ब्रेक, विविही, विश्वकोश / Pіdvivihi / प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस - निदान. हेमोक्रोमॅटोसिस: लक्षणे, निदान आणि उपचार

प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस - निदान. हेमोक्रोमॅटोसिस: लक्षणे, निदान आणि उपचार

01.09.2020

यकृताचे हेमोक्रोमॅटोसिस (कांस्य मधुमेह, पिगमेंटेड सिरोसिस) - आजार, शरीरातील अडथळ्याच्या नुकसानीमुळे. बहुतेक आजारांची पहिली चिन्हे 40 व्या शतकापर्यंत पोहोचल्यानंतर दिसून येतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हेमोक्रोमॅटोसिस कमी होते (प्रति 1000 आजारांमध्ये 3-4 प्रकरणे). वेळेवर साक्षर उत्साहाच्या उपस्थितीसाठी, रोग यकृताच्या कर्करोगासह गंभीर परिस्थितींचा विकास होऊ शकतो.

हेमोक्रोमॅटोसिस म्हणजे काय

यकृताचा हेमोक्रोमॅटोसिस हा सर्वात व्यापक आजारांपैकी एक आहे. ICD-10 साठी योगो कोड E83 आहे. 1 (हॉलच्या एक्सचेंजचे नुकसान).

हेमोक्रोमॅटोसिसला कांस्य मधुमेह देखील म्हणतात; मानवी जीव vmoktuє zalizo supra-world kіlkost येथे, क्लिटिन्सना त्यांच्या स्वतःच्या वेळेत योगाचा अतिरेक करू देत नाही. हे अंतर्गत अवयवांमध्ये रंगद्रव्ये आणि खारट घटकांच्या संचयनास उत्तेजन देते, जे कातडे आणि अवयवांचे वैशिष्ट्यपूर्ण फर्निचर दिसण्यापूर्वी तयार केले जावे. जेव्हा सुप्रा-दुनियादारी, क्लिटिनच्या फॅब्रिक्समध्ये सॅगिंगचे प्रमाण वाकणे असते.

हा आजार बहुतेकदा पुरुषांमध्ये विकसित होतो आणि स्त्रिया सकाळी ग्रस्त असतात.

एक आजार तयार करा

Fahivtsі हेमोक्रोमॅटोसिसचे दोन प्रकार पहा: प्राथमिक आणि दुय्यम. प्राथमिक स्वरूप बहुतेक वेळा कमी होते आणि अनुवांशिक दोषाशी संबंधित असते. आणि येथे कांस्य मधुमेह लोकांमध्ये अधिक महत्त्वाचे विकसित होते, त्यांनी आई आणि वडिलांकडून दोषपूर्ण जनुक काढून घेतले.

प्राथमिक फॉर्म स्प्रॅट प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह क्लासिक;
अल्पवयीन;
ऑटोसोमल प्रबळ;
रेक्सेसिव्ह नॉन-असोसिएशन.

कांस्य मधुमेहाचे दुय्यम स्वरूप रोगाच्या देवाणघेवाणीच्या प्रक्रियेत भाग घेणार्‍या प्रणालींच्या संपूर्ण बिघडलेल्या कार्याद्वारे विकसित होते आणि त्याच उदासीनतेमध्ये विकसित होते. वॉन देखील अशा प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

आहार
चयापचय;
नवजात;
रक्तसंक्रमणानंतर;
गोंधळ

नवजात हेमोक्रोमॅटोसिस फक्त नवजात मुलांमध्ये विकसित होते.यासह, आजारपणाची मुख्य लक्षणे लोकांनंतर पहिल्या वर्षात दिसून येतात. धोकादायक गटात, अकाली मुले आहेत, काही आजारांमध्ये, हे अधिक सामान्य आहे, मुलींमध्ये. वैद्यकीय उपचारअशा परिस्थितीत ते वाईट परिणाम आणत नाहीत आणि जीवनासाठी मुले यकृत प्रत्यारोपणासाठी जातात.

विकासास कारणीभूत ठरेल

रेक्सेसिव्ह किंवा प्राइमरी ब्रॉन्झ डायबिटीज डाव्या खांद्यावर, चौथ्या क्रोमोसोमवर स्थित जनुक उत्परिवर्तनाद्वारे विकसित होऊ शकतो. दुय्यम स्वरूपासाठी दोष देण्याची आणखी बरीच कारणे आहेत आणि बहुतेकदा हेमोक्रोमॅटोसिस दिसण्यास भडकावतात.

थॅलेसेमी;
अल्कोहोलिक यकृत सिरोसिस;
हिपॅटायटीस;
अशक्तपणा;
यकृत कर्करोग;
त्वचा porphyry.

रक्तसंक्रमणानंतर दुय्यम फॉर्म देखील विकसित होऊ शकतो, परदेशी लाल रक्तपेशींचा बदला घेण्यासाठी दात्याच्या रक्ताचे तुकडे करणे, शक्तीसाठी पूर्वी मरणे आणि सूर्य पाहणे. कांस्य मधुमेह varto च्या अपराधी इतर कारणांपैकी खारट औषधे आणि कमी प्रथिने आहार प्रशासन सुप्रा-वर्ल्ड सेवन मध्ये दिसून येते.

लक्षणे आणि टप्पे

जेव्हा एखाद्या व्यक्तीच्या शरीरात 40 ग्रॅम पर्यंत लाळ जमा होते तेव्हा हेमोक्रोमॅटोसिसची पहिली चिन्हे दिसतात. या रोगाचे सर्वात स्पष्ट लक्षण म्हणजे रंगद्रव्य.रुग्णाचा चेहरा, मान, हात, राज्य अवयव आणि पंजे यांची त्वचा राखाडी आणि कांस्य रंगाने भरलेली असते. कोलायटिसच्या बाबतीत, उशीरा हेमोक्रोमॅटोसिसची चिन्हे आहेत.

यास्क्रावा हेमोक्रोमॅटोसिसचे लक्षण आहे - एक कांस्य श्किरी.

कांस्य मधुमेहाचे टप्पे आणि त्याचे वैशिष्ट्य दर्शविणारी लक्षणे: सारणी

स्टेज	लक्षणे
पोचाटकोवा	या टप्प्यावर, चिन्हे जळत आहेत. बहुतेक आजारांमध्ये अशक्तपणा, वाढलेली स्तब्धता, गोंधळ, यकृतातील आजार, सुग्लोबिव्ह.
रोजगर्नूटा	जगात, आजारांचा विकास, त्वचेला कांस्य डोळ्याने भरलेले आहे. टाकीकार्डिया, मळमळ, उलट्या, ओटीपोटात तीव्र वेदना, कमी होणे यासारखी लक्षणे धमनी दुर्गुण. आजारी व्यक्तीला सिरोसिस, रक्ताभिसरण मधुमेह होतो, सुप्रा-न्युरल फोल्ड्सचे कार्य आणि थायरॉईड स्लो नष्ट होते. पॅल्पेशनवर, यकृताला वेदना जाणवते आणि अंग स्वतःच काठावर फुगतो. 30% रुग्णांमध्ये, रोबोटमध्ये हृदय अपयश आहे (हृदय अपयशाचा विकास, अवयव वाढणे)
थर्मल	या zanedbaniy टप्प्यावर आजारांमध्ये, vysnazhennya, गोळा येणे, dystrophy. यकृत निकामी होते

लोक आणि महिलांमध्ये ब्रेकची वैशिष्ट्ये

कांस्य मधुमेहाची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे केवळ आजारपणाच्या अवस्थेत आणि रुग्णाच्या अवस्थेत दिसणे. तर, मानवांमध्ये, अंडकोषांमध्ये एट्रोफिक बदल आणि सामर्थ्य कमी झाल्याचा संशय आहे. जगात, हेमोक्रोमॅटोसिसचा विकास नपुंसकत्व आणि गायकोमास्टिया (दुधाच्या रोगांच्या अनिवार्य आणि वाढीमध्ये वाढ) मुळे होतो.

कांस्य मधुमेहाच्या प्रगत अवस्थेतील स्त्रियांना अनेकदा वंध्यत्व आणि अमेनोरिया (मासिक पाळीचा कालावधी कमी-अधिक प्रमाणात) असल्याचे निदान होते.

निदान

कांस्य मधुमेहाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आढळल्यास, एखाद्याने ताबडतोब हेपेटोलॉजिस्टची भेट घ्यावी. क्लिनिकमध्ये निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, व्हिज्युअल तपासणी करा आणि खालील प्रक्रिया कमी म्हणून ओळखा:

विभाग, रक्त विश्लेषण. शरीरातील सूर्य, प्रथिने आणि एन्झाईम्सची पातळी, संसर्ग आणि जळजळ यांच्या प्रकटीकरणासाठी दुर्गंधी आवश्यक आहे.
प्रभावित अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड. अल्ट्रासाऊंड फॉलो-अप हृदय, यकृत आणि आतड्यांच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यास मदत करते.
एमआरआय. प्रक्रियेच्या तासाखाली, यकृताचा टप्पा आणि ऊतींना नुकसान होण्याची अवस्था पूर्ण होते.
अनुवांशिक चाचणी. एखाद्या जीवामध्ये दोषपूर्ण जनुकाची उपस्थिती ओळखणे आवश्यक आहे.
बायोप्सी. प्रक्रियेदरम्यान, यकृताचा एक तुकडा सिरोसिस आणि घातक निओप्लाझमसाठी तपासला जातो.

गुंतागुंत होण्याच्या संशयास्पद विकासाच्या बाबतीत, ग्लोब्यूल्सचे एक्स-रे आणि रक्त त्सुक्राची उपस्थिती अतिरिक्तपणे लिहून दिली जाते.

likuvannya च्या पद्धती

औषधाच्या निदानाची पुष्टी केल्यानंतर, उपचार योजना विकसित करा. कांस्य मधुमेह थेरपीच्या स्वरूपात स्वतंत्रपणे जटिल आहे आणि त्यात समाविष्ट आहे:

वैद्यकीय फायदे स्वीकारणे;
dotrimanya विशेष आहार;
vikoristannya koshtiv लोक औषध

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या उपचारांसह, अशी प्रक्रिया बहुतेकदा रक्तस्त्राव सारखी स्थिर असते. अपुरेपणाच्या जागी जादा असलेल्या रक्ताच्या अवयवाच्या उपचारासाठी वॉन आवश्यक आहे. एपिसोडच्या सुरूवातीस, डॉक्टर ऑपरेशनल हस्तक्षेपाकडे जाण्याचा निर्णय घेतात.

वैद्यकीय उपचार

कांस्य मधुमेहाचे औषधी उपचार यकृतातील लाळेच्या प्रमाणात बदल, अंतर्गत अवयवाच्या ऊतींचे पुनर्संचयित करणे आणि आजारांच्या विकासाच्या कारणांच्या विकासासाठी निर्देशित केले जाते. Fahivtsі बहुतेकदा अशी औषधे लिहून देतात जी गट सुरू होण्यापूर्वी खोटे असतात औषधी उत्पादने:

हेलेटरी. यकृताच्या दृष्टीकडे निर्देशित केलेले चेहरे. डिफेरोक्सामाइन हे कांस्य मधुमेहासाठी सर्वात सामान्यपणे लिहून दिले जाते.
हेपॅटोप्रोटेक्टर्स. औषधे प्रभावित अवयवाच्या शरीराची दुरुस्ती करतात आणि रोबोटला सामान्य करतात.

Vykoristannya likarskih zasobiv z іnshih गट झोपणे एक रुग्ण होईल. काही प्रकरणांमध्ये, तज्ञ देखील ओळखतात बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपी likiv ची स्वीकृती, हृदयाचे कार्य सुधारण्यासाठी आणि प्रतिकारशक्ती सुधारण्यासाठी निर्देशित करते.

zastosuvannya च्या क्षुल्लकपणा, तो असू वैद्यकीय उपचारडोस हे औषध ठरवते.

Dotrimannya आहार

आहारात अधिक खाद्यपदार्थांचा समावेश करावा

कांस्य मधुमेहाच्या उपचारांची महत्त्वपूर्ण भूमिका आहारातील थेरपीद्वारे खेळली जाते, जी शरीराच्या प्रमोशनपासून आहारातून उत्पादनांचा समावेश हस्तांतरित करते. खोटे बोलण्यासाठी tsієї गटाकडे:

डुकराचे मांस आणि यालोविचिना (जे मांसापेक्षा गडद आहे, भविष्यात हॉलमधून बाहेर पडणे अधिक आहे);
सीफूड;
buckwheat;
पिस्ता;
सफरचंद
पालक
शेंगा
अजमोदा (ओवा)
कॉर्न

आनंदाच्या एका तासासाठी, तो देखील एक slіd vydmovіtisya vіd vіvannya दारू आहे, iаєts а straw z pіdvіschenim vіtаmіn C, scho priyає skolіznіnnu zaliza. हेमोक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, कावा आणि काळी चहा पिण्याची शिफारस केली जाते;

Vikoristannya लोक zasobiv

पूरक थेरपी म्हणून, पारंपारिक औषधांच्या vikoristovuyutsya zabsobis. कांस्य मधुमेहावरील उपचारांसाठी सर्वात प्रभावी उपचार खालीलप्रमाणे आहे:

नाव	साहित्य	स्वयंपाक	झास्टोसुवन्या
हर्बल infusions	1 यष्टीचीत. l centaury, I argue, dubrovnik, blackberry पाने आणि shawli, burdock root; 1 एल बडीशेप; 3 कला. l मध	शिंपड्यासह हर्बल सिलेक्शन घाला आणि ते 3 वर्षांसाठी ब्रू द्या. पोटीम zasіb तो फिल्टर आणि नवीन मध जोडण्यासाठी आवश्यक आहे	एका ग्लाससाठी दिवसातून 3 वेळा प्या
विन्ना टिंचर	1 यष्टीचीत. l बुड्री, डब्रोव्हनिक, पांढरे बाभूळ आणि काळ्या मोठ्याबेरीची फुले; 0.6 l वाइन	वाइन हलके मिसळणे आणि औषधी वनस्पतींनी भरलेले असणे आवश्यक आहे. 2 वर्षांनंतर, आपल्याला पुढे जाण्याची आवश्यकता आहे	Vzhivat 2 वेळा, 50 मि.ली

zastosuvannyam zabiv करण्यापूर्वी लोक औषध डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

सर्जिकल हस्तक्षेप

कांस्य मधुमेह उपचारांची मुख्य पद्धत त्वरित वितरण. जोपर्यंत नवीन डॉक्टर दिले जात नाही तोपर्यंत हे स्पष्ट होते की रुग्णाला यकृताचा सिरोसिस किंवा विकृती असल्याचे निदान होते. खराब झालेल्या नाजूकपणाच्या बाबतीत, एखाद्या आजारात कृत्रिम अवयव स्थापित करण्यासाठी ऑपरेशन दर्शवले जाते.

प्रगतीशील सिरोसिसच्या बाबतीत, प्रभावित अवयवाचे प्रत्यारोपण आवश्यक आहे, जे आजारी व्यक्तीचे जीवन वाचवण्यासाठी आवश्यक आहे. गायन मनाच्या तयारीनंतर सर्जिकल हस्तक्षेप सामान्य ऍनेस्थेसिया अंतर्गत केला जातो.

शक्यतो दुमडलेला

वेळेवर आनंद तुम्हाला गंभीर गुंतागुंतांपासून दूर होण्यास मदत करेल. शरीरातील दोष झानेदबनिह नैराश्यात आढळतात आणि रुग्णाला खालील आजार होतात:

यकृत निकामी;
इन्फेक्शन;
यकृत कर्करोग;
रक्ताभिसरण मधुमेह;
यकृत सिरोसिस;
suglobovі आजारी;
अतालता

स्त्रीरोगविषयक पेरिटोनिटिस, यकृताचा किंवा मधुमेह कोमी.

प्रतिबंध आ

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या प्रतिबंधामध्ये गंभीर शिफारसींच्या प्रारंभाच्या पूर्व उपचारांचा समावेश आहे:

हिमोग्लोबिन वाढवण्यासाठी औषधे घेण्याचा सल्ला;
उच्च खोलीतील उत्पादनांच्या आहारातून वगळणे;
पांढर्या हेज हॉगचे रोपण.

जरी एक किंवा दोन्ही वडिलांना हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान झाले असले तरीही, शरीरातील रक्त प्रवाहाची पातळी नियंत्रित करण्यासाठी आणि क्लिनिकमध्ये ऑब्स्टेझेनियासाठी मुलांना नियमितपणे रक्तस्त्राव करणे आवश्यक आहे.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे उपचार वाढविल्यास वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे प्रकट झाल्यानंतर, विकास कमी केला जाऊ शकतो आणि रोगनिदान अनुकूल होईल. आपण आजारपणाच्या चिन्हाकडे दुर्लक्ष केल्यास, आजारी तरुण व्यक्तीचे शिबिर आणखी वाईट होईल आणि त्याच्या आयुष्यातील क्षुल्लकता लक्षणीयरीत्या कमी होईल. शरीरातील भाषणाच्या देवाणघेवाणीच्या व्यत्ययामुळे, रुग्णाला असे आजार होतात जे जीवनापासून अटळ आहेत. वर cob स्टेजकांस्य मधुमेह जटिल उपचारांसाठी चांगले आहे, परंतु आजारी व्यक्तीला शस्त्रक्रियेची आवश्यकता नाही.

हेमोक्रोमॅटोसिस म्हणजे काय
हेमोक्रोमॅटोसिस कशामुळे होते
हेमोक्रोमॅटोसिसची लक्षणे
हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान
हेमोक्रोमॅटोसिसचा उपचार
काही डॉक्टरांना कळेपर्यंत, तुम्हाला हेमोक्रोमॅटोसिस असल्यास

हेमोक्रोमॅटोसिस म्हणजे काय

प्राइमरी हेमोक्रोमॅटोसिस (PHC) हा ऑटोसोमल रिसेसिव्ह, एचएलए-संबंधित रोग नाही, जो आनुवंशिक दोषाशी संबंधित आहे, ज्यामध्ये आंतडयाच्या मार्गातील गळती अधिक मजबूत वाढीसह, भाषण प्रवाह बिघडल्याने वैशिष्ट्यीकृत आहे.

हेमोक्रोमॅटोसिस कशामुळे होते

पूर्वी, रोगाचे वर्णन एम. ट्रॉयझियर यांनी 1871 मध्ये एक लक्षण जटिल म्हणून केले होते, जे मधुमेह, त्वचेचे रंगद्रव्य, यकृताचे सिरोसिस, शरीरात लाळ जमा होण्याशी संबंधित आहे. 1889 मध्ये पी. रेक्लिंगहॉसेनने "हेमोक्रोमॅटोसिस" हा शब्द सादर केला, जो रोगाच्या वैशिष्ट्यांपैकी एक प्रतिबिंबित करतो: त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांचे असामान्य संक्रमण. हे स्थापित केले गेले आहे की कोलन यकृताच्या पॅरेन्काइमल पेशींमध्ये जमा होते आणि नंतर ते इतर अवयवांमध्ये (सबस्केप्युलर कोलायटिस, हृदय, ग्लोब्यूल्स, हायपोफिसिस) जमा केले जाऊ शकते.

रुंदी.लोकसंख्या-अनुवांशिक अभ्यासाने PHC ची अधिसूचना एक दुर्मिळ रोग म्हणून बदलली आहे. PGG जनुकाची रुंदी 0.03-0.07% असावी - म्हणून, अलीकडे पर्यंत, प्रति 100 yew मध्ये 3-8 फरकांचा अंदाज होता. लोकसंख्या. पांढर्‍या लोकसंख्येमध्ये, होमोजिगोसिटीची वारंवारता 0.3% होते, विषम वाहून नेण्याची वारंवारता 8-10% असते. सुधारित निदानाच्या दुव्यावर, आजारपणात वाढ दर्शविली जाते. युरोपियन युनियनमधील रहिवाशांमध्ये आजारपणाची वारंवारता सरासरी 1:300 असावी. वर्ल्ड हेल्थ ऑर्गनायझेशनच्या मते, 10% लोकसंख्या हेमोक्रोमॅटोसिसने ग्रस्त आहे. लोक 10 पट जास्त वेळा आजारी पडतात, स्त्रिया.

पॅथोजेनेसिस

साधारणपणे, शरीरात सुमारे 4 ग्रॅम लाळ असते, їх g हिमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन, कॅटालेस आणि इतर श्वसन रंगद्रव्ये आणि एन्झाईम्स साठवतात. लाळेचे साठे 0.5 ग्रॅम होतात; सामान्य दैनंदिन आहारात, लोकांनी 1-1.5 मिलीग्रामसह 10-20 मिलीग्राम लाळ (मुक्त स्थितीत 90%, हेमच्या बाबतीत 10%) घ्यावी.

भरपूर सूर्य, scho smoky, शरीरात iogo साठ्याच्या स्वरूपात झोपा: आपल्याला जितके जास्त आवश्यक असेल तितके सूर्य ओले होईल. वरच्या vіddіlakh लहान आतडे आणि є सक्रिय प्रक्रियेचे Smoktuvannya vіdbuvaєtsya डोके रँक, zakomu बाबतीत vіdіzo ग्रेडियंटच्या एकाग्रतेच्या विरूद्ध लांब हस्तांतरित केले जाऊ शकते. हस्तांतरणासाठी कोणतीही ज्ञात यंत्रणा नाही.

आतड्याच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या क्लिटिन्समध्ये, ते सायटोसोलने व्यापलेले असते. Deyak yogo भाग जोडलेला आहे आणि ferritin पाहण्यापासून दूर नेला जातो, जो, मार्गाने, एकतर विजयी आहे, किंवा उपकला पेशींच्या वाढीच्या परिणामी वापरला जातो. लाळेचा काही भाग, इतर ऊतींमधील चयापचय प्रक्रियेसाठी ओळखला जातो, सेलच्या बेसोलॅटरल झिल्लीद्वारे वाहून नेला जातो आणि रक्तातील लाळेचे मुख्य वाहतूक प्रथिने ट्रान्सफरिनशी बांधला जातो. क्लिटिन्समध्ये, ते फेरिटिनसारखे कार्य करते - खारट असलेल्या ऍपोफेरिटिन प्रोटीनचे एक कॉम्प्लेक्स. फेरिटिन रेणूंचे संचय, जे तुटलेले आहे, हेमोसिडिरिन आहे. शरीरातील लाळेच्या साठ्यापैकी अंदाजे एक तृतीयांश भाग हेमोसिडिनमध्ये आढळतात, ज्याची संख्या लाळेच्या अलौकिक संचयांशी संबंधित आजारांच्या बाबतीत जास्त असते.

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, हर्बल ट्रॅक्टचे एक्सपोजर 3.0-4.0 मिग्रॅ पर्यंत वाढते. या संस्कार मध्ये, protyagom 1 खडक yogo nadmіrna प्रमाण scho vіdkladaєtsya मध्ये klіtinah pechіnki, pіdshlunkovoї zalozi, ती priblizno होत Zreshtoyu vnutrіshno- pozaklіtinnі 1 संस्था मी tkaninah, іnshih sericite बुलेट होईल वितळणे organіzmu perenasichenimi zalіzom scho dozvolyaє vіlnomu zalіzu vstupati मध्ये toksichnі vnutrіshnoklіtinnі प्रतिक्रिया . मजबूत ऑक्साईड-समृद्ध भाषण असल्याने, ते मुक्तपणे मुक्त हायड्रॉक्सिल रॅडिकल्स तयार करते, जे त्यांच्या स्वत: च्या हातात लिपिड, प्रथिने आणि डीएनएचे मॅक्रोमोलेक्यूल्स नष्ट करतात.

यकृतामध्ये लाळेचे वाढलेले संचय द्वारे दर्शविले जाते:

फायब्रोसिस आणि यकृताचा सिरोसिस पॅरेन्कायमल पेशींमध्ये लाळेचे प्राथमिक अति-महत्त्वपूर्ण संचय, एक लहान जग - सर्वात सामान्य रेटिक्युलोएन्डोथेलियल पेशींमध्ये.
pіdshlunkovu zalі, हृदय, pіpоfіz यासह іnshih अवयवांमध्ये Vіdkladennya zalіza.
चिकणमाती ठेवींची प्रगती, ज्यामुळे योगो शोषण आणि संचय होतो.

आजारपण तथाकथित चुकीच्या अर्थाने उत्परिवर्तनांशी संबंधित आहे, म्हणजेच, उत्परिवर्तन जे सेन्स कोडोनमध्ये बदल घडवून आणतात आणि प्रथिनांच्या जैवसंश्लेषणास कारणीभूत ठरतात.

PHC च्या अनुवांशिक स्वरूपाची पुष्टी एम. सायमन एट अल यांनी केली. 1976 आर., yakі ने युरोपियन लोकसंख्येच्या प्रतिनिधींमध्ये हेड हिस्टोसम कॉम्प्लेक्सच्या गाण्याच्या प्रतिजनांसह आजारपणाचा जवळचा संबंध दर्शविला. क्लिनिकल अभिव्यक्तीसाठी, दोन PHC alleles (homozygosity) असलेल्या रुग्णाची उपस्थिती आवश्यक आहे. एचएलए हॅप्लोटाइपवर एकाच रोगाची उपस्थिती PHC एलीलची विषमता दर्शवते. अशा परिस्थितीत, अप्रत्यक्ष चिन्हे दिसू शकतात जी शरीरातील उपस्थितीत वाढ आणि वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षणीय लक्षणांची उपस्थिती दर्शवतात. हेटरोझिगस जनुक वाहून नेणे हे होमोझिगसपेक्षा अधिक महत्त्वाचे आहे. यक्षचो नाराज वडील हेटरोजाइगोट्स आहेत, संभाव्य छद्म-प्रबळ प्रकारचा घट. हेटरोजायगोट्समध्ये, सेवनाचे शोषण किंचित वाढले आहे, रक्ताच्या सीरममध्ये सेवनात थोडीशी वाढ होते, असुरक्षित जीवनाचा प्रोटीओ मायक्रोइलेमेंटने भारावून जात नाही. त्याच वेळी, जर हेटरोजाइगोट्स इतर आजारांनी ग्रस्त असतील, ज्यात पायाची अशक्त एक्सचेंज असते, तर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल चिन्हे दिसू शकतात.

एचएलए-अँटीजनसह संसर्गाचा जवळचा संबंध, जीनचे स्थानिकीकरण, जे पीएचसी सारखे आहे, एचएलए प्रणालीच्या ए लोकसजवळ क्रोमोसोम 6 च्या लहान हातावर पसरते आणि A3 एलील आणि A3 B7 किंवा A3 B14 हॅप्लोटाइपशी जोडते. . हे तथ्य तपासासाठी आधार म्हणून काम केले, योग ओळखण्यासाठी योगदान.

कोब vvazhavshis वर Spadkovy hemochromatosis साधे monogenic रोग. या तासात, अनुवांशिक दोषाच्या मागे, हे क्लिनिकल चित्र PHC चे 4 प्रकार दर्शवते:

क्लासिक ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह HFE-1;
किशोर HFE-2;
HFE-3, ट्रान्सफरिन रिसेप्टर प्रकार 2 मधील उत्परिवर्तनाशी संबंधित;
ऑटोसोमल डोमिनंट हेमोक्रोमॅटोसिस HFE-4

HFE जनुकाची ओळख (हेमोक्रोमॅटोसिसच्या विकासाशी संबंधित) हा रोग समजून घेण्याचा एक महत्त्वाचा क्षण बनला आहे. HFE जनुक एका प्रथिनाची रचना एन्कोड करते ज्यामध्ये 343 अमीनो ऍसिड असतात, जे MHC वर्ग I प्रणालीच्या रेणूसारखे असते. होमोजिगस मध्यम वांशिक रशियन लोकांमध्ये होमोजिगस C282Y ऍलेल्समध्ये किमान 1 प्रति 1000 केस असतात. डाउनस्ट्रीम मेटाबोलिझममध्ये एचएफईची भूमिका ट्रान्सफरिन रिसेप्टर (टीएफआर) सह एचएफईच्या परस्परसंवादाशी संबंधित आहे. TfR सह HFE च्या सहवासामुळे सर्दीशी संबंधित ट्रान्सफरिनमधील रिसेप्टरची स्पोरिडिटी कमी होते. C282U उत्परिवर्तनासह, HFE TfR ला बांधण्यास सुरुवात करत नाही आणि H63D उत्परिवर्तनासह, TfR ची आत्मीयता कमी प्रमाणात कमी होते. क्ष-किरण क्रिस्टलोग्राफीच्या मदतीने एचएफईच्या क्षुल्लक संरचनेचा अभ्यास करण्यात आला, ज्याने एचएफई आणि लाइट लॅन्सेट 2m यांच्यातील परस्परसंबंधाचे स्वरूप स्थापित करण्याची संधी दिली आणि हेमोक्रोमॅटोसिसशी संबंधित उत्परिवर्तनांचे स्थानिकीकरण देखील सूचित केले.

उत्परिवर्तन С282U डोमेनमध्ये डायसल्फाइड बॉण्डच्या विकासापर्यंत निर्माण करते, जे प्रथिनांच्या योग्य जागेच्या संरचनेच्या निर्मितीसाठी आणि 2m शी जोडण्यासाठी महत्त्वाचे असू शकते. एचएफई प्रथिने सर्वात जास्त प्रमाणात ड्युओडेनमच्या खोल क्रिप्ट्समध्ये आढळतात. सर्वसाधारणपणे, क्रिप्टोग्राफिक पेशींमध्ये एचएफई प्रोटीनची भूमिका ट्रान्सफरिनशी संबंधित हॉलच्या ऑक्लूजनच्या मॉड्युलेशनमध्ये अधिक महत्त्वाची असते. येथे निरोगी लोकग्रे-वूलन खाडीच्या पातळीत वाढ होण्यासाठी डीप क्लिटिन्स (TfR मध्यस्थी करण्याची आणि HFE मॉड्युलेट करण्याची प्रक्रिया) द्वारे क्रिप्ट्सच्या खोल अडथळ्याच्या हालचालीपर्यंत. उत्परिवर्तन C282Y क्रिप्टल पेशींच्या TfR-मध्यस्थ अवस्थेत व्यत्यय आणू शकते आणि अशा प्रकारे, शरीरात कमी अडथळ्याच्या उपस्थितीबद्दल एक सौम्य संकेत तयार करू शकते.

अंतर्गत क्लिटिनल पोकळीच्या जागी घट झाल्यामुळे, एन्टरोसाइट्स, जे वेगळे करतात, जे विलीच्या शीर्षस्थानी स्थलांतरित होतात, डीएमटी -1 च्या प्रमाणात वाढ होऊन कंपन करण्यास सुरवात करतात, परिणामी पोकळीचा अडथळा येतो. वाढते. पॅथोजेनेसिसची मुख्य ओळ म्हणजे एन्झाइम सिस्टममधील अनुवांशिक दोष आहे, जे सामान्य आतड्याच्या हालचालीसाठी आतड्यांतील आतड्याच्या अंतर्ग्रहणाचे नियमन करते. एचएलए-ए प्रणालीमधून अनुवांशिक कनेक्शन आणले. विकेरियस मार्करशी जोडण्याच्या गैर-महत्त्वाच्या अभ्यासात Az, B7, Bt4, D6 Siosh D6 S126O शी हेमोक्रोमॅटोसिसचा संबंध दिसून आला.

या दिशेने पुढील अभ्यास थेट आणि हॅप्लोटाइपचे विश्लेषण आपल्याला हे निर्धारित करण्यास अनुमती देतात की विस्तारासाठी जीन D6 S2238 आणि D6 S2241 दरम्यान आहे. हेमोक्रोमॅटोसिसमध्ये जीनचे हस्तांतरण एचएलए सारखे आहे आणि उत्परिवर्तन कार्यात्मकदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण क्षेत्रावर परिणाम करू शकते. शरीरातील उपस्थिती नियंत्रित करणारे जनुक, 6व्या गुणसूत्रात A3HLA लोकस पसरवते. डॅनिश जनुक प्रथिनांच्या संरचनेला एन्कोड करते, जे ट्रान्सफरिन रिसेप्टरशी संवाद साधते आणि ट्रान्सफरिन लोह कॉम्प्लेक्समध्ये रिसेप्टरची स्पोरिडिटी कमी करते. अशाप्रकारे, Mutatsiya HFE- जनुक ट्विन्सेपालीपलीच्या ट्रान्स्फरीन-ओप्लेड किलोप्लेनिया zіzіza इथरोसाइट्सचा संदर्भ देते, vnaslіdddd to the organіzmі, sho, sho, pivotel, sho, zіzіза सर्वात कमी VMISTOV Zіzіza च्या वास्तविकतेबद्दल एक ढेकूळ सिग्नल तयार करण्यासाठी. व्हर्जिन डीटी -1 आणि शेवटचा उपाय म्हणून - हॉलच्या भारदस्त पुरासाठी.

संभाव्य विषाक्तता या वस्तुस्थितीद्वारे स्पष्ट केली जाते की पर्यायी व्हॅलेन्सीसह धातू अनेक मुक्त रॅडिकल प्रतिक्रियांना चालना देते ज्यामुळे क्लिटिनच्या ऑर्गेनेल आणि अनुवांशिक संरचनांना विषारी नुकसान होते, कोलेजनच्या संश्लेषणाद्वारे आणि पफिनच्या विकासाद्वारे प्रोत्साहन दिले जाते. हेटरोजाइगोट्समध्ये, ते रक्त प्लीहाच्या पातळीत थोडीशी वाढ दर्शवतात, परंतु ते रक्त आणि ऊतींचे नुकसान झाल्याचे दिसून येत नाही.

तथापि, असे असू शकते की हेटरोजाइगोट्स इतर आजारांनी ग्रस्त आहेत जे अशक्त चयापचय सोबत असतात.

दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस बहुतेकदा ऍफिड्स, रक्त रोग, फॅरेंजियल पोर्फेरिया, आंशिक हेमोट्रांसफ्यूजन आणि सलाईन औषधे घेतल्याने विकसित होते.

हेमोक्रोमॅटोसिसची लक्षणे

क्लिनिकल अभिव्यक्तीची वैशिष्ट्ये:

जर शरीरात लाळेचा साठा 20-40 ग्रॅम किंवा त्याहून अधिक असेल तर आजारपणाचे नैदानिक अभिव्यक्ती प्रौढ वयाच्या प्रारंभानंतर विकसित होतात.

आजाराच्या विकासाचे तीन टप्पे आहेत:

अनुवांशिक उंचीसह लाळेसाठी पूर्वस्थितीच्या पुराव्याशिवाय;
नैदानिक अभिव्यक्तीशिवाय लाळेद्वारे पुनरुत्थान;
क्लिनिकल अभिव्यक्तीचा टप्पा

क्रियांच्या व्याधीचा कोब. स्टेजच्या सुरूवातीस, बर्याच वर्षांपासून, चट्टे अशक्तपणा, कडकपणा, अशक्तपणा आणि लोकांच्या राज्य कार्यात घट झाल्यामुळे भारावून जातात. बर्‍याचदा उजव्या उपकोस्टल भागात वेदना होतात, संयुक्त folds मध्ये ग्रेट folds च्या chondrocalcinosis सह, कोरडेपणा आणि त्वचा, testicles मध्ये atrophic बदल.

आजारपणाचा जळलेला टप्पा क्लासिक ट्रायड द्वारे दर्शविले जाते. त्वचेचे रंगद्रव्य, श्लेष्मल त्वचा, यकृत सिरोसिस आणि मधुमेह.

रंगद्रव्य हे हेमोक्रोमॅटोसिसच्या सर्वात सामान्य आणि सुरुवातीच्या लक्षणांपैकी एक आहे. प्रक्रियेच्या प्रिस्क्रिप्शनमुळे Її viraznіst झोपा. कांस्य, श्किरीचे गडद भाग शरीराच्या सर्वात दृश्यमान भागांवर (आकार, खांदे, हात), पूर्वीच्या रंगद्रव्ये असलेल्या भागांवर, इंग्विनल डिप्रेशनवर, राज्य अवयवांवर अधिक दिसतात.

बहुतेक रुग्ण ओव्हनवर आपल्या समोर असतात. भविष्यात आजार झाल्यास यकृताचे बरे होण्याचे रक्षण करता येते. यकृताची सुसंगतता पातळ आहे, पृष्ठभाग गुळगुळीत आहे, कधीकधी पॅल्पेशनवर वेदना होतात. स्प्लेनोमेगाली 25-50% रुग्णांमध्ये आढळते. Pozapechіnkovі चिन्हे zustrechayutsya क्वचितच. मुलांच्या मधुमेहाचे निदान 80% रुग्णांमध्ये होते. अनेकदा विन इन्सुलिन-ठेवी.

अंतःस्रावी विकार दृष्यदृष्ट्या हायपोफंक्शनल हायपोफिसिस, एपिफिसिस, एपिफिसील अल्सर, थायरॉईड अल्सर (आजारांचा 1/3) अल्सरच्या अवस्थेत आढळतात. वेगळे पहा 80% रुग्णांमध्ये एंडोक्रिनोपॅथी अधिक हळूहळू विकसित होते. पॅथॉलॉजीचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे मधुमेह मेल्तिस.

PHC च्या बाबतीत हृदयविकाराच्या बाबतीत, आजारपणाच्या 90-100% प्रकरणांमध्ये हे दिसून येते, परंतु हृदयाच्या नुकसानाची क्लिनिकल अभिव्यक्ती केवळ 25-35% रुग्णांमध्ये दिसून येते. कार्डिओमायोपॅथीमध्ये हृदय गती वाढणे, लय गडबड होणे, रीफ्रॅक्टरी हार्ट फेल्युअरचा प्रगतीशील विकास आहे.

आर्थ्रोपॅथी, कॉन्ड्रोकॅल्सिनोसिस, कॅल्शियुरियासह ऑस्टियोपोरोसिस, न्यूरोसायकियाट्रिक विकार, क्षयरोग, पेल्विक पोर्फेरियासह हेमोक्रोमॅटोसिस कमी करणे शक्य आहे.

हे अव्यक्त दिसून येते (ज्यामध्ये अनुवांशिक शिल्निस्टीयू आणि कमीतकमी जबरदस्त अपुरेपणासह आजारांचा समावेश आहे), स्पष्ट क्लिनिकल अभिव्यक्ती आणि टर्मिनल हेमोक्रोमॅटोसिस. हेपेटोपॅथिक, कार्डिओपॅथिक, एंडोक्राइनोलॉजिकल प्रकार सर्वात सामान्यपणे पाहिले जातात: मध्यम प्रगतीशील, मध्यम प्रगतीशील, स्विडको-प्रोग्रेसिव्ह आणि आनंदी अतिरीक्त.

PHC चा सुप्त टप्पा 30-40% रुग्णांमध्ये आढळतो, जो रुग्णांच्या नातेवाईकांच्या कौटुंबिक-अनुवांशिक अडथळा किंवा लोकसंख्या तपासणी दरम्यान प्रकट होतो. वरिष्ठ वयोगटातील नियुक्त केलेल्या काही रोगांमध्ये, किंचित अशक्तपणा, वाढलेली स्तब्धता, उजव्या उपकोस्टल भागात जवळजवळ जडपणा, शरीराच्या वरच्या अवयवांवर कंकालच्या वक्रांचे रंगद्रव्य, किंचित घट दिसणे ही किमान लक्षणे आहेत. फुफ्फुस

विकसित नैदानिक अभिव्यक्तींचा टप्पा अस्थेनोव्हेजेटिव्ह सिंड्रोम, ओटीपोटात वेदना, कधीकधी तीव्र, संधिवात, 50% पुरुषांमध्ये कामवासना आणि सामर्थ्य कमी होणे आणि 40% स्त्रियांमध्ये अमेनोरिया द्वारे दर्शविले जाते. याव्यतिरिक्त, आपण शरीराचे वस्तुमान, कार्डिअलजीया आणि हृदयाचे ठोके कमी होण्याकडे लक्ष देऊ शकता. ob'ektivny obstezhennya hepatomegaly, melasma, submucosal पोकळी (इन्सुलिन-आश्रित मधुमेह मेल्तिस) च्या दृष्टीदोष कार्याच्या तासाखाली प्रकट होतात.

PHC च्या टर्मिनल स्टेजवर, पोर्टल हायपरटेन्शन, हेपॅटिक-क्लिटिनचा विकास, तसेच उजव्या बाजूच्या डाव्या बाजूचे हृदय अपयश, मधुमेह कोमा आणि एक्सांग्युइनेशनच्या स्वरूपात अवयव आणि प्रणालींच्या विघटनाची चिन्हे पाहिली जातात. अशा आजारांच्या मृत्यूची कारणे, एक नियम म्हणून, स्ट्राव्होखोड, यकृत-क्लिटिन आणि हृदयाची विफलता, ऍसेप्टिक पेरिटोनिटिस, डायबेटिक कोमाच्या वैरिकास नसांमधून रक्तस्त्राव आहे.

अशा रूग्णांमध्ये, गुबगुबीत प्रक्रियेचा विकास साजरा केला जातो (55 वर्षांपेक्षा जुन्या प्रकरणांमध्ये विकासाचा धोका समान लोकसंख्येमध्ये 13 वेळा आढळतो).

किशोर हेमोक्रोमॅटोसिस हा रोगाचा एक सामान्य प्रकार आहे, जो तरुण वयात (15-30 वर्षे वयोगटातील) होतो आणि उच्चारित जबरदस्त अपुरेपणा द्वारे दर्शविले जाते, जे यकृत आणि हृदयाच्या नुकसानीच्या लक्षणांसह असते.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान

निदानाची वैशिष्ट्ये:

अनेक अवयवांचे घाव, एका कुटुंबातील काही सदस्यांमध्ये फ्लूसारखे आजार, पोकळीत प्रगती, विभागातून पोकळीचे उत्सर्जन, ट्रान्सफरिनचे उच्च प्रमाण, रक्त सिरिंगमधील फेरीटिन यावर आधारित निदान केले जाते. मधुमेह मेल्तिस, कार्डिओमायोपॅथी, हायपोगोनॅडिझम आणि विशिष्ट त्वचेच्या रंगद्रव्याच्या बाबतीत निदान शक्य आहे. प्रयोगशाळेचे निकष - हायपरफेरेमिया, ट्रान्सफरिन इंडेक्समध्ये वाढ (45% पेक्षा जास्त). रक्ताच्या सीरममध्ये फेरीटिन राईमध्ये तीव्र वाढ होते, विभागातून हॉलवेचे उत्सर्जन (डेस्फेरल चाचणी). 0.5 ग्रॅम डेस्फेरल व्हिजनच्या इंट्राव्हेनस इंजेक्शननंतर, लाळेची वाढ 10 मिलीग्राम प्रति डोबा (1.5 मिलीग्राम प्रति डोबा) पर्यंत वाढते, NTZ गुणांक (झालिझो / ZZhSS) वाढते. अनुवांशिक चाचणीच्या सरावामुळे, हेमोक्रोमॅटोसिस नसल्यामुळे प्रकरणांची संख्या वाढली. क्लिनिकल चिन्हेखाडीद्वारे ट्रान्सशिपमेंट. सर्दीमुळे अतिवृद्ध होण्याचा धोका असलेल्या गटामध्ये C282Y/H63D उत्परिवर्तनांच्या उपस्थितीसाठी तपासणी करा. C282Y/H63D साठी रूग्ण एकसंध असल्यास, रीलॅप्स्ड हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान पुनर्संचयित केले जाऊ शकते.

यकृतामध्ये सूक्ष्म घटक अधिक जमा करण्याच्या गैर-आक्रमक पद्धतींपैकी, ते अतिरिक्त एमआरआयसाठी निर्धारित केले जाऊ शकते. पध्दतीचा आधार म्हणजे यकृताच्या सिग्नलची तीव्रता कमी करणे, इनहेलेशनने दबलेले. कोणत्या टप्प्यावर, सिग्नलची तीव्रता कमी होणे खाडीच्या साठ्याच्या प्रमाणात असते. ही पद्धत सबडक्टल अपुरेपणा, हृदय आणि इतर अवयवांमध्ये सुप्रा-सांसारिक अपुरेपणा निर्धारित करण्यास अनुमती देते.

यकृताच्या बायोप्सी दरम्यान, स्पष्ट अपुरेपणा शोधणे शक्य आहे, जे सकारात्मक पर्ल्स प्रतिक्रिया देते. जेव्हा स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक पद्धतीने मोजले जाते तेव्हा ते 1.5% पेक्षा जास्त कोरडे यकृत वस्तुमान असावे. यकृताच्या अस्तर निर्देशांकाच्या पुढील गणनेसह परमाणु शोषण स्पेक्ट्रोमेट्रीद्वारे यकृत बायोप्सी नमुन्यांमध्ये यकृताच्या अस्तराचे कॅल्क्युलस हे महत्त्वाचे मूल्य अपेक्षित आहे. हा निर्देशांक रोगग्रस्त (खडकांमध्ये) यकृतातील (µmol/g ड्राय वॅग) लाळेची सरासरी एकाग्रता दर्शवतो. सुरुवातीच्या टप्प्यावर PHC च्या बाबतीत, निर्देशक कमी किंवा जास्त 1.9-2.0 आहे आणि इतर देशांमध्ये नियुक्त मूल्यापर्यंत पोहोचत नाही, जे यकृताच्या हेमोसाइडरोसिसद्वारे दर्शविले जाते.

रोगाच्या सुप्त अवस्थेत, कार्यात्मक यकृत चाचण्या व्यावहारिकरित्या बदलत नाहीत आणि, हिस्टोलॉजिकल तपासणीच्या डेटानंतर, चौथ्या टप्प्यातील हेमोसाइडरोसिस, इग्निटर संसर्गाच्या स्पष्ट चिन्हेशिवाय पोर्टल ट्रॅक्टचा फायब्रोसिस संशयित आहे.

यकृतातील हिस्टोलॉजिकल बदलांच्या प्रगत नैदानिक अभिव्यक्तीच्या टप्प्यावर, हे पिगमेंटेड सेप्टल किंवा ग्रॅन्युलर सिरोसिससारखे वाटते ज्यामध्ये हेपॅटोसाइट्समध्ये हेमोसिडिरिन मोठ्या प्रमाणात जमा होते आणि मॅक्रोफेज, एपिथेलियममध्ये कमी लक्षणीय असते. रुमिनंट डक्ट.

आजारपणाच्या अंतिम टप्प्यात हिस्टोलॉजिकल फॉलो-अपसह, यकृताच्या जखमांसह सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिसचे चित्र (मल्टीलोब्युलर सिरोसिसच्या छातीवर), हृदय, सबडक्टल, थायरॉईड, सायनस आणि घाम पोकळी, सुपरव्हेंट्रिक्युलर पोकळी, हायपोफिसिस आणि प्रकार अवयव उघड आहे.

जन्मजात किंवा natuhnyh stanov संख्या येथे Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya, s yakim PHC वेगळे करणे आवश्यक आहे.

वर्गीकरण आणि विकासाला कारणीभूत ठरेल मी पूर द्वारे पुनरुत्थान होईल:

हेमोक्रोमॅटोसिसचे कौटुंबिक किंवा जन्मजात प्रकार:
- एचएफई-संबंधित हेमोक्रोमॅटोसिसची उत्पत्ती:
  - homozygous C282Y;
  - मिश्रित हेटरोजिगोसिटी C282Y/H63D.
- एचएफई-असंबंधित हेमोक्रोमॅटोसिसची विकृती.
- किशोर हेमोक्रोमॅटोसिस.
- नवीन लोक येथे Navantazhennya zalizom.
- ऑटोसोमल प्रबळ हेमोक्रोमॅटोसिस.
लाळेसह ओट्रिमेन रिव्हेंटिंग:
- हेमेटोलॉजिकल आजार:
  - नॅव्हेंटेजच्या पार्श्वभूमीवर अशक्तपणा;
  - ग्रेट थॅलेसेमी;
  - साइडरोब्लास्टिक अशक्तपणा;
  - क्रॉनिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
यकृताचा जुनाट आजार:
- हिपॅटायटीस सी;
- मद्यपी यकृत रोग;
- नॉन-अल्कोहोलिक स्टीटोहेपेटायटीस.

रक्तातील पॅथॉलॉजी (थॅलेसेमी, साइडरोब्लास्टिक अॅनिमिया, रेक्सेसिव्ह एट्रान्सफेरेमिया, मायक्रोसायटिक अॅनिमिया, पोर्फेरिया), यकृत रोग (अल्कोहोल यकृत रोग, क्रॉनिक) पासून वेगळे करण्यासाठी आजारपण आवश्यक आहे. व्हायरल हिपॅटायटीस, नॉन-अल्कोहोलिक स्टीटोहेपेटायटीस)

हेमोक्रोमॅटोसिसचा उपचार

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या उपचारांची वैशिष्ट्ये:

आहार दर्शविले आहे, प्रथिने समृद्ध, उत्पादनांशिवाय, बदला घेण्यासाठी खूप उशीर झाला आहे.

शरीरातून जादा द्रव काढून टाकण्याचा सर्वात सुलभ मार्ग म्हणजे रक्तस्त्राव. 300-500 मिली रक्त दिवसातून 1-2 वेळा वारंवारतेने पाहिले जाते. हिमोग्लोबिनची पातळी, रक्त हेमॅटोक्रिट, फेरिटिन आणि जास्त रक्तस्त्राव यावर अवलंबून फ्लेबोटॉमीची संख्या वाढते. जेव्हा तुम्ही सुरक्षित असता, तेव्हा 500 मिली रक्तामध्ये 200-250 मिलीग्राम लाळ असते, जो एरिथ्रोसाइट्सच्या हिमोग्लोबिनच्या गोदामात मुख्य स्थान असतो. सौम्य अवस्थेतील अॅनिमिक रुग्णाचा विकास होईपर्यंत रक्तस्त्राव चालू असतो. या एक्स्ट्राकॉर्पोरियल तंत्रात बदल - सायटाफेरेसिस (सीए) (बंद सर्किटमध्ये ऑटोप्लाझ्माच्या रोटेशनमधून रक्ताचा सेल्युलर भाग काढून टाकणे). रक्तातील घटकांचे यांत्रिक काढण्याची क्रीम, CA डिटॉक्सिफाय करू शकते आणि डीजनरेटिव्ह-दाहक प्रक्रियेच्या तीव्रतेत बदल घडवून आणू शकते. त्वचेच्या आजारासाठी, CA ची 8-10 सत्रे 3 महिन्यांसाठी 2-3 सत्रांच्या प्रमाणात CA किंवा hemoexfusion सह सबट्रीटमेंट थेरपीच्या दूरच्या संक्रमणासह केली जातात.

औषधोपचार हे विकेरियस डिफेरोक्सामाइन (डेस्फेरल, डेस्फेरिन) 10 मिली 10% अंतर्गत किंवा आंतरीक ठिपक्यावर आधारित आहे. Fe3+ आयनपर्यंत औषधाची अत्यंत विशिष्ट क्रिया असते. 500 mg desferal च्या मदतीने शरीरातून 42.5 mg लाळ बाहेर पडली. वेअरहाऊस स्टॉक एक्सचेंज दर 20-40 दिवस आहे. सिरोसिस, रक्ताभिसरण मधुमेह आणि हृदयाच्या विफलतेवर उपचार करण्यासाठी एक तास. ऍनेमिक सिंड्रोम, जे यकृताच्या ऊतींमध्ये अनावश्यक अपुरेपणामुळे एचसीएच असलेल्या रूग्णांमध्ये अनेकदा संशयित आहे, हे ऍफरेंट थेरपी थांबवण्याच्या दरम्यान आहे. आमच्या क्लिनिकने CA च्या पार्श्वभूमीवर रीकॉम्बीनंट एरिथ्रोपोएटिनच्या प्रशासनासाठी एक योजना विकसित केली आहे. औषध शरीराच्या डेपोमधून शरीराचा वापर वाढविण्यास मदत करते, ज्यामुळे सूक्ष्म घटकांच्या एकूण साठ्यात घट होते, हिमोग्लोबिनमध्ये वाढ होते. Reombinant erythropoietin CA च्या 10-15 सत्रांसाठी 25 µg/kg शरीराच्या वजनाच्या डोसवर दिले जाते, जे 10-15 सत्रांसाठी दिवसातून 2 वेळा चालते.

अंदाज:

रोगनिदान बदलाच्या पायरी आणि क्षुल्लकतेद्वारे निर्धारित केले जाते.

Perebіg क्षुल्लक आजार, विशेषत: नाजूक वयाच्या लोकांमध्ये. स्वतःची थेरपी आयुष्यभर दहा वर्षे टिकते. अतिउत्कृष्ट आजारांमध्ये 5 वर्षे जगणे 2.5-3 पट जास्त, आनंद न करणाऱ्यांमध्ये कमी. यकृत सिरोसिसच्या उपस्थितीमुळे एचसीसी असलेल्या रुग्णांमध्ये एचसीसी विकसित होण्याचा धोका 200 पटीने वाढतो. बहुतेकदा, यकृत निकामी झाल्यामुळे मृत्यू होतो.

हेमोक्रोमॅटोसिस, एखाद्या रोगाप्रमाणे (लक्षणात्मक कॉम्प्लेक्स, स्थिती, जी शरीरात जास्त प्रमाणात लाळ (फे) जमा होण्याद्वारे दर्शविली जाते), 19 व्या शतकाच्या अखेरीस स्वतःचा कोब घेतला, आणि स्वतः - 1871 व्या शतकापासून, प्रोटो- पॅथॉलॉजीचे नववे नाव 18 वर्षानंतरच अडकले). आणखी एक हेमॅक्रोमॅटोसिस (एचसी) याला पिगमेंटेड सिरोसिस आणि कांस्य मधुमेह असे म्हणतात, जे तत्त्वतः, त्याचे नैदानिक अभिव्यक्ती दर्शविते: त्वचेच्या वक्रांच्या रंगात बदल (कांसापर्यंत), सिरोटिक मधुमेहाची सर्व चिन्हे आणि यकृत पॅरेन्कायमाचा ऱ्हास. सिरोसिसचा विकास. क्रिमसन, हेमोक्रोमॅटोसिसला सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस, वॉन रेक्लिंगहॉसेन-अपेलबॅम रोग आणि ट्रॉयझियर-अनोट-चॉफर्ड सिंड्रोम म्हणतात. टर्मिनल पाउचमध्ये या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सच्या निर्मितीमुळे अवयवांच्या समृद्धीचे नुकसान होते आणि एकाधिक अवयव निकामी होण्याचा विकास होतो.

हे नोंदवले गेले की या पॅथॉलॉजीचा सर्वात जास्त त्रास पुरुष आणि स्त्रियांना होतो (स्पाइव्हनेस ≈ 1: 8-10) आणि किंमत सदोष जीनच्या प्रवाहाशी संबंधित नाही. एक स्त्री जीव फक्त कर्ज खर्च करू शकत नाही, पण मला एक किंवा दोन महिने खूप वेळ लागेल. सरासरी आजार 40 ते 60 च्या दरम्यान असतात. Vrahovyuchi porazu bugatioh organіv, hemochromatosis xtos फक्त likuє नाही: संधिवातशास्त्रज्ञ, і गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, і एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, і हृदयरोगतज्ज्ञ, आणि іnshі fahivtsі.

डायरेक्ट झवे कुठे मिळेल?

शक्यतो, एखाद्याला tsukrovy मधुमेह (ІСД आणि ІНЗДД) चे थोडे, scho, krіm vіdomih फॉर्म होते, हे एक प्रकार आहे, कांस्याची नावे (कांस्य आजारापासून दूर जाऊ नका - एडिसन आजार), पिगमेंटेड सिरोसिस किंवा हेमोकोसिस, जे. organіzmі मध्ये umovovleniya nadmіrnim akupchennyam zalіza.

पहिला धक्का नेहमी यकृताने घेतला जातो (यकृताचे हेमोक्रोमॅटोसिस). सुरुवातीच्या टप्प्यावर, जर "आमच्या" खाडीच्या इतर अवयवांनी अद्याप छिद्र केले नाही, तर पोर्टल झोन आधीच या रासायनिक घटकाने भरलेले आहेत. यकृताचे हेमॅक्रोमॅटोसिस म्हणजे सिरोसिसच्या विकासासह दोन्ही भागांमध्ये निरोगी ऊतक (सीई आणि फायब्रोसिस) सह हिपॅटिक पॅरेन्कायमा बदलणे, ज्याचे स्वतःच्या क्षेत्रामध्ये, इमारतीचे रूपांतर होते. प्राथमिक कर्करोगकोणता महत्वाचा अवयव.

तथापि, यकृतावर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया संपत नाही, जरी ती जमा होत राहिली तरीही ती रक्कम 20-60 ग्रॅम (4-5 ग्रॅमच्या प्रमाणासह) पोहोचू शकते. Ale तुम्हाला कुठेतरी जाण्याची आवश्यकता आहे आणि, नैसर्गिकरित्या, shukaє іnshі parenchymatous अवयव. परिणामी, खालील गोष्टींचे निराकरण केले आहे:

subshlunkovy zoloza मध्ये, पॅरेन्कायमाचा र्‍हास होतो;
प्लीहा मध्ये;
मायोकार्डियमच्या तंतूंमध्ये, कोरोनरी वाहिन्यांच्या स्क्लेरोसिसच्या विकासासाठी मन निर्माण करणे;
एपिडर्मिसमध्ये, काही प्रकारचे सारखेच व्हट्रूचनी खडकाळ आणि शोष होऊ लागतात;
अंतःस्रावी पोकळींमध्ये (उच्च पोकळी, हायपोफिसेस, थायरॉईड पोकळी, सिमियानिकी).

जॅलिझो, अवयव आणि ऊतींमध्ये कार्य करते, अशा प्रमाणात गैर-आवश्यक घटकांच्या उपस्थितीवर ऊतींच्या प्रतिक्रिया उत्तेजित करते, लिपिड पेरोक्सिडेशनची पातळी वाढवते, ज्यामुळे सेल्युलर ऑर्गेनेल्सचा नाश होतो, परिणामी, फायब्रोसिस विकसित होतो. Krym tsgogo, क्लिटिन्सद्वारे कोलेजनचे उत्पादन उत्तेजित करणे महत्वाचे आहे, ज्यावर आनंदी ऊतकांच्या दैनंदिन जीवनाचा पाया घातला जातो. मी याला महत्वहीन म्हणतो, काही अवयवांमध्ये ते जमा होऊ लागले, जेणेकरून प्रक्रिया थांबत नाही, कानांना त्रास होण्याची शक्यता आहे.

Fe ची विषाक्तता या वस्तुस्थितीशी संबंधित आहे की ते एक धातू आहे, एक घटक म्हणून ज्यामध्ये व्हॅलेन्स (Fe(II), Fe(III)) मध्ये बदल होतो, ज्याला मुक्त रॅडिकल प्रतिक्रिया प्रेरित करणे सोपे आहे, कारण ते सेल ऑर्गेनेल्सला समर्थन देऊ शकते. आणि पेशींची अनुवांशिक सामग्री, असा कोला तयार करण्यास मदत करते.

कोणत्या प्रकारच्या व्यक्तीला कांस्य मधुमेह होऊ शकतो?

दिवसेंदिवस मौल्यवान धातू जमा करून, शरीर नदीसाठी जवळपास 1 ग्रॅम मीठ खरेदी करते, जे शरीरासाठी आवश्यक आहे. जन्मजात हेमॅक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, लक्षणीय आकृतीपर्यंत पोहोचण्यासाठी 20 वर्षे वयोगटातील संचित संचय वाढविला पाहिजे: ≈ 20 ग्रॅम (एक ते 50 ग्रॅम). अंतिम नोंदीसाठी: सर्वसामान्य प्रमाणानुसार, शरीरातील Fe मध्ये सुमारे 4 ग्रॅम असते आणि रक्तातील प्रथिनांमध्ये त्याचे प्रमाण विभागले जाते, जे हेम, (हिमोग्लोबिन), मायझिव्ह (मायोग्लोबिन), डायहल रंगद्रव्ये आणि एन्झाइम्सद्वारे काढले जाऊ शकतात. स्टॉकमध्ये (महत्त्वाचे म्हणजे ओव्हनमध्ये) प्रत्येक फॉल बद्दल, 0.5 ग्रॅम फे पर्यंत बचत होते. ओल्या घटकाचे प्रमाण राखीव क्षमतेशी संबंधित आहे आणि शरीराला त्याची जितकी जास्त गरज असेल तितके जास्त सेवन ओले करून मिळवता येते. हेमोक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, स्मोकीला सुपरमंडेन जमा होण्यापर्यंत आणणे अधिक शक्तिशाली आहे.

हेमोक्रोमॅटोसिस दर्शवा

जगाच्या वर, प्रवेशद्वार हॉल 3 टप्प्यांतून टप्प्याटप्प्याने विकसित होतो:

1-ए - पूर येण्यासाठी अद्याप कोणताही दबाव नाही (विश्लेषण - शांत, क्लिनिक - दररोज);
2-ए - मे मध्ये पुन्हा प्रतिबंध, ज्याबद्दल प्रयोगशाळेच्या संकेतांचा अहवाल द्यावा, परंतु वैद्यकीयदृष्ट्या ते अद्याप प्रकट होत नाही;
तिसरा - या धातूसह शरीरावर जबरदस्ती करणे एक वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल लक्षणविज्ञान देते.

या रँक मध्ये, zreshtoyu, hemochromatosis चिन्हांकित सोडले नाही. ऑर्गनी, जणू कर्जाला पैसे दिले रासायनिक घटक, दु: ख स्मरण, इमारत खर्च त्यांच्या जिंकण्यासाठी कार्यात्मक पादत्राणे. हेमोक्रोमॅटोसिसची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे विकसित होतात:

हेमोक्रोमॅटोसिसची लक्षणे

उदासीनता, अशक्तपणा आणि द्वेष;
यकृत वाढणे आणि वाढणे (हेपॅटोमेगाली), यकृत फेरीटिनचे नुकसान, ज्यामुळे व्हॅसोएक्टिव्ह क्रियाकलाप होऊ शकतो, ज्यामुळे अनेकदा ओटीपोटात वेदना होतात, कधीकधी तीव्र शस्त्रक्रिया पॅथॉलॉजीचे संकुचित होणे आणि एक घातक परिणाम होतो. यकृताच्या हेमोक्रोमॅटोसिससह, पहिला कर्करोग (हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा) 30% रुग्णांना धोका देतो, ज्यामध्ये सिरोसिसचे निदान होते;
फ्युरोजचा रंग बदलणे (रंगद्रव्य), जे सर्वात महत्वाचे म्हणजे दुर्गंधीयुक्त नैराश्य, zvnіshnі stateevі अवयव, शरीराच्या vіdkritі भागांना zachіpaє;
Vitonchennya आणि shkir च्या कोरडेपणा;
लैंगिक क्रियाकलाप कमी होणे, नपुंसकत्व, गायनेकोमास्टिया, टेस्टिक्युलर ऍट्रोफी (पुरुषांमध्ये), अमेनोरिया आणि अमेनोरिया (स्त्रियांमध्ये), दुय्यम केसांच्या रेषेवर केस गळणे (हायपोफिसिसच्या गोनाडोट्रॉपिक फंक्शनच्या कमतरतेमुळे);
हृदयाचे हेमोक्रोमॅटोसिस - हृदयाच्या श्लेष्मल त्वचेचे नुकसान (90% पर्यंत), जे बर्याचदा कार्डिओमायोपॅथी सूचित करते, ज्यामुळे उजव्या कर्णिका आणि वाहिनीची प्रगतीशील अपुरीता, एरिथमिया, आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शनमुळे वाढू शकते. कुल्यस्ते हृदय (स्वरूप) - इतर चढउतारांमध्ये "थंड हृदय" झपाट्याने फुगतात, जे आजारी व्यक्तीच्या मृत्यूमध्ये संपेल;
बर्याचदा (70-75% आजारांमध्ये) मधुमेह मेल्तिस विकसित होतो, ज्याचे कारण कोलनच्या पॅरेन्काइमाचे थेट र्‍हास आहे. हेमोक्रोमॅटोसिस असलेली सीडी इतर प्रकारच्या गुंतागुंतांना शक्ती देते (नेफ्रोपॅथी, डोळे आणि परिधीय वाहिन्यांना नुकसान);
bagatioh globules (पेल्विक, गुडघा, खांदा, promeneo-zastkovyh, इ.) मध्ये वेदनादायक बदल, त्यांचे कारण कॅल्शियम क्षारांचा समावेश आहे. वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्ह- हाताचा थरकाप, जे वेदनासह आहे.

हेमोक्रोमॅटोसिस एकतर प्राथमिक किंवा दुय्यम (जन्मजात हेमोक्रोमॅटोसिस) आहे, जे चयापचय प्रक्रियेच्या ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह कमजोरीमुळे होते आणि आतड्यात Fe चे शोषण वाढल्यामुळे होते आणि दुय्यम किंवा दुय्यम, जे याचे कारण आहे, तसेच पार्श्वभूमी देखील आहे. पॅथॉलॉजी, जो एक मजबूत प्रभाव आहे.

3 प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस (PHC)लोक जन्माला येतात, otrimavshi दोन्ही वडिलांचे जनुक ज्याने वाईट माहिती दिली (ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह प्रकारची घट). हे खरे आहे की, हे रासायनिक घटक दिवसेंदिवस जमा होत असल्याने मला रुग्णाबद्दल बराच काळ माहिती नाही. उदाहरणार्थ, शरीरात दररोज 5 मिलीग्राम लाळ कमी होत असली तरीही, जर तुम्ही अन्न खाल्ले तर पहिली लक्षणे सुमारे 28 वर्षांनी दिसतात.

दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस (SHC)पहिल्या वारानंतर काही टप्प्यावर तयार होतो. आणि मग सेवनाची कमतरता कशामुळे झाली याने काही फरक पडत नाही, वस्तुस्थिती अशी आहे की जे महत्वाचे अवयव (हृदय, यकृत, अंतर्गत स्रावाचे इतर साठे, चिकणमाती) च्या जीवनात मोठ्या संख्येने जमा होतात आणि ते त्यांच्यासाठी जबाबदार असतात. सामान्य कार्य.

Spadkovy किंवा प्राथमिक hemochromatosis

हे दिसून आले की, रिसेसिव हेमोक्रोमॅटोसिस (एसएच) हा सामान्य आजार नाही. म्हणून त्यांनी आधी विचार केला, जर सध्याच्या प्रमाणात लोकसंख्या-अनुवांशिक विश्लेषण उपलब्ध नसेल.

प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिसच्या अनुवांशिक विकासाची सुरुवात गेल्या शतकाच्या 70 च्या दशकात पुष्टी झाली, जेव्हा हेड हिस्टोसम कॉम्प्लेक्स (MHC) सक्रियपणे वाढले आणि ल्यूकोसाइट सिस्टम एचएलएचे एक-एक प्रतिजन प्रकट झाले. शरीरातील Fe च्या एकाग्रतेवर नियंत्रण ठेवणारे जनुक, HLA कॉम्प्लेक्सच्या A लोकस (A3) च्या क्रमाने क्रोमोसोम 6 च्या लहान हातावर विखुरलेले आहे. परिणामी, हेमोक्रोमॅटोसिस आणि हेड हिस्टोसम प्रणालीच्या जनुकांमधील सहयोगी दुवा काढून टाकला गेला.

प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस ही नेहमीच मंदी असते, नवीन (होमोजिगस) योग सदस्याच्या जन्मापासून लोकसंख्येतील दोष एकाच वेळी होतो, परंतु 2-3 दशकांनंतर ते स्वतः प्रकट होण्याची शक्यता कमी असते.

हे एकाच वेळी स्थापित केले गेले आहे की सदोष रेक्सेटिव्ह जनुक (हेमोक्रोमॅटोसिसचे जनुक), ज्यामध्ये भाषणाच्या देवाणघेवाणबद्दल माहिती असते, जी रोगाच्या वाढत्या संपर्कासह असते, इतकी लहान नसते - 10% पर्यंत. सरासरी लोकसंख्या. वरच्या लोकसंख्येमध्ये मंदीसाठी होमोजिगोट्स 0.3 - 0.45% पर्यंत श्रेणीत आहेत, म्हणून मोनोझिगोटिक नाकासह, रेसेसिव्ह वेरिएंटची वारंवारता स्वतःच शांत सीमांमध्ये आढळते (0.3 - 0.45%). याचा अर्थ असा आहे की युरोपमध्ये अंदाजे 300 धोकादायक लोकांपैकी एक व्यक्ती जगात समान अनुभवांसह दिसून येईल आणि सर्व युरोपियन लोकांपैकी 10%, हेमोक्रोमॅटोसिस (हेटरोझिगस) जनुकाचे वाहक असल्याने प्रभावित होऊ शकत नाहीत, कारण यापैकी काही पॅथॉलॉजीज स्वतःच आहेत. जन्मजात जनुक दोषाशी संबंधित यकृत पॅरेन्कायमल जखमांचे क्लिनिकल प्रकटीकरण (यकृताचे हेमोक्रोमॅटोसिस), प्रति 1000 प्रकरणांमध्ये 2 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह लोकसंख्येमध्ये प्रकट होतात.

विशेषतः हेटरोजाइगोट्समध्ये आराम करू नका. जरी फे ओव्हरएक्सटेन्शनचा विकास सुप्रा-लहान आहे (4% पेक्षा जास्त नाही), हेमोक्रोमॅटोसिसच्या जनुकाची उपस्थिती नगण्य नाही, जसे दिसते. नाक देखील अशी चिन्हे दर्शवू शकते जे प्रवेगक शोषण आणि शरीरातील लाळेच्या एकाग्रतेत वाढ दर्शवते. असे दिसते की विषम नाकाने आणखी एक पॅथॉलॉजी जोडली आहे, ज्यामध्ये पायाचे चयापचय बिघडलेले आहे किंवा यकृताच्या पॅरेन्कायमाच्या जखमांमुळे आहे, उदाहरणार्थ, हिपॅटायटीस सी (क्लिनिकमध्ये वेदना होत नाही, प्रोटीमीला अल्कोहोलची जाणीव होईल)

मंदीचे हेमोक्रोमॅटोसिस अलीकडे एक साधे मोनोजेनिक पॅथॉलॉजी म्हणून स्वीकारले गेले आहे, प्रोटीओ-संक्रमण बदलले आहेत आणि जीन दोष आणि लक्षणांमुळे PHC फॉलोमध्ये विभागले जाऊ लागले. असाइन केलेले chotiri प्राथमिक hemochromatosis चे विविध प्रकार:

प्रकार I - सर्वात व्यापक (95% पर्यंत) ऑटोसोमल रिसेसिव्ह (क्लासिक), एचएफई-संबंधित, एचएफई जीनमध्ये दोष असलेले (बिंदू उत्परिवर्तन - С282У);
II प्रकार - (किशोर);
प्रकार III - HFE-असंबद्ध (ट्रान्सफरिन रिसेप्टर प्रकार 2 वर उत्परिवर्तन);
IV प्रकार - ऑटोसोमल प्रबळ एचसी.

प्राथमिक जन्मजात हेमोक्रोमॅटोसिसच्या विकासाचा आधार म्हणजे एचएफई जनुकाचे उत्परिवर्तन, जे ट्रान्स्फरिनच्या गैर-मध्यम सहभागामुळे एंटरोसाइट्स (कोलन 12 पेशी) द्वारे Fe च्या अंतर्ग्रहणात व्यत्यय आणते, परिणामी त्याबद्दल माहिती आढळते. शरीरातील सेवन अनुज्ञेय पातळीपेक्षा खाली येते. एन्टरोसाइट्सचा हा सिग्नल यशस्वी प्रोटीन सेवन - डीसीटी -1 च्या सक्रिय उत्पादनाद्वारे दर्शविले जाते, जे स्वतःच, मध्यम पेशींच्या अनावश्यक हाडांमध्ये या संचयनाचे संचय आहे.

पर्याय

दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस किंवा सामान्यीकृत हेमोसिडरोसिस - नॅब्युटियम हेमोक्रोमॅटोसिस, ऍफिड्सवर तयार झालेले विन जे आधीच आजारी असल्याचे ओळखले जाते, उदाहरणार्थ, अप्रभावी एरिथ्रोपोइसिस (मेगालोब्लास्टिक अॅनिमिया, मायलोडिस्प्लास्टिक सिंड्रोमसह रेफ्रेक्ट्री अॅनिमिया), हेमोलाइटिक अशक्तपणायकृताच्या पॅरेन्कायमाला दीर्घकाळ होणारे नुकसान, नॅसिचेनी फेरोथेरपी (मद्याचे स्टॅसिस, ज्याचा बदला घ्यायचा आहे, उच्च डोसमध्ये) आणि खाद्य उत्पादनांसह Fe चे सुप्रा-वर्ल्ड कपात. अशा उदासीनतेमध्ये एचएचसीचे कारण म्हणजे एंजाइम सिस्टमची अनुपस्थिती, जे फेच्या एक्सचेंजमध्ये भाग घेते.

यकृत हेमोक्रोमॅटोसिस

एरिथ्रोसाइट मास्ट फेच्या रक्तसंक्रमणादरम्यान डेक्सट्रान (पोस्ट-ट्रान्सफ्यूजन GC) दरम्यान पॅरेंटेरली हेमोक्रोमॅटोसिस हे सलाईनचे रक्तसंक्रमण मानले जाते. उदाहरणार्थ, ऍप्लास्टिक अॅनिमिया असलेले रुग्ण, yakі otrimuyut मोठ्या संख्येने ermasi so chi іnakshe perevantazhuyutsya tsim khіmіchniy घटक, ज्यामुळे वनस्पतीचे पॅरेंटरल फॉर्म आयट्रोजेनिक रूट असू शकते. डॉक्टरांना हे माहित असले पाहिजे की आजारी व्यक्तीसाठी (रक्त कमी न होता) दात्याच्या लाल रक्त पेशींच्या परिचयासाठी जीवन आवश्यक आहे;

रक्तसंक्रमणानंतरच्या हेमोक्रोमॅटोसिससाठी क्रिम, दुय्यम पॅथॉलॉजीच्या इतर प्रकारांमध्ये दिसून येते:

एलिमेंटरी एचसी - यकृताच्या सिरोसिसमुळे विकसित होते, ओबुमोव्हलेनिम अदमनीय मद्यपी नशा;
चयापचय - हा प्रकार चयापचय प्रक्रियेच्या व्यत्ययाद्वारे तयार होतो, काही प्रकरणांमध्ये ते सामान्य असते (औद्योगिक थॅलेसीमिया, व्हायरल हेपेटायटीस, घातक सूज);
झ्मिशानी (ग्रेट बीटा-थॅलेसेमिया, ऍनेमिक सिंड्रोम, ज्याला एरिथ्रोपोईसिसच्या अंतर्निहित विकारांवर दोष दिला जातो);
नवजात - नवजात जन्माच्या काळात मुलांमध्ये पूर आल्याने भारावून गेले. पॅथॉलॉजी आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात प्रकट होते, इंट्रायूटरिन विकास आणि यकृत निकामी होण्यामध्ये अडथळा आणणे, वेगाने प्रगती करणे, बर्याच दिवसांपासून बाळाचे आयुष्य मुंडणे द्वारे दर्शविले जाते.

फे चे सक्रिय भिजत असेल तर काय फरक पडतो

युरोपियन लोक ≈ 1 - 20 मिग्रॅ Fe जगतात, कारण ते अन्न उत्पादनांमधून (एका दृष्टीक्षेपात) आढळते. 24 वर्षांपर्यंत, PCT द्वारे, 1-2 mg तत्व आणि insoles शरीरात योगासने कमी होते. उपचार घेत नसलेल्या रूग्णांमध्ये, जर त्यांना रेक्सेटिव्ह हेमोक्रोमॅटोसिस किंवा पॅथॉलॉजीचा त्रास होत असेल, जसे की ते अशक्त एरिथ्रोपोईसिसने ग्रस्त असतील, तर ओले फेचे प्रमाण 3 पटीने वाढते. ओले करण्याची प्रक्रिया आधीपासूनच सक्रिय आहे आणि लहान आतड्यात कार्य करते (वरच्या शिरा):

वर वर्णन केलेल्या सर्व गोष्टींसाठी, प्रक्रिया स्वतःच चालली पाहिजे, जसे की सर्वकाही शरीरात हवेच्या एक्सचेंजसह आहे. एले, हेमोक्रोमॅटोसिससह, लाळेचे वरवरचे संचय होते आणि ते फेरीटिन स्वरूपात स्थित राहणे थांबवते. खारट प्रथिनांचे रेणू क्षय होऊ लागतात, utvoryuyuchi hemosiderin, त्याऐवजी HC मध्ये, अर्थातच, हलवा, त्यामुळे hemochromatosis अनेकदा hemosiderosis म्हणतात.

जबरदस्त हवा आणि वाहतूक प्रथिने आणणे कठीण आहे, जरी विस्कळीत हवेचा 1/3 नाही तर अधिक, पूर्ण संपृक्ततेपर्यंत पोहोचला तरीही. तथापि, ते मदत करत नाही, शार्ड्स सर्व सारखेच असतात आणि नंतर ते स्वतःहून (ट्रान्सफरीनशिवाय) कमी आण्विक वजनाच्या चेलेटर्ससह विविध बीजाणूंच्या रूपात ओव्हरफ्लो होऊ लागतात, जे Fe साठी पेस्ट असतात. एक समान फॉर्म रासायनिक घटक सहजपणे सेलच्या मध्यभागी जाण्याची परवानगी देतो, तेथे कशाची गरज आहे याची पर्वा न करता. पुरामुळे भारलेले, क्लिटिना धातूचा एक नवीन भाग तयार करण्यास अभेद्य आहे, जो नैसर्गिकरित्या, झेविम बनतो.

निदान

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या दरम्यान हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान करणे, रोगाच्या सर्व प्रकारांसाठी समान आहे.

चट्टे आणि नैदानिक लक्षणांवर अवलंबून राहून लाळेचे महामारीशास्त्रीय संचय शोधणे शक्य आहे. ज्यांना मानवी स्थिती आहे त्यांच्याबद्दल न्याय करणे शक्य आहे, शक्यतो, एक रेक्सेसिव्ह हेमोक्रोमॅटोसिस विकसित करणे, यकृत वाढणे, अस्थेनिया, आर्थ्राल्जिया, ट्रान्सफरेसेसच्या क्रियाकलापांमध्ये बदल (AlT, AST) सारख्या लक्षणांद्वारे ठरवले जाऊ शकते. हे खरे आहे, त्यांचे संकेत PHC, navit yakshcho є चे आणखी दुर्मिळ प्रकट रूपे आहेत यकृताच्या सिरोसिसची सर्व लक्षणे. निदान तपासणीच्या पहिल्या टप्प्यावर, डॉक्टर रुग्णाला अल्ट्रासाऊंड तपासणी (यूएस) आणि चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय) वर मार्गदर्शन करतात, त्याच वेळी प्रयोगशाळा चाचण्या लिहून देतात:

अनुवांशिक चाचणी - हेमोक्रोमॅटोसिस जनुकातील जन्मजात रूपे (C282Y आणि H63D) च्या वैशिष्ट्यपूर्ण बिंदू उत्परिवर्तनांचे पदनाम;
सिरोवत्कोव्ह झालिझो;
सिरोवात्का (OZhSS) चे एकूण लाळ किंवा लाळेतील ट्रान्सफरिनचे प्रमाण - हे विश्लेषण दर्शविते की Fe च्या हस्तांतरणाने व्यापलेले किती वाहतूक प्रथिने सिरोव्हॅट्सच्या रक्ताद्वारे काढून टाकले जातात (सामान्यतः - 30% च्या जवळ) ;
रक्ताच्या सीरममध्ये फेरिटिन (संपूर्ण जीवामध्ये फे रिझर्व्हचे मूल्यांकन).

जर सर्व विश्लेषणे एचसीच्या विकासास सूचित करतात, तर मी यकृताची बायोप्सी ऑर्डर करणार नाही, कारण निदानाचा अवशिष्ट विकास होईल. कोब स्टेजवर, तरुण वयातील आजारांमध्ये, यकृत पॅरेन्कायमा पेशी (हेपॅटोसाइट्स) आणि पेरिपोर्टल डिव्हिजनमध्ये Fe चे अतिरिक्त संचय कमी लक्षात ठेवले जाईल. कमकुवत वयाच्या लोकांमध्ये, हिपॅटोसाइट्समध्ये, कुप्फरच्या पेशींमध्ये आणि झोव्हच्नी नलिकांच्या पित्तांमध्ये स्मृती असते. एचसी सह यकृताचा सिरोसिस सबनोड्युलर (मायक्रोनोड्युलर) आहे.

यकृतातील बदलांचा आधार घेऊन आणि ऊतींची यशस्वी वाढ (सायरोसिस) दर्शविण्यासाठी, खालील गोष्टी केल्या पाहिजेत. विभेदक निदान. ज्यांच्यासाठी, पुन्हा, हिस्टोलॉजिकल तपासणी (बायोप्सी), यकृत पॅरेन्कायमा हिपॅटायटीसमध्ये निरोगी ऊतकाने बदलणे किंवा विषारी अल्कोहोल, आई आणि इतर चिन्हे देखील उपयुक्त आहेत.

ऍफिड्सवरील हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा हेमोक्रोमॅटोसिसचा संशयित रुग्ण म्हणून केला जाऊ शकतो. विश्रांतीचा तासकचरा कमी झाला, यकृत मोठ्या प्रमाणात वाढले, प्लम्प मार्कर - α-fetoprotein वर सरकले.

Likuvannya, प्रतिबंध, रोगनिदान

Likuvannya pochinayut іz आहार पुन्हा पाहणे. मिशा उत्पादने, ज्यांना माफ केले पाहिजे, आहारातून वगळले जाऊ शकते. वैद्यकीय zabiv vvazhayut पासून deferoxamineजे Fe सह कॉम्प्लेक्सचे समाधान करते आणि शरीरातून घटक काढून टाकण्यास मदत करते. GC रक्तस्त्राव मध्ये प्रभावी, दुर्गंधी यकृत आणि प्लीहाची वाढ बदलते, रंगद्रव्य, यकृत एंझाइम सुधारते, इतर मार्गांनी रक्ताभिसरण मधुमेहावरील उपचार सुलभ करते. एकाच वेळी एक्स्ट्राकॉर्पोरियल उपचार (हेमोसोर्प्शन, प्लाझ्माफेरेसिस) करणे असामान्य नाही, कारण ते शरीरातून अतिरिक्त द्रव काढून टाकण्यास मदत करते.

समजण्याजोगे, जेव्हा अंतर्निहित पॅथॉलॉजी (हेमोक्रोमॅटोसिस) वर उपचार केले जातात तेव्हा लक्षणात्मक थेरपीचा विचार केला जात नाही, अगदी काही रुग्णांमध्ये यकृत, हृदय आणि इतर अवयवांमध्ये बदल होतात. इतर मार्गांनी symptomically likuvannyaहे गंभीर असल्याचे दिसून येते, उदाहरणार्थ, सिरोसिसच्या बाबतीत यकृत प्रत्यारोपण किंवा पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या गुठळ्या (आर्थ्रोप्लास्टी) च्या एंडोप्रोस्थेटिक्स.

हेमोक्रोमॅटोसिस रोखणे हे आजाराच्या लवकर निदानासाठी फायदेशीर आहे, कारण ते केवळ स्वतः (फे), फेरीटिन, ट्रान्सफरिन या घटकांच्या उपस्थितीतच नाही तर अनुवांशिक विश्लेषणात (रुग्णाच्या जवळच्या नातेवाईकांची उत्तेजना) देखील असू शकते. लक्षणे नसलेल्या प्रकरणांमध्ये लक्षणीय असू शकते.

HC साठी रोगनिदान, तत्त्वतः, विसंगत आहे, कारण यकृत सिरोसिस न बनवता ही प्रक्रिया लोअर हेपॅटिक पॅरेन्कायमाला आघात करत नाही. या काळात, हेमोक्रोमॅटोसिस जीवनाच्या क्षुल्लकतेत भर घालत नाही; हेमोक्रोमॅटोसिसचे सर्वात सामान्य आजार मधुमेह आणि यकृताचा कोमा, हृदय अपयश, स्ट्रॅव्होचिडनॉय किंवा श्लुन्कोवॉय रक्तस्त्राव यामुळे आहेत, ज्याचे कारण वैरिकास नसा, यकृताचा प्राथमिक कर्करोग होता. एचसी सह लवकर निदान आणि लवकर थेरपी भयंकर परिणाम टाळण्यास मदत करू शकते.

व्हिडिओ: हेमोक्रोमॅटोसिस वर व्याख्यान

- स्पॅडको पॉलिसिस्टमिक रोग, ज्यामध्ये पीसीटीमध्ये हॉलवेच्या सक्रिय उत्तेजनासह आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये (हृदय, सबस्कॅप्युलर पोकळी, यकृत, ग्लोब्स, हायपोफिसिस) पुढील संचय होतो. Klіnіka hemochromatosis harakterizuєtsya कांस्यपदक pіgmentatsієyu shkіri मी श्लेष्मल obolonok, rozvitkom tsiroz pechіnki, tsukrovogo dіabetu, kardіomіopatії, artralgіy, खाली statevoї funktsії टी मी. डी Dіagnoz hemochromatosis येथे pіdtverdzhuєtsya फाटलेल्या viznachennі pіdvischenoї ekskretsії आणि takozh dopomoga rentgenografії, अल्ट्रासाऊंड, एमआरआय vnutrіshnіh organіv आहे. हेमोक्रोमॅटोसिस असलेल्या रूग्णांवर उपचार पूर्व-उपचार आहार, डिफेरोक्सामाइन प्रशासन, रक्तस्त्राव, प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन आणि लक्षणात्मक थेरपीवर आधारित आहे. आवश्यक असल्यास, यकृत प्रत्यारोपण आणि आर्थ्रोप्लास्टी बद्दल पोषण मानले जाते.

Zagalni vіdomostі

हेमोक्रोमॅटोसिस (कांस्य मधुमेह, पिगमेंटेड सिरोसिस) हे लाळेच्या चयापचय प्रक्रियेस अनुवांशिकदृष्ट्या कंडिशन केलेले नुकसान आहे, ज्यामुळे ऊती आणि अवयवांमध्ये लाळेच्या रंगद्रव्यांचा विकास होतो आणि अनेक अवयव निकामी होतात. 1871 मध्ये आणि 1889 मध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांच्या जटिलतेसह (त्वचेचे रंगद्रव्य, यकृताचा सिरोसिस आणि मधुमेह मेल्तिस) आजाराचे वर्णन केले गेले. त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण दूषिततेसाठी हेमोक्रोमॅटोसिसचे नाव काढून घेतले. लोकसंख्येमध्ये रेक्सेसिव्ह हेमोक्रोमॅटोसिसची वारंवारता प्रति 1000 लोकसंख्येमध्ये 1.5-3 थेंब होते. पुरुष हेमोक्रोमॅटोसिसने 2-3 वेळा जास्त वेळा आजारी असतात, स्त्रिया कमी असतात. पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे मध्यम वय - 40-60 वर्षे. पॉलिसिस्टेमिक रोगावर अवलंबून, हेमोक्रोमॅटोसिसचा उपचार वेगवेगळ्या क्लिनिकल विषयांद्वारे केला जातो: गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी, कार्डिओलॉजी, एंडोक्राइनोलॉजी, संधिवातशास्त्र आणि इतर.

एटिओलॉजी पैलूमध्ये, प्राथमिक (क्षय) आणि दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस दिसून येते. प्राथमिक हेमोक्रोमॅटोसिस एन्झाईम सिस्टममधील दोषाशी संबंधित आहे, ज्यामुळे अंतर्गत अवयवांमध्ये लाळ वाढू शकते. जनुकाच्या दोषावर अवलंबून, क्लिनिकल चित्र हेमोक्रोमॅटोसिसचे 4 प्रकार दर्शवते:

I - क्लासिक ऑटोसोमल रिसेसिव्ह, HFE-संबंधित प्रकार (95% पेक्षा जास्त प्रकरणे)
II - किशोर प्रकार
III - रिसेसिव्ह एचएफई-असंबंधित प्रकार (ट्रान्सफरिन रिसेप्टर प्रकार 2 येथे उत्परिवर्तन)
IV-ऑटोसोमल प्रबळ प्रकार.

दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस (हेमोसिडरोसिसचे सामान्यीकरण) एन्झाइम सिस्टमच्या कमतरतेमुळे विकसित होते, जे लाळेच्या एक्सचेंजमध्ये भाग घेतात आणि बहुतेकदा इतर आजारांशी संबंधित असतात, ज्याच्या संदर्भात खालील पर्याय दिसतात: रक्तसंक्रमणानंतर, आहार,

क्लिनिकल ट्रायलमध्ये, हेमोक्रोमॅटोसिस 3 टप्प्यांतून जातो: I - अडथळ्याशिवाय; II - जबरदस्त लाळेसह, परंतु क्लिनिकल लक्षणांशिवाय; ІІІ - क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या विकासासह.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे कारण

प्राथमिक रेक्सेटिव्ह हेमोक्रोमॅटोसिस हा एक ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह प्रकारचा प्रसार आहे. हे सहाव्या गुणसूत्राच्या लहान हातावर पसरलेल्या HFE जनुकाच्या उत्परिवर्तनावर आधारित आहे. एचएफई जनुकातील दोषामुळे ड्युओडेनमच्या क्लिटिन्सद्वारे कोलनच्या ट्रान्सफरिन-मध्यस्थ अडथळ्यामध्ये व्यत्यय येतो, परिणामी शरीरातील अडथळ्याच्या कमतरतेबद्दल असत्य सिग्नल तयार होतो. त्याच्या स्वत: च्या मार्गाने, ते एन्टरोसाइट्सद्वारे बंधन-बाइंडिंग प्रोटीन डीसीटी -1 चे वाढलेले संश्लेषण आणि आतड्यांतील अन्ननलिकेचे शोषण वाढवण्यास समर्थन देते (हेजहॉगमधून सूक्ष्म घटकांच्या सामान्य पुरवठ्यासह). समृद्ध अंतर्गत अवयवांमध्ये Nadalі vіdbuvaєtsya vіdbuvaєtsya nadmіrnіnі vіdkladennja zalizovіsіsіsіpіgmentu hemosiderinі, їkh कार्यात्मक सक्रिय तत्व zrazvitie scleroticheskih protsessіv मृत्यू. हेमोक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, एखाद्या व्यक्तीच्या शरीरात 0.5-1.0 ग्रॅम लाळ जमा होते आणि आजारी असताना, जेव्हा लाळ 20 ग्रॅम (इनोड 40-50 ग्रॅम आणि अधिक) पर्यंत पोहोचते तेव्हा ते प्रकट होते.

दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिस शरीरात सुपरवर्ल्ड एक्सोजेनस प्रवेशाच्या परिणामी विकसित होते. अशा अवस्थेला वारंवार रक्त संक्रमण, लाळेतील औषधांचे अनियंत्रित सेवन, थॅलेसेमी, काही प्रकारचे अशक्तपणा, त्वचा पोर्फेरिया, यकृताचा अल्कोहोलिक सिरोसिस, तीव्र व्हायरल हेपेटायटीस आणि घातक निओप्लाझम, कमी रक्तदाबामुळे दोष दिला जाऊ शकतो.

हेमोक्रोमॅटोसिसची लक्षणे

जर शरीरातील लाळेचे एकूण प्रमाण गंभीर मूल्यांपर्यंत पोहोचले (20-40 ग्रॅम) तर सबक्लिनिकल हेमोक्रोमॅटोसिसचे नैदानिक अभिव्यक्ती प्रारंभिक टप्प्यात उद्भवते. ओव्हरराइडिंग सिंड्रोमचे फॉलो प्रकार हेपॅटोपॅथिक (यकृताचे हेमोक्रोमॅटोसिस), कार्डिओपॅथिक (हृदयाचे हेमोक्रोमॅटोसिस), रोगाचे एंडोक्राइनोलॉजिकल फॉर्ममध्ये विभागलेले आहे.

आजारपण टप्प्याटप्प्याने विकसित होते; pochatkovy टप्प्यावर, गैर-विशिष्ट skargs प्रगत थकवा, अशक्तपणा, वजन कमी, कामवासना कमी हस्तांतरित केले जातात. रोगाच्या या अवस्थेत, उजव्या उपकोस्टल भागात वेदनांचा गोंधळ, त्वचेची कोरडेपणा, आर्थ्राल्जिया आणि ग्रेट कंबरेचा chondrocalcinosis असू शकतो. हेमोक्रोमॅटोसिसच्या प्रगत टप्प्यावर, एक क्लासिक लक्षण कॉम्प्लेक्स तयार होतो, त्वचेच्या रंगद्रव्याचे सादरीकरण (कांस्य त्वचा), यकृताचा सिरोसिस, मधुमेह मेल्तिस, कार्डिओमायोपॅथी, हायपोगोनॅडिझम.

सर्वात जास्त आवाज एक प्रारंभिक चिन्हहेमोक्रोमॅटोसिस कोट आणि श्लेष्मल झिल्लीच्या विशिष्ट संसर्गाच्या देखाव्याद्वारे प्रकट होते, उच्चारलेले, डोके रँक, त्वचेवर, मान, वरच्या टिपांवर, मांडीचा सांधा आणि बाह्य जननेंद्रियाच्या क्षेत्रामध्ये, कोटचे डाग. संक्रमणाच्या वयामुळे आणि फिकट-राखाडी (जंगली) ते कांस्य-तपकिरी रंगात बदल झाल्यामुळे रंगद्रव्य कमी होण्याची तीव्रता. डोके आणि टुलुब वर वैशिष्ट्यपूर्ण केसाळ, नखांची वाकडी (चमच्यासारखी) विकृती. मेटाटार्सोफॅलेंजियल, इतर गुडघा, कोक्सल आणि आर्थ्रोपॅथी lіktovіh suglobіvत्यांच्या कडकपणाच्या दूरच्या विकासासह.

व्यावहारिकदृष्ट्या सर्व आजारांमध्ये यकृत, स्प्लेनोमेगाली, यकृताचा सिरोसिस वाढतो. इन्सुलिन-आश्रित रक्ताभिसरण मधुमेहाच्या विकासामध्ये सबम्यूकोसल अस्तराचे बिघडलेले कार्य दिसून येते. हेमोक्रोमॅटोसिससह हायपोफिसिसच्या नुकसानाच्या परिणामी, राज्याचे कार्य ग्रस्त होते: टेस्टिक्युलर ऍट्रोफी, नपुंसकत्व, गायनेकोमास्टिया लोकांमध्ये विकसित होते; महिलांना amenorrhea आणि bezpіddya आहे. हृदयाचे हेमोक्रोमॅटोसिस कार्डिओमायोपॅथी आणि गुंतागुंत - एरिथमिया, क्रॉनिक हार्ट फेल्युअर, मायोकार्डियल इन्फेक्शन द्वारे दर्शविले जाते.

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या टर्मिनल टप्प्यात, पोर्टल हायपरटेन्शन, जलोदर आणि कॅशेक्सिया विकसित होतात. रूग्णांचा मृत्यू, एक नियम म्हणून, अशुद्ध रक्तवाहिन्या फुगून झालेल्या गाठींचा नसा पासून स्ट्राव्होखोड, यकृत निकामी होणे, तीव्र हृदय अपयश, मधुमेह कोमी, ऍसेप्टिक पेरिटोनिटिस, सेप्सिसपर्यंत रक्तस्त्राव झाल्यानंतर येतो. हेमोक्रोमॅटोसिसमुळे यकृताचा कर्करोग (हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा) होण्याचा धोका लक्षणीय वाढतो.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान

ओव्हरराइडिंग लक्षणांवर अवलंबून, हेमोक्रोमॅटोसिस असलेले रुग्ण विविध डॉक्टरांकडून मदत घेऊ शकतात: गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, हृदयरोगतज्ज्ञ, एंडोक्राइनोलॉजिस्ट, स्त्रीरोगतज्ज्ञ, यूरोलॉजिस्ट, संधिवातशास्त्रज्ञ, त्वचाशास्त्रज्ञ. हेमोक्रोमॅटोसिसच्या विविध क्लिनिकल प्रकारांमध्ये आजाराचे निदान करण्यासाठी केवळ वेळ आहे. आजाराच्या नैदानिक लक्ष्यांचे मूल्यांकन केल्यानंतर, प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल अभ्यासांचे एक जटिल नियुक्त केले जाते, जे निदानाच्या शुद्धतेवर पुनर्विचार करण्यास अनुमती देते.

हेमोक्रोमॅटोसिससाठी प्रयोगशाळेचे निकष - रक्त सेरोसामध्ये लाळेच्या पातळीत लक्षणीय वाढ, फेरीटिन आणि ट्रान्सफरिन, क्रॉस सेक्शनमध्ये लाळेचे व्हिज्युअलायझेशन वाढणे, रक्त सेरोसाच्या एकूण लाळेत घट. यकृत किंवा श्कीरच्या अतिरिक्त पंचर बायोप्सीद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते, ज्या प्रकरणांमध्ये हेमोसिडिरिनचा पुरावा आहे. आण्विक अनुवांशिक निदानानंतर हेमोक्रोमॅटोसिसचे स्पॅडकोव्ही स्वरूप पुनर्संचयित केले जाते.

अंतर्गत अवयवांना झालेल्या नुकसानीच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करण्याच्या पद्धतीनुसार आणि आजाराचे निदान, यकृत चाचण्या, रक्तातील ग्लुकोजची पातळी आणि विभाग, हिमोग्लोबिनचे ग्लायकोसिलेशन आणि इन.

हेमोक्रोमॅटोसिसचा उपचार

थेरपीची मुख्य पद्धत म्हणजे शरीराचा ओव्हरडोज म्हणून काम करणे आणि गुंतागुंतांच्या विकासास प्रतिबंध करणे. आम्ही हेमोक्रोमॅटोसिससाठी आजारी आहोत, एक आहार निर्धारित केला जातो, जो उच्च चरबीयुक्त सामग्री (सफरचंद, मांस, यकृत, बकव्हीट, पालक, पातळ), सहज पचण्यायोग्य कर्बोदकांमधे तळण्याचे हस्तांतरण करतो. मल्टीविटामिन, एस्कॉर्बिक ऍसिड, आहारातील पूरक, जे काढून टाकले पाहिजे, अल्कोहोल घेतल्याने हे प्रतिबंधित केले जाते. शरीरातून अतिरिक्त द्रव काढून टाकण्यासाठी, ते हिमोग्लोबिन, रक्त हेमॅटोक्रिट आणि फेरीटिनच्या निर्देशकांच्या नियंत्रणाखाली रक्तस्त्रावमध्ये जातात. या कारणास्तव, हेमोकोरेक्शनच्या एक्स्ट्राकॉर्पोरियल पद्धती - हेमोसोर्पशन, सायटाफेरेसिस - विजयी होऊ शकतात.

हेमोक्रोमॅटोसिससाठी पॅथोजेनेटिक ड्रग थेरपी रुग्णाला डिफेरोक्सामाइनच्या इंट्राव्हेनस किंवा इंट्राव्हेनस प्रशासनावर आधारित आहे, जे Fe3+ आयनशी संबंधित आहे. यकृत सिरोसिस, हृदय अपयश, रक्ताभिसरण मधुमेह, हायपोगोनॅडिझमचे एक तासाचे लक्षणात्मक उपचार. आर्थ्रोपॅथीच्या प्रकटीकरणाच्या बाबतीत, आर्थ्रोप्लास्टी (आर्थ्रोप्लास्टी) साठी संकेत दिले जातात. सिरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये, यकृत प्रत्यारोपणाची पोषण स्थिती बिघडलेली असते.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान आणि प्रतिबंध

आजाराच्या प्रगतीची पर्वा न करता, एक-वेळची थेरपी आपल्याला हेमोक्रोमॅटोसिस असलेल्या रुग्णांचे आयुष्य एका दशकापर्यंत चालू ठेवू देते. ज्युबिलेशनच्या कालावधीसाठी, पॅथॉलॉजीच्या निदानानंतर आजारी व्यक्तीच्या आयुष्याची सरासरी क्षुल्लकता 4-5 वर्षांपेक्षा जास्त नसते. हेमोक्रोमॅटोसिस (डोकेदुखी, यकृत सिरोसिस आणि कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअर) च्या वाढीची उपस्थिती हे रोगनिदानविषयक प्रतिकूल लक्षण आहे.

रेक्सेसिव्ह हेमोक्रोमॅटोसिसच्या बाबतीत, कौटुंबिक तपासणी, रोग लवकर ओळखणे आणि उपचार करण्यापूर्वी प्रतिबंध केला जातो. दुय्यम हेमोक्रोमॅटोसिसचा विकास तर्कशुद्ध खाणे, लक्षणांवर नियंत्रण आणि लाळेतील औषधांचे सेवन, रक्त संक्रमण, अल्कोहोल पिणे, यकृत आणि रक्त प्रणालीच्या आजारांपासून होणा-या आजारांसाठी सावधगिरीने नियंत्रित केले जाऊ शकते.

हेमोक्रोमॅटोसिस

हेमोक्रोमॅटोसिस म्हणजे काय?

हेमोक्रोमॅटोसिस कशामुळे होते/ कारणीभूत होते:

पॅथोजेनेसिस

यकृतामध्ये लाळेचे वाढलेले संचय द्वारे दर्शविले जाते:

फायब्रोसिस आणि यकृताचा सिरोसिस पॅरेन्कायमल पेशींमध्ये लाळेचे प्राथमिक अति-महत्त्वपूर्ण संचय, एक लहान जग - सर्वात सामान्य रेटिक्युलोएन्डोथेलियल पेशींमध्ये.
pіdshlunkovu zalі, हृदय, pіpоfіz यासह іnshih अवयवांमध्ये Vіdkladennya zalіza.
चिकणमाती ठेवींची प्रगती, ज्यामुळे योगो शोषण आणि संचय होतो.

क्लासिक ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह HFE-1;
किशोर HFE-2;
HFE-3, ट्रान्सफरिन रिसेप्टर प्रकार 2 मधील उत्परिवर्तनाशी संबंधित;
ऑटोसोमल डोमिनंट हेमोक्रोमॅटोसिस HFE-4

उत्परिवर्तन С282U डोमेनमध्ये डायसल्फाइड बॉण्डच्या विकासापर्यंत निर्माण करते, जे प्रथिनांच्या योग्य जागेच्या संरचनेच्या निर्मितीसाठी आणि 2m शी जोडण्यासाठी महत्त्वाचे असू शकते. एचएफई प्रथिने सर्वात जास्त प्रमाणात ड्युओडेनमच्या खोल क्रिप्ट्समध्ये आढळतात. सर्वसाधारणपणे, क्रिप्टोग्राफिक पेशींमध्ये एचएफई प्रोटीनची भूमिका ट्रान्सफरिनशी संबंधित हॉलच्या ऑक्लूजनच्या मॉड्युलेशनमध्ये अधिक महत्त्वाची असते. निरोगी व्यक्तीमध्ये, ग्रे-वूलर बेच्या पातळीत वाढ झाल्यामुळे क्रिप्ट्सच्या खोल क्रिप्ट्स (TfR मध्यस्थी आणि HFE मॉड्युलेट करण्याची प्रक्रिया) द्वारे अडथळा वाढतो. उत्परिवर्तन C282Y क्रिप्टल पेशींच्या TfR-मध्यस्थ अवस्थेत व्यत्यय आणू शकते आणि अशा प्रकारे, शरीरात कमी अडथळ्याच्या उपस्थितीबद्दल एक सौम्य संकेत तयार करू शकते.

हेमोक्रोमॅटोसिसची लक्षणे:

क्लिनिकल अभिव्यक्तीची वैशिष्ट्ये:

आजाराच्या विकासाचे तीन टप्पे आहेत:

अनुवांशिक उंचीसह लाळेसाठी पूर्वस्थितीच्या पुराव्याशिवाय;
नैदानिक अभिव्यक्तीशिवाय लाळेद्वारे पुनरुत्थान;
क्लिनिकल अभिव्यक्तीचा टप्पा

अंतःस्रावी विकार दृष्यदृष्ट्या हायपोफंक्शनल हायपोफिसिस, एपिफिसिस, एपिफिसील अल्सर, थायरॉईड अल्सर (आजारांचा 1/3) अल्सरच्या अवस्थेत आढळतात. 80% रुग्णांमध्ये विविध प्रकारचे एंडोक्रिनोपॅथी अधिक सामान्य आहेत. पॅथॉलॉजीचा सर्वात सामान्य प्रकार म्हणजे मधुमेह मेल्तिस.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान:

निदानाची वैशिष्ट्ये:

अनेक अवयवांचे घाव, एका कुटुंबातील काही सदस्यांमध्ये फ्लूसारखे आजार, पोकळीत प्रगती, विभागातून पोकळीचे उत्सर्जन, ट्रान्सफरिनचे उच्च प्रमाण, रक्त सिरिंगमधील फेरीटिन यावर आधारित निदान केले जाते. मधुमेह मेल्तिस, कार्डिओमायोपॅथी, हायपोगोनॅडिझम आणि विशिष्ट त्वचेच्या रंगद्रव्याच्या बाबतीत निदान शक्य आहे. प्रयोगशाळेचे निकष - हायपरफेरेमिया, ट्रान्सफरिन इंडेक्समध्ये वाढ (45% पेक्षा जास्त). रक्ताच्या सीरममध्ये फेरीटिन राईमध्ये तीव्र वाढ होते, विभागातून हॉलवेचे उत्सर्जन (डेस्फेरल चाचणी). 0.5 ग्रॅम डेस्फेरल व्हिजनच्या इंट्राव्हेनस इंजेक्शननंतर, लाळेची वाढ 10 मिलीग्राम प्रति डोबा (1.5 मिलीग्राम प्रति डोबा) पर्यंत वाढते, NTZ गुणांक (झालिझो / ZZhSS) वाढते. परिणामी, अनुवांशिक चाचणीच्या सरावाने ओव्हरविचिंगच्या क्लिनिकल चिन्हांशिवाय हेमोक्रोमॅटोसिसच्या उपस्थितीमुळे प्रकरणांची संख्या वाढली आहे. सर्दीमुळे अतिवृद्ध होण्याचा धोका असलेल्या गटामध्ये C282Y/H63D उत्परिवर्तनांच्या उपस्थितीसाठी तपासणी करा. C282Y/H63D साठी रूग्ण एकसंध असल्यास, रीलॅप्स्ड हेमोक्रोमॅटोसिसचे निदान पुनर्संचयित केले जाऊ शकते.

यकृतातील हिस्टोलॉजिकल बदलांच्या विकसित नैदानिक अभिव्यक्तीच्या टप्प्यावर, हे पिग्मेंटेड सेप्टल किंवा ग्रॅन्युलर सिरोसिस सारखे वाटते ज्यामध्ये हेपॅटोसाइट्समध्ये हेमोसिडिरिनचे प्रचंड साठे आणि कमी लक्षणीय मॅक्रोफेजेस, पित्त नलिकांच्या एपिथेलियमसह.

जन्मजात किंवा natuhnyh stanov संख्या येथे Perevantazhennya zalizom poserіgaєtsya, s yakim PHC वेगळे करणे आवश्यक आहे.

वर्गीकरण आणि विकासाला कारणीभूत ठरेल मी पूर द्वारे पुनरुत्थान होईल:

हेमोक्रोमॅटोसिसचे कौटुंबिक किंवा जन्मजात प्रकार:
- एचएफई-संबंधित हेमोक्रोमॅटोसिसची उत्पत्ती:
  - homozygous C282Y;
  - मिश्रित हेटरोजिगोसिटी C282Y/H63D.
- एचएफई-असंबंधित हेमोक्रोमॅटोसिसची विकृती.
- किशोर हेमोक्रोमॅटोसिस.
- नवीन लोक येथे Navantazhennya zalizom.
- ऑटोसोमल प्रबळ हेमोक्रोमॅटोसिस.
लाळेसह ओट्रिमेन रिव्हेंटिंग:
- हेमेटोलॉजिकल आजार:
  - नॅव्हेंटेजच्या पार्श्वभूमीवर अशक्तपणा;
  - ग्रेट थॅलेसेमी;
  - साइडरोब्लास्टिक अशक्तपणा;
  - क्रॉनिक हेमोलाइटिक अॅनिमिया.
यकृताचा जुनाट आजार:
- हिपॅटायटीस सी;
- मद्यपी यकृत रोग;
- नॉन-अल्कोहोलिक स्टीटोहेपेटायटीस.

रक्तातील पॅथॉलॉजी (थॅलेसेमी, साइडरोब्लास्टिक अॅनिमिया, स्पॅडकोव्ही एट्रान्सफेरिनेमिया, मायक्रोसायटिक अॅनिमिया, पोर्फेरिया), यकृत रोग (अल्कोहोलिक यकृत रोग, क्रॉनिक व्हायरल हेपेटायटीस, नॉन-अल्कोहोलिक हिपॅटायटीस) पासून वेगळे करण्यासाठी आजारपण देखील आवश्यक आहे.

हेमोक्रोमॅटोसिसचे उपचार:

हेमोक्रोमॅटोसिसच्या उपचारांची वैशिष्ट्ये:

अंदाज:

रोगनिदान बदलाच्या पायरी आणि क्षुल्लकतेद्वारे निर्धारित केले जाते.

काही डॉक्टरांना कळेपर्यंत, तुम्हाला हेमोक्रोमॅटोसिस असल्यास:

गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट
आहार तज्ञ्

तुम्हाला काळजी वाटते का? तुम्हाला हेमोक्रोमॅटोसिस, त्याची कारणे, लक्षणे, उपचार आणि प्रतिबंधाच्या पद्धती, आजारावर मात करणे आणि त्यानंतरचा dotrimannya आहार याबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती जाणून घ्यायची आहे का? तुम्हाला एक नजर हवी आहे का? आपण करू शकता डॉक्टरांची भेट घ्या- चिकित्सालय युरोप्रयोगशाळाआपल्या सेवा करण्यासाठी zavzhd! तुमच्याकडे पाहण्यासाठी, सर्वोत्तम चिन्हे पाहण्यासाठी आणि लक्षणांचे निदान करण्यासाठी, तुम्हाला सल्ला देण्यासाठी आणि तुम्हाला आवश्यक मदत देण्यासाठी आणि निदान करण्यात मदत करण्यासाठी सर्वोत्तम डॉक्टर. तुम्ही करू शकता डॉक्टरांना घरी बोलवा. चिकित्सालय युरोप्रयोगशाळा vіdkrita तुमच्यासाठी tsіlodobovo.

क्लिनिकमध्ये परत कसे जायचे:
कीव जवळील आमच्या क्लिनिकचा फोन: (+38 044) 206-20-00 (प्रसारण). क्लिनिकचे सचिव तुम्हाला एक चांगला दिवस आणि डॉक्टरांना भेट देईल. आमचे निर्देशांक आणि दिशानिर्देश सूचित केले आहेत. її वरील क्लिनिकच्या सर्व सेवा जवळून पहा.

(+38 044) 206-20-00

जसे की तुम्ही पूर्वीचे vikonan, be-yak_ doslіdzhennya, obov'yazkovo त्यांना डॉक्टरांच्या सल्ल्यासाठी घेऊन जा.आम्हाला काय करावे हे माहित नव्हते, आम्हाला आमच्या क्लिनिकमध्ये किंवा इतर क्लिनिकमधील आमच्या सहकार्‍यांसह सर्वकाही हवे आहे.

तुम्ही? तुमचा आरोग्य प्रेमी होण्यासाठी गांभीर्याने संपर्क साधणे आवश्यक आहे. लोक अपुरा आदर देतात आजाराची लक्षणेआणि पुष्टी करा की tse आजार जीवनात असुरक्षित असू शकतात. हे बरेच आजार आहेत, जे आपल्या शरीरात कमीतकमी दिसून येत नाहीत, परंतु परिणामी ते दिसून येते, जे दुर्दैवाने, ते आधीच खूप विपुल आहे. त्वचा रोग चिन्हे दर्शवू शकतात, रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे - रँक रोगाची लक्षणे. लक्षणांचे संकेत हे संपूर्ण आजाराच्या निदानाची पहिली पायरी आहे. ज्यांच्यासाठी ते नदीवरच्या काही वेळा आवश्यक आहे डॉक्टरांकडे रिफ्रेशर घ्या, केवळ भयंकर आजार वाचवण्यासाठीच नाही तर शरीरात आणि संपूर्ण शरीरात निरोगी आत्मा वाढवण्यासाठी देखील.

तुम्हाला डॉक्टरांना विनंती करायची असल्यास - ऑनलाइन सल्लामसलत करण्यासाठी घाई करा, तुम्ही तुमच्या विनंतीची उत्तरे तेथे शोधू शकता आणि ती वाचू शकता. एखाद्याला तुमची काळजी घेऊ द्या. क्लिनिक आणि डॉक्टरांबद्दल सांगण्यासाठी - वितरणामध्ये आपल्याला आवश्यक असलेली माहिती शोधण्याचा प्रयत्न करा. तसेच मेडिकल पोर्टलवर नोंदणी करा युरोप्रयोगशाळाजेणेकरुन तुम्ही ताज्या बातम्या आणि साइटवरील अद्ययावत माहितीसह अद्ययावत राहाल, कारण ती तुम्हाला मेलद्वारे स्वयंचलितपणे पाठविली जाईल.

गटातील इतर आजार आतड्यांसंबंधी मार्गाचे आजार:

Zіshlіfuvannya (abrazіya) दात

ओटीपोटात आघात

ओटीपोटात शस्त्रक्रिया संक्रमण

गळू रिकामे तोंड

अॅडेंटिया

अल्कोहोलयुक्त यकृत रोग

यकृताचा अल्कोहोलिक सिरोसिस

अल्व्होलिटिस

एंजिना झेंसुल्या - लुडविगा

ऍनेस्थेटिक काळजी आणि गहन काळजी

दातांचे अँकिलोसिस

दंत विसंगती

दातांच्या स्थितीत विसंगती

स्ट्राव्होखोडच्या विकासातील विसंगती

दात वाढ आणि आकार मध्ये विसंगती

अट्रेसिया

स्वयंप्रतिकार हिपॅटायटीस

अचलसिया कार्डिया

अचलासिया स्त्रवोखोडु

बेझोअरी स्लुंका

आजार आणि बड-चियारी सिंड्रोम

यकृताचा शिरासंबंधीचा occlusive रोग

क्रॉनिक निर्कची कमतरता असलेल्या रूग्णांमध्ये व्हायरल हेपेटायटीस जे क्रॉनिक हेमोडायलिसिसवर आहेत.

व्हायरल हेपेटायटीस जी

व्हायरल हेपेटायटीस TTV

इंट्रा-ओरल सबम्यूकोसल फायब्रोसिस (रिक्त तोंडाचा सबम्यूकोसल फायब्रोसिस)

केसाळ ल्युकोप्लाकिया

गॅस्ट्रोड्युओडेनल रक्तस्त्राव

भौगोलिक भाषा

हेपॅटोलेंटिक्युलर डीजेनरेशन (वेस्टफल-विल्सन-कोनोवालोव्ह आजार)

हेपेटोलियनल सिंड्रोम (यकृत-प्लीहा सिंड्रोम)

हेपेटोरनल सिंड्रोम (कार्यात्मक निर्कची कमतरता)

हेपॅटोसेल्युलर कार्सिनोमा (HCC)

Gіngivіt

हायपरस्प्लेनिझम

हायपरट्रॉफी क्लिअर (फायब्रोमेटोसिस क्लिअर)

हायपरसेमेंटोसिस (लक्षण नसलेला पीरियडॉन्टायटिस)

फॅरेंजियल-स्ट्रॅव्होचिडनी डायव्हर्टिकुला

डायाफ्रामच्या स्ट्रॅव्होचिड ओपनिंगचे हर्नियास (पीआयडी)

डायव्हर्टिकुलम

डायव्हर्टिकुलम डायव्हर्टिकुलम

stravohod खालच्या तिसऱ्या च्या diverticula

Stravohod करण्यासाठी डायव्हर्टिक्युला

stravohod मध्य तृतीयांश च्या डायव्हर्टिक्युला

वॉकरला डायस्किनेशिया

पित्ताशयाची डिस्किनेशिया (डिसफंक्शन).

यकृत डिस्ट्रॉफी

ओड्डीच्या स्फिंक्टरचे बिघडलेले कार्य (पोस्टकोलेसिस्टेक्टोमी सिंड्रोम)

Dobryakіsnі नॉन-एपिथेलियल फ्लफ

Dobryakіsnі नवीन आढळले zhovchnogo michur

Dobryakіsnі यकृत plums

Dobryakіsnі puhlinu stravokhod

Dobroyakіsnі एपिथेलियल ट्यूमर

झोव्हच्नोकम'याना ख्व्होरोबा

यकृताचा फॅटी हेपॅटोसिस (स्टीटोसिस).

Zloyakіsnі नवीन सापडले zhovchnogo michur

पित्त नलिका च्या वाईट swells

तृतीय पक्ष रबरी नळी

कॅंडिडिआसिस स्टोमाटायटीस (थ्रश)

कॅरीज

कार्सिनॉइड

स्ट्राव्होखोडमधील टॅसल आणि अ‍ॅबॅरंट फॅब्रिक्स

कठीण भाग दात

हर्बल ट्रॅक्टच्या वरच्या नसांचे रक्तस्त्राव

Xanthogranulomatous cholecystitis

तोंडाच्या श्लेष्मल झिल्लीचे ल्युकोप्लाकिया

यकृत इजा

लिकार्स्की विराझकी

सिस्टिक फायब्रोसिस

डोळ्यांच्या बुबुळाच्या पुढील भागाचा होणारा दाह च्या mucocele

खराब झालेले चावणे

दात विकास आणि विस्फोट नुकसान

खराब झालेले दात मोल्डिंग

स्पॅडकोवा कॉप्रोपोर्फेरिया

स्पॅडकोव्ही मुलामा चढवणे आणि डेंटिनचे नुकसान (स्टेंटन-कॅपडेपॉन सिंड्रोम)

नॉन-अल्कोहोलिक स्टीटोहेपेटायटीस

यकृत नेक्रोसिस

लगदा नेक्रोसिस

गॅस्टोएन्टेरोलॉजीमध्ये अपरिचित पोझिशन्स

स्ट्राव्होखोडचा अडथळा

दातांचे अपूर्ण ऑस्टियोजेनेसिस

आपत्कालीन शस्त्रक्रियेसाठी आजार

हिपॅटायटीस बी विषाणू वाहकांमध्ये गोस्ट्रा डेल्टा सुपरइन्फेक्शन

गोस्ट्रा आतड्यांसंबंधी अडथळा

Gostra intermittent (intermittent) porphyry

मेसेंटरिक अभिसरणाचे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर

सर्जनच्या प्रॅक्टिसमध्ये स्त्रीरोगविषयक आजारांसाठी रुग्णालय

हर्बल ट्रॅक्टच्या अवयवांमधून तीव्र रक्तस्त्राव

गोस्ट्री एसोफॅगिटिस

प्रतिकूल अल्कोहोलिक हिपॅटायटीस

गोस्ट्री अॅपेंडिसाइटिस

हॉस्ट्री एपिकल पीरियडॉन्टायटीस

दगड पित्ताशयाचा दाह न गोस्ट्री

Hostrius हिपॅटायटीस A (AVHA)

Hostrius हिपॅटायटीस B (HBV)

डेल्टा एजंटमुळे होस्ट्रियन हिपॅटायटीस बी

हॉस्ट्रियस हिपॅटायटीस ई (एव्हीएचई)

विषयावरील साहित्य:

साइट मॅप