมเศร้าเท่านั้น สำหรับพ่ออาจมีเพียงคนเดียวที่มีความผิดปกติของโครโมโซมเด็กจะป่วยด้วยโรค 50% แต่สำหรับพ่อทั้งสองความเจ็บป่วยของเด็กจะเป็น 100%

ในชั่วโมงของการวินิจฉัยนี้ เป็นไปได้ที่จะบรรลุผลที่ดีและอนุญาตให้เปิดเผยปัญหาที่เป็นไปได้ในขั้นตอนของการสร้างทารกในครรภ์อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการเดนมาร์กของกลุ่มย่อยและบ่อยครั้งที่แพทย์มักจะขโมยเด็กเกี่ยวกับผู้ที่สามารถรับเด็กได้ และให้ลูกโดยประมาณที่จะให้ความคิดกับแม่ในอนาคต

แสดงอย่างเต็มที่

เพื่อไม่ให้ทรมานตัวเองด้วยประสบการณ์ที่คล้ายคลึงกัน มันก็เพียงพอแล้วที่จะรู้ว่าเป็นปัจจัยและส่งผลเสียต่อการพัฒนาของโรค ได้แก่ :

• shkіdlivі zvichki pіdvagіtnosti (การทำให้แห้ง, พิษแอลกอฮอล์);
• ส่วนหนึ่งของความเครียดของมามิในอนาคต
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya)

อาการของโรค

จามรีและ be-yak іnsha ailment, Louis Bar syndrome อาจมีของตัวเอง คุณสมบัติเด่นดังนั้น การเจ็บป่วยสามารถแสดงอาการดังต่อไปนี้:

• ataxia สมอง;
• telangiectasia;
• โรคติดเชื้อ
• ทารกแรกเกิด

ความผิดปกติของสมอง

อาการนี้เกิดขึ้นได้จริงในช่วงเดือนแรกของชีวิต แต่ในช่วงเวลานั้นจะกลายเป็นความทรงจำที่น่าจดจำหากเด็กน้อยเริ่มหัดเดิน อันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อสมองน้อยในเด็กทำให้เกิดความไม่มั่นคงในการเดิน ในรูปแบบที่สำคัญกว่านั้น ทารกไม่สามารถเคลื่อนไหวอย่างอิสระและเรียนรู้ที่จะยืนได้

เผยโฉม

นอกจากนี้ ผู้ป่วยอาจมีอาการเหล่ มีปัญหาทางสายตา อาตา ผู้ป่วยอาจพบหรือลดการตอบสนองของเส้นเอ็น นอกจากนี้อันเป็นผลมาจากโรค cerebrodysarthria อาจเกิดขึ้นเนื่องจากมันแสดงออกในภาษาที่ดูเหมือนไม่ชัดเจน

Dysarthria เป็นการทำให้รุนแรงขึ้นของความเปราะบางของอวัยวะของ mov (dnebіnnya, ลิ้น, ทำลาย)

Teleangiectasia

อาการนี้ไม่ปลอดภัยน้อยกว่า อยู่ข้างหน้าต่ำกว่า และอาจนำไปสู่สัญญาณของความไม่ถนัดเล็กน้อย Teleangiectasia หมายถึง การมีอยู่บนเกล็ดของเส้นเลือดฝอยที่ขยายออก ราวกับมองที่ดวงตาของไฟลามทุ่ง ดาวแดง หรือแมงมุม ตามกฎแล้วดวงดาวจากเส้นเลือดฝอยที่มีเลือดจะเริ่มตั้งรกรากอายุ 3-6 ปีของทารก

พื้นที่ปั้นที่กว้างที่สุด:

• แอปเปิ้ลที่ดี;
• เยื่อบุตาอักเสบจากดวงตา (เมือกหลังเปลือกตาล่าง);
• พื้นผิว tilna ของเท้า;
• mіstsya zginіv (หลุมelektovі, หลุม kolinnі, หลุมpahvovі)

บนก้อนเนื้อ telangiectasia ปรากฏบนเยื่อบุลูกตาหลังจากนั้นผิวหนังจะทนทุกข์ทรมานและค่อยๆลงมาใต้ร่างกาย Nayavnі nagodi ปั้น "ดาว" ที่คล้ายกันบนพื้นนุ่ม

นอกจากนี้ จนถึงก้านที่มีโรค Louis Bar เราสามารถสัมผัสได้ถึงเป้าเสื้อกางเกง, ผิวแห้ง, ผมหงอกตอนต้น (ในกรณีของเด็กเล็กจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนเป็นพิเศษ)

โรคติดเชื้อ

ไม่ว่าจะเป็นความเจ็บป่วยของเด็ก หรืออย่างอื่น หากคุณป่วยเป็นโรค Lu's Bar มันเกิดขึ้นบ่อยอย่างผิดปกติและความรุนแรงของการเจ็บป่วยเหล่านี้แย่ลง หรือหากการติดเชื้ออาจทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตได้

โชว์สกินของคุณ

ตามกฎแล้วความเจ็บป่วยเกิดจากการติดเชื้อ dyhal และภายนอกเท่านั้น (โรคจมูกอักเสบ, pharyngitis, หลอดลมอักเสบ, หูชั้นกลางอักเสบ, ไซนัสอักเสบ)
วาร์โตบ่งชี้ว่าการติดเชื้อดังกล่าวมีแนวโน้มที่จะหายขาด มีโอกาสป่วยน้อยกว่า คุณจะถูกหลอกให้ยุติกระบวนการบำบัดเพียงเล็กน้อย

เพิ่งค้นพบ

ตามกฎแล้วสำหรับการปรากฏตัวของ Barr's syndrome ในคนป่วยมีโอกาสมากกว่า 1,000 เท่าในการพัฒนาเนื้องอกเนื้องอกชนิดชั่วร้าย ที่กล่าวถึงบ่อยที่สุดคือมะเร็งเม็ดเลือดขาวและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

ปัญหาเกี่ยวกับศีรษะเกี่ยวข้องกับความสูงส่งของโรคดังกล่าวโดยไม่สามารถหยุดการเปลี่ยนแปลงของการรักษาได้ ภูมิไวเกินผู้ป่วยถึงความโดดเด่นของไอออไนซ์

การวินิจฉัย

มีอาการทางคลินิกเล็กน้อยสำหรับการวินิจฉัย แต่อาการและอาการป่วยจำนวนมากเป็นลักษณะเฉพาะของผู้อื่น

โรค. ตามกฎแล้วจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ อันไหนที่จะเข้า:

• แพทย์ผิวหนัง;
  
• โสตศอนาสิกแพทย์;
  
• จักษุแพทย์;
  
• นักภูมิคุ้มกันวิทยา;
  
• แพทย์ระบบทางเดินหายใจ;
  
• เนื้องอกวิทยา;
  
• นักประสาทวิทยา
  

Okrim іnshoyไม่สบายกำหนด analіziต่อไปนี้:

การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือรวมถึง:

• อัลตราซาวนด์ (อัลตราซาวนด์) ไธมัส;
  

ไธมัส - abo thymus อวัยวะใน yacomuพัฒนาภูมิคุ้มกัน T-cells ในร่างกาย

• เรโซแนนซ์แม่เหล็กเอกซเรย์ (MRI);
• คอหอย;
• แรด;
• การถ่ายภาพรังสีเป็นเรื่องสำคัญ

เมื่อถอดรหัสการวิเคราะห์เลือด อาจมีจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ ด้วยอิมมูโนโกลบูลินเพิ่มเติม IgA และ IgE จะลดลง

IgA และ IgE - ระดับของแอนติบอดีrіvnya A ถูกสงสัยว่าเป็นภูมิคุ้มกันmіstseviiและ E - สำหรับอาการแพ้

นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบ autoantibodies ต่อ mitochondria, thyroglobulin และ immunoglobulin ในเลือดได้

Autoantibody - ก้าวร้าวโจมตีอากาศ

Mitochondria - มีส่วนร่วมในกระบวนการสร้างพลังงาน

ไทโรโกลบูลิน - โปรตีนซึ่งเป็นสารตั้งต้นของฮอร์โมนไทรอยด์พบได้ในเลือดของคนที่มีสุขภาพดีที่สุด

การเฉลิมฉลอง

การเฉลิมฉลองของ Louis Bar syndrome ในเดนมาร์กในเวลา єในโภชนาการที่ดีที่ วิธีที่มีประสิทธิภาพ Usunennya tsієїโรคภัยไข้เจ็บยังไม่เกิดขึ้น พื้นฐานของการรักษาควรเป็นการกำจัดอาการซึ่งถูกตำหนิและความต่อเนื่องของชีวิตไม่ดี

ดังนั้น เมื่อ likuvanni zastosovuyut:

1. ยาต้านไวรัส.
2. ยาปฏิชีวนะในวงกว้าง
3. ยาต้านเชื้อรา.
4. กลูโคคอร์ติโคสเตียรอยด์.

เศษของการติดเชื้อจะถูกมอบให้กับสุราอย่างเน่าเสียผู้ป่วยจะแสดงเพื่อหยุดวิตามินที่ซับซ้อนในปริมาณที่ดีกระตุ้นภูมิคุ้มกันของร่างกาย

พยากรณ์

ที่ลิงค์กับวัน มีความสุขอย่างมีประสิทธิภาพอายุขัยสูงสุดของผู้ป่วยที่วินิจฉัยว่าเป็นโรคหลุยส์บาร์ไม่เกิน 20 ปี มีเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่รอดมาได้ ผู้มาใหม่ที่มุ่งร้าย โรคติดเชื้อร้ายแรงจะเข้าสู่ความเจ็บป่วยเร็วขึ้น

ตั้งแต่นั้นมา จนกว่าแพทย์จะได้เรียนรู้การรักษาโรคที่หายากและไม่ปลอดภัยดังกล่าว มีความเสี่ยงที่จะเจ็บป่วยที่ผิวหนัง คือ คุณแม่ยังสาวต้องดูแลลูกที่ยังไม่เกิดก็ยังไม่มี ทางสุขภาพชีวิตภายใต้ชั่วโมงแห่งความว่างเปล่า - ความชั่วร้าย ดูแลตัวเองและลูกน้อยของคุณ

ขอบคุณ

เว็บไซต์ให้ข้อมูลเพิ่มเติม รวมทั้งข้อมูล จำเป็นต้องผ่านการวินิจฉัยและการรักษาโรคภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญ ยาที่ใช้และข้อห้าม Mayut ปรึกษาผู้เชี่ยวชาญ obov'yazkov!

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด (APS), หรือ กลุ่มอาการแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิด (SAFA)เป็นกลุ่มอาการทางคลินิกและห้องปฏิบัติการอาการหลักคือการสร้างลิ่มเลือดอุดตัน (thrombosis) ในเส้นเลือดและหลอดเลือดแดงของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆตลอดจนพยาธิสภาพของภาวะช่องคลอด อาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดเกิดขึ้นขึ้นอยู่กับว่าอวัยวะใดอุดตันด้วยลิ่มเลือด อวัยวะที่ได้รับผลกระทบจากลิ่มเลือดอุดตันสามารถทำให้เกิดอาการหัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อ และเนื้อตายเน่าได้ น่าเสียดายที่วันนี้มีเพียงมาตรฐานเดียวในการป้องกันและรักษาโรคแอนไทฟอสโฟลิปิดเนื่องจากไม่มีความเข้าใจที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของการเจ็บป่วย และไม่มีอาการทางห้องปฏิบัติการและทางคลินิกที่อนุญาต ก้าวสูงความน่าเชื่อถือเพื่อตัดสินความเสี่ยงของการกำเริบของโรค นอกจากนี้ ในชั่วโมงนี้ของการรักษากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด จะมุ่งไปที่การเปลี่ยนแปลงในการทำงานของระบบกล่องเสียงในเลือด เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดในอวัยวะและเนื้อเยื่อซ้ำๆ การรักษาดังกล่าวขึ้นอยู่กับการใช้ยาของกลุ่มต้านการแข็งตัวของเลือด (เฮปาริน, วาร์ฟาริน) และยาต้านการเกาะเป็นก้อน (แอสไพรินและอื่น ๆ ) ซึ่งช่วยป้องกันการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของอวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ซ้ำๆ กับภูมิหลังของโรค ควรใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดและยาต้านเกล็ดเลือดล่วงหน้า แต่การรักษาดังกล่าวจะช่วยป้องกันลิ่มเลือดอุดตันเท่านั้น แต่ไม่ทำให้เกิดโรค ทำให้พิธีกรรมดังกล่าวสามารถดำเนินชีวิตต่อไปได้และปรับปรุงความสมดุลในระดับที่น่าพอใจ

Antiphospholipid syndrome - มันคืออะไร?

Antiphospholipid syndrome (APS) เรียกอีกอย่างว่า ฮิวจ์ซินโดรมหรือ กลุ่มอาการแอนติบอดี anticardiolipin. โรคนี้ได้รับการระบุและอธิบายครั้งแรกในปี 2529 ในผู้ป่วยที่เป็นโรคสะเก็ดผิวหนัง ในขณะนี้ สามารถเห็นกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดได้ถึง ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ- กลุ่มของโรคที่มีลักษณะเป็นลิ่มเลือดที่แข็งแรง

กลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟไลปิด โรคภูมิต้านตนเองที่มีลักษณะไม่อักเสบด้วยอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการที่ซับซ้อนของตัวเองซึ่งขึ้นอยู่กับการนำแอนติบอดีไปใช้กับฟอสโฟลิปิดบางชนิดซึ่งเป็นส่วนประกอบโครงสร้างของเยื่อหุ้มเกล็ดเลือดเซลล์หลอดเลือดและ เซลล์ประสาท. แอนติบอดีดังกล่าวเรียกว่าแอนตีฟอสโฟลิปิดและถูกสั่นโดยระบบภูมิคุ้มกัน เพื่อให้โครงสร้างของร่างกายได้รับการปฏิบัติอย่างอ่อนโยนสำหรับสิ่งแปลกปลอม และพวกมันได้รับการปกป้องจากอันตราย ด้วยตัวมันเองโดยอาศัยพื้นฐานของการเกิดโรคของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดการสร้างแอนติบอดีโดยระบบภูมิคุ้มกันต่อโครงสร้างของเซลล์ของร่างกายความเจ็บป่วยจะถูกส่งไปยังกลุ่มภูมิต้านทานผิดปกติ

ระบบภูมิคุ้มกันสามารถตรวจหาแอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดหลายชนิด เช่น ฟอสฟาติดิลตาโนลามีน (PE) ฟอสฟาติดิลโคลีน (PC) ฟอสฟาติดิลซีรีน (PS) ฟอสฟาติดิล อิโนซิทอล (PI) คาร์ดิโอลิพิน (ไดฟอสฟาติดิลกลีเซอรอล) เยื่อหุ้มเกล็ดเลือด-2 เคลตินของหลอดเลือด ระบบ. แอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟไลปิด "รับรู้" ฟอสโฟลิปิดจากกลิ่นเหม็นดังกล่าวพวกมันสั่นสะเทือนติดกับพวกมันโดยจับจ้องที่เยื่อหุ้มเซลล์ของไคตินคอมเพล็กซ์ที่ยิ่งใหญ่ซึ่งกระตุ้นการทำงานของระบบสายเสียงในเลือด การยึดติดกับเยื่อหุ้มของแอนติบอดีของ clitin ทำหน้าที่เป็นส่วนย่อยสำหรับระบบกล่องเสียง, เศษเลียนแบบปัญหาในผนังหลอดเลือดหรือบนพื้นผิวของเกล็ดเลือดซึ่งหมายถึงการกระตุ้นกระบวนการของเลือดกล่องเสียงหรือเกล็ดเลือดนั่นคือข้อบกพร่องใน อวัยวะของตับ การกระตุ้นระบบคอหอยหรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันจำนวนมากในหลอดเลือดของอวัยวะและระบบต่างๆ อาการทางคลินิกเพิ่มเติมของ antiphospholipid syndrome เกิดขึ้นขึ้นอยู่กับว่าผู้ตัดสินว่าอวัยวะใดอุดตันด้วยลิ่มเลือด

แอนติบอดีต้านฟอสโฟลิปิดในกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดเป็นสัญญาณบ่งชี้ทางห้องปฏิบัติการของการเจ็บป่วย เห็นได้ชัดว่าด้วยวิธีทางห้องปฏิบัติการในภาวะน้ำเหลืองในเลือด Deyakіantitіla vynachayut yakіsno (เพื่อสร้างมากกว่าความเป็นจริง, єเหม็นในเลือด, chi nі), іnshі - kіlkіsno (yiuyut ความเข้มข้นในเลือด)

แอนติบอดีต่อแอนติฟอสโฟลิปิดสูงสุดซึ่งตรวจพบโดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติมในการวัดระดับความเข้มข้นของเลือดมีดังนี้:

• สารกันเลือดแข็ง Vovchakตัวบ่งชี้ห้องปฏิบัติการของเดนมาร์กєkіlkіsnimเพื่อระบุความเข้มข้นของสารกันเลือดแข็งของหมาป่าในเลือด โดยปกติ ในคนที่มีสุขภาพดี สารกันเลือดแข็งในสุนัขอาจมีในเลือดที่ความเข้มข้น 0.8 - 1.2 w.o. การเพิ่มขึ้นของตัวบ่งชี้จะสูงกว่า 2.0 c.u. єสัญญาณของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด สารกันเลือดแข็งของ Vovchakovy ไม่ใช่คำพูดที่บริสุทธิ์ แต่เป็นการรวมกันของแอนติบอดี antiphospholipid ของคลาส IgG และ IgM กับแอนติบอดีฟอสโฟลิปิดต่างๆของหลอดเลือด
• แอนติบอดีต่อคาร์ดิโอลิพิน (IgA, IgM, IgG) Tsei pokaznik єkіlkіsnim ในกรณีของแอนตี้ฟอสโฟไลปิดซินโดรม แอนติบอดีของคาร์ดิโอลิปินในระดับซีรัมในเลือดจะมากกว่า 12 U/ml และในภาวะปกติ คนรักสุขภาพแอนติบอดีเหล่านี้อาจมีอยู่ที่ความเข้มข้นน้อยกว่า 12 ออด/มล.
• แอนติบอดีต่อเบตา-2-ไกลโคโปรตีน (IgA, IgM, IgG) Tsei pokaznik єkіlkіsnim ในกลุ่มอาการ antiphospholipid แอนติบอดีต่อ beta-2-glycoprotein เพิ่มขึ้นมากกว่า 10 Od / ml และในคนที่มีสุขภาพปกติแอนติบอดีเหล่านี้สามารถมีได้ที่ความเข้มข้นน้อยกว่า 10 Od / ml
• แอนติบอดีต่อฟอสโฟลิปิดต่างๆ(คาร์ดิโอลิพิน, โคเลสเตอรอล, ฟอสฟาติดิลโคลีน). pokaznik เดนมาร์กє akіsnim i vyznaєtsyaสำหรับปฏิกิริยาเพิ่มเติม Wasserman หากปฏิกิริยาของ Wasserman ให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกสำหรับการติดเชื้อซิฟิลิส แสดงว่าเป็นสัญญาณการวินิจฉัยของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด

รายชื่อแอนติบอดีต่อต้านฟอสโฟลิปิดทำให้เกิดความเสียหายต่อเยื่อหุ้มของเยื่อหุ้มคลิตินของผนังหลอดเลือดหลังจากนั้นระบบที่เผาไหม้ถูกเปิดใช้งานมีการสร้าง thrombi จำนวนมากเพื่อความช่วยเหลือของสิ่งมีชีวิตดังกล่าวข้อบกพร่องของเรือ ได้รับการรักษา การเกิดลิ่มเลือดอุดตันเกิดจาก thrombi จำนวนมาก ทำให้ลูเมนของหลอดเลือดอุดตัน หลังจากนั้นเลือดที่อยู่ข้างหลังจะไม่สามารถไหลเวียนได้อย่างอิสระ อันเป็นผลมาจากการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ความอดอยากเกิดจาก clitin กล่าวคือ otrimuyut เปรี้ยวและชีวิตในการพูดส่งผลให้โครงสร้าง clitin ของอวัยวะเนื้อเยื่อบางชนิดตาย การตายของเซลล์ในอวัยวะและเนื้อเยื่อและทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่มีลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดซึ่งอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความจริงที่ว่าอวัยวะเองรับรู้ถึงความพินาศผ่านการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดไอโอดีน

ทิมไม่น้อยไปโดยไม่คำนึงถึงอาการทางคลินิกของโรคแอนไทฟอสโฟลิปิดในวงกว้างแพทย์เห็นอาการของโรคราวกับว่าพวกเขาอยู่ในบุคคลที่ทนทุกข์ทรมานจากพยาธิสภาพนี้ ก่อนผ่านอาการของโรคแอนตีฟอสโฟไลปิด หลอดเลือดดำหรือ หลอดเลือดแดงอุดตัน, พยาธิวิทยาของความหย่อนคล้อย(ความไร้เดียงสาของการตั้งครรภ์ การตั้งครรภ์ในระยะแรก การสูญเสียของรก การตายในครรภ์ของทารกในครรภ์ ฯลฯ) และภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำในเลือด) อาการอื่น ๆ ทั้งหมดของ antiphospholipid syndrome จะรวมกันในกลุ่มอาการด้านบน (ทางระบบประสาท, โลหิตวิทยา, อาการปวดตะโพก, ไขสันหลังอักเสบและอื่น ๆ ) ที่ปลายน้ำของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

การพัฒนาที่พบบ่อยที่สุดคือการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึกของ hominus, ลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดง legenous, โรคหลอดเลือดสมอง (การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดสมอง) และกล้ามเนื้อหัวใจตาย (การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดของเยื่อหุ้มหัวใจ) การเกิดลิ่มเลือดของเส้นเลือดนั้นเกิดจากความเจ็บปวด, ท้องอืด, ผิวแดง, สันเขาบนผิวหนัง, เช่นเดียวกับเนื้อตายเน่าในบริเวณหลอดเลือดอุดตัน ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดง legenous กล้ามเนื้อหัวใจตายและโรคหลอดเลือดสมองเป็นภาวะที่คุกคามถึงชีวิตที่ทำให้เกิดการเจ็บป่วยที่รุนแรง

นอกจากนี้ การเกิดลิ่มเลือดอุดตันสามารถพัฒนาในหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง ซึ่งเป็นผลมาจากการที่ผู้ที่เป็นโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดซินโดรมนั้น หลอดอาหารมักจะส่งผลต่อการสูญเสียเลือด (การเสื่อมสภาพ) อาการปวดหัวปรากฏขึ้นความสับสนพัฒนา) หากผู้หญิงที่เป็นโรคแอนไทฟอสโฟลิปิดได้รับการฉีดวัคซีนแล้ว 90% ของกรณีจะถูกขัดจังหวะด้วยการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดของรก ด้วยกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดจะสังเกตเห็นภาวะแทรกซ้อนของการตั้งครรภ์ดังต่อไปนี้: การทำแท้งเลียนแบบ, การเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในครรภ์, การแทรกซึมของรกก่อน, หลังคาด้านหน้า, กลุ่มอาการ HELLP, ภาวะครรภ์เป็นพิษและภาวะครรภ์เป็นพิษ

antiphospholipid syndrome มีสองประเภทหลักคือแบบแรกและแบบที่สองกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดทุติยภูมิมักเกิดบนเพลี้ย ไม่ว่าจะมีภูมิต้านทานผิดปกติอื่นๆ หรือไม่ก็ตาม (เช่น เวิร์มเวิร์ม สเคลอโรเดอร์มา) รูมาติก (โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และใน) เนื้องอกวิทยา ( ชั่วร้ายบวมไม่ว่าจะเป็นการแปลเป็นภาษาท้องถิ่น) หรือโรคติดเชื้อ (SNID, ซิฟิลิส, ไวรัสตับอักเสบซี ฯลฯ ) กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดหลักพัฒนาบนเพลี้ยอ่อนของโรคอื่นๆ และยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด อย่างไรก็ตาม เป็นที่เชื่อกันว่าในการพัฒนากลุ่มอาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดหลัก บทบาทของความเฉื่อยของภาวะถดถอย การติดเชื้อเรื้อรังที่สำคัญ (CHID ตับอักเสบและอื่น ๆ ) และการใช้ยาอื่น ๆ (Phenytoin, Hydralazine และอื่น ๆ ) มีบทบาท

เห็นได้ชัดว่าสาเหตุของโรค antiphospholipid ทุติยภูมิเป็นโรคในคนเนื่องจากกระตุ้นการเพิ่มความเข้มข้นของแอนติบอดี antiphospholipid ในเลือดด้วยการพัฒนาทางพยาธิวิทยาต่อไป และไม่ทราบสาเหตุของกลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก

โดยไม่คำนึงถึงความรู้เกี่ยวกับสาเหตุที่แท้จริงของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด แพทย์และแพทย์ได้แสดงให้เห็นถึงปัจจัยที่ต่ำ ซึ่งถือได้ว่าเป็นผลดีต่อการพัฒนา APS ปัจจัยที่เป็นมิตรเหล่านี้ถือได้ว่าเป็นสาเหตุของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด

ในชั่วโมงที่กำหนด ก่อนปัจจัยของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด จะมีการสังเกตสิ่งต่อไปนี้:

• ความอ่อนแอทางพันธุกรรม
• แบคทีเรียหรือ การติดเชื้อไวรัส(การติดเชื้อ Staphylococcal และ Streptococcal, วัณโรค, SNID, การติดเชื้อ cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสตับอักเสบบีและซี, mononucleosis ที่ติดเชื้อด้วย);
• โรคภูมิต้านตนเอง (โรคผิวหนังระบบ, scleroderma ระบบ, periarteritis, autoimmune thrombocytopenic purpura, ฯลฯ );
• โรคไขข้อ (โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์และอื่น ๆ );
• โรคมะเร็ง (บวมที่เป็นอันตรายไม่ว่าจะเป็นการแปล);
• โรคเดยากิของระบบประสาทส่วนกลาง
• Trivaliy ใช้ยาอื่น ๆ (ยาคุมกำเนิด, ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาท, interferon, hydralazine, isoniazid)

Antiphospholipid syndrome - สัญญาณ (อาการ, คลินิก)

เราสามารถดูสัญญาณของภัยพิบัติ APS และการติดต่อในรูปแบบอื่นๆ pіdkhіdєมีเหตุผล, เศษสำหรับอาการทางคลินิก เห็นต่างกัน antiphospholipid syndrome และมีความเด่นชัดน้อยกว่าใน APS ที่เป็นภัยพิบัติ

เนื่องจากลิ่มเลือดอุดตันส่งผลกระทบต่อผู้พิพากษาคนอื่น ๆ อาจทำให้การทำงานของอวัยวะหยุดชะงักเล็กน้อยซึ่งมีการอุดตันของเส้นเลือดและหลอดเลือดแดง ตัวอย่างเช่นในกรณีของการอุดตันของหลอดเลือดอื่น ๆ ของกล้ามเนื้อหัวใจตายหลอดเลือดขนาดเล็กของกล้ามเนื้อหัวใจตายของหัวใจใช้เวลามากซึ่งนำไปสู่การเสื่อมสมรรถภาพ แต่ไม่ก่อให้เกิดอาการหัวใจวายหรือโรคที่สำคัญอื่น ๆ และถ้าลิ่มเลือดอุดตันทำให้รูของ stovburs หลักของหลอดเลือดหัวใจท่วมท้นก็จะกลายเป็นอาการหัวใจวาย

ในกรณีของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดอื่น ๆ อาการจะแสดงออกมาอย่างสม่ำเสมอ แต่ความผิดปกติของการทำงานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบจะดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง ด้วยอาการนี้ ดูเหมือนว่าเป็นโรคเรื้อรัง เช่น โรคตับแข็ง โรคอัลไซเมอร์ เป็นต้น antiphospholipid syndrome ชนิดที่พบบ่อยที่สุดดังกล่าว เบียร์ที่มีลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดขนาดใหญ่มีความเสียหายอย่างมากต่อการทำงานของอวัยวะซึ่งนำไปสู่ความล้มเหลวอย่างร้ายแรงของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดที่มีอวัยวะหลายส่วนล้มเหลว DVZ-syndrome และสถานะสำคัญอื่น ๆ ที่ไม่ปลอดภัยต่อชีวิต

การเกิดลิ่มเลือดของOskіlkiสามารถ torkatsya หลอดเลือดไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อใด ๆ ในชั่วโมงนี้อาการของ antiphospholipid syndrome อธิบายได้จากด้านข้างของระบบประสาทส่วนกลาง, ระบบหัวใจและหลอดเลือด, ตับ, nirok, ระบบทางเดินอาหาร, หลอดอาหารและอื่น ๆ การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดในรกในกรณีที่ตำแหน่งว่างซึ่งก่อให้เกิดพยาธิสภาพทางสูติกรรม, นรีเวชวิทยา, หลังคาด้านหน้า, การขับไล่รก ฯลฯ ) มาดูอาการของโรคแอนตีฟอสโฟไลปิดจากด้านข้างของอวัยวะต่างๆ

ก่อนอื่นต้องรู้ว่าอะไร การเกิดลิ่มเลือดใน APS อาจเป็นได้ทั้งหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง. ในการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำ thrombi จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในหลอดเลือดดำและในการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงจะมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในหลอดเลือดแดง ลักษณะเฉพาะของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดคือการกลับเป็นซ้ำของลิ่มเลือดอุดตัน ดังนั้นหากคุณไม่จัดงานเฉลิมฉลอง ตอนของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของอวัยวะต่างๆ จะเกิดขึ้นซ้ำแล้วซ้ำเล่า ท่าเทียบเรือจะไม่เกิดขึ้น ความไม่เพียงพอของอวัยวะใดๆ เป็นไปไม่ได้ในชีวิต นอกจากนี้ APS ยังมีคุณสมบัติอีกประการหนึ่ง - หากการเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นเลือดดำ การเริ่มมีอาการของโรคลิ่มเลือดอุดตันทั้งหมดก็มักจะเป็นหลอดเลือดดำเช่นกัน เห็นได้ชัดว่าในขณะที่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันครั้งแรกเป็นหลอดเลือดแดง การโจมตีทั้งหมดก็ดูดกลืนหลอดเลือดแดงเช่นกัน

ใน APS การเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำของอวัยวะต่างๆ เกิดขึ้นบ่อยที่สุด ในกรณีนี้ ลิ่มเลือดอุดตันส่วนใหญ่มีการแปลในหลอดเลือดดำส่วนลึกของหลอดเลือดดำส่วนล่าง และมักพบในเส้นเลือดในตับน้อยกว่า การอุดตันของเส้นเลือดดำลึกไม่แสดงอาการเจ็บปวด ท้องอืด แดง เน่า หรือแม้แต่บริเวณขอบของเส้นเลือด ลิ่มเลือดอุดตันจากเส้นเลือดของหลอดเลือดดำส่วนล่างสามารถเจาะเข้าไปในผนังของหลอดเลือดและด้วยเลือดดีดไปถึงหลอดเลือดแดง Legenian ซึ่งไม่ปลอดภัยสำหรับภาวะแทรกซ้อนในชีวิตอย่างเร้าใจ - ลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดง Legenian ความดันโลหิตสูง Legenevu การตกเลือดใน Legenia ด้วยการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดดำที่ว่างเปล่าบนหรือล่างกลุ่มอาการของหลอดเลือดดำที่ว่างเปล่าจะพัฒนาขึ้น การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำของรอยพับเหนือต่อมน้ำเหลืองสามารถนำไปสู่การตกเลือดและเนื้อร้ายเนื้อเยื่อของรอยพับเหนือนูรัลและการพัฒนาของความไม่เพียงพอต่อไป

การอุดตันของเส้นเลือดในตับและตับสามารถนำไปสู่การพัฒนาของโรคไตและโรค Budd-Chiari กลุ่มอาการของโรคไตเป็นที่ประจักษ์โดยการปรากฏตัวของโปรตีนในส่วนโดยเท่าและการเผาผลาญไขมันและโปรตีนที่แตกสลาย กลุ่มอาการของโรค Badda-Kirіนั้นเกิดจากการทับซ้อนกับ Flobit I thromboflebit เส้นเลือดของ Pechinki และ virazhenim zbilinnyam นั้นเป็นระดับสีชมพูเหมือนน้ำในช่องท้องและตับของ hepatolesa thahi)

ใน APS การเกิดลิ่มเลือดจะส่งผลต่อทั้งหลอดเลือดดำและหลอดเลือดแดง นอกจากนี้ การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดจะพัฒนาได้บ่อยเป็นสองเท่าสำหรับเส้นเลือด การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงดังกล่าวมีความสำคัญสำหรับการไหลล้นในข้อต่อของหลอดเลือดดำและหลอดเลือดดำ sards เป็นที่ประจักษ์โดย infarctions หรือภาวะขาดออกซิเจนของสมองหรือหัวใจตลอดจนความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดส่วนปลาย (การไหลเวียนของเลือดในหลอดอาหาร kintsivkah) การเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดง intracerebrovascular มักพบบ่อยที่สุดอันเป็นผลมาจากการที่โรคหลอดเลือดสมองตีบ infarctions ขาดออกซิเจนและโรคอื่น ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางพัฒนา การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดงของ kintsivok นำไปสู่เนื้อตายเน่าเนื้อตายปลอดเชื้อของหัว stenocyst บางครั้งเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงใหญ่ - หลอดเลือดแดงปากมดลูก, หลอดเลือดแดงใหญ่ด้านข้างและอื่น ๆ

การบาดเจ็บของระบบประสาทเป็นหนึ่งในอาการที่สำคัญที่สุดของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิด มีการระบุการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดแดงในสมอง แสดงออกโดยการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว, จังหวะขาดเลือด, โรคไข้สมองขาดเลือด, อาการชัก, ไมเกรน, อาการชัก, โรคไขข้อตามขวาง, อาการหูหนวกจากประสาทสัมผัสและอาการทางระบบประสาทและจิตเวชอื่น ๆ อีกจำนวนหนึ่ง อาการทางระบบประสาทบางอย่างในการอุดตันของหลอดเลือดในสมองใน APS ทำนายภาพทางคลินิกของเส้นโลหิตตีบสีชมพู ในบางกรณีของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันของหลอดเลือดในสมอง ภาวะตาบอด timchasovy หรือเส้นประสาทส่วนปลายของเส้นประสาทตาเกิดขึ้น

การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวปรากฏขึ้นในรุ่งอรุณครั้งที่สอง อาชา (ดูเหมือน "ขนลุก" นามแฝง) ความอ่อนแอแห้ง ความสับสน และความจำเสื่อมทั่วไป บ่อยครั้ง การโจมตีขาดเลือดชั่วคราวเกิดขึ้นก่อนเกิดโรคหลอดเลือดสมอง โดยเกิดขึ้นสองสามวันหรือหลายเดือนก่อนหน้านั้น การโจมตีขาดเลือดบางส่วนนำไปสู่การพัฒนาความสับสน ความจำเสื่อม ความเคารพที่เพิ่มขึ้นและความเสียหายทางโรมาติกอื่นๆ เช่น โรคอัลไซเมอร์ หรือความเสียหายที่เป็นพิษต่อสมอง

micro-stroke ที่เกิดซ้ำใน APS มักเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการที่ชัดเจนและมีอาการร่วม และอาจปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปสองสามชั่วโมงโดยมีอาการชักและเกิดความสับสน

อาการปวดหัวเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดในการแปลความหมายของการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงในหลอดเลือดแดง ในกรณีของ smut ศีรษะสามารถมีลักษณะที่แตกต่างกัน - ตั้งแต่ไมเกรนจนถึงปลาย

นอกจากนี้ ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางใน APS อีกแบบหนึ่งคือกลุ่มอาการสเนดดอน ซึ่งแสดงออกในกรณีของความดันโลหิตสูงหลอดเลือดแดง ผนังกั้นผนังกั้น (ตาข่ายสีน้ำเงิน-ม่วงบนมาตราส่วน) และการเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดในสมอง

ภาวะหัวใจล้มเหลวในกลุ่มอาการต้านฟอสโฟไลปิดแสดงออกใน nosologies ต่างๆ มากมาย เช่น กล้ามเนื้อหัวใจตาย แผลที่ลิ้นหัวใจ กล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเรื้อรัง ลิ่มเลือดอุดตันในหัวใจ ความดันหลอดเลือดแดงเพิ่มขึ้น และความดันโลหิตสูงเรื้อรัง ในกรณีเดียวของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันใน APS อาการจะคล้ายกับ myxoma (หัวใจพอง) กล้ามเนื้อหัวใจตายพัฒนาประมาณ 5% ของผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ antiphospholipid และตามกฎแล้วในผู้ที่มีอายุน้อยกว่า 50 ปี ส่วนใหญ่มักจะอยู่ใน APS ที่มีความเสียหายต่อลิ้นหัวใจซึ่งขั้นตอนที่แตกต่างกันในรูปแบบของความเสียหายน้อยที่สุด (การขว้างเก้าอี้ของวาล์ว, การโยนส่วนหนึ่งของเลือดกลับคืน) ไปยังหลอดเลือด (ตีบ, ไม่เพียงพอ ของลิ้นหัวใจ)

โดยไม่คำนึงถึงสิ่งที่ทำลายระบบหัวใจและหลอดเลือดใน APS พัฒนามักจะทำให้หัวใจล้มเหลวและผลร้ายแรงที่ต้องผ่าตัด

ลิ่มเลือดอุดตัน สุดิน นิโรคนำการทำงานของอวัยวะไปสู่ระดับต่างๆ ดังนั้นส่วนใหญ่มักจะอยู่ใน APS โปรตีนในปัสสาวะ (โปรตีนในส่วน) จะถูกระบุเนื่องจากไม่มีอาการอื่น ๆ นอกจากนี้ ด้วย APS การพัฒนาที่เป็นไปได้ของการขาด nirk ความดันโลหิตสูง. Be-yakіแตกของหุ่นยนต์ nirok ใน APS, microthrombosis ของหลอดเลือดของ glomeruli ซึ่งนำไปสู่ ​​glomerulosclerosis (การเปลี่ยนเนื้อเยื่อด้วยรอยแผลเป็น) microthrombosis ของหลอดเลือดไตของ nirok แสดงโดยคำว่า "nirkov thrombotic microangiopathy"

การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดในตับใน APSนำไปสู่การพัฒนาของ Budd-Chiari syndrome, ตับวาย, น้ำในช่องท้อง cherevnu ว่างเปล่า) เพิ่มการทำงานของ AST และ ALT ในเลือด เช่นเดียวกับการเพิ่มขนาดของตับสำหรับตับ hyperplasia และพอร์ทัลความดันโลหิตสูง ( รองเคลื่อนย้ายในระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัลของตับ)

ใน APS มีการรายงานผู้ป่วยประมาณ 20% ความเสียหายเฉพาะของ shkirผ่านการอุดตันของหลอดเลือดอื่น ๆ และความเสียหายต่อการไหลเวียนของเลือดส่วนปลาย บนผิวหนังมีซิทชาสแห่งลิเวโด (เรือซิตกาที่มีสีม่วงอมฟ้าซึ่งมีการแปลที่กีบเท้า มือ สันเขา และมองเห็นได้ชัดเจนเมื่ออากาศเย็น) เส้นเลือด โรคเนื้อตายเน่าของนิ้วและตัวอ่อน พัฒนาเช่นเดียวกับเลือดออกมาก ดูเชยๆเดา "กระโดด" นอกจากนี้บางครั้งบนผิวหนังจะมีอาการตกเลือด punctate ซึ่งดูเหมือน vasculitis

นอกจากนี้ยังเป็นอาการบางส่วนของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิด พยาธิวิทยาทางสูติกรรมตามปกติในสตรีมีครรภ์ 80% ที่เป็นโรค APS ตามกฎแล้ว APS ทำให้เกิดการสูญเสีย vaginess (วันธรรมดา vagity ตาย หลังคาหน้า) ทารกในครรภ์เจริญเติบโตเช่นเดียวกับ preeclampsia, preeclampsia และ eclampsia

อาการที่หายากของ APS คืออะไร? พับขาข้างดังนั้นเนื่องจากความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงอุดตัน (การเคลื่อนไหวของความดันโลหิตในเลเจนส์) การตกเลือดในเลเจนส์และเส้นเลือดฝอย การเกิดลิ่มเลือดของเส้นเลือดและหลอดเลือดแดงในลีเจียนอาจทำให้ปอด "ช็อก" ได้ - ฉันจะกลายเป็นคนวิกฤติไปตลอดชีวิต เนื่องจากฉันต้องการการแทรกแซงทางการแพทย์โดยประมาทเลินเล่อ

นอกจากนี้ยังเป็นเรื่องยากสำหรับ APS ที่จะพัฒนาเลือดออกในท่อไตและลำไส้, ม้ามตีบ, การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือด mesenteric ของลำไส้และเนื้อร้ายปลอดเชื้อของหัวของ stenocyst

ใน APS ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นเรื่องปกติ (จำนวนเกล็ดเลือดในเลือดต่ำกว่าปกติ) โดยมีเกล็ดเลือดจำนวนหนึ่งอยู่ที่ 70 ถึง 100 กรัมต่อลิตร ภาวะเกล็ดเลือดต่ำดังกล่าวไม่ต้องการการรักษา ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มี APS จะพัฒนา Coombs-positive hemolytic anemia หรือ Evans' syndrome (lower hemolytic anemia และ thrombocytopenia)

อาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดที่ร้ายแรง

Catastrophic antiphospholipid syndrome เป็นโรคชนิดหนึ่งซึ่งในกรณีนี้ความเสียหายร้ายแรงต่อการทำงานของอวัยวะต่าง ๆ เกิดขึ้นจากการทำซ้ำของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในบางส่วนของตอน ที่ TSOOMU de-Klokhh เป็นเงินอุดหนุนจำนวนหนึ่งสำหรับกลุ่มอาการความทุกข์ของผู้ตอบแบบสอบถาม, เปลือกเลือดในสมอง, อาการมึนงง, disinterpid, เวลาของ Nirkov, Sertsev, gipofіzarn abdinirov, yaki สำหรับ 60% ของ Vipadk เป็นเด็กกำพร้า กลุ่มอาการของโรคแอนไทฟอสโฟไลปิดที่หายนะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่ติดเชื้อ โรคติดเชื้อหรือฉันจะจัดตารางการทำงานใหม่

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดในผู้ชาย ผู้หญิง และเด็ก

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดสามารถพัฒนาได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่ ในกรณีของเด็ก โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ แต่สำคัญกว่า ในผู้หญิง กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดเกิดขึ้นบ่อยกว่า 5 เท่า แต่น้อยกว่าในผู้ชาย อาการทางคลินิกของหลักการรักษาโรคติดเชื้อจะเหมือนกันในคน ผู้หญิง และเด็ก

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดและการตั้งครรภ์

สาเหตุ APS ระหว่างตั้งครรภ์คืออะไร?

กลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดมีผลเสียต่อความเฉื่อยและความผันผวนที่มากเกินไป และนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดในรก เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดในครรภ์ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมต่างๆเช่นการเสียชีวิตของทารกในครรภ์ในครรภ์ความไม่เพียงพอของทารกในครรภ์การอุดตันของการพัฒนาของทารกในครรภ์ นอกจากนี้ APS ในกรณีของการตั้งครรภ์ ภาวะแทรกซ้อนทางสูติกรรมอื่น ๆ สามารถกระตุ้นให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันและอวัยวะอื่น ๆ - เพื่อแสดงอาการเหล่านี้ซึ่งเป็นเรื่องปกติสำหรับโรคนี้และท่าทางในระหว่างตั้งครรภ์ การเกิดลิ่มเลือดของอวัยวะอื่น ๆ ยังเพิ่มในทางลบต่อความว่างเปล่าที่มากเกินไปเศษส่วนจะถูกรบกวนในการทำงาน

ในชั่วโมงนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟลิปิดสามารถทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนทางสูติกรรมดังกล่าวได้:

• Bezplіddyaปิดบังการเดินทาง;
• เนฟดาชี EKZ;
• วิกิพีเดียเกี่ยวกับเงื่อนไขการตั้งครรภ์ระยะแรกและระยะหลัง;
• Vagity เสียชีวิตแล้ว
• ทารกในครรภ์เสียชีวิต;
• หลังคาด้านหน้า;
• คนตาย;
• ความผิดปกติของพัฒนาการของทารกในครรภ์
• การพูดติดอ่างการพัฒนาของทารกในครรภ์;
• เกสโตซี;
• Eclampsia และ preeclampsia;
• การกำจัดรกก่อน;
• ลิ่มเลือดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตัน

ภาวะแทรกซ้อนทางช่องคลอดที่เกิดขึ้นในเพลี้ยอ่อนของกลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดซึ่งอาจเกิดขึ้นในผู้หญิงจะได้รับการแก้ไขในประมาณ 80% ของกรณี ดังนั้นจึงไม่ได้รับการรักษาด้วย APS เป็นเรื่องปกติมากที่สุดในการผลิต APS ก่อนการสูญเสียความว่องไวผ่านความว่องไวที่ตายแล้ว ผ่านช่วงกลางหรือผ่านระยะกลาง ในกรณีที่มีความเสี่ยงนี้ ให้ฉีดวัคซีนที่แกนกลางด้วยระดับแอนติบอดีต้านคาร์ดิโอลิพินในเลือดของผู้หญิง เพื่อเพิ่มความเข้มข้นของแอนติบอดี anticardiolipin - นี่คือความเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดของการสูบไอ

หลังจากอัตราการตั้งครรภ์ในปัจจุบัน แพทย์จะเลือกกลวิธีหนึ่งที่แนะนำโดยพิจารณาจากความเข้มข้นของแอนติบอดีต้านฟอสโฟไลปิดในเลือดและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหรือภาวะช่องคลอดแห้งในอดีต ไม่แนะนำให้ใช้ฮอร์โมน Glucocorticoid (Dexamethasone, Metypred) สำหรับการจัดการภาวะช่องคลอดใน APS เศษกลิ่นเหม็นอาจมีผลเล็กน้อย แต่ก็เป็นไปได้ที่จะเพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนทั้งสำหรับผู้หญิงและทารกในครรภ์ สถานการณ์เดียวถ้าความซบเซาของฮอร์โมนกลูโคคอร์ติคอยด์ไม่เป็นความจริงคือการมีอยู่ของโรคภูมิต้านตนเองอื่น (เช่นสุนัขแดงที่เป็นระบบ) กิจกรรมของการบุกรุกซึ่งจำเป็นต้องเพิกเฉย

• Antiphospholipid syndrome ในกรณีของผู้หญิงในเลือดที่มีแอนติบอดี antiphospholipid และสารกันเลือดแข็งของ wolfberry เพิ่มขึ้น แต่ในอดีตไม่มีการเกิดลิ่มเลือดอุดตันและตอนของวัคซีนในระยะแรก (เช่น wikidnia ซึ่งลดตำแหน่งว่างลง -1 ถึง 10) . ในกรณีนี้ ขอแนะนำให้ใช้เฉพาะแอสไพริน 75 มก. ต่อโดบา ตลอดระยะเวลาของภาวะช่องคลอดแห้ง (ถึงระดับต่ำ)
• Antiphospholipid syndrome เมื่อผู้หญิงมีระดับ antiphospholipid antibodies และ ovacian anticoagulant ในเลือดเพิ่มขึ้น คนสุดท้ายไม่มีลิ่มเลือดอุดตัน แต่มีช่วงของการตั้งครรภ์ในระยะแรก (วันธรรมดาไม่เกิน 10-12 วัน) ในกรณีนี้ แนะนำให้ใช้แอสไพริน 75 มก. ต่อโดบา หรือผสมแอสไพริน 75 มก. ต่อโดบา + การเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) ตลอดระยะเวลาของความว่องไวทั้งหมดจนถึงที่ราบสูง Clexane ถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังที่ 5,000-7000 IU ผ่านผิวหนังเป็นเวลา 12 ปี และ Fraxiparin และ Fragmin - 0.4 มก. หนึ่งครั้งต่อโดบา
• Антифосфоліпідний синдром, при якому у жінки в крові підвищені рівні антифосфоліпідних антитіл і вовчакового антикоагулянту, в минулому не було тромбозів, але були епізоди завмерлої вагітності на ранніх термінах (викидні до 10 - 12 тижнів) або внутрішньоутробної загибелі плода, або раніше плацентарної недостатності У цьому เพื่อชะลอการลุกลามของช่องคลอดทั้งหมด จนถึงระดับต่ำสุด จากนั้นจึงใช้ยาแอสไพรินในขนาดต่ำ (75 มก. ต่อโดบา) + การเตรียมเฮปารินที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) Clexane ถูกฉีดเข้าใต้ผิวหนังที่ 5,000-7000 IU ต่อผิวหนังเป็นเวลา 12 ปี และ Fraxiparine และ Fragmin - ที่ 7500-10000 IU ต่อผิวหนังเป็นเวลา 12 ปีในช่วงไตรมาสแรก (รวมถึงวันที่ 12) และ 1,000 ในอีก ไตรมาสที่สาม
• กลุ่มอาการ Antiphospholipid เมื่อผู้หญิงมีระดับแอนติบอดี antiphospholipid และสารกันเลือดแข็งของหมาป่าในเลือดเพิ่มขึ้น ลูกเปตองในอดีตมีลิ่มเลือดอุดตัน และตอนของการสูบไอในทุกกรณี ในกรณีนี้ protyazh ของทุก vagity จนถึง zastosovuvat ทีละน้อยในขนาดต่ำของแอสไพริน (75 มก. ต่อ doba) + การเตรียมเฮปารินน้ำหนักโมเลกุลต่ำ (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) Clexane ควรฉีดใต้ผิวหนังที่ผิวหนัง 5,000-7000 IU เป็นเวลา 12 ปี และ Fraxiparine และ Fragmin ที่ผิวหนัง 7500-10000 IU เป็นเวลา 8-12 ปี

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsyaแพทย์ซึ่งควบคุมสถานะของทารกในครรภ์การไหลเวียนของเลือดในครรภ์และผู้หญิงเอง สำหรับความจำเป็นในการใช้ยา ควรให้ขนาดยาขึ้นอยู่กับสัญญาณของช่องสายเสียงในเลือด การบำบัดที่ได้รับการแต่งตั้ง - obov'yazkovaya สำหรับผู้หญิงที่มี APS ภายใต้ชั่วโมงแห่งความว่างเปล่า Prote, ครีมของสารเตรียมเหล่านี้, ยาอาจเป็นที่รู้จักเพิ่มเติมและอื่นๆ ดูแลรักษาทางการแพทย์, yakіnebhіdnі kozhnіykonknіyzhіnciในเวลาที่กำหนด (ตัวอย่างเช่นการเตรียมsalіza, Curantyl และใน)

ดังนั้นสำหรับผู้หญิงส่วนใหญ่ที่มี APS เพื่อกำจัด heparin และ aspirin vagility ในชั่วโมงแรกจึงแนะนำให้ฉีดอิมมูโนโกลบูลินเชิงป้องกันทางหลอดเลือดดำที่ 0.4 กรัมต่อ 1 กิโลกรัมของเส้นเลือดในร่างกาย ยืดห้า deb บนซังของเดือนผิว จนถึงทางลาด อิมมูโนโกลบูลินป้องกันการกระตุ้นการติดเชื้อเรื้อรังและการติดเชื้อใหม่ นอกจากนี้ยังแนะนำให้ผู้หญิงถ้าถอดเฮปาริน ให้เตรียมแคลเซียมและวิตามินดีเพื่อป้องกันการเกิดโรคกระดูกพรุน

ใช้แอสไพรินในระดับที่ 37 ของการตั้งครรภ์ และฉีดเฮปารินที่ใบหูของกระโจมปกติ เพื่อให้หลังคาผ่านเส้นทางธรรมชาติ หากมีการกำหนดแผนการผ่าตัดคลอด roztin แอสไพรินควรได้รับล่วงหน้า 10 วันและเฮปารินสำหรับ doba ก่อนวันที่ดำเนินการ หากเฮปารินติดอยู่บนซังผู้หญิงดังกล่าวจะไม่สามารถให้ยาระงับความรู้สึกแก้ปวดได้

หลังจากการกำเนิดของกาญจนาภิเษก จัดขึ้นในชั่วโมงแรกของการตั้งครรภ์ ต่อเนื่องเป็นเวลา 1 - 1.5 เดือนนอกจากนี้ แนะนำให้บริโภคแอสไพรินและเฮปารินหลังจาก 6-12 ปีหลังจากการล่มสลาย Dodatkovo หลังจากการล่มสลายจำเป็นต้องดำเนินการป้องกันลิ่มเลือดอุดตันซึ่งขอแนะนำให้คุณตื่น แต่เช้าและทรุดตัวลงอย่างแข็งขันรวมทั้งพันขาด้วยผ้าพันแผลยืดหยุ่นหรือใส่ชุดบีบอัดไว้

หลังจากภาวะหยุดนิ่งของเฮปารินและแอสไพรินเป็นเวลา 6 ปี หลังจากการรักษากลุ่มอาการแอนไทฟอสโฟไลปิดอย่างค่อยเป็นค่อยไป แพทย์โรคข้อควรดำเนินการรักษาโรคนี้ หลังจาก 6 วันหลังจากฤดูใบไม้ร่วง นักกายภาพบำบัดได้สั่งเฮปารินและแอสไพริน และกำหนดให้มีความจำเป็นสำหรับชีวิตที่ยืนยาวของความชื่นชมยินดี

ในรัสเซีย ในบางภูมิภาค มีการขยายแนวปฏิบัติในการจดจำผู้หญิงที่มี APS Wobenzim

ทูเร็ตต์ ซินโดรมส่วนใหญ่มักจะเรียนรู้จากการปฏิบัติของจิตเวชเด็ก เศษที่เป็นที่รู้จักของเด็กเอง ก่อนหน้านี้ พยาธิวิทยานี้อธิบายไว้ในปี พ.ศ. 2368 โดยแพทย์ชาวฝรั่งเศส สิ่งพิมพ์ทำให้เกิดอาการรุนแรงที่สุดในเด็กอายุเจ็ดขวบซึ่งไม่ได้ให้ความยินดี เนื่องจากอาการเฉพาะ โรคนี้จึงไม่ได้รับการพิจารณาก่อนหน้านี้ - สำหรับการไม่รู้หนังสือ สาเหตุมาจากการปรากฏของ "จักรวาลของมาร" ซึ่งกระตุ้นการสำแดงของโรค เฉพาะหลังจากการเปิดตัว vishchezgadanskoy statti เท่านั้นจึงเป็นไปได้ที่จะดูอาการทางคลินิกที่ไม่ดีของศาลซึ่งรู้จักเวอร์ชันที่โง่เขลาทั้งหมด

ในปี 1885 Gilles de la Tourette ดำรงตำแหน่งดังกล่าว Pratsyuyuchi ที่คลินิก J. Charcot, Tourette mav poserіgіstposerіgatnіnผู้ป่วยkіlkіst, yakі malicey syndrome Oscilki เป็นชื่อของตัวเอง Tourette เมื่อชี้ให้เห็นสัญญาณของการเจ็บป่วยและเห็นอาการสำคัญ พวกเขาเองตั้งชื่อการเจ็บป่วยเพื่อเป็นเกียรติแก่เขา - Tourette's syndrome

ในขั้นตอนแรกของการศึกษา Tourette ได้พัฒนา coprolalia และ echolalia ซึ่งเป็นหนึ่งในสัญญาณสำคัญของโรคนี้ จากการเปิดเผยว่ากลิ่นเหม็นเหม็นบ่อยที่สุดในหนุ่ม ๆ - ในโชติริบ่อยกว่าในเด็กผู้หญิง ที่จุดเชื่อมโยงด้วยคำเตือนที่คล้ายกัน Tourette ได้เติบโตขึ้นอย่างรวดเร็ว - โรคนี้เป็นความฉลาดทางพันธุกรรม อยู่ไม่ไกลในการปกป้องยีนพาหะ คุณยังจะพบข้อมูลเกี่ยวกับการเปิดตัวกลไกของกระบวนการ ซึ่งในขั้นตอนนี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่าเป็นสมมติฐานที่แย่ที่สุดของสมมติฐานโดปามีน มีการแสดงให้เห็นว่าโดปามีนเองเป็นกลไกเดียวกับที่กระตุ้นปฏิกิริยาทางพฤติกรรมที่แสดงออกในกลุ่มอาการของทูเร็ตต์

อีกสัญญาณหนึ่งที่ฉันเห็นและไปถึง Touret คือเห็บที่มีความแข็งแกร่งและความสามัคคีที่แตกต่างกัน มีสำบัดสำนวนที่ถูกมองว่าเป็นโปรเฟสเซอร์สำหรับกลุ่มร้องเพลงของภาษา คำอธิบายของการเปลี่ยนแปลงและระดับของความเป็นชาย

ในกลุ่มอาการของทูเร็ตต์ การดูหมิ่นอาจเป็นสัญญาณของโลกที่ต่างไปจากที่มีอำนาจเหนือกว่า Deyakіแสดงอาการเจ็บป่วยของ Tourette เพื่อเริ่มควบคุม (เช่นที่โรงเรียนบนหุ่นยนต์) เป็นการซ้อมการแสดงในสภาพแวดล้อมที่ไม่เป็นทางการแสดงให้เห็นว่าไม่ต้องอายกับเช็ค nibi ร้องเสียงแหลมตลอดทั้งวัน

สาเหตุของ Tourette Syndrome

สาเหตุของการเจ็บป่วยไม่ชัดเจน แต่มีการเชื่อมโยงที่ชัดเจนจากการสึกหรอทางพันธุกรรม ในที่นี้ เราจะเห็นความเสื่อมโทรมของระบบนิเวศน์ ซึ่งส่งผลกระทบโดยตรงต่อการผลิตไวน์ของทารกในครรภ์และความเสียหายทางพันธุกรรมในระยะแรก บน นาราซีงานเกี่ยวกับสาเหตุของ Tourette's syndrome ยังคงดำเนินต่อไป

อาการของโรคทูเร็ตต์

อาการหลักของโรคทูเร็ตต์คือสำบัดสำนวน กลิ่นเหม็นสามารถเป็นได้ทั้งมอเตอร์และเสียงร้อง Motor tics ในสายของพวกเขาถูกพับบนที่ราบและพับ ให้อภัยสำบัดสำนวนสั้น ๆ สำหรับเรื่องไม่สำคัญ กลิ่นเหม็นส่วนใหญ่มักจะพ่ายแพ้โดยกลุ่มของ m'yaziv และผ่านไปอย่างรวดเร็ว ที่สำคัญที่สุด จำกลิ่นเหม็นที่หน้า คุณมักจะกระพริบตา, ทำหน้าบูดบึ้ง, ดึงริมฝีปากของคุณเข้าไปในท่อ, หายใจเข้าจมูก, ยิ้มเยาะไหล่, มือ, ขยับหัวล้อเลียน, ดึงท้องของคุณ, ไม่ขยับขาไปข้างหน้า, โดยไม่รู้ตัว, ขมวดคิ้ว, เชื่อมกับสายลม ฟันกระทบกัน

ก่อนที่เห็บจะขยับตัว คุณสามารถเห็นหน้าตาบูดบึ้ง หน้าตาบูดบึ้ง การบิดล้อเลียนของส่วนต่างๆ ของร่างกาย ร่างกายของผู้อื่น สิ่งของต่างๆ ได้ ในกรณีของความผิดปกติบางอย่าง สำบัดสำนวนสามารถทำร้ายผู้ป่วยได้ - ตบหัวของคุณอย่างรวดเร็วเกี่ยวกับเรื่องนี้ กัดริมฝีปากของคุณจนเป็นเลือด กดที่ดวงตาของคุณ

Vocal tics - tse nasampered discord ในภาพยนตร์ ผู้ป่วยสามารถเปล่งเสียงที่ไม่ปกติได้ ในบาง vipadkah tse tsilіdії - ไอ, mucannya, ผิวปาก, เสียงดัง ทันทีที่คนพูดถูก แต่ถ้ามีสิ่งที่คล้ายกันในใจก็จะมีการโจมตีผู้คนจากปัญหาทั่วไป

สำบัดสำนวนเสียง - zevim ไม่ได้ฟังดู แต่เป็นทาสและวาจา ในข้อเสนอ กลิ่นเหม็นส่วนใหญ่มักไม่ใช่กลิ่นก่อนกำหนด แม้ว่าจะมีความหมายเหมือนกันก็ตาม เนื่องจากสุนทรพจน์ดังกล่าวมักเกิดขึ้นซ้ำๆ และบุคคลไม่สามารถแสดงเสียงที่คล้ายคลึงกันได้ การสำแดงดังกล่าวจึงเรียกว่าเอคโคลาเลีย ความเสียหายต่อการแก้ไขดังกล่าวไม่ได้เกิดขึ้นเฉพาะกับนักประสาทวิทยาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงนักบำบัดด้วยการพูดด้วย แต่บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่เป็นโรค Tourette's syndrome ไม่สามารถส่งเสริมการกระทำของคำนั้นได้ ในหมวดหมู่tsієї vodnositsya และ coprolalia - mimoly vigukuvannya ของคำลามกอนาจารเนื่องจากในกรณีส่วนใหญ่ไม่ได้มุ่งตรงไปยังบุคคลใดบุคคลหนึ่งโดยตรงเพียงเพื่อแสดงอาการเจ็บป่วย บ่อยครั้งที่อาการชี่ปรากฏขึ้นเป็นการโจมตี และสามารถพัฒนาได้ในช่วงฤดู

การวินิจฉัยกลุ่มอาการทูเร็ตต์

โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยว่ามีสัญญาณที่ชัดเจน - สำบัดสำนวนและเสียงพูด หากปัจจัยทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการเจ็บป่วย ก็มักจะสังเกตเห็นกลุ่มอาการทูเร็ตต์ vіku .ของเด็กหากเด็กยังไม่สามารถควบคุมได้ด้วยความช่วยเหลือของวัว คุณสามารถควบคุมค่ายของคุณได้ ภายใต้ชั่วโมงของการฟื้นฟูกลุ่มอาการของ Tourette จะเห็นระยะของการพัฒนาของโรค เพื่อประเมินระยะของโรคนี้ เช่น เกณฑ์ธรรมชาติ ความถี่และความรุนแรงของสำบัดสำนวน ที่มีอิทธิพลต่อการปรับตัวของผู้ป่วยให้เข้ากับโรค พฤติกรรมทางจิต การปรากฏตัวของความผิดปกติทางร่างกาย การรักษาสุขภาพ

สำหรับระยะแรกลักษณะสำบัดสำนวนrіdkіsnіซึ่งทำซ้ำไม่บ่อยกว่าหนึ่งครั้งในสองคลื่น ตามกฎแล้วอาการดังกล่าวแสดงออกมาอย่างอ่อนแอกลิ่นเหม็นนั้นเป็นความทรงจำเพียงเล็กน้อยสำหรับคนป่วยและไม่ได้เป็นเหมือนชีวิตของผู้ป่วยในช่วงเวลาเชิงลบทุกวัน โรคภัยไข้เจ็บสามารถควบคุมสำบัดสำนวนได้อย่างอัศจรรย์ โดยรู้ว่าอาการหย่อนคล้อยที่ปิดบังอาการสำบัดสำนวนนั้นเอง ไม่จำเป็นต้องใช้ยา

อีกเวทีโดดเด่นด้วยเห็บบ่อยขึ้น - จากสองถึงสี่เห็บต่อ whilin เป็นการระลึกถึงความทรงจำของ otochyuchim แต่อาการป่วยส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในช่วงเวลาแห่งการสั่นสะเทือนของ zusils ร้องเพลงสามารถควบคุมสำบัดสำนวนได้ การเรียกร้องให้มีเพศสัมพันธ์กับ otochuyuchimi กะทุกวันไม่ได้ตำหนิ แต่ในผู้ป่วยบางรายอย่าลืมว่ากลายเป็นวิตกกังวลครอบงำ, สมาธิสั้นและความเสียหายต่อการเคารพ

ในขั้นตอนที่สามไม้สักจะถูกทำซ้ำอีกห้าครั้งบน whilina สำหรับระยะที่สาม มีลักษณะเฉพาะของอาการกระตุกของการเคลื่อนไหวและเสียงร้อง ดังที่ปรากฏในโลกที่ต่างออกไป ความเจ็บป่วยไม่สามารถควบคุมสภาพของตนเองได้อีกต่อไปและผูกมัดความเคารพผู้ป่วยด้วยตัวมันเอง ในกรณีส่วนใหญ่ ถือเป็นสัญญาณของความล้าหลัง แม้ว่าคนอื่นจะไม่เห็นการพัฒนาของผู้ป่วยดังกล่าว แสดงความมั่นใจในตนเองที่คล้ายกัน, ซ้อนทับบนอาการเจ็บป่วยของ Tourette's syndrome, ก่อให้เกิดปัญหาในการจัดการกับคน, ผู้ป่วยดังกล่าวมักมีชื่อเสียง, ไม่สามารถฝึกกลิ่นเหม็นได้กับหุ่นยนต์ประเภทร้องเพลง (เช่นหุ่นยนต์กับคน) ผ่านความไม่มั่นคงนี้ จิตของผู้ป่วยทนทุกข์ - กลิ่นเหม็นรู้สึกมีข้อบกพร่อง ไม่เหมาะสม ผู้คนจำนวนมากติดอยู่ พวกเขาต้องการการปรับตัวทางสังคม การสนับสนุนด้านยา

ขั้นตอนที่สำคัญที่สุด - ที่สี่. ในอาการป่วย สำบัดสำนวนจะไม่ถูกตรึงไว้จริง ไม่สามารถควบคุมกลิ่นเหม็นได้ ในขั้นตอนเดียวกัน กลุ่มอาการของ Tourette มักใช้ในกรณีของการฟื้นฟูสมรรถภาพทางจิต หากการเจ็บป่วยจำเป็นต้องได้รับการฟื้นฟูเพื่อขอความช่วยเหลือจากนักจิตวิทยา

รักษา Tourette Syndrome

อาการของ Tourette นั้นสำคัญยิ่งกว่า แต่มัคนายกของ polypshennya หลังจาก likuvannya ยังคงกลัวอยู่ การพับหลักในกรณีของการรักษาคือความจำเป็นในการจัดการกับปัญหาต่าง ๆ เพื่อประสานความเจ็บป่วยของตัวเองและนั่นคือความจำเป็นในการเลือกยาที่ถูกต้อง เพื่อการรักษาที่ประสบความสำเร็จ การช่วยเหลือผู้ป่วยด้วยกุมารแพทย์ นักประสาทวิทยา จักษุแพทย์ และจิตแพทย์ เป็นสิ่งสำคัญ - แพทย์เองควรช่วยในการฟื้นฟูผู้ป่วย

บ่อยครั้งที่กลุ่มอาการของทูเร็ตต์มีคำเตือนที่ชัดเจนเพื่อเปิดเผยกลุ่มของ m'yazіv, shilni ถึง tics และช่วงเวลาของเสียงหัวเราะเหล่านี้ เพื่อให้ความสุขประสบความสำเร็จ หากเราป่วย แพทย์อาจจะสามารถไว้วางใจแพทย์ได้แม้ว่าผู้ป่วยจะมีอาการก็ตาม

การรักษาแบบต่างๆ สำหรับ Tourette's syndrome จะนอนลงโดยไม่มีระดับความรุนแรงของการเจ็บป่วย ในขั้นตอนแรกตามกฎแล้วไม่จำเป็นต้องมีความปีติยินดี และแกนที่อยู่ไกลออกไปอาจกลายเป็นโรคซึมเศร้า กลายเป็นโรคประสาท ความต้องการ และการฟื้นฟูจิตใจของผู้ป่วย

สำหรับการปราบปรามเห็บ ผู้ชนะจะใช้ในกลุ่มยาเช่น benzodiazepines (clonazepam, clorazepate, phenazepam, lorazepam และ diazepam), adrenomimetics (clofelin, catapres), antipsychotics (tiapride, olanzapine) ในรูปแบบที่ไม่รุนแรง สามารถใช้ fenibut หรือ baclofen ได้ ในช่วงที่มีความแออัดมีการกำหนดยาอื่น ๆ เช่น fluorophenazine, haloperidol, pimozide

Oskіlkiทั้งหมดtsі liki สามารถให้ความหมาย เคียงบ่าเคียงไหล่หากคุณไม่สามารถนิ่งเฉยกับสุนทรพจน์ทางการแพทย์อื่น ๆ และร้องออกมาอย่างเย็นชาเมื่อนิ่ง (โดยรถขนส่งเทลงในกองคาราวาน, ลดความเคารพ, ง่วงนอน) ฉันจะสั่งพวกเขามากกว่าแพทย์ผู้ป่วยที่ดีและคุณ สามารถเห็นกลิ่นเหม็นหลังใบสั่งยา

วันนี้ในรัสเซียและนอกวงล้อมแล้วє dosvid การผ่าตัดรักษา Tourette's syndrome (การปลูกถ่ายเครื่องกระตุ้นระบบประสาท) การประท้วงผลของการถอดออกก็ยังไม่หายไป - หลังจากผ่านไปหนึ่งวันสัญญาณก็ปรากฏขึ้นอีกครั้ง ก่อนหน้านั้น สำหรับการผ่าตัดดังกล่าว มีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดผลข้างเคียง ร้ายแรงต่อชีวิต มากกว่ากลุ่มอาการทูเร็ตต์เอง