Skausmas Lui - Bar (ataksija ir telangiektazijos sindromas (AT)). Antifosfolipidinis sindromas (APS): esmė, raida, priežastys, diagnozė, gydymas, kas yra nesaugus Louis-Bar sindromo gydymas ir prognozė

Sindromas (skausmas) Tourette – centrinis sutrikimas nervų sistema(į smegenis), nes tai pasireiškia kaip trumpalaikis rukhovy ir (arba) balso tics (maišymas).

Paprastai Tourette sindromas pasireiškia vaikams ir paaugliams iki 20 metų amžiaus. Nepriklausomai nuo tų, kuriems keturis kartus didesnė tikimybė susirgti berniukams, jei mergaitėms pasireiškia Tourette sindromas, jos kaltina jas anksčiau.

Dar visai neseniai Tourette'o negalavimas buvo laikomas reta patologija, tačiau šiandien nustatyta, kad šia liga tarp 10 000 vaikų serga 0,05 proc.

Sindromo žingsniai

Tikі - tse kartojimas, vieno manіtnі ir mimovilnі rukhi ir vyslovlyuvannya. Ryšium su cym išskiriami motoriniai tiki ir garsai. Pagal erkių dažnį išskiriamos buvusios ir lėtinės, kurios turėtų kartotis nuo 4 iki 12 mėnesių arba daugiau nei likimas.

Taip pat pastebimi 4 Tourette sindromo sunkumo laipsniai:

• Lengva pėda. Sunkios apraiškos (tika) praktiškai nesuprantamos, negalavimai gali būti kontroliuojami visuomenėje. Trumpą laiką simptomai gali būti kasdien.
• Taiki pasaulio išraiška. Proto vokalinis ir motorinis tikas, išsaugokite savikontrolės galimybę. Laikotarpis be viyavіv vіdsutnіy.
• Pėdų išraiškos. Tikai yra aiškiai išreikšti, pacientai labai sunkiai valdo įtampą.
• Sunki pėda. Rizko vrazhenі parodyti Tourette sindromą pakankamai anksti, kad susivaldytų.

Priežastis

Tiksli Tourette sindromo priežastis nenustatyta. Manoma, kad liga gali būti genetiškai silpna ir dėl neuromediatorių apykaitos (kalbos, sukeliančios ryšį tarp nervinių ląstelių) sutrikimo dopamino sekrecija.

Taip pat neišjunkite nešvarios ekologijos antplūdžio ankstyvieji terminai vagity, o tai gali sukelti genetines anomalijas

Kai kuriais atvejais po vartojimo išsivysto Tourette sindromas vaistiniai preparatai(Neuroleptikai).

Taip pat, siekiant įveikti ligos sunkumą, pridedami infekciniai veiksniai (postreptokokinis autoimuninis procesas) ir autoimuninė liga.

Tourette ligos simptomai

Pagrindinis Tourette sindromo pasireiškimas yra motorinis ir vokalinis tikas, kuris pirmą kartą pasireiškė vaikams nuo 2 iki 5 metų amžiaus. Turėkite savo liniją, tiki gali būti paprasta arba sulankstoma.

Motoriniai tiki

Atleisk motorinis tikas tęsiasi trumpai ir yra sumuštas vienos m'yaziv grupės. Tse mozhe dažniau būna migotinnya, uostyti nosį, suraukšlėti lūpas ties vamzdeliu, rodyti grimasą, nuleisti pečius, trinktelėti šepečiais, uostyti, išsipūsti, šnibždėti galva, griežti dantimis ir pan.

Prie sulankstomų motorinių erkių galima pamatyti: stumti, traukti daiktą ar žmogų ar kūno dalis, daužyti galvą į sieną, spausti obuolį į akis, staigiai spirti kojas į priekį, plojimus rankomis, lūpų prikandimą. kraujas, nešvankūs gestai plonai.

Vokaliniai tiki

Vokaliniams paprastiems tikams būdingi jaudinantys garsai, kuriuos mato pacientas (lojimas, kosulys, niurzgėjimas, švilpimas, šnypštimas, niurzgėjimas).

Sutraukiami balso tiki atrodo kaip daugybė žodžių ir frazių, be tiesos jausmo. Pavyzdžiui, odos pasiūlymas prasideda nuo dainavimo kartu ir nepagrįstos frazės („viskas gerai, žinai, padėk man“).

Būdingas, bet neįpareigojantis Tourette sindromo simptomas yra koprolalija – nepadorūs žodžiai.

Echolalia yra turtingas vienos iš daugelio eilėraščių, skirtų rašytojui, kartojimas.

Palіlalia – Viešpaties žodžių žodžių kartojimas.

Taigi, prieš vokalinius tikus, keičiasi tonas, ritmas, akcentas ir judesio intensyvumas, o kartais kalba tampa šlykštesnė, todėl neįmanoma išsirinkti norimo žodžio.

Tureto sindromas gali progresuoti nežymiai, bet gali pakisti arba tai yra pokyčių požymis arba jis yra pastovus, jei per dieną yra kolonizacijos periodas.

Paprastai Tourette'o negalavimai pradeda nykti po brandinimo.

Kriminalinis motorinis ir vokalinis tikas sergant Tourette sindromu gali sukelti elgesio sutrikimus ir mokymosi sunkumus, nors pacientų intelektas šiomis ligomis neserga:

• Įkyrių minčių ir primuso dvasių sindromas. Su šiuo negalavimo sindromu, baime dėl artimųjų sveikatos, baime užsikrėsti infekcija (dažnai mittya rankas ir mivannya), gailisi dėl tų nelaimingų įvykių, jei pažįsta savo artimuosius.
• Pagarbos deficito sindromas. Tsey sindromas po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktyvnіstyu ir sunkumai navchannі.
• Emocinis labilumas, agresyvumas ir impulsyvumas. Juose matyti emocinis nenuoseklumas, wigukai-grasinimai, patyčios, išpuoliai prieš susvetimėjusius žmones.

Diagnostika

Tureto negalavimų diagnozė grindžiama anamnezės (šios ligos giminaičių buvimu) parinkimu, būdingais simptomais, kurie gali užsitęsti.

Pirmuoju atveju pacientui, sergančiam Tourette sindromu, atliekama neurologinė obstrukcija, o tai reiškia, kad organinis smegenų pažeidimas (tinimas) neįtraukiamas. Kam atlikti negalavimą kompiuterinė tomografija, branduolinio magnetinio rezonanso ir elektroencefalografijos. Taip pat doslidzhuetsya biocheminė analizė kraujas, kad išjungtų mainų stūmoklius.

Diferencinė diagnostika atliekama esant negalavimams (Wilson-Konovalov liga, Gengtingtono chorėja, jaunatvinė Parkinsono ligos forma, reumatinė chorėja ir kt.).

Gydyti Tourette sindromą

Tourette sindromu sergančius pacientus gydo psichiatras. Taigi, kaip nelaimingas debiutas vaiko žmonoje, tada džiūgavime dalyvauja pediatras, neuropatologas, okulistas (dėl indikacijų) ir logopedas (jei judesių sunku).

Medicininis Tourette ligos gydymas atliekamas gydant tikus, jų skaičių ir dažnį.

Labiausiai paplitę vaistiniai preparatai yra vikoristiniai antipsichoziniai vaistai (haloperidolis). Tačiau, atsižvelgiant į ryškų šalutinį poveikį, haloperidolis retai skiriamas trumpą laiką. Taip pat naudojami antihipertenziniai vaistai (klonidinas ir guanfocinas) erkėms gydyti (šalutinis poveikis – raminamasis poveikis).

Pagrindinį vaidmenį gydant Tourette sindromą atlieka psichoterapija, kaip vaikas, ir tėvas. Sergančiam žmogui būtina įskiepyti adekvatų požiūrį į savo nepakankamumo būseną. Zastosovuyut specialūs žaidimai, linksmybės su būtybėmis, aktyvus fizinis lavinimas.

Prognozė

Tureto sindromo gyvenimo prognozė yra palanki.

Žinoma, kad Tureto sindromas dažniausiai susilpnėja pasireiškus subrendimui po būsenos. Nepriklausomai nuo sergančiųjų vaikų, jie neserga kasdieniais degeneraciniais smegenų sutrikimais;

Negalavimų metai išmokti valdyti savo tikus ir tinkamai elgtis palaikydami.

Trombofilijos problema dar aktualesnė įvairių specialybių gydytojams – tiek brandiems, tiek vaikiškiems. Viena iš labiausiai prognostinių ir prognostinių būklių, pasireiškiančių pasikartojančia tromboze, yra antifosfolipidinis sindromas (APS), kurio pagrindas yra antifosfolipidinių antikūnų (aPL-AT) - heterogeninių antikūnų (AT) susidarymas neigiamai įkraunančioms membranoms, kurios atsiranda plazmoje. .

O.M. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Škliarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, Nacionalinė medicinos magistrantūros akademija, pavadinta P.L. Shupika, Ukrainos vaikas, besispecializuojantis klinikoje "Ohmatdit"

Maža aPL-AT koncentracija gali būti stebima ir sveikiems žmonėms (natūralūs antikūnai), o pažengusiais atvejais gali išsivystyti nepriklausomas klinikinis sindromas. Prilipęs prie kraujagyslių sienelių, trombocitų, nesikišdamas į kraujo reakciją, aPL-AT sukelia trombozę.

AFL-AT kūrimas prasidėjo 1906 m., kai Wasserman sukūrė serologinį sifilio diagnozavimo metodą (Wasserman reakcija – RW). XX amžiaus 40-ųjų burbuolėse buvo nustatyta, kad pagrindinis komponentas, reaguojantis su AT (reakcijos) Wassermano reakcijoje, yra neigiamo krūvio fosfolipidas - kardiolipinas. Po 10 metų kraujo krešėjimo inhibitorius, vadinamas Vovchak antikoaguliantu (VA), buvo aptiktas sisteminio chervoniy vovchak (VKV) negalavimų kraujyje. Nezabara buvo nustatyta, kad VKV gamybai VA lydi ne kraujavimas, o paradoksalus trombozės išsivystymo dažnio padidėjimas. Radioimuninio tyrimo ir fermentų imunologinio tyrimo metodų kūrimas leido priskirti AT kardiolipinui (AKL) ir padidinti aFL-AT vaidmenį sergant įvairiomis ligomis. Paaiškėjo, kad aPL-AT yra serologinis savo simptomų komplekso žymuo, apimantis venų ir/ar arterijų trombozę, pirminį nėštumo nekaltumą, kitas akušerinės patologijos formas, trombocitopeniją ir neurologines, hematogenines, smegenų kraujagyslių, širdies ligas. 1986 metais G.R.V. Hughesas ta spivaut. pavadino šį simptomų kompleksą antifosfolipidiniu sindromu, o po 8 metų VI tarptautiniame aPL-AT simpoziume buvo pasiūlyta pavadinti APS. Hugheso sindromas anglų reumatologo vardu, kuris pirmasis aprašė jogą ir įnešė didžiausią indėlį į šios mitybos platinimą.

Epidemiologija

APS paplitimas populiacijoje nežinomas, o CL randama sirovatuose 2-4% gyventojų. Uždegiminės, autoimuninės ir infekcinės ligos (sifilis, Laimo liga, VIL infekcijos, hepatitas C ir kt.), piktybiniai patinimai (paraproteineminės hemoblastozės, limfocitinė leukemija) ir daugybė vaistų. ir tt). Liga labiau vystosi jauniems žmonėms, ji aprašoma vaikams ir naujagimiams. APS dažniausiai pasireiškia moterims. Kliniškai APS pasireiškia 30% pacientų, sergančių VA, ir 30–50% pacientų, todėl gali būti mažas arba didelis aCL-IgG kiekis. Antifosfolipidiniai antikūnai nustatomi 21% jaunų moterų, patyrusių miokardo infarktą ir 18-46% patyrusių insultą, 12-15% moterų, patyrusių pasikartojančius savaiminius abortus, 1/3 moterų. negalavimai VKV. Esant aPL-AT ant amarų VKV, trombozės atsiradimo rizika yra 60–70%, jų buvimui - 10–15%.

Etiologija ir patogenezė

APS priežastys nežinomos. APL-AT padidėjimas (dažniausiai laikinas) yra susijęs su amarais sergant įvairiomis bakterinėmis ir virusinėmis infekcijomis, nors tokiais atvejais trombozė išsivysto retai, o tai paaiškinama imunologinėmis aPL-AT galiomis sergant APS ir infekcijomis. Tim ne mažiau, leiskite, kad trombozinių būklių išsivystymas APS sistemoje gali būti susijęs su latentine infekcija. Pastebėtas aPL-Ab apraiškų padažnėjimas pacientams, sergantiems APS, APS sumažėjimas (dažnai pirminis) vienos šeimos nariams ir skirtumas tarp hiperprodukcijos aPL-Ab ir kai kurių antigenų buvimo galvos komplekse. histosum genai buvo aprašyti komplemento.

Antifosfolipidiniai antikūnai- nevienalytė antikūnų grupė, kuri reaguoja su Didelis pasirinkimas fosfolipidus ir fosfolipidus surišančius baltymus. Prieš aPL-AT yra aCL, AT į fosfatidilseriną, fosfatidiletanolaminą, β 2 -glikoproteino (GP)-1-kofaktoriaus depozitą AT, aneksino-V depozitą AT, AT į protrombiną, AT į Vovchak antikoaguliantą. VA yra nevienalytis, tai pastebima ne tik VKV metu. Vіn sukelia aktyvuoto dalinio tromboplastino valandos (APTT) padidėjimą in vitro, ale in vivo hiperkoaguliacijos ir trombozės pradžia.

AFL-AT sąveika su fosfolipidais yra sulankstomas procesas, įgyvendinant svarbų vaidmenį vaidina kofaktorių pavadinimą. Nustatyta, kad aCL jungiasi su kardiolipinu esant aCL kofaktoriui, kad β 2 -GP-1 cirkuliuoja normalioje plazmoje kartu su lipoproteinais (Vn taip pat nurodomas kaip apolipoproteinas H). β 2 -GP-1 gali turėti natūralų antikoaguliantą. Antikūnai, esantys APS sergantiems APS sergantiems pacientams, iš tikrųjų atpažįsta ne anijoninių fosfolipidų (kardiolipino), bet konformacinių epitopų (neoantigeno) antigeninius determinantus, kurie susidaro sąveikaujant β 2 -HP-1 ir fosfolipidams. Navpaki, esant infekcinėms ligoms, yra galvos vidurių šiltinės antikūnų, kurie reaguoja su fosfolipidais be β 2 -GP-1.

Antifosfolipidiniai antikūnai kryžmiškai reaguoja su endotelio komponentais, įskaitant fosfatidilseriną (anijoninį fosfolipidą) ir kitas neigiamo krūvio molekules (heparano sulfatą į proteoglikaną, chondroetino sulfato komponentą su trombomodulinu). Dvokiančios prignіchuyut sintezė prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut Vіllebranda veiksnys sintezė, іndukuyut aktivnіst tkaninnogo veiksnys endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prokoaguliacinė aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-I-III heparino oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya mokyklų mainai Ypač vazhlivu vaidmuo protsesі vzaєmodії aFL- AT ir ląstelių endotelis sunaikina β2-GP-1. ? APL-AT tikslas gali būti bet ir baltymai, reguliuojantys krešėjimo kaskadą - baltymai C, S ir trombomodulinas, kurie yra išreikšti klitino endotelio membranoje.

Įvairūs veiksniai gali sukelti imuninių reakcijų pakopą, dėl kurios APS gali susidaryti trombozė (1 lentelė).

Klinikinis pasireiškimas

APS pagrįsta nedegia trombozine vaskulopatija su bet kokio dydžio ir lokalizacijos kraujagyslių pažeidimais, dėl kurių klinikinių simptomų spektras yra akivaizdesnis. APS metu buvo aprašyta centrinės nervų sistemos (CNS), širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, sutrikusi spenelių, kepenų, endokrininių organų ir gleivinės-žarnyno trakto (GCT) veikla. Su placentos kraujagyslių tromboze siejamas kai kurių formų akušerinės patologijos vystymasis (padal. Pirmyn APS klasifikavimo kriterijai). būdingas bruožas APS – dažnas trombozės pasikartojimas. Pastebėtina, kad nors pirmasis APS pasireiškimas buvo arterijų trombozė, vėliau vis daugiau negalavimų buvo įtariama arterijų tromboze, o sergantiesiems pirmąja venų tromboze – venų trombozė. Venų trombozė yra dažniausia APS pasireiškimas. Trombų garsas lokalizuotas giliosiose apatinių venų venose, taip pat kepenų, vartų, paviršinėse ir kitose venose. Būdinga pasikartojanti embolija iš giliųjų apatinių venų legenijos, kuri kartais sukelia legendinę hipertenziją.

Sergant tromboze, simptomai dažnai atsiranda klastingai, žingsnis po žingsnio, organizmo funkcija pablogėja augant laipsniškai, imituojant lėtinę ligą (kepenų cirozę ir pan.). Sudini užsikimšimas trombu, kuris lūžta, navpaki, sukelia „katastrofišką“ organo funkcijų sutrikimą. Taip, tromboembolija legeno arterija pasireiškia nuodų priepuoliais, skausmu in krūtinės klitzas, kosulys ir hemoptizė.

APS (dažnai pirminė, apatinė vidurinė) – draugas už priežasties dažnio Budd-Chiari sindromas(Obliteruojantis trauminių, infekcinės kilmės kepenų venų flebitas arba tromboflebitas su hepatomegalija, dažniausiai splenomegalija, ascitas, progresuojantis kepenų ląstelių nepakankamumas, kartais hipocholesterolemija, hipoglikemija). Epidermio raukšlių centrinės venos trombozė dažnai sukelia jų nepakankamumą. Intracerebrinių arterijų trombozė, sukelianti insultą ir trumpalaikius išemijos priepuolius, yra dažniausia arterijų trombozės lokalizacija sergant APS. Pasikartojantys išeminiai mikroinsultai kartais įvyksta be išialgijos neurologinių sutrikimų ir gali pasireikšti sudomomomis, daugiainfarktine demencija (prognozuojančia Alzheimerio ligą), psichikos sutrikimais.

APS variantas Sniddono sindromas(Pasikartojanti smegenų kraujagyslių trombozė, sitchaste livedo, arterinė hipertenzija). Aprašyta kiti neurologiniai sutrikimai, įskaitant migreną galva bil, epilepsijos priepuoliai, chorėja, skersinis mielitas, yaki, proteus, kurie gali būti susiję su kraujagyslių tromboze. Kai kurie APS neurologiniai sutrikimai yra panašūs į rausvosios sklerozės atvejus.

Viena iš dalių kardiologinis APS požymisє vožtuvo širdies pažeidimas, pasireiškiantis minimaliais pažeidimais, kurie mažiau pastebimi atliekant echokardiografiją (mažas regurgitacija, vožtuvo išmatų patinimas), iki sunkios širdies vožtuvo ligos (stenozė arba mitralinio vožtuvo nepakankamumas, o ne aortos ar trišakio vožtuvo nepakankamumas). Esant daugeliui sutrikimų, su augmenija išsivysto sunkus vožtuvų pažeidimas, susijęs su tromboziniais priepuoliais, o tai nerodo infekcinio endokardito. Augmenija ant vožtuvų, kai ji susijusi su kraujavimu apatinėje lovoje ir būgno strypų simptomu, pasunkėja diferencinė diagnostika su infekciniu endokarditu Aprašytas širdies trombų, imituojančių širdies miksomą, atsiradimas. Vainikinių arterijų trombozė laikoma viena iš galimų arterijų trombozės lokalizacijų, susijusių su aPL-AT sinteze. Antroji koronarinės patologijos forma sergant APS yra hostrija arba lėtinė pasikartojanti kitų intrakardinių vainikinių kraujagyslių trombozė, kuri išsivysto be pagrindinių vainikinių arterijų uždegimo požymių. Svarbu, kad šis procesas gali sukelti miokardo patologiją, kurią galima spėti kardiomiopatija su regioninio ar bendro miokardo greičio pažeidimo ir kairiojo latako hipertrofijos požymiais.

Išplėskime APS sudėtingumą є arterinė hipertenzija (AH), nes jis gali būti labilus, kuris dažnai gali būti susijęs su septiniais pažeidimais ir smegenų arterijų pažeidimais sergant Sneddono sindromu, arba stabilus, piktybinis, turintis hipertenzinės encefalopatijos požymių. Hipertenzijos išsivystymą sergant APS gali sukelti įvairios priežastys: kraujagyslių trombozė, kraujagyslių miokardo infarktas, celiakinės aortos trombozė (pseudokoarktacija) ir intraglomerulinė kraujagyslių trombozė. Buvo nustatytas ryšys tarp hiperprodukcijos aPL-Ab ir pluoštinės-piktybinės displazijos nirc arterijose. Ypatinga pagarba hipertenzijos vystymuisi, siekiant rūpintis pacientais arterijos vice, ypač apatinė, kuri dažnai keičiasi dienos eigoje.

Sužalojimas nirok su APS, jis buvo susijęs su intraglomeruline mikrotromboze – nirk trombozine mikroangiopatija, tolimu glomerulosklerozės išsivystymu, dėl kurio buvo sunaikinta nirk funkcija. Kepenų kraujagyslių infekcija gali sukelti rozmiriv, ascito padidėjimą, kepenų fermentų koncentracijos padidėjimą kraujyje.

Rіdkіsnіm sládnennіm аФС vvаєєєєєє trombozinis Legenevo hipertenzija susijęs su pasikartojančia venų embolija, taip pat su kojos kraujagyslių geltonosios dėmės tromboze. Pirminės legeninės hipertenzijos atveju aPL-AT padidėjimas buvo labiau nustatytas pacientams, sergantiems venų okliuzine liga ir trombu. kojų indai. Aprašyti pirminio APS atvejai alveolių kraujavimo, legeninės kapiliarinės ir mikrovaskulinės trombozės atvejais iki „šokinės“ legenijos išsivystymo.

Vienas iš būdingiausių APS požymių akušerinė patologija(dažnis – 80%): pirminis nėštumo nekaltumas, pasikartojantys savaiminiai persileidimai, intrauterinė vaisiaus mirtis, preeklampsija. Vaisiaus netekimas gali pasireikšti esant terminui vaginizmas, o dažniau 1 trimestre, mažesnis – 2 ir 3. Be to, aPL-AT sintezė siejama su piznim preeklampsija, preeklampsija, eklampsija, vaisiaus intrauterinio vystymosi mikčiojimu prieš stogelius. Moterims iš VKV pats APS ragina atšaukti vakcinaciją. Trombozės išsivystymas aprašytas APS sergančių motinų naujagimiams ir, matyt, yra susijęs su aPL-AT perdavimu per placentą.

Škiri sergant APS, būdingas dažnas kepenų pažeidimas (mereživinis, plonas kraujagyslių sietelis odos paviršiuje, šaltyje labiau susiraukšlėjęs), gūsiai, svarbūs džiūgavimui, pseudovaskulitiniai ir vaskulitiniai pažeidimai, periferinė gangrena (nekrozė). delno oda). AFL-AT lygio padidėjimas buvo aprašytas negalavimai Dego(dėl retos sisteminės vaskulopatijos su išplėstine žasto, centrinės nervų sistemos ir KT tromboze).

Tipo hematologinis APS požymis є trombocitopenija, dažnai miršta (70-100x106 / l), todėl nereikalauja specialaus gydymo Hemoraginių komplikacijų išsivystymas retai būna susijęs su specifinių kraujo faktorių defektu, patologija ar antikoaguliantų perdozavimu. Dažnai įtariama Kumbso teigiama hemolizinė anemija, dažniau Evanso sindromas(mažesnė trombocitopenija ir hemolizinė anemija) .

Laboratoriniai metodai ir diagnostika

APL-AT kiekiui kraujyje nustatyti vikoristovuyut:

1. Kardiolipino tyrimas fermentų imunologiniu tyrimu yra labiausiai paplitęs testas; standartizacijos, tačiau nedaug specifinių, tampa teigiamos, kaip ir APS.
2. Tyrimas sukurtas VA metodais, kurie įvertina kraujo ryklę, – specifinį, bet mažiau jautrų lyginant su kardiolipino testu.
3. Hibnopozityvus RW testas yra mažai specifinis ir jautrus.
4. Antikūnų prieš β 2 -GP-1 nustatymo testas yra specifiškiausias testas, kuris gali būti teigiamas dėl AKL.

Praktinėje veikloje dažniausiai naudojami ACL ir VA.

Klinikiniai APS variantai

Atskirkite pirmąjį ir antrąjį APS. Pasireiškimo metu gali būti tylaus chi іnshih zahvoryuvan protyag požymis mažiau nei 5 metus nuo pirmojo APS simptomo atsiradimo momento, toks variantas laikomas pirmuoju. Svarbu pažymėti, kad beveik 50% pacientų kenčia nuo pirminės APS formos. Pirminio APS nosologinio savarankiškumo apsauga lieka neaiški. Atsižvelgiant į tai, kad pirmasis APS yra, ko gero, burbuolės BKB variantas. Navpaki, sergant kai kuriais klasikinio VKV negalavimais, debiuto metu išryškėja APS požymiai. Diferencinė pirminio ir antrinio APS diagnozė yra sudėtinga. Pirminės APS eritemos pasireiškimas nebūdingas pūslėms, diskoidinėms vizipanoms, fotodermatitui, aftoziniam stomatitui, artritui, serozitui, Raynaud sindromui, antinukleariniam faktoriui (ANF) esant dideliam titrui, AT į gimtąją DNR arba Sm-antigeną. Sergant antrine APS, dažniausiai stebima hemolizinė anemija, trombocitopenija, limfopenija, neutropenija ir mažas komplemento C4 komponento kiekis.

Žiūrėk taip pagrindinės APS formos:

• APS pacientams, kuriems diagnozuota patikima VCV (antrinė APS);
• APS sergant negalavimais, turinčiais vilko apraiškas;
• pirmoji API;
• „katastrofinė“ APS (hostra diseminuota koagulopatija/vaskulopatija su priešiška daugelio organų tromboze, kuri išsivysto per trumpą laiką (kai kuriais metais iki 7 dienų) ir sukelia dauginį organų nepakankamumą);
• kiti mikroangiopatiniai sindromai (trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis-ureminis sindromas); HELLP sindromas (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų kiekis, sumažėjęs trombocitų skaičius, vagitas); DVZ sindromas; hipoprotrombineminis sindromas;
• seronegatyvus APS.

„Katastrofiškas“ APS (KAFS) gali turėti geresnę prognozę. Dauguma pacientų, sergančių CAPS, turi mikroangiopatijas dėl kitų įvairių organų kraujagyslių, ypač nirok, legenivo, smegenų, širdies ir kepenų, užsikimšimo. Dėl kai kurių negalavimų išsivysto didžiųjų kraujagyslių trombozė. Neretai CAPS sukelia trombozę su trombocitopenija ir (arba) hemolizine anemija.

KAFS vystymasis nurodomas sergant įvairaus amžiaus negalavimais, įskaitant vaikus iki 15 metų. Vinas dažnai kaltinamas dėl pirminio APS, reumatinės ligos- dazniausiai su VKV ir maziau nei kelios depresijos kitoms nozologijoms. Toliau pateikiamas atvejis, 1/2-1/3 negalavimų, kai prasideda CAPS faktoriaus infekcija, kuri yra susijusi su molekulinės mimikos tarp bakterijų antigenų ir β 2 -GP-1-autoantigeno reiškiniu. Įtakos veiksniai CAPS vystymuisi gali būti bakterijų toksinai, chirurginė intervencija, invazinis instrumentinis stebėjimas, traumos, antikoaguliantai, mažas vaistų kiekis (tiazidai, kaptoprilis, vaistai, kurie užkerta kelią estrogenams). Antrinio APS atveju CAPS gali išsivystyti dėl pagrindinės ligos sunkumo padidėjimo. Tuo pačiu apie tuos CAPS VKV, iškvieskite ir natomis susirgimų aktyvumą, dažnai ligonių, kuris skirtas ambulatoriniam stebėjimui.

APS eiga, trombozių sunkumas ir plotis, jų pasikartojimas, neperdavimas ir dar blogiau nekoreliuoja su aPL-AT titrų ir VKB aktyvumo pokyčiais. Vieniems pacientams APS pasireiškia venų tromboze, kitiems – insultu, tretiems – akušerine patologija ar trombocitopenija.

Trombozės atsiradimo rizika pacientams, sergantiems APS, yra dar reikšmingesnė ir siekia 70% po venų trombozės epizodo ir 90% po arterijų trombozės epizodo. Vyno paieška:

a) labai jauname amžiuje, kai yra nuolat aukštas AKL (β2-GP-1 – AT pūdymas), VA arba AT iki β2-GP-1 lygis;

b) tuo pačiu metu aptikus aCL ir VA;

c) dėl pasikartojančios trombozės ir (arba) akušerinės patologijos istorijoje;

d) dėl kitų veiksnių buvimo, trombozinių sutrikimų (AH, hiperlipidemijos, rūkymo, geriamųjų kontraceptikų) rizikos, pagrindinės ligos (VKV) išsivystymo, gretutinių veiksnių mutacijų kraujo glottyje;

e) greito netiesioginių antikoaguliantų vartojimo atveju;

e) su padidėjusiais aukštais aPL-AT titrais su mažesniais gerklų sutrikimais, su kraujo ryklės V faktoriaus mutacija ir galbūt kitų baltymų (antitrombino-III, baltymo C ir S) trūkumu, homocisteinemija.

APS diagnostikos kriterijai

APS diagnozė pagrįsta paprastais duomenimis klinikiniai požymiai ir aFL-AT titrai. 1998 m. Sapore (Japonija) vykusioje darbo konferencijoje dėl APL-AT buvo suformuluoti ir pasiūlyti nauji diagnostikos kriterijai prieš atliekant tyrimą.

Išankstiniai APS klasifikavimo kriterijai (M. Sapporo, 1998)

Klinikiniai kriterijai:

Sudino trombozė

Vienas ar daugiau klinikinių arterijų, venų ar kitų kraujagyslių bet kurio organo audinio trombozės epizodų; trombozė atsiranda dėl buti vaizdo vizualizacijos patvirtinimo, Doplerio tyrimų arba morfologiškai krimtinio paviršinių venų trombozės; morfologinį patvirtinimą gali reikšti trombozė be reikšmingo arterijos sienelės uždegimo.

Makšties patologija

a) vienas ar keli morfologiškai normalaus vaisiaus intrauterinės mirties atvejai po 10 gestacinio amžiaus (normalūs vaisiaus morfologiniai požymiai, užfiksuoti atliekant ultragarsinį stebėjimą (USD) arba neatlikus vidurinio vaisiaus tyrimo);

b) viena ar daugiau įdubimų prieš morfologiškai normalų vaisius iki 34 gestacinio amžiaus dėl ryškios preeklampsijos/eklampsijos arba placentos nepakankamumo;

c) trys ar daugiau vėlesnių savaiminių abortų iki 10 nėštumo metų (vinyatki - anatominiai gimdos defektai, hormoniniai sutrikimai, motinos ar tėvo chromosomų sutrikimai).

Laboratoriniai kriterijai:

1. AKL IgG arba IgM izotipas kraujyje, esantis vidutiniu arba dideliu kiekiu, aptiktas 2 ar daugiau iš eilės laikotarpių, kurių intervalas yra ne mažesnis kaip 6 tizhniv, kurie rodomi standartiniu β 2 GP-1 nusodinto AL imunologinio tyrimo metodu. ;
2. VA plazmoje, aptiktas 2 ar daugiau stebėjimų su ne trumpesniu kaip 6 dienų intervalu, kurie rodo Tarptautinę partnerystę dėl trombozės ir hemostazės (paskutinė VA / fosfolipidų uždelsto antikūnų grupė):
   • gerklų plazmos valandos mažinimas atliekant su fosfolipidais susijusius koaguliologinius tyrimus: APTT, kaolinas, protrombinas, gerklų tekstarinė valanda, tyrimai su Raselio sėlenomis;
   • kasdienis gerklų patikros rezultatų prastovų koregavimas maišant tyrimus su donoro plazma;
   • atrankinių tyrimų ryklės vėlavimo sutrumpinimas arba koregavimas pridedant fosfolipidų;
   • kitų koagulopatijų, pvz., VIII faktoriaus inhibitorių ar heparino, pašalinimas.

Pastaba. APS indikacijos diagnozuojamos pagal vieną klinikinį ir vieną laboratorinį kriterijų.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė APS diagnostika atliekama esant įvairiems negalavimams, atsirandantiems dėl kraujagyslių sutrikimų, pavyzdžiui, prieš sisteminį vaskulitą. Būtina gerinti APS klinikinių apraiškų (pseudosindromų), galinčių imituoti vaskulitą, infekcinį endokarditą, širdies patinimą, rožinę sklerozę, hepatitą, nefritą ir kt., skaičių. vaskulitas. APS gali būti įtariamas trombozinių sutrikimų vystymuisi(ypač daugybiniai, pasikartojantys, su neegzistuojančia lokalizacija), trombocitopenija ir akušerinė patologija jaunų ir vidutinio amžiaus pacientams, taip pat esant nepagrįstai naujagimių trombozei, esant odos nekrozei gydymo netiesioginiais antikoaguliantais fone ir pacientams, kuriems yra padidėjęs APTT, stebint patikrą.

Vaikams šis lengvas APS ryškiausias ir dažniausiai pastebimas VKV.

APS VKV vaikui

Vaikų APS dažnis VKV yra 35 proc., kuris kinta dėl plitimo suaugusiems dėl patologijos. Trombozės išsivystymo dažnis pacientams, sergantiems VKV, priklauso nuo aPL-AT pasireiškimo jiems tipo: esant VA buvimui, tai negali būti 61%, aCL - 52%, jei yra LA – 24 proc.

VKV sergančių vaikų APS protrūkio analizė parodė, kad Hugheso sindromo simptomai gali pasireikšti bet kuriuo ligos periodu, o 20% atvejų požymiai pastebimi jau prasidėjus CLE.

Vaikų VKV klinikinių ir laboratorinių požymių spektras pateiktas 2 lentelėje. Vaikams, sergantiems VKV, APS yra dažniau nei kitų žasto kraujagyslių trombozė. Pagrindiniai simptomai gali būti pirmasis pasireiškimas pacientams, kuriems išsivysto daugiasisteminė trombozė.

Būdingas ženklas Vaikų APS dažnai būna gyvas, dažnai vaikams, sergantiems smegenų patologija (Sneddono sindromas). Kartu jis skiriamas ir esant kitiems autoimuniniams procesams (didelis poliarteritas, krioglobulinemija), infekcijoms, taip pat jaunoms merginoms esant lengvesnėms formoms, kurias reikia diferencijuoti.

Jaskraviy rodo APS vaikams - distalinė žasto išemija, kuri pasireiškia nuolatinėmis eriteminėmis ar alyvinėmis dėmėmis ant pirštų, o kartais kai kuriose įdubose lydi skaitmeninė nekrozė. Jaunesniems vaikams, mažesniems suaugusiesiems, dažniau pasireiškia APS, pvz., venų venų trombozė ir lėtinis homitas bei pėdos.

Tarp vaikų VKV dažniausiai pasitaikančių neurologinių sutrikimų yra išeminės encefalopatijos požymių, sutrikusios pažinimo funkcijos, psichikos sutrikimai, į migreną panaši cefalgija, lengvas epizodas, chorėjos hiperkinezija, praeinančios galvos smegenų kraujotakos ligos (2).

Vaikams, sergantiems VKV ir aPL-AT, pastebimas padidėjęs augmenijos atsiradimas ant vožtuvų ir mitralinis nesandarumas, kuris gali būti embolizacijos priežastis. Dažnai yra sutrikusios koronarinės kraujotakos ir plaučių hipertenzijos požymių. Likusių aPL-AT apraiškų išsivystymas gali būti susijęs su kojų kraujagyslių tromboze savo vietoje.

Šventė

APS gydymas yra priblokštas neišspręstų problemų ir galimų problemų dėl patogenetinių mechanizmų nevienalytiškumo, klinikinių apraiškų polimorfizmo, daugybės patikimų klinikinių ir laboratorinių recidyvuojančios trombozės prognozės kriterijų. Gausumas grindžiamas empiriniais principais ir yra nukreiptas į hiperkoaguliacijos naudojimą ir APS imuninių mechanizmų slopinimą. Gydymas turi būti atliekamas kompleksiškai, įskaitant šeimininko trombozės gydymą ir jų pasikartojimo prevenciją. Likuvannya atliekama tik prižiūrint gydytojui!

Priešiškos trombozės šventė. Tiesioginiai antikoaguliantai – heparinas, mažos molekulinės masės heparino (fraksiparino) vaistinis preparatas – naudojami centralizuotai gydant ūmias trombozines APS komplikacijas. Dodatkovo skiria netiesioginį antikoaguliantą, vitamino K antagonistą - varfariną. Šiuo metu hepariną galima pakeisti atpažįstant hepariną, kuris pasiekia stiprų antikoaguliacinį poveikį, o pasiekus protrombino valandos padidėjimą, hepariną galima pakeisti varfarinu, kad būtų palaikoma hipokoaguliacija tarptautinio normalizuoto greičio (MNO3) lygiu. .

Sergant CAPS su daugybine organų tromboze, nereikia intensyviai gydyti viso intensyvios ir antiseptinės terapijos metodų arsenalo, kurie yra kritinėse būsenose gydant pagrindinę ligą.

Terapijos veiksmingumas priklauso nuo galimybės naudoti veiksnius, kurie provokuoja šios APS vystymąsi, įskaitant:

1. Infekcijos sutrikimas, kai yra tinkamo antibakterinio gydymo indikacijos.
2. Intensyvios terapijos gliukokortikosteroidais (GCS) atlikimas sisteminio užsidegimo proceso sindromui išsivystyti.
3. Svarbiais atvejais pulsinė terapija metilprednizolonu 1 g doze 3 dienas (suaugusiesiems iki 5), pasireiškus kortikosteroidų vartojimo požymiams viduje, skiriant 1,5-2 mg/kg/dobu dozę.
4. Ypač sunkiais atvejais pulsinė terapija metilprednizolonu ir ciklofosfamidu 0,5-1 g/dozėje buvo nutraukta.
5. Intraveninis imunoglobulinas (IVIG) 4-5 dienas, kai dozė yra 0,4 g/kg, yra veiksmingas trombocitopenijos pasireiškimui.
6. Jei antikūnų titras yra per didelis, gali prireikti plazmaferezės.

CAPS tyrimui perspektyvus yra trombolizinių vaistų – aktyvinto plazmino (fibrinolizino) arba plazminogeno aktyvatorių (urokinazės, antistreplazijos, alteplazijos) – naudojimas, tačiau šių poveikių atpažinimas siejamas su didele kraujavimo rizika, kuri gali užkirsti kelią įvairiems. ligų.

Pasikartojančios trombozės prevencija. Pacientams, kuriems yra didelis aPL-AT lygis ir neturintys klinikinių APS požymių, galima vartoti mažas dozes (1-2 mg / kg / doba - 50-100 mg / doba, vidutiniškai 75 mg / doba). acetilsalicilo rūgšties (ASA) (.3 lentelė). Dideliam pacientų skaičiui reikalingas patikimas ambulatorinis stebėjimas, rizikingos trombozės smarvės žvyneliai yra dar didesni. Veiksmingiausia trombozės profilaktikai, nesvarbu, ar lokalizuota vartojant varfariną (INR = 1,5) ir ASR mažomis dozėmis. Vodnochas, gydant antikoaguliantais, yra sudėtingesnė didelė vystymosi rizika, todėl jums reikia reguliaraus laboratorinio stebėjimo ir dinamiško ligos stebėjimo. Kontraindikacijos їх priėmimui є vagіtnіst (gali pakenkti vaisiaus nervų sistemos vystymuisi) ir virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi slysta z zaberezhnіstyu zastosovuvat esant kepenų pažeidimui abo nirok.

Pirminės APS gydymas kortikosteroidais ir ciklofosfamidu paprastai yra neveiksmingas, CAPS požymių mažai. Be to, nėra įrodymų, kad gydymas gliukokortikosteroidais gali sumažinti pasikartojančios trombozės riziką. Dažniausiai trombocitopenijai gydyti nereikia, tačiau ją galima gydyti nedidelėmis kortikosteroidų dozėmis. Be to, esant trombocitopenijai, atspariai gliukokortikosteroidų formoms, veiksmingos mažos ASR, dapsono, danazolo, hidroksichlorokvino, varfarino dozės. Pacientams, kurių trombocitopenija yra 50-100x10 6 /l, gali būti skiriamos nedidelės varfarino dozės, o trombocitų kiekio sumažėjimas lemia gliukokortikosteroidų ar IVIG atpažinimo poreikį.

Pacientams, sergantiems VKV ir APS, trombozės atsiradimas gali būti susijęs su kraujagyslių endotelio pažeidimu jungties su tekančiu vaskulitu ant amarų pagrindinės ligos eigoje, todėl jo aktyvumo kontrolė ir bazinės terapijos profilaktika. atkryčio eigoje yra nepaprastai svarbus. VKB aktyvumo sumažėjimą lydi aPL-AT lygio sumažėjimas, dėl kurio keičiasi trombozės vystymasis.

Rekomenduojamos terapijos intensyvumas sergančio VKV aFL-AT apraiškoms kraujyje jautriai kinta priklausomai nuo būklės sunkumo, anamnezės duomenų ir kt. Daugelio autorių nuomone, anamnezei nereikia jokio profilaktinio gydymo. Tačiau buvo įrodyta, kad trombozės išsivystymas yra trombozės rizika pacientams, kurių aPL-AT yra didelis. Tokiems ligoniams – valanda išlaidavimo operatyvinis vtruchanas trombozės profilaktikai turėtų būti skiriamas heparinas. APS be klinikinių simptomų, jei yra sunkios šeimos anamnezės ir (arba) papildomų trombozės rizikos veiksnių, rekomenduojama atlikti profilaktinį ASR gydymą mažomis dozėmis. Tuo pačiu metu tokios prevencijos trūksta pacientams, kuriems yra didelis ACL. Siekiant pagerinti veiksmingumą, galima papildyti aminochinolino terapiją, taikyti antitrombozinius vaistus (sumažinti trombocitų sukibimą ir agregaciją, keisti trombų dydį) ir hipolipideminę ligą, taip pat kontroliuoti aktyvumą (lentelė). 3).

Didelės viltys dedamos į naujų antikoaguliantų terapijos metodų, pagrįstų vikariniais arginalais, hiruidinais, antikoaguliantais, antitrombocitais vaistais (monokloniniais antikūnais prieš trombocitus, RGD-peptidais), kūrimą.

Taigi, siekiant išvengti trombozės pacientams, ypač turintiems antrinį APS, kai kuriais atvejais prieš gydymą geriamaisiais antikoaguliantais reikia intensyviai ir trivaliai atlikti. Pacientams, sergantiems pasikartojančia tromboze, atsparia antikoaguliantų terapijai, būtina atmesti gretutinių kraujo ryklės sutrikimų (V faktoriaus geno, protrombino geno mutaciją ir kt.) buvimą.

Prognozė APS gausu ką meluoti dėl rožinės spalvos gausumo ir paciento drausmės. Dėl APS buvimo VKV pacientų prognozė yra mažiau palanki. VKV ir APS pacientų išgyvenamumo rodikliai yra mažesni, mažesni VKV be APS. Mirtingumas yra susijęs su tokių klinikinių apraiškų, kaip insultas, skersinis mielitas, miokardo infarktas, endokarditas, kojų kraujagyslių tromboembolija, legenevo hipertenzija, nefropatija, gangrena ir kt., išsivystymu, o jaunų žmonių jų dažnis yra didesnis. pacientai. CAPS vystymosi prognozė yra nepalanki. Praktiškai tikimasi mirtino baigties kitam odos pacientui (48%). Didžiausias priežasties dalis mirtis - širdies nepakankamumas dėl kitų miokardo kraujagyslių trombozės, priešiškas miokardo infarktas, lėtinis nepakankamumas dėl ūminio kvėpavimo distreso sindromo arba difuzinių alveolių kraujavimų.

Kaip iliustracija, mūsų atsargumo duoklė perkeliama į dabartį.

Klinikinis kritimas

Mergina M., gimusi 1987 m žmonių, saugokitės UDSL „Ohmatdit“ (Kijevo miestas) pediatrijos skyriaus, kuriame VKV vairuoja nuo 2002 m.

Remiantis anamneze, aišku, kad mergytė gimė sveikų tėčių amžiuje, 2-uoju nėštumu, gresia nutrūkimas 5 mėn. terminu ir 2 terminų nuolydžiai, kurie atsirado dėl vaisiaus hipoksijos. Iki 9 metų augo ir vystėsi be ypatingų ypatybių, suskilo už kalendoriaus. Šeimos, individuali alergologinė ir infekcinė anamnezė nėra sunki.

1996 metais (per 9 metus) Odesos vaikų klinikoje pirmą kartą nustatyta VKV diagnozė, paskirtas gydymas prednizolonu į vidų po 40 mg/kg/dozė.

Per 12 metų (1999 m.) ant amarų pasikartojo negalavimai (dermatitas pasireiškus panikai) pirmą kartą pasireiškė trofiniai sutrikimai, peršalimas, parestezija, akrocianozė ir rankų bei pėdų patinimas, kitos pirštų, svarbiausių viršutinių sąnarių nekrozė. , sąnarių, dėl kurių tai buvo padaryta Maskvos medicinos akademijos Vaikų ligų klinikoje, pavadintoje I.M. Sečenovas (Visos Rusijos vaikų centras difuzinėms ligoms gydyti gerais audiniais). Atliktas kompleksinis valymas:

• priekinių raumenų ir homiloko reovasografija: dešinės rankos pulsas ant priekinės rankos buvo vidutiniškai susilpnėjęs, reikšmingai susilpnėjęs (D>S=60%), plaštakų, homiloko ir pėdų srityje – reikšmingai sumažėjęs (D ≈S), arterijų hipotenzija, venų plyšimai;
• Echokardiograma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikardas 5 mm, širdis » ; hemodinamika išsaugoma; nėra vipotos; vožtuvų hemodinaminės regurgitacijos neaptikta; tuščias skersmuo nesikeičia;
• imunologinis pasunkėjimas: ANF - "++" esant titrai 1:160 (visų tipų šviesa), IgG> 2000 mg% (esant normai iki 1400), antikardiolipino AT-IgM - 42,1 mg% (esant normai 0-26). ), antikardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normalus iki 23); atskleidė anticitoneutrofilų antikūnus (ANCA) prieš kraujagyslės sienelės elementus, tobto. imunologiškai serga mažai didelio aktyvumo (II-III g.).

Diagnozė: VKV, ūmus insultas, dermatitas, antifosfolipidinė vaskulopatija (sutrikusi mikrocirkuliacija ir mikrotrombozės išsivystymas), Raynaud sindromas (discirkuliacija plaštakų ir pėdų mikrokraujagyslėse), trofiniai sutrikimai, CNS pažeidimai (cefalgija), perteklinis mioperikardas. Buvo paskirtas gydymas: prednizolonas 30-40 mg/kg į veną su paros doze, ciklofosfamidas į veną 1 kartą 2 periodams po 250-400 mg (10-12 mg/kg) 4-6 mėnesius, kol poveikis išnyks. (sunkumas dėl prieinamumo šalutiniai poveikiai), davė 250 mg kartą per mėnesį iki bendros 6 g dozės. Buvo paskirta didesnė prednizolono dozė klinikinis tapti(dermatito pasireiškimai) ir imunologiniai įrodymai.

Po sėkmingo išaukštinimo klinikoje ateityje buvo rekomenduojama, kad vaikai nebūtų vikonizuojami visiškai.

Pirmoji hospitalizacija UDSL „Okhmatdit“ (2002 m., 15 metų) buvo susijusi su ūminiu VKV („metelik“, artralgija, hemoraginiu pėdų regėjimu, akrocianoze, aštriu skausmu ir patinimu rankų ir pėdų srityje). , smarkiai progresuojantis žastas; ). Obstezhennijos duomenims: eritrocitų nusėdimo greitis (SOE) - 18-24 mm per metus, pilkšvos spalvos išsiskyrimas - 10,4 mmol/l, LE-klitinitas ir AT iki dezoksiribonukleoproteino (DNP) - neaptikta, RW - neigiamas. Ji gydė: vazoaktyvius preparatus, hiperbarinio deguonies (HBO) kursą, antitrombocitus, geriamuosius gliukokortikosteroidus. Jai buvo paskirti 3 reikšmingi klinikinės ir laboratorinės remisijos pagerėjimai po 1,5 mėnesio ir rekomendacijos dėl sistemingo ir reguliaraus gydymo metipredu ne mažesne kaip 8 mg dozei.

Kūno vangumas prieš dalines infekcines ligas, piktybinius ar gerybinius navikus vadinamas Luiso Baro sindromu. Dosit rіdkіsne, bet vienu metu net nesaugiai sergantys yra perduodami nuo nuopuolių ir klesti vieną kartą 40 000 žmonių. Prote, ši figūra yra protinga, ligos šukės visada diagnozuos. Taigi ankstyvame kūdikyje mažieji gali žūti esant negalavimams, tačiau to priežastis tokia nepaaiškinama.

Pirmą kartą šią ligą 1941 metais diagnozavo prancūzų gydytojas Louisas Baras. Kvoroba є autosominis recesyvinis liga.

autosominis recesyvinis- tai reiškia, kad kartais abiejų tėčių negalavimai.

Louiso Barro sindromas pažeidžia imuninės sistemos T raidę, dėl ko susidaro netinkamas formavimas. Rezultatas yra dalis kaltės dėl vaikų infekcinių ligų, be to, sergant nauja odos liga, padidėja ligos sunkumas, o tai rodo simptomus ir deginančią kūdikio stovyklą. Nadalі (kartu su infekcijomis), jei nemovlyaty gali padidinti naujai sukurtas (dažnai blogis).

Paprastai vaiko negalavimas yra matomas, kad ligos eigoje pažeidžiama paciento oda, pasireiškia vaikščiojimo nervingumas (dėl smegenėlių pažeidimo), jis pasireiškia vystantis.

Sukelia negalavimų vystymąsi

Kaip buvo sakyta anksčiau, Baro sindromas yra užkrečiama liga ir perduodama tik esant depresijai. Kalbant apie tėčius, tik vienas gali turėti chromosomų sutrikimų, vaikas susirgs 50 proc., o kalbant apie abu tėčius, tada vaiko liga yra 100 proc.

Šią diagnostikos valandą galima pasiekti puikų ir leisti atskleisti galimas problemas vaisiaus formavimosi stadijoje, tačiau daniškas pogrupių sindromas ir dažnai medikas rečiau apiplėšia vaiką apie galinčius paimti vaiką. ir duoti apytikslį vaiką, kuris duos idėją būsimai mamai.

Visiškai parodyti

Norint nekankinti savęs panašiais išgyvenimais, pakanka žinoti, kaip veiksnius, kurie neigiamai veikia sindromo vystymąsi, įskaitant:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (džiovinimas, apsinuodijimas alkoholiu);
• būsimos mami streso dalys;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speakovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Negalavimų simptomai

Jakų ir bejakų іnsha negalavimas, Louis Bar sindromas gali turėti savo dėmesio vertų savybių Taigi, negalavimai gali rodyti šiuos simptomus:

• smegenų ataksija;
• telangiektazija;
• infekcinė liga;
• naujagimis.

Smegenų ataksija

Šis simptomas pasireiškia praktiškai nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių, tačiau nenumaldomu žvilgsniu tampa įsimintinas tuo laikotarpiu, kai mažieji pradeda mokytis vaikščioti. Dėl vaiko smegenėlių pažeidimo atsiranda nestabilumas vaikščiojant. Svarbesnėmis formomis kūdikiai negali savarankiškai judėti ir išmokti stovėti.

Atskleiskite užmaskuotą

Be to, sergančiam žmogui gali prasidėti prisimerkimas, atsirasti problemų su akimis, atsirasti nistagmas, sergančiam žmogui gali atsirasti ar susilpnėti sausgyslių refleksai. Be to, dėl ligos gali išsivystyti cerebrodizartrija, kuri pasireiškia iš pažiūros neaiškia kalba.

Dizartrija yra judėjimo organų trapumo imitacija (dnebіnnya, liežuvis, griuvėsiai).

Teleangiektazija

Šis simptomas yra mažiau nesaugus, žemesnis priekyje ir gali sukelti nedidelių nenaudojimo požymių. Teleangiektazija reiškia išsiplėtusių kapiliarų buvimą žvynuose, tarsi žiūrint į raudonųjų ar raudonųjų žvaigždžių ar vorų akis. Paprastai žvaigždės iš kraują nešančių kapiliarų pradeda nusistovėti iki 3–6 kūdikio gyvenimo metų.

Didžiausia plati liejimo erdvė:

• geras obuolys;
• akių konjunktyvitas (akies gleivinė už apatinio voko);
• tilna pėdų paviršius;
• mіstsya zginіv (elektovі duobes, kolinnі duobes, pahvovі duobes).

Ant pačios burbuolės telangiektazija pasireiškia ant akių junginės, po kurios kenčia oda ir palaipsniui nusileidžia žemiau kūno. Nayavnі nagodi panašių "žvaigždžių" lipdymas ant minkštų dugnų.

Be to, prie viršutinių visipanų, turinčių Louis Bar sindromą, jaučiamas pūkavimas, viršutinės dalies sausumas, ankstyvi žili plaukai (mažų vaikų atveju tai ypač pastebima).

Infekcinė liga

Nesvarbu, ar tai yra vaiko liga, ar kitaip, jei sergate Lu's Bar sindromu, tai yra neįprastai dažna ir šių ligų sunkumas gerėja, arba jei infekcija gali sukelti sergančio žmogaus mirtį.

Parodykite savo odą

Paprastai negalavimus sukelia tik dyhal ir išorinės infekcijos (rinitas, faringitas, bronchitas, vidurinės ausies uždegimas, sinusitas).
Varto nurodo, kad tokios infekcijos labiau išgydomos, mažesnė tikimybė susirgti, kad būsite apgaudinėjami, kad užbaigsite nereikšmingą gijimo procesą.

naujai atrasta

Paprastai sergančiam žmogui Barro sindromu yra 1000 kartų didesnė tikimybė susirgti piktojo tipo onkologiniais navikais. Iš jų dažniausiai minima leukemija ir limfoma.

Galvos problema yra susijusi su tokių negalavimų išaukštinimu, kai neįmanoma sustabdyti gydymo keitimo, padidėjęs jautrumas pacientų jonizuojantis dėmesys.

Diagnostika

Klinikinių apraiškų diagnozei nustatyti yra nedaug, tačiau daug negalavimų simptomų ir simptomų būdingi kitiems

negalavimas. Paprastai reikalinga gydytojų konsultacija, kurį įvesti:

• dermatologas;
  
• otolaringologas;
  
• oftalmologas;
  
• imunologas;
  
• pulmonologas;
  
• onkologas;
  
• neurologas.
  

Sergantiems Okrim іnshoy paskirkite šiuos tyrimus:

Instrumentinė diagnostika apima:

• ultragarsinis (ultragarsinis) užkrūčio liauka;
  

Užkrūčio liauka – abo užkrūčio liauka, yacomu organas sukurti imunines T-ląsteles organizme

• magnetinis rezonansas tomografija (MRT);
• faringoskopija;
• rinoskopija;
• rentgenografija yra legendinė.

Iššifruojant kraujo analizę, galimas mažas limfocitų skaičius. Su tolesniu imunoglobulino kiekiu pastebimas IgA ir IgE sumažėjimas.

IgA ir IgE - antikūnų titrai rіvnya A įtariami dėl mіstsevii imuniteto, o E - dėl alerginių reakcijų.

Be to, kraujyje galima aptikti autoantikūnų prieš mitochondrijas, tiroglobuliną ir imunoglobuliną.

Autoantikūnai – agresyvūs, atakuojantys orą

Mitochondrijos – dalyvauja energijos formavimo procese

Tiroglobulinas – baltymas, skydliaukės hormono pirmtakas, randamas daugumos sveikų žmonių kraujyje.

Šventė

Luiso Baro sindromo šventė Danijoje valandą є tinkamai mitybai, kad efektyvus būdas Usunennya tsієї negalavimų dar nėra. Terapijos pagrindas turėtų būti simptomų, kurie kaltinami, ir gyvenimo tęsimas serga, pašalinimas.

Taigi, kai likuvanni zastosovuyut:

1. Antivirusiniai vaistai.
2. Platūs antibiotikai.
3. Priešgrybelinės priemonės.
4. Gliukokortikosteroidai.

Infekcijos šukės supuvusios duodamos į gėrimą, sergančiam žmogui parodyta, kad jis didele doze sustabdo vitaminų kompleksą, stimuliuoja organizmo imunines atsargas.

Prognozė

Nuorodoje su diena efektyvus džiaugsmas pacientų, kuriems diagnozuotas Louis Bar sindromas, maksimali gyvenimo trukmė neviršija 20 metų. Tik nedaugelis išgyvena iki tokio laiko. Piktybiški naujokai, sunkios infekcinės ligos greičiau įvaromi į ligas.

Nuo tada, kol gydytojai neišmoko gydyti tokių retų ir nesaugių negalavimų, kyla pavojus susirgti oda. Na, jaunos mamos turi prižiūrėti savo dar negimusius vaikus, o nėra sveikas būdas gyvenimas po vagos valanda – blogis. Rūpinkitės savimi ir savo mažyliais.

Ačiū

Svetainėje pateikiama papildomos informacijos, įskaitant informaciją. Būtina diagnozuoti ir gydyti ligą prižiūrint specialistui. Naudojame vaistus ir kontraindikacijas. Obov'yazkov specialisto konsultacija!

Antifosfolipidinis sindromas (APS), arba antifosfolipidinių antikūnų sindromas (SAFA), yra klinikinis ir laboratorinis sindromas, pagrindinės tam tikros rūšies trombozės (trombozės) apraiškos įvairių organų ir audinių venose ir arterijose, taip pat makšties patologija. Specifinės klinikinės antifosfolipidinio sindromo apraiškos atsiranda priklausomai nuo to, kuris organas buvo užsikimšęs kraujo krešuliais. Trombozės paveiktuose organuose gali išsivystyti širdies priepuoliai, insultai, audinių nekrozė ir gangrena. Deja, šiandien yra tik vienas antifosfolipidinio sindromo profilaktikos ir gydymo standartas dėl to, kad nėra aiškaus supratimo apie ligos priežastis, taip pat nėra laboratorinių ir klinikinių požymių, leidžiančių. aukštas laiptelis patikimumas įvertinti atkryčio riziką. Kartu šią antifosfolipidinio sindromo gydymo valandą jis nukreiptas į kraujo gerklų sistemos veiklos pokytį, siekiant sumažinti pasikartojančių organų ir audinių trombozių riziką. Toks gydymas pagrįstas antikoaguliantų grupių (heparino, varfarino) ir antiagregantų (aspirino ir kitų) vartojimu, kurie leidžia užkirsti kelią pasikartojančiai įvairių organų ir audinių trombozei ligos fone. Antikoaguliantai ir antitrombocitai turėtų būti vartojami iš anksto, tačiau tokia terapija apsaugo tik nuo trombozės, bet ne nuo ligos, leidžianti tokiai apeigai tęsti gyvenimą ir pagerinti pusiausvyrą iki palankaus lygio.

Antifosfolipidinis sindromas - kas tai?

Antifosfolipidinis sindromas (APS) taip pat vadinamas Hugheso sindromas arba antikardiolipino antikūnų sindromas. Ši liga pirmą kartą buvo nustatyta ir aprašyta 1986 m. pacientams, kenčiantiems nuo sisteminių pleiskanų. Šiuo metu antifosfolipidinis sindromas gali būti pastebėtas iki trombofilija- Ligų grupės, kurioms būdinga stipresnė trombozė.

Antifosfolipidinis sindromas neuždegiminio pobūdžio autoimuninė liga su savo klinikinių ir laboratorinių požymių kompleksu, kuris pagrįstas antikūnų prieš tam tikrų tipų fosfolipidus, kurie yra trombocitų membranų, kraujagyslių ląstelių ir nervų ląstelės. Tokie antikūnai vadinami antifosfolipidais, juos vibruoja imuninė sistema, kad organizmo dariniai būtų švelniai apdorojami nuo svetimkūnių ir būtų apsaugoti nuo žalos. Pati per tuos, kurie antifosfolipidinio sindromo patogenezės pagrindu slypi imuninės sistemos antikūnų susidarymui prieš organizmo ląstelių struktūras, liga patenka į autoimuninę grupę.

Imuninė sistema gali aptikti antikūnus prieš įvairius fosfolipidus, tokius kaip fosfatidiletanolaminas (PE), fosfatidilcholinas (PC), fosfatidilserinas (PS), fosfatidilinozitolis (PI), kardiolipinas (difosfatidilglicerolis), kraujagyslių trombocitų membranos-2, sistema. Antifosfolipidiniai antikūnai „atpažįsta“ fosfolipidus, prieš tokius dvokius jie vibruojami, prilimpa prie jų, pritvirtindami ant klitino membranų didelius kompleksus, kurie suaktyvina kraujo glottio sistemos darbą. Prilipę prie klitino membranų, antikūnai veikia kaip gerklų sistemos subrazniki, skeveldros imituoja nepalankias sąlygas kraujagyslės sienelėje arba trombocitų paviršiuje, o tai skatina gerklų kraujo ar trombocitų proceso aktyvavimą. kad organizmas yra pragne usus. Toks ryklės sistemos aktyvavimas arba trombocitozė lemia daugybės trombų susidarymą įvairių organų ir sistemų kraujagyslėse. Tolesnės klinikinės antifosfolipidinio sindromo apraiškos atsiranda, priklausomai nuo to, ar kurio organo teisėjas buvo užsikimšęs kraujo krešuliais.

Antifosfolipidiniai antikūnai sergant antifosfolipidiniu sindromu yra laboratorinis ligos požymis, matyt, laboratoriniais metodais sergant kraujo sirorėja. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (nustatyti daugiau nei tą faktą, є dvokia kraujyje, chi nі), іnshі - kіlkіsno (vynayut jų koncentracija kraujyje).

Iki antifosfolipidinių antikūnų, kurie nustatomi papildomais laboratoriniais kraujo sirometrijos tyrimais, skiriami taip:

• Vovchak antikoaguliantas. Danų laboratorinis indikatorius є kіlkіsnim, kad būtų nurodyta vilko antikoagulianto koncentracija kraujyje. Paprastai sveikų žmonių kraujyje šunų antikoaguliantų gali būti 0,8–1,2 w.o. Rodiklio padidėjimas didesnis nei 2,0 c.u. є antifosfolipidinio sindromo požymis. Pats Vovchakovy antikoaguliantas nėra gryna kalba, o yra IgG ir IgM klasių antifosfolipidinių antikūnų prieš įvairius kraujagyslių fosfolipidinius antikūnus derinys.
• Antikūnai prieš kardiolipiną (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Antifosfolipidinio sindromo atveju antikūnų prieš kardiolipiną kraujo serume yra daugiau nei 12 V/ml, o esant normaliai. sveikų žmoniųšių antikūnų gali būti mažesnė nei 12 Od/ml koncentracija.
• Antikūnai prieš beta-2-glikoproteiną (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik є kіlkіsnim. Sergant antifosfolipidiniu sindromu, antikūnų prieš beta-2-glikoproteiną pakyla daugiau nei 10 Od/ml, o sveikiems žmonėms šių antikūnų gali būti mažesnė nei 10 Od/ml.
• Antikūnai prieš įvairius fosfolipidus(kardiolipinas, cholesterolis, fosfatidilcholinas). Danų pokaznik є akіsnim i vyznaєtsya papildomai reakcijai Wasserman. Jei Wasserman reakcija duoda teigiamą rezultatą dėl sifilio infekcijos, tai yra antifosfolipidinio sindromo diagnostinis požymis.

Dėl antifosfolipidinių antikūnų sąrašo pažeidžiamos kraujagyslės sienelės klitininių membranų membranos, po kurių suaktyvėja sistema, kuri dega, susidaro daug trombų, tokių organizmų pagalba – kraujagyslių defektai. yra išgydyti. Trombozė buvo kaltinama per daug trombų, todėl kraujagyslių spindis užsikemša, o po to kraujas už jų negali laisvai cirkuliuoti. Kaip trombozės rezultatas, badą sukelia klitinas, ty otrimuyut rūgštus ir kalbos gyvybė, dėl ko miršta tam tikro audinio organo klitino struktūros. Pati ląstelių mirtis organuose ir audiniuose suteikia būdingų klinikinių antifosfolipidinio sindromo pasireiškimų, kurie gali būti skirtingi, priklausomai nuo to, kad pats organas atpažino sugadinimą dėl jodo kraujagyslių trombozės.

Timas yra ne ką mažesnis, nepaisant daugybės klinikinių antifosfolipidinio sindromo požymių, gydytojai ligos simptomus mato taip, tarsi jie būtų kiekvienam žmogui, sergančiam šia patologija. Prieš praeinant antifosfolipidinio sindromo simptomams venų arba arterijų trombozė, makšties patologija(nėštumo nekaltumas, ankstyvas nėštumas, placentos praradimas, intrauterinė vaisiaus mirtis ir kt.) ir trombocitopenija (mažas trombocitų kiekis kraujyje). Visos kitos antifosfolipidinio sindromo apraiškos derinamos viršutiniuose sindromuose (neurologiniuose, hematologiniuose, išialgijos, smegenų ir nugaros smegenų ir kt.) žemiau pažeisto organo.

Dažniausiai pasitaikantys pokyčiai yra hominuso giliųjų venų trombozė, legendinės arterijos tromboembolija, insultas (smegenų kraujagyslių trombozė) ir miokardo infarktas (širdies membranos kraujagyslių trombozė). Venų venų trombozė pasireiškia skausmu, pilvo pūtimu, paraudusia oda, odelių raukšlėmis, taip pat gangrena užsikimšusių kraujagyslių srityje. Legeninės arterijos tromboembolija, miokardo infarktas ir insultas yra gyvybei pavojingos būklės, sukeliančios sunkų sergamumą.

Crimson, trombozė gali išsivystyti bet kuriose venose ir arterijose, todėl žmonėms, kenčiantiems nuo antifosfolipidinio sindromo, stemplė dažnai kenčia nuo kraujo netekimo (pablogėjimo). atsiranda galvos skausmas, atsiranda sumišimas). Jei moteris, kenčianti nuo antifosfolipidinio sindromo, buvo paskiepyta, 90% atvejų ją nutraukia placentos kraujagyslių trombozė. Sergant antifosfolipidiniu sindromu, stebimos šios nėštumo komplikacijos: mimikos abortai, intrauterinė vaisiaus mirtis, priekinė placentos įterpimas, priekiniai stogeliai, HELLP sindromas, preeklampsija ir eklampsija.

Yra du pagrindiniai antifosfolipidinio sindromo tipai – pirmasis ir antrasis. Antrinis antifosfolipidinis sindromas visada išsivysto ant amarų, nesvarbu, ar tai būtų koks nors kitas autoimuninis (pvz., sisteminis nykštukas vulgaris, sklerodermija), reumatinis (reumatoidinis artritas ir in), onkologinis ( blogis išsipučia ar infekcinė liga (SNID, sifilis, hepatitas C ir kt.) Pirminis antifosfolipidinis sindromas išsivysto ant kitų ligų amarų, tikslios jo priežastys nenustatytos. Tačiau manoma, kad pirminio antifosfolipidinio sindromo vystymuisi įtakos turi recesinis vangumas, svarbios lėtinės trivalinės infekcijos (CHID, hepatitas ir kt.) ir kitų vaistų (fenitoino, hidralazino ir kitų) vartojimas.

Akivaizdu, kad antrinio antifosfolipidinio sindromo priežastis akivaizdžiai susirgo žmonės, nes išprovokavo antifosfolipidinių antikūnų koncentracijos padidėjimą kraujyje ir toliau vystantis patologijai. Ir pirminio antifosfolipidinio sindromo priežastys nežinomos.

Nepriklausomai nuo žinių apie tikslias antifosfolipidinio sindromo priežastis, gydytojai ir gydytojai parodė žemą faktorių, kuris gali būti laikomas palankiu APS vystymuisi. Kad psichiškai šie draugiški veiksniai gali būti laikomi antifosfolipidinio sindromo priežastimis.

Nurodytą valandą prieš antifosfolipidinio sindromo veiksnius pažymima:

• Genetinis silpnumas;
• Bakterinis arba virusinės infekcijos(stafilokokinės ir streptokokinės infekcijos, tuberkuliozė, SNID, citomegalovirusinė infekcija, Epstein-Barr virusas, hepatitas B ir C, taip pat infekcinė mononukleozė);
• Autoimuninės ligos (sisteminis dermatitas, sisteminė sklerodermija, periarteritas, autoimuninė trombocitopeninė purpura ir kt.);
• reumatinės ligos (reumatoidinis artritas ir kt.);
• Onkologinė liga (piktybiniai patinimai, ar tai būtų lokalizacija);
• centrinės nervų sistemos Deyaki liga;
• Trivaliy kitų vaistų (geriamųjų kontraceptikų, psichotropinių vaistų, interferono, hidralazino, izoniazido) vartojimas.

Antifosfolipidinis sindromas – požymiai (simptomai, klinika)

Galime pažvelgti į katastrofiškos APS ir kitų užkrato formų požymius. Toks pіdkhіd є racionalus, šukės klinikinėms apraiškoms matyti kitaip Tačiau antifosfolipidinis sindromas yra mažiau ryškus esant katastrofiškam APS.

Kadangi trombozė paveikia kitus teisėjus, gali šiek tiek sutrikti organo veikla, kai užsikemša venos ir arterijos. Pavyzdžiui, užsikimšus kitoms miokardo kraujagyslėms, smulkiosios širdies miokardo venos kraujagyslės praleidžia daug laiko, o tai sukelia distrofiją, tačiau neišprovokuoja infarkto ar kitų svarbių ligų. Ir jei trombozė užlieja pagrindinių vainikinių kraujagyslių sienelių spindį, tai tampa širdies priepuoliu.

Kitų kraujagyslių trombozės atveju simptomai pasireiškia reguliariai, tačiau pažeisto organo funkcijų sutrikimas progresuoja tolygiai. Su šia simptomatika tai skamba kaip lėtinė liga, pavyzdžiui, kepenų cirozė, Alzheimerio liga ir kt. Toks dažniausiai pasitaikančių antifosfolipidinio sindromo tipų perteklius. Ale, esant didžiųjų kraujagyslių trombozei, smarkiai pažeidžiamas organo darbas, dėl kurio katastrofiškai sugenda antifosfolipidinis sindromas su dauginiu organų nepakankamumu, DVZ sindromu ir kitomis svarbiomis būsenomis, kurios yra nesaugios gyvenimui.

Oskilki trombozė gali patekti į bet kurį organą ir audinį, šią valandą antifosfolipidinio sindromo pasireiškimas aprašomas iš centrinės nervų sistemos, širdies ir kraujagyslių sistemos, kepenų, nirok, virškinimo trakto, stemplės ir kt. Placentos kraujagyslių trombozė esant laisvai vietai, provokuojančiai akušerinę patologiją, ginekologiją, priekinius stogelius, placentos išstūmimą ir kt.). Pažvelkime į antifosfolipidinio sindromo simptomus iš įvairių organų pusės.

Pirma, būtina žinoti, ką trombozė sergant APS gali būti ir veninė, ir arterinė. Sergant venų tromboze, trombai lokalizuojasi venose, o arterijų – arterijose. Būdingas antifosfolipidinio sindromo požymis yra trombozės pasikartojimas. Tad jei nerengsi šventės, tai įvairių organų trombozės epizodai kartosis ir vėl, dokai neateis, kokio nors organo nepakankamumas – neįsivaizduojamas gyvenime. Taip pat APS turi dar vieną ypatybę – jei pirmoji trombozė yra veninė, tai visi trombozės epizodai, kaip taisyklė, taip pat yra veniniai. Akivaizdu, kad pirmoji trombozė yra arterinė, visi priepuoliai taip pat apima arterijas.

Sergant APS dažniausiai išsivysto įvairių organų venų trombozė. Tokiu atveju didžioji dalis trombų lokalizuojasi apatinių venų giliosiose, rečiau – kepenų venose. Dėl giliųjų venų trombozės nėra skausmo, pilvo pūtimo, paraudimo, gangrenos ar net venų krašto. Trombai iš apatinių venų venų gali būti pučiami į kraujagyslių sieneles ir iš kraujo strypo pasiekti legeninę arteriją, išprovokuodami gyvybei pavojingas komplikacijas - legeninės arterijos tromboemboliją, legenevu hipertenziją, kraujavimą legenijoje. Esant apatinės ar viršutinės tuščios venos trombozei, išsivysto tuščios venos sindromas. Viršliaukinių raukšlių venų trombozė gali sukelti viršutinių raukšlių kraujavimą ir audinių nekrozę bei tolesnio nepakankamumo vystymąsi.

Kepenų ir kepenų venų trombozė gali sukelti nefrozinio sindromo ir Budd-Chiari sindromo vystymąsi. Nefrozinis sindromas pasireiškia baltymų buvimu skyriuje, raukšlėmis ir sutrikusia lipidų bei baltymų apykaita. Badda-Kiharo sindromas pasireiškia Pezinkos ir Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho regioniniu flebu ir tromboflebitu, susikaupusiu HepatoSeelyläєююююююююююююююююющую apygardoje.

Sergant APS, trombozė pažeidžia ir venas, ir arterijas. Be to, arterijų trombozė venose išsivysto maždaug du kartus dažniau. Tokia arterijų trombozė yra svarbi venų ir venų sąnarių perpildymui, skeveldros pasireiškia infarktais ar smegenų ar širdies hipoksija, taip pat periferinės kraujotakos sutrikimais (kraujotaka stemplėje, kintsivkah). Dažniausiai stebima intracerebrovaskulinių arterijų trombozė, dėl kurios išsivysto insultai, infarktai, hipoksija ir kiti centrinės nervų sistemos negalavimai. Kintsivoko arterijų trombozė sukelia gangreną, aseptinę stenocistos galvos nekrozę. Retkarčiais trombozė išsivysto didžiosiose arterijose – kaklo aortoje, šoninėje aortoje ir kt.

Nervų sistemos pažeidimas Tai vienas iš svarbiausių antifosfolipidinio sindromo pasireiškimų. Nurodoma smegenų arterijų trombozė. Pasireiškia trumpalaikiais išeminiais priepuoliais, išeminiais insultais, išemine encefalopatija, traukuliais, migrena, chorėja, skersiniu mielitu, sensorineuriniu kurtumu ir daugybe kitų neurologinių ir psichikos simptomų. Kai kurie neurologiniai APS smegenų kraujagyslių trombozės simptomai numato klinikinį rožinės sklerozės vaizdą. Kai kuriais smegenų kraujagyslių trombozės atvejais sukeliamas timchasovinis aklumas arba regos nervo neuropatija.

Laikini išemijos priepuoliai pasireiškia antra aušra, parestezija (atrodo, „žąsies oda“, slapyvardžiu), sausu silpnumu, sumišimu ir bendra amnezija. Dažnai praeinantys išemijos priepuoliai būna prieš insultą, pasireiškiantys prieš kelias dienas ar mėnesius. Dalis išeminių priepuolių sukelia sumišimą, atminties praradimą, pagarbos padidėjimą ir kitus romantiškus pažeidimus, tokius kaip Alzheimerio liga arba toksinis smegenų pažeidimas.

Pasikartojantys mikroinsultai sergant APS dažnai pasireiškia be aiškių ir gretutinių ligų ir gali pasireikšti po kelių valandų su traukuliais ir sumišimu.

Galvos skausmas taip pat yra vienas dažniausių antifosfolipidinio sindromo pasireiškimų lokalizuojant trombozę intracerebrovaskulinėse arterijose. Esant smegenims, galvos skausmas gali būti kitokio pobūdžio – nuo ​​migrenos iki vėlyvo.

Be to, CNS pažeidimo variantas sergant APS yra Sneddono sindromas, pasireiškiantis arterine hipertenzija, pertvaros vena (skalėje mėlynai violetinė tinklelis) ir smegenų kraujagyslių tromboze.

Širdies nepakankamumas esant antifosfolipidiniam sindromui pasireiškia įvairiomis nozologijomis, įskaitant infarktą, vožtuvų pažeidimus, lėtinę išeminę kardiomiopatiją, intrakardinę trombozę, padidėjusį arterinį spaudimą ir lėtinę hipertenziją. Pavieniais APS trombozės atvejais pasireiškimai yra panašūs į miksomą (širdies putlumą). Miokardo infarktas išsivysto maždaug 5% pacientų, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, ir, kaip taisyklė, jaunesniems nei 50 metų žmonėms. Dažniausiai sergant APS pažeidžiami širdies vožtuvai, kurių žingsniai skiriasi minimaliais kraujagyslių pažeidimais (vožtuvų kėdžių išmetimas, dalies kraujo išmetimas atgal) (stenozė, nepakankamumas). širdies vožtuvų).

Nepriklausomai nuo tų, kurie širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai dėl APS išsivysto dažnai, retai kada atsiranda širdies nepakankamumas ir rimtos pasekmės, reikalaujančios chirurginės operacijos.

Sudin nirok trombozė pakelti organo funkcionavimą į skirtingus lygius. Taigi, dažniausiai sergant APS, nurodoma proteinurija (skiltyje esantis baltymas), nes jos nelydi jokie kiti simptomai. Be to, sergant APS, galimas nirko trūkumas arterinė hipertenzija. Be-jako roboto niroko plyšimas sergant APS, glomerulų kraujagyslių mikrotrombozė, dėl kurios atsiranda glomerulosklerozė (audinio pakeitimas randu). Niroko glomerulų kraujagyslių mikrotrombozė žymima terminu „nirkovinė trombozinė mikroangiopatija“.

Kepenų kraujagyslių trombozė sergant APS sukelti Budd-Chiari sindromą, kepenų infarktą, ascitą čerevnu tuščia), padidėjęs AST ir ALT aktyvumas kraujyje, taip pat kepenų dydžio padidėjimas kepenims, hiperplazija ir portalinė hipertenzija. judanti yda kepenų vartų venų sistemoje).

APS pranešama apie 20% atvejų specifinė žala shkirui dėl kitų kraujagyslių trombozės ir periferinės kraujotakos pažeidimo. Ant odos yra livedo (mėlynai violetinės spalvos kraujagyslės sitka, kuri lokalizuota ant homilko, pėdų, rankų, keterų ir gerai matoma šaltai), venos, pirštų gangrena ir išsivysto nigs, taip pat gausus kraujavimas, senamadiška išvaizda atspėti "šuolį". Be to, kartais ant odos atsiranda taškinių kraujavimų, kurie atrodo kaip vaskulitas.

Tai taip pat yra dalinis antifosfolipidinio sindromo pasireiškimas akušerinė patologija, kaip būdinga 80% nėščiųjų, kenčiančių nuo APS.Dažniausiai dėl APS netenkama makšties (darbo diena, išnyko makštis, priekiniai vainikai), vaisiaus vaisiaus augimas, taip pat preeklampsija, preeklampsija ir eklampsija.

Kokios yra retos APS apraiškos? sulenkta šoninė koja, taigi, kaip trombozinė legenevo hipertenzija (kraujo spaudimo judėjimas legenose), kraujavimai legenose ir kapiliaras. Dėl legeninių venų ir arterijų trombozės gali ištikti „šokas“ plaučiai – tapsiu kritiniu gyvenimui, nes prireiks aplaidžios medikų įsikišimo.

Taip pat retai APS išsivysto kraujavimas iš latako-žarnyno, blužnies infarktas, žarnyno mezenterinių kraujagyslių trombozė ir stenocistos galvos aseptinė nekrozė.

Sergant APS, trombocitopenija yra praktiška (trombocitų kiekis kraujyje mažesnis nei normalus), esant tam tikram trombocitų skaičiui – nuo ​​70 iki 100 g/l. Tokiai trombocitopenijai gydyti nereikia. Maždaug 10 % pacientų, sergančių APS, išsivysto Kumbso teigiama hemolizinė anemija arba Evanso sindromas (mažesnė hemolizinė anemija ir trombocitopenija).

Katastrofinio antifosfolipidinio sindromo simptomai

Katastrofinis antifosfolipidinis sindromas yra tam tikra liga, kai pasikartojantys daliniai masinės trombozės epizodai, mirtinai pablogėja įvairių organų veikla. Su čekų prakaitavimu Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, Distereno sindromo pasikartojimais, Moznolovaya Hemight grandinės tonu, stuporu, Dzor_ntatsiya aikštės valandoje, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova Lіpofіzarn Abo Nadninnyj, Yavіkuva las. 60% Vipadkіv. Sergantiems infekcija išsivysto katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas užkrečiamos ligos arba perplanuosiu operaciją.

Antifosfolipidinis sindromas vyrams, moterims ir vaikams

Antifosfolipidinis sindromas gali išsivystyti tiek vaikams, tiek suaugusiems. Bet kurio vaiko atveju liga yra dažnesnė, rečiau suaugusiems, bet svarbesnė. Moterims antifosfolipidinis sindromas pasireiškia 5 kartus dažniau, vyrams – rečiau. Klinikinės užkrato gydymo principų apraiškos žmonėms, moterims ir vaikams yra vienodos.

Antifosfolipidinis sindromas ir nėštumas

Kas sukelia APS nėštumo metu?

Antifosfolipidinis sindromas neigiamai veikia makšties perteklių ir svyravimus ir sukelia placentos kraujagyslių trombozę. Dėl placentos kraujagyslių trombozės kaltinamos įvairios akušerinės komplikacijos, tokios kaip intrauterinė vaisiaus mirtis, vaisiaus placentos nepakankamumas, vaisiaus vystymosi obstrukcija. Be to, APS nėštumo, kitų akušerinių komplikacijų atveju gali išprovokuoti trombozę ir kitus organus – tam, kad pasireikštų šie simptomai, būdingi šiai ligai ir laikysenai nėštumo metu. Prie makšties pertekliaus neigiamai prisideda ir kitų organų trombozė, sutrinka jų funkcionavimas skeveldroms.

Per šią valandą buvo įrodyta, kad antifosfolipidinis sindromas gali sukelti tokias akušerines komplikacijas:

• Bezplіddya neaiškios kelionės;
• Nevdachi EKZ;
• Vikipedija apie ankstyvo ir vėlyvojo nėštumo terminus;
• Vagity mirė;
• intrauterinė vaisiaus mirtis;
• Priekiniai stogeliai;
• mirę žmonės;
• vaisiaus vystymosi apsigimimai;
• mikčiojantis vaisiaus vystymasis;
• Gestozy;
• Eklampsija ir preeklampsija;
• Priekinis placentos pašalinimas;
• Trombozė ir tromboembolija.

Moterims galintis pasireikšti antifosfolipidinio sindromo amarams pasireiškiantis makšties paūmėjimas fiksuojamas maždaug 80% atvejų, todėl APS gydymas nevykdomas. Dažniausiai APS atsiranda prieš prarandant makštį per negyvą vagitą, per vidurį arba per vidurį. Esant tokiai rizikai, suleiskite šerdies vakciną su antikardiolipino antikūnų kiekiu moters kraujyje. Siekiant padidinti antikardiolipino antikūnų koncentraciją – tai didžiausia garavimo rizika.

Atsižvelgdamas į dabartinį nėštumo rodiklį, gydytojas pasirenka vieną iš rekomenduojamų taktikų, remiantis antifosfolipidinių antikūnų koncentracija kraujyje ir trombozės buvimu arba vagalumo pablogėjimu praeityje. Gliukokortikoidų hormonų (deksametazono, metipredo) nerekomenduojama vartoti makšties gydymui sergant APS, dvokiančios skeveldros gali turėti nežymų poveikį, tačiau tuomet galima padidinti komplikacijų riziką tiek moteriai, tiek vaisiui. Vienintelė situacija, jei gliukokortikoidų hormonų sąstingis netiesa, yra kita autoimuninė liga (pavyzdžiui, sisteminis raudonasis šuo), reikia atsižvelgti į tokio poreikio įveikimo aktyvumą.

• Antifosfolipidinis sindromas, kai moters kraujyje padaugėjo antifosfolipidinių antikūnų ir vilko uogų antikoaguliantų, bet anksčiau ankstyvuoju laikotarpiu trombozės ir vakcinijos epizodų nebuvo (pavyzdžiui, vikipedija, kuri sumažino vakansiją nuo -1 iki 10). Tokiu atveju rekomenduojama vartoti tik Aspiriną, 75 mg vienai dobai, visą vagitą (iki mažų kiekių).
• Antifosfolipidinis sindromas, kai moters kraujyje padidėjo antifosfolipidinių antikūnų ir kiaušialąsčių antikoaguliantų kiekis, buvusiai pacientei trombozės nebuvo, tačiau buvo nėštumo epizodų ankstyvuoju laikotarpiu (darbo dienomis iki 10-12 dienų). Tokiu atveju rekomenduojama vartoti Aspirin 75 mg per doba arba Aspirin 75 mg per doba + mažos molekulinės masės heparino preparatus (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) visą vagitą iki plato. Clexane švirkščiamas po oda 5000-7000 TV per odą 12 metų, o Fraxiparin ir Fragmin - 0,4 mg vieną kartą per dobą.
• Antifosfolіpіdny sindromas pinigai daro ne zhіnki į krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl i vovchakovogo antikoaguliantas į minuli ne bulo trombozіv, alus rutulys epіzodi zavmerloї vagіtnostі dėl rannіh termіnah (vikidnі iki 10 - 12 tizhnіv) ABO vnutrіshnoutrobnoї zagibelі vaisiaus ABO ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu lėtai žemyn visos vagity progresavimo, iki pat žemiausio lygio, tada zastosovuvat mažas Aspirino dozes (75 mg per doba) + preparatai mažos molekulinės masės heparino (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane švirkščiamas po oda po 5000-7000 TV vienai odai 12 metų, o Fraxiparine ir Fragmin - po 7500-10000 TV vienai odai 12 metų pirmąjį trimestrą (iki 12 dienos imtinai), o po to 1000 per kitą ir trečiasis trimestras.
• Antifosfolipidinis sindromas, kai moters kraujyje padaugėja antifosfolipidinių antikūnų ir vilko odos antikoaguliantų, praeityje sergant tromboze ir bet kokiu atveju atsiranda garavimo epizodų. Šiuo atveju protyazh visų vagity iki laipsniško zastosovuvat mažų dozių Aspirino (75 mg per doba) + preparatai mažos molekulinės masės heparino (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane reikia švirkšti po oda po 5000-7000 TV 12 metų, o Fraxiparine ir Fragmin - po 7500-10000 TV 8-12 metų.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya gydytojas, kuris kontroliuoja vaisiaus būklę, gimdos ir placentos kraujotaką ir pačią moterį. Jei reikia vaisto, vaisto dozė turi būti vartojama atsižvelgiant į kraujo glottio požymius. Paskirta terapija - obov'yazkovaya moterims, turinčioms APS pagal vagity valandą. Prote, šių preparatų kremas, vaistas gali būti atpažįstamas papildomai ir kitaip. Medicininė priežiūra, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci per nurodytą valandą (pavyzdžiui, salіza, Curantyl ir іn preparatai).

Taigi daugumai moterų, sergančių APS, siekiant sutrumpinti heparino ir aspirino vagilumo trukmę, rekomenduojama profilaktiškai į veną suleisti imunoglobulino 0,4 g 1 kg kūno kūno, ištempiant penkias debas ant burbuolės. odos mėnuo, iki pat šlaitų. Imunoglobulinas apsaugo nuo lėtinių ir naujų infekcijų suaktyvėjimo. Moterims taip pat rekomenduojama, jei jos pašalina hepariną, gerti kalcio ir vitamino D preparatus, kad išvengtų osteoporozės išsivystymo.

37 nėštumo laipsnį patepkite aspirinu ir suleiskite heparino iki įprasto baldakio ausies, kad stogeliai būtų vedami natūraliais takais. Jeigu skiriamas planinis planinis cezario pjūvis roztinas, tai Aspiriną ​​reikia duoti prieš 10 dienų, o heparino dobai – iki operacijos datos. Jeigu ant burbuolės įstrigo heparinai, tai tokioms moterims negalima daryti epidurinės nejautros.

Po jubiliato gimimo buvo surengta pirmoji nėštumo valanda, tęsiama 1 - 1,5 mėnesio. Be to, aspiriną ​​ir hepariną rekomenduojama vartoti praėjus 6-12 metų po kritimo. Dodatkovo po kritimo, būtina atlikti trombozės profilaktiką, dėl kurios rekomenduojama anksti keltis ir aktyviai griūti, taip pat sutvarstyti kojas elastiniais tvarsčiais arba uždėti ant jų kompresines panchos.

Po 6 metų heparino sąstingio ir aspirino, po laipsniško antifosfolipidinio sindromo gydymo, šios ligos gydymą turėtų atlikti reumatologas. Praėjus 6 dienoms po kritimo, reumatologas paskyrė hepariną ir aspiriną, išrašo jau būtinus ilgam gyvenimui džiaugtis.

Rusijoje, kai kuriuose regionuose, buvo išplėsta moterų, sergančių APS Wobenzim, atpažinimo praktika.

Tourette sindromas dažniausiai išmokstama iš vaikų psichiatrijos praktikos, šukės žinomos pačiam vaikui. Anksčiau šią patologiją 1825 metais aprašė prancūzų gydytojas. Publikacijos septynerių metų vaikui sukėlė sunkiausius simptomus, kurie nesuteikė džiaugsmo. Dėl specifinių simptomų liga anksčiau nebuvo tokia laikoma - dėl savo neraštingumo jie tai priskyrė „velnio visatos“ pasireiškimui, kuris išprovokavo negalavimo pasireiškimą. Tik išleidus Vishchezgadanskoy statti tapo įmanoma pažvelgti į blogą klinikinę teismo apraišką, kuri žinojo visas kvailas versijas.

1885 metais tokias pareigas užėmė Gilles de la Tourette. Pratsyuyuchi klinikoje J. Charcot, Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst pacientai, yakі malicey sindromas. Pačiai Tourette nurodę ligos požymius ir pamatę pagrindinius simptomus, jie patys ligą pavadino jo garbei – Tourette sindromu.

Pirmajame studijų etape Tourette'ui išsivystė koprolalija ir echolalija – vienas iš pagrindinių šio sindromo požymių. Vіn atskleidė, kad smarvė dažniausiai smirda vaikinams – chotiriams dažniau, merginoms – mažiau. Nuorodoje su panašiais perspėjimais Tourette užaugino tokį šleifą – negalavimas genetiškai protingas, nebuvo toli apsaugoti nešiotojo geną. Čia taip pat rasite informacijos apie proceso mechanizmo paleidimą, kuris, kaip įrodyta, šiame etape yra blogiausia iš dopaminerginės hipotezės. Įrodyta, kad pats dopaminas yra tas pats mechanizmas, sukeliantis elgesio reakcijas, pasireiškiančias Tourette sindromo atveju.

Kitas ženklas, kaip mačiau ir pasiekiau Touret, yra skirtingo stiprumo ir trevališkumo erkės. Buvo tikų, kurie buvo laikomi stereotipiniais dainuojančių kalbų grupei, buvo aprašyti jų variantai ir vyriškumo laipsniai.

Sergant Tourette sindromu, įžeidimai gali būti kitokio pasaulio su skirtingu dominavimu požymiai. Deyakі parodyti Tourette sindromo negalavimus pradėti kontroliuoti (pavyzdžiui, mokykloje, ant roboto), prote, kaip rodo praktika, neoficialioje situacijoje, parodyti, kad nesusigėdę patikrinkite, nibi cypia visą dieną.

Tourette sindromo priežastys

Ligos priežastys tikrai nėra aiškios, tačiau yra akivaizdžių genetinio nusidėvėjimo sąsajų. Čia matome ekologijos pablogėjimą, kuris be tarpininkų įtakos vaisiaus vyno gamybai ir genetinę žalą ankstyvoje stadijoje. Ant Narazi tęsiamas Tourette sindromo etiologijos tyrimas.

Tourette sindromo simptomai

Pagrindinis Tourette ligos simptomas yra tikas. Smarvė gali būti ir motorinė, ir balsinė. Motoriniai tikai jų linijoje užlenkiami ant lygumos ir užlenkiami. Atleiskite už trumpalaikius tikus, smarvę dažniausiai nugali viena m'yaziv grupė ir greitai praeina. Labiausiai atsiminkite smarvę veide. Jūs dažnai galite mirksėti, daryti grimasą, sutraukti lūpas į vamzdelį, nosį įkvėpti, šyptelėti pečiais, rankomis, judinti galvos mimiką, traukti į pilvą, nejudinti kojų į priekį, nejučia pirštais, raukti antakius, jungiantis vėjelį, griežiant dantimis.

Prieš lankstydamas motorines erkes, galite pamatyti grimasas, grimasas, mimikos kūno dalių sukimus, kitų žmonių kūnus, daiktus. Esant kokiam nors sutrikimui, tikas gali pakenkti pacientei – žaibiškai pliaukštelėti dėl to galva, kramtyti lūpas iki kraujo, spausti akis.

Balso tiki - tse nasampered nesuderinamą filmą. Pacientai gali skleisti begarsius, neįprastus garsus. Kai kuriose vipadkah tse tsilі dії – kosulys, mucannya, švilpimas, trinktelėjimas. Kai tik žmogus kalba taisyklingai, bet jei mintyse yra panašių inkliuzų, tada žmonės užpuls įprastų problemų.

Sulankstomas vokalinis tikas – zevim ne skambus, o verbališkas ir verbalinis. Teiginiuose smarvė dažniausiai nėra išankstinė, nors ir turi tą patį prasmės pojūtį. Kadangi tokios kalbos dažnai kartojasi pro šalį, o žmogus negali pasireikšti panašių garsų, tokia apraiška vadinama echolija. Tokia žala korekcijai yra ne tik pas neuropatologą, bet ir logopedą, tačiau dažnai Tureto sindromu sergantys pacientai negali paskatinti žodžio poelgio. Į kategoriją tsієї vodnositsya ir coprolalia - necenzūrinių žodžių mimoly vigukuvannya, nes daugeliu atvejų nėra tiesiogiai nukreipta į konkretų asmenį, tik kaip negalavimų pasireiškimas. Dažnai qi simptomai pasireiškia kaip priepuoliai ir gali išsivystyti sezono metu.

Tourette sindromo diagnozė

Ši liga diagnozuojama dėl akivaizdžių požymių – motorinio ir balso tiko. Jei genetinis veiksnys vaidina svarbų vaidmenį ligoje, dažniausiai pastebimas Tourette sindromas vaiko viku jei vaikas dar nevaldo jaučių pagalba, galite valdyti savo stovyklą. Po Tourette sindromo atkūrimo valandos matomos ligos vystymosi stadijos. Įvertinti šią ligos stadiją, tokius kriterijus kaip tikų pobūdis, dažnis ir sunkumas, įtakojantys paciento prisitaikymą prie negalavimų, jo psichikos elgesį, somatinių sutrikimų buvimą, sveikatos išsaugojimą.

Pirmajam etapui būdingi rіdkіsnі tiki, kurie kartojasi ne dažniau kaip kartą per dvi bangas. Tokie simptomai, kaip taisyklė, yra silpnai išreikšti, smarvė ligoniams menkai įsimena ir netampa kaip kasdienių neigiamų akimirkų paciento gyvenimas. Liga gali stebuklingai suvaldyti tikas, žinant jų nusmukusį, kuris užmaskuoja patį tiką. Vaistų nereikia.

Kitas etapas pasižymi dažnesnėmis erkėmis – nuo ​​dviejų iki keturių erkių per whilin. Toks otochyuchimo atminimo paminėjimas, bet negalavimai dažniausiai būna dainuojančių zuilių vibracijos valandą gali suvaldyti tikus. Skambinkite santykiauti su otochuyuchimi kasdien pamainomis nekaltina, bet kai kuriems pacientams, prisiminti tapti obsesinis nerimas, hiperaktyvumas ir žalos pagarbą (bendravimui su kliringo tic ir nesugebėjimas veikti, kai jis pasireiškia).

Trečiajame etape tiko bus pakartotas dar penkis kartus whilinoje. Trečiajam etapui būdingas motorinio ir balso tiko pasireiškimas, nes jie atsiranda kitame pasaulyje. Ligos nebegali kontroliuoti savo būsenos ir pačios suriša pagarbą ligoniams. Daugeliu atvejų tai laikoma nepakankamo išsivystymo požymiu, nors tokių pacientų vystymosi kitų nematyti. Apsaugokite panašų aplombą, perdangas ant Tourette sindromo negalavimų, provokuojančių sunkumų bendraujant su žmonėmis, tokie pacientai dažnai yra žinomi, smarvės negalima praktikuoti ant dainuojančių robotų tipų (pavyzdžiui, robotas su žmonėmis). Dėl šio nesaugumo kenčia sergančiųjų psichinė sfera – smirdintys jaučiasi ydingi, netinkami, todėl daug žmonių įstringa, jiems reikia socialinės adaptacijos, paramos vaistais.

Svarbiausias žingsnis - ketvirta. Sergant negalavimais, tikas praktiškai nėra prispaustas, smarvės negalima suvaldyti. Toje pačioje stadijoje Tourette sindromas dažniausiai taikomas psichikos reabilitacijos atvejais, jei dėl ligos reikalinga reabilitacija psichologo pagalbai.

Gydyti Tourette sindromą

Tourette sindromas yra dar svarbesnis, tačiau polipsenijos diakonai po likuvanijos vis dar bijo. Pagrindinis gydymo trūkumas yra būtinybė spręsti įvairias problemas, koordinuoti savo ligą, o tai yra būtinybė tiksliai parinkti vaistą. Sėkmingam gydymui svarbu padėti sergančiam pediatrui, neuropatologui, oftalmologui ir psichiatrui – ligonių reabilitacijoje turėtų padėti patys gydytojai.

Dažnai Tourette sindromas turi stiprų įspėjimą, atskleisti grupę m'yazіv, shilni į tikus ir šių juoko periodiškumą. Kad džiaugsmas pasisektų, jei mes sergame, gydytojas gali pasitikėti gydytoju, net jei pacientas turi simptomų.

Tourette sindromo gydymo variantai atsigula be ligos sunkumo vidurio. Pirmuoju žingsniu, kaip taisyklė, džiūgauti nereikia. O toliau nutolusi ašis gali tapti depresyvi, tapti neurotiška, būtinoji ir psichologinė ligonio reabilitacija.

Erkėms slopinti vicorist vartojamas šiose vaistų grupėse, tokiose kaip benzodiazepinai (klonazepamas, klorazepatas, fenazepamas, lorazepamas ir diazepamas), adrenomimetikai (klofelinas, katapresas), antipsichoziniai vaistai (tiapridas, olanzapinas). Lengvomis formomis galima sunaikinti fenibutą arba baklofeną. Perkrovos laikotarpiu skiriami kiti vaistai, tokie kaip fluorfenazinas, haloperidolis, pimozidas.

Oskіlki visi tsі liki gali suteikti prasmę vienas šalia kito Jei negali sustabarėti su kitomis medikų kalbomis ir sustingęs verkti šaltai (įsiliejus į karavaniją transporto priemone, sumažėjusi pagarba, mieguistumas), tai aš juos išrašysiu daugiau nei gydytojas, geras pacientas, o tu gali matyti smarvę už recepto.

Šiandien Rusijoje ir už kordono jau є dosvid chirurginis gydymas Tourette sindromas (neurostimuliatoriaus implantacija), protestuojant dėl ​​jo nuėmimo rezultato, vis tiek nepraėjo – po paros ženklai vėl pasirodė. Prieš tai tokioms operacijoms yra didelė šalutinio poveikio rizika, rimtesnė visam gyvenimui, nei pats Tourette sindromas.