வலி லூய் - பார் (அடாக்ஸியா மற்றும் டெலங்கிஜெக்டாசியா நோய்க்குறி (ஏடி)). ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS): சாராம்சம், வளர்ச்சி, காரணங்கள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை, பாதுகாப்பற்றது என்ன சிகிச்சை மற்றும் லூயிஸ்-பார் நோய்க்குறிக்கான முன்கணிப்பு

சிண்ட்ரோம் (வலி) டூரெட் - ஒரு மையக் கோளாறு நரம்பு மண்டலம்(மூளைக்கு), அது விரைவான ருகோவி மற்றும் / அல்லது குரல் நடுக்கங்களாக (கலவை) தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

ஒரு விதியாக, டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் 20 வயது வரை குழந்தைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தில் ஏற்படுகிறது. ஆண்களில் கண்டறியப்படுவதற்கு நான்கு மடங்கு அதிக வாய்ப்புள்ளவர்களைப் பொருட்படுத்தாமல், பெண்கள் டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியைக் காட்டினால், அவர்கள் முன்பு அவர்களைக் குற்றம் சாட்டுகிறார்கள்.

நீண்ட காலத்திற்கு முன்பு, டூரெட்ஸ் நோய் ஒரு அரிய நோயியலாகக் கருதப்பட்டது, ஆனால் இன்று இந்த நோய் 10,000 குழந்தைகளில் 0.05% வழக்குகளை பாதிக்கிறது என்று நிறுவப்பட்டுள்ளது.

நோய்க்குறியின் படிகள்

Tikі - tse repetition, one-manіtnі மற்றும் mimovilnі rukhi மற்றும் vyslovlyuvannya. சைம் தொடர்பாக, மோட்டார் நடுக்கங்கள் மற்றும் ஒலிகள் வேறுபடுகின்றன. உண்ணிகளின் அதிர்வெண்ணின் படி, கடந்த கால மற்றும் நாள்பட்டவை வேறுபடுகின்றன, இது 4 முதல் 12 மாதங்கள் வரை அல்லது விதியை விட அதிகமாக செய்யப்பட வேண்டும்.

மேலும், டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியின் 4 டிகிரி தீவிரத்தன்மை காணப்படுகிறது:

• லேசான கால். கடுமையான வெளிப்பாடுகள் ( நடுக்கங்கள்) நடைமுறையில் புரிந்துகொள்ள முடியாதவை, சமூகத்தில் வியாதிகளை கட்டுப்படுத்த முடியும். ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு, அறிகுறிகள் தினசரி இருக்கலாம்.
• உலகின் அமைதியான வெளிப்பாடு. குரல் மற்றும் மோட்டார் நடுக்கங்களை மனதில் கொள்ளுங்கள், சுய கட்டுப்பாட்டின் சாத்தியத்தை சேமிக்கவும். viyavіv vіdsutnіy இல்லாத காலம்.
• கால்களின் வெளிப்பாடுகள். நடுக்கங்கள் தெளிவாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன, நோயாளிகள் மிகுந்த சிரமத்துடன் சஸ்பென்ஸைக் கட்டுப்படுத்துகிறார்கள்.
• கனமான கால். Rizko vrazhenі டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் தன்னைக் கட்டுப்படுத்தும் அளவுக்கு ஆரம்பத்தில் காட்டினார்.

காரணம்

டூரெட்ஸ் நோய்க்குறிக்கான சரியான காரணம் நிறுவப்படவில்லை. இந்த நோய் மரபணு ரீதியாக பலவீனமாக இருக்கலாம் என்று நம்பப்படுகிறது மற்றும் நரம்பியக்கடத்திகளின் பரிமாற்றத்தின் இடையூறு (நரம்பு செல்களுக்கு இடையேயான தொடர்பை ஏற்படுத்தும் பேச்சு), டோபமைன் சுரப்பு.

மேலும், அசுத்தமான சூழலியலின் வருகையை நிறுத்த வேண்டாம் ஆரம்பகால விதிமுறைகள் vagity, இது மரபணு அசாதாரணங்களுக்கு வழிவகுக்கும்

சில சந்தர்ப்பங்களில், டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் எடுத்த பிறகு உருவாகிறது மருத்துவ ஏற்பாடுகள்(நியூரோலெப்டிக்ஸ்).

மேலும், நோயின் தீவிரத்தை சமாளிக்க, தொற்று காரணிகள் (பிந்தைய ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் ஆட்டோ இம்யூன் செயல்முறை) மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் நோய் ஆகியவை சேர்க்கப்படுகின்றன.

டூரெட்ஸ் நோயின் அறிகுறிகள்

டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியின் முக்கிய வெளிப்பாடு மோட்டார் மற்றும் குரல் நடுக்கங்கள் ஆகும், இது முதலில் 2 முதல் 5 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் தோன்றியது. உங்கள் சொந்த வரியை வைத்திருங்கள், டிக்கி எளிமையானதாகவோ அல்லது மடிக்கக்கூடியதாகவோ இருக்கலாம்.

மோட்டார் நடுக்கங்கள்

மன்னிக்கவும் மோட்டார் நடுக்கங்கள் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு தொடரும் மற்றும் m'yaziv இன் ஒரு குழுவால் அடிக்கப்படுகிறது. உங்கள் மூக்கை முகர்ந்து, குழாயில் உதடுகளை சுருக்கி, முகத்தை முகர்ந்து, தோள்களைக் குறைத்து, தூரிகைகளால் அறைந்து, முகர்ந்து, கொப்பளித்து, தலையை சிரிக்க, பற்களை இடித்துக் கொப்பளித்து, அடிக்கடி migotinnya இருக்க வேண்டும்.

மடிக்கக்கூடிய மோட்டார் உண்ணிக்கு ஒருவர் பார்க்க முடியும்: தள்ளுவது, ஒரு பொருளை அல்லது ஒரு நபரை அல்லது ஒருவரின் உடலின் பாகங்களை இழுப்பது, சுவரில் தலையை அடிப்பது, கண்களில் ஆப்பிளை அழுத்துவது, கால்களை கூர்மையாக முன்னோக்கி உதைப்பது, கைதட்டல், உதடுகளை கடித்தல். இரத்தம், மெல்லிய ஆபாச சைகைகள்.

குரல் நடுக்கங்கள்

குரல் எளிய நடுக்கங்கள் ஒரு நோயாளி பார்ப்பது போன்ற ஆரவாரமான ஒலிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன (பட்டை, இருமல், முணுமுணுப்பு, விசில், ஹிஸ், முணுமுணுப்பு).

மடக்கக்கூடிய குரல் நடுக்கங்கள் உண்மை உணர்வு இல்லாமல், பல சொற்கள் மற்றும் சொற்றொடர்கள் போல் தோன்றும். எடுத்துக்காட்டாக, தோல் முன்மொழிவு பாடுவது மற்றும் நியாயமற்ற சொற்றொடரிலிருந்து தொடங்குகிறது ("எல்லாம் சரி, உங்களுக்குத் தெரியும், எனக்கு உதவுங்கள்").

டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியின் ஒரு குணாதிசயமான, ஆனால் பிணைக்கப்படாத, அறிகுறி கொப்ரோலாலியா - ஆபாசமான வார்த்தைகளைப் பற்றி பேசுவது.

எக்கோலாலியா என்பது ஒரு எழுத்துப்பிழைக்கான பல வசனங்களில் ஒன்றின் செழுமையான மறுபிரவேசம் ஆகும்.

பலாலியா - இறைவனின் வார்த்தைகளை மீண்டும் மீண்டும் கூறுதல்.

எனவே, குரல் நடுக்கங்களுக்கு முன், தொனி, ரிதம், உச்சரிப்பு மற்றும் மோவின் தீவிரம் ஆகியவற்றில் மாற்றம் ஏற்படுகிறது, மேலும் சில நேரங்களில் மொழி மேலும் ஸ்விஷ் ஆகிவிடும், எனவே விரும்பிய வார்த்தையைத் தேர்ந்தெடுப்பது சாத்தியமில்லை.

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் சிறிது சிறிதாக முன்னேறலாம், ஆனால் அது மாறலாம், அல்லது மாற்றத்தின் அறிகுறியாக இருக்கலாம் அல்லது பகலில் காலனித்துவ காலம் இருந்தால் அது மாறாமல் இருக்கும்.

ஒரு விதியாக, பழுத்த நிலைக்குப் பிறகு டூரெட்ஸ் நோய் குறையத் தொடங்குகிறது.

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோமில் உள்ள மோட்டார் மற்றும் குரல் நடுக்கங்கள் நடத்தை சீர்குலைவு மற்றும் பயிற்சியில் சிரமங்களை ஏற்படுத்தலாம், இருப்பினும் நோயாளிகளின் அறிவுத்திறன் இந்த நோய்களால் பாதிக்கப்படுவதில்லை:

• வெறித்தனமான எண்ணங்கள் மற்றும் ப்ரைமஸ் ஆவிகள் நோய்க்குறி. இந்த நோய்க்குறியீடு, அன்புக்குரியவர்களின் உடல்நிலை குறித்த பயம், தொற்று நோய் (பெரும்பாலும் கைகள் மற்றும் கைகள் வலி) வருமோ என்ற பயம், உங்கள் உறவினர்களை உங்களுக்குத் தெரிந்தால், அந்த துரதிர்ஷ்டங்களுக்கு வருந்தவும்.
• மரியாதை பற்றாக்குறை நோய்க்குறி. po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu மற்றும் navchannі உள்ள சிரமங்களின் Tsey நோய்க்குறி.
• உணர்ச்சி குறைபாடு, ஆக்கிரமிப்பு மற்றும் மனக்கிளர்ச்சி. அவர்கள் உணர்ச்சி முரண்பாடு, விகுக்ஸ்-அச்சுறுத்தல்கள், கொடுமைப்படுத்துதல், அந்நியப்பட்ட மக்கள் மீதான தாக்குதல்கள் ஆகியவற்றைக் காட்டுகிறார்கள்.

பரிசோதனை

டூரெட்ஸ் நோயைக் கண்டறிதல் என்பது அனமனிசிஸ் (இந்த நோயிலிருந்து உறவினர்களின் இருப்பு), சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளின் தேர்வை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது மிகவும் நீடித்ததாக இருக்கலாம்.

டூரெட்ஸ் நோய்க்குறி நோயாளியின் முதல் வழக்கில், ஒரு நரம்பியல் அடைப்பு செய்யப்படுகிறது, அதாவது மூளைக்கு (வீக்கம்) ஒரு கரிம காயம் விலக்கப்பட்டுள்ளது. நோயை யாருக்காக நடத்துவது கணினிமயமாக்கப்பட்ட டோமோகிராபி, அணு காந்த அதிர்வு மற்றும் எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி. மேலும் doslidzhuetsya உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வுபரிமாற்ற பிஸ்டன்களை அணைக்க இரத்தம்.

வேறுபட்ட நோயறிதல் நோய்களுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது (வில்சன்-கோனோவலோவ் நோய், கெங்டிங்டனின் கொரியா, பார்கின்சன் நோயின் இளம் வடிவம், ருமாட்டிக் கொரியா மற்றும் பிற).

டூரெட் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளின் சிகிச்சை மனநல மருத்துவரால் கையாளப்படுகிறது. எனவே, ஒரு குழந்தையின் மனைவியின் மோசமான அறிமுகமாக, பின்னர் ஒரு குழந்தை மருத்துவர், ஒரு நரம்பியல் மருத்துவர், ஒரு கண் மருத்துவர் (அறிகுறிகளுக்கு) மற்றும் ஒரு பேச்சு சிகிச்சையாளர் (இயக்கங்களில் சிரமம் ஏற்பட்டால்) மகிழ்ச்சியில் பங்கேற்கிறார்கள்.

டூரெட்ஸ் நோய்க்கான மருத்துவ சிகிச்சையானது நடுக்கங்கள், அவற்றின் எண்ணிக்கை மற்றும் அதிர்வெண் ஆகியவற்றின் சிகிச்சையுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

மிகவும் பொதுவான மருத்துவ தயாரிப்புகள் விகோரிஸ்ட் ஆன்டிசைகோடிக்ஸ் (ஹாலோபெரிடோல்) ஆகும். இருப்பினும், உச்சரிக்கப்படும் பக்க விளைவுகள் தொடர்பாக, ஹாலோபெரிடோல் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு அரிதாகவே பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மேலும், உண்ணி (பக்க விளைவுகள் - மயக்க விளைவு) சிகிச்சைக்கான ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் மருந்துகள் (க்ளோனிடைன் மற்றும் குவான்ஃபோசின்) பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

டூரெட்ஸ் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் முக்கிய பங்கு ஒரு குழந்தை மற்றும் தந்தை போன்ற உளவியல் சிகிச்சையால் செய்யப்படுகிறது. நோய்வாய்ப்பட்ட நபர் தனது தகுதியற்ற நிலைக்கு போதுமான அணுகுமுறையை ஏற்படுத்துவது அவசியம். Zastosovuyut சிறப்பு விளையாட்டுகள், உயிரினங்களுடன் மகிழ்வது, செயலில் உடல் பயிற்சி.

முன்னறிவிப்பு

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோமில் வாழ்வதற்கான முன்கணிப்பு சாதகமானது.

பெரும்பாலும், டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் பிந்தைய நிலை முதிர்ச்சியின் வெளிப்பாட்டின் மூலம் பலவீனமடைந்ததாக அறியப்படுகிறது. குழந்தைகளுடன் நோய்வாய்ப்பட்டவர்களைப் பொருட்படுத்தாமல், அவர்கள் மூளையின் அன்றாட சிதைவுக் கோளாறுகளால் பாதிக்கப்படுவதில்லை;

ஒருவரின் சொந்த நடுக்கங்களைக் கட்டுப்படுத்தவும், ஆதரவாக போதுமான அளவு நடந்து கொள்ளவும் கற்றுக்கொள்வதற்கு ஒரு வருடம் வியாதிகள்.

முதிர்ந்த மற்றும் குழந்தைத்தனமான பல்வேறு சிறப்பு மருத்துவர்களுக்கு த்ரோம்போபிலியாவின் பிரச்சனை இன்னும் பொருத்தமானது. மீண்டும் மீண்டும் இரத்த உறைவு மூலம் வெளிப்படுத்தப்படும் மிகவும் முன்கணிப்பு மற்றும் முன்கணிப்பு நிலைகளில் ஒன்று, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS), இது எதிர்பாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் (aPL-AT) - பன்முகத்தன்மை கொண்ட ஆன்டிபாடிகள் (AT) உருவாக்கம் அடிப்படையிலானது. பிளாஸ்மாவில்.

ஓ.எம். ஓகோட்னிகோவா, டி.பி. இவனோவா, ஓ.எம். கோச்னேவா, ஜி.வி. ஷ்க்லியார்ஸ்கா, எஸ்.வி. மசூர், ஈ.ஏ. Oshlyanska, தேசிய மருத்துவ அகாடமி ஆஃப் முதுகலை கல்வி பி.எல். "ஓமடிட்" கிளினிக்கில் நிபுணத்துவம் பெற்ற உக்ரேனிய குழந்தை சுபிகா

APL-AT இன் குறைந்த செறிவு ஆரோக்கியமான மக்களிலும் (இயற்கை ஆன்டிபாடிகள்) காணப்படலாம், மேலும் மேம்பட்ட நிகழ்வுகளில், ஒரு சுயாதீனமான மருத்துவ நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி உருவாகலாம். இரத்தத்தின் எதிர்விளைவில் தலையிடாமல், இரத்த நாளங்கள், பிளேட்லெட்டுகளின் சுவர்களில் ஒட்டிக்கொள்வது, aPL-AT இரத்த உறைவு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

AFL-AT இன் வளர்ச்சி 1906 இல் தொடங்கியது, சிபிலிஸைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு செரோலாஜிக்கல் முறையை வாசர்மேன் உருவாக்கியபோது (வாஸ்ர்மேன் எதிர்வினை - RW). 20 ஆம் நூற்றாண்டின் 40 களில், வாசர்மேன் எதிர்வினையில் AT (எதிர்வினைகள்) உடன் வினைபுரியும் முக்கிய கூறு எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட பாஸ்போலிப்பிட் - கார்டியோலிபின் என்று நிறுவப்பட்டது. 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, வோவ்சாக் ஆன்டிகோகுலண்ட் (விஏ) எனப்படும் இரத்த உறைதல் தடுப்பானானது, சிஸ்டமிக் செர்வோனி வோவ்சாக் (விகேவி) இல் உள்ள நோய்களின் இரத்த syrovatகளில் கண்டறியப்பட்டது. VA இன் VKV உற்பத்தியானது இரத்தப்போக்குடன் அல்ல, மாறாக இரத்த உறைவு வளர்ச்சியின் அதிர்வெண்ணில் முரண்பாடான அதிகரிப்புடன் இருப்பதாக Nezabara நிறுவப்பட்டது. ரேடியோ இம்யூனோஅஸ்ஸே மற்றும் என்சைம் இம்யூனோஅசேயின் முறைகளின் வளர்ச்சியானது கார்டியோலிபின் (ஏகேஎல்) க்கு ஏடியை ஒதுக்கவும், பல்வேறு நோய்களில் ஏஎஃப்எல்-ஏடியின் பங்கை அதிகரிக்கவும் அனுமதித்தது. சிரை மற்றும்/அல்லது தமனி இரத்த உறைவு, கர்ப்பத்தின் முதன்மை குற்றமற்ற தன்மை, பிற வகையான மகப்பேறியல் நோயியல், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் நரம்பியல், ஹீமாடோஜெனஸ், செரிப்ரோவாஸ்குலர், இதயம் ஆகியவற்றை உள்ளடக்கிய APL-AT அதன் சொந்த அறிகுறி வளாகத்தின் செரோலாஜிக்கல் மார்க்கர் என்று மாறியது. 1986 இல் ஜி.ஆர்.வி. ஹியூஸ் டா ஸ்பிவாட். இந்த அறிகுறி சிக்கலானது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது, மேலும் 8 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு aPL-AT இல் நடந்த VI இன்டர்நேஷனல் சிம்போசியத்தில், APS என்று பெயரிட முன்மொழியப்பட்டது. ஹியூஸ் நோய்க்குறிஒரு ஆங்கில வாத நோய் நிபுணரின் சார்பாக, அவர் முதலில் யோகாவை விவரித்தார் மற்றும் இந்த ஊட்டச்சத்தின் விநியோகத்தில் மிகப்பெரிய பங்களிப்பைச் செய்தார்.

தொற்றுநோயியல்

மக்கள்தொகையில் APS இன் பரவலானது தெரியவில்லை, மேலும் CL கள் 2-4% மக்கள்தொகையில் syrovats இல் காணப்படுகின்றன. அழற்சி, ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் தொற்று நோய்கள் (சிபிலிஸ், லைம் நோய், விஐஎல்-தொற்றுகள், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பிற), வீரியம் மிக்க வீக்கம் (பாராபுரோட்டீனீமியா ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள், லிம்போசைடிக் லுகேமியா) மற்றும் பல மருந்துகள். முதலியன). நோய் மிகவும் முக்கியமாக இளைஞர்களில் உருவாகிறது, இது குழந்தைகள் மற்றும் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் விவரிக்கப்படுகிறது. ஏபிஎஸ் பொதுவாக பெண்களில் காணப்படுகிறது. மருத்துவரீதியாக, 30% VA நோயாளிகளிலும், 30-50% நோயாளிகளிலும் APS வெளிப்படுகிறது, இது குறைந்த அல்லது அதிக அளவு aCL-IgGக்கு வழிவகுக்கும். மாரடைப்பு ஏற்பட்ட இளம் வயதினரில் 21% பெண்களில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் 18-46% பேர் பக்கவாதத்தால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர், 12-15% பெண்களில் மீண்டும் மீண்டும் தன்னிச்சையான கருக்கலைப்பு செய்தவர்கள், 1/3 இல் VKV இல் நோய்கள். அஃபிட்ஸ் VKV இல் aPL-AT முன்னிலையில், இரத்த உறைவு உருவாகும் ஆபத்து 60-70% ஆகும், அவற்றின் இருப்பு - 10-15%.

நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

APS இன் காரணங்கள் தெரியவில்லை. APL-AT (பொதுவாக நிலையற்றது) அதிகரிப்பு, பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகளின் பரவலான அஃபிட்களுடன் தொடர்புடையது, இருப்பினும் இந்த நிகழ்வுகளில் இரத்த உறைவு அரிதாகவே உருவாகிறது, இது APS மற்றும் நோய்த்தொற்றுகளில் aPL-AT இன் நோயெதிர்ப்பு சக்திகளால் விளக்கப்படுகிறது. டிம் குறைவாக இல்லை, ஏபிஎஸ் கட்டமைப்பில் த்ரோம்போடிக் நிலைமைகளின் வளர்ச்சி மறைந்திருக்கும் தொற்றுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். ஏபிஎஸ் நோயாளிகளில் ஏபிஎல்-ஏபி வெளிப்பாடுகளின் அதிர்வெண் அதிகரிப்பு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, ஒரு குடும்பத்தின் உறுப்பினர்களில் ஏபிஎஸ் (பெரும்பாலும் முதன்மையானது) குறைவு மற்றும் ஏபிஎல்-ஏபியின் உயர் உற்பத்தி மற்றும் சில ஆன்டிஜென்கள் தலை வளாகத்தில் இருப்பது ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான பாடல். ஹிஸ்டோசம் மரபணுக்கள் நிரப்பியாக விவரிக்கப்பட்டது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள்- வினைபுரியும் ஆன்டிபாடிகளின் ஒரு பன்முகக் குழு ஒரு பரவலானபாஸ்போலிப்பிட் மற்றும் பாஸ்போலிப்பிட் பிணைப்பு புரதங்கள். ஏபிஎல்-ஏடிக்கு முன், ஏசிஎல், ஏடி முதல் பாஸ்பாடிடைல்செரின், பாஸ்பாடிடைலேத்தனோலாமைன், β 2-கிளைகோபுரோட்டீன் (ஜிபி)-1-கோஃபாக்டர்-டெபாசிட் ஏடி, அனெக்சின்-வி-டெபாசிட் ஏடி, ஏடி முதல் புரோத்ராம்பின், ஏடி முதல் வோவ்சாக் ஆன்டிகோகுலண்ட் வரை உள்ளன. VA பன்முகத்தன்மை கொண்டது, இது VKV இன் போது மட்டும் கவனிக்கப்படவில்லை. Vіn செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் மணிநேரத்தில் (APTT) அதிகரிப்பை ஏற்படுத்துகிறது ஆய்வுக்கூட சோதனை முறையில், ஆல் உயிருள்ளஹைபர்கோகுலேஷன் மற்றும் த்ரோம்போசிஸின் ஆரம்பம்.

பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் aFL-AT இன் தொடர்பு ஒரு மடிக்கக்கூடிய செயல்முறையாகும், சில குறிப்பிடத்தக்க பங்கை செயல்படுத்துவதில் காஃபாக்டர்களின் தலைப்பை வகிக்கிறது. ஏசிஎல் காஃபாக்டரின் முன்னிலையில் கார்டியோலிபினுடன் ஏசிஎல் பிணைக்கிறது, β 2 -ஜிபி-1 லிப்போபுரோட்டீன்களுடன் இணைந்து சாதாரண பிளாஸ்மாவில் சுற்றுகிறது (விஎன் என்பது அபோலிபோபுரோட்டீன் எச் என்றும் குறிப்பிடப்படுகிறது). β 2 -GP-1 இயற்கையான ஆன்டிகோகுலண்ட் செயல்பாட்டைக் கொண்டிருக்கலாம். APS உடன் APS நோயாளிகளில் இருக்கும் ஆன்டிபாடிகள், உண்மையில் ஆன்டிஜெனிக் தீர்மானிப்பவர்களை அயோனிக் பாஸ்போலிப்பிட்களின் (கார்டியோலிபின்) அல்ல, மாறாக β 2 -HP-1 மற்றும் பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு இடையேயான தொடர்பு செயல்பாட்டில் உருவாகும் கன்ஃபார்மேஷனல் எபிடோப்களின் (நியோஆன்டிஜென்) அங்கீகரிக்கிறது. நவ்பாகி, தொற்று நோய்கள் ஏற்பட்டால், β 2 -GP-1 இல்லாமல் பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் வினைபுரியும் ஹெட் டைபாய்டு ஆன்டிபாடிகளின் இருப்பு.

மனித உடலின் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள், பாஸ்பாடிடைல்செரின் (அயோனிக் பாஸ்போலிப்பிட்) மற்றும் பிற எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட மூலக்கூறுகள் (ஹெபரான் சல்பேட் முதல் புரோட்டியோகிளைகான், காண்ட்ரோடின் சல்பேட் கூறு த்ரோம்போமோடுலின் வரை) உள்ளிட்ட எண்டோடெலியத்தின் கூறுகளுடன் குறுக்கு-எதிர்வினை செய்கின்றன. Вони пригнічують синтез простацикліну клітинами ендотелію, стимулюють синтез фактора Віллебранда, індукують активність тканинного фактора ендотеліальними клітинами, стимулюють прокоагулянтну активність, інгібують гепаринзависимую активацію антитромбіну-III і гепарин-опосередковане утворення антитромбін-III-тромбін Передбачається, що особливо важливу роль у процесі взаємодії аФЛ- AT மற்றும் செல்லுலார் எண்டோடெலியம் β2-GP-1 ஐ அழிக்கிறது. ? ஏபிஎல்-ஏடியின் இலக்கானது உறைதல் அடுக்கை ஒழுங்குபடுத்தும் புரதங்களாக இருக்கலாம் - புரோட்டீன்கள் சி, எஸ் மற்றும் த்ரோம்போமோடுலின், அவை க்ளிட்டின் எண்டோடெலியத்தின் சவ்வில் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

பல்வேறு தூண்டுதல்கள் ஏபிஎஸ் (அட்டவணை 1) இல் இரத்த உறைவு உருவாவதற்கு வழிவகுக்கும் நோயெதிர்ப்பு எதிர்விளைவுகளின் அடுக்கைத் தூண்டலாம்.

மருத்துவ வெளிப்பாடு

ஏபிஎஸ் எந்த அளவு மற்றும் உள்ளூர்மயமாக்கலின் பாத்திரப் புண்கள் கொண்ட அழற்சியற்ற த்ரோம்போடிக் வாஸ்குலோபதியை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது தொடர்பாக மருத்துவ அறிகுறிகளின் ஸ்பெக்ட்ரம் சூப்பர்-மேனிஃபெஸ்ட் ஆகும். ஏபிஎஸ் கட்டமைப்பிற்குள், மத்திய நரம்பு மண்டலம் (சிஎன்எஸ்), இருதய அமைப்பு, முலைக்காம்புகள், கல்லீரல், நாளமில்லா உறுப்புகள் மற்றும் மியூகோசல்-குடல் பாதை (ஜிசிடி) ஆகியவற்றின் பலவீனமான செயல்பாடு விவரிக்கப்பட்டது. நஞ்சுக்கொடியின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவுடன், சில வகையான மகப்பேறியல் நோய்க்குறியியல் வளர்ச்சி தொடர்புடையது (டிவி. ஏபிஎஸ் க்கான முன்னோக்கி வகைப்பாடு அளவுகோல்கள்). சிறப்பியல்பு அம்சம்ஏபிஎஸ் - இரத்த உறைவு அடிக்கடி மீண்டும். ஏபிஎஸ்ஸின் முதல் வெளிப்பாடு தமனி இரத்த உறைவு என்றாலும், எதிர்காலத்தில், தமனி இரத்த உறைவு அதிகமாக இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது, மேலும் முதல் சிரை இரத்த உறைவு நோயாளிகளுக்கு - சிரை இரத்த உறைவு. சிரை இரத்த உறைவு APS இன் மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடாகும். த்ரோம்பி ஒலி கீழ் நரம்புகளின் ஆழமான நரம்புகளிலும், கல்லீரல், போர்டல், மேலோட்டமான மற்றும் பிற நரம்புகளிலும் மொழிபெயர்க்கப்பட்டுள்ளது. லெஜீனியாவில் உள்ள கீழ் நரம்புகளின் ஆழமான நரம்புகளிலிருந்து மீண்டும் மீண்டும் எம்போலிசம் ஏற்படுகிறது, இது சில நேரங்களில் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

இரத்த உறைவு ஏற்பட்டால், அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் நயவஞ்சகமாகத் தோன்றும், படிப்படியாக, உடலின் செயல்பாடு படிப்படியாக வளர்ச்சியால் பாதிக்கப்படுகிறது, நாள்பட்ட நோயைப் பிரதிபலிக்கிறது (கல்லீரலின் சிரோசிஸ் மற்றும் பல.). ஒரு த்ரோம்பஸ் மூலம் சுடினியின் அடைப்பு, இது உடைந்து, நவ்பாகி, உறுப்பு செயல்பாடுகளின் "பேரழிவு" சீர்குலைவு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ஆம், த்ரோம்போம்போலிசம் லெஜினியன் தமனிவிஷத்தின் தாக்குதல்கள், வலி ​​ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது மார்பு கிளிட்ஸ், இருமல் மற்றும் ஹீமோப்டிசிஸ்.

ஏபிஎஸ் (பெரும்பாலும் முதன்மை, கீழ் இரண்டாம் நிலை) - காரணத்தின் அதிர்வெண் பின்னால் ஒரு நண்பர் பட்-சியாரி நோய்க்குறி(ஹெபடோமேகலி, பொதுவாக ஸ்ப்ளெனோமேகலி, ஆஸ்கைட்டுகள், முற்போக்கான ஹெபடோசெல்லுலர் பற்றாக்குறை, சில சமயங்களில் ஹைபோகோலெஸ்டிரோலீமியா, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு ஆகியவற்றுடன் கூடிய அதிர்ச்சிகரமான, தொற்றுநோய்களின் கல்லீரல் நரம்புகளின் ஃபிளெபிடிஸ் அல்லது த்ரோம்போபிளெபிடிஸ் அழிக்கப்படுகிறது). எபிடெர்மல் மடிப்புகளின் மத்திய நரம்பு இரத்த உறைவு பெரும்பாலும் அவற்றின் பற்றாக்குறைக்கு வழிவகுக்கிறது. பக்கவாதம் மற்றும் நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்களுக்கு இட்டுச்செல்லும் மூளைக்குள் தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ், ஏபிஎஸ்ஸில் தமனி இரத்த உறைவு மிகவும் பொதுவான உள்ளூர்மயமாக்கலாகும். தொடர்ச்சியான இஸ்கிமிக் மைக்ரோ ஸ்ட்ரோக்குகள் சில நேரங்களில் சியாட்டிகா நரம்பியல் கோளாறுகள் இல்லாமல் நிகழ்கின்றன மற்றும் சுடோமோமாக்கள், மல்டி-இன்ஃபார்க்ட் டிமென்ஷியா (அல்சைமர் நோயை முன்னறிவிக்கிறது), மனநல கோளாறுகள் என வெளிப்படும்.

APS மாறுபாடு ஸ்னிடன் நோய்க்குறி(பெருமூளைக் குழாய்களின் மீண்டும் மீண்டும் இரத்த உறைவு, சிட்சாஸ்ட் லைவ்டோ, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்). விவரிக்கப்பட்டது பிற நரம்பியல் கோளாறுகள், ஒற்றைத் தலைவலி உட்பட தலை bіl, கால்-கை வலிப்பு தாக்குதல்கள், கொரியா, குறுக்குவழி மயிலிடிஸ், யாகி, புரோட்டியஸ், இது வாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். ஏபிஎஸ்ஸில் உள்ள சில நரம்பியல் கோளாறுகள் பிங்க் ஸ்களீரோசிஸில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும்.

பாகங்களில் ஒன்று APS இன் இதயவியல் அறிகுறிஎக்கோ கார்டியோகிராஃபியின் போது (சிறிய மீளுருவாக்கம், வால்வு மலம் வீக்கம்), கடுமையான வால்வுலர் இதய நோய் (ஸ்டெனோசிஸ் அல்லது மிட்ரல் வால்வு பற்றாக்குறை, பெருநாடி அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு பற்றாக்குறைக்கு பதிலாக) குறைந்தபட்ச புண்கள் வடிவில் உள்ள வால்வுலர் இதய சேதம். பல கோளாறுகளில், கடுமையான வால்வுலர் சேதம் தாவரங்களுடன் உருவாகிறது, இது த்ரோம்போடிக் வலிப்புத்தாக்கங்களுடன் தொடர்புடையது, இது தொற்று எண்டோகார்டிடிஸைக் குறிக்கவில்லை. கீழ் படுக்கையில் இரத்தக்கசிவுகளுடன் தொடர்புடைய வால்வுகளில் தாவரங்கள் மற்றும் டிரம் குச்சிகளின் அறிகுறி மோசமடைகிறது வேறுபட்ட நோயறிதல்தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ் உடன் இதயத்தின் மைக்ஸோமாவைப் பிரதிபலிக்கும் கார்டியாக் த்ரோம்பியின் வளர்ச்சி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. கரோனரி தமனிகளின் இரத்த உறைவு aPL-AT இன் தொகுப்புடன் தொடர்புடைய தமனி த்ரோம்போசிஸின் சாத்தியமான உள்ளூர்மயமாக்கல்களில் ஒன்றாகக் கருதப்படுகிறது. ஏபிஎஸ்ஸில் உள்ள கரோனரி நோயியலின் இரண்டாவது வடிவம் ஹோஸ்ட்ரியா அல்லது மற்ற இன்ட்ரா கார்டியாக் கரோனரி நாளங்களின் நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான த்ரோம்போசிஸ் ஆகும், இது முக்கிய கரோனரி தமனிகளின் அழற்சியின் அறிகுறிகள் இல்லாமல் உருவாகிறது. இந்த செயல்முறை மயோர்கார்டியத்தின் நோயியலுக்கு வழிவகுக்கும் என்பது முக்கியம், இது ஒருவர் யூகிக்கிறார் கார்டியோமயோபதிமயோர்கார்டியத்தின் வேகம் மற்றும் இடது குழாயின் ஹைபர்டிராபி ஆகியவற்றின் பிராந்திய அல்லது பொதுவான சேதத்தின் அறிகுறிகளுடன்.

APS є இன் சிக்கலான தன்மையை விரிவுபடுத்துவோம் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் (AH), இது லேபிளாக இருக்கலாம், இது பெரும்பாலும் செப்டிக் புண்கள் மற்றும் பெருமூளை தமனிகளின் புண்கள் ஸ்னெடன் நோய்க்குறி அல்லது நிலையான, வீரியம் மிக்க, உயர் இரத்த அழுத்த என்செபலோபதியின் அறிகுறிகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். ஏபிஎஸ்ஸில் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சி பல்வேறு காரணங்களால் ஏற்படலாம்: பாத்திரங்களின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு, நாளங்களின் மாரடைப்பு, செலியாக் பெருநாடியின் இரத்த உறைவு (சூடோகோர்க்டேஷன்) மற்றும் பாத்திரங்களின் இன்ட்ராக்ளோமருலர் த்ரோம்போசிஸ். ஏபிஎல்-ஏபியின் அதிஉற்பத்தி மற்றும் நார்க் தமனிகளின் நார்ச்சத்து - வீரியம் மிக்க டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சி ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான தொடர்பு சுட்டிக்காட்டப்பட்டது. நோயாளிகளைப் பராமரிப்பதற்கு உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கு சிறப்பு மரியாதை தமனி துணை, குறிப்பாக தாழ்வானது, இது நாள் முன்னேறும்போது அடிக்கடி மாறுகிறது.

காயம் நிரோக்ஏபிஎஸ் உடன், இது இன்ட்ராக்ளோமருலர் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸுடன் தொடர்புடையது - நிர்க் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஅங்கியோபதி, குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் தொலைதூர வளர்ச்சி, இது நிர்க் செயல்பாட்டை அழிக்க வழிவகுக்கிறது. கல்லீரலின் பாத்திரங்களின் தொற்று rozmiriv, ascites, இரத்தத்தில் கல்லீரல் நொதிகளின் செறிவு அதிகரிப்பு ஆகியவற்றின் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvaєєєєєєє இரத்த உறைவு legenev இன் உயர் இரத்த அழுத்தம் மீண்டும் வரும் சிரைத் தக்கையடைப்பு, அதே போல் கால் நாளங்களின் மிஸ்டிக் த்ரோம்போசிஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது.முதன்மை காலால் தூண்டப்பட்ட உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், aPL-AT இன் அளவு அதிகரிப்பு, veno-occlusive நோய் மற்றும் கால் நாளங்களின் இரத்த உறைவு உள்ள நோயாளிகளில் அதிகமாக வெளிப்படுத்தப்பட்டது. "ஷாக்" லெஜீனியாவின் வளர்ச்சி வரை அல்வியோலர் ரத்தக்கசிவு, லெஜெனிக் கேபிலரி மற்றும் மைக்ரோவாஸ்குலர் த்ரோம்போசிஸ் போன்ற நிகழ்வுகளில் முதன்மை ஏபிஎஸ் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

APS இன் மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளில் ஒன்று மகப்பேறியல் நோயியல்(அதிர்வெண் - 80%): கர்ப்பத்தின் முதன்மையான அப்பாவித்தனம், மீண்டும் மீண்டும் தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள், கருப்பையக கரு மரணம், ப்ரீக்ளாம்ப்சியா. கரு இழப்பு கால யோனியின் முன்னிலையில் ஏற்படலாம், மேலும் பெரும்பாலும் 1 வது மூன்று மாதங்களில், 2 மற்றும் 3 வது குறைவாக இருக்கும். கூடுதலாக, aPL-AT இன் தொகுப்பு பிஸ்னிம் ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, எக்லாம்ப்சியா, விதானங்களுக்கு முன்னால் கருவின் கருப்பையக வளர்ச்சியின் திணறல் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையது. VKV இலிருந்து வரும் பெண்களில், APS தானே தடுப்பூசியை மாற்றியமைக்க அழைப்பு விடுக்கிறது. த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சி APS உடைய தாய்மார்களின் பிறந்த குழந்தைகளில் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் வெளிப்படையாக, aPL-AT இன் டிரான்ஸ்ப்ளென்டல் டிரான்ஸ்மிஷனுடன் தொடர்புடையது.

ஷ்கிரிஏபிஎஸ்ஸில், இது அடிக்கடி கல்லீரல் சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (மெரிஜிவ்னோய், தோலின் மேற்பரப்பில் உள்ள பாத்திரங்களின் மெல்லிய சல்லடை, குளிரில் அதிக சலசலப்பு), முகடுகள், இவை உற்சாகம், சூடோவாஸ்குலிடிக் மற்றும் வாஸ்குலிடிக் புண்கள், புற குடலிறக்கம் (நெக்ரோசிஸ் உள்ளங்கையின் தோல்). AFL-AT இன் அளவு அதிகரிப்பு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது வியாதிகள் டெகோ(ஏனெனில், மேல் கை, மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் CT ஆகியவற்றின் விரிந்த இரத்த உறைவு கொண்ட அரிதான சிஸ்டமிக் வாஸ்குலோபதி).

APS இன் ஹெமாட்டாலஜிக்கல் அடையாளம் є வகை த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, அடிக்கடி இறந்த (70-100x106 / எல்), எனவே அது சிறப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை.இரத்தப்போக்கு சிக்கல்கள் வளர்ச்சி அரிதாக இரத்தத்தில் குறிப்பிட்ட காரணிகளில் குறைபாடு, நோயியல் அல்லது ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் அதிகப்படியான அளவுடன் தொடர்புடையது. கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா அடிக்கடி சந்தேகிக்கப்படுகிறது, பொதுவாக எவன்ஸ் நோய்க்குறி(குறைந்த த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் ஹீமோலிடிக் அனீமியா) .

ஆய்வக முறைகள் மற்றும் நோயறிதல்

இரத்த syrovatts vikoristovuyut ஏபிஎல்-ஏடி அளவை நிர்ணயம் செய்ய:

1. என்சைம் இம்யூனோஅஸ்ஸே மூலம் கார்டியோலிபின் சோதனை மிகவும் பொதுவான சோதனை; தரப்படுத்தல்கள், ஆனால் சில குறிப்பிட்டவை, APS இல் உள்ளதைப் போல நேர்மறையாகின்றன.
2. இரத்தக் குரல்வளையை மதிப்பிடும் VA முறைகளால் சோதனை வடிவமைக்கப்பட்டுள்ளது - குறிப்பிட்ட, ஆனால் கார்டியோலிபின் சோதனையுடன் ஒப்பிடும்போது குறைவான உணர்திறன் கொண்டது.
3. Hybnopositive RW-சோதனை குறைந்த குறிப்பிட்ட மற்றும் உணர்திறன் கொண்டது.
4. β 2 -GP-1 க்கு ஆன்டிபாடிகளை நியமிப்பதற்கான சோதனையானது AKL இன் முன்னிலையில் நேர்மறையானதாக இருக்கும் மிகவும் குறிப்பிட்ட சோதனை ஆகும்.

நடைமுறை நடவடிக்கைகளில், ACL மற்றும் VA பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

APS இன் மருத்துவ வகைகள்

முதல் மற்றும் இரண்டாவது APS ஐ பிரிக்கவும். நிகழ்வு நேரங்களில், APS இன் முதல் அறிகுறி தோன்றிய தருணத்திலிருந்து 5 வருடங்களுக்கும் குறைவான அமைதியான சி இன்ஷிஹ் zahvoryuvan protyag இன் அறிகுறி இருக்கலாம், அத்தகைய மாறுபாடு முதலில் கருதப்படுகிறது. 50% நோயாளிகள் APS இன் முதன்மை வடிவத்தால் பாதிக்கப்படுகின்றனர் என்பதைக் கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். முதன்மை APS இன் நோசோலாஜிக்கல் தன்னிறைவுக்கான புரோட் நியூட்ரிஷன் தெளிவாக இல்லை. முதல் APS, ஒருவேளை, cob BKB இன் மாறுபாடாக இருக்கலாம். நவ்பாகி, கிளாசிக் வி.கே.வி.யில் இருந்து சில நோய்களில், ஏபிஎஸ் அறிகுறிகள் அறிமுகமாகின்றன. முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை APS இன் வேறுபட்ட நோயறிதல் தந்திரமானது. முதன்மை APS க்கு, எரித்மாவின் வெளிப்பாடானது கொப்புளங்கள், டிஸ்காய்டு விசிபான்ஸ், ஃபோட்டோடெர்மடிடிஸ், ஆப்தஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ், ஆர்த்ரிடிஸ், செரோசிடிஸ், ரேனாட்ஸ் சிண்ட்ரோம், ஆன்டிநியூக்ளியர் காரணி (ANF) உயர் டைட்டரில், AT முதல் நேட்டிவ் டிஎன்ஏ அல்லது எஸ்எம்-ஆன்டிஜென் போன்றவற்றின் சிறப்பியல்பு அல்ல. இரண்டாம் நிலை ஏபிஎஸ்ஸில், ஹீமோலிடிக் அனீமியா, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, லிம்போபீனியா, நியூட்ரோபீனியா மற்றும் நிரப்புதலின் சி4 கூறுகளின் குறைந்த அளவு ஆகியவை பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன.

அப்படி பார் APS இன் முக்கிய வடிவங்கள்:

• VCV (இரண்டாம் நிலை APS) இன் நம்பகமான நோயறிதலைக் கொண்ட நோயாளிகளில் APS;
• ஓநாய் போன்ற வெளிப்பாடுகள் கொண்ட நோய்களில் ஏபிஎஸ்;
• முதல் API;
• "பேரழிவு" ஏபிஎஸ் (ஹோஸ்ட்ரா பரவிய கோகுலோபதி/வாஸ்குலோபதி, விரோதமான மல்டி-ஆர்கன் த்ரோம்போசிஸ், இது குறுகிய காலத்தில் உருவாகிறது (சில ஆண்டுகளில் 7 நாட்கள் வரை) மற்றும் பல உறுப்பு செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது);
• மற்ற மைக்ரோஆஞ்சியோபதி நோய்க்குறிகள் (த்ரோம்போடிக் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, ஹீமோலிடிக்-யுரேமிக் சிண்ட்ரோம்); ஹெல்ப்-சிண்ட்ரோம் (ஹீமோலிசிஸ், உயர்த்தப்பட்ட கல்லீரல் என்சைம்கள், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைதல், வீரியம்); DVZ நோய்க்குறி; ஹைப்போப்ரோத்ரோம்பினெமிக் நோய்க்குறி;
• செரோனெக்டிவ் ஏபிஎஸ்.

"பேரழிவு" APS (KAFS) சிறந்த முன்னறிவிப்பைக் கொண்டிருக்கலாம். CAPS உடைய பெரும்பாலான நோயாளிகள் பல்வேறு உறுப்புகளின் மற்ற பாத்திரங்கள், மிக முக்கியமாக nirok, legeniv, மூளை, இதயம் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றின் அடைப்பு காரணமாக மைக்ரோஆஞ்சியோபதிகளைக் கொண்டுள்ளனர். சில நோய்கள் பெரிய பாத்திரங்களின் த்ரோம்போசிஸை உருவாக்குகின்றன. CAPS ஆனது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும்/அல்லது ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுடன் இரத்த உறைவை ஏற்படுத்துவது அசாதாரணமானது அல்ல.

KAFS இன் வளர்ச்சி 15 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகள் உட்பட வெவ்வேறு வயது நோய்களில் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. முதன்மை APS க்காக வின் அடிக்கடி குற்றம் சாட்டப்படுகிறார். வாத நோய்கள்- பெரும்பாலும் வி.கே.வி மற்றும் பிற நோசோலஜிகளுக்கு சில மந்தநிலைகள் குறைவாக இருக்கும். பின்வருபவை, 1/2-1/3 நோய்களில் CAPS காரணி நோய்த்தொற்றைத் தொடங்குகின்றன, இது பாக்டீரியா ஆன்டிஜென்கள் மற்றும் β 2 -GP-1-ஆட்டோஆன்டிஜென் இடையே மூலக்கூறு மிமிக்ரி நிகழ்வுடன் தொடர்புடையது. CAPS இன் வளர்ச்சிக்கு செல்வாக்கு செலுத்தும் காரணிகள் பாக்டீரியா நச்சுகள், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு, ஊடுருவும் கருவி பின்தொடர்தல், அதிர்ச்சி, ஆன்டிகோகுலண்ட் மருந்துகள், குறைந்த மருந்துகள் (தியாசைடுகள், கேப்டோபிரில், ஈஸ்ட்ரோஜனைத் தடுக்கும் மருந்துகள்). இரண்டாம் நிலை APS இல், CAPS இன் வளர்ச்சியானது முக்கிய நோயின் தீவிரத்தன்மையின் அதிகரிப்பின் விளைவாக இருக்கலாம். அதே நேரத்தில், VKV இல் உள்ள அந்த CAPS ஐப் பற்றி, நோயின் ரேப்ட் மற்றும் நேட்டோமிஸ்ட் நோயின் செயல்பாட்டை அழைக்கவும், பெரும்பாலும் நோயாளிகளில், இது மருந்தக கண்காணிப்பிற்காக உள்ளது.

APS இன் போக்கு, த்ரோம்போசிஸின் தீவிரம் மற்றும் அகலம், அவற்றின் மறுநிகழ்வு, பரவாத தன்மை மற்றும் மோசமானது ஆகியவை aPL-AT டைட்டர்கள் மற்றும் VKB செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புபடுத்தவில்லை. சில நோயாளிகளில், ஏபிஎஸ் சிரை இரத்த உறைவு மூலம் வெளிப்படுகிறது, மற்றவர்களில் - ஒரு பக்கவாதம், மற்றவர்களில் - மகப்பேறியல் நோயியல் அல்லது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மூலம்.

ஏபிஎஸ் நோயாளிகளுக்கு இரத்த உறைவு ஏற்படுவதற்கான ஆபத்து இன்னும் குறிப்பிடத்தக்கது மற்றும் சிரை இரத்த உறைவு அத்தியாயத்திற்குப் பிறகு 70% மற்றும் தமனி த்ரோம்போசிஸின் அத்தியாயத்திற்குப் பிறகு 90% ஐ அடைகிறது. மதுவை கண்டறிதல்:

a) நிரந்தரமாக அதிக அளவில் AKL (β2-GP-1-ஏடியின் தரிசு மக்கள் தொகை), VA அல்லது AT β2-GP-1 வரை உள்ள மிக இளம் வயதில்;

b) ACL மற்றும் VA ஐ ஒரே நேரத்தில் கண்டறிதல்;

c) வரலாற்றில் மீண்டும் மீண்டும் இரத்த உறைவு மற்றும் / அல்லது மகப்பேறியல் நோயியல் முன்னிலையில்;

ஈ) த்ரோம்போடிக் கோளாறுகள் (ஏஎச், ஹைப்பர்லிபிடெமியா, புகைபிடித்தல், வாய்வழி கருத்தடைகளை எடுத்துக்கொள்வது), முக்கிய நோயின் வளர்ச்சி (விகேபி), இரத்த பாரிங்கிடிஸ்ஸில் இணக்கமான பிறழ்வுகள் இருப்பது போன்ற பிற காரணிகளின் முன்னிலையில்;

இ) மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் விரைவான நிர்வாகத்தின் போது;

e) குறைந்த குரல்வளை கோளாறுகள், இரத்த குரல்வளையின் காரணி V இன் பிறழ்வு மற்றும் பிற புரதங்களின் குறைபாடு (ஆன்டித்ரோம்பின்-III, புரதம் C மற்றும் S), ஹோமோசைஸ்டீனீமியா ஆகியவற்றுடன் கூடிய APL-AT இன் உயர் டைட்டர்கள்.

APS க்கான கண்டறியும் அளவுகோல்கள்

ஏபிஎஸ் நோயறிதல் எளிய கண்டுபிடிப்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது மருத்துவ அறிகுறிகள்மற்றும் aFL-AT இன் தலைப்புகள். 1998 இல் சப்போரோவில் (ஜப்பான்) நடைபெற்ற APL-AT பற்றிய ஒரு வேலை மாநாட்டில், சோதனைக்கு முன் புதிய கண்டறியும் அளவுகோல்கள் உருவாக்கப்பட்டு முன்மொழியப்பட்டன.

APS க்கான முன்னோக்கி வகைப்படுத்தல் அளவுகோல்கள் (எம். சப்போரோ, 1998)

மருத்துவ அளவுகோல்கள்:

சுடின் த்ரோம்போசிஸ்

தமனி, சிரை இரத்த உறைவு அல்லது எந்த உறுப்பு திசுக்களிலும் உள்ள மற்ற பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு ஆகியவற்றின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மருத்துவ அத்தியாயங்கள்; த்ரோம்போசிஸ் என்பது படத்தின் காட்சிப்படுத்தல், டாப்ளர் ஆய்வுகள் அல்லது உருவவியல், க்ரிம் மேலோட்டமான சிரை இரத்த உறைவு ஆகியவற்றின் ப்யூட்டி உறுதிப்படுத்தல் காரணமாகும்; தமனிச் சுவரின் குறிப்பிடத்தக்க வீக்கம் இல்லாமல் த்ரோம்போசிஸ் மூலம் உருவ உறுதிப்படுத்தல் குறிப்பிடப்படலாம்.

புணர்ச்சியின் நோயியல்

a) 10 கர்ப்பகால வயதிற்குப் பிறகு உருவவியல் ரீதியாக இயல்பான கருவின் கருப்பையக மரணத்தின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வழக்குகள் (கருவின் சாதாரண உருவவியல் அறிகுறிகள் அல்ட்ராசவுண்ட் பின்தொடர்தல் (USD) அல்லது கருவின் இடைக்கால பரிசோதனை இல்லாமல் ஆவணப்படுத்தப்பட்டுள்ளன);

b) உச்சரிக்கப்படும் ப்ரீக்ளாம்ப்சியா/எக்லாம்ப்சியா அல்லது நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறை காரணமாக 34 கர்ப்பகால வயது வரை உருவவியல் ரீதியாக இயல்பான கருவின் முன் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தாழ்வுகள்;

c) கர்ப்பத்தின் 10 ஆண்டுகள் வரை மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தன்னிச்சையான கருக்கலைப்புகள் (vinyatki - கருப்பையின் உடற்கூறியல் குறைபாடுகள், ஹார்மோன் கோளாறுகள், தாய் அல்லது தந்தைவழி குரோமோசோம் கோளாறுகள்).

ஆய்வக அளவுகோல்கள்:

1. AKL IgG- அல்லது IgM-ஐசோடைப் இரத்தத்தில், நடுத்தர அல்லது உயர் மட்டங்களில் வழங்கப்படுகிறது, குறைந்தபட்சம் 6 tizhniv இடைவெளியுடன் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட தொடர்ச்சியான காலகட்டங்களில் கண்டறியப்பட்டது, இவை β 2 HP-1-டெபாசிட் செய்யப்பட்ட AL க்கான நிலையான நோயெதிர்ப்பு முறையால் குறிப்பிடப்படுகின்றன. ;
2. பிளாஸ்மாவில் உள்ள VA, குறைந்தது 6 மடங்கு இடைவெளியுடன் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட பின்தொடர்தல்களில் கண்டறியப்பட்டது, இவை இரத்த உறைவு மற்றும் இரத்த உறைவுக்கான சர்வதேச கூட்டாண்மையைக் குறிக்கின்றன (VA/பாஸ்போலிப்பிட்-தாமதமான ஆன்டிபாடிகளின் கடைசி குழு):
   • பாஸ்போலிப்பிட் தொடர்பான இரத்த உறைவு சோதனைகளில் குரல்வளை பிளாஸ்மாவின் மணிநேரத்தை குறைத்தல்: APTT, கயோலின், புரோத்ரோம்பின், குரல்வளையின் டெக்ஸ்டரைன் மணிநேரம், ரஸ்ஸலின் தவிடு கொண்ட சோதனைகள்;
   • லாரன்ஜியல் ஸ்கிரீனிங்கின் வேலையில்லா நேரத்தை தினசரி சரிசெய்தல், நன்கொடையாளர் பிளாஸ்மாவுடன் கலப்பு சோதனைகளில் விளைகிறது;
   • பாஸ்போலிப்பிட்களைச் சேர்த்து ஸ்கிரீனிங் சோதனைகளின் குரல்வளையில் தாமதத்தை சுருக்கவும் அல்லது திருத்தவும்;
   • மற்ற கோகுலோபதிகளை விலக்குதல், எடுத்துக்காட்டாக, காரணி VIII இன்ஹிபிட்டர் அல்லது ஹெபரின்.

குறிப்பு. APS இன் அறிகுறிகள் ஒரு மருத்துவ மற்றும் ஒரு ஆய்வக அளவுகோல்களின் முன்னிலையில் கண்டறியப்படுகின்றன.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

APS இன் வேறுபட்ட நோயறிதல் பரந்த அளவிலான நோய்களுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது வாஸ்குலர் கோளாறுகளால் ஏற்படுகிறது, எடுத்துக்காட்டாக, முறையான வாஸ்குலிடிஸ் முன். வாஸ்குலிடிஸ், தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ், இதய வீக்கம், ஸ்களீரோசிஸ், ஹெபடைடிஸ், நெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் பிறவற்றைப் பிரதிபலிக்கும் ஏபிஎஸ்ஸில் உள்ள மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் (சூடோசிண்ட்ரோம்கள்) எண்ணிக்கையை மேம்படுத்துவது அவசியம். வாஸ்குலிடிஸ். த்ரோம்போடிக் கோளாறுகளின் வளர்ச்சியில் ஏபிஎஸ் சந்தேகிக்கப்படலாம்(குறிப்பாக பல, மீண்டும் மீண்டும், இல்லாத உள்ளூர்மயமாக்கலுடன்) த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் மகப்பேறியல் நோயியல்இளம் மற்றும் நடுத்தர வயது நோயாளிகளிலும், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் நியாயமற்ற இரத்த உறைவு ஏற்பட்டால், மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளுடன் சிகிச்சையின் பின்னணியில் தோலின் நெக்ரோசிஸ் ஏற்பட்டால், மற்றும் ஸ்கிரீனிங் பின்தொடர்தலுடன் கூடிய APTT அதிகரித்த நோயாளிகளில்.

குழந்தைகளில், இந்த லேசான APS மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது மற்றும் அடிக்கடி VKV இல் காணப்படுகிறது.

ஒரு குழந்தையில் வி.கே.வி.யில் ஏ.பி.எஸ்

குழந்தைகளில் VKV இல் APS இன் அதிர்வெண் 35% ஆகும், இது நோயியல் காரணமாக பெரியவர்களில் பரவுவதால் மாறுகிறது. வி.கே.வி நோயாளிகளில் த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சியின் அதிர்வெண் அவர்களில் ஏபிஎல்-ஏடியின் வெளிப்பாட்டின் வகையைப் பொறுத்தது: விஏ முன்னிலையில் 61% கேள்விக்கு அப்பாற்பட்டது, ஏசிஎல் - 52%, முன்னிலையில் LA - 24%.

VKV உள்ள குழந்தைகளில் APS வழிதல் பற்றிய பகுப்பாய்வு, ஹியூஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் எந்தவொரு நோயின் காலத்திலும் தோன்றக்கூடும் என்பதைக் காட்டுகிறது, மேலும் 20% வழக்குகளில், அறிகுறிகள் ஏற்கனவே CLE இன் தொடக்கத்தில் காணப்படுகின்றன.

குழந்தைகளில் VKV இல் APS இன் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளின் ஸ்பெக்ட்ரம் அட்டவணை 2 இல் வழங்கப்பட்டுள்ளது. VKV உள்ள குழந்தைகளில், மேல் கையின் மற்ற பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவை விட APS மிகவும் பொதுவானது. மல்டிசிஸ்டம் த்ரோம்போசிஸை உருவாக்கும் நோயாளிகளுக்கு முக்கிய அறிகுறிகள் முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம்.

சிறப்பியல்பு அடையாளம்குழந்தைகளில் ஏபிஎஸ் பெரும்பாலும் வாழ்கிறது, பெரும்பாலும் பெருமூளை நோய்க்குறியியல் (ஸ்னெடனின் நோய்க்குறி) உள்ள குழந்தைகளில். அதே நேரத்தில், இது பிற தன்னுடல் தாக்க செயல்முறைகள் (உயர் பாலிஆர்டெரிடிஸ், கிரையோகுளோபுலினீமியா), நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் இளம் பெண்களில் லேசான வடிவங்களுக்கும் குறிக்கப்படுகிறது, இது வேறுபாடு தேவைப்படுகிறது.

Yaskraviy குழந்தைகளில் APS ஐக் காட்டுகிறது - மேல் கையின் தொலைதூர இஸ்கெமியா, இது விரல்களில் தொடர்ச்சியான எரித்மட்டஸ் அல்லது இளஞ்சிவப்புத் திட்டுகளாக தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் சில சமயங்களில் சில மந்தநிலைகளில் டிஜிட்டல் நெக்ரோசிஸுடன் சேர்ந்துள்ளது. சிறிய குழந்தைகளில், பெரியவர்களில் குறைவானவர்களில், நரம்புகளின் நரம்புகளின் இரத்த உறைவு மற்றும் நாள்பட்ட ஹோமிடிஸ் மற்றும் பாதங்கள் போன்ற APS ஐக் காட்ட அதிக வாய்ப்புள்ளது.

குழந்தைகளில் VKV இல் மிகவும் பொதுவான நரம்பியல் கோளாறுகளில், இஸ்கிமிக் என்செபலோபதி, பலவீனமான அறிவாற்றல் செயல்பாடுகள், மனநல கோளாறுகள், ஒற்றைத் தலைவலி போன்ற செபல்ஜியா, லேசான எபிசிண்ட்ரோம், கோரிக் ஹைபர்கினீசியா, நிலையற்ற செரிப்ரோவாஸ்குலர் நோய் (2) அறிகுறிகள் உள்ளன.

VKV மற்றும் aPL-AT உள்ள குழந்தைகளில், வால்வுகளில் தாவரங்களின் அதிகரித்த அதிர்வெண் மற்றும் மிட்ரல் மீளுருவாக்கம் ஆகியவை காணப்படுகின்றன, இது எம்போலைசேஷன் காரணமாக இருக்கலாம். பெரும்பாலும் கரோனரி சுழற்சி மற்றும் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் குறைபாடு அறிகுறிகள் உள்ளன. APL-AT இன் மீதமுள்ள வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சி காலின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைதலுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். இடத்தில்.

கொண்டாட்டம்

ஏபிஎஸ் சிகிச்சையானது தீர்க்கப்படாத பிரச்சனை மற்றும் மடிக்கக்கூடிய பிரச்சனைகளால் நிரம்பி வழிகிறது. உற்சாகமானது அனுபவக் கொள்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது மற்றும் ஹைபர்கோகுலபிலிட்டி மற்றும் APS இன் நோயெதிர்ப்பு வழிமுறைகளை அடக்குவதைப் பயன்படுத்துகிறது. ஹோஸ்ட் த்ரோம்போசிஸ் சிகிச்சை மற்றும் அவை மீண்டும் வருவதைத் தடுப்பது உள்ளிட்ட சிக்கலான முறையில் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். Likuvannya மருத்துவரின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் மட்டுமே மேற்கொள்ளப்படுகிறது!

விரோத இரத்த உறைவு கொண்டாட்டம்.நேரடி ஆன்டிகோகுலண்டுகள் - ஹெப்பரின், குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் (ஃப்ராக்ஸிபரின்) மருந்து தயாரிப்பு - APS இல் கடுமையான த்ரோம்போடிக் சிக்கல்களின் சிகிச்சையில் மையமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது. டோடாட்கோவோ மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்ட், வைட்டமின் கே எதிரிகளை பரிந்துரைக்கிறார் - வார்ஃபரின். இந்த கட்டத்தில், ஹெபரின் ஹெப்பரின் அங்கீகாரத்துடன் மாற்றப்படலாம், இது ஒரு வலுவான ஆன்டிகோகுலண்ட் விளைவை அடைகிறது, மேலும் புரோத்ராம்பின் மணிநேரத்தை அதிகரித்த பிறகு, சர்வதேச இயல்பாக்கப்பட்ட விகிதத்தில் (MNO3) ஹைபோகோகுலேஷனை ஆதரிக்க ஹெப்பாரினை வார்ஃபரின் மூலம் மாற்றலாம். .

பல உறுப்பு இரத்த உறைவு கொண்ட CAPS விஷயத்தில், தீவிரமான மற்றும் ஆண்டிசெப்டிக் சிகிச்சையில் முறைகளின் முழு ஆயுதக் களஞ்சியத்திற்கும் தீவிர சிகிச்சை தேவையில்லை, அவை முக்கிய நோய்க்கான சிகிச்சையுடன் முக்கியமான நிலைகளில் காணப்படுகின்றன.

சிகிச்சையின் செயல்திறன் இந்த APS இன் வளர்ச்சியைத் தூண்டும் காரணிகளைப் பயன்படுத்துவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளைப் பொறுத்தது:

1. போதுமான பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சையின் அறிகுறிகளுக்கு தொற்று பாதிப்பு.
2. முறையான பற்றவைப்பு செயல்முறை நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் (ஜிசிஎஸ்) தீவிர சிகிச்சையை மேற்கொள்வது.
3. முக்கியமான சந்தர்ப்பங்களில், 1.5-2 mg/kg/dobu என்ற அளவில் உள்நாட்டில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் ஆரம்ப அறிகுறிகளுடன் 3 நாட்களுக்கு (5 வயது வரை உள்ள பெரியவர்களில்) 1 கிராம் என்ற அளவில் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் நாடித்துடிப்பு சிகிச்சை.
4. குறிப்பாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், 0.5-1 கிராம்/டோஸ் என்ற அளவில் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு கொண்ட நாடித்துடிப்பு சிகிச்சை நிறுத்தப்பட்டது.
5. 0.4 கிராம்/கிலோ என்ற அளவில் 4-5 நாட்களுக்கு நரம்புவழி இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG) த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவின் வெளிப்பாட்டிற்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும்.
6. ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டர் மிக அதிகமாக இருந்தால், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் தேவைப்படலாம்.

CAPS இன் ஆய்வுக்கு உறுதியளிக்கும் த்ரோம்போலிடிக் மருந்துகளின் பயன்பாடு - செயல்படுத்தப்பட்ட பிளாஸ்மின் (ஃபைப்ரினோலிசின்) அல்லது பிளாஸ்மினோஜென் ஆக்டிவேட்டர்கள் (யூரோகினேஸ், ஆன்டிஸ்ட்ரெப்ளாசியா, அல்டெப்ளாசியா), இருப்பினும், இந்த விளைவுகளை அங்கீகரிப்பது இரத்தப்போக்கு அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புடையது, இது பரந்த அளவில் தடுக்க முடியும். நோய்களின்.

மீண்டும் மீண்டும் த்ரோம்போசிஸ் தடுப்பு. அதிக அளவு ஏபிஎல்-ஏடி உள்ள நோயாளிகளிலும், ஏபிஎஸ் இன் மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருந்தால், குறைந்த அளவுகளில் (1-2 மி.கி / கி.கி / டோபா - 50-100 மி.கி / டோபா, சராசரியாக 75 மி.கி / டோபா) பயன்படுத்த முடியும். அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் (ASA) (அட்டவணை .3). நோயாளிகளின் எண்ணிக்கைக்கு நம்பகமான வெளிநோயாளர் கண்காணிப்பு தேவைப்படுகிறது, அபாயகரமான இரத்த உறைவு துர்நாற்றத்தின் அளவுகள் இன்னும் அதிகமாக இருக்கும். குறைந்த அளவுகளில் வார்ஃபரின் (INR = 1.5) மற்றும் ASA எடுத்துக்கொள்வதன் மூலம் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டாலும், இரத்த உறைவு தடுப்புக்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். வோட்னோகாஸ் ஆன்டிகோகுலண்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கும்போது, ​​​​வளர்ச்சிக்கான அதிக ஆபத்து சிக்கலானது, இது தொடர்பாக உங்களுக்கு வழக்கமான ஆய்வக கட்டுப்பாடு மற்றும் நோயின் மாறும் கவனிப்பு தேவை. їх வரவேற்பு є vagіtnіst (கருவில் உள்ள நரம்பு மண்டலத்தின் வளர்ச்சிக்கு சேதம் ஏற்படலாம்) மற்றும் virazkovі zahvoryuvannya shkt க்கு முரண்பாடுகள்; tsі zasobi ஸ்லிட் z zaberezhnіstyu zastosovuvat கல்லீரல் சேதம் அபோ nirok வழக்கில்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு கொண்ட முதன்மை APS சிகிச்சையானது பொதுவாக பயனற்றது, CAPS இன் சிறிய சான்றுகள் உள்ளன. மேலும், குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையானது மீண்டும் மீண்டும் இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்கும் என்பதற்கு எந்த ஆதாரமும் இல்லை. பெரும்பாலான நேரங்களில், த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை, ஆனால் இது சிறிய அளவிலான கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம். கூடுதலாக, குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு வடிவங்களை எதிர்க்கும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நிகழ்வுகளில், குறைந்த அளவு ASA, டாப்சோன், டானாசோல், ஹைட்ராக்ஸி குளோரோகுயின், வார்ஃபரின். 50-100x10 6 / l வரம்பில் உள்ள த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நோயாளிகளில், வார்ஃபரின் சிறிய அளவுகளில் நிர்வகிக்கப்படலாம், மேலும் பிளேட்லெட்டுகளின் அளவு குறைவது குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் அல்லது IVIG இன் அவசியத்தை ஆணையிடுகிறது.

வி.கே.வி மற்றும் ஏபிஎஸ் நோயாளிகளில், இரத்த உறைவு வளர்ச்சி முக்கிய நோயின் போக்கில் அஃபிட்ஸ் மீது பாயும் வாஸ்குலிடிஸுடன் சந்திப்பில் உள்ள பாத்திரங்களின் எண்டோடெலியத்திற்கு சேதம் விளைவிக்கும், எனவே அதன் செயல்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்துவது மற்றும் அடிப்படை சிகிச்சையைத் தடுப்பது. மறுபிறப்பின் போது மிகவும் முக்கியமானது. VKB செயல்பாட்டின் குறைவு aPL-AT இன் அளவு குறைவதோடு, இரத்த உறைவு வளர்ச்சியை மாற்றுகிறது.

நோய்வாய்ப்பட்ட VKV aFL-AT இன் இரத்தத்தில் உள்ள வெளிப்பாடுகளுக்கு பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சையின் தீவிரம், மாநிலத்தின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் அனமனிசிஸ் மற்றும் பிற தரவுகளைப் பொறுத்து எளிதில் மாறுபடும். பல ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, அனமனிசிஸுக்கு எந்த தடுப்பு சிகிச்சையும் தேவையில்லை. இருப்பினும், த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சியானது ஏபிஎல்-ஏடி உயர் நோயாளிகளில் த்ரோம்போசிஸின் வளர்ச்சிக்கு ஆபத்து என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு, ஒரு மணிநேரம் செலவிடப்படுகிறது செயல்பாட்டு vtruchanத்ரோம்போசிஸைத் தடுக்க ஹெப்பரின் பரிந்துரைக்கப்பட வேண்டும். மருத்துவ அறிகுறிகள் இல்லாத ஏபிஎஸ் நிகழ்வுகளில், வலுவான குடும்ப வரலாறு மற்றும்/அல்லது இரத்த உறைவுக்கான பிற ஆபத்து காரணிகள் இருந்தால், குறைந்த அளவுகளில் ஏஎஸ்ஏ தடுப்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அதே நேரத்தில், உயர் ACL உள்ள நோயாளிகளுக்கு இத்தகைய தடுப்பு இல்லை. செயல்திறனை மேம்படுத்த, அமினோக்வினொலின் மருந்துகளின் சிகிச்சையில் சேர்க்கலாம், ஆண்டித்ரோம்போடிக் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தலாம் (பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டுதல் மற்றும் திரட்டலைக் குறைக்க, இரத்த உறைவு அளவை மாற்ற) மற்றும் ஹைப்போலிபிடெமிக் நோய், அத்துடன் கட்டுப்பாட்டு செயல்பாடு (அட்டவணை 3)

விகாரியஸ் அர்ஜினல்கள், ஹிருய்டின்கள், ஆன்டிகோகுலண்ட் பெப்டைடுகள், ஆன்டிபிளேட்லெட் ஏஜெண்டுகள் (பிளேட்லெட்டுகளுக்கு மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள், ஆர்ஜிடி-பெப்டைடுகள்) ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் ஆன்டிகோகுலண்ட் தெரபியின் புதிய முறைகளின் வளர்ச்சியில் பெரும் நம்பிக்கை உள்ளது.

எனவே, நோயாளிகளில் ரெத்ரோம்போசிஸைத் தடுக்க, குறிப்பாக இரண்டாம் நிலை ஏபிஎஸ் உடன், சில சந்தர்ப்பங்களில், வாய்வழி ஆன்டிகோகுலண்டுகளுடன் சிகிச்சையளிப்பதற்கு முன்பு தீவிரமாகவும் அற்பமாகவும் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். ஆன்டிகோகுலண்ட் சிகிச்சையை எதிர்க்கும் தொடர்ச்சியான த்ரோம்போசிஸ் நோயாளிகளில், இரத்தக் குரல்வளையின் ஒருங்கிணைந்த கோளாறுகள் இருப்பதை விலக்குவது அவசியம் (காரணி வி மரபணுவின் பிறழ்வு, புரோத்ராம்பின் மரபணு போன்றவை).

முன்னறிவிப்புஇளஞ்சிவப்பு உற்சாகம் மற்றும் நோயாளியின் ஒழுக்கம் ஆகியவற்றின் காரணமாக என்ன பொய் சொல்ல வேண்டும் என்பதில் ஏபிஎஸ் நிறைந்துள்ளது. ஏபிஎஸ் இருப்பதால், VKV இல் உள்ள நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு குறைவான சாதகமானது. VKV மற்றும் APS இல் இருந்து நோயாளிகள் உயிர்வாழ்வதற்கான குறிகாட்டிகள் குறைவாக உள்ளன, APS இல்லாத VKV நோயாளிகளில் குறைவாக உள்ளது. பக்கவாதம், குறுக்கு மயிலிடிஸ், மாரடைப்பு, எண்டோகார்டிடிஸ், காலின் இரத்த நாளங்களின் த்ரோம்போம்போலிசம், லெஜினேவ் உயர் இரத்த அழுத்தம், நெஃப்ரோபதி, குடலிறக்கம் மற்றும் பிற போன்ற மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் வளர்ச்சியுடன் இறப்பு தொடர்புடையது. நோயாளிகள். CAPS இன் வளர்ச்சிக்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. மற்றொரு தோல் நோயாளிக்கு (48%) ஒரு மரண விளைவு நடைமுறையில் எதிர்பார்க்கப்படுகிறது. மிகப் பெரியது காரணத்தின் பகுதிகள்மரணம் - மயோர்கார்டியத்தின் மற்ற பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு பின்னணிக்கு எதிரான இதய செயலிழப்பு, விரோத மாரடைப்பு, கடுமையான சுவாசக் கோளாறு நோய்க்குறி அல்லது பரவலான அல்வியோலர் இரத்தக்கசிவு ஆகியவற்றின் பின்னணியில் நாள்பட்ட பற்றாக்குறை.

ஒரு எடுத்துக்காட்டு, நமது எச்சரிக்கையின் அஞ்சலி நிகழ்காலத்திற்கு கொண்டு வரப்படுகிறது.

மருத்துவ வீழ்ச்சி

1987 இல் பிறந்த பெண் எம் மக்களே, 2002 ஆம் ஆண்டு முதல் VKV இன் இயக்கத்துடன் UDSL "Ohmatdit" (கியேவ் நகரம்) இன் குழந்தை மருத்துவப் பிரிவில் ஜாக்கிரதை.

அனமனிசிஸ் அடிப்படையில், பெண் ஆரோக்கியமான தந்தையின் வயதில் பிறந்தார் என்பது தெளிவாகிறது, 2 வது கர்ப்பத்தில் கருக்கலைப்பு அச்சுறுத்தலுடன் 5 மாதங்கள் மற்றும் 2 கால சரிவுகள், இது கரு ஹைபோக்ஸியா காரணமாக இருந்தது. 9 வயது வரை, இது சிறப்பு அம்சங்கள் இல்லாமல் வளர்ந்து வளர்ந்தது, காலெண்டருக்குப் பின்னால் பிரிக்கப்பட்டது. குடும்பம், தனிப்பட்ட ஒவ்வாமை மற்றும் தொற்று அனமனிசிஸ் கடுமையானது அல்ல.

1996 இல் (9 ஆண்டுகளில்) ஒடெசா குழந்தைகள் கிளினிக்கில், வி.கே.வி நோயறிதல் முதலில் நிறுவப்பட்டது, 40 மி.கி/கிலோ/டோஸ் என்ற அளவில் ப்ரெட்னிசோலோனுடன் உள்நாட்டில் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்பட்டது.

12 ஆண்டுகளில் (1999) அஃபிட்ஸ் மீது மீண்டும் மீண்டும் வியாதிகள் (பேனிகல் தோற்றத்தில் தோல் அழற்சி) முதலில் ட்ரோபிக் கோளாறுகள், சளி, பரேஸ்டீசியா, அக்ரோசைனோசிஸ் மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்களின் வீக்கம், விரல்களின் மற்ற நசிவுகள், மேல் மூட்டுகளில் மிக முக்கியமானவை. , மூட்டுகள் இது மாஸ்கோ மருத்துவ அகாடமியின் குழந்தைகள் நோய்களுக்கான கிளினிக்கில் ஐ.எம் பெயரிடப்பட்டது. செச்செனோவ் (நல்ல துணிகள் மூலம் பரவலான நோய்களுக்கான சிகிச்சைக்கான அனைத்து ரஷ்ய குழந்தைகள் மையம்). முடிக்கப்பட்ட சிக்கலான சுத்தம்:

• முன்புற தசைகள் மற்றும் ஹூமிலோகஸின் ரியோவாசோகிராபி: முன்புற கையின் வலது கை துடிப்பு விகிதம் மிதமாக குறைந்தது, கணிசமாக குறைந்தது (D>S = 60%), கைகள், ஹோமிலோக் மற்றும் கால்களின் பகுதியில் - கணிசமாகக் குறைந்தது (டி ≈S), தமனிகளின் ஹைபோடென்ஷன், சிரை சிதைவுகள்;
• எக்கோ கார்டியோகிராம்: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41.5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, பெரிகார்டியம் 5 மிமீ, ஷார்வதி » ; ஹீமோடைனமிக்ஸ் சேமிக்கப்படுகிறது; விபோடா இல்லை; வால்வுகளின் ஹீமோடைனமிக் மீளுருவாக்கம் கண்டறியப்படவில்லை; வெற்று விட்டம் மாற்றப்படவில்லை;
• நோயெதிர்ப்பு அதிகரிப்பு: ANF - "++" 1:160 என்ற டைட்டரில் (அனைத்து வகையான ஒளி), IgG> 2000 mg% (1400 வரை விதிமுறை), ஆன்டிகார்டியோலிபின் AT-IgM - 42.1 mg% (விதிமுறை 0-26 இல் ), ஆன்டிகார்டியோலிபினோவ் AT-IgG - 29.9 mg% (சாதாரணமாக 23 வரை); இரத்த நாளச் சுவரின் உறுப்புகளுக்கு ஆன்டிசைட்டோனியூட்ரோபில் ஆன்டிபாடிகளை (ANCA) வெளிப்படுத்தியது. நோயெதிர்ப்பு ரீதியாக நோய்வாய்ப்பட்ட சிறிய உயர் மட்ட செயல்பாடு (II-III ஸ்டம்ப்.).

நோய் கண்டறிதல்: வி.கே.வி., கடுமையான பக்கவாதம், டெர்மடிடிஸ், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் வாஸ்குலோபதி (மைக்ரோத்ரோம்போசிஸின் பலவீனமான நுண்ணுயிர் சுழற்சி மற்றும் வளர்ச்சி), ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி (கைகள் மற்றும் கால்களின் நுண்குழாய்களில் சிதைவு), டிராஃபிக் கோளாறுகள், சிஎன்எஸ் புண்கள் (செபல்ஜியா) சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்பட்டது: ப்ரெட்னிசோலோன் 30-40 மி.கி./கி.கி என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக தினசரி டோஸுடன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடை 1 முறை 2 காலங்களுக்கு 250-400 மி.கி (10-12 மி.கி./கி.கி.) என்ற அளவில் நரம்பு வழி நிர்வாகம். விளைவு மறைந்து போகும் வரை 4-6 மாதங்கள். (கிடைப்பதால் சிரமம் பக்க விளைவுகள்), ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை 250 மி.கி மொத்த அளவு 6 கிராம் வரை கொடுக்கப்பட்டது. ப்ரெட்னிசோலோனின் அதிக அளவு பரிந்துரைக்கப்பட்டது மருத்துவ ஆக(தோல் அழற்சியின் வெளிப்பாடுகள்) மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சான்றுகள்.

கிளினிக்கில் வெற்றிகரமாக உயர்த்தப்பட்ட பிறகு, தொலைதூர பரிந்துரையில், குழந்தை முழுவதுமாக முழுவதுமாக எடுத்துச் செல்லப்படவில்லை.

UDSL "Okhmatdit" இல் (2002, 15 வயது) முதல் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டது கடுமையான VKV ("பனிப்புயல்", மூட்டுவலி, கால்களில் ரத்தக்கசிவு பார்வை, அக்ரோசைனோசிஸ், கூர்மையான வலி மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்களின் பகுதியில் வீக்கம், கடுமையாக முற்போக்கான மேல் கைகள்; ). obstezhennia தரவுகளுக்கு: எரித்ரோசைட் படிவு விகிதம் (SOE) - 18-24 மிமீ/ஆண்டு, சாம்பல்-கம்பளி rіvі rіvі - 10.4 mmol/l, LE-கிளிட்டினிடிஸ் மற்றும் AT to deoxyribonucleoprotein - இல்லை (DNP) - எதிர்மறை. அவர் சிகிச்சை எடுத்துக் கொண்டார்: வாசோஆக்டிவ் தயாரிப்புகள், ஹைபர்பேரிக் ஆக்ஸிஜனேற்றம் (HBO), ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள், வாய்வழி குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை. 1.5 மாதங்களுக்குப் பிறகு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நிவாரணத்தில் 3 குறிப்பிடத்தக்க மேம்பாடுகள் பரிந்துரைக்கப்பட்டது, மேலும் ஒரு டோபாவிற்கு 8 மி.கி.க்குக் குறையாத அளவு மெடிபிரேட்டுடன் முறையான மற்றும் வழக்கமான சிகிச்சைக்கான பரிந்துரைகளுடன்.

பகுதி தொற்று நோய்கள், தீய அல்லது தீங்கற்ற நியோபிளாம்களுக்கு உடலின் மந்தநிலை லூயிஸ் பார் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது. Dosit rіdkіsne, ஆனால் ஒரு நேரத்தில் கூட பாதுகாப்பற்ற உடம்பு சரிவுகள் இருந்து பரவுகிறது மற்றும் 40,000 மக்கள் ஒரு முறை செழித்து. ப்ரோட், இந்த எண்ணிக்கை புத்திசாலி, நோயின் துண்டுகள் எப்போதும் கண்டறிய அனுமதிக்கப்படுகின்றன. எனவே, ஒரு ஆரம்பக் குழந்தையில், சிறியவர்கள் நோய்களின் முன்னிலையில் அழிந்து போகலாம், ஆனால் காரணம் மிகவும் விவரிக்க முடியாதது.

இந்த நோயை முதன்முதலில் 1941 இல் பிரெஞ்சு மருத்துவர் லூயிஸ் பார் கண்டறிந்தார். குவோரோபா є தன்னியக்க பின்னடைவுநோய்.

தன்னியக்க பின்னடைவு- அதாவது சில சமயங்களில் இரு தந்தையருக்கும் வியாதிகள் இருப்பது.

லூயிஸ் பார்ராவின் நோய்க்குறி நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் டி-லாங்கை பாதிக்கிறது, இது முறையற்ற வடிவத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக குழந்தைகளில் தொற்று நோய்களுக்கான குற்றச்சாட்டின் ஒரு பகுதியாகும், மேலும், ஒரு புதிய தோல் நோயுடன், நோயின் தீவிரம் அதிகரிக்கிறது, இது அறிகுறிகளையும் குழந்தையின் எரியும் முகாமையும் குறிக்கிறது. Nadalі (தொற்றுநோய்களுடன்) nemovlyaty வழக்கில் புதிதாகப் பிறந்த (பெரும்பாலும் தீய) வளர முடியும்.

ஒரு விதியாக, ஒரு குழந்தையின் நோய் தெரியும், நோயின் போது, ​​​​நோயாளியின் தோல் சேதமடைகிறது, நடைப்பயணத்தின் பதட்டம் வெளிப்படுகிறது (சிறுமூளை சேதம் காரணமாக), இது வளர்ச்சியில் தோன்றும் .

நோய்களின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்தும்

முன்பு கூறியது போல், பார்ஸ் சிண்ட்ரோம் ஒரு தொற்று நோய் மற்றும் மனச்சோர்வுகளில் மட்டுமே பரவுகிறது. தந்தையைப் பொறுத்தவரை, ஒருவருக்கு மட்டுமே குரோமோசோமால் கோளாறு இருக்கலாம், குழந்தை 50% நோயால் நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கும், ஆனால் இரு தந்தையருக்கும், குழந்தையின் நோய் 100% ஆகும்.

இந்த நோயறிதலின் இந்த நேரத்தில், கரு உருவாகும் கட்டத்தில் சாத்தியமான சிக்கல்களை வெளிப்படுத்தவும், பெரியதை அடையவும் முடியும், இருப்பினும், துணைக்குழுக்களின் டேனிஷ் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பெரும்பாலும் ஒரு குழந்தையைப் பெறக்கூடியவர்களைப் பற்றி மருத்துவர் கொள்ளையடிப்பது குறைவு. மற்றும் ஒரு எதிர்கால தாய்க்கு ஒரு யோசனை கொடுக்கும் தோராயமான குழந்தையை கொடுங்கள்.

முழுமையாக காட்டு

இதேபோன்ற அனுபவங்களால் உங்களைத் துன்புறுத்தாமல் இருக்க, காரணிகள் மற்றும் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை எதிர்மறையாக பாதிக்கின்றன என்பதை அறிந்து கொள்வது போதுமானது:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (உலர்த்துதல், ஆல்கஹால் விஷம்);
• எதிர்கால மாமியின் மன அழுத்தத்தின் பகுதிகள்;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

நோய்களின் அறிகுறிகள்

யாக் மற்றும் பீ-யாக் இன்ஷா நோய், லூயிஸ் பார் சிண்ட்ரோம் அதன் சொந்தமாக இருக்கலாம் குறிப்பிடத்தக்க அம்சங்கள்எனவே, நோய்கள் பின்வரும் அறிகுறிகளைக் காட்டலாம்:

• செரிப்ரோ அட்டாக்ஸியா;
• telangiectasia;
• தொற்று நோய்;
• புதிதாகப் பிறந்தவர்.

பெருமூளை அட்டாக்ஸியா

இந்த அறிகுறி வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களிலிருந்து நடைமுறையில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, ஆனால் ஒரு தவிர்க்கமுடியாத பார்வையுடன், சிறியவர்கள் நடக்க கற்றுக்கொள்ள ஆரம்பித்தால், அந்த காலகட்டத்தில் அது மறக்கமுடியாததாகிவிடும். குழந்தையின் சிறுமூளை சேதத்தின் விளைவாக, நடைபயிற்சி நிலையற்ற தன்மை உருவாகிறது. மிக முக்கியமான வடிவங்களில், குழந்தைகள் சுயாதீனமாக நகர முடியாது மற்றும் நிற்க கற்றுக்கொள்ள முடியாது.

மாறுவேடத்தில் வெளிப்படுத்துங்கள்

கூடுதலாக, ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட நபர் ஒரு கண் பார்வை, கண் பிரச்சினைகள், நிஸ்டாக்மஸ் ஆகியவற்றை உருவாக்கலாம், நோய்வாய்ப்பட்ட நபர் தசைநார் பிரதிபலிப்புகளை அனுபவிக்கலாம் அல்லது குறைக்கலாம். கூடுதலாக, நோயின் விளைவாக, செரிப்ரோடைசர்த்ரியா உருவாகலாம், ஏனெனில் இது வெளித்தோற்றத்தில் தெளிவற்ற மொழியில் வெளிப்படுகிறது.

Dysarthria என்பது இயக்கத்தின் உறுப்புகளின் (dnebіnnya, நாக்கு, அழிவு) உடையக்கூடிய தன்மையைப் பின்பற்றுவதாகும்.

Teleangiectasia

இந்த அறிகுறி குறைவான பாதுகாப்பற்றது, குறைந்த முன்புறம் மற்றும் கையின்மையின் சிறிய அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கும். Teleangiectasia என்பது எரிசிபெலேட்டஸ் அல்லது சிவப்பு நட்சத்திரங்கள் அல்லது சிலந்திகளின் கண்களைப் பார்ப்பது போல், விரிந்த நுண்குழாய்களின் செதில்களில் இருப்பதைக் குறிக்கிறது. ஒரு விதியாக, இரத்தம் தாங்கும் நுண்குழாய்களில் இருந்து நட்சத்திரங்கள் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் 3-6 ஆண்டுகள் வரை குடியேறத் தொடங்குகின்றன.

மிகப்பெரிய அகலமான மோல்டிங் இடம்:

• நல்ல ஆப்பிள்;
• கண்களின் கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் (கீழ் கண்ணிமைக்கு பின்னால் சளி கண்);
• கால்களின் டில்னா மேற்பரப்பு;
• mіstsya zginіv (elektovі குழிகள், kolinnі குழிகள், pahvovі குழிகள்).

மிகவும் கோப் மீது, telangiectasia கண்களின் வெண்படலத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது, அதன் பிறகு தோல் பாதிக்கப்படுகிறது மற்றும் படிப்படியாக உடல் கீழே இறங்குகிறது. Nayavnі nagodi மென்மையான அடிப்பகுதியில் ஒத்த "நட்சத்திரங்கள்" வடிவமைத்தல்.

கூடுதலாக, லூயிஸ் பார் சிண்ட்ரோம் கொண்ட ஷாங்க்ஸ் வரை, குஸ்செட், வறண்ட தோல்கள், ஆரம்பகால நரை முடிகள் (சிறு குழந்தைகளில், இது குறிப்பாக கவனிக்கப்படுகிறது) ஆகியவற்றை உணர முடியும்.

தொற்று நோய்

அது குழந்தையின் நோயாக இருந்தாலும் சரி, இல்லையெனில், நீங்கள் லூ'ஸ் பார் சிண்ட்ரோம் நோயால் அவதிப்பட்டால், அது அசாதாரணமாக அடிக்கடி நிகழ்கிறது மற்றும் இந்த நோய்களின் தீவிரம் மேம்படும், அல்லது ஒரு நோய்த்தொற்று நோயுற்ற நபரின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

உங்கள் தோல்களைக் காட்டு

ஒரு விதியாக, வியாதிகள் dyhal மற்றும் வெளிப்புற நோய்த்தொற்றுகள் (நாசியழற்சி, தொண்டை அழற்சி, மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, இடைச்செவியழற்சி, சைனசிடிஸ்) மட்டுமே காரணமாகும்.
இத்தகைய நோய்த்தொற்றுகள் குணமடைவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம், நோய்வாய்ப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் குறைவு, குணப்படுத்தும் அற்பமான செயல்முறையை முடிக்க நீங்கள் ஏமாற்றப்படுவீர்கள் என்று வர்டோ குறிப்பிடுகிறார்.

புதிதாக கண்டுபிடிக்கப்பட்டது

ஒரு விதியாக, ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட நபரில் பார்ஸ் நோய்க்குறி இருப்பதற்காக, தீய வகையின் புற்றுநோயியல் நியோபிளாம்களை வளர்ப்பதற்கான 1000 மடங்கு அதிக வாய்ப்புகள் உள்ளன. அவற்றில் மிகவும் அடிக்கடி குறிப்பிடப்பட்டவை லுகேமியா மற்றும் லிம்போமா.

சிகிச்சையின் மாற்றத்தை நிறுத்த இயலாமையில் இத்தகைய நோய்களை உயர்த்துவதுடன் தலையில் பிரச்சனை இணைக்கப்பட்டுள்ளது, அதிக உணர்திறன்நோயாளிகள் அயனியாக்கும் முக்கியத்துவத்திற்கு.

பரிசோதனை

நோயறிதலைச் செய்வதற்கு சில மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ளன, ஆனால் பல அறிகுறிகளும் நோயின் அறிகுறிகளும் மற்றவர்களின் சிறப்பியல்புகளாகும்.

நோய். ஒரு விதியாக, மருத்துவர்களின் ஆலோசனை தேவை. எது நுழைய வேண்டும்:

• தோல் மருத்துவர்;
  
• ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்;
  
• கண் மருத்துவர்;
  
• நோயெதிர்ப்பு நிபுணர்;
  
• நுரையீரல் நிபுணர்;
  
• புற்றுநோயியல் நிபுணர்;
  
• நரம்பியல் நிபுணர்.
  

ஒக்ரிம் இன்ஷோய் நோய்வாய்ப்பட்டவர் பின்வரும் பகுப்பாய்வுகளை பரிந்துரைக்கிறார்:

கருவி கண்டறிதலில் பின்வருவன அடங்கும்:

• அல்ட்ராசவுண்ட் (அல்ட்ராசவுண்ட்) தைமஸ்;
  

தைமஸ் - அபோ தைமஸ், யாக்கோமுவில் உள்ள ஒரு உறுப்புஉடலில் நோயெதிர்ப்பு டி செல்களை உருவாக்குகிறது

• காந்த அதிர்வுடோமோகிராபி (எம்ஆர்ஐ);
• ஃபரிங்கோஸ்கோபி;
• ரைனோஸ்கோபி;
• ரேடியோகிராபி பழமையானது.

இரத்த பகுப்பாய்வுகளை புரிந்து கொள்ளும்போது, ​​குறைந்த எண்ணிக்கையிலான லிம்போசைட்டுகள் சாத்தியமாகும். மேலும் இம்யூனோகுளோபுலின் மூலம், IgA மற்றும் IgE இல் குறைவு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

IgA மற்றும் IgE - rіvnya A ஆன்டிபாடிகள் mіstsevii நோய் எதிர்ப்பு சக்திக்கு சந்தேகிக்கப்படுகின்றன, மற்றும் E - ஒவ்வாமை எதிர்விளைவுகளுக்கு.

கூடுதலாக, மைட்டோகாண்ட்ரியா, தைரோகுளோபுலின் மற்றும் இம்யூனோகுளோபுலின் ஆகியவற்றிற்கான தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் இரத்தத்தில் கண்டறியப்படலாம்.

ஆட்டோஆன்டிபாடி - ஆக்கிரமிப்பு, காற்றைத் தாக்கும்

மைட்டோகாண்ட்ரியா - ஆற்றலை வடிவமைக்கும் செயல்பாட்டில் பங்கேற்கவும்

தைரோகுளோபுலின் - ஒரு புரதம், தைராய்டு ஹார்மோனின் முன்னோடி, பெரும்பாலான ஆரோக்கியமான மக்களின் இரத்தத்தில் காணப்படுகிறது.

கொண்டாட்டம்

டென்மார்க்கில் லூயிஸ் பார் நோய்க்குறியின் கொண்டாட்டம் ஒரு மணி நேரத்தில் є நல்ல ஊட்டச்சத்து பயனுள்ள வழி Usunennya tsієї வியாதிகள் இன்னும் இல்லை. சிகிச்சையின் அடிப்படையானது அறிகுறிகளை நீக்குவதாக இருக்க வேண்டும், அவை குற்றம் சாட்டப்படுகின்றன, மேலும் வாழ்க்கையின் தொடர்ச்சி நோய்வாய்ப்பட்டுள்ளது.

எனவே, likuvanni zastosovuyut போது:

1. வைரஸ் தடுப்பு மருந்துகள்.
2. பரந்த நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்.
3. பூஞ்சை எதிர்ப்பு மருந்துகள்.
4. குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்.

நோய்த்தொற்றின் துண்டுகள் அழுகிய மதுபானத்தில் கொடுக்கப்படுகின்றன, நோய்வாய்ப்பட்ட நபர் வைட்டமின்களின் கலவையை அதிக அளவில் நிறுத்துவதாகவும், உடலின் நோயெதிர்ப்பு இருப்புக்களை தூண்டுவதாகவும் காட்டப்படுகிறது.

முன்னறிவிப்பு

நாள் இணைப்பில் பயனுள்ள மகிழ்ச்சிலூயிஸ் பார் சிண்ட்ரோம் கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளின் அதிகபட்ச ஆயுட்காலம் 20 ஆண்டுகளுக்கு மேல் இல்லை. ஒரு சிலர் மட்டுமே அப்படிப்பட்ட காலத்தில் உயிர்வாழ்கிறார்கள். தீங்கிழைக்கும் புதியவர்கள், கடுமையான தொற்று நோய்கள் விரைவில் நோய்வாய்ப்படும்.

அப்போதிருந்து, இதுபோன்ற அரிதான மற்றும் பாதுகாப்பற்ற நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க மருத்துவர்கள் கற்றுக் கொள்ளும் வரை, தோலில் நோய் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. சரி, இளம் தாய்மார்கள் தங்கள் குழந்தைகளை கவனிக்க வேண்டும், அவர்கள் இன்னும் பிறக்கவில்லை, இல்லை ஆரோக்கியமான வழிவேகமான நேரத்தில் வாழ்க்கை - தீமை. உங்களையும் உங்கள் குழந்தைகளையும் கவனித்துக் கொள்ளுங்கள்.

நன்றி

தளம் தகவல் உட்பட கூடுதல் தகவல்களை வழங்குகிறது. ஒரு நிபுணரின் மேற்பார்வையின் கீழ் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையை அனுப்ப வேண்டியது அவசியம். பயன்படுத்த மருந்துகள் மற்றும் மயூட் முரண்பாடுகள். obov'yazkov நிபுணரின் ஆலோசனை!

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS), அல்லது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடி சிண்ட்ரோம் (SAFA), ஒரு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நோய்க்குறி, பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் நரம்புகள் மற்றும் தமனிகளில் சில வகையான த்ரோம்போசிஸ் (த்ரோம்போசிஸ்) முக்கிய வெளிப்பாடுகள், அத்துடன் புணர்ச்சியின் நோயியல். ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் குறிப்பிட்ட மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் எந்த உறுப்பு இரத்தக் கட்டிகளால் அடைக்கப்பட்டது என்பதைப் பொறுத்து நிகழ்கிறது. த்ரோம்போசிஸால் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகள் மாரடைப்பு, பக்கவாதம், திசு நெக்ரோசிஸ் மற்றும் குடலிறக்கத்தை உருவாக்கலாம். துரதிர்ஷ்டவசமாக, நோய்க்கான காரணங்களைப் பற்றிய தெளிவான புரிதல் இல்லாததால், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியைத் தடுப்பதற்கும் சிகிச்சையளிப்பதற்கும் இன்று ஒரே ஒரு தரநிலை உள்ளது, மேலும் அனுமதிக்கும் ஆய்வக மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. உயர் படிமறுபிறப்பு அபாயத்தை மதிப்பிடுவதற்கான நம்பகத்தன்மை. மேலும், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையின் இந்த நேரத்தில், உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் மீண்டும் மீண்டும் இரத்த உறைவு அபாயத்தைக் குறைப்பதற்காக, இரத்த குரல்வளை அமைப்பின் செயல்பாட்டில் மாற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இத்தகைய சிகிச்சையானது ஆன்டிகோகுலண்ட் குழுக்கள் (ஹெப்பரின், வார்ஃபரின்) மற்றும் ஆன்டிக்ரெகன்ட்களின் (ஆஸ்பிரின் மற்றும் பிற) மருந்துகளின் பயன்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது நோயின் பின்னணிக்கு எதிராக பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் மீண்டும் மீண்டும் இரத்த உறைவு ஏற்படுவதைத் தடுக்கிறது. ஆன்டிகோகுலண்டுகள் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் ஏஜெண்டுகளின் பயன்பாடு முன்கூட்டியே மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், ஆனால் அத்தகைய சிகிச்சையானது த்ரோம்போசிஸை மட்டுமே தடுக்கிறது, ஆனால் நோயை அல்ல, அத்தகைய சடங்கு வாழ்க்கையைத் தொடரவும், சமநிலையை சாதகமான அளவில் மேம்படுத்தவும் அனுமதிக்கிறது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி - அது என்ன?

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி (APS) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது ஹியூஸ் நோய்க்குறிஅல்லது ஆன்டிகார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடி சிண்ட்ரோம். இந்த நோய் முதன்முதலில் 1986 இல் சிஸ்டமிக் டான்டரால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டது மற்றும் விவரிக்கப்பட்டது. இந்த நேரத்தில், ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி வரை காணலாம் த்ரோம்போபிலியா- நோய்களின் குழுக்கள், அவை வலுவான த்ரோம்போசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி அழற்சியற்ற இயற்கையின் தன்னுடல் தாக்க நோய்அதன் சொந்த மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளுடன், இது சில வகையான பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளை ஏற்றுக்கொள்வதை அடிப்படையாகக் கொண்டது, அவை பிளேட்லெட் சவ்வுகளின் கட்டமைப்பு கூறுகள், இரத்த நாள செல்கள் மற்றும் நரம்பு செல்கள். இத்தகைய ஆன்டிபாடிகள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன, மேலும் அவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் அதிர்வுறும், இதனால் உடலின் கட்டமைப்புகள் வெளிநாட்டினருக்கு லேசான சிகிச்சை அளிக்கப்படுகின்றன, மேலும் அவை தீங்கு விளைவிக்காமல் பாதுகாக்கப்படுகின்றன. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமிகளின் அடிப்படையில் உடலின் உயிரணுக்களின் கட்டமைப்புகளுக்கு எதிராக நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு மூலம் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குவதன் மூலம், நோய் ஆட்டோ இம்யூன் குழுவிற்கு கொண்டு வரப்படுகிறது.

நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு பல்வேறு பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளைக் கண்டறிய முடியும், அதாவது பாஸ்பாடிடைலிடனோலமைன் (PE), பாஸ்பாடிடைல்கோலின் (PC), பாஸ்பாடிடைல்செரின் (PS), பாஸ்பாடிடைல் இனோசிட்டால் (PI), கார்டியோலிபின் (டைபாஸ்பாடிடைல்கிளிசரால்), பிளேட்லெட் சவ்வுகள்-2, இரத்த வெஸ்செல்டின் அமைப்பு. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் பாஸ்போலிப்பிட்களை "அங்கீகரிக்கிறது", அத்தகைய துர்நாற்றத்திற்கு எதிராக, அவை அதிர்வுறும், அவற்றுடன் ஒட்டிக்கொள்கின்றன, க்ளிட்டின் பெரிய வளாகங்களின் சவ்வுகளில் பொருத்துகின்றன, இது இரத்த குளோட்டிஸ் அமைப்பின் வேலையைச் செயல்படுத்துகிறது. கிளிடின் ஆன்டிபாடிகளின் சவ்வுகளைப் பின்பற்றுவது குரல்வளை அமைப்பின் ஒரு வகையான துணைப்பிரிவாக செயல்படுகிறது, துண்டுகள் வாஸ்குலர் சுவரில் அல்லது பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பில் உள்ள சிக்கல்களைப் பிரதிபலிக்கின்றன, அதாவது குரல்வளை இரத்தம் அல்லது பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்முறையை செயல்படுத்துதல், அதாவது குறைபாடு கல்லீரலின் உறுப்பு. குரல்வளை அல்லது த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் அமைப்பின் இத்தகைய செயல்படுத்தல் பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் பாத்திரங்களில் ஏராளமான த்ரோம்பிகளை நிறுவுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் மேலும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஏற்படுகின்றன, எந்த உறுப்புகளின் நீதிபதி இரத்தக் கட்டிகளால் அடைக்கப்பட்டார் என்பதைப் பொறுத்து.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் உள்ள ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் நோயின் ஆய்வக அறிகுறியாகும், வெளிப்படையாக, இரத்த சிரோரியாவில் ஆய்வக முறைகள் மூலம். Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (அந்த உண்மையை விட நிறுவ, є இரத்தத்தில் துர்நாற்றம், chi nі), іnshі - kіlkіsno (இரத்தத்தில் அவற்றின் செறிவு vynayut).

இரத்த சிரோமெட்ரியில் கூடுதல் ஆய்வக சோதனைகள் மூலம் கண்டறியப்படும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் வரை, பின்வருமாறு வழங்கப்படுகின்றன:

• வோவ்சாக் ஆன்டிகோகுலண்ட்.டேன்ஸ் ஆய்வகக் காட்டி є kіlkіsnim, அதனால் இரத்தத்தில் ஓநாய் ஆன்டிகோகுலண்ட் செறிவு குறிப்பிடப்படுகிறது. பொதுவாக, ஆரோக்கியமான மக்களில், கோரைன் ஆன்டிகோகுலண்ட் இரத்தத்தில் 0.8 - 1.2 w.o செறிவில் இருக்கலாம். காட்டி அதிகரிப்பு 2.0 c.u ஐ விட அதிகமாக உள்ளது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறி. Vovchakovy ஆன்டிகோகுலண்ட் என்பது ஒரு தூய பேச்சு அல்ல, ஆனால் IgG மற்றும் IgM வகுப்புகளின் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் கலவையாகும், இது இரத்த நாளங்களின் பல்வேறு பாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் ஆகும்.
• கார்டியோலிபினுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் விஷயத்தில், இரத்த சீரம் மட்டத்தில் கார்டியோலிபினுக்கான rіven ஆன்டிபாடிகள் 12 U/ml க்கும் அதிகமாகவும், சாதாரணமாகவும் இருக்கும். ஆரோக்கியமான மக்கள்இந்த ஆன்டிபாடிகள் 12 Od/ml க்கும் குறைவான செறிவுகளில் இருக்கலாம்.
• பீட்டா-2-கிளைகோபுரோட்டீனுக்கான ஆன்டிபாடிகள் (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில், பீட்டா-2-கிளைகோபுரோட்டீனுக்கான ஆன்டிபாடிகள் 10 Od / ml க்கும் அதிகமாக உயர்கின்றன, மேலும் சாதாரண ஆரோக்கியமான மக்களில், இந்த ஆன்டிபாடிகள் 10 Od / ml க்கும் குறைவான செறிவில் இருக்கலாம்.
• பல்வேறு பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள்(கார்டியோலிபின், கொழுப்பு, பாஸ்பாடிடைல்கோலின்). டேனிஷ் pokaznik є akіsnim நான் vyznaєtsya கூடுதல் எதிர்வினை Wasserman. வாசர்மேன் எதிர்வினை சிபிலிஸ் நோய்த்தொற்றின் முன்னிலையில் நேர்மறையான விளைவைக் கொடுத்தால், இது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் கண்டறியும் அறிகுறியாகும்.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் பட்டியல், பாத்திரத்தின் சுவரின் கிளிட்டின் சவ்வுகளின் சவ்வுகளுக்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது, அதன் பிறகு எரியும் அமைப்பு செயல்படுத்தப்படுகிறது, அத்தகைய உயிரினங்களின் உதவிக்காக, அதிக எண்ணிக்கையிலான த்ரோம்பிகள் நிறுவப்படுகின்றன, பாத்திரங்களின் குறைபாடுகள். குணமாகிறார்கள். த்ரோம்போசிஸ் அதிக எண்ணிக்கையிலான த்ரோம்பி மூலம் குற்றம் சாட்டப்பட்டது, இதனால் பாத்திரங்களின் லுமேன் அடைக்கப்படுகிறது, அதன் பிறகு அவர்களுக்குப் பின்னால் உள்ள இரத்தம் சுதந்திரமாக சுற்ற முடியாது. த்ரோம்போசிஸின் விளைவாக, பட்டினி கிளின் மூலம் ஏற்படுகிறது, அதாவது புளிப்பு மற்றும் பேச்சின் வாழ்க்கை எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, இதன் விளைவாக சில வகையான திசு உறுப்புகளின் கிளிடின் கட்டமைப்புகள் இறக்கின்றன. உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் உள்ள உயிரணுக்களின் மரணம் மற்றும் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ வெளிப்பாடுகளை அளிக்கிறது, இது அயோடின் பாத்திரங்களின் த்ரோம்போசிஸ் மூலம் சிதைவதை உறுப்பு அங்கீகரித்திருப்பதைப் பொறுத்து வேறுபட்டிருக்கலாம்.

டிம் குறைவானவர் அல்ல, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் பரந்த அளவிலான மருத்துவ அறிகுறிகளைப் பொருட்படுத்தாமல், மருத்துவர்கள் நோயின் அறிகுறிகளைப் பார்க்கிறார்கள், இந்த நோயியலால் பாதிக்கப்பட்ட எந்தவொரு நபரிடமும் அவர்கள் இருப்பதைப் போல. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளைக் கடந்து செல்லும் முன் சிரைஅல்லது தமனி இரத்த உறைவு, புணர்ச்சியின் நோயியல்(கர்ப்பத்தின் குற்றமற்ற தன்மை, ஆரம்பகால கர்ப்பம், நஞ்சுக்கொடி இழப்பு, கருப்பையக கரு மரணம் போன்றவை) மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (இரத்தத்தில் குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை). ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் மற்ற அனைத்து வெளிப்பாடுகளும் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் கீழ்நோக்கி மேல் நோய்க்குறிகளில் (நரம்பியல், ஹீமாட்டாலஜிக்கல், சியாட்டிகா, செரிப்ரோஸ்பைனல் மற்றும் பிற) இணைக்கப்படுகின்றன.

மிகவும் பொதுவான வளர்ச்சிகள் ஹோமினஸின் ஆழமான நரம்புகளின் இரத்த உறைவு, பழங்கால தமனியின் த்ரோம்போம்போலிசம், பக்கவாதம் (மூளையின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு) மற்றும் மாரடைப்பு (இதய சவ்வுகளின் பாத்திரங்களின் த்ரோம்போசிஸ்) ஆகும். நரம்புகளின் நரம்புகளின் த்ரோம்போசிஸ் வலி, வீக்கம், தோல் சிவத்தல், தோலில் முகடுகள், அத்துடன் அடைபட்ட பாத்திரங்களின் பகுதியில் குடலிறக்கம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. பழங்கால தமனியின் த்ரோம்போம்போலிசம், மாரடைப்பு மற்றும் பக்கவாதம் ஆகியவை உயிருக்கு ஆபத்தான நிலைகளாகும், அவை கடுமையான நோயுற்ற தன்மையை ஏற்படுத்துகின்றன.

கூடுதலாக, இரத்த உறைவு எந்த நரம்புகளிலும் தமனிகளிலும் உருவாகலாம், இதன் விளைவாக ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ளவர்களில், உணவுக்குழாய் பெரும்பாலும் இரத்த இழப்பால் பாதிக்கப்படுகிறது (சரிவு). , தலைவலி தோன்றும், திகைப்பு உருவாகிறது). ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு பெண் தடுப்பூசி போட்டிருந்தால், 90% வழக்குகளில், நஞ்சுக்கொடியின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு மூலம் அவள் குறுக்கிடப்படுகிறாள். ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியுடன், கர்ப்பத்தின் பின்வரும் சிக்கல்கள் காணப்படுகின்றன: கருக்கலைப்பு, கருப்பையக கரு மரணம், முன் நஞ்சுக்கொடி செருகல், முன்புற விதானங்கள், ஹெல்ப் நோய்க்குறி, ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் எக்லாம்ப்சியா.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன - முதல் மற்றும் இரண்டாவது.இரண்டாம் நிலை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி எப்போதும் அஃபிட்களில் உருவாகிறது, அது வேறு ஏதேனும் தன்னுடல் தாக்கமாக இருந்தாலும் (உதாரணமாக, சிஸ்டமிக் ட்வார்ஃப் வல்காரிஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா), ருமாட்டிக் (முடக்கு வாதம் மற்றும் இன்), புற்றுநோயியல் ( தீமை பெருகும்உள்ளூர்மயமாக்கல்) அல்லது தொற்று நோய் (SNID, சிபிலிஸ், ஹெபடைடிஸ் சி போன்றவை) முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி மற்ற நோய்களின் அஃபிட்களில் உருவாகிறது, அதன் சரியான காரணங்கள் நிறுவப்படவில்லை. இருப்பினும், முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியில், மந்தநிலை மந்தநிலை, முக்கியமான நாள்பட்ட ட்ரிவல் நோய்த்தொற்றுகள் (சிஎச்ஐடி, ஹெபடைடிஸ் மற்றும் பிற) மற்றும் பிற மருந்துகளின் பயன்பாடு (ஃபெனிடோயின், ஹைட்ராலசின் மற்றும் பிற) பங்கு வகிக்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

தெளிவாக, இரண்டாம் நிலை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் காரணம் வெளிப்படையாக மனிதர்களில் நோய்வாய்ப்பட்டது, ஏனெனில் இது நோயியலின் மேலும் வளர்ச்சியுடன் இரத்தத்தில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் செறிவு அதிகரிப்பதைத் தூண்டியது. மேலும் முதன்மை ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் தெரியவில்லை.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் சரியான காரணங்களைப் பற்றிய அறிவைப் பொருட்படுத்தாமல், மருத்துவர்கள் மற்றும் மருத்துவர்கள் குறைந்த காரணிகளைக் காட்டியுள்ளனர், இது ஏபிஎஸ் வளர்ச்சிக்கு சாதகமானதாகக் கருதப்படுகிறது. மனரீதியாக, இந்த நட்பு காரணிகள் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் காரணங்களாக கருதப்படலாம்.

கொடுக்கப்பட்ட மணிநேரத்தில், ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியின் காரணிகளுக்கு முன், பின்வருபவை குறிப்பிடப்படுகின்றன:

• மரபணு பலவீனம்;
• பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்றுகள்(ஸ்டேஃபிளோகோகல் மற்றும் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்றுகள், காசநோய், SNID, சைட்டோமெலகோவைரஸ் தொற்று, எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி, தொற்று மோனோநியூக்ளியோசிஸ் போன்றவை);
• ஆட்டோ இம்யூன் நோய் (சிஸ்டமிக் டெர்மடிடிஸ், சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா, பெரியார்டெரிடிஸ், ஆட்டோ இம்யூன் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா, முதலியன);
• வாத நோய்கள் (முடக்கு வாதம் மற்றும் பிற);
• புற்றுநோயியல் நோய் (தீங்கிழைக்கும் வீக்கங்கள், அது உள்ளூர்மயமாக்கலாக இருக்கலாம்);
• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் டெயாகி நோய்;
• திரிவாலி மற்ற மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது (வாய்வழி கருத்தடை மருந்துகள், சைக்கோட்ரோபிக் மருந்துகள், இன்டர்ஃபெரான், ஹைட்ராலசின், ஐசோனியாசிட்).

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி - அறிகுறிகள் (அறிகுறிகள், கிளினிக்)

பேரழிவு ஏபிஎஸ் மற்றும் பிற வகையான தொற்றுநோய்களின் அறிகுறிகளை நாம் பார்க்கலாம். அத்தகைய ஒரு pіdkhіd є பகுத்தறிவு, மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கான துண்டுகள் வித்தியாசமாக பார்க்கவும்இருப்பினும், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி மற்றும் பேரழிவு APS இல் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.

இரத்த உறைவு மற்ற நீதிபதிகளை பாதிக்கிறது, இது உறுப்புகளின் செயல்பாட்டில் சிறிது இடையூறு ஏற்படலாம், அங்கு நரம்புகள் மற்றும் தமனிகளின் அடைப்பு உள்ளது. உதாரணமாக, மயோர்கார்டியத்தின் மற்ற பாத்திரங்கள் அடைப்பு ஏற்பட்டால், இதய மாரடைப்பு நரம்பின் சிறிய பாத்திரங்கள் நிறைய நேரம் செலவிடுகின்றன, இது டிஸ்டிராபிக்கு வழிவகுக்கிறது, ஆனால் மாரடைப்பு அல்லது பிற முக்கிய நோய்களைத் தூண்டுவதில்லை. மற்றும் இரத்த உறைவு கரோனரி நாளங்களின் முக்கிய ஸ்டோவ்பர்களின் லுமினை வெள்ளத்தில் மூழ்கடித்தால், அது மாரடைப்பாக மாறும்.

மற்ற பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு ஏற்பட்டால், அறிகுறிகள் தொடர்ந்து தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, ஆனால் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் செயல்பாடுகளின் சீர்குலைவு சீராக முன்னேறுகிறது. இதன் மூலம், அறிகுறிகள் ஒரு நாள்பட்ட நோயாக ஒலிக்கின்றன, எடுத்துக்காட்டாக, கல்லீரல் ஈரல் அழற்சி, அல்சைமர் நோய் போன்றவை. ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியின் மிகவும் பொதுவான வகைகளில் இத்தகைய அதிகப்படியானது. அலே, பெரிய பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு மூலம், உறுப்பு வேலைக்கு ஒரு கூர்மையான சேதம் உள்ளது, இது பல உறுப்பு செயலிழப்பு, DVZ- நோய்க்குறி மற்றும் வாழ்க்கைக்கு பாதுகாப்பற்ற பிற முக்கிய மாநிலங்களுடன் ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் பேரழிவு தோல்விக்கு வழிவகுக்கிறது.

Oskіlki இரத்த உறைவு எந்த உறுப்பு மற்றும் திசுக்களுக்கு நாளங்களை torkatsya முடியும், இந்த மணி நேரத்தில், antiphospholipid நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடு மத்திய நரம்பு மண்டலம், இருதய அமைப்பு, கல்லீரல், nirok, இரைப்பை குடல், உணவுக்குழாய் மற்றும் பிற பக்கத்திலிருந்து விவரிக்கப்படுகிறது. தடுப்பூசியின் போது நஞ்சுக்கொடியின் பாத்திரங்களின் த்ரோம்போசிஸ் மகப்பேறியல் நோயியல், மகளிர் மருத்துவம், முன் விதானங்கள், நஞ்சுக்கொடி வெளியேற்றம் போன்றவற்றைத் தூண்டுகிறது). பல்வேறு உறுப்புகளின் பக்கத்திலிருந்து ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளைப் பார்ப்போம்.

முதலில், என்னவென்று தெரிந்து கொள்வது அவசியம் APS இல் இரத்த உறைவு சிரை மற்றும் தமனி ஆகிய இரண்டிலும் இருக்கலாம். சிரை இரத்த உறைவுகளில், இரத்த உறைவு நரம்புகளில் இடமளிக்கப்படுகிறது, மேலும் தமனி இரத்த உறைவுகளில், அவை தமனிகளில் இடமாற்றம் செய்யப்படுகின்றன. ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் சிண்ட்ரோமின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் இரத்த உறைவு மீண்டும் மீண்டும் நிகழும். எனவே நீங்கள் ஒரு கொண்டாட்டத்தை நடத்தவில்லை என்றால், பல்வேறு உறுப்புகளின் த்ரோம்போசிஸின் அத்தியாயங்கள் மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் வருகின்றன, கப்பல்துறைகள் வராது, எந்த உறுப்புகளின் பற்றாக்குறையும் வாழ்க்கையில் கற்பனை செய்ய முடியாதது. மேலும், ஏபிஎஸ் இன்னும் ஒரு அம்சத்தைக் கொண்டுள்ளது - முதல் இரத்த உறைவு சிரையாக இருந்தால், த்ரோம்போசிஸின் அனைத்து அத்தியாயங்களின் தொடக்கமும், ஒரு விதியாக, சிரை ஆகும். வெளிப்படையாக, முதல் இரத்த உறைவு தமனி சார்ந்ததாக இருப்பதால், அனைத்து தாக்குதல்களும் தமனிகளை மூழ்கடிக்கின்றன.

ஏபிஎஸ்ஸில், பல்வேறு உறுப்புகளின் சிரை இரத்த உறைவு பெரும்பாலும் உருவாகிறது. இந்த வழக்கில், பெரும்பாலான த்ரோம்பிகள் குறைந்த நரம்புகளின் ஆழமான நரம்புகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, மேலும் குறைவாக அடிக்கடி - கல்லீரல் மற்றும் கல்லீரலின் நரம்புகளில். ஆழமான நரம்புகளின் இரத்த உறைவு வலி, வீக்கம், சிவத்தல், குடலிறக்கம் அல்லது நரம்புகளின் விளிம்பில் கூட காட்டாது. கீழ் நரம்புகளின் நரம்புகளிலிருந்து வரும் த்ரோம்பி இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் ஊடுருவி, லெஜீனியன் தமனியை அடைகிறது, இது வாழ்க்கைச் சிக்கலுக்கு ஆத்திரமூட்டும் வகையில் பாதுகாப்பற்றது - லெஜீனியன் தமனியின் த்ரோம்போம்போலிசம், லெஜினேவ் உயர் இரத்த அழுத்தம், லெஜீனியாவில் இரத்தக்கசிவு. கீழ் அல்லது மேல் வெற்று நரம்பு த்ரோம்போசிஸ் மூலம், வெற்று நரம்பு நோய்க்குறி உருவாகிறது. மேல் சுரப்பி மடிப்புகளின் நரம்பு இரத்த உறைவு இரத்தப்போக்கு மற்றும் மேல்-நுரல் மடிப்புகளின் திசு நசிவு மற்றும் மேலும் பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

கல்லீரல் மற்றும் கல்லீரலின் நரம்புகளின் இரத்த உறைவு நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் மற்றும் பட்-சியாரி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். நெஃப்ரோடிக் சிண்ட்ரோம் பிரிவில் புரதம் இருப்பதன் மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, மடிப்புகள் மற்றும் லிப்பிடுகள் மற்றும் புரதங்களின் பரிமாற்றத்திற்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. Badda-Kirі நோய்க்குறியானது பெச்சிங்கியின் ஃப்ளோபிட் I த்ரோம்போஃப்ளெபிட் நரம்புகளுடன் மேலெழுதுவதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது, மேலும் அத்தகைய விராஜெனிம் ஸ்பிலின்னியம் இளஞ்சிவப்பு போன்ற சுருதி, அஸ்சைட் மற்றும் ஹெபடோலேசா தாஹியின் ஹெபடோகுலரிட்டி)

APS இல், இரத்த உறைவு நரம்புகள் மற்றும் தமனிகள் இரண்டையும் பாதிக்கிறது. மேலும், தமனி இரத்த உறைவு நரம்புகளுக்கு தோராயமாக இரண்டு மடங்கு அதிகமாக உருவாகிறது. இத்தகைய தமனி இரத்த உறைவு சிரை மற்றும் சிரை மூட்டுகளில் வழிதல் முக்கியமானது, துண்டுகள் மூளை அல்லது இதயத்தின் மாரடைப்பு அல்லது ஹைபோக்ஸியா, அத்துடன் புற இரத்த ஓட்டத்தின் கோளாறுகள் (உணவுக்குழாய் இரத்த ஓட்டம், கிண்ட்சிவ்கா) ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகின்றன. இன்ட்ராசெரெப்ரோவாஸ்குலர் தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது, இதன் விளைவாக பக்கவாதம், மாரடைப்பு, ஹைபோக்ஸியா மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் பிற நோய்கள் உருவாகின்றன. கின்சிவோக்கின் தமனிகளின் இரத்த உறைவு குடலிறக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, ஸ்டெனோசிஸ்டின் தலையின் அசெப்டிக் நெக்ரோசிஸ். எப்போதாவது த்ரோம்போசிஸ் பெரிய தமனிகளில் உருவாகிறது - கர்ப்பப்பை வாய் பெருநாடி, பக்கவாட்டு பெருநாடி மற்றும் பிற.

நரம்பு மண்டலத்தின் காயம்ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் மிக முக்கியமான வெளிப்பாடுகளில் இதுவும் ஒன்றாகும். பெருமூளை தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ் குறிக்கப்படுகிறது. தற்காலிக இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள், இஸ்கிமிக் பக்கவாதம், இஸ்கிமிக் என்செபலோபதி, வலிப்புத்தாக்கங்கள், ஒற்றைத் தலைவலி, கொரியா, குறுக்கு மயிலிடிஸ், சென்சார்நியூரல் காது கேளாமை மற்றும் பல நரம்பியல் மற்றும் மனநல அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது. APS இல் மூளையின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு உள்ள சில நரம்பியல் அறிகுறிகள் இளஞ்சிவப்பு ஸ்களீரோசிஸின் மருத்துவப் படத்தைக் கணிக்கின்றன. மூளையின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு சில சந்தர்ப்பங்களில், timchasovy குருட்டுத்தன்மை அல்லது பார்வை நரம்பின் நரம்பியல் ஏற்படுகிறது.

நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள் இரண்டாவது விடியல், பரேஸ்தீசியா (வெளித்தோற்றத்தில் "கூஸ்பம்ப்ஸ்", மாற்றுப்பெயர்), உலர் பலவீனம், குழப்பம் மற்றும் பொது மறதி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், நிலையற்ற இஸ்கிமிக் தாக்குதல்கள் பக்கவாதத்திற்கு முந்தியவை, சில நாட்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு முன்பு தோன்றும். இஸ்கிமிக் தாக்குதல்களின் பகுதிகள் திகைப்பு, நினைவாற்றல் இழப்பு, மரியாதை அதிகரிப்பு மற்றும் அல்சைமர் நோய் அல்லது மூளைக்கு நச்சு சேதம் போன்ற பிற காதல் சேதங்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

APS இல் மீண்டும் மீண்டும் வரும் மைக்ரோ ஸ்ட்ரோக்குகள் தெளிவான மற்றும் இணையான அறிகுறிகள் இல்லாமல் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, மேலும் சில மணிநேரங்களுக்குப் பிறகு வலிப்பு மற்றும் திகைப்பின் வளர்ச்சியுடன் தோன்றலாம்.

இன்ட்ராசெரெப்ரோவாஸ்குலர் தமனிகளில் த்ரோம்போசிஸின் உள்ளூர்மயமாக்கலில் ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் பொதுவான வெளிப்பாடுகளில் தலைவலியும் ஒன்றாகும். ஸ்மட் விஷயத்தில், தலை bіl வேறுபட்ட தன்மையைக் கொண்டிருக்கலாம் - ஒற்றைத் தலைவலி முதல் தாமதம் வரை.

கூடுதலாக, APS இல் CNS சேதத்தின் மாறுபாடு ஸ்னெடனின் நோய்க்குறி ஆகும், இது தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், செப்டல் நரம்பு (அளவிலான நீல-வயலட் கண்ணி) மற்றும் மூளையின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு போன்ற நிகழ்வுகளில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியில் இதய செயலிழப்புஇன்ஃபார்க்ஷன், வால்வுலர் புண்கள், நாள்பட்ட இஸ்கிமிக் கார்டியோமயோபதி, இன்ட்ரா கார்டியாக் த்ரோம்போசிஸ், அதிகரித்த தமனி அழுத்தம் மற்றும் நாள்பட்ட உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ளிட்ட பல்வேறு நோசோலாஜிகளில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. ஏபிஎஸ்ஸில் த்ரோம்போசிஸின் ஒற்றை நிகழ்வுகளில், வெளிப்பாடுகள் மைக்ஸோமா (இதயம் குண்டாக) போலவே இருக்கும். ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் சுமார் 5% பேருக்கு மாரடைப்பு ஏற்படுகிறது, மேலும், ஒரு விதியாக, 50 வயதுக்கு குறைவானவர்களில். பெரும்பாலும் ஏபிஎஸ்ஸில், இதயத்தின் வால்வுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, இதன் படிகள் வாஸ்குலேச்சருக்கு (ஸ்டெனோசிஸ், பற்றாக்குறை) குறைந்தபட்ச சேதம் (வால்வுகளின் நாற்காலிகளை எறிதல், இரத்தத்தின் ஒரு பகுதியை பின்னால் எறிதல்) வடிவத்தில் வேறுபடுகின்றன. இதயத்தின் வால்வுகள்).

ஏபிஎஸ்ஸில் இருதய அமைப்புக்கு சேதம் ஏற்படுவதைப் பொருட்படுத்தாமல், இதய செயலிழப்பு மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படும் கடுமையான விளைவுகளை ஏற்படுத்துவது அரிது.

த்ரோம்போசிஸ் சுடின் நிரோக்உறுப்பின் செயல்பாட்டை வெவ்வேறு நிலைகளுக்கு கொண்டு வரவும். எனவே, பெரும்பாலும் ஏபிஎஸ்ஸில், புரோட்டினூரியா (பிரிவில் உள்ள புரதம்) குறிக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் இது வேறு எந்த அறிகுறிகளுடனும் இல்லை. மேலும், APS உடன், நிர்க் குறைபாட்டின் சாத்தியமான வளர்ச்சி தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம். ஏபிஎஸ்ஸில் ரோபோடிக் நிரோக்கின் Be-yakі சிதைவு, குளோமருலியின் பாத்திரங்களின் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸ், இது குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது (திசுவை ஒரு வடு மூலம் மாற்றுவது). நிரோக்கின் குளோமருலர் நாளங்களின் மைக்ரோத்ரோம்போசிஸ் "நிர்கோவ் த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி" என்ற வார்த்தையால் குறிக்கப்படுகிறது.

APS இல் கல்லீரலின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவுபட்-சியாரி நோய்க்குறி, கல்லீரல் இன்ஃபார்க்ஷன், ஆஸ்கைட்ஸ் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் cherevnu காலி), இரத்தத்தில் AST மற்றும் ALT இன் செயல்பாடு அதிகரித்தது, அத்துடன் கல்லீரலுக்கான கல்லீரலின் அளவு அதிகரிப்பு, ஹைபர்பைசியா மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ( நகரும் துணைகல்லீரலின் போர்டல் நரம்பு அமைப்பில்).

APS இல், தோராயமாக 20% வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன ஷ்கிருக்கு குறிப்பிட்ட சேதம்பிற பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவு மற்றும் புற இரத்த ஓட்டத்திற்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. தோலில், லிவேடோ (நீல-வயலட் நிறத்தின் ஒரு பாத்திரம் சிட்கா, இது ஹோமில்க், கால்கள், கைகள், முகடுகள் மற்றும் குளிர்ச்சியாக இருக்கும் போது நன்கு தெரியும்), விராஸ்கி, விரல்கள் மற்றும் நைக்ஸின் குடலிறக்கம் உருவாகிறது. , அத்துடன் நிறைய இரத்தப்போக்கு, பழங்கால தோற்றம்"பாய்ச்சலை" யூகிக்கவும். மேலும், சில சமயங்களில் தோலில் வாஸ்குலிடிஸ் போல் தோற்றமளிக்கும் பஞ்சேட் ரத்தக்கசிவுகளின் தோற்றத்தில் ஒரு பார்வை உள்ளது.

இது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதி வெளிப்பாடாகும் மகப்பேறியல் நோயியல், ஏபிஎஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 80% கர்ப்பிணிப் பெண்களில் பொதுவானது போல, ஏபிஎஸ் ஒரு விதியாக, புணர்ச்சி இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது (வார நாள், வெயிட்டி இறந்துவிட்டது, முன்புற விதானங்கள்), கரு வளர்ச்சி, அத்துடன் ப்ரீக்ளாம்ப்சியா, ப்ரீக்ளாம்ப்சியா மற்றும் எக்லாம்ப்சியா.

APS இன் அரிய வெளிப்பாடுகள் யாவை? மடிந்த பக்க கால், எனவே, த்ரோம்போடிக் லெஜெனெவ் உயர் இரத்த அழுத்தம் (லெஜென்ஸில் இரத்த அழுத்தத்தின் இயக்கம்), லெஜென்ஸ் மற்றும் கேபிலரிடிஸ் ஆகியவற்றில் இரத்தக்கசிவு. லெஜினியன் நரம்புகள் மற்றும் தமனிகளின் த்ரோம்போசிஸ் ஒரு "அதிர்ச்சி" நுரையீரலுக்கு வழிவகுக்கும் - நான் ஒரு அலட்சிய மருத்துவ தலையீடு தேவைப்படும் என்பதால், நான் வாழ்க்கைக்கு முக்கியமானவனாக மாறுவேன்.

APS க்கு குழாய்-குடல் இரத்தப்போக்கு, மண்ணீரல் அழற்சி, குடலின் மெசென்டெரிக் நாளங்களின் இரத்த உறைவு மற்றும் ஸ்டெனோசிஸ்டின் தலையின் அசெப்டிக் நெக்ரோசிஸ் போன்றவற்றை உருவாக்குவது அரிது.

ஏபிஎஸ் விஷயத்தில், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா நடைமுறையில் பொதுவானது (இரத்தத்தில் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை இயல்பை விட குறைவாக உள்ளது), குறிப்பிட்ட எண்ணிக்கையிலான பிளேட்லெட்டுகளுடன், இது 70 முதல் 100 கிராம்/லி ஆகும். இத்தகைய த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை. ஏறக்குறைய 10% ஏபிஎஸ் நோயாளிகள் கூம்ப்ஸ்-பாசிட்டிவ் ஹீமோலிடிக் அனீமியா அல்லது எவன்ஸ் சிண்ட்ரோம் (குறைந்த ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா) ஆகியவற்றை உருவாக்குகின்றனர்.

பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி என்பது ஒரு வகை நோயாகும், இதில் பல்வேறு உறுப்புகளின் செயல்பாட்டிற்கு ஆபத்தான மோசமான சேதம் பாரிய த்ரோம்போசிஸின் பகுதி அத்தியாயங்களை மீண்டும் மீண்டும் செய்வதன் மூலம் ஏற்படுகிறது. TSOOMU இல், de-Klokhh என்பது பிரதிபலிப்பாளர் துயர நோய்க்குறி, பெருமூளை இரத்த ஓட்டம், மயக்கம், சிதைவு, Nirkov, Sertsev, gipofіzarn abdinirov, yaki இன் 60% விபாட்க் ஆகியவற்றிற்கு மானியங்கள் பல, அனாதையாக உள்ளது. நோய்த்தொற்று உள்ள நோயாளிகளுக்கு பேரழிவு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உருவாகிறது பரவும் நோய்கள்அல்லது நான் அறுவை சிகிச்சையை மீண்டும் திட்டமிடுவேன்.

ஆண்கள், பெண்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி

ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் சிண்ட்ரோம் குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் இருவருக்கும் ஏற்படலாம். எந்தவொரு குழந்தைக்கும், நோய் மிகவும் பொதுவானது, பெரியவர்களில் குறைவாக உள்ளது, ஆனால் மிகவும் முக்கியமானது. பெண்களில், ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி 5 மடங்கு அதிகமாகவும், ஆண்களில் குறைவாகவும் ஏற்படுகிறது. தொற்றுநோய்க்கான சிகிச்சையின் கொள்கைகளின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் மக்கள், பெண்கள் மற்றும் குழந்தைகளில் ஒரே மாதிரியானவை.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி மற்றும் கர்ப்பம்

கர்ப்ப காலத்தில் ஏபிஎஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியானது அதிகப்படியான வெயினிஸ் மற்றும் ஏற்ற இறக்கங்களில் எதிர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, மேலும் நஞ்சுக்கொடியின் பாத்திரங்களின் இரத்த உறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. நஞ்சுக்கொடி நாளங்களின் இரத்த உறைவு காரணமாக, பல்வேறு மகப்பேறியல் சிக்கல்கள் குற்றம் சாட்டப்படுகின்றன, அதாவது கருப்பையக கரு மரணம், ஃபெட்டோபிளாசென்டல் பற்றாக்குறை, கருவின் வளர்ச்சிக்கு இடையூறு. கூடுதலாக, கர்ப்ப காலத்தில் ஏபிஎஸ், பிற மகப்பேறியல் சிக்கல்கள், த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் பிற உறுப்புகளைத் தூண்டும் - இந்த அறிகுறிகளைக் காண்பிப்பதற்காக, இந்த நோய் மற்றும் கர்ப்ப காலத்தில் தோரணைக்கு பொதுவானது. மற்ற உறுப்புகளின் த்ரோம்போசிஸ் அதிகப்படியான வீரியத்துடன் எதிர்மறையாக சேர்க்கப்படுகிறது, துண்டுகள் அவற்றின் செயல்பாட்டில் சீர்குலைகின்றன.

இந்த நேரத்தில், ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி அத்தகைய மகப்பேறியல் சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது:

• Bezplіddya தெளிவற்ற பயணம்;
• Nevdachi EKZ;
• விக்கிபீடியாவின் ஆரம்ப மற்றும் தாமதமான கர்ப்பகால விதிமுறைகள்;
• வாகிடி இறந்துவிட்டார்;
• கருப்பையக கரு மரணம்;
• முன் விதானங்கள்;
• இறந்த மனிதர்கள்;
• கருவின் வளர்ச்சியின் குறைபாடுகள்;
• கருவின் வளர்ச்சியில் தடுமாறுதல்;
• கெஸ்டோசி;
• எக்லாம்ப்சியா மற்றும் ப்ரீக்ளாம்ப்சியா;
• நஞ்சுக்கொடியின் முன்புற நீக்கம்;
• த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் த்ரோம்போம்போலிசம்.

பெண்களில் ஏற்படக்கூடிய ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் அஃபிட்களில் ஏற்படும் யோனி சிக்கல்கள் சுமார் 80% வழக்குகளில் சரி செய்யப்படுகின்றன, எனவே ஏபிஎஸ் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படவில்லை. இறந்த வேகத்தின் மூலம், நடுப்பகுதி அல்லது இடைக்காலத்தின் மூலம் வேகத்தை இழக்கும் முன் APS ஐ உருவாக்குவது மிகவும் பொதுவானது. இந்த ஆபத்து ஏற்பட்டால், பெண்ணின் இரத்தத்தில் உள்ள ஆன்டிகார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடிகளின் அளவைக் கொண்டு மையத்தின் தடுப்பூசியை செலுத்துங்கள். ஆன்டிகார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடிகளின் செறிவை அதிகரிக்க - இது வாப்பிங்கின் மிகப்பெரிய ஆபத்து.

தற்போதைய கர்ப்ப விகிதத்திற்குப் பிறகு, மருத்துவர் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தந்திரங்களில் ஒன்றைத் தேர்ந்தெடுக்கிறார், இரத்தத்தில் உள்ள ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் செறிவு மற்றும் இரத்த உறைவு இருப்பது அல்லது கடந்த காலத்தில் வேகத்தன்மை மோசமடைதல் ஆகியவற்றின் அடிப்படையில். Glucocorticoid ஹார்மோன்கள் (Dexamethasone, Metypred) ஏபிஎஸ் உள்ள யோனி மேலாண்மைக்கு பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை, துர்நாற்றம் துண்டுகள் ஒரு சிறிய விளைவை ஏற்படுத்தலாம், ஆனால் பின்னர் அது பெண் மற்றும் கரு இருவருக்கும் சிக்கல்களின் அபாயத்தை அதிகரிக்க முடியும். ஒரே சூழ்நிலையில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டு ஹார்மோன்கள் தேக்கம் உண்மை இல்லை என்றால், மற்றொரு தன்னுடல் தாக்க நோய் முன்னிலையில் (உதாரணமாக, சிஸ்டமிக் ரெட் நாய்), புறக்கணிக்க வேண்டிய தேவை மீறல் செயல்பாடு.

• ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி, இரத்தத்தில் ஒரு பெண்ணுக்கு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் வோல்ப்பெர்ரி ஆன்டிகோகுலண்ட் அதிகரித்த போது, ​​ஆனால் கடந்த காலத்தில் த்ரோம்போசிஸ் மற்றும் தடுப்பூசியின் எபிசோடுகள் இல்லை ஆரம்பகால சொற்கள் (உதாரணமாக, விக்கிபீடியா, இது காலியிடம் -1 முதல் 10 வரை குறைந்தது). இந்த வழக்கில், ஆஸ்பிரின் மட்டுமே, ஒரு டோபாவிற்கு 75 மி.கி., அனைத்து வேகத்திற்கும் (குறைந்த அளவு வரை) எடுத்துக்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• ஆன்டிபாஸ்போலிபிட் நோய்க்குறி, ஒரு பெண்ணுக்கு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ஓவேசியன் ஆன்டிகோகுலண்ட் ஆகியவற்றின் இரத்த அளவுகள் அதிகரித்தபோது, ​​கடைசியாக த்ரோம்போசிஸ் இல்லை, ஆனால் கர்ப்பத்தின் அத்தியாயங்கள் ஆரம்பகால சொற்களில் (வார நாட்களில் 10-12 நாட்கள் வரை) இருந்தன. இந்த நிலையில், ஒரு டோபாவிற்கு ஆஸ்பிரின் 75 மி.கி அல்லது ஒரு டோபாவிற்கு ஆஸ்பிரின் 75 மி.கி க்ளெக்சேன் 12 ஆண்டுகளுக்கு தோலின் வழியாக 5000-7000 IU தோலடியாக செலுத்தப்படுகிறது, மேலும் ஃப்ராக்ஸிபரின் மற்றும் ஃப்ராக்மின் - 0.4 மி.கி.
• Антифосфоліпідний синдром, при якому у жінки в крові підвищені рівні антифосфоліпідних антитіл і вовчакового антикоагулянту, в минулому не було тромбозів, але були епізоди завмерлої вагітності на ранніх термінах (викидні до 10 - 12 тижнів) або внутрішньоутробної загибелі плода, або раніше плацентарної недостатності У цьому குறைந்த அளவு வரை, அனைத்து வேகமான வளர்ச்சியை மெதுவாக்க, பின்னர் குறைந்த அளவு ஆஸ்பிரின் (75 மி.கி. டோபா) + குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெப்பரின் (க்ளெக்ஸேன், ஃப்ராக்ஸிபரின், ஃப்ராக்மின்) தயாரிப்புகளை zastosovuvat. க்ளெக்ஸேன் தோலுக்கு 5000-7000 IU என்ற அளவில் 12 வருடங்களுக்கு தோலடியாக செலுத்தப்படுகிறது, மற்றும் ஃப்ராக்ஸிபரின் மற்றும் ஃபிராக்மின் - முதல் மூன்று மாதங்களில் 12 வருடங்கள் (12வது நாள் வரை) மற்றும் பிறவற்றில் 1000 தோலுக்கு 7500-10000 IU மூன்றாவது மூன்று மாதங்கள்.
• ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி, ஒரு பெண்ணுக்கு ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் ஓநாய் தோல் உறைதலின் இரத்த அளவுகள் அதிகரித்தால், ஒரு கடந்த பவுல் இரத்த உறைவு மற்றும் எந்த வகையிலும் வாப்பிங் எபிசோட்களைக் கொண்டுள்ளது. இந்த வழக்கில், ஆஸ்பிரின் (டோபா ஒன்றுக்கு 75 மி.கி.) குறைந்த அளவு படிப்படியாக zastosovuvat அனைத்து vagity உரிமை protyazh + குறைந்த மூலக்கூறு எடை ஹெபரின் தயார்படுத்தல்கள் (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). க்ளெக்ஸேன் 12 ஆண்டுகளுக்கு தோலின் கீழ் 5000-7000 IU தோலில் செலுத்தப்பட வேண்டும், மற்றும் ஃப்ராக்ஸிபரின் மற்றும் ஃப்ராக்மின் - 7500-10000 IU தோலில் 8-12 ஆண்டுகள்.

Vedennya வஜினோஸ்டி zdiisnyuєtsya மருத்துவர், இது கருவின் நிலை, கருப்பை-நஞ்சுக்கொடி இரத்த ஓட்டம் மற்றும் பெண் தன்னை கட்டுப்படுத்துகிறது. ஒரு மருந்தின் தேவைக்காக, இரத்த குளோட்டிஸின் அறிகுறிகளைப் பொறுத்து மருந்துகளின் அளவை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். நியமனம் சிகிச்சை - obov'yazkovaya vagity மணி கீழ் APS பெண்களுக்கு. புரோட், இந்த தயாரிப்புகளின் கிரீம், மருந்து கூடுதலாகவும் வேறுவிதமாகவும் அங்கீகரிக்கப்படலாம். மருத்துவ பராமரிப்பு, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci கொடுக்கப்பட்ட மணிநேரத்தில் (உதாரணமாக, salіza, Curantyl மற்றும் іn இன் தயாரிப்புகள்).

எனவே, ஏபிஎஸ் உள்ள பெரும்பாலான பெண்களுக்கு, ஹெபரின் மற்றும் ஆஸ்பிரின் வீரியம் இல்லாத முதல் மணிநேரத்தை அகற்றுவதற்காக, உடலின் நரம்புகளில் 1 கிலோவுக்கு 0.4 கிராம் என்ற அளவில் நரம்பு வழியாக இம்யூனோகுளோபுலின் செலுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. , சரிவுகள் வரை. இம்யூனோகுளோபுலின் நாள்பட்ட மற்றும் புதிய தொற்றுநோய்களின் செயல்பாட்டைத் தடுக்கிறது. ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் வளர்ச்சியைத் தடுக்க ஹெப்பரின் எடுத்துக் கொண்டால், கால்சியம் மற்றும் வைட்டமின் டி தயாரிப்புகளை எடுத்துக் கொண்டால் பெண்களுக்கும் இது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கர்ப்பத்தின் 37 வது டிகிரிக்கு ஆஸ்பிரின் தடவவும், வழக்கமான விதானத்தின் காது வரை ஹெப்பரின் ஊசி போடவும். திட்டமிடப்பட்ட சிசேரியன் ரோஸ்டின் பரிந்துரைக்கப்பட்டால், ஆஸ்பிரின் 10 நாட்களுக்கு முன்பே கொடுக்கப்பட வேண்டும், மேலும் அறுவை சிகிச்சையின் தேதிக்கு முன் டோபாவுக்கு ஹெப்பரின் கொடுக்கப்பட வேண்டும். ஹெப்பரின் கோப்பில் சிக்கியிருந்தால், அத்தகைய பெண்களுக்கு இவ்விடைவெளி மயக்க மருந்து கொடுக்க முடியாது.

ஜூபிலி பிறந்த பிறகு, இது கர்ப்பத்தின் முதல் மணிநேரம் நடைபெற்றது, 1 - 1.5 மாதங்கள் தொடர்ந்தது.மேலும், ஆஸ்பிரின் மற்றும் ஹெபரின் உட்கொள்ளல் வீழ்ச்சிக்குப் பிறகு 6-12 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. டோடாட்கோவோ வீழ்ச்சிக்குப் பிறகு, இரத்த உறைவு தடுப்பு நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்வது அவசியம், இதற்காக நீங்கள் சீக்கிரம் எழுந்து சுறுசுறுப்பாக சரிந்து, அதே போல் உங்கள் கால்களை மீள் கட்டுகளால் கட்டவும் அல்லது சுருக்க பஞ்சோக்களை வைக்கவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

6 வருட ஹெபரின் தேக்கம் மற்றும் ஆஸ்பிரின், ஆன்டிபாஸ்ஃபோலிபிட் நோய்க்குறியின் படிப்படியான சிகிச்சையின் பின்னர், ஒரு வாத நோய் நிபுணர் இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையை மேற்கொள்ள வேண்டும். வீழ்ச்சிக்குப் பிறகு 6 நாட்களுக்குப் பிறகு, கீல்வாத மருத்துவர் ஹெபரின் மற்றும் ஆஸ்பிரின் ஆகியவற்றை பரிந்துரைத்தார், மேலும் நீண்ட மகிழ்ச்சியான வாழ்க்கைக்கு ஏற்கனவே தேவையான பரிந்துரைகளை பரிந்துரைக்கிறார்.

ரஷ்யாவில், சில பிராந்தியங்களில், APS Wobenzim உடன் பெண்களை அங்கீகரிக்கும் நடைமுறை விரிவுபடுத்தப்பட்டுள்ளது.

டூரெட் நோய்க்குறிபெரும்பாலும் இது குழந்தை மனநல மருத்துவத்தின் நடைமுறையில் இருந்து கற்றுக் கொள்ளப்படுகிறது, துண்டுகள் குழந்தைக்குத் தெரியும். முன்னதாக, இந்த நோயியல் 1825 இல் ஒரு பிரெஞ்சு மருத்துவரால் விவரிக்கப்பட்டது. பிரசுரங்கள் ஏழு வயது குழந்தைக்கு மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளைத் தூண்டின, இது மகிழ்ச்சியைக் கொடுக்கவில்லை. குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளின் காரணமாக, இந்த நோய் முன்னர் கருதப்படவில்லை - அவர்களின் கல்வியறிவின்மைக்காக, அவர்கள் அதை "பிசாசின் பிரபஞ்சத்தின்" வெளிப்பாட்டிற்குக் காரணம் என்று கூறினர், இது நோயின் வெளிப்பாட்டைத் தூண்டியது. விஷ்செஸ்கடான்ஸ்காய் ஸ்டாட்டி வெளியான பிறகுதான் நீதிமன்றத்தின் மோசமான மருத்துவ வெளிப்பாட்டைப் பார்க்க முடிந்தது, இது அனைத்து முட்டாள்தனமான பதிப்புகளையும் அறிந்திருந்தது.

1885 ஆம் ஆண்டில், கில்லஸ் டி லா டூரெட் அத்தகைய பதவிகளை ஏற்றுக்கொண்டார். கிளினிக்கில் Pratsyuyuchi ஜே. சார்கோட், Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst நோயாளிகள், yakі malicey சிண்ட்ரோம். நோயின் அறிகுறிகளை டூரெட்டிற்குச் சுட்டிக் காட்டி, முக்கிய அறிகுறிகளைக் கண்டு, அவர்களே அந்த நோய்க்கு அவரைக் கௌரவிக்கும் வகையில் - டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் என்று பெயரிட்டனர்.

அவரது படிப்பின் முதல் கட்டத்தில், டூரெட் கோப்ரோலாலியா மற்றும் எக்கோலாலியாவை உருவாக்கினார் - இந்த நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்றாகும். துர்நாற்றம் பெரும்பாலும் சிறுவர்களில் துர்நாற்றம் வீசுகிறது - சோதிரியில் அடிக்கடி துர்நாற்றம் வீசுகிறது, பெண்களில் குறைவாக இருக்கும். இதேபோன்ற எச்சரிக்கைகளுடன் இணைப்பில், டூரெட் அத்தகைய விஸ்ப் வளர்ந்துள்ளார் - நோய் மரபணு ரீதியாக புத்திசாலி, கேரியர் மரபணுவைப் பாதுகாப்பது வெகு தொலைவில் இல்லை. டோபமினெர்ஜிக் கருதுகோளில் மிக மோசமானது என்று இந்த கட்டத்தில் நிரூபிக்கப்பட்ட செயல்முறையின் பொறிமுறையைத் தொடங்குவது பற்றிய தகவலையும் இங்கே காணலாம். டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியில் வெளிப்படும் நடத்தை எதிர்வினைகளைத் தூண்டும் அதே பொறிமுறையே டோபமைன் என்று நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது.

மற்றொரு அடையாளம், நான் டூரெட்டைப் பார்த்ததும் அடைந்ததும், வெவ்வேறு வலிமை மற்றும் ட்ரெவலோசிட்டியின் உண்ணிகள். பாடும் மொழிகள், அவற்றின் மாறுபாடுகள் மற்றும் வீரியத்தின் அளவுகள் பற்றிய விளக்கங்கள் ஆகியவை ஒரே மாதிரியாகக் காணப்பட்ட நடுக்கங்கள் இருந்தன.

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோமில், அவமதிப்பு என்பது ஒரு வித்தியாசமான மேலாதிக்கம் கொண்ட வேறு உலகத்தின் அறிகுறிகளாக இருக்கலாம். Deyakі டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் நோயைக் கட்டுப்படுத்தத் தொடங்குவதைக் காட்டுகிறார் (உதாரணமாக, பள்ளியில், ரோபோவில்), பயிற்சியில் காட்டுவது போல், முறைசாரா சூழ்நிலையில், காசோலைகளால் வெட்கப்பட வேண்டாம் என்று காட்டுகிறார், நிபி ஒரு நாள் முழுவதும் அலறுகிறார்.

டூரெட் நோய்க்குறியின் காரணங்கள்

நோய்க்கான காரணங்கள் நிச்சயமாக தெளிவாக இல்லை, ஆனால் மரபணு உடைகள் இருந்து வெளிப்படையான இணைப்புகள் உள்ளன. கருவின் ஒயின் தயாரிப்பில் இடைத்தரகர்கள் செல்வாக்கு இல்லாமல் ஆரம்ப நிலையிலேயே மரபணு சேதத்தை ஏற்படுத்திய சூழலியலின் சீரழிவை இங்கே காணலாம். அதன் மேல் நாராசிடூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் நோய்க்குறியீடு பற்றிய பணி தொடர்கிறது.

டூரெட் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

டூரெட்ஸ் நோயின் முக்கிய அறிகுறி நடுக்கங்கள். துர்நாற்றம் மோட்டார் மற்றும் குரல் இரண்டாகவும் இருக்கலாம். அவற்றின் வரிசையில் உள்ள மோட்டார் நடுக்கங்கள் சமவெளியில் மடித்து மடிக்கப்படுகின்றன. அற்பத்தன்மைக்கான குறுகிய நடுக்கங்களை மன்னியுங்கள், துர்நாற்றம் பெரும்பாலும் m'yaziv குழுவால் தாக்கப்பட்டு விரைவாக கடந்து செல்லும். எல்லாவற்றிற்கும் மேலாக, முகத்தில் துர்நாற்றம் நினைவில். நீங்கள் அடிக்கடி கண் சிமிட்டலாம், முகம் சுளிக்கலாம், உங்கள் உதடுகளை ஒரு குழாயில் இழுக்கலாம், மூக்கை மூச்சில் இழுக்கலாம், தோள்கள், கைகளால் சிரிக்கலாம், உங்கள் தலையை மிமிக்ரி செய்யலாம், உங்கள் வயிற்றில் இழுக்கலாம், உங்கள் கால்களை முன்னோக்கி நகர்த்தக்கூடாது, உங்கள் விரல்களை அறியாமல், முகம் சுளிக்கலாம். ஒரு தென்றலை இணைக்கிறது, பற்கள் வெடிக்கிறது.

மோட்டார் உண்ணிகளை மடக்குவதற்கு முன், உங்கள் உடலின் பாகங்கள், மற்றவர்களின் உடல்கள், பொருள்களின் முகமூடிகள், முகமூடிகள், மிமிக்ரி முறுக்குகளை நீங்கள் காணலாம். சில வகையான கோளாறுகள் ஏற்பட்டால், நடுக்கங்கள் நோயாளியை காயப்படுத்தலாம் - அதைப் பற்றி ஒரு ஃபிளாஷ் உங்கள் தலையில் அறைந்து, உங்கள் உதடுகளை இரத்தத்துடன் கடிக்கவும், உங்கள் கண்களை அழுத்தவும்.

குரல் நடுக்கங்கள் - tse nasampered discord the movie. நோயாளிகள் ஒலியற்ற, அசாதாரணமான ஒலிகளை உருவாக்கலாம். சில vipadkah tse tsilі dії - இருமல், mucannya, விசில், ஆரவாரம். ஒரு நபர் சரியாகப் பேசும் போதே, ஆனால் அதே மாதிரியான உள்ளடக்கங்கள் மனதில் இருந்தால், பொதுவான பிரச்சனைகளில் இருந்து மக்கள் மீது தாக்குதல் இருக்கும்.

மடிப்பு குரல் நடுக்கங்கள் - ஜீவிம் ஒலிக்கவில்லை, ஆனால் அடிமைத்தனமான மற்றும் வாய்மொழி. முன்மொழிவுகளில், துர்நாற்றம் பெரும்பாலும் முன்கூட்டியதாக இருக்காது, இருப்பினும் அது அதே அர்த்தத்தை கொண்டுள்ளது. இத்தகைய பேச்சுகள் அடிக்கடி மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படுவதால், ஒரு நபர் இதே போன்ற ஒலிகளை வெளிப்படுத்த முடியாது, அத்தகைய வெளிப்பாடு எக்கோலாலியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. திருத்தத்திற்கான இத்தகைய சேதம் ஒரு நரம்பியல் நிபுணருடன் மட்டுமல்ல, ஒரு பேச்சு சிகிச்சையாளருடனும் உள்ளது, ஆனால் பெரும்பாலும் டூரெட்ஸ் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் வார்த்தையின் செயலை ஊக்குவிக்க முடியாது. tsієї vodnositsya மற்றும் coprolalia வகைக்கு - ஆபாசமான வார்த்தைகளின் mimoly vigukuvannya, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நேரடியாக ஒரு குறிப்பிட்ட நபருக்கு அனுப்பப்படவில்லை, நோயின் வெளிப்பாடாக மட்டுமே. பெரும்பாலும் குய் அறிகுறிகள் தாக்குதல்களாகக் காட்டப்படுகின்றன, மேலும் அவை பருவத்தில் உருவாகலாம்.

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிதல்

இந்த நோய் வெளிப்படையான அறிகுறிகளின் முன்னிலையில் கண்டறியப்படுகிறது - மோட்டார் மற்றும் குரல் நடுக்கங்கள். நோயில் மரபணு காரணி முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது என்றால், டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது குழந்தையின் vіkuஎருதுகளின் உதவியுடன் குழந்தை இன்னும் கட்டுப்பாட்டில் இல்லை என்றால், உங்கள் முகாமை நீங்கள் கட்டுப்படுத்தலாம். டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியின் மறுசீரமைப்பு மணிநேரத்தின் கீழ், நோயின் வளர்ச்சியின் நிலைகள் காணப்படுகின்றன. நோயின் இந்த கட்டத்தை மதிப்பிடுவதற்கு, நடுக்கங்களின் தன்மை, அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தன்மை போன்ற அளவுகோல்கள், நோயாளியின் நோய்க்கு தழுவல், அவரது மன நடத்தை, சோமாடிக் கோளாறுகளின் இருப்பு, ஆரோக்கியத்தை காப்பாற்றுதல்

முதல் கட்டத்திற்குகுணாதிசயமான rіdkіsnі நடுக்கங்கள், இரண்டு அலைகளில் ஒரு முறைக்கு மேல் மீண்டும் மீண்டும் நிகழ்கின்றன. இத்தகைய அறிகுறிகள், ஒரு விதியாக, பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன, துர்நாற்றம் நோய்வாய்ப்பட்டவர்களுக்கு சிறிய நினைவகம் மற்றும் அன்றாட எதிர்மறையான தருணங்களின் நோயாளியின் வாழ்க்கையைப் போல ஆகாது. நடுக்கத்தை மறைக்கும் அவற்றின் தொய்வை அறிந்து, ஒரு நோய் நடுக்கங்களை அற்புதமாக கட்டுப்படுத்த முடியும். மருந்து தேவையில்லை.

இன்னொரு கட்டம்அடிக்கடி உண்ணிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - ஒரு விளினுக்கு இரண்டு முதல் நான்கு உண்ணிகள். otochyuchim நினைவகம் போன்ற ஒரு நினைவூட்டல், ஆனால் நோய்கள் பெரும்பாலும் பாடும் zusils அதிர்வு மணி நேரத்தில் நடுக்கங்கள் கட்டுப்படுத்த முடியும். otochuyuchimi தினசரி ஷிப்டுகளுடன் உடலுறவுக்கான அழைப்பு குற்றமில்லை, ஆனால் சில நோயாளிகளில், வெறித்தனமான பதட்டம், அதிவேகத்தன்மை மற்றும் மரியாதைக்கு சேதம் ஏற்படுவதை நினைவில் கொள்ளுங்கள் ( நடுக்கத்தைத் துடைப்பது மற்றும் வெளிப்படும் போது செயல்பட இயலாமை).

மூன்றாவது கட்டத்தில்தேக்கு விலினாவில் ஐந்து மடங்கு அதிகமாக மீண்டும் மீண்டும் செய்யப்படும். மூன்றாம் கட்டத்திற்கு, மோட்டார் மற்றும் குரல் நடுக்கங்கள் இரண்டும் ஒரு வித்தியாசமான உலகில் தோன்றுவதால், ஒரு சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடு உள்ளது. நோய்கள் இனி தங்கள் சொந்த நிலையைக் கட்டுப்படுத்த முடியாது மற்றும் நோயுற்றவர்களின் மரியாதையை தாங்களாகவே கட்டிவிட முடியாது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இது வளர்ச்சியடையாத அறிகுறியாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது, இருப்பினும் அத்தகைய நோயாளிகளின் வளர்ச்சி மற்றவர்களிடம் காணப்படவில்லை. இதேபோன்ற ஆதங்கம், டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் நோய்களில் மேலடுக்குகள், மக்களைக் கையாள்வதில் சிரமங்களைத் தூண்டுவது, இத்தகைய நோயாளிகள் பெரும்பாலும் மோசமானவர்கள், துர்நாற்றம் பாடும் வகையான ரோபோட்களில் (உதாரணமாக, மக்களுடன் ஒரு ரோபோ) பயிற்சி செய்ய முடியாது. இந்த பாதுகாப்பின்மையின் மூலம், நோயுற்றவர்களின் மனக் கோளம் பாதிக்கப்படுகிறது - துர்நாற்றம் குறைபாடு, பொருத்தமற்றதாக உணர்கிறது, அதனால் பலர் சிக்கிக் கொள்கிறார்கள், அவர்களுக்கு சமூக தழுவல், மருந்து ஆதரவு தேவை.

மிக முக்கியமான படி - நான்காவது. நோய்களில், நடுக்கங்கள் நடைமுறையில் பொருத்தப்படுவதில்லை, துர்நாற்றத்தை கட்டுப்படுத்த முடியாது. அதே கட்டத்தில், டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் பெரும்பாலும் மனநல மறுவாழ்வு நிகழ்வுகளில் பயன்படுத்தப்படுகிறது, நோய்க்கு ஒரு உளவியலாளரின் உதவிக்கு மறுவாழ்வு தேவைப்பட்டால்.

டூரெட் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை

டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் இன்னும் முக்கியமானது, ஆனால் லிகுவன்னியாவுக்குப் பிறகு பாலிப்ஷென்னியாவின் டீக்கன்கள் இன்னும் பயப்படுகிறார்கள். சிகிச்சையின் விஷயத்தில் முக்கிய மடிப்பு, ஒருவரின் சொந்த நோயை ஒருங்கிணைக்க, பல்வேறு பல்வேறு சிக்கல்களைச் சமாளிக்க வேண்டிய அவசியம், மேலும் இது மருந்தின் துல்லியமான தேர்வுக்கான தேவையாகும். வெற்றிகரமான சிகிச்சைக்கு, ஒரு குழந்தை மருத்துவர், நரம்பியல் நிபுணர், கண் மருத்துவர் மற்றும் மனநல மருத்துவர் ஆகியோருடன் நோய்வாய்ப்பட்டவர்களுக்கு உதவுவது முக்கியம் - நோயுற்றவர்களின் மறுவாழ்வுக்கு மருத்துவர்களே உதவ வேண்டும்.

பெரும்பாலும், டூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் ஒரு வலுவான எச்சரிக்கையைக் கொண்டுள்ளது, இது m'yazіv, shilni to tics மற்றும் இந்த சிரிப்பின் கால இடைவெளியை வெளிப்படுத்தும். மகிழ்ச்சி வெற்றிபெற, நாம் நோய்வாய்ப்பட்டிருந்தால், நோயாளிக்கு அறிகுறிகள் இருந்தாலும், மருத்துவர் மருத்துவரை நம்பலாம்.

டூரெட்ஸ் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையின் மாறுபாடுகள் நோயின் தீவிரத்தின் அளவிற்கு நடுவில் இல்லாமல் கிடக்கின்றன. முதல் கட்டத்தில், ஒரு விதியாக, மகிழ்ச்சி தேவையில்லை. மேலும் தொலைவில் உள்ள அச்சு மனச்சோர்வை ஏற்படுத்தும், நரம்பியல், தேவை மற்றும் நோயுற்றவர்களின் உளவியல் மறுவாழ்வு.

உண்ணிகளை அடக்குவதற்கு, பென்சோடியாசெபைன்கள் (க்ளோனாசெபம், க்ளோராசெபேட், ஃபெனாசெபம், லோராசெபம் மற்றும் டயஸெபம்), அட்ரினோமிமெடிக்ஸ் (க்ளோஃபெலின், கேடப்ரெஸ்), ஆன்டிசைகோடிக்ஸ் (டியாப்ரைடு, ஓலான்சாபைன்) போன்ற மருந்துகளின் பின்வரும் குழுக்களில் வைகோரிஸ்ட் பயன்படுத்தப்படுகிறது. லேசான வடிவங்களில், ஃபெனிபுட் அல்லது பேக்லோஃபென் வெல்லப்படலாம். நெரிசல் காலத்தில், ஃப்ளோரோபெனாசின், ஹாலோபெரிடோல், பிமோசைடு போன்ற பிற மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

Oskіlki அனைத்து tsі liki அர்த்தம் கொடுக்க முடியும் அருகருகேமற்ற மருத்துவப் பேச்சுகளால் தேக்கமடைய முடியாமலும், தேங்கி நிற்கும் போது குளிர்ச்சியாக அழ முடியாமலும் இருந்தால் (போக்குவரத்து வாகனம் மூலம் கேரவன்னியாவில் ஊற்றி, மரியாதை குறைந்து, மயக்கம்), நான் அவர்களுக்கு ஒரு மருத்துவர், நல்ல நோயாளி மற்றும் உங்களுக்கும் அதிகமாக பரிந்துரைப்பேன். மருந்துச் சீட்டுக்குப் பின்னால் துர்நாற்றம் வீசுவதைக் காணலாம்.

இன்று ரஷ்யாவில் மற்றும் கார்டனுக்கு அப்பால் ஏற்கனவே є dosvid அறுவை சிகிச்சைடூரெட்ஸ் சிண்ட்ரோம் (ஒரு நியூரோஸ்டிமுலேட்டரின் பொருத்துதல்), அதை கழற்றியதன் விளைவு இன்னும் நீங்கவில்லை - ஒரு நாள் கழித்து, அறிகுறிகள் மீண்டும் தோன்றின. அதற்கு முன், இதுபோன்ற செயல்பாடுகளுக்கு, டூரெட்ஸ் நோய்க்குறியை விட, வாழ்க்கைக்கு மிகவும் தீவிரமான பக்க விளைவுகளின் பெரும் ஆபத்து உள்ளது.