वेदना लुई - बार (अटॅक्सिया आणि तेलंगिएक्टेसिया सिंड्रोम (एटी)). अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस): सार, विकास, कारणे, निदान, उपचार, असुरक्षित काय आहे लुई-बार सिंड्रोमचे उपचार आणि रोगनिदान

सिंड्रोम (वेदना) टॉरेट - एक मध्यवर्ती विकार मज्जासंस्था(मेंदूला), कारण ते स्वतःला क्षणभंगुर रुखोवी आणि/किंवा व्होकल टिक्स (मिश्रण) म्हणून प्रकट करते.

नियमानुसार, टूरेट सिंड्रोम 20 वर्षांपर्यंतच्या मुलांमध्ये आणि किशोरवयीन मुलांमध्ये आढळतो. मुलांमध्ये निदान होण्याची शक्यता चार पटीने जास्त असली तरीही, जर मुलींनी टॉरेट सिंड्रोम दर्शविला तर ते त्यांना आधी दोष देतात.

काही काळापूर्वी, टॉरेटचा आजार एक दुर्मिळ पॅथॉलॉजी मानला जात होता, परंतु या दिवशी हे स्थापित केले गेले की हा रोग 10,000 मुलांमध्ये 0.05% प्रकरणांमध्ये होतो.

सिंड्रोम पायऱ्या

Tikі - tse पुनरावृत्ती, एक-manіtnі आणि mimovilnі रुखी आणि vyslovlyuvannya. cym च्या संबंधात, मोटर टिक्स आणि ध्वनी वेगळे केले जातात. टिक्सच्या वारंवारतेनुसार, भूतकाळातील आणि क्रॉनिकमध्ये फरक केला जातो, ज्याची पुनरावृत्ती 4 ते 12 महिन्यांपर्यंत किंवा नशिबापेक्षा जास्त असावी.

तसेच, टूरेट सिंड्रोमची तीव्रता 4 अंश दिसून येते:

• हलका पाय. गंभीर अभिव्यक्ती (टिक्स) व्यावहारिकदृष्ट्या अनाकलनीय आहेत, समाजात आजार नियंत्रित केले जाऊ शकतात. थोड्या काळासाठी, लक्षणे दररोज असू शकतात.
• जगाची शांत अभिव्यक्ती. माइंड व्होकल आणि मोटर टिक्स, आत्म-नियंत्रणाची शक्यता जतन करा. viyavіv vіdsutnіy न कालावधी.
• पायांचे भाव. टिक्स स्पष्टपणे उच्चारल्या जातात, रुग्ण मोठ्या अडचणींसह सस्पेन्सवर नियंत्रण ठेवतात.
• जड पाऊल. Rizko vrazhenі टूरेट सिंड्रोम लवकरात लवकर आत्म-नियंत्रण दाखवते.

कारण

टॉरेट्स सिंड्रोमचे नेमके कारण स्थापित केले गेले नाही. असे मानले जाते की हा रोग अनुवांशिकदृष्ट्या कमकुवत असू शकतो आणि न्यूरोट्रांसमीटरच्या एक्सचेंजमध्ये व्यत्यय (भाषण, ज्यामुळे मज्जातंतूंच्या पेशींमधील कनेक्शन होते), डोपामाइन स्राव होऊ शकतो.

तसेच, घाणेरडे पर्यावरणीय प्रवाह बंद करू नका लवकर अटीअस्थिरता, ज्यामुळे अनुवांशिक विकृती होऊ शकते

काही प्रकरणांमध्ये, टॉरेट्स सिंड्रोम घेतल्यानंतर विकसित होते औषधी तयारी(न्यूरोलेप्टिक्स).

तसेच, रोगाच्या तीव्रतेवर मात करण्यासाठी, संसर्गजन्य घटक (पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ऑटोइम्यून प्रक्रिया) आणि स्वयंप्रतिकार रोग जोडले जातात.

टॉरेटच्या आजाराची लक्षणे

टॉरेट सिंड्रोमचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे मोटर आणि व्होकल टिक्स, जे प्रथम 2 ते 5 वर्षे वयाच्या मुलांमध्ये दिसून आले. तुमची स्वतःची ओळ आहे, टिकी साधी किंवा फोल्ड करण्यायोग्य असू शकते.

मोटर टिक्स

माफ करा मोटार टिक्स थोड्या काळासाठी चालू राहतात आणि मयाझिव्हच्या एका गटाने मारहाण केली. त्से mozhe अधिक वेळा migotinnya, आपले नाक शिंकणे, आपले ओठ नळीवर सुरकुतणे, एक काजळी दाखवणे, आपले खांदे खाली करणे, ब्रशने स्मॅक करणे, शिंकणे, फुगवणे, आपल्या डोक्याने हसणे, दात घासणे इत्यादी.

फोल्ड करण्यायोग्य मोटार टिक्स करण्यासाठी आपण पाहू शकता: ढकलणे, एखादी वस्तू किंवा व्यक्ती किंवा शरीराचे काही भाग खेचणे, एखाद्याचे डोके भिंतीवर आपटणे, डोळ्यांवर सफरचंद दाबणे, पाय जोरात लाथ मारणे, टाळ्या वाजवणे, ओठ चावणे. रक्त, अश्लील हावभाव बारीक.

व्होकल टिक्स

व्होकल सिंपल टिक्स हे रूग्णाने पाहिल्याप्रमाणे (झाडणे, खोकला, घरघर, शिट्टी, हिस, बडबड) द्वारे दर्शविले जाते.

कोलॅप्सिबल व्होकल टिक्स अनेक शब्द आणि वाक्प्रचारांसारखे दिसतात, सत्यतेची जाणीव नसतात. उदाहरणार्थ, त्वचेचा प्रस्ताव गाण्यापासून सुरू होतो आणि अवास्तव शब्द-संग्रह (“सर्व काही ठीक आहे, तुम्हाला माहिती आहे, मला मदत करा”).

एक वैशिष्ट्यपूर्ण, परंतु बंधनकारक नाही, Tourette's सिंड्रोमचे लक्षण म्हणजे coprolalia - rapt vigukuvannya अश्लील शब्द.

इकोलालिया ही स्पेलरसाठी अनेक श्लोकांपैकी एकाची समृद्ध पुनरावृत्ती आहे.

Palіlalia - परमेश्वराच्या शब्दांच्या शब्दांची पुनरावृत्ती.

तर, स्वराच्या टिक्सच्या आधी, स्वर, लय, उच्चार आणि mov च्या तीव्रतेमध्ये बदल होतो आणि काहीवेळा mov आणखी फ्लफी होते, म्हणून इच्छित शब्द निवडणे अशक्य आहे.

टॉरेट सिंड्रोम सौम्यपणे प्रगती करू शकतो, परंतु दिवसा वसाहतीचा कालावधी असल्यास ते बदलू शकते, किंवा ते बदलाचे लक्षण आहे किंवा ते स्थिर आहे.

नियमानुसार, पिकण्याच्या स्थितीनंतर टॉरेटचा आजार कमी होऊ लागतो.

टॉरेट्स सिंड्रोममधील क्रिम मोटर आणि व्होकल टिक्समुळे वर्तनात व्यत्यय आणि शिकण्यात अडचणी येऊ शकतात, जरी रुग्णांच्या बुद्धीला या आजारांचा त्रास होत नाही:

• वेडसर विचार आणि प्राइमस स्पिरीट्सचे सिंड्रोम. या आजाराच्या सिंड्रोमसह, प्रियजनांच्या आरोग्याची भीती, संसर्ग होण्याची भीती (बहुतेकदा हात आणि मिवन्या), त्या दुर्दैवी घटनांबद्दल वाईट वाटते, जर आपण आपल्या नातेवाईकांना ओळखत असाल तर.
• रेस्पेक्ट डेफिसिट सिंड्रोम. po'yazaniy z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu आणि navchannі मध्ये अडचणी Tsey सिंड्रोम.
• भावनिक क्षमता, आक्रमकता आणि आवेग. ते भावनिक विसंगती, विगुक्स-धमक्या, गुंडगिरी, परके लोकांवर हल्ले दर्शवतात.

निदान

Tourette च्या आजाराचे निदान anamnesis (या रोगातील नातेवाईकांची उपस्थिती), वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे, जे अधिक प्रदीर्घ असू शकतात यावर आधारित आहे.

टॉरेट्स सिंड्रोम असलेल्या रुग्णाच्या पहिल्या प्रकरणात, एक न्यूरोलॉजिकल अडथळा आणला जातो, याचा अर्थ मेंदूला एक सेंद्रिय इजा (सूज) वगळण्यात आली आहे. कोणासाठी व्याधी पार पाडावी संगणकीकृत टोमोग्राफी, आण्विक चुंबकीय अनुनाद आणि इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राफी. तसेच doslidzhuetsya बायोकेमिकल विश्लेषणएक्सचेंज पिस्टन बंद करण्यासाठी रक्त.

विभेदक निदान आजारांसह केले जाते (विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग, गेंगटिंग्टनचा कोरिया, पार्किन्सन रोगाचा किशोर प्रकार, संधिवाताचा कोरिया आणि इतर).

टॉरेट सिंड्रोमवर उपचार करा

टॉरेट्स सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे उपचार मनोचिकित्सकाद्वारे हाताळले जातात. तर, मुलाच्या पत्नीमध्ये आजारी पदार्पण म्हणून, नंतर एक बालरोगतज्ञ, एक न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, एक नेत्रतज्ज्ञ (संकेतांसाठी) आणि भाषण चिकित्सक (हालचालींमध्ये अडचणी आल्यास) आनंदात भाग घेतात.

Tourette रोग वैद्यकीय उपचार tics उपचार, त्यांची संख्या आणि वारंवारता चालते.

सर्वात सामान्य औषधी तयारी म्हणजे व्हायकोरिस्ट अँटीसायकोटिक्स (हॅलोपेरिडॉल). तथापि, उच्चारित साइड इफेक्ट्सच्या संबंधात, हॅलोपेरिडॉल क्वचितच अल्प कालावधीसाठी लिहून दिले जाते. तसेच, टिक्सच्या उपचारांसाठी अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे (क्लोनिडाइन आणि ग्वानफोसिन) वापरली जातात (साइड इफेक्ट्स - शामक प्रभाव).

टॉरेट सिंड्रोमचा उपचार करण्याची मुख्य भूमिका मनोचिकित्सा, मुलाप्रमाणे आणि वडिलांप्रमाणे खेळली जाते. आजारी व्यक्तीने त्याच्या अपुरेपणाच्या स्थितीबद्दल पुरेशी मनोवृत्ती निर्माण करणे आवश्यक आहे. Zastosovuyut विशेष खेळ, प्राणी सह आनंदी, सक्रिय शारीरिक प्रशिक्षण.

अंदाज

टॉरेट्स सिंड्रोममधील जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे.

बर्याचदा, Tourette च्या सिंड्रोम पोस्ट-स्टेट परिपक्वता च्या प्रकटीकरण द्वारे कमकुवत म्हणून ओळखले जाते. ज्यांना मुले आजारी आहेत त्यांची पर्वा न करता, त्यांना मेंदूच्या दैनंदिन विकृतीचा त्रास होत नाही;

स्वत:च्या टिक्सवर नियंत्रण ठेवण्यास आणि समर्थनासाठी पुरेसे वागणे शिकण्यासाठी आजारांचे एक वर्ष.

थ्रोम्बोफिलियाची समस्या प्रौढ आणि बालिश अशा विविध वैशिष्ट्यांच्या डॉक्टरांसाठी अधिक संबंधित आहे. आवर्ती थ्रोम्बोसिस द्वारे प्रकट होणारी सर्वात रोगनिदानविषयक आणि रोगनिदानविषयक स्थितींपैकी एक आहे, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), जी अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज (एपीएल-एटी) - विषम प्रतिपिंड (एटी) च्या निर्मितीवर आधारित आहे ज्यामुळे पडदा नकारात्मक चार्ज होतो. प्लाझ्मा मध्ये.

ओ.एम. ओखोत्निकोवा, टी.पी. इव्हानोव्हा, ओ.एम. कोचेनेवा, जी.व्ही. श्क्ल्यार्स्का, एस.व्ही. मजूर, ई.ए. ओश्ल्यान्स्का, पदव्युत्तर शिक्षणाची राष्ट्रीय वैद्यकीय अकादमी पी.एल. शुपिका, एक युक्रेनियन मूल, क्लिनिक "ओमॅटडिट" मध्ये विशेष

निरोगी लोकांमध्ये (नैसर्गिक प्रतिपिंडे) aPL-AT ची कमी एकाग्रता देखील दिसून येते आणि प्रगत प्रकरणांमध्ये, स्वतंत्र क्लिनिकल सिंड्रोमचा विकास होऊ शकतो. रक्ताच्या प्रतिक्रियेत हस्तक्षेप न करता रक्तवाहिन्या, प्लेटलेट्सच्या भिंतींना चिकटून राहणे, एपीएल-एटी थ्रोम्बोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते.

एएफएल-एटीचा विकास 1906 मध्ये सुरू झाला, जेव्हा वासरमनने सिफिलीसचे निदान करण्यासाठी एक सेरोलॉजिकल पद्धत विकसित केली (वॉसरमन प्रतिक्रिया - आरडब्ल्यू). 20 व्या शतकाच्या 40 च्या दशकात, हे स्थापित केले गेले की वॉसरमन प्रतिक्रियेतील एटी (प्रतिक्रिया) सह प्रतिक्रिया देणारा मुख्य घटक म्हणजे नकारात्मक चार्ज केलेला फॉस्फोलिपिड - कार्डिओलिपिन. 10 वर्षांनंतर, रक्त गोठण्यास अवरोधक, ज्याला व्होवचॅक अँटीकोआगुलंट (VA) म्हणतात, सिस्टेमिक चेरव्होनी व्होवचॅक (VKV) वरील आजारांच्या रक्त सिरोव्हॅट्समध्ये आढळून आले. नेझाबारा हे स्थापित केले गेले की व्हीकेव्हीसाठी व्हीएचे उत्पादन रक्तस्त्राव नसून थ्रोम्बोसिसच्या विकासाच्या वारंवारतेमध्ये विरोधाभासी वाढीसह आहे. रेडिओइम्युनोसे आणि एंजाइम इम्युनोसेच्या पद्धतींच्या विकासामुळे आम्हाला कार्डिओलिपिन (एकेएल) ला एटी नियुक्त करण्याची आणि विविध रोगांमध्ये एएफएल-एटीची भूमिका वाढवण्याची परवानगी मिळाली. असे दिसून आले की एपीएल-एटी हे स्वतःच्या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सचे एक सेरोलॉजिकल मार्कर आहे, ज्यामध्ये शिरासंबंधी आणि/किंवा धमनी थ्रोम्बोसिस, गर्भधारणेची प्राथमिक निर्दोषता, प्रसूती पॅथॉलॉजीचे इतर प्रकार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि न्यूरोलॉजिकल, हेमेटोजेनस, सेरेब्रोव्हस्कुलर, हृदय यांचा समावेश आहे. 1986 मध्ये जी.आर.व्ही. ह्युजेस ते स्पिव्हॉट. या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्सला अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असे संबोधले जाते, आणि एपीएल-एटीवरील VI आंतरराष्ट्रीय सिम्पोजियममध्ये 8 वर्षांनंतर, त्याचे नाव APS ठेवण्याचा प्रस्ताव होता. ह्यूजेस सिंड्रोमएका इंग्रजी संधिवात तज्ञाच्या वतीने, ज्याने प्रथम योगाचे वर्णन केले आणि या पोषणाच्या वितरणात सर्वात मोठे योगदान दिले.

एपिडेमियोलॉजी

लोकसंख्येमध्ये एपीएसचा प्रसार अज्ञात आहे आणि सीएल लोकसंख्येच्या 2-4% लोकांमध्ये सिरोव्हॅट्समध्ये आढळतात. दाहक, स्वयंप्रतिकार आणि संसर्गजन्य रोग (सिफिलीस, लाइम रोग, व्हीआयएल-संक्रमण, हिपॅटायटीस सी आणि इं.), घातक सूज (पॅराप्रोटीनेमिक हेमोब्लास्टोसेस, लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया), आणि अनेक औषधे. इ.). आजारपण तरुण लोकांमध्ये अधिक महत्त्वाचे विकसित होते, ते मुलांमध्ये आणि नवजात मुलांमध्ये वर्णन केले जाते. APS सर्वात सामान्यपणे स्त्रियांमध्ये दिसून येते. वैद्यकीयदृष्ट्या, APS VA असलेल्या 30% रूग्णांमध्ये आणि 30-50% रूग्णांमध्ये प्रकट होते, ज्यामुळे aCL-IgG ची कमी किंवा उच्च पातळी होऊ शकते. लहान वयाच्या 21% स्त्रियांमध्ये, ज्यांना मायोकार्डियल इन्फेक्शन झाला आहे, आणि 18-46% मध्ये स्ट्रोक आला आहे, 12-15% स्त्रियांमध्ये, वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात झालेल्या 12-15% स्त्रियांमध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज आढळतात. VKV वर आजार. ऍफिड्स व्हीकेव्हीवर एपीएल-एटीच्या उपस्थितीसाठी, थ्रोम्बोसिस विकसित होण्याचा धोका 60-70% आहे, त्यांच्या उपस्थितीसाठी - 10-15%.

एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

APS ची कारणे अज्ञात आहेत. एपीएल-एटी (सामान्यत: क्षणिक) वाढणे ऍफिड्सशी संबंधित आहे जिवाणू आणि विषाणूजन्य संक्रमणांच्या विस्तृत श्रेणीमध्ये, जरी या प्रकरणांमध्ये थ्रोम्बोसिस क्वचितच विकसित होतो, जे एपीएस आणि संक्रमणांमध्ये एपीएल-एटीच्या रोगप्रतिकारक शक्तींद्वारे स्पष्ट केले जाते. टीम कमी नाही, परवानगी द्या, की एपीएसच्या चौकटीत थ्रोम्बोटिक परिस्थितीचा विकास सुप्त संसर्गाशी संबंधित असू शकतो. एपीएस असलेल्या रूग्णांमध्ये एपीएल-एबी प्रकटीकरणाच्या वारंवारतेत वाढ, एका कुटुंबातील सदस्यांमध्ये एपीएस (बहुतेकदा प्राथमिक) कमी होणे आणि एपीएल-एबीचे अतिउत्पादन आणि हेड कॉम्प्लेक्समध्ये काही प्रतिजनांची उपस्थिती दरम्यानचे गाणे लक्षात आले. हिस्टोसम जनुकांचे पूरक वर्णन केले होते.

अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज- प्रतिपिंडांचा एक विषम गट जो प्रतिक्रिया देतो विस्तृतफॉस्फोलिपिड आणि फॉस्फोलिपिड बंधनकारक प्रथिने. एपीएल-एटीच्या आधी, एसीएल, एटी ते फॉस्फेटिडाईलसेरिन, फॉस्फेटिडेलॅटनोलामाइन, β 2 -ग्लायकोप्रोटीन (जीपी)-1-कोफॅक्टर-डिपॉझिट एटी, एनेक्सिन-व्ही-डिपॉझिट एटी, एटी ते प्रोथ्रोम्बिन, एटी ते व्होवचॅक अँटीकोआगुलंट आहेत. VA विषम आहे, तो केवळ VKV दरम्यान साजरा केला जात नाही. सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन तास (एपीटीटी) मध्ये वाढ होण्यास कारणीभूत Vіn ग्लासमध्ये, ale vivo मध्येहायपरकोग्युलेशन आणि थ्रोम्बोसिसची सुरुवात.

फॉस्फोलिपिड्ससह एएफएल-एटीचा परस्परसंवाद ही फोल्ड करण्यायोग्य प्रक्रिया आहे, ज्याच्या अंमलबजावणीमध्ये कोफॅक्टर्सची काही महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावली जाते. हे स्थापित केले गेले आहे की aCL हे aCL cofactor च्या उपस्थितीत कार्डिओलिपिनला बांधते, की β 2 -GP-1 सामान्य प्लाझ्मामध्ये लिपोप्रोटीन (Vn देखील apolipoprotein H म्हणून दर्शविले जाते). β 2 -GP-1 मध्ये नैसर्गिक anticoagulant क्रियाकलाप असू शकतो. APS असणा-या APS रूग्णांमध्ये उपस्थित असलेल्या अँटीबॉडीज, प्रत्यक्षात अॅनिओनिक फॉस्फोलिपिड्स (कार्डिओलिपिन) नव्हे तर β 2 -HP-1 आणि फॉस्फोलिपिड्स यांच्यातील परस्परसंवादाच्या प्रक्रियेत तयार झालेल्या रचनात्मक एपिटोप्स (निओअँटिजेन) च्या प्रतिजैनिक निर्धारकांना ओळखतात. नवपाकी, संसर्गजन्य रोगांच्या बाबतीत, डोके टायफॉइड ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती, जी β 2 -GP-1 शिवाय फॉस्फोलिपिड्ससह प्रतिक्रिया देतात.

अँटीफॉस्फोलिपिड अँटी-बॉडी अँटीबॉडीज एंडोथेलियल घटकांसह क्रॉस-रिअॅक्शन करतात, ज्यामध्ये फॉस्फेटिडाईलसरिन (अॅनिओनिक फॉस्फोलिपिड) आणि इतर नकारात्मक चार्ज केलेले रेणू (हेपरन सल्फेट ते प्रोटीओग्लायकन, कॉन्ड्रोएटिन सल्फेट घटक थ्रोम्बोमोड्युलिन) यांचा समावेश होतो. दुर्गंधी prignіchuyut संश्लेषण prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda घटक संश्लेषण, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo घटक endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut procoagulant aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu-तिसरा antitrombіnu मी हेपेरिन oposeredkovane utvorennya antitrombіn-तिसरा-trombіn Peredbachaєtsya scho protsesі vzaєmodії aFL- येथे विशेषतः vazhlivu भूमिका आणि सेल्युलर एंडोथेलियम β2-GP-1 नष्ट करते. ? एपीएल-एटीचे लक्ष्य असू शकते परंतु आणि प्रथिने जे कोग्युलेशन कॅस्केडचे नियमन करतात - प्रथिने सी, एस आणि थ्रोम्बोमोड्युलिन, जे क्लिटिन एंडोथेलियमच्या झिल्लीवर व्यक्त केले जातात.

विविध ट्रिगर्समुळे एपीएस (तक्ता 1) मध्ये थ्रोम्बोसिस तयार होण्यास कारणीभूत प्रतिकारक प्रतिक्रियांचे कॅस्केड सुरू होऊ शकते.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

एपीएस कोणत्याही आकाराच्या आणि स्थानिकीकरणाच्या रक्तवाहिन्यांच्या जखमांसह नॉन-ज्वलनशील थ्रोम्बोटिक व्हॅस्क्युलोपॅथीवर आधारित आहे, ज्याच्या संदर्भात क्लिनिकल लक्षणांचे स्पेक्ट्रम सुप्रा-मॅनिफेस्ट आहे. APS च्या चौकटीत, मध्यवर्ती मज्जासंस्था (CNS), हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, स्तनाग्र, यकृत, अंतःस्रावी अवयव आणि श्लेष्मल-आतड्यांसंबंधी मार्ग (GCT) च्या बिघडलेल्या कार्याचे वर्णन केले गेले. प्लेसेंटाच्या वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, प्रसूती पॅथॉलॉजीच्या काही प्रकारांचा विकास संबंधित आहे (एपीएससाठी div. फॉरवर्ड वर्गीकरण निकष). वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्यएपीएस - थ्रोम्बोसिसची वारंवार पुनरावृत्ती. हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की जरी धमनी थ्रोम्बोसिस हे एपीएसचे पहिले प्रकटीकरण होते, परंतु भविष्यात, धमनी थ्रोम्बोसिसच्या अधिक आजारांचा संशय होता आणि प्रथम शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये - शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस. वेनस थ्रोम्बोसिस हे एपीएसचे सर्वात सामान्य प्रकटीकरण आहे. थ्रोम्बी ध्वनी खालच्या नसांच्या खोल नसांमध्ये तसेच यकृताच्या, पोर्टल, वरवरच्या आणि इतर नसांमध्ये स्थानिकीकृत आहे. लेजेनियामधील खालच्या नसांच्या खोल नसांमधून वैशिष्ट्यपूर्ण पुनरावृत्ती एम्बोलिझम, ज्यामुळे कधीकधी लीजेनस हायपरटेन्शन होते.

थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत, लक्षणे अनेकदा कपटीपणे दिसून येतात, पायरी पायरी, अवयवाचे बिघडलेले कार्य टप्प्याटप्प्याने वाढते, एक जुनाट आजार (यकृत सिरोसिस आणि असेच) नक्कल करते. थ्रॉम्बसद्वारे सुदिनीला अवरोधित करणे, जे तुटते, नवपाकी, अवयवाच्या कार्यामध्ये "आपत्तीजनक" व्यत्यय निर्माण करते. होय, थ्रोम्बोइम्बोलिझम लेजेनियन धमनीविषाच्या हल्ल्यांद्वारे प्रकट होते, वेदना होतात छाती क्लिट्ज, खोकला, आणि hemoptysis.

एपीएस (बहुतेकदा प्राथमिक, निम्न माध्यमिक) - कारणाच्या वारंवारतेमागील मित्र बड-चियारी सिंड्रोम(हिपॅटोमेगाली, सहसा स्प्लेनोमेगाली, जलोदर, प्रगतीशील हेपॅटोसेल्युलर अपुरेपणा, कधीकधी हायपोकोलेस्टेरोलेमिया, हायपोग्लेसेमियासह आघातजन्य, संसर्गजन्य उत्पत्तीच्या यकृताच्या नसा किंवा थ्रोम्बोफ्लिबिटिस नष्ट होणे). एपिडर्मल फोल्ड्सच्या मध्यवर्ती रक्तवाहिनीचा थ्रोम्बोसिस अनेकदा त्यांच्या अपुरेपणाकडे नेतो. इंट्रासेरेब्रल धमन्यांचा थ्रोम्बोसिस, ज्यामुळे स्ट्रोक आणि क्षणिक इस्केमिक अटॅक होतो, हे एपीएसमध्ये धमनी थ्रोम्बोसिसचे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण आहे. वारंवार होणारे इस्केमिक मायक्रोस्ट्रोक कधीकधी सायटिका न्यूरोलॉजिकल विकारांशिवाय उद्भवतात आणि सुडोमास, मल्टी-इन्फार्क्ट डिमेंशिया (जे अल्झायमर रोगाचा अंदाज लावतात), मानसिक विकार म्हणून प्रकट होऊ शकतात.

APS प्रकार स्निडॉन सिंड्रोम(सेरेब्रल वाहिन्यांचे वारंवार थ्रोम्बोसिस, सिचॅस्टे लिव्हडो, धमनी उच्च रक्तदाब). वर्णन केले इतर न्यूरोलॉजिकल विकार, मायग्रेनसह डोके bіl, एपिलेप्टिफॉर्म अटॅक, कोरिया, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, याकी, प्रोटीयस, जे व्हॅस्क्युलर थ्रोम्बोसिसशी संबंधित असू शकतात. APS मधील काही न्यूरोलॉजिकल विकार गुलाबी स्क्लेरोसिस सारखेच असतात.

भागांपैकी एक एपीएस चे कार्डियोलॉजिकल चिन्हइकोकार्डियोग्राफी (लहान रेगर्जिटेशन, वाल्व स्टूल सूज), गंभीर वाल्वुलर हृदयरोग (स्टेनोसिस किंवा मिट्रल वाल्व्ह अपुरेपणा, महाधमनी किंवा ट्रायकस्पिड वाल्व अपुरेपणा ऐवजी) कमीत कमी जखमांच्या स्वरूपात वाल्वुलर हृदयाचे नुकसान. बर्‍याच विकारांमध्‍ये, गंभीर वाल्वुलर नुकसान वनस्पतीसह विकसित होते, थ्रोम्बोटिक दौर्‍याशी संबंधित, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिसचे सूचक नाही. खालच्या पलंगातील रक्तस्त्राव आणि ड्रम स्टिक्सचे लक्षण वाढल्यास वाल्ववरील वनस्पती विभेदक निदानसंसर्गजन्य एंडोकार्डिटिससह हृदयाच्या मायक्सोमाची नक्कल करणार्‍या कार्डियाक थ्रोम्बीच्या विकासाचे वर्णन केले आहे. एपीएल-एटीच्या संश्लेषणाशी संबंधित धमनी थ्रोम्बोसिसच्या संभाव्य स्थानिकीकरणांपैकी एक कोरोनरी धमन्यांची थ्रोम्बोसिस मानली जाते. एपीएसमधील कोरोनरी पॅथॉलॉजीचा दुसरा प्रकार म्हणजे हॉस्ट्रिया किंवा इतर इंट्राकार्डियाक कोरोनरी वाहिन्यांचे क्रॉनिक रिकरंट थ्रोम्बोसिस, जे मुख्य कोरोनरी धमन्यांच्या जळजळीच्या लक्षणांशिवाय विकसित होते. हे महत्वाचे आहे की या प्रक्रियेमुळे मायोकार्डियमचे पॅथॉलॉजी होऊ शकते, ज्याचा अंदाज लावला जातो कार्डिओमायोपॅथीमायोकार्डियमच्या गतीला प्रादेशिक किंवा सामान्य नुकसान आणि डाव्या वाहिनीच्या हायपरट्रॉफीसह.

चला APS є ची जटिलता विस्तृत करूया धमनी उच्च रक्तदाब (एएच), कारण ते लबाड असू शकते, जे स्नेडॉन सिंड्रोममधील सेप्टिक जखम आणि सेरेब्रल धमन्यांच्या जखमांशी संबंधित असू शकते किंवा स्थिर, घातक, हायपरटेन्सिव्ह एन्सेफॅलोपॅथीच्या लक्षणांसह असू शकते. एपीएसमध्ये हायपरटेन्शनचा विकास विविध कारणांमुळे होऊ शकतो: रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस, वाहिन्यांचे मायोकार्डियल इन्फेक्शन, सेलिआक एओर्टा (स्यूडोकोआर्कटेशन) आणि वाहिन्यांचे इंट्राग्लोमेरुलर थ्रोम्बोसिस. aPL-Ab चे अतिउत्पादन आणि nirc धमन्यांच्या तंतुमय-घातक डिसप्लेसियाचा विकास यांच्यातील संबंध दर्शविला गेला. रुग्णांची काळजी घेण्यासाठी हायपरटेन्शनच्या विकासासाठी विशेष आदर धमनी दुर्गुण, विशेषत: खालचा, जो दिवसाप्रमाणे बदलतो.

इजा निरोकएपीएस सह, हे इंट्राग्लोमेरुलर मायक्रोथ्रोम्बोसिसशी संबंधित आहे - निर्क थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी, ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसचा एक दूरचा विकास, ज्यामुळे निर्क फंक्शनचा नाश होतो. यकृताच्या वाहिन्यांचा संसर्गरोझमिरिव्ह, जलोदर, रक्तातील यकृत एंजाइमच्या एकाग्रतेत वाढ होऊ शकते.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєє थ्रोम्बोटिक लेजेनेव्हचा उच्च रक्तदाब वारंवार शिरासंबंधीचा एम्बोलिझम, तसेच पायाच्या वाहिन्यांच्या मॅक्युलर थ्रोम्बोसिसशी संबंधित आहे. प्राथमिक लेजेनिअल हायपरटेन्शनच्या बाबतीत, एपीएल-एटीच्या पातळीत वाढ व्हेनो-ऑक्लुसिव्ह रोग आणि थ्रोम्बस असलेल्या रुग्णांमध्ये अधिक दिसून आली. पायांच्या वाहिन्या. "शॉक" लेजेन्सच्या विकासापर्यंत अल्व्होलर हेमोरेज, लीजेनस केपिलराइटिस आणि मायक्रोव्हस्कुलर थ्रोम्बोसिसच्या प्रकरणांमध्ये प्राथमिक एपीएसचे वर्णन केले गेले आहे.

APS चे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांपैकी एक प्रसूती पॅथॉलॉजी(वारंवारता - 80%): गर्भधारणेची प्राथमिक निर्दोषता, वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात, इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू, प्रीक्लेम्पसिया. गर्भाची हानी व्हॅजिनेस या शब्दाच्या उपस्थितीत होऊ शकते आणि काहीवेळा 1ल्या त्रैमासिकात अधिक वेळा, 2ऱ्या आणि 3ऱ्यामध्ये कमी होते. याव्यतिरिक्त, एपीएल-एटीचे संश्लेषण पिझनीम प्रीक्लॅम्पसिया, प्रीक्लेम्पसिया, एक्लॅम्पसिया, कॅनोपीजच्या समोर गर्भाच्या इंट्रायूटरिन विकासाशी संबंधित आहे. व्हीकेव्ही मधील महिलांमध्ये, एपीएस स्वतः लसीकरण उलट करण्याची मागणी करते. एपीएस असलेल्या मातांच्या नवजात मुलांमध्ये थ्रोम्बोसिसच्या विकासाचे वर्णन केले गेले आहे आणि वरवर पाहता, एपीएल-एटीच्या ट्रान्सप्लेसेंटल ट्रान्समिशनशी संबंधित आहे.

श्किरी APS सह, हे सिटचास्ट लिव्हडो (मेरेझिव्हनॉय, श्कीरच्या पृष्ठभागावरील वाहिन्यांची पातळ चाळणी, थंडीत अधिक स्मरणीय), विराज, ज्यावर उपचार करणे महत्वाचे आहे, स्यूडोव्हास्क्युलिटिक आणि व्हॅस्क्युलिटिक जखम, परिधीय गँगरीन (पेरिफेरल गॅंग्रीन) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. अन्ननलिका आणि okremіh च्या नेक्रोसिस). मध्ये एएफएल-एटीच्या पातळीतील वाढीचे वर्णन केले गेले आजार Dego(वरच्या बाहू, मध्यवर्ती मज्जासंस्था आणि सीटीच्या रुंद थ्रोम्बोसिससह दुर्मिळ सिस्टिमिक व्हॅस्क्युलोपॅथीमुळे).

एपीएसचे हेमॅटोलॉजिकल चिन्ह टाइप करा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, बहुतेकदा मृत (70-100x106 / l), म्हणून त्याला विशेष उपचारांची आवश्यकता नसते. रक्तस्रावी गुंतागुंतांचा विकास क्वचितच रक्तातील विशिष्ट घटकांमधील दोष, पॅथॉलॉजी किंवा अँटीकोआगुलंट्सच्या ओव्हरडोजशी संबंधित असतो. कोम्ब्स-पॉझिटिव्ह हेमोलाइटिक अॅनिमिया सहसा संशयित आहे, अधिक सामान्यतः इव्हान्स सिंड्रोम(लोअर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि हेमोलाइटिक अशक्तपणा) .

प्रयोगशाळा पद्धती आणि निदान

रक्त syrovatts vikoristovuyut मध्ये aPL-AT ची पातळी निश्चित करण्यासाठी:

1. एंजाइम इम्युनोसेद्वारे कार्डिओलिपिन चाचणी ही सर्वात सामान्य चाचणी आहे; मानकीकरण, परंतु काही विशिष्ट, APS प्रमाणे सकारात्मक बनतात.
2. चाचणीची रचना VA पद्धतींद्वारे केली गेली आहे जी रक्त घशाची पोकळी, - विशिष्ट, परंतु कार्डिओलिपिन चाचणीच्या तुलनेत कमी संवेदनशील असते.
3. Hybnopositive RW-चाचणी कमी विशिष्ट आणि संवेदनशील आहे.
4. β 2 -GP-1 साठी प्रतिपिंडांच्या नियुक्तीसाठी चाचणी ही सर्वात विशिष्ट चाचणी आहे जी AKL च्या उपस्थितीसाठी सकारात्मक असू शकते.

व्यावहारिक क्रियाकलापांमध्ये, ACL आणि VA बहुतेकदा वापरले जातात.

APS चे क्लिनिकल रूपे

प्रथम आणि द्वितीय एपीएस वेगळे करा. ज्या वेळेस APS चे पहिले लक्षण दिसून येते, तेव्हा हा पर्याय पहिला मानला जातो. हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की जवळपास 50% रुग्णांना APS च्या प्राथमिक स्वरूपाचा त्रास होतो. प्राथमिक APS च्या nosological स्वयंपूर्णतेचे प्रोट पोषण अस्पष्ट राहते. प्रथम APS, कदाचित, cob BKB चा एक प्रकार आहे हे दिले. नवपाकी, क्लासिक व्हीकेव्हीच्या काही आजारांमध्ये, पदार्पणात एपीएसची चिन्हे समोर येतात. प्राथमिक आणि दुय्यम APS चे विभेदक निदान अवघड आहे. प्राथमिक APS साठी, erythema चे प्रकटीकरण ब्लिस्टरिंग पॅनिकल, डिस्कॉइड व्हिसिपॅन्स, फोटोडर्माटायटीस, ऍफथस स्टोमाटायटिस, संधिवात, सेरोसिसिस, रायनॉड सिंड्रोम, उच्च टायट्रेमध्ये अँटीन्यूक्लियर फॅक्टर (ANF), AT ते मूळ DNA किंवा Sm-antigen चे वैशिष्ट्य नाही. दुय्यम एपीएसमध्ये, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, लिम्फोपेनिया, न्यूट्रोपेनिया आणि पूरक घटकांच्या C4 घटकाची निम्न पातळी सामान्यतः दिसून येते.

असे पहा APS चे मुख्य प्रकार:

• व्हीसीव्ही (दुय्यम एपीएस) चे विश्वसनीय निदान असलेल्या रुग्णांमध्ये एपीएस;
• लांडगा सारखी अभिव्यक्ती असलेल्या आजारांमध्ये एपीएस;
• प्रथम API;
• "आपत्तीजनक" APS (होस्ट्रा प्रसारित कोगुलोपॅथी/व्हस्क्युलोपॅथी विथ हॉस्टाइल मल्टी-ऑर्गन थ्रोम्बोसिस, जो अल्प कालावधीत विकसित होतो (काही वर्षांत 7 दिवसांपर्यंत) आणि अनेक अवयव निकामी होण्यास कारणीभूत ठरतो);
• इतर मायक्रोएन्जिओपॅथिक सिंड्रोम (थ्रॉम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम); हेल्प-सिंड्रोम (हेमोलिसिस, लिव्हर एंजाइम वाढवणे, प्लेटलेटची संख्या कमी होणे, वॅजिटी); डीव्हीझेड सिंड्रोम; हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिक सिंड्रोम;
• सेरोनेगेटिव्ह एपीएस.

"कॅटास्ट्रॉफिक" APS (KAFS) चा अंदाज चांगला असू शकतो. CAPS असलेल्या बहुतेक रुग्णांना विविध अवयवांच्या इतर वाहिन्या, सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे निरोक, लेजेनिव्ह, मेंदू, हृदय आणि यकृत यांच्या अडथळ्यामुळे मायक्रोएंजिओपॅथी होतात. काही आजारांमुळे महान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस विकसित होते. CAPS मुळे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि/किंवा हेमोलाइटिक अॅनिमियासह थ्रोम्बोसिस होणे असामान्य नाही.

केएएफएसचा विकास 15 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांसह वेगवेगळ्या वयोगटातील आजारांमध्ये दर्शविला जातो. प्राथमिक APS साठी विनला अनेकदा दोष दिला जातो, संधिवाताचे रोग- बहुतेकदा व्हीकेव्हीसह आणि इतर नॉसॉलॉजीजसाठी काही उदासीनता. खालील प्रकरण आहे, जे 1/2-1/3 मध्ये CAPS घटक संसर्ग सुरू करण्यावर आजार, जे बॅक्टेरियाच्या प्रतिजन आणि β 2 -GP-1-autoantigen दरम्यान आण्विक नक्कल करण्याच्या घटनेशी संबंधित आहे. CAPS च्या विकासासाठी परिणाम करणारे घटक जीवाणूजन्य विष, शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप, आक्रमक वाद्य पाठपुरावा, आघात, अँटीकोआगुलंट औषधे, कमी औषधे (थियाझाइड्स, कॅप्टोप्रिल, इस्ट्रोजेनला प्रतिबंध करणारी औषधे) असू शकतात. दुय्यम एपीएसच्या बाबतीत, सीएपीएसचा विकास मुख्य रोगाच्या तीव्रतेत वाढ होण्याचा परिणाम असू शकतो. त्याच वेळी, VKV मधील त्या CAPS बद्दल, आजारपणाच्या रॅपट आणि नेटोमिस्ट रोग क्रियाकलापांना कॉल करा, बहुतेकदा रुग्णांमध्ये, जे दवाखान्याच्या निरीक्षणासाठी असते.

एपीएसचा कोर्स, थ्रोम्बोसिसची तीव्रता आणि रुंदी, त्यांची पुनरावृत्ती, नॉन-ट्रांसमिशन आणि वाईट हे एपीएल-एटी टायटर्स आणि व्हीकेबी क्रियाकलापांमधील बदलांशी संबंधित नाहीत. काही रुग्णांमध्ये, एपीएस शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसद्वारे प्रकट होते, इतरांमध्ये - स्ट्रोकद्वारे, इतरांमध्ये - प्रसूती पॅथॉलॉजी किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाद्वारे.

एपीएस असलेल्या रूग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिस होण्याचा धोका अधिक लक्षणीय आहे आणि शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसच्या प्रकरणानंतर 70% आणि धमनी थ्रोम्बोसिसच्या प्रकरणानंतर 90% पर्यंत पोहोचतो. वाइन शोधणे:

अ) AKL (β2-GP-1-एटीची फॉलो लोकसंख्या), VA किंवा AT β2-GP-1 पर्यंत कायमस्वरूपी उच्च पातळीसह अगदी लहान वयात;

b) aCL आणि VA च्या एकाचवेळी शोधणे;

c) इतिहासात वारंवार थ्रोम्बोसिस आणि/किंवा प्रसूती पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीसाठी;

ड) इतर घटकांच्या उपस्थितीसाठी, थ्रोम्बोटिक विकारांचा धोका (एएच, हायपरलिपिडेमिया, धूम्रपान, तोंडी गर्भनिरोधक), मुख्य रोगाचा विकास (व्हीकेव्ही), रक्त ग्लोटीसमधील घटकांच्या सहवर्ती उत्परिवर्तनांची उपस्थिती;

e) अप्रत्यक्ष anticoagulants च्या जलद प्रशासनाच्या बाबतीत;

e) एपीएल-एटीच्या उच्च टायटर्समध्ये कमी स्वरयंत्राच्या विकारांसह, रक्त घशाच्या व्ही घटकामध्ये उत्परिवर्तनासह, आणि शक्यतो इतर प्रथिनांची कमतरता (अँटिथ्रॉम्बिन-III, प्रोटीन सी आणि एस), होमोसिस्टीनेमिया.

APS साठी निदान निकष

APS चे निदान साध्या निष्कर्षांवर आधारित आहे क्लिनिकल चिन्हेआणि aFL-AT चे टायटर्स. 1998 मध्ये सपोरो (जपान) येथे आयोजित केलेल्या APL-AT वर कार्यरत परिषदेत, नवीन निदान निकष तयार केले गेले आणि चाचणीपूर्वी प्रस्तावित केले गेले.

APS साठी फॉरवर्ड वर्गीकरण निकष (एम. सप्पोरो, 1998)

क्लिनिकल निकष:

सुदिन थ्रोम्बोसिस

धमनी, शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस किंवा कोणत्याही अवयवाच्या ऊतींमधील इतर वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिसचे एक किंवा अधिक क्लिनिकल भाग; थ्रोम्बोसिस हे प्रतिमेच्या व्हिज्युअलायझेशनची बुटी पुष्टी, डॉप्लर अभ्यास किंवा मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या, क्रिम वरवरच्या शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसमुळे होते; मॉर्फोलॉजिकल पुष्टीकरण धमनीच्या भिंतीच्या लक्षणीय जळजळीशिवाय थ्रोम्बोसिसद्वारे दर्शविले जाऊ शकते.

योनीचे पॅथॉलॉजी

a) 10 गर्भावस्थेच्या वयानंतर सामान्य गर्भाच्या आकृतिबंधाच्या दृष्ट्या मृत्यूची एक किंवा अधिक प्रकरणे (अल्ट्रासाऊंड फॉलो-अप (USD) सह दस्तऐवजीकरण केलेल्या गर्भाची सामान्य आकारविज्ञान चिन्हे किंवा गर्भाची मध्यावधी तपासणी न करता);

b) उच्चारित प्रीक्लॅम्पसिया/एक्लॅम्पसिया किंवा प्लेसेंटल अपुरेपणामुळे 34 गरोदरपणाच्या वयापर्यंतच्या मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या सामान्य गर्भासमोर एक किंवा अधिक नैराश्य;

c) गर्भधारणेच्या 10 वर्षांपर्यंत तीन किंवा अधिक त्यानंतरचे उत्स्फूर्त गर्भपात (विनाटकी - गर्भाशयाचे शारीरिक दोष, हार्मोनल विकार, माता किंवा पितृ गुणसूत्र विकार).

प्रयोगशाळेचे निकष:

1. रक्तातील AKL IgG- किंवा IgM- आयसोटाइप, मध्यम किंवा उच्च पातळीवर सादर केला जातो, किमान 6 टिझनिव्हच्या अंतराने 2 किंवा अधिक सलग कालावधीत आढळून येतो, जे β 2 GP-1-जमा केलेल्या AL साठी मानक इम्युनोसाय पद्धतीद्वारे दर्शविले जाते. ;
2. प्लाझ्मामध्ये VA, किमान 6 दिवसांच्या अंतराने 2 किंवा अधिक फॉलो-अपमध्ये आढळून आले, जे थ्रोम्बोसिस आणि हेमोस्टॅसिस (VA / फॉस्फोलिपिड-विलंबित ऍन्टीबॉडीजचा शेवटचा गट) साठी आंतरराष्ट्रीय भागीदारी दर्शवतात:
   • फॉस्फोलिपिड-संबंधित कोग्युलॉजिकल चाचण्यांमध्ये स्वरयंत्राच्या प्लाझ्माचा तास कमी करणे: एपीटीटी, काओलिन, प्रोथ्रोम्बिन, लॅरिंजियलचा टेक्सटारिन तास, रसेलच्या कोंडासह चाचण्या;
   • लॅरिंजियल स्क्रीनिंगच्या डाउनटाइममध्ये दररोज सुधारणा केल्याने दातांच्या प्लाझ्मासह चाचण्या मिसळल्या जातात;
   • फॉस्फोलिपिड्सच्या व्यतिरिक्त स्क्रीनिंग चाचण्यांच्या घशातील विलंब कमी करणे किंवा सुधारणे;
   • इतर कोग्युलोपॅथीचे वगळणे, उदाहरणार्थ, फॅक्टर VIII इनहिबिटर किंवा हेपरिन.

नोंद. APS चे संकेत एक क्लिनिकल आणि एक प्रयोगशाळा निकषांच्या उपस्थितीवर आधारित आहेत.

विभेदक निदान

एपीएसचे विभेदक निदान विविध प्रकारच्या आजारांसह केले जाते, जे संवहनी विकारांमुळे उद्भवते, उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीसच्या समोर. APS मध्ये क्लिनिकल प्रकटीकरण (स्यूडो-सिंड्रोम) ची संख्या सुधारणे आवश्यक आहे, जे व्हॅस्क्युलायटिस, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, हृदयाची सूज, रोसेसिया स्क्लेरोसिस, हिपॅटायटीस, नेफ्रायटिस आणि इतरांची नक्कल करू शकते. रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह. थ्रोम्बोटिक विकारांच्या विकासामध्ये एपीएसचा संशय असू शकतो(विशेषत: एकाधिक, आवर्ती, अस्तित्वात नसलेल्या स्थानिकीकरणासह) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि प्रसूती पॅथॉलॉजीतरुण आणि मध्यम वयाच्या रूग्णांमध्ये तसेच नवजात मुलांमध्ये अवास्तव थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत, अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलंट्सच्या उपचारांच्या पार्श्वभूमीवर त्वचेच्या नेक्रोसिसच्या बाबतीत आणि स्क्रीनिंग फॉलो-अपसह एपीटीटी वाढलेल्या रूग्णांमध्ये.

मुलांमध्ये, हे सौम्य एपीएस सर्वात जास्त उच्चारले जाते आणि वारंवार VKV मध्ये पाहिले जाते.

मुलामध्ये व्हीकेव्हीमध्ये एपीएस

मुलांमध्ये व्हीकेव्हीमध्ये एपीएसची वारंवारता 35% आहे, जी पॅथॉलॉजीमुळे प्रौढांमध्ये पसरल्यामुळे बदलते. व्हीकेव्ही असलेल्या रूग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिसच्या विकासाची वारंवारता त्यांच्यामध्ये एपीएल-एटीच्या प्रकटीकरणाच्या प्रकारावर अवलंबून असते: व्हीएच्या उपस्थितीसाठी, ते 61% प्रश्नाबाहेर आहे, एसीएलच्या उपस्थितीसाठी - 52%, त्यांच्या उपस्थितीसाठी. - 24%.

व्हीकेव्ही असलेल्या मुलांमध्ये एपीएस ओव्हरफ्लोच्या विश्लेषणातून असे दिसून आले आहे की ह्यूजेस सिंड्रोमची लक्षणे आजारपणाच्या कोणत्याही कालावधीत दिसू शकतात आणि 20% प्रकरणांमध्ये, सीएलईच्या सुरुवातीस आधीच चिन्हे दिसून येतात.

मुलांमध्ये व्हीकेव्ही मधील एपीएसच्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या चिन्हेचे स्पेक्ट्रम टेबल 2 मध्ये सादर केले आहे. व्हीकेव्ही असलेल्या मुलांमध्ये, वरच्या हाताच्या इतर वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसपेक्षा एपीएस अधिक सामान्य आहे. मल्टीसिस्टम थ्रोम्बोसिस विकसित करणार्या रूग्णांमध्ये मुख्य लक्षणे प्रथम प्रकट होऊ शकतात.

वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हमुलांमध्ये एपीएस बहुतेक वेळा लिव्हडो असतो, बहुतेकदा सेरेब्रल पॅथॉलॉजी असलेल्या मुलांमध्ये (स्नेडॉन सिंड्रोम). त्याच वेळी, हे इतर स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया (उच्च पॉलीआर्टेरिटिस, क्रायोग्लोबुलिनेमिया), संक्रमण, तसेच तरुण मुलींमध्ये सौम्य स्वरूपासाठी देखील सूचित केले जाते, ज्यात भिन्नता आवश्यक असते.

यास्करावी मुलांमध्ये एपीएस दर्शविते - वरच्या हाताचा डिस्टल इस्केमिया, जो बोटांवर सतत एरिथेमॅटस किंवा लिलाक पॅच म्हणून प्रकट होतो आणि कधीकधी काही नैराश्यांमध्ये डिजिटल नेक्रोसिससह असतो. लहान मुलांमध्ये, प्रौढांमध्ये कमी, त्यांना एपीएस दर्शविण्याची अधिक शक्यता असते, जसे की शिराच्या शिरा आणि क्रॉनिक होमायटिस आणि पायांचे थ्रोम्बोसिस.

मुलांमध्ये VKV मधील सर्वात सामान्य न्यूरोलॉजिकल विकारांपैकी, इस्केमिक एन्सेफॅलोपॅथी, दृष्टीदोष संज्ञानात्मक कार्ये, मानसिक विकार, मायग्रेन सारखी सेफॅल्जिया, सौम्य एपिसंड्रोम, कोरीक हायपरकिनेसिया, क्षणिक सेरेब्रोव्हस्कुलर रोग (2) ची चिन्हे आहेत.

व्हीकेव्ही आणि एपीएल-एटी असलेल्या मुलांमध्ये, वाल्व्ह आणि मिट्रल रेगर्गिटेशनवरील वनस्पतींची वाढलेली वारंवारता दिसून येते, जे एम्बोलायझेशनचे कारण असू शकते. अनेकदा बिघडलेले कोरोनरी अभिसरण आणि फुफ्फुसातील उच्च रक्तदाबाची लक्षणे दिसतात. एपीएल-एटीच्या उर्वरित अभिव्यक्तींचा विकास पायाच्या वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसशी संबंधित असू शकतो. स्थितीत.

उत्सव

एपीएसचा उपचार हा रोगजनक यंत्रणेच्या विषमतेमुळे, क्लिनिकल अभिव्यक्तींचा बहुरूपता, आवर्ती थ्रोम्बोसिससाठी अनेक विश्वासार्ह क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा रोगनिदानविषयक निकषांमुळे निराकरण न झालेल्या समस्या आणि दुमडण्यायोग्य समस्यांनी भारावून गेला आहे. उत्साह प्रायोगिक तत्त्वांवर आधारित आहे आणि हायपरकोग्युलेबिलिटीचा वापर आणि APS च्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेचे दमन करण्यासाठी निर्देशित केले आहे. यजमान थ्रोम्बोसिसचे उपचार आणि त्यांची पुनरावृत्ती रोखणे यासह थेरपी जटिल पद्धतीने केली जाते. Likuvannya फक्त डॉक्टरांच्या नियंत्रणाखाली चालते!

प्रतिकूल थ्रोम्बोसिसचा उत्सव.डायरेक्ट अँटीकोआगुलंट्स - हेपरिन, कमी आण्विक वजन हेपरिन (फ्रॅक्सिपरिन) ची औषधी तयारी - APS मधील तीव्र थ्रोम्बोटिक गुंतागुंतांच्या उपचारांमध्ये मध्यवर्तीपणे वापरली जाते. Dodatkovo अप्रत्यक्ष anticoagulant, व्हिटॅमिन के विरोधी - warfarin लिहून देतात. या likuvannya सह, हेपरिनच्या ओळखीतून हेपरिन बदलणे शक्य आहे, ज्यामुळे स्वीडिश अँटीकोआगुलंट प्रभाव प्राप्त होतो आणि प्रोथ्रोम्बिन तासात वाढ झाल्यानंतर, मिझनॅशनल स्तरावर हायपोकोएग्युलेशन सुधारण्यासाठी हेपरिन वॉरफेरिनने बदलले जाऊ शकते. सामान्यीकरण vіdnosheniy

मल्टिपल ऑर्गन थ्रोम्बोसिस असलेल्या सीएपीएसच्या बाबतीत, गहन आणि अँटीसेप्टिक थेरपीच्या पद्धतींच्या संपूर्ण शस्त्रागाराच्या गहन उपचारांची आवश्यकता नाही, जे मुख्य आजाराच्या उपचारांसह गंभीर अवस्थेत आढळतात.

थेरपीची प्रभावीता या एपीएसच्या विकासास उत्तेजन देणारे घटक वापरण्याच्या शक्यतेवर अवलंबून असते, यासह:

1. पुरेशा बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपीच्या संकेतांना संसर्गाची कमतरता.
2. सिस्टेमिक इग्निशन प्रोसेस सिंड्रोमच्या विकासासाठी ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (जीसीएस) सह गहन थेरपी पार पाडणे.
3. महत्त्वाच्या प्रकरणांमध्ये, 1.5-2 mg/kg/dobu च्या डोसवर अंतर्गत कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या सुरुवातीच्या लक्षणांसह 3 दिवसांसाठी (5 पर्यंत प्रौढांमध्ये) 1 ग्रॅमच्या डोसवर मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह नाडी थेरपी.
4. विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, मिथाइलप्रेडनिसोलोन आणि सायक्लोफॉस्फामाइड 0.5-1 ग्रॅम / डोसच्या डोससह पल्स थेरपी बंद केली गेली.
5. थ्रॉम्बोसाइटोपेनियाच्या प्रकटीकरणासाठी इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) 0.4 g/kg च्या डोसमध्ये 4-5 दिवसांसाठी प्रभावी आहे.
6. जर अँटीबॉडीजचे टायटर खूप जास्त असेल तर प्लाझ्माफेरेसिस आवश्यक असू शकते.

CAPS च्या अभ्यासासाठी आशादायक म्हणजे थ्रोम्बोलाइटिक औषधांचा वापर - सक्रिय प्लाझमिन (फायब्रिनोलिसिन) किंवा प्लास्मिनोजेन अॅक्टिव्हेटर्स (यूरोकिनेज, अँटीस्ट्रेप्लासिया, अल्टेप्लासिया), तथापि, या प्रभावांची ओळख रक्तस्त्राव होण्याच्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहे, जे एकत्र केले जाऊ शकते. रक्तस्त्राव विस्तृत श्रेणी.

वारंवार थ्रोम्बोसिस प्रतिबंध. एपीएल-एटीची उच्च पातळी असलेल्या आणि एपीएसच्या क्लिनिकल चिन्हे नसलेल्या रुग्णांमध्ये, कमी डोस (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / डोबा - 50-100 मिलीग्राम / डोबा, सरासरी 75 मिलीग्राम / डोबा) वापरणे शक्य आहे. acetylsalicylic acid (ASA) चे (सारणी.3). रुग्णांच्या संख्येला विश्वासार्ह बाह्यरुग्ण देखरेखीची आवश्यकता असते, धोकादायक थ्रोम्बोसिस दुर्गंधीचे प्रमाण अधिक असते. थ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी सर्वात प्रभावी, कमी डोसमध्ये वॉरफेरिन (INR = 1.5) आणि ASA घेऊन स्थानिकीकरण केले तरीही. व्होडनोचास अँटीकोआगुलंट्सने उपचार केल्यावर, विकासाचा उच्च धोका गुंतागुंतीचा असतो, ज्याच्या संदर्भात आपल्याला नियमित प्रयोगशाळा नियंत्रण आणि रोगाचे डायनॅमिक निरीक्षण आवश्यक आहे. contraindications їх रिसेप्शन є vagіtnіst (गर्भातील मज्जासंस्थेच्या विकासास नुकसान होऊ शकते) आणि virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slid z zaberezhnіstyu zastosovuvat यकृत नुकसान abo nirok बाबतीत.

कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायक्लोफॉस्फामाइडसह प्राथमिक एपीएसचे उपचार सामान्यतः कुचकामी असतात, CAPS च्या कमी पुराव्यासह. शिवाय, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड थेरपी वारंवार थ्रोम्बोसिसचा धोका कमी करू शकते याचा कोणताही पुरावा नाही. बहुतेक वेळा, थ्रोम्बोसाइटोपेनियाला उपचारांची आवश्यकता नसते, परंतु कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या लहान डोससह उपचार केले जाऊ शकतात. याव्यतिरिक्त, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड फॉर्मला प्रतिरोधक थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या बाबतीत, एएसए, डॅप्सोन, डॅनॅझोल, हायड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन, वॉरफेरिनचे प्रभावी कमी डोस. 50-100x10 6 /l च्या श्रेणीतील थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या रूग्णांमध्ये, वॉरफेरिनचे लहान डोस दिले जाऊ शकतात आणि प्लेटलेट्सच्या पातळीत घट झाल्यामुळे ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा IVIG ओळखण्याची आवश्यकता ठरते.

व्हीकेव्ही आणि एपीएस असलेल्या रूग्णांमध्ये, थ्रोम्बोसिसचा विकास मुख्य आजाराच्या दरम्यान ऍफिड्सवर फ्लोइंग व्हॅस्क्युलायटिससह जंक्शनमधील वाहिन्यांच्या एंडोथेलियमच्या नुकसानाशी संबंधित असू शकतो, म्हणून त्याच्या क्रियाकलापांवर नियंत्रण आणि मूलभूत थेरपी प्रतिबंधित करणे. रीलेप्स ओघात अत्यंत महत्वाचे आहे. व्हीकेबी क्रियाकलाप कमी झाल्यामुळे एपीएल-एटीच्या पातळीत घट होते, ज्यामुळे थ्रोम्बोसिसच्या विकासात बदल होतो.

आजारी व्हीकेव्ही एएफएल-एटीच्या रक्तातील अभिव्यक्तींसाठी शिफारस केलेल्या थेरपीची तीव्रता राज्याच्या तीव्रतेवर, तसेच ऍनेमनेसिस आणि इतर डेटावर अवलंबून बदलते. पुष्कळ लेखकांच्या मते anamnesis ला कोणत्याही प्रतिबंधात्मक उपचारांची गरज नाही. तथापि, असे दिसून आले आहे की एपीएल-एटी उच्च असलेल्या रुग्णांमध्ये थ्रोम्बोसिसच्या विकासासाठी थ्रोम्बोसिसचा धोका आहे. अशा रुग्णांसाठी, एक तास खर्च ऑपरेशनल vtruchanथ्रोम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी हेपरिन सूचित केले पाहिजे. क्लिनिकल लक्षणांशिवाय एपीएसच्या प्रकरणांमध्ये, गंभीर कौटुंबिक इतिहास आणि / किंवा थ्रोम्बोसिससाठी अतिरिक्त जोखीम घटकांचा पुरावा असल्यास, कमी डोसमध्ये एएसएचे रोगप्रतिबंधक उपचार करण्याची शिफारस केली जाते. त्याच वेळी, उच्च एसीएल असलेल्या रुग्णांमध्ये अशा प्रतिबंधाची कमतरता आहे. परिणामकारकता सुधारण्यासाठी, एमिनोक्विनॉलिन औषधांच्या थेरपीमध्ये जोडणे शक्य आहे, अँटीथ्रोम्बोटिक औषधे लागू करणे (प्लेटलेट्सचे चिकटणे आणि एकत्रीकरण कमी करणे, थ्रोम्बसचा आकार बदलणे) आणि हायपोलिपिडेमिक रोग तसेच नियंत्रण क्रियाकलाप (सारणी) ३).

व्हायकेरियस आर्जिनल्स, हिरुइडिन्स, अँटीकोआगुलंट पेप्टाइड्स, अँटीप्लेटलेट एजंट्स (प्लेटलेट्ससाठी मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज, आरजीडी-पेप्टाइड्स) वर आधारित अँटीकोआगुलंट थेरपीच्या नवीन पद्धतींच्या विकासावर मोठ्या आशा आहेत.

अशा प्रकारे, रूग्णांमध्ये, विशेषत: दुय्यम APS सह, रीथ्रॉम्बोसिसच्या प्रतिबंधासाठी, काही प्रकरणांमध्ये, तोंडी अँटीकोआगुलंट्सच्या उपचारापूर्वी तीव्र आणि क्षुल्लकपणे केले पाहिजे. अँटीकोआगुलंट थेरपीला प्रतिरोधक वारंवार थ्रोम्बोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, रक्त घशाची सहवर्ती विकारांची उपस्थिती वगळणे आवश्यक आहे (फॅक्टर V जनुकाचे उत्परिवर्तन, प्रोथ्रोम्बिन जनुक इ.).

अंदाजगुलाबी उत्साह आणि रुग्णाची शिस्त यामुळे APS खोटे बोलण्यात समृद्ध आहे. एपीएसच्या उपस्थितीमुळे, व्हीकेव्हीवरील रुग्णांसाठी रोगनिदान कमी अनुकूल आहे. VKV आणि APS मधील रूग्णांच्या जगण्याचे निर्देशक कमी, APS शिवाय VKV वर रूग्णांमध्ये कमी आहेत. स्ट्रोक, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, एंडोकार्डिटिस, पायांच्या रक्तवाहिन्यांचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम, लेजेनेव्ह हायपरटेन्शन, नेफ्रोपॅथी, गॅंग्रीन आणि इतर यासारख्या क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या विकासाशी मृत्यूचा संबंध आहे आणि या प्रकरणांची वारंवारता तरुणांमध्ये जास्त असते. रुग्ण CAPS च्या विकासासाठी रोगनिदान प्रतिकूल आहे. दुसर्या त्वचेच्या रुग्णामध्ये (48%) प्राणघातक परिणाम अपेक्षित आहे. सर्वात मोठा कारणाचे भागमृत्यू - मायोकार्डियमच्या इतर वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसच्या पार्श्वभूमीवर हृदय अपयश, प्रतिकूल मायोकार्डियल इन्फेक्शन, तीव्र श्वसन त्रास सिंड्रोम किंवा डिफ्यूज अल्व्होलर हेमोरेजच्या पार्श्वभूमीवर तीव्र अपुरेपणा.

एक उदाहरण म्हणून, आपल्या सावधगिरीची श्रद्धांजली वर्तमानात आणली आहे.

क्लिनिकल ड्रॉप

1987 मध्ये जन्मलेली मुलगी एम लोकांनो, 2002 पासून व्हीकेव्हीच्या मोहिमेसह UDSL "Ohmatdit" (कीव शहर) च्या बालरोग विभागापासून सावध रहा.

विश्लेषणाच्या आधारे, हे स्पष्ट आहे की मुलगी निरोगी वडिलांच्या वयात जन्मली होती, 2 रा गर्भधारणेमध्ये 5 महिने आणि 2 टर्म स्लोपच्या कालावधीत व्यत्यय येण्याच्या धमकीसह, जे गर्भाच्या हायपोक्सियामुळे होते. 9 वर्षांपर्यंत, ते विशेष वैशिष्ट्यांशिवाय वाढले आणि विकसित झाले, कॅलेंडरच्या मागे विभाजित झाले. कौटुंबिक, वैयक्तिक allergological आणि संसर्गजन्य anamnesis गंभीर नाही.

1996 मध्ये (9 वर्षांमध्ये) ओडेसा चिल्ड्रन क्लिनिकमध्ये, व्हीकेव्हीचे निदान प्रथम स्थापित केले गेले, 40 मिलीग्राम/किग्रा/डोबूच्या डोसवर प्रेडनिसोलोनचा अंतर्गत उपचार केला जाऊ शकतो.

12 वर्षांमध्ये (1999) ऍफिड्सवर आजारांची पुनरावृत्ती (पॅनिकल दिसण्यात त्वचारोग) प्रथम ट्रॉफिक विकार, सर्दी, पॅरेस्थेसिया, ऍक्रोसायनोसिस आणि हात आणि पाय सूज, बोटांच्या इतर नेक्रोसिस, वरच्या सांध्यातील सर्वात महत्वाचे दिसले. , सांधे ज्यासाठी मॉस्को मेडिकल अकादमीच्या मुलांच्या आजारांसाठी क्लिनिकमध्ये आय.एम. सेचेनोव्ह (चांगल्या कपड्यांसह डिफ्यूज आजारांच्या उपचारांसाठी ऑल-रशियन मुलांचे केंद्र). पूर्ण जटिल साफसफाई:

• पूर्ववर्ती स्नायू आणि होमिलोकसची रिओव्होग्राफी: आधीच्या हातावरील उजव्या हाताच्या नाडीचा वेग माफक प्रमाणात कमी झाला, लक्षणीय घट झाली (D>S=60%), हात, होमलोक आणि पाय यांच्या क्षेत्रात - लक्षणीय घट झाली (D ≈S), रक्तवाहिन्यांचे हायपोटेन्शन, शिरासंबंधीचा फाटणे;
• इकोकार्डियोग्राम: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41.5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, पेरीकार्डियम 5 mm, शार्वती » ; हेमोडायनामिक्स जतन केले आहे; विपोटा नाही; वाल्व्हचे कोणतेही हेमोडायनामिक रेगर्गिटेशन आढळले नाही; रिक्त व्यास बदलला नाही;
• इम्यूनोलॉजिकल वाढ: ANF - "++" 1:160 च्या टायटरवर (सर्व प्रकारचे प्रकाश), IgG> 2000 mg% (सर्वसाधारणपणे 1400 पर्यंत), anticardiolipin AT-IgM - 42.1 mg% (सामान्य 0-26 वर ), anticardiolipinov AT-IgG - 29.9 mg% (सामान्य 23 पर्यंत); वाहिनीच्या भिंतीच्या घटकांना अँटीसायटोन्यूट्रोफिल अँटीबॉडीज (एएनसीए) प्रकट केले, टोबटो. इम्यूनोलॉजिकलदृष्ट्या आजारी थोडी उच्च पातळीची क्रियाकलाप (II-III st.).

निदान: व्हीकेव्ही, तीव्र स्ट्रोक, त्वचारोग, अँटीफॉस्फोलिपिड व्हॅस्क्युलोपॅथी (अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशन आणि मायक्रोथ्रोम्बोसिसचा विकास), रेनॉड सिंड्रोम (हात आणि पायांच्या मायक्रोवेसेल्समध्ये डिसक्रिक्युलेशन), ट्रॉफिक डिसऑर्डर, सीएनएस घाव (सेफॅल्जिया), रेडिकॉर्डियम. उपचार लिहून दिले होते: प्रेडनिसोलोन 30-40 मिलीग्राम/किग्रा इंट्राव्हेनसद्वारे दैनंदिन डोससह, सायक्लोफॉस्फामाइडचे इंट्राव्हेनस वापरून 2 कालावधीसाठी 250-400 मिलीग्राम (10-12 मिलीग्राम/किग्रा) कालावधीसाठी डोस. प्रभाव अदृश्य होईपर्यंत 4-6 महिने. (उपलब्धतेमुळे अडचण दुष्परिणाम), 250 मिग्रॅ महिन्यातून एकदा 6 ग्रॅमच्या एकूण डोसपर्यंत दिले. प्रेडनिसोलोनचा जास्त डोस यासाठी लिहून दिला होता क्लिनिकल बनणे(त्वचाचा दाह प्रकटीकरण) आणि इम्यूनोलॉजिकल पुरावा.

क्लिनिकमध्ये यशस्वी उदात्तीकरणानंतर, दूरच्या शिफारशीमध्ये, मुलाला पूर्णपणे पूर्ण ओब्स्यामध्ये काढून टाकण्यात आले नाही.

UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 वर्षे जुने) मध्ये प्रथम हॉस्पिटलायझेशन तीव्र व्हीकेव्ही ("मेटलिक", आर्थ्राल्जिया, पायांवर रक्तस्त्राव, ऍक्रोसायनोसिस, तीक्ष्ण वेदना आणि हात आणि पायांच्या क्षेत्रामध्ये सूज येणे यांच्याशी संबंधित होते. , गंभीरपणे प्रगतीशील वरच्या हात; ). ऑब्स्टेझेनियाच्या डेटासाठी: एरिथ्रोसाइट सेडिमेंटेशनचा दर (SOE) - 18-24 मिमी/वर्ष, राखाडी-वूलन rіvі - 10.4 mmol/l, LE-clitinitis आणि AT ते deoxyribonucleoprotein (DNP) - आढळले नाही, RW. - नकारात्मक. तिने उपचार घेतले: व्हॅसोएक्टिव्ह तयारी, हायपरबेरिक ऑक्सिजनेशन (एचबीओ), अँटीप्लेटलेट एजंट्स, ओरल ग्लुकोकॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपी. 8 मिग्रॅ प्रति डोबा पेक्षा कमी नसलेल्या डोसवर मेटिप्रेडसह पद्धतशीर आणि नियमित उपचारांच्या शिफारशींसह तिला 1.5 महिन्यांनंतर क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेत 3 लक्षणीय सुधारणा सुचवण्यात आल्या.

आंशिक संसर्गजन्य रोग, वाईट किंवा सौम्य निओप्लाझममध्ये शरीराची आळशीपणा याला लुई बार सिंड्रोम म्हणतात. Dosit rіdkіsne, परंतु एका वेळी असुरक्षितपणे आजारी पडण्यापासून प्रसारित होते आणि 40,000 लोकांसाठी एकदाच भरभराट होते. प्रोटे, ही आकृती हुशार आहे, आजारपणाच्या शार्ड्सना नेहमी निदान करण्याची परवानगी आहे. तर, लहान मुलामध्ये, लहान मुले आजारांच्या उपस्थितीत नष्ट होऊ शकतात, परंतु त्याचे कारण इतके अस्पष्ट आहे.

या रोगाचे प्रथम निदान 1941 मध्ये फ्रेंच वैद्य लुई बार यांनी केले. Kvoroba є ऑटोसोमल रेक्सेटिव्हआजारपण

ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह- याचा अर्थ असा की कधीकधी दोन्ही वडिलांमध्ये आजारांची उपस्थिती.

लुई बॅराचा सिंड्रोम रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या टी-लँकवर परिणाम करतो, ज्यामुळे अयोग्य मोल्डिंग होते. परिणामी, मुलांमध्ये संसर्गजन्य रोगांचा दोष आहे, शिवाय, नवीन त्वचेच्या आजारासह, रोगाची तीव्रता वाढली आहे, जी लक्षणे आणि बाळाच्या जळजळीत शिबिर दर्शवते. Nemovlyaty बाबतीत Nadalі (संक्रमण सोबत) नवजात वाढू शकते (अनेकदा वाईट).

नियमानुसार, मुलाचा आजार दिसून येतो, या वस्तुस्थितीनुसार, रोगाच्या दरम्यान, रुग्णाच्या त्वचेला नुकसान होते, चालताना अस्वस्थता प्रकट होते (सेरेबेलमला नुकसान झाल्यामुळे), हे विकासाच्या वेळी दिसून येते. .

आजारांच्या विकासास कारणीभूत ठरते

पूर्वी म्हटल्याप्रमाणे, बार सिंड्रोम हा एक संसर्गजन्य रोग आहे आणि केवळ नैराश्यात प्रसारित होतो. वडिलांसाठी, फक्त एकालाच क्रोमोसोमल डिसऑर्डर असू शकतो, मूल 50% आजाराने आजारी असेल, परंतु दोन्ही वडिलांसाठी, मुलाचा आजार 100% आहे.

निदानाच्या या तासात, गर्भाच्या निर्मितीच्या टप्प्यावर उत्कृष्ट साध्य करणे आणि संभाव्य समस्या प्रकट करण्यास अनुमती देणे शक्य आहे, तथापि, उपसमूहांचे डॅनिश सिंड्रोम आणि बहुतेकदा डॉक्टर जे मूल घेऊ शकतात त्यांच्याबद्दल मुलाला लुटण्याची शक्यता कमी असते. आणि एक अंदाजे मूल द्या जे भविष्यातील आईला कल्पना देईल.

पूर्णपणे दाखवा

स्वतःला तत्सम अनुभवांनी त्रास देऊ नये म्हणून, हे जाणून घेणे पुरेसे आहे, कारण सिंड्रोमच्या विकासावर नकारात्मक प्रभाव पडतो, यासह:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (कोरडे, दारू विषबाधा);
• भविष्यातील मामीच्या तणावाचे भाग;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

आजारांची लक्षणे

याक आणि बी-याक іnsha आजार, लुई बार सिंड्रोम स्वतःचे असू शकतात लक्षणीय वैशिष्ट्येतर, आजार खालील लक्षणे दर्शवू शकतात:

• सेरेब्रो अटॅक्सिया;
• telangiectasia;
• संसर्गजन्य रोग;
• नवजात

सेरेब्रल ऍटॅक्सिया

हे लक्षण आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांपासून व्यावहारिकरित्या प्रकट होते, परंतु जर लहान मुले चालायला शिकू लागली तर त्या काळात ते अविस्मरणीय नजरेने लक्षात राहते. मुलामध्ये सेरेबेलमला नुकसान झाल्यामुळे, चालण्याची अस्थिरता विकसित होते. अधिक महत्त्वाच्या स्वरूपात, बाळ स्वतंत्रपणे हलू शकत नाहीत आणि उभे राहण्यास शिकू शकत नाहीत.

वेशात प्रकट करा

याव्यतिरिक्त, एक आजारी व्यक्ती एक स्क्विंट विकसित करू शकते, डोळ्यांच्या समस्या, nystagmus, एक आजारी व्यक्ती tendon reflexes अनुभवू शकते किंवा कमी होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, रोगाचा परिणाम म्हणून, सेरेब्रोडीसार्थरिया विकसित होऊ शकतो, कारण ते स्वतःला एक उशिर अस्पष्ट भाषेत प्रकट करते.

डायसार्थरिया हे चळवळीच्या अवयवांच्या नाजूकपणाचे अनुकरण आहे (dnebіnnya, जीभ, नाश).

टेलिंगिएक्टेशिया

हे लक्षण कमी असुरक्षित आहे, खालच्या बाजूचे आहे, आणि हातहीनतेची लहान चिन्हे होऊ शकतात. Teleangiectasia म्हणजे रुंद झालेल्या केशिकांच्या तराजूवर उपस्थिती, जसे की erysipelatous किंवा लाल तारे किंवा कोळी यांच्या डोळ्यांकडे पाहत आहे. नियमानुसार, रक्त-वाहक केशिकांमधील तारे बाळाच्या आयुष्याच्या 3-6 वर्षांपर्यंत स्थिर होऊ लागतात.

सर्वात मोठी रुंद मोल्डिंग जागा:

• चांगले सफरचंद;
• डोळ्यांच्या नेत्रश्लेष्मलाशोथ (खालच्या पापणीच्या मागे श्लेष्मल डोळा);
• पाय च्या tilna पृष्ठभाग;
• mіstsya zginіv (elektovі खड्डे, kolinnі खड्डे, pahvovі खड्डे).

अगदी कोबवर, तेलंगिएक्टेसिया डोळ्यांच्या नेत्रश्लेष्मला वर प्रकट होतो, ज्यानंतर त्वचेला त्रास होतो आणि हळूहळू शरीराच्या खाली उतरते. Nayavnі नागोडी मऊ तळाशी समान "तारे" मोल्डिंग.

याव्यतिरिक्त, लुई बार सिंड्रोम असलेल्या वरच्या व्हिसीपन्समध्ये, एखाद्याला फ्लफ, वरच्या भागाचा कोरडेपणा, लवकर राखाडी केस (लहान मुलांच्या बाबतीत, हे विशेषतः लक्षात घेण्यासारखे आहे) जाणवू शकते.

संसर्गजन्य रोग

मग तो लहान मुलाचा आजार असो, नाहीतर, जर तुम्हाला Lu’s Bar सिंड्रोमचा त्रास होत असेल, तर तो असामान्यपणे वारंवार होत असतो आणि या आजारांची तीव्रता अधिक चांगली होते किंवा एखाद्या संसर्गामुळे एखाद्या आजारी व्यक्तीचा मृत्यू होऊ शकतो.

तुमची कातडी दाखवा

नियमानुसार, आजार फक्त डायल आणि बाह्य संक्रमणांमुळे (नासिकाशोथ, घशाचा दाह, ब्राँकायटिस, मध्यकर्णदाह, सायनुसायटिस) असतात.
वार्तो सूचित करतात की अशा प्रकारचे संक्रमण बरे होण्याची अधिक शक्यता असते, आजारी असण्याची शक्यता कमी असते, ज्यामुळे तुम्हाला बरे होण्याची क्षुल्लक प्रक्रिया संपुष्टात येईल असा भ्रम होईल.

नवीन सापडले

नियमानुसार, आजारी व्यक्तीमध्ये बॅर सिंड्रोमच्या उपस्थितीसाठी, वाईट प्रकारच्या ऑन्कोलॉजिकल निओप्लाझम विकसित होण्याची शक्यता 1000 पट जास्त असते. त्यापैकी सर्वात वारंवार उल्लेख केलेले ल्युकेमिया आणि लिम्फोमा आहेत.

थेरपी बदलणे थांबवण्याच्या अशक्यतेमध्ये अशा आजारांच्या वाढीशी डोकेची समस्या जोडलेली आहे, अतिसंवेदनशीलता ionizing प्रमुखता रुग्णांना.

निदान

निदान करण्यासाठी काही क्लिनिकल अभिव्यक्ती आहेत, परंतु आजाराची बरीच लक्षणे आणि लक्षणे इतरांची वैशिष्ट्ये आहेत.

आजार नियमानुसार, डॉक्टरांचा सल्ला आवश्यक आहे, कोणते प्रविष्ट करायचे:

• त्वचाशास्त्रज्ञ;
  
• ऑटोलरींगोलॉजिस्ट;
  
• नेत्रचिकित्सक;
  
• इम्यूनोलॉजिस्ट;
  
• पल्मोनोलॉजिस्ट;
  
• ऑन्कोलॉजिस्ट;
  
• न्यूरोलॉजिस्ट
  

Okrim іnshoy आजारी खालील analіzi लिहून देतात:

इन्स्ट्रुमेंटल डायग्नोस्टिक्समध्ये हे समाविष्ट आहे:

• अल्ट्रासाऊंड (अल्ट्रासाऊंड) थायमस;
  

थायमस - अबो थायमस, याकोमुमधील एक अवयवशरीरात रोगप्रतिकारक टी-पेशी विकसित करा

• चुंबकीय अनुनादटोमोग्राफी (एमआरआय);
• फॅरेन्गोस्कोपी;
• rhinoscopy;
• रेडियोग्राफी लीजेन आहे.

रक्त विश्लेषणाचा उलगडा करताना, लिम्फोसाइट्सची कमी संख्या शक्य आहे. पुढील इम्युनोग्लोबुलिनसह, IgA आणि IgE मध्ये घट नोंदवली जाते.

IgA आणि IgE - ऍन्टीबॉडीज rіvnya A चे टायट्रेस mіstsevii रोग प्रतिकारशक्तीसाठी आणि E - ऍलर्जीक प्रतिक्रियांसाठी संशयित आहेत.

याव्यतिरिक्त, मायटोकॉन्ड्रिया, थायरोग्लोब्युलिन आणि इम्युनोग्लोब्युलिनचे ऑटोअँटीबॉडीज रक्तामध्ये शोधले जाऊ शकतात.

ऑटोअँटीबॉडी - आक्रमक, हवेवर हल्ला करणारा

माइटोकॉन्ड्रिया - ऊर्जा आकार देण्याच्या प्रक्रियेत भाग घ्या

थायरोग्लोबुलिन - एक प्रथिने, थायरॉईड संप्रेरकाचा अग्रदूत, बहुतेक निरोगी लोकांच्या रक्तात आढळतो

उत्सव

डेन्मार्कमध्ये लुई बार सिंड्रोमचा उत्सव є वाजता चांगल्या पोषणात प्रभावी मार्ग Usunennya tsієї आजार अद्याप नाहीत. थेरपीचा आधार लक्षणांचे उच्चाटन असावे, ज्याला दोष दिला जातो आणि जीवन चालू ठेवणे आजारी आहे.

तर, likuvanni zastosovuyut तेव्हा:

1. अँटीव्हायरल औषधे.
2. विस्तृत प्रतिजैविक.
3. अँटीफंगल उपाय.
4. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स.

संसर्गाचे चट्टे सडलेल्या दारूला दिले जातात, आजारी व्यक्तीला व्हिटॅमिनचे कॉम्प्लेक्स मोठ्या डोसमध्ये थांबवते, शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीला उत्तेजित करते.

अंदाज

दिवसाच्या लिंकवर प्रभावी आनंदलुई बार सिंड्रोमचे निदान झालेल्या रूग्णांचे जास्तीत जास्त आयुष्य 20 वर्षांपेक्षा जास्त नसते. अशा वेळी मोजकेच जगतात. दुर्भावनायुक्त नवागत, गंभीर संसर्गजन्य रोग लवकर आजारी पडतात.

तेव्हापासून, डॉक्टरांनी अशा दुर्मिळ आणि असुरक्षित आजारांवर उपचार करणे शिकले नाही तोपर्यंत, त्वचेमध्ये आजार होण्याचा धोका असतो. बरं, तरुण मातांना त्यांच्या मुलांची काळजी घ्यावी लागते, ज्यांचा अद्याप जन्म झाला नाही आणि नाही निरोगी मार्गअशक्तपणाच्या तासाखाली जीवन - वाईट. आपली आणि आपल्या लहान मुलांची काळजी घ्या.

धन्यवाद

साइट माहितीसह अतिरिक्त माहिती प्रदान करते. एखाद्या विशेषज्ञच्या देखरेखीखाली आजाराचे निदान आणि उपचार पास करणे आवश्यक आहे. Usі औषधे आणि mayut contraindications. एक obov'yazkov तज्ञ सल्लामसलत!

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस), किंवा अँटीफॉस्फोलिपिड अँटीबॉडी सिंड्रोम (SAFA), एक क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा सिंड्रोम आहे, विविध अवयव आणि ऊतींच्या शिरा आणि रक्तवाहिन्यांमधील काही प्रकारचे थ्रोम्बोसिस (थ्रॉम्बोसिस) तसेच योनीचे पॅथॉलॉजीचे मुख्य अभिव्यक्ती. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती कोणत्या अवयवामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या आहेत यावर अवलंबून असतात. थ्रोम्बोसिसमुळे प्रभावित झालेल्या अवयवांना हृदयविकाराचा झटका, स्ट्रोक, टिश्यू नेक्रोसिस आणि गॅंग्रीन विकसित होऊ शकतात. दुर्दैवाने, आज अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी एकच मानक आहे कारण आजारपणाची कारणे स्पष्टपणे समजू शकत नाहीत आणि अशी कोणतीही प्रयोगशाळा आणि क्लिनिकल चिन्हे देखील नाहीत जी परवानगी देतात. उच्च पाऊलपुन्हा पडण्याच्या जोखमीचा न्याय करण्याची विश्वासार्हता. त्याच वेळी, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या उपचारांच्या या तासात, अवयव आणि ऊतींचे वारंवार थ्रोम्बोसिस होण्याचा धोका कमी करण्यासाठी, रक्त स्वरयंत्र प्रणालीच्या क्रियाकलापांमध्ये बदल करण्यास निर्देशित केले जाते. असा उपचार अँटीकोआगुलंट ग्रुप्स (हेपरिन, वॉरफेरिन) आणि अँटीएग्रीगंट्स (एस्पिरिन आणि इतर) च्या औषधांच्या वापरावर आधारित आहे, ज्यामुळे रोगाच्या पार्श्वभूमीवर विविध अवयव आणि ऊतींचे वारंवार थ्रोम्बोसिस टाळता येते. अँटीकोआगुलंट्स आणि अँटीप्लेटलेट एजंट्सचा वापर अगोदरच केला पाहिजे, परंतु अशी थेरपी केवळ थ्रोम्बोसिस प्रतिबंधित करते, परंतु रोग नाही, अशा संस्कारामुळे जीवन चालू ठेवता येते आणि अनुकूल स्तरावर संतुलन सुधारते.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - ते काय आहे?

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) देखील म्हणतात ह्यूजेस सिंड्रोमकिंवा अँटीकार्डिओलिपिन अँटीबॉडी सिंड्रोम. हा रोग पहिल्यांदा ओळखला गेला आणि 1986 मध्ये ज्या रूग्णांना सिस्टीमिक डँडरचा त्रास होतो त्यांच्यामध्ये वर्णन केले गेले. या वेळी, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पर्यंत पाहिले जाऊ शकते थ्रोम्बोफिलिया- रोगांचे समूह, जे मजबूत थ्रोम्बोसिस द्वारे दर्शविले जातात.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गैर-दाहक निसर्गाचा स्वयंप्रतिकार रोगत्याच्या स्वतःच्या क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या लक्षणांच्या कॉम्प्लेक्ससह, जे विशिष्ट प्रकारच्या फॉस्फोलिपिड्ससाठी ऍन्टीबॉडीजचा अवलंब करण्यावर आधारित आहे, जे प्लेटलेट झिल्ली, रक्तवाहिन्यांच्या पेशी आणि संरचनात्मक घटक आहेत. चिंताग्रस्त पेशी. अशा प्रतिपिंडांना अँटीफॉस्फोलिपिड्स म्हणतात, आणि ते रोगप्रतिकारक प्रणालीद्वारे कंपन करतात, ज्यामुळे शरीराच्या संरचनेवर परदेशी लोकांसाठी सौम्यपणे उपचार केले जातात आणि त्यांना हानीपासून संरक्षित केले जाते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या पॅथोजेनेसिसच्या आधारावर शरीराच्या पेशींच्या संरचनेच्या विरूद्ध रोगप्रतिकारक प्रणालीद्वारे अँटीबॉडीज तयार करतात, आजार स्वयंप्रतिकार गटात आणला जातो.

रोगप्रतिकारक प्रणाली फॉस्फोलिपिड्सच्या विविध प्रकारांविरुद्ध प्रतिपिंड शोधू शकते, जसे की फॉस्फेटिडाइलथॅनोलामाइन (पीई), फॉस्फेटिडाईलकोलीन (पीसी), फॉस्फेटिडाईलसेरिन (पीएस), फॉस्फेटिडिल इनोसिटॉल (पीआय), कार्डिओलिपिन (डायफॉस्फेटिडिलग्लिसेरॉल), प्लेटलेट झिल्ली-2, रक्तवाहिन्या. प्रणाली अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज फॉस्फोलिपिड्स "ओळखतात", अशा दुर्गंधींच्या विरूद्ध, ते कंपन करतात, त्यांना चिकटतात, क्लिटिन ग्रेट कॉम्प्लेक्सच्या झिल्लीवर फिक्सिंग करतात, जे रक्त ग्लोटीस सिस्टमचे कार्य सक्रिय करतात. क्लिटिन ऍन्टीबॉडीजच्या पडद्यांचे पालन हे स्वरयंत्राच्या प्रणालीसाठी एक प्रकारचे उपविभाग म्हणून कार्य करते, शार्ड्स रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये किंवा प्लेटलेट्सच्या पृष्ठभागावर समस्यांची नक्कल करतात, म्हणजे स्वरयंत्रातील रक्त किंवा रक्तवहिन्यासंबंधी थ्रोम्बोसाइट्सची प्रक्रिया सक्रिय करणे, म्हणजेच दोष. यकृताच्या अवयवामध्ये. घशाची पोकळी किंवा थ्रोम्बोसाइटोसिस प्रणालीच्या अशा सक्रियतेमुळे विविध अवयव आणि प्रणालींच्या वाहिन्यांमध्ये असंख्य थ्रोम्बी तयार होतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे पुढील नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती उद्भवतात, कोणत्या अवयवाचा न्यायाधीश रक्ताच्या गुठळ्यांनी अडकलेला होता यावर अवलंबून आहे.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममधील अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज हे आजाराचे प्रयोगशाळा लक्षण आहे, वरवर पाहता, रक्त सिरोरियामध्ये प्रयोगशाळा पद्धतींद्वारे. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (त्यापेक्षा जास्त वस्तुस्थिती स्थापित करण्यासाठी, є रक्तातील दुर्गंधी, chi nі), іnshі - kіlkіsno (रक्तातील त्यांची एकाग्रता vynayut).

ऍन्टीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज पर्यंत, जे रक्त सिरोमेट्रीमध्ये अतिरिक्त प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांद्वारे शोधले जातात, खालीलप्रमाणे दिले जातात:

• Vovchak anticoagulant. Danes प्रयोगशाळा निर्देशक є kіlkіsnim, ज्यामुळे रक्तातील लांडग्याच्या अँटीकोआगुलंटची एकाग्रता दर्शविली जाते. सामान्यतः, निरोगी लोकांमध्ये, कॅनाइन अँटीकोआगुलंट रक्तामध्ये 0.8 - 1.2 w.o च्या एकाग्रतेमध्ये असू शकते. निर्देशकातील वाढ 2.0 c.u पेक्षा जास्त आहे. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे चिन्ह. Vovchakovy anticoagulant स्वतः शुद्ध भाषण नाही, परंतु रक्तवाहिन्यांच्या विविध फॉस्फोलिपिड प्रतिपिंडांना IgG आणि IgM वर्गांच्या antiphospholipid ऍन्टीबॉडीजचे संयोजन आहे.
• कार्डिओलिपिनसाठी प्रतिपिंडे (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या बाबतीत, रक्ताच्या सीरमच्या पातळीमध्ये कार्डिओलिपिनचे प्रतिपिंडे 12 U/ml पेक्षा जास्त असतात आणि सामान्य निरोगी लोकहे प्रतिपिंड 12 Od/ml पेक्षा कमी एकाग्रतेवर उपस्थित असू शकतात.
• बीटा-2-ग्लायकोप्रोटीन (IgA, IgM, IgG) साठी प्रतिपिंडे. Tsei pokaznik є kіlkіsnim. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये, बीटा-2-ग्लायकोप्रोटीनचे प्रतिपिंडे 10 Od/ml पेक्षा जास्त वाढतात आणि सामान्य निरोगी लोकांमध्ये, हे प्रतिपिंड 10 Od/ml पेक्षा कमी एकाग्रतेवर उपस्थित असू शकतात.
• विविध फॉस्फोलिपिड्ससाठी प्रतिपिंडे(कार्डिओलिपिन, कोलेस्ट्रॉल, फॉस्फेटिडाईलकोलीन). डॅनिश pokaznik є akіsnim मी vyznaєtsya अतिरिक्त प्रतिक्रिया Wasserman साठी. जर वासरमन प्रतिक्रिया सिफिलीस संसर्गाच्या उपस्थितीसाठी सकारात्मक परिणाम देते, तर हे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे निदान चिन्ह आहे.

अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या यादीमुळे वाहिन्यांच्या भिंतीच्या क्लिटिन झिल्लीच्या पडद्याला नुकसान होते, त्यानंतर ही यंत्रणा, जळते, सक्रिय होते, मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बी स्थापित केली जाते, अशा जीवांच्या मदतीने, वाहिन्यांचे दोष दूर केले जातात. बरे झाले आहेत. थ्रोम्बोसिसला मोठ्या संख्येने थ्रोम्बीद्वारे दोष देण्यात आला, ज्यामुळे वाहिन्यांचे लुमेन अडकले, ज्यानंतर त्यांच्या मागे रक्त मुक्तपणे फिरू शकत नाही. थ्रोम्बोसिसच्या परिणामी, उपासमार क्लिटिनमुळे होते, म्हणजे otrimuyut आंबट आणि भाषणाचे जीवन, परिणामी काही प्रकारचे ऊतक अवयवांच्या क्लिटिन संरचनांचा मृत्यू होतो. अवयव आणि ऊतींमधील पेशींचा मृत्यू आणि अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल अभिव्यक्ती देते, जे आयोडीन वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे अवयवाने स्वतःच नष्ट होणे ओळखले आहे यावर अवलंबून भिन्न असू शकतात.

टिम कमी नाही, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या विस्तृत क्लिनिकल चिन्हांची पर्वा न करता, डॉक्टर आजारपणाची लक्षणे पाहतात, जसे की ते या पॅथॉलॉजीने ग्रस्त असलेल्या कोणत्याही व्यक्तीमध्ये उपस्थित होते. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची लक्षणे उत्तीर्ण होण्यापूर्वी शिरासंबंधीचाकिंवा धमनी थ्रोम्बोसिस, योनीचे पॅथॉलॉजी(गर्भधारणेची निर्दोषता, लवकर गर्भधारणा, प्लेसेंटल नुकसान, इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू इ.) आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेटची कमी संख्या). अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची इतर सर्व अभिव्यक्ती प्रभावित अवयवाच्या वरच्या सिंड्रोममध्ये (न्यूरोलॉजिकल, हेमेटोलॉजिकल, सायटिका, सेरेब्रोस्पिनल आणि इतर) एकत्र केली जातात.

होमिनसच्या खोल नसांचे थ्रोम्बोसिस, लीजेनस धमनीचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम, स्ट्रोक (मेंदूच्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस) आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन (हृदयाच्या पडद्याच्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस) हे सर्वात सामान्य घडामोडी आहेत. रक्तवाहिन्यांमधील थ्रोम्बोसिस वेदना, फुगणे, लालसर कातडे, कातडीवरील कडा, तसेच बंद वाहिन्यांच्या क्षेत्रामध्ये गॅंग्रीन द्वारे प्रकट होते. लीजेनस धमनीचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम, मायोकार्डियल इन्फेक्शन आणि स्ट्रोक या जीवघेण्या परिस्थिती आहेत ज्यामुळे गंभीर विकृती निर्माण होतात.

किरमिजी रंगाचा, थ्रोम्बोसिस कोणत्याही शिरा आणि धमन्यांमध्ये विकसित होऊ शकतो, परिणामी अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम ग्रस्त लोकांमध्ये, अन्ननलिका बहुतेक वेळा रक्त कमी होणे (बिघडणे) प्रभावित होते. , डोकेदुखी दिसून येते, अस्वस्थता विकसित होते). अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमने ग्रस्त असलेल्या महिलेला लसीकरण केले असल्यास, 90% प्रकरणांमध्ये तिला प्लेसेंटाच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे व्यत्यय येतो. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह, गर्भधारणेची खालील गुंतागुंत दिसून येते: गर्भपाताची नक्कल करणे, इंट्रायूटरिन भ्रूण मृत्यू, आधीच्या प्लेसेंटल इन्सर्शन, अँटीरियर कॅनोपीज, हेल्प सिंड्रोम, प्रीक्लेम्पसिया आणि एक्लॅम्पसिया.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे दोन मुख्य प्रकार आहेत - पहिला आणि दुसरा.दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नेहमी ऍफिड्सवर विकसित होतो, मग ते इतर काही स्वयंप्रतिकार (उदाहरणार्थ, सिस्टेमिक बौने वल्गारिस, स्क्लेरोडर्मा), संधिवात (संधिवात आणि मध्ये), ऑन्कोलॉजिकल ( वाईट swellsस्थानिकीकरण असो) किंवा संसर्गजन्य रोग (एसएनआयडी, सिफिलीस, हिपॅटायटीस सी इ.) प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम इतर रोगांच्या ऍफिड्सवर विकसित होतो आणि त्याची नेमकी कारणे स्थापित केलेली नाहीत. तथापि, असे मानले जाते की प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या विकासामध्ये, मंदीच्या आळशीपणाची भूमिका, महत्त्वपूर्ण क्रॉनिक ट्रायव्हल इन्फेक्शन्स (सीएचआयडी, हिपॅटायटीस आणि इतर) आणि इतर औषधांचा वापर (फेनिटोइन, हायड्रलझिन आणि इतर) भूमिका बजावतात.

स्पष्टपणे, दुय्यम अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे कारण मानवांमध्ये स्पष्टपणे आजारी होते, कारण यामुळे पॅथॉलॉजीच्या पुढील विकासासह रक्तातील अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या एकाग्रतेत वाढ होते. आणि प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची कारणे अज्ञात आहेत.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या नेमक्या कारणांबद्दलच्या ज्ञानाची पर्वा न करता, डॉक्टर आणि डॉक्टरांनी कमी घटक दर्शविला आहे, जो एपीएसच्या विकासासाठी अनुकूल मानला जाऊ शकतो. मानसिकदृष्ट्या, हे अनुकूल घटक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे कारण मानले जाऊ शकतात.

दिलेल्या तासात, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या घटकांपूर्वी, खालील गोष्टी लक्षात घेतल्या जातात:

• अनुवांशिक कमजोरी;
• जिवाणू किंवा व्हायरल इन्फेक्शन्स(स्टॅफिलोकोकल आणि स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण, क्षयरोग, एसएनआयडी, सायटोमेगॅलॉइरस संसर्ग, एपस्टाईन-बॅर व्हायरस, हिपॅटायटीस बी आणि सी, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस देखील);
• ऑटोइम्यून रोग (सिस्टमिक डर्माटायटीस, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, पेरिअर्टेरिटिस, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा इ.);
• संधिवात रोग (संधिवात आणि इतर);
• ऑन्कोलॉजिकल रोग (दुर्भावनायुक्त सूज, ते स्थानिकीकरण असो);
• मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा डेयाकी रोग;
• इतर औषधे घेणे (तोंडी गर्भनिरोधक, सायकोट्रॉपिक औषधे, इंटरफेरॉन, हायड्रॅलाझिन, आयसोनियाझिड).

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - चिन्हे (लक्षणे, क्लिनिक)

आम्ही आपत्तीजनक APS आणि इतर प्रकारच्या संसर्गाची चिन्हे पाहू शकतो. असा pіdkhіd є तर्कसंगत, क्लिनिकल अभिव्यक्तींसाठी शार्ड्स वेगळे पहा antiphospholipid सिंड्रोम, तथापि, आणि आपत्तीजनक APS मध्ये कमी उच्चारले जाते.

थ्रोम्बोसिस इतर न्यायाधीशांवर परिणाम करते म्हणून, यामुळे अवयवाच्या कार्यामध्ये थोडासा व्यत्यय येऊ शकतो, जेथे शिरा आणि धमन्यांमध्ये अडथळा आहे. उदाहरणार्थ, मायोकार्डियमच्या इतर वाहिन्यांच्या अडथळ्याच्या बाबतीत, हृदयाच्या मायोकार्डियल शिराच्या लहान वाहिन्या बराच वेळ घालवतात, ज्यामुळे डिस्ट्रोफी होते, परंतु हृदयविकाराचा झटका किंवा इतर महत्त्वपूर्ण रोगांना उत्तेजन देत नाही. आणि जर थ्रोम्बोसिसमुळे कोरोनरी वाहिन्यांच्या मुख्य स्टोव्हबर्सच्या लुमेनला पूर आला तर तो हृदयविकाराचा झटका बनतो.

इतर वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसच्या बाबतीत, लक्षणे स्वतःला नियमितपणे प्रकट करतात, परंतु प्रभावित अवयवाच्या कार्यांचे विकार सतत प्रगती करतात. या लक्षणविज्ञानाने, हे एक जुनाट आजारासारखे वाटते, उदाहरणार्थ, यकृताचा सिरोसिस, अल्झायमर रोग इ. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या सर्वात सामान्य प्रकारांचा असा अतिरेक. एले, ग्रेट वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिससह, अवयवाच्या कार्यास तीव्र नुकसान होते, ज्यामुळे एकाधिक अवयव निकामी, डीव्हीझेड-सिंड्रोम आणि जीवनासाठी असुरक्षित असलेल्या इतर महत्वाच्या अवस्थांसह अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे आपत्तीजनक अपयश होते.

Oskіlki थ्रोम्बोसिस कोणत्याही अवयव आणि ऊतींना रक्तवाहिनीत अडथळा आणू शकतो, या तासात, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे प्रकटीकरण मध्यवर्ती मज्जासंस्था, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, यकृत, निरोक, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, अन्ननलिका आणि इतर भागातून वर्णन केले जाते. प्रसूती पॅथॉलॉजी, स्त्रीरोग, फ्रंटल कॅनोपीज, प्लेसेंटल निष्कासन इ.) रिक्ततेच्या बाबतीत प्लेसेंटाच्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस. विविध अवयवांच्या बाजूने अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची लक्षणे पाहू.

प्रथम, काय माहित असणे आवश्यक आहे APS मध्ये थ्रोम्बोसिस शिरासंबंधी आणि धमनी दोन्ही असू शकते. शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसमध्ये, थ्रोम्बी शिरामध्ये स्थानिकीकृत केले जातात आणि धमनी थ्रोम्बोसिसमध्ये, ते रक्तवाहिन्यांमध्ये स्थानिकीकृत केले जातात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे थ्रोम्बोसिसची पुनरावृत्ती. म्हणून जर तुम्ही उत्सव साजरा केला नाही, तर विविध अवयवांच्या थ्रोम्बोसिसचे एपिसोड पुन्हा पुन्हा पुनरावृत्ती होतील, डॉक्स येणार नाहीत, कोणत्याही अवयवाची कमतरता, जीवनात अकल्पनीय आहे. तसेच, एपीएसमध्ये आणखी एक वैशिष्ट्य आहे - जर पहिला थ्रोम्बोसिस शिरासंबंधीचा असेल, तर थ्रोम्बोसिसच्या सर्व भागांची सुरुवात देखील, एक नियम म्हणून, शिरासंबंधी आहे. साहजिकच, पहिला थ्रोम्बोसिस हा धमन्यासंबंधी असल्याने, सर्व आक्रमणे धमन्यांमध्ये देखील गुंततात.

एपीएसमध्ये, विविध अवयवांचे शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिस बहुतेकदा विकसित होते. या प्रकरणात, बहुतेक थ्रोम्बी खालच्या शिराच्या खोल नसांमध्ये स्थानिकीकृत असतात आणि कमी वेळा - यकृताच्या शिरामध्ये. खोल नसांच्या थ्रोम्बोसिसमध्ये वेदना, फुगणे, लालसरपणा, गॅंग्रीन किंवा नसांच्या काठावर देखील दिसून येत नाही. खालच्या शिराच्या शिरामधून थ्रोम्बी रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये फुंकली जाऊ शकते आणि रक्ताच्या स्ट्रममधून लेजेनियन धमनीवर पोहोचते, ज्यामुळे जीवघेणा गुंतागुंत निर्माण होते - लिजेनेव्हल धमनीचे थ्रोम्बोइम्बोलिझम, लेजेनेव्हू हायपरटेन्शन, लिजेनियामध्ये रक्तस्त्राव. खालच्या किंवा वरच्या रिकाम्या नसाच्या थ्रोम्बोसिससह, रिकाम्या शिराचे सिंड्रोम विकसित होते. सुप्रा-ग्रंथीच्या पटांच्या शिराच्या थ्रोम्बोसिसमुळे रक्तस्त्राव आणि सुप्रा-न्युरल फोल्ड्सच्या ऊतक नेक्रोसिस आणि पुढील अपुरेपणाचा विकास होऊ शकतो.

यकृत आणि यकृताच्या शिराच्या थ्रोम्बोसिसमुळे नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि बड-चियारी सिंड्रोमचा विकास होऊ शकतो. नेफ्रोटिक सिंड्रोम विभागातील प्रथिनांच्या उपस्थितीद्वारे, folds आणि तुटलेली लिपिड आणि प्रोटीन चयापचय द्वारे प्रकट होते. Badda-Kiharі सिंड्रोम Pezіnka च्या नसा च्या प्रादेशिक phlebіt आणि thromboflebіt स्वत: ला प्रकट, आणि Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, HepatoSeelyläєєeste of the loweyuє जिल्हा (Kyutheyuє) रक्ताने स्पूल केलेले.

APS मध्ये, थ्रोम्बोसिस शिरा आणि धमन्या दोन्ही प्रभावित करते. शिवाय, धमनी थ्रोम्बोसिस शिरेसाठी अंदाजे दुप्पट विकसित होते. अशा धमनी थ्रोम्बोसिस शिरासंबंधीचा आणि शिरासंबंधीचा सांधे ओव्हरफ्लो करण्यासाठी महत्वाचे आहे, shards infarctions किंवा मेंदू किंवा हृदयाच्या हायपोक्सिया, तसेच परिधीय रक्त प्रवाह (अन्ननलिका मध्ये रक्त प्रवाह, kintsivkah) च्या विकारांद्वारे प्रकट होतात. इंट्रासेरेब्रोव्हस्कुलर धमन्यांचा थ्रोम्बोसिस बहुतेक वेळा साजरा केला जातो, परिणामी स्ट्रोक, इन्फ्रक्शन, हायपोक्सिया आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे इतर आजार विकसित होतात. किंट्सिव्होकच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे स्टेनोसिस्टच्या डोक्याच्या गँगरीन, ऍसेप्टिक नेक्रोसिस होतो. कधीकधी थ्रोम्बोसिस महान धमन्यांमध्ये विकसित होते - ग्रीवा महाधमनी, पार्श्व महाधमनी आणि इतर.

मज्जासंस्थेला इजाहे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या सर्वात महत्वाच्या अभिव्यक्तींपैकी एक आहे. सेरेब्रल धमन्यांचा थ्रोम्बोसिस दर्शविला जातो. क्षणिक इस्केमिक अटॅक, इस्केमिक स्ट्रोक, इस्केमिक एन्सेफॅलोपॅथी, फेफरे, मायग्रेन, कोरिया, ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस, सेन्सोरिनल बहिरेपणा आणि इतर अनेक न्यूरोलॉजिकल आणि मानसिक लक्षणांद्वारे प्रकट होते. APS मध्ये मेंदूच्या वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमधील काही न्यूरोलॉजिकल लक्षणे गुलाबी स्क्लेरोसिसच्या क्लिनिकल चित्राचा अंदाज लावतात. मेंदूच्या वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसच्या काही प्रकरणांमध्ये, टिमचासोव्ही अंधत्व किंवा ऑप्टिक मज्जातंतूचा न्यूरोपॅथी होतो.

क्षणिक इस्केमिक हल्ले दुसऱ्या पहाटे, पॅरेस्थेसिया (उशिर "हंसबंप", उर्फ), कोरडे अशक्तपणा, गोंधळ आणि सामान्य स्मृतिभ्रंश द्वारे प्रकट होतात. अनेकदा, क्षणिक इस्केमिक झटके स्ट्रोकच्या आधी येतात, काही दिवस किंवा महिने आधी दिसतात. इस्केमिक अटॅकच्या काही भागांमुळे गोंधळ निर्माण होतो, स्मरणशक्ती कमी होते, आदर वाढतो आणि अल्झायमर रोग किंवा मेंदूला विषारी नुकसान सारखे इतर रोमॅटिक नुकसान होते.

APS मध्ये वारंवार सूक्ष्म स्ट्रोक स्पष्ट आणि कॉमोरबिड लक्षणांशिवाय उद्भवतात आणि काही तासांनंतर आक्षेप आणि गोंधळाच्या विकासासह दिसू शकतात.

इंट्रासेरेब्रोव्हस्कुलर धमन्यांमधील थ्रोम्बोसिसच्या स्थानिकीकरणामध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या सर्वात सामान्य अभिव्यक्तींपैकी एक डोकेदुखी देखील आहे. स्मटच्या बाबतीत, डोके बिलमध्ये भिन्न वर्ण असू शकतात - मायग्रेनपासून उशीरापर्यंत.

याव्यतिरिक्त, एपीएसमध्ये सीएनएसच्या नुकसानाचा एक प्रकार म्हणजे स्नेडॉन सिंड्रोम, जो धमनी उच्च रक्तदाब, सेप्टल शिरा (स्केलवर निळा-व्हायलेट जाळी) आणि मेंदूच्या रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमध्ये प्रकट होतो.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममध्ये हृदय अपयशइन्फ्रक्शन, व्हॉल्व्ह्युलर जखम, क्रॉनिक इस्केमिक कार्डिओमायोपॅथी, इंट्राकार्डियाक थ्रोम्बोसिस, वाढलेला धमनी दाब आणि तीव्र उच्च रक्तदाब यासह विविध नॉसॉलॉजीजमध्ये स्वतःला प्रकट होते. एपीएसमध्ये थ्रोम्बोसिसच्या एकल प्रकरणांमध्ये, प्रकटीकरण मायक्सोमा (हृदयातील प्लम्प) सारखेच असतात. अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम असलेल्या अंदाजे 5% रुग्णांमध्ये मायोकार्डियल इन्फेक्शन विकसित होते आणि नियम म्हणून, 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या लोकांमध्ये. एपीएसमध्ये बहुतेकदा हृदयाच्या झडपांचे नुकसान होते, रक्तवहिन्यासंबंधी कमीतकमी नुकसान (व्हॉल्व्हचे मल फेकणे, रक्ताचा काही भाग परत फेकणे) या स्वरुपात काही प्रकारच्या फरकाची पायरी बदलते ( स्टेनोसिस, हृदयाच्या वाल्वची अपुरीता).

एपीएस सह हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे नुकसान अनेकदा विकसित होत असले तरीही, हृदय अपयश आणि शस्त्रक्रिया ऑपरेशन आवश्यक असलेल्या गंभीर परिणामांचे कारण दुर्मिळ आहे.

थ्रोम्बोसिस सुदिन निरोकअवयवाचे कार्य विविध स्तरांवर आणणे. तर, बहुतेकदा एपीएसमध्ये, प्रोटीन्युरिया (विभागातील प्रथिने) सूचित केले जाते, कारण ते इतर कोणत्याही लक्षणांसह नसतात. तसेच, एपीएस सह, निर्कच्या कमतरतेचा संभाव्य विकास धमनी उच्च रक्तदाब. एपीएसमध्ये रोबोटिक निरोकचे बी-याकी फाटणे, ग्लोमेरुलीच्या वाहिन्यांचे मायक्रोथ्रोम्बोसिस, ज्यामुळे ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस होतो (उतींचे डाग द्वारे बदलणे). निरोकच्या ग्लोमेरुलर वाहिन्यांचे मायक्रोथ्रोम्बोसिस "निरकोव्ह थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी" या शब्दाने दर्शविले जाते.

एपीएसमध्ये यकृताच्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिसबड-चियारी सिंड्रोम, यकृत इन्फेक्शन, जलोदर विकासास कारणीभूत ठरते cherevnu रिक्त), रक्तातील एएसटी आणि एएलटीची वाढलेली क्रिया, तसेच यकृतासाठी यकृताच्या आकारात वाढ, हायपरप्लासिया आणि पोर्टल हायपरटेन्शन ( हलवून वाइसयकृताच्या पोर्टल शिरा प्रणालीमध्ये).

APS मध्ये, अंदाजे 20% प्रकरणे नोंदवली जातात shkir ला विशिष्ट नुकसानइतर रक्तवाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसद्वारे आणि परिधीय रक्त प्रवाहास नुकसान. त्वचेवर लिव्हेडो (निळ्या-व्हायलेट रंगाचे भांडे सिटका, जे होमिल्क, पाय, हात, कड्यावर स्थानिकीकरण केलेले असते आणि थंड झाल्यावर चांगले दिसते), शिरा, बोटांचे गॅंग्रीन आणि निग्स विकसित होतात, तसेच खूप रक्तस्त्राव होतो, जुन्या पद्धतीचा देखावा"झेप" चा अंदाज लावा. तसेच, काहीवेळा त्वचेवर पंक्टेट हेमोरेजेसच्या स्वरुपात एक व्हिसिप असतो, जो व्हॅस्क्युलायटिस सारखा दिसतो.

हे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे आंशिक प्रकटीकरण देखील आहे प्रसूती पॅथॉलॉजी, APS ग्रस्त असलेल्या 80% गर्भवती महिलांमध्ये सामान्य आहे. नियमानुसार, APS मुळे योनी कमी होते (आठवड्याच्या दिवशी, वॅजिटी मरण पावली आहे, पूर्ववर्ती छत), गर्भाची गर्भाची वाढ, तसेच प्रीक्लॅम्पसिया, प्रीक्लॅम्पसिया आणि एक्लॅम्पसिया.

APS चे दुर्मिळ प्रकटीकरण काय आहेत? दुमडलेला बाजूचा पाय, म्हणून, थ्रोम्बोटिक लेजेनेव्ह हायपरटेन्शन (लेजेन्समध्ये रक्तदाबाची हालचाल), लीजेन्स आणि केशिकामध्ये रक्तस्त्राव. लिजेनियन नसा आणि धमन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे फुफ्फुसाचा "शॉक" होऊ शकतो - मी जीवनासाठी गंभीर होईल, कारण मला निष्काळजी वैद्यकीय हस्तक्षेपाची आवश्यकता असेल.

APS मध्ये डक्टल-इंटेस्टाइनल रक्तस्राव, प्लीहा इन्फेक्शन, आतड्याच्या मेसेंटरिक वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि स्टेनोसिस्टच्या डोक्याचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस विकसित होणे देखील दुर्मिळ आहे.

APS च्या बाबतीत, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया व्यावहारिकदृष्ट्या सामान्य आहे (रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या सामान्यपेक्षा कमी आहे), प्लेटलेट्सच्या विशिष्ट संख्येसह, ते 70 ते 100 g/l आहे. अशा थ्रोम्बोसाइटोपेनियाला उपचारांची आवश्यकता नसते. एपीएस असलेल्या सुमारे 10% रुग्णांमध्ये कोम्ब्स-पॉझिटिव्ह हेमोलाइटिक अॅनिमिया किंवा इव्हान्स सिंड्रोम (लोअर हेमोलाइटिक अॅनिमिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) विकसित होते.

आपत्तीजनक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमची लक्षणे

कॅटॅस्ट्रॉफिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हा एक प्रकारचा आजार आहे, ज्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात थ्रोम्बोसिसच्या आंशिक भागांच्या पुनरावृत्तीद्वारे विविध अवयवांच्या कार्यास घातक नुकसान होते. Dejelco Dn_v Abo Tijnіv चे झेक घाम येणे, डिस्टरन सिंड्रोमचे पुनरुत्थान, हेमाइट सर्किटचा मोझनोलोवाया टोन, स्टुपर, स्क्वेअरच्या तासात Dzor_ntatsiya, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіdіkuvanya, Lіpopіdіkudіvkizarn, Nabofistan 60% Vipadkіv मध्ये. संक्रमण असलेल्या रुग्णांमध्ये आपत्तीजनक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होतो संसर्गजन्य रोगकिंवा मी ऑपरेशन पुन्हा शेड्यूल करीन.

पुरुष, महिला आणि मुलांमध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मुले आणि प्रौढ दोघांमध्ये विकसित होऊ शकतो. कोणत्याही मुलाच्या बाबतीत, आजार अधिक सामान्य आहे, प्रौढांमध्ये कमी आहे, परंतु अधिक महत्वाचे आहे. स्त्रियांमध्ये, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम 5 पट जास्त वेळा होतो, पुरुषांमध्ये कमी वेळा. लोक, स्त्रिया आणि मुलांमध्ये संसर्गाच्या थेरपीच्या तत्त्वांचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती समान आहेत.

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम आणि गर्भधारणा

गर्भधारणेदरम्यान एपीएस कशामुळे होतो?

अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचा अति योनी आणि चढउतारांवर नकारात्मक प्रभाव पडतो आणि प्लेसेंटाच्या वाहिन्यांचा थ्रोम्बोसिस होतो. प्लेसेंटल वाहिन्यांच्या थ्रोम्बोसिसमुळे, विविध प्रसूतीविषयक गुंतागुंतांना दोष दिला जातो, जसे की इंट्रायूटरिन गर्भ मृत्यू, गर्भाची अपुरीता, गर्भाच्या विकासात अडथळा. याव्यतिरिक्त, गर्भधारणेच्या बाबतीत एपीएस, इतर प्रसूतीविषयक गुंतागुंत, थ्रोम्बोसिस आणि इतर अवयवांना उत्तेजन देऊ शकते - ही लक्षणे दर्शविण्यासाठी, जे या रोगासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत आणि गर्भधारणेदरम्यान पवित्रा आहेत. इतर अवयवांचे थ्रोम्बोसिस देखील नकारात्मकतेने जास्त वेजिटीमध्ये जोडले जाते, शार्ड्स त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय आणतात.

या तासात, हे सिद्ध झाले आहे की अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अशा प्रसूती गुंतागुंत होऊ शकते:

• Bezplіddya अस्पष्ट ट्रिप;
• नेवदाची ईकेझेड;
• लवकर आणि उशीरा गर्भधारणेच्या अटींवर विकिपीडिया;
• वैगिटी मरण पावली आहे;
• इंट्रायूटरिन गर्भाचा मृत्यू;
• समोर छत;
• मृत माणसे;
• गर्भाच्या विकासाची विकृती;
• गर्भाच्या विकासात अडथळा आणणे;
• गेस्टोझी;
• एक्लॅम्पसिया आणि प्रीक्लेम्पसिया;
• प्लेसेंटाची पूर्ववर्ती काढणे;
• थ्रोम्बोसिस आणि थ्रोम्बोइम्बोलिझम.

स्त्रियांमध्ये होऊ शकणार्‍या अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या ऍफिड्समध्ये उद्भवणारी योनीची तीव्रता, अंदाजे 80% प्रकरणांमध्ये निश्चित केली जाते, म्हणून एपीएस उपचार केले जात नाहीत. डेड व्हॅजिटी, मध्य किंवा मध्यावधीच्या माध्यमातून वॅजिटी नष्ट होण्यापूर्वी एपीएस तयार करणे सर्वात सामान्य आहे. या जोखमीच्या बाबतीत, स्त्रीच्या रक्तातील अँटीकार्डिओलिपिन प्रतिपिंडांच्या पातळीसह कोरची लस टोचून घ्या. अँटीकार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीजची एकाग्रता वाढविण्यासाठी - हे वाफ होण्याचा सर्वात मोठा धोका आहे.

सध्याच्या गर्भधारणेच्या दरानंतर, डॉक्टर शिफारस केलेल्या युक्त्यांपैकी एक निवडतो, रक्तातील अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या एकाग्रतेवर आणि भूतकाळातील थ्रोम्बोसिसची उपस्थिती किंवा योनी वाढणे यावर आधारित (झागल, एपीएस असलेल्या महिलांमध्ये योनीसाठी सुवर्ण मानक, कमी आण्विक वजन हेपरिन्सचे ज़ास्टोसुवान्या (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन) ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरक (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड) APS मध्ये योनीच्या व्यवस्थापनासाठी वापरण्याची शिफारस केलेली नाही, दुर्गंधीयुक्त शार्ड्सचा क्षुल्लक प्रभाव असू शकतो, परंतु नंतर स्त्री आणि गर्भ दोन्हीसाठी गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढू शकतो. ग्लुकोकोर्टिकोइड संप्रेरकांची स्थिरता सत्य नसल्यास, दुसर्या स्वयंप्रतिकार रोगाची उपस्थिती आहे (उदाहरणार्थ, सिस्टीमिक रेड डॉग), ज्याच्या ओव्हररनच्या क्रियाकलापाकडे दुर्लक्ष करणे आवश्यक आहे.

• अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जेव्हा रक्तातील स्त्रीमध्ये ऍन्टीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज आणि वुल्फबेरी ऍन्टीकोआगुलंटमध्ये वाढ होते, परंतु पूर्वीच्या काळात थ्रोम्बोसिस आणि लसीकरणाचे एपिसोड नव्हते (उदाहरणार्थ, विकिपीडिया, ज्यामध्ये रिक्तता -1 ते 10 पर्यंत कमी झाली). या प्रकरणात, केवळ ऍस्पिरिन घेण्याची शिफारस केली जाते, 75 मिग्रॅ प्रति डोबा, सर्व अस्पष्टतेच्या कालावधीसाठी (कमी पातळीपर्यंत).
• अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जेव्हा एखाद्या महिलेमध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज आणि ओव्हेशियन अँटीकोआगुलंटच्या रक्त पातळीत वाढ होते, तेव्हा भूतकाळातील रुग्णाला थ्रोम्बोसिस नव्हता, परंतु सुरुवातीच्या काळात गर्भधारणेचे भाग होते (आठवड्यात 10-12 दिवसांपर्यंत). या प्रकरणात, अ‍ॅस्पिरिन 75 मिग्रॅ प्रति डोबा, किंवा एस्पिरिन 75 मिग्रॅ प्रति डोबा + कमी आण्विक वजन असलेल्या हेपरिनची तयारी (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन) हे पठारापर्यंतच्या सर्व वॅजिटीच्या कालावधीसाठी घेण्याची शिफारस केली जाते. क्लेक्सेन त्वचेखाली 5000-7000 IU वर 12 वर्षांपर्यंत इंजेक्ट केले जाते आणि Fraxiparin आणि Fragmin - 0.4 mg प्रति डोबा एकदा.
• Antifosfolіpіdny trombozіv bulo, ale boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі rannіh termіnah वर (10 vikidnі - 12 tizhnіv) नाही minuli येथे zhіnki मध्ये krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl मी vovchakovogo रक्त गोठण्याची क्रिया थांबवणारे मनी काय आहे सिंड्रोम abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі गर्भाची abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі युवराज हळू tsomu सर्व अस्पष्टतेची प्रगती, अगदी खालच्या पातळीपर्यंत, नंतर ऍस्पिरिनचे कमी डोस (75 मिग्रॅ प्रति डोबा) + कमी आण्विक वजन हेपरिनची तयारी (क्लेक्सेन, फ्रॅक्सिपरिन, फ्रॅगमिन) zastosovuvat. क्लेक्सेन 12 वर्षांसाठी त्वचेखालील 5000-7000 IU प्रति त्वचेवर इंजेक्शनने दिले जाते आणि Fraxiparine आणि Fragmin - 7500-10000 IU प्रति त्वचेवर 12 वर्षे पहिल्या तिमाहीत (12 व्या दिवसापर्यंत), आणि नंतर 1000 आणि इतर. तिसरा तिमाही.
• अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जेव्हा एखाद्या महिलेला अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीज आणि वुल्फस्किन अँटीकोआगुलंटच्या रक्ताच्या पातळीत वाढ होते, तेव्हा भूतकाळातील बाउलमध्ये थ्रोम्बोसिस आणि कोणत्याही परिस्थितीत वाफ होण्याचे प्रकरण असतात. या प्रकरणात, ऍस्पिरिन (75 मिग्रॅ प्रति doba) + कमी आण्विक वजन हेपरिन (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) च्या तयारी हळूहळू zastosovuvat कमी डोस पर्यंत सर्व vagity च्या protyazh. क्लेक्सेन 5000-7000 IU त्वचेखाली 12 वर्षांसाठी, आणि Fraxiparine आणि Fragmin - 7500-10000 IU त्वचेवर 8-12 वर्षांसाठी इंजेक्ट केले पाहिजे.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya डॉक्टर, जे गर्भाची स्थिती, गर्भाशय-नाळेसंबंधी रक्त प्रवाह आणि स्त्री स्वतः नियंत्रित करतात. औषधाच्या आवश्यकतेसाठी, रक्त ग्लोटीसच्या संकेतांवर अवलंबून औषधांचा डोस घ्यावा. नियुक्त थेरपी - अस्पष्टता तास अंतर्गत APS सह महिलांसाठी obov'yazkovaya. प्रोट, या तयारीची मलई, औषध अतिरिक्तपणे आणि अन्यथा ओळखले जाऊ शकते. वैद्यकीय सुविधा, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci दिलेल्या तासात (उदाहरणार्थ, salіza, Curantyl आणि іn ची तयारी).

म्हणून, एपीएस असलेल्या बहुतेक स्त्रियांना, हेपरिन आणि ऍस्पिरिनच्या वेजिलिटीचा कालावधी कमी करण्यासाठी, शरीराच्या शरीराच्या 1 किलो प्रति 0.4 ग्रॅमच्या डोसवर, शरीराच्या कोबवर पाच डेब पसरवून, रोगप्रतिबंधक इम्युनोग्लोबुलिन इंट्राव्हेनस प्रशासित करण्याची शिफारस केली जाते. त्वचेचा महिना, अगदी उतारापर्यंत. इम्युनोग्लोब्युलिन क्रॉनिक आणि नवीन संक्रमणांच्या सक्रियतेस प्रतिबंध करते. ऑस्टियोपोरोसिसच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी स्त्रियांना हेपरिन काढून टाकल्यास, कॅल्शियम आणि व्हिटॅमिन डीची तयारी घेण्याची देखील शिफारस केली जाते.

गर्भधारणेच्या 37 व्या दिवशी ऍस्पिरिन लावा, आणि हेपरिन नियमित छतच्या कानापर्यंत इंजेक्ट करा, जेणेकरून कॅनोपी नैसर्गिक मार्गाने जातील. जर नियोजित नियोजित सिझेरियन रोझटिन लिहून दिले असेल, तर ऑपरेशनच्या तारखेपूर्वी ऍस्पिरिन 10 दिवस अगोदर, आणि डोबासाठी हेपरिन दिले पाहिजे. जर हेपरिन कोबवर अडकले असेल तर अशा स्त्रियांना एपिड्यूरल ऍनेस्थेसिया दिला जाऊ शकत नाही.

ज्युबिलीच्या जन्मानंतर, गर्भधारणेच्या पहिल्या तासात ते 1 - 1.5 महिने चालू होते.शिवाय, गडी बाद होण्याचा क्रम 6-12 वर्षांनंतर ऍस्पिरिन आणि हेपरिन घेण्याचा सल्ला दिला जातो. डोडाटकोव्हो गडी बाद होण्याचा क्रम झाल्यानंतर, थ्रोम्बोसिसचा प्रतिबंध करणे आवश्यक आहे, ज्यासाठी आपण लवकर उठून सक्रियपणे कोसळण्याची शिफारस केली जाते, तसेच आपल्या पायांना लवचिक बँडेजने मलमपट्टी करा किंवा त्यावर कम्प्रेशन पंचोस घाला.

6 वर्षांच्या हेपरिन स्टॅसिस आणि ऍस्पिरिननंतर, अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमच्या हळूहळू उपचारानंतर, संधिवात तज्ञाने या रोगाचा उपचार केला पाहिजे. गडी बाद होण्याचा क्रम 6 दिवसांनंतर, संधिवातशास्त्रज्ञाने हेपरिन आणि ऍस्पिरिन लिहून दिले आणि आनंदाच्या दीर्घ आयुष्यासाठी आधीच आवश्यक असलेले लिहून दिले.

रशियामध्ये, काही प्रदेशांमध्ये, एपीएस वोबेन्झिम असलेल्या महिलांना ओळखण्याची प्रथा वाढविण्यात आली आहे.

टॉरेट सिंड्रोमबहुतेकदा हे बाल मानसोपचार अभ्यासातून शिकले जाते, शार्ड्स मुलाला स्वतःच ओळखले जातात. पूर्वी, या पॅथॉलॉजीचे वर्णन 1825 मध्ये फ्रेंच चिकित्सकाने केले होते. प्रकाशनांनी सात वर्षांच्या मुलामध्ये सर्वात गंभीर लक्षणे दर्शविली, ज्यामुळे आनंद झाला नाही. विशिष्ट लक्षणांमुळे, हा आजार पूर्वी असा मानला जात नव्हता - त्यांच्या निरक्षरतेसाठी, त्यांनी "सैतानाच्या विश्व" च्या प्रकटीकरणास त्याचे श्रेय दिले, ज्याने आजाराच्या प्रकटीकरणास उत्तेजन दिले. विशचेझगडान्सकोय स्टॅटी सोडल्यानंतरच कोर्टाच्या आजारी क्लिनिकल प्रकटीकरणाकडे पाहणे शक्य झाले, ज्याला सर्व मूर्ख आवृत्त्या माहित होत्या.

1885 मध्ये, गिल्स डे ला टॉरेटने अशा पदांवर काम केले. क्लिनिक J. Charcot येथे Pratsyuyuchi, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst रुग्ण, yakі malicey सिंड्रोम. स्वत: टूरेटला आजाराची चिन्हे दाखवून आणि मुख्य लक्षणे पाहून, त्यांनी स्वतःच त्याच्या सन्मानार्थ आजाराचे नाव दिले - टॉरेट सिंड्रोम.

त्याच्या अभ्यासाच्या पहिल्या टप्प्यावर, टॉरेटने कॉप्रोलालिया आणि इकोलालिया विकसित केले - या सिंड्रोमच्या मुख्य लक्षणांपैकी एक. विनने उघड केले की दुर्गंधी बहुतेकदा मुलांमध्ये येते - लहानरीमध्ये जास्त वेळा, मुलींमध्ये कमी. तत्सम चेतावणींसह दुव्यावर, टॉरेटने अशी बुद्धी वाढवली आहे - हा आजार अनुवांशिकदृष्ट्या हुशार आहे, वाहक जनुकाचे संरक्षण करणे फार दूर नव्हते. येथे तुम्हाला प्रक्रियेची यंत्रणा लाँच करण्याबद्दल माहिती देखील मिळेल, जी या टप्प्यावर डोपामिनर्जिक गृहीतके सर्वात वाईट असल्याचे सिद्ध झाले आहे. हे दर्शविले गेले आहे की डोपामाइन ही एकच यंत्रणा आहे जी टॉरेट सिंड्रोममध्ये प्रकट झालेल्या वर्तनात्मक प्रतिक्रियांना चालना देते.

आणखी एक चिन्ह, जसे मी पाहिले आणि टूरेटवर पोहोचलो, ते भिन्न सामर्थ्य आणि ट्रेव्हलॉसिटीचे टिक्स आहे. भाषांच्या गायन गटासाठी, त्यांच्या भिन्नतेचे वर्णन आणि पौरुषत्वाच्या अंशांसाठी स्टिरियोटाइपिकल म्हणून पाहिले गेलेल्या टिक्स होत्या.

टॉरेट्स सिंड्रोममध्ये, अपमान हे वेगळ्या वर्चस्वासह वेगळ्या जगाचे लक्षण असू शकतात. Deyakі दाखवा Tourette सिंड्रोम आजार नियंत्रित करणे सुरू करण्यासाठी (उदाहरणार्थ, शाळेत, रोबोटवर), प्रोट, सराव शो म्हणून, अनौपचारिक परिस्थितीत, दिवसभर तपासण्यामुळे लाज वाटू नये, निबी squeals दाखवा.

टॉरेट सिंड्रोमची कारणे

आजारपणाची कारणे निश्चितपणे स्पष्ट नाहीत, परंतु अनुवांशिक पोशाख पासून स्पष्ट दुवे आहेत. येथे आपण इकोलॉजीचा ऱ्हास पाहू शकतो, जे मध्यस्थीशिवाय गर्भाच्या वाइनमेकिंगवर प्रभाव टाकत नाही आणि सुरुवातीच्या टप्प्यावर अनुवांशिक नुकसान होते. वर नारळीटॉरेट्स सिंड्रोमच्या एटिओलॉजीवर काम चालू आहे.

टॉरेट सिंड्रोमची लक्षणे

टॉरेटच्या रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे टिक्स. दुर्गंधी मोटर आणि व्होकल दोन्ही असू शकते. त्यांच्या ओळीतील मोटार टिक्स मैदानावर दुमडलेल्या आणि दुमडलेल्या आहेत. क्षुल्लकतेसाठी लहान टिक्स माफ करा, दुर्गंधी बहुतेक वेळा मायझिव्हच्या एका गटाकडून मारली जाते आणि त्वरीत निघून जाते. सर्वात जास्त, चेहऱ्यावरील दुर्गंधी लक्षात ठेवा. तुम्ही अनेकदा डोळे मिचकावू शकता, कुरकुरीत करू शकता, तुमचे ओठ एका नळीत ओढू शकता, नाकात श्वास घेऊ शकता, खांद्यावर, हातांनी स्मित करू शकता, डोके हलवू शकता, पोटात खेचू शकता, तुमचे पाय पुढे न करता, बोटांनी नकळत, भुसभुशीत, वाऱ्याची झुळूक जोडणे, दात मारणे.

मोटार टिक्स फोल्ड करण्याआधी, तुम्ही तुमच्या शरीराच्या काही भागांचे ग्रिमेस, ग्रिमेस, मिमिक्री टॉर्शन्स, इतर लोकांचे शरीर, वस्तू पाहू शकता. काही प्रकारचे विकार झाल्यास, टिक्स रुग्णाला दुखवू शकतात - त्याबद्दल आपल्या डोक्यावर थप्पड मारणे, आपले ओठ रक्ताने चावणे, डोळ्यांवर दाबणे.

Vocal tics - tse nasampered discord the movie. रुग्ण आवाजहीन, असामान्य आवाज करू शकतात. काही vipadkah मध्ये tse tsilі dії - खोकला, mucannya, शिट्टी वाजवणे, clattering. एखादी व्यक्ती बरोबर बोलली की लगेच, पण मनात सारखे अंतर्भाव असतील तर सामान्य समस्यांमधून लोकांवर आक्रमण होते.

फोल्डिंग व्होकल टिक्स - झेविमचा आवाज नाही, परंतु स्लाव्हिश आणि शाब्दिक आहे. प्रस्तावनांमध्‍ये, दुर्गंधी बहुतेकदा प्री-रिच्नी नसते, जरी ती अर्थाची समान भावना बाळगते. कारण अशी भाषणे वारंवार जात असताना पुनरावृत्ती केली जातात आणि एखादी व्यक्ती समान ध्वनी प्रकट करू शकत नाही, अशा प्रकटीकरणास इकोलालिया म्हणतात. सुधारणेसाठी असे नुकसान केवळ न्यूरोपॅथॉलॉजिस्टच नाही तर स्पीच थेरपिस्ट देखील आहे, परंतु बहुतेकदा टॉरेट सिंड्रोम असलेले रुग्ण शब्दाच्या कृतीला प्रोत्साहन देऊ शकत नाहीत. श्रेणी tsієї vodnositsya आणि coprolalia - अश्लील शब्दांचे mimoly vigukuvannya, बहुतेक प्रकरणांमध्ये थेट एखाद्या विशिष्ट व्यक्तीकडे निर्देशित केले जात नाही, केवळ आजाराचे प्रकटीकरण म्हणून. अनेकदा क्यूई लक्षणे हल्ले म्हणून दिसतात आणि ती हंगामात विकसित होऊ शकतात.

टॉरेट सिंड्रोमचे निदान

या रोगाचे निदान स्पष्ट चिन्हे - मोटर आणि व्होकल टिक्सच्या उपस्थितीसाठी केले जाते. जर आजारामध्ये अनुवांशिक घटक महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावत असेल, तर टॉरेट सिंड्रोम बहुतेक वेळा लक्षात येते. मुलाचे vіkuजर मूल अद्याप बैलांच्या मदतीने नियंत्रणात नसेल तर तुम्ही तुमच्या छावणीवर नियंत्रण ठेवू शकता. टॉरेट्स सिंड्रोमच्या जीर्णोद्धाराच्या तासाखाली, रोगाच्या विकासाचे टप्पे दिसतात. रोगाच्या या अवस्थेचे मूल्यांकन करण्यासाठी, रोगाचे स्वरूप, वारंवारता आणि तीव्रता, रुग्णाच्या आजाराशी जुळवून घेण्यावर परिणाम करणारे निकष, त्याचे मानसिक वर्तन, शारीरिक विकारांची उपस्थिती, आरोग्य वाचवणे.

पहिल्या टप्प्यासाठीवैशिष्ट्यपूर्ण rіdkіsnі tics, जे दोन लाटांमध्ये एकापेक्षा जास्त वेळा पुनरावृत्ती होत नाहीत. अशी लक्षणे, एक नियम म्हणून, कमकुवतपणे व्यक्त केली जातात, दुर्गंधी आजारी लोकांसाठी कमी स्मृती आहे आणि दररोजच्या नकारात्मक क्षणांच्या रुग्णाच्या जीवनासारखी बनत नाही. एक आजार चमत्कारिकरित्या टिक्सवर नियंत्रण ठेवू शकतो, कारण त्यांच्या सॅगिंगमुळे टिकलाच मुखवटा पडतो. औषधोपचाराची गरज नाही.

दुसरा टप्पाअधिक वारंवार टिक्स द्वारे वैशिष्ट्यीकृत - प्रति व्हिलिन दोन ते चार टिक्स पर्यंत. otochyuchim च्या स्मृती अशा स्मरणोत्सव, पण आजार बहुतेक वेळा आहेत गायन zusils च्या कंपन तास tics नियंत्रित करू शकता. otochuyuchimi सह संभोग कॉल दैनिक शिफ्ट दोष नाही, पण काही रुग्णांमध्ये, वेड चिंता, hyperactivity आणि आदर नुकसान (टिक आणि तो प्रकट तेव्हा कार्य करण्यास असमर्थता साफ सह संप्रेषणासाठी) होतात लक्षात ठेवा.

तिसऱ्या टप्प्यावर whilina वर सागवान पाच वेळा अधिक पुनरावृत्ती होईल. तिसऱ्या टप्प्यासाठी, मोटर आणि व्होकल टिक्स दोन्हीचे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण आहे, कारण ते वेगळ्या जगात दिसतात. आजार यापुढे त्यांच्या स्वत: च्या राज्यावर नियंत्रण ठेवू शकत नाहीत आणि स्वत: हून आजारी व्यक्तीचा आदर बांधतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हे अविकसिततेचे लक्षण मानले जाते, जरी अशा रुग्णांचा विकास इतरांमध्ये दिसत नाही. तत्सम अ‍ॅप्लॉम्बचे संरक्षण करा, टॉरेट्स सिंड्रोमवरील आजारांवर आच्छादित करा, लोकांशी वागण्यात अडचणी निर्माण करा, असे रुग्ण अनेकदा कुप्रसिद्ध असतात, गात असलेल्या रोबोट्सवर (उदाहरणार्थ, लोकांसह रोबोट) दुर्गंधी येत नाही. या असुरक्षिततेमुळे, आजारी व्यक्तीच्या मानसिक क्षेत्राला त्रास होतो - दुर्गंधी जाणवते, अयोग्य वाटते, त्यामुळे बरेच लोक अडकतात, त्यांना सामाजिक अनुकूलता, औषधोपचारांची आवश्यकता असते.

सर्वात महत्वाची पायरी - चौथा. आजारांमध्ये, टिक्स व्यावहारिकरित्या पिन केले जात नाहीत, दुर्गंधी नियंत्रित केली जाऊ शकत नाही. त्याच टप्प्यावर, टॉरेट सिंड्रोम बहुतेकदा मानसिक पुनर्वसनाच्या प्रकरणांमध्ये वापरला जातो, जर आजाराने मानसशास्त्रज्ञांच्या मदतीसाठी पुनर्वसन आवश्यक असेल.

टॉरेट सिंड्रोमवर उपचार करा

Tourette च्या सिंड्रोम आणखी महत्वाचे आहे, पण likuvannya नंतर polypshennya च्या deacons अजूनही घाबरत आहेत. उपचाराच्या बाबतीत मुख्य फोल्डिंग म्हणजे स्वतःच्या आजाराशी समन्वय साधण्यासाठी विविध समस्यांना सामोरे जाण्याची गरज आहे आणि त्यासाठीच औषधाची अचूक निवड करणे आवश्यक आहे. यशस्वी उपचारांसाठी, बालरोगतज्ञ, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, नेत्रचिकित्सक आणि मनोचिकित्सक यांच्याकडून आजारी व्यक्तीला मदत करणे महत्वाचे आहे - डॉक्टरांनी स्वत: आजारी व्यक्तीच्या पुनर्वसनात मदत केली पाहिजे.

बर्‍याचदा, टॉरेट्स सिंड्रोममध्ये m'yazіv, shilni to tics आणि या हास्याची नियमितता यांचा एक गट प्रकट करण्यासाठी एक मजबूत चेतावणी असते. आनंद यशस्वी होण्यासाठी, आपण आजारी असल्यास, रुग्णाला लक्षणे असली तरीही डॉक्टर डॉक्टरांवर विश्वास ठेवू शकतात.

टॉरेट्स सिंड्रोमच्या उपचारांचे प्रकार आजाराच्या तीव्रतेच्या मध्यभागी नसतात. पहिल्या टप्प्यावर, नियम म्हणून, आनंदाची आवश्यकता नाही. आणि अक्ष आणखी दूर उदासीन होऊ शकते, न्यूरोटिक होऊ शकते, गरज आणि आजारी मानसिक पुनर्वसन.

टिक्सच्या दडपशाहीसाठी, व्हिकोरिस्टचा वापर खालील गटांच्या औषधांमध्ये केला जातो, जसे की बेंझोडायझेपाइन (क्लोनाझेपाम, क्लोराझेपाम, फेनाझेपाम, लोराझेपाम आणि डायझेपाम), अॅड्रेनोमिमेटिक्स (क्लोफेलिन, कॅटाप्रेस), अँटीसायकोटिक्स (टियाप्राइड, ओलान्झापाइन). सौम्य स्वरूपात, फेनिबट किंवा बॅक्लोफेन व्हायकोरेट केले जाऊ शकते. गर्दीच्या काळात, इतर औषधे लिहून दिली जातात, जसे की फ्लोरोफेनाझिन, हॅलोपेरिडॉल, पिमोझाइड.

Oskіlki सर्व tsі liki अर्थ देऊ शकतात शेजारी शेजारीजर तुम्ही इतर वैद्यकीय भाषणांनी स्तब्ध होऊ शकत नसाल आणि थंड झाल्यावर (वाहतूक वाहनाने कारवान्यामध्ये ओतणे, आदर कमी करणे, तंद्री येणे) तेव्हा रडणे शक्य नसल्यास, मी त्यांना डॉक्टर, एक चांगला रुग्ण आणि तुम्ही यापेक्षा जास्त लिहून देईन. प्रिस्क्रिप्शन मागे दुर्गंधी पाहू शकता.

आज रशिया आणि पलीकडे गराडा आधीच є dosvid सर्जिकल उपचारटॉरेट्स सिंड्रोम (न्यूरोस्टिम्युलेटरचे रोपण), ते काढून टाकण्याच्या परिणामाचा निषेध करणे अद्याप दूर झाले नाही - एक दिवसानंतर, चिन्हे पुन्हा दिसू लागली. त्याआधी, अशा ऑपरेशन्ससाठी, साइड इफेक्ट्सचा मोठा धोका असतो, जीवनासाठी अधिक गंभीर, टॉरेट सिंड्रोम स्वतःपेक्षा.