கல்லீரலின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (வெண்கல நீரிழிவு, நிறமி கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி) - நோய், உடலில் அடைப்பு சேதம் காரணமாக. பெரும்பாலான நோய்களின் முதல் அறிகுறிகள் 40 ஆம் நூற்றாண்டை அடைந்த பிறகு தோன்றும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் குறைகிறது (1000 நோய்களுக்கு 3-4 வழக்குகள்). சரியான நேரத்தில் கல்வியறிவு மிகுந்த உற்சாகத்தின் முன்னிலையில், நோய் கல்லீரல் புற்றுநோய் உட்பட கடுமையான நிலைமைகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்றால் என்ன

கல்லீரல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மிகவும் பொதுவான நோய்களில் ஒன்றாகும். ICD-10க்கான யோகோ குறியீடு E83. 1 (மண்டபத்தின் பரிமாற்றத்திற்கு சேதம்).

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வெண்கல நீரிழிவு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது; மனித உயிரினம் vmoktuє zalizo supra-world kіlkost இல், க்ளிட்டின்கள் தங்கள் சொந்த நேரத்தில் யோகா அதிகப்படியான ஈடுபட அனுமதிக்கவில்லை. இது உட்புற உறுப்புகளில் நிறமிகள் மற்றும் உமிழ்நீர் கூறுகளின் திரட்சியைத் தூண்டுகிறது, இது தோல்கள் மற்றும் உறுப்புகளின் சிறப்பியல்பு அலங்காரத்தின் தோற்றத்திற்கு முன் தயாரிக்கப்பட வேண்டும். சூப்பர்-உலகின் போது, ​​கிளிட்டின் துணிகளில் தொய்வின் அளவு வளைக்க வேண்டும்.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் ஆண்களில் உருவாகிறது, மேலும் பெண்கள் காலையில் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

ஒரு நோயை உருவாக்குங்கள்

Fahivtsі ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் இரண்டு வடிவங்களைக் காணலாம்: முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை. முதன்மை வடிவம் பெரும்பாலும் குறைக்கப்படுகிறது மற்றும் ஒரு மரபணு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது. இங்கே வெண்கல நீரிழிவு மக்களில் மிக முக்கியமாக உருவாகிறது, அவர்கள் குறைபாடுள்ள மரபணுவை தாய் மற்றும் தந்தையிடமிருந்து எடுத்துச் சென்றனர்.

முதன்மை வடிவம் ஸ்ப்ராட் வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• தன்னியக்க பின்னடைவு கிளாசிக்;
• சிறார்;
• தன்னியக்க மேலாதிக்கம்;
• பின்னடைவு அல்லாத தொடர்பு.

வெண்கல நீரிழிவு நோயின் இரண்டாம் நிலை அமைப்புகளின் முழுமையான செயலிழப்பு மூலம் உருவாகிறது, இது நோய் பரிமாற்ற செயல்பாட்டில் பங்கேற்கிறது, மேலும் அதே மனச்சோர்வுகளில் உருவாகிறது. வான் போன்ற வகைகளாகவும் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• உணவுப்பொருள்;
• வளர்சிதை மாற்றம்;
• பிறந்த குழந்தை;
• பிந்தைய இடமாற்றம்;
• குழப்பம்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மட்டுமே உருவாகிறது.இதன் மூலம், நோயின் முக்கிய அறிகுறிகள் மக்களுக்குப் பிறகு முதல் வருடத்தில் தோன்றும். ஆபத்தான குழுவில், முன்கூட்டிய சிறுவர்கள் உள்ளனர், சில நோய்களில், இது மிகவும் பொதுவானது, பெண்களில். மருத்துவ சிகிச்சைஇத்தகைய சூழ்நிலைகளில் அவர்கள் மோசமான முடிவுகளைத் தருவதில்லை, மேலும் வாழ்க்கைக்காக, குழந்தைகள் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு செல்கிறார்கள்.

வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்

பின்னடைவு அல்லது முதன்மை வெண்கல நீரிழிவு 4 வது குரோமோசோம், இடது தோள்பட்டை மீது அமைந்துள்ள ஒரு மரபணு மாற்றத்தின் மூலம் உருவாகலாம். இரண்டாம் நிலை வடிவத்திற்கு இன்னும் பல காரணங்கள் உள்ளன மற்றும் பெரும்பாலும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் தோற்றத்தைத் தூண்டும்.

• தலசீமி;
• ஆல்கஹால் கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி;
• ஹெபடைடிஸ்;
• இரத்த சோகை;
• கல்லீரல் புற்றுநோய்;
• தோல் போர்பிரி.

இரண்டாம் நிலை வடிவம் இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிறகு உருவாகலாம், வெளிநாட்டு இரத்த சிவப்பணுக்களைப் பழிவாங்குவதற்காக இரத்த தானம் செய்பவர்களின் இரத்தத் துண்டுகள், சக்திக்காக முன்னதாக இறந்து சூரியனைப் பார்க்கின்றன. வெண்கல நீரிழிவு நோய்க்கு காரணமான மற்ற காரணங்களில், வார்டோ உப்பு மருந்துகளின் சூப்பர்-உலக உட்கொள்ளல் மற்றும் குறைந்த புரத உணவை நிர்வகித்தல் ஆகியவற்றில் காணப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் மற்றும் நிலைகள்

ஒரு நபரின் உடலில் 40 கிராம் வரை உமிழ்நீர் குவிந்தால் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் முதல் அறிகுறிகள் தோன்றும். இந்த நோயின் மிகத் தெளிவான அறிகுறி நிறமி.நோயாளியின் முகம், கழுத்து, கைகள், மாநில உறுப்புகள் மற்றும் பாதங்கள் ஆகியவற்றின் தோல் சாம்பல் மற்றும் வெண்கல நிறத்தால் நிரப்பப்படுகிறது. பெருங்குடல் அழற்சியின் போது, ​​தாமதமான ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் அறிகுறிகள் உள்ளன.

யாஸ்க்ராவா என்பது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறியாகும் - ஒரு வெண்கல ஷ்கிரி.

வெண்கல நீரிழிவு நிலைகள் மற்றும் அதை வகைப்படுத்தும் அறிகுறிகள்: அட்டவணை

மேடை	அறிகுறிகள்
போசட்கோவா	இந்த கட்டத்தில், அறிகுறிகள் எரிகின்றன. பெரும்பாலான நோய்கள் பலவீனம், அதிகரித்த தடுமாற்றம், குழப்பம், கல்லீரல் கோளாறுகள், சுக்லோபிவ் ஆகியவற்றால் பாதிக்கப்படுகின்றன.
ரோஸ்கோர்னுடா	உலகில், வியாதிகளின் வளர்ச்சி, தோல் ஒரு வெண்கலக் கண்ணால் நிரப்பப்படுகிறது. டாக்ரிக்கார்டியா, குமட்டல், வாந்தி, அடிவயிற்றில் கடுமையான வலி, குறைதல் போன்ற அறிகுறிகள் தமனி துணை. ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட நபருக்கு சிரோசிஸ், இரத்த ஓட்ட நீரிழிவு நோய், சுப்ரா-நூரல் முகடுகளின் வேலை மற்றும் தைராய்டு முகடுகள் அழிக்கப்படுகின்றன. படபடப்பு போது, ​​கல்லீரல் வலி உணர்கிறது, மற்றும் உறுப்பு தன்னை விளிம்புகளில் வீங்குகிறது. 30% நோயாளிகளில், ரோபோவில் இதய செயலிழப்பு உள்ளது (இதய செயலிழப்பு வளர்ச்சி, உறுப்பு அதிகரிப்பு)
வெப்ப	இந்த zanedbaniy கட்டத்தில் நோய்களில், vysnazhennya, வீக்கம், டிஸ்ட்ரோபி. கல்லீரல் செயலிழப்பு உருவாகிறது

மக்கள் மற்றும் பெண்களில் ஒரு இடைவெளியின் அம்சங்கள்

வெண்கல நீரிழிவு நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளின் தோற்றம் நோயின் நிலையிலும், நோயாளியின் நிலையிலும் மட்டுமே இருக்கும். எனவே, மனிதர்களில், விந்தணுக்களில் அட்ரோபிக் மாற்றங்கள் மற்றும் ஆற்றல் குறைவது சந்தேகிக்கப்படுகிறது. உலகில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சி ஆண்மைக் குறைவு மற்றும் கின்கோமாஸ்டியா (பால் நோய்களின் கட்டாய மற்றும் வளர்ச்சியின் அதிகரிப்பு) ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது.

வெண்கல நீரிழிவு நோயின் வளர்ந்த கட்டத்தில் உள்ள பெண்கள் பெரும்பாலும் கருவுறாமை மற்றும் அமினோரியா (மாதவிடாய் இருப்பது அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ) கண்டறியப்படுகிறது.

பரிசோதனை

வெண்கல நீரிழிவு நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் கண்டறியப்பட்டால், உடனடியாக ஒரு ஹெபடாலஜிஸ்ட்டுடன் சந்திப்பு செய்ய வேண்டும். கிளினிக்கில் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, ஒரு காட்சி பரிசோதனையை நடத்தி, பின்வரும் நடைமுறைகளை குறைவாக அங்கீகரிக்கவும்:

1. பிரிவின் பகுப்பாய்வு, இரத்தம். உடலில் உள்ள சூரியன், புரதங்கள் மற்றும் என்சைம்களின் நிலை, தொற்று மற்றும் அழற்சியின் வெளிப்பாடு ஆகியவற்றின் வெளிப்பாட்டிற்கு துர்நாற்றம் அவசியம்.
2. பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் அல்ட்ராசவுண்ட். அல்ட்ராசவுண்ட் பின்தொடர்தல் இதயம், கல்லீரல் மற்றும் குடல்களின் நிலையை மதிப்பிட உதவுகிறது.
3. எம்.ஆர்.ஐ. செயல்முறையின் மணிநேரத்தின் கீழ், கல்லீரலின் நிலை மற்றும் திசுக்களுக்கு சேதம் ஏற்படும் நிலை நிறைவடைகிறது.
4. மரபணு சோதனை. ஒரு உயிரினத்தில் குறைபாடுள்ள மரபணு இருப்பதை அடையாளம் காண வேண்டியது அவசியம்.
5. பயாப்ஸி. செயல்முறையின் போது, ​​கல்லீரலின் ஒரு பகுதி சிரோசிஸ் மற்றும் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களுக்கு பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

சிக்கல்களின் வளர்ச்சியை சந்தேகித்தால், குளோபுல்களின் எக்ஸ்-கதிர்கள் மற்றும் இரத்த சுக்ராவின் இருப்பு கூடுதலாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

likuvannya முறைகள்

மருந்தின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்திய பிறகு, சிகிச்சையின் திட்டத்தை உருவாக்கவும். வெண்கல நீரிழிவு சிகிச்சையின் வடிவத்தில் சுயாதீனமாக சிக்கலானது மற்றும் பின்வருவன அடங்கும்:

• மருத்துவ நலன்களை ஏற்றுக்கொள்வது;
• dotrimanya சிறப்பு உணவு;
• vikoristannya koshtiv நாட்டுப்புற மருத்துவம்

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சையுடன், அத்தகைய செயல்முறை அடிக்கடி தேங்கி நிற்கிறது, இரத்தக் கசிவு போன்றது. பற்றாக்குறை உள்ள இடத்தில் அதிகப்படியான இரத்த உயிரினத்தின் சிகிச்சைக்கு வான் அவசியம். அத்தியாயங்களின் தொடக்கத்தில், மருத்துவர் அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிற்கு செல்ல ஒரு முடிவை எடுக்கிறார்.

மருத்துவ சிகிச்சை

வெண்கல நீரிழிவு நோய்க்கான மருத்துவ சிகிச்சையானது கல்லீரலில் உமிழ்நீரின் அளவு மாற்றம், உள் உறுப்பு திசுக்களின் மறுசீரமைப்பு மற்றும் நோய்களின் வளர்ச்சிக்கான காரணங்களின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. Fahivtsі பெரும்பாலும் குழுக்கள் தொடங்கும் முன் பொய் என்று மருந்துகள் பரிந்துரைக்கின்றன மருத்துவ பொருட்கள்:

1. ஹெலேட்டரி. கல்லீரலின் பார்வைக்கு முகங்கள். டிஃபெராக்சமைன் பொதுவாக வெண்கல நீரிழிவு நோய்க்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
2. ஹெபடோப்ரோடெக்டர்கள். மருந்துகள் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் உடலை சரிசெய்து அதை ரோபோவுக்கு இயல்பாக்குகின்றன.

Vykoristannya likarskih zasobiv z іnshih குழுக்கள் படுத்து ஒரு நோயாளியாக மாறும். சில சந்தர்ப்பங்களில், நிபுணர் கூடுதலாக அங்கீகரிக்கிறார் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சைலிகிவை ஏற்றுக்கொள்வது, இதயத்தின் வேலையை மேம்படுத்துவதற்கும் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை மேம்படுத்துவதற்கும் வழிநடத்துகிறது.

ஜாஸ்டோசுவன்னியாவின் அற்பத்தன்மை, அது இருக்கட்டும் மருத்துவ சிகிச்சைமருந்தின் அளவை தீர்மானிக்கிறது.

Dotrimannya உணவு

உணவில் அதிக உணவு பொருட்கள் சேர்க்கப்பட வேண்டும்

வெண்கல நீரிழிவு சிகிச்சையின் முக்கிய பங்கு உணவு சிகிச்சை மூலம் விளையாடப்படுகிறது, இது உடலின் ஊக்குவிப்பிலிருந்து உணவில் இருந்து தயாரிப்புகளை சேர்ப்பதை மாற்றுகிறது. பொய் சொல்ல tsієї குழுவிற்கு:

• பன்றி இறைச்சி மற்றும் யாலோவிச்சினா (இது இறைச்சியை விட இருண்டது, இது மண்டபத்திலிருந்து தப்பிக்க எதிர்காலத்தில் அதிகம்);
• கடல் உணவு;
• பக்வீட்;
• பிஸ்தா;
• ஆப்பிள்;
• கீரை;
• பருப்பு வகைகள்;
• வோக்கோசு;
• சோளம்.

ஒரு மணி நேரம் மகிழ்ச்சியுடன், அது ஒரு slіd vydmovіtisya vіd vіvannya ஆல்கஹால், iаєts а straw z pіdvіschenim vіtаmіn C, scho priyaє skolіznіnnu zaliza. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வழக்கில், காவா மற்றும் கருப்பு தேநீர் குடிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது;

Vikoristannya நாட்டுப்புற zasobiv

ஒரு நிரப்பு சிகிச்சையாக, பாரம்பரிய மருத்துவத்தின் vikoristovuyutsya zabsobis. வெண்கல நீரிழிவு சிகிச்சைக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சை பின்வருமாறு:

பெயர்	பொருட்கள்	சமையல்	ஜாஸ்டோசுவன்னியா
மூலிகை உட்செலுத்துதல்	1 ஸ்டம்ப். எல். centaury, நான் வாதிடுகிறேன், dubrovnik, ப்ளாக்பெர்ரி இலைகள் மற்றும் shawli, burdock ரூட்; 1 எல் வெந்தயம்; 3 கலை. எல். தேன்	தெளிப்புகளுடன் மூலிகைத் தேர்வை ஊற்றி 3 வருடங்கள் காய்ச்சவும். Potim zasіb அதை வடிகட்டி மற்றும் புதிய தேன் சேர்க்க வேண்டும்	ஒரு கண்ணாடிக்கு ஒரு நாளைக்கு 3 முறை குடிக்கவும்
வின்னா டிஞ்சர்	1 ஸ்டம்ப். எல். budry, dubrovnik, வெள்ளை அகாசியா மற்றும் கருப்பு elderberry மலர்கள் மூலிகைகள்; 0.6 லிட்டர் ஒயின்	ஒயின் சிறிது கலக்கப்பட்டு மூலிகைகள் நிரப்பப்பட வேண்டும். 2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, நீங்கள் தொடர வேண்டும்	Vzhivat 2 முறை ஒரு நாள், 50 மிலி

Zastosuvannyam zabiv நாட்டுப்புற மருத்துவம் முன் மருத்துவரிடம் ஆலோசனை வேண்டும்.

அறுவை சிகிச்சை தலையீடு

வெண்கல நீரிழிவு சிகிச்சையின் கார்டினல் முறை உடனடி விநியோகம். அதற்கு ஒரு புதிய மருத்துவர் வழங்கப்படும் வரை, நோயாளிக்கு கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி அல்லது நோயுற்ற தன்மை இருப்பது கண்டறியப்பட்டது என்பது தெளிவாகிறது. சேதமடைந்த பலவீனம் ஏற்பட்டால், ஒரு புரோஸ்டீசிஸை நிறுவ ஒரு அறுவை சிகிச்சை காட்டப்படுகிறது.

முற்போக்கான சிரோசிஸ் ஏற்பட்டால், பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அவசியம், இது நோயுற்ற நபரின் உயிரைக் காப்பாற்ற அவசியம். பாடும் மனதைத் தயாரித்த பிறகு பொது மயக்க மருந்துகளின் கீழ் அறுவை சிகிச்சை தலையீடு மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மடிந்திருக்கலாம்

சரியான நேரத்தில் மகிழ்ச்சி கடுமையான சிக்கல்களிலிருந்து விடுபட உதவும். உடலில் குறைபாடுகள் zanedbanih மனச்சோர்வுகளில் ஏற்படுகின்றன, மேலும் நோயாளி பின்வரும் நோய்களை உருவாக்குகிறார்:

• கல்லீரல் செயலிழப்பு;
• மாரடைப்பு;
• கல்லீரல் புற்றுநோய்;
• இரத்த ஓட்ட நீரிழிவு;
• கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி;
• suglobovі நோய்வாய்ப்பட்ட;
• அரித்மியா.

பெண்ணோயியல் பெரிட்டோனிட்டிஸ், கல்லீரல் அல்லது நீரிழிவு கோமி.

தடுப்பு வாருங்கள்

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் தடுப்பு கடுமையான பரிந்துரைகளின் தொடக்கத்திற்கு முன் சிகிச்சையை உள்ளடக்கியது:

• ஹீமோகுளோபின் அதிகரிக்க மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதற்கான ஆலோசனை;
• உயர் அறையில் இருந்து தயாரிப்புகளின் உணவில் இருந்து விலக்குதல்;
• வெள்ளை முள்ளம்பன்றியின் பொருத்துதல்.

தந்தைகளில் ஒருவர் அல்லது இருவருக்கும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இருப்பது கண்டறியப்பட்டாலும், உடலில் இரத்த ஓட்டத்தின் அளவைக் கட்டுப்படுத்தவும், மருத்துவ மனையில் மகப்பேறுக்கு உட்படுத்தவும் குழந்தைகளுக்கு தொடர்ந்து இரத்தம் செலுத்த வேண்டும்.

குணாதிசயமான அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தியவுடன் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சை அதிகரித்தால், பின்னர் வளர்ச்சி குறைக்கப்படலாம், மேலும் முன்கணிப்பு சாதகமாக இருக்கும். நோயின் அறிகுறியை நீங்கள் புறக்கணித்தால், நோய்வாய்ப்பட்ட இளைஞனின் முகாம் மோசமாகிவிடும், மேலும் அவரது வாழ்க்கையின் அற்பமானது கணிசமாகக் குறைக்கப்படும். உடலில் பேச்சு பரிமாற்றத்தின் சீர்குலைவு மூலம், நோயாளி வாழ்க்கையிலிருந்து தவிர்க்க முடியாத நோய்களை உருவாக்குகிறார். அதன் மேல் கோப் நிலைவெண்கல நீரிழிவு சிக்கலான சிகிச்சைக்கு நல்லது, ஆனால் நோய்வாய்ப்பட்ட நபருக்கு அறுவை சிகிச்சை தேவையில்லை.

• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்றால் என்ன
• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது
• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்
• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்
• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சை
• உங்களுக்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இருந்தால் சில மருத்துவர்களுக்கு தெரியும்

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்றால் என்ன

முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (PHC) என்பது ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ், எச்எல்ஏ-தொடர்புடைய நோய் அல்ல, இது மரபணு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இது பலவீனமான பேச்சு ஓட்டத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குடல் குழாயின் கசிவில் வலுவான அதிகரிப்பு உள்ளது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது

முன்னதாக, இந்த நோய் 1871 ஆம் ஆண்டில் எம். ட்ராய்சியர் ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது என விவரிக்கப்பட்டது, இது நீரிழிவு நோய், தோலின் நிறமி, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, உடலில் உமிழ்நீர் திரட்சியுடன் தொடர்புடையது. 1889 இல் ப. Reclinghausen "ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்" என்ற வார்த்தையை அறிமுகப்படுத்தினார், இது நோயின் அம்சங்களில் ஒன்றை பிரதிபலிக்கிறது: தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் அசாதாரண தொற்று. கல்லீரலின் பாரன்கிமல் செல்களில் பெருங்குடல் குவிந்து, பின்னர் அது மற்ற உறுப்புகளில் (சப்ஸ்கேபுலர் பெருங்குடல் அழற்சி, இதயம், குளோபுல்ஸ், ஹைப்போபிசிஸ்) டெபாசிட் செய்யப்படலாம் என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது.

அகலம்.மக்கள்தொகை-மரபியல் ஆய்வுகள் PHC இன் அறிவிப்பை ஒரு அரிய நோயாக மாற்றியுள்ளன. PGG மரபணுவின் அகலம் 0.03-0.07% ஆக இருக்க வேண்டும் - எனவே, சமீபத்தில் வரை, 100 யூவுக்கு 3-8 மாறுபாடுகள் கணிக்கப்பட்டது. மக்கள் தொகை வெள்ளை மக்களிடையே, ஹோமோசைகோசிட்டியின் அதிர்வெண் 0.3% ஆகிறது, ஹெட்டோரோசைகஸ் சுமந்து செல்லும் அதிர்வெண் 8-10% ஆகும். மேம்படுத்தப்பட்ட நோயறிதலுடன் இணைப்பில், நோய் அதிகரிப்பு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. ஐரோப்பிய ஒன்றியத்தில் வசிப்பவர்களிடையே நோயின் அதிர்வெண் சராசரியாக 1:300 ஆக இருக்க வேண்டும். உலக சுகாதார அமைப்பின் கூற்றுப்படி, 10% மக்கள் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். மக்கள் 10 மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், பெண்கள்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பொதுவாக, உடலில் சுமார் 4 கிராம் உமிழ்நீர் உள்ளது, ஹீமோகுளோபின், மயோகுளோபின், கேடலேஸ் மற்றும் பிற சுவாச நிறமிகள் மற்றும் நொதிகளின் சேமிப்பில் їх கிராம். உமிழ்நீரின் பங்குகள் 0.5 கிராம் ஆகும்; ஒரு சாதாரண தினசரி உணவில், மக்கள் 10-20 மில்லிகிராம் உமிழ்நீரை (இலவச நிலையில் 90%, ஹேம் விஷயத்தில் 10%), 1-1.5 மில்லிகிராம் உட்பட எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

நிறைய சூரியன், ஸ்கோ ஸ்மோக்கி, உடலில் iogo இருப்பு வடிவத்தில் படுத்துக் கொள்ளுங்கள்: உங்களுக்கு எவ்வளவு தேவையோ, அவ்வளவு சூரியன் ஈரமாகிவிடும். மேல் vіddіlakh சிறுகுடல் மற்றும் є செயலில் செயல்முறை Smoktuvannya vіdbuvaєtsya தலை ரேங்க், zakomu vіdіzo வழக்கில் சாய்வு செறிவு எதிராக வெகு தொலைவில் மாற்றப்படும். பரிமாற்றத்திற்கான அறியப்பட்ட வழிமுறைகள் எதுவும் இல்லை.

குடலின் மியூகோசல் மென்படலத்தின் கிளிடின்களில், இது சைட்டோசோல் மூலம் அதிகமாக உள்ளது. டீயக் யோகோ பகுதி இணைக்கப்பட்டு, ஃபெரிட்டினைப் பார்ப்பதிலிருந்து அகற்றப்படுகிறது, இது வெற்றிகரமானது அல்லது எபிடெலியல் செல்கள் மோசமடைவதன் விளைவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மற்ற திசுக்களில் வளர்சிதை மாற்றத்திற்காக அங்கீகரிக்கப்பட்ட உமிழ்நீரின் ஒரு பகுதி, உயிரணுவின் பாசோலேட்டரல் சவ்வு வழியாக கொண்டு செல்லப்படுகிறது மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள உமிழ்நீரின் முக்கிய போக்குவரத்து புரதமான டிரான்ஸ்ஃபிரினுடன் பிணைக்கிறது. க்ளிடின்களில், இது ஃபெரிடின் போல செயல்படுகிறது - உமிழ்நீருடன் கூடிய அபோஃபெரிடின் புரதத்தின் சிக்கலானது. ஃபெரிடின் மூலக்கூறுகளின் குவிப்பு, உடைந்துவிட்டது, ஹீமோசைடிரின் ஆகும். உடலில் உள்ள உமிழ்நீர் இருப்புக்களில் ஏறத்தாழ மூன்றில் ஒரு பங்கு ஹீமோசைடிரினில் காணப்படுகிறது, இவற்றின் எண்ணிக்கை நோய்களின் போது அதிகமாக உள்ளது, இது உமிழ்நீரின் மிகைப்படுத்தப்பட்ட திரட்சியால் ஏற்படுகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வழக்கில், மூலிகைப் பாதையின் வெளிப்பாடு 3.0-4.0 மி.கி. Таким чином, протягом 1 року його надмірна кількість, що відкладається в клітинах печінки, підшлункової залози, серця та інших органах і тканинах, становить приблизно 1 г. Зрештою внутрішньо- та позаклітинні пули організму стають перенасиченими залізом, що дозволяє вільному залізу вступати в токсичні внутрішньоклітинні எதிர்வினைகள். ஒரு வலுவான ஆக்சைடு நிறைந்த பேச்சாக இருப்பதால், அது சுதந்திரமாக இலவச ஹைட்ராக்ஸைல் ரேடிக்கல்களை உருவாக்குகிறது, இது அவர்களின் சொந்த கைகளில், லிப்பிடுகள், புரதம் மற்றும் டிஎன்ஏவின் மேக்ரோமோலிகுல்களை அழிக்கிறது.

கல்லீரலில் உமிழ்நீரின் அதிகரித்த குவிப்பு பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி பாரன்கிமல் செல்கள், ஒரு சிறிய உலகம் - மிகவும் பொதுவான ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியோசைட்டுகளில் உமிழ்நீரின் முதன்மையான அதிக-முக்கியமான திரட்சியுடன்.
• Pіdshlunkovu zalі, இதயம், pіpоfіz உட்பட іnshih உறுப்புகளில் Vіdkladennya zalіza.
• களிமண் படிவுகளின் முன்னேற்றம், இது யோகோ உறிஞ்சுதல் மற்றும் குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

நோய் என்பது மிஸ்ஸென்ஸ் பிறழ்வுகள் என்று அழைக்கப்படுபவற்றுடன் தொடர்புடையது, அதாவது, உணர்வு கோடானில் மாற்றம் மற்றும் புரத உயிரியக்கத்தின் தானியத்திற்கு வழிவகுக்கும் பிறழ்வுகள்.

PHC இன் மரபணு இயல்பு M. சைமன் மற்றும் பலர் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது. 1976 r., yakі ஐரோப்பிய மக்களின் பிரதிநிதிகளில் ஹெட் ஹிஸ்டோசம் வளாகத்தின் பாடல் ஆன்டிஜென்களுடன் நோய் நெருங்கிய தொடர்பைக் காட்டியது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு, இரண்டு PHC அல்லீல்கள் (ஹோமோசைகோசிட்டி) கொண்ட நோயாளி இருப்பது அவசியம். HLA ஹாப்லோடைப்பில் ஒரு ஒற்றை நோய் இருப்பது PHC அலீலின் ஹீட்டோரோசைகஸ் இருப்பைக் குறிக்கிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், மறைமுக அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும், இது உடலில் உள்ள அதிகரிப்பு மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளின் இருப்பைக் குறிக்கிறது. ஹோமோசைகஸை விட ஹெட்டோரோசைகஸ் மரபணு சுமந்து செல்வது மிகவும் முக்கியமானது. யாக்ஷோ புண்படுத்தப்பட்ட தந்தைகள் ஹெட்டோரோசைகோட்கள், இது ஒரு சாத்தியமான போலி-மேலாதிக்க வகை வீழ்ச்சியாகும். ஹெட்டோரோசைகோட்களில், உட்கொள்ளும் உறிஞ்சுதல் சிறிது அதிகரிக்கிறது, இரத்த சீரம் உள்ள உட்கொள்ளலில் ஒரு சிறிய அதிகரிப்பு உள்ளது, பாதுகாப்பற்ற வாழ்க்கையின் புரோட்டியோ நுண்ணுயிரிகளால் அதிகமாக இல்லை. அதே நேரத்தில், ஹீட்டோரோசைகோட்கள் பிற நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டால், அவை காலின் பலவீனமான பரிமாற்றத்துடன் சேர்ந்தால், நோயியல் செயல்முறையின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும்.

HLA-ஆன்டிஜென்களுடனான நோய்த்தொற்றின் நெருங்கிய இணைப்பு, PHC போன்ற மரபணுவை உள்ளூர்மயமாக்க அனுமதிக்கிறது, HLA அமைப்பின் A இருப்பிடத்திற்கு அருகில் குரோமோசோம் 6 இன் குறுகிய கையில் பரவுகிறது மற்றும் A3 அலீல் மற்றும் A3 B7 அல்லது A3 B14 ஹாப்லோடைப்களுடன் இணைக்கிறது. . இந்த உண்மை விசாரணைக்கு அடிப்படையாக செயல்பட்டது, யோகா அடையாளத்திற்கான பங்களிப்புகள்.

கோப் மீது Spadkovy hemochromatosis எளிய மோனோஜெனிக் நோய்கள் vvazhavshis. இந்த நேரத்தில், மரபணு குறைபாட்டிற்குப் பின்னால், இந்த மருத்துவப் படம் PHC இன் 4 வடிவங்களைக் காட்டுகிறது:

• கிளாசிக் ஆட்டோசோமல் ரிசீசிவ் HFE-1;
• இளம் HFE-2;
• HFE-3, டிரான்ஸ்ஃபெரின் ஏற்பி வகை 2 இல் ஒரு பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது;
• தன்னியக்க மேலாதிக்க ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் HFE-4

HFE மரபணுவை அடையாளம் காண்பது (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது) நோயைப் புரிந்துகொள்வதில் ஒரு முக்கியமான தருணமாக மாறியுள்ளது. HFE மரபணு 343 அமினோ அமிலங்களைக் கொண்ட ஒரு புரதத்தின் கட்டமைப்பை குறியாக்குகிறது, இது MHC வகுப்பு I அமைப்பின் மூலக்கூறைப் போன்றது. ஹோமோசைகஸ் நடுத்தர இன ரஷ்யர்களில் ஹோமோசைகஸ் C282Y அல்லீல்கள் குறைந்தது 1000 வழக்குகளில் 1 உள்ளன. கீழ்நிலை வளர்சிதை மாற்றத்தில் HFE இன் பங்கு டிரான்ஸ்ஃப்ரின் ஏற்பி (TfR) உடன் HFE இன் தொடர்புடன் தொடர்புடையது. TfR உடனான HFE இன் தொடர்பு, குளிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய டிரான்ஸ்ஃபெரினுக்கு ஏற்பியின் ஸ்போரிடிட்டியைக் குறைக்கிறது. C282U பிறழ்வுடன், HFE TfR உடன் பிணைக்கத் தொடங்காது, H63D பிறழ்வுடன், TfR உடனான தொடர்பு குறைந்த அளவிற்கு குறைகிறது. HFE இன் ட்ரிவிமர் அமைப்பு X-ray படிகவியல் உதவியுடன் ஆய்வு செய்யப்பட்டது, இது HFE க்கும் ஒரு லைட் லான்செட் 2m க்கும் இடையேயான தொடர்பின் தன்மையை நிறுவ வாய்ப்பளித்தது, மேலும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் தொடர்புடைய பிறழ்வுகளின் உள்ளூர்மயமாக்கலைக் குறிக்கிறது.

பிறழ்வு С282У டொமைனில் ஒரு டைசல்பைட் பிணைப்பை உருவாக்குகிறது, இது புரதத்தின் சரியான விண்வெளி அமைப்பை உருவாக்குவதற்கும் 2m உடன் அதன் இணைப்புக்கும் முக்கியமானதாக இருக்கலாம். HFE புரதத்தின் மிகப்பெரிய அளவு டியோடெனத்தின் ஆழமான மறைப்புகளில் காணப்படுகிறது. நெறிமுறையில், கிரிப்டோகிராஃபிக் செல்களில் HFE புரதத்தின் பங்கு, ட்ரான்ஸ்ஃப்ரினுடன் தொடர்புடைய மண்டபத்தின் அடைப்பை மாற்றியமைப்பதில் மிகவும் முக்கியமானது. மணிக்கு ஆரோக்கியமான மக்கள்சாம்பல்-கம்பளி விரிகுடாவின் அளவை ஆழமான கிளிடின்களால் ஆழமாக அடைத்து வைக்கும் இயக்கத்திற்கு (TfR மற்றும் HFE ஐ மாற்றியமைக்கும் செயல்முறை) உயர்வை ஏற்படுத்துகிறது. பிறழ்வு C282Y கிரிப்டல் கிளிடின்களால் மண்டபத்தின் TfR-மத்தியஸ்த அடைப்பை சீர்குலைக்கும், இதனால், உடலில் குறைந்த இருப்பு இருப்பதைப் பற்றிய லேசான சமிக்ஞையை உருவாக்குகிறது.

உட்புற க்ளிட்டினல் குழியின் இடத்தில் குறைவதன் மூலம், வில்லியின் மேற்பகுதிக்கு இடம்பெயர்ந்து வேறுபடுத்தும் என்டோரோசைட்டுகள், டிஎம்டி -1 இன் அளவு அதிகரிப்பதை அதிர்வு செய்யத் தொடங்குகின்றன, இதன் விளைவாக குழி அடைப்பு ஏற்படுகிறது. அதிகரிக்கிறது. நோய்க்கிருமிகளின் முக்கிய வரி நொதி அமைப்புகளில் ஒரு மரபணு குறைபாடு ஆகும், இது சாதாரண குடல் இயக்கத்திற்காக குடலில் உள்ள குடலின் உட்செலுத்தலை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. HLA-A அமைப்பிலிருந்து மரபணு இணைப்பு கொண்டு வரப்பட்டது. விகாரியஸ் குறிப்பான்களுடன் இணைப்பின் முக்கியத்துவமின்மை பற்றிய ஆய்வு, Az, B7, Bt4, D6 சியோஷ் D6 S126O உடன் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் தொடர்பைக் காட்டியது.

இந்த திசையில் நேரடியாக ஆய்வுகள் மற்றும் ஹாப்லோடைப்களின் பகுப்பாய்வு ஆகியவை விரிவாக்கத்திற்கான மரபணு D6 S2238 மற்றும் D6 S2241 க்கு இடையில் உள்ளதா என்பதை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு மரபணு மாற்றுவது HLA க்கு ஒத்ததாக உள்ளது, மேலும் பிறழ்வு ஒரு செயல்பாட்டு முக்கியத்துவம் வாய்ந்த பகுதியை பாதிக்கலாம். உடலில் இருப்பதைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணு, 6 வது குரோமோசோமில் A3HLA இடத்தைப் பரப்புகிறது. டேனிஷ் மரபணு புரதத்தின் கட்டமைப்பை குறியாக்குகிறது, இது டிரான்ஸ்ஃபெரின் ஏற்பியுடன் தொடர்பு கொள்கிறது மற்றும் ட்ரான்ஸ்ஃபெரின் இரும்பு வளாகத்திற்கு ஏற்பியின் ஸ்போரிடிட்டியை குறைக்கிறது. Таким чином, мутація HFE-гену порушує трансферин-опосередковане захоплення заліза ентероцитами дванадцятипалої кишки, внаслідок чого формується помилковий сигнал про наявність низького вмісту заліза в організмі, що, зі свого боку, призводить до підвищеного вироблення залізозв'язуючого білка DCT-1 у ворсинках ентероцитів மற்றும் கடைசி முயற்சியாக - மண்டபத்தின் உயரமான வெள்ளத்திற்கு.

மாற்று வேலன்சியுடன் கூடிய உலோகம் பல ஃப்ரீ ரேடிக்கல் எதிர்வினைகளைத் தூண்டுகிறது, இது கிளிட்டினின் உறுப்பு மற்றும் மரபணு அமைப்புகளுக்கு நச்சு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது கொலாஜனின் தொகுப்பு மற்றும் பஃபின்களின் வளர்ச்சியால் ஊக்குவிக்கப்படுகிறது. ஹீட்டோரோசைகோட்களில், அவை இரத்த மண்ணீரலின் அளவில் சிறிய அதிகரிப்பைக் காட்டுகின்றன, ஆனால் அவை இரத்தம் மற்றும் திசு சேதத்தின் மேலோட்டமான திரட்சியைக் காட்டாது.

இருப்பினும், பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றத்துடன் கூடிய பிற நோய்களால் ஹீட்டோரோசைகோட்கள் பாதிக்கப்படலாம்.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பெரும்பாலும் அஃபிட்ஸ், இரத்த நோய்கள், குரல்வளை போர்பிரியா, பகுதி இரத்தமாற்றம் மற்றும் உப்பு மருந்துகளை உட்கொள்வதன் மூலம் உருவாகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்

மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் அம்சங்கள்:

உடலில் உமிழ்நீரின் இருப்பு 20-40 கிராம் மற்றும் அதற்கும் அதிகமாக இருந்தால், முதிர்ந்த வயதிற்குப் பிறகு நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உருவாகின்றன.

நோயின் வளர்ச்சியில் மூன்று நிலைகள் உள்ளன:

• மரபணு அந்தஸ்துடன் கூடிய உமிழ்நீருக்கான முன்னுரிமைக்கான ஆதாரம் இல்லாமல்;
• மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் உமிழ்நீர் மூலம் மறுசீரமைப்பு;
• மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் நிலை

செயல்களின் நோயின் கோப். மேடையின் தொடக்கத்தில், பல ஆண்டுகளாக, வடுக்கள் பலவீனம், விறைப்பு, மெலிதல் மற்றும் மக்களின் மாநில செயல்பாட்டில் குறைவு ஆகியவற்றால் அதிகமாக உள்ளன. பெரும்பாலும் வலது subcostal பகுதியில் வலி உள்ளது, பெரிய மடிப்புகளின் chondrocalcinosis உடன் கூட்டு உள்ள மடிப்புகளில், தோல் வறட்சி மற்றும் atrophic மாற்றங்கள், விந்தணுக்கள்.

நோயின் எரிந்த நிலை ஒரு உன்னதமான முக்கோணத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. தோல், சளி சவ்வுகள், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் நீரிழிவு ஆகியவற்றின் நிறமி.

பிக்மென்டேஷன் என்பது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மிகவும் பொதுவான மற்றும் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும். Її viraznіst செயல்முறை மருந்து காரணமாக படுத்து. ஷ்கிரியின் வெண்கலம், இருண்ட பகுதிகள் உடலின் மிகவும் புலப்படும் பாகங்களில் (வடிவம், தோள்கள், கைகள்), முந்தைய நிறமி பகுதிகளில், குடலிறக்க தாழ்வுகளில், மாநில உறுப்புகளில் அதிகம் தெரியும்.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் அடுப்பில் எங்களுக்கு முன்னால் இருக்கிறார்கள். எதிர்காலத்தில் நோய்களின் போது கல்லீரலை குணப்படுத்துவது பாதுகாக்கப்படலாம். கல்லீரலின் நிலைத்தன்மை மெல்லியது, மேற்பரப்பு மென்மையானது, சில சமயங்களில் படபடப்பில் வலி இருக்கும். 25-50% நோயாளிகளுக்கு ஸ்ப்ளெனோமேகலி ஏற்படுகிறது. Pozapechіnkovі அறிகுறிகள் zustrechayutsya அரிதாக. 80% நோயாளிகளில் சிறுவர்களின் நீரிழிவு நோய் கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலும் வின் இன்சுலின்-வைப்பு.

எண்டோகிரைன் கோளாறுகள் பார்வைக்குரிய ஹைப்போஃபங்க்ஸ்னல் ஹைப்போபிசிஸ், எபிபிஸிஸ், எபிஃபைசல் புண்கள், தைராய்டு புண்கள் (1/3 வியாதிகள்) புண்களின் நிலையில் காணப்படுகின்றன. வித்தியாசமாக பார்க்கவும் 80% நோயாளிகளில் நாளமில்லா சுரப்பிகள் மெதுவாக உருவாகின்றன. நோயியலின் மிகவும் பொதுவான வடிவம் நீரிழிவு நோய்.

PHC இல் இதய நோய் ஏற்பட்டால், இது 90-100% நோய்களில் காணப்படுகிறது, ஆனால் இதய பாதிப்பின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் 25-35% நோயாளிகளில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன. கார்டியோமயோபதி இதய துடிப்பு அதிகரிப்பு, ரிதம் தொந்தரவுகள், பயனற்ற இதய செயலிழப்பின் முற்போக்கான வளர்ச்சி ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

ஆர்த்ரோபதி, காண்ட்ரோகால்சினோசிஸ், கால்சியூரியாவுடன் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள், காசநோய், இடுப்பு போர்பிரியா ஆகியவற்றுடன் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைக் குறைக்க முடியும்.

இது மறைந்த நிலையில் காணப்படுகிறது (இதில் மரபியல் சில்னிஸ்ட்யு மற்றும் குறைந்தபட்ச அதிகப்படியான பற்றாக்குறையுடன் கூடிய நோய்களும் அடங்கும்), உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் டெர்மினல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ். மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படுவது ஹெபடோபதி, கார்டியோபதி, எண்டோகிரைனாலஜிக்கல் வடிவங்கள்: மிதமான முற்போக்கானது, மிதமான முற்போக்கானது, ஸ்விட்கோ-முற்போக்கானது மற்றும் மகிழ்ச்சியான அதிகப்படியானது.

PHC இன் மறைந்த நிலை 30-40% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, இது நோயாளிகளின் உறவினர்களின் குடும்ப-மரபணு தடையின் போக்கில் அல்லது மக்கள்தொகை பரிசோதனையின் போது வெளிப்படுகிறது. மூத்த வயதினருக்கு ஒதுக்கப்பட்ட சில நோய்களில், லேசான பலவீனம், அதிகரித்த மயக்கம், வலது சப்கோஸ்டல் பகுதியில் கிட்டத்தட்ட எடை, உடலின் மேல் மூட்டுகளில் எலும்பு வளைவுகளின் நிறமி, சிறிது குறைவு போன்ற தோற்றத்தில் குறைந்தபட்ச அறிகுறி உள்ளது. நுரையீரல்.

வளர்ந்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் நிலை ஆஸ்தெனோவெஜிடேட்டிவ் சிண்ட்ரோம், வயிற்று வலி, சில நேரங்களில் தீவிரமான, மூட்டுவலி, 50% ஆண்களில் லிபிடோ மற்றும் ஆற்றல் குறைதல் மற்றும் 40% பெண்களில் அமினோரியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, உடல் நிறை இழப்பு, இதயத் துடிப்பு மற்றும் இதயத் துடிப்பு ஆகியவற்றை நீங்கள் கவனிக்கலாம். ob'ektivny obstezhennya ஹெபடோமேகலி, மெலஸ்மா, சப்மியூகோசல் குழியின் பலவீனமான செயல்பாடு (இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோய்) வெளிப்படும்.

PHC இன் முனைய கட்டத்தில், உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் சிதைவின் அறிகுறிகள் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹெபடிக்-கிளிட்டினின் வளர்ச்சி, அத்துடன் இடது வென்ட்ரிகுலர் இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு கோமா மற்றும் வெளியேற்றத்தின் சரியான தன்மை ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன. இத்தகைய நோய்களின் மரணத்திற்கான காரணங்கள், ஒரு விதியாக, ஸ்ட்ராவோகோட், கல்லீரல்-கிளிடின் மற்றும் இதய செயலிழப்பு, அசெப்டிக் பெரிட்டோனிடிஸ், நீரிழிவு கோமா ஆகியவற்றின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு.

அத்தகைய நோயாளிகளில், ஒரு ரஸமான செயல்முறையின் வளர்ச்சி காணப்படுகிறது (55 வயதுக்கு மேற்பட்ட வழக்குகளில் வளர்ச்சியின் ஆபத்து ஒரே மக்கள்தொகையில் 13 முறை ஏற்படுகிறது).

இளம் வயதிலேயே (15-30 வயது) ஜுவனைல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது ஒரு பொதுவான நோயாகும், இது கல்லீரல் மற்றும் இதயத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகளுடன் கூடிய உச்சரிக்கப்படும் அதிகப்படியான பற்றாக்குறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

நோயறிதலின் அம்சங்கள்:

நோய் கண்டறிதல் பல உறுப்பு புண்கள், ஒரு குடும்பத்தின் பல உறுப்பினர்களுக்கு காய்ச்சல் போன்ற நோய்கள், குழியில் முன்னேற்றம், பிரிவில் இருந்து குழி வெளியேற்றம், டிரான்ஸ்ஃபெரின் அதிக செறிவு, இரத்த சிரிங்கில் ஃபெரிடின் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நீரிழிவு நோய், கார்டியோமயோபதி, ஹைபோகோனாடிசம் மற்றும் வழக்கமான தோல் நிறமி ஆகியவற்றில் நோய் கண்டறிதல் சாத்தியமாகும். ஆய்வக அளவுகோல்கள் - ஹைபர்ஃபெரேமியா, டிரான்ஸ்ஃபெரின் குறியீட்டில் அதிகரிப்பு (45% க்கும் அதிகமாக). இரத்த சீரம் உள்ள ஃபெரிடின் கம்பு ஒரு கூர்மையான அதிகரிப்பு உள்ளது, பிரிவில் இருந்து ஹால்வே வெளியேற்றம் (desferal சோதனை). 0.5 கிராம் டெஸ்ஃபெரல் பார்வைக்கு ஒரு நரம்பு ஊசிக்குப் பிறகு, உமிழ்நீரின் அதிகரிப்பு ஒரு டோபாவிற்கு 10 மி.கி ஆக அதிகரிக்கிறது (ஒரு டோபாவிற்கு 1.5 மி.கி என்ற விதிமுறையில்), NTZ குணகம் (zalizo / ZZhSS) அதிகரிக்கிறது. மரபணு சோதனையின் நடைமுறை காரணமாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இல்லாததால் வழக்குகளின் எண்ணிக்கை அதிகரித்தது. மருத்துவ அறிகுறிகள்விரிகுடா மூலம் பரிமாற்றம். குழுவில் C282Y/H63D பிறழ்வுகள் இருப்பதற்கான விசாரணைகளை மேற்கொள்ளுங்கள். நோயாளி C282Y/H63D க்கு ஹோமோசைகஸ் இருந்தால், மறுபிறப்பு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயறிதலை மீட்டெடுக்க முடியும்.

கல்லீரலில் மைக்ரோலெமென்ட் மேலும் படிவதற்கான ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத முறைகளில், இது கூடுதல் எம்ஆர்ஐக்கு பரிந்துரைக்கப்படலாம். முறையின் அடிப்படையானது கல்லீரலின் சிக்னலின் தீவிரத்தை குறைப்பதாகும், உள்ளிழுப்பதன் மூலம் அதிகமாக உள்ளது. எந்த கட்டத்தில், சமிக்ஞையின் தீவிரம் குறைவது விரிகுடாவின் இருப்புக்கு விகிதாசாரமாகும். இந்த முறையானது சப்டக்டல் பற்றாக்குறை, இதயம் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் உள்ள மேலோட்டமான பற்றாக்குறையை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

கல்லீரலின் பயாப்ஸியின் போது, ​​ஒரு தெளிவான பற்றாக்குறையை கண்டறிய முடியும், இது ஒரு நேர்மறையான பெர்ல்ஸ் எதிர்வினை அளிக்கிறது. ஸ்பெக்ட்ரோஃபோட்டோமெட்ரிக் முறையில் அளவிடப்படும் போது, ​​அது 1.5% உலர் கல்லீரல் நிறை இருக்க வேண்டும். கல்லீரல் புறணி குறியீட்டின் மேலும் கணக்கீடு மூலம் அணு உறிஞ்சும் நிறமாலை மூலம் கல்லீரல் பயாப்ஸி மாதிரிகளில் கல்லீரல் புறணியின் கால்குலஸ் ஒரு முக்கியமான மதிப்பாக எதிர்பார்க்கப்படுகிறது. இந்த குறியீடானது, நோயுற்ற (பாறைகளில்) கல்லீரலில் (µmol/g உலர் வாக்) உமிழ்நீரின் சராசரி செறிவைக் குறிக்கிறது. ஆரம்ப கட்டங்களில் PHC வழக்கில், காட்டி அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ 1.9-2.0 மற்றும் கல்லீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் மற்ற நாடுகளில் நியமிக்கப்பட்ட மதிப்பை அடையவில்லை.

நோயின் மறைந்த நிலையில், செயல்பாட்டு கல்லீரல் சோதனைகள் நடைமுறையில் மாறாது, மேலும், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பின்தொடர்தல், 4 வது கட்டத்தின் ஹீமோசைடரோசிஸ் ஆகியவற்றின் தரவுகளைப் பின்பற்றி, பற்றவைப்பு நோய்த்தொற்றின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள் இல்லாமல் போர்டல் பாதைகளின் ஃபைப்ரோஸிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது.

கல்லீரலில் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் வளர்ந்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் கட்டத்தில், இது ஹெபடோசைட்டுகளில் ஹீமோசைடிரின் பாரிய வைப்புத்தொகை மற்றும் மேக்ரோபேஜ்கள், எபிட்டிலியம் ஆகியவற்றில் குறைவான முக்கியத்துவம் வாய்ந்த நிறமி செப்டல் அல்லது கிரானுலர் சிரோசிஸ் போல் தெரிகிறது. ஒளிரும் குழாய்.

நோயின் இறுதி கட்டத்தில் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பின்தொடர்தல் மூலம், கல்லீரலின் புண்கள் (மல்டிலோபுலர் சிரோசிஸ் மோனோடனின் மார்பில்), இதயம், சப்டுரல், தைராய்டு, சைனஸ் மற்றும் வியர்வை குழிவுகள், மேல் துவாரங்கள் மற்றும் பிற ஹீமோசைடிரோசிஸின் பொதுவான படம். ஹைப்போஃபிடிக் உறுப்புகள் வெளிப்படுகின்றன.

பிறவி அல்லது natuhnyh stanov பல மணிக்கு Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya, PHC வேறுபடுத்துவதற்கு தேவையான கள் யாக்கிம்.

வகைப்பாடு மற்றும் வளர்ச்சிக்கு காரணம் நான் ஒரு வெள்ளத்தால் மறுசீரமைக்கப்படுவேன்:

• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் குடும்ப அல்லது பிறவி வடிவங்கள்:
  • HFE-தொடர்புடைய ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் தோற்றம்:
    • ஹோமோசைகஸ் C282Y;
    • கலப்பு ஹீட்டோரோசைகோசிட்டி C282Y/H63D.
  • HFE-தொடர்பற்ற ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் குறைபாடுகள்.
  • இளம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.
  • புதிய நபர்களிடம் Navantazhennya zalizom.
  • ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.
• உமிழ்நீரைக் கொண்டு ஓட்ரிமனே மறுசீரமைப்பு:
  • இரத்தவியல் நோய்:
    • நவாண்டேஜ் பின்னணியில் இரத்த சோகை;
    • பெரிய தலசெமி;
    • சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா;
    • நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா.
• நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்:
  • ஹெபடைடிஸ் சி;
  • ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய்;
  • ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ்.

இரத்த நோயியலில் இருந்து வேறுபடுத்தவும் நோய் அவசியம் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ்)

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சை

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சையின் அம்சங்கள்:

டயட் காட்டப்பட்டுள்ளது, புரதங்கள் நிறைந்த, தயாரிப்புகள் இல்லாமல், பழிவாங்குவது மிகவும் தாமதமானது.

உடலில் இருந்து அதிகப்படியான திரவத்தை அகற்றுவதற்கான மிகவும் அணுகக்கூடிய வழி இரத்தப்போக்கு ஆகும். ஒரு நாளைக்கு 1-2 முறை அதிர்வெண்ணில் இருந்து 300-500 மில்லி இரத்தம் காணப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின், இரத்த ஹீமாடோக்ரிட், ஃபெரிடின் மற்றும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றின் அளவைப் பொறுத்து ஃபிளெபோடோமிகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. நீங்கள் பாதுகாப்பாக இருக்கும்போது, ​​500 மில்லி இரத்தத்தில் 200-250 மி.கி உமிழ்நீர் இருக்கும், எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோகுளோபின் கிடங்கில் முக்கிய தரவரிசை. ஒரு லேசான நிலை கொண்ட இரத்த சோகை நோயாளியின் வளர்ச்சி வரை இரத்தப்போக்கு தொடர்கிறது. இந்த எக்ஸ்ட்ராகார்போரியல் நுட்பத்தின் மாற்றம் - சைட்டாபெரிசிஸ் (சிஏ) (ஒரு மூடிய சுற்றுவட்டத்தில் ஆட்டோபிளாஸ்மாவின் சுழற்சியில் இருந்து இரத்தத்தின் செல்லுலார் பகுதியை அகற்றுதல்). இரத்த உறுப்புகளின் வடிவத்தை இயந்திரத்தனமாக அகற்றும் கிரீம், CA நச்சுத்தன்மையை நீக்கி, சிதைவு-அழற்சி செயல்முறைகளின் தீவிரத்தில் மாற்றத்தை ஏற்படுத்தும். தோல் நோய்க்கு, CA இன் 8-10 அமர்வுகள் CA உடன் துணை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு தொலைதூர மாற்றத்துடன் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன அல்லது 3 மாதங்களுக்கு 2-3 அமர்வுகளில் ஹீமோஎக்ஸ்பியூஷன்.

10% உள்ளிலோ அல்லது உள்நோக்கியோ உள்ள 10 மில்லி விகாரியஸ் டிஃபெராக்சமைன் (டெஃபெரல், டெஸ்ஃபெரின்) மருந்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மருந்து Fe3+ அயனிகள் வரை மிகவும் குறிப்பிட்ட செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது. 500 மில்லிகிராம் டெஃபெரலின் உதவியுடன், உடலில் இருந்து 42.5 மில்லிகிராம் உமிழ்நீர் வெளியிடப்பட்டது. கிடங்கு பங்கு மாற்று விகிதம் 20-40 நாட்கள். சிரோசிஸ், சுற்றோட்ட நீரிழிவு மற்றும் இதய செயலிழப்புக்கான சிகிச்சையை மேற்கொள்ள ஒரு மணிநேரம். இரத்த சோகை நோய்க்குறி, அடிக்கடி சந்தேகிக்கப்படுகிறது, HCH நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் திசுக்களில் மிதமிஞ்சிய பற்றாக்குறை இருப்பதால், அஃபெரன்ட் சிகிச்சை நிறுத்தப்படுவதற்கு இடையில் உள்ளது. CA இன் பின்னணிக்கு எதிராக மீண்டும் இணைந்த எரித்ரோபொய்டின் நிர்வாகத்திற்கான திட்டத்தை எங்கள் மருத்துவமனை உருவாக்கியுள்ளது. உடலின் டிப்போவிலிருந்து உடலின் பயன்பாட்டை அதிகரிக்க மருந்து உதவுகிறது, இது மைக்ரோலெமென்ட்டின் மொத்த இருப்புகளில் குறைவு, ஹீமோகுளோபின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. 10-15 அமர்வுகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு 2 முறை மேற்கொள்ளப்படும் பல CA அமர்வுகளுக்கு 25 mcg/kg உடல் எடையில் Reombinant erythropoietin நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு:

முன்கணிப்பு மாற்றத்தின் படி மற்றும் அற்பத்தன்மையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

Perebіg வியாதிகள் அற்பமானவை, குறிப்பாக பலவீனமான வயதினருக்கு. சொந்த சிகிச்சை பத்து வருடங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும். உயர்ந்த நோய்களில் 5 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது 2.5-3 மடங்கு அதிகமாகும், மகிழ்ச்சியடையாதவற்றில் குறைவாகவும் இருக்கும். கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் காரணமாக எச்.சி.சி நோயாளிகளுக்கு எச்.சி.சி வளரும் ஆபத்து 200 வழக்குகளில் அதிகரித்துள்ளது. பெரும்பாலும், கல்லீரல் செயலிழப்பு காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது.

© தளத்திலிருந்து பொருட்களை திரும்பப் பெறுவது நிர்வாகத்திற்கான நேரத்தின் ஒரு விஷயம் மட்டுமே.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், ஒரு நோயைப் போன்றது (அறிகுறி சிக்கலானது, உடலில் உமிழ்நீர் (Fe) அதிகமாகக் குவிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் நிலை), 19 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில் இருந்து அதன் சொந்த கோப்பை எடுத்துக் கொண்டது - 1871 ஆம் நூற்றாண்டிலிருந்து, புரோட்டோ- நோயியலுக்கு ஒன்பதாவது பெயர் 18 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் சிக்கியது) மற்றொரு ஹீமாக்ரோமாடோசிஸ் (HC) நிறமி கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி மற்றும் வெண்கல நீரிழிவு என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது கொள்கையளவில் அதன் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் காட்டுகிறது: தோல் வளைவுகளின் நிறத்தில் மாற்றம் (வெண்கலம் வரை), சிரோடிக் நீரிழிவு மற்றும் கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் அனைத்து அறிகுறிகளும் சிரோசிஸ் வளர்ச்சி. கிரிம்சன், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பொதுவான ஹீமோசைடிரோசிஸ், வான் ரெக்லிங்ஹவுசென்-அபெல்பாம் நோய் மற்றும் ட்ராய்சியர்-அனோட்-சோஃபர்ட் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது. டெர்மினல் பையில் இந்த அறிகுறி சிக்கலான உருவாக்கம் உறுப்புகளின் செழுமைக்கு சேதம் மற்றும் பல உறுப்பு செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆண்களும் பெண்களும் இந்த நோயியலால் அதிகம் பாதிக்கப்படுகின்றனர் (spіvіdnostnja ≈ 1: 8-10) மற்றும் குறைபாடுள்ள மரபணுவின் வருகையால் விலை ஏற்படவில்லை என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. ஒரு பெண்ணின் உடல் கடனை மட்டும் செலவழிக்க முடியாது, ஆனால் எனக்கு ஒரு மாதம் அல்லது இரண்டு மாதங்களுக்கு நிறைய நேரம் தேவைப்படும். சராசரி நோய்க்கு 40 முதல் 60 விதிகள் உள்ளன. Vrahovyuchi porazu bugatioh organіv, hemochromatosis xtos மட்டும் likuє இல்லை: வாத நோய் நிபுணர், і காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட், і உட்சுரப்பியல் நிபுணர், і கார்டியலஜிஸ்ட், மற்றும் பிற fahivci.

நேரடி ஜாவ் எங்கே கிடைக்கும்?

ஒருவேளை, யாரோ ஒரு சிறிய, scho, krіm vіdomih வடிவங்களான tsukrovy நீரிழிவு (ІЗД மற்றும் ІНЗД), இது சிறந்த வழி, வெண்கலத்தின் பெயர்கள் (வெண்கல நோயிலிருந்து விலகிச் செல்ல வேண்டாம் - அடிசன் நோய்), நிறமி, ஹீரோமாடோசிஸ் அல்லது சிர்ரோமாடோசிஸ் எந்த umovovleniya nadmіrnim organіzmі உள்ள akupchennyam zalіza.

முதல் அடி எப்போதும் கல்லீரலால் எடுக்கப்படுகிறது (கல்லீரலின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்). ஆரம்ப கட்டத்தில், "எங்கள்" விரிகுடாவின் மற்ற உறுப்புகள் இன்னும் துளைக்கவில்லை என்றால், போர்டல் மண்டலங்கள் ஏற்கனவே இந்த இரசாயன உறுப்புடன் நிரப்பப்பட்டுள்ளன. கல்லீரலின் ஹீமாக்ரோமாடோசிஸ் என்பது கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியுடன் இரண்டு பகுதிகளிலும் ஆரோக்கியமான திசுக்களை (சி மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்) கொண்டு ஹெபாடிக் பாரன்கிமாவை மாற்றுவதாகும். முதன்மை புற்றுநோய்எந்த முக்கியமான உறுப்பு.

இருப்பினும், நோயியல் செயல்முறை கல்லீரலில் முடிவடையாது, அது தொடர்ந்து குவிந்தாலும், அந்த அளவு 20-60 கிராம் (4-5 கிராம் விதிமுறையுடன்) அடையலாம். ஆலே நீங்கள் எங்காவது செல்ல வேண்டும், இயற்கையாகவே, shukaє іnshі parenchymatous உறுப்பு. இதன் விளைவாக, பின்வருபவை தீர்க்கப்படுகின்றன:

• subshlunkovy zoloza இல், பாரன்கிமாவின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும்;
• மண்ணீரலில்;
• மயோர்கார்டியத்தின் இழைகளில், கரோனரி நாளங்களின் ஸ்களீரோசிஸ் வளர்ச்சியில் ஒரு மனதை உருவாக்குகிறது;
• மேல்தோலில், சில வகையான ஒத்த vtruchani கற்கள் மற்றும் அட்ராபி தொடங்கும்;
• நாளமில்லா குழிவுகளில் (உயர்ந்த குழிவுகள், ஹைப்போபைஸ்கள், தைராய்டு குழிவுகள், சிமியானிகி).

உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் செயல்படும் சலிசோ, அத்தகைய அளவுகளில் அத்தியாவசியமற்ற உறுப்பு இருப்பதற்கான திசுக்களின் எதிர்வினையைத் தூண்டுகிறது, லிப்பிட் பெராக்ஸைடேஷனின் அளவை அதிகரிக்கிறது, இது செல்லுலார் உறுப்புகளின் அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக, ஃபைப்ரோஸிஸ் உருவாகிறது. Krym tsgogo, அது ஒரு மகிழ்ச்சியான திசு தினசரி வாழ்க்கை பொறுப்பு தீட்டப்பட்டது இதில் கிளிடின்கள், மூலம் கொலாஜன் உற்பத்தி தூண்டுவது முக்கியம். நான் அதை முக்கியமற்றது என்று அழைக்கிறேன், சில உறுப்புகளில் அது குவியத் தொடங்கியது, இதனால் செயல்முறை நிறுத்தப்படாது, காதுகள் பாதிக்கப்படலாம்.

Fe இன் நச்சுத்தன்மையானது, அது ஒரு உலோகம் என்ற உண்மையுடன் தொடர்புடையது, வேலன்ஸ் (Fe(II), Fe(III)) மாற்றத்துடன் கூடிய ஒரு உறுப்பு, இது உயிரணு உறுப்புகளை ஆதரிக்கக்கூடிய ஃப்ரீ ரேடிக்கல் எதிர்வினைகளைத் தூண்டுவது எளிது. மற்றும் உயிரணுக்களின் மரபணுப் பொருள், அத்தகைய கொலாஜனஸ் தயாரிப்பை உருவாக்க உதவுகிறது.

எந்த வகையான நபர் வெண்கல நீரிழிவு நோயால் பாதிக்கப்படலாம்?

பெறுமதியான உலோகத்தைக் குவித்து, நாளுக்கு நாள், உடலுக்குத் தேவையான 1 கிராம் உப்பை ஆற்றுக்காக உடல் வாங்குகிறது. பிறவி ஹீமாக்ரோமாடோசிஸ் ci வழக்கில், திரட்சியை ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு அதிகரிக்க வேண்டும் மற்றும் 20 ஆண்டுகள் வளர்ச்சி, ஒரு குறிப்பிடத்தக்க எண்ணிக்கையை அடைய: ≈ 20 கிராம் (ஒன்று முதல் 50 கிராம் வரை). முடிவுக்கு: விதிமுறைப்படி, உடலில் Fe என்பது சுமார் 4 கிராம், மற்றும் அளவு இரத்த புரதங்களுக்கு இடையில் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது, இது ஹீம், (ஹீமோகுளோபின்), m'yaziv (myoglobin), dihal நிறமிகள் மற்றும் என்சைம்கள் மூலம் நீக்கப்படும். கையிருப்பில் (முக்கியமாக அடுப்பில்) ஒவ்வொரு வீழ்ச்சியிலும், 0.5 கிராம் வரை Fe சேமிக்கப்படுகிறது. ஈரப்படுத்தப்பட்ட தனிமத்தின் அளவு இருப்புத் திறனுடன் தொடர்புடையது, மேலும் உடலுக்கு எவ்வளவு தேவைப்படுகிறதோ, அந்த அளவுக்கு ஈரமாக்கல் மூலம் அதிக உட்கொள்ளலைப் பெறலாம். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் ஏற்பட்டால், புகையை மேலோட்டமான திரட்சிக்கு கொண்டு வருவது மிகவும் சக்தி வாய்ந்தது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைக் காட்டுகிறது

உலகிற்கு மேலே, நுழைவு மண்டபம் படிப்படியாக உருவாகிறது, 3 நிலைகளை கடந்து செல்கிறது:

• 1-a - வெள்ளத்திற்கு இன்னும் அழுத்தம் இல்லை (பகுப்பாய்வு - அமைதி, கிளினிக் - தினசரி);
• 2-a - மே மாதத்தின் மத்தியில் மீண்டும் விரும்புகிறது, இது பற்றி ஆய்வக அறிகுறிகளை சரிபார்க்கவும், ஆனால் மருத்துவ ரீதியாக அது இன்னும் காட்டப்படவில்லை;
• மூன்றாவது - இந்த உலோகத்துடன் உடலை அதிகப்படுத்துவது ஒரு சிறப்பியல்பு மருத்துவ அறிகுறிகளை அளிக்கிறது.

இந்த வரிசையில், zreshtoyu, hemochromatosis குறிக்கப்படாமல் விடப்படவில்லை. ஆர்கனி, கடனுக்குப் பணம் கொடுத்தார்கள் போல இரசாயன உறுப்பு, துன்பத்தை நினைவுகூருங்கள், தங்கள் வெற்றிக்காக கட்டிடத்தை செலவழிக்கிறார்கள் செயல்பாட்டு காலணி. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் உருவாகின்றன:

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்

1. அக்கறையின்மை, பலவீனம் மற்றும் தீமை;
2. கல்லீரல் விரிவாக்கம் மற்றும் விரிவாக்கம் (ஹெபடோமேகலி), கல்லீரல் ஃபெரிட்டின் இழப்பு, இது வாசோஆக்டிவ் செயல்பாட்டை ஏற்படுத்தக்கூடும், இது பெரும்பாலும் அடிவயிற்றில் வலியை ஏற்படுத்துகிறது, சில சமயங்களில் கடுமையான அறுவை சிகிச்சை நோயியலை சரிவுடன் உருவகப்படுத்துகிறது மற்றும் ஒரு அபாயகரமான விளைவை ஏற்படுத்துகிறது. கல்லீரலின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மூலம், முதல் புற்றுநோய் (ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா) 30% நோயாளிகளை அச்சுறுத்துகிறது, இதில் சிரோசிஸ் கண்டறியப்படுகிறது;
3. உரோமங்களின் நிறத்தை மாற்றுதல் (நிறமி), இது zachіpaє மிக முக்கியமாக துர்நாற்றம் வீசுகிறது, zvnіshnі stateevі உறுப்புகள், உடலின் பாகங்கள் vіdkritі;
4. Vitonchennya மற்றும் shkir வறட்சி;
5. பாலியல் செயல்பாடு குறைதல், ஆண்மைக்குறைவு, கின்கோமாஸ்டியா, டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி (ஆண்களில்), அமினோரியா மற்றும் அமினோரியா (பெண்களில்), இரண்டாம் நிலை முடியில் முடி உதிர்தல் (ஹைபோபிசிஸின் கோனாடோட்ரோபிக் செயல்பாடு இல்லாததால்);
6. இதயத்தின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் - இதய சளிச்சுரப்பியின் சேதம் (90% வரை), இது பெரும்பாலும் கார்டியோமயோபதியைக் குறிக்கிறது, இது வலது ஏட்ரியம் மற்றும் குழாயின் முற்போக்கான பற்றாக்குறையை அளிக்கிறது, அரித்மியா, மேலும் மாரடைப்பு மூலம் மோசமடையலாம். குலியாஸ்டெ இதயம் (வடிவம்) - மற்ற ஏற்ற இறக்கங்களில் "குளிர் இதயம்" வேகமாக வீங்குகிறது, இது நோய்வாய்ப்பட்ட நபரின் மரணத்தில் முடிவடையும்;
7. பெரும்பாலும் (70-75% நோய்களில்) நீரிழிவு நோய் உருவாகிறது, இதற்குக் காரணம் பெருங்குடலின் பாரன்கிமாவின் நேரடி சிதைவு ஆகும். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கொண்ட குறுவட்டு மற்ற வகையான சிக்கல்களுக்கு சக்தி அளிக்கிறது (நெஃப்ரோபதி, கண்கள் மற்றும் புற நாளங்களுக்கு சேதம்);
8. Bagatioh globules (இடுப்பு, முழங்கால், தோள்பட்டை, promeneo-zastkovyh, முதலியன) வலி மாற்றங்கள், அவர்களுக்கு காரணம் கால்சியம் உப்புகள் ஒருங்கிணைப்பு ஆகும். சிறப்பியல்பு அடையாளம்- கைகளின் நடுக்கம், இது வலியுடன் இருக்கும்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் முதன்மை அல்லது இரண்டாம் நிலை (பிறவி ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்), இது வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் தன்னியக்க பின்னடைவு குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது மற்றும் குடலில் Fe இன் அதிகரித்த உறிஞ்சுதலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இரண்டாம் நிலை அல்லது இரண்டாம் நிலை, இதற்குக் காரணம், அத்துடன் பின்னணி நோயியல், இது ஒரு வலுவான செல்வாக்கு.

3 முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (PHC)மக்கள் பிறக்கிறார்கள், Otrimavshi இரண்டும் தந்தையின் மரபணுவை மோசமான தகவலைக் கொண்டு சென்றது (தன்னிச்சையான பின்னடைவு வகை சரிவு). இது உண்மைதான், நோயாளியைப் பற்றி எனக்கு நீண்ட காலமாக தெரியாது, இந்த இரசாயன உறுப்பு தினம் தினம் குவிகிறது. உதாரணமாக, உடலில் தினமும் 5 மில்லிகிராம் உமிழ்நீர் குறைந்தாலும், நீங்கள் உணவுப் பொருட்களை சாப்பிட்டால், முதல் அறிகுறிகள் சுமார் 28 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தோன்றும்.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (SHC)முதல் அடிகளுக்குப் பிறகு, ஒரு கட்டத்தில் உருவாக்கப்பட்டது. உட்கொள்ளும் இடையூறு எதனால் ஏற்பட்டது என்பது முக்கியமல்ல, முக்கிய உறுப்புகளில் (இதயம், கல்லீரல், okremі zalozi உள் சுரப்பு, சுக்லோபி) அதிக எண்ணிக்கையில் குவிந்து, அவற்றின் இயல்பான செயல்பாட்டிற்கு அவை பொறுப்பு.

ஸ்பாட்கோவி அல்லது முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்

அது மாறியது போல், பின்னடைவு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (SH) ஒரு பொதுவான நோய் அல்ல. எனவே தற்போதைய அளவில் மக்கள்தொகை-மரபணு பகுப்பாய்வு கிடைக்கவில்லை என்றால், அவர்கள் முன்பு நினைத்தார்கள்.

முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மரபணு வளர்ச்சியின் ஆரம்பம் கடந்த நூற்றாண்டின் 70 களில் உறுதி செய்யப்பட்டது, ஹெட் ஹிஸ்டோசம் காம்ப்ளக்ஸ் (எம்ஹெச்சி) தீவிரமாக எழுப்பப்பட்டது, மேலும் லிகோசைட் அமைப்பு HLA இன் ஆன்டிஜென்கள் ஒவ்வொன்றாக வெளிப்படுத்தப்பட்டன. உடலில் Fe இன் செறிவைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணு, HLA வளாகத்தின் A லோகஸ் (A3) வரிசையில், குரோமோசோம் 6 இன் குறுகிய கையில் சிதறிக்கிடக்கிறது. இதன் விளைவாக, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மற்றும் ஹெட் ஹிஸ்டோசம் அமைப்பின் மரபணுக்களுக்கு இடையிலான துணை இணைப்பு நீக்கப்பட்டது.

முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் எப்போதும் பிற்போக்குத்தனமானது, ஒரு புதிய (ஹோமோசைகஸ்) யோகோ உறுப்பினரின் பிறப்பு முதல் ஒரே நேரத்தில் மக்கள்தொகையில் தவறு, ஆனால் அது 2-3 தசாப்தங்களுக்குப் பிறகு தன்னை வெளிப்படுத்தும் வாய்ப்பு குறைவாக இருக்கும்.

குறைபாடுள்ள பின்னடைவு மரபணுவின் அகலம் (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான மரபணு), இது பேச்சு பரிமாற்றத்தைப் பற்றிய தகவல்களைக் கொண்டுள்ளது, இது நோயின் அதிகரித்த வெளிப்பாட்டுடன், 10% வரை சிறியதாக இல்லை. சராசரி மக்கள் தொகை. மேல் மக்கள்தொகையில் மந்தநிலைக்கான ஹோமோசைகஸ் 0.3 - 0.45% வரை இருக்கும், எனவே மோனோசைகோடிக் மூக்குடன் கூடிய பின்னடைவு மாறுபாட்டின் அதிர்வெண் அமைதியான எல்லைகளில் (0.3 - 0.45%) காணப்படுகிறது. இதன் பொருள் ஐரோப்பாவில் ஏறக்குறைய முந்நூறு அபாயங்களில் ஒருவர் இதேபோன்ற சுவாசத்துடன் உலகில் தோன்றுவார், மேலும் அனைத்து ஐரோப்பியர்களில் 10%, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (ஹீட்டோரோசைகஸ்) மரபணுவின் கேரியர்களாக இருப்பதால், பாதிக்கப்பட முடியாது, ஏனெனில் இந்த நோய்களில் சில தங்களைத் தாங்களே . பிறவி மரபணு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய கல்லீரல் பாரன்கிமா புண்களின் (கல்லீரலின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்) மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், 1000 வழக்குகளுக்கு 2 வழக்குகள் என்ற அதிர்வெண்ணுடன் மக்கள்தொகையில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

குறிப்பாக ஹீட்டோரோசைகோட்களில் ஓய்வெடுக்க வேண்டாம். Fe overexpression இன் வளர்ச்சி மிகச்சிறியதாக இருந்தாலும் (4% க்கு மேல் இல்லை), ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான மரபணுவின் இருப்பு அது போல் தெரிகிறது. மூக்கு ஒரு துரிதப்படுத்தப்பட்ட உறிஞ்சுதல் மற்றும் உடலில் உமிழ்நீரின் செறிவு அதிகரிப்பதைக் குறிக்கும் அறிகுறிகளையும் காட்டலாம். ஹீட்டோரோசைகஸ் மூக்கு மற்றொரு நோயியலைச் சேர்த்ததாகத் தெரிகிறது, இது காலின் பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றத்துடன் அல்லது கல்லீரல் பாரன்கிமாவின் புண்களால் ஏற்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, ஹெபடைடிஸ் சி (மருத்துவ நிலையம் வலியைத் தூண்டாது, புரோட்டியாமிக்கு ஆல்கஹால் தெரியும்)

மந்தநிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சமீப காலம் வரை ஒரு எளிய மோனோஜெனிக் நோயியலாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்டது, புரோட்டியோ-இன்ஃபெக்ஷன் மாறிவிட்டது மற்றும் மரபணு குறைபாடு மற்றும் அறிகுறிகளின் காரணமாக PHC ஃபாலோவாக பிரிக்கப்பட்டது. ஒதுக்கப்பட்ட சோதிரி பல்வேறு வகையான முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்:

• வகை I - மிகவும் பரவலான (95% வரை) தன்னியக்க பின்னடைவு (கிளாசிக்), HFE-தொடர்புடையது, HFE மரபணுவில் குறைபாடு (புள்ளி பிறழ்வு - С282У);
• II வகை - (சிறார்);
• வகை III - HFE-தொடர்பற்றது (ட்ரான்ஸ்ஃபெரின் ஏற்பி வகை 2 இல் பிறழ்வு);
• IV வகை - தன்னியக்க மேலாதிக்க HC.

முதன்மை பிறவி ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சிக்கான அடிப்படையானது HFE மரபணுவின் பிறழ்வு ஆகும், இது டிரான்ஸ்ஃபெரின் அல்லாத மத்தியஸ்த பங்கேற்பின் காரணமாக என்டோரோசைட்டுகள் (பெருங்குடல் 12 செல்கள்) மூலம் Fe ஐ உட்கொள்வதை சீர்குலைக்கிறது, இதன் விளைவாக அவை பற்றிய தகவல்கள் உடலில் அனுமதிக்கப்பட்ட அளவை விட குறைவாக உள்ளது. என்டோரோசைட்டுகளின் இந்த சமிக்ஞை ஒரு வெற்றிகரமான புரத உட்கொள்ளலின் செயலில் உற்பத்தியால் குறிக்கப்படுகிறது - டி.சி.டி -1, இது நடுத்தர உயிரணுக்களின் மிதமிஞ்சிய எலும்புகளில் இந்த திரட்சியின் திரட்சியாகும்.

விருப்பம்

இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் அல்லது பொதுவான ஹீமோசைடிரோசிஸ் - நபுடியம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், ஏற்கனவே நோய்வாய்ப்பட்டதாக அறியப்பட்ட அஃபிட்களில் உருவாகும் வின், எடுத்துக்காட்டாக, பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸ் (மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம் கொண்ட பயனற்ற இரத்த சோகை), ஹீமோலிடிக் அனீமியாகல்லீரல் பாரன்கிமாவுக்கு நாள்பட்ட சேதம், தீவிர ஃபெரோதெரபி (மதுபானத்தின் தேக்கம், இது பழிவாங்கப்பட வேண்டும், அதிக அளவுகளில்) மற்றும் உணவுப் பொருட்களுடன் Fe இன் சூப்பர்-உலகக் குறைப்பைத் தூண்டுகிறது. இத்தகைய மந்தநிலைகளில் HHC இன் காரணம் நொதி அமைப்புகள் இல்லாதது, இது Fe இன் பரிமாற்றத்தில் பங்கேற்கிறது.

கல்லீரல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்

செகண்டரி ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது டெக்ஸ்ட்ரான் (போஸ்ட்-ட்ரான்ஸ்ஃப்யூஷன் ஜி.சி) உடன் எரித்ரோசைட் மாஸ்ட் ஃபெயின் இரத்தமாற்றத்தின் போது உமிழ்நீருடன் பெற்றோருக்கு மாற்றப்பட்டதாகக் கருதப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகள், அதிக எண்ணிக்கையிலான எர்மாசியை எடுத்துச் சென்றால், அவர்கள் மிகவும் சினாக்ஷே அவர்கள் இரசாயன உறுப்புகளால் மூழ்கடிக்கப்படுகிறார்கள், அதனால் தாவரத்தின் பெற்றோரின் வடிவம் ஐட்ரோஜெனிக் வேராக இருக்கலாம். ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட நபருக்கு (இரத்த இழப்பு இல்லாமல்) நன்கொடையாளர் இரத்த சிவப்பணுக்களை அறிமுகப்படுத்துவதற்கு வாழ்க்கை அவசியம் என்பதை மருத்துவர்கள் அறிந்திருக்க வேண்டும்;

இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிந்தைய ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான க்ரிம், இரண்டாம் நிலை நோயியலின் பிற வடிவங்களில் காணப்படுகிறது:

• அலிமெண்டரி எச்.சி - கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, obumovlenim அடக்கமுடியாத மது போதை காரணமாக உருவாகிறது;
• வளர்சிதை மாற்றம் - இந்த மாறுபாடு வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளின் சீர்குலைவு மூலம் உருவாகிறது, சில சந்தர்ப்பங்களில் இது சாதாரணமானது (தொழில்துறை தலசீமியா, வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், வீரியம் மிக்க வீக்கம்);
• Zmishaniy (பெரிய பீட்டா-தலசீமியா, இரத்த சோகை நோய்க்குறிகள், இவை எரித்ரோபொய்சிஸின் அடிப்படைக் கோளாறால் குற்றம் சாட்டப்படுகின்றன);
• புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை - பிறந்த காலத்தில் குழந்தைகளில் வெள்ளத்தால் மூழ்கியது. நோயியல் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, கருப்பையக வளர்ச்சியின் தடை மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, விரைவாக முன்னேறுகிறது, பல நாட்களுக்கு ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையை ஷேவிங் செய்கிறது.

Fe இன் செயலில் ஊறவைத்தல் இருந்தால் என்ன விஷயம்

ஐரோப்பியர்கள் ≈ 1 - 20 மி.கி Fe இன் வாழ்கின்றனர், அது உணவுப் பொருட்களிலிருந்து (ஒரு பார்வையில்) காணப்படுகிறது. 24 ஆண்டுகளாக, PCT மூலம், 1-2 மி.கி உறுப்பு மற்றும் இன்சோல்கள் உடலுக்குள் யோகாவைக் குறைக்கின்றன. குறைவான சிகிச்சை அளிக்கப்படும் நோயாளிகளில், அவர்கள் ரீசீசிவ் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால் அல்லது நோயியலால் பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், அவர்கள் பலவீனமான எரித்ரோபொய்சிஸால் பாதிக்கப்படுவது போல, ஈரப்படுத்தப்பட்ட Fe இன் அளவு 3 மடங்கு அதிகரிக்கிறது. ஈரமாக்கும் செயல்முறை ஏற்கனவே செயலில் உள்ளது மற்றும் சிறுகுடலில் (மேல் நரம்பு) செயல்படுகிறது:

மேலே விவரிக்கப்பட்ட அனைத்திற்கும், உடலில் உள்ள அனைத்தும் காற்றின் பரிமாற்றத்துடன் இருப்பதைப் போல, செயல்முறை தானாகவே செல்ல வேண்டும். அலே, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன், உமிழ்நீரின் மேலோட்டமான குவிப்பு உள்ளது, மேலும் அது ஃபெரிடின் வடிவத்தில் அமைந்திருப்பதை நிறுத்துகிறது. உப்பு புரதத்தின் மூலக்கூறுகள் சிதைவடையத் தொடங்குகின்றன, utvoryuyuchi hemosiderin, அதற்குப் பதிலாக HC இல், வெளிப்படையாக, நகரும், எனவே ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பெரும்பாலும் ஹீமோசிடிரோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

காற்றில் 1/3 இல்லாவிட்டாலும், அதற்கும் அதிகமாக, முழு செறிவூட்டலை அடைந்தாலும், அதிகப்படியான காற்று மற்றும் போக்குவரத்து புரதத்தை கொண்டு வருவது கடினம். இருப்பினும், இது உதவாது, துண்டுகள் அனைத்தும் ஒரே மாதிரியானவை, பின்னர் அவை குறைந்த மூலக்கூறு எடை செலாட்டர்களைக் கொண்ட பல்வேறு வித்திகளின் வடிவங்களில் தாங்களாகவே (ட்ரான்ஸ்ஃப்ரின் இல்லாமல்) நிரம்பி வழியத் தொடங்குகின்றன, அவை Fe க்கான பேஸ்ட்கள். இதேபோன்ற வடிவம், இரசாயன தனிமத்தை கலத்தின் நடுவில் எளிதாகச் செல்ல அனுமதிக்கிறது, அங்கு என்ன தேவை என்பதைப் பொருட்படுத்தாமல். வெள்ளத்தால் சூழப்பட்ட, க்ளிட்டினா உலோகத்தின் ஒரு புதிய பகுதியை உருவாக்க ஊடுருவாது, இது இயற்கையாகவே, zayvim ஆகிறது.

பரிசோதனை

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் நோயறிதல் நோயியல் செயல்முறையின் போக்கில் உள்ளது, இது நோயின் அனைத்து வகைகளுக்கும் ஒரே மாதிரியானது.

வடுக்கள் மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகளை நம்பி உமிழ்நீரின் தொற்றுநோயியல் திரட்சியைக் கண்டறிய முடியும். மனித நிலையில் உள்ளவர்களைப் பற்றி தீர்மானிக்க முடியும், ஒருவேளை, பின்னடைவு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் உருவாகிறது, கல்லீரலின் அதிகரிப்பு, ஆஸ்தீனியா, ஆர்த்ரால்ஜியா, பரிமாற்றங்களின் செயல்பாட்டில் மாற்றம் (AlT, AST) போன்ற அறிகுறிகளால் தீர்மானிக்க முடியும். இது உண்மைதான், அவற்றின் அறிகுறிகள் PHC, navit yakshcho є கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் அனைத்து அறிகுறிகளின் மிகவும் அரிதான வெளிப்படையான மாறுபாடுகள் ஆகும். நோயறிதல் விசாரணையின் முதல் கட்டத்தில், மருத்துவர் நோயாளிக்கு அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை (யுஎஸ்) மற்றும் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ) ஆகியவற்றை வழிநடத்துகிறார், அதே நேரத்தில் ஆய்வக சோதனைகளை பரிந்துரைக்கிறார்:

• மரபியல் சோதனை - ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மரபணுவில் உள்ள பிறவி மாறுபாட்டின் (C282Y மற்றும் H63D) சிறப்பியல்பு புள்ளி பிறழ்வுகளின் பதவி;
• Sirovatkove zalizo;
• சிரோவட்காவின் மொத்த உமிழ்நீர் (OZhSS) அல்லது உமிழ்நீரில் உள்ள டிரான்ஸ்ஃபெரின் அளவு - இந்த பகுப்பாய்வு, ஃபெயின் பரிமாற்றத்தால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்ட போக்குவரத்து புரதத்தின் அளவு, சிரோவட்ஸ்இ இரத்தத்தால் எவ்வளவு வெளியேற்றப்படுகிறது என்பதைக் காட்டுகிறது (விதிமுறையில் - 30% க்கு அருகில்) ;
• இரத்த சீரம் உள்ள ஃபெரிடின் (முழு உயிரினத்திலும் Fe இருப்பு மதிப்பீடு).

மேற்கொள்ளப்பட்ட அனைத்து பகுப்பாய்வுகளும் HC இன் வளர்ச்சியைக் குறிக்கின்றன என்றால், நான் கல்லீரலின் ஒரு உயிரியல்புக்கு உத்தரவிட மாட்டேன், ஏனெனில் நோயறிதலின் எஞ்சிய வளர்ச்சி இருக்கும். கோப் கட்டத்தில், இளம் வயதில் ஏற்படும் நோய்களில், கல்லீரல் பாரன்கிமா செல்கள் (ஹெபடோசைட்டுகள்) மற்றும் பெரிபோர்டல் பிரிவுகளில் Fe அதிகமாகக் குவிவது குறைவாக நினைவில் வைக்கப்படும். பலவீனமான வயதுடையவர்களில், ஹெபடோசைட்டுகள், குப்ஃபர் செல்கள் மற்றும் zhovchny குழாய்களின் பித்தப்பைகளில் ஒரு நினைவகம் உள்ளது. HC உடன் கல்லீரலின் சிரோசிஸ் என்பது subnodular (micronodular) ஆகும்.

கல்லீரலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் வெற்றிகரமான திசுக்களின் (சிரோசிஸ்) வளர்ச்சியைக் காட்டும் அடிப்படையில், பின்வருவனவற்றை மேற்கொள்ள வேண்டும். வேறுபட்ட நோயறிதல். யாருக்கு, மீண்டும், ஹிஸ்டாலஜிகல் விசாரணை (பயாப்ஸி), ஹெபடைடிஸில் ஆரோக்கியமான திசுக்களுடன் கல்லீரல் பாரன்கிமாவை மாற்றுவது அல்லது நச்சு ஆல்கஹால், தாய் மற்றும் பிற அறிகுறிகளும் உதவியாக இருக்கும்.

அஃபிட்ஸ் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மீது ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா ஒரு நோயாளியாக சந்தேகிக்கப்படலாம். ஓய்வு நேரம்குப்பை கைவிடப்பட்டது, கல்லீரல் பெரிதும் அதிகரித்தது, குண்டான மார்க்கர் - α-ஃபெட்டோபுரோட்டீன் மேலே நகர்ந்தது.

Likuvannya, தடுப்பு, முன்கணிப்பு

Likuvannya pochinayut iz டயட் மறுபரிசீலனை. மீசை பொருட்கள், மன்னிக்கப்பட வேண்டும், உணவில் இருந்து விலக்கப்படலாம். மருத்துவ zabiv vvazhayut இருந்து டிஃபெராக்சமைன்இது Fe உடன் வளாகத்தை திருப்திப்படுத்துகிறது மற்றும் உடலில் இருந்து உறுப்புகளை அகற்ற உதவுகிறது. GC இரத்த ஓட்டத்தில் பயனுள்ளதாக இருக்கும், துர்நாற்றம் கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் வளர்ச்சியை மாற்றுகிறது, நிறமி, கல்லீரல் நொதிகளை மேம்படுத்துகிறது, மற்ற வழிகளில் சுற்றோட்ட நீரிழிவு சிகிச்சையை எளிதாக்குகிறது. உடலில் இருந்து அதிகப்படியான திரவத்தை அகற்ற உதவுவதால், அதே நேரத்தில் எக்ஸ்ட்ராகார்போரல் சிகிச்சையை (ஹீமோசார்ப்ஷன், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்) மேற்கொள்வது அசாதாரணமானது அல்ல.

அடிப்படை நோய்க்குறியியல் (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்) சிகிச்சையளிக்கப்படும்போது, ​​அறிகுறி சிகிச்சை கருதப்படுவதில்லை, சில நோயாளிகளில் கூட கல்லீரல், இதயம் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் மாற்றங்கள் உள்ளன. வேறு வழிகளில் அறிகுறியாக likuvannyaஇது தீவிரமானதாகத் தோன்றுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் போது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது நோயியல் ரீதியாக மாற்றப்பட்ட கட்டிகளின் எண்டோபிரோஸ்டெடிக்ஸ் (ஆர்த்ரோபிளாஸ்டி).

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைத் தடுப்பது நோயின் ஆரம்பகால நோயறிதலில் நன்மை பயக்கும், ஏனெனில் இது நியமிக்கப்பட்ட உறுப்பு (Fe), ஃபெரிடின், டிரான்ஸ்ஃபெரின், ஆனால் மரபணு பகுப்பாய்வு (நோயாளியின் நெருங்கிய உறவினர்களின் உற்சாகம்) ஆகியவற்றில் மட்டுமல்ல. அறிகுறியற்ற நிகழ்வுகளில் குறிப்பிடத்தக்கதாக இருக்கலாம்.

HC க்கான முன்கணிப்பு, கொள்கையளவில், சீரற்றதாக உள்ளது, ஏனெனில் செயல்முறை கல்லீரல் ஈரல் அழற்சியை உருவாக்காமல், குறைந்த கல்லீரல் பாரன்கிமாவைத் தாக்கவில்லை. இந்த நேரத்தில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வாழ்க்கையின் அற்பத்தை சேர்க்காது; ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு மிகவும் பொதுவான நோய் நீரிழிவு மற்றும் கல்லீரல் கோமா, இதய செயலிழப்பு, ஸ்ட்ராவோசிட்னாய் அல்லது ஷ்லுன்க்வாய் இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றால் இறப்பது ஆகும், இதற்கு காரணம் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள், கல்லீரலின் முதன்மை புற்றுநோய். ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் HC உடனான ஆரம்ப சிகிச்சைகள் பயங்கரமான விளைவுகளைத் தவிர்க்க உதவும்.

வீடியோ: ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பற்றிய விரிவுரை

- Spadkoe பாலிசிஸ்டமிக் நோய், இது PCT இல் உள்ள ஹால்வேயின் சுறுசுறுப்பான உற்சாகம் மற்றும் உட்புற உறுப்புகளில் (இதயம், சப்ஸ்கேபுலர் குழி, கல்லீரல், குளோப்ஸ், ஹைப்போபிசிஸ்) மேலும் குவிதல் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. Клініка гемохроматозу характеризується бронзовою пігментацією шкіри і слизових оболонок, розвитком цирозу печінки, цукрового діабету, кардіоміопатії, артралгій, порушення статевої функції і т. д. Діагноз гемохроматозу підтверджується при визначенні підвищеної екскреції а також за допомогою рентгенографії, УЗД, МРТ внутрішніх органів. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையானது முன் சிகிச்சை உணவு, டிஃபெராக்சமைன் நிர்வாகம், இரத்தக் கசிவு, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், ஹீமோசார்ப்ஷன் மற்றும் அறிகுறி சிகிச்சை ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. தேவைப்பட்டால், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் ஆர்த்ரோபிளாஸ்டி பற்றிய ஊட்டச்சத்து கருதப்படுகிறது.

Zagalni vіdomostі

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (வெண்கல நீரிழிவு, நிறமி கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி) என்பது உமிழ்நீரின் வளர்சிதை மாற்றத்திற்கு ஒரு மரபணு நிபந்தனைக்குட்பட்ட சேதமாகும், இது திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் உமிழ்நீர் நிறமிகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது மற்றும் பல உறுப்பு செயலிழப்பு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு சிறப்பியல்பு அறிகுறி சிக்கலானது (தோலின் நிறமி, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் நீரிழிவு நோய்) 1871 மற்றும் 1889 இல் விவரிக்கப்பட்டது. தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் சிறப்பியல்பு மாசுபாட்டிற்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்ற பெயரை எடுத்துக் கொண்டது. மக்கள்தொகையில் பின்னடைவு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அதிர்வெண் 1000 மக்கள்தொகைக்கு 1.5-3 சொட்டுகளாக மாறுகிறது. ஆண்கள் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயால் 2-3 மடங்கு அதிகமாக உள்ளனர், பெண்கள் குறைவாக உள்ளனர். நோயியல் வளர்ச்சியின் நடுத்தர வயது - 40-60 ஆண்டுகள். பாலிசிஸ்டமிக் நோயைப் பொறுத்து, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பல்வேறு மருத்துவ பிரிவுகளால் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது: காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜி, கார்டியாலஜி, எண்டோகிரைனாலஜி, ருமாட்டாலஜி மற்றும் பிற.

நோயியல் அம்சத்தில், முதன்மை (சிதைவு) மற்றும் இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் காணப்படுகின்றன. முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்சைம் அமைப்புகளில் ஒரு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இது உட்புற உறுப்புகளில் உமிழ்நீரின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும். மரபணு குறைபாட்டைப் பொறுத்து, மருத்துவ படம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் 4 வடிவங்களைக் காட்டுகிறது:

• I - கிளாசிக் ஆட்டோசோமல் ரிசீசிவ், HFE-தொடர்புடைய வகை (95%க்கும் அதிகமான வழக்குகள்)
• II - இளம் வகை
• III - பின்னடைவு HFE-தொடர்பற்ற வகை (ட்ரான்ஸ்ஃப்ரின் ஏற்பி வகை 2 இல் உள்ள பிறழ்வுகள்)
• IV-தானியங்கி மேலாதிக்க வகை.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (பொதுவான ஹீமோசைடிரோசிஸ்) என்சைம் அமைப்புகளின் வளர்ச்சியடைந்த குறைபாட்டின் விளைவாக உருவாகிறது, இது உமிழ்நீர் பரிமாற்றத்தில் பங்கேற்கிறது, மேலும் இது பெரும்பாலும் பிற நோய்களுடன் தொடர்புடையது, அதனுடன் இணைந்து இரத்தமாற்றத்திற்குப் பிந்தைய, அல்லாத தொடக்கத்தைக் காணலாம். நச்சு, உணவு.

ஒரு மருத்துவ பரிசோதனையில், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் 3 நிலைகளில் செல்கிறது: நான் - அடைப்பு இல்லாமல்; II - அதிகப்படியான உமிழ்நீருடன், ஆனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல்; ІІІ - மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சியுடன்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை ஏற்படுத்தும்

முதன்மை பின்னடைவு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் டிரான்ஸ்மிஷன் வகையாகும். இது HFE மரபணுவின் பிறழ்வுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது, ஆறாவது குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் பரவுகிறது. HFE மரபணுவில் உள்ள குறைபாடு, டியோடெனத்தின் கிளிட்டின்களால் பெருங்குடலின் டிரான்ஸ்ஃபெரின்-மத்தியஸ்த அடைப்புக்கு இடையூறு விளைவிக்கும், இதன் விளைவாக உடலில் உள்ள அடைப்பின் குறைபாடு பற்றி ஒரு உண்மையற்ற சமிக்ஞை உருவாகிறது. அதன் சொந்த வழியில், இது என்டோரோசைட்டுகளால் பிணைப்பு-பிணைப்பு புரதம் DCT-1 இன் அதிகரித்த தொகுப்பு மற்றும் குடலில் உள்ள செரிமான கால்வாயின் அதிகரித்த உறிஞ்சுதலை ஆதரிக்கிறது (வயிற்றில் உள்ள நுண்ணுயிரிகளின் சாதாரண விநியோகத்துடன்). Nadalі vіdbuvaєtsya vіdbuvaєtsya nadmіrnіnі vіdkladennja zalizovіsіsіsіpіgmentu hemosiderinі பணக்கார உள்ளுறுப்புகளில், їkh செயலில் செயலில் உறுப்புகள்іv zrazіvitie protsessesess. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் விஷயத்தில், ஒரு நபரின் உடலில் 0.5-1.0 கிராம் உமிழ்நீர் குவிந்துள்ளது, மேலும் நோய்வாய்ப்பட்டால், உமிழ்நீர் 20 கிராம் (ஐனோட் 40-50 கிராம் மற்றும் அதற்கு மேற்பட்டது) அடையும் போது அது வெளிப்படுகிறது.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் உடலில் உள்ள மேலோட்டமான வெளிப்புற நுழைவின் விளைவாக உருவாகிறது. குறைந்த இரத்த அழுத்தம் காரணமாக அடிக்கடி மீண்டும் இரத்தமாற்றம், உமிழ்நீர், தலசீமி, சில வகையான இரத்த சோகை, தோல் போர்பிரியா, ஆல்கஹால் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி, நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் மற்றும் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்களில் மருந்துகளின் கட்டுப்பாடற்ற உட்கொள்ளல் போன்ற ஒரு நிலை குற்றம் சாட்டப்படலாம்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்

உடலில் உள்ள உமிழ்நீரின் மொத்த அளவு முக்கியமான மதிப்புகளை (20-40 கிராம்) அடைந்தால், சப்ளினிகல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஆரம்ப கட்டங்களில் நிகழ்கின்றன. ஹெபடோபதிக் (கல்லீரலின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்), கார்டியோபதிக் (இதயத்தின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்), நோயின் எண்டோகிரைனாலஜிக்கல் வடிவத்தில் ஃபாலோ வகை ஓவர்ரைடிங் சிண்ட்ரோம்கள் வேறுபடுகின்றன.

நோய் படிப்படியாக உருவாகிறது; pochatkovy கட்டத்தில், குறிப்பிட்ட அல்லாத skargs மேம்பட்ட சோர்வு, பலவீனம், எடை இழப்பு, லிபிடோ குறைதல் ஆகியவற்றிற்கு மாற்றப்படுகின்றன. நோயின் இந்த கட்டத்தில், வலது சப்கோஸ்டல் பகுதியில் வலியின் கொந்தளிப்பு, தோல் வறட்சி, மூட்டுவலி மற்றும் பெரிய இடுப்புகளின் காண்டிரோகால்சினோசிஸ் ஆகியவை இருக்கலாம். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மேம்பட்ட கட்டத்தில், ஒரு உன்னதமான அறிகுறி சிக்கலானது உருவாகிறது, தோலின் நிறமி (வெண்கல தோல்), கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, நீரிழிவு நோய், கார்டியோமயோபதி, ஹைபோகோனாடிசம் ஆகியவற்றின் விளக்கக்காட்சிகள்.

அதிக ஒலி ஒரு ஆரம்ப அறிகுறிஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது கோட் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஒரு குறிப்பிட்ட தொற்று, உச்சரிக்கப்படும், தலை ரேங்க், தோல், கழுத்து, மேல் முனைகள், இடுப்பு மற்றும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளின் பகுதியில், கோட்டின் வடு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. நோய்த்தொற்றின் வயது மற்றும் வெளிர்-சாம்பல் (காட்டு) முதல் வெண்கல-பழுப்பு நிறத்தில் மாறுபாடு காரணமாக நிறமியின் தீவிரம் குறைகிறது. தலை மற்றும் டூலுப்பில் சிறப்பியல்பு முடிகள், நகங்களின் வளைந்த (ஸ்பூன் போன்ற) சிதைவு. மெட்டாடார்சோபாலஞ்சீலின் ஆர்த்ரோபதி, மற்ற முழங்கால், கோக்சல் மற்றும் lіktovіh suglobіvஅவர்களின் விறைப்பின் தொலைதூர வளர்ச்சியுடன்.

நடைமுறையில் அனைத்து நோய்களிலும் கல்லீரல், மண்ணீரல், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி ஆகியவற்றின் அதிகரிப்பு உள்ளது. இன்சுலின் சார்ந்த இரத்த ஓட்ட நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சியில் சப்மியூகோசல் புறணியின் பலவீனமான செயல்பாடு காணப்படுகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் ஹைப்போபிசிஸ் சேதத்தின் விளைவாக, மாநில செயல்பாடு பாதிக்கப்படுகிறது: டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி, இயலாமை, கின்கோமாஸ்டியா மக்களில் உருவாகின்றன; பெண்களுக்கு மாதவிலக்கு மற்றும் பெஸ்பிடியா உள்ளது. இதயத்தின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கார்டியோமயோபதி மற்றும் சிக்கல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - அரித்மியா, நாள்பட்ட இதய செயலிழப்பு, மாரடைப்பு.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் முனைய கட்டத்தில், போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸ்கைட்ஸ் மற்றும் கேசெக்ஸியா ஆகியவை உருவாகின்றன. நோயாளிகளின் மரணம், ஒரு விதியாக, வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து ஸ்ட்ராவோகோட் வரை இரத்தப்போக்கு, கல்லீரல் செயலிழப்பு, கடுமையான இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு கோமி, அசெப்டிக் பெரிட்டோனிடிஸ், செப்சிஸ் ஆகியவற்றிற்குப் பிறகு வருகிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் கல்லீரல் புற்றுநோயை (ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா) உருவாக்கும் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

அதிகப்படியான அறிகுறிகளைப் பொறுத்து, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகள் பல்வேறு மருத்துவர்களிடமிருந்து உதவி பெறலாம்: காஸ்ட்ரோஎன்டாலஜிஸ்ட், கார்டியலஜிஸ்ட், உட்சுரப்பியல் நிபுணர், மகப்பேறு மருத்துவர், சிறுநீரக மருத்துவர், வாத நோய் நிபுணர், தோல் மருத்துவர். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் பல்வேறு மருத்துவ வகைகளில் நோயைக் கண்டறிவதற்கான ஒரே நேரம் நேரம். நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகளை மதிப்பிட்ட பிறகு, ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகளின் சிக்கலானது ஒதுக்கப்படுகிறது, இது நோயறிதலின் சரியான தன்மையை மறுபரிசீலனை செய்ய அனுமதிக்கிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான ஆய்வக அளவுகோல்கள் - இரத்த செரோசாவில் உமிழ்நீர், ஃபெரிடின் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபெரின் அளவு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு, குறுக்குவெட்டில் உமிழ்நீரின் அதிகரித்த காட்சிப்படுத்தல், இரத்த செரோசாவின் மொத்த உமிழ்நீரில் குறைவு. கல்லீரல் அல்லது ஷ்கிரின் கூடுதல் பஞ்சர் பயாப்ஸி மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, இதில் ஹீமோசைடிரின் சான்றுகள் உள்ளன. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் ஸ்பாட்கோவி இயல்பு ஒரு மூலக்கூறு மரபணு நோயறிதலுக்குப் பிறகு மீட்டமைக்கப்படுகிறது.

உட்புற உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் தீவிரத்தை மதிப்பிடும் முறை மற்றும் நோய், கல்லீரல் சோதனைகள், இரத்த குளுக்கோஸ் அளவு மற்றும் குறுக்குவெட்டு, கிளைகோசைலேஷன் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் இன் முன்கணிப்பு ஆகியவற்றின் படி.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சை

சிகிச்சையின் முக்கிய முறையானது உடலின் அதிகப்படியான மருந்தாக செயல்படுவது மற்றும் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதாகும். ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு நாங்கள் நோய்வாய்ப்பட்டுள்ளோம், ஒரு உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது அதிக கொழுப்பு உள்ளடக்கம் (ஆப்பிள், இறைச்சி, கல்லீரல், பக்வீட், கீரை, மெல்லிய), எளிதில் ஜீரணிக்கக்கூடிய கார்போஹைட்ரேட்டுகளுடன் வறுக்கப்படுகிறது. மல்டிவைட்டமின்கள், அஸ்கார்பிக் அமிலம், உணவு சப்ளிமெண்ட்ஸ் எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் இது தடுக்கப்படுகிறது, இது எடுக்கப்பட வேண்டும், ஆல்கஹால். உடலில் இருந்து அதிகப்படியான திரவத்தை அகற்றுவதற்காக, அவை ஹீமோகுளோபின், இரத்த ஹீமாடோக்ரிட் மற்றும் ஃபெரிடின் ஆகியவற்றின் குறிகாட்டிகளின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் இரத்தப்போக்குக்குச் செல்கின்றன. இந்த காரணத்திற்காக, ஹீமோசோர்ப்ஷன், சைட்டாபெரிசிஸ் - ஹீமோகோரக்ஷனின் எக்ஸ்ட்ராகார்போரல் முறைகள் வெற்றிபெற முடியும்.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸிற்கான நோய்க்கிருமி மருந்து சிகிச்சையானது, நோயாளிக்கு டிஃபெராக்சமைனின் நரம்பு அல்லது நரம்பு வழி நிர்வாகத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது Fe3+ அயனிகளுடன் தொடர்புடையது. கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி, இதய செயலிழப்பு, சுற்றோட்ட நீரிழிவு நோய், ஹைபோகோனாடிசம் ஆகியவற்றின் ஒரு மணி நேர அறிகுறி சிகிச்சை. ஆர்த்ரோபதி வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், ஆர்த்ரோபிளாஸ்டி (ஆர்த்ரோபிளாஸ்டி) க்கான அறிகுறிகள் சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன. சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் ஊட்டச்சத்து நிலை பலவீனமடைகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் முன்கணிப்பு மற்றும் தடுப்பு

நோயின் முன்னேற்றத்தைப் பொருட்படுத்தாமல், ஒரு முறை சிகிச்சையானது ஒரு தசாப்தத்திற்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயாளிகளின் வாழ்க்கையைத் தொடர உங்களை அனுமதிக்கிறது. மகிழ்ச்சியின் காலத்திற்கு, நோயியலின் நோயறிதலுக்குப் பிறகு நோயுற்றவரின் வாழ்க்கையின் சராசரி அற்பமானது 4-5 ஆண்டுகளுக்கு மேல் இல்லை. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (தலைவலி, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் இதய செயலிழப்பு) அதிகரிப்பது ஒரு முன்கணிப்பு சாதகமற்ற அறிகுறியாகும்.

பின்னடைவு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் விஷயத்தில், குடும்பத் திரையிடல், நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சைக்கு முன் தடுப்பு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க, பகுத்தறிவு உணவு அனுமதிக்கப்படுகிறது, உமிழ்நீர், இரத்தமாற்றம், மது அருந்துதல், கல்லீரல் மற்றும் இரத்த அமைப்பின் நோய்களிலிருந்து வரும் நோய்களைக் கவனித்தல் ஆகியவற்றின் அறிகுறிகள் மற்றும் உட்கொள்ளல் ஆகியவற்றின் மீதான கட்டுப்பாடு.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்றால் என்ன?

முதன்மை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் (PHC) என்பது ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ், எச்எல்ஏ-தொடர்புடைய நோய் அல்ல, இது மரபணு குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது, இது பலவீனமான பேச்சு ஓட்டத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குடல் குழாயின் கசிவில் வலுவான அதிகரிப்பு உள்ளது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைத் தூண்டுவது எது:

முன்னதாக, இந்த நோய் 1871 ஆம் ஆண்டில் எம். ட்ராய்சியர் ஒரு அறிகுறி சிக்கலானது என விவரிக்கப்பட்டது, இது நீரிழிவு நோய், தோலின் நிறமி, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, உடலில் உமிழ்நீர் திரட்சியுடன் தொடர்புடையது. 1889 இல் ப. Reclinghausen "ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்" என்ற வார்த்தையை அறிமுகப்படுத்தினார், இது நோயின் அம்சங்களில் ஒன்றை பிரதிபலிக்கிறது: தோல் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் அசாதாரண தொற்று. கல்லீரலின் பாரன்கிமல் செல்களில் பெருங்குடல் குவிந்து, பின்னர் அது மற்ற உறுப்புகளில் (சப்ஸ்கேபுலர் பெருங்குடல் அழற்சி, இதயம், குளோபுல்ஸ், ஹைப்போபிசிஸ்) டெபாசிட் செய்யப்படலாம் என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது.

அகலம்.மக்கள்தொகை-மரபியல் ஆய்வுகள் PHC இன் அறிவிப்பை ஒரு அரிய நோயாக மாற்றியுள்ளன. PGG மரபணுவின் அகலம் 0.03-0.07% ஆக இருக்க வேண்டும் - எனவே, சமீபத்தில் வரை, 100 யூவுக்கு 3-8 மாறுபாடுகள் கணிக்கப்பட்டது. மக்கள் தொகை வெள்ளை மக்களிடையே, ஹோமோசைகோசிட்டியின் அதிர்வெண் 0.3% ஆகிறது, ஹெட்டோரோசைகஸ் சுமந்து செல்லும் அதிர்வெண் 8-10% ஆகும். மேம்படுத்தப்பட்ட நோயறிதலுடன் இணைப்பில், நோய் அதிகரிப்பு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. ஐரோப்பிய ஒன்றியத்தில் வசிப்பவர்களிடையே நோயின் அதிர்வெண் சராசரியாக 1:300 ஆக இருக்க வேண்டும். உலக சுகாதார அமைப்பின் கூற்றுப்படி, 10% மக்கள் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். மக்கள் 10 மடங்கு அதிகமாக நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள், பெண்கள்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பொதுவாக, உடலில் சுமார் 4 கிராம் உமிழ்நீர் உள்ளது, ஹீமோகுளோபின், மயோகுளோபின், கேடலேஸ் மற்றும் பிற சுவாச நிறமிகள் மற்றும் நொதிகளின் சேமிப்பில் їх கிராம். உமிழ்நீரின் பங்குகள் 0.5 கிராம் ஆகும்; ஒரு சாதாரண தினசரி உணவில், மக்கள் 10-20 மில்லிகிராம் உமிழ்நீரை (இலவச நிலையில் 90%, ஹேம் விஷயத்தில் 10%), 1-1.5 மில்லிகிராம் உட்பட எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

நிறைய சூரியன், ஸ்கோ ஸ்மோக்கி, உடலில் iogo இருப்பு வடிவத்தில் படுத்துக் கொள்ளுங்கள்: உங்களுக்கு எவ்வளவு தேவையோ, அவ்வளவு சூரியன் ஈரமாகிவிடும். மேல் vіddіlakh சிறுகுடல் மற்றும் є செயலில் செயல்முறை Smoktuvannya vіdbuvaєtsya தலை ரேங்க், zakomu vіdіzo வழக்கில் சாய்வு செறிவு எதிராக வெகு தொலைவில் மாற்றப்படும். பரிமாற்றத்திற்கான அறியப்பட்ட வழிமுறைகள் எதுவும் இல்லை.

குடலின் மியூகோசல் மென்படலத்தின் கிளிடின்களில், இது சைட்டோசோல் மூலம் அதிகமாக உள்ளது. டீயக் யோகோ பகுதி இணைக்கப்பட்டு, ஃபெரிட்டினைப் பார்ப்பதிலிருந்து அகற்றப்படுகிறது, இது வெற்றிகரமானது அல்லது எபிடெலியல் செல்கள் மோசமடைவதன் விளைவாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. மற்ற திசுக்களில் வளர்சிதை மாற்றத்திற்காக அங்கீகரிக்கப்பட்ட உமிழ்நீரின் ஒரு பகுதி, உயிரணுவின் பாசோலேட்டரல் சவ்வு வழியாக கொண்டு செல்லப்படுகிறது மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள உமிழ்நீரின் முக்கிய போக்குவரத்து புரதமான டிரான்ஸ்ஃபிரினுடன் பிணைக்கிறது. க்ளிடின்களில், இது ஃபெரிடின் போல செயல்படுகிறது - உமிழ்நீருடன் கூடிய அபோஃபெரிடின் புரதத்தின் சிக்கலானது. ஃபெரிடின் மூலக்கூறுகளின் குவிப்பு, உடைந்துவிட்டது, ஹீமோசைடிரின் ஆகும். உடலில் உள்ள உமிழ்நீர் இருப்புக்களில் ஏறத்தாழ மூன்றில் ஒரு பங்கு ஹீமோசைடிரினில் காணப்படுகிறது, இவற்றின் எண்ணிக்கை நோய்களின் போது அதிகமாக உள்ளது, இது உமிழ்நீரின் மிகைப்படுத்தப்பட்ட திரட்சியால் ஏற்படுகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வழக்கில், மூலிகைப் பாதையின் வெளிப்பாடு 3.0-4.0 மி.கி. Таким чином, протягом 1 року його надмірна кількість, що відкладається в клітинах печінки, підшлункової залози, серця та інших органах і тканинах, становить приблизно 1 г. Зрештою внутрішньо- та позаклітинні пули організму стають перенасиченими залізом, що дозволяє вільному залізу вступати в токсичні внутрішньоклітинні எதிர்வினைகள். ஒரு வலுவான ஆக்சைடு நிறைந்த பேச்சாக இருப்பதால், அது சுதந்திரமாக இலவச ஹைட்ராக்ஸைல் ரேடிக்கல்களை உருவாக்குகிறது, இது அவர்களின் சொந்த கைகளில், லிப்பிடுகள், புரதம் மற்றும் டிஎன்ஏவின் மேக்ரோமோலிகுல்களை அழிக்கிறது.

கல்லீரலில் உமிழ்நீரின் அதிகரித்த குவிப்பு பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது:

• ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரலின் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி பாரன்கிமல் செல்கள், ஒரு சிறிய உலகம் - மிகவும் பொதுவான ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியோசைட்டுகளில் உமிழ்நீரின் முதன்மையான அதிக-முக்கியமான திரட்சியுடன்.
• Pіdshlunkovu zalі, இதயம், pіpоfіz உட்பட іnshih உறுப்புகளில் Vіdkladennya zalіza.
• களிமண் படிவுகளின் முன்னேற்றம், இது யோகோ உறிஞ்சுதல் மற்றும் குவிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

நோய் என்பது மிஸ்ஸென்ஸ் பிறழ்வுகள் என்று அழைக்கப்படுபவற்றுடன் தொடர்புடையது, அதாவது, உணர்வு கோடானில் மாற்றம் மற்றும் புரத உயிரியக்கத்தின் தானியத்திற்கு வழிவகுக்கும் பிறழ்வுகள்.

PHC இன் மரபணு இயல்பு M. சைமன் மற்றும் பலர் மூலம் உறுதிப்படுத்தப்பட்டது. 1976 r., yakі ஐரோப்பிய மக்களின் பிரதிநிதிகளில் ஹெட் ஹிஸ்டோசம் வளாகத்தின் பாடல் ஆன்டிஜென்களுடன் நோய் நெருங்கிய தொடர்பைக் காட்டியது. மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு, இரண்டு PHC அல்லீல்கள் (ஹோமோசைகோசிட்டி) கொண்ட நோயாளி இருப்பது அவசியம். HLA ஹாப்லோடைப்பில் ஒரு ஒற்றை நோய் இருப்பது PHC அலீலின் ஹீட்டோரோசைகஸ் இருப்பைக் குறிக்கிறது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், மறைமுக அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும், இது உடலில் உள்ள அதிகரிப்பு மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறிகளின் இருப்பைக் குறிக்கிறது. ஹோமோசைகஸை விட ஹெட்டோரோசைகஸ் மரபணு சுமந்து செல்வது மிகவும் முக்கியமானது. யாக்ஷோ புண்படுத்தப்பட்ட தந்தைகள் ஹெட்டோரோசைகோட்கள், இது ஒரு சாத்தியமான போலி-மேலாதிக்க வகை வீழ்ச்சியாகும். ஹெட்டோரோசைகோட்களில், உட்கொள்ளும் உறிஞ்சுதல் சிறிது அதிகரிக்கிறது, இரத்த சீரம் உள்ள உட்கொள்ளலில் ஒரு சிறிய அதிகரிப்பு உள்ளது, பாதுகாப்பற்ற வாழ்க்கையின் புரோட்டியோ நுண்ணுயிரிகளால் அதிகமாக இல்லை. அதே நேரத்தில், ஹீட்டோரோசைகோட்கள் பிற நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டால், அவை காலின் பலவீனமான பரிமாற்றத்துடன் சேர்ந்தால், நோயியல் செயல்முறையின் மருத்துவ மற்றும் உருவவியல் அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும்.

HLA-ஆன்டிஜென்களுடனான நோய்த்தொற்றின் நெருங்கிய இணைப்பு, PHC போன்ற மரபணுவை உள்ளூர்மயமாக்க அனுமதிக்கிறது, HLA அமைப்பின் A இருப்பிடத்திற்கு அருகில் குரோமோசோம் 6 இன் குறுகிய கையில் பரவுகிறது மற்றும் A3 அலீல் மற்றும் A3 B7 அல்லது A3 B14 ஹாப்லோடைப்களுடன் இணைக்கிறது. . இந்த உண்மை விசாரணைக்கு அடிப்படையாக செயல்பட்டது, யோகா அடையாளத்திற்கான பங்களிப்புகள்.

கோப் மீது Spadkovy hemochromatosis எளிய மோனோஜெனிக் நோய்கள் vvazhavshis. இந்த நேரத்தில், மரபணு குறைபாட்டிற்குப் பின்னால், இந்த மருத்துவப் படம் PHC இன் 4 வடிவங்களைக் காட்டுகிறது:

• கிளாசிக் ஆட்டோசோமல் ரிசீசிவ் HFE-1;
• இளம் HFE-2;
• HFE-3, டிரான்ஸ்ஃபெரின் ஏற்பி வகை 2 இல் ஒரு பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது;
• தன்னியக்க மேலாதிக்க ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் HFE-4

HFE மரபணுவை அடையாளம் காண்பது (ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது) நோயைப் புரிந்துகொள்வதில் ஒரு முக்கியமான தருணமாக மாறியுள்ளது. HFE மரபணு 343 அமினோ அமிலங்களைக் கொண்ட ஒரு புரதத்தின் கட்டமைப்பை குறியாக்குகிறது, இது MHC வகுப்பு I அமைப்பின் மூலக்கூறைப் போன்றது. ஹோமோசைகஸ் நடுத்தர இன ரஷ்யர்களில் ஹோமோசைகஸ் C282Y அல்லீல்கள் குறைந்தது 1000 வழக்குகளில் 1 உள்ளன. கீழ்நிலை வளர்சிதை மாற்றத்தில் HFE இன் பங்கு டிரான்ஸ்ஃப்ரின் ஏற்பி (TfR) உடன் HFE இன் தொடர்புடன் தொடர்புடையது. TfR உடனான HFE இன் தொடர்பு, குளிர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய டிரான்ஸ்ஃபெரினுக்கு ஏற்பியின் ஸ்போரிடிட்டியைக் குறைக்கிறது. C282U பிறழ்வுடன், HFE TfR உடன் பிணைக்கத் தொடங்காது, H63D பிறழ்வுடன், TfR உடனான தொடர்பு குறைந்த அளவிற்கு குறைகிறது. HFE இன் ட்ரிவிமர் அமைப்பு X-ray படிகவியல் உதவியுடன் ஆய்வு செய்யப்பட்டது, இது HFE க்கும் ஒரு லைட் லான்செட் 2m க்கும் இடையேயான தொடர்பின் தன்மையை நிறுவ வாய்ப்பளித்தது, மேலும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் தொடர்புடைய பிறழ்வுகளின் உள்ளூர்மயமாக்கலைக் குறிக்கிறது.

பிறழ்வு С282У டொமைனில் ஒரு டைசல்பைட் பிணைப்பை உருவாக்குகிறது, இது புரதத்தின் சரியான விண்வெளி அமைப்பை உருவாக்குவதற்கும் 2m உடன் அதன் இணைப்புக்கும் முக்கியமானதாக இருக்கலாம். HFE புரதத்தின் மிகப்பெரிய அளவு டியோடெனத்தின் ஆழமான மறைப்புகளில் காணப்படுகிறது. நெறிமுறையில், கிரிப்டோகிராஃபிக் செல்களில் HFE புரதத்தின் பங்கு, ட்ரான்ஸ்ஃப்ரினுடன் தொடர்புடைய மண்டபத்தின் அடைப்பை மாற்றியமைப்பதில் மிகவும் முக்கியமானது. ஒரு ஆரோக்கியமான நபரில், சாம்பல்-கம்பளி விரிகுடாவின் அளவின் அதிகரிப்பு, கிரிப்ட்களின் ஆழமான மறைப்புகளால் (TfR மற்றும் HFE ஐ மாற்றியமைக்கும் செயல்முறை) மூலம் அடைப்பு அதிகரிப்பதற்கு வழிவகுக்கிறது. பிறழ்வு C282Y கிரிப்டல் கிளிடின்களால் மண்டபத்தின் TfR-மத்தியஸ்த அடைப்பை சீர்குலைக்கும், இதனால், உடலில் குறைந்த இருப்பு இருப்பதைப் பற்றிய லேசான சமிக்ஞையை உருவாக்குகிறது.

உட்புற க்ளிட்டினல் குழியின் இடத்தில் குறைவதன் மூலம், வில்லியின் மேற்பகுதிக்கு இடம்பெயர்ந்து வேறுபடுத்தும் என்டோரோசைட்டுகள், டிஎம்டி -1 இன் அளவு அதிகரிப்பதை அதிர்வு செய்யத் தொடங்குகின்றன, இதன் விளைவாக குழி அடைப்பு ஏற்படுகிறது. அதிகரிக்கிறது. நோய்க்கிருமிகளின் முக்கிய வரி நொதி அமைப்புகளில் ஒரு மரபணு குறைபாடு ஆகும், இது சாதாரண குடல் இயக்கத்திற்காக குடலில் உள்ள குடலின் உட்செலுத்தலை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. HLA-A அமைப்பிலிருந்து மரபணு இணைப்பு கொண்டு வரப்பட்டது. விகாரியஸ் குறிப்பான்களுடன் இணைப்பின் முக்கியத்துவமின்மை பற்றிய ஆய்வு, Az, B7, Bt4, D6 சியோஷ் D6 S126O உடன் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் தொடர்பைக் காட்டியது.

இந்த திசையில் நேரடியாக ஆய்வுகள் மற்றும் ஹாப்லோடைப்களின் பகுப்பாய்வு ஆகியவை விரிவாக்கத்திற்கான மரபணு D6 S2238 மற்றும் D6 S2241 க்கு இடையில் உள்ளதா என்பதை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு மரபணு மாற்றுவது HLA க்கு ஒத்ததாக உள்ளது, மேலும் பிறழ்வு ஒரு செயல்பாட்டு முக்கியத்துவம் வாய்ந்த பகுதியை பாதிக்கலாம். உடலில் இருப்பதைக் கட்டுப்படுத்தும் மரபணு, 6 வது குரோமோசோமில் A3HLA இடத்தைப் பரப்புகிறது. டேனிஷ் மரபணு புரதத்தின் கட்டமைப்பை குறியாக்குகிறது, இது டிரான்ஸ்ஃபெரின் ஏற்பியுடன் தொடர்பு கொள்கிறது மற்றும் ட்ரான்ஸ்ஃபெரின் இரும்பு வளாகத்திற்கு ஏற்பியின் ஸ்போரிடிட்டியை குறைக்கிறது. Таким чином, мутація HFE-гену порушує трансферин-опосередковане захоплення заліза ентероцитами дванадцятипалої кишки, внаслідок чого формується помилковий сигнал про наявність низького вмісту заліза в організмі, що, зі свого боку, призводить до підвищеного вироблення залізозв'язуючого білка DCT-1 у ворсинках ентероцитів மற்றும் கடைசி முயற்சியாக - மண்டபத்தின் உயரமான வெள்ளத்திற்கு.

மாற்று வேலன்சியுடன் கூடிய உலோகம் பல ஃப்ரீ ரேடிக்கல் எதிர்வினைகளைத் தூண்டுகிறது, இது கிளிட்டினின் உறுப்பு மற்றும் மரபணு அமைப்புகளுக்கு நச்சு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது கொலாஜனின் தொகுப்பு மற்றும் பஃபின்களின் வளர்ச்சியால் ஊக்குவிக்கப்படுகிறது. ஹீட்டோரோசைகோட்களில், அவை இரத்த மண்ணீரலின் அளவில் சிறிய அதிகரிப்பைக் காட்டுகின்றன, ஆனால் அவை இரத்தம் மற்றும் திசு சேதத்தின் மேலோட்டமான திரட்சியைக் காட்டாது.

இருப்பினும், பலவீனமான வளர்சிதை மாற்றத்துடன் கூடிய பிற நோய்களால் ஹீட்டோரோசைகோட்கள் பாதிக்கப்படலாம்.

இரண்டாம் நிலை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பெரும்பாலும் அஃபிட்ஸ், இரத்த நோய்கள், குரல்வளை போர்பிரியா, பகுதி இரத்தமாற்றம் மற்றும் உப்பு மருந்துகளை உட்கொள்வதன் மூலம் உருவாகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்:

மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் அம்சங்கள்:

உடலில் உமிழ்நீரின் இருப்பு 20-40 கிராம் மற்றும் அதற்கும் அதிகமாக இருந்தால், முதிர்ந்த வயதிற்குப் பிறகு நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உருவாகின்றன.

நோயின் வளர்ச்சியில் மூன்று நிலைகள் உள்ளன:

• மரபணு அந்தஸ்துடன் கூடிய உமிழ்நீருக்கான முன்னுரிமைக்கான ஆதாரம் இல்லாமல்;
• மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் உமிழ்நீர் மூலம் மறுசீரமைப்பு;
• மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் நிலை

செயல்களின் நோயின் கோப். மேடையின் தொடக்கத்தில், பல ஆண்டுகளாக, வடுக்கள் பலவீனம், விறைப்பு, மெலிதல் மற்றும் மக்களின் மாநில செயல்பாட்டில் குறைவு ஆகியவற்றால் அதிகமாக உள்ளன. பெரும்பாலும் வலது subcostal பகுதியில் வலி உள்ளது, பெரிய மடிப்புகளின் chondrocalcinosis உடன் கூட்டு உள்ள மடிப்புகளில், தோல் வறட்சி மற்றும் atrophic மாற்றங்கள், விந்தணுக்கள்.

நோயின் எரிந்த நிலை ஒரு உன்னதமான முக்கோணத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. தோல், சளி சவ்வுகள், கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி மற்றும் நீரிழிவு ஆகியவற்றின் நிறமி.

பிக்மென்டேஷன் என்பது ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் மிகவும் பொதுவான மற்றும் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும். Її viraznіst செயல்முறை மருந்து காரணமாக படுத்து. ஷ்கிரியின் வெண்கலம், இருண்ட பகுதிகள் உடலின் மிகவும் புலப்படும் பாகங்களில் (வடிவம், தோள்கள், கைகள்), முந்தைய நிறமி பகுதிகளில், குடலிறக்க தாழ்வுகளில், மாநில உறுப்புகளில் அதிகம் தெரியும்.

பெரும்பாலான நோயாளிகள் அடுப்பில் எங்களுக்கு முன்னால் இருக்கிறார்கள். எதிர்காலத்தில் நோய்களின் போது கல்லீரலை குணப்படுத்துவது பாதுகாக்கப்படலாம். கல்லீரலின் நிலைத்தன்மை மெல்லியது, மேற்பரப்பு மென்மையானது, சில சமயங்களில் படபடப்பில் வலி இருக்கும். 25-50% நோயாளிகளுக்கு ஸ்ப்ளெனோமேகலி ஏற்படுகிறது. Pozapechіnkovі அறிகுறிகள் zustrechayutsya அரிதாக. 80% நோயாளிகளில் சிறுவர்களின் நீரிழிவு நோய் கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலும் வின் இன்சுலின்-வைப்பு.

எண்டோகிரைன் கோளாறுகள் பார்வைக்குரிய ஹைப்போஃபங்க்ஸ்னல் ஹைப்போபிசிஸ், எபிபிஸிஸ், எபிஃபைசல் புண்கள், தைராய்டு புண்கள் (1/3 வியாதிகள்) புண்களின் நிலையில் காணப்படுகின்றன. 80% நோயாளிகளில் பல்வேறு வகையான எண்டோகிரைனோபதிகள் மிகவும் பொதுவானவை. நோயியலின் மிகவும் பொதுவான வடிவம் நீரிழிவு நோய்.

PHC இல் இதய நோய் ஏற்பட்டால், இது 90-100% நோய்களில் காணப்படுகிறது, ஆனால் இதய பாதிப்பின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் 25-35% நோயாளிகளில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன. கார்டியோமயோபதி இதய துடிப்பு அதிகரிப்பு, ரிதம் தொந்தரவுகள், பயனற்ற இதய செயலிழப்பின் முற்போக்கான வளர்ச்சி ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

ஆர்த்ரோபதி, காண்ட்ரோகால்சினோசிஸ், கால்சியூரியாவுடன் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள், காசநோய், இடுப்பு போர்பிரியா ஆகியவற்றுடன் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைக் குறைக்க முடியும்.

இது மறைந்த நிலையில் காணப்படுகிறது (இதில் மரபியல் சில்னிஸ்ட்யு மற்றும் குறைந்தபட்ச அதிகப்படியான பற்றாக்குறையுடன் கூடிய நோய்களும் அடங்கும்), உச்சரிக்கப்படும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மற்றும் டெர்மினல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ். மிகவும் பொதுவாகக் காணப்படுவது ஹெபடோபதி, கார்டியோபதி, எண்டோகிரைனாலஜிக்கல் வடிவங்கள்: மிதமான முற்போக்கானது, மிதமான முற்போக்கானது, ஸ்விட்கோ-முற்போக்கானது மற்றும் மகிழ்ச்சியான அதிகப்படியானது.

PHC இன் மறைந்த நிலை 30-40% நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, இது நோயாளிகளின் உறவினர்களின் குடும்ப-மரபணு தடையின் போக்கில் அல்லது மக்கள்தொகை பரிசோதனையின் போது வெளிப்படுகிறது. மூத்த வயதினருக்கு ஒதுக்கப்பட்ட சில நோய்களில், லேசான பலவீனம், அதிகரித்த மயக்கம், வலது சப்கோஸ்டல் பகுதியில் கிட்டத்தட்ட எடை, உடலின் மேல் மூட்டுகளில் எலும்பு வளைவுகளின் நிறமி, சிறிது குறைவு போன்ற தோற்றத்தில் குறைந்தபட்ச அறிகுறி உள்ளது. நுரையீரல்.

வளர்ந்த மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் நிலை ஆஸ்தெனோவெஜிடேட்டிவ் சிண்ட்ரோம், வயிற்று வலி, சில நேரங்களில் தீவிரமான, மூட்டுவலி, 50% ஆண்களில் லிபிடோ மற்றும் ஆற்றல் குறைதல் மற்றும் 40% பெண்களில் அமினோரியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, உடல் நிறை இழப்பு, இதயத் துடிப்பு மற்றும் இதயத் துடிப்பு ஆகியவற்றை நீங்கள் கவனிக்கலாம். ob'ektivny obstezhennya ஹெபடோமேகலி, மெலஸ்மா, சப்மியூகோசல் குழியின் பலவீனமான செயல்பாடு (இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோய்) வெளிப்படும்.

PHC இன் முனைய கட்டத்தில், உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் சிதைவின் அறிகுறிகள் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹெபடிக்-கிளிட்டினின் வளர்ச்சி, அத்துடன் இடது வென்ட்ரிகுலர் இதய செயலிழப்பு, நீரிழிவு கோமா மற்றும் வெளியேற்றத்தின் சரியான தன்மை ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன. இத்தகைய நோய்களின் மரணத்திற்கான காரணங்கள், ஒரு விதியாக, ஸ்ட்ராவோகோட், கல்லீரல்-கிளிடின் மற்றும் இதய செயலிழப்பு, அசெப்டிக் பெரிட்டோனிடிஸ், நீரிழிவு கோமா ஆகியவற்றின் வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு.

அத்தகைய நோயாளிகளில், ஒரு ரஸமான செயல்முறையின் வளர்ச்சி காணப்படுகிறது (55 வயதுக்கு மேற்பட்ட வழக்குகளில் வளர்ச்சியின் ஆபத்து ஒரே மக்கள்தொகையில் 13 முறை ஏற்படுகிறது).

இளம் வயதிலேயே (15-30 வயது) ஜுவனைல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது ஒரு பொதுவான நோயாகும், இது கல்லீரல் மற்றும் இதயத்திற்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகளுடன் கூடிய உச்சரிக்கப்படும் அதிகப்படியான பற்றாக்குறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்:

நோயறிதலின் அம்சங்கள்:

நோய் கண்டறிதல் பல உறுப்பு புண்கள், ஒரு குடும்பத்தின் பல உறுப்பினர்களுக்கு காய்ச்சல் போன்ற நோய்கள், குழியில் முன்னேற்றம், பிரிவில் இருந்து குழி வெளியேற்றம், டிரான்ஸ்ஃபெரின் அதிக செறிவு, இரத்த சிரிங்கில் ஃபெரிடின் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நீரிழிவு நோய், கார்டியோமயோபதி, ஹைபோகோனாடிசம் மற்றும் வழக்கமான தோல் நிறமி ஆகியவற்றில் நோய் கண்டறிதல் சாத்தியமாகும். ஆய்வக அளவுகோல்கள் - ஹைபர்ஃபெரேமியா, டிரான்ஸ்ஃபெரின் குறியீட்டில் அதிகரிப்பு (45% க்கும் அதிகமாக). இரத்த சீரம் உள்ள ஃபெரிடின் கம்பு ஒரு கூர்மையான அதிகரிப்பு உள்ளது, பிரிவில் இருந்து ஹால்வே வெளியேற்றம் (desferal சோதனை). 0.5 கிராம் டெஸ்ஃபெரல் பார்வைக்கு ஒரு நரம்பு ஊசிக்குப் பிறகு, உமிழ்நீரின் அதிகரிப்பு ஒரு டோபாவிற்கு 10 மி.கி ஆக அதிகரிக்கிறது (ஒரு டோபாவிற்கு 1.5 மி.கி என்ற விதிமுறையில்), NTZ குணகம் (zalizo / ZZhSS) அதிகரிக்கிறது. இதன் விளைவாக, மரபியல் சோதனையின் நடைமுறையானது, அடைப்பு மூலம் மேலெழுதப்படுவதற்கான மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இருப்பதால் வழக்குகளின் எண்ணிக்கையை அதிகரித்துள்ளது. குழுவில் C282Y/H63D பிறழ்வுகள் இருப்பதற்கான விசாரணைகளை மேற்கொள்ளுங்கள். நோயாளி C282Y/H63D க்கு ஹோமோசைகஸ் இருந்தால், மறுபிறப்பு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் நோயறிதலை மீட்டெடுக்க முடியும்.

கல்லீரலில் மைக்ரோலெமென்ட் மேலும் படிவதற்கான ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத முறைகளில், இது கூடுதல் எம்ஆர்ஐக்கு பரிந்துரைக்கப்படலாம். முறையின் அடிப்படையானது கல்லீரலின் சிக்னலின் தீவிரத்தை குறைப்பதாகும், உள்ளிழுப்பதன் மூலம் அதிகமாக உள்ளது. எந்த கட்டத்தில், சமிக்ஞையின் தீவிரம் குறைவது விரிகுடாவின் இருப்புக்கு விகிதாசாரமாகும். இந்த முறையானது சப்டக்டல் பற்றாக்குறை, இதயம் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் உள்ள மேலோட்டமான பற்றாக்குறையை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது.

கல்லீரலின் பயாப்ஸியின் போது, ​​ஒரு தெளிவான பற்றாக்குறையை கண்டறிய முடியும், இது ஒரு நேர்மறையான பெர்ல்ஸ் எதிர்வினை அளிக்கிறது. ஸ்பெக்ட்ரோஃபோட்டோமெட்ரிக் முறையில் அளவிடப்படும் போது, ​​அது 1.5% உலர் கல்லீரல் நிறை இருக்க வேண்டும். கல்லீரல் புறணி குறியீட்டின் மேலும் கணக்கீடு மூலம் அணு உறிஞ்சும் நிறமாலை மூலம் கல்லீரல் பயாப்ஸி மாதிரிகளில் கல்லீரல் புறணியின் கால்குலஸ் ஒரு முக்கியமான மதிப்பாக எதிர்பார்க்கப்படுகிறது. இந்த குறியீடானது, நோயுற்ற (பாறைகளில்) கல்லீரலில் (µmol/g உலர் வாக்) உமிழ்நீரின் சராசரி செறிவைக் குறிக்கிறது. ஆரம்ப கட்டங்களில் PHC வழக்கில், காட்டி அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ 1.9-2.0 மற்றும் கல்லீரல் ஹீமோசைடிரோசிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் மற்ற நாடுகளில் நியமிக்கப்பட்ட மதிப்பை அடையவில்லை.

நோயின் மறைந்த நிலையில், செயல்பாட்டு கல்லீரல் சோதனைகள் நடைமுறையில் மாறாது, மேலும், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பின்தொடர்தல், 4 வது கட்டத்தின் ஹீமோசைடரோசிஸ் ஆகியவற்றின் தரவுகளைப் பின்பற்றி, பற்றவைப்பு நோய்த்தொற்றின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள் இல்லாமல் போர்டல் பாதைகளின் ஃபைப்ரோஸிஸ் சந்தேகிக்கப்படுகிறது.

கல்லீரலில் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் மேம்பட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் கட்டத்தில், ஹெபடோசைட்டுகள் மற்றும் குறைவான குறிப்பிடத்தக்க மேக்ரோபேஜ்கள், பித்த நாளங்களின் எபிட்டிலியம் ஆகியவற்றில் ஹீமோசைடெரின் பாரிய வைப்புத்தொகையுடன் நிறமி செப்டல் அல்லது கிரானுலர் சிரோசிஸ் போல் தெரிகிறது.

நோயின் இறுதி கட்டத்தில் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பின்தொடர்தல் மூலம், கல்லீரலின் புண்கள் (மல்டிலோபுலர் சிரோசிஸ் மோனோடனின் மார்பில்), இதயம், சப்டுரல், தைராய்டு, சைனஸ் மற்றும் வியர்வை குழிவுகள், மேல் துவாரங்கள் மற்றும் பிற ஹீமோசைடிரோசிஸின் பொதுவான படம். ஹைப்போஃபிடிக் உறுப்புகள் வெளிப்படுகின்றன.

பிறவி அல்லது natuhnyh stanov பல மணிக்கு Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya, PHC வேறுபடுத்துவதற்கு தேவையான கள் யாக்கிம்.

வகைப்பாடு மற்றும் வளர்ச்சிக்கு காரணம் நான் ஒரு வெள்ளத்தால் மறுசீரமைக்கப்படுவேன்:

• ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் குடும்ப அல்லது பிறவி வடிவங்கள்:
  • HFE-தொடர்புடைய ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் தோற்றம்:
    • ஹோமோசைகஸ் C282Y;
    • கலப்பு ஹீட்டோரோசைகோசிட்டி C282Y/H63D.
  • HFE-தொடர்பற்ற ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் குறைபாடுகள்.
  • இளம் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.
  • புதிய நபர்களிடம் Navantazhennya zalizom.
  • ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்.
• உமிழ்நீரைக் கொண்டு ஓட்ரிமனே மறுசீரமைப்பு:
  • இரத்தவியல் நோய்:
    • நவாண்டேஜ் பின்னணியில் இரத்த சோகை;
    • பெரிய தலசெமி;
    • சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா;
    • நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா.
• நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்:
  • ஹெபடைடிஸ் சி;
  • ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய்;
  • ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ்.

இரத்தத்தின் நோயியலில் இருந்து வேறுபடுத்தவும் நோய் அவசியம் (தலசீமி, சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா, ரீசீசிவ் அட்ரான்ஸ்ஃபெரேமியா, மைக்ரோசைடிக் அனீமியா, கடுமையான போர்பிரியா), கல்லீரல் நோய் (ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய், நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், ஆல்கஹால் அல்லாத ஹெபடைடிஸ்).

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சை:

ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் சிகிச்சையின் அம்சங்கள்:

டயட் காட்டப்பட்டுள்ளது, புரதங்கள் நிறைந்த, தயாரிப்புகள் இல்லாமல், பழிவாங்குவது மிகவும் தாமதமானது.

உடலில் இருந்து அதிகப்படியான திரவத்தை அகற்றுவதற்கான மிகவும் அணுகக்கூடிய வழி இரத்தப்போக்கு ஆகும். ஒரு நாளைக்கு 1-2 முறை அதிர்வெண்ணில் இருந்து 300-500 மில்லி இரத்தம் காணப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின், இரத்த ஹீமாடோக்ரிட், ஃபெரிடின் மற்றும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஆகியவற்றின் அளவைப் பொறுத்து ஃபிளெபோடோமிகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. நீங்கள் பாதுகாப்பாக இருக்கும்போது, ​​500 மில்லி இரத்தத்தில் 200-250 மி.கி உமிழ்நீர் இருக்கும், எரித்ரோசைட்டுகளின் ஹீமோகுளோபின் கிடங்கில் முக்கிய தரவரிசை. ஒரு லேசான நிலை கொண்ட இரத்த சோகை நோயாளியின் வளர்ச்சி வரை இரத்தப்போக்கு தொடர்கிறது. இந்த எக்ஸ்ட்ராகார்போரியல் நுட்பத்தின் மாற்றம் - சைட்டாபெரிசிஸ் (சிஏ) (ஒரு மூடிய சுற்றுவட்டத்தில் ஆட்டோபிளாஸ்மாவின் சுழற்சியில் இருந்து இரத்தத்தின் செல்லுலார் பகுதியை அகற்றுதல்). இரத்த உறுப்புகளின் வடிவத்தை இயந்திரத்தனமாக அகற்றும் கிரீம், CA நச்சுத்தன்மையை நீக்கி, சிதைவு-அழற்சி செயல்முறைகளின் தீவிரத்தில் மாற்றத்தை ஏற்படுத்தும். தோல் நோய்க்கு, CA இன் 8-10 அமர்வுகள் CA உடன் துணை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு தொலைதூர மாற்றத்துடன் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன அல்லது 3 மாதங்களுக்கு 2-3 அமர்வுகளில் ஹீமோஎக்ஸ்பியூஷன்.

10% உள்ளிலோ அல்லது உள்நோக்கியோ உள்ள 10 மில்லி விகாரியஸ் டிஃபெராக்சமைன் (டெஃபெரல், டெஸ்ஃபெரின்) மருந்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மருந்து Fe3+ அயனிகள் வரை மிகவும் குறிப்பிட்ட செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது. 500 மில்லிகிராம் டெஃபெரலின் உதவியுடன், உடலில் இருந்து 42.5 மில்லிகிராம் உமிழ்நீர் வெளியிடப்பட்டது. கிடங்கு பங்கு மாற்று விகிதம் 20-40 நாட்கள். சிரோசிஸ், சுற்றோட்ட நீரிழிவு மற்றும் இதய செயலிழப்புக்கான சிகிச்சையை மேற்கொள்ள ஒரு மணிநேரம். இரத்த சோகை நோய்க்குறி, அடிக்கடி சந்தேகிக்கப்படுகிறது, HCH நோயாளிகளுக்கு கல்லீரல் திசுக்களில் மிதமிஞ்சிய பற்றாக்குறை இருப்பதால், அஃபெரன்ட் சிகிச்சை நிறுத்தப்படுவதற்கு இடையில் உள்ளது. CA இன் பின்னணிக்கு எதிராக மீண்டும் இணைந்த எரித்ரோபொய்டின் நிர்வாகத்திற்கான திட்டத்தை எங்கள் மருத்துவமனை உருவாக்கியுள்ளது. உடலின் டிப்போவிலிருந்து உடலின் பயன்பாட்டை அதிகரிக்க மருந்து உதவுகிறது, இது மைக்ரோலெமென்ட்டின் மொத்த இருப்புகளில் குறைவு, ஹீமோகுளோபின் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. 10-15 அமர்வுகளுக்கு ஒரு நாளைக்கு 2 முறை மேற்கொள்ளப்படும் பல CA அமர்வுகளுக்கு 25 mcg/kg உடல் எடையில் Reombinant erythropoietin நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு:

முன்கணிப்பு மாற்றத்தின் படி மற்றும் அற்பத்தன்மையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

Perebіg வியாதிகள் அற்பமானவை, குறிப்பாக பலவீனமான வயதினருக்கு. சொந்த சிகிச்சை பத்து வருடங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும். உயர்ந்த நோய்களில் 5 ஆண்டுகள் உயிர்வாழ்வது 2.5-3 மடங்கு அதிகமாகும், மகிழ்ச்சியடையாதவற்றில் குறைவாகவும் இருக்கும். கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் காரணமாக எச்.சி.சி நோயாளிகளுக்கு எச்.சி.சி வளரும் ஆபத்து 200 வழக்குகளில் அதிகரித்துள்ளது. பெரும்பாலும், கல்லீரல் செயலிழப்பு காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது.

உங்களுக்கு ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இருந்தால், சில மருத்துவர்கள் அறியும் வரை:

• இரைப்பை குடல் மருத்துவர்
• ஊட்டச்சத்து நிபுணர்

நீங்கள் கவலைப்படுகிறீர்களா? ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், அதன் காரணங்கள், அறிகுறிகள், சிகிச்சை மற்றும் தடுப்பு முறைகள், நோயை சமாளிப்பது மற்றும் அதற்குப் பிறகு டோட்ரிமான்னியா உணவு பற்றி மேலும் விரிவான தகவல்களை அறிய விரும்புகிறீர்களா? உங்களுக்கு ஒரு பார்வை தேவையா? உன்னால் முடியும் ஒரு மருத்துவருடன் சந்திப்பு செய்யுங்கள்- சிகிச்சையகம் யூரோஆய்வகம்உங்கள் சேவைகளுக்கு zavzhd! சிறந்த மருத்துவர்கள் உங்களைப் பார்க்கவும், சிறந்த அறிகுறிகளைப் பார்க்கவும், அறிகுறிகளைக் கண்டறியவும், உங்களுக்கு ஆலோசனை வழங்கவும், தேவையான உதவிகளை வழங்கவும், நோயறிதலைச் செய்யவும் உதவுகிறார்கள். உன்னால் முடியும் மருத்துவரை வீட்டிற்கு அழைக்கவும். சிகிச்சையகம் யூரோஆய்வகம்நீங்கள் tsіlodobovo vіdkrita.

கிளினிக்கிற்கு எப்படி திரும்புவது:
கியேவுக்கு அருகிலுள்ள எங்கள் கிளினிக்கின் தொலைபேசி: (+38 044) 206-20-00 (ஒளிபரப்பு). கிளினிக்கின் செயலாளர் உங்களுக்கு ஒரு நல்ல நாள் மற்றும் மருத்துவரிடம் விஜயம் செய்வார். எங்கள் ஒருங்கிணைப்புகள் மற்றும் திசைகள் சுட்டிக்காட்டப்பட்டுள்ளன. її இல் கிளினிக்கின் அனைத்து சேவைகளையும் உன்னிப்பாகப் பாருங்கள்.

(+38 044) 206-20-00

நீங்கள் முன்பு விகோனன் போல், be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo மருத்துவரிடம் ஒரு ஆலோசனைக்கு எடுத்துச் செல்லுங்கள்.என்ன செய்வது என்று எங்களுக்குத் தெரியவில்லை, எங்கள் கிளினிக்கில் அல்லது மற்ற கிளினிக்குகளில் உள்ள சக ஊழியர்களுடன் எங்களுக்கு எல்லாம் தேவை.

நீங்கள்? உங்கள் ஆரோக்கிய காதலராக மாற தீவிரமாக அணுகுவது அவசியம். மக்கள் போதிய மரியாதை கொடுக்கவில்லை நோய் அறிகுறிகள்மற்றும் tse நோய்கள் வாழ்க்கையில் பாதுகாப்பற்றதாக இருக்கலாம் என்பதை உறுதிப்படுத்தவும். இது நிறைய வியாதிகள், இது நம் உடலில் குறைந்தபட்சம் தன்னைக் காட்டாது, ஆனால் இதன் விளைவாக அது தோன்றுகிறது, இது, துரதிர்ஷ்டவசமாக, இது ஏற்கனவே அதிகமாக உள்ளது. தோல் நோய் அறிகுறிகளைக் காட்டலாம், நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் - அணிகள் ஒரு நோயின் அறிகுறிகள். அறிகுறிகளின் அறிகுறியே ஒட்டுமொத்த நோயைக் கண்டறிவதற்கான முதல் படியாகும். யாருக்கு ஒரு நதியில் ஒரு துளிர் தேவை மருத்துவரிடம் புத்துணர்ச்சி எடுங்கள், அதனால் பயங்கரமான நோயைக் காப்பாற்றுவது மட்டுமல்லாமல், உடலிலும் ஒட்டுமொத்த உயிரினத்திலும் ஆரோக்கியமான ஆவியை ஊக்குவிக்கவும்.

நீங்கள் மருத்துவரிடம் ஒரு கோரிக்கையை வைக்க விரும்பினால் - ஒரு ஆன்லைன் ஆலோசனையுடன் சீக்கிரம், உங்கள் கோரிக்கைக்கான பதில்களை அங்கே கண்டுபிடித்து அதைப் படிக்கலாம் யாராவது உங்களை கவனிக்கட்டும். கிளினிக்குகள் மற்றும் மருத்துவர்களைப் பற்றி உங்களுக்குச் சொல்ல - விநியோகத்தில் உங்களுக்குத் தேவையான தகவலைக் கண்டறிய முயற்சிக்கவும். மருத்துவ போர்ட்டலிலும் பதிவு செய்யுங்கள் யூரோஆய்வகம்தளத்தின் சமீபத்திய செய்திகள் மற்றும் புதுப்பிக்கப்பட்ட தகவல்களுடன் நீங்கள் புதுப்பித்த நிலையில் இருப்பீர்கள், ஏனெனில் அவை தானாகவே அஞ்சல் மூலம் உங்களுக்கு அனுப்பப்படும்.

குழுவிலிருந்து பிற நோய்கள் குடல் குழாயின் நோய்கள்:

பற்களின் Zіshlіfuvannya (abrazіya).

வயிற்று காயம்

வயிற்று அறுவை சிகிச்சை தொற்று

சீழ் வெற்று வாய்

அடென்டியா

ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய்

கல்லீரலின் ஆல்கஹால் சிரோசிஸ்

அல்வியோலிடிஸ்

ஆஞ்சினா ஜென்சுல்யா - லுட்விகா

மயக்க மருந்து மற்றும் தீவிர சிகிச்சை

பற்களின் அன்கிலோசிஸ்

பல் முரண்பாடுகள்

பற்களின் நிலையில் முரண்பாடுகள்

ஸ்ட்ராவோகோடின் வளர்ச்சியில் முரண்பாடுகள்

பல்லின் வளர்ச்சி மற்றும் வடிவத்தில் முரண்பாடுகள்

அட்ரேசியா

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்

அச்சலாசியா கார்டியா

அச்சலாசியா ஸ்ட்ராவோகோடு

பெசோரி ஸ்லுங்கா

நோய் மற்றும் பட்-சியாரி நோய்க்குறி

கல்லீரலின் சிரை அடைப்பு நோய்

நாள்பட்ட ஹீமோடையாலிசிஸில் உள்ள நீண்டகால நிர்க் குறைபாடுள்ள நோயாளிகளுக்கு வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்.

வைரல் ஹெபடைடிஸ் ஜி

வைரல் ஹெபடைடிஸ் டிடிவி

உள்-வாய் சப்மியூகோசல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (வெற்று வாயின் சப்மியூகோசல் ஃபைப்ரோஸிஸ்)

ஹேரி லுகோபிளாக்கியா

காஸ்ட்ரோடூடெனல் இரத்தப்போக்கு

புவியியல் மொழி

ஹெபடோலென்டிகுலர் சிதைவு (வெஸ்ட்பால்-வில்சன்-கொனோவலோவ் நோய்)

ஹெபடோலினல் சிண்ட்ரோம் (கல்லீரல்-மண்ணீரல் நோய்க்குறி)

ஹெபடோரெனல் சிண்ட்ரோம் (செயல்பாட்டு நிர்க் குறைபாடு)

ஹெபடோசெல்லுலர் கார்சினோமா (HCC)

Gіngivіt

ஹைப்பர்ஸ்ப்ளேனிசம்

ஹைபர்டிராபி தெளிவானது (ஃபைப்ரோமாடோசிஸ் தெளிவானது)

ஹைபர்செமென்டோசிஸ் (அறிகுறியற்ற பீரியண்டோன்டிடிஸ்)

குரல்வளை-ஸ்ட்ராவோசிட்னி டைவர்டிகுலா

உதரவிதானத்தின் ஸ்ட்ராவோசிட் திறப்பின் குடலிறக்கம் (PID)

டைவர்டிகுலம்

டைவர்டிகுலம் டைவர்டிகுலம்

ஸ்ட்ராவோஹோடின் கீழ் மூன்றில் உள்ள டிவர்டிகுலா

ஸ்ட்ராவோஹோடுக்கு டைவர்டிகுலா

ஸ்ட்ராவோஹோடுக்கு டைவர்டிகுலா

stravohod நடுத்தர மூன்றில் diverticula

நடப்பவருக்கு டிஸ்கினீசியா

பித்தப்பையின் டிஸ்கினீசியா (செயல்திறன்).

கல்லீரல் சிதைவுகள்

ஒடியின் ஸ்பைன்க்டரின் செயலிழப்பு (போஸ்ட்கோலிசிஸ்டெக்டோமி சிண்ட்ரோம்)

Dobryakіsnі அல்லாத எபிடெலியல் புழுதி

Dobryakіsnі புதிதாக கண்டுபிடிக்கப்பட்ட zhovchnogo michur

Dobryakіsnі கல்லீரல் பிளம்ஸ்

Dobryakіsnі puhlinu stravokhod

Dobroyakіsnі எபிடெலியல் கட்டிகள்

Zhovchnokam'yana khvoroba

கல்லீரலின் கொழுப்பு ஹெபடோசிஸ் (ஸ்டீடோசிஸ்).

Zloyakіsnі புதிதாக கண்டுபிடிக்கப்பட்ட zhovchnogo michur

பித்த நாளங்களின் தீய வீக்கங்கள்

மூன்றாம் தரப்பு குழாய்

கேண்டிடியாஸிஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் (த்ரஷ்)

கேரிஸ்

புற்று நோய்

ஸ்ட்ராவோகோடில் குஞ்சம் மற்றும் பிறழ்ந்த துணிகள்

கடினமான பாகங்கள் பற்கள்

மூலிகைப் பாதையின் மேல் நரம்புகளில் இரத்தப்போக்கு

சாந்தோகிரானுலோமாட்டஸ் கோலிசிஸ்டிடிஸ்

வாயின் சளி சவ்வு லுகோபிளாக்கியா

கல்லீரல் காயம்

லிகார்ஸ்கி விராஸ்கி

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ்

கான்ஜுன்க்டிவிடிஸின் மியூகோசெல்

சேதமடைந்த கடி

பற்களின் வளர்ச்சி மற்றும் வெடிப்புக்கு சேதம்

சேதமடைந்த பல் மோல்டிங்

ஸ்பாட்கோவா கோப்ரோபோர்பிரி

பற்சிப்பி மற்றும் டென்டினுக்கு ஸ்பாட்கோவி சேதம் (ஸ்டென்டன்-கேப்டெபன் சிண்ட்ரோம்)

ஆல்கஹால் அல்லாத ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ்

கல்லீரல் நசிவு

கூழ் நசிவு

காஸ்டோஎன்டாலஜியில் அறிமுகமில்லாத நிலைகள்

ஸ்ட்ராவோகோட் தடை

பற்களின் முழுமையற்ற ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ்

அவசர அறுவை சிகிச்சைக்கான நோய்

ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் கேரியர்களில் கோஸ்ட்ரா டெல்டா சூப்பர் இன்ஃபெக்ஷன்

கோஸ்ட்ரா குடல் அடைப்பு

கோஸ்த்ரா இடைப்பட்ட (இடைப்பட்ட) போர்பிரி

மெசென்டெரிக் சுழற்சியின் இரைப்பை குடல் கோளாறு

அறுவை சிகிச்சை நிபுணரின் பயிற்சியில் மகளிர் நோய்க்கான மருத்துவமனை

மூலிகைப் பாதையின் உறுப்புகளிலிருந்து கடுமையான இரத்தப்போக்கு

கோஸ்ட்ரி உணவுக்குழாய் அழற்சி

விரோதமான ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ்

கோஸ்ட்ரி குடல் அழற்சி

ஹோஸ்ட்ரி அபிகல் பீரியண்டோன்டிடிஸ்

கற்கள் இல்லாமல் கோஸ்ட்ரி கோலிசிஸ்டிடிஸ்

ஹோஸ்ட்ரியஸ் ஹெபடைடிஸ் ஏ (AVHA)

ஹோஸ்ட்ரியஸ் ஹெபடைடிஸ் பி (HBV)

டெல்டா ஏஜென்ட் காரணமாக ஹோஸ்ட்ரியன் ஹெபடைடிஸ் பி

ஹோஸ்ட்ரியஸ் ஹெபடைடிஸ் ஈ (AVHE)