Pain Lui - Bar (zespół ataksji i teleangiektazji (AT)). Zespół antyfosfolipidowy (APS): istota, rozwój, przyczyny, diagnoza, leczenie, co jest niebezpieczne Leczenie i rokowanie dla zespołu Louis-Bar

Zespół (ból) Tourette'a - zaburzenie ośrodkowe system nerwowy(do mózgu), ponieważ objawia się przelotnymi ruchowami i/lub tikami wokalnymi (mieszanie).

Z reguły zespół Tourette'a występuje u dzieci i młodzieży do 20 roku życia. Niezależnie od tych, u których prawdopodobieństwo zdiagnozowania u chłopców jest cztery razy większe, jeśli dziewczęta wykazują zespół Tourette'a, obwiniają je wcześniej.

Nie tak dawno dolegliwość Tourette'a była uważana za rzadką patologię, ale tego dnia ustalono, że choroba ta występuje w 0,05% przypadków wśród 10 000 dzieci.

Syndrom kroki

Tikі - powtórzenie tse, jedno-manіtnі i mimovilnі rukhi i vyslovlyuvannya. W połączeniu z cym rozróżnia się tiki ruchowe i dźwięki. W zależności od częstości występowania kleszczy rozróżnia się te przeszłe i przewlekłe, które należy powtarzać od 4 do 12 miesięcy lub więcej niż los.

Widoczne są również 4 stopnie nasilenia zespołu Tourette'a:

• Lekka stopa. Ciężkie objawy (tiki) są praktycznie niezrozumiałe, dolegliwości można kontrolować w społeczeństwie. Przez krótki czas objawy mogą występować codziennie.
• Pokojowy wyraz świata. Uważaj na tiki głosowe i ruchowe, zachowaj możliwość samokontroli. Okres bez viyavіv vіdsutnіy.
• Wyrazy stóp. Tiki są wyraźnie zaznaczone, pacjenci z dużym trudem kontrolują napięcie.
• Ciężka stopa. Rizko vrazhenі pokazuje zespół Tourette'a wystarczająco wcześnie, aby się opanować.

Przyczyna

Dokładna przyczyna zespołu Tourette'a nie została ustalona. Uważa się, że choroba może być genetycznie słaba i z powodu zakłócenia wymiany neuroprzekaźników (mowy, która powoduje połączenie między komórkami nerwowymi) wydzielania dopaminy.

Nie wyłączaj też napływu brudnej ekologii wczesne warunki błędność, która może prowadzić do nieprawidłowości genetycznych

W niektórych przypadkach zespół Tourette'a rozwija się po zażyciu preparaty lecznicze(Neuroleptyki).

Ponadto, aby przezwyciężyć ciężkość choroby, dodaje się czynniki zakaźne (po paciorkowcowym procesie autoimmunologicznym) i chorobę autoimmunologiczną.

Objawy dolegliwości Tourette'a

Głównym objawem zespołu Tourette'a są tiki ruchowe i głosowe, które po raz pierwszy pojawiły się u dzieci w wieku od 2 do 5 lat. Miej własną linię, tiki może być proste lub składane.

Tiki ruchowe

Wybacz tiki ruchowe trwają przez krótki czas i zostają pobite przez jedną grupę m'yazivów. Tse mozhe częściej migotinnya, wąchając nos, marszcząc usta przy rurce, pokazując grymas, opuszczając ramiona, uderzając szczotkami, wąchając, pykając, uśmiechając się głową, stukając zębami i tak dalej.

Do składanych kleszczy motorycznych można zaobserwować: pchanie, ciągnięcie przedmiotu lub osoby lub części ciała, uderzanie głową o ścianę, przyciskanie jabłka do oczu, energiczne kopanie nogami do przodu, klaskanie w dłonie, przygryzanie warg do krew, nieprzyzwoite gesty cienkie.

Tiki wokalne

Głosowe tiki proste charakteryzują się dźwiękami spiętymi, jakie widzi pacjent (szczekanie, kaszel, chrząknięcie, gwizdek, syk, pomruk).

Składane tiki wokalne wyglądają jak kilka słów i fraz, bez poczucia prawdy. Na przykład propozycja skóry zaczyna się od śpiewania i nierozsądnego zbioru słów („wszystko jest w porządku, wiesz, pomóż mi”).

Charakterystycznym, ale nie wiążącym objawem zespołu Tourette'a jest koprolalia - zachwycone nieprzyzwoite słowa vigukuvannya.

Echolalia to bogate powtórzenie jednego z wielu wersetów dla pisowni.

Palіlalia - powtórzenie słów słów Pana.

Tak więc przed tikami głosu następuje zmiana tonu, rytmu, akcentu i intensywności ruchu, a czasami ruch staje się jeszcze bardziej puszysty, więc nie można wybrać pożądanego słowa.

Zespół Tourette'a może postępować łagodnie, ale może się zmieniać, jest oznaką zmiany lub jest stały, jeśli w ciągu dnia występuje okres kolonizacji.

Z reguły dolegliwość Tourette'a zaczyna ustępować po stanie dojrzewania.

Tiki ruchowe i wokalne w zespole Tourette'a mogą powodować zaburzenia zachowania i trudności w nauce, chociaż intelekt pacjentów nie cierpi na te schorzenia:

• Syndrom obsesyjnych myśli i prymusów. Z tym zespołem dolegliwości, strachem o zdrowie bliskich, strachem przed infekcją (często ręce mittya i mivannya), żałuj tych niefortunnych wydarzeń, jeśli znasz swoich bliskich.
• Szanuj syndrom deficytu. Zespół Tseya po'yazaniy z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu i trudności w navchannі.
• Labilność emocjonalna, agresywność i impulsywność. Pokazują niekonsekwencję emocjonalną, groźby wiguków, zastraszanie, ataki na wyobcowanych ludzi.

Diagnostyka

Rozpoznanie dolegliwości Tourette'a opiera się na doborze wywiadu (obecności krewnych z tej choroby), charakterystycznych objawów, które mogą być bardziej przewlekłe.

W pierwszym przypadku pacjenta z zespołem Tourette'a wykonuje się niedrożność neurologiczną, co oznacza wykluczenie organicznego uszkodzenia mózgu (obrzęk). Komu przeprowadzić dolegliwość tomografia komputerowa, jądrowy rezonans magnetyczny i elektroencefalografia. Również doslidzhuetsya analiza biochemiczna krew, aby wyłączyć tłoki wymiany.

Diagnozę różnicową przeprowadza się przy dolegliwościach (choroba Wilsona-Konowałowa, pląsawica Gengtingtona, młodzieńcza postać choroby Parkinsona, pląsawica reumatyczna i inne).

Leczenie zespołu Tourette'a

Leczeniem pacjentów z zespołem Tourette'a zajmuje się psychiatra. Tak więc, jak chory debiut w żonie dziecka, w jubilacie biorą udział pediatra, neuropatolog, okulista (ze wskazań) i logopeda (w przypadku trudności z poruszaniem się).

Leczenie choroby Tourette'a odbywa się z leczeniem tików, ich liczbą i częstotliwością.

Najczęstszymi preparatami leczniczymi są leki przeciwpsychotyczne vicorist (haloperidol). Jednak w związku z wyraźnymi skutkami ubocznymi haloperidol jest rzadko przepisywany przez krótki czas. Stosowane są również leki przeciwnadciśnieniowe (klonidyna i guanfocyna) do leczenia kleszczy (działanie niepożądane - działanie uspokajające).

Główną rolę w leczeniu zespołu Tourette'a odgrywa psychoterapia, podobnie jak dziecko i ojciec. Niezbędne jest zaszczepienie choremu odpowiedniej osoby do swojego stanu nieadekwatności. Specjalne gry Zastosovuyut, zabawa ze stworzeniami, aktywny trening fizyczny.

Prognoza

Rokowanie na życie w zespole Tourette'a jest korzystne.

Najczęściej zespół Tourette'a jest osłabiony przez przejaw dojrzałości post-stanowej. Niezależnie od tych, którzy chorują na dzieci, nie cierpią na codzienne choroby zwyrodnieniowe mózgu;

Rok dolegliwości, aby nauczyć się panować nad własnymi tikami i odpowiednio zachowywać się we wspieraniu.

Problem trombofilii jest jeszcze bardziej istotny dla lekarzy różnych specjalności, zarówno dojrzałych, jak i dziecięcych. Jednym z najbardziej prognostycznych i prognostycznych stanów, który objawia się nawracającą zakrzepicą, jest zespół antyfosfolipidowy (APS), który polega na tworzeniu przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL-AT) - heterogenicznych przeciwciał (AT) ujemnie ładujących błony, które występują w plazmie.

O.M. Okhotnikova, T.P. Iwanowa, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Narodowa Medyczna Akademia Kształcenia Podyplomowego im. P.L. Shupika, ukraińskie dziecko specjalizujące się w klinice „Ohmatdit”

Niskie stężenie aPL-AT można również zaobserwować u osób zdrowych (przeciwciała naturalne), a w zaawansowanych przypadkach może rozwinąć się niezależny zespół kliniczny. Przylegając do ścian naczyń, płytek krwi, bez ingerencji w reakcję krwi, aPL-AT prowadzą do rozwoju zakrzepicy.

Rozwój aFL-AT rozpoczął się w 1906 roku, kiedy Wasserman opracował serologiczną metodę diagnozowania kiły (reakcja Wassermana - RW). Na kolbie z lat 40. XX wieku ustalono, że głównym składnikiem reagującym z AT (reakcjami) w reakcji Wassermana jest ujemnie naładowany fosfolipid - kardiolipina. Po 10 latach wykryto inhibitor krzepnięcia krwi, zwany antykoagulantem Vovchak (VA), w syrowatach krwi dolegliwości związanych z układowym chervoniy vovchak (VKV). Nezabara ustalono, że wytwarzaniu VA VKV towarzyszy nie krwawienie, ale paradoksalny wzrost częstości rozwoju zakrzepicy. Rozwój metod radioimmunologicznych i immunoenzymatycznych pozwolił nam przypisać AT do kardiolipiny (AKL) i zwiększyć rolę aFL-AT w różnych chorobach. Okazało się, że aPL-AT jest markerem serologicznym własnego zespołu objawów, do którego zalicza się zakrzepicę żylną i/lub tętniczą, pierwotną niewinność ciąży, inne postacie patologii położniczej, małopłytkowość oraz neurologiczne, krwiopochodne, mózgowo-naczyniowe, sercowe. W 1986 r. G.R.V. Hughes ta spivaut. nazwał ten zespół objawowy zespołem antyfosfolipidowym, a po 8 latach na VI Międzynarodowym Sympozjum dotyczącym aPL-AT zaproponowano nazwanie APS Zespół Hughesa w imieniu angielskiego reumatologa, który jako pierwszy opisał jogę i wniósł największy wkład w dystrybucję tej odżywki.

Epidemiologia

Częstość występowania APS w populacji jest nieznana, a CL stwierdza się w syrovatach u 2-4% populacji. Choroby zapalne, autoimmunologiczne i zakaźne (kiła, borelioza, infekcje VIL, wirusowe zapalenie wątroby typu C i in.), złośliwe obrzęki (hemoblastozy paraproteinemiczne, białaczka limfocytowa) oraz szereg leków. itp.). Choroba rozwija się ważniej u młodych ludzi, opisywana jest u dzieci i noworodków. APS występuje najczęściej u kobiet. Klinicznie APS objawia się u 30% pacjentów z VA i 30-50% pacjentów, co może prowadzić do niskiego lub wysokiego poziomu aCL-IgG. Przeciwciała antyfosfolipidowe wykrywa się u 21% kobiet w młodym wieku, które przebyły zawał mięśnia sercowego, u 18-46% po udarze mózgu, u 12-15% kobiet z nawracającymi poronieniami samoistnymi, u 1/3 dolegliwości na VKV. W przypadku obecności aPL-AT na mszycach VKV ryzyko rozwoju zakrzepicy wynosi 60-70%, a ich obecność - 10-15%.

Etiologia i patogeneza

Przyczyny APS są nieznane. Wzrost aPL-AT (zwykle przemijający) jest związany z mszycami w wielu infekcjach bakteryjnych i wirusowych, chociaż w tych przypadkach rzadko rozwija się zakrzepica, co tłumaczy się mocą immunologiczną aPL-AT w APS i infekcjach. Tim nie mniej, przyjmij, że rozwój stanów zakrzepowych w ramach APS może być związany z infekcją utajoną. Odnotowano wzrost częstości objawów aPL-Ab u pacjentów z APS, spadek APS (często pierwotny) u członków jednej rodziny oraz pieśń między nadprodukcją aPL-Ab a obecnością niektórych antygenów w zespole głowy geny histosum opisano komplementarnie.

Przeciwciała antyfosfolipidowe- heterogeniczna grupa przeciwciał, które reagują z szeroki zasięg białka wiążące fosfolipidy i fosfolipidy. Przed aPL-AT występują aCL, AT do fosfatydyloseryny, fosfatydyloetanolamina, depozyt β2-glikoproteiny (GP)-1-kofaktor AT, AT depozyt aneksyny-V, AT do protrombiny, AT do antykoagulantu Wowczak. VA jest niejednorodna, jest obserwowana nie tylko podczas VKV. Powoduje wzrost aktywowanej częściowej tromboplastyny ​​​​godziny (APTT) in vitro, ale in vivo zapoczątkowanie nadkrzepliwości i zakrzepicy.

Oddziaływanie aFL-AT z fosfolipidami jest procesem fałdowalnym, w realizacji którego pewną istotną rolę odgrywają tytuły kofaktorów. Ustalono, że aCL wiąże się z kardiolipiną w obecności kofaktora aCL, że β2-GP-1 krąży w normalnym osoczu w połączeniu z lipoproteinami (Vn jest również wskazywany jako apolipoproteina H). β2-GP-1 może mieć naturalną aktywność przeciwzakrzepową. Przeciwciała obecne u pacjentów z APS i APS rozpoznają w rzeczywistości determinanty antygenowe nie anionowych fosfolipidów (kardiolipina), ale epitopów konformacyjnych (neoantygen), które powstają w procesie interakcji między β2-HP-1 a fosfolipidami. Navpaki, w przypadku chorób zakaźnych, obecność przeciwciał przeciwko durowi brzusznemu, które reagują z fosfolipidami bez β2-GP-1.

Przeciwciała antyfosfolipidowe reagują krzyżowo ze składnikami śródbłonka, w tym fosfatydyloseryną (fosfolipid anionowy) i innymi cząsteczkami naładowanymi ujemnie (siarczan heparanu na proteoglikan, siarczan chondroetyny na trombomodulinę). Stink prignіchuyut syntezy prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut syntezy czynnika Vіllebranda, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo czynnik endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prozakrzepowy aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu III i heparyny oposeredkovane utvorennya antitrombіn III-trombіn Peredbachaєtsya scho Szczególnie vazhlivu rolę w protsesі vzaєmodії aFL- AT i śródbłonek komórkowy niszczy β2-GP-1. ? Celem dla aPL-AT mogą być ale i białka regulujące kaskadę krzepnięcia - białka C, S i trombomodulina, które ulegają ekspresji na błonie śródbłonka klityny.

Różne czynniki wyzwalające mogą wywołać kaskadę reakcji immunologicznych, które prowadzą do powstania zakrzepicy w APS (Tabela 1).

Objaw kliniczny

APS opiera się na niepalnej zakrzepowej waskulopatii ze zmianami naczyniowymi o dowolnej wielkości i lokalizacji, w związku z czym spektrum objawów klinicznych jest ponadobjawowe. W ramach APS opisano patologię ośrodkowego układu nerwowego (OUN), układu sercowo-naczyniowego, upośledzenie funkcjonowania sutków, wątroby, narządów dokrewnych oraz przewodu śluzowo-jelitowego (GCT). Z zakrzepicą naczyń łożyska wiąże się rozwój niektórych postaci patologii położniczej (Div. Kryteria klasyfikacji w przód dla APS). charakterystyczna cecha APS - częste nawroty zakrzepicy. Warto zauważyć, że chociaż zakrzepica tętnicza była pierwszym objawem APS, to w przyszłości podejrzewano więcej dolegliwości o zakrzepicę tętniczą, a u pacjentów z pierwszą zakrzepicą żylną - zakrzepicę żylną. Zakrzepica żylna jest najczęstszą manifestacją APS. Dźwięk skrzepliny zlokalizowany w żyłach głębokich żył dolnych, a także w żyłach wątrobowych, wrotnych, powierzchownych i innych. Charakterystyczne nawracające zatory z żył głębokich żył dolnych w legenii, które czasami prowadzą do nadciśnienia legendarnego.

W przypadku zakrzepicy objawy często pojawiają się podstępnie, krok po kroku, dysfunkcja narządu narasta krok po kroku, naśladując chorobę przewlekłą (marskość wątroby itp.). Zablokowanie sudini przez skrzeplinę, która pęka, navpaki, prowadzi do rozwoju „katastrofalnego” zakłócenia funkcji narządu. Tak, choroba zakrzepowo-zatorowa arteria legeńska objawiające się atakami jadu, bólem łechtaczka w klatce piersiowej, kaszel i krwioplucie.

APS (często podstawowe, gimnazjalne) - przyjaciel stojący za częstotliwością przyczyny Zespół Budda-Chiari(Zarostowe zapalenie żył lub zakrzepowe zapalenie żył wątrobowych o pourazowej, zakaźnej genezie z powiększeniem wątroby, zwykle splenomegalią, wodobrzuszem, postępującą niewydolnością wątrobowokomórkową, czasami hipocholesterolemią, hipoglikemią). Zakrzepica żyły centralnej fałdów naskórka często prowadzi do ich niewydolności. Zakrzepica tętnic śródmózgowych, prowadząca do udaru mózgu i przemijających ataków niedokrwiennych, jest najczęstszą lokalizacją zakrzepicy tętniczej w APS. Nawracające mikrourazy niedokrwienne czasami występują bez zaburzeń neurologicznych rwy kulszowej i mogą objawiać się jako sudomoma, demencja wielozawałowa (która przewiduje chorobę Alzheimera), zaburzenia psychiczne.

Wariant APS Zespół Sniddona(Nawracająca zakrzepica naczyń mózgowych, sitchaste osiedle, nadciśnienie tętnicze). Opisane inne zaburzenia neurologiczne, w tym migrena głowa bije, napady padaczkowe, pląsawica, poprzeczne zapalenie rdzenia, yaki, proteus, które mogą być związane z zakrzepicą naczyń. Niektóre zaburzenia neurologiczne w APS są podobne do tych w stwardnieniu różowatym.

Jedna z części kardiologiczny objaw APSє uszkodzenie zastawek serca w postaci niewielkich zmian, mniej widocznych w badaniu echokardiograficznym (niewielka niedomykalność, obrzęk stolca zastawkowego), do ciężkiej wady zastawkowej serca (zwężenie lub niedomykalność zastawki mitralnej zamiast aortalnej lub trójdzielnej). W wielu zaburzeniach wraz z roślinnością rozwija się ciężkie uszkodzenie zastawek, związane z napadami zakrzepowymi, co nie wskazuje na zakaźne zapalenie wsierdzia. Roślinność na zastawkach związana z krwotokami w dolnym łóżku i nasilającymi się objawami pałeczek perkusyjnych diagnostyka różnicowa z zakaźnym zapaleniem wsierdzia Opisano rozwój zakrzepów sercowych, które naśladują śluzaka serca. Zakrzepica tętnic wieńcowych jest uważana za jedną z możliwych lokalizacji zakrzepicy tętniczej związanej z syntezą aPL-AT. Drugą postacią patologii wieńcowej w APS jest hostria lub przewlekła nawracająca zakrzepica innych wewnątrzsercowych naczyń wieńcowych, która rozwija się bez objawów zapalenia głównych tętnic wieńcowych. Ważne jest, że ten proces może prowadzić do patologii mięśnia sercowego, co można się domyślać kardiomiopatia z objawami regionalnego lub ogólnego uszkodzenia szybkości mięśnia sercowego i przerostem lewego przewodu.

Rozszerzmy złożoność APS є nadciśnienie tętnicze (AH), ponieważ może być labilny, co często może być związane ze zmianami septycznymi i uszkodzeniami tętnic mózgowych w zespole Sneddona, lub stabilny, złośliwy, z objawami encefalopatii nadciśnieniowej. Rozwój nadciśnienia w APS może być spowodowany różnymi przyczynami: zakrzepicą naczyń, zawałem mięśnia sercowego, zakrzepicą aorty trzewnej (pseudokoarktacją) i zakrzepicą wewnątrzkłębuszkową naczyń. Wykazano związek między nadprodukcją aPL-Ab a rozwojem dysplazji włóknisto-złośliwej tętnic nirc. Szczególny szacunek dla rozwoju nadciśnienia w opiece nad pacjentami imadło tętnicze, zwłaszcza dolny, który często zmienia się wraz z upływem dnia.

szkoda nirok z APS wiąże się z mikrozakrzepicą wewnątrzkłębuszkową - mikroangiopatią zakrzepową Nirka, odległym rozwojem stwardnienia kłębuszków nerkowych, co prowadzi do zniszczenia funkcji Nirka. Infekcja naczyń wątroby może prowadzić do wzrostu rozmiriv, wodobrzusza, wzrostu stężenia enzymów wątrobowych we krwi.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє zakrzepowy nadciśnienie Legenewa związane z nawrotową zatorowością żylną, a także z zakrzepicą plamkową naczyń kończyn dolnych.W przypadku pierwotnego nadciśnienia legenowego wzrost poziomu aPL-AT ujawnił się bardziej u pacjentów z chorobą zarostową żył i zakrzepicą naczynia nóg. Opisano przypadki pierwotnego APS w przypadkach krwotoków do pęcherzyków płucnych, zapalenia włośniczek i zakrzepicy mikronaczyniowej aż do rozwoju „szoku” legens.

Jeden z najbardziej charakterystycznych znaków APS patologia położnicza(Częstotliwość - 80%): pierwotna niewinność ciąży, nawracające spontaniczne poronienia, wewnątrzmaciczna śmierć płodu, stan przedrzucawkowy. Utrata płodu może wystąpić w obecności terminu vaginness, a czasem częściej w I trymestrze, mniej w II i III trymestrze. Ponadto synteza aPL-AT wiąże się z piznimowym stanem przedrzucawkowym, stanem przedrzucawkowym, rzucawką, jąkaniem wewnątrzmacicznego rozwoju płodu przed baldachimami. U kobiet z VKV sam APS wzywa do cofnięcia szczepień. Opisano rozwój zakrzepicy u noworodków matek z APS i najwyraźniej jest ona związana z transmisją przezłożyskową aPL-AT.

Shkiri z APS charakteryzuje się sitchastą żywą (merezhivnoy, cienkie sito naczyń na powierzchni shkiru, bardziej upamiętnione na zimno), viraz, co jest ważne, aby być leczone z radością, zmianami pseudonaczyniowymi i naczyniowymi, zgorzelą obwodową ( martwica przełyku i okremіh). Wzrost poziomu aFL-AT opisano w: dolegliwości Dego(z powodu rzadkiej układowej waskulopatii z poszerzoną zakrzepicą ramienia, ośrodkowego układu nerwowego i CT).

Typ hematologiczny znak APS є małopłytkowość, często martwy (70-100x106 / l), więc nie wymaga specjalnego leczenia.Rozwój powikłań krwotocznych rzadko wiąże się z defektem określonych czynników we krwi, patologią lub przedawkowaniem leków przeciwzakrzepowych. Często podejrzewa się niedokrwistość hemolityczną z dodatnim wynikiem Coombsa, częściej zespół Evansa(niższa trombocytopenia i niedokrwistość hemolityczna) .

Metody laboratoryjne i diagnostyka

Do oznaczenia poziomu aPL-AT w syrovats krwi vikoristovuyut:

1. Test kardiolipinowy w teście immunoenzymatycznym jest najczęstszym testem; standaryzacja, ale niewiele konkretnych, staje się pozytywna, jak w APS.
2. Test jest zaprojektowany metodami VA, które oceniają krew w gardle, - specyficznym, ale mniej czułym w porównaniu z testem kardiolipinowym.
3. Hybnopozytywny test RW jest mało specyficzny i czuły.
4. Test na wyznaczenie przeciwciał przeciwko β2-GP-1 jest najbardziej specyficznym testem, który może być pozytywny na obecność AKL.

W działaniach praktycznych najczęściej stosuje się ACL i VA.

Warianty kliniczne APS

Oddziel pierwszy i drugi SOA. W czasach, gdy pojawia się pierwszy objaw APS, ta opcja jest uważana za pierwszą. Należy zauważyć, że blisko 50% pacjentów cierpi na pierwotną postać APS. Odżywianie protetyczne nozologicznej samowystarczalności pierwotnego APS pozostaje niejasne. Biorąc pod uwagę, że pierwszy SOA jest prawdopodobnie wariantem kolby BKB. Navpaki, w niektórych dolegliwościach z klasycznego VKV, w debiucie na pierwszy plan wysuwają się oznaki APS. Diagnostyka różnicowa pierwotnego i wtórnego APS jest trudna. W przypadku pierwotnego APS rumień nie jest charakterystyczny dla wiech z pęcherzami, tarczowatych wysięków, fotodermitów, aftowego zapalenia jamy ustnej, zapalenia stawów, zapalenia błony surowiczej, zespołu Raynauda, ​​wysokiego miana czynnika przeciwjądrowego (ANF), AT do natywnego DNA lub antygenu Sm. We wtórnym APS najczęściej obserwuje się niedokrwistość hemolityczną, trombocytopenię, limfopenię, neutropenię i niski poziom składnika C4 dopełniacza.

Zobacz tak główne formy APS:

• APS u pacjentów z wiarygodną diagnozą VCV (wtórny APS);
• APS w dolegliwościach z wilczymi objawami;
• pierwsze API;
• „katastroficzny” APS (rozsiana koagulopatia/waskulopatia hostry z wrogą zakrzepicą wielonarządową, która rozwija się w krótkim czasie (do 7 dni w niektórych latach) i prowadzi do niewydolności wielonarządowej);
• inne zespoły mikroangiopatyczne (zakrzepowa plamica małopłytkowa, zespół hemolityczno-mocznicowy); Zespół HELLP (hemoliza, podwyższona aktywność enzymów wątrobowych, zmniejszona liczba płytek krwi, błędność); zespół DVZ; zespół hipoprotrombinemiczny;
• seronegatywny APS.

„Katastroficzny” APS (KAFS) może mieć lepszą prognozę. Większość pacjentów z CAPS ma mikroangiopatie z powodu niedrożności innych naczyń różnych narządów, przede wszystkim nirok, legeniv, mózgu, serca i wątroby. Niektóre dolegliwości rozwijają zakrzepicę wielkich naczyń. Nierzadko CAPS powoduje zakrzepicę z małopłytkowością i/lub niedokrwistością hemolityczną.

Rozwój KAFS jest wskazany w dolegliwościach w różnym wieku, w tym u dzieci poniżej 15 roku życia. Vin jest często obwiniany za pierwotny APS, choroby reumatyczne- najczęściej z VKV i mniej niż kilkoma wgłębieniami dla innych nozologii. Poniższy przypadek dotyczy 1/2-1/3 dolegliwości związanych z inicjacją zakażenia czynnikiem CAPS, co jest związane ze zjawiskiem mimikry molekularnej między antygenami bakteryjnymi a autoantygenem β2-GP-1. Czynnikami wpływającymi na rozwój CAPS mogą być toksyny bakteryjne, interwencja chirurgiczna, inwazyjna obserwacja instrumentalna, uraz, leki przeciwzakrzepowe, leki o niskim stężeniu (tiazydy, kaptopryl, leki zapobiegające estrogenowi). W przypadku wtórnego APS rozwój CAPS może być wynikiem wzrostu ciężkości choroby głównej. W tym samym czasie, o tych CAPS w VKV, należy zwrócić uwagę na aktywność choroby w zachwyconej i natomistycznej, często u pacjentów, co jest do monitorowania w przychodni.

Przebieg APS, nasilenie i rozległość zakrzepicy, ich nawrót, brak transmisji i gorsze nie korelują ze zmianami miana aPL-AT i aktywności VKB. U niektórych pacjentów APS objawia się zakrzepicą żylną, u innych udarem mózgu, u innych patologią położniczą lub małopłytkowością.

Ryzyko rozwoju zakrzepicy u pacjentów z APS jest jeszcze większe i sięga 70% po epizodzie zakrzepicy żylnej i 90% po epizodzie zakrzepicy tętniczej. Znalezienie wina:

a) w bardzo młodym wieku z trwale wysokim poziomem AKL (populacja β2-GP-1-odłogiem AT), VA lub AT do β2-GP-1;

b) z jednoczesnym wykryciem aCL i VA;

c) na obecność nawracającej zakrzepicy i/lub patologii położniczej w historii;

d) na obecność innych czynników, ryzyko zaburzeń zakrzepowych (AH, hiperlipidemia, palenie tytoniu, doustne środki antykoncepcyjne), rozwój choroby głównej (VKV), obecność współistniejących mutacji czynników w głośni;

e) w przypadku szybkiego podania pośrednich antykoagulantów;

e) z podwyższonymi wysokimi mianami aPL-AT z mniejszymi zaburzeniami krtani, z mutacją w czynniku V krwi gardła i ewentualnie niedoborem innych białek (antytrombiny III, białka C i S), homocysteinemia.

Kryteria diagnostyczne dla APS

Rozpoznanie APS opiera się na prostych ustaleniach objawy kliniczne i miana aFL-AT. Na konferencji roboczej poświęconej APL-AT, która odbyła się w Sapporo (Japonia) w 1998 r., sformułowano i zaproponowano nowe kryteria diagnostyczne przed testowaniem.

Przesunięte kryteria klasyfikacji dla APS (M. Sapporo, 1998)

Kryteria kliniczne:

Zakrzepica Sudin

Jeden lub więcej epizodów klinicznych zakrzepicy tętniczej, żylnej lub zakrzepicy innych naczyń w dowolnej tkance narządowej; zakrzepica jest spowodowana buti potwierdzeniem wizualizacji obrazu, badaniami dopplerowskimi lub morfologicznie zakrzepicą żył powierzchownych; potwierdzeniem morfologicznym może być zakrzepica bez istotnego zapalenia ściany tętnicy.

Patologia pochwy

a) jeden lub więcej przypadków zgonu wewnątrzmacicznego płodu o prawidłowej morfologii po 10. wieku ciążowym (prawidłowe cechy morfologiczne płodu udokumentowane w badaniu ultrasonograficznym (USD) lub bez badania śródokresowego płodu);

b) jedną lub więcej depresji przed morfologicznie prawidłowym płodem do 34 wieku ciążowego z powodu wyraźnego stanu przedrzucawkowego/rzucawkowego lub niewydolności łożyska;

c) trzy lub więcej kolejnych samoistnych aborcji do 10 lat ciąży (vinyatki - wady anatomiczne macicy, zaburzenia hormonalne, zaburzenia chromosomowe matki lub ojca).

Kryteria laboratoryjne:

1. Izotyp IgG- lub IgM AKL we krwi, prezentowany na średnim lub wysokim poziomie, wykryty w 2 lub więcej kolejnych okresach w odstępie co najmniej 6 tyżniw, które są wskazane przez standardową metodę testu immunologicznego dla AL zdeponowanego β 2 GP-1 ;
2. VA w osoczu, wykryte w 2 lub więcej wizytach kontrolnych w odstępie co najmniej 6 dni, co wskazuje na Międzynarodowe Partnerstwo na zakrzepicę i hemostazę (ostatnia grupa przeciwciał opóźnionych w VA / fosfolipidach):
   • obniżenie godziny osocza krtaniowego w badaniach koagulologicznych związanych z fosfolipidami: APTT, kaolin, protrombina, tekstarynowa godzina krtani, badania z otrębami Russella;
   • codzienna korekta przestoju badań przesiewowych krtani powoduje mieszanie testów z osoczem dawcy;
   • skrócenie lub korekta opóźnienia w gardle badań przesiewowych z dodatkiem fosfolipidów;
   • wykluczenie innych koagulopatii, na przykład inhibitora czynnika VIII lub heparyny.

Notatka. Wskazania do APS diagnozuje się na podstawie obecności jednego kryterium klinicznego i jednego laboratoryjnego.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową APS przeprowadza się przy wielu dolegliwościach, które pojawiają się w przebiegu zaburzeń naczyniowych, na przykład przed układowym zapaleniem naczyń. Konieczna jest poprawa liczby objawów klinicznych (pseudosyndromów) w APS, które mogą naśladować zapalenie naczyń, infekcyjne zapalenie wsierdzia, obrzęk serca, stwardnienie trądziku różowatego, zapalenie wątroby, zapalenie nerek i inne. zapalenie naczyń. APS można podejrzewać w rozwoju zaburzeń zakrzepowych(zwłaszcza wielokrotne, nawracające, z nieistniejącą lokalizacją), małopłytkowość i patologia położnicza u pacjentów w młodym i średnim wieku, a także w przypadku nieuzasadnionej zakrzepicy u noworodków, w przypadku martwicy skóry na tle leczenia pośrednimi lekami przeciwzakrzepowymi oraz u pacjentów z podwyższonym APTT z obserwacją przesiewową.

U dzieci ten łagodny APS jest najbardziej wyraźny i często obserwowany w VKV.

APS w VKV u dziecka

Częstość APS w VKV u dzieci wynosi 35%, co zmienia się w związku z rozprzestrzenianiem się u dorosłych z powodu patologii. Częstość rozwoju zakrzepicy u pacjentów z VKV zależy od rodzaju manifestacji u nich aPL-AT: na obecność VA nie wchodzi w rachubę 61%, na obecność aCL - 52%, na ich obecność - 24%.

Analiza przepełnienia APS u dzieci z VKV wykazała, że ​​objawy zespołu Hughesa mogą pojawić się w każdym okresie choroby, a w 20% przypadków objawy są już obserwowane na początku CLE.

Spektrum klinicznych i laboratoryjnych objawów APS w VKV u dzieci przedstawia tabela 2. U dzieci z VKV APS występuje częściej niż zakrzepica innych naczyń ramienia. Poważne objawy mogą być pierwszym objawem u pacjentów, u których rozwinie się zakrzepica wieloukładowa.

Charakterystyczny znak APS u dzieci jest często żywy, często u dzieci z patologią mózgu (zespół Sneddona). Jednocześnie jest wskazany również przy innych procesach autoimmunologicznych (wysokie zapalenie tętnic, krioglobulinemia), infekcjach, a także w łagodniejszych postaciach u młodych dziewcząt, które wymagają różnicowania.

Yaskraviy pokazuje APS u dzieci - dystalne niedokrwienie górnej części ramienia, które objawia się utrzymującymi się rumieniowymi lub liliowymi plamami na palcach, a czasami w niektórych zagłębieniach towarzyszy martwica palców. U dzieci młodszych, niższych u dorosłych, są bardziej podatne na APS, takie jak zakrzepica żył i przewlekłe zapalenie stawów i stóp.

Wśród najczęstszych zaburzeń neurologicznych w VKV u dzieci znajdują się objawy encefalopatii niedokrwiennej, upośledzenia funkcji poznawczych, zaburzeń psychicznych, migrenopodobnego bólu głowy, łagodnego episyndromu, hiperkinezy pląsawicy, przemijającej choroby naczyń mózgowych (2).

U dzieci z VKV i aPL-AT obserwuje się zwiększoną częstość wegetacji na zastawkach i niedomykalności zastawki mitralnej, co może być przyczyną zatorowości. Często pojawiają się oznaki upośledzenia krążenia wieńcowego i nadciśnienia płucnego. Rozwój pozostałych objawów aPL-AT może być związany z zakrzepicą naczyń nogi na miejscu.

Uroczystość

Leczenie APS jest przytłoczone nierozwiązanym problemem i zawiłymi problemami ze względu na heterogeniczność mechanizmów patogenetycznych, polimorfizm objawów klinicznych, szereg wiarygodnych klinicznych i laboratoryjnych kryteriów prognostycznych nawrotu zakrzepicy. Ten entuzjazm opiera się na zasadach empirycznych i jest ukierunkowany na wykorzystanie nadkrzepliwości i tłumienia mechanizmów odpornościowych APS. Terapia ma być prowadzona w sposób kompleksowy, obejmujący leczenie zakrzepicy u gospodarza i zapobieganie jej nawrotom. Likuvannya jest przeprowadzana tylko pod kontrolą lekarza!

Święto wrogiej zakrzepicy. Leki przeciwzakrzepowe bezpośrednie – heparyna, preparat lekowy heparyny drobnocząsteczkowej (fraksiparyna) – są stosowane centralnie w leczeniu ostrych powikłań zakrzepowych w APS. Dodatkovo przepisuje pośredni antykoagulant, antagonistę witaminy K - warfarynę. Dzięki tej likuvannya możliwe jest zastąpienie heparyny z rozpoznania heparyny, która osiąga szwedzki efekt przeciwzakrzepowy, a po osiągnięciu wzrostu godziny protrombinowej heparynę można zastąpić warfaryną w celu poprawy hipokoagulacji na poziomie miznarodowym normalizacja vіdnosheniy

W przypadku CAPS z zakrzepicą wielonarządową nie ma potrzeby intensywnego leczenia całego arsenału metod terapii intensywnej i antyseptycznej, które występują w stanach krytycznych przy leczeniu choroby głównej.

Skuteczność terapii zależy od możliwości wykorzystania czynników prowokujących rozwój tego APS, w tym:

1. Upośledzenie zakażenia do wskazań odpowiedniej terapii przeciwbakteryjnej.
2. Prowadzenie intensywnej terapii glikokortykosteroidami (GCS) w celu rozwoju zespołu ogólnoustrojowego procesu zapłonu.
3. W ważnych przypadkach terapia pulsacyjna metyloprednizolonem w dawce 1 g przez 3 dni (u dorosłych do 5 lat) z wystąpieniem objawów kortykosteroidów wewnętrznie w dawce 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. W szczególnie ciężkich przypadkach przerwano terapię pulsacyjną metyloprednizolonem i cyklofosfamidem w dawce 0,5-1 g/dawkę.
5. Dożylna immunoglobulina (IVIG) przez 4-5 dni w dawce 0,4 g/kg jest skuteczna w objawach małopłytkowości.
6. Jeśli miano przeciwciał jest zbyt wysokie, konieczna może być plazmafereza.

Obiecujące dla badania CAPS jest stosowanie leków trombolitycznych – aktywowanej plazminy (fibrynolizyna) lub aktywatorów plazminogenu (urokinaza, antystreplazja, alteplazja), jednak rozpoznanie tych efektów wiąże się z wysokim ryzykiem krwawienia, które można łączyć z szeroki zakres krwawienia.

Zapobieganie nawrotom zakrzepicy. U pacjentów z wysokim poziomem aPL-AT i bez klinicznych objawów APS możliwe jest stosowanie niskich dawek (1-2 mg/kg/doba – 50-100 mg/doba, średnio 75 mg/doba) kwasu acetylosalicylowego (ASA) (Tabela .3). Liczba pacjentów wymaga rzetelnego monitorowania ambulatoryjnego, a skalowanie smrodu ryzykownej zakrzepicy jest jeszcze wyższe. Najskuteczniejszy w zapobieganiu zakrzepicy, zlokalizowanej poprzez przyjmowanie warfaryny (INR = 1,5) i ASA w małych dawkach. Vodnochas, gdy jest leczony antykoagulantami, wysokie ryzyko rozwoju jest skomplikowane, w związku z czym potrzebna jest regularna kontrola laboratoryjna i dynamiczna obserwacja choroby. Przeciwwskazania do їх odbioru є vagіtnіst (może powodować uszkodzenie rozwoju układu nerwowego u płodu) i virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat w przypadku uszkodzenia wątroby abo nirok.

Leczenie pierwotnego APS kortykosteroidami i cyklofosfamidem jest zwykle nieskuteczne, a dowody na CAPS są niewielkie. Ponadto nie ma dowodów na to, że terapia glikokortykosteroidami może zmniejszać ryzyko nawrotu zakrzepicy. W większości przypadków małopłytkowość nie wymaga leczenia, ale można ją leczyć małymi dawkami kortykosteroidów. Ponadto w przypadkach małopłytkowości opornej na formy glikokortykosteroidów skuteczne niskie dawki ASA, dapsonu, danazolu, hydroksychlorochiny, warfaryny. U chorych z małopłytkowością w zakresie 50-100x106/l można podawać małe dawki warfaryny, a spadek liczby płytek krwi dyktuje konieczność rozpoznania glikokortykosteroidów lub IVIG.

U pacjentów z VKV i APS rozwój zakrzepicy może być związany z uszkodzeniem śródbłonka naczyń w miejscu połączenia z płynącym zapaleniem naczyń u mszyc w przebiegu choroby głównej, a więc kontrola jej aktywności i profilaktyka terapii podstawowej w trakcie nawrotu jest niezwykle ważne. Spadkowi aktywności VKB towarzyszy spadek poziomu aPL-AT, co zmienia rozwój zakrzepicy.

Intensywność zalecanej terapii objawów we krwi chorych VKV aFL-AT jest prawdopodobnie zmienna w zależności od ciężkości stanu, a także danych wywiadu i innych. Według wielu autorów anamneza nie wymaga leczenia zapobiegawczego. Wykazano jednak, że rozwój zakrzepicy stanowi ryzyko rozwoju zakrzepicy u pacjentów z wysokim poziomem aPL-AT. Dla takich pacjentów godzina spędzania operacyjny vtruchan heparyna powinna być wskazana w zapobieganiu zakrzepicy. W przypadkach APS bez objawów klinicznych, jeśli istnieją dowody na ciężki wywiad rodzinny i/lub dodatkowe czynniki ryzyka zakrzepicy, zaleca się prowadzenie leczenia profilaktycznego ASA w małych dawkach. Jednocześnie takiej profilaktyki brakuje u pacjentów z wysokim ACL. W celu poprawy skuteczności można włączyć do terapii leki aminochinolinowe, stosować leki przeciwzakrzepowe (w celu zmniejszenia adhezji i agregacji płytek krwi, w celu zmiany wielkości skrzepliny) oraz choroby hipolipidemicznej, a także aktywność kontrolną (tab. 3).

Wielkie nadzieje wiąże się z opracowaniem nowych metod terapii przeciwkrzepliwej opartych na zastępczych arginalach, hiruidynach, peptydach antykoagulacyjnych, lekach przeciwpłytkowych (przeciwciała monoklonalne przeciwko płytkom krwi, peptydy RGD).

Tak więc, w celu zapobiegania zakrzepicy u pacjentów, zwłaszcza z wtórnym APS, należy je przeprowadzać intensywnie, a w niektórych przypadkach trywialnie, przed leczeniem doustnymi lekami przeciwzakrzepowymi. U pacjentów z nawracającą zakrzepicą oporną na leczenie przeciwzakrzepowe konieczne jest wykluczenie współistniejących zaburzeń gardła krwi (mutacja genu czynnika V, genu protrombiny itp.).

Prognoza APS jest bogaty w to, co kłamać ze względu na towarzyszący mu różowy entuzjazm i dyscyplinę pacjenta. Ze względu na obecność APS rokowanie dla pacjentów z VKV jest mniej korzystne. Wskaźniki przeżycia pacjentów z VKV i APS są niższe, niższe u pacjentów z VKV bez APS. Śmiertelność jest związana z rozwojem takich objawów klinicznych, jak udar, poprzeczne zapalenie rdzenia, zawał mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, choroba zakrzepowo-zatorowa naczyń nóg, nadciśnienie Legeneva, nefropatia, zgorzel i inne, a częstość tych przypadków jest wyższa u młodych pacjentów. Rokowania dla rozwoju CAPS są niekorzystne. Praktycznie oczekuje się zgonu u innego pacjenta ze skórą (48%). Największy części przyczynyśmierć - niewydolność serca na tle zakrzepicy innych naczyń mięśnia sercowego, wrogi zawał mięśnia sercowego, przewlekła niewydolność na tle zespołu ostrej niewydolności oddechowej lub rozlanych krwotoków pęcherzykowych.

Na przykład hołd naszej ostrożności został przeniesiony do teraźniejszości.

Spadek kliniczny

Dziewczynka M., ur. 1987 ludzie, uważajcie na oddział pediatryczny UDSL „Ohmatdit” (miasto Kijów) z napędem WKV od 2002 roku.

Z anamnezy wynika, że ​​dziewczynka urodziła się w wieku zdrowych ojców, w 2. ciąży z groźbą przerwania ciąży w okresie 5 miesięcy i 2 terminów, które były spowodowane niedotlenieniem płodu. Do 9 lat rósł i rozwijał się bez specjalnych funkcji, rozdzielony za kalendarzem. Rodzinna, indywidualna anamneza alergologiczna i infekcyjna nie jest ciężka.

W 1996 roku (w wieku 9 lat) w Odeskiej Klinice Dziecięcej po raz pierwszy postawiono diagnozę VKV, uznano, że jest leczony wewnętrznie prednizolonem w dawce 40 mg/kg/dobu.

W 12 lat (1999) na mszyce pojawiły się nawroty dolegliwości (zapalenie skóry w postaci wiechy) pojawiły się pierwsze zaburzenia troficzne, przeziębienie, parestezje, akrocyjanoza i obrzęk rąk i stóp, inna martwica palców, najważniejsze z górnych stawów , stawów, dla których wykonano to w Klinice Dolegliwości Dziecięcych Moskiewskiej Akademii Medycznej im. I.M. Sechenov (Ogólnorosyjskie Centrum Leczenia Rozlanych Chorób Dobrymi Tkaninami). Zakończone kompleksowe czyszczenie:

• reowasografia mięśni przednich i hoomilocus: tętno prawej ręki na ramieniu przednim umiarkowanie obniżone, istotnie obniżone (D>S=60%), w okolicy rąk, homilok i stopy - znacznie obniżone (D S), niedociśnienie tętnic, pęknięcia żylne;
• Echokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, osierdzie 5 mm, sharvaty » ; hemodynamika jest zapisana; nie ma vipoty; nie wykryto niedomykalności hemodynamicznej zastawek; pusta średnica nie jest zmieniana;
• pogorszenie immunologiczne: ANF - "++" przy mianie 1:160 (wszystkie rodzaje światła), IgG > 2000 mg% (przy normie do 1400), antykardiolipina AT-IgM - 42,1 mg% (przy normie 0-26 ), antykardiolipinowa AT-IgG - 29,9 mg% (norma do 23); wykryto przeciwciała antycytoneutrofilowe (ANCA) przeciwko elementom ściany naczynia, tobto. chory immunologicznie mało wysoki poziom aktywności (II-III st.).

Diagnoza: VKV, ostry udar, zapalenie skóry, waskulopatia antyfosfolipidowa (upośledzenie mikrokrążenia i rozwój mikrozakrzepicy), zespół Raynauda (dyskrążenie w mikronaczyniach rąk i stóp), zaburzenia troficzne, zmiany ośrodkowego układu nerwowego (ból głowy), nadmiar mięśnia osierdziowego. Zalecono leczenie: prednizolon w dawce 30-40 mg/kg dożylnie w dawce dziennej, cyklofosfamid dożylnie 1 raz przez 2 okresy w dawce 250-400 mg (10-12 mg/kg) przez okres 4-6 miesięcy do zniknięcia efektu. (trudność ze względu na dostępność) skutki uboczne), podawał 250 mg raz w miesiącu do łącznej dawki 6 g. Przepisano wyższą dawkę prednizolonu kliniczne stają się(objawy zapalenia skóry) i dowody immunologiczne.

Po udanej egzaltacji w klinice, w odległym zaleceniu, dziecko nie zostało całkowicie odebrane w pełnej obsyi.

Pierwsza hospitalizacja w UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 lat) była związana z ostrym VKV ("metelik", bólem stawów, wysiękiem krwotocznym na stopach, akrocyanozą, ostrym bólem i obrzękiem w okolicy rąk i stóp , poważnie postępujące ramiona; ). Dla danych obstezhennia: szybkość sedymentacji erytrocytów (SOE) - 18-24 mm/rok, spływ szarej wełny - 10,4 mmol/l, LE-zapalenie łechtaczki i AT na dezoksyrybonukleoproteinę (DNP) - nie wykryto, RW - negatywny. Podjęła leczenie: preparaty wazoaktywne, przebieg hiperbarii tlenowej (HBO), leki przeciwpłytkowe, doustną terapię glikokortykosteroidami. Przepisano jej 3 znaczącą poprawę po 1,5 miesiąca w remisji klinicznej i laboratoryjnej z zaleceniami systematycznego i regularnego leczenia metipredem w dawce nie mniejszej niż 8 mg na dobę.

Ospałość organizmu do częściowych chorób zakaźnych, złych lub łagodnych nowotworów nazywana jest zespołem Louisa Bara. Dosit rіdkіsne, ale w pewnym momencie nawet niebezpiecznie chory jest przenoszony z upadków i rozkwita raz na 40 000 osób. Prote, ta postać jest sprytna, odłamki choroby zawsze można zdiagnozować. Tak więc we wczesnym dziecku maluchy mogą zginąć w obecności dolegliwości, ale przyczyna jest tak niewyjaśniona.

Choroba ta została po raz pierwszy zdiagnozowana w 1941 roku przez francuskiego lekarza Louisa Bara. Kvoroba autosomalny recesywny choroba.

autosomalny recesywny- oznacza to, że czasami występują dolegliwości u obojga ojców.

Zespół Louisa Barry wpływa na T-lank układu odpornościowego, co skutkuje nieprawidłowym formowaniem. W rezultacie część winy za choroby zakaźne u dzieci, ponadto przy nowej dolegliwości skórnej nasilenie choroby jest nasilone, co wskazuje na objawy i palący obóz dziecka. Nadalі (wraz z infekcjami) w przypadku nemovlyaty może wyrosnąć na noworodka (często zły).

Z reguły choroba dziecka jest widoczna, z tym, że w przebiegu choroby skóra pacjenta jest uszkodzona, objawia się nerwowość chodzenia (z powodu uszkodzenia móżdżku), pojawia się przy rozwoju .

Powodować rozwój dolegliwości

Jak już zostało powiedziane, zespół Bara jest chorobą zakaźną i przenosi się tylko w depresjach. Jeśli chodzi o ojców, tylko jeden może mieć zaburzenie chromosomalne, dziecko będzie chore na 50% choroby, ale w przypadku obu ojców choroba dziecka wynosi 100%.

W tej godzinie diagnostyki można osiągnąć wielkie i pozwolić ujawnić ewentualne problemy na etapie powstawania płodu, jednak duński zespół podzbiorów i często lekarz rzadziej okrada dziecko z tych, którzy mogą dziecko zabrać i daj przybliżone dziecko, które podsunie pomysł przyszłej mamie.

W pełni pokaż

Aby nie męczyć się podobnymi doświadczeniami, wystarczy wiedzieć, jako czynniki i negatywnie wpływać na rozwój syndromu, w tym:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (suszenie, zatrucie alkoholem);
• części stresu przyszłej mami;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Objawy dolegliwości

Jaka i be-jak insha dolegliwość, zespół Louis Bar może mieć swoją własną cechy godne uwagi Tak więc dolegliwości mogą wykazywać następujące objawy:

• ataksja mózgowa;
• teleangiektazja;
• choroba zakaźna;
• nowo narodzony.

ataksja mózgowa

Objaw ten objawia się praktycznie od pierwszych miesięcy życia, ale z nieodpartym spojrzeniem zapada w tym okresie w pamięć, gdy maluchy zaczynają uczyć się chodzić. W wyniku uszkodzenia móżdżku u dziecka rozwija się niestabilność chodzenia. W ważniejszych formach niemowlęta nie mogą poruszać się samodzielnie i nauczyć się stać.

Ujawnij się w przebraniu

Ponadto u osoby chorej może wystąpić zez, problemy z oczami, oczopląs, u chorego mogą wystąpić lub osłabić odruchy ścięgniste. Ponadto w wyniku choroby może rozwinąć się cerebrodyzartria, objawiająca się pozornie niewyraźnym językiem.

Dyzartria jest imitacją kruchości narządów ruchu (dnebіnnya, język, ruina).

Teleangiektazje

Ten objaw jest mniej niebezpieczny, niższy przedni i może prowadzić do niewielkich oznak braku rąk. Teleangiektazja oznacza obecność na łuskach rozszerzonych naczyń włosowatych, jakby patrząc w oczy różowatych lub czerwonych gwiazd lub pająków. Z reguły gwiazdy z naczyń włosowatych krwionośnych zaczynają osiadać do 3-6 lat życia dziecka.

Największa szeroka przestrzeń formierska:

• dobre jabłko;
• zapalenie spojówek oczu (śluzówka za dolną powieką);
• tylna powierzchnia stóp;
• mіstsya zginіv (doły elektovі, doły kolinnі, doły pahvovі).

Na samej kolbie teleangiektazja objawia się na spojówce oczu, po czym skóra cierpi i stopniowo schodzi pod ciało. Nayavnі nagodi formowanie podobnych „gwiazd” na miękkich spodach.

Oprócz górnych visipanów z zespołem Louisa Bara można wyczuć puch, suchość cholewek, wczesne siwienie (w przypadku małych dzieci jest to szczególnie widoczne).

Choroba zakaźna

Niezależnie od tego, czy jest to choroba dziecka, czy też jeśli cierpisz na zespół Lu’s Bar, jest on niezwykle częsty i nasilenie tych chorób się poprawia, lub jeśli infekcja może spowodować śmierć osoby chorej.

Pokaż swoje skórki

Z reguły dolegliwości są spowodowane wyłącznie infekcjami dyhalowymi i zewnętrznymi (nieżyt nosa, zapalenie gardła, zapalenie oskrzeli, zapalenie ucha środkowego, zapalenie zatok).
Varto wskazuje, że takie infekcje mają większe szanse na wyleczenie, mniejsze prawdopodobieństwo zachorowania, że ​​zostaniesz zwiedziony, że zakończysz trywialny proces gojenia.

nowo odkryty

Z reguły w przypadku obecności zespołu Barra u osoby chorej istnieje 1000 razy większe szanse na rozwój nowotworów onkologicznych złego typu. Najczęściej wymieniane są białaczka i chłoniak.

Problem głowy związany jest z egzaltacją takich dolegliwości w niemożności powstrzymania zmiany terapii, nadwrażliwość pacjentów do jonizacji.

Diagnostyka

Istnieje niewiele objawów klinicznych do postawienia diagnozy, ale wiele objawów i objawów dolegliwości jest charakterystycznych dla innych

dolegliwość. Z reguły potrzebna jest konsultacja lekarzy, który wpisać:

• dermatolog;
  
• otolaryngolog;
  
• okulista;
  
• immunolog;
  
• pulmonolog;
  
• onkolog;
  
• neurolog.
  

Okrim іnshoy chory przepisuje następujące analizy:

Diagnostyka instrumentalna obejmuje:

• ultradźwięki (ultradźwięki) grasica;
  

Grasica - abo grasica, organ w yacomu rozwijać odpornościowe komórki T w organizmie

• rezonans magnetyczny tomografia (MRI);
• faryngoskopia;
• rhinoskopia;
• radiografia jest legendą.

Podczas odczytywania analiz krwi możliwa jest niewielka liczba limfocytów. Przy kolejnych immunoglobulinach obserwuje się spadek IgA i IgE.

IgA i IgE - miana przeciwciał rіvnya A są podejrzewane o odporność na mіstsevii, a E - o reakcje alergiczne.

Ponadto we krwi można wykryć autoprzeciwciała przeciwko mitochondriom, tyreoglobulinie i immunoglobulinie.

Autoprzeciwciało - agresywne, atakujące powietrze

Mitochondria – weź udział w procesie kształtowania energii

Tyroglobulina - białko, prekursor hormonu tarczycy, znajduje się we krwi większości zdrowych ludzi

Uroczystość

Obchody syndromu Louisa Bara w Danii o godzinie є w dobrym odżywianiu to efektywny sposób Usunennya tsієї dolegliwości jeszcze nie są. Podstawą terapii powinna być eliminacja objawów, które są obwiniane, a kontynuacja życia jest chora.

Tak więc, kiedy likuvanni zastosovuyut:

1. Leki przeciwwirusowe.
2. Szerokie antybiotyki.
3. Środki przeciwgrzybicze.
4. Glikokortykosteroidy.

Odłamki infekcji są zgniłe podawane do likieru, wykazano, że chory zatrzymuje kompleks witamin w dużej dawce, pobudza rezerwy odpornościowe organizmu.

Prognoza

Na łączu z dniem skuteczna radość maksymalny okres życia pacjentów z rozpoznaniem zespołu Louisa Bara nie przekracza 20 lat. Do takiego czasu dożywają tylko nieliczni. Złośliwi nowicjusze, poważne choroby zakaźne szybciej zachorują.

Od tego czasu, dopóki lekarze nie nauczą się leczyć tak rzadkie i niebezpieczne dolegliwości, istnieje ryzyko chorób skóry. Cóż, młode matki muszą opiekować się swoimi dziećmi, które jeszcze się nie urodziły, a nie ma zdrowy sposóbżycie pod godziną marności - zło. Zadbaj o siebie i swoje maluchy.

Dziękuję Ci

Witryna zawiera dodatkowe informacje, w tym informacje. Konieczne jest przekazanie diagnozy i leczenia choroby pod okiem specjalisty. Usі leki i przeciwwskazania Mayut. Konsultacja specjalisty obov'yazkov!

Zespół antyfosfolipidowy (APS), lub zespół przeciwciał antyfosfolipidowych (SAFA), jest zespołem klinicznym i laboratoryjnym, głównymi objawami pewnego rodzaju zakrzepicy (zakrzepicy) w żyłach i tętnicach różnych narządów i tkanek, a także patologii pochwy. Specyficzne objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego występują w zależności od tego, który narząd został zatkany skrzepami krwi. Narządy dotknięte zakrzepicą mogą rozwinąć zawały serca, udary, martwicę tkanek i zgorzel. Niestety obecnie istnieje tylko jeden standard zapobiegania i leczenia zespołu antyfosfolipidowego ze względu na brak jasnego zrozumienia przyczyn choroby, a także brak oznak laboratoryjnych i klinicznych, które pozwalają wysoki krok wiarygodność w ocenie ryzyka nawrotu. Jednocześnie w tej godzinie leczenia zespołu antyfosfolipidowego jest ukierunkowany na zmianę czynności układu krtaniowego, w celu zmniejszenia ryzyka powtórnej zakrzepicy narządów i tkanek. Takie leczenie opiera się na stosowaniu leków z grup przeciwzakrzepowych (heparyna, warfaryna) i antyagregantów (aspiryna i inne), które pozwalają zapobiegać powtórnej zakrzepicy różnych narządów i tkanek na tle choroby. Stosowanie leków przeciwzakrzepowych i przeciwpłytkowych należy przeprowadzić wcześniej, ale taka terapia zapobiega jedynie zakrzepicy, a nie chorobie, pozwalając na kontynuację takiego rytuału i poprawę równowagi na korzystnym poziomie.

Zespół antyfosfolipidowy – co to jest?

Nazywa się również zespołem antyfosfolipidowym (APS) Zespół Hughesa lub zespół przeciwciał antykardiolipinowych. Choroba ta została po raz pierwszy zidentyfikowana i opisana w 1986 roku u pacjentów cierpiących na łupież układowy. W tej chwili zespół antyfosfolipidowy można zaobserwować do trombofilia- Grupy chorób, które charakteryzują się silniejszą zakrzepicą.

Zespół antyfosfolipidowy choroba autoimmunologiczna o charakterze niezapalnym z własnym kompleksem objawów klinicznych i laboratoryjnych, który opiera się na adopcji przeciwciał przeciwko określonym typom fosfolipidów, które są składnikami strukturalnymi błon płytkowych, komórek naczyń krwionośnych i komórki nerwowe. Takie przeciwciała nazywane są antyfosfolipidami i są wibrowane przez układ odpornościowy, dzięki czemu struktury organizmu są traktowane łagodnie dla obcych i są chronione przed uszkodzeniem. Sama przez te, które u podstaw patogenezy zespołu antyfosfolipidowego leżą wytwarzanie przez układ odpornościowy przeciwciał przeciwko strukturom komórek organizmu, choroba zostaje przeniesiona do grupy autoimmunologicznej.

Układ odpornościowy może wykrywać przeciwciała przeciwko różnym fosfolipidom, takim jak fosfatydyloetanoloamina (PE), fosfatydylocholina (PC), fosfatydyloseryna (PS), fosfatydyloinozytol (PI), kardiolipina (difosfatydyloglicerol), błony płytkowe-2, kletyna naczynia krwionośnego system. Przeciwciała antyfosfolipidowe „rozpoznają” fosfolipidy, przeciwko takim smrodom, wibrują, przyklejają się do nich, utrwalając na błonach klityny wielkie kompleksy, które aktywują pracę układu głośni. Przyleganie do błon przeciwciał przeciw clitynom działa jak swego rodzaju podział dla układu krtaniowego, odłamki imitują problemy w ścianie naczyniowej lub na powierzchni płytek krwi, co oznacza aktywację procesu krwi krtaniowej lub trombocytów naczyniowych, czyli defekt w narządzie wątroby. Taka aktywacja układu gardła lub trombocytozy prowadzi do powstania licznych skrzeplin w naczyniach różnych narządów i układów. Pojawiają się dalsze objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego, w zależności od tego, czy sędzia, który narząd został zatkany skrzepami krwi.

Przeciwciała antyfosfolipidowe w zespole antyfosfolipidowym są laboratoryjnym objawem choroby, najwyraźniej metodami laboratoryjnymi w krwawieniu z krwi. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (aby ustalić więcej niż ten fakt, є smród we krwi, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut ich stężenie we krwi).

Aż do przeciwciał antyfosfolipidowych, które są wykrywane przez dodatkowe badania laboratoryjne w syrometrii krwi, podaje się w następujący sposób:

• Antykoagulant Wowczak. Wskaźnik laboratoryjny Duńczyków є kіlkіsnim, dzięki czemu wskazane jest stężenie antykoagulantu wilka we krwi. Normalnie u zdrowych osób antykoagulant psi może być obecny we krwi w stężeniu 0,8-1,2 w.o. Wzrost wskaźnika jest wyższy niż 2,0 j.m. є objaw zespołu antyfosfolipidowego. Sam antykoagulant Vovchakovy nie jest czystą mową, ale jest kombinacją przeciwciał antyfosfolipidowych klasy IgG i IgM z różnymi przeciwciałami fosfolipidowymi naczyń krwionośnych.
• Przeciwciała przeciwko kardiolipinie (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. W przypadku zespołu antyfosfolipidowego, rozerwane przeciwciała przeciwko kardiolipinie w poziomie surowicy krwi przekraczają 12 U/ml, a w normie zdrowi ludzie te przeciwciała mogą być obecne w stężeniach mniejszych niż 12 Od/ml.
• Przeciwciała przeciwko beta-2-glikoproteinie (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. W zespole antyfosfolipidowym poziom przeciwciał przeciwko beta-2-glikoproteinie wzrasta o ponad 10 Od/ml, au zdrowych ludzi przeciwciała te mogą występować w stężeniu poniżej 10 Od/ml.
• Przeciwciała przeciwko różnym fosfolipidom(kardiolipina, cholesterol, fosfatydylocholina). Duński pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya za dodatkową reakcję Wassermana. Jeżeli reakcja Wassermana daje pozytywny wynik na obecność zakażenia kiłą, jest to objaw diagnostyczny zespołu antyfosfolipidowego.

Lista przeciwciał antyfosfolipidowych powoduje uszkodzenie błon błon klitynowych ściany naczynia, po czym system, który się pali, jest aktywowany, powstaje duża liczba skrzeplin, za pomocą takich organizmów defekty naczyń są uzdrowieni. Zakrzepicę obwiniano za pomocą dużej liczby skrzeplin, tak że światło naczyń jest zatkane, po czym krew za nimi nie może swobodnie krążyć. W wyniku zakrzepicy głód jest powodowany przez clitin, czyli otrimuyut kwaśny i życie mowy, co powoduje śmierć struktur klitynowych pewnego rodzaju narządu tkankowego. Sama śmierć komórek w narządach i tkankach daje charakterystyczne objawy kliniczne zespołu antyfosfolipidowego, które mogą być różne, w zależności od tego, że sam narząd rozpoznał zniszczenie poprzez zakrzepicę naczyń jodowych.

Tim jest nie mniej, niezależnie od szerokiego zakresu objawów klinicznych zespołu antyfosfolipidowego, lekarze widzą objawy choroby, tak jakby były obecne u każdej osoby cierpiącej na tę patologię. Przed przejściem objawów zespołu antyfosfolipidowego żylny lub zakrzepica tętnicza, patologia pochwy(niewinność ciąży, wczesna ciąża, utrata łożyska, wewnątrzmaciczna śmierć płodu itp.) oraz małopłytkowość (niska liczba płytek krwi). Wszystkie inne objawy zespołu antyfosfolipidowego łączą się w zespołach szczytowych (neurologicznych, hematologicznych, rwa kulszowa, mózgowo-rdzeniowych i innych) poniżej dotkniętego narządu.

Najczęstsze zmiany to zakrzepica żył głębokich hominusa, choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy, udar (zakrzepica naczyń mózgu) i zawał mięśnia sercowego (zakrzepica naczyń błony serca). Zakrzepica żył żył objawia się bólem, wzdęciami, zaczerwienionymi skórkami, grzbietami na skórze, a także gangreną w okolicy niedrożnych naczyń. Choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy, zawał mięśnia sercowego i udar mózgu to stany zagrażające życiu i powodujące ciężką chorobowość.

Karmazynowa zakrzepica może rozwinąć się we wszystkich żyłach i tętnicach, w wyniku czego u osób cierpiących na zespół antyfosfolipidowy często dochodzi do utraty krwi (pogorszenia) przełyku. , pojawiają się bóle głowy, rozwija się oszołomienie). Jeśli kobieta cierpiąca na zespół antyfosfolipidowy została zaszczepiona, to w 90% przypadków zostaje przerwana przez zakrzepicę naczyń łożyska. W przypadku zespołu antyfosfolipidowego obserwuje się następujące powikłania ciąży: poronienia mimiczne, wewnątrzmaciczną śmierć płodu, przednie założenie łożyska, przednie sklepienie, zespół HELLP, stan przedrzucawkowy i rzucawkę.

Istnieją dwa główne typy zespołu antyfosfolipidowego - pierwszy i drugi. Wtórny zespół antyfosfolipidowy zawsze rozwija się na mszycach, niezależnie od tego, czy jest to jakaś inna choroba autoimmunologiczna (na przykład układowa karłowatość pospolita, twardzina skóry), reumatyczna (reumatoidalne zapalenie stawów i in), onkologiczna ( zło nabrzmiewa czy lokalizacja) lub choroba zakaźna (SNID, kiła, wirusowe zapalenie wątroby typu C itp.) Pierwotny zespół antyfosfolipidowy rozwija się na mszycach innych chorób, a jego dokładne przyczyny nie zostały ustalone. Uważa się jednak, że w rozwoju pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego rolę odgrywa recesywna ospałość, ważne przewlekłe infekcje trival (CHID, zapalenie wątroby i inne) oraz stosowanie innych leków (fenytoina, hydralazyna i inne).

Najwyraźniej przyczyna wtórnego zespołu antyfosfolipidowego była wyraźnie chora u ludzi, ponieważ powodowała wzrost stężenia przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi z dalszym rozwojem patologii. A przyczyny pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego są nieznane.

Niezależnie od wiedzy na temat dokładnych przyczyn zespołu antyfosfolipidowego, lekarze i lekarze wykazali niski czynnik, który można uznać za korzystny dla rozwoju APS. Że mentalnie, te przyjazne czynniki można uznać za przyczyny zespołu antyfosfolipidowego.

W danej godzinie, przed czynnikami zespołu antyfosfolipidowego, odnotowuje się:

• słabość genetyczna;
• Bakteryjne lub infekcje wirusowe(zakażenia gronkowcowe i paciorkowcowe, gruźlica, SNID, zakażenie wirusem cytomegalii, wirus Epsteina-Barra, wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, również mononukleoza zakaźna);
• Choroba autoimmunologiczna (układowe zapalenie skóry, twardzina układowa, zapalenie okołotętnicy, autoimmunologiczna plamica małopłytkowa itp.);
• Choroby reumatyczne (reumatoidalne zapalenie stawów i inne);
• Choroba onkologiczna (złośliwe obrzęki, czy to lokalizacja);
• choroba Deyaki ośrodkowego układu nerwowego;
• Trivaliy przyjmowanie innych leków (doustne środki antykoncepcyjne, leki psychotropowe, interferon, hydralazyna, izoniazyd).

Zespół antyfosfolipidowy - objawy (objawy, klinika)

Możemy przyjrzeć się oznakom katastrofalnego APS i innych form zarażenia. Taki pіdkhіd є racjonalny, odłamki dla objawów klinicznych zobacz inne zespół antyfosfolipidowy, jednak mniej wyraźny w katastrofalnym APS.

Ponieważ zakrzepica dotyka innych sędziów, może prowadzić do nieznacznego zakłócenia funkcjonowania narządu, w którym dochodzi do zablokowania żył i tętnic. Na przykład, w przypadku zablokowania innych naczyń mięśnia sercowego, małe naczynia żyły mięśnia sercowego spędzają dużo czasu, co prowadzi do dystrofii, ale nie wywołuje zawału serca ani innych ważnych chorób. A jeśli zakrzepica zaleje światło głównych stovburs naczyń wieńcowych, staje się zawałem serca.

W przypadku zakrzepicy innych naczyń objawy pojawiają się regularnie, ale zaburzenie funkcji dotkniętego narządu postępuje stopniowo. Przy tej symptomatologii brzmi to jak choroba przewlekła, na przykład marskość wątroby, choroba Alzheimera itp. Taki nadmiar najczęstszych rodzajów zespołu antyfosfolipidowego. Ale przy zakrzepicy wielkich naczyń dochodzi do gwałtownego uszkodzenia pracy narządu, co prowadzi do katastrofalnej niewydolności zespołu antyfosfolipidowego z niewydolnością wielonarządową, zespołem DVZ i innymi ważnymi stanami, które są niebezpieczne dla życia.

Zakrzepica Oskіlki może torkatsya naczynia do dowolnego narządu i tkanki, w tej godzinie manifestacja zespołu antyfosfolipidowego jest opisana od strony ośrodkowego układu nerwowego, układu sercowo-naczyniowego, wątroby, nirok, przewodu pokarmowego, przełyku i innych. Zakrzepica naczyń łożyska w przypadku wakatu wywołującego patologię położniczą, ginekologię, korony czołowe, wydalenie łożyska itp.). Przyjrzyjmy się objawom zespołu antyfosfolipidowego od strony różnych narządów.

Najpierw trzeba wiedzieć, co zakrzepica w APS może być zarówno żylna, jak i tętnicza. W zakrzepicy żylnej skrzepliny zlokalizowane są w żyłach, a w zakrzepicy tętniczej w tętnicach. Charakterystyczną cechą zespołu antyfosfolipidowego jest nawrót zakrzepicy. Więc jeśli nie zorganizujesz uroczystości, epizody zakrzepicy różnych narządów będą się powtarzać raz za razem, doki nie nadejdą, niewydolność jakiegokolwiek organu jest niewyobrażalna w życiu. APS ma jeszcze jedną cechę - jeśli pierwsza zakrzepica jest żylna, to wszystkie epizody zakrzepicy są z reguły również żylne. Oczywiście, ponieważ pierwsza zakrzepica jest tętnicza, wszystkie ataki obejmują również tętnice.

W APS najczęściej rozwija się zakrzepica żylna różnych narządów. W tym przypadku większość skrzeplin jest zlokalizowana w żyłach głębokich żył dolnych, a rzadziej - w żyłach wątroby. Zakrzepica żył głębokich nie wykazuje bólu, wzdęć, zaczerwienienia, gangreny, a nawet krawędzi żył. Skrzepy z żył dolnych mogą być wdmuchiwane do ścian naczyń i z strumienia krwi docierają do tętnicy legeńskiej, wywołując powikłania zagrażające życiu - zakrzepowo-zatorowe tętnicy legenevu, nadciśnienie legenevu, krwotok w legenii. W przypadku zakrzepicy dolnej lub górnej pustej żyły rozwija się zespół pustej żyły. Zakrzepica żył fałdów nadgruczołowych może prowadzić do krwotoku i martwicy tkanek fałdów nadnerwowych oraz rozwoju dalszej niewydolności.

Zakrzepica żył wątroby i wątroby może prowadzić do rozwoju zespołu nerczycowego i zespołu Budd-Chiari. Zespół nerczycowy objawia się obecnością białka w przekroju, fałdami i zaburzeniami metabolizmu lipidów i białek. Zespół Badda-Kiharі objawia się regionalistycznym flebіt i tromboflebіt żył Pezіnka i Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, nawiniętych z HepatoSeelyläєєєєююююююyu (najniższa dzielnica Kaliyu we krwi).

W APS zakrzepica dotyka zarówno żył, jak i tętnic. Ponadto zakrzepica tętnicza rozwija się około dwa razy częściej w przypadku żył. Taka zakrzepica tętnic jest ważna dla przelewu w stawach żylnych i żylnych, odłamki objawiają się zawałami lub niedotlenieniem mózgu lub serca, a także zaburzeniami obwodowego przepływu krwi (przepływ krwi w przełyku, kintsivkah). Najczęściej obserwuje się zakrzepicę tętnic śródmózgowo-naczyniowych, w wyniku której rozwijają się udary, zawały, niedotlenienie i inne dolegliwości ośrodkowego układu nerwowego. Zakrzepica tętnic kintsivok prowadzi do zgorzeli, aseptycznej martwicy głowy stenocysty. Sporadycznie dochodzi do zakrzepicy w wielkich tętnicach – aorcie szyjnej, bocznej i innych.

Uraz układu nerwowego Jest to jeden z najważniejszych objawów zespołu antyfosfolipidowego. Wskazana jest zakrzepica tętnic mózgowych. Objawia się przejściowymi atakami niedokrwiennymi, udarami niedokrwiennymi, encefalopatią niedokrwienną, drgawkami, migreną, pląsawicą, poprzecznym zapaleniem rdzenia kręgowego, głuchotą czuciowo-nerwową i szeregiem innych objawów neurologicznych i psychiatrycznych. Niektóre objawy neurologiczne w zakrzepicy naczyń mózgowych w APS zapowiadają obraz kliniczny stwardnienia różowego. W niektórych przypadkach zakrzepicy naczyń mózgowych dochodzi do ślepoty Timchasovy lub neuropatii nerwu wzrokowego.

Przejściowe ataki niedokrwienne objawiają się drugim świtem, parestezją (pozornie „gęsia skórka”, alias), suchym osłabieniem, dezorientacją i ogólną amnezją. Często przemijające ataki niedokrwienne poprzedzają udar, pojawiając się na kilka dni lub miesięcy wcześniej. Części ataków niedokrwiennych prowadzą do rozwoju oszołomienia, marnowania pamięci, wzrostu szacunku i innych uszkodzeń romantycznych, takich jak choroba Alzheimera lub toksyczne uszkodzenie mózgu.

Nawracające mikrouderzenia w APS często występują bez wyraźnych i współistniejących objawów i mogą pojawić się po kilku godzinach z drgawkami i rozwojem oszołomienia.

Ból głowy jest również jednym z najczęstszych objawów zespołu antyfosfolipidowego w lokalizacji zakrzepicy w tętnicach śródmózgowo-naczyniowych. W przypadku smutku głowa może mieć inny charakter - od migreny do późnej.

Ponadto wariantem uszkodzenia OUN w APS jest zespół Sneddona, który objawia się w przebiegu nadciśnienia tętniczego, żył przegrodowych (siatka niebiesko-fioletowa na skali) oraz zakrzepicy naczyń mózgowych.

Niewydolność serca w zespole antyfosfolipidowym objawia się wieloma różnymi nozologiami, w tym zawałem, zmianami zastawkowymi, przewlekłą kardiomiopatią niedokrwienną, zakrzepicą wewnątrzsercową, podwyższonym ciśnieniem tętniczym i przewlekłym nadciśnieniem. W pojedynczych przypadkach zakrzepicy w APS objawy są podobne do śluzaka (pulchne serce). Zawał mięśnia sercowego rozwija się u około 5% pacjentów z zespołem antyfosfolipidowym iz reguły u osób poniżej 50. roku życia. Najczęściej w APS dochodzi do uszkodzenia zastawek serca, różnego rodzaju stopnie różnicy różnią się w postaci minimalnego uszkodzenia (wyrzucenie stolca zastawek, cofnięcie części krwi z powrotem) do układu naczyniowego ( zwężenie, niewydolność zastawek serca).

Niezależnie od tych, w których często dochodzi do uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego za pomocą APS, rzadko powoduje niewydolność serca i poważne konsekwencje wymagające operacji chirurgicznej.

Zakrzepica sudin nirok podnieść funkcjonowanie narządu na różne poziomy. Tak więc najczęściej w APS wskazany jest białkomocz (białko w sekcji), ponieważ nie towarzyszą mu żadne inne objawy. Również w przypadku APS możliwy rozwój niedoboru nirk nadciśnienie tętnicze. Be-yakі pęknięcie robota nirok w APS, mikrozakrzepica naczyń kłębuszków nerkowych, co prowadzi do stwardnienia kłębuszków nerkowych (zastąpienie tkanki blizną). Mikrozakrzepica naczyń kłębuszkowych Nirok jest określana terminem „mikroangiopatia zakrzepowa Nirkowa”.

Zakrzepica naczyń wątroby w APS prowadzić do rozwoju zespołu Budd-Chiari, zawału wątroby, wodobrzusza cherevnu pusty), zwiększona aktywność AST i ALT we krwi, a także zwiększenie wielkości wątroby dla wątroby, przerost i nadciśnienie wrotne ( ruchome imadło w układzie żyły wrotnej wątroby).

W APS zgłaszanych jest około 20% przypadków specyficzne uszkodzenie shkir poprzez zakrzepicę innych naczyń i uszkodzenie obwodowego przepływu krwi. Na skórze znajduje się sitchaste z livédo (naczynie sitka koloru niebiesko-fioletowego, zlokalizowane na homile, stopach, dłoniach, grzbietach i dobrze widoczne po zimnie), żyły, zgorzel palców i rozwijają się czarnuchy, a także dużo krwawień, staromodny wygląd zgadnij "skok". Czasami na skórze pojawia się plamka w postaci punktowych krwotoków, która wygląda jak zapalenie naczyń.

Jest to również częściowa manifestacja zespołu antyfosfolipidowego patologia położnicza, co jest powszechne u 80% ciężarnych cierpiących na APS.Z reguły APS powoduje utratę waginy (w dni powszednie, vagity obumarł, przednie sklepienie), wzrost płodu, a także stan przedrzucawkowy, stan przedrzucawkowy i rzucawka.

Jakie są rzadkie objawy APS? złożona boczna noga, tak jak zakrzepowe nadciśnienie legenev (ruch ciśnienia krwi w legens), krwotok w legens i kapilarze. Zakrzepica żył i tętnic legenowych może doprowadzić do „szoku” płuca – stanę się krytyczny dla życia, ponieważ będę wymagał niedbałej interwencji medycznej.

Rzadko też w APS dochodzi do krwawienia przewodowo-jelitowego, zawału śledziony, zakrzepicy naczyń krezkowych jelita i aseptycznej martwicy głowy stenocysty.

W przypadku APS małopłytkowość jest praktycznie częsta (liczba płytek krwi jest mniejsza niż normalnie), przy określonej liczbie płytek krwi wynosi od 70 do 100 g/l. Taka małopłytkowość nie wymaga leczenia. Około 10% pacjentów z APS rozwija niedokrwistość hemolityczną z dodatnim wynikiem Coombsa lub zespół Evansa (niższa niedokrwistość hemolityczna i małopłytkowość).

Objawy katastroficznego zespołu antyfosfolipidowego

Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy jest rodzajem schorzenia, w którym dochodzi do śmiertelnego pogorszenia funkcjonowania różnych narządów poprzez powtarzanie częściowych epizodów masywnej zakrzepicy. Z czeskim poceniem się Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, powtórzeniami Syndromu Disterena, Moznolovaya Tone of Hemight Circuit, stupor, Dzor_ntatsiya w godzinie kwadratu, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Naddnirkova lascupadanki, Ya w 60% Vipadkіv. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy rozwija się u pacjentów z infekcją choroba zakaźna lub przełożę operację.

Zespół antyfosfolipidowy u mężczyzn, kobiet i dzieci

Zespół antyfosfolipidowy może rozwinąć się zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. W przypadku każdego dziecka choroba jest częstsza, mniejsza u dorosłych, ale ważniejsza. U kobiet zespół antyfosfolipidowy występuje 5 razy częściej, rzadziej u mężczyzn. Kliniczne przejawy zasad terapii zarażenia są takie same u ludzi, kobiet i dzieci.

Zespół antyfosfolipidowy a ciąża

Co powoduje APS w czasie ciąży?

Zespół antyfosfolipidowy wpływa niekorzystnie na nadmierne nasilenie i wahania wagi oraz prowadzi do zakrzepicy naczyń łożyska. Z powodu zakrzepicy naczyń łożyskowych obwiniane są różne powikłania położnicze, takie jak wewnątrzmaciczna śmierć płodu, niewydolność płodowo-łożyskowa, niedrożność rozwoju płodu. Ponadto APS w przypadku ciąży, innych powikłań położniczych, może wywoływać zakrzepicę i inne narządy - w celu wykazania tych objawów, które są typowe dla tej choroby i postawy podczas ciąży. Zakrzepica innych narządów jest również ujemnie dodana do nadmiaru vagity, odłamki są zaburzone w ich funkcjonowaniu.

W tej godzinie udowodniono, że zespół antyfosfolipidowy może powodować takie komplikacje położnicze:

• Bezplіddya niejasna podróż;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia o terminach wczesnej i późnej ciąży;
• Próżność umarła;
• wewnątrzmaciczna śmierć płodu;
• Daszki przednie;
• martwi ludzie;
• Wady rozwojowe płodu;
• jąkanie rozwoju płodu;
• Gestozy;
• Rzucawka i stan przedrzucawkowy;
• Przednie usunięcie łożyska;
• Zakrzepica i choroba zakrzepowo-zatorowa.

Zaostrzenie waginy występujące u mszyc z zespołem antyfosfolipidowym, które może wystąpić u kobiet, jest utrwalone w około 80% przypadków, dlatego nie prowadzi się leczenia APS. Najczęściej APS wytwarza się przed utratą wagi w wyniku martwej wagi, w okresie środkowym lub średnim. W przypadku tego ryzyka należy wstrzyknąć do rdzenia szczepionkę z poziomem przeciwciał antykardiolipinowych we krwi kobiety. W celu zwiększenia stężenia przeciwciał antykardiolipinowych - to jest największe ryzyko wapowania.

Po aktualnym wskaźniku ciąż lekarz wybiera jedną z zalecanych taktyk, na podstawie stężenia przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi i obecności zakrzepicy lub zaostrzenia waginy w przeszłości (Zagal, złoty standard waginy u kobiet z APS, zastosuvanya heparyn drobnocząsteczkowych (Clexane, Fraxiparin, Fragmin) Hormony glikokortykosteroidowe (deksametazon, metipred) nie są zalecane do leczenia waginy w APS, odłamki smrodu mogą mieć nieznaczny wpływ, ale wtedy można zwiększyć ryzyko powikłań zarówno dla kobiety, jak i dla płodu. Jedyną sytuacją, jeśli stagnacja hormonów glukokortykoidowych nie jest prawdziwa, jest obecność innej choroby autoimmunologicznej (na przykład układowego czerwonego psa), której aktywność przekroczenia należy zignorować.

• Zespół antyfosfolipidowy, gdy we krwi kobiety wystąpił wzrost przeciwciał antyfosfolipidowych i antykoagulantu kolcowoju, ale w przeszłości nie występowała zakrzepica i epizody krowianki we wczesnym okresie (na przykład wikipedia, która zmniejszyła wakat -1 do 10). W takim przypadku zaleca się przyjmowanie tylko Aspiryny, 75 mg na doba, przez cały czas trwania wagi (do niskich poziomów).
• Zespół antyfosfolipidowy, gdy u kobiety wystąpił wzrost poziomu przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi i antykoagulantu jajnika, u poprzedniej pacjentki nie wystąpiła zakrzepica, ale występowały epizody ciąży we wczesnym okresie (w dni powszednie do 10-12 dni). W takim przypadku zaleca się przyjmowanie Aspiryny 75 mg na dobę lub kombinację Aspiryny 75 mg na dobę + preparaty heparyny drobnocząsteczkowej (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) przez cały czas trwania wagi aż do plateau. Clexane jest wstrzykiwany podskórnie w ilości 5000-7000 IU przez skórę przez 12 lat, a Fraxiparin i Fragmin - 0,4 mg raz na dobę.
• Antifosfolіpіdny zespół pieniędzmi robi w zhіnki w krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antykoagulant w minuli nie Bulo trombozіv, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі na rannіh termіnah (vikidnі do 10 - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі płodu abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu zwalniać w dół progresji całej wagi, aż do dołków, a następnie zastosovuvat niskie dawki aspiryny (75 mg na doba) + preparaty heparyny drobnocząsteczkowej (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane wstrzykuje się podskórnie w dawce 5000-7000 IU na skórę przez 12 lat, a Fraxiparine i Fragmin - w dawce 7500-10000 IU na skórę przez 12 lat w pierwszym trymestrze (do 12. dnia włącznie), a następnie 1000 w drugim i trzeci trymestr.
• Zespół antyfosfolipidowy, gdy kobieta ma we krwi podwyższony poziom przeciwciał antyfosfolipidowych i antykoagulantu skóry wilczej, przeszła boule ma zakrzepicę i epizody wapowania w dowolnych kategoriach. W tym przypadku protyazh całej błędności aż do stopniowego zastosovuvat niskich dawek aspiryny (75 mg na doba) + preparaty heparyny drobnocząsteczkowej (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane należy wstrzykiwać podskórnie w ilości 5000-7000 IU skóry przez 12 lat, a Fraxiparine i Fragmin - w ilości 7500-10000 IU skóry przez 8-12 lat.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya lekarz, który kontroluje stan płodu, przepływ krwi maciczno-łożyskowej i samą kobietę. W przypadku zapotrzebowania na lek, dawkę leków należy przyjmować w zależności od wskazań głośni. Wyznaczona terapia - obov'yazkovaya dla kobiet z APS pod godziną vagity. Prote, krem ​​z tych preparatów, lek można rozpoznać dodatkowo i inaczej. opieka medyczna, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci w danej godzinie (na przykład przygotowania salіzy, Curantyl i in).

Tak więc, u większości kobiet z APS, w celu skrócenia czasu trwania niestabilności heparyny i aspiryny, zaleca się profilaktycznie podawać dożylnie immunoglobulinę w dawce 0,4 g na 1 kg ciała, rozciągając pięć grudek na kolbie miesiąc skóry, aż po stoki. Immunoglobulina zapobiega aktywacji przewlekłych i nowych infekcji. Poleca się również kobietom, które odstawiają heparynę, zażywają preparaty z wapniem i witaminą D, aby zapobiec rozwojowi osteoporozy.

Zaaplikuj Aspirynę w 37. dniu ciąży i wstrzyknij heparynę do ucha zwykłego baldachimu, tak aby baldachimy poprowadzono naturalnymi ścieżkami. Jeśli zalecono planowane cięcie cesarskie, należy podać aspirynę z 10-dniowym wyprzedzeniem, a heparynę na doba przed terminem operacji. Jeśli heparyny utknęły w kolbie, takie kobiety nie mogą otrzymać znieczulenia zewnątrzoponowego.

Po narodzinach jubileuszu odbyła się pierwsza godzina ciąży, trwająca od 1 do 1,5 miesiąca. Ponadto zaleca się przyjmowanie aspiryny i heparyny po 6-12 latach po upadku. Dodatkovo po upadku konieczne jest zapobieganie zakrzepicy, w przypadku której zaleca się wczesne wstawanie i aktywne zapadanie się, a także bandażowanie nóg elastycznymi bandażami lub zakładanie na nie pancho uciskowych.

Po 6-letnim zastoju heparyny i aspiryny, po stopniowym leczeniu zespołu antyfosfolipidowego, leczenie tej choroby powinien przeprowadzić reumatolog. Po 6 dniach od upadku reumatolog przepisał heparynę i aspirynę i przepisuje już niezbędną radość do długiego życia.

W Rosji w niektórych regionach rozszerzono praktykę rozpoznawania kobiet z APS Wobenzim

zespół Tourette'a najczęściej uczy się go z praktyki psychiatrii dziecięcej, odłamki są znane dziecku. Wcześniej ta patologia została opisana w 1825 roku przez francuskiego lekarza. Publikacje wywołały najcięższe objawy u siedmioletniego dziecka, co nie dawało radości. Ze względu na specyficzne objawy dolegliwość nie była wcześniej uważana za taką - za swój analfabetyzm przypisywali ją manifestacji „diabelskiego wszechświata”, co sprowokowało manifestację dolegliwości. Dopiero po wydaniu vishchezgadanskoy statti stało się możliwe przyjrzenie się chorej manifestacji klinicznej sądu, który znał wszystkie głupie wersje.

W 1885 roku takie stanowiska objął Gilles de la Tourette. Pratsyuyuchi w klinice J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacjentów, zespół yakі malicey. Wskazując samemu Tourette'owi oznaki choroby i widząc kluczowe objawy, sami nazwali chorobę na jego cześć - zespół Tourette'a.

Na pierwszym etapie studiów Tourette rozwinął koprolalię i echolalię – jeden z kluczowych objawów tego zespołu. Po ujawnieniu, że smród śmierdzi najczęściej u chłopców - częściej w chotiri, niżej u dziewcząt. W związku z podobnymi ostrzeżeniami Tourette wyhodował taki kosmyk - dolegliwość jest genetycznie sprytna, nie było daleko, aby chronić gen nosicielski. Znajdziesz tu również informacje o uruchomieniu mechanizmu procesu, który na tym etapie okazał się najgorszą z hipotez dopaminergicznych. Wykazano, że sama dopamina jest tym samym mechanizmem, który wyzwala reakcje behawioralne, które przejawiają się w zespole Tourette'a.

Kolejnym znakiem, jak zobaczyłem i dotarłem do Toureta, są kleszcze o różnej sile i trewalizacji. Występowały tiki, które postrzegano jako stereotypowe dla śpiewającej grupy języków, opisy ich odmian i stopni męskości.

W zespole Tourette'a obelgi mogą być oznakami innego świata z inną dominacją. Deyakі pokazują chorobę zespołu Tourette'a, aby zacząć kontrolować (na przykład w szkole, na robocie), prote, jak pokazuje praktyka, w nieformalnej sytuacji, nie wstydź się czeków, piszczy nibi przez cały dzień.

Przyczyny zespołu Tourette'a

Przyczyny choroby są zdecydowanie niejasne, ale istnieją oczywiste powiązania ze zużyciem genetycznym. Tutaj widzimy pogorszenie ekologii, które bez pośrednictwa wpływa na produkcję wina płodu i uszkodzenia genetyczne na wczesnym etapie. Na Narazi trwają prace nad etiologią zespołu Tourette'a.

Objawy zespołu Tourette'a

Głównym objawem choroby Tourette'a są tiki. Smród może być zarówno motoryczny, jak i wokalny. Tiki motoryczne w ich linii są składane na gładkie i składane. Wybaczcie krótkie tiki za błahostkę, smród jest najczęściej pokonywany przez jedną grupę m'yazivów i szybko mija. Przede wszystkim pamiętaj smród na twarzy. Często można mrugać, robić grymasy, wciągać usta do rurki, nos w dech, uśmiechać się ramionami, rękami, ruszać mimiką głowy, wciągać brzuch, nie ruszać nogami do przodu, mimowolnie palcami, marszczyć brwi, łączenie bryzy, szczękanie zębami.

Przed złożeniem kleszczy motorycznych można zobaczyć grymasy, grymasy, mimikry skrętów części ciała, ciał innych ludzi, przedmiotów. W przypadku jakiegoś zaburzenia, tiki mogą zranić pacjenta - uderzyć się w głowę, zagryźć usta do krwi, uciskać oczy.

Tiki wokalne - tse nasampered niezgodę filmu. Pacjenci mogą wydawać bezgłośne, niezwykłe dźwięki. W niektórych vipadkah tse tsilі dії - kaszel, mucannya, gwizdanie, stukot. Gdy tylko osoba mówi poprawnie, ale jeśli w umyśle występują podobne wtrącenia, nastąpi atak na ludzi z typowych problemów.

Składane tiki wokalne - zevim nie brzmi, tylko niewolniczo i werbalnie. W propozycjach smród najczęściej nie jest przedrechny, choć niesie to samo znaczenie. Ponieważ takie przemówienia są często powtarzane mimochodem, a osoba nie może manifestować podobnych dźwięków, taka manifestacja nazywa się echolalia. Takie uszkodzenie korekty dotyczy nie tylko neuropatologa, ale także logopedy, ale często pacjenci z zespołem Tourette'a nie mogą promować czynu słowa. Do kategorii tsієї vodnositsya i coprolalia - mimoly vigukuvannya nieprzyzwoitych słów, jak w większości przypadków nie skierowanych bezpośrednio do konkretnej osoby, tylko jako przejaw dolegliwości. Często objawy qi pojawiają się jako ataki i mogą rozwijać się w trakcie sezonu.

Diagnoza zespołu Tourette'a

Choroba ta jest diagnozowana pod kątem obecności wyraźnych objawów - tików ruchowych i głosowych. Jeśli czynnik genetyczny odgrywa znaczącą rolę w chorobie, najczęściej występuje zespół Tourette'a wikacja dziecka jeśli dziecko nie jest jeszcze pod kontrolą za pomocą wołów, możesz kontrolować swój obóz. W godzinie przywrócenia zespołu Tourette'a widoczne są etapy rozwoju choroby. Aby ocenić ten etap choroby, takie kryteria jak rodzaj, częstotliwość i nasilenie tików, wpływające na adaptację pacjenta do dolegliwości, jego zachowanie psychiczne, obecność zaburzeń somatycznych, ratowanie zdrowia

Na pierwszy etap charakterystyczne tiki rіdkіsnі, które powtarzają się nie częściej niż raz na dwie fale. Takie objawy z reguły są słabo wyrażane, smród ma mało pamięci dla chorych i nie przypomina życia pacjenta codziennych negatywnych chwil. Dolegliwość może w cudowny sposób kontrolować tiki, wiedząc, że ich zwiotczenie maskuje sam tik. Leki nie są potrzebne.

Kolejny etap charakteryzuje się częstszymi kleszczami - od dwóch do czterech kleszczy na wilin. Takie upamiętnienie pamięci otochyuchim, ale dolegliwości najczęściej w godzinie wibracji śpiewu zusili można opanować tiki. Wezwij do współżycia z otochuyuchimi codzienne zmiany nie obwiniaj, ale u niektórych pacjentów pamiętaj, że stają się obsesyjnym lękiem, nadpobudliwością i uszkodzeniem szacunku (dla komunikacji z usunięciem tiku i niezdolnością do działania, gdy się objawi).

Na trzecim etapie teak powtórzy się jeszcze pięć razy na whilinę. Na trzecim etapie występuje charakterystyczna manifestacja tików zarówno motorycznych, jak i wokalnych, ponieważ pojawiają się one w innym świecie. Choroby nie mogą już dłużej kontrolować własnego stanu i same z siebie wiążą szacunek dla chorych. W większości przypadków jest to oznaka niedorozwoju, chociaż rozwój takich pacjentów nie jest widoczny u innych. Podobny spokój, nakładki na dolegliwości na zespół Tourette'a, prowokujące trudności w kontaktach z ludźmi, tacy pacjenci są często notorycznie, smrodu nie da się wyćwiczyć na śpiewających typach robotów (np. robot z ludźmi). Przez tę niepewność cierpi sfera psychiczna chorego – śmierdzi są wadliwe, niestosowne, tak wiele osób utknęło, potrzebują adaptacji społecznej, wsparcia lekowego.

Najważniejszy krok - czwarty. W dolegliwościach tiki praktycznie nie są przygwożdżone, nie da się opanować smrodu. Na tym samym etapie zespół Tourette'a jest najczęściej stosowany w przypadkach rehabilitacji psychicznej, gdy choroba wymaga rehabilitacji pod opieką psychologa.

Leczenie zespołu Tourette'a

Zespół Tourette'a jest jeszcze ważniejszy, ale diakoni polipshennya po likuvannya wciąż się boją. Główną zasadą w przypadku leczenia jest konieczność radzenia sobie z różnymi problemami, w celu skoordynowania własnej choroby, a więc potrzeba trafnego doboru leku. Dla skutecznego leczenia ważna jest pomoc choremu pediatra, neuropatolog, okulista i psychiatra - sami lekarze powinni pomóc w rehabilitacji chorego.

Często zespół Tourette'a ma silne ostrzeżenie, aby ujawnić grupę m'yazіv, shilni na tiki i okresowość tych śmiechów. Aby radość odniosła sukces, jeśli zachorujemy, to lekarz może zaufać lekarzowi, nawet jeśli pacjent ma objawy.

Warianty leczenia zespołu Tourette'a leżą bez środka w stopniu ciężkości choroby. Na pierwszym etapie z reguły nie jest potrzebna radość. A dalsza oś może stać się depresyjna, neurotyczna, potrzebna i psychologiczna rehabilitacja chorych.

W celu zwalczania kleszczy vicorist stosuje się w następujących grupach leków, takich jak benzodiazepiny (klonazepam, klorazepat, fenazepam, lorazepam i diazepam), adrenomimetyki (klofelina, katapres), leki przeciwpsychotyczne (tiapryd, olanzapina). W łagodnych postaciach można pokonać fenibut lub baklofen. W okresie przekrwienia przepisywane są inne leki, takie jak fluorofenazyna, haloperidol, pimozyd.

Oskіlki wszystkie tsі liki mogą nadawać znaczenie obok siebie Jeśli nie możesz pogrążyć się w stagnacji z innymi przemówieniami medycznymi i krzyczeć z zimna w stagnacji (przelewanie się do karawanny przez pojazd transportowy, zmniejszony szacunek, senność), to przepisuję im bardziej niż lekarz, dobry pacjent i ty widać smród za receptą.

Dziś w Rosji i poza kordonem już є dosvid leczenie chirurgiczne Zespół Tourette'a (wszczepienie neurostymulatora), protestujący przeciwko skutkom jego zdjęcia nadal nie ustąpił – po dniu objawy pojawiły się ponownie. Wcześniej w przypadku takich operacji istnieje duże ryzyko wystąpienia skutków ubocznych, poważniejszych na całe życie niż sam zespół Tourette'a.