Sāpes Lui - Bar (ataksija un telangiektāzijas sindroms (AT)). Antifosfolipīdu sindroms (APS): būtība, attīstība, cēloņi, diagnoze, ārstēšana, kas ir nedrošs Luisa-Bara sindroma ārstēšana un prognoze

Sindroms (sāpes) Tourette - centrālais traucējums nervu sistēma(uz smadzenēm), jo tas izpaužas kā īslaicīgs rukhovy un / vai vokāls tiks (jaukšana).

Parasti Tourette sindroms rodas bērniem un pusaudžiem līdz 20 gadu vecumam. Neatkarīgi no tiem, kuriem četras reizes biežāk tiek diagnosticēts zēniem, ja meitenēm ir Tureta sindroms, viņas vaino viņus agrāk.

Pirms neilga laika Tureta kaite tika uzskatīta par retu patoloģiju, bet šodien ir noskaidrots, ka šī slimība skar 0,05% gadījumu 10 000 bērnu vidū.

Sindroma posmi

Tikі - tse atkārtojums, viena manіtnі un mimovilnі rukhi un vyslovlyuvannya. Saistībā ar cym izšķir motoriskos tikumus un skaņas. Pēc ērču biežuma izšķir pagātnes un hroniskās, kuras jāatkārto no 4 līdz 12 mēnešiem vai vairāk nekā liktenis.

Tiek novēroti arī 4 Tureta sindroma smaguma pakāpes:

• Viegla pēda. Smagas izpausmes (tika) praktiski nav saprotamas, kaites sabiedrībā var kontrolēt. Īsu laiku simptomi var būt katru dienu.
• Mierīga pasaules izpausme. Prāta vokālais un motoriskais tikums, saglabājiet paškontroles iespēju. Periods bez viyavіv vіdsutnіy.
• Pēdu izpausmes. Tiki ir skaidri izteikti, pacienti ar lielām grūtībām kontrolē spriedzi.
• Smaga pēda. Rizko vrazhenі parādīt Tourette sindromu pietiekami agri, lai paškontroli.

Cēlonis

Precīzs Tourette sindroma cēlonis nav noskaidrots. Tiek uzskatīts, ka slimība var būt ģenētiski vāja un neirotransmiteru (runas, kas izraisa savienojumu starp nervu šūnām) apmaiņas traucējumu dēļ dopamīna sekrēcija.

Tāpat neizslēdziet netīrās ekoloģijas pieplūdumu agrīnie termiņi vagity, kas var izraisīt ģenētiskas novirzes

Dažos gadījumos Tureta sindroms attīstās pēc lietošanas medicīniskie preparāti(neiroleptiskie līdzekļi).

Tāpat, lai pārvarētu slimības smagumu, tiek pievienoti infekcijas faktori (poststreptokoku autoimūnais process) un autoimūna slimība.

Tureta slimības simptomi

Galvenā Tureta sindroma izpausme ir motora un balss tiki, kas pirmo reizi parādījās bērniem no 2 līdz 5 gadu vecumam. Ir sava līnija, tiki var būt vienkārši vai salokāmi.

Motoru tiki

Piedod motoriskie tiki turpinās neilgu laiku un tos pārspēj viena m'yaziv grupa. Tse mozhe būt biežāk migotinnya, šņaukt degunu, saburzīt lūpas pie caurules, parādot grimases, nolaižot plecus, smīkņāt ar otām, šņaukāties, uzpūsties, smīnot ar galvu, klabināt zobus un tā tālāk.

Pie salokāmām motoriskām ērcēm var redzēt: grūst, vilkt priekšmetu vai cilvēku vai ķermeņa daļas, atsit ar galvu pret sienu, uzspiest ābolu uz acīm, strauji spert kājas uz priekšu, sist plaukstas, kost lūpas līdz asinis, neķītri žesti plāni.

Vokālie tiki

Vokālajiem vienkāršiem tikiem ir raksturīgas aizrautīgas skaņas, kuras redz pacients (riešana, klepus, ņurdēšana, svilpiens, šņākšana, kurnēšana).

Saliekami balss tiki parādās kā vairāki vārdi un frāzes, bez patiesības sajūtas. Piemēram, ādas piedāvājums sākas no dziedāšanas līdzi un nepamatotas frāzes (“viss ir pareizi, zini, palīdzi man”).

Raksturīgs, bet ne saistošs Tureta sindroma simptoms ir koprolālija - aizrautīgi vigukuvannya neķītri vārdi.

Eholālija ir viena no daudzajām pantiņām bagātīgs atkārtojums pareizrakstībai.

Palіlalia - Tā Kunga vārdu atkārtošana.

Līdz ar to pirms vokāla tikumiem mainās kustības tonis, ritms, akcents un intensitāte, un dažreiz valoda kļūst svilošāka, tāpēc nav iespējams izvēlēties vajadzīgo vārdu.

Tureta sindroms var nedaudz progresēt, bet tas var mainīties, vai tas ir pārmaiņu pazīme, vai arī tas ir nemainīgs, ja dienas laikā ir kolonizācijas periods.

Parasti Tureta slimība sāk mazināties pēc nogatavināšanas statusa.

Kriminālie motori un balss tiki Tureta sindroma gadījumā var izraisīt uzvedības traucējumus un mācīšanās grūtības, lai gan pacientu intelekts necieš no šādām slimībām:

• Obsesīvo domu un pirmatnējo garu sindroms. Ar šo kaites sindromu, bailēm par tuvinieku veselību, bailēm saslimt ar kādu infekciju (bieži vien mitijām un mivanjām), žēl par tiem nelaimīgajiem notikumiem, ja pazīsti savus radiniekus.
• Respekta deficīta sindroms. Tsey sindroms po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu un grūtības navchannі.
• Emocionālā labilitāte, agresivitāte un impulsivitāte. Tajos redzama emocionāla nekonsekvence, wiguks-draudi, iebiedēšana, uzbrukumi atsvešinātiem cilvēkiem.

Diagnostika

Tureta kaites diagnostika balstās uz anamnēzes atlasi (šīs slimības radinieku klātbūtne), raksturīgiem simptomiem, kas var būt ilgāki.

Pirmajā gadījumā pacientam ar Tureta sindromu tiek veikta neiroloģiska obstrukcija, kas nozīmē, ka tiek izslēgts organisks smadzeņu bojājums (pietūkums). Kam iznēsāt kaiti datorizētā tomogrāfija, kodolmagnētiskā rezonanse un elektroencefalogrāfija. Arī doslidzhuetsya bioķīmiskā analīze asinis, lai izslēgtu apmaiņas virzuļus.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar slimībām (Vilsona-Konovalova slimība, Gentingtona horeja, Parkinsona slimības juvenīlā forma, reimatiskā horeja un citas).

Tureta sindroma ārstēšana

Pacientu ar Tureta sindromu ārstēšanu veic psihiatrs. Tātad, kā slimīga debija bērna sievā, tad gavilēšanā piedalās pediatrs, neiropatologs, okulists (pēc indikācijām) un logopēds (kustību grūtību gadījumā).

Tourette slimības medicīniskā ārstēšana tiek veikta ar tiku ārstēšanu, to skaitu un biežumu.

Visizplatītākie zāļu preparāti ir vikoristi antipsihotiskie līdzekļi (haloperidols). Tomēr saistībā ar izteiktajām blakusparādībām haloperidols reti tiek parakstīts uz īsu laiku. Tāpat tiek izmantoti antihipertensīvie līdzekļi (klonidīns un guanfocīns) ērču ārstēšanai (blakusparādības - nomierinoša iedarbība).

Galvenā loma Tureta sindroma ārstēšanā ir psihoterapijai, piemēram, bērnam un tēvam. Slimajam cilvēkam ir jāieaudzina adekvāta attieksme pret savu nepietiekamības stāvokli. Zastosovuyut īpašas spēles, jautrība ar radībām, aktīva fiziskā apmācība.

Prognoze

Dzīves prognoze Tureta sindroma gadījumā ir labvēlīga.

Ir zināms, ka visbiežāk Tourette sindromu vājina pēcstāvokļa brieduma izpausme. Neatkarīgi no tiem, kas slimo ar bērniem, viņi neslimo ar ikdienas deģeneratīviem smadzeņu darbības traucējumiem;

Slimību gads, lai iemācītos kontrolēt savus tikumus un adekvāti uzvesties atbalstam.

Trombofīlijas problēma vēl aktuālāka ir dažādu specialitāšu ārstiem gan nobriedušiem, gan bērnišķīgiem. Viens no prognostiskākajiem un prognostiskākajiem stāvokļiem, kas izpaužas ar recidivējošu trombozi, ir antifosfolipīdu sindroms (APS), kura pamatā ir antifosfolipīdu antivielu (aPL-AT) veidošanās – heterogēnas antivielas (AT) pret plazmā sastopamo membrānu negatīvo lādiņu. .

O.M. Okhotņikova, T.P. Ivanova, O.M. Kočņeva, G.V. Škliarska, S.V. Mazurs, E.A. Oshlyanska, Nacionālā pēcdiploma izglītības akadēmija, kas nosaukta P.L. Šupika, ukraiņu bērns, kurš specializējies klīnikā "Ohmatdit"

Zemu aPL-AT koncentrāciju var novērot arī veseliem cilvēkiem (dabiskas antivielas), un progresējošos gadījumos var attīstīties neatkarīgs klīnisks sindroms. Piestiprinoties pie asinsvadu sieniņām, trombocītiem, neiejaucoties asins reakcijā, aPL-AT izraisa trombozes attīstību.

AFL-AT attīstība sākās 1906. gadā, kad Vasermans izstrādāja seroloģisko metodi sifilisa (Vasermana reakcija - RW) diagnosticēšanai. 20. gadsimta 40. gadu vālītē tika konstatēts, ka galvenā sastāvdaļa, kas Vasermana reakcijā reaģē ar AT (reakcijas), ir negatīvi lādētais fosfolipīds - kardiolipīns. Pēc 10 gadiem asins recēšanas inhibitors, ko sauc par Vovčaka antikoagulantu (VA), tika konstatēts sistēmiskā chervoniy vovchak (VKV) kaites asinīs. Nezabara tika konstatēts, ka VKV gadījumā VA ražošanu pavada nevis asiņošana, bet gan paradoksāls trombozes attīstības biežuma pieaugums. Radioimunoloģiskās analīzes un enzīmu imūntesta metožu izstrāde ļāva mums piešķirt AT kardiolipīnam (AKL) un palielināt aFL-AT lomu dažādās slimībās. Izrādījās, ka aPL-AT ir sava simptomu kompleksa seroloģiskais marķieris, kas ietver vēnu un/vai arteriālo trombozi, primāro grūtniecības nevainību, citas dzemdību patoloģijas formas, trombocitopēniju un neiroloģisko, hematogēno, cerebrovaskulāro, sirds. 1986. gadā G.R.V. Hughes ta spivaut. nosauca šo simptomu kompleksu par antifosfolipīdu sindromu, un pēc 8 gadiem VI Starptautiskajā simpozijā par aPL-AT tika ierosināts nosaukt APS. Hjūza sindroms angļu reimatologa vārdā, kurš pirmais aprakstīja jogu un sniedza vislielāko ieguldījumu šī uztura izplatīšanā.

Epidemioloģija

APS izplatība populācijā nav zināma, un CL ir konstatēti sirovātos 2-4% iedzīvotāju. Iekaisuma, autoimūnas un infekcijas slimības (sifiliss, Laima slimība, VIL-infekcijas, C hepatīts un citi), ļaundabīgi pietūkumi (paraproteinēmiskas hemoblastozes, limfoleikoze) un vairākas zāles. utt.). Slimības biežāk attīstās jauniešiem, tās apraksta bērniem un jaundzimušajiem. APS visbiežāk novēro sievietēm. Klīniski APS izpaužas 30% pacientu ar VA un 30–50% pacientu, kas var izraisīt zemu vai augstu aCL-IgG līmeni. Antifosfolipīdu antivielas tiek konstatētas 21% sieviešu jaunībā, kurām ir bijis miokarda infarkts un 18-46% ir insults, 12-15% sieviešu ar atkārtotu spontānu abortu, 1/3 no kaites uz VKV. APL-AT klātbūtnei uz laputīm VKV trombozes attīstības risks ir 60-70%, to klātbūtnei - 10-15%.

Etioloģija un patoģenēze

APS cēloņi nav zināmi. APL-AT palielināšanās (parasti pārejoša) ir saistīta ar laputīm daudzu baktēriju un vīrusu infekciju gadījumā, lai gan tromboze šajos gadījumos attīstās reti, kas izskaidrojams ar aPL-AT imunoloģiskajām spējām APS un infekcijās. Tim ne mazāk, ļaujiet, ka trombotisku stāvokļu attīstība APS ietvaros var būt saistīta ar latentu infekciju. Tika novērots aPL-Ab izpausmju biežuma palielināšanās pacientiem ar APS, APS samazināšanās (bieži primāra) vienas ģimenes locekļiem un dziesma starp aPL-Ab hiperprodukciju un dažu antigēnu klātbūtni galvas kompleksā. histosum gēni tika aprakstīti komplementā.

Antifosfolipīdu antivielas- neviendabīga antivielu grupa, kas reaģē ar plašs diapozons fosfolipīdus un fosfolipīdus saistošos proteīnus. Pirms aPL-AT ir aCL, AT pret fosfatidilserīnu, fosfatidiletanolamīnu, β 2 -glikoproteīna (GP)-1-kofaktora depozītu AT, aneksīna-V-depozītu AT, AT pret protrombīnu, AT pret Vovčaka antikoagulantu. VA ir neviendabīga, to novēro ne tikai VKV laikā. Vīns, kas izraisa aktivētās daļējas tromboplastīna stundas (APTT) palielināšanos in vitro, aliņš in vivo Hiperkoagulācijas un trombozes sākšanās.

AFL-AT mijiedarbība ar fosfolipīdiem ir salokāms process, īstenojot kādu nozīmīgu lomu spēlē kofaktoru nosaukums. Ir noskaidrots, ka aCL saistās ar kardiolipīnu aCL kofaktora klātbūtnē, ka β 2 -GP-1 cirkulē normālā plazmā saistībā ar lipoproteīniem (Vn ir norādīts arī kā apolipoproteīns H). β 2 -GP-1 var būt dabiska antikoagulanta aktivitāte. Antivielas, kas atrodas APS pacientiem ar APS, faktiski atpazīst nevis anjonu fosfolipīdu (kardiolipīna), bet gan konformācijas epitopu (neoantigēna) antigēnus, kas veidojas β 2 -HP-1 un fosfolipīdu mijiedarbības procesā. Navpaki, infekcijas slimību gadījumā galvas vēdertīfa antivielu klātbūtne, kas reaģē ar fosfolipīdiem bez β 2 -GP-1.

Antifosfolipīdu antivielu antivielas krusteniski reaģē ar endotēlija komponentiem, tostarp fosfatidilserīnu (anjonu fosfolipīdu) un citām negatīvi lādētām molekulām (heparāna sulfāts pret proteoglikānu, hondroetīna sulfāta komponents pret trombomodulīnu). Smaku prignіchuyut sintēze prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda faktors sintēze, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo faktors endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prokoagulanta aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparīnu oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho It vazhlivu loma protsesі vzaєmodії aFL- AT un šūnu endotēlijs iznīcina β2-GP-1. ? Mērķis aPL-AT var būt bet un olbaltumvielas, kas regulē koagulācijas kaskādi - proteīni C, S un trombomodulīns, kas tiek izteikti uz klitīna endotēlija membrānas.

Dažādi izraisītāji var izraisīt imūnreakciju kaskādes sākšanos, kas izraisa trombozes veidošanos APS (1. tabula).

Klīniskā izpausme

APS pamatā ir neuzliesmojoša trombotiska vaskulopātija ar jebkura izmēra un lokalizācijas asinsvadu bojājumiem, saistībā ar kuriem klīnisko simptomu spektrs ir pārāk izteikts. APS ietvaros tika aprakstīta centrālās nervu sistēmas (CNS), sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija, sprauslu, aknu, endokrīno orgānu un gļotādas-zarnu trakta (GCT) darbības traucējumi. Ar placentas asinsvadu trombozi ir saistīta dažu dzemdību patoloģiju formu attīstība (div. APS tālākās klasifikācijas kritēriji). raksturīga iezīme APS – bieža trombozes recidīvs. Zīmīgi, ka, lai gan pirmā APS izpausme bija arteriālā tromboze, tad turpmāk par saslimšanām vairāk radās aizdomas par arteriālo trombozi, bet pacientiem ar pirmo vēnu trombozi - vēnu trombozi. Vēnu tromboze ir visizplatītākā APS izpausme. Trombu skaņa lokalizēta apakšējo vēnu dziļajās vēnās, kā arī aknu, vārtu, virspusējās un citās vēnās. Raksturīga atkārtota embolija no legenijas apakšējo vēnu dziļajām vēnām, kas dažkārt izraisa leģendāro hipertensiju.

Trombozes gadījumā simptomi nereti parādās mānīgi, soli pa solim, organisma darbība tiek traucēta, augot soli pa solim, atdarinot hronisku saslimšanu (aknu ciroze un tā tālāk.). Sudini bloķēšana ar trombu, kas saplīst, navpaki, izraisa "katastrofālu" orgāna funkciju traucējumu attīstību. Jā, trombembolija legēnijas artērija izpaužas ar indes uzbrukumiem, sāpēm in krūšu klitzs, klepus un hemoptīze.

APS (bieži primārais, sekundārais apakšējais) – draugs aiz cēloņa biežuma Budd-Chiari sindroms(Obliterējošs aknu vēnu flebīts vai tromboflebīts traumatisku, infekciozu ģenēzi ar hepatomegāliju, parasti splenomegāliju, ascītu, progresējošu hepatocelulāru mazspēju, dažreiz hipoholesterinēmiju, hipoglikēmiju). Epidermas kroku centrālās vēnas tromboze bieži noved pie to nepietiekamības. Intracerebrālo artēriju tromboze, kas izraisa insultu un pārejošus išēmiskus lēkmes, ir visizplatītākā arteriālās trombozes lokalizācija APS gadījumā. Atkārtoti išēmiski mikroinsulti dažkārt notiek bez išiasa neiroloģiskiem traucējumiem un var izpausties kā sudomomas, multiinfarktu demence (kas paredz Alcheimera slimību), garīgi traucējumi.

APS variants Sniddon sindroms(Atkārtota smadzeņu asinsvadu tromboze, sitchaste livedo, arteriāla hipertensija). Aprakstīts citi neiroloģiski traucējumi, ieskaitot migrēnu galvas bіl, epileptiformas lēkmes, horeja, transversālais mielīts, jaki, proteus, kas var būt saistīti ar asinsvadu trombozi. Daži neiroloģiski traucējumi APS ir līdzīgi rozā sklerozes traucējumiem.

Viena no daļām APS kardioloģiskā pazīmeє vārstuļu sirds bojājumi minimālu bojājumu veidā, kas ehokardiogrāfijas laikā ir mazāk pamanāmi (neliela regurgitācija, vārstuļu izkārnījumu pietūkums), līdz smagai vārstuļu sirds slimībai (stenozei vai mitrālā vārstuļa nepietiekamībai, nevis aortas vai trīskāršā vārstuļa nepietiekamībai). Vairāku traucējumu gadījumā ar veģetāciju attīstās smagi vārstuļu bojājumi, kas saistīti ar trombotiskiem krampjiem, kas neliecina par infekciozu endokardītu. Veģetācija uz vārstiem, ja tā ir saistīta ar asinsizplūdumiem apakšējā gultnē un bungu nūju simptomu saasinās diferenciāldiagnoze ar infekciozo endokardītu Ir aprakstīta sirds trombu attīstība, kas atdarina sirds miksomu. Koronāro artēriju tromboze tiek uzskatīta par vienu no iespējamām arteriālās trombozes lokalizācijām, kas saistītas ar aPL-AT sintēzi. Otra APS koronārās patoloģijas forma ir hostrija jeb hroniska recidivējoša citu intrakardiālu koronāro asinsvadu tromboze, kas attīstās bez galveno koronāro artēriju iekaisuma pazīmēm. Ir svarīgi, lai šis process varētu novest pie miokarda patoloģijas, ko var uzminēt kardiomiopātija ar reģionāla vai vispārēja miokarda ātruma bojājuma pazīmēm un kreisā kanāla hipertrofiju.

Paplašināsim APS є sarežģītību arteriālā hipertensija (AH), jo tā var būt labila, kas bieži vien var būt saistīta ar septiskiem bojājumiem un smadzeņu artēriju bojājumiem Sneddona sindroma gadījumā, vai arī stabila, ļaundabīga, ar hipertensīvas encefalopātijas pazīmēm. Hipertensijas attīstību APS var izraisīt dažādi cēloņi: asinsvadu tromboze, asinsvadu miokarda infarkts, celiakijas aortas tromboze (pseidoarktācija) un asinsvadu intraglomerulāra tromboze. Tika norādīta saistība starp aPL-Ab hiperprodukciju un nirc artēriju šķiedru-ļaundabīgas displāzijas attīstību. Īpaša cieņa pret hipertensijas attīstību, lai rūpētos par pacientiem arteriālais netikums, it īpaši apakšējā, kas bieži mainās dienas gaitā.

Traumas nirok ar APS, tas bija saistīts ar intraglomerulāru mikrotrombozi - nirk trombotisko mikroangiopātiju, attālu glomerulosklerozes attīstību, kas noveda pie nirk funkcijas iznīcināšanas. Aknu asinsvadu infekcija var izraisīt rozmiriv palielināšanos, ascītu, aknu enzīmu koncentrācijas palielināšanos asinīs.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombotisks Legeņeva hipertensija kas saistītas ar recidivējošu vēnu emboliju, kā arī ar kāju asinsvadu makulas trombozi.Primārās legeniālās hipertensijas gadījumā aPL-AT līmeņa paaugstināšanās vairāk tika atklāta pacientiem ar vēnu okluzīvu slimību un trombu. kāju kuģi. Ir aprakstīti primārās APS gadījumi alveolārās asiņošanas, legeniskās kapilārās un mikrovaskulārās trombozes gadījumos līdz pat "šoka" legēnijas attīstībai.

Viena no raksturīgākajām APS pazīmēm dzemdību patoloģija(Biežums - 80%): primāra grūtniecības nevainība, atkārtoti spontāni aborti, intrauterīna augļa nāve, preeklampsija. Augļa zudums var rasties termina vaginess klātbūtnē un biežāk 1. trimestrī, mazāk 2. un 3. trimestrī. Turklāt aPL-AT sintēze ir saistīta ar piznim preeklampsiju, preeklampsiju, eklampsiju, augļa intrauterīnās attīstības stostīšanos nojumju priekšā. Sievietēm no VKV pati APS aicina atcelt vakcināciju. Trombozes attīstība ir aprakstīta jaundzimušajiem mātēm ar APS, un acīmredzot tā ir saistīta ar aPL-AT transplacentāru transmisiju.

Škiri APS gadījumā to raksturo bieži aknu bojājumi (mereživīns, plāns asinsvadu siets uz ādas virsmas, aukstumā vairāk saburzīts), izciļņi, kas ir svarīgi uzmundrinājumam, pseidovaskulīti un vaskulīti bojājumi, perifēra gangrēna (nekroze). plaukstu āda). AFL-AT līmeņa paaugstināšanās tika aprakstīta kaites Dego(retas sistēmiskas vaskulopātijas dēļ ar paplašinātu augšdelma, centrālās nervu sistēmas un CT trombozi).

Tipa hematoloģiskā pazīme APS є trombocitopēnija, bieži miruši (70-100x106 / l), tāpēc tam nav nepieciešama īpaša ārstēšana.Hemorāģisko komplikāciju attīstība reti ir saistīta ar specifisku asins faktoru defektu, patoloģiju vai antikoagulantu pārdozēšanu. Bieži, biežāk, ir aizdomas par Kumbsa pozitīvu hemolītisko anēmiju Evansa sindroms(zemāka trombocitopēnija un hemolītiskā anēmija) .

Laboratorijas metodes un diagnostika

Lai noteiktu aPL-AT līmeni asinīs, vikoristovuyut:

1. Kardiolipīna tests ar enzīmu imūntestu ir visizplatītākais tests; standartizācijas, bet dažas specifiskas, kļūst pozitīvas kā APS.
2. Tests ir izstrādāts ar VA metodēm, kas novērtē rīkles asiņu, - specifisku, bet mazāk jutīgu salīdzinājumā ar kardiolipīna testu.
3. Hibnopozitīvais RW tests ir zems specifisks un jutīgs.
4. Tests antivielu noteikšanai pret β 2 -GP-1 ir visspecifiskākais tests, kas var būt pozitīvs AKL klātbūtnei.

Praktiskajās darbībās visbiežāk izmanto ACL un VA.

APS klīniskie varianti

Atdaliet pirmo un otro APS. Notikuma laikā var būt klusa chi іnshih zahvoryuvan protyag pazīme mazāk nekā 5 gadus no brīža, kad parādās pirmais APS simptoms, šāds variants tiek uzskatīts par pirmo. Ir svarīgi atzīmēt, ka gandrīz 50% pacientu cieš no primārās APS formas. Primārās APS nozoloģiskās pašpietiekamības aizsargājošais uzturs joprojām nav skaidrs. Ņemot vērā, ka pirmais APS, iespējams, ir vālītes BKB variants. Navpaki, dažās slimībās no klasiskā VKV debijas laikā priekšplānā izvirzās APS pazīmes. Primārās un sekundārās APS diferenciāldiagnoze ir sarežģīta. Primārās APS gadījumā eritēmas izpausme nav raksturīga pūslīšiem, diskveida vizāniem, fotodermatīts, aftozs stomatīts, artrīts, serozīts, Reino sindroms, antinukleārais faktors (ANF) ar augstu titru, AT uz native DNS vai Sm-antigēnu. Sekundārā APS gadījumā visbiežāk tiek novērota hemolītiskā anēmija, trombocitopēnija, limfopēnija, neitropēnija un zems komplementa C4 komponenta līmenis.

Redzi tā galvenās APS formas:

• APS pacientiem ar ticamu VCV diagnozi (sekundārā APS);
• APS kaites ar vilkam līdzīgām izpausmēm;
• pirmā API;
• "katastrofāla" APS (hostra diseminēta koagulopātija/vaskulopātija ar naidīgu daudzu orgānu trombozi, kas attīstās īsā laika periodā (dažos gados līdz 7 dienām) un izraisa vairāku orgānu mazspēju);
• citi mikroangiopātiskie sindromi (trombotiskā trombocitopēniskā purpura, hemolītiski-urēmiskais sindroms); HELLP sindroms (hemolīze, paaugstināts aknu enzīmu līmenis, samazināts trombocītu skaits, vagitāte); DVZ sindroms; hipoprotrombēmiskais sindroms;
• seronegatīvs APS.

"Katastrofālajam" APS (KAFS) var būt labāka prognoze. Lielākajai daļai pacientu ar CAPS ir mikroangiopātijas, ko izraisa dažādu orgānu citu asinsvadu oklūzija, galvenokārt nirok, legeniv, smadzenes, sirds un aknas. Dažu slimību gadījumā attīstās lielo asinsvadu tromboze. Nav nekas neparasts, ka CAPS izraisa trombozi ar trombocitopēniju un/vai hemolītisko anēmiju.

KAFS attīstība ir indicēta dažāda vecuma kaites, tai skaitā bērniem līdz 15 gadu vecumam. Vinu bieži vaino primārajā APS, reimatiskas slimības- visbiežāk ar VKV un mazāk nekā dažas depresijas citām nozoloģijām. Sekojošais ir gadījums, kas 1/2-1/3 no slimībām, uzsākot CAPS faktora infekciju, kas ir saistīta ar molekulārās mīmikas fenomenu starp baktēriju antigēniem un β 2 -GP-1-autoantigēnu. CAPS attīstību ietekmējošie faktori var būt baktēriju toksīni, ķirurģiska iejaukšanās, invazīva instrumentālā novērošana, traumas, antikoagulanti, zems medikamentu līmenis (tiazīdi, kaptoprils, zāles, kas novērš estrogēnu veidošanos). Sekundāras APS gadījumā CAPS attīstība var būt galvenās slimības smaguma palielināšanās rezultāts. Tajā pašā laikā par tiem CAPS VKV izsauciet saslimušo un natomisko slimību aktivitāti, bieži vien pacientiem, kas paredzēta ambulances uzraudzībai.

APS gaita, trombozes smagums un plašums, to atkārtošanās, nepārnēsāšana un vēl sliktāk nekorelē ar aPL-AT titru un VKB aktivitātes izmaiņām. Dažiem pacientiem APS izpaužas ar vēnu trombozi, citiem - ar insultu, citiem - ar dzemdniecības patoloģiju vai trombocitopēniju.

Trombozes attīstības risks pacientiem ar APS ir vēl nozīmīgāks un sasniedz 70% pēc vēnu trombozes epizodes un 90% pēc arteriālās trombozes epizodes. Vīna atrašana:

a) ļoti agrā vecumā ar pastāvīgi augstu AKL līmeni (β2-GP-1 – AT papuves populācija), VA vai AT līdz β2-GP-1;

b) ar vienlaicīgu aCL un VA noteikšanu;

c) par recidivējošas trombozes un/vai dzemdību patoloģijas klātbūtni anamnēzē;

d) par citu faktoru klātbūtni, trombozes traucējumu risku (AH, hiperlipidēmija, smēķēšana, perorālie kontracepcijas līdzekļi), galvenās slimības (VKV) attīstību, vienlaicīgu faktoru mutāciju klātbūtni asins balsē;

e) netiešo antikoagulantu ātras ievadīšanas gadījumā;

e) ar paaugstinātiem augstiem aPL-AT titriem ar mazākiem balsenes traucējumiem, ar mutāciju rīkles asins faktorā un, iespējams, citu proteīnu (antitrombīna-III, proteīna C un S) deficītu, homocisteinēmiju.

APS diagnostikas kritēriji

APS diagnoze balstās uz vienkāršiem atklājumiem klīniskās pazīmes un aFL-AT titri. Darba konferencē par APL-AT, kas notika Saporo (Japāna) 1998. gadā, pirms testēšanas tika formulēti un ierosināti jauni diagnostikas kritēriji.

APS tālākās klasifikācijas kritēriji (M. Sapporo, 1998)

Klīniskie kritēriji:

Sudīna tromboze

Viena vai vairākas klīniskas arteriālas, venozas trombozes vai citu asinsvadu trombozes epizodes jebkura orgāna audos; tromboze ir saistīta ar buti attēla vizualizācijas apstiprinājumu, Doplera pētījumiem vai morfoloģiski krimtas virspusējo vēnu trombozi; morfoloģisku apstiprinājumu var attēlot tromboze bez nozīmīga arteriālās sienas iekaisuma.

Maksts patoloģija

a) viens vai vairāki intrauterīnās nāves gadījumi morfoloģiski normālam auglim pēc 10 gestācijas vecuma (normālas augļa morfoloģiskās pazīmes, kas dokumentētas ar ultraskaņas novērošanu (USD) vai bez augļa vidus pārbaudes);

b) viena vai vairākas ieplakas morfoloģiski normāla augļa priekšā līdz 34 gestācijas vecumam izteiktas preeklampsijas/eklampsijas vai placentas nepietiekamības dēļ;

c) trīs vai vairāk sekojoši spontāni aborti līdz 10 grūtniecības gadiem (vinyatki - dzemdes anatomiski defekti, hormonālie traucējumi, mātes vai tēva hromosomu traucējumi).

Laboratorijas kritēriji:

1. AKL IgG- vai IgM-izotips asinīs, vidēji vai augstā līmenī, konstatēts 2 vai vairākos secīgos periodos ar vismaz 6 tižniviem, ko norāda ar standarta imūnanalīzes metodi β 2 GP-1 nogulsnētam AL ;
2. VA plazmā, kas konstatēta 2 vai vairākos novērošanas gadījumos ar vismaz 6 dienu intervālu, kas liecina par Starptautisko partnerību trombozes un hemostāzes jomā (pēdējā VA / fosfolipīdu aizkavēto antivielu grupa):
   • balsenes plazmas stundas pazemināšana ar fosfolipīdu saistītajos koaguloloģiskajos testos: APTT, kaolīns, protrombīns, balsenes tekstarīna stunda, testi ar Rasela klijām;
   • balsenes skrīninga rezultātu ikdienas dīkstāves korekcija sajaukšanas testos ar donora plazmu;
   • skrīninga testu aizkaves saīsināšana vai korekcija rīklē, pievienojot fosfolipīdus;
   • citu koagulopātiju, piemēram, VIII faktora inhibitoru vai heparīna, izslēgšana.

Piezīme. APS indikācijas tiek diagnosticētas, pamatojoties uz viena klīniskā un viena laboratoriskā kritērija klātbūtni.

Diferenciāldiagnostika

APS diferenciāldiagnoze tiek veikta ar plašu slimību klāstu, kas rodas no asinsvadu traucējumiem, piemēram, sistēmiskā vaskulīta priekšā. Nepieciešams uzlabot APS klīnisko izpausmju (pseidosindromu) skaitu, kas var atdarināt vaskulītu, infekciozo endokardītu, sirds pietūkumu, rosacejas sklerozi, hepatītu, nefrītu un citus. vaskulīts. APS var būt aizdomas par trombotisku traucējumu attīstību(īpaši vairākas, atkārtotas, ar neesošu lokalizāciju), trombocitopēnija un dzemdību patoloģija gados jauniem un pusmūža pacientiem, kā arī nepamatotas trombozes gadījumā jaundzimušajiem, ādas nekrozes gadījumā uz terapijas ar netiešajiem antikoagulantiem fona un pacientiem ar paaugstinātu APTT ar skrīninga novērošanu.

Bērniem šī vieglā APS ir visizteiktākā un biežāk novērota VKV.

APS VKV bērnā

APS biežums VKV bērniem ir 35%, kas mainās sakarā ar izplatību pieaugušajiem patoloģijas dēļ. Trombozes attīstības biežums pacientiem ar VKV ir atkarīgs no aPL-AT izpausmes veida viņiem: VA klātbūtnei tas ir izslēgts 61%, aCL klātbūtnei - 52%, ja ir LA - 24%.

APS uzliesmojuma analīze bērniem ar VKV parādīja, ka Hjūsa sindroma simptomi var parādīties jebkurā slimības periodā, un 20% gadījumu pazīmes tiek novērotas jau CLE sākumā.

APS klīnisko un laboratorisko pazīmju spektrs VKV bērniem bērniem parādīts 2. tabulā. Bērniem ar VKV APS ir biežāk nekā citu augšdelma asinsvadu tromboze. Galvenie simptomi var būt pirmā izpausme pacientiem, kuriem attīstās multisistēmu tromboze.

Raksturīga zīme APS bērniem bieži ir livedo, bieži bērniem ar smadzeņu patoloģiju (Sneddona sindromu). Vienlaikus indicēts arī citiem autoimūniem procesiem (augsts poliarterīts, krioglobulinēmija), infekcijām, kā arī vieglākām formām jaunām meitenēm, kurām nepieciešama diferenciācija.

Jaskraviy rāda APS bērniem - augšdelma distālā išēmija, kas izpaužas kā pastāvīgi eritematozi vai ceriņi plankumi uz pirkstiem un dažkārt dažos ieplakas pavada pirkstu nekroze. Bērniem, kas jaunāki, bet pieaugušajiem, viņiem ir lielāka iespēja parādīties APS, piemēram, vēnu vēnu tromboze un hronisks homīts un pēdas.

Starp biežākajiem neiroloģiskajiem traucējumiem VKV bērniem ir išēmiskas encefalopātijas pazīmes, traucētas kognitīvās funkcijas, psihiski traucējumi, migrēnai līdzīga cefalģija, viegls episindroms, horejas hiperkinēzija, pārejoša cerebrovaskulāra slimība (2).

Bērniem ar VKV un aPL-AT tiek novērots palielināts veģetācijas biežums uz vārstuļiem un mitrālā regurgitācija, kas var būt embolizācijas cēlonis. Bieži vien ir koronārās asinsrites traucējumu un plaušu hipertensijas pazīmes. Atlikušo aPL-AT izpausmju attīstība var būt saistīta ar kājas asinsvadu trombozi in situ.

Svinēšana

APS ārstēšana ir pārslogota ar neatrisinātu problēmu un saliekamām problēmām, kas saistītas ar patoģenētisko mehānismu neviendabīgumu, klīnisko izpausmju polimorfismu, vairākiem uzticamiem klīniskiem un laboratoriskiem recidivējošas trombozes prognostiskiem kritērijiem. Pārpilnība ir balstīta uz empīriskiem principiem un ir vērsta uz hiperkoagulācijas izmantošanu un APS imūno mehānismu nomākšanu. Terapija jāveic kompleksi, ieskaitot saimnieka trombozes ārstēšanu un to atkārtošanās novēršanu. Likuvannya tiek veikta tikai ārsta uzraudzībā!

Naidīgas trombozes svinēšana. APS akūtu trombotisku komplikāciju ārstēšanā centralizēti tiek izmantoti tiešie antikoagulanti – heparīns, zemas molekulmasas heparīna (fraksiparīna) zāļu preparāts. Dodatkovo izrakstīt netiešo antikoagulantu, K vitamīna antagonistu - varfarīnu. Šajā brīdī heparīnu var aizstāt ar heparīna atpazīšanu, kas nodrošina spēcīgu antikoagulantu efektu, un pēc protrombīna stundas palielināšanās heparīnu var aizstāt ar varfarīnu, lai atbalstītu hipokoagulāciju starptautiskā normalizētā ātruma (MNO3) līmenī. .

CAPS gadījumā ar vairāku orgānu trombozi nav nepieciešama visa intensīvās un antiseptiskās terapijas metožu arsenāla intensīva ārstēšana, kas tiek konstatēta kritiskos stāvokļos ar pamatslimības ārstēšanu.

Terapijas efektivitāte ir atkarīga no iespējas izmantot faktorus, kas provocē šī APS attīstību, tostarp:

1. Infekcijas pasliktināšanās līdz adekvātas antibakteriālas terapijas indikācijām.
2. Intensīvas terapijas veikšana ar glikokortikosteroīdiem (GCS) sistēmiskā aizdegšanās procesa sindroma attīstībai.
3. Svarīgos gadījumos pulsa terapija ar metilprednizolonu devā 1 g 3 dienas (pieaugušajiem līdz 5) ar kortikosteroīdu pazīmēm iekšķīgi devā 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. Īpaši smagos gadījumos tika pārtraukta pulsa terapija ar metilprednizolonu un ciklofosfamīdu devā 0,5-1 g/devā.
5. Intravenozais imūnglobulīns (IVIG) 4-5 dienas devā 0,4 g/kg ir efektīvs trombocitopēnijas izpausmei.
6. Ja antivielu titrs ir pārāk augsts, var būt nepieciešama plazmaferēze.

CAPS izpētei perspektīva ir trombolītisko zāļu – aktivētā plazmīna (fibrinolizīna) vai plazminogēna aktivatoru (urokināzes, antistreplāzijas, alteplāzijas) lietošana, tomēr šo efektu atpazīšana ir saistīta ar augstu asiņošanas risku, kas var novērst plašu spektru. no slimībām.

Atkārtotas trombozes profilakse. Pacientiem ar augstu aPL-AT līmeni un bez APS klīniskām pazīmēm ir iespējams lietot mazas devas (1-2 mg / kg / doba - 50-100 mg / doba, vidēji 75 mg / doba). acetilsalicilskābes (ASA) (3. tabula). Pacientu skaitam nepieciešama uzticama ambulatorā uzraudzība, riskantās trombozes smakas mērogs ir vēl lielāks. Visefektīvākā trombozes profilaksei neatkarīgi no tā, vai tā ir lokalizēta, lietojot varfarīnu (INR = 1,5) un ASS mazās devās. Vodnochas, ārstējot ar antikoagulantiem, augsts attīstības risks ir sarežģītāks, saistībā ar kuru nepieciešama regulāra laboratoriskā uzraudzība un dinamiska slimības novērošana. Kontrindikācijas їх uzņemšanai є vagіtnіst (var izraisīt augļa nervu sistēmas attīstības bojājumus) un virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slīdēja z zaberezhnіstyu zastosovuvat aknu bojājumu gadījumā abo nirok.

Primārās APS ārstēšana ar kortikosteroīdiem un ciklofosfamīdu parasti ir neefektīva, un ir maz pierādījumu par CAPS. Turklāt nav pierādījumu, ka glikokortikosteroīdu terapija varētu samazināt atkārtotas trombozes risku. Lielāko daļu laika trombocitopēnijai nav nepieciešama ārstēšana, taču to var ārstēt ar nelielām kortikosteroīdu devām. Turklāt pret glikokortikosteroīdu formām rezistentas trombocitopēnijas gadījumos efektīvas mazas ASS, dapsona, danazola, hidroksihlorokvīna, varfarīna devas. Pacientiem ar trombocitopēniju diapazonā no 50-100x10 6 /l var ievadīt nelielas varfarīna devas, un trombocītu līmeņa pazemināšanās nosaka nepieciešamību pēc glikokortikosteroīdu vai IVIG atpazīšanas.

Pacientiem ar VKV un APS trombozes attīstība var būt saistīta ar asinsvadu endotēlija bojājumiem krustojumā ar plūstošu vaskulītu uz laputīm galvenās slimības gaitā, tāpēc tā aktivitātes kontrole un pamata terapijas profilakse. recidīva laikā ir ārkārtīgi svarīgi. VKB aktivitātes samazināšanos pavada aPL-AT līmeņa pazemināšanās, kas izmaina trombozes attīstību.

Ieteicamās terapijas intensitāte slimā VKV aFL-AT izpausmēm asinīs ir jutīgi mainīga atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes, kā arī no anamnēzes datiem un citiem. Pēc vairāku autoru domām, anamnēzei nav nepieciešama profilaktiska ārstēšana. Tomēr ir pierādīts, ka trombozes attīstība rada trombozes attīstības risku pacientiem ar augstu aPL-AT. Tādiem pacientiem stunda tērēšanās darbības vtruchan trombozes profilaksei jānorāda heparīns. APS bez klīniskiem simptomiem gadījumos, ja ir pierādījumi par smagu ģimenes anamnēzi un/vai papildus trombozes riska faktoriem, ieteicams veikt profilaktisko ASS ārstēšanu mazās devās. Tajā pašā laikā šādas profilakses trūkst pacientiem ar augstu ACL. Efektivitātes uzlabošanai terapijai iespējams pievienot aminohinolīna medikamentus, pielietot antitrombotiskus medikamentus (lai samazinātu trombocītu adhēziju un agregāciju, mainītu trombu izmēru) un hipolipidēmisku slimību, kā arī kontrolētu aktivitāti (tabula). 3).

Lielas cerības tiek liktas uz jaunu antikoagulantu terapijas metožu izstrādi, kas balstītas uz vikārajiem argināliem, hiruidīniem, antikoagulantiem peptīdiem, prettrombocītu līdzekļiem (monoklonālās antivielas pret trombocītiem, RGD-peptīdi).

Tādējādi, lai novērstu retrombozi pacientiem, īpaši ar sekundāru APS, dažos gadījumos pirms ārstēšanas ar perorāliem antikoagulantiem jāveic intensīvi un trīskārši. Pacientiem ar recidivējošu trombozi, kas ir rezistenta pret antikoagulantu terapiju, ir jāizslēdz vienlaicīga asins rīkles traucējumu klātbūtne (V faktora gēna mutācija, protrombīna gēns utt.).

Prognoze APS ir bagāta ar to, ko melot, jo vienlaikus ir rozā pārpilnība un pacienta disciplīna. APS klātbūtnes dēļ VKV pacientu prognoze ir mazāk labvēlīga. VKV un APS pacientu dzīvildzes rādītāji ir zemāki, zemāki pacientiem ar VKV bez APS. Mirstība ir saistīta ar tādu klīnisku izpausmju attīstību kā insults, transversālais mielīts, miokarda infarkts, endokardīts, kājas asinsvadu trombembolija, legeņeva hipertensija, nefropātija, gangrēna un citas, un šo gadījumu biežums ir biežāks jauniešiem. pacientiem. CAPS attīstības prognoze ir nelabvēlīga. Praktiski sagaidāms letāls iznākums citam ādas pacientam (48%). Lielākais cēloņa daļas nāve - sirds mazspēja uz citu miokarda asinsvadu trombozes fona, naidīgs miokarda infarkts, hroniska nepietiekamība uz akūta respiratorā distresa sindroma vai difūzu alveolāru asiņošanu fona.

Kā ilustrācija mūsu piesardzības apliecinājums ir celts līdz mūsdienām.

Klīniskais kritums

Meitene M., dzimusi 1987. gadā cilvēki, uzmanieties no UDSL "Ohmatdit" (Kijevas pilsēta) pediatrijas nodaļas ar VKV piedziņu kopš 2002. gada.

Pamatojoties uz anamnēzi, ir skaidrs, ka meitenīte dzimusi veselu tēvu vecumā, 2.grūtniecībā ar pārtraukuma draudiem 5 mēnešu termiņā un 2 termiņa nogāzēm, kas radušās augļa hipoksijas dēļ. Līdz 9 gadu vecumam tas auga un attīstījās bez īpašām iezīmēm, sadalīts aiz kalendāra. Ģimenes, individuālā alergoloģiskā un infekcijas anamnēze nav smaga.

1996. gadā (9 gados) Odesas Bērnu klīnikā vispirms tika noteikta VKV diagnoze, tika nozīmēta ārstēšana ar prednizolonu iekšēji 40 mg/kg/devā.

12 gadu laikā (1999) uz laputīm atkal parādījās kaites (dermatīts paniķa izskatā) pirmo reizi parādījās trofiskie traucējumi, saaukstēšanās, parestēzija, akrocianoze un roku un pēdu pietūkums, cita veida pirkstu nekrozes, svarīgākās augšējo locītavu. , locītavas, kurām tas tika veikts I.M. vārdā nosauktajā Maskavas Medicīnas akadēmijas Bērnu slimību klīnikā. Sečenovs (Viskrievijas bērnu centrs difūzo slimību ārstēšanai ar labiem audumiem). Pabeigta kompleksā tīrīšana:

• priekšējo muskuļu un homilokusa reovasogrāfija: labās rokas pulss uz priekšējās rokas bija mēreni samazināts, ievērojami pazemināts (D>S=60%), roku, homiloka un pēdu rajonā - ievērojami samazināts (D ≈S), artēriju hipotensija, vēnu plīsumi;
• Ehokardiogramma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikards 5 mm, sharvaty » ; hemodinamika tiek saglabāta; nav vipotas; netika konstatēta vārstuļu hemodinamiskā regurgitācija; tukšs diametrs netiek mainīts;
• imunoloģiskā saasināšanās: ANF - "++" pie titra 1:160 (visi gaismas veidi), IgG> 2000 mg% (pie normas līdz 1400), antikardiolipīns AT-IgM - 42,1 mg% (pie normas 0-26 ), antikardiolipinovs AT-IgG - 29,9 mg% (normāli līdz 23); atklāja anticitoneitrofilu antivielas (ANCA) pret asinsvadu sienas elementiem, tobto. imunoloģiski slims maz augsts aktivitātes līmenis (II-III st.).

Diagnoze: VKV, akūts insults, dermatīts, antifosfolipīdu vaskulopātija (traucēta mikrocirkulācija un mikrotrombozes attīstība), Reino sindroms (discirkulācija plaukstu un pēdu mikroasinos), trofiskie traucējumi, CNS bojājumi (cefalģija), lieks mioperikards. Tika nozīmēta ārstēšana: prednizolons devā 30-40 mg/kg intravenozi ar dienas devu, ciklofosfamīda intravenoza ievadīšana 1 reizi 2 periodos devā 250-400 mg (10-12 mg/kg) uz laiku 4-6 mēneši, līdz efekts pazūd. (grūtības pieejamības dēļ blakus efekti), deva 250 mg vienu reizi mēnesī līdz kopējai devai 6 g. Tika nozīmēta lielāka prednizolona deva klīnisks kļūt(dermatīta izpausmes) un imunoloģiskie pierādījumi.

Pēc veiksmīgas paaugstināšanas klīnikā nākotnē tika ieteikts, ka bērnus nevajadzētu vikonizēt pilnīgā obsijā.

Pirmā hospitalizācija UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 gadi) bija saistīta ar akūtu VKV ("metelik", artralģija, hemorāģiska redze uz pēdām, akrocianoze, asas sāpes un pietūkums roku un kāju zonā). , smagi progresējoši augšdelmi; ). Obstezhennia datiem: eritrocītu sedimentācijas ātrums (SOE) - 18-24 mm/gadā, pelēcīgā rivīna izdalīšanās - 10,4 mmol/l, LE-klitinīts un AT pret dezoksiribonukleoproteīnu (DNP) - nav konstatēts, RW - negatīvs. Viņa ārstējās: vazoaktīvos preparātus, hiperbariskās oksigenācijas (HBO) kursu, prettrombocītu līdzekļus, perorālo glikokortikosteroīdu terapiju. Viņai tika nozīmēti 3 būtiski uzlabojumi pēc 1,5 mēneša klīniskās un laboratoriskās remisijas periodā ar ieteikumiem par sistemātisku un regulāru ārstēšanu ar metipredu devā, kas nav mazāka par 8 mg uz dobu.

Ķermeņa lēnumu pret daļējām infekcijas slimībām, ļaundabīgiem vai labdabīgiem jaunveidojumiem sauc par Luisa Bara sindromu. Dosit rіdkіsne, bet vienā reizē pat nedroši slims tiek pārnests no kritieniem un plaukst vienu reizi 40 000 cilvēku. Prote, šis skaitlis ir gudrs, slimības lauskas vienmēr noteiks diagnozi. Tātad agrā bērnā mazie var aiziet bojā slimību klātbūtnē, bet iemesls tam ir tik neizskaidrojams.

Pirmo reizi šo slimību 1941. gadā atklāja franču ārsts Luiss Bārs. Kvoroba є autosomāli recesīvs slimība.

autosomāli recesīvs- tas nozīmē, ka reizēm kaites ir abiem tēviem.

Luisa Bara sindroms ietekmē imūnsistēmas T veida joslu, kā rezultātā veidojas nepareiza formēšana. Rezultāts ir daļa no vainas bērnu infekcijas slimībām, turklāt ar jaunu ādas slimību palielinās slimības smagums, kas liecina par simptomiem un mazuļa apdeguma nometni. Nadalі (kopā ar infekcijām), ja nemovlyaty var palielināt jaunizveidoto (bieži vien ļauno).

Parasti ir redzama bērna saslimšana, pie kam slimības gaitā tiek bojāta pacienta āda, izpaužas pastaigas nervozitāte (smadzenīšu bojājuma dēļ), tā parādās attīstībā.

Izraisīt slimību attīstību

Kā tika teikts iepriekš, Bara sindroms ir lipīga slimība, un to pārnēsā tikai depresijas gadījumā. Kas attiecas uz tēviem, tikai vienam var būt hromosomu traucējumi, bērns saslims ar 50% slimības, bet, kas attiecas uz abiem tēviem, tad bērna slimība ir 100%.

Šajā diagnostikas stundā var sasniegt lieliski un ļaut atklāt iespējamās problēmas augļa veidošanās stadijā, tomēr dāņu sindromu apakšgrupas un bieži vien ārstam ir mazāka iespēja aplaupīt bērnu par tiem, kas var ņemt bērnu un uzdāvini aptuvenu bērnu, kas dos priekšstatu topošajai māmiņai.

Pilnībā parādīt

Lai nemocītu sevi ar līdzīgu pieredzi, pietiek zināt, kā faktori un negatīvi ietekmē sindroma attīstību, tostarp:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (žāvēšana, saindēšanās ar alkoholu);
• nākotnes mami stresa daļas;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speakovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Slimību simptomi

Jaku un be-jaku іnsha kaite, Louis Bar sindroms var būt savs ievērības cienīgas īpašības Tātad, slimības var izpausties ar šādiem simptomiem:

• smadzeņu ataksija;
• telangiektāzija;
• infekcijas slimība;
• jaundzimušais.

Smadzeņu ataksija

Šis simptoms izpaužas praktiski jau no pirmajiem dzīves mēnešiem, bet ar neatvairāmu skatienu paliek atmiņā tajā periodā, ja mazie sāk mācīties staigāt. Bērna smadzenīšu bojājuma rezultātā attīstās nestabilitāte staigājot. Svarīgākās formās mazuļi nevar patstāvīgi pārvietoties un iemācīties stāvēt.

Atklājies maskētā veidā

Turklāt slimam cilvēkam var rasties šķielēšana, acu problēmas, nistagms, slimam cilvēkam var rasties vai samazināties cīpslu refleksi. Turklāt slimības rezultātā var attīstīties cerebrodizartrija, kas izpaužas šķietami neskaidrā valodā.

Dizartrija ir kustības orgānu trausluma imitācija (dnebіnnya, mēle, drupas).

Teleangiektāzija

Šis simptoms ir mazāk nedrošs, zemāks priekšpusē un var izraisīt nelielas nedarbošanās pazīmes. Teleangiektāzija nozīmē paplašinātu kapilāru klātbūtni uz svariem, it kā skatītos uz erysipelatous vai sarkanām zvaigznēm vai zirnekļiem. Parasti zvaigznes no asinis nesošajiem kapilāriem sāk nosēsties līdz 3-6 mazuļa dzīves gadiem.

Lielākā platā liešanas telpa:

• labs ābols;
• acu konjunktivīts (acs gļotāda aiz apakšējā plakstiņa);
• pēdu tilna virsma;
• mіstsya zginіv (elektovі bedres, kolinnі bedres, pahvovі bedres).

Uz pašas vālītes telangiektāzija izpaužas uz acu konjunktīvas, pēc kuras cieš āda un pakāpeniski nolaižas zem ķermeņa. Nayavnі nagodi līdzīgu "zvaigznīšu" formēšana uz mīkstiem dibeniem.

Turklāt augšējiem vizipāniem ar Luisa Bāra sindromu jūtams pūkains, virsējo sausums, agri sirmi mati (mazu bērnu gadījumā tas īpaši jūtams).

Infekcijas slimība

Neatkarīgi no tā, vai tā ir bērna slimība, vai arī, ja jūs ciešat no Lu’s Bar sindroma, tas ir neparasti bieži un šo slimību smagums kļūst labāks, vai arī infekcija var izraisīt slima cilvēka nāvi.

Parādiet savas ādas

Parasti kaites izraisa tikai dihalas un ārējās infekcijas (rinīts, faringīts, bronhīts, vidusauss iekaisums, sinusīts).
Varto norāda, ka šādas infekcijas, visticamāk, tiks izārstētas, mazāka iespēja saslimt, ka jūs maldināsit, lai izbeigtu nenozīmīgo dziedināšanas procesu.

jaunatklāts

Parasti Barra sindroma klātbūtnei slimam cilvēkam ir 1000 reižu lielāka iespēja saslimt ar ļaundabīga veida onkoloģiskajiem audzējiem. Visbiežāk minētie ir leikēmija un limfoma.

Galvas problēma ir saistīta ar šādu kaites paaugstināšanos neiespējamībā pārtraukt terapijas maiņu, paaugstināta jutība jonizējošo pamanāmību.

Diagnostika

Diagnozes noteikšanai ir maz klīnisku izpausmju, bet daudzi kaites simptomi un simptomi ir raksturīgi citiem

kaite. Parasti ir nepieciešama ārsta konsultācija, kurā jāievada:

• dermatologs;
  
• otolaringologs;
  
• oftalmologs;
  
• imunologs;
  
• pulmonologs;
  
• onkologs;
  
• neirologs.
  

Okrim іnshoy slims izraksta šādus analīzi:

Instrumentālā diagnostika ietver:

• ultraskaņas (ultraskaņas) aizkrūts dziedzeris;
  

Aizkrūts dziedzeris – abo aizkrūts dziedzeris, jakomu orgāns attīstīt imūnās T-šūnas organismā

• magnētiskā rezonanse tomogrāfija (MRI);
• faringoskopija;
• rinoskopija;
• radiogrāfija ir leģenda.

Atšifrējot asins analīzes, ir iespējams neliels limfocītu skaits. Ar turpmāku imūnglobulīnu tiek atzīmēts IgA un IgE samazinājums.

IgA un IgE - antivielu titri rіvnya A ir aizdomas par mіstsevii imunitāti, un E - par alerģiskām reakcijām.

Turklāt asinīs var noteikt autoantivielas pret mitohondrijiem, tiroglobulīnu un imūnglobulīnu.

Autoantiviela - agresīva, uzbrūk gaisam

Mitohondriji - piedalās enerģijas veidošanās procesā

Tiroglobulīns - proteīns, vairogdziedzera hormona prekursors, ir atrodams vairuma veselīgu cilvēku asinīs.

Svinēšana

Luisa Bāra sindroma svinēšana Dānijā stundā є labā uzturā, kas efektīvs veids Usunennya tsієї kaites vēl nav. Terapijas pamatā jābūt simptomu likvidēšanai, kas tiek vainoti, un dzīves turpinājums ir slims.

Tātad, kad likuvanni zastosovuyut:

1. Pretvīrusu zāles.
2. Plašas antibiotikas.
3. Pretsēnīšu līdzekļi.
4. Glikokortikosteroīdi.

Infekcijas lauskas tiek puvušā veidā dotas dzērienam, tiek parādīts, ka slimais cilvēks lielā devā aptur vitamīnu kompleksu, stimulē organisma imūnrezerves.

Prognoze

Pie saites ar dienu efektīva priecāšanās pacientu, kuriem diagnosticēts Luisa Bara sindroms, maksimālais dzīves ilgums nepārsniedz 20 gadus. Tikai daži izdzīvo līdz šādam laikam. Ļaunprātīgi jaunpienācēji, nopietnas infekcijas slimības tiek ātrāk iedzītas līdz slimībām.

Kopš tā laika, kamēr ārsti nav iemācījušies ārstēt tik retas un nedrošas kaites, pastāv ādas saslimšanas risks. Nu jaunajām māmiņām ir jāpieskata savi bērni, kuri vēl nav dzimuši, un nav veselīgs veids dzīve zem vagitātes stundas - ļaunums. Parūpējies par sevi un saviem mazajiem.

Paldies

Vietne sniedz papildu informāciju, tostarp informāciju. Slimību diagnostika un ārstēšana jāveic speciālista uzraudzībā. Mums ir zāles un var būt kontrindikācijas. Obov'yazkov speciālista konsultācija!

Antifosfolipīdu sindroms (APS), vai antifosfolipīdu antivielu sindroms (SAFA), ir klīnisks un laboratorisks sindroms, kāda veida trombozes (trombozes) galvenās izpausmes dažādu orgānu un audu vēnās un artērijās, kā arī maksts patoloģija. Specifiskas antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes rodas atkarībā no tā, kurš orgāns bija aizsērējis ar asins recekļiem. Trombozes skartajos orgānos var attīstīties sirdslēkmes, insulti, audu nekroze un gangrēna. Diemžēl mūsdienās ir tikai viens standarts antifosfolipīdu sindroma profilaksei un ārstēšanai, jo nav skaidras izpratnes par slimības cēloņiem, kā arī nav laboratorisko un klīnisko pazīmju, kas ļautu. augsts pakāpiens uzticamība, lai spriestu par recidīva risku. Vienlaikus šajā antifosfolipīdu sindroma ārstēšanas stundā tiek virzīta uz asins balsenes sistēmas aktivitātes maiņu, lai mazinātu atkārtotas orgānu un audu trombozes risku. Šādas ārstēšanas pamatā ir antikoagulantu grupu (heparīns, varfarīns) un antiagregantu (Aspirīns un citi) lietošana, kas ļauj novērst dažādu orgānu un audu atkārtotu trombozi uz slimības fona. Pirms tam vajadzētu lietot antikoagulantus un prettrombocītu līdzekļus, taču šāda terapija tikai novērš trombozi, bet ne slimību, ļaujot šādam rituālam turpināt dzīvi un uzlabot līdzsvaru labvēlīgā līmenī.

Antifosfolipīdu sindroms - kas tas ir?

Antifosfolipīdu sindromu (APS) sauc arī Hjūza sindroms vai antikardiolipīna antivielu sindroms. Šī slimība pirmo reizi tika identificēta un aprakstīta 1986. gadā pacientiem, kuri cieš no sistēmiskām blaugznām. Šajā laikā antifosfolipīdu sindromu var novērot līdz trombofilija- Slimību grupas, kurām raksturīga spēcīgāka tromboze.

Antifosfolipīdu sindroms neiekaisīga rakstura autoimūna slimība ar savu klīnisko un laboratorisko pazīmju kompleksu, kas balstās uz antivielu uzņemšanu pret noteikta veida fosfolipīdiem, kas ir trombocītu membrānu, asinsvadu šūnu un nervu šūnas. Šādas antivielas sauc par antifosfolipīdiem, un tās vibrē imūnsistēma, lai organisma struktūras tiktu maigi apstrādātas pret svešām un pasargātas no kaitējuma. Pati caur tiem, kas antifosfolipīdu sindroma patoģenēzes pamatā ir imūnsistēmas antivielu veidošanās pret organisma šūnu struktūrām, slimība nonāk autoimūno grupā.

Imūnsistēma var noteikt antivielas pret dažādiem fosfolipīdiem, piemēram, fosfatidiletanolamīnu (PE), fosfatidilholīnu (PC), fosfatidilserīnu (PS), fosfatidilinositolu (PI), kardiolipīnu (difosfatidilglicerīnu), asinsvadu trombocītu membrānām-2. sistēma. Antifosfolipīdu antivielas "atpazīst" fosfolipīdus, pret tādiem smirdiem tās tiek vibrētas, pielīp pie tām, nostiprinot uz klitīna membrānām lielus kompleksus, kas aktivizē asins balss sistēmas darbu. Pieķeroties klitīna membrānām, antivielas darbojas kā sava veida apakšrazniki balsenes sistēmai, šķembas imitē nelabvēlīgus apstākļus asinsvadu sieniņās vai trombocītu virsmā, kas izraisa balsenes asins vai trombocītu procesa aktivizēšanos, lai ka organisms ir pragne usus. Šāda rīkles vai trombocitozes sistēmas aktivizēšana izraisa daudzu trombu veidošanos dažādu orgānu un sistēmu traukos. Turpmākās antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes rodas atkarībā no tā, vai tiesnesis, kurš orgāns bija aizsērējis ar asins recekļiem.

Antifosfolipīdu antivielas antifosfolipīdu sindroma gadījumā ir laboratoriska slimības pazīme, acīmredzot, ar laboratorijas metodēm asins sirorejā. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (lai noteiktu vairāk nekā šo faktu, є smird asinīs, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut to koncentrācija asinīs).

Līdz antifosfolipīdu antivielām, kas tiek noteiktas ar papildu laboratoriskajiem izmeklējumiem asins sirometrijā, tiek dotas šādi:

• Vovčaka antikoagulants. Dāņu laboratorijas indikators є kіlkіsnim, lai tiktu norādīta vilka antikoagulanta koncentrācija asinīs. Parasti veseliem cilvēkiem suņu antikoagulants var būt asinīs 0,8–1,2 w.o koncentrācijā. Rādītāja pieaugums ir lielāks par 2,0 c.u. є antifosfolipīdu sindroma pazīme. Pats Vovchakovy antikoagulants nav tīra runa, bet gan IgG un IgM klases antifosfolipīdu antivielu kombinācija pret dažādām asinsvadu fosfolipīdu antivielām.
• Antivielas pret kardiolipīnu (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Antifosfolipīdu sindroma gadījumā antivielas pret kardiolipīnu asins serumā ir vairāk nekā 12 U/ml un normālā stāvoklī. veseliem cilvēkiemšīs antivielas var būt koncentrācijā, kas ir mazāka par 12 Od/ml.
• Antivielas pret beta-2-glikoproteīnu (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Antifosfolipīdu sindroma gadījumā antivielas pret beta-2-glikoproteīnu palielinās par vairāk nekā 10 Od / ml, un normāliem veseliem cilvēkiem šīs antivielas var būt koncentrācijā, kas ir mazāka par 10 Od / ml.
• Antivielas pret dažādiem fosfolipīdiem(kardiolipīns, holesterīns, fosfatidilholīns). Dāņu pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya papildu reakcijai Wasserman. Ja Vasermana reakcija dod pozitīvu rezultātu sifilisa infekcijas klātbūtnei, tad tā ir antifosfolipīdu sindroma diagnostikas pazīme.

Antifosfolipīdu antivielu uzskaitīšana izraisa asinsvadu sienas klitīna membrānu membrānu bojājumus, pēc tam tiek aktivizēta sistēma, kas sadedzina, tiek izveidots liels skaits trombu, šādu organismu palīdzībai asinsvadu defekti. ir dziedināti. Tromboze tika vainota ar lielu skaitu trombu, tāpēc asinsvadu lūmenis ir aizsērējis, un pēc tam asinis aiz tiem nevar brīvi cirkulēt. Kā rezultātā trombozes, badu izraisa klitīna, ti, otrimuyut skābs un dzīves runas, kā rezultātā nāves klitīna struktūras kāda veida audu orgānu. Pati šūnu nāve orgānos un audos rada raksturīgas antifosfolipīdu sindroma klīniskās izpausmes, kas var būt dažādas, atkarībā no tā, ka pats orgāns ir atzinis bojāšanos joda trauku trombozes dēļ.

Tims ir ne mazāks, neskatoties uz daudzām antifosfolipīdu sindroma klīniskajām pazīmēm, ārsti slimības simptomus redz tā, it kā tie būtu jebkuram cilvēkam, kurš cieš no šīs patoloģijas. Pirms antifosfolipīdu sindroma simptomiem pāriet vēnu vai artēriju tromboze, maksts patoloģija(grūtniecības nevainība, agrīna grūtniecība, placentas zudums, intrauterīna augļa nāve utt.) un trombocitopēnija (zems trombocītu skaits asinīs). Visas pārējās antifosfolipīdu sindroma izpausmes tiek apvienotas augšējos sindromos (neiroloģiskajos, hematoloģiskajos, išiass, cerebrospinālajos un citos) lejpus skartā orgāna.

Biežākie notikumi ir hominus dziļo vēnu tromboze, leģendārās artērijas trombembolija, insults (smadzeņu asinsvadu tromboze) un miokarda infarkts (sirds membrānas asinsvadu tromboze). Vēnu vēnu tromboze izpaužas kā sāpes, vēdera uzpūšanās, apsārtušas ādas, izciļņi uz ādas, kā arī gangrēna aizsprostoto asinsvadu zonā. Legenozās artērijas trombembolija, miokarda infarkts un insults ir dzīvībai bīstami apstākļi, kas izraisa smagu saslimstību.

Crimson, tromboze var attīstīties jebkurā vēnā un artērijās, kā rezultātā cilvēkiem, kuri cieš no antifosfolipīdu sindroma, barības vads bieži tiek ietekmēts asins zudums (pasliktināšanās). , parādās galvassāpes, attīstās apjukums). Ja sieviete, kas cieš no antifosfolipīdu sindroma, ir vakcinēta, tad 90% gadījumu viņu pārtrauc placentas asinsvadu tromboze. Ar antifosfolipīdu sindromu tiek novērota šāda grūtniecības komplikācija: mīmiskie aborti, intrauterīna augļa nāve, placentas priekšējā ievietošana, priekšējie nojumes, HELLP sindroms, preeklampsija un eklampsija.

Ir divi galvenie antifosfolipīdu sindroma veidi - pirmais un otrais. Sekundārais antifosfolipīdu sindroms vienmēr attīstās uz laputīm, neatkarīgi no tā, vai tā ir kāda cita autoimūna (piemēram, sistēmiska punduris vulgaris, sklerodermija), reimatisks (reimatoīdais artrīts un in), onkoloģiskās ( ļaunums uzbriest vai tā ir lokalizācija) vai infekcijas slimība (SNID, sifiliss, C hepatīts utt.) Primārais antifosfolipīdu sindroms attīstās uz citu slimību laputīm, un tā precīzie cēloņi nav noskaidroti. Tomēr tiek uzskatīts, ka primārā antifosfolipīdu sindroma attīstībā lomu spēlē recesijas gausums, nozīmīgas hroniskas trival infekcijas (CHID, hepatīts un citas) un citu zāļu (fenitoīns, hidralazīns un citi) lietošana.

Skaidrs, ka sekundārā antifosfolipīdu sindroma cēlonis bija acīmredzami slims cilvēkiem, jo ​​tas izraisīja antifosfolipīdu antivielu koncentrācijas palielināšanos asinīs līdz ar tālāku patoloģijas attīstību. Un primārā antifosfolipīdu sindroma cēloņi nav zināmi.

Neatkarīgi no zināšanām par precīziem antifosfolipīdu sindroma cēloņiem, ārsti un ārsti ir uzrādījuši zemu faktoru, ko var uzskatīt par labvēlīgu APS attīstībai. Ka garīgi šos draudzīgos faktorus var uzskatīt par antifosfolipīdu sindroma cēloņiem.

Dotajā stundā pirms antifosfolipīdu sindroma faktoriem tiek atzīmēts:

• Ģenētiskais vājums;
• Baktēriju vai vīrusu infekcijas(stafilokoku un streptokoku infekcijas, tuberkuloze, SNID, citomegalovīrusa infekcija, Epšteina-Barra vīruss, B un C hepatīts, arī infekciozā mononukleoze);
• Autoimūna slimība (sistēmisks dermatīts, sistēmiska sklerodermija, periarterīts, autoimūna trombocitopēniskā purpura utt.);
• reimatiskas slimības (reimatoīdais artrīts un citas);
• Onkoloģiskā slimība (ļaunprātīgi pietūkumi neatkarīgi no tā, vai tā ir lokalizācija);
• centrālās nervu sistēmas Dejaki slimība;
• Trivaliy citu zāļu (perorālo kontracepcijas līdzekļu, psihotropo līdzekļu, interferona, hidralazīna, izoniazīda) lietošana.

Antifosfolipīdu sindroms - pazīmes (simptomi, klīnika)

Mēs varam aplūkot katastrofālas APS un citu infekcijas veidu pazīmes. Tāds pіdkhіd є racionāls, šķembas klīniskām izpausmēm redzēt savādāk tomēr antifosfolipīdu sindroms un mazāk izteikts katastrofālas APS gadījumā.

Tā kā tromboze skar citus tiesnešus, tā var izraisīt nelielus orgāna darbības traucējumus, kur ir vēnu un artēriju nosprostošanās. Piemēram, citu miokarda asinsvadu aizsprostošanās gadījumā sirds miokarda vēnas mazie asinsvadi pavada daudz laika, kas noved pie distrofijas, bet neizraisa infarktu vai citas svarīgas slimības. Un, ja tromboze pārpludina koronāro asinsvadu galveno plīts lūmenu, tad tā kļūst par sirdslēkmi.

Citu asinsvadu trombozes gadījumā simptomi izpaužas regulāri, bet skartā orgāna funkciju traucējumi progresē vienmērīgi. Ar šo simptomu tas izklausās pēc hroniskas slimības, piemēram, aknu cirozes, Alcheimera slimības utt. Šāds visbiežāk sastopamo antifosfolipīdu sindroma veidu pārsniegums. Alus, ar lielo asinsvadu trombozi, ir ass orgāna darba bojājums, kas izraisa katastrofālu antifosfolipīdu sindroma mazspēju ar vairāku orgānu mazspēju, DVZ sindromu un citiem svarīgiem stāvokļiem, kas nav droši dzīvībai.

Oskilki tromboze var novirzīt asinsvadus uz jebkuru orgānu un audu, šajā stundā tiek aprakstīta antifosfolipīdu sindroma izpausme no centrālās nervu sistēmas, sirds un asinsvadu sistēmas, aknu, nirok, kuņģa-zarnu trakta, barības vada un citiem. Placentas asinsvadu tromboze, ja vakance izraisa dzemdību patoloģiju, ginekoloģiju, frontālās nojumes, placentas izstumšanu utt.). Apskatīsim antifosfolipīdu sindroma simptomus no dažādu orgānu puses.

Pirmkārt, ir jāzina, ko tromboze APS var būt gan venoza, gan arteriāla. Vēnu trombozes gadījumā trombi ir lokalizēti vēnās, bet artēriju trombozē tie ir lokalizēti artērijās. Antifosfolipīdu sindroma raksturīga iezīme ir trombozes atkārtošanās. Tātad, ja nerīkosi svētkus, tad dažādu orgānu trombozes epizodes atkārtosies atkal un atkal, doki nenāks, kāda orgāna nepietiekamība dzīvē nav iedomājama. Tāpat APS ir vēl viena iezīme - ja pirmā tromboze ir venoza, tad arī visas trombozes epizodes parasti ir venozas. Acīmredzot, tā kā pirmā tromboze ir arteriāla, visi uzbrukumi pārņem arī artērijas.

APS gadījumā visbiežāk attīstās dažādu orgānu vēnu tromboze. Šajā gadījumā lielākā daļa trombu lokalizējas apakšējo vēnu dziļajās vēnās, retāk - aknu vēnās. Dziļo vēnu tromboze neliecina par sāpēm, vēdera uzpūšanos, apsārtumu, gangrēnu vai pat vēnu malās. Trombi no apakšējo vēnu vēnām var tikt iepūsti asinsvadu sieniņās un no asins straumēm nonākt līdz legenijas artērijai, izraisot dzīvībai bīstamas komplikācijas - legenālas artērijas trombemboliju, legenevu hipertensiju, asinsizplūdumus legenijā. Ar apakšējās vai augšējās tukšās vēnas trombozi attīstās tukšās vēnas sindroms. Virsdziedzera kroku vēnu tromboze var izraisīt asiņošanu un audu nekrozi supra-nurālajās krokās un tālākas nepietiekamības attīstību.

Aknu un aknu vēnu tromboze var izraisīt nefrotiskā sindroma un Budd-Chiari sindroma attīstību. Nefrotiskais sindroms izpaužas ar olbaltumvielu klātbūtni sekcijā, krokām un traucētu lipīdu un olbaltumvielu metabolismu. Badda-Kihara sindroms izpaužas Pezinkas un Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho reģionālistiskā flebē un tromboflebijā, kas spolē ar HepatoSeelyläєюuюююююююююююююююююююющую rajonu.

APS gadījumā tromboze ietekmē gan vēnas, gan artērijas. Turklāt vēnām artēriju tromboze attīstās apmēram divas reizes biežāk. Šāda arteriāla tromboze ir svarīga venozo un venozo locītavu pārplūdei, šķembas izpaužas kā smadzeņu vai sirds infarkti vai hipoksija, kā arī perifērās asinsrites traucējumi (asins plūsma barības vadā, kintsivkah). Visbiežāk tiek novērota intracerebrovaskulāro artēriju tromboze, kuras rezultātā attīstās insulti, infarkti, hipoksija un citas centrālās nervu sistēmas kaites. Tromboze artēriju kintsivok novest pie gangrēna, aseptisku nekrozi galvas stenocistas. Reizēm tromboze attīstās lielajās artērijās – kakla aortā, sānu aortā un citās.

Nervu sistēmas bojājums Tā ir viena no svarīgākajām antifosfolipīdu sindroma izpausmēm. Ir norādīta smadzeņu artēriju tromboze. Izpaužas ar pārejošiem išēmiskiem lēkmēm, išēmiskiem insultiem, išēmisku encefalopātiju, krampjiem, migrēnu, horeju, transversālo mielītu, sensorineirālu kurlumu un vairākiem citiem neiroloģiskiem un psihiskiem simptomiem. Daži neiroloģiski simptomi smadzeņu asinsvadu trombozē APS liecina par rozā sklerozes klīnisko ainu. Dažos smadzeņu asinsvadu trombozes gadījumos tiek izraisīts timchasovy aklums vai redzes nerva neiropātija.

Pārejošas išēmiskas lēkmes izpaužas kā otrā rītausma, parestēzija (šķietami "zosāda", alias), sauss vājums, apjukums un vispārēja amnēzija. Bieži vien pirms insulta parādās pārejoši išēmiski lēkmes, kas parādās dažas dienas vai mēnešus pirms tam. Dažas išēmisku lēkmju daļas izraisa apjukumu, atmiņas zudumu, cieņas palielināšanos un citus raksturīgus bojājumus, piemēram, Alcheimera slimību vai toksiskus smadzeņu bojājumus.

Atkārtoti APS mikroinsulti bieži rodas bez skaidriem un blakusslimību simptomiem, un tie var parādīties pēc dažām stundām ar krampjiem un apjukuma attīstību.

Galvassāpes ir arī viena no biežākajām antifosfolipīdu sindroma izpausmēm trombozes lokalizācijā intracerebrovaskulārajās artērijās. Smagu gadījumā galvas bіl var būt citāds raksturs - no migrēnas līdz vēlai.

Turklāt CNS bojājuma variants APS ir Sneddona sindroms, kas izpaužas arteriālās hipertensijas, starpsienas vēnu (uz skalas zili violets siets) un smadzeņu asinsvadu trombozes gaitā.

Sirds mazspēja antifosfolipīdu sindroma gadījumā izpaužas visdažādākajās nozoloģijās, ieskaitot infarktu, vārstuļu bojājumus, hronisku išēmisku kardiomiopātiju, intrakardiālu trombozi, paaugstinātu arteriālo spiedienu un hronisku hipertensiju. Atsevišķos trombozes gadījumos APS izpausmes ir līdzīgas miksomai (sirds tukla). Miokarda infarkts attīstās aptuveni 5% pacientu ar antifosfolipīdu sindromu un, kā likums, cilvēkiem, kas jaunāki par 50 gadiem. Visbiežāk APS gadījumā ir sirds vārstuļu bojājumi, kuru soļi atšķiras minimāla asinsvadu bojājuma veidā (vārstuļu krēslu izmešana, asiņu atgrūšana atpakaļ) (stenoze, nepietiekamība). sirds vārstuļi).

Neatkarīgi no tiem, kuriem sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi ar APS attīstās bieži, reti kurš izraisa sirds mazspēju un nopietnas sekas, kurām nepieciešama ķirurģiska operācija.

Tromboze sudin nirok paaugstināt orgāna darbību dažādos līmeņos. Tātad, visbiežāk APS gadījumā ir norādīta proteīnūrija (proteīns sadaļā), jo tai nav pievienoti citi simptomi. Arī ar APS iespējama nirk deficīta attīstība arteriālā hipertensija. Robotiskā niroka plīsums APS gadījumā, glomerulu asinsvadu mikrotromboze, kas noved pie glomerulosklerozes (audu aizstāšana ar rētu). Niroka glomerulāro asinsvadu mikrotromboze tiek apzīmēta ar terminu "nirkova trombotiskā mikroangiopātija".

Aknu asinsvadu tromboze APS gadījumā izraisīt Budd-Chiari sindroma, aknu infarkta, ascīta attīstību čerevnu tukšs), paaugstināta ASAT un ALAT aktivitāte asinīs, kā arī aknu izmēra palielināšanās aknām, hiperplāzija un portāla hipertensija ( kustīgs netikums aknu portāla vēnu sistēmā).

APS tiek ziņots par aptuveni 20% gadījumu specifiski bojājumi shkiram ar citu asinsvadu trombozi un perifērās asinsrites bojājumiem. Uz ādas ir livédo (zili violetas krāsas trauka sitka, kas lokalizēta uz homilka, pēdām, rokām, izciļņiem un ir labi redzama aukstumā), vēnas, pirkstu gangrēna un attīstās niķi, kā arī daudz asiņošanas, vecmodīgs izskats uzmini "lēcienu". Tāpat dažreiz uz ādas parādās punktveida asinsizplūdumi, kas izskatās pēc vaskulīta.

Tā ir arī daļēja antifosfolipīdu sindroma izpausme dzemdību patoloģija, kā tas ir raksturīgi 80% grūtnieču, kuras cieš no APS.Parasti APS izraisa vaginitātes zudumu (darba dienā, vagitāte ir mirusi, priekšējie nojumes), augļa augļa augšanu, kā arī preeklampsiju, preeklampsiju un eklampsiju.

Kādas ir retās APS izpausmes? salocīta sānu kāja, tātad, kā trombotiska legeņeva hipertensija (asinsspiediena kustība legenās), asinsizplūdumi legenās un kapilīts. Legenisko vēnu un artēriju tromboze var izraisīt plaušu "šoku" - es kļūšu dzīvībai kritisks, jo man būs nepieciešama nolaidīga medicīniskā iejaukšanās.

Retos gadījumos APS attīstās arī zarnu trakta asiņošana, liesas infarkts, zarnu mezenterisko asinsvadu tromboze un stenocistas galvas aseptiska nekroze.

APS gadījumā trombocitopēnija ir praktiska (trombocītu skaits asinīs ir zemāks par normālu), ar noteiktu trombocītu skaitu tas ir no 70 līdz 100 g/l. Šādai trombocitopēnijai nav nepieciešama ārstēšana. Aptuveni 10% pacientu ar APS attīstās Kumbsa pozitīva hemolītiskā anēmija vai Evansa sindroms (zemāka hemolītiskā anēmija un trombocitopēnija).

Katastrofāla antifosfolipīdu sindroma simptomi

Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms ir slimības veids, kurā, atkārtojoties daļējām masīvas trombozes epizodēm, rodas nāvējoši pasliktinoši dažādu orgānu darbības bojājumi. Ar Dejelco Dn_v Abo Tijnіv čehu svīšanu, Disterēna sindroma atkārtojumiem, Moznolovaya Hemight Circuit toni, stuporu, Dzor_ntatsiya laukuma stundā, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnnynny, Yavіkuvaki par Vijņinnijs 60% Vipadkіv. Katastrofāls antifosfolipīdu sindroms attīstās pacientiem ar infekciju infekcijas slimības vai es pārplānošu operāciju.

Antifosfolipīdu sindroms vīriešiem, sievietēm un bērniem

Antifosfolipīdu sindroms var attīstīties gan bērniem, gan pieaugušajiem. Jebkuram bērnam slimība ir biežāka, pieaugušajiem retāk, bet svarīgāka. Sievietēm antifosfolipīdu sindroms rodas 5 reizes biežāk, vīriešiem retāk. Infekcijas terapijas principu klīniskās izpausmes cilvēkiem, sievietēm un bērniem ir vienādas.

Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība

Kas izraisa APS grūtniecības laikā?

Antifosfolipīdu sindromam ir negatīva ietekme uz pārmērīgu maksts un svārstībām, un tas izraisa placentas asinsvadu trombozi. Placentas asinsvadu trombozes dēļ tiek vainotas dažādas dzemdību komplikācijas, piemēram, intrauterīnā augļa nāve, fetoplacentāra nepietiekamība, augļa attīstības kavēkļi. Turklāt APS grūtniecības, citu dzemdību komplikāciju gadījumā var provocēt trombozi un citus orgānus – lai parādītos šie simptomi, kas raksturīgi šai slimībai un stājai grūtniecības laikā. Arī citu orgānu tromboze tiek negatīvi pievienota pārmērīgam vaginumam, tiek traucēta šķembu darbība.

Šajā stundā ir pierādīts, ka antifosfolipīdu sindroms var izraisīt šādas dzemdniecības komplikācijas:

• Bezplіddya neskaidrs ceļojums;
• Nevdači EKZ;
• Wikipedia par agrīnas un vēlīnas grūtniecības terminiem;
• Vagity ir miris;
• intrauterīnā augļa nāve;
• Priekšējie nojumes;
• miruši cilvēki;
• augļa attīstības malformācijas;
• stostīšanās augļa attīstība;
• Gestozy;
• Eklampsija un preeklampsija;
• Placentas priekšējā noņemšana;
• Tromboze un trombembolija.

Maksts saasināšanās, kas rodas antifosfolipīdu sindroma laputīm, kas var rasties sievietēm, tiek fiksēta aptuveni 80% gadījumu, tāpēc APS ārstēšana netiek veikta. Visbiežāk APS tiek ražots pirms vagitātes zuduma caur mirušo vagitāti, vidū vai vidū. Šī riska gadījumā injicējiet kodola vakcīnu ar antikardiolipīna antivielu līmeni sievietes asinīs. Lai palielinātu antikardiolipīna antivielu koncentrāciju - tas ir lielākais iztvaikošanas risks.

Pēc pašreizējā grūtniecības līmeņa ārsts izvēlas vienu no ieteicamajām taktikām, pamatojoties uz antifosfolipīdu antivielu koncentrāciju asinīs un trombozes esamību vai vagalitātes pasliktināšanos pagātnē. Glikokortikoīdu hormonus (deksametazonu, metipredu) nav ieteicams lietot vaginuma ārstēšanai APS, smirdošām lauskas var būt nenozīmīgas, bet tad var palielināt komplikāciju risku gan sievietei, gan auglim. Vienīgā situācija, ja glikokortikoīdu hormonu stagnācija nav patiesa, ir citas autoimūnas slimības klātbūtne (piemēram, sistēmisks sarkans suns), ir jāņem vērā aktivitātes šādas nepieciešamības pārvarēšanai.

• Antifosfolipīdu sindroms, kad sievietei asinīs paaugstinājās antifosfolipīdu antivielas un vilka ogu antikoagulants, bet agrāk nebija trombozes un vakcinācijas epizodes agrīnā termiņā (piemēram, wikipedia, kas samazināja vakanci -1 līdz 10). Šajā gadījumā ir ieteicams lietot tikai Aspirīnu, 75 mg uz dobu, visu vagitātes laiku (līdz zemam līmenim).
• Antifosfolipīdu sindroms, kad sievietei bija paaugstināts antifosfolipīdu antivielu un olnīcu antikoagulanta līmenis asinīs, iepriekšējai pacientei nebija trombozes, bet bija grūtniecības epizodes agrīnā periodā (darba dienās līdz 10-12 dienām). Šajā gadījumā ieteicams lietot Aspirīnu 75 mg uz dobu vai kombināciju Aspirīns 75 mg uz dobu + zemas molekulmasas heparīna preparātus (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) visu vagitātes laiku līdz pat plato. Clexane injicē subkutāni 5000-7000 SV caur ādu 12 gadus, bet Fraxiparin un Fragmin - 0,4 mg vienu reizi dobā.
• Antifosfolіpіdny sindroms nauda dara pie zhіnki in krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antikoagulantu in minuli nav Bulo trombozіv, ale Boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі uz rannіh termіnah (vikidnі līdz 10 - 12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі augļa abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu lai palēninātu uz leju visu vaginuma progresēšanu, līdz minimumam, pēc tam zastosovuvat mazas Aspirīna devas (75 mg uz dobu) + zemas molekulmasas heparīna preparātus (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane injicē subkutāni pa 5000-7000 SV uz ādu 12 gadus, un Fraxiparine un Fragmin - pa 7500-10000 SV uz ādu 12 gadus pirmajā trimestrī (līdz 12. dienai ieskaitot), un pēc tam 1000 otrā un trešais trimestris.
• Antifosfolipīdu sindroms, kad sievietei ir paaugstināts antifosfolipīdu antivielu un vilkādas antikoagulanta līmenis asinīs, kādai pagātnei ir tromboze un jebkāda veida iztvaikošanas epizodes. Šajā gadījumā tiek nodrošināta visa vaginuma pakāpe līdz pakāpeniskai zemu Aspirīna devu zastosovuvat (75 mg uz dobu) + zemas molekulmasas heparīna preparāti (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane jāinjicē zem ādas 5000-7000 SV ādā 12 gadus, bet Fraxiparine un Fragmin - 7500-10000 SV uz ādas 8-12 gadus.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya ārsts, kas kontrolē augļa stāvokli, dzemdes-placentas asins plūsmu un pašu sievieti. Ja zāles ir nepieciešamas, zāļu deva jālieto atkarībā no asins glottīta indikācijām. Iecelta terapija - obov'yazkovaya sievietēm ar APS saskaņā ar vagity stundu. Prote, krēms no šiem preparātiem, zāles var atpazīt papildus un citādi. medicīniskā aprūpe, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci noteiktā stundā (piemēram, preparāti no salіza, Curantyl un іn).

Tātad lielākajai daļai sieviešu ar APS, lai samazinātu heparīna un aspirīna vagilitātes ilgumu, ir ieteicams profilaktiski ievadīt imūnglobulīnu intravenozi devā 0,4 g uz 1 kg ķermeņa ķermeņa, izstiepjot piecas debas uz vālītes. ādas mēnesis, līdz pat nogāzēm. Imūnglobulīns novērš hronisku un jaunu infekciju aktivizēšanos. Ieteicams arī sievietēm, ja viņas noņem heparīnu, lieto kalcija un D vitamīna preparātus, lai novērstu osteoporozes attīstību.

Grūtniecības 37. pakāpē uzklājiet Aspirīnu un ievadiet heparīnu līdz parastās nojumes ausij, lai nojumes tiktu izvadītas pa dabīgiem celiņiem. Ja tiek nozīmēts plānotais plānotais ķeizargrieziens roztīns, tad Aspirīns jāievada 10 dienas iepriekš, bet heparīns dobai pirms operācijas datuma. Ja heparīni bija aizķērušies uz vālītes, tad šādām sievietēm nevar veikt epidurālo anestēziju.

Pēc jubilāra piedzimšanas tā tika aizvadīta grūtniecības pirmajā stundā, turpinoties 1 - 1,5 mēnešus. Turklāt aspirīnu un heparīnu ieteicams lietot 6-12 gadus pēc kritiena. Dodatkovo pēc kritiena ir jāveic trombozes profilakse, kuras dēļ ieteicams agri piecelties un aktīvi sabrukt, kā arī pārsiet kājas ar elastīgiem pārsējiem vai uzlikt uz tām kompresijas pančo.

Pēc 6 gadus ilgas heparīna stāzes un aspirīna, pēc pakāpeniskas antifosfolipīdu sindroma ārstēšanas šīs slimības ārstēšana jāveic reimatologam. Pēc 6 dienām pēc kritiena reimatologs izrakstīja heparīnu un aspirīnu, un izraksta jau nepieciešamos ilgam dzīvespriecīgumam.

Krievijā dažos reģionos ir paplašināta sieviešu atpazīšanas prakse ar APS Wobenzim.

Tourette sindroms visbiežāk tas tiek apgūts no bērnu psihiatrijas prakses, lauskas ir zināmas pašam bērnam. Iepriekš šo patoloģiju 1825. gadā aprakstīja franču ārsts. Publikācijas septiņus gadus vecam bērnam izraisīja vissmagākos simptomus, kas nedeva prieku. Specifisko simptomu dēļ kaite iepriekš par tādu netika uzskatīta - savas analfabētisma dēļ viņi to attiecināja uz “velna visuma” izpausmi, kas izraisīja kaites izpausmi. Tikai pēc Vishchezgadanskoy statti izdošanas kļuva iespējams aplūkot tiesas slikto klīnisko izpausmi, kas zināja visas stulbās versijas.

1885. gadā Žils de la Turets ieņēma šādus amatus. Pratsyuyuchi klīnikā J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacienti, yakі malicey sindroms. Norādījuši pašai Turetei uz slimības pazīmēm un redzot galvenos simptomus, viņi paši slimību nosauca par godu viņam - Tureta sindromu.

Pirmajā studiju posmā Turetam attīstījās koprolālija un eholalija - viena no galvenajām šī sindroma pazīmēm. Vіn atklāja, ka smirdoņa visbiežāk smird puišiem - chotiri biežāk, mazāk meitenēm. Saiknē ar līdzīgiem brīdinājumiem Turets ir izaudzējis tādu šķipsnu - kaite ir ģenētiski gudra, nebija tālu, lai aizsargātu nesējgēnu. Šeit jūs atradīsiet arī informāciju par procesa mehānisma iedarbināšanu, kas šajā posmā ir izrādījies sliktākais no dopamīnerģiskās hipotēzes. Ir pierādīts, ka pats dopamīns ir tas pats mehānisms, kas izraisa uzvedības reakcijas, kas izpaužas Tureta sindromā.

Vēl viena zīme, kā es redzēju un sasniedzu Touret, ir dažāda stipruma un trevalitātes ērces. Bija tiki, kas tika uzskatīti par stereotipiem dziedāšanas valodu grupai, to variāciju un vīrišķības pakāpes apraksti.

Tureta sindroma gadījumā apvainojumi var liecināt par citu pasauli ar atšķirīgu dominējošo stāvokli. Dejaki parāda Tureta sindroma kaites, lai sāktu kontrolēt (piemēram, skolā, uz robota), prote, kā rāda prakse, neformālā situācijā parādīt, lai nesamulsinātos ar čekiem, nibi čīkst veselu dienu.

Tourette sindroma cēloņi

Slimības cēloņi noteikti nav skaidri, taču ir acīmredzamas saites no ģenētiskā nodiluma. Šeit mēs redzam ekoloģijas pasliktināšanos, kas bez starpnieka neietekmē augļa vīna darīšanu un ģenētiskos bojājumus agrīnā stadijā. Uz Narazi tiek turpināts darbs pie Tureta sindroma etioloģijas.

Tourette sindroma simptomi

Galvenais Tureta slimības simptoms ir tiki. Smaka var būt gan motora, gan vokāla. Motoru tiki savā līnijā ir salocīti uz līdzenuma un salocīti. Piedodiet īsos tikus par trivalitāti, smaku visbiežāk pārspēj viena m'yaziv grupa un ātri pāriet. Visvairāk atceries smaku sejā. Jūs bieži varat mirkšķināt, uzvilkt grimases, ievilkt lūpas caurulītē, degunu ieelpot, smīnēt ar pleciem, rokām, kustināt galvas mīmiku, ievilkt vēderu, nekustināt kājas uz priekšu, nemanot pirkstus, saraukt pieri, savienojot brīze, klakšķinot zobus.

Pirms motoro ērču locīšanas var redzēt grimases, grimases, mīmikas vērpes savās ķermeņa daļās, citu cilvēku ķermeņus, priekšmetus. Dažu traucējumu gadījumā tiki var sāpināt pacientu - zibenīgi sist ar galvu par to, sakožot lūpas līdz asinīm, nospiežot acis.

Vokālais tics - tse nasampered nesaskaņas filmu. Pacienti var radīt bezskaņas, neparastas skaņas. Dažos vipadkah tse tsilі dії - klepus, mucannya, svilpošana, klabināšana. Tiklīdz cilvēks runā pareizi, bet, ja prātā ir līdzīgi ieslēgumi, tad būs uzbrukums cilvēkiem no kopīgām problēmām.

Saliekamie vokālie tiki - zevim nav skanīgs, bet verbisks un verbāls. Priekšlikumos smaka visbiežāk nav iepriekšēja, lai gan tai ir tāda pati nozīmes izjūta. Tā kā šādas runas bieži atkārtojas garāmejot, un cilvēks nevar izpaust līdzīgas skaņas, šādu izpausmi sauc par eholāliju. Šāds korekcijas bojājums ir ne tikai pie neiropatologa, bet arī pie logopēda, taču bieži vien pacienti ar Tureta sindromu nevar veicināt vārda darbu. Kategorijā tsієї vodnositsya un coprolalia - neķītru vārdu mimoly vigukuvannya, jo vairumā gadījumu tie nav tieši vērsti uz konkrētu personu, tikai kā kaites izpausme. Bieži qi simptomi parādās kā uzbrukumi, un tie var attīstīties sezonas laikā.

Tourette sindroma diagnostika

Šī slimība tiek diagnosticēta pēc acīmredzamu pazīmju klātbūtnes - motora un balss tika. Ja ģenētiskajam faktoram ir nozīmīga loma slimībā, tad visbiežāk tiek atzīmēts Tureta sindroms bērna vіku ja bērns vēl nevaldās ar vēršu palīdzību, jūs varat kontrolēt savu nometni. Tureta sindroma atjaunošanas stundā ir redzamas slimības attīstības stadijas. Novērtēt šo slimības stadiju, tādus kritērijus kā tiku raksturs, biežums un smagums, kas ietekmē pacienta pielāgošanos kaitei, viņa garīgo uzvedību, somatisko traucējumu esamību, veselības saglabāšanu.

Pirmajam posmam raksturīgi rіdkіsnі tiki, kas atkārtojas ne biežāk kā reizi divos viļņos. Šādi simptomi, kā likums, ir vāji izteikti, smaka slimajiem ir maz atmiņā un nekļūst kā ikdienas negatīvo brīžu pacienta dzīve. Kaite var brīnumaini kontrolēt tikus, zinot to nokarāšanos, kas maskē pašu tiku. Medikamenti nav nepieciešami.

Vēl viens posms raksturīgas biežākas ērces - no divām līdz četrām ērcēm vienā sēklī. Tāda pieminēšana otochyuchim piemiņai, bet kaites visbiežāk ir vibrācijas stundā dziedošā zusils var kontrolēt tikus. Zvanīt uz dzimumaktu ar otochuyuchimi ikdienas maiņas nav vainīgs, bet dažiem pacientiem, atcerieties kļūt obsesīvi trauksme, hiperaktivitāte un kaitējumu cieņu (saziņai ar klīringa tiku un nespēju rīkoties, kad tas izpaužas).

Trešajā posmā tīkkoks tiks atkārtots vēl piecas reizes whilinā. Trešajam posmam ir raksturīga gan motora, gan balss tiku izpausme, jo tie parādās citā pasaulē. Slimības vairs nespēj kontrolēt savu stāvokli un pašas par sevi saista cieņu pret slimajiem. Vairumā gadījumu tas tiek uztverts kā nepietiekamas attīstības pazīme, lai gan citiem šādu pacientu attīstība nav redzama. Aizsargājiet līdzīgu aplombu, pārklājumu uz slimībām uz Tureta sindromu, provocējot grūtības saskarsmē ar cilvēkiem, šādi pacienti bieži ir bēdīgi slaveni, smirdēt nevar praktizēt uz dziedošiem robotiem (piemēram, robots ar cilvēkiem). Caur šo nedrošību cieš slimo cilvēku mentālā sfēra – smirdēji jūtas nepilnīgi, nepiemēroti, tāpēc daudzi cilvēki iestrēgst, viņiem nepieciešama sociālā adaptācija, medikamentu atbalsts.

Vissvarīgākais solis - ceturtais. Kaitēs tiki praktiski netiek piesprādzēti, smaku nevar kontrolēt. Tajā pašā stadijā Tureta sindromu visbiežāk izmanto garīgās rehabilitācijas gadījumos, ja slimībai nepieciešama rehabilitācija pēc psihologa palīdzības.

Tureta sindroma ārstēšana

Tureta sindroms ir vēl svarīgāks, bet polipsenijas diakoni pēc likuvanjas joprojām baidās. Galvenā locīšana ārstēšanās gadījumā ir nepieciešamība risināt dažādas problēmas, lai koordinētu savu slimību, un tā ir nepieciešamība pēc precīzas zāļu izvēles. Veiksmīgai ārstēšanai svarīgi palīdzēt slimajiem pie pediatra, neiropatologa, oftalmologa un psihiatra – pašiem ārstiem jāpalīdz slimo rehabilitācijā.

Bieži Tureta sindroms ir spēcīgs brīdinājums, lai atklātu grupu m'yazіv, shilni uz tiku, un periodiskumu šo smiekli. Lai prieks kļūtu veiksmīgs, ja esam slimi, tad ārsts var uzticēties ārstam, pat ja pacientam ir simptomi.

Tureta sindroma ārstēšanas varianti ir bez vidējās slimības smaguma pakāpes. Pirmajā solī, kā likums, gaviles nav vajadzīgas. Un tālāk esošā ass var kļūt depresīva, kļūt neirotiska, de vajadzība un slimnieku psiholoģiskā rehabilitācija.

Ērču nomākšanai vicorist lieto šādās zāļu grupās, piemēram, benzodiazepīni (klonazepāms, klorazepāts, fenazepāms, lorazepāms un diazepāms), adrenomimetiķi (klofelīns, katapres), antipsihotiskie līdzekļi (tiaprīds, olanzapīns). Vieglās formās var vikorēt fenibutu vai baklofēnu. Sastrēguma periodā tiek nozīmētas citas zāles, piemēram, fluorfenazīns, haloperidols, pimozīds.

Oskіlki visi tsі liki var piešķirt nozīmi blakus Ja tu nevari stagnēt ar citām medicīniskām runām un raudāt auksti, kad stagnē (iegāzies karavannijā ar transportu, samazināta cieņa, miegainība), tad es tos izrakstīšu vairāk nekā ārsts, labs pacients un tu var redzēt smaku aiz receptes.

Šodien Krievijā un aiz kordona jau є dosvid ķirurģiska ārstēšana Tureta sindroms (neirostimulatora implantācija), protestēšana pret tā noņemšanas rezultātu joprojām nepārgāja - pēc dienas pazīmes atkal parādījās. Pirms tam šādām operācijām pastāv liels blakusparādību risks, kas ir nopietnāks uz mūžu, nekā pats Tureta sindroms.