Pain Lui - Bar (ataksia dan sindrom telangiectasia (AT)). Sindrom Antifosfolipid (APS): esensi, perkembangan, penyebab, diagnosis, pengobatan, apa yang tidak aman Pengobatan dan prognosis untuk sindrom Louis-Bar

Sindrom (nyeri) Tourette - gangguan sentral sistem saraf(ke otak), karena memanifestasikan dirinya sebagai rukhovy sekilas dan / atau tics vokal (pencampuran).

Sebagai aturan, sindrom Tourette terjadi pada anak-anak dan remaja hingga usia 20 tahun. Terlepas dari mereka yang empat kali lebih mungkin didiagnosis pada anak laki-laki, jika anak perempuan menunjukkan sindrom Tourette, mereka menyalahkan mereka lebih awal.

Belum lama ini, penyakit Tourette dianggap sebagai patologi yang langka, tetapi hari ini telah ditetapkan bahwa penyakit ini mempengaruhi 0,05% kasus di antara 10.000 anak.

Langkah-langkah sindrom

Tikі - pengulangan tse, satu-manіtn dan mimovilnі rukhi dan vyslovlyuvannya. Sehubungan dengan cym, tics motorik dan suara dibedakan. Menurut frekuensi kutu, yang lalu dan yang kronis dibedakan, yang harus diulang dari 4 hingga 12 bulan, atau lebih dari takdir.

Juga, 4 derajat keparahan sindrom Tourette terlihat:

• Kaki ringan. Manifestasi parah (tics) praktis tidak dapat dipahami, penyakit dapat dikendalikan di masyarakat. Untuk waktu yang singkat, gejalanya mungkin setiap hari.
• Ekspresi damai dunia. Pikiran vokal dan motorik tics, menyimpan kemungkinan pengendalian diri. Periode tanpa viyavіv vіdsutnіy.
• Ekspresi kaki. Tics jelas diucapkan, pasien mengendalikan ketegangan dengan kesulitan besar.
• Kaki yang berat. Rizko vrazhenі menunjukkan sindrom Tourette cukup awal untuk mengendalikan diri.

Menyebabkan

Penyebab pasti sindrom Tourette belum ditetapkan. Diyakini bahwa penyakit ini mungkin secara genetik lemah dan karena gangguan pertukaran neurotransmiter (bicara, yang menyebabkan hubungan antara sel-sel saraf), sekresi dopamin.

Juga, jangan matikan masuknya ekologi kotor istilah awal keputihan, yang dapat menyebabkan kelainan genetik

Dalam beberapa kasus, sindrom Tourette berkembang setelah mengambil sediaan obat(Neuroleptik).

Selain itu, untuk mengatasi beratnya penyakit, ditambahkan faktor infeksi (proses autoimun pasca streptokokus) dan penyakit autoimun.

Gejala Penyakit Tourette

Manifestasi utama sindrom Tourette adalah tics motorik dan vokal, yang pertama kali muncul pada anak-anak dari usia 2 hingga 5 tahun. Miliki garis Anda sendiri, tiki bisa sederhana atau bisa dilipat.

Tik motorik

Maafkan tics motorik yang berlangsung sebentar dan dipukuli oleh salah satu kelompok m'yaziv. Tse mozhe lebih sering migotinnya, mengendus hidung, mengernyitkan bibir pada tabung, menunjukkan meringis, menurunkan bahu, memukul dengan kuas, mengendus, membusungkan, menyeringai dengan kepala, menggertakkan gigi dan sebagainya.

Untuk kutu motor yang dapat dilipat dapat dilihat: mendorong, menarik benda atau orang atau bagian tubuh, membenturkan kepala ke dinding, menekan apel pada mata, menendang kaki ke depan dengan tajam, bertepuk tangan, menggigit bibir ke bibir. darah, gerakan cabul tipis.

Tic vokal

Tics vokal sederhana ditandai dengan suara rapt, seperti yang dilihat pasien (menggonggong, batuk, mendengus, bersiul, mendesis, menggerutu).

Tics vokal yang dapat dilipat muncul seperti sejumlah kata dan frasa, tanpa rasa kebenaran. Misalnya, proposisi kulit dimulai dari sing-along dan frasa yang tidak masuk akal (“semuanya benar, Anda tahu, bantu saya”).

Sebuah karakteristik, tetapi tidak mengikat, gejala sindrom Tourette adalah coprolalia - kata-kata cabul vigukuvannya penuh.

Echolalia adalah pengulangan yang kaya dari salah satu dari banyak ayat untuk speller.

Palіlalia - pengulangan kata-kata dari firman Tuhan.

Jadi, sebelum tics vokal, ada perubahan nada, ritme, aksen, dan intensitas gerakan, dan terkadang bahasa menjadi lebih swishy, ​​sehingga tidak mungkin untuk memilih kata yang diinginkan.

Sindrom Tourette dapat berkembang secara ringan, tetapi dapat berubah, atau merupakan tanda perubahan, atau konstan, jika ada periode kolonisasi pada siang hari.

Sebagai aturan, penyakit Tourette mulai mereda setelah status pematangan.

Tic motorik dan vokal pada sindrom Tourette dapat menyebabkan gangguan perilaku dan kesulitan belajar, meskipun kecerdasan pasien tidak menderita penyakit berikut:

• Sindrom pikiran obsesif dan semangat primus. Dengan sindrom penyakit ini, takut akan kesehatan orang yang dicintai, takut tertular infeksi (sering mittya tangan dan mivannya), merasa kasihan atas peristiwa malang itu, jika Anda mengenal kerabat Anda.
• Hormati Sindrom Defisit. Sindrom Tsey po'yazaniya z nezdatnistyu kontsentruvatisya, pіdvishchenoyu aktivnіstyu dan kesulitan dalam navchannі.
• Emosional labil, agresif dan impulsif. Mereka menunjukkan inkonsistensi emosional, wiguks-ancaman, intimidasi, serangan terhadap orang yang terasing.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Tourette didasarkan pada pemilihan anamnesis (adanya kerabat dari penyakit ini), gejala khas, yang mungkin lebih berlarut-larut.

Dalam kasus pertama pasien dengan sindrom Tourette, obstruksi neurologis dilakukan, yang berarti bahwa cedera organik pada otak (pembengkakan) dikecualikan. Untuk siapa melakukan penyakit tomografi terkomputerisasi, resonansi magnetik nuklir dan elektroensefalografi. Juga doslidzhuetsya analisis biokimia darah untuk mematikan pertukaran piston.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit (penyakit Wilson-Konovalov, korea Gengtington, bentuk remaja penyakit Parkinson, korea rematik dan lain-lain).

Mengobati Sindrom Tourette

Perawatan pasien dengan sindrom Tourette ditangani oleh psikiater. Jadi, sebagai debut sakit pada istri seorang anak, maka seorang dokter anak, ahli saraf, ahli mata (untuk indikasi) dan ahli terapi wicara (dalam kasus kesulitan dengan gerakan) ambil bagian dalam kegembiraan.

Perawatan medis penyakit Tourette dilakukan dengan pengobatan tics, jumlah dan frekuensinya.

Sediaan obat yang paling umum adalah antipsikotik vicorist (haloperidol). Namun, sehubungan dengan efek samping yang diucapkan, haloperidol jarang diresepkan untuk waktu yang singkat. Juga, obat antihipertensi (klonidin dan guafosin) untuk pengobatan kutu (efek samping - efek sedatif) digunakan.

Peran utama mengobati sindrom Tourette dimainkan oleh psikoterapi, seperti seorang anak, dan seorang ayah. Penting bagi orang yang sakit untuk menanamkan sikap yang memadai terhadap keadaan ketidakmampuannya. Permainan khusus Zastosovuyut, bergembira dengan makhluk, pelatihan fisik aktif.

Ramalan cuaca

Prognosis untuk hidup dalam sindrom Tourette menguntungkan.

Paling sering, sindrom Tourette diketahui melemah oleh manifestasi kematangan pasca-keadaan. Terlepas dari mereka yang sakit dengan anak-anak, mereka tidak menderita gangguan degeneratif otak sehari-hari;

Setahun penyakit untuk belajar mengendalikan tics sendiri dan berperilaku memadai untuk mendukung.

Masalah trombofilia bahkan lebih relevan bagi dokter dari berbagai spesialisasi, baik dewasa maupun kekanak-kanakan. Salah satu kondisi paling prognostik dan prognostik yang dimanifestasikan oleh trombosis berulang adalah sindrom antifosfolipid (APS), yang didasarkan pada pembentukan antibodi antifosfolipid (aPL-AT) - antibodi heterogen (AT) untuk mengisi membran negatif yang terjadi dalam plasma. .

O.M. Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.M. Kochneva, G.V. Shklyarska, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanska, National Medical Academy of Postgraduate Education dinamai P.L. Shupika, seorang anak Ukraina yang berspesialisasi di klinik "Ohmatdit"

Konsentrasi aPL-AT yang rendah juga dapat dilihat pada orang sehat (antibodi alami), dan dalam kasus lanjut, perkembangan sindrom klinis independen dapat berkembang. Mematuhi dinding pembuluh darah, trombosit, tanpa campur tangan dalam reaksi darah, aPL-AT menyebabkan perkembangan trombosis.

Pengembangan aFL-AT dimulai pada tahun 1906, ketika Wasserman mengembangkan metode serologis untuk mendiagnosis sifilis (Reaksi Wasserman - RW). Pada tongkol 40-an abad ke-20, ditetapkan bahwa komponen utama yang bereaksi dengan AT (reaksi) dalam reaksi Wasserman adalah fosfolipid bermuatan negatif - cardiolipin. Setelah 10 tahun, penghambat pembekuan darah, yang disebut antikoagulan Vovchak (VA), terdeteksi dalam syrovat darah penyakit pada chervoniy vovchak sistemik (VKV). Nezabara ditetapkan bahwa untuk produksi VKV VA tidak disertai dengan perdarahan, tetapi oleh peningkatan paradoks dalam frekuensi perkembangan trombosis. Pengembangan metode radioimmunoassay dan enzyme immunoassay memungkinkan kami untuk menetapkan AT ke cardiolipin (AKL) dan untuk meningkatkan peran aFL-AT dalam berbagai penyakit. Ternyata aPL-AT adalah penanda serologis dari kompleks gejalanya sendiri, yang meliputi trombosis vena dan/atau arteri, kepolosan primer kehamilan, bentuk lain dari patologi kebidanan, trombositopenia dan neurologis, hematogen, serebrovaskular, jantung. Pada tahun 1986 G.R.V. Hughes ta spivaut. menyebut kompleks gejala ini sebagai sindrom antifosfolipid, dan setelah 8 tahun di Simposium Internasional VI tentang aPL-AT, diusulkan untuk memberi nama APS sindrom Hughes atas nama seorang ahli reumatologi Inggris, yang pertama kali menjelaskan yoga dan memberikan kontribusi terbesar dalam distribusi nutrisi ini.

Epidemiologi

Prevalensi APS dalam populasi tidak diketahui, dan CL ditemukan di syrovat pada 2-4% populasi. Penyakit inflamasi, autoimun, dan infeksi (sifilis, penyakit Lyme, infeksi VIL, hepatitis C dan sejenisnya), pembengkakan ganas (hemoblastosis paraproteinemik, leukemia limfositik), dan sejumlah obat. dll.). Penyakit berkembang lebih penting pada orang muda, itu dijelaskan pada anak-anak dan pada bayi baru lahir. APS paling sering terlihat pada wanita. Secara klinis, APS dimanifestasikan pada 30% pasien dengan VA dan pada 30-50% pasien, yang dapat menyebabkan tingkat aCL-IgG yang rendah atau tinggi. Antibodi antifosfolipid terdeteksi pada 21% wanita dengan usia muda, yang pernah mengalami infark miokard, dan pada 18-46% pernah mengalami stroke, pada 12-15% wanita dengan aborsi spontan berulang, pada 1/3 dari penyakit di VKV. Untuk keberadaan aPL-AT pada kutu daun VKV, risiko pengembangan trombosis adalah 60-70%, untuk kehadirannya - 10-15%.

Etiologi dan Patogenesis

Penyebab APS tidak diketahui. Munculnya aPL-AT (biasanya sementara) dikaitkan dengan kutu daun dalam berbagai infeksi bakteri dan virus, meskipun trombosis jarang berkembang dalam kasus ini, yang dijelaskan oleh kekuatan imunologis aPL-AT pada APS dan infeksi. Tim tidak kurang, izinkan, bahwa perkembangan kondisi trombotik dalam kerangka APS dapat dikaitkan dengan infeksi laten. Peningkatan frekuensi manifestasi aPL-Ab pada pasien dengan APS dicatat, penurunan APS (sering primer) pada anggota satu keluarga dan lagu antara hiperproduksi aPL-Ab dan adanya beberapa antigen di kompleks kepala. gen histosum digambarkan komplemen.

Antibodi antifosfolipid- sekelompok antibodi heterogen yang bereaksi dengan jarak yang lebar fosfolipid dan protein pengikat fosfolipid. Sebelum aPL-AT, ada aCL, AT ke phosphatidylserine, phosphatidiletanolamine, 2 -glycoprotein (GP)-1-cofactor-deposit AT, anexin-V-deposit AT, AT ke prothrombin, AT ke Vovchak antikoagulan. VA bersifat heterogen, tidak hanya diamati selama VKV. Vіn menyebabkan peningkatan jam tromboplastin parsial teraktivasi (APTT) in vitro, bir in vivo inisiasi hiperkoagulasi dan trombosis.

Interaksi aFL-AT dengan fosfolipid adalah proses yang dapat dilipat, dalam implementasi beberapa peran penting yang disebut kofaktor. Telah ditetapkan bahwa aCL berikatan dengan kardiolipin dengan adanya kofaktor aCL, bahwa 2-GP-1 bersirkulasi dalam plasma normal dalam hubungannya dengan lipoprotein (Vn juga diindikasikan sebagai apolipoprotein H). 2 -GP-1 mungkin memiliki aktivitas antikoagulan alami. Antibodi, yang ada pada pasien APS dengan APS, sebenarnya mengenali determinan antigenik bukan dari fosfolipid anionik (kardiolipin), tetapi dari epitop konformasi (neoantigen), yang terbentuk dalam proses interaksi antara 2 -HP-1 dan fosfolipid. Navpaki, dalam kasus penyakit menular, adanya antibodi tifoid kepala, yang bereaksi dengan fosfolipid tanpa 2 -GP-1.

Antibodi antibodi antifosfolipid bereaksi silang dengan komponen endotel, termasuk fosfatidilserin (fosfolipid anionik) dan molekul bermuatan negatif lainnya (heparan sulfat menjadi proteoglikan, komponen kondroetin sulfat menjadi trombomodulin). Stink prignіchuyut sintesis prostatsiklіnu klіtinami endotelіyu, stimulyuyut sintesis faktor Vіllebranda, іndukuyut aktivnіst faktor tkaninnogo endotelіalnimi klіtinami, stimulyuyut prokoagulan aktivnіst, іngіbuyut geparinzavisimuyu aktivatsіyu antitrombіnu-III i heparin oposeredkovane utvorennya antitrombіn-III-trombіn Peredbachaєtsya scho peran Terutama vazhlivu di protsesі vzaєmodії aFL- AT dan endotelium seluler menghancurkan 2-GP-1. ? Target untuk aPL-AT dapat berupa protein yang mengatur kaskade koagulasi - protein C, S dan trombomodulin, yang diekspresikan pada membran endotel klitin.

Berbagai pemicu dapat memicu peluncuran kaskade reaksi imun yang mengarah pada pembentukan trombosis pada APS (Tabel 1).

Manifestasi klinis

APS didasarkan pada vaskulopati trombotik yang tidak mudah terbakar dengan lesi pembuluh darah dari berbagai ukuran dan lokalisasi, sehubungan dengan spektrum gejala klinis yang supra-manifest. Dalam kerangka APS, patologi sistem saraf pusat (SSP), sistem kardiovaskular, gangguan fungsi puting susu, hati, organ endokrin, dan saluran mukosa-usus (GCT) dijelaskan. Dengan trombosis pembuluh darah plasenta, perkembangan beberapa bentuk patologi kebidanan dikaitkan (div. Kriteria klasifikasi maju untuk APS). fitur karakteristik APS - seringnya trombosis berulang. Patut dicatat bahwa meskipun manifestasi pertama APS adalah trombosis arteri, kemudian di masa depan, lebih banyak penyakit dicurigai sebagai trombosis arteri, dan pada pasien dengan trombosis vena pertama - trombosis vena. Trombosis vena adalah manifestasi paling umum dari APS. Suara trombus terlokalisasi di vena dalam di vena bawah, serta di vena hepatik, portal, superfisial, dan lainnya. Emboli berulang yang khas dari vena dalam di vena bawah pada legenia, yang terkadang menyebabkan hipertensi legen.

Dalam kasus trombosis, gejalanya sering muncul secara diam-diam, selangkah demi selangkah, fungsi tubuh terganggu oleh pertumbuhan selangkah demi selangkah, meniru penyakit kronis (sirosis hati dan sebagainya.). Penyumbatan sudini oleh trombus, yang pecah, navpaki, mengarah pada pengembangan gangguan "bencana" pada fungsi organ. Ya, tromboemboli arteri legenianus dimanifestasikan oleh serangan racun, rasa sakit di klit dada, batuk, dan hemoptisis.

APS (sering primer, sekunder rendah) - teman di balik frekuensi penyebab Sindrom Budd-Chiari(Menghilangkan flebitis atau tromboflebitis vena hepatik dari trauma, asal infeksi dengan hepatomegali, biasanya splenomegali, asites, insufisiensi hepatoseluler progresif, kadang-kadang hipokolesterolemia, hipoglikemia). Trombosis vena sentral dari lipatan epidermis sering menyebabkan insufisiensi mereka. Trombosis arteri intraserebral, yang menyebabkan stroke dan serangan iskemik transien, adalah lokalisasi trombosis arteri yang paling umum pada APS. Stroke mikro iskemik berulang kadang-kadang terjadi tanpa gangguan neurologis linu panggul dan dapat bermanifestasi sebagai sudomoma, demensia multi-infark (yang memprediksi penyakit Alzheimer), gangguan mental.

varian APS Sindrom Snidon(Trombosis berulang pada pembuluh darah otak, sitchaste livedo, hipertensi arteri). Dijelaskan gangguan neurologis lainnya, termasuk migrain kepala bіl, serangan epilepsi, korea, mielitis transversa, yaki, proteus, yang mungkin berhubungan dengan trombosis vaskular. Beberapa gangguan neurologis pada APS serupa dengan yang terjadi pada sklerosis merah muda.

Salah satu bagian tanda kardiologis APS kerusakan katup jantung berupa lesi minimal, yang kurang terlihat selama ekokardiografi (regurgitasi kecil, pembengkakan tinja katup), hingga penyakit katup jantung yang parah (stenosis atau insufisiensi katup mitral, daripada insufisiensi katup aorta atau trikuspid). Dalam sejumlah gangguan, kerusakan katup parah berkembang dengan vegetasi, terkait dengan kejang trombotik, bukan indikasi endokarditis menular. Vegetasi pada katup bila dikaitkan dengan perdarahan di tempat tidur bawah dan gejala stik drum memburuk perbedaan diagnosa dengan endokarditis menular Perkembangan trombus jantung, yang menyerupai miksoma jantung, dijelaskan. Trombosis arteri koroner dianggap sebagai salah satu kemungkinan lokalisasi trombosis arteri yang terkait dengan sintesis aPL-AT. Bentuk kedua patologi koroner pada APS adalah hostria atau trombosis berulang kronis dari pembuluh koroner intrakardiak lainnya, yang berkembang tanpa tanda-tanda peradangan pada arteri koroner utama. Penting bahwa proses ini dapat menyebabkan patologi miokardium, yang dapat ditebak kardiomiopati dengan tanda-tanda kerusakan regional atau umum pada kecepatan miokardium dan hipertrofi duktus kiri.

Mari kita perluas kompleksitas APS hipertensi arteri (AH), karena bisa labil, yang sering dikaitkan dengan lesi septik dan lesi arteri serebral pada sindrom Sneddon, atau stabil, ganas, dengan tanda ensefalopati hipertensi. Perkembangan hipertensi pada APS dapat disebabkan oleh berbagai penyebab: trombosis pembuluh darah, infark miokard pembuluh darah, trombosis aorta seliaka (pseudocoarctation) dan trombosis pembuluh darah intraglomerular. Hubungan antara hiperproduksi aPL-Ab dan perkembangan displasia fibrosa-maligna dari arteri nirc diindikasikan. Penghormatan khusus untuk perkembangan hipertensi untuk merawat pasien kerusakan arteri, terutama yang lebih rendah, yang sering berubah seiring berjalannya hari.

cedera nirok dengan APS, itu dikaitkan dengan mikrotrombosis intraglomerular - mikroangiopati trombotik nirk, perkembangan glomerulosklerosis yang jauh, yang menyebabkan penghancuran fungsi nirk. Infeksi pembuluh hati dapat menyebabkan peningkatan rozmiriv, asites, peningkatan konsentrasi enzim hati dalam darah.

sládnennm sládnennm sebagai vvаєєєєєє trombotik hipertensi legenev dikaitkan dengan emboli vena berulang, serta dengan trombosis makula pembuluh darah kaki.Dalam kasus hipertensi legenial primer, peningkatan tingkat aPL-AT terungkap lebih banyak pada pasien dengan penyakit veno-oklusif dan trombus pembuluh darah. pembuluh kaki. Telah dijelaskan kasus APS primer dalam kasus perdarahan alveolar, kapiler legenik dan trombosis mikrovaskular hingga perkembangan legenia "kejutan".

Salah satu tanda paling khas dari APS patologi kebidanan(Frekuensi - 80%): kepolosan utama kehamilan, aborsi spontan berulang, kematian janin intrauterin, preeklamsia. Kehilangan janin dapat terjadi dengan adanya istilah vaginess, dan lebih sering pada trimester pertama, lebih rendah pada trimester ke-2 dan ke-3. Selain itu, sintesis aPL-AT dikaitkan dengan piznim preeklamsia, preeklamsia, eklampsia, gagap perkembangan janin dalam rahim di depan kanopi. Pada wanita dari VKV, APS sendiri menyerukan pembalikan vaksinasi. Perkembangan trombosis telah dijelaskan pada neonatus dari ibu dengan APS dan, tampaknya, berhubungan dengan transmisi transplasental aPL-AT.

Shkiri dengan APS, itu ditandai dengan sitchast livedo (merezhivnoy, saringan tipis pembuluh pada permukaan shkir, lebih diperingati dalam dingin), viraz, yang penting untuk diobati dengan lesi gembira, pseudovaskulitis dan vaskulitis, gangren perifer ( nekrosis lengan atas, tapi okremіh) Peningkatan level aFL-AT dijelaskan dalam penyakit Dego(karena vaskulopati sistemik yang jarang dengan trombosis melebar pada lengan atas, sistem saraf pusat dan CT).

Ketik tanda hematologi APS trombositopenia, sering mati (70-100x106 / l), sehingga tidak memerlukan perawatan khusus.Perkembangan komplikasi hemoragik jarang dikaitkan dengan defek pada faktor spesifik dalam darah, patologi, atau overdosis antikoagulan. Anemia hemolitik Coombs-positif sering dicurigai, lebih sering sindrom evans(trombositopenia lebih rendah dan anemia hemolitik) .

Metode dan diagnostik laboratorium

Untuk penentuan tingkat aPL-AT dalam darah syrovatts vikoristovuyut:

1. Tes cardiolipin dengan enzim immunoassay adalah tes yang paling umum; standardisasi, tetapi sedikit spesifik, menjadi positif seperti di APS.
2. Tes ini dirancang dengan metode VA yang mengevaluasi faring darah, - spesifik, tetapi kurang sensitif dibandingkan dengan tes cardiolipin.
3. Hybnopositive RW-test adalah spesifik rendah dan sensitif.
4. Tes untuk penunjukan antibodi terhadap 2 -GP-1 adalah tes yang paling spesifik yang bisa positif untuk adanya AKL.

Dalam kegiatan praktikum, ACL dan VA paling sering digunakan.

Varian klinis APS

Pisahkan APS pertama dan kedua. Pada saat terjadinya, mungkin ada tanda protyag chi nshih zahvoryuvan yang tenang kurang dari 5 tahun sejak gejala pertama APS muncul, varian seperti itu dianggap yang pertama. Penting untuk dicatat bahwa hampir 50% pasien menderita bentuk primer APS. Nutrisi prote dari swasembada nosologis dari APS primer masih belum jelas. Mengingat bahwa APS pertama mungkin merupakan varian dari BKB tongkol. Navpaki, dalam beberapa penyakit dari VKV klasik, tanda-tanda APS muncul ke permukaan dalam debutnya. Diagnosis banding APS primer dan sekunder memang rumit. Untuk APS primer, manifestasi eritema bukan merupakan karakteristik dari blistering panicle, discoid visipans, fotodermatitis, aphthous stomatitis, arthritis, serositis, sindrom Raynaud, faktor antinuklear (ANF) dalam titer tinggi, AT ke DNA asli atau Sm-antigen. Pada APS sekunder, anemia hemolitik, trombositopenia, limfopenia, neutropenia, dan tingkat rendah komponen komplemen C4 paling sering terlihat.

Lihat begitu bentuk utama APS:

• APS pada pasien dengan diagnosis VCV yang andal (APS sekunder);
• APS pada penyakit dengan manifestasi seperti serigala;
• API pertama;
• APS "bencana" (koagulopati/vaskulopati diseminata hostra dengan trombosis multi-organ, yang berkembang dalam waktu singkat (sampai 7 hari dalam beberapa tahun) dan menyebabkan kegagalan organ multipel);
• sindrom mikroangiopati lainnya (purpura trombositopenik trombotik, sindrom hemolitik-uremik); Sindrom HELLP (hemolisis, peningkatan enzim hati, penurunan jumlah trombosit, keputihan); sindrom DVZ; sindrom hipoprotrombinemik;
• APS seronegatif.

APS "Bencana" (KAFS) mungkin memiliki perkiraan yang lebih baik. Sebagian besar pasien CAPS memiliki mikroangiopati karena oklusi pembuluh darah lain dari berbagai organ, yang paling penting nirok, legeniv, otak, jantung, dan hati. Beberapa penyakit mengembangkan trombosis pada pembuluh darah besar. CAPS tidak jarang menyebabkan trombosis dengan trombositopenia dan/atau anemia hemolitik.

Perkembangan KAFS ditunjukkan pada penyakit pada usia yang berbeda, termasuk pada anak di bawah usia 15 tahun. Vin sering disalahkan untuk APS primer, penyakit rematik- paling sering dengan VKV dan kurang dari beberapa depresi untuk nosologi lainnya. Berikut ini adalah kasus yang terjadi pada 1/2-1/3 penyakit pada permulaan infeksi faktor CAPS, yang dikaitkan dengan fenomena mimikri molekuler antara antigen bakteri dan 2 -GP-1-autoantigen. Faktor yang mempengaruhi perkembangan CAPS dapat berupa toksin bakteri, intervensi bedah, tindak lanjut instrumental invasif, trauma, obat antikoagulan, obat rendah (tiazid, kaptopril, obat yang mencegah estrogen). Dalam kasus APS sekunder, perkembangan CAPS mungkin merupakan hasil dari peningkatan keparahan penyakit utama. Pada saat yang sama, tentang CAPS di VKV, sebutkan aktivitas penyakit rapt dan natomist penyakit, sering pada pasien, yang untuk pemantauan apotik.

Perjalanan APS, keparahan dan luasnya trombosis, kekambuhan, non-transmisi dan lebih buruk tidak berkorelasi dengan perubahan titer aPL-AT dan aktivitas VKB. Pada beberapa pasien, APS dimanifestasikan oleh trombosis vena, pada orang lain - oleh stroke, pada orang lain - oleh patologi kebidanan atau trombositopenia.

Risiko terjadinya trombosis pada pasien APS bahkan lebih signifikan dan mencapai 70% setelah episode trombosis vena dan 90% setelah episode trombosis arteri. Menemukan anggur:

a) dalam usia yang sangat muda dengan tingkat AKL yang tinggi secara permanen (2-GP-1-populasi AT), VA atau AT hingga 2-GP-1;

b) dengan deteksi simultan aCL dan VA;

c) adanya trombosis berulang dan/atau patologi obstetrik dalam riwayat;

d) adanya faktor lain, risiko gangguan trombotik (AH, hiperlipidemia, merokok, kontrasepsi oral), perkembangan penyakit utama (VKV), adanya mutasi faktor yang bersamaan dalam glotis darah;

e) dalam hal pemberian antikoagulan tidak langsung secara cepat;

e) dengan peningkatan titer aPL-AT yang tinggi dengan gangguan laring yang lebih sedikit, dengan mutasi pada faktor V faring darah, dan kemungkinan defisiensi protein lain (antitrombin-III, protein C dan S), homosisteinemia.

Kriteria diagnostik untuk APS

Diagnosis APS didasarkan pada temuan sederhana tanda-tanda klinis dan titer aFL-AT. Pada konferensi kerja tentang APL-AT, yang diadakan di Sapporo (Jepang) pada tahun 1998, kriteria diagnostik baru dirumuskan dan diajukan sebelum pengujian.

Kriteria klasifikasi maju untuk APS (M. Sapporo, 1998)

Kriteria klinis:

Trombosis sudin

Satu atau lebih episode klinis arteri, trombosis vena atau trombosis pembuluh darah lain di jaringan organ manapun; trombosis karena konfirmasi visualisasi gambar, studi Doppler atau secara morfologis, trombosis vena superfisial; konfirmasi morfologis dapat diwakili oleh trombosis tanpa peradangan signifikan pada dinding arteri.

Patologi kewanitaan

a) satu atau lebih kasus kematian intrauterin dari janin yang secara morfologis normal setelah 10 usia kehamilan (tanda-tanda morfologis normal janin yang didokumentasikan dengan tindak lanjut ultrasound (USD) atau tanpa pemeriksaan paruh waktu janin);

b) satu atau lebih lekukan di depan janin yang secara morfologis normal hingga usia kehamilan 34 tahun karena preeklamsia/eklampsia yang jelas atau insufisiensi plasenta;

c) tiga atau lebih aborsi spontan berikutnya hingga usia kehamilan 10 tahun (vinyatki - cacat anatomi rahim, kelainan hormonal, kelainan kromosom ibu atau ayah).

Kriteria laboratorium:

1. AKL IgG- atau IgM-isotipe dalam darah, disajikan dalam tingkat sedang atau tinggi, terdeteksi pada 2 atau lebih periode berturut-turut dengan interval setidaknya 6 tizhniv, yang ditunjukkan dengan metode immunoassay standar untuk 2 GP-1-deposited AL ;
2. VA dalam plasma, terdeteksi pada 2 atau lebih tindak lanjut dengan interval setidaknya 6 hari, yang merupakan indikasi Kemitraan Internasional untuk trombosis dan hemostasis (kelompok terakhir VA / antibodi yang tertunda fosfolipid):
   • menurunkan jam plasma laring dalam tes koagulologi terkait fosfolipid: APTT, kaolin, protrombin, jam teksarin laring, tes dengan dedak Russell;
   • koreksi harian downtime hasil skrining laring dalam tes pencampuran dengan plasma donor;
   • pemendekan atau koreksi keterlambatan faring tes skrining dengan penambahan fosfolipid;
   • pengecualian koagulopati lain, misalnya, inhibitor faktor VIII atau heparin.

Catatan. Indikasi APS didiagnosis berdasarkan adanya satu kriteria klinis dan satu laboratorium.

Diagnostik diferensial

Diagnosis banding APS dilakukan dengan berbagai penyakit, yang terjadi dari gangguan vaskular, misalnya, di depan vaskulitis sistemik. Perlu untuk meningkatkan jumlah manifestasi klinis (pseudosindrom) pada APS, yang dapat menyerupai vaskulitis, endokarditis infeksi, pembengkakan jantung, rosacea sclerosis, hepatitis, nefritis dan lain-lain. vaskulitis. APS dapat dicurigai dalam perkembangan gangguan trombotik(terutama multipel, berulang, dengan lokalisasi tidak ada), trombositopenia dan patologi kebidanan pada pasien usia muda dan paruh baya, serta dalam kasus trombosis yang tidak masuk akal pada bayi baru lahir, dalam kasus nekrosis kulit dengan latar belakang pengobatan dengan antikoagulan tidak langsung, dan pada pasien dengan peningkatan APTT dengan tindak lanjut skrining.

Pada anak-anak, APS ringan ini paling menonjol dan sering terlihat pada VKV.

APS dalam VKV pada seorang anak

Frekuensi APS pada VKV pada anak-anak adalah 35%, yang berubah karena penyebaran pada orang dewasa karena patologi. Frekuensi perkembangan trombosis pada pasien dengan VKV tergantung pada jenis manifestasi aPL-AT di dalamnya: untuk keberadaan VA tidak mungkin 61%, untuk keberadaan aCL - 52%, untuk adanya LA - 24%.

Analisis wabah APS pada anak-anak dengan VKV menunjukkan bahwa gejala sindrom Hughes dapat muncul pada periode penyakit apa pun, dan pada 20% kasus, tanda-tanda sudah diamati pada awal CLE.

Spektrum tanda klinis dan laboratorium APS pada VKV pada anak-anak disajikan pada Tabel 2. Pada anak-anak dengan VKV, APS lebih sering terjadi daripada trombosis pembuluh darah lain pada lengan atas. Gejala mayor mungkin merupakan manifestasi pertama pada pasien yang mengalami trombosis multisistem.

Tanda karakteristik APS pada anak sering terjadi, sering pada anak dengan kelainan serebral (sindrom Sneddon). Pada saat yang sama, ini juga diindikasikan untuk proses autoimun lainnya (poliarteritis tinggi, krioglobulinemia), infeksi, serta untuk bentuk yang lebih ringan pada gadis-gadis muda, yang memerlukan diferensiasi.

Yaskraviy menunjukkan APS pada anak-anak - iskemia distal lengan atas, yang memanifestasikan dirinya sebagai bercak eritematosa atau lilac yang persisten pada jari dan kadang-kadang pada beberapa lekukan disertai dengan nekrosis digital. Pada anak-anak yang lebih muda, lebih rendah pada orang dewasa, mereka lebih mungkin untuk menunjukkan APS, seperti trombosis pembuluh darah vena dan homitis kronis dan kaki.

Di antara gangguan neurologis yang paling umum pada VKV pada anak-anak, ada tanda-tanda ensefalopati iskemik, gangguan fungsi kognitif, gangguan mental, cephalgia seperti migrain, episindrom ringan, hiperkinesia korea, penyakit serebrovaskular sementara (2).

Pada anak-anak dengan VKV dan aPL-AT, peningkatan frekuensi vegetasi pada katup dan regurgitasi mitral diamati, yang dapat menjadi penyebab embolisasi. Seringkali ada tanda-tanda gangguan sirkulasi koroner dan hipertensi paru. Perkembangan manifestasi aPL-AT yang tersisa mungkin terkait dengan trombosis pembuluh darah kaki di tempat.

Perayaan

Pengobatan APS diliputi dengan masalah yang belum terselesaikan dan masalah yang dapat dilipat karena heterogenitas mekanisme patogenetik, polimorfisme manifestasi klinis, sejumlah kriteria prognostik klinis dan laboratorium yang andal untuk trombosis berulang. Kegembiraan didasarkan pada prinsip-prinsip empiris dan diarahkan pada penggunaan hiperkoagulabilitas dan penekanan mekanisme kekebalan APS. Terapi akan dilakukan dengan cara yang kompleks, termasuk pengobatan trombosis pejamu dan pencegahan kekambuhannya. Likuvannya dilakukan hanya di bawah kendali dokter!

Perayaan trombosis bermusuhan. Antikoagulan langsung – heparin, sediaan obat heparin dengan berat molekul rendah (fraxiparin) – digunakan secara sentral dalam pengobatan komplikasi trombotik akut pada APS. Dodatkovo meresepkan antikoagulan tidak langsung, antagonis vitamin K - warfarin. Pada titik ini, heparin dapat diganti dengan pengenalan heparin, yang mencapai efek antikoagulan yang kuat, dan setelah mencapai peningkatan jam protrombin, heparin dapat diganti dengan warfarin untuk mendukung hipokoagulasi pada tingkat tingkat normalisasi internasional (MNO3) .

Dalam kasus CAPS dengan trombosis organ multipel, tidak perlu perawatan intensif dari seluruh gudang metode dalam terapi intensif dan antiseptik, yang ditemukan dalam keadaan kritis dengan pengobatan penyakit utama.

Efektivitas terapi tergantung pada kemungkinan penggunaan faktor-faktor yang memicu perkembangan APS ini, termasuk:

1. Gangguan infeksi terhadap indikasi terapi antibakteri yang memadai.
2. Melakukan terapi intensif dengan glukokortikosteroid (GCS) untuk pengembangan sindrom proses pengapian sistemik.
3. Dalam kasus penting, terapi nadi dengan metilprednisolon dengan dosis 1 g selama 3 hari (pada orang dewasa hingga 5) dengan tanda-tanda onset kortikosteroid internal dengan dosis 1,5-2 mg/kg/dobu.
4. Pada kasus yang sangat parah, terapi nadi dengan metilprednisolon dan siklofosfamid dengan dosis 0,5-1 g/dosis dihentikan.
5. Imunoglobulin intravena (IVIG) selama 4-5 hari dengan dosis 0,4 g/kg efektif untuk manifestasi trombositopenia.
6. Jika titer antibodi terlalu tinggi, maka plasmapheresis mungkin diperlukan.

Menjanjikan untuk studi CAPS adalah penggunaan obat trombolitik - plasmin teraktivasi (fibrinolysin) atau aktivator plasminogen (urokinase, antistreplasia, alteplasia), namun, pengenalan efek ini dikaitkan dengan risiko tinggi perdarahan, yang dapat mencegah berbagai penyakit.

Pencegahan trombosis berulang. Pada pasien dengan tingkat aPL-AT yang tinggi, dan tanpa gejala klinis APS, dimungkinkan untuk menggunakan dosis rendah (1-2 mg / kg / doba - 50-100 mg / doba, rata-rata 75 mg / doba) asam asetilsalisilat (ASA) (Tabel .3). Jumlah pasien memerlukan pemantauan rawat jalan yang andal, kerak dari bau busuk trombosis yang berisiko bahkan lebih tinggi. Paling efektif untuk pencegahan trombosis, baik terlokalisasi dengan mengonsumsi warfarin (INR = 1,5) dan ASA pada dosis rendah. Vodnochas ketika diobati dengan antikoagulan, risiko tinggi perkembangan lebih rumit, sehubungan dengan itu Anda memerlukan pemantauan laboratorium secara teratur dan pengamatan dinamis terhadap penyakit ini. Kontraindikasi untuk penerimaan vagіtnіst (dapat menyebabkan kerusakan pada perkembangan sistem saraf pada janin) dan virazkovі zahvoryuvannya shkt; tsі zasobi geser z zaberezhnіstyu zastosovuvat dalam kasus kerusakan hati abo nirok.

Pengobatan APS primer dengan kortikosteroid dan siklofosfamid biasanya tidak efektif, dengan sedikit bukti CAPS. Selain itu, tidak ada bukti bahwa terapi glukokortikosteroid dapat mengurangi risiko trombosis berulang. Sebagian besar waktu, trombositopenia tidak memerlukan pengobatan, tetapi dapat diobati dengan kortikosteroid dosis kecil. Selain itu, dalam kasus trombositopenia yang resisten terhadap bentuk glukokortikosteroid, ASA dosis rendah yang efektif, dapson, danazol, hidroksiklorokuin, warfarin. Pada pasien dengan trombositopenia dalam kisaran 50-100x10 6 /l, warfarin dosis kecil dapat diberikan, dan penurunan tingkat trombosit menentukan perlunya pengenalan glukokortikosteroid atau IVIG.

Pada pasien dengan VKV dan APS, perkembangan trombosis dapat dikaitkan dengan kerusakan endotel pembuluh darah di persimpangan dengan aliran vaskulitis pada kutu daun selama penyakit utama, sehingga kontrol aktivitasnya dan pencegahan terapi dasar dalam perjalanan kekambuhan sangat penting. Penurunan aktivitas VKB disertai dengan penurunan tingkat aPL-AT, yang mengubah perkembangan trombosis.

Intensitas terapi yang direkomendasikan untuk manifestasi dalam darah VKV aFL-AT yang sakit sangat bervariasi tergantung pada tingkat keparahan keadaan, serta data anamnesis dan lainnya. Anamnesis, menurut sejumlah penulis, tidak memerlukan pengobatan pencegahan. Namun, telah ditunjukkan bahwa perkembangan trombosis merupakan risiko perkembangan trombosis pada pasien dengan aPL-AT tinggi. Untuk pasien seperti itu, satu jam pengeluaran operasional vtruchan heparin harus diindikasikan untuk pencegahan trombosis. Dalam kasus APS tanpa gejala klinis, jika ada bukti riwayat keluarga yang parah dan / atau faktor risiko tambahan untuk trombosis, dianjurkan untuk melakukan pengobatan profilaksis ASA dengan dosis rendah. Pada saat yang sama, pencegahan tersebut kurang pada pasien dengan ACL tinggi. Untuk meningkatkan efektivitas, dimungkinkan untuk menambah terapi obat aminoquinolin, menerapkan obat antitrombotik (mengurangi adhesi dan agregasi trombosit, mengubah ukuran trombus) dan penyakit hipolipidemik, serta aktivitas kontrol (Tabel 3).

Harapan besar ditempatkan pada pengembangan metode baru terapi antikoagulan berdasarkan arginal perwakilan, hiruidin, peptida antikoagulan, agen antiplatelet (antibodi monoklonal terhadap trombosit, RGD-peptida).

Jadi, untuk pencegahan rethrombosis pada pasien, terutama dengan APS sekunder, harus dilakukan secara intensif dan trival, dalam beberapa kasus, sebelum pengobatan dengan antikoagulan oral. Pada pasien dengan trombosis berulang yang resisten terhadap terapi antikoagulan, perlu untuk mengecualikan adanya gangguan faring darah yang menyertai (mutasi gen faktor V, gen protrombin, dll.).

Ramalan cuaca APS kaya akan apa yang harus dibohongi karena bersamaan dengan kegembiraan merah muda dan disiplin pasien. Karena adanya APS, prognosis untuk pasien dengan VKV kurang menguntungkan. Indikator kelangsungan hidup pasien dari VKV dan APS lebih rendah, lebih rendah pada pasien dengan VKV tanpa APS. Kematian terkait dengan perkembangan manifestasi klinis seperti stroke, mielitis transversal, infark miokard, endokarditis, tromboemboli pembuluh kaki, hipertensi legenev, nefropati, gangren dan lainnya, apalagi, frekuensi kasus ini pada pasien muda. Prognosis untuk pengembangan CAPS tidak menguntungkan. Hasil yang mematikan secara praktis diharapkan pada pasien kulit lainnya (48%). terbesar bagian dari penyebab kematian - gagal jantung dengan latar belakang trombosis pembuluh miokard lainnya, infark miokard yang tidak bersahabat, insufisiensi kronis dengan latar belakang sindrom gangguan pernapasan akut atau perdarahan alveolar difus.

Sebagai gambaran, penghargaan atas kehati-hatian kita dibawa ke masa kini.

Penurunan klinis

Gadis M., lahir pada tahun 1987 orang-orang, waspadalah terhadap departemen pediatrik UDSL "Ohmatdit" (kota Kiev) dengan penggerak VKV sejak 2002.

Berdasarkan anamnesis diketahui bahwa anak perempuan lahir pada usia ayah yang sehat, pada kehamilan ke-2 dengan ancaman gangguan pada aterm 5 bulan dan penurunan aterm 2, yang disebabkan oleh hipoksia janin. Hingga usia 9 tahun, ia tumbuh dan berkembang tanpa fitur khusus, terbelah di belakang kalender. Keluarga, alergi individu dan anamnesis infeksi tidak parah.

Pada tahun 1996 (dalam 9 tahun) di Klinik Anak Odessa, diagnosis VKV pertama kali ditegakkan, pengobatan dengan prednisolon secara internal dengan dosis 40 mg/kg/dosis ditentukan.

Dalam 12 tahun (1999) pada kutu daun kambuhnya penyakit (dermatitis dengan munculnya malai) pertama kali muncul gangguan trofik, dingin, parestesia, akrosianosis dan pembengkakan pada tangan dan kaki, nekrosis lainnya pada jari, yang paling penting pada sendi atas. , sendi yang dilakukan di Klinik Penyakit Anak-anak dari Akademi Medis Moskow dinamai I.M. Sechenov (Pusat Perawatan Anak-anak Seluruh-Rusia untuk Pengobatan Penyakit Difus dengan Bahan Bagus). Selesai pembersihan kompleks:

• rheovasografi otot anterior dan hoomilocus: denyut nadi tangan kanan pada lengan anterior sedikit menurun, menurun secara signifikan (D>S=60%), di area tangan, homilok dan kaki - menurun secara signifikan (D S), hipotensi arteri, ruptur vena;
• Ekokardiogram: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, perikardium 5 mm, sharvaty » ; hemodinamik diselamatkan; tidak ada vipota; tidak ada regurgitasi hemodinamik dari katup yang terdeteksi; diameter kosong tidak berubah;
• gangguan imunologis: ANF - "++" pada titer 1:160 (semua jenis cahaya), IgG> 2000 mg% (pada norma hingga 1400), anticardiolipin AT-IgM - 42,1 mg% (pada norma 0-26 ), anticardiolipinov AT-IgG - 29,9 mg% (normal hingga 23); mengungkapkan antibodi anticytoneutrofil (ANCA) ke elemen dinding pembuluh, tobto. sakit imunologis sedikit tingkat aktivitas yang tinggi (II-III st.).

Diagnosis: VKV, stroke akut, dermatitis, vaskulopati antifosfolipid (kerusakan mikrosirkulasi dan perkembangan mikrotrombosis), sindrom Raynaud (dissirkulasi pada pembuluh darah mikro pada tangan dan kaki), gangguan trofik, lesi SSP (cephalgia), mioperikardium yang berlebihan. Pengobatan yang diresepkan: prednisolon dengan dosis 30-40 mg/kg secara intravena dengan dosis harian, pemberian siklofosfamid intravena 1 kali selama 2 periode dengan dosis 250-400 mg (10-12 mg/kg) untuk jangka waktu 4-6 bulan sampai efeknya hilang. (kesulitan karena ketersediaan efek samping), berikan 250 mg sebulan sekali dengan dosis total 6 g. Dosis prednisolon yang lebih tinggi diresepkan untuk klinis menjadi(manifestasi dermatitis) dan bukti imunologis.

Setelah peninggian yang sukses di klinik, di masa depan, rekomendasinya adalah bahwa anak-anak tidak boleh divikonanisasi secara penuh.

Rawat inap pertama di UDSL "Okhmatdit" (2002, 15 tahun) dikaitkan dengan VKV akut ("metelik", artralgia, penglihatan hemoragik pada kaki, akrosianosis, nyeri tajam dan pembengkakan di area tangan dan kaki , lengan atas yang sangat progresif; ). Untuk data obstezhennia: laju sedimentasi eritrosit (SOE) - 18-24 mm/tahun, rіvl keabu-abuan - 10,4 mmol/l, LE-clitinitis dan AT hingga deoxyribonucleoprotein (DNP) - tidak terdeteksi, RW - negatif. Dia mengambil pengobatan: persiapan vasoaktif, kursus oksigenasi hiperbarik (HBO), agen antiplatelet, terapi glukokortikosteroid oral. Dia diberi resep 3 perbaikan yang signifikan setelah 1,5 bulan dalam remisi klinis dan laboratorium dengan rekomendasi untuk pengobatan sistematis dan teratur dengan metipred dengan dosis tidak lebih rendah dari 8 mg per doba.

Kelesuan tubuh terhadap penyakit menular parsial, neoplasma jahat atau jinak disebut sindrom Louis Bar. Dosit rіdkіsne, tetapi pada suatu waktu bahkan sakit yang tidak aman ditularkan dari kejatuhan dan berkembang sekali untuk 40.000 orang. Prote, sosok ini pintar, pecahan penyakit selalu akan mendiagnosa. Jadi, pada anak usia dini, anak-anak kecil dapat binasa dengan adanya penyakit, tetapi alasannya tidak dapat dijelaskan.

Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1941 oleh dokter Prancis Louis Bar. Kvoroba resesif autosomal penyakit.

resesif autosomal- itu berarti bahwa kadang-kadang adanya penyakit pada kedua ayah.

Sindrom Louis Barr mempengaruhi T-lank dari sistem kekebalan tubuh, yang menghasilkan cetakan yang tidak tepat. Hasilnya adalah bagian dari kesalahan penyakit menular pada anak-anak, apalagi, dengan penyakit kulit baru, tingkat keparahan penyakit meningkat, yang menunjukkan gejala dan kekambuhan bayi. Nadalі (bersama dengan infeksi) dalam kasus nemovlyaty dapat meningkatkan yang baru dibuat (sering jahat).

Sebagai aturan, penyakit anak terlihat, selama penyakitnya, kulit pasien rusak, kegugupan berjalan dimanifestasikan (karena kerusakan otak kecil), itu muncul pada perkembangan.

Menyebabkan perkembangan penyakit

Seperti yang dikatakan sebelumnya, sindrom Bar adalah penyakit menular dan hanya ditularkan pada depresi. Adapun ayah, hanya satu yang mungkin memiliki kelainan kromosom, anak akan sakit dengan 50% penyakit, tetapi untuk kedua ayah, maka penyakit anak adalah 100%.

Pada jam diagnostik ini, dimungkinkan untuk mencapai yang hebat dan memungkinkan untuk mengungkapkan kemungkinan masalah pada tahap pembentukan janin, namun, sindrom subset Denmark dan seringkali dokter cenderung tidak merampok seorang anak tentang mereka yang dapat mengambil anak dan memberikan perkiraan anak yang akan memberikan gambaran kepada calon ibu.

Tampilkan sepenuhnya

Agar tidak menyiksa diri sendiri dengan pengalaman serupa, cukup untuk mengetahui, sebagai faktor dan pengaruh negatif perkembangan sindrom, termasuk:

• shkіdlivі zvichki pіd vаgіtnosti (pengeringan, keracunan alkohol);
• bagian dari stres mami masa depan;
• zvnіshnє vpliv (otruynі speechovina, radіoaktivne vipromіnyuvannya).

Gejala penyakit

Yak dan be-yak nsha penyakit, sindrom Louis Bar mungkin memiliki sendiri fitur penting Jadi, penyakit dapat menunjukkan gejala berikut:

• ataksia serebro;
• telangiektasia;
• penyakit menular;
• baru lahir.

Ataksia serebral

Gejala ini memanifestasikan dirinya secara praktis sejak bulan-bulan pertama kehidupan, tetapi dengan pandangan yang tak tertahankan, itu menjadi kenangan pada periode itu, jika anak kecil mulai belajar berjalan. Akibat kerusakan otak kecil pada anak, ketidakstabilan berjalan berkembang. Dalam bentuk yang lebih penting, bayi tidak dapat bergerak secara mandiri dan belajar berdiri.

Mengungkapkan dalam penyamaran

Selain itu, orang yang sakit dapat mengalami juling, masalah mata, nistagmus, orang yang sakit dapat mengalami atau menurunkan refleks tendon. Selain itu, sebagai akibat dari penyakit, serebrodisartria dapat berkembang, karena memanifestasikan dirinya dalam bahasa yang tampaknya tidak jelas.

Disartria adalah tiruan dari kerapuhan organ-organ gerakan (dnebіnnya, lidah, kehancuran).

Teleangiektasia

Gejala ini kurang aman, anterior bawah, dan dapat menyebabkan tanda-tanda kecil dari handlessness. Teleangiectasia berarti kehadiran pada sisik kapiler yang melebar, seolah-olah melihat mata bintang atau laba-laba erisipelatous atau merah. Sebagai aturan, bintang-bintang dari kapiler yang mengandung darah mulai menetap hingga 3-6 tahun kehidupan bayi.

Ruang cetakan lebar terbesar:

• apel yang baik;
• konjungtivitis mata (lendir mata di belakang kelopak mata bawah);
• permukaan tilna kaki;
• mіstsya zginіv (lubang elektovі, lubang kolinnі, lubang pahvovі).

Telangiectasia memanifestasikan dirinya pada konjungtiva mata, setelah itu kulit menderita dan secara bertahap turun ke bawah tubuh. Nayavn nagodi cetakan "bintang" serupa di bagian bawah yang lembut.

Selain itu, pada visipans atas dengan sindrom Louis Bar, seseorang dapat merasakan bulu halus, kekeringan pada bagian atasnya, uban awal (dalam kasus anak kecil, ini sangat terlihat).

Penyakit menular

Apakah itu penyakit anak-anak, atau yang lain, jika Anda menderita sindrom Lu's Bar, itu sering tidak normal dan tingkat keparahan penyakit ini menjadi lebih baik, atau jika infeksi dapat menyebabkan kematian orang yang sakit.

Tunjukkan kulitmu

Biasanya, penyakit hanya disebabkan oleh infeksi dyhal dan eksternal (rinitis, faringitis, bronkitis, otitis media, sinusitis).
Varto menunjukkan bahwa infeksi semacam itu lebih mungkin untuk disembuhkan, lebih kecil kemungkinannya untuk sakit, bahwa Anda akan tertipu untuk mengakhiri proses penyembuhan yang sepele.

baru ditemukan

Sebagai aturan, untuk kehadiran sindrom Barr pada orang sakit, ada kemungkinan 1000 kali lebih banyak untuk mengembangkan neoplasma onkologis dari tipe jahat. Yang paling sering disebutkan adalah leukemia dan limfoma.

Masalah kepala terkait dengan peninggian penyakit seperti itu dalam ketidakmungkinan menghentikan perubahan terapi, hipersensitivitas pasien untuk mengionisasi menonjol.

Diagnostik

Ada beberapa manifestasi klinis untuk membuat diagnosis, tetapi banyak gejala dan gejala penyakit adalah karakteristik orang lain

penyakit. Sebagai aturan, konsultasi dokter diperlukan, yang mana yang harus dimasukkan:

• dermatolog;
  
• otolaryngologist;
  
• dokter mata;
  
• ahli imunologi;
  
• ahli paru;
  
• ahli onkologi;
  
• ahli saraf.
  

Okrim nshoy sakit meresepkan analіzi berikut:

Diagnostik instrumental meliputi:

• USG (ultrasonografi) timus;
  

Timus - abo timus, organ di yacomu mengembangkan sel-T kekebalan dalam tubuh

• resonansi magnetis tomografi (MRI);
• faringoskopi;
• rinoskopi;
• radiografi adalah legenda.

Saat menguraikan analisis darah, jumlah limfosit yang rendah dimungkinkan. Dengan imunoglobulin lebih lanjut, penurunan IgA dan IgE dicatat.

IgA dan IgE - titer antibodi rіvnya A dicurigai untuk kekebalan mіstsevii, dan E - untuk reaksi alergi.

Selain itu, autoantibodi terhadap mitokondria, tiroglobulin, dan imunoglobulin dapat dideteksi dalam darah.

Autoantibodi - agresif, menyerang udara

Mitokondria - ambil bagian dalam proses pembentukan energi

Tiroglobulin - protein, prekursor hormon tiroid, ditemukan dalam darah kebanyakan orang sehat

Perayaan

Perayaan sindrom Louis Bar di Denmark pada jam dalam nutrisi yang baik itu cara yang efektif Penyakit usunennya ts belum. Dasar terapi harus menghilangkan gejala, yang disalahkan, dan kelanjutan hidup yang sakit.

Jadi, ketika likuvanni zastosovuyut:

1. Obat antivirus.
2. Antibiotik luas.
3. Obat antijamur.
4. Glukokortikosteroid.

Pecahan infeksi yang busuk diberikan minuman keras, orang yang sakit ditunjukkan untuk menghentikan kompleks vitamin dalam dosis besar, merangsang cadangan kekebalan tubuh.

Ramalan cuaca

Di tautan dengan hari itu kegembiraan yang efektif masa hidup maksimum pasien yang didiagnosis dengan sindrom Louis Bar tidak melebihi 20 tahun. Hanya sedikit yang bertahan sampai saat itu. Pendatang baru yang jahat, penyakit menular yang serius didorong ke penyakit lebih cepat.

Sejak itu, sampai para dokter belajar untuk mengobati penyakit langka dan tidak aman seperti itu, ada risiko penyakit pada kulit. Nah, ibu muda harus menjaga anak-anak mereka, yang belum lahir, dan tidak ada cara sehat hidup di bawah jam kemalasan - jahat. Jaga diri Anda dan anak-anak kecil Anda.

terima kasih

Situs ini memberikan informasi tambahan, termasuk untuk informasi. Penting untuk melewati diagnosis dan pengobatan penyakit di bawah pengawasan seorang spesialis. Obat-obatan kami dan kontraindikasi mayut. Konsultasi dengan spesialis obov'yazkov!

Sindrom antifosfolipid (APS), atau sindrom antibodi antifosfolipid (SAFA), adalah sindrom klinis dan laboratorium, manifestasi utama dari beberapa jenis trombosis (trombosis) di pembuluh darah dan arteri dari berbagai organ dan jaringan, serta patologi vaginess. Manifestasi klinis spesifik dari sindrom antifosfolipid terjadi tergantung pada organ mana yang tersumbat oleh bekuan darah. Organ yang terkena trombosis dapat mengembangkan serangan jantung, stroke, nekrosis jaringan, dan gangren. Sayangnya, saat ini hanya ada satu standar untuk pencegahan dan pengobatan sindrom antifosfolipid karena fakta bahwa tidak ada pemahaman yang jelas tentang penyebab penyakit, dan juga tidak ada tanda-tanda laboratorium dan klinis yang memungkinkan langkah tinggi keandalan untuk menilai risiko kekambuhan. Pada saat yang sama, pada jam pengobatan untuk sindrom antifosfolipid ini, diarahkan pada perubahan aktivitas sistem laring darah, untuk mengurangi risiko trombosis berulang pada organ dan jaringan. Perawatan semacam itu didasarkan pada penggunaan obat-obatan kelompok antikoagulan (Heparin, Warfarin) dan antiagregan (Aspirin dan lainnya), yang memungkinkan pencegahan trombosis berulang berbagai organ dan jaringan dengan latar belakang penyakit. Penggunaan antikoagulan dan agen antiplatelet harus dilakukan sebelumnya, tetapi terapi semacam itu hanya mencegah trombosis, tetapi bukan penyakitnya, memungkinkan ritus seperti itu untuk melanjutkan hidup dan meningkatkan keseimbangan pada tingkat yang menguntungkan.

Sindrom antifosfolipid - apa itu?

Sindrom antifosfolipid (APS) juga disebut sindrom Hughes atau sindrom antibodi antikardiolipin. Penyakit ini pertama kali diidentifikasi dan dijelaskan pada tahun 1986 pada pasien yang menderita ketombe sistemik. Pada saat ini, sindrom antifosfolipid dapat dilihat hingga trombofilia- Kelompok penyakit, yang ditandai dengan trombosis yang lebih kuat.

Sindrom antifosfolipid penyakit autoimun yang bersifat non-inflamasi dengan tanda klinis dan laboratoriumnya sendiri yang kompleks, yang didasarkan pada adopsi antibodi terhadap jenis fosfolipid tertentu, yang merupakan komponen struktural membran trombosit, sel pembuluh darah dan sel saraf. Antibodi semacam itu disebut antifosfolipid, dan mereka digetarkan oleh sistem kekebalan, sehingga struktur tubuh diperlakukan dengan lembut untuk yang asing, dan mereka terlindung dari bahaya. Sendiri melalui mereka yang berdasarkan patogenesis sindrom antifosfolipid terletak generasi antibodi oleh sistem kekebalan terhadap struktur sel-sel tubuh, penyakit dibawa ke kelompok autoimun.

Sistem imun dapat mendeteksi antibodi terhadap berbagai fosfolipid, seperti phosphatidilethanolamine (PE), phosphatidylcholine (PC), phosphatidylserine (PS), phosphatidyl inositol (PI), cardiolipin (diphosphatidylglycerol), membran trombosit-2, cletin pembuluh darah sistem. Antibodi antifosfolipid "mengenali" fosfolipid, melawan bau seperti itu, mereka bergetar, menempel padanya, menempel pada membran kompleks besar klitin, yang mengaktifkan kerja sistem glotis darah. Mematuhi membran antibodi clitin bertindak sebagai semacam sub-razniki untuk sistem laring, pecahan meniru kondisi yang tidak menguntungkan di dinding pembuluh atau di permukaan trombosit, yang menginduksi aktivasi proses darah laring atau trombosit, untuk bahwa organisme itu pragne usus. Aktivasi sistem faring atau trombositosis semacam itu mengarah pada pembentukan banyak trombus di pembuluh berbagai organ dan sistem. Manifestasi klinis lebih lanjut dari sindrom antifosfolipid terjadi, tergantung pada apakah menilai organ mana yang tersumbat oleh gumpalan darah.

Antibodi antifosfolipid pada sindrom antifosfolipid adalah tanda laboratorium penyakit, tampaknya, dengan metode laboratorium pada sirorea darah. Deyakі antitіla vynachayut yakіsno (untuk menetapkan lebih dari fakta itu, bau dalam darah, chi nі), nshі - kіlkіsno (vynayut konsentrasi mereka dalam darah).

Hingga antibodi antifosfolipid, yang terdeteksi oleh tes laboratorium tambahan dalam syrometry darah, diberikan sebagai berikut:

• antikoagulan Vovchak. Indikator laboratorium Denmark kіlkіsnim, sehingga konsentrasi antikoagulan serigala dalam darah ditunjukkan. Biasanya, pada orang sehat, antikoagulan anjing dapat hadir dalam darah pada konsentrasi 0,8 - 1,2 w.o. Kenaikan indikator lebih tinggi dari 2.0 c.u. tanda sindrom antifosfolipid. Antikoagulan Vovchakovy itu sendiri bukan pidato murni, tetapi merupakan kombinasi antibodi antifosfolipid dari kelas IgG dan IgM ke berbagai antibodi fosfolipid pembuluh darah.
• Antibodi terhadap kardiolipin (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik kіlkіsnim. Dalam kasus sindrom antifosfolipid, antibodi rіven terhadap kardiolipin di tingkat serum darah lebih dari 12 U/ml, dan dalam keadaan normal orang sehat antibodi ini mungkin ada pada konsentrasi kurang dari 12 Od/ml.
• Antibodi terhadap beta-2-glikoprotein (IgA, IgM, IgG). Tsei pokaznik kіlkіsnim. Pada sindrom antifosfolipid, antibodi terhadap beta-2-glikoprotein meningkat lebih dari 10 Od / ml, dan pada orang sehat normal, antibodi ini dapat hadir pada konsentrasi kurang dari 10 Od / ml.
• Antibodi terhadap berbagai fosfolipid(kardiolipin, kolesterol, fosfatidilkolin). Pokaznik Denmark akіsnim i vyznaєtsya untuk reaksi tambahan Wasserman. Jika reaksi Wasserman memberikan hasil positif untuk adanya infeksi sifilis, maka itu adalah tanda diagnostik sindrom antifosfolipid.

Daftar antibodi antifosfolipid menyebabkan kerusakan pada membran membran klitin pada dinding pembuluh darah, setelah itu sistem yang terbakar diaktifkan, sejumlah besar trombus terbentuk, untuk bantuan organisme tersebut, cacat pembuluh darah disembuhkan. Trombosis diduga karena banyaknya trombus, sehingga lumen pembuluh darah tersumbat, setelah itu darah di belakangnya tidak dapat bersirkulasi dengan bebas. Akibat trombosis, kelaparan disebabkan oleh clitin, yaitu asam otrimuyut dan kehidupan bicara, mengakibatkan kematian struktur clitin dari beberapa jenis organ jaringan. Kematian sel-sel di organ dan jaringan dan memberikan manifestasi klinis khas dari sindrom antifosfolipid, yang bisa berbeda, tergantung pada fakta bahwa organ itu sendiri telah mengenali kerusakan melalui trombosis pembuluh yodium.

Tim tidak kurang, terlepas dari berbagai tanda klinis sindrom antifosfolipid, dokter melihat gejala penyakit, seolah-olah mereka hadir pada setiap orang yang menderita patologi ini. Sebelum melewati gejala sindrom antifosfolipid vena atau trombosis arteri, patologi kewanitaan(kepolosan kehamilan, awal kehamilan, kehilangan plasenta, kematian janin intrauterin, dll.) dan trombositopenia (jumlah trombosit rendah dalam darah). Semua manifestasi lain dari sindrom antifosfolipid digabungkan dalam sindrom teratas (neurologis, hematologis, linu panggul, serebrospinal, dan lainnya) di bagian hilir organ yang terkena.

Perkembangan yang paling umum adalah trombosis vena dalam hominus, tromboemboli arteri legenosa, stroke (trombosis pembuluh otak) dan infark miokard (trombosis pembuluh membran jantung). Trombosis vena dimanifestasikan oleh rasa sakit, kembung, kulit memerah, tonjolan pada kulit, serta gangren di area pembuluh yang tersumbat. Tromboemboli arteri legendaris, infark miokard dan stroke adalah kondisi yang mengancam jiwa yang menyebabkan morbiditas parah.

Merah, trombosis dapat berkembang di pembuluh darah dan arteri apa pun, akibatnya pada orang yang menderita sindrom antifosfolipid, kerongkongan sering terkena kehilangan darah (perburukan). , sakit kepala muncul, kebingungan berkembang). Jika seorang wanita yang menderita sindrom antifosfolipid telah divaksinasi, maka dalam 90% kasus dia terganggu melalui trombosis pembuluh darah plasenta. Dengan sindrom antifosfolipid, komplikasi kehamilan berikut diamati: aborsi tiruan, kematian janin intrauterin, penyisipan plasenta anterior, kanopi anterior, sindrom HELLP, preeklamsia dan eklampsia.

Ada dua jenis utama sindrom antifosfolipid - yang pertama dan yang kedua. Sindrom antifosfolipid sekunder selalu berkembang pada kutu daun, apakah itu autoimun lain (misalnya, vulgaris kerdil sistemik, skleroderma), rematik (artritis reumatoid dan dalam), onkologis ( kejahatan membengkak apakah lokalisasi) atau penyakit menular (SNID, sifilis, hepatitis C, dll.) Sindrom antifosfolipid primer berkembang pada kutu daun penyakit lain, dan penyebab pastinya belum ditetapkan. Namun, diyakini bahwa dalam pengembangan sindrom antifosfolipid primer, peran kelesuan resesi, infeksi trival kronis yang penting (CHID, hepatitis, dan lainnya) dan penggunaan obat lain (Phenitoin, Hydralazine, dan lainnya) berperan.

Jelas, penyebab sindrom antifosfolipid sekunder jelas sakit pada manusia, karena memicu peningkatan konsentrasi antibodi antifosfolipid dalam darah dengan perkembangan patologi lebih lanjut. Dan penyebab sindrom antifosfolipid primer tidak diketahui.

Terlepas dari pengetahuan tentang penyebab pasti sindrom antifosfolipid, dokter dan dokter telah menunjukkan faktor rendah, yang dapat dianggap menguntungkan untuk pengembangan APS. Bahwa secara mental, faktor ramah ini dapat dianggap sebagai penyebab sindrom antifosfolipid.

Pada jam tertentu, sebelum faktor-faktor sindrom antifosfolipid, berikut ini dicatat:

• Kelemahan genetik;
• bakteri atau infeksi virus(infeksi stafilokokus dan streptokokus, tuberkulosis, SNID, infeksi sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, hepatitis B dan C, juga mononukleosis menular);
• Penyakit autoimun (dermatitis sistemik, skleroderma sistemik, periarteritis, purpura trombositopenik autoimun, dll.);
• Penyakit rematik (radang sendi dan lainnya);
• Penyakit onkologis (pembengkakan berbahaya, baik itu lokalisasi);
• penyakit Deyaki pada sistem saraf pusat;
• Trivaliy mengambil obat lain (kontrasepsi oral, obat psikotropika, interferon, hydralazine, isoniazid).

Sindrom antifosfolipid - tanda (gejala, klinik)

Kita bisa melihat tanda-tanda bencana APS dan bentuk penularan lainnya. Sebuah pіdkhіd rasional, pecahan untuk manifestasi klinis lihat berbeda sindrom antifosfolipid, bagaimanapun, dan kurang menonjol pada APS katastropik.

Karena trombosis mempengaruhi hakim lain, itu dapat menyebabkan sedikit gangguan pada fungsi organ, di mana ada penyumbatan pembuluh darah dan arteri. Misalnya, dalam kasus penyumbatan pembuluh miokard lainnya, pembuluh darah kecil dari vena miokardium menghabiskan banyak waktu, yang menyebabkan distrofi, tetapi tidak memicu serangan jantung atau penyakit penting lainnya. Dan jika trombosis membanjiri lumen stovbur utama pembuluh koroner, maka itu menjadi serangan jantung.

Dalam kasus trombosis pembuluh darah lain, gejalanya muncul secara teratur, tetapi gangguan fungsi organ yang terkena terus berlanjut. Dengan gejala ini, sepertinya penyakit kronis, misalnya, sirosis hati, penyakit Alzheimer, dll. Kelebihan seperti itu dari jenis sindrom antifosfolipid yang paling umum. Ale, dengan trombosis pembuluh darah besar, ada kerusakan tajam pada kerja organ, yang mengarah pada kegagalan bencana sindrom antifosfolipid dengan kegagalan beberapa organ, sindrom DVZ dan keadaan penting lainnya yang tidak aman untuk kehidupan.

Trombosis Oskіlki dapat torkatsya pembuluh ke organ dan jaringan apa pun, pada jam ini, manifestasi sindrom antifosfolipid dijelaskan dari sisi sistem saraf pusat, sistem kardiovaskular, hati, nirok, saluran pencernaan, kerongkongan dan lainnya. Trombosis pembuluh darah plasenta jika terjadi kekosongan yang memicu patologi kebidanan, ginekologi, kanopi frontal, pengusiran plasenta, dll.). Mari kita lihat gejala sindrom antifosfolipid dari sisi berbagai organ.

Pertama, perlu diketahui apa Trombosis pada APS dapat berupa vena dan arteri. Pada trombosis vena, trombus terlokalisasi di vena, dan pada trombosis arteri, trombus terlokalisasi di arteri. Ciri khas sindrom antifosfolipid adalah rekurensi trombosis. Jadi jika tidak mengadakan hajatan, maka episode trombosis berbagai organ akan berulang lagi dan lagi, dok tidak akan datang, ketidakcukupan organ apa pun, tidak terbayangkan dalam hidup. Juga, APS memiliki satu fitur lagi - jika trombosis pertama adalah vena, maka semua permulaan episode trombosis juga, sebagai suatu peraturan, vena. Jelas, karena trombosis pertama adalah arteri, semua serangan juga menelan arteri.

Pada APS, trombosis vena dari berbagai organ paling sering berkembang. Dalam hal ini, sebagian besar trombus terlokalisasi di vena dalam di vena bawah, dan lebih jarang - di vena hati. Trombosis vena dalam tidak menunjukkan nyeri, kembung, kemerahan, gangren, atau bahkan pada tepi vena. Trombus dari vena vena bawah dapat tertiup ke dinding pembuluh darah dan dari untaian darah mencapai arteri legenian, memicu komplikasi yang mengancam jiwa - tromboemboli arteri legeneval, hipertensi legenevu, perdarahan di legenia. Dengan trombosis vena kosong bawah atau atas, sindrom vena kosong berkembang. Trombosis vena lipatan supra-glandular dapat menyebabkan perdarahan dan nekrosis jaringan lipatan supra-nural dan perkembangan insufisiensi lebih lanjut.

Trombosis vena hati dan hati dapat menyebabkan perkembangan sindrom nefrotik dan sindrom Budd-Chiari. Sindrom nefrotik dimanifestasikan oleh adanya protein di bagian tersebut, oleh lipatan dan metabolisme lipid dan protein yang rusak. Sindrom Badda-Kiharі memanifestasikan dirinya ke phlebіt regionalis dan thromboflebіt vena Pezіnka, dan Torzorov Zb_lishennye, Ascito, Scho Seléninki, Ascito, Scho, digulung dengan HepatoSeelyläєєєєююююююyu (distrik terendah Kaliyu dalam darah).

Pada APS, trombosis mempengaruhi vena dan arteri. Selain itu, trombosis arteri berkembang kira-kira dua kali lebih sering untuk vena. Trombosis arteri semacam itu penting untuk limpahan pada sendi vena dan vena, pecahan dimanifestasikan oleh infark atau hipoksia otak atau jantung, serta gangguan aliran darah perifer (aliran darah di kerongkongan, kintsivkah). Trombosis arteri intraserebrovaskular paling sering diamati, akibatnya stroke, infark, hipoksia, dan penyakit lain pada sistem saraf pusat berkembang. Trombosis arteri kintsivok menyebabkan gangren, nekrosis aseptik kepala stenokista. Kadang-kadang trombosis berkembang di arteri besar - aorta serviks, aorta lateral dan lainnya.

Cedera sistem saraf Ini adalah salah satu manifestasi paling penting dari sindrom antifosfolipid. Trombosis arteri serebral diindikasikan. Dimanifestasikan oleh serangan iskemik transien, stroke iskemik, ensefalopati iskemik, kejang, migrain, korea, mielitis transversa, tuli sensorineural dan sejumlah gejala neurologis dan psikiatri lainnya. Beberapa gejala neurologis pada trombosis pembuluh darah otak pada APS memprediksi gambaran klinis sklerosis merah muda. Dalam beberapa kasus trombosis pembuluh otak, kebutaan timchasovy atau neuropati saraf optik disebabkan.

Serangan iskemik transien dimanifestasikan oleh fajar kedua, parestesia (sepertinya "merinding", alias), kelemahan kering, kebingungan, dan amnesia umum. Seringkali, serangan iskemik transien mendahului stroke, muncul beberapa hari atau bulan sebelumnya. Bagian dari serangan iskemik mengarah pada pengembangan kebingungan, pemborosan memori, peningkatan rasa hormat dan kerusakan romatik lainnya, seperti penyakit Alzheimer atau kerusakan toksik pada otak.

Stroke mikro berulang pada APS sering terjadi tanpa gejala yang jelas dan komorbiditas, dan dapat muncul setelah beberapa jam dengan kejang dan perkembangan kebingungan.

Sakit kepala juga merupakan salah satu manifestasi paling umum dari sindrom antifosfolipid di lokalisasi trombosis di arteri intraserebrovaskular. Dalam kasus luka bakar, kepala bіl dapat memiliki karakter yang berbeda - dari migrain hingga akhir.

Selain itu, varian kerusakan SSP pada APS adalah sindrom Sneddon, yang memanifestasikan dirinya dalam perjalanan hipertensi arteri, vena septum (jaring biru-ungu pada skala) dan trombosis pembuluh otak.

Gagal jantung pada sindrom antifosfolipid memanifestasikan dirinya dalam berbagai nosologi yang berbeda, termasuk infark, lesi katup, kardiomiopati iskemik kronis, trombosis intrakardiak, peningkatan tekanan arteri, dan hipertensi kronis. Dalam kasus tunggal trombosis di APS, manifestasinya mirip dengan myxoma (jantung montok). Infark miokard berkembang pada sekitar 5% pasien dengan sindrom antifosfolipid, dan, sebagai aturan, pada orang yang lebih muda dari 50 tahun. Paling sering pada APS, ada kerusakan pada katup jantung, yang langkah-langkahnya bervariasi dalam bentuk kerusakan minimal (melempar kursi katup, membuang sebagian darah kembali) ke pembuluh darah (stenosis, insufisiensi dari katup jantung).

Terlepas dari kerusakan pada sistem kardiovaskular dengan APS sering berkembang, jarang menyebabkan gagal jantung dan konsekuensi serius yang memerlukan operasi bedah.

Trombosis sudin nirok membawa fungsi organ ke tingkat yang berbeda. Jadi, paling sering di APS, proteinuria (protein di bagian) diindikasikan, karena tidak disertai dengan gejala lain. Juga, dengan APS, kemungkinan perkembangan defisiensi nirk hipertensi arteri. Be-yakі pecahnya robot nirok di APS, mikrotrombosis pembuluh glomeruli, yang mengarah ke glomerulosklerosis (penggantian jaringan dengan bekas luka). Mikrotrombosis pembuluh glomerulus nirok dilambangkan dengan istilah "mikroangiopati trombotik nirkov".

Trombosis pembuluh hati di APS mengarah pada perkembangan sindrom Budd-Chiari, infark hati, asites cherevnu kosong), peningkatan aktivitas AST dan ALT dalam darah, serta peningkatan ukuran hati untuk hati, hiperplasia dan hipertensi portal ( bergerak wakil dalam sistem vena portal hati).

Di APS, sekitar 20% kasus dilaporkan kerusakan spesifik pada shkir melalui trombosis pembuluh darah lain dan kerusakan aliran darah perifer. Pada kulit terdapat sitchaste livédo (pembuluh sitka berwarna biru-ungu, yang terlokalisasi pada homilk, kaki, tangan, tonjolan, dan terlihat jelas saat dingin), pembuluh darah, gangren pada jari dan nigs berkembang, serta banyak pendarahan, tampilan kuno tebak "lompatan". Juga, kadang-kadang pada kulit ada penampakan berupa perdarahan belang-belang, yang terlihat seperti vaskulitis.

Ini juga merupakan manifestasi parsial dari sindrom antifosfolipid patologi kebidanan, seperti yang biasa terjadi pada 80% ibu hamil yang menderita APS. Biasanya, APS menyebabkan hilangnya kewanitaan (weekday, vagity telah meninggal, kanopi anterior), pertumbuhan janin, serta preeklamsia, preeklamsia dan eklampsia.

Apa manifestasi langka dari APS? kaki samping terlipat, jadi, seperti hipertensi legenev trombotik (pergerakan tekanan darah di legens), perdarahan di legens dan capillaritis. Trombosis vena dan arteri legenian dapat menyebabkan paru-paru "terkejut" - saya akan menjadi kritis seumur hidup, karena saya akan memerlukan intervensi medis yang lalai.

APS juga jarang mengalami perdarahan duktus-usus, infark limpa, trombosis pembuluh darah mesenterika usus dan nekrosis aseptik kepala stenokista.

Pada APS, trombositopenia praktis (jumlah trombosit dalam darah lebih rendah dari biasanya), dengan jumlah trombosit tertentu adalah 70 hingga 100 g/l. Trombositopenia semacam itu tidak memerlukan pengobatan. Sekitar 10% pasien dengan APS mengalami anemia hemolitik positif Coombs atau sindrom Evans (anemia hemolitik yang lebih rendah dan trombositopenia).

Gejala sindrom antifosfolipid katastropik

Sindrom antifosfolipid katastropik adalah jenis penyakit, di mana kerusakan fatal yang memburuk pada fungsi berbagai organ terjadi melalui pengulangan episode parsial trombosis masif. Dengan Keringat Ceko Dejelco Dn_v Abo Tijnіv, pengulangan Sindrom Disteren, Nada Moznolovaya dari Sirkuit Hemight, pingsan, Dzor_ntatsiya di jam alun-alun, Nirkova, SERTSEVA, Gіpofіzarn Abo Nadnirkova, Yaki lascuistan di 60% Vipadkіv. Sindrom antifosfolipid katastropik berkembang pada pasien dengan infeksi penyakit menular atau saya akan menjadwal ulang operasi.

Sindrom antifosfolipid pada pria, wanita dan anak-anak

Sindrom antifosfolipid dapat berkembang pada anak-anak dan orang dewasa. Dalam kasus anak mana pun, penyakitnya lebih umum, lebih rendah pada orang dewasa, tetapi lebih penting. Pada wanita, sindrom antifosfolipid terjadi 5 kali lebih sering, lebih jarang pada pria. Manifestasi klinis prinsip terapi untuk penularan adalah sama pada orang, wanita dan anak-anak.

Sindrom antifosfolipid dan kehamilan

Apa penyebab APS selama kehamilan?

Sindrom antifosfolipid memiliki efek negatif pada kelebihan vaginess dan fluktuasi, dan menyebabkan trombosis pembuluh darah plasenta. Karena trombosis pembuluh darah plasenta, berbagai komplikasi kebidanan disalahkan, seperti kematian janin intrauterin, insufisiensi fetoplasenta, obstruksi perkembangan janin. Selain itu, APS dalam kasus kehamilan, komplikasi kebidanan lainnya, dapat memicu trombosis dan organ lain - untuk menunjukkan gejala-gejala ini, yang khas untuk penyakit ini dan postur selama kehamilan. Trombosis organ lain juga secara negatif ditambahkan ke kelebihan vagity, pecahannya terganggu fungsinya.

Pada jam ini, telah terbukti bahwa sindrom antifosfolipid dapat menyebabkan komplikasi kebidanan seperti:

• Bezplіddya perjalanan tidak jelas;
• Nevdachi EKZ;
• Wikipedia tentang istilah kehamilan awal dan akhir;
• Vagity telah mati;
• kematian janin intrauterin;
• Kanopi depan;
• orang mati;
• Malformasi perkembangan janin;
• gagap perkembangan janin;
• Gestozi;
• Eklampsia dan preeklamsia;
• Pengangkatan plasenta bagian depan;
• Trombosis dan tromboemboli.

Kejengkelan keputihan, yang terjadi pada kutu daun dari sindrom antifosfolipid, yang dapat terjadi pada wanita, diperbaiki pada sekitar 80% kasus, sehingga pengobatan APS tidak dilakukan. Hal ini paling umum untuk menghasilkan APS sebelum hilangnya vagity melalui vagity mati, melalui tengah atau melalui jangka menengah. Dalam kasus risiko ini, suntikkan vaksin inti dengan tingkat antibodi antikardiolipin dalam darah wanita tersebut. Untuk meningkatkan konsentrasi antibodi antikardiolipin - ini adalah risiko terbesar dari vaping.

Setelah tingkat kehamilan saat ini, dokter memilih salah satu taktik yang direkomendasikan, berdasarkan konsentrasi antibodi antifosfolipid dalam darah dan adanya trombosis, atau memburuknya vagalitas di masa lalu. Hormon glukokortikoid (Dexamethasone, Metipred) tidak direkomendasikan untuk digunakan dalam pengobatan keputihan pada APS, stink shard mungkin memiliki efek yang tidak signifikan, tetapi kemudian dimungkinkan untuk meningkatkan risiko komplikasi baik bagi wanita maupun bagi janin. Satu-satunya situasi, jika stagnasi hormon glukokortikoid tidak benar, adalah adanya penyakit autoimun lain (misalnya, anjing merah sistemik), aktivitas mengatasi kebutuhan seperti itu harus diperhitungkan.

• Sindrom antifosfolipid, ketika seorang wanita dalam darah mengalami peningkatan antibodi antifosfolipid dan antikoagulan wolfberry, tetapi di masa lalu tidak ada trombosis dan episode vaccinia pada periode awal (misalnya, wikipedia, yang menurunkan kekosongan -1 hingga 10). Dalam hal ini, dianjurkan untuk mengambil hanya Aspirin, 75 mg per doba, selama semua vaginitas (sampai tingkat rendah).
• Sindrom antifosfolipid, ketika seorang wanita mengalami peningkatan kadar antibodi antifosfolipid dan antikoagulan ovarium, pasien sebelumnya tidak mengalami trombosis, tetapi ada episode kehamilan pada awal kehamilan (hari kerja hingga 10-12 hari). Dalam hal ini, dianjurkan untuk mengonsumsi Aspirin 75 mg per doba, atau kombinasi Aspirin 75 mg per doba + preparat heparin dengan berat molekul rendah (Clexane, Fraksiparin, Fragmin) selama semua keputihan hingga dataran tinggi. Clexane disuntikkan secara subkutan pada 5000-7000 IU melalui kulit selama 12 tahun, dan Fraxiparin dan Fragmin - 0,4 mg sekali per doba.
• Antifosfolіpіdny sindrom Uang Apakah di zhіnki di krovі pіdvischenі rіvnі antifosfolіpіdnih antitіl saya vovchakovogo antikoagulan di minuli tidak Bulo trombozіv, ale Boule epіzodi zavmerloї vagіtnostі pada termіnah rannіh (vikidnі ke 10-12 tizhnіv) abo vnutrіshnoutrobnoї zagibelі janin abo ranіshe platsentarnoї nedostatnostі Y tsomu untuk memperlambat ke bawah perkembangan semua vagity, sampai ke posisi terendah, kemudian zastosovuvat dosis rendah Aspirin (75 mg per doba) + persiapan heparin berat molekul rendah (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane disuntikkan secara subkutan pada 5000-7000 IU per kulit selama 12 tahun, dan Fraxiparine dan Fragmin - pada 7500-10000 IU per kulit selama 12 tahun pada trimester pertama (hingga hari ke-12 inklusif), dan kemudian 1000 pada trimester lainnya dan trimester ketiga.
• Sindrom antifosfolipid, ketika seorang wanita mengalami peningkatan kadar antibodi antifosfolipid dan antikoagulan kulit serigala, boule masa lalu mengalami trombosis, dan episode vaping dalam istilah apa pun. Dalam hal ini, protyazh dari semua vagity hingga zastosovuvat bertahap Aspirin dosis rendah (75 mg per doba) + persiapan heparin dengan berat molekul rendah (Clexane, Fraksiparin, Fragmin). Clexane harus disuntikkan di bawah kulit pada kulit 5000-7000 IU selama 12 tahun, dan Fraxiparine dan Fragmin - pada kulit 7500-10000 IU selama 8-12 tahun.

Vedennya vaginosti zdiisnyuєtsya dokter, yang mengontrol keadaan janin, aliran darah utero-plasenta dan wanita itu sendiri. Untuk kebutuhan obat, dosis obat yang harus diminum tergantung dari indikasi glotis darah. Terapi yang ditunjuk - obov'yazkovaya untuk wanita dengan APS di bawah jam vagity. Prote, krim dari preparat ini, obat dapat dikenali sebagai tambahan dan sebaliknya. perawatan medis, yakі nebhіdnі kozhnіy konknіy zhіnci pada jam tertentu (misalnya, persiapan salіza, Curantyl, dan n).

Jadi, bagi sebagian besar wanita dengan APS, untuk mengurangi durasi heparin dan vagilitas aspirin, dianjurkan untuk memberikan imunoglobulin profilaksis secara intravena dengan dosis 0,4 g per 1 kg tubuh, meregangkan lima deb pada tongkol. kulit bulan, sampai ke lereng. Imunoglobulin mencegah aktivasi infeksi kronis dan baru. Juga dianjurkan bagi wanita, jika mereka melepas heparin, minum preparat kalsium dan vitamin D untuk mencegah perkembangan osteoporosis.

Oleskan Aspirin pada kehamilan derajat ke-37, dan suntikkan heparin ke telinga kanopi biasa, sehingga kanopi diarahkan melalui jalur alami. Jika roztin caesar terencana yang direncanakan diresepkan, maka Aspirin harus diberikan 10 hari sebelumnya, dan heparin untuk doba sebelum tanggal operasi. Jika heparin terjebak pada tongkolnya, maka wanita seperti itu tidak dapat diberikan anestesi epidural.

Setelah kelahiran Yobel, diadakan jam pertama kehamilan, berlanjut selama 1 - 1,5 bulan. Selain itu, asupan Aspirin dan heparin direkomendasikan setelah 6-12 tahun setelah jatuh. Dodatkovo setelah jatuh, perlu untuk melakukan pencegahan trombosis, yang disarankan agar Anda bangun lebih awal dan secara aktif runtuh, serta membalut kaki Anda dengan perban elastis atau memasang pancho kompresi padanya.

Setelah stasis heparin 6 tahun dan Aspirin, setelah pengobatan bertahap sindrom antifosfolipid, ahli reumatologi harus melakukan pengobatan penyakit ini. Setelah 6 hari setelah jatuh, ahli reumatologi meresepkan heparin dan aspirin, dan meresepkan yang sudah diperlukan untuk kesenangan seumur hidup.

Di Rusia, di beberapa wilayah, praktik mengenali wanita dengan APS Wobenzim telah diperluas

Sindrom Tourette paling sering dipelajari dari praktik psikiatri anak, pecahannya diketahui anak itu sendiri. Sebelumnya, patologi ini dijelaskan pada tahun 1825 oleh seorang dokter Prancis. Publikasi menyebabkan gejala paling parah pada anak tujuh tahun, yang tidak memberikan kegembiraan. Karena gejala spesifik, penyakitnya sebelumnya tidak dianggap seperti itu - karena buta huruf mereka, mereka menghubungkannya dengan manifestasi "alam semesta iblis", yang memicu manifestasi penyakit. Hanya setelah rilis statti vishchezgadanskoy menjadi mungkin untuk melihat manifestasi klinis yang buruk dari pengadilan, yang mengetahui semua versi bodoh.

Pada tahun 1885, Gilles de la Tourette mengambil posisi seperti itu. Pratsyuyuchi di klinik J. Charcot, pasien Tourette mav poserіgіst poserіgat nіn kіlkіst, sindrom yakі malicey. Setelah menunjukkan tanda-tanda penyakit kepada Tourette sendiri dan melihat gejala-gejala utamanya, mereka sendiri menamai penyakit itu untuk menghormatinya - sindrom Tourette.

Pada tahap pertama studinya, Tourette mengembangkan coprolalia dan echolalia - salah satu tanda utama sindrom ini. Vіn setelah mengungkapkan bahwa bau busuk paling sering pada anak laki-laki - di chotiri lebih sering, lebih rendah pada anak perempuan. Pada tautan dengan peringatan serupa, Tourette telah menumbuhkan gumpalan seperti itu - penyakitnya secara genetik cerdas, tidak jauh untuk melindungi gen pembawa. Di sini Anda juga akan menemukan informasi tentang peluncuran mekanisme proses, yang pada tahap ini telah terbukti sebagai hipotesis dopaminergik terburuk. Telah ditunjukkan bahwa dopamin itu sendiri adalah mekanisme yang sama yang memicu reaksi perilaku yang dimanifestasikan dalam sindrom Tourette.

Tanda lain, seperti yang saya lihat dan mencapai Touret, adalah kutu dengan kekuatan dan trevalositas yang berbeda. Ada tics yang dilihat sebagai stereotip untuk kelompok bahasa bernyanyi, deskripsi variasi dan tingkat kejantanan mereka.

Pada sindrom Tourette, penghinaan mungkin merupakan tanda dari dunia yang berbeda dengan dominasi yang berbeda. Deyakі menunjukkan penyakit sindrom Tourette untuk mulai mengendalikan (misalnya, di sekolah, dengan robot), prote, seperti yang ditunjukkan oleh latihan, dalam situasi informal, menunjukkan untuk tidak malu dengan cek, jeritan nibi sepanjang hari.

Penyebab Sindrom Tourette

Alasan penyakit ini jelas tidak jelas, tetapi ada hubungan yang jelas dari keausan genetik. Di sini kita dapat melihat kemerosotan ekologi, yang tanpa perantara mempengaruhi pembuatan anggur janin dan kerusakan genetik pada tahap awal. pada Narazi bekerja pada etiologi sindrom Tourette sedang dilanjutkan.

Gejala Sindrom Tourette

Gejala utama penyakit Tourette adalah tics. Bau busuk bisa berupa motor dan vokal. Motor tics di barisan mereka terlipat di dataran dan terlipat. Maafkan tics singkat untuk hal-hal sepele, bau busuk paling sering dipukuli oleh satu kelompok m'yaziv dan cepat berlalu. Yang terpenting, ingat bau busuk di wajah. Anda sering bisa berkedip, meringis, menarik bibir ke dalam tabung, hidung dalam napas, menyeringai dengan bahu, tangan, menggerakkan kepala menirukan, menarik perut, tidak menggerakkan kaki ke depan, tanpa disadari jari, mengerutkan kening, menghubungkan angin sepoi-sepoi, menggertakkan gigi.

Sebelum melipat motor kutu, Anda bisa melihat seringai, meringis, mimikri puntir bagian tubuh Anda, tubuh orang lain, benda. Dalam kasus semacam gangguan, tics dapat melukai pasien - menampar kepala Anda dengan cepat, menggigit bibir Anda ke darah, menekan mata Anda.

Tics vokal - tse nasampered perselisihan film. Pasien dapat membuat suara tanpa suara yang tidak biasa. Dalam beberapa vipadkah tse tsilі dії - batuk, mucannya, bersiul, gemerincing. Segera setelah seseorang berbicara dengan benar, tetapi jika ada inklusi serupa dalam pikiran, maka akan ada serangan terhadap orang-orang dari masalah umum.

Lipat vokal tics - zevim tidak terdengar, tapi budak dan verbal. Dalam proposisi, bau busuk paling sering tidak pra-rechny, meskipun membawa arti yang sama. Karena pidato seperti itu sering diulang secara sepintas, dan seseorang tidak dapat memanifestasikan suara yang sama, manifestasi seperti itu disebut echolalia. Kerusakan koreksi semacam itu tidak hanya dengan ahli saraf, tetapi juga dengan terapis wicara, tetapi seringkali pasien dengan sindrom Tourette tidak dapat mempromosikan perbuatan kata. Untuk kategori tsієї vodnositsya dan coprolalia - mimoly vigukuvannya dari kata-kata cabul, seperti dalam kebanyakan kasus tidak langsung ditujukan kepada orang tertentu, hanya sebagai manifestasi dari penyakit. Seringkali gejala qi muncul sebagai serangan, dan mereka dapat berkembang selama musim.

Diagnosis sindrom Tourette

Penyakit ini didiagnosis dengan adanya tanda-tanda yang jelas - tics motorik dan vokal. Jika faktor genetik memainkan peran penting dalam penyakit, maka sindrom Tourette paling sering dicatat vіku . anak jika anak belum mengontrol dengan bantuan lembu, Anda dapat mengontrol kamp Anda. Di bawah jam pemulihan sindrom Tourette, tahapan perkembangan penyakit terlihat. Untuk menilai tahap penyakit ini, kriteria seperti sifat, frekuensi dan tingkat keparahan tics, mempengaruhi adaptasi pasien terhadap penyakitnya, perilaku mentalnya, adanya gangguan somatik, menyelamatkan kesehatan.

Untuk tahap pertama rіdkіsn tics karakteristik, yang diulang tidak lebih dari sekali dalam dua gelombang. Gejala-gejala seperti itu, sebagai suatu peraturan, diekspresikan dengan lemah, bau busuk hanya sedikit ingatan bagi orang sakit dan tidak menjadi seperti kehidupan pasien dari momen-momen negatif sehari-hari. Suatu penyakit dapat secara ajaib mengendalikan tics, mengetahui kendurnya yang menutupi tic itu sendiri. Obat tidak diperlukan.

Tahap lain ditandai dengan kutu yang lebih sering - dari dua hingga empat kutu per whilin. Seperti peringatan memori otochyuchim, tetapi penyakit yang paling sering pada jam getaran zusils bernyanyi dapat mengontrol tics. Panggilan untuk hubungan seksual dengan shift harian otochuyuchimi tidak menyalahkan, tetapi pada beberapa pasien, ingat menjadi kecemasan obsesif, hiperaktif dan kerusakan menghormati (untuk komunikasi dengan membersihkan tic dan ketidakmampuan untuk bertindak ketika memanifestasikan).

Pada tahap ketiga jati akan diulang lima kali lebih banyak pada whilina. Untuk tahap ketiga, ada manifestasi karakteristik dari tics motorik dan vokal, karena mereka muncul di dunia yang berbeda. Penyakit tidak bisa lagi mengendalikan keadaannya sendiri dan dengan sendirinya mengikat rasa hormat orang sakit. Dalam kebanyakan kasus, itu dianggap sebagai tanda keterbelakangan, meskipun perkembangan pasien tersebut tidak terlihat pada orang lain. Prote keyakinan serupa, overlay pada penyakit pada sindrom Tourette, memprovokasi kesulitan dalam berurusan dengan orang-orang, pasien seperti itu sering terkenal, bau busuk tidak dapat dipraktekkan pada jenis robot bernyanyi (misalnya, robot dengan manusia). Melalui ketidakamanan ini, lingkungan mental orang sakit menderita - bau merasa cacat, tidak pantas, sehingga banyak orang terjebak, mereka membutuhkan adaptasi sosial, dukungan obat-obatan.

Langkah paling penting - keempat. Dalam penyakit, tics praktis tidak terjepit, bau busuk tidak dapat dikendalikan. Pada tahap yang sama, sindrom Tourette paling sering digunakan dalam kasus rehabilitasi mental, jika penyakitnya memerlukan rehabilitasi untuk bantuan psikolog.

Mengobati Sindrom Tourette

Sindrom Tourette bahkan lebih penting, tetapi diakon poliphennya setelah likuvannya masih takut. Lipatan utama dalam pengobatan adalah kebutuhan untuk mengatasi berbagai macam masalah, untuk mengkoordinasikan penyakitnya sendiri, dan itu adalah kebutuhan untuk pemilihan obat yang akurat. Untuk perawatan yang berhasil, penting untuk membantu orang sakit dengan dokter anak, ahli saraf, dokter mata dan psikiater - dokter itu sendiri harus membantu dalam rehabilitasi orang sakit.

Seringkali, sindrom Tourette memiliki peringatan yang kuat, untuk mengungkapkan sekelompok m'yazіv, shilni ke tics, dan periodisitas tawa ini. Agar kebahagiaan menjadi sukses, jika kita sakit, maka dokter dapat mempercayai dokter, bahkan jika pasien memiliki gejala.

Varian pengobatan untuk sindrom Tourette berbaring tanpa tengah dalam tingkat keparahan penyakit. Pada langkah pertama, sebagai suatu peraturan, kegembiraan tidak diperlukan. Dan poros yang semakin jauh bisa menjadi depresif, menjadi neurotik, de need dan rehabilitasi psikologis orang sakit.

Untuk menekan kutu, vicorist digunakan dalam kelompok obat berikut, seperti benzodiazepin (clonazepam, clorazepate, phenazepam, lorazepam dan diazepam), adrenomimetik (clofelin, catapres), antipsikotik (tiapride, olanzapine). Dalam bentuk ringan, fenibut atau baclofen dapat dikocok. Selama kemacetan, obat lain diresepkan, seperti fluorophenazine, haloperidol, pimozide.

Oskіlki all tsі liki bisa memberi arti bersebelahan Jika Anda tidak dapat mandek dengan pidato medis lainnya dan menangis kedinginan ketika mandek (setelah dituangkan ke dalam karavannya dengan kendaraan pengangkut, mengurangi rasa hormat, mengantuk), maka saya akan meresepkannya lebih dari dokter, pasien yang baik, dan Anda dapat melihat bau di balik resep.

Hari ini di Rusia dan di luar perbatasan sudah dosvid perawatan bedah Sindrom Tourette (penanaman neurostimulator), memprotes hasil melepasnya masih tidak hilang - setelah sehari, tanda-tanda itu muncul lagi. Sebelum itu, untuk operasi semacam itu, ada risiko besar efek samping, lebih serius seumur hidup, daripada sindrom Tourette itu sendiri.